Atrezie tricuspidiană. Atrezia valvei tricuspide: o boală congenitală care ia vieți. Complicații specifice ale tratamentului chirurgical

– o anomalie cardiacă congenitală caracterizată prin absența comunicării atrioventriculare între camerele drepte ale inimii. Tabloul clinic al atreziei valvei tricuspide include întârzierea dezvoltării fizice a copilului, dificultăți de respirație în repaus, cianoză și semne de insuficiență cardiacă. Atrezia valvei tricuspide este diagnosticată cu ajutorul unui set de studii instrumentale: ECG, radiografie toracică, ecocardiografie, sondarea cavităților cardiace, atriografie și ventriculografie, aortografie ascendentă. Pentru corectarea atreziei valvei tricuspide au fost propuse o serie de tehnici chirurgicale - atrioseptostomie, anastomoză sistemico-pulmonară, operații Hemi-Fontan și Fontan.

Informații generale

Atrezia tricuspidiană (atrezia tricuspidiană) este o malformație congenitală a valvei tricuspide, care leagă atriul drept de ventriculul drept. Cu atrezie, la locul valvei tricuspide se formează o membrană densă, care împiedică comunicarea între părțile drepte ale inimii. În cardiologie, atrezia valvei tricuspide reprezintă 1,6-3% din toate malformațiile cardiace congenitale detectate în copilărie. În ceea ce privește frecvența de apariție printre defectele de tip cianotic („albastru”), atrezia valvei tricuspide este a doua după tetralogia Fallot și transpunerea marilor vase. În absența corecției, rata mortalității pacienților cu atrezie de valvă tricuspidiană în primul an de viață ajunge la 75−90%.

Cauzele atreziei valvei tricuspide

În etiologia atreziei valvei tricuspide, rolul principal este jucat de întreruperea formării inimii în stadiile incipiente ale embriogenezei (2-8 săptămâni). Factorii teratogene în această perioadă de gestație pot include infecții virale (rubeola, gripă), alcoolismul cronic al mamei, riscurile profesionale și utilizarea anumitor medicamente (sulfonamide, antibiotice, aspirină etc.).

Motivele care predispun la formarea malformațiilor cardiace congenitale sunt vârsta mamei peste 35 de ani, toxicoza primului trimestru de sarcină, amenințarea cu avortul spontan, antecedentele de naștere morta, bolile endocrine (diabet zaharat). De asemenea, trebuie să țineți cont de factorul ereditar: prezența în familie a altor copii sau rude cu malformații cardiace congenitale.

Caracteristici ale hemodinamicii în atrezia valvei tricuspide

Apoi, prin valva mitrală, sângele intră în ventriculul stâng, de unde poate curge în două direcții: fie în aortă, fie, printr-un defect al septului interventricular, în conul normal dezvoltat al ventriculului drept și de acolo în artera pulmonară. În absența unui defect al septului interventricular, comunicarea între circulația sistemică și cea pulmonară are loc prin canalul arterios permeabil sau prin arterele colaterale sistemice.

Astfel, cu atrezia valvei tricuspide din ventriculul stâng, are loc amestecarea sângelui venos din vena cavă și sângelui arterial din venele pulmonare. În cele mai multe cazuri, un volum mai mare de sânge intră ulterior în aortă, iar o parte mai mică - în plămâni. Saturația insuficientă în oxigen a sângelui provoacă dezvoltarea cianozei. Datorită subdezvoltării ventriculului drept, ventriculul stâng suferă o sarcină crescută, asigurând practic complet funcția de pompare a inimii, ceea ce duce în cele din urmă la dezvoltarea insuficienței cardiace.

Clasificarea atreziei valvei tricuspide

În funcție de caracteristicile morfologice, se disting mai multe forme de atrezie de valvă tricuspidă: musculară (76%), membranoasă (7–12%), valvulară (4,8–6%), atrezie de tip anomalie Ebstein (2–8%) și atrezie a canalului atrioventricular de tip deschis (cazuri rare).

În cea mai comună formă musculară a atreziei valvei tricuspide, fundul atriului drept este situat deasupra peretelui liber al ventriculului stâng (discordanță a relațiilor atrioventriculare); hipoplazia ventriculului drept apare din cauza absenței sinusului său de intrare. Forma membranoasă a atreziei valvei tricuspide se caracterizează prin localizarea fundului atriului drept deasupra părții atrioventriculare a septului interventricular; Există hipoplazie a ventriculului drept din cauza absenței sinusului său.

În forma valvulară a atreziei, atriul drept și ventriculul sunt separate printr-o membrană fibroasă imperforată formată din foițe de valvă tricuspidă fuzionate (concordanță atrioventriculară); în ciuda hipoplaziei existente, ventriculul drept este complet format.

Atrezia valvei tricuspide este un defect complex, a cărui corectare se realizează în etape. În prima etapă se realizează asigurarea unui flux sanguin pulmonar adecvat și eliminarea hipoxemiei. În a doua și a treia etapă se realizează succesiv redirecționarea întoarcerii sistemice către circulația pulmonară.

În prima etapă de corectare a atreziei valvei tricuspide, copiii mici cu comunicare interatrială inadecvată sunt supuși atrioseptostomiei sau atrioseptostomiei cu balon endovascular, ceea ce permite extinderea defectului septal atrial și reducerea gradientului de presiune între atrii.

Atrezia tricuspidiană cu flux sanguin pulmonar crescut, însoțită de sindrom de detresă respiratorie și acidoză, este o indicație pentru îngustarea trunchiului pulmonar cu ajutorul unei manșete. În cazul unui flux sanguin pulmonar insuficient, în prima etapă se efectuează o anastomoză sistemico-pulmonară (anastomoză aorto-pulmonară după Blalock).

În a doua etapă, pacienții cu atrezie de valvă tricuspidiană sunt supuși unei anastomoze bilaterale cavo-pulmonare bidirecționale sau unei operații Hemi-Fontan, care implică diverse opțiuni de anastomozare a SVC și a arterei pulmonare.

Corecția hemodinamică completă a atreziei valvei tricuspide se asigură prin efectuarea unei operații Fontan, datorită căreia se realizează separarea circulației pulmonare și sistemice și se elimină tulburările hemodinamice. Ca urmare a procedurii Fontan, ventriculul drept este exclus de la participarea la circulația sângelui. Ventriculul stâng pompează sânge în aortă, iar sângele curge pasiv către plămâni din vena cavă.

Prognosticul și prevenirea atreziei valvei tricuspide

Corecția chirurgicală complexă a atreziei valvei tricuspide permite atingerea unor rate de supraviețuire ridicate: în 5 ani - 80-88% și 10 ani - 70%. Pe termen lung, decesul pacienților apare de obicei din cauza insuficienței cardiace cronice sau a cirozei hepatice. Unii pacienți necesită reintervenție din cauza stenozei sau ocluziei protezelor implantate. În absența tratamentului chirurgical cardiac, decesul pacienților cu atrezie de valvă tricuspidă are loc în copilăria timpurie.

Prevenirea malformațiilor cardiace congenitale include consilierea medicală și genetică, excluderea pericolelor prenatale, determinarea indicațiilor pentru întreruperea sarcinii atunci când sunt identificate defecte critice incompatibile cu viața fetală. Prevenirea dezvoltării nefavorabile a atreziei valvei tricuspide se reduce la diagnosticarea în timp util a anomaliei, acordarea de îngrijiri speciale pentru copil, determinarea metodei optime și momentul corectării chirurgicale a defectului.

Toți pacienții cu atrezie tricuspidiană (atât înainte, cât și după operație) trebuie să fie consultați de un cardiolog și să primească antibioticoterapie preventivă înainte de procedurile chirurgicale și dentare pentru a evita dezvoltarea endocarditei infecțioase.

ATRESIA VALVULUI TRILEAF Miere.
Atrezia valvei tricuspide (ATV) este o malformație cardiacă congenitală (CHD) cu o lipsă de comunicare între atriul drept și ventriculul drept. Acest defect este întotdeauna însoțit de trei caracteristici anatomice - comunicare interatrială (fie un foramen oval patent sau un defect septal atrial), hipoplazia ventriculului drept și mărirea ventriculului stâng. Frecvență. 1,6-3% UPS.
Etiologie - factori care formează boala cardiacă congenitală (vezi Tetralogia lui Fallot). Clasificare Următoarea clasificare este cea mai convenabilă în clinică. .
ATK cu flux sanguin pulmonar crescut
cu localizarea normală a vaselor mari (MS) și fără stenoză a arterei pulmonare (AP).
cu localizare normală a SM, atrezie pulmonară și ductus arteriosus permeabil (PDA)
cu transpunerea marilor vase (TMS) si fara stenoza PA
cu TMS, atrezie a gurii aortice și PDA
cu TMS, defect septal ventricular (VSD), fără stenoză PA.
ATK cu flux sanguin pulmonar normal sau redus
cu localizarea normală a stenozei SM și PA
cu localizare normală a SM, atrezie pulmonară și PDA
cu stenoza TMS si PA.
Hemodinamica depinde de varianta ATK. Tot sângele venos din atriul drept intră prin comunicarea interatrială în atriul stâng și se amestecă cu sângele arterial, ceea ce duce la scăderea saturației de oxigen din sânge în arterele circulației sistemice. În ATC cu flux sanguin pulmonar redus, pacienții au hipoxemie pronunțată, care nu este tipică pentru varianta cu flux sanguin pulmonar crescut.

Tabloul clinic

depinde de mărimea comunicării interatriale și de starea fluxului sanguin în circulația pulmonară.
Dificultăți de respirație în repaus, agravată de activitatea fizică.
Dezvoltare fizică întârziată.
Cianoză severă, atacuri dispnee-cianotice (vezi Tetralogia lui Fallot).
Simptome de tobe și ochelari de ceas.
Semne de insuficiență cardiacă (mărirea ficatului, tahicardie etc.).
Percuție - mărirea limitelor inimii.
Auscultatie
Suflu sistolic în spațiile intercostale III-IV (cauzat de stenoza VSD și PA)
Suflu diastolic la vârf (datorită creșterii fluxului sanguin prin valva mitrală)
La pacienții adulți, este posibil ca murmurele să nu fie auzite.
Patologia concomitentă
TMS
VSD
OAP
stenoza PA.

Diagnosticare

ECG. Deviația EOS cardiacă la stânga, hipertrofia ventriculului stâng și atriului drept
Examinarea cu raze X a organelor toracice - modelul vascular crescut al plămânilor, umbra inimii mărită (în principal din cauza secțiunilor din stânga)
Cateterismul cardiac - cateterul nu este trecut din atriul drept în ventriculul drept, ci trece cu ușurință în atriul stâng și mai departe în ventriculul stâng; presiune crescută în atriul drept; scăderea saturației de oxigen din sânge în atriul stâng
Angiocardiografie - fluxul de contrast din atriul drept spre stânga, un simptom al unui triunghi ușor (degajare la locul absenței tractului de intrare al ventriculului drept). Deosebit de informativă este ventriculografia stângă, care permite evaluarea dimensiunii VSD, stenoza arterei pulmonare, consistența valvei mitrale și localizarea ventriculului.
Ecocardiografia ne permite să detectăm absența semnalelor de eco de la valva tricuspidă, dimensiunea defectelor septale, poziția vaselor shistrale și patologia lor, dimensiunea cavității ventriculare drepte și modificări ale valvei mitrale.

Diagnostic diferentiat

Singurul ventricul al inimii
Transpunerea marilor vase
Hipoplazia valvei tricuspide
Tetralogia lui Fallot
Atrezie pulmonară.

Tratament:

Terapie medicamentoasă
Ameliorarea atacurilor dispnee-cianotice (vezi Tetralogia lui Fallot)
Corectarea insuficientei circulatorii.
Tratamentul chirurgical este indicat pentru toți pacienții cu ATC; tipul de tratament chirurgical este determinat de dimensiunea comunicării interatriale, starea fluxului sanguin pulmonar, prezența defectelor concomitente și vârsta pacientului.
Tratament chirurgical paliativ
La copiii din primele luni de viață cu o mică comunicare interatrială, atri-oseptostomia (extinderea comunicării interatriale) este indicată conform lui Rushkind și Mimer.
Cu debitul sanguin pulmonar crescut, se efectuează o operație de îngustare a trunchiului pulmonar
Când fluxul sanguin pulmonar este redus, se efectuează una dintre anastomozele sistemico-pulmonare (vezi Tetralogia lui Fallot).
Tratament chirurgical radical - Corecția hemodinamică Fontan și modificările acesteia.

Complicații

Insuficiență circulatorie
Hipertensiune pulmonara
Postoperator
Ascita
Hidrotoraxul
OPN. Curs și prognostic. Cursul este progresiv, prognosticul este nefavorabil
Până în primul an de viață, 75-90% dintre pacienți mor
După tratamentul chirurgical în stadiul spitalicesc, mortalitatea este de până la 20%; pe termen lung, până la 12% dintre pacienți mor. Există cazuri izolate de speranță de viață a celor operați până la 30 și 60 de ani.
Vezi și Tetralogia lui Fallot

Abrevieri

ATK - atrezia valvei tricuspide
CHD defect cardiac congenital
PDA - canal arterios patent
PA - artera pulmonară
MS - vase mari
TMS - transpunerea marilor vase
VSD - defect septal ventricular

ICD

Q22.4 Stenoza congenitală a valvei tricuspide

Directorul bolilor. 2012 .

Vedeți ce este „TRILEAF VALVE ATRESIA” în alte dicționare:

Atrezia- Atrezia este o absență congenitală sau fuziune dobândită a deschiderilor și canalelor naturale din organism. În cele mai multe cazuri, atrezia are natura unei anomalii congenitale, mai rar este o consecință a altor procese patologice. Există ...... Wikipedia

Caracteristici ale hemodinamicii în atrezia valvei tricuspide.

Baza anatomică a atreziei valvei tricuspide este obliterarea orificiului atrioventricular drept. Ca urmare, conul de intrare al ventriculului drept este, de asemenea, nedezvoltat, adică apare hipoplazia ventriculului drept. În acest caz, sângele este șuntat din atriul drept spre stânga printr-un defect al septului interatrial.
Apoi, prin valva mitrală, sângele intră în ventriculul stâng, de unde poate curge în două direcții: fie în aortă, fie, printr-un defect al septului interventricular, în conul normal dezvoltat al ventriculului drept și de acolo în artera pulmonară. În absența unui defect al septului interventricular, comunicarea între circulația sistemică și cea pulmonară are loc prin canalul arterios permeabil sau prin arterele colaterale sistemice.
Astfel, cu atrezia valvei tricuspide din ventriculul stâng, are loc amestecarea sângelui venos din vena cavă și sângelui arterial din venele pulmonare. În cele mai multe cazuri, un volum mai mare de sânge intră ulterior în aortă, iar o parte mai mică - în plămâni. Saturația insuficientă în oxigen a sângelui provoacă dezvoltarea cianozei. Datorită subdezvoltării ventriculului drept, ventriculul stâng suferă o sarcină crescută, asigurând practic complet funcția de pompare a inimii, ceea ce duce în cele din urmă la dezvoltarea insuficienței cardiace.

Există o mare spectrul de malformații cardiace congenitale, în care nu există doi ventriculi normal dezvoltați. În aceste cazuri, se folosesc termenii „ventricul comun”, „inima cu trei camere cu un singur ventricul”, „inima cu un singur ventricul”, etc., dar cel mai de succes și răspândit termen este „ventricul unic”. O trăsătură caracteristică a patologiei este o încălcare a conexiunii atriilor cu ventriculii: spre deosebire de o inimă normală, atunci când cavitatea fiecăruia dintre atrii comunică cu propriul ventricul, cu un singur ventricul, cavitățile atriale sunt conectate doar la unul. , ventricul bine dezvoltat și dominant.

Frecvența unui singur ventricul conform criteriilor M.L Jacobs și J.E. Mauer este de aproximativ 0,13 la 1000 de nou-născuți, dintre toate bolile cardiace congenitale - 2,5%, printre bolile cardiace congenitale „critice” - 5,5%. Cea mai comună opțiune (până la 70% din cazuri) este un ventricul stâng cu două fluxuri de intrare cu transpunerea arterelor mari (aorta iese din orificiu).

Până la ultimul dezbaterea continuă despre ce patologie să includă în sindromul unic ventricul. Conform definiției clasice a lui Van Praagh, valvele tricuspidă și mitrală sau valva atrioventriculară comună se golesc într-un singur ventricul. Astfel, prin această definiție, atrezia valvelor atrioventriculare este exclusă din spectrul patologiei. Alți autori admit că atrezia tricuspidiană poate reprezenta și un singur ventricul. În anul 2000, M.L. Jacobs și J.E. Mayer, pe baza nevoilor clinice, și-a propus să clasifice următoarele anomalii ca un singur ventricul: inimile cu dublu flux de ventricul stâng sau drept, inimile cu absența uneia dintre valvele atrioventriculare (atrezie mitrală sau tricuspidiană), inimile cu un atrioventricular comun. valvă și un ventricul bine dezvoltat (canal atrioventricular comun dezechilibrat), un singur ventricul cu sindrom heterotaxie, precum și alte variante rare ale inimii univentriculare care nu sunt incluse în aceste categorii.

in orice caz sindromul inimii stângi hipoplazice, atrezia pulmonară cu un sept interventricular intact, inimile cu o valvă atrioventriculară „dreaptă” sunt clasificate de către aceștia drept patologii independente. Credem că pentru cardiologii pediatri, care se concentrează în primul rând pe manifestările clinice ale defectului, această sistematizare este convenabilă, deoarece se bazează în mare parte pe caracteristica principală a patologiei - hemodinamica inerentă unei inimi cu un ventricul. Se caracterizează prin faptul că circulația sângelui în cercurile mici și mari are loc în paralel și nu succesiv, ca într-o inimă normală.

În conformitate cu anatomia segmentului ventricular al inimii cu un ventricul cu două afluxuri, se identifică următoarele nosologii: ventricul stâng cu două aflux (mai mult de 63% din cazuri), ventricul drept cu două aflux (aproximativ 20%), ventricul unic (nedeterminat) cu două intrări (aproximativ 17% de cazuri). Cel de-al doilea ventricul, în versiunea clasică a patologiei, există sub forma unei camere rudimentare sau hipoplazice, care este un „absolvent” pentru unul dintre marile vase; adesea este considerată ca parte a tractului excretor al unui singur ventricul. Ieșirea este conectată la cavitatea ventriculului principal printr-o deschidere, care este denumită „fereastră bulboventriculară”. În cazuri rare, absolventul este complet absent; în acest caz, ambele vase pleacă dintr-un singur ventricul. Cu atrezie tricuspidiană, al doilea ventricul (dreapt) este mai pronunțat; deschiderea dintre ventriculi este adesea denumită VSD.

Un singur ventricul poate fi însoțită și de anomalii ale poziției inimii și a organelor interne (14% dintre pacienți).

Cu caracteristici extinse fiecare caz specific mai descrie ieșirea marilor vase din ventricul, prezența unui gradat - cu fereastră bulboventriculară restrictivă sau nerestrictivă și originea aortei sau arterei pulmonare din aceasta; dubla origine a vaselor din ventricul, pozitia vaselor (transpunere, malpozitie - pana la 75% din cazuri), atrezie, stenoza sau hipoplazia arterei pulmonare (50%), stenoza subaortica. Anomaliile în drenajul venelor sistemice sau pulmonare nu sunt atât de importante, deoarece sângele care curge către inimă ajunge în cele din urmă în același ventricul unic. Singurul factor semnificativ este obstrucția venelor pulmonare, ceea ce duce la stagnarea circulației pulmonare și la scăderea oxigenării sângelui. În cazul atreziei valvei atrioventriculare, devine de mare importanță diametrul comunicării interatriale prin care se golește atriul corespunzător.

Atrezia valvei tricuspide (ATV) se caracterizează printr-o lipsă de comunicare între atriul drept și ventriculul drept.Defectul a fost descris pentru prima dată de Kreysig (1817) și E. Sieveking (1854). Frecvența conform datelor clinice este de 2,4%, conform datelor anatomopatologice - 2,6-5,3% și ocupă locul trei ca prevalență în rândul defectelor de tip cianotic după tetralogia Fallot și transpunerea marilor vase (TMS).
Anatomie, clasificare. Principalele caracteristici anatomice ale defectului sunt absența comunicării între atriul drept și ventriculul drept, prezența comunicării interatriale, hipoplazia sau absența ventriculului drept și dilatarea cavității ventriculare stângi. Un element comun al defectului este VSD.În absența acestuia, comunicarea între circulația sistemică și cea pulmonară se realizează prin canalul arterial permeabil (PDA) sau prin artere colaterale sistemice mari (Fig. 76).
Se pot distinge următoarele variante morfologice de atrezie tricuspidiană: musculară, membranoasă, valvulară, atrezie de tip anomalie Ebstein și atrezie de canal atrioventricular [Falkovsky G. E. și colab., 1981].
În toate variantele de ATC, cavitatea atriului drept este

a- amplasarea normală a marilor vase, VSD; b-localizarea normală a vaselor mari cu duct arterios deschis fără VSD; c - transpunerea marilor vase, VSD.

lat, peretele său este hipertrofiat. Gradul acestor modificări depinde de mărimea comunicării interatriale, fără de care viața cu ATC este imposibilă; cel mai adesea este reprezentat de un defect în zona ferestrei ovale sau un ASD secundar, mai rar puteți găsi un defect primar sau o absență completă a septului. Ventriculul drept, de regulă, este hipoplazic din cauza absenței unui tract de aflux și este reprezentat de o cameră infundibulară, asigură livrarea sângelui în ambele cercuri de circulație, peretele său este oarecum îngroșat. Atriul frontal și 1 ventricul stâng sunt dilatate, miocardul lor este hipertrofiat. Orificiul mitral este întotdeauna dilatat. Ventriculul stâng comunică cu ventriculul drept hipoplazic prin VSD. Odată cu localizarea normală a marilor vase, trunchiul pulmonar se îndepărtează de acestea din urmă și în 80% din cazuri

îngustarea sa este determinată din cauza stenozei valvulare, supravalvulare sau a dimensiunii mici a VSD; cu transpunerea D a vaselor, stenoza este mai rar întâlnită; Aorta ia naștere din ventriculul stâng în locația sa obișnuită. În cazul atreziei valvei pulmonare și absența unui VSD, cavitatea ventriculului drept nu este definită sau este reprezentată de o pungă oarbă în formă de fante; în astfel de cazuri se notează PDA sau artere colaterale sistemice mari.
Cu TMS, trunchiul pulmonar ia naștere din ventriculul stâng, iar aorta apare din ventriculul drept hipoplazic; cavitatea ventriculului drept și VSD sunt ceva mai mari decât la localizarea normală a marilor vase. În 30-60% din cazuri se observă stenoză pulmonară, în alte cazuri nu există stenoză și se notează semne de hipertensiune pulmonară. Absența unui VSD cu TMS duce la atrezie a ostiumului aortic. În aceste condiții, viața este posibilă numai în prezența unui PDA, prin care sângele curge din trunchiul pulmonar în circulația sistemică.
Cu TMS corectat, aorta ia naștere din ventriculul drept hipoplazic, situat în stânga și în fața trunchiului pulmonar, care iese direct din ventriculul stâng. Deoarece inversarea se extinde și la valvele atrioventriculare, valva tricuspidă este situată în orificiul atrioventricular stâng
Clasificarea propusă ia în considerare starea fluxului sanguin pulmonar, tipul de localizare a marilor vase și natura defectelor cardiace concomitente:
1) atrezie tricuspidiană cu debit sanguin pulmonar crescut: a) cu localizare normală a vaselor mari fără stenoză pulmonară, b) cu localizare normală a vaselor mari, atrezie pulmonară și PDA mare, c) cu TMS fără stenoză pulmonară, d) cu TMZ, orificiu aortic atrezie și PDA mare, e) cu TMZ inversă, VSD mică; 2) atrezie tricuspidiană cu flux sanguin pulmonar normal sau redus: a) cu localizare normală a vaselor mari și stenoză pulmonară valvulară sau subvalvulară, b) cu localizare normală a vaselor mari, absența VSD, atrezie pulmonară și un PDA mic , c) cu TMS și stenoză pulmonară valvulară sau subvalvulară, d) cu TMS de inversare și stenoză pulmonară valvulară sau subvalvulară. Cea mai comună variantă a defectului este o combinație de ATC cu un aranjament normal al vaselor și un VSD mic.
Hemodinamică (vezi Fig. 76). Dacă în timpul perioadei prenatale defectul nu afectează semnificativ dezvoltarea fătului, atunci copilul poate muri la scurt timp după naștere. Acest lucru se datorează dimensiunii mici sau închiderii foramenului oval (sau PDA), ceea ce face imposibilă golirea sângelui venos sistemic. Manifestările hemodinamice ale defectului, indiferent de variantele anatomice ale acestuia, au caracteristici comune. Sângele venos care intră în atriul drept prin vena cavă este trimis prin comunicarea interatrială către atriul stâng, unde se amestecă cu sângele oxigenat care curge din venele pulmonare.

Cu un ASD mic, atriul drept se extinde, peretele său se hipertrofiază, presiunea sistolica și medie în el este mai mare decât cea din atriul stâng, volumul de sânge pompat în atriul drept este mic, ceea ce duce la stagnare venoasă și insuficiență cardiacă . Cu dimensiuni mari ale comunicației interatriale, gradientul de presiune între atrii este minim, atriul drept este de dimensiune normală, iar cel stâng este semnificativ crescut.
Din atriul stâng, sângele amestecat intră în ventriculul stâng, apoi prin VSD în ventriculul drept hipoplazic și de acolo în vasele mari. Deoarece sângele mixt circulă în trunchiul pulmonar și aortă, majoritatea pacienților prezintă hipoxemie arterială, al cărei grad depinde de volumul fluxului sanguin pulmonar și de dimensiunea comunicării interatriale.
Cu o VSD mare (fără stenoză de arteră pulmonară), indiferent de tipul de relație dintre marile vase, presiunea în ambii ventriculi este egală și hipertensiunea în circulația pulmonară există încă de la naștere; datorită fluxului sanguin pulmonar semnificativ, volumul de sânge oxigenat care curge în atriul stâng crește, unde un volum mare de sânge arterial este amestecat cu un volum mai mic de sânge venos. Cianoza în astfel de cazuri este minimă și crește odată cu scăderea fluxului sanguin pulmonar datorită dezvoltării modificărilor sclerotice în patul vascular al plămânilor.
Starea hemodinamică la pacienții cu ATC fără VSD depinde de mărimea PDA, iar în absența acestuia, de calibrul arterelor colaterale sistemice. Cu un PDA mare, poate fi observată chiar și hipertensiunea pulmonară, dar mai des este mică, ceea ce duce la o deficiență a fluxului sanguin pulmonar.
Cea mai severă variantă a defectului, în care hipertensiunea pulmonară există din momentul nașterii pacientului, este ATK cu TMS și absența DM. KP și atrezia gurii aortice. În aceste condiții, principala funcție de alimentare cu sânge a ambelor cercuri de circulație este îndeplinită de artera pulmonară.
La pacienții cu ATC și stenoză pulmonară concomitentă, indiferent de natura locației marilor vase, se observă deficiență de flux sanguin pulmonar, hipoxemie și cianoză.
Clinica, diagnostic. Tabloul clinic al atreziei tricuspidiene depinde în principal de mărimea ASD și de starea fluxului sanguin în circulația pulmonară. Cu ATC cu flux sanguin pulmonar redus, 75-85% dintre pacienți imediat după naștere suferă de cianoză, care crește odată cu exercițiile fizice, cu plânsul și cu vârsta. Atacurile dispnee-cianotice, ca și în tetralogia lui Fallot, sunt observate la 10-15% dintre pacienți și sunt asociate cu spasm al tractului de ieșire al ventriculului drept în prezența stenozei pulmonare subvalvulare; mulți pacienți se ghemuiesc pentru a preveni atacurile.

Majoritatea pacienților prezintă întârziere în dezvoltarea fizică, dificultăți de respirație în repaus și simptome de „bețișoare” și „ochelari de ceas”. Dacă există o mică comunicare interatrială, se poate observa umflarea venelor jugulare și pulsația lor. Majoritatea pacienților au policitemie, care crește odată cu vârsta.
La examinare, impulsul apical format de ventriculul stâng este întărit, difuz, impulsul cardiac este slăbit. La percuție, inima este ușor mărită sau normală. De obicei nu există cocoașă cardiacă. La auscultare, deasupra arterei pulmonare se aude un prim sunet normal și un al doilea sunet slăbit. La marea majoritate a pacienților se aude un suflu sistolic aspru de-a lungul marginii sternului stâng, asociat cu VSD sau stenoză pulmonară. Absența suflului sistolic și a suflului sistolic-diastolic continuu în al doilea spațiu intercostal din stânga sau dreapta la stern se observă la pacienții cu atrezie pulmonară și depinde de PDA compensatoare sau arterele colaterale sistemice.
ECG oferă cele mai importante informații de diagnostic (Fig. 77). Abaterea axei electrice a inimii spre stânga (de la 0 la -90°) apare în 80-85% din toate cazurile, ceea ce este asociat cu o anomalie a sistemului de conducere al inimii (plecare timpurie înainte de
a ramurii stângi a mănunchiului His, alungirea ramurii drepte). Acest semn la un pacient cu cianoză ar trebui considerat tipic pentru acest defect. În derivațiile precordiale apar semne de hipertrofie miocardică a ventriculului stâng, adesea cu undă negativă 7V6_6. Undele Pi, p, y sunt mărite și invers proporționale cu dimensiunea comunicării interatriale; este posibilă o scurtare a intervalului PR
O radiografie toracică arată un fascicul vascular îngust și un model pulmonar epuizat. Umbra inimii este de dimensiuni normale sau ușor mărită, unghiul atrioventricular este deplasat în sus din cauza măririi atriului drept. Conturul stâng al inimii este rotunjit, vârful este ridicat deasupra diafragmei, iar talia inimii este accentuată. În proiecțiile oblice, se determină o mărire a atriului drept și a ventriculului stâng, precum și un contur anterior „tăiat” al inimii (în a doua poziție oblică) la locul proiecției ventriculului drept.
ATC cu flux sanguin pulmonar crescut este mult mai rar întâlnit; tabloul clinic diferă de cel prezentat mai sus. Mortalitatea precoce în acest grup clinic se explică prin hipertensiunea pulmonară prezentă la naștere; acesta din urmă duce la creșterea presiunii în atriul stâng și la închiderea parțială a ferestrei ovale, ceea ce face dificilă golirea atriului drept. Moartea apare de obicei din cauza insuficienței cardiace, doar un număr mic de pacienți supraviețuind la vârsta de 1-2 ani. Cianoza în copilăria timpurie este adesea absentă sau ușor exprimată. O creștere a cianozei la copiii mai mari este de obicei asociată cu o scădere progresivă a fluxului sanguin pulmonar cu dezvoltarea modificărilor sclerotice în vasele pulmonare. Principalele simptome sunt semne de insuficiență cardiacă (respirație scurtă, hepatomegalie, tahicardie). Inima este mărită. Auscultarea dezvăluie un suflu sistolic aspru al VSD și un accent de al doilea ton peste artera pulmonară. Un suflu diastolic se aude uneori la vârf din cauza fluxului sanguin crescut prin valva mitrală.
ECG este același ca în grupul precedent, dar o undă Pi înaltă și lărgită este mai des înregistrată. n.aVL v66, indicând hipertrofia atriului stâng. O radiografie a organelor toracice arată o creștere a modelului pulmonar de-a lungul patului arterial și venos și pulsația rădăcinilor plămânilor. Umbra inimii este semnificativ mărită, în principal datorită părților sale stângi. Cu localizarea normală a vaselor mari de-a lungul conturului stâng al inimii, se determină o bombare a arcului arterei pulmonare.
Cu ecocardiografia unidimensională, ATC trebuie întotdeauna suspectată la un pacient cu cianoză și ventricul stâng dilatat în absența semnalelor eco de la valva tricuspidă. În cazul scanării sectoriale, efectuarea unui diagnostic nu prezintă dificultăți semnificative. Ventriculul drept este de obicei

A
hipoplazic, ventriculul stâng este dilatat și hipertrofiat, comunicarea între atriul drept și ventricul, semnalele eco de la valva tricuspidă sunt absente. Atriile sunt mărite și se determină un ASD secundar sau un foramen oval permeabil. Totodată, se determină defecte asociate: TMS, VSD, stenoză de arteră pulmonară.
La cateterizarea cavităților inimii, nu este posibilă trecerea cateterului din atriul drept în ventriculul drept; acesta pătrunde în atriul stâng și apoi în ventriculul stâng. Presiunea sistolică și medie în atriul drept sunt crescute, există un gradient de presiune între atriul drept și cel stâng, a cărui amploare este determinată de dimensiunea comunicării interatriale. În ventriculul stâng se înregistrează o presiune egală cu presiunea sistemică. Analiza compoziției gazelor din sânge relevă o scădere a saturației de oxigen din sânge în atriul stâng datorită deversării sângelui venos în acesta și același grad de hipoxemie în ventriculul stâng și artera sistemică. La pacienții cu flux sanguin pulmonar crescut, gradul de hipoxemie este minim și crește semnificativ odată cu scleroza vaselor pulmonare.
Angiocardiografia este critică în diagnostic (Fig. 78). Cu atriografia dreaptă, agentul de contrast, ocolind ventriculul drept, pătrunde în cavitatea atriului stâng, în apendicele acestuia (U) și apoi în ventriculul stâng, aortă și trunchiul pulmonar. În acest caz, în proiecția anteroposterioră direct deasupra diafragmei dintre atriul drept contrastat și ventriculul stâng, se evidențiază o zonă de formă triunghiulară necontrastatată (în Fig. 78 indicată cu săgeți), situată
situat în locul părții de intrare a ventriculului drept - așa-numita „fereastră ventriculară dreaptă”, un semn caracteristic
ATK.
Ventriculografia stângă oferă informații importante pentru alegerea unei metode de tratament chirurgical. În poziția normală a vaselor din ventriculul drept hipoplazic, artera pulmonară este întotdeauna contrastată; cu TMS, relația este inversă. Cu transpunerea inversă, singura diferență este că aorta, care ia naștere din ventriculul drept hipoplazic, este situată în stânga și în fața trunchiului pulmonar, care începe direct din ventriculul stâng.
Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu un singur ventricul, atrezie pulmonară cu hipoplazie a valvei tricuspide și a ventriculului drept, transpunerea marilor vase.
Curs, tratament. Prognosticul pentru acest defect este foarte grav, evoluția este progresivă, hipoxia și semnele de insuficiență cardiacă cresc cu vârsta. Majoritatea copiilor cu ATC mor în primul an de viață deoarece închiderea foramenului oval permeabil sau PDA îi face neviabile. După R. Sade, A. Castaneda (1976), 49,5% dintre pacienţi au murit în primele 6 luni de viaţă şi doar 10% au trăit mai mult de 10 ani. Există cazuri izolate de pacienți care au supraviețuit până la 30 și chiar 60 de ani, când ATC a fost combinat cu o ușoară stenoză pulmonară, au existat VSD și ASD mari. Pacienții care au suferit operații paliative în copilărie supraviețuiesc și până la vârsta adultă.
Tratamentul chirurgical include operații paliative și radicale. Indicațiile pentru operațiile paliative sunt determinate de mărimea comunicării interatriale, starea fluxului sanguin pulmonar, vârsta pacienților etc. La nou-născuții și sugarii cu ATC și ASD mic, decomprimarea atriului drept este indicată pentru a evita sistemul venos sistemic. insuficiență, care se realizează prin extinderea comunicării interatriale folosind procedurile Rashkind și Park (vezi capitolul 12). După atrioseptostomie cu succes, în funcție de starea fluxului sanguin pulmonar, se efectuează una dintre operațiile paliative. Odată cu creșterea fluxului sanguin pulmonar, există o îngustare a trunchiului pulmonar. La pacienții cu deficiență de flux sanguin pulmonar la o vârstă fragedă, se efectuează un tip de anastomoză sistemico-pulmonară care, prin creșterea fluxului sanguin către plămâni, reduce gradul de hipoxemie. Dintre acestea, se preferă anastomoza subclavio-pulmonară folosind metoda Blalock-Taussig. Rezultate bune la pacienții cu vârsta peste 10-12 ani pot fi obținute prin utilizarea anastomozei cavo-pulmonare, care nu creează încărcare suplimentară pe ventriculul stâng și crește fluxul sanguin pulmonar eficient; este aplicabil la pacienții cu orice dimensiune a comunicării interatriale.

Operațiile corective pentru ATC au început în 1971 cu un raport al lui F. Fontan și E. Baudet, care au descris o metodă originală de corectare a defectului sub forma închiderii comunicării interatriale, conectând atriul drept cu trunchiul pulmonar folosind o homoproteză aortică, implantarea unui homovalv la gura venei cave inferioare și crearea unei anastomoze cavo-pulmonare, prin urmare, prin această operație nu se elimină modificările anatomice, ci datorită separării circulațiilor pulmonare și sistemice, se elimină tulburările hemodinamice, deci tehnica chirurgicală se numește corecție hemodinamică sau „operație Fontan”. La noi, prima operație prin metoda Fontan a fost efectuată de V. A. Bukharin (1974). Indicațiile pentru corectarea hemodinamică a defectului au fost formulate de A. Choussat și colab. (1977): 1) vârsta minimă a pacientului este de 4 ani;

prezența ritmului sinusal pe ECG; 3) confluența normală a venei cave; 4) volum normal al atriului drept; 5) presiunea medie în trunchiul pulmonar nu este mai mare de 15 mm Hg. Artă.; 6) rezistenţa vasculară pulmonară nu trebuie să depăşească 4 unităţi/m2;

raportul dintre diametrele trunchiului pulmonar și aortei nu este mai mic de 0,75; 8) funcție ventriculară stângă normală cu o fracție de ejecție de cel puțin 0,6; 9) funcția valvei mitrale nu este afectată; 10) absența leziunilor din anastomozele intervasculare anterioare.

În funcție de caracteristicile anatomice ale defectului, se folosesc în principal două tehnici chirurgicale: conectarea atriului drept cu ventriculul drept și cu trunchiul pulmonar. Prima tehnică este utilizată cu un tract de ieșire bine dezvoltat al ventriculului drept și absența stenozei pulmonare valvulare.Tehnica chirurgicală include deschiderea atriului drept, închiderea comunicării interatriale și VSD. Un conduct este cusut între atriul drept și ventriculul drept. Având în vedere dificultățile de implantare și plasare a conductei la copii, precum și posibilitatea îngustării lumenului acestuia pe termen lung după intervenție chirurgicală, recent s-a preferat metoda de conectare directă a atriului drept cu ventriculul drept, propusă. de V. Bjork et al. (1979).
A doua tehnică - conectarea atriului drept cu trunchiul pulmonar - este utilizată pentru TMS concomitent, hipoplazie sau atrezie a gurii trunchiului pulmonar și o mică cavitate a ventriculului drept.
Recent, s-a acordat preferință creării de mesaje directe [Podzolkov V.P. și colab., 1985; Doty D. și colab., 1981], și adesea este nevoie de extinderea anastomozei create cu un plasture pericardic.
Conexiunea atriului drept cu secțiunea infundibulară a ventriculului drept, inclusiv trunchiul pulmonar cu valva, este utilizată pentru o cavitate mică a dreptului hipoplazic.

ventriculul, dar cu diametrul normal al trunchiului pulmonar și absența stenozei valvulare.
Mortalitatea spitalicească după corectarea hemodinamică a atreziei tricuspide variază de la 5 la 20%.