Juvenilná dermatomyozitída. Symptómy Diagnostika. Liečba. Dermatomyozitída: náročný test, ktorý si vyžaduje presnú diagnózu a kompetentnú liečbu Poškodenie podkožného tkaniva

Dermatomyozitída (generalizovaná fibromyozitída, generalizovaná myozitída, angiomyozitída, sklerodermatomyozitída, poikilodermatomyozitída, polymyozitída) je systémové zápalové ochorenie, ktoré postihuje svalové tkanivo, kožu, kapiláry a vnútorné orgány.

Kožné prejavy dermatomyozitídy

Príčiny a rizikové faktory

Hlavná úloha v patologickom mechanizme vzniku dermatomyozitídy patrí autoimunitným procesom, ktoré možno považovať za zlyhanie imunitného systému. Pod vplyvom provokujúcich faktorov začne vnímať hladké a priečne ochlpené svalové vlákna ako cudzie a vytvárať si proti nim protilátky (autoprotilátky). Poškodzujú nielen svaly, ale ukladajú sa aj v cievach.

Predpokladá sa, že vývoj dermatomyozitídy môže byť spôsobený neuroendokrinnými faktormi. Čiastočne to potvrdzuje aj rozvoj ochorenia v prechodných obdobiach života (v puberte, menopauze).

Predisponujúce faktory:

• niektoré vírusové infekcie (vírus Coxsackie, pikornavírusy);
• zhubné novotvary;
• hypotermia;
• hyperinsolation (dlhodobé vystavenie slnku);
• stres;
• alergické reakcie;
• hypertermia;
• tehotenstvo;
• drogové provokácie vrátane očkovania.

Formy ochorenia

V závislosti od príčiny výskytu sa rozlišujú tieto formy dermatomyozitídy:

• idiopatická (primárna) - choroba začína sama o sebe, bez spojenia s akýmikoľvek faktormi, nie je možné zistiť príčinu;
• sekundárny nádor (paraneoplastický) - vyvíja sa na pozadí malígnych nádorov;
• deti (nedospelé);
• v kombinácii s inými patológiami spojivového tkaniva.

Podľa povahy zápalového procesu je dermatomyozitída akútna, subakútna a chronická.

Pri absencii adekvátnej liečby asi 40 % pacientov zomiera v prvých dvoch rokoch od okamihu diagnózy; príčinou je gastrointestinálne krvácanie a respiračné zlyhanie.

Štádiá ochorenia

V klinickom obraze dermatomyozitídy sa rozlišuje niekoľko štádií:

1. Prodromálne obdobie - objavujú sa nešpecifické prekurzory ochorenia.
2. Manifestné obdobie - charakterizované podrobným klinickým obrazom so živými príznakmi.
3. Terminálne obdobie je charakterizované rozvojom komplikácií [napríklad dystrofia, vyčerpanie (kachexia)].

Symptómy

Jedným z prvých nešpecifických príznakov dermatomyozitídy je svalová slabosť dolných končatín, ktorá sa časom postupne zvyšuje. Tiež manifestnému obdobiu ochorenia môže predchádzať Raynaudov syndróm, polyartralgia a kožné vyrážky.

Hlavným príznakom dermatomyozitídy sú kostrové (priečne pruhované) svaly. Klinicky sa to prejavuje rastúcou slabosťou svalov krku a horných končatín, čo časom sťažuje vykonávanie najbežnejších, bežných úkonov. V ťažkom priebehu ochorenia v dôsledku silnej svalovej slabosti pacienti strácajú schopnosť pohybu a sebaobsluhy. S progresiou dermatomyozitídy sa do patologického procesu vťahujú svaly hltana, hornej časti tráviaceho traktu, bránice a medzirebrové svaly. Výsledkom je:

• poruchy funkcie reči;
• dysfágia;
• zhoršená ventilácia pľúc;
• opakujúca sa kongestívna pneumónia.

Dermatomyozitída je charakterizovaná kožnými prejavmi:

• erytematózna bodkovaná vyrážka;
• periorbitálny edém;
• Gottronov príznak (periungválny erytém, pruhovanie nechtovej platničky, začervenanie dlaní, erytematózne šupinaté škvrny na koži prstov);
• striedanie oblastí atrofie a hypertrofie kože, pigmentácie a depigmentácie.

Porážka slizníc na pozadí dermatomyozitídy vedie k rozvoju:

• hyperémia a opuch stien hltanu;
• stomatitída;
• zápal spojiviek.

Systémové prejavy dermatomyozitídy zahŕňajú lézie:

• kĺby (falangeálne, zápästie, lakeť, rameno, členok, koleno);
• srdce - perikarditída, myokarditída, myokardiofibróza;
• pľúca - pneumoskleróza, fibrotizujúca alveolitída, intersticiálna pneumónia;
• orgány gastrointestinálneho traktu - hepatomegália, dysfágia;
• nervový systém - polyneuritída;
• obličky - glomerulonefritída s poruchou funkcie vylučovania obličiek;
• endokrinné žľazy - zníženie funkcie pohlavných žliaz a nadobličiek.

Vlastnosti priebehu dermatomyozitídy u detí

V porovnaní s dospelými pacientmi začína dermatomyozitída u detí akútnejšie. Prodromálne obdobie je charakterizované:

• všeobecná nevoľnosť;
• zvýšená telesná teplota;
• myalgia;
• znížená svalová sila;
• artralgia;
• všeobecná slabosť.

Klinický obraz juvenilnej dermatomyozitídy spája známky poškodenia rôznych orgánov a systémov, ale najvýraznejšie zápalové zmeny na koži a svaloch.

U detí a dospievajúcich sa na pozadí dermatomyozitídy môžu vytvárať intramuskulárne, intrafasciálne a intradermálne kalcifikácie, zvyčajne lokalizované v projekcii veľkých kĺbov, zadku, ramenného pletenca a panvy.

Diagnostika

Hlavné diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu:

• klinické príznaky poškodenia svalového systému a kože;
• charakteristické patomorfologické zmeny vo svalových vláknach;
• elektromyografické zmeny;
• zvýšená aktivita sérových enzýmov.

Hlavná úloha v patologickom mechanizme vzniku dermatomyozitídy patrí autoimunitným procesom, ktoré možno považovať za zlyhanie imunitného systému.

Pomocné (dodatočné) diagnostické markery dermatomyozitídy zahŕňajú kalcifikáciu a dysfágiu.

Dermatomyozitída je diagnostikovaná, keď:

• kožná vyrážka v kombinácii s akýmikoľvek tromi hlavnými kritériami;
• kožné prejavy, dve hlavné a dve dodatočné kritériá.

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie:

• všeobecný krvný test (zistí sa zvýšenie ESR, leukocytóza s posunom vo vzorci leukocytov doľava);
• biochemický krvný test (na zvýšenie hladiny aldolázy, transamináz, seromukoidu, haptoglobínu, kyseliny sialovej, myoglobínu, fibrinogénu, α2- a γ-globulínov);
• imunologický krvný test (odhalí prítomnosť nešpecifických protilátok proti endotelu, myozínu, tyreoglobulínu, zvýšenie hladiny protilátok špecifických pre myozitídu, malé množstvo protilátok proti DNA a LE-bunkám, zníženie hladiny IgA s tzv. súčasné zvýšenie IgM a IgG, zníženie počtu T-lymfocytov, zníženie titra komplementu);
• histologické vyšetrenie muskulokutánnej biopsie (zistená strata priečneho pruhovania, zápalová infiltrácia myocytov, degeneratívne zmeny, výrazná fibróza);
• elektromyografia (zisťujú sa fibrilárne kmity v pokoji, polyfázové krátkovlnné zmeny, zvýšená dráždivosť svalov).

Liečba

Liečba dermatomyozitídy je zameraná na potlačenie aktivity autoimunitného zápalového procesu a zvyčajne sa vykonáva s kortikosteroidmi počas dlhého obdobia (1-2 roky). V prípade potreby môžu byť do schémy zahrnuté nesteroidné protizápalové lieky, najmä salicyláty.

Ak je liečba kortikosteroidmi neúčinná, predpisujú sa cytostatiká, ktoré majú výrazný imunosupresívny účinok.

Na zlepšenie kontrakčnej funkcie svalov sa používajú injekcie Proserinu, vitamínov B, kokarboxylázy, ATP.

V posledných rokoch sa v komplexnej liečbe dermatomyozitídy používa plazmaferéza a lymfocytaferéza.

Aby sa zabránilo tvorbe svalových kontraktúr, je zobrazená pravidelná cvičebná terapia.

Podľa povahy zápalového procesu je dermatomyozitída akútna, subakútna a chronická.

Možné komplikácie a následky

Pri absencii adekvátnej terapie dermatomyozitída pomaly postupuje, čo vedie k silnej svalovej slabosti, poškodeniu vnútorných orgánov. To sa stáva príčinou invalidity pacienta av závažných prípadoch aj smrti.

Dlhodobá liečba dermatomyozitídou kortikosteroidmi môže spôsobiť množstvo patológií:

• arteriálna hypertenzia;
• obezita;
• osteoporóza;
• cukrovka.

Predpoveď

Pri absencii adekvátnej liečby asi 40 % pacientov zomiera v prvých dvoch rokoch od okamihu diagnózy; príčinou je gastrointestinálne krvácanie a respiračné zlyhanie.

Imunosupresívna liečba výrazne zlepšuje dlhodobú prognózu. Avšak aj na jeho pozadí sa u niektorých pacientov vytvárajú pretrvávajúce kĺbové kontraktúry, dochádza k deformácii horných a dolných končatín.

Profylaxia

Primárne opatrenia na prevenciu dermatomyozitídy neboli vyvinuté. Sekundárna prevencia je zameraná na prevenciu exacerbácií ochorenia a zníženie aktivity zápalového procesu. Obsahuje:

• sanitácia ložísk chronickej infekcie;
• obmedzenie fyzickej aktivity;
• vyhýbanie sa nadmernému slnečnému žiareniu a hypotermii;
• dodržiavanie dennej rutiny;
• dispenzárna kontrola reumatológa;
• starostlivé dodržiavanie liečebného režimu predpísaného lekárom.

Video na YouTube súvisiace s článkom:

Dermatomyozitída (DM) je systémové progresívne ochorenie charakterizované prevládajúcou léziou priečne pruhovaného a hladkého svalstva s poruchou motorickej funkcie, ako aj kože. U 60 % populácie s klasickým DM sa vyskytujú kožné a svalové lézie súčasne, extrémne zriedkavá je forma DM, ktorá sa prejavuje len léziou kože. DM je bežný vo všetkých klimatických a geografických zónach zeme a je na treťom mieste medzi systémovými ochoreniami spojivového tkaniva po systémovej sklerodermii. Choroba sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, je bežnejšia u žien. Incidencia v populácii je 1,8 prípadu na 100 000 chorých za rok. V etiopatogenéze ochorenia je významná imunitná a infekčná teória. Tento článok popisuje prípad zriedkavej formy amyopatického DM, ktorý je charakterizovaný kožnými léziami, bez svalových lézií typických pre DM. Podľa rôznych zdrojov je trvanie kožnej lézie myozitídy od 6 do 24 mesiacov. a viac. Častejšie u ázijskej populácie. Uvažuje sa o aktuálnych otázkach etiológie a patogenézy, uvádza sa moderná medzinárodná klasifikácia, popisuje sa algoritmus na diagnostické vyhľadávanie a liečbu tohto ochorenia.

Kľúčové slová: autoimunitné ochorenie, dermatomyozitída, amyopatická dermatomyozitída, kožné symptómy, heliotropná vyrážka, Gottronov symptóm, šatkový symptóm, symptóm v puzdre, mechanická ruka, Tiberge-Weissenbachov syndróm, svalová slabosť, lokálna liečba.

Pre citáciu: Orlová E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartyan M.G. Dermatomyozitída: klinický prípad a prehľad literatúry // BC. Lekárska recenzia. 2017. Číslo 11. S. 850-852

Dermatomyozitída: klinický prípad a prehľad literatúry
Orlová E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G.

Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita pomenovaná po I.M. Sechenov

Dermatomyozitída (DM) je systémové progresívne ochorenie charakterizované prevládajúcou léziou priečne pruhovaného a hladkého svalstva s poruchou motorickej funkcie a kožnou léziou. U 60% populácie s klasickým DM sa lézie kože a svalov objavujú súčasne, forma DM, ktorá sa prejavuje len kožnou léziou, je extrémne zriedkavá. DM je bežný vo všetkých klimatických a geografických zónach Zeme a je na treťom mieste po systémovej sklerodermii medzi systémovými ochoreniami spojivového tkaniva. Choroba sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku a je bežnejšia u žien. Incidencia v populácii je 1,8 prípadu na 100 000 pacientov za rok. Imunitná a infekčná teória sú významné v etiopatogenéze ochorenia. Tento článok popisuje prípad zriedkavej formy amiopatickej dermatomyozitídy, ktorá je charakterizovaná kožnými léziami, bez typickej DM lézie svalov. Podľa rôznych údajov je trvanie kožných lézií bez príznakov myozitídy 6 až 24 mesiacov a viac. Vyskytuje sa častejšie v ázijskej populácii. Článok sa zaoberá aktuálnou problematikou etiológie a patogenézy, modernou medzinárodnou klasifikáciou, algoritmom diagnostického hľadania a liečbou tohto ochorenia.

Kľúčové slová: autoimunitné ochorenie, dermatomyozitída, amiopatická dermatomyozitída, kožné symptómy, heliotropná vyrážka, Gottronov príznak, šatkový symptóm, symptóm v puzdre, Mechanická ruka, Tibierge-Weissenbachov syndróm, svalová slabosť, lokálna liečba.
Pre citáciu: Orlová E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomyozitída: klinický prípad a prehľad literatúry // RMJ. 2017. Číslo 11. S. 850–852.

Článok je venovaný problematike dermatomyozitídy

Dermatomyozitída (DM) je autoimunitné ochorenie charakterizované kožnými léziami a svalovou slabosťou. Výskyt DM je 1,8 prípadu na 100 000 pacientov za rok. Ženy ochorejú 2-krát častejšie ako muži. Najvyšší výskyt sa vyskytuje vo veku 40 až 50 rokov.

Etiopatogenéza

Existujú imunitné a infekčné teórie na vysvetlenie pôvodu DM.
Imunitná teória uvádza, že najvýznamnejší význam majú humorálne poruchy imunity spojené s ukladaním imunitných komplexov v malých cievach, s aktiváciou komplementu a rozvojom vaskulopatie, sprevádzané zápalovou infiltráciou kostrových svalov (CD4 + T-lymfocyty , prevládajú makrofágy a B-lymfocyty).
Infekčná teória je založená na opise pacientov s DM a syndrómom podobným polymyozitíde u pacientov infikovaných vírusom Coxsackie, parvovírusom B19, vírusom Epstein-Barrovej, vírusom ľudskej imunodeficiencie a vírusom ľudskej T-bunkovej leukémie typu I.
Predisponujúce, alebo spúšťacie faktory pre rozvoj ochorenia sú: exacerbácia ložiskovej infekcie, fyzická a psychická trauma, hypotermia, prehriatie, hyperinsolácia, očkovanie, alergia na lieky.
Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia DM, no viacerí autori rozlišujú tieto klinické formy:
1) klasický DM, prípadne spojený so systémovými ochoreniami spojivového tkaniva a malígnymi nádormi;
2) juvenilný DM;
3) amyopatická DM (CADM).

Klinický obraz

U 60 % populácie s klasickým DM sa kožné a svalové lézie objavujú súčasne. V 30% prípadov predchádzajú vyrážky myozitíde a u 10% pacientov sú svaly postihnuté pred kožou.
Poškodenie svalov je sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:
príznak "košele": pacient nemôže zdvihnúť ruky pri obliekaní;
príznak „schodov“: pacient nemôže vyjsť po schodoch pre neistú, „kačaciu“ chôdzu.
Kožné prejavy DM sú rôzne:
znak "šál": často svrbivý, symetrický, splývajúci makulárny fialový erytém postihujúci kožu na extenzorových plochách prstov, rúk a predlaktí; koža lopatiek, deltových oblastí, zadnej časti lopatiek a krku;
Gottronov príznak: svetlý erytém, častejšie na tvári, krku, dekolte, na ramenách, nad kĺbmi, najmä proximálne interfalangeálne a metakarpofalangeálne, na vonkajšom povrchu stehien a nôh;
príznak "okuliarov": periorbitálny edém a erytém, ktorý má fialový alebo čerešňovo-červený odtieň;
"Ruka mechanika": kapiláry, odlupovanie a praskliny na podložkách prstov a dlaní;
symptóm puzdra: odvodnenie, makulárny purpurový erytém na bočných stehnách;
Tiberge-Weissenbachov syndróm: kalcifikácia postihnutých tkanív;
šupinatenie na pokožke hlavy, ktoré môže byť sprevádzané alopéciou bez jaziev.

Diagnostika

Diagnostické kritériá pre DM a polymyozitídu (PM) vyvinuli A. Bohan a J.B. Peter v roku 1975 a následne doplnený Tanimotom a kol. (1995).
Kožné kritériá:
heliotropná vyrážka (červenkastofialový edematózny erytém na horných viečkach);
Gottronov príznak (červeno-fialový keratický atrofický erytém nad extenzorovými plochami článkov prstov);
erytém extenzorového povrchu kĺbov (vyvýšený červenofialový erytém nad lakťami a kolenami).
Kritériá PM:
slabosť proximálnych svalov (horné alebo dolné končatiny);
zvýšené hladiny CPK alebo aldolázy v sére;
bolesť svalov (palpácia alebo spontánna);
myogénne zmeny na elektromyografii (EMG): krátke trvanie, polyfázové potenciály motorických jednotiek so spontánnymi fibrilačnými potenciálmi;
pozitívne anti-Jo1 autoprotilátky;
nedeštruktívna artritída alebo artralgia;
známky systémového zápalu (horúčka, ESR, hladina CRP).
Na stanovenie diagnózy DM je potrebné kombinovať aspoň jedno z kožných kritérií so štyrmi kritériami PM (senzitivita 98,9 %, špecificita 95,2 %).
Na rozdiel od klasického variantu sa CADM vyznačuje kožnými léziami typickými pre DM, so zreteľnou absenciou lézií svalových vlákien. Podľa rôznych zdrojov je trvanie kožných lézií bez príznakov myozitídy od 6 do 24 mesiacov. a viac. Častejšie u ázijskej populácie. Podľa literatúry je detekcia anti-CADM-140 (MDA5) protilátok u pacientov považovaná za rizikový faktor pre idiopatické zápalové myopatie.
Štandardné diagnostické kritériá pre CADM sú:
vyrážka typická pre DM;
histologické vyšetrenie biopsie kože: redukcia kapilárnej siete, ukladanie komplexu napádajúceho membránu na kapiláry a pozdĺž dermálno-epidermálneho spojenia, variabilný keratinocytový obraz komplexu atakujúceho membránu;
histologické vyšetrenie svalovej biopsie nezodpovedá pravdepodobnému alebo spoľahlivému DM;
nedostatok svalovej slabosti;
normálna hladina kreatínfosfokinázy (CPK);
normálny EMG obraz.

Liečba DM vyžaduje individuálny prístup s prihliadnutím na závažnosť, trvanie a povahu ochorenia. Liekmi voľby sú krátkodobo pôsobiace glukokortikoidy: prednizolón, metylprednizolón. Pri rezistencii na vysoké dávky glukokortikoidov je možné použitie cytostatík. Najčastejšie používané lieky sú metotrexát a azatioprín.

Klinické pozorovanie

Pacient E., 64 rokov, hospitalizovaní na dermatovenerologickom oddelení č. 2/2 Kliniky kožných a pohlavných chorôb (KKVB). V.A. Rakhmanov 11.01.2016. Pri prijatí sa sťažovala na vyrážky na temene, tvári, hrudníku, krku, extenzorovej ploche horných končatín a vnútornej strany stehien, sprevádzané miernou bolesťou a svrbením. Rodinná anamnéza nie je zaťažená. Sprievodné ochorenia: diabetes mellitus 2. typu, chronická cholecystitída, arteriálna hypertenzia II. stupňa, exstirpácia maternice pre myómy (1993).
Zdravotná anamnéza: považuje sa za chorú od októbra 2012, keď prvýkrát na pozadí aktívneho slnečného žiarenia (počas 3-týždňového pobytu v Austrálii) zaznamenala výskyt vyrážok na koži hrudníka, tváre a rúk. Pri kontakte s dermatológom boli prediskutované tieto diagnózy: systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída, sarkoidóza kože. Bola vykonaná biopsia muskulokutánneho ramenného laloku, po ktorej nasledovalo histologické vyšetrenie. Záver: Pre lézie zo skupiny kolagenóz sú charakteristické znaky (lupus erythematosus, dermatomyozitída).
Pacient bol odoslaný k reumatológovi. Antinukleárny faktor (ANF) zo dňa 7.10.2013: 1/1280 (norma je 1/160). Diagnostikovaný kožný lupus erythematosus; ANF ​​​​+ ", bola predpísaná liečba Plaquenilom (400 mg / deň počas 2 mesiacov, potom udržiavacia dávka 200 mg / deň počas 2 rokov) - žiadny účinok, proces pokročil. V júli 2015 sa opäť obrátila na reumatológa. Rozbory boli vykonané: reumatické testy od 18.07.2015: Antistreptolyzín-O (ASL-O) - negatívny, Reumatoidný faktor (RF) - negatívny, C-reaktívny proteín - negatívny. Metylprednizolón bol predpísaný v dávke 4 mg / deň, ktorú pacient nezávisle zrušil po mesiaci kvôli nedostatku účinku.
1.11.2016 prihlásila na KKVB im. V.A. Rachmanov. Pri vyšetrení sa venovala pozornosť: na koži ramien, hrudníka, dekoltu, rúk, stehien - drenážny, makulárny fialový erytém, na povrchu ktorého sú zaznamenané mnohopočetné teleangiektázie; mierne edematózny erytém kože tváre, najmä periorbitálnej oblasti s olupovaním na povrchu; na pokožke hlavy - olupovanie a difúzne rednutie vlasov (obr. 1); v oblasti proximálnych periunguálnych záhybov prstov - telangiektázia; nad interfalangeálnymi a metakarpofalangeálnymi kĺbmi, siahajúcimi lineárne cez šľachy extenzorov ruky a prstov - splývajúci makulárny ružovo-fialový edematózny erytém (obr. 2).

Bola vykonaná diferenciálna diagnóza medzi amyopatickou dermatomyozitídou a erytematózou.
Vykonalo sa ďalšie laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie.
Hlboká diagnostická biopsia podkožného tuku a priľahlého svalového tkaniva v oblasti ramien:
- výsledok histologického vyšetrenia biopsie: epidermis s ložiskovou redukciou vrstiev, mierna hyperkeratóza, akantóza, dermoepidermálne spojenie je zhutnené, v dermis minor lymfóm-makrofágové infiltráty sú lokalizované perivaskulárne alebo vedľa vlasových folikulov. Záver: zmeny sú nešpecifické;
- údaje z imunohistochemickej štúdie biopsie: Ig - mierna akumulácia v papilárnej vrstve dermis (difúzne a granulárne), nie v bazálnej membráne, rozšírená fixácia v jadrách keratinocytov všetkých vrstiev epidermis; IgM - nevýznamne v dermoepidermálnej zóne; IgA - stopy v papilárnej vrstve dermis, v zložení veľkých hyalínových teliesok; C3c-zložka komplementu - nevýznamne v papilárnej a retikulárnej vrstve dermis; fibrín - fixácia v cievach dermis. Záver: imunomorfologický obraz nie je v rozpore s diagnózou lupus erythematosus.
MSCT orgánov hrudníka: CT príznaky miernej lymfadenopatie vnútrohrudných lymfatických uzlín.
EKG: sínusový rytmus. Stredné zmeny v myokarde.
EMG: vo vyšetrovaných svaloch sú známky neaktívneho primárneho svalového procesu.
Denzitometria: ukazovatele v rámci vekovej normy.
Kapilaroskopia: myopatický typ (najčastejšie sa takéto zmeny vyskytujú pri DM).
anti-CMV IgG: 616,1 U / ml (> = 6,0 - pozitívny), anti-CMV IgM: negatívny, anti-HSV (typ 1 a 2) IgG: 17,7 index pozitivity (> 1,1 - pozitívny), anti-HSV (typ 1 a 2) IgM: negatívny, anti-EBV IgG-EBNA (jadrový proteín): 429 U / ml (> 20 - pozitívny), anti-EBV IgM -VCA (kapsidový proteín):<10 Ед/мл.
Biochemický krvný test: albumín - 59,8%; a1 - 3,9 %; a2 - 9,0 %; p1 - ​​10,4 %; y - 16,9 %; KFK celkom - 94 jednotiek / l; AST - 19 jednotiek / l; ALT - 21 jednotiek / l; LDH - 375 jednotiek / l; celkový bilirubín - 8,1 μmol / l; kreatinín - 0,69 mg / dl; albumín - 44,5 g / l; celkový proteín - 69,5 g / l; CA - 2,83; glukóza - 8,6 mmol / l; cholesterol - 7,3 mmol / l; triglyceridy - 2,80 mmol / l; LDL - 4,14 mmol / l; VLDL - 1,27 mmol / l; HDL - 1,91 mmol / l.
Berúc do úvahy typický klinický obraz, kapilaroskopiu, EMG, bola stanovená konečná diagnóza "amyopatická dermatomyozitída" a liečba bola vykonaná: metylprednizolón 24 mg / deň a priebeh terapeutickej plazmaferézy č. 5. Počas liečby výrazný pozitívny účinok bol zaznamenaný vo forme regresie vyrážok o 70%.

Literatúra

1.el-Azhary R.A., Pakzad S.Y. Amyopatická dermatomyozitída: retrospektívny prehľad 37 prípadov // J Am Acad Dermatol. 2002. Vol. 46. ​​​​S. 560-565.
2. Jacobson D.L., Gange S.J., Rose N.R., Graham N.M. Epidemiológia a odhadovaná populačná záťaž vybraných autoimunitných ochorení v USA // Clin Immunol Immunopathol. 1997. Vol. 84 (3). R. 223–243.
3. Bohan A., Peter J.B., Bowman R.L., Pearson C.M. Počítačom podporovaná analýza 153 pacientov s polymyozitídou a dermatomyozitídou // Medicine (Baltimore). 1977. Vol. 56 (4). R. 255-286.
4. Tymms K.E., Webb J. Dermatopolymyozitída a iné ochorenia spojivového tkaniva: Prehľad 105 prípadov // J Rheumatol. 1985. Vol. 12 (6). R. 1140-1148.
5. Radenska-Lopovok S.G. Hlavné typy zápalových myopatií: morfologická diferenciálna diagnostika // Neuromuskulárne ochorenia. 2011 č. 1. S. 5-8.
6. Wolf K. a kol., Fitzpatrickova dermatológia v klinickej praxi: v 3 zväzkoch / per. z angličtiny pod celkom. vyd. akad. A.A. Kubanova. Moskva: Vydavateľstvo Panfilov; BINOMIAL. Vedomostné laboratórium, 2012. zväzok 2...
7. Okorokov A.N. Diagnostika chorôb vnútorných orgánov. T. 2. Diagnostika reumatických a systémových ochorení spojivového tkaniva. Diagnostika endokrinných ochorení. 2000.
8. Van der Kooi A.J., de Visser M. Idiopatické zápalové myopatie // Handb Clin Neurol. 2014. Zv. 119. S. 495-512. doi: 10.1016 / B978-0-7020-4086-3.00032-1
9. Rodionov A.N. Dermatovenerológia. Kompletný sprievodca pre lekárov. SPb .: Nauka i technika, 2014,872 s. ...
10. Antelava O.A., Radenska-Lopovok S.G., Guseva N.G., Nasonov E.L. Moderné prístupy ku klasifikačným kritériám pre idiopatické zápalové myopatie // Vedecká a praktická reumatológia. 2007. Číslo 5. S. 41–46. doi: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2007-20
11. Sontheimer R.D. Prenosná digitálna mikrofotografická jednotka na rýchlu dokumentáciu periunguálnych kapilárnych zmien pri autoimunitných ochoreniach spojivového tkaniva // J Rheumatol. Marec 2004 Vol. 31 (3). R. 539-544.
12. Ghazi E., Sontheimer R.D., Werth V.P. Dôležitosť zahrnutia amyopatickej dermatomyozitídy do spektra idiopatickej zápalovej myozitídy // Clin Exp Rheumatol. 2013 Jan-Feb. Vol. 31 (1). R. 128-134. Epub 2012, 22. novembra.
13. Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lecky B.R. a kol. 119. medzinárodný workshop ENMC: dizajn štúdie u dospelých idiopatických zápalových myopatií, s výnimkou myozitídy s inklúznymi telieskami, 10. – 12. októbra 2003, Naarden, Holandsko. Neuromuskulárna porucha. 2004 máj. Vol. 14 (5). R. 337-345. doi: 10.1016 / j.nmd.2004.02.006
14. Dermatovenerológia. Národné vedenie. Krátke vydanie / vyd. Yu.S. Butova, Yu.K. Skripkina, O.L. Ivanova. M .: GEOTAR-Media, 2013,514 s. ...

• Sčervenanie kože
• Slabosť
• Zvýšená teplota
• Bolesť brucha
• Strata chuti do jedla
• Dýchavičnosť
• Svalová slabosť
• Bolesť kĺbov
• Suché ústa
• Kožné vyrážky
• Suchá koža
• Kašeľ
• Odlupovanie kože
• Bolesť pri prehĺtaní
• Bolesť svalov
• Zachrípnutie hlasu
• Poklona
• Lámavé nechty
• Sčervenanie ústnej sliznice
• Opuch ústnej sliznice

Ochorenie charakterizované poškodením svalov s prejavmi abnormalít v motorických funkciách a tvorbou edému a erytému na koži sa nazýva Wagnerova choroba alebo dermatomyozitída. Ak neexistujú žiadne kožné syndrómy, potom sa choroba nazýva polymyozitída.

• Príčiny
• Juvenilná choroba
• Symptómy
• U detí
• Diagnostika
• Liečba
• Profylaxia

Ochorenie sa vyskytuje prevažne u dospelých vo veku 40 rokov, ale nie sú vylúčené zápalové lézie svalového systému v detstve od 5 do 15 rokov. Choroba v detstve sa nazýva juvenilná dermatomyozitída. Často sú príznaky malátnosti zistené u žien a dievčat, čo je spôsobené fyziologickou štruktúrou tela. Ochorenie je obzvlášť často diagnostikované počas puberty, v dôsledku čoho je samotná choroba vyvolaná hormonálnym vývojom.

Dermatomyozitída je zriedkavé ochorenie, ale s vážnymi príznakmi a vysokým stupňom smrti. Preto stojí za to mať predstavu o dermatomyozitíde, jej príčinách, symptómoch prejavu a metódach liečby, o ktorých sa bude diskutovať v tomto článku.

V závislosti od príznakov patologického procesu je táto choroba dvoch typov:

Primárna alebo idiopatická dermatomyozitída, ktorý je charakterizovaný znakmi nezávislého výskytu, ktoré nie sú spojené so skorými patológiami.

Sekundárne alebo paraneoplastické vzniká na základe prevládajúcich patologických abnormalít, ktoré vznikli v dôsledku prenesených ochorení. Často sa najčastejšie vyskytuje sekundárny druh.

V závislosti od zhoršenia ochorenia sa rozlišujú tri stupne komplikácií, ktoré sa vyznačujú zodpovedajúcimi príznakmi.

V závislosti od príznakov dermatomyozitídy sa rozlišujú tieto typy:

• Pikantné charakterizované náhlym nástupom;
• Subakútna, ktorý sa vyznačuje zhoršením akútnej formy, vyvolanej v dôsledku nedostatku vhodnej liečby;
• Chronický, v dôsledku toho vzniká v dôsledku neprijatia vhodných opatrení na zbavenie sa choroby.

Príčiny

Dermatomyozitída sa vzťahuje na množstvo ochorení, ktorých príčiny zostávajú na nedostatočne pochopenej úrovni. To však neznamená, že neexistujú žiadne predpoklady. Zápalové ochorenia svalového systému sú multifaktoriálne ochorenia, to znamená, že majú rôzne príčiny. Najväčšia pravdepodobnosť provokácie dermatomyozitídy je spôsobená prevahou infekčných faktorov. Pri tejto príležitosti boli vykonané relevantné štúdie, ktoré preukázali spoľahlivosť tvrdenia.

Významnú úlohu pri vzniku malátnosti zohrávajú vírusové ochorenia vyvolané požitím pikornavírusov, parvovírusov a vírusu chrípky. Bakteriálne patogény zaujímajú čestné miesto medzi príčinami tvorby zápalových procesov hladkých a kostrových svalov. Tieto patogény zahŕňajú:

Hemolytický streptokok skupiny A

• streptokoky skupiny A;
• hormonálne lieky;
• vakcíny proti týfusu a osýpkam.

Patogenetickým faktorom vyvolávajúcim ochorenie je aj autoimunitná reakcia s tvorbou autoprotilátok. Tieto protilátky sa primárne zameriavajú na cytoplazmatické proteíny a RNA (ribonukleové kyseliny), ktoré tvoria kostru svalového tkaniva. Takéto reakcie spôsobujú nerovnováhu medzi T a B lymfocytmi a vedú tiež k odmietnutiu T-supresorovej funkcie.

Okrem vyššie uvedených dôvodov existuje množstvo spúšťacích (sekundárnych) faktorov, ktoré tiež majú tendenciu vytvárať dermatomyozitídu u ľudí. Tieto faktory zahŕňajú:

• hypotermia tela;
• prehrievanie;
• dedičná predispozícia;
• duševná a fyzická trauma;
• alergické reakcie na lieky;
• exacerbácia ložísk infekcií.

Všetky vyššie uvedené dôvody teda spôsobujú výskyt dermatomyozitídy, ktorá je charakterizovaná nasledujúcimi obdobiami:

Prodnormálny- charakterizované prevládajúcou závažnosťou počas niekoľkých dní až mesiaca.

Prejavený- pokročilé štádium, ktoré zahŕňa výskyt svalových, kožných a iných syndrómov.

Dystrofické- najťažšie štádium ochorenia v dôsledku nástupu celkovej nevoľnosti organizmu.

Príčiny ochorenia mladistvých

Príčiny detskej dermatomyozitídy tiež zostávajú nejasné, ale v niečom sa líšia od dospelých. Po prvé, príznaky dermatomyozitídy sa vyskytujú u detí vo veku 4 až 10-15 rokov, ale vrchol lokalizácie ochorenia nastáva vo veku 7 rokov.

Juvenilná dermatomyozitída sa vyskytuje v dôsledku vystavenia detí slnku, to znamená pôsobením radiačných lúčov. Lekári nevylučujú ani infekčné ochorenia, na ktoré by dieťa mohlo ochorieť už od začiatku pôrodu. Najmä ak sa infekčné choroby stali chronickými.

Mláďatá sú špeciálne, pretože telo dieťaťa ešte nie je pripravené na také vážne testy, v dôsledku ktorých môže byť výsledok smrteľný, ak sa neprijmú vhodné opatrenia.

Príznaky ochorenia

Je možné určiť prítomnosť ochorenia u osoby nasledujúcimi charakteristickými znakmi, ktoré sú popísané nižšie.

Ochorenie sa vyznačuje postupným priebehom. Po prvé, všeobecné príznaky sú sťažnosti osoby na všeobecnú slabosť. Táto slabosť sa vyskytuje v dôsledku poškodenia svalov končatín. Príznaky slabosti sa objavujú nepostrehnuteľne, môže to trvať roky, takže určiť prítomnosť dermatomyozitídy takýmito príznakmi je takmer nemožné.

Iná vec je, ak má ochorenie akútny priebeh, v takom prípade človek pociťuje okrem celkovej slabosti aj bolesť svalov. Bolesti sú výrazné a objavia sa do 2 týždňov. V tomto prípade je charakteristické zvýšenie teploty, čo vedie k úplnému rozpadu. V zriedkavých prípadoch je akútna forma spôsobená objavením sa kožnej vyrážky a polyartralgie.

Uvažujme podrobnejšie, ktoré orgány a systémy sú ovplyvnené dermatomyozitídou s charakteristickými príznakmi.

Svalový systém... Keďže dermatomyozitída je ochorenie svalového systému, trpia podľa toho ako prví. Existuje úplná slabosť tela, pre človeka je ťažké vstať z postele, vykonávať rôzne fyzické akcie. Choroba ide tak hlboko, že svaly na krku nie sú schopné fungovať. Najčastejšie je pacient skôr v horizontálnej ako vertikálnej polohe. S lokalizáciou ochorenia dochádza k poruche svalových tkanív pažeráka, hltana, hrtana, čo sa prejavuje poruchou reči, kašľom a ťažkosťami s jedením. Pri prehĺtaní potravy dochádza k ostrej reznej bolesti v krku. Ak skúmate ústnu dutinu, môžete pozorovať obraz vzhľadu: opuch, začervenanie a suchosť. Zriedkavo sa prejavuje negatívny vplyv na očné svaly.

Kožné ochorenia... Vznik kožného syndrómu dáva jasný obraz o prevahe dermatomyozitídy. Medzi abnormalitami na koži by sa mali zdôrazniť tieto znaky:

• výskyt vyrážky na tvári v horných viečkach, nos, nasolabiálny záhyb. Vyrážka sa šíri po celom tele: do hrudnej kosti, chrbta, kolenných a lakťových kĺbov. Zvlášť výrazná je vyrážka na horných končatinách;
• zhrubnutie dlaní v dôsledku ich začervenania a ďalšieho odlupovania kože;
• nechty sa stávajú krehkými, vzniká erytém. Často dochádza k stratifikácii nechtov na nohách a menej často na rukách;
• koža na celom tele sa v priebehu ochorenia stáva suchou a červenou;
• ďalší obraz prispieva k výskytu atrofie.

Symptómy dermatomyozitídy

Prejav prvých patologických abnormalít na koži by mal u pacienta vyvolať rozpaky a priviesť ho k dermatológovi, aby určil ochorenie.

Kĺby... Zriedkavo sa bolesť kĺbov vyskytuje pri ohýbaní / naťahovaní rúk a nôh. Postihnuté sú aj karpálne, lakťové, zápästné, ramenné a kolenné kĺby. V kĺboch ​​dochádza k opuchu, ktorý obmedzuje ich pohyblivosť. Spolu s bolesťou svalov a bolesťou kĺbov dochádza k celkovej slabosti tela. Je možná tvorba kĺbovej deformity, ktorej sa úspešne predchádza užívaním glukokortikosteroidov.

Sliznice... Existuje hyperémia, edém podnebia, stomatitída a konjunktivitída. Zadná stena hrdla je podráždená, čo vedie k ťažkostiam pri prehĺtaní potravy.

Zástava srdca... Ochorenie je také závažné, že často postihuje srdcový sval. V tomto prípade vznikajú tieto choroby:

• myokarditída a myokardiofibróza;
• tachykardia;
• atrioventrikulárny blok rôzneho stupňa zložitosti.

V zriedkavých prípadoch sa môže vyskytnúť perikarditída, ktorá závisí skôr od príčiny, ktorá viedla k malátnosti svalových tkanív.

Pľúca... Choroba vedie k rozvoju zápalu pľúc u človeka, ktorý takmer vždy končí neúspechom. Existuje aj alveolitída, poškodenie medzirebrových svalov, je narušená celistvosť bránice, v čase prehĺtania sa tvorí aspirácia. Výsledkom je dýchavičnosť, kašeľ, chrapot a sucho v ústach.

Gastrointestinálny trakt... Pacientovi zmizne chuť do jedla, čo sa prejaví úbytkom hmotnosti, dostavia sa bolesti brucha. Bolesť brucha má tupú formu prejavu, ktorú možno pozorovať dlhú dobu. Príčiny týchto bolestí sú spojené so svalovými ochoreniami: hltan, pažerák a gastrointestinálny trakt. Pri röntgenovom vyšetrení sa pozoruje zvýšenie veľkosti pečene.

CNS a obličky... Pozoruje sa len v ojedinelých prípadoch. Glomerulonefritída môže byť diagnostikovaná v obličkách a polyneuritída v centrálnom nervovom systéme. Tieto ochorenia sú diagnostikované výlučne v nemocnici. Dermatomyozitída prispieva k narušeniu endokrinného systému a pohlavných orgánov. U dievčat dochádza k porušeniu močenia a rozvoju neplodnosti.

Symptómy u detí

Príznaky juvenilnej dermatomyozitídy

Juvenilná dermatomyozitída u detí začína poškodením vnútorných orgánov. Príznaky ochorenia sa od dospelých líšia predovšetkým dĺžkou trvania vzniku ochorenia. Prvými charakteristickými znakmi prítomnosti ochorenia u detí sú poškodenie kože. Všetky kožné syndrómy začínajú na tvári a končatinách, kde erytém sčervenie. Väčšinou na tvári u detí vzniká erytém okolo očí, čo môže viesť k ich opuchu a bolesti pri žmurkaní. Ak sa dieťa ani s takýmito príznakmi nelieči, potom sa erytém rozšíri po celom tele.

Svalová dystrofia a čiastočná lipodystrofia - v častých prípadoch sa vyskytujú v detstve. Pri poškodení svalov sa u dieťaťa objavuje slabosť, únava, nedostatok túžby po aktívnych hrách atď. Rodičia pri prvých príznakoch nevylučujú možnosť infekcie dieťaťa a snažia sa nájsť príčinu.

Dôležité! Pri prvých viditeľných príznakoch ochorenia sa oplatí okamžite ukázať dieťaťu lekárovi, aby chorobu identifikoval.

Rodičia si všimnú úplné vymiznutie chuti do jedla dieťaťa, čo je spôsobené vývojom aspirácie. Pri prehĺtaní jedla vzniká bolestivý pocit, zatiaľ čo jedlo môže vstúpiť do dýchacieho traktu, ktorý je plný rozvoja pneumónie.

Deti majú tiež často kalcifikáciu, ktorá sa vyvíja u 40% pacientov s dermatomyozitídou. Kalcifikácia je ukladanie vápenatých solí v mäkkých tkanivách a orgánoch. Soli sa môžu ukladať subkutánne alebo v spojivovom tkanive v oblasti svalových vlákien. Nie je vylúčené ich ukladanie na traumatickejších miestach:

• v oblasti kĺbov;
• pozdĺž Achillovej šľachy;
• na bokoch;
• na zadku a ramenách.

V tomto prípade sa kalcifikácia stáva difúznou, to znamená, že je spôsobená trvaním kurzu.

Pri poškodení svalov bránice existuje možnosť vzniku respiračného zlyhania, ktoré sa prejavuje predovšetkým na srdcovom svale. Prvé príznaky nenaznačujú presnú chorobu dermatomyozitídy, preto budú potrebné diagnostické testy na objasnenie.

Diagnostika

Diagnóza dermatomyozitídy zahŕňa zber údajov o symptómoch, ako aj vykonanie prieskumu, laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. Tieto štúdie zahŕňajú:

• röntgen... Röntgenové lúče určujú prítomnosť kalcifikácií, zvýšenie veľkosti srdcového svalu a príznaky osteoporózy.
• Krvný test... Analýza odhaľuje zloženie kreatínfosfokinázy, aldolázy a ESR. Zvýšeným množstvom týchto zložiek lekár určuje prítomnosť ochorenia.
• Elektrokardiografia... Táto štúdia vám umožňuje určiť prítomnosť porúch vedenia a arytmií.
• Spirografia... Umožňuje identifikovať prítomnosť respiračného zlyhania.
• Imunologický výskum... Odhalí sa vysoký titer reumatoidného faktora.
• Svalová biopsia... Ak všetky vyššie uvedené štúdie neumožňujú vytvoriť si obraz choroby, potom je rozhodujúcou metódou biopsia. Vykonáva sa v lokálnej anestézii, pacientovi sa odoberie vzorka kúska svalového tkaniva pomocou špeciálneho prístroja na vyšetrenie. Po odobratí vzorky sa vykoná mikroskopické vyšetrenie na zistenie prítomnosti zápalu.

Počítačová spirografia

Po stanovení diagnózy lekár prijme príslušné rozhodnutie o výbere liečby ochorenia.

Liečba choroby

Po vylúčení nádorových a infekčných ochorení je potrebné pristúpiť k priamej liečbe dermatomyozitídy. Hlavnými účinnými liekmi pri liečbe tohto ochorenia sú glukokortikosteroidy. Okrem toho sa príjem musí vykonávať vo vysokých dávkach, ale vždy podľa predpisu lekára. Jedným z týchto liekov je prednizón, ktorý sa predpisuje v závislosti od povahy prejavu ochorenia.

V závislosti od povahy ochorenia sa dávka volí v nasledujúcom množstve:

• Pri akútnych príznakoch - 80-100 mg / deň;
• V subakútnej forme - 60 mg / deň;
• V chronickej forme - 30-40 mg / deň.

Liečivo Prednizolón

Ak bola dávka správne predpísaná, potom po siedmich dňoch možno pozorovať inhibíciu symptómov ochorenia (intoxikácia). Po dvoch týždňoch edém zmizne, erytém zbledne a kreatinuria sa zníži.

Juvenilný symptóm ochorenia u detí sa tiež lieči prednizolónom, ale v rôznych dávkach. Pre deti je dávka lieku 10–20 mg / deň a pozitívny účinok sa pozoruje po troch dňoch.

Ak bola forma ochorenia určená nesprávne a účinok lieku chýba, potom sa rozhodne o postupnom zvyšovaní dávky. Predpísaná dávka sa aplikuje 1,5–2 mesiace, potom sa množstvo liečiva postupne znižuje v priebehu 2 rokov.

Okrem glukokortikosteroidov nie je vylúčená pravdepodobnosť predpisovania lekárom a cytostatík: metotrexát a azatioprín.

Liečivo metotrexát

Zvážte podrobnejšie účinok týchto liekov.

Metotrexát sa začína dávkou nie vyššou ako 7,5 mg / týždeň. Potom sa dávka podľa uváženia lekára postupne zvyšuje o 0,25 mg týždenne. Droga funguje efektívne, ale prvé zmeny možno zaznamenať najskôr o šesť mesiacov neskôr. Potom sa vyhodnotí pozitívna dynamika účinku lieku a ak je k dispozícii, dávka sa zníži. Liečba môže trvať dva až tri roky.

Nasledujúce osoby nesmú používať metotrexát:

• tehotná žena;
• ľudia s ochoreniami obličiek a pečene;
• ľudia s chorobami kostnej drene.

Azatioprín je predpísaný kvôli prítomnosti kontraindikácií metotrexátu. Má jemnejší účinok, ale menej účinný. Dávkovanie začína na 2 mg / deň a pokračuje, kým sa neobjavia pozitívne zmeny. Tieto zmeny sa objavia asi za 7-8 mesiacov, po ktorých sa oplatí znížiť dávkovanie lieku.

Okrem vyššie uvedených liekov sa používajú aj fortifikované činidlá, ktoré majú pozitívny vplyv na liečbu - sú to vitamíny skupiny B, kokarboxyláza, ATP a nesteroidné protizápalové lieky.

Profylaxia

Okrem liečby je potrebné predchádzať chorobe nazývanej dermatomyozitída vyhýbaním sa hypotermii a včasnou liečbou infekcií. Taktiež nie je dovolené spontánne a bez lekárskeho predpisu užívať lieky, najmä neznáme. Je tiež potrebné udržiavať hygienu a čistotu v dome, najmä tam, kde sú malé deti.

Čo robiť?

Ak si myslíte, že máte Dermatomyozitída a príznaky charakteristické pre túto chorobu, potom vám môžu pomôcť lekári: reumatológ, dermatológ.

- Ide o zápalovú myopatiu detského veku s prevládajúcou léziou proximálnych svalov končatín, rozvojom systémovej vaskulitídy a charakteristickými kožnými zmenami. Existujú špecifické kožné prejavy vo forme erytematóznej vyrážky okolo očí, ako aj na krku a veľkých kĺboch ​​(koleno a lakeť). Je sprevádzaná progresívnou svalovou slabosťou, vrátane hladkého svalstva dýchacích a tráviacich orgánov, ako aj priečne pruhovaného svalového tkaniva srdca. Zaznamenáva sa poškodenie kĺbov a kalcifikácia. Juvenilná dermatomyozitída je potvrdená po detekcii protilátok proti myozitíde v krvi. Terapia sa vykonáva kortikosteroidmi a cytostatikami.

ICD-10

M33.0 Juvenilná dermatomyozitída

Všeobecné informácie

Príčiny

Etiológia ochorenia nie je v súčasnosti známa. Detekcia rodinných prípadov nám umožňuje hovoriť o možnej genetickej predispozícii. Svoju úlohu zohráva vírusová infekcia, pretože niektoré vírusy (vírusy Coxsackie skupiny A a B, pikornavírusy) sa často nachádzajú v krvi chorých detí. Okrem toho môže juvenilná dermatomyozitída debutovať na pozadí vírusového ochorenia alebo krátko po zotavení. Hlavná úloha v patogenéze je priradená autoimunitnej reakcii tela na vlastné myocyty, ako aj na bunky hladkého svalstva cievnej steny.

Príznaky juvenilnej dermatomyozitídy

Ochorenie zvyčajne začína subakútne. Prvým príznakom môže byť svalová slabosť. Oslabenie svalovej sily pri juvenilnej dermatomyozitíde je charakteristické skôr pre proximálne svaly končatín, takže pre dieťa je spočiatku ťažké zdvihnúť ruky (napríklad česať) a vyliezť po schodoch.

V priebehu času slabosť niekedy progreduje natoľko, že pacient sa nedokáže posadiť z polohy na bruchu a dokonca si odtrhne hlavu z vankúša. Tlak na svaly je nepríjemný a bolestivý. Svalová slabosť sa môže rozšíriť aj na hladké svaly vnútorných orgánov, čo sťažuje dýchanie a prehĺtanie a môžu sa vyskytnúť prípady dusenia.

Asi u polovice pacientov začína juvenilná dermatomyozitída s kožnými léziami. Kožné prejavy sú veľmi špecifické. Takže charakteristické erytematózne vyrážky na očných viečkach a okolo očí - symptóm okuliarov "dermatomyozitída". Podobná lézia kože je zaznamenaná v oblasti kĺbov, zvyčajne kolena a lakťa, ako aj okolo krku a v oblasti malých kĺbov ruky. V léziách sa často zaznamenáva rednutie epidermis a povrchová nekróza oblastí kože. Tu sa môžu vyskytnúť aj telangiektázie ako príznak systémovej vaskulitídy. Juvenilná dermatomyozitída je charakterizovaná vaskulárnymi léziami, ktoré sa prejavujú príznakmi z čriev: retencia stolice, ezofagitída, gastritída, občas je možná perforácia.

Nad zapálenými svalmi sa často vytvárajú oblasti lipodystrofie, na pozadí ktorých je svalový reliéf zreteľnejší. Okolo zmenených svalov je tiež synoviálny edém. Koža na postihnutých miestach vyzerá pastovito. Edém sa vyskytuje aj vo vnútorných orgánoch, ako je srdcová burza (perikarditída) a okolo pľúc. Juvenilná dermatomyozitída je veľmi často sprevádzaná príznakmi kalcifikácie. Kalcifikácie sa nachádzajú medzi svalovými vláknami alebo subkutánne, často sa nachádzajú v okolí kĺbov. Zvyčajne sú postihnuté aj samotné kĺby, ale polyartritída sa počas terapie rýchlo zastaví.

Komplikácie

Často s juvenilnou dermatomyozitídou sa vyskytuje srdcová slabosť a myokarditída. Následne je možný rozvoj dilatačnej kardiomyopatie s príznakmi kongestívneho zlyhania srdca. Diagnostikovaná pneumónia môže byť spôsobená slabosťou medzirebrových svalov (hypostatická pneumónia) a náhodným požitím potravy do pľúc v dôsledku ťažkostí s prehĺtaním. V srdci takého rôznorodého klinického obrazu juvenilnej dermatomyozitídy je rovnaká vaskulitída s poškodením svalového tkaniva. Zápalové zmeny teda možno pozorovať vo svalových vláknach nachádzajúcich sa v akýchkoľvek orgánoch.

Diagnostika

Niektoré príznaky ochorenia sú patognomické a výrazne zjednodušujú správnu diagnózu. Medzi takéto príznaky patrí charakteristická lézia periorbitálnej oblasti, kože okolo krku a nad veľkými kĺbmi. Ako je však uvedené vyššie, kožné prejavy pri juvenilnej dermatomyozitíde sú vyjadrené iba u polovice chorých detí.

Svalová slabosť je zároveň veľmi nešpecifickým príznakom charakteristickým pre mnohé ochorenia spojivového tkaniva a neurologické patológie. Najmä sa to pozoruje pri myasténii gravis, progresívnych svalových dystrofiách. Navyše na pozadí vírusových ochorení môže byť svalová slabosť výsledkom všeobecnej intoxikácie. Na potvrdenie diagnózy juvenilnej dermatomyozitídy je potrebné:

1. Krvný test. Vykonáva sa detekcia špecifických protilátok v krvi, stanovenie koncentrácie produktov steroidnými hormónmi. Existuje úspešná skúsenosť s napojením na liečbu cytostatikami. Keďže juvenilná dermatomyozitída je autoimunitné ochorenie, došlo k pozitívnemu účinku.

   Vo fáze remisie je nevyhnutné pravidelné sledovanie stavu svalov a svalovej sily. Kožné prejavy zmierňuje príjem vitamínu D a používanie opaľovacích krémov. Dieťa pokračuje v priebežnom užívaní kortikosteroidov. Zobrazená je aj fyzická aktivita a gymnastika.

   Predpoveď

   Prognóza ochorenia je pochybná. V posledných desaťročiach sa úmrtnosť na juvenilnú dermatomyozitídu výrazne znížila av súčasnosti nepresahuje 1 % medzi chorými deťmi. Existujú aj prípady takmer úplnej obnovy svalovej sily. Súčasne môže neustále používanie kortikosteroidov viesť k chronickým patológiám žalúdka a čriev, ako aj k rozvoju depresívnych stavov (účinok steroidných hormónov na nervový systém). Prípady včasného nástupu a kontinuálne sa opakujúceho priebehu juvenilnej dermatomyozitídy majú nepriaznivú prognózu. Včasná diagnostika ochorenia zároveň poskytuje 90% šancu na úspešnú liečbu.

Dermatomyozitída, nazývaná aj Wagnerova choroba, je veľmi ťažké zápalové ochorenie svalového tkaniva, ktoré sa vyvíja postupne a postihuje aj kožu, spôsobuje edém a erytém a vnútorné orgány. V tomto prípade je pohyblivosť značne narušená. Veľmi často môže byť toto systémové ochorenie komplikované ukladaním vápnika vo svalových tkanivách alebo rozvojom hnisavých infekčných ochorení.

Vývoj tejto choroby u žien sa vyskytuje 2 krát častejšie ako u mužov. Choroba je selektívna aj vo veku obetí, kritériá jej výberu uvádzajú deti od 5 do 15 rokov, prípadne dospelí od 40 do 60 rokov.

Príčiny výskytu

Oficiálne sa dermatomyozitída považuje za multisymptomatické ochorenie. A napriek tomu dlhá história jeho štúdia nepriniesla ovocie v podobe pochopenia jeho etiológie. Preto ho klasifikácia chorôb označuje ako idiopatické. Odborníci sa domnievajú, že ochorenie môže byť ovplyvnené:

• komplikácie po predchádzajúcich vírusových infekciách, ako je chrípka;
• sekundárny jav na pozadí existujúceho onkologického ochorenia;
• genetická predispozícia k tejto chorobe;
• reakcia na rôzne lieky;
• reakcia na očkovanie proti cholere, osýpkam, mumpsu, týfusu, ružienke;
• tehotenstvo;
• slnečné žiarenie;
• alergia na lieky;
• zranenie;
• hypotermia;
• borelióza.

Symptómy

Aby bola diagnostika ochorenia úspešná, musíte venovať pozornosť nasledujúcim príznakom:

• nástup svalovej slabosti, ktorá sa môže prejaviť v ťažkostiach pri vykonávaní najjednoduchších každodenných činností;
• na koži sú postihnuté oblasti viditeľné vo forme fotografie dermatitídy, objavenia sa edému okolo očí, zmeny farby kože na červenú v oblasti tváre a dekoltu, objavenia sa červenej vyrážky nad malými kĺbmi rúk, ktorých povrch je vločkovitý, drsný a olupujúca sa pokožka na dlaniach, pripomínajúca povrch dlaní človeka pracujúceho v nepriaznivých fyzických podmienkach;
• ťažkosti s prehĺtaním;
• vysychanie povrchov slizníc tela;
• ťažká práca pľúc;
• dysfunkcia srdca;
• na samom začiatku vývoja ochorenia sa najčastejšie pozoruje poškodenie malých kĺbov, zvyčajne začínajúce na rukách;
• opuch rúk;
• výskyt bolesti a necitlivosti v prstoch;
• narušenie obličiek.

Diagnostika

Diagnóza lézie v prípade ochorenia je pomerne jednoduchá. Zahŕňa takéto kritériá.

Najčastejším prejavom ochorenia na povrchu kože môže byť výskyt červených a ružových uzlín a plakov, ktoré sa niekedy odlupujú. Ich lokalizácia sa zvyčajne vyskytuje v oblastiach extenzorových kĺbov. Niekedy sa namiesto nich objaví len začervenanie, ktoré sa dá časom odstrániť. Častý je aj výskyt fialovej vyrážky, ktorá sa nachádza od okraja horného viečka po celom priestore až po líniu obočia. Dá sa kombinovať s edémom a vyzerá ako fialové okuliare. Tento príznak je okamžite viditeľný, najmä v porovnaní s predchádzajúcou fotografiou pacienta. Takáto vyrážka vychádza nielen v tejto oblasti, ale šíri sa aj po tvári, hromadne klesá pozdĺž krku k hrudníku, pokrýva dekolt a objavuje sa aj na hornej časti chrbta a paží. Môžete sa s ním stretnúť na bruchu, ako aj na celej spodnej časti tela. Keď sa vyvinie sklerodermia, dermatomyozitída prechádza do hlbšieho štádia.

V ranom štádiu vývoja ochorenia možno zaznamenať ešte jeden dôležitý príznak, ktorému v poslednej zákrute venujú pozornosť aj samotní pacienti. Ide o zmeny, ktoré ovplyvnili nechtové lôžko. V tomto prípade periunguálne hrebene sčervenajú a koža rastie okolo lôžka.

Všetky tieto prejavy sú prvými zvončekmi, ktoré sa objavujú dlho pred začiatkom poškodenia svalov. Súčasné poškodenie kože a svalového tkaniva je extrémne zriedkavé. Včasná diagnostika ochorenia môže pomôcť zastaviť alebo jednoducho spomaliť jeho vývoj.

To, že svaly sú už postihnuté, jasne naznačuje svalová slabosť. Počas svojej bežnej činnosti si pacienti všimnú, že majú ťažkosti pri lezení po schodoch alebo v procese úpravy svojho vzhľadu. Prejavuje sa slabosťou svalov na úrovni ramien a panvy, svalov zodpovedných za ohýbanie krku a tiež svalov tlače. S progresiou ochorenia môže byť pre človeka ťažké držať hlavu, najmä keď zaujme vodorovnú polohu alebo sa z nej zdvihne. Pri postihnutí medzirebrových svalov ovplyvňujú funkciu bránice. To vedie k zlyhaniu dýchania. Ochorenie, ktoré postihuje svaly umiestnené v hltane, mení farbu hlasu a tiež spôsobuje ťažkosti s prehĺtaním. Počas tohto obdobia sa u niektorých pacientov môže objaviť bolesť v svalových tkanivách, aj keď častejšie sa to nestane. Zápal svalov vedie k narušeniu zásobovania krvou, svalová hmota klesá a spojivové tkanivo rastie stále viac. V tomto čase sa rozvíjajú šľachovo-svalové kontakty. Toto štádium vývoja ochorenia môže skomplikovať polymyozitídu, pri ktorej bude dermatomyozitída bolestivejšia.

Keď choroba postihuje pľúca, môžu sa pripojiť k zlyhaniu dýchania rôzne infekčné choroby, zápal pľúc a alveolitída. Človek začne rýchlo a plytko dýchať, vyvíja sa u neho dýchavičnosť. Niekedy sa vyvinie fibróza. Ak je lézia výrazná, dýchavičnosť, sipot, chrumkavé zvuky v hrudníku a sipot budú stálym spoločníkom pacienta. Prirodzene, objem pľúc prudko klesá.

Niekedy môžete pozorovať ukladanie vápnika do svalového tkaniva. Najčastejšie sa to vyskytuje v mladom veku, najmä u predškolákov. Môžete si to všimnúť tak, že budete venovať pozornosť prítomnosti uzlín pod kožou, plakov na povrchu kože alebo útvarov, ktoré pripomínajú nádor. Ak je ložisko na povrchu kože, telo sa ho snaží zbaviť, čo spôsobuje hnisanie a jeho odmietnutie vo forme omrviniek. Diagnostika ložísk nachádzajúcich sa v hlbokých vrstvách môže byť úspešná len pomocou röntgenového vyšetrenia.

Postihnuté kĺby môžu bolieť, niekedy sa objaví opuch, ráno pociťujú stuhnutosť. Tieto kĺby strácajú svoju pohyblivosť.

Srdce je orgán utkaný zo svalov. Preto trpia všetky jeho membrány, čo spôsobuje tachykardiu, tlmené tóny, poruchy srdcového rytmu, často dochádza k infarktu. Choroba je teda rýchlo smrteľná, ak sa nezastaví včas.

Pri poškodení tráviaceho traktu môžeme pozorovať klinický obraz charakteristický pre ochorenia ako je kolitída či gastritída.

Diagnostické štúdie ukazujú, že činnosť žliaz zodpovedných za sexuálnu aktivitu a nadobličiek je otupená.

Pri diagnostike idiopatickej dermatomyozitídy si môžete všimnúť malé zmeny v testoch:

• ESR vo všeobecnom krvnom teste je len mierne zvýšená;
• existuje mierna leukocytóza;
• v krvi sú prítomné enzýmy vznikajúce v dôsledku rozpadu svalov.

Všetky ostatné diagnostické testy sa vykonávajú len na potvrdenie diagnózy dermatomyozitídy.

Liečba

Hlavnými liekmi potrebnými na úspešnú liečbu dermatomyozitídy sú glukokortikoidy, spolu s ktorými sa v prípade potreby používajú cytostatiká. Do liečebného procesu sa zapájajú aj lieky, ktorých hlavnou funkciou je obnovenie mikrocirkulácie a metabolizmu v tele. Okrem toho sú potrebné lieky, ktoré podporujú vnútorné orgány a pomáhajú predchádzať rozvoju rôznych komplikácií.

Predpoveď

Prognóza pre pacientov s týmto ochorením nie je príliš povzbudivá. 2 z 5 pacientov zomrú len do 2 rokov po jeho zistení. Hlavnými príčinami smrti sú problémy s dýchacím systémom, srdcový infarkt a gastrointestinálne komplikácie.