Ichtyóza v miernej forme u dieťaťa. vrodená ichtyóza. Lamelárna ichtyóza - video

Ichtyóza je kožné ochorenie, pri ktorom je narušený proces keratinizácie (tvorba rohovitej hmoty epitelu). Choroba sa vyvíja v prvých troch rokoch života, čo vedie k silnému olupovaniu kože. Dôvodom je mutácia génov, prečo k nej dochádza, vedci zatiaľ nevedia zodpovedať. V dôsledku mutácie sa mení metabolizmus lipidov a bielkovín, vďaka čomu sa aminokyseliny zhromažďujú v krvi a zvyšuje sa hladina cholesterolu.

Existuje asi 30 klinických foriem ichtyózy, najčastejšie sa vyskytuje medzi 12. a 50. týždňom po narodení. V zriedkavých prípadoch môže byť skôr získaná ako vrodená.

Príčiny ichtyózy

Ichtyóza kože môže byť vrodená alebo získaná. Prvá forma je spôsobená génovou mutáciou, ktorá je zdedená. Biochemické procesy, ktoré sa vyskytujú v bunkách tela a vedú k rozvoju ichtyózy, vedci ešte neskúmali. Je však známe, že vedie k ichtyóze:

• porušenie metabolizmu bielkovín a lipidov;
• nadmerná produkcia defektnej formy keratínu;
• pomalý proces deskvamácie zrohovatených šupín.

Získaná forma ochorenia sa vyskytuje u ľudí starších ako 20 rokov. Dôvodom môžu byť nasledujúce faktory:

• zmeny vo fungovaní tráviaceho systému;
• užívanie určitých liekov vrátane cholesterolu (triparanol, butyrofenón, kyselina nikotínová;
• ťažké ochorenia (lepra, sarkoidóza, systémový lupus erythematosus, hypotyreóza, AIDS, pelagra);
• chronický nedostatok vitamínov;
• malígne a benígne novotvary.

Pozor! Zdravý životný štýl a včasná diagnostika pomôžu vyhnúť sa mnohým vážnym a nebezpečným chorobám, vrátane získanej formy ichtyózy.

Bežné formy ochorenia

Každá forma je charakterizovaná vlastnými patogenetickými mechanizmami výskytu porúch v procese keratinizácie.

Nižšie vám povieme viac o nasledujúcich odrodách ichtyózy:

• vulgárny;
• lamelárne;
• X-viazaný;
• Darierova choroba;
• ichtyosiformná erytrodermia;
• Harlekýn ichtyóza (fetálna ichtyóza).

ichtyóza vulgaris

Vulgárna alebo bežná ichtyóza je najčastejšou formou ochorenia. Prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom a nachádza sa u detí mladších ako 3 roky. Do 10. roku života sa príznaky ochorenia prejavia v maximálnej možnej miere. Choroba je chronická, príznaky sa zmierňujú počas puberty, ako aj v teplom období.

Pri ichthyosis vulgaris je postihnutá väčšina tela. Koža sa stáva hrubšou, vysychá, na niektorých miestach sa odlupuje a pokrýva folikulárnu keratózu. Najviac sú postihnuté vonkajšie plochy lakťov, kolien, členkov a krížov. U malých detí býva narušený aj stav pokožky tváre, čo však po niekoľkých rokoch zmizne. Choroba prakticky neovplyvňuje kožu v slabinách, medzi zadkom, v podpazuší.

Klinické formy ichtyózy vulgaris:

• xeroderma- pozoruje sa najľahšie tečúca forma, suchosť a drsnosť pokožky;
• jednoduchá ichtyóza- relatívne neexpresívne symptómy, rohovinové šupiny sú malej veľkosti (pripomínajúce otruby);
• brilantná ichtyóza- je nahromadené veľké množstvo priesvitných šupín (vzhľadom pripomína mozaiku);
• hadovitá ichtyóza- stuhovité šupiny sivej alebo hnedej farby (pripomínajúce hadiu kožu).

Lamelárna ichtyóza

Koža dieťaťa s touto formou ochorenia je úplne pokrytá tenkým žltohnedým filmom. Niekedy sa môže premeniť na veľké nadržané šupiny, ktoré po chvíli zmiznú. Najčastejšie však zostávajú do konca života.

S vekom sa môže zvýšiť hyperkeratóza kože pri lamelárnej ichtyóze a môže sa znížiť začervenanie kože.

Zvyčajne je postihnutá oblasť v kožných záhyboch. Pokožka tváre je červená, natiahnutá a šupinatá.

X-viazaná ichtyóza

recesívne ochorenie kože. Postihuje mužov, zatiaľ čo ženy môžu byť iba nositeľmi defektného génu. Vyskytuje sa asi u jedného z 3000-5000 mužov. X-viazaná ichtyóza sa objavuje v druhom týždni života. Na koži je veľa hustých rohovitých tmavohnedých šupín, ktoré ohraničujú praskliny a brázdy. Často majú chlapci mentálnu retardáciu, rôzne kostné anomálie.

Darierova choroba

Darierova choroba alebo folikulárna dyskeratóza je jednou z foriem vrodenej ichtyózy. Je charakterizovaná hyperpláziou granulárnej a stratum corneum.

S touto chorobou sa na koži objavuje vyrážka so šupinatým povrchom, veľa papuliek (husté uzliny) guľovitého tvaru. Ich veľkosť zvyčajne nie je väčšia ako 5 mm. Často sa uzliny spájajú, čo vedie k tvorbe plačúcich ohniskov. Tiež sa u pacienta môže vyvinúť subungválna hyperkeratóza, nechtová platnička sa zahustí. Niekedy môžu byť postihnuté aj sliznice.

Choroba vedie k mentálnej retardácii dieťaťa, postihuje štítnu žľazu a pohlavné žľazy.

Ichtyosiformná erytrodermia

Ide o autozomálne dominantné ochorenie. Vedie k opuchom a zhrubnutiu kože. Na koži sa objavuje veľa pľuzgierov a plačúcich ložísk. Pri ichtyosiformnej erytrodermii sa tiež vyskytujú výrazné zápalové procesy v derme. Nechty sú zvyčajne zhrubnuté a deformované.

Vo väčšine prípadov príznaky tejto formy ichtyózy s vekom slabnú.

Harlekýn ichtyóza

Najzávažnejší a nekontrolovaný typ kožnej ichtyózy u detí. Choroba sa zistí ihneď po narodení dieťaťa. Bábätká majú pevnú, hrubú kožu, ktorá pripomína tvrdú škrupinu. Vytvárajú sa na ňom drobné šupinky pripomínajúce kosoštvorce, medzi ktorými praská koža. Jeho hrúbka môže dosiahnuť 1 centimeter.

Telo novorodenca je bezbranné voči vonkajším vplyvom:

• má nepravidelne tvarované ústa, viečka, nemá obočie, má zmenený nos, končatiny nie sú vyvinuté tak, ako by mali byť;
• neexistuje normálna regulácia vodnej bilancie v tkanivách, termoregulácia nefunguje správne;
• telo nemôže odolávať patogénnym mikróbom.

S harlekýnovou ichtyózou vo väčšine prípadov smrť nastáva krátko po narodení. Z nedostatku vody v tele alebo z mikróbov. Stav pozostalých je veľmi vážny, pravdepodobnosť dožitia sa do 12-13 rokov je 2-3%. Len 1 zo 100 sa dožije veku 18 rokov. Takáto choroba nie je zlučiteľná so životom.

V dnešnej dobe je možné takéto porušenia odhaliť vopred a zabrániť narodeniu bábätka odsúdeného na muky. V 2. trimestri tehotenstva si pomocou ultrazvuku môžete všimnúť niektoré patologické procesy pri tvorbe tváre plodu. Najlepšie výsledky sa dosahujú pomocou trojrozmernej echografie. V pochybných prípadoch je predpísaná aj intrauterinná biopsia dermis plodu. Ochorenie sa teda dá zistiť už v 20. týždni tehotenstva.

Hlavné príznaky ichtyózy

Každá forma ichtyózy sa vyznačuje rôznymi prejavmi a príznakmi. Ich závažnosť závisí od závažnosti ochorenia.

Najbežnejšie príznaky ichtyózy sú:

• suchá koža;
• peeling;
• sčervenanie kože (erytrodermia);
• deformácia nechtov;
• rednutie a krehké vlasy;
• pyodermia (hnisavé zápalové ochorenie kože);
• výrazný vzor kože na dlaniach a chodidlách;
• zápal spojiviek.

Americkí vedci uskutočnili výskum. Ukázalo sa, že Pacienti s ichtyózou sa najčastejšie stretávajú s nasledujúcimi ťažkosťami:

• nízka citlivosť kože;
• bezmocnosť v niektorých situáciách;
• depresia, nedostatok širokého spektra komunikácie;
• uvedomenie si vlastnej odlišnosti od ostatných;
• strach, že ho ostatní budú považovať za duševne alebo fyzicky nezdravého;
• ťažkosti so sebapresadzovaním;
• nedôvera k ľuďom;
• problémy v intímnom živote v dôsledku neschopnosti nadväzovať vzťahy.

Ako liečiť ichtyózu kože

Momentálne sa ichtyóza nedá vyliečiť, len sa dá znížiť intenzita prejavov, a to výrazne ovplyvňuje kvalitu života. Je tiež potrebné liečiť komorbidity.

Pozor! Liečba by mala byť pod prísnym dohľadom dermatológa. Môže prebiehať v lôžkových aj ambulantných zariadeniach. Všetko závisí od závažnosti ochorenia.

Hlavné metódy liečby ichtyózy:

• hormonálna korekcia;
• miestne prípravky;
• fyzioterapia;
• vitamínová terapia.

Ak sa k ichtyóze pripojí bakteriálna infekcia, je predpísaný priebeh antibakteriálnych liekov. Mali by byť vybrané s prihliadnutím na antibiogram.

Tiež zvážime liečbu ichtyózy ľudovými prostriedkami, ktoré môžu zmierniť stav pacienta.

Hormonálne pozadie

Je nevyhnutné opraviť hormonálne pozadie. Pri ichtyóze sú ovplyvnené štítna žľaza a pankreas.

Pri hypotyreóze sú predpísané prípravky štítnej žľazy - tyreoidín, tyreotómia, tyreokomb. Pri pankreatickej nedostatočnosti sa používa inzulín. Liečebný režim sa vyberá prísne individuálne.

Miestne prípravky

Prostriedky sa používajú na zvlhčenie pokožky, odlupovanie zrohovatených šupín.

• Masť vazelína. Zvlhčuje a zjemňuje pokožku. Má dermatoprotektívny účinok. Aplikujte na postihnutú očistenú pokožku.
• Krém Dermatol. Má membránovo-ochranný účinok, zabraňuje zápalom, hydratuje, zlepšuje elasticitu pokožky. Nasýti ju lipidmi, pôsobí antialergicky. Aplikuje sa na postihnutú oblasť pokožky tenkou vrstvou 2 krát denne. Kurz je dva až tri týždne.
• (Riešenie). Pôsobí protizápalovo a keratolyticky, dezinfikuje. Koža sa ošetrí alkoholovým roztokom 2 krát denne.
• . Má protizápalový, antialergický, protiedematózny účinok. Aplikujte v tenkej vrstve 4-5 krát denne. Ak je postihnutá tvár, priebeh liečby by nemal byť dlhší ako 5 dní.
• Masť Diprosalik. Má protizápalový, antipruritický a vazokonstrikčný účinok. Má dezinfekčný a keratolytický účinok. Naneste tenkú vrstvu ráno a večer.
• Masť Videstim. Má membránovo-ochranný účinok, znižuje proces keratinizácie pokožky, saturuje tkanivá vitamínom A a podporuje proces regenerácie pokožky. Aplikujte v tenkej vrstve 2 krát denne. Pred použitím masti sa postihnuté oblasti ošetria antiseptikom. V závislosti od závažnosti ichtyózy je priebeh terapie 1-3 mesiace.

Fyzioterapia

Fyzioterapeutické procedúry zvlhčujú pokožku, zvyšujú metabolizmus v tkanivách. Pozitívny účinok možno pozorovať do týždňa od začiatku liečby.

Pozor! Postupy by mal vyberať špecialista na základe formy ichtyózy a jej závažnosti.

Nasledujúce fyzioterapeutické postupy sú užitočné:

• Liečebné kúpele. Kontraindikované pri akútnom zápale alebo exacerbácii chronického ochorenia, krvných ochorení, onkológie. Existujú kyslíkové, soľné, škrobové kúpele.
• Stredné vlnové ultrafialové ožarovanie(SUV-žiarenie). Podporuje tvorbu vitamínu D v koži, ako aj jeho izoméru - vitamínu D2; normalizuje metabolizmus, saturuje telo vitamínmi C a A. Zvyšuje koncentráciu niektorých biologicky aktívnych látok, ktoré priamo ovplyvňujú zdravie endokrinného systému. Stimuluje imunitný systém.
• Thalassoterapia. Využitie rôznych faktorov mora alebo oceánu (riasy, morská voda, bahno, terapeutické bahno). Kombinácia rôznych metód talasoterapie vedie k dlhodobej hydratácii pokožky a zníženiu závažnosti symptómov.
• Helioterapia. Slnečné žiarenie sa využíva na terapeutické účely (opaľovanie). Procedúra podporuje tvorbu vitamínu D, stimuluje imunitný systém. Koná sa v presne stanovenom čase: ráno - od 8 do 11 hodín, popoludní - od 16 do 18 hodín.

vitamínová terapia

Pacientom sú predpísané vitamíny rozpustné vo vode a v tukoch vo veľkých dávkach. Tým sa znižuje závažnosť niektorých symptómov.

• Vitamín A (vo forme masti).
• Vitamín E (roztok na intramuskulárnu injekciu).
• Vitamín B1 (roztok na intramuskulárnu injekciu).
• Vitamín B6 (roztok na intramuskulárnu injekciu).
• Vitamín B12 (roztok na intramuskulárnu injekciu).
• Vitamín C (kvapky).

Ľudové prostriedky

Znamená recepty:

• Infúzia. Vezmite 2 polievkové lyžice. žihľavová zelenina a ovsené zrná, 1 polievková lyžica. plody jarabiny, kvety tansy, materina dúška zelená, praslička roľná, skorocel. Všetky zložky sa rozdrvia a spoja. 2 polievkové lyžice zmes sa musí zapariť 500 ml vriacej vody a trvať 4-5 hodín. Toto je dávka na 1 deň. Prostriedky na použitie vo vnútri, môžete tiež urobiť pleťové vody na pol hodiny. Takáto liečba sa vykonáva každý druhý deň.
• Hustý z predchádzajúceho vývaru možno použiť nasledovne: pridajte rastlinný olej v rovnakých pomeroch, nechajte stáť 6-8 hodín. Dostanete masť, ktorá sa má aplikovať na postihnuté miesta tela až 2-krát denne počas 8-16 týždňov.
• Paralelne môžete použiť vo vnútri holosas 3 krát denne na 1 lyžičku, rovnako ako liek aralia 3x denne 10 alebo 30 kvapiek nalačno. Priebeh liečby je 4-6 týždňov.
• Dá sa vziať bylinné kúpele: šalvia, harmanček, rebríček. Teplota vody je 37-38 stupňov. Po kúpeli je užitočné ošetrovať postihnuté miesta masťami s kyselinou salicylovou, močovinou.
• Infúzia. Vezmite v rovnakých častiach zelené časti skorocelu, materinej dúšky, tansy, prasličky a podzemné časti pšeničnej trávy. Všetko brúsiť a 2 polievkové lyžice. zalejeme 500 ml vriacej vody. Držte 1 hodinu, potom prejdite cez sito a užívajte perorálne 3-krát denne 70 ml. Priebeh liečby je 4 týždne, týždeň na odpočinok a potom ďalšie 4 týždne.

Pred použitím akýchkoľvek prostriedkov sa poraďte s odborníkom.

Záver

Ichtyóza je často vrodené ochorenie, ktoré sa prejavuje v prvých mesiacoch po narodení. Liečba je zameraná na zníženie intenzity symptómov a zlepšenie kvality života pacienta.

–>
–>
–>

Ichtyóza je dedičné ochorenie kože, ktoré sa vyznačuje porušením procesov keratinizácie kože.

V dôsledku tohto ochorenia je koža pacienta pokrytá šupinami, ktoré vyzerajú ako rybie šupiny.Ichtyóza sa vyznačuje skorým nástupom (prvé 3 roky života). Ichtyóza vedie k hojnému olupovaniu kože, ktorá vyzerá ako rybie šupiny (z gréckeho ichthys – „ryba“). Závažnosť symptómov ochorenia závisí od mnohých faktorov. Niekedy ichtyóza prakticky nespôsobuje nepohodlie a človek s ňou môže žiť celý život. Ale niekedy môže vrodená ichtyóza viesť k závažným kožným léziám u dieťaťa, ktoré môžu spôsobiť smrť (ichtyóza plodu).

Rôzne formy ichtyózy sa vyskytujú u ľudí v dôsledku genetických mutácií, ktoré stále nie sú úplne pochopené. V poslednej dobe sa hlavnou príčinou tohto ochorenia nazýva nedostatok vitamínu A, ako aj výskyt chorôb endokrinného systému. Hlavným patologickým procesom je nadmerná tvorba keratínu (kožného proteínu).

Typy ichtyózy:

Existujú nasledujúce formy ichtyózy:

• ichtyóza vulgaris;
• lamelárna ichtyóza;
• X-viazaná ichtyóza;
• Darierova choroba;
• ichtyosiformná erytrodermia.

ichtyóza vulgaris

Vulgárna, alebo sa tiež nazýva obyčajná, je najbežnejšou formou ichtyózy. Podľa štatistík sa ichthyosis vulgaris vyskytuje u ľudí asi v 75 - 95% prípadov medzi všetkými formami ichtyózy. Vo väčšine prípadov táto forma postihuje deti v prvých rokoch života (od 1 do 3 rokov).

Hlavnou príčinou ichthyosis vulgaris je genetická mutácia, ktorá sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Tento typ dedičnosti naznačuje, že genetické ochorenie sa u dieťaťa prejaví, keď zdedí mutantnú alelu (jedna z foriem génu, ktorá vedie k alternatívnej možnosti vývoja) aspoň od jedného zo svojich rodičov. Je dôležité, aby tento typ dedičného ochorenia nezávisel od pohlavia dieťaťa a prejavoval sa u dievčat a chlapcov rovnako často.

Patologické poruchy sú generalizované a rozširujú sa takmer na celú kožu. Koža sa stáva veľmi suchou, objavuje sa olupovanie a koža sa zahusťuje. Kožné žľazy (potné a mazové) prakticky nefungujú. Hlavným znakom bežnej ichtyózy je porážka extenzorových povrchov horných a dolných končatín. Najčastejšie je postihnutý extenzorový povrch lakťových, členkových a kolenných kĺbov, ako aj oblasť krížovej kosti. U detí je často postihnutá pokožka tváre – čelo a líca. V závislosti od závažnosti ochorenia môžu byť zrohovatené šupiny priehľadné a tenké alebo tmavé a masívne. Pri ichthyosis vulgaris sa často tvoria zátky zrohovatených šupín, ktoré môžu upchať otvory vlasových folikulov (folikulárna keratóza) a mazových žliaz. Mechanický tlak týchto zrohovatených zátok vedie k atrofii (zníženiu počtu funkčných buniek) mazových žliaz a vlasových folikulov. Pri tejto klinickej forme ichtyózy sa pozoruje hyperkeratóza (zhrubnutie stratum corneum), ako aj zníženie zrnitej vrstvy epidermis. Okrem toho sa v zárodočnej vrstve epidermis vyskytujú degeneratívne procesy.

Stojí za zmienku, že pri tejto forme ichtyózy nie sú ovplyvnené ohybové zóny lakťových kĺbov, podpazušia, popliteal fossae a inguinálna zóna.

Medzi hlavné klinické formy ichtyózy vulgaris patria:

• Xeroderma Xeroderma je najľahšie tečúca forma ichthyosis vulgaris. Xeroderma vedie k suchosti a miernej drsnosti kože, ktorá sa najčastejšie objavuje na extenzorových plochách končatín.
• Jednoduchá ichtyóza. Jednoduchá ichtyóza je charakterizovaná neexprimovanými symptómami. Hlavným príznakom je suchá koža v kombinácii s jej olupovaním. Rohové šupiny vyzerajú ako otruby (otrubové šupiny). Rozdiel od xerodermy je v tom, že nie sú postihnuté len končatiny, ale aj trup. Často môžete vidieť porážku pokožky hlavy. Rohové šupiny majú malú veľkosť av strede sú pevne spojené s hlbokými vrstvami epidermy.
• Brilantná ichtyóza. Lesklá ichtyóza sa vyznačuje veľkou akumuláciou priesvitných šupín na extenzorových plochách končatín, ktoré sú obzvlášť početné v oblasti vlasových folikulov. Zriedkavo vyzerajú zrohovatené šupiny ako mozaika.
• Hadovitá ichtyóza. Hadovitá ichtyóza je charakterizovaná výskytom stuhovitých hnedých alebo šedých šupín. Pri hadej ichtyóze sú zrohovatené šupiny obklopené hlbokými ryhami, ktoré pripomínajú hadí kryt.

Všimnite si, že príznaky ichtyózy počas puberty zoslabnú v dôsledku zmien hormonálnych hladín. Toto genetické ochorenie trvá celý život. Exacerbácie ichtyózy sa vyskytujú v zime.

Lamelárna ichtyóza

Lamelárna ichtyóza sa objavuje v dôsledku defektu proteínovej transglutaminázy. Tento proteín reguluje proces diferenciácie keratinocytov. Defekt v transglutaminázovom proteíne vedie k hyperplázii (nadmernému rastu) bazálnej vrstvy, pri ktorej dochádza k rýchlemu rastu keratinocytov a ich prechodu z bazálnej vrstvy do stratum corneum.

Pri lamelárnej ichtyóze je pokožka dieťaťa červenšia a úplne pokrytá tenkým žltohnedým filmom. Niekedy sa tento film premení na veľké nadržané šupiny, ktoré po krátkom čase úplne zmiznú. Ale najčastejšie váhy zostávajú človeku po celý život.

Pri lamelárnej ichtyóze sa hyperkeratóza spravidla zvyšuje iba s vekom. Súčasne dochádza k regresii erytrodermie (zmenšuje sa začervenanie kože). Najzávažnejšie lézie sa vyskytujú v kožných záhyboch. Pokožka na tvári je vo väčšine prípadov červenšia, natiahnutá a šupinatá. Spravidla sa zvyšuje potenie, najmä v hrubých oblastiach kože.

X-viazaná ichtyóza

X-viazaná ichtyóza je recesívne ochorenie kože. Tento typ ochorenia postihuje iba mužov a ženy môžu byť iba nosičmi defektného génu. X-viazaná ichtyóza vedie k vrodenému nedostatku steroid sulfatázy. Tento enzým je potrebný na transformáciu steroidných hormónov z neaktívnej formy na aktívnu.

Podľa štatistík sa ichtyóza viazaná na X vyskytuje asi u jedného z 2500 - 6000 mužov. Táto forma ichtyózy sa objavuje už v 2. týždni života. X-viazaná ichtyóza vyzerá podobne ako ichtyóza hadovitá – na koži sa objavuje veľa hustých rohovitých tmavohnedých šupín, okolo ktorých sa tvoria trhliny a ryhy. Chlapcom s X-viazanou ichtyózou je často diagnostikovaná mentálna retardácia, ako aj rôzne anomálie vo vývoji kostí kostry.

Darierova choroba

Darierova choroba (folikulárna dyskeratóza) je jednou z klinických foriem vrodenej ichtyózy. Darierova choroba vedie k mentálnej retardácii dieťaťa, postihuje aj štítnu žľazu a pohlavné žľazy.

Darierova choroba je charakterizovaná hyperpláziou granúl a stratum corneum. V dôsledku defektu jedného z enzýmov zapojených do procesu keratinizácie sa v zárodočnej vrstve objavujú abnormálne telá a zrná.

Hlavným príznakom folikulárnej dyskeratózy je kožná vyrážka so šupinatým povrchom. Na koži sa tvorí množstvo hustých uzlín (papuliek) guľovitého tvaru. Veľkosť papule najčastejšie nepresahuje pol centimetra. Veľmi často sa uzliny spájajú a tvoria plačúce ohniská. Charakteristický je aj rozvoj subungválnej hyperkeratózy, ktorá vedie k zhrubnutiu nechtov. Za zmienku tiež stojí, že s Darierovou chorobou môžu byť postihnuté sliznice.

Ichtyosiformná erytrodermia

Ichtyosiformná erytrodermia (Brockova choroba) je charakterizovaná syntézou defektného keratínu, ako aj narušeným rastom a diferenciáciou keratinocytov. V horných vrstvách epidermis sa tvorí veľké množstvo zŕn a vakuol (bublín), dochádza k silnému zhrubnutiu stratum corneum (akanthokeratolytická hyperkeratóza). Jedným z rozdielov medzi ichtyosiformnou erytrodermou a ichtyózou vulgaris je prítomnosť zápalového infiltrátu (nahromadenie leukocytov) v derme.

Ichtyosiformná erytroderma je autozomálne dominantné ochorenie. Vedie k zhrubnutiu a opuchu kože. Na koži sa objavuje veľa pľuzgierov a plačúcich ložísk. Tiež Brocova choroba je charakterizovaná zápalovými javmi, ktoré sa vyskytujú v derme. Nechty sú často zhrubnuté a deformované. Stojí za zmienku, že príznaky ochorenia s vekom najčastejšie ustupujú (klesajú).

Príznaky ichtyózy

Príznaky ichtyózy sú mnohé a rôznorodé. Každá klinická forma ichtyózy má množstvo symptómov charakteristických prejavov. V tomto prípade závažnosť symptómov závisí od závažnosti ochorenia:

• Suchá pokožka je priamym dôsledkom porušenia rovnováhy voda-soľ. Pri ichtyóze nie je epidermis schopná zadržať tekutinu. Suchosť pokožky priamo závisí od množstva stratenej tekutiny.
• Peeling - objavuje sa v dôsledku nadmerného odlupovania zrohovatených šupín z povrchu epidermy. Pri ichtyóze je rýchlosť deskvamácie korneocytov značne zvýšená.
• Sčervenanie kože (erytrodermia) – vyskytuje sa pri ichtyosiformnej erytrodermii. Farba kože sa môže značne líšiť a závisí od závažnosti erytrodermie.
• Deformácia nechtov - vzniká v dôsledku poruchy syntézy keratínu (hlavný proteín nechtovej platničky). Nechty môžu zhrubnúť, odlupovať sa a niekedy sa môžu výrazne zdeformovať. Je únavné poznamenať, že poškodenie nechtov nie je potrebné pre ichtyózu vulgaris.
• Rednúce a lámavé vlasy - vznikajú v dôsledku atrofie vlasových folikulov a vystavenia nadržaným zátkám. Rednúce vlasy sa objavujú aj v dôsledku poruchy syntézy keratínu, ktorý sa vo veľkom množstve nachádza vo vlasovom stvole.
• Pyodermia (hnisavo-zápalové ochorenie kože) - vzniká druhýkrát v dôsledku zníženia lokálnej imunity. Pre patogény je postihnutá koža veľmi zraniteľná. Najčastejšie sa pyodermia vyskytuje na pozadí mikrotraumatizmu kože, ako aj v prípade svrbenia.
• Konjunktivitída - pri mnohých formách ichtyózy sa môžu objaviť rôzne očné lézie. Najčastejšou formou je zápal sliznice oka (konjunktivitída). Často sa vyskytuje zápalový proces na okrajoch očných viečok (blefaritída) a v sietnici (retinitída).
• Výrazný kožný vzor na dlaniach a chodidlách je jedným z najčastejších príznakov ichtyózy. Výrazné pruhovanie kožného vzoru naznačuje dedičné kožné ochorenie.

Dôležité! Pri ichtyóze plodu sa deti často rodia oveľa skôr, takíto novorodenci nie sú vždy životaschopní.

Príčiny ichtyózy

Ichtyóza je dedičné ochorenie, preto je hlavnou príčinou tohto kožného ochorenia génová mutácia, ktorá sa dedí z generácie na generáciu. Biochémia mutácie ešte nebola dešifrovaná, ale je známe, že choroba sa prejavuje porušením metabolizmu tukov a bielkovín. Výsledkom tejto patológie je, že v krvi sa hromadí nadbytok aminokyselín a cholesterolu, čo vedie k vzniku špecifickej kožnej reakcie. U pacientov s génovou mutáciou, ktorá vedie k rozvoju ichtyózy, existuje:

• porušenie termoregulácie tela;
• spomalenie metabolických procesov;
• zvýšená aktivita enzýmov, ktoré sa podieľajú na oxidačných procesoch kožného dýchania;

U pacientov s ichtyózou dochádza aj k zníženiu práce žliaz s vnútornou sekréciou - pohlavia, štítnej žľazy, nadobličiek. Tieto príznaky sa môžu objaviť okamžite alebo sa môžu postupne zvyšovať s progresiou ochorenia. Výsledkom je, že u pacientov vzniká deficit bunkovej imunity, znižuje sa aj schopnosť vstrebávania vitamínu A a je narušená činnosť potných žliaz. To zvyšuje šancu na zistenie takých ochorení potných žliaz, ako je hydrocystóm, syringóm, ekrinný spiradenóm.

Dôležité! Ak je pacientovi diagnostikovaná získaná forma ichtyózy, potom by mal byť poslaný na ďalšie vyšetrenie. Účelom týchto vyšetrení by malo byť vylúčenie prítomnosti malígnych novotvarov u neho.

Liečba ichtyózy

Liečbu ichtyózy predpisuje dermatológ. Liečebný režim závisí od formy ochorenia a závažnosti priebehu. Najčastejšie sa liečba vykonáva ambulantne, ale pri ťažkých formách ochorenia môže byť pacient umiestnený v nemocnici.

Pri liečbe ichtyózy sú vhodné tieto metódy:

Vitamínová terapia. Pacientom s ichtyózou sú predpísané kurzy vitamínov skupín A, B, C, E, ako aj kyselina nikotínová. Vitamíny sa predpisujú vo veľkých dávkach (závisí to od veku pacienta). Užívanie vitamínov má vplyv na zmäkčenie šupín na pokožke.

Na zvýšenie imunity u pacientov s ichtyózou sú predpísané prípravky železa a vápnika, extrakt z aloe, gama globulín.

Pacientom s ichtyózou sú predpísané transfúzie krvnej plazmy.

So zlým fungovaním štítnej žľazy, pankreasu, nadobličiek, charakteristických pre túto chorobu, lekár zvolí hormonálnu substitučnú liečbu. Hormóny sa používajú na liečbu ťažkej ichtyózy, najmä u novorodencov.

Deťom, ktoré majú zavreté viečka, sa instiluje olejový roztok acetátu retinolu. Dávkovanie hormónov a harmonogram podávania predpisuje lekár každému pacientovi zvlášť, závisí od závažnosti ochorenia. Dojčiace matky detí s ichtyózou dostávajú rovnakú liečbu ako ich deti.

Lokálna liečba ichtyózy u detí sa týka vymenovania kúpeľov s roztokom manganistanu draselného. Dospelým pacientom sú predpísané kúpele (miestne alebo všeobecné, v závislosti od lokalizácie kožnej lézie) s prídavkom chloridu sodného, ​​škrobu, močoviny.

Na zmäkčenie pokožky ichtyózou lekár predpisuje použitie masti a krémov, ktoré zahŕňajú lipamid a vitamín U.

Fyzioterapia je tiež indikovaná u pacientov s ichtyózou. Pri tejto chorobe sú účinnými postupmi talasoterapia, ultrafialové ožarovanie, uhličité a sulfidové kúpele, helioterapia. V obdobiach remisie ochorenia sú na preventívne opatrenia predpísané rašelinové a kalové kúpele, nevyhnutné je aj použitie aromatických retinoidov.

Liečba tradičnou medicínou

Spolu s terapiou predpísanou lekárom sa odporúča dodatočne používať lieky pripravené na báze liečivých bylín na liečbu ichtyózy.

Všeobecné metódy posilňovania tradičnej medicíny

Na zlepšenie stavu pokožky s ichtyózou tradiční liečitelia odporúčajú pacientom:
Krátke slnečné kúpele. Vezmite si ich ráno do 11. hodiny.

Miestne prípravky

Na liečbu ichtyózy sa používajú rôzne lokálne prípravky, ktoré dokážu pokožku hydratovať a prispievajú aj k odlupovaniu zrohovatených šupín (keratolytický účinok).

• Vazelína je masť na vonkajšie použitie. Zmäkčuje a zvlhčuje pokožku v postihnutých oblastiach, pričom má mierny dermatoprotektívny účinok.
• Dermatotop je krém na vonkajšie použitie, ktorý má membránovo-ochranný účinok (chráni membrány a organely epidermálnych buniek). Znižuje tiež produkciu biologicky aktívnych látok, ktoré spúšťajú zápalový proces. Dermatope pôsobí na epidermis, zvlhčuje ju a tiež zvyšuje elasticitu pokožky. V miernom množstve liek nasýti pokožku lipidmi a má mierny antialergický účinok.
• Kyselina salicylová je roztok na vonkajšie použitie, ktorý pôsobí mierne protizápalovo a pôsobí keratolyticky a dezinfekčne.
• Akriderm je masť na vonkajšie použitie, ktorá má výrazný protizápalový účinok znížením syntézy zápalových mediátorov (cytokínov). Má tiež mierny protiedematózny a antialergický účinok.
• Diprosalik - masť na vonkajšie použitie. Betametazóndipropionát má protizápalové, vazokonstrikčné a antipruritické účinky.
• Videstim je masť na vonkajšie použitie, má membránovo-ochranný účinok, podporuje proces regenerácie pokožky a výrazne znižuje proces keratinizácie. Keď prenikne hlboko do pokožky, pomáha nasýtiť tkanivá vitamínom A.

Fyzioterapeutické metódy liečby.

Niekedy sa na liečbu ichtyózy používa fyzioterapia. Takéto postupy pomáhajú zvlhčovať poškodenú pokožku a tiež zvyšujú metabolizmus v tkanivách. Účinok liečby sa pozoruje po 1 týždni kurzu. Treba poznamenať, že fyzioterapeutické metódy liečby musí vybrať a predpísať lekár, ktorý bude vychádzať z klinickej formy a závažnosti ochorenia.

Na liečbu ichtyózy sa používajú nasledujúce fyzioterapeutické postupy:

• Liečebné kúpele upokojujú a majú dobrý vplyv na nervový a kardiovaskulárny systém človeka. Terapeutické kúpele zlepšujú metabolizmus v postihnutých oblastiach pokožky. V závislosti od hlavnej zložky existujú rôzne typy liečebných kúpeľov. Je dôležité, aby vymenovanie liečebných kúpeľov bolo kontraindikované pri akútnom zápale alebo exacerbácii chronického ochorenia, pri ochoreniach krvi, ako aj pri onkologických ochoreniach.
• Kyslíkové kúpele sú typom plynových kúpeľov. Hlavnou látkou je kyslík, ktorý je v rozpustenej forme. Teplota vody v kúpeli by mala byť medzi 34 a 36ºС. Do vody sa pridá 200 ml 2,5% roztoku manganistanu draselného (manganistanu draselného), potom sa musí voda dôkladne premiešať. Potom pridajte 40 ml 20 % roztoku kyseliny sírovej a 200 ml roztoku peroxidu vodíka, potom premiešajte. Po 10-15 minútach si pacient môže urobiť kyslíkový kúpeľ. Trvanie procedúry je od 15 do 20 minút. Priebeh liečby: 12-15 kúpeľov.
• Soľné kúpele sú najjednoduchšie na prípravu. Na prípravu soľného kúpeľa je potrebné prijať 250 - 300 g soli na 200 litrov vody (kúpeľ s veľmi nízkou koncentráciou soli). Teplota vody: nie viac ako 38ºС. Trvanie procedúry: 20-25 minút. Priebeh liečby: 10 kúpeľov.
• Škrobové kúpele pozostávajú zo sladkej vody, ktorej hlavnou zložkou je škrob. Na prípravu kúpeľa pridajte do vody 1 kg škrobu, pričom na lokálny kúpeľ stačí 200 g. Škrob najskôr zmiešajte s malým množstvom studenej vody a túto zmes potom nalejte do kúpeľa. Teplota vody: od 34 do 36ºС. Trvanie procedúry: nie viac ako 25 minút pre dospelých a pre deti - nie viac ako 10-12 minút. Priebeh liečby: 10 kúpeľov.
• Strednovlnné ultrafialové ožarovanie (SUV-ožarovanie) v suberytémových a erytémových dávkach pôsobí priaznivo pri liečbe ichtyózy. Táto fyzioterapeutická procedúra napomáha k tvorbe vitamínu D v pokožke, ako aj vitamínu D2. UV ožarovanie navyše stabilizuje metabolizmus a nasýti organizmus vitamínmi A a C. V súčasnosti je dokázané, že UV ožarovanie zvyšuje v tele koncentráciu niektorých biologicky aktívnych látok, ktoré priamo ovplyvňujú endokrinný systém. Strednovlnné ultrafialové ožarovanie tiež pomáha zvyšovať odolné funkcie organizmu a stimuluje imunitný systém človeka.
• Thalassoterapia je komplexná metóda liečenia celého organizmu, ktorá zahŕňa využitie rôznych faktorov mora či oceánu (liečebné bahno, morská voda, riasy, bahno). Morská voda obsahuje veľa mikroprvkov a makroprvkov, ako jód, železo, vápnik, mangán, fosfor, fluór, sú potrebné pre správnu činnosť rôznych orgánov. Kombinácia viacerých metód talasoterapie vedie k dlhodobému zvlhčovaniu pokožky, čo pomáha znižovať závažnosť symptómov.
• Helioterapia je založená na využívaní slnečného žiarenia na terapeutické účely. Helioterapia napomáha tvorbe vitamínu D a stimuluje imunitný systém. Tento postup sa vykonáva pomocou opaľovania. Pacienti sú umiestnení na vysokých kozlíkových lôžkach, hlava musí byť pokrytá pokrývkou hlavy alebo musí byť v tieni. Aby bol účinok slnečného žiarenia symetrický a rovnomerný, je potrebné periodicky meniť polohu tela. Helioterapia sa vykonáva v presne stanovenom čase. Dopoludnia od 8. do 11. hodiny, poobede od 16. do 18. hodiny. Teplota vzduchu: nie nižšia ako 20ºС. Prvé sedenie helioterapie: nie viac ako 15 minút. Každé 3 dni je potrebné zvýšiť pobyt na slnku o 3-4 minúty. Po 1 týždni si musíte urobiť prestávku na 2 dni. Maximálna doba vystavenia slnečnému žiareniu: nie viac ako 1 hodina.

Dôležité! Ak sa v rodine vyskytnú prípady ichtyózy, stanovenie stupňa genetického rizika je povinné.

Prípravky

Fotografia ichtyózy

Dôsledky ichtyózy

Prognóza ichtyózy je takmer vždy nepriaznivá. Je to spôsobené tým, že aj pri miernej forme ichtyózy sa začínajú objavovať systémové patológie a progresia metabolických porúch, čo vedie k rozvoju závažných komplikácií.

–>
–>
–>
–>

Prevencia ichtyózy

Keďže ichtyóza je dedičné ochorenie, prevencia spočíva najmä v tom, že si ešte pred tehotenstvom necháte poradiť od genetika.

Čo je ichtyóza?

Ichtyóza je kožné ochorenie spôsobené porušením procesov keratinizácie kožných buniek, ktoré je zdedené. Choroba je najjasnejším predstaviteľom skupiny chorôb kožných dermatóz.

Vyzerá to ako zvláštne šupiny na koži, pripomínajúce rybie šupiny. Medzi týmito šupinami sa začínajú vytvárať zhluky aminokyselín, ktoré majú cementačné vlastnosti. Váhy sú teda navzájom pevne spojené, a preto je ich oddelenie od tela dosť bolestivé.

Toto ochorenie je symptómami podobné difúznemu keratómu, hyperkeratóze a rôznym druhom dermatóz. Okrem toho sa vo svete rozlišuje asi 20 typov tohto ochorenia s podobnými príznakmi, ale rôznymi formami prejavu.

Prečítajte si viac o fotografiách, príznakoch a liečbe keratómu kože u dospelých v inom článku.

Je možné uviesť nasledujúcu klasifikáciu foriem ichtyózy:

• jednoduché, s poškodením celej kože s malými šupinami (ichthyosis vulgaris);
• priehľadné alebo lesklé, s poškodením kože s priehľadnými sivými šupinami, vo vzhľade pripomínajúcom mozaiku (lamelárna ichtyóza);
• scutular - na koži sú na sebe navrstvené hrubé zrohovatené platničky (Harlekýn ichtyóza, epidermolytická ichtyóza neskorej formy);
• x-spojené alebo sčernajúce, s konzistentným intenzívnym poškodením kože s hustými tmavo sfarbenými šupinami.

Mnoho faktorov závisí od štádia (zložitosti) vývoja tohto ochorenia:

• vonkajšie a vnútorné príznaky choroby;
• zložitosť diagnostiky stavu pacienta a formy prejavu ichtyózy;
• predpisovanie konkrétnej liečby.

Existuje niekoľko stupňov zložitosti kožnej ichtyózy:

1. Svetlá forma. Ide o neskorý prejav ochorenia, ktorý začína vo veku od 3 mesiacov do 12 rokov.
2. Stredná forma. Choroba sa vyskytuje od narodenia, ale deti prežívajú.
3. Ťažká alebo hystrixoidná forma. Novorodenci zomierajú v priebehu niekoľkých dní života.

Príčiny ichtyózy kože

Hlavnou príčinou tohto kožného ochorenia je porušenie metabolizmu bielkovín v tele. K tomu dochádza v dôsledku akumulácie veľkého počtu aminokyselín, čo zase vedie k narušeniu metabolizmu tukov, zvýšeniu cholesterolu a následne k génovej mutácii, ktorá spôsobuje ichtyózu.

Dôvody, ktoré ovplyvňujú takéto zmeny génov v tele, sú hlavne vnútornej povahy:

• hormonálne poruchy a ochorenia endokrinného systému;
• beriberi, najmä vitamíny skupiny A;
• zvýšenie hladiny "zlého" cholesterolu v krvi;
• zmeny veku kože;
• antisociálny životný štýl.

Formy a príznaky kožnej ichtyózy

ichtyóza vulgaris

Ďalším názvom je ichtyóza vulgaris. Najbežnejšia forma je autozomálne dominantná. Zisťuje sa u detí do troch mesiacov veku, ale môže progredovať až do veku troch rokov. Ovplyvňuje pokožku na akejkoľvek časti tela, okrem inguinálnej zóny, podpazušia a podkolenných dutín, lakťov.

Symptómy:

• Začína to suchou a drsnou pokožkou, ktorá sa postupne pokrýva malými bielymi alebo sivastými šupinkami. Zároveň sa zhoršuje aj stav vlasov, stávajú sa suchými a lámavými, objavujú sa kazy, odlupujú sa nechty, vzniká zápal spojiviek.
• Ochorenie postupuje v závislosti od stupňa génovej mutácie, čím je väčšia, tým je štádium ichtyózy závažnejšie. Pri miernej forme, reprezentovanej iba suchosťou a miernym olupovaním kože, je možný abortívny priebeh.
• Ichtyóza, ako každá choroba, vedie k zníženiu imunity organizmu, v dôsledku čoho existuje priestor na rozvoj alergií alebo hnisavých infekcií. S progresiou ochorenia poškodzuje aj kardiovaskulárny systém a postihuje pečeň.

vrodená ichtyóza

Vrodená ichtyóza (Harlekýn ichtyóza), podľa svojho názvu, sa vyvíja v maternici, približne v 4-5 mesiaci tehotenstva. Dieťa sa už narodí s kožou pokrytou hrubými (až 1 cm) rohovitými štítmi šedo-čiernej farby, medzi ktorými sú tiež posiate brázdy a praskliny.

V dôsledku tesnej priľnavosti šupín sú vonkajšie orgány dieťaťa deformované:

• ústa sú buď veľmi natiahnuté, alebo naopak zúžené, takže do nich sotva prejde sonda na kŕmenie;
• ušné otvory majú neprirodzený tvar;
• očné viečka - evertované.

Sprievodné patológie sa stávajú dôsledkom vrodenej ichtyózy:

• poruchy skeletu – equinovarus a elipsa;
• interdigitálne prepojky (pavučiny) na dlaniach a chodidlách;
• absencia nechtov.

Choroba môže spôsobiť predčasný pôrod, zvyšuje riziko mŕtveho pôrodu. V dôsledku prítomnosti anomálií nezlučiteľných so životom deti zvyčajne zomierajú v prvých dňoch života po narodení.

Lamelárna ichtyóza

Nazýva sa aj „doska“. Prejavuje sa to už od narodenia, keďže patrí aj medzi vrodené a je veľmi ťažké.

Dieťa sa narodí úplne pokryté veľkou šupinatou platinou, ktorá tvorí akúsi „škrupinu“. Väčšina príznakov je podobná príznakom vrodenej ichtyózy. Dochádza k spomaleniu procesov potenia a sekrécie mazu. Kvôli pokrytiu hlavy šupinami je srsť riedka.

Lamelárna ichtyóza je často sprevádzaná rôznymi vývojovými poruchami, ako sú:

• hluchota;
• slepota;
• nanizmus a iné.

recesívna ichtyóza

Recesívna ichtyóza (x-viazaná ichtyóza) sa vyskytuje výlučne u mužov, dedí sa však na chromozóme x. Jeho príčinou je porucha placentárnych enzýmov. Diagnostikuje sa už od 2. týždňa života, vo výnimočných prípadoch skôr.

Koža je pokrytá veľkými tmavohnedými šupinami vo forme zvláštnych štítov. Pomedzi to je koža posiata prasklinami, vďaka čomu vyzerá ako had. Deti s týmto ochorením majú zvyčajne mentálnu retardáciu, malformáciu kostry a epilepsiu. V niektorých prípadoch (10-12%) sa objavuje hypogonadizmus alebo juvenilná katarakta.

Epidermolytická ichtyóza

Epidermolytická ichtyóza je forma vrodenej ichtyózy. Celá pokožka narodeného bábätka má jasnočervenú farbu, ako keby bola poliata vriacou vodou. Pri najmenšom dotyku sa váhy vzdialia.

V niektorých prípadoch dochádza ku krvácaniu do kože a slizníc. Pri takejto súhre okolností deti najčastejšie zomierajú okamžite. V miernejších prípadoch epidermálnej ichtyózy kože sa postihnutý povrch zmenšuje, ale počas života sa ochorenie periodicky zhoršuje, zvyčajne so zvýšením telesnej teploty na kritické čísla.

Približne vo veku troch rokov sa na miestach prirodzených kožných záhybov začínajú vytvárať vrstvy v podobe hrubých tmavosivých šupín.

Spolu s epidermálnou ichtyózou možno diagnostikovať nasledujúce patológie:

• choroby endokrinného systému;
• srdcovo-cievne ochorenia;
• patológia nervového systému;
• oligofrénia;
• spastická paralýza;
• anémia;
• infantilizmus a iné.

Všetky ešte viac komplikujú priebeh ichtyózy, čo zvyšuje úmrtnosť. Vo svete sú najčastejšie formy kožnej ichtyózy vulgárne a recesívne.

Fotka

Diagnostika

Diagnózu robí dermatovenerológ. Vzhľadom na výrazné príznaky nie je diagnostika tejto choroby náročná. Významná sa zároveň stáva diferenciálna diagnostika s podobnými dermatologickými ochoreniami: psoriáza alebo seborea.

Na určenie stupňa progresie ichtyózy a jej formy sú predpísané aj klinické štúdie:

• všeobecné krvné a močové testy;
• chémia krvi;
• histologický rozbor (kožný zoškrab).

V prípadoch, keď je dieťa počaté rodičmi, z ktorých jeden je nosičom ochorenia, je potrebné urobiť kožnú biopsiu plodu, len tak sa dá ichtyóza diagnostikovať. Táto štúdia sa vykonáva v 19.-21. týždni tehotenstva.

Liečba

Kožnú ichtyózu nemožno úplne vyliečiť. Môžete len uľahčiť priebeh ochorenia a znížiť frekvenciu exacerbácií. Pri akejkoľvek forme ichtyózy pomôže len komplexná komplexná liečba spojená s neustálou správnou starostlivosťou o pleť.

Dermatovenereológ môže predpísať komplex nasledujúcich liekov a postupov:

• vitamíny skupín A, E, PP, C, B, ako aj prípravky na nich založené;
• kortikosteroidné hormóny;
• lipotropné lieky na zníženie keratinizácie kože;
• imunoterapia;
• darcovskej plazmy.

Hormonálne lieky sú predpísané pre závažné prejavy ichtyózy a následne pre jej vrodené formy. S pozitívnym výsledkom takejto liečby postupne znižujte príjem týchto liekov.

Pri liečbe ťažkých foriem pemfigu sa používajú aj hormonálne lieky.

Vymenovanie a príjem hormonálnych liekov sa musí liečiť s osobitnou pozornosťou, berúc do úvahy okrem formy ochorenia aj vek pacienta, jeho telesnú hmotnosť, ako aj ďalšie vlastnosti jeho tela.

S ichtyózou sa nemôžete samoliečiť. Mnohé lieky majú toxické vlastnosti a komplex vedľajších účinkov. Preto sa v tejto veci musíte plne spoľahnúť na kompetentného odborníka a neustále byť pod jeho dohľadom.

Súčasťou liečby ichtyózy je aj špeciálna vonkajšia starostlivosť o stav pokožky, ktorá potrebuje neustálu hydratáciu:

Vyššie uvedené postupy je možné vykonať len po konzultácii s lekárom.

Pri liečbe je možné predpísať rôzne druhy fyzioterapie zamerané na stimuláciu metabolických procesov v tkanivách epidermy:

• ultrafialové ožarovanie;
• ošetrenie bahna;
• uhličité kúpele;
• helioterapia.

Vymenovanie ústavnej liečby je potrebné v prípade závažného priebehu ochorenia.

Obsahuje:

• hormonálna terapia;
• fyzioterapia;
• imunoterapia;
• liečba liekmi, užívanie vitamínových komplexov.

Domáca liečba zahŕňa:

• lieková terapia;
• vonkajšia starostlivosť o pleť.

Popis choroby

Ichtyóza je názov zriedkavého genetického ochorenia kože. Keďže ichtyóza je genetická mutácia, táto choroba nie je nákazlivá – nemôžete ju „chytiť“ v priebehu komunikácie s chorým.

Choroba ichtyóza spôsobuje hromadenie odumretých kožných buniek na veľkých plochách na povrchu kože človeka.

Vo väčšine prípadov ichtyózy sú tieto oblasti mäkké na dotyk a nachádzajú sa len v špecifických oblastiach tela. V niektorých prípadoch sú však kožné lézie ichtyózy závažné a môžu pokrývať veľké oblasti tela vrátane brucha, chrbta, rúk a nôh.

Ichtyóza (sauriáza) patrí do skupiny genetických porúch, ktoré sa dedia autozomálne dominantne. Je charakterizovaná náhlou keratinizáciou horných vrstiev epidermis. Lokalizácia kornifikácií môže byť veľmi rôznorodá a v tomto prípade je pomerne ťažké určiť presný systém.

Príčiny

Ichthyosis vulgaris označuje jednoduchý typ ichtyózy, jej vývoj priamo súvisí s prítomnosťou génových zmien v tele a je dedený autozomálne dominantným typom dedičnosti.

Zmutované gény sa zároveň dedia, dokážu riadiť enzýmové systémy a proces keratinizácie kože. Tento mechanizmus nebol úplne rozlúštený.

Fyziologická keratinizácia epitelových buniek a tvorba zrohovatenej vrstvy prebieha „mäkko“ a spočíva v delení zárodočných buniek a ich presune do vrchných vrstiev kože.

Spodná vrstva čerstvých epiteliálnych buniek za normálnych podmienok postupne nahrádza starú, čo je zvyčajne sprevádzané nepostrehnuteľným odlupovaním.

Tento životný cyklus, ktorý trvá dva dni, teda núti novovzniknuté bunky epidermis presunúť sa na povrch pokožky a uľahčuje prenos všetkých látok, ktoré obsahujú.

Dôsledkom narušenia keratinizačných procesov, ktoré vedú k rôznym kožným ochoreniam nazývaným keratóza alebo hyperkeratóza, je oneskorené odmietnutie keratinizovaných epiteliálnych buniek a/alebo výrazné zväčšenie hrúbky stratum corneum.

Obrovská škála znakov klinických prejavov, rôznorodý morfologický obraz, prítomnosť zriedkavých foriem, nedostatok jednoznačného pohľadu výskumníkov na príčiny a mechanizmy rozvoja hyperkeratózy, ktorá zahŕňa veľkú skupinu chorôb spojených pojmom „ ichtyóza“, zatiaľ neumožnili lekárom vypracovať určitú jednotnú klasifikáciu.

Príčinou vývoja vrodenej ichtyózy sú vždy génové mutácie, ktoré sú dedičné. Faktory, ktoré vyvolávajú takéto génové poruchy, ešte genetikovia neskúmali.

Je známe, že mutácie vedú k zmene mnohých biochemických procesov v tele pacienta, ktoré sa prejavujú porušením keratinizácie kože.

Príznaky vrodenej ichtyózy sa spravidla pozorujú u dieťaťa ihneď po narodení, ale niekedy sa prvýkrát objavia až v detstve.

Doteraz neboli príčiny lamelárnej ichtyózy úplne identifikované. Najpravdivejšími príčinami sú však porušenia v procese keratinizácie epidermy.

Môže to byť spôsobené génovými mutáciami, ktoré môžu byť zdedené. Navyše, ak priami potomkovia rodičov, ktorí trpeli lamelárnou ichtyózou, nemali toto ochorenie, tak ich deti už nie sú potenciálnymi nositeľmi mutovaného génu.

Lamelárna ichtyóza sa najčastejšie môže vyvinúť s výrazným defektom proteínu transglutaminázy, ktorý reguluje tvorbu keratinocytov.

Vedie tiež k nadmernému rastu bazálnej vrstvy s aktívnym rastom keratinocytov, čo vedie k ich postupu do stratum corneum z bazálnej vrstvy.

Medzi pravdepodobné príčiny tejto kožnej patológie patria aj nasledujúce faktory:

Patológia je dedičné ochorenie (vo veľkej väčšine prípadov). Presná etiológia v súčasnosti nie je známa.

V tele pacienta dochádza k narušeniu syntézy aminokyselín. V dôsledku toho sa začnú nadmerne hromadiť v krvi, čo vedie k narušeniu syntézy keratínu.

Podobný obraz je tiež sprevádzaný porušením štítnej žľazy, hypofunkciou pohlavných žliaz.

Postupom času sa vyvinie trvalé porušovanie homeostázy. To je sprevádzané porušením absorpcie vitamínu A, ktorá je potrebná na udržanie zdravej pokožky.

V dôsledku toho potné žľazy zlyhajú. Rozvíja sa keratinizácia horných vrstiev kože, ktorá sa nakoniec zhoršuje až do stavu hyperkeratózy.

Iné typy ichtyózy

Okrem bežnej (vulgárnej) ichtyózy existujú aj iné typy tohto ochorenia, ktoré sa navzájom líšia príznakmi, závažnosťou a stavom kože.

Celkovo ich je okolo štyridsať. Najbežnejšie sú abortívne, čierne, biele, ostnaté, jednoduché a hadovité.

Liečba ichtyózy kože je predpísaná v závislosti od typu a formy.

Najbežnejšia forma kožnej ichtyózy, ichthyosis vulgaris, sa dedí dominantným spôsobom. Prejavuje sa v ranom detstve, v podobe suchosti a drsnosti kože, najčastejšie na lakťoch a kolenách.

Pokožka tváre nie je zvyčajne postihnutá v detstve, zatiaľ čo u dospelých sa na pokožke čela a líc objavuje olupovanie. Dochádza k olupovaniu dlaní a chodidiel.

Lámavé nechty, vlasy môžu byť tenšie.

Existuje niekoľko typov ichtyózy vulgaris: xeroderma (mierna suchosť a drsnosť kože), jednoduchá ichtyóza (poškodenie kože a pokožky hlavy), brilantná ichtyóza (tenké priehľadné šupiny na končatinách), biela ichtyóza (biele šupiny, koža, napr. ak sa posype múkou), ichtyóza hadovitá (veľké sivohnedé šupiny).

X-recesívna ichtyóza sa vyskytuje iba u chlapcov, často sprevádzaná poruchami vývoja centrálneho nervového systému, kostry.

Rozdelenie podľa klasifikácie tohto kožného ochorenia sa vykonáva v závislosti od závažnosti:

• ťažká forma, pri ktorej sú príznaky veľmi zreteľné, viditeľné pri externom vyšetrení tela pacienta. Nazýva sa aj hystrixoidná forma. Môže byť charakterizované narodením predčasne narodeného dieťaťa, zatiaľ čo takéto deti zomierajú počas prvých dní života;
• stredná forma – deti väčšinou prežívajú;
• neskorá forma ochorenia – prejavy ochorenia sa zisťujú s určitým oneskorením.

Klinické príznaky

Choroba ichtyóza, ktorej liečba si vyžaduje pohotovosť, sa začína prejavovať od prvých mesiacov života. Svedčiť o tom môže drsná a suchá koža, pokrytá priliehavými sivočiernymi alebo belavými šupinami.

Inguinálna zóna, oblasť podpazušia, popliteálne jamky a lakte nie sú ovplyvnené ichtyózou.

Dlane pacienta sú pokryté mukoidnými šupinami, objavuje sa výrazný kožný vzor. Závažnosť priebehu ochorenia závisí od hĺbky génovej mutácie, možnosti abortívneho priebehu.

Nechty, zuby a vlasy s ichtyózou podliehajú dystrofickým zmenám. Kožné ochorenia sú sprevádzané chronickou retinitídou a konjunktivitídou, krátkozrakosťou, chronickými alergickými ochoreniami, poruchami vnútorných orgánov (pečeňové problémy, kardiovaskulárna nedostatočnosť).

S diagnózou "ichtyózy" by liečba mala byť komplexná a zameraná na odstránenie príčin a následkov.

Symptómy

K vonkajším prejavom ichtyózy vulgaris patria príznaky ako nerovnomerné olupovanie kože, zhrubnutie jej vrchnej vrstvy, zmeny hmatových vnemov na zmenených miestach kože. Mechanizmus aktivácie choroby je nasledujúci:

1. nadmerná produkcia keratínu, ktorá je sprevádzaná zmenou štruktúry pokožky;
2. zvýšenie rýchlosti pohybu keratinocytov do hornej vrstvy epidermis;
3. spomalenie odmietnutia mŕtvych buniek posilnením väzieb medzi nimi počas akumulácie produktov rozpadu v bunkových tkanivách;
4. akvizícia epitelovými bunkami dystrofickej povahy, výskyt vezikúl (vakuol) v hornej vrstve kože, zmena hrúbky epidermy.

Ako spracovať jabloň z chrastavitosti v júli

• S rozvojom ichthyosis vulgaris dochádza k vypadávaniu vlasov, peeling má múčny, pityriázový alebo malolamelový charakter. Často sa tiež pozoruje krehkosť a stenčenie nechtových platničiek a kožné lézie sa vyskytujú po celom tele, s výnimkou iba bočných plôch, gluteálnej a krčnej oblasti.
• Farba šupín sa môže líšiť: od šedej po belavú a čiernu. Predný povrch predkolenia je pokrytý šupinami vo forme rybích šupín a má lesklý povrch.

Príznaky ichtyózy bývajú výraznejšie v zime, keď je vzduch chladnejší a suchší.

Príznaky ichtyózy zahŕňajú:

• odlupovanie pokožky hlavy
• pruritus
• šupinaté útvary na koži
• veľmi suchá pokožka
• zhrubnutá koža
• zriedkavé: rednutie nechtov, kostí, vlasov a zubov, konjunktivitída, alergia

Príznaky ichtyózy je ťažké prehliadnuť - pri bežnej (vulgárnej) ichtyóze, ktorá je diagnostikovaná najčastejšie, sa koža najskôr vysuší a zhrubne, potom je koža s ichtyózou pokrytá malými belavými alebo sivočiernymi šupinami, ktoré sú pevne spojené s navzájom ako rybie šupiny.

Zároveň nie sú ovplyvnené lakťové a popliteálne záhyby, podpazušie a oblasti v slabinách s ichtyózou. V závažných prípadoch ichtyózy sa môžu na chodidlách alebo dlaniach vyvinúť hlboké bolestivé trhliny.

Pozrite sa, ako ichtyóza vyzerá na fotografii, vidíte, všetky prejavy sú veľmi symptomatické.

Počiatočnými príznakmi ichtyózy môže byť suchosť a drsnosť kože.

Klinický obraz ichtyózy je do značnej miery určený formou ochorenia. V našom článku podrobne zvážime príznaky najbežnejšej odrody tejto choroby - obyčajnej (alebo vulgárnej) ichtyózy.

Veľmi často je postihnutá pokožka hlavy, vlasy rednú, vypadávajú, môže sa objaviť úplná plešatosť. Šupiny sú väčšie a hustejšie, na rozdiel od vulgárnej formy majú tmavší odtieň.

Pacienti trpia dysfunkciou orgánov. Môžu sa vyvinúť porušenia kostrového systému a duševného vývoja, rohovka očí sa zakalí, prípady epilepsie nie sú nezvyčajné.

Vrodená ichtyóza u detí sa prejavuje množstvom porúch a malformácií. Takéto deti sa rodia predčasne, s nízkou pôrodnou hmotnosťou. Koža dieťaťa je úplne zmenená a pripomína škrupinu, ktorá praská a vyteká z nej krv.

V čase, keď je vývoj kože u dieťaťa narušený, zvyšok orgánov, tkanív a slizníc sa naďalej normálne vyvíja. Pokožka nie je elastická, drží a otáča prichytené tkanivá smerom von. Tvár a celé telo dieťaťa sú silne zdeformované a nadobúdajú neprirodzený vzhľad.

Príčinou vysokej úmrtnosti novorodencov je skutočnosť, že keratinizované tkanivo rastie a sťahuje alebo úplne upcháva životne dôležité orgány.

Novorodenec nemôže dýchať a jesť, vnútorné orgány majú malformácie, pripája sa infekcia. Takéto deti sa tiež nazývajú „Harlekýni“ a choroba je „príznakom Harlekýna“.

Ichtyóza u detí môže postihnúť celú kožu alebo len určité oblasti. Na takýchto miestach koža sčervenie, cítia sa pod ňou edematózne tesnenia, najmä na miestach, kde sa nachádzajú kožné záhyby.

Patologické oblasti na tvári môžu znetvorovať vzhľad, krútenie viečok alebo oblasť úst a nosa. Ale tieto deti majú šancu na prežitie.

Príslušné kožné ochorenie postihuje hornú vrstvu epidermis, proces keratinizácie mladých buniek je narušený, čo sa prejavuje kožnými zmenami:

1. na povrchu kože, najmä na krku a tvári, ako aj na hrudi, medzi lopatkami sa vytvárajú oblasti s malými suchými šupinami, ktoré nakoniec menia telá z farby zdravej kože na sivastú a tmavosivú;
2. celé telo dieťaťa s touto chorobou je pokryté tenkým filmom, ktorý má žltohnedý odtieň, ktorý sa môže transformovať a mať formu malých šupín;
3. koža nadobúda nezdravý vzhľad, postihnuté oblasti s miernou formou ochorenia sú lokalizované. Výnimkou z lézie sú hlboké záhyby kože, bočné povrchy tela. S priebehom ochorenia sa však prejavuje aj v tých oblastiach, ktoré väčšinou neprechádzajú zmenami;
4. šupiny, keď je choroba aktivovaná, môžu mať formu štítov, ktoré dodávajú pokožke hadí vzhľad;
5. poškodenie nechtových platničiek lamelárnou ichtyózou sa často neprejavuje, niekedy sa však na nechtoch môžu objaviť červené alebo biele pásiky, okraj nechtu sa stenčuje a začína sa drobiť.

Na odstránenie týchto príznakov je potrebná včasná diagnóza, ktorá vám umožní zostaviť správny liečebný režim a zmierniť nepríjemné prejavy.

Prvým znakom vývoja ichtyózy je suchá koža. Koža sa stáva drsnou.

Postupom času sa zahusťuje a praská a na jeho povrchu sa objavujú belavé alebo sivé kôry. Na povrchu dlaní a chodidiel sa kožný vzor zvýrazňuje.

Nechty v postihnutých oblastiach sú tenké a slabé, ľahko sa lámu. Chĺpky takmer nerastú a ak rastú, sú veľmi slabé a riedke.

Príznaky ochorenia postihujú hornú vrstvu kože, menovite je narušená keratinizácia nových epidermálnych buniek.

Proces sa prejavuje v nasledujúcich zmenách:

1. Zóny sú tvorené malými šupinatými platničkami, ktoré časom zošednú. Zmeny sa najčastejšie vyskytujú na tvári a krku, hrudníku, medzi lopatkami.
2. Telo dieťaťa je pokryté filmom hnedožltého odtieňa, ktorý sa môže stať šupinatým.
3. Pri strednej forme sú postihnuté oblasti viac lokalizované a zriedkavo postihujú záhyby tela.
4. S aktívnym vývojom ochorenia môžu mať šupiny formu plakov a stať sa podobnými hadím šupinám.
5. Zmeny na nechtovej platni sú veľmi zriedkavé, ale keď k nim dôjde, objavia sa červené a biele pruhy a voľný okraj nechtu sa stáva krehkým.
6. Očné viečka a pery u detí sa ukážu.
7. Pri šírení do kožných záhybov sa na týchto miestach tvoria trhliny, ktoré neustále zostávajú vlhké, čím sa zvyšuje riziko infekcie.

Prejav takýchto charakteristických symptómov si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku, keďže existuje niekoľko typov ichtyózy a určenie typu ochorenia je dôležité pri zostavovaní správneho liečebného režimu.

Diagnostika

Bežnú ichtyózu možno diagnostikovať už pri externom vyšetrení kože pacienta so sťažnosťami na zvýšenú suchosť kože, jej zhrubnutie a vypadávanie vlasov.

Najcharakteristickejším prejavom ichthyosis vulgaris je poškodenie ústia vlasových folikulov s masami rohovitého epitelu, s tuberkulami mäsa alebo červeno-šedej farby, pokrytými kožnými šupinami a občas obklopenými červenkastou korunou.

Presnej diagnóze však bráni veľké rozmazanie externého vyšetrenia. Preto by sa pre presnejšiu diagnózu malo vykonať množstvo ďalších štúdií, ktoré sú však veľmi drahé.

Ich nízka dostupnosť tiež sťažuje diagnostiku ochorenia a objasnenie jeho rozmanitosti. Preto sa za prítomnosti charakteristických prejavov venuje veľká pozornosť nasledujúcim diagnostickým činnostiam:

Dermatológ, ktorý sa špecializuje na kožné ochorenia, môže zvyčajne diagnostikovať ichtyózu vizuálne.

Váš lekár sa vás spýta na akúkoľvek rodinnú anamnézu kožných ochorení, vek, keď ste prvýkrát zaznamenali príznaky ichtyózy, a či trpíte nejakými inými kožnými ochoreniami.

Váš lekár si začne všímať, kde sa objavujú škvrny suchej kože. To pomôže vášmu lekárovi sledovať, ako dobre sa liečia vaše príznaky ichtyózy.

Dermatológ môže vykonať aj iné testy, ako je krvný test alebo biopsia kože, aby sa vylúčili iné kožné ochorenia, ako je psoriáza, ktoré spôsobujú podobné príznaky. Biopsia kože zahŕňa odstránenie malej oblasti postihnutej kože na vyšetrenie pod mikroskopom.

Vzhľadom na vysokú cenu a nedostupnosť špecifických štúdií majú pri diagnostike prvoradý význam anamnestické údaje a charakteristické klinické symptómy. Pritom sa najväčšia pozornosť venuje:

Vo väčšine prípadov nie je diagnostika ichtyózy zložitá. Na jeho vykonanie stačí, aby dermatológ vyšetril pacienta a vykonal histologické vyšetrenie vzorky kože.

Pri podozrení na vrodené formy ichtyózy alebo harlekýnskej ichtyózy sa tehotnej žene ukáže rozbor plodovej vody a vzorka kože plodu (vykonáva sa v 19. – 21. týždni tehotenstva). Pri potvrdení diagnózy "fetus-Harlekýn" je indikované ukončenie tehotenstva.

Na diagnostiku ochorenia vo väčšine prípadov stačia klinické prejavy, v súvislosti s ktorými možno predpísať aj liečbu. Vrodená ichtyóza vonkajšími znakmi môže byť zamenená s erytermodermou alebo inou patológiou.

Histologické vyšetrenie pomôže ukončiť diagnózu.

Pomocou ultrazvuku sa dá diagnostikovať vrodená ichtyóza, a to už od 16. – 20. týždňa tehotenstva. V tomto prípade lekári odporúčajú potrat.

Pri iných formách ichtyózy môže olupovanie kože začať niekoľko týždňov po narodení. Na stanovenie diagnózy zvyčajne postačuje fyzické vyšetrenie a niekedy sa môže vykonať biopsia kože.

Pretože vonkajšie prejavy lamelárnej ichtyózy sú dosť viditeľné, dokonca aj všeobecné vyšetrenie postihnutých oblastí tela vám umožňuje získať predbežnú predstavu o existujúcej chorobe. Presnejšiu diagnózu však možno urobiť iba dodatočnými laboratórnymi testami.

Aktívne potenie pri tomto ochorení je typické v tých oblastiach, ktoré sú postihnuté: hustejšia a červenšia koža má narušený termoregulačný proces, čo vedie k poteniu. Koža je napätá, aktívne sa olupuje, čo môže byť príznakom lamelárnej ichtyózy v diagnostike.

Stanovenie diagnózy, ako je ichtyóza, si vyžaduje povinnú návštevu dermatológa. Lekár vie stanoviť diagnózu už na základe vizuálneho vyšetrenia. Na objasnenie stavu pacienta je možné dodatočne použiť nasledujúce diagnostické metódy:

• histologická analýza kožných tkanív;
• biopsia dermis plodu medzi 19. a 21. týždňom tehotenstva.

Liečba

Zníženie prejavov ichtyózy a zlepšenie stavu pokožky umožňuje napraviť stav pacienta, ale mali by ste si uvedomiť, že neexistujú žiadne špeciálne metódy liečby na úplné vyliečenie tejto choroby.

Terapia ochorenia spočíva v použití vitamínu A, ktorý zlepšuje celkový stav pokožky a zabezpečuje normalizáciu procesu keratinizácie epidermy.

Terapeutický spôsob

Súbežne s liečebnými metódami je potrebné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

Výskumníci v medicíne ešte nenašli liek na ichtyózu, dnes liečba ichtyózy spočíva v kontrole vašich symptómov a zmiernení stavu choroby.

Neexistujú žiadne špecifické lieky a metódy terapie ichtyózy. Hlavným princípom liečby je použitie derivátov vitamínu „A“.

Na tieto účely sa orálne podávanie retinolpalmitátu predpisuje v dennej dávke 3,5-6 tisíc jednotiek na 1 kg telesnej hmotnosti. Trvanie liečebného cyklu je približne 2 mesiace, po ktorom nasleduje prechod na udržiavacie dávky.

Intervaly medzi liečebnými cyklami - 3-4 mesiace.

Súčasťou komplexnej terapie sú aj prípravky s obsahom zinku, ktoré sa musia užívať v kurzoch trvajúcich najmenej 3 mesiace - "Zincteral", "Zinkit", "Zinc". Zároveň sú predpísané aj ďalšie vitamíny - najmä vitamíny „C“, „E“ a skupina „B“.

Je potrebná starostlivá a správna starostlivosť o pokožku s použitím vonkajších zvlhčovačov a vitamínových prípravkov. Odporúčané zvlhčovače na ichtyózu musia nevyhnutne obsahovať deriváty vitamínu „A“.

Domáca liečba pozostáva z denných kúpeľov. Teplota vody by mala byť okolo 38°C.

Ako sa umyť s ichtyózou? Nepoužívajte mydlo ani si nedávajte studenú sprchu. Mydlo sa niekedy môže použiť iba na ošetrenie oblastí s plienkovou vyrážkou.

Najlepšie je použiť špeciálne telové gély s obsahom prírodných olejov a výťažkov z liečivých rastlín, biely (bezživicový) naftalan, emulziu na kúpanie emolium-triactive.

Do kúpeľa môžete pridať roztok škrobu, soľný roztok. Fytoterapia sa používa aj vo forme nálevov z rumančeka, nechtíka, šalvie, šnúry, odvaru z brezových púčikov pridávaných do kúpeľa pri kúpaní.

Po kúpeli je potrebné pre lepšie oddelenie šupín natrieť krém s vitamínom „A“ s prídavkom kyseliny salicylovej (1%) a multivitamínovej soli (0,25%), bór-salicylovej masti (2% ), pleťová voda s obsahom močoviny, "Uroderm" (masť s močovinou), "Solkokerasal" (masť s močovinou a kyselinou salicylovou) atď.

Genetické formy ichtyózy nemožno úplne vyliečiť a so získanými formami tohto dermatologického ochorenia sa pacientovi ukáže liečba základného ochorenia, ktoré túto patológiu spôsobilo.

V súčasnosti prebieha výskum zameraný na vytvorenie liekov, ktoré by dokázali ovplyvniť zmenené gény a pomôcť ich obnoviť.

Je dosť možné, že ich tvorba umožní pacientom s dedičnými formami ichtyózy zbaviť sa tohto nepríjemného a vážneho ochorenia.

Liečbu všetkých foriem ichtyózy vykonáva dermatológ. Potreba hospitalizácie pacienta je určená závažnosťou klinického prípadu.

Pacientom s rôznymi formami dedičnej ichtyózy môžu byť predpísané nasledujúce lieky:

Tradiční liečitelia dávajú veľa rád pre tých, ktorých trápi šupinatá koža. Všetky sú odlišné a ich cieľom je nejakým spôsobom zmierniť priebeh ochorenia a znížiť nepohodlie.

Nezabudnite však postupovať podľa rád ľudí, ktorí majú pochybný postoj k medicíne, treba postupovať opatrne. Ak vám nejaká babka na trhu bezhlavo podstrčí liek „z boľavej Schleimanovej ichtyózy“, ktorý v prírode neexistuje, potom je lepšie držať sa ďalej od takéhoto „stážistu“.

Ale v tradičnej medicíne existujú naozaj užitočné odporúčania. V podstate ide o čaje a bylinkové odvarové kúpele.

Existujú aj recepty na domáce masti, ktoré sú zamerané na hydratáciu, dezinfekciu a výživu pokožky. Všetky sú vyrobené z prírodných surovín a dajú sa ľahko pripraviť doma.

Možno si sami vyberiete nejaké účinné a jednoduché recepty.

Genetici a laboratóriá v mnohých krajinách pracujú na nájdení lieku pre ľudí trpiacich genetickými chorobami. Zostáva dúfať, že sa čoskoro nájde všeliek a my budeme môcť navždy zachrániť ľudstvo pred takou nepríjemnou a dokonca hroznou chorobou.

Trichofytóza - príčiny a príznaky, symptómy a liečba

Špecifická liečba ichtyózy neexistuje, iba liečba symptomatických prejavov: udržanie respiračných funkcií, stabilizácia hormonálnych hladín. Osobitná pozornosť sa venuje komplexom starostlivosti o pleť:

Užívanie teplého kúpeľa každý deň s trením pokožky mastnými krémami, vazelínou;

Užívanie retinolu (vitamínu A) ústami a vtieranie do kože;

kyanokobalamínové injekcie;

Použitie krémov s 10-15% obsahom močoviny;

V závažných prípadoch ichtyózy sa používajú hormonálne masti.

Choroba je chronická, trvá celý život a dokonca progreduje. Príznaky slabnú alebo dokonca vymiznú v teplom a vlhkom podnebí, takže zvlhčovače výrazne zmierňujú stav pacienta.

Fotografia ichtyózy harlekýna

Mali by ste vedieť, že na túto chorobu neexistuje úplný liek; moderné lieky a integrovaný prístup však môžu výrazne zlepšiť celkový stav pacienta a obnoviť zdravie pokožky.

Po diagnostických štúdiách sa celý priebeh liečby vykonáva iba pod dohľadom dermatológa.

Závažnosť ochorenia určuje prístup k liečbe; pri ťažkých a pokročilých formách ochorenia sa odporúča liečba v nemocnici. Zvyčajne priebeh liečby zahŕňa užívanie vitamínu A a jeho derivátov, ktoré majú pozitívny vplyv na stav pokožky.

Vitamín A sa zvyčajne predpisuje na všetky formy ichtyózy a jeho množstvo závisí od závažnosti ochorenia. Jeho dlhodobé užívanie je od 3 do 5 týždňov. potom nasleduje týždenná prestávka, po ktorej môže byť príjem obnovený v závislosti od stavu pokožky.

Dokonca aj po účinnej liečbe môže začervenanie na pokožke zostať dlho, v niektorých prípadoch až doživotne.

Lekárskym spôsobom

Na vonkajšie použitie s ťažkou lamelárnou ichtyózou sa môžu použiť prostriedky, ktoré eliminujú zvýšenú suchosť pokožky a olupovanie. Môže to byť vazelína, krém Dematotop na vonkajšie použitie.

Aplikujú sa na vyčistené oblasti postihnutej kože a nechajú sa až do vstrebania. Zvýšenie elasticity pokožky, zníženie produkcie účinných látok v epiderme a nasýtenie pokožky lipidmi sú hlavnými prejavmi účinkov týchto činidiel.

Opatrenia na korekciu hormónov môžu zlepšiť stav postihnutej kože. Keďže pri tomto ochorení sa často pozoruje zmena fungovania štítnej žľazy, endokrinológ môže predpísať hormonálnu terapiu na normalizáciu fungovania štítnej žľazy. Tieto lieky zahŕňajú:

• Tireocomb;
• Tireot;
• štítnej žľazy.

Pri nedostatočnej aktivite pankreasu môže byť predpísané použitie inzulínu. Liečebný režim je však individuálny a predpisuje ho endokrinológ.

Liečba je zameraná na zmiernenie príznakov a obnovenie normálnej syntézy keratínu v tele. Na tento účel sa používajú tieto lieky:

Lamelárna ichtyóza je nevyliečiteľná choroba, ale moderné terapie môžu znížiť závažnosť charakteristických symptómov a výrazne znížiť frekvenciu recidív.

Komplex liečby lamelárnej ichtyózy môže zahŕňať nasledujúce položky:

1. Vitamínoterapia: A (až 30 kvapiek dvakrát denne), E, ​​​​PP, C, skupina vitamínov B (ako súčasť vitamínových komplexov). Dlhé kurzy po dobu 2-3 mesiacov, opakujte po prestávke (opakujte kurz 2-3 krát ročne). Etritinát, Tigazon, Atricetin sú predpísané (účinnou látkou liekov sú deriváty vitamínu A): 0,5 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa.
2. Hormonálna terapia. Skupina kortikosteroidov je predpísaná pre závažné symptómy a diagnostikované poruchy v humorálnom systéme. Nápravné lieky predpisuje lekár s prihliadnutím na vek a celkový zdravotný stav dieťaťa. Je potrebné prísne dodržiavať liečebný režim a dávkovanie.
3. Keratolytiká. Aplikuje sa vodný roztok propylénglykolu – nanesie sa na pokožku a cez noc sa prikryje igelitom. Po ukončení liečby, ktorej trvanie určuje lekár, sa podľa potreby vykonávajú podporné procedúry (1 krát za 7 dní, mesiac).
4. Starostlivosť o pleť: hydratačné krémy s vitamínom A. Pre staršie deti a dospievajúcich možno použiť prípravky na báze urey a kyseliny salicylovej na zmäkčenie odumretých čiastočiek kože. Používajú sa tieto prostriedky: Losterin, Topikrem, Videstim, Dermatol, Emolium, La Cree, Medela (lanolín), 1% biela ortuťová masť, solcoseryl alebo 1% masť kyseliny salicylovej, vazelína, mandľový olej.
5. Fyzioterapia: balneoterapia, bahenná terapia, ultrafialové ožarovanie (kurz do 30 sedení za sebou s prestávkou na mesiac).

Pozor! Terapeutické opatrenia môžu pacientovi uľahčiť život, ale úplné vyliečenie choroby je nemožné.

Ichtyóza sa často vyskytuje so sprievodnými infekciami - v tomto prípade sa používa priebeh antibiotík.

Lamelárna ichtyóza je ochorenie, ktoré si vyžaduje neustálu terapiu. Pri narodení dieťaťa s ťažkou formou tejto choroby je miera prežitia asi 20%, ale s neskorým prejavom sa patológia zriedka stáva hrozbou pre život.

Komplikácie

Pri absencii liečby alebo pri nesprávnom výbere spôsobu terapie sa prejavy ochorenia pravdepodobne zhoršia, čo výrazne zhoršuje celkovú kvalitu života pacienta.

Možno výskyt edému kože, oslabenie jej funkcií a v detstve s aktívnym vývojom komplikácií je pravdepodobný smrteľný výsledok.

Komplikácie lamelárnej ichtyózy zahŕňajú prechod počiatočnej formy na viac zanedbanú, keď sú symptómy už vyjadrené čo najsilnejšie a spôsobujú pacientovi nepohodlie. Zvýšenie dojčenskej úmrtnosti v prítomnosti tohto ochorenia je nevýznamné.

Zdroje

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

Kožné ochorenia spôsobujú chorému dieťaťu nielen fyzické, ale aj psychické nepohodlie. Dieťa chápe, že je iné ako jeho rovesníci, trpí a uzatvára sa.

To platí najmä vtedy, ak ide o také závažné ochorenie, akým je ichtyóza. Ide o zriedkavé ochorenie, ktoré je pre svojho nositeľa nebezpečné, pretože telo je postihnuté na úrovni genómu. Čo robiť, ak je u dieťaťa diagnostikovaná vrodená ichtyóza? Existuje účinná liečba tohto ochorenia? Čo je príčinou choroby?

Čo je ichtyóza kože?

Ichtyóza kože je ochorenie, ktoré vyzerá podobne ako dermatitída. Koža chorého človeka sa porovnáva s rybími šupinami, pretože častice kože sa odlupujú a odlupujú. Ochorenie postihuje nielen deti, ale aj dospelých bez ohľadu na pohlavie. Odborníci sa domnievajú, že hlavnou príčinou ichtyózy sú genetické zmeny, ktoré sa nedajú napraviť. Chorý človek sa môže naučiť len vysporiadať sa s exacerbáciami choroby a prijať preventívne opatrenia.

Hlavné príčiny choroby

Hlavnou príčinou vrodenej ichtyózy je dedičnosť. Mechanizmus nástupu ochorenia nie je úplne pochopený, existujú však faktory, ktoré prispievajú k jeho rozvoju:

• metabolická porucha;
• ochorenie štítnej žľazy;
• hormonálne poruchy v tele;
• porušenie bunkovej imunity;
• onkológia;
• kožné ochorenia (ekzém, atopická dermatitída atď.).

Ichtyóza získaná počas života je vzácnosťou, väčšinou je povaha ochorenia dedičná. Ichtyóza sa môže líšiť vo svojich prejavoch a závažnosti priebehu. Celkovo sa rozlišuje viac ako 50 typov ichtyóz, niektoré z nich sú také závažné, že môžu ohroziť život pacienta.

Odrody a príznaky

Rodičia si všimnú príznaky vrodenej ichtyózy u svojho novorodenca v prvých dňoch života. Najčastejšie sa vyskytuje u detí mladších ako 3 roky, u niektorých ľudí sa však príznaky ochorenia objavia až po 20 rokoch.

Hlavným príznakom ichtyózy sú kožné lézie. Podráždenie je lokalizované v oddelených oblastiach alebo zachytáva rozsiahle oblasti, niekedy úplne postihuje telo. Šupiny majú prevažne bielu alebo sivú farbu, tesne priliehajú k pokožke, čo vytvára efekt šupín. Charakteristické znaky tejto choroby možno vidieť na fotografii.

Ichtyóza vulgaris u dieťaťa

Ichthyosis vulgaris je najčastejším typom tohto ochorenia. Prvýkrát sa objavuje u detí do 3 rokov. Bábätko trpí suchou pokožkou, ktorú komplikuje výskyt šupín. Súčasne sa zaznamenáva nadmerné oddeľovanie potu, rednutie nechtov a vlasov.

Ichthyosis vulgaris je často sprevádzaná ekzémom, atopickou dermatitídou, bronchiálnou astmou a inými alergickými prejavmi. Počas života človeka sa choroba periodicky zhoršuje, potom ustúpi.

Vrodená ichtyóza (Harlekýn)

Vrodená forma ichtyózy sa vyskytuje u plodu v maternici. V tomto prípade hrozí smrť plodu pred pôrodom alebo bezprostredne po pôrode. Oblasti keratinizácie zaberajú veľkú plochu tela dieťaťa, na tvári a trupe sú výrazné deformácie. Kostrový systém má nápadné anomálie, chýbajú nechty.

Najčastejšie s patológiou dochádza k potratu plodu. Ak sa matke podarí udržať tehotenstvo, dieťa má malú šancu na prežitie po pôrode. Miera prežitia takýchto detí je 3% a 1% pacientov sa dožije dospelosti. Okrem deformácie kože má dieťa vážne vývojové anomálie, oslabenú imunitu.

Táto forma ochorenia je najzávažnejšia a nedá sa napraviť. Stanovenie diagnózy pred narodením bábätka je nemožné, metódy modernej diagnostiky to zatiaľ neumožňujú.

recesívna ichtyóza

Lekári diagnostikujú „recesívnu ichtyózu“ už v pôrodnici, pretože príznaky ochorenia sa objavujú už v prvých dňoch po pôrode. Najčastejšie toto ochorenie postihuje chlapcov. Koža dieťaťa je pokrytá veľkými šupinami tmavej farby. Okrem toho má novorodenec anomálie v stavbe kostry, časté kŕčové stavy, rast a vývoj sú spomalené.

Epidermolytická ichtyóza u dieťaťa

Epidermolytická ichtyóza je charakterizovaná prítomnosťou červených šupín na koži dieťaťa. Predchádzajú im vezikuly naplnené tekutinou. Po otvorení dráždia pokožku a potom stvrdnú a tvoria šupiny. Prvé príznaky ochorenia sa pozorujú v detstve. Medzi postihnutými oblasťami sú aj zdravé oblasti.

Keď je keratinizovaná vrstva kože oddelená, dochádza ku krvácaniu. Môže dokonca ohroziť život pacienta. Pridružená infekcia výrazne zhoršuje priebeh ochorenia. Pacienti s diagnózou epidermolytickej ichtyózy žijú len do 40 rokov.

lamelárna forma

Lamelárnu ichtyózu možno rozlíšiť aj hneď po narodení. Telo dieťaťa je pokryté špecifickým filmom, ktorý mu neumožňuje normálne jesť a dýchať. Pokožka nadobúda výraznú červenú farbu. Táto forma ichtyózy môže prejsť v detstve, váhy zmiznú bez stopy, bez toho, aby spôsobili recidívu choroby. Ak sa tak nestane, postihnuté oblasti sa zväčšujú a sú ešte bolestivejšie. Demencia je často spojená s lamelárnou ichtyózou.

Diagnóza ochorenia

Ichtyóza má také výrazné príznaky, že odborník môže ľahko určiť ochorenie. Vo svojich prejavoch je podobná seboree a psoriáze, preto sa diferenciálnej diagnostike zaoberá dermatológ.

Po vyšetrení kože lekár predpíše niekoľko ďalších vyšetrení:

• všeobecné a biochemické krvné testy;
• všeobecná analýza moču;
• škrabanie epidermis.

Ak rodič trpí ichtyózou alebo sú v rodine pacienti s týmto ochorením, lekári odporúčajú urobiť špeciálny rozbor pokožky plodu. Biopsia kože sa odoberie dieťaťu v maternici. Štúdiu môžete vykonať približne po 20 týždňoch tehotenstva. Žiaľ, iné diagnostické metódy vo vzťahu k nenarodenému dieťaťu sú bezmocné. Ak je výsledok pozitívny, odborník navrhne prerušenie tehotenstva.

Ichtyóza sa deťom od chorých rodičov neprenáša len v 3 % prípadov. Preto lekári odporúčajú pacientom s týmito diagnózami, aby sa zdržali rodenia detí.

Liečba choroby

Ichtyóza je nevyliečiteľná choroba. Jediná vec, ktorú môžu lekári urobiť, je znížiť frekvenciu a silu relapsov. To výrazne zlepšuje kvalitu života chorého človeka. Ak je však poškodenie génov výrazné, pacient veľké zlepšenie nepocíti.

Je prísne zakázané zapojiť sa do samoliečby. Pacient s ichtyózou vulgaris musí byť celý život sledovaný odborníkom a prísne dodržiavať všetky jeho odporúčania.

Liečba ichtyózy zahŕňa:

• kurzový príjem vitamínových komplexov, vitamínov skupín A, E, C, B, vápnika a železa (Axerophtol palmitate, Aevit) je obzvlášť dôležitý;
• anabolické látky (Pangamat vápenatý, orotát draselný, Nerobol);
• symptomatické lieky - antifungálne, kortikosteroidné lieky, antibiotiká, imunomodulátory;
• správna starostlivosť o pleť.

Posledný bod je pre dieťa s ichtyózou mimoriadne dôležitý. Pokožku je potrebné dôkladne hydratovať, aby menej praskala a krvácala. Na tento účel je lepšie použiť produkty na báze vazelíny alebo lanolínu. Dobrým efektom je príjem kúpeľov s prídavkom sódy, škrobu, soli a liečivých rastlín.

Je dôležité chrániť pokožku dieťaťa pred priamym slnečným žiarením, mrazom a vetrom. Oplatí sa obmedziť používanie mydla, pretože vysušuje už poškodenú pokožku. Pacienti pociťujú výraznú úľavu po absolvovaní kurzu sanatórií (bahenná terapia, liečivé kúpele, UV terapia atď.).

Vo všeobecnosti, ak dodržiavate odporúčania špecialistu, prognóza priebehu ochorenia môže byť celkom priaznivá. Je potrebné pravidelne absolvovať predpísané vyšetrenia a v prípade potreby sa poradiť, neužívať svojvoľne lieky.

Ľudia často neberú vážne drobné zmeny v stave pokožky. Dôvodom návštevy lekára však môže byť nielen začervenanie, svrbenie, hnisavý zápal a akékoľvek novotvary, ale aj obvyklé olupovanie kože. Môže to byť spôsobené nedostatkom vitamínov alebo príznakom vážnejšej diagnózy, akou je ichtyóza.

Charakteristiky diagnostiky ichtyózy a jej symptómov

Ichtyóza je kožné ochorenie, ktoré má genetický pôvod. Je charakterizovaná porušením procesu keratinizácie kože - v epiteliálnom tkanive dochádza k zlyhaniu tvorby rohovej hmoty, ktorá obsahuje keratohyalín, keratín a mastné kyseliny. S rozvojom patologického procesu - hyperkeratózy, začína odlupovanie kože. V závislosti od závažnosti a štádia ochorenia môžu byť pozorované svetlé šupiny, prípadne sa vytvorí vrstva pripomínajúca rybie šupiny. Takéto útvary môžu byť sivé, hnedé, tmavé alebo telovej farby.

Spravidla ide o nezávislé ochorenie. Ale ako ďalší príznak možno ichtyózu pozorovať s nasledujúcimi diagnózami:

• Leinerovu erytrodermiu;
• dermatitída Ritter;
• jedna z odrôd je erytrodermická;
• nasledujúce syndrómy ruda, Jung-Vogel, Refsum, Sjögrenová-Larssonová a niektoré ďalšie.

Často na objasnenie diagnózy stačí vonkajší príznak - výskyt takejto drsnosti na koži. Spravidla sa neobjavujú na lakťoch a kolenách, ako aj v oblasti slabín. Niekedy je choroba sprevádzaná svrbením a bolesťou na koži. Ďalšími príznakmi môže byť znížené potenie, delaminácia alebo zmenšenie nechtov, praskliny na nich, zvýšený cholesterol, zhoršený metabolizmus bielkovín alebo tukov v tele.

Zvláštnosť ochorenia spočíva v jeho exacerbácii v zimnom období, pri vystavení suchému mrazivému vzduchu, kým v teplých krajinách s vlhkým podnebím alebo v lete môže dôjsť k určitému zlepšeniu. Tento faktor by však nemal zrušiť dodržiavanie lekárskych odporúčaní na boj proti takejto chorobe. Často sa pri nedostatočnosti klinického obrazu a anamnézy robí histologické vyšetrenie, krvný test a komplexné vyšetrenie u špecializovaných lekárov.

Dôvody pre diagnózu ichtyózy

Hlavné dôvody pre vznik tohto ochorenia - v ľudskom tele je mutácia génov alebo porušenie ich expresie - premena dedičnej informácie na proteíny alebo ribonukleovú kyselinu. Všetky tieto zmeny vo fungovaní tela sú zdedené. V závislosti od formy ochorenia tieto zmeny u človeka prebiehajú rôznymi spôsobmi. Môže dôjsť k produkcii defektného keratínu, nedostatku produktu, ako je sterolsulfatáza, ako aj k hyperplázii bazálnej vrstvy epidermy a iným podobným procesom.

Získaná ichtyóza je pomerne zriedkavý prípad. Môže sa vyskytnúť v dôsledku nedostatku vitamínov, problémov so štítnou žľazou alebo nadobličkami.

Bežné formy ochorenia ichtyózy

Existuje niekoľko odrôd ichtyózy, ktorých prejav závisí od dedičných faktorov. Tu sú niektoré z nich:

• harlekýn ichtyóza;
• lamelárne;
• vulgárny;
• epidermolytické;
• x-prepojené.

Niekedy sa táto diagnóza nazýva aj ichtyóza plodu. Deti s touto diagnózou sa spravidla rodia predčasne a s nízkou pôrodnou hmotnosťou. Diagnóza sa navonok prejavuje nielen olupovaním kože, ale aj zmenami a začervenaním viečok, ušníc, úst, obmedzením hybnosti kĺbov rúk a nôh. Koža novorodenca je pokrytá sivými alebo hnedými šupinami so zhrubnutím a prasklinami.

Toto ochorenie je spôsobené mutáciou v géne ABCA11- jeho polypeptidový reťazec je skrátený, v dôsledku čoho dochádza pri tvorbe plodu k nezvratným zmenám. V dôsledku tohto procesu je narušená funkčnosť lipidov - nie sú schopné vytvárať stratum corneum kože. Ichtyóza sa najčastejšie pozoruje po narodení, ale spravidla je možné počas ultrazvuku sledovať niektoré príznaky vývoja abnormalít, najmä ak majú rodičia dedičnú predispozíciu. Je potrebné ultrazvukové vyšetrenie stavu plodu – hodnotí sa vývoj úst, uší, nosa, profil tváre, možné sú aj opuchy končatín.

Najčastejšie je výsledok ochorenia nepriaznivý - novorodenci s touto diagnózou zriedka prežijú. V niektorých prípadoch môže včasná terapia predĺžiť život dieťaťa na určitý čas.

Najčastejšie sa takáto diagnóza robí ihneď po narodení dieťaťa. Pokožka bábätka vyzerá jasne červená – erytroderma, je na nej film, ktorý sťažuje dýchanie a jedenie dieťaťa. Tento stav sa tiež nazýva koloidný plod. Po nejakom čase sa film zmení na šupiny, ktoré zostanú na celý život alebo zmiznú v detstve a nezanechajú žiadne komplikácie. Ak šupiny nezmizli, potom sa v dospelosti zväčšujú, pričom začervenanie kože ustupuje. Na chodidlách alebo dlaniach sa môžu objaviť bolestivé praskliny a na tvári mierne olupovanie. Možno rozvoj demencie - získaná demencia.

Prítomnosť filmu na tele novorodenca je často sprevádzaná zmenou očných viečok a pier, ktorá môže pretrvávať aj počas života. Dôvodom tejto diagnózy je aj dedičná génová mutácia, ktorá sa môže vyskytnúť u mužov aj žien.

Podobné ochorenie sa prejavuje v období života od 3 do 12 mesiacov, a to u chlapcov aj dievčat. Sprevádzajú ho zrohovatené zátky na vlasových folikuloch a zmenšovanie zrnitej vrstvy kože – pričom sa zmenšuje veľkosť keratohyalínových granúl v jej bunkách. Diagnóza bude vyžadovať histologické vyšetrenie a typickú anamnézu.

Ichthyosis vulgaris sa prejavuje suchosťou a olupovaním kože v oblasti predlaktia, chrbta, nôh. V tomto prípade nedochádza k podráždeniu zadku, vnútornej strany stehien, pod kolenami a podpazuší. Najvýraznejšie štádium ochorenia je v období puberty, s vekom sa prejavy ochorenia znižujú. K exacerbácii ochorenia dochádza aj v chladnom zimnom období, v teplom miernom podnebí sa príznaky ochorenia stávajú menej výraznými.

Táto diagnóza sa často nazýva Brocova vrodená bulózna erytrodermia. Prejavuje sa hneď pri pôrode alebo v prvých mesiacoch po pôrode vo forme vezikúl rôznej veľkosti so špecifickým obsahom na červenej koži, ktoré sa časom otvárajú, tvoria eróziu a časom epitelizovať. Šupiny majú zvyčajne lineárny tvar a tmavú farbu a môžu sa nachádzať vo veľkých záhyboch alebo na krku. Medzi postihnutými oblasťami môže byť viditeľná zdravá koža, čo bude jedným z príznakov epidermolytickej ichtyózy. S pribúdajúcim vekom sa môže počet pľuzgierov zmenšiť, ale narastať počet vločiek alebo šupín.

Ak sa infekcia dostane na kožu, stav pacienta sa môže zhoršiť. Typická zmena očných viečok pre ichtyózu - ich everzia, nie je pozorovaná. Ďalším príznakom môže byť belavá koža chodidiel a dlaní so zhrubnutým efektom. Ak sú postihnuté iba tieto časti tela, je možný iný typ ichtyózy s inou génovou mutáciou. Na objasnenie diagnózy je potrebné externé vyšetrenie, anamnéza a výsledky histologického vyšetrenia.

Tento typ ichtyózy sa objavuje u mužov v prvých mesiacoch života. Najčastejšie to vyzerá ako veľké šupiny kože vo forme dosiek čiernej alebo tmavohnedej farby. Niekedy sa takéto šupiny môžu navzájom prekrývať, čím vzniká vrstva keratinizovanej kože vo forme škrupiny. Lézie sa pozorujú na zadnej strane krku, temene, zadku a stehnách a chýbajú na tvári, chodidlách a dlaniach. V niektorých prípadoch je možný zákal rohovky, preto je niekedy potrebné okrem dermatológa aj komplexné vyšetrenie u špecializovaných lekárov vrátane oftalmológa.

Na potvrdenie diagnózy môže byť potrebný krvný test, ako aj rodinné genetické informácie a všeobecná anamnéza. Úľava od choroby môže nastať v lete, keď je v teplom a vlhkom podnebí. Mrazivý suchý vzduch môže vyvolať zhoršenie ochorenia. S vekom sa spravidla nepozoruje žiadna pozitívna dynamika.

Ichtyóza kože u detí

Ak nájdete na koži nejaké podozrivé útvary vo forme šupín alebo mierneho olupovania u dieťaťa, mali by ste kontaktovať zdravotnícke zariadenie.

Podobné dedičné ochorenie sa môže prejaviť počas vývoja plodu v maternici približne v štvrtom alebo piatom mesiaci. Deti sa zároveň rodia so zmenenou štruktúrou kože – prítomnosťou vločiek a šupín rôznych veľkostí. Ochorenie môže postihnúť ústa, uši, očné viečka, čo môže ovplyvniť videnie a príjem potravy. Pri takejto diagnóze je možný výskyt membrán na prstoch a deformácia kostry.

Najčastejšie sa choroba prejavuje najaktívnejšie vo veku troch rokov. Oblasti olupovania kože sa časom premenia na keratinizovanú pokožku s takzvanými sivými alebo tmavými rybími šupinami, možno pozorovať začervenanie kože filmom. Linky na dlaniach sú výrazné. Choroba môže byť sprevádzaná svrbením, pálením, bolestivými pocitmi počas oddeľovania šupín.

Okrem vonkajšieho prejavu choroby sú možné tieto zmeny:

1. Zhoršenie štruktúry vlasov a nechtov - ich oddelenie a krehkosť.
2. Očná konjunktivitída.
3. rozvoj krátkozrakosti.
4. Alergické reakcie.
5. Ochorenia obličiek.
6. Zubný kaz a deštrukcia zubnej skloviny.
7. Zástava srdca.

V takýchto prípadoch by ste mali okamžite začať liečbu podľa odporúčaní lekára a pod jeho dohľadom. Pre novorodencov je zabezpečená včasná terapia - dieťa potrebuje udržiavať optimálnu teplotu a vlhkosť, pre ktoré je umiestnené v inkubátore. Komplexné vyšetrenie pacienta vykonáva chirurg, oftalmológ a ďalší špecializovaní špecialisti. Ďalej je predpísaná ďalšia liečba. Vyberie sa v závislosti od presnej diagnózy – typu ichtyózy a závažnosti ochorenia.

Pri liečbe dieťaťa je dôležité brať do úvahy psychologické hľadisko, pretože estetická zmena na koži môže ovplyvniť jeho komunikáciu s rovesníkmi.

Liečba ichtyózy

Výsledok ochorenia vo väčšine prípadov závisí od závažnosti ochorenia a stupňa génovej mutácie. Pri miernom stupni mutácie a včasnej terapii je možná úspešná liečba, alebo aspoň zlepšenie kvality života pacienta. Menej priaznivý výsledok sa predpovedá v prípade metabolických porúch a poškodení iných systémov tela, okrem jeho genetických zmien.

Ošetrenie spravidla pozostáva z zvlhčovania pokožky - to je potrebné na zníženie suchosti pokožky a zníženie jej praskania. Priraďte terapeutické masti, krémy, zvlhčovače na báze lanolínu alebo vazelíny, vykonajte ďalšiu keratolytickú terapiu. V niektorých prípadoch môžu byť predpísané kúpele so špeciálnymi roztokmi - sóda, škrob, soľ, niekedy s prídavkom harmančeka alebo šalvie.

Z liekov sú niekedy predpísané vitamínové komplexy - vitamíny skupiny sú dôležité pre pokožku ALE, E, OD, IN, ak je to potrebné - antibiotiká, lieky na udržanie funkcie štítnej žľazy, antimykotiká, prípravky železa. Je dôležité udržiavať imunitný systém tela. Takže v prípade jeho oslabenia možno odporučiť imunomodulačné lieky. V procese liečby sa vyžaduje pravidelné vyšetrenie moču a krvi.

• dlhodobé vystavenie slnku, prehriatie pokožky sa neodporúča;
• použitie mydla môže prispieť k ďalšej suchosti pokožky;
• stojí za to obmedziť čas strávený v chlade - suchý studený vzduch môže zhoršiť ochorenie;
• liečba sanatória na miestach s teplým, miernym podnebím bude priaznivá, v niektorých prípadoch je povolené kúpanie v mori.

V žiadnom prípade sa nemôžete samoliečiť, najmä s takouto závažnou diagnózou. Konzultácia s lekárom a prísne dodržiavanie jeho odporúčaní môže výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta a zabrániť vzniku nezvratných následkov.

Pri diagnostike ichtyózy je dôležité vyhnúť sa podchladeniu a dlhodobému vystaveniu mrazivému vzduchu a nemalo by sa dovoliť prehrievanie pokožky na slnku.

Pri akýchkoľvek kožných problémoch by ste sa mali poradiť s lekárom, výnimkou nie je ani plošný peeling. Môže za ním byť nepríjemná diagnóza – ichtyóza. Liečba môže byť vzhľadom na dedičný pôvod značne zdĺhavá, zložitá, vyžaduje si veľa trpezlivosti. Dôležité je nevzdávať sa, pretože moderná medicína ponúka množstvo spôsobov, ako pacientovi uľahčiť a skvalitniť život.

Súvisiace články

Prvým znakom vývoja ichtyózy je suchá koža. Koža sa stáva drsnou. Postupom času sa zahusťuje a praská a na jeho povrchu sa objavujú belavé alebo sivé kôry. Na povrchu dlaní a chodidiel sa kožný vzor zvýrazňuje. Nechty v postihnutých oblastiach sú tenké a slabé, ľahko sa lámu. Chĺpky takmer nerastú a ak rastú, sú veľmi slabé a riedke.

Ďalšie fotografie ichtyózy nie sú pre slabé povahy. Pre zobrazenie kliknite na plus>>>

S ichtyózou môže dieťa schudnúť, pozorujú sa poruchy duševného vývoja, endokrinné ochorenia. Úroveň imunity u takýchto detí je oveľa nižšia ako u ich rovesníkov. Existujú aj chronické poruchy zraku: konjunktivitída, krátkozrakosť.

Takéto porušenia sú najvýraznejšie vo veku 10 rokov. V neskoršej vekovej kategórii je závažnosť ochorenia oveľa nižšia, v dôsledku zmeny hormonálnych hladín. Charakteristickým rysom tejto choroby je obdobie jej exacerbácií. Patológia sa zvyčajne zhoršuje v zime, so studeným, suchým vzduchom. V lete, najmä pri vysokej vlhkosti, sa stav pacientov dramaticky zlepšuje.

Poznámka: Za účelom liečby mnohí pacienti menia svoje bydlisko. V teplom a vlhkom podnebí sa choroba prakticky neprejavuje.

Symptómy a príznaky ichtyózy

Príznaky ichtyózy sú v závislosti od jej odrody trochu odlišné. Šupiny na koži môžu mať rôzny tvar a veľkosť, nachádzajú sa v rôznych oblastiach tela a vyskytujú sa v rôznych obdobiach života pacienta.

Príznaky ichtyózy - tabuľka

Rôzne ichtyózy	Obdobie nástupu prvých príznakov ochorenia	Vzhľad pokožky	Umiestnenie rohovitých šupín na povrchu tela	Poškodenie vlasov, nechtov a iných orgánov
Bežná ichtyóza	prvé tri mesiace života; prvé tri roky života.	Xeroderma: žiadne veľké váhy; suchá koža.	po celom tele okrem tváre, lakťovej a podkolennej jamky; zmeny na koži na lakťoch a kolenách sú obzvlášť výrazné.	rednutie vlasov.
		Brilantná ichtyóza: priehľadné lesklé šupiny; usporiadanie mozaiky.
		Biela ichtyóza: biele šupiny
		Hadovitá ichtyóza: veľké sivasté šupiny
		Ichtyóza jednoduchá: váhy sú malé, tesne pripevnené k základni
X-viazaná ichtyóza (synonymum choroby: čierna ichtyóza)	Prvé týždne života	Šupiny veľké, tmavé alebo takmer čierne	Po celom tele okrem dlaní a chodidiel	suchosť, lámavosť, pruhovanie nechtov; rednutie vlasov.
	v maternici	Rohovitá škrupina veľkých šupín (scutes) šedo-čiernej farby	Po celom tele	deformácia úst; deformácia nosa; deformácia ušníc; plešatosť; deformácia nechtov; zakalenie šošovky (katarakta).
	Prvé dni života	šedo-žltý film; bohatý červený tón pleti; vredy a pľuzgiere; malé krvácanie do kože (purpura).	v celom tele; nerovnomerná keratinizácia kože (hystrikoidný typ).	suchosť, lámavosť, pruhovanie nechtov; rednutie vlasov.
Vrodená ichtyosiformná erytrodermia (Brockova choroba)	Prvé dni života	šedo-žltý film; sýtočervený tón pleti.	Po celom tele	suchosť, lámavosť, pruhovanie nechtov; rednutie vlasov.
	Prvé dni života	šedo-žltý film; veľké šedé šupiny (scutes); červený tón pleti.	Po celom tele, najmä v kožných záhyboch (slabinová, lakťová a podkolenná jamka)	deformácia a zhrubnutie nechtov; zahusťovanie vlasov; zvýšené potenie pokožky.
Jednostranná ichtyóza	prvé dni života; prvý rok života.	Červený tón pleti	polovica tela; končatiny na jednej strane.	deformácie kostí; cysty obličiek.
	Prvé dni života	červený tón pleti; rohovité výrastky podobné ihličiam ježkov.	Po celom tele	zhrubnutie nechtov; lámavé nechty.

Odrody ichtyózy - fotogaléria

Pri ichthyosis vulgaris je ovplyvnený celý povrch kože.
Pri epidermolytickej ichtyóze sa koža javí ako obarená
Brocova ichtyosiformná erytrodermia je typom vrodenej ichtyózy.
Pri lamelárnej ichtyóze je koža pokrytá hustými šupinami vo forme štítov.
Pre ostnatú ichtyózu sú charakteristické rohovité výrastky

V niektorých prípadoch je ichtyóza súčasťou zmien v tele spôsobených rozpadom génov. Výsledkom je stabilná kombinácia kožných javov a niektorých ďalších anomálií v štruktúre a fungovaní vnútorných orgánov.

Dedičné choroby sprevádzané rozvojom ichtyózy - tabuľka

Názov patológie	Typ dedičstva	Symptómy
Nethertonov syndróm	autozomálne recesívne	ichtyóza; zmena vlasov; alergické kožné prejavy.
Sjögrenov-Larssonov syndróm	autozomálne recesívne	ichtyóza; paréza a paralýza svalov; mentálna retardácia.
Refsumov syndróm	autozomálne recesívne	ichtyóza; patológia sietnice (retinitída); zápal nervov trupu a končatín (neuritída); mentálna retardácia.
Hrubý syndróm	autozomálne recesívne	ichtyóza; epilepsia; mentálna retardácia; zápal nervov; anémia; nedostatočný rozvoj pohlavných a iných žliaz.
Popovov syndróm	neznámy	ichtyóza; nanizmus; demencia; strata pevnosti kostí (osteoporóza).

Klinický obraz jednotlivých foriem ichtyózy

Jednoduché, bežné alebo ichthyosis vulgaris

Ide o najbežnejšiu formu ochorenia. Nezobrazuje sa hneď pri narodení, ale v treťom mesiaci života a neskôr - do 1 roka. Vo výskyte nie je rozdiel medzi pohlaviami.

Klinické príznaky tejto formy ochorenia:

• múčnatá, pityriáza a malý-lamelárny peeling;
• folikulárna hyperkeratóza;
• strata vlasov;
• závažnosť palmárnych a plantárnych vzorov kože; niekedy, najmä so sprievodnou patológiou endokrinného systému, dochádza k odlupovaniu na chodidlách a dlaniach;
• suchosť, drsnosť, deformácia, stenčenie a lámavosť nechtových platničiek.

Porážka kože vo forme ťažkej suchosti a drsnosti má všeobecný charakter, s výnimkou bočných plôch tváre, krčných, axilárnych a gluteálnych oblastí, vnútorných stehien, ohybových plôch v oblasti kolena a lakťových kĺbov.

Farba šupín je rôzna - od belavej po sivočiernu. Najvýraznejšie zmeny sú zaznamenané v zóne kolien a lakťov a na prednej ploche holene sú šupiny podobné šupinám rýb.

Porážka úst mazových vlasových folikulov vo forme folikulárnej keratózy je najcharakteristickejším príznakom bežnej ichtyózy. Spočíva v zablokovaní úst malými zátkami, ktoré pozostávajú z masy zrohovateného epitelu, čo vedie k tvorbe uzlíkov, tuberkulóz s veľkosťou od 1 do 3 mm so skrútenými vellusovými vlasmi v centrálnej časti. Hľuzy sú mäsovej alebo červeno-šedej farby, pokryté šupinami a niekedy obklopené červenkastou korunou.

Folikulárna keratóza dodáva pokožke drsný vzhľad (príznak „strúhadla“) a môže byť lokalizovaná po celom povrchu kože, okrem dlaní a chodidiel, ale najčastejšie v oblasti ramenného pletenca, zadku a stehien. Zvlášť sa prejavuje v dospievaní a v strednom veku zanecháva bodkovité atrofické jazvy, ktoré sú jediným dôkazom ichtyózy u členov rodiny.

Relapsy ichtyózy sa vyskytujú v suchom vzduchu av chladnom období. S vekom sa stav zlepšuje, najmä v lete a / a vo vlhkom teplom podnebí. Často v dospievaní nastáva obdobie krátkodobej remisie. V budúcnosti (do 25 rokov) sa peeling stáva oveľa menej výrazným alebo sa úplne zastaví, ale charakteristické zmeny na koži dlaní a chodidiel zostávajú.

Folikulárna ichtyóza

Folikulárna ichtyóza alebo Darierova choroba (folikulárna vegetatívna keratóza) sa líši od folikulárnej hyperkeratózy ako príznak ichtyózy vulgaris, pri ktorej sa rozlišujú 4 formy. Na rozdiel od ichtyózy vulgaris sa Darierova choroba vyvíja v detstve alebo dospievaní, má progresívny charakter, zhoršuje sa pod vplyvom ultrafialového žiarenia. Uzlíky majú charakter hustých bradavičnatých rastúcich papúl, na sútoku ktorých dochádza k mokvaniu v záhyboch kože. Prvky sú zvyčajne usporiadané symetricky. Ich hlavnou lokalizáciou je pokožka hlavy, za uchom, tvár, medzilopatková zóna, hrudná kosť a veľké záhyby.

X-viazaná ichtyóza

Väčšinou postihujú chlapcov. Nositeľkou patologického génu je matka. Dievčatá môžu ochorieť, ak bol chorý otec a matka je nositeľkou génu. Ochorenie možno diagnostikovať už pri narodení (zriedkavo) alebo po 2-6 týždňoch. Menej závažné formy sa prejavujú neskôr, ale skôr ako 1 rok po narodení.

Klinické príznaky sú vlastné iba tejto forme ochorenia. Veľké šupiny pevne priľnú k povrchu kože a majú tmavohnedú (špinavú) farbu. Charakteristickou lokalizáciou lézií je zadná časť krku, bočné povrchy hrudníka, koža extenzorového povrchu končatín.

Hyperkeratóza je oveľa menej špecifická v oblasti prirodzených kožných záhybov. Tvár, dlane a chodidlá nie sú ovplyvnené, ale v týchto oddeleniach sú zaznamenané javy hyperhidrózy. Pre túto formu nie je charakteristický peeling múčneho typu a folikulárna keratóza.

U 50% pacientov sa zistí zákal rohovky, ktorý nie je sprevádzaný znížením zrakovej ostrosti. Okrem toho sa niekedy kožná patológia kombinuje s inými poruchami - s kryptorchizmom, s hypogonadotropným hypogonadizmom, s mentálnou retardáciou. U žien, ktoré sú nositeľmi zmutovaného génu, sa môže vyvinúť primárna pôrodná slabosť.

Priebeh ochorenia sa zhoršuje v zimnom období. S pribúdajúcim vekom sa klinický obraz nezlepšuje.

Vyskytuje sa s rovnakou frekvenciou medzi ženami a mužmi. Vyskytuje sa častejšie u detí narodených rodičom, ktorí sú blízkymi príbuznými. Často tieto deti zomierajú už ako novorodenci.

Ochorenie sa prejavuje hneď pri narodení ako lesklý tenký hustý film rohovej vrstvy epidermis, ktorý má žltohnedú farbu. Film, vďaka ktorému sa takýmto novorodencom hovorí „koloidný plod“, pokrýva celé telo. Počas pohybov dieťaťa praskne a niekoľko týždňov sa oddelí vo forme tenkých dosiek veľkých rozmerov. Súčasne sú vystavené edematózne červené oblasti kože.

S vekom intenzita červenej farby klesá, ale zvyšuje sa stupeň veľkolamelového odlupovania. Samotné platne sú polygonálneho tvaru a šedohnedej farby. V centrálnej časti sú pevne pripevnené, ich okraje sa odlupujú a stúpajú ako dlaždice.

Lézia je difúzna. V oblasti lakťov a kolien sa koža zahusťuje, niekedy sa vyskytujú bradavičnaté výrastky epidermy a na chrbte v dôsledku vytvorených záhybov získava koža priečne zvlnenie. Palmárne a plantárne povrchy sú tiež náchylné na nadmernú keratinizáciu.

Okrem toho dochádza k rednutiu a vypadávaniu vlasov vo forme okrajovej alopécie, nechtové platničky naopak hrubnú a rýchlo rastú do dĺžky. V dôsledku napínania kože sa vytvárajú "mongoloidné" oči, deformujú sa ušnice.

Úmrtnosť v tejto forme dosahuje 20%, najmä v dôsledku upchatia potných žliaz, nadmernej straty vlhkosti v oblasti mnohopočetných trhlín, zvýšenia telesnej teploty na vysoké hodnoty aj pri minimálnej fyzickej námahe alebo zvýšením teploty okolia, pridanie sekundárnej infekcie a rozvoj septických stavov.

Diagnostické opatrenia

Správna diagnóza sa stanoví po dôkladnom vyšetrení pokožky dieťaťa a príslušných testoch, pretože vrodená forma sa veľmi často zamieňa s Ritterovou dermatitídou a Leiner-Moussoovou erytrodermiou.

Deskvamatívna erytrodermia Leiner-Mousse sa dá zistiť v prvých dvoch mesiacoch života dieťaťa: epidermis je zapálená a mierne opuchnutá, kožné záhyby sú šupinaté. A už za pár dní sú do tohto procesu zapojené všetky kožné vrstvy.

Ritterova dermatitída sa vyvinie na siedmy deň po narodení. Pokožka je červená, šupinatá v oblasti prirodzených otvorov dieťaťa (pupok, konečník). Ďalej sa proces šíri do celého tela a šupiny začínajú opadávať s tvorbou erózií. Okrem toho stúpa telesná teplota, spájajú sa dyspeptické symptómy a toxikóza.

X-viazaná a obyčajná forma môže byť zamenená s celiakiou, ktorá je tiež charakterizovaná odlupovaním epidermy, porušením štruktúry nechtovej platničky a vlasových folikulov.

Súvisiace problémy

Malé deti a dospievajúci toto ochorenie zle znášajú. Dôvodom je zlyhanie systémov tela:

1. Dieťa pomaly rastie, nepriberá, vyzerá nemotorne, často sa k chorobe pridružujú aj psychické nedostatky.
2. Ochorenie zvyšuje sekréciu kožného mazu, narúša štruktúru vlasov, môžu dokonca vypadávať. Nechty dieťaťa sa stávajú tenkými a krehkými.
3. Imunita sa oslabuje, a preto často vznikajú vírusové ochorenia.
4. Choroba vyvoláva metabolickú poruchu, endokrinný systém a hormonálny metabolizmus.
5. Cholesterol výrazne stúpa, čo vedie k ochoreniam srdca a ciev.
6. Vzniká nočná slepota – choroba, pri ktorej človek nerozlišuje predmety v tme.

Problémy sú výrazné najmä v zime. Liečba by mala byť sprevádzaná správnou výživou a postupmi hygieny pokožky. Nedajú sa vylúčiť každodenné prechádzky. Liečba si vyžaduje aj opaľovanie.

Predpoveď:

Prognóza závisí od formy ichtyózy. Pri bežnej, lamelárnej a X-viazanej recesívnej ichtyóze býva pre život priaznivá. Dispenzarizácia u dermatológa, profylaktická liečba v jesenno-zimných obdobiach komplexom vitamínov v kombinácii s UV žiarením, kúpeľná liečba prispievajú k udržaniu pokožky pacientov v relatívne priaznivom stave. Pri vrodených And., najmä v kombinácii s poruchami nervového a endokrinného systému, sú často zaznamenané smrteľné následky v dôsledku narušenia vývoja životne dôležitých orgánov a systémov.

Diagnóza ochorenia

Ichtyóza má také výrazné príznaky, že odborník môže ľahko určiť ochorenie. Vo svojich prejavoch je podobná seboree a psoriáze, preto sa diferenciálnej diagnostike zaoberá dermatológ.

Po vyšetrení kože lekár predpíše niekoľko ďalších vyšetrení:

• všeobecné a biochemické krvné testy;
• všeobecná analýza moču;
• škrabanie epidermis.

Ak rodič trpí ichtyózou alebo sú v rodine pacienti s týmto ochorením, lekári odporúčajú urobiť špeciálny rozbor pokožky plodu. Biopsia kože sa odoberie dieťaťu v maternici. Štúdiu môžete vykonať približne po 20 týždňoch tehotenstva. Žiaľ, iné diagnostické metódy vo vzťahu k nenarodenému dieťaťu sú bezmocné. Ak je výsledok pozitívny, odborník navrhne prerušenie tehotenstva.

Ichtyóza sa deťom od chorých rodičov neprenáša len v 3 % prípadov. Preto lekári odporúčajú pacientom s týmito diagnózami, aby sa zdržali rodenia detí.

Liečba

Genetické formy ichtyózy nemožno úplne vyliečiť a so získanými formami tohto dermatologického ochorenia sa pacientovi ukáže liečba základného ochorenia, ktoré túto patológiu spôsobilo. V súčasnosti prebieha výskum zameraný na vytvorenie liekov, ktoré by dokázali ovplyvniť zmenené gény a pomôcť ich obnoviť. Je dosť možné, že ich tvorba umožní pacientom s dedičnými formami ichtyózy zbaviť sa tohto nepríjemného a vážneho ochorenia.

Liečbu všetkých foriem ichtyózy vykonáva dermatológ. Potreba hospitalizácie pacienta je určená závažnosťou klinického prípadu.

Pacientom s rôznymi formami dedičnej ichtyózy môžu byť predpísané nasledujúce lieky:

• vitamíny A, C, E a skupina B;
• kyselina nikotínová;
• hormonálne prípravky: inzulín, hormóny štítnej žľazy, glukokortikosteroidy (podľa indikácií);
• minerálne doplnky s draslíkom, fytínom, železom;
• prípravky s aloe;
• imunomodulačné činidlá;
• transfúzie plazmy a podávanie gamaglobulínu;
• antibiotiká (s pridaním sekundárnej infekcie);
• olejový roztok retinolu (vo forme kvapiek na everziu očných viečok).

Na lokálnu liečbu môžu byť pacientom s ichtyózou predpísané:

• používanie špeciálnych výrobkov na všeobecnú hygienu a starostlivosť o pokožku: gél, krém a šampón Losterin;
• lipotropné prípravky s lipamidom a vitamínom U;
• kúpele s manganistanom draselným, odvar z harmančeka, rebríka alebo šalvie;
• aplikácia detského krému s vitamínom A;
• liečebné soľné, uhličité a škrobové kúpele;
• aplikácia krémov s AEvitom, močovinou, vinylínom a chloridom sodným (pre dospelých);
• ošetrenie bahna;
• ultrafialové ožarovanie (v suberytémových dávkach);
• vystavenie morským riasam, vode alebo iným morským produktom.

• príjem infúzie fytokolekcie zo žihľavy, ovsených zŕn, kvetov tansy, plodov jarabiny a prasličky, materinej dúšky a skorocelu;
• príjem infúzie fytokolekcie z materskej byliny, tansy, skorocelu, prasličky a koreňov pšeničnej trávy;
• masť na báze ľubovníkového oleja, vosku, propolisu, živice, celandínu a masla;
• kúpele s infúziami liečivých bylín (ihličie, čaj, nechtík, senný prach atď.);
• kúpele so sódou, bóraxom a glycerínom, soľou a bóraxom.

Plán liečby ichtyózy sa zostavuje pre každého pacienta individuálne a závisí od formy a závažnosti ochorenia. Okrem komplexnej všeobecnej a lokálnej terapie sa takýmto pacientom a ich rodinám ukazuje, že spolupracujú s psychológom, pretože tieto choroby sú vždy spojené s porušením psychologickej rovnováhy. Včasné odstraňovanie stresu, vnútorných skúseností a problémov s odcudzením od spoločnosti má zasa pozitívny vplyv nielen na stav psychiky pacienta, ale zlepšuje aj celkový stav pacienta. Neustála psychická podpora zabraňuje rýchlejšej progresii ochorenia, ktorú môže vyprovokovať nepriaznivé emocionálne pozadie.

Prognóza ichtyózy je vo väčšine prípadov nepriaznivá, pretože aj pri miernom priebehu tohto ochorenia má pacient často systémové patológie a progresia metabolických porúch vedie k rozvoju komplikácií. Jediným spôsobom, ako zabrániť dedičným formám ichtyózy, je plánovanie tehotenstva s povinným stanovením stupňa rizika vzniku dieťaťa s takouto patológiou.

Párom, u ktorých je táto patológia pozorovaná u jedného z rodičov, sa odporúča odmietnuť narodenie vlastných detí, IVF služby s použitím darcovského materiálu (vajíčka alebo spermie) alebo adopciu.

Ak sa anomálie plodu zistia už počas tehotenstva, žene možno odporučiť umelé prerušenie.

Prognóza a komplikácie Harlekýn ichtyózy

Prognóza je nepriaznivá: 50 % novorodencov zomiera v prvých dňoch po narodení. Tí, ktorí prežijú kritický moment, môžu neskôr bojovať s:

• očné komplikácie (v dôsledku pretrvávajúceho everzie očných viečok);
• spomalenie rastu;
• porušenie motorických schopností;
• psychologické problémy a nedostatok sociálnych zručností.

Dlhodobé užívanie retinoidov môže viesť ku komplikáciám v pečeni, obličkách a kardiovaskulárnom systéme. Bohužiaľ, život ľudí s takouto diagnózou je vo všeobecnosti spojený s veľkým utrpením, ale medicína nestojí na mieste a každý deň sa objavujú nové metódy, ktoré výrazne zlepšujú stav pacienta.

Hlavné príčiny ichtyózy kože

Epidemiológia kožnej ichtyózy je založená na génovej mutácii, ktorej veda a medicína úplne nerozumie. Lekári a vedci nie sú schopní presne povedať, čo spôsobuje rozvoj ichtyózy, ale sú si istí, že choroba sa môže vyvinúť na pozadí nasledujúcich faktorov:

• dedičnosť;
• porušenie metabolických procesov;
• patológia štítnej žľazy;
• porušenie funkčnosti pohlavných žliaz, nadobličiek;
• posun v práci alebo tvorbe bunkovej imunity.

V prípadoch získania kožnej ichtyózy sa jej príčinou môžu stať iné patologické poruchy v tele: rakovina, chronické zlyhanie obličiek, ochorenie štítnej žľazy. Nie zriedkavo sa kožná ichtyóza vyskytuje spolu so sprievodnými chronickými dermatologickými ochoreniami: ekzémom alebo inými formami dermatitídy.

Symptómy a odrody ichtyózy vulgaris

Existujú dve odrody Ichthyosis vulgaris:

• autozomálne dominantné;
• recesívne, pohlavne viazané (X-chromozomálne).

Tieto odrody sa líšia klinickým obrazom.

Autozomálne dominantná forma znamená, že mutované gény sa dedia bez ohľadu na pohlavie (nosičmi mutácie môžu byť muži aj ženy). Spočiatku koža novorodenca nie je poškodená - príznaky sa objavujú na konci prvého roka života, niekedy - o niečo neskôr (v druhom roku).

Charakteristické znaky:

• prítomnosť žltých alebo hnedých škvŕn (vytvorených z rohovitých buniek povrchových vrstiev epidermy) s veľkosťou od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov, ktoré pripomínajú rybie šupiny;
• zmeny sú zvyčajne lokalizované v hrudníku, chrbte, horných a dolných končatinách (symetricky);
• vo všeobecnosti sa kryty na celom tele vysušia v dôsledku zníženia sekrécie kožného mazu a potu, na nohách a zadku sa často pozoruje folikulárna keratóza;
• charakteristická exfoliácia sa pozoruje aj na pokožke hlavy, ale vlasy nie sú poškodené.

Toto ochorenie často koexistuje s folikulárnou keratózou, hyperkeratózou vnútorných povrchov rúk a nôh a atopickou dermatitídou.

Je dôležité vedieť! Ichthyosis vulgaris u detí autozomálne dominantného typu spontánne vymizne s nástupom puberty. To znamená, že aj keď nevykonávate farmakologickú liečbu, dieťa z tejto choroby „vyrastie“.

Recesívne (X-chromozomálna forma) vyskytuje sa výlučne u mužov (ženy sú len prenášačkami defektného génu) a prejavuje sa už pri narodení alebo v prvých mesiacoch života. Šupinaté zmeny postihujú celé telo, ako aj oblasť v podpazuší, slabinách, záhyboch lakťových kĺbov a podkolennej oblasti. Symptómy sa s vekom zhoršujú.
Okrem toho pacienti pociťujú:

• zhoršenie zraku (zápal rohovky, katarakta);
• problémy s muskuloskeletálnym systémom (nesprávny vývoj chrupavkového a kostného tkaniva, svalová atrofia);
• strata sluchu;
• poruchy centrálneho nervového systému (svalové kŕče a mentálna retardácia).

Treba poznamenať, že recesívna forma je veľmi zriedkavá - 1 prípad na 6 000 ľudí.

Dôvody pre diagnózu ichtyózy

Hlavné dôvody pre vznik tohto ochorenia - v ľudskom tele je mutácia génov alebo porušenie ich expresie - premena dedičnej informácie na proteíny alebo ribonukleovú kyselinu. Všetky tieto zmeny vo fungovaní tela sú zdedené. V závislosti od formy ochorenia tieto zmeny u človeka prebiehajú rôznymi spôsobmi. Môže dôjsť k produkcii defektného keratínu, nedostatku produktu, ako je sterolsulfatáza, ako aj k hyperplázii bazálnej vrstvy epidermy a iným podobným procesom.

Získaná ichtyóza je pomerne zriedkavý prípad. Môže sa vyskytnúť v dôsledku nedostatku vitamínov, problémov so štítnou žľazou alebo nadobličkami.

Príčiny folikulárnej povrchovej ichtyózy

Folikulárna keratóza je multifaktoriálne ochorenie. Medzi hlavné dôvody patria:

1. Avitaminóza vitamínov rozpustných v tukoch (hlavne A a E).
2. Podvýživa: nevyvážená strava, nedostatok pravidelných jedál, nadbytok sacharidov v nej. Nedostatočný príjem vody.
3. Nadmerný stres, psycho-emocionálne preťaženie.
4. Užívanie určitých liekov (glukokortikosteroidy, pohlavné hormóny, hormóny hypofýzy).
5. Ťažké poveternostné podmienky.

Folikulárna povrchová ichtyóza sa vyskytuje na pozadí príliš rýchlej keratinizácie epidermis v určitých oblastiach kože. Keratín, ktorý je súčasťou zrohovatenej vrstvy kože, upcháva ústie vlasových folikulov a vytvára takzvaný „korok“, ktorý stúpa nad povrch tela.

Ichtyóza na foto s popisom 7 kusov

Choroba je život ohrozujúca. Bábätká sa rodia s nízkou pôrodnou hmotnosťou. Moderná medicína urobila pokroky v udržiavaní malých chorých nažive.

Ak skôr, so systémovou infekciou, dieťa neprežilo, pretože termoregulácia bola narušená, teraz im medicína dokáže zachrániť život.

Klasifikácia získanej ichtyózy

• symptomatická, vyvolaná akoukoľvek patológiou alebo je jedným zo znakov základnej choroby; môžu to byť dysfunkcie štítnej žľazy alebo nadobličiek, dysfunkcie neurovegetatívneho systému, hypo- alebo avitaminóza „A“, ochorenia krvi a zhubné nádory, autoimunitné, zápalové a infekčné ochorenia, poruchy látkovej premeny, intolerancia niektorých liekov alebo potravín atď. d.;
• diskoidný;
• senilný, alebo senilný.

V súlade s klasifikáciou navrhnutou v roku 1990 (K. N. Suvorova), ktorá je založená na klinických príznakoch, existujú také formy ochorenia ako:

• jednoduchá alebo obyčajná ichtyóza, charakterizovaná léziami všetkých kožných krytov a malých šupín;
• lesklý - postihuje tiež takmer celú pokožku, s výnimkou veľkých záhybov, ale priehľadné šupiny so sivastým odtieňom sú usporiadané do mozaikového vzoru;
• hadovitá, pri ktorej je postihnutá koža extenzorových plôch končatín a bočných plôch tela, veľké šupiny sú sivohnedej farby.

Ďalšia klasifikácia je založená na závažnosti ochorenia, ktorá určuje jeho formu:

• závažné, výsledkom ktorého je smrť novonarodeného dieťaťa;
• mierny, zlučiteľný so životom;
• neskoro, keď sa prvé príznaky patológie objavia až v druhom mesiaci po narodení.

Tieto a ďalšie klasifikácie môžu byť v určitých prípadoch vhodné v praktickej práci, ale v Medzinárodnej klasifikácii chorôb je ichtyóza umiestnená pod nadpisom "Iné vrodené anomálie" a klasifikovaná ako "Vrodené anomálie, deformácie a chromozomálne poruchy". V rovnakej klasifikácii sa delia na ichtyózu:

1. Jednoduché (vulgárne) - autozomálne dominantný typ dedičnosti.
2. Naviazaný na X chromozóm (ženský) - recesívny.
3. Lamelárne, alebo lamelárne - autozomálne recesívne.
4. Vrodená bulózna ichtyosiformná erytrodermia - autozomálne dominantná.
5. Fetálna ichtyóza je autozomálne recesívna.
6. Ďalšia vrodená ichtyóza.
7. Nešpecifikovaná vrodená ichtyóza.

Zmutované gény, ktoré sú dedičné, riadia enzýmové systémy a biochemické procesy keratinizácie, ktoré ešte nie sú úplne dešifrované. Sú založené na patologickom vývoji profilargínu, bunkového proteínu obsiahnutého v keratinocytoch. Normálne sa v dôsledku biochemických procesov rozkladá na filargin a komplex molekúl nazývaný zvlhčujúci faktor (NMF).

V dôsledku génovej mutácie dochádza k narušeniu hydratácie pokožky, nadmernej syntéze defektného keratínu, čo je proteín vlasov, kože a nechtov, a k nadmerne rýchlej keratinizácii epitelu. Porušenie metabolických procesov, najmä bielkovín a tukov, vedie k narušeniu bariérovej funkcie kože a hromadeniu cholesterolu v krvi a medzi bunkami stratum corneum a inými vrstvami - rôzne komplexy metabolických produktov, najmä , aminokyseliny, ktoré majú tmeliaci účinok. Odmietanie stratum corneum sa tiež spomaľuje, pretože je pevne pripevnené k podkladovým vrstvám, procesy potenia a dýchania pokožky sú narušené a lokálna imunita je znížená. Vzhľadom na veľkú oblasť lézií to všetko nemôže ovplyvniť funkciu neuroendokrinných a iných systémov tela.

Hlavnou príčinou väčšiny foriem ichtyózy je teda mutácia génov alebo narušenie ich vývoja. Predpokladá sa možnosť mutácie na viacerých bodoch jedného génu alebo účasť viacerých rôznych génov v tomto procese, čo podmieňuje prítomnosť veľkého počtu klinických foriem ochorenia.

Patologická kornifikácia sa vyvíja podľa nasledujúceho mechanizmu:

1. Nadmerná produkcia keratínu, spravidla so zmenenou štruktúrou.
2. Zrýchlený pohyb keratinocytov do stratum corneum z bazál.
3. Posilnenie väzieb medzi bunkami stratum corneum a spomalenie ich odmietania.
4. Dystrofické zmeny v epiteli, tvorba vakuol (vezikúl) v horných vrstvách epidermis a zväčšenie hrúbky stratum corneum.
5. Porušenie tvorby filargínu a NMF, čo vedie k nadmernej strate vody cez pokožku. To spôsobuje ich suchosť a charakteristické olupovanie.

Liečba ľudovými prostriedkami

Je možné liečiť folikulárnu povrchovú ichtyózu ľudovými prostriedkami. Najpopulárnejšie recepty sú:

1. Odrežte hrubý list aloe, zabaľte do hodvábneho papiera a zmrazte až na 3 dni. Nakrájajte na tenké plátky a naneste na postihnuté miesta cez noc pod gázovým obväzom.
2. Namažte postihnutú pokožku propolisom.
3. Jeden mladý zemiak nastrúhajte na jemnom strúhadle, vzniknutú kašovitú zmes aplikujte na postihnuté miesta na tri hodiny, tri dni po sebe.

Ľudové metódy liečby

Ako liečiť ichtyózu pomocou ľudových prostriedkov, môže fytoterapeut správne vysvetliť. Pri liečbe patológie sa dobre ukázali tieto rastliny: rakytník, tansy, praslička, materina dúška a leuzea, ovos siaty a horský popol, pivónia, eleuterokok ostnatý, pšeničná tráva a vysoká aralia. Môžete si vziať buď jeden druh alebo niekoľko druhov liečivých rastlín: tansy - dve časti; srdcová materina dúška - jedna časť; plantain - dve časti; praslička - jedna časť; pšeničná tráva - štyri časti. Zmes sa naleje horúcou vodou (500 ml), infúziou. Použite infúziu na pol šálky 2 krát denne. Vstupné - 1 mesiac. Ďalších 10 dní - prestávka. Kurz by sa mal opakovať.

Prvé príznaky a liečba ovčích kiahní u detí a dospievajúcich

Príčiny a faktory vývoja

Väčšina foriem ichtyózy sú dedičné choroby. Všetky informácie o človeku sú obsiahnuté v molekule DNA. Jeho jednotlivé úseky – gény – sú zodpovedné za špecifické aspekty činnosti organizmu. Ichtyóza je výsledkom rozpadu tej časti DNA, ktorá riadi obnovu vrstiev epidermis. Dedičnosť nesprávneho génu sa pri rôznych formách ochorenia líši. Jeden nesprávny gén vedie k vzniku nasledujúcich odrôd ichtyózy:

Tento spôsob dedičnosti sa nazýva autozomálne dominantný. V rodokmeni možno chorobu vysledovať spravidla v každej generácii. Pri autozomálne recesívnom type dedičnosti sú rodičia dieťaťa zdraví, ale každý z nich preniesol svoj nesprávny gén pre ichtyózu. Pravdepodobnosť chorého dieťaťa je v tomto prípade menšia ako v predchádzajúcom. Rodičia si často neuvedomujú, že sú nositeľmi nesprávnych génov, pretože ichtyóza sa môže objaviť iba v určitých generáciách rodokmeňa. Podľa tohto mechanizmu sa dedia tieto typy ichtyózy:

V niektorých prípadoch sa nesprávny gén pre ichtyózu nachádza na chromozóme X. U takýchto žien sa prejavy ochorenia nepozorujú, pretože majú normálny gén na druhom X chromozóme. Muži majú jeden chromozóm X, zdedený od svojej matky. Ak obsahuje nesprávny gén, u chlapca sa rozvinie ichtyóza. Dievčatá v takejto rodine neochorejú, ale defektný gén prenesú na potomstvo (nosič).

Tajomstvo DNA - video

Zrejme keratinizáciu vrchnej vrstvy kože riadi súčasne viacero génov. Keď sa rozpadnú, zmeny na koži a vo vnútri tela sú podobné, ale líšia sa v niektorých znakoch. Normálne je rýchlosť keratinizácie hornej vrstvy epidermis porovnateľná s rýchlosťou obnovy iných - zrnitých, lesklých a pichľavých. Pri ichtyóze sa táto situácia dramaticky mení. Spodné vrstvy rastú normálnym alebo pomalým tempom. Stratum corneum zároveň rastie extrémne rýchlo, preto je mnohokrát hrubšie ako normálne. V niektorých prípadoch sa ichtyóza môže vyvinúť z dôvodov, ktoré nesúvisia s dedičnosťou:

Pri ichtyóze sa mení samotná povaha kože. Normálne sú keratinizované šupiny také malé, že sú voľným okom nerozoznateľné. Pri ichtyóze sa epidermis keratinizuje s tvorbou veľkých, veľmi hustých šupín rôznych odtieňov, ktoré sú základňou spojené so spodnými vrstvami. Medzi radmi šupín sa tvoria hlboké trhliny. Celý obrázok pripomína rybie šupiny alebo krokodíliu kožu.

Ichtyóza nie je len kozmetický problém. Celé telo trpí zmenami na koži. Praskliny medzi šupinami sú širokou vstupnou bránou pre infekciu. Normálne koža chráni človeka pred vstupom patogénnych mikróbov do tkanív. Tomu napomáha celistvosť obalu a priateľské baktérie žijúce na povrchu pod prísnou kontrolou imunitného systému. Pri ichtyóze nie sú jednotlivé šupiny prekážkou pre mikróby, preto je ochorenie často komplikované zápalom hlbokých tkanív a prienikom patogénu do krvi (sepsa). Šupinatá koža nie je schopná vykonávať ďalšiu dôležitú prácu – udržiavať správnu teplotu vo vnútri tela. Pre pacientov s ichtyózou je nebezpečná hypotermia aj prehriatie.

Lamelárna ichtyóza - video

Bežné formy ochorenia ichtyózy

Existuje niekoľko odrôd ichtyózy, ktorých prejav závisí od dedičných faktorov. Tu sú niektoré z nich:

• harlekýn ichtyóza;
• lamelárne;
• vulgárny;
• epidermolytické;
• x-prepojené.

Niekedy sa táto diagnóza nazýva aj ichtyóza plodu. Deti s touto diagnózou sa spravidla rodia predčasne a s nízkou pôrodnou hmotnosťou. Diagnóza sa navonok prejavuje nielen olupovaním kože, ale aj zmenami a začervenaním viečok, ušníc, úst, obmedzením hybnosti kĺbov rúk a nôh. Koža novorodenca je pokrytá sivými alebo hnedými šupinami so zhrubnutím a prasklinami.

Podobné ochorenie sa objavuje v dôsledku mutácie génu ABCA11 - jeho polypeptidový reťazec je skrátený, v dôsledku čoho dochádza k nezvratným zmenám pri tvorbe plodu. V dôsledku tohto procesu je narušená funkčnosť lipidov - nie sú schopné vytvárať stratum corneum kože. Ichtyóza sa najčastejšie pozoruje po narodení, ale spravidla je možné počas ultrazvuku sledovať niektoré príznaky vývoja abnormalít, najmä ak majú rodičia dedičnú predispozíciu. Je potrebné ultrazvukové vyšetrenie stavu plodu – hodnotí sa vývoj úst, uší, nosa, profil tváre, možné sú aj opuchy končatín.

Najčastejšie je výsledok ochorenia nepriaznivý - novorodenci s touto diagnózou zriedka prežijú. V niektorých prípadoch môže včasná terapia predĺžiť život dieťaťa na určitý čas.

Najčastejšie sa takáto diagnóza robí ihneď po narodení dieťaťa. Pokožka bábätka vyzerá jasne červená – erytroderma, je na nej film, ktorý sťažuje dýchanie a jedenie dieťaťa. Tento stav sa tiež nazýva koloidný plod. Po nejakom čase sa film zmení na šupiny, ktoré zostanú na celý život alebo zmiznú v detstve a nezanechajú žiadne komplikácie. Ak šupiny nezmizli, potom sa v dospelosti zväčšujú, pričom začervenanie kože ustupuje. Na chodidlách alebo dlaniach sa môžu objaviť bolestivé praskliny a na tvári mierne olupovanie. Možno rozvoj demencie - získaná demencia.

Prítomnosť filmu na tele novorodenca je často sprevádzaná zmenou očných viečok a pier, ktorá môže pretrvávať aj počas života. Dôvodom tejto diagnózy je aj dedičná génová mutácia, ktorá sa môže vyskytnúť u mužov aj žien.

Podobné ochorenie sa prejavuje v období života od 3 do 12 mesiacov, a to u chlapcov aj dievčat. Sprevádzajú ho zrohovatené zátky na vlasových folikuloch a zmenšovanie zrnitej vrstvy kože – pričom sa zmenšuje veľkosť keratohyalínových granúl v jej bunkách. Diagnóza bude vyžadovať histologické vyšetrenie a typickú anamnézu.

Ichthyosis vulgaris sa prejavuje suchosťou a olupovaním kože v oblasti predlaktia, chrbta, nôh. V tomto prípade nedochádza k podráždeniu zadku, vnútornej strany stehien, pod kolenami a podpazuší. Najvýraznejšie štádium ochorenia je v období puberty, s vekom sa prejavy ochorenia znižujú. K exacerbácii ochorenia dochádza aj v chladnom zimnom období, v teplom miernom podnebí sa príznaky ochorenia stávajú menej výraznými.

Táto diagnóza sa často označuje ako Brocova vrodená bulózna erytrodermia. Prejavuje sa hneď pri pôrode alebo v prvých mesiacoch po pôrode vo forme vezikúl rôznej veľkosti so špecifickým obsahom na červenej koži, ktoré sa časom otvárajú, vytvárajú eróziu a prípadne epitelizujú. Šupiny majú zvyčajne lineárny tvar a tmavú farbu a môžu sa nachádzať vo veľkých záhyboch alebo na krku. Medzi postihnutými oblasťami môže byť viditeľná zdravá koža, čo bude jedným z príznakov epidermolytickej ichtyózy. S pribúdajúcim vekom sa môže počet pľuzgierov zmenšiť, ale narastať počet vločiek alebo šupín.

Ak sa infekcia dostane na kožu, stav pacienta sa môže zhoršiť. Typická zmena očných viečok pre ichtyózu - ich everzia, nie je pozorovaná. Ďalším príznakom môže byť belavá koža chodidiel a dlaní so zhrubnutým efektom. Ak sú postihnuté iba tieto časti tela, je možný iný typ ichtyózy s inou génovou mutáciou. Na objasnenie diagnózy je potrebné externé vyšetrenie, anamnéza a výsledky histologického vyšetrenia.

Tento typ ichtyózy sa objavuje u mužov v prvých mesiacoch života. Najčastejšie to vyzerá ako veľké šupiny kože vo forme dosiek čiernej alebo tmavohnedej farby. Niekedy sa takéto šupiny môžu navzájom prekrývať, čím vzniká vrstva keratinizovanej kože vo forme škrupiny. Lézie sa pozorujú na zadnej strane krku, temene, zadku a stehnách a chýbajú na tvári, chodidlách a dlaniach. V niektorých prípadoch je možný zákal rohovky, preto je niekedy potrebné okrem dermatológa aj komplexné vyšetrenie u špecializovaných lekárov vrátane oftalmológa.

Na potvrdenie diagnózy môže byť potrebný krvný test, ako aj rodinné genetické informácie a všeobecná anamnéza. Úľava od choroby môže nastať v lete, keď je v teplom a vlhkom podnebí. Mrazivý suchý vzduch môže vyvolať zhoršenie ochorenia. S vekom sa spravidla nepozoruje žiadna pozitívna dynamika.

Metódy na rozpoznanie ichtyózy

Diagnostika ichtyózy je úlohou skúseného dermatológa. Na stanovenie správnej diagnózy sa používajú nasledujúce metódy:

Diferenciálna diagnostika ichtyózy sa vykonáva s kožnými ochoreniami sprevádzanými začervenaním, výskytom pľuzgierov a inými defektmi:

Ako liečiť ichtyózu kože

Momentálne sa ichtyóza nedá vyliečiť, len sa dá znížiť intenzita prejavov, a to výrazne ovplyvňuje kvalitu života. Je tiež potrebné liečiť komorbidity.

Pozor! Liečba by mala byť pod prísnym dohľadom dermatológa. Môže prebiehať v lôžkových aj ambulantných zariadeniach. Všetko závisí od závažnosti ochorenia.

Hlavné metódy liečby ichtyózy:

• hormonálna korekcia;
• miestne prípravky;
• fyzioterapia;
• vitamínová terapia.

Ak sa k ichtyóze pripojí bakteriálna infekcia, je predpísaný priebeh antibakteriálnych liekov. Mali by byť vybrané s prihliadnutím na antibiogram.

Tiež zvážime liečbu ichtyózy ľudovými prostriedkami, ktoré môžu zmierniť stav pacienta.

Hormonálne pozadie

Je nevyhnutné opraviť hormonálne pozadie. Pri ichtyóze sú ovplyvnené štítna žľaza a pankreas.

Pri hypotyreóze sú predpísané prípravky štítnej žľazy - tyreoidín, tyreotómia, tyreokomb. Pri pankreatickej nedostatočnosti sa používa inzulín. Liečebný režim sa vyberá prísne individuálne.

Miestne prípravky

Prostriedky sa používajú na zvlhčenie pokožky, odlupovanie zrohovatených šupín.

• Masť vazelína. Zvlhčuje a zjemňuje pokožku. Má dermatoprotektívny účinok. Aplikujte na postihnutú očistenú pokožku.
• Krém Dermatol. Má membránovo-ochranný účinok, zabraňuje zápalom, hydratuje, zlepšuje elasticitu pokožky. Nasýti ju lipidmi, pôsobí antialergicky. Aplikuje sa na postihnutú oblasť pokožky tenkou vrstvou 2 krát denne. Kurz je dva až tri týždne.
• Kyselina salicylová (roztok). Pôsobí protizápalovo a keratolyticky, dezinfikuje. Koža sa ošetrí alkoholovým roztokom 2 krát denne.
• Masť Akriderm. Má protizápalový, antialergický, protiedematózny účinok. Aplikujte v tenkej vrstve 4-5 krát denne. Ak je postihnutá tvár, priebeh liečby by nemal byť dlhší ako 5 dní.
• Masť Diprosalik. Má protizápalový, antipruritický a vazokonstrikčný účinok. Má dezinfekčný a keratolytický účinok. Naneste tenkú vrstvu ráno a večer.
• Masť Videstim. Má membránovo-ochranný účinok, znižuje proces keratinizácie pokožky, saturuje tkanivá vitamínom A a podporuje proces regenerácie pokožky. Aplikujte v tenkej vrstve 2 krát denne. Pred použitím masti sa postihnuté oblasti ošetria antiseptikom. V závislosti od závažnosti ichtyózy je priebeh terapie 1-3 mesiace.

Fyzioterapia

Fyzioterapeutické procedúry zvlhčujú pokožku, zvyšujú metabolizmus v tkanivách. Pozitívny účinok možno pozorovať do týždňa od začiatku liečby.

Pozor! Postupy by mal vyberať špecialista na základe formy ichtyózy a jej závažnosti.

Nasledujúce fyzioterapeutické postupy sú užitočné:

• Liečebné kúpele. Kontraindikované pri akútnom zápale alebo exacerbácii chronického ochorenia, krvných ochorení, onkológie. Existujú kyslíkové, soľné, škrobové kúpele.
• Stredné vlnové ultrafialové ožarovanie(SUV-žiarenie). Podporuje tvorbu vitamínu D v koži, ako aj jeho izoméru - vitamínu D2; normalizuje metabolizmus, saturuje telo vitamínmi C a A. Zvyšuje koncentráciu niektorých biologicky aktívnych látok, ktoré priamo ovplyvňujú zdravie endokrinného systému. Stimuluje imunitný systém.
• Thalassoterapia. Využitie rôznych faktorov mora alebo oceánu (riasy, morská voda, bahno, terapeutické bahno). Kombinácia rôznych metód talasoterapie vedie k dlhodobej hydratácii pokožky a zníženiu závažnosti symptómov.
• Helioterapia. Slnečné žiarenie sa využíva na terapeutické účely (opaľovanie). Procedúra podporuje tvorbu vitamínu D, stimuluje imunitný systém. Koná sa v presne stanovenom čase: ráno - od 8 do 11 hodín, popoludní - od 16 do 18 hodín.

vitamínová terapia

Pacientom sú predpísané vitamíny rozpustné vo vode a v tukoch vo veľkých dávkach. Tým sa znižuje závažnosť niektorých symptómov.

• Vitamín A (vo forme masti).
• Vitamín E (roztok na intramuskulárnu injekciu).
• Vitamín B1 (roztok na intramuskulárnu injekciu).
• Vitamín B6 (roztok na intramuskulárnu injekciu).
• Vitamín B12 (roztok na intramuskulárnu injekciu).

  Čo to je? Plienková vyrážka je kožná lézia, ktorá sa vyskytuje v oblasti kožných záhybov. Špecialisti nie sú

  Vývoj patológie Detská choroba svrab je dnes celkom bežná. Najvyššie riziko infekcie v