Вродени сърдечни дефекти (UPU). Вродени сърдечни дефекти според степента на опасност от причината за вродени сърдечни дефекти

UPU е група патологични състояния, при които се наблюдават дефекти в анатомичната структура на сърцето. Тези заболявания включват опции за светлина, които не влошават високото качество на живот и тежки форми, завършващи с фатален резултат.

Вродена сърдечна болест

Какво е APD

Вроденото заместник е заболяване, при което се отбелязва сърдечната недостатъчност, претоварване, кръвообращение промени. Изследователите твърдят, че такова отклонение е до 30% от всички родени нарушения. Специалистите оценяват честотата на тези болести от 0.8% до 1,2% сред всички бебета.

Вродените сърдечни дефекти при децата могат да бъдат с различна гравитация. Някои форми са несъвместими с живота, носителят умира в продължение на няколко години. Ако се отбележат и други отклонения от нормата, че е лесно да се определи с помощта на своевременна хирургична интервенция.

Често тези заболявания са причината за появата на друга патология: ако не ги излекуват навреме, възникват заболявания на респираторните, нервни или мускулно-скелетни системи.

Комплексните форми се диагностицират веднага след раждането на бебето. Някои видове патология не могат да се проявят в рамките на няколко месеца или години. Понякога присъствието на дисфункция се открива при възрастни.

Причини и механизъм за развитие на вродена сърдечна болест

В повечето случаи се появява вродена сърдечна болест при деца поради факторите, които влияят върху майката през първия триместър на бременността. Вероятността за появата на заболяването се увеличава, ако една жена е получила рубеола, хепатит С, приема антибактериални лекарства, консумират алкохолни напитки, употребявани наркотици. Въздействието също има състояние на здраве на бременните жени: болестта по-често се отбелязва при деца, чиито майки страдат от затлъстяване, заболявания на ендокринните или сърдечно-съдовите системи.

Влияние на генетичната предразположеност. Ако някой от някои от роднините или самата жена, мъртви бебета или деца със сърдечни заболявания, са спонтанен аборт, рискът от раждане на болно дете се увеличава.

Причини за вродена сърдечна болест

Видове VPS и техните характерни знаци

Вродените сърдечни заболявания при деца могат да бъдат различни видове. В зависимост от варианта на патологията, ще има характерни симптоми. Тази група заболявания включват повече от 150 различни заболявания.

Всички видове сърдечни дефекти са разделени на "синьо" и "бяло". Такова разделяне е свързано с промяна в цвета на пациента.

"Белите" аромати са разделени на болести с богата малка кръгова циркулация, малък кръг, изчерпан, изчерпан с голям кръг, заболяване без промяна на хемодинамиката. "Синьо" е разделен на болести с обогатяване на малък кръг и с преференциално изчерпване.

Интервентният дефект на преградите е наличието на дупка в разделянето между дясната и лявата вентрикула, през която се смесва венозна и артериална кръв. С малки размери отварянето на симптомите може да не се появи. Ако дефектът има голям размер, на пръстите и устните се ядосат, кожата на крайниците става студена.

С двучерен аортен вентил в аортата, той не е 3 и 2 крила. Операцията се извършва само когато се появят симптоми. Пациентът влошава визията, се появява тахикардия, в главата се появяват интензивни вълни. След физическо усилие главата се върти, загубата на съзнание е възможна. Заболяването е придружено от дискомфорт в сърцето, повишена умора, слабост, задух.

С дефект на разпространението на пречките, дупката се намира в стената, разделяща дясната и левия атриум. Малките дупки се забавят самостоятелно. За да се отървете от голямо отваряне, е необходима хирургична интервенция. Ако не се лекува болестта, ще възникне сърдечна недостатъчност. Детето ще бледа кожа, възниква недостиг на въздух, се наблюдава цианоза. Такива бебета са силно изядени, в процеса се отстраняват от гърдите, за да дишат, притиснат при поглъщане. Висока тревожност.

Стенозата на устата на аортата се характеризира с частично сливане на линиите на аортния вентил. С това заболяване има хипертрофия на мускулите на левия атриум. След няколко години белодробната хипертония възниква при пациента. При възрастни, които не са излекували болестта, се появява задух, подуване на крайниците.

В патологията на боталната дух, няма свръхрастеж. Поради това кръвообращението се поддържа между аортата и белодробния багажник. С голяма дупка, детето бледи, страда от силен дъх. Може да се изисква спешна операция.

Лечение на патология при деца

Ако не се появи симптоматика, се отбелязва състоянието на пълно обезщетение, не се изисква специално лечение. За да не се провокират в държавата, трябва да се спазват редица препоръки на лекаря: да спите най-малко 8 часа, изоставяте прекомерни физически и интелектуални натоварвания, без да ядете мастни, пържени, пушени ястия. Количеството сол и захар трябва да бъде малко. Необходимо е да се яде по-често 3 пъти на ден.

С UPU, децата могат да използват лечение на наркотици. Използват се лекарства, нормализиране на водния баланс, които подобряват метаболитния процес в миокардалните тъкани, елиминирайки излишната течност.

Вроденият заместник в тежка форма най-често се лекува с операция. Характеристиките на операцията се различават за различните патологии. В някои случаи операцията не води бебе, отлага за известно време. В този случай детето е постоянно под надзора на кардиолози, сърдечни хирурзи. Спешните операции се извършват в 30% от случаите.

В някои случаи заболяването е нелечимо.

Лечение на вродена сърдечна болест

Прогноза за живота

Вродените заболявания на тази група имат различна прогноза в зависимост от степента на тежест на патологията, своевременността на лечението.

В някои случаи сърцето дефекти никога не могат да се появят. Хората живеят пълноправен живот и не знаят, че имат болест от тази група.

С малка тежест на симптомите на пациента може да живее напълно в продължение на много години.

Ако операция, елиминиране на патологично състояние, човек ще трябва да води здравословен начин на живот, като отказва твърде големи натоварвания. Нарушаването на препоръките на лекаря може да доведе до влошаване в състояние.

Ако лечението не се извършва своевременно, 50-70% от пациентите умират през първата година от живота. За тези, които са живели до 2-3 години, смъртността е намалена до 5%. Тази група от вродени заболявания е най-честата причина за смъртност на малките деца.

Вътрешни сърдечни дефекти възникват в вътрематочния период на развитие на детето. Анатомично, те са аномалии за образуването и растежа на сърцето и неговите структурни елементи - мускулни прегради между камерите, клапанната крила между кухините на вентрикулите и предсърдната, аортна и белодробна артерия.

Данните, получени от различни източници по отношение на честотата на този тип патологии, се различават един от друг. Някои автори твърдят около 5-10 случая на пороци на 100 новородени, други - около 1 от 300.

Забележка: Прогнозата на заболяването зависи от вида на заместник и време на начало на радикално лечение. Някои видове заболявания са случайно разпознати с медицински преглед. Без лечение такива пациенти живеят до старост.

Около 30% от пациентите с вицежия не могат да бъдат спасени поради тежестта на хода на заболяването. Останалото може да бъде излекувана от ранните операции. В допълнение към риска от възможни усложнения, отрицателната точка на хирургичните интервенции се счита за висока цена. Просто не всички пациенти и техните роднини имат финансова възможност да си позволят такава скъпа лечение на лечение като сърдечна хирургия.

Видео "Вродени сърдечни дефекти в едно дете":

Предварителни условия и причини за вродени сърдечни дефекти

Патологията възниква в резултат на наследственото предразположение и въздействието на вредните условия на външната среда, инфекциозните заболявания, лошите навици на бременна жена, когато се приемат някои лекарства. Резултатът от вредното въздействие на тези причини в първия триместър на бременността често става вродени сърдечни дефекти при децата.

Рискът от възникване на вроден заместник в детето нараства на възрастта на бременната по-малко от 17 години и в категорията над 40 години. Болестта се развива и в случаи на обременена наследственост. Ако имаше случаи на заместник в семейството, вероятността от външния им вид в наследниците е доста висока.

Феталните ендокринни заболявания на майката са благоприятни за образуването на дефекти в плода:

• диабет;
• тиретоксикоза и други заболявания;
• патология на надбъбречните жлези;
• ниско образуващо хипофиза.

Причината за пороците може да стане инфекциозни болести:

• ядро;
• някои видове;
• системни заболявания на съединителната тъкан (лупус);
• домакински и индустриални риби, различни видове радиация;
• патологични навици (употреба на алкохол, пушене, неконтролирани лекарства, лекарства и др.)

Комбинирана систематизация на дефекти

Най-важният критерий, за който трябва да се оценява вродени замисъл, е състоянието на кръвообращението (хемодинамиката), особено неговото влияние върху кръвния кръг на малкия кръг от кръвообращението.

Това свойство споделя пороци на 4 основни групи:

• дефекти, които не приемат промяната в кръвния поток в малък циркулационен кръг (МНС);
• пороците, които повишават налягането в МНС;
• патология, която намалява кръвния поток в МНС;
• комбинирани нарушения.

Пороците, които не предизвикват промени в кръвния поток в МНС:

• аномални имена на сърцето;
• нетипично положение на аортна дъга;
• коарктиране на аорта;
• различна степен на стесняване на аорта;
• атрезия (специфично стесняване на най-три зърна аортна клапа);
• неуспех на лекия артериален клапан;
• митрална стеноза (стесняване на така наречения митрален клапан, осигуряващ кръвен поток от левия атриум в лявата камера);
• недостатъчността на митралната клапа с атразия (изразена в непълно затваряне на клапанните клапи, което провокира връщането на кръвта от вентрикула в атриума в систола;
• сърце с три атрия;
• дефекти на коронарните артерии и проводима система.

Полетите, провокиращи увеличаването на налягането и обема на кръвния поток в МНС:

• не придружени от пристрастност (цианоза) - отворена (неизразена) артериална (ботала) док, дефект на дяла между Атрия, дефекта на дяла между вентрикулите, комплекса лютембаш (вродена стесняване на отвора между лявата атриална и лявата камера и лявата вентрикул и лявата камера и лявата камера и лявата камера вицепрезидентът между Атрея), фистулата между аортата и белодробната артерия, детските коучинг;
• със Сонясия - Атрезия на трилътрален клапан и стесняване на дупката в разделяте между вентрикулите, отворения канал за ботала, осигурявайки връщането на кръвта в аортата от белодробната артерия.

Човек, причиняващи намаление на кръвообращението (хиповолемия) в МНС:

• стесняване (стеноза) на белодробната артерия (ствол) без скунтност (цианоза);
• с формацията (цианоза) - триада, тетрад, Pentada Fallo, атрезията на тризърния клапан със стените на артерията на белия дроб. Аномалия (болест) на Ebstin, придружена от "провал" на клапанните клапан в дясната вентрикуларна кухина, изостаналост (хипоплазия) на дясната камера.

Комбинирани пороци, образувани поради анатомично нетипично местоположение на съдове и сърдечни структури:

• транспониране на артерията на белия дроб и аортата (аортата се отклонява от дясната камера, а осветителният багажник - отляво);
• посвещаването на аортата и багажника на белодробната артерия от една вентрикула (дясната или лявата). Може да бъде пълно, частично с различни опции;
• синдром на Tausisig-Bing, комбинация от висока интерпретационна преграда, с аортна транспонизация, левият лъв на белодробната барел и хипертрофията на дясната камера, обикновена съдова барел, сърце, състоящо се от три камери с една вентрикул.

Забележка: Изброени основните видове и групи дефекти. Всъщност те са повече от сто. Всеки порок по свой собствен начин е индивидуален. Също така специфична диагностика, изследване и методи на лечение, които ще бъдат разговаряни по-долу.

Колко пациенти живеят с вродена сърдечна болест

Продължителността и качеството на живот зависи от вида на заместник, неговата гравитация. С някои пороци хората живеят до старост, като друга смърт идва през първата година от живота. Основният проблем е късно хирургичното лечение. За съжаление, цената на сърдечните операции е много висока и при липса на съществени възможности не е на разположение на всички пациенти. Проблемът се допълва и от липсата на медицински персонал и болниците, работещи в тази област.

Как да се определи вродената сърдечна болест?

Трудните сърдечни дефекти се определят в новородени, все още вътрематочно. Под възрастта, светлинните степени на вродена сърдечна патология, които са в компенсирано състояние и в нито един пациент, могат да бъдат открити. Първият, който определя съществуващите вродени заместници, могат специалисти на UZI да проведат бременна проучване.

Изследването на сърцето се състои от комплекс от диагностични методи, включително:

• проверка на пациента. На този етап на диагностика на вроден заместник, външният вид, физиката, цветът на кожата се оценява. Вече въз основа на получените резултати е възможно да се подозира наличието на заболяване;
• слушане на работата на сърдечните клапани (аускултация). Според наличието на външен шум и разделяне на тоновете, можете да определите опцията за пороците на дете в дете и възрастен;
• ризентоварване на гърдите (перкусия). Този метод позволява да се определят границите на сърцето, неговия размер.

Прилагат се в поликлинични и болнични условия:

• електрокардиография;
• Доплер-ехокардиографско проучване;
• Ултразвукови сърца и съдове;
• лабораторни видове диагностика, позволяващи да се определи наличността на наличните усложнения;
• ангиографски техники.

Жалби и симптоми за вродени сърдечни дефекти

Проявленията на заболяването зависят от вида на заместник и тежест. Симптомите могат да бъдат определени веднага след раждането на детето, а понякога и в различни възрастови групи: юноши, в ранна възраст и дори при пациенти в напреднала възраст, които не са били изследвани преди и имат компенсация, лека форма на вроден порок.

Пациентите най-често имат следните оплаквания:

• , прекъсвания и сърцебиене;
• "Постоянни" явления, в които кръвната група се среща в отделните органи и части на тялото. Благодарение на невъзможността на сърцето, функцията на "помпата" се появява патентията или синазността на кожата, акариканозата (синазността на пръстите на ръцете, назолабиалния триъгълник), образуването на гърди (сърдечно гърбица). Атаките на недостиг на задух, припадък, слабост, замаяност, обща физическа слабост, до невъзможността да се движат. Налице е увеличение на черния дроб, подуване, купчина на застоялата течност в коремната кухина, между черупките на плеура, кашлица със слюнка, понякога с прием на кръв, явления на задух;
• симптоми на тъкани от кислород, които причиняват физическо изоставане, разстройване на обмен (пръсти, наподобяващи барабани, ноктите на външен вид, подобен на почасовото стъкло).

Като правило, развитието на вроден заместник се извършва в три фази:

• I фаза - адаптация на тялото. С незначителен заместник има и незначителни симптоми на заболяването. Сериозните дефекти водят до бързо образуване на признаци на сърдечна декомпенсация.
• II Фаза - компенсаторна, включително всички защитни резерви на тялото и последователно придружени от подобряване на цялостното състояние на пациента.
• III фаза - терминал, причинен от изчерпването на вътрешните организми и развитието на неизлечими патологии и страхотни симптоми на кръвоносното разстройство

Видове лечение с вродени сърдечни дефекти

С леки пороци човек може да живее цял живот. Но тежък подлежи на задължително хирургично лечение, в противен случай дори ще бъде голям проблем с вродена сърдечна болест още преди възрастта на зряла възраст.

Какви видове лечение са приложими:

• медицински рекордер(консервативен). Неговата цел е да се намалят явленията на хронична сърдечна недостатъчност, да приготви пациент за операцията;
• хирургически. Единственият метод, който дава на пациента да живее. Операцията може да се извърши в извънредна ситуация, ако има важна заплаха за живота на пациента или в планиран режим.

Планираните оперативни интервенции подготвят определено време, необходимо за подобряване на благосъстоянието на пациента, увеличаване на устойчивостта към инфекции.

Изборът на техники за лечение в много отношения зависи както от разнообразието от невинни дефекти и по каква фаза на развитие се намира. Като правило, в фаза на заболяването, операцията се предписва само ако има симптоми, които застрашават живота на пациента. Пациентът показва ограничението на физически и психически натоварвания, наблюдение на състоянието си, правилното хранене, емоционален мир.

При разработването на етап II целият терапевтичен процес е насочен към поддържане на състоянието на пациента в компенсаторната фаза. Ако е необходимо, се предписва лечението с наркотици, планирани операции.

III фазата на заболяването е период на рязко влошаване на състоянието, появата на огромните симптоми на сърдечна недостатъчност. Основното лечение на тази фаза на вродено положение е приемането на лекарства, предназначени да подобрят работата на сърцето.

Може да бъде назначен:

• сърдечни гликозиди, които гарантират повишаването на сърдечните сърца;
• диуретици, изключителна излишната течност от тялото;
• вазодиляри, разширяване на кръвоносните съдове;
• prostanthgland (или техните инхибитори), причинявайки подобрен приток на кръв към светлина и други органи и системи;
• антиаритмични лекарства.

Оперативната намеса на този етап е изключително рядка, която е свързана с изключително лошото общо състояние на пациента.

Важно: При наличие на тежка заглавия хирургичното лечение трябва да се извърши възможно най-рано, което позволява да се намали рискът от усложнения и да се избегнат големи промени в работата, причинена от последиците от заместник.

Често, при лечението на вродени сърдечни дефекти, то се прибягва до двустепенни операции. Особено, ако става въпрос за пациент в декомпенсирано състояние. Първият етап става улесняване на работата (Палиативно), което с малък обем наранявания подобрява благосъстоянието на пациента и го подготвя на следващия етап.

Радикална работапозволява ви напълно да елиминирате заместник и свързаните с тях последици.

В този случай могат да се прилагат няколко вида операции:

• Рентгенови популярни интервенции - маловеавматични операции, които предполагат въведение в сърдечната кухина през съдовете на специално сгънати тръби и спрей, които, ако е необходимо, могат да увеличат клирънса на кораба, да прилагат "patchwork" към патологични дупки или да създадат липсващи "дупки ", отстранете стенозата на клапана.
• Затворени операции - операции без отваряне на сърдечната кухина. Преразглеждането и счупването на стенозата с този метод се извършва от пръстите на хирурга или специален инструмент, а в главата на сърцето лекарят удари ушите на атриума.
• Отворени операции - операции, които предполагат временно спиране на белодробната и сърдечната активност, превеждащи пациента към апарата на изкуственото кръвообращение, последващото отваряне на сърдечната кухина и елиминирането на съществуващите дефекти

В случаите, когато операцията не може да бъде премахната вроден заместник, и към операцията може да се приложи сърдечна трансплантация.

Съвременните технологии понякога позволяват да се извърши операция и да елиминира вродения заместник на етапа на вътрематочно развитие.

Видео "Оперативно лечение на вроден заместник":

Какви усложнения дават вродени сърдечни дефекти

Ефектите от нелекуваната заместник могат да бъдат следните:

• остра и хронична сърдечна недостатъчност;
• инфекциозен токсичен ендокардит (възпалителен процес в ендокардио-вътрешна сърдечна обвивка);
• нарушения на мозъка;
• причинени от недостатъчно кръвоснабдяване на сърдечния мускул;
• сърдечна недостатъчност.

Предотвратяване

Предотвратяването на вродени дефекти включва подготовка на бременни жени, премахване на лошите навици, пълноценно хранене, разходки, предпазливо използване на медицински наркотици, избягване на огнища на Cowral Rubella, лечение на съпътстващи заболявания.

Данни за най-често срещаните видове вродени сърдечни дефекти

Дефект на интервентрикуларния дял - Много често се среща. При тежки случаи дялът изобщо липсва. С тази патология кръв, обогатена с кислород от лявата вентрикуларна кухина, е вдясно вдясно. Натрупването на това води до увеличаване на кръвното налягане в кръга на Моиле. Пулк при деца постепенно се увеличава. Пациентите изглеждат бавни, бледи, товарът се проявява с натоварване. Когато слушате сърцето, се появяват специфичен шум. Без лечение децата се изразяват недостатъчност и те умират в ранна детска възраст. Операцията осигурява релеф на дупките или наслояването на пластирите от пластмасови материали.

Дефектът на интерпадния дял - Общ вид на порок, при който повишеното налягане, създадено в десния атриум, е добре компенсирано. Следователно неизползваните пациенти могат да живеят до зряла възраст. Операцията се елиминира от дефекта, както и в случай на проблеми в интервентрикуларния дял – Изток или тръби.

Липсата на канал за артериална (ботала)в норма след раждането каналът, свързан с аортата в развиващия се плод и светлинната артерия пада. Това е входящо за облекчаване на кръвопролития от аортата в лумена на белодробния багажник. Налице е увеличаване на налягането и излишната кръв в лек кръг от кръвонос цикъл, който причинява рязко нарастващ товар върху двете вентрикуларни сърца. Лечението е в превръзката на канала.

Степаненко Владимир, хирург

Анатомични дефекти на полагане на сърдечни тъкани през периода на вътрематочно развитие, което води до нарушение на физиологичните си функции след раждането - се наричат \u200b\u200bвродени сърдечни дефекти (UPU).

Стандартните методи за изследване на бременна жена включват, между другото и задължително ултразвуково проучване (ултразвук) на здравето на плода, започвайки от 14 седмици на развитие.

Всяко подозрение за гинеколога, провеждащо това проучване, за наличието на всякакви аномалии в плода, трябва да се дублират чрез допълнително проучване от специалисти по репродуктивни центрове.

Когато се открие интраутриновият сърдечен дефект, въз основа на степента на нейната тежест, комбинации с патологията на други органи, се предвижда жизнеспособността на детето след раждането. След това, заедно с мама, се решава въпросът за възможното прекъсване на бременността.

Ако майка ми е решена да носят по-нататък детето, тогава раждането е планирано предварително. Те се извършват в специализирана институция, която има всички възможности за прилагане на хирургична корекция на сърдечната патология наведнъж или след известно време след появата на бебе в светлина.

По различни причини, UPU не винаги се диагностицира по време на вътрематочно развитие.

В тези случаи инсталирането на диагнозата след раждането зависи от нивото на способностите на компенсаторното дете. Част от пороците незабавно се проявяват няколко часа след раждането, част - през месеца след раждането, а някои пороци остават непризнати през целия си живот.

И все пак има знаци, за които можете да подозирате, че се проявяват прояви на сърдечна недостатъчност. Има и симптоми, които ви позволяват да приемате HPF при възрастни.

Симптоми и клинична картина на UPU в новородени

1. Цианоза (със сини пороци). Кожата и лигавиците приемат синьо-виолетовия нюанс с различни сили на интензивност. Това се извършва чрез намаляване на съдържанието на кислород в входящата кръв и свързване на проблеми с изтичането на венозен венец. Цианозата на кожата може да бъде първоначална в областта на устната и назолабиалния триъгълник. В допълнение към тези зони, които могат да бъдат скрити от вниманието на вниманието на майката по време на хранене, тъмният лилав цвят на кожата на обвивките на ушите може да обърне внимание на себе си. Трябва да се има предвид, че такива симптоми могат да бъдат наблюдавани в случай на проблеми при детето в присъствието на патологията на централната нервна система, с заболявания на респираторните органи.
2. Признаци на увреждане на периферното кръвоснабдяване (С бели пороци). Терморегулацията на родената детла, изисква поддържане на специален температурен режим за камарите на новородените и след раждането в болницата по майчинство. При деца от UPU, при равни условия със собствените си връстници, майките често се чувстват хладни дръжки и крака. Кожата и видимите лигавични мембрани стават бледи, сиво-бял. Причината за това е рефлексното стесняване на периферните съдове и последния на голям кръг от кръвообращение или поради изхвърлянето на кръв в правилните глави на сърцето или с намаляване на диаметъра на аортата лумен.
3. Слушане на шума в сърцето С намаление (в систола) и когато се отпуска (диастола). Част от шума в новороденото може да се чуе в първоначално веднага след раждането, което се дължи на присъствието на фистули, оставени след вътрематочната работа на сърцето. Въпреки това, в рамките на 4-5 дни, след пълноправно пускане в работата на белодробния (малък) кръг от кръвообращение, те постепенно се абонират за пълното отсъствие. Ако това не се случи, възможно е да се одобри пълно доверие за наличието на HPF поради продължаващата промяна в нормалния прилив на кръв през кухините на сърцето и основните съдове.
4. Промяна на ритъма и сърдечната честота на новородените (повече от 150 на минута или по-малко от 110). Добре се определя с аускултацията на сърцето, заедно с шумове.
5. Изследване на дишане в покой със запазеното пристрастие (бледност) на кожата и нормалните показатели на телесната температура.
6. Намаляване на контрактивните способности на миокарда.

С разреждането на компенсаторни механизми (интервалът на всеки заместник) се появяват признаци на контрактилна сърдечна недостатъчност. Те се определят в бързата умора на детето: той има слаб, кратък; По време на хранене той непрекъснато скача, синьо; По време на плача се появява и цианоза на кожата. Подкожното влакно от долните и горните крайници става завещание.

Това е особено поразително, когато свободно вързан върх с редица раждане и фамилното име майките на бебето, внезапно престава да се движи свободно и дори оставя браздата след себе си. В допълнение, тя започва да нараства в обема на корема на детето за сметка на потока на течността и увеличаване на размера на черния дроб.

Признаци на заболяването, които не се проявяват веднага след раждането, но по време на живота

Наред с характеристиките, описани по-рано, както е описано в аускултацията на сърцето, която може да бъде изразена в различна степен, част от симптомите се появяват в процеса на развитие и възрастни на детето.

1. Стоящ в психическо и (или) физическо развитие от връстниците си. Това е особено рязко проявено в тийнейджърския период, започвайки от 10-11 години.
2. Запазването на бледност или синазността на кожата. Вариациите са различни: от леко забележимо в областта на назолабиалния триъгълник и (или) вдлъбнатини, към изразена цианоза на цялата повърхност на тялото. .
3. Удебеляване на контура на крайния фаланж на пръстите по вида на "барабанните пръчки" и изпъкналата форма на нокътя по формата на стъклена форма на часовник.
4. Диспнея и бърза умора по време на тренировка.
5. Липсата на желание да се присъединят към активните игри на техните връстници.
6. Епизоди с повтаряне на внезапни слаби, свързани с емоционално или упражнение.
7. Промяната във формата на гърдите с тъкане (вдлъбнати повърхности) на по-ниските отдели с едновременно издание за увеличаване на размера на корема. Понякога в проекцията на сърцето при деца можете да видите "сърдечната гърба", поради наличието на увеличен в размерите на сърцето по време на растежа и образуването на гърдите.
8. Чести настинки.
9. Липса на апетит.
10. Оплаквания на болки в сърцето.
11. Чувства на сърцебиене и прекъсвания в сърцето.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

1. Извършването на фетална ехокардиография (ултразвук на сърцето) ви позволява да диагностицирате очевидни сърдечни дефекти вече вътреатоцин. Харчат, започвайки от 14 седмици.
2. Дублиране на сърце ултразвук след раждането.
3. Фонокардиография. Инструментална фиксиране с последваща оценка на сърдечния шум.
4. Електрокардиография. Позволява ви да прецените функционалния зрялост на миокарда и проводими нервни лъчи, които осигуряват нормално намаляване на сърцето.
5. Рентгенови органи на клетката на гърдата. Изчисляват се контурите и сърдечните размери, неговото местоположение. Освен това се оценява наличието на течност в плевралните кухини в сърдечната недостатъчност.
6. Катетеризация на бедрената артерия с оценка на налягането в рамките на сърцето на сърцето, извършване на контрастни изследвания. Необходимо е да се изясни спешността на хирургичната корекция. В някои показатели (модифицирано налягане в белодробната артерия), операцията трябва да се извърши незабавно.
7. Импулсна оксиметрия. Оценка на съдържанието на кислород и степента на недостатъчност в периферните тъкани (специални сензори за пръстите).
8. Изясняване на компютъра и магнитна ядрена резонансна томография за диагностика на рядко срещащи се вродени сърдечни дефекти.
9. Общ и биохимичен кръвен тест. Позволява ви да прецените степента на кислород на насищане на кръвта.

Вродената сърдечна болест понякога изисква медицинска помощ по време на раждането на бебето. Но има много други дефекти, които не се показват дълго време. При възрастен те са открити на всяка възраст.

Сърдечната болест при детето се открива според характеристиките, които родителите трябва да знаят. В крайна сметка навременната операция не само спестява живота на детето. След хирургично лечение децата не се различават от здрави връстници.

Какво е вродени сърдечни дефекти

Сред дефектите на ембрионалното развитие на аномалиите на сърдечните клапани и съдовете са най-често. На всеки 1000 богове сметка за 6-8 бебета с порок. Тази сърдечна патология е виновник с висока смъртност на новородените и бебетата.

Вродените сърдечни дефекти (UPU) са група заболявания, които съчетават нарушаването на структурата на клапаните или съдовете. Аномалията се среща в изолирани или комбинирани с други патологии. Литературата описва повече от 150 варианта за аномалии.

Комплексните дефекти се откриват веднага след като бебето се появи. Други за дълго време не се показват и могат да бъдат открити при възрастен във всеки период на живот.

Причините за вродени деформации

Основните причини са в условията на ембрионалното развитие на детето. Основните фактори, засягащи образуването на плода по време на отметка на органите - I на майка бременност триместър:

• вирусни заболявания на жените - рубеола, грип, хепатит С;
• приемане на лекарства със страничен тератогенен ефект;
• въздействието на йонизиращото лъчение;
• алкохолизъм;
• пушене;
• UPU се случва от употребата на наркотици;
• ранна токсикоза на майката;
• заплаха от спонтанен аборт през първия триместър;
• мъртвородени деца в историята;
• възраст на майката след 40 години;
• ендокринни заболявания;
• сърдечна патология на майката;
• затлъстяване на бременна жена.

Всички тези фактори определят образуването и външния вид на порок след раждането на бебето. Развитието на патологията има значение за здравето на бащата и майка. Частично прикрепи значението на генетичната етиология.

Между другото! По време на планирането на бременността се препоръчва да се прилага за медицинските и биологичните съвети на тези родители, роднините, които децата се раждат от UPU или мъртвородени бебета. Генетикът ще определи риска от вродени дефект.

Класификация

Има много видове вродени дефекти, които също са комбинирани в един или друг клапа. Следователно все още няма еднаква система за систематизиране на болестите. Разглеждат се няколко класификации на вродени сърдечни дефекти. В Русия тя се използва от тази, създадена в изследователския център на операцията. А. Н. Бакулева.

Видове вродени дефекти

VPS се отличават с разнообразието на сърдечните дефекти и кръвоносните съдове. Някои от тях се проявяват в детството веднага след раждането. Други тече скрити, но се намират в напреднала възраст. Има много пороци в различни комбинации. Те могат да бъдат изолирани или комбинирани. Тежестта на патологията е свързана със степента на нарушаване на хемодинамиката. Вродените дефекти са разделени на изброените клинични синдроми по-долу.

DMPP.

Най-често срещаният заместник е дефектът на интерпадния дял (DMPP). Аномалия е отворен отвор в стената между две камери след раждането. Кислородната кръв получава от дясното предсърдие в лявата страна на сърцето. В интраутриновия период е нормален феномен. Малко след раждането дупката се затваря. Дефектът води до увеличаване на налягането в съдовете на белите дробове.

Внимание! Най-изразените грешки симптоми се появяват в ранна възраст, когато сърдечният ритъм е счупен.

Тъй като самата дупка не е ликвидирана, се изисква операция, която е по-добре да се направи между възраст от 3 до 6 години.

Dmzhp.

Интервентният дефект на преградите се открива при 20% от децата със сърдечни дефекти. С аномалиите на развитие в дяла тя остава не до края на заразения дупка. В резултат на това кръвта под високо налягане по време на редукцията прониква отляво в дясната камера.

Внимание! Plok заплашва светлина хипертония. Поради това усложнение операцията става невъзможна. Ето защо, родителите на деца с DMCP са необходими да се обърнат към сърдечния хирург своевременно. Деца след корекцията на клапана водят нормален начин на живот.

Tetrad Fallo.

Tetrad Fallo (TF) се отнася до сини пороци. Патологията засяга четири структури на сърцето - светлинният клапан, дялът между вентрикулите, аортата, мускула на десния миокарден отдел. Веднага след раждането на промените в състоянието на бебето не се наблюдава. Но след няколко дни, тревожност, задух по време на смучене. По време на писъка кожата се появи.

Внимание! Понякога няма ярки признаци на болестта, но има намаление на нивото на хемоглобина и кръвните еритроцити.

Изразените пристъпи на синасите се появяват през втората половина на живота им. С такова сложно спиране само хирургично.

Патология Botallov protoka.

Отворен артериален канал (OAP. Обикновено, няколко часа след раждането на бебето, той обрасъл. Но в същото време заместникът остава отворен. В резултат на това има патологично послание между лек барел и аорта.

Дефектът се отнася до белите пороци се проявяват с атаки на задух по време на смучене. С малък димер, може да се очаква каналът. Големите дефекти са придружени от рязък дъх. При остри случаи изисква спешна хирургия на дублирането.

Внимание! След хирургично лечение детето се възстановява напълно без последствия.

Стеноза Светлинна артерия

Сърцето аномалия се дължи на поражението на крилото. Благодарение на Соке, клапанът не е напълно отворен, което затруднява преминаването на кръвта в белите дробове. Мускулът на дясната камера трябва да положи големи усилия, така че е хипертрофия.

Стесняване на сегмента на аортата

Грубата на аортата е патологията на голям съд. Въпреки че самото сърце работи добре, стеснението на аорната е придружено от нарушена хемодинамика. Голямо натоварване се намира в лявата камера, за да избута кръвта през тясната част на аортната дъга. В горната част на тялото (главата, шията, ръцете), налягането непрекъснато се подобрява, а в долните части (на краката, в корема) - понижени.

Стеноза на устата на аортата

Аномалия е частично сливане на скрепителните елементи на аортния вентил. Тъй като изпомпването на кръвта е трудно, част от нея остава в лявата камера. Повишена течност води до хипертрофия на мускула. През годините компенсаторните миокардни способности се изчерпват, което причинява претоварване на левия атриум с развитието на лека хипертония. Постепенно възрастните се появяват признаци на недостатъчна функция за изпомпване на сърцето - недостиг на въздух, крайни крайници.

Плуване на аортна клапа

Двучералният аортен сърдечен клапан е вродена аномалия. Благодарение на нарушената структура на леглата, кръвта от аортата частично преминава обратно към лявата камера. Създава се липсата на аортна клапа, която човек може да не знае от много години. Симптомите се появяват в напреднала възраст.

Признаци на upu.

Диагнозата на заболяването може да бъде заподозряна в клинични прояви. Някои дефекти се признават веднага след раждането на бебето. Други новородени, аномалия се открива след няколко месеца. Част от патологията се намира при възрастни в различни периоди от живот.

Чести симптоми на вродени дефекти при бебета:

• Промяна на температурата на кожата. Родителите забележат охлаждащите крака и дръжки. Малка кожа бледа или сиво-бял цвят.
• Цианоза. С тежки пороци, намаляването на кръвния кислород определя синята сянка. След раждането се отбелязва формирането на назолабиалния триъгълник. По време на хранене ушите на бебето стават виолетови.

Сърцето се увеличава до 150 или остана до 110 на минута.

• Загрижеността на детето по време на смучене.
• Започване на дишане.

В допълнение към тези признаци, родителите забелязват, че бебето бързо се уморява по време на смучене, често се присъединява. По време на плача цианоза на кожата се засилва. Краката и копчетата са подуване, а стомахът се увеличава по размер поради натрупването на течност и увеличава черния дроб.

Ако подозирате използването на новородени деца, се извършва ултразвуково проучване. Модерните диагностични методи ви позволяват да откривате порок на всяка възраст.

Важно! Феталната ехокардиография (ултразвук) разкрива присъствието на заместник от детето на 16-та седмица на бременността майка. Вече на 21-22-та седмица се определя видът на дефекта.

Признаци на upu през целия живот

Полетите на сърцето, които не са идентифицирани в новородени, се показват в различни периоди на живот. Бледите деца подлежат на чести настинки, оплакват се от изтръпване в сърцето. Някои деца имат синусовост на назолабилния триъгълник или уши.

Тийнейджърите във часовете по физическо възпитание бързо се уморяват, оплакват се от задух. С течение на времето, значително изоставане при умствено и физическо развитие.

Постепенно образувайте промени в структурата на тялото. Гърдите на дъното са избрани, докато се появява увеличеният корем. В други случаи в сърцето се образуват сърдечни гърбички. Има такъв признак на HPD като удебеляване на пръстите под формата на барабанни пръчки или изпъкнали нокти под формата на часовников механизъм.

Всички такива признаци изискват вниманието на родителите на всяка възраст на децата. Първо трябва да направите кардиограма и да се обърнете към кардиолога.

Усложнения

Най-често срещаната последица от UPU е сърдечна недостатъчност. При тежки пороци тя се развива веднага след раждането. Под някои пороци се появяват на 10-тата възраст.

Нарушената структура на клапаните не позволява на сърцето да изпълнява функцията на помпата изцяло. Влошаването на хемодинамиката нараства на 6-месечна възраст. Децата изостават, подлежат на чести настинки, бързо се уморяват. Децата с пороци представляват рискова група в честотата на ендокардит, пневмония, увреждан от сърдечната честота.

Лечение

С вродени сърдечни дефекти, операциите често правят новородени, както и първата година от живота. Според статистиката тя се нуждае от 72% от децата. Хирургичната интервенция се извършва при изкуствено кръвообращение с помощта на апарата. Вродените дефекти могат да бъдат третирани оперативен начин. След радикална хирургическа намеса за вродения сърдечен дефект, децата живеят пълноценен живот.

Но не всички дефекти изискват работа веднага след диагнозата. При незначителни промени или тежка патология не се показва хирургично лечение.

Тежките пороци в родените бебета откриват лекари в майчинската болница. Ако е необходимо, причинява сърдечна хирургична бригада за аварийна работа. Някои сърдечни дефекти, инсталирани на ултразвук, изискват само наблюдение. За няколко обозначени знака, родителите могат да забележат влошаването в състоянието на бебето и своевременно да се обърнат към лекаря.

Лекция за лекари "Спешно (спешно) ситуации за детска ехокардиография, правилната диагноза е животът." Провежда лекция на ФСБИ на кардиологията на Оо Рамн, Томск, А.А. Сколов.

Вродени сърдечни дефекти

Вродените сърдечни дефекти се срещат в 1% от родените живи деца. Повечето от тези пациенти умират при бебета и детството, и само 5-15% живеят до пубертен период. С навременна хирургична корекция на вроден сърдечен дефект в детството, продължителността на живота на пациентите е много по-голяма. Без хирургическа корекция, пациентите с малък DMWP (дефект на интервентрикуларния дял) обикновено се отличават преди зряла възраст), малък DMPP (дефект на разпространението на разпространението), умерена стеноза на лека артерия, отворен артериален канал от малки размери, двучерупчести аортни Клапан, незначителна стеноза на устата на аортата, Anomaly Ebshtina, поправено транспониране на багажните съдове. По-малко вероятно е да живее до пациенти с възрастни с Tetraja Fallo и отворен AV-канал.

Дефект на интервентрикуларния дял

DMGP (интервентрикуларен дефект на дяла) - наличието на комуникация между лявата и дясната вентрикула, което води до патологично разтоварване на кръв от една сърдечна камера към друга. Дефектите могат да бъдат разположени в мембраната (най-горната) част от интервентрикуларния дял (75-80% от всички дефекти), в мускулната част (10%), в пътя на отстраняване на дясната вентрикула (нормално), в. \\ T Път на пътя (дефекти на атресуваринтакантния дял - петнадесет%). За дефекти, разположени в мускулната част на интервентрикуларната преграда, се използва терминът "Толочинова-Роджър".

Разпространение

DMWP (интервентрикуларен преграда) - най-често срещаната вродена сърдечна болест при деца и юноши; При възрастни тя се среща по-рядко. Това се дължи на факта, че при възраст възраст пациентите са обект на оперативна намеса, в част от децата на DMWP (интервентрикуларната преграда) се затваря независимо (възможността за независима затваряне остава дори в зряла възраст при малки дефекти), \\ t и значителна част от децата с големи дефекти умира. При възрастни обикновено се откриват малки и средни дефекти. DMGP (дефект на интервентрикуларната преграда) може да бъде комбиниран с други вродени сърдечни дефекти (в низходящ ред на честотата): Cooktation на Aorta, DMPP (дефект на преградата ProtproServation), отворен артериален канал, стеноза на светлината, Bolded стеноза на устата на аортата, стеноза на митралната дупка.

Хемодинамика

При възрастни DMGP (интервентрикуларният дефект на преградата) се запазва поради факта, че те или не са идентифицирани в детството, или не са своевременно (фиг. 9-1). Патологичните промени в DMWP (интервентрикуларната част на преградата) зависят от размера на отвора и устойчивостта на леки съдове.

Фиг. 9-1. Анатомия и хемодинамика с DMWP (дефект на интервентрикуларната преграда). Аорта; Ла - лека артерия; LP - лява атриум; LV - ляво; PP - дясно атриум; PZ - дясната камера; NPB е долната куха вена; EHF - Топ куха вена. Стрелката с късо тяло е обозначена с дефекта на интервентрикуларния дял.

В DMWP (дефект на интервентрикуларната преграда) с малък размер (по-малко от 4-5 mm), така нареченият рестриктивен дефект, съпротивлението на кръвния поток през шунта е висок. Лекият кръвен поток се увеличава леко, налягането в дясната камера и съпротивлението на леките съдове също се увеличава.

В Davyd (дефект на интервентрикуларния дял) със средни размери (5-20 mm), умерено увеличаване на налягането в дясната камера, обикновено не повече от половината от налягането в лявата камера.

С голям DMWP (повече от 20 mm, неправилен дефект) няма резистентност към кръвния поток, а нивата на налягания в дясната и лявата вентрикула са равни. Увеличаването на обема на кръвта в дясната камера води до увеличаване на забързания кръвен поток и увеличаване на светло съдовата резистентност. Със значително увеличаване на белодробната съдова резистентност, кръвта отляво надясно през дефекта се намалява и с преобладаване на светло съдова резистентност над резистентност в голям циркулационен кръг, кръвта може да възникне вдясно до ляво с външния вид на цианоза. С голямо нулиране на кръвта, се развиват лека хипертония и необратима склероза на светло артериола (синдрод на EISENMEGNEGER).

При някои пациенти перимембранозният DMCP (дефект на интервентрикуларния дял) или дефекти в областта на дясната вентрикуларен район може да се комбинира с аортна регургитация в резултат на аортна клапа.

Жалби

Малки по размер (рестриктивни) дефекти продължават асимптоматично. DMWP (дефект на интервентрикуларната преграда) средноразмерни води до закъснението във физическото развитие и често срещаните инфекции на дихателните пътища. При големи дефекти, като правило, при пациенти има признаци на десни и леви превозни средства: задух по време на тренировка, увеличаване на черния дроб, оток на краката, ортоп. В случай на синдром на болестта, изразена задух, започва да смущава, дори и с малка физическа активност, болка в гърдите без ясна връзка с физическа активност, хемоптиза, епизоди на загуба на съзнание.

Инспекция

Децата в Davyd (дефект на интервентрикуларния дял) със средни размери обикновено изостават в физическото развитие, те могат да бъдат открити от сърдечна гърба. Кръвта отдясно води до появата на промени в пръстите под формата на "барабанни пръчки", цианоза, увеличаване по време на физическото усилие, външни признаци на червени кръвни клетки (виж глава 55 "тумори на кръвта", раздел 55.2 "Хронична левкемия ").

Палпация

Систоличният трепет в средната част на гръдната кост, който е свързан с турбулентния кръвен поток през DMWP (интервентрикуларната част на преградата).

Аускултация сърца

Най-характерната характеристика е груб систоличен шум по левия ръб на гръдната кост с максимум в III-IV междукостата отляво с облъчването в дясната половина на гърдите. Няма ясна връзка между силата на систоличния шум и размера на DMWP (дефект на интервентрикуларната преграда) - няма ясна корелация - тънък поток от кръв през малък DMGP може да бъде придружен от силен шум (много шум от всичко "). DMWP на големи размери не може да бъде придружен от шум поради изравняването на кръвното налягане в лявата и дясната вентрикула. В допълнение към шума, с аускултация, разделянето на втория тон често се открива в резултат на удължението на систола на дясната камера. В присъствието на увеличаване на DMWP (дефект на интервентрикуларния дял) се открива диастоличен шум от съпътстваща липса на аортна вентил. Изчезването на шума в DMWP е знак, че не е подобрение, но влошаване на състоянието, което се появява в резултат на изравняването на налягането в лявата и дясната вентрикула.

Електрокардиография

ЕКГ при малки дефекти не се променя. В Davyd (дефект на интервентрикуларната преграда) на средния размер има признаци на лявата атриум хипертрофия и лявата камера, отклонението на електрическата ос на сърцето наляво. В DMWP (дефект на интервентрикуларния дял) с големи размери на ЕКГ, появата на признаци на хипертрофия на левия атриум и двете вентрикула са възможни.

Рентгенов проучване

С малки дефекти не се откриват промени. Със значителен разряд на кръв отляво надясно, признаците на увеличаване на дясната камера, разкриват, повишават съдовия модел поради увеличаването на белодробния кръвен поток и леката хипертония. В случай на лека хипертония се наблюдават неговите характеристични рентгенови знаци.

Ехокардиография

В двуизмерен режим можете директно да визуализирате DMWP (дефект на интервентрикуларната преграда). С помощта на доплеров режим, турбулентен поток от кръв от един вентрикул към друга се открива, референтната посока се оценява (отляво на дясно или отдясно наляво), и също така определя налягането в дясната камера под налягането градиент между вентрикулите.

Катетеризация кухини сърца

Катетеризацията на сърдечните кухини ви позволява да идентифицирате високо налягане в светлината на артерията, чиято стойност е от решаващо значение за определяне на тактиката на пациента (оперативен или консервативен). Когато катетеризацията, съотношението на лекия кръвен поток и кръвта могат да бъдат определени в голям кръг кръг (нормално съотношение по-малко от 1.5: 1).

Лечение

DMGP (интервентрикуларната преграда) от малки размери обикновено не изисква хирургично лечение поради благоприятен курс. Хирургично лечение на DMWP (дефект на интервентрикуларната преграда) също не се извършва при нормално налягане в леката артерия (съотношението на лек поток на кръв към кръвен поток в голям кръг от кръвообращение е по-малък от 1.5-2: 1). Оперативното лечение (затваряне на DMWP) е показано със средно или голям DMCP (интервентрикуларният дефект на преградата) със съотношението на лек приток на кръв към системно повече от 1.5: 1 или 2: 1 в отсъствието на висока светлинна хипертония. Ако съпротивлението на белодробните съдове е 1/3 и по-малко от резистентност в голям циркулационен кръг, прогресията на светлината хипертония обикновено не се наблюдава. Ако има средно или ясно изразено увеличаване на съпротивлението на леки съдове след радикална корекция на заместник, леката хипертония се запазва (може дори да напредне). С големи дефекти и увеличаване на налягането в леката артерия, резултатът от хирургично лечение е непредсказуем, тъй като, въпреки затварянето на дефекта, са запазени промени в съдовете на белите дробове.

Необходимо е да се извърши предотвратяването на инфекциозен ендокардит (виж глава 6 "инфекциозен ендокардит").

Прогноза

Прогнозата обикновено е благоприятна с своевременно многообразие. Рискът от инфекциозен ендокардит в DMWP (дефект на интервентрикуларната преграда) е 4%, което изисква своевременно превенция на това усложнение.

Tetrad Fallo.

Tetrad Fallo - вродена сърдечна болест, характеризираща се с наличието на четири компонента: 1) голям силно разположен DMCP (интервентрикуларен дефект на преградата); 2) стенозата на стенописната артерия; 3) декстропозиция Аорта; 4) компенсаторна хипертрофия на дясната камера.

Разпространение

Tetrad Fallo е 12-14% от всички вродени сърдечни дефекти.

Хемодинамика

На тетрада, Fallo Aorta се намира над големия DMWP (дефект на интервентрикуларния дял) и над двете гастри и следователно систоличното налягане в дясната и лявата вентрикула е една и съща (фиг. 9-2). Основният хемодинамичен фактор е съотношението между съпротивлението на кръвния поток в аортата и в стенозната светлинна артерия.

Фиг. 9-2. Анатомия и хемодинамика с тетрада. Аорта; Ла - лека артерия; LP - лява атриум; LV - ляво; PP - дясно атриум; PZ - дясната камера; NPB е долната куха вена; EHF - Топ куха вена. Късата стрелка показва дефект на интервентрикуларния дял, дълъг - върху свързаната стеноза на светлината артерия.

С малка съпротива в светлините, лек кръвен поток може да бъде два пъти по-голям кръвен поток в голям циркулационен кръг, а насищане на артериалния кръвен кислород може да бъде нормален (ацианотичен Tetrad Fallo).

Със значителна резистентност към лек приток на кръв, нулиране на кръвта се появява отдясно, което води до цианоза и полицимия.

Стенозата на леката артерия може да бъде инфундибуларна или комбинирана, по-рядко клапан (за повече информация вж. Глава 8 "Придобити сърдечни дефекти").

При упражняване се наблюдава увеличение на притока на кръв към сърцето, но притокът на кръв през малък кръг от кръвообращение не се увеличава поради прожектираната леки артерия, а излишното количество кръв се възстановява в аортата през DMWP (интервентрикуларната (интервентрикуларната) Дефект на преградата), така че цианозата се засилва. Се появява хипертрофия, което води до увеличаване на цианозата. Хипертрофията на дясната камера се развива поради постоянното преодоляване на препятствието под формата на стеноза от неръждаема артерия. В резултат на хипоксия се развива компенсаторна полицитемия - увеличаването на броя на еритроцитите и хемоглобина. Анастомозите се развиват между бронхиалните артерии и клоновете на светлинната артерия. 25% от пациентите откриват дясната дъга на аортната дъга и надолу аорта.

Клинична картина и диагностика

Жалби

Основното оплакване на възрастните пациенти с Tetraja Fallo е задух. В допълнение, болката в сърцето може да бъде нарушена без комуникация с упражнения, сърцебиене. Пациентите са склонни към светлинни инфекции (бронхит и пневмония).

Инспекция

Отбелязва се цианоза, чиято тежест може да бъде различна. Понякога цианозата е толкова изразена, че не само кожата и сините устни са блясък, но и лигавицата на устната кухина, конюнктив. Характеристично изоставането на физическото развитие, промяната в пръстите ("барабанни пръчки"), ноктите ("часови прозорци").

Палпация

Систоличният ютинг в междукостъра се намира вляво от гръдната кост над неръждаемата площ на светлинната артерия.

Аускултация сърца

Lisviar до груб систоличен звук на стените на лека артерия в II-III междуречията вляво от гръдната кост. II тон над леката артерия е отслабена.

Лаборатория изследвания

Общ кръвен тест: висока еритроцитоза, увеличаване на съдържанието на хемоглобин, ЕЕ рязко намалява (до 0-2 mm / h).

Електрокардиография

Електрическата ос на сърцето обикновено се измества надясно (ъгъл α от + 90 ° до + 210 °), нотира признаци на хипертрофия на дясната камера.

Ехокардиография

ECHOCG дава възможност да се открият анатомичните компоненти на тетрада на падането.

Рентгенов проучване

Повишената прозрачност на светлинните полета се отбелязва поради намаляването на притока на кръв на белите дробове. Сърдечните контури имат специфична форма на "дървена обувка сабо": намалена дъга на лека артерия, подчертана "талия на сърцето", закръглена и повдигана над диафрагма. Аортна дъга може да бъде прав.

Усложнения

Най-често срещаните удари, тел, изразена сърдечна недостатъчност, инфекциозен ендокардит, абсцеси на мозъка, разнообразие от аритмии.

Лечение

Единственият метод на лечение е хирургична (радикална хирургия - пластмасов дефект, елиминиране на стенозата на светлинната артерия и ароматиката). Понякога хирургичното лечение се състои от два етапа (първият етап се елиминира от стените на лека артерия, а вторият се извършва с пластмасовата DMCP (интервентрикуларна преграда)).

Прогноза

При липса на хирургично лечение до 40-годишна възраст, 3% от пациентите с Tetraja Fallo са наоколо. Резултатите от жените се появяват поради удари, абсцеси на мозъка, тежка сърдечна недостатъчност, инфекциозен ендокардит, аритмии.

Pentada Fallo.

Pentada Fallo е вродена сърдечна болест, състояща се от пет компонента: четири признака на Fallo и DMPP Tetrad (дефект на интервален дял). Хемодинамиката, клиничната картина, диагностиката и лечението са подобни на тези с тетрада Fallo и DMPP (дефект на интервален дял).

Дефект на интерпадния дял

DMPP (дефект на вътрешносистемния дял) - наличието на съобщение между леви и десния атриалисти, което води до патологично разтоварване на кръв (маневриране) от една сърдечна камера към друга.

Класификация

Според анатомичната локализация се отличава първичната и вторична DMPP (дефект на интервален дяла) (дефектът на венозната синук.

Първичен DMPP (дефект на преградата Protpreservation) се намира под овална ямка и е неразделна част от вродения дефект на сърцето, наречен отворен в Sservantic Channel.

Вторичен DMPP (дефект на преградата на тълпата) се намира в областта на овалните ями.

Дефектът на венозния синус е послание на горната куха вена с двете атриалита, разположени над нормалния интерпиденциален дял.

DMPP (дефекти на интервален дял) на други локализации (например, коринейски синус) също се отличават, но те са изключително редки.

Разпространение

DMPP (дефект на преградата на тълпата) е около 30% от всички вродени сърдечни дефекти. По-често се среща при жени. 75% DMPP (дефект на преградата на тълпата) са вторични, 20% - първични, 5% - венозни синусови дефекти. Този заместник често се комбинира с друга - стеноза на лека артерия, аномален дренаж на леки вени, супексен на митрален клапан. DMPP (дефектна интерпииден дял) може да бъде многократно.

Хемодинамика

Кръвта се нулира от ляво на дясно води до диастолично претоварване на дясната камера и увеличаване на притока на кръв в светлина (фиг. 9-3). Посоката и обемът на кръвта, изпуснат през дефекта, зависи от размера на дефекта, градиента на налягането между атриалистите и адекватността (разтягане) на вентрикулите.

Фиг. 9-3. Анатомия и хемодинамика по време на DMPP (дефект на интервален дял). Аорта; Ла - лека артерия; LP - лява атриум; LV - ляво; PP - дясно атриум; PZ - дясната камера; NPB е долната куха вена; EHF - Топ куха вена. Къса твърда стрелка показва дефект на интерпадния дял.

С рестриктивен DMPP (дефект на интервременна преграда), когато дефектната област е по-малка от площта на предсърдната дупка на корема, между атриалистите и кръвта се нулира отляво надясно.

С нередовен DMPP (големи размери) градиентът на налягането между атриалистите отсъства и обемът на проклятието се регулира през дефекта на кръвта (разтяганост) на вентрикулите. Дясната камера е по-доставена (следователно налягането вдясно на атриума пада по-бързо, отколкото вляво), а изхвърлянето на кръв се появява от ляво на дясно, дилатацията на десните сърдечни отделения и увеличава притока на кръв през лека артерия.

За разлика от DMWP (интервентрикуларната преграда), налягането в леката артерия и леката съдова резистентност по време на DMPP (дефект на преградата на тълпата) за дълго време остават ниска поради градиента на ниско налягане между атродите. Това обяснява факта, че DMPP (дефект на преградата на тълпата) в детството обикновено е непризнат. Клиничната картина на DMPP (дефект на разделянето на тълпата) се проявява с възраст (над 15-20 години) в резултат на увеличаването на налягането в светлината на артерията и появата на други усложнения - нарушения на сърдечния ритъм, унищожаване на риск от теле и артериите на големия кръг (парадоксална емболизъм)]. С възрастта в голям DMPP (дефект на преградата Protpreservation), появата на AG поради увеличаване на периферната съдова резистентност в резултат на анатомична промяна в леките съдове, също постепенно възстановяват кръвта става двупосочна. По-рядко, релефът на кръвта може да бъде вдясно.

Клинична картина и диагностика

Жалби

Няма оплаквания при пациенти с DMPP (дефект на дяла на тълпата) за дълго време. Анаманически идентифицира честите респираторни заболявания - бронхит, пневмония. Може да бъде нарушено от недостиг на въздух, първоначално възникващ при натоварване, а след това сам, бърза умора. След 30 години заболяването прогресира: сърдечен (суперхидралови аритмии и предсърдно мъждене), признаци на светлина хипертония (виж глава 14 "светлина хипертония") и сърдечна недостатъчност за десния тип.

Инспекция

Инспекцията ви позволява да определите някакво забавяне на физическото развитие. Външният вид на цианоза и промяна в крайната фаза на пръстите под формата на "барабанни пръчки" и нокти под формата на "часови плочи" показват промяна в посоката на облекчаване на кръв отдясно.

Палпация

Пулсирането на стенопис се определя (в присъствието на светлина хипертония) в II междукоста отляво на гръдната кост.

Аускултация сърца

С малки размери на дефекта на аускултативните промени, те не се откриват, следователно, DMPP (дефект на президента от тълпа) се диагностицира, когато се появяват признаци на светлина хипертония.

I Сърце тон не се променя. II тон се разцепва поради значително изоставане на белодробния компонент на тона в резултат на потока на голям кръвен обем през десните сърдечни отделения (удължение на дясната вентрикуларна систола). Това разделяне е фиксирано, т.е. Не зависи от фазите на дишане.

Слушаше систоличен шум върху осветителната артерия в резултат на емисиите с дясната камера на повишен обем на кръвта. В първичния DMPP (дефект на вътрешносистемния дял), систоличният шум на относителната недостатъчност на митралния и трилитровия вентил също е изслушан на върха на сърцето. Над триизмерния вентил може да бъде изслушан нисък диастолен шум поради увеличаване на притока на кръв през тристепенна клапа.

С увеличаване на съпротивлението на светлинните съдове и намаляване на облекчаването на кръв отляво надясно, аускултативната картина се променя. Систоличен шум върху леката артерия и белодробен компонент II на тона са подобрени, и двата компонента на втория тон могат да се сливат. В допълнение се появява диастоличният шум на ширината на пулпата.

Електрокардиография

С вторичен DMPP (дефект на интерпииден дял), комплексите се празнуват rSR."В десните кърлежи (като проявление на забавяне на активирането на задните кръвни отдели на интервентрикуларната преграда и разширяването на пътя на отстраняване на дясната камера), отклонението на електрическата ос на сърцето към дясно (с хипертрофия и дилатация на дясната камера). С дефект на венозен синус, AV-блокада на I степен, по-нисък ритъм. Характерни нарушения на ритъма на сърцето под формата на свръхспенс аритмии и предсърдни фибрилации.

Рентгенов проучване

Рентгеновото изследване разкрива дилатацията на десния атриум и дясната камера, дилатацията на багажника на светлинната артерия и нейните два клона, симптом на "танца на корените на белите дробове" (повишена вълна в резултат на засилване Височина на кръвта поради разряд на кръвта).

Ехокардиография

ECHOCG (фиг. 9-4) спомага за откриване на дилатацията на дясната камера, десния атриум и парадоксалното движение на интервентрикуларния дял. С достатъчен размер на дефекта, той може да бъде открит в двуизмерен режим, особено ясно в позицията на субкфифоида (когато позицията на преградата на интерпресвацията е перпендикулярна на ултразвуковия лъч). Наличието на дефект се потвърждава от доплеровия ултразвук, което позволява да се идентифицира турбулентният поток на кръвта на шунта отляво вдясно или, напротив, чрез преградата на тълпата. Също показват признаци на лека хипертония.

Фиг. 9-4. ECHOCG по време на DMPP (двуизмерен режим, четиримерна позиция). 1 - дясно вентрикул; 2 - ляво вентрикул; 3 - лява атриум; 4 - дефект на интерпадния дял; 5 - десен атриум.

Катетеризация кухини сърца

Катетеризацията на сърдечните кухини се извършва, за да се определи степента на тежест на леката хипертония.

Лечение

При липса на тежка светлинна хипертония, се извършва хирургично лечение - DMPP пластмаса (дефект на интервален дял). При наличие на симптоми на сърдечна недостатъчност, сърдечни гликозиди, диуретици, асо инхибитори (за подробности, виж глава 11 "Сърдечна недостатъчност") са необходими. Пациенти с първичен DMPP, дефектът на венозен синус се препоръчва предотвратяване на инфекциозен ендокардит (виж глава 6 "Инфекциозен ендокардит").

Прогноза

С навременното оперативно лечение прогнозата е благоприятна. При децентрализирани пациенти фаталните резултати са редки до 20-годишна възраст, но след 40 години смъртността достига 6% годишно. Основните усложнения на ДПЧП (дефект на преградата на тълпата) са предсърдна мъждене, сърдечна недостатъчност, рядко парадоксална емболия. Инфекциозен ендокардит при вторичен DMPP става рядко. В случаи на малък размер, пациентите с DMPP чакат дълбоко старост.

Отворен артериален канал.

Отворен артериален канал - порок, характеризиращ се с неестествеността на кораба между леката артерия и аортата (Боталалов документ) в рамките на 8 седмици след раждането; Каналът функционира в вътрематочния период, но входящите му води до хемодинамични заболявания.

Разпространение

Отвореният артериален канал се наблюдава при общо население с честота от 0.3%. Той е 10-18% от всички вродени сърдечни дефекти.

Хемодинамика

Най-често артериалният канал свързва стестоната на стенопис и аорт надолу под напускането на лявата волска артерия, по-рядко свързва стестоната на стенопис и аорт надолу над отстраняването на лявата артерия (фиг. 9-5) ). След 2-3 дни (по-малко след 8 седмици) след раждането, каналът се затваря. В преждевременно бебетата, по време на хипоксия на плода, прехвърлен на фетална рубеола (в първия триместър на бременността), каналът остава отворен. Има разтоварване (маневриране) на кръв от низходящата аорта към цевта на светлината артерия. По-нататъшни прояви на заместник зависят от диаметъра и дължината на отворения артериален канал и съпротивлението на кръвния поток в самия протокол.

Фиг. 9-5. Анатомия и хемодинамика с отворен артериален протокол. Аорта; Ла - лека артерия; LP - лява атриум; LV - ляво; PP - дясно атриум; PZ - дясната камера; NPB е долната куха вена; EHF - Топ куха вена. Твърдата част на стрелката обозначава патологичния поток от кръв от аортата в леките артерии.

С малък размер на канала и висока устойчивост на удар, обемът на разрежданата кръв е незначителен. Получаването на излишната кръв в леката артерия, лявата атриум и лявата камера също е малка. Посоката на облекчаването на кръв по време на систола и диастола остава постоянна (непрекъснато) - отляво (от аортата) вдясно (в леката артерия).

С голям диаметър на канала в светлината ще се лекува значително прекомерно количество кръв, което води до увеличаване на налягането в него (лека хипертония) и претоварване на левия предсърден и оставен вентрикулен обем (поради дилатацията и наляво камерна хипертрофия). С течение на времето се развиват необратими промени в светлинните съдове (синдром на EISENMENGENER) и сърдечната недостатъчност. В бъдеще натискът в аортата и леката артерия е равен, а след това в леката артерия става по-висока, отколкото в аортата. Това води до промяна в посоката на разтоварване на кръвта - отдясно (от леката артерия) наляво (в аортата). Впоследствие възниква дефицит на дясната ръка.

Клинична картина и диагностика

Проявите на Pulk зависят от размера на отворения артериален канал. Отвореният артериален канал с малък разтоварването на кръв може да не се проявява в детството и да се проявява с възрастта на бърза умора и недостиг на въздух по време на тренировка. С голямо количество кръв, отвлечено от детството, има оплаквания за задух по време на упражнения, признаци на ортопеи, сърдечна астма, болка в дясната хипохондрий поради увеличаването на черния дроб, оток на крака, цианоза на краката (в резултат на кръвта Освобождаване отдясно да се оставите в низходяща аорта), чианоза на лявата ръка (с отворен артериален протокол над напускането на лявата артерия).

С малко количество кръв отляво отляво надясно на външни признаци на порок. При нулиране на кръвта вдясно наляво, цианоза на краката, промени в пръстите под формата на "барабанни пръчки", промени в пръстите на лявата ръка под формата на "барабанни пръчки".

Палпация

С интензивно нулиране на кръвта, систоличният трептене на гърдите над леката артерия и суперист (в Япер) се определя вляво.

Аускултация сърца

Типично аускултативно проявление на отворения артериален канал е непрекъснато систологично-диастолично ("машина") шум поради постоянен еднопосочен кръвен поток от аортата в светлина артерии. Този шум е висока честота, подобрена от II тона, по-добре е да бъде изслушан на левия ключик и иредовете в гърба. В допълнение, може да има средностен шум в горната част на сърцето поради повишен приток на кръв през лявата атрезвантическа дупка. Разказването ii е трудно да се определи поради силен шум. Когато налягането се изравнява в аортата и леката артерия, шумът от непрекъснато систологичен диастолен се превръща в систолик и след това изчезва напълно. В тази ситуация акцентът на тонуса II ясно се разкрива, че се разкрива над леката артерия (признак на развитието на лека хипертония).

Електрокардиография

Ако кръвта е малка, патологичните промени не се откриват. При претоварване на левите участъци на сърцето, признаците на хипертрофията на левия атриум и лявата камера се отбелязват с голям обем излишната кръв. На фона на изразена светлина хипертония на ЕКГ, признаци на хипертрофия и десния вентрикул.

Ехокардиография

Със значителни размери на отворен артериален канал се наблюдава дилатацията на левия атриум и лявата камера. Отвореният артериален дъмпинг по-голям размер може да бъде разкрит в двуизмерен режим. В режим на доплер се определя турбулентен систологичен диастоличен поток в леката артерия, независимо от размерите на потока.

Рентгенов проучване

Ако шунтът има малки размери, рентгенографската картина обикновено не се променя. С изразено разтоварване на кръвта се открива увеличаване на лявите участъци на сърцето, признаци на лека хипертония (подуване на багажника на светлинната артерия).

Лечение

Когато се показват признаци на сърдечна недостатъчност, се предписват сърдечни гликозиди и диуретици (виж глава 11 "сърдечна недостатъчност"). Предотвратяването на инфекциозната среда се препоръчва преди и в рамките на шест месеца след хирургичната корекция на заместник (виж глава 6 "инфекциозен ендокардит").

Хирургичното лечение под формата на лигиране на отворен артериален канал или оклузия на нейния лумен трябва да се извършва до развитието на необратими промени от съдовете на белите дробове. След хирургично лечение признаците на светлина хипертония могат да бъдат поддържани или дори напредък.

Усложнения

С отворен артериален канал, усложненията могат да възникнат: инфекциозен Endarterite, тел, аневризма на канала, нейното разделяне и пропаст, калцификация, сърдечна недостатъчност. Инфекциозният Endarterite обикновено се развива в лека артерия срещу отворения артериален канал в резултат на постоянна травма на кръвния поток на стената на светлината артерия. Честотата на развитието на инфекциозната ендартура достига 30%.

Прогноза

Навременна операция ви позволява да премахнете патологичния разряд на кръвта от аортата в лека артерия, въпреки че знаците на лека хипертония могат да бъдат поддържани през целия живот. Средната продължителност на живота без хирургично лечение е 39 години.

За диагностицирането на коркови аорта, правилното измерване на ада на краката е важно. За този пациент те са поставени върху стомаха, маншетите се прилагат към долната трета на бедрата и извършват аускултация в патентенд, като метод, подобен на този при измерването на налягането (с определението на систолични и диастолични нива ). Обикновено налягането върху краката с 20-30 mm Hg. по-високо, отколкото на ръка. Когато принуда Aorta, налягането върху краката е значително намалено или не е определено. Диагностичният признак на коарктирането на аортата се счита за разликата между систоличното (или средно) кръвно налягане на ръка и крака над 10-20 mm Hg. Често, приблизително равен натиск върху ръцете и краката им, но след тренировка (Tredamil) се определя значителна разлика. Разликата в систоличното кръвно налягане в лявата и дясната ръка предполага, че мястото на екструдиране на една от свързващите артерии се намира над или под обструкцията.

Палпация

Определете отсъствието или значително отслабване на импулса на краката. Увеличените пулсиращи обезпечения могат да бъдат намерени в междуколите, в интерптичното пространство.

Аускултация сърца

Получаване на тон за акцент II над аортата поради високо кръвно налягане. Систоличен шум се характеризира в точката на Botkin-Erba, както и под левия ключица, в междуобхватното пространство и на съдовете на шията. С разработени обезпечения, систоличен шум над интертрохимичните артерии слушаха. В по-нататъшното развитие на хемодинамичните заболявания се слуша непрекъснато (систологично-диастолно) шум.

Електрокардиография

Откриват признаци на хипертрофия на лявата камера.

Ехокардиография

С проучване на суперзвездата на аортата в двуизмерен режим, има признаци на нейното стесняване. В проучването за доплер, турбулентен систоличен поток се определя под местоположението на стесняване и изчисляване на градиента на налягането между разширените и стеснени части на аортата, което често е важно при вземането на решение за оперативно лечение.

Рентгенов проучване

С дълго съществуване на обезпечения, долните части на робената се откриват вследствие на техните разширени и конвулсивни интертрохимични артерии. За да се изясни диагнозата, се извършва аортата, именно разкриването на мястото и степента на коарктиране.

Лечение

Радикалният метод за лечение на коарктирането на аортата е хирургичното изрязване на стеснена област. Медиказната терапия се извършва в зависимост от клиничните прояви на заместник. При явления за сърдечна недостатъчност се предписват явления, сърдечни гликозиди, диуретици, асо инхибитори (виж глава 11 "сърдечна недостатъчност"). Може да е необходимо при лечението на AG.

Прогноза и усложнения

Без работно лечение 75% от пациентите умират с 50 години. В резултат на високо кръвно налягане са възможни типични усложнения: инсулти, бъбречна недостатъчност. Нетипично усложнение на хипертонията е развитието на неврологични нарушения (например, долната парагарис, разстройство на уриниране) поради компресирането от разширените интертрохимични артерии на корените на гръбначния мозък. Редките усложнения включват инфекциозен ендора, разширена аорта.

Вродена аортна стеноза

Вродената стеноза на устата на аортата е стесняване на трайната пътека на лявата камера в областта на аортния клапан. В зависимост от нивото на подреждане на обструкцията, стенозата може да бъде клапан, подсъблиран, уловен.

Разпространение

Вродената стеноза на устието на аортата е 6% от всички вродени сърдечни дефекти. Най-често забелязаната стеноза на клапана (80%), по-рядко свързана и пушена. При мъжете стенозата на устата на аортата се наблюдава 4 пъти по-често от жените.

Хемодинамика

Стеноза на клапана (виж фиг. 9-7). Най-често аортният клапан е двучерен, докато отворът е ексцентричен. Понякога клапанът се състои от една крила. По-рядко, клапанът се състои от три клапани, очаровани от един или два шипа.

Фиг. 9-7. Хемодинамика по време на стенозата на устата на светлината на артерията. Аорта; Ла - лека артерия; LP - лява атриум; LV - ляво; PP - дясно атриум; PZ - дясната камера; NPB е долната куха вена; EHF - Топ куха вена.

В свързаната стеноза има три вида промени: дискретна мембрана при аортни клапи, тунел, мускулно стесняване (субаартлна хипертрофична кардиомиопатия, виж глава 12 "Кардиомиопатия и миокарди").

Предшестващата стеноза на Аорта може да бъде под формата на мембрана или аортна хипоплазия. Знакът на издигащата се аорта хипоплазия се счита за съотношение на диаметъра на аортната дъга до диаметъра на възходящата аорта по-малка от 0.7. Често предшестваната стеноза на устата на аортата се комбинира със стенозата на клоните на светлината артерия.

Последователната стеноза на устата на аортата в комбинация с умствената изостаналост се нарича синдром на Уилямс.

Стенозата на устата на аортата често се комбинира с други вродени сърдечни дефекти - DMCP (дефект на интервентрикуларната преграда), DMPP (дефект на междинния дял), отворен артериален канал, аортно покритие.

Във всеки случай се разработват кървенето и промените, дадени в глава 8 "придобити сърдечни дефекти". С течение на времето се развива калцификацията на клапана. Характеризиращ се с развитието на след-овестотичната експанзия на аортата.

Клинична картина и диагностика

Жалби

Повечето пациенти с незначителни оплаквания от стеноза не предотвратяват. Появата на жалби доказателства за изразената стеноза на устата на аортата. Има оплаквания за задух по време на тренировка, бърза умора (поради намалена сърдечна продукция), припадък (в резултат на мозъчна хипоперфузия), определена болка по време на физическото натоварване (поради миокардна хипоперфузия). Възможно е да има внезапна сърдечна смърт, но в повечето случаи това се предхожда от оплаквания или промени в ЕКГ.

Инспекция, перкусия

Вижте раздела "стеноза на устата на Аорта" в глава 8 "Придобити сърдечни дефекти".

Палпация

Системното треперене се определя по десния край на горната част на гръдната кост и над карамфилните артерии. С пиков систоличен градиент на налягане по-малък от 30 mm Hg. (Според ECC), трептът не е открит. Ниското импулсно налягане (по-малко от 20 mm Hg) показва значителна тежест на стенозата на устието на аортата. С стеноза на клапана се открива малък бавен импулс.

Аускултация сърца

Характеризира се с отслабването на втория тон или пълното му изчезване, дължащо се на затихването (изчезването) на аортния компонент. Когато устата на Aorta II се запазва на запазената стеноза. С стенозата на клапана на устата на аортата слуша ранното систолично кликване върху горната част на сърцето, липсва при и склонирани стенози. Той изчезва с изразена стеноза на вентила на устата на Аорта.

Основният аускултативен признак на стенозата на устието на аортата е груб систоличен шум с максимален интервцерич отдясно и облъчването в каротидната артерия, понякога по левия ръб на гръдната кост до върха на сърцето. С свързаната стеноза на устието на аортата има разлики в тръжните прояви: ранното систолично кликване не се слуша, се отбелязва ранният диастоличен шум на дефицита на аортния клапан (при 50% от пациентите).

Електрокардиография

С стеноза на клапана се откриват признаци на лявата вентрикуларна хипертрофия. В стенозата преди изключване устието на ЕКГ аорта може да не се променя. С свързана стеноза (в случай на субаартлна хипертрофична кардиомиопатия), е възможно да се открият патологични зъби Q. (тесен и дълбок).

Ехокардиография

В двуизмерен режим, нивото и естеството на обструкцията на аортната дупка се определят (клапан, здрав, дъмпингов). В режим на доплер се оценява пиковото систолично налягане (максимално налягане, когато се отварят аортните клапи) и степента на стеноза на устата на аортата.

С пиков систолен градиент на налягането (с нормална сърдечна емисия) повече от 65 mm Hg. или площта на аортната отвор е по-малка от 0.5 cm2 / m2 (обикновено площта на аортния отвор 2 cm2 / m 2) стенозата на устата на аортата се счита за изразена.

Върховен градиент на систолично налягане 35-65 mm Hg. Или площта на аортната дупка 0.5-0.8 cm 2 / m 2 се счита за стеноза на устието на аортата с висока степен.

С пиков систоличен градиент на налягане по-малък от 35 mm Hg. Или площта на аортното отваряне на повече от 0.9 cm 2 / m 2 стеноза на устието на аортата се счита за незначителна.

Тези показатели са информативни само със запазената функция на лявата камера и липсата на аортна регургитация.

Рентгенов проучване

Фиксирайте след-отейното разширение на аортата. С свързаната стеноза на устието на аортата на след-овестотичната експанзия на аортата. Възможно е да се открият калциране в проекцията на аортния вентил.

Лечение

При липса на калцификация се извършва валвулотомия или изрязване на дискретната мембрана. С изразени влакнести промени, протеза на аортния вентил се показва.

Прогноза и усложнения

Стенозата на устата на аортата обикновено напредва независимо от нивото на обструкция (клапан, дъмпингов, основан). Рискът от инфекциозен ендокардит е 27 случая на 10 000 пациенти със стенозата на устата на аортата годишно. С градиент под налягане повече от 50 mm Hg. Рискът от инфекциозен ендокардит се увеличава 3 пъти. Със стенозата на устата на аортата внезапна сърдечна смърт е възможна, особено с упражнения. Рискът от внезапна сърдечна смърт се увеличава с увеличаването на градиента на налягането - той е по-високо при пациенти със стеноза на устата на аортата под наклон на налягането над 50 mm Hg.

Стеноза на лека артерия

Стенозата на светлината артерия е стесняване на десницата гастро -ндък път в горната зона на клапана.

Разпространение

Изолирана стена стеноза на светлинната артерия е 8-12% от всички вродени сърдечни дефекти. В повечето случаи тази клапа стеноза (третата най-често вродена сърдечна болест), но тя може да бъде комбинирана (в комбинация с подсъблирана, уловена стеноза, други вродени сърдечни дефекти).

Хемодинамика

Слакът може да бъде клапан (80-90% от случаите), подсъблиран, уловен.

С стеноза на клапана, клапанът на белодробната артерия може да бъде еднокрила, двойна и тристепенна. Характерно пост-омета на багажника на лека артерия.

Изолираната линелна стеноза се характеризира с инфундибуларна (фък-форма) стесняване на дясната камера и анормален мускулен пакет, който предотвратява освобождаването на кръв от дясната камера (двата варианта обикновено се комбинират с DMWP (интервентрикуларен дефект на преградата)).

Изолирана припокриване стеноза може да бъде под формата на локализирана стеноза, пълна или непълна мембрана, дифузна хипоплазия, множествена периферна стеноза на лека артерия.

При стесняване на белодробния багажник се наблюдава увеличение на градиента на налягането между дясната камера и светлинната артерия. Поради препятствията по кръвта се случва хипертрофия на дясната камера, а след това и неговата недостатъчност. Това води до увеличаване на налягането вдясно на атриума, отварянето на овалната дупка и изтичането на кръв вдясно наляво с развитието на цианоза и десните недостатъци. При 25% от пациентите стенозата на светлината артерия се комбинира с вторичния DMPP (дефект на интервален дял).

Клинична картина и диагностика

Жалби

В повечето случаи леко изразените стени на светлинната артерия продължават асимптоматично. С изразена стеноза се появява бърза умора, задух и болка в гърдите по време на упражнения, цианоза, замаяност и припадък. Диспнея по време на стенозата на светлинната артерия възниква в резултат на неадекватна перфузия на работещите периферни мускули, причинявайки рефлексна вентилация на белите дробове. Цианозата по време на стенозата на леката артерия може да бъде и периферна (резултат от ниски сърдечни емисии) и централната (резултатът от изхвърлянето на кръв през отворения овален отвор) на произход.

Инспекция

Възможно е да се открие пулсацията на повишената дясна камера в областта на конус. С присъединяването на липсата на триизмерен клапан в резултат на декомпенсация на дясната камера, се разкриват подуване и пулсации на шията на шията. Също така вижте секцията "стеноза на устието на светлоарния артерия" и "третиран клапан" в глава 8 "придобити сърдечни дефекти".

Палпация

Определя се систоличният трепет в II междукопон вляво от гръдната кост.

Аускултация сърца

II тон с лек и умерен клапан стеноза на светлината артерия не се променя или донякъде отслабва в резултат на по-малкото участие на светлинния компонент в неговото формиране. С изразена стеноза и значително увеличаване на налягането в дясната вентрикулен тон може да изчезне напълно. В случай на инфундибуларна и под-флаг стеноза, светлината artery II не се променя.

С стенозата на клапана на лека артерия в II междукопон вляво на гръдната кост, ранният систолен клик се чува по време на максималното отваряне на клапите на клапата на белите дробове. Систоличният клик се подобри, когато издишването. При други нива на стеноза (резервоар, подсъблиран), систоличният клик не е изслушан.

Основната аускултация проявление на стенозата на лека артерия е груб систоличен шум в II интеленезария вляво от гръдната кост с облъчването под левия ключица и в гърба. С уловена стеноза шумът е облъчващ в левия аксиларен регион и обратно. Продължителността на систоличния шум и нейният пик корелира със степента на стеноза: с умерена стеноза, шумът се отбелязва в средата на систола и края му - към аортния компонент II на тонуса; С изразена стеноза, систоличният шум е по-късно и продължава след аортния компонент II на тонуса; С предварително изключване стеноза или периферна стеноза на леки артериален клон, има систоличен или непрекъснат звук с облъчване в светлинните полета.

Електрокардиография

С незначителна стеноза на светлинната артерия на промените в ЕКГ не са открити. С умерени и изразени стенози, има признаци на хипертрофия на дясната камера. При изразена стеноза на светлинната артерия се появяват признаци на хипертрофия (дилатация) на десния атриум. Възможност е външният вид на свръхзвучиш аритмии.

Ехокардиография

Обикновено клапанът за отваряне на леката артерия 2 cm 2 / m2. При стеноза на клапана на светлината артерия в двуизмерен режим, куполна издатина на удебелен клапан на клапана се открива по време на систола на дясната камера в багажника на лека артерия. Характерно е за удебеляване на стената (хипертрофия) на дясната камера. Има и други нива на обструкция на светлинната артерия и техния характер. Doppler режим ни позволява да определим степента на обструкция на градиента на налягането между дясната камера и светлинния барел. Степента на светлината на стеноза на светлинната артерия се диагностицира с пиков систолен градиент на налягане по-малко от 50 mm Hg. Градиент под налягане 50-80 mm Hg.St. съответства на средната степен на стеноза. С градиент под налягане над 80 mm Hg.St. Те говорят за тежка стеноза на светлинната артерия (градиентът може да достигне 150 mm Hg. И повече в случай на изразена стеноза).

Рентгенов проучване

С стенозата на клапана на светлината на артерията, се открива постменното разширяване на багажника му. Тя не е налична, когато и подсъединени стенози. Характерно изчерпване на светлинния модел.

Катетеризация кухини сърца

Катетеризацията на кухините на сърцето позволява точно да се определи степента на стеноза по градиента на налягането между дясната камера и светлинната артерия.

Лечение и прогноза

Незначителна и умерено изразена стеноза на клапана на лека артерия се срещат обикновено благоприятно и не изискват активна интервенция. Свързаната мускулна стеноза напредва по-съществено. Outcalapid стеноза обикновено напредва бавно. С увеличаване на градиента на налягането между дясната камера и осветителната артерия с повече от 50 mm Hg. С стеноза на клапана се извършва валвалопластика (след Holvulotomy, 50-60% от пациентите развиват поставения клапан). В случай на сърдечна недостатъчност се извършва нейното лечение (виж глава 11 "сърдечна недостатъчност"). Препоръчва се предотвратяването на инфекциозен ендокардит (виж глава 6 "Инфекциозен ендокардит"), тъй като рискът от неговото развитие е доста висок.

Аномалия ebshtina.

Ebshtine аномалия - подреждането на задната и проливане на крила на триизмерния клапан в горната част на дясната камера, което води до увеличаване на кухината на десния атриум и намаление на кухината на дясната камера. Аниалният Епщайн е около 1% от всички вродени сърдечни дефекти. Появата на този заместник е свързана с потока на литий в организма на плода по време на бременност.

Хемодинамика

Изместването на мястото на закрепване на двата крила на триизмерна клапа в кухината на дясната камера води до факта, че последният е разделен на изходяща част, която се комбинира с кухината на десния атриум в един камера (атритиализация на дясната вентрикуларна кухина) и намалената обвивка (действителната дясна камера) (фиг. 9-8). Намаляването на кухината на дясната камера води до намаляване на удара на удара и намаляване на височината на кръвния поток. Тъй като десният атриум се състои от две части (всъщност десният атриум и част от дясната камера), електрическите и механичните процеси в нея се различават (не се синмонизират). По време на систола на десния атриум атраализираната част на дясната камера е в диастола. Това води до намаляване на притока на кръв в дясната камера. По време на систола на дясната камера, диастолът на десния атриум с непълно затваряне на триизмерния вентил възниква, което води до преместване на кръвта в атриализираната част на дясната камера обратно към основната част на десния атриум. Налице е значително разширяване на влакнест пръстен на триизмерен вентил, изразена дилатация на десния атриум (тя може да побере повече от 1 литър кръв), увеличаване на налягането в него и ретроградното увеличаване на налягането в долната и горната част кухи вени. Разширяването на кухината на десния атриум и увеличаването на налягането допринася за запазването на отворено и компенсаторно намаление на налягането поради изхвърлянето на кръвта вдясно наляво.

Фиг. 9-8. Анатомия и хемодинамика с ЕБЩИНА Аномалия. Аорта; Ла - лека артерия; LP - лява атриум; LV - ляво; PP е правилният атриум (размерът на кухината се увеличава); PZ - дясната камера; NPB е долната куха вена; HPV - Топ куха вена. Твърдата стрелка показва изместването на мястото на закрепване на крилото на триизмерния клапан в кухината на дясната камера.

Клинична картина и диагностика

Жалби

Пациентите могат да подават жалби за недостиг на въздух по време на тренировка, сърцебиене, дължащо се на суправентрикуларни аритмии (наблюдавани при 25-30% от пациентите и често служат като внезапна сърдечна смърт).

Инспекция

Цианозата се открива, когато кръвта се изхвърля вдясно, признаци на липсата на триизмерен вентил (виж глава 8 "придобити сърдечни дефекти"). Признаците на унищожаване на дефицит (разширяване и пулсации на вените на шията, увеличаването на черния дроб и оток).

Перкусия

Границите на относителната тъпота на сърцето се прехвърлят надясно за сметка на увеличен дясно атриум.

Аускултация сърца

I Сърце тон обикновено се разцепва. Възможно е външният вид на iii и iv сърдечни тонове. Систоличен шум в III-IV междукоста от лявата част на гръдната кост и отгоре поради недостатъчността на тристепенния клапан. Понякога диастолският шум на придружаващата относителна стеноза на десния предсърден и вентрикуларен отвор се слуша.

Електрокардиография

На ЕКГ 20% от пациентите могат да идентифицират признаци на синдром на Wolff-Parkinson-White (по-често има десни допълнителни пътни пътеки). Признаците на блокадата на десния крак на ГИС лъч, наличието на признаци на хипертрофия на десния предсърд в комбинация с AV-блокада I степен.

Ехокардиография

Разкриват (фиг. 9-9) всички анатомични признаци на ебштенски аномалии: аномално подреждане на тризърнал клапан (тяхната дистопия), увеличен дясно атриум, дясната вентрикула от малки размери. В доплеров режим е открит дефицит на тристепенния клапан.

Фиг. 9-9. Ехокардиограма с енщен аномалия (двуизмерен режим, четириизмерна позиция). 1 - ляв вентрикул; 2 - лява атриум; 3 - увеличен дясно атриум; 4 - тристепенна клапа; 5 - дясно вентрикул.

Рентгенов проучване

Cardiomegaly се празнува (Shag-подобна форма на сърдечната сянка) се характеризира с увеличаване на прозрачността на светлините.

Лечение

С появата на симптоми на сърдечна недостатъчност се предписват сърдечни гликозиди (противопоказан в присъствието на Wolff-Parkinson-White синдром) и диуретици. Хирургичното лечение е протезирането на тристепенния клапан или неговата реконструкция.

Прогноза

Основните причини за фатален резултат: тежка сърдечна недостатъчност, тромбоемболизъм, абсцеси на мозъка, инфекциозен ендокардит.

Вижте и закупете книги за Узи Медведев: