बच्चों के पूर्वानुमान में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उपचार। लक्षण और बाहरी संकेत

एक जन्मजात वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) निलय के बीच एक सेप्टम के अपूर्ण गठन का परिणाम है। भ्रूण में, आईवीएस में झिल्लीदार और मांसपेशियों के हिस्से होते हैं। अधिकांश जन्मजात दोष "पेरिमेम्ब्रोनस" हैं, अर्थात। वे झिल्लीदार और मांसपेशियों के हिस्सों के जंक्शन पर स्थित हैं।

हृदय के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के कारण

वीएसडी सबसे आम जन्मजात हृदय रोग हैं: 1 500 जीवित जन्मों में। दोष को अलग किया जा सकता है या एक जटिल सीएचडी का हिस्सा हो सकता है। अधिग्रहित वीएसडी तब हो सकता है जब यह एक तीव्र एमआई, या आघात में जटिल हो जाता है।

रोगी की जीवन प्रत्याशा हेमोडायनामिक्स की स्थिति से निर्धारित होती है, जो दोष के क्षेत्र और फुफ्फुसीय धमनियों की स्थिति पर निर्भर करती है। दोष के स्थानीयकरण का पूर्वानुमान पर कम प्रभाव पड़ता है। एक रोगी में जो वयस्कता में रहता है और सर्जिकल उपचार से नहीं गुजरा है, प्रारंभिक दोष छोटा है। एक महत्वपूर्ण दोष के साथ एक असंगठित रोगी आमतौर पर बचपन में मर जाता है। आईवीएस अनायास बंद हो सकता है। सभी दोषों में से लगभग 50% छोटे हैं, और उनमें से तीन चौथाई अनायास बंद हो जाते हैं। उम्र के साथ बड़े दोष भी कम हो जाते हैं। एक नियम के रूप में, आईवीएस के त्रिकोणीय भाग में लगभग सहज रूप से दोष होता है और झिल्लीदार भाग में बहुत कम होता है। सभी मामलों में 90% में बच्चे के जीवन के पहले 5 वर्षों में दोषों का सहज समापन होता है। साहित्य एक वयस्क में एक दोष के सहज बंद होने के पृथक मामलों का वर्णन करता है। इस प्रकार, एक चिकित्सक जो एक किशोर या वयस्क रोगी को एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ देख रहा है, लगभग स्थिर दोष वाले क्षेत्र से निपट रहा है। दोष के क्षेत्र में महत्वपूर्ण परिवर्तनों की अनुपस्थिति में, रोग के निदान में निर्णायक भूमिका फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध से संबंधित है, जिनमें से डिग्री रक्त की मात्रा के अधिभार पर निर्भर करती है जो तब होती है जब रक्त बाएं से दाएं तक डंप होता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण और संकेत

सिस्टोल के दौरान कम दबाव के साथ आरवी में उच्च-दबाव एलवी से रक्त प्रवाह एक प्रीसिस्टोलिक बड़बड़ाहट पैदा करता है जो पूरे क्षेत्र में विकिरण करता है। एक छोटा दोष अक्सर अन्य हेमोडायनामिक गड़बड़ी की अनुपस्थिति में एक जोर शोर (मैलाडी डी रोजर) पैदा करता है। इसके विपरीत, एक बड़ा दोष एक नरम बड़बड़ाहट का उत्पादन कर सकता है, विशेष रूप से बढ़ते आरवी दबाव के साथ।

जन्मजात वीएसडी बचपन में ही एचएफ के रूप में या बड़े बच्चों और वयस्कों में न्यूनतम हेमोडायनामिक गड़बड़ी के साथ एक बड़बड़ाहट के रूप में प्रकट होता है, और शायद ही कभी ईसेनमेंजर सिंड्रोम के रूप में। कुछ बच्चों में, शोर शांत हो जाता है या दोष अनायास बंद हो जाता है।

दिल की विफलता एक बड़े दोष को जटिल करती है, आमतौर पर जीवन के 4-6 सप्ताह में, लेकिन प्रसव के बाद की अवधि में अनुपस्थित है। शोर के अलावा, प्रेरणा के लिए निचली पसलियों का एक स्पष्ट पैरास्टर्नियल स्पंदन, टैचीपनिया और पीछे हटना है। छाती की एक्स-रे परीक्षा फुफ्फुसीय फुफ्फुसीय, ईसीजी - एलवी और आरवी की अतिवृद्धि दिखाती है।

आमतौर पर 24 घंटे (एएमआई के बाद 10 दिनों के लिए सबसे बड़ा जोखिम) की अवधि में मनाया जाता है और 2-4% मामलों में होता है। नैदानिक \u200b\u200bरूप से, रोगी की स्थिति में तेज गिरावट है, किसी न किसी पैन्सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति (बाएं स्टर्नल सीमा में एक उपरिकेंद्र के साथ, नीचे), ऊतक छिड़काव और फुफ्फुसीय एडिमा का उल्लंघन। कम हृदय उत्पादन वाले रोगी में बड़बड़ाहट की अनुपस्थिति एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को रोकती नहीं है।

नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में, यह मूल्यांकन करने के लिए प्रथागत है:

• कुल रक्त प्रवाह में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का अनुपात;
• मीन फुफ्फुसीय धमनी दबाव;
• कुल संवहनी प्रतिरोध के लिए फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध का अनुपात।

1994 में, नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन के ढांचे के भीतर "जन्मजात हृदय दोष का पहला प्राकृतिक इतिहास अध्ययन", interventricular septal दोष का एक वर्गीकरण प्रणालीगत रक्त प्रवाह और प्रणालीगत संवहनी के साथ फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के संबंधों की विशेषता मूल्यों को ध्यान में रखते हुए बनाया गया था। प्रतिरोध। वर्गीकरण फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के स्तर को ध्यान में रखता है। वर्गीकरण के अनुसार, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के सभी दोषों को 4 समूहों में विभाजित किया गया है:

• समूह 1 - रक्त के मामूली निर्वहन के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष; प्रणालीगत रक्त प्रवाह के लिए फुफ्फुसीय का अनुपात< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• समूह 2 - रक्त के एक स्पष्ट निर्वहन के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष; फुफ्फुसीय प्रणालीगत रक्त प्रवाह\u003e 1.2 के अनुपात में, फुफ्फुसीय धमनी में माध्य दबाव बढ़ जाता है (\u003e 20 मिमी एचएवी); फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध अभी तक काफी नहीं बढ़ा है: प्रणालीगत फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध का अनुपात<0,2;
• समूह 3 - रक्त के एक बड़े निर्वहन के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष; फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध काफी बढ़ जाता है;
• समूह 4 - ईसेनमैंजर सिंड्रोम के रोगी; फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध प्रणालीगत के 65% तक पहुंचता है; फुफ्फुसीय धमनी में दबाव व्यावहारिक रूप से प्रणालीगत दबाव के बराबर होता है।

1 समूह के रोगियों ने हृदय कक्षों में महत्वपूर्ण रूपात्मक और कार्यात्मक परिवर्तन नहीं किए। रक्त के एक स्पष्ट या महत्वपूर्ण निर्वहन के साथ, हृदय कक्षों का आकारिकीय पुनर्गठन शुरू होता है और तेजी से प्रगति करता है।

• बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल का आकार सीधे बायें से दाएं की शंट की डिग्री और गंभीरता पर निर्भर करता है। दाएं वेंट्रिकल में रक्त की एक बड़ी मात्रा, जिसके परिणामस्वरूप दाएं एट्रिअम और बाएं वेंट्रिकल से दो मात्राओं का योग होता है, फुफ्फुसीय धमनी, फुफ्फुसीय वाहिकाओं और फुफ्फुसीय नसों में रक्त की मात्रा को ओवरलोड करता है, और, परिणामस्वरूप, बाएं आलिंद। बाएं आलिंद के रक्त की मात्रा को ओवरलोड करने से इसमें दबाव में वृद्धि और इसकी वृद्धि होती है। बाएं वेंट्रिकल में बाएं आलिंद से बहने वाले रक्त की एक बड़ी मात्रा में अतिवृद्धि और फैलाव होता है। इसलिए, बाएं दिल की रीमॉडेलिंग बाएं से दाएं निर्वहन के परिमाण का एक कार्य है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले लगभग 5% रोगियों में, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष में महाधमनी वाल्व लीफलेट का प्रोलैप्स होता है, जो चिकित्सीय रूप से महाधमनी अपर्याप्तता द्वारा प्रकट होता है। रोग का यह कोर्स तेजी से रोग के पूर्वानुमान को बिगड़ता है।
• हृदय का दायां वेंट्रिकल रक्त की मात्रा के साथ अतिभारित होता है, जिसे फुफ्फुसीय धमनी और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्थानांतरित किया जाता है और फुफ्फुसीय धमनी के अवरोध और विस्थापन की ओर जाता है। फुफ्फुसीय धमनियों के रूपात्मक पुनर्व्यवस्था के अलावा, उनमें एक स्पष्ट ऐंठन होती है। फुफ्फुसीय धमनियों के रूपात्मक पुनर्व्यवस्था और उनके ऐंठन के योग से फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में तेज वृद्धि और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ जाता है। इस प्रकार, सिस्टोल में, दायां वेंट्रिकल बढ़े हुए अधिभार पर काबू पा लेता है, जिसके कारण इसकी तीव्र अतिवृद्धि, फैलाव और अंत-डायस्टोलिक और एंड-सिस्टोलिक दबाव दोनों में स्पष्ट वृद्धि होती है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले लगभग 5% रोगियों में, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का अवरोध बनता है।

सही वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन के विघटन के साथ, ट्राइकसपिड वाल्व और सही एट्रियम प्रक्रिया में शामिल हैं। दाएं आलिंद तेजी से बढ़ता है, और प्रणालीगत परिसंचरण में ठहराव शुरू होता है। रोग के पहले दशक के दौरान, हर दसवें रोगी में ईसेनमेंजर सिंड्रोम विकसित होता है - फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में तेजी से प्रगतिशील वृद्धि। इसके परिणाम में, दाएं से बाएं बाएं रक्त प्रवाह शुरू हो जाता है, जिससे स्पष्ट साइनोसिस, अंग हाइपोक्सिया और वास्तव में, आसन्न मौत का अग्रदूत है।

बड़े दोषों के साथ, महाधमनी के व्यास के बराबर, हृदय और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के कक्षों के पुनर्व्यवस्था का उपरोक्त वर्णित चक्र कई वर्षों से होता है। अपर्याप्त रक्त परिसंचरण मृत्यु का कारण है। छोटे दोष उन किशोरों और वयस्क रोगियों के लिए विशिष्ट हैं जो चिकित्सा पर्यवेक्षण के अंतर्गत आते हैं। वर्णित सभी प्रक्रियाएं, हृदय और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के कक्षों के पुनर्गठन के लिए अग्रणी होती हैं, हालांकि, उनकी गति कम महत्वपूर्ण है।

अध्ययन के परिणामों के अनुसार, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले 1280 रोगियों के 25-वर्षीय अनुवर्ती के आंकड़ों के आधार पर, यह पाया गया कि रोगियों के समूह में (शल्य चिकित्सा और चिकित्सकीय रूप से), जीवित रहने की दर 87% थी। एक डॉक्टर को देखने आए वयस्क रोगियों की नैदानिक \u200b\u200bस्थिति के विश्लेषण से पता चला कि उनमें से 3 ने हृदय और फुफ्फुसीय धमनियों के कक्षों में स्पष्ट रूप से व्यक्त और मध्यम रूप से व्यक्त की गई हैं। 10% रोगियों में ईसेनमेंजर सिंड्रोम का निदान किया गया था।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष का निदान

रोगी की शिकायतें रोग के चरण पर निर्भर करती हैं, और मुख्य रूप से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री द्वारा निर्धारित की जाती हैं। बीमारी के 3-4 वें दशक में, अनियोजित रोगियों में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप स्पष्ट है और मध्यम शारीरिक गतिविधि या आराम, थकान के साथ सांस की तकलीफ की ओर जाता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लिए विशिष्ट शिकायतें अनुपस्थित हैं, वे CHF वाले रोगियों की शिकायतों के समान हैं।

प्रारंभिक चरणों में, ईसेनमैंजर्स सिंड्रोम के विकास से पहले, रोगी की परीक्षा के परिणाम बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं। दाएं वेंट्रिकल की सिस्टोलिक सूजन देखी जा सकती है, जो रक्त की मात्रा और दबाव का एक अधिभार दर्शाती है। रोग के टर्मिनल चरण में गर्दन के जहाजों की सूजन और फैलाना साइनोसिस होता है। यदि किशोरावस्था में बीमारी का टर्मिनल चरण होता है, तो "ड्रमस्टिक्स" का सिंड्रोम पाया जाता है।

पैल्पेशन के द्वारा, एक उभड़ा हुआ निर्धारण करना और क्षमाशील आवेग को फैलाना संभव है, बाईं ओर और नीचे की ओर विस्थापित, एक कार्डियक आवेग के साथ संयुक्त।

रोग का सबसे पहला नैदानिक \u200b\u200bसंकेत एक विकृतिपूर्ण बड़बड़ाहट है जो तब दिखाई देता है जब रक्त बाईं से दाईं ओर फेंक दिया जाता है। रोग की अवधि के साथ इसकी तीव्रता में परिवर्तन होता है और हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के निलय के आकारिकी पुनर्व्यवस्था को दर्शाता है। रोग की शुरुआत में, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट किसी न किसी तरह होती है, पूरे सिस्टोल पर कब्जा कर लेती है, अधिकतम बड़बड़ाहट उरोस्थि के केंद्र में होती है, और एक्सिलरी क्षेत्र में आयोजित नहीं की जाती है। जैसे ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप बढ़ता है, शोर कम हो जाता है। शोर की गतिशीलता का विश्लेषण डॉक्टर की पूर्ण क्षमता है। रोग के इतिहास में ऑस्कुलरेटरी तस्वीर का पूरा और वस्तुनिष्ठ प्रतिबिंब, शोर की तीव्रता की निगरानी बीमारी के सर्जिकल उपचार की अवधि के चुनाव के लिए महत्वपूर्ण हो जाती है।

I टोन की गतिशीलता बाएं वेंट्रिकल की रीमॉडेलिंग को दर्शाती है। आई टोन के क्षीणन की डिग्री इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के कारण सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के क्षीणन की डिग्री के आनुपातिक है। बीमारी के बाद के चरणों में, फुफ्फुसीय धमनी की त्रिकपर्दी अपर्याप्तता और रिश्तेदार स्टेनोसिस की एक तस्वीर ठेठ सहायक तस्वीर में शामिल हो जाएगी। महाधमनी वाल्व पत्रक के आगे बढ़ने के कारण, डायस्टोलिक मर्मर हृदय के गुदा के दूसरे और 5 वें बिंदु पर 5% रोगियों में दिखाई देता है। रोग के एक विशिष्ट पाठ्यक्रम में, बीमारी का सहायक निदान मुश्किल नहीं है।

कोई इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत नहीं हैं केवल एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की विशेषता है: एलवी और आरवी हाइपरट्रॉफी की विशेषताओं को दर्ज किया जाता है। ग्रेड I एवी ब्लॉक अक्सर दर्ज किया जाता है।

डायग्नोस्टिक्स का आधार इकोकार्डियोग्राफी है। पारंपरिक पहुंच दोष, उसके क्षेत्र, स्थानीयकरण और रक्त निर्वहन की मात्रा का आकलन करने की अनुमति देता है। रोग का निदान और चिकित्सीय रणनीति का आकलन करने के लिए, सही वेंट्रिकल के आकार का आकलन करना महत्वपूर्ण है, जो अप्रत्यक्ष रूप से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को इंगित करता है।

रोगी के सर्जिकल उपचार की उपयुक्तता पर अंतिम निर्णय लेने के लिए हृदय गुहाओं का कैथीटेराइजेशन किया जाता है।

एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ एक रोगी का उपचार

छोटे वीएसडी को किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं है - संक्रामक एंडोकार्डिटिस की रोकथाम पर्याप्त है। प्रारंभिक अवस्था में वीएसडी के कारण एचएफ को पहले डाइगॉक्सिन और मूत्रवर्धक के साथ रूढ़िवादी तरीके से व्यवहार किया जाता है। लगातार दिल की विफलता दोष के सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत है। Percutaneous बंद उपकरण पहले से ही विकसित किए गए हैं।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको उन सभी छोटे दोषों की पहचान करने की अनुमति देता है जो सहज बंद होने का खतरा है। ईसेनमेन्जर सिंड्रोम को बढ़े हुए फुफ्फुसीय प्रतिरोध (ईसीजी और इकोसीजी श्रृंखला) के संकेतों का पता लगाने से रोका जाता है और तुरंत सर्जिकल उपचार निर्धारित किया जाता है। दोष का सर्जिकल बंद पूरी तरह से विकसित ईसेन्जेनर सिंड्रोम में contraindicated है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक महत्वपूर्ण दोष और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में जिसके परिणामस्वरूप वृद्धि को जल्द से जल्द (प्रारंभिक बचपन में) सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। किशोरावस्था से पहले ही असमय बच्चे मर जाते हैं।

इसके आधार पर, डॉक्टर का सामना किया जाता है:

• गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और ईसेनमेंजर सिंड्रोम के साथ एक किशोर के साथ, जिसके परिणामस्वरूप वह पहले से संचालित नहीं था;
• एक वयस्क रोगी के साथ जिसका दोष क्षेत्र शुरू में छोटा है, जिसने उसे सर्जरी के बिना मध्य आयु तक रहने की अनुमति दी;
• संचालित मरीज के साथ।

रोगियों के प्रबंधन के सामान्य सिद्धांतइंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष।

• फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध का स्तर मुख्य संकेतक है जो बीमारी के पूर्वानुमान और ऑपरेशन के परिणाम को निर्धारित करता है। यदि फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध कुल संवहनी प्रतिरोध के गांठों से अधिक नहीं है, तो ऑपरेशन फुफ्फुसीय वाहिकाओं के आगे गैर-कार्यात्मक पुनर्गठन को रोकता है
• फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध जब कुल संवहनी प्रतिरोध का 1/3 है, तो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति नहीं रोकती है, जब एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का सर्जिकल सुधार।
• आईवीएस दोष में रक्त के अशांत आंदोलन आईई की घटना में योगदान देता है। इस संबंध में, वीएसडी के रोगियों के लिए इसकी रोकथाम अनिवार्य है।
• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले सभी रोगियों में अचानक मृत्यु का खतरा अधिक होता है। पश्चात की अवधि में, यह 2% तक पहुंच जाता है। इस संबंध में, पूर्व और पश्चात की अवधि में होल्टर मॉनिटरिंग अनिवार्य है। वीएसडी वाले रोगियों में एंटीरैडमिक दवाओं की पसंद और प्रभावशीलता का सवाल अनसुलझा है।
• सर्जरी से पहले वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले रोगियों की दवा उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए एक अध्ययन की कमी के कारण, इस रणनीति को सर्जन के साथ मिलकर विकसित किया जाना चाहिए। यह माना जा सकता है कि CHF के उपचार के लिए पारंपरिक दवाएं वीएसडी के रोगियों के उपचार के लिए भी प्रभावी हैं।
• वीएसडी वाले रोगियों में, लक्ष्य रक्तचाप को प्राप्त करना आवश्यक है। उच्च रक्तचाप से बाएं से दाएं निर्वहन में वृद्धि होती है।
• यदि वीएसडी के साथ एक रोगी अलिंद फैब्रिलेशन विकसित करता है, तो उपचार रणनीति को आवृत्ति को नियंत्रित करने के उद्देश्य से होना चाहिए, न कि ताल। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और आलिंद फिब्रिलेशन के साथ रोगियों में रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति की निगरानी उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक है। एमएचओ को 2-2.5 के स्तर पर बनाए रखने की आवश्यकता है।
• कोरोनरी धमनी की बीमारी को संलग्न करते समय, एक को कोरोनरी धमनी पर एक चरण के हस्तक्षेप और आईवीएस दोष के सुधार पर चर्चा करनी चाहिए।
• पश्चात की अवधि में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि की अनुपस्थिति में, रोगी प्रबंधन की रणनीति का उद्देश्य हृदय के कक्षों की रीमॉडेलिंग को रोकना है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि के साथ - इसके सुधार पर।

रोगी की स्थिति को स्थिर करने के उपायों का उद्देश्य मायोकार्डियल दीवार की अखंडता की अंतिम बहाली के लिए समय प्राप्त करना है। हाइपोटेंशन और पल्मोनरी एडिमा का उपचार हर जगह वर्णित सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है। सबसे महत्वपूर्ण बिंदु नीचे प्रस्तुत किए गए हैं:

• पर्याप्त हेमोडायनामिक सहायता प्रदान करने के लिए, इनवेसिव मॉनिटरिंग (धमनी और फुफ्फुसीय धमनी का कैथीटेराइजेशन) आवश्यक है। द्रव चिकित्सा या मूत्रवर्धक के लिए की जरूरत अग्न्याशय और फुफ्फुसीय केशिका कील दबाव (PLCP) की स्थिति निर्धारित करता है। कार्डियक आउटपुट, मतलब रक्तचाप और संवहनी प्रतिरोध वासोडिलेटर्स की आवश्यकता को निर्धारित करते हैं।
• यदि सिस्टोलिक ब्लड प्रेशर\u003e 110 है, तो संवहनी प्रतिरोध और शंटिंग की गंभीरता को कम करने के लिए, वैसोडिलेटर्स निर्धारित किए जाते हैं, आमतौर पर सोडियम नाइट्रोप्रासाइड से शुरू होता है। नाइट्रेट नसों को पतला करते हैं, जिससे शंटिंग बढ़ जाती है, और इसलिए इससे बचा जाना चाहिए। वासोडिलेटर गुर्दे की हानि के लिए निर्धारित नहीं हैं।
• गंभीर हाइपोटेंशन वाले रोगियों में, इनोट्रोपिक गुणों वाली दवाओं के प्रशासन का संकेत दिया जाता है (पहले, डोबुटामाइन, लेकिन हेमोडायनामिक प्रभाव के आधार पर, एपिनेफ्रीन के प्रशासन की आवश्यकता हो सकती है)। रक्तचाप में वृद्धि से शंटिंग की गंभीरता कम हो जाती है।
• ज्यादातर मामलों में, एक अंतरा-महाधमनी गुब्बारे की एक त्वरित स्थापना को गुब्बारा प्रतिकर्षण बाहर ले जाने के लिए संकेत दिया जाता है।
• जितनी जल्दी हो सके, सर्जिकल उपचार के मुद्दे को हल करने के लिए आपको सर्जन से संपर्क करना चाहिए। परिचालन मृत्यु दर उच्च (20-70%) बनी हुई है, विशेष रूप से अंतर्गर्भाशयी झटके की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अवर अवर एएमआई और सही वेंट्रिकुलर रोधगलन। उच्च जोखिम वाले कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग और माइट्रल वाल्व की मरम्मत या प्रतिस्थापन के लिए सिफारिशों का अब पालन किया जा रहा है।
• रोधगलन क्षेत्र में कुछ चिकित्सा प्राप्त करने के लिए ड्रग थेरेपी और उपचार के यांत्रिक तरीकों की क्रमिक वापसी के साथ, सर्जिकल हस्तक्षेप 2-4 सप्ताह तक देरी हो सकती है।
• जिस जहाज को बाईपास किया जाएगा, उसकी पहचान करने के लिए प्रीऑपरेटिव कैथीटेराइजेशन आदर्श है।
• एक कैथेटर या एक जांच की तरह डिवाइस के साथ सेप्टल दोष को बंद करना रोगी को तब तक स्थिर करता है जब तक कि निश्चित उपचार संभव न हो।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लिए निदान

Eisenmenger सिंड्रोम के अपवाद के साथ, लंबे समय तक रोग का निदान जन्मजात वीएसडी के लिए बहुत अनुकूल है। जीवन के दूसरे या तीसरे दशक में ईसेनमैंजर सिंड्रोम के साथ कई रोगियों की मृत्यु हो जाती है, रोगियों का एक छोटा सा हिस्सा बिना प्रत्यारोपण के पांचवें दशक तक जीवित रहता है।

परिभाषा

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष एक जन्मजात हृदय दोष है जिसमें हृदय के आरवी और एलवी के बीच एक रोग संबंधी संचार होता है।

महामारी विज्ञान

यह सभी जन्मजात हृदय दोषों के 25-30% मामलों में समान रूप से अक्सर पुरुषों और महिलाओं में पाया जाता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

दोष सुपारीवेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर या नीचे स्थित हो सकते हैं, इंटरवेंन्ट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार या पेशी भाग में, सबसे आम पेरिमेम्ब्रेनस दोष (75-80%) हैं। मांसपेशियों के दोष या त्रिकोणीय सेप्टल दोष सभी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के 20% में नोट किए जाते हैं।

लगभग आधे दोष छोटे हैं, लेकिन वे 1 से 30 मिमी या अधिक से भिन्न हो सकते हैं, एक अलग आकार है: गोल, अण्डाकार, नरम या रेशेदार बदल किनारों के साथ। दोष के मामले में, मायोकार्डियल अतिवृद्धि और दोनों निलय के गुहाओं का पतला होना, एट्रिया, एलए ट्रंक का विस्तार, कभी-कभी महत्वपूर्ण भी प्रकट होता है।

हेमोडायनामिक विकार

कार्यात्मक विकार मुख्य रूप से उद्घाटन के आकार पर और फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर की स्थिति पर निर्भर करते हैं। छोटे दोष (10 मिमी तक) के साथ, आरवी और एलवी में एक महत्वपूर्ण दबाव प्रवणता होती है, और दोष के माध्यम से रक्त का एक मामूली धमनी स्राव होता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में कम रक्त प्रतिरोध के कारण, अग्न्याशय और पीए में दबाव या तो थोड़ा बढ़ जाता है, या सामान्य रहता है। डायस्टोल में, अग्न्याशय में अंत डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के परिणामस्वरूप, इसके गुहा से रक्त का हिस्सा बाएं वर्गों में वापस आ सकता है, जिससे बाएं आलिंद का आयतन अधिभार होता है और विशेष रूप से बाएं वेंट्रिकल।

बड़े दोषों के मध्यम से फुफ्फुसीय भीड़ और एलवी वॉल्यूम अधिभार होता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोष बाएं से दाएं रक्त के प्रवाह में हस्तक्षेप नहीं करते हैं; दोनों वेंट्रिकल दो आउटलेट के साथ एकल पंपिंग चैंबर के रूप में कार्य करते हैं, जो प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव को बराबर करते हैं। शंट की मात्रा फुफ्फुसीय और प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध के अनुपात के विपरीत आनुपातिक है। यदि कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध सामान्य या बढ़ा हुआ है, लेकिन प्रणालीगत परिसंचरण में प्रतिरोध के आधे से कम है, तो रक्त का एक बड़ा निर्वहन होता है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह प्रणालीगत एक की तुलना में 2 गुना या अधिक होता है, फुफ्फुसीय परिसंचरण, वॉल्यूमेट्रिक और सिस्टोलिक ओवरलोड के LV और RV में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। जो रक्त परिसंचरण के स्पष्ट विघटन के विकास को निर्धारित करता है।

इन रोगियों में, फेफड़े में और साथ ही माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में संरचनात्मक परिवर्तनों का विकास बहुत जल्दी नोट किया जाता है। यदि कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध टीपीवीआर से आधा या अधिक है, तो निर्वहन की मात्रा घट जाती है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर रोगी की उम्र, दोष के आकार, फेफड़ों के संवहनी प्रतिरोध की भयावहता पर निर्भर करती है। छोटे दोषों के साथ, दोष की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित हैं, शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ सबसे अधिक बार विघटन की पहली अभिव्यक्ति होती है।

बड़े दोषों के साथ (10 मिमी या महाधमनी छिद्र के व्यास से आधे से अधिक व्यास के साथ), मरीज़ों में पेचीदा मांसपेशियों, धड़कन, हृदय में दर्द, लगातार खांसी, शरीर की स्थिति में परिवर्तन से बढ़े हुए प्रकार के टीकेपनीया के डिस्पेनिया की शिकायत होती है।

छाती के तालमेल पर, सिस्टोलिक कंपकंपी अक्सर बाईं ओर और xiphoid प्रक्रिया के क्षेत्र में चौथे इंटरकोस्टल स्थान में निर्धारित की जाती है।

दोष का मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत विशेषता है, आई टोन के साथ जुड़ा हुआ, होलोसिस्टोलिक रोजर बड़बड़ाहट, हृदय के शीर्ष पर आयोजित स्टर्नम के बाईं ओर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्थान पर सुनाई देता है।

निदान

शारीरिक मानक के भीतर मामूली ईसीजी दोषों के साथ। बड़े दोषों के साथ, निलय और एट्रिआ दोनों के संयुक्त अतिवृद्धि के गैर-लक्षण, 8T-T में परिवर्तन, अलिंद फिब्रिलेशन, और बिगड़ा अंतर्गर्भाशयी चालन का पता चलता है।

रॉन्जेनोग्राम पर, छोटे दोषों के साथ, हृदय सामान्य आकार का होता है, बड़े दोषों के साथ - कार्डियोमेगाली, धमनी बिस्तर के अतिप्रवाह के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि हुई। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, बेसल ज़ोन को मजबूत किया जाता है, और फेफड़ों के परिधीय भागों का संवहनी पैटर्न "कम" दिखता है। फुफ्फुसीय धड़ के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक के आर्क बाहर निकलते हैं, फ्लोरोस्कोपी के साथ, इसके धड़कन में वृद्धि नोट की जाती है।

रंग डॉपलर मैपिंग के साथ इकोसीजी अध्ययन आपको निदान को सत्यापित करने की अनुमति देता है - सीधे दोष का आकार और स्थान, रक्त निर्वहन की उपस्थिति और दिशा निर्धारित करता है। एलवी और आरवी के बीच दबाव ढाल को निरंतर तरंग डॉपलर इमेजिंग का उपयोग करके मूल्यांकन किया जा सकता है। इकोसीजी परीक्षा से पता चल सकता है:

दिल के सभी कक्षों के आकार में वृद्धि;

एलवी दीवारों के हाइपरकिनेसिस;

विज़ुअलाइज़्ड वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (\u003e 10 मिमी);

बाएं से दाएं विभाजन के माध्यम से अशांत प्रवाह (अंजीर)।

सही दिल के कैथीटेराइजेशन के साथ, आरवी और पीए में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि होती है, जो आरवी के स्तर पर शुरू होती है और फुफ्फुसीय ट्रंक में बढ़ जाती है।

चयनात्मक एंजियोकार्डियोग्राफी आमतौर पर 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में योजनाबद्ध सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ की जाती है, यह विधि किसी को दोष के स्थानीयकरण, इसके आकार और न्यायिक विकृति विज्ञान को बाहर करने की अनुमति देती है।

निलयी वंशीय दोष

बी-मोड, एपिकल चार-कक्ष स्थिति

दिल की विफलता के लक्षणों वाले मरीजों को सर्जिकल सुधार से पहले स्थिति को स्थिर करने के लिए दवा चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

सर्जरी के लिए पूर्ण संकेत एक महत्वपूर्ण स्थिति या हृदय की विफलता है जो रूढ़िवादी चिकित्सा का जवाब नहीं देती है, साथ ही साथ फेफड़ों के जहाजों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित करने का संदेह है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए सापेक्ष संकेत महत्वपूर्ण रक्त निर्वहन, बार-बार सांस की बीमारियों और शारीरिक मंदता के संकेत के साथ एक बड़ा दोष है।

सर्जिकल उपचार को contraindicated है यदि पीए में सिस्टोलिक दबाव प्रणालीगत दबाव के बराबर है और धमनीविस्फार शंट फुफ्फुसीय परिसंचरण के मिनट की मात्रा का 40% से कम है और दाएं से बाएं शंट है।

दोष का सहज समापन 15-60% मामलों में होता है। विभिन्न जटिलताओं के बाद की घटना (कार्डियक चालन प्रणाली को नुकसान, ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता, अलिंद फ़िब्रिलेशन) की संभावना के कारण रोगियों के औषधीय अवलोकन की आवश्यकता होती है। कुल मिलाकर, सभी रोगियों के लिए 25 साल की जीवित रहने की दर 87% है, जिसमें मृत्यु दर दोष के आकार के साथ बढ़ रही है।

अग्न्याशय में एक पृथक छोटे दोष और सामान्य दबाव वाले गैर-संचालित रोगियों में, रोग का निदान अनुकूल है, हालांकि उनके पास अभी भी संक्रामक एंडोकार्टिटिस विकसित होने का उच्च जोखिम है। मध्यम से बड़े दोषों के साथ, विभिन्न जटिलताओं के विकास का एक उच्च जोखिम है, जिसमें संक्रामक एंडोकार्टिटिस, महाधमनी अपर्याप्तता, लय और चालन की गड़बड़ी, एलवी शिथिलता, और अचानक मृत्यु शामिल है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष - जन्मजात हृदय दोष

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परिभाषा

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष एक जन्मजात हृदय दोष है जिसमें निलय के स्तर पर दिल के दाएं और बाएं कक्षों के बीच संचार होता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक दोष या तो एक विकासात्मक विसंगति (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के तथाकथित पृथक दोष) के रूप में पाया जाता है, या इंट्रासेरिकल विसंगतियों के अधिक जटिल परिसर का एक अनिवार्य घटक है (फैलोट का टेट्राद, दाएं वेंट्रिकल के वनोरिया से वनोरिया का वनस्पेशिया)।

महामारी विज्ञान

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सबसे आम दोष है और सभी सीएचडी का 9 - 25% है।

पैथोलॉजिकल शरीर रचना और वर्गीकरण

दोष के स्थान के आधार पर तीन प्रकार प्रतिष्ठित हैं।

मैं। झिल्लीदार - महाधमनी वाल्व के ठीक नीचे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग और महाधमनी वाल्व के सेप्टल लीफलेट में स्थित हैं। यह अक्सर अनायास बंद हो जाता है।

द्वितीय। मांसल - सेप्टम के पेशी वाले भाग में स्थित होते हैं, जो वाल्व और चालन प्रणाली से काफी दूरी पर होते हैं।

तृतीय। सुप्रा-क्रेस्टल (अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ के इंटरवेट्रिकुलर सेप्टम का दोष) - सुप्रावेंट्रिकुलर रिज (मांसपेशी बंडल को उसके बहिर्वाह पथ से अग्न्याशय की गुहा को अलग करने) के ऊपर स्थित है। अक्सर महाधमनी regurgitation के साथ। अनायास बंद न करें।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक दोष के साथ हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन उच्च-दबाव कक्ष और निम्न-दबाव कक्ष के बीच संचार की उपस्थिति से निर्धारित होता है। सामान्य परिस्थितियों में, सिस्टोल के दौरान दाएं वेंट्रिकल में दबाव बाएं से 4 - 5 गुना कम होता है। इसलिए, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के माध्यम से, कई कारकों के आधार पर, बाएं से दाएं से रक्त निर्वहन होता है। मुख्य एक प्रणालीगत संचलन के बीच बाएं वेंट्रिकल से रक्त की अस्वीकृति और दोष की अस्वीकृति द्वारा निकाले गए प्रतिरोध में अंतर है, सही वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय परिसंचरण के वाहिकाओं में।

एक छोटे से दोष के साथ, यह सिस्टोल के दौरान रक्त के प्रवाह के लिए महत्वपूर्ण प्रतिरोध है। इसके माध्यम से रक्त का प्रवाह छोटा होता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में कम प्रतिरोध के कारण, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव या तो थोड़ा बढ़ जाता है या सामान्य रहता है। हालांकि, फुफ्फुसीय परिसंचरण में दोष के माध्यम से बहने वाले रक्त की अधिक मात्रा बाएं खंडों में लौटती है, जिससे उनकी मात्रा अधिक हो जाती है।

बड़े दोषों के साथ, हेमोडायनामिक्स बदलता है। यदि दोष रक्त की अस्वीकृति का विरोध नहीं करता है, तो सिस्टोल के दौरान यह बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी की तुलना में अधिक मात्रा में छोटे सर्कल में प्रवेश करता है, क्योंकि छोटे सर्कल में प्रतिरोध बड़े में की तुलना में 4 से 5 गुना कम है। इस तरह के निर्वहन का परिणाम दाएं वेंट्रिकल और छोटे सर्कल की धमनियों में दबाव में तेज वृद्धि है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोषों के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव अक्सर बड़े के समान होता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि दो कारकों के कारण होती है: मैं) फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त का महत्वपूर्ण अतिप्रवाह, अर्थात्। रक्त की मात्रा में वृद्धि जिसे प्रत्येक हृदय चक्र के साथ दाएं वेंट्रिकल को धकेलने की आवश्यकता होती है; 2) फेफड़ों के परिधीय जहाजों के प्रतिरोध में वृद्धि।

ये कारक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना को प्रभावित करते हैं, लेकिन उनमें से प्रत्येक की भूमिका बहुत व्यक्तिगत है। ऐसे मामलों में जहां फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप मुख्य रूप से एक बड़े शंट की उपस्थिति से निर्धारित होता है, हेमोडायनामिक्स को कई कारकों के कारण स्थिर किया जाता है। चूंकि प्रणालीगत परिसंचरण की मिनट की मात्रा सामान्य परिस्थितियों में अपेक्षाकृत स्थिर होती है, शंट की उपस्थिति के बावजूद, दिल काम करता है, बाएं और दाएं दोनों वर्गों के बड़े अधिभार का अनुभव करता है। दिल के बाएं हिस्से अतिभारित होते हैं, रक्त की मात्रा को पंप करते हुए कई गुना अधिक होना चाहिए; इस रक्त का अधिकांश दोष (मात्रा और सिस्टोलिक अधिभार) के माध्यम से छुट्टी दे दी जाती है। बदले में, सही वेंट्रिकल, रक्त की इस मात्रा को प्राप्त करना और प्रत्येक चक्र के दौरान आवश्यक (वॉल्यूम अधिभार) से अधिक खींचना, फेफड़ों के वाहिकाओं (सिस्टोन अधिभार) के माध्यम से रक्त की इस मात्रा को धक्का देने के लिए सामान्य से कई गुना अधिक दबाव विकसित करता है।

इस प्रकार, बाएं से दाएं रक्त के बड़े निर्वहन के साथ, मनाया जाता है: बाएं और दाएं निलय के फुफ्फुसीय परिसंचरण, वॉल्यूमेट्रिक और सिस्टोलिक अधिभार में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि। बाएं हृदय के अधिभार की व्यापकता एक बड़े रक्त निर्वहन और कम फुफ्फुसीय प्रतिरोध के साथ दोषों की विशेषता है। बड़े दोषों की उपस्थिति में आगे हेमोडायनामिक परिवर्तन को आमतौर पर गतिशीलता में माना जाता है।

स्थिरीकरण की अवधि लंबे समय तक नहीं रह सकती है, क्योंकि अन्य मुआवजा तंत्र सक्रिय हैं। मुख्य एक फेफड़े के जहाजों की रीमॉडलिंग है, जो उच्च दबाव में सबमैक्सिमल या अधिकतम भार पर काम करते हैं। पुनर्गठन की शुरुआत छोटी धमनियों के मध्य झिल्ली के गाढ़ेपन के साथ होती है, जो उनके लुमेन में कमी होती है, पूर्ण विस्मरण तक। इसी समय, अन्य जहाजों के क्षेत्रों का स्केलेरिंग होता है, आदि, अर्थात, संवहनी बिस्तर की कमी होती है। कुछ मामलों में यह प्रक्रिया कई वर्षों तक फैलती है, और कभी-कभी इतनी तेजी से बिजली पैदा होती है कि यह आपको रक्त के निर्वहन की उपस्थिति के समानांतर और बिना किसी परिवर्तन के फुफ्फुसीय परिवर्तनों के बारे में सोचती है। आगे के बदलावों का पूर्वानुमान व्यक्तिगत है, लेकिन हेमोडायनामिक्स धीरे-धीरे बदल रहा है। संवहनी बिस्तर की कमी, शारीरिक या शारीरिक, एक परिणाम की ओर जाता है - फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि। सही वेंट्रिकल एक बड़े सिस्टोलिक अधिभार और धीरे-धीरे हाइपरट्रॉफियों का अनुभव करना शुरू कर देता है। इसी समय, बाएं वेंट्रिकल से दोष के माध्यम से छुट्टी दे दी गई रक्त की मात्रा कम हो जाती है। यह इस तथ्य के कारण है कि रक्त परिसंचरण के छोटे सर्कल द्वारा प्रदान किया गया अभिन्न प्रतिरोध बड़े सर्कल के प्रतिरोध का दृष्टिकोण करता है। रक्त का निर्वहन और, तदनुसार, बाएं और दाएं वर्गों की मात्रा अधिभार घट जाती है। दिल आकार में कम हो जाता है, छोटे सर्कल में दबाव बड़े में दबाव के बराबर हो जाता है। धीरे-धीरे, दोष के माध्यम से रक्त का निर्वहन संतुलित होता है, और भविष्य में, फुफ्फुसीय प्रतिरोध में परिवर्तन प्रणालीगत की तुलना में अधिक कठोर होते हैं, कुछ स्थितियों में यह इससे अधिक हो जाता है, और रक्त दाएं वेंट्रिकल से बाएं (रिवर्स या क्रॉस डिस्चार्ज) में निकल जाता है। धमनी हाइपोक्सिमिया होता है - पहले व्यायाम के दौरान, और फिर आराम से। यह पैटर्न एसेनमेन्जर सिंड्रोम की विशेषता है और लंबे समय तक दोषों के अस्तित्व के साथ देखा जा सकता है, और कभी-कभी बचपन में भी।

फेफड़े के जहाजों में परिवर्तन के रूप में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की विशेषता, वृद्धि, दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक अधिभार में क्रमिक पृथक वृद्धि के साथ दोनों वेंट्रिकल की मात्रा अधिभार में कमी आती है।

आइसेन्मेन्जर सिंड्रोम और बॉर्डरलाइन स्थितियों की विशेषता संकेत बाएं वेंट्रिकुलर अधिभार की पूर्ण अनुपस्थिति, इसकी छोटी मात्रा और सही वेंट्रिकल के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हैं।

यह बिल्कुल स्पष्ट है कि बड़े और छोटे में दोषों का विभाजन सशर्त है। एक दोष बड़ा माना जाता है यदि इसका व्यास 1 सेमी से अधिक या महाधमनी के आधे से अधिक व्यास है। यह भी माना जा सकता है कि दाएं वेंट्रिकल में दबाव, प्रणालीगत दबाव के 1/3 के बराबर, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक छोटे से दोष और 2/3 या उससे अधिक का संकेत देता है — बड़े बारे में।

कार्डियोलॉजिस्ट का दीर्घकालिक अनुभव बताता है कि एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष केवल एक बाएं से दाएं शंट से जुड़े परिवर्तनों के साथ शल्य चिकित्सा द्वारा बंद किया जा सकता है।

यदि शंट संतुलित या उलट है, तो ऑपरेशन जोखिम भरा है। इसलिए, प्रत्येक विशिष्ट मामले में हेमोडायनामिक राज्य के आकलन के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण (दबाव, प्रतिरोध और निर्वहन की मात्रा का निर्धारण) की आवश्यकता होती है।

चूंकि नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ, बड़े और छोटे दोष वाले रोगियों के रोग का निदान और प्रबंधन की रणनीति अलग-अलग है, इसलिए इन दोषों के बारे में अलग से जानकारी प्रस्तुत करना अधिक समीचीन है, हालांकि दोनों मामलों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के शारीरिक रूप से पृथक दोषों पर विचार किया जाता है।

दोष के इस नोसोलॉजिकल रूप को टोलोचिनोव-रोजर रोग कहा जाता है। दोष 1 सेमी से कम व्यास के होते हैं; प्रणालीगत रक्त प्रवाह के लिए फुफ्फुसीय का अनुपात 1.5-2: 1 के भीतर है, फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव प्रणालीगत एक का 1/3 है। इस तरह के दोष वाले रोगियों की पहचान की आवृत्ति सभी रोगियों के 25-40% इंटरवेंटरिकुलर सेप्टल दोषों तक पहुंचती है। दोष का मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत है दिल के क्षेत्र पर किसी न किसी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट... जिसे जीवन के पहले सप्ताह में पहले से ही तय किया जा सकता है। कुछ बच्चों में थकावट के दौरान हल्की थकान और सांस की तकलीफ के लक्षण होते हैं। इतिहास में "गरीब" क्लिनिक वाले कुछ बच्चों में हृदय की विफलता की स्पष्ट तस्वीर थी, जो दोष में कमी का संकेत देती है। बच्चे अच्छी तरह से विकसित होते हैं। एक कमजोर रूप से व्यक्त "दिल का कूबड़" है। एपिक आवेग मध्यम रूप से बढ़ाया जाता है। विघटन के कोई संकेत नहीं हैं, रक्तचाप सामान्य है। छाती के तलछट पर, एक स्पष्ट सिस्टोलिक कांप उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ निर्धारित किया जाता है, उरोस्थि की निचली सीमा की ओर बढ़ता है। गुदाभ्रंश पर, दिल की आवाज़ सामान्य होती है, द्वितीय स्वर अक्सर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट से "कवर" होता है। सभी रोगियों में हृदय के क्षेत्र के ऊपर, एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे - चौथे इंटरकोस्टल स्थान में अधिकतम ध्वनि के साथ निर्धारित किया जाता है, जो कि xiphoid प्रक्रिया की ओर बढ़ता है। यह गर्दन और पीठ के जहाजों पर लागू नहीं होता है।

ज्यादातर मामलों में, शारीरिक मानक के भीतर। बाएं सीने में लेफ्ट वेंट्रिकुलर ओवरलोड के हल्के संकेत हो सकते हैं।

रेडियोग्राफ़ पर

दिल या तो आकार में सामान्य है, या बाएं आलिंद और निलय में थोड़ी वृद्धि हुई है। फुफ्फुसीय धमनी आमतौर पर उभार नहीं करती है, हालांकि हृदय की कमर चपटी हो सकती है। फुफ्फुसीय पैटर्न बढ़ाया नहीं है।

निलयी वंशीय दोष

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) एक जन्मजात हृदय दोष है जो हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच पेशी सेप्टम में एक दोष की उपस्थिति की विशेषता है। वीएसडी नवजात शिशुओं में सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है, इसकी आवृत्ति जन्मजात हृदय रोग के सभी मामलों का लगभग 30-40% है। इस दोष का वर्णन पहली बार 1874 में पी। एफ। टोलोचिनोव द्वारा और 1879 में एच। एल। रोजर द्वारा किया गया था।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के शारीरिक विभाजन के अनुसार 3 भागों (ऊपरी - झिल्लीदार, या झिल्लीदार, मध्य - पेशी, निचला - ट्रेबिकुलर) के अनुसार, वे इंटरवेंट्रिक सेप्टम के दोषों को भी नाम देते हैं। लगभग 85% मामलों में, वीएसडी अपने तथाकथित झिल्लीदार भाग में स्थित होता है, जो कि सही कोरोनरी और गैर-कोरोनरी महाधमनी वाल्व क्यूप्स के तहत (जब दिल के बाएं वेंट्रिकल से देखा जाता है) और ट्राइकसपिड वाल्व के पूर्वकाल पुच्छल जंक्शन के जंक्शन पर स्थित है। दाईं वेंट्रिकल की तरफ)। 2% मामलों में, दोष सेप्टम के मांसपेशियों के हिस्से में स्थित है, जबकि कई रोग संबंधी छेद हो सकते हैं। मांसपेशियों और अन्य वीएसडी स्थानीयकरणों का एक संयोजन काफी दुर्लभ है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के आकार 1 मिमी से 3.0 सेमी या उससे भी अधिक हो सकते हैं। आकार के आधार पर, बड़े दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसका आकार महाधमनी के व्यास के समान या उससे अधिक होता है, मध्यम दोष महाधमनी के व्यास के साथ large से large के व्यास के साथ होता है, और छोटे दोष। झिल्लीदार भाग के दोष, एक नियम के रूप में, एक गोल या अंडाकार आकार होता है और 3 सेमी तक पहुंच जाता है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग के दोष सबसे अधिक बार गोल और छोटे होते हैं।

अक्सर, लगभग 2/3 मामलों में, वीएसडी को एक और सहवर्ती विसंगति के साथ जोड़ा जा सकता है: अलिंद सेप्टल दोष (20%), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (20%), महाधमनी सहसंबंध (12%), जन्मजात माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता (2%)। महाधमनी (5%) और फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोस।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व।

वीएसडी के कारण

वेंट्रिकुलर सेप्टल असामान्यताएं गर्भावस्था के पहले तीन महीनों के दौरान पाई गई हैं। भ्रूण का इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम तीन घटक भागों से बनता है, जो इस अवधि के दौरान मेल खाना चाहिए और पर्याप्त रूप से एक दूसरे के साथ जुड़ा होना चाहिए। इस प्रक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि एक दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में रहता है।

हेमोडायनामिक विकारों के विकास का तंत्र (रक्त आंदोलन)

मां के गर्भाशय में एक भ्रूण में, रक्त परिसंचरण तथाकथित प्लेसेंटल सर्कल (अपरा संचलन) के साथ किया जाता है और इसकी अपनी विशेषताएं होती हैं। हालांकि, जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशु रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे घेरे में सामान्य रक्त प्रवाह स्थापित करता है, जो बाएं (उच्च दबाव) और दाएं (निचले दबाव) निलय में रक्तचाप के बीच एक महत्वपूर्ण अंतर के साथ होता है। उसी समय, मौजूदा वीएसडी इस तथ्य की ओर जाता है कि बाएं वेंट्रिकल से रक्त न केवल महाधमनी (जहां यह सामान्य रूप से प्रवाह होना चाहिए) में पंप किया जाता है, बल्कि वीएसडी के माध्यम से - सही वेंट्रिकल में, जो सामान्य रूप से नहीं होना चाहिए। इस प्रकार, प्रत्येक दिल की धड़कन (सिस्टोल) के साथ, हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त का एक रोगात्मक निर्वहन होता है। इससे हृदय के दाएं वेंट्रिकल पर भार में वृद्धि होती है, क्योंकि यह अतिरिक्त रक्त की मात्रा को फेफड़ों और हृदय के बाएं हिस्सों में वापस पंप करने का अतिरिक्त काम करता है।

इस रोग संबंधी निर्वहन की मात्रा वीएसडी के आकार और स्थान पर निर्भर करती है: एक छोटे से दोष के मामले में, उत्तरार्द्ध व्यावहारिक रूप से हृदय के काम को प्रभावित नहीं करता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवार में दोष के विपरीत तरफ, और त्रिकपर्दी वाल्व पर कुछ मामलों में, सिकाट्रिकिक मोटा होना विकसित हो सकता है, जो कि रक्त के एक विकृति से आघात की प्रतिक्रिया का परिणाम है, जो दोष के माध्यम से एक धारा को धड़कता है।

इसके अलावा, पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण फेफड़े (फुफ्फुसीय परिसंचरण) के जहाजों में प्रवेश करने वाले रक्त की अतिरिक्त मात्रा फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्तचाप में वृद्धि) की ओर जाता है। समय के साथ, शरीर में प्रतिपूरक तंत्र सक्रिय होते हैं: हृदय के निलय के मांसपेशियों में वृद्धि होती है, फेफड़ों के जहाजों का क्रमिक अनुकूलन होता है, जो पहले रक्त की आवक अधिक मात्रा में लेता है, और फिर रोगजनक रूप से बदल जाता है - धमनियों और धमनी की दीवारों का मोटा होना, जो उन्हें कम लोचदार और अधिक घना बनाता है। ... दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में रक्तचाप में वृद्धि तब तक होती है, अंत में, दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव का समीकरण हृदय चक्र के सभी चरणों में होता है, जिसके बाद बाएं वेंट्रिकल से दाहिने एक तक पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज रुक जाता है। यदि समय के साथ दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप बाएं से अधिक हो जाता है, तो एक तथाकथित "रिवर्स डिस्चार्ज" होता है, जिसमें हृदय के दाएं वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त उसी वीएसडी के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।

वीएसडी लक्षण

वीएसडी के पहले लक्षणों के प्रकट होने का समय दोष के आकार पर निर्भर करता है, साथ ही साथ रक्त के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के आकार और दिशा पर भी निर्भर करता है।

छोटे दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के निचले हिस्सों में, अधिकांश मामलों में, वे बच्चों के विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं डालते हैं। ऐसे बच्चों को अच्छा लगता है। पहले से ही जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में, एक खुरदरा, खुरदरा काला दिल का भुरभुरापन मध्यम तीव्रता का प्रतीत होता है, जिसे डॉक्टर सिस्टोल (दिल की धड़कन के दौरान) सुनते हैं। यह शोर चौथे या पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में बेहतर तरीके से सुना जाता है और अन्य स्थानों पर आयोजित नहीं किया जाता है, खड़े स्थिति में इसकी तीव्रता कम हो सकती है। चूंकि यह शोर अक्सर एक छोटे वीएसडी का एकमात्र अभिव्यक्ति होता है जो बच्चे की भलाई और विकास को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है, इस स्थिति को चिकित्सकीय साहित्य में "कुछ भी नहीं के बारे में बहुत कुछ" कहा जाता है।

कुछ मामलों में, उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ तीसरे या चौथे इंटरकॉस्टल स्थान में, आप दिल के संकुचन के समय कांपना महसूस कर सकते हैं - सिस्टोलिक कांपना, या सिस्टोलिक "बिल्ली का मवाद"।

कब बड़े दोष इंटरवेट्रिकुलर सेप्टम का झिल्लीदार (झिल्लीदार) हिस्सा, इस जन्मजात हृदय रोग के लक्षण, एक नियम के रूप में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन 12 महीनों के बाद। माता-पिता बच्चे को खिलाने में कठिनाइयों को नोटिस करना शुरू करते हैं: उसके पास सांस की तकलीफ है, उसे थपथपाने और साँस लेने के लिए मजबूर किया जाता है, जिसके कारण वह भूखा रह सकता है, और चिंता प्रकट होती है।

सामान्य वजन के साथ जन्मे, ऐसे बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ने लगते हैं, जो कुपोषण और रक्त परिसंचरण के बड़े घेरे में फैलने वाले रक्त की मात्रा में कमी (दिल के दाएं वेंट्रिकल में पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण) से समझाया जाता है। गंभीर पसीना, पेलर, त्वचा की खराबी, हाथ और पैरों के अंतिम हिस्सों का हल्का सायनोसिस (परिधीय सायनोसिस) दिखाई देता है।

सहायक श्वसन मांसपेशियों, पैरॉक्सिस्मल खांसी की भागीदारी के साथ तेजी से श्वास द्वारा विशेषता जब शरीर की स्थिति बदलती है। आवर्तक निमोनिया (फेफड़ों की सूजन) विकसित होती है और इलाज करना मुश्किल होता है। उरोस्थि के बाईं ओर, छाती विकृत होती है - एक दिल कूबड़ बनता है। क्षमाशील आवेग बाईं और नीचे की ओर जाता है। उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में एक सिस्टोलिक कंपकंपी महसूस की जाती है। दिल के गुदाभ्रंश (सुनने) के साथ, तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट निर्धारित किया जाता है। एक बड़े आयु वर्ग के बच्चों में, दोष के मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत बने रहते हैं, वे दिल और धड़कन में खराश की शिकायत करते हैं, और बच्चे अपने शारीरिक विकास में पीछे रह जाते हैं। उम्र के साथ, कई बच्चों की भलाई और स्थिति में सुधार होता है।

VSD की जटिलताओं:

महाधमनी अपर्याप्तता लगभग 5% मामलों में वीएसडी के रोगियों में देखा गया। यह विकसित होता है यदि दोष इस तरह से स्थित होता है कि यह महाधमनी वाल्व के पत्तों में से एक के शिथिलता का कारण बनता है, जो महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता के साथ इस दोष के संयोजन की ओर जाता है, जिसके लगाव हृदय के बाएं वेंट्रिकल पर लोड में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण रोग के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के बीच, सांस की गंभीर कमी, कभी-कभी तीव्र बाएं निलय विफलता विकसित होती है। दिल के गुदाभ्रंश के साथ, न केवल उपर्युक्त सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, बल्कि उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक डायस्टोलिक मर्मर (कार्डियक छूट के चरण में) भी है।

इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस वीएसडी के रोगियों में लगभग 5% मामलों में देखा गया। यह विकसित होता है यदि दोष सुपारीवेंट्रिकुलर शिखा के नीचे ट्राइकसपिड (ट्राइकसपिड) वाल्व के तथाकथित सेप्टल फ्लैप के तहत इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में स्थित होता है, जो रक्त की एक बड़ी मात्रा का कारण बनता है जो दोष के माध्यम से गुजरता है और सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा को नुकसान पहुंचाता है, जिसके परिणामस्वरूप नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल के infundibular सेक्शन का संकुचन होता है और फुफ्फुसीय धमनी के सबवेलुलर स्टेनोसिस का गठन होता है। यह वीएसडी के माध्यम से हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाएं एक तक और फुफ्फुसीय परिसंचरण को उतारने के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज में कमी की ओर जाता है, लेकिन दाएं वेंट्रिकल पर लोड में तेज वृद्धि भी होती है। दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप काफी हद तक बढ़ने लगता है, जिससे धीरे-धीरे दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर रक्त का एक रोगात्मक निर्वहन होता है। गंभीर इन्फैन्डिबुलर स्टेनोसिस के साथ, रोगी सियानोसिस (त्वचा का सियानोसिस) विकसित करता है।

संक्रामक (जीवाणु) एंडोकार्डिटिस - एक संक्रमण (सबसे अधिक बार बैक्टीरिया) के कारण एंडोकार्डियम (दिल की अंदरूनी परत) और दिल के वाल्व को नुकसान। वीएसडी वाले रोगियों में, प्रति वर्ष लगभग 0.2% संक्रामक एंडोकार्टिटिस विकसित होने का जोखिम होता है। यह आमतौर पर बड़े बच्चों और वयस्कों में होता है; वीएसडी के छोटे आकार के साथ अधिक बार, जो रोगजनक रक्त निर्वहन की धारा की उच्च गति पर एंडोकार्डियम के आघात के कारण होता है। एंडोकार्डिटिस को दंत प्रक्रियाओं, शुद्ध त्वचा के घावों से उकसाया जा सकता है। सूजन पहले दाहिने वेंट्रिकल की दीवार में होती है, जो दोष के विपरीत किनारे पर या दोष के किनारों के साथ स्थित होती है, और फिर महाधमनी और त्रिकपर्दी वाल्व फैल जाती है।

फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप - फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में उच्च रक्तचाप। इस जन्मजात हृदय रोग के मामले में, यह फेफड़ों के वाहिकाओं में प्रवेश करने वाले रक्त की अतिरिक्त मात्रा के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाएं वीएसडी के माध्यम से अपने रोगात्मक निर्वहन के कारण होता है। समय के साथ, प्रतिपूरक तंत्र के विकास के संबंध में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की वृद्धि होती है - धमनियों और धमनियों की दीवारों का मोटा होना।

ईसेनमैंजर सिंड्रोम - फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का विस्तार और हृदय के पूर्ववर्ती दाएं वेंट्रिकल के मांसपेशी द्रव्यमान और आकार (हाइपरट्रॉफी) में वृद्धि के साथ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उप-स्थान।

आवर्तक निमोनिया - फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव के कारण।

हृदय ताल विकार।

दिल की धड़कन रुकना।

thromboembolism - एक थ्रोम्बस द्वारा रक्त वाहिका की तीव्र रुकावट जो हृदय की दीवार पर इसके गठन की जगह से दूर आ गई है और परिसंचारी रक्त में प्रवेश किया है।

वीएसडी का वाद्य निदान

1. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी): छोटे वीएसडी आकार के मामले में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में महत्वपूर्ण परिवर्तन का पता नहीं लगाया जा सकता है। एक नियम के रूप में, हृदय के विद्युत अक्ष की सामान्य स्थिति विशेषता है, लेकिन कुछ मामलों में यह बाईं या दाईं ओर विचलन कर सकती है। यदि दोष बड़ा है, तो यह इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी में अधिक महत्वपूर्ण रूप से परिलक्षित होता है। दिल के बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना एक दोष के माध्यम से रक्त के एक स्पष्ट विकृति के साथ, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम अधिभार के संकेत और बाएं वेंट्रिकल के मांसपेशियों में वृद्धि को दर्शाता है। महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के मामले में, हृदय के दाएं वेंट्रिकल के अधिभार और दाएं अलिंद के लक्षण दिखाई देते हैं। कार्डिएक अतालता असामान्य है, एक नियम के रूप में, एक्सट्रैसिस्टोल, अलिंद फिब्रिलेशन के रूप में वयस्क रोगियों में।

2. Phonocardiography (हृदय और रक्त वाहिकाओं की गतिविधि के दौरान उत्सर्जित कंपन और ध्वनि संकेतों की रिकॉर्डिंग) आपको वीएसडी की उपस्थिति के कारण होने वाली पैथोलॉजिकल मर्मर और परिवर्तित हृदय ध्वनियों को ठीक करने की अनुमति देता है।

3. इकोकार्डियोग्राफी (हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा) न केवल एक जन्मजात दोष के प्रत्यक्ष संकेत का पता लगाने की अनुमति देता है - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में गूंज संकेत में एक विराम, लेकिन यह भी दोष के स्थान, संख्या और आकार को सही ढंग से स्थापित करने के लिए, साथ ही इस दोष के अप्रत्यक्ष संकेतों की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए (दिल के निलय के आकार में वृद्धि) सही वेंट्रिकल और अन्य की दीवारें)। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी से पता चलता है कि दोष का एक और सीधा संकेत है - वीएसडी के माध्यम से सिस्टोल में असामान्य रक्त प्रवाह। इसके अलावा, फुफ्फुसीय धमनी में रक्तचाप का आकलन करना संभव है, पैथोलॉजिकल रक्त निर्वहन की दिशा और दिशा।

4. छाती का एक्स - रे (दिल और फेफड़े)। यदि वीएसडी छोटा है, तो कोई रोग संबंधी परिवर्तन नहीं पाए जाते हैं। दिल के बाएं वेंट्रिकल से रक्त के उच्चारण के निर्वहन के साथ दोष का एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, बाएं वेंट्रिकल और बाएं एट्रियम के आकार में वृद्धि, और फिर दाएं वेंट्रिकल, और फेफड़ों के संवहनी पैटर्न में वृद्धि निर्धारित की जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ, फेफड़ों की जड़ों का विस्तार और फुफ्फुसीय धमनी मेहराब के उभार का निर्धारण किया जाता है।

5. कार्डियक कैथीटेराइजेशन फुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव को मापने के लिए और साथ ही रक्त वाहिनियों के तापमान के स्तर को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। दाहिने वेंट्रिकल में रक्त ऑक्सीकरण (ऑक्सीकरण) की एक उच्च डिग्री सही एट्रियम की तुलना में विशेषता है।

6. Angiocardiography - विशेष कैथेटर के माध्यम से हृदय गुहा में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत। जब कंट्रास्ट को दाएं वेंट्रिकल या फुफ्फुसीय धमनी में इंजेक्ट किया जाता है, तो उनकी दोहराया विषमता देखी जाती है, जिसे वीएसडी के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल से रक्त के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ दाएं वेंट्रिकल के विपरीत समझा जाता है, जो फुफ्फुसीय परिसंचरण से गुजरता है। बाएं वेंट्रिकल में एक पानी में घुलनशील कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ, वीएसडी के माध्यम से दिल के बाएं वेंट्रिकल से कंट्रास्ट की आपूर्ति निर्धारित की जाती है।

वीएसडी उपचार

एक छोटे से वीएसडी के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता, सामान्य शारीरिक विकास का कोई संकेत नहीं, दोष के सहज बंद होने की उम्मीद में, सर्जिकल हस्तक्षेप से बचना संभव है।

शुरुआती पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों में, सर्जरी के संकेत फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, लगातार दिल की विफलता, आवर्तक निमोनिया, शारीरिक विकास में चिह्नित मंदता और शरीर के वजन में कमी की शुरुआती प्रगति है।

3 वर्ष और उससे अधिक उम्र के वयस्कों और बच्चों में सर्जिकल उपचार के लिए संकेत हैं: थकान में वृद्धि, लगातार एआरवीआई निमोनिया के विकास के लिए अग्रणी, हृदय की विफलता और 40% से अधिक के रोग संबंधी निर्वहन के साथ दोष की एक विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर।

वीएसडी के प्लास्टर को सर्जिकल हस्तक्षेप कम किया जाता है। दिल-फेफड़ों की मशीन का उपयोग करके ऑपरेशन किया जाता है। 5 मिमी तक के दोष वाले व्यास के साथ, यह यू-आकार के टांके के साथ suturing द्वारा बंद है। यदि दोष का व्यास 5 मिमी से अधिक है, तो इसे सिंथेटिक या विशेष रूप से इलाज किए गए जैविक सामग्री से बने पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, जो थोड़े समय में अपने स्वयं के ऊतकों के साथ कवर किया जाता है।

ऐसे मामलों में जहां खुले कट्टरपंथी सर्जरी तुरंत संभव नहीं है, जो कि बड़े वीएसडी आकार, कम वजन, गंभीर दिल की विफलता के साथ जीवन के पहले महीनों में कृत्रिम रक्त परिसंचरण के उपयोग के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप के उच्च जोखिम के कारण होता है, जो ड्रग सुधार का जवाब नहीं देता है, सर्जिकल उपचार दो चरणों में किया जाता है। ... सबसे पहले, इसके वाल्व के ऊपर फुफ्फुसीय धमनी पर एक विशेष कफ रखा जाता है, जो दाहिने वेंट्रिकल से इजेक्शन के लिए प्रतिरोध को बढ़ाता है, जिससे हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप का बराबर हो जाता है, जो वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज की मात्रा को कम करने में मदद करता है। कुछ महीने बाद, दूसरा चरण किया जाता है: फुफ्फुसीय धमनी से पहले से लागू कफ को हटाने और वीएसडी को बंद करने के लिए।

वीएसडी के लिए निदान

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक दोष के साथ जीवन की अवधि और गुणवत्ता दोष के आकार, फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों की स्थिति, विकासशील हृदय की विफलता की गंभीरता पर निर्भर करती है।

छोटे आकार के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष रोगियों की जीवन प्रत्याशा को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं, लेकिन वे 1-2% तक संक्रामक एंडोकार्टिटिस विकसित करने का जोखिम बढ़ाते हैं। यदि एक छोटा दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी क्षेत्र में स्थित है, तो यह 30-50% रोगियों में 4 साल की उम्र तक अपने आप बंद हो सकता है।

मध्यम आकार के दोष के मामले में, दिल की विफलता बचपन में पहले से ही विकसित होती है। समय के साथ, हालत में सुधार संभव है, दोष के आकार में मामूली कमी के कारण, और इस तरह के 14% रोगियों में, दोष का आत्म-बंद होना मनाया जाता है। अधिक उम्र में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

एक बड़े वीएसडी के मामले में, रोग का निदान गंभीर है। ऐसे बच्चों में, कम उम्र में गंभीर दिल की विफलता विकसित होती है, निमोनिया अक्सर होता है और पुनरावृत्ति होता है। ऐसे रोगियों में से लगभग 10-15% में ईसेनमेंजर सिंड्रोम विकसित होता है। बड़े इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले अधिकांश रोगी बचपन में ही सर्जरी के बिना मर जाते हैं या किशोरावस्था में प्रगतिशील हृदय विफलता से अधिक बार निमोनिया या संक्रामक एंडोकार्टिटिस, फुफ्फुसीय धमनी घनास्त्रता या इसके धमनीविस्फार के टूटने, मस्तिष्क के जहाजों में विरोधाभास के साथ संयोजन में मर जाते हैं।

वीएसडी (उपचार के बिना) के प्राकृतिक कोर्स में सर्जरी के बिना रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 23-27 वर्ष है, और छोटे दोष वाले रोगियों में - 60 साल तक।

डॉक्टर सर्जन एम। ई। केलेटिन

एक टिप्पणी जोड़े

जीवन के पहले वर्षों में बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) के विभिन्न रूप पाए जाते हैं।

वयस्कों में, यह अत्यंत दुर्लभ है।

यह विकास दोष अचानक मृत्यु के विकास की उच्च संभावना के साथ खतरनाक है।

यह पहलू समस्या का मुख्य आग्रह है, और इसकी समय पर पहचान रोगी की जान बचाने में मदद करती है।

पैथोलॉजी क्या है

एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को "सफेद" जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) कहा जाता है जिसमें रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है। यह त्वचा के सियानोसिस की देर से उपस्थिति के कारण है। इन दोषों में एट्रिआ (एएसडी) के बीच सेप्टम में प्राथमिक और माध्यमिक शंट शामिल हैं।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दिल के दाएं और बाएं हिस्सों को परिसीमित करता है। कोई सामान्य संदेश नहीं है। यह दोष निलय के बीच एक शंट की उपस्थिति की विशेषता है। यह लक्षण लक्षण की ओर जाता है।

इसके आयाम कुछ मिमी से लेकर वेंट्रिकल के एकल गुहा के गठन के साथ सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति तक होते हैं। उत्तरार्द्ध मामले में, नवजात वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष एक खराब रोग का कारण है और मृत्यु की ओर जाता है।

यह कई कारणों से वयस्कों में दुर्लभ है:

• बचपन के दौरान सहज बंद;
• दोष का सर्जिकल सुधार;
• उच्च मृत्यु दर।

हृदय के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी में एक समस्या है।

हेमोडायनामिक विकारों के विकास के तंत्र

वीएसडी प्रकार के जन्मजात हृदय रोग के साथ, सामान्य रक्त प्रवाह परेशान होता है, जिसकी डिग्री कुछ शर्तों पर निर्भर करती है:

• कार्डियक आउटपुट मान;
• दोष का आकार;
• रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े हलकों के जहाजों के भार में वृद्धि।

एक इंटरवेंट्रिकुलर दोष के साथ सामान्य हेमोडायनामिक्स की गड़बड़ी का तंत्र कई चरणों से गुजरता है:

1. हृदय के संकुचन के दौरान उद्घाटन के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल के गुहा से दाएं तक रक्त का प्राथमिक निर्वहन। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि हुई है। इस प्रक्रिया का परिणाम बाएं वेंट्रिकल और एट्रियम का वॉल्यूम अधिभार है।
2. संघटक अवस्था। इस मामले में, भार बढ़ने के कारण बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों की परत में वृद्धि होती है - अतिवृद्धि। यदि दोष छोटा है (2 मिमी तक), तो लक्षण लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं करते हैं।
3. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास 5-6 मिमी से अधिक के एक अलग आकार के साथ एक दोष के लिए विशिष्ट है। यह उनकी अतिवृद्धि के कारण धमनियों के लुमेन में कमी के कारण होता है। इसकी उपस्थिति जीवन के पहले महीनों में ऐसे मामलों में होती है। पल्मोनरी हाइपरटेंशन वीएसडी की गंभीरता को निर्धारित करता है।
4. दाएं से बाएं बाएं रक्त स्राव को पुनर्निर्देशित करना। इसे ईसेनमेंजर सिंड्रोम कहा जाता है। नैदानिक \u200b\u200bरूप से, यह त्वचा के सायनोसिस द्वारा प्रकट होता है।
5. Decompensatory चरण, जो गंभीर संचार विफलता के विकास के साथ दाएं और बाएं दिल में वृद्धि की विशेषता है। इसे दोष का एक टर्मिनल रूप माना जाता है।

विकास के कारण

जन्मजात हृदय दोष के साथ, वीएसडी हृदय प्रणाली के गठन के उल्लंघन में अंतर्गर्भाशयी विकास का एक परिणाम है।

भ्रूणजनन में इस तरह के दोष को भड़काने वाले कारकों को 2 समूहों में विभाजित किया गया है:

1. माता की ओर से:
2. करीबी रिश्तेदारों में जन्मजात हृदय रोग की उपस्थिति;
3. गर्भावस्था के पहले छमाही में वायरल संक्रमण हस्तांतरित - खसरा रूबेला, चिकन पॉक्स, एंटरोवायरल घाव, खसरा;
4. गंभीर विषाक्तता;
5. पुरानी शराब;
6. धूम्रपान;
7. नशीली दवाओं की लत।
8. भ्रूण की तरफ से:
9. अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और जीर्ण हाइपोक्सिया (विशेषकर पहली तिमाही में);
10. क्रोमोसोमल रोग: डाउन सिंड्रोम, हाइपोजेनिटलिज्म, माइक्रोसेफाली;
11. एक फांक होंठ के साथ संयोजन में कठोर तालू का एक फांक।

कई कारकों का एक साथ संयोजन भ्रूण में हृदय प्रणाली के गठन को बाधित करता है।

वर्गीकरण

एक निलय सेप्टल दोष हो सकता है:

• पृथक;
• फैलोट समूह के अन्य दोषों के साथ संयुक्त, फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का स्टेनोसिस, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस।

दोष के आकार के लिए 3 विकल्प हैं:

• टोलोचिनोव-रोजर रोग, जब शंट आकार में छोटा होता है 1 - 2 मिमी;
• प्रतिबंधात्मक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, जिसमें इसका आकार महाधमनी के व्यास से कम है;
• गैर-प्रतिबंधक सबसे प्रतिकूल है। यह महाधमनी के व्यास से अधिक, इसके बड़े आकार की विशेषता है।

शंट को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में स्थित होने के आधार पर, दोष को इस प्रकार वर्गीकृत किया गया है:

1. Perimembranous सभी पहचाने गए दोषों का बहुमत बनाता है। इस मामले में, छेद को सेप्टम के ऊपरी भाग में स्थानीयकृत किया जाता है।
2. हृदय के वाल्व तंत्र की अपर्याप्तता के साथ संयुक्त, पॉडार्टेरियल (सबऑर्टिक)।
3. वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का मांसपेशी संस्करण। इस स्थानीयकरण की एक विशेषता कई शंटों के गठन की संभावना है। उसी समय, विभाजन "स्विस पनीर" की उपस्थिति पर ले जाता है।
4. हवा की आपूर्ति।

एलएडी के इस प्रकार के विभाजन व्यक्तिगत उपचार की रणनीति निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण हैं।

मुख्य लक्षण

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक छोटे से दोष के साथ, बच्चों में दोष का एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम होता है। एक नियमित निरीक्षण के दौरान संयोग से इसका पता लगाया जा सकता है।

मध्यम और बड़े शंट आकार के साथ, मरीज ध्यान दें:

• शारीरिक विकास में देरी;
• सांस लेने में कठिनाई;
• तेजी से थकान;
• गरीब व्यायाम सहिष्णुता;
• अत्यधिक थकान;
• धड़कन;
• लगातार तीव्र श्वसन संक्रमण;
• त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के साइनोसिस;
• रक्तनिष्ठीवन।

सबसे गंभीर दोष 2 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में एक बड़े दोष के साथ होता है। उनके लक्षण स्पष्ट होते हैं और तेजी से बढ़ते हैं।

निदान

वीएसडी की प्रारंभिक पहचान में निम्नलिखित चरण शामिल हैं:

• शिकायतों का संग्रह;
• अंतर्गर्भाशयी विकास और गर्भावस्था के विकृति सहित रोगी के चिकित्सा इतिहास का अध्ययन;
• शारीरिक परीक्षा;
• प्रयोगशाला में परीक्षण;
• वाद्य अनुसंधान विधियों।

वीएसडी के रोगियों में सामान्य परीक्षा पर, ध्यान आकर्षित किया जाता है:

• त्वचा का पीलापन;
• त्वचा का सियानोसिस (विशेषकर नासोलैबियल त्रिकोण);
• ड्रमस्टिक्स और घड़ी के चश्मे की तरह उंगलियों और नाखूनों की विकृति;
• दिल का कूबड़ (छाती की विकृति);
• उरोस्थि के बाएं किनारे के निचले आधे हिस्से में सिस्टोलिक कांपना;
• दिल के संकुचन के साथ बढ़े हुए आवेग;
• गुदाभ्रंश: एक निश्चित स्थानीयकरण के रोगविज्ञानी खुरदरापन, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, अतिरिक्त स्वर, क्षिप्रहृदयता या अतालता के लक्षण।

प्रयोगशाला अध्ययनों के परिणामों में, विशिष्ट लक्षण वीएसडी की विशेषता नहीं पाई जाती है। लंबे समय तक हाइपोक्सिया के कारण सामान्य रक्त परीक्षण में अक्सर एरिथ्रोसाइटोसिस (एरिथ्रोसाइट्स की एक बड़ी संख्या) का पता लगाया जाता है।
अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bविधियों में से, निम्न दिखाया गया है:

1. छाती के अंगों का प्लेन एक्स-रे। वीएसडी के साथ चित्र से पता चलता है:
2. बाएं हृदय का विस्तार;
3. फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि;
4. महाधमनी चाप की कमी;
5. फुफ्फुसीय धमनी में वृद्धि।
6. ईसीजी दाएं और बाएं दिल का अधिभार दिखा रहा है।
7. अतालता का पता लगाने के लिए 24 घंटे का होल्टर अध्ययन।
8. अल्ट्रासाउंड परीक्षा, जो दोष का निदान करने की अनुमति देती है, इसका स्थानीयकरण, आकार और रोग संबंधी रक्त प्रवाह, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री। इसे ट्रान्सथोराकैली और ट्रांसोसेफैगलली किया जा सकता है। अल्ट्रासाउंड के परिणामों के अनुसार, एक प्रतिबंधात्मक और गैर-प्रतिबंधक प्रकार का दोष दिखाया गया है। पहले मामले में, बाएं और दाएं निलय के बीच दबाव ढाल 50 मिमी एचजी से अधिक है, और दोष का व्यास 80% कार्यात्मक महाधमनी वाल्व रिंग से कम है। प्रतिबंधक वीएसडी के साथ - विपरीत मूल्य।
9. कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी, आसन्न दोषों को स्पष्ट करते हुए, संवहनी बिस्तर की स्थिति।

निदान एक विशिष्ट सहायक तस्वीर और अल्ट्रासाउंड पर दोष के दृश्य के साथ किया जाता है।

चिकित्सा

वीएसडी उपचार में प्रिस्क्राइबिंग शामिल है:

• सामान्य सिफारिशें;
• दवाओं;
• शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान।

दिल की विफलता, ताल की गड़बड़ी, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षणों के लिए दवाएं लक्षणानुसार निर्धारित की जाती हैं। वीएसडी के लिए कोई सार्वभौमिक उपाय नहीं है!

ऑपरेटिव हस्तक्षेप

सर्जिकल उपचार सख्त संकेतों के अनुसार किया जाता है:

1. पर्याप्त रूढ़िवादी चिकित्सा के बावजूद दिल की विफलता और लगातार श्वसन पथ के संक्रमण के लक्षण।
2. 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में दोष के पाठ्यक्रम का विषम संस्करण।
3. 5 साल से कम उम्र के बच्चों में शिकायतों की अनुपस्थिति, दिल की गुहाओं के विस्तार की उपस्थिति में, वाल्व तंत्र की अपर्याप्तता, ताल गड़बड़ी।

उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए सर्जरी contraindicated है। एक छोटे से दोष (3 मिमी तक) के साथ नवजात शिशुओं के लिए सर्जिकल उपचार नहीं किया जाता है, क्योंकि यह 1-4 साल की उम्र में स्वतंत्र रूप से बंद हो सकता है। यदि दोष बना रहता है, तो ऐसे मामलों में ऑपरेशन 5 साल के बाद किया जाता है। ऐसे बच्चों के लिए अनुकूलता अनुकूल है।

यदि नवजात शिशुओं में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष दिल की विफलता के साथ है, मध्यम या बड़े आकार का है, तो सर्जिकल उपचार 3 महीने की उम्र तक संकेत दिया जाता है।

ऑपरेशन का सार स्वयं शंट का प्लास्टिक है। इस मामले में, एक पैच लगाया जाता है और एक निरंतर सीवन के साथ सिलना होता है। यह कृत्रिम परिसंचरण की स्थितियों में सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है।

ऑपरेशन के बाद, बच्चे को कम से कम 3 साल तक मनाया जाता है। बार-बार सर्जिकल उपचार निर्धारित किया जाता है अगर वीएसडी (पैच के हिस्से को हटाने) का पुनर्नवीनीकरण किया गया हो।

आपको इलाज करने की आवश्यकता क्यों है

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो वीएसडी गंभीर जटिलताओं की ओर जाता है:

• thromboembolism;
• अचानक मौत;
• घातक लय की गड़बड़ी;
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ;
• तीव्र बाएं निलय विफलता।

एक बच्चे के लिए, उनके विकास के साथ, मृत्यु एक बड़े प्रतिशत मामलों में होती है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की पहचान और समय पर इलाज किया जाना चाहिए। एक डॉक्टर के पास जाने में देरी के साथ, पैथोलॉजी दुखद परिणामों की ओर ले जाती है।

इसलिए, यह जानना जरूरी है कि वीएसडी क्या है और खतरा क्या है।

नवजात शिशु में जन्मजात हृदय संबंधी विसंगतियाँ भविष्य के माता-पिता के लिए बहुत भयावह होती हैं। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष की उपस्थिति में, संचार प्रणाली परेशान है। अपने आप में, यह विसंगति दिल के बाएं और दाएं वेंट्रिकल के बीच उद्घाटन का प्रतिनिधित्व करती है। ज्यादातर इस वजह से, दिल के बाएं वेंट्रिकल से रक्त दाएं में प्रवेश करता है, जो बच्चे के संचार प्रणाली को बाधित करता है। आइए जानें कि यह विकृति कितनी भयानक है और क्या कोई इलाज है।

यह दोष किन कारणों से प्रकट होता है?

प्रत्येक 1,000 शिशुओं के लिए, लगभग पांच इस विसंगति के साथ पैदा होते हैं। यह गर्भावस्था के तीसरे से 10 वें सप्ताह तक मुख्य अंगों को बिछाने के चरण में विकसित होता है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोष की उपस्थिति का कारण (डॉक्टर अपने पदनाम के लिए संक्षिप्त नाम VSD का उपयोग कर सकते हैं):

• विरासत में मिली संपत्ति;
• वायरल संक्रमण गर्भवती मां (फ्लू, रूबेला, खसरा) द्वारा हस्तांतरित;
• प्रारंभिक गर्भावस्था और नियोजन चरणों के दौरान धूम्रपान और शराब पीना;
• टेराटोजेनिक प्रभाव (कुछ प्रकार की एंटीबायोटिक दवाओं, साइकोट्रोपिक दवाओं) के साथ दवाएं लेना;
• विकिरण, विषाक्त पदार्थों और भारी धातुओं के संपर्क में;
• तनाव।

सबसे अधिक बार, एक दोष कई कारणों के प्रभाव में दिखाई देता है। यह सुनिश्चित नहीं किया जा सकता है कि शराब या ड्रग्स लेने से वीएसडी या अन्य विकास संबंधी असामान्यताएं एक सौ प्रतिशत हो जाएंगी, इसलिए, गर्भावस्था के दौरान महिलाओं को डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और समय पर अल्ट्रासाउंड स्कैन कराना चाहिए।

वर्गीकरण डॉक्टरों द्वारा स्वीकार किए जाते हैं

वीएसडी या तो एक पृथक जन्मजात हृदय रोग हो सकता है या किसी अन्य हृदय या संवहनी रोग का एक अभिन्न अंग बन सकता है।

निदान के दौरान, पट में उद्घाटन के आकार का आकलन किया जाता है। तुलना के लिए, महाधमनी के उद्घाटन का व्यास लिया जाता है।

आकार के आधार पर वर्गीकरण इस प्रकार है:

• छोटा दोष (1-2 मिमी से 10 तक);
• बड़ा (व्यास में एक सेंटीमीटर से अधिक)।

इसके स्थानीयकरण द्वारा हृदय के विकास में विसंगतियों का एक और वर्गीकरण। इस मामले में, पैथोलॉजी तीन प्रकारों में विभाजित है:

1. पेशी - हृदय वाल्व की प्रवाहकीय प्रणाली से दूर स्थित है। यदि छेद का आकार छोटा है, तो ज्यादातर मामलों में यह अपने आप बंद हो जाता है। इस मामले में, रोग केवल मनाया जाता है, नियमित रूप से नवजात शिशु को दिल का अल्ट्रासाउंड करता है।
2. Perimembranous - महाधमनी वाल्व के नीचे ऊपरी खंड में स्थित है। सबसे अधिक बार, इस तरह के छेद का व्यास छोटा होता है, यह अपने आप ही बंद हो जाता है क्योंकि बच्चा बड़ा होता है।
3. सुपर-क्रेस्टल दोष सबसे कठिन है। इसके साथ, छेद बहिर्वाह वाहिकाओं की सीमा पर स्थित है, जो रक्त परिसंचरण को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है। यह शायद ही कभी अपने आप बंद हो जाता है।

ज्यादातर मामलों में, वीएसडी के उद्भव के लिए खतरा पैदा नहीं होता है, केवल एक विशेषज्ञ द्वारा नियमित रूप से मनाया जाना महत्वपूर्ण है।

निलय के बीच सेप्टम का दोष कैसे जटिल हो सकता है?

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि केवल 5 मिमी तक के छोटे आकार की विकृति हानिरहित है, इस मामले में, इसके लिए विशेष निगरानी की आवश्यकता नहीं है। यदि दोष का आकार 5 से 10 मिमी तक है, तो नियमित रूप से बच्चे के साथ एक हृदय रोग विशेषज्ञ का दौरा करना आवश्यक है।

नवजात शिशुओं में एक सेंटीमीटर से अधिक पैथोलॉजी दिल की विफलता के विकास का कारण है। यह बच्चे के जीवन के पहले दिनों और महीनों में विकसित होता है। वीएसडी भी निम्न बीमारियों में से एक का कारण बन सकता है:

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, ईसेनमैंजर्स सिंड्रोम में विकसित;
• तीव्र हृदय विफलता;
• इंट्राकार्डियक झिल्ली (एन्डोकार्डिटिस) की सूजन;
• घनास्त्रता;
• स्ट्रोक।

एक और दिल के वाल्वों की खराबी है। यह अतिरिक्त विकृति के गठन का कारण बन सकता है - वाल्वुलर हृदय रोग।

विसंगति के लक्षण क्या हैं

दिल के पट के किसी भी प्रकार के विकृति विज्ञान की उपस्थिति में, नवजात शिशु के जीवन के पहले दिनों में लक्षण निम्नलिखित लक्षण विकसित करते हैं:

1. रोने के दौरान, नीली त्वचा देखी जाती है, विशेष रूप से नासोलैबियल त्रिकोण और अंग। बड़े दोषों के साथ, त्वचा उन क्षणों में भी नीला हो जाती है जब बच्चा आराम कर रहा होता है।
2. जब बच्चे को दूध पिलाते हैं, तो समस्याएं दिखाई दे सकती हैं, बिना किसी स्पष्ट कारण के, वह छोटे हिस्से में खाने या खाने से इनकार करता है।
3. खिला और रक्त की आपूर्ति की समस्याओं के कारण, वीएसडी वाले बच्चे भावनात्मक और शारीरिक विकास में पिछड़ रहे हैं। वे कम वजन वाले और स्टंटेड हैं।
4. एक और लक्षण थकान और उनींदापन बढ़ा है।
5. अंगों और पेट के क्षेत्र में, एडिमा कभी-कभी देखी जाती है।
6. रिसेप्शन पर, बाल रोग विशेषज्ञ हृदय ताल की गड़बड़ी का पता लगाने में सक्षम है। अधिक उम्र में (जब रेंगना, चलना या पलटना), माता-पिता को बच्चे में सांस की तकलीफ का निरीक्षण हो सकता है।

उपरोक्त सभी लक्षण सेप्टम में एक बड़े असामान्य उद्घाटन के साथ दिखाई देते हैं, जबकि एक छोटा सा व्यावहारिक रूप से बच्चे को परेशान नहीं करता है। एक छोटे पैथोलॉजी के लक्षण केवल एक मासिक परीक्षा के दौरान एक बाल रोग विशेषज्ञ या हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा पता लगाया जा सकता है। जब दिल काम कर रहा हो तो डॉक्टर के लिए स्थूल सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता लगाना मुश्किल नहीं होगा।

यदि पैथोलॉजी महत्वपूर्ण है, तो बच्चे को दिल का दौरा पड़ सकता है - दिल के क्षेत्र में छाती का एक फलाव। एक प्रमुख विकृति जो समय पर ध्यान नहीं दी गई थी वह तुरंत स्वयं को प्रकट करने में सक्षम नहीं है। 3 साल की उम्र के आसपास, बच्चे को नाक में दर्द और बेहोशी के साथ सीने में दर्द की शिकायत शुरू हो सकती है।

निदान

किसी भी प्रकार के JMP के मुआवजे के प्रकार सहित किसी भी दोष को नियंत्रित करना आवश्यक है। याद रखें कि आपके बच्चे के बड़े होने पर स्थिति बेहतर या बदतर हो सकती है। जिन माता-पिता के नवजात शिशुओं को इस विकास संबंधी विसंगति का पता चला है, उन्हें जीवन के पहले दिनों से बच्चे के व्यवहार और भलाई को नियंत्रित करने की आवश्यकता होती है।

यदि निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं, तो एक हृदय रोग विशेषज्ञ और बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की तत्काल आवश्यकता है:

• अत्यधिक नींद आना;
• बिना किसी कारण के लिए रोना;
• खराब वजन।

सबसे अधिक बार, डॉक्टर अतिरिक्त परीक्षाएँ लिखते हैं:

1. ईसीजी, जिसके दौरान वेंट्रिकुलर अधिभार की डिग्री और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति निर्धारित की जाती है। उन लोगों में जो बड़ी उम्र तक पहुँच चुके हैं और इस हृदय दोष, अतालता और चालन की गड़बड़ी का अध्ययन के दौरान पता लगाया जा सकता है।
2. फोनोकार्डियोग्राफी आपको 3-4 बाएं इंटरकोस्टल स्पेस के क्षेत्र में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट रिकॉर्ड करने की अनुमति देता है।
3. इकोसीजी वाहिकाओं में संचार संबंधी विकारों को ठीक करता है, इसके आधार पर, वीएसडी का अंतिम निदान किया जा सकता है।
4. दिल का अल्ट्रासाउंड मायोकार्डियम के काम, इसकी संरचना, धैर्य और स्थिति का मूल्यांकन करता है। अध्ययन के दौरान, दो महत्वपूर्ण संकेतकों को मापा जाता है: फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के स्त्राव की मात्रा और इसका दबाव।
5. एक्स-रे फेफड़ों और छाती के अंगों को देखते हैं। जेएमपी के विकास के साथ, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि हो सकती है, दिल के आकार में वृद्धि और फेफड़ों की जड़ों में धड़कन बढ़ सकती है।
6. कुछ मामलों में, कार्डियक कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता हो सकती है, जिसके दौरान निलय और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव मापा जाता है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष कभी-कभी बढ़े हुए रक्त ऑक्सीकरण का कारण बनता है, जिसे जांचना भी आसान होता है।
7. नाड़ी ऑक्सीमेट्री का निदान होने पर कम रीडिंग संवहनी प्रणाली या हृदय की गंभीर विकृति का संकेत है।
8. कैथीटेराइजेशन का उपयोग करके हृदय की संरचनाओं की स्थिति का आकलन किया जाता है। प्रक्रिया के दौरान, हृदय के कक्षों में दबाव को मापा जाता है।

रोगी की उम्र और सेप्टल विसंगति के लक्षणों की गंभीरता के आधार पर अध्ययन निर्धारित किए जाते हैं। पुराने रोगियों के लिए नैदानिक \u200b\u200bउपायों की एक पूरी श्रृंखला निर्धारित की जाती है, क्योंकि इससे पहले कोई भी प्रसवकालीन परीक्षाएं नहीं थीं और एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों के स्वास्थ्य की निगरानी कर रही थीं। कई लोगों में शुरुआती निदान की कमी के कारण बीमारी का पता काफी देर से चल सकता है।

निवारक उपाय और उपचार

95% मामलों में, जब तक बच्चा 4 साल का नहीं हो जाता है, तब तक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को खोल दिया जाता है। इस बिंदु तक, रोग को केवल नियंत्रित करने की आवश्यकता है। बड़े पैथोलॉजी के मामले में, जब छेद लंबे समय तक नहीं उगता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप निर्धारित किया जा सकता है। उससे पहले, रूढ़िवादी उपचार का एक कोर्स किया जाता है, जिसका उद्देश्य रक्तचाप और हृदय गति को सामान्य करना है। इसके अलावा, दवाएं मायोकार्डियम के काम का समर्थन करती हैं।

एक निवारक उपाय के रूप में, यहां तक \u200b\u200bकि एक बच्चे की योजना बनाने के स्तर पर, यह धूम्रपान और शराब छोड़ने के लायक है। मजबूत औषधीय दवाओं के साथ उपचार के दौरान, एक बच्चे को गर्भ धारण करने के लिए इच्छुक से बचना आवश्यक है। आपको स्व-चिकित्सा भी नहीं करनी चाहिए। यदि आपके बच्चे को वीएसडी का पता चला है, तो हार न मानने की कोशिश करें, क्योंकि ज्यादातर मामलों में दोष बच्चे के जीवन की गुणवत्ता से समझौता किए बिना ठीक हो सकता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) एक जन्मजात हृदय दोष है जो हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच पेशी सेप्टम में एक दोष की उपस्थिति की विशेषता है। वीएसडी नवजात शिशुओं में सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है, इसकी आवृत्ति जन्मजात हृदय रोग के सभी मामलों का लगभग 30-40% है। इस दोष का वर्णन पहली बार 1874 में पी। एफ। टोलोचिनोव द्वारा और 1879 में एच। एल। रोजर द्वारा किया गया था।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के शारीरिक विभाजन के अनुसार 3 भागों (ऊपरी - झिल्लीदार, या झिल्लीदार, मध्य - पेशी, निचला - ट्रेबिकुलर) के अनुसार, वे इंटरवेंट्रिक सेप्टम के दोषों को भी नाम देते हैं। लगभग 85% मामलों में, वीएसडी अपने तथाकथित झिल्लीदार भाग में स्थित होता है, जो कि सही कोरोनरी और गैर-कोरोनरी महाधमनी वाल्व क्यूप्स के तहत (जब दिल के बाएं वेंट्रिकल से देखा जाता है) और ट्राइकसपिड वाल्व के पूर्वकाल पुच्छल जंक्शन के जंक्शन पर स्थित है। दाईं वेंट्रिकल की तरफ)। 2% मामलों में, दोष सेप्टम के मांसपेशियों के हिस्से में स्थित है, जबकि कई रोग संबंधी छेद हो सकते हैं। मांसपेशियों और अन्य वीएसडी स्थानीयकरणों का एक संयोजन काफी दुर्लभ है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के आकार 1 मिमी से 3.0 सेमी या उससे भी अधिक हो सकते हैं। आकार के आधार पर, बड़े दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसका आकार महाधमनी के व्यास के समान या उससे अधिक होता है, मध्यम दोष महाधमनी के व्यास के साथ large से large के व्यास के साथ होता है, और छोटे दोष। झिल्लीदार भाग के दोष, एक नियम के रूप में, एक गोल या अंडाकार आकार होता है और 3 सेमी तक पहुंच जाता है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग के दोष सबसे अधिक बार गोल और छोटे होते हैं।

अक्सर, लगभग 2/3 मामलों में, वीएसडी को एक और सहवर्ती विसंगति के साथ जोड़ा जा सकता है: अलिंद सेप्टल दोष (20%), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (20%), महाधमनी सहसंबंध (12%), जन्मजात माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता (2%)। महाधमनी (5%) और फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोस।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व।

वीएसडी के कारण

वेंट्रिकुलर सेप्टल असामान्यताएं गर्भावस्था के पहले तीन महीनों के दौरान पाई गई हैं। भ्रूण का इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम तीन घटक भागों से बनता है, जो इस अवधि के दौरान मेल खाना चाहिए और पर्याप्त रूप से एक दूसरे के साथ जुड़ा होना चाहिए। इस प्रक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि एक दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में रहता है।

हेमोडायनामिक विकारों के विकास का तंत्र (रक्त आंदोलन)

मां के गर्भाशय में एक भ्रूण में, रक्त परिसंचरण तथाकथित प्लेसेंटल सर्कल (अपरा संचलन) के साथ किया जाता है और इसकी अपनी विशेषताएं होती हैं। हालांकि, जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशु रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे घेरे में सामान्य रक्त प्रवाह स्थापित करता है, जो बाएं (उच्च दबाव) और दाएं (निचले दबाव) निलय में रक्तचाप के बीच एक महत्वपूर्ण अंतर के साथ होता है। उसी समय, मौजूदा वीएसडी इस तथ्य की ओर जाता है कि बाएं वेंट्रिकल से रक्त न केवल महाधमनी (जहां यह सामान्य रूप से प्रवाह होना चाहिए) में पंप किया जाता है, बल्कि वीएसडी के माध्यम से - सही वेंट्रिकल में, जो सामान्य रूप से नहीं होना चाहिए। इस प्रकार, प्रत्येक दिल की धड़कन (सिस्टोल) के साथ, हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त का एक रोगात्मक निर्वहन होता है। इससे हृदय के दाएं वेंट्रिकल पर भार में वृद्धि होती है, क्योंकि यह अतिरिक्त रक्त की मात्रा को फेफड़ों और हृदय के बाएं हिस्सों में वापस पंप करने का अतिरिक्त काम करता है।

इस रोग संबंधी निर्वहन की मात्रा वीएसडी के आकार और स्थान पर निर्भर करती है: एक छोटे से दोष के मामले में, उत्तरार्द्ध व्यावहारिक रूप से हृदय के काम को प्रभावित नहीं करता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवार में दोष के विपरीत तरफ, और त्रिकपर्दी वाल्व पर कुछ मामलों में, सिकाट्रिकिक मोटा होना विकसित हो सकता है, जो कि रक्त के एक विकृति से आघात की प्रतिक्रिया का परिणाम है, जो दोष के माध्यम से एक धारा को धड़कता है।

इसके अलावा, पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण फेफड़े (फुफ्फुसीय परिसंचरण) के जहाजों में प्रवेश करने वाले रक्त की अतिरिक्त मात्रा फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्तचाप में वृद्धि) की ओर जाता है। समय के साथ, शरीर में प्रतिपूरक तंत्र सक्रिय होते हैं: हृदय के निलय के मांसपेशियों में वृद्धि होती है, फेफड़ों के जहाजों का क्रमिक अनुकूलन होता है, जो पहले रक्त की आवक अधिक मात्रा में लेता है, और फिर रोगजनक रूप से बदल जाता है - धमनियों और धमनी की दीवारों का मोटा होना, जो उन्हें कम लोचदार और अधिक घना बनाता है। ... दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में रक्तचाप में वृद्धि तब तक होती है, अंत में, दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव का समीकरण हृदय चक्र के सभी चरणों में होता है, जिसके बाद बाएं वेंट्रिकल से दाहिने एक तक पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज रुक जाता है। यदि समय के साथ दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप बाएं से अधिक हो जाता है, तो एक तथाकथित "रिवर्स डिस्चार्ज" होता है, जिसमें हृदय के दाएं वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त उसी वीएसडी के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।

वीएसडी लक्षण

वीएसडी के पहले लक्षणों के प्रकट होने का समय दोष के आकार पर निर्भर करता है, साथ ही साथ रक्त के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के आकार और दिशा पर भी निर्भर करता है।

छोटे दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के निचले हिस्सों में, अधिकांश मामलों में, वे बच्चों के विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं डालते हैं। ऐसे बच्चों को अच्छा लगता है। पहले से ही जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में, एक खुरदरा, खुरदरा काला दिल का भुरभुरापन मध्यम तीव्रता का प्रतीत होता है, जिसे डॉक्टर सिस्टोल (दिल की धड़कन के दौरान) सुनते हैं। यह शोर चौथे या पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में बेहतर तरीके से सुना जाता है और अन्य स्थानों पर आयोजित नहीं किया जाता है, खड़े स्थिति में इसकी तीव्रता कम हो सकती है। चूंकि यह शोर अक्सर एक छोटे वीएसडी का एकमात्र अभिव्यक्ति होता है जो बच्चे की भलाई और विकास को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है, इस स्थिति को चिकित्सकीय साहित्य में "कुछ भी नहीं के बारे में बहुत कुछ" कहा जाता है।

कुछ मामलों में, उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ तीसरे या चौथे इंटरकॉस्टल स्थान में, आप दिल के संकुचन के समय कांपना महसूस कर सकते हैं - सिस्टोलिक कांपना, या सिस्टोलिक "बिल्ली का मवाद"।

कब बड़े दोष इंटरवेट्रिकुलर सेप्टम का झिल्लीदार (झिल्लीदार) हिस्सा, इस जन्मजात हृदय रोग के लक्षण, एक नियम के रूप में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन 12 महीनों के बाद। माता-पिता बच्चे को खिलाने में कठिनाइयों को नोटिस करना शुरू करते हैं: उसके पास सांस की तकलीफ है, उसे थपथपाने और साँस लेने के लिए मजबूर किया जाता है, जिसके कारण वह भूखा रह सकता है, और चिंता प्रकट होती है।

सामान्य वजन के साथ जन्मे, ऐसे बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ने लगते हैं, जो कुपोषण और रक्त परिसंचरण के बड़े घेरे में फैलने वाले रक्त की मात्रा में कमी (दिल के दाएं वेंट्रिकल में पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण) से समझाया जाता है। गंभीर पसीना, पेलर, त्वचा की खराबी, हाथ और पैरों के अंतिम हिस्सों का हल्का सायनोसिस (परिधीय सायनोसिस) दिखाई देता है।

सहायक श्वसन मांसपेशियों, पैरॉक्सिस्मल खांसी की भागीदारी के साथ तेजी से श्वास द्वारा विशेषता जब शरीर की स्थिति बदलती है। आवर्तक निमोनिया (फेफड़ों की सूजन) विकसित होती है और इलाज करना मुश्किल होता है। उरोस्थि के बाईं ओर, छाती विकृत होती है - एक दिल कूबड़ बनता है। क्षमाशील आवेग बाईं और नीचे की ओर जाता है। उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में एक सिस्टोलिक कंपकंपी महसूस की जाती है। दिल के गुदाभ्रंश (सुनने) के साथ, तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट निर्धारित किया जाता है। एक बड़े आयु वर्ग के बच्चों में, दोष के मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत बने रहते हैं, वे दिल और धड़कन में खराश की शिकायत करते हैं, और बच्चे अपने शारीरिक विकास में पीछे रह जाते हैं। उम्र के साथ, कई बच्चों की भलाई और स्थिति में सुधार होता है।

VSD की जटिलताओं:

महाधमनी अपर्याप्तता लगभग 5% मामलों में वीएसडी के रोगियों में देखा गया। यह विकसित होता है यदि दोष इस तरह से स्थित होता है कि यह महाधमनी वाल्व के पत्तों में से एक के शिथिलता का कारण बनता है, जो महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता के साथ इस दोष के संयोजन की ओर जाता है, जिसके लगाव हृदय के बाएं वेंट्रिकल पर लोड में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण रोग के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के बीच, सांस की गंभीर कमी, कभी-कभी तीव्र बाएं निलय विफलता विकसित होती है। दिल के गुदाभ्रंश के साथ, न केवल उपर्युक्त सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, बल्कि उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक डायस्टोलिक मर्मर (कार्डियक छूट के चरण में) भी है।

इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस वीएसडी के रोगियों में लगभग 5% मामलों में देखा गया। यह विकसित होता है यदि दोष सुपारीवेंट्रिकुलर शिखा के नीचे ट्राइकसपिड (ट्राइकसपिड) वाल्व के तथाकथित सेप्टल फ्लैप के तहत इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में स्थित होता है, जो रक्त की एक बड़ी मात्रा का कारण बनता है जो दोष के माध्यम से गुजरता है और सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा को नुकसान पहुंचाता है, जिसके परिणामस्वरूप नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल के infundibular सेक्शन का संकुचन होता है और फुफ्फुसीय धमनी के सबवेलुलर स्टेनोसिस का गठन होता है। यह वीएसडी के माध्यम से हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाएं एक तक और फुफ्फुसीय परिसंचरण को उतारने के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज में कमी की ओर जाता है, लेकिन दाएं वेंट्रिकल पर लोड में तेज वृद्धि भी होती है। दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप काफी हद तक बढ़ने लगता है, जिससे धीरे-धीरे दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर रक्त का एक रोगात्मक निर्वहन होता है। गंभीर इन्फैन्डिबुलर स्टेनोसिस के साथ, रोगी सियानोसिस (त्वचा का सियानोसिस) विकसित करता है।

संक्रामक (जीवाणु) एंडोकार्डिटिस - एक संक्रमण (सबसे अधिक बार बैक्टीरिया) के कारण एंडोकार्डियम (दिल की अंदरूनी परत) और दिल के वाल्व को नुकसान। वीएसडी वाले रोगियों में, प्रति वर्ष लगभग 0.2% संक्रामक एंडोकार्टिटिस विकसित होने का जोखिम होता है। यह आमतौर पर बड़े बच्चों और वयस्कों में होता है; वीएसडी के छोटे आकार के साथ अधिक बार, जो रोगजनक रक्त निर्वहन की धारा की उच्च गति पर एंडोकार्डियम के आघात के कारण होता है। एंडोकार्डिटिस को दंत प्रक्रियाओं, शुद्ध त्वचा के घावों से उकसाया जा सकता है। सूजन पहले दाहिने वेंट्रिकल की दीवार में होती है, जो दोष के विपरीत किनारे पर या दोष के किनारों के साथ स्थित होती है, और फिर महाधमनी और त्रिकपर्दी वाल्व फैल जाती है।

फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप - फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में उच्च रक्तचाप। इस जन्मजात हृदय रोग के मामले में, यह फेफड़ों के वाहिकाओं में प्रवेश करने वाले रक्त की अतिरिक्त मात्रा के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाएं वीएसडी के माध्यम से अपने रोगात्मक निर्वहन के कारण होता है। समय के साथ, प्रतिपूरक तंत्र के विकास के संबंध में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की वृद्धि होती है - धमनियों और धमनियों की दीवारों का मोटा होना।

ईसेनमैंजर सिंड्रोम - फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का विस्तार और हृदय के पूर्ववर्ती दाएं वेंट्रिकल के मांसपेशी द्रव्यमान और आकार (हाइपरट्रॉफी) में वृद्धि के साथ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उप-स्थान।

आवर्तक निमोनिया - फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव के कारण।
हृदय ताल विकार।

दिल की धड़कन रुकना।

thromboembolism - एक थ्रोम्बस द्वारा रक्त वाहिका की तीव्र रुकावट जो हृदय की दीवार पर इसके गठन की जगह से दूर आ गई है और परिसंचारी रक्त में प्रवेश किया है।

वीएसडी का वाद्य निदान

1. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी): छोटे वीएसडी आकार के मामले में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में महत्वपूर्ण परिवर्तन का पता नहीं लगाया जा सकता है। एक नियम के रूप में, हृदय के विद्युत अक्ष की सामान्य स्थिति विशेषता है, लेकिन कुछ मामलों में यह बाईं या दाईं ओर विचलन कर सकती है। यदि दोष बड़ा है, तो यह इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी में अधिक महत्वपूर्ण रूप से परिलक्षित होता है। दिल के बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना एक दोष के माध्यम से रक्त के एक स्पष्ट विकृति के साथ, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम अधिभार के संकेत और बाएं वेंट्रिकल के मांसपेशियों में वृद्धि को दर्शाता है। महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के मामले में, हृदय के दाएं वेंट्रिकल के अधिभार और दाएं अलिंद के लक्षण दिखाई देते हैं। कार्डिएक अतालता असामान्य है, एक नियम के रूप में, एक्सट्रैसिस्टोल, अलिंद फिब्रिलेशन के रूप में वयस्क रोगियों में।

2. Phonocardiography (हृदय और रक्त वाहिकाओं की गतिविधि के दौरान उत्सर्जित कंपन और ध्वनि संकेतों की रिकॉर्डिंग) आपको वीएसडी की उपस्थिति के कारण होने वाली पैथोलॉजिकल मर्मर और परिवर्तित हृदय ध्वनियों को ठीक करने की अनुमति देता है।

3. इकोकार्डियोग्राफी (हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा) न केवल एक जन्मजात दोष के प्रत्यक्ष संकेत का पता लगाने की अनुमति देता है - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में गूंज संकेत में एक विराम, लेकिन यह भी दोष के स्थान, संख्या और आकार को सही ढंग से स्थापित करने के लिए, साथ ही इस दोष के अप्रत्यक्ष संकेतों की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए (दिल के निलय के आकार में वृद्धि) सही वेंट्रिकल और अन्य की दीवारें)। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी से पता चलता है कि दोष का एक और सीधा संकेत है - वीएसडी के माध्यम से सिस्टोल में असामान्य रक्त प्रवाह। इसके अलावा, फुफ्फुसीय धमनी में रक्तचाप का आकलन करना संभव है, पैथोलॉजिकल रक्त निर्वहन की दिशा और दिशा।

4. छाती का एक्स - रे (दिल और फेफड़े)। यदि वीएसडी छोटा है, तो कोई रोग संबंधी परिवर्तन नहीं पाए जाते हैं। दिल के बाएं वेंट्रिकल से रक्त के उच्चारण के निर्वहन के साथ दोष का एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, बाएं वेंट्रिकल और बाएं एट्रियम के आकार में वृद्धि, और फिर दाएं वेंट्रिकल, और फेफड़ों के संवहनी पैटर्न में वृद्धि निर्धारित की जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ, फेफड़ों की जड़ों का विस्तार और फुफ्फुसीय धमनी मेहराब के उभार का निर्धारण किया जाता है।

5. कार्डियक कैथीटेराइजेशन फुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव को मापने के लिए और साथ ही रक्त वाहिनियों के तापमान के स्तर को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। दाहिने वेंट्रिकल में रक्त ऑक्सीकरण (ऑक्सीकरण) की एक उच्च डिग्री सही एट्रियम की तुलना में विशेषता है।

6. Angiocardiography - विशेष कैथेटर के माध्यम से हृदय गुहा में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत। जब कंट्रास्ट को दाएं वेंट्रिकल या फुफ्फुसीय धमनी में इंजेक्ट किया जाता है, तो उनकी दोहराया विषमता देखी जाती है, जिसे वीएसडी के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल से रक्त के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ दाएं वेंट्रिकल के विपरीत समझा जाता है, जो फुफ्फुसीय परिसंचरण से गुजरता है। बाएं वेंट्रिकल में एक पानी में घुलनशील कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ, वीएसडी के माध्यम से दिल के बाएं वेंट्रिकल से कंट्रास्ट की आपूर्ति निर्धारित की जाती है।

वीएसडी उपचार

एक छोटे से वीएसडी के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता, सामान्य शारीरिक विकास का कोई संकेत नहीं, दोष के सहज बंद होने की उम्मीद में, सर्जिकल हस्तक्षेप से बचना संभव है।

शुरुआती पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों में, सर्जरी के संकेत फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, लगातार दिल की विफलता, आवर्तक निमोनिया, शारीरिक विकास में चिह्नित मंदता और शरीर के वजन में कमी की शुरुआती प्रगति है।

3 वर्ष और उससे अधिक उम्र के वयस्कों और बच्चों में सर्जिकल उपचार के लिए संकेत हैं: थकान में वृद्धि, लगातार एआरवीआई निमोनिया के विकास के लिए अग्रणी, हृदय की विफलता और 40% से अधिक के रोग संबंधी निर्वहन के साथ दोष की एक विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर।

वीएसडी के प्लास्टर को सर्जिकल हस्तक्षेप कम किया जाता है। दिल-फेफड़ों की मशीन का उपयोग करके ऑपरेशन किया जाता है। 5 मिमी तक के दोष वाले व्यास के साथ, यह यू-आकार के टांके के साथ suturing द्वारा बंद है। यदि दोष का व्यास 5 मिमी से अधिक है, तो इसे सिंथेटिक या विशेष रूप से इलाज किए गए जैविक सामग्री से बने पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, जो थोड़े समय में अपने स्वयं के ऊतकों के साथ कवर किया जाता है।

ऐसे मामलों में जहां खुले कट्टरपंथी सर्जरी तुरंत संभव नहीं है, जो कि बड़े वीएसडी आकार, कम वजन, गंभीर दिल की विफलता के साथ जीवन के पहले महीनों में कृत्रिम रक्त परिसंचरण के उपयोग के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप के उच्च जोखिम के कारण होता है, जो ड्रग सुधार का जवाब नहीं देता है, सर्जिकल उपचार दो चरणों में किया जाता है। ... सबसे पहले, इसके वाल्व के ऊपर फुफ्फुसीय धमनी पर एक विशेष कफ रखा जाता है, जो दाहिने वेंट्रिकल से इजेक्शन के लिए प्रतिरोध को बढ़ाता है, जिससे हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप का बराबर हो जाता है, जो वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज की मात्रा को कम करने में मदद करता है। कुछ महीने बाद, दूसरा चरण किया जाता है: फुफ्फुसीय धमनी से पहले से लागू कफ को हटाने और वीएसडी को बंद करने के लिए।

वीएसडी के लिए निदान

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक दोष के साथ जीवन की अवधि और गुणवत्ता दोष के आकार, फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों की स्थिति, विकासशील हृदय की विफलता की गंभीरता पर निर्भर करती है।

छोटे आकार के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष रोगियों की जीवन प्रत्याशा को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं, लेकिन वे 1-2% तक संक्रामक एंडोकार्टिटिस विकसित करने का जोखिम बढ़ाते हैं। यदि एक छोटा दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी क्षेत्र में स्थित है, तो यह 30-50% रोगियों में 4 साल की उम्र तक अपने आप बंद हो सकता है।

मध्यम आकार के दोष के मामले में, दिल की विफलता बचपन में पहले से ही विकसित होती है। समय के साथ, हालत में सुधार संभव है, दोष के आकार में मामूली कमी के कारण, और इस तरह के 14% रोगियों में, दोष का आत्म-बंद होना मनाया जाता है। अधिक उम्र में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

एक बड़े वीएसडी के मामले में, रोग का निदान गंभीर है। ऐसे बच्चों में, कम उम्र में गंभीर दिल की विफलता विकसित होती है, निमोनिया अक्सर होता है और पुनरावृत्ति होता है। ऐसे रोगियों में से लगभग 10-15% में ईसेनमेंजर सिंड्रोम विकसित होता है। बड़े इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले अधिकांश रोगी बचपन में ही सर्जरी के बिना मर जाते हैं या किशोरावस्था में प्रगतिशील हृदय विफलता से अधिक बार निमोनिया या संक्रामक एंडोकार्टिटिस, फुफ्फुसीय धमनी घनास्त्रता या इसके धमनीविस्फार के टूटने, मस्तिष्क के जहाजों में विरोधाभास के साथ संयोजन में मर जाते हैं।

वीएसडी (उपचार के बिना) के प्राकृतिक कोर्स में सर्जरी के बिना रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 23-27 वर्ष है, और छोटे दोष वाले रोगियों में - 60 साल तक।

डॉक्टर सर्जन एम। ई। केलेटिन