स्टीवंस जॉनसन रोग के कारण। स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम और लायल सिंड्रोम। इस गंभीर विकृति को रोकने के लिए, कई निवारक उपायों का पालन करना आवश्यक है, जैसे

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम विलंबित प्रकार (इम्यूनोकोम्पलेक्स) की गंभीर प्रणालीगत एलर्जी प्रतिक्रियाओं को संदर्भित करता है और एरिथेमा मल्टीफॉर्म के पाठ्यक्रम का एक गंभीर रूप है ( ), जिसमें त्वचा के घावों के साथ-साथ कम से कम दो अंगों के श्लेष्म झिल्ली का घाव होता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के कारणों को चार श्रेणियों में बांटा गया है।

• दवाइयाँ। एक दवा की चिकित्सीय खुराक के प्रशासन के जवाब में एक तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रिया होती है। सबसे आम कारण दवाएं: एंटीबायोटिक्स (विशेष रूप से पेनिसिलिन श्रृंखला की) - 55% तक, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - 25% तक, सल्फोनामाइड्स - 10% तक, विटामिन और चयापचय को प्रभावित करने वाली अन्य दवाएं - 8 तक %, स्थानीय एनेस्थेटिक्स - 6% तक, दवाओं के अन्य समूह (एंटीपीलेप्टिक ड्रग्स (कार्बामाज़ेपिन), बार्बिटुरेट्स, टीके और हेरोइन) - 18% तक।
• संक्रमण फैलाने वाला। एक संक्रामक-एलर्जी रूप वायरस (दाद, एड्स, इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस, आदि), माइकोप्लाज्मा, रिकेट्सिया, विभिन्न जीवाणु रोगजनकों (बी-हेमोलिटिक समूह ए स्ट्रेप्टोकोकस, डिप्थीरिया, माइकोबैक्टीरिया, आदि), कवक और प्रोटोजोअल के संबंध में प्रतिष्ठित है। संक्रमण।
• ऑन्कोलॉजिकल रोग।
• स्टीवंस-जॉनसन इडियोपैथिक सिंड्रोम का निदान 25-50% मामलों में किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम अक्सर 20-40 साल की उम्र में होता है, हालांकि, तीन महीने के बच्चों में इसके विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। एक नियम के रूप में (85% मामलों में), रोग ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण की अभिव्यक्तियों के साथ शुरू होता है। प्रोड्रोमल फ्लू जैसी अवधि 1 से 14 दिनों तक रहती है और इसमें बुखार, सामान्य कमजोरी, खांसी, गले में खराश, सिरदर्द, जोड़ों का दर्द होता है। उल्टी और दस्त कभी-कभी नोट किए जाते हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का घाव तेजी से विकसित होता है, आमतौर पर 4-6 दिनों के बाद, कहीं भी स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन अग्र-भुजाओं, पैरों, हाथों और पैरों के पीछे, चेहरे, जननांगों और श्लेष्मा झिल्ली की विस्तारक सतहों पर सममित चकत्ते अधिक विशेषता हैं। कई मिलीमीटर से 2-5 सेंटीमीटर व्यास वाले गोल आकार के एडेमेटस, स्पष्ट रूप से सीमांकित, चपटे गुलाबी-लाल पपल्स होते हैं, जिनमें दो क्षेत्र होते हैं: एक आंतरिक (भूरा-सियानोटिक रंग, कभी-कभी केंद्र में एक मूत्राशय से भरा होता है) सीरस या रक्तस्रावी सामग्री) और एक बाहरी (लाल)। पीले-भूरे रंग के लेप से ढके हुए एरिथेमा, फफोले, कटाव वाले क्षेत्र होंठ, गाल, तालु पर दिखाई देते हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्लियों पर बड़े-बड़े फफोले खुलने के बाद, लगातार खून बह रहा दर्दनाक फॉसी बनता है, जबकि होंठ और मसूड़े सूजे हुए, दर्दनाक हो जाते हैं, रक्तस्रावी पपड़ी के साथ (चित्र 2, 3)। दाने के साथ जलन और खुजली होती है। पुरुषों में मूत्रमार्ग की सख्ती, मूत्राशय से रक्तस्राव और महिलाओं में vulvovaginitis द्वारा जननांग प्रणाली के श्लेष्म झिल्ली को इरोसिव क्षति जटिल हो सकती है। आंखों की क्षति के साथ, ब्लेफेरोकोनजिक्टिवाइटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस मनाया जाता है, जिससे दृष्टि की हानि हो सकती है। शायद ही कभी ब्रोंकियोलाइटिस, कोलाइटिस, प्रोक्टाइटिस विकसित होता है। सामान्य लक्षणों में बुखार, सिरदर्द और जोड़ों का दर्द शामिल हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और लिएल सिंड्रोम में संभावित रूप से प्रतिकूल कारकों में शामिल हैं: 40 वर्ष से अधिक आयु, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम, 120 बीट्स / मिनट से अधिक की हृदय गति (एचआर) के साथ टैचीकार्डिया, एपिडर्मल घाव का प्रारंभिक क्षेत्र 10 से अधिक है %, हाइपरग्लेसेमिया 14 mmol / l से अधिक है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में मृत्यु दर 3-15% है। आंतरिक अंगों के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ, अन्नप्रणाली का स्टेनोसिस, मूत्र पथ का संकुचन बन सकता है। माध्यमिक गंभीर केराटाइटिस के कारण अंधापन 3-10% रोगियों में दर्ज किया गया है।

एरिथेमा मल्टीफॉर्म, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और लिएल सिंड्रोम के बीच विभेदक निदान किया जाना चाहिए ( ) यह याद रखना चाहिए कि इसी तरह के त्वचा के घाव प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, सूक्ष्म पॉलीआर्थराइटिस, आदि) में हो सकते हैं।

निदान

इतिहास संग्रह करते समय, रोगी से निम्नलिखित प्रश्न पूछे जाने चाहिए:

• क्या उसे पहले कोई एलर्जी हुई है? उनके कारण क्या हुआ? उन्होंने खुद को कैसे प्रकट किया?
• इस बार एलर्जी की प्रतिक्रिया के विकास से पहले क्या हुआ?
• एक दिन पहले रोगी ने किन दवाओं का उपयोग किया?
• क्या दाने श्वसन संक्रमण (बुखार, सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, गले में खराश, खांसी, जोड़ों का दर्द) के लक्षणों से पहले थे?
• रोगियों द्वारा स्वयं क्या उपाय किए गए और वे कितने प्रभावी थे?

चिकित्सा दस्तावेज में दवा एलर्जी की उपस्थिति का रिकॉर्ड अनिवार्य है।

प्रारंभिक परीक्षा में, त्वचा में परिवर्तन और दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली की उपस्थिति पर ध्यान दिया जाता है, दाने की प्रकृति, स्थानीयकरण, त्वचा के घावों का प्रतिशत, फफोले की उपस्थिति, एपिडर्मल नेक्रोसिस का संकेत मिलता है; स्ट्रिडोर, डिस्पेनिया, घरघराहट, सांस की तकलीफ, या एपनिया; सामान्य रक्तचाप (बीपी) में हाइपोटेंशन या तेज गिरावट; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण (मतली, पेट दर्द, दस्त); निगलने, पेशाब करते समय दर्द; चेतना में परिवर्तन।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा में हृदय गति, रक्तचाप, शरीर का तापमान, लिम्फ नोड्स का तालमेल और उदर गुहा का माप शामिल है।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

• हर दिन एक विस्तृत सामान्य रक्त परीक्षण - जब तक कि स्थिति स्थिर न हो जाए।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: ग्लूकोज, यूरिया, क्रिएटिनिन, कुल प्रोटीन, बिलीरुबिन, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एएसटी), एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलटी), सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी), फाइब्रिनोजेन, एसिड-बेस स्टेट (एसीएस)।
• कौगुलोग्राम।
• सामान्य मूत्र विश्लेषण प्रतिदिन - जब तक स्थिति स्थिर न हो जाए।
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से फसल, थूक, मल की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा - संकेतों के अनुसार।

त्वचा पर चकत्ते और म्यूकोसल घावों को सत्यापित करने के लिए, एक त्वचा विशेषज्ञ के परामर्श का संकेत दिया जाता है। यदि अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत हैं, तो अन्य संकीर्ण विशेषज्ञों (ओटोलरींगोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, मूत्र रोग विशेषज्ञ, आदि) से परामर्श करने की सलाह दी जाती है।

पूर्व अस्पताल आपातकालीन देखभाल

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के साथ, आपातकालीन चिकित्सा की मुख्य दिशा द्रव हानि को प्रतिस्थापित करना है, जैसा कि जले हुए रोगियों में होता है (भले ही परीक्षा के समय रोगी की स्थिति स्थिर हो)। परिधीय शिरा कैथीटेराइजेशन किया जाता है और तरल पदार्थ (कोलाइडल और खारा समाधान 1-2 लीटर) का आधान शुरू होता है, यदि संभव हो तो - मौखिक पुनर्जलीकरण।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के अंतःशिरा जेट इंजेक्शन का उपयोग किया जाता है (अंतःशिरा प्रेडनिसोलोन 60-150 मिलीग्राम के संदर्भ में)। हालांकि, प्रणालीगत हार्मोन के प्रशासन की प्रभावशीलता संदिग्ध है। तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रिया की शुरुआत के तुरंत बाद उच्च खुराक वाली पल्स थेरेपी का उपयोग करना समीचीन माना जाता है, क्योंकि उनके नियोजित प्रशासन से सेप्टिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है और इससे मौतों की संख्या में वृद्धि हो सकती है।

गहन देखभाल इकाई में श्वासावरोध के विकास और तत्काल अस्पताल में भर्ती होने के साथ यांत्रिक वेंटिलेशन (एएलवी), ट्रेकियोटॉमी के लिए तत्परता होनी चाहिए।

रोगी चिकित्सा के सिद्धांत

मुख्य उपायों का उद्देश्य हाइपोवोल्मिया को ठीक करना, गैर-विशिष्ट विषहरण करना, जटिलताओं के विकास को रोकना, मुख्य रूप से संक्रमण, साथ ही साथ एलर्जेन के बार-बार संपर्क को बाहर करना है।

जीवन कारणों से रोगी के लिए आवश्यक दवाओं को छोड़कर, सभी दवाओं को रद्द करना आवश्यक है।

नियुक्त:

एक हाइपोएलर्जेनिक के रूप में, एडी एडो के अनुसार एक सामान्य गैर-विशिष्ट हाइपोएलर्जेनिक आहार निर्धारित किया जाता है। इसमें आहार से निम्नलिखित खाद्य पदार्थों का बहिष्कार शामिल है: खट्टे फल (संतरा, कीनू, नींबू, अंगूर, आदि); नट्स (मूंगफली, हेज़लनट्स, बादाम, आदि); मछली और मछली उत्पाद (ताजा और नमकीन मछली, मछली शोरबा, डिब्बाबंद मछली, कैवियार, आदि); मुर्गी का मांस (हंस, बत्तख, टर्की, चिकन, आदि) और उससे उत्पाद; चॉकलेट और चॉकलेट उत्पाद; कॉफ़ी; स्मोक्ड उत्पाद; सिरका, सरसों, मेयोनेज़ और अन्य मसाले; सहिजन, मूली, मूली; टमाटर, बैंगन; मशरूम; अंडे; ताजा दूध; स्ट्रॉबेरी, तरबूज, अनानास; मक्खन का आटा; शहद; शराब।

आप उपयोग कर सकते हैं:

• दुबला बीफ़ मांस, उबला हुआ;
• सूप: अनाज, सब्जी:

  माध्यमिक गोमांस शोरबा;

  मक्खन, जैतून, सूरजमुखी के साथ शाकाहारी;

• उबले आलू;
• दलिया: एक प्रकार का अनाज, दलिया, चावल;
• एक दिवसीय लैक्टिक एसिड उत्पाद (पनीर, केफिर, दही);
• ताजा खीरे, अजमोद, डिल;
• पके हुए सेब, तरबूज;
• चीनी;
• सेब, आलूबुखारा, करंट, चेरी, सूखे मेवे से बने कॉम्पोट;
• सफेद बिना पकी रोटी।

आहार में लगभग 2,800 किलो कैलोरी (15 ग्राम प्रोटीन, 200 ग्राम कार्बोहाइड्रेट, 150 ग्राम वसा) शामिल हैं।

संभावित जटिलताएं:

• नेत्र संबंधी - कॉर्नियल क्षरण, पूर्वकाल यूवाइटिस, गंभीर केराटाइटिस, अंधापन।
• गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल - कोलाइटिस, प्रोक्टाइटिस, एसोफैगल स्टेनोसिस।
• मूत्रजननांगी - ट्यूबलर नेक्रोसिस, तीव्र गुर्दे की विफलता, मूत्राशय से रक्तस्राव, पुरुषों में मूत्रमार्ग की सख्ती, महिलाओं में vulvovaginitis और योनि स्टेनोसिस।
• पल्मोनरी - ब्रोंकियोलाइटिस और श्वसन विफलता।
• त्वचा - निशान और कॉस्मेटिक दोष जो उपचार के दौरान और एक माध्यमिक संक्रमण को जोड़ने के दौरान उत्पन्न हुए हैं।

विशिष्ट गलतियाँ:

रोग की शुरुआत में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक का उपयोग और रोगी की स्थिति के स्थिरीकरण के बाद लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी;

संक्रामक जटिलताओं की अनुपस्थिति में जीवाणुरोधी दवाओं का निवारक प्रशासन।

हम एक बार फिर जोर देते हैं कि पेनिसिलिन श्रृंखला की दवाएं स्पष्ट रूप से contraindicated हैं और विटामिन (समूह बी, एस्कॉर्बिक एसिड, आदि) की नियुक्ति को contraindicated है, क्योंकि वे मजबूत एलर्जी हैं।

कैल्शियम की तैयारी (कैल्शियम ग्लूकोनेट, कैल्शियम क्लोराइड) का उपयोग रोगजनक रूप से अनुचित है और रोग के आगे के पाठ्यक्रम को अप्रत्याशित रूप से प्रभावित कर सकता है।

रोगी को लगातार डॉक्टर के निर्देशानुसार ही दवा लेने की याद दिलाई जाती है। रोगी को दवा असहिष्णुता पर एक ज्ञापन दिया जाता है, एक एलर्जीवादी या नैदानिक ​​प्रतिरक्षाविज्ञानी के परामर्श के लिए भेजा जाता है, एक एलर्जी स्कूल में प्रशिक्षण की सिफारिश की जाती है। रोगी को आपातकालीन सहायता का सही उपयोग सिखाया जाता है, एलर्जी के साथ बार-बार संपर्क के मामले में इंजेक्शन तकनीक और गंभीर तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रियाओं (एनाफिलेक्टिक शॉक) की घटना के मामले में सिखाया जाता है। एक होम मेडिसिन कैबिनेट में पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशन, सीरिंज, सुई और एंटीहिस्टामाइन के लिए एड्रेनालाईन, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) होना चाहिए।

दवा एलर्जी के विकास की रोकथाम में निम्नलिखित नियमों का पालन शामिल है।

• औषधीय इतिहास का सावधानीपूर्वक संग्रह और विश्लेषण किया जाना चाहिए।
• आउट पेशेंट और / या इनपेशेंट कार्ड के शीर्षक पृष्ठ में उस दवा का संकेत होना चाहिए जो एलर्जी, प्रतिक्रिया, उसके प्रकार और प्रतिक्रिया की तारीख का कारण बनी।
• आप एक दवा (और इसे युक्त संयोजन तैयारी) नहीं लिख सकते हैं, जो पहले एलर्जी की प्रतिक्रिया का कारण बना।
• क्रॉस-एलर्जी के विकास की संभावना को देखते हुए, आपको ऐसी दवा नहीं लिखनी चाहिए जो एलर्जेन दवा के समान रासायनिक समूह से संबंधित हो।
• एक ही समय में कई दवाएं लिखने से बचना आवश्यक है।
• दवा प्रशासन की विधि पर निर्देशों का सख्ती से पालन किया जाना चाहिए।
• रोगी की उम्र, शरीर के वजन और सहवर्ती विकृति को ध्यान में रखते हुए दवाओं की खुराक निर्धारित करें।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग, हेपेटोबिलरी सिस्टम और चयापचय के रोगों से पीड़ित रोगियों को हिस्टामिनोलिबरेशन गुणों (पैरासिटामोल, वैल्प्रोमाइड, वैल्प्रोइक एसिड, फेनोथियाज़िन न्यूरोलेप्टिक्स, पाइराज़ोलोन ड्रग्स, गोल्ड सॉल्ट की तैयारी, आदि) के साथ दवाओं को निर्धारित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
• यदि आपातकालीन सर्जरी, दांत निकालना, रेडियो-अपारदर्शी पदार्थों की शुरूआत आवश्यक है, तो दवा एलर्जी के इतिहास वाले व्यक्तियों के लिए और यदि मौजूदा प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की प्रकृति को स्पष्ट करना असंभव है, तो पूर्व-दवा किया जाना चाहिए: 1 घंटे पहले हस्तक्षेप - खारा और एंटीहिस्टामाइन में अंतःशिरा ड्रिप ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (4-8 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन या 30-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन)।

इस प्रकार, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है जिसमें शीघ्र निदान, रोगी के अस्पताल में भर्ती, सावधानीपूर्वक देखभाल और अवलोकन, और तर्कसंगत दवा चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

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ए एल वर्टकिन, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
ए. वी. डैडीकिना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
NNPOS MP, MGMSU, TsPK और PPS NizhGMA, मॉस्को, निज़नी नोवगोरोड

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एलर्जी एटियलजि का एक तीव्र बुलस जिल्द की सूजन है। रोग एपिडर्मल नेक्रोलिसिस पर आधारित है, जो एक रोग प्रक्रिया है जिसमें एपिडर्मल कोशिकाएं मर जाती हैं और डर्मिस से अलग हो जाती हैं... रोग एक गंभीर पाठ्यक्रम, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान, मूत्रजननांगी पथ और आंखों के कंजाक्तिवा की विशेषता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्लियों पर फफोले बन जाते हैं, जो रोगियों को बोलने और खाने से रोकते हैं, जिससे गंभीर दर्द होता है और अत्यधिक लार आती है। पुरुलेंट नेत्रश्लेष्मलाशोथ पलकों की सूजन और खटास के साथ विकसित होता है, दर्दनाक और कठिन पेशाब के साथ मूत्रमार्गशोथ।

रोग की तीव्र शुरुआत और तेजी से विकास होता है।रोगियों में, तापमान में तेजी से वृद्धि होती है, गले, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द होने लगता है, स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, नशा के लक्षण और शरीर की कमजोरी दिखाई देती है। बड़े फफोले गोल, चमकीले लाल, नीले और धँसे हुए केंद्र, सीरस या रक्तस्रावी तत्व होते हैं। समय के साथ, वे खुल जाते हैं और रक्तस्रावी कटाव बनाते हैं, जो एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं और एक बड़े रक्तस्राव और दर्दनाक घाव में बदल जाते हैं। यह टूट जाता है, एक भूरे-सफेद रंग की फिल्म या एक खूनी परत के साथ कवर हो जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक प्रणालीगत एलर्जी रोग है जो एरिथेमा के रूप में होता है। त्वचा के घाव हमेशा कम से कम दो आंतरिक अंगों के श्लेष्म झिल्ली की सूजन के साथ होते हैं। पैथोलॉजी को अमेरिका के बाल रोग विशेषज्ञों के सम्मान में अपना आधिकारिक नाम मिला, जिन्होंने सबसे पहले इसके लक्षणों और विकास के तंत्र का वर्णन किया। यह रोग मुख्य रूप से 20-40 वर्ष की आयु के पुरुषों को प्रभावित करता है। 40 साल के बाद पैथोलॉजी का खतरा बढ़ जाता है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, सिंड्रोम छह महीने तक के बच्चों में होता है। सिंड्रोम की विशेषता मौसमी है - चरम घटना सर्दियों और शुरुआती वसंत में होती है। इम्युनोडेफिशिएंसी और ऑन्कोपैथोलॉजी वाले व्यक्तियों को बीमार होने का सबसे अधिक खतरा होता है। गंभीर सहवर्ती रोगों वाले बुजुर्ग इस बीमारी को सहन करना मुश्किल है। उनका सिंड्रोम आमतौर पर व्यापक त्वचा घावों के साथ आगे बढ़ता है और प्रतिकूल रूप से समाप्त होता है।

सबसे अधिक बार, स्टीवंस-जोन्स सिंड्रोम रोगाणुरोधी दवाओं को लेने के जवाब में होता है।एक सिद्धांत है जिसके अनुसार रोग की प्रवृत्ति विरासत में मिली है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले रोगियों का निदान एक व्यापक परीक्षा है, जिसमें मानक तकनीकें शामिल हैं - रोगी का साक्षात्कार और जांच, साथ ही विशिष्ट प्रक्रियाएं - इम्युनोग्राम, एलर्जी परीक्षण, त्वचा बायोप्सी, कोगुलोग्राम। सहायक निदान विधियां हैं: एक्स-रे, आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, रक्त और मूत्र की जैव रसायन। इस बेहद खतरनाक बीमारी का समय पर निदान आपको अप्रिय परिणामों और गंभीर जटिलताओं से बचने की अनुमति देता है। पैथोलॉजी के उपचार में एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन, ग्लुकोकोर्तिकोइद और जीवाणुरोधी चिकित्सा शामिल हैं। इस बीमारी का इलाज मुश्किल है, खासकर बाद के चरणों में। पैथोलॉजी की जटिलताएं हैं: निमोनिया, दस्त, गुर्दे की शिथिलता। 10% रोगियों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम घातक है।

एटियलजि

पैथोलॉजी एक तात्कालिक एलर्जी प्रतिक्रिया पर आधारित है, जो शरीर में एलर्जीनिक पदार्थों की शुरूआत के जवाब में विकसित होती है।

रोग की शुरुआत को भड़काने वाले कारक:

• दाद वायरस, साइटोमेगालोवायरस, एडेनोवायरस, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस;
• रोगजनक बैक्टीरिया - तपेदिक और डिप्थीरिया माइकोबैक्टीरिया, गोनोकोकस, ब्रुसेला, माइकोप्लाज्मा, यर्सिनिया, साल्मोनेला;
• कवक - कैंडिडिआसिस, डर्माटोफाइटिस, केराटोमाइकोसिस;
• दवाएं - एंटीबायोटिक्स, एनएसएआईडी, न्यूरोप्रोटेक्टर्स, सल्फोनामाइड्स, विटामिन, स्थानीय एनेस्थेटिक्स, एंटीपीलेप्टिक और शामक दवाएं, टीके;
• प्राणघातक सूजन।

इडियोपैथिक रूप एक अज्ञात एटियलजि के साथ एक बीमारी है।

लक्षण

रोग तीव्र रूप से शुरू होता है, लक्षण तेजी से विकसित होते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की जटिलताओं:

• रक्तमेह,
• फेफड़ों और छोटे ब्रोन्किओल्स की सूजन,
• आंतों की सूजन,
• गुर्दे की शिथिलता,
• मूत्रमार्ग सख्त,
• अन्नप्रणाली का संकुचन,
• अंधापन,
• विषाक्त हेपेटाइटिस,
• पूति,
• कैशेक्सिया।

ऊपर सूचीबद्ध जटिलताओं के कारण 10% रोगियों की मृत्यु होती है।

निदान

त्वचा विशेषज्ञ रोग के निदान में लगे हुए हैं: वे विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों का अध्ययन करते हैं और रोगी की जांच करते हैं। एटियलॉजिकल कारक निर्धारित करने के लिए, रोगी का साक्षात्कार करना आवश्यक है। किसी बीमारी का निदान करते समय, एनामेनेस्टिक और एलर्जी डेटा, साथ ही एक नैदानिक ​​​​परीक्षा के परिणामों को ध्यान में रखा जाता है। एक त्वचा बायोप्सी और बाद में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा संदिग्ध निदान की पुष्टि या खंडन करने में मदद करेगी।

1. नाड़ी, दबाव, शरीर के तापमान, लिम्फ नोड्स और पेट के तालमेल का मापन।
2. रक्त के सामान्य विश्लेषण में - सूजन के लक्षण: एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और बढ़ा हुआ ईएसआर। न्यूट्रोपेनिया एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत है।
3. कोगुलोग्राम में - रक्त जमावट प्रणाली की शिथिलता के संकेत।
4. रक्त और मूत्र की जैव रसायन। विशेषज्ञ सीबीएस के संकेतकों पर विशेष ध्यान देते हैं।
5. एक सामान्य मूत्र परीक्षण प्रतिदिन लिया जाता है जब तक कि स्थिति स्थिर न हो जाए।
6. इम्युनोग्राम - कक्षा ई इम्युनोग्लोबुलिन में वृद्धि, प्रतिरक्षा परिसरों को परिचालित करना, प्रशंसा।
7. एलर्जी परीक्षण।
8. त्वचा ऊतक विज्ञान - एपिडर्मिस की सभी परतों का परिगलन, इसकी टुकड़ी, डर्मिस की मामूली सूजन घुसपैठ।
9. संकेतानुसार जीवाणु की बुवाई के लिए थूक एवं अपरदन स्त्राव लिया जाता है।
10. वाद्य निदान विधियां - फेफड़ों की रेडियोग्राफी, पैल्विक अंगों की टोमोग्राफी और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को प्रणालीगत वास्कुलिटिस, लिएल सिंड्रोम, सच्चे या सौम्य पेम्फिगस, स्केल्ड स्किन सिंड्रोम से अलग किया जाता है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम, तेजी से विकसित होने के विपरीत, संवेदनशील श्लेष्म झिल्ली, असुरक्षित त्वचा और महत्वपूर्ण आंतरिक अंगों को अधिक दृढ़ता से प्रभावित करता है।

इलाज

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले मरीजों को चिकित्सा देखभाल के लिए जला या गहन देखभाल इकाई में भर्ती कराया जाना चाहिए। सबसे पहले, आपको तुरंत ऐसी दवाएं लेना बंद कर देना चाहिए जो इस सिंड्रोम को भड़का सकती हैं, खासकर अगर उनका उपयोग पिछले 3-5 दिनों में शुरू किया गया हो। यह उन दवाओं पर लागू होता है जो महत्वपूर्ण नहीं हैं।

पैथोलॉजी का उपचार मुख्य रूप से खोए हुए द्रव को फिर से भरने के उद्देश्य से है। ऐसा करने के लिए, क्यूबिटल नस में एक कैथेटर डाला जाता है और इन्फ्यूजन थेरेपी शुरू की जाती है। कोलाइडल और क्रिस्टलॉयड समाधान अंतःशिरा में इंजेक्ट किए जाते हैं। मौखिक पुनर्जलीकरण संभव है। स्वरयंत्र म्यूकोसा और सांस की तकलीफ के स्पष्ट शोफ के साथ, रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित किया जाता है। स्थिर स्थिरीकरण प्राप्त करने के बाद, रोगी को अस्पताल भेजा जाता है। वहां उसे जटिल चिकित्सा और हाइपोएलर्जेनिक आहार निर्धारित किया जाता है। इसमें केवल तरल और शुद्ध भोजन करना, बहुत सारे तरल पदार्थ पीना शामिल है।
हाइपोएलर्जेनिक पोषण में आहार से मछली, कॉफी, खट्टे फल, चॉकलेट, शहद का बहिष्कार शामिल है। गंभीर रोगियों को पैरेंट्रल न्यूट्रिशन निर्धारित किया जाता है।

रोग के उपचार में विषहरण, विरोधी भड़काऊ और पुनर्योजी उपाय शामिल हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए ड्रग थेरेपी:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स - "प्रेडनिसोलोन", "बीटामेथासोन", "डेक्सामेथासोन",
• पानी-इलेक्ट्रोलाइट समाधान, 5% ग्लूकोज समाधान, हेमोडिसिस, रक्त प्लाज्मा, प्रोटीन समाधान,
• व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स,
• एंटीहिस्टामाइन - "डिपेनहाइड्रामाइन", "सुप्रास्टिन", "तवेगिल",
• एनएसएआईडी।

सामान्य स्थिति में सुधार होने तक रोगियों को दवाएं दी जाती हैं। डॉक्टर तब खुराक कम करते हैं। और पूरी तरह से ठीक होने के बाद, दवाओं को बंद कर दिया जाता है।

स्थानीय उपचार में स्थानीय एनेस्थेटिक्स - "लिडोकेन", एंटीसेप्टिक्स - "फुरसिलिन", "क्लोरामाइन", हाइड्रोजन पेरोक्साइड, पोटेशियम परमैंगनेट, प्रोटियोलिटिक एंजाइम "ट्रिप्सिन", पुनर्जनन की तैयारी - गुलाब या समुद्री हिरन का सींग का उपयोग होता है। मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मलहम निर्धारित किया जाता है - "अक्रिडर्म", "एडवेंटन", संयुक्त मलहम - "ट्रिडर्म", "बेलोगेंट"। कटाव और घावों का इलाज एनिलिन रंगों से किया जाता है: मेथिलीन नीला, फ्यूकोरिन, शानदार हरा।

नेत्रश्लेष्मलाशोथ के साथ, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के परामर्श की आवश्यकता होती है। योजना के अनुसार हर दो घंटे में कृत्रिम आंसू, जीवाणुरोधी और एंटीसेप्टिक आई ड्रॉप आंखों में टपकाते हैं। चिकित्सीय प्रभाव की अनुपस्थिति में, डेक्सामेथासोन आई ड्रॉप्स, ओफ्टागेल आई जेल, प्रेडनिसोन आई ऑइंटमेंट और एरिथ्रोमाइसिन या टेट्रासाइक्लिन मलहम निर्धारित हैं। मौखिक गुहा और मूत्रमार्ग के म्यूकोसा का भी एंटीसेप्टिक्स और कीटाणुनाशक के साथ इलाज किया जाता है। क्लोरहेक्सिडिन, मिरामिस्टिन, क्लोट्रिमेज़ोल से दिन में कई बार कुल्ला करना आवश्यक है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में एक्स्ट्राकोर्पोरियल रक्त शोधन और विषहरण विधियों का अक्सर उपयोग किया जाता है। शरीर से प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने के लिए, प्लाज्मा निस्पंदन, प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन का उपयोग किया जाता है।

पैथोलॉजी का पूर्वानुमान नेक्रोसिस की व्यापकता पर निर्भर करता है। यदि एक बड़ा घाव क्षेत्र, महत्वपूर्ण द्रव हानि और एसिड-बेस बैलेंस के स्पष्ट विकार हैं तो यह प्रतिकूल हो जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का पूर्वानुमान निम्नलिखित मामलों में खराब है:

• रोगियों की आयु 40 वर्ष से अधिक है,
• पैथोलॉजी का तेजी से विकास,
• तचीकार्डिया 120 बीट प्रति मिनट से अधिक,
• एपिडर्मल नेक्रोसिस 10% से अधिक,
• रक्त शर्करा का स्तर 14 mmol / l से अधिक है।

पर्याप्त और समय पर उपचार रोगियों की पूर्ण वसूली में योगदान देता है। जटिलताओं की अनुपस्थिति में, रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक गंभीर चिकित्सा स्थिति हैरोगियों के जीवन की गुणवत्ता में काफी गिरावट आई है। समय पर और व्यापक निदान, पर्याप्त और जटिल चिकित्सा खतरनाक जटिलताओं और गंभीर परिणामों के विकास से बचने की अनुमति देती है।

वीडियो: स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के बारे में

वीडियो: स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम पर व्याख्यान

श्लैष्मिक झिल्लियों की सूजन, साथ ही बुलस त्वचा के घावों को स्टीफेन-जोन्स सिंड्रोम कहा जाता है। इस मामले में, व्यक्ति की स्थिति काफी बिगड़ जाती है, गंभीर दिखाई देते हैं। यदि भड़काऊ प्रक्रिया के पाठ्यक्रम को समय पर नहीं रोका जाता है, तो मुंह, आंखों और जननांग प्रणाली के अंगों के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान होने का खतरा होता है। रोगी की त्वचा पर विभिन्न व्यास के छाले बन जाते हैं, जो त्वचा को गहराई से प्रभावित करते हैं।

स्टीफन-जोन्स सिंड्रोम की खोज 1922 में डॉक्टर स्टीफन और जोन्स ने की थी। रोग एक निश्चित आयु वर्ग तक सीमित नहीं है, लेकिन अक्सर रोगियों की आयु 20-30 वर्ष की सीमा में होती है। शायद ही कभी पर्याप्त, लेकिन अभी भी बाहर नहीं किया गया है, तीन साल से कम उम्र के बच्चों में सिंड्रोम की घटना। यदि हम आंकड़ों की ओर मुड़ें, तो रोगियों में प्रचलित बहुमत पुरुष हैं।

स्टीवन-जॉनसन सिंड्रोम के कारण

सिंड्रोम का कारण एक एलर्जी है, जो दवा लेने, शरीर में संक्रमण के प्रवेश, अंगों और ऊतकों के ट्यूमर के गठन के परिणामस्वरूप प्रकट हो सकती है। अभी भी कई अज्ञात कारण हैं जिनके परिणामस्वरूप स्टीफन-जोन्स सिंड्रोम हो सकता है।

3 साल की उम्र तक, तीव्र वायरल संक्रामक रोगों के बाद स्टीफन-जोन्स सिंड्रोम प्रकट होता है: दाद, खसरा, फ्लू, चिकनपॉक्स। यह स्थापित किया गया है कि तपेदिक या माइकोप्लाज्मोसिस के रूप में एक जीवाणु संक्रमण भी रोग की उपस्थिति के लिए एक उत्तेजक कारक हो सकता है। फंगल संक्रमण - ट्राइकोफाइटोसिस और हिस्टोप्लाज्मोसिस के परिणामस्वरूप रोग के गठन को बाहर नहीं किया जाता है।

यदि आपके पास स्टीवन-जोन्स सिंड्रोम के लक्षण हैं, तो आपको यह याद रखना होगा कि आपने हाल ही में कौन सी दवाएं ली हैं। यदि ये विभिन्न प्रकार के एंटीबायोटिक्स, तंत्रिका तंत्र के उत्तेजक और कुछ सल्फोनामाइड्स हैं, तो यह संभव है कि यह वे थे जिन्होंने एलर्जी की प्रतिक्रिया को उकसाया। इस मामले में, उन दुष्प्रभावों पर ध्यान देना सुनिश्चित करें जो दवा के निर्देशों में इंगित किए गए हैं। यदि स्टीवन-जोन्स सिंड्रोम का निदान करने का कोई कारण नहीं है, तो रोग को रोग के अज्ञातहेतुक रूप के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

स्टीवन जोन्स सिंड्रोम लक्षण

यह ध्यान देने योग्य है कि स्टीफन-जोन्स सिंड्रोम में एक तीव्र नैदानिक ​​​​तस्वीर है। इसके लक्षण जल्दी और तेजी से विकसित होते हैं। रोग की शुरुआत रोगी को एआरवीआई के समान एक भड़काऊ प्रक्रिया की शुरुआत की याद दिला सकती है। लेकिन, कुछ दिनों के बाद व्यक्ति को पता चलता है कि यह सांस की गंभीर बीमारी नहीं है, बल्कि कुछ और है। आखिरकार, एक एलर्जी प्रतिक्रिया, जो चेहरे और शरीर की त्वचा पर चकत्ते के रूप में प्रकट होती है, किसी अन्य बीमारी की उपस्थिति का संकेत देती है।

त्वचा की सूजन सममित है। दिखने में ये त्वचा पर छोटे-छोटे फफोले होते हैं जिनका व्यास 5 सेंटीमीटर गुलाबी रंग का होता है। ऐसा प्रत्येक घाव रक्तस्रावी प्रकृति के द्रव से भरा होता है। इस घाव के एक छोटे से स्पर्श के साथ, बुलबुला खुल जाता है, तरल बह जाता है, और इसके स्थान पर कटाव बन जाता है। घाव में खुजली होने लगती है और बहुत दर्द होता है। कुछ ही हफ्तों के भीतर, रोगी को गंभीर खाँसी और घुटन का अनुभव होने लगता है। पूरे शरीर में, सामान्य थकान और बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ कमजोरी नोट की जाती है।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीरके होते हैं:

• तीक्ष्ण सिरदर्द;
• कमजोरी;
• ठंड लगना, बुखार;
• मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द;
• हृदय ताल विकार;
• दर्द और;
• एक परेशान पाचन तंत्र;
• खांसी;
• मुंह के श्लेष्म झिल्ली के पास एक स्पष्ट तरल के साथ फफोले;
• होंठों की सूजन वाली सीमा;
• खाने में दिक्कत - इंसान को न सिर्फ निगलने में बल्कि पानी पीने में भी दर्द होने लगता है।

चेहरे, पैरों, पैरों की त्वचा के साथ-साथ प्रजनन प्रणाली के अंगों पर कई अल्सर दिखाई देते हैं।

स्टीफन-जोन्स सिंड्रोम अक्सर आंखों के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है। रोगी को ऐसा लग सकता है कि नेत्र लेंस नेत्रश्लेष्मलाशोथ से प्रभावित है, लेकिन ऐसा नहीं है। आंखों में प्रोटीन नहीं बल्कि मवाद भरेगा।

पुरुषों और महिलाओं दोनों की प्रजनन प्रणाली स्टीफेन-जोन्स सिंड्रोम से प्रभावित होती है, जो मूत्रमार्गशोथ, वुल्वाइटिस और अलग-अलग डिग्री जैसे रोगों के रूप में होती है।

शरीर पर अल्सर में प्रभावित ऊतकों के नवीनीकरण और उपचार की काफी लंबी अवधि होती है। इस अवधि में कई महीने तक लग सकते हैं।

स्टीवन-जोन्स सिंड्रोम की जटिलताओं:

• महिलाओं में गर्भाशय रक्तस्राव;
• दृष्टि का पूर्ण या आंशिक नुकसान;
• वृक्कीय विफलता;
• 20% मामलों में घातक परिणाम।

स्टीवन जोन्स सिंड्रोम का निदान

जैसे ही किसी व्यक्ति के पास ऊपर वर्णित नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है, तो तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। चिकित्सकों को तुरंत जलसेक चिकित्सा का प्रबंध करना चाहिए।

यदि लक्षण नगण्य हैं, तो रोगी को पूर्ण चिकित्सा परीक्षण के लिए भेजा जाता है। रोगी को एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, अल्सरेटिव सूजन की बायोप्सी और एक कोगुलोग्राम की आवश्यकता होती है। निदान की पुष्टि करने के लिए, एक व्यक्ति को श्रोणि अंगों के अल्ट्रासाउंड के लिए भेजा जाता है।

स्टीवन जोन्स सिंड्रोम उपचार

स्टीवन-जोन्स सिंड्रोम के उपचार में तीन दिशाएँ हैं। ये जलसेक और ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी, साथ ही हेमोकोरेक्शन हैं।

जीवाणुरोधी दवाओं के साथ दवा उपचार प्रदान करना भी आवश्यक है। यदि रोगी की स्थिति गंभीर है, तो डॉक्टर अंतःस्राव इंजेक्शन के माध्यम से शरीर पर हार्मोनल थेरेपी से कार्य करते हैं।

रोगी के शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालना अनिवार्य है जो शरीर को जहर दे सकते हैं। इस उद्देश्य के लिए, रोगी को शरीर में रक्त प्लाज्मा का इंजेक्शन लगाया जाता है। अल्सर के सतही उपचार के लिए, मलहम निर्धारित किए जाते हैं, जिसमें अधिवृक्क हार्मोन होते हैं।

नेत्र रोग विशेषज्ञ के पेशेवर परामर्श के बाद आंखों के श्लेष्म झिल्ली का उपचार शुरू होता है। एक नियम के रूप में, यह एल्ब्यूसाइड और हाइड्रोकार्टिसोन के समाधान का उपयोग करके चिकित्सकीय रूप से किया जाता है।

यदि उपचार और हार्मोनल थेरेपी समय पर की जाती है, तो रोगी के ठीक होने की संभावना नाटकीय रूप से बढ़ जाती है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एरिथेमा मल्टीफॉर्म का एक गंभीर चरण है, जिसमें मुंह, आंख, गले, प्रजनन प्रणाली और त्वचा के अन्य क्षेत्रों और श्लेष्मा झिल्ली के श्लेष्म झिल्ली पर बुलबुले बनते हैं।

रोग के विकास के कारण एक एलर्जी है जो एंटीबायोटिक या जीवाणुरोधी दवा लेने के दौरान विकसित हुई है। आनुवंशिकता की पृष्ठभूमि के खिलाफ ऐसी बीमारी विकसित हो सकती है। ऐसे में शरीर अपने आप स्टीवन-जॉनसन सिंड्रोम से लड़ता है।

रोग के दौरान, शरीर का नशा और एलर्जी का विकास देखा जाता है।रोग तेजी से विकसित होता है। इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

• गंभीर बुखार;
• मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द;
• मौखिक श्लेष्म को नुकसान;
• बुलबुले की उपस्थिति।

नेत्रश्लेष्मलाशोथ के रूप में आंखें प्रभावित होती हैं, लेकिन सूजन एलर्जी है। फिर एक जीवाणु घाव जुड़ जाता है, जिसके खिलाफ रोगी की सामान्य स्थिति तेजी से बिगड़ती है। फिर छोटे-छोटे छाले दिखाई देते हैं, कॉर्निया सूज जाता है।

यदि सूजन जननांगों में फैल गई है, तो मूत्रमार्गशोथ, vulvovaginitis का निदान किया जाता है। स्टीफन जोन्स रोग के देर से लक्षण त्वचा के घावों से जुड़े होते हैं। त्वचा पर दिखने वाले छाले गोल और बैंगनी रंग के होते हैं। धब्बों का व्यास 1-5 सेमी तक होता है। फफोले के अंदर एक साफ पानी जैसा तरल या खून होता है।

यदि आप इन्हें खोलेंगे तो इनके स्थान पर चमकीले लाल रंग के दोष बने रहेंगे। फिर एक पपड़ी दिखाई देती है। अधिक बार स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान ट्रंक और पेरिनेम पर किया जाता है। इस मामले में, रोगी की सामान्य स्थिति परेशान होती है। रोगी में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• बुखार;
• सिर चकराना;
• कमजोरी;
• थकान।

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उपरोक्त लक्षण 2-3 सप्ताह के भीतर देखे जाते हैं। डॉक्टरों में निमोनिया, दस्त, और गुर्दे की विफलता रोग की जटिलताओं के रूप में शामिल हैं। 10% मामलों में, स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम घातक है।

निदान के तरीके

रोग के निदान के लिए विभिन्न शोध विधियों का उपयोग किया जाता है। एक सामान्य रक्त परीक्षण में, प्रयोगशाला सहायक ल्यूकोसाइट्स की एक उच्च सामग्री, उनके युवा रूपों और विशेष कोशिकाओं की उपस्थिति को प्रकट करते हैं जो एलर्जी के विकास के लिए जिम्मेदार होते हैं। इससे एरिथ्रोसाइट अवसादन की दर बढ़ जाती है।

ऐसी घटनाएं गैर-विशिष्ट हैं और किसी भी सूजन संबंधी बीमारी के साथ होती हैं। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान करने के लिए, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (बिलीरुबिन, यूरिया और एमिनोट्रांस्फरेज का उच्च स्तर) किया जाता है।

रोगी को खराब रक्त का थक्का जमना होता है। यह प्रोटीन (फाइब्रिन) की कम सामग्री की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, जो थक्के के लिए जिम्मेदार होता है। नतीजतन, फाइब्रिन के टूटने के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की सामग्री बढ़ जाती है।

रक्त में प्रोटीन की कुल मात्रा घट जाती है। विशेषज्ञ इस तरह के एक विशिष्ट अध्ययन को इम्युनोग्राम के रूप में आयोजित करने की सलाह देते हैं। यह निदान पद्धति आपको रक्त में टी-लिम्फोसाइटों की एक उच्च सामग्री और कुछ विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाने की अनुमति देती है।

रोगी की पूरी जांच के बाद डॉक्टर निदान करता है। रोगी को अपने जीवन की स्थितियों, पोषण, ली गई दवाओं, काम करने की स्थिति, एलर्जी, वर्तमान बीमारियों, वंशानुगत बीमारियों के बारे में डॉक्टर को सूचित करना चाहिए।

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उपचार को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया गया है:

• रोग की शुरुआत की तारीखें;
• रोग से पहले के विभिन्न कारक;
• ली गई दवाओं की सूची।

रोग के बाहरी लक्षणों का आकलन करने के लिए, रोगी को कपड़े उतारने की जरूरत होती है। डॉक्टर त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जांच करता है। स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम अक्सर लिएल सिंड्रोम और पेम्फिगस के साथ भ्रमित होता है।

प्राप्त परिणामों के आधार पर, उपचार का एक उपयुक्त कोर्स निर्धारित किया जाता है। विचाराधीन सिंड्रोम से पीड़ित रोगी को गहन देखभाल इकाई में भर्ती कराया जाता है। स्टीवंस-जॉनसन रोग का इलाज सामान्य और सामयिक चिकित्सा से किया जाता है। उपचार की सामान्य विधि के साथ, रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं, एंटीहिस्टामाइन और जीवाणुरोधी दवाओं की एक उच्च खुराक निर्धारित की जाती है।

चिकित्सीय गतिविधियाँ

प्रश्न में बीमारी के स्थानीय उपचार में निम्नलिखित धनराशि शामिल है:

• संवेदनाहारी समाधान और मलहम (गंभीर दर्द सिंड्रोम की उपस्थिति में);
• एंटीसेप्टिक समाधान (प्रभावित क्षेत्रों के इलाज के लिए);
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स पर आधारित मलहम;
• एपिथेलाइजिंग दवाएं, जिनकी क्रिया प्रभावित तत्वों के उपचार को तेज करती है।

अन्य अंगों को नुकसान का इलाज करने से पहले, आपको एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक ईएनटी विशेषज्ञ, एक हृदय रोग विशेषज्ञ, एक पल्मोनोलॉजिस्ट और एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट सहित संकीर्ण-प्रोफ़ाइल डॉक्टरों की मदद की आवश्यकता होगी।

अधिक बार, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले रोगियों को अधिवृक्क हार्मोन की तैयारी निर्धारित की जाती है। शरीर को नुकसान की डिग्री को ध्यान में रखते हुए खुराक का चयन किया जाता है। रोगी की सामान्य भलाई में सुधार होने तक दवाओं को प्रशासित किया जाता है। फिर डॉक्टर दवा की खुराक कम कर देता है। उपचार का कोर्स 1 महीने तक रहता है।

गंभीर मामलों में, दवा मुंह से नहीं ली जाती है। इसे अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। इस मामले में, तरल हार्मोन का उपयोग किया जाता है। रोगी के शरीर से एंटीजन को हटाने के लिए, विशेष दवाओं और रक्त शोधन के तरीकों (रक्तस्राव, प्लास्मफेरेसिस) का उपयोग किया जाता है।

रोग के हल्के रूप के साथ, गोलियां ली जाती हैं जो आंतों के माध्यम से शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालने में योगदान करती हैं। शरीर के नशे से रोजाना 2-3 लीटर तरल पीने की सलाह दी जाती है। उपचार के दौरान, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि इतनी मात्रा में तरल पदार्थ शरीर से तुरंत बाहर निकल जाए। अन्यथा, गंभीर जटिलताएं विकसित हो सकती हैं। ऐसी स्थिति तभी देखी जा सकती है जब रोगी अस्पताल में भर्ती हो।

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यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर प्रोटीन और प्लाज्मा समाधान का अंतःशिरा आधान करता है। इसके अतिरिक्त, रोगी को ऐसी दवाएं दी जा सकती हैं जिनमें कैल्शियम, पोटेशियम शामिल हैं। एलर्जी के विकास के साथ, एंटीएलर्जिक दवाएं ("सुप्रास्टिन") ली जाती हैं।

जटिलताओं और रोग का निदान

यदि त्वचा के बड़े क्षेत्र प्रभावित होते हैं, तो एक संक्रामक प्रक्रिया विकसित हो सकती है। इस मामले में, सिंड्रोम के उपचार में जीवाणुरोधी एजेंट और एंटिफंगल दवाएं लेना शामिल है। आप "सक्रिय कार्बन" (प्रति 10 किलो में 1 टैबलेट) ले सकते हैं। इस दवा को सुबह खाली पेट पिया जाता है। स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम का इलाज डॉक्टर की सलाह के बिना नहीं किया जा सकता है।

त्वचा पर चकत्ते के उपचार के लिए, एक विशेष क्रीम का उपयोग किया जाता है, जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन की तैयारी शामिल होती है। संक्रमण को रोकने के लिए एंटीसेप्टिक्स का उपयोग किया जाता है। विचाराधीन सिंड्रोम किसी भी उम्र में मनाया जाता है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार निदान किया जाता है। उपस्थित चिकित्सक द्वारा अनुशंसित होने पर लोक उपचार का उपयोग किया जा सकता है।

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रोग के पुन: विकास की रोकथाम विभिन्न दवाओं और जैविक योजक के सेवन को बाहर करना है। आपको पहले अपने डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए उपचार एलर्जेन के प्रकार (एलर्जी के लिए एक पूर्वसूचना के मामले में) का निर्धारण करने के बाद निर्धारित किया जाता है। विचाराधीन विकृति विज्ञान की जटिलताओं, चिकित्सकों में शामिल हैं:

• अंधापन जो माध्यमिक केराटाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है;
• पाचन तंत्र का स्टेनोसिस;
• मूत्र पथ का संकुचन;
• श्लेष्म झिल्ली के रोग;
• क्षिप्रहृदयता;
• एपिडर्मिस क्षेत्र के 10% से अधिक को नुकसान।

रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है। यह रोग की गंभीरता, विभिन्न जटिलताओं की उपस्थिति और रोगी की प्रतिरक्षा पर निर्भर करता है।

प्रतीत होता है कि हानिरहित में, तीव्र हैं, कोई भी कह सकता है, एक एलर्जेन द्वारा उकसाए गए रोगों के गंभीर रूप। इनमें स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम भी शामिल है। यह प्रकृति में बेहद खतरनाक है और उन एलर्जी प्रतिक्रियाओं की उप-प्रजातियों से संबंधित है जो मानव शरीर के लिए सदमे की स्थिति हैं। विचार करें कि यह सिंड्रोम कितना खतरनाक है और यह उपचार के प्रति कैसे प्रतिक्रिया करता है।

रोग के लक्षण

इस सिंड्रोम का पहली बार उल्लेख 1922 में किया गया था। उन्होंने लेखक से नाम प्राप्त किया, जिन्होंने रोग के मुख्य लक्षणों का वर्णन किया। यह किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, लेकिन अधिक बार 20 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में।

सामान्य तौर पर, यह एलर्जी के कारण मानव शरीर की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की बीमारी है। यह उस रूप का प्रतिनिधित्व करता है जब एपिडर्मिस की कोशिकाएं मरने लगती हैं, जिसके परिणामस्वरूप - डर्मिस से अलग होना।

जॉनसन सिंड्रोम एक घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा है जिससे मृत्यु हो सकती है। सिंड्रोम के कारण होने वाली स्थिति से न केवल स्वास्थ्य, बल्कि जीवन को भी खतरा होता है। यह खतरनाक है क्योंकि सभी लक्षण कुछ ही घंटों में प्रकट हो जाते हैं। हम कह सकते हैं कि यह रोग का विषैला रूप है।

यह सिंड्रोम एक सामान्य एलर्जी प्रतिक्रिया के रूप में नहीं होता है। श्लेष्मा झिल्ली पर, बुलबुले बनते हैं, जो सचमुच गले, जननांगों और त्वचा के चारों ओर चिपक जाते हैं। इससे व्यक्ति का दम घुट सकता है, खाने से इंकार कर सकता है, क्योंकि यह बहुत दर्दनाक होता है, आंखें आपस में चिपक सकती हैं, खट्टी हो सकती हैं और फिर छाले मवाद से भर जाते हैं। और मुझे कहना होगा कि ऐसी स्थिति किसी व्यक्ति के लिए बहुत खतरनाक होती है।

स्टीवंस जॉनसन के लक्षण वाला रोगी बुखार की स्थिति में होता है, रोग स्वयं बिजली की गति से बढ़ता है - शरीर के तापमान में वृद्धि, गले में खराश। ये सब तो शुरूआती लक्षण हैं। यह बहुत हद तक सर्दी या सार्स से मिलता-जुलता है, इसलिए बहुत से लोग इस पर ध्यान नहीं देते हैं और यह संदेह नहीं करते हैं कि यह रोगी के इलाज का समय है।

अक्सर त्वचा के घाव शरीर के एक क्षेत्र में नहीं होते हैं, लेकिन बाद में सभी चकत्ते एक साथ विलीन हो जाते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह त्वचा की टुकड़ी को भड़काती है।

हालांकि, डॉक्टरों का कहना है कि यह रोग संबंधी स्थिति बहुत दुर्लभ है और एक लाख आबादी में से केवल 5 लोग ही पैथोलॉजी से ग्रस्त हैं। आज तक, विज्ञान सिंड्रोम के विकास, रोकथाम और उपचार के तंत्र का अध्ययन करता है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि इस स्थिति वाले लोगों को योग्य पेशेवरों और विशेष देखभाल से आपातकालीन सहायता की आवश्यकता होती है।

सिंड्रोम के कारण

आज तक, यह एसजेएस के विकास को भड़काने वाले चार मुख्य कारणों के बारे में जाना जाता है।

दवा लेना उनमें से एक माना जाता है। अक्सर ये एंटीबायोटिक्स की श्रेणी की दवाएं होती हैं।

• सल्फोनामाइड्स;
• सेफलोस्पोरिन;
• एंटीपीलेप्टिक दवाएं;
• कुछ एंटीवायरल और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं;
• जीवाणुरोधी दवाएं।

एसजेएस का अगला कारण एक संक्रमण है जो मानव शरीर में प्रवेश करता है। उनमें से:

• जीवाणु - तपेदिक, सूजाक, साल्मोनेलोसिस;
• वायरल - दाद सिंप्लेक्स, हेपेटाइटिस, फ्लू, एड्स;
• कवक - हिस्टोप्लाज्मोसिस।

कैंसर एक अलग कारक है जो एसजेएस को भड़काता है। यह सिंड्रोम एक घातक ट्यूमर की जटिलता हो सकता है।

बहुत कम ही, यह रोग खाद्य एलर्जी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट हो सकता है, अगर पदार्थ जो नशा पैदा कर सकते हैं, व्यवस्थित रूप से शरीर में प्रवेश करते हैं।

इससे भी कम बार, टीकाकरण के परिणामस्वरूप सिंड्रोम विकसित होता है, जब शरीर वैक्सीन के घटकों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है।

हालांकि, आज तक, दवा यह नहीं जानती है कि बिना उत्तेजक कारणों के रोग क्यों विकसित हो सकता है। टी-लिम्फोसाइट्स शरीर को विदेशी जीवों से बचाने में सक्षम हैं, हालांकि, सिंड्रोम का कारण बनने वाली स्थिति में, ये टी-लिम्फोसाइट्स अपने शरीर के खिलाफ सक्रिय होते हैं और त्वचा को नष्ट कर देते हैं।

सिंड्रोम के कारण शरीर की स्थिति को मानव शरीर की एक विसंगति कहा जा सकता है। इसके द्वारा ट्रिगर की जाने वाली प्रतिक्रियाएं बहुत तेजी से और अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित होती हैं।

हालांकि, डॉक्टर इस तथ्य पर ध्यान केंद्रित करते हैं कि सिंड्रोम को भड़काने वाली दवाएं लेना बंद करने के लायक नहीं है। आमतौर पर, इन सभी दवाओं को गंभीर बीमारियों के लिए एक चिकित्सा के रूप में निर्धारित किया जाता है, जिसमें उपचार के बिना मृत्यु बहुत तेजी से संभव है।

मुख्य बात यह है कि सभी को एलर्जी नहीं है, इसलिए उपस्थित चिकित्सक को रोगी के चिकित्सा इतिहास को ध्यान में रखते हुए, नियुक्ति की उपयुक्तता के बारे में आश्वस्त होना चाहिए।

सिंड्रोम के लक्षण: अन्य बीमारियों से कैसे भेद करें

रोग कितनी जल्दी विकसित होगा यह व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति पर निर्भर करेगा। सभी लक्षण एक दिन में या कुछ हफ्तों में प्रकट हो सकते हैं।

यह सब एक अतुलनीय खुजली और छोटे लाल धब्बों से शुरू होता है। सिंड्रोम के विकास का पहला संकेत त्वचा पर बुलबुले या बुलै की उपस्थिति है। यदि आप उन्हें छूते हैं या गलती से उन्हें छूते हैं, तो वे शुद्ध घावों को पीछे छोड़ते हुए बस गिर जाएंगे।

फिर शरीर का तापमान तेजी से बढ़ता है - 40 डिग्री सेल्सियस तक, सिरदर्द, दर्द, बुखार, अपच, लालिमा और गले में खराश शुरू हो जाती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यह सब थोड़े समय में होता है। इसलिए, आपको तुरंत एम्बुलेंस को कॉल करना चाहिए या रोगी को तत्काल अस्पताल ले जाना चाहिए। देरी से किसी की जान जा सकती है।

उपरोक्त लक्षणों के बिजली-तेज दिखने के बाद छोटे-छोटे छाले बड़े हो जाते हैं। वे एक हल्के भूरे रंग की फिल्म और पके हुए खून की परत से ढके हुए हैं। पैथोलॉजी अक्सर मुंह में विकसित होती है। रोगी के होंठ आपस में चिपक जाते हैं, इसलिए वह भोजन करने से मना कर देता है और एक शब्द भी नहीं बोल पाता है।

दिखने में, यह पूरी तस्वीर त्वचा की गंभीर जलन से मिलती जुलती है, और लक्षण 2 डिग्री बर्न के समान हैं। पूरी प्लेटों में केवल बुलबुले छूटते हैं और उनके स्थान पर इचोर के समान गीली त्वचा रहती है।

प्रारंभ में, शरीर के केवल कुछ हिस्से प्रभावित होते हैं - चेहरा और अंग। तब रोग बढ़ता है, और सभी क्षरण विलीन हो जाते हैं। इससे हथेलियां, पैर और सिर बरकरार रहता है। डॉक्टरों के लिए यह तथ्य एसजेएस की मान्यता में मुख्य बन जाता है।

लक्षणों की शुरुआत के पहले दिनों से ही त्वचा पर हल्का दबाव डालने वाले रोगी को तेज दर्द का अनुभव होगा।

एक संक्रामक रोग भी सिंड्रोम में शामिल हो सकता है, जो केवल रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा देगा। एसडीडी की पहचान में एक अन्य कारक आंखों की क्षति है। मवाद के कारण, पलकें एक साथ बढ़ सकती हैं, और गंभीर नेत्रश्लेष्मलाशोथ दिखाई देगा। नतीजतन, रोगी दृष्टि खो सकता है।

जननांग बरकरार नहीं रहेंगे। एक नियम के रूप में, माध्यमिक रोगों का विकास शुरू होता है - मूत्रमार्गशोथ, योनिशोथ, वल्वाइटिस। कुछ समय बाद, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र अतिवृद्धि हो जाते हैं, लेकिन निशान रह जाते हैं, और मूत्रमार्ग का संकुचन होता है।

त्वचा पर सभी फफोले मवाद और रक्त के मिश्रण के साथ चमकीले लाल रंग के होंगे। जब वे अनायास खुल जाते हैं, तो घाव अपनी जगह पर रह जाते हैं, जो बाद में खुरदरी पपड़ी से ढक जाते हैं।

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम कैसा दिखता है, इसके उदाहरण निम्नलिखित तस्वीरें एकत्र किए गए हैं:

रोग का निदान

सिंड्रोम को किसी अन्य बीमारी के साथ सही ढंग से निदान करने और भ्रमित न करने के लिए, एसजेएस की पुष्टि करने के लिए परीक्षण पास करना आवश्यक है। ये हैं, सबसे पहले:

• रक्त रसायन;
• त्वचा बायोप्सी;
• मूत्र का विश्लेषण;
• श्लेष्म झिल्ली से बुवाई टैंक।

बेशक, एक विशेषज्ञ दाने की प्रकृति का आकलन करेगा, और यदि जटिलताएं हैं, तो आपको न केवल एक त्वचा विशेषज्ञ, बल्कि एक पल्मोनोलॉजिस्ट और नेफ्रोलॉजिस्ट से भी परामर्श करने की आवश्यकता होगी।

निदान की पुष्टि होने के बाद, उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए। देरी से रोगी की जान जा सकती है या अधिक गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है।

अस्पताल में भर्ती होने से पहले एक मरीज को घर पर सहायता प्रदान की जा सकती है। शरीर के निर्जलीकरण को रोकने के लिए यह आवश्यक है। चिकित्सा के पहले चरण में यह मुख्य बात है। यदि रोगी अपने आप पी सकता है, तो आपको उसे नियमित रूप से साफ पानी देने की जरूरत है। यदि रोगी अपना मुंह नहीं खोल सकता है, तो कई लीटर खारा समाधान अंतःशिर्ण रूप से इंजेक्ट किया जाता है।

मुख्य चिकित्सा का उद्देश्य शरीर के नशा को खत्म करना और जटिलताओं को रोकना होगा। सबसे पहले, रोगी को एलर्जी की प्रतिक्रिया को भड़काने वाली दवाएं देने से रोक दिया जाता है। एकमात्र अपवाद महत्वपूर्ण दवाएं हो सकती हैं।

अस्पताल में भर्ती होने के बाद, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

1. हाइपोएलर्जेनिक आहार- भोजन मिश्रित या तरल होना चाहिए। गंभीर मामलों में, शरीर को अंतःशिरा रूप से खिलाया जाएगा।
2. आसव चिकित्सा- नमक और प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान इंजेक्ट किए जाते हैं (आइसोटोनिक समाधान के 6 लीटर प्रति दिन)।
3. पूर्ण प्रदान करें कमरे की बाँझपनताकि घाव के खुलने तक कोई संक्रमण न पहुंच सके।
4. कीटाणुनाशक घोल से घावों का नियमित उपचारऔर श्लेष्मा झिल्ली। आंखों के लिए, एज़ेलस्टाइन, जटिलताओं के साथ - प्रेडनिसोलोन। मौखिक गुहा के लिए - हाइड्रोजन पेरोक्साइड।
5. जीवाणुरोधी, दर्द निवारक और एंटीथिस्टेमाइंस.

उपचार का आधार हार्मोनल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स होना चाहिए। अक्सर, रोगी की मौखिक गुहा तुरंत प्रभावित होती है और वह अपना मुंह नहीं खोल सकता है, इसलिए इंजेक्शन द्वारा दवाएं दी जाती हैं।

विषाक्त पदार्थों से रक्त को शुद्ध करने के लिए, रोगी को प्लाज्मा निस्पंदन या झिल्ली प्लास्मफेरेसिस दिया जाता है।

सही चिकित्सा के साथ, डॉक्टर आमतौर पर सकारात्मक पूर्वानुमान देते हैं। उपचार शुरू करने के 10 दिनों के भीतर सभी लक्षण कम हो जाने चाहिए। कुछ समय बाद, शरीर का तापमान सामान्य हो जाएगा, और दवाओं के प्रभाव में त्वचा से सूजन कम हो जाएगी।

एक महीने में पूरी रिकवरी हो जाएगी, और नहीं।

रोकथाम के तरीके

सामान्य तौर पर, बीमारी को रोकने के लिए सामान्य सावधानियों का उपयोग किया जाता है। इसमे शामिल है:

1. डॉक्टरों को इलाज के लिए एक दवा निर्धारित करने से मना किया जाता है जिसके लिए रोगी के पास है एलर्जी।
2. खाने लायक नहीं एक ही समूह की दवाएं, साथ ही दवाएं जिनसे रोगी को एलर्जी है।
3. एक ही समय में प्रयोग न करें बहुत दवाओं.
4. हमेशा बेहतर अनुसरण करने के लिए निर्देशदवाओं के प्रयोग पर।

साथ ही, जिनकी रोग प्रतिरोधक क्षमता कमजोर है और जो कम से कम एक बार एसडीएस झेल चुके हैं, उन्हें हमेशा याद रखना चाहिए कि आपको अपना ख्याल रखने और खतरे की घंटी पर ध्यान देने की जरूरत है। सिंड्रोम के विकास की भविष्यवाणी करना मुश्किल है।

यदि आप निवारक उपायों का पालन करते हैं, तो जटिलताओं और रोग के तेजी से विकास से बचना संभव होगा।

बेशक, आपको हमेशा अपने स्वास्थ्य की निगरानी करनी चाहिए - नियमित रूप से अपने आप को संयमित करें ताकि शरीर बीमारियों का विरोध कर सके, रोगाणुरोधी और इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग दवाओं का उपयोग कर सके।

पोषण के बारे में मत भूलना। यह संतुलित और पूर्ण होना चाहिए। एक व्यक्ति को सभी आवश्यक विटामिन और खनिज प्राप्त करने चाहिए ताकि वे कमी में न हों।

प्रभावी उपचार की मुख्य गारंटी तत्काल चिकित्सा है। जोखिम की श्रेणी में आने वाले प्रत्येक व्यक्ति को इसे याद रखना चाहिए और संदिग्ध लक्षणों के मामले में तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

मुख्य बात यह है कि घबराएं नहीं और बीमारी के प्रारंभिक चरण में पहली महत्वपूर्ण कार्रवाई करें। एरिथेमा मल्टीफॉर्म बहुत दुर्लभ है, और एक्ससेर्बेशन आमतौर पर ऑफ-सीजन के दौरान होता है - पतझड़ या वसंत में। यह रोग 20 से 40 वर्ष की आयु के पुरुषों और महिलाओं दोनों में विकसित होता है। हालांकि, ऐसे मामले भी हैं जब 3 साल से कम उम्र के बच्चों में लक्षण पाए गए थे।

यदि आप जोखिमों के बारे में जानते हैं, तो आप अपने आप को सिंड्रोम की कई जटिलताओं से बचा सकते हैं, जो कई स्वास्थ्य समस्याएं ला सकती हैं।