Vidurinės ausies vystymosi ligos ir anomalijos. Ausų kūrimo anomalijos. Savo kriaukle arba lauko ausyje

UDC: 616.281-007: 616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, yu.k. Yanov, S.V. Levino Sankt Peterburgo tyrimų institutas Ausų, siaubo, nosies ir kalbos (direktorius - sidabro. Rusijos Federacijos daktaras, prof. Yu.K. Yanov)

Šiuo metu "Cochlear" implantavimas (CI) šiuo metu yra visuotinai pripažintas pasaulinėje praktikoje ir perspektyviausia asmenų, kenčiančių nuo sensukleon klausos praradimo, reabilitacijos aukšto lygio ir kurtumo praradimą, po jų integracijos į girdimą aplinką. Šiuolaikiniame literatūroje vidinės ausies plėtros anomalijų klasifikavimo klausimai, įskaitant KI, yra apibūdinami chirurginiuose šių patologijos atlikimo metoduose. Pasaulio patirtis asmenims, turintiems vidinės ausies vystymosi anomalijas, turi daugiau nei 10 metų. Tuo pačiu metu nėra darbo šioje temoje vidaus literatūroje.

Sankt Peterburgo mokslinių tyrimų institute ausų, siaubo, nosies ir kalbos, pirmą kartą Rusijoje, jie pradėjo būti atliekami asmenims, kurie turi anomalijų vidinės ausies plėtrai. Trys metų patirtis tokių operacijų, sėkmingų rezultatų tokių intervencijų buvimas, taip pat nepakankamas literatūros skaičius šiuo klausimu, buvo šio darbo įgyvendinimo priežastis.

Vidinės ausies vystymosi anomalijų klasifikavimas. Dabartinę klausimo būklę.

Su 80-ųjų pabaigoje - 90-ųjų pradžios išvaizda. Kompiuterizuota tomografija (CT) Didelės skiriamosios gebos ir magnetinio rezonanso vaizdavimo (MRI) Šie metodai pradėjo būti plačiai naudojamas diagnozuoti paveldimą klausos praradimo ir kurtumo, ypač nustatant liudijimą į Ki. Naudodamiesi šiais laipsniškais ir labai tiksliais metodais, buvo atskleistos naujos anomalijos, kurios neatitiko esamų klasifikacijų F. Siebenmann ir K. Terrahe. Dėl to R.K. "Jackler" buvo pasiūlyta nauja klasifikacija, išplėsta ir modifikuota N. Marangos ir L. Sennaroglu. Tačiau reikėtų pažymėti, kad, ypač MRT šiuo metu identifikuoja tokias plonas detales, kad apsiaustas aptinkamas yra sunku klasifikuoti.

Savo anomalijų klasifikavimo už vidinės ausies kūrimą, remiantis šių įprastinių radiografijos ir pirmųjų duomenų CT, R.K. "Jackler" atsižvelgė į atskirą sakinio ir predievo-ulnkot dalių kūrimą vieningos sistemos. Autorius pasiūlė, kad atsiranda įvairių rūšių anomalijos dėl vėlavimo ar vystymosi sutrikimo tam tikru pastarojo etapu. Taigi, aptiktų apsigimimų rūšių koreliuoja su pažeidimo laiką. Vėliau autorius rekomendavo, kad sujungtos anomalijos A kategorijos ir pasiūlė prijungti tokias anomalijas su išplėstinio kilimo ir tūpimo tako vandens tiekimu (1 lentelė).

1 lentelė. Anomalijų klasifikavimas, skirtas vidinės ausies plėtrai R.K.Jackler

Taigi 1 - 5 dalys A ir B kategorijos yra izoliuotos vystymosi sutrikimai. Kombinuotos anomalijos, kuriai taikoma abiem kategorijomis, turėtų būti priskirtos A kategorijai, esant išplėstiniam kilimo ir tūpimo tako vandens tiekimui. Pagal R.K. S. Kösling padarė pareiškimą, kad izoliuoti anomalijos yra ne tik vieno konstrukcinio vieneto deformacija vidinės ausies, bet gali būti derinamas su tiek kilimėlių ir puslūgių kanalų ir vestibuliarinio displazijos ir išplėstinių vandens išteklių anomalijų .

Klasifikacijoje N. Marangose \u200b\u200bapėmė neišsamią ar abercinę labirinto plėtrą (2 lentelės 5 dalis).

2 lentelė. Anomalijų klasifikavimas vidinės ausies vystymuisi pagal N. Marangos

Taigi aprašomos keturios kategorijos (A-D) vidinės ausies vystymosi anomalijos. Išplėstinis vandens ištekliai Autorius mano, kad tarpvalstybinis atstumas vidurinėje dalyje viršija 2 mm, o kiti autoriai yra 1,5 mm.

L. Sennaroglu diferencijuoja 5 pagrindines grupes (3 lentelė): sraigės kūrimo anomalijos, bėgos, puslaidžiai kanalai, vidiniai klausos leidimai ir vandens kelių bandymai ar sraigė.

3 lentelė. Pagrindinės grupės ir Kochleovobuliarinių anomalijų konfigūracijos pagal L. Sennaroglu

Cochlearinės apsigimimai (4 lentelė) buvo padalinta pagal šešių kategorijų sunkumo autorių, priklausomai nuo įprastinio embrioninio vystymosi eigos. Ši sraigių kūrimo anomalijų klasifikacija apima neišsamius I ir II tipų atskyrimą.

4 lentelė. Sraigės anomalijų klasifikacija, kai L. Sennaroglu pažeidžiant intrauterinų plėtrą

Atsižvelgiant į pirmiau minėtas šiuolaikines idėjas apie cochleovoismizmo pažeidimų tipus, mes naudojame R.K klasifikacijas. "Jackler" ir "L. Sennaroglu", nes svarbiausios jūsų praktikoje randamos.

Atsižvelgiant į nedidelį veikiančių pacientų skaičių, yra vienas sėkmingo Ki žemiau su vidinės ausies vystymosi anomalija.

Atvejis iš praktikos

Sankt Peterburge, ENT 2007 m. Kovo mėn., Paciento K., 2005 tėvai gimė skundais dėl reakcijos į garsų nebuvimą ir kalbos trūkumą. Apklausos metu buvo nustatyta diagnozė: lėtinis dvišalis jutikslės sandarumas IV laipsnio, įgimta etiologija. Antrinis receptų ir išraiškingos kalbos sutrikimas. Perkeltos intrauterine citomegaloviruso infekcijos pasekmės, intrauterinės žalos centrinei nervų sistemai. Centrinės nervų sistemos likutiniai organiniai pažeidimai. Kairiojo spazinio viršutinė monoparezė. APLASIA I pirštų kairieji šepečiai. Klubų sąnarių rodymas. Spazinė Krivošoye. Dubens dystopija hipoplazijomis tinkamu inkstais. Psichomotorinis vėlavimas.

Remiantis vaikų psichologo sudarymu - vaiko pažinimo gebėjimai per amžių, intelektas išsaugomas.

Vaikas turi gandą suvaržyti su sunkiųjų klausos aparatais, be poveikio. Remiantis audiologiniu tyrimu, trumpalaikis klausos sukėlė potencialą neįrašomi maksimaliame 103 dB signalo lygyje, oro centrai nėra užregistruoti abiejose pusėse.

Atliekant žaidimą "Audiometry" klausos aparatai, buvo atskleista 80-95 dB garso dažnių diapazone nuo 250 iki 1000 Hz garsų.

Laikinųjų kaulų CT atskleidė dvišalės anomalijos buvimą sraigės vystymuisi kaip neišsamių atskyrimo forma (4 lentelė). Šiuo atveju šis pareiškimas yra teisingas tiek kairėje ir dešinėje ausyje, nepaisant skirtingų, iš pirmo žvilgsnio, nuotrauka (1 pav.).

1 / 3

Po egzamino pacientas atliko Ki ant kairiojo ausies klasikinės prieigos per Antromastomiją ir galinį thympotomiją, įvedus elektrodą per Kochleostom. Operacijai buvo naudojamas specialus sutrumpintas elektrodas (Med-El, Austrija), turintys darbo ilgį aktyvaus elektrodo apie 12 mm, specialiai suprojektuota naudoti anomalijos atvejais arba sraigės osifikacija.

Su kontrolinio audiologiniu tyrimu, po metų po operacijos pacientas buvo aptiktas pacientui į nemokamą garso lauką ant 15-20 dB intensyvumo garso dažnių diapazone nuo 250 iki 4000 Hz. Paciento kalbą yra atstovaujama vienišais ir dvigubais žodžiais ("mama", "DAI", "gėrimas", "Kisa" ir tt), paprasta frazė ne daugiau kaip du vienas arba dvigubi žodžiai. Atsižvelgiant į tai, kad paciento amžius pakartotinio tyrimo metu buvo mažiau nei 3 metai, šioje byloje išliktų tepalų reabilitacijos rezultatai turėtų būti laikomi puikiais.

Išvada

Šiuolaikinė vidinės ausies plėtros anomalijų klasifikacija ne tik suteikia idėją apie tokios patologijos įvairovę ir intrauterinės plėtros defekto atsiradimo laiką, tačiau taip pat naudinga nustatant liudijimą Atlikti cochlear implantavimą, atrenkant taktiką dėl trukdžių procesą. Darbe pateikta pastaba leidžia įvertinti cochlearinio implanto galimybes, nes reabilitacijos priemonėmis, sunkiais atvejais, plečia idėjas apie implantacijos liudijimą.

Literatūra

1. Jackler R.K. Įgimtos vidinės ausies apsigimimai: klasifikacija, pagrįsta embriogeneze // R.K. Jackler, W.m. Luxford, W.F. Namas / laringoskopas. - 1987. - Vol. 97, №1. - P. 1 - 14.
2. Jackler R.K. Didelis vestibuliarus akveduct sindromas // R.K. Jackler, A. de la cruz / laringoskopas. - 1989. - Vol. 99, Nr. 10. - P. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplazien des Innenohres und Inneren Gehörganges // N. Marangos / hno. - 2002. - Vol. 50, №9. - P. 866 - 881.
4. SENNAROGLU L. Nauja klasifikacija COCHLEVESTIBULIULARIAI // L. Sennaroglu, I. Saatci / Laryngoskopas. - 2002. - Vol. 112, №12. - P. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Taupsummheit // F. Siebenmann / Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. - 76s.
6. STELLENWERT der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung // s. Kösling, S. Jütemann, B. Amaya et al. / Fortschr Röntgenstr. - 2003. - Vol. 175, Nr. 11. - S. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres Als Folge der Halidomidembriopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen // K. Terrahe / fortschr röntgenstr. - 1965 m. - Vol. 102, №1. - P. 14.

Kaip jau minėta, labirinto skystis ir pagrindinė membrana priklauso garso apdorojimo įrenginiui. Tačiau, izoliuotos lokyrinto skysčio arba pagrindinės membranos ligos beveik nėra susiduriamos, o kortiyev organo funkcija taip pat pridedama pažeidimas; Todėl beveik visos vidinės ausies ligos gali būti priskirtos garso pralaimėjimui.

Defektai ir vidinės ausies pažeidimas. IkiĮgimtų defektų skaičius apima anomalijas už vidinės ausies plėtrą, kuris gali būti kitoks. Nebuvo atvejų apie visišką nebuvimą labirinto ar nepakankamai išsivysčiusių atskirų dalių. Labiausiai įgimtos vidinės ausies defektų, pažymėjo kortieno organo išvystymas, ir būtent tai yra specifinis posėdis nervų - plaukų ląstelių pakenkti. Kortienės organo vietoje šiais atvejais susidaro tuberkulys, susidedantis iš nespecifinių epitelinių ląstelių, o kartais tai neįvyksta ir šis tuberkulas ir pagrindinė membrana pasirodo visiškai lygi. Kai kuriais atvejais plaukų ląstelių nepakankamumas pažymėtas tik atskirose kortiyev organo srityse ir kitaip jis kenčia gana mažai. Tokiais atvejais iš dalies saugoma klausos funkcija gali būti klausos išilgai.

Atsižvelgiant į įgimtų defektų į klausos įstaigos atsiradimą, visų veiksnių, pažeidžiančių įprastą embriono vystymosi kursą, reikšmę. Tokie veiksniai priklauso patologiniam poveikiui embrionui nuo motinos kūno (intoksikacija, infekcija, vaisiaus sužalojimas). Gerai žinomas vaidmuo taip pat gali atlikti paveldimą polinkį.

Nuo įgimtų vystymosi defektų turėtų būti atskirti pažeidžiant vidinę ausį, kuri kartais atsiranda generinio veiksmo metu. Tokia žala gali būti vaisiaus galvos suspaudimo su siaurais bendriniais keliais arba akušerinių žnyplės pasekmės patologinių dievų metu.

Vidinės ausies pažeidimas kartais stebimas mažuose vaikams su galvos traumų (sumažėja nuo aukščio); Šiuo atveju kraujavimas stebimas į labirintą ir atskirų savo turinio skyrių pamainomis. Kartais šiais atvejais gali būti sugadinta tuo pačiu metu kaip antrinė ausis ir klausos nervas. Pažeidus klausos funkcija vidinės ausies sužalojimų laipsnį priklauso nuo žalos trukmės ir gali skirtis nuo dalinio klausos nuostolių iki vienos ausies iki pilno dvipusio kurtumo.

Vidinės ausies uždegimas (labirintas)trys keliai kyla: 1) dėl uždegiminio proceso perėjimo nuo vidurinės ausies; 2) Dėl uždegimo propagavimo iš smegenų korpusų ir 3) dėl kraujo tekėjimo infekcijos infekcijos (su įprastomis infekcinėmis ligomis).

Su pūlingu uždegimu vidurinės ausies, infekcija gali prasiskverbti į vidinę ausį per apvalią arba ovalo formos langą dėl žalos savo interneto formos formacijas (antrinio ausies būgno ar žiedo formos raištis) rezultatas. Lėtiniu pūlingu otitu, infekcija gali judėti į vidinę ausį per kaulų sieną, sunaikintą uždegiminiu procesu, atskiriančiu būgno ertmę nuo labirinto.

Iš smegenų korpusų infekcija paprastai įsiskverbia į labirintą per vidinį klausos praėjimą per klausos nervų kriaukles. Toks labirintas vadinamas meningogenic ir yra pastebimas dažniausiai ankstyvoje vaikystėje epidemijos smegenų smegenų meningitas (pūlingas uždegimas smegenų kriauklių). Cerebrospinalinis meningitas nuo ausies kilmės meningito turėtų būti atskirti arba vadinamasis visapusiškas meningitas. Pirmasis yra ūminė infekcinė liga ir suteikia dažnai komplikacijas į vidinės ausies pažeidimą, o antroji pati yra pūlingos vidurinės ar vidinės ausies uždegimo komplikacija.

Pagal uždegiminio proceso paplitimo laipsnį skiriasi difuzinis (išsiliejęs) ir ribotas labirintas. Dėl difuzinio pūlingo labirinto, žievės organų miršta ir sraigė yra užpildyta pluoštiniu jungiamu audiniu.

Su ribotais labirintu, pūlingos procesas užfiksuoja ne visą sraigę, bet tik dalį jo, kartais tik viena garbana ar netgi tarp garbanos.

Kai kuriais atvejais, su uždegimu vidurinės ausies ir meningito, patys mikrobai įsiskverbia į labirintą ir jų toksinai (nuodų). Tokiais atvejais uždegiminis procesas pajamos be prigimties (serolinis labirintas) ir paprastai nesukelia vidinės ausies nervų elementų mirties.

Todėl po serzo labirinto, pilnas kurtumas paprastai nevyksta, tačiau dažnai yra didelis sumažėjimas girdėjimu dėl randų ir kovų susidarymo vidinėje ausyje.

Difuzinis pūlingas labirintas sukelia pilną kurtumą; Likusio labirinto rezultatas yra dalinis posėdis dėl tam tikrų tonų, priklausomai nuo pralaimėjimo vietos sraigės vietoje. Kadangi negyvos nervų ląstelės kortiyev organo nėra atkuriamas, kurtumas, pilnas ar dalinis, atsirandantis dėl pūlingo labirinto, pasirodo būti atsparus.

Tais atvejais, kai vidinės ausies dalis dalyvauja uždegiminiame procese, išskyrus klausos funkciją, taip pat pažymėjo vestibuliarinių aparatų simptomai: galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, pusiausvyros praradimas. Šie reiškiniai palaipsniui sumažėjo. Be serozo labirinto funkcija yra vienaip ar kitaip, ir su pūlingu - dėl receptorių ląstelių mirties, vestibuliarinio analizatoriaus funkcija visiškai mažėja, todėl pacientas išlieka ilgą laiką arba amžinai nesaugumas vaikščiojant, nedidelis pusiausvyros sutrikimas.

Vykdomas evoliucija žmogaus ausies Jis tapo sudėtingu organu, kurį sudaro įvairūs komponentai, reikalingi garsui. Šiame skyriuje aptariama lauko ir vidinės ausies embriologija, taip pat labiausiai paplitusių įgimtų anomalijų.

Pagrindinis dalykas lauko ir vidurinės ausies funkcija Tai garso banga į vidinę ausį. Anomalijos ir vystymosi apsigimimai gali sukelti kosmetikos ir funkcinių sutrikimų.

bet) Lauko ir vidurinės ausies embriologija. Išorinės ir vidurinės ausies embrioninis vystymasis yra labai sudėtingas procesas. Vystymosi anomalijos paprastai kyla dėl genetinių mutacijų ar teratogeninių aplinkos veiksnių poveikio. Žinios apie embriologiją palengvina šiame skyriuje aprašyto vystymosi nutylėjimą.

Viskas klausos organų dalys vienu metu vystosi tarpusavyje ir su visais kitais galvos ir kaklo galais. Pirmasis yra vidinė ausis, o nuo trečios nėštumo savaitės jis pradeda plėtoti atskirai nuo lauko ir vidutinio, kuris kyla kažkur ketvirtą savaitę po koncepcijos. Iš pirmos žiaunos kišenės endodermos susidaro vamzdžių Typanal kišenė.

Tada kurso metu embrioninis vystymasis Yra laipsniškas būgno ertmės išplėtimas, kuris, kaip ir užfiksuoja klausos kaulus ir aplinkines struktūras. Aštuntuoju nėščiu nėščiu mėnesiu, klausos kaulai pagaliau užima savo vietą būgno ertmėje.

Eskizės įvaizdis iš ausies, kuriame rodoma ausies apvalkalo plėtros koncepcija iš GIS žirgų.
Pirmasis tuberklas, goselves; Antrasis tuberklas, garbanos kojos; trečiasis tuberklas, didėjanti garbanos dalis;
ketvirtasis tuberkulys, horizontalus garbanos dalis, iš dalies anti-įrenginys ir lardas Penktas tuberkulys,
mažėjanti garbanos dalis, iš dalies rankų ir taukų Šeštasis tuberkulkas, antikvariniai ir garbanos dalis.

Klausos kaulai Jie išsivysto nuo pirmojo nervų keteros (Mecklelevo kremzlės) ir antrojo (raert kremzlės) su žiaunų lanku. Nuo pirmojo žiaunų lanko, suformuojami plaktuko galva, suformuojami trumpas procesas ir Anvilyje. Iš Anvily, plaktuko rankena ir kvailumo struktūros, susidarančios iš antrosios "Gill" lanku. Aspiatorių pagrindo pagrindo pagrindo esmė ir pasiūlymų žiedo krūva atsiranda iš klausos kapsulės mezodermos.

Apie pirmojo žiaunų plyšio etodermaĮsikūręs tarp pirmojo ir antrojo žiaunų lankų, išorinis klausos praėjimas vystosi. Epationo invazija įvyksta, kai kanalas yra sudarytas apie 28 savaičių nėštumo, po kurio įmanoma ausies būgno formavimas. Šoninė ausies būgno dalis vystosi iš pirmojo žiaunų plyšio, pirmojo žiauninio maišelio endodermos, centrinėje nervų keteros mezenchimos dalyje.

Ausies korpuso susidarymas Prasideda penktąją intrauterinio gyvenimo savaitę. Nuo pirmojo ir antrojo žiaunos, susidaro trys tuberca. Tada iš šių šešių, kurie yra suaugusiems: pirmasis tuberklas - goselves; Antrasis tuberkulys yra garbanos kojos; Trečiasis tuberkulys yra didėjanti garbanos dalis; Ketvirtasis tuberkulys yra horizontalia garbanos dalis, iš dalies rankų ir kaušų formos kišenė; Penktasis tuberkulys yra mažėjanti garbanos dalis, iš dalies kovos su įrenginiais ir kaušų formos skyle; Šeštasis tuberkuliantas - senovinis ir garbanos dalis.

b) b) Bendrieji anomalijos lauko ausies plėtrai. Kaip minėta pirmiau, išorinis ir antrinė ausis yra atskirai nuo vidaus, nes Turėti skirtingą embriologinę kilmę. Normalios embriogenezės pažeidimas, kurį sukelia genetiniai veiksniai ar aplinkos veiksniai gali sukelti įvairių anomalijų išorinės ir vidurinės ausies plėtrą. Kai kurie iš jų yra aprašyti toliau.

į Anomalijos ausies apvalkalui: išsikiša ausų kriaukles ir lopohotel. Literatūroje aprašomi įvairaus sunkumo ausų kriauklių kūrimo pažeidimai. Dažniausiai pasitaiko anotacijos, mikroeryery (Auric Shell hipoplazija) ir ausys. Šių anomalijų sukeltos funkciniai ir estetiniai sutrikimai gali sukelti didelių emocinių kančių pacientui.

Kalbėtojai priekinės ausys. \\ T (lopingas) Dažnai yra pakankamai. Taip pat galima suformuoti "kabančią" ausį: jei embriologinio vystymosi metu nėra atsiskleisti susitarimo, garbanos ir toliau išnyks ir mažesnis. Taip pat yra kitų mažų ausų apvalkalų plėtros. Dažniausiai padidėjęs kampas tarp ausies apvalkalo ir galvos odos (tai yra normalu, jis yra 15-30 °), nepakankamai išsivysčiusi užteršimo, išeikalavimo kremzlagotų audinių, deformacijos skiltyje (dažniausiai jo išsikišimas).

Otoplasty. Jis vadinamas chirurginiu atsigavimu, rekonstrukcija ar pokyčiais. Jau vaikystėje ausies apvalkalas nutraukiamas, todėl šiame amžiaus laikotarpiu jis saugiai saugiai. Buvo aprašyti daug chirurginių gydymo būdų. "Mustarde" technika apima antikorozinės duobės kūrimą dėl kelių horizontalių čiužinių siūlių, esančių palei išilgines duobes.

Furnas. Apibūdina kūgioidinio siūlės įvedimą, kurio pagalba yra sumažinta kišenės dispersija, o ausies apvalkalas perkelia sustabdymą. Daugiau radikalių metodų, kuriuose yra išsiskyrimo kremzlės, apibūdino "Pitanguy" ir "Farrior". Tipinės otoplasty komplikacijos yra: nepakankamas korekcija, chondritas, hematoma, deformacija pagal "telefono ausies" tipą (per didelis lenkimas vidutiniškai trečdalį anti-racmint su nepakankama lenkimo jo viršutinės ir apatinės dalys). Išsamiau aptariama išsamiau - didžiulis prašymas mėgautis paieškos formą pagrindiniame puslapyje svetainėje.


Įstrižai (a), pusė (b) ir galinio (c) išsikišusios ausies išvaizda.
Dideli lako duobės ir nepakankamai išvengiamos prie šoninės pusės ausies poslinkio į šoninę pusę ir pseudoptozę.
d) ausų apvalkalų, antsvorės garbanos.
A, b) pacientas prieš ir (b, d) po rezervuaro.

d) Prekatūriniai fistulė ir cistos. Beauūrų cistos, fistulas ir sinusai vaikų amžiaus pacientams yra gana dažnas. Manoma, kad jie vystosi dėl pirmosios "Gill Arc" ir pirmosios žiaunų kišenės anomalijų. Jie yra "Kechadi" nuo ausies apvalkalo, paprastai didėjančios garbanos dalies. Pre-ameBorinės sinusai paprastai yra glaudžiai susiję su garbanos kremzle, o neišsami pašalinimas dažnai sukelia recidyvus. Paprastai jį atlieka odos elipsinė pjūvis aplink fistulą, po kurio audinio nuimimas užima garbanos šaknį. Elipsinis pjūvis gali būti tęsiamas aukštyn (supurauricular access), kai apžvalga yra patobulinta ir supaprastina.

Taip pat dažnai atsiranda odos skelbimas. Kartais viduje jie yra kremzlės. Dažniausiai jie yra lokalizuoti Kechadi nuo ausies apvalkalo, superkonto pjovimo lygiu. Manoma, kad jų priežastis yra audinių viršslėgis embrioniniu laikotarpiu. Jei norite paciento ar tėvų, jie gali būti pašalinti.

e) Pirmojo žiaunų plyšio anomalijos. Kaip minėta pirmiau, iš pirmosios gillette susidaro išorinis klausos ištrauka ir šoninė ausies būgno dalis. Plėtros pažeidimas lemia cistos, sinusų ir fistumų susidarymą. I tipo anomalijos apima išorinio klausos dalies dubliavimą, jie yra tiesiogiai judėti, kad labai dažnai atvyksta į lyginamąjį seilę. II tipo anomalijos apima paviršiaus sinusus ir kaklo priekinius paviršiaus cistas, žemiau apatinio žandikaulio kampo.

Paprastai jie aptikti anksčiau nei anomalijos I tipo. Abiejų tipų anomalijos gali būti pakartotinai užkrėstos. Esant išsiskyrimui nuo ausies, kuris išlieka prieš konservatyvaus gydymo foną, turi būti įtariamas išorinės ausies vystymosi vicukas (ypač jei ant kaklo yra deformacijų ar abscesų). Jei sprendimas dėl operacinio gydymo, būtina visiškai ištrinti švietimą, nes Jie dažnai pasitaiko labai dažnai. Dažnai cistas ar sinusas yra glaudžiai susijęs su veido nervų pluoštais, visais atvejais skilimas turi būti atliekamas labai švelniai; Kartais reikalingas dalinis garotidektomija.



a) iš anksto ir b) I tipo ZHEBA tipo cisto tipo.

e). Jis pasireiškia vidutiniškai, kurio dažnis yra 1: 10000-1: 20 000. Maždaug trečdalis pacientų turi dvišalį atresiją į vieną ar kitą. Atresija iš klausos praėjimo su vidurinių ausų anomalijomis gali būti tiek izoliuoti ir egzistuoti su kitomis anomalijomis, pavyzdžiui, mikrode. Kaip minėta anksčiau, išorinis klausos praėjimas vystosi nuo pirmojo žiaunų plyšio. Jei nuotekų procesas per embrioninės raidos metu dėl kokios nors priežasties yra nutraukta, stenozė ar atresija klausos leidimo yra vystosi. Iš kaulų daliai klausos praėjimo atresija visada yra antrinė, ji yra suformuota atsižvelgiant į vice dėl laiko kaulų plėtrai.

Atresijos diagnostika ir gydymas Pradėkite kruopščiai įvertinti klausos analizatoriaus funkciją, po kurio išspręstas audimo klausimas. Rengiant operacijai, taip pat už įgimtą cholesterolio diagnozę, laikino kaulų CT yra atliekamas. Apskaičiuota, kad vidurinės ausies anatominė struktūra ir veido nervo kanalo judėjimas. Su vienpusiu atresija, laidžių klausos praradimo sunkumas paprastai yra maksimalus, bet jei yra normalus klausymas antroje ausyje, gydymas gali būti atidėtas.

Dėl lauko klausos kelio stenozė Galima naudoti klausos mašinas. Visiškai padeda kaulų laidumo klausos aparatai. Ankstyvas klausymas yra privalomas dvišalės atresijos atveju. Kaulų atlikimo klausos aparatai gali būti naudojami po pirmųjų kelių gyvenimo mėnesių.

Veiklos gydymas Jis baigtas ne anksčiau kaip 6-7 metų amžiaus, paprastai po operacijos jau buvo atliktas ant mikroeatures, kad rekonstrukcija būtų atliekama už randų audinių. Operacijos tikslas yra sukurti funkcinį garso perdirbimo kelią, pagal kurį garso banga yra pajėgi pasiekti sraigę; Tiesa, tai yra gana sunku pasiekti šį tikslą. Ne visi vaikai parodė operatyvinį gydymą. "Jahrsdoerfer" pasiūlė 10 balų skalę, pagal kurią įvertinama geros funkcinio rezultato tikimybė.

Skalė vertina šiuos veiksnius: Siekiančios, vidurinės ausies ertmės tūris, veido nervo kursas, plaktuko komplekso buvimas, mastoidinio proceso pneumizavimas, Anvil dažytos junginio išsaugojimas, būklė Apvalus langas, ovalus langas, ausies būklė. Kiekvieno parametro buvimas prideda vieną tašką į skalę (Austrijos buvimas prideda du taškus). Manoma, kad vaikai, turintys 8 ir virš palankių operacijos rezultatų, yra greičiausiai.

Išorinio klausos leidimo atresija dažnai derinama su mikrodu.
Švietimas, išorėje, panaši į vizijos palepinimą ir išorinį klausos leidimą,
baigiasi akli kitu.

g) g) Mikro. \\ T. Mikroalės laipsnis vertinamas pagal ausies deformacijos sunkumą. Anotica vadinama visišku ausies apvalkalu. Meurman pasiūlė mikroorganizmo klasifikaciją, pagrįstą deformacijos sunkumu: su I laipsniu ausys yra sumažintos ir deformuotos, tačiau išsaugojami pagrindiniai identifikavimo kontūrai; Su II laipsniu yra konservuoti priekinė kremzlės ir odos dalis, tačiau nėra priekinės kriauklės dalies; III laipsnis atitinka praktiškai nedalyvaujančių auskarai, kai tik urchinas yra konservuotas, dažnai netipiškai įsikūręs, taip pat kremzlės ir odos likučiai. III laipsnis taip pat kartais vadinamas "žemės riešutų ausies".

Operatyvas mikroeracijos intervencija Ir lydimasis atresija klausos leidimo reikalauja veido plastiko chirurgo ir emulsijos sąveiką. Dauguma chirurgų sutinka, kad "Auric Shell" rekonstrukcija mikroįserate gali būti atliekami jau šešerių metų amžiaus, nes iki to laiko priešingos ausies kriauklės jau yra apie 85% jo galutinio dydžio, ir jis gali būti naudojamas kaip pavyzdį.

Be to, į tai amžius Pacientas turi pakankamai kremzlės audinio transplantacijai ir yra lengviau psichologinis pasirengimas operacijai. Su vienpusiu mychration kartais palaukite šiek tiek ilgiau, nes Kremzlės audinys tampa tankus ir labiau tinka suteikti jai norimą formą. Išorinės ausies rekonstrukcija naudojant autotransplant iš šonkaulių kremzlės yra aprašyta.

Be to kremzlės autotransplantov Galima naudoti kai kuriuos implantus, pavyzdžiui, nuo akyto didelio tankio polietileno (Medpor; Porex chirurgijos, Newnan, GA). Šie implantai dedami po tempo-tamsiai veido atvartu ir padengta odos transplantais. Rekonstrukcijos medžiagos pasirinkimas yra iš anksto aptartas su paciento ir šeimos nariais.

Chirurgija. \\ T Tai nėra vienintelė rekonstrukcijos galimybė, daugeliu atvejų yra priimtinas ausies protezavimas. Esant atresijai, klausos poslinkis klausos gerinimo gali būti pasiektas naudojant kaulų laidumo klausos aparatai.

h) Pagrindiniai klausimai:
Nuo pirmojo žiaunų lanko, suformuojami plaktuko galva, suformuojami trumpas procesas ir Anvilyje. Iš Anvily, plaktuko rankena ir kvailumo struktūros, susidarančios iš antrosios "Gill" lanku. Aspiatorių pagrindo pagrindo pagrindo esmė ir pasiūlymų žiedo krūva atsiranda iš klausos kapsulės mezodermos.
I tipo tipo tipo žiaunų cistos yra lauko klausos dalies dubliavimo ir perduoti šoninį nervą. II tipo cistos Eikite į knygą į apatinės žandikaulio kampą, jie gali būti tiek Lancer, tiek medialiai nuo veido nervo.

V.E. Kuzovkov, yu.k. Yanov, S.V. Levin.
Sankt Peterburgo mokslinių tyrimų institutas ausų, horner, nosis ir kalba

Šiuo metu "Cochlear" implantavimas (CI) šiuo metu yra visuotinai pripažintas pasaulinėje praktikoje ir perspektyviausia asmenų, kenčiančių nuo sensukleon klausos praradimo, reabilitacijos aukšto lygio ir kurtumo praradimą, po jų integracijos į girdimą aplinką. Šiuolaikiniame literatūroje vidinės ausies plėtros anomalijų klasifikavimo klausimai, įskaitant KI, yra apibūdinami chirurginiuose šių patologijos atlikimo metoduose. Pasaulio patirtis asmenims, turintiems vidinės ausies vystymosi anomalijas, turi daugiau nei 10 metų. Tuo pačiu metu nėra darbo šioje temoje vidaus literatūroje.
Sankt Peterburgo mokslinių tyrimų institute ausų, siaubo, nosies ir kalbos, pirmą kartą Rusijoje, jie pradėjo būti atliekami asmenims, kurie turi anomalijų vidinės ausies plėtrai. Trys metų patirtis tokių operacijų, sėkmingų rezultatų tokių intervencijų buvimas, taip pat nepakankamas literatūros skaičius šiuo klausimu, buvo šio darbo įgyvendinimo priežastis.

Vidinės ausies vystymosi anomalijų klasifikavimas. Dabartinę klausimo būklę.

Su 80-ųjų pabaigoje - 90-ųjų pradžios išvaizda. Kompiuterizuota tomografija (CT) Didelės skiriamosios gebos ir magnetinio rezonanso vaizdavimo (MRI) Šie metodai pradėjo būti plačiai naudojamas diagnozuoti paveldimą klausos praradimo ir kurtumo, ypač nustatant liudijimą į Ki. Naudodamiesi šiais laipsniškais ir labai tiksliais metodais, buvo atskleistos naujos anomalijos, kurios neatitiko esamų klasifikacijų F. Siebenmann ir K. Terrahe. Dėl to R.K. "Jackler" buvo pasiūlyta nauja klasifikacija, išplėsta ir modifikuota N. Marangos ir L. Sennaroglu. Tačiau reikėtų pažymėti, kad, ypač MRT šiuo metu identifikuoja tokias plonas detales, kad apsiaustas aptinkamas yra sunku klasifikuoti.
Savo anomalijų klasifikavimo už vidinės ausies kūrimą, remiantis šių įprastinių radiografijos ir pirmųjų duomenų CT, R.K. "Jackler" atsižvelgė į atskirą sakinio ir predievo-ulnkot dalių kūrimą vieningos sistemos. Autorius pasiūlė, kad atsiranda įvairių rūšių anomalijos dėl vėlavimo ar vystymosi sutrikimo tam tikru pastarojo etapu. Taigi, aptiktų apsigimimų rūšių koreliuoja su pažeidimo laiką. Vėliau autorius rekomendavo, kad sujungtos anomalijos A kategorijos ir pasiūlė prijungti tokias anomalijas su išplėstinio kilimo ir tūpimo tako vandens tiekimu (1 lentelė).

1 lentelė
Anomalijų klasifikavimas, skirtas vidinės ausies plėtrai R.K.Jackler


A kategorija	Aplasija arba apsigimimas sraigė
	1. APLASIA labirintas (Michel anomalija) 2. APLAIA sraigė, normalus arba deformuotas bėgimo ir puslankio kanalų sistema 3. Sraigės hipoplazija, normalus arba deformuotas runritud ir puslaidžiai kanalai 4. Neišsamus sraigė, normalus arba deformuotas runkštuvas ir puslankis kanalų sistema (Mondini anomalija) 5. Bendra ertmė: sraigė ir slenkstis atstovauja vienoje erdvėje be vidinės architektūros, normalios arba deformuotos puslaidinės kanalų sistemos. Galbūt pažangiosios vandens dujotiekio buvimas
B kategorija. \\ T	Normalus sraigė
	1. Išplaukos ir šoninės puslūgio displazija, normalūs priekiniai ir galiniai puslankiai kanalai 2. Išplėstinė vandens išteklių vandens ištekliai, normalus arba pratęstas rašyba, normalus puslankinis kanalų sistema


Taigi 1 - 5 dalys A ir B kategorijos yra izoliuotos vystymosi sutrikimai. Kombinuotos anomalijos, kuriai taikoma abiem kategorijomis, turėtų būti priskirtos A kategorijai, esant išplėstiniam kilimo ir tūpimo tako vandens tiekimui. Pagal R.K. S. Kösling padarė pareiškimą, kad izoliuoti anomalijos yra ne tik vieno konstrukcinio vieneto deformacija vidinės ausies, bet gali būti derinamas su tiek kilimėlių ir puslūgių kanalų ir vestibuliarinio displazijos ir išplėstinių vandens išteklių anomalijų .

Klasifikacijoje N. Marangose \u200b\u200bapėmė neišsamią ar abercinę labirinto plėtrą (2 lentelės 5 dalis).

2 lentelė
Klasifikavimas anomalijų vidinės ausies plėtros N. Marangos plėtros


Kategorija	Pogrupis
Bet \u003d Nebaigtas embrioninis vystymasis	1. Pilna vidinės ausies aplazija (Michel anomalija) 2. Bendra ertmė (otocyst) 3. APLASIA / Hipoplazija sraigė (normalus "Galinis" labirintas) 4. APLASIA / HYPOPLAIA "Galinis Mabyrinth" (normalus sraigė) 5. Viso labirinto gayoplazija 6. Mondini Dysplazija
Į \u003d aberant embrioninis vystymasis	1. Išplėstinis vandens išteklių vanduo 2. Siauras vidinis klausos leidimas (intraostenijos skersmuo mažesnis nei 2 mm) 3. Ilga skersinė šukos (Crista Transversa) 4. Vidinis klausos perdavimas, suskirstytas į 3 dalis 5. Nebaigtas kochleometalinis atskyrimas (vidinis klausos praėjimas ir sraigė)
Nuo. \u003d Izoliuotos paveldimos anomalijos	H-susietos klausos praradimas
D.	Anomalijos paveldimuose sindromuose


Taigi aprašomos keturios kategorijos (A-D) vidinės ausies vystymosi anomalijos. Išplėstinis vandens ištekliai Autorius mano, kad tarpvalstybinis atstumas vidurinėje dalyje viršija 2 mm, o kiti autoriai yra 1,5 mm.

L. Sennaroglu diferencijuoja 5 pagrindines grupes (3 lentelė): sraigės kūrimo anomalijos, bėgos, puslaidžiai kanalai, vidiniai klausos leidimai ir vandens kelių bandymai ar sraigė.

3 lentelė.

Pagrindinės grupės ir konfigūracijos Kochleovobular anomalijų L. Sennaroglu

Cochlearinės apsigimimai (4 lentelė) buvo padalinta pagal šešių kategorijų sunkumo autorių, priklausomai nuo įprastinio embrioninio vystymosi eigos. Ši sraigių kūrimo anomalijų klasifikacija apima neišsamius I ir II tipų atskyrimą.

4 lentelė.
Sraigės anomalijų klasifikavimas, kai L. Sennaroglu intrauterinio vystymosi pažeidimas


Cochlearinės apsigimybos	apibūdinimas
Anomaly Michel. (3 savaitė)	Visapusiškai trūksta kompensacinių struktūrų, dažnai - aplastinis vidinis klausos praėjimas, dažniausiai - normalus vandens išteklių vanduo
APLAIA SNAIL. (3-osios savaitės pabaiga)	Sraigės trūksta, normalus, pratęstas arba hipoplastinis bėgimas ir puslaidžiai kanalų sistema, dažnai - išplėstinis vidinis klausos leidimas, dažniausiai - normalus vandens išteklių vanduo
Bendra ertmė (ketvirtoji savaitė)	Sraigė ir slenkstis - viena erdvė be vidinės architektūros, normalios arba deformuotos pusapvalių kanalų sistemos ar jo nebuvimo; Vidinis klausos praėjimas dažniau plečiamas nei susiaurintas; Dažniausiai - normalus vandens išteklių vandens vamzdis
Nebaigtinis II tipas (5-oji savaitė)	Sraigę atstovauja viena ertmė be vidinės architektūros; Išplėtė; Dažniausiai - išplėstinis vidinis klausos praėjimas; trūksta, išplėstinė arba normali puslūgio kanalų sistema; Normalus vandens repertline vandens tiekimas
Sraigės hipoplazija (6 savaitė)	Aiškus kaistinių ir vestibuliarinių konstrukcijų atskyrimas, sraigė mažų dydžių burbulo pavidalu; pusapvalių kanalų išvakarės nebuvimas ar hipoplazija; susiaurintas arba įprastas vidinis klausos praėjimas; Normalus vandens repertline vandens tiekimas
Iki II tipo (Mondini anomalija) (7 savaitė)	Sraigės 1,5 garbanos, cistinės pratęstos vidutinės ir apikos garbanos; Sraigės matmenys yra arti normos; šiek tiek išplėtė; Normalus puslaidžiai kanalų sistema, pažangi vandens repertinui


Atsižvelgiant į pirmiau minėtas šiuolaikines idėjas apie cochleovoismizmo pažeidimų tipus, mes naudojame R.K klasifikacijas. "Jackler" ir "L. Sennaroglu", nes svarbiausios jūsų praktikoje randamos.

Atsižvelgiant į nedidelį veikiančių pacientų skaičių, yra vienas sėkmingo Ki žemiau su vidinės ausies vystymosi anomalija.

Atvejis nuo praktikos.

Sankt Peterburge, ENT 2007 m. Kovo mėn., Paciento K., 2005 tėvai gimė skundais dėl reakcijos į garsų nebuvimą ir kalbos trūkumą. Apklausos metu buvo nustatyta diagnozė: lėtinis dvišalis jutikslės sandarumas IV laipsnio, įgimta etiologija. Antrinis receptų ir išraiškingos kalbos sutrikimas. Perkeltos intrauterine citomegaloviruso infekcijos pasekmės, intrauterinės žalos centrinei nervų sistemai. Centrinės nervų sistemos likutiniai organiniai pažeidimai. Kairiojo spazinio viršutinė monoparezė. APLASIA I pirštų kairieji šepečiai. Klubų sąnarių rodymas. Spazinė Krivošoye. Dubens dystopija hipoplazijomis tinkamu inkstais. Psichomotorinis vėlavimas.

Remiantis vaikų psichologo sudarymu - vaiko pažinimo gebėjimai per amžių, intelektas išsaugomas.

Vaikas turi gandą suvaržyti su sunkiųjų klausos aparatais, be poveikio. Remiantis audiologiniu tyrimu, trumpalaikis klausos sukėlė potencialą neįrašomi maksimaliame 103 dB signalo lygyje, oro centrai nėra užregistruoti abiejose pusėse.

Atliekant žaidimą "Audiometry" klausos aparatai, buvo atskleista 80-95 dB garso dažnių diapazone nuo 250 iki 1000 Hz garsų.
Laikinųjų kaulų CT atskleidė dvišalės anomalijos buvimą sraigės vystymuisi kaip neišsamių atskyrimo forma (4 lentelė). Šiuo atveju šis pareiškimas yra teisingas tiek kairėje ir dešinėje ausyje, nepaisant skirtingų, iš pirmo žvilgsnio, nuotrauka (1 pav.).

Fig. 1. Duomenų CT pacientas K.

PASTABA: Taigi, dešinėje (1) sraigė yra maža ertmė, kurių didžiausias dydis yra ne didesnis kaip 5 mm, trūksta didelių ir puslūgių kanalų. Kairėje (2) sraigė yra atstovaujama vienintelė ertmė be vidinės architektūros, yra išplėstinis paleidimas (2 pav., Rodyklė); Išplėstinė puslankinė sistema (3 pav., Rodyklė).

2 pav. Išplėstinis paleidimas kairėje


Fig. 3. Išplėstinė ir deformuota pusapvalių kanalų sistema kairėje

Po egzamino pacientas atliko Ki ant kairiojo ausies klasikinės prieigos per Antromastomiją ir galinį thympotomiją, įvedus elektrodą per Kochleostom. Operacijai buvo naudojamas specialus sutrumpintas elektrodas (Med-El, Austrija), turintys darbo ilgį aktyvaus elektrodo apie 12 mm, specialiai suprojektuota naudoti anomalijos atvejais arba sraigės osifikacija.

Nepaisant konservuotų garsinių kaulų ir maišomų raumenų sausgyslių, akustinių refleksų su šaudymo raumenimis operacijos metu nebuvo įrašytos. Tačiau, kai atliekant nervų atsaką telemetrija, buvo gauti aiškūs atsakymai, kai stimuliuojantys 7 elektrodai nuo 12.

Pooperacinis transorbitalinis sraigės rentgeno spinduliuotė parodė, kad aktyvus implantas elektrodas yra bendroje ertmėje (4 pav., Rodyklė), priimant idealaus rato formą.

Fig. 4. Transorbitalinė radiografija. Apkarpyti elektrodą į bendrą ertmę.

Su kontrolinio audiologiniu tyrimu, po metų po operacijos pacientas buvo aptiktas pacientui į nemokamą garso lauką ant 15-20 dB intensyvumo garso dažnių diapazone nuo 250 iki 4000 Hz. Paciento kalbą yra atstovaujama vienišais ir dvigubais žodžiais ("mama", "DAI", "gėrimas", "Kisa" ir tt), paprasta frazė ne daugiau kaip du vienas arba dvigubi žodžiai. Atsižvelgiant į tai, kad paciento amžius pakartotinio tyrimo metu buvo mažiau nei 3 metai, šioje byloje išliktų tepalų reabilitacijos rezultatai turėtų būti laikomi puikiais.

Išvada

Šiuolaikinė vidinės ausies plėtros anomalijų klasifikacija ne tik suteikia idėją apie tokios patologijos įvairovę ir intrauterinės plėtros defekto atsiradimo laiką, tačiau taip pat naudinga nustatant liudijimą Atlikti cochlear implantavimą, atrenkant taktiką dėl trukdžių procesą. Darbe pateikta pastaba leidžia įvertinti cochlearinio implanto galimybes, nes reabilitacijos priemonėmis, sunkiais atvejais, plečia idėjas apie implantacijos liudijimą.

Literatūra

• Jackler R.K. Įgimtos vidinės ausies apsigimimai: klasifikacija, pagrįsta embriogeneze // R.K. Jackler, W.m. Luxford, W.F. Namas / laringoskopas. - 1987. - Vol. 97, №1. - P. 1 - 14.
• Jackler R.K. Didelis vestibuliarus akveduct sindromas // R.K. Jackler, A. de la cruz / laringoskopas. - 1989. - Vol. 99, Nr. 10. - P. 1238 - 1243.
• Marangos N. Dysplazien des Innenohres und Inneren Gehörganges // N. Marangos / hno. - 2002. - Vol. 50, №9. - P. 866 - 881.
• SENNAROGLU L. Nauja klasifikacija COCHLEVESTIBULIULARIAI // L. Sennaroglu, I. Saatci / Laryngoskopas. - 2002. - Vol. 112, №12. - P. 2230 - 2241.
• Siebenmann F. Grundzüge der Taupsummheit // F. Siebenmann / Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. - 76s.
• STELLENWERT der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung // s. Kösling, S. Jütemann, B. Amaya et al. / Fortschr Röntgenstr. - 2003. - Vol. 175, Nr. 11. - S. 1639 - 1646.
• Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres Als Folge der Halidomidembriopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen // K. Terrahe / fortschr röntgenstr. - 1965 m. - Vol. 102, №1. - P. 14.

Mikroeroris yra įgimta kriauklės ausų apsigimimas nepakankamo vystymosi ir (arba) deformacijos forma. Ši anomalija yra beveik 50% kartu su kitais asmens proporcingumo pažeidimais ir beveik visada - su atresija (trūkumas) iš išorinio klausos leidimo. Vadovaujantis įvairių mikroeroriaus šaltinių su Atresia duomenimis, išorinis klausos ištrauka įvyksta 1 iš 10 000 - 20 000 naujagimių.

Kaip ir bet kokie kiti fiziniai defektai, mikrohtika gerokai pakeičia žmogaus estetines rūšis, neigiamai veikia savo psichinę būseną, yra pačių nepilnavertiškumo komplekso formavimo priežastis ir klausos praėjimo atresija, ypač dvišalė, priežastis yra priežastis Vaiko ir negalios kūrimo vėlavimas. Visa tai neigiamai veikia gyvenimo kokybę, ypač kai dvišalis patologijos lokalizavimas.

Nenormalių priežasčių ir sunkumo

Vyrų vaikams, palyginti su merginomis, mikro ir atresija, lauko klausos praėjimai dažniau stebimi 2-2,5 kartus. Paprastai šis defektas yra vienpusis ir dažniausiai lokalizuotas dešinėje, tačiau maždaug 10% atvejų, patologija yra dvišalė.

Iki šiol patologijos priežastys nėra nustatytos. Buvo pasiūlyta daug skirtingų jos plėtros hipotezių, pavyzdžiui, virusų įtaka, ypač tymų virusas, kraujagyslių pažeidimas, toksinis poveikis įvairių preparatų vaisiams, kurių moteris ėmėsi nėštumo metu, diabetu, netinkamo gyvenimo būdo įtaka (vartojant alkoholinius gėrimus, rūkyti, stresą) nėščių moterų ir aplinkos veiksnių ir kt.

Tačiau visos šios hipotezės neturėjo bandymų - su tolesniu tyrimu, nė vienas iš jų nepatvirtino. Įrodyta paveldimas polinkio buvimas iš naujagimių dalies, tačiau ši priežastis nėra nustatyta. Net ir šeimose, kuriose abu tėvai turi mikro, dažniausiai vaikai gimsta su įprastomis ausimis ir išoriniais klausotais.

85% atvejų ligos yra sporadinės (daugkartinės). Tik 15% yra viena iš paveldimų patologijos apraiškų, o jų pusė jų sudaro dvišalį mikro. Be to, anomalija gali būti viena iš tokių paveldimų ligų, kaip Konigsmarko sindromų, Treter-Collins, Goldenhara apraiškų.

Dvišalė įgimta patologija su klausos kanalo atresija be klausos protezavimo nuo kūdikių metų veda prie kalbos, suvokimo, atminties, mąstymo, logikos, vaizduotės, koncepcijų ir idėjų formavimo procesų vėlavimas ir kt.

Anomalios būsenos sunkumas svyruoja nuo vidutinio dydžio ir šiek tiek ryškios kriauklės ausų deformacijos iki visiško nebuvimo (anotacija) ir išorinio klausos praėjimo Atresija. Daugelis esamų klausos organų įgimtų anomalijų klasifikacijų yra pagrįsti etiopatogenetiniais ir klinikiniais ženklais. Priklausomai nuo patologijos sunkumo, išskiriami keturi jos laipsniai:



1. I laipsnis - ausų kriauklė šiek tiek sumažinta, išorinio klausos praėjimas yra išsaugotas, tačiau jo skersmuo yra šiek tiek, palyginti su norma.
2. II laipsnis - ausų kriauklė iš dalies nepakankamai išsivysčiusi, klausos praėjimas yra labai siauras arba nebuvimas, garsų suvokimas yra iš dalies sumažintas.
3. III - ausies apvalkalas yra rudimentas ir turi tinkamumo formą, klausos ištrauka ir ausies būgnas nėra, posėdis yra žymiai sumažintas.
4. IV - Anotija.

Tačiau mikroeatury buvimas naujagimyje dauguma plastikinių chirurgų yra apskaičiuota pagal H. Weerda klasifikaciją, atspindintį izoliuotų anomalijų laipsnį tik ausų kriauklių (išskyrus pokyčius klausos leidimo) laipsnį:

1. I laipsnio mikroeryery yra ausys, išlygintos, išlenktos ir įaugę, yra mažesnės, palyginti su įprastomis, matmenimis, deceded, tačiau visi elementai yra anatomiškai modifikuoti ir lengvai atpažįstami.
2. Mikrologija II laipsnis - nedideli dydžiai sumažino ausų kriauklę, kurios viršutinė dalis yra nepakankamai išvystyta, tarsi sutraukta, garbana.
3. Mikrocoravimas III laipsnis yra sunkiausia forma. Tai yra gilios ausies išvystymas, pasireiškiantis tik esant pradinėms liekanoms - odos kremzlės ritinėlį su šlapimu, tik luce arba visiškas netgi rudimentų (Annotia) nebuvimas.

Chirurgai-ototolingologai dažniau naudoja H. Schuknecht klasifikaciją. Tai labiausiai visiškai atspindi vystymosi anomalijų specifiką, priklausomai nuo pokyčių posėdyje ir gandų mažinimo laipsnį, ir padeda pasirinkti gydymo taktiką. Ši klasifikacija grindžiama klausos praeities atresijos tipais:

1. Tipas "A" - Atresija stebima tik išorinio klausos posakio kremzlės skyriuje. Jis yra mažesnis už klausos I laipsnį.
2. "B" tipas - "Atresia" veikia tiek kremzlių ir kaulų padalinius. Klausymas sumažinamas iki II-III laipsnio.
3. "C" tipas - bet kokios pilnos atresijos formos, būgninės hipoplazijos formos.
4. Tipas "D" - Užbaigti Atresia, lydi nedidelį oro turinį (pneumizacija) laikinojo kaulo viršininko pavaduotojas, netinkamas labirinto kapsulės vieta ir veido nervo kanalas. Tokie pakeitimai yra kontraindikuojami atlikti chirurginę chirurgiją, skirtą gerinti klausymą.

Operacija dėl ausų apvalkalo atkūrimo ir klausos funkcijų mikro



Mikro skaityti mikro
Ausies apvalkalo renovacijos etapai



Dėl to, kad paprastai nuoširdžiai anomalijos derinamos su laidiniu (laidžiu) klausos praradimu, o kartais jis taip pat randamas kartu su pastaruoju su sensukleonural forma, rekonstrukcinės prigimties veikimas yra gana sudėtinga problema ir planuojama būti Plastikinis chirurgas kartu su Otoloargen chirurgu. Šių specialistų gydytojai nustato vaiko amžiaus laikotarpį už chirurginės intervencijos įgyvendinimą, taip pat chirurginius metodus, etapus ir chirurginio gydymo seką.

Palyginti su kosmetikos defekto panaikinimo, išieškojimo klausos, dalyvaujant kartu su "Atresia" yra labiau prioritetinė užduotis. Vaikų amžiuje labai sunku atlikti diagnostikos tyrimus. Tačiau, esant matomoms įgimtoms defektai, vaikas ankstyvame amžiuje pirmiausia yra klausos funkcijos tyrimas per tokius objektyviais metodais, kaip sukeltos išmetamųjų teršalų emisijos, akustinio impedanso matuoklio registravimas ir tt vaikams per ketverius metus , klausos diagnozė yra nustatoma pagal suvokimo apie įskaitomą pokalbį ir šnabždesio kalbą, taip pat su slenksčio audiometrijos pagalba. Be to, atliekamas laikinojo kaulo kompiuterinis tomografija, siekiant išsamiai apibrėžti esamus anatominius sutrikimus.

Tam tikra sunkumų yra amžiaus apibrėžimas dėl rekonstrukcinės operacijos vaikams, nes audinių augimas gali pakeisti rezultatus, gautus visiškai uždarant išorinį klausos leidimą arba / ir ausies poslinkį.

Tuo pačiu metu vėlyvas klausos protezavimas, net ir su vienpusiu klausos praradimu lemia vaiko balso kūrimo vėlavimą, mokyklinio ugdymo, psichologinių ir elgesio problemų sunkumus ir, be to, nėra reikšmingos naudos, susijusios su klausos susigrąžinimu, nebėra atneša. Todėl chirurginė intervencija paprastai planuojama atskirai nuo 6 iki 11 metų. Prieš chirurginį klausos funkciją, ypač dvišalį klausos praradimo, siekiant normaliai plėtoti kalbą, rekomenduojama naudoti klausos pagalbą, pagrįstą garso kaulų vibracijos suvokimu, ir išorinio klausos praėjimo atveju - standartinis klausos.









Ausies apvalkalo atkūrimas

Vienintelė ir gana veiksminga galimybė pataisyti ingenitalinės vystymosi anomalijos estetinę dalį yra daugiapakopis dalinis arba pilnas chirurginis audinys, kurio trukmė trunka apie 1,5 ar daugiau metų. Plastikinė rekonstrukcija grindžiama tokiomis estetinėmis charakteristikomis kaip ausies vertė ir forma, vieta, susijusi su kitais asmens padaliniais, kampo vertė tarp jo plokštumos ir galvos plokštumos, garbanos ir kojų buvimas ir padėtis anti-naudingos, ožkos, samanos ir kt.

4 Iš esmės svarbūs chirurginės rekonstrukcijos etapai, kurie pagal atskirus ypatumus gali skirtis atsižvelgiant į seką ir išskiriamas techninis įgyvendinimas:

1. Modeliavimas ir formavimas kremzlės rėmo ateities ausies apvalkalas. Tinkamiausia medžiaga yra sveikos ausies ar kremzlės 6, 7, 8 šonkaulių fragmentas, kurio ausų sistema yra imituojama, tiksliausia panaši į ausies kontūras. Be šių medžiagų, galima naudoti donoro kremzlės, silikono arba poliamido implantą. Sintetinių ar donorų medžiagų naudojimas leidžia imituoti sistemą prieš operaciją ir išsaugoti pastarosios laiką, tačiau jų trūkumas yra didelis sugriežtinimas.
2. Po oda yra nepakankamai išsivysčiusi ar trūksta ausies zonoje, yra suformuota "kišenė", kurioje yra nustatyta paruošta kremzlės implantas (rėmas), kurios yra 2-6 mėnesių. Šiame etape kartais yra esamų samanų judėjimas.
3. Išorinės ausies pagrindo sukūrimas, atskiriant nuo galvos audinių nuo heather-hardy bloko galvos auskaro galvos, suteikiant jai būtiną anatominę padėtį ir anatominių ausų elementų modeliavimą. Ausų metu susidarančios ausies uždarymas atliekamas laisvai odos kartus arba laisvas odos transplantatas, paimtas iš sėdynės odos, esančios arčiau Tazobdeno jungties.
4. Norint ištirti visiškai suformuotą ausies bloką, kad ištaisytumėte anatomiškai teisingą padėtį, jo fiksavimą, papildomą pavarų modeliavimą ir ausies apvalkalo gilinimą. Paskutinio etapo trukmė taip pat yra maždaug apie 4-6 mėnesius.

Atkūrimo laikotarpis gali būti pridedamas asimetrijos formavimas tarp rekonstruotos ir sveikos ausies, persodinto rėmo padėties pasikeitimas dėl randų susidarymo ir kt. Šių komplikacijų koregavimas atliekamas atliekant paprastą papildomą papildomą Operacijos. Tais atvejais, kai mikroetinyje buvimas su klausos kanalo atreezija, jo chirurginis atsigavimas atliekamas prieš plastinės chirurgijos.