Choroby a malformácie stredného ucha. Vývojové anomálie uší. Ušnica alebo vonkajšie ucho

MDT: 616.281-007: 616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin Petrohradský výskumný ústav uší, hrdla, nosa a reči (riaditeľ - ctený doktor Ruskej federácie, prof. Yu.K. Yanov)

Kochleárna implantácia (CI) je v súčasnosti uznávaná vo svetovej praxi a najperspektívnejší smer rehabilitácie ľudí trpiacich senzorineurálnou poruchou sluchu a hluchotou vysokého stupňa s ich následnou integráciou do sluchového prostredia. V modernej literatúre sú otázky klasifikácie anomálií vo vývoji vnútorného ucha, vrátane vo vzťahu k CI, široko pokryté, sú opísané chirurgické techniky na vedenie CI v tejto patológii. Svetové skúsenosti s CI u osôb s vývojovými anomáliami vnútorného ucha majú viac ako 10 rokov. Zároveň v domácej literatúre nie sú žiadne práce na túto tému.

Vo Výskumnom ústave ucha, krku, nosa a reči v Petrohrade bola v Rusku po prvýkrát vykonaná CI u osôb s anomáliami vo vývoji vnútorného ucha. Dôvodom tejto práce bola trojročná prax v takýchto operáciách, prítomnosť úspešných výsledkov takýchto intervencií, ako aj nedostatočné množstvo literatúry o tejto problematike.

Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha. Aktuálny stav problematiky.

S výskytom koncom 80-tych - začiatkom 90-tych rokov. počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (CT) a magnetická rezonancia (MRI), tieto techniky sa široko používajú na diagnostiku dedičnej straty sluchu a hluchoty, najmä pri určovaní indikácií pre CT. Pomocou týchto progresívnych a vysoko presných techník boli identifikované nové anomálie, ktoré nezapadali do existujúcich klasifikácií F. Siebenmanna a K. Terraheho. V dôsledku toho R.K. Jackler navrhol novú klasifikáciu, ktorú rozšírili a upravili N. Marangos a L. Sennaroglu. Treba však poznamenať, že najmä magnetická rezonancia teraz odhaľuje také jemné detaily, že zistené malformácie sa dajú ťažko klasifikovať.

Vo svojej klasifikácii anomálií vo vývoji vnútorného ucha, na základe údajov konvenčnej rádiografie a prvých údajov CT, R.K. Jackler vzal do úvahy oddelený vývoj vestibulárnej polkruhovej a vestibulárnej kochleárnej časti jedného systému. Autor naznačil, že rôzne typy anomálií sa objavujú v dôsledku oneskorenia alebo narušenia vývoja v určitom štádiu vývoja. Typy zistených malformácií teda korelujú s časom poruchy. Neskôr autor odporučil zaradiť kombinované anomálie do kategórie A a navrhol súvislosť medzi týmito anomáliami a prítomnosťou rozšíreného vodovodného systému vestibulu (tab. 1).

Tabuľka 1 - Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha podľa R.K.Jacklera

Položky 1 až 5 kategórie A a B teda predstavujú izolované vývojové anomálie. Kombinované anomálie spadajúce do oboch kategórií by mali byť klasifikované v kategórii A, ak existuje rozšírená zásoba vody vo vestibule. Podľa R.K. Jackler, S. Kösling uviedol, že izolované anomálie nie sú len deformáciou jednej štruktúrnej jednotky vnútorného ucha, ale môžu sa kombinovať s anomáliami vestibulu a polkruhových kanálikov, ako aj s vestibulárnou dyspláziou a zväčšeným vestibulovým akvaduktom.

Klasifikácia N. Marangos zahŕňa neúplný alebo aberantný vývoj labyrintu (tab. 2, položka 5).

Tabuľka 2 - Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha podľa N. Marangosa

Sú teda opísané štyri kategórie (A-D) vývojových anomálií vnútorného ucha. Autor uvažuje o predĺženom prívode vody do predsiene, ak medzikostná vzdialenosť v strednej časti presahuje 2 mm, iní autori uvádzajú údaj 1,5 mm.

L. Sennaroglu rozlišuje 5 hlavných skupín (tab. 3): vývojové anomálie slimáka, vestibula, polkruhových kanálikov, vnútorného zvukovodu a akvaduktu predsiene alebo slimáka.

Tabuľka 3 - Hlavné skupiny a konfigurácie kochleovestibulárnych anomálií podľa L. Sennaroglu

Kochleárne malformácie (tab. 4) rozdelil autor podľa závažnosti do šiestich kategórií v závislosti od času narušenia normálneho priebehu embryonálneho vývoja. Táto klasifikácia vývojových anomálií slimáka zahŕňa neúplné oddelenie typu I a II.

Tabuľka 4 - Klasifikácia anomálií slimákov podľa času porúch vnútromaternicového rastu podľa L. Sennaroglu

Berúc do úvahy vyššie uvedené moderné predstavy o typoch kochleovestibulárnych porúch, používame klasifikáciu R.K. Jackler a L. Sennaroglu, ako najvhodnejšie k zisteniam, s ktorými sa stretávajú vo vlastnej praxi.

Vzhľadom na malý počet operovaných pacientov nižšie uvádzame jeden prípad úspešnej CI pre anomálie vo vývoji vnútorného ucha.

Prípad z praxe

V marci 2007 sa rodičia pacientky K., narodenej v roku 2005, obrátili na Petrohradský výskumný ústav ORL so sťažnosťami na nedostatočnú reakciu dieťaťa na zvuky a nedostatok reči. Pri vyšetrení bola stanovená diagnóza: Chronická obojstranná senzorineurálna porucha sluchu IV stupeň, vrodená etiológia. Sekundárna porucha receptívnej a expresívnej reči. Dôsledky prenesenej intrauterinnej cytomegalovírusovej infekcie, vnútromaternicové lézie centrálneho nervového systému. Reziduálna organická lézia centrálneho nervového systému. Ľavostranná spastická horná monoparéza. Aplázia prvého prsta ľavej ruky. Dysplázia bedrových kĺbov. Kŕčovité torticollis. Panvová dystopia hypoplastickej pravej obličky. Oneskorený psychomotorický vývoj.

Podľa záveru detskej psychologičky sú kognitívne schopnosti dieťaťa v rámci vekovej normy, intelekt je zachovaný.

Dieťa je načúvací prístroj binaurálne so supervýkonnými načúvacími prístrojmi, bez efektu. Podľa údajov audiologického vyšetrenia neboli krátkolatentné sluchové evokované potenciály zaznamenané pri maximálnej úrovni signálu 103 dB, otoakustická emisia nebola zaznamenaná na oboch stranách.

Pri prehrávaní audiometrie v načúvacích prístrojoch boli odhalené reakcie na zvuky s intenzitou 80-95 dB vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 1000 Hz.

CT temporálnych kostí odhalilo prítomnosť bilaterálnej kochleárnej anomálie vo forme neúplného delenia I. typu (tab. 4). Navyše toto tvrdenie platí pre ľavé aj pravé ucho, napriek zdanlivo odlišnému obrázku (obr. 1).

1 / 3

Po vyšetrení pacient podstúpil KI na ľavom uchu klasickým prístupom cez antromastoidotómiu a zadnú tympanotómiu so zavedením elektródy cez kochleostómiu. Na operáciu bola použitá špeciálna skrátená elektróda (Med-El, Rakúsko) s pracovnou dĺžkou aktívnej elektródy cca 12 mm, špeciálne navrhnutá pre použitie v prípadoch anomálie alebo osifikácie kochley.

Pri kontrolnom audiologickom vyšetrení rok po operácii pacientka vykazovala reakcie vo voľnom zvukovom poli na zvuky s intenzitou 15-20 dB vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 4000 Hz. Reč pacienta je reprezentovaná jedno- a dvojslabičnými slovami („mama“, „dať“, „piť“, „mačiatko“ atď.), Jednoduchá fráza pozostávajúca z nie viac ako dvoch jedno- alebo dvojslabičných slov. Vzhľadom na to, že vek pacienta v čase druhého vyšetrenia bol menej ako 3 roky, výsledky sluchovo-rečovej rehabilitácie v tomto prípade treba považovať za vynikajúce.

Záver

Moderná klasifikácia anomálií vo vývoji vnútorného ucha poskytuje nielen predstavu o rozmanitosti takejto patológie a čase objavenia sa defektu v procese vnútromaternicového vývoja, ale je tiež užitočná pri určovaní indikácií pre kochleárnej implantácie, v procese výberu taktiky zásahu. Pozorovanie prezentované v práci umožňuje posúdiť možnosti kochleárnej implantácie ako prostriedku rehabilitácie v ťažkých prípadoch, rozširuje pochopenie indikácií pre implantáciu.

Literatúra

1. Jackler R.K. Vrodené malformácie vnútorného ucha: klasifikácia založená na embryogenéze // R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Dom / Laryngoskop. - 1987. - Sv. 97, č. 1. - str. 1 - 14.
2. Jackler R.K. Syndróm veľkého vestibulárneho akvaduktu // R.K. Jackler, A. De La Cruz / Laryngoskop. - 1989. - Sv. 99, č. 10. - S. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohre und inneren Gehörganges // N. Marangos / HNO. - 2002. - Zv. 50, č. 9. - S. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. Nová klasifikácia kochleovestibulárnych malformácií // L. Sennaroglu, I. Saatci / Laryngoskop. - 2002. - Zv. 112, č.12. - S. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit // F. Siebenmann / Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904 .-- 76. roky.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung // S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya a kol. / Fortschr Röntgenstr. - 2003. - Zv. 175, č. 11. - S. 1639-1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen // K. Terrahe / Fortschr Röntgenstr. - 1965. - Sv. 102, č. 1. - str. 14.

Ako už bolo spomenuté, labyrintová tekutina a hlavná membrána patria k aparatúre na vedenie zvuku. Izolované ochorenia labyrintovej tekutiny alebo základnej membrány sa však takmer nikdy nevyskytujú a zvyčajne sú sprevádzané porušením funkcie Cortiho orgánu; preto takmer všetky choroby vnútorného ucha možno pripísať porážke prístroja na príjem zvuku.

Poruchy a poranenia vnútorného ucha. TO Vrodené chyby zahŕňajú abnormality vo vývoji vnútorného ucha, ktoré sa môžu líšiť. Vyskytli sa prípady úplnej absencie labyrintu alebo nedostatočnej rozvinutosti jeho jednotlivých častí. Pri väčšine vrodených chýb vnútorného ucha sa zaznamenáva nevyvinutie Cortiho orgánu a nevyvinutý je práve špecifický koncový aparát sluchového nervu - vláskové bunky. Namiesto Cortiho orgánu sa v týchto prípadoch vytvára tuberkulóza pozostávajúca z nešpecifických epiteliálnych buniek a niekedy táto tuberkulóza neexistuje a hlavná membrána je úplne hladká. V niektorých prípadoch je nedostatočný rozvoj vlasových buniek zaznamenaný iba v určitých oblastiach Cortiho orgánu a po zvyšok dĺžky trpí relatívne málo. V takýchto prípadoch môže byť čiastočne zachovaná sluchová funkcia v podobe sluchových ostrovčekov.

Pri výskyte vrodených chýb vo vývoji sluchového orgánu sú dôležité všetky druhy faktorov, ktoré narúšajú normálny priebeh vývoja embrya. Medzi tieto faktory patrí patologický vplyv na embryo z tela matky (intoxikácia, infekcia, poranenie plodu). Úlohu môže zohrávať aj dedičná predispozícia.

Od vrodených vývojových chýb treba odlíšiť poranenia vnútorného ucha, ku ktorým niekedy dochádza pri pôrode. Takéto poškodenie môže byť dôsledkom stlačenia hlavičky plodu úzkymi pôrodnými cestami alebo následkom priloženia pôrodníckych klieští pri patologickom pôrode.

Poranenia vnútorného ucha sa niekedy pozorujú u malých detí s modrinami hlavy (pád z výšky); zároveň dochádza ku krvácaniu v labyrinte a k posunu jednotlivých úsekov jeho obsahu. Niekedy v týchto prípadoch môže dôjsť k poškodeniu stredného ucha aj sluchového nervu súčasne. Stupeň poruchy sluchu pri poraneniach vnútorného ucha závisí od rozsahu poranenia a môže sa pohybovať od čiastočnej straty sluchu na jedno ucho až po úplnú obojstrannú hluchotu.

Zápal vnútorného ucha (labyrintitída) vyskytuje sa tromi spôsobmi: 1) v dôsledku prechodu zápalového procesu zo stredného ucha; 2) v dôsledku šírenia zápalu zo strany mozgových blán a 3) v dôsledku zavlečenia infekcie krvným obehom (pri celkových infekčných ochoreniach).

Pri purulentnom zápale stredného ucha sa infekcia môže dostať do vnútorného ucha cez okrúhle alebo oválne okienko v dôsledku poškodenia ich membránových útvarov (sekundárny bubienkový alebo prstencový väz). Pri chronickom purulentnom zápale stredného ucha môže infekcia prejsť do vnútorného ucha cez kostnú stenu zničenú zápalovým procesom, ktorý oddeľuje bubienkovú dutinu od labyrintu.

Zo strany mozgových blán sa infekcia dostáva do labyrintu, zvyčajne cez vnútorný zvukovod pozdĺž obalov sluchového nervu. Takáto labyrintitída sa nazýva meningogénna a pozorujeme ju najčastejšie v ranom detstve pri epidemickej cerebrospinálnej meningitíde (hnisavý zápal mozgových blán). Je potrebné odlíšiť cerebrospinálnu meningitídu od meningitídy ušného pôvodu, alebo takzvanej otogénnej meningitídy. Prvým je akútne infekčné ochorenie a spôsobuje časté komplikácie vo forme poškodenia vnútorného ucha a druhým je komplikácia hnisavého zápalu stredného alebo vnútorného ucha.

Podľa prevalencie zápalového procesu sa rozlišuje difúzna (difúzna) a obmedzená labyrintitída. V dôsledku difúznej purulentnej labyrintitídy Cortiho orgán odumiera a kochlea je vyplnená vláknitým spojivovým tkanivom.

Pri obmedzenom labyrinte hnisavý proces nezachytí celú kochleu, ale len jej časť, niekedy len jednu kučeru alebo dokonca časť kučery.

V niektorých prípadoch pri zápale stredného ucha a meningitíde nevstupujú do labyrintu samotné mikróby, ale ich toxíny (jedy). Zápalový proces, ktorý sa v týchto prípadoch vyvíja, prebieha bez hnisania (serózna labyrintitída) a zvyčajne nevedie k smrti nervových prvkov vnútorného ucha.

Preto po seróznej labyrintitíde zvyčajne nedochádza k úplnej hluchote, často sa však pozoruje výrazné zníženie sluchu v dôsledku tvorby jaziev a zrastov vo vnútornom uchu.

Difúzna purulentná labyrintitída vedie k úplnej hluchote; výsledkom ohraničenej labyrintitídy je čiastočná strata sluchu v určitých tónoch v závislosti od lokalizácie lézie v slimáku. Keďže odumreté nervové bunky Cortiho orgánu nie sú obnovené, hluchota, úplná alebo čiastočná, vznikajúca po hnisavej labyrintitíde, je pretrvávajúca.

V prípadoch, keď sa na zápalovom procese počas labyrintitídy podieľa aj vestibulárna časť vnútorného ucha, sú okrem zhoršenej sluchovej funkcie zaznamenané aj príznaky poškodenia vestibulárneho aparátu: závraty, nevoľnosť, vracanie, strata rovnováhy. Tieto javy postupne ustupujú. Pri seróznej labyrintitíde sa vestibulárna funkcia do tej či onej miery obnoví a pri purulentnej - v dôsledku smrti receptorových buniek funkcia vestibulárneho analyzátora úplne vypadne, a preto má pacient dlhodobý alebo trvalý nedostatok dôvera v chôdzu, mierna nerovnováha.

Prebieha vývoj ľudského ucha sa stal zložitým orgánom, ktorý sa skladá z mnohých komponentov potrebných na vedenie zvuku. Táto kapitola pojednáva o embryológii vonkajšieho a vnútorného ucha a najčastejších vrodených anomáliách.

Hlavný funkcie vonkajšieho a stredného ucha je vedenie zvukovej vlny do vnútorného ucha. Anomálie a malformácie môžu viesť k kozmetickým aj funkčným poruchám.

a) Embryológia vonkajšieho a stredného ucha... Embryonálny vývoj vonkajšieho a stredného ucha je mimoriadne zložitý proces. Vývojové abnormality sú zvyčajne výsledkom genetických mutácií alebo vystavenia teratogénnym faktorom prostredia. Znalosť embryológie uľahčuje štúdium malformácií popísaných v tejto kapitole.

Všetko časti orgánu sluchu vyvíjajú súčasne navzájom a so všetkými ostatnými orgánmi hlavy a krku. Ako prvé sa tvorí vnútorné ucho a už od tretieho týždňa tehotenstva sa začína vyvíjať oddelene od vonkajšieho a stredného, ​​ktoré vznikajú niekde v štvrtom týždni po počatí. Tubo-tympanická kapsa je vytvorená z endodermy prvej vetvovej kapsy.

Potom v kurze embryonálny vývoj dochádza k postupnému rozširovaniu bubienkovej dutiny, ktorá akoby zachytáva sluchové ossicles a štruktúry, ktoré ich obklopujú. V ôsmom mesiaci tehotenstva konečne zaujmú sluchové kostičky svoje miesto v bubienkovej dutine.

Schematické znázornenie ušnice, ktoré znázorňuje koncepciu vývoja ušnice od pahorkov.
Prvý tuberkulum, tragus; druhý tuberkul, stopka kučery; tretí tuberkulum, vzostupná časť kučery;
štvrtý tuberkulum, horizontálna časť kučery, čiastočne antihelix a scaphoid fossa; piaty tuberkul,
zostupná časť kučery, čiastočne antihelix a scaphoid fossa; šiesty tuberkulum, antigus a časť kučery.

Sluchové kosti sa vyvíjajú z mezenchýmu neurálnej lišty prvého (Meckelova chrupavka) a druhého (Reichertova chrupavka) vetvových oblúkov. Hlava kladívka, krátky výbežok a telo inkusu sú vytvorené z prvého vetvového oblúka. Z druhého vetvového oblúka sa vytvára dlhý výbežok inkusu, rukoväť malleusu a stapesové štruktúry. Z mezodermu sluchového puzdra sa vyvíja vestibulárny povrch nožnej platničky základne klinčekov a prstencový väz klinčekov.

Od ektoderm prvej vetvovej štrbiny nachádza sa medzi prvým a druhým vetvovým oblúkom, vyvíja sa vonkajší zvukovod. Dochádza k invaginácii epitelu, pri ktorej sa približne v 28. týždni tehotenstva vytvorí kanálik, po ktorom je možná tvorba bubienka. Laterálna časť bubienka sa vyvíja z ektodermy prvej vetvovej štrbiny, mediálna časť z endodermu prvého branchiálneho vaku, centrálna časť z mezenchýmu neurálnej lišty.

Tvorba ušnice začína od piateho týždňa vnútromaternicového života. Z prvého a druhého rozvetveného šluku sa vytvoria tri tuberkulózy. Potom sa z týchto šiestich hrbolčekov vyvinie šesť charakteristických prvkov ušnice, ktoré sú prítomné u dospelých: prvý hrbolček je tragus; druhým tuberkulom je noha kučery; tretí tuberkulóza je vzostupná časť kučery; štvrtý tuberkulum je horizontálna časť kučery, čiastočne antihelix a scaphoid fossa; piaty tuberkul - zostupná časť kučery, čiastočne antihelix a scaphoid fossa; šiesty tuberkulum je antigus a časť kučery.

b) Bežné anomálie vonkajšieho ucha... Ako bolo uvedené vyššie, vonkajšie a stredné ucho sa vyvíjajú oddelene od vnútorného ucha. majú rôzny embryologický pôvod. Narušenie normálnej embryogenézy spôsobené genetickými alebo environmentálnymi faktormi môže viesť k rozvoju rôznych anomálií vonkajšieho a stredného ucha. Niektoré z nich sú popísané nižšie.

v) Aurikulárne abnormality: odstávajúce ušnice a ušné ušnice... V literatúre sa popisujú vývojové poruchy ušníc rôznej závažnosti. Najbežnejšie sú anotia, mikrotia (hypoplázia ušnice) a odstávajúce uši. Funkčné a estetické poruchy spôsobené týmito abnormalitami môžu u pacienta spôsobiť značné emocionálne utrpenie.

Reproduktory predné uši (ušatý) sú celkom bežné. Možný je aj vznik „visiaceho“ ucha: ak sa antihelix nerozvinie počas embryologického vývoja, kučera sa ďalej stáča nižšie a nižšie. Existujú aj iné drobné malformácie ušnice. Najčastejšie sa vyskytuje zväčšený uhol medzi ušnicou a pokožkou hlavy (normálne je to 15-30 °), nedostatočný rozvoj antihelixu, prebytok chrupavkového tkaniva ušnice, deformácia laloka (najčastejšie jeho vyčnievanie vpredu).

Otoplastika nazývaná chirurgická oprava, rekonštrukcia alebo pretvarovanie ušnice. Už v detstve sa vývoj ušnice zastavuje, preto je bezpečné robiť otoplastiku už v tomto vekovom období. Boli opísané rôzne chirurgické techniky. Technika Mustarde zahŕňa vytváranie antihelixových záhybov umiestnením viacerých horizontálnych švov matraca pozdĺž scaphoidnej jamky.

Furnas opisuje uloženie konchomastoidálneho stehu, pomocou ktorého sa redukuje scaphoideálna jamka a ušnica je posunutá dozadu. Radikálnejšie metódy zahŕňajúce excíziu chrupavky opísali Pitanguy a Farrior. Typickými komplikáciami otoplastiky sú: nedostatočná korekcia, chondritída, hematóm, deformita typu „telefónne ucho“ (nadmerná flexia strednej tretiny antihelixu s nedostatočnou flexiou jej hornej a dolnej časti). Otoplastika je diskutovaná podrobnejšie - obrovská požiadavka na použitie vyhľadávacieho formulára na hlavnej stránke webu.


Šikmý (a), bočný (b) a zadný (c) pohľad na odstávajúce ucho.
Veľká scaphoidná jamka a nedostatočný rozvoj antihelixu vedú k posunutiu ušnice na laterálnu stranu a jej pseudoptóze.
d) Ušná ušnica, nadmerný volvulus.
(a, c) Pacient pred a (b, d) po otoplastike.

G) Preaurikulárne fistuly a cysty... Preaurikulárne cysty, fistuly a dutiny sú u detských pacientov bežné. Predpokladá sa, že sa vyvíjajú v dôsledku anomálií prvého vetvového oblúka a prvej vetvovej kapsy. Sú umiestnené v prednej časti ušnice, zvyčajne vo vzostupnej časti kučery. Preaurikulárne dutiny sú zvyčajne úzko spojené s kučeravou chrupavkou a neúplné odstránenie často vedie k relapsom. Zvyčajne sa vykonáva eliptický rez kože okolo fistuly, po ktorom dochádza k oddeleniu tkaniva pri koreni kučery. Eliptický rez môže byť predĺžený smerom nahor (supraurikulárny prístup), čím sa zlepší viditeľnosť a zjednoduší sa odstraňovanie.

Také bežné kožné preaurikulárne prívesky... Niekedy vo vnútri obsahujú chrupavku. Najčastejšie sú lokalizované pred ušnicou, na úrovni supraglotického zárezu. Ich príčinou je pravdepodobne nadmerná proliferácia tkanív v embryonálnom období. Ak si to želá pacient alebo rodičia, môžu byť odstránené.

e) Anomálie prvej vetvovej štrbiny... Ako už bolo spomenuté vyššie, vonkajší zvukovod a laterálna časť bubienka sú vytvorené z prvej vetvovej štrbiny. Poruchy vývoja vedú k tvorbe cýst, dutín, fistúl. Anomálie I. typu zahŕňajú zdvojenia vonkajšieho zvukovodu, predstavujú fistulárny priechod, ktorý veľmi často susedí s príušnou slinnou žľazou. Anomálie typu II zahŕňajú povrchové dutiny a cysty predného povrchu krku pod uhlom dolnej čeľuste.

Zvyčajne sa nachádzajú skôr ako anomálie I. typu... Oba typy anomálií sa môžu infikovať viackrát. Ak dôjde k výtoku z ucha, ktorý pretrváva na pozadí konzervatívnej terapie, je potrebné mať podozrenie na malformáciu vonkajšieho ucha (najmä ak sú na krku nejaké deformácie alebo abscesy). Ak sa rozhodne o chirurgickej liečbe, je potrebné útvar úplne odstrániť, pretože veľmi často sa opakujú. Často je cysta alebo sínus úzko spojený s vláknami tvárového nervu, vo všetkých prípadoch by sa mala disekcia robiť veľmi opatrne; niekedy je potrebná čiastočná parotidektómia.



(a) Pred- a (b) intraoperačný pohľad na cystu s vetvovým rázštepom typu I.

e). Vyskytuje sa v priemere s frekvenciou 1:10000-1:20000. Približne jedna tretina pacientov má bilaterálnu atréziu jedného alebo druhého stupňa. Atrézia zvukovodu s anomáliami stredného ucha môže byť izolovaná alebo koexistovať s inými abnormalitami, ako sú mikrotiá. Ako už bolo spomenuté, vonkajší zvukovod sa vyvíja z prvej vetvovej štrbiny. Ak sa proces splaškovej vody počas embryonálneho vývoja z nejakého dôvodu zastaví, vzniká stenóza alebo atrézia zvukovodu. Atrézia kostnej časti zvukovodu je vždy sekundárna, vzniká v prítomnosti malformácií spánkovej kosti.

Diagnostika a liečba atrézie začína dôkladným posúdením funkcie sluchového analyzátora, po ktorom sa rozhodne o otázke načúvacích prístrojov. Pri príprave na operáciu, ako aj na diagnostiku vrodeného cholesteatómu sa vykonáva CT spánkových kostí. Hodnotí sa anatomická stavba stredného ucha a priebeh kanálika tvárového nervu. Pri jednostrannej atrézii je závažnosť prevodovej poruchy sluchu zvyčajne maximálna, ale ak je na druhom uchu normálny sluch, liečba sa môže oneskoriť.

o stenóza vonkajšieho zvukovodu možno použiť načúvacie prístroje. Po dokončení pomáhajú načúvacie prístroje na kostné vedenie. Včasné načúvanie je povinné v prípadoch obojstrannej atrézie. Načúvacie prístroje na kostné vedenie možno používať po prvých mesiacoch života.

Operatívna liečba sa vykonáva najskôr vo veku 6-7 rokov, zvyčajne po už vykonanej operácii mikrotií, aby sa rekonštrukcia mohla uskutočniť mimo jazvového tkaniva. Cieľom operácie je vytvoriť funkčnú zvukovovodivú dráhu, cez ktorú je zvuková vlna schopná dosiahnuť kochleu; je však dosť ťažké dosiahnuť tento cieľ. Chirurgická liečba nie je indikovaná u všetkých detí. Jahrsdoerfer navrhol 10-bodovú stupnicu, podľa ktorej sa posudzuje pravdepodobnosť dobrého funkčného výsledku po canaloplastike.

Mierka hodnotí nasledujúce faktory: prítomnosť strmeňa, objem stredoušnej dutiny, priebeh lícneho nervu, prítomnosť komplexu malleus-incus, pneumatizácia výbežku mastoidey, zachovanie incus-stapes, stav okrúhleho okienka , lúmen oválneho okna, stav ušnice. Prítomnosť každého parametra pridáva na stupnici jeden bod (prítomnosť strmeňa pridáva dva body). Predpokladá sa, že u detí so skóre 8 a viac je s najväčšou pravdepodobnosťou priaznivý výsledok operácie.

Atrézia vonkajšieho zvukovodu je často spojená s mikrotiou.
Útvar, ktorý vyzerá ako scaphoid fossa a vonkajší zvukovod,
končí v slepom vrecku.

g) Microtia... Stupeň mikrotií sa hodnotí podľa závažnosti deformácie ušnice. Anotia je úplná absencia ušnice. Meurman navrhol klasifikáciu mikrotií na základe závažnosti deformity: v stupni I je ušnica redukovaná a deformovaná, ale hlavné identifikačné obrysy sú zachované; pri stupni II je zachovaná predná vertikálna časť chrupavky a kože, ale chýba predná časť škrupiny; Stupeň III zodpovedá prakticky chýbajúcej ušnici, kedy je zachovaný len lalok, často atypicky umiestnený, ako aj zvyšky chrupavky a kože. Stupeň III sa tiež niekedy označuje ako "arašidové ucho".

Operatívne zásah pre mikrotiá a sprievodná atrézia zvukovodu si vyžaduje interakciu tvárového plastického chirurga a otochirurga. Väčšina chirurgov súhlasí s tým, že rekonštrukcia ušnice na mikrotiálie sa môže vykonať už vo veku šiestich rokov, pretože v tomto čase má protiľahlá ušnica už asi 85 % svojej konečnej veľkosti a môže sa použiť ako referenčná.

Navyše Vek pacient má dostatočné množstvo chrupavkového tkaniva na transplantáciu a psychická príprava na operáciu je jednoduchšia. Pri jednostranných myikrotiách niekedy čakajú trochu viac času, pretože tkanivo chrupavky sa stáva hustejším a vhodnejším na to, aby mu dalo požadovaný tvar. Bola opísaná rekonštrukcia vonkajšieho ucha pomocou autoštepu rebrovej chrupavky.

Okrem tohoto autotransplantáty chrupavky môžu sa použiť niektoré implantáty, ako je porézny polyetylén s vysokou hustotou (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Tieto implantáty sú umiestnené pod temporoparietálnym tvárovým lalokom a pokryté kožným štepom. Výber materiálu na rekonštrukciu je vopred prediskutovaný s pacientom a rodinnými príslušníkmi.

Chirurgia nie je jedinou možnosťou rekonštrukcie, v mnohých prípadoch je prijateľná protetika ušnice. Ak máte atréziu zvukovodu, sluch možno zlepšiť pomocou načúvacích prístrojov na kostné vedenie.

h) Kľúčové body:
Hlava kladívka, krátky výbežok a telo inkusu sú vytvorené z prvého vetvového oblúka. Z druhého vetvového oblúka sa vytvára dlhý výbežok inkusu, rukoväť malleusu a stapesové štruktúry. Z mezodermu sluchového puzdra sa vyvíja vestibulárny povrch nožnej platničky základne klinčekov a prstencový väz klinčekov.
Cysty s branchiálnym rázštepom I. typu predstavujú duplikáciu vonkajšieho zvukovodu a prebiehajú laterálne od lícneho nervu. Cysty typu II prebiehajú smerom nadol, do rohu dolnej čeľuste, môžu byť umiestnené laterálne aj mediálne od lícneho nervu.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Petrohradský výskumný ústav uší, hrdla, nosa a reči

Kochleárna implantácia (CI) je v súčasnosti uznávaná vo svetovej praxi a najperspektívnejší smer rehabilitácie ľudí trpiacich senzorineurálnou poruchou sluchu a hluchotou vysokého stupňa s ich následnou integráciou do sluchového prostredia. V modernej literatúre sú otázky klasifikácie anomálií vo vývoji vnútorného ucha, vrátane vo vzťahu k CI, široko pokryté, sú opísané chirurgické techniky na vedenie CI v tejto patológii. Svetové skúsenosti s CI u osôb s vývojovými anomáliami vnútorného ucha majú viac ako 10 rokov. Zároveň v domácej literatúre nie sú žiadne práce na túto tému.
Vo Výskumnom ústave ucha, krku, nosa a reči v Petrohrade bola v Rusku po prvýkrát vykonaná CI u osôb s anomáliami vo vývoji vnútorného ucha. Dôvodom tejto práce bola trojročná prax v takýchto operáciách, prítomnosť úspešných výsledkov takýchto intervencií, ako aj nedostatočné množstvo literatúry o tejto problematike.

Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha. Aktuálny stav problematiky.

S výskytom koncom 80-tych - začiatkom 90-tych rokov. počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (CT) a magnetická rezonancia (MRI), tieto techniky sa široko používajú na diagnostiku dedičnej straty sluchu a hluchoty, najmä pri určovaní indikácií pre CT. Pomocou týchto progresívnych a vysoko presných techník boli identifikované nové anomálie, ktoré nezapadali do existujúcich klasifikácií F. Siebenmanna a K. Terraheho. V dôsledku toho R.K. Jackler navrhol novú klasifikáciu, ktorú rozšírili a upravili N. Marangos a L. Sennaroglu. Treba však poznamenať, že najmä magnetická rezonancia teraz odhaľuje také jemné detaily, že zistené malformácie sa dajú ťažko klasifikovať.
Vo svojej klasifikácii anomálií vo vývoji vnútorného ucha, na základe údajov konvenčnej rádiografie a prvých údajov CT, R.K. Jackler vzal do úvahy oddelený vývoj vestibulárnej polkruhovej a vestibulárnej kochleárnej časti jedného systému. Autor naznačil, že rôzne typy anomálií sa objavujú v dôsledku oneskorenia alebo narušenia vývoja v určitom štádiu vývoja. Typy zistených malformácií teda korelujú s časom poruchy. Neskôr autor odporučil zaradiť kombinované anomálie do kategórie A a navrhol súvislosť medzi týmito anomáliami a prítomnosťou rozšíreného vodovodného systému vestibulu (tab. 1).

stôl 1
Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha podľa R.K.Jacklera


Kategória A	Aplázia alebo malformácia kochley
	1. Aplázia labyrintu (Michelova anomália) 2. Aplázia slimáka, normálneho alebo deformovaného vestibulu a systému polkruhových kanálikov 3. Kochleárna hypoplázia, normálny alebo zdeformovaný vestibul a systém polkruhových kanálikov 4. Neúplná kochlea, normálna alebo deformovaná predsieň a systém polkruhových kanálikov (Anomália Mondiniho) 5. Spoločná dutina: slimák a predsieň sú reprezentované jedným priestorom bez vnútornej architektúry, normálnym alebo deformovaným systémom polkruhových kanálikov MOŽNÁ prítomnosť rozšíreného prívodu vody do predsiene
Kategória B	Normálny slimák
	1. Dysplázia vestibulu a laterálneho polkruhového kanála, normálny predný a zadný polkruhový kanál 2. Rozšírené zásobovanie vodou v predsieni, normálna alebo rozšírená predsieň, normálny polkruhový kanálový systém


Položky 1 až 5 kategórie A a B teda predstavujú izolované vývojové anomálie. Kombinované anomálie spadajúce do oboch kategórií by mali byť klasifikované v kategórii A, ak existuje rozšírená zásoba vody vo vestibule. Podľa R.K. Jackler, S. Kösling uviedol, že izolované anomálie nie sú len deformáciou jednej štruktúrnej jednotky vnútorného ucha, ale môžu sa kombinovať s anomáliami vestibulu a polkruhových kanálikov, ako aj s vestibulárnou dyspláziou a zväčšeným vestibulovým akvaduktom.

Klasifikácia N. Marangos zahŕňa neúplný alebo aberantný vývoj labyrintu (tab. 2, položka 5).

tabuľka 2
Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha podľa N. Marangosa


Kategória	Podskupina
A = nedokončený embryonálny vývoj	1. Kompletná aplázia vnútorného ucha (Michelova anomália) 2. Spoločná dutina (otocysta) 3. Aplázia / hypoplázia kochley (normálny "zadný" labyrint) 4. Aplázia / hypoplázia "zadného labyrintu" (normálna kochlea) 5. Hypoplázia celého labyrintu 6. Dysplázia Mondini
V = aberantný embryonálny vývoj	1. Rozšírený prívod vody do predsiene 2. Úzky vnútorný zvukovod (vnútrokostný priemer menší ako 2 mm) 3. Dlhý priečny hrebeň (crista transversa) 4. Vnútorný zvukovod, rozdelený na 3 časti 5. Neúplná kochleomeatálna separácia (vnútorný zvukovod a slimák)
S = izolované dedičné anomálie	X-viazaná strata sluchu
D	Anomálie v dedičných syndrómoch


Sú teda opísané štyri kategórie (A-D) vývojových anomálií vnútorného ucha. Autor uvažuje o predĺženom prívode vody do predsiene, ak medzikostná vzdialenosť v strednej časti presahuje 2 mm, iní autori uvádzajú údaj 1,5 mm.

L. Sennaroglu rozlišuje 5 hlavných skupín (tab. 3): vývojové anomálie slimáka, vestibula, polkruhových kanálikov, vnútorného zvukovodu a akvaduktu predsiene alebo slimáka.

Tabuľka 3

Hlavné skupiny a konfigurácie kochleovestibulárnych anomálií podľa L. Sennaroglu

Kochleárne malformácie (tab. 4) rozdelil autor podľa závažnosti do šiestich kategórií v závislosti od času narušenia normálneho priebehu embryonálneho vývoja. Táto klasifikácia vývojových anomálií slimáka zahŕňa neúplné oddelenie typu I a II.

Tabuľka 4
Klasifikácia anomálií slimákov podľa času porúch vnútromaternicového rastu podľa L. Sennaroglu


Kochleárne malformácie	Popis
Michelova anomália (3. týždeň)	Úplná absencia kochleovestibulárnych štruktúr, často aplastický vnútorný zvukovod, najčastejšie normálny prívod vody do predsiene
Aplázia slimáka (koniec tretieho týždňa)	Chýba slimák, normálna, rozšírená alebo hypoplastická predsieň a systém polkruhových kanálikov, často zväčšený vnútorný zvukovod, najčastejšie normálny prívod vody do predsiene.
Spoločná dutina (4. týždeň)	Slimák a vestibul je jeden priestor bez vnútornej architektúry, normálneho alebo deformovaného systému polkruhových kanálikov alebo jeho absencie; vnútorný zvukovod je častejšie rozšírený ako zúžený; najčastejšie - normálne zásobovanie vestibulom vodou
Neúplná separácia typu II (5. týždeň)	Slimák je reprezentovaný jedinou dutinou bez vnútornej architektúry; predĺžená predsieň; najčastejšie - zväčšený vnútorný zvukovod; chýbajúci, rozšírený alebo normálny polkruhový systém kanálikov; normálne zásobovanie vestibulom vodou
Hypoplázia slimákov (6. týždeň)	Jasné oddelenie kochleárnej a vestibulárnej štruktúry, kochlea je vo forme malej bubliny; absencia alebo hypoplázia vestibulu a polkruhového kanálového systému; zúžený alebo normálny vnútorný zvukovod; normálne zásobovanie vestibulom vodou
Neúplné oddelenie, typ II (Anomália Mondini) (7. týždeň)	Slimák je 1,5 kučery, cysticky rozšírené stredné a vrcholové kučery; veľkosť slimáka je blízka normálu; mierne rozšírená predsieň; normálny polkruhový kanálový systém, rozšírený prívod vody do predsiene


Berúc do úvahy vyššie uvedené moderné predstavy o typoch kochleovestibulárnych porúch, používame klasifikáciu R.K. Jackler a L. Sennaroglu, ako najvhodnejšie k zisteniam, s ktorými sa stretávajú vo vlastnej praxi.

Vzhľadom na malý počet operovaných pacientov nižšie uvádzame jeden prípad úspešnej CI pre anomálie vo vývoji vnútorného ucha.

Prípad z praxe.

V marci 2007 sa rodičia pacientky K., narodenej v roku 2005, obrátili na Petrohradský výskumný ústav ORL so sťažnosťami na nedostatočnú reakciu dieťaťa na zvuky a nedostatok reči. Pri vyšetrení bola stanovená diagnóza: Chronická obojstranná senzorineurálna porucha sluchu IV stupeň, vrodená etiológia. Sekundárna porucha receptívnej a expresívnej reči. Dôsledky prenesenej intrauterinnej cytomegalovírusovej infekcie, vnútromaternicové lézie centrálneho nervového systému. Reziduálna organická lézia centrálneho nervového systému. Ľavostranná spastická horná monoparéza. Aplázia prvého prsta ľavej ruky. Dysplázia bedrových kĺbov. Kŕčovité torticollis. Panvová dystopia hypoplastickej pravej obličky. Oneskorený psychomotorický vývoj.

Podľa záveru detskej psychologičky sú kognitívne schopnosti dieťaťa v rámci vekovej normy, intelekt je zachovaný.

Dieťa je načúvací prístroj binaurálne so supervýkonnými načúvacími prístrojmi, bez efektu. Podľa údajov audiologického vyšetrenia neboli krátkolatentné sluchové evokované potenciály zaznamenané pri maximálnej úrovni signálu 103 dB, otoakustická emisia nebola zaznamenaná na oboch stranách.

Pri prehrávaní audiometrie v načúvacích prístrojoch boli odhalené reakcie na zvuky s intenzitou 80-95 dB vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 1000 Hz.
CT temporálnych kostí odhalilo prítomnosť bilaterálnej kochleárnej anomálie vo forme neúplného delenia I. typu (tab. 4). Navyše toto tvrdenie platí pre ľavé aj pravé ucho, napriek zdanlivo odlišnému obrázku (obr. 1).

Ryža. 1. CT údaje pacienta K.

Poznámka: Takže vpravo (1) je slimák reprezentovaný malou dutinou, ktorej maximálna veľkosť nie je väčšia ako 5 mm, chýba vestibul a polkruhové kanály. Vľavo (2) je slimák reprezentovaný jednou dutinou bez vnútornej architektúry, je zaznamenaná prítomnosť zväčšenej predsiene (obr. 2, šípka); rozšírený systém polkruhových kanálikov (obr. 3, šípka).

Obr. Predĺžená predsieň vľavo


Ryža. 3. Vľavo rozšírený a zdeformovaný systém polkruhových kanálikov

Po vyšetrení pacient podstúpil KI na ľavom uchu klasickým prístupom cez antromastoidotómiu a zadnú tympanotómiu so zavedením elektródy cez kochleostómiu. Na operáciu bola použitá špeciálna skrátená elektróda (Med-El, Rakúsko) s pracovnou dĺžkou aktívnej elektródy cca 12 mm, špeciálne navrhnutá pre použitie v prípadoch anomálie alebo osifikácie kochley.

Napriek intaktným sluchovým kostiam a šľache klinového svalu neboli počas operácie zaznamenané žiadne akustické reflexy z klinového svalu. Avšak pri vykonávaní telemetrie neurálnej odpovede sa získali jasné odpovede, keď sa stimulovalo 7 z 12 elektród.

Pooperačný transorbitálny röntgen slimákov odhalil, že aktívna elektróda implantátu sa nachádza v spoločnej dutine (obr. 4, šípka), pričom má tvar ideálneho kruhu.

Ryža. 4. Transorbitálna rádiografia. Skrátená elektróda v spoločnej dutine.

Pri kontrolnom audiologickom vyšetrení rok po operácii pacientka vykazovala reakcie vo voľnom zvukovom poli na zvuky s intenzitou 15-20 dB vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 4000 Hz. Reč pacienta je reprezentovaná jedno- a dvojslabičnými slovami („mama“, „dať“, „piť“, „mačiatko“ atď.), Jednoduchá fráza pozostávajúca z nie viac ako dvoch jedno- alebo dvojslabičných slov. Vzhľadom na to, že vek pacienta v čase druhého vyšetrenia bol menej ako 3 roky, výsledky sluchovo-rečovej rehabilitácie v tomto prípade treba považovať za vynikajúce.

Záver

Moderná klasifikácia anomálií vo vývoji vnútorného ucha poskytuje nielen predstavu o rozmanitosti takejto patológie a čase objavenia sa defektu v procese vnútromaternicového vývoja, ale je tiež užitočná pri určovaní indikácií pre kochleárnej implantácie, v procese výberu taktiky zásahu. Pozorovanie prezentované v práci umožňuje posúdiť možnosti kochleárnej implantácie ako prostriedku rehabilitácie v ťažkých prípadoch, rozširuje pochopenie indikácií pre implantáciu.

Literatúra

• Jackler R.K. Vrodené malformácie vnútorného ucha: klasifikácia založená na embryogenéze // R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Dom / Laryngoskop. - 1987. - Sv. 97, č. 1. - str. 1 - 14.
• Jackler R.K. Syndróm veľkého vestibulárneho akvaduktu // R.K. Jackler, A. De La Cruz / Laryngoskop. - 1989. - Sv. 99, č. 10. - S. 1238 - 1243.
• Marangos N. Dysplasien des Innenohre und inneren Gehörganges // N. Marangos / HNO. - 2002. - Zv. 50, č. 9. - S. 866 - 881.
• Sennaroglu L. Nová klasifikácia kochleovestibulárnych malformácií // L. Sennaroglu, I. Saatci / Laryngoskop. - 2002. - Zv. 112, č.12. - S. 2230 - 2241.
• Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit // F. Siebenmann / Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904 .-- 76. roky.
• Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung // S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya a kol. / Fortschr Röntgenstr. - 2003. - Zv. 175, č. 11. - S. 1639-1646.
• Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen // K. Terrahe / Fortschr Röntgenstr. - 1965. - Sv. 102, č. 1. - str. 14.

Mikrotia je vrodená malformácia ušnice v podobe jej nedostatočného rozvoja a/alebo deformácie. Táto anomália je takmer 50% kombinovaná s inými porušeniami proporcionality tváre a takmer vždy s atréziou (absenciou) vonkajšieho zvukovodu. Podľa údajov z rôznych zdrojov sa mikrotia s atréziou vonkajšieho zvukovodu vyskytuje u 1 z 10 000 - 20 000 novorodencov.

Ako každá iná telesná chyba, aj mikrotia výrazne mení estetický vzhľad človeka, negatívne ovplyvňuje jeho psychický stav, je príčinou vzniku komplexu vlastnej menejcennosti a atrézia zvukovodu, najmä obojstranná, je príčinou tzv. oneskorený vývoj a postihnutie dieťaťa. To všetko negatívne ovplyvňuje kvalitu života, najmä s bilaterálnou lokalizáciou patológie.

Príčiny a závažnosť anomálie

U detí mužského pohlavia sú v porovnaní s dievčatami mikrotiá a atrézia vonkajšieho zvukovodu pozorované 2-2,5 krát častejšie. Tento defekt je spravidla jednostranný a najčastejšie je lokalizovaný vpravo, ale asi v 10% prípadov je patológia obojstranná.

Doteraz neboli zistené príčiny patológie. Bolo navrhnutých mnoho rôznych hypotéz pre jeho vývoj, napríklad vplyv vírusov, najmä vírusu osýpok, poškodenie krvných ciev, toxický účinok rôznych liekov, ktoré žena počas tehotenstva užíva, diabetes mellitus, vplyv na plod. nesprávnej životosprávy (pitie alkoholu, fajčenie, stresový stav) tehotnej ženy a faktory prostredia a pod.

Všetky tieto hypotézy však neobstáli – pri ďalšom štúdiu sa žiadna z nich nepotvrdila. Prítomnosť dedičnej predispozície u niektorých novorodencov je dokázaná, no tento dôvod nie je rozhodujúci. Aj v rodinách, v ktorých majú mikrotiá obaja rodičia, sa deti najčastejšie rodia s normálnymi ušnicami a vonkajšími zvukovodmi.

V 85% prípadov je ochorenie sporadické (difúzne). Iba 15% je jedným z prejavov dedičnej patológie a z toho polovica prípadov sú bilaterálne mikrotiá. Okrem toho môže byť predmetná anomália jedným z prejavov takých dedičných chorôb, ako sú syndrómy Konigsmark, Treacher-Collins, Goldenhar.

Obojstranná vrodená patológia s atréziou zvukovodu bez sluchovej protetiky od detstva vedie k oneskoreniu vo vývoji reči, vnímania, pamäti, procesov myslenia, logiky, predstavivosti, formovania pojmov a predstáv atď.

Závažnosť abnormálneho stavu kolíše od mierneho zmenšenia veľkosti a mierne výraznej deformácie ušnice až po jeho úplnú absenciu (anotia) a atréziu vonkajšieho zvukovodu. Veľký počet existujúcich klasifikácií vrodených anomálií sluchových orgánov je založený na etiopatogenetických a klinických príznakoch. V závislosti od závažnosti patológie sa rozlišujú štyri jej stupne:



1. I stupeň - ušnica je mierne zmenšená, vonkajší zvukovod zachovaný, ale jeho priemer je o niečo užší ako je norma.
2. II stupeň - ušnica je čiastočne nevyvinutý, zvukovod je veľmi úzky alebo chýba, vnímanie zvukov je čiastočne znížené.
3. III - ušnica je rudiment a vyzerá ako rudiment, chýba zvukovod a tympanická membrána, sluch je výrazne znížený.
4. IV - anotia.

Prítomnosť mikrotií u novorodenca však väčšina plastických chirurgov posudzuje v súlade s klasifikáciou H. Weerdu, ktorá odráža stupeň izolovanej vývojovej anomálie samotného ušného ušného ušného ušného oblúka (bez zmien vo zvukovode):

1. Mikrotia I. stupňa - ušnica je sploštená, ohnutá a zarastená, má menšiu veľkosť ako normálne, lalok je deformovaný, ale všetky prvky sú anatomicky málo zmenené a ľahko rozpoznateľné.
2. Stupeň Microtia II je malá, znížená ušnica, ktorej horná časť je reprezentovaná nedostatočne vyvinutým, akoby stočeným zvlnením.
3. Microtia stupeň III je najťažšia forma. Ide o hlbokú nevyvinutosť ucha, ktorá sa prejavuje prítomnosťou iba rudimentárnych zvyškov - chrupavčitého hrebeňa s lalokom, iba laloku alebo úplnej absencie rovnomerných rudimentov (anotia).

Otolaryngológovia často používajú klasifikáciu H. Schuknechta. Najplnšie odráža špecifiká vývojovej odchýlky v závislosti od zmien zvukovodu a stupňa straty sluchu a pomáha pri výbere liečebnej stratégie. Táto klasifikácia je založená na typoch atrézie zvukovodu:

1. Typ "A" - atrézia je zaznamenaná iba v chrupavkovej časti vonkajšieho zvukovodu. V tomto prípade ide o poruchu sluchu 1. stupňa.
2. Typ "B" - atrézia postihuje oblasť chrupavky aj kosti. Sluch je znížený na II-III stupeň.
3. Typ "C" - akákoľvek forma kompletnej atrézie, hypoplázia bubienka.
4. Typ "D" - úplná atrézia, sprevádzaná nevýznamným obsahom vzduchu (pneumatizáciou) mastoidného výbežku spánkovej kosti, nesprávnym umiestnením labyrintového puzdra a kanála tvárového nervu. Takéto zmeny sú kontraindikáciou chirurgických operácií na zlepšenie sluchu.

Chirurgia na obnovenie funkcie ušnice a sluchu pre mikrotiá



Mikrotia II stupeň
Etapy rekonštrukcie ušnice



Vzhľadom na to, že anomálie ucha sa zvyčajne kombinujú s drôtovou (konduktívnou) stratou sluchu a niekedy sa vyskytujú v kombinácii so senzorineurálnou formou, rekonštrukčné operácie sú pomerne náročným problémom a plánuje ich plastický chirurg v spolupráci s otorinolaryngológ. Lekári týchto špecializácií určujú vek dieťaťa na chirurgickú intervenciu, ako aj chirurgické metódy, štádiá a postupnosť chirurgickej liečby.

V porovnaní s odstránením kozmetického defektu je vyššou prioritou obnovenie sluchu pri súčasnej atrézii. Vek detí značne sťažuje vykonávanie diagnostických štúdií. Pri viditeľných vrodených chybách u dieťaťa v ranom veku sa však v prvom rade vykonáva štúdium sluchových funkcií takými objektívnymi metódami, ako je registrácia evokovanej otoakustickej emisie, meranie akustickej impedancie atď. ako pomocou prahovej audiometrie. Okrem toho sa vykonáva počítačová tomografia spánkovej kosti s cieľom podrobne opísať existujúce anatomické abnormality.

Určitým problémom je aj určenie veku na uskutočnenie rekonštrukčnej operácie u detí, keďže rast tkaniva môže zmeniť získané výsledky v podobe úplného uzavretia vonkajšieho zvukovodu alebo/a posunutia ušnice.

Zároveň neskorá protetika sluchu aj pri jednostrannej poruche sluchu vedie k oneskoreniu vývinu reči dieťaťa, k ťažkostiam v škole, k psychickým problémom a problémom so správaním a navyše neprináša výraznejšie výhody z hľadiska obnovy sluchu. Preto sa chirurgický zákrok spravidla plánuje individuálne pre vek od 6 do 11 rokov. Pred chirurgickou obnovou funkcie sluchu, najmä pri obojstrannej poruche sluchu, pre normálny vývoj reči sa odporúča použiť načúvací prístroj na základe vnímania zvukovej vibrácie kosti a v prípade vonkajšieho zvukovodu štandardný sluch pomoc.









Rekonštrukcia ušnice

Jedinou a pomerne účinnou možnosťou korekcie estetickej časti vrodenej vývojovej anomálie je viacstupňová čiastočná alebo úplná chirurgická obnova ušnice, ktorej trvanie trvá približne 1,5 roka a viac. Plastická rekonštrukcia je založená na takých estetických vlastnostiach, ako je veľkosť a tvar ucha, umiestnenie vo vzťahu k ostatným častiam tváre, uhol medzi jej rovinou a rovinou hlavy, prítomnosť a poloha kučery a nohy. antihelix, tragus, lalok atď.

Existujú 4 zásadne dôležité etapy chirurgickej rekonštrukcie, ktoré sa v súlade s individuálnymi charakteristikami môžu líšiť z hľadiska postupnosti a technickej realizácie:

1. Modelovanie a tvarovanie kostry chrupavky pre budúcu ušnicu. Najvhodnejším materiálom na to je úlomok zdravého ucha alebo chrupavkové spojenie 6, 7, 8 rebier, z ktorých sa vymodeluje rám ucha, čo možno najbližšie tvaru ucha. Okrem týchto materiálov je možné použiť darcovskú chrupavku, silikónové alebo polyamidové implantáty. Použitie syntetických alebo donorových materiálov umožňuje modelovať kostru pred operáciou a šetriť jej čas, avšak ich nevýhodou je vysoký stupeň pravdepodobnosti odmietnutia.
2. Pod kožou v oblasti nedostatočne vyvinutého alebo chýbajúceho ucha sa vytvorí „vrecko“, do ktorého je nainštalovaný pripravený implantát chrupavky (rám), ktorého prihojenie trvá 2-6 mesiacov. V tomto štádiu sa niekedy posúva existujúci lalok.
3. Vytvorenie základne vonkajšieho ucha oddelením kožno-chrupavkovo-fasciálneho bloku od tkaniva hlavy od zdravej oblasti za uchom, dodanie požadovanej anatomickej polohy a modelovanie anatomických prvkov ucha. Defekt vytvorený za uchom sa uzavrie pomocou voľnej kožnej riasy alebo voľného kožného štepu odobratého z kože sedacej časti v oblasti umiestnenej bližšie k bedrovému kĺbu.
4. Zdvihnutie plne vytvoreného ušného bloku pre korekciu v anatomicky správnej polohe, jeho fixácia, ďalšia modelácia tragusu a prehĺbenie ušnice. Trvanie poslednej fázy je tiež približne 4-6 mesiacov.

Obdobie rekonvalescencie môže byť sprevádzané vytvorením asymetrie medzi rekonštruovaným a zdravým uchom, zmenou polohy transplantovaného rámu v dôsledku tvorby jaziev atď. Korekcia týchto komplikácií sa vykonáva jednoduchými dodatočnými operáciami. Pri mikrotiách s atréziou zvukovodu sa pred plastickou operáciou vykonáva jeho chirurgická obnova.