Trikuspidálna atrézia. Atrézia trikuspidálnej chlopne: život ohrozujúce vrodené ochorenie. Špecifické komplikácie chirurgickej liečby

- vrodená srdcová anomália, charakterizovaná absenciou atrioventrikulárnej komunikácie medzi pravými komorami srdca. Klinický obraz atrézie trikuspidálnej chlopne zahŕňa oneskorenie vo fyzickom vývoji dieťaťa, dýchavičnosť v pokoji, cyanózu, príznaky srdcového zlyhania. Atrézia trikuspidálnej chlopne je diagnostikovaná pomocou súboru inštrumentálnych štúdií: EKG, röntgen hrudníka, echokardiografia, sondovanie srdcových dutín, atriografia a ventrikulografia, vzostupná aortografia. Na korekciu atrézie trikuspidálnej chlopne bolo navrhnutých množstvo chirurgických techník - atrioseptostómia, systémovo-pľúcne anastomózy, operácie Gemi-Fontaine a Fontaine.

Všeobecné informácie

Trikuspidálna atrézia (trikuspidálna atrézia) je vrodená chyba trikuspidálnej chlopne, ktorá spája pravú predsieň s pravou komorou. Pri atrézii sa v mieste trikuspidálnej chlopne vytvorí hustá membrána, ktorá bráni komunikácii medzi pravým srdcom. V kardiológii predstavuje atrézia trikuspidálnej chlopne 1,6–3 % všetkých vrodených srdcových chýb zistených v detstve. Z hľadiska frekvencie výskytu medzi defektmi cyanotického ("modrého") typu je atrézia trikuspidálnej chlopne na druhom mieste po Fallotovej tetráde a transpozícii veľkých ciev. Pri absencii korekcie úmrtnosť pacientov s atréziou trikuspidálnej chlopne počas prvého roku života dosahuje 75-90%.

Príčiny atrézie trikuspidálnej chlopne

V etiológii atrézie trikuspidálnej chlopne zohráva vedúcu úlohu porušenie tvorby srdca v počiatočných štádiách embryogenézy (2-8 týždňov). Teratogénne faktory v tomto období tehotenstva môžu byť vírusové infekcie (rubeola, chrípka), chronický alkoholizmus matky, priemyselné riziká, užívanie niektorých liekov (sulfónamidy, antibiotiká, aspirín atď.).

Príčiny predisponujúce k vzniku vrodených srdcových chýb sú vek matky nad 35 rokov, toxikóza prvého trimestra tehotenstva, hrozba ukončenia tehotenstva, mŕtve narodenie v anamnéze, endokrinné ochorenia (diabetes mellitus). Tiež by ste mali pamätať na dedičný faktor: prítomnosť v rodine iných detí alebo príbuzných s vrodenými srdcovými chybami.

Vlastnosti hemodynamiky pri atrézii trikuspidálnej chlopne

Anatomickým základom atrézie trikuspidálnej chlopne je obliterácia pravého atrioventrikulárneho otvoru. V dôsledku toho je tiež nevyvinutý vtokový kužeľ pravej komory, teda vzniká hypoplázia pravej komory. V tomto prípade je krv odvádzaná z pravej predsiene doľava cez defekt medzisieňového septa.

Ďalej cez mitrálnu chlopňu krv vstupuje do ľavej komory, odkiaľ môže prúdiť dvoma smermi: buď do aorty, alebo cez defekt medzikomorovej priehradky do normálne vyvinutého kužeľa pravej komory a odtiaľ do pľúcna tepna. Pri absencii defektu v medzikomorovej priehradke dochádza ku komunikácii medzi väčším a menším obehom cez otvorený ductus arteriosus alebo cez systémové kolaterálne artérie.

Pri atrézii trikuspidálnej chlopne v ľavej komore teda dochádza k miešaniu venóznej krvi z dutej žily a arteriálnej krvi z pľúcnych žíl. Vo väčšine prípadov následne do aorty vstupuje väčší objem krvi a menšia časť do pľúc. Nedostatočný stupeň nasýtenia krvi kyslíkom vedie k rozvoju cyanózy. V dôsledku nedostatočného rozvoja pravej komory je ľavá komora pod zvýšeným stresom, prakticky úplne zabezpečuje pumpovaciu funkciu srdca, čo v konečnom dôsledku vedie k rozvoju srdcového zlyhania.

Klasifikácia trikuspidálnej atrézie

V závislosti od morfologických znakov sa rozlišuje niekoľko foriem atrézie trikuspidálnej chlopne: svalová (76 %), membránová (7-12 %), chlopňová (4,8-6 %), atrézia Ebsteinovho typu (2-8 %) a otvorená typu atrézia atrioventrikulárneho kanála (zriedkavé prípady).

Pri najčastejšej, svalovej forme atrézie trikuspidálnej chlopne sa dno pravej predsiene nachádza nad voľnou stenou ľavej komory (rozpor atrioventrikulárneho vzťahu); hypoplázia pravej komory vzniká v dôsledku absencie jej prítokového sínusu. Membránová forma atrézie trikuspidálnej chlopne je charakterizovaná umiestnením dna pravej predsiene nad atrioventrikulárnou časťou medzikomorového septa; existuje hypoplázia pravej komory v dôsledku absencie jej sínusu.

Pri chlopňovej atrézii sú pravá predsieň a komora oddelené neperforovanou fibróznou membránou tvorenou zrastenými hrbolčekmi trikuspidálnej chlopne (zhoda atrioventrikulárneho vzťahu); napriek prítomnosti hypoplázie je pravá komora úplne vytvorená.

Trikuspidálna atrézia je komplexný defekt, ktorý sa dá postupne korigovať. V prvom štádiu sa dosiahne zabezpečenie dostatočného prietoku krvi v pľúcach a odstránenie hypoxémie. V druhom a treťom štádiu sa postupne dosiahne presmerovanie systémového návratu do pľúcneho obehu.

V prvej fáze korekcie atrézie trikuspidálnej chlopne u malých detí s nedostatočnou interatriálnou komunikáciou sa vykonáva atrioseptostómia alebo endovaskulárna balóniková atrioseptostómia, ktorá umožňuje rozšírenie defektu predsieňového septa a zníženie tlakového gradientu medzi predsieňami.

Atrézia trikuspidálnej chlopne so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach, vyskytujúca sa pri syndróme respiračnej tiesne a acidóze, je indikáciou na zúženie kmeňa pľúcnice pomocou manžety. Pri nedostatočnom prekrvení pľúc sa v prvom štádiu aplikujú systémovo-pľúcne anastomózy (aorto-pulmonálna anastomóza podľa Bleloka).

V druhom štádiu pacienti s atréziou trikuspidálnej chlopne podstupujú obojsmernú obojsmernú cava-pulmonálnu anastomózu alebo operáciu Gemi-Fontaine, čo naznačuje rôzne možnosti anastomózy SVC a pľúcnej artérie.

Plnú hemodynamickú korekciu atrézie trikuspidálnej chlopne zabezpečuje Fontaine operácia, vďaka ktorej sa dosiahne oddelenie malého a veľkého obehu a odstránia sa hemodynamické poruchy. V dôsledku Fontainovej operácie je pravá komora vylúčená z účasti na krvnom obehu. Ľavá komora pumpuje krv do aorty, krv prúdi pasívne do pľúc z dutej žily.

Predikcia a prevencia atrézie trikuspidálnej chlopne

Komplexná chirurgická korekcia atrézie trikuspidálnej chlopne umožňuje dosiahnuť vysokú mieru prežitia: do 5 rokov - 80 - 88 % a do 10 rokov - 70 %. Z dlhodobého hľadiska k smrti pacientov spravidla dochádza v dôsledku chronického srdcového zlyhania alebo cirhózy pečene. Niektorí pacienti potrebujú opätovnú intervenciu kvôli stenóze alebo oklúzii implantovaných protéz. Pri absencii kardiochirurgického zákroku sa smrť pacientov s atréziou trikuspidálnej chlopne vyskytuje v ranom detstve.

Prevencia vrodených srdcových chýb zahŕňa lekárske a genetické poradenstvo, vylúčenie prenatálnych rizík, určenie indikácií pre ukončenie tehotenstva v prípade zistenia kritických chýb nezlučiteľných so životom plodu. Prevencia nepriaznivého vývoja atrézie trikuspidálnej chlopne sa redukuje na včasnú diagnostiku anomálie, poskytnutie špeciálnej starostlivosti o dieťa, určenie optimálnej metódy a načasovanie chirurgickej korekcie defektu.

Všetci pacienti s atréziou trikuspidálnej chlopne (pred aj po operácii) by mali byť sledovaní kardiológom a pred chirurgickými a stomatologickými výkonmi by mali dostávať preventívnu antibiotickú liečbu, aby sa zabránilo rozvoju infekčnej endokarditídy.

ATRÉZIA TROJPRÁDLOVÉHO VENTILU med.
Atrézia trikuspidálnej chlopne (ATV) - vrodená srdcová choroba (ICHS) bez komunikácie medzi pravou predsieňou a pravou komorou. Tento defekt je vždy sprevádzaný tromi anatomickými znakmi - predsieňová komunikácia (buď otvorené oválne okienko alebo defekt predsieňového septa), hypoplázia pravej komory a zväčšenie ľavej komory. Frekvencia. 1,6-3 % CHF.
Etiológia - faktory, ktoré tvoria CHD (pozri Fallotovu tetralógiu). Klasifikácia Na klinike je najvhodnejšia nasledujúca klasifikácia. ...
ATK so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach
s normálnym usporiadaním veľkých ciev (MS) a bez stenózy pľúcnej artérie (PA).
s normálnou lokalizáciou SM, pľúcnou atréziou a otvoreným ductus arteriosus (PDA)
s transpozíciou veľkých ciev (TMS) a bez stenózy PA
s TMS, atréziou aorty a PDA
s TMS, defekt komorového septa (VSD), bez stenózy PA.
ATK s normálnym alebo zníženým prietokom krvi v pľúcach
s normálnou lokalizáciou stenózy MS a PA
s normálnou lokalizáciou SM, pľúcnou atréziou a PDA
so stenózou TMS a PA.
Hemodynamika závisí od možnosti ATK. Všetka venózna krv z pravej predsiene vstupuje cez predsieňovú komunikáciu do ľavej predsiene a mieša sa s arteriálnou krvou, čo vedie k zníženiu saturácie krvi kyslíkom v tepnách systémového obehu. Pri ATK so zníženým prietokom krvi v pľúcach u pacientov sa prejavuje hypoxémia, ktorá nie je typická pre variant so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach.

Klinický obraz

závisí od veľkosti interatriálnej komunikácie a stavu prietoku krvi v pľúcnom obehu.
Dýchavičnosť v pokoji, zhoršená námahou.
Zaostávanie vo fyzickom vývoji.
Ťažká cyanóza, dyspnoe-cyanotické záchvaty (pozri Fallotovu tetralógiu).
Príznaky paličiek a okuliarov hodiniek.
Príznaky srdcového zlyhania (zväčšená pečeň, tachykardia atď.).
Perkusie - zvýšenie hraníc srdca.
Auskultácia
Systolický šelest v medzirebrovom priestore III-IV (v dôsledku stenózy VSD a PA)
Diastolický šelest na vrchole (v dôsledku zvýšeného prietoku krvi mitrálnou chlopňou)
U dospelých pacientov nemusia byť zvuky počuť.
Komorbidita
TMS
DMZHP
OAP
LA stenóza.

Diagnostika

EKG. Odchýlka EOS srdca doľava, hypertrofia ľavej komory a pravej predsiene
Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka - zvýšenie cievneho vzoru pľúc, zvýšenie tieňa srdca (hlavne kvôli ľavým úsekom)
Srdcová katetrizácia - katéter sa nevykonáva z pravej predsiene do pravej komory, ale ľahko prechádza do ľavej predsiene a ďalej do ľavej komory; zvýšený tlak v pravej predsieni; znížená saturácia krvi kyslíkom v ľavej predsieni
Angiokardiografia - tok kontrastu z pravej predsiene doľava, príznak svetelného trojuholníka (osvietenie v mieste absencie prítokovej časti pravej komory). Informatívna je najmä ľavostranná ventrikulografia, ktorá umožňuje posúdiť veľkosť VSD, stenózu PA, konzistenciu mitrálnej chlopne, lokalizáciu SM.
Echokardiografia odhalí absenciu echo signálov z trikuspidálnej chlopne, veľkosť defektov septa, polohu ciev trupu a ich patológiu, veľkosť dutiny pravej komory a zmeny na mitrálnej chlopni.

Odlišná diagnóza

Jediná srdcová komora
Transpozícia veľkých ciev
Hypoplázia trikuspidálnej chlopne
Fallotova tetráda
Pľúcna atrézia.

Liečba:

Medikamentózna terapia
Úľava od dyspnoe-cyanotických záchvatov (pozri Fallotovu tetralógiu)
Korekcia zlyhania krvného obehu.
Chirurgická liečba je indikovaná u všetkých pacientov s ATC, typ chirurgickej liečby je určený veľkosťou medzipredsieňovej komunikácie, stavom prekrvenia pľúc, prítomnosťou sprievodných defektov a vekom pacienta.
Paliatívna chirurgia
U detí prvých mesiacov života s malou interatriálnou komunikáciou je indikovaná atrioseptostómia (rozšírenie interatriálnej komunikácie) podľa Rushkinda a Mimera.
So zvýšeným prietokom krvi v pľúcach sa vykonáva operácia na zúženie pľúcneho kmeňa
Pri zníženom prietoku krvi v pľúcach sa aplikuje jedna zo systémovo-pľúcnych anastomóz (pozri Fallotovu tetralógiu).
Radikálna chirurgická liečba - Fontaine hemodynamická korekcia a jej modifikácie.

Komplikácie

Obehové zlyhanie
Pľúcna hypertenzia
Pooperačné
Ascites
Hydrotorax
Zvodič prepätia. Kurz a predpoveď. Priebeh je progresívny, prognóza je zlá
Do prvého roku života zomiera 75 – 90 % pacientov
Po chirurgickej liečbe v nemocničnom štádiu je úmrtnosť do 20 %, dlhodobo zomiera až 12 % pacientov. Existujú ojedinelé prípady očakávanej dĺžky života operovaných do 30 a 60 rokov.
Pozri tiež Fallotovu tetrádu

Skratky

ATK - trikuspidálna atrézia
CHD vrodená srdcová choroba
PDA - patent ductus arteriosus
LA - pľúcna tepna
MS - veľké plavidlá
TMS - transpozícia veľkých ciev
VSD - defekt komorového septa

ICD

Q22.4 Vrodená trikuspidálna stenóza

Príručka choroby. 2012 .

Pozrite sa, čo je to "ATRESIA TROJPŘÍPADOVÉHO VENTILU" v iných slovníkoch:

Atrézia- Atrézia je vrodená absencia alebo získaný nadmerný rast prirodzených otvorov a kanálov v tele. Vo väčšine prípadov má atrézia charakter vrodenej anomálie, menej často je dôsledkom iných patologických procesov. Rozlišujte ... ... Wikipedia

Vlastnosti hemodynamiky pri atrézii trikuspidálnej chlopne.

Anatomickým základom atrézie trikuspidálnej chlopne je obliterácia pravého atrioventrikulárneho otvoru. V dôsledku toho je tiež nevyvinutý prítokový kužeľ pravej komory, t.j. dochádza k hypoplázii pravej komory. V tomto prípade je krv odvádzaná z pravej predsiene doľava cez defekt medzisieňového septa.
Ďalej cez mitrálnu chlopňu krv vstupuje do ľavej komory, odkiaľ môže prúdiť dvoma smermi: buď do aorty, alebo cez defekt medzikomorovej priehradky do normálne vyvinutého kužeľa pravej komory a odtiaľ do pľúcna tepna. Pri absencii defektu v medzikomorovej priehradke dochádza ku komunikácii medzi väčším a menším obehom cez otvorený ductus arteriosus alebo cez systémové kolaterálne artérie.
T. Oh, pri atrézii trikuspidálnej chlopne v ľavej komore dochádza k miešaniu venóznej krvi z dutej žily a arteriálnej krvi z pľúcnych žíl. Vo väčšine prípadov následne do aorty vstupuje väčší objem krvi a menšia časť do pľúc. Nedostatočný stupeň nasýtenia krvi kyslíkom vedie k rozvoju cyanózy. V dôsledku nedostatočného rozvoja pravej komory je ľavá komora pod zvýšeným stresom, prakticky úplne zabezpečuje pumpovaciu funkciu srdca, čo v konečnom dôsledku vedie k rozvoju srdcového zlyhania.

K dispozícii je veľká spektrum vrodených srdcových chýb v ktorom nie sú dve normálne vyvinuté komory. V týchto prípadoch sa používajú výrazy „spoločná komora“, „trojkomorové srdce s jednou komorou“, „srdce s jednou komorou“ atď., avšak najúspešnejší a najbežnejší výraz je „jednokomorová“. Charakteristickým znakom patológie je porušenie spojenia predsiení s komorami: na rozdiel od normálneho srdca, keď dutina každej predsiene komunikuje so svojou komorou, s jednou komorou sú predsieňové dutiny spojené iba s jednou komorou. , dobre vyvinutá a dominantná komora.

Frekvencia jednej komory podľa M.L. Jacobs a J.E. Mauer je asi 0,13 na 1000 novorodencov, medzi všetkými ICHS - 2,5%, medzi "kritickými" ICHS - 5,5%. Najčastejším variantom (až 70 % prípadov) je dvojprítoková ľavá komora s transpozíciou hlavných tepien (aorta odstupuje od absolventa).

Až do posledného debata pokračuje o tom, akú patológiu zahrnúť do syndrómu jednej komory. Podľa klasickej Van Praaghovej definície trikuspidálna a mitrálna chlopňa alebo spoločná atrioventrikulárna chlopňa prúdi do jednej komory. Podľa tejto definície je teda atrézia atrioventrikulárnych chlopní vylúčená zo spektra patológie. Iní autori naznačujú, že trikuspidálna atrézia môže tiež predstavovať jednu komoru. V roku 2000 M.L. Jacobs a J.E. Mayer na základe klinických potrieb navrhol pripísať nasledujúce abnormality jednej komore: srdce s dvojitým prítokom ľavej alebo pravej komory, srdce s absenciou jednej z atrioventrikulárnych chlopní (mitrálna alebo trikuspidálna atrézia), srdce so spoločnou atrioventrikulárna chlopňa a jedna dobre vyvinutá komora (nevyvážený spoločný atrioventrikulárny kanál), jedna komora s heterotaxickým syndrómom a ďalšie zriedkavé varianty jedného komorového srdca, ktoré nie sú zahrnuté v týchto kategóriách.

ale syndróm hypoplázie ľavého srdca, atrézia pľúcnej tepny s intaktnou medzikomorovou priehradkou, srdcia s "vysoko posadenou" atrioventrikulárnou chlopňou sú nimi klasifikované ako nezávislé patológie. Domnievame sa, že táto systematizácia je vhodná pre detských kardiológov so zameraním najmä na klinické prejavy defektu, pretože sa do značnej miery opiera o hlavnú črtu patológie - hemodynamiku inherentnú srdcu s jednou komorou. Je charakterizovaná skutočnosťou, že krvný obeh v malých a veľkých kruhoch sa uskutočňuje paralelne a nie postupne, ako v normálnom srdci.

V súlade s anatómia komorového segmentu srdca s komorou s dvojitým prítokom sa identifikujú tieto nozológie: ľavá komora s dvojitým prítokom (viac ako 63 % prípadov), pravá komora s dvojitým prítokom (asi 20 %), komora s dvojitým prítokom jednoduchá (nedeterministická) (asi 17 % prípadov). Druhá komora v klasickom variante patológie existuje vo forme rudimentárnej alebo hypoplastickej komory, ktorá je "absolventom" pre jednu z veľkých ciev; často sa považuje za súčasť vylučovacieho traktu jednej komory. Vývod je spojený s dutinou hlavnej komory cez otvor, ktorý je označený ako "bulboventrikulárne okno". V ojedinelých prípadoch absolvent úplne chýba; v tomto prípade obe cievy odchádzajú z jednej komory. Pri trikuspidálnej atrézii je výraznejšia druhá (pravá) komora; otvor medzi komorami sa často označuje ako VSD.

Jedna komora môžu byť sprevádzané aj anomáliami polohy srdca a vnútorných orgánov (14 % pacientov).

S rozšírenou charakteristikou každý konkrétny prípad popisuje aj výstup veľkých ciev z komory, prítomnosť absolventa - s obmedzujúcim alebo neobmedzujúcim bulboventrikulárnym oknom a aortou alebo pľúcnou artériou, ktorá ho opúšťa; dvojitý výtok ciev z komory, poloha ciev (transpozícia, malpozícia - až 75 % prípadov), atrézia, stenóza alebo hypoplázia pľúcnej tepny (50 %), subaortálna stenóza. Anomálie prítoku systémových alebo pľúcnych žíl nie sú také dôležité, pretože krv prúdiaca do srdca nakoniec vstupuje do tej istej jednej komory. Podstatným faktorom je len obštrukcia pľúcnych žíl, ktorá vedie k stagnácii pľúcneho obehu a zníženiu okysličovania krvi. V prípade atrézie atrioventrikulárnej chlopne má veľký význam priemer predsieňovej komunikácie, cez ktorú dochádza k vyprázdneniu príslušnej predsiene.

Atrézia trikuspidálnej chlopne (ATV) je charakterizovaná absenciou komunikácie medzi pravou predsieňou a pravou komorou.Defekt prvýkrát popísali Kreysig (1817) a E. Sieveking (1854). Frekvencia podľa klinických údajov je 2,4%, podľa patologických údajov - 2,6-5,3%, je na treťom mieste v prevalencii medzi defektmi cyanotického typu po Fallotovej tetráde a transpozícii veľkých ciev (TMS).
Anatómia, klasifikácia. Hlavnými anatomickými charakteristikami defektu sú absencia komunikácie medzi pravou predsieňou a pravou komorou, prítomnosť interatriálnej komunikácie, hypoplázia alebo absencia pravej komory a rozšírenie dutiny ľavej komory. Častým prvkom defektu je VSD, pri jeho absencii komunikácia medzi veľkým a pľúcnym obehom prebieha cez otvorený ductus arteriosus (PDA) alebo cez veľké systémové kolaterálne artérie (obr. 76).
Možno rozlíšiť nasledujúce morfologické varianty trikuspidálnej atrézie: svalová, membránová, chlopňová, atrézia typu Ebsteinovej anomálie a atrézia atrioventrikulárneho kanála [Falkovsky GE et al., 1981].
Vo všetkých variantoch ATK je dutina pravej predsiene

a - normálne umiestnenie veľkých ciev, VSD; b-normálne umiestnenie veľkých ciev s otvoreným ductus arteriosus bez VSD; c - transpozícia veľkých ciev, VSD.

široký, jeho stena je hypertrofovaná. Stupeň týchto zmien závisí od veľkosti interatriálnej komunikácie, bez ktorej je život s ATK nemožný; najčastejšie je reprezentovaný defektom v oblasti oválneho okna alebo sekundárnym ASD, menej často sa vyskytuje primárny defekt alebo úplná absencia septa. Pravá komora je spravidla hypoplastická v dôsledku absencie prítokovej časti a je reprezentovaná infundibulárnou komorou, zabezpečuje prívod krvi do oboch kruhov krvného obehu, jej stena je trochu zhrubnutá. Čelná predsieň 1 ľavá komora rozšírená, ich myokard je hypertrofovaný. Mitrálny otvor je vždy rozšírený. Ľavá komora komunikuje s hypoplastickou pravou komorou cez VSD. Pri normálnom usporiadaní veľkých ciev sa pľúcny kmeň odchyľuje od nich a v 80 % prípadov

jeho zúženie je určené v dôsledku chlopňovej, supravalvulárnej stenózy alebo malej veľkosti VSD; s D-transpozíciou ciev je stenóza menej častá; aorta odchádza z ľavej komory na svojom obvyklom mieste. Pri atrézii pľúcnej chlopne a absencii VSD nie je dutina pravej komory definovaná alebo je reprezentovaná štrbinovitým slepým vreckom; v takýchto prípadoch sú zaznamenané PDA alebo veľké systémové kolaterálne artérie.
Pri TMS sa pľúcny kmeň odchyľuje od ľavej komory a aorta odstupuje z hypoplastickej pravej komory; dutina pravej komory a VSD sú o niečo väčšie ako pri normálnom umiestnení veľkých ciev. V 30-60% prípadov sa pozoruje pľúcna stenóza, v iných prípadoch nie je stenóza a sú zaznamenané príznaky pľúcnej hypertenzie. Neprítomnosť VSD pri TMS vedie k atrézii ústia aorty. Za týchto podmienok je život možný len vtedy, ak existuje PDA, cez ktoré prúdi krv z pľúcneho kmeňa do systémového obehu.
Pri korigovanom TMS aorta odchádza z hypoplastickej pravej komory, ktorá sa nachádza vľavo a pred kmeňom pľúcnice, ktorá odchádza priamo z ľavej komory. Keďže inverzia sa rozširuje na atrioventrikulárne chlopne, v ľavom atrioventrikulárnom otvore je trikuspidálna chlopňa
Navrhovaná klasifikácia zohľadňuje stav prietoku krvi v pľúcach, typ umiestnenia veľkých ciev a povahu sprievodných srdcových chýb:
1) trikuspidálna atrézia so zvýšeným prekrvením pľúc: a) s normálnou lokalizáciou veľkých ciev bez pľúcnej stenózy, b) s normálnym umiestnením veľkých ciev, pľúcnou atréziou a veľkým PDA, c) s TMS bez pľúcnej stenózy, d) s TMZ, atrézia ústia aorty a veľkého PDA, e) s inverziou TMZ, malá VSD; 2) trikuspidálna atrézia s normálnym alebo zníženým prietokom krvi v pľúcach: a) s normálnym umiestnením veľkých ciev a chlopňovou alebo subvalvulárnou stenózou pľúc, b) s normálnym umiestnením veľkých ciev, absenciou VSD, pľúcnou atréziou a malým PDA, c) s TMS a valvulárnou alebo subvalvulárnou pľúcnou stenózou, d) s inverznou TMS a valvulárnou alebo subvalvulárnou pľúcnou stenózou. Najčastejším typom defektu je kombinácia ATK s normálnym usporiadaním ciev a malým VSD
Hemodynamika (pozri obr. 76). Ak v prenatálnom období vada výrazne neovplyvňuje vývoj plodu, potom môže čoskoro po narodení dieťa zomrieť. Je to spôsobené malou veľkosťou alebo uzavretím oválneho okienka (alebo PDA), ktoré znemožňuje vyprázdnenie systémovej venóznej krvi. Hemodynamické prejavy defektu so všetkými jeho anatomickými variantmi majú spoločné znaky. Venózna krv vstupujúca do pravej predsiene cez dutú žilu je posielaná cez predsieňovú komunikáciu do ľavej predsiene, kde sa mieša s okysličenou krvou prúdiacou z pľúcnych žíl.

Pri malom PAS sa pravá predsieň rozširuje, jej stena hypertrofuje, systolický a priemerný tlak v nej je väčší ako v ľavej predsieni, objem krvi odobratej pravou predsieňou je malý, čo vedie k venóznej kongescii, zlyhaniu srdca . Pri veľkých rozmeroch predsieňovej komunikácie je tlakový gradient medzi predsieňami minimálny, pravá predsieň má normálnu veľkosť a ľavá je výrazne zvýšená.
Z ľavej predsiene vstupuje zmiešaná krv do ľavej komory, potom cez VSD - do hypoplastickej pravej komory a z nich do veľkých ciev. Keďže zmiešaná krv cirkuluje v pľúcnom kmeni a aorte, u väčšiny pacientov sa zistí arteriálna hypoxémia, ktorej stupeň závisí od objemu pľúcneho prietoku krvi a veľkosti interatriálnej komunikácie.
Pri veľkom VSD (bez stenózy pľúcnej artérie) bez ohľadu na typ vzťahu medzi veľkými cievami je tlak v oboch komorách rovnaký a od narodenia je hypertenzia pľúcneho obehu; v dôsledku výrazného prekrvenia pľúc sa zvyšuje objem okysličenej krvi prúdiacej do ľavej predsiene, kde sa zmiešava veľký objem arteriálnej krvi s menším objemom venóznej krvi. Cyanóza je v takýchto prípadoch minimálna, ale zvyšuje sa so znížením prietoku krvi v pľúcach v dôsledku vývoja sklerotických zmien v cievnom riečisku pľúc.
Stav hemodynamiky u pacientov s ATC bez VSD závisí od hodnoty PDA av prípade jej absencie od kalibru systémových kolaterálnych artérií. Pri veľkom PDA môže byť dokonca zaznamenaná pľúcna hypertenzia, ale častejšie je malá, čo vedie k nedostatku prietoku krvi v pľúcach.
Najťažším variantom defektu, pri ktorom existuje pľúcna hypertenzia od narodenia pacienta, je ATK s TMS, absencia DM. CP a atrézia aortálneho ústia. Za týchto podmienok hlavnú funkciu dodávania krvi do oboch kruhov krvného obehu vykonáva pľúcna artéria.
U pacientov s ATK a súčasnou pľúcnou stenózou, bez ohľadu na charakter lokalizácie veľkých ciev, dochádza k deficitu prietoku krvi v pľúcach, hypoxémii a cyanóze.
Klinika, diagnostika. Klinický obraz trikuspidálnej atrézie závisí najmä od veľkosti ASD a stavu prietoku krvi v pľúcnom obehu. Pri ATK so zníženým prietokom krvi v pľúcach u 75-85% pacientov bezprostredne po narodení je zaznamenaná cyanóza, ktorá sa zvyšuje s námahou, krikom a vekom. Dýchavično-kyanotické záchvaty, ako u Fallotovej tetrády, sa pozorujú u 10-15 % pacientov a sú spojené so spazmom výtokového traktu pravej komory v prítomnosti subvalvulárnej pulmonálnej stenózy; veľa chorých sa hrbí, aby predišlo záchvatom.

Väčšina pacientov má nedostatočný fyzický vývoj, dýchavičnosť v pokoji, príznaky „paličiek“ a „hodinkových okuliarov“. V prítomnosti malej interatriálnej komunikácie možno pozorovať opuch cervikálnych žíl a ich pulzáciu. Väčšina pacientov má polycytémiu, ktorá sa zvyšuje s vekom.
Pri vyšetrení je apikálny impulz tvorený ľavou komorou zosilnený, difúzny, srdcový impulz je oslabený. Pri perkusiách je srdce mierne zväčšené alebo normálne. Zvyčajne neexistuje žiadny srdcový hrb. Auskultácia odhalí normálny I tón a oslabený II tón nad pľúcnou tepnou. U veľkej väčšiny pacientov sa pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti ozýva hrubý systolický šelest spojený s VSD alebo pľúcnou stenózou. Absencia systolického šelestu a kontinuálneho systolicko-diastolického šelestu v druhom medzirebrovom priestore vľavo alebo vpravo pri hrudnej kosti sa pozoruje u pacientov s pľúcnou atréziou a závisí od kompenzácie PDA alebo systémových kolaterálnych artérií.
Najdôležitejšie diagnostické informácie poskytuje EKG (obr. 77). Odchýlka elektrickej osi srdca doľava (od 0 do -90°) sa vyskytuje v 80-85% všetkých prípadov, čo je spojené s anomáliou prevodového systému srdca (predčasný výboj pred
jej ľavá vetva zväzku Jeho, predĺženie pravej vetvy). Tento príznak u pacienta s cyanózou by sa mal považovať za typický pre tento defekt. V hrudných zvodoch sú známky hypertrofie myokardu ľavej komory, často s negatívnym zubom 7V6_6. Vlny Pi, n, y sú zväčšené a nepriamo úmerné veľkosti interatriálnej komunikácie, je možné skrátenie PR intervalu
Na roentgenograme orgánov hrudníka je úzky cievny zväzok, vyčerpanie pľúcneho vzoru. Tieň srdca má normálnu veľkosť alebo je mierne zväčšený, atrioventrikulárny uhol je posunutý nahor v dôsledku zvýšenia pravej predsiene. Ľavý obrys srdca je zaoblený, vrchol je vyvýšený nad bránicu, zvýraznený pás srdca. Pri šikmých projekciách sa zisťuje zväčšenie pravej predsiene a ľavej komory, ako aj „prerezaná“ predná kontúra srdca (v druhej šikmej polohe) v mieste projekcie pravej komory.
ATK so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach je oveľa menej častá, klinický obraz sa líši od vyššie uvedeného. Včasná mortalita v tejto klinickej skupine je spôsobená pľúcnou hypertenziou prítomnou od narodenia; toto vedie k zvýšeniu tlaku v ľavej predsieni a čiastočnému uzavretiu foramen ovale, čo sťažuje vyprázdnenie pravej predsiene. Smrť zvyčajne nastáva na zlyhanie srdca, len malý počet pacientov sa dožije veku 1-2 rokov. Cyanóza v ranom detstve často chýba alebo je mierna. Nárast cyanózy u starších detí je zvyčajne spojený s progresívnym poklesom prietoku krvi v pľúcach s rozvojom sklerotických zmien v cievach pľúc. Hlavnými príznakmi sú príznaky srdcového zlyhania (dýchavičnosť, hepatomegália, tachykardia). Srdce je zväčšené. Pri auskultácii sa určí hrubý systolický šelest VSD a prízvuk II tónu nad pľúcnou artériou. Na vrchole je niekedy počuť diastolický šelest v dôsledku zvýšeného prietoku krvi mitrálnou chlopňou.
EKG je rovnaké ako v predchádzajúcej skupine, ale častejšie sa zaznamenáva vysoká a rozšírená vlna Pi. n.aVL v66, čo indikuje hypertrofiu ľavej predsiene. Na röntgenograme orgánov hrudníka dochádza k zvýšeniu pľúcneho vzoru pozdĺž arteriálneho a venózneho lôžka, pulzácii koreňov pľúc. Tieň srdca je výrazne zvýšený, najmä kvôli jeho ľavým častiam. Pri normálnom umiestnení veľkých ciev pozdĺž ľavého obrysu srdca sa určuje vydutie oblúka pľúcnej artérie.
Pri univariantnej echokardiografii treba mať vždy podozrenie na ATK u pacienta s cyanózou a rozšírenou ľavou komorou pri absencii echo signálov z trikuspidálnej chlopne. Pri skenovaní sektorov nie je diagnóza významná. Pravá komora je zvyčajne

A
hypoplastická, ľavá komora je rozšírená a hypertrofovaná, komunikácia medzi pravou predsieňou a komorou, chýbajú echo signály z trikuspidálnej chlopne. Predsiene sú zväčšené, pričom sa zistí sekundárna ASD alebo otvorený foramen ovale. Súčasne sa určujú sprievodné defekty: TMS, VSD, pľúcna stenóza.
Pri katetrizácii srdcových dutín nie je možné previesť katéter z pravej predsiene do pravej komory, preniká do ľavej predsiene a následne do ľavej komory. Systolický a stredný tlak v pravej predsieni je zvýšený, medzi pravou a ľavou predsieňou je tlakový gradient, ktorého veľkosť je určená veľkosťou predsieňovej komunikácie. V ľavej komore sa zaznamená tlak rovný systémovému tlaku. Analýza plynového zloženia krvi odhaľuje zníženie saturácie krvi kyslíkom v ľavej predsieni v dôsledku vypúšťania venóznej krvi do nej a rovnakého stupňa hypoxémie v ľavej komore a systémovej artérii. U pacientov so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach je stupeň hypoxémie minimálny a výrazne sa zvyšuje s pľúcnou vaskulárnou sklerózou.
Angiokardiografia je pri diagnostike kritická (obr. 78). Pri pravej atriografii kontrastná látka, obchádzajúc pravú komoru, vstupuje do dutiny ľavej predsiene, do jej ucha (U) a potom do ľavej komory, aorty a kmeňa pľúcnice. V tomto prípade je v predozadnej projekcii priamo nad bránicou medzi kontrastnou pravou predsieňou a ľavou komorou odhalený nekontrastný trojuholníkový rez (na obr. 78 označený šípkami), lokalizovaný
umiestnené v mieste prítokovej časti pravej komory - takzvané "okno pravej komory", charakteristický znak
ATK.
Ľavá ventrikulografia poskytuje dôležité informácie pre výber spôsobu chirurgickej liečby. Pri normálnej polohe ciev z hypoplastickej pravej komory je pľúcna tepna vždy kontrastná, pri TMS je pomer obrátený. Pri inverznej transpozícii je rozdiel len v tom, že aorta vybiehajúca z hypoplastickej pravej komory je umiestnená vľavo a pred kmeňom pľúcnice, ktorá začína priamo z ľavej komory.
Diferenciálna diagnóza by mala byť vykonaná s jednou komorou, pľúcnou atréziou s hypopláziou trikuspidálnej chlopne a pravej komory a transpozíciou veľkých ciev.
Kurz, liečba. Prognóza tohto defektu je veľmi vážna, priebeh je progresívny, s vekom pribúda hypoxia a prejavy srdcového zlyhania. Väčšina detí s ATK zomiera do prvého roku života, pretože zatvorenie otvoreného oválneho okna alebo PDA ich robí neživotaschopnými. Podľa R. Sade, A. Castaneda (1976) 49,5 % pacientov zomrelo počas prvých 6 mesiacov života a len 10 % žilo dlhšie ako 10 rokov. Sú ojedinelé prípady pacientov, ktorí prežili do 30 a aj 60 rokov, kedy bola ATK kombinovaná s malou pľúcnou stenózou, boli veľké VSD a ASD. Dospelosti sa dožívajú aj pacienti, ktorí v detstve podstúpili paliatívne operácie.
Chirurgická liečba zahŕňa paliatívnu a radikálnu chirurgiu. Indikácie pre paliatívnu operáciu sú dané veľkosťou predsieňovej komunikácie, stavom prietoku krvi v pľúcach, vekom pacientov atď., kapitola 12). Po úspešnej atrioseptostómii v závislosti od stavu prietoku krvi v pľúcach sa vykoná jedna z paliatívnych operácií. So zvýšeným prietokom krvi v pľúcach - zúženie kmeňa pľúc. U pacientov s nedostatkom prietoku krvi v pľúcach v ranom veku sa vykonáva jeden z typov systémovo-pľúcnych anastomóz, ktoré zvýšením prietoku krvi do pľúc znižujú stupeň hypoxémie. Z nich sa uprednostňuje podkľúčno-pľúcna anastomóza podľa Blalock-Taussigovej metódy. Dobré výsledky u pacientov starších ako 10-12 rokov možno dosiahnuť použitím cava-pulmonálnej anastomózy, ktorá nevytvára dodatočné zaťaženie ľavej komory a zvyšuje efektívny prietok krvi v pľúcach, je použiteľná u pacientov s akoukoľvek veľkosťou medzipredsieňová komunikácia.

Začiatok korekčných operácií v ATK položili v roku 1971 F. Fontan a E. Baudet, ktorí opísali originálnu techniku korekcie defektu v podobe uzavretia medzipredsieňovej komunikácie, spojenia pravej predsiene s kmeňom pľúcnice pomocou homoprotézy aorty, implantácia homolapu do ústia dolnej dutej žily a vytvorenie duto-pľúcnej anastomózy, preto pri tejto operácii nie sú eliminované anatomické zmeny, ale vďaka oddeleniu pľúcnej a systémovej cirkulácie sú eliminované hemodynamické poruchy, preto operácia technika sa nazývala hemodynamická korekcia alebo "Fontainova operácia". U nás prvú operáciu podľa Fontainovej metódy vykonal V.A.Bucharin (1974). Indikácie pre hemodynamickú korekciu defektu sformulovali A. Choussat et al. (1977): 1) minimálny vek pacienta sú 4 roky;

prítomnosť sínusového rytmu na EKG; 3) normálny sútok vena cava; 4) normálny objem pravej predsiene; 5) priemerný tlak v pľúcnom kmeni nie je väčší ako 15 mm Hg. umenie.; 6) pľúcna vaskulárna rezistencia by nemala presiahnuť 4 jednotky / m2;

pomer priemerov pľúcneho kmeňa a aorty - nie menej ako 0,75; 8) normálna funkcia ľavej komory s ejekčnou frakciou aspoň 0,6; 9) funkcia mitrálnej chlopne nie je narušená; 10) žiadne poškodenie z predchádzajúcich intervaskulárnych anastomóz.

V závislosti od anatomických znakov defektu sa používajú najmä 2 spôsoby operácie: spojenie pravej predsiene s pravou komorou a s kmeňom pľúcnice. Prvá technika sa používa pri dobre vyvinutom výtokovom trakte pravej komory a absencii chlopňovej pľúcnej stenózy.Operačná technika zahŕňa otvorenie pravej predsiene, uzavretie medzisieňovej komunikácie a VSD. Medzi pravou predsieňou a pravou komorou sa prišije konduit. Berúc do úvahy ťažkosti s implantáciou a umiestnením konduitu u detí, ako aj možnosť dlhodobého zúženia jeho lúmenu po operácii, je spôsob priameho spojenia pravej predsiene s pravou komorou navrhnutý V. Bjork a kol. (1979).
Druhá technika - spojenie pravej predsiene s kmeňom pľúcnice sa používa pri súčasnej TMS, hypoplázii alebo atrézii ústia kmeňa pľúcnice a malej dutiny pravej komory.
V poslednej dobe sa uprednostňuje vytváranie priamych komunikácií [Podzolkov VP atď., 1985; Doty D. et al., 1981] a často je potrebné vytvorenú anastomózu rozšíriť o perikardiálnu náplasť.
Spojenie pravej predsiene s infundibulárnou časťou pravej komory vrátane kmeňa pľúcnice s chlopňou sa používa pre malú dutinu hypoplastickej prav.

komory, ale s normálnym priemerom pľúcneho kmeňa a absenciou chlopňovej stenózy.
Nemocničná mortalita po hemodynamickej korekcii trikuspidálnej atrézie sa pohybuje od 5 do 20 %.