Urednik
IIP (idiopatska intersticijska pljučnica) je ločena skupina vnetnih patologij pljuč, ki se med seboj razlikujejo po vrsti patološkega procesa neinfekcijske narave, poteka in prognozi. Etiologija bolezni ni v celoti ugotovljena.
Mednarodni klasifikator vključuje kodo ICD-10 - J 18.9. Potek bolezni je praviloma dolg in hud, lahko pride do posledic zaradi vzroka in skleroze pljučnega tkiva v obliki pljučne bolezni srca.
V skoraj vseh primerih je kakovost bolnikovega življenja bistveno zmanjšana, možne so invalidnost, invalidnost in smrt.
Leta 2001 so pulmologi sprejeli mednarodni sporazum ATS / ERS, ki se redno revidira, po katerem je patologija razvrščena na naslednji način:
Izraz "idiopatski" pomeni, da natančen vzrok patologije ni bil ugotovljen. Obstajajo skupine provocirajočih dejavnikov, ki lahko prispevajo k razvoju IIP:
Patološki proces lahko pospešijo mikroorganizmi. Če govorimo o tem, ali se lahko okužimo z intersticijsko pljučnico, ki jo sprožijo bakterije in virusi, Patogena flora vstopi v pljuča na naslednje načine:
Nove vrste SMPS:
Vsaka vrsta bolezni ima posebne značilnosti:
Pomembno! Ne glede na obliko bolezni je intersticijska pljučnica nevarna patologija, ki zahteva takojšnje zdravljenje.
Simptomi vseh vrst SMPS so bodisi izbrisani ali pa niso specifični, zato je diagnostični postopek precej težaven.
Pri bronhiolitisu se za odpravo obstrukcije predpisujejo inhalacijske in neinhalirane bronhodilatatorje.
Poleg tega je predpisana vadbena terapija - posebne vaje, ki pomagajo izboljšati pljučno ventilacijo, ki so pomembne z vidika preprečevanja odpovedi dihanja.
Šest mesecev kasneje se izvede ocena njegove učinkovitosti. Če so rezultati pozitivni, je priporočljivo upoštevati ta režim zdravljenja eno leto.
Da bi zaščitili bolnika pred sekundarno navezanostjo, so antibiotiki predpisani v profilaktične namene. V nekaterih primerih se cepiva proti gripi in pnevmokoknim okužbam.
V remisiji se lahko uporabljajo nekonvencionalna zdravila (zelišča). Zdravniki ne priporočajo samozdravljenja in ljudskih zdravil za IIP, saj lahko reakcija postane nepredvidljiva. Dobre rezultate dosegajo naslednja zdravilna zelišča, ki imajo izkašljevalni in protivnetni učinek:
Pri močnem suhem kašlju, ki ga spremlja vneto grlo, pomaga toplo mleko z naravnim medom.
Napoved bolezni je v celoti povezana z vrsto patologije in prisotnostjo zapletov:
# | mapa | velikost datoteke |
---|---|---|
1 | 524 KB | |
2 | 578 KB | |
3 | 434 KB | |
4 |
Med difuznimi parenhimskimi pljučnimi boleznimi (DPPD) ločimo številne patološke procese, ki niso povezani z nalezljivimi dejavniki in so lahko po številnih znakih podobni sliki ARDS, t.j. zanje je značilno:
Akutni začetek;
P a O 2 / FiO 2 ≥200 mm Hg (≤300 mmHg);
Dvostranski pljučni infiltrati na čelnem rentgenskem posnetku;
Tlak v pljučni arteriji je 18 mm Hg. ali manj ali nič kliničnih znakov hipertenzije levega atrija.
Kljub podobnosti teh bolezni z ARDS (nekateri strokovnjaki uporabljajo izraz "posnemalci" ARDS), imajo v bistvu drugačno morfološko sliko, kar je najpomembnejše, te bolezni zahtevajo dodatno protivnetno in imunosupresivno terapijo, ki ima velik vpliv. na prognozo. Prava incidenca teh bolezni med bolniki na oddelku za intenzivno nego ni znana. Večina DPPD - "simulatorjev" ARDS je v klinični praksi precej redka, vendar skupaj pomembno vplivata na število vzrokov za ARDS. Diagnoza DPPD je zelo težka in pogosto zahteva razlikovanje od pljučnice. Kljub splošni podobnosti klinične slike imajo bolezni iz skupine DPPD določene značilnosti, ki pomagajo pri postavitvi pravilne diagnoze. Velik pomen pri diagnostiki imajo CT pljuč, bronhoalveolarno izpiranje (BAL) s citološkim pregledom izpiralnih voda, pa tudi določitev nekaterih bioloških markerjev. Taktika dihalne podpore za DPPD se praktično ne razlikuje od tiste, ki se uporablja pri ARDS. Pravočasna imunosupresivna terapija za DPPD pogosto rešuje življenja bolnikov, zato je najpomembnejši pogoj za uspeh te terapije njeno zgodnje imenovanje.
Hammen-Richov sindrom.
J84.8. Druge specificirane intersticijske pljučne bolezni.
Akutna intersticijska pljučnica (AIP) spada v skupino idiopatskih intersticijskih pljučnic - kliničnih in patoloških oblik difuznih parenhimskih pljučnih bolezni, za katere je značilno veliko podobnih značilnosti (neznana narava, tesni klinični in radiološki znaki), ki ne omogočajo obravnavanja vsake od oblik bolezni. intersticijska pljučnica kot ločena nozološka enota. Intersticijska pljučnica pa ima zadostno število razlik: najprej morfologijo, pa tudi različne pristope k zdravljenju in prognozi (preglednice 4-17).
Tabela 4-17. Histološka in klinična klasifikacija idiopatskih intersticijskih pljučnic (ATS / ERS, 2002)
Histološka slika | Klinična diagnoza |
Pogosta intersticijska pljučnica | Idiopatska pljučna fibroza (sinonim - kriptogeni fibrozirajoči alveolitis) |
Alveolarna makrofagna pljučnica | Deskvamativna intersticijska pljučnica |
Respiratorni bronhiolitis | Respiratorni bronhiolitis z intersticijsko pljučno boleznijo |
Organiziranje pljučnice | Kriptogena organizirana pljučnica |
Difuzna alveolarna poškodba | Akutna intersticijska pljučnica |
Nespecifična intersticijska pljučnica |
|
Limfocitna intersticijska pljučnica |
Morfološka osnova OIP je difuzna alveolarna poškodba: v zgodnji fazi - intersticijski in intraalveolarni edem, krvavitve, kopičenje fibrina v alveolah, nastanek hialinskih membran in intersticijsko vnetje; v poznih - propad alveolov, proliferacija alveolocitov tipa II, fibroza parenhima.
Etiologija ni znana. Možni vzročni dejavniki bolezni vključujejo izpostavljenost povzročiteljem okužbe ali toksinom, genetsko nagnjenost in kombinacijo teh dejavnikov.
Ena najresnejših pljučnih bolezni je pljučnica. Povzročajo ga najrazličnejši patogeni in vodi v veliko število smrti otrok in odraslih pri nas. Zaradi vseh teh dejstev je treba razumeti vprašanja, povezana s to boleznijo.
Pljučnica- akutna vnetna pljučna bolezen, za katero je značilno izločanje tekočine v alveolah, ki jo povzročajo različne vrste mikroorganizmov.
Glede na vzrok pljučnice se deli na:
Sodobna klasifikacija bolezni, ki jo je razvilo Evropsko respiratorno društvo, omogoča oceno ne le povzročitelja pljučnice, temveč tudi resnost bolnikovega stanja.
Po Mednarodni klasifikaciji bolezni in smrti iz leta 1992 (ICD-10) razlikujemo 8 vrst pljučnice, odvisno od povzročitelja, ki je povzročil bolezen:
Ker je pri pljučnici le redko mogoče identificirati povzročitelja, je najpogosteje dodeljena koda J18 (pljučnica brez navedbe povzročitelja)
Mednarodna klasifikacija pljučnice razlikuje naslednje vrste pljučnice:
Pljučnica, pridobljena v skupnosti Je pljučna bolezen nalezljive narave, ki se je razvila pred hospitalizacijo v zdravstveni organizaciji pod vplivom različnih skupin mikroorganizmov.
Najpogosteje bolezen povzročajo oportunistične bakterije, ki so običajno naravni prebivalci človeškega telesa. Pod vplivom različnih dejavnikov postanejo patogeni in povzročijo razvoj pljučnice.
Dejavniki, ki prispevajo k razvoju pljučnice:
Glavni viri pljučnice, pridobljene v skupnosti, so:
Glavni načini za vnos mikroorganizmov, ki povzročajo pljučnico, v pljučno tkivo je zaužitje mikroorganizmov z zrakom ali vdihavanje suspenzije, ki vsebuje patogene.
Dihalni trakt je v normalnih pogojih sterilen, vsak mikroorganizem, ki je vstopil v pljuča, pa se uniči s pomočjo pljučnega drenažnega sistema. Če je ta drenažni sistem moten, se patogen ne uniči in ostane v pljučih, kjer prizadene pljučno tkivo, kar povzroči razvoj bolezni in manifestacijo vseh kliničnih simptomov.
Zelo redko je možna pot okužbe z ranami prsnega koša in infekcijskim endokarditisom, jetrnimi abscesi
Bolezen se vedno začne nenadoma in se kaže na različne načine.
Za pljučnico so značilni naslednji klinični simptomi:
Značilnosti kliničnih simptomov povezana s poškodbami določenih predelov pljuč. Pri žariščni bronho-pljučnici se bolezen začne počasi teden dni po začetnih znakih slabega počutja. Patologija zajema obe pljuči, za katero je značilen razvoj akutne respiratorne odpovedi in splošne zastrupitve telesa.
S segmentno lezijo za pljuča je značilen razvoj vnetnega procesa v celotnem segmentu pljuč. Bolezen poteka večinoma ugodno, brez dviga temperature in kašlja, diagnozo pa lahko postavimo po naključju med rentgenskim pregledom.
Z lobarno pljučnico klinični simptomi so izraziti, visoka telesna temperatura poslabša stanje do razvoja delirija, če se vnetje nahaja v spodnjih predelih pljuč, se pojavijo bolečine v trebuhu.
Intersticijska pljučnica možno, ko virusi vstopijo v pljuča. To je precej redko, otroci, mlajši od 15 let, pogosto zbolijo. Ločimo akutni in subakutni potek. Posledica te vrste pljučnice je pnevmoskleroza.
Obstajajo značilnosti poteka pljučnice, pridobljene v skupnosti, pri osebah, ki so dosegle upokojitveno starost. Zaradi starostnih sprememb imunosti in dodajanja kroničnih bolezni je možen razvoj številnih zapletov in izbrisanih oblik bolezni.
Pojavi se huda odpoved dihanja, možen razvoj motenj oskrbe s krvjo v možganih, ki jih spremljajo psihoze in nevroze.
Bolnišnična (bolnišnična) pljučnica Je nalezljiva bolezen dihalnih poti, ki se razvije 2-3 dni po sprejemu v bolnišnico, v odsotnosti simptomov pljučnice pred sprejemom v bolnišnico.
Med vsemi bolnišničnimi okužbami zaseda 1. mesto po številu zapletov. Ima velik vpliv na stroške zdravljenja, povečuje število zapletov in smrti.
Po času nastanka se deli:
Glede na pojav ločimo več vrst okužb:
Pljučnica, povezana z ventilatorjem- se pojavi pri bolnikih, ki so bili dalj časa na umetnem prezračevanju. Po mnenju zdravnikov en dan, ko bolnika najdemo na ventilatorju, poveča verjetnost okužbe s pljučnico za 3%.
Pooperativna pljučnica je nalezljiva in vnetna pljučna bolezen, ki se pojavi 48 ur po operaciji.
Vzroki pooperativne pljučnice:
Aspiracijska pljučnica- nalezljiva pljučna bolezen, ki je posledica vdora vsebine želodca in orofarinksa v spodnja dihala.
Bolnišnična pljučnica zahteva resno zdravljenje z najsodobnejšimi zdravili zaradi odpornosti patogenov na različna antibakterijska zdravila.
Danes obstaja popoln seznam kliničnih in parakliničnih metod.
Diagnoza pljučnice se postavi po izvedbi naslednjih testov:
Postopek zdravljenja pljučnice lahko poteka tako v bolnišnici kot doma.
Indikacije za hospitalizacijo bolnika v bolnišnici:
Glavna zdravila za zdravljenje pljučnice so protibakterijska zdravila:
Če se učinek jemanja zdravila več dni ne pojavi, je treba protibakterijsko zdravilo zamenjati. Za izboljšanje odvajanja sputuma se uporabljajo mukolitiki (ambrokol, bromheksin, ACC).
V obdobju okrevanja je možno izvajati fizioterapevtske postopke (laserska terapija, infrardeče sevanje in masaža prsnega koša).
Pri poznem zdravljenju ali njegovi odsotnosti se lahko razvijejo naslednji zapleti:
V 80% primerov se bolezen uspešno zdravi in ne vodi do resnih škodljivih posledic. Po 21 dneh se bolnikovo počutje izboljša, na rentgenski sliki se začne delna resorpcija infiltrativnih senc.
Da bi preprečili razvoj pnevmokokne pljučnice, se cepljenje izvaja s cepivom proti gripi, ki vsebuje protitelesa proti pnevmokoku.
Pljučnica je za človeka nevaren in zahrbten sovražnik, še posebej, če poteka neopazno in z majhnimi simptomi. Zato morate biti pozorni na svoje zdravje, se cepiti, ob prvih znakih bolezni se posvetovati z zdravnikom in se spomniti, kakšne resne zaplete lahko grozi pljučnica.
Difuzna intersticijska pljučna bolezen(DIBL) je splošen izraz za skupino bolezni, za katere je značilna razpršena vnetna infiltracija in fibroza malih bronhijev in alveolov.
Koda za mednarodno klasifikacijo bolezni ICD-10:
Etiologija in dejavniki tveganja. Vdihavanje različnih snovi .. Mineralni prah (silikati, azbest) .. Organski prah .. Hlapi živega srebra .. Aerosoli. Jemanje zdravil (bisulfan, bleomicin, ciklofosfamid, penicilamin itd.). Radiacijska terapija. Ponavljajoče se bakterijske ali virusne pljučne bolezni. Sindrom respiratorne stiske pri odraslih. Neoplazme .. Bronhoalveolarni rak .. Levkemija .. Limfomi. Bronhoalveolarna displazija (Wilson-Mikitijev sindrom, intersticijska mononuklearna žariščna fibrozirajoča pljučnica). Sarkoidoza Difuzne bolezni vezivnega tkiva .. Revmatoidni artritis .. SLE .. Sistemska sklerodermija .. Sjogrenov sindrom. Pljučni vaskulitis .. Wegenerjeva granulomatoza .. Churg-Straussov sindrom .. Goodpastureov sindrom. Amiloidoza. Pljučna hemosideroza. Proteinoza pljuč je alveolarna. Histiocitoza. Dedne bolezni .. Nevrofibromatoza .. Niemann-Pickova bolezen .. Gaucherjeva bolezen. Kronična ledvična odpoved. Bolezni jeter .. Kronični aktivni hepatitis .. Primarna biliarna ciroza. Črevesna bolezen .. Ulcerozni kolitis .. Crohnova bolezen .. Whipplova bolezen. Reakcija presadka proti gostitelju. Srčno popuščanje levega prekata. Idiopatska intersticijska fibroza ali kriptogeni fibrozirajoči alveolitis (50 % primerov pljučne fibroze) je kronična, progresivna dedna bolezen z difuzno vnetno infiltracijo alveolov in povečanim tveganjem za pljučni rak.
Genetski vidiki. Hamman-Richov sindrom (178500, Â). Laboratorij: povečana vsebnost kolagenaze v spodnjih dihalih, povečana koncentracija g – globulinov, hiperprodukcija trombocitnega b – rastnega faktorja. Pljučna fibrocistična displazija (* 135000, Â) klinično - laboratorijsko identična Hamman-Richovi bolezni. Družinski intersticijski deskvamativni pnevmonitis (bolezen proliferacije pnevmocitov tip 2, 263000, r), zgodnji začetek, smrt do treh let. Za cistično pljučno bolezen (219600, r) so značilne ponavljajoče se okužbe dihalnih poti in spontani neonatalni pnevmotoraks.
Patogeneza. Akutna faza. Poškodba kapilar in celic alveolarnega epitelija z intersticijskim in intraalveolarnim edemom ter kasnejšo tvorbo hialinskih membran. Možen je tako popoln obratni razvoj kot napredovanje v akutno intersticijsko pljučnico. Kronična faza. Proces napreduje do obsežne poškodbe pljuč in odlaganja kolagena (napredna fibroza). Hipertrofija gladkih mišic in globoke rupture alveolarnih prostorov, obloženih z atipičnimi (kubičnimi) celicami. Terminalna faza. Pljučno tkivo dobi značilen videz "satovja". Vlakno tkivo v celoti nadomesti alveolarno in kapilarno mrežo s tvorbo razširjenih votlin.
Patomorfologija. Huda fibroza majhnih bronhijev in alveolov. Kopičenje fibroblastov, vnetnih celičnih elementov (predvsem limfocitov in plazemskih celic) in kolagenskih vlaken v lumnu malih bronhijev in alveolov. Kaljenje terminalnih in dihalnih bronhiolov, pa tudi alveolov z granulacijskim tkivom, vodi v razvoj pljučne fibroze.
Patološka klasifikacija. Enostavna intersticijska fibroza. Deskvamativna intersticijska fibroza. Limfocitna intersticijska fibroza. Intersticijska fibroza velikanskih celic. Obliteracijski bronhiolitis s pljučnico.
Klinična slika. Vročina. Zasoplost in suh kašelj. Izguba teže, utrujenost, splošno slabo počutje. Podatki objektivne raziskave .. Tahipneja .. Deformacija prstov v obliki "bobničev" (z dolgotrajnim potekom bolezni) .. vdihajoče suhe prasketajoče hropenje (običajno v bazalnih delih pljuč) .. Pri hudih oblikah - znaki odpoved desnega prekata.
Laboratorijske raziskave. levkocitoza. Zmerno povečanje ESR. Negativni rezultati seroloških testov z Ag mikoplazme, koksiele, legionele, rikecije, gliv. Negativni rezultati viroloških študij.
Posebne študije. Biopsija pljuč (odprta ali transtorakalna) je metoda izbire za diferencialno diagnozo. Študija FVD je restriktivna, obstruktivna ali mešana vrsta motenj. Fibrobronhoskopija omogoča diferencialno diagnozo z neoplastičnimi procesi v pljučih. EKG - hipertrofija desnega srca z razvojem pljučne hipertenzije. Rentgenska slika prsnih organov (minimalne spremembe v ozadju hudih kliničnih simptomov) .. Majhna žariščna infiltracija v srednjem ali spodnjem režnju pljuč .. V kasnejših fazah - slika "celičnega pljuča". Bronhoalveolarno izpiranje - prevlada nevtrofilcev v tekočini za izpiranje.
ZDRAVLJENJE. GC .. Prednizolon 60 mg / dan 1-3 mesece, nato postopno zmanjšanje odmerka na 20 mg / dan več tednov (kasneje se lahko zdravilo v enakem odmerku daje kot vzdrževalno zdravljenje), da se izognemo akutni insuficienci nadledvične žleze. Trajanje zdravljenja je najmanj 1 leto. Citostatiki (ciklofosfamid, klorambucil) - le, če je steroidna terapija neučinkovita. Bronhodilatatorji (adrenomimetiki inhalacijski ali peroralni, aminofilin) so priporočljivi le v fazi reverzibilne bronhialne obstrukcije. Nadomestno zdravljenje s kisikom je indicirano, ko je p a O 2 manjši od 50-55 mm Hg. Zdravljenje osnovne bolezni.
Zapleti. Bronhiektazije. Pnevmoskleroza. Aritmije. Akutna kršitev možganske cirkulacije. NJIM.
Starostne značilnosti. Otroci - razvoj intersticijske mononuklearne žariščne fibrozirajoče pljučnice zaradi nerazvitosti elastičnih elementov pljuč .. Dolg potek, vztrajen kašelj, stridor .. Pogosto nastajanje bronhiektazij. Starejši – ljudje, starejši od 70 let, redko zbolijo.
Zmanjšanje. DIBL - difuzna intersticijska pljučna bolezen
ICD-10. J84 Druge intersticijske pljučne bolezni
PRILOGE
Pljučna hemosideroza- redka bolezen, za katero so značilna epizodična hemoptiza, pljučna infiltracija in sekundarna IDA; mlajši otroci pogosteje zbolijo. Genetski vidiki: dedna pljučna hemosideroza (178550, Â); hemosideroza zaradi pomanjkanja globulina g - A (235500, r). Napoved: izid pljučne fibroze z razvojem respiratorne odpovedi; vzrok smrti - obsežna pljučna krvavitev. diagnostika:študija FVD - kršitve restriktivnega tipa, vendar se lahko difuzijska sposobnost pljuč napačno poveča zaradi interakcije ogljikovega dioksida z depoziti hemosiderina v pljučnem tkivu; rentgenski pregled prsnega koša - prehodni pljučni infiltrati; biopsija pljuč - identifikacija makrofagov, obremenjenih s hemosiderinom. Zdravljenje: GC, nadomestno zdravljenje s pripravki železa za sekundarno IDA. Sinonimi: anemija pnevmohemoragična hipokromno remitentna, induracija pljuč rjava idiopatska, Celena sindrom, Celena-Gellerstedtov sindrom. ICD-10. E83 Motnje presnove mineralov.
Pljučna histiocitoza- skupina bolezni, za katero je značilna proliferacija mononuklearnih fagocitov v pljučih (Letterera-Siwejeva bolezen; Hend-Schüller-Christian bolezen; eozinofilni granulom [benigni retikulom, Taratynovova bolezen] - bolezen, za katero je značilen razvoj v kosteh ali koži tumorju podoben in velik eritrocitni infiltrat, ). Prevladujoči spol je moški. Dejavnik tveganja je kajenje. Patomorfologija: progresivna proliferacija mononuklearnih celic in eozinofilna infiltracija pljuč s kasnejšim razvojem fibroze in "celičnih pljuč". Klinična slika: neproduktiven kašelj, kratka sapa, bolečine v prsnem košu, spontani pnevmotoraks. diagnostika: zmerna hipoksemija; v alveolarnih izpihih - prevlado mononuklearnih fagocitov, morda prisotnost Langerhansovih celic, identificiranih z monoklonskim AT OCT - 6; rentgen prsnega koša- pljučna diseminacija s tvorbo majhnih cist, lokaliziranih predvsem v srednjem in zgornjem delu pljuč; Študija FVD- restriktivne obstruktivne motnje prezračevanja. Zdravljenje: opustitev kajenja, GC (variabilni učinek). Napoved: možna sta tako spontano okrevanje kot nenadzorovano napredovanje in smrt zaradi respiratornega ali srčnega popuščanja. Opomba. Langerhansove celice - Ag - predstavljajo in predelujejo Ag dendritične celice povrhnjice in sluznice, vsebujejo specifična zrnca; nosijo površinske celične receptorje za Ig (Fc) in komplement (C3), sodelujejo v reakcijah HRT, migrirajo v regionalne bezgavke.
Idiopatska intersticijska pljučnica so intersticijske pljučne bolezni neznane etiologije, ki imajo podobne klinične značilnosti. Razvrščeni so v 6 histoloških podtipov in zanje so značilne različne stopnje vnetnega odziva in fibroze ter jih spremljajo dispneja in tipične spremembe na rentgenskem posnetku. Diagnoza se postavi s pregledom anamneze, fizičnega pregleda, slikovnih študij, testov pljučne funkcije in biopsije pljuč.
Ugotovljenih je bilo šest histoloških podtipov idiopatske intersticijske pljučnice (IIP), razvrščenih v padajočem vrstnem redu pogostnosti: navadna intersticijska pljučnica (IAP), klinično znana kot idiopatska pljučna fibroza; nespecifična intersticijska pljučnica; obliteracijski bronhiolitis z organizirano pljučnico; respiratorni bronhiolitis, povezan z intersticijsko pljučno boleznijo RBANZL; deskvamativna intersticijska pljučnica in akutna intersticijska pljučnica. Limfoidna intersticijska pljučnica, čeprav se včasih še vedno šteje za podtip idiopatske intersticijske pljučnice, se zdaj šteje za del limfoproliferativne bolezni in ne za primarni IBLARD. Za te podtipe idiopatske intersticijske pljučnice so značilne različne stopnje intersticijskega vnetja in fibroze, kar vse vodi v razvoj dispneje; difuzne spremembe na rentgenskem pregledu prsnega koša, običajno v obliki povečanega pljučnega vzorca, za katere je značilno vnetje in/ali fibroza pri histološkem pregledu. Ta razvrstitev je posledica različnih kliničnih značilnosti posameznih podtipov idiopatske intersticijske pljučnice in njihovega različnega odziva na zdravljenje.
J84 Druge intersticijske pljučne bolezni
Treba je izključiti znane vzroke za ILD. V vseh primerih se opravijo rentgenski žarki prsnega koša, preiskave pljučne funkcije in CT (HRCT) slike visoke ločljivosti. Slednje omogoča razlikovanje lezij votlih prostorov od tistih v intersticijskih tkivih, zagotavlja natančnejšo oceno obsega in lokalizacije lezije ter večjo verjetnost odkrivanja osnovne ali sočasne bolezni (na primer latentne mediastinalne bolezni). limfadenopatija, maligni tumorji in emfizem). HRCT je najbolje opraviti pri bolnikih, ki so nagnjeni k lajšanju atelektaze spodnjih pljuč.
Za potrditev diagnoze je običajno potrebna biopsija pljuč, razen če je diagnoza postavljena s HRCT. Bronhoskopska transbronhialna biopsija lahko izključi IBLARD in postavi diagnozo druge motnje, vendar ne zagotovi dovolj tkiva za diagnozo IBLARD. Posledično bo morda potrebno veliko število biopsij za postavitev diagnoze pri izvajanju odprte ali videotorakoskopske operacije.
Bronhoalveolarno izpiranje pomaga zožiti diferencialno diagnostično iskanje pri nekaterih bolnikih in zagotavlja informacije o napredovanju bolezni in odzivu na zdravljenje. Vendar pa uporabnost tega postopka pri začetnem kliničnem pregledu in spremljanju v večini primerov te bolezni ni bila ugotovljena.