Sekundarne imunske pomanjkljivosti. Primarne imunske pomanjkljivosti. Primarne imunske pomanjkljivosti: zdravljenje imunske pomanjkljivosti po nalezljivi bolezni

IDS (stanja imunske pomanjkljivosti) so patologije, za potek katerih je značilno zmanjšanje aktivnosti ali popolna nezmožnost telesa, da izvaja funkcijo imunske obrambe.

Razvrstitev stanj imunske pomanjkljivosti

Po izvoru so vsa stanja imunske pomanjkljivosti razdeljena v tri glavne skupine:

1. Fiziološki.

2. Stanja primarne imunske pomanjkljivosti. Lahko je prirojena ali dedna. Stanja primarne imunske pomanjkljivosti nastanejo kot posledica genetske okvare, pod vplivom katere so moteni procesi delovanja celic imunskega sistema človeškega telesa.

3. Sekundarna stanja imunske pomanjkljivosti (pridobljena po rojstvu, v procesu življenja). Razvijajo se pod vplivom različnih bioloških in fizikalnih dejavnikov.

Glede na primarno poškodbo celic imunskega sistema telesa so stanja imunske pomanjkljivosti razdeljena v 4 skupine:

• s poškodbo humoralne imunosti (humoralna, odvisna od B);
• s poškodbo celične imunosti (celična, T-odvisna);
• s porazom fagocitoze (odvisno od A);
• kombinirano (ko so prizadete povezave tako humoralne kot celične imunosti).

Vzroki za stanje imunske pomanjkljivosti

Ker obstaja kar nekaj razlogov za kršitev imunske obrambe telesa, so jih pogojno razdelili v več skupin.

Prva skupina vključuje stanja prirojene imunske pomanjkljivosti, ko se bolezen manifestira takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu.

Druga skupina vključuje stanja sekundarne imunske pomanjkljivosti, katerih vzrok so lahko:

Tako pridobljena kot prirojena imunska pomanjkljivost imata podobne klinične značilnosti:

Povečana dovzetnost za kakršne koli okužbe;

Bolečine v mišicah, kosteh, sklepih;

Pogosta poslabšanja kroničnih bolezni (artroza, artritis, tonzilitis, bolezni dihal, gastrointestinalnega trakta itd.);

Boleče in povečane bezgavke;

Kombinacija v eni bolezni več patologij različnih etiologij (glivične, bakterijske, virusne) hkrati;

Nenehno povišana telesna temperatura (do 37,7 stopinj);

nizka učinkovitost jemanja antibiotikov;

Splošna šibkost, nerazumna utrujenost, letargija, depresivno razpoloženje;

Prekomerno znojenje.

Poleg klinične slike je pri postavitvi diagnoze treba ugotoviti vzrok za nastanek imunske pomanjkljivosti. To je potrebno, da se razvije pravilen režim zdravljenja in ne povzroči še večje škode telesu.

Stanja imunske pomanjkljivosti pri otrocih

IDS pri otrocih se razvije kot posledica poškodbe enega ali več členov imunske obrambe telesa.

Stanja imunske pomanjkljivosti pri otrocih se kažejo v obliki hudih in pogosto ponavljajočih se okužb. Možen je tudi razvoj tumorjev in avtoimunskih manifestacij v ozadju imunske pomanjkljivosti.

Nekatere vrste IDS pri otrocih se med drugim kažejo v obliki alergij.

Imunska pomanjkljivost pri otrocih je dveh vrst: primarna in sekundarna. Primarne imunske pomanjkljivosti so posledica genetskih sprememb in so manj pogoste kot sekundarne, ki so posledica zunanjih vplivov ali kakršne koli bolezni.

Diagnoza stanj imunske pomanjkljivosti

Pri postavitvi diagnoze zdravnik najprej opozori na družinsko anamnezo. Ugotovi, ali je imela družina primere avtoimunskih bolezni, prezgodnje smrti, raka v relativno mladih letih itd. Drug znak IDS je lahko neželena reakcija na cepljenje.

Po razgovoru zdravnik nadaljuje s pregledom. Pozornost je treba posvetiti bolnikovemu videzu. Praviloma ima oseba z imunsko pomanjkljivostjo bolan videz. Ima bledo kožo, ki ima pogosto izpuščaje različnih vrst. Oseba se pritožuje nad nenehno šibkostjo in prekomernim delom.

Poleg tega se mu lahko vnamejo oči, opazimo kronične bolezni ORL organov, vztrajen kašelj in otekanje nosnic.

Za pojasnitev diagnoze se opravi dodatni pregled, ki lahko vključuje:

• krvni test (splošen, biokemijski);
• Analiza urina;
• presejalni testi;
• določanje ravni imunoglobulinov v krvi in ​​tako naprej.

Če se izkaže, da ima bolnik ponavljajočo se okužbo, se sprejmejo ukrepi za njeno odpravo. Če je potrebno, je mogoče vzeti bris z naknadnim pregledom pod mikroskopom za identifikacijo povzročitelja okužbe.

Zdravljenje stanj imunske pomanjkljivosti

Stanja imunske pomanjkljivosti zdravimo z antibakterijskimi, protivirusnimi, protiglivičnimi zdravili in imunomodulatorji.

Glede na to, katera povezava imunske obrambe je bila kršena, se lahko predpišejo zdravila, kot so interferon, ehinaceja, Taktivin in tako naprej.

Pri okužbi z bakterijami zdravljenje stanj imunske pomanjkljivosti vključuje dajanje antibakterijskih zdravil širokega spektra v kombinaciji z imunoglobulini.

Pri virusnih boleznih je indicirano imenovanje protivirusnih zdravil (Valtrex, Acyclovir in številni drugi).

Nujna je dieta (s poudarkom na beljakovinski hrani), kisikove kopeli in vitaminska terapija. Prikazana je telesna aktivnost. V nekaterih primerih se opravi presaditev kostnega mozga.

Obstajajo zdravila, ki jih je treba uporabljati s šibko imuniteto. Imenujejo se imunomodulatorji. Morda je najbolj znano in učinkovito zdravilo iz te skupine Transfer Factor.

To je močan imunomodulator nove generacije, ki, ko vstopi v bolnikovo telo, ima naslednji učinek:

• hitro obnovi imunski sistem, normalizira presnovne procese;
• ima potencirajoč učinek, povečuje terapevtski učinek sočasno uporabljenih zdravil;
• blokira možne neželene učinke drugih zdravil;
• "Spominja" patogene mikroorganizme in, ko vstopijo v telo, daje signal za njihovo takojšnje uničenje.

Transfer Factor je 100% naravna sestava, zato nima stranskih učinkov in praktično nima kontraindikacij.

Preprečevanje stanj imunske pomanjkljivosti

Da bi zmanjšali verjetnost razvoja IDS, je treba upoštevati naslednja priporočila:

1. Jejte pravilno. To je eno glavnih pravil za krepitev imunske obrambe telesa. Strast do nezdrave hrane vodi do motenj v presnovnih procesih, kar posledično sproži kaskado reakcij, ki oslabijo imunski sistem.

Tukaj je nekaj načel dobre prehrane:

• hrana mora biti večkomponentna in raznolika;
• morate jesti delno (5-6 krat na dan, v majhnih porcijah);
• morate kombinirati manj maščob in beljakovin, različne vrste beljakovin, beljakovin in ogljikovih hidratov, kislo hrano z beljakovinami in ogljikovimi hidrati, kruh in testenine z zelenjavo ali maščobami;
• upoštevajte naslednje razmerje: maščobe - 20%, beljakovine - 15%, ogljikovi hidrati - 65%;
• treba je omejiti uživanje sladkarij, moke, konzervirane hrane, klobas, prekajenega mesa, trgovinskih sokov (vsebujejo veliko sladkorja in malo hranilnih snovi), sode, soli, čokolade, kave.

2. Za ohranjanje koristne mikroflore gastrointestinalnega trakta je treba uporabljati posebna sredstva, prebiotike in probiotike. Vsebujejo približno 80 % vseh imunskih celic v telesu. Šibka imuniteta se pogosto pojavi ravno zaradi kršitve količine koristne mikroflore v črevesju. Najmočnejši in najučinkovitejši probiotiki so:

• Božiček Rus;
• Vetom;
• Simbioti Kutušova;
• Unibacter;
• Acidophilus in številni drugi.

3. Vodite zdrav življenjski slog. Znano je, da je šibka imuniteta v našem času pogosto posledica telesne nedejavnosti. Sodobna oseba preživi veliko časa v pisarni ali za računalnikom, zato se giblje in je na svežem zraku veliko manj pogosto kot njegovi predniki. Zato je nujno potrebno pomanjkanje telesne aktivnosti nadomestiti s športom in pogosteje hoditi.

4. Za kaljenje telesa. Najboljša sredstva za to sta kontrastni tuš in kopel.

5. Izogibajte se živčnim obremenitvam in stresu.

Želim vam zdravje in močno imuniteto!

Hitra navigacija po straneh

Imunska pomanjkljivost - kaj je to?

Zdravniki ugotavljajo, da se v slednjem primeru bolnikom vse pogosteje odkrijejo resne bolezni, ki jih je težko zdraviti. Imunska pomanjkljivost ali, znanstveno, imunska pomanjkljivost je patološko stanje, pri katerem imunski sistem ne deluje pravilno. Z opisanimi kršitvami se soočajo tako odrasli kot otroci. Kaj je to stanje? Kako nevarno je?

Za imunsko pomanjkljivost je značilno zmanjšanje aktivnosti ali nezmožnost telesa, da ustvari zaščitno reakcijo zaradi izgube celične ali humoralne imunske povezave.

To stanje je lahko prirojeno ali pridobljeno. V mnogih primerih je IDS (še posebej, če se ne zdravi) nepopravljiv, vendar je bolezen lahko tudi prehodna (začasna).

Vzroki za človeško imunsko pomanjkljivost

Dejavniki, ki povzročajo IDD, še niso popolnoma razumljeni. Kljub temu znanstveniki nenehno preučujejo to vprašanje, da bi preprečili nastanek in napredovanje imunske pomanjkljivosti.

Imunska pomanjkljivost, vzroki:

Vzrok je mogoče ugotoviti le s pomočjo celovite hematološke diagnoze. Najprej se pacienta pošlje na darovanje krvi za oceno parametrov celične imunosti. Med analizo se izračuna relativno in absolutno število zaščitnih celic.

Imunska pomanjkljivost je lahko primarna, sekundarna in kombinirana. Vsaka bolezen, povezana z IDS, ima specifično in individualno resnost poteka.

V primeru patoloških znakov je pomembno, da se pravočasno obrnete na zdravnika, da dobite priporočila za nadaljnje zdravljenje.

Primarna imunska pomanjkljivost (PID), značilnosti

Je kompleksna genetska bolezen, ki se kaže v prvih mesecih po rojstvu (40 % primerov), v zgodnjem otroštvu (do dveh let - 30 %), v otroštvu in mladosti (20 %), redkeje po 20 letih. (10 %).

Treba je razumeti, da bolniki ne trpijo za IDS, ampak za tistimi nalezljivimi in sočasnimi patologijami, ki jih imunski sistem ne more zatreti. V zvezi s tem lahko bolniki doživijo naslednje:

• Politopični proces. To je večplastna lezija tkiv in organov. Tako lahko bolnik hkrati doživi patološke spremembe, na primer kože in sečil.
• Težave pri zdravljenju posamezne bolezni. Patologija se pogosto spremeni v kronični potek s pogostimi recidivi (ponovitve). Bolezni so hitre in napredujoče.
• Visoka dovzetnost za vse okužbe, kar vodi do polietiologije. Z drugimi besedami, ena bolezen lahko povzroči več patogenov hkrati.
• Običajni terapevtski potek ne daje popolnega učinka, zato se odmerek zdravila izbere individualno, pogosto v šok odmerkih. Kljub temu je zelo težko očistiti telo patogena, zato pogosto opazimo prenašanje in latentni potek bolezni.

Primarna imunska pomanjkljivost je prirojeno stanje, katerega začetki so nastali v maternici. Žal presejalni pregled med nosečnostjo na začetku ne odkrije resne anomalije.

To stanje se razvije pod vplivom zunanjega dejavnika. Sekundarna imunska pomanjkljivost ni genetska motnja; prvič se diagnosticira z enako pogostostjo tako v otroštvu kot v odrasli dobi.

Dejavniki, ki povzročajo pridobljeno imunsko pomanjkljivost:

• poslabšanje ekološkega okolja;
• mikrovalovna pečica in ionizirajoče sevanje;
• akutne ali kronične zastrupitve s kemikalijami, težkimi kovinami, pesticidi, nekvalitetno hrano ali hrano s pretečenim rokom uporabe;
• dolgotrajno zdravljenje z zdravili, ki vplivajo na delovanje imunskega sistema;
• pogost in pretiran duševni stres, psihoemotionalni stres, tesnoba.

Zgornji dejavniki negativno vplivajo na imunsko odpornost, zato bodo takšni bolniki v primerjavi z zdravimi pogosteje trpeli zaradi infekcijskih in onkoloških patologij.

Glavni razlogi, zaradi katerih se lahko razvije sekundarna imunska pomanjkljivost, so navedene spodaj.

Napake pri napajanju -Človeško telo je zelo občutljivo na pomanjkanje vitaminov, mineralov, beljakovin, aminokislin, maščob, ogljikovih hidratov. Ti elementi so bistveni za izgradnjo krvnih celic in vzdrževanje njenega delovanja. Poleg tega je za pravilno delovanje imunskega sistema potrebno veliko energije, ki prihaja iz hrane.

Vse kronične bolezni negativno vplivajo na imunsko obrambo, zmanjšujejo odpornost na tujke, ki iz zunanjega okolja prodirajo v telo. Pri kroničnem poteku nalezljive patologije je funkcija hematopoeze inhibirana, zato se proizvodnja mladih zaščitnih celic znatno zmanjša.

Hormoni nadledvične žleze. Prekomerno povečanje hormonov zavira delovanje imunske odpornosti. Neuspeh pri delu opazimo pri kršitvi izmenjave materiala.

Kratkotrajno stanje kot obrambno reakcijo opazimo kot posledica hudih kirurških posegov ali hude travme. Zaradi tega so bolniki, ki so bili podvrženi operaciji, več mesecev dovzetni za nalezljive bolezni.

Fiziološke značilnosti telesa:

• nedonošenost;
• otroci od 1 do 5 let;
• obdobje nosečnosti in dojenja;
• visoka starost

Za značilnosti ljudi teh kategorij je značilno zatiranje imunske funkcije. Dejstvo je, da telo začne intenzivno delati, da prenese dodaten stres za opravljanje svoje funkcije oziroma preživetje.

Maligne novotvorbe. Najprej govorimo o krvnem raku – levkemiji. Pri tej bolezni je aktivna proizvodnja zaščitnih nefunkcionalnih celic, ki ne morejo zagotoviti polne imunosti.

Prav tako je nevarna patologija poraz rdečega kostnega mozga, ki je odgovoren za hematopoezo in zamenjavo njegove strukture z malignim fokusom ali metastazami.

Poleg tega vse druge onkološke bolezni povzročajo oprijemljiv udarec zaščitni funkciji, vendar se kršitve pojavijo veliko kasneje in imajo manj izrazite simptome.

HIV je virus človeške imunske pomanjkljivosti. Zatiranje imunskega sistema vodi v nevarno bolezen - AIDS. Pacient ima povečane vse bezgavke, pogosto se ponavljajo ustne razjede, diagnosticirajo se kandidoza, driska, bronhitis, pljučnica, sinusitis, gnojni miozitis, meningitis.

Virus imunske pomanjkljivosti vpliva na zaščitno reakcijo, zato bolniki umirajo zaradi tistih bolezni, ki jih zdravo telo težko prepreči, in oslabljeni zaradi okužbe s HIV - še bolj (tuberkuloza, onkologija, sepsa itd.).

Kombinirana motnja imunske pomanjkljivosti (CID)

Je najhujša in redka bolezen, ki jo je zelo težko pozdraviti. KID je skupina dednih patologij, ki vodijo do kompleksnih motenj imunske odpornosti.

Praviloma pride do sprememb pri več vrstah limfocitov (na primer T in B), pri PID pa je motena le ena vrsta limfocitov.

KID se manifestira v zgodnjem otroštvu. Otrok slabo pridobiva telesno težo, zaostaja v rasti in razvoju. Takšni otroci so zelo dovzetni za okužbe: prvi napadi se lahko začnejo takoj po rojstvu (na primer pljučnica, driska, kandidoza, omfalitis).

Praviloma po okrevanju po nekaj dneh pride do recidiva ali pa telo prizadene druga patologija virusne, bakterijske ali glivične narave.

Zdravljenje primarne imunske pomanjkljivosti

Danes medicina še ni izumila univerzalnega zdravila, ki bi pomagalo popolnoma premagati vse vrste stanj imunske pomanjkljivosti. Vendar pa je predlagana terapija usmerjena v lajšanje in odpravljanje negativnih simptomov, povečanje limfocitne zaščite in izboljšanje kakovosti življenja.

To je najbolj zapletena terapija, izbrana na individualni osnovi. Pričakovana življenjska doba bolnika je praviloma v celoti odvisna od pravočasnega in rednega uživanja medicinskih pripomočkov.

Zdravljenje primarne imunske pomanjkljivosti se izvaja z:

• preprečevanje in sočasno zdravljenje nalezljivih bolezni v zgodnjih fazah;
• izboljšanje zaščite s presaditvijo kostnega mozga, zamenjavo imunoglobulinov, transfuzijo nevtrofilne mase;
• povečanje delovanja limfocitov v obliki zdravljenja s citokini;
  uvedba nukleinskih kislin (genska terapija) za preprečevanje ali zaustavitev razvoja patološkega procesa na kromosomski ravni;
• vitaminska terapija za podporo imunosti.

Če se potek bolezni poslabša, je treba o tem obvestiti lečečega zdravnika.

Zdravljenje sekundarne imunske pomanjkljivosti

Agresivnost stanj sekundarne imunske pomanjkljivosti praviloma ni huda. Zdravljenje je usmerjeno v odpravo osnovnega vzroka za IDS.

Terapevtski poudarek:

• v primeru okužb - odprava žarišča vnetja (s pomočjo antibakterijskih in protivirusnih zdravil);
• za povečanje imunske obrambe - imunostimulanti;
• če je IDS povzročil pomanjkanje vitaminov, je predpisan dolg potek zdravljenja z vitamini in minerali;
• virus človeške imunske pomanjkljivosti - zdravljenje je sestavljeno iz visoko aktivne protiretrovirusne terapije;
• za maligne tumorje - kirurška odstranitev žarišča atipične strukture (če je mogoče), kemoterapija, radio,
• tomoterapija in druge sodobne metode zdravljenja.

Poleg tega morate pri sladkorni bolezni skrbno spremljati svoje zdravje: upoštevati dieto z nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov, redno preverjati raven sladkorja doma, pravočasno jemati tablete insulina ali dajati subkutane injekcije.

Zdravljenje KID

Terapija primarne in kombinirane oblike imunske pomanjkljivosti je zelo podobna. Najučinkovitejše zdravljenje je presaditev kostnega mozga (če so T-limfociti poškodovani).

• Danes se v mnogih državah uspešno izvaja presaditev za pomoč pri premagovanju agresivne genetske bolezni.

Napoved: kaj čaka bolnika

Pacientu je treba zagotoviti visokokakovostno zdravstveno oskrbo v zgodnjih fazah razvoja bolezni. Če govorimo o genetski patologiji, jo je treba čim prej prepoznati, tako da opravite številne teste in opravite celovit pregled.

Otroci, ki trpijo za PID ali KID od rojstva in ne jemljejo ustrezne terapije, imajo nizko stopnjo preživetja do dveh let.

Pri okužbi s HIV je pomembno, da se redno testiramo na protitelesa proti virusu človeške imunske pomanjkljivosti, da nadzorujemo potek bolezni in preprečimo ostro napredovanje.

Imunska pomanjkljivost imenujemo stanje, za katerega je značilno zmanjšanje delovanja imunskega sistema in odpornosti telesa na različne okužbe. Z vidika etiologije (vzroki za razvoj bolezni) ločimo primarne in sekundarne imunske pomanjkljivosti. Poudariti je treba, da sta si po kliničnih znakih in laboratorijskih podatkih sekundarne in primarne imunske pomanjkljivosti zelo podobne, vse do obstoja povezave med naravo imunskih motenj in vrsto povzročitelja. Temeljna razlika ostaja razlog, ki je podlaga za imunske motnje: pri primarni gre za prirojeno napako, v sekundarnem pa za pridobljeno.

Pridobljene (sekundarne) imunske pomanjkljivosti so veliko pogostejši od primarnih. Običajno se sekundarne imunske pomanjkljivosti razvijejo v ozadju izpostavljenosti telesa škodljivim okoljskim dejavnikom ali različnim okužbam. Tako kot pri primarnih imunskih pomanjkljivostih pri sekundarnih imunskih pomanjkljivostih lahko pride do okvare posameznih komponent imunskega sistema ali celotnega sistema kot celote. Večina sekundarnih imunskih pomanjkljivosti (razen imunske pomanjkljivosti, ki jo povzroča okužba z virusom HIV) je reverzibilnih in se dobro odzivajo na zdravljenje. V nadaljevanju bomo podrobneje obravnavali pomen različnih neugodnih dejavnikov pri razvoju sekundarnih imunskih pomanjkljivosti ter načela njihove diagnoze in zdravljenja.

Vzroki bolezni

І. Nalezljiva

1. Virusne okužbe:

a) akutni - ošpice, rdečke, gripa, virusni parotitis (mumps), norice, hepatitis, herpes itd.;

b) trajni - kronični hepatitis B, subakutni sklerozirajoči panencefalitis, AIDS itd.;

c) prirojena - citomegalija, rdečke (TORCH-kompleks).

2. Bakterijske okužbe: stafilokok, pnevmokok, meningokok, tuberkuloza itd.

3. Invazija protozoj in helmintoze (malarija, toksoplazmoza, lišmanijaza, trihineloza, askariaza itd.).

ІІ. Prehransko (kršitevnapajanje):

1.pomanjkanje beljakovin in energije;

2. pomanjkanje elementov v sledovih (Zn, Cu, Fe), vitaminov - retinola (A), askorbinske kisline (C), alfa-tokoferola (E), folne kisline;

3. izčrpanost, kaheksija, izguba beljakovin skozi črevesje, ledvice;

4. prirojene presnovne motnje;

5. prekomerna prehrana, debelost;

6. sindrom oslabljene črevesne absorpcije.

III. presnovni:

1.kronična ledvična odpoved, uremija, nefrotski sindrom;

2.kronična bolezen jeter

3. diabetes mellitus

4. hiperkatabolizem imunoglobulinov.

IV. Stanja, ki vodijo do izgube imunokompetentnih celic in imunoglobulinov (krvavitve, limforeja, opekline, nefritis).

V. Maligne novotvorbe, zlasti limfoproliferativno.

Vi. Avtoimunske bolezni.

Vii. Eksogena in endogena zastrupitev(zastrupitev, tirotoksikoza, dekompenzirani diabetes mellitus).

VIII. Imunska pomanjkljivost po različnih vplivih:

1.fizične (ionizirajoče sevanje, mikrovalovna pečica itd.);

2. kemični (imunosupresivi, citostatiki, kortikosteroidi, zdravila, herbicidi, pesticidi itd.);

3. neugodni okoljski dejavniki;

4. imunosupresivne metode zdravljenja: zdravila (imunosupresivi, glukokortikosteroidi, citostatiki, antibiotiki, nesteroidna protivnetna zdravila).

5. Poklicne nevarnosti, vključno z izpostavljenostjo rentgenskim žarkom, radioaktivnim izpostavljenostim, biološko aktivnim in kemično agresivnim snovem.

6. Različne vrste stresa (čustveni stres, duševne travme, fizične, športne preobremenitve itd.).

IX. Kajtežkabolezni, kirurški posegi, anestezija, opekline.

X. Kršitev nevrohormonske regulacije.

XI. starostdejavniki: zgodnje otroštvo, starost, nosečnost.

Tako primarne kot sekundarne imunske pomanjkljivosti lahko povzroči disfunkcija enega od glavnih imunskih sistemov: humoralnega (B-sistem), celičnega (T-sistem), fagocitnega sistema, sistema komplementa ali več (kombinirane okvare).

Mehanizmi nastanka in razvoja bolezni (patogeneza)

Pridobljena (sekundarna) imunska pomanjkljivost je motnja imunskega sistema, ki se razvije v postneonatalnem obdobju ali pri odraslih in ni posledica genetskih okvar.

Tako pod izrazom " sekundarna (pridobljena) imunska pomanjkljivost" je treba razumeti kot okvare imunosti, ki nastanejo kot posledica somatskih in drugih bolezni, pa tudi drugih dejavnikov in imajo klinične manifestacije. ( Mednarodna klasifikacija bolezni, X revizija).

Pridobljena (sekundarna) imunska pomanjkljivost- To je klinični in imunološki sindrom: a) nastal v ozadju prej normalno delujočega imunskega sistema; b) za katero je značilno vztrajno znatno zmanjšanje kvantitativnih in funkcionalnih kazalcev specifičnih in / ali nespecifičnih faktorjev imunorezistence; c) je območje tveganja za razvoj kroničnih nalezljivih bolezni, avtoimunske patologije, alergijskih bolezni in neoplastičnih novotvorb.

Iz te opredelitve pojma pridobljena (sekundarna) imunska pomanjkljivost izhajajo njene naslednje značilnosti.

1. Prvič, kršitev v imunskem sistemu je res sekundarna in se kaže v ozadju prej normalnega zdravja, tako klinično kot imuno-laboratorijsko. To je mogoče ugotoviti v pogovoru s pacientom.

2. Motnje v imunskem sistemu morajo biti vztrajne in izrazite. To je pomemben pogoj, saj je znano, da so parametri imunskega sistema labilni, mobilni, kar omogoča, da se njegove različne povezave med seboj dopolnjujejo in »podpirajo«. Zato so lahko prehodne, začasne spremembe parametrov imunosti posledica posebnosti situacijskega odziva.

3. Motnje v imunskem sistemu ne smejo biti samo kvantitativne. Oceniti je treba tudi delovanje določenih celic. Obstajajo primeri, ko je bilo zmanjšanje števila, na primer NK celic, kompenzirano z njihovo povečano funkcionalno aktivnostjo. Če zmanjšanje števila določenih celic imunskega sistema spremlja hkratna kršitev njihove funkcije, je to nedvomno najpomembnejši laboratorijski znak imunske pomanjkljivosti.

4. Kršitev imunskega sistema lahko vpliva na kazalnike tako specifične (prilagodljive) imunosti kot nespecifične odpornosti, torej prirojene (naravne) imunosti.

5. Za kršitev imunskega sistema je značilna velika poškodba ene od imunskih verig (celična, humoralna, komplementarna ali fagocitna), druge spremembe imunoloških parametrov so sekundarne, praviloma kompenzacijske narave. Možne so kombinirane motnje imunosti.

6. Pomembno je razumeti naslednje. Praviloma pride k zdravniku bolnik, ki že ima klinične znake sekundarne imunske pomanjkljivosti, na primer kronično, odporno na tradicionalno terapijo, infekcijsko vnetno patologijo. V tem primeru je potrebno aktivno posredovanje kliničnega imunologa. Pomembno pa je zdravnika opozoriti na dejstvo, da lahko pri nekaterih, tako imenovanih praktično zdravih posameznikih, najdemo imunsko-laboratorijske znake sekundarne imunske pomanjkljivosti, ki jih spremljajo le posredni klinični znaki, na primer povečana utrujenost, ki še ni postala kronična. V tem primeru je bolje govoriti o prehodnih spremembah imunograma, ki jih klinika ne podpira in v mnogih primerih ne zahtevajo imenovanja imunotropnih zdravil. Za razjasnitev situacije je treba takšne bolnike ponovno opazovati. V tem primeru je treba spomniti, da je ta oseba izpostavljena tveganju za razvoj določene patologije, povezane s sekundarno imunsko pomanjkljivostjo: infekcijske, avtoimunske, alergijske, onkološke itd. Hkrati je pripadnost "območju tveganja" na srečo reverzibilna situacija in takšni osebi lahko pomagamo z izvajanjem imunoremediacijskih ukrepov.

Klinična slika bolezni (simptomi in sindromi)

Obstajajo tri oblike sekundarne imunske pomanjkljivosti:

1.kupljeno;

2. induciran;

3.spontano

Pridobiti oblika sekundarne imunske pomanjkljivosti je sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS), ki se razvije kot posledica okvare imunskega sistema z virusom humane imunske pomanjkljivosti (HIV).

Inducirana oblika sekundarna imunska pomanjkljivost nastane kot posledica specifičnih razlogov, ki so povzročili njen pojav: rentgensko slikanje, citostatična terapija, uporaba kortikosteroidov, travma in kirurški posegi, pa tudi imunske motnje, ki se razvijejo kot posledica osnovne bolezni (sladkorna bolezen, bolezen jeter, ledvična bolezen). maligne novotvorbe).

Spontana oblika Za sekundarno imunsko pomanjkljivost je značilna odsotnost očitnega vzroka, ki je povzročil kršitev imunske reaktivnosti. Klinično se kaže v obliki kroničnih, pogosto ponavljajočih se infekcijskih in vnetnih procesov bronhopulmonalnega aparata, obnosnih sinusov, urogenitalnega in gastrointestinalnega trakta, oči, kože, mehkih tkiv, ki jih povzročajo oportunistični (oportunistični) mikroorganizmi. Zato se kronični, pogosto ponavljajoči se, počasni, težko zdraviti s tradicionalnimi sredstvi, vnetni procesi katere koli lokalizacije pri odraslih štejejo za klinične manifestacije stanja sekundarne imunske pomanjkljivosti. V kvantitativnem smislu je spontana oblika prevladujoča oblika sekundarne imunske pomanjkljivosti.

Njihove vrste munodeficienca O v (v odvisno od etiološkega dejavnika):

- rafinirano (infekcijske, strupene, presnovne, fizične, psihogene, posttravmatske, kar kaže na specifično diagnozo - bolezen, ki jo je povzročila);

- neopredeljeno (kriptogeno ali esencialno, ali idiopatsko ali spontano - prikazano v odsotnosti kakršnega koli etiološkega dejavnika)

Vrste, ki jih je določil munodef in cit O v

Infekcijska imunska pomanjkljivost nastane kot posledica delovanja nalezljivega patogena, vklj. pogojno patogeni (virusni, bakterijski, protozojski, glivični, helmintični).

Toksična imunska pomanjkljivost se razvije v pogojih dolgotrajne izpostavljenosti ekso- in endotoksinom, ksenobiotikom itd. (eksogene, medicinske, poklicne, endogene, opekline itd.).

Metabolna imunska pomanjkljivost se razvije v pogojih dolgotrajnih presnovnih motenj, vklj. kršitve kislinsko-bazičnega ravnovesja (hrana, presnova, pomanjkanje beljakovin, malabsorpcija itd.).

Fizična imunska pomanjkljivost se razvije kot posledica dolgotrajne izpostavljenosti človeškega telesa ionizirajočemu in ultravijoličnemu sevanju, visokim frekvencam in poljem in podobno.

Psihogena imunska pomanjkljivost se razvije v pogojih dolgotrajnega delovanja psihoemotionalne preobremenitve, stresa, bolezni centralnega živčnega sistema in podobno.

Posttravmatska imunska pomanjkljivost (vključno operativna) se razvije v pogojih hudih obsežnih poškodb, opeklin, obsežnih in dolgotrajnih kirurških posegov, izgube krvi, limforeje itd.

Vrste okvar imunskega sistema :

Za limfocitno imunsko pomanjkljivost so značilne vztrajne kvantitativne in/ali funkcionalne spremembe v T-celični povezavi imunskega sistema.

Za humoralno imunsko pomanjkljivost so značilne vztrajne kvantitativne in/ali funkcionalne spremembe v B-celični povezavi imunskega sistema, vključno s proizvodnjo imunoglobulinov.

Za fagocitno imunsko pomanjkljivost so značilne vztrajne kvantitativne in / ali funkcionalne spremembe v fagocitnih celicah (monociti / makrofagi, granulociti) imunskega sistema.

Za komplementarno imunsko pomanjkljivost so značilne vztrajne spremembe v ravni in aktivnosti komponent komplementa.

Za kombinirano imunsko pomanjkljivost so značilne vztrajne kvantitativne in / ali funkcionalne spremembe v indikatorjih več (dveh ali več) delov imunskega sistema. Priporočljivo je poudariti vodilno okvaro imunskega sistema (na primer kombinirano okvaro z limfocitno preobremenitvijo).

Klasifikacija sekundarne imunske pomanjkljivosti v klinični obliki :

Za avtoimunsko obliko so značilni ustrezni klinični in laboratorijski podatki (hipergamaglobulinemija, povišane vrednosti CEC itd.).

Za alergijsko obliko (vključno z IgE odvisno, reaginsko) so značilni ustrezni klinični (preobčutljivost kože in sluznic, predvsem dihal in prebavil) in laboratorijski podatki (eozinofilija, povišane vrednosti IGE itd.).

Za imunoproliferativno obliko je značilno nastajanje tumorjev v različnih oranih in sistemih s kopičenjem tumorske mase limfoidno-monocitno-celične sestave, povečanjem velikosti vranice, migdalina, adenoidov, timusa, pejurjevih plakov ipd. .

Za paraneoplastično obliko je značilna disfunkcija imunskega sistema pri bolnikih z rakom kot posledica delovanja tumorja na telo in poškodbe imunskega sistema po uporabi antiblastomskih zdravil (citostatična terapija, obsevanje ipd.).

Nevrogena oblika ( sindrom kronične utrujenosti, nevroimunski endokrini sindrom, imunska pomanjkljivost pri duševnih boleznih itd.).

Mešana oblika - za katero je značilna prisotnost dveh ali več oblik pri bolniku; priporočljivo je izpostaviti vodilno obliko (na primer mešano obliko s prevlado avtoimunskih).

Možnosti toka zanje imunske pomanjkljivosti :

• Akutni - klinični in laboratorijski znaki imunske pomanjkljivosti se razvijejo in trajajo 1 mesec.
• Subakutni - klinični in laboratorijski znaki imunske pomanjkljivosti se razvijejo in trajajo 3 mesece.
• Kronični - klinični in laboratorijski znaki imunske pomanjkljivosti se razvijejo in trajajo 6 mesecev.
• Ponavljajoči se - klinični in laboratorijski znaki imunska pomanjkljivost ponovno oblikovana prej kot 6 mesecev po uspešnem zdravljenju.

Stopnja imunske pomanjkljivosti (odvisno od absolutnega števila limfocitov je norma za absolutno število limfocitov 1,4-3,2 g / l):

1 stopnja imunske pomanjkljivosti - minimalna (IN-1) - absolutno število limfocitov je 1,4-1,2 g / l; laboratorijski parametri se zmanjšajo za 15-30 % povprečne normalne vrednosti. Klinično se imunska pomanjkljivost morda ne pojavi (oblika je kompenzirana).

2 stopnja imunske pomanjkljivosti - srednja (IN-2) - absolutno število limfocitov je 1,1-0,9 g / l; laboratorijski parametri se zmanjšajo za 35-55 % povprečne normalne vrednosti. Klinično se imunska pomanjkljivost lahko kaže kot eden ali kombinacija več kliničnih sindromov, subakutnega ali kroničnega razvoja.

3 stopnja imunske pomanjkljivosti - visoka (IN-3) - absolutno število limfocitov je manjše od 0,9 g / l; laboratorijske vrednosti se zmanjšajo za več kot 55 % povprečne normalne vrednosti. Klinično se imunska pomanjkljivost kaže s hudimi kliničnimi simptomi.

Razvrstitev sekundarnih in m m unodef in cit O v za funkcionalno okvaro :

FN I - bolnik je sposoben za delo, potrebuje ambulantno zdravljenje brez izdaje potrdila o invalidnosti;

FN II - bolnik začasno izgubi sposobnost za delo ali je njegova delovna zmožnost omejena, potrebuje ambulantno zdravljenje z izdajo potrdila o nezmožnosti za delo;

FN III - bolnik začasno izgubi delovno sposobnost ali ima vztrajno izgubo delovne sposobnosti, potrebuje bolnišnično zdravljenje in/ali pregled delovne sposobnosti.

Glavni pogoj za nastanek nalezljivega procesa je občutljivost makroorganizma, t.j. pomanjkanje njegove imunosti (imunska pomanjkljivost), ko lahko celo oportunistični mikroorganizem povzroči okužbo. Imunska pomanjkljivost - relativni ali absolutni je glavni vzrok okužb, saj se s povečanjem, stimulacijo imunosti po cepljenju pojavi odpornost na številne visoko virulentne patogene. Tako so bile s cepljenjem prebivalstva odpravljene črne koze, ki so odnesle na milijone ljudi, in vzbujena imunost na ošpice, poliomielitis, gripo, hepatitis B, klopni encefalitis, rumeno mrzlico in druge okužbe. To dokazuje, da tudi zelo virulentni patogeni ne morejo premagati predhodno mobiliziranih imunskih ovir telesa. Posledično virulenca povzročiteljev okužb ni absolutna in organizem z dovolj visoko stopnjo specifične in nespecifične imunosti, tj. imunski - sposobni se mu upreti.

Pretežno T-celiceimunskiprimanjkljajev

1. T-limfocitopenični sindrom.

Parakortikalne cone bezgavk so zapuščene, limfoidno tkivo atrofira. Zmanjšano število T-limfocitov za 15% ali več. Diagnoza se postavi ob ponovni potrditvi v ozadju remisije osnovne bolezni.

Možnosti: avtoimunsko (s prisotnostjo protiteles proti T-celicam), stresno, toksično (zdravilo), virusno, dismetabolično, s sarkoidozo, limfogranulomatozo, T-levkemijo itd.

Klinična slika: ponavljajoče se virusne okužbe z dolgotrajnim potekom v kombinaciji z bakterijskimi okužbami.

2. Sindrom imunoregulacijskega neravnovesja T-celic.

Imunski status: razmerje Th-CD4 / Ts-CD8 je manjše od 1,4 (nižji je, bolj izrazit je SID). Diagnozo postavimo ob odkrivanju in potrditvi teh motenj v obdobju remisije osnovne bolezni.

Klinična slika:

3. Sindrom imunoregulacijskega neravnovesja T-celic s povečano citotoksično reaktivnostjo.

Imunski status: relativna limfocitoza. Imunsko-regulacijski indeks Th-CD4 / Ts-CD8 je manjši od 1,4 (nižji, bolj izrazit je VID). Raven NK celic (CD16), IgM, IgG se močno poveča, test NBT se poveča. Obstajajo znaki razvoja citotoksične reakcije v ozadju znotrajcelične okužbe, na primer virus herpesa, okužba s citomegalovirusom.

Klinična slika: ponavljajoče se polimorfne okužbe različnih lokalizacij.

4. Sindrom pomanjkanja limfokinov in njihovih receptorjev.

Nastavite ob večkratni potrditvi.

Pretežno pomanjkanje B-celic

1. Panhipogamaglobulinemija.

Hipoplazija limfoidnih foliklov, atrofične bezgavke.

Imunski status: znižanje koncentracije gama globulinov v krvnem serumu, znižanje ravni naravnih protiteles, zmanjšanje krvi in ​​drugih bioloških tekočin (slina, izločki) IgA, M, G z normalnim ali zmernim zmanjšana raven in funkcionalna aktivnost T-limfocitov.

Klinična slika: prevladujejo ponavljajoče se bakterijske okužbe dihalnih poti, pljuč, sepsa.

2. Disimunoglobulinemija.

Imunski status: spremembe v razmerju med imunoglobulini z obveznim zmanjšanjem koncentracije enega od njih v ozadju normalnih in povečanih ravni drugih.

3. Sindrom pomanjkanja protiteles.

Imunski status: Odsotnost protiteles proti identificiranim povzročiteljem okužbe (npr. stafilokok, streptokok).

Klinična slika: Ponavljajoče se okužbe.

4. Sekretorna pomanjkljivost IgA .

Imunski status: V slini, traheobronhialnem, črevesnem in drugih izločkih ni (zmanjšane) ravni sekretornega IgA.

Klinična slika: kronični bronhitis, vnetje ustne sluznice (parodontalna bolezen), kronični tonzilitis, vnetje srednjega ušesa itd.

5. Sekundarna imunska pomanjkljivost pri tumorjih B-celic (Waldenstromov plazmocitom, limfomi, B-celične levkemije).

6. Sekundarni imunska pomanjkljivost s simptomi disimunoglobulinemije in avtoimunsko komponento.

Imunski status: Zanj je značilna nevtrofilna levkocitoza, povečanje ravni plazemskih celic, B-limfocitov, povečanje Th2 (CD4 +), CD8 +, nivoja IgM, CEC, komplementa, ESR, CRP in zvišanje (manj pogosto zmanjša) aktivnost fagocitov.

Pomanjkanje makrofagov in granulocitov

1. Sindrom hiperaktivacije makrofagov-monocitov.

Imunski status: monocitoza, povečan IL-1 v bioloških tekočinah.

Klinična slika: febrilni sindrom, artritis in vnetja različnih lokalizacij.

2. Pangranulocitopenija, pomanjkanje granulocitov.

Imunski status: agranulocitoza in nevtrofilopenija.

Možnosti so avtoimunske, alergijske, strupene, nalezljive.

Klinična slika: gnojno-septične bolezni, razjede na sluznicah.

3. Sindrom hipereozinofilije.

Imunski status: število eozinofilcev v krvi, izločkih, tkivih.

4. Pomanjkanje nevtrofilnih receptorjev in adhezijskih molekul.

Imunski status: odsotnost ali zmanjšanje števila nevtrofilcev z ustreznimi receptorji in molekulami. Zmanjšana adhezija na celično površino.

Klinična slika:

5. Pomanjkanje kemotaktične aktivnosti nevtrofilcev.

Imunski status: zmanjšana spontana in inducirana gibljivost nevtrofilcev.

Klinična slika: gnojno-septične bolezni.

6. Pomanjkanje presnovne aktivnosti nevtrofilcev.

Imunski status: zmanjšanje parametrov stimuliranega NBT testa, aktivnosti mieloperoksidaze in drugih encimov.

Klinična slika: gnojno-septične bolezni.

7. Pomanjkanje absorpcijske funkcije nevtrofilcev.

Imunski status: zmanjšanje fagocitnega števila in fagocitnega indeksa.

Klinična slika: gnojno-septične bolezni.

8. Pomanjkanje prebavne aktivnosti nevtrofilcev.

Imunski status: odsotnost ali zmanjšana prebava mikroorganizmov.

Klinična slika: ponavljajoči se vnetni procesi, pogosteje - kože.

9. Panleukopenski sindrom.

Možnosti: strupena, avtoimunska, infekcijska, sevalna. Zmanjšanje števila vseh levkocitov, praznjenje kostnega mozga, zaviranje tvorbe kolonij.

Klinična slika: hude okužbe, sepsa.

10. Splošni limfocitopenični sindrom.

Možnosti: avtoimunski z antilimfocitnimi protitelesi; limfocitolitično, kot posledica uničenja limfocitov z eksogenimi dejavniki; virusna limfocitopenija.

Imunski status: limfocitopenija (število limfocitov je 15% ali več pod normalnim, sindrom "pomanjkanja limfocitov").

Klinična slika: vztrajne ponavljajoče se lokalizirane ali generalizirane bakterijske in virusne okužbe, včasih splenomegalija.

11. Sindrom poliklonske aktivacije limfocitov.

Imunski status: v krvi so prisotna protitelesa različne specifičnosti za avtoantigene, poveča se njihov titer do drugih antigenov, hiperplazija foliklov bezgavk, zvišanje ravni imunoglobulinov IgG, povečanje CD4 T-pomagalcev in znižanje ravni CD8 T-supresorjev, B-limfocitov, ko je raven skupnih T-limfocitov blizu normalne.

Klinična slika: infekcijski, avtoimunski in alergijski procesi.

12. Limfadenopatija (lokalizirana ali generalizirana).

Možnosti: z normalno ravnjo limfocitov v krvi; s T-limfopenijo.

Klinična slika: hiperplazija bezgavk, dolgotrajno subfebrilno stanje, avtonomna disfunkcija (distonija, kardialgija itd.).

13. Sindrom hipertrofije , hiperplazija tonzil in adenoidov. Kronični tonzilitis, adenoidi; kvantitativna in funkcionalna disfunkcija limfocitov in citokinov.

14. Sindrom po tonzilektomiji.

Klinična slika: ponavljajoče se bolezni zgornjih dihalnih poti po odstranitvi mandljev v povezavi s kroničnim tonzilitisom. Ponavljajoče se okužbe nazofarinksa in na območju lokov tonzil.

Imunski status: zmerno zmanjšanje T-limfocitov, neravnovesje njihovih subpopulacij, možna je disimunoglobulinemija.

15. Sindrom po splenektomiji. Zaviranje proizvodnje protiteles proti timusu neodvisnim antigenom (streptokoki, stafilokoki itd.), Možna limfopenija T-celic, povečana občutljivost na okužbe.

16. Timično-limfatični sindrom za katero je značilna kombinacija timomegalije, insuficience nadledvične žleze in funkcionalne aktivnosti limfocitov.

Klinična slika: šibkost, bleda marmorirana koža, dispneja v mirovanju, mikrolimfna adenopatija, hipersimpatikotonija.

17. Sindrom patologije imunskih kompleksov.

Imunski status: visoka raven imunskih kompleksov v krvi, njihovo odlaganje v tkivih, zmanjšanje aktivnosti fagocitov, zaviranje aktivnosti Fc-receptorjev limfocitov;

Klinična slika: vaskulitis z imunskimi, alergijskimi, nalezljivimi boleznimi; hepatosplenomegalija, telangiektazija.

Presnovno pridobljene imunske pomanjkljivosti

1. Pomanjkanje mikrohranil.

Pomanjkanje cinka - atrofija limfoidnega tkiva, zatiranje delovanja T-pomagalcev in nevtrofilcev, enteropatski akrodermatitis.

Pomanjkanje bakra - nevtropenija, disfunkcija fagocitov in T-limfocitov.

2. Imunska pomanjkljivost pri hipovitaminozi.

Pomanjkanje vitamina C - disfunkcija fagocitov, zaviranje sinteze protiteles.

3. Imunska pomanjkljivost pri pomanjkanju beljakovin (prehranska itd.) in dislipoproteinemija, motnje presnove ogljikovih hidratov.

Dopolni sistemske napake

1. Sindrom hipokomplementemije.

Imunski status: Zmanjšana hemolitična aktivnost komplementa, povečanje števila imunskih kompleksov v krvi.

Klinična slika: avtoimunske, alergijske in nalezljive bolezni.

Pomanjkanje trombocitov.

Trombocitopenični sindrom Z antitrombocitna protitelesa (imunska trombocitopenija).

Možnosti: avtoimunski, alergični, strupeni, nalezljivi.

Imunski status: oslabljena adhezija in delovanje trombocitov.

Klinična slika: trombocitopenična purpura.

Diagnoza bolezni

Prva faza diagnoza je zbiranje anamneze in razjasnitev pritožb bolnika, ki se lahko glede na vrsto imunopatologije bistveno razlikuje.

Z anamnezo ID se običajno odkrijejo ponavljajoče se okužbe, katerih narava in lokacija lahko kažeta na vrsto imunske pomanjkljivosti. Alergijski proces ima svoje značilnosti in le na podlagi anamneze je včasih mogoče postaviti pravilno diagnozo.

Zgodovina avtoimunskih bolezni ima značilne značilnosti, zaradi katerih jih je mogoče razlikovati od drugih vrst patologij. Svoje značilne značilnosti imajo tudi limfoproliferativni in onkološki procesi. Naslednji korak je izvajanje imunoloških študij za oceno imunskega statusa bolnika s sumom na imunsko pomanjkljivost.

"Imunski status" je stanje imunskega sistema zdrave ali bolne osebe v določenem trenutku v posebnih okoljskih razmerah. Ocena imunskega statusa je proces pridobivanja kompleksa nespecifičnih in specifičnih kvantitativnih in funkcionalnih kazalnikov, ki odražajo stanje imunskega sistema.

Imunološki ali imunski status (IS) za katerega je značilen kompleks informativnih kazalnikov, ki odražajo stanje različnih povezav imunskega sistema v času raziskovanja določenega procesa ali bolezni. Indikatorji IP, ki odražajo obliko in različico bolezni, služijo kot osnova za ustvarjanje imunološka "podoba" bolezni, tiste. njegove imunološke značilnosti, da bi ugotovili okvarjen člen v njem.

Laboratorijska ocena stanja imunskega sistema po številnih kazalnikih konkretizira idejo o vrsti in stopnji njegovih motenj in v kombinaciji z identifikacijo patogena z uporabo imunoloških metod, če obstajajo, vam omogoča izbiro imunoterapevtskega sredstva. .

Imunodiagnostika- To je uporaba niza imunoloških metod za odkrivanje bolezni ali določitev povzročitelja bolezni v testnem materialu. Vse metode imunodiagnostike so razdeljene v 2 skupini:

Splošne nespecifične metode, ki označuje stanje različnih povezav imunskega sistema: limfociti, granulociti, makrofagi, komplement. Običajno se uporabljajo za odkrivanje okvare imunskega sistema, t.j. z imunskimi pomanjkljivostmi.

Posebne metode, ki omogoča identifikacijo protiteles, imunskih T-limfocitov, patogenih antigenov v človeškem telesu ali v zunanjem okolju. Te metode se uporabljajo za diagnosticiranje okužb, alergij in avtoimunskih bolezni.

Vse te metode se uporabljajo za oceno imunskega statusa osebe, t.j. za opis stanja imunskega sistema.

Diagnostični standard za stanja sekundarne imunske pomanjkljivosti predstavljajo naslednje študije:

1. Obvezen laboratorijski pregled:

Po standardih diagnostike in zdravljenja osnovne bolezni;

Študija imunskega statusa (določanje skupnega števila levkocitov, limfocitov, subpopulacij T-limfocitov, B-limfocitov, nivoja imunoglobulinov A, M, G, fagocitoza);

Nadzor ugotovljenih kršitev po poteku terapije.

2. Dodatne raziskovalne metode:

Določa osnovna bolezen in sočasna patologija;

Posebne imunološke študije glede na klinične manifestacije in odkrite okvare med začetno oceno imunskega statusa po glavnih najpogostejših metodah (študija funkcionalne aktivnosti različnih razredov in podrazredov limfocitov, hemolitična aktivnost sistema komplementa, nespecifični indikatorji akutne faze, status interferona, imunski nadzor oportunističnih okužb itd.) ...

3. Instrumentalna diagnostika:

4. Posvetovanja s strokovnjaki:

• Po standardih diagnostike in zdravljenja osnovne bolezni in spremljajoče patologije.

Glavni znaki sekundarne imunske pomanjkljivosti:

pomanjkanje povezave z dednostjo in genetsko pogojenostjo;

pojav v ozadju normalne reaktivnosti v zvezi z boleznijo, izpostavljenost neugodnim fizikalnim in biološkim dejavnikom, metodam ali sredstvi zdravljenja;

ohranjanje primanjkljaja pri zdravljenju osnovne bolezni in odpravljanje dejavnikov, ki jo povzročajo;

odsotnost ali dolgotrajna zapoznela normalizacija imunskega statusa.

Zdravljenje bolezni

Konzervativno zdravljenje

Faze zdravljenja in imunorehabilitacije bolnikov s pridobljenimi stanji imunske pomanjkljivosti in sekundarnimi imunskimi pomanjkljivostmi

1. Odprava etiološkega dejavnika.

2. Antimikrobna terapija.

3. Nadomestna imunoterapija.

4. Preprečevanje okužbe.

5. Imunokorektivna terapija.

6. Protirelapsna imunokorekcija in imunorehabilitacija.

Terapija za bolnike s sekundarnimi imunskimi pomanjkljivostmi vključuje: 1) odpravo simptomov kliničnih sindromov, vključno z infekcijskimi; 2) popravek same imunske pomanjkljivosti; 3) preprečevanje ponovitev in zapletov imunske pomanjkljivosti.

jaz. Faza imunokorektivne terapije (akutno obdobje)

1 ... Virusno povzročene vrste T celic

Protivirusna zdravila (aciklovir)

Interferoni (α, γ, levkinferon)

T-mimetiki (taktivin v odmerku 0,01% raztopina - 1 ml sc, timoptin v odmerku 100 μg, timogen 0,01% - 1 ml i / m, timolin 10 mg)

immunofan 1 ml 0,005% raztopine in / m 1-krat na dan št. 10

galavit 200 mg enkrat na dan i/m št. 10

T-citokini (IL-2 - ronkolevkin itd.)

• Polioksidonij v odmerku 6 do 12 mg:

2. B-celice, povezane z bakterijskimi okužbami VRSTE

Antibakterijska (protiglivična) zdravila

Imunoglobulini (protitelesa) v hudih primerih intravensko:

sandoglobulin 1,0; 3,0; 6,0; 12 g na steklenico;

octagam 50, 100, 200 ml v steklenici;

Intraglobin 2,5 g; 5,0 g;

• normalni humani imunoglobulin za intravensko dajanje zdravila biaven 1,0; 2.5.

• pentaglobin 5% - 10,0 ml; 20,0 ml, 50,0 ml.

Nadomestno zdravljenje se izvaja v načinu nasičenosti (raven imunoglobulina G ni manjša od 400 μg / ml), vzdrževalna terapija se izvaja pod nadzorom imunologa.

B-mimetiki (mielopid 0,003 g, polioksidonij v odmerku 6 mg do 12 mg)

Imunokorektorji širokega spektra, kompleks citokinov

3. Fagocitni

Antibakterijska (protiglivična zdravila)

Imunostimulanti širokega spektra:

polioksidonij v odmerku 6 do 12 mg;

likopid v odmerku 1 mg - 10 mg.

Pripravki faktorjev, ki stimulirajo kolonije granulocitov-makrofagov:

molgramostim (levkomax) 150 mcg; 300 mcg; 400 mcg;

filgrastim (Neupogen) 300 mcg, 480 mcg.

granociti (lenograstim) 105, 265 in 365 mcg.

Nadomestno zdravljenje:

levkomasa.

citokini

4. V primeru kršitve sinteze α- in γ-interferonov ali potrebe po njegovi stimulaciji (s pomanjkanjem T-celic, kronično virusno okužbo) je indicirano imenovanje. pripravki interferona in njegovi induktorji:

naravni interferoni (človeški levkocitni interferon, egiferon, levkinferon);

rekombinantni interferoni (reaferon, roferon, viferon, intron);

induktorji interferona (amiksin, cikloferon, neovir, poludan);

Vitamini (C in drugi), elementi v sledovih

Komplementarna terapija

Ekstrakorporalne metode imunokorekcije:

Ekstrakorporalna imunofarmakoterapija (EIPHT);

plazmafereza;

Imunosorpcija

II. Faza imunorehabilitacije proti relapsu (v remisiji)

• Adaptogeni (ginseng, eleutherococcus itd.)

Imunostimulansi rastlinskega izvora (imunofan itd.)

Zdraviliško zdravljenje

Fizioterapija (EHF, ultrazvok itd.)

Imunostimulirajoča cepiva širokega spektra (likopid, ribomunil, VP-4, stafilokokni toksoid)

Vrsta imunokorekcije (splošna in lokalna) in njena posebna metoda (fizikalna, kemična, biološka) je določena z naravo pomanjkljivosti in njeno pripadnostjo eni ali drugi različici okvare imunskega sistema.

Trajanje ambulantnega ali bolnišničnega zdravljenja je odvisno od narave in resnosti bolezni in se giblje od 3 tednov do 2 mesecev.

Za zmanjšanje pacientovega stika z mikroorganizmi se uporabljajo različne metode izolacije. Znane preproste in tehnično zapletene metode preventivne izolacije. Prvi vključujejo: dodelitev ločenega oddelka s sanitarno enoto (boksom) za bolnika; uporaba s strani osebja zamenljivih oblek, mask, rokavic, temeljito umivanje rok; bolnikom je prepovedano surovo sadje, zelenjava, mlečni izdelki – možni viri gram-negativnih bakterij. Bolj sofisticirane tehnologije so namenjene čiščenju zraka, ki obdaja pacienta.

Odprava etiološkega dejavnika je možna, ko je znan vzrok sekundarne ID – imunosupresivni učinki, profesionalna sredstva ipd., ki jih je treba odpraviti.

Terapija infekcijskih zapletov. Ker se sekundarna ID kaže z infekcijskimi zapleti, ima protimikrobna terapija ključno vlogo pri njihovem zdravljenju. Izbira zdravil je odvisna od vrste mikroflore in značilnosti vrste. Vendar pa je zaradi prisotnosti združenj mikroorganizmov pogosto potrebna kompleksna terapija.

Protimikrobna sredstva ne le zmanjšajo odmerke povzročiteljev okužb, ampak tudi z uničenjem ustvarjajo "avtovakcine", ki spodbujajo imunski sistem. Protivirusna zdravila, ki ovirajo razmnoževanje virusa, sproščajo svoje nukleinske kisline, da inducirajo interferone, in kapsidne beljakovine, da aktivirajo antitelogenezo.

Antibakterijska zdravila, ki uničujejo bakterije, sproščajo strukture, ki jih prepoznajo celice, in humoralne dejavnike prirojene imunosti: lipopolisaharide, peptidoglikane in druge, ki aktivirajo imunost, tvorijo prilagodljivo imunost. Še posebej učinkovita so zdravila, ki ne samo, da ne zavirajo, ampak tudi sama spodbujajo razvoj imunosti.

Antibakterijska terapija. Pri SID se bakterijske okužbe pogosto ponovijo. Zdravljenje vključuje glavno jed in podporno terapijo. Uporabljajo se načela racionalne antibiotične terapije. Trajanje antibiotične terapije je 2-3 krat daljše od obdobja zdravljenja pri običajnih bolnikih. Uporabljajo se visoki odmerki antibiotikov širokega spektra, njihove kombinacije, dolgi tečaji vsakega zdravila (do 10-14 dni z njegovo učinkovitostjo). Lajšanje poslabšanj bakterijskih okužb se praviloma doseže z zaporednim izvajanjem 2-3 ali več tečajev antibiotične terapije v skupnem trajanju najmanj 4-5 tednov. Trajanje zdravljenja z enim zdravilom je 10 do 21 dni.

Za aktivno nespecifično in polspecifično zdravljenje se uporabljajo oportunistični patogeni v obliki heterovakcin, ki jih sestavljajo mikrobi, ki kolonizirajo dihala (ribomunil, IRS-19), ali imunostimulansi (likopid, polioksidonij).

Pripravki nukleinske kisline, zlasti Na nukleinat, pridobljen iz kvasovk, imajo podoben učinek kot cepiva. Zmanjšuje pomanjkanje T- in B-celic, IgM, povečuje odpornost proti okužbam s številnimi bakterijami, ima pozitiven ugled pri kroničnem parotitisu, kroničnem bronhitisu, peptični razjedi, pa tudi pri zdravljenju zapletov radio in kemoterapije.

Med sredstvi imunomodulatorne terapije so zdravila iz organov imunskega sistema (taktivin, timalin, mielopid itd.). Izbira sredstev je določena z varianto imunske pomanjkljivosti, kršitvijo njenih določenih povezav.

S SID s pomanjkanjem humoralne povezave imunosti, z bakterijsko okužbo trpi proizvodnja imunoglobulinov. Takšni bolniki so indicirani za imenovanje v primeru stafilokokne okužbe humanega antistafilokoknega imunoglobulina v odmerku 5 ie / kg na dan intramuskularno 5-10 dni za generalizirano in 3 ml na dan intramuskularno za lokalizirano okužbo in za druge bakterijske okužbe. humanega imunoglobulina normalnega v odmerku 3 - 4,5 ml / m dnevno ali vsak drugi dan 3 - 5 krat.

Protiglivična terapija. Protiglivična zdravila pri bolnikih s sekundarnim ID se uporabljajo v terapevtske in profilaktične namene. Bolniki z različnimi oblikami ID niso enako dovzetni za glivično okužbo. Pri bolnikih s humoralnimi in številnimi kombiniranimi okvarami je glivična okužba redka, zato se protiglivična zdravila (nistatin, levorin, flukonazol, diflukan, klotrimazol) uporabljajo v profilaktičnih odmerkih s ponavljajočimi se tečaji antibiotikov.

Protiglivična terapija je vodilnega pomena pri zdravljenju generaliziranih oblik glivične okužbe. Takšni bolniki imajo lahko poškodbe kože in sluznic z glivicami. Candida in Aspergillus, možne pa so tudi hude okužbe, zlasti pri aidsu in raku, ki je zelo patogen Histoplazma capsulatum, Kokcidiode immitis; Feogifomikoza je redka (Curerelaria spp., Alternaria spp. in drugi), zigomikoza ( Rhizopus spp., Mucor spp.), hialogifomikoza (Fusarium spp. in drugi) zaradi endogene kolonizacije. Pri teh bolnikih lahko celo nepatogeni kvasovke povzročijo smrtne okužbe.

Dolgo časa je bilo glavno protiglivično zdravilo za napredovalo kandidozo amfotericin B. Prednost tega zdravila je njegova visoka učinkovitost ter možnost intravenske in endolumbalne aplikacije, ki je nujna pri visceralni kandidiazi ali kandidoznem meningitisu. Vendar je zdravilo strupeno, kar omejuje njegovo uporabo pri najhujših mikozah (z okužbo z Aspergillus 1 mg / kg / dan 6 mesecev). Njegova liposomska oblika je manj strupena - ambizom (3-5 mg / kg). Neživljenjsko nevarne površinske okužbe s kandido, zlasti ponavljajočo se mukokutano kandidozo, učinkovito odpravljajo zdravila iz skupine imidazolov. Ketokonazol (nizoral, orungal) v odmerku 200-400 mg na dan vodi do čiščenja sluznice od drozga v 24-72 urah. Odprava kožnih lezij traja 2-9 tednov. Priporočljivo je kombinirati enteralno zdravljenje z lokalno uporabo protiglivičnih mazil in tekočin. Kljub dobremu učinku, opaženemu med zdravljenjem in takoj po njegovem zaključku, umik zdravila vodi v postopno ponovitev glivičnih okužb. Zato so režimi zdravljenja bolnikov s kronično kandidozo individualni. Nizka toksičnost zdravila Diflucan in dobra toleranca bolnikov omogočata dolgotrajno zdravljenje tudi pri majhnih otrocih.

Za preprečevanje pljučnice Pneumocystis se uporablja flukonazol ali intranazol (5-10 mg / kg / dan). Za preprečevanje pljučnice Pneumocystis pri okužbi s HIV, pa tudi za zdravljenje, se uporablja pentamidin (aerosoli in IV), in če je nestrpna, dapson. Če pa v ozadju uporabe antibiotikov širokega spektra vročina traja 5-7 dni in gliv ni mogoče izolirati, se priporoča amfotericin v odmerku 0,5-0,6 mg / kg / dan.

Protivirusna terapija indicirano za T-celice in interferonske VID. Preprečevanje nekaterih virusnih okužb dosežemo s cepljenjem ob ohranjanju sinteze protiteles pri bolniku. Njihovo pomanjkanje spremljajo virusni encefalitis in meningitis, E CHO - virusne okužbe.

Pri zdravljenju virusnih okužb dihal pri bolnikih s SID se uporabljajo vsa konvencionalna sredstva, pa tudi dodatni terapevtski ali preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja zapletov, ob upoštevanju specifične okvare imunosti (antibiotiki, izredna transfuzija plazme ali dajanje gama globulin).

Učinkovito zdravilo za akutne herpetične okužbe (genitalne, proktitis, pljučnica) je zdravilo aciklovir (zovirax) (400 mg peroralno po 8 urah, protirelaps - 200-400 mg po 12 urah), katerega delovanje temelji na blokiranju specifični encimi virusa, pri okužbi s herpesom in citomegalovirusom (CMV) se uporablja tudi foskarnet (60 mg / kg IV vsakih 8 ur), ganciklovir 5 mg / kg IV vsakih 12 ur, nato famciklovir (250 mg peroralno po 8 urah) . Pri hudi okužbi s herpes zoster - aciklovir 10 mg / kg IV vsakih 8 ur 7-14 dni; v blagih primerih 800 mg peroralno po 4 urah ali 500 mg famciklovirja peroralno po 8 urah; ali valaciklovir 1 g peroralno po 8 urah.

Glede na indikacije so pripravki interferona predpisani v različnih odmerkih, odvisno od vrste imunske okvare. Interferon ima protivirusne, imunomodulatorne, antiproliferativne in radioprotektivne učinke. Oblikovan je koncept "interferonskega statusa", katerega ocena temelji na definiciji: serumski IF, sposobnost proizvodnje α-IF, sposobnost proizvodnje γ-IN.

V tem primeru je medsebojna povezava komponent pomembnejša kot posamezne vrednosti (v fizioloških pogojih raven serumskega IF ne presega 4 ie in je predstavljena z mešanico interferonov različnih vrst). γ-interferon je sposoben povzročiti tako stimulativne kot supresivne učinke na vnetni proces. Predpostavlja se, da sodeluje pri mehanizmu ohranjanja normalne imunosupresije ploda, pa tudi pri preprečevanju implantacije oplojenega jajčeca z uvedbo intrauterinih kontraceptivov. α-interferon se uspešno uporablja pri zdravljenju sepse z aktivnim stimuliranjem T celic in nevtrofilcev. Humani rekombinantni α2-interferon v kombinaciji z antioksidanti (viferon) je priporočljiv za zdravljenje virusnih in bakterijskih okužb pri novorojenčkih in majhnih otrocih (skupina ID tveganja), omogoča zmanjšanje dajanja krvnih pripravkov in skrajšanje trajanja antibiotične terapije v hude oblike okužbe v neonatalnem obdobju. Induktorji interferona - cikloferon, amiksin, neovir se predpisujejo v dnevnem odmerku 5-8 mg / kg s ponavljajočimi se tečaji 5-10 dni z dolgotrajnimi trenutnimi okužbami - hepatitisom, herpesom, klamidijo, kampilobakteriozo. Poludan se uporablja v obliki kapljic za oko in subkonjunktivalnih injekcij.

Izoprinozin ima protivirusni učinek.

Linkomicin zavira številne viruse (herpes tipa 1, encefalomielitis itd.).

V primeru VID, ki ga spremlja pomanjkanje humoralne povezave imunosti in pri hudem ponavljajočem se poteku herpes simpleksa tipa 1 (herpes labialis), dajemo humani imunoglobulin proti virusu herpes simplex tipa 1 intramuskularno 4,5 ml (3 amp.) 1 . čas v 3 dneh do 5 injekcij ... Humani imunoglobulin proti virusu herpes simpleksa tipa 2 se uporablja za zdravljenje akutne ali poslabšanja kronične okužbe z virusom herpesa tipa 2 (herpes genitalis) - 1,5 ml IM (1 odmerek) enkrat na tri dni. Potek zdravljenja je 7 injekcij, pa tudi lokalno zdravljenje mehurjastih herpetičnih izbruhov.

Herpimmun 6 (tekoči imunoglobulin proti virusu herpes simpleksa tipa 6) za intramuskularno dajanje se uporablja za zdravljenje bolnikov s herpetično okužbo s poškodbami živčnega sistema, ki jih povzroča herpesvirus tipa 6. Intramuskularno injicirano v 3 ml (2 amp. 1,5 ml) enkrat na tri dni do 9 injekcij. Na voljo v 1,5 ml ampulah.

Človeški imunoglobulin proti virusu Epstein-Barr uporablja se za zdravljenje bolezni, ki jih povzroča virus Epstein-Barr, vključno z encefalitisom, encefalomielitisom, meningoencefalitisom, arahnoencefalitisom, arahnoiditisom, encefalopoliradikulitisom, infekcijsko mononukleozo. Pri odraslih se imunoglobulin daje intramuskularno, 4,5 ml (3 ampule, 1,5 ml) enkrat na tri dni. Potek zdravljenja je do 5 injekcij.

Zdravljenje in preprečevanje z intravenskimi imunoglobulini. V primeru pomanjkanja protiteles in sekundarne hipogamaglobulinemije je uporaba pripravkov krvne plazme in intravenskih imunoglobulinov vodilna metoda zdravljenja in preprečevanja okužb.

V primeru pomanjkanja imunoglobulinov (Ig) (agamaglobulinemija) se Ig daje intravensko v načinu saturacije pri 400-800 mg / kg telesne mase. Octagam 400-800 mg / kg naenkrat, tečaj: ena injekcija (200 mg / kg) z intervalom 3-4 tedne. Pentaglobin za novorojenčke pri 5 mg / kg na dan 3 dni (1,7 ml / kg / uro), za odrasle - 0,4 ml / kg / uro in do 15 ml / kg / uro 3 dni.

Naravna sveže zamrznjena plazma se uporablja pri 10-40 ml / kg. Tečaj 1000-2400 ml 2-krat na teden.

Za preprečevanje okužbe je treba ravni Ig med SID vzdrževati vsaj 4-6 g / l (200-800 mg / kg / mesec oktagam). Za isti namen se enkrat na mesec daje naravna plazma v odmerku 15-20 ml / kg.

Preventivna imunizacija. V skladu z memorandumom WHO (1995) se živih cepiv ne sme dajati v hudih primerih nezadostne imunosti:

s sekundarno hipogamaglobulinemijo

s pridobljeno ID zaradi limfomov, limfogranulomatoze, levkemije in drugih rakov imunskega sistema

med zdravljenjem z imunosupresivi in ​​radioterapijo

Učinkovitost cepljenja pri otrocih s SID je nizka: s pomanjkanjem imunoglobulinov zaradi kvantitativnega pomanjkanja protiteles, vendar je imunizacija s toksoidi varna.

Lokalna terapija v žarišču lezije je odvisna od njegove vrste: za manifestacije alergij - kortikosteroidna mazila (elokom, advantan, prednizolon itd.), S sočasno okužbo - triderm itd.

Uporaba imunomodulatorjev za pridobljene (sekundarne) imunske pomanjkljivosti

Glavna indikacija za predpisovanje imunomodulatorjev je prisotnost VID, katerega diagnoza je postavljena na podlagi kliničnih in laboratorijskih podatkov. Na začetku obstajajo 3 skupine ljudi: 1) osebe (bolniki) s kliničnimi znaki oslabljene imunosti v kombinaciji s spremembami njenih parametrov, ugotovljenimi z imunološkimi metodami; 2) osebe (bolniki) s samo kliničnimi znaki imunskih motenj (brez laboratorijskih podatkov); 3) osebe z odstopanji kazalnikov SI, vendar klinično zdrave. Imunomodulatorje priporočamo samo bolnikom. Pri klinično zdravih osebah ni priporočljivo popravljati sprememb (verjetno kompenzacijskih) imunskega statusa (Manko V.M. et al., 2002).

Kombinacija lokalne in splošne imunokorektivne terapije omogoča doseganje največjega kliničnega učinka. Kombinirana imunokorekcija lahko vključuje kombinacijo 3-4 sredstev in metod različnih učinkov, ki vplivajo predvsem na različne povezave imunosti.

Tako je na primer D.K. Novikov. et al (2005) so predlagali kombiniranje levamisola, dimeksida in heparina za imunske pomanjkljivosti s klinično sliko pioinflamatornih bolezni, saj je dimeksid nevtraliziral negativni učinek levamizola na nevtrofilce, heparin, intradermalno, pa je povečal limfopoezo. Uvedbo 30% raztopine dimeksida smo izvajali z elektroforezo po splošni metodi do 7. dne pooperativnega obdobja, nato pa smo dimeksid injicirali lokalno v območje saniranega žarišča, dokler bolnik ni bil odpuščen iz bolnišnica. Levamisol je bil predpisan v odmerku 25-50 mg vsak drugi dan 15 dni. Namesto levamisola lahko uporabite taktivin (timalin), polioksidonij in druge imunomodulatorje. Ob prisotnosti bakterijske okužbe jih je treba kombinirati z antibakterijskimi zdravili, ki prav tako krepijo imunski odziv. Takšne učinke so ugotovili pri metronidazolu, ki spodbuja sintezo protiteles, fagocitozo, interferonov.

Pri hudi in zmerni kronični ponavljajoči se furunkulozi z oslabljeno celično in fagocitno imunostjo pri bolnikih smo dosegli stabilno remisijo z uporabo polioksidonija, likopida, mielopida.

Z ID, opaženim v ozadju KOPB, so opazili pozitiven učinek pri imenovanju: levamisola, T-aktivina, natrijevega nukleinata, diucifona in drugih. V nekaterih primerih je pri KOPB zaželen inhalacijski način dajanja imunomodulatorjev (kombinacija raztopin dimeksida in levamisola).

Pri bolnikih s kroničnim bronhitisom in z različnimi spremembami imunskega statusa so med zdravljenjem s polioksidonijem ali likopidom dosegli remisijo. Polioksidonij je bolje predpisati v fazi poslabšanja v kombinaciji z antibiotično terapijo za spremembe v limfoidnem sistemu in fagocitozo. Pozitivni rezultati so bili doseženi pri lajšanju poslabšanj okužbe pri bolnikih z bronhialno astmo v ozadju teh imunomodulatorjev.

Preprečevanje stanja pridobljene imunske pomanjkljivosti. Preprečevanje sekundarnih imunskih pomanjkljivosti je lahko preventivno in proti ponovitvi. Prvi je pravočasno in popolno zdravljenje bolezni, ki so lahko vzrok za te okvare; zgodnja diagnoza neravnovesja v SI, ki je osnova njegovega razvoja; pravočasno odpravljanje tega neravnovesja.

Protirelapsna profilaksa temelji na kliničnem pregledu bolnikov in imunorehabilitaciji tistih, ki imajo sekundarno imunsko pomanjkljivost. Takšne bolnike je treba redno pregledovati, in če se v dinamiki odkrijejo negativne spremembe SI, je potrebna imunokorekcija. Pokazalo se je na primer, da otroci, ki so imeli gnojno-septične bolezni, potrebujejo imunorehabilitacijo, saj kljub kliničnemu okrevanju kazalniki celične in humoralne imunosti pri njih niso popolnoma obnovljeni: IgG je še vedno zmanjšan; IgM in IgA sta na podnormalni ravni, pri nekaterih otrocih pa je višja od normalne, kar odraža pripravljenost telesa na ponovno okužbo. Če se zmanjšani kazalniki imunološke reaktivnosti ohranijo v obdobju remisije, se izvede kompleks aktivnih rehabilitacijskih ukrepov.

Nespecifična imunorehabilitacija in imunoprofilaksa. Pomembna faza pri zdravljenju bolnikov je imunoprofilaksa proti relapsu, ki se izvaja v obdobju remisije. Uporaba »blagih« imunostimulantov v primerih dovolj ohranjene imunske reaktivnosti preprečuje ponovitev bolezni, t.j. zagotavlja imunorehabilitacijo. V ta namen se v obdobju remisije predpisujejo peroralni adaptogeni, imunostimulanti rastlinskega izvora (ehinaceja, ginseng itd.), Pa tudi vitamini in mikroelementi. Uporabljajo se tečaji fizioimunoterapije (EHF, magnetoterapija itd.).

Imunoprofilaksa poklicnih tipov... Preizkušeni sta bili dve shemi: 1. shema je vključevala natrijev nukleinat, undevit in ekstrakt eleutherococcus; 2. - Riboksin, Undevit, izvleček Eleutherococcus, ki so bili predpisani 20-45 dni.

Imunorehabilitacija za stanja pridobljene imunske pomanjkljivosti. Pri sestavljanju kompleksa imunokorektivne terapije mora biti prvo imenovanje v kompleksu praviloma odločilno in ustrezati glavni pomanjkljivosti imunosti, nato se izberejo sredstva enosmernega delovanja, ki pa posredujejo podoben učinek terapije z drugačnim mehanizmom. . Po glavnem režimu zdravljenja VID se izvede terapija v ozadju, katere kompleks pa določajo značilnosti klinične maske stanja imunske pomanjkljivosti. Glavni cilj osnovne terapije je nadaljnja imunorehabilitacija.

Imunorehabilitacija bolnikov s ponavljajočimi se virusnimi okužbami dihalnih poti.

V akutnem obdobju je predpisano zdravljenje, ki ustreza etiologiji in patogenezi virusne okužbe, z uporabo protivirusnih in antibakterijskih zdravil v ozadju razstrupljanja in vitaminske terapije. V remisiji (po možnosti takoj po imunokorekcijski terapiji) je priporočljivo predpisati:

1. Ekstrakt ali infuzija Eleutherococcus ali ginsenga v terapevtskem odmerku 1-2 meseca (imunološki adaptogen).

2. Kisikov koktajl z infuzijo brusnic in šipka, 2-3 tečaji na leto, po 10 sej.

3. Dibazol (znotraj) v terapevtskem odmerku 10-12 dni.

4. Antioksidativni kompleksi (vitamini C, A, E, elementi v sledovih - cink, selen, baker).

V primeru stika z ARVI profilaktično in za namene imunomodulacije se interferon predpiše v nos in heparin subkutano v terapevtskem odmerku (100 U / kg) 5-6 dni s spremljanjem kazalcev primarne hemostaze v enem tednu.

Če je za klinično masko VID značilno tudi subfebrilno stanje, je priporočljivo uvesti cinarizin, nikotinsko in glutaminsko kislino v kompleks osnovne terapije po dibazolu. Po tem se 4-6 mesecev predpiše kompleks vitaminskih zelišč in rastlin s povečano vsebnostjo bioelementov v obliki infuzij. Dober klinični učinek je mogoče doseči z imenovanjem glicina, zlasti pri otrocih s povečano živčno-mišično razdražljivostjo za ½ - 1 t 2 r. na dan 10-12 dni.

Imunorehabilitacija bolnikov z imunsko pomanjkljivostjo s kliniko ponavljajočih se pljučnic, bronhitisov, odpornih na tradicionalno terapijo.

Po zaključenem glavnem tečaju imunokorektivnega zdravljenja, ki ga je treba začeti v akutnem obdobju, priporočamo, da se opravi naslednja ambulantna imunorehabilitacija:

1. Lizocim ali estifan v notranjosti 1-krat na dan en teden v mesecu, ponovite 3-4 tečaje (terapevtski odmerek, bolje je razredčiti z mlekom, ne predpisujte, če so jajca intoleranca).

2. Ekstrakt eleutherococcus (ali Schisandra) 30 dni.

3. Kisikovi koktajli z okrepljenimi sirupi vsakih 10 dni 2 meseca.

4. Glicera 10 dni po vsakem tretjem mesecu 10 mesecev ali ultrazvočna izpostavljenost nadledvičnih žlez (3 seje).

5. Zdravljenje zelišč iz izvlečkov zelišč: meta, šentjanževke, koprive (3-4 krat na dan mesec dni, izmenično 10 dni vsake zelišče), ponovite takšne tečaje 2-3 krat na leto.

6. Rehabilitacija v ozadju se konča s kratko shemo (2-kratno) imunizacijo s stafilokoknim toksoidom ali bronhomunalnim tečajem 10-30 dni.

Ob prisotnosti abscesov, ki otežujejo pljučnico, je priporočljivo, da se vzporedno z lizocimom v shemo zdravljenja vključijo aplikacije s 25-30% raztopino dimeksida (lahko se daje z elektroforezo) na projekciji prizadetega območja do 8-10 sej.

Shema imunorehabilitacije za ponavljajoči se bakterijski bronhitis.

1. Fitoncidna antibakterijska zdravila izmenično: tinktura česna, klorofilipt, tinktura ognjiča 10 dni znotraj v starostnem odmerku (1 kapljica na leto življenja, vendar ne več kot 20 kapljic);

2. Lizocim 10 dni peroralno ali v obliki injekcije (za majhne otroke v odmerku 10 mg/kg telesne mase);

3. Glycyram 10-14 dni v odmerku, specifičnem za starost, za zaustavitev procesov infekcijske alergije;

4. UHF za območje solarnega pleksusa, 5 sej na tečaj, 2-krat letno;

5. Probiotiki (bifidum-bakterin, laktobakterin itd.) s težnjo k razvoju bakterijske disbioze in po zdravljenju z antibiotiki pod nadzorom sestave črevesne bifidoflore. Lahko uporabite linex, hilak-forte.

Tečaji fitoncidnih antibakterijskih zdravil se lahko ponovijo 2-3 krat na leto.

Tako je s kombiniranjem različnih zdravil (bolje jih je predhodno testirati in vitro s pacientovimi levkociti za ponovno vzpostavitev izražanja receptorjev in funkcionalne aktivnosti) mogoče sestaviti sheme imunokorektivne terapije za vsak posamezen primer. Predpogoj za imunorehabilitacijo je imunološki nadzor nad njenim učinkom. Pri izvajanju si je treba zapomniti čas začetka tega učinka za vsako uporabljeno zdravilo in ne hiteti z ukinitvijo zdravila in ga zamenjati z drugim, tudi če po imunološkem delovanju spadajo v isto skupino. Obnova imunološke sposobnosti telesa je dolgotrajen proces, ki zahteva premišljen in nujno znanstveno utemeljen pristop k terapiji, ob upoštevanju posebnosti trenutnih kliničnih manifestacij in vzročne patologije.

V primerih, ko ni resnične možnosti za izvedbo imunološkega pregleda bolnika za odkrivanje imunske pomanjkljivosti in izbiro korektivnega zdravljenja (na primer na podeželju), se lahko za praktično priporočijo kompleksi terapevtske rehabilitacije, ki temeljijo na kliničnih podatkih o pacientu. uporaba.

Takšni režimi zdravljenja lahko vključujejo:

a) pripravki iz skupine biogenih stimulansov, ki izboljšujejo predstavitev različnih antigenov (bakterijskih, virusnih, glivičnih in mešanih) preko fagocitoznih sistemov

b) zdravila, ki spodbujajo anabolične procese

c) zdravila, ki aktivirajo redoks reakcije v tkivih (vključno v imunsko kompetentnih organih)

d) elementi v sledovih in njihove spojine

e) zdravila, ki izboljšujejo presnovo v živčnem sistemu s posrednim posredovanjem v imunskem sistemu (pripravki aminokislin za spodbujanje presnove beljakovin in energetskih procesov v možganskih tkivih, povečanje njihove dihalne aktivnosti, nootropna zdravila za tvorbo asociativnih povezav med možganskimi celicami; zdravila, ki kompenzirajo hipoksijo v centralnem živčnem sistemu in izboljšujejo presnovo lipidov, na primer kalcijev pangamat.

Klinične indikacije v takih primerih so lahko:

1. Ponovitev vnetnih bolezni s tveganjem za razvoj kroničnih oblik in nastanek kroničnega žarišča okužbe.

2. Nagnjenost k generalizaciji gnojno-septične bolezni (po kliničnih podatkih).

3. Prisotnost nenavadnih ali psevdo-alergijskih neželenih učinkov na tradicionalna zdravila.

4. Dolgotrajna astenično-vegetativna disfunkcija živčnega sistema v sledovih, spremembe v periferni krvi kot so nevtropenija, levkopenija, trombocitopenija, limfocitopenija itd.

Za preventivo razvoj kronične bolezni priporoča se naslednje profilaktično zdravljenje z elementi imunorehabilitacije:

1. V ozadju akutne faze umirjanja vnetja so predšolske injekcije (destilacija šote) predpisane subkutano ali humisol, za predšolske otroke 0,3-0,5 ml, za odrasle 1 ml, tečaj 15-20 injekcij vsak drugi dan. , lahko zamenjate z injekcijami tekočine izvlečka aloe (če ni intolerance nanj).

2. Intravensko dajanje natrijevega tiosulfata (mogoče je tudi v notranjosti, vendar je klinični učinek nekoliko šibkejši) z namenom blage desenzibilizacije, razstrupljanja in protivnetnega delovanja. Klinični učinki so posredovani z izravnavo presežka mediatorjev preobčutljivosti takojšnje in zapoznele vrste z žveplovimi spojinami, ki skupaj določajo morfološki ekvivalent kroničnega procesa. Pri peroralni uporabi se uporablja 10% raztopina natrijevega tiosulfata, odvisno od starosti, 1 čajna žlička, sladica ali žlica 3-krat na dan; z intravensko metodo se uporablja 30% raztopina 1-1,5 ml do 5 let; 2-3 ml za otroke, starejše od 5 let, za odrasle 5 ml enkrat na dan, potek zdravljenja je običajno 10-14 dni.

S nagnjenostjo infekcijskega procesa k generalizaciji (glavni klinični znaki: splošna biološka neodzivnost, astenizacija, dolgotrajna motnja v mikrocirkulacijskem sistemu, levkocitoza z nevtrofilijo brez lokaliziranega gnojnega žarišča ali, nasprotno, levkopenija z očitno gnojno- vnetni proces, neskladnost temperaturne reakcije s kliničnimi manifestacijami, zlasti v ozadju perinatalne poškodbe možganov) priporočamo:

1. V primeru levkopenske krvne reakcije začnite profilakso VID s plazmolom subkutano za predšolske otroke, 0,2-0,3 ml, za odrasle, 1 ml raztopine enkrat na dan 10-14 dni. Pri levkocitozi morate začeti z injekcijami dibazola do 2 tedna v starostno specifičnem terapevtskem odmerku.

2. Vzporedno je predpisan tečaj vitamina P (v obliki "askorutina"), vendar bolje, v obliki "urutina" - v injekcijah 0,2-0,3 ml majhnim otrokom, 0,3-0,4 ml - za predšolske otroke, odrasle, 1 ml subkutano 1-krat na dan 20-30 dni. Vitamin P spodbuja funkcionalno aktivnost imunokompetentnih celic, kar je verjetno posledica njegovega znanega aktivacijskega učinka na redoks procese v tkivih.

3. Za dopolnitev baktericidnih faktorjev je lahko naslednji termin lizocim (potreben je predhodni biološki test za toleranco). Lizocim se predpisuje z injekcijo ali peroralno v tečaju 7-10 dni enkrat na dan, pa tudi ehinaceo ali estifan.

V prisotnosti nenavadnih reakcij na zdravila, ki spodbujajo pojav intolerance, je priporočljiva uporaba kompleksa sredstev, ki stabilizirajo celične membrane, kar prispeva k prilagajanju receptorskega aparata celic imunskega sistema:

1. Vitamin E parenteralno v obliki intramuskularnih injekcij do 7-10 dni.

2. Cinkov oksid se daje enteralno za stimulacijo kemotaksije polimorfonuklearnih levkocitov in monocitov ter za stabilizacijo membran teh celic. Cinkov oksid je predpisan v dnevnem odmerku 4-6 mg pri dojenčkih do 10-20 mg pri drugih otrocih in odraslih v 2 deljenih odmerkih.

3. Vzporedno - ultrazvočni vpliv na projekcijsko območje nadledvične žleze dnevno, tečaj št. 5.

Skupno v kompleksni rehabilitaciji vseh vrst SPE, ne glede na klinične manifestacije, je predpisovanje ponavljajočih se tečajev obogatenih kisikovih koktajlov, zelišč, ki vsebujejo vitaminske komplekse in bioelemente, kot so listi koprive, brusnice, šipek, črni ribez, gozdne jagode, borovnice itd. Skoraj vsem otrokom in večini bolnikov so prikazani imunološki adaptogeni: eleutherococcus, aralia, ginseng, zamaniha, limonska trava, zlata korenina, kalamus, levea, ki se lahko predpisujejo v obliki infuzij in izvlečkov. Poleg tega je treba opozoriti, da vsi otroci s pridobljeno ID (to so pogosteje otroci iz skupine pogosto obolelih) potrebujejo poleg kemoterapevtske imunorehabilitacije v individualnem načrtu, vadbene terapije in utrjevalnih ukrepov racionalno prehrano v skladu s klinično sliko. manifestacije VID, racionalno rabo naravnih dejavnikov njihovega območja in zdraviliško terapijo.

Imunokorekcija za adenoiditis in rinitis

Kompleksni režimi zdravljenja hiperplazije, tonzil in adenoidov:

pasol 10 dni

ognjič 10 dni + estifan 3 tedne

klorofilipt 2 tedna v notranjosti

IRS-19 - pršite, namakajte 2-krat na dan na tonzile, tečaj 2 tedna

mine za 10 dni.

Tonzile se krčijo in krčijo.

Celovit režim zdravljenja kroničnega tonzilitisa (poslabšanje). Merila - adhezije z loki in znaki kronične zastrupitve.

amoksicilin ali amoksiklav - 7 dni v odmerkih, povezanih s starostjo;

injekcije leukinferona 5 ali viferon 5-7 supozitorije po 500.000 enot vsak drugi dan;

passol 10 dni + plazmol št. 5;

lycopid 10 dni, 1 mg za otroke in 10 mg za odrasle;

estifan + lugol;

NLP tonzil št. 5;

Dimeksid 30% - aplikacije na submandibularne in vratne bezgavke;

ribomunil 6 tednov po 1 mizi 2-krat 4 dni na teden.

Celovit režim zdravljenja kroničnega rinitisa, povezanega z akutnimi okužbami dihal

ribomunil 1 tableta 2-krat 4 dni na teden 6 tednov ali IRS-19 - 10 dni (sprej v nos);

aplikacije s 30 % dimeksida na hrbtni strani nosu in projekcijo maksilarnih sinusov št. 10 vsak drugi dan;

aloe - nosna elektroforeza;

vazokonstriktor - sanorin je boljši, sluznica se manj suši.

Imunska pomanjkljivost je skupek različnih stanj telesa, pri katerih je oslabljeno delovanje človeškega imunskega sistema. V tem stanju se nalezljive bolezni pojavljajo pogosteje kot običajno, so zelo težke in trajajo dlje časa. Po izvoru je imunska pomanjkljivost dedna (primarna) in pridobljena (sekundarna). Pri različnih vrstah imunske pomanjkljivosti okužbe prizadenejo zgornja in spodnja dihala, kožo in druge organe. Resnost, vrsta in narava poteka bolezni je odvisna od vrste imunske pomanjkljivosti. Z imunsko pomanjkljivostjo lahko oseba razvije avtoimunske patologije in alergijske reakcije.

Primarna imunska pomanjkljivost

Primarna imunska pomanjkljivost je dedna bolezen imunskega sistema. Ta bolezen se prenaša s staršev na otroke in traja vse življenje osebe. Obstaja veliko različnih oblik primarne imunske pomanjkljivosti. Po medicinski statistiki se podobno stanje pojavi pri enem novorojenčku na deset tisoč. Nekatere od znanih oblik primarne imunske pomanjkljivosti se pojavijo takoj po rojstvu otroka, druge oblike bolezni pa se morda več let sploh ne pojavijo. V približno 85% primerov se bolezen diagnosticira v mladosti (do dvajset let). Primarna imunska pomanjkljivost je diagnosticirana v 70% primerov pri dečkih, saj je večina sindromov bolezni neposredno povezana s kromosomom X.

Genetske okvare pri primarni imunski pomanjkljivosti pri ljudeh so razdeljene v več skupin. S humoralno imunsko pomanjkljivostjo v človeškem telesu je motena sinteza imunoglobulinov, za celično imunsko pomanjkljivost je značilno nezadostno število limfocitov v krvi.

Napake fagocitoze se kažejo v pomanjkljivem prevzemu bakterij z levkociti. Z okvaro v sistemu beljakovine telesa ne morejo uničiti tujih celic.

Med primarnimi imunskimi pomanjkljivostmi ločeno ločimo kombinirano imunsko pomanjkljivost. Kombinirana imunska pomanjkljivost je povezana z genetskimi okvarami, ki vodijo v disfunkcijo B-celic in T-limfocitov. S to boleznijo je oslabljena proizvodnja protiteles in zmanjšana je funkcija celične imunosti.

Sekundarna imunska pomanjkljivost

Sekundarna imunska pomanjkljivost je prisotnost pridobljenih bolezni imunskega sistema v človeškem telesu. Zaradi oslabljene imunosti je človeško telo zelo pogosto napadeno z različnimi nalezljivimi boleznimi. AIDS je najbolj znan primer sekundarne imunske pomanjkljivosti. Ta bolezen se lahko razvije pod vplivom sevanja, zdravil, različnih kroničnih bolezni.

To stanje se lahko razvije tudi s pomanjkanjem beljakovin in kalorij, pa tudi s pomanjkanjem vitaminov in mineralov v telesu. Še posebej škodljivo na stanje imunosti vpliva pomanjkanje cinka, selena in vitamina A. Ljudje s kroničnimi presnovnimi motnjami pogosto trpijo za sekundarno imunsko pomanjkljivostjo. Pri tej bolezni je zelo pomembno pravočasno odkriti bakterijske okužbe in začeti potrebno zdravljenje.

Znaki imunske pomanjkljivosti

Trenutno se izvajajo različna zdravljenja imunske pomanjkljivosti, vendar so nekatera še v eksperimentalnem razvoju. Zdravljenje imunske pomanjkljivosti ni popolno brez splošnih načel oskrbe – cepljenja, nadzora okužb, nadomestnega zdravljenja.

Za človeško imunsko pomanjkljivost je značilna manifestacija hudih ponavljajočih se bakterijskih okužb. Bakterijske okužbe vodijo v razvoj bronhitisa, sinusitisa, vnetja srednjega ušesa. Pri bolnikih s to boleznijo se pogosto pojavi drozg, parodontitis, na telesu nastanejo papilomi in bradavice, pojavijo se plešavost in ekcem. V tem stanju se pogosto diagnosticirajo različne hematološke motnje. V nekaterih primerih lahko opazimo motnje prebavnega sistema, vaskulitis, konvulzije, encefalitis, artritis. Po nekaterih poročilih se z imunsko pomanjkljivostjo poveča tveganje za nastanek raka na želodcu.

Zdravljenje imunske pomanjkljivosti

Dandanes se imunokorekcija izvaja na več načinov - presaditev kostnega mozga, uporaba imunoglobulinov, imunomodulatorjev. Običajno se zdravljenje imunske pomanjkljivosti izvaja s subkutanim ali intravenskim dajanjem imunoglobulinov.

Pri kateri koli vrsti imunske pomanjkljivosti se je zelo pomembno izogibati okužbam in upoštevati načela zdravega načina življenja. Zelo pomembno je tudi, da bolniki s to boleznijo pravočasno odkrijejo bakterijske in glivične okužbe in sprejmejo ukrepe za njihovo zdravljenje. Pri nekaterih telesnih stanjih je treba izvajati redno profilaktično antibiotično terapijo. Pri okužbah prsnega koša je priporočljivo uporabljati fizioterapevtske metode in redno izvajati posebne telesne vaje.

YouTube video v zvezi s člankom:

- skupina patoloških stanj, pretežno prirojene narave, pri katerih pride do motenj v delovanju določenih vezi imunosti. Simptomi so različni, odvisno od vrste bolezni, predvsem je povečana občutljivost za bakterijske in virusne povzročitelje. Diagnoza patologije se izvaja z laboratorijskimi raziskovalnimi metodami, molekularno genetsko analizo (z dednimi oblikami), preučevanjem bolnikove anamneze. Zdravljenje vključuje nadomestno zdravljenje, presaditev kostnega mozga in ukrepe za nadzor okužb. Nekatere oblike imunske pomanjkljivosti so neozdravljive.

Splošne informacije

Primarne imunske pomanjkljivosti se aktivno preučujejo od 50-ih let XX stoletja - potem ko je prvo stanje te vrste, ki je prejelo njegovo ime, leta 1952 opisal ameriški pediater Ogden Bruton. Trenutno je znanih več kot 25 vrst patologije, večina jih je genetsko pogojenih bolezni. Incidenca različnih vrst imunske pomanjkljivosti se giblje od 1 : 1 000 do 1 : 5 000 000. Velika večina bolnikov je otrok, mlajših od 5 let, blage oblike se lahko prvič odkrijejo pri odraslih. V nekaterih primerih se stanje imunske pomanjkljivosti odkrije le z rezultati laboratorijskih preiskav. Nekatere vrste bolezni so kombinirane s številnimi malformacijami in imajo visoko stopnjo umrljivosti.

Vzroki primarne imunske pomanjkljivosti

Stanja imunske pomanjkljivosti primarne narave se začnejo oblikovati v fazi intrauterinega razvoja pod vplivom različnih dejavnikov. Pogosto so v kombinaciji z drugimi okvarami (distrofije, nenormalnosti tkiv in organov, fermentopatije). Na etiološki podlagi obstajajo tri glavne skupine prirojenih patologij imunskega sistema:

• Zaradi genetskih mutacij. Velika večina bolezni nastane zaradi okvar genov, ki so odgovorni za razvoj in diferenciacijo imunokompetentnih celic. Običajno se opazi avtosomno recesivno ali spolno povezano dedovanje. Obstaja majhen delež spontanih in zarodnih mutacij.
• Kot posledica teratogenih učinkov. Prirojene težave z imuniteto lahko povzroči učinek toksinov različne narave na plod. Imunska pomanjkljivost pogosto spremlja razvojne napake, ki jih povzročajo okužbe s TORCH.
• Nejasna etiologija. V to skupino spadajo primeri, ko ni mogoče ugotoviti vzroka šibkosti imunskega sistema. To so lahko še neraziskane genetske nepravilnosti, šibki ali neznani teratogeni učinki.

Preučevanje vzrokov, patogeneze in iskanje metod zdravljenja primarnih imunskih pomanjkljivosti se nadaljuje. Že obstajajo znaki cele skupine podobnih stanj, ki se ne kažejo kot izraziti simptomi, vendar lahko pod določenimi pogoji izzovejo nalezljive zaplete.

Patogeneza

Mehanizem razvoja imunske pomanjkljivosti je odvisen od etiološkega dejavnika. Pri najpogostejši genetski varianti patologije zaradi mutacije nekaterih genov proteini, ki jih kodirajo, bodisi ne sintetizirajo bodisi imajo okvaro. Odvisno od funkcij proteina so moteni procesi tvorbe limfocitov, njihova preobrazba (v T- ali B-celice, plazemske celice, naravne celice ubijalke) ali sproščanje protiteles in citokinov. Za nekatere oblike bolezni je značilno zmanjšanje aktivnosti makrofagov ali kompleksno pomanjkanje številnih povezav imunskega sistema. Sorte imunske pomanjkljivosti, ki jih povzročajo teratogeni dejavniki, najpogosteje nastanejo zaradi poškodbe rudimentov imunskih organov - timusa, kostnega mozga, limfoidnega tkiva. Nerazvitost posameznih elementov imunskega sistema vodi v njegovo neravnovesje, kar se kaže v oslabitvi obrambe telesa. Primarna imunska pomanjkljivost katere koli geneze povzroča razvoj pogostih glivičnih, bakterijskih ali virusnih okužb.

Razvrstitev

Število vrst primarne imunske pomanjkljivosti je precej veliko. To je posledica kompleksnosti imunskega sistema in tesne integracije njegovih posameznih povezav, zaradi česar motnja ali "zaustavitev" enega dela prispeva k oslabitvi obrambe celotnega telesa kot celote. Do danes je bila razvita zapletena razvejana klasifikacija takšnih stanj. Sestavljen je iz petih glavnih skupin imunskih pomanjkljivosti, od katerih vsaka vključuje več najpogostejših vrst patologije. V poenostavljeni različici je to razvrstitev mogoče predstaviti na naslednji način:

1. Primarne pomanjkljivosti celične imunosti. Skupina združuje stanja, ki so posledica nezadostne aktivnosti ali nizke ravni T-limfocitov. Razlog je lahko pomanjkanje timusa, fermentopatija in druge (predvsem genetske) motnje. Najpogostejše oblike te vrste imunske pomanjkljivosti so DiGeorgejev in Duncanov sindrom, orotacidurija in pomanjkanje limfocitnih encimov.
2. Primarne pomanjkljivosti humoralne imunosti. Skupina stanj, pri katerih je zmanjšana funkcija pretežno B-limfocitov, je motena sinteza imunoglobulinov. Večina oblik spada v kategorijo disgamaglobulinemije. Najbolj znani sindromi pomanjkanja Brutona, Westa, IgM ali transkobalamina II.
3. Kombinirane primarne imunske pomanjkljivosti. Obsežna skupina bolezni z zmanjšano aktivnostjo celične in humoralne imunosti. Po nekaterih poročilih ta vrsta vključuje več kot polovico vseh vrst imunske pomanjkljivosti. Med njimi so hude (Glanzmann-Rinikerjev sindrom), zmerne (Louis-Barova bolezen, avtoimunski limfoproliferativni sindrom) in manjše imunske pomanjkljivosti.
4. Primarna odpoved fagocitov. Genetske patologije, ki povzročajo zmanjšano aktivnost makro- in mikrofagov - monocitov in granulocitov. Vse bolezni te vrste so razdeljene v dve veliki skupini - nevtropenija in okvare v aktivnosti in kemotaksiji levkocitov. Primeri so Costmanova nevtropenija, sindrom lenih belih krvnih celic.
5. Dopolnjujejo pomanjkanje beljakovin. Skupina stanj imunske pomanjkljivosti, katerih razvoj povzročajo mutacije v genih, ki kodirajo komponente komplementa. Posledično je motena tvorba kompleksa, ki napada membrano, trpijo druge funkcije, v katere so vključeni ti proteini. Povzroča od komplementa odvisne primarne imunske pomanjkljivosti, avtoimunska stanja oz.

Simptomi primarne imunske pomanjkljivosti

Klinična slika različnih oblik imunske pomanjkljivosti je zelo raznolika, ne vključuje le imunoloških motenj, temveč tudi malformacije, tumorske procese, dermatološke težave. To omogoča pediatrom ali imunologom, da razlikujejo med različnimi vrstami patologije že v fazi fizičnega pregleda in osnovnih laboratorijskih preiskav. Vendar pa obstajajo nekateri splošni simptomi, ki so podobni v vsaki skupini bolezni. Njihova prisotnost kaže, kateri člen ali del imunskega sistema je bil najbolj prizadet.

Pri primarnih pomanjkljivostih celične imunosti prevladujejo virusne in glivične bolezni. To so pogosti prehladi, hujši od običajnih, potek otroških virusnih okužb (norice, mumps), hude herpetične lezije. Pogosto je kandidiaza ustne votline, genitalij, velika je verjetnost glivičnih okužb pljuč, prebavil. Posamezniki s pomanjkljivostmi v celični povezavi imunskega sistema imajo povečano tveganje za nastanek malignih novotvorb - limfomov, rakavih obolenj različnih lokalizacij.

Oslabitev humoralne obrambe telesa se običajno kaže s povečano občutljivostjo na bakterijske povzročitelje. Pri bolnikih se razvije pljučnica, pustularne kožne lezije (pioderma), ki pogosto postanejo hude (stafilo- ali streptoderma, erizipel). Z zmanjšanjem ravni sekretornega IgA so prizadete predvsem sluznice (konjunktiva oči, površine ustne in nosne votline), pa tudi bronhi in črevesje. Kombinirane imunske pomanjkljivosti spremljajo tako virusni kot bakterijski zapleti. Pogosto ne pridejo v ospredje manifestacije pomanjkanja imunosti, temveč drugi, bolj specifični simptomi - megaloblastna anemija, malformacije, tumorji timusa in limfoidnega tkiva.

Za prirojeno nevtropenijo in oslabitev fagocitoze granulocitov je značilen tudi pogost pojav bakterijskih okužb. Pogosti so gnojno-vnetni procesi s tvorbo abscesov v različnih organih, v odsotnosti zdravljenja je možna nastanek flegmona, sepse. Klinična slika s komplementom povezanih imunskih pomanjkljivosti je predstavljena bodisi kot zmanjšanje odpornosti telesa na bakterije bodisi v obliki avtoimunskih lezij. Ločena različica komplementarno odvisne imunske motnje - dedna ANO - se kaže s ponavljajočimi se edemi različnih delov telesa.

Zapleti

Vse vrste primarne imunske pomanjkljivosti združuje povečano tveganje za hude nalezljive zaplete. Zaradi oslabitve obrambe telesa patogeni mikrobi povzročajo hude poškodbe različnih organov. Najpogosteje so prizadeta pljuča (pljučnica, bronhitis, bronhiektazije), sluznice, koža in organi gastrointestinalnega trakta. V hudih primerih bolezni je okužba tista, ki povzroči smrt v otroštvu. Sočasne motnje lahko poslabšajo patologijo - megaloblastna anemija, anomalije v razvoju srca in krvnih žil, poškodbe vranice in jeter. Nekatere oblike stanj imunske pomanjkljivosti lahko dolgoročno povzročijo nastanek malignih tumorjev.

Diagnostika

V imunologiji se uporablja ogromno tehnik za ugotavljanje prisotnosti in identifikacije vrste primarne imunske pomanjkljivosti. Najpogosteje so stanja imunske pomanjkljivosti prirojena, zato jih je mogoče odkriti že v prvih tednih in mesecih otrokovega življenja. Pogoste bakterijske ali virusne bolezni, obremenjena dedna anamneza, prisotnost drugih malformacij postanejo razlog za stik s specialistom. Kasneje je mogoče določiti sorte šibko izraženih imunskih pomanjkljivosti, ki jih pogosto naključno odkrijemo med laboratorijskimi preiskavami. Glavne metode za diagnosticiranje dednih in prirojenih motenj imunosti so:

• Splošni pregled. Tudi pri pregledu kože je mogoče sumiti na prisotnost izrazite imunske pomanjkljivosti. Pri bolnih otrocih se pogosto odkrijejo huda dermatomikoza, pustularne lezije, atrofija in erozija sluznice. Nekatere oblike se kažejo tudi z edemom podkožnega maščobnega tkiva.
• Laboratorijski testi. Formula levkocitov v splošnem krvnem testu je kršena - opažene so levkopenija, nevtropenija, agranulocitoza in druge anomalije. Pri nekaterih sortah je možno zvišanje ravni nekaterih razredov levkocitov. Biokemični krvni test za primarno imunsko pomanjkljivost humoralnega tipa potrjuje disgamaglobulinemijo, prisotnost nenavadnih presnovkov (s fermentopatijami).
• Posebne imunološke študije. Za pojasnitev diagnoze se uporabljajo številne tehnike za določanje aktivnosti imunskega sistema. Ti vključujejo analizo aktiviranih levkocitov, fagocitno aktivnost granulocitov, raven imunoglobulinov (na splošno in posamezne frakcije - IgA, E, G, M). Izvede se tudi študija ravni frakcij komplementa, statusa interlevkina in interferona pri bolniku.
• Molekularno genetska analiza. Dedne vrste primarne imunske pomanjkljivosti je mogoče diagnosticirati z zaporedjem genov, katerih mutacije vodijo v eno ali drugo obliko bolezni. Tako se potrdi diagnoza za sindrome Di Giorgi, Bruton, Duncan, Wiskott-Aldrich in številna druga stanja imunske pomanjkljivosti.

Diferencialna diagnoza se izvaja predvsem s pridobljenimi sekundarnimi imunskimi pomanjkljivostmi, ki so lahko posledica radioaktivne kontaminacije, zastrupitve s citotoksičnimi snovmi, avtoimunskih in onkoloških patologij. Še posebej težko je ugotoviti vzrok pomanjkanja pri zglajenih oblikah, ugotovljenih predvsem pri odraslih.

Zdravljenje primarnih imunskih pomanjkljivosti

Načela zdravljenja, ki so enotna za vse oblike patologije, zaradi razlik v etiologiji in patogenezi ne obstajajo. V najtežjih primerih (Glanzmann-Rinikerjev sindrom, Kostmanova agranulocitoza) so vsi terapevtski ukrepi začasni, bolniki umrejo zaradi infekcijskih zapletov. Nekatere vrste primarnih imunskih pomanjkljivosti se zdravijo s presaditvijo kostnega mozga ali plodovega timusa. Pomanjkanje celične imunosti je mogoče oslabiti z uporabo posebnih dejavnikov, ki stimulirajo kolonije. Pri fermentopatijah se terapija izvaja z uporabo manjkajočih encimov ali metabolitov – na primer biotinskih pripravkov.

Z disglobulinemijo (primarna humoralna imunska pomanjkljivost) se uporablja nadomestno zdravljenje - uvedba imunoglobulinov manjkajočih razredov. Pri zdravljenju katere koli oblike je izjemno pomembno, da smo pozorni na odpravljanje in preprečevanje okužb. Ob prvih znakih bakterijske, virusne ali glivične okužbe se bolnikom predpiše tečaj ustreznih zdravil. Pogosto so za popolno ozdravitev nalezljivih patologij potrebni povečani odmerki zdravil. Pri otrocih so vsa cepljenja preklicana - v večini primerov so neučinkovita, nekatera pa celo nevarna.

Napoved in preprečevanje

Prognoza primarne imunske pomanjkljivosti se pri različnih vrstah patologije zelo razlikuje. Hude oblike so lahko neozdravljive, vodijo v smrt v prvih mesecih ali letih otrokovega življenja. Druge sorte je mogoče uspešno nadzorovati z nadomestno terapijo ali drugimi metodami zdravljenja, le z rahlim poslabšanjem kakovosti bolnikovega življenja. Blage oblike ne zahtevajo rednega zdravniškega posega, vendar se morajo bolniki izogibati podhladjanju in stiku z viri okužbe, v primeru znakov virusne ali bakterijske okužbe pa se obrnite na specialista. Preventivni ukrepi so zaradi dedne in pogosto prirojene narave primarnih imunskih pomanjkljivosti omejeni. Ti vključujejo medicinsko in genetsko svetovanje staršev pred spočetjem otroka (z obremenjeno dednostjo) in prenatalno genetsko diagnozo. Med nosečnostjo se morajo ženske izogibati stiku s strupenimi snovmi ali viri virusnih okužb.