Pljučna hipertenzija. ICD pljučna hipertenzija Zdravite se v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA
Sindrom ima polietiološko naravo:
1. Pljučna arterijska hipertenzija (PAH).
1. Idiopatski.
2. Dedno.
1. Mutacija receptorskega gena tipa 2 za protein morfogeneze kosti.
2. Mutacija gena aktivinu podobne kinaze-1 (z dedno hemoragično telangiektazijo in brez nje).
3. Neznane mutacije.
3. Povzročeni zaradi učinkov zdravil in toksičnih učinkov.
4. Povezan – povezan z:
1. Bolezni vezivnega tkiva.
2. Okužba s HIV.
3. Portalna hipertenzija.
4. Prirojene srčne napake.
5. Šistosomoza.
6. Kronična hemolitična anemija.
5. Trajna pljučna hipertenzija novorojenčkov.
1. Venska okluzivna bolezen pljuč in / ali pljučna kapilarna hemangiomatoza.
2. Pljučna hipertenzija zaradi poškodbe levega prekata srca.
1. Sistolična disfunkcija levega prekata.
2. Diastolična disfunkcija levega prekata.
3. Poškodba zaklopk levega srca.
3. Pljučna hipertenzija zaradi patologije dihal in / ali hipoksije.
1. Kronična obstruktivna pljučna bolezen.
2. Intersticijske pljučne bolezni.
3. Druge pljučne bolezni z mešanimi restriktivnimi in obstruktivnimi komponentami.
4. Motnje dihanja med spanjem.
5. Alveolarna hipoventilacija.
6. Alpska pljučna hipertenzija.
7. Malformacije dihalnega sistema.
4. Kronična trombembolična pljučna hipertenzija.
5. Pljučna hipertenzija zaradi nejasnih večfaktorskih mehanizmov.
1. Bolezni krvi: mieloproliferativne bolezni, splenektomija.
2. Sistemske bolezni: sarkoidoza, Langerhansova histiocitoza, limfangioleiomiomatoza, nerofibromatoza, vaskulitis.
3. Presnovne bolezni: bolezen skladiščenja glikogena, Gaucherjeva bolezen, bolezen ščitnice.
4. Drugo: tumorska obstrukcija, fibrozirajoči mediastinitis, CRF pri bolnikih na hemodializi.
Dejavnik tveganja za PAH je kateri koli dejavnik ali stanje, ki potencialno predisponira ali prispeva k razvoju bolezni. Dejavniki tveganja in stanja, povezana s PAH, odvisno od stopnje dokazov:
drog in toksinov.
O Določeni: Aminorex, Fenfluramine, Dexfenfluramine, Strupeno olje ogrščice.
O Zelo verjetno: amfetamini, L-triptofan.
O Verjetno: meta-amfetamini, kokain, zdravila za kemoterapijo.
O Malo verjetno: antidepresivi, peroralni kontraceptivi, estrogenski pripravki, kajenje tobaka.
Demografske in zdravstvene razmere.
O Definirano: pol.
O Možno: nosečnost, sistemska hipertenzija.
O Malo verjetno: debelost.
Bolezni.
O Definirano: okužba s HIV.
O Zelo verjetno: Portalna hipertenzija/bolezen jeter, Bolezen vezivnega tkiva, Prirojeni šanti med sistemskimi in pljučnimi žilami.
O Verjetne: motnje ščitnice, hematološke motnje (asplenija po kirurški splenektomiji, srpastocelična anemija, β-talasemija, kronične mieloproliferativne motnje), redke genetske in presnovne motnje (Von Gierkejeva bolezen, Gaucherjeva bolezen, Rendu-Weberjeva bolezen).
Težave s srcem se pojavijo iz različnih razlogov. Eden od njih je zvišanje tlaka v pljučni arteriji. Ta kršitev 1., 2. stopnje razvoja skoraj nima simptomov in znakov, vendar zahteva obvezno zdravljenje - le v tem primeru bo za osebo pozitivna življenjska napoved.
Kaj je
V nasprotju z imenom bolezen »pljučna hipertenzija« sploh ni težava s pljuči, ampak s srcem, ko se dvigne krvni tlak pljučne arterije in žil, ki iz nje izhajajo. Najpogosteje patologijo izzovejo druge težave s srcem, v redkih primerih se šteje za primarno patologijo.
Za ta del cirkulacijskega sistema je normalen tlak do 25/8 milimetrov živega srebra (sistolični/diastolični). Za hipertenzijo pravimo, da se vrednosti dvignejo nad 30/15.
Če analiziramo medicinsko statistiko, lahko rečemo, da je pljučna hipertenzija redka, vendar je tudi njena 1. stopnja zelo nevarna, ki jo je treba zdraviti, sicer je življenjska prognoza neugodna in močan skok tlaka lahko povzroči smrt bolnika.
Slika 1. Pljučna arterija je normalna in s hipertenzijo
Vzroki za bolezen so zmanjšanje notranjega premera pljučnih žil, saj v njih prekomerno raste endotelij, ki je notranja žilna plast. Zaradi motenega pretoka krvi se poslabša prekrvavitev oddaljenih delov trupa in okončin, kar ima določene simptome in znake, o katerih bomo govorili v nadaljevanju.
Srčna mišica, ki prejema ustrezne signale, kompenzira te pomanjkljivosti, intenzivneje začne delovati in sklepati. Ob obstoju takšne patološke težave pride do zadebelitve mišične plasti v desnem prekatu, kar vodi v neravnovesje v delu celotnega srca. Podoben pojav je dobil celo ločeno ime - cor pulmonale.
Pljučno hipertenzijo je mogoče diagnosticirati elektrokardiogrami, vendar pa bodo za zgodnjo stopnjo spremembe nepomembne in jih lahko zamudite, zato morajo starejši za natančno diagnozo in pravočasno zdravljenje vedeti, kaj je pljučna hipertenzija, njene znake in simptome. Le v tem primeru je mogoče bolezen pravočasno odkriti in zdraviti, hkrati pa ohraniti dobro prognozo življenja.
Koda ICD-10
Pljučna hipertenzija po mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10 spada v razred - I27.
Vzroki
Do danes natančen vzrok bolezni ni bil ugotovljen. Nepravilna rast endotelija je pogosto povezana z notranjim neravnovesjem telesa, zaradi podhranjenosti in vnosa elementov, kot sta kalij in natrij. Te kemikalije so odgovorne za zoženje in širjenje krvnih žil; če jih primanjkuje, se lahko pojavi žilni krč.
Drug pogost vzrok pljučne hipertenzije je dedni dejavnik. Prisotnost patologije pri enem od krvnih sorodnikov bi morala biti razlog za ozek pregled in po potrebi zdravljenje v zgodnji fazi, ko se simptomi še niso pokazali.
Pogosto se pojavijo kršitve pri drugih boleznih srca - prirojene srčne bolezni, obstruktivne pljučne bolezni in drugih. V takih primerih se diagnosticira pljučna hipertenzija kot zaplet in najprej je treba ukrepati na njen osnovni vzrok.
Dokazani razlog je uživanje posebnih aminokislin, ki vplivajo na rast endotelija. Pred nekaj desetletji je bilo ugotovljeno, da je uživanje repičnega olja, ki vsebuje te aminokisline, povečalo število primerov bolezni. Posledično so bile izvedene študije, ki so potrdile, da ima ogrščica visoko koncentracijo triptofana, ki povzroča zmerno pljučno hipertenzijo in povečuje tveganje za hude posledice.
V nekaterih primerih so razlogi uporaba hormonskih kontraceptivov, zdravil za močno zmanjšanje telesne teže in drugih sredstev, ki vodijo do kršitve notranje funkcionalnosti človeškega telesa.
Simptomi so odvisni od stopnje
Spoznavanje pljučne hipertenzije v zgodnji fazi je velik uspeh, saj v večini situacij ni očitnih simptomov. Če pa pogledate in prisluhnete sebi, lahko ugotovite nekaj znakov zmerne hipertenzije.
Glavni simptomi to so zmanjšane telesne zmogljivosti, ko človek nenehno čuti splošno šibkost, za kar ni očitnih razlogov. Pogosto se med pregledom odkrije obravnavana bolezen različnih stopenj. Razmislite, katere stopnje pljučne hipertenzije so, po kakšnih simptomih se razlikujejo, kaj ogrožajo in kakšno zdravljenje potrebujejo.
- prva stopnja (JAZ) Izraža se s hitrim utripom, prisotnost telesne aktivnosti se zazna relativno enostavno, drugih simptomov ni opaziti, kar otežuje diagnozo.
- Na druga stopnja (II) bolnik že očitno čuti zlom, trpi zaradi kratke sape, omotice in bolečine v prsnem košu.
- Pri bolniku s tretja stopnja (III) udobno stanje se pojavi le med nedejavnostjo, vsaka telesna aktivnost poslabša simptome kratke sape, utrujenosti itd.
- četrta stopnja (IV) velja za najtežjega. Pljučno hipertenzijo te stopnje spremlja kronična utrujenost, ki jo opazimo tudi po nočnem prebujanju, vsi znaki so prisotni tudi v mirovanju, lahko se izkašlja kri, pojavi se omedlevica, vratne žile nabreknejo. S kakršno koli obremenitvijo se vsi simptomi močno poslabšajo, spremljajo jih cianoza kože in verjeten pljučni edem. Človek se namreč spremeni v invalida, ki težko skrbi niti zase.
Pljučna hipertenzija 1 razlikuje le v pogostem srčnem utripu, ga lahko izkušen zdravnik zazna na EKG in pošlje na dodatno kontrolo pljučnih žil. Pljučna hipertenzija 2. stopnje razlikuje po bolj očitnih simptomih, ki jih ni mogoče prezreti in je pomembno, da nemudoma obiščete kardiologa ali terapevta.
Zelo pomembno je, da se kršitve odkrijejo v najzgodnejši možni fazi. To je težko narediti, a na koncu je od tega odvisna napoved življenja in kako dolgo bo bolnik živel na splošno.
Diagnostika
Postopek postavitve diagnoze ni nič manj pomemben, saj je bolezen v zgodnji fazi razvoja zelo enostavno spregledati "mimo oči". Pljučno hipertenzijo najpogosteje opazimo na EKG. Ta postopek služi kot izhodišče za odkrivanje in zdravljenje te bolezni.
Na kardiogramu bo opazno nenormalno delovanje srčnega miokarda, kar je prva reakcija srca na težave s pljučno naravo. Če obravnavamo diagnostični proces kot celoto, je sestavljen iz naslednjih stopenj:
- EKG, ki kaže zastoje v desnem prekatu;
- Rentgen, ki prikazuje pljučna polja vzdolž periferije, obstoj premika meje srca od norme v pravo smer;
- Opravljanje dihalnih testov, ko se preveri, iz česa je sestavljen izdihani ogljikov dioksid;
- postopek ehokardiografije. To je ultrazvok srca in krvnih žil, ki vam omogoča merjenje tlaka v pljučni arteriji.
- Scintigrafija, ki vam omogoča, da podrobno preučite potrebne posode z uporabo radioaktivnih izotopov;
- Če je potrebno razjasniti rentgenske žarke, je predpisan natančnejši CT ali MRI;
- Izvedljivost prihodnjega zdravljenja se ocenjuje z uporabo kateterizacija. Ta metoda pridobi informacije o krvnem tlaku v želenih votlinah.
Zdravljenje pljučne hipertenzije
Iskanje patologije je težka naloga, vendar zdravljenje hipertenzije ni lažje. Učinkovitost zdravljenja je v veliki meri odvisna od stopnje razvoja, v zgodnjih fazah obstajajo metode konzervativne terapije z zdravili, z resnim razvojem, ko je napoved slaba, obstaja nevarnost za življenje in je nemogoče ozdraviti z zdravili. , je predpisan kirurški poseg.
Zdravljenje pri kardiologu. Ko se simptomi odkrijejo in potrdijo, je prvi korak zmanjšati verjetnost hudih posledic, ki spremljajo pljučno hipertenzijo. Za to potrebujete:
- V prisotnosti nosečnosti zavrnite nadaljnjo nosečnost, saj je materino srce v tem obdobju izpostavljeno hudim preobremenitvam, kar ogroža smrt matere in otroka.
- Jejte omejeno, ne prezrite, sledite dieti z zmanjšanjem vnosa maščob in soli. Prav tako ne morate piti veliko - do enega in pol litra tekočine na dan.
- Ne bodite vneti s telesno dejavnostjo, ki razbremeni že tako preobremenjen srčno-žilni sistem.
- Zagotoviti potrebna cepljenja, ki ščitijo pred boleznimi, ki lahko posredno poslabšajo bolezen.
Tudi psihološko potrebuje bolnik dodatno pomoč, saj je treba zdravljenje in kasnejše življenje pogosto popolnoma spremeniti, da bi se izognili tveganim situacijam. Če je ta bolezen sekundarni zaplet druge patologije, potem je za zdravljenje potrebna predvsem osnovna bolezen.
Samokonzervativno zdravljenje pljučne hipertenzije se včasih nadaljuje za nekaj let kadar je potrebno redno jemati kompleks predpisanih zdravil, ki zavirajo napredovanje endotelijske proliferacije. V tem obdobju mora bolnik jemati:
- Antagonisti, ki zavirajo proces patološke delitve celic.
- Zdravila, ki preprečujejo nastanek krvnih strdkov v žilah in zmanjšujejo njihov krč.
- Uporabite kisikovo terapijo, katere namen je nasičiti kri s kisikom. Pri zmerni pljučni hipertenziji poseg ni potreben, v hujših primerih pa je potreben ves čas.
- Sredstva za redčenje krvi in pospeševanje njenega pretoka.
- Zdravila z diuretičnim učinkom.
- Za normalizacijo ritma srčnega utripa so predpisani glikozidi.
- Po potrebi se jemljejo zdravila za razširitev lumena arterij, kar znižuje krvni tlak.
- Zdravljenje z dušikovim oksidom se izvaja z nizko učinkovitostjo drugih metod. Posledično se kazalnik tlaka v celotnem žilnem sistemu zmanjša.
Operacija
Kirurški poseg se uporablja v primerih, ko pljučna hipertenzija povzroča, na primer, cianotično srčno bolezen, ki je ni mogoče zdraviti na druge načine.
Kot kirurško zdravljenje se izvaja balonska atrijska septostomija, ko s posebnim balonom prerežemo in razširimo septum med preddvorom. Zaradi tega pride dotok oksigenirane krvi v desni atrij, kar zmanjša simptome in resnost pljučne hipertenzije.
V najtežjih primerih bo morda potrebna presaditev pljuč ali srca. Takšna operacija je zelo zapletena, ima veliko omejitev in obstajajo velike težave pri iskanju darovalcev organov, zlasti v Rusiji, vendar je sodobna medicina sposobna izvesti takšne manipulacije.
Preprečevanje
Preventivni ukrepi za preprečevanje pljučne hipertenzije so zelo pomembni. Še posebej zadeva ogrožene osebe- ob prisotnosti bolezni srca, če so sorodniki z isto boleznijo, po 40-50 letih. Preprečevanje je v ohranjanju zdravega načina življenja, zlasti je pomembno:
- Nehajte kaditi, saj se tobačni dim absorbira v pljuča in vstopi v krvni obtok.
- V škodljivem poklicu, na primer rudarji, gradbeniki, morajo nenehno dihati umazan zrak, nasičen z mikrodelci. Zato je za to vrsto dejavnosti treba upoštevati vse standarde varstva dela.
- Okrepite imunski sistem.
- Izogibajte se psihološkim in fizičnim preobremenitvam, ki vplivajo na zdravje srčno-žilnega sistema.
Nemogoče je natančno reči, koliko časa živijo ljudje s tako boleznijo. Z zmerno stopnjo in skladnostjo z vsemi priporočili kardiologa ima pljučna hipertenzija pozitivno prognozo.
Mnogi ljudje so slišali za arterijsko hipertenzijo - to je ime hipertenzije. Toda o pljučni hipertenziji je znanega manj - spada med redke bolezni, pojavlja se pri približno 5 ljudeh od 100 tisoč. Kako se bolezen manifestira, katere učinkovite metode se uporabljajo pri terapiji?
- Vzroki in oblike patologije
- Kako se bolezen manifestira
- Stopnje bolezni
- Diagnostika
- Konzervativna zdravljenja
- Kako zdraviti pri odraslih
- Patologija med nosečnostjo
- Ljudske metode zdravljenja
- česen
- Zelišča
- Pravila prehrane
- Napovedi in posledice
- invalidnost
Vzroki in oblike patologije
Pljučna arterijska hipertenzija - kaj je to? To je ime bolezni, ki jo povzročajo patološke spremembe v pljučnem sistemu, pri katerih pride do močnega povečanja intravaskularnega tlaka nad 35 mm Hg. Umetnost.
Primarna pljučna hipertenzija ni popolnoma razumljena oblika bolezni. Razlog za razvoj idiopatske oblike patologije so genetske motnje žil pljučnega sistema. V telesu se v majhnih količinah proizvajajo snovi, ki so odgovorne za širjenje in zoženje krvnih žil. Primarno hipertenzijo lahko povzroči prekomerna aktivnost trombocitov, ki vodi do žilne okluzije.
Sekundarna pljučna hipertenzija se razvije kot posledica različnih kroničnih bolezni - prirojene srčne bolezni, trombotičnih lezij arterije v pljučih, Pickwickovega sindroma, kardioloških in pljučnih bolezni, bronhialne astme.
Kronična trombembolična pljučna hipertenzija je posledica zamašitve krvnih žil. Za bolezen je značilno hitro napredovanje, akutna respiratorna odpoved, nizek krvni tlak, hipoksija.
Dejavniki, ki prispevajo k razvoju bolezni:
- jemanje amfetaminov, kokaina, antidepresivov in zaviralcev apetita;
- nosečnost, hipertenzija, HIV, patološke spremembe v jetrih;
- onkološke bolezni hematopoetskega sistema;
- povečan pritisk v območju ovratnika;
- hipertiroidizem;
- pogosti vzponi v gorah;
- stiskanje krvnih žil v pljučih zaradi tumorja, deformacije prsnice ali zaradi debelosti.
Kako se bolezen manifestira
Zmerna pljučna hipertenzija se razvija počasi, v začetni fazi simptomi bolezni nimajo izrazite manifestacije. Glavni klinični znak bolezni je cor pulmonale. Za patologijo so značilne hipertrofične spremembe v desnih delih srca.
Zaradi katerih simptomov morate obiskati zdravnika:
- Glavna manifestacija bolezni je kratka sapa, ki se poveča tudi pri manjših fizičnih naporih.
- Kardiopalmus. Vzrok za tahikardijo je odpoved dihanja, pomanjkanje kisika v krvi.
- Sindrom bolečine. Kompresijska bolečina se pojavi za prsnico in v predelu srca. Pri močnem fizičnem naporu je možna omedlevica.
- Omotičnost, šibkost, utrujenost.
- Kopičenje tekočine v peritoneju (ascites), močno otekanje in modro obarvanje okončin, izbočenje žil na vratu. Ti simptomi se razvijejo v ozadju kronične odpovedi desnega prekata - srčna mišica desnega prekata se ne more spopasti z obremenitvijo, kar vodi do motenj v sistemskem krvnem obtoku.
- Povečanje jeter vodi v težo in bolečino pod desnimi rebri.
- Slabost, napenjanje, bruhanje so posledica kopičenja plinov v črevesju. Hujšanje z normalno hranljivo prehrano.
Prsti se zgostijo v zgornjih falangah, nohti postanejo kot očala. Ko se patologija razvije, se pojavi sputum s primesjo krvi, kar kaže na nastanek pljučnega edema. Pacient trpi zaradi napadov angine pektoris in aritmije. V terminalni fazi bolezni se začne odmiranje aktivnih tkiv.
Stopnje bolezni
Glede na stopnjo razvoja cor pulmonale in hipoksijo razlikujemo 3 stopnje patologije.
Pljučna hipertenzija 1 stopinja. Pri prehodni obliki ni kliničnih in radioloških manifestacij. V tej fazi se lahko pojavijo primarni simptomi odpovedi dihanja.
Pljučna hipertenzija 2 stopnje. V stabilni fazi bolezni se začne razvijati kratka sapa in nastajati cor pulmonale. Pri poslušanju lahko slišite začetne manifestacije povečanega tlaka v pljučni arteriji.
V tretji fazi se jetra povečajo, pojavi se zabuhlost, koža spremeni barvo, žile na vratu začnejo močno nabrekati.
Diagnostika
Znaki pljučne hipertenzije pogosto niso zelo specifični, zato je le na podlagi pritožb in zunanjega pregleda težko pravilno ugotoviti osnovni vzrok bolezni. Le s pomočjo temeljite diagnoze lahko vidite vse patologije in okvare v telesu. Posvetovati se morate s pulmologom in kardiologom.
Kako poteka diagnoza:
- Odvzem anamneze - določitev, po besedah pacienta, časa poslabšanja stanja, kako se bolezen manifestira, kar je lahko povezano s pojavom neprijetnih simptomov.
- Analiza življenjskega sloga - prisotnost slabih navad, dednih bolezni, delovnih razmer.
- Vizualni pregled - modrina kože, sprememba oblike prstov in stanje nohtov. Zdravnik ugotavlja, če je oteklina, sprememba velikosti jeter. Pazljivo poslušajte pljuča in srce s fonendoskopom.
- EKG - z njegovo pomočjo določi spremembe v velikosti desnega srca.
- Rentgenski pregled prsnega koša vam omogoča, da vidite povečanje velikosti srca.
- Kateterizacija (merjenje tlaka) arterije.
Najbolj informativna vrsta diagnoze je ehokardiografija. Znaki pljučne hipertenzije na ultrazvoku srca se kažejo v obliki hipertrofije desnega prekata. Indikatorji, manjši od 4 mm, kažejo na odsotnost patologije. Če debelina stene ventrikla presega 10 mm, to kaže na razvoj pljučne hipertenzije.
Konzervativna zdravljenja
Po temeljiti diagnozi je treba nemudoma začeti zdravljenje. Cilj terapije je odpraviti ali popraviti glavne manifestacije bolezni, preprečiti razvoj sočasnih bolezni.
Zdravila izbire za pljučno hipertenzijo:
- Zaviralci kalcijevih kanalčkov - Prazosin, Nifedipin. Ta zdravila so predpisana v zgodnji fazi bolezni. Verapamil ni priporočljiv za zdravljenje hipertenzije, saj je terapevtski učinek zdravila precej šibek.
- Zdravila, ki redčijo kri - Aspirin, Cardiomagnyl.
- Diuretiki - Lasix, Furosemid.
- Digoksin je srčni glikozid. Zdravilo je indicirano za atrijsko fibrilacijo za normalizacijo srčnega ritma.
- Antikoagulanti - varfarin, heparin. Zdravila se uporabljajo za preprečevanje krvnih strdkov.
- Prostaglandini in njihovi analogi - Treprostinil, Epoprostenol. Zdravila za normalizacijo tlaka v pljučni arteriji.
- Bosentan - upočasni razvoj pljučne hipertenzije.
- Zdravila, ki izboljšujejo presnovne procese v celicah - riboksin, kalijev orotat.
Znanstveniki že nekaj let izvajajo študijo o učinkovitosti uporabe sildenafila v kompleksni terapiji pljučne hipertenzije. Sildenafil citrat je glavna sestavina Viagre in je zasnovan za odpravo erektilne disfunkcije.
Zdravilo je bilo pri bolnikih uporabljeno 12 tednov. V kontrolnih skupinah, ki so prejele 20-80 mg zdravila, se je učinkovitost znatno izboljšala.
Kako zdraviti pri odraslih
Če bolnikova raven hemoglobina preseže 170 g / l, se vratne žile izbočijo - opravi se puščanje krvi. Pozitivne rezultate dajejo inhalacije kisika, ki jih je treba izvajati v tečajih.
S pomočjo kirurškega posega je mogoče zmanjšati napredovanje bolezni. Uporablja se metoda bypassa - med atriji se ustvari umetno ovalno okno, zaradi katerega se zmanjša visoka pljučna hipertenzija. To vam omogoča, da podaljšate življenje bolnika, napoved poteka bolezni se znatno izboljša.
Uporablja se tudi presaditev organov - za odpravo patologije je dovolj, da presadimo 1 pljuča. Toda po 5 letih se mnogi bolniki začnejo zavračati.
Ta patologija kaže na nezmožnost prilagajanja krvnemu obtoku v pljučih zunaj maternice in se pojavlja pri 0,1–0,2% novorojenčkov. Najpogosteje se bolezen diagnosticira pri otrocih, ki so bili rojeni s carskim rezom. Identifikacija bolezni se pojavi v prvih 3 dneh po rojstvu.
V ozadju hipertenzije začne pritisk v žilah pljuč močno naraščati, srce doživlja povečan stres. Da bi se izognili srčnemu popuščanju, telo začne zniževati pritisk v pljučih - zmanjša količino krožeče krvi, jo odvrže v ovalno okno v srcu ali v odprt arterijski tok. Takšna dejanja vodijo do povečanja venske krvi, zmanjšanja vsebnosti kisika.
Vzroki za razvoj patologije:
- preneseni prenatalni stres - hipoksija in glikemija lahko povzročita krč v pljučni arteriji pri novorojenčku, pa tudi sklerotične spremembe na stenah posode;
- zapoznelo zorenje žilnih sten - v takšnih posodah se pogosto pojavijo krči;
- prisotnost prirojene diafragmalne kile - s takšno boleznijo ostanejo pljuča in krvne žile nerazvite in ne morejo delovati v celoti;
- prezgodnje zapiranje embrionalnega arterijskega kanala, kar vodi do povečanja pljučnega pretoka krvi;
- prirojene srčne in pljučne malformacije.
Hipertenzija pri novorojenčku se lahko pojavi v ozadju intrauterine okužbe, sepse. Vzrok je lahko policitemija - onkološka bolezen, pri kateri se število rdečih krvnih celic močno poveča.
Pri novorojenčku s pljučno hipertenzijo je dihanje težko, začne se kratka sapa, pri vdihu prsni koš pade navznoter, koža in sluznice postanejo modre. Brez pravočasne kvalificirane pomoči 4 od 5 dojenčkov s patologijami umre v prvih treh dneh po rojstvu.
Patologija med nosečnostjo
Vzrok za razvoj bolezni med nosečnostjo je lahko srčna bolezen, genetska nagnjenost k hipertenziji.
Prvi znaki bolezni pri nosečnicah:
- videz kratke sape tudi v mirovanju;
- kašelj neproduktivnega izvora;
- šibkost in utrujenost;
- pogoste bolezni dihal.
V drugem in tretjem trimesečju se pojavijo boleči občutki v predelu srca in prsnice, mokri hripi v pljučih, oteklina. V odsotnosti potrebne terapije je možen spontani splav.
Ženskam, ki imajo patologije pljučnih žil, svetujemo, da se izogibajo nosečnosti. Če je nosečnost prekinjena, je tveganje smrti 7%. Če ženska ne želi prekiniti nosečnosti, bo morala preživeti ves čas, preden se otrok pojavi v bolnišnici. V bolnišnici bodo izvajali kisikovo terapijo, preprečevanje krvnih strdkov.
Stopnja umrljivosti med porodnicami je zelo visoka (do 40 %), ne glede na terapijo, ki se izvaja med nosečnostjo. Večina smrti se zgodi neposredno med porodom ali v prvem tednu po porodu.
Ljudske metode zdravljenja
Tudi tradicionalna medicina ne more popolnoma odpraviti pljučne hipertenzije. Terapija bo učinkovita le, če je mogoče odpraviti vzrok bolezni. Zdravljenje z ljudskimi zdravili je namenjeno zmanjšanju simptomov.
- Zavremo 225 ml vrele vode 5 g zrelega gorskega pepela, pustimo eno uro. Vzemite 110 ml trikrat na dan. Trajanje terapije je 1 mesec.
- S svežim bučnim sokom se lahko znebite aritmij. Na dan morate piti 100 ml pijače.
- Prav tako morate za zdravljenje in preprečevanje jesti 4 brinove jagode na dan. Iz njih lahko naredite tudi poparek. 25 g sadja vlijemo v termo, prelijemo z 260 ml vrele vode, pustimo čez noč. Zdravilo razdelite na 4 obroke, pijte v 1 dnevu.
- Adonis pomaga odpraviti glavne manifestacije bolezni, lajša pljučni edem. Zavremo 220 ml vrele vode 3 g surovin, pustimo 2 uri. Vzemite 30 ml pred obroki.
česen
Olupite in sesekljajte 2 sveži glavi česna, zmes dajte v stekleno posodo, prelijte z 230 ml vodke. Vztrajajte 15 dni v temnem, hladnem prostoru. Tinkturo vzemite 5-krat na dan. Enkratni odmerek je 20 kapljic - zdravilo je treba razredčiti v 15 ml tople vode ali mleka. Trajanje terapije je 21 dni.
Za alkoholno intoleranco je zdravilo narejeno iz 3 velikih glav česna in 3 strtih limon. Mešanico prelijte v 1 liter vrele vode, zaprite posodo in pustite stati en dan. Vzemite 3-krat na dan, 15 ml.
Zelišča
Alkoholno tinkturo pripravimo iz socvetja ognjiča. Nalijte 160 ml vodke 60 g surovin, pustite en teden. Vzemite 25 kapljic trikrat na dan 3 mesece.
Tukaj je še več receptov:
- Zmeljemo 22 g posušenih brezovih listov, prelijemo s 420 ml vrele vode, postavimo v temen, hladen prostor za 2 uri. Vzemite 105 ml štirikrat na dan. Trajanje zdravljenja je 15 dni.
- Zavremo 245 ml vrele vode 6 g trave krastače, pustimo eno uro v zaprti posodi. Vzemite 35 ml 36-krat na dan.
- Koruzno svilo zmeljemo v prah. 50 g prahu dodajte 100 ml svežega medu, zdravilo vzemite 5 g pred obroki 3-5 krat na dan.
Pravila prehrane
Prehrana za pljučno hipertenzijo pomeni omejitev v prehrani soli, živalskih maščob. Prav tako je treba zmanjšati količino porabljene tekočine. Osnova prehrane mora biti rastlinska hrana, živalski izdelki morajo biti z minimalno količino maščobe.
življenjski slog:
- preprečevanje poslabšanja avtoimunskih bolezni - pravočasno cepljenje proti gripi, rdečkam in drugim nalezljivim boleznim;
- dozirana telesna aktivnost - v začetnih fazah bolezni so predpisane posebne fizioterapevtske vaje, na zadnji stopnji so telesne vaje minimalne ali popolnoma omejene;
- zaščita pred nosečnostjo - povečan stres na srcu s pljučno hipertenzijo je lahko usoden;
- posvetovanja s psihologom za vzpostavitev nevropsihičnega ravnovesja - bolniki s hipertenzijo pogosto doživljajo depresivna stanja, samomorilne misli.
Da bi preprečili razvoj bolezni, je treba odpraviti vse slabe navade. Z redno telesno aktivnostjo se izboljša prekrvavitev, kar preprečuje nastanek krvnih strdkov. Prehrana mora biti popolna in uravnotežena.
Napovedi in posledice
Brez ustreznega zdravljenja je povprečna pričakovana življenjska doba pljučne hipertenzije 2,5 leta. Bolezen iz primarne faze prehaja v sekundarno, znaki bolezni se poslabšajo, stanje se opazno poslabša.
V ozadju nezadostne oskrbe tkiv s kisikom se razvije huda in pogosta kratka sapa, ki se pojavi tudi v mirnem stanju. Hipoksija vodi do povečanja viskoznosti krvi – nastajajo krvni strdki, ki lahko zamašijo žile v pljučih.
Povprečni tlak v pljučni arteriji je pomemben dejavnik pri pričakovani življenjski dobi. Če so indikatorji stalno nad 30 mm Hg. Umetnost. in se ne zmanjšajo pod vplivom zdravil - pričakovana življenjska doba bo približno 5 let.
Pljučna hipertenzija pogosto vodi v invalidnost. S takšno boleznijo so kontraindicirane številne vrste in delovni pogoji - težko fizično delo, duševno delo z visoko živčno preobremenitvijo in močno govorno obremenitev. Osebam s to diagnozo je prepovedano delati v prostorih z visoko vlažnostjo, močnimi padci temperature in tlaka.
S pljučno hipoksijo je nemogoče delati v nevarni proizvodnji - prah, dražilni plini, strupi in drugi alergeni lahko poslabšajo bolnikovo stanje.
invalidnost
Ali obstaja invalidnost za pljučno hipertenzijo? Da, za pridobitev morate iti skozi posebno komisijo. Od dokumentov, ki jih morate predložiti:
- rentgen prsnega koša;
- spirografija;
- rezultati kislinsko-bazičnega stanja krvi in krvnih plinov;
- ehokardiografija.
Katero skupino invalidnosti je mogoče dodeliti za pljučno hipertenzijo? Pri zelo napredujoči osnovni bolezni, ki povzroči omejitev bolnikove sposobnosti in nezmožnost samostojnega služenja, je nezmožnost gibanja določena z invalidnostjo prve stopnje.
Če med terapijo opazimo nestabilno ali rahlo izboljšanje, ima bolnik omejitve pri samopostrežbi in gibanju, se dodeli II skupina invalidnosti. Včasih se bolniku priporoča delo doma ali v posebej ustvarjenih pogojih.
Pri določanju III skupine invalidnosti se lahko oseba ukvarja z lahkim fizičnim delom tudi v industrijskih razmerah, duševnim delom z zmerno duševno in čustveno preobremenjenostjo.
Šifra bolezni za primarno pljučno hipertenzijo v mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD 10) je 127. Sekundarna - 128,8.
Pljučna hipertenzija je resna bolezen z visoko stopnjo umrljivosti. Bolezni se lahko izognete z opustitvijo slabih navad in pravočasnim posvetovanjem z zdravniki, tudi z rahlim poslabšanjem zdravja.
Sindrom vertebrobazilarne insuficience
Vertebrobazilarna insuficienca (VBI) je ena od oblik poškodb možganskih žil. Za to vrsto cerebrovaskularne patologije so značilne epizode reverzibilne ishemije možganskih struktur, ki jih s krvjo oskrbujejo žile, ki segajo od glavnih in vretenčnih arterij. Te epizode se lahko ponovijo. Ta sindrom se pojavlja tudi pri otrocih.
- Vzroki
- Simptomi
- Diagnostika
- Zdravljenje
- Napoved
- Preprečevanje
Vzroki
Glavni razlog za razvoj VBN je kršitev prehodnosti glavnih arterij glave. Najprej so ekstrakranialni deli arterij hrbtenice izpostavljeni odstopanju. Stenoza pogosto vključuje arterijska mesta do točke, ko arterija vstopi v kostni kanal. Včasih je stenoza lokalizirana v innominiranih ali subklavijskih arterijah. V bistvu so žile prizadete zaradi aterosklerotične stenoze. Pomembno vlogo igrajo tudi prirojene nepravilnosti v strukturi žilne postelje. Redkejši vzroki so vnetne bolezni, kot je arteritis ali disekcija bazilarne ali vretenčne arterije.
Tveganje za ishemijo v vertebrobazilarnem bazenu se poveča, če je možnost kolateralne cirkulacije omejena. To opazimo z naslednjimi odstopanji:
- nezaprtje Willisovega kroga;
- huda hipoplazija katere koli vretenčne arterije;
- nenormalni izvor majhnih vej iz vretenčnih in bazilarnih arterij.
Nemogoče je ne biti pozoren na možnost stiskanja vretenčnih arterij s spremenjenimi vretenci, kar se lahko pojavi pri spondilozi in osteofitu. To stanje je lahko glavni razlog za razvoj VBI. Poleg tega ima kolateralna cirkulacija v vertebrobazilarnem bazenu precejšnje možnosti, kar je posledica prisotnosti obroča Zakharchenko, kjer se nahaja regija možganskega debla, Willisovega kroga na možganski bazi, ekstra-intrakranialnih povezav med arterijami in anastomotski sistemi na površini možganov. Takšni načini obvoda krvnega obtoka omogočajo popolno kompenzacijo izraženih okvar v žilni postelji, ne glede na njihov značaj, pridobljene ali prirojene.
Obstaja več anatomskih dejavnikov, ki povzročajo veliko stiskanje vretenčnih arterij s tveganjem za nastanek hudih zapletov, med katerimi je tudi možganska ishemija, ki je jasno vidna v diagnozi:
- eksostoze s tvorbo retroartikularnega kanala;
- anomalija Kimmerle;
- druge anomalije v strukturi vratne hrbtenice.
Če so ti dejavniki prisotni pri človeku, se poveča vloga funkcionalnih dejavnikov, ki vključujejo rotacijo vratnih vretenc s kompresijo in premikom arterije ter travmo vratne hrbtenice.
Intrakranialne arterije imajo lahko tako različico strukture, kot je dolihoektazija. Sodobne neinvazivne in invazivne metode za diagnosticiranje cerebrovaskularnega sistema so omogočile pogostejše odkrivanje tovrstnih anomalij. Dolihoektazija je posebna kombinacija znakov ishemije struktur, ki se oskrbujejo s krvjo iz vertebrobazilarnega bazena in stiskanja lobanjskih živcev.
Vzrok VBI je lahko v porazu arterij majhnega kalibra. To je lahko posledica sladkorne bolezni in arterijske hipertenzije, pa tudi kombinacije teh dveh motenj. Včasih so vzroki v kardiogenih embolijah, ki jih običajno spremlja okluzija velike žile in razvoj hudega nevrološkega primanjkljaja. Predpogoj za razvoj VBN so lahko krožeči agregati krvnih celic in visoka sposobnost agregacije tvorjenih elementov.
Vaskularne motnje vretenčno-bazilarnega sistema pri odraslih predstavljajo 30 % akutnih motenj cerebralne cirkulacije in 70 % prehodnih motenj. Približno 80 % možganskih kapi je ishemičnih, četrtina se jih pojavi v vertebrobazilarnem sistemu (VBS). Kot je navedeno, se VBN pojavlja tudi pri otrocih. S pomočjo kvalitativne diagnostike takšno diagnozo odkrijejo pri mnogih otrocih že od rojstva, vzrok pa je lahko natalna poškodba vretenčnih arterij in hrbtenice. Danes se število tovrstnih motenj pri otrocih in mladostnikih povečuje. VBN je kronična.
Obstaja več klasifikacij tega sindroma. Enega od njih je leta 1989 predstavil Bakulev. Identificiral je tri stopnje razvoja te motnje:
- 1. stopnja - kompenzacija, ko je opažen asimptomatski potek ali se pojavijo začetni simptomi sindroma v obliki žariščnih nevroloških motenj.
- 2. stopnja - relativna kompenzacija. Tu se pojavijo prehodni ishemični napadi, t.j. akutno razvita motnja cerebralne cirkulacije v kombinaciji s hitro prehajajočimi možganskimi ali splošnimi simptomi. V isti fazi se pojavi majhna kap, t.j. popolnoma reverzibilen nevrološki primanjkljaj in discirkulacijska encefalopatija.
- 3. stopnja - dekompenzacija. Tu nastopi končana ishemična možganska kap, ki ima različne stopnje resnosti, pa tudi discirkulacijska encefalopatija, vendar že v tretji stopnji, medtem ko je v prejšnji fazi imela prvo ali drugo stopnjo.
V skladu z nevrološko klasifikacijo se razlikujejo 4 stopnje:
- angiodistonična faza. V tem primeru prevladujejo subjektivni klinični simptomi in ne simptomi žariščne poškodbe možganov.
- Angiodistonično-ishemična faza.
- Ishemična faza, ko simptomi cerebralne ishemije prevladujejo v vertebrobazilarnem bazenu. Vegetativno-iritativni simptomi praktično izginejo.
- Faza rezidualnih pojavov.
Simptomi
Simptome VBN lahko razdelimo v dve skupini:
- Začasni znaki se običajno razvijejo s prehodnimi ishemičnimi napadi. Njihovo trajanje se giblje od nekaj ur do nekaj dni. Hkrati se oseba pritožuje nad bolečino v zadnjem delu glave, ki ima pritisk, nelagodje v vratu in hudo omotico.
- Trajni simptomi. Vedno so prisotni pri osebi in se postopoma povečujejo. Pojavijo se lahko poslabšanja, pri katerih pride do ishemičnih napadov, ki lahko privedejo do vertebrobazilarnih kapi. Med stalnimi znaki sindroma je mogoče razlikovati pogoste glavobole v zadnjem delu glave, tinitus, okvaro vida in ravnotežja, izgubo spomina, povečano utrujenost, napade omotice, omedlevico, občutek cmoka v grlu.
Najpogostejša manifestacija sindroma je omotica, ki se pojavi nenadoma. Večina bolnikov opisuje naravo takšne vrtoglavice kot občutek premočrtnega gibanja ali vrtenja lastnega telesa ali okoliških predmetov. To lahko traja nekaj minut ali ur. Omotičnost se pogosto kombinira s hiperhidrozo, slabostjo in bruhanjem.
Sindrom VBN se lahko pojavi tudi pri otrocih, starih od 3 do 5 let, pa tudi v razponu od 7 do 14 let, čeprav je prej veljalo za nemogoče. Zdaj je jasno, da starostne omejitve ni. Obstajajo specifični znaki VBN pri otrocih. Če jih opazimo, se je treba nujno obrniti na zdravstveno ustanovo, opraviti diagnozo in začeti zdravljenje. Prihodnost otroka je odvisna od pravočasne diagnoze in zdravljenja. Znaki razvoja sindroma pri otrocih vključujejo:
- kršitev drže;
- pogosta solzljivost, povečana zaspanost in utrujenost;
- otrok ne prenaša zamašenosti, kar vodi v omedlevico, slabost in omotico;
- otrok sedi v neudobnem položaju.
Nekatere diagnoze, ki se otrokom postavijo v zgodnji starosti, lahko izzovejo razvoj sindroma. Sem spadajo perinatalna encefalopatija in poškodbe hrbtenice med porodom ali med športom.
Diagnostika
Pravočasna diagnoza pomaga začeti zgodnje zdravljenje in preprečiti resne zaplete, kot je možganska kap. Diagnoza je še posebej pomembna za otroke, saj pravočasno zdravljenje omogoča ugodno prognozo za razvoj VBI.
Na samem začetku diagnoze je pomembno na podlagi klinike in rezultatov funkcionalnih testov ugotoviti poškodbe žil vertebrobazilarnega bazena. Vsi bolniki morajo opraviti auskultacijo projekcije supraklavikularne regije. Pomanjkanje pretoka krvi v bazenu lahko potrdite z več funkcionalnimi testi:
- intenzivno ročno delo;
- de Klein test;
- Hautantov test, ko bolnik sedi z ravnim hrbtom in zaprtimi očmi;
- test vretenčne arterije, ko bolnik leži na hrbtu;
- test vrtoglavice, ko bolnik obrne glavo v levo in desno, se obrne na strani le z rameni.
Glede na bolnikovo stanje med temi preiskavami je mogoče potrditi kršitev pretoka krvi v vertebrobazilarnem bazenu. Nadaljnja diagnostika vključuje ultrazvočne metode, s katerimi lahko določimo lokalizacijo lezije in ocenimo hemodinamski pomen stenoze ali patološke zavitosti žil. Takšne metode pomagajo določiti funkcionalne in strukturne rezerve nadomestila.
Angiografske diagnostične metode, kot so MRI, CT, rentgenska kontrastna angiografija, vam omogočajo natančno določitev vrste, obsega in lokalizacije lezije, za prepoznavanje večstopenjskih lezij.
Po izvedbi vseh potrebnih študij se postavi diagnoza v skladu z ICD-10, nato se predpiše zdravljenje in čim prej se to stori, tem bolje, saj se bo izognilo zapletom v obliki možganske kapi in drugih posledic, in celo smrt.
Zdravljenje
Če je sindrom v začetni fazi razvoja, se zdravljenje izvaja ambulantno. Če se simptomi akutnega VBN jasno kažejo, se bolnika namesti v bolnišnico za opazovanje in preprečevanje možganske kapi.
Najpogosteje zdravniki pri predpisovanju zdravljenja kombinirajo medicinske metode s fizioterapijo. Pacient mora razumeti, da je treba redno spremljati pritisk in slediti dieti. Glede na kronično naravo bolezni je pomembno oceniti bolnikovo pripravljenost za sistematično uporabo predpisanih zdravil.
Nekatere oblike bolezni se sploh ne zdravijo z zdravili. Zato je treba čim prej ugotoviti prisotnost bolezni. Za vsakega bolnika je izbrana individualna obravnava. Ko je predpisano zdravljenje z zdravili, se izberejo zdravila iz naslednjih skupin:
- Vazodilatatorji, tj. vazodilatatorji, ki preprečujejo okluzijo. Najpogosteje se zdravljenje s temi zdravili začne jeseni ali spomladi. Sprva so predpisani majhni odmerki, ki se postopoma povečujejo. Če pričakovanega učinka ni opaziti, se zdravilo včasih kombinira z drugimi zdravili podobnega delovanja.
- Antitrombocitna sredstva, ki zmanjšujejo strjevanje krvi. Preprečuje nastajanje krvnih strdkov. Najbolj priljubljeno zdravilo iz te skupine je acetilsalicilna kislina. Na dan mora bolnik zaužiti 50-100 miligramov. Vendar pa morajo biti bolniki z boleznimi prebavil pri jemanju tega zdravila previdni, ker. želodčna krvavitev se lahko odpre, zato je aspirin prepovedano jemati na prazen želodec.
- Nootropna in presnovna zdravila, ki izboljšajo delovanje možganov.
- Antihipertenzivna zdravila, ki uravnavajo krvni tlak.
- Zdravila proti bolečinam.
- Tablete za spanje.
- Antidepresivi.
- Antiemetična zdravila.
- Zdravila za zmanjšanje omotice.
Uporabljajo se naslednje vrste terapij:
- Sporočilo. Izboljša krvni obtok.
- vadbena terapija. Redne terapevtske vaje vam omogočajo, da se znebite krčev, okrepite hrbtenico in izboljšate držo.
- Refleksoterapija. Prav tako lajša mišične krče.
- Magnetoterapija.
Če kompleksno zdravljenje ne uspe, je predpisano kirurško zdravljenje. Operacija se izvaja za izboljšanje krvnega obtoka v vretenčnih in bazilarnih arterijah. V tem primeru je pogosta angioplastika, pri kateri se v vretenčno arterijo vstavi poseben stent. Ne dopušča, da se arterijski lumen zapre in ohranja normalno cirkulacijo krvi. Z aterosklerozo se izvede endarterektomija, katere bistvo je odstranitev aterosklerotične plošče. Mikrodiscektomija pomaga stabilizirati hrbtenico.
Pri otrocih se sindrom zlahka popravi. Zdravljenje se praktično ne uporablja. Redko, ko so primeri izjemno hudi, se izvede operacija.
Uporabljajo se lahko tudi alternativne metode zdravljenja, vendar le kot dodatek k glavnemu zdravljenju in po posvetovanju z zdravnikom. Ugotovljen je bil pozitiven učinek vitamina C. Za preprečevanje tromboze priporočamo uporabo viburnuma, brusnic, rakitovca, ribeza in drugih izdelkov, ki vsebujejo ta vitamin.
Napoved
Napoved VBI je odvisna od narave in resnosti osnovne bolezni ter stopnje poškodbe žilnega korita. Če zoženje arterij napreduje, obstaja vztrajna arterijska hipertenzija in ni ustrezne terapije, je prognoza slaba. Ti bolniki imajo veliko tveganje za možgansko kap. Lahko razvijejo tudi discirkulacijsko encefalopatijo.
Ugodno prognozo je mogoče narediti v primeru, ko je stanje žilnega sistema glave zadovoljivo, taktika zdravljenja pa ustrezna in učinkovita. Veliko je odvisno od tega, kako bolnik upošteva zdravniška priporočila.
Preprečevanje
Naslednji ukrepi bodo pomagali preprečiti nastanek bolezni ali upočasniti njen razvoj:
- Prehrana. Treba je opustiti beli kruh, klobase, mastno, ocvrto in prekajeno, konzervirano hrano. Vredno je jesti več skute z nizko vsebnostjo maščob, kislih jagod, česna, morskih sadežev, paradižnika.
- Prenehajte kaditi in spremljajte količino zaužitega alkohola, da ne presega norme, je naravno.
- Zmanjšajte vnos soli.
- Vadite zmerno.
- Nadzirajte krvni tlak.
- Ne sedite dolgo v enem položaju.
- Spite in sedite na udobni površini.
- Izogibajte se stresu.
- Več hodite na prostem, več plavajte.
VBN je resen sindrom, vendar se je s pravočasnim zdravljenjem in preprečevanjem mogoče izogniti njegovim žalostnim posledicam.
Če pustite komentar, sprejemate uporabniško pogodbo
- aritmija
- Ateroskleroza
- Krčne žile
- Varikokela
- Hemoroidi
- Hipertenzija
- Hipotenzija
- Diagnostika
- distonija
- srčni napad
- ishemija
- kri
- Operacije
- Srce
- Plovila
- angina pektoris
- tahikardija
- Tromboza in tromboflebitis
- srčni čaj
- Hipertenzija
- Tlačna zapestnica
- Normalno življenje
- Allapinin
- Asparkam
- Detralex
RCHD (Republikanski center za razvoj zdravja Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2016
Druge specificirane pljučne žilne bolezni (I28.8)
kardiologija
splošne informacije
Kratek opis
Odobreno
Skupna komisija za kakovost zdravstvenih storitev
Ministrstvo za zdravje in socialni razvoj Republike Kazahstan
z dne 28. 6. 2016 Zapisnik št
Kronična posttromboembolična pljučna hipertenzija- hipertenzija, pri kateri kronična obstrukcija srednjih in velikih vej pljučnih arterij vodi do progresivnega zvišanja tlaka v pljučni arteriji in povečanja pljučnega žilnega upora z razvojem disfunkcije desnega srca.
Korelacija med kodama ICD-10 in ICD-9
datumrazvojprotokol: 2016
Uporabniki protokola: splošni zdravniki, internisti, kardiologi, kardiokirurgi, torakalni kirurgi, revmatologi, interventni kardiologi, pulmologi, onkologi, ftiziatri, pulmologi, infektologi.
Lestvica ravni dokazov
Tabela 1.Razredi priporočil in ravni dokazov
| Razred priporočil | |
|
Razred I |
Dokazi in/ali soglasje, da je diagnostični postopek ali zdravljenje učinkovit in koristen. |
| Razred II | Nasprotujoči podatki in mnenja o učinkovitosti/koristi zdravljenja |
|
Razred IIa |
Ravnovesje dokazov/mnenja v prid učinkovitosti/koristi zdravljenja |
| Razred IIb | Razmerje med dokazi/mnenjem glede učinkovitosti/koristi ni dobro ugotovljeno. |
| Razred III | Dokazi ali soglasje, da zdravljenje/postopek ni uporaben, učinkovit in v nekaterih primerih lahko celo nevaren. |
| Stopnje dokazov | |
| Stopnja A | Podatki, pridobljeni iz več randomiziranih kliničnih preskušanj ali metaanaliz. |
| Stopnja B | Podatki temeljijo na 1 randomiziranem preskušanju ali velikih preskušanjih z negotovimi rezultati. |
| Stopnja C | Strokovno soglasje in/ali majhne nenadzorovane študije, retrospektivne študije, registri |
Razvrstitev
Tabela - 2. Kirurška klasifikacija trombotičnih lezij pri CTEPH.
Tabela 3. Funkcionalna klasifikacija pljučne hipertenzije (WHO, 1993).
| razredjaz | ni omejitve telesne dejavnosti. Običajna telesna aktivnost ne povzroča zadihanosti, šibkosti, bolečin v prsih, omotice |
| razredII | nekaj zmanjšanja telesne aktivnosti. Običajno telesno aktivnost spremljajo zasoplost, šibkost, bolečine v prsih, omotica |
| razredIII | močno omejevanje telesne dejavnosti. Lahka telesna aktivnost povzroča zasoplost, šibkost, bolečine v prsih, omotico |
| razredIV | nezmožnost izvajanja kakršne koli telesne dejavnosti brez zgoraj navedenih kliničnih simptomov. Dispneja ali šibkost je lahko prisotna tudi v mirovanju, nelagodje se poveča z minimalnim naporom |
Diagnostika (ambulanta)
DIAGNOSTIKA NA AMBULANTNI RAVNI
Diagnostična merila:
Pritožbe(nespecifično):
Utrujenost, kratka sapa v mirovanju / med vadbo, splošna šibkost (povezana s hipoksemijo);
Hripavost glasu, kardialgija, hemoptiza (pljučna hipertenzija in / ali stiskanje ilitirane pljučne arterije mediastinalnih organov);
edem spodnjih okončin, subikteričnost, bolečina in težnost v desnem hipohondriju (preobremenitev in disfunkcija desnih oddelkov);
omedlevica, stanja pred sinkopo (sindrom nizkega srčnega utripa);
Anamneza:
večji kirurški poseg/travma (zlomi kosti spodnjih okončin, dolgotrajna imobilizacija, protetika sklepov);
uporaba peroralnih kontraceptivov (z zdravili povzročena PH), družinska anamneza PH (dedni PH);
Klinika globoke venske tromboze spodnjih okončin: bolečine v mišicah teleta ali stegenskih mišic, enostranski edem, cianoza distalnega dela okončine, bolečina, pordelost pri palpaciji ali hiperestezija glavnih ven itd.;
Klinika arterijske tromboze: motnje cerebralne in periferne arterijske cirkulacije, tromboza centralne mrežnične arterije, miokardni infarkt, zlasti pri mladih in srednjih letih;
klinika antifosfolipidnega sindroma (idiopatskega ali na podlagi sistemskih bolezni vezivnega tkiva (SCTD)): porodniška patologija pri ženskah (smrt ploda, ponavljajoči se splavi), livedo reticularis, trofične razjede, gangrena ali nekroza prstov;
· Klinika za CTD in vaskulitis (revmatoidni artritis, sistemska skleroderma, lupus itd.).
25-63% bolnikov s CTEPH nima v anamnezi pljučne embolije (plevralne bolečine, hemoptiza, akutna epizoda dispneje), hkrati pa se po akutni epizodi pljučne embolije CTEPH razvije v 0,57-9,1% primerov . Tako odsotnost PE v anamnezi ne izključuje CTEPH, vendar je treba bolnike z anamnezo PE pregledati za CTEPH, če je prisotna dispneja. [ 1 ].
Tabela 3. Dejavniki tveganja za razvoj CTEPH.
| Dejavniki, povezani s PE | Dejavniki, ki niso povezani s PE |
|
Vrsta PE: idiopatska, masivna ali ponavljajoča se. · Sistolični tlak v trebušni slinavki >50 mm Hg. Mlada ali stara starost. |
Disfibrinogenemija; Povečanje koncentracije faktorja VIII Lupus antikoagulantna ali antifosfolipidna protitelesa. motnje fibrinolize. Splenektomija. Osteomielitis. ventrikulo-atrijski šant Okužen srčni spodbujevalnik · Vnetje črevesja. Sistemski eritematozni lupus. · Neoplazme. · Kronične venske razjede. Nadomestno zdravljenje s ščitničnimi hormoni. II, III, IV krvne skupine. · HLA haplotip. |
Pri fizičnem pregledu:
Možna nasičenost manj kot 95 %, akrocianoza s sistemsko hipoksemijo, zasoplost v mirovanju ali pri majhnem fizičnem naporu, subikterična sklera
Poudarek 2 tona na pljučni arteriji, bifurkacija ali cepitev 2 tonov, šumenje trikuspidalne insuficience, pulziranje jugularnih ven,
Razširitev meja relativne dolgočasnosti srca na desno, hepatomegalija, edem spodnjih okončin.
Laboratorijske raziskave:
Popolna krvna slika: zvišan hemoglobin, eritrocitoza (izključuje Eisemengerjev sindrom, pljučno hipertenzijo v ozadju pljučnih bolezni)
Popolna analiza urina: proteinurija (izključuje vaskulitis in CTD)
Biokemični krvni test: povečan AST, ALT, skupni in neposredni bilirubin (znaki jetrne disfunkcije v ozadju odpovedi desnega prekata)
· Koagulogram: podaljšanje APTT, protrombinskega in trombinskega časa ter mednarodnega normaliziranega razmerja (INR) pri disfunkciji jeter; D-dimer, nespecifični indikator tromboze, se poveča ob prisotnosti akutne intravaskularne tromboze, vnetja, travme in ne poveča CTEPH zaradi organizacije krvnih strdkov.
Instrumentalne raziskave
Ocena tolerance vadbe:
Uporaba funkcionalne klasifikacije SZO (tabela 2)
Izvedba testa s 6-minutno hojo (T6MX), v modifikaciji, sprejeti za oceno tolerance vadbe pri CHF
Dihalni test. Dopolnitev T6MX s pulzno oksimetrijo, na začetku in na koncu testa. Zmanjšanje nasičenosti kapilar s kisikom za več kot 10 % med T6MX kaže na povečano tveganje umrljivosti.
spirografija: normalne vrednosti ali morda kršitev ventilacijske funkcije pljuč glede na restriktivni tip.
Elektrokardiografija (EKG): odstopanje električne osi srca v desno, popolna ali nepopolna blokada desne noge Hisovega snopa, hipertrofija desnega prekata (bolj značilna za CHD); hipertrofija ali preobremenitev desnega atrija (p-pulmonale).
Rentgen prsnega koša v neposredni projekciji
:
· Diferencialna diagnoza z boleznimi pljuč in mediastinuma, ki se kažejo z arterijsko hipoksemijo in pljučno hipertenzijo (KOPB, pljučnica, novotvorbe, intersticijska pljučna bolezen itd.).
Infarkt - pljučnica.
Ocena stanja srca:
podaljšanje prvega loka desne konture (dilatacija desnega atrija),
podaljšanje drugega loka leve konture (dilatacija pljučnega debla),
Moorov indeks več kot 30 % - kaže dilatacijo pljučnega debla Izračunano po formuli: (LA * 100 %) / 1/2 DB, kjer je LA navpičnica, spuščena na srednjo črto od najbolj oddaljene točke drugega loka na levi je BD bazalni premer prsnega koša (Moore et al.).
Ocena stanja pljučnih žil:
"skok v kalibru" ali "amputacija korena pljuč" - neskladje med razširjenimi lobarnimi arterijami (arterije drugega reda) in zoženimi segmentnimi arterijami (arterije tretjega reda);
"Osiromašenje" žilnega vzorca ni periferija pljuč (krč arteriol in zmanjšanje pretoka venske krvi)
Transtorakalna ehokardiografija
(EhoCG)- neinvazivna metoda za diagnosticiranje pljučne hipertenzije in disfunkcije desnega srca. Določitev izračunanega indikatorja sistoličnega krvnega tlaka v pljučni arteriji temelji na stopnji trikuspidne regurgitacije; dodatna merila za PH so preoblikovanje desnega srca in pljučnih arterij.
V protokolu ehokardiografije pri bolnikih s pljučno hipertenzijo je treba upoštevati naslednje kazalnike:
· Ocenjen srednji tlak v pljučni arteriji (RSPA), običajno manjši od 25 mm Hg;
Dilatacija pljučnega debla, običajno manjša od 25 mm;
· perikardni izliv (slab prognostični znak);
Disfunkcija desnega srca.
Dilatacija desnega prekata (RV) po naslednjih merilih:
- Linearne dimenzije izločilnega trakta trebušne slinavke > 3 cm, v parasternalnem položaju vzdolž dolge osi, na koncu diastole;
- Linearne dimenzije trebušne slinavke v apikalnem štirikomornem položaju, na koncu sistole (bazni premer >2,8 cm, srednji premer >3,3 cm, vzdolžne mere apeks-baze >7,9 cm);
- površina trebušne slinavke v sistoli> 16 cm 2 v diastoli> 28 cm 2;
- Razmerje bazalnih dimenzij trebušne slinavke in levega prekata (Razio RV / LV) > 1.
- hipertrofija RV stene >5 mm (končna diastola, M-način ali 2D ehokardiografija, subkostalni ali parasternalni položaj)
Dilatacija desnega atrija:
- Linearne dimenzije >3,8 cm (atrijska diastola, parasternalni položaj vzdolž dolge osi);
- Linearne dimenzije >4,4x5,3 cm (konec sistole, apikalni 4-komorni položaj);
- površina desnega atrija > 20 cm 2;
- zmanjšana kontraktilnost trebušne slinavke;
- Zmanjšanje območja trebušne slinavke (Fractional Area Contraction, FAC RV)< 32%
- Gibanje ravnine trikuspidne zaklopke v sistoli (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- Paradoksalno gibanje IVS, značilno za tlačno preobremenitev.
Večrezna računalniška tomografija (MSCT) - angiopulmonografija s kontrastno izboljšavo, metoda izbire pri diferencialni diagnozi PH.
Indikatorji pljučne hipertenzije (ne glede na etiologijo):
dilatacija pljučnega debla (≥ 29 mm),
razmerje med pljučnim deblom in padajočo aorto (≥ 1,0),
segmentne arterije/bronhi (>1) v 3 ali več režnjah.
"simptom preloma" - okluzija lumena pljučnega debla in njegovih vej z embolom, brez neposredne vizualizacije tromba,
· Parietalni trombi, intravaskularni mostovi, neenakomerne konture in zoženje arterij (znak CTEPH), ki jih spremlja dilatacija vej pljučne arterije s širjenjem na lobarne, segmentne in subsegmentne veje.
Znaki infarkta-pljučnice: okrogla ali ovalna tesnila parenhima, ki mejijo na plevro.
· Simptom "brušeno steklo" - mozaik, kombinacija hipo- in hiperperfuzijskih con pljuč, nespecifičen znak pljučne bolezni.
· Diferencialna diagnoza z intersticijskimi boleznimi pljuč, mediastinalnih organov, KOPB, arteriovenskimi malformacijami pljuč.
Izključitev CHD: odprt aortni kanal, delna anomalna pljučna venska drenaža, okvare septuma, pljučna veno-okluzivna bolezen.
Diagnostični algoritem
Prvi korak, na podlagi analize pritožb, anamneze, fizičnega pregleda in rutinskih diagnostičnih metod (EKG, rentgenska spirografija prsnega koša) lahko domnevamo prisotnost pljučne hipertenzije pri bolnikih z nemotivirano težko sapo.
Druga faza, je treba določiti stopnjo povečanja tlaka v pljučni arteriji in njene vzroke. Najbolj dostopna diagnostična metoda bo ECHOCG, ki omogoča neinvazivno določanje povprečnega tlaka pljučne arterije; za prepoznavanje bolezni levega srca, okvar zaklopk in prirojenih srčnih napak - kot vzroka za pljučno hipertenzijo. Po njihovi izločitvi je treba PH zaradi CTEPH razlikovati od bolezni pljučnega parenhima s PH.
Naravna, brez kontrastnega povečanja, MSCT OGK ima visoko ločljivost pri odkrivanju bolezni pljučnega parenhima, omogoča oceno velikosti aorte in pljučnega debla; visoka hitrost študije (nekaj minut), ni tveganja za kontrastno povzročeno nefropatijo, vendar ne zagotavlja informacij o stanju vej pljučne arterije, razen v primerih odkrivanja infarktne pljučnice ali simptoma "prekinitve". .
Zato je metoda izbire pri diagnostiki CTEPH in PE MSCT. z izboljšanjem kontrasta(t.j. računalniška tomografija angiopulmonografija). Identifikacija znakov tromboze pljučne arterije omogoča dokončanje diagnostičnega postopka in postavitev diagnoze CTEPH, razen redkih primerov tumorske embolije vej PA, angiosarkoma pljučne arterije in in situ tromboze pri idiopatski pljučni hipertenziji.
Posebno skupino predstavljajo bolniki, ki so prestali PE, pri katerih obstaja veliko tveganje za razvoj CTEPH skozi vse življenje (tabela 4).
| Priporočilo | razred | Raven |
| Bolnikom po akutni PE z nastopom kratke sape priporočamo izvedbo diagnostičnih postopkov za izključitev CTEPH. | IIa | IZ |
| Presejanje na CTEPH ni priporočljivo pri asimptomatskih bolnikih po akutni PE. | III | IZ |
| Stabilnim bolnikom z znaki hude PH med akutno PE je treba diagnosticirati CTEPH po 3 mesecih. od začetka učinkovite antikoagulantne terapije. | III | IZ |
|
Diagnostični kriterij za CTEPH je prisotnost prekapilarnega PH (povprečni PAP ≥ 25 mmHg, PAP ≤ 15 mmHg, PVR > 2 enoti Wood) pri bolnikih s persistentnimi večkratnimi kroničnimi/organiziranimi okluzivnimi trombi/emboli v pljučnih arterijah elastičnega tipa (osnovni, lobarni, segmentni, subsegmentni), kljub učinkovito antikoagulantno zdravljenje vsaj 3 mesece. |
jaz | IZ |
| Pri bolnikih s PH je za izključitev CTEPH priporočljiva ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija pljuč. | jaz | C |
| Računalniška tomografija/angiopulmonografija je indicirana za pregled bolnikov s CTEPH. | jaz | C |
| Če ventilacijsko-perfuzijske scintigrafije ni mogoče izvesti, igra pomembno vlogo kombinirana študija perfuzijske scintigrafije in CT. Odsotnost sprememb v pljučnem tkivu – fibroznih in vnetnih sprememb, buloznega emfizema ipd. v predelih zmanjšane perfuzije kaže na možen CTEPH. | IIa | IZ |
| Pri pregledu vseh bolnikov s CTEPH se priporoča selektivna angiopulmonografija. | IIa | C |
Diagnostika (bolnišnica)
DIAGNOSTIKA NA STACIONARNI RAVNI
Diagnostična merila na ravni bolnišnice:
Pritožbe in anamneza, Zdravniški pregled, laboratorijske raziskave glej ambulantno raven.
Poleg prejšnjih študij.
Koagulogram. Diagnoza sprememb v sistemu strjevanja krvi
Mlade in osebe srednjih let z idiopatsko PE ali na novo diagnosticirano CTEPH je treba pregledati za antifosfolipidni sindrom (IgG in M) in trombofilijo. Seznam je podan v zavihku. 7
Tabela 8. Diagnostični testi za oceno koagulacijskega sistema pri akutni PE in CTEPH
| Laboratorijski test | Patologija |
| D-dimer | sveža tromboza |
| Faktor VIII | TELA, CTLG |
| Lupus antikoagulant/(protitelesa proti kardiolipinskim IgG in IgM) | TELA, CTLG |
| lipoprotein (a) | CTLH? |
| Homocistein | TELA |
| plazminogen | TELA, CTLH? |
| Antitrombin III | TELA |
| Prosti antigen proteina S | TELA |
| Aktivnost proteina C | TELA |
| Odpornost na protein C | TELA |
| Genetika protrombina II, mutacija G20210A | TELA, CTLH? |
| Faktor V, mutacija G1691A | TELA, CTLH? |
Invazivne raziskave
Kateterizacija desnega srca (RHC).
Diagnostična merila za CTEPH so:
· Srednji tlak v pljučni arteriji (APmean) ≥ 25 mmHg.St. glede na kateterizacijo desnega srca;
Zagozden tlak v pljučni arteriji (PWP) ≤ 15 mm Hg;
Vrednost pljučnega žilnega upora (PVR) > 3 ENOTE. po Voodooju;
Prisotnost kroničnih / organiziranih trombov / embolov v pljučnih arterijah elastičnega tipa (pljučno deblo, lobar, segmentne, subsegmentne pljučne arterije);
učinkovito antikoagulantno zdravljenje vsaj 3 mesece.
Štiri načela temeljijo na informativnem in varnem postopku CPOS: racionalna izbira venskega dostopa, skrbna kalibracija senzorja tlaka, skladnost s pravili za merjenje PAWP in izračun minutnega volumna (CO) (tabela 9).
Tabela 9. Načela kateterizacije desnega prekata in pljučne arterije pri bolnikih s CTEPH.
|
· Racionalna izbira venskega dostopa: Najbolj varen je ulnarni (kubitalni) dostop z Dopplerjevim ultrazvokom pri pripravi na punkcijo vene. |
|
· Previdna kalibracija senzorja tlaka: Tlačna komora mora biti nameščena na ravni srednje aksilarne črte, ki ustreza ravni atrija. Nepravilna priprava pretvornika lahko povzroči napako pri merjenju PLA . |
|
· Merilna pravila DZLA: · Za merjenje PAWP se uporablja večnamenski Swan-Ganz termodilucijski kateter. · Priporočljivo je trikratno merjenje PAWP v vejah spodnjega režnja pljučne arterije ob maksimalnem izdihu. · Pri hudi CTEPH lahko pride do resnih tehničnih težav pri merjenju PAWP zaradi difuzne trombotične prizadetosti distalnih vej PA. Če PAWP ni mogoče izmeriti, se priporoča ocena končnega diastoličnega tlaka levega prekata. |
|
· Pravila za merjenje SW: · Najprimernejša metoda za merjenje CO je neposredna Fickova metoda. · Pri merjenju se odvzameta 2 vzorca mešane venske krvi iz desne in levega LA. Če je razlika v vzorcih večja od 10 % - ponovno vzorčenje (izračun srednje aritmetične vrednosti). · Merjenje porabe kisika v mirovanju (na operacijski mizi) z uporabo kalibrirane licencirane naprave. · Manj natančna, vendar veljavna za merjenje CO je termodilucijska metoda. |
Pri izbiri pristopa (subklavijski, femoralni, jugularni) je treba upoštevati možnost razvoja hemoragičnih zapletov (hemotoraks, poškodba glavnih arterij, nastanek lažne anevrizme in retroperitonealni hematom) med antikoagulantno terapijo, ki je obvezna pri bolniki s CTEPH. V zvezi s tem je najvarnejši ulnarni (kubitalni) pristop, katerega edina pomanjkljivost je potreba po uporabi Dopplerjevega ultrazvoka pri pripravi na punkcijo vene.
Pred kalibracijo tlačnega pretvornika (določanje referenčne "ničle") mora biti tlačna komora nameščena na ravni srednje aksilarne črte, ki ustreza ravni atrija. Nepravilna priprava pretvornika lahko povzroči napako pri merjenju PLA .
Merjenje PAWP pri bolnikih s CTEPH je lahko težavno zaradi zavitosti in večkratnih okluzij pljučnih arterij. Določanje PAWP je potrebno za nadaljnji izračun indikatorja PVR, ki je potreben za verifikacijo predkapilarnega PH. Ker lahko napaka pri merjenju PAWP povzroči napačno diagnozo, je priporočljivo natančno upoštevanje tehnike za določanje tega parametra. Za merjenje PAWP se uporablja večnamenski termodilucijski kateter Swan-Ganz z napihljivim balonom na koncu. Balon omogoča, da kateter "plava" s pretokom krvi v LA do stanja "zagozditve" v majhnih vejah žilne postelje, nato pa se postkapilarni tlak zabeleži skozi distalni port katetra. Da bi zmanjšali verjetnost napake pri določanju PAWP na minimum, je priporočljivo trikratno izmeriti PAWP v vejah spodnjega režnja pljučne arterije pri največjem izdihu.
Pri hudi CTEPH so možne resne tehnične težave pri merjenju PAWP zaradi difuznih, pretežno dvostranskih trombotičnih lezij distalnih vej pljučne arterije. Če PAWP ni mogoče izmeriti, je priporočljivo opraviti sondiranje levega prekata z merjenjem končnega diastoličnega tlaka. Pri CTEPH mora biti zagonski tlak nizek. Za to kategorijo bolnikov PAWP > 15 mm Hg ni značilen. Umetnost. Včasih je mogoče prenesti kateter distalno od območja stenoze in izmeriti gradient tlaka. Ocena CO po Fickovi metodi ali termodiluciji omogoča določitev vrednosti PVR, ki je najpomembnejši prognostični dejavnik pri izvajanju operacije pljučne tromboendarterektomije.
Prednostna metoda za merjenje CO je neposredna metoda po Ficku, ki vključuje uporabo plinskega analizatorja krvi in metabolografa v rentgenski operacijski sobi za oceno porabe kisika. Porabo kisika v mirovanju je treba meriti na operacijski mizi s kalibrirano, licencirano napravo. Indirektna metoda Fick ni priporočljiva za merjenje CO pri bolnikih s CTEPH. Manj natančna, vendar sprejemljiva za merjenje CO je termodilucijska metoda. Akutni farmakološki testi z uvedbo selektivnih pljučnih dilatatorjev so redko pozitivni pri bolnikih s CTEPH, zato jih ni priporočljivo izvajati rutinsko.
Angiopulmonografija
Za pridobitev visokokakovostnih slik je treba upoštevati številna metodološka načela. Pri izbiri hitrosti in volumna kontrastnega sredstva, ki se injicira skozi injektor, je treba upoštevati raven CO, da čim bolj zmanjšamo uporabo kontrasta in dosežemo optimalno polnjenje LA. Selektivno angiografijo je treba izvajati izmenično med desno in levo pljučno arterijo v načinu kino. Uporabljata se vsaj dve projekciji: direktna (anteriorno-posteriorna) in stranska.
Za snemanje v čelni projekciji je obvezna izbira digitalnega načina odštevanja, ki omogoča oceno prisotnosti con zmanjšane periferne perfuzije (subplevralne perfuzije) v kapilarni fazi angiopulmonografije. Pridobitev teh informacij v povezavi z vrednostjo PVR omogoča oceno tveganja kirurškega posega pri načrtovanju tromboendarterektomije. Zaradi dejstva, da senca mediastinuma delno pokriva zadnje dele pljuč, se izvede neposredna projekcija z rahlim stranskim odklonom - 15 - 30 °. Kontrastiranje zahteva vnos sorazmerno velikih količin kontrastnega sredstva, zato je bolj smiselno pokriti celotno površino pljuč od vrha do bazalnih predelov. Neposredna projekcija daje informacije predvsem o delovanju mikrovaskulature in zgornjih lobarnih arterij, veje spodnjega režnja v tej projekciji se pogosto prekrivajo.
Pomembne informacije o stanju pljučnih arterij daje stranska projekcija, kjer je prekrivanje vej veliko manjše, pljučno tkivo pa širše razširjeno. Stranske projekcije omogočajo podrobnejšo, segmentno oceno volumna in vrste lezije (proksimalno ali distalno), pa tudi podrobno analizo narave lezije posamezne žile (nepravilnosti obrisov žilne stene, prisotnost različnih oblik okvar polnjenja, stenoz, okluzij in anevrizmalnih razširitev). Pri izvajanju stranske projekcije je pomembno, da kontrastno sredstvo ne vstopi (ali praktično ne vstopi) v kontralateralno LA. Pri analizi angiogramov je mogoče stenozo določiti ne le po napaki v polnjenju posode, temveč tudi po hitrosti širjenja kontrasta, dokler se distalna in kapilarna postelja ne zapolni. Tako lahko angiopulmonografija nadomesti študijo perfuzije pljučnega tkiva. Za izboljšanje kakovosti slike in zmanjšanje količine vbrizganega kontrasta je priporočljivo uporabiti tehniko digitalnega odštevanja.
Pomanjkljivosti metode vključujejo potrebo po dajanju velikih količin kontrastnega sredstva (200 ml ali več), nezadostno kontrastnost vej zgornjega režnja, prekrivanje sence srca in ramenskega obroča v stranskih projekcijah. Kateterizacijo in angiopulmonografijo je priporočljivo izvajati v specializirani bolnišnici z ustrezno opremo in izkušnjami. Temeljitost študije angiopulmonografije mora biti povezana s tveganjem zapletov (vključno s kontrastom). Pridobivanje visokokakovostnih slik pljučnih arterij ni vedno mogoče zaradi zapletene strukture pljučnega ležišča in učinkov superpozicije. Nekateri bolniki, zlasti tisti s popolno enostransko obstrukcijo pljučne arterije, imajo lahko normalne hemodinamske parametre v mirovanju kljub prisotnosti simptomov bolezni. To skupino bolnikov je treba obravnavati kot bolnike s CTEPH z ustreznim zdravljenjem.
Koronarna angiografija
Izvaja se za vse bolnike, starejše od 40 let, lahko tudi mlajše bolnike z dejavniki tveganja in klinično sliko koronarne bolezni. Pri bolnikih s CTEPH je izbira za koronarografijo radialna (obsevanje), saj se tako izognemo začasni prekinitvi antikoagulantne terapije in zmanjšamo tveganje za razvoj perifernih zapletov.
Spodnja kavografija
Izvaja se istočasno v primeru odkrivanja trombov spodnje vene cave po ultrazvoku ali CT trebušne votline.
Seznam glavnih diagnostičnih ukrepovizvajajo na ravni bolnišnice:
1. Popolna krvna slika 6 parametrov.
2. Splošna analiza urina.
3. Krvni test za raven NT-proBNP.
4. Biokemični krvni test: AST, ALT, skupni in direktni bilirubin, sečnina in kreatinin, z izračunom GFR (MDRD), elektroliti, skupne beljakovine, albumin, elektroliti (natrij, kalij, klor).
5. Koagulogram: APTT, trombinski čas, protrombinski čas, INR, D-dimer.
6. EKG
7. Ehokardiografija z oceno stanja desnih oddelkov
8. Rentgenski posnetek organov prsnega koša v ravni črti v projekciji.
9. Šestminutni test hoje s pulzno oksimetrijo
10. Kateterizacija desnega srca z angiopulmonografijo,
11. KAG.
12. Spirografija
13. MSCT OGK
14. Dupleksno skeniranje perifernih žil okončin in brahicefalnih arterij (USDG).
15. Ultrazvok trebušnih organov.
Seznam dodatnih diagnostičnih ukrepov, ki se izvajajo na ravni bolnišnice:
1. CT trebuha s kontrastom.
2. Bakteriološka preiskava nosnih brisov in izpljunka (predoperativni bolniki).
3. Tromboelastogram s heparinazo.
4. Agregacija trombocitov spontana in z induktorji agregacije.
5. Plazemski troponin.
6. Molekularno genetske in hemostaziološke študije za trombofilijo:
a. Antifosfolipidna protitelesa (IgG in M).
b. Homocistein
c. Beljakovine C in S
d. Antitrombin III
e. Faktor V, VII VIII IX
f. Lupus antikoagulant/(protitelesa proti kardiolipinskim IgG in IgM)
g. lipoprotein (a)
h. Homocistein
jaz. plazminogen
j. Odpornost na protein C
k. Genetika protrombina II, mutacija G20210A
l. Faktor V, mutacija G1691A.
7. Analiza kislinsko-bazičnega ravnovesja, plinske sestave krvi (venska ali arterijska kri).
8. Rentgen prsnih organov v levi stranski projekciji.
9. Spodnja kavografija.
10. Računalniška tomografija brahicefalnih žil, panortografija.
11. MRI možganov v angio načinu.
12. MRI trebušne votline in male medenice.
13. Ultrazvok prostate.
14. Tumorski markerji.
Diferencialna diagnoza
CTEPH je treba razlikovati od drugih oblik pljučne hipertenzije, za katere je značilno zvišanje tlaka v arterijski postelji pljuč (tj. s prekapilarnim PH), glej tabelo 5.
Tabela 5. Diferencialna diagnoza prekapilarne pljučne hipertenzije.
| Diagnoza | Utemeljitev diferencialne diagnoze | Ankete | Merila za izključitev diagnoze | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| TELA |
Prekapilarni LH. |
D-dimer, klinična slika, znaki globoke venske tromboze. | Akutno stanje. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Idiopatski PH |
Prekapilarni LH. |
Zdravljenje v tujini Zdravite se v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDAPridobite nasvete o zdravstvenem turizmu ZdravljenjeZdravila (aktivne snovi), ki se uporabljajo pri zdravljenju
Zdravljenje (ambulantno)ZDRAVLJENJE NA AMBULANTNI RAVNI Taktike zdravljenja
· Dieta številka 10-10a v prisotnosti odpovedi desnega prekata in edematoznega sindroma. · kisikova terapija : je indicirano za vse bolnike z nasičenostjo manj kot 95 % v mirovanju, vsaj 10-12 ur na dan, preko nosnih katetrov. V ambulantnih pogojih je optimalna uporaba koncentratorja kisika z zmogljivostjo do 5 l / min.
· Telesna aktivnost:
· Nosečnost, porod, hormonsko nadomestno zdravljenje v obdobju po menopavzi povezana s povečanim tveganjem za poslabšanje bolezni in umrljivost. Nosečnost je kontraindicirana pri bolnikih s CTEPH, saj je umrljivost mater 30-50%. Vsem bolnicam v rodni dobi je treba priporočiti ustrezne metode kontracepcije. Zaželeno je uporabljati kontracepcijska sredstva brez estrogena, pregradne metode kontracepcije, kirurško sterilizacijo. Pri ocenjevanju kontracepcijskih ukrepov je pomembno poudariti, da so pregradne metode varne, vendar ne zagotavljajo zanesljivega kontracepcijskega učinka. Progesteronski pripravki (medroksiprogesteron acetat, etonogestrel) so učinkoviti in varni zaradi odsotnosti možnega tveganja, povezanega z uporabo estrogenov, ki so bili prej uporabljeni v peroralnih kontraceptivih. Bosentan lahko zmanjša učinkovitost peroralnih kontraceptivov, zato je za dosego zanesljivega učinka priporočljivo kombinirati dve metodi kontracepcije. Morda uporaba intravaginalnih zdravil. V primeru nosečnosti je treba bolnico opozoriti na veliko tveganje za smrtni izid in potrebo po prekinitvi nosečnosti. - Izleti. Hipoksija poslabša vazokonstrikcijo, zato bolniki s CTEPH s FC III-IV z delnim tlakom O2 v arterijski krvi manj kot 8 kPa (60 mm Hg) med leti na letalskem prevozu potrebujejo dodatno kisikovo terapijo. Hitrost 2 l/min. dovolj za povečanje tlaka kisika na raven, ki ustreza gladini morja. - Psihološka podpora in pomoč
· Preprečevanje nalezljivih bolezni. Pojav pljučnice poslabša potek bolezni, vedno zahteva hitro diagnozo in takojšen začetek učinkovitega zdravljenja. Bolnikom je treba svetovati, naj se cepijo proti gripi in pnevmokoknim okužbam. · Nadzor hemoglobina . Bolniki so izredno občutljivi na znižanje ravni hemoglobina v krvi, zato tudi blaga anemija zahteva takojšnje učinkovito zdravljenje. Hemoeksfuzija ni indicirana pri bolnikih s CTEPH. Medicinska terapijajaz Osnovna terapija pljučne hipertenzije pri CTEPH Zdravljenje z zdravili ni alternativa kirurškemu zdravljenju in se uporablja v naslednjih primerih: Zdravilo prve izbire za zdravljenje bolnikov z neoperabilnimi ali rezidualnimi oblikami CTEPH je stimulator gvanilat ciklaze, riociguat. Riociguat. Začetni odmerek riociguata je bil 1 mg trikrat na dan. Vsaka 2 tedna, odvisno od ravni krvnega tlaka in simptomov, smo odmerek titrirali na največ 2,5 mg, 3-krat na dan.
Kontraindikacije prostanoidi: Antagonisti endotelinskih receptorjev.
Kontraindikacije Zaviralci PDE tipa 5: Antikoagulantna terapija Peroralni antikoagulanti
so osnova zdravljenja z zdravili, so predpisane za življenje, tudi pri operiranih bolnikih. Pri predpisovanju varfarina so ciljne ravni mednarodnega normaliziranega razmerja (INR) 2-3,0. Heparini z nizko molekulsko maso se priporočajo kot alternativa varfarinu pri nekaterih bolnikih s PH z nestabilnim INR, povečanim tveganjem za krvavitev ali slabim prenašanjem zdravil. Bolniki morajo prejemati antikoagulantno zdravljenje do časa TEE. Odpoved desnega prekata. Diuretiki.
V ambulantni fazi je priporočljivo uporabljati tablete diuretikov zanke furosemid 80-120 mg / dan, torasemid 5-20 mg / dan. Za povečanje učinka je možno kombinirano zdravljenje s tiazidnimi diuretiki (hidroklorotiazid 50-100 mg / dan), zaviralci karboanhidraze (acetozolamid 0,25-0,5 g / dan). Za zmanjšanje kaliureze je možna kombinacija z zaviralci aldosterona (spirolakton 50-200 mg / dan). Inotropna zdravila: s srčni glikozidi. Za upočasnitev ventrikularnega utripa pri supraventrikularnih tahiaritmijah je priporočljiva uporaba digoksina 0,25 mg / dan. Zdravila za izboljšanje delovanja jeter in razstrupljevalno terapijo lahko zmanjša manifestacije kongestivne hepatopatije in izboljša bolnikovo stanje. Seznam esencialnih zdravil Tabela 7. Skupine zdravil za zdravljenje CTEPH v ambulantni fazi
Indikacije za nasvet strokovnjaka 1. Angiokirurg - tromboza globokega venskega sistema, posttromboflebitični sindrom, zapletene krčne žile. Določitev indikacij za implantacijo cava filtrov. Preventivni ukrepi: Spremljanje bolnikov: Glavni (obvezni) diagnostični pregledi, ki se izvajajo na ambulantni ravni za dinamični nadzor: Dodatni diagnostični pregledi, ki se izvajajo na ambulantni ravni za dinamični nadzor: Kazalniki učinkovitosti zdravljenja: Zdravljenje (reševalno vozilo) Diagnostični ukrepi: Zdravljenje: Zdravljenje (bolnišnica)ZDRAVLJENJE NA STACIORNI RAVNI Taktike zdravljenja glej točko 9.4 Tabela 10. Seznam esencialnih zdravil v bolnišnični fazi
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
