Dermatomiozitis: poročilo o primeru in pregled literature. Juvenilni dermatomiozitis Druge motnje v telesu

- difuzna vnetna patologija vezivnega tkiva s progresivnim potekom, za katero so značilne lezije gladkih in progastih mišičnih vlaken z okvarjenimi motoričnimi funkcijami, zanimanjem za kožo, majhne žile in notranje organe. V odsotnosti kožnega sindroma govorijo o prisotnosti polimiozitisa. Za kliniko dermatomiozitisa so značilni poliartralgija, huda mišična oslabelost, zvišana telesna temperatura, eritematozno-pikasti izpuščaj, kalcifikacije kože, visceralni simptomi. Diagnostična merila za dermatomiozitis so klinični, biokemični, elektromiografski indikatorji. Glavna terapija je hormonska, potek dermatomiozitisa je valovit.

Splošne informacije

- difuzna vnetna patologija vezivnega tkiva s progresivnim potekom, za katero so značilne lezije gladkih in progastih mišičnih vlaken z okvarjenimi motoričnimi funkcijami, zanimanjem za kožo, majhne žile in notranje organe. V odsotnosti kožnega sindroma govorijo o prisotnosti polimiozitisa. Za kliniko dermatomiozitisa so značilni poliartralgija, huda mišična oslabelost, zvišana telesna temperatura, eritematozno-pikasti izpuščaj, kalcifikacije kože, visceralni simptomi. Diagnostična merila za dermatomiozitis so klinični, biokemični, elektromiografski indikatorji. Glavna terapija je hormonska, potek dermatomiozitisa je valovit.

Predpostavlja se etiološka povezanost dermatomiozitisa z virusno okužbo (pikornavirusi, virusi Coxsackie) in genetskim stanjem. Kronična obstojnost virusov v mišicah in antigenska podobnost med virusnimi in mišičnimi strukturami povzročita imunski odziv s tvorbo avtoprotiteles proti mišičnemu tkivu. Izhodišča za razvoj dermatomiozitisa so lahko hipotermija, poslabšanje infekcij, stres, hipertermija, hiperinsolacija, provokacija zdravil (cepljenje, alergija).

Klasifikacija dermatomiozitisa

Opredelitveni simptom v kliniki dermatomiozitisa je poraz progastih mišic. Značilna je šibkost v mišicah vratu, proksimalnih delih spodnjih in zgornjih okončin, kar vodi v težave pri opravljanju vsakodnevnih aktivnosti. Pri hudih poškodbah bolniki težko vstanejo v postelji, ne morejo držati glave, se samostojno premikati in držati predmetov v rokah.

Prizadetost mišic žrela in zgornjega prebavnega trakta se kaže z okvaro govora, motnjami pri požiranju, zadušitvijo; poškodbe diafragme in medrebrnih mišic spremljajo motnje prezračevanja pljuč, razvoj kongestivne pljučnice. Značilen znak dermatomiozitisa so kožne lezije z različnimi manifestacijami. Pojavi se periorbitalni edem, eritematozno-pikasti izpuščaj nad zgornjimi vekami, v predelu ličnic, nasolabialnih gub, kril nosu, zgornjega dela hrbta, prsnice, sklepov (koleno, komolec, metakarpofalangealni, interfalangealni).

Značilna je prisotnost Gottronovega simptoma - luščenje eritematoznih madežev na koži prstov, luščenje in pordelost dlani, krhki in progasti nohti, periungualni eritem. Klasični znak dermatomiozitisa je menjavanje žarišč depigmentacije in pigmentacije na koži v kombinaciji s telangiektazijami, suhostjo, hiperkeratozo in atrofijo kožnih predelov (poikilodermatomiozitis).

S strani sluznice z dermatomiozitisom so opaženi pojavi konjunktivitisa, stomatitisa, edema in hiperemije neba in zadnje stene žrela. Včasih pride do sklepnega sindroma s poškodbo kolena, gležnja, rame, komolca, zapestja, majhnih sklepov rok. Pri juvenilnem dermatomiozitisu se lahko pojavijo intradermalne, intrafascialne in intramuskularne kalcifikacije v projekciji medenice, ramenskega obroča, zadnjice in sklepov. Podkožne kalcifikacije lahko povzročijo razjede na koži in sproščanje kalcijevih usedlin navzven v obliki drobljive mase.

Med sistemskimi manifestacijami dermatomiozitisa so srčne lezije (miokardiofibroza, miokarditis, perikarditis); pljuča (intersticijska pljučnica, fibrozirajoči alveolitis, pnevmoskleroza); Gastrointestinalni trakt (disfagija, hepatomegalija); ledvice (glomerulonefritis), živčni sistem (polinevritis), endokrine žleze (hipofunkcija nadledvičnih žlez in spolnih žlez).

Diagnoza dermatomiozitisa

Glavni diagnostični markerji dermatomiozitisa so značilne klinične manifestacije kožnih in mišičnih lezij; patomorfološka transformacija mišičnih vlaken; povečana raven encimov v serumu; tipične elektromiografske spremembe. Dodatna (pomožna) merila za diagnozo dermatomiozitisa so disfagija in kalcifikacije.

Zanesljivost diagnoze dermatomiozitisa je nedvomna ob prisotnosti 3 glavnih diagnostičnih meril in kožnega izpuščaja ali 2 glavnih, 2 pomožna merila in kožnih manifestacij. Ob odkritju kožnih lezij ni mogoče izključiti verjetnosti dermatomiozitisa; s kombinacijo poljubnih 2 drugih glavnih manifestacij, pa tudi s kombinacijo katerega koli glavnega in 2 pomožnih meril. Za ugotovitev dejstva polimiozitisa so potrebna 4 diagnostična merila.

Za krvno sliko je značilna zmerna anemija, levkocitoza, nevtrofilni premik levkocitne formule v levo, povečanje ESR v skladu z aktivnostjo procesa. Biokemični označevalci dermatomiozitisa so zvišanje ravni α2- in γ-globulinov, fibrinogena, mioglobina, sialne kisline, haptoglobina, seromukoida, transaminaz, aldolaze, kar odraža resnost poškodbe mišičnega tkiva. Imunološka študija krvi pri dermatomiozitisu razkrije zmanjšan komplement tyr, zmanjšanje števila T-limfocitov, zvišanje ravni imunoglobulinov IgG in IgM z zmanjšanjem IgA, majhno število LE-celic in protitelesa proti DNK. , visoka vsebnost protiteles, specifičnih za miozitis, prisotnost nespecifičnih protiteles proti tiroglobulinu, miozinu, endoteliju itd.

Pri pregledu mišično-kutanih biopsij določimo sliko hudega miozitisa, fibroze, degeneracije, vnetne infiltracije mišičnih vlaken in izgube prečne progasti. Elektromiogram z dermatomiozitisom beleži povečano mišično razdražljivost, kratkovalovne polifazne spremembe in fibrilarna nihanja v mirovanju. Na rentgenskih posnetkih mehkih tkiv so vidna področja kalcifikacije; Rentgenska slika pljuč razkrije povečanje velikosti srca, kalcifikacije pleure, intersticijsko fibrozo pljučnega tkiva. V kosteh se odkrije zmerna osteoporoza.

Zdravljenje dermatomiozitisa

Pri poškodbah dihalnih in nepnih mišic je treba zagotoviti funkcije ustreznega dihanja in požiranja. Za zatiranje vnetnih pojavov pri dermatomiozitisu se uporabljajo kortikosteroidi (prednizolon) pod nadzorom serumskih krvnih encimov in kliničnega stanja bolnika. Med zdravljenjem se izbere optimalni odmerek kortikosteroidov, zdravila pa se jemljejo dolgo časa (1-2 leti). Možna je steroidna pulzna terapija. Protivnetni režim za dermatomiozitis se lahko dopolni z imenovanjem salicilatov.

Napoved in preprečevanje dermatomiozitisa

Z napredovalim potekom dermatomiozitisa umrljivost v prvih 2 letih razvoja bolezni doseže 40%, predvsem zaradi poškodb dihalnih mišic in krvavitev v prebavilih. S hudo dolgotrajno naravo dermatomiozitisa se razvijejo kontrakture in deformacije okončin, kar vodi v invalidnost. Pravočasna intenzivna kortikosteroidna terapija zavira aktivnost bolezni in bistveno izboljša dolgoročno prognozo.

Za preprečevanje razvoja dermatomiozitisa niso bili razviti nobeni ukrepi. Med ukrepi za sekundarno preprečevanje dermatomiozitisa so dispanzerski nadzor pri revmatologu, vzdrževalna terapija s kortikosteroidi, zmanjšanje reaktivne preobčutljivosti telesa, sanacija žariščne okužbe.

Dermatomiozitis je vnetna difuzna bolezen vezivnega tkiva, gladkih in skeletnih mišičnih vlaken, kože in notranjih organov. Če ni kožnega simptoma, govorijo o polimiozitisu. Dermatomiozitis se kaže v naslednjih simptomih: mišična oslabelost, zvišana telesna temperatura, migrene, poliartralgija. Diagnoza patologije temelji na biokemičnih in laboratorijskih rezultatih. Učinkovit način za lajšanje oziroma odpravljanje težav je hormonski, potek bolezni je valovit.

Obstaja povezava med dermatomiozitisom z virusno okužbo in genetskimi dejavniki. Kronično preživetje mikrobov v mišičnih tkivih, podobnost virusnega in mišičnega sistema vodi do nastanka avtoprotiteles proti mišicam. Izhodišče za nastanek dermatomiozitisa je lahko poslabšanje infekcijskega virusa, huda depresija, hipotermija, alergije, cepljenja, hipertermija.

V članku bomo obravnavali naslednje: dermatomiozitis: simptomi in zdravljenje te patologije, diagnoza in vzroki za njen razvoj.

Dermatomiozitis je sistemska intenzivna patologija, zaradi katere so prizadeta predvsem mišična tkiva in koža, moteno je delovanje organov, kar lahko spremlja gnojna okužba. Pri četrtini bolnikov kožnih bolezni ne opazimo. V tem primeru je mišljen polimiozitis. Dermatomiozitis spada v razred vnetnih živčno-mišičnih bolezni. Sekundarna tumorska patologija je opažena v 25% primerov. Bolezen je lahko akutna, subakutna ali kronična.

Razvoj dermatomiozitisa spremljajo prodromalna faza, klinični simptomi in obdobje poslabšanja. Bolezen lahko prehaja z različnimi manifestacijami vnetne aktivnosti (od 1 do 3).

Vzroki za patologijo

Razlog do danes ni razkrit. Menijo, da je glavni predpogoj za pojav patologije virusna okužba, vendar nobena klinična in laboratorijska študija tega še ni mogla dokazati s 100-odstotno verjetnostjo. Pomembna komponenta je avtoimunski proces. 15 % obravnavanih miopatij je povezanih z onkološkimi patologijami, pri katerih najpogosteje govorimo o dermatomiozitisu.

Bolezen se začne manifestirati kot blaga šibkost, slabo počutje, zvišana telesna temperatura, izguba teže in apetita, kožna bolezen s kasnejšim povečanjem bolezni v bokih in ramenih. Dermatomiozitis lahko poteka počasi, več mesecev ali takoj prevzame akutno obliko, ki se najpogosteje pojavlja pri mlajši generaciji.

Dejavniki tveganja

Najpogosteje prehiteva dermatomiozitis ženske kot moški.

Tabela. Porazdelitev 150 bolnikov z dermatomiozitisom (polimiozitisom) po kliničnih skupinah in spolu.

Večina žensk zboli starost od 40 do 60 let, otroci - od 5 do 15 let.

Najpogosteje trpijo ljudje Delo kar je povezano s toksičnimi učinki škodljivih snovi.

Bolezen spremljajo akutne ali kronične virusne in bakterijske okužbe.

Endokrine bolezni. Motnje v delovanju ščitnice.

Hormonske motnje, menopavza, nosečnost.

Stalna biti na žgočem soncu ali, nasprotno, dolgo ostati na mrazu.

Simptomi patologije

Klinika bolezni se postopoma razvija. Na začetku dermatomiozitisa lahko opazite naraščajočo šibkost mišičnega tkiva, ki se lahko poslabša čez nekaj let. Akutni razvoj ni posebej značilen za dermatomiozitis. Glavne simptome lahko spremlja draženje kože, Raynaudov sindrom.

Pojavi se šibkost v vratu, rokah, kar lahko moti opravljanje vsakodnevnega dela. Pri naprednejših oblikah bolezni bolniki težko vstanejo iz postelje, držijo glavo povišano, sami težko hodijo.

Poraz mišic grla, zgornjih prebavnih kanalov vodi do nejasnega govora, težav pri požiranju in prehajanju hrane. Kršitev diafragme in medrebrnih tkiv vodi do motenj v delovanju pljuč in razvoja pljučnice. Značilna značilnost dermatomiozitisa je okužba kože. Pojavi se otekanje obraza, izpuščaj na licih, v predelu nasolabialnih gub, prsnega koša, lopatic.

Najpogosteje opažen simptom Gottrona, ki se kaže z luščenjem kože na rokah, rdečimi pikami na dlaneh, krhkimi in luščenimi nohtnimi ploščami. Naravni simptom dermatomiozitisa je sprememba pigmentacije in depigmentacije na koži, ki jo spremljajo suhost, atrofija in hiperkeratoza.

V sluznici se pojavijo procesi stomatitisa in konjunktivitisa, manifestira se oteklina. Občasno je mogoče ugotoviti motnjo sklepov ramen, komolcev, rok, kolen in gležnjev. Juvenilni dermatomiozitis spremlja intramuskularna in intradermalna kalcifikacija v ramenih, medenici in zadnjici. Kalcifikacije izzovejo nastanek razjed na koži in sproščanje kalcijevih usedlin.

Sistemski simptomi patologije vplivajo na delo:

• srce, kar vodi do miokarditisa in miokardiofibroze;
• pljuča, ki povzročajo pnevmosklerozo in pljučnico:
• Gastrointestinalni trakt, ki povzroča hepatomegalijo in disfagijo;
• živčni sistem;
• endokrine žleze, kar povzroča motnje v delovanju spolnih žlez in nadledvičnih žlez;
• ledvic, kar povzroča glomerulonefritis.

Dermatomiozitis se začne manifestirati z običajnimi, na prvi pogled, neresnimi težavami, kot so: šibkost, izguba apetita in teže, zvišana telesna temperatura, pojav manjšega kožnega izpuščaja. Postopoma bolezen začne napredovati in pridobiti resnejše oblike manifestacije. Patologija lahko poteka počasi in se vleče več mesecev ali pa prevzame akutno obliko, ki jo običajno najdemo pri ljudeh v mladosti.

Med simptomi so naslednji.

1. Podkožna kalcifikacija - v večini primerov se pojavi pri otrocih.
2. Antisintetazni sindrom. Manifestira se z akutno vročino, pljučno boleznijo in simetrijo artritisa. Praviloma se s takšnim simptomom v krvi odkrijejo protitelesa proti Jo-1. Patologija se aktivno manifestira spomladi.

Tabela. Različice kožnih lezij z dermatomiozitisom.

Možnosti kožnih lezij	Opis
periorbitalni edem (heliotropni izpuščaj)	Vijolični ali temno modri izpuščaji okoli oči.
Eritematozni fotosenzitivni izpuščaj	Eritem obraza v kolenih, komolcih, vratu in dekolteju.
Gottron papule	Gost eritematozni izpuščaj, pogosto lokaliziran nad metakarpofalangealnimi in proksimalnimi interfalangealnimi sklepi, nad upogibnimi površinami komolčnih in kolenskih sklepov.
"mehanikova roka"	Luščenje, boleče razpoke na koži rok.
Kapilare nohtne posteljice	Razširjene in zvite kapilare nohtne posteljice.
Poikiloderma	Hiperpigmentacija in atrofija s prisotnostjo pajkastih žil, luščenjem, kar določa pestro naravo prizadetega območja kože.

Diagnoza dermatomiozitisa

• laboratorijski dejavniki;
• mišična biopsija.

Na polimiozitis je treba posumiti, če se pri bolniku ugotovi, da ima proksimalno mišično oslabelost, ki se kaže brez osnovne bolečine v mišicah. Natančnost diagnosticiranja bolezni postane boljša, če je mogoče potrditi naslednje težave:

• oslabelost proksimalnih mišic;
• kožni izpuščaj;
• prekomerno delo mišičnih encimov. V odsotnosti prevelike količine kreatin kinaze je vredno opraviti preiskavo za povečanje aldolaze ali aminotransferaze, ki v primerjavi s kreatin kinazo nista tako specifični;
• nepravilnosti v mišičnem tkivu, ki jih je mogoče odkriti z MRI in elektromiografijo;
• nenormalnosti, ugotovljene pri biopsiji mišic.

Biopsija mišic lahko pomaga odpraviti klinično podobne simptome, vključno z miozitisom in rabdomiolizo, ki ju povzročajo virusne okužbe. Obstoječe motnje, odkrite med histološkim pregledom, so lahko drugačne narave, vendar so pogoste: mesta degeneracije in regeneracije mišičnih tkiv, vnetne reakcije.
Pred začetkom zdravljenja se je vredno prepričati, da je diagnoza natančna. To je mogoče storiti s histološkim pregledom. Izvaja se, da bi izključili tudi najmanjšo verjetnost prisotnosti drugih mišičnih patologij. Za večjo ozaveščenost o histološki preiskavi je treba vzeti biopsijo mišice, ki ustreza čim več znakom:

• šibkost v času kliničnih preskušanj;
• spremembe, pridobljene z elektromiografijo;
• odkrivanje vnetnih reakcij po MRI.

S pomočjo kliničnih študij je mogoče prepričati ali, nasprotno, ovreči verjetnost prisotnosti bolezni, oceniti stopnjo njenega zapleta in izslediti navzkrižne kršitve. Vredno je identificirati avtoprotitelesa. Verjetnost odkrivanja avtoprotiteles je 75 %. Popolnejša študija antinuklearnih protiteles je zelo pomembna pri odkrivanju navzkrižnih zapletov, ki so značilni za druge avtoimunske patologije. Avtoprotitelesa, specifična za miozitis, so prisotna pri približno 25 % bolnikov. Še vedno ni znano, kakšna povezava je prisotna med protitelesi in patogenezo.

Opomba! Začasno opazovanje aktivnosti kreatin kinaze zagotavlja dobre rezultate za spremljanje bolezni. Pri akutni mišični atrofiji lahko aktivnost encima ostane normalna, ne glede na aktivnost miozitisa. Informacije, pridobljene med MRI, precenjene ravni kreatin kinaze in mišična biopsija, pomagajo določiti miopatijo in polimiozitis.

Zdravniki pogosto vztrajajo pri presejanju raka, saj lahko dermatomiozitis opazimo pri malignih tumorjih

Nekateri zdravstveni organi močno priporočajo presejanje za bolnike, stare 40 let ali več, z dermatomiozitisom in bolnike, starejše od 60 let s polimiozitisom. Praviloma se pri ljudeh te starostne skupine z obstoječimi boleznimi zelo pogosto odkrijejo maligni tumorji.

Presejalni pregled se nanaša na fizični pregled, ki vključuje:

• pregled medenice, mlečnih žlez in danke;
• laboratorijski in biokemični krvni test;
• mamografija;
• Analiza urina;
• rentgen prsnega koša;
• druge študije.

Pomembno! Potreba po dodatnem pregledu je dodeljena na podlagi anamneze in fizičnih podatkov. Včasih je predpisana CT medenice in prsnega koša. Mladi bolniki, ki nimajo kliničnih simptomov malignih tumorjev, ne potrebujejo presejanja.

Možni zapleti

1. Težave pri požiranju. Poraz želodčnih mišic.
2. Bolezni dihal, kratka sapa zaradi poškodb prsnih mišic, ki v najslabšem primeru lahko privedejo do zastoja dihanja.
3. Aspiracijska pljučnica. Ker je proces požiranja moten, lahko tisto, kar je v želodcu, pri vdihavanju vstopi v dihalne organe, kar bo izzvalo pojav pljučnice.
4. Kalcijeve usedline. Kalcij se lahko odlaga v koži, mišicah in vezivnih tkivih.
5. Bolezni srca in ožilja. Miokarditis, aritmija in srčno popuščanje.
6. Vaskularne bolezni. Bela koža na prstih in nosu v hladnih obdobjih kaže na Raynaudov sindrom.
7. Težava z ledvicami. Pojav ledvične odpovedi.
8. Velika verjetnost onkopatologije.

Zdravljenje bolezni

V mnogih primerih so predpisani imunosupresivi. Motorični procesi naj bodo zmerni, dokler se vnetni proces ne upočasni. V začetnih fazah zdravljenja je priporočljiva uporaba glukokortikoidov. Odraslim z akutno boleznijo se predpiše 50 mg prednizona peroralno enkrat na dan. Nenehno spremljanje aktivnosti kreatin kinaze velja za učinkovit kazalnik zdravljenja: pri večjem številu bolnikov po 2-3 mesecih opazimo njeno zmanjšanje ali doseganje dovoljenih norm z nadaljnjim povečanjem mišične moči.

Ko se aktivnost encima stabilizira, se količina uporabljenega prednizona zmanjša. Če se delovanje encimov poveča, se odmerek ponovno poveča. Če je doseženo popolno okrevanje, se zdravilo postopoma umakne iz bolnikovega režima pod strogim nadzorom njegovega nadaljnjega stanja. Toda v večini primerov odrasli bolniki potrebujejo dolgotrajno zdravljenje s prednizonom. Za otroke je predviden odmerek 40-50 mg na dan. Otrokom je dovoljeno prenehanje jemanja zdravila po remisiji.

Obstajajo primeri, ko se pri bolnikih, ki že dolgo uporabljajo velike odmerke glukokortikoidov, šibkost poveča zaradi pojava steroidne miopatije.

V primeru neustrezne reakcije na zdravljenje s tem zdravilom in ob pojavu hormonske miopatije ali drugih težav je treba zmanjšati količino uporabljenega zdravila ali opustiti prednizolon. V tem primeru je vredno razmisliti o zdravljenju z imunosupresivi. Mnogi strokovnjaki predpisujejo kombinirano terapijo v začetnih fazah terapije.
Nekateri bolniki jemljejo samo metotreksat 5 let ali več. Intravenska terapija z zdravili je lahko koristna za bolnike, ki ne jemljejo zdravil. Toda njihova visoka cena ne omogoča organizacije primerjalnih študij. Miozitis, podoben malignemu tumorju, najpogosteje odlikuje večja refraktornost glede na kortikosteroide. Miozitis, podoben tumorju, lahko izgine, če ga odstranimo.

Pomembno! Bolniki z avtoimunsko boleznijo so bolj nagnjeni k aterosklerozi, zato jih je treba redno spremljati. Nenehno in dolgotrajno zdravljenje zahteva preprečevanje osteoporoze pri bolnikih.

Potrebna oskrba bolnika

1. Spalni prostor osebe z dermatomiozitisom mora biti udoben, mehak in toplo. Prizadete sklepe je treba zaščititi pred morebitnimi mikrotravmami.
2. Nanesite topel obkladek na sklepe po navodilih zdravnika.
3. Nenehno je treba spremljati dajanje zdravil bolnikom, jih opozarjati na potrebo po jemanju in spremljati skladnost z odmerkom. Spremljajte možna odstopanja od običajnega stanja in nastajajoče zaplete med zdravljenjem.
4. Nadzor pacientove higiene. Po potrebi pomagajte pri menjavi posteljnega in osebnega perila, kopanju. Če se pojavijo bolečine v sklepih in mišicah, pretirana šibkost, bolnik teh preprostih dejanj ne more izvesti sam.
5. Prehrana bolnika mora vsebovati potrebne vitamine, predvsem vitamine B, C in D, ne pa veliko maščobnih kislin. Vredno je zmanjšati uporabo kuhinjske soli. Hrana mora biti visoko kalorična in dobro absorbirana v želodcu, prehrana mora biti uravnotežena.
6. Redno izvajanje popravne gimnastike. Fizične vaje morajo biti usmerjene v delo s prizadetimi mišicami in sklepi, posameznimi mišičnimi skupinami. Če se odkrije dermatomiozitis, je vredno izvajati posebne gimnastične vaje za mišice obraza. Med vadbo se aktivne in pasivne obremenitve izvajajo na vseh sklepih. Zdravstvene posege je treba izvajati v času šibke aktivnosti imunsko-vnetnih procesov s popolnim opazovanjem bolnikovega stanja.
7. Glede na to, da zdravljenje traja dolgo, obstaja verjetnost različnih zapletov zaradi uporabljenih zdravil (zlasti pri uporabi citostatika in glukokortikosteroida). Posebno pozornost je vredno posvetiti nenehnim pogovorom s pacientom, med katerimi je vredno posredovati potreben pomen izvajane terapije, prepričati bolnika, da pokaže več strpnosti in zadržanosti, usmerjati v pozitivne misli in napolniti z dobrimi čustvi. Enako pomemben je pogovor z družino bolnika. Vredno jih je osveščati in poudarjati bistvo in nianse bolezni, uveljavljen potek zdravljenja, jih seznaniti z možnimi zapleti in jih prepričati, da bodo strpni pri zagotavljanju potrebne pomoči in podpore bolniku.
8. Pacientu je vredno pomagati pri optimalni organizaciji njegovega dneva, razmišljati o njegovem delovnem času in času počitka. Bolje je zavrniti nočno delo, zmanjšati telesno aktivnost in zaščititi pred čustvenimi izbruhi.

Preprečevanje in napoved dermatomiozitisa

Pri hudih in napredovalih oblikah bolezni je tveganje smrti v prvih nekaj letih razvoja patologije blizu 30-40% vseh primerov, zlasti zaradi bolezni dihal in želodčne krvavitve. Z vso resnostjo bolezni se pojavijo kontrakture in postopno odvzem okončin, kar se v prihodnosti konča tako, da bolnik postane invalid. Pravočasna pomoč in vzpostavitev terapevtskega tečaja bosta pomagala preprečiti razvoj bolezni in izboljšati nadaljnjo prognozo.

Nespecifične metode za preprečevanje dermatomiozitisa vključujejo: opazovanje pri revmatologu, spremljanje vnosa zdravil.

Bolniki se morajo izogibati razlogom, ki izzovejo poslabšanje bolezni, in sicer: dolgotrajno izpostavljanje soncu in mrazu, prehladi, splavi, depresija, stalni stik s kemikalijami, jemanje zdravil, ki so alergična.

Ženske naj svojo nosečnost preverijo pri revmatologu.

Pomembno vlogo igra pravočasno odkrivanje in zdravljenje malignih tumorjev.

Povzetek

Dermatomiozitis je izjemno neprijetna bolezen, ki se je ni zelo enostavno znebiti. Prej pa bo bolnik poiskal pomoč in začel s terapijo, lažje bo ta bolezen zanj minila in hitreje bo spet lahko zaživel polno življenje.

Dermatomiozitis (dermatomiozitis; grški derma, dermat koža + mys, mios mišica + -itis; sin.: Wagnerjeva bolezen, Wagner-Unferricht-Heppova bolezen) - bolezen, za katero je značilna motena motorična funkcija kot posledica sistemskih lezij progastih in v manjši meri gladkih mišic ter kožnih lezij. Spada v skupino difuznih bolezni vezivnega tkiva.

Akutno obliko dermatomiozitisa opisujejo Wagner (E. Wagner, 1863), Unferricht (H. Unverricht, 1887) in P. Hepp, 1887), kronično obliko - Petzhem in Clejat (G. Petges, C. Clejat, 1906). ). Dermatomiozitis kot razpršeno sistemsko bolezen vezivnega tkiva preučujejo šele od štiridesetih let prejšnjega stoletja. 20. stoletje

Dermatomiozitis se pojavi v kateri koli starosti; prevladuje pri ženskah. Incidenca je 1:200.000 - 1:280.000 [Rose in Walton (A. Bose, J. Walton), 1966; Medsger, Dawson, Masi (T. Medsger, W. Dawson, A. Masi), 1970].

Etiologija

Etiologija ni znana. Številni avtorji menijo, da je dermatomiozitis reakcija senzibilizacije na različne antigene (mikrobne, tumorske itd.). Klin govori v prid tega koncepta, manifestacije bolezni, kot so eritem nodosum (glej. Erythema nodosum), urtikarija (glej), eozinofilija (glej), pogosto opazili na začetku bolezni. W. Norton et al. (1970), Klug in Sennichsen (N. King, N. Sonnichsen, 1973) so odkrili virusom podobne citoplazmatske vključke v prizadetih tkivih (v citoplazmi kožnih fibroblastov, v endoteliju kapilar kože in mišic, sarkoplazmi mišic vlaken) in na podlagi tega velja, da je vloga virusov možna v etiologiji D.

Patogeneza

Patogeneza ni dobro razumljena. Najbolj priznana hipoteza je avtoimunski mehanizem razvoja D. Avtoimunske motnje dokazuje prisotnost protiteles proti skeletnim mišicam. Poškodbe mišic lahko povzročijo tudi celični imunski odzivi (reakcije zapoznelega tipa); to stališče potrjujejo eksperimentalni podatki: ko se morskim prašičkom injicira heterogena mišična suspenzija s Freundovim adjuvansom (glej Adjuvans), se pri živalih razvije generaliziran miozitis, ki je pri ljudeh podoben D.

Patološka anatomija

Pri dermatomiozitisu na obdukciji opazimo generalizirane lezije skeletnih mišic. Mišice so edematozne, blede, sive ali rumenkasto rjave barve, z žarišči nekroze, fibroze in kalcifikacije (glej). Mikroskopsko morfol. spremembe v mišicah so zelo spremenljive in odvisne od stopnje in hitrosti poteka bolezni ter starosti, v kateri je bolezen nastala. Opažena je žariščna proteinska distrofija (glej) in vakuolna distrofija (glej) miocitov s kasnejšo nekrozo in reakcijo makrofagov iz strome (slika 1). Lezije so obdane z infiltratom, sestavljenim predvsem iz majhnih limfocitov in plazemskih celic, ki se nahajajo okoli žil ali difuzno med mišičnimi vlakni. V prihodnosti se razvije intersticijska fibroza, v ozadju katere pride do intenziviranja regenerativnih procesov na strani miocitov. Intenzivnost intersticijske fibroze je odvisna od narave poteka, trajanja in stopnje bolezni. Fibrozo pogosteje opazimo z akutno masivno nekrozo mišičnih celic, ki se razvije s poznim zdravljenjem. V izidu bolezni se razvije atrofija mišičnih vlaken (glej. Mišična atrofija), ki se izmenjuje s fokalno kompenzacijsko hipertrofijo le-teh.

Elektronsko-mikroskopsko med poslabšanjem procesa opazimo žariščno degeneracijo mišičnih celic, tvorbo citoplazemskih hialinskih teles.

Pride do zadebelitve endotelija in bazalne membrane intramuskularnih arteriol in kapilar. V endotelijskih celicah pogosto najdemo virusom podobne vključke, ki so podobni tistim pri sistemskem eritematoznem lupusu (glej).

V koži in podkožju najdemo žarišča nekroze in edema z distrofijo sluznice (glej), pa tudi fibrozo in kalcifikacija.

V miokardu najdemo spremembe, ki so podobne spremembam v skeletnih mišicah, vendar so precej manj izrazite. Endokarditis in perikarditis sta izjemno redka. Možna je maščobna degeneracija jeter. V bistvu se visceralne spremembe zmanjšajo na zmerne vnetne in sklerozirajoče procese v stromi, vaskulitis (glej Vaskulitis) in manjše poškodbe gladkih mišic, ki sestavljajo organe.

Pri D. so opažene spremembe na delu motoričnih terminalnih živcev in njihovih končičev. V njih opazimo distrofične in regenerativne procese. Obstaja tudi odvisnost med resnostjo sprememb v mišicah in živčnih vlaknih.

Za patomorfol, spremembe pri D. pri otrocih je značilna razširjenost destruktivnega panvaskulitisa, ki niso omejeni le na mišice ali kožo, temveč segajo tudi na go.-kiš. trakt, srce, pljuča, periferni živci itd. Hiperplazija intime in fibroza žilnih sten vodita do njihove okluzije in hipoksičnih sprememb v organih.

Klinična slika

Splošno sprejete klasifikacije dermatomiozitisa ni. Obstajajo idiopatski, primarni in simptomatski, sekundarni dermatomiozitis, ki se razvije kot odziv na tumorske antigene, in dermatomiozitis pri otrocih.

Klinična slika sekundarnega dermatomiozitisa se bistveno ne razlikuje od primarnega. Po Williamsu (R. Williams, 1959) je sekundarni D. opažen v 17 % primerov; med bolnimi D., starejšimi od 40 let, se pogostnost sekundarne D. poveča na 50%. D.-jeva simptomatologija več mesecev ali celo let je lahko pred manifestacijami tumorja. D. najpogosteje opazimo pri tumorjih pljuč, prostate, jajčnikov, maternice, mlečne žleze in debelega črevesa. Opisani so posamezni primeri D. pri malignih limfomih, pa tudi pri benignih in malignih timomih. Po naravi poteka ločimo akutne, subakutne in krone, oblike D. Za akutno obliko je značilna zvišana telesna temperatura z mrzlico, hitro rastoča generalizirana lezija skeletnih mišic, progresivna disfagija (glej), disfonija (glej), poškodba srca in drugih organov. Akutni D. redko opazimo pri odraslih. Subakutna oblika ima počasnejši potek. Bolezen se pogosto začne s postopno naraščajočo mišično šibkostjo, robovi se odkrijejo pri fizičnem. obremenitev (premagovanje visokih stopnic, pranje perila itd.), manj pogosto s pojavi dermatitisa. Kasneje se poveča poškodba mišic ramenskega in medeničnega obroča, pridružita se disfagija in disfonija. Po 1 - 2 letih od začetka bolezni običajno opazimo podrobno sliko D. s hudimi poškodbami mišic in visceralnih organov. Oblika Chrona, D. poteka ciklično, dolgo časa prevladujejo procesi atrofije in skleroze mišic in kože, možno je, da so v proces vpletene izolirane mišične skupine distalnih okončin (mišice podlahti, nog). proces. Poškodbe mišic se pogosto kombinirajo s kroničnim ponavljajočim se dermatitisom (glej).

Lezija kože pri dermatomiozitisu je polimorfna: prevladujeta eritem (glej) in edem (glej), predvsem na odprtih delih telesa. Obstajajo petehialni, papularni, bulozni izpuščaji (glej Izpuščaji), telangiektazije, žarišča pigmentacije in depigmentacije, hiperkeratoza itd. Koža, Ch. prir. čez prizadete mišice, otekle, testaste ali trde. Eritem je pogosto lokaliziran na obrazu, vratu, prsnem košu, čez sklepe, na zunanji površini podlakti in rame, na sprednji strani stegen in nog; je zelo odporen, pogosto ga spremljata luščenje in srbenje. Zanj je značilen nekakšen periorbitalni edem in eritem (barva. Slika 4) - simptom "očal". Pogosto so trofične motnje, suha koža, vzdolžna progastost in krhkost nohtov, izpadanje las itd. Več kot polovica bolnikov ima sočasno poškodbo sluznice v obliki konjunktivitisa (glej), stomatitisa (glej), hiperemije. in edem grla, pa tudi vokalne gube. Kožni sindrom je običajno pred pojavom drugih znakov D., vključno s poškodbami mišic, vendar so pri nekaterih bolnikih spremembe na koži praktično odsotne (pravzaprav polimiozitis).

Kardinalni znak D. je poraz skeletnih mišic. Tipične poškodbe so predvsem mišice proksimalnih okončin, ramenskega in medeničnega obroča, vratu, hrbta, žrela, zgornjega požiralnika, sfinkterjev. Pojavijo se bolečine v mišicah, zlasti pri gibanju in palpaciji; mišice so goste ali testaste, povečane v volumnu. Postopno napredujoča mišična oslabelost se izraža v znatni omejitvi aktivnih gibov. Bolniki ne morejo vstati, sedeti, dvigniti nogo navzgor (simptom »avtobusa«,) držati predmeta v roki, si počesati lase, se obleči (simptom »majice«), zlahka padejo pri hoji; s poškodbami vratnih in hrbtnih mišic ne morejo odtrgati glave od blazine ali je držati v pokončnem položaju (glava pade na prsi); s porazom mimičnih mišic se pojavi obraz, podoben maski. Na vrhuncu razvoja bolezni (v akutnem in subakutnem poteku) so bolniki skoraj popolnoma imobilizirani; gibi so ohranjeni le v rokah in nogah.

Vpletenost mišic žrela v proces povzroči pojav disfagije (zadušitev pri požiranju, skozi njo se vlije tekoča hrana). Možna je aspiracija hrane. Poraz medrebrnih mišic in diafragme vodi do omejevanja gibljivosti in zmanjšanja vitalne zmogljivosti pljuč (glej). S poškodbo mišic grla se pojavi nazalni ton glasu, hripavost; poškodba očesne muskulature vodi do diplopije (glej), ptoze (glej); poškodbe mišic sfinkterjev - do motnje njihove aktivnosti. Nato se razvije atrofija prizadetih mišic ali slika okostenelega miozitisa (glej. Miozitis). Kalcifikacija pri D. je sekundarna in ima reparativni značaj. Žarišča kalcifikacije so pogosteje lokalizirana v najbolj prizadetih mišicah ramenskega in medeničnega obroča ter v podkožju v obliki plakov ali masivnih usedlin. Žarišča kalcifikacije, ki se nahajajo površinsko, se lahko odprejo s sproščanjem apnene mase.

Poraz živčnega sistema, opažen pri D., je povzročil, da je senator (H. Senator, 1888) bolezen imenoval nevrodermatomiozitis. Spremembe so opažene predvsem v perifernem in avtonomnem živčnem sistemu; poraz c. n. Z. je opaziti redko in se izraža v obliki asteno-depresivnih in asteničnih sindromov (glej Astenični sindrom). EEG razkriva patološke ritme biopotencialov. Nekateri avtorji opozarjajo na možnost meningitisa in encefalitisa s krči.

Poraz perifernega živčnega sistema se lahko kaže z radikularne bolečine, bolečino živčnih debel, mono- in polinevritis (glej. Polinevritis). Pri polinevritisu je občutljivost oslabljena, zlasti v distalnih delih rok in nog. Zmanjšanje občutljivosti, tako kot njeno povečanje, ni globoko. Refleksi so običajno nizki, včasih neenakomerni. Zmanjšanje ali izguba tetivnih refleksov je lahko posledica kombinirane lezije mišic in perifernega motoričnega nevrona.

Vegetativne motnje so raznolike - nagnjenost k hipotenziji, tahikardiji, motnje termoregulacije, anoreksije itd.

Skoraj polovica bolnikov ima žariščni ali difuzni miokarditis (glej), včasih z motnjami srčnega ritma in simptomi kongestivnega srčnega popuščanja. Endokarditis in perikarditis sta redka.

Poraz pljuč se kaže z vaskularno ali intersticijsko pljučnico z izidom v pljučni fibrozi (glej. Pnevmoskleroza). Opisani so nekateri primeri razvoja kalcifikacije pljuč. Pljučna odpoved je razmeroma redka in je predvsem posledica poškodbe dihalnih mišic in diafragme.

Poraz gladkih mišic je šel.- kish. trakt vodi do hipotenzije požiralnika in črevesja. Pri nekaterih bolnikih se zmanjša apetit, bolečine v trebuhu, pojav gastroenterokolitisa (glej). Žel.-kiš. krvavitev in perforacija črevesja sta pri odraslih redka. Pri približno 1/3 bolnikov opazimo zmerno povečanje jeter.

Primeri hudega glomerulonefritisa s hipertenzijo in ledvično odpovedjo pri D. so zelo redki, pogosteje se okvara ledvic kaže s prehodno proteinurijo (glej).

Redki simptomi D. vključujejo tudi generalizirano limfadenopatijo, povečanje vranice. V nekaterih primerih so opisane lezije žil fundusa.

Od splošnih simptomov bolezni je najpogostejša izguba teže, včasih pomembna (za 10-20 kg). Ob akutnem poteku ali poslabšanju D. opazimo febrilno temperaturo; pri subakutni in kroni se med potekom registrira subfebrilna temperatura.

Artritis je redek. Približno 25% bolnikov ima artralgijo (glejte) in edem periartikularnih tkiv. Disfunkcije sklepov so povezane s poškodbami mišic. Včasih se D. kombinira z Raynaudovim sindromom (glej Raynaudovo bolezen).

Laboratorijske študije pri akutnem in subakutnem poteku bolezni kažejo zmerno anemijo, nevtrofilno levkocitozo, redkeje levkopenijo, eozinofilijo), pospešeno ROE, zvišanje alfa-2-1 in gama globulinov. Kazalnik resnosti in razširjenosti mišične poškodbe je povečanje aktivnosti encimov v krvi - kreatin fosfokinaze, glutaminskih in piruvičnih transaminaz, laktat in malat dehidrogenaze, pa tudi pojav kreatina v urinu. Na hronu D.-jeve trenutne spremembe v podatkih laboratorijskih raziskav niso tako jasne in izrazite. Številni bolniki imajo povečan titer revmatoidnega faktorja. Antinuklearna protitelesa in lupusne celice so izjemno redke.

Po Pearsonu (SM Pearson, 1972) elektromiografska študija (glej. Elektromiografija) razkrije značilno triado: spontano fibrilacijo in pozitivni potenciali mišičnih tokov; polifazni kompleks potencialov z majhno amplitudo, ki se pojavi med samovoljnim krčenjem mišic, valovi visokofrekvenčnih akcijskih potencialov ("psevdomiotonija") po mehanski stimulaciji mišic.

Zapleti

Najpogostejši in najmočnejši zaplet, ki je na prvem mestu med vzroki smrti pri akutnem dermatomiozitisu, je huda aspiracijska pljučnica (glej), ki se razvije kot posledica aspiracije prehranskih mas ob kršitvi požiranja. Nenehna hipoventilacija pljuč (glej. Pljučna ventilacija) zaradi poškodbe medrebrnih mišic in diafragme ustvarja predpogoje za razvoj bakterijske pljučnice. V nekaterih primerih lahko huda poškodba dihalnih mišic z ostro omejitvijo ekskurzije prsnega koša povzroči povečano dihalno odpoved (glej) in pojav asfiksije (glej). Pri imobiliziranih bolnikih se lahko pojavijo trofične razjede (glej), preležanine (glej). Možen je razvoj izčrpanosti. Srčna in ledvična odpoved pri D. sta relativno redka.

Diagnoza

Diagnoza temelji na kliničnih manifestacijah bolezni, predvsem na značilnih poškodbah mišic in kože. Eozinofilija (glej), povečana vsebnost encimov, kreatinurija (glej) so diagnostične vrednosti. Za pojasnitev diagnoze dermatomiozitisa imajo pomembno vlogo elektromiografske študije, predvsem pa podatki biopsije mišic in kože. Spremembe na koži pri nekaterih bolnih D. so lahko podobne kožnim lezijam s sistemskim eritematoznim lupusom; morfologija mišic pri D. je bolj značilna.

V vseh primerih D., zlasti pri starejših, je treba opraviti temeljit splošni klinični pregled za izključitev tumorja.

Rentgenski podatki za D. niso specifični, lahko pa pomagajo razjasniti stopnjo poškodbe mehkih tkiv in notranjih organov. Rentgenske posnetke je treba narediti s pomočjo t.i. mehko sevanje za pridobitev strukture mehkega tkiva. V akutni fazi bolezni so na takih rentgenskih posnetkih mišice videti bolj pregledne, opazimo razsvetljenje. Podkožje je zelo prozorno, včasih so v njem vidne celo majhne žilice. S kron. D. značilna je prisotnost kalcifikacij v mehkih tkivih (slika 2). V podkožnem tkivu najpogosteje najdemo kalcifikacije nepravilne oblike, na meji mišic in podkožja pa včasih opazimo kalcifikacijo traku. V predelu kolčnega sklepa se pogosto pojavlja obsežna kalcifikacija - t.i. psevdotumorozne spremembe.

V pljučih se pokaže slika intersticijske fibroze, pretežno bazalnih predelov. Včasih pride do kalcifikacije v plevri. Srce je pogosto povečano.

Diferencialna diagnoza pri akutnem in subakutnem dermatomiozitisu je treba izvesti nalezljive in nevrološke bolezni, sistemsko sklerodermo (glej), sistemski eritematozni lupus (glej).

Z akutnim nastopom D., ko se pojavi vročina, mrzlica, pospešen ROE, povečana mišična oslabelost omogoča izključitev nalezljivih bolezni (sepsa, tifus, erizipel itd.). Hiter razvoj bolezni, nepremičnost, motnje pri požiranju posnemajo hud polinevritis (glej). Pojasnitev geneze in narave opaženih lezij omogoča razlikovanje psevdo-nevrološke simptomatologije od resnične.

Skleroderma običajno nima akutnega začetka. Vodilni simptom pri njem je gosto otekanje kože brez pojavov dermatitisa.

Za razliko od sistemskega eritematoznega lupusa, pri D. visceralna patologija ni tako izrazita, na sliki bolezni prevladuje poškodba mišic, drugačna narava kožnih sprememb, v krvi ni lupusnih celic.

kron. D. brez kožnega sindroma (pravzaprav polimiozitis) je treba razlikovati z različnimi miopatijami: progresivna mišična distrofija, tireotoksična miopatija itd. (glej Miopatija). Mišična biopsija je pogosto kritična.

Zdravljenje

Pri akutnem, subakutnem in poslabšanju kroničnega dermatomiozitisa so predpisani kortikosteroidi, razen triamzinolona, ​​ki je pri D. kontraindiciran, saj lahko povzroči miopatijo. Zaželeno je uporabljati prednizolon v ustreznih, običajno velikih odmerkih: v akutnem poteku 80-100 mg, pri subakutnem 60 mg, ob poslabšanju krona. D. 30-40 mg na dan. Ti odmerki, ob upoštevanju tolerance in odsotnosti kontraindikacij, so predpisani za 2 do 3 mesece. in še več do izrazitega terapevtskega učinka. V naslednjih mesecih se izvaja zelo počasno znižanje odmerka prednizolona na vzdrževalno: pri akutnem in subakutnem D. v prvem letu bolezni naj znaša 30-40 mg; v drugem in tretjem letu bolezni se vzdrževalni odmerek zmanjša na 20-10 mg; v obdobju globokega klina, remisije je možna popolna odpoved zdravila. Ob poslabšanju bolezni in stresnih situacijah se odmerek poveča. Kontraindikacij za uporabo kortikosteroidov (razen triamzinolona) pri akutnem D praktično ni.

Citotoksična zdravila se uporabljajo skupaj s kortikosteroidi. Obstajajo poročila o dobrem učinku pri uporabi metotreksata, azatioprina, 6-merkaptopurina, ciklofosfamida. Tehnika zdravljenja D. s citostatiki pa še ni dovolj razvita. Trajanje zdravljenja je 2-6 mesecev. V kombinaciji s kortikosteroidi se uporabljajo krajši tečaji zdravljenja.

Aminokinolinska zdravila: chingamin (klorokin, rezokin, delagil), hidroksiklorokin (plaquenil) se uporabljajo dolgo časa (leta), praktično za vse oblike D. D. - od trenutka diagnoze.

Glede na posamezne značilnosti bolezni se lahko v kombinaciji s kortikosteroidi uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila - salicilati (acetilsalicilna kislina) in indometacin v splošno sprejetih odmerkih.

Kompleksno zdravljenje D. vključuje tudi kokarboksilazo in vitamine B ter anabolične hormone (nerobol, retabolil), ki so še posebej indicirani pri dolgotrajni uporabi kortikosteroidov ali izčrpanosti bolnika. V prisotnosti kalcifikacije se uporabljajo kompleksirna sredstva, zlasti dinatrijeva sol etilendiamintetraocetne kisline (Na 2 EDTA).

Pri akutni in subakutni D. je potreben počitek v postelji, skrbna nega, v prihodnosti - postopno širjenje obsega gibov s skrbno uporabo posameznih tehnik ležanja. Športna vzgoja. Masažne in fizioterapevtske metode zdravljenja se lahko uporabljajo le z izrazitim zmanjšanjem aktivnosti procesa in prehodom bolezni v kronično obliko. S prevlado procesov atrofije in fibroze mišic z razvojem kontraktur naj bi se postavili vodilni v terapevtskem kompleksu. gimnastika, masaža, fizioterapevtski postopki (parafinske aplikacije, elektroforeza s hialuronidazo itd.). Ko se aktivnost procesa umiri, sta možna balneoterapija in zdraviliško zdravljenje.

Prehrana bolnega D. mora biti popolna, bogata z beljakovinami in vitamini.

Napoved

Prognoza za nezdravljeni akutni in subakutni D. je slaba. Pod vplivom pravočasne terapije s kortikosteroidi te oblike pridobijo bolj benigni, kronični potek, pri nekaterih bolnikih pa pridejo dolgotrajne popolne remisije z obnovo delovne sposobnosti. Napoved za življenje na hron. D. je ugodnejša, prognoza za delovno sposobnost je slaba.

Pri sekundarni D. je prognoza odvisna od poteka osnovne bolezni.

Preprečevanje dermatomiozitisa je praktično preprečevanje poslabšanja in napredovanja procesa. Zagotavlja možno zgodnjo diagnozo bolezni, pravočasno in aktivno zdravljenje v bolnišnici, nato pa dispanzersko opazovanje bolnikov, ustrezno podporno terapijo, premestitev na invalidnost ali zaposlitev z omejeno fizično. obremenitev in odprava alergenih dejavnikov.

Dermatomiozitis pri otrocih

Klinična slika

Začetek je pogosto subakuten. Vendar pa pogosto opazimo akuten, hiter razvoj bolezni. Kronični in subakutni D. pri otrocih lahko postanejo bolj aktivni.

Manifestacije Wedge, D. v otroštvu se na splošno ne razlikujejo od tistih pri odraslih, vendar je potek bolj maligni. Zanj je značilen valovit, progresiven potek s povečanjem temperature, huda sistemska poškodba mišic, izrazita patologija organov. Raznolikost klinov, sindromov je povezana z vpletenostjo žil različnih kalibrov v patološki proces, predvsem mikrovaskulature.

Kožne spremembe se pojavljajo zelo konstantno (sam polimiozitis je izjemno redek) in ga poleg paraorbitalnega eritema, ki se nahaja nad sklepi, pogosto spremljata razširjen edem in globoka nekroza kože in podkožja (tisk. sl. 1-3) . Med potekom bolezni eritem zbledi, pojavijo se telangiektazije (glej), področja luščenja, hiper- in depigmentirane lise. Preko sklepov koža izgubi elastičnost, postane nagubana, hrapava ali stanjšana, ki spominja na t.i. atrofične brazgotine. Pogosto se pojavijo različne spremembe na sluznicah ustne votline, dihalnih poti, veznice, ki se kažejo s kataralno-ulcerativnimi reakcijami z edemom.

Razpršena oslabelost skeletnih mišic z bolečino in oteklino omejuje otrokove motorične sposobnosti in pogosto vodi do skoraj popolne nepremičnosti. Pri otrocih se veliko pogosteje kot pri odraslih razvijejo tetivno-mišične kontrakture (slika 3) in kalcifikacija. Medtem ko pri odraslih razvoj mišične kalcifikacije pomeni konec aktivne faze bolezni, je pri otrocih mogoče opaziti razširjeno poapnenje v kombinaciji z aktivnim D. Včasih kalcifikacije delno štrlijo nad površino kože (tisk. sl. 5).

Poraz dihalnih in faringealnih mišic se kaže z disfagijo (glej), dizartrijo (glej), zmanjšano ekskurzijo prsnega koša. Progresivna poškodba dihalnih mišic lahko povzroči zastoj dihanja.

Polovica bolnikov ima artralgijo. Lahko se pojavi artritis, včasih s kasnejšo deformacijo sklepov.

Poškodba pljuč pri D. se najpogosteje izraža z vaskularno-intersticijsko pljučnico, za katero je značilno napredovanje procesa, nastanek pljučne fibroze, pojav znakov pljučne bolezni srca in bronhopnevmonije. Možna je plast sekundarne okužbe, pljučne tuberkuloze. Plevritis je lahko suh in eksudativen, pogosto brez pomembnega izliva, z razvojem adhezivnih procesov.

Poškodbe srca se pogosteje kažejo z difuznim ali žariščnim miokarditisom (glej), miokardno distrofijo in redkeje z endomiokarditisom, mioperikarditisom ali pankarditisom (glej). Včasih so ptoza (tiskanje. Slika 1), eksoftalmus.

V aktivni fazi bolezni so do neke mere prizadete žile fundusa.

Napoved

V nekaterih primerih je s pravočasnim imenovanjem ustrezne terapije mogoče ne le zmanjšati aktivnost procesa, ampak tudi doseči prehod bolezni v neaktivno fazo z zadovoljivimi kompenzacijskimi zmogljivostmi motorične funkcije. Chron., Stalno napredujoč proces s hudo distrofijo, razširjeno kalcifikacijami in nepopravljivimi kontrakturami kit in mišic vodi do invalidnosti.

V tistih primerih, ko ni mogoče ustaviti hitro in maligno tekočega procesa, ki ima izjemno hiter, »galopirajoči« potek, je lahko bolezen v nekaj mesecih usodna. Vzrok smrti so lahko tudi progresivne trofične motnje kože, sluznice dihalnih poti in go.- kiš. trakt z razvojem sekundarne okužbe z izidom v sepso ali pojavom obilne krvavitve iz grla in požiralnika ter peritonitisa. Neposredni vzrok smrti so lahko pojavi pljučnega srčnega popuščanja, ki se je razvilo v ozadju nepopravljive progresivne lezije dihalnih mišic.

Profilaksa

Za preprečevanje D. potrebujejo otroci, ki so preobčutljivi na številne dejavnike, tako okolja kot notranjega okolja, vztrajno saniranje žarišč hrona, okužb. Posebno previdni morajo biti (ob upoštevanju predhodnih alergijskih reakcij) pri vseh vrstah cepljenja, uporabi antibiotikov, sulfonamidov, transfuziji plazme in krvi ter dajanju gama globulina.

Otroci z D. so absolutno kontraindicirani za profilaktično cepljenje, izpostavljanje soncu, fizioterapijo in termične postopke (slednje, zlasti v aktivni fazi bolezni). Kirurške posege je treba izvajati v neaktivni fazi D. (remisija vsaj 2 leti) ob ozadju zdravljenja s kortikosteroidi. V primeru sočasne okužbe se priporočajo tečaji acetilsalicilne kisline in drugih salicilatov; antibiotiki so predpisani samo za absolutne indikacije. Otroke z dermatomiozitisom je treba aktivno spremljati s celovitim pregledom in strogim nadzorom nad izvajanjem priporočenih ukrepov.

Bibliografija: Gausmanova-Petrusevich I. Mišične bolezni, per. iz poljščine, str. 303, Varšava, 1971; Ishchenko M. M. in Dorogiy A. N. O kliniki in histopatoloških spremembah v živčnem sistemu pri akutnem dermatomiozitisu, Zhurn, nevropat in psihiater., T. 74, št. 2, str. 209, 1974, bibliogr.; Kopyeva T. N. et al. Izmenjava nekaterih encimov skeletnih mišic pri dermatomiozitisu (histokemijske raziskave), Arkh. patol., t. 34, št. 3, str. 46, 1974; Mikheev V.V. Kolagenoze v kliniki živčnih bolezni, M., 1971; Nesterov A. I. in Sigidin Ya. A. Klinika za kolagenske bolezni, str. 429, M., 1966, bibliogr.; A. P. Solovyova in O. M. Vinogradova Ali je mogoče ozdraviti akutni "idiopatski" dermatomiozitis? Ter. arh., letnik 47, številka 4, str. 118, 1975; Solovjeva A.P., Moiseev V.S. in Cheltsov V.V. Patologija srca in ožilja pri dermatomiozitisu, Kardiologija, t. 15, št. 5, str. 52, 1975, bibliogr.; Tareev E. M. Kolagenoze, str. 267, M., 1965, bibliogr.; Banzhaf M. a. Gopel W. Dermatomyositische Syndrome und ihre immunosupressive Therapie, Z. arztl. Fortbild, S. 37, 1973; Bohndorf W. u. Schropl F. Rontgen-befunde bei Dermatomyositis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D. C. a. Arnason B.G.W. Celično posredovana imunost pri polimiozitisu, Arch. Nevr., V. 31, str. 192, 1974; Logan R. G. a. o. Polimiozitis, Ann. pripravnik. med., V. 65, str. 996, 1966; Medsger T.A., Dawson W.N.a. Masi A.T. Epidemiologija polimiozitisa, Amer. J. Med., V. 48, str. 715, 1970; Sokoloff M. S., Goldber g L. S. a. Pearson C. M. Zdravljenje polimiozitisa, odpornega na kortikosteroide, z metotreksatom, Lancet, v. 1, str. 14, 1971; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, d. Heilk. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863.

Dermatomiozitis pri otrocih- Isaeva L. A. in Zhvania M. A. Načela zdravljenja dermatomiozitisa pri otrocih, Vopr. okhr. mat. in otroci., letnik 15, številka 12, str. 3, 1970, bibliogr.; Mozolevsky Yu. V. Diferencialna diagnoza dermatomiozitisa pri otrocih, Zhurn, nevropat in psihiater., T. 74, št. K); Z. 1472, 1974, bibliogr.; Bankir V. Q. a. Viсtor M. Dermatomiozitis (sistemska angiopatija) otroštva, Medicina (Baltimore), v. 45, str. 261, 1966; Bitnum S. a. o. Dermatomiozitis, J. Pediat., V. 64, str. 101, 1964, bibliogr.; Roget J. e. a. La dermatomyosite de l'enfant, etude de 22 observations, Pediatrie, t. 26, str. 471, 1971; Sullivan D. B. a. o. Prognoza pri otroškem dermatomiozitisu, J. Pediat., V. 80, str. 555, 1972,

H. G. Guseva, G. P. Kurtinite, A. A. Matulis; M. A. Zhvania, L. A. Isaeva (ped.).

Spletni testi

• Ali ste nagnjeni k raku dojke? (vprašanja: 8)

  Da bi se samostojno odločili, kako pomembno je, da opravite genetsko testiranje za ugotavljanje mutacij v genu BRCA 1 in BRCA 2, odgovorite na vprašanja tega testa ...

Zdravljenje dermatomiozitisa

Vzroki dermatomiozitisa

Redko pri dermatomiozitisu obstajajo druge vrste kožnih izpuščajev - papule, purpura, bulozni izpuščaji, fotodermatitis. Ne glede na vrsto kožne lezije pri nekaterih bolnikih lahko dermatitis spremlja srbenje.

Tipične spremembe pri dermatomiozitisu so hiperemija in hipertrofija nohtnih gub, mikroinfarkt (digitalni artritis) in telangiektazija ob robu nohtne posteljice. Včasih pride do alopecije, črtastih in krhkih nohtov. V primeru dolgotrajnega poteka dermatomiozitisa koža postane atrofična, z žarišči depigmentacije itd.

Poraz sluznice se pojavlja redko, se manifestira in nima posebnih značilnosti.

Artikularni sindrom ni vodilni v klinični sliki dermatomiozitisa, opazimo ga pri manj kot tretjini bolnikov. Zglobni sindrom se kaže predvsem s poliartralgijami, verjeten je razvoj simetričnih rok, manj pogosto - komolčni, ramenski, kolenski sklepi. Artritis hitro izgine po imenovanju glukokortikoidov, ne vodi do uničenja in deformacije sklepov. Funkcionalna omejitev nastane le zaradi mišičnih kontraktur.

Zdravljenje dermatomiozitisa doma

Za akutni potek dermatomiozitisa je značilna zvišana telesna temperatura, generalizirani miozitis do popolne nepremičnosti, eritem, disfagija, visceropatija, v odsotnosti zdravljenja - smrt v 2-6 mesecih. V zvezi s tem je bolniku prikazana hospitalizacija. Z zgodnjim ustreznim zdravljenjem je verjeten prehod dermatomiozitisa v subakutni ali kronični potek.

Pri subakutnem poteku se simptomi postopoma povečujejo, značilen je cikličen potek, podrobna klinična slika pa se pojavi po 1-2 letih od začetka.

Kronični potek je ugodnejši, cikličen, zanj sta značilna zmerna mišična oslabelost in mialgija, včasih lokalna. Kožne lezije so odsotne ali pa se kažejo v obliki hiperpigmentacije, hiperkeratoze. Prevladujejo procesi atrofije in skleroze mišic, redko opazimo visceralne manifestacije.

Potek dermatomiozitisa je izjemno heterogen in je odvisen od vrste nastanka, imunološkega podtipa, pravočasnosti diagnoze in začetka zdravljenja. Najpogosteje se bolezen, zlasti pri starejših, nagiba k napredovanju, valovitemu poteku. Pri mladih je mogoče doseči popolno stabilno remisijo.

Povprečna petletna stopnja preživetja idiopatskega dermatomiozitisa je 85 %. Glavne sestavine sekundarne preventive, katerih cilj je preprečevanje posploševanja procesa in kasnejših poslabšanj, je čimprejšnja diagnoza, pravočasno aktivno in dolgotrajno zdravljenje ter izogibanje provokativnim dejavnikom. Zelo pomembno je ustrezno zdravljenje akutne okužbe in saniranje žarišč kronične okužbe.

Katera zdravila za zdravljenje dermatomiozitisa?

Glukokortikoidi:

• - peroralno 1-2 mg na 1 kg telesne mase na dan; v prvih tednih se sprejem izvaja trikrat na dan, nato pa enkrat zjutraj;
• - kot del pulzne terapije 1000 mg tri dni zapored.

citostatiki:

• - 7,5-25 mg na teden peroralno ali intravensko;
• - 100-200 mg na dan;
• - 150-500 mg na dan;
• - 200 mg na dan.

2 g na 1 kg telesne mase v enem dnevu ali 1 g na 1 kg telesne mase dva dni 1-krat na mesec 3 mesece.

Zdravljenje dermatomiozitisa z alternativnimi metodami

Zdravljenje dermatomiozitisa ljudska zdravila nimajo zadostnega učinka na razvoj simptomov in kompleks motenj. V zvezi s tem je uporaba ljudskih zdravil slabša glede na razširjenost uporabe zdravil. Samozdravljenje dermatomiozitisa je kontraindicirano, priporočljivo je poiskati strokovno pomoč in uporabljati ljudske recepte le na priporočilo specialista, če obstaja.

Zdravljenje dermatomiozitisa med nosečnostjo

Dermatomiozitis se nanaša na bolezen, katere zdravljenje je v veliki meri odvisno od uporabe zdravil, ki vsebujejo hormone. Nosečnost pri ženskah z dermatomiozitisom je dovoljena le v obdobju, ko je dosežena stabilna remisija bolezni in je odmerek glukokortikoidov minimalen.

Zdravstvena praksa kaže, da se bolezen med porodom zelo redko poslabša, vendar je treba odločitev o načrtovanju takšnega načrtovanja sprejeti v sodelovanju z zdravnikom, nosečnice pa je treba opozoriti na diagnozo. Vsi terapevtski ukrepi se izvajajo pod nadzorom zdravnika.

Gottronov znak - vijolično rdeč, z luščenjem, atrofičnim ali makularnim eritemom na ekstenzorski površini sklepov prstov;

eritem kože na ekstenzorski površini komolčnega in kolenskega sklepa;

merila za polimiozitis:

• oslabelost proksimalnih mišic (zgornje in spodnje okončine ter trup);
• zvišana serumska CPK ali aldolaza;
• bolečine v mišicah, spontane ali pri palpaciji;
• miogene spremembe na elektromiogramu;
• odkrivanje protiteles proti Jo-l;
• nedestruktivni artritis ali artralgije;
• znaki sistemskega vnetja;
• mikroskopski podatki biopsijskega materiala (vnetna infiltracija skeletnih mišic z degeneracijo ali nekrozo miofibril, znaki aktivne fagocitoze ali aktivne regeneracije).

Za diagnozo dermatomiozitisa je potrebno vsaj eno od 3 kožnih meril in 4 od 8 meril za polimiozitis. Za diagnozo polimiozitisa so potrebni vsaj 4 od 8 kriterijev za polimiozitis.

Laboratorijski podatki z dermatomiozitisom ne kažejo bistvenih sprememb v splošnem krvnem testu. Nekateri bolniki imajo zmerno anemijo, opazimo levkocitozo z rahlim premikom formule v levo, manj pogosto levkopenijo, eozinofilijo. Le pri polovici bolnikov se ESR zmerno poveča, pri ostalih ostane nespremenjen.

Najpomembnejše laboratorijske spremembe so zvišanje koncentracije »mišičnih« encimov v krvi – kreatin fosfokinaze (CPK), aldolaze, laktat dehidrogenaze, alanin in predvsem asparaginskih aminotransferaz ter mioglobina. Najbolj specifičen in občutljiv marker vnetja in poškodb mišičnega tkiva je CPK, katerega aktivnost se pri večini bolnikov poveča 10-krat ali več. Raven tega encima je glavno laboratorijsko merilo za oceno resnosti bolezni in učinkovitosti zdravljenja.

Pogosto se opazijo hiperurikemija, kreatinurija, mioglobinurija.

Imunološke študije kažejo pri 20-40% bolnikov revmatoidni faktor, antinuklearni faktor v nizkih titrih, zmanjšanje aktivnosti komplementa in včasih Le celice. Pomemben argument v prid dermatomiozitisu je prisotnost visokih titrov protiteles, specifičnih za miozitis, v krvi. Omeniti velja, da odsotnost teh protiteles ne more biti ovira za diagnozo, saj jih najdemo le pri 35-40% bolnikov.

Bolnikom z mišično oslabelostjo brez kožnega izpuščaja, predvsem z normalno vrednostjo CPK, je za namen diferencialne diagnoze z disfunkcijo ščitnice in nadledvične žleze prikazano določanje ravni T 3, T 4, TSH, kortizola in elektrolitov.

Za potrditev diagnoze pri vseh bolnikih je priporočljiva biopsija skeletnih mišic, vključenih v patološki proces. Glede na žarišče vnetja lahko s slikanjem z magnetno resonanco ali scintigrafijo določimo najbolj prizadeto območje.

Elektromiografija je indicirana predvsem v primeru dvomljivih rezultatov kliničnih in laboratorijskih preiskav. Metoda ima visoko občutljivost pri diagnostiki vnetne miopatije (več kot 90 %), vendar spremembe niso specifične.

Vsi bolniki potrebujejo rentgensko slikanje pljuč ali rentgensko računalniško tomografijo, tudi za odkrivanje pljučnega raka. Prikazan je EKG, z nestabilnim ritmom in motnjami prevodnosti - dnevno spremljanje EKG. Za iskanje tumorskih procesov glede na indikacije so predpisani rentgenski in endoskopski pregled prebavnega trakta, ultrazvočni pregled medeničnih organov in trebušne votline, mamografija itd.

Zdravljenje drugih bolezni s črko - d

Informacije so zgolj v izobraževalne namene. Ne samozdravite; za vsa vprašanja v zvezi z opredelitvijo bolezni in načini zdravljenja se obrnite na svojega zdravnika. EUROLAB ne odgovarja za posledice, ki jih povzroči uporaba informacij, objavljenih na portalu.

Dermatomiozitis (DM)- sistemska progresivna bolezen s prevladujočo lezijo progastih in gladkih mišic z moteno motorično funkcijo ter kožo v obliki eritema in edema. Pri 25-30% bolnikov je kožni sindrom odsoten; v tem primeru se uporablja izraz "polimiozitis" (PM). Nekateri avtorji slednje uporabljajo za označevanje bolezni kot celote. Manj pogosto se uporablja izraz »dermatopolimiozitis« oziroma ime bolezni po imeni avtorjev, ki so jo opisali, Wagnerjeva bolezen, Wagner-Unferricht-Heppova bolezen. Po sodobni mednarodni klasifikaciji DM spada v skupino sistemskih bolezni vezivnega tkiva.

Prvič je DM (akutni PM) opisal E. Wagner leta 1863, nekoliko kasneje - R. Nerr in N. Unverricht (1887). Do začetka XX stoletja. različne oblike bolezni so že ugotovljene. Kasneje so številna opazovanja klinikov in morfologov pokazala možnost različnih visceralnih patologij pri DM, pa tudi prisotnost sistemskega vaskulitisa in svojevrstne lezije vezivnega tkiva, kar je omogočilo uvrstitev DM v skupino kolagenskih bolezni. Na podlagi resnosti poteka in visoke (več kot 50-odstotne) umrljivosti pri DM jo je E.M. Tareev uvrstil v skupino tako imenovanih malignih ali velikih kolagenoz, ki so se kasneje preoblikovale v skupino difuznih bolezni vezivnega tkiva. Oblikovana je bila dokaj jasna predstava o bolezni, njenih kliničnih in morfoloških značilnostih, čeprav so vprašanja etiologije in patogeneze še vedno premalo raziskana. Trenutno obstajajo razmeroma velika statistika in dolgoletna osebna opazovanja desetin in sto bolnikov z DM, katerih analiza omogoča razkrivanje splošnih vzorcev razvoja in glavnih kliničnih oblik bolezni. Obravnavana je možna genetska heterogenost variant ali podtipov DM, ki jo nekateri avtorji označujejo kot kompleks DM-PM. Poleg DM in PM so precej pogoste tudi kombinacije bolezni z malignimi tumorji (paraneoplastični DM-PM), z drugimi boleznimi vezivnega tkiva ter posebno varianto juvenilnega dermatomiozitisa, ki se odraža v klasifikacijah.

Splošno sprejete klasifikacije DM ni, čeprav so bile predlagane številne skupine in klasifikacije bolezni. Med njimi je najbolj znana in relativno razširjena klasifikacija A. Bohana in Y. Petra.

Klasifikacija dermatomiozitisa (polimiozitisa) po A. Bohanu in Y. Peteru:

• Primarni (idiopatski) polimiozitis
• Primarni (idiopatski) dermatomiozitis
• Dermatomiozitis (ali polimiozitis) v kombinaciji z neoplazmo
• Otroški dermatomiozitis (ali polimiozitis) v kombinaciji z vaskulitisom
• Polimiozitis ali dermatomiozitis v kombinaciji z drugimi boleznimi vezivnega tkiva

Obstaja mnenje o povečanju pogostnosti DM (PM) v zadnjih desetletjih, kar je povezano z naraščajočim številom novih alergenov, s povečanjem pogostosti novotvorb itd., vendar v tem ni jasne statistike. spoštovanje. Upoštevati je treba tudi izboljšanje diagnostike te skupine bolezni v zadnjih letih.

DM (PM) pogosteje prizadene ženske; razmerje med spoloma med odraslimi bolniki (ženske in moški) je po večini avtorjev 2:1 ali več.

DM se lahko razvije v kateri koli starosti. Opisana so nekatera opažanja PM pri otrocih, mlajših od 1 leta. V teh primerih je zelo pomembna, čeprav včasih predstavlja velike težave, diferencialna diagnoza s prirojenimi miopatijami.

Obstajata dva starostna vrha DM, od katerih eden (v starosti 10-14 let) odraža juvenilno obliko, drugi (v starosti 45-64 let) pa ustreza povečanju sekundarne (paraneoplastične) oblike. bolezni.

Otroška (juvenilna) DM (PM) predstavlja 1/5 do 1/3 celotnega števila primerov DM, idiopatska - 30-40 % primerov, naslednja približno 1/3 pa spada v skupino kombiniranih in sekundarnih ( paraneoplastične) oblike bolezni, delež slednjih pa se poveča v starejši starostni skupini.

Prevladujoča starost bolnikov z idiopatsko DM je od 30 do 60 let. V pregledu 380 objavljenih primerov DM (PM) je bilo 17 % bolnikov mlajših od 15 let, 14 % je bilo med 15 in 30 let, 60 % je bilo starih med 30 in 60 let in le 9 % je bilo starejših od 60 let. let starosti.

Prevladovanje žensk in povečanje obolevnosti v adolescenci (juvenilni DM), podobno kot pri RA in SLE, kaže na prisotnost skupnih dejavnikov, povezanih s spolnimi hormoni, pri razvoju teh bolezni.

Kaj izzove dermatomiozitis

Etiologija bolezni ni dobro razumljena. Obravnavajo vlogo okužbe (virusne, toksoplazmoze), genetskih dejavnikov in imunske teorije DM (PM). Kot veste, se pri številnih virusnih boleznih (gripa, rdečke itd.) domneva neposreden ali posreden učinek virusov na mišično tkivo, ki se kaže klinično (običajno mialgija) in morfološko. Pri DM govorimo o možnosti dolgotrajnega obstoja povzročitelja. Ni neposrednih dokazov za virusno etiologijo DM, vendar je posredna argumentacija precej obsežna. Omislimo si lahko vsaj tri možne poti izpostavljenosti virusu:

• neposredna poškodba mišičnega tkiva,
• z imunskim odzivom na virusne antigene, izražene na površini mišičnih vlaken,
• antigenska mimikrija, ki povzroči prisotnost navzkrižnih protiteles (avtoprotiteles) s kasnejšo tvorbo imunskih kompleksov itd.

Najpogostejša ideja je, da kronična virusna okužba vztraja v mišicah in povzroči sekundarni imunski odziv z razvojem vzorca PM. Argument v prid tej hipotezi je elektronsko mikroskopsko odkrivanje virusom podobnih delcev (miksovirusom podobnih in pikornavirusom podobnih) v mišicah (v jedrih in citoplazmi) bolnikov z DM. Vendar pa se takšni delci včasih odkrijejo pri preučevanju normalnih mišic in pri drugih boleznih, kar je najpomembnejše, njihovo odkrivanje morda nima etiološkega pomena pri DM (PM). Drug dokaz je odkritje in eksperimentalna študija virusov z miotoksičnimi lastnostmi. Vendar pri bolnikih z DM (PM) takih virusov niso odkrili, z izjemo posameznih opazovanj, na primer izolacije virusa Coxsackie A2 iz blata pri 14-letnem dečku s kronično DM, ehovirus v dva brata z akutnim PM. Virusa niso izolirali iz mišic odraslih bolnikov z DM, čeprav je bil virus izoliran pri nekaterih novorojenčkih z miopatijami in so bili virusom podobni delci odkriti elektronsko mikroskopsko.

Povečanje titra protiteles proti virusu Coxsackie B je bilo ugotovljeno v kontrolirani študiji pri DM v otroštvu, kar velja tudi za posreden argument v prid etiološke vloge virusne okužbe.

Trenutno se model PM virusa Coxsackie pri miših uspešno uporablja v eksperimentalnih študijah. Dokazano je tropizem virusa Coxsackie B na mišično tkivo. V zvezi s posameznimi pikornavirusi v poskusu na miših je bila prikazana povezava med miozitisom in njegovim značilnim Jo-1 antigenom.

Številna dela razpravljajo tudi o možni etiološki vlogi toksoplazmoze, zlasti pri bolnikih s PM kot pri kontrolnih skupinah veliko pogosteje najdemo protitelesa proti Toxoplasma gondii, ki fiksirajo komplement. Poleg tega imajo bolniki z visokimi titri običajno kratko trajanje bolezni (do 2 leti) in pogosto imajo specifična antitoksoplazma IgM protitelesa, katerih raven se med zdravljenjem s kortikosteroidi zmanjša. Vendar ostaja vprašanje - ali gre za okužbo z okužbo s toksoplazmo, ki spodbuja razvoj PM, ali njeno neposredno sodelovanje v patogenezi bolezni. Če povzamemo podatke o infekcijskem dejavniku, ni mogoče izključiti njegove možne pomožne vloge skupaj z zgoraj omenjenimi načini možnega sodelovanja virusa pri razvoju imunskih odzivov in patološkega procesa kot celote.

Genetski dejavniki imajo nedvomno vlogo pri razvoju DM, podobno kot njihovo sodelovanje pri nastanku drugih sistemskih bolezni vezivnega tkiva, torej v okviru multifaktorske teorije dedovanja. To zagotavlja prisotnost nagnjenosti k bolezni, ki se uresniči le v kombinaciji z različnimi ekso in endogenimi dejavniki (okoljski, infekcijski, imunski, endokrini itd.). Za DM so lahko takšni dejavniki, ki sprožijo bolezen, na primer Coxsackie 2 in druge skupine virusov v interakciji z njimi ali že obstoječimi imunskimi (avtoimunskimi) premiki.

Čeprav molekularna osnova za določanje bolezni ni ugotovljena, obstajajo številni posredni dokazi v prid udeležbi genetskih dejavnikov pri njenem razvoju. To je prisotnost, čeprav redko, družinskih primerov DM, tudi pri dvojčkih, odkrivanje drugih revmatskih bolezni pri sorodnikih bolnikov z DM (v vsaki sedmi družini različni alergijski in avtoimunski sindromi, laboratorijske spremembe - zvišanje ravni imunoglobulini, antinuklearna protitelesa, RF v Tako je E.M. Tareev opazil družino, kjer so bili združeni primeri akutne DM, diskoidnega eritematoznega lupusa in ustavne hipergamaglobulinemije, in A.P. Solovyov - dve sestri, od katerih je ena imela DM, druga pa pri dveh - RA. družine kombinacija DM in skleroderme. Pri pregledu 45 bližnjih sorodnikov 33 bolnikov z DM so ugotovili, da ima 13 druge avtoimunske bolezni, pri teh družinah in pri bolnikih pa je bila znižana povprečna raven IgG v serumu in komponenta C3 komplementa se je povečal pari, pri katerih je imela žena hudo DM s smrtnim izidom 5 let po pojavu bolezni, mož pa mialgijo, otrdelost mišic in povečan serum pretočna kreatin fosfokinaza, ki se spet vrača k hipotezi o sodelovanju infekcijskega dejavnika pri razvoju bolezni.

Obstaja nekaj posebnih imunogenetskih študij, ki preučujejo odnos antigenov histokompatibilnosti (HLA) z DM, ali pa so bile izvedene na majhni količini materiala. Kljub temu je treba opozoriti na ugotovljeno povezavo DM (PM) z antigeni B8-, B14- in DR3 v evropski populaciji ter povezavo z B7 in DRW-6 pri črncih. Nekoliko kasneje F.C. Arnett et al. opazili povezavo med anti Jo-1 (značilno za protitelesa DM) in HLA-DR3. Vsi anti-Jo-1-pozitivni bolniki z DM so bili tudi pozitivni na DR3- ali DRW-6. Ugotovljeno je bilo negativno razmerje z antigenom HLA-DRW-4, ki je značilno za bolnike s seropozitivnim RA. Povezava z antigenom B8 je dobro znana pri različnih imunskih (avtoimunskih) stanjih in potrjuje vpletenost imunskih dejavnikov v razvoj DM. Morda ravno prisotnost določenih haplotipov pojasnjuje značilnosti kliničnih oblik DM, kombinacije z drugimi boleznimi vezivnega tkiva (na primer pogostejše pri sklerodermi in redkeje pri RA), resnost imunske komponente itd. Povezava z HLA-B8 in DR3 sta najbolj izrazita pri mladostniškem DM in trenutno veljata za genetski marker bolezni.

Patogeneza (kaj se zgodi?) Med dermatomiozitisom

Imunska teorija patogeneze DM je vodilna in je tesno prepletena z genetskimi in virusnimi (infekcijskimi), kar dokazujejo izrazite motnje celične in humoralne imunosti, ki aktivno sodelujejo pri razvoju patološkega procesa. DM razkriva širok spekter antinuklearnih protiteles, cirkulirajoče in fiksne imunske komplekse, zvišanje ravni serumskih imunoglobulinov, neravnovesje v populacijah T in B-limfocitov v krvi, citotoksični učinek limfocitov na mišično tkivo itd. Visoka pogostost kombinacij s tumorji, kjer DM običajno nastopa kot druga bolezen, z drugimi avtoimunskimi boleznimi in sindromi, vključno s Hashimotovim tiroiditisom, Segrenovim sindromom ipd., razvoj "sekundarne" DM (PM) pri trihinelozi, po revakcinaciji, provokacijska vloga fotosenzibilizacije in preobčutljivost na zdravila potrjujeta sodelovanje imunskih mehanizmov v patogenezi bolezni.

Pomembna vloga celične imunosti pri razvoju DM (PM) je nedvomna, kar potrjujejo naslednji podatki:

• limfoidni infiltrati v mišicah so sestavljeni predvsem iz imunskih limfocitov fenotipa T-helper;
• ob izpostavljenosti mišičnemu antigenu se limfociti bolnikov z DM (PM) transformirajo in povečajo proizvodnjo faktorja zaviranja makrofagov (MIF);
• limfociti v DM (PM) kažejo visok citotoksični učinek na mišične celice v primerjavi s kontrolnimi limfociti;
• sproščajo limfotoksin, ki lahko moti mišično presnovo, in poseben faktor, ki zavira kalcijeve ione, povezane s sarkoplazmatskim retikulumom in kontraktilno sposobnostjo mišic;
• limfociti živali z eksperimentalno DM imajo citotoksični učinek na skeletne mišice.

Poudariti je treba, da niso vse te reakcije specifične za DM; opazimo jih lahko tudi pri virusnem miozitisu in nekaterih miopatijah, kar pa ne izključuje njihovega patogenetskega pomena. Nedavne študije so pokazale, da imajo periferne mononuklearne celice v DM škodljiv učinek na kožne fibroblaste v tkivni kulturi. To kaže na sodelovanje celičnih reakcij pri leziji vezivnega tkiva v DM in patogenezo bolezni.

Na spremembe imunskega odziva pri DM kaže prisotnost antinuklearnih protiteles (določenih z metodo imunofluorescence), precipitirajočih antinuklearnih protiteles, protimišičnih, antimiozinskih, antimioglobinskih in anticitoskeletnih protiteles, ki krožijo in se fiksirajo v posode imunskih kompleksov. V zadnjih letih se je zanimanje za te študije povečalo, pojavile so se podrobnejše značilnosti izoliranih protiteles, vendar pa njihova patogenetska vloga, sposobnost protiteles, da posredujejo avtoimunski proces, ostaja nedokazana. Nekatera od navedenih protiteles odkrivamo tudi v krvnem serumu bolnikov z drugimi mišičnimi boleznimi, kar nam omogoča, da jih obravnavamo kot posledico in ne kot vzrok za poškodbe mišic.

Prej je veljalo, da tvorba antinuklearnih protiteles ni značilna za DM, vsaj v primerjavi s SLE, pri čemer se njihova prisotnost šteje za diagnostični znak bolezni. Trenutno pri uporabi bolj občutljivih substratov, kot so celice Hep-2, se antinuklearna protitelesa odkrivajo z visoko frekvenco tako pri SJS kot pri DM. Zlasti metoda imunofluorescence omogoča pri uporabi HEp-2 odkriti prisotnost antinuklearnih protiteles v SLE in SSS v približno 100 % in v DM (PM) v 78 %. Ugotovljena heterogenost protiteles. Najbolj specifična protitelesa so po zadnjih študijah protitelesa proti antigenom PM-1, Ku-, Jo-1 in Mi-2. ... ...

Protitelesa PM-1, ki dajejo jedrsko in nukleolarno fluorescenco, so odkrili pri 60 % bolnikov z DM, pogosteje s kombinacijo DM in SS. Z nadaljnjim čiščenjem antigena PM-1 se je pogostost njegovega odkrivanja v DM zmanjšala na 9-12%; pri bolnikih z RA in SLE tega antigena niso zaznali, so pa ga odkrili pri 2 od 32 bolnikov (6 %) s SJS. M. Reichlin et al. potrdila tipičnost protiteles PM-1 pri sindromu prekrivanja (DM-SSD) in njihovo relativno redkost pri DM. Predlagano je bilo, da se ta pojav poimenuje kot "protitelesa DM-SSA". V študiji 77 bolnikov z DM v kombinaciji s SJS, protitelesa RNP (29 %), protitelesa SSA (14 %), SSB protitelesa (5 %), protitelesa Scl-70 (10 %), protitelesa DNK (6 %) in Sm-protitelesa (10%), vendar so redko opazili povezavo protiteles PM-1 z drugimi protitelesi. Tudi bolniki s protitelesi Sm so kazali znake SLE. Tako prisotnost protiteles PM-1 potrjuje obstoj in označuje imunološke značilnosti navzkrižne oblike DM s sklerodermo, ki jo lahko ločimo tudi na podlagi kliničnih podatkov.

Anti-Ku protitelesa opazimo tudi predvsem pri bolnikih z znaki DM (PM) in SJS: zato jih pogosto najdemo v povezavi s protitelesi proti PM-1. Vendar se sistem Ku razlikuje od protiteles PM-1 po imunodifuziji ter drugih fizikalnih in kemičnih lastnostih.

Anti-Jo-1 protitelesa, usmerjena na jedrski topen antigen, veljajo za specifična za DM. M. C. Hochberg et al. odkrili anti-Jo-l pri 23 % bolnikov z DM (PM) in v nobenem primeru s SLE in SJS. Najpogosteje se ta protitelesa odkrijejo v PM (v 47%), vključno s sindromom prekrivanja. Protitelesa Jo-1 so usmerjena na histidil RNA transfersintetazo in zato lahko predstavljajo imunski odziv na virusna sredstva, povezana s tem encimom. Ugotovljeno je bilo, da so intersticijske pljučne lezije pogostejše pri anti-Jo-l-pozitivnih bolnikih in obstaja povezava z antigeni DR-3 in DRW-6, značilnimi za odrasle DM.

Govorimo lahko o prisotnosti podskupine bolnikov z DM (PM), HLA-, DR3- in Jo-1-pozitivnimi, ki imajo pogosto intersticijske poškodbe pljuč. Protitelesa Mi-2 predstavljajo prvo vrsto precipitirajočih protiteles, ki so opisana kot specifična za DM. Pojavijo se pri približno 25 % bolnikov z DM (redkeje - v odsotnosti kožnih sprememb); pri drugih boleznih vezivno tkivo ni bilo ugotovljeno.

Tako so anti-Mi2 bolj značilni za DM, anti-Jo-1 pa, nasprotno, za PM, medtem ko je za anti-PM-1 značilna predvsem kombinacija ali križanje DM (PM) s SDS.

Pri otrocih z DM z vaskulitisom so v žilni steni našli imunske komplekse, kar kaže na njihov patogenetski pomen. Hkrati so krožeči imunski kompleksi (CIC) eden od značilnih laboratorijskih testov aktivnosti patološkega procesa, ki je povezan z drugimi kazalniki aktivnosti in prisotnostjo imunskih motenj. Retrospektivna analiza je pokazala, da so CEC-pozitivni bolniki z DM (PM) potrebovali višje odmerke prednizolona (v povprečju 2-krat) kot CEC-negativni bolniki. To kaže na diagnostični (pri določanju aktivnosti) in do neke mere tudi na prognostični pomen CEC v DM (PM). Raven CEC se lahko uporablja tudi za spremljanje učinkovitosti zdravljenja: ob uporabi ustreznih odmerkov kortikosteroidov se pri večini bolnikov zmanjša.

V primerjalni študiji CEC v dveh skupinah: prvi z idiopatsko DM (PM) in drugi z DM v kombinaciji z drugimi difuznimi boleznimi vezivnega tkiva je bilo ugotovljeno, da je v drugi skupini odstotek odkrivanja CEC in vezave na Clq je nekoliko višja kot v prvem. V obeh skupinah je bilo povečanje CEC povezano z višjimi laboratorijskimi kazalniki aktivnosti procesa, v drugi skupini pa so bili pogosteje ugotovljeni pozitivni avtoimunski testi: celice LE pri 10 % bolnikov v prvi skupini in pri 38 % v drugi skupini. , antinuklearni faktor v 40 in 69%, RF - 40 oziroma 85%.

Patogenetska vloga CIC je obravnavana v povezavi z njihovo interakcijo z Fc receptorji limfocitov, ki povzročajo povečanje biosinteze imunoglobulinov (in ponovno posledično povečanje CIC, torej začarani krog) in sproščanje limfokinov. sodeluje pri razvoju vnetja in poškodb mišic.

Odlaganje imunskih kompleksov v tkivih (mišice, koža, krvne žile itd.) vodi v razvoj imunokompleksnega vnetja.

Vse to priča o nedvomni udeležbi in vodilni vlogi imunskih motenj v lokalni in splošni patogenezi DM (PM).

Pri približno polovici bolnikov je pred pojavom bolezni nastopila insolacija, ohlajanje, čustveni stres, cepljenje, dajanje tetanusnega toksoida, senzibilizacija z epoksi smolami, fototopili, zdravili (penicilin, sulfonamidi, klorpromazin, inzulin, vitamini B1, B6, B12) itd., se pri akutnem nastopu DM pogosteje odkrijejo predisponirajoči ali povzročitelji bolezni.

Simptomi dermatomiozitisa

Začetek bolezni je lahko akuten, pogosteje pa se simptomatologija razvija postopoma, za katero so značilne predvsem kožne in mišične manifestacije: edem in hiperemija v periorbitalni regiji, na odprtih delih telesa, mialgija, naraščajoča mišična oslabelost, včasih artralgija, šibkost. - stopnja vročine. Z akutnim začetkom, zvišano telesno temperaturo do 38-39 ° C, močnim poslabšanjem stanja, bolj generaliziranim in svetlim eritemom na obrazu, trupu, okončinah, hitro naraščajočo mišično oslabelostjo, do nepremičnosti že v prvem mesecu bolezni. . Opažajo se tudi kronični DM, ko so kožni simptomi dolgo pred poškodbami mišic, ki se razvijajo postopoma in običajno niso tako izrazite kot pri akutnih in subakutnih oblikah. Pri PM ni kožne lezije, vendar se že od začetka bolezni močno ali postopoma razvijejo značilni mišični simptomi. Zelo počasen razvoj mišične oslabelosti (v 5-10 letih) je možen tudi kot odraz slike kroničnega PM, ki ga je včasih težko ločiti od progresivne mišične distrofije. Ob nastopu bolezni z Raynaudovim sindromom ali okorelostjo sklepov, včasih predhodnimi febrilnimi stanji, ki se jim kasneje doda še značilna slika PM, običajno govorimo o kombinaciji PM z drugimi boleznimi vezivnega tkiva, pogosteje s SJS ( sindrom prekrivanja).

Klinični znaki

• Povečana telesna temperatura
• Poškodbe kože:
  • • eritem
    • periorbitalni edem
    • kapilar
• Raynaudov sindrom
• Generalizirana poškodba skeletnih mišic:
  • • šibkost
    • mialgija
    • kontrakture
    • kalcifikacija
• disfagija
• Poškodba sluznice
• Artritis / artralgija
• Poškodbe srca:
  • • miokard
    • endokard
    • perikarda
• Intersticijska pljučnica, pljučna fibroza
• Adhezivni plevritis
• Nefritis
• Hepatomegalija (maščobna degeneracija)

Za podrobno sliko bolezni je značilna polisistemičnost in polisindromizem s prevladujočimi poškodbami kože in mišic, kar povzroča svojevrsten tip bolnikov z DM in naraščajočo nepokretnost. Pogosto so v proces vključene sluznice; poškodbe sklepov, tako kot visceralna patologija, so običajno blage in ne tako pogoste kot na primer pri SLE in SJS.

Poškodbe kože pri DM je polimorfen: prevladujejo eritem, edem in dermatitis, predvsem na odprtih delih telesa; opazimo papulozne, bulozne, včasih ulcerirane, petehialne izpuščaje, telangiektazije, žarišča pigmentacije in depigmentacije, hiperkeratozo ipd.. vlogo pri DM. Svetel eritem je pogosteje lokaliziran na obrazu, vratu, v predelu dekolteja, nad sklepi, zlasti nad proksimalnim interfalangealnim in metakarpofalangealnim (Gottronov sindrom), na zunanji površini podlakti in rame, sprednji površini stegen in noge. Takšne kožne spremembe, zlasti pri kapilarah, spominjajo na kožne lezije pri SLE, vendar so bolj obstojne, modrikaste, lahko jih spremljata luščenje in srbenje. Včasih ima dermatitis skvamozni značaj in je podoben seboreji ali psoriazi. Edem obraza in okončin, predvsem nad prizadetimi mišicami, je testast ali gost, včasih spominja na kožne lezije pri sklerodermi. Pogosto se pojavijo trofične motnje v obliki suhe kože, vzdolžne progasti in krhkosti nohtov, izpadanja las itd. Nohtne gube so lahko hiperemične zaradi dilatacije kapilar in s kapilaroskopsko odkritim pojavom blata. Včasih se razlikuje vrsta kroničnega DM - poikilodermatomiozitis, za katerega so značilne kožne lezije vrste poikiloderme, ko so žarišča pigmentacije in depigmentacije, večkratne telangiektazije, redčenje kože, suhost, področja hiperkeratoze. Manj pogosto se poikiloderma razvije kot posledica eritematoznih, buloznih, petehialnih in drugih izpuščajev, bolj značilnih za akutni in subakutni potek, kar kaže na nekakšno kroničnost procesa, ki je nastal spontano ali pod vplivom terapije.

Pri približno polovici bolnikov so hkrati opaženi konjunktivitis, stomatitis, ki jih včasih spremlja povečano slinjenje, hiperemija, edem žrela, prave glasilke. Kožni sindrom se lahko pojavi pred pojavom drugih znakov DM, vključno z okvaro mišic, pri bolnikih s PM pa kožnih sprememb praktično ni. Redko so kožne spremembe v več letih praktično edini simptom bolezni.

Tako, čeprav so spremembe na koži in sluznicah različne, značilni znaki in prevladujoča lokalizacija procesa pogosto omogočajo sum na DM že na prvi pogled pri bolniku.

Prizadetost skeletnih mišic je vodilni simptom DM. Zanj je značilen razvoj hudega, pogosto nekrotiziranega miozitisa s prevladujočo lezijo mišic proksimalnih okončin, ramenskega in medeničnega pasu, vratu, hrbta, žrela, zgornjega požiralnika, sfinkterjev.

Klinično opazimo bolečino v mišicah, gostoto ali testast značaj prizadetih mišic, njihovo povečanje volumna in občutljivost pri palpaciji. Prevladujoči znak PM (DM) je vztrajno napredujoča mišična oslabelost, ki se izraža v občutni omejitvi aktivnih gibov bolnikov, ki ne morejo vstati, sedeti, samostojno dvigniti noge navzgor (simptom "avtobusa"). ), v roki držijo predmet, si počešejo lase, se oblečejo (simptom »srajce«), zlahka padejo pri hoji. Pri poškodbah vratnih in hrbtnih mišic bolniki ne morejo dvigniti glave z blazine ali je držati "med sedenjem (glava pade na prsi), ne more samostojno sedeti in vstati iz postelje. Skoraj vsi gibi, povezani s tem, so povezani s s prizadetostjo proksimalnih mišic okončin (ramenskega in medeničnega obroča) so otežene. ), medtem ko sta v distalnih delih okončin (v rokah in stopalih) ohranjena zadovoljiva moč in celoten obseg gibanja.

Postopno vključevanje vratnih in hrbtnih mišic v proces poslabša resnost stanja bolnikov, ki zaradi naraščajoče invalidnosti in nepremičnosti potrebujejo stalno nego.

Vpletenost mišic žrela v proces povzroči disfagijo (zadušitev pri požiranju), možna je aspiracija hrane v sapnik. Za razliko od disfagije, ki jo opazimo pri SJS, imajo bolniki z DM težave pri požiranju tako trdne kot tekoče hrane, ki se včasih izlije skozi nos. Prizadeti so predvsem zgornji deli požiralnika, mišice mehkega neba in jezik; razvoj psevdobulbarnih simptomov posnema nevrološko bolezen.

Poraz medrebrnih mišic in diafragme, kar vodi do omejene gibljivosti in zmanjšanja vitalne kapacitete pljuč, prispeva k razvoju pljučnih zapletov - enega glavnih vzrokov smrti pri DM.

S poškodbo mišic grla se pojavi nazalni ton glasu (disfonija), hripavost, do afonije. Poraz mišic sfinkterjev vodi v motnjo v njihovi aktivnosti. Resnost stanja in invalidnost bolnikov z DM sta posledica tudi pogostega kasnejšega razvoja tetivno-mišičnih kontraktur, atrofije in kalcifikacije predhodno prizadetih mišičnih skupin.

Hitrost razvoja simptomov je odvisna predvsem od narave poteka bolezni. V akutnih primerih se lahko v prvih 2-3 tednih pojavi huda mišična oslabelost, pogosto v kombinaciji z mioglobinurijo. Pogosteje se simptomi PM razvijejo postopoma - v 3-6 mesecih (subakutni potek). Mišična oslabelost se lahko kopiči več let, ko gre za kronični DM (PM). Hkrati ostaja značilna lokalizacija procesa - proksimalni deli mišic okončin.

Mišice obraza so zelo redko prizadeti, vpletenost očesnih mišic v proces pri PM praktično ni opažena. Vendar pa G. Serratrice in A. Schiano označujeta tudi različico DM (PM) kot regionalno obliko - segmentni polimiozitis z lezijami določenih mišičnih skupin (ramena, lopatica, stegnenica) sklerozirajoče ali vnetne narave. Sem sodijo tudi orbitalni miozitis, pri katerem opazimo ptoza, diplopijo, pa tudi številne druge "lokalne miozitise, ki so po našem mnenju pretirana. stopnja "mišične porabe" (mioftiza) v hudih primerih bolezni. pozitiven antinuklearni faktor (sindrom prekrivanja), tako da bi lahko domnevali, da je retraktilni kapsulitis rame povezan s PM in sklerodermo.

Povsem jasno je, da se narava poškodbe mišic, resnost in lokalizacija patologije razlikujejo tako znotraj preučevane skupine bolnikov kot na sliki posameznega bolnika. V veliki meri je odvisno od trajanja bolezni, stopnje razvoja patološkega procesa in narave poteka bolezni, terapije itd.

Morfološke spremembe biopsiranih mišic predstavljeni spodaj, kot tudi podatki elektromiografije, študije mišičnih encimov se razlikujejo glede na resnost, resnost in aktivnost miozitisa, vendar imajo značilnosti, značilne za to bolezen, ki omogočajo preverjanje diagnoze.

Kalcifikacija je tudi eden od značilnih, čeprav precej sekundarnih znakov DM in ima distrofični ali presnovni ("reparativni") značaj. Prizadeta tkiva, v katerih so bile prej opažene vnetne in celo nekrotične spremembe, so kalcificirana: presnova kalcija ni motena (raven kalcija in fosforja v krvi ostane normalna).

Kalcifikacija je pogostejša pri otrocih z DM, lahko pa tudi zaplete potek DM pri odraslih, zlasti če ni ustreznega in pravočasnega zdravljenja s kortikosteroidi. Pri juvenilni DM se razvije približno 16 mesecev po začetku bolezni. Običajno so kalcificirana področja fascije in podkožja, ki mejijo na prizadete mišice, to je predvsem v predelu ramenskega in medeničnega obroča, lahko pa se pojavijo kalcifikacije v predelu komolca in drugih sklepov. Ogromna območja kalcifikacije, včasih močno boleča, ali njihovo širjenje v periartikularna tkiva vodijo do nepremičnosti in invalidnosti bolnikov. Pri subkutani namestitvi se kalcifikacije delno zavrnejo v obliki drobnih mas, kar vodi do razjed in včasih do supuracije. Klinično dovolj značilni, so potrjeni rentgensko, kar je še posebej pomembno za odkrivanje, ko so globoko locirani. Opazovali smo 4 mlade bolnike z obsežnimi kalcifikacijami v medeničnem in ramenskem obroču, ki so bili praktično imobilizirani in so trpeli zaradi bolečin. Zato se ne moremo strinjati z avtorji, ki menijo, da je kalcifikacija dober prognostični znak, čeprav pri odraslih bolnikih res kaže na prehod akutnega poteka v subakutni in celo kronični, spontano ali med terapijo. Seveda pa vsi bolniki z DM (PM) nimajo tako izrazite kalcifikacije tkiva; lahko se razvija postopoma in je praktično neboleč ali pa se čuti le v določenem položaju, na primer sedeč - z relativno majhnimi kalcifikacijami v glutealnih predelih.

Kalcifikacija ima ob upoštevanju narave in lokalizacije določeno diagnostično in diferencialno diagnostično vrednost.

Zdravljenje kalcificiranih bolnikov je težko in običajno neučinkovito. Poskusi kirurške odstranitve posameznih poapnenj ne rešijo problema v celoti. Tudi terapevtska sredstva (kortikosteroidi, difosfonati, infuzije magEDTA itd.) ne dajejo oprijemljivih rezultatov. Pri majhnih površinskih kalcifikacijah daje določen učinek lokalna uporaba DMSO s Trilonom B. Pri nekaj bolnikih so opazili delno izboljšanje pri uporabi probenecida in kolhicina. V redkih primerih opazimo spontano resorpcijo kalcifikacije. Artikularni sindrom je manj značilen za DM (PM), običajno se izraža kot artralgija ali poškodba periartikularnih tkiv, artritisi so redki. Sklepne disfunkcije in kontrakture so pogosteje povezane s poškodbami mišic. Rentgenski pregled včasih pokaže blago osteoporozo kosti. Pri mladostniškem DM (PM) so poškodbe sklepov, vključno z artritisom, bolj izrazite. Pri odraslih je A.P. Solovieva opazila sklepni sindrom pri 27,7%: bolečine med gibanjem, zlasti v velikih sklepih okončin, disfunkcija - omejitev tako aktivnih kot pasivnih gibov, togost in včasih otekanje sklepov. Pogosteje so prizadeti komolčni, ramenski, kolenski sklepi in roke. Poškodbe sklepov opazimo pri 1 / 3-1 / 2 bolnikov z DM (PM), pogosteje v kombinaciji z drugimi boleznimi vezivnega tkiva (sindrom prekrivanja). Intenzivnost bolečine je zmerna; pojavljajo se pogosteje ponoči in se nadaljujejo zjutraj; vedno umaknejo v ozadje v primerjavi z mišičnimi simptomi. Običajno se pojavijo na začetku bolezni in se hitro ustavijo (tako artralgije kot artritis) s kortikosteroidi, kar je treba upoštevati tudi pri diagnostiki in diferencialni diagnozi DM (PM).

Raynaudov sindrom lahko opazimo tudi pri DM, vendar ni tako pogost in pogost kot pri SJS. Opazimo ga pri približno 1 / 4-1 / 3 bolnikov z DM (PM), pogosteje pri otrocih, pri katerih vstopi v sliko vaskulitisa, značilnega za to obliko. Značilno za kombinirane oblike DM s sklerodermo. Pri idiopatskem DM je pogosteje dvofazni s prevlado akroasfiksije, običajno je pogosto izražen in ne vodi v trofične razjede in nekroze prstov, z izjemo križnih oblik s SJS, pri katerih je značilna za slednjo in je lahko prvi znak bolezni.

Kapilaroskopija odkriva mikrocirkulacijske motnje v kombinaciji z Raynaudovim sindromom in vaskulitisom: širjenje kapilarnih zank, upočasnitev krvnega pretoka in mulj sindrom, avaskularna polja, čeprav so slednja bolj značilna za SJS. Te spremembe pogosteje najdemo pri DM kot pri PM. Nimajo jasne korelacije z resnostjo in aktivnostjo miozitisa, čeprav se s podaljšano remisijo zmanjšajo; pogosteje najdemo pri bolnikih z Raynaudovim sindromom, lezijami kože, sklepov in pljuč, s sindromom prekrivanja.

Poškodbe notranjih organov običajno zmerno izražena, se pojavlja pri večini bolnikov z DM, vendar ne prevladuje v sliki bolezni, kot na primer pri SJS in SLE. Nekatere vidne viscerite povzroča ali poslabša mišična patologija, ki je neločljivo povezana z boleznijo. To velja predvsem za poraz dihal in prebavnega trakta. Druge visceralne manifestacije DM (PM) nastanejo zaradi razvoja patološkega procesa v intersticijskem tkivu in žilah organov, kar potrjuje zanimanje vezivnega tkiva in sistemsko naravo procesa, ki je značilen za to skupino bolezni. Pogosteje so vnetne in distrofične poškodbe miokarda, razvoj intersticijske pljučnice ali difuzne intersticijske fibroze prebavnega trakta (disfagija, vaskulitis, lezije sfinktra), manj pogosto so prizadete ledvice.

Poškodbe srca, zlasti miokarda, pogosto opazimo pri bolnikih z DM, v sistemskih primerih pa je lahko vzrok smrti. Zanj so značilne difuzne ali žariščne spremembe v srčni mišici (s funkcionalnim in morfološkim pregledom), motnje prevodnosti, aritmije, redko - srčno popuščanje. Po mnenju različnih avtorjev se klinične in (ali) elektrokardiografske anomalije odkrijejo pri 30-50 % bolnikov z DM (PM). Spremembe EKG pri otrocih z DM pogosteje kažejo na slabo prognozo.

Klinične, funkcionalne in morfološke primerjave so pokazale relativno malo kliničnih simptomov in pomembno vlogo instrumentalnih metod pri prepoznavanju patologije. Poškodba srca se pogosteje razvije v aktivnem obdobju DM (PM) in se izraža s tahikardijo, zmernim širjenjem meja srca, dušenjem tonov, pogosteje v apesu, aritmijami, hipotenzijo. Ti znaki kažejo na prevladujočo poškodbo miokarda, kar potrjujejo posebne študije.

Poškodbe endokarda in perikarda so redko odkriti, vendar se je z ehokardiografijo in drugimi instrumentalnimi raziskovalnimi metodami povečalo število opazovanj DM (PM), ki vključujejo perikard in endokard v patološki proces, vključno s posameznimi primeri bolezni srca, prolapsom mitralne zaklopke.

Nove neinvazivne metode za pregled srca so omogočile potrditev pogostosti in drugačne narave njegove lezije v DM (PM). Tako je A. Askari z ehokardiografijo, 24-urnim spremljanjem, perfuzijsko scintigrafijo z 201Tl in študijo centralne hemodinamike pri vseh pregledanih bolnikih odkril spremembe v srcu, hkrati pa so imeli tudi visoko raven srčne frakcije kreatin fosfokinaze. .

Pri elektrokardiografskih raziskavah so najbolj značilne motnje ritma in prevodnosti - blokada različnih stopenj, spremembe vala T in premik segmenta ST. A. Askari je odkril ventrikularne ekstrasistole, atrijsko fibrilacijo, bigeminijo, ki so jih včasih opazili ob različnih časih pri istem bolniku, pogosto povezane z intraventrikularnimi motnjami prevodnosti - blokade leve ali desne noge atrioventrikularnega snopa itd. Takšne motnje ritma, kot je atrijska in supraventrikularna paroksizmalna tahikardija, bigeminija, ni bila odkrita s konvencionalno elektrokardiografsko preiskavo, ampak je bila odkrita s 24-urnim Holterjevim nadzorom. Včasih so bile spremembe v terminalnem delu ventrikularnega kompleksa na EKG podobne, pa tudi spremembe v študiji z 201Tl, kot pri infarktu, vendar med angiografijo in obdukcijo ni bilo koronarne okluzije, kar pa je ne izključuje interesa mikrovaskulature za nastanek patologije.

Obdukcijski pregled in biopsija sta pokazala spremembe v miokardu, ki so bile v veliki meri podobne tistim v skeletnih mišicah. To je mononuklearna infiltracija, včasih nekroza in atrofija mišičnih vlaken. Obstaja tudi fibroza, ki ni povezana s koronarno okluzijo, podobno kot pri SJS, vendar manj izrazita. Genezo teh sprememb pri DM (PM) razlagamo s prisotnostjo miokarditisa, vendar je možno vsaj deloma zaradi ishemičnih sprememb zaradi poraza majhnih žil, podobno kot vloga motenj mikrocirkulacije pri SS. Za to patologijo se včasih uporablja izraz "kardiopatija polimiozitisa".

V procesu opazovanja opazimo dinamiko srčna patologija, vključno z zmanjšanjem simptomov karditisa med zdravljenjem s kortikosteroidi pri številnih bolnikih, kar očitno kaže na pretežno vnetno naravo v tej skupini. bolan. V drugih opazovanjih, kjer takšnega izboljšanja niso opazili, je bilo mogoče domnevati, da prevladujejo distrofične spremembe ali miokardna fibroza. Običajno je razvoj karditisa v korelaciji z aktivno lezijo perifernih mišic, čeprav je običajno v ozadju glede na čas in resnost patologije, v ozadju ustrezne terapije pa ostaja pozitivna srčna dinamika vzporedna z običajno prevladujočo lezijo . periferne mišice. Obstaja pa opazovanje razmeroma poznega akutnega miokarditisa s hudo ventrikularno aritmijo, ki se je končala usodno, pri ženskah, starih 65 let, s tipičnim PM in pozitivnim odzivom na zdravljenje s kortikosteroidi in azatioprinom, ki je potekalo 7 tednov. Obdukcija je pokazala miokarditis z jasnim izboljšanjem stanja skeletnih mišic. Avtorji opozarjajo na pomanjkanje vzporednosti s periferno mišično patologijo.

Nedavno objavljeno opazovanje ponazarja tudi možnost razvoja konstriktivnega perikarditisa pri bolniku z DM. Prej je bila poudarjena velika redkost perikardialnih lezij pri DM, čeprav so bili opisani osamljeni primeri akutnega perikarditisa. Opazili smo tudi razvoj konstriktivnega perikarditisa s srčnim popuščanjem pri 32-letnem bolniku, pri katerem so bile hude manifestacije PM združene z znaki SJS.

Tako je pri DM (PM) precej pogosto opažena srčna patologija in je lahko vzrok smrti ali napredujočega srčnega popuščanja pri nekaterih bolnikih z miokardno nekrozo ali sočasno okvaro vseh treh srčnih membran, kar lahko konvencionalno imenujemo pankarditis. Upoštevati je treba tudi vlogo motenj mikrocirkulacije pri razvoju patologije, pogosto sodelovanje presnovnih procesov, ki lahko pridejo do izraza pri bolnikih z intenzivnim in dolgotrajnim zdravljenjem s kortikosteroidi. Poškodbe pljuč pri bolnikih z DM povzročajo številni dejavniki in vključujejo vpletenost mišičnega sindroma (hipoventilacije), povzročiteljev infekcij, aspiracije v primerih motenj požiranja, skupaj s samo pljučno patologijo, kot sta intersticijska pljučnica in fibrozirajoči alveolitis. V nekaterih primerih lahko zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje ljudi s PM (npr. metotreksat), povzročijo pljučno fibrozo.

Mišična oslabelost, ki sega do dihalnih mišic, vključno z diafragmo, je lahko vzrok za zmanjšanje ventilacijske funkcije pljuč, zato je pri kritično bolnih bolnikih z DM priporočljivo nadzorovati študij vitalne kapacitete pljuč. (PM) v dinamiki.

Po N. M. paun et al., A signifikantno poslabšanje dihalne funkcije in vključenost dihalnih mišic v proces je bila opažena pri 3/4 opazovanih bolnikov (53 oseb). Pri 16 od 53 so bile te spremembe združene s poškodbo pljuč, pri 37 ni bilo prave pljučne patologije, mišična oslabelost pa je bila združena z zmanjšanjem celotne vitalne kapacitete in maksimalne pljučne ventilacije, povečanjem preostalega volumna in arterijske vsebnosti CO2, pogostejši atelektaza in pljučnica. Avtorji poudarjajo pomen uporabe indikatorjev vitalne zmogljivosti, katerih zmanjšanje pod 55 % je lahko povezano s hiperkapnijo in dodatno zaplete potek bolezni in stanje mišic. Zmanjšana funkcija pri DM (PM) zadeva tako inspiratorne kot ekspiratorne mišice, kar to skupino bolnikov loči od tistih, ki trpijo za amiotrofično lateralno sklerozo, mišično distrofijo in miastenijo gravis. Klinično opazimo pogostejše in plitvo dihanje, pojavi se kratka sapa, kar kaže na razvoj odpovedi prezračevanja. Rentgenska slika razkrije visoko lokacijo diafragme, včasih atelektazo. Poslabšanje delovanja mišic žrela vodi do motenj pri požiranju - disfagije, ki skupaj z zmanjšanjem intenzivnosti kašlja in aspiracije tekočine ali hrane vodi v razvoj aspiracijske pljučnice, ki s hipoventilacijo in hudim splošnim stanjem bolnikov, se ne odziva dobro na terapijo in lahko povzroči smrt.

Pravzaprav se poškodba pljuč pogosto pojavi v obliki zmerne intersticijske pljučnice ali fibrozirajočega alveolitisa.

Pljučna fibroza opazimo pri 5-10% bolnikov in se odkrije predvsem z rentgenskim pregledom. Testi pljučne funkcije kažejo pretežno restriktivno vrsto motnje z zmanjšanjem celotne in vitalne pljučne kapacitete; Za hipoksemijo je značilno zmerno zmanjšanje difuzijske sposobnosti pljuč. Pri hudi poškodbi pljuč opazimo zasoplost in kašelj, piskanje in krepitus.

Morfološki pregled razkrije alveolarno-septalno fibrozo, intersticijske mononuklearne infiltrate, sestavljene predvsem iz limfocitov, majhno število velikih mononuklearnih in plazemskih celic, hiperplazijo alveolarnega epitelija tipa I, povečanje števila prostih alveolarnih makrofagov. Prizadeto tkivo se izmenjuje z navidez nespremenjenimi območji. Pogosto opazimo tudi intersticijski edem in žilne spremembe z zadebelitvijo intime in medija stene arterije in arteriol. Če pljučna biopsija odkrije vnetne spremembe v alveolarnih stenah (običajno v akutnem poteku), je terapevtski učinek boljši, prisotnost fibroze ob odsotnosti vnetja pa je slab prognostični znak. Pri nekaterih bolnikih se lahko kljub zdravljenju s kortikosteroidi razvije hitro napredujoča smrtna pljučna odpoved. V primerih, ko bolnik z akutno DM, imobiliziran, s hipoventilacijo pljuč (včasih zahteva priključitev aparata za umetno dihanje), hudo disfagijo in zadušitvijo, se pojavi hude pljučnice povečajo, običajno govorimo o mešani naravi pljučnega patologija: 1) poškodba intersticijskega tkiva pljuč in vaskulitis, 2) poškodba dihalnih mišic in 3) aspiracijska pljučnica.

Upoštevati je treba možnost tumorskega, pogosto metastatskega, procesa v pljučih.

Spremembe prebavila so opaženi precej pogosto in se kažejo z naraščajočo disfagijo, pomanjkanjem apetita, včasih - bolečinami v trebuhu in gastroenterokolitisom.

Disfagijo je seveda mogoče le pogojno pripisati visceralnim znakom bolezni. Zmanjša se kontraktilna sila mišic žrela in mišic zgornjega požiralnika, motena peristaltika, oslabelost mišic mehkega neba in jezika. To povzroča zadušitev, oteženo požiranje trdne in tekoče hrane, ki se lahko izlije skozi nos. Glas dobi nosni ton. Disfonija se pogosto kombinira z disfagijo in včasih pri hudo bolnih preide v afonijo.

Pri nekaterih bolnikih opazimo tudi disfunkcijo krikofaringealnih mišic s krčem, ki včasih vodi do zožitve, fibroze in zahteva operacijo. Z vpletenostjo ezofagealnega sfinktra v proces je možen razvoj refluksnega ezofagitisa.

Faringealno-ezofagealna disfagija je pomemben diagnostični, diferencialno diagnostični znak DM (PM). Za razliko od SJS sta prizadeta zgornji požiralnik in faringealni obroč, zato je klinična in radiološka slika drugačna. Zlasti pri sklerodermi tekoča hrana dobro prehaja, ne izlije skozi nos, hkrati pa so rentgenski znaki poškodb in zapletov sklerodermičnega ezofagitisa pogosto bolj izraziti. Upoštevati je treba tudi prognostični pomen te lokalizacije procesa.

Huda progresivna disfagija, ko pride do regurgitacije trdne hrane in izlivanja tekočine skozi nos, zaradi možnosti aspiracije predstavlja neposredno grožnjo za življenje bolnika in je neposredna indikacija za nujno zdravljenje z največjimi odmerki kortikosteroidov.

Opisani so nekateri primeri DM s krvavitvami v prebavilih, perforacijo želodca, ki temeljijo na vaskulitisu in nekrozi vzdolž prebavnega trakta.

Pri približno 1/3 bolnikov opazimo zmerno povečanje jeter s spremembo funkcionalnih testov, manj pogosto - hepatolienalni in žlezni sindrom vranice.

Poškodbe ledvic so pri DM (PM) razmeroma redke. V akutnem poteku lahko huda trdovratna mioglobinurija povzroči razvoj ledvične odpovedi. Pri nekaterih bolnikih so opazili difuzni glomerulonefritis, vaskularno patologijo ledvic s fibrinoidnimi spremembami v arteriolah, trombozo; glomerulitis. Klinično je imelo 31 od 130 bolnikov z DM, ki jih je opazila A.P. Solovieva (1980), prehodno proteinurijo, le 3 pa so imeli hudo ledvično patologijo. Med otroki z DM je imelo 41,5 % prehodno proteinurijo z mikrohematurijo in cilindrurijo. Pri razjasnitvi vzrokov proteinurije je treba upoštevati morebitno razmerje z aktivnostjo in resnostjo bolezni, učinkom steroidne in druge terapije, neoplastično okvaro ledvic, okužbo itd.

Redke so tudi poškodbe živčnega in endokrinega sistema. Pogosteje govorimo o psevdo-nevroloških simptomih, čeprav je pri nekaterih bolnikih možen razvoj blagega polinevritisa in celo lezij centralnega živčnega sistema zaradi vaskulitisa. Občasno opažene duševne motnje, čustvena nestabilnost bolnikov so bolj verjetno povezane z vnosom velikih odmerkov kortikosteroidov. Najpogostejše so avtonomne motnje. Spremembe v endokrini sferi (zmanjšane funkcije spolnih žlez, hipofizno-nadledvični sindrom itd.) so lahko povezane tako z resnostjo bolezni in vaskulitisa kot s tekočo steroidno terapijo.

• Potek bolezni

Potek DM je valovit, progresiven in zelo spremenljiv. Obstajajo akutne, subakutne in kronične oblike.

Za akutni potek je značilna vročina, katastrofalno naraščajoča generalizirana lezija progastih mišic do popolne nepremičnosti, razširjeni eritematozni izpuščaji, progresivna disfagija, disfonija, poškodbe srca in drugih organov. Brez zdravljenja s kortikosteroidi so ti bolniki praviloma umrli v prvem letu bolezni, včasih pa že 2 meseca po začetku bolezni. Vzrok smrti pri bolnikih z akutno DM je bila pogosteje aspiracijska pljučnica, ki zlahka nastane in se hitro širi v pogojih hipoventilacije pljuč, pljučnega srca in ledvične odpovedi. Akutni potek je značilen tudi za DM pri otrocih in mladostnikih z značilno angiopatijo, ki je podlaga za večkratne srčne napade, ishemijo in mišično atrofijo. V najbolj akutnih primerih DM pri otrocih vnetne spremembe v mišicah niso izražene, prevladujeta nekroza in žilna patologija.

Zaradi katastrofalno hitrega razvoja akutne DM z motnjami negibljivosti in požiranja, ki posnemajo hude polinevritise in psevdobulbarne motnje, so ti bolniki pogosto hospitalizirani v nevroloških bolnišnicah, s povišano telesno temperaturo in hemoragičnimi kožnimi izpuščaji - pri infekcijskih in veliko manj pogosto pri dermatoloških in terapevtskih. V odsotnosti pravočasne diagnoze, nujne in ustrezne terapije (veliki odmerki kortikosteroidov) bolniki umrejo zaradi glavnih manifestacij bolezni in zapletov.

Trenutno je s pomočjo kortikosteroidov običajno mogoče ustaviti napredovanje procesa in izboljšati stanje bolnikov, vse do klinične remisije.

Za subakutni potek je značilno počasneje naraščanje simptomov DM, vendar se po 1-2 letih od začetka bolezni običajno pojavi že razvita slika DM (PM) s hudimi poškodbami mišic, eritemom ali dermatitisom in visceritisom. , možna je kalcifikacija tkiva. S subakutnim potekom se bolezen pogosto začne s postopno naraščajočo mišično šibkostjo, ki se odkrije med vadbo, manj pogosto z dermatitisom. Kasneje se razvije značilna klinična slika bolezni s prevladujočo lezijo mišic ramenskega in medeničnega obroča, disfagijo, disfonijo, včasih tudi miokarda, pljuč in ledvic.

Tudi napoved te variante poteka DM (PM) je bila v obdobju predkortikosteroidov neugodna. Večina bolnikov je umrla ali postala invalidna zaradi večkratnih upogibnih kontraktur, razširjene kalcifikacije in včasih popolne imobilizacije.

Sodobna terapija povzroči obratni razvoj simptomov, preprečuje razvoj kalcifikacije tkiva in omogoča doseganje remisije.

Pri kroničnem poteku bolezen običajno poteka ciklično, dolgo časa; prevladujejo procesi mišične atrofije in skleroze; možna je njihova lokalna lezija, vključno z distalnimi deli okončin. Pogosto se pri bolnikih s kroničnim DM razvije dermatitis, srbenje, hiperpigmentacija in hiperkeratoza. Visceralne lezije so redke. Prognoza za to obliko DM je ugodna.

• Zapleti

Najpogostejši in najmočnejši zaplet (na prvem mestu med vzroki smrti pri bolnikih z DM) je aspiracija prehranskih mas v primeru okvarjenega požiranja z razvojem hude aspiracijske pljučnice v ozadju omejene gibljivosti prsnega koša zaradi poškodbe medrebrne. mišice in diafragma. Hipoventilacija pljuč ustvarja tudi predpogoje za razvoj pljučnice zaradi sočasne okužbe. V nekaterih primerih lahko huda poškodba dihalnih mišic z ostro omejitvijo ekskurzije prsnega koša povzroči povečano dihalno odpoved in asfiksijo, kar zahteva uporabo mehanskega prezračevanja. Srčno popuščanje in predvsem ledvična odpoved pri DM sta relativno redka. Pri imobiliziranih bolnikih se pogosto pojavijo razjede, preležanine, ki se zlahka okužijo; možne so distrofija, izčrpanost.

• Otroški (juvenilni) dermatomiozitis

DM (PM) se v otroštvu pojavlja približno enako pogosto pri dečkih in deklicah, po mnenju nekaterih avtorjev lahko prevladuje celo pri dečkih. Razmerje med DM in PM je približno 2: 1. DM se pri otrocih pogosteje razvije v starosti 4-10 let in se v 50 % primerov pojavi akutno.

A. Bohan in J. Peter sta označila DM (PM) pri otrocih kot posebno obliko zaradi resnosti in pogostosti vaskulitisa v tej skupini. Prognozo DM v otroštvu ocenjujemo različno. A. Roze in J. Walton menita, da je boljši kot pri odraslih z DM: med 19 bolniki, mlajšimi od 20 let, ki so jih opazili, ni bilo smrti v primerjavi z 39 % umrljivosti pri odraslih. Klinične in laboratorijske manifestacije so na splošno podobne sliki DM (PM) pri odraslih, vendar obstajajo nekatere značilnosti, povezane s hudim vaskulitisom in mikroangiopatijami, pogosto z bolj akutnim začetkom in eksudativno komponento (edem, sinovitis itd.), razvoj razširjene kalcifikacije tkiva.

Bolezen se pogosteje začne s povišano telesno temperaturo, ostrimi bolečinami v mišicah, rokah in stopalih, naraščajočo mišično in splošno šibkostjo, postopno hujšanje.

Pri večini bolnikov opazimo kožne lezije v obliki lila odtenka obraza ali značilnega heliotropnega eritema v periorbitalnih predelih, izpuščaj na čelu, vekah, včasih na licih, vratu, sprednji in zadnji površini prsnega koša, okončinah. Pogosto se vzporedno razvije edem kože, podkožja, periartikularnega tkiva, včasih posnema ali dejansko kombinira s sinovitisom. V predelu nohtne posteljice se včasih pojavijo mikronekroza (vaskulitis), telangiektazija; čez sklepe roke - Gottronov eritem (z značilnim cianotično-belkastim odtenkom, atrofijo in voskastim luščenjem ali svetlejšim). Pri hudem vaskulitisu so možne razjede in nekroze kože, visceralnih organov (črevesja itd.).

Za poškodbo mišic je značilna povečana mišična oslabelost in nepokretnost bolnikov, pogosto z izrazitejšo komponento bolečine, ki jo je včasih težko ločiti od poliartritisa. Nastajajoča disfagija in disfonija ne dopuščata več dvoma o diagnozi DM (PM), včasih pa nakazujeta nevrološke simptome. Še posebej neugodna je naraščajoča poškodba dihalnih mišic z razvojem.

Diagnoza dermatomiozitisa

Kljub značilni klinični sliki bolezni. diagnostiko predvsem na začetku predstavlja velike težave. Diagnozo DM (PM) praviloma postavijo napačne diagnoze, pri čemer pri kožnih simptomih prevladujejo dermatološke diagnoze, pri mišičnih pa nevrološke. Med njimi so najbolj značilni dermatitis, alergijski edem, erizipela, nevrodermatitis, eritroderma, infekcijski miozitis, polinevritis, poliomielitis, psevdobulbarni sindrom, miastenija gravis, itd. Pogoste so tudi SLE.

Med bolniki z DM (HGM), ki smo jih opazili, so skoraj vsi prestali »fazo« napačnih diagnoz. A.P. Solovieva je predstavila analizo napačnih diagnoz pri 100 bolnikih z idiopatsko in 30 bolnikih s tumorsko DM. Napačna diagnoza je bila postavljena pri skoraj vseh bolnikih, pri številnih pa so pred pravilno diagnozo postavili 3-4 ali več napačnih. Posebej tragično je dejstvo, da bolniki s pozno diagnozo DM (PM), predvsem otroci, postanejo dosmrtni invalidi (trajne kontrakture, generalizirana kalcifikacija), v akutnem poteku bolezni pa lahko kljub relativno učinkovita sodobna terapija za zgodnje in ustrezno zdravljenje.

Priznati moramo, da tudi ob klasični sliki bolezni zdravniki različnih profilov (terapevti, dermatologi, nevropatologi ipd.), na katere se pacienti obračajo, napačno ocenjujejo simptomatologijo in bolezen kot celoto, očitno zaradi nezadostnega znanja. v tem območju. Hkrati pa obstajajo primeri DM (PM), ki jih je res težko diagnosticirati, se pojavljajo atipično ali so v kombinaciji z drugimi boleznimi, ko ni potrebno le znanje, temveč tudi izkušnje in opazovanje poteka bolezni.

V zadnjih letih se odkrije obratna težnja k preveliki diagnozi DM (PM) ob prisotnosti drugih bolezni revmatične skupine, poškodb mišic drugačne narave ter različnih endokrinih in nevropatij. Ta nagnjenost je tudi za bolnika neugodna in včasih nevarna zaradi neupravičenega predpisovanja velikih odmerkov kortikosteroidov, kar povzroča odvisnost od steroidov in zaplete. A.P. Solovyova identificira 4 glavne skupine bolnikov z najpogostejšo prekomerno diagnozo DM (PM):

• revmatične in sorodne bolezni (revmatizem, SLE, SS, periarteritis nodosa, RA, hemoragični vaskulitis, Lefflerjev fibroplastični endokarditis, ponavljajoča se urtikarija, nodozni eritem, panikulitis, Beckova sarkoidoza;
• endokrine bolezni (miksedem, tirotoksikoza, diabetes mellitus z diabetičnim polinevritisom, debelost itd.);
• različne mišične in živčno-mišične bolezni (miastenija gravis), miotonija, različni polimiozitisi, polifibromiozitisi;
• nevropsihiatrične motnje (vegetopatija, psihopatija, shizofrenija itd.).

Vse to kaže na potrebo po nadaljnjem razvoju osnov diagnostike in diferencialne diagnoze DM.Diagnoza DM (PM) običajno temelji na značilnih kliničnih in laboratorijskih znakih bolezni, pri čemer je vodilna klinična slika. Uradno sprejetih mednarodnih meril za EBM ni, na podlagi najpogosteje uporabljenih diagnostičnih meril pa lahko izpostavimo 7 glavnih diagnostičnih meril za DM (PM):

• Tipične kožne spremembe.
• Progresivna šibkost v simetričnih delih proksimalnih mišic okončin glede na anamnezo in pregled.
• Povečanje koncentracije enega ali več serumskih mišičnih encimov.
• Miopatske spremembe v elektromiografiji.
• Tipična slika polimiozitisa na mišični biopsiji.
• Povečana kreatinurija.
• Objektivni znaki zmanjšanja mišične oslabelosti med zdravljenjem s kortikosteroidi.

Prvih pet kriterijev za DM, ob prisotnosti prvega in vseh treh od naslednjih štirih kriterijev, lahko govorimo o »dokončni« diagnozi DM. Ob prisotnosti prvega in vseh dveh od naslednjih štirih meril se predlaga, da se diagnoza DM obravnava kot "verjetna", v prisotnosti prvega in enega od naslednjih pa kot "možna". V primeru PM prisotnost štirih kriterijev (2., 3., 4. in 5.) omogoča diagnosticiranje "dokončno", v prisotnosti katerih koli treh kriterijev od štirih - "verjetno" in poljubnih dveh od istih štirih. merila - " možno "PM. Po T. Medsgerju in A. Masi je diagnoza PM dokončna ob prisotnosti 2. in 5. kriterija oziroma 2., 4. in 3. (ali 6.) kriterija; prisotnost 2. in 4. ali 2. in 3. (ali 6.) merila nam omogoča, da govorimo o "verjetni", 2. in 7. - o "možni" diagnozi PM.

Virusni polimiozitis. Pri virusnih okužbah pogosto opazimo mialgije, ki so lahko posledica vnetnih sprememb v mišicah. Akutni PM so pogosteje opisani z virusno gripo v otroštvu. Na elektromiogramu ni posebnih sprememb, vendar se raven kreatin fosfokinaze v krvnem serumu znatno poveča (10-15-krat v 2/3) primerov, mišična biopsija pokaže sliko nespecifične miopatije ali vnetne infiltracije z nekrozo mišična vlakna. Razlike v morfoloških značilnostih očitno odražajo aktivnost in resnost mišične patologije, kar je v veliki meri povezano s kliničnimi parametri. Subakutni miozitis včasih opazimo pri ošpicah, rdečkah in pri cepljenju z živim cepivom. Virusno okužbo Coxsackie spremlja tudi vnetna poškodba mišic, virusno okužbo ECHO pa spremlja akutna vakuolna miopatija. Virusu podobne delce pogosto najdemo v kroničnem PM.

Bakterijski piogeni miozitis (PM) v obliki abscesov na področju mišic je pogosteje povezan s streptokokno in stafilokokno floro. V redkih primerih plinske gangrene in gobavosti se mišice okužijo in razvije se miozitis.

Fokalni nodularni miozitis je lahko akuten ali kroničen, pri čemer je slednji bližje kliničnim manifestacijam DM (PM); histološko poleg vnetnih sprememb včasih odkrijemo infarkt skeletnih mišic.

Giantcelični miozitis običajno služi kot sindrom različnih granulomatoznih stanj, vključno s tuberkulozo, sarkoidozo, v redkih primerih se zdi, da je neodvisen. Lahko se kombinira z miokarditisom velikanskih celic, miastenijo gravis in timomom. Mišična biopsija razkrije multinukleacijo mišičnih vlaken, regenerativne spremembe, ki vključujejo miofibroblaste, in v redkih primerih granulome.

Pri revmatični polimialgiji, ki je pogosto združena s pojavi gigantoceličnega temporalnega arteritisa, prevladuje bolečina in ne mišična oslabelost, kot pri DM (PM); ni slike pravih PM, laboratorijskih znakov, je pa izrazita omejitev gibov, kar včasih vodi v napačno diagnozo idiopatskega PM ali DM.

PM so možni tudi pri drugih boleznih vezivnega tkiva, zlasti pri SJS, SLE, v nekaterih primerih - pri RA in sarkoidozi. Z razvojem alergije na zdravila in serumske bolezni se pogosto razvije tudi miozitis (št. kot ena od manifestacij splošne reakcije.

Upoštevati je treba tudi možnost razvoja sekundarnega PM pri različnih miopatijah: primarnih mišičnih distrofijah, vključno s fascioskapulo-femoralnimi itd. Biopsija lahko razkrije vnetno infiltracijo, pogosto intersticijsko, včasih pa perivaskularno. Uporaba kortikosteroidov (tudi v velikih odmerkih in dolgotrajno) pri teh bolnikih običajno ne daje pomembnega učinka, kljub zmanjšani ravni kreatin fosfokinaze v krvnem serumu. Predpostavlja možnost avtoimunskega odziva na nenehno sproščanje] mišičnih antigenov, ki ga je treba tudi zatreti, odločilni dejavnik pa je seveda zdravljenje osnovnega patološkega procesa.

Razvoj miopatije lahko spremljajo različne endokrinopatije (hiperkortizozem, hiper- in hipotiroidizem) in presnovne motnje. Poznane so alkoholne miopatije, miopatije, povezane z moteno presnovo lipidov ali pomanjkanjem karnitin palmitin transferaze itd.

Učinek ali pomanjkanje učinka zdravljenja s kortikosteroidi (ex juvantibus) se lahko uporabi za razlikovanje teh stanj. Vendar je treba upoštevati tudi obratno situacijo, ko zdravljenje z zdravili (kortikosteroidi, D-penicilamin, aminokinolinska zdravila itd.) povzroči miopatijo, ki pa je relativno redka.

Ne da bi se osredotočali na druge primarne in sekundarne miopatije, da bi olajšali diferencialno diagnozo DM (PM), zlasti pri atipični sliki slednje, podajamo seznam glavnih skupin bolezni z mišično poškodbo različne geneze, ki ga predlaga W. padley.

Ta seznam bolezni lahko dopolnjujejo granulomatozni miozitis (sarkoidoza), miopatije pri psoriazi, panikulitis, difuzni fasciitis, terapija s steroidi, itd., vendar tudi kot je predstavljeno, ponazarja širok spekter mišičnih lezij vnetne, distrofične in druge narave. .

Tako je diagnoza in diferencialna diagnoza DM (PM) pogosto težavna zaradi njegove variabilnosti in velikega števila bolezni, ki jih spremljajo poškodbe mišic ali mišična ali živčno-mišična patologija drugačne geneze. Presenetljivo pa je, da je pri tipični klinični sliki DM z značilnimi lezijami mišic in kože v večini primerov diagnoza bolezni (predvsem na začetku) napačna. Hipo-, tako kot trenutno opažena prevelika diagnoza DM, je zaradi posebnosti zdravljenja in prognoze zelo polna neugodnih posledic in zapletov za bolnike. Ob nedvomnem napredku pri zdravljenju bolnikov z DM (PM) v zadnjih desetletjih je treba poudariti, da je temelj učinkovitosti terapije zgodnje odkrivanje bolezni. Pri postavljeni diagnozi DM (PM) je za bolnika ključnega pomena diferenciacija primarne (idiopatske) in sekundarne (tumorske) DM, ki določa taktiko zdravljenja in prognozo.

Laboratorijski podatki. Laboratorijske študije označujejo predvsem splošno aktivnost DM, le pojav kreatina v urinu ter zvišanje ravni kreatin kinaze, aminotransferaz in aldolaze v krvi neposredno kažeta na resnost in razširjenost mišične poškodbe. Nekateri bolniki z DM imajo zmerno anemijo, levkocitozo, redkeje levkopenijo, eozinofilijo, povečano ESR, povečane vrednosti a2- in g-globulinov, seromukoida in ceruloplazmina. Pogoste so imunske nepravilnosti: odkrivanje različnih antinuklearnih in drugih protiteles, včasih revmatoidnih in lupusnih faktorjev (pogosteje v majhnem titru), imunskih kompleksov itd. V kombinaciji z novotvorbo in predvsem z DM (PM) v okviru sindroma prekrivanja - disproteinemija in spremembe beljakovinskih frakcij so običajno bolj izrazite. Od biokemičnih testov je najbolj značilno zvišanje ravni mišičnih encimov v serumu, kar odraža resnost mišične poškodbe. Dober pokazatelj mišične patologije, ki se uporablja tudi za nadzor učinkovitosti terapije pri bolnikih z DM (PM), je kreatin fosfokinaza, v manjši meri aldolaza, aminotransferaza, vsebnost kreatin fosfokinaze pa lahko preseže normalno raven za 80 krat, se v povprečju poveča za 5-10 krat. Hkrati so bili opisani posamezni bolniki z DM (PM) brez povečanja ravni kreatin fosfokinaze v serumu (pred začetkom zdravljenja), tudi v kombinaciji z neoplazmo. Vsako takšno opazovanje zahteva preverjanje diagnoze in potrditev njenih jasnih kliničnih, morfoloških in elektromiografskih podatkov.

Različne serološke spremembe imunskega značaja odražajo aktivnost procesa, pogosteje pa jih opazimo pri DM v kombinaciji z drugimi boleznimi vezivnega tkiva, zlasti s SLE, ko so poleg širokega spektra antinuklearnih protiteles lahko tudi LE celice. zaznan. Za idiopatsko DM (PM) je značilno odkrivanje različnih protiteles - antinuklearnih, protimišičnih, antimiozinskih, antimioglobinskih itd. Med protijedrska protitelesa, specifična za DM (PM), so po zadnjih študijah PM- 1, Ku, Jo-1 in Mi-2 protitelesa, slednja pa so pogostejša pri DM, Jo-1 - pri PM, PM-1 pa pogosto najdemo v kombinaciji s PM s SS (glej Patogeneza).

Poleg diagnostičnega obravnava patogenetski pomen protiteles in imunskih kompleksov, njihovo sodelovanje pri poškodbah žilne stene z razvojem vaskulopatije, značilne predvsem za juvenilno DM.

Elektrofiziološke študije. S pomočjo elektromiografije se odkrije zmanjšanje amplitude in skrajšanje trajanja biopotencialov prizadetih mišic, polifazičnost in včasih spontana aktivnost, kot so fibrilacija, psevdomiotonične motnje itd. Po podatkih SM Pearson , je za DM (PM) značilna naslednja triada elektromiografskih sprememb: in pozitivni potenciali, kot pri mišičnem de-živcu; 2) polimorfni kompleks potencialov, ki se pojavi med prostovoljnim krčenjem mišic, katerega amplituda je veliko manjša od običajne; 3) udari visokofrekvenčnih akcijskih potencialov ("psevdomiotonija") po mehanski stimulaciji mišice. Diagnostični pomen elektrofizioloških študij je sporen. Podatki elektromiografije namreč niso strogo specifični za DM (PM), lahko se spreminjajo med potekom bolezni in sami po sebi ne omogočajo razlikovanja DM (PM) od številnih drugih miopatij, ampak v kombinaciji s klinično sliko in drugimi miopatijami. študij, se pogosto uporabljajo za diagnosticiranje DM (PM).

Prednostna je elektromiografija z iglo. Poudarjen je pomen posameznih znakov tako za potrditev dejanske poškodbe mišice kot za razjasnitev njene narave. Tako je polifazni potencial skupaj z drugimi miogenskimi znaki argument v prid procesa »miozitisa«; število dvofaznih kompleksov prevladuje nad trifaznimi.

Skupaj s podatki, značilnimi za PM, včasih s ponavljajočimi se obremenitvami, opazimo postopno zmanjšanje amplitude potencialov miastenične vrste, kar kaže na psevdomastenično obliko PM ali njeno kombinacijo z miastenični sindrom.

Upoštevati je treba, da lahko elektromiografija povzroči spremembe v mišicah, zato je treba biopsijo opraviti na drugem področju skeletne mišice.

Morfološke študije. Ko se mišična biopsija opravi na območju lezije (mišice rame, stegna itd.), Običajno se odkrijejo izrazite spremembe vnetne in degenerativne narave: celična infiltracija s prevlado limfocitov, sodelovanje histiocitov. in plazemske celice med mišičnimi vlakni in okoli majhnih žil, nekroza mišičnih vlaken z izgubo prečne proge, degenerativne spremembe, fagocitoza in elementi regeneracije (slika 6.5). Praviloma je vaskularna patologija opažena v obliki segmentnega proliferativnega vaskulitisa, zadebelitve intime in skleroze stene majhnih žil, zožitve lumena in tromboze. Za juvenilno DM (PM) je značilna izrazitejša vaskulopatija.

Za regeneracijo je značilna prisotnost majhnih vlaken z velikimi jedri, vezikularnimi in nukleolarnimi strukturami; citoplazma teh vlaken je bazofilna zaradi kopičenja RNA. Pri kroničnem procesu se poveča število vlaken različnih velikosti, poveča se število jeder znotraj vlaken, endo in perimisijska fibroza. Atrofija mišičnih vlaken (predvsem perifascikularna) očitno prevladuje nad hipertrofijo. Poleg tega obstajajo jasni znaki intersticijske fibroze.

Pri patološkem pregledu se spremembe v skeletnih mišicah odkrijejo že vizualno: mišice so otekle, blede, barve kuhanega mesa, dolgočasne, atrofične; v hujših primerih ga je težko odkriti (popolna atrofija) ob obdukciji.

S pomočjo elektronske mikroskopije so značilne spremembe mišičnih vlaken z rupturo sarkoleme, kršitvijo strukture, vrstnega reda miofibril, lizo, včasih popolno nekrozo z infiltracijo fagocitov in proliferacijo fosfolipidnih membran v sferomembranskih telesih, znaki odkrijejo regeneracijo in neoplazme miofibril.

V koži z DM opazimo vaskulitis in nekrozo žilnih sten, kar je še posebej značilno za juvenilno ali pediatrično DM. V akutnih primerih je dermis lahko edematozen (zlasti papilarna plast), vsebuje limfohistiocitne infiltrate in druge komponente vnetno-degenerativne narave. Pri kroničnem poteku so možne spremembe, podobne tistim, ki jih opazimo pri SLE. Za poikilodermo je značilna atrofija epidermalnih plasti, degeneracija bazalnoceličnega sloja in vaskularna dilatacija. Včasih ne najdemo žilnih sprememb, najdemo pa perivaskularno in intersticijsko infiltracijo vnetnih celic skupaj s trombozo kožnih kapilar. Razlike v morfološki sliki odražajo klinični polimorfizem dermatoloških manifestacij DM. V primerih PM so kožne spremembe pri morfološkem pregledu lahko odsotne. Imunofluorescenčne študije bodo bolj verjetno dale negativen rezultat in se lahko uporabijo za diferencialno diagnozo s SLE. Kalcifikacija (kristali so hidroksiapatit) na mestu biopsije se ugotovi z morfološkim pregledom.

Poudariti je treba, da patologija, odkrita pri biopsiji kože in mišic, ni specifična in jo je treba pri diagnozi in diferencialni diagnozi bolezni upoštevati le v kombinaciji s kliničnimi in laboratorijskimi znaki DM (PM).

Zdravljenje dermatomiozitisa

V utemeljitvi napredka pri študiju in zdravljenju bolnikov z DM (PM) so vodilni revmatologi SSA izpostavili naslednje glavne dosežke: oblikovanje klasifikacije A. Bohana in J. Petra, izboljšana diagnostika, zdravljenje s kortikosteroidi, citostatiki. (azatioprin, metotreksat), uvedba testa za kreatin fosfokinazo, razjasnitev vloge okužbe z B-Coxacivirusom pri otrocih, študije preživetja. Pri uporabi točkovnega sistema je bilo najvišje ocenjeno zdravljenje s kortikosteroidi, ki je priznano kot glavno pri zdravljenju bolnikov z DM (PM).

Zdravljenje s kortikosteroidi izboljša stanje skoraj vsakega bolnika z DM, radikalno - pri primarni DM in delno - pri sekundarni (paraneoplastični), kjer ostajajo odločilne učinkovite operacije in druge vrste terapije. Rezultati zdravljenja bolnikov z idiopatsko DM so še posebej osupljivi pri pravočasni in dolgotrajni uporabi ustreznih odmerkov prednizolona, ​​ko je možna popolna ali skoraj popolna regresija bolezni in skoraj popolno okrevanje bolnika. Poudariti je treba, da pravočasno zdravljenje omogoča zgodnjo diagnozo bolezni. Enako pomemben pogoj je trajanje terapije z začetno uporabo maksimalnih supresivnih odmerkov kortikosteroidov, ki so sredstvo izbire pri akutnih in subakutnih oblikah bolezni. Zagotavljajo protivnetne in imunosupresivne učinke, so kortikosteroidi v dovolj velikih odmerkih sposobni zatreti vnetni in imunski (avtoimunski) proces v mišičnem tkivu, preprečiti razvoj nekroze in kasnejših fibro-atrofičnih in distrofičnih sprememb. Za obnovitev (regeneracijo) mišičnih vlaken , je potrebno dolgo obdobje (vsaj 6 mesecev), kar je treba upoštevati pri spremljanju bolnikov in ocenjevanju splošne učinkovitosti terapije. Bistvenega pomena je predpisovanje kortikosteroidnih zdravil v ustreznem odmerku aktivnosti (na primer prednizolon pri 60 -100 mg/dan), kar ostane dovolj visoko (vsaj 40 mg/dan) samo v prvem letu zdravljenja. Na začetku se daje velik odmerek prednizolona v 2-4 odmerkih, pri čemer je največji odmerek jutranji odmerek. Ko dosežemo določen klinični učinek, odmerke postopoma zmanjšujemo, pri čemer izberemo ustrezne podporne, ki jih bolniki jemljejo že leta. Možna je tudi alternativna terapija s kortikosteroidi vsak drugi dan. Pri kroničnih oblikah DM se priporočajo bistveno nižji odmerki prednizolona (20-30 mg / dan) s postopnim zmanjševanjem na vzdrževalno (10-5 mg / dan) ali tečajno zdravljenje med poslabšanjem bolezni. Učinkovitost zdravljenja se spremlja s kliničnimi in laboratorijskimi preiskavami, vključno s študijami kreatin fosfokinaze; uporabite elektromiografske, včasih morfološke podatke.

Pogosto se že v prvih tednih zdravljenja izboljša počutje bolnikov, zmanjša se eritem, edem, bolečine v mišicah ali pa se nadaljnje napredovanje procesa ustavi. Če ni težnje po izboljšanju, je treba začetni odmerek prednizona povečati. Po 1,5-2 mesecih ustrezne terapije postane učinek zdravljenja očiten, po katerem se lahko začne postopno zmanjševanje odmerka prednizolona. Opažanja so pokazala, da je pri akutni in subakutni DM učinkovitost zdravljenja večja, če bolnik v celotnem prvem letu bolezni prejema velike odmerke prednizolona, ​​ki se zmanjšajo na 40 mg pri akutni in na 30 mg pri subakutni DM in vzdrževalni odmerki (20-15 10-5 mg) se "izdelajo" že v drugem in naslednjih letih zdravljenja. Ta odmerek traja več let, se izbere individualno in ga je treba z poslabšanjem povečati, zaradi česar je potrebno skrbno ambulantno opazovanje bolnikov. Pri prisilnem zmanjšanju odmerka kortikosteroidov običajno pride do poslabšanja procesa, nato pa je neizogibno povečanje odmerka na začetni, včasih celo višji. Obstajajo različne sheme zdravljenja in zmanjšanja odmerka zdravila, ki jih je mogoče upoštevati, vendar vedno ostaja odločilen individualni pristop z oceno bolnikovega začetnega stanja, spremljanjem učinkovitosti zdravljenja, prenašanjem izbranega(-ih) zdravila(-a). , zapleti itd. Odmerek prednizolona se vedno zmanjšuje postopoma, pri čemer se ohranja splošno pravilo: manjši kot je odmerek, daljši je interval pred naslednjim postopnim zmanjševanjem. Torej, pri odmerku 100-80 mg prednizolona na dan ga je mogoče zmanjšati za ½ tablete vsakih 3-5 dni, s 70-40 mg - ½ tablete v 5-10 dneh ali ¼ tablete v 3-4 dni, pri 30 mg - ¼ tablete na 7-10 dni, pri 20 mg - ¼ tablete na 3 tedne; dalje še počasneje. Tako se pri dolgotrajnem zdravljenju izbere individualni vzdrževalni odmerek, ki ga jemljemo več let, vendar ga je ob stabilni klinični remisiji mogoče še dodatno zmanjšati in celo preklicati. Zdravnik, ki bolnika opazuje, je vedno pred dilemo izbire najučinkovitejšega odmerka in trajanja zdravljenja – na eni strani ter potrebo po zmanjšanju odmerka kortikosteroidov c. povezava z njihovimi pogostimi sočasnimi stranskimi učinki - na drugi strani.

Bolniki z DM običajno prenašajo visoke odmerke prednizolona, ​​vendar se med dolgotrajnim zdravljenjem lahko pojavijo zapleti - Itsenko-Cushingov sindrom (debelost, strije itd.), osteoporoza in steroidna spondilopatija ("ribja vretenca"), včasih z kompresijski zlom hrbtenice, steroidna sladkorna bolezen, krvavitve v prebavilih, infekcijski zapleti, miokardiopatije itd. Jatrogeni zapleti v velikih serijah opazovanj so relativno redki.

Včasih se v ozadju jemanja velikih odmerkov kortikosteroidov pojavijo palpitacije, gastralgije, poveča se krvni tlak, razdražljivost, psiha je motena, kar zahteva simptomatsko zdravljenje, včasih pa zmanjšanje odmerka in kombinacijo z drugimi zdravili (imunosupresivi, nesteroidna protivnetna zdravila itd.) .

Druga težava dolgotrajnega zdravljenja je razvoj odvisnosti in odvisnosti od kortikoze pri številnih bolnikih, zato umik zdravila ob uporabi včasih že majhnih odmerkov povzroči nastanek odtegnitvenega sindroma in poslabšanje bolezni.

V bistvu se s temi težavami srečujejo vsi zdravniki pri dolgoletni uporabi kortikosteroidov pri bolnikih z različnimi boleznimi.

Nadomestna možnost zdravljenja (običajno jemanje enkratnega odmerka kortikosteroidov vsak drugi dan zjutraj) vam omogoča, da se izognete ali zmanjšate tveganje zapletov, kar lahko priporočamo, ko je dosežen določen učinek v klasični terapiji in ko se pojavijo začetni znaki cushingoida. pojavljajo, kar včasih razlagajo kot dodaten argument v prid učinkovitosti zdravljenja. Dodaten vnos kalcija (0,5 g na dan) in vitamina D (50.000 ie 1-2 krat na teden), anaboličnih steroidov lahko upočasni razvoj osteoporoze. Med zdravljenjem z visokimi odmerki kortikosteroidov so indicirani kalijevi pripravki in antacidi; z zadrževanjem tekočine - diuretiki, ki varčujejo s kalijem, s nagnjenostjo k hipertenziji - antihipertenzivna terapija. Ob prisotnosti žarišč okužbe in tuberkuloze v anamnezi se priporočajo antibiotiki, nistatin, zdravila proti tuberkulozi itd.

Prejšnji poskusi zdravljenja DM z ločenimi tečaji ali sorazmerno majhnimi odmerki kortikosteroidov so bili neuspešni: napoved teh. bolniki so veliko slabši kot pri uporabi velikih odmerkov. Nekaterim avtorjem je uspelo doseči izboljšanje PM pri otrocih s predpisovanjem kortikosteroidov v odmerku 1-1,5 mg / kg na dan, z njihovo dolgotrajno uporabo in kasnejšim zmanjšanjem. Vendar pa na splošno napoved te oblike, zlasti z razvojem hudega in topidnega vaskulitisa, ostaja neugodna, v nekaterih primerih smrtna. Opazovali smo tudi bolne otroke, »skopo« zdravljene, pri katerih so se pojavile hude kontrakture, razširjena kalcifikacija, delna ali popolna imobilizacija okončin. Prevlada tkivne atrofije, skleroze in fibroze jim je dala značilnosti, podobne sklerodermi, kar je povzročilo dodatne diagnostične težave. Žal je obravnava te kategorije bolnikov, ki so že invalidi, neobetavna; povečanje odmerka ali predpisovanje kortikosteroidov ima zelo majhen učinek in pogosteje vodi do zapletov.

Za zdravljenje bolnikov z DM je prednosten prednizolon. ki je učinkovit, dobro prenaša in enostaven za uporabo pri dolgotrajni uporabi in počasnem zmanjševanju odmerka. Če ga je treba nadomestiti z drugim zdravilom iz skupine kortikosteroidov, morate nemudoma prenehati uporabljati zdravila iz skupine triamcinola, ki sama po sebi lahko poškodujejo mišično tkivo (iatrogene miopatije). Deksametazon, zlasti v velikih odmerkih, hitro vodi do povečanja telesne mase, razvoja cushingoida in drugih zapletov, vključno z duševnimi motnjami. ACTH, ki so ga prej uporabljali posamezni avtorji, je neučinkovit pri bolnikih z DM. Uporabite lahko druge možnosti za steroidno terapijo.

Parenteralno dajanje kortikosteroidov je možno kot dodaten in/ali začasen ukrep, vendar ga ne priporočamo za dolgotrajno zdravljenje bolnikov z DM.

Uporaba steroidne pulzne terapije- visoki odmerki metilprednizolona (1000 mg), ki se dajejo intravensko tri dni - se ocenjuje dvoumno; število opazovanj je še vedno majhno. Po eni strani obstaja določen učinek, ki se ohrani pri kasnejšem peroralnem jemanju prednizolona, ​​po drugi strani pa se povečuje število pogosto hudih stranskih zapletov pri bolnikih z DM (PM). Tečaji pulzne terapije se lahko ponovijo čez mesec ali več mesecev. Naše omejene izkušnje s pulzno terapijo treh bolnikov z akutno DM z uporabo megadoz kortikosteroidov (1000 mg metipreda) niso preveč spodbudne. Nismo opazili hitrega ali pomembnega učinka (očitno zaradi dejstva, da okrevanje mišic zahteva precejšnje časovno obdobje), nadaljevali smo potrebo po nadaljnjem zdravljenju z relativno visokimi odmerki peroralnega in intramuskularnega prednizolona (s hudo motnjo požiranja), dva od trije bolniki so nato razvili cushingoid in spondilopatijo. Zdi se, da lahko pulzno terapijo s kortikosteroidi izvajamo pri akutni DM, predvsem zaradi zdravstvenih razlogov, vendar je njena širša uporaba pri DM (PM) neprimerna.

Poudariti je treba, da pogosto napredovanje ali poslabšanje bolezni ob nezadostnem odmerku kortikosteroidov (prednizolona) povzroči, da ima bolnik, včasih pa tudi zdravnik, napačno predstavo o pomanjkanju učinka, kar vodi v nerazumno odpoved oz. zamenjava zdravila s kasnejšimi škodljivimi in včasih nepopravljivimi posledicami.

Z ustreznim (glede na odmerek in trajanje) kortikosteroidno terapijo, nasprotno, prevladujoče število bolnikov kaže izboljšanje, vse do popolnega okrevanja nekaterih od njih. E. M. Tareev in sod. predlagam razlikovanje naslednjih kategorij učinkovite terapije:

• popolno ozdravitev,
• okrevanje z okvaro,
• stabilna remisija,
• bistveno izboljšanje.

Popolno ozdravitev zagotavlja odsotnost kliničnih in laboratorijskih znakov bolezni po prekinitvi vzdrževalnih odmerkov kortikosteroidov za 2 leti ali več. Z "okrevanjem z okvaro" je mišljeno praktično ozdravitev, vendar z ohranitvijo manjše mišične atrofije ali posameznih učinkov steroidne terapije. "Vztrajna remisija" pomeni znatno izboljšanje stanja z znaki regresije eritema in mišične poškodbe, vendar je možno vztrajanje zmerne mišične oslabelosti in atrofije ob odsotnosti kreatinurije in povečane ravni mišičnih encimov. Z "bistvenim izboljšanjem" zagotavlja jasno pozitivno dinamiko skupaj s preostalo šibkostjo, atrofijo mišic, zmernimi kožnimi manifestacijami, nizko kreatinurijo, ko bolniki še naprej jemljejo prednizon v zmernih odmerkih.

Številni raziskovalci ostajajo skeptični glede uspeha steroidne terapije pri DM (PM), pri čemer ugotavljajo njeno učinkovitost pri 40-50 % bolnikov. Vendar pa je treba upoštevati razlike v sestavi bolnikov, v trajanju terapije in času njenega imenovanja, izbranih odmerkih, metodah ocenjevanja učinkovitosti zdravljenja itd. Na splošno kortikosteroidna terapija ohranja vodilno mesto v zdravljenje bolnikov z DM (PM).

Druga skupina zdravil, ki se aktivno uporabljajo pri DM, je imunosupresivi uporablja samostojno ali v kombinaciji s kortikosteroidi. Najpogosteje uporabljena zdravila sta metotreksat in azatioprin. Indikacija za njihovo imenovanje je običajno odpornost na steroide ali pomanjkanje učinka kortikosteroidne terapije, kar je redko, prisotnost kontraindikacij za uporabo, zapleti. Uporaba imunosupresivov lahko po potrebi zmanjša odmerek kortikosteroidov. Ta zdravila je treba uporabljati tudi dlje časa, čeprav je, kot veste, njihov obseg stranskih učinkov veliko širši. Obstajajo različni. sheme za uporabo citostatikov. Torej, metotreksat se lahko daje intravensko in peroralno - 25-50 mg na teden. Po drugi shemi (podobno kot pri zdravljenju RA) se uporabljajo majhni odmerki zdravila: najprej 7,5 mg na teden peroralno, nato 5 in 2,5 mg tedensko dolgo časa, pod nadzorom krvnih preiskav, urina, jeter in pljučne bolezni, ob upoštevanju možnega toksičnega delovanja metotreksata.

Drugo zdravilo, ki se prav tako pogosto uporablja za DM, je azatioprin v odmerku 2-3 mg / (kg na dan). Zdravilo povzroča manj hematoloških zapletov, zaradi česar ga je mogoče uporabljati dlje časa, ambulantno, pa tudi z obveznim zdravniškim nadzorom. Ker so včasih pred nastopom učinka potrebni meseci zdravljenja, je priporočljivo kombinirati zdravilo s prednizolonom.

Ciklofosfamid in klorambucil se uporabljata manj pogosto (dnevni odmerek 150-300 mg / dan peroralno), saj imata bolj izrazite neželene učinke kot metotreksat in azatioprin. Poskusi intravenskega dajanja ciklofosfamida so bili neuspešni: zapleti so opazili veliko pogosteje kot učinek zdravljenja. Pri nekaterih bolnikih z DM (PM) so opazili učinkovitost zdravljenja s ciklosporinom, vendar je število takšnih opazovanj majhno.

Učinkovitost zdravljenja z imunosupresivi je težko oceniti, saj se pogosteje uporabljajo v kombinaciji s kortikosteroidi in je število izoliranih serij opazovanj majhno. Vendar pa ima ta skupina zdravil tudi določen terapevtski učinek pri DM, očitno zaradi patogenetskega zaviralnega učinka na imunsko komponento patološkega procesa, vendar je slabša od razmeroma hitrih in bolj demonstrativnih rezultatov zdravljenja s kortikosteroidi, ki ohranjajo vodilno vlogo pri zdravljenju bolnikov z DM (PM). V odsotnosti ali nezadostni učinkovitosti kortikosteroidov, ob prisotnosti kontraindikacij ali zapletov pridejo v ospredje citostatiki, ki jih je mogoče kombinirati med seboj (v manjših odmerkih).

Najpogostejši neželeni učinki citostatikov so povezani z supresijo kostnega mozga (ki se kaže predvsem z levkopenijo), hepatotoksičnostjo, gastrointestinalnimi zapleti, kožnimi izpuščaji, zmanjšano odpornostjo na okužbe itd. Pri predpisovanju ciklofosfamida opazimo tudi razvoj alopecije in krvavitev iz mehurja. . Ti zapleti znatno omejujejo uporabo imunosupresivne terapije. Vprašanja o morebitnih genetskih poškodbah in povečanju tveganja za maligne bolezni ostajajo, vendar v DM (PM) glede tega ni prave statistike.

Aminokinolinski pripravki(Plaquenil, Delagil ipd.) se lahko uporablja tudi za DM (PM), predvsem pri zmanjšani aktivnosti, s kroničnim potekom in v kombinaciji z drugo terapijo.

Nesteroidna protivnetna zdravila z aktivnim DM (PM) so neučinkovita in so indicirana le kot podporna, dodatna terapija za dolgotrajno zdravljenje bolezni ali kot sestavni del kompleksne terapije kronične DM (PM). Žal ni nenavadno, da na začetku bolezni predpišemo nesteroidna protivnetna zdravila, ki upočasnijo uporabo kortikosteroidov, potrebnih za bolnike, in s tem poslabšajo (včasih nepopravljivo) prognozo.

Plazmafereza daje obetavne rezultate pri zdravljenju bolnikov z DM (PM), čeprav strogo nadzorovanih študij o njeni učinkovitosti skoraj ni. Kljub temu so v številnih primerih z refraktornostjo ali intoleranco na kortikosteroide in imunosupresive opazili jasno pozitivno reakcijo na ponavljajoče se tečaje plazmafereze ali levkocitafereze, posledično pa sta se toleranca in učinkovitost zdravljenja z zdravili pogosto izboljšali. V nekaterih primerih je bilo uspešno opravljeno splošno ali lokalno (v predelu bezgavk) obsevanje.

Poleg zdravljenja z zdravili se lahko uporabljajo tudi druge metode ekstrakorporalnega zdravljenja, na primer ponavljajoči se tečaji karbohemisorpcije, da se odstranijo imunski kompleksi in drugi možni škodljivi dejavniki, vpliva na mikrocirkulacijo, izboljša toleranca kortikosteroidov itd.

Ko se pojavijo kalcifikacije, se izvaja zdravljenje s kolhicinom 0,65 mg 2-3 krat na dan, intravensko injiciramo Na2EDTA, lokalno dajemo Trilon B, včasih priporočamo kirurško odstranitev posameznih poapnenj. Žal se ta zaplet DM (PM) slabo odziva na terapijo in naloga zdravnika je, da ga prepreči z ustrezno, torej aktivno, včasih tudi »agresivno« terapijo.

Pomembno je čim zgodnje odkrivanje, kirurško in drugo aktivno zdravljenje tumorja, ki določa prognozo bolnika s paraneoplastično DM (PM). Praviloma se v tem primeru opazi tudi obratni razvoj znakov DM, čeprav ne izginejo vedno popolnoma.

Kompleksno zdravljenje bolnikov z DM vključuje tudi ponavljajoče se tečaje dajanja ATP, kokarboksilaze, vitamina E, proserina (v obdobju okrevanja), anaboličnih steroidov (nerobol, retabolil), zlasti pri dolgotrajni uporabi kortikosteroidov, simptomatsko terapijo.

Bolnikom z DM je pri uporabi velikih odmerkov kortikosteroidov prikazana ustrezna prehrana z omejeno obremenitvijo soli, posebne diete se uporabljajo le v primeru zapletov. Bolniki z okvarjenim požiranjem zahtevajo veliko pozornost, s hudo disfagijo in afagijo se hranjenje bolnikov in dajanje potrebnih zdravil izvajajo s sondo.

Pri aktivnem DM (akutni, subakutni) je motorični režim sprva omejen, kmalu pa, ko se v ozadju zdravljenja pojavijo jasne klinične in laboratorijske spremembe, je treba previdno in nato odločneje vključiti fizioterapijo z vajami za mišice. okončin v sklopu ukrepov (za preprečitev kontraktur), dihalnih in drugih prizadetih mišičnih skupin. Po 1,5-2 mesecih zdravljenja je mogoče dodati tudi masažo, vendar ne globoko in ne travmatično za tkivo. Z razširjenostjo mišične atrofije in procesov fibroze z razvojem kontraktur so v terapevtskem kompleksu vodilne terapevtske vaje, masaža, fizioterapevtski postopki (parafin, elektroforeza s hialuronidazo itd.), Možna je (z izključitvijo aktivnosti) uporaba balneoterapije, zdraviliškega zdravljenja.

Napoved

Pred obdobjem kortikosteroidov je bila napoved DM (HTM) neugodna, smrtna pri skoraj 2/3 bolnikov. Z uporabo kortikosteroidnih zdravil se je napoved bolezni bistveno izboljšala, čeprav so bila mnenja znanstvenikov o učinkovitosti zdravljenja deljena. Številni avtorji, ki pozitivno ocenjujejo kortikosteroide pri DM, ugotavljajo le zmerno izboljšanje prognoze, večina pa poudarja visoko učinkovitost te vrste terapije.

Pri preučevanju stopnje preživetja 144 dolgotrajnih bolnikov z DM sta bili stopnji 5 in 10-letnega preživetja bolnikov 73 oziroma 66 %. Ugotovljena je prognostična vrednost starosti bolnikov: najugodnejša je prognoza pri tistih, ki zbolijo, mlajši od 20 let, najnižja stopnja preživetja je zabeležena pri starejših starostnih skupinah. Če sta bili ravni 5- in 10-letnega preživetja pri bolnikih prve skupine 100-odstotni, potem so bili pri bolnikih, starejših od 50 let, 57 in 38-odstotni. Poslabšanje prognoze DM pri starejših ugotavljajo tudi drugi avtorji. Torej, v opažanjih M. Hochberga et al. 8-letna stopnja preživetja bolnikov z DM (PM) je bila 56,7 % pri starejših od 45 let in 96,6 % v skupini bolnikov, mlajših od 45 let. Povsem očitno je, da je poslabšanje prognoze pri starejših starostnih skupinah posledica povečanja števila bolnikov s tumorsko DM. Primerjava 5 in 10-letnega preživetja bolnikov z idiopatsko (89 in 81 %) in tumorsko (15 in 11 %) DM jasno ponazarja slabo prognozo slednje. Poleg tega je treba upoštevati pogosto težji potek DM, ki je pogosto zapleten zaradi razvoja pljučnice, pri starejših.

Glede na spol ni bilo pomembnih razlik v stopnji preživetja bolnikov z DM (PM).

Narava poteka bolezni ima pomembno vlogo pri določanju prognoze, kar dobro ponazarjajo tudi stopnje preživetja. Tako je po M. A. Zhanuzakovu stopnja 5 in 10-letnega preživetja bolnikov s kronično DM ostala na ravni 100%, pri akutnem in subakutnem pa 71 oziroma 63%.

Pri aktivnih oblikah DM je seveda napoved odvisna tudi od trajanja bolezni (pred začetkom ustrezne terapije), resnosti mišičnih in visceralnih manifestacij. Torej, ob prisotnosti nepremičnosti je bila stopnja 5- in 10-letnega preživetja 77- in 69-odstotna, ob ohranjanju obsega gibov, potrebnih za samooskrbo, pa je bila enaka 95 in 88-odstotna. V prisotnosti disfagije so bili enaki kazalci 76 in 70%, pri bolnikih brez disfagije pa 97 in 88%. Dodatek pljučnice je prognostično še bolj neugoden: v skupini bolnikov z DM s pljučnico se je 5 in 10-letno preživetje zmanjšalo na 66 in 32 % v primerjavi s 93 in 89 % v odsotnosti pljučnice.

Pomemben dejavnik, ki je izboljšal prognozo bolnikov z akutno in subakutno idiopatsko DM, je pravočasno in ustrezno zdravljenje, predvsem z dovolj visokimi odmerki kortikosteroidov (vsaj 1 mg/kg telesne mase). Takšno zdravljenje je privedlo do ohranjanja 5- in 10-letne stopnje preživetja na ravni 96 in 90%, medtem ko so bili pri bolnikih, ki niso prejeli ustrezne terapije (nezadostni odmerki in/ali trajanje zdravljenja), ti kazalniki 70 in 56%.

Pri tumorskem DM je odločilen kirurški poseg v kombinaciji z zdravljenjem s kortikosteroidi. Ta taktika je prispevala k ohranjanju stopnje preživetja po 5 in 10 letih pri tej kategoriji bolnikov na ravni 32 in 27%.

Od 209 bolnikov z DM, ki sta jih opazovala E.M. Tareev in A.P. Solovieva 25 let, je bilo 162 bolnikov z idiopatsko DM (skupina I) in 40 bolnikov s tumorsko DM (skupina II). Večina bolnikov v skupini I je prejela ustrezno terapijo z zdravili, vključno s kortikosteroidi, kar je omogočilo relativno ugodno prognozo. Od 162 bolnikov z idiopatsko DM jih je umrlo 17 (10,5 %), pri 5 od njih vzrok smrti ni bil neposredno povezan z osnovno boleznijo (miokardni infarkt, zapleti gripe ipd.), pri 8 je bil posledica zapleti zdravljenja s kortikosteroidi (krvavitve v prebavilih, nekroza trebušne slinavke, okužba). V skupini II (40 bolnikov s paraneoplastično DM) jih je umrlo 36; pri 4 je pravočasna odstranitev tumorja privedla do ozdravitve. Pri nekaterih operiranih so se pojavili recidivi ali neoplazije druge lokalizacije, ki jih je spremljala aktivacija in rast znakov DM, čeprav so se v obdobju hude tumorske zastrupitve simptomi DM pogosto izrazito zmanjšali.

V retrospektivnih opazovanjih so J. Benbassat et al. Pri 94 bolnikih z DM (PM) je bila zaradi analize prognostičnih dejavnikov bolezni stopnja umrljivosti 32,6 %, najvišja pa je bila tudi v skupini bolnikov s tumorskim DM (PM). Najpogostejši vzroki smrti so bili maligni tumorji, pljučni zapleti in ishemična bolezen srca. Najvišjo umrljivost so opazili v prvem letu od trenutka diagnoze. Nenadzorovana aktivnost procesa in nezmožnost doseganja remisije bolezni, starost, pa tudi takšni klinični in laboratorijski znaki, kot so kožni izpuščaji, disfagija, zvišana telesna temperatura nad 38 ° C in levkocitoza, pripisujejo prognostično neugodnim dejavnikom. Spol, prisotnost artritisa ali artralgij, Raynaudov sindrom, spremembe EKG, histološke spremembe mišične biopsije, zvišanje ravni mišičnih encimov v krvnem serumu, zvišanje ESR, spremembe v elektromiogramu, ravni hemoglobina, prisotnost antinuklearna protitelesa niso vplivala na preživetje. Tako lahko s povzetkom lastnih opažanj in literaturnih podatkov sklepamo, da so vzroki smrti pri bolnikih z idiopatsko DM (PM) pogosto zapleti bolezni (najpogosteje hipostatska in aspiracijska pljučnica) ali zdravljenja, spremembe splošnega stanja (kaheksija). , distrofija) ali notranjih organov (srce z razvojem srčnega popuščanja itd.). Pogosto je smrt povezana z dodatkom sočasne bolezni (okužbe itd.) Ob ozadju splošnega resnega stanja bolnika.

Pri paraneoplastičnem DM (PM) je vzrok smrti običajno maligni tumor, čeprav je treba upoštevati druge zaplete.

Seveda se izraz "okrevanje" uporablja do določene mere pogojno, saj bolniki, tudi po vrnitvi k aktivnemu življenjskemu slogu, potrebujejo nadaljnje (vsaj enkrat letno) opazovanje in zaposlitev, razen telesne dejavnosti, nočnih izmen, službenih potovanj. , kemični in temperaturni vplivi, morebitni alergeni dejavniki ipd. Podobno je treba pri vseh bolnikih z DM odpraviti vse neugodne dejavnike, kar je neke vrste preventiva pred poslabšanjem bolezni. V akutnem in subakutnem poteku se bolniki prenesejo v I ali II skupino invalidnosti in šele po enem letu ali več, ko je dosežen stabilen učinek, se lahko postavi vprašanje nadaljevanja študija ali dela (z zgornjimi omejitvami). razpravljali. Pri kroničnem poteku DM (PM) je ob zdravniškem nadzoru in potrebnih medicinskih posegih možno ohraniti porodno aktivnost.

Preprečevanje dermatomiozitisa

Preprečevanje DM- predvsem sekundarno, preprečuje poslabšanje in nadaljnjo posplošitev procesa. Zagotavlja možno zgodnjo diagnozo bolezni z odpravo provocirajočih dejavnikov, pravočasno in aktivno zdravljenje v bolnišnici, nato pa ambulantno, ambulantno opazovanje, ustrezno podporno terapijo, premestitev na invalidnost ali zaposlitev z omejeno obremenitvijo in odpravo. alergenih dejavnikov. V postopku dispanzerskega opazovanja bolnikov se rešujejo vprašanja nosečnosti, zdravljenja žariščnih in drugih okužb, poklicnega usmerjanja (za mladostnike) in ponovnega profiliranja, rehabilitacijskih ukrepov. Upoštevati je treba, da kortikosteroidov ne smemo preklicati v primeru sočasnih bolezni in kirurških posegov.

Nosečnost pri bolnicah z DM (PM) pred nastopom stabilne remisije ni priporočljiva.

Trenutno dolgotrajno opazovanje in zdravljenje bolnikov z DM (PM) ob pravočasni diagnozi in ustrezni "terapiji" omogočata po mnenju M.A. 3 % bolnikov.

Pri tumorskem DM je odločilno pravočasno odkrivanje in radikalno zdravljenje novotvorbe, DM pa ni kontraindikacija za kirurški poseg.

Priporočljivo je, da bolnike opazujejo isti specialisti (v bolnišnici, kliniki, družinski zdravnik), da se izvede jasna korekcija zdravljenja glede na stanje bolnikov. Gre tako za specifična vprašanja zniževanja odmerkov kortikosteroidov, njihove odpovedi, ko obstaja resnična možnost ali potrebe po zdravljenju s citostatiki ipd., kot za splošno taktiko zdravljenja in rehabilitacije, ki določa življenjsko in delovno prognozo bolnikov z DM. .

Pri akutnem in subakutnem poteku se bolniki premestijo v I. ali II. skupino invalidnosti, ob vztrajni remisiji ali »okrevanju« pa se lahko vrnejo na delo (šolo). Hkrati je zelo pomembno odpraviti alergene dejavnike, fizične in duševne preobremenitve, ohlajanje in druge situacije, ki izzovejo poslabšanje, kar je vključeno tudi v koncept sekundarne preventive DM (PM). Poleg pravilne zaposlitve je treba nadaljevati z ambulantnim opazovanjem bolnikov, pregledom vsaj 2-krat letno z ugodnim potekom in izidom.

Za primarno preprečevanje DM v otroštvu je priporočljivo izolirati in spremljati skupino otrok s povečano občutljivostjo na različne ekso in endogene dejavnike. Cepljenje, pa tudi dajanje gama globulina, plazme, transfuzije krvi, zdravljenje z antibiotiki pri teh otrocih je treba izključiti ali izvajati skrajno previdno. V rizično skupino so običajno tudi osebe z revmatskimi boleznimi v njihovih družinah. Kasneje bo s široko uporabo imunogenetskih študij očitno mogoče določiti nagnjenost k DM. Vendar pa je trenutno čim bolj zgodnja diagnoza bolezni, pravočasna aktivna terapija in preprečevanje poslabšanja resnični in pomembni, kar ob sistematičnem dispanzerskem opazovanju bolnikov nedvomno izboljša prognozo in izid DM.

Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate dermatomiozitis?

14.11.2019

Strokovnjaki se strinjajo, da je treba javnost opozoriti na težave srčno-žilnih bolezni. Nekateri so redki, progresivni in jih je težko diagnosticirati. Ti vključujejo na primer transtiretinsko amiloidno kardiomiopatijo

14.10.2019

Rusija 12., 13. in 14. oktobra gosti obsežno družabno akcijo za brezplačne preiskave strjevanja krvi - "Dan INR". Akcija sovpada s svetovnim dnevom tromboze.

07.05.2019

Incidenca meningokokne okužbe v Ruski federaciji se je v letu 2018 (v primerjavi z letom 2017) povečala za 10 % (1). Eden najpogostejših načinov preprečevanja nalezljivih bolezni je cepljenje. Sodobna konjugirana cepiva so namenjena preprečevanju nastanka meningokokne okužbe in meningokoknega meningitisa pri otrocih (tudi zelo mladih), mladostnikih in odraslih.

Virusi ne lebdijo v zraku, ampak lahko pridejo tudi na ograje, sedeže in druge površine, pri tem pa ostanejo aktivni. Zato je na potovanjih ali javnih mestih priporočljivo ne le izključiti komunikacijo z ljudmi okoli, ampak se tudi izogibati ...

Vrniti dober vid in se za vedno posloviti od očal in kontaktnih leč so sanje mnogih ljudi. Zdaj ga je mogoče hitro in varno uresničiti. Nove možnosti laserske korekcije vida odpira popolnoma brezkontaktna tehnika Femto-LASIK.