Ichtioza v svetlobni obliki v otroku. Prirojena ichtioza. Plate Ichthyosis - Video

Ihtioza je kožna bolezen, pri kateri je kršen proces orogacije (tvorba obzorja epitela). Bolezen se razvija v prvih treh letih življenja, vodi do močnega pilinga kože. Razlog je mutacija genov, zakaj se pojavi, znanstveniki ne morejo odgovoriti. Zaradi mutacije se spremeni presnova lipidov in beljakovin, zato se aminokisline zbirajo v ravneh krvi in \u200b\u200bholesterola.

Obstaja približno 30 kliničnih oblik ichtize, najpogosteje se pojavlja od 12 do 50 tednov po rojstvu. V redkih primerih se lahko pridobi in ni prirojena bolezen.

Vzroki ichtize

Kožna ichhoza je lahko prirojena in pridobljena. Prvi obrazec je posledica mutacije genov, ki je podedovana. Znanstveniki še niso preučevali biokemičnih procesov, ki se pojavljajo v organizmih in ki vodijo do razvoja ichtize. Vendar je to znano, da večinoma vodi do ichtize:

• kršitev beljakovin in lipidne metabolizma;
• prekomerni razvoj okvarjene oblike keratina;
• postopek upočasnitve razsvetljevanja pohotnih tehtnic.

Pridobljena oblika bolezni se pojavi pri ljudeh iz 20 let. Naslednji dejavniki so lahko razlogi:

• spreminjanje dela prebavnih organov;
• poraba nekaterih zdravil, vključno s holesterolom (triparanol, butirofenon, nikotinska kislina;
• hude bolezni (leprosy, sarkoidoza, sistemski rdeči lupus, hipotiroidizem, aids, pellagra);
• kronično pomanjkanje vitaminov;
• maligne in benigne neoplazacije.

Pozor! Zdrav življenjski slog in pravočasna diagnoza bo pomagala preprečiti veliko težkih in nevarnih bolezni, vključno s pridobljeno obliko ihtize.

Pogoste oblike bolezni

Za vsako obliko, njihove patogenetske mehanizme za motnje se pojavijo med orogroom je značilen.

Spodaj bomo podrobneje povedali o naslednjih sortah ichtize:

• vulgar;
• lamelar;
• X-HOOKED;
• bolezen dariusa;
• ichthyosiforous erithrodermia;
• hytiosis Harlequin (fetalna ichthyosis).

Vulgarna ichhyosis.

Vulgarna ali navadna ichtiza je najpogostejša oblika bolezni. Prenaša se avtosomno dominantno in odkriva pri otrocih, mlajših od 3 let. Za 10 let se znaki bolezni manifedijo, kolikor je to mogoče. Kronična bolezen, simptomi se olajšajo med puberteto, kot tudi v topli sezoni.

Z Vulgarno ichhozo je prizadeta večina telesa. Koža postane debelejša, vlečena, v nekaterih mestih, ki jih je pilirano in prevlečena s folikularno keratozo. Zunanje površine komolcev, kolena, gležnjev in dna hrbet. Majhni otroci prav tako zlomijo stanje obraza obraza, vendar po nekaj letih mimo. Bolezen praktično ne vpliva na kožo v dimljah, med zadnjico, v aksilarni depresurnosti.

Klinične oblike vulgarne ichtize:

• kerodermija - najlažje pretočne oblike, suhost in hrapavost kože opazujemo;
• enostavna ichthyosis. - relativno nedokončani simptomi, pohotni kosmiči imajo majhne velikosti (opomni na vrsto otrobi);
• brilliant Ichthyosis. - obstaja skupina velikega števila prosojnih lestvic (opominja na vrsto mozaika);
• ihtioza v obliki jadrnice - Lengh-oblikovana siva ali rjava kosmiče (opominja kačo kožo).

Lamelarska ichhyosis.

Otroška koža s to obliko bolezni je popolnoma prekrita s fino rumeno-rjavo film. Včasih se lahko preoblikuje v velike pohotne kosmiče, ki izginejo po nekaj časa. Vendar pa najpogosteje ostajajo do konca življenja.

S starostjo se lahko poveča hipercherathoza kože med lamelno ichhozo, in rdeče kožo, da se zmanjša.

Območje v kožnih gubah je običajno prizadeto. Koža je rdeča, raztegnjena in luščena.

X-Hooked Ichthyosis

Recesivna bolezen kože. Presenete moške, ženske so lahko le nosilci okvarjenega gena. Zaseduje približno eden od 3000-5.000 moških. V drugem tednu življenja se pojavlja X-Hosted Ichthyosis. Obstaja veliko gostih pohotnih lestvic temno rjave barve, ki pritrjujejo razpoke in brazde. Pogosto fantje zaznajo duševno zaostalost, različne kostne anomalije.

Dorier je bolezen

DARIA bolezen, ali folikularna diskratoza - ena od oblik prirojene ichtize. Zanj je značilna hiperplazija žita in grožnega sloja.

S to boleznijo se na koži pojavi izpuščaj z luskasto površino, niz papula (gostih vozlišč) sferične oblike. Njihova velikost običajno ne več kot 5 mm. Pogosto se Nodules združi, kar ima za posledico posmehovanje žarišča. Tudi pri bolniku lahko razvije podnameljeno hiperkeratozo, ploščo za nohte je odebeljena. Včasih lahko prizadenejo skrivnosti.

Bolezen pripelje do zamude pri duševnem razvoju otroka, udari ščitnice in spolne žleze.

Ichthyosis erithrodermia.

To je avtosomusna prevladujoča bolezen. Vodi do otekanja in odebeljenja kože. Na koži se pojavi veliko mehurčkov in posmehovalnih žarišč. Prav tako se med ichhoodormijo eritrodermijo pojavijo izrazit vnetni procesi v dermisu. Nohti so običajno zgoščeni in deformirani.

V večini primerov simptomi s to obliko ichtize s starostjo oslabijo.

Hortiez arquin.

Najbolj huda in neobvladljiva vrsta ichtize kože pri otrocih. Bolezen se najde takoj, ko se otrok pojavi svetloba. Otroci imajo težko, debelo kožo, ki spominja na trdno lupino. Oblikuje majhno piling, ki spominja na diamante, med katerimi se koža razpoka. Njena debelina lahko doseže 1 centimeter.

Organizma novorojenčka brez zunanjih vplivov:

• ima nepravilno obliko njegovih ust, vek, brez obrvi, nosu spremenjene oblike, ud ni razvit, kot je potrebno;
• v tkivih ni normalne ureditve vodne bilance, termoregulacija nepravilno deluje;
• telo se ne more upreti in patogeni mikrobi.

S hitiozo Harlequin. v večini primerov smrt pride kmalu po rojstvu. Iz pomanjkanja vode v telesu ali iz mikrobov. Preživetje stanje ima zelo težko, verjetnost, da živi do 12-13 let, je 2-3%. Do 18. obletnice živi samo 1 od 100. Takšna bolezen ni združljiva z življenjem.

Danes lahko vnaprej odkrijete podobne kršitve in preprečite rojstvo otroka, ki je obsojen na mukanje. V 2 trimesečju nosečnosti, s pomočjo ultrazvoka, je mogoče videti nekaj patoloških procesov pri tvorbi fetalnega obraza. Najboljši rezultati dajejo tridimenzionalno ehografijo. V dvomljivih primerih se predpisuje tudi intrauterina biopsije fetusne dermisa. Tako je bolezen mogoče najti že na 20 tednih nosečnosti.

Glavni simptomi ichtize

Za vsako obliko ihtioze je značilna različna manifestacija in simptomi. Njihova resnost je odvisna od resnosti bolezni.

Najpogostejši znaki ihtize so:

• suha koža;
• piling;
• rdečina kože (eritrodermija);
• deformacija nohtov;
• redčenje in krhkost las;
• pjodermija (gnojno vnetna koža);
• izrazit vzorec kože na palm in stopinjah;
• konjunktivitis.

Ameriški znanstveniki so izvedli raziskave. Izkazalo se je to bolniki z ichhozo se najpogosteje soočajo z naslednjimi težavami:

• občutljivost z nizko kožo;
• nemočnost v nekaterih primerih;
• depresija, odsotnost širokega kroga komunikacije;
• zavedanje vaše razlike od drugih;
• strah pred dejstvom, da bodo ta okolica to mentalno ali fizično nezdravo;
• kompleksnost s samofirandacijo;
• pogrebni za ljudi;
• težave z intimnim življenjem zaradi nezmožnosti vzpostavitve razmerja.

Kako zdraviti kožo ichtioze

Trenutno je ihtioza ni mogoče ozdraviti, lahko zmanjšate le intenzivnost simptomov in to bistveno vpliva na kakovost življenja. Prav tako je treba obravnavati priložene patologije.

Pozor! Zdravljenje mora biti pod strogim opazovanjem dermatologa. Lahko se pojavi tako v stacionarnih in ambulantnih pogojih. Vse je odvisno od resnosti bolezni.

Glavne metode zdravljenja ichtize:

• popravek hormonskega ozadja;
• pripravki lokalnih akcij;
• fizioterapija;
• vitaminoterapija.

Če je bakterijska okužba pritrjena na ichtiozo, je imenovan potek antibakterijskih zdravil. Biti morajo brezhibno z antibiotikogramom.

Upoštevali bomo tudi zdravljenje ichtize z ljudskimi zdravili, ki lahko olajšajo bolnikovo stanje.

Hormonsko ozadje

Bodite prepričani, da opravite korekcijo hormonskega ozadja. Ščitnika, trebušna slinavka vpliva na ichtiozo.

V hipotiroidizmu so predpisani ščitnice - tiroicin, ščitnica, thyreokumb. V primeru pomanjkanja trebušne slinavke uporabljajo insulin. Diagram zdravljenja je izbran strogo individualno.

Pripravki lokalnih akcij

Sredstva za vlaženje kože, se uporabljajo piling pohotnih ostankov.

• Mazilo Vazelin. Navlaži in mehča kožo. Ima dermatoprotektivni učinek. Na prizadeto čiščenje.
• Dermatolna krema. Ima membranski zaščitnika, preprečuje vnetne procese, vlaži, poveča elastičnost kože. Stures njegovih lipidov ima antialergijsko delovanje. Nanaša se na prizadeto območje kože s tanko plastjo 2-krat na dan. Tečaj je dva ali tri tedne.
• (raztopina). Ima protivnetni in keratolitični učinek, dezinficira. Alkoholno usnje se obdeluje 2-krat na dan.
• . Ima protivnetni, antialergični, antietnični učinek. Uporabljena tanka plast 4-5 krat na dan. Pri premagovanju obraza mora biti potek zdravljenja največ 5 dni.
• Dipozaliksko mazilo.. Ima protivnetno, anti-face in vasokonstrictor akcijo. Ima dezinfekcijo in keratolitično delovanje. Zjutraj in zvečer se nanese s tanko plastjo.
• Mazilo Vidniem.. Ima učinek zaščitnika membran, zmanjšuje proces kože orogiranja, nasičenja z vitaminom tkivom, prispeva k procesu regeneracije kože. Uporabljena tanka plast 2-krat na dan. Pred uporabo Mazi, prizadetih krajev obdelujejo antiseptik. Glede na resnost ichtize je tečaj terapije 1-3 mesece.

Fizioterapija

Postopki fizioterapija navlažijo kožo, krepijo presnovo v tkivih. Pozitiven učinek je mogoče opaziti na teden po začetku zdravljenja.

Pozor! Postopki morajo izbrati specialista, ki temelji na obliki ihtize in stopnje njegove resnosti.

Naslednje fizioterape so koristne:

• Celjenje kopeli. Kontraindicirana v akutnem vnetnem procesu ali poslabšanju kronične bolezni, s krvnimi boleznimi, onkologijo. Obstajajo kisik, hidrochny, škrobne kopeli.
• Merinsko valovno ultravijolično obsevanje (SUF-obsevanje). Prispeva k oblikovanju vitamina D, kot tudi njen izomer - vitamin D2; Normalizira metabolizem, nasičenja organizma z vitamini C in A. poveča koncentracijo nekaterih biološko aktivnih snovi, ki neposredno vplivajo na zdravje endokrinega sistema. Spodbuja imuniteto.
• Talassoterapija. Uporaba različnih faktorjev morja ali oceana (alge, morska voda, IL, zdravilna umazanija). Kombinacija različnih metod talasoterapije vodi do dolgotrajnega vlaženja kože in zmanjšuje resnost simptomov.
• Helioterapija. Solarno sevanje se uporablja za terapevtske namene (sončne kopeli). Postopek prispeva k oblikovanju vitamina D, stimulira imunski sistem. Izvaja se v strogo določenem času: zjutraj - od 8 do 11 ur, po kosilu - od 16 do 18 ur.

Vitaminoterapija

Bolniki so predpisani vodotopni in maščobni vitamini v velikih odmerkih. To zmanjšuje resnost nekaterih simptomov.

• Vitamin A (v obliki mazil).
• Vitamin E (raztopina za intramuskularne injekcije).
• Vitamin B1 (raztopina za intramuskularne injekcije).
• Vitamin B6 (raztopina za intramuskularne injekcije).
• Vitamin B12 (raztopina za intramuskularne injekcije).
• Vitamin C (Dragee).

Ljudska zdravila

Recepti skladov:

• Infuzijo. Vzemite 2 žlice. Zeleni koprive in zrna ovsa, 1 žlica. Rowan sadje, Pyzhma Cvetje, Greery Dustwater, Horsetail, Plant. Vse komponente iztečejo in združujejo. 2 žlica. Mešanice morajo biti fermentirane s 500 ml vrele vode in zdržijo 4-5 ur. To je odmerek za 1 dan. Pomeni, da bi jedli notri, lahko naredite tudi vrsto pol ure. Takšno zdravljenje se izvaja vsak drugi dan.
• Kopanje iz prejšnje veje se lahko uporablja na naslednji način: Dodajte pusto nafto v enakih deležih, prenesejo 6-8 ur. Izkazalo se je, da je mazilo, ki jo je treba uporabiti na prizadeta območja telesa do 2-krat na dan za 8-16 tednov.
• Vzporedno lahko uporabite notranjost Holyas. 3-krat na dan na 1 TSP, kot tudi zdravilo aralia. 3-krat na dan pri 10 ali 30 kapljici praznega želodca. Potek zdravljenja je 4-6 tednov.
• Lahko vzameš kopeli z zaman zelišča: Salfa, kamilica, Yarrow. Temperatura vode 37-38 stopinj. Po kopeli so prizadeta območja koristna za zdravljenje mazil s salicilno kislino, sečnino.
• Infuzijo. Vzemite enake dele zelence nasadov, tašča, oreškov, horsetails in podzemnih pločnikov. Vsi zdrobljeni in 2 žlici. Nalijte 500 ml vrele vode. Če želite vzdržati 1 uro, nato preskočite sito in ga vzemite v 3-krat na dan pri 70 ml. Potek zdravljenja je 4 tedne, en teden za počitek, nato pa uporabite še 4 tedne.

Pred uporabo sredstev se posvetujte s strokovnjakom.

Zaključek

Ihtioza je pogostejša prirojena bolezen, ki se manifestira v prvih mesecih po rojstvu. Zdravljenje je namenjeno zmanjšanju intenzivnosti simptomov in izboljšanju kakovosti bolnikovega življenja.

–>
–>
–>

Ihtioza je dedna kožna bolezen, za katero je značilna kršitev procesov uničenja kože.

Zaradi te bolezni je koža bolnika prekrita z lestvicami, ki je presegla češke ribe. Za ithozo je značilna za svoj zgodnji začetek (prva 3 leta življenja). Ihthiza vodi do bogate piling kože, ki izgleda kot ribolovne tehtnice (iz grščine. Ichthys - "Ribe"). Resnost simptomov bolezni je odvisna od sklopa dejavnikov. Včasih ihtioza praktično ne daje nelagodja in oseba lahko živi z njim vse življenje. Toda včasih lahko prirojena ichhoza povzroči hudo poškodbo otrokove kože, ki lahko povzroči usodni izid (fetalna ichtioza).

Različne oblike ichtize izhajajo iz osebe zaradi genetskih mutacij, ki še niso bile v celoti razumljive. V zadnjem času se glavni vzrok te bolezni imenuje vitamin insuficienco, kot tudi pojav bolezni endokrinega sistema. Glavni patološki proces je pretirano generacija keratina (kožni beljakovin).

Vrste ichtioze:

Naslednje oblike ichtize razlikujejo:

• vulgarna ichhoza;
• lamelarna ichhoza;
• X-Huntity ichthyosis;
• bolezen dariusa;
• ichtioza eritrodermija.

Vulgarna ichhyosis.

Vulgar, ali se imenuje tudi navadna, je najpogostejša oblika ichtize. Po statističnih podatkih se vulgarna ichhyoza pojavlja pri ljudeh približno 75 - 95% primerov med vsemi oblikami ichtize. V večini primerov so otroci v prvih letih življenja (od 1 do 3 let) bolni v tej obliki.

Glavni razlog za pojav vulgarne ichtize je genetska mutacija, ki jo podeduje avtosomalni prevladujoči tip. Ta vrsta dediščine kaže, da se bo genetska bolezen manifestirala v otroku, ko podeduje mutant alele (ena od oblik gena, ki vodi do alternativne možnosti razvoja) vsaj od enega od svojih staršev. Pomembno je, da ta vrsta dedne bolezni ni odvisna od tal otroka in se manifestira pri dekletih in fantih z enako frekvenco.

Patološke motnje so posplošene in se uporabljajo za skoraj vsobo. Koža postane zelo suha, se pojavi piling, koža se zgosti. Kožne uvodnice (znoj in mastno) praktično ne delujejo. Glavna značilnost običajne ichhoze je poraz obsežnih površin zgornjih in spodnjih okončin. Najpogosteje prizadela obsežna površina komolcev, gležnja in kolena, kot tudi območje križnice. Otroci so pogosto presenečeni obrazni kože - čelo in lica. Glede na resnost bolezni so lahko pohotne kosmiči prozorne in tanke ali temne in masivne. Z Vulgarno ichhozo se pogosto oblikujejo vtiče pohotnih lestvic, ki lahko zamašijo luknje lasnih mešičkov (folikularna keratoza) in lojne žleze. Mehanski tlak teh pohotnih cevi vodi do atrofije (zmanjšanje števila funkcionalnih celic) lojnic in lasnih mešičkov. S tako klinično obliko ihtioze se opazimo hiperkeratoza (zgoščevanje plasti roga), pa tudi zmanjšanje žitne plasti povrhnjice. Poleg tega se degenerativni postopki pojavljajo v kalčnem sloju povrhnjice.

Treba je omeniti, da s takšno obliko ichtioze, prožnih območij komolcev, aksilarne depresije, popliteate jame, kot tudi območja dimlja niso prizadeti.

Glavne klinične oblike vulgarne ichtize vključujejo:

• Kerodermia.Kerodermia - je najlažja oblika vulgarne ichtize. Kerodermija vodi do suhega in nepomembne hrapavosti kože, ki se najpogosteje pojavlja na obsežnih površinah okončin.
• Enostavna ichhoza. Za preprosto ihtiozo so značilni neznosni simptomi. Glavni simptom je suha koža, v kombinaciji z luščenjem. Osnovne lestvice izgledajo kot otrobi (sedem-zabavne lestvice). Razlika od Keroderma je, da ne vplivajo le udi, temveč tudi trup. Pogosto si lahko ogledate poraz lasišča. Horny kosmiči imajo majhne velikosti, v centru pa so tesno povezani z globokimi plastmi povrhnjice.
• Briljantna ichtioza. Za briljantno ichtiozo je značilna velika kopičenje prosojnih tehtnic na obsežnih površinah udov, ki so še posebej veliko v območju lasnega folile. Redko pohotne lestvice izgledajo kot mozaik.
• Snidoidna ichhoza. Ihtioza v obliki jadrnice je značilna videz rjavih ali sivih lestvic, podobnega traku. S kačo v obliki ichtioze so pohotne lestvice obdane z globokimi brazdami, ki spominjajo na kača.

Upoštevajte, da simptomi ihtize postanejo šibkejši med puberteto zaradi spremembe v hormonskem ozadju. Ta genetska bolezen traja vse življenje. Pozimi se pojavljajo poslabšanja ichtize.

Lamelarska ichhyosis.

Lamelarska ichhoza se pojavi zaradi napake beljakovin Transglutaminaze. Ta protein ureja proces diferenciacije keratinocitov. Transglutaminalna beljakovinska napaka vodi do hiperplazije (prekomerno rast) bazalne plasti, v kateri opazimo hitro rast keratinocitov in njihov prehod iz bazalne plasti na Corneum.

Z lamelno ichhozo, je otroška koža rdeča in popolnoma prekrita s fino rumeno-rjavo folijo. Včasih se ta film preoblikuje v velike pohotne kosmiče, ki popolnoma izginejo po kratkem času. Najpogosteje lestvice ostanejo v osebi do konca svojega življenja.

Praviloma je pod lamelno ichtiozo, hiperkeratoza s starostjo samo okrepljena. Hkrati se opazi regresija eritrodermije (rdečina kože se zmanjšuje). Najmočnejše lezije se pojavijo v kožnih gubah. Koža na zastavi v večini primerov je rdeča, raztegnjena in piling. Praviloma je povečano znojenje, zlasti na debelih območjih kože.

X-Hooked Ichthyosis

X-Hosted Ichthyoza je recesivna koža. Ta vrsta bolezni je presenetljiva samo moški, ženske pa so lahko le nosilci okvarjenega gena. X-vezana ihtioza vodi do prirojene insuficience steroidov sulfata. Ta encim je potreben za preoblikovanje steroidnih hormonov iz neaktivne oblike na aktivno.

Po statističnih podatkih se X-Hosted Ichthyoza pojavi približno eden od 2.500 - 6.000 moških. Ta oblika ichtize se je pokazala za 2 tedna življenja. X-Hosted Ichthyosis je zunaj, podoben serpentinski ichtiosi - obstaja veliko gostih pohotnih lestvic temno rjave barve, okoli, ki se oblikujejo razpoke in brazde. Pogosto se fantje z X-sklopko ihtiozo diagnosticirajo z duševno zaostalostjo, kot tudi različne anomalije za razvoj skeletnih kosti.

Dorier je bolezen

DARIA bolezen (folikularna diskratoza) je ena od kliničnih oblik prirojene ihtize. Daria bolezen vodi do zamude pri duševnem razvoju otroka, prav tako pa vpliva na ščitnico in spolno bleščanje.

Darijeva bolezen je značilna gyperplazia žita in grožnega sloja. Kot posledica napake enega od encimov, vključenih v proces keratinizacije, se nenormalne zgodbe in zrna pojavljajo v sloju Spike.

Glavni simptom folikularne diskretoze je kožni izpuščaj z luskasto površino. Koža oblikuje veliko gostih vozlišč (papula) sferične oblike. Velikost papipula, najpogosteje ne presega talne centimetra. Zelo pogosto se noduli združijo, ki tvorijo posmehovanje žarišča. Prav tako je značilno za razvoj pod-hiperkeratoze, ki vodi do zgoščevanja nohtov. Opozoriti je treba tudi, da se lahko prizadeta z dari boleznijo sluznice.

Ichthyosis erithrodermia.

Ichthyosossourni eritrodermijo (Brockova bolezen) je značilna sinteza okvarjenega keratina, pa tudi kršitev rasti in diferenciacije keratinocitov. V zgornjih plasth povrhnjice se oblikuje veliko število zrn in vakuolov (mehurčki) in se pojavi močno zgoščevanje plasti roga (aktokateratolitična hiperkeratoza). Ena od razlik med ichtiosiOrodno eritrodermijo iz vulgarnega ichtize je prisotnost vnetnega infiltrata v Dermalu (akumulacija levkocitov).

Ihtioza Eritrodermija je avtosomska prevladujoča bolezen. Vodi k zgoščevalni in kožni edem. Na koži se pojavi veliko mehurčkov in posmehovalnih žarišč. Tudi zaradi zlomljene bolezni so značilne vnetne pojave, ki se pojavljajo v dermisu. Žeblji, pogosteje, zgoščeni in deformirani. Omeniti je treba, da so simptomi bolezni s starostjo najpogosteje regresiranje (zmanjšanje).

Simptomi ichtioze

Simptomi ichtize so zelo in so raznoliki. Vsaka klinična oblika Ihtioza ima številne simptome karakterističnih manifestacij. V tem primeru je resnost simptomov odvisna od resnosti bolezni:

• Suha koža je neposredna posledica kršitve ravnotežja z vodnimi soli. V primeru bolezni, epidermis ne more zadržati tekočine. Suha koža je neposredno odvisna od količine izgubljene tekočine.
• Piling - se pojavi zaradi presežka pohotne lestvice s površine povrhnjice. Z ichtiozo je hitrost razsvetljevanja kornecitisa veliko povečana.
• Rdečica kože (Eritrodermija) - se pojavi med ichtiozo eritrodermijo. Barva kože se lahko zelo razlikuje in je odvisna od resnosti eritrodermije.
• Deformacija nohtov je posledica napake v sintezi keratina (glavni protein plošče za nohte). Žeblji se lahko zgostijo, lupijo in včasih bistveno deformirajo. Ni nujno, da se porazi nohtov ni nujno za vulgarno ichtizo.
• Redčenje in odgovornost za lase - se pojavi zaradi atrofije lasnih mešičkov in učinkov pohotnih zamaškov. Tudi redčenje las se pojavi tudi zaradi napake v sintezi keratina, ki je v lasni palici v velikih količinah.
• Piederrmia (gnojno vnetno bolezen kože) - se pojavlja predvsem zaradi zmanjšanja lokalne imunosti. Za patogene mikroorganizmov je prizadeta koža zelo ranljiva. Najpogosteje se Pyoderma pojavi ob ozadju mikroeramamizma kože, kot tudi v primeru videza srbenja.
• Konjunktivitis - Različne oblike ichtioze se lahko pojavijo različne eye lezije. Najpogostejša oblika, to je vnetni proces sluznice oči (konjunktivitis). Vnetni postopek na robovih veke (blefaritis) ni redko opazen in v retinusu (Retinit).
• Izraziten vzorec kože na palm in stopinjah je eden najpogostejših simptomov ichtize. Izrazita izčrpanost vzorca kože označuje dedno kožo.

POMEMBNO! V fetus ihtiozi se otroci pogosto rodijo veliko več kot časovno obdobje, takšni novorojenčki niso vedno izvedljivi.

Vzroki ichtize

Ihtioza je dedna bolezen, zato je glavni razlog za to bolezen kože je genska mutacija, ki se prenaša iz generacije v generacijo. Biokemija mutacije se zdaj ne dešifrirajo, vendar je znano, da se bolezen kaže zaradi kršitve metabolizma maščobe in beljakovin. Rezultat te patologije je, da se odvečne aminokisline in holesterol nabirajo v krvi, to vodi do videza določene kožne reakcije. Pri bolnikih, ki imajo gensko mutacijo, ki vodi do razvoja ichtize, opazimo:

• kršitev termoregulacije telesa;
• upočasnitev presnovnih procesov;
• povečanje aktivnosti encimov, ki sodelujejo v oksidativnih procesih dihanja kože;

Pri bolnikih z ichtizo, je tudi zmanjšanje dela endokrinih žlez - genitala, ščitnice, nadledvične žleze. Ti simptomi se lahko pojavijo takoj ali postopoma postopoma, ko se bolezen razvije. Rezultat je, da bolniki rastejo primanjkljaj celične imunosti, se tudi zmožnost absorbiranja vitamina A zmanjša in je kršena aktivnost znojnih žlez. To povečuje možnost, da zaznanje bolezni znojnih žlez kot hidrocistomo, Sirinoma, enakomerna spirdenoma.

POMEMBNO! Če je bolnik diagnosticiran s pridobljeno obliko ihtize, ga je treba poslati na dodatni pregled. Namen teh raziskav bi moral biti odprava malignih neoplazmov.

Zdravljenje ichtioze

Zdravljenje ichtize imenuje dermatolog. Zdravljenje zdravljenja je odvisno od oblike bolezni in resnosti toka. Najpogosteje je zdravljenje izvedeno ambulantno, vendar s hudimi oblikami bolnikove bolezni, se lahko dajo v bolnišnico.

Pri zdravljenju ichtize so primerne naslednje tehnike:

Vitaminoterapija. Bolniki z boleznijo ichtize so predpisani tečaji vitaminov skupin A, B, C, E, pa tudi nikotinska kislina. Vitamini so predpisani v velikih odmerkih (odvisno od starosti bolnika). Sprejem vitaminov ima mehčanje tehtnic na koži.

Da bi povečali imuniteto pri bolnikih z ichtiozo, je predpisana recepcija pripravkov železa in kalcija, ekstrakt aloe, Gamma Globulin.

Bolniki z ichtiozo so predpisane transfuzije krvne plazme.

S slabim delom ščitnice, trebušne slinavke, nadledvične žleze, značilne za to bolezen, zdravnik prevzame hormonsko prevleko terapijo. Za zdravljenje hude ichtize, zlasti pri novorojenčkih, se uporabljajo hormoni.

Otroci, ki so zavite v vekah, so predpisani razburjeni raztopine nafte retinola acetata. Odmerek hormonov in sprejemnega razporeda predpiše zdravnik za vsakega bolnika ločeno, odvisno je od resnosti bolezni. Zdravstvene matere bolnike z ichtizo otrok so imenovane enako zdravljenje kot njihovi otroci.

Pod lokalnim zdravljenjem ichtize pri otrocih se razume kot namen kopeli z raztopino kalijevega permanganata. Odrasli bolniki so predpisani kopeli (lokalni ali pogosti, odvisno od lokalizacije kožne lezije) z dodatkom natrijevega klorida, škroba, sečnine.

Za mehčanje kože med ichtiozo, zdravnik predpisuje uporabo mazil in krem, ki vključuje Lindamid in vitamin U.

Bolniki z ichtizo so pokazali tudi fizioterapijo. Pri tej bolezni so učinkoviti postopki postopki za talassoterapijo, ultravijolično obsevanje, ogljikov dioksid in sulfidne kopeli, helioterapija. V obdobjih odpuščanja bolezni za preventivne ukrepe so predpisane šote in blato kopeli, uporaba aromatskih retinoidov pa je potrebna.

Zdravljenje metod tradicionalne medicine

Skupaj s terapijo je predpisan zdravnik za zdravljenje ichtize priporočljivo, da se dodatno uporabljajo zdravila, pripravljene na podlagi zdravilnih zelišč.

Metode tradicionalne medicine

Da bi izboljšali stanje kože med ichtiozo, se za bolnike priporočajo ljudske zdravilce:
Mala sončna kopel. Vzemite jih zjutraj na 11 ur.

Pripravki lokalnih akcij

Za zdravljenje ichtize se uporabljajo različne lokalne pripravke, ki lahko navlažijo kožo, in prispevajo tudi k piliranju pohotnih tehtnic (keratolitično dejanje).

• Vazelin je zunanja mazilo. Mehča in vlaži kožo na prizadetih mestih, medtem ko ima zmernega dermatoprotektivnega učinka.
• Dermatop - smetana za zunanjo uporabo, ki ima membranski zaščitnik (ščiti membrane in energalnike epidermis celic). Prav tako zmanjšuje proizvodnjo biološko aktivnih snovi, ki vodijo vnetnega procesa. Dermatop vpliva na povrhnjice, vlaženje, prav tako pa povečuje elastičnost kože. Za merjenje, droga nasičenja kože lipidov in ima zmernega antialergičnega učinka.
• Salicilna kislina je raztopina za zunanjo uporabo, ki ima zmerni protivnetni učinek in ima keratolitični in razkuženi učinek.
• Mazilo za mazilo, ki ima izrazit protivnetni učinek z zmanjšanjem sinteze vnetja mediatorjev (citokinov). Prav tako ima zmerni anti-esejski in anti-alergijski učinek.
• Diprosalik - mazilo mazilo. Betametazon dipropionat ima protivnetno, vazokonstriktor in antiorjin učinek.
• Modify - mazilo mazilo, ima membranktor učinek, prispeva k procesu regeneracije kože in bistveno zmanjšuje postopek orogije. Ko prodre globoko kožo, prispeva k nasičenosti tkiv z vitaminom A.

Metode fizioterapevtskega zdravljenja.

Včasih fizioterapijski postopki uporabljajo za zdravljenje ichtize. Takšni postopki pomagajo vlažiti poškodovano kožo in povečati tudi metabolizem v tkivih. Učinek zdravljenja se upošteva po enem tednu. Opozoriti je treba, da morajo biti fizioterapevtski metode zdravljenja nujno izbrani in ga imenuje zdravnik, ki bo nadaljeval iz klinične oblike in resnost bolezni.

Za zdravljenje ichtize se uporabljajo naslednji postopki fizioterapija:

• Terapevtske kopeli so mirni in imajo dober učinek na živčni in kardiovaskularni sistem človeka. Terapevtske kopeli izboljšajo presnovo prizadetih območij kože. Glede na glavno komponento obstajajo različne vrste medicinskih kopeli. Pomembno je, da je imenovanje terapevtskih kopeli kontraindicirano v akutnem vnetnem procesu ali poslabšanju kronične bolezni, s krvnimi boleznimi, pa tudi onkološkimi boleznimi.
• Kisikove kopeli so različne plinske kopeli. Glavna snov je kisik, ki se nahaja v raztopljeni obliki. Temperatura vode v kopeli mora biti od 34 do 36ºС. 200 ml 2,5% raztopine kalijevega permanganata (mangana) se doda v vodo, potem pa je potrebno temeljito premešamo vodo. Nato dodajte 40 ml raztopine žveplovega kisline in 200 ml raztopine vodikovega peroksida, po mešanju. Po 10-15 minutah lahko bolnik vzame kisikovo kopel. Trajanje postopka je od 15 do 20 minut. Zdravljenje tečaja: 12-15 kopeli.
• Solne kopeli so najpreprostejše v pripravi. Za pripravo solne kopeli je potrebno vzeti 250 - 300 g soli za 200 litrov vode (kopel z zelo nizko koncentracijo soli). Temperatura vode: ne več kot 38ºS. Trajanje postopka: 20-25 minut. Zdravljenje s tečajem: 10 kopeli.
• Škrobne kopeli so sestavljene iz sveže vode, glavna sestavina, od katerih se postreže škrob. Za pripravo kopeli dodajte 1 kg škroba v vodo, medtem ko za lokalno kopališče 200 g. Pre-škroba zmešamo z majhno količino hladne vode, nato pa nalijte to zmes v kopel. Temperatura vode: od 34 do 36ºС. Trajanje postopka: največ 25 minut za odrasle, in za otroke - ne več kot 10-12 minut. Zdravljenje s tečajem: 10 kopeli.
• Merinsko valovno ultravijolično obsevanje (obsevanje SUF) v suberies in eritemičnih odmerkih ima koristen učinek pri zdravljenju ichtize. Ta fizioterapevtski postopek pomaga pri oblikovanju vitamina D v koži, kot tudi vitamin D2. Poleg tega je izpostavljenost SUF stabilizira presnovo in nasičela telo z vitamini A in C. Trenutno je dokazano, da se obsevanje SUF poveča koncentracijo v telesu nekaterih biološko aktivnih snovi, ki neposredno vplivajo na učinek endokrinega sistema . Tudi srednje valovno ultravijolično obsevanje pomaga povečati odpornostne funkcije telesa in stimulirati humani imunski sistem.
• Thalassoterapija je kompleksen način izboljšanja celotnega telesa, ki vključuje uporabo različnih dejavnikov morja ali oceana (terapevtska umazanija, morska voda, alga, IL). Morska voda vsebuje večstopenjske elemente in makroelements, kot so jod, železo, kalcij, mangana, fosfor, fluor, potrebne so za pravilno delovanje različnih organov. Kombinacija več metod talasoterapije vodi do dolgoročne vlažitve kože, ki prispeva k zmanjšanju resnosti simptomov.
• Helioterapija temelji na uporabi sončnega sevanja v terapevtskih namenih. Helioterapija pomaga nastanek vitamina D in stimulirati imunski sistem. Ta postopek se izvede z uporabo sončenja. Bolniki se nahajajo na visokih TOPSTERS, glava mora biti prekrita z naslovovom ali obdržati v senci. Da bi bil učinek sončnega sevanja simetrično in enotno, je potrebno redno spreminjati položaj telesa. Helioterapija se izvaja v strogo določenem času. Zjutraj od 8 do 11 ur, popoldne od 16 do 18 ur. Temperatura zraka: ni nižja od 20ºС. Prva seja helioterapije: ne več kot 15 minut. Vsakih 3 dni je treba 3-4 minute povečati bivanje pod soncem. Po 1 tednu je treba vzeti odmor v 2 dneh. Najdaljši čas obsevanja s sončnimi žarki: ne več kot 1 uro.

POMEMBNO! Če ima družina primere ihtize, je določitev stopnje genetskega tveganja obvezna.

Priprave

Foto Ichthyosis.

Posledice ichtize

Napoved za ichtizo je skoraj vedno neugodna. To je posledica dejstva, da se začne tudi s svetlobno obliko ihtioze, sistemskih patologij in napredovanja kršitve izmenjalnih procesov, ki vodi do razvoja hudih zapletov.

–>
–>
–>
–>

Preprečevanje ichtioze

Ker je ihtioza dedna bolezen, se preprečevanje predvsem posvetuje z zdravnikom genetika še pred nosečnostjo.

Kaj je ichtioza?

Ichthyomija je kožna bolezen zaradi kršitve energetskih procesov kožnih celic, ki se prenašajo z dedovanjem. Bolezen je najsvetlejši predstavnik skupine bolezni kože Dermatoze.

Izgleda kot posebne kosmiče na koži, ki spominja na ribe Czech. Aminokislinske akumulacije z lastnostmi cementiranja se začnejo tvorijo med temi lestvicami. Zato se lestvice izkažejo za tesno povezane med seboj, zaradi katerih se ločevanje njih iz telesa postane boleča.

Ta bolezen je podobna pri simptomih na difuzni, hiperkeratozi, različne vrste dermatoze. Poleg tega se na svetu razlikuje približno 20 vrst te bolezni s podobnimi simptomi, vendar različne oblike manifestacije.

Preberite več o fotografijah, simptomih in zdravljenju kožnih keratov pri odraslih v drugem članku.

Lahko navedete naslednjo klasifikacijo oblik ichtize:

• enostavno, z porazom vse kože majhnih tehtnic (vulgarna ichtioza);
• prozorna ali briljantna, s poškodbami kože s prozornimi sivimi lestvicami, v videzu, ki spominja na mozaik (lamelarna ichtioza);
• scraering - na koži debelih pohotnih plošč, ki se prekrivajo drug na drugega (hithyosis Harlequin, epidermolitične ihhize pozne oblike);
• x-Hosted ali Black, z dosledno intenzivno poškodbo kože z gostim lestvico temne barve.

Od odra (kompleksnosti) razvoja te bolezni je odvisno veliko dejavnikov:

• zunanji in notranji znaki bolezni;
• kompleksnost diagnoze stanja bolnika in obliko manifestacije ichtize;
• imenovanje določenega zdravljenja.

Obstaja več stopinj kompleksnosti kožne ichtioze:

1. Enostavna oblika. To je pozno manifestacija bolezni, ki se začne stara 3 mesece do 12 let.
2. Srednje težka oblika. Bolezen poteka od rojstva, vendar otroci preživijo.
3. Težka ali zgodovinska oblika. Novorojenček za več dni življenja.

Vzroki kožne ichtize

Glavni razlog za videz te bolezni kože je kršitev v telesu beljakovin presnove. To se zgodi zaradi kopičenja velike količine aminokislin, kar vodi do kršitve metabolizma maščob, povečanje holesterola in naknadno na gensko mutacijo, ki povzroča ihtiozo.

Razlogi, ki vplivajo na take genske spremembe telesa, so v glavnem notranje:

• hormonske motnje in bolezni endokrinega sistema;
• avitaminoza, zlasti vitamini skupine A;
• v krvi "škodljivega" holesterola;
• spremembe starosti kože;
• asocialni življenjski slog.

Obrazci in simptomi ichtize kože

Vulgarna ichhyosis.

Drugo ime je ichtioza navadna. Najpogostejša oblika, ki se spreminja nad avtosomno prevladujočim tipom. Otroci se odkriva na tri mesece življenja, vendar lahko napreduje do treh let. To vpliva na kožo na katerem koli delu telesa, razen za območje utora, aksilarne in pacelided depresije, komolce gubice.

Simptomi:

• Začne se s suho in grobo kožo, ki je postopoma prekrita z majhnimi belimi ali sivimi lahki. Prav tako poslabša stanje las, postanejo suhe in krhke, kariere se pojavi, nohti so razmaščeni, se razvije konjunktivitis.
• Napreduje bolezen, odvisno od stopnje genske mutacije, kot je več, težja faza ichtioze. Z lahka oblika, ki jo predstavlja le suhost in majhno piling kože, je možen neupravičen tečaj.
• Ihtioza, pa tudi vsaka bolezen, vodi do zmanjšanja telesa imunitete, kot rezultat, odprte prostore za razvoj alergij ali gnojnih okužb. Napredovanje, bolezen poškoduje tudi kardiovaskularni sistem in vpliva na jetra.

Prirojena ichthyosis.

Prirojena ichthyoza (hortiezina), oziroma njeno ime se razvija v materinem maternici, približno 4-5 mesecev nosečnosti. Otrok se že rodil s kožo, prekrit z debelimi (do 1 cm) s ščitniki za pohotne črne verige, tudi v intervalih, ki jih preplavljajo brazde in razpoke.

Zaradi gosto sklopke lestvic, zunanji otroški zunanji organi so izpostavljeni:

• usta so močno raztegnjena ali nasprotno, se zoži, tako da komaj prehaja sondo za hranjenje;
• ušesne luknje imajo nenaravno obliko;
• eye eyapids - Twisted.

Posledice prirojene ichtize so povezane patologije:

• motnje okostja - zaprtje in KOPEUR;
• interfalled Jumpers (membrane) na dlani in noge;
• brez nohta.

Bolezen lahko povzroči prezgodnjo rodovo, povečuje tveganje rojstva mrtvega ploda. Zaradi prisotnosti anomalij, ki so nezdružljive z življenjem, otroci po rojstvu običajno umrejo v prvih dneh življenja.

Lamelarska ichhyosis.

Ima tudi ime "plošče". Manifestira se od rojstva, saj obravnava tudi prirojeno, in je zelo težko.

Otrok se je rodil popolnoma pokrit z velikim luskastim platinom, ki sestavljajo nekakšno "lupino". Večina simptomov je podobna simptomom prirojene ichtize. Obstaja upočasnitev procesov toka in salo-odpadkov. Zaradi naslovnice lestvic so lasje redki.

Lamellar Ihtioza pogosto spremljajo različne motnje v razvoju, kot so:

• gluhost;
• slepota;
• dwarf in drugi.

Recesivna ichtioza

Recesivna ichtioza (X-Hosted Ichthyosis) je samo pri moških, pa podedovana z X-Kromosom. Njegov vzrok postane napaka placentnih encimov. Diagnosticiran od 2. tedna življenja, v najbolj izjemnih primerih - prej.

Koža je prekrita z velikimi temno rjavimi kosmiči v obliki posebnih zavihkov. V intervalih je koža narejena z razpokami, ki je zunaj, ki je podobna kača. Pri otrocih s to boleznijo se običajno opazuje duševna zaostalost, nepravilna struktura okostja, epilepsije. V nekaterih primerih se pojavijo (10 - 12%) hipogonadizem ali mladoletne katarakte.

Epidermolitska ichhyosis.

Epidermolitska ihtioza je ena od oblik prirojene ichtize. Vsa koža rojščenega otroka ima svetlo rdečo barvo, kot da jo je vrgla z vrelo vodo. Z najmanjšim dotikom nanj, lestvice odstopajo.

V nekaterih primerih se v koži in sluznici opazi krvavitev. S tem naključjem se otroci najpogosteje umirajo. V lažjih primerov epidermalne ichtize kože postane prizadeta površina manj, vendar med življenjem se bolezen občasno izostri, običajno s povečanjem telesne temperature na kritične številke.

Pri približno triletni starosti v krajih naravnih kožnih gubic se plasti začenjajo oblikovati v obliki debele temnih sivih tehtnic.

Skupaj z epidermalno ichtizo se lahko diagnosticirajo naslednje patologije:

• bolezni endokrinega sistema;
• kardiovaskularne bolezni;
• patologija živčnega sistema;
• oligofrenija;
• spastična paraliza;
• anemija;
• infantilizem in drugi.

Vsi nadalje zapletejo tok ichtize, zaradi česar se odstotek umrljivosti poveča. Na svetu, najpogostejše oblike kožne ichtize - vulgarna in recesivna.

Foto

Diagnostika

Dermatovenerolog se ukvarja z diagnostiko. Zaradi izrazitih simptomov te bolezni ni težko diagnosticirati te bolezni. Diferencialna diagnoza s podobnimi dermatološkimi boleznimi postaja pomembna: psoriaza ali seboreja.

Za določitev stopnje napredovanja ichtize in njegove oblike so imenovane tudi klinične študije:

• splošni preskusi krvi in \u200b\u200burina;
• kemija krvi;
• histološka analiza (strganje kože).

V primerih, ko otroka spodbuja starše, od katerih je eden nosilec bolezni, je treba narediti biopsijo fetalne kože, ki je edini način za diagnosticiranje ichtioze. Ta študija se izvaja na 19.-21. tednu nosečnosti.

Zdravljenje

Tekočina za kožo ni predmet popolnega zdravljenja. Lahko bi olajšali le potek bolezni in zmanjšamo pogostost poslabšanja. S kakršno koli obliko ichtize bo le kompleksna celovita obdelava pomagala, skupaj s stalnim odhodom kože.

Kompleks naslednjih zdravil in postopkov lahko predpiše dermatovenerolog:

• vitamini skupin A, E, PP, C, B, kot tudi droge, ki temeljijo na njih;
• kortikosteroidni hormoni;
• lipotropska zdravila, za zmanjšanje kože Orog;
• imunoterapija;
• donatorska krvna plazma.

Hormonska zdravila so predpisana s hudimi manifestacijami ichtize in posledično s svojimi prirojenimi oblikami. S pozitivnim rezultatom takega zdravljenja postopoma zmanjšuje sprejem teh zdravil.

Tudi hormonska zdravila se uporabljajo pri zdravljenju težkih oblik mehurčkov.

Za imenovanje in sprejem hormonala je treba obravnavati posebno pozornost, poleg oblike bolezni, pacientove starosti, maso svojega telesa, kot tudi druge značilnosti njenega telesa.

Z ichtiozo je nemogoče, da se vključijo v samozdravljenje. Številne droge imajo toksične lastnosti in kompleks neželenih učinkov. Zato je treba to vprašanje v celoti najeti na pristojnem strokovnju in nenehno pod njegovim nadzorom.

Zdravljenje fizioze vključuje tudi posebno zunanjo nego kože, ki potrebuje stalno vlago:

Zgornje postopke se lahko izvajajo tudi po posvetovanju z zdravnikom.

Pri zdravljenju se lahko imenujejo različne vrste fizioterapije, katerih cilj je spodbujanje presnovnih procesov v epidermis tkivih:

• ultravijolično obsevanje;
• blato;
• ogljikov dioksid;
• helioterapija.

Imenovanje bolnišničnega zdravljenja je potrebno v primeru hude bolezni.

Vključuje:

• hormonska terapija;
• fizioterapija;
• imunoterapija;
• zdravljenje z zdravili, ki prejemajo vitaminske komplekse.

Zdravljenje doma vsebuje:

• zdrava terapija;
• zunanja nega kože.

Opis bolezni

Bolezen ichtioze je ime redke genetske kožne bolezni. Ker je ihtioza genetska mutacija, ta bolezen ni nalezljiva - ne morete »ujeti« med komunikacijo s pacientom.

Bolezen Ihtioza povzroča mrtve kožne celice, da se kopičijo na obsežnih območjih na površini človeške kože.

V večini primerov, ichtioza, so ta območja mehka na dotik in so le na določenih področjih telesa. Vendar pa so v nekaterih primerih kožne lezije v ichtiosis resne in lahko pokrivajo velika območja telesa, vključno z trebuhom, hrbtom, rokami in nogami.

Ihtioza (Sauriasis) se nanaša na skupino genetskih motenj, ki izhajajo na avtosomulnem prevladujočem tipu. Zanj je značilna nenadoma manifestiranje zgornjih plasti povrhnjice. Lokalizacija orogeja je lahko najbolj raznolika in poudarja natančen sistem v tem primeru je dovolj težko.

Razlogov

Vulgarna ichhoza se nanaša na preprostost ichtize, razvoj je neposredno povezan s prisotnostjo genskih sprememb v telesu in ga podeduje avtosomno prevladujočim tipom dediščine.

Hkrati so mutirani geni podedovani, encimski sistemi in proces kožne keratinizacije lahko nadzorujejo. Ta mehanizem se popolnoma ne dešifrira.

Fiziološka keratinizacija epitelnih celic in tvorba kože pohotno plast nadaljuje "mehko", sestavljena iz deljenja embrionalnih celic in njihovega gibanja na zgornje plasti kože.

Spodnji sloj svežih epitelnih celic pod normalnimi pogoji postopoma premakne starega, ki ga spremlja običajno neopazno piling.

Tako ta življenjski cikel, ki traja dva dni, prisili novo oblikovane epidermis celice, da se premaknejo na površino kože in prispeva k prenosu vseh snovi, ki jih vsebujejo v njih.

Posledica kršitve procesov keratinizacije, ki vodi do različnih kožnih bolezni, ki se imenuje keratoza, ali hiperkeratosa, je počasna zavrnitev epitela ali / in izrazito povečanje debeline plasti roga.

Ogromna raznolikost značilnosti kliničnih manifestacij, različne morfološke slike, prisotnost redkih oblik, pomanjkanje nedvoumnega pogleda na raziskovalce za vzroke in mehanizme za razvoj hiperkeratoze, na katero veliko skupino bolezni, povezanih z Izraz "ichtioza" vključuje tudi klinike za razvoj določene enotne klasifikacije.

Razlog za razvoj prirojene ichtize je vedno mutacije genov, ki so podedovane. Dejavniki, ki spodbujajo takšne kršitve genov, še niso preučevali genetisti.

Znano je, da mutacije vodijo do spremembe v številnih biokemičnih procesih v bolnikovem telesu, ki se kaže zaradi motenj na gluhost kože.

Praviloma se znaki prirojene ihtize opazijo v otroku takoj po videzu njega v svetlobo, vendar so včasih prvič opazili v otroštvu.

Do danes so vzroki lamellarske ihtize niso v celoti identificirani. Vendar pa so najbolj resnični razlogi kršitve v procesu keratinizacije povrhnjice.

To se lahko pojavi zaradi genov mutacij, ki jih je mogoče podedovati. Hkrati, če je to bolezen, ki so trpele zaradi lamelarne ichtize, ta bolezen ni bila ugotovljena, njihovi otroci niso več potencialni nosilci mutiranega gena.

Lamellar Ichthyosis se lahko najpogosteje razvije z izrazitim napako transglutaminane proteina, ki ureja proces oblikovanja keratinocitov.

Prav tako vodi do pretiranega lomljenja bazalne plasti z aktivno rastjo keratinocitov, ki vodi do njihove promocije v sloj roga iz bazalnega.

Tudi z verjetnimi razlogi za videz te kožne patologije vključujejo naslednje dejavnike:

Patologija je dedna bolezen (v veliki večini). Natančna etiologija je trenutno neznana.

V bolnikovem telesu je motena s sintezo aminokislin. Posledično se začnejo v pretiranih količinah, da se kopičijo v krvi, kar vodi do kršitve sinteze keratina.

Tudi taka slika spremlja motnja ščitnice, hipofunkcijo genitalnih kozarcev.

Sčasoma se razvija stalna kršitev homeostaze. To spremlja kršitev absorpcije vitamina A, ki je potrebna za ohranjanje zdravja kože.

Kot rezultat, ne uspe v delu znojnih žlez. Oroghing zgornjih plasti kože se razvija, ki je skozi čas še poslabšana v stanje hiperkeratoze.

Druge vrste ichtioze

Poleg rednega (vulgarnega) ichtize obstajajo tudi druge vrste te bolezni, ki se med seboj razlikujejo s simptomi, resnostjo, stanjem kožne prevleke.

Na splošno so približno štirideset. Najpogostejša je nevarna, črna, bela, igla, preprosta in kača oblika.

Zdravljenje ichtize kože je predpisano glede na vrsto in obrazec.

Najpogostejša oblika ihtize kože, ichtioza je vulgarna, je podedovana s prevladujočim tipom. Manifestira se v zgodnjem otroštvu, v obliki suhe in grobe kože, najpogosteje na komolcih in kolenih.

Koža obraza se običajno ne preseneča v otroštvu, pri odraslih pa se pojavi luščenje na koži čela in lice. Obstaja piling dlani in podplatov.

Nohti krhki, lasje lahko tanke.

Obstaja več vrst vulgarske ichhoze: kerodermija (lahka suha suho in hrapavost kože), ichtioza je preprosta (kožne lezije in lasišča), ichtioza briljantno (tanke prozorne lestvice na udih), ichtioza bela (bele tehtnice, usnje, kot kot moka), ichtiosis Snidoid (velike sivo-rjave lestvice).

X-Recesivna ichtioza najdemo samo v fantih, ki jih pogosto spremlja razvoj razvoja CNS, okostja.

Ločitev s klasifikacijo te bolezni kože se izvaja, odvisno od resnosti:

• huda oblika, v kateri so simptomi zelo očitni, opazni z zunanjim pregledom bolnikovega telesa. Imenuje se tudi zgodovinska oblika. Značilno je lahko nastanek prezgodnjega otroka na svetlobo, medtem ko takšni otroci umrejo v prvih dneh življenja;
• srednje težke oblike - otroci, praviloma preživijo;
• pozna oblika manifestacij bolezni bolezni se odkrijejo z nekaj zamude v času.

Klinični znaki

Bolezen ichtize, katerih zdravljenje zahteva takojšnjo, se začne pojaviti iz prvih mesecev življenja. Lahko se dokaže z grobo in suho kožo, prekrito s tesno okolico sivo-črno-črno ali belih kosmičev.

Znono dimelj ne vpliva na ichtiozo, območje aksilarne depresije, pacelied pate, komolce gubice.

Palm dlan je prekrit z mukodnimi lestvicami, pojavi se izrazita koža. Resnost potek bolezni je odvisna od globine genske mutacije, možnosti neuporabnega toka.

Žeblji, zobje in lase v ihtiozi so izpostavljeni distrofičnim spremembam. Bolezni kože spremlja kronični retinitis in konjunktivitis, miopija, alergijske bolezni kronične narave, motnje notranjih organov (težave z jetri, srčno-žilno okvaro).

Med diagnozo "ichtioze" mora biti zdravljenje celovito in usmerjeno na odpravo vzrokov in posledic.

Simptomi

Zunanje manifestacije vulgarne ichtize morajo vključevati simptome, kot je neenakomerno piling kože, zgoščevanje zgornje plasti, spreminjanje taktilnih občutkov na spremenjenih kožnih odsekih. Mehanizem za aktiviranje bolezni je naslednji: \\ t

1. presežek proizvodnje keratina, ki ga spremlja sprememba strukture kože;
2. povečanje hitrosti premikajočih se keratinocitov na zgornjo plast povrhnjice;
3. upočasnitev zavrnitve mrtvih celic s krepitvijo povezav med njimi v kopičenju propadanja v tkivih celic;
4. pridobitev distrofičnih epitelijev celic, videz mehurčkov (vakuolov) v zgornjem sloju kože spremeni debelino epidermis.

Kaj za zdravljenje jabolk iz paste v juliju

• Z razvojem vulgarnega ichtize se pojavi izpadanje las, piling pa nosi v obliki moke, sedem oblikovanega ali finega ravnina. Pogosto opazujemo tudi krhkost in redčenje plošč za nohte, lezija kože pa poteka po vsem telesu, izjema je le stranske površine, berikalne in maternične regije.
• Barvanje SCHEK se lahko razlikuje: od sive do belega in črnega. Sprednja površina spodnje noge je prekrita z lestvicami v obliki ribjih tehtnic in ima sijočo površino.

Simptomi ichtize so ponavadi močnejši pozimi, ko je zrak hladnejši in pristanek.

Simptomi ichtize vključujejo:

• Žalost lasišča
• skin srbeč
• izobraževanje na koži
• zelo suha koža
• zgostilo
• redko: redčenje nohtov, kosti, las in zob, konjunktivitis, alergija

Simptomi ichhoze je težko, da ne opazimo - z navadnim (vulgarno) ichtizo, ki je najpogosteje diagnosticirana, koža najprej postane suha in groba, po kateri je koža med ichhozo prekrita z majhnimi kašami ali sivimi črnimi kosmiči, ki je med seboj, kot je ribolovna shema.

Hkrati, komolce in poseljene ovinke, pazduhe in območje v dimljah, niso presenečeni med ichtiozo. V hudih primerih ihtize, globoke, boleče razpoke na podplatih nog ali dlani se lahko razvijejo.

Oglejte si, kaj Ihtioza gleda na fotografijo, vidite, vse manifestacije so zelo simptomatske.

Začetni znaki ichtize so lahko suho in grobo kožo.

Klinična slika ichtize je v veliki meri določena z obliko bolezni. V našem članku bomo upoštevali simptome najpogostejše raznolikosti te bolezni - navadne (ali vulgarne) ihtize.

To je zelo pogosto presenečen z moralnim delom glave, lasje se razredči, pade ven, lahko pridejo polno plešavost. Flažice so večje in goste, v nasprotju z vulgarno obliko, imajo temnejši odtenek.

Bolniki trpijo zaradi oslabitev organov. Kršitve kostnega sistema in duševnega razvoja se lahko razvijejo, Roženica oči je mrtvata, pogosto primeri epilepsije.

Prirojena ichtioza pri otrocih se kaže v številnih kršitvah in malformacijah. Takšni otroci se rodijo predčasno, z majhno težo. Koža otroka je popolnoma spremenjena in spominja na lupino, ki daje razpoke, in krvi oozing.

V času, ko je razvoj kože v otroku zlomljena, se preostali organi, tkiva in sluznice še naprej razvijajo normalno. Koža ni elastična, drži in obrne pritrditvene tkanine navzven. Obraz in celotno telo otroka sta zelo deformirana in sprejmeta nenaravnega videza.

Vzrok visoke smrtnosti pri novorojenčkih je posledica dejstva, da surdown tkivo odraščajo in potegne ali popolnoma točkovanje vitalnih organov.

Novorojenček ne more dihati in jesti hrane, notranji organi imajo napake v razvoju, okužba je združena. Takšni otroci se imenujejo tudi "Harlekins", bolezen pa je "simptom Harlequin".

Ihtioza pri otrocih lahko vpliva na vse slike kože ali samo določene dele. V takih mestih, kožo Blusi, se tesnila otekanje testira pod njo, zlasti na mestih, kjer se nahajajo kože gube.

Patološka mesta na obrazu lahko razkrijejo videz, obračajo veke ali območje ust in nosu. Vendar pa obstajajo možnosti za preživetje pri teh otrocih.

Obravnavana bolezen kože vpliva na zgornjo plast povrhnjice, proces keratinizacije mladih celic je moten, ki se kaže v spremembi kože:

1. na površini kože, zlasti na območju vratu in obraza, kot tudi na prsih, obstajajo območja z majhnimi suhimi kosmiči med rezilami, ki sčasoma spreminjajo telesa iz barve zdrave kože za sivkasto in temno sivo;
2. celotno telo otroka z dano boleznijo je prekrito s tankim filmom, ki ima rumenkasto rjavo senco, ki se lahko preoblikuje in vzame najmanjše lestvice;
3. koža pridobi nezdravega videza, prizadeta območja z nečistočo obliko lokalizirane bolezni. Izključitev lezije je globoko guba kože, stranske površine telesa. Vendar pa se s potekom bolezni kaže tudi na teh področjih, ki običajno niso predmet sprememb;
4. tehtnice v aktiviranju bolezni lahko pridobijo vrsto ščitov, ki dajejo kožo nekakšno kačo;
5. poraz plošč za nohte med lamelno ihtiozo je redko manifesten, včasih pa ga lahko opazimo z videzom trakov rdečih ali belih barv na nohtih, rob nohta je razredčen in zažene drobljene.

Če želite odstraniti simptome, ki našteti, zahteva pravočasno diagnostiko, ki vam omogoča pravilno zdravljenje in odstranjevanje sheme za neprijetne manifestacije.

Prvi znak razvoja ichtize postane suha koža. Koža postane nesreča.

Sčasoma je stisnjen in razpokan, bele ali sive skorje pa se pojavijo na njegovi površini. Na površini dlani in stopal postane vzorec kože bolj izrazit.

Žeblji na čudovitih območjih so tanki in šibki, zlahka zlomijo. Lasje skoraj ne rastejo, in če še vedno rastejo, potem zelo šibki in redki.

Znaki bolezni vplivajo na zgornjo plast kože, in sicer, keratinizacija novih celic povrhnjice je motena.

Postopek se manifestira v naslednjih spremembah:

1. Območja se oblikujejo z majhnimi lupinastimi ploščami, ki so siva s časom. Spremembe najpogosteje pojavljajo na obrazu in vratu, prsih, med rezilami.
2. Otrok otroka je prekrit z rjavo-rumenim filmom Tint, ki lahko postane luskast.
3. S srednje trdo obliko so prizadeta območja bolj lokalizirana in redko vplivajo na gube telesa.
4. Z aktivnim razvojem bolezni lahko kosmiči pridobijo vrsto plakov in postane kot Snakescales.
5. Spremembe plošče za nohte so zelo redke, toda ko so manifestirane, obstaja videz rdečih in belih trakov, prosti rob nohta pa postane krhka.
6. Veze in ustnice pri otrocih se izkažejo.
7. Ko se koža razširi na gube, se razpoke oblikujejo na teh mestih, ki nenehno ostanejo mokre, poveča tveganje za okužbo.

Manifestacije takih karakterističnih simptomov zahtevajo diferencialno diagnostiko, saj obstaja več vrst ihtize in opredelitev vrste bolezni je pomembna pri pripravi pravilnega režima zdravljenja.

Diagnostika

Navadna ichhoza je mogoče diagnosticirati že z zunanjim pregledom kože pacienta s pritožbami povečane suhe suhe, odebeljene, izpadanje las.

Najbolj značilna manifestacija vulgarne ihhoze je poraza ust pollylicle las z množico pohoten epitelium, medtem ko se oblikujejo izvrtine ali rdečkaste sive bukarke, prekrile s skalami kože in občasno obdana z rdečkasto Klin.

Vendar pa je oblikovanje natančne diagnoze ovira velika razpršenost zunanjega pregleda. Zato je za natančnejšo diagnozo izvedbo številnih dodatnih študij, ki pa je zelo draga.

Njihova majhna razpoložljivost je tudi težko diagnosticirati bolezen in pojasniti svojo sorto. Zato je veliko pozornosti v prisotnosti karakterističnih manifestacij namenjeno naslednjim dejanjem diagnostične narave:.

Dermatolog, specializirano za motnje kožnih kožnih motenj, lahko običajno diagnosticirajo ichtizo vizualno.

Vaš zdravnik vas bo vprašal o vsaki družinski zgodovini kožnih bolezni, starost, ko ste prvič doživeli simptome ichtize, in ali trpijo zaradi drugih kožnih bolezni.

Zdravnik bo začel popraviti, kjer se pojavijo suhe kožne točke. To bo zdravniku pomagalo spremljati učinkovitost zdravljenja simptomov ichtize.

Dermatolog lahko opravlja tudi druge preskuse, kot so krvni test ali usnjena biopsija za odpravo drugih kožnih bolezni, kot je psoriaza, ki povzroča podobne simptome. Biopsija za kožo vključuje odstranitev majhnega območja prizadete kože za raziskave pod mikroskopom.

Zaradi visokih stroškov in povečanja specifičnih raziskav ima glavni pomen diagnoze anamnosne podatke in značilne klinične simptome. Hkrati je največja pozornost namenjena:

V večini primerov diagnoza ichtize ne povzroča težav. Če želite imeti zdravnika, je dermatolog dovolj, da pregleda bolnika in izvede histološko študijo vzorca kože.

Z domnevnimi prirojenimi oblikami ichtize ali ichtize, Harlekinska noseča ženska kaže teste amniotične tekočine in vzorec fetalnega kože (izvede se na 19-21 teden nosečnosti). Pri potrditvi diagnoze "Frup Harlequin" je prikazana prekinitev nosečnosti.

Da bi diagnosticirali bolezen, v večini primerov obstaja dovolj kliničnih manifestacij, v zvezi s katerimi lahko dodelite tudi zdravljenje. Prirojena ichtioza na zunanjih znakih je mogoče zamenjati z erimodermijo ali drugo patologijo.

Pomagal bo histološki pregled v diagnostiki.

S pomočjo ultrazvoka lahko diagnosticirate prirojeno ichtizo, ki se začne od 16-20 tednov nosečnosti. V tem primeru zdravniki priporočajo splav.

Z drugimi oblikami ihtioze se lahko kožna piling začne čez nekaj tednov po rojstvu. Običajno za diagnozo zadostnega fizičnega pregleda, včasih je mogoče izvesti biopsijo kože.

Ker so zunanje manifestacije lamelarne ihtize precej opazne, tudi splošni pregled prizadetih delov telesa omogoča pridobitev predhodne ideje obstoječe bolezni. Vendar se lahko prefinjena diagnoza dostavi le, če se izvedejo dodatne laboratorijske študije.

Aktivno znojenje z dano boleznijo je značilno za tista območja, ki se presenečajo: bolj gosto in rdeče usnje ima moteni proces termoregulacije, ki vodi do znojenja. Koža je raztegnjena, aktivno izklopljena, ki je lahko med diagnozo znaka lamellarske ichhoze.

Oblikovanje take diagnoze kot ichtioza zahteva obvezen obisk dermatologa. Zdravnik je že na podlagi vizualnega pregleda lahko diagnosticiran. Za izboljšanje bolnikovega stanja se lahko uporabijo takšne diagnostične metode:

• histološka analiza kožnih tkiv;
• biopsija fetalne dermisa med 19 in 21 tedni nosečnosti.

Zdravljenje

Zmanjšanje manifestacij ihtize in izboljšano stanje kože vam omogoča, da popravite bolnikovo stanje, vendar se mora zavedati, da ni posebnih metod zdravljenja za polnopravo iz te bolezni.

Zdravljenje bolezni je sestavljena iz uporabe vitamina A, ki izboljšuje celotno stanje kože in zagotavlja normalizacijo postopka epidermis.

Terapevtska metoda

Vzporedno z zdravilnimi zdravljenji je treba upoštevati naslednja priporočila:

Raziskovalci v medicini še niso našli zdravila iz ihtize, danes je zdravljenje ichtioze zmanjšalo na nadzor vaših simptomov in olajša stanje za bolezen.

Posebne droge in metode terapije ichtize ne obstaja. Osnovna načela zdravljenja je uporaba vitaminskih derivatov "A".

Za te namene se v dnevnem odmerku 3,5-6 tisoč enot na 1 kg telesne mase dodeli sprejem v dnevnem odmerku 3,5-6 tisoč enot na 1 kg telesne mase. Trajanje zdravljenja je približno 2 meseca, sledi prehod na podporne odmerke.

Intervali med obdelanimi tečaji - 3-4 mesece.

Kompleksna terapija vključuje tudi droge z vsebnostjo cinka, ki jo je treba sprejeti s tečaji, ki traja najmanj 3 mesece - "Zincter", "Zincit", "cink". Hkrati so predpisani drugi vitamini - predvsem vitamini "C", "E" in skupina "B".

Potrebna je previdna in pravilna nega kože z zunanjimi vlažilnimi in vitaminskimi sredstvi. Priporočene vlažilne kreme med ichtiozo morajo nujno vsebovati derivate vitamina "A".

Zdravljenje doma je v dnevnem sprejemu kopeli. Temperatura vode mora biti približno 38 ° C.

Kako umivati \u200b\u200bz ichtiozo? Ne morete uporabljati mila in vzemite hladno prho. Milo lahko včasih uporablja samo za predelovalna območja z barvilom.

Najbolje je, da uporabite posebne gele za telo z naravnimi olji in izvlečki zdravilnih rastlin, naftalan z belim (desedografijo), emulium-triac emulzijo za kopanje.

V kopeli lahko dodate raztopino škroba, slano raztopino. Uporabljena tudi fitoterapija v obliki infrasov kamila, calendulas, žajbelj, obrti, pogumni breza ledvice, dodane v kopel, ko se kopa.

Po prejemu kopeli za boljšo vejo lestvic, je potrebno, da se kremo z vitaminom "A" z dodatkom salicilne kisline (1%) in polivitaminske soli (0,25%), rojenega salicil mazilo (2% ), losjon z vsebnostjo sečnine, "URMS" (mazilo z sečnino), "solkokerassal" (mazilo z sečnino in salicilno kislino) itd.

Genetske oblike ichtize niso primerne za dokončanje zdravila in z oblikami te dermatološke bolezni, je terapija glavne bolezni, ki je povzročila to patologijo, je pacient.

Trenutno potekajo študije za ustvarjanje drog, ki bi lahko vplivale na spremenjene gene in prispevale k njihovemu okrevanju.

Možno je, da bo njihova ustanovitev omogočila bolnikom s dednimi oblikami ichtize, da se znebijo te neprijetne in hude bolezni.

Zdravljenje vseh oblik ichtioze izvaja dermatolog. Potreba po hospitalizaciji bolnika je odvisna od resnosti kliničnega primera.

Bolnikom z različnimi oblikami dedne ihtioze se lahko dodelijo naslednjimi zdravili: \\ t

Folk Healers dajejo veliko nasvetov za tiste, ki trpijo zaradi luskastega usnja. Vsi so drugačni in namenjeni vsaj nekako olajšati potek bolezni in zmanjšati nelagodje.

Vendar pa se spomnite, sledite svetu ljudi, ki imajo dvomljivega odnosa do medicine, bi morali biti previdni. Če bo babica na trgu razdražena, da bi droga "iz boleče ichhoze tajne", ki v naravi ne obstaja, potem je bolje, da se izogibate tako "intern" stran.

Toda v ljudskem zdravilu dejansko stalna priporočila. V bistvu, to so čaji in kopeli na zeliščih decoctions.

Obstajajo tudi domači recepti za mazilo, ki so namenjeni vlažilni, dezinfekciji in hrani za kožo. Vse so sestavljene iz naravnih sestavin, in naredijo svoje domove.

Morda boste pobrali nekaj učinkovitih in preprostih receptov.

Nad iskanjem zdravil za ljudi, ki trpijo zaradi genetskih bolezni, genetika in laboratorijev številnih držav, delajo. Še vedno je upam, da bo Congacea kmalu mogoče najti, in bomo lahko kdajkoli rešili človeštvo od take neprijetne in celo strašne bolezni.

Trikhophysu - vzroki in znaki, simptomi in zdravljenje

Posebno zdravljenje ichtioze ne obstaja, samo zdravljenje simptomatskih manifestacij: ohranjanje dihalne funkcije, stabilizacijo hormonskega ozadja. Posebna pozornost je namenjena kompleksom nega kože:

Sprejem tople kopeli vsak dan z drgnjenjem usnja z maščobnimi kremami, vazelin;

Sprejem retinola (vitamin A) znotraj in drgnjenje v kožo;

Injekcije cianokobalamina;

Uporaba krem \u200b\u200bz 10-15% vsebnostjo sečnine;

S hudo ihtiozo se uporabljajo hormonska mazila.

Bolezen je kronična, traja vse življenje in celo napreduje. Simptomi oslabijo ali izginjajo v topli in mokri klimi, zato vlažilci zraka močno olajšajo bolnikovo stanje.

Hytyosis Harlequin Photo.

Znano bi bilo treba, da ni popolnega zdravljenja te bolezni; Vendar pa sodobna zdravila in integriran pristop omogočajo, da v veliki meri izboljšajo splošno stanje bolnika in obnovite zdravje kože.

Po diagnostičnih študijah se celotno zdravljenje izvaja le pod nadzorom dermatologa.

Resnost bolezni določa pristop zdravljenja; Z hudimi in uvedenimi oblikami bolezni se zdravilo priporoča v bolnišnici. Potek zdravljenja običajno vključuje sprejem vitamina A in njegovih derivatov, ki pozitivno vplivajo na stanje kože.

Vitamin A je običajno predpisan z vsemi oblikami ichtize, njegova količina pa je odvisna od resnosti bolezni. Njegov dolg sprejem se giblje od 3 do 5 tednov. Nato sledi tedenski prekinitvi, po katerem se lahko sprejem nadaljuje glede na stanje kože.

Tudi po nastalem zdravljenju rdeče kože na koži lahko ostane dolgo časa, v nekaterih primerih - za življenje.

Zdravila

Za zunanjo uporabo z izrazitim lamelno ichtiozo se lahko uporabijo sredstva, ki odpravljajo povečano suhomo kožo in piling. Lahko je vazelin, krema za zunanjo uporabo Dematop.

Uporabljajo se za olupljene površine prizadete kože in levo pred absorpcijo. Povečanje elastičnosti kože, zmanjšanje razvoja aktivnih snovi v epidermis in zasičenosti kože lipidov - glavne manifestacije olajšanja navedenih sredstev.

Korektivni hormonski ukrepi dogodkov omogočajo izboljšanje stanja prizadete kože. Odkar je pogosto, z dano boleznijo, se opazi sprememba delovanja ščitnice žleze, hormonsko terapijo lahko dodelimo endokrinologu, da normalizira delo ščitnice. Ta zdravila vključujejo:

• Thyreokumb;
• Ščitnika;
• Tiroicin.

Z nezadostno aktivnostjo trebušne slinavke se lahko dodeli uporaba insulina. Vendar pa je shema zdravljenja individualna in jo imenuje endokrinolog.

Zdravljenje je namenjeno razbremenitvi simptomov in obnovitve normalne sinteze keratina v telesu. V ta namen se ta zdravila uporabljajo: \\ t

Lamelna ichhoza je neozdravljiva bolezen, vendar sodobne metode zdravljenja lahko zmanjšajo resnost karakterističnih simptomov in znatno zmanjšajo pogostost ponovitve.

Kompleks zdravljenja lamelarne ichtize lahko vključuje takšne postavke:

1. Vitaminoterapija: A (do 30 kapljic dvakrat na dan), E, \u200b\u200bRR, C, skupina vitaminov B (v sestavi vitaminskih kompleksov). Za dolge tečaje za 2-3 mesece, po prekinitvi, ponovitev (skupni tečaj se ponovi 2-3-krat na leto). Etritritat, tigays, atriceketin (Zdravilna učinkovina zdravil - vitamin derivati) so predpisani: 0,5 mg / kg telesne mase otroka.
2. Hormonoterapija. Skupina kortikosteroidov je predpisana z zelo izrazitmi simptomi in diagnosticiranimi napakami pri delu humoralnega sistema. Popravljanje zdravil imenuje zdravnik ob upoštevanju starosti otroka in splošno zdravstveno stanje. Zdravljenje in diagram odmerka mora biti strogo upoštevana.
3. Keratolitika. Vodna raztopina propilen glikola se nanese na kožo in se čez noč zapre s polietilenskim filmom. Po zdravljenju se trajanje zdravnika opredeljuje, kot je potrebno (1 čas v 7 dneh, mesec).
4. Nega kože: Vlažilna sredstva z vitaminom A. Za starejše otroke in mladostnike je možna uporaba sečnine in salicilne kisline pripravke - za mehčanje požganih delcev. Orodja, ki se uporabljajo: LASTENINE, TEMEREM, MODIFY, DERMATOL, EMOLYUM, LA CREE, SLOL (Lanolin), 1% bela mazilo živega srebra, salcossurian ali 1% salicilna kislina mazilo, vazelin, mandljevo olje.
5. Fiziosters: balneoterapija, blato, ultravijolično obsevanje (seveda do 30 sej v vrsti z odmorom za mesec dni).

Pozor! Terapevtski ukrepi se lahko olajšajo svoje življenje bolniku, vendar je popolno zdravilo nemogoče.

Pogosto ihtioza nadaljuje s spremljajočimi okužbami - v tem primeru se uporablja potek antibiotikov.

Lamelarska ichhoza je bolezen, ki zahteva stalno terapijo. Ob rojstvu otroka s hudo obliko te bolezni, je odstotek preživetja približno 20%, vendar ob pozni manifestaciji, patologija izjemno redko postane grožnja za življenje.

Zaplete

V odsotnosti zdravljenja ali nepravilnega izbora metode terapije, ki verjetno poslabša manifestacije bolezni, ki bistveno poslabša splošno kakovost bolnikovega življenja.

Videz kože Edem, oslabitev njegovih funkcij, in v otroštvu, z aktivnim razvojem zapletov, je verjetno usodni rezultat.

Za zaplete lamelarne ihtioze vključujejo prehod začetne oblike v bolj zanemarjeni, ko so simptomi izraženi toliko, kolikor je to mogoče, in povzročajo neugodje bolniku. Izboljšanje umrljivosti dojenčkov, če imajo malo bolezni, je zanemarljivo.

Viri

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz.
• http://heal-skin.com/bolezni/ -ether/Ixtioz-kozhi.html.
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html.

Bolezni kože povzročajo bolnega otroka ne le fizično, ampak tudi psihološko nelagodje. Kid razume, da se razlikuje od svojih vrstnikov, trpi in se zapre.

To še posebej velja, ko gre za tako resno starost kot ichtiozo. To je redka bolezen, ki je nevarna za svojega prevoznika, ker je telo prizadeto na ravni genoma. Kaj, če je otrok diagnosticirana prirojena ichtioza? Ali obstaja učinkovita obravnava te bolezni? Kakšen je vzrok bolezni?

Kaj je kožna ichhoza?

Ihtiza kože je bolezen, ki je zunaj podobna dermatitisu. Koža bolnika se primerja z ribami, saj se delci kože pilijo in piling. Bolezen ne presega le otrok, ampak tudi odraslih, ne glede na tla. Glavni vzrok strokovnjakov za ichtiozo obravnavajo spremembe gen, ki jih ni mogoče popraviti. Bolna oseba ostaja samo, da se nauči, kako se spopasti s poslabšanjem bolezni in izvajajo preventivne ukrepe.

Glavni vzroki bolezni

Glavni vzrok prirojene ichtize je dedna. Mehanizem videza bolezni ni v celoti raziskan, vendar obstajajo dejavniki, ki prispevajo k njenemu razvoju:

• kršitev metabolizma;
• bolezni ščitnice;
• hormonske motnje v telesu;
• motnje celične imunosti;
• onkologija;
• bolezni kože (ekcem, atopični dermatitis, itd.).

Ihtioza, pridobljena v življenju, je redka, ponavadi je narava bolezni dedna. Ihtioza se lahko razlikuje v svojih manifestacijah in resnosti toka. Skupaj se razlikuje več kot 50 vrst ihtize, nekatere pa so tako resne, da lahko ogrozijo življenje bolnika.

Sorte in simptomi

Simptomi prirojene ichtize staršev opazijo od svojega novorojenčka v prvih dneh življenja. Najpogosteje je opaziti pri otrocih, mlajših od 3 let, nekateri ljudje imajo po 20 letih znake bolezni.

Glavni simptom ihtioze je poškodba kože. Draženje je lokalizirano v nekaterih odsekih ali zajame obsežna območja, včasih v celoti vpliva na telo. Tehtnice so pretežno bele ali sive, v bližini kože, zato je ustvarjen učinek tehtnic. Značilne značilnosti te bolezni je mogoče videti na fotografiji.

Vulgarna ichhoza v otroku

Vulgarna ichhoza je najpogostejši videz te bolezni. Najprej se pojavi pri otrocih do 3 leta starosti. Otrok trpi zaradi suhe kože, ki je zapleten zaradi videza tehtnic. Hkrati je pretirano ločevanje znoja, redčenje nohtov in las.

Vulgarna ichhoza pogosto spremlja ekcema, atopični dermatitis, bronhialna astma in druge alergijske manifestacije. V celotnem človeškem življenju se bolezen občasno poslabša, nato pa umiri.

Prirojena ichtioza (Harlekino)

Priročna oblika ihtize iz fetusa v maternici. Hkrati pa obstaja grožnja smrti fetusa še pred rojstvom ali takoj po dostavi. Parcele za energijo zasedajo veliko telo otroka, obstajajo pomembne deformacije na obrazu in trupu. Sistem kosti ima opazne anomalije, ni nohtov.

Najpogosteje pride do patologije, splačnice ploda. Če mati uspe ohraniti nosečnost, ima otrok malo možnosti za preživetje po porodu. Stopnja preživetja takih otrok je 3%, pod starostjo večin pa je 1% bolnikov. Poleg deformacije kože ima otrok resne razvojne nepravilnosti, oslabljene imunitete.

Ta oblika bolezni poteka najtežje in ni mogoče za popravek. Za diagnosticiranje do rojstva otroka ni nemogoče, metode sodobne diagnoze tega ne smejo storiti.

Recesivna ichtioza

Diagnoza "recesivna ichtioza" Zdravniki so vrnili v porodnišnici, saj se znaki bolezni pojavljajo v prvih dneh po rojstvu. Najpogosteje bolezen preseneča fantje. Koža otrok je prekrita z velikimi lestvicami temne barve. Poleg tega ima novorojenček anomalije skeletne strukture, pogoste konvulzivne države, rast in razvoj se upočasnijo.

Epidermolitska ichtioza v otroku

Epidermolitski ihtioza je značilna prisotnost rdečih lestvic na koži otroka. Pred tem so mehurčki, napolnjeni s tekočino. Opis, ki jih je motena s kožo in nato strdi, tvorita lestvice. Prvi znaki bolezni opazimo v otroštvu. Zdrava območja so prisotna med lokacijami lezijo.

Ko je požgana plast kože ločena, se prikaže krvavitev. Lahko celo ogrozi življenje bolnika. Povečana okužba bistveno poslabša potek bolezni. Bolniki z diagnozo epidermolitske ichtize preživijo le mlajši od 40 let.

FASTAMER FORM.

LAMMADER IHTHTHYOSY je mogoče razlikovati takoj po rojstvu. Otroško telo je prekrito s posebnim filmom, ki ga ne dovoljuje normalno jesti in dihati. Kožna pokrova pridobi izgovorjeno rdečo. Ta oblika ichtize lahko preide v otroštvu, lestvice bodo izginile brez sledu, ne da bi povzročilo ponovitve bolezni. Če se to ne pojavi, se območje lezije poveča in postane bolj boleča. Lammoymery Ichthyoma se pogosto pridruži demenci.

Diagnoza bolezni

Ihtioza je tako izrazila simptome, ki jih specialist lahko enostavno določi bolezen. Podobno je v svojih manifestacijah z Seborejo in psoriazo, zato se v dermatologu ukvarja z diferencialno diagnozo.

Po pregledu kože bo zdravnik imenoval več dodatnih raziskav:

• splošne in biokemične krvne preskuse;
• analiza splošnega urina;
• epidermis.

Če staršev trpi zaradi ihtize ali v družini, obstajajo bolniki s to boleznijo, zdravniki ponujajo posebno analizo fetalne kože. Otrok v maternici vzame biopsijo kože. Študijo lahko porabite na približno 20 tednih nosečnosti. Na žalost, druge metode diagnostike v zvezi z otrokom, ki še niso bili nemočni. Če je rezultat pozitiven, bo strokovnjak predlagal prekinitev nosečnosti.

Ihtioza se ne prenašajo otrokom od bolnikov s starši samo v 3% primerov. Zato zdravniki priporočajo bolnikom s temi diagnozami, da se vzdržijo rojstva otrok.

Zdravljenje bolezni

Ihtioza se nanaša na neozdravljive bolezni. Edina stvar, ki jo lahko naredijo, je zmanjšanje frekvence in moči ponovitve. To bistveno izboljša kakovost življenja bolnikov. Vendar, če je škoda genov pomembna, bolnik ne bo čutil posebnega izboljšanja.

Strogo je prepovedano sodelovati pri neodvisnem zdravljenju. Bolna vulgarna ichtioza je potrebna vse življenje s strokovnjakom in strogo sledijo vsem svojim priporočilom.

Zdravljenje ichtioze vključuje:

• valutni sprejem vitaminskih kompleksov, vitaminov skupine A, E, C, B, kalcij in železa (Acheroftola Palmitat, AEVIT) so še posebej pomembni;
• anabolična orodja (kalcijev Pangamat, kalijev orot, Nero);
• simptomatski pripravki - protiglivična, kortikosteroidna zdravila, antibiotiki, imunomodulatorji;
• pravilno nego kože.

Zadnji element je izjemno pomemben za otrokovega bolnika z ichtiozo. Kožo mora biti skrbno navlaženo tako, da se zmanjša in krvavi. Za to je bolje uporabiti izdelke na osnovi vazelina ali lanolina. Dober učinek daje sprejem kopeli z dodatkom sode, škroba, soli in zdravilnih rastlin.

Pomembno je, da skrbite za kožo otroka pred izpostavljenostjo neposredni sončni svetlobi, zmrzali in vetru. To je vredno omejiti uporabo mila, ker se posuši in brez poškodbe kože. Pomembni pacienti za pomoč občutijo po opravljenem poteku postopkov sanatorija (blato, zdravilne kopeli, UV terapijo itd.).

Na splošno, če sledimo priporočilom strokovnjaka, je napoved poteka bolezni lahko precej ugodna. Potrebno je redno opraviti imenovane ankete in po potrebi poiskati nasvete, ne da bi zdravili.

Pogosto ljudje ne zaznavajo resno manjših sprememb v stanju kože. Toda razlog za pritožbo k zdravniku lahko služi ne le rdečici, srbenje, gnojno vnetje in vse neoplazme, pa tudi običajno piling kože. To je lahko posledica pomanjkanja vitaminov ali znaka resnejše diagnoze, na primer, kot je ichtioza.

Značilnosti diagnoze ichtize in njenih simptomov

Ihtioza je kožna bolezen, ki ima genetski izvor. Zanj je značilna kršitev kože kože kože - v epitelskem tkivu se pojavi napaka pri razvoju pohotne snovi, ki vsebuje keratogialine, keratin in maščobne kisline. Pri razvoju patološkega procesa - hiperkeratoza se začne piling kože. Glede na resnost in stopnjo bolezni se lahko opazijo lahka lupina in lahko tvori plast, ki spominja na ribje ribolov. Takšne formacije so lahko sive, rjave, temne ali telesne barve.

Praviloma je to neodvisna bolezen. Toda kot dodaten simptom ichtize lahko opazimo v naslednjih diagnozah:

• eritrodermija Leerner;
• ritter Dermatitis;
• ena od sort je eritrodermika;
• naslednje sindrome - Ruda, JUNG FHEHER., Refsum., Sheren-Larsson. In nekateri drugi.

Pogosto pojasniti diagnozo dokaj zunanjega simptoma - videz podobne hrapavosti na koži. Praviloma se ne manifestirajo na komolcih in kolenih, tudi na področju dimelj. Včasih bolezen spremlja srbenje in boleče občutke na koži. Dodatni simptomi vključujejo nizko potenje, paket ali zmanjšanje žebljev, razpok na njih, povečanje holesterola, kršitev izmenjave beljakovin ali maščob v telesu.

Posebnost bolezni je njena poslabšana v zimski sezoni, ko je izpostavljena suhem zmrznjenem zraku, v toplih državah z mokro podnebje ali v poletnem obdobju pa je morda nekaj izboljšanja. Toda ta dejavnik ne bi smel odpraviti skladnosti z zdravniškimi priporočili za boj proti takšni bolezni. Pogosto, v primeru insuficience klinične slike in anamneza, histološkega pregleda, krvnega preskusa, izvede celovit pregled zdravnikov profila.

Vzroki diagnoze ichtize

Glavni vzroki videza te bolezni - v človeškem telesu se pojavi generacija genov ali kršitev njihovega izraza - preoblikovanje dednih informacij v beljakovinah ali ribonukleinski kislini. Vse te spremembe v delovanju telesa so podedovane. Odvisno od oblike bolezni te spremembe pri ljudeh nadaljujejo na različne načine. Opaziti je mogoče okvarjeno keratin, pomanjkanje takšnega izdelka kot stelling sulfat, pa tudi hiperplazijo bazalne plasti povrhnjice in drugih podobnih postopkov.

Pridobljena ihtioza je precej redek. Lahko se pojavi zaradi pomanjkanja vitaminov, težav s ščitnico ali nadledvičnim žlezami.

Skupne oblike ichtize

Obstaja več sort ichtioze, katerih manifestacija je odvisna od dednih dejavnikov. Tukaj je nekaj od njih:

• ichthyosis Harlequin;
• lamelar;
• vulgar;
• epidermolitic;
• x-HOOKED.

Včasih se ta diagnoza imenuje tudi fetus ichtioza. Otroci s to diagnozo, praviloma, se pojavijo na lahek prezgodnji in z rahlo težo. Zunaj se diagnoza kaže ne le z luščenje kože, temveč tudi s spreminjanjem in rdečico vek, ušesa, usta, omejitve premikanja spojev orožja in nog. Koža novorojenčka je prekrita s sivimi ali rjavimi lestvicami z zgoščevanjem in razpokami.

Takšna bolezen se pojavi zaradi mutacije gena ABCA11. - Njegova polipeptidna veriga se skrajša, saj se pojavijo nepopravljive spremembe pri oblikovanju ploda. Zaradi podobnega postopka je funkcionalnost lipidov zlomljena - ne morejo oblikovati sloja roga kože. Ihtioza je najpogosteje vidna po rojstvu, vendar se lahko v skladu z ultrazvokom nekatere znake razvoja odstopanj izsledijo, še posebej, če imajo starši dedno predispozicijo. Potreben je ultrazvočni pregled stanja fetusa - razvoj ust, ušesa, nosu, profila obraza, je možna edema udov.

Najpogosteje je rezultat bolezni neugoden - novorojenčki s takšno diagnozo redko preživijo. V nekaterih primerih lahko pravočasno zdravljenje otroka podaljša otrokovo življenje.

Najpogosteje je podobna diagnoza takoj po rojstvu otroka. Koža otroka izgleda svetlo rdeča - eritrodermija, na njem je film, zaradi česar je težko dihati in jesti otroka. To stanje se imenuje tudi koloidno sadje. Po nekaj časa se film spremeni v luskasto, ki ostaja za življenje ali izgine v otroštvu, ne da bi zapustili zaplete. Če se kosmiči niso izginile, potem se v odraslosti povečajo, medtem ko rdeča koža pade. V stopinjah ali dlani so lahko boleče razpoke, na obrazu - rahlo piling. Možno je razviti demenco - pridobljeno demenco.

Pogosto je prisotnost filma na telesu novorojenčka spremlja sprememba vek in ustnic, ki se lahko ohranijo tudi skozi vse življenje. Razlog za takšno diagnozo je tudi dedna mutacija genov, ki se lahko manifestirajo pri osebah moških kot ženskih.

Takšna bolezen se kaže v obdobju življenja od 3 do 12 mesecev, tako pri fantih kot dekletih. Spremljajo ga pohotne cevi na lasnih mešičkih in zmanjšanje zrnate plasti kože - zmanjšana je vrednost zoratogialnega zorja v svojih celicah. Za diagnozo, bo potreben histološki pregled in tipična zgodovina.

Vulgarna ichhoza se kaže zaradi suhega in luščenja kože na območju podlakti, nazaj, buts. V tem primeru je draženje odsoten na zadnjici, notranjo površino bokov, pod kolena in pazduho. Najbolj izrazita faza bolezni - v obdobju pubertete, s starostjo, se manifestacija bolezni zmanjšuje. Tudi poslabšanje bolezni se pojavi v hladnem zimskem obdobju, v topli blagi klimi, simptomi bolezni postanejo manj izrazit.

Ta diagnoza se pogosto imenuje prirojena aritrodermija. Se manifestira takoj ob rojstvu ali v prvih mesecih po dostavi v obliki mehurčkov različnih vrednosti s posebno vsebino na rdeči koži, ki se sčasoma odpre, tvori erozijo in s časom epitelled.. Tehtnice ponavadi linearne oblike in temne odtenke se lahko nahajajo v velikih gubah ali vratu. Med prizadetimi območji lahko zamrzne zdravo kožo, ki bo eden od simptomov epidermolitične ichtize. S starostjo se lahko število mehurčkov zmanjša, vendar bo povečalo količino lupine ali tehtnic.

V primeru okužbe se lahko stanje bolnika poslabša na koži. Tipične za spremembe ichhoze v vekah - njihov umik ni opazen. Dodatni simptom lahko služijo blagoslovljenim nogam nog in dlani z učinkom odebunja. Z porazom samo teh delih telesa je možno, da kandidira drugo vrsto ichtioze z različnimi mutacija genov. Pojasniti diagnozo zahteva zunanji pregled, zgodovina in rezultate histoloških raziskav.

Ta vrsta ihtize se manifestira pri moških v prvih mesecih življenja. Najpogosteje izgleda kot velike kožne tehtnice v obliki črnih ali temno rjavih plošč. Včasih je lahko podobna skalacija povezana med seboj, kar ustvarja plast škode v obliki lupine. Izobraževanje je opaziti na zadnji površini vratu, lasišča, zadnjice in bokov, in so odsotni na obrazu, noge in dlani. V nekaterih primerih je možna oživitev roženice, zato je poleg zdravnika dermatologa, ki je včasih potreben celovit pregled zdravnikov profila, vključno z oftalmologom.

Za potrditev diagnoze se lahko zahteva krvni preskus, pa tudi družinske genske informacije in splošno zgodovino. Operanje bolezni se lahko pojavi v poletnem obdobju leta, ko je v toplini, mokri klimi. Frosty suhi zrak lahko povzroči poslabšanje bolezni. Praviloma s starostno pozitivno dinamiko ne upošteva.

Kožna ichhoza pri otrocih

Če na koži najdete vse sumljive formacije v obliki tehtnic ali manjšega pilinga, se mora otrok obrniti na zdravstveno ustanovo.

Podobna dedna bolezen se lahko manifestira z razvojem ploda v maternici maternice približno četrti ali peti mesec. Hkrati se otroci rodijo s spremenjeno strukturo kože - prisotnost lupine in tehtnice različnih velikosti. Bolezen lahko vpliva na usta, ušesa, veke, ki lahko vplivajo na vizijo in vnos hrane. S tako diagnozo je mogoče pojav membrane na prstih in deformacija okostja.

Najpogosteje se bolezen izkaže za najbolj aktivno, mlajša od treh let. Mesta kože, ki se sčasoma spremenijo v kožo, s tako imenovanimi ribami sivi ali temni odtenek, lahko opazimo rdečico kože s prisotnostjo filma. Linije na dlani postanejo izrečene. Bolezen je mogoče spremljati srbenje, gorenje, boleče občutke pri ločevanju tehtnic.

Poleg zunanjega manifestacije bolezni so možne naslednje spremembe:

1. Poslabšanje strukture las in žeblji je njihov sveženj in krhkost.
2. Očesni konjunktivitis.
3. Razvoj myopije.
4. Alergijske reakcije.
5. Bolezni ledvic
6. Zobje in zobni emajli.
7. Odpoved srca.

V takih primerih je treba takoj začeti obravnavati priporočila zdravnika in pod njegovim nadzorom. Zgodnje terapijo je na voljo za novorojenčke - otrok mora ohraniti optimalno temperaturo in vlažnost, za katero je nameščena v Kouvez. Izvaja celovit pregled bolnika s kirurgom, oftalmologom in drugimi strokovnjaki profila. Naslednji je imenovan dodatno zdravljenje. Izbrana bo glede na natančno diagnozo - kot je ichtiza in resnost bolezni.

Pri zdravljenju otroka je pomembno upoštevati psihološki vidik, ker lahko estetska sprememba kože vpliva na njegove komunikacije s kolegi.

Zdravljenje ichtioze

Rezultat bolezni v večini primerov je odvisen od resnosti bolezni in stopnje genske mutacije. Z lahko stopnjo mutacije in pravočasnega zdravljenja je možna uspešna obravnava ali vsaj izboljša kakovost življenja bolnika. Manj ugoden rezultat je predvidena v motnjah presnove in poraz drugih sistemov organizmov, poleg genetskih sprememb.

Praviloma je zdravljenje sestavljeno iz vlaženja kože - to je potrebno, da se zmanjša suha koža in zmanjša razpoke. Predpisana terapevtska mazila, kreme, vlažilni sredstva na osnovi lanolina ali vazelina, izvedejo dodatno keratolitično terapijo. V nekaterih primerih se lahko kopeli s posebnimi rešitvami predpišejo - soda, škrob, slanost, včasih z dodatkom kamilice ali žajbelj.

Od zdravil včasih predpisujejo vitaminske komplekse - vitamini skupine so pomembni za kožo Zvezek, E., Od, V, če je potrebno - antibiotiki, zdravila za vzdrževanje funkcije ščitnice, protiglivična sredstva, pripravke železa. Pomembno je podpreti imuniteto telesa. Torej, v primeru slabih, je mogoče priporočiti imunomodulatornih zdravil. V procesu zdravljenja je redno potrebna analiza urina in krvi.

• dolgo bivanje na soncu ni priporočljivo, pregrevanje kože;
• uporaba mila lahko prispeva k dodatni suhi koži;
• treba je omejiti čas bivanja v hladnem zraku zmrzali, ki lahko poslabša bolezen;
• zdravljenje sanatorijev na mestih s toplo, mehko podnebje bo ugodno, v nekaterih primerih pa je kopanje dovoljeno morje.

V vsakem primeru je nemogoče, da se vključijo v samozdravljenje, zlasti s tako resno diagnozo. Posvetovanje z zdravnikom in strogim upoštevanjem svojih priporočil lahko bistveno izboljša kakovost življenja bolnika in prepreči razvoj nepopravljivih posledic.

Med diagnozo ichtize je pomembno, da se izognemo hipotermiji in dolgo bivanje v zmrznjenem zraku, pa tudi ne moremo dovoliti, da bi na soncu ne sme pregreti kože.

S kakršnimi koli težavami s kožo je vredno posvetovati z zdravnikom, skupno piling ni izjema. Morda je skrita neprijetna diagnoza - ichtioza. Zaradi dednega porekla je zdravljenje precej dolgotrajno, težko in zahteva veliko potrpljenja. Pomembno je, da ne znižate roke, ker sodobna medicina ponuja številne načine za lajšanje in izboljšanje življenja bolnika.

Članki na tem področju

Prvi znak razvoja ichtize postane suha koža. Koža postane nesreča. Sčasoma je stisnjen in razpokan, bele ali sive skorje pa se pojavijo na njegovi površini. Na površini dlani in stopal postane vzorec kože bolj izrazit. Žeblji na čudovitih območjih so tanki in šibki, zlahka zlomijo. Lasje skoraj ne rastejo, in če še vedno rastejo, potem zelo šibki in redki.

Več fotografij ichtioze ni za šibek srca. Pogled - Kliknite na Plus \u003e\u003e\u003e

Z ichtiozo, otrok lahko izgubi težo, obstajajo kršitve duševnega razvoja, endokrine bolezni. Raven imunitete pri teh otrocih je precej nižja od vrstnikov. Opazili so tudi kronične kršitve: konjunktivitis, miopija.

Takšne kršitve so najbolj izražene, mlajše od 10 let. V poznejši starostni kategoriji je resnost bolezni precej nižja, zaradi spremembe hormonskega ozadja. Posebnost te bolezni je obdobje njegovih poslabšanj. Patologija je ponavadi ostrenjena pozimi, s hladnim suhem zraka. Poleti, zlasti z visoko vlažnostjo, se stanje bolnikov dramatično izboljša.

Opomba: Za zdravljenje, mnogi bolniki spremenijo svoje prebivališče. V pogojih tople vlažnega podnebja se bolezen praktično ne počuti sama.

Simptomi in znaki ichtize

Simptomi ichtize, odvisno od njegove sorte, so nekoliko drugačni. Tehtnice na koži so lahko različnih oblik in velikosti, ki se nahajajo drugače v delih telesa in se pojavijo v različnih obdobjih življenja bolnika.

Simptomi ichtioze - tabela

Različna ichtiza	Obdobje prvih simptomov bolezni	Zunanjost Skin	Lokacija pohotnih tehtnic na telesni površini	Piha lase, nohte in druge organe
Navadna ichhyosis.	prvih treh mesecev življenja; prvih treh let življenja.	Keroderma: veliki ostanki ne; suha koža.	po vsej telesu, razen obraza, komolca in Popliteam; Še posebej izražene spremembe kože na komolcih in kolenih.	razčlenitev las.
		Brilliant Ichthyosis: pregledne sijoče lestvice; mozaična lokacija.
		Bela ichhoza: bele tehtnice
		Ihtioza v obliki jadrnice: velike sive lestvice
		Enostavna ichhoza: lestvice majhne, \u200b\u200btesno pritrjene na osnovo
X-vezana ichtioza (sinonim za bolezen: črna ichthyosis)	Prvih tednov življenja	Lestvice velike, temne ali skoraj črne	Po vsej telesu, razen dlani in podplatov	suho, krhkost, nohtov; razčlenitev las.
	Intrauterine.	Horny Shell iz velikih ostankov (ščitniki) siva-črna	Po vsej telesu	deformacija ust; nosna deformacija; deformacija ušesa; plešavost; deformacija nohtov; lounge leče (katarakta).
	Prvi dnevi življenja	sero-yeal datoteka; bogata rdeča usnjena senca; razjede in mehurčki; majhne krvavitve v koži (purpur).	po vsem telesu; neenakomerno ermivnost kože (histicoid tip).	suho, krhkost, nohtov; razčlenitev las.
Congenital Ichthoodine Erithrodermia (Brockova bolezen)	Prvi dnevi življenja	sero-yeal datoteka; nasičeni rdeči kožni odtenek.	Po vsej telesu	suho, krhkost, nohtov; razčlenitev las.
	Prvi dnevi življenja	sero-yeal datoteka; velike sive lestvice (ščitniki); rdeči usnjeni senci.	Po vsej telesu, zlasti v kožnih gubah (dimlja, komolec in popliteate maščevanje)	deformacija in letev žeblja; odebeljene lase; povečana znojenje kože.
Enostranska ichtioza	prvi dnevi življenja; prvo leto življenja.	Rdeče usnje Shade.	pol trupa; na eni strani.	deformacije kosti; ciste ledvic.
	Prvi dnevi življenja	rdeči usnjeni odtenek; horne rastline, podobne igelskim iglam.	Po vsej telesu	odebelitev žeblja; krhkost nohtov.

SORTE IHTHHIZA - Fotogalerija

Z Vulgarno ichhozo je prizadeta celotna površina kože
V epidrolitičnem ihtiom, koža navdušuje
Ihtioza Eritrodermija Brocka je nekakšna prirojena ichhoza
Z lamelno ichhozo je koža prekrita z gostih kosmičev v obliki ščitov
Za osmeyyosiosiosiosiozo so pohotne ureditve značilne za

V nekaterih primerih je ihtioza del sprememb v telesu, ki ga povzroča metla genov. Rezultat je trajnostna kombinacija kožnih pojavov in nekaterih drugih nenormalnosti strukture in delo notranjih organov.

Dedne bolezni, ki jih spremlja razvoj ichtize - tabela

Ime patologije	Vrsta dediščine	Simptomi
Sindrome Netherton.	Avtosomal recesiven	ichtioza; sprememba las; alergijske kožne manifestacije.
Sindromu Shegreen-Larsson	Avtosomal recesiven	ichtioza; mišice paralize in paralize; duševna zaostalost.
Refsum sindrom.	Avtosomal recesiven	ichtioza; patologija očesa mrežnice (retinit); vnetje živcev telesa in okončin (nevritis); duševna zaostalost.
Sindrom rude	Avtosomal recesiven	ichtioza; epilepsija; duševna zaostalost; nevritis; anemija; nerazvitost spola in drugih žlez.
Popovski sindrom.	Neznano	ichtioza; dVARF; demenca; izguba trdnosti kosti (osteoporoza).

Klinična slika posameznih oblik ichtize

Enostavna, navadna ali vulgarna ichtioza

To je najpogostejša oblika bolezni. Ne pojavlja se takoj ob rojstvu, vendar v tretjem mesecu življenja in kasneje - do 1 leto. Ni spolne razlike v pogostosti obolevnosti.

Klinični simptomi te oblike bolezni:

• flywood, hebuguene in piling fino ravnine;
• folikularna hiperkeratoza;
• izguba las;
• resnost palmovih in plantlarnih kožnih vzorcev; Včasih, še posebej s priloženo patologijo endokrinega sistema, se na podplatih in dlani pilijo;
• suhost, hrapavost, deformacija, redčenje in krhkost plošč za nohte.

Lezija kože v obliki izrazite suhe in hrapavosti je posplošena, z izjemo stranskih površin obraza, materničnega, aksilarne in jagodičja regije, notranje površine bokov, upogibne površine na območju spoji za kolena in komolce.

Slika lestvic je drugačna - od belkasto do sivkasto črno. Najbolj izrazite spremembe so opažene v območju kolenov in komolcev, na sprednji površini shins, lestvice so podobne lestvicam rib.

Poraz ust foliklov s siličjem v obliki folikularnega keratoze je najbolj značilen simptom navadne ihhize. Leži v blokiranju ustjih malih prometnih zastojev, ki so sestavljeni iz množic pohoten epitelij, zaradi katere se oblikujejo vozlički, tuberkulirajo z velikostjo od 1 do 3 mm z zvijanimi praškastimi lasmi v osrednjem delu. Tuberki imajo telesno ali rdečkasto sivo barvo, prekrito z lestvicami in so včasih obdani z rdečkasto klin.

Folikularna keratoza daje kožo Grungijski videz (simptom »Graters«) in se lahko lokalizira v celotni koži kože, razen dlani in ustavi, najpogosteje na področju ramenskega pasu, zadnjice in bokov. Še posebej je izražena v adolescenci in listi za srednjo dobo po sebi point atrofičnih sužnjev, ki so edino pričevanje ichtioze v družinskih članih.

Ponavljajoče se ponovitve po suhem zraku in v hladni sezoni. S starostjo, je izboljšanje države, zlasti poleti ali / in v mokrem toplim podnebjem. Pogosto v adolescenci pride do obdobja kratkoročne remisije. V prihodnosti (do 25 let) piling postane veliko manj izrazit ali se popolnoma ustavi, vendar so značilne spremembe kože dlani in postanke ohranjene.

Folikularna ichhyosis.

Folikularna ihtioza se razlikuje od folikularne hiperkeratoze kot simptomov vulgarne ichtize, ali dariusove bolezni (folikularna vegetativna keratoza), v kateri se razlikujejo 4 obrazci. Za razliko od vulgarske ichtize, Daryino bolezen razvija v otroštvu ali v adolescenci, ima progresivno naravo, poslabša pod vplivom ultravijoličnega sevanja. Vozlici imajo naravo gostih bradavic, ki rastejo papule, z združitvijo, od katerih se pojavi v gubah kože, se posmehuje. Elementi se običajno nahajajo simetrično. Njihova glavna lokalizacija je moralni del glave, obstajala območja, obraza, medmepačne cone, regija prsnice in velikih gub.

X-Hooked Ichthyosis

Trpijo predvsem fantje. Prevoznik patološkega gena je mama. Dekleta se lahko zbolejo, če je oče bolan, in mama je nosilec gena. Bolezen je mogoče diagnosticirati že ob rojstvu (redko) ali po 2-6 tednih. Manj težkih oblik se kažejo kasneje, vendar do 1 leto po rojstvu.

Klinični simptomi so neločljivo povezani samo za to obliko bolezni. Velike lestvice so tesno ob površini kože in imajo temno rjavo (umazano) barvo. Značilnost lokalizacije lezij je hrbet vratu, stranskih površin prsnega koša, kožo ekstenzivne površine okončin.

Pomembno manj specifičen značaj hiperkeratoze ima na področju naravnih kožnih gub. Obraz, dlani in podplati niso prizadeti, vendar so pojavi hiperhropoze zabeležene v teh oddelkih. Splanjenje vrste moke in folikularne keratoze za ta obrazec niso značilni.

Pri 50% bolnikov se razkrije motnost roženice, ki ga ne spremlja znižanje vizualne dajatve. Poleg tega je včasih usnjena patologija v kombinaciji z drugimi motnjami - s kriptoropskim hipogonadizmom s hipogonadotropnim hipogonarizmom, z zaostalostjo duševnega razvoja. Pri ženskih nosilcih mutiranega gen je možn razvoj osnovne splošne slabosti.

Potek bolezni se poslabša v zimski sezoni. Klinična slika, ko se povečanje starosti ne izboljša.

Pojavi se z enako frekvenco med ženskimi in moškimi. Pogosteje najdemo pri otrocih, rojenih od staršev, ki so bližnji sorodniki. Pogosto ti otroci še vedno umrejo v starosti novorojenčka.

Bolezen se kaže takoj ob rojstvu z briljantno tanko gosto folijo roga plast povrhnjice, ki imajo rumenkasto rjavo barvo. Film, zaradi katerega podobne novorojenčke je imelo ime "koloidno sadje", pokriva celotno telo. Med gibanjem otroka se razpoka in več tednov loči v obliki tankih plošč velikih velikosti. Hkrati so izpostavljeni soljeni odseki rdeče kože.

S starostjo se intenzivnost rdeče barve zmanjša, vendar se stopnja obsežnega pilinga poveča. Plošče imajo poligonalno obliko in sivo rjavo. Tesno so pritrjeni v osrednjem delu, robovi lupine in dvignejo, kot ploščice.

Poraz je razpršen. Na območjih komolcev in kolena se koža zgosti, včasih brada širitve povrhnjice, in na hrbtni strani, zaradi nastalih gub, koža pridobi prečno valovost. Palm in plantarne površine so prav tako dovzetne za redundantno orogo.

Poleg tega, srbenje in izpadanje las na vrsto roba alopecije, nohte plošče, nasprotno, zgosti in raste hitro. Zaradi zategovanja kože se oblikujejo "Mongoloid" oči, se ušesni pomivalniki deformirajo.

Smrtnost v tej obliki doseže 20% predvsem zaradi blokade znojnih žlez, prekomerne izgube vlage na področju več razpok, povečanje telesne temperature na visoke kazalnike tudi z minimalnim fizičnim naporom ali povečanjem temperature okolja, dodajanje sekundarne okužbe in Razvoj septičnih držav.

Diagnostični dogodki

Pravilna diagnoza je narejena po temeljiti študiji kože dojenčka in izvede ustrezne analize, saj je zelo pogosto prirojena oblika zmedena z dermatitisom Ritterja in Eritroderma Leiner-Mousse.

DeskVamativna eritrodermija Leiner-Mousse je na voljo v prvih dveh mesecih življenja otroka: epidermis je vneto in rahlo uživa, kožne gube pilijo. In dobesedno v nekaj dneh, so vse pokrove kože vključene v ta proces.

Ritter Dermatitis se razvije na sedmem dnem po rojstvu. Rdeča epidermis, kosmiči na območju naravnih lukenj otroka (popka, analna luknja). Postopek nadalje velja za celotno telo, in lestvice začnejo izginjati z tvorbo erozij. Poleg tega se pritrjena telesna temperatura, so pritrjena dsspeptične pojave in toksikoza.

X-sklopka in navadna oblika je mogoče zamenjati z glutenovo boleznijo, za katero je značilna tudi luščenje povrhnjice, kršitev strukture nohte plošče in lase za lase.

Sorodne težave

Otroci in mladostniki slabo prenašajo bolezen. Razlogi so, da ne uspejo dela telesnih sistemov:

1. Otrok narašča počasi, ne pridobi teže, izgleda nerodno, pogosto bolezni spremljajo pomanjkljivosti v duševnem razvoju.
2. Bolezen krepi izbor sebuma, moti strukturo las, lahko celo padejo. Otroške nohte plošče postanejo tanke in krhke.
3. Imuniteta je oslabljena, zato se pogosto razvijajo virusne bolezni.
4. Osnova povzroča motnje presnove, delo endokrinega sistema in hormonske izmenjave.
5. Holesterol se znatno poveča, kar vodi do bolezni srca in krvnih žil.
6. "Piščančja slepota" se razvija - bolezen, pri kateri oseba ne razlikuje predmetov v temi.

Težave so še posebej izrazite pozimi. Zdravljenje mora spremljati ustrezna prehrana in higienski kožni postopki. Ne morete izključiti dnevnih sprehodov. Zdravljenje zahteva tudi sončenje.

Napoved:

Napoved je odvisna od oblike ichtize. Z običajnim, lamelom in recesijo X-sklopke, je običajno ugodna za življenje. Opazovanje razmoteljev v dermatologu, profilaktično zdravljenje v jesenskih-zimskih obdobjih s kompleksom vitaminov v kombinaciji z UV obleko, zdravljenje sanatorium-resort prispeva k ohranjanju kože bolnikov v relativno ugodni državi. Z prirojeno I., zlasti v kombinaciji z okvarami živčnih in endokrinih sistemov, so smrtonosne rezultate pogosto opazili zaradi kršitve razvoja vitalnih organov in sistemov.

Diagnoza bolezni

Ihtioza je tako izrazila simptome, ki jih specialist lahko enostavno določi bolezen. Podobno je v svojih manifestacijah z Seborejo in psoriazo, zato se v dermatologu ukvarja z diferencialno diagnozo.

Po pregledu kože bo zdravnik imenoval več dodatnih raziskav:

• splošne in biokemične krvne preskuse;
• analiza splošnega urina;
• epidermis.

Če staršev trpi zaradi ihtize ali v družini, obstajajo bolniki s to boleznijo, zdravniki ponujajo posebno analizo fetalne kože. Otrok v maternici vzame biopsijo kože. Študijo lahko porabite na približno 20 tednih nosečnosti. Na žalost, druge metode diagnostike v zvezi z otrokom, ki še niso bili nemočni. Če je rezultat pozitiven, bo strokovnjak predlagal prekinitev nosečnosti.

Ihtioza se ne prenašajo otrokom od bolnikov s starši samo v 3% primerov. Zato zdravniki priporočajo bolnikom s temi diagnozami, da se vzdržijo rojstva otrok.

Zdravljenje

Genetske oblike ichtize niso primerne za dokončanje zdravila in z oblikami te dermatološke bolezni, je terapija glavne bolezni, ki je povzročila to patologijo, je pacient. Trenutno potekajo študije za ustvarjanje drog, ki bi lahko vplivale na spremenjene gene in prispevale k njihovemu okrevanju. Možno je, da bo njihova ustanovitev omogočila bolnikom s dednimi oblikami ichtize, da se znebijo te neprijetne in hude bolezni.

Zdravljenje vseh oblik ichtioze izvaja dermatolog. Potreba po hospitalizaciji bolnika je odvisna od resnosti kliničnega primera.

Bolnikom z različnimi oblikami dedne ihtioze se lahko dodelijo naslednjimi zdravili: \\ t

• vitamini A, C, E in skupina B;
• nikotinska kislina;
• hormonski pripravki: insulin, ščitnični hormoni, glukokortikosteroidi (po navedbah);
• mineralni dodatki s kalijem, Wicki, likalnik;
• pripravki z aloe;
• imunomodulatorna sredstva;
• transfuzije plazme in uvedba Gamma Globus;
• antibiotiki (ko je pritrjena sekundarna okužba);
• oljna raztopina retinola (v obliki kapljic, ko je starost zasuka).

Za lokalno zdravljenje se lahko dodelijo bolniki z ichhozo:

• uporaba posebnih sredstev za splošno higieno in nego kože: gel, smetana in lostranovi šampon;
• lipotropski pripravki z lipamidom in vitaminom U;
• kopeli z manganovo, decoction kamiljo, robom ali žajbljanjem;
• nanašanje otroške kreme z vitaminom A;
• terapevtska sol, ogljikov dioksid in škrobne kopeli;
• nanašanje krem \u200b\u200bz auevit, sečnino, vinilnom in natrijevim kloridom (za odrasle);
• blato;
• ultravijolično obsevanje (v subermetričnih odmerkih);
• vpliv po morskih algah, vodah ali drugih izdelkih morja.

• sprejem infuzija fitosbolacije iz koprive, osi zrn, veslanje cvetja, rowan sadje in trava, tašča in nasadni;
• sprejem infuzija Phytoschera iz trave matere, Pijama, Plant, Horsedail in korenske korenine;
• mazilo, ki temelji na olju Zverboya, voska, propolisa, Gils, čistoče in masla;
• kopeli z vplivi zdravilnih zelišč (igel, čaj, koledarla, senoruchi itd.);
• kopeli s sodo, rjavo in glicerinom, sol in rjavo.

Načrt zdravljenja ichtize je pripravljen za vsakega bolnika individualno in je odvisen od oblike in resnosti bolezni. Poleg kompleksne skupne in lokalne terapije, taki bolniki in njihove družine kažejo delo s psihologo, saj je ta bolezen vedno povezana s kršitvijo psihološkega ravnovesja. Po drugi strani pa pravočasno odpravo stresa, notranje izkušnje in težave z odtujenostjo družbe pozitivno vplivajo ne le na stanje bolnikove psihe, temveč prispeva tudi k izboljšanju bolnikovega splošnega stanja. Stalna psihološka podpora preprečuje hitrejše napredovanje bolezni, ki lahko izzove neugodno čustveno ozadje.

Napoved ihtize v večini primerov je neugodna, saj je tudi na enostaven način te bolezni, se sistemske patologije pogosto pridružijo, in napredovanje menjalnih kršitev vodi do razvoja zapletov. Edini način, da se preprečimo dedne oblike ichtize, je načrtovanje nosečnosti z obveznim določitvijo tveganja rojstva otroka s takšno patologijo.

Parami, v katerih se ta patologija opazi iz enega od staršev, je priporočljivo, da zavrnete rojene svoje otroke, eko službe z uporabo materiala donatorjev (jajce ali sperme) ali posvojitve.

Pri prepoznavanju anomalij fetusa se lahko med nosečnostjo priporoči njena umetna prekinitev.

Napoved in zapleti ihtioze Harlequin

Prognoza je neugodna: 50% novorojenčkov umre v prvih nekaj dneh po rojstvu. Tisti, ki so preživeli kritični trenutek, se bodo kasneje borili:

• zaplete oči (zaradi odporne možnosti stoletja);
• upočasnitev rasti;
• kršitve motoričnih sposobnosti;
• psihološke težave in pomanjkanje socialnih veščin.

Dolgoročni sprejem retinoidov lahko dajo zaplete na jetrih, ledvicah, kardiovaskularnem sistemu. Na žalost je življenje ljudi s takšno diagnozo kot celoto povezano z ogromnimi mukami, vendar medicina ne stoji mirno, in vsak dan se pojavijo nove tehnike, kar bistveno izboljšuje bolnikovo stanje.

Glavni vzroki za ichhozo kože

V središču epidemiologije ichtize kože je genska mutacija, ki jo znanosti in zdravila ne preučuje. Zdravniki in znanstveniki ne morejo reči s točnostjo, ki povzroča razvoj ichtize, vendar z natančnostjo prepričani, da se bolezen lahko razvije ob ozadju naslednjih dejavnikov:

• dednost;
• kršitev izmenjalnih procesov;
• patologija ščitnice;
• motnje funkcionalnosti genitalnih žlez, nadledvičnih žlez;
• premik v delo ali tvorbo celične imunosti.

V primerih, ko je pridobljena ichhoza kože, lahko druge patološke motnje v telesu postanejo njegov vzrok: rak, kronična odpoved ledvic, bolezni ščitnice. Ni redko, ichhoza kože tokovi skupaj s spremljajočimi dermatološkimi boleznimi kroničnega toka: ekcem ali drugih oblik dermatitisa.

Simptomi in sorte vulgarne ichtize

Obstajata dve sorti ichtioze vulgaris:

• avtosomunski dominant;
• recesivno, povezano s tlemi (X-kromosomska).

Te sorte se razlikujejo v klinični sliki.

Avtošolski prevladujoči obrazec Pomeni, da so mutirani geni podedovani neodvisno od tal (moški in ženske so lahko nosilci mutacije). Sprva, koža novorojenčka ni poškodovana - simptomi se kažejo ob koncu prvega leta življenja, včasih - malo kasneje (v drugem letu).

Značilni znaki:

• prisotnost rumenih ali rjavih točk (oblikovanih iz pohotnih celic površinskih plasti povrhnjice) velikosti od več milimetrov na več centimetrov, ki spominjajo na ribolovne tehtnice;
• spremembe, praviloma se nahajajo v prsih, hrbtu, zgornjih in spodnjih okončinah (simetrično);
• na splošno se obloge na celotnem telesu suhe zaradi zmanjšanja izločanja sebuma in znoja, se folikularna keratoza pogosto opazimo na nogah in zadnjici;
• na koži glave obstajajo tudi značilne podrobnosti, vendar lasje niso poškodovani.

Pogosto bolezenska bolezen s folikularno keratozo, hiperkeratozo notranjih površin rok in nog in atopičnega dermatitisa.

Pomembno je vedeti! ITHYOSS je vulgarna v autosomno-dominantnih otrocih, ki spontano izgine z nastopom pubertete. To je, tudi če ne izvajate farmakološke obdelave, bo otrok izkazal to bolezen.

Recesivno (X-kromosomska oblika) Ugotovljeno je izključno pri moških (ženske so le nosilci okvarjenega gena) in se manifestijo v trenutku rojstva ali prvih mesecev življenja. Spremembe lestvice vplivajo na celotno telo, kot tudi območje v pazduh, dimljah, fiba komolcev in poplitealno območje. Simptomi se s starostjo poslabšajo.
Poleg tega opazimo bolnike:

• kršitev vida (vnetje roženice, katarakta);
• težave z mišično-skeletnim sistemom (nepravilen razvoj hrustanca in kostnega tkiva, atrofija mišic);
• izguba sluha;
• kršitve centralnega živčnega sistema (mišični krči in duševna zaostalost).

Opozoriti je treba, da recesivna oblika izpolnjuje zelo redko - 1 primer 6000 ljudi.

Vzroki diagnoze ichtize

Glavni vzroki videza te bolezni - v človeškem telesu se pojavi generacija genov ali kršitev njihovega izraza - preoblikovanje dednih informacij v beljakovinah ali ribonukleinski kislini. Vse te spremembe v delovanju telesa so podedovane. Odvisno od oblike bolezni te spremembe pri ljudeh nadaljujejo na različne načine. Opaziti je mogoče okvarjeno keratin, pomanjkanje takšnega izdelka kot stelling sulfat, pa tudi hiperplazijo bazalne plasti povrhnjice in drugih podobnih postopkov.

Pridobljena ihtioza je precej redek. Lahko se pojavi zaradi pomanjkanja vitaminov, težav s ščitnico ali nadledvičnim žlezami.

Vzroki folikularne površinske ihtize

Folikularna keratoza je večnamenske bolezni. Iz glavnih razlogov lahko dodelite:

1. Avitaminoza maščobnih vitaminov (predvsem A in E).
2. Prehrana hrane: neuravnotežena prehrana, odsotnost rednih obrokov, presežek v ogljikovih hidratih. Nezadostna poraba vode.
3. Prekomerni stres, psiho-čustvena prenapetost.
4. Sprejem nekaterih zdravil (glukokortikosteroidi, spolne hormone, hipofize).
5. Sigor vremenske razmere.

Folikularna površina ihtioza nastane ob ozadju prehitrega epidermis energiziranja v ločenih kožnih odsekih. Keratin, ki je del pohotne plasti kože, zamaši usta lasnih mešičkov, ki tvorijo tako imenovano "cev", ki se dviga nad površino telesa.

Ihtioza na fotografiji z opisom 7 kosov

Delov ogroža življenje. Otroci so rojeni z majhno težo. Sodobna medicina je dosegla uspeh pri ohranjanju življenja majhnih bolnikov.

Če prej, s sistemsko okužbo, otrok ni preživel, saj je bila termoregulacija motena, zdaj je zdravilo lahko ohraniti svoje življenje.

Klasifikacija pridobljene ihtize

• simptomatsko, izzval s katero koli patologijo ali je eden od znakov osnovne bolezni; Morda so motnje funkcije ščitnice ali nadledvične žleze, disfunkcijo nevro-vegetativnega sistema, hipo ali avitaminoze "a", bolezni krvi in \u200b\u200bmaligne neoplazme, avtoimuna, vnetne in nalezljive bolezni, metabolične motnje, nestrpnost do posameznika droge ali hrane, itd.;
• diskot;
• limo ali senile.

V skladu s klasifikacijo, predlagano leta 1990 (K. N. Suvorov), ki temelji na kliničnih simptomih, razlikuje takšne oblike bolezni, kot so:

• enostavna ali navadna ichhoza, za katero je značilna poraz vsega pokrova kože in majhnih lestvic;
• brilliant - vpliva tudi na skoraj vse pokrove kože, razen velikih gub, vendar pregledno s sivimi kosmiči so mozaik;
• serpentin, v katerem je na kožo obsežnih površin okončin in stranskih površin telesa prizadete, imajo velike lestvice sivo rjavo barvo.

Kot podlaga za drugo klasifikacijo, se prevzema resnost bolezni, po kateri se določi oblika slednjega:

• hud, katerega izid je smrt novorojenčka;
• srednje težka, združljiva z življenjem;
• pozno, ko se prvi simptomi patologije pojavijo šele drugi mesec po rojstvu.

Te in druge klasifikacije v različnih primerih so lahko priročne v praktičnem delu, v mednarodni klasifikaciji ihtize bolezni, ki so nameščene pod naslovom "Druge prirojene nepravilnosti" in so razvrščene kot "prirojene anomalije, deformacije in kromosomske kršitve". V isti klasifikaciji so razdeljene na ichtizo:

1. Enostavno (vulgarno) je avtosomusna prevladujoča vrsta dediščine.
2. Zajet z X-Chromosom (ženski) - Recesive.
3. Ploščo ali lamelar - avtosomul-recesiven.
4. Congenital Bullous ichhoodine Erithrodermia - avtosomno dominant.
5. Sadje Ihtioza je avtosomalna recesivna.
6. Druga prirojena ichtioza.
7. Prirojena ichtioza ni nespecificirana.

Mutirani geni, ki se prenašajo z nadzorom dedovanja encimskih sistemov in biokemičnih procesov keratinizacije, ki niso v celoti dešifrirani. Temeljijo na patološkem razvoju Profilrangina - celične beljakovine, ki jih vsebuje keratinociti. Običajno kot posledica biokemičnih procesov razpade na kompleksu Philhargin in molekule, ki se imenuje vlažilni faktor (NMF).

Zaradi genske mutacije se pojavi motnja vlage kože, presežna sinteza okvarjenega keratina, ki je beljakovin las, usnja in žebljev, ki je preveč hiter epitelij epitelij. Kršitev izmenjalnih procesov, zlasti beljakovin in maščob vodijo k kršitvi pregradne funkcije kože in kopičenja v krvi holesterola, in med celicami horizontalnih in drugih plasti - različni sklopi izdelkov izmenja, zlasti, zlasti, amino kislina, ki ima učinek cementiranja. Tudi upočasnitev sloja roga se upočasni, saj je tesno tesno s subjektom, ki temeljijo na temo, so motene procese znojenja in dihanja kože, lokalna imuniteta se zmanjša. Glede na veliko površino lezij se vse to ne sme odražati na funkcijah nevro-endokrinih in drugih sistemov organizmov.

Tako je glavni razlog za večino oblik ichtize je mutacija genov ali kršitev njihovega razvoja. Predpostavlja se, da se mutira na več točkah enega gena ali sodeluje v tem procesu več različnih genov, ki povzročajo prisotnost velikega števila kliničnih oblik bolezni.

Patološki oroging se razvija na naslednjem mehanizmu:

1. Presežek keratinov izdelkov, praviloma s spremenjeno strukturo.
2. Pospešeno gibanje keratinocitov na plast roga iz bazalnega.
3. Krepitev obveznic med celicami rogah in njihove zapoznele zavrnitve.
4. Dystrofične spremembe v epiteliju, tvorba vakuolov (mehurčki) v zgornjih slojih povrhnjice in povečanje debeline plasti roga.
5. Kršitev formacije Philhargin in NMF, ki vodi do pretirane izgube vode skozi kožo. To povzroča njihovo suhost in karakteristično piling.

Zdravljenje z ljudskimi zdravili

Možno zdravljenje folikularne površinske ihtize z ljudskimi zdravili. Najbolj priljubljeni takšni recepti:

1. Izrežite debel list aloe, ovijte s talnim papirjem in zamrznite do 3 dni. Pokažite na tanke plošče in nanesite na prizadeta mesta ponoči pod gazom gazo.
2. Podmažite propolis, ki ga je prizadela kože.
3. Dragi na plitkem grofu natisnete nastalo mešanico v obliki kaskarja na prizadeta območja tri ure tri dni zapored.

Ljudske obdelave

Kako zdraviti ichtiozo z uporabo folk zdravil, bo pravilno razložil fitoterapevt. Pri zdravljenju patologije so bile naslednje rastline dobro prikazane: Sea Buckthorn, Pijm, Horseta, Mati in Levnica, sejalni ovs in Rowan, Peony, Eleutherokok Spiny, Dressee in Aralia visok. Lahko sprejmete ali eno vrsto, ali več vrst zdravilnih rastlin: Pijma - dva dela; Barva srca - en kos; Plant - dva dela; Horsetail - en kos; Drobi - Štirje deli. Zmes se zlije z vročo vodo (500 ml), je vztrajal. Uporabite infuzijo na pol skodelice 2-krat na dan. Sprejem - 1 mesec. Nadaljnji 10 dni - odmor. Tečaj je treba ponoviti.

Prvi simptomi in zdravljenje vetrnic pri otrocih in mladostnikih

Vzroki in dejavniki razvoja

Večina oblik ichtize so dedne bolezni. Vse informacije o osebi je priloženo v molekuli DNA. Posamezne strani - Geni so odgovorni za posebne vidike dejavnosti telesa. Ihtioza - rezultat razgradnje sekcije DNK, ki upravlja posodobitev plasti epidermis. Prenos napačnega gena z dedovanjem je drugačen z različnimi oblikami bolezni. En nepravilni gen vodi do videza naslednjih vrst ihtioze:

Takšen mehanizem dediščine se imenuje avtosomunska prevladujoča. Praviloma se lahko bolezen v vsakem generaciji izsledimo v rodovniku. S samodejnim recesivnim vrsto dediščine so starši otroka zdravi, vendar je vsak izmed njih izročil napačen ichtiozo gen. Verjetnost rojstva bolnega otroka v tem primeru je manj kot v prejšnji. Starši pogosto ne sumijo na nosilca napačnih genov, saj se lahko ihthoza manifestira samo v nekaterih generacijah rodovnika. S tem mehanizmom so podedovane naslednje vrste ihtize:

V nekaterih primerih se nepravilen gen ichtize nahaja v X kromosomu. Pri takih ženskah se ne opazijo manifestacije bolezni, ker imajo običajen gen v drugem X-Kromosomu. Pri moških je X-Chromosomma podedovana od matere. Če je v njem nepravilna gen, fant razvija ichtizo. Dekleta v takšni družini ne poškodujejo, temveč posredovati okvarjeni gen za potomce (prevoz).

Mystery DNA - Video

Očitno je več genov nadzorovano z orožjem zgornje plasti kože. Ko razpadejo, se spremenijo na kožo in v notranjosti telesa, pa se razlikujejo po nekaterih značilnostih. Običajno je stopnja orogeja zgornje plasti povrhnjice primerljiva s hitrostjo posodabljanja drugih - zrnat, briljantno in olupljeno. Z ichtiozo se te razmere dramatično spreminjajo. Spodnje plasti rastejo z običajnim ali počasnim gibanjem. Horny plast raste zelo hitro, tolikokrat višjega v debelini normalno. V nekaterih primerih se lahko ichthoza razvije zaradi razlogov, ki niso povezani z dednostjo:

Z ichtiozo se spremeni narava kože. Normalne lestvice so tako majhne, \u200b\u200bki se ne razlikujejo z neoboroženim videzom. Z ichtiozo, epidermis zdravimo z tvorbo velikih zelo gosto lestvic različnih odtenkov, priključenih na spodnji plasti baze. Med vrstami lestvic so oblikovane globoke razpoke. Cena slika spominja na ribo z blazino ali krokodilsko kožo.

Ihtioza ni le kozmetični problem. Celoten organizem trpi zaradi sprememb iz kože. Razpoke med lestvico - široka vrata za okužbo. Običajno koža ščiti osebo, ki vstopa v tkanino patogenov mikrobov. To prispeva k celovitosti kritja in prijaznih bakterij, ki se prebivajo na površini pod tesnejšim nadzorom imunosti. Z ichtiozo individualne kosmiči niso ovira za mikrobe, zato je bolezen pogosto zapletena zaradi vnetja globokih tkiv in penetracijo patogena v krvi (sepsa). Slajska koža ne more izvajati drugega pomembnega dela - ohraniti ustrezno temperaturo v telesu. Pri bolnikih z ihtiozo je nevarno in prenašanje in pregrevanje.

Plate Ichthyosis - Video

Skupne oblike ichtize

Obstaja več sort ichtioze, katerih manifestacija je odvisna od dednih dejavnikov. Tukaj je nekaj od njih:

• ichthyosis Harlequin;
• lamelar;
• vulgar;
• epidermolitic;
• x-HOOKED.

Včasih se ta diagnoza imenuje tudi fetus ichtioza. Otroci s to diagnozo, praviloma, se pojavijo na lahek prezgodnji in z rahlo težo. Zunaj se diagnoza kaže ne le z luščenje kože, temveč tudi s spreminjanjem in rdečico vek, ušesa, usta, omejitve premikanja spojev orožja in nog. Koža novorojenčka je prekrita s sivimi ali rjavimi lestvicami z zgoščevanjem in razpokami.

Takšna bolezen se pojavi zaradi mutacije gena ABCA11 - njegova polipeptidna veriga se skrajša, saj se med tvorbo fetusa pojavijo nepopravljive spremembe. Zaradi podobnega postopka je funkcionalnost lipidov zlomljena - ne morejo oblikovati sloja roga kože. Ihtioza je najpogosteje vidna po rojstvu, vendar se lahko v skladu z ultrazvokom nekatere znake razvoja odstopanj izsledijo, še posebej, če imajo starši dedno predispozicijo. Potreben je ultrazvočni pregled stanja fetusa - razvoj ust, ušesa, nosu, profila obraza, je možna edema udov.

Najpogosteje je rezultat bolezni neugoden - novorojenčki s takšno diagnozo redko preživijo. V nekaterih primerih lahko pravočasno zdravljenje otroka podaljša otrokovo življenje.

Najpogosteje je podobna diagnoza takoj po rojstvu otroka. Koža otroka izgleda svetlo rdeča - eritrodermija, na njem je film, zaradi česar je težko dihati in jesti otroka. To stanje se imenuje tudi koloidno sadje. Po nekaj časa se film spremeni v luskasto, ki ostaja za življenje ali izgine v otroštvu, ne da bi zapustili zaplete. Če se kosmiči niso izginile, potem se v odraslosti povečajo, medtem ko rdeča koža pade. V stopinjah ali dlani so lahko boleče razpoke, na obrazu - rahlo piling. Možno je razviti demenco - pridobljeno demenco.

Pogosto je prisotnost filma na telesu novorojenčka spremlja sprememba vek in ustnic, ki se lahko ohranijo tudi skozi vse življenje. Razlog za takšno diagnozo je tudi dedna mutacija genov, ki se lahko manifestirajo pri osebah moških kot ženskih.

Takšna bolezen se kaže v obdobju življenja od 3 do 12 mesecev, tako pri fantih kot dekletih. Spremljajo ga pohotne cevi na lasnih mešičkih in zmanjšanje zrnate plasti kože - zmanjšana je vrednost zoratogialnega zorja v svojih celicah. Za diagnozo, bo potreben histološki pregled in tipična zgodovina.

Vulgarna ichhoza se kaže zaradi suhega in luščenja kože na območju podlakti, nazaj, buts. V tem primeru je draženje odsoten na zadnjici, notranjo površino bokov, pod kolena in pazduho. Najbolj izrazita faza bolezni - v obdobju pubertete, s starostjo, se manifestacija bolezni zmanjšuje. Tudi poslabšanje bolezni se pojavi v hladnem zimskem obdobju, v topli blagi klimi, simptomi bolezni postanejo manj izrazit.

Ta diagnoza se pogosto imenuje prirojena bulozna eritrodermija. Manifestira se takoj ob rojstvu ali v prvih mesecih po porodu v obliki mehurčkov različnih velikosti s posebnimi vsebinami na rdeči koži, ki je sčasoma odprt, ki tvori erozijo in s časovnim epiteliti. Tehtnice ponavadi linearne oblike in temne odtenke se lahko nahajajo v velikih gubah ali vratu. Med prizadetimi območji lahko zamrzne zdravo kožo, ki bo eden od simptomov epidermolitične ichtize. S starostjo se lahko število mehurčkov zmanjša, vendar bo povečalo količino lupine ali tehtnic.

V primeru okužbe se lahko stanje bolnika poslabša na koži. Tipične za spremembe ichhoze v vekah - njihov umik ni opazen. Dodatni simptom lahko služijo blagoslovljenim nogam nog in dlani z učinkom odebunja. Z porazom samo teh delih telesa je možno, da kandidira drugo vrsto ichtioze z različnimi mutacija genov. Pojasniti diagnozo zahteva zunanji pregled, zgodovina in rezultate histoloških raziskav.

Ta vrsta ihtize se manifestira pri moških v prvih mesecih življenja. Najpogosteje izgleda kot velike kožne tehtnice v obliki črnih ali temno rjavih plošč. Včasih je lahko podobna skalacija povezana med seboj, kar ustvarja plast škode v obliki lupine. Izobraževanje je opaziti na zadnji površini vratu, lasišča, zadnjice in bokov, in so odsotni na obrazu, noge in dlani. V nekaterih primerih je možna oživitev roženice, zato je poleg zdravnika dermatologa, ki je včasih potreben celovit pregled zdravnikov profila, vključno z oftalmologom.

Za potrditev diagnoze se lahko zahteva krvni preskus, pa tudi družinske genske informacije in splošno zgodovino. Operanje bolezni se lahko pojavi v poletnem obdobju leta, ko je v toplini, mokri klimi. Frosty suhi zrak lahko povzroči poslabšanje bolezni. Praviloma s starostno pozitivno dinamiko ne upošteva.

Metode prepoznavanja ichthize

Diagnoza ichtioze je naloga izkušenega dermatologa. Za vzpostavitev prave diagnoze se uporabljajo naslednje metode: \\ t

Diferencialna diagnoza ichtioze se izvede s kožnimi boleznimi, ki jih spremlja rdečina, videz mehurčkov in drugih napak:

Kako zdraviti kožo ichtioze

Trenutno je ihtioza ni mogoče ozdraviti, lahko zmanjšate le intenzivnost simptomov in to bistveno vpliva na kakovost življenja. Prav tako je treba obravnavati priložene patologije.

Pozor! Zdravljenje mora biti pod strogim opazovanjem dermatologa. Lahko se pojavi tako v stacionarnih in ambulantnih pogojih. Vse je odvisno od resnosti bolezni.

Glavne metode zdravljenja ichtize:

• popravek hormonskega ozadja;
• pripravki lokalnih akcij;
• fizioterapija;
• vitaminoterapija.

Če je bakterijska okužba pritrjena na ichtiozo, je imenovan potek antibakterijskih zdravil. Biti morajo brezhibno z antibiotikogramom.

Upoštevali bomo tudi zdravljenje ichtize z ljudskimi zdravili, ki lahko olajšajo bolnikovo stanje.

Hormonsko ozadje

Bodite prepričani, da opravite korekcijo hormonskega ozadja. Ščitnika, trebušna slinavka vpliva na ichtiozo.

V hipotiroidizmu so predpisani ščitnice - tiroicin, ščitnica, thyreokumb. V primeru pomanjkanja trebušne slinavke uporabljajo insulin. Diagram zdravljenja je izbran strogo individualno.

Pripravki lokalnih akcij

Sredstva za vlaženje kože, se uporabljajo piling pohotnih ostankov.

• Mazilo Vazelin. Navlaži in mehča kožo. Ima dermatoprotektivni učinek. Na prizadeto čiščenje.
• Dermatolna krema. Ima membranski zaščitnika, preprečuje vnetne procese, vlaži, poveča elastičnost kože. Stures njegovih lipidov ima antialergijsko delovanje. Nanaša se na prizadeto območje kože s tanko plastjo 2-krat na dan. Tečaj je dva ali tri tedne.
• Salicilna kislina (raztopina). Ima protivnetni in keratolitični učinek, dezinficira. Alkoholno usnje se obdeluje 2-krat na dan.
• Mazilo. Ima protivnetni, antialergični, antietnični učinek. Uporabljena tanka plast 4-5 krat na dan. Pri premagovanju obraza mora biti potek zdravljenja največ 5 dni.
• Dipozaliksko mazilo.. Ima protivnetno, anti-face in vasokonstrictor akcijo. Ima dezinfekcijo in keratolitično delovanje. Zjutraj in zvečer se nanese s tanko plastjo.
• Mazilo Vidniem.. Ima učinek zaščitnika membran, zmanjšuje proces kože orogiranja, nasičenja z vitaminom tkivom, prispeva k procesu regeneracije kože. Uporabljena tanka plast 2-krat na dan. Pred uporabo Mazi, prizadetih krajev obdelujejo antiseptik. Glede na resnost ichtize je tečaj terapije 1-3 mesece.

Fizioterapija

Postopki fizioterapija navlažijo kožo, krepijo presnovo v tkivih. Pozitiven učinek je mogoče opaziti na teden po začetku zdravljenja.

Pozor! Postopki morajo izbrati specialista, ki temelji na obliki ihtize in stopnje njegove resnosti.

Naslednje fizioterape so koristne:

• Celjenje kopeli. Kontraindicirana v akutnem vnetnem procesu ali poslabšanju kronične bolezni, s krvnimi boleznimi, onkologijo. Obstajajo kisik, hidrochny, škrobne kopeli.
• Merinsko valovno ultravijolično obsevanje (SUF-obsevanje). Prispeva k oblikovanju vitamina D, kot tudi njen izomer - vitamin D2; Normalizira metabolizem, nasičenja organizma z vitamini C in A. poveča koncentracijo nekaterih biološko aktivnih snovi, ki neposredno vplivajo na zdravje endokrinega sistema. Spodbuja imuniteto.
• Talassoterapija. Uporaba različnih faktorjev morja ali oceana (alge, morska voda, IL, zdravilna umazanija). Kombinacija različnih metod talasoterapije vodi do dolgotrajnega vlaženja kože in zmanjšuje resnost simptomov.
• Helioterapija. Solarno sevanje se uporablja za terapevtske namene (sončne kopeli). Postopek prispeva k oblikovanju vitamina D, stimulira imunski sistem. Izvaja se v strogo določenem času: zjutraj - od 8 do 11 ur, po kosilu - od 16 do 18 ur.

Vitaminoterapija

Bolniki so predpisani vodotopni in maščobni vitamini v velikih odmerkih. To zmanjšuje resnost nekaterih simptomov.

• Vitamin A (v obliki mazil).
• Vitamin E (raztopina za intramuskularne injekcije).
• Vitamin B1 (raztopina za intramuskularne injekcije).
• Vitamin B6 (raztopina za intramuskularne injekcije).
• Vitamin B12 (raztopina za intramuskularne injekcije).

  Kaj je? Drakes kličejo kožne lezije, ki nastanejo na območju kožnih gub. SPECIALNIKI NE.

  Razvoj patologije otroške bolezni so danes pogosto najdemo pogosto. Največje tveganje okužbe