РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013
Железодефицитная анемия неуточненная (D50.9)
Гематология
Утвержден протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12.12.2013
Железодефицитная анемия (ЖДА)
- клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающегося на фоне различных патологических (физиологических) процессов, и проявляющийся признаками анемии и сидеропении (Л.И.Дворецкий, 2004г.).
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
D 50 Железодефицитная анемия
D 50.0 Постгеморрагическая (хроническая) анемия
D 50.8 Другие железодефицитные анемии
D 50.9 Железодефицитная анемия неуточненная
Дата разработки протокола : 2013г.
Сокращения, используемые в протоколе:
ДЖ - дефицит железа
ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота
ЖДА - железодефицитная анемия
ЖДС - железодефицитное состояние
ЦП - цветовой показатель
Пользователи протокола : врач-гематолог, терапевт, гастроэнтеролог, хирург, гинеколог
Общепринятой классификации железодефицитной анемии на данный момент не существует.
Клиническая классификация железодефицитной анемии (для Казахстана).
В диагнозе железодефицитной анемии необходимо выделить 3 момента:
Этиологическую форму (будет уточнена после дообследования)
- Вследствие хронических кровопотери (хроническая постгеморрагическая анемия)
- Вследствие повышенного расхода железа (повышенной потребности в железе)
- Вследствие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)
- Алиментарная (нутритивная)
- Вследствие недостаточного всасывания в кишечнике
- Вследствие нарушения транспорта железа
Стадии
А. Латентная: снижено Fe в сыворотке крови, дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)
Б. Клинически развернутая картина гипохромной анемии.
Степень тяжести
Легкая (содержание Hb 90-120 г/л)
Средняя (содержание Hb 70-89 г/л)
Тяжелая (содержание Hb ниже 70 г/л)
Пример:
Железодефицитная анемия, постгастрорезекционная, стадия Б, тяжелой степени тяжести.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1) Жалобы и анамнез:
Сведения из анамнеза:
Хронические постгеморрагические ЖДА
1. Маточные кровотечения. Меноррагии различного генеза, гиперполименорея (menses более 5 дней, особенно при появлении первых менструаций до 15 лет, при цикле менее 26 дней, наличие сгустков крови более суток), нарушение гемостаза, аборты, роды, миома матки, аденомиоз, внутриматочные контрацептивы, злокачественные опухоли.
2. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта. При выявлении хронической кровопотери проводится тщательное обследование пищеварительного тракта «сверху донизу» с исключением заболеваний ротовой полости, пищевода, желудка, кишечника, глистная инвазия анкилостомой. У взрослых мужчин, женщин после менопаузы основной причиной железодефицита являются кровотечения из ЖКТ, которые могут спровоцировать: язвенная болезнь, диафрагмальная грыжа, опухоли, гастриты (алкогольные или вследствие лечения салицилатами, стероидами, индометацином). Нарушения в системе гемостаза могут привести к кровотечениям из ЖКТ.
3. Донорство (у 40% женщин приводит к скрытому дефициту железа, а иногда, главным образом, у женщин-доноров с многолетним стажем (более 10 лет) - провоцирует развитие ЖДА.
4. Другие кровопотери: носовые, почечные, ятро-генные, искусственно вызванные при психических заболеваниях.
5. Кровоизлияния в замкнутые пространства: легочный гемосидероз, гломические опухоли, особенно при изъязвлении, эндометриоз.
ЖДА, связанные с повышенной потребностью в железе:
Беременность, лактация, период полового созревания и интенсивного роста, воспалительные заболевания, интенсивные занятия спортом, лечение витамином В 12 у больных с В 12 дефицитной анемией.
Одним из наиболее важных патогенетических механизмов развития анемии беременных является неадекватно низкая продукция эритропоэтина. Помимо состояний гиперпродукции провоспалительных цитокинов, вызванных собственно беременностью, возможна их гиперпродукция при сопутствующих хронических заболеваниях (хронические инфекции, ревматоидный артрит и др.).
ЖДА, связанные с нарушением поступления железа
Неполноценное питание с преобладанием мучных и молочных продуктов. При сборе анамнеза необходимо учитывать особенности питания (вегетарианство, соблюдение постов, диеты). У некоторых больных, нарушенная абсорбция железа в кишечнике может маскироваться общими синдромами, такими как стеаторрея, спру, целиакия или диффузный энтерит. Недостаточность железа часто возникает после резекции кишечника, желудка, гастроэнтеростомии. Атрофический гастрит и сопутствующая ахлоргидрия также могут уменьшать всасывание железа. Плохой абсорбции железа могут способствовать снижение продукции соляной кислоты, уменьшение времени, необходимого для всасывания железа. В последние годы изучается роль хеликобактерной инфекции в развитии ЖДА. Отмечено, что в некоторых случаях обмен железа в организме при эрадикации хеликобактера может нормализоваться и без дополнительных мер.
ЖДА, связанные с нарушением транспорта железа
Эти ЖДА связаны с врожденной антрансферринемией, наличием антител к трансферрину, снижением трансферрина за счет общего дефицита белка.
a. Общеанемический синдром: слабость, повышенная утомляемость, головокружение, головные боли (чаще в вечернее время), одышка при физической нагрузке, ощущение сердцебиения, синкопальные состояния, мелькание «мушек» перед глазами при невысоком уровне артериального давления, Часто наблюдается умеренное повышение температуры, нередко сонливость днем и плохое засыпание ночью, раздражительность, нервность, конфликтность, плаксивость, снижение памяти и внимания, ухудшение аппетита. Выраженность жалоб зависит от адаптации к анемии. Лучшей адаптации способствует медленный темп анемизации.
b. Сидеропенический синдром:
- изменение кожи и ее придатков
(сухость, шелушение, легкое образование трещин, бледность). Волосы тусклые, ломкие, «секутся», рано седеют, усиленно выпадают, изменения ногтей: истончение, ломкость, поперечная исчерченность, иногда ложкообразная вогнутость (койлонихии).
- Изменения слизистых оболочек
(глоссит с атрофией сосочков, трещины в углах рта, ангулярный стоматит).
- Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта
(атрофический гастрит, атрофия слизистой пищевода, дисфагия). Затруднение глотания сухой и твердой пищи.
- Мышечная система
. Миастения (вследствие ослабления сфинктеров появляются императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удерживать мочу при смехе, кашле, иногда ночное недержание мочи у девочек). Следствием миастении могут быть и невынашивание беременности, осложнения в процессе беременности и родов (снижение сократительной способности миометрия
Пристрастие к необычным запахам.
Извращение вкуса. Выражается в стремлении есть что-либо малосъедобное.
- Сидеропеническая миокардиодистрофия
- склонность к тахикардии, гипотонии.
- Нарушения в иммунной системе
(снижается уровень лизоцима, В-лизинов, комплемента, некоторых иммуноглобулинов, снижение уровня Т- и В-лимфоцитов, что способствует высокой инфекционной заболеваемости при ЖДА и появлению вторичного иммунодефицита комбинированного характера).
2) физикальное обследование:
. бледность кожных покровов и слизистых;
. «синева» склер вследствие их дистрофических изменений, лёгкая желтизна области носогубного треугольника, ладоней как результат нарушения обмена каротина;
. койлонихии;
. хейлит (заеды);
. неотчётливая симптоматика гастрита;
. непроизвольное мочеиспускание (следствие слабости сфинктеров);
. симптомы поражения сердечно-сосудистой системы: сердцебиение, одышка, боли в груди и иногда отёки на ногах.
3) лабораторные исследования
Лабораторные показатели при ЖДА
Лабораторный показатель | Норма | Изменения при ЖДА | |
1 | Морфологические изменения эритроцитов |
нормоциты - 68% микроциты - 15,2% макроциты - 16,8% |
Микроцитоз сочетается с анизоцитозом, пойкилоцитозом, в наличии анулоциты, плантоциты |
2 | Цветовой показатель | 0,86 -1,05 | Гипохромия показатель менее 0,86 |
3 | Содержание гемоглобина |
Женщины - не менее 120 г/л Мужчины - не менее 130 г/л |
Уменьшено |
4 | МСН | 27-31 пг | Менее 27 пг |
5 | МСНС | 33-37% | Менее 33 % |
6 | МСV | 80-100 фл | Снижен |
7 | RDW | 11,5 - 14,5% | Увеличен |
8 | Средний диаметр эритроцитов | 7,55±0,099 мкм | Уменьшен |
9 | Количество ретикулоцитов | 2-10:1000 | Не изменено |
10 | Коэффициент эффективного эритропоэза | 0,06-0,08х10 12 л/сутки | Не изменен или уменьшен |
11 | Железо сыворотки |
Женщины - 12-25 мкмль/л Мужчины -13-30 мкмоль/л |
Снижено |
12 | Общая железосвязывающая способность сыворотки крови | 30-85 мкмоль/л | Повышена |
13 | Латентная железосвязывающая способность сыворотки | Менее 47 мкмоль/л | Выше 47 мкмоль/л |
14 | Насыщение трансферрина железом | 16-15% | Уменьшено |
15 | Десфераловый тест | 0,8-1,2 мг | Уменьшение |
16 | Содержание протопорфиринов в эритроцитах | 18-89 мкмоль/л | Повышено |
17 | Окраска на железо | В костном мозге присутствуют сидеробласты | Исчезновение сидеробластов в пунктате |
18 | Уровень ферритина | 15-150 мкг/л | Уменьшение |
Критерии | ЖДА | МДС (РА) | В12-дефицитная | Гемолитические анемии | |
Наслед-ственные | АИГА | ||||
Возраст | Чаще молодой, до 60 лет |
Старше 60 лет |
Старше 60 лет | - | После 30 лет |
Форма эритроцитов | Анизоцитоз, пойкилоцитоз | Мегалоциты | Мегалоциты | Сферо-, овалоцитоз | Норма |
Цветовой показатель | Снижен | Норма или повышен | Повышен | Норма | Норма |
Кривая Прайс-Джонса | Норма | Сдвиг вправо или норма | Сдвиг вправо | Норма или сдвиг вправо | Сдвиг влево |
Длительность жизни Эритр. | Норма | Норма или укорочена | Укорочена | Укорочена | Укорочена |
Проба Кумбса | Отриц. | Отриц. иногда положительная | Отриц. | Отриц. | Положит. |
Осмотическая стойкость Эр. | Норма | Норма | Норма | Повышена | Норма |
Ретикулоциты периферической крови |
Относит. увеличение, абсолют. уменьшение |
Уменьшено или повышено |
Понижены, на 5-7 день лечения ретикулоцитарный криз |
Увеличены | Увеличение |
Лейкоциты периферической крови | Норма | Снижены | Возможно понижение | Норма | Норма |
Тромбоциты периферической крови | Норма | Снижены | Возможно понижение | Норма | Норма |
Сывороточное железо | Снижено | Повышено или норма | Повышено | Повышено или в норме | Повышено или норма |
Костный мозг | Увеличение полихромато-филов | Гиперплазия всех ростков кроветворения, признаки дисплазии клеток | Мегалобласты | Повышение эритропоэза с увеличением зрелых форм | |
Билирубин крови | Норма | Норма | Возможно повышение | Повышение непрямой фракции билирубина | |
Уробилин мочи | Норма | Норма | Возможно появление | Стойкое повышение уробилина мочи |
Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии проводится с другими гипохромными анемиями, вызванными нарушением синтеза гемоглобина. К ним относятся анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (анемия при свинцовом отравлении, при врожденных нарушениях синтеза порфиринов), а также талассемии. Гипохромные анемии в отличие от железодефицитных анемий протекают с высоким содержанием железа в крови и депо, которое не используется для образования гема (сидероахрезия), при этих заболеваниях отсутствуют признаки тканевого дефицита железа.
Дифференциальным признаком анемии, обусловленной нарушением синтеза порфиринов, является гипохромная анемия с базофильной пунктацией эритроцитов, ретикулоцитов, усиленным эритропоэзом в костном мозге с большим количеством сидеробластов. Для талассемии характерны мишеневидная форма и базофильная пунктация эритроцитов, ретикулоцитоз и наличие признаков повышенного гемолиза
Лечение за рубежом
Получить консультацию по медтуризму
Цели лечения:
- Коррекция дефицита железа.
- Комплексное лечение анемии и осложнений, связанных с ней.
- Ликвидация гипоксических состояний.
- Нормализация гемодинамики, системных, обменных и органных нарушений.
Тактика лечения
***:
немедикаментозное лечение
При железодефицитной анемии больному показана диета, богатая железом. Максимальное количество железа, которое может всосаться из пищи в желудочно-кишечном тракте, — 2 г в сутки. Железо из продуктов животного происхождения всасывается в кишечнике в значительно больших количествах, чем из растительных продуктов. Лучше всего всасывается двухвалентное железо, входящее в состав гема. Железо мяса всасывается лучше, а железо печени — хуже, поскольку железо в печени содержится преимущественно в виде ферритина, гемосидерина, а также в виде гема. В малом количестве железо всасывается из яиц, фруктов. Больному рекомендуются следующие продукты, содержащие железо: говяжье мясо, рыба, печень, почки, легкие, яйца, крупа овсяная, гречневая, бобы, белые грибы, какао, шоколад, зелень, овощи, горох, фасоль, яблоки, пшеница, персики, изюм, чернослив, сельдь, гематоген. Целесообразен прием кумыса в суточной дозе 0.75-1 л, при хорошей переносимости — до 1.5 л. В первые два дня больному на каждый прием дают не более 100 мл кумыса, с 3-го дня больной принимает по 250 мл 3-4 раза в день. Лучше принимать кумыс за 1 ч до и через 1 ч после завтрака, за 2 ч до и через 1 ч после обеда и ужина.
При отсутствии противопоказаний (сахарный диабет, ожирение, аллергия, диарея) больному следует рекомендовать мед. В меде имеется до 40% фруктозы, которая способствует повышению всасывания железа в кишечнике. Лучше всего всасывается железо из телятины (22%), из рыбы (11%); из яиц, фасоли, фруктов всасывается 3% железа, из риса, шпината, кукурузы - 1%.
медикаментозное лечение
Отдельно перечислить
- перечень основных лекарственных средств
- перечень дополнительных лекарственных средств
***в данных разделах необходимо приведение ссылки на источник, имеющий хорошую доказательную базу, с указанием уровня достоверности. Ссылки указывать в виде квадратных скобок с нумерацией по мере встречаемости. Данный источник должен быть указан в списке литературы под соответствующим номером.
Лечение ЖДА должно включать следующие этапы:
Все препараты железа разделяют на две группы:
1. Ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа - Сорбифер, Ферретаб, Тардиферон, Максифер, Ранферон-12, Актиферин и т.д.).
2. Неионные соединения, к которым относятся препараты трехвалентного железа, представленные железо-протеиновым комплексом и гидроксид-полимальтозным комплексом (Мальтофер). Железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (Венофер, Космофер, Феркайл)
Таблица. Основные лекарственные препараты железа для приёма внутрь
Препарат | Дополнительные компоненты | Лекарственная форма | Количество железа, мг |
Монокомпонентные препараты | |||
Аристоферон | сульфат железа |
сироп - 200 мл, 5 мл - 200 мг |
|
Ферронал | глюконат железа | табл., 300 мг | 12% |
Ферроглюконат | глюконат железа | табл., 300 мг | 12% |
Гемофер пролонгатум | сульфат железа | табл., 325 мг | 105 мг |
Железное вино | сахарат железа |
раствор, 200 мл 10 мл - 40 мг |
|
Хеферол | фумарат железа | капсулы, 350 мг | 100 мг |
Комбинированные препараты | |||
Актиферин |
сульфат железа, D,L -серин сульфат железа, D,L -серин, глюкоза, фруктоза сульфат железа, D,L -серин, глюкоза, фруктоза, калия сорбат |
капс., 0,11385 г сироп, 5 мл-0,171 г капли, 1 мл - 0,0472 г |
0,0345 г 0,034 г 0,0098 г |
Сорбифер - дурулес |
сульфат железа, аскорбиновая кислота |
табл., 320 мг | 100 мг |
Феррстаб | табл., 154 мг | 33% | |
Фолфетаб | фумарат железа, фолиевая кислота | табл., 200 мг | 33% |
Ферроплект |
сульфат железа, аскорбиновая кислота |
табл., 50 мг | 10 мг |
Ферроплекс |
сульфат железа, аскорбиновая кислота |
табл., 50 мг | 20% |
Фефол | сульфат железа, фолиевая кислота | табл., 150 мг | 47 мг |
Ферро- фольгамма |
сульфат железа, фолиевая кислота, цианокобаламин |
капс., 100 мг | 20% |
Тардиферон - ретард | сульфат железа, аскорбиновая | драже, 256,3 мг | 80 мг |
кислота, мукопротеоза | |||
Гино-тардиферон |
сульфат железа, аскорбиновая кислота, мукопротеоза, фолиевая кислота |
драже, 256,3 мг | 80 мг |
2Макрофер | глюконат железа, фолиевая кислота |
шипучие табл., 625 мг |
12% |
Фенюльс |
сульфат железа, аскорбиновая кислота, никотинамид, витамины группы В |
капс., | 45 мг |
Ировит |
сульфат железа, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота, цианокобаламин, лизин моногидро- хлорид |
капс., 300 мг | 100 мг |
Ранферон-12 | Фумарат железа, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота, цианокобаламин, сульфат цинка | Капс., 300 мг | 100 мг |
Тотема | Глюконат железа, марганца глюконат, меди глюконат | Ампулы с раствором для питья | 50 мг |
Глобирон | Фумарат железа, фолиевая кислота, цианокобаламин, пиридоксин, докузат натрия | Капс., 300 мг | 100 мг |
Гемсинерал-ТД | Фумарат железа, фолиевая кислота, цианокобаламин | Капс., 200 мг | 67 мг |
Феррамин-Вита | Аспарагинат железа, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота, цианокобаламин, сульфат цинка | Табл., 60 мг | |
Мальтофер |
Капли, сироп, 10 мг Feв 1 мл; Табл. жевательные 100 мг |
||
Мальтофер Фол | полимальтозный гидроксильний комплекс железа, фолиевая кислота | Табл. жевательные 100 мг | |
Феррум Лек | полимальтозный гидроксильный комплекс железа | Табл. жевательные 100 мг |
Таблица. Препараты железа для парентерального введения.
Торговое наименование | МНН | Лекарственная форма | Количество железа, мг |
Венофер в/в | Железо III гидроксид сахарозный комплекс | Ампулы 5,0 | 100 мг |
Феркайл в/м | Железа III декстран | Ампулы 2,0 | 100 мг |
Космофер в/м, в/в | Ампулы 2,0 | 100 мг | |
Новофер-Д в/м, в/в | Железа III гидроксид-декстрановый комплекс | Ампулы 2,0 | 100 мг/2мл |
Схема лечения ЖДА:
1. При уровне гемоглобина 109-90 г/л, гематокрита 27-32% назначить комбинацию препаратов:
Диета, включающую богатые железом продукты - говяжий язык, мясо кролика, курицы, белые грибы, гречневую или овсяную крупы, бобовые, какао, шоколад, чернослив, яблоки;
Солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа, железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс в суммарной суточной дозе 100 мг (пероральный прием) в течение 1,5 месяцев с контролем общего анализа крови 1 раз в месяц, при необходимости продление курса лечения до 3 месяцев;
Аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели
2. При уровне гемоглобина ниже 90 г/л, гематокрита ниже 27% провести консультацию гематолога.
Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса в стандартной дозировке. Дополнительно к проводимой ранее терапии назначить железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день количество вводимого железа должна рассчитываться по формуле, приводимой в инструкциях производителя или декстран железа III (100 мг/2 мл) один раз в сутки, внутримышечно (расчет по формуле), с индивидуальным подбором курса в зависимости от гематологических показателей, в этот момент прием пероральных препаратов железа временно прекращают;
3. При нормализации уровня гемоглобина более 110 г/л и гематокрита более 33% назначить комбинацию препаратов солевых или полисахаридных соединений двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса 100 мг 1 раз в неделю в течение 1 месяца, под контролем уровня гемоглобина, аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели (неприменимо при патологии со стороны ЖКТ - эрозии и язвы пищевода, желудка), фолиевая кислота по 1 таб. х 2 р. в д. 2 недели.
4. При уровне гемоглобина менее 70 г/л стационарное лечение в гематологическом отделении, в случае исключения острой гинекологической или хирургической патологии. Обязательный предварительный осмотр гинеколога и хирурга.
При выраженном анемическом и циркуляторно-гипоксическом синдромах лейкофильтрованная эритроцитарная взвесь, дальнейшие трансфузии строго по абсолютным показаниям, согласно Приказа Министра здравоохранения Республики Казахстан от 26 июля 2012 года № 501. О внесении изменений в приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 6 ноября 2009 года № 666 "Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов"
В предоперационном периоде в целях скорейшей нормализации гематологических показателей трансфузия лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси, согласно приказа № 501;
Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день согласно расчетов по инструкции и под контролем гематологических показателей.
Например, схема расчета количества вводимого препарата относительно Космофера:
Общая доза (Fe мг) = масса тела (кг) х (необходимый Нb - действительный Нb) (г/л) х 0.24 + 1000 мг (запас Fe). Фактор 0.24 = 0.0034 (содержание железа в Hb составляет 0.34%) х 0.07 (объем крови 7% массы тела) х 1000 (переход от г к мг). Курсовая доза в мл (при железодефицитной анемии) в пересчете на массу тела (кг) и в зависимости от показателей Hb (г/л), который соответствует:
60, 75, 90, 105 г/л:
60 кг - 36, 32, 27, 23 мл соответственно;
65 кг - 38, 33, 29, 24 мл соответственно;
70 кг - 40, 35, 30, 25 мл соответственно;
75 кг - 42, 37, 32, 26 мл соответственно;
80 кг - 45, 39, 33, 27 мл соответственно;
85 кг - 47, 41, 34, 28 мл соответственно;
90 кг - 49, 42, 36, 29 мл соответственно.
При необходимости лечение расписывается по этапам: неотложная помощь, амбулаторный, стационарный.
Другие виды лечения - нет
Хирургическое вмешательство
Показаниями к хирургическому лечению является продолжающееся кровотечение, нарастание анемии, вследствие причин, которые не могут быть устранены путем медикаментозной терапии.
Первичная профилактика
проводится в группах лиц, у которых нет в данный момент анемии, но имеются предрасполагающие к развитию анемии обстоятельства:
. беременные и кормящие грудью;
. девочки-подростки, особенно с обильными менструациями;
. доноры;
. женщины с обильными и длительными менструациями.
Профилактика железодефицитной анемии у женщин с обильными и длительными менструациями.
Назначаются 2 курса профилактической терапии длительностью б недель (ежедневная доза железа составляет 30-40 мг) или после менструации в течение 7-10 дней ежемесячно в течение года.
Профилактика железодефицитной анемии у доноров, детей спортивных школ.
Назначаются 1-2 курса профилактического лечения в течение 6 недель в сочетании с антиоксидантным комплексом.
В период интенсивного роста мальчиков может развиться железодефицитная анемия. В это время также следует проводить профилактическое лечение препаратами железа.
Вторичная профилактика проводится лицам с ранее излеченной железодефицитной анемией при наличии условий, угрожающих развитием рецидива железодефицитной анемии (обильные менструации, фибромиома матки и др.).
Этим группам больных после проведенного лечения железодефицитной анемии рекомендуется профилактический курс длительностью 6 недель (суточная доза железа - 40 мг), затем проводятся два 6-недельных курса в год или прием 30-40 мг железа ежедневно в течение 7-10 дней после менструации. Кроме того, необходимо ежедневно употреблять не менее 100 г мяса.
Все больные железодефицитной анемией, а также лица, имеющие факторы риска этой патологии, должны находиться на диспансерном учете у терапевта в поликлинике по месту жительства с обязательным проведением не менее 2 раз в год общего анализа крови и исследованием содержания сывороточного железа. Одновременно осуществляется также диспансерное наблюдение с учетом этиологии железодефицитной анемии, т.е. больной находится на диспансерном учете по поводу заболевания, вызвавшего железодефицитную анемию.
Дальнейшее ведение
Клинические анализы крови следует проводить ежемесячно. При анемии тяжёлой степени проводят лабораторный контроль каждую неделю, при отсутствии положительной динамики гематологических показателей показано углубленное гематологическое и общеклиническое обследование.
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных
А.М. Раисова - зав. отд. терапии, к.м.н.
О.Р. Хан - ассистент кафедры терапии постдипломного образования, врач-гематолог
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет
Рецензенты:
Указание условий пересмотра протокола : каждые 2 года.
Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)
Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Звездочкой отмечены следующие категории:
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках
Включено: анемия:
. сидеропеническая
. гипохромная
D50.0
Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1
Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
D50.8
Другие железодефицитные анемии
D50.9
Железодефицитная анемия неуточненная
Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)
D51.0
Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Анемия:
. Аддисона
. Бирмера
. пернициозная (врожденная)
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1
Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.2
Дефицит транскобаламина II
D51.3
Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8
Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9
Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная
D52.0
Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1
Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.8
Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9
Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ
Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами
D53.0
Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Оротацидурическая анемия
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1
Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D53.2
Анемия, обусловленная цингой.
Исключена: цинга (E54)
D53.8
Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
. меди
. молибдена
. цинка
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
. дефицит меди (E61.0)
. дефицит молибдена (E61.5)
. дефицит цинка (E60)
D53.9
Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)
Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)
D55.0
Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1
Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2
Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
Анемия:
. гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
. вследствие недостаточности гексокиназы
. вследствие недостаточности пируваткиназы
. вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
D55.3
Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8
Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9
Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная
D56.0
Альфа-талассемия.
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1
Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
Талассемия:
. промежуточная
. большая
D56.2
Дельта-бета-талассемия
D56.3
Носительство признака талассемии
D56.4
Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
D56.8
Другие талассемии
D56.9
Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
D57.0
Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1
Серповидно-клеточная анемия без криза.
Серповидно-клеточная(ое):
. анемия }
. болезнь } БДУ
. нарушение }
D57.2
Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
Болезнь:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3
Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S.Гетерозиготный гемоглобин S
D57.8
Другие серповидно-клеточные нарушения
D58.0
Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1
Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2
Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Болезнь:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
метгемоглобинемия (D74. -)
D58.8
Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
D58.9
Наследственная гемолитическая анемия неуточненная
D59.0
Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1
Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
«Холодовая агглютининовая»:
. болезнь
. гемоглобинурия
Гемолитическая анемия:
. холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
. тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2
Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.3
Гемолитико-уремический синдром
D59.4
Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
Гемолитическая анемия:
. механическая
. микроангиопатическая
. токсическая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
D59.6
Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Гемоглобинурия:
. от нагрузки
. маршевая
. пароксизмальная холодовая
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.8
Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9
Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая
Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)
D60.0
Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.1
Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.8
Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
D60.9
Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная
Исключен: агранулоцитоз (D70)
D61.0
Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
. врожденная
. детская
. первичная
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1
Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2
Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.3
Идиопатическая апластическая анемия
D61.8
Другие уточненные апластические анемии
D61.9
Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз
Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D63.0
Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8
Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
Исключены: рефрактерная анемия:
. БДУ (D46.4)
. с избытком бластов (D46.2)
. с трансформацией (D46.3)
. с сидеробластами (D46.1)
. без сидеробластов (D46.0)
D64.0
Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
D64.1
Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2
Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3
Другие сидеробластные анемии.
Сидеробластная анемия:
. БДУ
. пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
D64.4
Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D64.8
Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
D64.9
Анемия неуточненная
Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Пурпура:
. фибринолитическая
. молниеносная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
. у новорожденного (P60)
Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Гемофилия:
. БДУ
. А
. классическая
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)
Болезнь Кристмаса
Дефицит:
. фактора IX (с функциональным нарушением)
. тромбопластического компонента плазмы
Гемофилия В
Исключены: осложняющие:
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0
Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
. БДУ (D66)
. с функциональным нарушением (D66)
D68.1
Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2
Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дефицит:
. АC-глобулина
. проакцелерина
Дефицит фактора:
. I [фибриногена]
. II [протромбина]
. V [лабильного]
. VII [стабильного]
. X [Стюарта-Прауэра]
. XII [Хагемана]
. XIII [фибринстабилизирующего]
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3
Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
Повышение содержания:
. антитромбина
. анти-VIIIа
. анти-IXа
. анти-Xа
. анти-XIа
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
(класс XX).
D68.4
Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
. заболевания печени
. недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
D68.8
Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.9
Нарушение свертываемости неуточненное
Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
D69.0
Аллергическая пурпура.
Пурпура:
. анафилактоидная
. Геноха(-Шенлейна)
. нетромбоцитопеническая:
. геморрагическая
. идиопатическая
. сосудистая
Аллергический васкулит
D69.1
Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2
Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
Пурпура:
. БДУ
. сенильная
. простая
D69.3
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
D69.4
Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5
Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.6
Тромбоцитопения неуточненная
D69.8
Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
D69.9
Геморрагическое состояние неуточненное
Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
Нейтропения:
. БДУ
. врожденная
. циклическая
. медикаментозная
. периодическая
. селезеночная (первичная)
. токсическая
Нейтропеническая спленомегалия
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз
Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
нейтропения (D70)
предлейкоз (синдром) (D46.9)
D72.0
Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
. Альдера
. Мая-Хегглина
. Пельгера-Хюэта
Наследственная:
. лейкоцитарная
. гиперсегментация
. гипосегментация
. лейкомеланопатия
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.1
Эозинофилия.
Эозинофилия:
. аллергическая
. наследственная
D72.8
Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкемоидная реакция:
. лимфоцитарная
. моноцитарная
. миелоцитарная
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9
Нарушение белых кровяных клеток неуточненное
D73.0
Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
D73.1
Гиперспленизм
Исключены: спленомегалия:
. БДУ (R16.1)
. врожденная (Q89.0)
D73.2
Хроническая застойная спленомегалия
D73.3
Абсцесс селезенки
D73.4
Киста селезенки
D73.5
Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
D73.8
Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D73.9
Болезнь селезенки неуточненная
D74.0
Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8
Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9
Метгемоглобинемия неуточненная
Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
лимфаденит:
. БДУ (I88.9)
. острый (L04. -)
. хронический (I88.1)
. брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
D75.0
Семейный эритроцитоз.
Полицитемия:
. доброкачественная
. семейная
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1
Вторичная полицитемия.
Полицитемия:
. приобретенная
. связанная с:
. эритропоэтинами
. снижением объема плазмы
. высотой
. стрессом
. эмоциональная
. гипоксемическая
. нефрогенная
. относительная
Исключены: полицитемия:
. новорожденного (P61.1)
. истинная (D45)
D75.2
Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8
Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
D75.9
Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
. гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
. лейкемический (C91.4)
. липомеланотический (I89.8)
. злокачественный (C85.7)
. нелипидный (C96.0)
D76.0
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2
Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3
Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)
D80.0
Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1
Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2
Избирательный дефицит иммуноглобулина А
D80.3
Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G
D80.4
Избирательный дефицит иммуноглобулина M
D80.5
Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M
D80.6
Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.7
Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8
Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D80.9
Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный
Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)
D81.0
Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1
Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2
Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3
Дефицит аденозиндезаминазы
D81.4
Синдром Незелофа
D81.5
Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6
Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7
Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8
Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9
Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ
Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)
D82.0
Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1
Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
Вилочковой железы:
. алимфоплазия
. аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.2
Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
D82.3
Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4
Синдром гипериммуноглобулина E
D82.8
Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
D82.9
Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный
D83.0
Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1
Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2
Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8
Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9
Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный
D84.0
Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов
D84.1
Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы
D84.8
Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9
Иммунодефицит неуточненный
D86.0
Саркоидоз легких
D86.1
Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2
Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3
Саркоидоз кожи
D86.8
Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Саркоидная(ый):
. артропатия (M14.8)
. миокардит (I41.8)
. миозит(M63.3)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9
Саркоидоз неуточненный
Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)
D89.0
Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
D89.1
Криоглобулинемия.
Криоглобулинемия:
. эссенциальная
. идиопатическая
. смешанная
. первичная
. вторичная
Криоглобулинемическая(ий):
. пурпура
. васкулит
D89.2
Гипергаммаглобулинемия неуточненная
D89.8
Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
D89.9
Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ
Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Звездочкой отмечены следующие категории:
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
D50.8 Другие железодефицитные анемии
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная
Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)
D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.2 Дефицит транскобаламина II
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная
D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ
Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами
D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D53.2 Анемия, обусловленная цингой.
Исключена: цинга (E54)
D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
Дефицит меди (E61.0)
Дефицит молибдена (E61.5)
Дефицит цинка (E60)
D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)
Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)
D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
Гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
Вследствие недостаточности гексокиназы
Вследствие недостаточности пируваткиназы
Вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
D56.3 Носительство признака талассемии
D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.
D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S.Гетерозиготный гемоглобин S
D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная
D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
Холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
Тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.3 Гемолитико-уремический синдром
D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая
Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)
D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная
Исключен: агранулоцитоз (D70)
D61.0 Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз
Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
С избытком бластов (D46.2)
С трансформацией (D46.3)
С сидеробластами (D46.1)
Без сидеробластов (D46.0)
D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3 Другие сидеробластные анемии.
Пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
У новорожденного (P60)
Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)
Фактора IX (с функциональным нарушением)
Тромбопластического компонента плазмы
Аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
Беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
С функциональным нарушением (D66)
D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
Недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное
Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
D69.0 Аллергическая пурпура.
D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное
Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз
Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
предлейкоз (синдром) (D46.9)
D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное
D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D73.9 Болезнь селезенки неуточненная
D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная
Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
Брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1 Вторичная полицитемия.
Снижением объема плазмы
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
Гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)
D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G
D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M
D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M
D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный
Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)
D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы
D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ
Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)
D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
Аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E
D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный
D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный
D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов
D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы
D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9 Иммунодефицит неуточненный
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9 Саркоидоз неуточненный
Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)
D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная
D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ
Исключены: рефрактерная анемия:
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.
Обработка и перевод изменений © mkb-10.com
Постгеморрагическая анемия – это заболевание, которое сопровождается снижением количества эритроцитов и концентрации гемоглобина из-за массивного острого кровотечения или в результате даже незначительных, но хронических кровопотерь.
Гемоглобин – белковый комплекс эритроцита, в состав которого входит железо. Основная его функция заключается в переносе кислорода с током крови ко всем без исключения органам и тканям. При нарушении этого процесса в организме начинаются достаточно серьезные изменения, которые определяется этиологией и степенью тяжести анемии.
В зависимости от первопричины и течения постгеморрагических анемий различают острую и хроническую формы. В соответствии с системой международной классификации заболевание разделяют таким образом:
В клинической практике вторичную железодефицитную анемию также называют постгеморрагической хронической анемией.
Основная причина развития острой постгеморрагической анемии – это потеря большого объема крови в течение небольшого отрезка времени, которое произошло в результате:
У маленьких детей причинами острой постгеморрагической анемии чаще всего являются травмы пуповины, врожденные патологии системы крови, повреждения плаценты в ходе кесарева сечения, ранняя отслойка плаценты, ее предлежание, родовая травма.
Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в результате небольших, но регулярных кровотечений. Они могут появляться в результате:
Причиной хронической анемии подобной этиологии могут стать также геморрагические диатезы. Это группа заболеваний, при которых у человека наблюдается склонность к кровотечениям из-за нарушения гомеостаза.
Клиническая картина острой постгеморрагической анемии развивается очень быстро. К основным симптомам этого заболевания присоединяются проявления общего шока в результате острого кровотечения. В целом наблюдаются:
Если кровотечение удалось успешно остановить, то такие симптомы сменяются головокружением, шумом в ушах, потерей ориентации, нарушением зрения, одышкой, сбоями ритма сердцебиения. По-прежнему сохраняется бледность кожных покровов и слизистых оболочек, пониженное артериальное давление.
Здесь вы найдете подробную информацию о методах лече
Анемия-Симптомы и Лечение https://youtu.be/f5HXbNbBf5w Железодефи
В этом видео подробно рассматривается нормальный ме�
О самом гл 19.08.
О самом гл 19.08.
Доктор Комаровский объяснит, какие бывают причины ан
Подпишитесь на канал "О самом главном" ▻ https://www.y
Instagram: https://www.instagram.com/dr.philipp VK: https://vk.com/doctorphil Что такое �
Подпишитесь на канал "О самом главном" ▻ https://www.y
Подпишитесь на канал "О самом главном" ▻ https://www.y
Анемия - это состояние, которое наблюдается у практич
Гемолитическая анемия - это анемия, развивающаяся в р
В этом видео Торсунов Олег Геннадьевич говорит о при�
http://svetlyua.ru/Анемия, лечение народными средствамиhttp://sve
Добрый день, дорогие друзья! С вами диетолог-нутрицио
Я в: INSTAGRAM http://instagram.com/julia__rain TWITTER https://twitter.com/JuliaRain4 VKONTAKT
Анемия или малокровие - это снижение концентрации г�
Как лечить анемию? Что помогло мне при железодефицит�
Железодефицитная анемия. Симтомы, Признаки и Методы �
Анемия является одной из самых частых причин выпаден
Изменения результатов анализа крови в течение нескольких дней после купирования кровотечения и развитие анемии тесно связаны с механизмами компенсации, которые «включаются» в организме в ответ на потерю большого объема крови. Их можно разделить на такие стадии:
Подобные изменения в картине крови описаны во многих ситуационных задачах для будущих врачей.
Хроническая постгеморрагическая анемия по своей симптоматике схожа с железодефицитной, так как регулярные несильные кровотечения приводят к дефициту этого микроэлемента. Течение этого заболевания крови зависит от степени его тяжести. Ее определяют в зависимости от концентрации гемоглобина. В норме у мужчин она составляет 135 – 160 г/л, а у женщин 120 – 140 г/л. У детей это значение колеблется в зависимости от возраста от 200 у младенцев до 150 у подростков.
Степень постгеморрагической хронической анемии Концентрация гемоглобина
На начальном этапе развития заболевания пациенты предъявляют жалобы на легкое головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, повышенную утомляемость. Внешне заметна бледность кожи и слизистой.
На втором этапе к перечисленным симптомам добавляется снижение аппетита, иногда тошнота, диарея или, наоборот, запор, одышка. При прослушивании сердечных тонов врачи отмечают характерные для хронической постгеморрагической анемии шумы в сердце. Изменяется и состояние кожных покровов: кожа становится сухой, шелушится. В уголках рта появляются болезненные и воспаленные трещины. Ухудшается состояние волос и ногтей.
Тяжелая степень анемии проявляется онемением и чувством покалывания в пальцах рук и ног, появляются специфические вкусовые пристрастия, например, некоторые больные начинают есть мел, меняется восприятие запахов. Очень часто эта стадия хронической постгеморрагической анемии сопровождается быстропрогрессирующим кариесом, стоматитом.
Диагностика постгеморрагической анемии основана на основании результатов клинического анализа крови. Помимо характерных для всех типов анемий снижения количества гемоглобина и эритроцитов, выявляют уменьшение цветового показателя. Его значение колеблется в пределах 0,5 – 0,6. Кроме того при хронической постгеморрагической анемии появляются видоизмененные эритроциты (микроциты и шизоциты).
Прежде всего, необходимо остановить кровотечение. Если оно наружное, то необходимо наложить жгут, давящую повязку и доставить пострадавшего в больницу. О внутреннем кровотечении помимо бледности, цианоза и помрачения сознания свидетельствует сильная сухость во рту. В домашних условиях оказать помощь человеку в таком состоянии невозможно, поэтому остановка внутреннего кровотечения проводится только в условиях стационара.
После выявления источника и остановки кровотечения необходимо в срочном порядке восстановить кровенаполнение сосудов. Для этого назначаются реополиглюкин, гемодез, полиглюкин. Острую кровопотерю также компенсируют переливанием крови с учетом совместимости резус-фактора и группы крови. Объем гемотрансфузии обычно составляет 400 – 500 мл. Эти мероприятия должны проводиться очень быстро, так как быстрая потеря даже ¼ общего объема крови может привести к летальному исходу.
После купирования состояния шока и проведения всех необходимых манипуляций переходят к стандартному лечению, которое заключается во введении препаратов железа и усиленном питании для восполнения дефицита витаминов и микроэлементов. Обычно назначаются феррум лек, ферлатум, мальтофер.
Обычно восстановление нормальной картины крови происходит через 6 – 8 недель, но применение лекарственных препаратов для нормализации кроветворения продолжают до полугода.
Первым и самым важным этапом в терапии постгеморрагической хронической анемии заключается в определении источника кровотечения и его устранение. Даже потеря 10 – 15 мл крови за сутки лишает организм всего количества железа, которое поступило за этот день с пищей.
Проводится комплексное обследование больного, которое в обязательном порядке включает консультации гастроэнтеролога, проктолога, гематолога, гинеколога для женщин, эндокринолога. После выявления заболевания, которое стало причиной развития хронической постгеморрагической анемии, немедленно начинают его лечение.
Параллельно назначаются лекарственные препараты, которые содержат железо. Для взрослых его суточная доза составляет около 100 – 150 мг. Назначаются комплексные средства, которые помимо железа содержат аскорбиновую кислоту и витамины группы В, которые способствует его лучшему усваиванию. Это сорбифер дурулес, ферроплекс, фенюльс.
При тяжелом течении постгеморрагической хронической анемии для стимуляции процессов кроветворения показано переливание эритроцитарной массы и инъекционное введение лекарственных средств с железом. Назначают ферлатум, мальтофер, ликферр и подобные медикаменты.
Длительность приема железосодержащих препаратов определяет врач. Кроме применения различных лекарственных препаратов для восстановления нормального снабжения органов кислородом и пополнения запасов железа в организме, очень важно полноценное питание.
В рационе человека, который перенес постгеморрагическую анемию, в обязательном порядке должен присутствовать белки и железо. Предпочтение нужно отдавать мясу, яйцам, кисломолочным продуктам. Лидерами по содержанию железа являются мясные субпродукты, особенно говяжья печень, мясо, рыба, икра, бобовые, орехи, гречневая и овсяная крупы.
При составлении диеты внимание нужно обращать не только на то, сколько железа содержит тот или иной продукт, но и на степень его всасывания в организме. Оно повышается при употреблении овощей и фруктов, которые содержат витамины В и С. Это цитрусовые, черная смородина, малина и др.
Постгеморрагическая анемия у детей протекает гораздо тяжелее, особенно острая ее форма. Клиническая картина этой патологии практически не отличается от взрослого, но развивается быстрее. И если у взрослого человека определенный объем потерянной крови компенсируется защитными реакциями организма, то у ребенка это может привести к летальному исходу.
Лечение острой и хронической формы постгеморрагической анемии у детей одинаковое. После выявления причины и устранение кровотечения назначается переливание эритроцитарной массы из расчета 10 – 15 мл на кг веса, препараты железа. Их дозировка рассчитывается индивидуально в зависимости от степени тяжести анемии и состояния ребенка.
Детям в возрасте около полугода рекомендуется раннее введение прикорма, причем начинать следует с продуктов с повышенным содержанием железа. Грудничкам показан переход на специальные витаминизированные смеси. Если заболевание, которое привело к развитию постгеморрагической анемии, носит хронический характер и не поддается лечению, то профилактические курсы препаратов железа необходимо повторять регулярно.
При своевременном начале лечения и некритической потере крови прогноз в целом благоприятен. После компенсации дефицита железа ребенок быстро идет на поправку.
D 50- D 53- анемии, связанные с питанием:
D50- железодефицитная;
D51- витамин В 12 –дефицитная;
D52- фолиеводефицитная;
D53- другие анемии, связанные с питанием.
D 55- D 59- гемолитические анемии :
D55- связанные с ферментативными нарушениями;
D56- талассемия;
D57- серповидно-клеточная;
D58-другие наследственные гемолитические анемии;
D59-острые приобретенные гемолитические.
D 60- D 64- апластические и другие анемии :
D60- приобретенная красноклеточная аплазия (эритробластопения) ;
D61-другие апластические анемии;
D62 -острая апластическая анемия;
D63-анемия хронических заболеваний;
D64-другие анемии.
Снабжение тканей кислородом обеспечивают эритроциты - форменные элементы крови, не содержащие ядра, основной объем эритроцита занимает гемоглобин - белок, связывающий кислород. Продолжительности жизни эритроцитов около 100 суток. При концентрации гемоглобина ниже 100-120г/л снижается доставка кислорода к почкам, это является стимулом для выработки интерстициальными клетками почек эритропоэтина, это приводит к пролиферации клеток эритроидного ростка костного мозга. Для нормального эритропоэза необходимо:
здоровый костный мозг
здоровые почки, вырабатывающие достаточно эритропоэтина
достаточное содержание элементов субстратов, необходимых для кроветворения (в первую очередь железа).
Нарушение одного из этих условий ведет к развитию анемии.
Рисунок 1. Схема образования эритроцитов. (Т..Р. Харрисон).
Клинические проявления анемии определяются ее тяжестью, скоростью развития, возрастом больного. В обычных условиях оксигемоглобин отдает тканям лишь небольшую часть связанного с ним кислорода, возможности данного компенсаторного механизма велика и при снижении Hb на 20-30г/л увеличивается отдача кислорода тканям и клинических появлений анемии может не быть, анемия выявляется нередко по случайному анализу крови.
При концентрации Hb ниже 70-80г/л появляется утомляемость, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, головная боль пульсирующего характера.
У пожилых больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями отмечается усиление болевого синдрома в сердце, нарастание признаков сердечной недостаточности.
Острая кровопотеря приводит к быстрому снижению числа эритроцитов и ОЦК. Необходимо, прежде всего, оценить состояние гемодинамики. Перераспределение кровотока и спазм вен не могут компенсировать острую потерю крови более 30%. Такие больные лежат, отмечается выраженная ортостатическая гипотония, тахикардия. Потеря более 40% крови (2000 мл) приводит к шоку, признаки которого – тахипноэ и тахикардия в покое, оглушенность, холодный липкий пот, снижение АД. Необходимо экстренное восстановление ОЦК.
При хронических кровотечениях ОЦК успевает восстановиться самостоятельно, развивается компенсаторное повышение ОЦК и сердечного выброса. В результате появляются усиленный верхушечный толчок, высокий пульс, возрастает пульсовое давление, из-за ускоренного потока крови через клапан при аускультации выслушиваются систолический шум.
Бледность кожных покровов и слизистых становится заметной при снижении концентрации Hb до 80-100 г/л. Признаком анемии также может быть и появление желтухи. При обследовании больного обращается внимание и состояние лимфатической системы, определяют размеры селезенки, печени, выявляют оссалгию (болезненность при поколачивании костей, особенно грудины), внимание должны привлечь петехии, экхимозы и другие признаки нарушения коагуляции или кровоточивости.
Степени тяжести анемии (по уровню Hb):
легкая снижение Hb 90-120 г/л
средняя Hb 70-90 г/л
тяжелая Hb <70 г/л
крайне тяжелая Нb <40 г/л
Приступая к постановке диагноза анемии, необходимо ответить на следующие вопросы:
Имеются ли признаки кровотечения или оно уже состоялось?
Имеются ли признаки избыточного гемолиза?
Имеются ли признаки подавления костномозгового кроветворения?
Имеются ли признаки нарушения обмена железа?
Имеются ли признаки дефицита витамина В 12 или фолиевой кислоты?
Лечение ЖДА включает лечение патологии, которая привела к дефициту железа, и применение железосодержащих препаратов для восстановления запасовжелеза в организме. Выявление и коррекция патологических состояний, являющихся причиной дефицита железа, - важнейшие элементы комплексною лечения. Рутинное назначение железосодержащих препаратов всем больным с ЖДА недопустимо, поскольку оно недостаточно эффективно, дорого и, что еще более важно, нередко сопровождается диагностическими ошибками (невыявлением новообразований).
Диета больных с ЖДА должна включать мясные продукты, содержащие железо в составе гема, которое всасывается лучше, чем из других продуктов. Необходимо помнить, что выраженный дефицит железа компенсировать только лишь назначением диеты невозможно.
Лечение дефицита железа проводят в основном пероральными железосодержащими препаратами, парентеральные лекарственные средства используют при наличии специальных показаний. Следует заметить, что применение железосодержащих пероральных препаратов эффективно у большинства больных, организм которых способен адсорбировать достаточное для коррекции дефицита количество фармакологического железа. В настоящее время выпускается большое количество препаратов, содержащих соли железа (ферроплекс, орферон. Тардиферон). Наиболее удобными и дешевыми являются препараты, содержащие 200 мг сульфата железа, т. Е. 50 мг элементарного железа в одной таблетке (феррокаль, ферроплекс). Обычная доза для взрослых - по 1-2 таб. 3 раза в день. В сутки взрослый пациент должен получать не менее 3 мг элементарного железа на кг массы тела, т. Е. 200 мг в день. Обычная дозировка для детей - 2-3 мг элементарного железа на кг массы тела в сутки.
Эффективность препаратов, содержащих лактат, сукцинат или фумарат железа, не превышает эффективность таблеток, содержащих сульфат или глюконат железа. Сочетание в одном препарате соли железа и витаминов, за исключением сочетания железа и фолиевой кислоты при беременности, как правило, не повышает абсорбцию железа. Хотя этот эффект может быть достигнут с помощью больших доз аскорбиновой кислоты, возникающие нежелательные явления делают нецелесообразным терапевтическое применение такой комбинации. Эффективность медленно действующих (ретард) препаратов обычно ниже эффективности обычных, поскольку они поступают в нижние отделы кишечника, где железо не всасывается, однако она может быть выше таковой быстродействующих препаратов, принимаемых с пищей.
Не рекомендуют делать перерыв между приемом таблеток менее 6 часов, поскольку в течение нескольких часов после применения препарата энтероциты двенадцатиперстной кишки рефрактерны к абсорбции железа. Максимальная абсорбция железа происходит при приеме таблеток натощак, прием во время или после еды снижает ее на 50-60 %. Не следует запивать железосодержащие препараты чаем или кофе, которые ингибируют абсорбцию железа.
Большинство нежелательных явлений при использовании железосодержащих препаратов связано с раздражением ЖКТ. При этом нежелательные явления, связанные с раздражением нижних отделов ЖКТ (умеренно выраженные запоры, поносы), обычно не зависят от дозы препарата, в то время как выраженность раздражения верхних отделов (тошнота, неприятные ощущения, боли в области эпигастрия) определяется дозой. Нежелательные явления реже встречаются у детей, хотя у них применение железосодержащих жидких смесей может привести к временному потемнению зубов. Чтобы этого избежать, следует давать препарат на корень языка, запивать лекарство жидкостью и чаще чистить зубы.
При наличии выраженных нежелательных явлений, связанных с раздражением верхних отделов ЖКТ, можно принимать препарат после еды или уменьшить разовую дозу. Если нежелательные явления сохраняются, можно назначить препараты, содержащие меньшее количество железа, например, в составе глюконата железа (37 мг элементарного железа в таблетке). Если и в этом случае нежелательные явления не купируются, то следует перейти на медленно действующие препараты.
Улучшение самочувствия больных обычно начинается с 4-6-го дня адекватной терапии, на 10-11-й день повышается количество ретикулоцитов, на 16 -18-й день начинает увеличиваться концентрация гемоглобина, постепенно исчезают микроцитоз и гипохромия. Средняя скорость повышения концентрации гемоглобина при адекватной терапии - 20 г/л за 3 недели. Через 1 -1,5 месяцев успешного лечения препаратами железа доза их может быть уменьшена.
Основные причины отсутствий ожидаемого эффекта при применении железосодержащих препаратов представлены ниже. Следует подчеркнуть, что главной причиной неэффективности такого лечения является продолжающиеся кровотечения, поэтому выявление источника и купирование кровотечения является залогом успешной терапии.
Основные причины неэффективности лечения железодефицитной анемии: продолжающаяся кровопотеря; неправильный прием препаратов:
- неправильный диагноз (анемия при хронических заболеваниях, талассемия, сидеробластная анемия);
- комбинированный дефицит (железа и витамина В12 или фолиевой кислоты);
- прием медленно действующих препаратов, содержащих железо: нарушение всасывания препаратов железа (встречается редко).
Важно помнить, что для восстановления запасов железа в организме при выраженном его дефиците продолжительность приема железосодержащих препаратов должна составлять не менее 4-6 месяцев или не менее 3 месяцев после нормализации показателей гемоглобина в периферической крови. Применение пероральных препаратов железа не приводит к перегрузке железом, поскольку при восстановлении его запасов резко снижается абсорбция.
Профилактическое применение пероральных железосодержащих препаратов показано при беременности, больным, получающим постоянный гемодиализ, и донорам крови. Недоношенным детям показано применение питательных смесей, содержащих соли железа.
Больные с ЖДА редко нуждаются в применении парентеральных препаратов, содержащих железо (феррум-лек, имферон, ферковен и), поскольку обычно быстро реагируют на лечение пероральными препаратами. Более того, адекватную терапию пероральными препаратами, как правило, хорошо переносят даже пациенты с патологией ЖКТ (язвенная болезнь, энтероколит, язвенный колит). Основными показаниями к их применению являются необходимость быстрого возмещения дефицита железа (значительная кровопотеря, предстоящая операция и пр.), выраженные побочные эффекты пероральных препаратов или нарушение всасывания железа вследствие поражения тонкой кишки. Парентеральное введение препаратов железа может сопровождаться выраженными нежелательными явлениями, а также приводить к избыточному накоплению железа в организме. Парентеральные препараты железа не отличаются от пероральных препаратов по скорости нормализации гематологических показателей, хотя скорость восстановления запасов железа в организме при применении парентеральных препаратов значительно выше. В любом случае применение парентеральных препаратов железа может быть рекомендовано только в случае убежденности врача в неэффективности или непереносимости лечения пероральными препаратами.
Препараты железа для парентерального применения вводят обычно внутривенно или внутримышечно, причем внутривенный путь введения предпочтителен. Они содержат от 20 до 50 мг элементарного железа в 1 мл. Суммарная доза препарата рассчитывается по формуле:
Доза железа (мг) = (Дефицит гемоглобина (г/л)) / 1000 (Объем циркулирующей крови) х 3,4.
Объем циркулирующей крови у взрослых примерно составляет 7 % массы тела. Для восстановления запасов железа к рассчитанной дозе обычно добавляется 500 мг. Перед началом терапии вводят 0,5 мл препарата для исключения анафилактической реакции. Если в течение 1 часа признаков анафилаксии нет, то вводят препарат так, чтобы общая доза составила 100 мг. После этого ежедневно вводят по 100 мг до тех пор, пока не будет достигнута суммарная доза препарата. Все инъекции делают медленно (1 мл в минуту).
Альтернативный метод заключается в одномоментном внутривенном введении всей суммарной дозы железа. Препарат растворяется в 0,9 % растворе натрия хлорида так, чтобы его концентрация была менее 5 %. Инфузию начинают со скоростью 10 капель в минуту, при отсутствии нежелательных явлений в течение 10 минут скорость введения увеличивают так, чтобы общая продолжительность инфузии составила 4 -6 часов.
Наиболее тяжелым побочным эффектом парентеральных препаратов железа является анафилактическая реакция, которая может возникать как при внутривенном, так и при внутримышечном введении. Хотя такие реакции возникают относительно редко, применение парентеральных препаратов железа должно проводиться только в лечебных учреждениях, оборудованных для оказания неотложной помощи в полном объеме. Прочие нежелательные явления включают в себя гиперемию лица, повышение температуры тела, уртикарную сыпь, артралгии и миалгии, флебиты (при слишком быстром введении препарата). Препараты не должны попадать под кожу. Применение парентеральных препаратов железа может привести к активации ревматоидного артрита.
Трансфузии эритроцитов проводят только при тяжелой ЖДА, сопровождающейся выраженными признаками недостаточности кровообращения, или предстоящем оперативном лечении.