Itsenko cushing при деца. Болест и синдром на Кушинг. Обсъждане на литературни данни и резултати

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен процес, чието образуване се влияе от високи нива на глюкокортикоидни хормони. Основният е кортизолът. Терапията на заболяването трябва да бъде изчерпателна и насочена към спиране на причината, която допринася за развитието на болестта.

Какво причинява заболяване?

Синдромът на Кушинг може да възникне по различни причини. Заболяването е разделено на три вида: екзогенен, ендогенен и псевдосиндром. Всеки от тях има свои собствени причини за образуване:

1. Екзогенен. Причините за развитието му включват предозиране или продължителна употреба на стероиди по време на лечението на друго заболяване. По правило стероидите се използват, когато е необходимо да се лекува астма, ревматоиден артрит.
2. Ендогенна. Образуването му причинява вътрешна неизправност в тялото.
3. Псевдосиндром. Има случаи, когато човек се посещава от симптоми, подобни на проявите на синдрома на Кушинг, но всъщност това не е така. Това състояние възниква поради наднормено тегло, хронична алкохолна интоксикация, бременност, стрес и депресия.

Как се проявява болестта?

Синдромът на Кушинг при всеки пациент се проявява по свой собствен начин. Причината е, че тялото на определен човек реагира на този патологичен процес по свой начин. Следните са най-честите симптоми:

• качване на тегло;
• слабост, умора;
• прекомерна окосмяване;
• остеопороза.

Качване на тегло

Много често симптомите на болестта на Кушинг се проявяват в бързо наддаване на тегло. Тази прогноза се отбелязва при 90% от пациентите. В този случай мастните слоеве се отлагат върху корема, лицето, шията. Ръцете и краката, напротив, стават тънки.

Атрофията на мускулната маса се забелязва по раменете и краката. Този процес кара пациента да изпитва симптоми, свързани с обща слабост и умора. В комбинация със затлъстяване тази проява на заболяването причинява значителни затруднения на пациента по време на физическо натоварване. В определени ситуации човек може да бъде поразен от болка, ако стане или кляка.

Изтъняване на кожата

Подобен симптом при синдрома на Кушинг се среща доста често. Кожата става мраморна, прекомерна сухота и има области на локална хиперхидроза. Пациентът има посиняване, а порязванията и раните зарастват много дълго време.

Излишно образуване на коса

Такива симптоми често посещават жена, която е диагностицирана с болестта на Иценко-Кушинг. Започват да се образуват косми по гърдите, горната устна и брадичката. Причината за това състояние е ускореното производство на мъжки хормони – андрогени от надбъбречните жлези. При жената в допълнение към този симптом се наблюдава менструация, а при мъжете - импотентност и намаляване на либидото.

Тази патология се диагностицира в 90% от случаите при пациенти със синдром на Кушинг. Това е болков синдром, който засяга костите и ставите. Не е изключено образуването на спонтанни фрактури на ребрата и крайниците. Ако болестта на Иценко-Кушинг засяга тялото на детето, тогава има забележимо изоставане в развитието на растежа на детето.

Кардиомиопатия

При синдрома на Кушинг това състояние засяга пациента много често. Среща се кардиомиопатия, обикновено от смесен тип. Влияе върху образуването му, електролитни неуспехи или катаболни ефекти на стероидите. Човек има следните симптоми:

• нарушение на сърдечния ритъм;
• високо кръвно налягане;

В допълнение към представените симптоми, синдромът на Кушинг може да причини патология като напр. Определя се в 10-20% от случаите. Можете да регулирате нивата на кръвната захар с помощта на специални лекарства.

По отношение на нервната система се наблюдават следните прояви:

• летаргия;
• депресия;
• еуфория;
• лош сън;
• стероидна психоза.

Развитието на заболяването при деца

Болестта на Иценко-Кушинг се диагностицира при млади пациенти много рядко. Но тежестта на курса заема водеща позиция сред ендокринните патологии. Най-често заболяването засяга по-големи деца. Но е невъзможно да се изключи формирането на процеса при деца в предучилищна възраст.

Патологичният процес толкова бързо обхваща много видове метаболизъм, така че навременната диагноза и терапията трябва да се извършват възможно най-скоро.

Първият признак на заболяването при децата е затлъстяването. Мазнините се отлагат в горната част на тялото. Лицето придобива лунообразна форма, а цветът на кожата е пурпурночервен. При пациенти в предучилищна възраст има равномерно разпределение на подкожната мастна тъкан.

90% от пациентите са диагностицирани със забавен растеж. В комбинация с наднормено тегло това води до дехидратация. Закърняването се характеризира със затваряне на епифизарните зони на растеж.

Децата, както и възрастните, започват да растат косми, въпреки че истинският пубертет се забавя. При момчетата подобни симптоми са свързани със забавяне на развитието на тестисите и пениса, а при момичетата - с нарушение на функцията на яйчниците, хипоплазия на матката, липса на подуване на млечните жлези и менструация. Линията на косата започва да засяга такива области на тялото като гърба, гръбначния стълб, крайниците.

Характерна проява на синдрома на Кушинг е нарушение на трофиката на кожата. Този симптом се изразява в образуването на разтягащи се ленти. Те се фокусират, като правило, върху долната част на корема, страните, задните части, вътрешната част на бедрата. Тези ивици могат да бъдат представени както в единствено, така и в множествено число. Цветовете им са розово и лилаво. Кожата по време на този процес става суха, тънка, много лесно се наранява. Често тялото на детето е засегнато от абсцеси, гъбички, фурункулоза. В областта на гърдите, лицето и гърба има акне. По кожата на тялото и крайниците се образуват обриви, подобни на лишеи. Появява се акроцианоза. Кожата в областта на седалището е придружена от сухота и са студени на допир.

Болестта на Иценко-Кушинг най-често се проявява при деца под формата на остеопороза на костния скелет. В резултат на това се наблюдава намаляване на костната маса. Те стават крехки, така че често се получават фрактури. Поражението се прилага върху плоски и тръбни кости. При възникване на фрактура се отбелязват нейните клинични характеристики: липса или рязко намаляване на болката на мястото на фрактурата. По време на заздравяването може да се образува доста голям и дълготраен калус.

Синдромът на Иценко-Кушинг причинява патологични промени по отношение на сърдечно-съдовата система при деца. Това се проявява под формата на електролитен дисбаланс и хормонална недостатъчност. Повишено кръвно налягане в този случай е задължително. Това е постоянен и ранен симптом на заболяването. Показателите за налягане зависят от възрастта на пациента. Колкото по-млад е той, толкова по-високо ще бъде кръвното му налягане. диагностициран при почти всички пациенти.

При млади пациенти се появяват неврологични и психични разстройства. Тези симптоми се характеризират със следните характеристики:

• мултифокални;
• износване;
• различен израз;
• динамизъм.

Често има психично разстройство. Това състояние се проявява в депресивно настроение, възбуда, често пациентите се посещават от мисли за самоубийство. Когато синдромът на Кушинг достигне стабилна ремисия, всички тези прояви бързо изчезват.

Децата често са диагностицирани с признаци на стероиден диабет, чийто ход протича без ацидоза.

Терапевтични дейности

Лечението на заболяването на първо място включва мерки, чиято цел е да елиминират причината за патологията и да балансират хормоналния фон. Синдромът на Иценко-Кушинг може да включва три метода на лечение:

• медикаменти;
• лъч;
• хирургически.

Много е важно да започнете лечението навреме, тъй като според статистиката, ако терапията не се започне през първите 5 години от началото, тогава смърт настъпва в 30-50% от случаите.

Медицинска терапия

Такова лечение се фокусира върху комплекс от лекарства, чието действие е насочено към намаляване на производството на хормони в надбъбречната кора. Често лекарят предписва лекарства на пациента в комбинация с други методи на лечение. За лечение на синдрома на Иценко-Кушинг на пациента могат да бъдат предписани следните лекарства:

• митотан;
• Метирапон;
• Трилостан;
• Аминоглутетимид.

По правило тези лекарства трябва да се използват, когато хирургичният метод на лечение не е дал положителен резултат или е просто невъзможно да се извърши операцията.

Препоръчително е да се използва този метод на лечение в случай, че заболяването е причинено от аденом на хипофизата. Лъчевата терапия, поради ефекта си върху хипофизната жлеза, може да намали производството на адренокортикотропен хормон. По правило този метод на терапия се извършва в комбинация с медикаментозно или хирургично лечение. Често благодарение на комбинацията с лекарства се получава засилен ефект на лъчевата терапия върху лечението на синдрома на Кушинг.

Хирургична интервенция

За лечение на заболяването често се предписва хирургична интервенция. Това включва отстраняване на аденом с помощта на микрохирургични техники. Пациентът се подобрява много бързо, а ефективността на такава терапия е 70-80%. Ако синдромът на Кушинг е причинен от тумор на кората на надбъбречната жлеза, тогава операцията включва мерки за отстраняване на тази неоплазма. Ако заболяването е много тежко, тогава лекарите премахват две надбъбречни жлези, в резултат на което пациентът ще трябва да използва глюкокортикоиди през целия си живот като заместителна терапия.

Болестта на Иценко-Кушинг е състояние, характеризиращо се с повишено производство на глюкокортикоидни хормони от надбъбречните жлези. Основните прояви на заболяването са затлъстяването и високото кръвно налягане. Лечението дава положителни резултати само ако всички терапевтични процедури са извършени навреме.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговорете само ако имате доказани медицински познания

Заболявания с подобни симптоми:

Затлъстяването е състояние на тялото, при което мастните натрупвания започват да се натрупват в излишък в неговите фибри, тъкани и органи. Затлъстяването, симптомите на което са наддаване на тегло с 20% или повече в сравнение със средните стойности, не е само причина за общ дискомфорт. Това води и до появата на психо-физически проблеми на този фон, проблеми със ставите и гръбначния стълб, проблеми, свързани със сексуалния живот, както и проблеми, свързани с развитието на други състояния, които съпътстват подобни промени в организма.

Синдромът на хроничната умора (съкратено CFS) е състояние, при което има психическа и физическа слабост поради неизвестни фактори и продължава от шест месеца или повече. Синдромът на хроничната умора, чиито симптоми се предполага, че са свързани до известна степен с инфекциозни заболявания, също е тясно свързан с ускорения темп на живот на населението и увеличения информационен поток, който буквално пада върху човек за последващото му възприемане.

Апатията е психично разстройство, при което човек не проявява интерес към работата, каквито и да е дейности, не иска да прави нищо и като цяло е безразличен към живота. Такова състояние много често влиза в живота на човек неусетно, тъй като не се проявява като симптоми на болка - човек може просто да не забележи отклонения в настроението, тъй като абсолютно всеки жизнен процес и най-често тяхната комбинация може да стане причина за апатия .

Хиперандрогенизмът е патологично състояние, което се среща при момичета и жени и се характеризира с повишено ниво на андрогени в организма. Андрогенът се счита за мъжки хормон - той също присъства в женското тяло, но в малко количество, следователно, когато нивото му се повиши, жената има характерни симптоми, включително спиране на менструацията и безплодие, мъжка коса и някои други. Промяната в хормоналния фон изисква спешна корекция, тъй като това може да причини развитието на много патологии в тялото на жената.

Психичните разстройства, характеризиращи се предимно с понижено настроение, двигателно изоставане и мисловни неуспехи, са сериозно и опасно заболяване, което се нарича депресия. Много хора вярват, че депресията не е болест и освен това не носи никаква особена опасност, в която дълбоко грешат. Депресията е доста опасен вид заболяване, причинено от пасивността и депресията на човек.

Прекомерно производство на глюкокортикоиди (произведени от кората на надбъбречната жлеза), което може да се дължи или на патологията на самите надбъбречни жлези (тумор, нодуларна хиперплазия), или на хиперпродукция на ACTH (аденом на хипофизата). В първия случай това състояние обикновено се нарича синдром на Иценко-Кушинг, във втория - болест на Иценко-Кушинг.

Патогенеза на хиперкортизолизъм

основа Болест на Иценко-Кушингпредставлява нарушение на обратната връзка във функционалната система на хипоталамус-хипофизната жлеза - надбъбречната кора, характеризираща се с постоянно висока активност на хипофизната жлеза и хиперплазия на кортикотропи или много по-често развитие на аденоми и хиперплазия на хипофизата, произвеждащи ACTH на кората на двете надбъбречни жлези. В резултат на това скоростта на производство и общата дневна екскреция на почти всички фракции кортикостероиди се увеличават с развитието на симптомите на хиперкортицизъм. В основата Синдром на Иценко-Кушингсе крие образуването на автономен доброкачествен или злокачествен тумор на надбъбречната жлеза или надбъбречна дисплазия.

Симптоми на хиперкортицизъм

За типични симптоми на хиперкортицизъмхарактеризиращ се с генерализирана лезия на почти всички органи и системи, намаляване на скоростта на растеж, увеличаване на телесното тегло, неравномерно разпределение на мазнините, хирзутизъм, стрии, хиперпигментация, първична или вторична аменорея, остеопороза, мускулна слабост. Синдромът на Иценко-Кушинг по отношение на симптомите и проявите не се различава много от болестта на Иценко-Кушинг.

Характеристики на болестта на Иценко-Кушинг при деца е равномерното разпределение на мазнините при 70% от пациентите и само 30% - класическото му разпределение. Характерно за болестта на Иценко-Кушинг при деца е забавяне на растежа (нанизъм). Една от характерните особености на лезията на костния скелет при болестта на Иценко-Кушинг при деца е нарушение на реда и времето на осификация на костите на скелета, а понякога и появата на други признаци на патологична осификация.

Неврологичните признаци, открити при деца с болестта на Иценко-Кушинг, имат различна тежест, но са нестабилни, преходни. Това очевидно се дължи на факта, че в повечето случаи те се основават на функционални промени, дължащи се на мозъчен оток, или динамични промени във вътречерепното налягане поради висока хипертония.

При болестта на Иценко-Кушинг при деца, независимо от пола, има изоставане в сексуалното развитие с преждевременна поява на сексуален растеж на космите, което може да се обясни с прекомерно производство на надбъбречните жлези заедно с глюкокортикоиди и андрогени. Децата с болестта на Иценко-Кушинг имат склонност към лесно кървене, често се наблюдават хеморагични обриви, което е свързано с промени в системата за коагулация на кръвта (значително повишаване на хепарина в кръвта, намаляване на протромбиновия индекс), както и изтъняване и атрофия на кожата поради намаляване на съдържанието на тъканни протеини и повишена капилярна пропускливост.

В зависимост от степента на миопатичен синдром, трофични разстройства, остеопороза, стероиден диабет, хипертония, психични разстройства, имунодефицит и сексуална дисфункция се различават различни степени на тежест на заболяването.

При лека форма се наблюдава комбинация от 3-4 признака, характерни за хиперкортицизма - по-често диспластично затлъстяване, трофични кожни нарушения, умерена хипертония и сексуална дисфункция, лека остеопороза.

При умерена тежест болестта на Иценко-Кушинг развива почти всички симптоми на хиперкортицизъм.

Тежката форма се характеризира с наличието на усложнения под формата на декомпенсация на сърдечно-съдовата система, тежка остеопороза с фрактури и др. В зависимост от скоростта на нарастване на клиничните симптоми, бързо прогресиращо (в рамките на 3-6 месеца) протичане и се разграничават торпиден ход на заболяването.

Диагностика на хиперкортицизъм

Основните диагностични критерии са данните за повишена активност на хипофизно-надбъбречната система и резултатите от локалната диагностика. Болестта на Иценко-Кушинг се характеризира с едновременно повишаване на кръвните нива на кортизол и ACTH, както и повишено ежедневно отделяне с урината на свободен кортизол и 17-OCS.

При изтрита клинична картина и леко повишаване на функцията на кората на надбъбречната жлеза се използват резултатите от малък дексаметазонов тест, базиран на способността на дексаметазон да потиска секрецията на АКТХ, за да се докаже наличието на патологичен и да се изключи функционален хиперкортизолизъм.

Голям тест за дексаметазон ви позволява да разграничите болестта на Иценко-Кушинг и синдрома на Иценко-Кушинг (Провежда се голям тест с дексаметазон в продължение на 3 дни - 2 mg дексаметазон се дават 4 пъти на ден или 8 mg на ден. Тестът се счита за положителен.Ако на втория и третия ден освобождаването на 17-OCS се намали с повече от 50%).

С болестта на Иценко-Кушингтестът е положителен, а при кортикостерома е отрицателен. Целта на локалната диагностика при болестта на Itsenko-Cushing е да се идентифицират макро- или микроаденоми на хипофизната жлеза и двустранна надбъбречна хиперплазия.

Със синдрома на Иценко-Кушинг- се открива тумор на едната надбъбречна жлеза с намален или нормален размер на другата. За решаване на този проблем се използва рентгенов метод на изследване - патология на турското седло, ултразвук на надбъбречните жлези, компютърна томография, ЯМР, ангиография на надбъбречните жлези.

Диференциална диагноза на хиперкортицизъм

При тежък хиперкортицизъм се прави диференциална диагноза между болестта на Itsenko-Cushing и кортикостерома, синдром на извънматочна продукция на ACTH. С изтрита форма - с пубертетен младежки диспитуитаризъм или хипоталамичен синдром на пубертетния период (PYUD).

PJD се характеризира с дисфункция на хипоталамо-хипофизната система. Клиничните прояви на това състояние са еднородно затлъстяване, множество тънки стрии, преходна хипертония, висок ръст (в началото на пубертета), ускорена или нормална костна диференциация, фоликулит. Истриите по кожата от белезникави до пурпурночервени са патогномонични за PJB. Развитието на вторичните полови белези започва навреме, но протича бързо и завършва преждевременно.

Резултатът от PJB може да бъде спонтанно възстановяване или, по-рядко, преход към хипоталамичен синдром, болестта на Itsenko-Cushing.

Лечение на хиперкортицизъм

При лечението на тези пациенти се отдава значение на диетотерапията, дехидратационната терапия, ноотропите. Лечение на болестта на Иценко-Кушингхирургически, лъчеви и медицински. Използват се както тяхната комбинация, така и монотерапия.

Хиперсекрецията на глюкокортикоидите може да бъде първична, поради дребно-нодуларна или нодуларна хиперплазия на кората, аденом или злокачествено новообразувание на надбъбречните жлези, и вторична. Симптомите на последното се проявяват при прекомерна секреция на ACTH от аденохипофизата или ектопична секреция на ACTH от нехипофизни тумори (от клетки на нервния гребен или островни клетки в тимома, нефробластом и др.) Клиничната картина се определя от това кои глюкокортикоиди се секретират в детето в излишък. Помислете за основните симптоми на хипокортицизъм и хиперкортицизъм при дете.

Хиперкортицизъм при деца

Излишъкът от глюкокортикоиди може да се дължи на глюкокортикоидна терапия (лекарствено-индуциран синдром на Itsenko-Cushing). При вторичен хиперкортицизъм се образува двустранна дифузна хиперплазия на кората на надбъбречната жлеза поради хиперпродукция на ACTH, свързана с аденом на хипофизата (болест на Itsenko-Cushing) или ектопичен ACTH-секретиращ тумор (ектопичен ACTH синдром).

Симптоми на хиперкортицизъм

В същото време децата изпитват симптоми като слабост, умора, хипотрофия на мускулите на крайниците, забавяне на растежа. Характеризира се с повишаване на апетита, затлъстяване с преобладаващо отлагане на мазнини по лицето („лице с форма на луна“ с ярък руж по бузите) и в областта на шията („биволски пържоли“), задната част на главата, отгоре ключиците, в гърба и корема. По кожата на корема, гърдите, ханша и раменете се появяват лилави или лилави стрии и хипертрихоза.

Появяват се симптоми на хиперкортицизъм: остеопороза, изоставане на костната възраст, развитие на артериална хипертония, нарушен глюкозен толеранс. В кръвта се откриват левкоцитоза, лимфопения, еозинопения, еритроцитоза, тенденция към повишаване на коагулацията на кръвта, хипокалиемична алкалоза, хиперхолестеролемия.

Хипокортицизъм при деца

Хипокортицизмът е намаляване на функциите на надбъбречната кора (надбъбречна недостатъчност).

Хронична надбъбречна недостатъчност

Проявява се с такива симптоми на хипокортицизъм: обща слабост, бърза умора, забавяне на развитието, анорексия, загуба на тегло, хипогликемия, периодично гадене, повръщане, редки изпражнения, коремна болка, артериална хипотония.

1. При първична хронична надбъбречна недостатъчност се отбелязва хиперпигментация на кожата и лигавиците (поради повишена секреция на ACTH), повишена нужда от сол, хипонатриемия и хиперкалиемия (поради алдостеронов дефицит).
2. При вторична хронична надбъбречна недостатъчност тези симптоми липсват, с изключение на хипонатриемия с разреждане.

Вродена хронична надбъбречна недостатъчност

Първична вродена хронична надбъбречна недостатъчностнай-често се развива при деца с дефекти в ензимите на стероидогенезата, по-рядко с хипоплазия на надбъбречната кора. Вродената дисфункция на кората на надбъбречната жлеза е група от наследствени заболявания (p), при които биосинтезата на кортизол в кората на надбъбречната жлеза е нарушена поради дефект в един от ензимите или транспортните протеини. Намаляването на синтеза на кортизол причинява свръхпроизводство на ACTH, което води до хиперплазия на кората на надбъбречната жлеза и натрупване на метаболити, които предхождат дефектния стадий на стероидогенезата. Има 5 варианта на вродена дисфункция на надбъбречната кора, които имат различни прояви при деца (табл.)

Таблица. Клинични варианти на вродена дисфункция на надбъбречната кора

Формата	Клинични проявления
STAR стероидогенен протеинов дефицит (вродена липоидна надбъбречна хиперплазия)	синдром на загуба на сол Фалшив мъжки хермафродитизъм хипогонадизъм
Дефицит на 3-фидроксистероид дехидрогеназа	Класическа форма: синдром на загуба на сол, фалшив мъжки и женски хермафродитизъм Некласическа форма: преждевременно адренархе, менструални нарушения, хирзутизъм, акне, безплодие
Дефицит на 21 хидроксилаза (ген CYP2I)	Класическа форма: синдром на загуба на сол, фалшив женски хермафродитизъм (пренатална вирилизация) Некласическа форма: преждевременно адренархе, менструални нарушения, хирзутизъм, акне, безплодие
11 хидроксилазен дефицит (ген CYP11B1)	Класическа форма: фалшив женски хермафродитизъм (пренатална вирилизация), артериална хипертония Некласическа форма: преждевременно адренархе, менструални нарушения, хирзутизъм, акне, безплодие
Дефицит на 17ахидроксилаза (ген CYP17)	Фалшив мъжки хермафродитизъм Забавено сексуално развитие (при момичета) Артериална хипертония

Вторична вродена хронична надбъбречна недостатъчноствъзниква поради вродена патология на аденохипофизата или хипоталамуса.

Първичният придобит хипокортицизъм (болест на Адцисон) понастоящем най-често се развива в резултат на автоимунно увреждане на кората на надбъбречната жлеза (автоимунен адреналит). Състоянието може да бъде компонент на автоимунен полигландуларен синдром тип I (синдром на Blizzard) или II (синдром на Schmidt), може да бъде свързан с двустранен туберкулозен процес в надбъбречните жлези, както и хистоплазмоза. Редките причини за хронична надбъбречна недостатъчност включват болестта на Волман (наследствена болест на натрупването на липиди), адренолевкодистрофия (наследствено заболяване, причинено от нарушено окисление на мастни киселини), амилоидоза, метастази на неоплазма и др.

Вторичните форми на придобита хронична надбъбречна недостатъчност (дефицит на ACTH или кортиколиберин) могат да бъдат резултат от продължително лечение с глюкокортикоиди, увреждане на аденохипофизата или хипоталамуса по време на черепно-мозъчна травма, след операция или радиация, при неоплазми, инфекции и др.

Остра надбъбречна недостатъчност

Хипокортицизмът при дете в остра форма се характеризира с общо тежко състояние на пациента, силна слабост, слабост, анорексия, повръщане, коремна болка, разхлабени изпражнения, нарастващ задух, цианоза, спадане на кръвното налягане, слаб пулс , в някои случаи гърчове, загуба на съзнание, съдов колапс.

Острата надбъбречна недостатъчност може да се развие с двустранно увреждане на кората на надбъбречната жлеза по време на кръвоизлив, причинен от травма при раждане, тромбоза или емболия на вените, DIC синдром. Хеморагичният инфаркт на надбъбречната жлеза често се появява на фона на тежки инфекции, предимно менингококова, пневмококова или стрептококова етиология. Остри кръвоизливи в надбъбречните жлези могат да възникнат при стрес, големи операции, сепсис, изгаряния, лечение с антикоагуланти и при пациенти с HIV инфекция.

Остра надбъбречна недостатъчност може да възникне при внезапно прекратяване на лечението с глюкокортикоиди („синдром на отнемане“), както и при деца с хиперкортицизъм след двустранна адреналектомия.

Болест на Иценко-Кушинг- заболяване на хипоталамо-хипофизната система.

Синдром на Иценко-Кушинг- заболяване на кората на надбъбречната жлеза (KN) или злокачествени тумори с ненадбъбречна локализация, които произвеждат ACTH или кортиколиберин (рак на бронхите, тимуса, панкреаса, черния дроб), водещи до хиперкортицизъм.

Хиперкортизолизмът също може да бъде ятрогенен и функционален.

Болестта на Иценко-Кушинг е описана за първи път от съветския невропатолог Иценко през 1924 г. и от американския хирург Кушинг през 1932 г.

Класификация на хиперкортизолизма (Marova N.I. et al., 1992)

Ендогенен хиперкортицизъм.

1. Болест на Иценко-Кушинг с хипоталамо-хипофизен произход, тумор на хипофизата.

   Синдром на Иценко-Кушинг - KN тумор - кортикостерома, кортикобластома; ювенилната дисплазия на CI е заболяване с първичен надбъбречен произход.

   ACTH-ектопичен синдром - тумори на бронхите, панкреаса, тимуса, черния дроб, червата, яйчниците, секретиращи ACTH или кортикотропин-освобождаващ хормон (кортиколиберин) или подобни вещества.

II. Екзогенен хиперкортицизъм.

Дългосрочно приложение на синтетични кортикостероиди - ятрогенен синдром на Иценко-Кушинг.

Функционален хиперкортицизъм.

1. Пубертетно-юношески диспитуатаризъм (ювенилен хипоталамичен синдром).

   хипоталамичен синдром.

   Бременност.

   Затлъстяване.

   Диабет.

   Алкохолизъм.

   Чернодробни заболявания.

Етиология

В основата на заболяването и синдрома на Иценко-Кушинг е туморен процес (доброкачествени аденоми или злокачествени) в хипоталамо-хипофизната област или надбъбречната кора. При 70-80% от пациентите се открива болестта на Иценко-Кушинг, при 20-30% - синдромът.

В някои случаи заболяването се развива след мозъчна травма или невроинфекция.

Жените боледуват по-често (3-5 пъти по-често от мъжете), на възраст от 20 до 40 години, но се среща и при деца и при хора над 50 години.

Патогенеза

С болестта на Иценко-Кушинг нарушават се механизмите за контрол на секрецията на АКТХ. Наблюдава се намаляване на допамина и повишаване на серотонинергичната активност в централната нервна система, в резултат на което се увеличава синтеза на CRH (кортикотропин-освобождаващ хормон, кортиколиберин) от хипоталамуса. Под влияние на CRH секрецията на ACTH от хипофизната жлеза се увеличава, развива се нейната хиперплазия или аденом. ACTH повишава секрецията на кортикостероиди - кортизол, кортикостерон, алдостерон, андрогени от кората на надбъбречната жлеза. Хроничната продължителна кортизолемия води до развитие на комплекс от симптоми хиперкортицизъм- Болест на Иценко-Кушинг.

Със синдрома на Иценко-Кушинг тумори на кората на надбъбречната жлеза (аденом, аденокарцином) произвеждат прекомерно количество стероидни хормони, механизмът на "отрицателна обратна връзка" престава да действа, има едновременно повишаване на съдържанието на кортикостероиди и ACTH в кръвта.

клиника

Клиничната картина на заболяването и синдрома на Itsenko-Cushing се различава само по тежестта на отделните синдроми.

Оплаквания

Пациентите отбелязват промяна във външния вид, развитие на затлъстяване с червени разтягащи се ивици по кожата на корема, гърдите и бедрата, поява на главоболие и болки в костите, обща и мускулна слабост, сексуална дисфункция, промени в линията на косата.

Клинични синдроми

Затлъстяванесъс своеобразно преразпределение на мазнините: прекомерното й отлагане по лицето, в областта на шийния отдел на гръбначния стълб („климактерична гърбица“), гърдите, корема. Лицето на пациентите е кръгло („с форма на луна“), лилаво-червено, често с цианотичен оттенък („месочервено“). Такова лице се наричаше "лицето на матроната". Външният вид на пациентите е страхотен контраст: червено лице, къса дебела шия, дебел торс, с относително тънки крайници и сплескани задни части.

Дерматологичен синдром.Кожата е тънка, суха, често лющеща се, с полупрозрачни подкожни кръвоносни съдове, което й придава мраморен вид („мрамориране” на кожата). По кожата на корема, вътрешната повърхност на раменете, бедрата, в областта на млечните жлези се появяват широки ивици на разтягане - стрии с червеникаво-виолетов цвят. Често има локална хиперпигментация на кожата, често в местата на триене на дрехите (врат, лакти, корем), петехии и синини по кожата на раменете, предмишниците и краката.

Акне или пустулозен обрив, еризипела често се срещат по лицето, гърба, гърдите.

Косата по главата често пада, а при жените оплешивяването наподобява мъжкия модел.

Вирилизиращ синдром- поради излишък на андрогени при жените: хипертрихоза, т.е. косми по тялото (под формата на обилен пух по лицето и цялото тяло, растежа на мустаците и брадата, на пубиса, растежът от мъжки тип е с форма на диамант).

Синдром на артериална хипертония.Хипертонията обикновено е умерена, но може да бъде значителна, до 220-225/130-145 mmHg. Хипертонията се усложнява от сърдечно-съдова недостатъчност: задух, тахикардия, оток на долните крайници, уголемяване на черния дроб.

Артериалната хипертония често се усложнява от увреждане на съдовете на очите: стесняване на артериите, кръвоизливи и намалено зрение се откриват във фундуса. Всеки 4-ти пациент има повишаване на вътреочното налягане, в някои случаи преминаващо в глаукома със зрително увреждане. По-често от обикновено се развива катаракта.

ЕКГ се променя както при хипертония - признаци на левокамерна хипертрофия: левограма, RV 6 > 25 mm, RV 6 > RV 5 > RV 4 и др., намаляване на ST сегмента с отрицателна Т вълна в отвеждания I, aVL, V 5 -V 6 (систолно претоварване на лявата камера).

Повишаването на кръвното налягане често е единственият симптом на заболяването за дълго време, а промените в сърдечно-съдовата система причиняват инвалидност и повечето смъртни случаи.

Синдром на остеопороза.Проявява се с оплаквания от болка в костите с различна локализация и интензивност, патологични фрактури. Най-често се засягат гръбначният стълб, ребрата, гръдната кост и костите на черепа. При по-тежки случаи - тръбни кости, т.е. крайници. В детска възраст заболяването е придружено от забавяне на растежа.

Промените в костната тъкан са свързани с хиперкортизолизъм: протеиновият катаболизъм в костната тъкан води до намаляване на костната тъкан, кортизолът увеличава резорбцията на Ca ++ от костната тъкан, което причинява чупливост на костите. Кортизолът също така нарушава абсорбцията на калций в червата, инхибира превръщането на витамин D в активен D3 в бъбреците.

Синдром на сексуална дисфункция.Причинява се от намаляване на гонадотропната функция на хипофизната жлеза и увеличаване на производството на андрогени от надбъбречните жлези, особено при жените.

При жените се развиват менструални нарушения под формата на олигоаменорея, вторично безплодие, атрофични изменения в маточната лигавица и яйчниците. При мъжете се наблюдава намаляване на потентността, сексуалното желание.

Астено-вегетативен синдром.Характерни са умора, смущения в настроението от еуфория до депресия. Понякога се развиват остри психози, зрителни халюцинации, епилептоидни припадъци, конвулсии.

Синдром на мускулна слабост.Поради хиперкортицизма и причиненото от него повишено разграждане на протеин в мускулите се развива хипокалиемия. Пациентите се оплакват от остра слабост, която понякога е толкова изразена, че пациентите без външна помощ не могат да станат от стол. При преглед се разкрива атрофия на мускулите на крайниците, предната стена на корема.

Синдром на нарушения на въглехидратния метаболизъм.Тя варира от нарушен глюкозен толеранс до развитие на захарен диабет („стероиден диабет“). Глюкокортикоидите засилват глюконеогенезата в черния дроб, намаляват използването на глюкоза в периферията (антагонизъм към действието на инсулина), засилват ефекта на адреналина и глюкагона върху гликогенолизата. Стероидният диабет се характеризира с инсулинова резистентност, много рядко развитие на кетоацидоза и се контролира добре от диета и перорални лекарства за понижаване на глюкозата.

Синдром на лабораторни и инструментални данни

в общия кръвен тест се открива повишаване на съдържанието на броя на еритроцитите и нивото на хемоглобина; левкоцитоза, лимфопения, еозинопения, повишена СУЕ;

хипокалиемия, хипернатри- и хлоремия, хиперфосфатемия, повишени нива на калций, активност на алкална фосфатаза, хипергликемия, глюкозурия при някои пациенти.

Рентгенова, компютърна и магнитно-резонансна томография на турското седло, надбъбречните жлези може да открие увеличение на турското седло, хиперплазия на тъканта на хипофизата, надбъбречните жлези, остеопороза; Ултразвукът на надбъбречните жлези не е много информативен. При болестта на Иценко-Кушинг може да се установи стесняване на зрителните полета. Радиоимунното сканиране разкрива двустранно повишаване на абсорбцията на йод-холестерол от надбъбречните жлези.

За изясняване на диагнозата на болестта или синдрома на Иценко-Кушинг, функционален проби: С Дексаметазон(тест на Лидъл) и Синактеном-депо (ACTH).

Дексаметазон се приема 2 дни по 2 mg на всеки 6 ч. След това се определя дневната екскреция на кортизол или 17-OCS и резултатите се сравняват с тези преди изследването. При болестта на Иценко-Кушинг стойността на изследваните параметри намалява с 50% или повече (механизмът на "обратна връзка" се запазва), при синдрома на Иценко-Кушинг не се променя.

Synakten-depot (ACTH) се прилага интрамускулно в доза от 250 mg в 8 часа сутринта и след 30 и 60 минути се определя съдържанието на кортизол и 17-OCS в кръвта. При болестта на Иценко-Кушинг (и в нормата) съдържанието на определените показатели се увеличава 2 или повече пъти, със синдрома на Иценко-Кушинг - не. В съмнителен случай т.нар. "голям тест": Синактен-депо се прилага интрамускулно в 8 часа сутринта в доза 1 mg и съдържанието на кортизол и 17-OCS в кръвта се определя след 1, 4, 6, 8, 24 часа. Резултатът се оценява както в предишната проба.

Понякога се използва хирургична адреналектомия с хистологично изследване на материала.

Диференциална диагноза

Болест и синдром на Иценко-Кушинг

Общ:цялата клинична картина

разлики:

Таблица 33

знак	Болест на Иценко-Кушинг	Синдром на Иценко-Кушинг
Вирилизиращ синдром	Слабо изразена под формата на велус коса	Рязко изразено на лицето, торса
синдром на затлъстяване	Значително изразена	Умерено изразена
P-графика на турското седло (промени)
R-графия на надбъбречните жлези (ретропневмоперитонеум)	Увеличаване на двете надбъбречни жлези	Увеличаване на една надбъбречна жлеза
CT и MRI (компютърна и ядрено-магнитен резонанс) на турското седло	Промени
Радиоизотопно сканиране на надбъбречните жлези	Повишено натрупване на изотопи в двете надбъбречни жлези	Повишено натрупване на изотопи в една надбъбречна жлеза
	Надстроен
	Положителен	отрицателен

Затлъстяване алиментарно-конституционно

Общ: наднормено тегло, хипертония, психична нестабилност, нарушен въглехидратен метаболизъм, понякога лек хирзутизъм.

разлики:

Таблица 34

знак	Болест или синдром на Иценко-Кушинг	Затлъстяване
Отлагането на мазнини е равномерно
Отлагане на мазнини по лицето и тялото
Стрии по кожата	Розово, червеникаво лилаво	бледо (бяло)
Амиотрофия
циркаден ритъм на секреция на кортизол		Запазено
Тест с дексаметазон и ACTH	Отговорът е одобрен	Отговорът е нормален
Рентгенови данни от изследването на турското седло, надбъбречните жлези

Хипертонична болест

Диференциалната диагноза е трудна, когато повишаването на кръвното налягане е единственият и дългосрочен симптом на заболяването и синдрома на Иценко-Кушинг.

Общ: систолно-диастолна хипертония.

разлики:

Таблица 35

Диференциалната диагноза на заболяването и синдрома на Иценко-Кушинг трябва да се проведе с други ендокринни заболявания: синдром на поликистозните яйчници (Stein-Leventhal), пубертетно-ювенилен базофилизъм (ювенилен хиперкортицизъм); с кушингизъм при злоупотребяващи с алкохол.

По тежестБолестта на Иценко-Кушинг може да бъде: лека, умерена и тежка.

Степен на светлина- умерено изразени симптоми на заболяването, някои отсъстват (остеопороза, нарушения на мензиса).

Средна степен- всички симптоми са изразени, но няма усложнения.

Тежка степен- всички симптоми са изразени, наличието усложнения:сърдечно-съдова недостатъчност, първична хипертонична набръчкана бъбрек, патологични фрактури, аменорея, мускулна атрофия, тежки психични разстройства.

поток: прогресивен- бързо развитие на цялата клинична картина в рамките на няколко месеца; T орпид- бавно, постепенно, в продължение на няколко години, развитието на заболяването.

Лечение

Диета. Нуждаете се от достатъчно количество висококачествен протеин и калий в храната, ограничаване на прости въглехидрати (захари), твърди мазнини.

режим. Щадящ - освобождаване от тежък физически труд и труд с изразено умствено пренапрежение.

Лъчетерапия. Облъчването на хипоталамо-хипофизната област се използва при лека и умерена болест на Иценко-Кушинг.

Прилагайте гама терапия (източник на лъчение 60 Co) в доза 1,5-1,8 Gy 5-6 пъти седмично, общата доза е 40-50 Gy. Ефектът се появява след 3-6 месеца, ремисия е възможна в 60% от случаите.

През последните години се използва протонно облъчване на хипофизната жлеза. Ефективността на метода е по-висока (80-90%), а страничните ефекти са по-слабо изразени.

Лъчевата терапия може да се използва в комбинация с хирургично и медицинско лечение.

Хирургия

1. Адреналектомия едностранно е показано за умерена форма на болестта на Itsenko-Cushing в комбинация с лъчева терапия; двустранно - с тежка степен, докато се извършва автотрансплантация на част от кората на надбъбречната жлеза в подкожната тъкан.

   Разрушаване на надбъбречната жлезапри болестта на Иценко-Кушинг се състои в разрушаване на хиперпластичната надбъбречна жлеза чрез въвеждане в нея на контрастно вещество или етанол. Използва се в комбинация с лъчева или лекарствена терапия.

   Трансфеноидна аденомектомияс малки аденоми на хипофизата, трансфронтална аденомектомияс големи аденоми. При липса на тумор, хемихипофизектомия.

Медицинска терапия насочени към намаляване на функцията на хипофизата и надбъбречните жлези. Използвайте лекарства:

А) потискане на секрецията на АКТХ;

Б) блокиране на синтеза на кортикостероиди в кората на надбъбречната жлеза.

Блокери на секрецията на ACTH използва се само като допълнение към основните методи на лечение.

Парлодел- агонист на допаминовите рецептори в доза 2,5-7 mg / ден се предписва след лъчева терапия, адреналектомия и в комбинация с блокери на стероидогенезата. Продължителността на лечението е 6-24 месеца.

Ципрохептадин (Перитол) - антисеротониново лекарство, предписано в доза от 8-24 mg / ден в продължение на 1-1,5 месеца.

Блокери на надбъбречната кортикостероидна секреция.Те се използват и като допълнение към други лечения.

Chloditanсе предписва в доза от 2-5 g / ден, докато функцията на надбъбречната кора се нормализира, след което преминават към поддържаща доза от 1-2 g / ден в продължение на 6-12 месеца. Лекарството причинява дегенерация и атрофия на секреторните клетки на надбъбречната кора.

Мамомит- лекарство, което блокира синтеза на кортикостероиди, се предписва като средство за предоперативна подготовка за адреналектомия, преди и след лъчева терапия в дози от 0,75-1,5 g / ден.

Симптоматична терапия. Антибиотици при наличие на инфекция, имуностимуланти (Т-активин, тималин); антихипертензивни лекарства, лечение на сърдечна недостатъчност; с хипергликемия - диета, перорални хипогликемични лекарства; лечение на остеопороза: витамин D 3 (оксидевит), калциеви соли, хормони калцитонин или калцитрин (вижте "Остеопороза").

Клиничен преглед

В ремисия пациентите се преглеждат от ендокринолог 2-3 пъти годишно, от офталмолог, невролог и гинеколог - 2 пъти годишно, от психиатър - по показания.

Общите изследвания на кръвта и урината, нивата на хормони и електролити се оценяват два пъти годишно. Радиационно изследване на областта на турското седло и гръбначния стълб се извършва веднъж годишно.

5.1. Намерете грешката! Етиологични фактори за хронична недостатъчност на надбъбречната кора са:

хипертонична болест;

СПИН (синдром на придобита имунна недостатъчност);

туберкулоза;

автоимунен процес в кората на надбъбречната жлеза.

5.2. Намерете грешката! Най-честите клинични признаци на болестта на Адисон са:

хиперпигментация на кожата;

хипотония;

качване на тегло;

намалена функция на половите жлези.

5.3. Намерете грешката! При лечението на хронична надбъбречна недостатъчност, в зависимост от етиологията, се използват:

глюкокортикоиди;

диета с високо съдържание на протеини

противотуберкулозно лекарство;

ограничаване на солта.

5.4. Намерете грешката! Адисоновата криза се характеризира с:

повишено кръвно налягане;

тежка загуба на апетит;

многократно повръщане;

церебрални нарушения: епилептоидни конвулсии.

5.5. Намерете грешката! Адисоновата криза се характеризира с електролитен дисбаланс:

намаляване на кръвния хлорид<130 ммоль/л;

намаляване на калия в кръвта<2 мэкв/л;

понижаване на глюкозата<3,3ммоль/л;

намаляване на натрия в кръвта<110 мэкв/л.

5.6. Намерете грешката! За да осигурите спешна помощ при адисонова криза, използвайте:

хидрокортизон интравенозно;

хидрокортизон интравенозно капково;

lasix интравенозен болус;

сърдечни гликозиди интравенозно.

5.7. Намерете грешката! При диференциалната диагноза на синдрома и болестта на Иценко-Кушинг изследванията са от голямо значение:

определяне на концентрацията на ACTH;

надбъбречно сканиране;

компютърна томография на турското седло (хипофизната жлеза);

тест с CRH (кортикотропин-освобождаващ хормон).

5.8. Намерете грешката! Катехоламинова криза при феохромоцитом се характеризира с:

значителна остра хипертония на фона на нормално кръвно налягане;

персистираща хипертония без кризи;

значителна остра хипертония на фона на повишено кръвно налягане;

честа случайна смяна на хипер- и хипотензивни епизоди.

5.9. Намерете грешката! За облекчаване на катехоламинова криза при феохромоцитом се използват:

α-блокери - фентоламин интравенозно;

съдови агенти - кофеин интравенозно;

β-блокери - пропраколол интравенозно;

натриев нитропрусид интравенозно.

5.10. Обикновено най-живозастрашаващото усложнение на катехоламинова криза е:

значителна хипергликемия;

симптоми на "остър корем";

тежки сърдечни аритмии;

Примерни отговори: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Списък с практически умения .

Анкетиране и изследване на пациенти със заболявания на надбъбречните жлези; идентифициране в историята на рискови фактори, които допринасят за поражението на надбъбречните жлези; идентифициране на основните клинични синдроми при заболявания на надбъбречните жлези. Палпация, перкусия на коремните органи. Поставяне на предварителна диагноза, изготвяне на план за изследване и лечение на конкретен пациент с надбъбречна патология. Оценка на резултатите от изследването на общи клинични тестове (кръв, урина, ЕКГ) и специфични проби, потвърждаващи поражението на надбъбречните жлези: съдържанието на глюкокортикоидни хормони, катехоламини в кръвта и урината, ултразвук, CT на надбъбречните жлези ; провокативни тестове. Провеждане на диференциална диагноза с подобни заболявания. Назначаване на лечение за недостатъчност на надбъбречната кора, хромафином, синдром на Иценко-Кушинг. Предоставяне на спешна помощ при адисонова криза, катехоламинова криза.

7. Самостоятелна работа на учениците .

В отделението до леглото на пациента се провежда разпит, преглед на пациенти. Идентифицира оплаквания, анамнеза, рискови фактори, симптоми и синдроми, които имат диагностична стойност при диагностицирането на надбъбречните заболявания.

В учебната зала той работи с клинична история на заболяването. Дава квалифицирана оценка на резултатите от лабораторно и инструментално изследване. Работи с учебни помагала по тази тема на урока.

8. Литература .

Болестта на Иценко-Кушинг е сравнително рядка при деца, но според тежестта на протичането тя се нарежда на първо място сред ендокринните заболявания. По-големите деца са по-често засегнати, въпреки че напоследък има все повече съобщения за заболяването при по-малки деца.

Нарушенията на много видове метаболизъм при това заболяване са толкова тежки, че въпросът за навременната диагностика и лечение на пациентите става изключително важен.

Често първата проява на заболяването е затлъстяването. Подкожната мастна тъкан е разпределена главно в горната половина на тялото, в областта на VII шиен прешлен (т.нар. "климактерична гърбица"), а крайниците остават тънки. Лицето става лунообразно, лилаво-червено (матронизъм). При малки деца разпределението на подкожната мастна тъкан може да бъде равномерно.

Почти всички пациенти имат забавяне на растежакоето заедно със затлъстяването води до обезобразяване. Забавянето на растежа се комбинира с късно затваряне на епифизарните зони на растеж.

Появява се ранен пубертет, а истинският пубертет се забавя. Това се проявява при момчета в забавяне на развитието на тестисите и пениса, в недоразвитие на скротума, при момичета в хипоплазия на матката и хипофункция на яйчниците, при липса на подуване на млечните жлези, при липса или спиране на менструацията. Може да се появи окосмяване ("брада", "мустаци", "мустаци"), растеж на окосмяване по гърба, по гръбначния стълб, по крайниците.

Нарушаването на трофиката на кожата е характерен признак на заболяването, който се изразява в появата на стрии - стрии. Обикновено се намират в долната част на корема, страничната повърхност на тялото, задните части, вътрешната част на бедрата. Стриите могат да бъдат единични или множествени, цветът им варира от розово до лилаво. Кожата става суха, тънка, лесно се наранява. Често има пустулозни, гъбични кожни лезии, фурункулоза. Acnae vulgaris се появява по лицето, гърдите и гърба; може да има обриви, подобни на лишей, по кожата на тялото и крайниците. Отбелязва се акроцианоза. Кожата на дупето е суха, цианотична, студена на допир.

Една от най-честите прояви на болестта на Иценко-Кушинг е остеопороза(разреждане) на костния скелет. Намалена костна маса. Те стават крехки и податливи на счупване. Засягат се плоските кости (череп, гръбначен стълб, тазови кости, стъпала и ръце), по-рядко тръбни. Клиничният ход на фрактурите има някои особености: липса или рязко намаляване на чувствителността към болка на мястото на фрактурата и по време на зарастването образуването на неадекватно масивен и дълготраен калус.

Болестта на Иценко-Кушинг е придружена от промени в сърдечно-съдовата система поради хипертония, електролитни нарушения, промени в хормоналния баланс. Повишаването на кръвното налягане е почти задължително, доста постоянен и ранен симптом. Колкото по-малко е детето, толкова по-голямо е повишаването на налягането. При повечето пациенти се наблюдава тахикардия.

Пациентите често имат неврологични и психиатрични разстройства. Характерна особеност на неврологичните симптоми са мултифокуси, замъгляване, различна тежест и динамика. Чести психични разстройства (понякога мания, възбуда и параноични състояния, понякога мисли за самоубийство); след постигане на стабилна ремисия на заболяването тези нарушения бързо изчезват.

Децата могат да имат прояви на стероиден диабет, който протича без ацидоза.

Клиничната картина при болестта на Иценко-Кушинг е подобна на тази при синдрома на Кушинг и медикаментозния хиперкортизолизъм. Въпреки това, при синдрома на Кушинг хирзутизмът е по-изразен (при момичета се отбелязва вирилизация и хипертрофия на клитора, при момчета - уголемяване на пениса). Растежът на децата обикновено изпреварва действителната възраст, зоните на растеж също са пред паспортната възраст.

Лекарственият хиперкортицизъм е свързан с продължителна употреба на големи дози глюкокортикоидни лекарства. Характеризира се с прогресивност качване на тегло, поява на закръгленост на лицето, нарастване на окосмяване по лицето, крайниците, по гръбначния стълб. Диагнозата се основава на анамнеза за продължителна употреба на глюкокортикоиди. Индуцираният от лекарства хиперкортизолизъм изчезва след прекратяване на приема на лекарството.

Диагнозата на болестта на Иценко-Кушинг се основава на клиничната картина, хормоналните промени, рентгеновите данни, промените в биохимичните показатели и периферната кръв.

Голямо значение се придава на хормоналните изследвания. По правило се наблюдава повишена екскреция на 17-хидроксикортикостероиди (17-OKS) в урината; екскрецията на 17-кетостероиди (17-KS) може да остане в нормалните граници или да бъде леко повишена.

Рентгеновото изследване на надбъбречните жлези чрез въвеждане на кислород в околобъбречната тъкан разкрива тяхната хиперплазия. Рентгеновото изследване на костите на скелета, като правило, разкрива остеопороза в гръдния и лумбалния гръбначен стълб, в костите на черепа и други плоски кости. Характеризира се със забавяне на осификацията на костите на скелета, определено чрез рентгенография на костите на ръката със ставата на китката.

Промените в биохимичните показатели на кръвта се проявяват в хипокалиемия и хипернатриемия, хиперхолестеролемия, хиперкалцемия, хипофосфатемия и намаляване на активността на алкалната фосфатаза. Съдържанието на общия протеин е леко повишено поради глобулините, съдържанието на албумини е понижено. В периферната кръв се наблюдава повишаване на съдържанието на еритроцити и нивото на хемоглобина, левкоцитоза, неутрофилия, относителна лимфопения, еозинопения.

Ето едно наблюдение като илюстрация.

Пациент К., на 13 години, е приет в детското отделение на Института по ендокринология с оплаквания от бързо наддаване на тегло (наддаване 10 кг през годината), спиране на растежа, зачервяване на лицето, поява на стрии по тяло, главоболие, умора, липса на менструация .

Наследствеността не е обременена. Родителите са здрави. В семейството има още едно дете на 6 години, здраво. Момичето е родено от втората нормална бременност, първото раждане; телесно тегло при раждане 3600 гр. В ранна детска възраст тя расте и се развива нормално. Минали заболявания: морбили, скарлатина, варицела.

От 11-годишна възраст, без видима причина, телесното тегло започва да се увеличава, лицето става червено и закръглено, по тялото се появяват розови ивици и прекомерно окосмяване по лицето и крайниците.

При прием: ръст 154 см, телесно тегло 76 кг. Кожата е суха, тънка, лющеща се. Цианоза на седалището, розови стрии по кожата на корема. Подкожната мастна тъкан е прекомерно развита, разпределена повече в гърдите и корема, има "климактерична гърбица". Крайниците изглеждат сравнително тънки. Млечните жлези са развити задоволително. Окосмяване на пубиса и подмишниците. Границите на сърцето не се определят поради затлъстяването на пациента. Сърдечните тонове са глухи, систолен шум на върха. Пулс 90-100 в минута, кръвно налягане 140/100 mm Hg. Изкуство. В белите дробове хрипове не се чуват. Офталмологът установи спастична ангиопатия на ретината. Невропатологът отбеляза явленията на диенцефалния синдром на фона на остатъчните явления на органично мозъчно увреждане. Гинекологът по време на прегледа отбелязва подуване и цианоза на външните полови органи. Клиторът не е вирилен, хипоплазия на матката.

Общите изследвания на кръвта и урината са в нормални граници. Биохимичен анализ на кръвта: хипокалиемия, хипернатриемия, хиперхолестеролемия. Уринарната екскреция на 17-OCS е 36,5 µmol/s (норма 10,8 µmol/s), екскрецията на 17-KS е 21,6 µmol/s (нормално 18,4 + 2,6 µmol/s). На фона на теста с дексаметазон, екскрецията на 17-OKS намалява до 12,6 µmol/s, 17-KS - до 4,2 µmol/s (положителен тест).

На рентгенови снимки на черепа, гръдния и лумбалния отдел на гръбначния стълб умерено изразена остеопороза. Турско седло с нормален размер, с ясни контури. Костната възраст съответства на паспорта. При изследване на ретроперитонеалното пространство в условия на ретроперитонеум се определят увеличени надбъбречни жлези с триъгълна форма.

Въз основа на оплаквания, анамнеза, клинична картина, хормонални показатели и супраренографски данни е поставена диагноза: болест на Иценко-Кушинг, умерена форма (виж фигурата).

Пациентът е подложен на лъчева терапия - облъчване на хипофизата с протонен лъч в доза 9000 rad.

По време на контролния преглед една година след облъчването беше отбелязано, че състоянието на пациентката се подобри значително: тя стана по-активна, загуби 10 кг, нарасна 5 см, матронизмът изчезна, стриите побледняха и намалеха, косата по лицето и крайниците изчезна. BP се нормализира. Всички биохимични параметри се нормализират, съдържанието на ACTH в кръвната плазма намалява до 86 ng/ml. Пациентът е в клинична и лабораторна ремисия на заболяването.

Разнообразието на клиничната картина на болестта на Иценко-Кушинг, участието на много органи и системи в патологичния процес определят сложността на лечението на това заболяване.

Всички методи на лечение могат да бъдат разделени на консервативни и хирургични. Консервативното лечение трябва да бъде изчерпателно. Тя включва диетотерапия, лъчева терапия, лекарствена патогенетична терапия, както и употребата на анаболни стероиди и полови хормони.

На деца, страдащи от болестта на Иценко-Кушинг, се предписва субкалорична диета с ограничение на въглехидратите и високо съдържание на протеини и витамини.

Най-патогенетичното лечение на болестта на Иценко-Кушинг е лъчетерапията. Повечето автори смятат, че това заболяване се основава на нарушения в хипоталамо-хипофизната област с повишено освобождаване на ACTH, а облъчването на тази зона потиска хиперфункциониращите клетъчни елементи, намалява освобождаването на ACTH и намалява хиперфункцията на надбъбречната кора.

В момента рентгеновата терапия се заменя с по-съвременен вид лъчетерапия – протонна терапия. Облъчването става с помощта на лъч от заредени частици – протони. В същото време се прилага доза от 8000-10000 rad върху патологичния фокус (хипофизната жлеза). Предимството на този вид лъчева терапия пред рентгеновата и гама терапията е високата насоченост на протонното лъчение, което ви позволява да постигнете максимална доза във фокуса с минимално излагане на радиация на околните тъкани. Облъчването с протонен лъч се извършва еднократно.

От използваните в момента лекарства, парлодел (бромокриптин), който потиска производството на някои тропни хипофизни хормони, включително ACTH, и хлодитан, токсично лекарство, което причинява некроза на надбъбречната кора. Комбинацията от тези лекарства е показана за леки форми на заболяването. Хирургичното лечение на болестта на Иценко-Кушинг (тотална адреналектомия) е показано при значителна продължителност на заболяването (повече от 4-5 години), с бързо развитие и остър ход, с висока тежест на клиничните прояви (високо кръвно налягане с тенденция до хипертонични кризи, сърдечна недостатъчност). Той бързо нормализира външния вид и общото състояние на детето, но по-късно води до хроничен хипокортицизъм, за който пациентите получават кортикоидна заместителна терапия през целия си живот. Всяко стресово състояние може да предизвика явления на остра надбъбречна недостатъчност.

Децата, страдащи от болестта на Иценко-Кушинг, се нуждаят от постоянно медицинско наблюдение и грижи. Те се препоръчват за ограничаване на натоварването в училище, дълъг престой на чист въздух. Те са освободени от часовете по обща физическа подготовка; те трябва да избягват резки движения, скокове, които могат да доведат до гръбначни фрактури, които протичат без болка.

При постоянно повишаване на кръвното налягане на децата се предписват антихипертензивни лекарства, резерпин, диуретици за предотвратяване на хипертонични кризи.

Хиперкортицизмът в детска възраст е страхотен сигнал за ендокринна дисфункция, следователно, когато се появят първите му признаци (затлъстяване, стрии, прекомерен растеж на косата), трябва незабавно да се свържете с педиатричен ендокринолог. Само навременната диагноза и лечение на детето ще помогне да се избегнат тежки усложнения и увреждания.