माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी। प्राथमिक प्रतिरक्षण क्षमता: संक्रामक रोग के बाद उपचार प्रतिरक्षण क्षमता

आईडीएस (इम्यूनोडेफिशिएंसी स्टेट्स) पैथोलॉजी हैं, जिनमें से पाठ्यक्रम को गतिविधि में कमी या प्रतिरक्षा रक्षा के कार्य को करने के लिए शरीर की पूर्ण अक्षमता की विशेषता है।

इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का वर्गीकरण

मूल रूप से, सभी इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों को तीन मुख्य समूहों में विभाजित किया गया है:

1. शारीरिक।

2. प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों। जन्मजात या वंशानुगत हो सकता है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य एक आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं, जिसके प्रभाव में मानव शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के कामकाज की प्रक्रिया बाधित होती है।

3. माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था (जन्म के बाद, जीवन की प्रक्रिया में प्राप्त)। वे विभिन्न जैविक और भौतिक कारकों के प्रभाव में विकसित होते हैं।

शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को प्राथमिक क्षति के अनुसार, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों को 4 समूहों में विभाजित किया गया है:

• हास्य प्रतिरक्षा को नुकसान के साथ (हास्य, बी-निर्भर);
• सेलुलर प्रतिरक्षा (सेलुलर, टी-निर्भर) को नुकसान के साथ;
• फागोसाइटोसिस (ए-आश्रित) की हार के साथ;
• संयुक्त (जब हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा दोनों के लिंक प्रभावित होते हैं)।

इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति के कारण

चूंकि शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा के उल्लंघन के कई कारण हैं, इसलिए उन्हें सशर्त रूप से कई समूहों में विभाजित किया गया था।

पहले समूह में जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य शामिल हैं, जब रोग जन्म के तुरंत बाद या बचपन में ही प्रकट होता है।

दूसरे समूह में द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्थाएँ शामिल हैं, जिसके कारण हो सकते हैं:

अधिग्रहित और जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी दोनों राज्यों में समान नैदानिक ​​​​विशेषताएं हैं:

किसी भी संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि;

मांसपेशियों, हड्डियों, जोड़ों में दर्द और दर्द;

पुरानी बीमारियों (आर्थ्रोसिस, गठिया, टॉन्सिलिटिस, श्वसन प्रणाली के रोग, जठरांत्र संबंधी मार्ग, और इसी तरह) का बार-बार होना;

दर्दनाक और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;

एक ही समय में विभिन्न एटियलजि (फंगल, बैक्टीरियल, वायरल) के कई विकृति के एक रोग में संयोजन;

लगातार ऊंचा शरीर का तापमान (37.7 डिग्री तक);

एंटीबायोटिक्स लेने से कम प्रभावशीलता;

सामान्य कमजोरी, अनुचित थकान, सुस्ती, उदास मनोदशा;

बहुत ज़्यादा पसीना आना।

नैदानिक ​​​​तस्वीर के अलावा, निदान करते समय, इम्युनोडेफिशिएंसी की शुरुआत के कारण की पहचान करना आवश्यक है। यह सही उपचार आहार विकसित करने और शरीर को और अधिक नुकसान न पहुंचाने के लिए आवश्यक है।

बच्चों में इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति

बच्चों में आईडीएस शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा के एक या कई लिंक को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

बच्चों में इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति गंभीर और अक्सर आवर्तक संक्रमण के रूप में प्रकट होती है। इम्युनोडेफिशिएंसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ ट्यूमर और ऑटोइम्यून अभिव्यक्तियों का विकास भी संभव है।

बच्चों में कुछ प्रकार के आईडीएस अन्य बातों के अलावा, एलर्जी के रूप में प्रकट होते हैं।

बच्चों में इम्युनोडेफिशिएंसी दो प्रकार की होती है: प्राथमिक और माध्यमिक। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण होते हैं और माध्यमिक की तुलना में कम आम हैं, जो बाहरी प्रभावों या किसी बीमारी के कारण होते हैं।

इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का निदान

निदान करते समय, डॉक्टर सबसे पहले पारिवारिक इतिहास पर ध्यान आकर्षित करता है। वह पता लगाता है कि क्या परिवार में ऑटोइम्यून बीमारियों, कम उम्र में मृत्यु, अपेक्षाकृत कम उम्र में कैंसर, और इसी तरह के मामले थे। आईडीएस का एक और संकेत टीकाकरण की प्रतिकूल प्रतिक्रिया हो सकता है।

साक्षात्कार के बाद, डॉक्टर परीक्षा के लिए आगे बढ़ता है। रोगी की उपस्थिति पर ध्यान देना आवश्यक है। एक नियम के रूप में, इम्युनोडेफिशिएंसी से पीड़ित व्यक्ति की उपस्थिति बीमार होती है। उसकी पीली त्वचा है, जिसमें अक्सर विभिन्न प्रकार के चकत्ते होते हैं। व्यक्ति लगातार कमजोरी और अधिक काम करने की शिकायत करता है।

इसके अलावा, उसकी आंखों में सूजन हो सकती है, ईएनटी अंगों के पुराने रोग, लगातार खांसी और नाक की सूजन देखी जा सकती है।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक अतिरिक्त परीक्षा की जाती है, जिसमें शामिल हो सकते हैं:

• रक्त परीक्षण (सामान्य, जैव रासायनिक);
• मूत्र का विश्लेषण;
• स्क्रीनिंग टेस्ट;
• रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर का निर्धारण और इसी तरह।

यदि यह पता चलता है कि रोगी को बार-बार संक्रमण होता है, तो उसे समाप्त करने के उपाय किए जाते हैं। यदि आवश्यक हो, तो संक्रमण के प्रेरक एजेंट की पहचान करने के लिए एक माइक्रोस्कोप के तहत उनकी बाद की परीक्षा के साथ स्मीयर लेना संभव है।

इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति का उपचार

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी राज्यों का इलाज जीवाणुरोधी, एंटीवायरल, एंटिफंगल दवाओं और इम्युनोमोड्यूलेटर के साथ किया जाता है।

यह ध्यान में रखते हुए कि प्रतिरक्षा रक्षा के किस लिंक का उल्लंघन किया गया है, इंटरफेरॉन, इचिनेशिया जड़ी बूटी, टैक्टीविन आदि जैसी दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं।

बैक्टीरिया से संक्रमित होने पर, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के उपचार में इम्युनोग्लोबुलिन के साथ संयोजन में व्यापक स्पेक्ट्रम जीवाणुरोधी दवाओं का प्रशासन शामिल है।

वायरल रोगों में, एंटीवायरल एजेंटों की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है (वाल्ट्रेक्स, एसाइक्लोविर और कई अन्य)।

आहार (प्रोटीन खाद्य पदार्थों पर जोर देने के साथ), ऑक्सीजन स्नान और विटामिन थेरेपी अनिवार्य है। शारीरिक गतिविधि दिखाई जाती है। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है।

ऐसी दवाएं हैं जिनका उपयोग कमजोर प्रतिरक्षा के साथ किया जाना चाहिए। उन्हें इम्युनोमोड्यूलेटर कहा जाता है। शायद इस समूह की सबसे प्रसिद्ध और प्रभावी दवा ट्रांसफर फैक्टर है।

यह एक शक्तिशाली नई पीढ़ी का इम्युनोमोड्यूलेटर है, जो रोगी के शरीर में प्रवेश करने पर निम्नलिखित प्रभाव डालता है:

• प्रतिरक्षा प्रणाली को जल्दी से बहाल करता है, चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करता है;
• एक शक्तिशाली प्रभाव पड़ता है, सह-प्रशासित दवाओं के चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाता है;
• अन्य दवाओं से संभावित दुष्प्रभावों को रोकता है;
• रोगजनक सूक्ष्मजीवों को "याद रखता है" और, जब वे शरीर में प्रवेश करते हैं, तो उनके तत्काल विनाश का संकेत देते हैं।

ट्रांसफर फैक्टर एक 100% प्राकृतिक संरचना है, इसलिए इसका कोई साइड इफेक्ट नहीं है और व्यावहारिक रूप से कोई मतभेद नहीं है।

इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति की रोकथाम

आईडीएस विकसित होने की संभावना को कम करने के लिए, निम्नलिखित सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए:

1. सही खाओ। यह शरीर की प्रतिरक्षा सुरक्षा को मजबूत करने के मुख्य नियमों में से एक है। जंक फूड के लिए जुनून चयापचय प्रक्रियाओं में व्यवधान पैदा करता है, जो बदले में, प्रतिक्रियाओं का एक झरना ट्रिगर करता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करता है।

यहाँ अच्छे पोषण के कुछ सिद्धांत दिए गए हैं:

• भोजन बहु-घटक और विविध होना चाहिए;
• आपको आंशिक रूप से खाने की ज़रूरत है (दिन में 5-6 बार, छोटे हिस्से में);
• आपको कम वसा और प्रोटीन, विभिन्न प्रकार के प्रोटीन, प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट के साथ अम्लीय खाद्य पदार्थ, सब्जियों या वसा के साथ ब्रेड और पास्ता को मिलाने की आवश्यकता है;
• निम्नलिखित अनुपात का पालन करें: वसा - 20%, प्रोटीन - 15%, कार्बोहाइड्रेट - 65%;
• मिठाई, आटा, डिब्बाबंद भोजन, सॉसेज, स्मोक्ड मीट, स्टोर जूस (उनमें बहुत अधिक चीनी और कुछ पोषक तत्व होते हैं), सोडा, नमक, चॉकलेट, कॉफी की खपत को सीमित करना आवश्यक है।

2. जठरांत्र संबंधी मार्ग के लाभकारी माइक्रोफ्लोरा को बनाए रखने के लिए, विशेष एजेंटों, प्रीबायोटिक्स और प्रोबायोटिक्स का उपयोग करना आवश्यक है। इनमें शरीर की सभी प्रतिरक्षा कोशिकाओं का लगभग 80% हिस्सा होता है। आंत में लाभकारी माइक्रोफ्लोरा की मात्रा के उल्लंघन के कारण अक्सर कमजोर प्रतिरक्षा उत्पन्न होती है। सबसे शक्तिशाली और प्रभावी प्रोबायोटिक्स हैं:

• सांता रस;
• वीटोम;
• कुतुशोव के सहजीवन;
• यूनीबैक्टर;
• एसिडोफिलस और कई अन्य।

3. एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करें। यह ज्ञात है कि हमारे समय में कमजोर प्रतिरक्षा अक्सर शारीरिक निष्क्रियता का परिणाम है। एक आधुनिक व्यक्ति कार्यालय में या कंप्यूटर पर बहुत समय बिताता है, इसलिए वह चलता है और ताजी हवा में अपने पूर्वजों की तुलना में बहुत कम होता है। इसलिए, खेल खेलने के साथ-साथ अधिक बार चलने के लिए शारीरिक गतिविधि की कमी की भरपाई करना बेहद जरूरी है।

4. शरीर को तरोताजा करना। इसके लिए सबसे अच्छा उपाय है कंट्रास्ट शावर और बाथ।

5. तंत्रिका तनाव और तनाव से बचें।

मैं आपके स्वास्थ्य और मजबूत प्रतिरक्षा की कामना करता हूं!

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इम्यूनोडिफ़िशिएंसी - यह क्या है?

डॉक्टर ध्यान दें कि बाद के मामले में, रोगियों को गंभीर बीमारियों का निदान किया जाता है जिनका इलाज करना मुश्किल होता है। प्रतिरक्षा की कमी या, वैज्ञानिक रूप से, इम्युनोडेफिशिएंसी एक रोग संबंधी स्थिति है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं करती है। वर्णित उल्लंघन वयस्कों और बच्चों दोनों द्वारा सामना किए जाते हैं। यह स्थिति क्या है? यह कितना खतरनाक है?

इम्युनोडेफिशिएंसी को सेलुलर या ह्यूमर इम्यून लिंक के नुकसान के कारण सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया बनाने के लिए शरीर की गतिविधि या अक्षमता में कमी की विशेषता है।

यह स्थिति जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है। कई मामलों में, आईडीएस (विशेषकर यदि अनुपचारित) अपरिवर्तनीय है, हालांकि, रोग संक्रमणीय (अस्थायी) भी हो सकता है।

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण

आईडीडी पैदा करने वाले कारकों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। फिर भी, इम्युनोडेफिशिएंसी की शुरुआत और प्रगति को रोकने के लिए वैज्ञानिक लगातार इस मुद्दे का अध्ययन कर रहे हैं।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी, कारण:

कारण की पहचान केवल एक व्यापक हेमटोलॉजिकल निदान की सहायता से की जा सकती है। सबसे पहले, रोगी को सेलुलर प्रतिरक्षा के मापदंडों का आकलन करने के लिए रक्तदान करने के लिए भेजा जाता है। विश्लेषण के दौरान, सुरक्षात्मक कोशिकाओं की सापेक्ष और निरपेक्ष संख्या की गणना की जाती है।

इम्युनोडेफिशिएंसी प्राथमिक, माध्यमिक और संयुक्त हो सकती है। आईडीएस से जुड़ी प्रत्येक बीमारी में पाठ्यक्रम की एक विशिष्ट और व्यक्तिगत गंभीरता होती है।

पैथोलॉजिकल संकेतों की स्थिति में, आगे के उपचार के लिए सिफारिशें प्राप्त करने के लिए समय पर अपने डॉक्टर से संपर्क करना महत्वपूर्ण है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (पीआईडी), विशेषताएं

यह एक जटिल अनुवांशिक बीमारी है जो जन्म के बाद पहले कुछ महीनों (40% मामलों में), प्रारंभिक बचपन में (दो साल तक - 30%), बचपन और किशोरावस्था में (20%), 20 साल बाद कम बार प्रकट होती है। (10%)।

यह समझा जाना चाहिए कि रोगी आईडीएस से पीड़ित नहीं होते हैं, बल्कि उन संक्रामक और सहवर्ती रोगों से पीड़ित होते हैं जिन्हें प्रतिरक्षा प्रणाली दबाने में असमर्थ होती है। इस संबंध में, रोगियों को निम्नलिखित अनुभव हो सकते हैं:

• बहुविषयक प्रक्रिया। यह ऊतकों और अंगों का एक बहु घाव है। इस प्रकार, रोगी एक साथ पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का अनुभव कर सकता है, उदाहरण के लिए, त्वचा और मूत्र प्रणाली में।
• एक ही बीमारी के इलाज में कठिनाई। पैथोलॉजी अक्सर बार-बार होने वाले रिलैप्स (दोहराव) के साथ एक पुराने पाठ्यक्रम में बदल जाती है। रोग तेजी से और प्रगतिशील हैं।
• सभी संक्रमणों के लिए उच्च संवेदनशीलता, जो पॉलीएटोलॉजी की ओर ले जाती है। दूसरे शब्दों में, एक रोग एक साथ कई रोगजनकों का कारण बन सकता है।
• सामान्य चिकित्सीय पाठ्यक्रम पूर्ण प्रभाव नहीं देता है, इसलिए दवा की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, अक्सर सदमे की खुराक में। फिर भी, रोगज़नक़ के शरीर को शुद्ध करना बहुत मुश्किल है, इसलिए, रोग के कैरिज और गुप्त पाठ्यक्रम को अक्सर देखा जाता है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी एक जन्मजात स्थिति है, जिसकी शुरुआत गर्भाशय में हुई थी। दुर्भाग्य से, गर्भावस्था के दौरान स्क्रीनिंग शुरू में एक गंभीर विसंगति का पता नहीं लगाती है।

यह स्थिति बाहरी कारक के प्रभाव में विकसित होती है। माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी एक आनुवंशिक विकार नहीं है; बचपन और वयस्कता दोनों में पहली बार एक ही आवृत्ति के साथ इसका निदान किया जाता है।

अधिग्रहित प्रतिरक्षाविहीनता पैदा करने वाले कारक:

• पारिस्थितिक पर्यावरण की गिरावट;
• माइक्रोवेव और आयनीकरण विकिरण;
• रसायनों, भारी धातुओं, कीटनाशकों, कम गुणवत्ता वाले या समाप्त हो चुके भोजन के साथ तीव्र या पुरानी विषाक्तता;
• दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार जो प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को प्रभावित करते हैं;
• बार-बार और अत्यधिक मानसिक तनाव, मनो-भावनात्मक तनाव, चिंता।

उपरोक्त कारक प्रतिरक्षा प्रतिरोध को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, इसलिए, स्वस्थ लोगों की तुलना में ऐसे रोगी अधिक बार संक्रामक और ऑन्कोलॉजिकल विकृति से पीड़ित होंगे।

मुख्य कारण, जिसके कारण द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी विकसित हो सकती है, नीचे सूचीबद्ध हैं।

बिजली आपूर्ति त्रुटियाँ -मानव शरीर विटामिन, खनिज, प्रोटीन, अमीनो एसिड, वसा, कार्बोहाइड्रेट की कमी के प्रति बहुत संवेदनशील है। ये तत्व रक्त कोशिका के निर्माण और उसके कार्य को बनाए रखने के लिए आवश्यक हैं। इसके अलावा, प्रतिरक्षा प्रणाली को ठीक से काम करने के लिए बहुत अधिक ऊर्जा की आवश्यकता होती है, जो भोजन से आती है।

सभी पुरानी बीमारियां प्रतिरक्षा रक्षा को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती हैं, बाहरी वातावरण से शरीर में प्रवेश करने वाले विदेशी एजेंटों के प्रतिरोध को कम करती हैं। संक्रामक विकृति विज्ञान के पुराने पाठ्यक्रम में, हेमटोपोइजिस का कार्य बाधित होता है, इसलिए, युवा सुरक्षात्मक कोशिकाओं का उत्पादन काफी कम हो जाता है।

अधिवृक्क हार्मोन।हार्मोन में अत्यधिक वृद्धि प्रतिरक्षा प्रतिरोध के कार्य को दबा देती है। सामग्री विनिमय के उल्लंघन में कार्य की विफलता देखी जाती है।

एक अल्पकालिक स्थिति, एक रक्षात्मक प्रतिक्रिया के रूप में, गंभीर सर्जिकल प्रक्रियाओं या गंभीर आघात के परिणामस्वरूप देखी जाती है। इस वजह से जिन मरीजों की सर्जरी हुई है, वे कई महीनों तक संक्रामक रोगों की चपेट में रहते हैं।

शरीर की शारीरिक विशेषताएं:

• समयपूर्वता;
• 1 से 5 साल के बच्चे;
• गर्भावस्था और दुद्ध निकालना अवधि;
• बढ़ी उम्र

इन श्रेणियों के लोगों में लक्षण प्रतिरक्षा समारोह के दमन की विशेषता है। तथ्य यह है कि शरीर अपने कार्य या अस्तित्व को करने के लिए अतिरिक्त तनाव को स्थानांतरित करने के लिए गहन रूप से काम करना शुरू कर देता है।

प्राणघातक सूजन।सबसे पहले हम बात कर रहे हैं ब्लड कैंसर- ल्यूकेमिया की। इस बीमारी के साथ, सुरक्षात्मक गैर-कार्यात्मक कोशिकाओं का सक्रिय उत्पादन होता है जो पूर्ण प्रतिरक्षा प्रदान नहीं कर सकते हैं।

इसके अलावा, एक खतरनाक विकृति लाल अस्थि मज्जा की हार है, जो हेमटोपोइजिस और एक घातक फोकस या मेटास्टेस के साथ इसकी संरचना के प्रतिस्थापन के लिए जिम्मेदार है।

इसके साथ ही, अन्य सभी ऑन्कोलॉजिकल रोग सुरक्षात्मक कार्य पर एक ठोस झटका देते हैं, लेकिन उल्लंघन बहुत बाद में दिखाई देते हैं और कम स्पष्ट लक्षण होते हैं।

एचआईवी मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस है।प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने से एक खतरनाक बीमारी होती है - एड्स। रोगी के पास सभी लिम्फोइड नोड्स बढ़े हुए हैं, मौखिक अल्सर अक्सर पुनरावृत्ति करते हैं, कैंडिडिआसिस, दस्त, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, साइनसिसिस, प्यूरुलेंट मायोसिटिस, मेनिन्जाइटिस का निदान किया जाता है।

इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया को प्रभावित करता है, इसलिए, रोगी उन बीमारियों से मर जाते हैं जिन्हें एक स्वस्थ शरीर मुश्किल से रोक सकता है, और एचआईवी संक्रमण से कमजोर हो जाता है - और भी अधिक (तपेदिक, ऑन्कोलॉजी, सेप्सिस, आदि)।

संयुक्त इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकार (सीआईडी)

यह सबसे गंभीर और दुर्लभ बीमारी है जिसका इलाज बहुत मुश्किल है। KID वंशानुगत विकृति का एक समूह है जो प्रतिरक्षा प्रतिरोध के जटिल विकारों को जन्म देता है।

एक नियम के रूप में, कई प्रकार के लिम्फोसाइट्स (उदाहरण के लिए, टी और बी) में परिवर्तन होते हैं, जबकि पीआईडी ​​​​के साथ, केवल एक प्रकार का लिम्फोसाइट परेशान होता है।

KID बचपन में ही प्रकट हो जाता है। बच्चे का शरीर का वजन कम बढ़ रहा है, वृद्धि और विकास में पिछड़ रहा है। ऐसे बच्चे संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं: पहला हमला जन्म के तुरंत बाद शुरू हो सकता है (उदाहरण के लिए, निमोनिया, दस्त, कैंडिडिआसिस, ओम्फलाइटिस)।

एक नियम के रूप में, ठीक होने के बाद, कुछ दिनों के बाद, एक रिलैप्स होता है या शरीर वायरल, बैक्टीरियल या फंगल प्रकृति के किसी अन्य विकृति से प्रभावित होता है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का उपचार

आज, दवा ने अभी तक एक सार्वभौमिक दवा का आविष्कार नहीं किया है जो सभी प्रकार की इम्यूनोडिफ़िशिएंसी स्थितियों को पूरी तरह से दूर करने में मदद करती है। हालांकि, प्रस्तावित चिकित्सा का उद्देश्य नकारात्मक लक्षणों को दूर करना और समाप्त करना, लिम्फोसाइटिक सुरक्षा को बढ़ाना और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

यह सबसे जटिल चिकित्सा है, जिसे व्यक्तिगत आधार पर चुना जाता है। रोगी की जीवन प्रत्याशा, एक नियम के रूप में, पूरी तरह से चिकित्सा आपूर्ति के समय पर और नियमित सेवन पर निर्भर करती है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए उपचार द्वारा प्राप्त किया जाता है:

• प्रारंभिक अवस्था में संक्रामक रोगों की रोकथाम और सहवर्ती चिकित्सा;
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण द्वारा सुरक्षा में सुधार, इम्युनोग्लोबुलिन के प्रतिस्थापन, न्यूट्रोफिलिक द्रव्यमान का आधान;
• साइटोकिन्स के साथ उपचार के रूप में लिम्फोसाइटों के कार्य में वृद्धि;
  गुणसूत्र स्तर पर रोग प्रक्रिया के विकास को रोकने या निलंबित करने के लिए न्यूक्लिक एसिड (जीन थेरेपी) की शुरूआत;
• प्रतिरक्षा का समर्थन करने के लिए विटामिन थेरेपी।

यदि रोग का कोर्स बिगड़ जाता है, तो उपस्थित चिकित्सक को सूचित करना आवश्यक है।

माध्यमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी उपचार

एक नियम के रूप में, माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों की आक्रामकता गंभीर नहीं है। उपचार का उद्देश्य आईडीएस के अंतर्निहित कारण को समाप्त करना है।

चिकित्सीय फोकस:

• संक्रमण के मामले में - सूजन के फोकस को खत्म करना (जीवाणुरोधी और एंटीवायरल दवाओं की मदद से);
• प्रतिरक्षा रक्षा बढ़ाने के लिए - इम्युनोस्टिमुलेंट्स;
• यदि आईडीएस विटामिन की कमी के कारण होता है, तो विटामिन और खनिजों के साथ उपचार का एक लंबा कोर्स निर्धारित है;
• मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस - उपचार में अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी शामिल है;
• घातक ट्यूमर के लिए - एक असामान्य संरचना (यदि संभव हो) के फोकस का सर्जिकल हटाने, कीमोथेरेपी, रेडियो-,
• टोमोथेरेपी और उपचार के अन्य आधुनिक तरीके।

इसके अलावा, मधुमेह मेलेटस के साथ, आपको अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए: हाइपो-कार्बोहाइड्रेट आहार का पालन करें, नियमित रूप से घर पर अपने शर्करा के स्तर का परीक्षण करें, समय पर इंसुलिन की गोलियां लें या चमड़े के नीचे के इंजेक्शन लगाएं।

बच्चे का इलाज

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के प्राथमिक और संयुक्त रूपों के लिए थेरेपी बहुत समान है। सबसे प्रभावी उपचार अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है (यदि टी-लिम्फोसाइट्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं)।

• आज, कई देशों में एक आक्रामक आनुवंशिक बीमारी को दूर करने में मदद करने के लिए प्रत्यारोपण सफलतापूर्वक किया जाता है।

पूर्वानुमान: रोगी को क्या इंतजार है

रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में रोगी को उच्च गुणवत्ता वाली चिकित्सा देखभाल प्रदान की जानी चाहिए। यदि हम आनुवंशिक विकृति विज्ञान के बारे में बात कर रहे हैं, तो कई परीक्षणों को पास करके और एक व्यापक परीक्षा पास करके इसे जल्द से जल्द पहचाना जाना चाहिए।

जो बच्चे जन्म से ही पीआईडी ​​या केआईडी से पीड़ित होते हैं और उचित उपचार नहीं लेते हैं उनकी जीवित रहने की दर दो साल तक कम होती है।

एचआईवी संक्रमण के साथ, रोग के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करने और तीव्र प्रगति को रोकने के लिए मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस के प्रति एंटीबॉडी के लिए नियमित रूप से परीक्षण करना महत्वपूर्ण है।

इम्यूनोहम प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य में कमी और विभिन्न संक्रमणों के लिए शरीर के प्रतिरोध की विशेषता वाली स्थिति को कहते हैं। एटियलजि (बीमारी के विकास के कारण) के दृष्टिकोण से, प्राथमिक और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी को प्रतिष्ठित किया जाता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि नैदानिक ​​​​संकेतों और प्रयोगशाला डेटा के अनुसार, माध्यमिक और प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी बहुत समान हैं, प्रतिरक्षा विकारों की प्रकृति और रोगज़नक़ के प्रकार के बीच संबंध के अस्तित्व तक। मूलभूत अंतर वह कारण है जो प्रतिरक्षा विकारों को रेखांकित करता है: प्राथमिक में, यह एक जन्मजात दोष है, माध्यमिक में, यह अधिग्रहित होता है।

एक्वायर्ड (सेकेंडरी) इम्युनोडेफिशिएंसी प्राथमिक की तुलना में बहुत अधिक सामान्य हैं। आमतौर पर, माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों या विभिन्न संक्रमणों के शरीर के संपर्क की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। जैसा कि माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के मामले में, या तो प्रतिरक्षा प्रणाली के अलग-अलग घटक, या समग्र रूप से संपूर्ण प्रणाली, ख़राब हो सकते हैं। अधिकांश माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (एचआईवी वायरस के संक्रमण के कारण होने वाली इम्युनोडेफिशिएंसी के अलावा) प्रतिवर्ती हैं और उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देती हैं। नीचे हम माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के विकास में विभिन्न प्रतिकूल कारकों के महत्व के साथ-साथ उनके निदान और उपचार के सिद्धांतों पर अधिक विस्तार से विचार करेंगे।

रोग के कारण

І. संक्रामक

1. वायरल संक्रमण:

ए) तीव्र - खसरा, रूबेला, इन्फ्लूएंजा, वायरल पैरोटाइटिस (कण्ठमाला), चिकनपॉक्स, हेपेटाइटिस, दाद, आदि;

बी) लगातार - क्रोनिक हेपेटाइटिस बी, सबस्यूट स्क्लेरोजिंग पैनेंसेफलाइटिस, एड्स, आदि;

ग) जन्मजात - साइटोमेगाली, रूबेला (टॉर्च-कॉम्प्लेक्स)।

2. जीवाणु संक्रमण: स्टेफिलोकोकल, न्यूमोकोकल, मेनिंगोकोकल, तपेदिक, आदि।

3. प्रोटोजोअल आक्रमण और कृमिनाशक (मलेरिया, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, लीशमैनियासिस, ट्राइकिनोसिस, एस्कारियासिस, आदि)।

ІІ. आहार (उल्लंघन .)बिजली की आपूर्ति):

1. प्रोटीन-ऊर्जा की कमी;

2. ट्रेस तत्वों (Zn, Cu, Fe), विटामिन - रेटिनॉल (A), एस्कॉर्बिक एसिड (C), अल्फा-टोकोफ़ेरॉल (E), फोलिक एसिड की कमी;

3. कमी, कैशेक्सिया, आंतों, गुर्दे के माध्यम से प्रोटीन की हानि;

4. जन्मजात चयापचय संबंधी विकार;

5. अतिरिक्त पोषण, मोटापा;

6. बिगड़ा हुआ आंतों के अवशोषण का सिंड्रोम।

III. चयापचय:

1. पुरानी गुर्दे की विफलता, यूरीमिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम;

2. पुरानी जिगर की बीमारी

3. मधुमेह मेलिटस

4. इम्युनोग्लोबुलिन का हाइपरकैटाबोलिज्म।

चतुर्थ। ऐसी स्थितियां जो इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं और इम्युनोग्लोबुलिन (रक्तस्राव, लिम्फोरिया, जलन, नेफ्रैटिस) के नुकसान की ओर ले जाती हैं।

वी. घातक नियोप्लाज्म, विशेष रूप से लिम्फोप्रोलिफेरेटिव।

वी.आई. स्व - प्रतिरक्षित रोग।

vii. बहिर्जात और अंतर्जात नशा(विषाक्तता, थायरोटॉक्सिकोसिस, विघटित मधुमेह मेलिटस)।

आठवीं। विभिन्न प्रभावों के बाद प्रतिरक्षण क्षमता:

1.भौतिक (आयनीकरण विकिरण, माइक्रोवेव, आदि);

2. रासायनिक (इम्यूनोसप्रेसेंट्स, साइटोस्टैटिक्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, ड्रग्स, हर्बीसाइड्स, कीटनाशक, आदि);

3. प्रतिकूल पर्यावरणीय कारक;

4. उपचार के इम्यूनोसप्रेस्सिव तरीके: ड्रग्स (इम्यूनोसप्रेसेंट्स, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स, एंटीबायोटिक्स, नॉन-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स)।

5. एक्स-रे एक्सपोजर, रेडियोधर्मी एक्सपोजर, जैविक रूप से सक्रिय और रासायनिक रूप से आक्रामक पदार्थों सहित व्यावसायिक खतरे।

6. विभिन्न प्रकार के तनाव (भावनात्मक तनाव, मानसिक आघात, शारीरिक, खेल अधिभार, आदि)।

IX. कोई भीअधिक वज़नदाररोगों, सर्जिकल हस्तक्षेप, संज्ञाहरण, जलन।

X. neurohormonal विनियमन का उल्लंघन।

XI. उम्रकारकों: बचपन, बुढ़ापा, गर्भावस्था।

प्राथमिक और द्वितीयक दोनों प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी मुख्य प्रतिरक्षा प्रणाली में से किसी एक की शिथिलता के कारण हो सकती हैं: ह्यूमरल (बी-सिस्टम), सेलुलर (टी-सिस्टम), फागोसाइट सिस्टम, पूरक प्रणाली, या कई (संयुक्त दोष)।

रोग की शुरुआत और विकास के तंत्र (रोगजनन)

एक अधिग्रहित (द्वितीयक) इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति प्रतिरक्षा प्रणाली का एक विकार है जो प्रसवोत्तर अवधि में या वयस्कों में विकसित होती है और आनुवंशिक दोषों का परिणाम नहीं है।

इस प्रकार, टर्म के तहत " माध्यमिक (अधिग्रहित) इम्युनोडेफिशिएंसी" दैहिक और अन्य बीमारियों के साथ-साथ अन्य कारकों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली प्रतिरक्षा की हानि के रूप में समझा जाना चाहिए और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, एक्स संशोधन)।

एक्वायर्ड (सेकेंडरी) इम्युनोडेफिशिएंसी- यह एक नैदानिक ​​​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी सिंड्रोम है: ए) पहले से सामान्य रूप से काम कर रहे प्रतिरक्षा प्रणाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित; बी) प्रतिरक्षा प्रतिरोध के विशिष्ट और / या गैर-विशिष्ट कारकों के मात्रात्मक और कार्यात्मक संकेतकों में लगातार महत्वपूर्ण कमी की विशेषता; ग) पुराने संक्रामक रोगों, ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, एलर्जी रोगों और नियोप्लास्टिक नियोप्लाज्म के विकास के लिए एक जोखिम क्षेत्र है।

अधिग्रहीत (माध्यमिक) प्रतिरक्षाविहीनता की अवधारणा की इस परिभाषा से, इसकी निम्नलिखित विशेषताएं अनुसरण करती हैं।

1. सबसे पहले, प्रतिरक्षा प्रणाली में उल्लंघन वास्तव में माध्यमिक है और पहले के सामान्य स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है, नैदानिक ​​​​और प्रतिरक्षा-प्रयोगशाला दोनों शब्दों में। यह रोगी के साथ बातचीत में पता लगाया जा सकता है।

2. प्रतिरक्षा प्रणाली में गड़बड़ी लगातार और स्पष्ट होनी चाहिए। यह एक महत्वपूर्ण शर्त है, क्योंकि यह ज्ञात है कि प्रतिरक्षा प्रणाली के पैरामीटर प्रयोगशाला, मोबाइल हैं, जो इसके विभिन्न लिंक को एक दूसरे के पूरक और "बैक अप" करने की अनुमति देता है। इसलिए, प्रतिरक्षा के मापदंडों में क्षणिक, अस्थायी परिवर्तन स्थितिजन्य प्रतिक्रिया की ख़ासियत के कारण हो सकते हैं।

3. प्रतिरक्षा प्रणाली में विकार केवल मात्रात्मक नहीं होना चाहिए। कुछ कोशिकाओं के कार्य का भी आकलन किया जाना चाहिए। ऐसे मामले हैं जब संख्या में कमी, उदाहरण के लिए, एनके कोशिकाओं को उनकी बढ़ी हुई कार्यात्मक गतिविधि द्वारा मुआवजा दिया गया था। यदि प्रतिरक्षा प्रणाली की कुछ कोशिकाओं की संख्या में कमी उनके कार्य के साथ-साथ उल्लंघन के साथ होती है, तो यह निस्संदेह प्रतिरक्षाविहीनता का सबसे महत्वपूर्ण प्रयोगशाला संकेत है।

4. प्रतिरक्षा प्रणाली में उल्लंघन विशिष्ट (अनुकूली) प्रतिरक्षा और गैर-विशिष्ट प्रतिरोध, यानी जन्मजात (प्राकृतिक) प्रतिरक्षा दोनों के संकेतकों को प्रभावित कर सकता है।

5. प्रतिरक्षा प्रणाली में उल्लंघन को प्रतिरक्षा श्रृंखला (सेलुलर, ह्यूमरल, पूरक या फागोसाइटिक) में से एक को भारी नुकसान की विशेषता है, प्रतिरक्षाविज्ञानी मापदंडों में अन्य परिवर्तन माध्यमिक हैं, एक नियम के रूप में, प्रकृति में प्रतिपूरक। संयुक्त प्रतिरक्षा विकार संभव हैं।

6. निम्नलिखित को समझना महत्वपूर्ण है। एक नियम के रूप में, एक रोगी जिसके पास पहले से ही माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के नैदानिक ​​​​संकेत हैं, उदाहरण के लिए, पुरानी, ​​​​पारंपरिक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी, संक्रामक भड़काऊ विकृति, एक डॉक्टर को देखने को मिलता है। इस मामले में, एक नैदानिक ​​​​प्रतिरक्षाविज्ञानी के सक्रिय हस्तक्षेप की आवश्यकता है। हालांकि, डॉक्टर को इस तथ्य के लिए निर्देशित करना महत्वपूर्ण है कि कुछ, तथाकथित व्यावहारिक रूप से स्वस्थ व्यक्तियों में, माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रतिरक्षा-प्रयोगशाला लक्षण पाए जा सकते हैं, जो केवल अप्रत्यक्ष नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ होते हैं, उदाहरण के लिए, थकान में वृद्धि, जो अभी तक जीर्ण नहीं हुआ है। इस मामले में, इम्युनोग्राम में क्षणिक परिवर्तनों के बारे में बात करना बेहतर है जो क्लिनिक द्वारा समर्थित नहीं हैं और, कई मामलों में, इम्यूनोट्रोपिक दवाओं की नियुक्ति की आवश्यकता नहीं होती है। स्थिति को स्पष्ट करने के लिए, ऐसे रोगियों को पुन: अवलोकन की आवश्यकता होती है। इस मामले में, यह याद रखना चाहिए कि इस व्यक्ति को माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से जुड़ी एक विशेष विकृति विकसित होने का खतरा है: संक्रामक, ऑटोइम्यून, एलर्जी, ऑन्कोलॉजिकल, आदि। उसी समय, "जोखिम क्षेत्र" से संबंधित, सौभाग्य से, एक प्रतिवर्ती स्थिति है, और ऐसे व्यक्ति को प्रतिरक्षा उपायों को पूरा करके मदद की जा सकती है।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर (लक्षण और सिंड्रोम)

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के तीन रूप हैं:

1.खरीदा;

2. प्रेरित;

3.स्वस्फूर्त

अधिग्रहीतद्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी का एक रूप अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम (एड्स) है, जो मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

प्रेरित रूपमाध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी विशिष्ट कारणों के परिणामस्वरूप होती है जो इसकी उपस्थिति का कारण बनते हैं: एक्स-रे, साइटोस्टैटिक थेरेपी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग, आघात और सर्जरी, साथ ही प्रतिरक्षा विकार जो अंतर्निहित बीमारी (मधुमेह, यकृत रोग, गुर्दे की बीमारी) के लिए माध्यमिक विकसित होते हैं। , प्राणघातक सूजन)।

स्वतःस्फूर्त रूपमाध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी को एक स्पष्ट कारण की अनुपस्थिति की विशेषता है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के उल्लंघन का कारण बना। चिकित्सकीय रूप से, यह ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र, परानासल साइनस, मूत्रजननांगी और जठरांत्र संबंधी मार्ग, आंखों, त्वचा, अवसरवादी (अवसरवादी) सूक्ष्मजीवों के कारण होने वाले कोमल ऊतकों की पुरानी, ​​अक्सर आवर्तक संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं के रूप में प्रकट होता है। इसलिए, पुरानी, ​​​​अक्सर आवर्तक, सुस्त, पारंपरिक तरीकों से इलाज करना मुश्किल है, वयस्कों में किसी भी स्थानीयकरण की सूजन प्रक्रियाओं को माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्य के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के रूप में माना जाता है। मात्रात्मक शब्दों में, स्वतःस्फूर्त रूप द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी का प्रमुख रूप है।

उनके प्रकार मुनोडेफिशिएंसी हे वी (वीएटियलॉजिकल कारक के आधार पर):

- परिष्कृत (संक्रामक, विषाक्त, चयापचय, शारीरिक, मनोवैज्ञानिक, अभिघातजन्य, एक विशिष्ट निदान का संकेत - वह रोग जिसके कारण यह हुआ);

- अनिर्दिष्ट (क्रिप्टोजेनिक या आवश्यक, या अज्ञातहेतुक, या सहज - किसी भी एटिऑलॉजिकल कारक की अनुपस्थिति में प्रदर्शित)

उनके द्वारा निर्दिष्ट प्रकार मुनोडेफ़ तथा सीआईटी हे वी

संक्रामक रोगज़नक़, सहित की कार्रवाई के परिणामस्वरूप संक्रामक इम्युनोडेफिशिएंसी का गठन होता है। सशर्त रूप से रोगजनक (वायरल, बैक्टीरियल, प्रोटोजोअल, फंगल, हेल्मिंथिक)।

एक्सो- और एंडोटॉक्सिन, ज़ेनोबायोटिक्स, आदि के लंबे समय तक संपर्क की स्थितियों के तहत विषाक्त इम्युनोडेफिशिएंसी विकसित होती है। (बहिर्जात, औषधीय, पेशेवर, अंतर्जात, जलन, आदि)।

मेटाबोलिक इम्युनोडेफिशिएंसी लंबे समय तक चयापचय संबंधी विकारों की स्थितियों में विकसित होती है, सहित। एसिड-बेस बैलेंस (भोजन, चयापचय, प्रोटीन की कमी, कुअवशोषण, आदि) का उल्लंघन।

आयनकारी और पराबैंगनी विकिरण, उच्च आवृत्तियों और क्षेत्रों, और इसी तरह के मानव शरीर के लंबे समय तक संपर्क के परिणामस्वरूप शारीरिक इम्युनोडेफिशिएंसी विकसित होती है।

साइकोजेनिक इम्युनोडेफिशिएंसी मनो-भावनात्मक अधिभार, तनाव, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोगों और इसी तरह की लंबी कार्रवाई की स्थितियों के तहत विकसित होती है।

अभिघातजन्य इम्यूनोडिफ़िशिएंसी (ऑपरेशनल सहित) गंभीर व्यापक चोटों, जलन, स्वैच्छिक और लंबे समय तक सर्जिकल हस्तक्षेप, रक्त की हानि, लिम्फोरिया, आदि की स्थितियों में विकसित होती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली दोष के प्रकार :

लिम्फोसाइटिक इम्युनोडेफिशिएंसी को प्रतिरक्षा प्रणाली के टी-सेल लिंक में लगातार मात्रात्मक और / या कार्यात्मक परिवर्तनों की विशेषता है।

ह्यूमोरल इम्युनोडेफिशिएंसी को इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादन सहित, प्रतिरक्षा प्रणाली के बी-सेल लिंक में लगातार मात्रात्मक और / या कार्यात्मक परिवर्तनों की विशेषता है।

फागोसाइटिक इम्युनोडेफिशिएंसी को प्रतिरक्षा प्रणाली के फागोसाइटिक कोशिकाओं (मोनोसाइट्स / मैक्रोफेज, ग्रैनुलोसाइट्स) में लगातार मात्रात्मक और / या कार्यात्मक परिवर्तनों की विशेषता है।

पूरक इम्युनोडेफिशिएंसी को पूरक घटकों के स्तर और गतिविधि में लगातार परिवर्तन की विशेषता है।

संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी को प्रतिरक्षा प्रणाली के कई (दो या अधिक) भागों के संकेतकों में लगातार मात्रात्मक और / या कार्यात्मक परिवर्तनों की विशेषता है। प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रमुख दोष को उजागर करने की सलाह दी जाती है (उदाहरण के लिए, लिम्फोसाइटिक अधिभार के साथ एक संयुक्त दोष)।

नैदानिक ​​रूप में माध्यमिक प्रतिरक्षण क्षमता का वर्गीकरण :

ऑटोइम्यून फॉर्म को उपयुक्त नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा (हाइपरगामाग्लोबुलिनमिया, सीईसी स्तर में वृद्धि, आदि) की विशेषता है।

एलर्जी के रूप (आईजीई-आश्रित, रीजिनिक सहित) को उपयुक्त नैदानिक ​​(त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की अतिसंवेदनशीलता, मुख्य रूप से श्वसन प्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग) और प्रयोगशाला डेटा (ईोसिनोफिलिया, आईजीई स्तर में वृद्धि, आदि) की विशेषता है।

इम्युनोप्रोलिफेरेटिव रूप को लिम्फोइड-मोनोसाइटिक-सेल संरचना के ट्यूमर द्रव्यमान के संचय के साथ विभिन्न ओरानों और प्रणालियों में ट्यूमर के गठन की विशेषता है, प्लीहा, माइगडालिन, एडेनोइड्स, थाइमस, पीयूर की सजीले टुकड़े, और इसी तरह के आकार में वृद्धि .

पैरानियोप्लास्टिक रूप को कैंसर रोगियों में शरीर पर एक ट्यूमर की कार्रवाई और एंटीब्लास्टोमा दवाओं (साइटोस्टैटिक थेरेपी, विकिरण, आदि) के उपयोग के बाद प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान के परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता की विशेषता है।

न्यूरोजेनिक रूप (क्रोनिक थकान सिंड्रोम, न्यूरोइम्यून एंडोक्राइन सिंड्रोम, मानसिक बीमारी में इम्युनोडेफिशिएंसी, आदि)।

मिश्रित रूप - रोगी में दो या दो से अधिक रूपों की उपस्थिति की विशेषता; प्रमुख रूप को अलग करने की सलाह दी जाती है (उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून की प्रबलता के साथ मिश्रित रूप)।

उनके लिए प्रवाह विकल्प मुनोडेफिशिएंसीज :

• तीव्र - इम्युनोडेफिशिएंसी के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण 1 महीने तक विकसित और बने रहते हैं।
• सबस्यूट - इम्युनोडेफिशिएंसी के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण विकसित होते हैं और 3 महीने तक बने रहते हैं।
• क्रोनिक - नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला में इम्युनोडेफिशिएंसी के लक्षण विकसित होते हैं और 6 महीने तक बने रहते हैं।
• आवर्तक - नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेत इम्यूनोसफल उपचार के बाद 6 महीने से पहले फिर से गठित।

प्रतिरक्षा की कमी की डिग्री (लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या के आधार पर, लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या का मान 1.4-3.2 g / l है):

प्रतिरक्षा की कमी की 1 डिग्री - न्यूनतम (IN-1) - लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या 1.4-1.2 g / l है; प्रयोगशाला पैरामीटर औसत सामान्य मूल्य के 15-30% कम हो जाते हैं। चिकित्सकीय रूप से, इम्युनोडेफिशिएंसी प्रकट नहीं हो सकती है (फॉर्म की भरपाई की जाती है)।

प्रतिरक्षा की कमी की 2 डिग्री - मध्यम (IN-2) - लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या 1.1-0.9 g / l है; प्रयोगशाला पैरामीटर औसत सामान्य मूल्य के 35-55% तक कम हो जाते हैं। नैदानिक ​​​​रूप से, इम्युनोडेफिशिएंसी खुद को एक या कई नैदानिक ​​​​सिंड्रोमों के संयोजन के रूप में प्रकट कर सकती है, सबस्यूट या क्रोनिक विकास।

प्रतिरक्षा की कमी की 3 डिग्री - उच्च (IN-3) - लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या 0.9 g / l से कम है; प्रयोगशाला मूल्य औसत सामान्य मूल्य के 55% से अधिक कम हो जाते हैं। नैदानिक ​​​​रूप से, इम्युनोडेफिशिएंसी गंभीर नैदानिक ​​​​लक्षणों से प्रकट होती है।

माध्यमिक और का वर्गीकरण एम एम unodef तथा सीआईटी हे वी कार्यात्मक हानि के लिए :

एफएन I - रोगी काम करने में सक्षम है, विकलांगता प्रमाण पत्र जारी किए बिना आउट पेशेंट उपचार की आवश्यकता है;

एफएन II - रोगी अस्थायी रूप से काम करने की क्षमता खो देता है या काम करने की उसकी क्षमता सीमित होती है, काम के लिए अक्षमता का प्रमाण पत्र जारी करने के साथ आउट पेशेंट उपचार की आवश्यकता होती है;

एफएन III - रोगी अस्थायी रूप से कार्य क्षमता खो देता है या कार्य क्षमता का लगातार नुकसान होता है, रोगी उपचार और / या कार्य क्षमता की जांच की आवश्यकता होती है।

एक संक्रामक प्रक्रिया के उद्भव के लिए मुख्य स्थिति मैक्रोऑर्गेनिज्म की संवेदनशीलता है, अर्थात। उसकी प्रतिरक्षा (इम्यूनोडेफिशिएंसी) की कमी, जब एक अवसरवादी सूक्ष्मजीव भी संक्रमण का कारण बन सकता है। इम्यूनोडिफ़िशिएंसी -सापेक्ष या निरपेक्ष संक्रमण का मुख्य कारण है, क्योंकि वृद्धि के साथ, टीकाकरण के बाद प्रतिरक्षा की उत्तेजना, कई अत्यधिक विषाणु रोगजनकों के लिए प्रतिरोध उत्पन्न होता है। इस प्रकार, आबादी का टीकाकरण करके, चेचक को समाप्त कर दिया गया, जिससे लाखों लोग दूर हो गए, और खसरा, पोलियोमाइलाइटिस, इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस बी, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस, पीला बुखार और अन्य संक्रमणों के लिए प्रतिरक्षा प्रेरित हुई। यह साबित करता है कि अत्यधिक विषाणुजनित रोगजनक भी शरीर के पहले से जुटाए गए प्रतिरक्षा अवरोधों को दूर नहीं कर सकते हैं। नतीजतन, संक्रामक एजेंटों का विषाणु निरपेक्ष नहीं होता है और एक जीव पर्याप्त रूप से उच्च स्तर की विशिष्ट और गैर-विशिष्ट प्रतिरक्षा गतिविधि के साथ होता है, अर्थात। प्रतिरक्षा - इसका विरोध करने में सक्षम।

मुख्य रूप से टी-सेलइम्युनोघाटे

1. टी-लिम्फोसाइटोपेनिक सिंड्रोम।

लिम्फ नोड्स के पैराकोर्टिकल ज़ोन वीरान हैं, लिम्फोइड ऊतक शोष। टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में 15% या उससे अधिक की कमी। अंतर्निहित बीमारी की छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ पुन: पुष्टि पर निदान स्थापित किया जाता है।

विकल्प: ऑटोइम्यून (एंटी-टी-सेल एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ), तनाव, विषाक्त (दवा), वायरल, डिस्मेटाबोलिक, सारकॉइडोसिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, टी-ल्यूकेमिया, आदि के साथ।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: जीवाणु संक्रमण के साथ संयोजन में एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ आवर्तक वायरल संक्रमण।

2. टी-सेल इम्यूनोरेगुलेटरी असंतुलन का सिंड्रोम।

प्रतिरक्षा स्थिति: Th-CD4 / Ts-CD8 अनुपात 1.4 से कम है (कम, अधिक स्पष्ट SID)। अंतर्निहित बीमारी की छूट की अवधि के दौरान इन विकारों का पता लगाने और पुष्टि होने पर निदान स्थापित किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर:

3. साइटोटोक्सिक प्रतिक्रियाशीलता में वृद्धि के साथ टी-सेल इम्युनोरेगुलेटरी असंतुलन का सिंड्रोम।

प्रतिरक्षा स्थिति: सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस। Th-CD4 / Ts-CD8 का प्रतिरक्षा-नियामक सूचकांक 1.4 से कम है (कम, अधिक स्पष्ट VID)। एनके कोशिकाओं (सीडी 16), आईजीएम, आईजीजी के स्तर में तेजी से वृद्धि हुई है, एनबीटी परीक्षण में वृद्धि हुई है। इंट्रासेल्युलर संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ साइटोटोक्सिक प्रतिक्रिया के विकास के संकेत हैं, उदाहरण के लिए, दाद वायरल, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: विभिन्न स्थानीयकरण के आवर्तक बहुरूपी संक्रमण।

4. लिम्फोसाइट्स और उनके रिसेप्टर्स की कमी का सिंड्रोम।

बार-बार पुष्टि पर सेट करें।

मुख्य रूप से बी-सेल की कमी

1. पैनहाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया।

लिम्फोइड फॉलिकल्स का हाइपोप्लासिया, एट्रोफिक लिम्फ नोड्स।

प्रतिरक्षा स्थिति: रक्त सीरम में गामा ग्लोब्युलिन की एकाग्रता में कमी, प्राकृतिक एंटीबॉडी के स्तर में कमी, रक्त में कमी और आईजीए, एम, जी के अन्य जैविक तरल पदार्थ (लार, स्राव) सामान्य या मध्यम रूप से टी-लिम्फोसाइटों की कम स्तर और कार्यात्मक गतिविधि।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: श्वसन पथ, फेफड़े, सेप्सिस के आवर्तक जीवाणु संक्रमण प्रबल होते हैं।

2. डिसम्यूनोग्लोबुलिनमिया।

प्रतिरक्षा की स्थिति: इम्युनोग्लोबुलिन के बीच अनुपात में परिवर्तन उनमें से एक की एकाग्रता में अनिवार्य कमी के साथ सामान्य और दूसरों के बढ़े हुए स्तरों की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

3. एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम।

प्रतिरक्षा स्थिति: पहचाने गए संक्रामक एजेंटों (जैसे, स्टेफिलोकोकस, स्ट्रेप्टोकोकस) के खिलाफ एंटीबॉडी की अनुपस्थिति।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: आवर्तक संक्रमण।

4. स्रावी कमी आईजी ऐ .

प्रतिरक्षा स्थिति: लार, ट्रेकोब्रोनचियल, आंतों और अन्य स्रावों में स्रावी IgA का कोई (घटा हुआ) स्तर नहीं होता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: पुरानी ब्रोंकाइटिस, मौखिक श्लेष्मा की सूजन (पीरियडोंटल रोग), क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, ओटिटिस मीडिया, आदि।

5. बी-सेल ट्यूमर में माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (वाल्डेनस्ट्रॉम का प्लास्मेसीटोमा, लिम्फोमा, बी-सेल ल्यूकेमिया)।

6. माध्यमिक डिस्म्यूनोग्लोबुलिनमिया और एक ऑटोइम्यून घटक के लक्षणों के साथ कोई इम्युनोडेफिशिएंसी।

प्रतिरक्षा स्थिति: न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा विशेषता, प्लाज्मा कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि, बी-लिम्फोसाइट्स, थ 2 (सीडी 4 +), सीडी 8 +, आईजीएम, सीईसी, पूरक, ईएसआर, सीआरपी और वृद्धि (कम) में वृद्धि अक्सर कमी) फागोसाइट्स की गतिविधि में।

मैक्रोफेज और ग्रैनुलोसाइट की कमी

1. मैक्रोफेज-मोनोसाइट्स के अतिसक्रियता का सिंड्रोम।

प्रतिरक्षा स्थिति: मोनोसाइटोसिस, जैविक तरल पदार्थों में आईएल -1 में वृद्धि हुई।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: ज्वर सिंड्रोम, गठिया और विभिन्न स्थानीयकरण की सूजन।

2. पैंग्रानुलोसाइटोपेनिया, ग्रैनुलोसाइट की कमी।

प्रतिरक्षा स्थिति: एग्रानुलोसाइटोसिस और न्यूट्रोफिलोपेनिया।

विकल्प ऑटोइम्यून, एलर्जी, विषाक्त, संक्रामक हैं।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: प्युलुलेंट-सेप्टिक रोग, श्लेष्मा झिल्ली का अल्सर।

3. हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम।

प्रतिरक्षा स्थिति: रक्त, स्राव, ऊतकों में ईोसिनोफिल की संख्या।

4. न्यूट्रोफिल रिसेप्टर्स और आसंजन अणुओं की कमी।

प्रतिरक्षा स्थिति: संबंधित रिसेप्टर्स और अणुओं के साथ न्यूट्रोफिल की संख्या में अनुपस्थिति या कमी। कोशिका की सतह पर आसंजन में कमी।

नैदानिक ​​तस्वीर:

5. न्यूट्रोफिल की केमोटैक्टिक गतिविधि की कमी।

प्रतिरक्षा स्थिति: सहज और प्रेरित न्यूट्रोफिल गतिशीलता में कमी आई है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: प्युलुलेंट-सेप्टिक रोग।

6. न्यूट्रोफिल की चयापचय गतिविधि की कमी।

प्रतिरक्षा स्थिति: उत्तेजित एनबीटी परीक्षण के मापदंडों में कमी, मायलोपरोक्सीडेज की गतिविधि, और अन्य एंजाइम।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: प्युलुलेंट-सेप्टिक रोग।

7. न्यूट्रोफिल के अवशोषण समारोह की कमी।

प्रतिरक्षा स्थिति: फागोसाइटिक संख्या और फागोसाइटिक सूचकांक में कमी।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: प्युलुलेंट-सेप्टिक रोग।

8. न्यूट्रोफिल की पाचन गतिविधि की कमी।

प्रतिरक्षा स्थिति: सूक्ष्मजीवों का अनुपस्थित या कम पाचन।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: आवर्तक भड़काऊ प्रक्रियाएं, अधिक बार - त्वचा की।

9. पैनेलुकोपेनिक सिंड्रोम।

विकल्प: विषाक्त, स्व-प्रतिरक्षित, संक्रामक, विकिरण। सभी ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी, अस्थि मज्जा का खाली होना, कॉलोनी गठन का निषेध।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: गंभीर संक्रमण, सेप्सिस।

10. सामान्य लिम्फोसाइटोपेनिक सिंड्रोम।

विकल्प: एंटी-लिम्फोसाइटिक एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून; लिम्फोसाइटोलिटिक, बहिर्जात कारकों द्वारा लिम्फोसाइटों के विनाश के परिणामस्वरूप; वायरल लिम्फोसाइटोपेनिया।

प्रतिरक्षा स्थिति: लिम्फोसाइटोपेनिया (लिम्फोसाइटों की संख्या सामान्य से 15% या उससे अधिक है, "लिम्फोसाइट कमी" का सिंड्रोम)।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: लगातार आवर्तक स्थानीयकृत या सामान्यीकृत जीवाणु और वायरल संक्रमण, कभी-कभी स्प्लेनोमेगाली।

11. लिम्फोसाइटों के पॉलीक्लोनल सक्रियण का सिंड्रोम।

प्रतिरक्षा स्थिति: स्वप्रतिजन के लिए विभिन्न विशिष्टता के एंटीबॉडी रक्त में मौजूद होते हैं, अन्य प्रतिजनों के लिए उनका अनुमापांक बढ़ जाता है, लिम्फ नोड फॉलिकल्स का हाइपरप्लासिया, आईजीजी इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि, सीडी 4 टी-हेल्पर्स में वृद्धि और स्तर में कमी सीडी 8 टी-सप्रेसर्स, बी-लिम्फोसाइट्स, जब कुल टी-लिम्फोसाइटों का स्तर सामान्य के करीब होता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: संक्रामक, ऑटोइम्यून और एलर्जी प्रक्रियाएं।

12. लिम्फैडेनोपैथी (स्थानीयकृत या सामान्यीकृत)।

विकल्प: रक्त में लिम्फोसाइटों के सामान्य स्तर के साथ; टी-लिम्फोपेनिया के साथ।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: लिम्फ नोड हाइपरप्लासिया, लंबे समय तक सबफ़ब्राइल स्थिति, स्वायत्त शिथिलता (डायस्टोनिया, कार्डियाल्गिया, आदि)।

13. अतिवृद्धि सिंड्रोम , टॉन्सिल और एडेनोइड का हाइपरप्लासिया। क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, एडेनोइड्स; लिम्फोसाइटों और साइटोकिन्स की मात्रात्मक और कार्यात्मक शिथिलता।

14. पोस्ट-टॉन्सिलेक्टोमी सिंड्रोम।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: पुरानी टॉन्सिलिटिस के संबंध में टॉन्सिल को हटाने के बाद ऊपरी श्वसन पथ के आवर्तक रोग। नासॉफिरिन्क्स के आवर्तक संक्रमण और टॉन्सिल के मेहराब के क्षेत्र में।

प्रतिरक्षा की स्थिति: टी-लिम्फोसाइटों में मामूली कमी, उनकी उप-जनसंख्या का असंतुलन, डिस्इम्यूनोग्लोबुलिनमिया संभव है।

15. पोस्ट-स्प्लेनेक्टोमी सिंड्रोम। थाइमस-स्वतंत्र एंटीजन (स्ट्रेप्टोकोकी, स्टेफिलोकोसी, आदि) के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन में अवरोध, संभव टी-सेल लिम्फोपेनिया, संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि।

16. थाइमिक-लसीका सिंड्रोम थाइमोमेगाली, अधिवृक्क अपर्याप्तता और लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक गतिविधि के संयोजन द्वारा विशेषता।

नैदानिक ​​​​प्रस्तुति: कमजोरी, पीली मार्बल वाली त्वचा, आराम से सांस की तकलीफ, माइक्रोलिम्फ एडेनोपैथी, हाइपरसिम्पेथिकोटोनिया।

17. प्रतिरक्षा परिसरों के विकृति विज्ञान का सिंड्रोम।

प्रतिरक्षा की स्थिति: रक्त में प्रतिरक्षा परिसरों के उच्च स्तर, ऊतकों में उनका जमाव, फागोसाइट्स की गतिविधि में कमी, लिम्फोसाइटों के एफसी-रिसेप्टर्स की गतिविधि का निषेध;

नैदानिक ​​​​तस्वीर: प्रतिरक्षा, एलर्जी, संक्रामक रोगों के साथ वास्कुलिटिस; हेपेटोसप्लेनोमेगाली, टेलैंगिएक्टेसिया।

मेटाबोलिक अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी

1. सूक्ष्म पोषक तत्वों की कमी।

जिंक की कमी - लिम्फोइड ऊतक का शोष, टी-हेल्पर्स और न्यूट्रोफिल के कार्य का दमन, एंटरोपैथिक एक्रोडर्माटाइटिस।

कॉपर की कमी - न्यूट्रोपेनिया, फागोसाइट्स और टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलता।

2. हाइपोविटामिनोसिस में इम्युनोडेफिशिएंसी।

विटामिन सी की कमी - फागोसाइट्स की शिथिलता, एंटीबॉडी संश्लेषण का निषेध।

3. प्रोटीन की कमी में प्रतिरक्षण क्षमता (भोजन, आदि) और डिस्लिपोप्रोटीनेमिया, कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकार।

पूरक प्रणाली दोष

1. हाइपोकोम्प्लीमेंटेमिया का सिंड्रोम।

प्रतिरक्षा स्थिति: पूरक की हेमोलिटिक गतिविधि में कमी, रक्त में प्रतिरक्षा परिसरों की संख्या में वृद्धि।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: ऑटोइम्यून, एलर्जी और संक्रामक रोग।

प्लेटलेट की कमी।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम साथ एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

विकल्प: ऑटोइम्यून, एलर्जी, विषाक्त, संक्रामक।

प्रतिरक्षा स्थिति: बिगड़ा हुआ प्लेटलेट आसंजन और कार्य।

नैदानिक ​​​​तस्वीर: थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

रोग का निदान

पहला चरणनिदान है इतिहास का संग्रह और शिकायतों का स्पष्टीकरणरोगी, जो इम्यूनोपैथोलॉजी के प्रकार के आधार पर, काफी भिन्न हो सकता है।

आईडी के इतिहास के साथ, आवर्तक संक्रमणों का आमतौर पर पता लगाया जाता है, जिसकी प्रकृति और स्थान इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के प्रकार का संकेत दे सकते हैं। एलर्जी प्रक्रिया की अपनी विशेषताएं हैं, और यह केवल इतिहास के आधार पर ही सही निदान कभी-कभी स्थापित किया जा सकता है।

ऑटोइम्यून बीमारियों के इतिहास में विशिष्ट विशेषताएं हैं, जो उन्हें अन्य प्रकार के विकृति विज्ञान से अलग करना संभव बनाती हैं। लिम्फोप्रोलिफेरेटिव और ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं की भी अपनी विशिष्ट विशेषताएं हैं। अगला कदम संदिग्ध इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगी की प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन करने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन करना है।

"प्रतिरक्षा स्थिति" विशिष्ट पर्यावरणीय परिस्थितियों में एक निश्चित समय पर एक स्वस्थ या बीमार व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति है। प्रतिरक्षा स्थिति का आकलनप्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को दर्शाने वाले निरर्थक और विशिष्ट मात्रात्मक और कार्यात्मक संकेतकों का एक जटिल प्राप्त करने की एक प्रक्रिया है।

प्रतिरक्षाविज्ञानी, या प्रतिरक्षा स्थिति (आईएस)एक विशिष्ट प्रक्रिया या बीमारी में अनुसंधान के समय प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न लिंक की स्थिति को दर्शाने वाले सूचनात्मक संकेतकों के एक जटिल द्वारा विशेषता। रोग के रूप और प्रकार को दर्शाते हुए, आईपी संकेतक बनाने के आधार के रूप में कार्य करते हैं रोग की प्रतिरक्षात्मक "छवि",वे। इसकी प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं, इसमें एक दोषपूर्ण लिंक की पहचान करने के लिए।

कई संकेतकों द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का एक प्रयोगशाला मूल्यांकन इसके विकारों के प्रकार और डिग्री के विचार को ठोस बनाता है और, प्रतिरक्षाविज्ञानी विधियों का उपयोग करके रोगज़नक़ की पहचान के साथ संयोजन में, यदि कोई हो, तो आपको एक प्रतिरक्षाविज्ञानी एजेंट चुनने की अनुमति मिलती है .

इम्यूनोडायग्नोस्टिक्स- यह एक परीक्षण सामग्री में रोग का पता लगाने या रोग के प्रेरक एजेंट को निर्धारित करने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी विधियों के एक सेट का उपयोग है। इम्यूनोडायग्नोस्टिक्स के सभी तरीकों को 2 समूहों में विभाजित किया गया है:

सामान्य गैर-विशिष्ट तरीके,प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न लिंक की स्थिति की विशेषता: लिम्फोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स, मैक्रोफेज, पूरक। आमतौर पर उनका उपयोग प्रतिरक्षा प्रणाली में एक दोष का पता लगाने के लिए किया जाता है, अर्थात। इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ।

विशिष्ट तरीके,मानव शरीर में या बाहरी वातावरण में एंटीबॉडी, प्रतिरक्षा टी-लिम्फोसाइट्स, रोगज़नक़ प्रतिजनों की पहचान करने की अनुमति देता है। इन विधियों का उपयोग संक्रमण, एलर्जी और ऑटोइम्यून बीमारियों के निदान के लिए किया जाता है।

इन सभी विधियों का उपयोग किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन करने के लिए किया जाता है, अर्थात। प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को चिह्नित करने के लिए।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के लिए नैदानिक ​​​​मानक निम्नलिखित अध्ययनों द्वारा दर्शाया गया है:

1. अनिवार्य प्रयोगशाला परीक्षा:

अंतर्निहित बीमारी के निदान और उपचार के मानकों के अनुसार;

प्रतिरक्षा स्थिति का अध्ययन (ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स की कुल संख्या का निर्धारण, टी-लिम्फोसाइटों की उप-जनसंख्या, बी-लिम्फोसाइट्स, इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी, फागोसाइटोसिस का स्तर);

चिकित्सा के दौरान पहचाने गए उल्लंघनों का नियंत्रण।

2. अतिरिक्त शोध विधियां:

अंतर्निहित बीमारी और सहवर्ती विकृति द्वारा निर्धारित;

मुख्य सबसे आम तरीकों (लिम्फोसाइटों के विभिन्न वर्गों और उपवर्गों की कार्यात्मक गतिविधि का अध्ययन, पूरक प्रणाली की हेमोलिटिक गतिविधि, निरर्थक तीव्र चरण संकेतक) द्वारा प्रतिरक्षा स्थिति के प्रारंभिक मूल्यांकन के दौरान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और पता लगाए गए दोषों के आधार पर विशेष प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन। इंटरफेरॉन की स्थिति, अवसरवादी संक्रमणों का प्रतिरक्षा नियंत्रण, आदि) ...

3. वाद्य निदान:

4. विशेषज्ञों का परामर्श:

• अंतर्निहित बीमारी और सहवर्ती विकृति के निदान और उपचार के मानकों के अनुसार।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के मुख्य लक्षण:

आनुवंशिकता और अनुवांशिक कंडीशनिंग के साथ संबंध की कमी;

रोग के संबंध में सामान्य प्रतिक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ घटना, प्रतिकूल शारीरिक और जैविक कारकों के संपर्क में, उपचार के तरीके या साधन;

अंतर्निहित बीमारी के उपचार में कमी को बनाए रखना और इसे प्रेरित करने वाले कारकों का उन्मूलन;

अनुपस्थिति या लंबे समय तक देरी से प्रतिरक्षा स्थिति का सामान्यीकरण।

रोग का उपचार

रूढ़िवादी उपचार

अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी राज्यों और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों के उपचार और प्रतिरक्षण के चरण

1. एटियलॉजिकल कारक का उन्मूलन।

2. रोगाणुरोधी चिकित्सा।

3. प्रतिस्थापन इम्यूनोथेरेपी।

4. संक्रमण की रोकथाम।

5. इम्यूनोकरेक्टिव थेरेपी।

6. एंटी-रिलैप्स इम्यूनोकरेक्शन और इम्यूनोरेहैबिलिटेशन।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों के लिए थेरेपी में शामिल हैं: 1) संक्रामक सहित नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के लक्षणों का उन्मूलन; 2) स्वयं प्रतिरक्षाविहीनता का सुधार; 3) प्रतिरक्षाविहीनता की पुनरावृत्ति और जटिलताओं की रोकथाम।

मैं. प्रतिरक्षा सुधार चिकित्सा का चरण (तीव्र अवधि)

1 ... वायरस से प्रेरित टी सेल प्रजातियां

एंटीवायरल ड्रग्स (एसाइक्लोविर)

इंटरफेरॉन (α, γ, leukinferon)

टी-मिमेटिक्स (0.01% घोल की एक खुराक पर टेक्टीविन - 1 मिली एससी, थायमोप्टीन 100 माइक्रोग्राम की खुराक पर, थाइमोजेन 0.01% - 1 मिली आई / मी, थाइमोलिन 10 मिलीग्राम)

इम्युनोफैन 1 मिली 0.005% घोल / मी 1 बार प्रति दिन नंबर 10

गैलाविट 200 मिलीग्राम दिन में एक बार आई / एम नंबर 10

टी-साइटोकिन्स (IL-2 - रोनकोल्यूकिन, आदि)

• 6 से 12 मिलीग्राम की खुराक पर पॉलीऑक्सिडोनियम:

2. बी-सेल, जीवाणु संक्रमण से जुड़ा हुआ है प्रजाति

जीवाणुरोधी (एंटीफंगल) दवाएं

इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) गंभीर मामलों में अंतःशिरा में:

सैंडोग्लोबुलिन 1.0; 3.0; 6.0; प्रति बोतल 12 ग्राम;

एक बोतल में ऑक्टागम 50, 100, 200 मिली;

इंट्राग्लोबिन 2.5 ग्राम; 5.0 ग्राम;

• बायवेन 1.0 के अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन; 2.5.

• पेंटाग्लोबिन 5% - 10.0 मिली; 20.0 मिली, 50.0 मिली।

प्रतिस्थापन चिकित्सा संतृप्ति मोड में की जाती है (इम्यूनोग्लोबुलिन जी का स्तर 400 μg / ml से कम नहीं है), रखरखाव चिकित्सा एक प्रतिरक्षाविज्ञानी की देखरेख में की जाती है।

बी-मिमेटिक्स (माइलोपिड 0.003 ग्राम, पॉलीऑक्सिडोनियम 6 मिलीग्राम से 12 मिलीग्राम की खुराक पर)

ब्रॉड स्पेक्ट्रम इम्यूनोकोरेक्टर, साइटोकिन्स का परिसर

3. फागोसाइटिक

जीवाणुरोधी (एंटीफंगल दवाएं)

ब्रॉड स्पेक्ट्रम इम्यूनोस्टिमुलेंट्स:

6 से 12 मिलीग्राम की खुराक पर पॉलीऑक्सिडोनियम;

1 मिलीग्राम - 10 मिलीग्राम की खुराक पर लाइकोपिड।

ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कॉलोनी-उत्तेजक कारकों की तैयारी:

मोल्ग्रामोस्टिम (ल्यूकोमैक्स) 150 एमसीजी; 300 एमसीजी; 400 एमसीजी;

फिल्ग्रास्टिम (न्यूपोजेन) 300 एमसीजी, 480 एमसीजी।

ग्रैनोसाइट (लेनोग्रास्टिम) 105, 265 और 365 एमसीजी।

प्रतिस्थापन चिकित्सा:

ल्यूकोमास

साइटोकिन्स

4. α- और -इंटरफेरॉन के संश्लेषण के उल्लंघन या इसकी उत्तेजना की आवश्यकता के मामले में (टी-सेल की कमी, पुरानी वायरल संक्रमण के साथ), नियुक्ति का संकेत दिया गया है इंटरफेरॉन की तैयारीऔर इसके प्रेरक:

प्राकृतिक इंटरफेरॉन (मानव ल्यूकोसाइट इंटरफेरॉन, एगिफेरॉन, ल्यूकिनफेरॉन);

पुनः संयोजक इंटरफेरॉन (रीफेरॉन, रोफेरॉन, वीफरॉन, ​​इंट्रॉन);

इंटरफेरॉन इंड्यूसर (एमिक्सिन, साइक्लोफेरॉन, नियोविर, पोलुडन);

विटामिन (सी और अन्य), तत्वों का पता लगाने

पूरक चिकित्सा

प्रतिरक्षा सुधार के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके:

एक्स्ट्राकोर्पोरियल इम्यूनोफार्माकोथेरेपी (ईआईपीएचटी);

प्लास्मफेरेसिस;

प्रतिरक्षण

द्वितीय. एंटी-रिलैप्स इम्यूनोरेहैबिलिटेशन का चरण (छूट में)

• एडाप्टोजेन्स (जिनसेंग, एलुथेरोकोकस, आदि)

पौधे की उत्पत्ति के इम्यूनोस्टिमुलेंट्स (इम्यूनोफैन, आदि)

स्पा उपचार

फिजियोथेरेपी (ईएचएफ, अल्ट्रासाउंड, आदि)

ब्रॉड स्पेक्ट्रम इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग टीके (लाइकोपिड, राइबोमुनिल, वीपी -4, स्टेफिलोकोकल टॉक्सोइड)

प्रतिरक्षण का प्रकार (सामान्य और स्थानीय) और इसकी विशिष्ट विधि (भौतिक, रासायनिक, जैविक) कमी की प्रकृति और प्रतिरक्षा प्रणाली के उल्लंघन के एक या दूसरे प्रकार से संबंधित है।

आउट पेशेंट या इनपेशेंट उपचार की अवधि रोग की प्रकृति और गंभीरता पर निर्भर करती है और 3 सप्ताह से 2 महीने तक होती है।

सूक्ष्मजीवों के साथ रोगी के संपर्क को कम करने के लिए, विभिन्न अलगाव विधियों का उपयोग किया जाता है। निवारक अलगाव के ज्ञात सरल और तकनीकी रूप से जटिल तरीके। पहले में शामिल हैं: रोगी के लिए एक सैनिटरी यूनिट (बॉक्स) के साथ एक अलग वार्ड का आवंटन; परिवर्तनशील गाउन, मास्क, दस्ताने, पूरी तरह से हाथ धोने के कर्मियों द्वारा उपयोग; मरीजों को कच्चे फल, सब्जियां, डेयरी उत्पाद - ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया के संभावित स्रोत से प्रतिबंधित किया जाता है। अधिक परिष्कृत तकनीकों का उद्देश्य रोगी के आसपास की हवा को साफ करना है।

माध्यमिक आईडी का कारण ज्ञात होने पर एटियलॉजिकल कारक का उन्मूलन संभव है - इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव, पेशेवर एजेंट, आदि, जिसे समाप्त किया जाना चाहिए।

संक्रामक जटिलताओं का उपचार। चूंकि द्वितीयक पहचान संक्रामक जटिलताओं से प्रकट होती है, इसलिए रोगाणुरोधी चिकित्सा उनके उपचार में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। दवाओं का चुनाव माइक्रोफ्लोरा के प्रकार और प्रजातियों की विशेषताओं पर निर्भर करता है। हालांकि, सूक्ष्मजीवों के संघों की उपस्थिति के कारण जटिल चिकित्सा अक्सर आवश्यक होती है।

रोगाणुरोधी एजेंट न केवल संक्रामक एजेंटों की खुराक को कम करते हैं, बल्कि उन्हें नष्ट करके, "ऑटोवैक्सीन" बनाते हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करते हैं। एंटीवायरल दवाएं जो वायरल प्रतिकृति में हस्तक्षेप करती हैं, इंटरफेरॉन को प्रेरित करने के लिए अपने न्यूक्लिक एसिड और एंटीटेलोजेनेसिस को सक्रिय करने के लिए कैप्सिड प्रोटीन छोड़ती हैं।

जीवाणुरोधी दवाएं, बैक्टीरिया को नष्ट करना, कोशिकाओं द्वारा मान्यता प्राप्त संरचनाओं को छोड़ना और जन्मजात प्रतिरक्षा के विनोदी कारक: लिपोपॉलीसेकेराइड, पेप्टिडोग्लाइकेन्स और अन्य जो प्रतिरक्षा को सक्रिय करते हैं, अनुकूली प्रतिरक्षा का निर्माण करते हैं। विशेष रूप से प्रभावी दवाएं हैं जो न केवल बाधित करती हैं, बल्कि स्वयं प्रतिरक्षा के विकास को उत्तेजित करती हैं।

जीवाणुरोधी चिकित्सा। एसआईडी के साथ, जीवाणु संक्रमण अक्सर पुनरावृत्ति करते हैं। उपचार में मुख्य पाठ्यक्रम और सहायक चिकित्सा शामिल है। तर्कसंगत एंटीबायोटिक चिकित्सा के सिद्धांतों का उपयोग किया जाता है। सामान्य रोगियों के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा की अवधि उपचार की अवधि की तुलना में 2-3 गुना अधिक है। व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं की उच्च खुराक, उनके संयोजन, प्रत्येक दवा के लंबे पाठ्यक्रम (इसकी प्रभावशीलता के साथ 10-14 दिनों तक) का उपयोग किया जाता है। कम से कम 4-5 सप्ताह की कुल अवधि के साथ, एंटीबायोटिक चिकित्सा के 2-3 या अधिक पाठ्यक्रमों का क्रमिक रूप से संचालन करके, एक नियम के रूप में, जीवाणु संक्रमण के तेज से राहत प्राप्त की जाती है। एक दवा के साथ उपचार की अवधि 10 से 21 दिन है।

सक्रिय गैर-विशिष्ट और अर्ध-विशिष्ट चिकित्सा के लिए, अवसरवादी सूक्ष्मजीवों का उपयोग हेटेरोवैक्सीन के रूप में किया जाता है, जिसमें श्वसन पथ (राइबोमुनिल, आईआरएस -19), या इम्युनोस्टिमुलेंट्स (लाइकोपिड, पॉलीऑक्सिडोनियम) को उपनिवेशित करने वाले रोगाणुओं का उपयोग किया जाता है।

न्यूक्लिक एसिड की तैयारी, विशेष रूप से, खमीर से प्राप्त ना न्यूक्लिनेट, टीकों के समान प्रभाव पड़ता है। यह टी- और बी-कोशिकाओं की कमी को कम करता है, आईजीएम, कई बैक्टीरिया द्वारा संक्रमण के प्रतिरोध को बढ़ाता है, पुरानी पैरोटाइटिस, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, पेप्टिक अल्सर के साथ-साथ रेडियो और कीमोथेरेपी की जटिलताओं के उपचार में सकारात्मक प्रतिष्ठा रखता है।

इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी के साधनों में प्रतिरक्षा प्रणाली के अंगों (टैक्टीविन, थाइमलिन, मायलोपिड, आदि) से दवाएं हैं। धन की पसंद इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकार द्वारा निर्धारित की जाती है, इसके कुछ लिंक का उल्लंघन।

एक एसआईडी के साथ प्रतिरक्षा के विनोदी लिंक की कमी के साथ, एक जीवाणु संक्रमण के साथ, इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन प्रभावित होता है। ऐसे रोगियों को मानव एंटीस्टाफिलोकोकल इम्युनोग्लोबुलिन के स्टेफिलोकोकल संक्रमण के मामले में 5 आईयू / किग्रा प्रति दिन इंट्रामस्क्युलर रूप से 5-10 दिनों के लिए सामान्यीकृत और 3 मिलीलीटर प्रति दिन इंट्रामस्क्युलर रूप से स्थानीय संक्रमण के लिए, और अन्य जीवाणु संक्रमण के मामले में नियुक्ति के लिए संकेत दिया जाता है। मानव इम्युनोग्लोबुलिन की सामान्य खुराक 3 - 4.5 मिली / मी दैनिक या हर दूसरे दिन 3 - 5 बार।

एंटिफंगल चिकित्सा। माध्यमिक आईडी वाले रोगियों में एंटिफंगल दवाओं का उपयोग चिकित्सीय और रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए किया जाता है। आईडी के विभिन्न रूपों वाले मरीजों में फंगल संक्रमण के लिए समान रूप से अतिसंवेदनशील नहीं होते हैं। ह्यूमरल और कई संयुक्त दोषों वाले रोगियों में, फंगल संक्रमण दुर्लभ होता है, इसलिए एंटीफंगल दवाओं (निस्टैटिन, लेवोरिन, फ्लुकोनाज़ोल, डिफ्लुकन, क्लोट्रिमेज़ोल) का उपयोग एंटीबायोटिक दवाओं के दोहराया पाठ्यक्रमों के साथ रोगनिरोधी खुराक में किया जाता है।

फंगल संक्रमण के सामान्यीकृत रूपों के उपचार में एंटिफंगल चिकित्सा का प्रमुख महत्व है। ऐसे रोगियों में कवक के साथ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के घाव हो सकते हैं। कैंडीडा तथा एस्परजिलस, लेकिन गंभीर संक्रमण भी संभव हैं, विशेष रूप से एड्स और कैंसर में अत्यधिक रोगजनक हिस्टोप्लाज्मा कैप्सूलटम, Coccidiodes इमिटिस; फियोजीफोमाइकोसिस दुर्लभ है (कुरेरेलेरिया एसपीपी., अल्टरनेरिया एसपीपी. और अन्य), जाइगोमाइकोसिस ( राइजोपस एसपीपी., म्यूकर एसपीपी.), हायलॉजीफोमाइकोसिस (फुसैरियम एसपीपी. और अन्य) अंतर्जात उपनिवेशण के कारण। इन रोगियों में, गैर-रोगजनक खमीर भी घातक संक्रमण का कारण बन सकता है।

लंबे समय तक, उन्नत कैंडिडिआसिस के लिए मुख्य एंटिफंगल दवा एम्फोटेरिसिन बी थी। इस दवा का लाभ इसकी उच्च दक्षता और अंतःशिरा और एंडोलुम्बर प्रशासन की संभावना है, जो आंत के कैंडिडिआसिस या कैंडिडल मेनिन्जाइटिस के लिए आवश्यक है। हालांकि, दवा विषाक्त है, जो सबसे गंभीर मायकोसेस (एस्परगिलस संक्रमण के साथ, 6 महीने के लिए 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) के साथ इसके उपयोग को सीमित करती है। इसका लिपोसोमल रूप कम विषैला होता है - एंबिजोम (3-5 मिलीग्राम / किग्रा)। गैर-जीवन-धमकी देने वाले सतही कैंडिडा संक्रमण, विशेष रूप से आवर्तक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस में, इमिडाज़ोल समूह की दवाओं द्वारा प्रभावी ढंग से समाप्त हो जाते हैं। प्रति दिन 200-400 मिलीग्राम की खुराक पर केटोकोनाज़ोल (निज़ोरल, ऑरंगल) 24-72 घंटों के भीतर थ्रश से श्लेष्म झिल्ली को साफ करता है। त्वचा के घावों के उन्मूलन में 2-9 सप्ताह लगते हैं। एंटिफंगल मलहम और तरल पदार्थों के सामयिक अनुप्रयोग के साथ आंत्र उपचार को संयोजित करने की सलाह दी जाती है। उपचार के दौरान और इसके पूरा होने के तत्काल बाद में अच्छे प्रभाव के बावजूद, दवा को वापस लेने से फंगल संक्रमण धीरे-धीरे दूर हो जाता है। इसलिए, क्रोनिक कैंडिडिआसिस वाले रोगियों के लिए उपचार के नियम व्यक्तिगत हैं। Diflucan की कम विषाक्तता और अच्छी रोगी सहनशीलता छोटे बच्चों में भी दीर्घकालिक उपचार की अनुमति देती है।

न्यूमोसिस्टिस निमोनिया की रोकथाम के लिए फ्लुकोनाज़ोल या इंट्रानाज़ोल (5-10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) का उपयोग किया जाता है। एचआईवी संक्रमण में न्यूमोसिस्टिस निमोनिया की रोकथाम के लिए, साथ ही उपचार के लिए, पेंटामिडाइन (एरोसोल और IV) का उपयोग किया जाता है, और यदि यह असहिष्णु है, तो डैप्सोन। हालांकि, अगर ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ज्वर की स्थिति 5-7 दिनों तक बनी रहती है, और कवक को अलग नहीं किया जा सकता है, तो 0.5-0.6 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर एम्फोटेरिसिन की सिफारिश की जाती है।

एंटीवायरल थेरेपी टी-सेल और इंटरफेरॉन VIDs के लिए संकेत दिया। रोगी में एंटीबॉडी संश्लेषण को बनाए रखते हुए टीकाकरण के माध्यम से कुछ वायरल संक्रमणों की रोकथाम प्राप्त की जाती है। उनकी कमी वायरल एन्सेफलाइटिस और मेनिन्जाइटिस, ई सीएचओ - वायरल संक्रमण के साथ है।

एसआईडी के रोगियों में वायरल श्वसन संक्रमण के उपचार में, सभी पारंपरिक साधनों का उपयोग किया जाता है, साथ ही जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए अतिरिक्त चिकित्सीय या निवारक उपायों का उपयोग किया जाता है, प्रतिरक्षा में एक विशिष्ट दोष (एंटीबायोटिक्स, असाधारण प्लाज्मा आधान या प्रशासन) को ध्यान में रखते हुए गामा ग्लोब्युलिन)।

तीव्र हर्पेटिक संक्रमण (जननांग, प्रोक्टाइटिस, निमोनिया) के लिए एक प्रभावी उपचार दवा एसाइक्लोविर (ज़ोविराक्स) है (8 घंटे के बाद मौखिक रूप से 400 मिलीग्राम, 12 घंटे के बाद एंटी-रिलैप्स - 200-400 मिलीग्राम), जिसकी क्रिया अवरुद्ध करने पर आधारित है हर्पीस और साइटोमेगालोवायरस संक्रमण (सीएमवी) के साथ वायरस के विशिष्ट एंजाइम भी फोसकारनेट (हर 8 घंटे में 60 मिलीग्राम / किग्रा IV), गैनिक्लोविर 5 मिलीग्राम / किग्रा IV हर 12 घंटे में, फिर फैमिक्लोविर (8 घंटे के बाद मुंह से 250 मिलीग्राम) का उपयोग किया जाता है। . गंभीर दाद दाद संक्रमण में - एसाइक्लोविर 10 मिलीग्राम / किग्रा IV हर 8 घंटे में 7-14 दिनों के लिए; हल्के मामलों में, 800 मिलीग्राम मौखिक रूप से 4 घंटे के बाद, या फैमिक्लोविर 500 मिलीग्राम मौखिक रूप से 8 घंटे के बाद; या वैलेसीक्लोविर 1 ग्राम मौखिक रूप से 8 घंटे के बाद।

संकेतों के अनुसार, प्रतिरक्षा दोष के प्रकार के आधार पर, इंटरफेरॉन की तैयारी विभिन्न खुराक में निर्धारित की जाती है। इंटरफेरॉन में एंटीवायरल, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी, एंटीप्रोलिफेरेटिव और रेडियोप्रोटेक्टिव प्रभाव होते हैं। "इंटरफेरॉन स्थिति" की अवधारणा तैयार की गई है, जिसका मूल्यांकन परिभाषा पर आधारित है: सीरम IF, α-IF का उत्पादन करने की क्षमता, γ-IN का उत्पादन करने की क्षमता।

इस मामले में, व्यक्तिगत मूल्यों के बजाय घटकों का अंतर्संबंध अधिक महत्वपूर्ण है (शारीरिक स्थितियों के तहत, सीरम IF का स्तर 4 IU से अधिक नहीं है, और यह विभिन्न प्रकार के इंटरफेरॉन के मिश्रण द्वारा दर्शाया गया है)। -इंटरफेरॉन भड़काऊ प्रक्रिया पर उत्तेजक और दमनकारी दोनों प्रभाव पैदा करने में सक्षम है। यह सुझाव दिया जाता है कि यह सामान्य भ्रूण इम्युनोसुप्रेशन को बनाए रखने के तंत्र में भाग लेता है, साथ ही अंतर्गर्भाशयी गर्भ निरोधकों की शुरूआत के साथ एक निषेचित अंडे के आरोपण को रोकता है। टी कोशिकाओं और न्यूट्रोफिल को सक्रिय रूप से उत्तेजित करके सेप्सिस के उपचार में α-इंटरफेरॉन का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों (आईडी जोखिम समूह) में वायरल और बैक्टीरियल संक्रमणों के उपचार के लिए एंटीऑक्सिडेंट (वीफरॉन) के संयोजन में मानव पुनः संयोजक α 2-इंटरफेरॉन की सिफारिश की जाती है, जो रक्त उत्पादों के प्रशासन को कम करने और एंटीबायोटिक चिकित्सा की अवधि को कम करने की अनुमति देता है। नवजात अवधि में संक्रमण के गंभीर रूप। इंटरफेरॉन इंड्यूसर - साइक्लोफेरॉन, एमिकसिन, नियोविर लंबे समय तक वर्तमान संक्रमणों के लिए 5-10 दिनों के लिए दोहराया पाठ्यक्रमों द्वारा 5-8 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक में निर्धारित किया जाता है - हेपेटाइटिस, दाद, क्लैमाइडियल, कैंपिलोबैक्टीरियोसिस। पोलुडन का उपयोग आई ड्रॉप और सबकोन्जंक्टिवल इंजेक्शन के रूप में किया जाता है।

आइसोप्रीनोसिन का एंटीवायरल प्रभाव होता है।

लिनकोमाइसिन कई वायरस (दाद टाइप 1, एन्सेफेलोमाइलाइटिस, आदि) को दबा देता है।

वीआईडी ​​​​के मामले में, प्रतिरक्षा के ह्यूमर लिंक की अपर्याप्तता के साथ और हर्पीज सिम्प्लेक्स टाइप 1 (हर्पीस लैबियालिस) के गंभीर आवर्तक पाठ्यक्रम में, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 1 के खिलाफ मानव इम्युनोग्लोबुलिन को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, 4.5 मिली (3 amp।) 1 3 दिनों में 5 इंजेक्शन तक का समय ... हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 2 के खिलाफ ह्यूमन इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग क्रोनिक हर्पीसवायरस टाइप 2 संक्रमण (दाद जननांग) के तीव्र या तेज होने के इलाज के लिए किया जाता है - 1.5 मिली आईएम (1 खुराक) हर तीन दिन में एक बार। उपचार का कोर्स 7 इंजेक्शन है, साथ ही ब्लिस्टरिंग हर्पेटिक विस्फोटों का सामयिक उपचार है।

हर्पीमुन 6 (हरपीज सिंप्लेक्स वायरस टाइप 6) के खिलाफ तरल इम्युनोग्लोबुलिन इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए दाद संक्रमण वाले रोगियों के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है जो हर्पीसवायरस प्रकार 6 के कारण तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाते हैं। 9 इंजेक्शन तक हर तीन दिन में एक बार 3 मिली (2 एम्पीयर 1.5 मिली) में इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है। 1.5 मिली ampoules में उपलब्ध है।

एपस्टीन-बार वायरस के खिलाफ मानव इम्युनोग्लोबुलिन एपस्टीन-बार वायरस के कारण होने वाली बीमारियों का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है, जिसमें एन्सेफलाइटिस, एन्सेफेलोमाइलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, एराचोनोएन्सेफलाइटिस, एराचोनोइडाइटिस, एन्सेफेलोपॉलीरेडिकुलिटिस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस शामिल हैं। वयस्कों के लिए, इम्युनोग्लोबुलिन को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, हर तीन दिनों में एक बार 4.5 मिलीलीटर (3 ampoules, 1.5 मिलीलीटर)। उपचार का कोर्स 5 इंजेक्शन तक है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार और रोकथाम। एंटीबॉडी की कमी और माध्यमिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के मामले में, रक्त प्लाज्मा की तैयारी और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग संक्रमण के उपचार और रोकथाम का प्रमुख तरीका है।

इम्युनोग्लोबुलिन (आईजी) (एगैमाग्लोबुलिनमिया) की अपर्याप्तता के मामले में, आईजी को शरीर के वजन के 400-800 मिलीग्राम / किग्रा पर संतृप्ति मोड में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। ऑक्टागम 400-800 मिलीग्राम / किग्रा एक बार में, पाठ्यक्रम: एक इंजेक्शन (200 मिलीग्राम / किग्रा) 3-4 सप्ताह के अंतराल के साथ। नवजात शिशुओं के लिए पेंटाग्लोबिन 3 दिनों के लिए प्रतिदिन 5 मिलीग्राम / किग्रा (1.7 मिली / किग्रा / घंटा), वयस्कों के लिए - 0.4 मिली / किग्रा / घंटा और 3 दिनों के लिए 15 मिली / किग्रा / घंटा तक।

देशी ताजा जमे हुए प्लाज्मा का उपयोग 10-40 मिली / किग्रा पर किया जाता है। कोर्स 1000-2400 मिली सप्ताह में 2 बार।

संक्रमण की रोकथाम के लिए SID के दौरान Ig का स्तर कम से कम 4-6 g/l (200-800 mg/kg/माह अष्टक) बनाए रखना चाहिए। इसी उद्देश्य के लिए, देशी प्लाज्मा को महीने में एक बार 15-20 मिली / किग्रा की दर से प्रशासित किया जाता है।

निवारक टीकाकरण। डब्ल्यूएचओ के ज्ञापन (1995) के अनुसार, अपर्याप्त प्रतिरक्षा के गंभीर मामलों में जीवित टीके नहीं लगाए जाने चाहिए:

माध्यमिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ

लिम्फोमास, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, ल्यूकेमिया और प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य कैंसर के कारण अर्जित आईडी के साथ

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और विकिरण चिकित्सा के साथ उपचार में

एसआईडी वाले बच्चों में टीकाकरण की प्रभावशीलता कम है: एंटीबॉडी की मात्रात्मक कमी के कारण इम्युनोग्लोबुलिन की कमी के साथ, लेकिन विषाक्त पदार्थों के साथ टीकाकरण सुरक्षित है।

घाव के फोकस में स्थानीय चिकित्सा इसके प्रकार पर निर्भर करती है: एलर्जी की अभिव्यक्तियों के लिए - कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम (एलोकोम, एडवांटन, प्रेडनिसोलोन, आदि), सहवर्ती संक्रमण के साथ - ट्राइडर्म, आदि।

अधिग्रहित (माध्यमिक) इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग

इम्युनोमोड्यूलेटर की नियुक्ति के लिए मुख्य संकेत एक वीआईडी ​​​​की उपस्थिति है, जिसका निदान नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा के अनुसार स्थापित किया गया है। प्रारंभ में, लोगों के 3 समूह होते हैं: 1) व्यक्तियों (रोगियों) के साथ बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा के नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ संयोजन में प्रतिरक्षाविज्ञानी विधियों द्वारा पहचाने गए इसके मापदंडों में परिवर्तन के साथ; 2) व्यक्ति (रोगी) केवल प्रतिरक्षा विकारों के नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ (प्रयोगशाला डेटा के बिना); 3) एसआई संकेतकों में विचलन वाले व्यक्ति, लेकिन चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ। इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स को केवल रोगियों को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ व्यक्तियों (मंको वी.एम. एट अल।, 2002) में प्रतिरक्षा स्थिति के परिवर्तनों (शायद प्रतिपूरक) को ठीक करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

स्थानीय और सामान्य प्रतिरक्षी चिकित्सा का संयोजन सबसे बड़ा नैदानिक ​​प्रभाव प्राप्त करने की अनुमति देता है। संयुक्त प्रतिरक्षा सुधार में 3-4 साधनों और विभिन्न प्रभावों के तरीकों का संयोजन शामिल हो सकता है, जो मुख्य रूप से प्रतिरक्षा के विभिन्न लिंक को प्रभावित करता है।

इसलिए, उदाहरण के लिए, डी.के. नोविकोव। एट अल (2005) ने इम्यूनोडेफिशिएंसी के लिए लेवमिसोल, डाइमेक्साइड और हेपरिन को पियोइन्फ्लेमेटरी रोगों की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ संयोजित करने का प्रस्ताव दिया, क्योंकि डाइमेक्साइड ने न्यूट्रोफिल पर लेवमिसोल के नकारात्मक प्रभाव को बेअसर कर दिया, और हेपरिन, अंतर्गर्भाशयी रूप से प्रशासित, लिम्फोपोइज़िस में वृद्धि हुई। डाइमेक्साइड के 30% समाधान की शुरूआत वैद्युतकणसंचलन द्वारा पोस्टऑपरेटिव अवधि के 7 वें दिन तक सामान्य विधि के अनुसार की गई थी, और फिर डाइमेक्साइड को स्थानीय रूप से स्वच्छता वाले क्षेत्र में इंजेक्ट किया गया था जब तक कि रोगी को छुट्टी नहीं दी जाती थी। अस्पताल। Levamisole 15 दिनों के लिए हर दूसरे दिन 25-50 मिलीग्राम निर्धारित किया गया था। लेवमिसोल के बजाय, आप टैक्टिविन (थाइमलिन), पॉलीऑक्सिडोनियम और अन्य इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग कर सकते हैं। जीवाणु संक्रमण की उपस्थिति में, उन्हें जीवाणुरोधी दवाओं के साथ जोड़ा जाना चाहिए, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को भी बढ़ाते हैं। मेट्रोनिडाजोल में ऐसे प्रभाव पाए गए, जो एंटीबॉडी, फागोसाइटोसिस, इंटरफेरॉन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है।

बिगड़ा हुआ सेलुलर और फागोसाइटिक प्रतिरक्षा के साथ गंभीर और मध्यम पुरानी आवर्तक फुरुनकुलोसिस के साथ, रोगियों को पॉलीऑक्सिडोनियम, लाइकोपिड, मायलोपिड का उपयोग करके स्थिर छूट प्राप्त हुई।

सीओपीडी की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखे गए आईडी के साथ, लेवमिसोल, टी-एक्टिन, सोडियम न्यूक्लिनेट, डाइयूसिफॉन और अन्य की नियुक्ति के साथ एक सकारात्मक प्रभाव देखा गया। कुछ मामलों में, सीओपीडी के साथ, इम्युनोमोड्यूलेटर (डाइमेक्साइड और लेवमिसोल समाधान का एक संयोजन) के प्रशासन का साँस लेना मार्ग बेहतर होता है।

क्रोनिक ब्रोंकाइटिस वाले रोगियों में और प्रतिरक्षा स्थिति में विभिन्न परिवर्तनों के साथ, पॉलीऑक्सिडोनियम या लाइकोपिड के साथ उपचार के दौरान छूट प्राप्त की गई थी। लिम्फोइड सिस्टम और फागोसाइटोसिस में परिवर्तन के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा के साथ संयोजन में पॉलीऑक्सिडोनियम को एक्ससेर्बेशन चरण में निर्धारित करना बेहतर है। इन इम्युनोमोड्यूलेटर्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों में संक्रमण के तेज होने से राहत में सकारात्मक परिणाम प्राप्त हुए।

अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों की रोकथाम। माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की रोकथाम निवारक और एंटी-रिलैप्स दोनों हो सकती है। पहला रोग का समय पर और पूर्ण उपचार है जो इन दोषों का कारण हो सकता है; एसआई में असंतुलन का शीघ्र निदान, जो इसके विकास का आधार है; इस असंतुलन का समय पर सुधार।

एंटी-रिलैप्स प्रोफिलैक्सिस रोगियों की नैदानिक ​​​​परीक्षा और उन लोगों के प्रतिरक्षण पर आधारित है जिनके पास माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी है। ऐसे रोगियों की नियमित रूप से जांच की जानी चाहिए, और यदि गतिशीलता में एसआई में नकारात्मक परिवर्तन पाए जाते हैं, तो प्रतिरक्षण आवश्यक है। उदाहरण के लिए, यह दिखाया गया है कि जिन बच्चों को प्युलुलेंट-सेप्टिक रोग हुआ है, उन्हें इम्यूनोरेहैबिलिटेशन की आवश्यकता होती है, क्योंकि क्लिनिकल रिकवरी के बावजूद, सेलुलर और ह्यूमर इम्युनिटी के संकेतक उनमें पूरी तरह से बहाल नहीं होते हैं: आईजीजी अभी भी कम है; IgM और IgA एक असामान्य स्तर पर हैं, और कुछ बच्चों में यह सामान्य से अधिक है, जो पुन: संक्रमण के लिए शरीर की तत्परता को दर्शाता है। यदि प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया के कम संकेतक छूट की अवधि के दौरान बने रहते हैं, तो सक्रिय पुनर्वास उपायों का एक जटिल किया जाता है।

गैर-विशिष्ट इम्यूनोरेहैबिलिटेशन और इम्यूनोप्रोफिलैक्सिस। रोगियों के उपचार में एक महत्वपूर्ण चरण एंटी-रिलैप्स इम्यूनोप्रोफिलैक्सिस है, जो छूट की अवधि के दौरान किया जाता है। पर्याप्त रूप से संरक्षित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के मामलों में "हल्के" इम्युनोस्टिममुलेंट का उपयोग रोग की पुनरावृत्ति को रोकता है, अर्थात। प्रतिरक्षण प्रदान करता है। यह अंत करने के लिए, छूट की अवधि के दौरान, मौखिक एडाप्टोजेन्स, पौधे की उत्पत्ति के इम्युनोस्टिममुलेंट (इचिनेशिया, जिनसेंग, आदि), साथ ही साथ विटामिन और ट्रेस तत्व निर्धारित किए जाते हैं। फिजियोइम्यूनोथेरेपी पाठ्यक्रम (ईएचएफ, मैग्नेटोथेरेपी, आदि) का उपयोग किया जाता है।

व्यावसायिक प्रकार के इम्यूनोप्रोफिलैक्सिस... दो योजनाओं का परीक्षण किया गया: पहली योजना में सोडियम न्यूक्लिनेट, undevit और eleutherococcus Extract शामिल थे; दूसरा - रिबॉक्सिन, अंडरविट, एलुथेरोकोकस अर्क, जो 20-45 दिनों के लिए निर्धारित किया गया था।

अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के लिए प्रतिरक्षण। प्रतिरक्षात्मक चिकित्सा के एक परिसर को संकलित करते समय, परिसर में पहली नियुक्ति, एक नियम के रूप में, निर्णायक होनी चाहिए और प्रतिरक्षा के मुख्य दोष के अनुरूप होनी चाहिए, फिर यूनिडायरेक्शनल कार्रवाई के साधनों का चयन किया जाता है, लेकिन एक अलग तंत्र के माध्यम से चिकित्सा के समान प्रभाव की मध्यस्थता . वीआईडी ​​​​के मुख्य उपचार के बाद, पृष्ठभूमि चिकित्सा की जाती है, जिसका परिसर, बदले में, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य के नैदानिक ​​​​मास्क की विशेषताओं द्वारा निर्धारित किया जाता है। पृष्ठभूमि चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य आगे प्रतिरक्षण है।

श्वसन पथ के आवर्तक वायरल संक्रमण वाले रोगियों का प्रतिरक्षण।

तीव्र अवधि में, उपचार निर्धारित किया जाता है जो विषहरण और विटामिन थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एंटीवायरल और जीवाणुरोधी दवाओं के उपयोग के साथ वायरल संक्रमण के एटियलजि और रोगजनन से मेल खाता है। छूट में (अधिमानतः प्रतिरक्षा सुधार चिकित्सा के तुरंत बाद), यह निर्धारित करने की सलाह दी जाती है:

1. 1-2 महीने (इम्यूनोलॉजिकल एडेप्टोजेन) के लिए चिकित्सीय खुराक में एलुथेरोकोकस या जिनसेंग का अर्क या अर्क।

2. लिंगोनबेरी और रोज़हिप जलसेक के साथ ऑक्सीजन कॉकटेल, प्रति वर्ष 2-3 पाठ्यक्रम, प्रत्येक 10 सत्र।

3. डिबाज़ोल (अंदर) चिकित्सीय खुराक में 10-12 दिनों के लिए।

4. एंटीऑक्सिडेंट कॉम्प्लेक्स (विटामिन सी, ए, ई, ट्रेस तत्व - जस्ता, सेलेनियम, तांबा)।

रोगनिरोधी रूप से और इम्युनोमोड्यूलेशन के उद्देश्य के लिए एआरवीआई के संपर्क के मामले में, एक सप्ताह में प्राथमिक हेमोस्टेसिस संकेतकों की निगरानी के साथ 5-6 दिनों के लिए एक चिकित्सीय खुराक (100 यू / किग्रा) में नाक और हेपरिन में इंटरफेरॉन निर्धारित किया जाता है।

यदि नैदानिक ​​​​मास्क VID को भी सबफ़ेब्राइल स्थिति की विशेषता है, तो सिनारिज़िन, निकोटिनिक और ग्लूटामिक एसिड को डिबाज़ोल के बाद पृष्ठभूमि चिकित्सा के परिसर में पेश करने की सलाह दी जाती है। उसके बाद, जलसेक के रूप में जैव तत्वों की बढ़ी हुई सामग्री के साथ विटामिन जड़ी बूटियों और पौधों का एक परिसर 4-6 महीने के लिए निर्धारित किया जाता है। ग्लाइसिन की नियुक्ति के साथ एक अच्छा नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त किया जा सकता है, विशेष रूप से ½ - 1 टी 2 आर द्वारा न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि वाले बच्चों के लिए। 10-12 दिनों के लिए एक दिन।

पारंपरिक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी आवर्तक निमोनिया, ब्रोंकाइटिस के क्लिनिक के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों का प्रतिरक्षण।

इम्यूनोकरेक्टिव थेरेपी के मुख्य पाठ्यक्रम को पूरा करने के बाद, जिसे तीव्र अवधि में शुरू किया जाना चाहिए, हम अनुशंसा करते हैं कि निम्नलिखित औषधालय इम्यूनोरेहैबिलिटेशन किया जाए:

1. प्रत्येक महीने के एक सप्ताह के लिए प्रति दिन 1 बार लाइसोजाइम या एस्टिफ़ान, 3-4 पाठ्यक्रम दोहराएं (चिकित्सीय खुराक, दूध के साथ पतला करना बेहतर है, अगर अंडे असहिष्णु हैं तो निर्धारित न करें)।

2. 30 दिनों के लिए एलुथेरोकोकस (या शिसांद्रा) का अर्क।

3. हर 10 दिन 2 महीने में गढ़वाले सिरप के साथ ऑक्सीजन कॉकटेल।

4. ग्लिसरा हर तीसरे महीने के 10 दिन बाद 10 महीने तक या एड्रेनल ग्रंथियों (3 सत्र) के लिए अल्ट्रासाउंड एक्सपोजर।

5. जड़ी-बूटियों के अर्क से हर्बल दवा: पुदीना, सेंट जॉन पौधा, बिछुआ (एक महीने के लिए दिन में 3-4 बार, प्रत्येक जड़ी बूटी के 10 दिनों के लिए वैकल्पिक रूप से), इस तरह के पाठ्यक्रम को वर्ष में 2-3 बार दोहराएं।

6. पृष्ठभूमि पुनर्वास एक छोटी योजना (2-गुना) स्टेफिलोकोकल टॉक्सोइड के साथ टीकाकरण या 10-30 दिनों के लिए ब्रोंकोमुनल के एक कोर्स के साथ समाप्त होता है।

निमोनिया को जटिल करने वाले फोड़े की उपस्थिति में, यह सलाह दी जाती है कि लाइसोजाइम के समानांतर, 8-10 तक प्रभावित क्षेत्र के प्रक्षेपण पर 25-30% डाइमेक्साइड समाधान (वैद्युतकणसंचलन द्वारा प्रशासित किया जा सकता है) के साथ चिकित्सा आहार अनुप्रयोगों में शामिल किया जाए। सत्र

के लिए प्रतिरक्षण योजना आवर्तक बैक्टीरियल ब्रोंकाइटिस।

1. फाइटोनसाइडल जीवाणुरोधी दवाएं वैकल्पिक रूप से: लहसुन की टिंचर, क्लोरोफिलिप्ट, कैलेंडुला की टिंचर एक उम्र की खुराक में 10 दिनों के लिए (जीवन की प्रति वर्ष 1 बूंद, लेकिन 20 बूंदों से अधिक नहीं);

2. मुंह से या इंजेक्शन द्वारा 10 दिनों के लिए लाइसोजाइम (छोटे बच्चों के लिए शरीर के वजन के 10 मिलीग्राम / किग्रा की दर से);

3. संक्रामक एलर्जी की प्रक्रियाओं को रोकने के लिए उम्र-विशिष्ट खुराक पर 10-14 दिनों के लिए ग्लाइसीराम;

4. सौर जाल क्षेत्र के लिए यूएचएफ, प्रति पाठ्यक्रम 5 सत्र, वर्ष में 2 बार;

5. प्रोबायोटिक्स (बिफिडम-बैक्टीरिन, लैक्टोबैक्टीरिन, आदि) बैक्टीरियल डिस्बिओसिस विकसित करने की प्रवृत्ति के साथ और आंतों के बिफीडोफ्लोरा संरचना के नियंत्रण में एंटीबायोटिक दवाओं के साथ उपचार के बाद। आप लाइनेक्स, हिलाक-फोर्ट का उपयोग कर सकते हैं।

फाइटोनसाइडल जीवाणुरोधी दवाओं के पाठ्यक्रम को वर्ष में 2-3 बार दोहराया जा सकता है।

इस प्रकार, विभिन्न दवाओं के संयोजन से (रिसेप्टर्स और कार्यात्मक गतिविधि की अभिव्यक्ति को बहाल करने के उद्देश्य से रोगी के ल्यूकोसाइट्स के साथ इन विट्रो में पूर्व-परीक्षण करना बेहतर होता है), प्रत्येक विशिष्ट मामले के लिए प्रतिरक्षात्मक चिकित्सा की योजनाएं तैयार करना संभव है। प्रतिरक्षण के लिए एक पूर्वापेक्षा इसके प्रभाव पर प्रतिरक्षाविज्ञानी नियंत्रण है। इसे करते समय, किसी को उपयोग की जाने वाली प्रत्येक दवा के लिए इस प्रभाव की शुरुआत के समय को याद रखना चाहिए और दवा को रद्द करने के लिए जल्दी नहीं करना चाहिए, इसे दूसरे के साथ बदलना, भले ही वे प्रतिरक्षात्मक कार्रवाई के मामले में एक ही समूह से संबंधित हों। शरीर की प्रतिरक्षात्मक क्षमता की बहाली एक लंबी अवधि की प्रक्रिया है जिसके लिए चिकित्सा के लिए एक विचारशील और आवश्यक रूप से वैज्ञानिक रूप से आधारित दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, वर्तमान समय में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की ख़ासियत और कारण विकृति को ध्यान में रखते हुए।

ऐसे मामलों में जहां एक प्रतिरक्षा दोष की पहचान करने और सुधारात्मक चिकित्सा (उदाहरण के लिए, एक ग्रामीण क्षेत्र में) का चयन करने के लिए रोगी की प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा आयोजित करने का कोई वास्तविक अवसर नहीं है, रोगी के बारे में नैदानिक ​​डेटा के आधार पर चिकित्सीय पुनर्वास परिसरों को व्यावहारिक रूप से अनुशंसित किया जा सकता है। उपयोग।

इस तरह के उपचार के नियमों में शामिल हो सकते हैं:

ए) बायोजेनिक उत्तेजक के समूह से तैयारी जो फागोसाइटोसिस सिस्टम के माध्यम से विभिन्न एंटीजन (बैक्टीरिया, वायरल, फंगल और मिश्रित) की प्रस्तुति में सुधार करती है

बी) दवाएं जो एनाबॉलिक प्रक्रियाओं को उत्तेजित करती हैं

सी) दवाएं जो ऊतकों में रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं को सक्रिय करती हैं (प्रतिरक्षा सक्षम अंगों सहित)

डी) तत्वों और उनके यौगिकों का पता लगाएं

ई) दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली में अप्रत्यक्ष मध्यस्थता के साथ तंत्रिका तंत्र में चयापचय में सुधार करती हैं (मस्तिष्क के ऊतकों में प्रोटीन चयापचय और ऊर्जा प्रक्रियाओं को प्रोत्साहित करने के लिए अमीनो एसिड की तैयारी, उनकी श्वसन गतिविधि में वृद्धि, मस्तिष्क कोशिकाओं के बीच सहयोगी संबंध बनाने के लिए नॉट्रोपिक दवाएं; दवाएं जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में हाइपोक्सिया की भरपाई करती हैं और लिपिड चयापचय में सुधार करती हैं, उदाहरण के लिए, कैल्शियम पंगामेट।

ऐसे मामलों में नैदानिक ​​संकेत हो सकते हैं:

1. पुराने रूपों के विकास और संक्रमण के पुराने फोकस के गठन के जोखिम के साथ सूजन संबंधी बीमारियों की पुनरावृत्ति।

2. प्युलुलेंट-सेप्टिक रोग (नैदानिक ​​​​आंकड़ों के अनुसार) को सामान्य करने की प्रवृत्ति।

3. पारंपरिक दवाओं के लिए असामान्य या छद्म-एलर्जी प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति।

4. तंत्रिका तंत्र के लंबे समय तक ट्रेस एस्थेनिक-वनस्पति रोग, परिधीय रक्त में परिवर्तन जैसे न्यूट्रोपेनिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फोसाइटोपेनिया, आदि।

रोकथाम के लिए एक पुरानी बीमारी का विकास प्रतिरक्षण के तत्वों के साथ निम्नलिखित रोगनिरोधी उपचार की सिफारिश की जाती है:

1. सूजन कम होने के तीव्र चरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पीट इंजेक्शन (पीट आसवन) को चमड़े के नीचे या ह्यूमिसोल, पूर्वस्कूली बच्चों के लिए, 0.3-0.5 मिली, वयस्कों के लिए, 1 मिली, हर दूसरे दिन 15-20 इंजेक्शन का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है। , आप मुसब्बर निकालने के तरल के इंजेक्शन के साथ वैकल्पिक कर सकते हैं (इसके लिए असहिष्णुता की अनुपस्थिति में)।

2. हल्के डिसेन्सिटाइजेशन, डिटॉक्सिफिकेशन और एंटी-इंफ्लेमेटरी एक्शन के उद्देश्य से सोडियम थायोसल्फेट का अंतःशिरा प्रशासन (यह अंदर भी संभव है, लेकिन नैदानिक ​​​​प्रभाव कुछ कमजोर है)। नैदानिक ​​​​प्रभावों की मध्यस्थता सल्फर यौगिकों द्वारा तत्काल और विलंबित प्रकारों की अतिसंवेदनशीलता के अतिरिक्त मध्यस्थों के स्तर से की जाती है, जो एक साथ पुरानी प्रक्रिया के रूपात्मक समकक्ष को निर्धारित करते हैं। जब मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, तो सोडियम थायोसल्फेट के 10% घोल का उपयोग किया जाता है, जो उम्र पर निर्भर करता है, 1 चम्मच, मिठाई या चम्मच दिन में 3 बार; अंतःशिरा विधि के साथ, 1-1.5 मिलीलीटर के 30% समाधान का उपयोग 5 साल तक किया जाता है; 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए 2-3 मिली, वयस्कों के लिए दिन में एक बार 5 मिली, उपचार का कोर्स आमतौर पर 10-14 दिनों का होता है।

सामान्यीकरण के लिए संक्रामक प्रक्रिया की प्रवृत्ति के साथ (मुख्य नैदानिक ​​​​संकेत: सामान्य जैविक अनुत्तरदायी, अस्थिकरण, माइक्रोकिरकुलेशन सिस्टम में लंबे समय तक गड़बड़ी, एक स्थानीय प्यूरुलेंट फोकस की अनुपस्थिति में न्यूट्रोफिलिया के साथ ल्यूकोसाइटोसिस, या, इसके विपरीत, ल्यूकोपेनिया एक प्रकट प्युलुलेंट के साथ- भड़काऊ प्रक्रिया, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ तापमान प्रतिक्रिया की असंगति, विशेष रूप से प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ) की सिफारिश की जाती है:

1. ल्यूकोपेनिक रक्त प्रतिक्रिया के मामले में, पूर्वस्कूली बच्चों के लिए प्लास्मोल के साथ वीआईडी ​​​​का प्रोफिलैक्सिस शुरू करें, वयस्कों के लिए 0.2-0.3 मिलीलीटर, 10-14 दिनों के लिए दिन में एक बार समाधान का 1 मिलीलीटर। ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, आपको आयु-विशिष्ट चिकित्सीय खुराक पर 2 सप्ताह तक डिबाज़ोल इंजेक्शन से शुरू करना चाहिए।

2. समानांतर में, विटामिन पी का एक कोर्स ("एस्कोरुटिन" के रूप में) अंदर निर्धारित किया जाता है, लेकिन बेहतर, "यूरुटिन" के रूप में - छोटे बच्चों को 0.2-0.3 मिली के इंजेक्शन में, 0.3-0.4 मिली - प्रीस्कूलर, वयस्कों के लिए, 20-30 दिनों के लिए प्रति दिन 1 मिलीलीटर चमड़े के नीचे 1 बार। विटामिन पी इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि को उत्तेजित करता है, जिसे संभवतः ऊतकों में रेडॉक्स प्रक्रियाओं पर इसके ज्ञात सक्रिय प्रभाव द्वारा समझाया गया है।

3. जीवाणुनाशक कारकों की पुनःपूर्ति के लिए, अगली नियुक्ति लाइसोजाइम हो सकती है (सहिष्णुता के लिए प्रारंभिक जैविक परीक्षण आवश्यक है)। लाइसोजाइम इंजेक्शन या मुंह से दिन में एक बार 7-10 दिनों के लिए, साथ ही साथ इचिनेशिया या एस्टिफ़ान द्वारा निर्धारित किया जाता है।

दवाओं के लिए असामान्य प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति में जो असहिष्णुता की घटना को उत्तेजित करते हैं, एजेंटों के एक जटिल का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है जो कोशिका झिल्ली को स्थिर करते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के रिसेप्टर तंत्र के अनुकूलन में योगदान देता है:

1. विटामिन ई पैरेन्टेरली इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के रूप में 7-10 दिनों तक।

2. जिंक ऑक्साइड को पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स और मोनोसाइट्स के केमोटैक्सिस को प्रोत्साहित करने के साथ-साथ इन कोशिकाओं की झिल्लियों को स्थिर करने के लिए आंतरिक रूप से प्रशासित किया जाता है। जिंक ऑक्साइड शिशुओं में 4-6 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में और अन्य बच्चों में 10-20 मिलीग्राम और 2 विभाजित खुराक में वयस्कों में निर्धारित किया जाता है।

3. समानांतर में - एड्रेनल ग्रंथियों के प्रक्षेपण क्षेत्र पर दैनिक अल्ट्रासाउंड प्रभाव, पाठ्यक्रम संख्या 5।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की परवाह किए बिना, सभी प्रकार के एसपीई के जटिल पुनर्वास में आम है, गढ़वाले ऑक्सीजन कॉकटेल के बार-बार पाठ्यक्रमों की नियुक्ति, विटामिन कॉम्प्लेक्स और बायोएलेमेंट्स युक्त जड़ी-बूटियां, जैसे बिछुआ पत्ते, लिंगोनबेरी, गुलाब कूल्हों, काले करंट, जंगली स्ट्रॉबेरी, ब्लूबेरी, आदि। लगभग सभी बच्चों और अधिकांश रोगियों को प्रतिरक्षाविज्ञानी अनुकूलन दिखाया जाता है: एलुथेरोकोकस, अरालिया, जिनसेंग, ज़मनिहा, लेमनग्रास, गोल्डन रूट, कैलमस, लेविया, जिसे जलसेक और अर्क के रूप में निर्धारित किया जा सकता है। इसके अलावा, यह याद रखना चाहिए कि अधिग्रहीत आईडी वाले सभी बच्चों (ये अक्सर बीमार समूह के बच्चे होते हैं) की जरूरत होती है, साथ ही एक व्यक्तिगत योजना में कीमोथेराप्यूटिक इम्यूनोरिहैबिलिटेशन, व्यायाम चिकित्सा और सख्त उपायों, नैदानिक ​​के अनुसार तर्कसंगत पोषण। वीआईडी ​​​​की अभिव्यक्तियाँ, उनके क्षेत्र के प्राकृतिक कारकों का तर्कसंगत उपयोग और स्पा थेरेपी।

एडेनोओडाइटिस और राइनाइटिस के लिए प्रतिरक्षण

हाइपरप्लासिया, टॉन्सिल और एडेनोइड के लिए जटिल उपचार फिर से शुरू होता है:

पैसोल 10 दिन

कैलेंडुला 10 दिन + एस्टिफ़ान 3 सप्ताह

क्लोरोफिलिप्ट 2 सप्ताह अंदर

आईआरएस-19 - स्प्रे करें, टॉन्सिल पर दिन में 2 बार सिंचाई करें, पाठ्यक्रम 2 सप्ताह

10 दिनों के लिए पास करें।

टॉन्सिल सिकुड़ते और सिकुड़ते हैं।

क्रोनिक टॉन्सिलिटिस (उत्तेजना) के लिए एक व्यापक उपचार आहार। मानदंड - मेहराब के साथ आसंजन और पुराने नशा के लक्षण।

एमोक्सिसिलिन या एमोक्सिक्लेव - उम्र से संबंधित खुराक में 7 दिन;

हर दूसरे दिन 500,000 इकाइयों के ल्यूकिनफेरॉन 5 इंजेक्शन या वीफरॉन 5-7 सपोसिटरी;

पैसोल 10 दिन + प्लास्मोल नंबर 5;

लाइकोपिड 10 दिन, बच्चों के लिए 1 मिलीग्राम और वयस्कों के लिए 10 मिलीग्राम;

एस्टिफ़ान + लुगोल;

टन्सिल नंबर 5 का यूएफओ;

डाइमेक्साइड 30% - सबमांडिबुलर और सरवाइकल लिम्फ नोड्स पर अनुप्रयोग;

राइबोमुनिल 6 सप्ताह 1 टेबल पर सप्ताह में 4 दिन 2 बार।

तीव्र श्वसन संक्रमण से जुड़े क्रोनिक राइनाइटिस के लिए एक व्यापक उपचार आहार

राइबोमुनिल 1 गोली सप्ताह में 2 बार 4 दिन 6 सप्ताह या आईआरएस-19 - 10 दिन (नाक में स्प्रे);

नाक के डोरसम पर 30% डाइमेक्साइड के साथ आवेदन और हर दूसरे दिन मैक्सिलरी साइनस नंबर 10 का प्रक्षेपण;

मुसब्बर - नाक वैद्युतकणसंचलन;

वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर - सैनोरिन बेहतर है, श्लेष्म झिल्ली कम सूखती है।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी शरीर की विभिन्न स्थितियों का एक समूह है, जिसमें मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यप्रणाली ख़राब होती है। इस स्थिति में, संक्रामक रोग सामान्य से अधिक बार होते हैं, बहुत कठिन होते हैं और लंबे समय तक चलते हैं। मूल रूप से, इम्युनोडेफिशिएंसी वंशानुगत (प्राथमिक) और अधिग्रहित (द्वितीयक) है। विभिन्न प्रकार के इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, संक्रमण ऊपरी और निचले श्वसन पथ, त्वचा और अन्य अंगों को प्रभावित करते हैं। रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता, प्रकार और प्रकृति इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकार पर निर्भर करती है। इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, एक व्यक्ति ऑटोइम्यून पैथोलॉजी और एलर्जी विकसित कर सकता है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी प्रतिरक्षा प्रणाली की एक वंशानुगत बीमारी है। यह रोग माता-पिता से बच्चों में फैलता है और व्यक्ति के जीवन भर बना रहता है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कई अलग-अलग रूप हैं। मेडिकल आंकड़ों के मुताबिक दस हजार में एक नवजात में ऐसी ही स्थिति होती है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कुछ ज्ञात रूप बच्चे के जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं, जबकि रोग के अन्य रूप कई वर्षों तक बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकते हैं। लगभग 85% मामलों में, रोग का निदान कम उम्र (बीस वर्ष तक) में किया जाता है। लड़कों में 70% मामलों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का निदान किया जाता है, क्योंकि अधिकांश रोग सिंड्रोम सीधे एक्स गुणसूत्र से संबंधित होते हैं।

मनुष्यों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी में आनुवंशिक दोष कई समूहों में विभाजित हैं। मानव शरीर में ह्यूमर इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, इम्युनोग्लोबुलिन का संश्लेषण बाधित होता है, सेलुलर इम्युनोडेफिशिएंसी को रक्त में लिम्फोसाइटों की अपर्याप्त संख्या की विशेषता होती है।

ल्यूकोसाइट्स द्वारा बैक्टीरिया के दोषपूर्ण उठाव में फागोसाइटोसिस दोष प्रकट होते हैं। सिस्टम में खराबी के साथ, शरीर के प्रोटीन विदेशी कोशिकाओं को नष्ट करने में सक्षम नहीं होते हैं।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के बीच, संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी को अलग से प्रतिष्ठित किया जाता है। संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी आनुवंशिक दोषों से जुड़ी होती है जो बी-कोशिकाओं और टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलता का कारण बनती हैं। इस बीमारी में एंटीबॉडी का उत्पादन कम हो जाता है और सेलुलर इम्युनिटी का कार्य कम हो जाता है।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी मानव शरीर में प्रतिरक्षा प्रणाली के अधिग्रहित रोगों की उपस्थिति है। कमजोर प्रतिरक्षा के कारण, मानव शरीर पर अक्सर विभिन्न संक्रामक रोगों का हमला होता है। एड्स सेकेंडरी इम्युनोडेफिशिएंसी का सबसे प्रसिद्ध उदाहरण है। यह रोग विकिरण, दवाओं, विभिन्न पुरानी बीमारियों के प्रभाव में विकसित हो सकता है।

यह स्थिति प्रोटीन-कैलोरी की कमी के साथ-साथ शरीर में विटामिन और खनिजों की कमी के साथ भी विकसित हो सकती है। जस्ता, सेलेनियम और विटामिन ए की कमी से प्रतिरक्षा की स्थिति पर विशेष रूप से हानिकारक प्रभाव पड़ता है। पुरानी चयापचय संबंधी विकार वाले लोग अक्सर माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी से पीड़ित होते हैं। इस बीमारी के साथ समय रहते जीवाणु संक्रमण की पहचान करना और आवश्यक उपचार शुरू करना बहुत जरूरी है।

इम्युनोडेफिशिएंसी के लक्षण

इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए विभिन्न उपचार वर्तमान में प्रचलित हैं, लेकिन कुछ अभी भी प्रायोगिक विकास में हैं। प्रतिरक्षा की कमी का उपचार देखभाल के सामान्य सिद्धांतों - टीकाकरण, संक्रमण नियंत्रण, प्रतिस्थापन चिकित्सा के बिना पूरा नहीं होता है।

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी को एक आवर्तक प्रकृति के गंभीर जीवाणु संक्रमण की अभिव्यक्ति की विशेषता है। जीवाणु संक्रमण से ब्रोंकाइटिस, साइनसिसिस, ओटिटिस मीडिया का विकास होता है। इस रोग के रोगियों में अक्सर थ्रश, पीरियोडोंटाइटिस, पेपिलोमा और शरीर पर मस्से बन जाते हैं, गंजापन और एक्जिमा हो जाता है। इस स्थिति में, विभिन्न हेमटोलॉजिकल विकारों का अक्सर निदान किया जाता है। कुछ मामलों में, पाचन तंत्र के विकार, वास्कुलिटिस, आक्षेप, एन्सेफलाइटिस, गठिया देखे जा सकते हैं। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, पेट के कैंसर के विकास का खतरा बढ़ जाता है।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी उपचार

आजकल, प्रतिरक्षा सुधार कई तरीकों से किया जाता है - अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग, इम्युनोमोड्यूलेटर। आमतौर पर, इम्युनोग्लोबुलिन के चमड़े के नीचे या अंतःशिरा प्रशासन का उपयोग करके इम्युनोडेफिशिएंसी का उपचार किया जाता है।

किसी भी प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, संक्रमण से बचना और स्वस्थ जीवन शैली के सिद्धांतों का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है। इस बीमारी के मरीजों के लिए यह भी बहुत जरूरी है कि समय रहते बैक्टीरिया और फंगल इन्फेक्शन का पता लगा लें और उनके इलाज के उपाय करें। शरीर की कुछ स्थितियों में, नियमित रोगनिरोधी एंटीबायोटिक चिकित्सा करना आवश्यक है। छाती के संक्रमण के लिए, फिजियोथेरेपी विधियों का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, साथ ही नियमित रूप से विशेष शारीरिक व्यायाम भी करें।

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- पैथोलॉजिकल स्थितियों का एक समूह, मुख्य रूप से जन्मजात प्रकृति का, जिसमें प्रतिरक्षा के कुछ लिंक के काम में व्यवधान होता है। रोग के प्रकार के आधार पर लक्षण अलग-अलग होते हैं, मुख्य रूप से बैक्टीरिया और वायरल एजेंटों के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है। पैथोलॉजी का निदान प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों, आणविक आनुवंशिक विश्लेषण (वंशानुगत रूपों के साथ), रोगी के इतिहास का अध्ययन करके किया जाता है। उपचार में प्रतिस्थापन चिकित्सा, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और संक्रमण नियंत्रण के उपाय शामिल हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी के कुछ रूप लाइलाज हैं।

सामान्य जानकारी

XX सदी के 50 के दशक से प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का सक्रिय रूप से अध्ययन किया गया है - इस प्रकार की पहली स्थिति के बाद, जिसे उनका नाम मिला, 1952 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ ओग्डेन ब्रूटन द्वारा वर्णित किया गया था। फिलहाल, 25 से अधिक प्रकार के विकृति विज्ञान ज्ञात हैं, उनमें से अधिकांश आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोग हैं। विभिन्न प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी की घटनाएं 1: 1,000 से 1: 5,000,000 तक होती हैं। रोगियों की भारी संख्या 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चे हैं, वयस्कों में पहली बार हल्के रूपों का पता लगाया जा सकता है। कुछ मामलों में, प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों से ही प्रतिरक्षाविहीनता की स्थिति का पता लगाया जाता है। कुछ प्रकार की बीमारियों को कई विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है और मृत्यु दर उच्च होती है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण

विभिन्न कारकों के प्रभाव में अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में प्राथमिक प्रकृति की इम्यूनोडिफ़िशिएंसी अवस्थाएँ बनने लगती हैं। अक्सर उन्हें अन्य दोषों (डिस्ट्रोफी, ऊतक और अंग असामान्यताएं, किण्वकविकृति) के साथ जोड़ा जाता है। एटियलॉजिकल आधार पर, प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात विकृतियों के तीन मुख्य समूह हैं:

• आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण।अधिकांश रोग प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं के विकास और विभेदन के लिए जिम्मेदार जीन में दोषों से उत्पन्न होते हैं। ऑटोसोमल रिसेसिव या सेक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस आमतौर पर नोट किया जाता है। सहज और जर्मिनल म्यूटेशन का एक छोटा अनुपात है।
• टेराटोजेनिक प्रभावों के परिणामस्वरूप।विभिन्न प्रकृति के विषाक्त पदार्थों के भ्रूण पर प्रभाव के कारण प्रतिरक्षा के साथ जन्मजात समस्याएं हो सकती हैं। इम्यूनोडेफिशियेंसी अक्सर TORCH संक्रमण के कारण होने वाले विकास संबंधी दोषों के साथ होती है।
• अस्पष्ट एटियलजि।इस समूह में ऐसे मामले शामिल हैं जब प्रतिरक्षा प्रणाली की कमजोरी के कारण की पहचान करना संभव नहीं है। ये अभी भी अस्पष्टीकृत आनुवंशिक असामान्यताएं, कमजोर या अज्ञात टेराटोजेनिक प्रभाव हो सकते हैं।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कारणों, रोगजनन और उपचार के तरीकों की खोज का अध्ययन जारी है। समान स्थितियों के एक पूरे समूह के संकेत पहले से ही हैं जो खुद को स्पष्ट लक्षणों के रूप में प्रकट नहीं करते हैं, लेकिन कुछ शर्तों के तहत संक्रामक जटिलताओं को भड़का सकते हैं।

रोगजनन

प्रतिरक्षा की कमी के विकास का तंत्र एटियलॉजिकल कारक पर निर्भर करता है। पैथोलॉजी के सबसे सामान्य आनुवंशिक रूप में, कुछ जीनों के उत्परिवर्तन के कारण, उनके द्वारा एन्कोड किए गए प्रोटीन या तो संश्लेषित नहीं होते हैं या उनमें कोई दोष होता है। प्रोटीन के कार्यों के आधार पर, लिम्फोसाइटों के निर्माण की प्रक्रिया, उनके परिवर्तन (टी- या बी-कोशिकाओं, प्लाज्मा कोशिकाओं, प्राकृतिक हत्यारे कोशिकाओं में) या एंटीबॉडी और साइटोकिन्स की रिहाई बाधित होती है। रोग के कुछ रूपों को मैक्रोफेज की गतिविधि में कमी या प्रतिरक्षा प्रणाली के कई लिंक की जटिल कमी की विशेषता है। टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव के कारण होने वाली इम्युनोडेफिशिएंसी की किस्में, अक्सर प्रतिरक्षा अंगों - थाइमस, अस्थि मज्जा, लिम्फोइड ऊतक की क्षति के कारण उत्पन्न होती हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली के व्यक्तिगत तत्वों के अविकसित होने से इसका असंतुलन होता है, जो शरीर की सुरक्षा के कमजोर होने से प्रकट होता है। किसी भी उत्पत्ति की प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी अक्सर फंगल, बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण के विकास का कारण बनती है।

वर्गीकरण

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकारों की संख्या काफी बड़ी है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली की जटिलता और इसके व्यक्तिगत लिंक के घनिष्ठ एकीकरण के कारण है, जिसके परिणामस्वरूप एक हिस्से का व्यवधान या "बंद" पूरे शरीर की सुरक्षा को कमजोर करने में योगदान देता है। आज तक, ऐसी स्थितियों का एक जटिल शाखित वर्गीकरण विकसित किया गया है। इसमें इम्युनोडेफिशिएंसी के पांच मुख्य समूह शामिल हैं, जिनमें से प्रत्येक में कई सबसे सामान्य प्रकार के विकृति शामिल हैं। एक सरलीकृत संस्करण में, इस वर्गीकरण को निम्नानुसार प्रस्तुत किया जा सकता है:

1. सेलुलर प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमी।समूह अपर्याप्त गतिविधि या टी-लिम्फोसाइटों के निम्न स्तर के कारण होने वाली स्थितियों को एकजुट करता है। इसका कारण थाइमस अपर्याप्तता, फेरमेंटोपैथी और अन्य (मुख्य रूप से अनुवांशिक) विकार हो सकते हैं। इस प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी के सबसे सामान्य रूप हैं डिजॉर्ज और डंकन सिंड्रोम, ऑरोटासिडुरिया और लिम्फोसाइट एंजाइम की कमी।
2. हास्य प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमी।स्थितियों का एक समूह जिसमें मुख्य रूप से बी-लिम्फोसाइटों का कार्य कम हो जाता है, इम्युनोग्लोबुलिन का संश्लेषण बिगड़ा हुआ है। अधिकांश रूप डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया की श्रेणी से संबंधित हैं। ब्रूटन, वेस्ट, आईजीएम की कमी या ट्रांसकोबालामिन II के सबसे प्रसिद्ध सिंड्रोम।
3. संयुक्त प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी।सेलुलर और ह्यूमर इम्युनिटी दोनों की कम गतिविधि के साथ रोगों का एक व्यापक समूह। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, इस प्रकार में सभी प्रकार की प्रतिरक्षा की कमी के आधे से अधिक शामिल हैं। उनमें से गंभीर (ग्लानज़मैन-रिनिकर सिंड्रोम), मध्यम (लुई-बार रोग, ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम) और मामूली इम्युनोडेफिशिएंसी हैं।
4. प्राथमिक फागोसाइट विफलता।आनुवंशिक विकृति के कारण मैक्रो- और माइक्रोफेज - मोनोसाइट्स और ग्रैनुलोसाइट्स की गतिविधि में कमी आई है। इस प्रकार के सभी रोगों को दो बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है - न्यूट्रोपेनिया और ल्यूकोसाइट्स की गतिविधि और केमोटैक्सिस में दोष। उदाहरण कॉस्टमैन न्यूट्रोपेनिया, आलसी श्वेत रक्त कोशिका सिंड्रोम हैं।
5. प्रोटीन की कमी को पूरा करें।इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का एक समूह, जिसका विकास पूरक घटकों के जीन एन्कोडिंग में उत्परिवर्तन के कारण होता है। नतीजतन, एक झिल्ली-हमला करने वाले परिसर का गठन बाधित होता है, अन्य कार्य जिनमें ये प्रोटीन शामिल होते हैं, पीड़ित होते हैं। यह पूरक-निर्भर प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, ऑटोइम्यून स्थितियों या का कारण बनता है।

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी लक्षण

प्रतिरक्षा की कमी के विभिन्न रूपों की नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुत विविध है, इसमें न केवल प्रतिरक्षा संबंधी विकार शामिल हो सकते हैं, बल्कि विकृतियां, ट्यूमर प्रक्रियाएं, त्वचा संबंधी समस्याएं भी शामिल हो सकती हैं। यह बाल रोग विशेषज्ञों या प्रतिरक्षाविज्ञानी को शारीरिक परीक्षण और बुनियादी प्रयोगशाला परीक्षणों के चरण में भी विभिन्न प्रकार की विकृति के बीच अंतर करने की अनुमति देता है। हालांकि, कुछ सामान्य लक्षण हैं जो प्रत्येक रोग समूह में समान होते हैं। उनकी उपस्थिति इंगित करती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली का कौन सा लिंक या हिस्सा सबसे अधिक प्रभावित हुआ था।

सेलुलर प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमियों के साथ, वायरल और फंगल रोग प्रबल होते हैं। ये लगातार सर्दी, सामान्य से अधिक गंभीर, बचपन के वायरल संक्रमण (चिकनपॉक्स, कण्ठमाला), गंभीर हर्पेटिक घाव हैं। अक्सर मौखिक गुहा, जननांगों की कैंडिडिआसिस होती है, फेफड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग के फंगल संक्रमण की उच्च संभावना होती है। प्रतिरक्षा प्रणाली के सेलुलर लिंक में कमी वाले व्यक्तियों में घातक नियोप्लाज्म विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है - लिम्फोमा, विभिन्न स्थानीयकरण का कैंसर।

शरीर की हास्य सुरक्षा का कमजोर होना आमतौर पर बैक्टीरिया एजेंटों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि से प्रकट होता है। मरीजों में निमोनिया, पुष्ठीय त्वचा के घाव (पायोडर्मा) विकसित होते हैं, जो अक्सर गंभीर हो जाते हैं (स्टैफिलो- या स्ट्रेप्टोडर्मा, एरिसिपेलस)। स्रावी IgA के स्तर में कमी के साथ, मुख्य रूप से श्लेष्मा झिल्ली (आंखों का कंजाक्तिवा, मौखिक और नाक गुहाओं की सतह), साथ ही साथ ब्रांकाई और आंतें प्रभावित होती हैं। संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ वायरल और बैक्टीरियल दोनों जटिलताएं होती हैं। अक्सर, यह प्रतिरक्षा की कमी की अभिव्यक्ति नहीं होती है जो सामने आती है, लेकिन अन्य, अधिक विशिष्ट लक्षण - मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, विकृतियां, थाइमस के ट्यूमर और लिम्फोइड ऊतक।

जन्मजात न्यूट्रोपेनिया और ग्रैनुलोसाइट्स के फागोसाइटोसिस के कमजोर होने को भी जीवाणु संक्रमण की लगातार घटना की विशेषता है। विभिन्न अंगों में फोड़े के गठन के साथ अक्सर प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाएं होती हैं, उपचार की अनुपस्थिति में, कफ, सेप्सिस का गठन संभव है। पूरक-संबंधित इम्युनोडेफिशिएंसी की नैदानिक ​​तस्वीर या तो बैक्टीरिया के लिए शरीर के प्रतिरोध में कमी के रूप में या ऑटोइम्यून घावों के रूप में प्रस्तुत की जाती है। पूरक-निर्भर प्रतिरक्षा विकार का एक अलग रूप - वंशानुगत एएनओ - शरीर के विभिन्न हिस्सों के आवर्तक शोफ द्वारा प्रकट होता है।

जटिलताओं

सभी प्रकार की प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी गंभीर संक्रामक जटिलताओं के बढ़ते जोखिम से एकजुट होती हैं। शरीर की सुरक्षा कमजोर होने के कारण रोगजनक रोगाणु विभिन्न अंगों को गंभीर नुकसान पहुंचाते हैं। सबसे अधिक बार, फेफड़े (निमोनिया, ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्किइक्टेसिस), श्लेष्मा झिल्ली, त्वचा और जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंग प्रभावित होते हैं। रोग के गंभीर मामलों में, यह संक्रमण है जो शैशवावस्था में मृत्यु का कारण बनता है। सहवर्ती विकार पैथोलॉजी को बढ़ा सकते हैं - मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, हृदय और रक्त वाहिकाओं के विकास में विसंगतियां, प्लीहा और यकृत को नुकसान। इम्युनोडेफिशिएंसी के कुछ रूप लंबे समय में घातक ट्यूमर के गठन का कारण बन सकते हैं।

निदान

इम्यूनोलॉजी में, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकार की उपस्थिति और पहचान को निर्धारित करने के लिए बड़ी संख्या में तकनीकों का उपयोग किया जाता है। सबसे अधिक बार, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य जन्मजात होते हैं, इसलिए उन्हें बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों और महीनों में पहले से ही पता लगाया जा सकता है। बार-बार होने वाले जीवाणु या वायरल रोग, एक बोझिल वंशानुगत इतिहास, अन्य विकृतियों की उपस्थिति किसी विशेषज्ञ से संपर्क करने का एक कारण बन जाती है। कमजोर रूप से प्रकट इम्युनोडेफिशिएंसी की किस्मों को बाद में निर्धारित किया जा सकता है, अक्सर प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान संयोग से पाया जाता है। वंशानुगत और जन्मजात प्रतिरक्षा विकारों के निदान के लिए मुख्य तरीके हैं:

• सामान्य निरीक्षण।त्वचा की जांच करते समय भी एक स्पष्ट इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति पर संदेह करना संभव है। बीमार बच्चों में, गंभीर जिल्द की सूजन, पुष्ठीय घाव, शोष और श्लेष्म झिल्ली के क्षरण का अक्सर पता लगाया जाता है। कुछ रूप चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक के शोफ द्वारा भी प्रकट होते हैं।
• लैब परीक्षण।सामान्य रक्त परीक्षण में ल्यूकोसाइट सूत्र का उल्लंघन किया जाता है - ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, एग्रानुलोसाइटोसिस और अन्य विसंगतियां नोट की जाती हैं। कुछ किस्मों के साथ, ल्यूकोसाइट्स के कुछ वर्गों के स्तर में वृद्धि संभव है। ह्यूमरल प्रकार की प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया की पुष्टि करता है, असामान्य मेटाबोलाइट्स (फेरमेंटोपैथियों के साथ) की उपस्थिति।
• विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन।निदान को स्पष्ट करने के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को निर्धारित करने के लिए कई तकनीकों का उपयोग किया जाता है। इनमें सक्रिय ल्यूकोसाइट्स का विश्लेषण, ग्रैन्यूलोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि, इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर (सामान्य और व्यक्तिगत अंशों में - आईजीए, ई, जी, एम) शामिल हैं। साथ ही, रोगी के पूरक अंशों, इंटरल्यूकिन और इंटरफेरॉन स्थितियों के स्तर का अध्ययन किया जाता है।
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण।वंशानुगत प्रकार के प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का निदान उन जीनों को अनुक्रमित करके किया जा सकता है जिनके उत्परिवर्तन एक रूप या किसी अन्य बीमारी की ओर ले जाते हैं। इस तरह डि जियोर्गी, ब्रूटन, डंकन, विस्कॉट-एल्ड्रिच और कई अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के सिंड्रोम के लिए निदान की पुष्टि की जाती है।

विभेदक निदान मुख्य रूप से अधिग्रहित माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ किया जाता है, जो रेडियोधर्मी संदूषण, साइटोटोक्सिक पदार्थों के साथ विषाक्तता, ऑटोइम्यून और ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के कारण हो सकता है। मुख्य रूप से वयस्कों में निर्धारित चिकने रूपों के साथ कमी के कारण को समझना विशेष रूप से कठिन है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का उपचार

उपचार के सिद्धांत जो सभी प्रकार के विकृति विज्ञान के लिए समान हैं, एटियलजि और रोगजनन में अंतर के कारण मौजूद नहीं हैं। सबसे गंभीर मामलों में (ग्लानज़मैन-रिनिकर सिंड्रोम, कोस्टमैन एग्रानुलोसाइटोसिस), कोई भी चिकित्सीय उपाय अस्थायी हैं, संक्रामक जटिलताओं के कारण रोगियों की मृत्यु हो जाती है। कुछ प्रकार की प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का इलाज अस्थि मज्जा या भ्रूण के थाइमिक ऊतक प्रत्यारोपण के साथ किया जाता है। विशेष कॉलोनी-उत्तेजक कारकों के उपयोग से सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी को कमजोर किया जा सकता है। फेरमेंटोपैथियों के मामले में, लापता एंजाइम या मेटाबोलाइट्स के उपयोग के साथ चिकित्सा की जाती है - उदाहरण के लिए, बायोटिन की तैयारी।

डिस्ग्लोबुलिनमिया (प्राथमिक ह्यूमर इम्युनोडेफिशिएंसी) के साथ, प्रतिस्थापन चिकित्सा का उपयोग किया जाता है - लापता वर्गों के इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत। किसी भी रूप के उपचार में संक्रमण के उन्मूलन और रोकथाम पर ध्यान देना अत्यंत आवश्यक है। बैक्टीरियल, वायरल या फंगल संक्रमण के पहले लक्षणों पर, रोगियों को उपयुक्त दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है। अक्सर, संक्रामक विकृति के पूर्ण इलाज के लिए, दवाओं की बढ़ी हुई खुराक की आवश्यकता होती है। बच्चों में, सभी टीकाकरण रद्द कर दिए जाते हैं - ज्यादातर मामलों में वे अप्रभावी होते हैं, और कुछ खतरनाक भी होते हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

विभिन्न प्रकार की विकृति के लिए प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का पूर्वानुमान बहुत भिन्न होता है। गंभीर रूप लाइलाज हो सकते हैं, बच्चे के जीवन के पहले महीनों या वर्षों में मृत्यु हो सकती है। अन्य किस्मों को प्रतिस्थापन चिकित्सा या अन्य उपचार विधियों के साथ सफलतापूर्वक नियंत्रित किया जा सकता है, केवल रोगी के जीवन की गुणवत्ता में मामूली गिरावट के साथ। हल्के रूपों में नियमित चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है, हालांकि, रोगियों को हाइपोथर्मिया से बचना चाहिए और संक्रमण के स्रोतों से संपर्क करना चाहिए, वायरल या जीवाणु संक्रमण के संकेतों के मामले में, किसी विशेषज्ञ से संपर्क करें। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की वंशानुगत और अक्सर जन्मजात प्रकृति को देखते हुए निवारक उपाय सीमित हैं। इनमें बच्चे को गर्भ धारण करने से पहले माता-पिता की चिकित्सा और आनुवंशिक परामर्श (भारी आनुवंशिकता के साथ) और प्रसव पूर्व आनुवंशिक निदान शामिल हैं। गर्भावस्था के दौरान, महिलाओं को विषाक्त पदार्थों या वायरल संक्रमण के स्रोतों के संपर्क से बचना चाहिए।