Anomály ženských orgánov genitálií. Embryológia a malformácie o vývoji mužských genitálnych orgánov

Zástupca genitálií orgánov sa pozoruje v prípadoch, keď ich formácia zastaví na úrovni intrauterínu alebo detskej vývoja a anatomických a funkčných vlastností sexuálneho prístroja, charakteristika detského tela zostáva v dospelosti.

Najčastejšie sa vyskytuje nedostatočná dvojnásobok maternice.

Existujú dve formy za 100 formulárov uteráku: Hypoplastický maternicový (uterus hypoplasticus) a detský maternica (maternica infantilis).

Gaplastic maternice Rozlišuje sa skutočnosť, že jej telo je dvakrát tak dlho, ako krčka maternice.

Detské maternice Má veľmi dlhý krk (dvakrát tak dlho ako telo maternice), vaginálna časť krku je úzky, kužeľový tvar, s bodovým otvorom maternice. Zostatočne rozvinuté maternice, najmä detinské, sa často rozlišuje nesprávnou pozíciou vo forme akútnej koronálnej antény. Dĺžka dutiny nedostatočne rozvinutej maternice je vždy menšia ako normálna (menej ako 7 cm).

Rozlišovať Tri stupne nedostatočného rozvoja maternice: Prvý stupeň - dĺžka maternice maternice je 5-7 cm; Druhý stupeň je 3,5 - 5 cm; Tretia je menšia ako 3,5 cm.

U žien trpiacich nedostatočne rozvinuté materniceZvyčajne existujú príznaky nedostatočného rozvoja a iných genitálnych orgánov. Vaječníky sú znížené, nedostatočne rozvinuté, sú umiestnené vysoké. Rúry maternice sú podlhovasté, navíjanie, ich lúmen je veľmi úzky, čo predisponuje ektopickou tehotenstvom alebo neplodnosťou, ktoré sú slabo vyvinuté veľké šaty, nepokrývajú malé zachytené pery a klitoris. Vagína je úzka, s ostro výrazným skladaním sliznice, nie sú klenby vyjadrené. Mliečne žľazy sú zle vyvinuté.
Menštruácia u žien s podstavbou maternice je takmer vždy neskoro, SCANTY.

U žien S. detská maternica menštruácia sprevádzané silnou bolesťou (dysmenorea). Funkcia FiltBearing je rozbitá. Ženy s detským maternicou trpia odolnou neplodnosťou, poklesom libidom a orgazmu.

U žien S. hypoplastický maternicový Tehotenstvo zvyčajne prichádza po mnohých rokoch manželského života, poruchy libida sú zriedkavé. Sexuálna funkcia s nedostatočnou rozvojom genitálnych orgánov je vždy zlomená a určená stupňom nedostatočného rozvoja genitálií.

Funkčná prognóza pediatrického maternice je oveľa horšia ako s hypoplastickou.

Liečba nedostatočného rozvoja vnútorných orgánov Je to komplexný účinok na telo s hormónmi v kombinácii s drancovaním, športu, správnym striedaním práce a rekreácia, fyzioterapeutickým metódam a gynekologickým masážou. Odporúča sa ošetreniu sanatória-letoviska. Metódy chirurgickej liečby použité predtým (Doucúzia - krvavá expanzia krčka maternice a škrabanie sliznice sliznice maternice) nie sú vždy odôvodnené. Tehotenstvo je priaznivým faktorom, ktorý prispieva k ďalšiemu rozvoju maternice, ale tehotenstvo často končí spontánnym potratom alebo predčasným narodením.

Vagonové chyby a maternice v dievčatách

Zhrávky na rozvoj vnútorných orgánov genitálií - vrodeného poškodenia tvaru a štruktúry maternice a vagíny.

Synonymá

Anomálie alebo malformácie rozvoja vagíny a maternice.

Kód ICD-10

Q51 Vrodené anomálie (malformácie) tela a krčka maternice.

Q52 Ostatné vrodené anomálie (malformácie) ženských pohlavných orgánov.

Epidemiológia

Zdravky pre rozvoj ženských orgánov genitálií Tvoria 4% medzi všetkými vrodenými vývojovými abnormalitami. Sú zistené v 3,2% žien reprodukčného veku. Podľa E.A. Bogdanova (2000), medzi dievčatami s gynekologickou patológiou, 6,5% detekujú abnormality pre rozvoj vagíny a maternice. Malformácie urogenitálneho systému zaberajú 4E miesto (9,7%) v štruktúre všetkých anomálií pre rozvoj modernej osoby. V uplynulých 5 rokoch sa zaznamená 10contal zvýšenie frekvencie poškodenia devízovania genitálnych orgánov v dievčatách. Z takýchto zlozvyky, najčastejšie v dospievajúcej dobe života v dievčatách detekovať atreeziu Panny Márie, Aplázie nižších vaginálnych oddelení a zdvojnásobenie vagíny a maternice s čiastočnou alebo kompletnou apláziou jednej z vagíny. V dievčatách sú najčastejšie nevýhodou genitáliového rozvoja Aplázia maternice a vagíny (syndróm Rokitan-Kustera-Mayer) a Beares, ktoré vedú k porušeniu odletu menštruačnej krvi s fungujúcim maternica. Frekvencia Aplázie vagíny a maternice je 1 prípad na 4000-5000 novorodencov.

Prevencia

Preventívne aktivity sa v súčasnosti nevyvinuli.

Skríning

Riziková skupina pre dievčatá so zlozami zahŕňa ženy, ktoré majú profesionálnu škodlivosť a zlé návyky (alkoholizmus, fajčenie), Pohyboval sa z hľadiska tehotenstva od 8 do 16 až 16 týždňov vírusových infekcií.

Klasifikácia

V súčasnosti existuje mnoho klasifikácií vaginálnych defektov a maternice na základe rozdielov v embryogenéze vnútorných orgánov genitálií, na výsledky rádiologického štúdia, pri prideľovaní jednotlivých klinických foriem.

Vo svojej praktickej činnosti sa najčastejšie používajú detské a adolescentné gynekológovia e.a. Klasifikácia Bogdanova a G.N. ALIMBAEVA (1991)V ktorých vice sa zvažujú v pubertálnom veku (pozri obr.)

Gymén triedy I - Atresia (varianty štruktúry hymen);

trieda II - plná alebo neúplná aplázia vagíny a maternice:

Plná aplázia maternice a vagíny (Rokitan-Cudera-Mayer Hauserov syndróm);

Plná Aplalasia vagína a krčka maternice s fungujúcim maternicovým;

Úplné použitie pošvy s funkčnou maternicou;

Čiastočné chyby vagíny do stredného alebo horného tretieho s funkčným maternicou;

trieda III - Zámky spojené s nedostatkom fúzie alebo neúplnej fúzie párovaných embryonálnych sexuálnych kanálov:

Plné zdvojnásobenie maternice a vagíny;

Zdvojnásobenie tela a krčka maternice v prítomnosti jednej vagíny;

Zdvojnásobenie tela maternice v prítomnosti jedného krčka maternice a jednej pošvy (sedlo maternice, muškátového maternice, maternice s úplným alebo neúplným vnútorným oddielom, maternicou s zárukovým funkčným uzavretým rohom);

trieda IV - Zámky spojené s kombináciou zdvojnásobenia a aplácie párovaných embryonálnych sexuálnych kanálov:

Zdvojnásobenie maternice a vagíny s čiastočnou apláziou jednej vagíny;

Zdvojnásobenie maternice a vagíny s plnou apláziou oboch vagíny;

Zdvojnásobenie maternice a vagíny s čiastočnou apláziou oboch vagíny;

Zdvojnásobenie maternice a vagíny s plnou apláziou celého kanála na jednej strane (jednorazové).

Obr. Vady rozvoja vagíny a maternice sa najčastejšie prejavujú v publikcii.

1 - ATRESIA; 2 - APLASIA Vagína a maternice; 3 - čiastočná alebo úplná atrezia vagíny; 4 - Zdvojenie vagíny a maternice s čiastočnou alebo kompletnou apláziou jednej z vagíny.

Etiológia a patogenéza

Zatiaľ nie je založená presne to, čo je základom vzniku malformácií maternice a vagíny. Avšak úloha dedičných faktorov, biologickú menejcennosť buniek tvoriacich genitálie, vplyv škodlivých fyzikálnych, chemických a biologických činidiel je nepochybne.

Vznik rôznych foriem malformácií maternice a vagíny závisí od patologického vplyvu teratogénnych faktorov alebo implementácie dedičnej predispozície v procese embryogenézy.

Existuje niekoľko teórií absencie alebo len čiastočnú zlúčenie párovaných embryonálnych sexuálnych kanálov (Muller kanály). V súlade s jedným z nich dochádza k porušeniu fúzie Mullerových kanálov v dôsledku translokácie génu aktivujúceho syntézu ojazdenej látky, na chromozóm, ako aj v dôsledku sporadických mutácií génu a vplyvu teratogénnych faktorov. Predpokladá sa tiež, že pomalé proliferácie pohybu epitelu pokrývajúceho pohlavné hrebeňoch môže byť spôsobené zhoršením tvorby millerových kurčiat. Ako je dobre známe, vývoj vnútorných a vonkajších genitálnych orgánov v type samičiek je spojený s geneticky stanovenou stratou tkanivovej reakcie na androgény. V tomto ohľade môže absencia alebo nedostatok estrogénových receptorov v bunkách Muller potrubia brzdiť ich tvorbu, čo vedie k takýmto zmenám ako aplázia maternice.

Teória je zaujímavá o úlohe skorého perforácie múru močného sínusu. Tlak v lúmene vagíny a magnátových kanálov padá a zmizne jeden z dôvodov, ktoré vedú k smrti oddielových buniek medzi paramezorskými kanálmi. Neskoršie zblíženie mullerových kanálov s navzájom a tumorody medzi nimi, mezenchymálnych krvných ciev vedie k zachovaniu buniek mediálnych stien kanálov a tvorba oddielu, dvojča alebo dvojitého maternice.

Okrem toho, zblíženie a resorpcia kontaktných stien Mullerových kanálov môže zabrániť anomáliám pre rozvoj susedných orgánov: malformácie močového systému (u 60% pacientov) alebo narušenie oblasti (u 35% pacientov s maternicou a vagínom definovať).

Neakvuky rozvoja vagíny a maternice často sprevádzajú chyby vývoja močového systému, čo vysvetľuje všeobecnosť embryogenézy sexuálnych a urikasových systémov. V závislosti od typu ozdôb genitálnych orgánov je frekvencia sprievodných defektov močového systému od 10 do 100%. Okrem toho vývoj určitých typov anomálií genitálií sprevádzajú zodpovedajúce anomáliám močového systému. Takže, keď zdvojnásobenie maternice a vagíny s čiastočnou apláziou jednej z vagíny v 100% prípadov, obličky Aplázia je pozorovaná na strane zlozvyky genitálnych orgánov.

Pri absencii podmienok pre rast mullerových kanálov sa vyskytuje úplná aplázia maternice a vagíny. Počas pádu alebo pomalého pokroku urogenitálneho traktu na urogenitálny sínus je aplazia vagíny tvorená funkčnou maternicou. Zároveň je dĺžka Aplázie spôsobená závažnosťou oneskorenia v raste drážok. Podľa literatúry, v takmer všetkých prípadoch, úplná apelovaj vagíny v prítomnosti maternice sa kombinuje s apláziou jeho krku a krčka maternice. Niekedy pacienti detekujú 2 základný maternicu.

Účinky faktorov, ktoré bránia resorpcii stien mullerových kanálov vedie k tvorbe rôznych verzií zdvojnásobenia maternice a vagíny.

Klinický obraz

V publikovaní pacientov s Apláziou vagíny, maternice, atresia hymen, aplázie všetkých alebo časti vagíny s funkčným maternicou, primárna amenorea je pozorovaná a (alebo) syndróm bolesti.

Dievčatá s Apláziou Vagína a maternicou charakteristickou sťažnosťou je absencia menštruácie, v budúcnosti - nemožnosť sexuálneho života. V niektorých prípadoch, ak existuje funkčná záruková maternica s jednou alebo oboma stranami, cyklické bolesti sa môžu vyskytnúť v malej panve v spodnej časti brucha.

U pacientov s ATRESIA Panny Márie v publikovaní podniku, sťažnosti na cyklicky opakované bolesti, pocit gravitácie na dne brucha, niekedy ťažkosti pri močení. Literatúra predstavuje veľa príkladov porušenia funkcie susedných orgánov v dievčatách s Atresia hymen a tvorbou veľkých veľkých hematokolov.

Charakteristická sťažnosť u pacientov s Apláziou časťou vagíny s funkčným maternicou považujú prítomnosť cyklicky opakovaného (každých 3-4 týždňov) v spodnej časti brucha (s hematocolposou, s hematometrom - tvarovaným tvarom. Môže sa vyskytnúť aj zvracanie, zvýšenie telesnej teploty, rýchle, bolestivé močenie, narušenie defekácie.

Pri zdvojnásobení vagíny a maternice s čiastočnou apláziou jednej z vagíny a pridanej funkčnej nečestnosti maternice je charakterizovaná ostro bolestivou menštruáciou. V tejto forme vice, narušenie odlevu menštruačnej krvi z jednej z vagíny, ktoré je čiastočne aplikované (slepo uzavreté) na úrovni jeho hornej, strednej alebo dolnej tretej tretiny. Pacienti sú znepokojení mesačnou opakovanou najsilnejšou bolesťou v spodnej časti brucha, ktoré nie sú zastavené ani analgetikami ani spasmodikami. Pains môže priniesť pacientov k samovražedným pokusom. Keď je medzi pacientským vagíkom vytvorený pestilický zdvih, existujú trvalé krv alebo hnisavé tesnenia od sexuálneho traktu.

S takýmito druhmi, ako kompletný zdvojnásobenie maternice a vagíny, AUDYATES Uterus, intrauterinný oddiel (úplný alebo neúplný), klinické prejavy ochorenia môžu byť neprítomné, alebo pacienti majú sťažnosti na bolestivú menštruáciu.

Pacienti so základným uzavretým rohom maternice robia sťažnosti na najsilnejšiu bolesť v spodnej časti brucha, ktoré vznikajú krátko po menarche, ktoré rastú s každou menštruáciou, zatiaľ čo bolesti nie sú kúpy spazmolitics a analgetikami. Intenzita bolesti a neefektívnosť terapie vedie k tomu, že samovražedné myšlienky sa môžu objaviť u pacientov, a niekedy sa dokonca snažia samovraždu. Rudciárny maternicový (nie mať krk) môže ležať na hlavné maternice, a to sa tiež stáva úzko spojené bez správ dutiny týchto modulov medzi

sám. V tejto situácii, v prítomnosti fungujúcej endometria, je porušenie odlevu menštruačnej krvi zo základnej dutiny maternice (rohy). Krv, akumulácia v maternici, vedie k tvorbe hematometrov a hematosalpínov na strane rohov.

Diagnostika

Postupná diagnóza zahŕňa dôkladnú štúdiu histórie, gynekologického vyšetrenia (vaginoskopia a rekabiobdominálna štúdia), ultrazvuku a MRI malých panvových a obličiek, hysteroskopie a laparoskopie.

Anamnéza

Diagnóza malformácií maternice a vagíny predstavuje významné ťažkosti. Nedostatočné znalosti lekárov tejto patológie vedie k tomu, že na základe údajov klinického obrazu a gynekologického vyšetrenia so zdvojením maternice a vagíny s čiastočnou Apláziou, jeden z nich často dal chybné diagnózy, ako napríklad: cysta gardner mŕtvica , parauretrálny cysta, paravaginal cysta, retroperitoneálne vzdelávanie, vagínový nádor, materický nádor, vaječník (s skrútenými javmi), dysfunkcia vaječníkov, akútny apedcitis, akútne brucho, opakujúce sa nešpecifické vulvivaginitídy atď.

Medzi nerozumnými chirurgickými intervenciami najčastejšie vykonávajú pisučnosť "ATROCHEPED" Panny splava, prepichnutie a odvodnenie hematocolpos, popruženie "striktúry" vagíny, diagnostickej laparotómie, v najlepšej laparoskopii, prepichnutí hematometrov, pokusov o metroplasty , Odstránenie príveskov maternice alebo trubice, APPENKOMY, pokusy odstrániť "nefunkčné" obličky, resekciu vaječníkov.

Fyzikálne vyšetrenie

S kompletným použitím vagíny a maternice má štruktúru vonkajších genitálnych orgánov u pacientov s vlastnými vlastnosťami. Vonkajšia diera uretry je pravdepodobnejšia a posunutá smerom nadol (môže sa vziať na dieru v panenskom PEG).

Predvídanie vagíny môže byť reprezentované niekoľkými uskutočneniami. Môže mať:

vyhladeným povrchom z močovej trubice do konečníka;

typ panny splava bez prestávky v perinegu;

typ panny splava s otvorom, ktorým slepo skončí vagíny, je dlhá 1-3 cm;

vzhľad priestranného, \u200b\u200bslepého ukončenia kanála u pacientov žijúcich v sexuálnom živote (v dôsledku prírodnej kolopalizácie).

Realobdominálna štúdia ukazuje neprítomnosť maternice v dutine malej panvy. U pacientov s astenickou fyzickou farbou je možné umiestniť jeden alebo dva svalové valce.

V niektorých prípadoch v Atteii panny PannaPlava Diagnóza vložila do dievčat prsnej strany v prítomnosti vyprázdňovania rozkroku tkanív v oblasti umiestnenia panny Spia v dôsledku tvorby MUCCOCOPOS.

V publikovaní sa však detegujú najmä klinické príznaky. Keď gynekologická kontrola, môžete zistiť prázdny neperforuovanými hymen, priesvitnými tmavým obsahom. Pod rekabilným inšpekciou v dutine malých panvy sa stanoví tvorba tesnej alebo mäkkej elastickej konzistencie, na vrchole, na ktorej je hustá vzdelávanie hmatateľná - maternica.

U pacientov s úplnou alebo neúplnou apláziou vagíny s funkčným základným maternici počas gynekologického vyšetrenia, absencia vagíny alebo prítomnosť iba jeho spodnej časti je zaznamenaná v krátkej vzdialenosti. S recaobdominálnou štúdiou, nízko-poháňaná guľová tvorba, citlivá počas palpácií a ofsetových pokusov (maternica) palpate, je hmatateľný. Cervix nie je definovaný. V oblasti príveskov sa často nachádza formovanie formulára v tvare retortu (hematosalpins).

V dievčatách s Apláziou vagíny, s plnohodnotným fungovaním maternice počas rekabilného štúdia vo vzdialenosti 2 až 8 cm od ANUS (v závislosti od úrovne vagíny APLASA), tvorba tagoelastickej konzistencie (hemaTokolPOS ) je zistený, čo môže prekročiť hranice malého panvy. Táto formácia je určená palpáciou brucha. Zároveň, tým nižšia je úroveň aplikovanej časti vagíny, najväčšia veľkosť môže dosiahnuť hematnokolpos. Zároveň, ako je uvedené vyššie, sa hematometer nastáva neskôr, a preto je syndróm bolesti menej výrazný. Na vrchole HemaTokolPOS je hustá škola (maternica) hmatateľná, ktorá môže byť zvýšená vo veľkosti (hematometome). V oblasti príveskov sa niekedy určuje vytvorenie formulára podobného retortu (hematosalpins).

V prítomnosti základnej uzavretej hororov, maternica vizuálne definuje jednu vagínu a jeden krk maternice, však počas rekabilnívnom štúdii, malá bolestná formácia, rastie počas menštruácie, na jeho strane - hematosalpinx je hmatateľná. Charakteristickým znakom tohto typu Vice: Identifikácia obličiek APLAS na strane základných rohov v 100% prípadoch.

V vaginoskopii u pacientov so zdvojením maternice a aplázie jednej z pošvy, jedna vagína je vizualizovaná, jeden krk maternice, výstupok bočnej alebo hornej steny vagíny. S významným množstvom cervikálneho výčnelku nesmie byť krčka maternice k dispozícii na kontrolu. S rekabilným štúdiou sa v malej panve, pevnej, nízko-eskalovanom, spodnom póle, ktorý je umiestnený 2-6 cm nad anusom (v závislosti od úrovne Aplázie vagíny) , horná strana niekedy dosiahne pupočníkovú oblasť. Treba poznamenať, že nižšia je hladina aplazie jednej z vagíny (určená spodným pólom hematocolpos), tým menej výrazný syndróm bolesti. Je to spôsobené väčšou nádržou vagíny v aplázii jeho dolnej tretiny, neskôr jeho extrakciou a tvorbou hematometrov a hematosalpinxu.

Laboratórny výskum

Laboratórne štúdie sú neinformatívne na identifikáciu typu maternice a vagíny rozvoja, ale sú potrebné na objasnenie stavov a chorôb, najmä stavu močového systému.

Inštrumentálny výskum

S ultrazvukom u pacientov s plnou apláziou, vagína a maternica v malej nádrži maternice sú všeobecne neprítomné, alebo sa stanoví vo forme jedného alebo dvoch svalových valcov. Vaječníky vo svojej veľkosti častejšie zodpovedajú vekovej norme a sú umiestnené vysoké na stenách malých panvy. U pacientov s Apláziou vagíny počas základného funkčného fungujúceho ultrazvukového ultrazvuku, absencia krčka maternice a vagíny detekuje, prítomnosť hematosalpínov. U pacientov s plnohodnotným maternicou je echografický obraz hematocolpos a pomerne často, hematometry. Majú formu echonegatívnych formácií, ktoré naplnia dutinu malých panvy.

Rudciálny roh na echoograme vizualizuje ako tvorbu zaobleného tvaru s heterogénnou vnútornou štruktúrou v blízkosti maternice. V rovnakej dobe, s touto formou, ultrazvukový obraz nie je vždy možné správne interpretovať, pokiaľ ide o prítomnosť vnútromaternicovej septu, kurijovej trubice, skrútenej cysty vaječníkov, nodlovú formu adenomyózy atď. Vysoká diagnostická hodnota v tejto situácii majú MRI a hysteroskopiu.

V prípade hysteroskopie v maternici sa deteguje len jedno ústa maternicovej trubice. MRI vám umožňuje určiť typ zverák s presnosťou, ktorá sa blíži 100%. Treba poznamenať, že napriek

vysoká diagnostická hodnota špirály CT, táto štúdia je konjugát s radiálnym zaťažením tela, ktorý je extrémne nežiaduci v odvzdušňovaní.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza kompletného odpadu vagíny a maternice sa musí vykonávať s rôznymi možnosťami oneskorenia sexuálneho rozvoja, predovšetkým vaječníkov Genesis (Dysgenézia Gonad, STF). Je potrebné pripomenúť, že pre pacientov s apláziou vagíny a maternice, prítomnosť normálneho ženského karyotypu (46, XX) a úrovne pohlavného chromatínu, ženského fenotypu (normálny vývoj mliečnych okuliarov, nadmernej expozície a vývoja charakteristické, sú charakteristické telies z vonkajších pohlavných orgánov).

Diferenciálna diagnóza zlozvyky spojených s narušením odlevu menštruačnej krvi by sa mala uskutočňovať s adenomyózou (maternicová endometrióza), funkčným demontážom a ostrým.

Indikácie konzultácií s inými špecialistami

Pri identifikácii patológie obličiek a močového systému je potrebný urológ alebo nefrológ.

Príklad formulácie diagnózy

Rokitan-custer syndróm.

Zdvojnásobenie tela maternice so zdvojením krčka maternice a vagíny s uzavretou pravej vagíny. Hematokolpos.

Hematometer. Hematosalpinx. Aplázia pravej obličky.

Kari maternice.

Jednoduché maternice.

Skvelý kus, úplne zatvorený vstup do vagíny.

Liečba

Zaobchádza

U pacientov s Apláziou Vagína a maternicou alebo s porušením odlevu menštruačnej krvi je potrebné vytvoriť umelú vagínu.

Indikácie pre hospitalizáciu

Syndróm bolesti alebo chirurgická korekcia maternice a vagínovej malformácie.

Nemlakovacia liečba

U pacientov s Apláziou môžu byť vagína a maternice použité takzvané nekrvavé colpopoese s kolanolonators. Pri uskutočňovaní kolponalgation na Schenets je umelá vagína tvorená úsekom sliznice sliznice predvídania vagíny a prehĺbenia dostupného alebo vytvoreného počas procedúry "jamy" v oblasti vulvy s použitím behúňa (Collalenongator) . Stupeň tlaku prístroja na pacienta s tkaninou reguluje špeciálnu skrutku s prihliadnutím na vlastné pocity. Postup pacienta vykonáva nezávisle pod dohľadom zdravotníckeho personálu.

Táto technika sa zlepšila E.V. Uvarov v oddelení gynekológie detského a mladistvého veku GU NCAGIP RAMN. V súčasnosti sa postup vykonáva s súčasným používaním krému OVRESTIN a GEL KONTRAKTUBEX, aby sa zlepšilo ťahové tkanivo exteriéru vagíny. Konzervatívnosť metódy, ako aj nedostatočná potreba začať sexuálny život bezprostredne po jeho ukončení, sa považujú za nepopierateľné výhody kolponalganizácie.

Trvanie prvého postupu je v priemere 20 minút. Následne sa čas zvýši na 30-40 minút. Jedna miera kolonalizácie zahŕňa približne 15-20 postupov, počnúc od jedného s prechodom po 1-2 dňoch po dobu dvoch postupov za deň. Typicky strávite od 1 do 3 collobolongation kurzov s intervalom približne 2 mesiace.

V ohrozovacej väčšine pozorovaní u pacientov s apláziou vagíny a maternice, pri uskutočňovaní kolabolonizácie je možné dosiahnuť pozitívny účinok (tvorba ťahovej neovaginy, vysielanie 2 priečnych prstov do hĺbky najmenej 10 cm ). S neefektívnosťou konzervatívnej liečby sa ukázalo, že vykonáva činnosť colpopoženia z panvovej peritoneum.

Liečba liečby

S vady maternice a vagíny sa nepoužívajú.

Chirurgia

U pacientov s Apláziou, vagíny a maternice používajú chirurgickú colpoper.

Prvé správy o pokusoch o vykonanie tejto operácie sú uvedené na začiatku XIX storočia, keď Dupuitren sa pokúsil vytvoriť ostrý a tupý kanál v nábrežnom tkanive v roku 1817. Pred zavedením endoskopických technológií v medicíne bola colpopolná prevádzka sprevádzaná mimoriadne vysokým rizikom intra a pooperačných komplikácií.

Aby sa zabránilo prerastaniu vytvoreného recooretrálneho otvoru, snažili sa vykonávať svoju dlhotrvajúcu tamponádu a dilatáciu, zaviesť v vytvorenom tuneli medzi močovým mechúrom a napätím protézy (rozšírenia HEGARE zo striebornej a nehrdzavejúcej ocele). Tieto postupy však boli pre pacientov mimoriadne bolestivé a nie sú dostatočne účinné. Neskôr vykonal mnohé varianty colpopower s transplantáciou kožných chlopní v vytvorenom tuneli. Po vykonaní takýchto operácií sa vyskytla šokujúca jazva z non-vyprázdňovania, ako aj nekróza implantovaných kožných chlopní.

V.F. Snegirev v roku 1892 vykonal prevádzku SolPopoez z konečníka, ktorý nenašiel široké použitie kvôli veľkej technickej zložitosti, vysokej frekvencii intra a pooperačných komplikácií (tvorba recovaginal a paragreus fistuly, striktúry konečníka). Neskôr boli navrhnuté metódami colpopoženia z jemného a hrubého čreva.

K dnešnému dňu, niektorí chirurgovia aplikujú prevádzku sigmoidných kolpopožení. Medzi jeho výhody patrí možnosť plnenia tejto chirurgickej intervencie dlho pred začiatkom sexuálneho života pri odhaľovaní viceprezidenta v detstve. Treba poznamenať, že negatívne strany tohto typu Colpopower považujú svoje extrémne zranenia (potreba vykonávať odpad, izoláciu a znižovanie segmentu segmentového priesečníka), vznik veľkého počtu prevádzkovaných pacientov spustenia Union Walls, komplikácie zápalovej povahy, až do peritonitídy, abscesov a črevnej obštrukcie, zjazdové destinácie v vagíne.

Dôsledkom toho môže byť odmietnutie sexuálneho života. Psychotrauming situácia pre pacientov je vypúšťanie pohlavného traktu s charakteristickou črevnou vôňou a častou stratou vagíny v procese sexuálneho styku. Táto metóda je len historický záujem.

V moderných podmienkach sa "zlatý štandard" chirurgickej kolpopoženosti u pacientov s apláziou vagíny a maternice považujú za colpopoimez z panvy peritoneum s laparoskopickou pomocou. V roku 1984, N.D. Selezneva a jej kolegovia boli prvýkrát navrhnuté Colpopoese z panvového purenka s laparoskopickou pomocou, s použitím princípu "svetelných okien", ktorého technika sa v roku 1992 zlepšila. L.V. Adamyan.

Táto chirurgická intervencia sa vykonáva dva chirurgové brigády: jeden vykonáva endoskopické kroky, druhý je rozkrok. Pod endotracheálnou anestéziou sa vyrába diagnostická laparoskopia, počas ktorej je stav malých panvových orgánov, mobility peritoneum bubliny-rozmazané prehlbovanie, venujte pozornosť číslu a umiestneniu svalovej vrstvy.

Druhý tím chirurgov prebieha do perineálnej fázy prevádzky: koža rozkroku je narezaná na spodnom okraji malých sexuálnych pier vo vzdialenosti 3-3,5 cm v priečnom smere medzi konečníkom a močovým mechúrom úroveň zadnej časti spike. Kanál v prísne vodorovnom smere, bez zmeny uhla, vytvárať ostré a väčšinou tupé. Toto je najviac zodpovedná fáza prevádzky z dôvodu možnosti zranenia močového mechúra a konečníka. Kanál je vytvorený na panvicu pluthu.

Ďalšou zodpovednou fázou operácie je identifikácia peritoneum. Vykonáva sa s laparoskopom zvýraznením (diafanoskopia) parietálneho peritoneum z brušnej dutiny a prináša ho mäkkými kliešťami alebo manipulátorom. Peritoneum sa zachytáva v tunelových svorkách a narezané na nožnice. Okraje rezaného peritoneum sa znižujú a položené so samostatnými verklovymi švy k okrajom strihu kože, ktoré tvoria vstup do vagíny.

Posledná fáza prevádzky - tvorba kopule Únie sa vykonáva laparoskopicky zavedením soľanky na kefu močového mechúra, svalových valcov (materniciach ruky) a peritoneum bočných stien malej panvy a sigmoid črevo. Umiestnenie na vytvorenie DOME UNION je zvyčajne vybrané vo vzdialenosti 10-12 cm od strihu kože perineum.

Po dobu 1-2 dní sa do non-delty zavedie gázový tampón s vazelínom olejom alebo levodomecole. Začiatok sexuálneho života je možný po 3-4 týždňoch po chirurgickom zákroku a pravidelnom pohlavnom styku alebo umelej podpore s cieľom zachovať lúmenu, ktorý nie je vyprázdňovanie, považujú za predpokladu pre prevenciu lepenia svojich stien.

Diaľkové výsledky ukázali, že takmer všetci pacienti boli spokojní so sexuálnym životom. V gynekologickom vyšetrení je viditeľná hranica medzi predvečer pošvy a vytvorená nezávislá nezávislá, dĺžka (11-12 cm), rozšíriteľnosť a kapacita vagíny sú dosť dostatočné. Existuje mierne skladanie vagíny a mierne množstvo sliznice oddeleného od neho.

Treba poznamenať, že v prítomnosti chybných základných, ale fungujúcich vstupných a syndrómových syndrómov, v dôsledku endometriózy (podľa MRI a následného histologického výskumu), súčasne s implementáciou Colpopower z panvy peritoneum, endometriogénne ohniská. Odstránenie fungujúcich svalových ťažkých váh (ťažkých) je možné s výrazným syndrómom bolesti u mladých pacientov bez držania kolpopoženia. Colpopoez sa vykonáva v druhej fáze liečby: chirurgický (z panvy peritoneum pred začiatkom sexuálneho života) alebo konzervatívny (collabolugovanie pre sirnet).

Podobná liečba taktiky sa považujú za jediný rozumný spôsob korekcie aplázie vagíny u pacientov so základným fungovaním maternice. Ak chcete vybrať metódu chirurgickej korekcie, je potrebné mať jasnú predstavu o anatomickej a funkčnej plnosti maternice. Funkčné maternice s apláziou krčka maternice alebo krčka maternice sa považuje za základný, nedostatočne rozvinuté telo, ktoré nie je schopný plne implementovať jeho reprodukčnú funkciu. V tomto prípade nie je potrebné uchovávať také maternice. Všetky pokusy o zachovanie tela a vytvorenie racionálneho medzi maternicou a očakávaním vagíny prostredníctvom chovu sigmoidnej alebo peritoneálnej kolpopoženia neboli korunovaní úspešnosťou v dôsledku vývoja ťažkých pooperačných infekčných komplikácií, ktoré požadovali opakované operácie. V moderných podmienkach môže byť výstavba fungujúceho základného maternice počas vagíny Aplázia, pripraví laparoskopickým prístupom.

Fáza výstavby fungujúcej základnej maternice s laparoskopickým prístupom:

diagnostická laparoskopia (audit malých panvy, hysterotómie, otváranie a vyprázdňovanie hematometrov, retrográdne hysteroskopie potvrdzujúca nedostatok pokračovania maternice v lúmene krčka maternice);

vytvorenie kanála na fungovanie zárukovej maternice a panvového peritoneum perineálneho prístupu;

výstavba fungujúcej základnej maternice s laparoskopickým prístupom (priesečník maternicových väzov, maternicových rúrok, jedenie vaječníkov, otvorenie bublinových mlynov, priesečníku lodí maternice, odrezanie maternice);

colpopoese z pacientov s panvicou peritoneum, pripravení na začiatok sexuálneho života (pacienti, ktorí neplánujú sex, po operácii a uzdravení švov, môžu byť vykonané kolagurácie).

Malo by sa vyplatiť skutočnosť, že v určitom počte prevádzkovaných pacientov s apláziou vagíny a základného maternice s histologickým vyšetrením odľahlého orgánu sa zistia nefunkčné endometria a adenomyóza a početné endometria heterotopia sú odhalené v Hrúbka zárodočnej heterotopie, ktorá, ktorá je implantovaná, a spôsobuje výraznú bolesť.

Bohužiaľ, dievčatá v Aplázii vagíny (čiastočná alebo úplná) a fungujúci maternicu so symptómami "akútnej brucha" sú často vyrobené z nesprávnej diagnózy (akútne appendicitis) a vykonávajú nedostatočné chirurgické intervencie (APPOSECTOMY, DIAGNOSTICKEJ Laparotómia alebo laparoskopia, Odstránenie alebo resekcia príveskov maternice, chybná a škodlivá disekcia zdanlivého "ATROCHETOVANÉHO" Panna Splava atď.). Vedenie chirurgických zákrokov v objeme prepichnutia a odvodnenia hematokolosu, vrátane, po ktorom nasleduje potlesk aplikovanej časti vagíny, zvážte neprijateľné intervencie. Nielenže neodstránia príčinu ochorenia, ale tiež sťažujú vykonať jeho primeranú korekciu v súvislosti s vývojom infekčného procesu v brušnej dutine (piocollos, pyometer atď.) A skrytá deformácia vagíny .

V súčasnej dobe sa vaginoplastika podľa metódy posuvnej klapky považuje za optimálny spôsob, ako opraviť nekompletnú apláziu vagíny s funkčným maternicou. S cieľom znížiť riziko vzniku komplikácií spojených s operáciou, objektívne posúdenie stavu maternice a príveskov, v prípade potreby opravy súbežnej gynekologickej patológie, vaginoplastika by mala byť vykonaná s laparoskopickou pomocou.

Okrem toho vytvorenie pneumoperitoneum prispieva k posunu spodného okraja hematokolosu, že aj s jeho nedostatočným naplnením, je oveľa jednoduchšie vykonávať operáciu.

Fázy vaginoplastov posuvnými klapkami:

ukrivne šíriť vulvu a mobilizovať klapky na 2-3 cm;

vytvorte tunel v retrovalzovom tkanive na dolný pól HemaTOKOLPOS. Táto fáza prevádzky je najkomplexnejšia a zodpovedná v súvislosti s rizikom zranenia močového mechúra a konečníka. Stupeň rizika závisí od úrovne usporiadania aplikovanej časti pošvy;

mobilizovať dolný pól HemaTOKOLPOS pre 2-3 cm od subjektovateľných tkanív;

vytvorte vysoký rez dolného pólu HematnoPOS (v uhle 45 ° vo vzťahu k rovnému prierezu);

power a vyprázdnený hematokolos, umytý vagíny s antiseptickým roztokom, vizualizujú krčka maternice;

okraje vulvy a dolného okraja vyprázdneného hematocolposu podľa typu "klin na drážke" (na princípe "prevodových zásad" princípov) sú pripojené.

Po chirurgickom zákroku sa zavádza voľný tampón impregnovaný vazelínovým olejom, po ktorom nasleduje denná vaginálna rehabilitáciou a znovu podávajú tampón na 2-3 dni.

V prítomnosti fungujúceho uzavretého hororu, maternica produkuje rudimentárny maternicový a hematosalpinx z laparoskopického prístupu. Znížiť zranenie hlavného maternice v tých situáciách, keď je základná maternica úzko spojená s hlavným, L.V. Adamyan a ma STRIZHAKOVA (2003) Metóda chirurgickej korekcie uzavretého funkčného rohu bola vyvinutá, ktorá sa nachádza v hrúbke hlavného maternice. Spôsobom je vykonávať laparoskopiu, retrográdnu hysterorezektoskopiu a resekciu endometria uzavretej funkčnej hororov maternice.

Chirurgická liečba zdvojením maternice a vagíny s čiastočnou apláziou jedného z nich Skladá sa z šírenia steny uzavretej vagíny a vytvára správu medzi ňou a funkčnou vagínou pod laparoskopickou kontrolou:

Štádium vaginálneho:

- hematokolpoza;

Mrazenie hematocolpos;

-Proying vagíny s antiseptickým roztokom;

- vyšetrenie uzavretej steny vagíny (vytvorenie "oválneho okna" s veľkosťou 2 cm2,5 cm);

Laparoskopický stupeň:

- oxidovanie medzery modulu, stav vaječníkov, maternicových rúr;

-Control z vyprázdňovania hematokolosu;

Frucking of hematosalpins;

- vykazovanie a koagulácia ohniska endometriózy;

Pustenie brušnej dutiny.

Dievčatá s Attesianskou pannou Splava pod lokálnou anestéziou produkujú kľúčovú disection a vyprázdňovanie hematocolpos.

Približné zdravotné postihnutie

Choroba nespôsobuje zdravotné postihnutie. Možné termíny zdravotného postihnutia od 10 do 30 dní môžu byť z dôvodu rekonštrukčných rýchlostí po potrebných prevádzkových intervenciách.

Ďalšia údržba

U pacientov s Apláziou Vagína a maternicou, v neprítomnosti trvalého sexuálneho partnera, je vhodné pravidelne opakovať kurzy spolupráce (2-3 krát ročne), aby sa zabránilo striktu neinderence po chirurgickej colpopolnosti. Po chirurgickej korekcii vagíny a maternice u pacientov s apláziou vagíny s funkčným maternicou, je zobrazené dávkové pozorovanie 1 krát o 6 mesiacov do veku 18 rokov na účely včasnej diagnostiky zmien jaziev v vagíne.

Informácie pre pacienta

Absencia nezávislej menštruácie vo veku 15 rokov a starších, prítomnosť cyklického, rastúca bolesť pri intenzite brucha s menarche sa považuje za konzultovať v gynekológike detí a dospievajúceho veku za včasnú detekciu maternice a vagíny. S silnou bolesťou v prvom

sexuálny kontakt alebo plná nemožnosť sexuálneho života by mala zastaviť pokusy o sexuálne vzťahy, aby sa zabránilo prenikaniu rozdrvených medzier a uretry s vagínou Apláziou.

Prognóza

U pacientov, ktorí sa zrazili na gynekológ vo kvalifikovanom, vybavenom moderným vysoko presným diagnostickým a chirurgickým zariadením, predpoveďou choroby priaznivého. Pacienti s Apláziou Vagína a maternicou v kontexte vývoja pomocných metód reprodukcie nie sú považované za absolútne neplodné, pretože majú možnosť využiť služby náhradných matiek na programe ECO a PE.

Bibliografia

Adamyan L.V., Bogdanova E.a. Prevádzková gynekológia detí a adolescentov / L.V. ADAMIAN, E.A. BOGDANOVA. - m.: Elixsky, 2004. - 206 p.

ADAMIAN L.V. Rozvoja maternice a vagíny / l.v. ADAMIAN, V.I. Kulakov, A.Z. Hashukoeva. - M.: Medicína, 1998. -320 s.

ADAMIAN L.V. Anomálie urogenitálneho systému - stupne embryogenézy / L.V. ADAMIAN, Z.N. Makiyan // endoskopia a alternatívne prístupy pri chirurgickom ošetrení ženských ochorení. - M., 2001.

Bogdanova E.a. Gynekológia detí a tínedžerov / E.A. Bogdanova. - M.: MIA, 2000. - 332 p.

Kulakov V.I. Klinický význam použitia Magnetoresonance tomografie u dievčat s nevýhodami vývoja genitálnych orgánov / V.I. Kulakov a kol.; Ed. A.N. STRIZHAKOVA // Problémy pôrodníctva, gynekológie a perinácie: SAT. Vedecký Tr.- M., 2002. - P. 112-118.

Čo sa nazýva vrodená malformácia?

Pod pojmom "vrodená defekt defektu" by sa mala chápať pretrvávajúcimi morfologickými zmenami v tele alebo celom organizme, ktorý presahuje rozdiely ich štruktúry. Vrodené vývojové defekty vznikajú intraterín v dôsledku porušenia procesov vývoja embryí alebo (oveľa menej často) po narodení dieťaťa v dôsledku porušenia ďalšej tvorby orgánov. Ako synonymá po termíne "vrodené chyby vývoja" môžu aplikovať koncepty "vrodených anomálií" (Anomália;grék. "Odchýlka"; V biológii - odchýlka od štruktúry a / alebo funkcie, ktorá je súčasťou tohto biologického druhu, ktorá vznikla v dôsledku porušenia vývoja tela), "vrodené chyby" a "chyby rozvoja", ale zvyčajne vrodené hovory spôsobené vnútromaternicou. Koncepcia "vrodenej chyby" nie je obmedzená na vývojové poruchy, ale zahŕňa vrodené metabolické poruchy. Vrodené anomálie sú častejšie nazývané malformácie, ktoré nie sú sprevádzané porušením funkcie tela.

Ako často sú vady vývoja?

Frekvencia poruchy poruchy (PR) sexuálneho systému je približne 2,5%. Chromozomálna a génová patológia spôsobuje približne 30% sexuálnych porúch.

Aké sú štádiá normálneho vývoja genitálií?

V procese embryonálneho vývoja sú najprv položené pohlavné žľazy. Na embryo na 3-4 týždeň vývoja na vnútornom povrchu primárnej obličiek sa vytvorí kladenie GONADA. Zároveň je plodov pozorovaná asymetria vaječníkov, ktorá sa prejavuje v anatomickej a funkčnej prevahe pravej vaječníkov. Tento vzor sa udržuje v reprodukčnom veku. Klinický význam tohto fenoménu je, že po odstránení pravej vaječníkov, existujú výrazne častejšie narušenia menštruačnej funkcie a neuroendokrinných syndrómov.

Tvorba sexuálneho systému úzko súvisí s rozvojom močového systému, takže zváženie procesu ich vývoja je správne vykonaná súčasne ako jednotný systém.

Aké sú vlastnosti vývoja močového systému?

Ľudské obličky získavajú svoju konečnú anatomickú a funkčnú formu, nie okamžite, ale po dvoch medziproduktoch vývoja: ruky (Pronefhos)a primárne obličky (mesonephos),alebo telo vlka. V dôsledku týchto dvoch transformácií sa vytvorí konečná alebo sekundárna, oblička (Metamephos).Všetky tieto primitívy sú tvorené postupne z rôznych zón nefrogogénnych svetiel, ktoré sa nachádzajú pozdĺž koncepcie chrbtice. V rovnakej dobe, ponuka existuje krátka doba, je rýchlo vystavená reverznému vývoju a listy po sebe len primárny zvyšok moču, alebo vlk (mesonfral) kanál. Súbežne, regres na zlo nastane tvorba tela tela, ktoré sú dva pozdĺžne valce, umiestnené symetricky pozdĺž zlomeniny chrbtice. Konečná oblička je vytvorená z kaudálneho oddelenia nefrogogénneho tesniaceho a uretera - z vlka Duch. Ako konštantná oblička a uretera vyvíja regresiu vlkových tiel a vlk sa pohybuje. Ich zvyšky vo forme tenkých tubulov lemovaných epitelom, miestami sú konzervované a cysty sa môžu tvoriť (paraped). Zvyšok lebečného konca primárnej obličky (Epoophorn)nachádza sa v širokom zväzku medzi potrubím a vaječníkom; Kaudálny koniec Parooforon)tiež v širokom zväzku medzi potrubím a maternicou. Zvyšky Wolfovej (Gartnerovsky) kanál sa nachádzajú v bočných častiach krčka maternice a vagíny a môžu slúžiť ako pozadie na vytvorenie cysty (cysta Gartnerova Kista Gartnerov) a zvyšky vlkových tiel sú paratívou cystou.

Aké sú fázy vývoja sexuálneho systému?

Súbežne s vývojom močového systému je sexuálny systém založený na. V 5. týždni vývoja na vnútornom povrchu vlkových orgánov sa objaví ROGO-tvarované zahusťovanie embryonálneho epitelu, ostro vymedzené z volfrámu telového tkaniva - pevné látky budúceho zárodku (vaječníkov v žene a semenníkoch u človeka). Súčasne s položením pohlavných žliaz na vonkajšom povrchu oboch tiel, zahusťovanie embryonálneho epitelu vo forme ťažkého, nazývaného Muller, sa začína rozvíjať. Sú umiestnené

paralelne a kačica z vlka tel. Ako sa hádzajú v smere chvosta ťažkých epitelových formácií MULLER, sa konvertujú na kanály (parametephral). Súčasne sa s touto ženskou embryou, Wolfovo a Wolf kanál sa postupne znižujú. V budúcnosti zostávajú horné oddelenia Mullerových kanálov prachom z vlk dukov, a nižšie odchýlky sú odchýlené a v blízkosti fúzie, tvoria jeden spoločný kanál.

Aký čas tehotenstva tvoria vnútorné genitálie?

Z horných oddelení Mullerových kanálov sú tvorené maternicovými trubicami a zdola - maternica a väčšina pošvy. Tento proces začína 5-6. týždeň a končí v 18. týždni rozvoja intraterín. Konce horných oddelení sa rozširujú a tvoria rúrkové lieviky. Postupne rozširuje sa, Mullerove kanály dosahujú močový kanál a zúčastňujú sa na tvorbe vagíny. S tvorbou Mullerových kanálov je urogenitálny kanál rozdelený na moču a sex. Kompletné zlúčenie kanálov Muller a tvorba maternice sa vyskytuje na konci 3. mesiaca vývoja embrya a tvorby lúmenu vagíny - 5. mesiace. Pozemky Mullerových kanálov, ktorí sa zúčastnili na tvorbe maternicových rúr a pohlavných žliaz (vaječníkov), najprv umiestnenej pozdĺž osi tela embrya (vertikálne), sa postupne pohybujú do horizontálnej polohy a pozície zvláštne pre dospelú ženu sa berie do horizontálnej polohy a 4. mesiaca plodu.

Aké prvky sú vytvorené vonkajšie genitálie?

Vonkajšie genitálie sú vytvorené z močových kloaKových a kožných krytov nižších telies jadrového telesa. Na spodnom konci tela embrya sa vytvoria hodiny, kde sa koniec čreva patrí do maternice, navijaky vyvíjajú z nich a potom sa pohybuje Muller. Allantois (močový kanál) opustí CLOACA. Oddiel, ktorý pochádza zhora, rozdeľuje CLOACA na dorzálne oddelenie (Rectum)a ventrálne oddelenie - močový sínus (Sinus urogenitalis).Močový mechúr je vytvorený z vrcholového oddelenia močového sínusu, od dna - močovej trubice a predvídania vagíny. Ventrálny povrch CLOACA (klického membrány) je najprv tuhá látka (tabuľka 12.1).

Tabuľka 12.1.Genesis normálneho vývoja a vady rozvoja vnútorných orgánov genitálií

Čas embryogenézy *	Normálny vývoj	Patologický vývoj
2 týždne	Tvorba močového násobku	Nevyvíjajte ponuku, Tolf sa pohybuje, Mullares sa pohybujú a vaječníky
4-5 týždňov	Vzdelanie Muller Sodov	Muller nevytvára pohyb z jednej alebo oboch strán.
5-6 týždňov	Zlúčiť dva pohlavia a podlahy	Nedokončené zlúčenie Muller pohybuje alebo ich plnú izoláciu od seba
7-11 týždňov	V dôsledku zlúčenia distálnych koncov mulolarových ťahov sa vytvárajú krčka maternice a vagíny	Distálne konce Muller sa nezlučujú; Dvojité maternice je tvorené čiastočným alebo úplným vaginálnym oddielom
13-14 týždňov	Vytvorí sa svalová škrupina vnútorných pohlavných orgánov; maternice, rúry a krčka maternice	Svalový plášť maternice a rúrok sa nevytvorí. Atresia vzniká vagíny a krčka maternice
15-16 týždňov	Tam je zlúčenie rogues maternice; Uterus má konečnú formu	Fúzia rohov sa nevyskytuje; Kari maternice je tvorené s rudimentárnym rohom, saddovým maternici; Záleží s oddielom

Poznámka:* - Lehoty z okamihu koncepcie (doba ovulácie)

Aké sú porušovanie rozvoja sexuálneho systému?

Porušenie rozvoja sexuálneho systému zahŕňajú:

1) anomálie sexuálneho rozvoja, sprevádzané porušením sex diferenciácie (malformácie maternice a vagíny, dysgenezia gonad, vrodené AGS);

Kedy sú vady rozvoja genitálnych orgánov?

Zdravky rozvoja pohlaňových orgánov sa vyskytujú už v procese embryonálneho vývoja, hoci v niektorých prípadoch sa môžu rozvíjať a postnatálne. Zhrávky rozvoja orgánov genitálií môžu byť veľmi rôznorodé vo svojej anatomickej povahe a výsledky vplyvu na stav zdravia ženy. S cieľom riadne posúdiť charakteristiky vypočítaných zlozvykoch je potrebné zvážiť normálny vývojový proces genitálie.

Aké sú dôvody

ovplyvňujú normálnu embryogenézu?

Dôvody, ktoré majú vplyv na pokrok v normálnom procese embryonálneho vývoja, sú rôznorodé, takže nie je možné stanoviť všetky faktory, ktoré by mohli byť odôvodnené v každom konkrétnom prípade, hoci v niektorých prípadoch spojenie medzi výskytom zlozvyky a určitých škodlivých (teratogénnych) Faktory môžu byť jasne stanovené. Všetky teratogénne faktory môžu byť rozdelené do nasledujúcich skupín (tabuľka 12.2).

a) genetické, určovanie diferenciácie mužského a ženského pohlavia;

b) vonkajšie (životné prostredie, zranenie, teratogénny vplyv);

c) Domáce (enzýmy, hormóny).

Tabuľka 12.2.Možné a nepravdepodobné teratogénne faktory (Slot R., 1999)

Možné faktory	Nepravdepodobné faktory
Alkoholizmus	Inhalačná anestetika
Biopsia Chorione	Dioxín
Karbamazepín	Aspirín (kyselina acetylsalicylová)
Disoulfyram.	Bendektín
Ergotamín	Lieky (s výnimkou kokaínu)
Hypervitamín A.	Metronidazol.
Viesť	Vakcína proti rubeolu
Primrimovaný	Spermonid
Streptomycín	Žiarenie z televízie alebo počítača
Nedostatok zinku

Ktoré štádiá embryogenézy vznikajú rôzne malformácie?

Zistilo sa tiež, že tvorba konkrétnej definície závisí od obdobia embryogenézy, počas ktorého má patogénny faktor jeho účinok.

Na základe zvláštnosti morfogenézy a typických odpovedí embrya a plodu o vplyve patogénnych faktorov vonkajšieho prostredia môže byť celé obdobie intrauterinného vývoja rozdeliť do nasledujúcich krokov: vývoj pred implantáciou (počiatočné obdobie); Implantácia, organogenéza a placentárna (embryonálne obdobie); Fetogenéza (perióda fertilnej).

Počiatočné obdobie intrauterského vývoja trvá od okamihu hnojenia pred implantáciou blastocystov. Charakteristickým znakom počiatočného obdobia je veľké kompenzačné adaptívne schopnosti rozvíjajúceho sa embrya. V prípade poškodenia veľkého počtu buniek, embryo zomrie, a v prípade poškodenia jednotlivých blastomérov, ďalší cyklus vývoja nie je porušený (princíp "všetko alebo nič").

Druhým obdobím intrauterského vývoja je embryonálny (9-56. deň po hnojení). V tomto okamihu, keď je zárodok najcitlivejší na teratogénnych faktoroch, tvoria hrubšie malformácie. Po 36 dňoch intraterínového vývoja sa zriedkavo vytvoria hrubé chyby (okrem dedít pevnej oblohy).

Tretie obdobie je ovocie. Rozvojové chyby na toto obdobie nie sú charakteristické. Pod vplyvom faktorov vonkajšieho prostredia nastane brzdný rast a smrť plodov buniek, ktorá sa ďalej prejavuje nedostatočným rozvíjaním alebo funkčnou nezrelosťou.

Najzaujímavejšie obdobie pri vytváraní ženského sexuálneho systému je 9. týždeň (prvý trimester tehotenstva) intrauterského vývoja.

Aký je mechanizmus výskytu PR?

Zatvorené embryonálne pripojenie sexuálnych a močových systémov určujú časté kombinácie ich anomálií: množstvo močových defektov je od 10 do 100%.

Mechanizmus výskytu PR študoval dosť. Predpokladá sa, že tvorba PR sa vyskytuje v dôsledku porušenia procesov chovu, migrácie a diferenciácie buniek, smrť jednotlivca

bunkové hmotnosti, spomalenie ich resorpcie, poruchy adhézie tkaniva. Zastavenie alebo spomalenie reprodukcie buniek vedie k aplázii alebo hypopláze orgánu, porušenie zlúčenia jednotlivých embryonálnych štruktúr, v normálnom období, ktoré sa deje v prísne určitých obdobiach. V prípadoch nízkej proliferatívnej aktivity buniek je kontakt medzi embryonálnymi štruktúrami neskoro. V dôsledku zmien v migrácii buniek sa môže vyvinúť aplasias, heterotopias a rad zložitých defektov. Zmeny diferenciácie buniek sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek období embryogenézy a byť príčinou anestézie orgánu, jeho morfologickej a funkčnej nezmenenej nezmenenej. Oneskorenie fyziologického rozpadu buniek diéty v procese embryogenézy môže viesť k atresii, stenóze.

Aké porušenia sú akceptované, aby sa vzťahovali na vrodené nerey?

Agniesia- Kompletná vrodená absencia orgánu.

Aplasia- vrodená absencia orgánu s prítomnosťou jeho cievnych nôh.

Gapopia- nedostatočná rozvojom tela.

Hyperplázia (hypertrofia) - zvýšenie relatívnych veľkostí tela v dôsledku zvýšenia množstva (hyperplázie) alebo objem (hypertrofia) buniek.

Heterotopia- prítomnosť buniek, tkanív alebo celých oblastí orgánu v inom orgáne alebo v týchto zónach toho istého tela, kde by nemali byť.

Heteroplasia- narušenie diferenciácie jednotlivých druhov tkaniny.

Etopopia- posunutie orgánu, t.j. umiestnenie neho v nezvyčajnom mieste.

Zdvojnásobenie,a tiež zvýšenie medzi týmto alebo iným orgánom alebo jeho časťou.

ATRESIA- úplná absencia kanála alebo prírodnej diery. Stenóza- zúženie kanála alebo diery.

Vytrvalosť - zachovanie embryonálnych štruktúr, v norme mizneho do určitej doby rozvoja. Jednou z foriem perzistencie - disrapsu (arafia) je prichádzajúca embryonálna medzera.

Ochranca- porušenie tempa (zrýchlenie alebo spomalenie) rozvoja. Proces sa môže týkať buniek, tkanív, orgánov alebo celého organizmu.

Aký princíp je rozdiel malformácií vývoja?

Vrodené malformácie sa líšia v etiologickom atribúte, sekvencii výskytu v tele, čas vystavenia teratogénnym faktorom a lokalizácii. Najbežnejšie klasifikácie založené na etiologickom princípe a lokalizácii sú najbežnejšie.

Podľa etiologických základov je vhodné rozlišovať medzi tromi skupinami defektov: a) dedičné, b) exogénne, c) multifaktoriálne.

Aké dedinky sú dedičné?

Dedičstvo zahŕňajú zlozvyky vyplývajúce z mutácií, t.j. Odolné zmeny v dedičných štruktúrach v bránach - Humutické mutácie, alebo (oveľa menej často) v Zygote - Zigotické mutácie. V závislosti od toho, akú úroveň sa mutácia vyskytla - na úrovni génov alebo chromozómov, dedičné defekty sú rozdelené do génu a chromozomálneho.

Aké dedinky sú exogénne pre exogénnu skupinu?

Exogénne skupiny kombinované chyby spôsobené poškodením teratogénnych faktorov embrya a plodu. Keďže vady spôsobené teratogénmi môžu kopírovať geneticky deterministické malformácie, často sa nazývajú fenokopy.

Aké sú zlozvyky rozvoja genitálnych orgánov?

Porušenie rozvoja sexuálneho systému zahŕňajú:

1) anomálie sexuálneho rozvoja, sprevádzané porušením sexuálnej diferenciácie (malformácie maternice a vaginálnej, dysgenezia gonad, vrodený adrenanologický syndróm - AGS, činenia feminizácia, rôzne intersexové stavy);

2) anomálie sexuálneho rozvoja bez zasahovania sexuálnej diferenciácie (predčasná puberta, oneskorenie puberty).

Frekvencia sexuálneho systému je približne 2,5%. Chromozomálna a génová patológia spôsobuje približne 30% sexuálnych porúch.

Prsné orgány z genitálií sa vyskytujú už v procese embryonálneho vývoja, hoci v niektorých prípadoch sa môžu vyvíjať a postnatálne.

Frekvencia vrodených PR genitálnych orgánov u novorodencov je 0,2-0,9% a vo vzťahu ku všetkým vadam - približne 4%.

Zhrávky rozvoja genitálnych orgánov môžu byť veľmi rôznorodé ako v ich anatomickom charaktere, ako aj podľa výsledkov vplyvu na zdravie ženy. Ak chcete riadne vyhodnotiť charakteristiky vypočítaných zlozvyku, mal by sa cítiť normálny vývojový proces genitálií (pozri kapitolu 1).

Aká je etiológia poškodenia rozvoja genitálnych orgánov?

Dôvody, ktoré ovplyvňujú priebeh normálneho procesu embryonálneho vývoja, sú rôznorodé, takže nie je možné stanoviť všetky faktory, ktoré by mohli byť odôvodnené v každom konkrétnom prípade, hoci niekedy môže spojenie medzi výskytom zlozvyky a určitými škodlivými (teratogénnymi) faktormi môže jasne. Všetky teratogénne faktory môžu byť rozdelené do nasledujúcich skupín:

Genetická, určujúca mužská a ženská sexuálna diferenciácia;

Vonkajšie (prostredie, zranenie, teratogénny vplyv);

Vnútorné (enzýmy, hormóny).

Zatvorené embryonálne pripojenie sexuálnych a močových systémov určujú kombinácie ich anomálií: frekvencia kombinácie lopatiek močovej a sexuálnej gule je od 10 do 100%.

Aké sú chyby rozvoja vulvy a panny spiava?

Vulva s neperným panenským sprejom na 14-ročnej dievčine.

Medzi Vulvari je pozorovaná deformácia vulvy, kvôli hypospadiku (nedostatočná rozvíjanie močovej trubice s jeho objavou v vagíne) alebo epispal (nesprávne vyvinuté externé genitálie s nedostatočným rozvinutím prednej steny uretry, štiepenia klitoris a listy) s neprirodzený objav v vagíne alebo jeho neoprávnene.

Najčastejšou patológiou je atresia hymen, ktoré sa vyskytuje v 0,02-0,04% dievčat. Klinicky Atresia panna Splava sa prejavuje počas puberty, keď je odhalená absencia menštruácie. Menštruačná krv, akumulácia v vagíne, natiahne svoje steny (hematokolpos). Horný pól

ktorý je viditeľný malý hustý maternicový, je nad rovinou vstupu v malej panve. Postupne, menštruačná krv môže naplniť a natiahnuť dutinu maternice (hematometer) a maternicové rúry (hematosalpinx).

Hymen je Atresia nejaký čas už nemôže ukázať nič, ale keďže krv sa nahromadí v vagíne, maternicu, maternicové rúrky vznikajú príznaky spojené s stláčaním močového mechúra a čriev, ťahanie bolesti, rovnako ako zápasové bolesti a malátnosť počas Menštruačné dni. V prípade menštruácie v brušnej dutine alebo jej infekcii sa vyskytujú peritoneálne príznaky.

Aká je diagnóza a liečba atresia gyménu?

Diagnóza je nastavená pri kontrole (obr. 12.1) na základe ultrazvukových dát. Pevná, mierne vyčnievajú prachová modrastá panna spať, a niekedy všetky rozkrok. Počas rekompidominálnej štúdie sa deteguje elastická tvorba nádoru, na vrchole, z ktorej sa určí maternica (obr. 12.2).

Obr. 12.1.ATRESIA GIMENA

Obr. 12.2.Sagittal panvy s neperperovaným panenským kolíkom: 1 - hematosalpinx; 2 - hematometome; 3 - hematokolpos; 4 - Symfim; 5 - Hematoperitoneum

Obr. 12.3.Non-perforovaný panenský pól. Vodivý rez a kruhová excízia

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonávať s dystopoud (panvicou) obličkami, nádorom vaječníkom.

Liečba atresia hymen je v priečnom pisu a uloženie jednotlivých švov na okrajoch rezu alebo čiastočnej excízie. Prevádzka sa vykonáva v aseptických podmienkach; Je sprevádzaný vyprázdňovaním hematnokolpos (obr. 12.3). Prognóza je priaznivá.

Aké sú vagínové rozvojové malformácie? Aké sú dôvody ich výskytu?

Frekvencia abnormalít vagíny je 1: 5000 Genera.

Agnesia Vagína je to primárna úplná absencia vagíny. Môže sa detegovať pred obdobím puberty alebo pred začiatkom sexuálneho života. V prípade kontroly majú takýto pacienti medzi pohlavnými perami mierne vybranie - až 2-3 cm.

APLASIA Vagína pozoruje sa v dôsledku nedostatočného rozvoja dolných oddelení muller (paramenevonefrických) kanálov. Frekvencia vaginálneho a maternice je 1 až 20 000 žien. V prípade kontroly, ženy majú typ ženského telesa, externé genitálne orgány sú vyvinuté správne; Kariotypový 46xx. Uterus je často základný, maternicovými rúrami a vaječníkmi (ktoré sú umiestnené na úrovni bezmennej línie alebo vyššie) často s príznakmi oneskorenia vývoja. Funkcia vaječníkov sa znižuje. U niektorých žien je maternica vyvinutá normálne, dvojfázové cyklické zmeny rektálnej teploty a vylučovania estrogénu a progesterónu sa môžu pozorovať.

Hlavnými sťažnosťami sú absencia menštruácie (pravda alebo falošná amenorea), nemožnosť sexuálneho života, absencia tehotenstva.

Atresia Vagína vznikne v dôsledku zjazvenia po zápalovom procese v anténom alebo postnatálnom období, čo vedie k úplným alebo čiastočným vaginálnym prívodom. Klinicky sa prejavuje v období sexuálneho dozrievania kopije menštruačnej krvi v vagíne, dutine maternice, maternicové rúrky.

Diagnóza je nastavená na recaobdomomomalu a vaginálnej štúdii, snímač, vaginososckopia, ultrazvuku, vagíne kontrola zrkadiel.

Aká je liečba je možná vágovým vývojom?

Liečba agensie a vagíny Aplázia je len chirurgická - vytvorenie umelej vagíny. Na tento účel sa používa malý panvový materiál, kožná klapka, graf resekovaného sigmoidného alebo konečníka, alloplastických materiálov. Po plastickej chirurgii môžu ženy žiť sexuálny život.

Liečba ATRESIA vagíny chirurgické a je rozdeliť zarastený priestor. V prípade rozsiahlej atrezie je rozdelenie doplnené plastickou chirurgicou.

Niekedy sa v vagíne nachádza pozdĺžny alebo priečny oddiel. Tento typ anomálie môže byť kombinovaný s uterákom kódu. Pozdĺžny oddiel sa neukazuje a môže byť nájsť pri skúmaní gynekológa alebo pôrodníka v materskej nemocnici.

Aké sú rozvojové spoločnosti maternice?

V závislosti od stupňa závažnosti sú varianty PRS veľmi rôznorodé a závisia od toho, či úplná alebo čiastočná fúzia paramenevoneflových kanálov vyskytla v procese organogenézy (obr. 12.4).

Vlastnosti sú zvyčajne spojené s pôsobením škodlivých faktorov v prvých 3 mesiacoch intraterínového vývoja alebo s genetickými faktormi. Ženy z Priyaki často označili dedičnú dedičnosť, potomstvo - frekvencia vývojových anomálií je zvýšená.

Agnesia Mattikv kombinácii s inými závažnými malformáciami sa nachádza aj v neuzbudických plodoch.

Zdvojnásobenie maternice a vagíny (maternice didelfys) je mimoriadne zriedkavo pozorovaná a charakterizovaná prítomnosťou dvoch úplne nezávislých

Obr. 12.4.Neúplný zoznam možností pre anomálie Trubiek Muller (SOOECKEL): 1 - u. Donelfys;2 - u. Duplex Et v. duplex;3 - u. Bicornis Bicollis, v. Simplex;4 - u. Bicornis Unicollis;5 - u. Arcuatus;6 - u. Septus Duplex Seu Bilocularis;7 - u. Subseptus;8 - u. biforis;9 - u. Fors Arcuatus;10 - v. septa;11 - v. subsepta;12 - u. Unicornis;13 - u. Bicornis Rudidarius Solidus Cum V. Solida.(Mayer-Rokitansky-Kuster syndróm); štrnásť - u. Bicornis RudiMidariusPartim Accavatus;15 - u. Unicornis;16 - u. Bicornis Cum Haematometra.

polovičné orgány: Dva maternice (každý má jedno potrubie a vaječníkovi), dva krčité a dve vagíny. Uterus a vagína sú umiestnené úplne oddelene, medzi nimi existuje močový mechúr a priamy črevo. Obe polovice môžu byť vyvinuté uspokojivo alebo nerovnomerne. Oba materus môže fungovať dobre a tehotenstvo sa môže vysielať striedavo.

Aké funkcie pre uterus Duplex a Vagina Duplex (Septa)?

Tam je o niečo častejšie uterus Duplex a Vagina Duplex (Septa).S touto formou anomálie, existujú aj dva maternice, dve krky a dve vagíny, ale na určitej oblasti (zvyčajne v oblasti maternice), obe časti sexuálneho systému prichádzajú do kontaktu s pomocou vláknitého svalového oddielu. Často je zaznamenaná nedostatočná rozvíjanie jedného z maternice, atresia hymen, vnútornej oz, čiastočnej atresie alebo vaginálnej aplázie na jednej strane, ktorá je sprevádzaná vývojom jednostranného hematokolosu.

Aké sú funkcie v časovo priateľskom maternici?

Druhé dokazuje maternicu CUSYA (Maternica bicornis bicollis),na ktorom je všeobecná vagína a rozdelená krčka maternice a telá maternice a maternice bicornis unicollis- Rozdeľte len telo maternice. Custya maternice môže byť vyjadrená bezvýznamná. Ak sa fúzia mimorkových kanálov nevyskytla len v spodnej časti, to vedie k prehlbovaniu viditeľným sedlom uterus Arcuatus.S významným oneskorením vo vývoji jedného z paramezorských kanálov maternice bicorniss rudimentárnym rohom. Zriedkavý typ maternice je uterus Unicornis (maternica pseudounicornis).

Čo je syndróm Maer-Rokitan-Custener?

Uplatňuje sa špeciálna anomália maternice Bicornis Rudidarius Solidus,názov je tiež názov syndrómu Maer-Rokitan-Kustener. Toto vice sa vyznačuje prítomnosťou jemných spojovacích incidentov v oblasti vagíny a maternice.

Aká je klinika so zlozami maternice?

Zdvojnásobenie maternice a vagíny môžu byť asymptomatické. Menštruačné, sex a dokonca aj firmy Funkcie zostávajú normálne. Ale vzhľadom na skutočnosť, že tento typ vads je často sprevádzaný oneskorením v rozvoji maternice a vaječníkov, potom pozorované

menštruačné porušovanie, opakované spontánne potrat, slabosť generickej aktivity, krvácanie v odklad a po pôrode, atď. Tehotenstvo, ktoré sa vyskytli v Rudimentary Rog, sa vzťahuje na ektopické, a ak je prerušené (závažné rohy), potom sa vyznačuje vážnym klinickým krvácaním .

Aká je diagnóza vývoja vývoja maternice?

Diagnostika.Nehnuteľnosť vo väčšine prípadov je diagnostikovaná konvenčnými metódami výskumu: so zrkadlami, dvojivý výskum, snímanie, ultrazvuk. Štúdia močového systému nám umožňuje určiť formu poruchy močových orgánov.

Aká je liečba v nevýhode maternice?

Liečba.Niektoré typy maternice (saddot, jednostranné, atď.), Tečúce asymptomatické, nevyžadujú žiadnu liečbu. Ak je jedno alebo iné vice sprevádzané nezdraným tehotenstvom, potom svedectvo produkuje plastickú operáciu (obr. 12.5).

Obr. 12.5.Metroplastika v časovo priateľskom maternici (prevádzka Štrasmann): A - priečny rez spodnej časti maternice; B - Excízny oddiel; B prekrytie

Švajčiarsky na maternici

Ďalšie alebo základné, roh (mimo alebo počas tehotenstva) maternice sa odstránia počas operácie.

Prognóza vo väčšine prípadov je priaznivá.

Aké sú chyby vývoja vaječníkov?

Aplalasia vaječnícky je to veľmi zriedkavé a, samozrejme, možno pozorovať len v neraktických plodoch s inými chybami vývoja, nie je kompatibilný so životom.

Absencia vaječníkov na jednej strane sa niekedy pozorovalo s jedným materinom, avšak dve vaječníky sú častejšie vyvinuté s jednosmerným maternicou.

Nedostatočný anatomický a funkčný vývoj vaječníkov sa zvyčajne kombinuje s nedostatočným rozvojom iných častí sexuálneho systému.

Zriedkavé formy PR nedostatok vaječníkov alebo dysgenezia gonad (GR).Vaječníky sú reprezentované spojovacími nádržami, ktoré môžu obsahovať oddelené skupiny buniek kortikálnej alebo mozgovej vrstvy. Vonkajšie genitálie sú súčasne nedostatočne rozvinutý, maternica je základná. DG vzniká v dôsledku chromozomálnych porúch.

Niekoľko foriem DG:

Typický GR formou (Sherosezhevsky-Turner Syndrome);

Čistý GR formou;

Zmiešaný GR formulár.

Aká je charakteristika typickej formy DG - Sherosezhevského syndrómu - Turner?

Pre tento formulár, výrazné somatické anomálie sú charakterizované: nízky rast (až do 150 cm), široké ramená, úzke panvy, krátke krk s rídskymi západkami a nízkym rastom vlasov, Valgus odchýlkou \u200b\u200blakťových a kolenných kĺbov, malformácií kardiovaskulárneho systému, obličiek , mikroináva a vysoké oblohy, nízke vlastné škrupiny, viacnásobné pigmentové škvrny atď. Charakteristické príznaky sexuálneho oneskorenia: mlieka nie sú vyvinuté s rozsiahlymi bradavkami, sexuálne porozumenie je neprítomné, ostré hypoplasia genitálnych orgánov s spojivovými nádržami namiesto vaječníkov, primárne amenorea. Intelektuálny vývoj Zvyčajný, počas štúdie, chromozomálne poruchy (45x0, 46xx, 46x0) sa deteguje (45x0, 46xx, 46x0), rodový chromatín sa znižuje alebo chýba, syntéza estrogénu je znížená, obsah FSH a LH v Krvná plazma je prudko zvýšená.

Typická forma GR je diagnostikovaná pri narodení. Deti sa rozlišujú malým množstvom tela, zvláštnym edémom končatín, ktoré čoskoro prechádzajú bez liečby.

Aké sú príčiny a klinický obraz s vymazanou formou DG?

Najväčší záujem o kliniku a ťažkosti s diagnózou je vymazaný DG Tvar.Príčinou ochorenia je tiež chromozomálne anomálie v karyotype pacientov. Klinické prejavy sa vyznačujú významnou variabilitou. Mozaikový charakter karyotypu je najčastejšie zistený - 45 x0 / 46xx. Počas prevahy klon 45x0 pacientov v vzhľade bližšie k klinickému obrazu Sherezhevsky-Turner Syndrome. Prevalencia normálneho bunkového klonu 46xx vyhladzuje somatické reklamy typickej formy DG. Pacienti menej pravdepodobné, že existuje nízky rast, môže byť nedostatočný, ale spontánny vývoj sekundárnych genitálnych orgánov v prítomnosti primárnej amenorey. Včasným výskytom menštruácie je 20% pacientov a 10% poznámku relatívne pravidelnú menštruáciu 10 rokov po menarche, ktorá potom choďte do oligomenore a sekundárnej amenorey. V prípade kontroly sú vonkajšie genitálie hypoplastické. S ultrazvukom a laparoskopiou sú tiež ostro hypoplastické vaječníky, obsahujúce prvky strómu, spojivového tkaniva s jednotlivými pristinue folikulmi s histologickým vyšetrením.

Čo je charakterizované čistejšou formou DG?

V tomto prípade neexistuje žiadna klinická verzia somatických anomálií. Rast obyčajný alebo pod priemer, prsné žľazy nie sú vyvinuté, sexuálne podvody sú vzácne alebo neprítomné. Počas skúšky sú externé genitálne orgány, vagínu a maternice sú nedostatočne rozvinuté, vaječníky sú základnou, typickou primárnou amenoreou. Gender chromatín je negatívny, karyotyp 46H, 46xx, 450. Sekrécia estrogénu je výrazne znížená.

Čo je charakterizované zmiešanou formou DG?

Táto forma disgézy sú anomálie, ktoré kombinujú vlastnosti čistého formulára s prejavmi typickej formy. U pacientov je normálny rast, intersexuálna postava, nedostatok somatických odchýlok a príznakov virilizácie. V štúdii sa deteguje oneskorenie vývoja prsných žliaz, symptómov virilizácie, niektoré zvýšenie klitorisu na pozadí genitálií hypoplázie. Karyotyp je častejšie 45x / 45h. S laparoskopickým a histologickým vyšetrením sa vláknitý vrh nachádza na jednej strane a znázornených prvkoch testikulárneho tkaniva - na druhej strane.

Akú liečbu sa používa na DG?

Liečba DGzáleží na jeho tvare a karyotype pacientov. S zmiešanými a čistými formami DG s karyotypiou 46h, liečba sa má začať s odstránením Gonad, bez čakania na príznaky virilizácie, vďaka vysokému riziku malignity v týchto formách disgézy. Pacienti s typickými a čistými formami GR počas karyotypu 46xx sa uskutočňujú s náhradnou hormonálnou terapiou podľa pohlavných hormónov, čo vedie k feminizácii obrázku, vývoj prsných žliaz, vonkajších a vnútorných orgánov genitálií a cyklických menštruačných sekrécie. To všetko eliminuje dievčatá z vedomia vlastnej menejcennosti a prispieva k ich sociálnej adaptácii.

Aký stav zodpovedá termínu "hermafroditizmus"?

Tento termín označuje takúto patológiu rozvoja Gonad, v ktorom sa jednotlivec nachádza anatomicky a funkčne vyvinul gonads oboch pohlaví. Existujú dva typy hermafrodizmu: tRUE A FALSE.Skutočný hermafroditizmus, alebo bobby, - prítomnosť gonad oboch pohlaví v jednom jedincovi: vaječníky a vajcia alebo gonad zmiešanej štruktúry (OVOTESTNY). Falošný hermafroditizmus alebo pseudo-eroditizmus, je nekonzistentnosť štruktúry vonkajších genitálnych orgánov s povahou genitálnych žliaz. Rozlišovať falošnú ženu a mužský pseudo-eroditizmus.

Čo je falošné ženské hermafroditizmus?

Falošná ženská hermafroditizmus je oveľa menej častá. Príčiny tejto formy hermafroditizmu sú: prijímanie androidov alebo progesterónu; prítomnosť nádoru matky androgén; Geneticky stanovená hyperprodukcia androgénov v dieťaťu, ktorá začala intrauterinová vrodená forma adrenagénneho syndrómu. V prípade inšpekcie sú vnútorné genitálie (vagíny, maternice, maternicové rúry a vaječníky) vyvinuté na ženskom type, ale zároveň sú zachované pevnými prvkami genitálií mužov. Externé pohlavné orgány sú vyvinuté podľa typu blížiaceho sa k mužovi: klitoris je zväčšený, hodil uprostred veľkých pohlavných pier, aby sa pripomenul miešku, močovú trubitu a vagínu v dolnej tretine nie sú oddelené a tvoria urogenitálny sínus, ktorý Otvorí sa pod zvýšeným klitorisom.

Čo je charakterizované mužským pseudo-eroditizmom?

Muž Pseudo-Erodroditizmus je charakterizovaný pomermi návratu: ak sú mužské pohlavné žľazy (semenníky), vonkajšie pohlavné orgány sú viac alebo menej pripomínajúca štruktúru samíc. Pri kontrole je zistený malý penis, pripomínajúci zväčšený klitoris, hypontálne. Shrnum je často rozdelený na dve ťahy v strednej čiare záhybu, pripomínajúce veľké sexuálne pery.

Aká je diagnóza a liečba mužského pseudo-heermidroditizmu?

Diagnóza týchto defektov je často náročná, najmä v detstve, takže niekedy existujú chyby pri zvyšovaní takýchto detí: ženské dieťa je vychované ako chlapec a naopak.

Pochopenie semenníkov odstrániť chirurgicky kvôli nebezpečenstvu ich malignenia. Anddrogénny nádor je tiež odstránený. Otázka operačného spracovania sa rieši individuálne v každom konkrétnom prípade a závisí od formy hermafroditizmu. Plastové operácie sa používajú aj na opravu vonkajších genitálnych orgánov, terapie hormónov.

Čo rozumiete v porušení sexuálneho rozvoja v dievčatách?

Proces sexuálneho rozvoja (dozrievanie) sa vyznačuje vznikom viacerých kvantitatívnych a kvalitatívnych zmien v tele dievčat, ktoré ho pripravujú na vykonanie reprodukčnej funkcie. Ťažké dve fázy putričných období. Prvý - vopred podporovaný - charakterizovaný "skokom" rastu, vznik sekundárnych sexuálnych značiek, ďalší rozvoj genitálnych orgánov a končí vzhľadom na prvú menštruáciu. Druhá fáza začína menarným obdobím a končí dokončením sexuálneho a somatického rozvoja. Fyziologický proces sexuálneho rozvoja pokračuje v určitej geneticky zakódovanej sekvencii, ktorý prispieva hlavne do neuroendokrinného systému, najmä pohlavných steroidných hormónov.

Porušenie sexuálneho rozvoja nerovnakého v podstate patologického procesu, klinický obraz, čas vzniku a prejavu príznakov. Rozlišovať nasledujúce porušenia sexuálneho rozvoja v dievčatách:

Predčasný sexuálny vývoj;

Trestné oneskorenie;

Porušenie sexuálneho rozvoja v veku publikovania;

Nedostatok sexuálneho rozvoja (GONAD DISGENESS, OVAIRSIA APLASIA).

Aké sú dôvody sexuálneho rozvoja v dievčatách?

Patologické procesy pôsobiace v intrauterinnom období zohrávajú veľkú úlohu pri výskyte porušovania sexuálneho rozvoja, počas pôrodu a v období novorodenca (gestóza, hrozba tehotenstva, anomálie všeobecných síl, fetálne asfyxia, zranenia centrálneho nervového systému, Prítomnosť, hypotrofia plodu, infekčné ochorenia a alkoholizmus matky atď.). Na osobitnom mieste existujú infekčné ochorenia prevedené v detstve a publikovaní. Zriedkavé príčiny vývojových anomálií sú neoplazmy a cysty hypotalamického hypofýzy, vaječníkov, nadobličiek. Povaha porušenia môže byť organická alebo funkčná.

Čo je predčasný sexuálny vývoj (PPR) izosexuálnej formy (pre ženský typ)?

Sexuálny vývoj sa považuje za predčasný, ak menštruácia (menštruačný-ako vypúšťanie) a sekundárne sexuálne príznaky sa objavujú v prvom desaťročí dievčenského života (až 8 rokov). V závislosti od závažnosti príznakov sa rozlišuje plná a neúplná forma PPR. Plná forma zahŕňa tie prípady, keď dievčatá rozvíjajú všetky sekundárne sexuálne znaky s prítomnosťou menštruácie (menštruačné reakcie). Táto forma PPR je charakterizovaná urýchľovaním rýchlosti rastu a dozrievaním kostného systému a proces dozrievacích kostí prevláda nad rastúcou rýchlosťou ich rastu, čo spôsobuje skorý rast rastu. Takéto dievčatá majú nízky rast s príznakmi dysplanovej fyziky: úzke ramená, krátke končatiny s relatívne dlhým torzom. V prípade neúplne sa rozvíjajú sekundárne sexuálne príznaky, ale menštruácia (alebo menštruačné vybitie) chýba. Na rozdiel od plnej formy, s touto patológiou, rast a dozrievanie kostí nastať súčasne, preto neexistuje významné oneskorenie rastu a významných zmien vo fyzike.

Aké formy PPR sa líšia v dievčatách?

V závislosti od etiológie, patogenézy a klinického obrazu sa rozlišujú mozgové, ovariálne a ústavné formácie PPR.

Pre mozgovú formu, okrem príznakov PPR, je charakteristická porážka centrálneho nervového systému. Zároveň sa do procesu zapojuje proces hypofisotropných štruktúr hypotalamu, predčasné sekréciu RGGG, ktorá stimuluje tvorbu a pridelenie FSH a LH. To zase spôsobuje rast a dozrievanie folikulov, sekréciu estrogénu vo vaječníkoch. V niektorých prípadoch existujú známky organickej lézie CNS, sprevádzané oneskorením intelektuálneho vývoja, v iných - neurologických symptómoch indikujúcich funkčné poruchy diatánových štruktúr (stredná obezita, hyperhydróza, nehnuteľnosť vazomotorických reakcií atď.).

Ovariálna forma PPR (falošná PPR) sa vyvíja v dôsledku folikulárnych cystov alebo hormonálne aktívnych nádorov vaječníkov. Rast a duševný rozvoj takýchto detí zodpovedá veku.

S ústavnou formou PPR nie je možné identifikovať žiadne neurologické, cerebrálne alebo iné patológiu. Predčasný je len vek, keď začína sexuálny vývoj. Samozrejme, že existujú odchýlky pri implementácii genetického programu na zrenie neurosecretary štruktúr hypotalamu. Proces tvarovania circhoračného typu sekrécie RG LG sa vyskytuje v druhom, ale v prvej dekáde života, ktorý je nepriamo potvrdený dedičným, rodinným charakterom ústavného PPR.

Aká je diagnóza PPR?

Diagnóza PPR nepredstavuje ťažkosti. Prieskum sa musí vykonať v špecializovaných nemocniciach. Diagnóza sa zvyčajne uvádza s objektívnou skúškou dievčaťa. Je ťažšie identifikovať dôvod, ktorý spôsobil PPR. Povinné skúšobné metódy sú ultrazvukom orgánov Únie, laparoskopia s pochybnými výsledkami ultrazvuku, neurologického výskumu s použitím EEG a REG, Hormonálny výskum (gonadotropíny), definícia kostí. Skúšky funkčnej diagnostiky (TFD) sú široko používané.

Aké sú princípy liečby PPR?

Liečba PPR sa uskutočňuje v závislosti od identifikovanej patológie, ktorá spôsobila PPR a v brzdení procesu PPR. Nádory vaječníkov podliehajú chirurgickej liečbe. Folikulárna cysta, ktorá spôsobila PPR, sa neodporúča, pretože podstúpi opačný vývoj, potom, čo príznaky spôsobené jeho zmizli. Brzdenie procesu PPR sa vyrába na úrovni cieľových tkanív. Tak, aby sa potlačili predčasnú aktivitu neuroendokrinných štruktúr hypotalamu a gonadotropných buniek hypofýzy, syntetických agonistov RG LH. Účinok týchto liekov je založený na blokáde LG a FSH receptora, v dôsledku čoho je rozdelenie ich frakcií hypofýzy ostro znížené, čo vedie k ukončeniu predčasnej aktivity vaječníkov.

Prevencia PPR sa znižuje na ochranu zdravia matky a otca budúceho dieťaťa, prevenciu tehotenstva a pôrodov komplikácií (asfyxy, zranenia), racionálne zaobchádzanie s infekčnými chorobami v detstve.

Aké sú porušovanie sexuálneho rozvoja v publikcii (heterosexuálne PPR)?

Táto forma PPR je charakterizovaná vznikom príznakov sexuálneho dozrievania opačného pohlavia (muž) v dievčatách v prvej dekáde života. Najčastejšou klinickou formou heterosexuálneho PPR je patológia nazývaná "adrenageital syndróm", ktorá je známa medzi lekári ako vrodená hyperplázia nadobličiek, falošnej ženskej hermafroditizme alebo PPR dievčat v heterosexuálnom type.

Aká je etiológia AGS?

AGS je dôsledkom vrodeného deficitu enzýmového systému (C-21-hydroxyláza), ktorý sa podieľa na syntéze steroidných hormónov nadobličiek. V tomto prípade je syntéza kortizolu narušená - hlavný glucco-dipikidný hormón kôry nadobličiek, ktorých tvorba je znížená. Podľa zásady spätnej väzby, tvorba ACTH v prednom podiele hypofýzy sa zvyšuje a syntéza prekurzorov kortizolu sa zvyšuje, z toho, z ktorých androgény sú vytvorené v dôsledku deficitu enzýmu. Choroba je autozomálna a recesívna a vyskytuje sa v jednom prípade 5 000 novorodencami.

Aké sú klinické prejavy AGS?

Klinicky vrodená forma AGC vo veku 3-5 rokov začína prejavovať obraz PPR na mužskom type: mužský typ postavy a distribúciu svalových a tukových tkanív, dobrý vývoj kostí a svalového tkaniva ("Little Hercules" podľa L. Wilkins).

Porušenie funkcie nadobličiek začína už vnútromaternicu, diagnóza vrodených AGS môže byť umiestnená do novorodenca. V prípade kontroly sa zistí vírizácia vonkajších orgánov genitálií: zvýšenie klitorisu, fúzie veľkých zárodočných pier a pretrvávanie urogenitálneho sínus, otvoru pod zvýšeným klitorisom. Často sa takéto dievčatá prijímajú pre chlapcov s hypospatickým a kryptorchizmom. V prípade výraznej virilizácie sa táto forma PPR nazýva falošná ženská hermafroditizmus, ktorá je najčastejšou formou hermafroditizmu medzi sexuálnymi poruchami. Cieľová diagnostická metóda zostáva ultrazvukom alebo počítačovou tomografiou nadobličiek. Najinmatívnejším testom je zvýšený obsah 17-policajtov, 17-ONP, DEA v moči a / alebo testosterónu v krvi, normalizovaný po uskutočnení vzorky s glukokortikoidmi.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s virilizačným nádorom nadobličiek, ktoré sa vyvinuli v dievčatách v prvej dekáde života. S touto patológiou je virilizácia externých genitálnych orgánov pro- je len v náraste klitorisu. Vzorka s glukokortikoidmi nevedie k poklesu 17-policajtov alebo testosterónu. Počas skúšky sa deteguje jednostranný nárast nadobličiek.

Aké sú princípy liečby AGS?

Vrodená forma AGS sa spracuje s účelom glukokortikoidov na dlhú dobu. Dávka liečiva závisí od úrovne hyperandrogenácie. S hrubom virilizácii sa vykonáva plastická operácia na operáciu. Liečba nádorov nadobličiek.

Čo rozumiete pod omeškaním v sexuálnom rozvoji (SRR)?

Podľa oneskorenia sexuálneho rozvoja chápu absenciu alebo nedostatočnú rozvoju sekundárnych sexuálnych značiek v rokoch 13-14 rokov a nedostatok menarh vo veku 15-16 rokov.

Aká je etiológia SPR?

Príčiny CRR sú poruchy mechanizmov regulácie aktivity sexuálneho systému alebo primárnej funkčnej poruchy vaječníkov. Veľmi dôležité je porušenie génov, komplikované počas intrauterinového vývoja, nepriaznivé účinky množstva faktorov (chybná výživa, hypotyreóza, chronická tonzilitída, detské a iné infekcie, ktoré môžu mať nepriaznivé účinky na vaječníkov; reumatizmus, operácie na vaječníkoch atď. ,).). Existujú 2 formy SRR: Stredné a ovariálne Genesis.

Aké sú dôvody pre centrálnu Genesis CPR?

Príčiny CPR môžu byť mozgové organické porušovanie: traumatické, toxické, infekčné lézie (encefalitída, epilepsia, nádory hypotalamického priestoru). Táto patológia centrálneho nervového systému môže spôsobiť CPR, ak je v procese zahrnutý proces mediobázy hypotalamu.

Ktorí poskytovatelia sa vzťahujú na mozgové formy?

Crebrálne formy zahŕňajú CPR v psychóze, neuróze, v dôsledku stresových situácií. Jedným z cerebrálnych foriem SRR je nervózna anorexia (Anorexia Nervosa)- odmietnutie potravín, ktoré sa považujú za neurotickú situáciu v reakcii na zmeny vyskytujúce sa v tele v pubertálnom období. Tento formulár zahŕňa KPR na pozadí straty telesnej hmotnosti počas puberty, keď dievčatá začínajú pozorovať diétu.

Aká je patogenéza patgénom proti pozadia straty telesnej hmotnosti?

V dôsledku stresovacie účinky sú narušené tvorba a uvoľňovanie endorfínov. V proprietárnych a hypotalamických dopaminergných štruktúrach sa porušuje syntéza a sekrécia gonadoliberínov a ako výsledok - je znížená tvorba hypofyzie gonadotropínu. Určitá úloha zohráva zníženie počtu tukového tkaniva, kde sa uskutočňuje extrahovaná syntéza estrogénu.

Aká je klinika mozgových foriem SRR?

Pod slávnostnými formami KPR je hlavnou a niekedy jedinou sťažnosťou porušením sexuálneho rozvoja. Dievčatá s CPRS sa líšia od rovesníkov v dostatočnom rozvoji sekundárneho pohlavia

známky a amenorea, nedostatok "feminizácie obrázku" - distribúcia tuku a svalového tkaniva pre ženský typ a zmenu štruktúry panvy.

Dievčatá s ZPR označuje elachoidálnu postavu: predĺženie rúk a nôh, relatívne krátke trup, zníženie priečnych veľkostí panvy. Ich rast je zvyčajne vyšší ako peer.

Nedostatok estrogénov, ktorý hrá dôležitú úlohu v procesoch osifikácie, je príčinou uťahovania v takýchto dievčenských obdobiach rastu. V gynekologickej štúdii je zaznamenaná hypopláska genitálnych orgánov (výrazný sex infantilizmus).

Čo je charakterizované ovariálnou formou SRR?

S ovariálnou formou SPR sa zaznamená zníženie folikulárneho prístroja; Podobné vaječník sa nazýva hypoplastický, "necitlivý", odolný voči gonadotropnej stimulácii. Možno, že v patogenéze tejto patológie hrajú detské infekčné ochorenia určitú úlohu (Kórea Rubella, vapotitída atď.) Alebo toxické vplyvy, ktoré spôsobujú porušenie folikulárneho prístroja alebo inervácie vaječníkov.

Aká je klinika v ovariálnej forme SRR?

Pre klinický obraz SRR v hypoplastických vaječkách sa charakterizujú funkcie intersexuálnej odchýlky; Napriek oneskoreniu procesov epifýzy rúrkových kostí, dĺžka tela dievčat nepresahuje obvyklé vekové štandardy.

Sekundárne sexuálne príznaky sú nedostatočne rozvinutý, je tu tiež hypopláska exteriérov a vnútorných orgánov genitálií. Primárna amenorea je charakteristická, ale môže byť vzácna a vzácna menštruácia.

Pre hormonálne charakteristiky takýchto pacientov sa typicky prudký pokles estrogénu v krvi so zvýšením obsahu gonadropínov. Parabazlové bunky prevládajú do vaginálneho náteru, existujú jediné medziprodukty.

Aké sú kritériá diagnózy SPR?

Počas vyšetrenia dievčat s KPR sa používajú tieto kritériá: \\ t

Nedostatok menarh starší ako 16 rokov;

Nedostatok príznakov penisu puberty vo veku 13-14 rokov a starších;

Nedostatok menarku po dobu 3 rokov a viac od začiatku vývoja mliečnych žliaz a sexuálnej síry;

Myseľ ukazovateľov rastu a telesnej hmotnosti chronologického veku.

Hlavným problémom v diagnóze ZPR je stanoviť úroveň poškodenia reprodukčného systému. Anamnéza má veľký význam, pričom zber, ktorý objasňuje informácie o sexuálnom rozvoji sestier a príbuzných krvi. Pri kontrole, starostlivo poznamenávajú charakteristiky tela, rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík a genitálnych orgánov.

Aké sú metódy diagnostikovania SPR?

U pacientov s SPR v podozrivých mozgových formách patológie sa vyžaduje neurologické vyšetrenie. Použitie inštrumentálnych metód výskumu:

EEG a RAG, čo umožňuje diferencovať organické alebo funkčné poruchy mozgových a dichodíkov;

Rádiografia lebky a tureckého sedla podľa indikácií - počítačová tomografia mozgu;

Pacienti s identifikovanou patológiou tureckého sedla - štúdie farebných polí pohľadu a očnej DNA;

Ultrazvukové vyšetrenie malých panvových orgánov na objasnenie veľkosti maternice a vaječníkov;

Ak existujú ďalšie indikácie - laparoskopia s biopsiou Gonad.

Hormonálne štúdie. Hladina prolaktínu sa odporúča určiť pacientov s normálnym typom fyzikálnych a dobre vyvinutých mliečnych žliaz.

Ak sa v hormonálnej štúdii deteguje nízka úroveň gonadotropínov (FSH a LH), to eliminuje primárne zlyhanie vaječníkov, ale neumožňuje rozlišovať hypotalamickú alebo hypofýzu patológie.

Aké funkčné vzorky sa vykonávajú na diferenciálnu diagnostiku?

1. Vzorka s RGGG:intravenózne zaviedol 100 ug WG LH, po ktorom nasleduje definícia LH v krvi po 15, 30, 60 a 120 minútach. Zvýšenie obsahu LG označuje zachovanú gonadotropnú aktivitu hypofýzy a porušenia funkcie hypotalamických štruktúr. Nedostatok zvýšenia hladiny LG označuje hypofýzu refraktivity, to znamená, že v ňom neexistuje vzdelávanie v IT gonadotropínoch.

2. Vzorka s Clomifénom: príjem brúsenia (klomifén) je 100 mg za deň počas 5 dní, po ktorom nasleduje (po 2-3 dňoch), definícia krvi LG alebo E 2 označuje aktiváciu gonadotropnej funkcie hypofýzy a nepriamo vaječníkov . Definícia estrogénu do určitej miery môže nahradiť výskum testov funkčnej diagnostiky.

3. Vzorka s perom umožňuje vám zistiť funkčný stav vaječníkov, ich odpoveď na stimuláciu gonadotropnými liekmi, a tým eliminuje ich primárnu menejcennosť.

Aká liečba sa vykonáva na CPR?

Pri vývoji komplexnej terapie KPR je zameraná na normalizáciu funkcie oblasti Diesfal, je potrebné zapojenie neuropatológov.

Okrem spoločných účinkov uskutočnených na normalizáciu funkcie vyššej regulácie reprodukčnej funkcie štruktúr sa používa hormonálna terapia - náhrada, genitálne hormónové liečivá v cyklickom režime, gonadotropné liečivá, ktoré stimulujú funkciu vaječníkov.

Použitie WG LG na liečbu hypotalamických foriem SRR je úlohou najbližšej budúcnosti.

Sexuálny (reprodukčný) systém ženy je reprezentovaný vonkajšími a vnútornými genitálnymi orgánmi, ako aj endokrinnými žľazami. Akékoľvek štrukturálne zmeny v orgánoch sú sprevádzané porušením ich funkčného štátu. Anomálie sú zmeny v štruktúre a štruktúre ovplyvňujúce celého orgánu alebo jeho časti a majú vrodený pôvod. Veľmi často sú príčinou vývoja neplodnosti žien, komplikovaných priebehom tehotenstva a pôrodu.

Podiel anomálií reprodukčného systému je 2-4% všetkých vrodených malformácií. Z nich 40% ovplyvňuje sexuálny a močový systém.

Hlavné dôvody (etiológia)

Počas intrauterinného rozvoja organizmu, dievča predkladá, tvorí a trvá všetky systémy. Pod vplyvom rôznych provokujúcich faktorov existuje porušenie procesov tvorby a dozrievania štruktúr reprodukčného systému. Dnes existuje významný počet dôvodov, sú podmienečne rozdelené na endogénne a exogénne. Vnútorné etiologické (kauzálne) faktory sú spojené s poruchami v genetickom materiáli plodu, rovnako ako s rôznymi zmenami v tele tehotnej ženy, zaobchádzať s nimi:

• Patológia matky, ktorá má často latentný (skrytý) prúd a zhoršuje počas tehotenstva.
• Polovičná história - riziko vzniku anomálií štruktúr sa výrazne zvýši v prítomnosti neplodných manželstiev, spontánneho potratu.
• Vek rodiča viac ako 35-40 rokov.

Externé dôvody zahŕňajú negatívne účinky vonkajšieho prostredia, ktoré zahŕňajú aj infekcie, najčastejšie od faktorov sú:

• Prijatie niektorých liekov tehotnej ženy, ktorá vedie k tomu, že plod je narušený tvorbou a dozrievaním genitálnych orgánov.
• Fajčenie a príjem alkoholu, ktorý môže spôsobiť rôzne mutácie v génových génoch fetálnych buniek.
• Infekčné procesy, ktoré majú bakteriálny alebo vírusový pôvod. Najčastejšie anomálie rozvoja sexuálneho systému môžu spôsobiť niektoré sexuálne infekcie, vírus Epstein-Barr, Rubeolu.
• Nežiaduce faktory životného prostredia, najmä zvýšené žiarenie pozadia, znečistenie ovzdušia.
• Zlá materskej jedlá s nedostatočným tokom vitamínov a minerálov v tele.

Možno sa vyhnúť vplyve väčšiny vonkajších kauzálnych faktorov. Výnimka alebo maximálne obmedzenie ich činnosti je základom prevencie anomálií orgánov reprodukčného systému u žien.

Klasifikácia anomálie

Pre pohodlie diagnózy, ako aj následná identifikácia terapeutickej taktiky pri vykonávaní ženy s anomáliami, boli rozdelené do niekoľkých hlavných skupín:

V závislosti od stupňa zmien anomálie sú ľahké, stredné, rovnako ako ťažké. Na lokalizáciu zmien, anomálie externých pohlavných orgánov, panenskou Splas a vagíny, maternice, ako aj vaječníkov a ich príveskov.

Zmeny vo vonkajších genitálnych štruktúrach

Zmeny vonkajších štruktúr reprodukčného systému sú bežnou príčinou psychologického nepohodlia ženy. Pozitívnym bodom je, že zriedka vedú k rozvoju neplodnosti alebo iných ťažkých funkčných porúch. Medzi najbežnejšie zmeny patria:

• Abnormality klitorisu - chyby sú sprevádzané nedostatkom štruktúry (agózie), zvýšenie alebo zníženie veľkosti.
• Zníženie zárodočnej lipy (hypoplázia).
• Zmeny v Vulve, ktoré môžu byť sprevádzané vstupom vstupu (intenzívne) v vagíne.

Anomálie vonkajších štruktúr reprodukčného systému sú často kombinované so zlozami na vývoj močových ciest a konečníka.

Vagína vagína a hymen

Vagína a panenský čistý (hymen) sú často vystavené vrodeným zmenám, ktoré najčastejšie sú:

• Atresia (infekcia) hymen - izolované poškodenie nezmenené inými orgánmi sa deteguje po začiatku menštruačného krvácania v teenagerovej dievčat. Vzhľadom k tomu, že neexistuje žiadny výstup pre krv, sa hromadí v dutine vagíny, tiahne ju, čo je príčinou vývoja trvalej bolesti na potom brucha, ktoré majú tendenciu posilniť. V prípade kontroly je kreslený dôraz hymen.
• Atresia vagíny - lúmen infekcia je dôsledkom genetických porúch alebo zápalového procesu v tela fetálu v neskoršom tehotenstve. Voliteľná Atresia je tvorba oddielu v vagíne.
• Hypoplasia je znížiť veľkosť vagíny, je izolovaná zriedkavo spojená so zmenami v štruktúrach močového traktu (anomálie ureterov, močového mechúra, močovej trubice).

Izolované premenné rozvoja vagíny a hymen sa zvyčajne neodrážajú vo funkčnom stave celého reprodukčného systému.

Zmeny v maternici

Štrukturálne poruchy ovplyvňujúce maternicu sú najčastejšou vrodenou patológiou reprodukčného systému žien. Vedú k zložitému priebehu tehotenstva a pôrodu:

• Hypoplázia maternice s uchovávaním proporcií orgánu alebo s výrazným predĺžením plochy krku.
• Zdvojené štruktúry. Možno izolovaný zdvojnásobenie samotného maternice (CUSYATES).
• Zmena tvaru maternice a jeho polohe je SADDOT maternica, sklon organ dopredu alebo dozadu.

Všetky malformácie maternice v rôznych stupňoch ovplyvňujú možnosti ženy, ktorá sa tehotná, ale vždy to spôsobí komplikované počas.

Vaječníkov a ich príveskov

Porušenie vývoja vaječníkov a ich príveskov (maternicové rúry) takmer vždy ovplyvňuje reprodukčnú funkciu ženy. Najbežnejšími variantmi chýb sú:

• Absencia vaječníkov alebo ostrým narušením ich funkčného stavu je ťažké vice, ktorý je kombinovaný s vrodenými chromozomálnymi anomáliami (Sherechezhevsky-Turner syndróm, Clanfelter) a zmeny z vnútorných vylučovacích žliaz.
• Absencia jedného vaječníka, zatiaľ čo druhé telo môže často funkčne aktívne.
• Zdvojnásobenie jedného alebo obidva vaječníkov je veľmi zriedkavá patológia, ktorá sa môže líšiť rôznymi spôsobmi pre funkčný stav reprodukčného systému.

Veľmi často sa defekty vaječníkov v kombinácii s anomáliami iných vnútorných a vonkajších orgánov genitálií.

Princípy diagnózy a liečby

Diagnóza anomálií rozvoja reprodukčného systému ženy je založená na používaní metód vizualizácie pomocou ultrazvuku (ultrazvukové vyšetrenie), rádiografiou, počítačovej alebo magnetickej rezonancie zobrazovania. Liečba je zvyčajne predpísaná radikál, zahŕňa chirurgickú korekciu formy orgánu, plastu. S porušením funkčného stavu vnútornej sekrécie žliaz, je predpísaná terapia hormónov, ktorá je dlhá.

Prognóza pre anomálie orgánov a štruktúr reprodukčného systému žien závisí od závažnosti zmien, ktoré ovplyvňujú funkčný stav.

Štátna vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania

Dagestan State Medical Academy

Federálna zdravotnícka agentúra

a sociálny rozvoj

Katedra pôrodníctva a gynekológie pediatrických zubných a lekárskych a preventívnych fakúlt

Metodický vývoj pre praktickú lekciu na tému:

"Anomálie rozvoja orgánov pohlavných orgánov"

Makhachkala 2011

Kompilátor:oddelenie asistenta K.M.N. Napr.
Editované: hlava Katedra pôrodníctva a gynekológie, poctený

doktor Dagestan, Doktor of Medical Sciences, profesor

Z.m.Alikhanova

Recenzent: Ph.D., Associate of ministerstva pôrodníctva a

gynekológia lekárskej fakulty DGMA, B.R. Ibragimov.

1. Téma krátkeho obsahu.

Rozvoj genitálnych orgánov sa vyskytuje v úzkom vzťahu s vývojom močových ciest a obličiek. Abnormality rozvoja týchto dvoch systémov sa preto často nachádzajú súčasne. Obličky sa vyvíjajú v etapách: ponuky (hlava obličky), primárne obličky (vlk telo) a konečné obličky. Všetky tieto formácie sa vyskytujú z nefogénnych kurčiat umiestnených pozdĺž chrbtice.

3) nádor alebo hyperplázujúce kortikotrophy hypofýzy

4) Enzymatická porucha syntézy kortizolu s akumulovanými prekurzormi biosyntézy

a) pravý 1,2,3

b) vpravo 1,3

c) vpravo 2, 4

d) správne 4

e) všetko je pravdivé.

2 . Príčina falošnej amenorey v puberty dievčatá môže byť všetky uvedené, okrem:

a) atresia gimen;

b) atresia vagína;

c) Aplázia maternice;

d) atresia cervikálny kanál.
3. Falošná amenorea môže byť spôsobená:

a) Atresia Cervical Channel;

b) Aplázia orgánov maternice;

c) dysgenezia gonad;

d) všetky vyššie uvedené choroby
4. Charakteristické znaky postavy v adrenagénnom syndróme:

a) zvýšenie šírky ramien;

b) úzka panva;

c) skrátenie končatín;

d) všetky uvedené uvedené.
5. ATRESIA je:

a) vpravo 1, 2, 3

b) vpravo 1, 2

c) všetky uvedené uvedené

d) správne 4

e) nič z uvedených
10. Vlastnosti postavy dievčat s vrodeným adrenageitalovým syndrómom:

a) úzke ramená;

b) širokú panvu;

c) dlhé končatiny;

d) vysoký rast;

e) nič z uvedených.

11. Príčina falošnej amenorey v puberty dievčatá môže byť

1) ATRESIA GAMEN

2) Atresia Vagína

3) ATRESIA CERVICAL CANAL

4) aplalasia maternice

a) vpravo 1, 2, 3

b) vpravo 1, 2

c) všetky uvedené uvedené

d) správne 4

e) nič z uvedených

12. S anomáliou vývoja tela maternice sa vyrábajú operácie na obnovenie ženskej funkcie. Najväčšia hodnota z týchto operácií má

a) salpingostómia

b) salpingolasisis

c) implantácia maternicových rúrok v maternici

d) metroplastika

e) transplantácia vaječníkov v maternici

13. Kontraindikácie plastových operácií na krčka maternice je

a) tehotenstvo

b) podozrenie z malígneho procesu v oblasti krčka maternice

c) akútny zápalový proces genitálií

d) všetky uvedené uvedené

e) nič z uvedených

14. Najlepšie diaľkové výsledky prevádzky vytvorenia umelej vagíny boli získané v spôsobe colpopower

c) Z konečníka

d) fetálnych škrupín

e) koža

15. Svedectvo na operáciu v oblasti maternice je

a) zvyčajné neznesiteľné

b) neplodnosť

c) Ťažká dysmenorea

d) všetky uvedené uvedené

e) nič z uvedených

16. Ak je obvykle aplikovaný oddiel v maternici

1) metroplastika

2) Dispozícia oddielu počas prevádzkovej hysteroskopie

3) Excízia oddielu počas prevádzkovej laparoskopie

4) Dispozícia oddielu s nožnicami cez krčný kanál

a) vpravo 1, 2, 3

b) vpravo 1, 2

c) všetky uvedené uvedené

d) správne 4

e) nič z uvedených

17. Indikácie na pútenie Panny Márie

1) plne jeho infekciu

2) jeho výrazná tuhosť pozorujúca sexuálny život

3) potreba škrabania maternice u žien

nie živý sex

4) Vývoj vulvovaginitídy u dievčat

a) vpravo 1, 2, 3

b) vpravo 1, 2

c) všetky uvedené uvedené

d) správne 4

e) nič z uvedených
7. SITUČNÉ ÚLOHY
Číslo úlohy 1
Pacient 24 rokov, dodaný do gynekologického oddelenia sanitky sťažnosťami krvi vypúšťania zo sex traktu na pozadí 2 týždne menštruácie oneskorenia, ťahanie bolesti na dne brucha počas dňa. HB 85 g / l. Menštruačná funkcia bez funkcií. V anamnezúne 2 predčasnej generách cez cesarean rez. Z tehotenstva nie je chránené. Počas kontroly sa zistilo: Vo vagíne je kompletný oddiel, dvoma krčka maternice bez viditeľnej patológie. Výber krvi s zrazeninami, hojný. Správna maternica je o niečo väčšia ako mierna konzistencia. Ľavé maternice sa nezvýši. Screening Area Palpatoro bez funkcií.
Otázky:

1. 
   Diagnóza?
2. 
   Plán údržby?
3. 
   Metóda antikoncepcie?

Číslo úlohy 2.

Dievča 13,5 roka za 5 mesiacov sa obávalo periodické bolesti v dolnom polovice. Sekundárne sexuálne znamenia sú vyvinuté správne.

Keď je palpácia brucha určená značkou elastická tvorba, horný pól, ktorý na 2 priečnych prstoch nad krídlom. V prípade kontroly externých orgánov genitálií: Panny guľôčky budú rozpustiť, modré chyby. S rektálnou štúdiou: v malej panve sa určuje značka elastická tvorba.

Otázky:

1. 
   Diagnóza?
2. 
   Taktiku liečby?

8. Normy odpovedí na testy a situačné úlohy.
Testy:

1 - G 6 - AT 11 - A 16 - B

2 - AT 7 - B 12 - G 17 - A

3 - A 8 - A 13 - g

4 - G 9 - A 14 - B

5 - A 10 - D 15 - G

Na úlohy

Číslo úlohy 1.

Diagnóza: Split maternice. Hudobné tehotenstvo v pravej maternici. Výsledné potrat v malom období. Anémia strednej závažnosti.

Taktika - škrabanie dutiny správneho maternice pod kontrolou ultrazvuku, liečby anémie.

Antikoncepcia - kombinovaná perorálna antikoncepcia (vrátane kontraindikácií).

Číslo úlohy 2.

Diagnóza: Attesia Panny Márie. Hematokolpos, hematometome.

Liečba je krížová incízia splava a odstránenie obsahu genitáliového traktu.

- poruchy formulára, veľkosti, lokalizácie, množstva, symetrickosti a proporcií vnútorných a vonkajších európskych orgánov. Dôvodom výskytu nepriaznivej dedičnosti, intoxikácie, infekčných chorôb, včasnej a neskorej gestikázy, hormonálnych porúch, profesionálnych rizík, stresu, zlej výživy, zlej ekológie atď. Diagnóza je stanovená na základe sťažností, anamnézy, externej inšpekcie, \\ t Gynekologické vyšetrenie a inštrumentálne výsledky Výskum. Terapeutická taktika sú určené vlastnosťami definície vývoja.

Všeobecný

Anomálie ženských orgánov pohlavných orgánov - poruchy anatomickej štruktúry genitálnych orgánov, ktoré vznikli počas obdobia intrauterinného vývoja. Zvyčajne sprevádzané funkčnými poruchami. Tvoria 2-4% z celkového počtu vrodených defektov. Viac ako 40% prípadov sa kombinuje s anomáliami močového systému. Pacienti môžu tiež zažiť malformácie dolných oddelení gastrointestinálneho traktu, vrodené chyby srdca a anomálie kostného systému.

Častá kombinácia anomálií ženských pohlavných orgánov s inými vrodenými defektmi určuje potrebu dôkladného komplexného vyšetrenia pacientov s touto patológiou. Vrodené malformácie vonkajších orgánov genitálií sa zvyčajne určujú pri narodení. Anomály vnútorných orgánov genitálií sa môžu detegovať počas obdobia menarche, počas plánovaného gynekologického vyšetrenia, pri žiadosti o gynekológ sťažnosti na porušenie funkcií reprodukčného systému (napríklad neplodnosti) alebo počas obdobia tehotenstva. Liečba vykonávajú špecialisti v oblasti gynekológie.

Klasifikácia ženských pohlavných anomálií

Vzhľadom na anatomické znaky sa rozlišujú nasledujúce typy vrodených defektov ženského reprodukčného systému:

• Nedostatok orgánov: plná - agensia, čiastočná - APLASIA.
• Porušenie lúmenu: úplná infekcia alebo nedostatok - Atresia, zúženie - stenóza.
• Zmena veľkosti: Zníženie - hypoplázia, zvýšenie - hyperplázia.

Zvýšenie počtu integrácií alebo ich častí sa nazýva animácia. Zvyčajne sa pozoruje zdvojnásobenie. Anomálie ženských genitálií, v ktorých jednotlivé orgány tvoria pevnú anatomickú štruktúru, nazývané. S nezvyčajnou lokalizáciou tela hovoria o Ectopia. Podľa závažnosti sa rozlišujú tri typy anomálií ženálov. Prvým je pľúca, ktoré nemajú vplyv na funkcie genitálií. Druhá stredná závažnosť, ktorá má určitý vplyv na funkcie reprodukčného systému, ale nie vylúčiť pôrodné. Tretia je ťažká, sprevádzaná bohatou porušovaním a nevyliečiteľnou neplodnosťou.

Príčiny abnormality ženských genitálií

Táto patológia sa vyskytuje pod vplyvom vnútorných a vonkajších teratogénnych faktorov. Medzi vnútorné faktory patria genetické poruchy a patologické stavy organizmu matky. Takéto faktory zahŕňajú všetky druhy mutácií a zaťažená dedičnosť nejasnej etiológie. Príbuzní pacienta si môžu zaslúžiť malformácie, neplodné manželstvá, viac potratov a vysokú detskú mortalitu.

Zoznam vnútorných faktorov, ktoré spôsobujú anomálie ženských pohlavných orgánov, zahŕňa aj somatické ochorenia a endokrinné poruchy. Niektorí špecialisti vo svojom výskume uvádzajú vek rodičov starších ako 35 rokov. Medzi vonkajšími faktormi, ktoré prispievajú k rozvoju anomálií ženských orgánov genitálií, udávajú drogovú závislosť, alkoholizmus, ktorý prijíma množstvo liekov, zlých výživových, bakteriálnych a vírusových infekcií (najmä v prvom trimestri gravidity), profesionálnej škodlivosti, otravy domácností, Nepriaznivá environmentálna situácia, ionizujúce žiarenie zostáva v zóne nepriateľských akcií atď.

Narušenie organogenézy sa stáva bezprostrednou príčinou anomálií ženských pohlavných orgánov. Najhoršie chyby vznikajú s nepriaznivými účinkami v skorých obdobiach tehotenstva. Záložka párovaných drobných kanálov sa vyskytuje v prvom mesiaci tehotenstva. Najprv majú typ ťažkého, ale druhý mesiac sa transformujú do kanálov. Následne, nižšia a stredná časť týchto kanálov zlúčiť, materinka je vytvorená zo strednej časti, od dna - prírastku pošvy. Dňa 4-5 mesiacov je rozdiel medzi telom a krčka maternice.

Fallopiev Rúry pochádzajúce z hornej, nie šetriacej časti Muller Duks, sú položené o 8-10 týždňov. Tvorba rúrok je ukončená 16 týždňa. Panna Márie pochádza zo spodnej časti spontánnych kanálov. Vonkajšie genitálne orgány sú vytvorené z pokožky a močového sínus (prednej časti hodín). Ich diferenciácia sa vykonáva na 17. týždni tehotenstva. Tvorba vagíny začína v týždni 8, jeho posilnený rast klesne 19 týždňov.

Možnosti pre anomálie ženských pohlavných orgánov

Anomály vonkajších orgánov genitálií

Vady vývoja klitorium sa môžu prejaviť vo forme Aghenesia, hypoplázie a hypertrofie. Prvé dve defekty sú mimoriadne zriedkavé abnormality ženských orgánov. Klitoris hypertrofia sa deteguje s vrodeným adrenageitalovým syndrómom (vrodená hyperplázia nadobličiek). Výslovná hypertrofia sa považuje za svedectvo o chirurgickej korekcii.

Anomálie vulvy sa spravidla detegujú v zložení viacerých defektov vývoja, v kombinácii s vrodenými defektmi konečníka a nižších oddelení močového systému, čo je spôsobené tvorbou uvedených orgánov všeobecného \\ t CloAc. Takéto anomálie ženských orgánov genitálií môžu byť pozorované ako hypoplázia veľkých sexuálnych pier alebo vaginálnej infekcie, ktorá kombinuje buď kombinovaná s konečníkom vopred. Často sú recyklácie a recovaginal fistúl. Liečba Prevádzková - Plastové pohlavné pery, plastové vagíny, excíziou fistuly.

Anomálie v pannici Spia a Vagína

Anomálie vaječníkov a maternice

Raidestly bežné anomálie maternice rúrok sú vrodené prekážky a rôzne možnosti pre nedostatočne rozvinuté rúry, zvyčajne kombinované s inými príznakmi infratilizmu. Anomáliám ženských pohlavných orgánov, ktoré zvyšujú riziko ektopického tehotenstva, zahŕňajú asymetrické Foolopiev Pipes. Zriedka identifikuje takéto chyby vývoja ako aplázie, plné zdvojnásobenie rúrok, štiepenia potrubia, slepé ťahy a ďalšie otvory v rúrkach.

Análiári vaječníkov zvyčajne vznikajú v chromozomálnych poruchách, sú kombinované s vrodenými defektmi alebo porušením iných orgánov a systémov. Disgenéza vaječníkov je pozorovaná s a Clanfelterovým syndrómom. Amediesia jedného alebo oboch gonadov a plného zdvojnásobenia vaječníkov sa týkajú počtu mimoriadne zriedkavých abnormalít ženských orgánov. Možné vaječníky Hypoplasia, zvyčajne kombinovaná so základným rozvojom iných oddelení reprodukčného systému. Opísané prípady ektopízií vaječníkov a tvorba ďalších gonad susedných s hlavným telom sú opísané.

Vývoj tehotenstva v anomálne maternicovej trubici je indikácia núdzovej rúrky. S normálne fungujúcimi vaječníkmi a abnormálnymi rúrkami je tehotenstvo možné extracorpórovým oplodňovaním odobratou s punkciou folikulu vajíčka. V prípadoch abnormalít vaječníkov je možné použiť reprodukčné technológie s oplodňovaním