Интерстициална пневмония mkb. Дифузна интерстициална белодробна болест - описание, причини, симптоми (признаци), диагностика, лечение. Етиология на пневмония, придобита в общността

Редактор

IIP (идиопатична интерстициална пневмония) е отделна група възпалителни патологии на белите дробове, които се различават една от друга по вида на патологичния процес с неинфекциозен характер, протичане и прогноза. Етиологията на заболяването не е напълно установена.

Международният класификатор предполага код по МКБ -10 - J 18.9. Ходът на заболяването, като правило, е дълъг и тежък, възможни последствия поради причината и склерозата на белодробната тъкан под формата на белодробна сърдечна недостатъчност.

В почти всички случаи качеството на живот на пациента е значително намалено, възможни са увреждания, увреждания и смърт.

Класификация

През 2001 г. пулмолозите приеха международното споразумение ATS / ERS, което се преразглежда редовно, според което патологията се класифицира, както следва:

1. Идиопатичен фиброзиращ алвеолит- най -често срещаният тип SMPS. По -рано тази форма обикновено се наричаше обикновена интерстициална пневмония. Най -често срещано сред мъже под 50 години, тъй като има връзка с професионална заетост. Съединителнотъканните влакна патологично растат в субплевралната област по периферията, както и в базалните области.
2. Неспецифична интерстициална пневмония- този вид патология засяга пациенти под 50 години, докато пушачите не принадлежат към рисковата група. Жените с обременена фамилна анамнеза са по -податливи на болестта. Долните части на белите дробове са засегнати под формата на хлабави. Регистриран е в такива клинични ситуации като професионални травми, имунодефицит, лекарствен и хроничен свръхчувствителен пневмонит, инфекции.
3. - с други думи, заличаващ бронхиолит с пневмония. Заболяването е свързано с автоимунни процеси, токсични ефекти на лекарства, инфекциозни агенти, тумори, трансплантации на органи и радиационно лечение. Алвеолите и бронхиолите се възпаляват, в резултат на което луменът на последните се стеснява. Жените и мъжете се разболяват с еднаква честота, най -често на възраст от 55 години.
4. Дихателен бронхиолит с интерстициална белодробна болест- лезията докосва стените на малките бронхи в комбинация с интерстициална пневмония. Диагностицира се предимно при пушачи. Бронхиалните стени се удебеляват, луменът се запушва с вискозен секрет.
5. Остра интерстициална пневмония- дифузна възпалителна лезия на алвеолите. Появява се в клинични ситуации като азбестоза, фамилна идиопатична фиброза, свръхчувствителен пневмонит. Патологията е подобна на дихателния дистрес синдром.
6. Десквамативна интерстициална пневмония- наблюдава се предимно при мъже на средна възраст ,. Това е доста рядка патология, придружена от инфилтрация на стените на алвеолите от макрофаги. Подобно на респираторен бронхиолит.
7. Лимфоидна интерстициална пневмония- диагностициран при жени над 40 години. Долните лобове са засегнати, а алвеолите и интерстициума са възпалени. Описва се при хроничен активен хепатит, лимфом, чернодробна цироза, заболявания на съединителната тъкан, след трансплантация на органи.

Причини

Терминът "идиопатичен" означава, че точната причина за патологията не е установена. Има групи провокиращи фактори, които могат да допринесат за развитието на IIP:

• състояние на имунодефицит;
• вдишване на отровни, токсични аерозоли и токсични вещества;
• пушене на тютюн;
• прием на някои лекарства (цитостатици, антиаритмични, антиревматични, някои антимикробни средства, антидепресанти, диуретици);
• системни наследствени патологии на съединителната тъкан;
• хронично чернодробно заболяване.

Патологичният процес може да бъде ускорен от микроорганизми. Ако говорим за това дали е възможно да се заразите с интерстициална пневмония, инициирана от бактерии и вируси, патогенната флора навлиза в белите дробове по следните начини:

• във въздуха (вдишван въздух);
• бронхогенен (аспирация на съдържанието на орофаринкса в бронхите);
• хематогенен (разпространение на инфекция от други органи);
• заразни (с инфекции на близките органи).

Нови видове SMPS:

• "Найлон" лек;
• болест на производителите на пуканки;
• радиационен пневмонит.

Симптоми

Всеки вид заболяване има отличителни черти:

1. Sharp IPсе развива бързо. Предшествано от мускулни болки, втрисане, висока температура, след това се увеличава тежката задух, цианозата прогресира. Описва се с висока смъртност. При оцелелите пациенти се нарушава структурата на бронхите и съдовите снопове, развиват се бронхиектазии. Чуват се сърца като „целофанов пращене“. Дифузни затъмнения и петна по рентгеновите лъчи. Отбелязва се резистентност към лечение с хормони и неефективност на механичната вентилация.
2. Неспецифичен PI.Този вид патология се характеризира с бавен ход (1,5-3 години преди диагнозата). Кашлицата и задухът са умерени. Ноктите са под формата на бутчета. Пациентът отслабва. С навременното лечение прогнозата е благоприятна. При КТ в долните лобове под плеврата се определят области, наречени „матирано стъкло“, поради равномерна тъканна инфилтрация.
3. Лимфоиден ПИ.Това е рядък вид патология, която се развива в продължение на няколко години. Кашлицата и задухът постепенно се увеличават, ставите болят, пациентът отслабва, образува се анемия. Рентгенография показва „клетъчен бял дроб“.
4. Криптогенен PI.Заболяването е подобно на грип и ТОРС. Има неразположение, слабост, треска, главоболие и мускулни болки, кашлица. Храчките са прозрачни, лигавични. Често погрешно се предписват антибиотици, което не работи. На рентгенови лъчи се откриват странични затъмнения, понякога възлови.
5. Десквамативен IP.Най -често се наблюдава при пациенти с дълга история на пушене. Клиничната картина е оскъдна: задух с леко натоварване, суха кашлица. Симптомите се натрупват в продължение на няколко седмици. При рентгеново изследване в долните лобове се визуализира знак за „матирано стъкло“.
6. Идиопатичен фиброзиращ алвеолит.Различава се в бавното развитие на суха кашлица и задух. Описани са пристъпите на кашлица. Върховете на пръстите придобиват вид на бутчета. В по -късните етапи е характерен оток. С добавянето на инфекция ходът на алвеолита се влошава. В процеса на аускултация се чува характерно „пукане на целофан“, на рентгенови лъчи - „бял ​​дроб от пчелна пита“, на КТ - признаци на „матирано стъкло“.
7. Дихателен бронхиолит с интерстициална белодробна болест.Това е типично заболяване на пушачите. Развитието настъпва постепенно - появява се кашлица, чиято интензивност непрекъснато се увеличава, пациентът се притеснява от задух. Определят се чрез „крекинг“ хрипове, смущения в белодробната вентилация с увеличаване на остатъчния обем на белите дробове.

Важно!Независимо от формата на заболяването, интерстициалната пневмония е опасна патология, която се нуждае от незабавно лечение.

Симптомите на всички видове SMPS са или изтрити, или не са специфични, така че диагностичният процес е доста труден.

Лечение при възрастни

1. Пациентът трябва напълно да спре тютюнопушенето, особено когато става въпрос за респираторен бронхиолит и десквамативен ПИ. Влиянието на професионалните опасности е изключено.
2. Основното лечение е представено от глюкокортикоиди с цел облекчаване на възпалението и пролиферацията на съединителната тъкан. Хормоналната терапия продължава няколко месеца.
3. Цитостатици - за потискане на клетъчното делене.
4. - за да се улесни отделянето на слуз (флуимуцил).
5. Механична вентилация, кислородна терапия - се предписват при дихателна недостатъчност.

При бронхиолит се предписват инхалаторни и неинхалаторни бронходилататори за премахване на обструкцията.

Освен това се предписва ЛФК - специални упражнения, които помагат за подобряване на белодробната вентилация, които са важни от гледна точка на предотвратяване на дихателна недостатъчност.

Шест месеца по -късно такава терапия се оценява за нейната ефективност. Ако резултатите са положителни, се препоръчва да се придържате към тази схема на лечение за една година.

За да се предпази пациентът от вторично привързване, се предписват антибиотици за профилактични цели. В някои случаи се правят ваксинации срещу грипни и пневмококови инфекции.

При ремисия могат да се използват алтернативни лечения (билки). Лекарите не препоръчват самолечение и народни средства за IIP, тъй като реакцията може да стане непредсказуема.Добри резултати се получават от следните лечебни билки, които имат отхрачващо и противовъзпалително действие:

• корен от сладник;
• мента;
• мащерка;
• подбел;
• градински чай;
• Жълт кантарион.

При силна суха кашлица, която е придружена от възпалено гърло, помага топло мляко с натурален мед.

Прогноза

Прогнозата на заболяването е изцяло свързана с вида на патологията и наличието на усложнения:

1. Средно пациентите с IIP живеят 6 години.
2. При белодробна фиброза, белодробна или сърдечна недостатъчност преживяемостта е 3 години.
3. Смъртният изход при синдрома на Hammen-Rich (обща фиброза) е 60%.
4. Подобряване на състоянието на пациента след адекватна терапия с неспецифична форма на заболяването се наблюдава в 75% от случаите, преживяемостта е 10 години.
5. При десквамативна пневмония подобрение след лечение се отбелязва при 80%, десетгодишната преживяемост също е при 80% от пациентите.
6. При адекватно лечение на лимфоиден и криптогенен ПИ прогнозата е доста благоприятна.
7. След като се отървете от пристрастяването към тютюнопушенето, респираторният бронхиолит преминава, но не е изключено повторение на заболяването.

#	Файл	размер на файла
1		524 KB
2		578 КБ
3		434 KB
4

Сред дифузните паренхимни белодробни заболявания (DPPD) се разграничават редица патологични процеси, които не са свързани с инфекциозни фактори и за редица признаци могат да наподобяват картина на ARDS, т.е. те се характеризират с:

Остро начало;

P a O 2 / FiO 2 ≥200 mm Hg (≤300 mmHg);

Двустранни белодробни инфилтрати на челната рентгенова снимка;

Клиновото налягане на белодробната артерия е 18 mm Hg. или по -малко или никакви клинични признаци на ляво предсърдна хипертония.

Въпреки това сходство на тези заболявания с ARDS (някои експерти използват термина "мимики" на ARDS), те имат различна морфологична картина и най-важното е, че тези заболявания изискват допълнителна противовъзпалителна и имуносупресивна терапия, която оказва огромно влияние върху прогнозата. Истинската честота на тези заболявания сред пациентите с интензивно отделение не е известна. По -голямата част от DPPD - "имитациите" на ARDS са доста редки в клиничната практика, но заедно те значително влияят върху броя на причините за ARDS. Диагностиката на DPPD е много трудна и често изисква диференциация от пневмония. Въпреки общото сходство на клиничната картина, заболяванията от групата DPPD имат определени характеристики, които помагат да се постави правилната диагноза. Голямо значение в диагностиката имат CT на белите дробове, бронхоалвеоларен лаваж (BAL) с цитологично изследване на промивната вода, както и определянето на някои биологични маркери. Тактиката на дихателна подкрепа за DPPD практически не се различава от използваната при ARDS. Навременната имуносупресивна терапия за DPPD често спасява живота на пациентите, поради което най -важното условие за успеха на тази терапия е ранното й назначаване.

ОСТРА МЕЖДУНАРОДНА ПНЕВМОНИЯ

СИНОНИМ

Синдром на Хамен-Рич.

МКБ-10 КОД

J84.8. Други уточнени интерстициални белодробни заболявания.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАСИФИКАЦИЯ

Острата интерстициална пневмония (AIP) принадлежи към групата на идиопатичните интерстициални пневмонии - клинични и патологични форми на дифузни паренхимни белодробни заболявания, характеризиращи се с много сходни признаци (неизвестна природа, близки клинични и рентгенологични признаци), които не позволяват разглеждането на всяка от формите на интерстициална пневмония като отделна нозологична единица. Интерстициалната пневмония обаче има достатъчен брой различия: преди всичко морфологията, както и различни подходи към терапията и прогнозата (Таблици 4-17).

Таблица 4-17. Хистологична и клинична класификация на идиопатични интерстициални пневмонии (ATS / ERS, 2002)

Хистологична картина	Клинична диагноза
Честа интерстициална пневмония	Идиопатична белодробна фиброза (синоним на криптогенен фиброзиращ алвеолит)
Алвеоларна макрофагална пневмония	Десквамативна интерстициална пневмония
Дихателен бронхиолит	Дихателен бронхиолит с интерстициална белодробна болест
Организиране на пневмония	Криптогенна организираща пневмония
Дифузно нараняване на алвеолите	Остра интерстициална пневмония
	Неспецифична интерстициална пневмония
	Лимфоцитна интерстициална пневмония

Морфологичната основа на OIP е дифузно алвеоларно увреждане: в ранната фаза - интерстициален и интраалвеоларен оток, кръвоизливи, натрупване на фибрин в алвеолите, образуване на хиалинови мембрани и интерстициално възпаление; в късния - колапс на алвеолите, пролиферация на алвеолоцити тип II, фиброза на паренхима.

ЕТИОЛОГИЯ

Етиологията е неизвестна. Потенциалните причинители на заболяването включват излагане на инфекциозни агенти или токсини, генетично предразположение и комбинация от тези фактори.

Едно от най -сериозните белодробни заболявания е пневмонията. То се причинява от голямо разнообразие от патогени и води до голям брой смъртни случаи сред децата и възрастните в нашата страна. Всички тези факти налагат да се разберат проблемите, свързани с това заболяване.

Определение на пневмония

Пневмония- остро възпалително белодробно заболяване, характеризиращо се с отделяне на течност в алвеолите, причинено от различни видове микроорганизми.

Класификация на придобита в общността пневмония

Поради причината за пневмония той се разделя на:

• Бактериални (пневмококови, стафилококови);
• Вирусни (излагане на грипни вируси, парагрип, аденовируси, цитомегаловирус)
• Алергични
• Орнитоид
• Гъбички
• Микоплазма
• Рикетсиал
• Смесени
• С неизвестна причина за заболяването

Съвременната класификация на заболяването, разработена от Европейското респираторно дружество, дава възможност да се оцени не само причинителят на пневмония, но и тежестта на състоянието на пациента.

• не тежка пневмококова пневмония;
• атипична пневмония с леко протичане;
• пневмония, вероятно с тежка пневмококова етиология;
• пневмония, причинена от неизвестен патоген;
• аспирационна пневмония.

Според Международната класификация на болестите и смъртните случаи от 1992 г. (МКБ-10) се разграничават 8 вида пневмония в зависимост от причинителя, причинил заболяването:

• J12 Вирусна пневмония, некласифицирана другаде;
• J13 Пневмония, причинена от Streptococcus pneumoniae;
• J14 пневмония на Haemophilus influenzae;
• J15 Бактериална пневмония, некласифицирана;
• J16 Пневмония, причинена от други инфекциозни агенти;
• J17 Пневмония при заболявания, класифицирани другаде;
• J18 Пневмония без спецификация на причинителя.

Тъй като рядко е възможно да се идентифицира патогенът при пневмония, най -често се приписва код J18 (Пневмония без уточняване на патогена)

Международната класификация на пневмонията разграничава следните видове пневмония:

• Придобита от общността;
• Болница;
• Аспирация;
• Пневмония, свързана със сериозни заболявания;
• Пневмония при хора с имунодефицитни състояния;

Придобита от общността пневмонияПредставлява белодробно заболяване с инфекциозен характер, развило се преди хоспитализация в медицинска организация под въздействието на различни групи микроорганизми.

Етиология на придобитата в общността пневмония

Най -често заболяването се причинява от опортюнистични бактерии, които обикновено са естествени обитатели на човешкото тяло. Под влияние на различни фактори те стават патогенни и причиняват развитието на пневмония.

Фактори, допринасящи за развитието на пневмония:

• Хипотермия;
• Липса на витамини;
• Близост до климатици и овлажнители;
• Наличието на бронхиална астма и други белодробни заболявания;
• Употреба на тютюн.

Основните източници на пневмония, придобита в общността, са:

• Белодробен пневмокок;
• Микоплазма;
• Белодробна хламидия;
• Haemophilus influenzae;
• Грипен вирус, парагрип, аденовирусна инфекция.

Основните начини за вкарване на микроорганизми, които причиняват пневмония в белодробната тъкан, е поглъщането на микроорганизми с въздух или вдишване на суспензия, съдържаща патогени.

При нормални условия дихателните пътища са стерилни, и всеки микроорганизъм, който е навлязъл в белите дробове, се унищожава с помощта на дренажната система на белия дроб. Ако тази дренажна система е нарушена, патогенът не се унищожава и остава в белите дробове, където засяга белодробната тъкан, причинявайки развитието на болестта и проявата на всички клинични симптоми.

Много рядко е възможен възможен път на инфекция с гръдни рани и инфекциозен ендокардит, абсцеси на черния дроб

Симптоми на общностна пневмония

Болестта винаги започва внезапно и се проявява по различни начини.

Пневмонията се характеризира със следните клинични симптоми:

• Повишаването на телесната температура до 38-40 С. Основният клиничен симптом на заболяването при лица над 60 години, повишаването на температурата може да остане в диапазона 37-37,5 С, което показва нисък имунен отговор към въвеждането на патогена.
• Устойчива кашлица, характеризираща се с ръждясала храчка
• Втрисане
• Общо неразположение
• Слабост
• Намалена производителност
• Изпотяване
• Болка по време на дишане в областта на гърдите, което доказва прехода на възпалението към плеврата
• Задухът е свързан със значително увреждане на белодробните участъци.

Характеристики на клиничните симптомисвързани с увреждане на определени участъци от белия дроб. При фокална бронхопневмония заболяването започва бавно седмица след първоначалните признаци на неразположение. Патологията обхваща и двата белия дроб, характеризираща се с развитие на остра дихателна недостатъчност и обща интоксикация на организма.

С сегментарна лезиябелият дроб се характеризира с развитието на възпалителен процес в целия сегмент на белия дроб. Заболяването протича предимно благоприятно, без повишаване на температурата и кашлица, а диагнозата може да бъде поставена случайно по време на рентгеново изследване.

С крупозна пневмонияклиничните симптоми са ярки, високата телесна температура дава влошаване до развитието на делириум, а ако възпалението се локализира в долните части на белите дробове, се появява коремна болка.

Интерстициална пневмониявъзможно, когато вирусите навлязат в белите дробове. Това е доста рядко, децата под 15 години често се разболяват. Разграничават се остър и подостър ход. Резултатът от този вид пневмония е пневмосклероза.

• За остро протичанехарактеризира се с явлението тежка интоксикация, развитието на невротоксикоза. Токът е тежък с високо покачване на температурата и устойчиви остатъчни ефекти. Децата на възраст 2-6 години често са болни.
• Подостър курсхарактеризира се с кашлица, повишена летаргия, умора. Той е широко разпространен сред деца на 7-10 години, които са имали ARVI.

Има особености на протичането на пневмония, придобита в общността, при лица, навършили пенсионна възраст. Поради свързаните с възрастта промени в имунитета и добавянето на хронични заболявания е възможно развитието на множество усложнения и изтрити форми на заболяването.

Развива се тежка дихателна недостатъчност,възможно развитие на нарушения на кръвоснабдяването на мозъка, придружено от психози и неврози.

Видове болнична пневмония

Болнична (болнична) пневмонияТова е инфекциозно заболяване на дихателните пътища, което се развива 2-3 дни след хоспитализация в болницата, при липса на симптоми на пневмония преди постъпване в болница.

Сред всички вътреболнични инфекции тя заема 1 -во място по брой усложнения. Той оказва голямо влияние върху цената на лечението, увеличава броя на усложненията и смъртните случаи.

По време на възникване се дели на:

• Рано- възниква през първите 5 дни след хоспитализация. Причиняват микроорганизми, които вече присъстват в тялото на заразените (Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae и други);
• Късно- развива се 6-12 дни след постъпване в болница. Причинителите са болнични щамове на микроорганизми. Най -трудното лечение се дава поради появата на резистентност на микроорганизмите към въздействието на дезинфектанти и антибиотици.

Поради появата се разграничават няколко вида инфекция:

Пневмония, свързана с вентилатора- възниква при пациенти, които са били на изкуствена вентилация дълго време. Според лекарите един ден намирането на пациент на вентилатор увеличава вероятността от заразяване с пневмония с 3%.

• Нарушена дренажна функция на белите дробове;
• Малко количество погълнато съдържание на орофаринкса, съдържащо причинителя на пневмония;
• Кислородно-въздушна смес, замърсена с микроорганизми;
• Инфекция от носители на щамове болнична инфекция сред медицинския персонал.

Следоперативната пневмония е инфекциозно и възпалително белодробно заболяване, което възниква 48 часа след операцията

Причини за следоперативна пневмония:

• Застой на малкия кръг на кръвообращението;
• Ниска вентилация на белите дробове;
• Терапевтични манипулации върху белите дробове и бронхите.

Аспирационна пневмония- инфекциозно белодробно заболяване в резултат на поглъщане на съдържанието на стомаха и орофаринкса в долните дихателни пътища.

Болничната пневмония изисква сериозно лечение с най -съвременните лекарства поради резистентността на патогените към различни антибактериални лекарства.

Диагностика на придобита в общността пневмония

Днес има пълен списък с клинични и параклинични методи.

Диагнозата пневмония се поставя след провеждане на следните тестове:

• Данни за клинични заболявания
• Общи данни за кръвен тест. Повишаване на левкоцитите, неутрофилите;
• Посявка на храчки за идентифициране на патогена и неговата чувствителност към антибактериално лекарство;
• Рентгенова снимка на белите дробове, която разкрива наличието на сенки в различни лобове на белия дроб.

Лечение на общностна пневмония

Процесът на лечение на пневмония може да се извършва както в болница, така и у дома.

Показания за хоспитализация на пациент в болница:

• Възраст. По -младите пациенти и пенсионерите след 70 -годишна възраст трябва да бъдат хоспитализирани, за да се предотврати развитието на усложнения;
• Нарушено съзнание
• Наличието на хронични заболявания (бронхиална астма, ХОББ, захарен диабет, имунодефицит);
• Невъзможност за напускане.

Основните лекарства, насочени към лечение на пневмония, са антибактериални лекарства:

• Цефалоспорини: цефтриаксон, цефуротоксим;
• Пеницилини: амоксицилин, амоксиклав;
• Макролиди: азитромицин, рокситромицин, кларитромицин.

При липса на настъпване на ефекта от приема на лекарството в продължение на няколко дни е необходимо да се смени антибактериалното лекарство. За подобряване на отделянето на храчки се използват муколитици (амброкол, бромхексин, АСС).

По време на възстановителния период е възможно да се извършват физиотерапевтични процедури (лазерна терапия, инфрачервено лъчение и масаж на гърдите)

Усложнения на пневмония, придобита в общността

При късно лечение или неговото отсъствие могат да се развият следните усложнения:

• Ексудативен плеврит
• Развитие на дихателна недостатъчност
• Гнойни процеси в белия дроб
• Респираторен дистрес синдром

Прогноза за пневмония

В 80% от случаите заболяването се лекува успешно и не води до сериозни неблагоприятни последици. След 21 дни благосъстоянието на пациента се подобрява, на рентгеновата картина започва частична резорбция на инфилтративни сенки.

Превенция на пневмония

За да се предотврати развитието на пневмококова пневмония, ваксинацията се извършва с грипна ваксина, съдържаща антитела срещу пневмокок.

Пневмонията е опасен и коварен враг за човек, особено ако протича неусетно и с малко симптоми.Следователно, трябва да бъдете внимателни към собственото си здраве, да се ваксинирате, при първите признаци на заболяването, да се консултирате с лекар и да запомните какви сериозни усложнения може да застраши пневмонията.

Дифузно интерстициално белодробно заболяване(DIBL) е общ термин за група заболявания, характеризиращи се с дифузна възпалителна инфилтрация и фиброза на малките бронхи и алвеоли.

Код за международната класификация на болестите МКБ-10:

Причини

Етиология и рискови фактори.Вдишване на различни вещества .. Минерален прах (силикати, азбест) .. Органичен прах .. Живачни пари .. Аерозоли. Прием на лекарства (бисулфан, блеомицин, циклофосфамид, пенициламин и др.). Лъчетерапия. Повтарящи се бактериални или вирусни белодробни заболявания. Респираторен дистрес синдром при възрастни. Новообразувания .. Бронхоалвеоларен рак .. Левкемия .. Лимфоми. Бронхоалвеоларна дисплазия (синдром на Уилсън-Микити, интерстициална мононуклеарна фокална фиброзираща пневмония). Саркоидоза Дифузни заболявания на съединителната тъкан .. Ревматоиден артрит .. SLE .. Системна склеродермия .. Синдром на Sjogren. Белодробен васкулит .. Грануломатоза на Вегенер .. Синдром на Churg-Strauss .. Синдром на Goodpasture. Амилоидоза. Белодробна хемосидероза. Протеинозата на белите дробове е алвеоларна. Хистиоцитоза. Наследствени заболявания .. Неврофиброматоза .. Болест на Ниман-Пик .. Болест на Гоше. Хронична бъбречна недостатъчност. Чернодробни заболявания .. Хроничен активен хепатит .. Първична билиарна цироза. Болест на червата .. Язвен колит .. Болест на Крон .. Болест на Уипъл. Реакция присадка срещу гостоприемник. Левокамерна сърдечна недостатъчност. Идиопатичната интерстициална фиброза или криптогенният фиброзиращ алвеолит (50% от случаите на белодробна фиброза) е хронично, прогресивно наследствено заболяване с дифузна възпалителна инфилтрация на алвеолите и повишен риск от рак на белия дроб.

Генетични аспекти.Синдром на Хаман-Рич (178500, Â). Лабораторно: повишено съдържание на колагеназа в долните дихателни пътища, повишена концентрация на g - глобулини, хиперпродукция на тромбоцитен b - растежен фактор. Белодробна фиброкистозна дисплазия (* 135000, Â) клинично-лабораторно идентична с болестта на Хаман. Семеен интерстициален десквамативен пневмонит (пневмоцитна пролиферативна болест тип 2, 263000, r), ранно начало, смърт до три години. Кистозната белодробна болест (219600, r) се характеризира с повтарящи се инфекции на дихателните пътища и спонтанен неонатален пневмоторакс.

Патогенеза.Остър стадий. Увреждане на капилярите и клетките на алвеоларния епител с интерстициален и интраалвеоларен оток и последващо образуване на хиалинови мембрани. Възможно е както пълно обратно развитие, така и прогресия до остра интерстициална пневмония. Хроничен стадий. Процесът прогресира до обширно белодробно увреждане и отлагане на колаген (напреднала фиброза). Хипертрофия на гладките мускули и дълбоки разкъсвания на алвеоларните пространства, облицовани с атипични (кубични) клетки. Терминален етап. Белодробната тъкан придобива характерен вид „пчелна пита“. Влакнестата тъкан изцяло замества алвеоларната и капилярната мрежа с образуване на разширени кухини.

Патоморфология.Тежка фиброза на малки бронхи и алвеоли. Натрупването на фибробласти, възпалителни клетъчни елементи (главно лимфоцити и плазмени клетки) и колагенови влакна в лумена на малките бронхи и алвеолите. Покълването на терминални и дихателни бронхиоли, както и алвеолите от гранулационна тъкан, води до развитие на белодробна фиброза.

Патологична класификация.Проста интерстициална фиброза. Десквамативна интерстициална фиброза. Лимфоцитна интерстициална фиброза. Гигантска клетъчна интерстициална фиброза. Заличаващ бронхиолит с пневмония.

Симптоми (признаци)

Клиничната картина.Треска. Задух и суха кашлица. Загуба на тегло, умора, общо неразположение. Обективни данни от изследванията .. Тахипнея .. Деформация на пръстите под формата на „бутчета“ (при продължителен ход на заболяването) .. Вдъхновяващи сухи пукащи хрипове (обикновено в базалните части на белите дробове) .. При тежки форми - признаци на недостатъчност на дясната камера.

Диагностика

Лабораторни изследвания.Левкоцитоза. Умерено повишаване на ESR. Отрицателни резултати от серологични изследвания с Ag на микоплазма, коксиела, легионела, рикетсия, гъбички. Отрицателни резултати от вирусологични изследвания.

Специални проучвания.Белодробната биопсия (отворена или трансторакална) е методът на избор за диференциална диагноза. Изследването на FVD е рестриктивен, обструктивен или смесен тип нарушения. Фибробронхоскопията позволява диференциална диагноза с неопластични процеси в белите дробове. ЕКГ - хипертрофия на дясното сърце с развитие на белодробна хипертония. Рентгенография на гръдните органи (минимални промени на фона на тежки клинични симптоми) .. Малка фокална инфилтрация в средните или долните лобове на белите дробове .. В по -късните етапи - картина на "клетъчен бял дроб". Бронхоалвеоларен лаваж - преобладаване на неутрофили в течността за промиване.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ. GC .. Преднизолон 60 mg / ден за 1-3 месеца, след това постепенно намаляване на дозата до 20 mg / ден за няколко седмици (по-нататък лекарството в същата доза може да се прилага като поддържаща терапия), за да се избегне остра надбъбречна недостатъчност. Продължителността на лечението е най -малко 1 година. Цитостатици (циклофосфамид, хлорамбуцил) - само ако стероидната терапия е неефективна. Бронходилататори (адреномиметици, вдишани или орално, аминофилин) са препоръчителни само на етапа на обратима бронхиална обструкция. Заместителната кислородна терапия е показана, когато р a O 2 е по-малко от 50-55 mm Hg. Лечение на основното заболяване.

Усложнения.Бронхиектазии. Пневмосклероза. Аритмии. Остър мозъчно -съдов инцидент. ТЕ.

Възрастни особености.Деца - развитието на интерстициална мононуклеарна фокална фиброзираща пневмония поради недоразвитие на еластичните елементи на белия дроб .. Продължително протичане, упорита кашлица, стридор .. Често образуване на бронхиектазии. Възрастни хора - хората над 70 години рядко се разболяват.

Намаляване. DIBL - дифузна интерстициална белодробна болест

МКБ-10. J84 Други интерстициални белодробни заболявания

ПРИЛОЖЕНИЯ

Белодробна хемосидероза- рядко заболяване, характеризиращо се с епизодична хемоптиза, белодробна инфилтрация и вторична IDA; по -малките деца са по -склонни да се разболеят. Генетични аспекти:наследствена белодробна хемосидероза (178550, Â); хемосидероза поради дефицит на g - A глобулин (235500, r). Прогноза:изход при белодробна фиброза с развитие на дихателна недостатъчност; причината за смъртта е масивен белодробен кръвоизлив. Диагностика:изследването на FVD - нарушения на рестриктивния тип, но дифузионният капацитет на белите дробове може фалшиво да се увеличи поради взаимодействието на въглеродния диоксид с отлаганията на хемосидерин в белодробната тъкан; рентгенография на гръдния кош - преходни белодробни инфилтрати; белодробна биопсия - идентифициране на макрофаги, заредени с хемосидерин. Лечение: GC, заместителна терапия с препарати от желязо за вторична IDA. Синоними:пневмохеморагична хипохромна ремитираща анемия, белодробна индукция, кафява идиопатична, синдром на Celena, синдром на Celena-Gellerstedt. МКБ-10. E83 Нарушения на минералния метаболизъм.

Хистиоцитоза на белите дробове-група заболявания, характеризиращи се с пролиферация на мононуклеарни фагоцити в белите дробове (болест на Letterera-Siwe; болест на Hend-Schüller-Christian; еозинофилен гранулом). Преобладаващият пол е мъж. Рисковият фактор е пушенето. Патоморфология:прогресивна пролиферация на мононуклеарни клетки и еозинофилна инфилтрация на белите дробове с последващо развитие на фиброза и "клетъчен бял дроб". Клинична картина:непродуктивна кашлица, задух, гръдна болка, спонтанен пневмоторакс. Диагностика:умерена хипоксемия; в алвеоларни измивания - преобладаване на мононуклеарни фагоцити, евентуално наличието на клетки на Лангерханс, идентифицирани чрез моноклонален AT OCT - 6; рентгенография на гръдния кош- белодробна дисеминация с образуване на малки кисти, локализирани предимно в средната и горната част на белите дробове; FVD проучване- рестриктивни обструктивни нарушения на вентилацията. Лечение: спиране на тютюнопушенето, GC (променлив ефект). Прогноза:възможно е както спонтанно възстановяване, така и неконтролирана прогресия и смърт от дихателна или сърдечна недостатъчност. Забележка.Клетки на Лангерханс - Ag - представляващи и обработващи Ag дендритни клетки на епидермиса и лигавиците, съдържат специфични гранули; носят повърхностно -клетъчни рецептори за Ig (Fc) и комплемент (С3), участват в реакции на ХЗТ, мигрират към регионалните лимфни възли.

Идиопатичната интерстициална пневмония са интерстициални белодробни заболявания с неизвестна етиология, които имат сходни клинични характеристики. Те са класифицирани в 6 хистологични подтипа и се характеризират с различна степен на възпалителен отговор и фиброза и са придружени от диспнея и типични промени при рентгеново изследване. Диагнозата се поставя чрез преглед на историята, физически преглед, образни изследвания, белодробни функционални тестове и белодробна биопсия.

Идентифицирани са шест хистологични подтипа на идиопатична интерстициална пневмония (IIP), изброени в низходящ ред по честота: интерстициална пневмония (IIP), клинично известна като идиопатична белодробна фиброза; неспецифична интерстициална пневмония; заличаващ се бронхиолит с организираща пневмония; респираторен бронхиолит, свързан с интерстициална белодробна болест RBANZL; десквамативна интерстициална пневмония и остра интерстициална пневмония. Лимфоидната интерстициална пневмония, въпреки че все още понякога се счита за подтип на идиопатична интерстициална пневмония, сега се счита за част от лимфопролиферативна болест, а не за първична IBLARD. Тези подтипове идиопатична интерстициална пневмония се характеризират с различна степен на интерстициално възпаление и фиброза, всички водещи до развитие на диспнея; дифузни промени при рентгенография на гръдния кош, обикновено под формата на увеличен белодробен модел и характеризиращи се с възпаление и / или фиброза при хистологично изследване. Тази класификация се дължи на различните клинични характеристики на отделните подтипове идиопатична интерстициална пневмония и различния им отговор към лечението.

Код по МКБ-10

J84 Други интерстициални белодробни заболявания

Диагностика на идиопатична интерстициална пневмония

Известните причини за ILD трябва да бъдат изключени. Във всички случаи се правят рентгенови лъчи на гръдния кош, тестове за белодробна функция и CT с висока разделителна способност (HRCT). Последното дава възможност да се разграничат лезии на кухини от тези на интерстициалните тъкани, да се осигури по -точна оценка на степента и местоположението на лезията и да бъде по -вероятно да се открие основно или съпътстващо заболяване (например латентна медиастинална лимфаденопатия , злокачествени тумори и емфизем). HRCT е най -добре да се направи с пациент, предразположен към облекчаване на ателектазата на долния белодроб.

Обикновено се изисква белодробна биопсия за потвърждаване на диагнозата, освен ако диагнозата не е направена чрез HRCT. Бронхоскопската трансбронхиална биопсия може да изключи IBLARD, поставяйки диагноза на друго разстройство, но не осигурява достатъчно тъкан за диагностициране на IBLARD. В резултат на това може да се наложи голям брой биопсии за поставяне на диагноза при извършване на отворена или видеоторакоскопска операция.

Бронхоалвеоларната промивка спомага за стесняване на диференциално -диагностичното търсене при някои пациенти и предоставя информация за прогресията на заболяването и отговора на лечението. Полезността на тази процедура при първоначалния клиничен преглед и проследяването обаче не е установена в повечето случаи на това заболяване.