Ювенилен дерматомиозит. Симптоми Диагностика. Лечение. Дерматомиозит: труден тест, който изисква точна диагноза и компетентно лечение Увреждане на подкожната тъкан

Дерматомиозитът (генерализиран фибромиозит, генерализиран миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) е системно възпалително заболяване, което засяга мускулната тъкан, кожата, капилярите и вътрешните органи.

Кожни прояви на дерматомиозит

Причини и рискови фактори

Основната роля в патологичния механизъм на развитие на дерматомиозит принадлежи на автоимунните процеси, които могат да се считат за провал на имунната система. Под въздействието на провокиращи фактори той започва да възприема гладките и напречно окосмени мускулни влакна като чужди и да образува антитела срещу тях (автоантитела). Те не само увреждат мускулите, но се отлагат и в кръвоносните съдове.

Предполага се, че развитието на дерматомиозит може да се дължи на невроендокринни фактори. Това отчасти се потвърждава от развитието на болестта в преходните периоди от живота (по време на пубертета, менопаузата).

Предразполагащи фактори:

• някои вирусни инфекции (вирус на Коксаки, пикорнавируси);
• злокачествени новообразувания;
• хипотермия;
• хиперинзолация (продължително излагане на слънце);
• стрес;
• алергични реакции;
• хипертермия;
• бременност;
• наркотични провокации, включително ваксинация.

Форми на заболяването

В зависимост от причината за възникването се разграничават следните форми на дерматомиозит:

• идиопатична (първична) - заболяването започва от само себе си, без връзка с никакви фактори, не е възможно да се установи причината;
• вторичен тумор (паранеопластичен) - развива се на фона на злокачествени тумори;
• деца (непълнолетни);
• в съчетание с други патологии на съединителната тъкан.

По естеството на възпалителния процес дерматомиозитът е остър, подостър и хроничен.

При липса на адекватно лечение около 40% от пациентите умират през първите две години от момента на поставяне на диагнозата; причината е стомашно-чревно кървене и дихателна недостатъчност.

Етапи на заболяването

В клиничната картина на дерматомиозит се разграничават няколко етапа:

1. Продромален период - появяват се неспецифични предшественици на заболяването.
2. Манифестен период - характеризира се с подробна клинична картина с ярки симптоми.
3. Терминалният период се характеризира с развитие на усложнения (например дистрофия, изтощение (кахексия)).

Симптоми

Един от най-ранните неспецифични признаци на дерматомиозит е мускулната слабост в долните крайници, която постепенно се увеличава с течение на времето. Също така, манифестният период на заболяването може да бъде предшестван от синдром на Рейно, полиартралгия и кожни обриви.

Основният симптом на дерматомиозит е скелетната (набраздена) мускулатура. Клинично това се проявява с нарастващата слабост на мускулите на шията и горните крайници, което с течение на времето затруднява извършването на най-често срещаните, рутинни действия. При тежко протичане на заболяването, поради силна мускулна слабост, пациентите губят способността си за движение и самообслужване. С напредването на дерматомиозита мускулите на фаринкса, горната част на храносмилателния тракт, диафрагмата и междуребрените мускули се привличат в патологичния процес. Резултатът е:

• нарушения на речевата функция;
• дисфагия;
• нарушена вентилация на белите дробове;
• повтаряща се конгестивна пневмония.

Дерматомиозитът се характеризира с кожни прояви:

• еритематозен петнист обрив;
• периорбитален оток;
• Симптом на Готрон (околоногтена еритема, набраздяване на нокътната плочка, зачервяване на дланите, еритематозни люспести петна по кожата на пръстите);
• редуване на области на кожна атрофия и хипертрофия, пигментация и депигментация.

Поражението на лигавиците на фона на дерматомиозит води до развитие на:

• хиперемия и подуване на фарингеалните стени;
• стоматит;
• конюнктивит.

Системните прояви на дерматомиозит включват лезии:

• стави (фаланг, китка, лакът, рамо, глезен, коляно);
• сърца - перикардит, миокардит, миокардиофиброза;
• бели дробове - пневмосклероза, фиброзиращ алвеолит, интерстициална пневмония;
• органи на стомашно-чревния тракт - хепатомегалия, дисфагия;
• нервна система - полиневрит;
• бъбрек - гломерулонефрит с нарушена бъбречна екскреторна функция;
• ендокринни жлези - намаляване на функцията на половите жлези и надбъбречните жлези.

Характеристики на хода на дерматомиозит при деца

В сравнение с възрастните пациенти, дерматомиозитът при децата започва по-остро. Продромалния период се характеризира с:

• общо неразположение;
• повишена телесна температура;
• миалгия;
• намалена мускулна сила;
• артралгия;
• обща слабост.

Клиничната картина на ювенилен дерматомиозит съчетава признаци на увреждане на различни органи и системи, но най-силно изразени възпалителни промени в кожата и мускулите.

При деца и юноши, на фона на дерматомиозит, могат да се образуват интрамускулни, интрафасциални и интрадермални калцификации, обикновено локализирани в проекцията на големите стави, седалището, раменния пояс и таза.

Диагностика

Основните диагностични критерии за дерматомиозит:

• клинични симптоми на увреждане на мускулната система и кожата;
• характерни патоморфологични промени в мускулните влакна;
• електромиографски промени;
• повишена активност на серумните ензими.

Основната роля в патологичния механизъм на развитие на дерматомиозит принадлежи на автоимунните процеси, които могат да се считат за провал на имунната система.

Спомагателните (допълнителни) диагностични маркери на дерматомиозит включват калцификация и дисфагия.

Дерматомиозитът се диагностицира, когато:

• кожен обрив, съчетан с всеки три основни критерия;
• кожни прояви, два основни и два допълнителни критерия.

За потвърждаване на диагнозата се извършва лабораторно и инструментално изследване:

• общ кръвен тест (открива се повишаване на ESR, левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула наляво);
• биохимичен кръвен тест (за повишаване на нивото на алдолаза, трансаминази, серомукоид, хаптоглобин, сиалови киселини, миоглобин, фибриноген, α2- и γ-глобулини);
• имунологичен кръвен тест (разкрива наличието на неспецифични антитела към ендотела, миозин, тиреоглобулин, повишаване на нивото на миозит-специфични антитела, малко количество антитела срещу ДНК и LE-клетки, намаляване на нивото на IgA с едновременно повишаване на IgM и IgG, намаляване на броя на Т-лимфоцитите, намаляване на титърния комплемент);
• хистологично изследване на мускулно-кожна биопсия (установяват се загуба на кръстосано набраздяване, възпалителна инфилтрация на миоцити, дегенеративни промени, изразена фиброза);
• електромиография (откриват се фибриларни трептения в покой, полифазни късовълнови промени, повишена мускулна възбудимост).

Лечение

Терапията на дерматомиозит е насочена към потискане на активността на автоимунния възпалителен процес и обикновено се провежда с кортикостероиди за дълъг курс (1-2 години). Ако е необходимо, в схемата могат да бъдат включени нестероидни противовъзпалителни средства, по-специално салицилати.

Ако кортикостероидната терапия е неефективна, се предписват цитостатици, които имат изразен имуносупресивен ефект.

За подобряване на контрактилната функция на мускулите се използват инжекции с прозерин, витамини от група В, кокарбоксилаза, АТФ.

През последните години плазмаферезата и лимфоцитаферезата се използват в комплексното лечение на дерматомиозит.

За да се предотврати образуването на мускулни контрактури, е показана редовна терапия с упражнения.

По естеството на възпалителния процес дерматомиозитът е остър, подостър и хроничен.

Възможни усложнения и последствия

При липса на адекватна терапия дерматомиозитът бавно прогресира, което води до силна мускулна слабост, увреждане на вътрешните органи. Това става причина за инвалидизация на пациента, а в тежки случаи и за смърт.

Дългосрочната кортикостероидна терапия за дерматомиозит може да причини редица патологии:

• артериална хипертония;
• затлъстяване;
• остеопороза;
• диабет.

Прогноза

При липса на адекватно лечение около 40% от пациентите умират през първите две години от момента на поставяне на диагнозата; причината е стомашно-чревно кървене и дихателна недостатъчност.

Имуносупресивната терапия значително подобрява дългосрочната прогноза. Въпреки това, дори на фона му, при някои пациенти се образуват постоянни ставни контрактури, възниква деформация на горните и долните крайници.

Профилактика

Не са разработени първични мерки за превенция на дерматомиозит. Вторичната профилактика е насочена към предотвратяване на обостряния на заболяването и намаляване на активността на възпалителния процес. Включва:

• саниране на огнища на хронична инфекция;
• ограничаване на физическата активност;
• избягване на прекомерно излагане на слънце и хипотермия;
• спазване на ежедневието;
• диспансерен контрол на ревматолог;
• внимателно спазване на схемата на лекарствена терапия, предписана от лекаря.

Видео в YouTube, свързано със статията:

Дерматомиозитът (DM) е системно прогресиращо заболяване, характеризиращо се с преобладаващо поражение на набраздената и гладка мускулатура с нарушена двигателна функция, както и на кожата. При 60% от населението с класическа DM се появяват едновременно кожни и мускулни лезии; една форма на DM, която се проявява само с лезия на кожата, е изключително рядка. DM е често срещана във всички климатични и географски зони на земята и се нарежда на трето място сред системните заболявания на съединителната тъкан след системната склеродермия. Заболяването може да се развие на всяка възраст, по-често се среща при жените. Честотата в популацията е 1,8 случая на 100 000 пациенти годишно. В етиопатогенезата на заболяването са значими имунната и инфекциозната теории. Тази статия описва случай на рядка форма на амиопатична DM, която се характеризира с кожни лезии, без мускулни лезии, типични за DM. Според различни източници, продължителността на миозитната лезия на кожата е от 6 до 24 месеца. и още. По-често срещано сред азиатското население. Разглеждат се актуални въпроси на етиологията и патогенезата, представя се съвременна международна класификация, описва се алгоритъм за диагностично търсене и лечение на това заболяване.

Ключови думи:автоимунно заболяване, дерматомиозит, амиопатичен дерматомиозит, кожни симптоми, хелиотропен обрив, симптом на Готрон, симптом на шал, симптом на кобура, ръка на механика, синдром на Tiberge-Weissenbach, мускулна слабост, локално лечение.

за цитиране:Орлова Е.В., Плиева Л.Р., Пятилова П.М., Новосартян М.Г. Дерматомиозит: клиничен случай и преглед на литературата // BC. Медицински преглед. 2017 г. бр.11. С. 850-852

Дерматомиозит: клиничен случай и преглед на литературата
Орлова Е.В., Плиева Л.Р., Пятилова П.М., Новосартян М.Г.

Първият Московски държавен медицински университет на името на I.M. Сеченов

Дерматомиозитът (DM) е системно прогресиращо заболяване, характеризиращо се с преобладаващо поражение на набраздената и гладка мускулатура с нарушена двигателна функция и кожна лезия. При 60% от населението с класическа DM лезиите на кожата и мускулите се появяват едновременно, като формата на DM, която се проявява само чрез лезия на кожата, е изключително рядка. СД е често срещана във всички климатични и географски зони на земята и заема третото място след системната склеродермия сред системните заболявания на съединителната тъкан. Заболяването може да се развие на всяка възраст и е по-често при жените. Заболеваемостта сред населението е 1,8 случая на 100 000 пациенти годишно. Имунните и инфекциозните теории са важни в етиопатогенезата на заболяването. Тази статия описва случая на рядка форма на амиопатичен дерматомиозит, който се характеризира с кожни лезии, без типична DM лезия на мускулите. Според различни данни продължителността на кожните лезии без симптоми на миозит е от 6 до 24 месеца и повече. По-често се среща в азиатското население. Статията разглежда актуалните въпроси на етиологията и патогенезата, съвременната международна класификация, алгоритъма за диагностично търсене и лечение на това заболяване.

Ключови думи:автоимунно заболяване, дерматомиозит, амиопатичен дерматомиозит, кожни симптоми, хелиотропен обрив, симптом на Gottron, симптом на шал, симптом на кобура, ръка на механика, синдром на Tibierge-Weissenbach, мускулна слабост, локално лечение.
за цитиране:Орлова Е.В., Плиева Л.Р., Пятилова П.М., Новосартян М.Г. Дерматомиозит: клиничен случай и преглед на литературата // RMJ. 2017. No 11. С. 850–852.

Статията е посветена на проблема с дерматомиозита

Дерматомиозитът (DM) е автоимунно заболяване, характеризиращо се с кожни лезии и мускулна слабост. Честотата на DM е 1,8 случая на 100 000 пациенти годишно. Жените боледуват 2 пъти по-често от мъжете. Пикът на заболеваемостта настъпва на възраст между 40 и 50 години.

Етиопатогенеза

Има имунни и инфекциозни теории, които обясняват произхода на DM.
Имунната теория гласи, че от най-голямо значение са хуморалните имунни нарушения, свързани с отлагането на имунни комплекси в малките съдове, с активирането на комплемента и развитието на васкулопатия, придружена от възпалителна инфилтрация на скелетните мускули (CD4 + Т-лимфоцити преобладават макрофагите и В-лимфоцитите).
Инфекциозната теория се основава на описанието на пациенти със ЗД и полимиозит-подобни синдроми при пациенти, инфектирани с вируса на Коксаки, парвовирус В19, вирус на Епщайн-Бар, вирус на човешки имунодефицит и човешки Т-клетъчен левкемичен вирус тип I.
Предразполагащи или задействащи фактори за развитието на заболяването са: обостряне на фокална инфекция, физическа и психическа травма, хипотермия, прегряване, хиперинзолация, ваксинация, лекарствена алергия.
Няма общоприета класификация на DM, но редица автори разграничават следните клинични форми:
1) класическа DM, включително, вероятно, свързана със системни заболявания на съединителната тъкан и злокачествени тумори;
2) ювенален СД;
3) амиопатичен DM (CADM).

Клинична картина

При 60% от населението с класическа СД се появяват едновременно кожни и мускулни лезии. В 30% от случаите обривите предшестват миозита, а при 10% от пациентите мускулите са засегнати преди кожата.
Мускулното увреждане е придружено от следните симптоми:
симптом на "риза": пациентът не може да вдигне ръцете си, когато се облича;
симптом на "стълби": пациентът не може да се изкачва по стълби поради несигурна, "патешка" походка.
Кожните прояви на DM са разнообразни:
признак на "шал": често сърбящ, симетричен, сливащ се, макулен лилав еритем, засягащ кожата по екстензорните повърхности на пръстите, ръцете и предмишниците; кожата на раменете, делтоидните области, задната част на лопатките и шията;
Симптом на Готрон: ярка еритема, по-често по лицето, шията, деколтето, по раменете, над ставите, особено проксималните интерфалангеални и метакарпофалангеални, по външната повърхност на бедрата и краката;
симптомът на "очила": периорбитален оток и еритема, която има люляк или вишнево-червен оттенък;
„Ръка на механика“: капиляри, лющене и пукнатини по възглавничките на пръстите и дланите;
симптом на кобура: дрениране, макуларна лилава еритема по страничните бедра;
Синдром на Tiberge-Weissenbach: калцификация на засегнатите тъкани;
лющене на скалпа, което може да бъде придружено от алопеция без белези.

Диагностика

Диагностичните критерии за DM и полимиозит (PM) са разработени от A. Bohan и J.B. Петър през 1975 г. и впоследствие допълнено от Tanimoto et al. (1995).
Критерии за кожата:
хелиотропен обрив (червеникаво-лилав едематозен еритем на горните клепачи);
симптом на Gottron (червено-лилав кератичен атрофичен еритем върху разтегателните повърхности на ставите на пръстите);
еритема на екстензорната повърхност на ставите (повдигнат червеникаво-лилав еритем над лактите и коленете).
PM критерии:
проксимална мускулна слабост (горни или долни крайници);
повишени серумни нива на CPK или алдолаза;
мускулна болка (палпаторна или спонтанна);
миогенни промени при електромиография (EMG): кратка продължителност, полифазни потенциали на двигателни единици със спонтанни фибрилационни потенциали;
положителни анти-Jo1 автоантитела;
неразрушителен артрит или артралгия;
признаци на системно възпаление (температура, СУЕ, ниво на CRP).
За да се постави диагноза DM, е необходимо да се комбинират поне един от кожните критерии с четири PM критерия (чувствителност 98,9%, специфичност 95,2%).
За разлика от класическия вариант, CADM се характеризира с кожни лезии, типични за DM, с ясно отсъствие на лезии на мускулните влакна. Според различни източници продължителността на кожните лезии без симптоми на миозит е от 6 до 24 месеца. и още. По-често срещано сред азиатското население. Според литературата, откриването на анти-CADM-140 (MDA5) антитела при пациенти се счита за рисков фактор за идиопатични възпалителни миопатии.
Стандартните диагностични критерии за CADM са:
обрив, типичен за DM;
хистологично изследване на кожна биопсия: намаляване на капилярната мрежа, отлагане на мембранно-атакуващия комплекс върху капилярите и по протежение на дермално-епидермалната връзка, променлива кератиноцитна картина на комплекса за атака на мембраната;
хистологичното изследване на мускулна биопсия не съответства на вероятна или надеждна DM;
липса на мускулна слабост;
нормално ниво на креатин фосфокиназа (CPK);
нормална ЕМГ картина.

Лечение на DMизисква индивидуален подход, като се вземат предвид тежестта, продължителността и естеството на заболяването. Лекарствата на избор са краткодействащи глюкокортикоиди: преднизолон, метилпреднизолон. При резистентност към високи дози глюкокортикоиди е възможно използването на цитостатици. Най-често използваните лекарства са метотрексат и азатиоприн.

Клинично наблюдение

Пациент Е., на 64 години,хоспитализиран в дерматовенерологично отделение № 2/2 на Клиниката по кожни и венерически болести (ККВБ) им. V.A. Рахманов 11.01.2016г. При постъпване се оплаква от обриви по скалпа, лицето, гърдите, шията, екстензорната повърхност на горните крайници и вътрешната част на бедрата, придружени от умерена болка и сърбеж. Семейната история не е обременена. Съпътстващи заболявания: захарен диабет тип 2, хроничен холецистит, артериална хипертония II степен, екстирпация на матката за миома (1993).
Медицинска история: смята се за болна от октомври 2012 г., когато за първи път, на фона на активна инсолация (по време на 3-седмичен престой в Австралия), тя отбеляза появата на обриви по кожата на гърдите, лицето и ръцете. При контакт с дерматолог бяха обсъдени следните диагнози: системен лупус еритематозус, дерматомиозит, кожна саркоидоза. Извършена е биопсия на мускулно-кожното рамо, последвано от хистологично изследване. Заключение: има някои особености, характерни за лезии от групата на колагенозите (лупус еритематозус, дерматомиозит).
Пациентът е насочен към ревматолог. Антинуклеарен фактор (ANF) от 07.10.2013 г.: 1/1280 (нормата е 1/160). Диагноза кожен лупус еритематозус; ANF ​​+ ", беше предписано лечение с Plaquenil (400 mg / ден в продължение на 2 месеца, след това поддържаща доза от 200 mg / ден в продължение на 2 години) - никакъв ефект, процесът прогресира. През юли 2015 г. тя отново се консултира с ревматолог. Извършени са анализи: ревматични изследвания от 18.07.2015 г.: Антистрептолизин-О (ASL-O) - отрицателен, Ревматоиден фактор (RF) - отрицателен, С-реактивен протеин - отрицателен. Метилпреднизолон е предписан в доза от 4 mg / ден, която пациентът самостоятелно отменя след месец поради липса на ефект.
01.11.2016 г. подаде заявление до ККВБ им. V.A. Рахманов. При преглед се обръща внимание на: по кожата на раменете, гръдния кош, деколтето, ръцете, бедрата - дренираща, макуларна лилава еритема, по повърхността на която се отбелязват множество телеангиектазии; леко едематозен еритем на кожата на лицето, особено периорбиталната област с пилинг на повърхността; на скалпа - пилинг и дифузно изтъняване на косата (фиг. 1); в областта на проксималните околоногтеви гънки на пръстите - телеангиектазия; над интерфалангеалните и метакарпофалангеалните стави, простиращи се линейно над разгъвателните сухожилия на ръката и пръстите - сливащ се макулен розово-лилав едематозен еритем (фиг. 2).

Направена е диференциална диагноза между амиопатичен дерматомиозит и еритематоза.
Извършени са допълнителни лабораторни и инструментални изследвания.
Дълбока диагностична биопсия на подкожна мастна тъкан и съседна мускулна тъкан в областта на раменете:
- резултат от хистологично изследване на биопсия: епидермис с фокална редукция на слоеве, лека хиперкератоза, акантоза, дермоепидермалната връзка е уплътнена, в дермата се намират периваскуларни или до космените фоликули малки лимфомно-макрофагални инфилтрати. Заключение: промените са неспецифични;
- данни от имунохистохимично изследване на биопсия: Ig - умерено натрупване в папиларния слой на дермата (дифузно и гранулирано), не в базалната мембрана, широко разпространено фиксиране в ядрата на кератиноцитите на всички слоеве на епидермиса; IgM - незначително в дермоепидермалната зона; IgA - следи в папиларния слой на дермата, в състава на големи хиалинови тела; C3c-компонент на комплемента - незначително в папиларния и ретикуларния слой на дермата; фибрин - фиксиране в съдовете на дермата. Заключение: имуноморфологичната картина не противоречи на диагнозата лупус еритематозус.
МСКТ на гръдните органи: КТ признаци на лека лимфаденопатия на интраторакалните лимфни възли.
ЕКГ: синусов ритъм. Умерени промени в миокарда.
ЕМГ: в изследваните мускули има признаци на неактивен първичен мускулен процес.
Денситометрия: показатели в рамките на възрастовата норма.
Капиляроскопия: миопатичен тип (най-често такива промени настъпват при DM).
анти-CMV IgG: 616,1 U / ml (> = 6,0 - положителен), анти-CMV IgM: отрицателен, анти-HSV (тип 1 и 2) IgG: 17,7 индекс на позитивност (> 1,1 - положителен), анти-HSV (тип 1 и 2) IgM: отрицателен, анти-EBV IgG-EBNA (ядрен протеин): 429 U / ml (> 20 - положителен), анти-EBV IgM -VCA (капсид протеин):<10 Ед/мл.
Биохимичен кръвен тест: албумин - 59,8%; α1 - 3,9%; α2 - 9,0%; β1 - 10,4%; γ - 16,9%; KFK общо - 94 бр./л; AST - 19 единици / l; ALT - 21 единици / l; LDH - 375 единици / l; общ билирубин - 8,1 μmol / l; креатинин - 0,69 mg / dl; албумин - 44,5 g / l; общ протеин - 69,5 g / l; СА - 2,83; глюкоза - 8,6 mmol / l; холестерол - 7,3 mmol / l; триглицериди - 2,80 mmol / l; LDL - 4,14 mmol / l; VLDL - 1,27 mmol / l; HDL - 1,91 mmol / L.
Като се вземе предвид типичната клинична картина, капиляроскопия, ЕМГ, е поставена окончателната диагноза "амиопатичен дерматомиозит" и е проведено лечението: метилпреднизолон 24 mg / ден и курс на терапевтична плазмафереза ​​№ 5. По време на лечението се наблюдава изразен положителен ефект се отбелязва под формата на регресия на обривите със 70%.

литература

1.el-Azhary R.A., Pakzad S.Y. Амиопатичен дерматомиозит: ретроспективен преглед на 37 случая // J Am Acad Dermatol. 2002. том. 46. ​​С. 560-565.
2. Jacobson D.L., Gange S.J., Rose N.R., Graham N.M. Епидемиология и изчислена популационна тежест от избрани автоимунни заболявания в Съединените щати // Clin Immunol Immunopathol. 1997. том. 84 (3). Р. 223–243.
3. Bohan A., Peter J.B., Bowman R.L., Pearson C.M. Компютърен анализ на 153 пациенти с полимиозит и дерматомиозит // Медицина (Балтимор). 1977. том. 56 (4). Р. 255-286.
4. Tymms K.E., Webb J. Дерматополимиозит и други заболявания на съединителната тъкан: преглед на 105 случая // J Rheumatol. 1985. том. 12 (6). Р. 1140-1148.
5. Раденска-Лоповок С.Г. Основните видове възпалителни миопатии: морфологична диференциална диагноза // Нервно-мускулни заболявания. 2011 г. No1. С. 5-8.
6. Волф К. и др. Дерматология в клиничната практика на Фицпатрик: в 3 тома / пер. от английски под общо. изд. акад. А.А. Кубанова. Москва: Издателство Панфилов; БИНОМИАЛЕН. Лаборатория на знанията, 2012. Том 2..
7. Окороков A.N. Диагностика на заболявания на вътрешните органи. Т. 2. Диагностика на ревматични и системни заболявания на съединителната тъкан. Диагностика на ендокринни заболявания. 2000 г.
8. Van der Kooi A.J., de Visser M. Идиопатични възпалителни миопатии // Handb Clin Neurol. 2014. том. 119. С. 495-512. doi: 10.1016 / B978-0-7020-4086-3.00032-1
9. Родионов A.N. Дерматовенерология. Пълно ръководство за лекари. SPb .: Наука и техника, 2014. 872 с. ...
10. Антелава О.А., Раденска-Лоповок С.Г., Гусева Н.Г., Насонов Е.Л. Съвременни подходи към критериите за класификация на идиопатични възпалителни миопатии // Научна и практическа ревматология. 2007. бр.5. С. 41–46. doi: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2007-20
11. Sontheimer R.D. Портативен дигитален микрофотографски апарат за бързо документиране на капилярни промени в периунгвалалната опашка при автоимунни заболявания на съединителната тъкан // J Rheumatol. 2004 март том 31 (3). R. 539-544.
12. Ghazi E., Sontheimer R.D., Werth V.P. Значението на включването на амиопатичен дерматомиозит в спектъра на идиопатичния възпалителен миозит // Clin Exp Rheumatol. 2013 януари-фев. том 31 (1). Р. 128-134. Epub 2012, 22 ноем.
13. Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lecky B.R. et al. 119-ти международен семинар ENMC: дизайн на опити при възрастни идиопатични възпалителни миопатии, с изключение на миозит на включващото тяло, 10-12 октомври 2003 г., Наарден, Холандия. Невромускулно разстройство. 2004 май. том 14 (5). R. 337-345. doi: 10.1016 / j.nmd.2004.02.006
14. Дерматовенерология. Национално ръководство. Кратко издание / изд. Ю.С. Бутова, Ю.К. Скрипкина, О.Л. Иванова. М .: ГЕОТАР-Медиа, 2013. 514 стр. ...

• Зачервяване на кожата
• Слабост
• Повишена температура
• Болка в корема
• Загуба на апетит
• диспнея
• Мускулна слабост
• Болка в ставите
• Суха уста
• Кожни обриви
• Суха кожа
• кашлица
• Пилинг на кожата
• Болка при преглъщане
• Болка в мускулите
• Дрезгав глас
• Прострация
• Чупливи нокти
• Зачервяване на устната лигавица
• Подуване на устната лигавица

Заболяване, характеризиращо се с мускулно увреждане с прояви на аномалии в двигателните функции и образуване на оток и еритема по кожата, се нарича болест на Вагнер или дерматомиозит. Ако няма кожни синдроми, тогава заболяването се нарича полимиозит.

• Причини
• Ювенилна болест
• Симптоми
• При децата
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

Заболяването се среща предимно при възрастни на възраст 40 години, но не са изключени възпалителни лезии на мускулната система в детска възраст от 5 до 15 години. Заболяването в детска възраст се нарича ювенилен дерматомиозит. Често при жените и момичетата се откриват признаци на неразположение, което се дължи на физиологичната структура на тялото. Особено често заболяване се диагностицира през пубертета, в резултат на което самото заболяване се провокира чрез хормонално развитие.

Дерматомиозитът е рядко заболяване, но с тежки симптоми и висока степен на смърт. По този начин си струва да имате представа за дерматомиозита, неговите причини, симптоми на проявление и методи на лечение, които ще бъдат обсъдени в тази статия.

В зависимост от признаците на патологичния процес, това заболяване е от два вида:

Първичен или идиопатичен дерматомиозит, който се характеризира с признаци на независимо поява, несвързани с ранни патологии.

Вторична или паранеопластичнавъзниква на базата на преобладаващите патологични аномалии, възникнали в резултат на пренесените заболявания. Често най-често се среща вторичният вид.

В зависимост от влошаването на заболяването се разграничават три степени на усложнение, които се характеризират със съответните симптоми.

В зависимост от признаците на дерматомиозит се разграничават следните видове:

• Пикантнохарактеризиращ се с внезапно начало;
• Подостра, което се характеризира с влошаване на острата форма, провокирана в резултат на липса на подходящо лечение;
• Хронична, като следствие, възниква в резултат на непредприемането на подходящи мерки за отърване от болестта.

Причини

Дерматомиозитът се отнася до редица заболявания, причините за които остават на недостатъчно разбрано ниво. Но това не означава, че няма предположения. Възпалителните нарушения на мускулната система са многофакторни заболявания, тоест имат различни причини. Най-голямата вероятност от провокиране на дерматомиозит се дължи на преобладаването на инфекциозни фактори. По този повод бяха проведени съответните проучвания, които доказаха достоверността на твърдението.

Значителна роля в развитието на неразположение играят вирусните заболявания, провокирани от поглъщането на пикорнавируси, парвовируси и грипния вирус. Бактериалните патогени заемат почетно място сред причините за образуването на възпалителни процеси на гладката и скелетната мускулатура. Тези патогени включват:

Streptococcus хемолитична група А

• стрептококи от група А;
• хормонални лекарства;
• ваксини срещу коремен тиф и морбили.

Патогенетичният фактор, причиняващ заболяването, също е автоимунна реакция с образуване на автоантитела. Тези антитела са насочени предимно към цитоплазмените протеини и РНК (рибонуклеинови киселини), които съставляват гръбнака на мускулната тъкан. Такива реакции причиняват дисбаланс между Т и В лимфоцитите, а също така водят до отхвърляне на Т-супресорната функция.

В допълнение към горните причини, има редица тригерни (вторични) фактори, които също са склонни да образуват дерматомиозит при хората. Тези фактори включват:

• хипотермия на тялото;
• прегряване;
• наследствено предразположение;
• психическа и физическа травма;
• алергични реакции към лекарства;
• обостряне на огнища на инфекции.

По този начин всички горепосочени причини причиняват появата на дерматомиозит, който се характеризира със следните периоди на протичане:

Проднормално- характеризира се с преобладаваща тежест от няколко дни до месец.

Проявява се- напреднал стадий, който включва появата на мускулни, кожни и други синдроми.

Дистрофичен- най-трудният стадий на заболяването, поради появата на общо неразположение на тялото.

Причини за ювенилни заболявания

Причините за детския дерматомиозит също остават неясни, но те се различават по някакъв начин от възрастните. На първо място, признаците на дерматомиозит се появяват при деца на възраст от 4 до 10-15 години, но пикът на локализация на заболяването настъпва на 7-годишна възраст.

Ювенилният дерматомиозит възниква в резултат на излагане на децата на слънце, тоест чрез действието на радиационни лъчи. Лекарите също не изключват инфекциозни заболявания, от които детето може да е болно от самото начало на раждането. Особено ако инфекциозните заболявания са станали хронични.

Младият вид е специален, тъй като детският организъм все още не е готов за толкова сериозни изпитания, в резултат на които резултатът може да бъде фатален, ако не се вземат съответните мерки.

Симптоми на заболяването

Възможно е да се определи наличието на заболяване при човек по следните характерни признаци, описани по-долу.

Заболяването се характеризира с постепенно протичане. На първо място, общите симптоми са оплакванията на лицето от обща слабост. Тази слабост възниква поради увреждане на мускулите на крайниците. Симптомите на слабост се появяват неусетно, може да отнеме години, така че е почти невъзможно да се определи наличието на дерматомиозит по такива признаци.

Друго нещо е, ако заболяването има остър характер на протичането, в този случай човекът изпитва, в допълнение към общата слабост, болка в мускулите. Болките са силно изразени и се появяват в рамките на 2 седмици. В този случай е характерно повишаване на температурата, което води до пълна повреда. В редки случаи острата форма се причинява от появата на кожен обрив и полиартралгия.

Нека разгледаме по-подробно кои органи и системи са засегнати от дерматомиозит с характерни симптоми.

Мускулна система... Тъй като дерматомиозитът е заболяване на мускулната система, те са първите, които страдат съответно. Има пълна слабост на тялото, става трудно човек да стане от леглото, да извършва различни физически действия. Болестта отива толкова дълбоко, че мускулите на шията не могат да функционират. Най-често пациентът е в хоризонтално, а не във вертикално положение. С локализацията на заболяването възниква нарушение на мускулните тъкани на хранопровода, фаринкса, ларинкса, което се отразява под формата на нарушение на речта, появата на кашлица и затруднено хранене. При поглъщане на храна се появява остра режеща болка в гърлото. Ако прегледате устната кухина, можете да наблюдавате картина на външния вид: подуване, зачервяване и сухота. Рядко има отрицателен ефект върху очните мускули.

Кожни заболявания... Началото на кожния синдром дава ясна картина за преобладаването на дерматомиозит. Сред аномалиите по кожата трябва да се подчертаят следните признаци:

• появата на обрив по лицето в горните клепачи, носа, назолабиалната гънка. Обривът се разпространява по цялото тяло: до гръдната кост, гърба, коленните и лакътните стави. Особено изразен е обривът по горните крайници;
• загрубяване на дланите поради тяхното зачервяване и допълнително лющене на кожата;
• ноктите стават чупливи, появява се еритема. Често има разслояване на ноктите на краката и по-рядко на ръцете;
• кожата по цялото тяло става суха и зачервена по време на заболяването;
• допълнителна картина допринася за появата на атрофия.

Симптоми на дерматомиозит

Проявата на първите патологични аномалии по кожата трябва да предизвика смущение у пациента и да го доведе до дерматолог, който да установи заболяването.

Стави... Рядко се появяват болки в ставите при сгъване/разтягане на ръцете и краката. Засягат се и карпални, лакътни, китъчни, раменни и коленни стави. Появява се подуване на ставите, което ограничава тяхната подвижност. Наред с болки в мускулите и болки в ставите се появява обща слабост на тялото. Възможно е образуването на деформация на ставите, която успешно се предотвратява чрез прием на глюкокортикостероиди.

Лигавици... Има хиперемия, оток на небцето, стоматит и конюнктивит. Задната стена на гърлото е раздразнена, което води до затруднено преглъщане на храна.

Сърдечна недостатъчност... Заболяването е толкова сериозно, че често засяга сърдечния мускул. В този случай възникват такива заболявания:

• миокардит и миокардиофиброза;
• тахикардия;
• атриовентрикуларен блок с различна степен на сложност.

В редки случаи може да се появи перикардит, който зависи по-скоро от причината, довела до неразположението на мускулните тъкани.

Бели дробове... Болестта води до развитие на пневмония на белите дробове при човек, което почти винаги завършва с неуспех. Има и алвеолит, увреждане на междуребрените мускули, нарушена е целостта на диафрагмата, образува се аспирация в момента на преглъщане. Резултатът е задух, кашлица, дрезгав глас и сухота в устата.

Стомашно-чревния тракт... Апетитът на пациента изчезва, което се отразява в загуба на тегло и се появяват болки в корема. Болката в корема има тъпа форма на проявление, която може да се наблюдава дълго време. Причините за тези болки са присъщи на мускулни заболявания: фаринкса, хранопровода и стомашно-чревния тракт. При рентгеново изследване се наблюдава увеличаване на размера на черния дроб.

ЦНС и бъбреци... Наблюдава се само в редки случаи. Гломерулонефритът може да бъде диагностициран в бъбреците, а полиневритът в централната нервна система. Тези заболявания се диагностицират изключително в болница. Дерматомиозитът допринася за нарушаване на ендокринната система и гениталиите. Има нарушение на уринирането и развитие на безплодие при момичета.

Симптоми при деца

Симптоми на ювенилен дерматомиозит

Ювенилният дерматомиозит при деца започва с увреждане на вътрешните органи. Симптомите на заболяването се различават от възрастните, преди всичко по продължителността на образуването на заболяването. Първите характерни признаци за наличието на заболяването при деца са увреждане на кожата. Всички кожни синдроми започват от лицето и крайниците, където еритемата става червена. Най-вече по лицето при децата се появява еритема около очите, което може да доведе до тяхното подуване и болка при мигане. Ако детето, дори и с такива симптоми, не се лекува, тогава еритема се разпространява по цялото тяло.

Мускулна дистрофия и частична липодистрофия - в чести случаи се появяват в детска възраст. При мускулно увреждане детето изпитва слабост, умора, липса на желание за активни игри и т. н. Родителите при първите признаци не изключват възможността за инфекция на детето и се опитват да открият причината.

Важно! При първите забележими симптоми на заболяването си струва незабавно да покажете детето на лекаря, за да идентифицира заболяването.

Родителите забелязват пълно изчезване на апетита на детето, което се причинява в резултат на развитието на стремежа. При поглъщане на храна възниква болезнено усещане, докато храната може да навлезе в дихателните пътища, което е изпълнено с развитието на пневмония.

Децата също често имат калцификация, която се развива при 40% от пациентите с дерматомиозит. Калцификацията е отлагане на калциеви соли в меките тъкани и органи. Солите могат да се отлагат подкожно или в съединителната тъкан в областта на мускулните влакна. Не е изключено отлагането им на по-травматични места:

• в областта на ставите;
• по протежение на ахилесовото сухожилие;
• на бедрата;
• на задните части и раменете.

В този случай калцификацията става дифузна, тоест се причинява от продължителността на курса.

При увреждане на мускулите на диафрагмата има възможност за образуване на дихателна недостатъчност, която се отразява предимно в сърдечния мускул. Първите симптоми не показват точното заболяване на дерматомиозита, следователно ще са необходими диагностични тестове за изясняване.

Диагностика

Диагнозата на дерматомиозит включва събиране на данни за симптомите, както и провеждане на анкета, лабораторни и инструментални изследвания. Тези проучвания включват:

• Рентгенов... Рентгеновите лъчи определят наличието на калцификации, увеличаване на размера на сърдечния мускул и признаци на остеопороза.
• Кръвен тест... Анализът разкрива състава на креатин фосфокиназата, алдолазата и ESR. По увеличеното количество на тези компоненти лекарят определя наличието на заболяването.
• електрокардиография... Това проучване ви позволява да определите наличието на нарушения на проводимостта и аритмии.
• Спирография... Позволява ви да идентифицирате наличието на дихателна недостатъчност.
• Имунологични изследвания... Открива се висок титър на ревматоиден фактор.
• Мускулна биопсия... Ако всички горепосочени изследвания не позволяват да се изгради картина на заболяването, тогава биопсията е решаващият метод. Извършва се под местна анестезия, като с помощта на специално устройство за изследване от пациента се взема проба от парче мускулна тъкан. След вземане на пробата се извършва микроскопско изследване, за да се установи наличието на възпаление.

Компютърна спирография

След поставяне на диагнозата лекарят ще вземе подходящо решение за избора на лечение за заболяването.

Лечение на заболяването

След изключване на туморни и инфекциозни заболявания е необходимо да се пристъпи към директно лечение на дерматомиозит. Основните ефективни лекарства при лечението на това заболяване са глюкокортикостероидите. Освен това приемът трябва да се извършва във високи дози, но винаги според предписанието на лекаря. Едно от тези лекарства е преднизон, който се предписва в зависимост от естеството на проявата на заболяването.

В зависимост от естеството на заболяването, дозировката се избира в следното количество:

• При остри симптоми - 80-100 mg / ден;
• В подостра форма - 60 mg / ден;
• При хронична форма - 30-40 mg / ден.

Лекарството Преднизолон

Ако дозата е била правилно предписана, след седем дни може да се наблюдава инхибиране на симптомите на заболяването (интоксикация). След две седмици отокът изчезва, еритемът пребледнява и креатинурията намалява.

Ювенилният симптом на заболяването при деца също се лекува с преднизолон, но в различни дози. За деца дозата на лекарството е 10-20 mg / ден, а положителен ефект се наблюдава след три дни.

Ако формата на заболяването е определена неправилно и ефектът от лекарството отсъства, тогава се взема решение за постепенно увеличаване на дозата. Предписаната доза се прилага за 1,5-2 месеца, след което количеството на лекарството намалява постепенно в продължение на 2 години.

В допълнение към глюкокортикостероидите, не е изключена вероятността от предписване от лекар и цитостатици: Метотрексат и Азатиоприн.

Лекарството Метотрексат

Обмислете по-подробно ефекта на тези лекарства.

Метотрексат се започва с доза не повече от 7,5 mg / седмица. След това дозата се увеличава постепенно по преценка на лекаря с 0,25 mg на седмица. Лекарството действа ефективно, но първите промени могат да бъдат забелязани не по-рано от шест месеца по-късно. След това се преразглежда положителната динамика на ефекта на лекарството и, ако има такава, дозата се намалява. Лечението може да продължи до две до три години.

Следните лица нямат право да използват метотрексат:

• бременни жени;
• хора с бъбречни и чернодробни заболявания;
• хора със заболявания на костния мозък.

Азатиоприн се предписва поради наличието на противопоказания за метотрексат. Има по-нежен ефект, но по-малко ефективен. Дозировката започва от 2 mg / ден и продължава до появата на положителни промени. Тези промени се появяват след около 7-8 месеца, след което си струва да намалите дозата на лекарството.

В допълнение към горните лекарства се използват и обогатени средства, които имат положителен ефект върху лечението - това са витамини от група В, кокарбоксилаза, АТФ и нестероидни противовъзпалителни средства.

Профилактика

В допълнение към лечението трябва да се предотврати заболяване, наречено дерматомиозит, като се избягва хипотермия и навременно лечение на инфекции. Не е позволено и спонтанно и без рецепта да се приемат лекарства, особено непознати. Също така е необходимо да се поддържа хигиена и чистота в къщата, особено там, където има малки деца.

Какво да правя?

Ако смятате, че имате Дерматомиозити симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: ревматолог, дерматолог.

- Това е възпалителна миопатия в детска възраст с преобладаващо поражение на проксималните мускули на крайниците, развитие на системен васкулит и характерни кожни изменения. Има специфични кожни прояви под формата на еритематозен обрив около очите, както и в областта на шията и големите стави (коляно и лакът). Придружава се от прогресираща мускулна слабост, включително гладката мускулатура на дихателните и храносмилателните органи, както и набраздената мускулна тъкан на сърцето. Отбелязват се увреждане на ставите и калцификация. Ювенилният дерматомиозит се потвърждава след откриване на миозитни антитела в кръвта. Терапията се провежда с кортикостероиди и цитостатици.

МКБ-10

M33.0Ювенилен дерматомиозит

Главна информация

Причини

Етиологията на заболяването в момента е неизвестна. Откриването на семейни случаи ни позволява да говорим за възможна генетична предразположеност. Вирусната инфекция играе роля, тъй като някои вируси (вируси на Коксаки от групи А и В, пикорнавируси) често се откриват в кръвта на болни деца. В допълнение, ювенилният дерматомиозит може да дебютира на фона на вирусно заболяване или скоро след възстановяване. Основната роля в патогенезата се отдава на автоимунната реакция на организма към собствените му миоцити, както и на гладкомускулните клетки на съдовата стена.

Симптоми на ювенилен дерматомиозит

Заболяването обикновено започва подостро. Първият симптом може да бъде мускулна слабост. Отслабването на мускулната сила при ювенилен дерматомиозит е по-характерно за проксималните мускули на крайниците, така че отначало детето става трудно да вдига ръцете си (например да се разресва) и да се изкачва по стълбите.

С течение на времето слабостта понякога напредва толкова много, че пациентът не може да се изправи от легнало положение и дори да откъсне главата си от възглавницата. Натискът върху мускулите е неудобен и болезнен. Мускулната слабост може да се разпространи и до гладката мускулатура на вътрешните органи, което затруднява дишането и преглъщането и може да има случаи на задавяне.

При около половината от пациентите ювенилният дерматомиозит дебютира с кожни лезии. Кожните прояви са много специфични. И така, характерни еритематозни обриви по клепачите и около очите - симптом на очила "дерматомиозит". Подобна лезия на кожата се отбелязва в областта на ставите, обикновено коляното и лакътя, както и около врата и в областта на малките стави на ръката. В лезиите често се отбелязва изтъняване на епидермиса и повърхностна некроза на кожни участъци. Тук телеангиектазии могат да се появят и като признак на системен васкулит. Ювенилният дерматомиозит се характеризира със съдови лезии, което се проявява със симптоми от червата: задържане на изпражнения, езофагит, гастрит и понякога е възможна перфорация.

Над възпалените мускули често се образуват области на липодистрофия, на фона на които мускулният релеф става по-забележим. Има и синовиален оток около изменените мускули. Кожата над засегнатите места изглежда пастообразна. Отокът се наблюдава и във вътрешните органи, като бурсата на сърцето (перикардит) и около белите дробове. Много често ювенилният дерматомиозит е придружен от симптоми на калцификация. Калцификатите се намират между мускулните влакна или подкожно, често се срещат около ставите. Самите стави обикновено също са засегнати, но полиартритът бързо спира по време на терапията.

Усложнения

Често при ювенилен дерматомиозит се появяват сърдечна слабост и миокардит. Впоследствие е възможно развитие на дилатационна кардиомиопатия със симптоми на застойна сърдечна недостатъчност. Диагностицираната пневмония може да се дължи на слабост в междуребрените мускули (хипостатична пневмония) и случайно поглъщане на храна в белите дробове поради затруднено преглъщане. В основата на такава разнообразна клинична картина на ювенилен дерматомиозит е същият васкулит с увреждане на мускулната тъкан. По този начин могат да се наблюдават възпалителни промени в мускулните влакна, разположени във всякакви органи.

Диагностика

Някои от симптомите на заболяването са патогномонични и значително опростяват правилната диагноза. Такива признаци включват характерна лезия на периорбиталната област, кожата около шията и над големите стави. Въпреки това, както бе споменато по-горе, кожните прояви при ювенилен дерматомиозит са изразени само при половината от болните деца.

В същото време мускулната слабост е много неспецифичен симптом, характерен за много заболявания на съединителната тъкан и неврологични патологии. По-специално се отбелязва при миастения гравис, прогресивни мускулни дистрофии. Освен това, на фона на вирусни заболявания, мускулната слабост може да бъде резултат от обща интоксикация. За да се потвърди диагнозата ювенилен дерматомиозит, е необходимо:

1. Кръвен тест.Извършва се откриване на специфични антитела в кръвта, определяне на концентрацията на продукти от стероидни хормони. Има успешен опит от свързването с лечението с цитостатици. Тъй като ювенилният дерматомиозит е автоимунно заболяване, има положителен ефект.

   Във фазата на ремисия е необходимо редовно проследяване на състоянието на мускулите и мускулната сила. Кожните прояви се намаляват от приема на витамин D и използването на слънцезащитни продукти. Детето продължава да приема кортикостероиди непрекъснато. Показани са и физическата активност и гимнастиката.

   Прогноза

   Прогнозата на заболяването е съмнителна. През последните десетилетия смъртността от ювенилен дерматомиозит е намаляла значително и в момента не надвишава 1% сред болните деца. Има и случаи на почти пълно възстановяване на мускулната сила. В същото време постоянната употреба на кортикостероиди може да доведе до хронични патологии на стомаха и червата, както и до развитие на депресивни състояния (ефектът на стероидните хормони върху нервната система). Случаите на ранно начало и непрекъснато рецидивиращо протичане на ювенилен дерматомиозит имат неблагоприятна прогноза. В същото време навременната диагноза на заболяването осигурява 90% шанс за успешно лечение.

Дерматомиозит, наричан още болест на Вагнер, е много тежко възпалително заболяване на мускулната тъкан, което се развива постепенно и засяга също кожата, причинявайки отоци и еритема, и вътрешните органи. В този случай мобилността е силно нарушена. Много често това системно заболяване може да се усложни от отлагането на калций в мускулните тъкани или развитието на гнойни инфекциозни заболявания.

Развитието на това заболяване при жените се среща 2 пъти по-често, отколкото при мъжете. Болестта е селективна и във възрастта на жертвите, критериите за нейния подбор показват деца от 5 до 15 години или възрастни от 40 до 60 години.

Причини за възникване

Официално дерматомиозитът се счита за мултисимптоматично заболяване. И все пак дългата история на неговото изследване не е донесла плод под формата на разбиране на етиологията му. Следователно класификацията на заболяванията го определя като идиопатична. Експертите смятат, че заболяването може да бъде повлияно от:

• усложнения след предишни вирусни инфекции, като грип;
• вторично явление на фона на съществуващо онкологично заболяване;
• генетично предразположение към това заболяване;
• реакция към различни лекарства;
• реакция към ваксинация срещу холера, морбили, паротит, коремен тиф, рубеола;
• бременност;
• изолация;
• алергия към лекарства;
• нараняване;
• хипотермия;
• борелиоза.

Симптоми

За да бъде успешна диагнозата на заболяването, трябва да обърнете внимание на следните симптоми:

• появата на мускулна слабост, която може да се изрази в трудности при извършване на най-простите ежедневни дейности;
• върху кожата, засегнатите области се забелязват под формата на снимка на дерматит, поява на оток около очите, промяна в цвета на кожата до червен в областта на лицето и деколтето, поява на червен обрив над малките стави на ръцете, чиято повърхност е лющеща се, грапава и лющена кожа на дланите, напомняща повърхността на дланите на човек, работещ при неблагоприятни физически условия;
• затруднено преглъщане;
• изсушаване на повърхностите на лигавиците на тялото;
• трудна работа на белите дробове;
• дисфункция на сърцето;
• в самото начало на развитието на заболяването най-често се наблюдава увреждане на малките стави, обикновено започващо от ръцете;
• подуване на ръцете;
• появата на болка и изтръпване на пръстите;
• нарушаване на работата на бъбреците.

Диагностика

Диагностицирането на лезия в случай на заболяване е сравнително лесно. Той включва такива критерии.

Най-честата проява на заболяването по повърхността на кожата може да бъде появата на червени и розови възли и плаки, които понякога се лющят. Тяхното разположение обикновено се среща в областите на разтегателните стави. Понякога вместо тях се появява само зачервяване, което с времето може да бъде премахнато. Често се среща и появата на люляк обрив, разположен от ръба на горния клепач по цялото пространство до линията на веждите. Може да се комбинира с оток и да изглежда като лилави очила. Този симптом се забелязва веднага, особено в сравнение с по-ранна снимка на пациента. Такъв обрив се основава не само в тази област, но и се разпространява по лицето, спуска се насипно по шията до гърдите, покривайки деколтето, а също така се появява в горната част на гърба и ръцете. Можете да го срещнете както на корема, така и на цялата долна част на тялото. Когато се развие склеродермия, дерматомиозитът преминава в по-дълбок стадий.

В ранен стадий на развитие на заболяването може да се забележи още един важен симптом, на който самите пациенти обръщат внимание на последно място. Това са промени, които са засегнали нокътното легло. В този случай околоногтените хребети се зачервяват и кожата нараства около леглото.

Всички тези прояви са първите камбани, които се появяват много преди началото на мускулното увреждане. Едновременното увреждане както на кожата, така и на мускулната тъкан е изключително рядко. Навременната диагноза на заболяването може да помогне да се спре или просто да забави развитието му.

Фактът, че мускулите вече са засегнати, ясно показва мускулната слабост. Докато вършат обичайната си работа, пациентите забелязват затруднения при изкачване на стълби или в процеса на привеждане в ред на външния си вид. Проявява се в слабост на мускулите на нивото на раменете и таза, мускулите, отговорни за огъването на врата, а също и мускулите на пресата. С напредването на заболяването може да затрудни човек да държи главата си, особено когато заема хоризонтално положение или се издига от него. Когато са засегнати интеркосталните мускули, те засягат функцията на диафрагмата. Това води до дихателна недостатъчност. Засягайки мускулите, разположени във фаринкса, заболяването променя тембъра на гласа, а също така причинява затруднения при преглъщане. През този период някои пациенти могат да изпитат появата на болка в мускулните тъкани, въпреки че по-често това не се случва. Възпалението на мускулите води до нарушаване на кръвоснабдяването, мускулната маса намалява, а съединителната тъкан нараства все повече и повече. По това време се развиват сухожилно-мускулни контакти. Този етап от развитието на заболяването може да усложни полимиозит, при който дерматомиозитът ще бъде по-болезнен.

Когато заболяването засяга белите дробове, различни инфекциозни заболявания, пневмония и алвеолит могат да се присъединят към дихателна недостатъчност. Човекът започва да диша бързо и плитко, развива задух. Понякога се развива фиброза. Ако лезията е изразена, тогава задух, хрипове, скърцащи звуци в гърдите и хрипове ще бъдат постоянен спътник на пациента. Естествено, обемът на белите дробове намалява рязко.

Понякога можете да наблюдавате отлагането на калций в мускулната тъкан. Това се случва най-често в ранна възраст, особено при деца в предучилищна възраст. Можете да го забележите, като обърнете внимание на наличието на възли под кожата, плаки по повърхността на кожата или образувания, които наподобяват тумор. Ако депозитът е на повърхността на кожата, тогава тялото се опитва да се отърве от него, което причинява нагнояване и отхвърлянето му под формата на трохи. Диагностицирането на отлагания, разположени в дълбоки слоеве, може да бъде успешно само с рентгеново изследване.

Засегнатите стави могат да болят, понякога има подуване, а сутрин се усеща скованост. Тези стави губят своята подвижност.

Сърцето е орган, изтъкан от мускули. Следователно всичките му мембрани страдат, причинявайки тахикардия, приглушени тонове, нарушения в ритъма на сърдечния ритъм, често се появяват сърдечни удари. По този начин заболяването е бързо фатално, ако не бъде спряно навреме.

При увреждане на стомашно-чревния тракт можем да наблюдаваме клиничната картина, характерна за заболявания като колит или гастрит.

Диагностичните изследвания показват, че дейността на жлезите, отговорни за сексуалната активност, и надбъбречните жлези е притъпена.

При диагностициране на идиопатичен дерматомиозит можете да забележите малки промени в тестовете:

• ESR в общия кръвен тест се повишава само леко;
• има лека левкоцитоза;
• в кръвта има наличие на ензими, образувани в резултат на разпадане на мускулите.

Всички други диагностични тестове се извършват само с цел потвърждаване на диагнозата дерматомиозит.

Лечение

Основните лекарства, необходими за успешно лечение на дерматомиозит, са глюкокортикоидите, заедно с които, ако е необходимо, се използват цитостатици. Също така в процеса на лечение участват лекарства, чиято основна функция е да възстановят микроциркулацията и метаболизма в организма. Освен това има нужда от лекарства, които поддържат вътрешните органи и помагат за предотвратяване на развитието на различни усложнения.

Прогноза

Прогнозата за пациентите с това заболяване не е много обнадеждаваща. 2 от 5 пациенти умират само в рамките на 2 години след откриването му. Основните причини за смъртта са проблеми с дихателната система, инфаркт и стомашно-чревни усложнения.