Патентен артериален дуктус. Насоки за клинична практика Няма конфликт на интереси

LA - белодробна артерия

ЯМР - Ядрено-магнитен резонанс

НСПВС - нестероидни противовъзпалителни лекарства

PDA - патентен дуктус артериос

OLS - общо белодробно съпротивление

ЕКГ - електрокардиография

EchoCG - ехокардиография

Термини и определения

Сърдечна катетеризация- инвазивна процедура, извършена за терапевтични или диагностични цели при патология на сърдечно-съдовата система.

Пулсово налягане- разликата между систолното и диастолното налягане.

Ендокардит- възпаление на вътрешната лигавица на сърцето, е честа проява на други заболявания.

Ехокардиография- метод на ултразвуково изследване, насочен към изучаване на морфологични и функционални промени в сърцето и неговия клапен апарат.

1. Кратка информация

1.1. Определение

Патентен артериален дуктус (PDA)- съд, през който след раждането се запазва патологичната комуникация между аортата и белодробната артерия (БА).

1.2 Етиология и патогенеза

Обикновено PDA задължително присъства в плода, но се затваря малко след раждането, превръщайки се в артериална връзка. Рискови фактори за открит артериален дуктус са преждевременно раждане и недоносеност, фамилна анамнеза, наличие на други вродени сърдечни заболявания, инфекциозни и соматични заболявания на бременната жена.

1.3 Епидемиология

Точната честота на възникване на дефекта е неизвестна, тъй като не е ясно от кой момент патентният дуктус артериос се счита за патология. Традиционно се смята, че обикновено трябва да се затваря през първите или две седмици от живота. PDA обикновено се среща при недоносени бебета и е изключително рядко при бебета, родени на термина. При тези критерии честотата на изолираната патология е около 0,14-0,3 / 1000 живородени, 7% сред всички вродени сърдечни дефекти (ИБС) и 3% сред критичните ИБС. Устойчивостта на канала до голяма степен зависи от степента на зрялост на детето: колкото по-малко тегло, толкова по-често се появява тази патология.

Средната продължителност на живота за пациенти с PDA е приблизително 40 години. До 30 години умират 20% от пациентите, до 45 години - 42%, до 60 години - 60%. Основните причини за смърт са сърдечна недостатъчност, бактериален ендокардит (ендартериит), развитието и разкъсването на аневризма на канал.

1.4 Кодиране съгласно ICD 10

Вродени малформации на големи артерии (Q25):

Q25.0 Патентен артериален дуктус

1.5. Класификация

Като се вземе предвид нивото на налягане в белодробната артерия, се разграничават 4 степени на дефект:

• налягането в белодробната артерия (PA) по време на систола не надвишава 40% от артериалното налягане;
• PA налягането е 40-75% от артериалното налягане (умерена белодробна хипертония);
• налягане в PA повече от 75% от артериалното (тежка белодробна хипертония със запазване на ляво-дясно кръвно отделяне);
• налягането в PA е равно или надвишава системното налягане (тежка белодробна хипертония, което води до появата на дясно-ляв шънт).

В естествения ход на патентния дуктус артериос се проследяват 3 етапа:

• I етаппървична адаптация (първите 2-3 години от живота на детето). Характеризира се с клинична проява на открит артериален дуктус; често придружени от развитие на критични състояния, които в 20% от случаите завършват със смърт без навременна сърдечна операция.
• II етапотносителна компенсация (от 2-3 години до 20 години). Характеризира се с развитието и дългосрочното съществуване на хиперволемия с малък кръг, относителна стеноза на левия атриовентрикуларен отвор, систолно претоварване на дясната камера.
• III етапсклеротични промени в белодробните съдове. По-нататъшното естествено протичане на патентния дуктус артериос е придружено от преструктуриране на белодробните капиляри и артериоли с развитието на необратими склеротични промени в тях. На този етап клиничните прояви на открит артериален дуктус постепенно се заменят със симптоми на белодробна хипертония.

2. Диагностика

• Препоръчва се диференциална диагноза с аорто-белодробен септален дефект, общ артериален ствол, големи аорто-белодробни съпътстващи артерии, коронарно-белодробни фистули, разкъсване на синуса на Valsalva и VSD с аортна недостатъчност.

Коментари:При наличие на тежка белодробна хипертония, броят на дефектите, с които PDA трябва да се диференцира, значително се увеличава; те включват почти всички вродени малформации, които се появяват с хиперволемия в белодробната циркулация и могат да бъдат усложнени от склеротичната форма на белодробна хипертония.

2.1. Оплаквания и анамнеза

• При събиране на анамнеза се препоръчва да попитате за фамилна анамнеза, инфекциозни, соматични заболявания.

• При събиране на оплаквания от педиатричен пациент се препоръчва да попитате родителите си за задух, умора, която се появява при физическо натоварване, и чести инфекциозни заболявания на белите дробове.

Коментари:

• При събиране на оплаквания от възрастен пациент се препоръчва да ги попитате за сърдечния ритъм, усещанията за прекъсвания в работата на сърцето, склонността към инфекциозни белодробни заболявания.

Коментари:Оплакванията на пациентите с PDA са неспецифични. Клиничните прояви зависят от размера на канала и етапа на хемодинамични нарушения. Ходът на дефекта варира от асимптоматичен до изключително тежък. При голям размер на канала, последният се проявява още от първите седмици от живота с признаци на сърдечна недостатъчност, изоставане във физическото развитие. При малки деца, когато крещят (или се напрягат), може да се появи цианоза, която е по-изразена в долната половина на тялото, особено в долните крайници. Характерно е, че цианозата изчезва след прекратяване на товара. Постоянната цианоза се среща само при възрастни и е признак на обратен шънт поради склеротичната форма на белодробна хипертония.

2.2 Физически преглед

• Препоръчва се сърдечна аускултация.

Коментари:Аускултацията разкрива систолно-диастоличен ("машинен") шум, характерен за дефекта във второто или третото междуребрие вляво от гръдната кост, излъчващ се в междулопаточното пространство и съдовете на шията. Повишаването на II тона над белодробната артерия е от диагностична стойност. В повечето случаи тонът е не само засилен, но и разделен. Нещо повече, неговият втори, белодробен компонент е особено подчертан. Чрез интензивността на неговото усилване може да се направи представа за степента на белодробна хипертония.

• Препоръчва се да се направи измерване на кръвното налягане.

Коментари:Поради изтичането на кръв от аортата в белодробната артерия, диастолното налягане намалява (понякога до нула) и пулсовото налягане се увеличава.

2.3 Лабораторна диагностика

Няма специфична лабораторна диагноза за PDA.

• Когато пациент с PDA е приет в специализирана болница за хирургично лечение на дефект, се препоръчва да се определи неговата кръвна група и Rh фактор, след което да се направи селекция на кръв.

2.4 Инструментална диагностика

• Прецизната диагноза на PDA се препоръчва с използване на методи за образно изследване, които демонстрират наличие на изтичане на кръв през аорто-белодробното съобщение (при наличие или липса на данни за значително обемно претоварване на лявото сърце).

Коментари:При пациент със съмнение за PDA диагностиката трябва да бъде насочена към определяне на наличието и размера на аорто-белодробното съобщение, функционални промени в лявото предсърдие и лява камера, белодробна циркулация и наличие на съпътстващ дефект.

• Препоръчва се трансторакална ехокардиография (EchoCG) с цветно доплер изображение.

Коментари:Когато се провеждат изследвания в парастерналната равнина по късата ос, PDA се визуализира добре.

• Сърдечната катетеризация с ангиография се препоръчва за откриване на съпътстващи сърдечни аномалии, както и при пациенти със съмнение за белодробна хипертония.

Коментари:Сърдечната катетеризация дава възможност да се оцени големината на разтоварването, посоката му, общото белодробно съпротивление (ARR) и реактивността на съдовото легло. Ангиографията ви позволява да определите размера и формата на канала.

• ЯМР се препоръчва, когато е необходима допълнителна информация за съдовата анатомия и морфология.

• Препоръчва се рентгенова снимка на гръдния кош.

Коментари:На обикновената рентгенова снимка на гръдния кош се наблюдава увеличаване на сянката на сърцето поради разширяване първо на лявата, а след това и на двете вентрикули и лявото предсърдие, изпъкналост на белодробната артерия и увеличаване на съдовия модел. При липса на хипертония може да няма промени на рентгенографията. При висок RLS, поради развитието на склеротични промени в белодробните съдове и намаляване на обема на отделянето, размерът на сърцето намалява.

• Препоръчва се електрокардиография.

Коментари:При липса на висока хипертония ЕКГ може да показва признаци на хипертрофия на лявата камера. При хиперволемичната форма на хипертония може да има признаци на хипертрофия на лявата и дясната камера; в склеротичния стадий на преден план излизат признаци на дяснокамерна хипертрофия.

2.5 Друга диагностика

3. Лечение

3.1 Консервативно лечение

• Препоръчва се назначаването на нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС).

Коментари:Терапията с НСПВС (индометацин, ибупрофен **), започнала през първите дни след раждането, води до намаляване и равномерно затваряне на канала. При ентерално приложение на лекарството затварянето на PDA се случва в 18-20%, а при интравенозно приложение в 88-90% от случаите. Индометацин се прилага интравенозно със скорост от 0,2 mg / kg / ден в продължение на 2-3 дни. Противопоказания за лечение са бъбречна недостатъчност, ентероколит, нарушена коагулация на кръвта и билирубинемия над 0,1 g / l.

• На пациенти с PDA, усложнени от бактериален ендокардит, се препоръчва да се подложат на антибиотична терапия.

Коментари:PDA, усложнен от бактериален ендокардит и ендартериит или сърдечна недостатъчност, в момента се оперира успешно след подходящо лечение.

• Медикаментозната терапия за белодробна хипертония се препоръчва само при пациенти с необратима белодробна хипертония.

3.2 Хирургично лечение

• Хирургична корекция на PDA се препоръчва да се извършва от хирурзи с опит в лечението на ИБС.

Коментари:В случаите на комбинация от PDA с други ИБС, изискващи хирургична корекция, каналът може да бъде затворен по време на основната операция.

• Хирургично затваряне на PDA се препоръчва за претоварване на лявото сърце и / или признаци на белодробна хипертония при наличие на шунт от ляво на дясно, както и след предходен ендокардит.

Коментари:Оптималната възраст на пациента за операцията е 2-5 години. Въпреки това, при усложнен ход на заболяването, възрастта не е противопоказание за операция. В момента повечето хирурзи използват метода на двойно лигиране или изрязване на съдове. Няма ранна смъртност. Реканализацията на каналите е рядка. Усложненията могат да бъдат свързани с увреждане на ларингеалните или диафрагмалните нерви и / или интраторакалния лимфен канал. Дългосрочните резултати от хирургично лечение на PDA показват, че навременната операция може да постигне пълно възстановяване. При пациенти с вас R При тежка белодробна хипертония резултатът от операцията зависи от обратимостта на структурните и функционални промени в белодробните съдове и миокарда.

• Хирургично отстраняване на PDA не се препоръчва при пациенти с белодробна хипертония и шънт отдясно наляво.

3.3. Друго лечение

• Ендоваскуларното затваряне на PDA се препоръчва за претоварване на лявото сърце и / или признаци на белодробна хипертония при наличие на шунт от ляво на дясно, както и след предходен ендокардит.

Коментари:Противопоказания за ендоваскуларно затваряне на PDA са ранното детство (до 3 години) и малкото телесно тегло на детето.

• Препоръчва се ендоваскуларно затваряне на асимптоматичен малък PDA.

• Ендоваскуларно затваряне на PDA не се препоръчва при пациенти с белодробна хипертония и шънт отдясно наляво.

Коментари:Усложненията, възникващи при перкутанно затваряне на PDA, включват изместване на импланта с емболизация на съд (главно клон на белодробната артерия) или липса на пулс, по-често при малки деца.

4. Рехабилитация

• В рамките на 1-3 месеца след операцията на пациента се препоръчва да се подложи на рехабилитационно лечение с ограничена физическа активност.

5. Профилактика и диспансерно наблюдение

• Препоръчва се диспансерно наблюдение на пациент с коригиран PDA от сърдечно-съдов хирург с последващи прегледи поне веднъж на 6 месеца при липса на хемодинамични нарушения.

• За да се вземе решение за отстраняване на пациент от диспансерна регистрация, препоръчително е да се направи ЕхоКГ и ЕКГ.

Коментари:Контролът на ехокардиографията се извършва след 1, 3, 6, 12 месеца. след хирургично лечение.

• Препоръчва се провеждане на контролни прегледи от сърдечно-съдов хирург на пациент с малък PDA без признаци на претоварване на лявото сърце поне веднъж на 1-2 години.

6. Допълнителна информация, влияеща върху хода и резултата от заболяването

• Препоръчва се навременно откриване на дефекта, осигуряване на правилна грижа за детето с PDA и извършване на оптимална операция навреме.

• Профилактиката на ендокардит се препоръчва за неоперирани пациенти с PDA, както и оперирани пациенти през първите 6 месеца след хирургично лечение.

Критерии за оценка на качеството на медицинското обслужване

	Критерии за качество	Ниво на доверие на доказателствата
Етап на диагностика
	Извършена аускултация на сърцето
	EchoCG беше извършен, използвайки режим на цветно доплерово картографиране
Етап на консервативно и хирургично лечение
	Завършен кръвен подбор за получателя за операция
	Извършена е операция за премахване на PDA
Етап на следоперативен контрол
	EchoCG се извършва преди изписване от болницата
	Пациентът е насочен за рехабилитация след лечение

Библиография

1. Шарикин А.С. Вродени сърдечни дефекти. М.: Теремок; 2005 г.
2. Хофман Д. Детска кардиология. М.: Практика; 2006 г.
3. Бураковски В.И., Бокерия Л.А. Сърдечно-съдова хирургия. М.: Медицина; 1996 г.
4. Зинковски М.Ф. Вродени сърдечни дефекти. К.: Книга плюс; 2008 г.
5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Учебник по кардиоторакална хирургия на Джон Хопкинс. - 2-ро изд. 2014 г.
6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Сърдечна хирургия на Kirklin / Barratt-Boyes: морфология, диагностични критерии, естествена история, техники, резултати и показания. - 4-то изд. Филаделфия: Elsevier; 2013.
7. Bilkis A. A., Alwi M., Hasri S. et al. Оклудерът на канал Amplatzer: опит при 209 пациенти. J. Am. Coll. Кардиол. 2001; 37: 258-61.
8. Faella H.J., Hijazi Z.M. Затваряне на патентния дуктус артериос с устройството Amplatzer PDA: незабавни резултати от международното клинично изпитване. Катетър Cardiovasc.Interv. 2000; 51: 50-4.
9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Перкутанно затваряне на патентен артериален дуктус: допълващо използване на разглобяеми намотки на патент на ductus arteriosus и Amplatzerductoccluders. Евро. J. Педиатър. 2000; 159: 293-6.
10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Персистиращ артериален дуктус при възрастни. Преглед на хирургичния опит с 25 пациенти. Med J Aust. 1991; 155: 233-6.

Няма конфликт на интереси.

Приложение А1. Състав на работната група

1. d.m.s. И.В. Арнаутова,
2. Доцент доктор. S.S. Волков,
3. проф. S.V. Горбачевски,
4. В.П. Дидик,
5. d.m.s. Ермоленко М.Л.,
6. проф. М.М. Зеленикин,
7. проф. А.И. Ким,
8. проф. И.В. Кокшенев,
9. d.m.s. А.А. Купряшов,
10. младши изследовател А.Б. Никифоров,
11. Академик В.П. Podzolkov,
12. d.m.s. Б.Н. Сабиров,
13. проф. Г-Н. Туманян,
14. проф. К.В. Шаталов,
15. d.m.s. А.А. Шмалц,
16. Доцент доктор. I.A. Юрлов.

Ръководител на работната група е академикът на РАН Л.А. Бокерия

Целева аудитория на разработените клинични насоки:

1. Педиатър;
2. Кардиолог;
3. Сърдечно-съдов хирург.

Таблица P1- Нива на убедителност на препоръките

Таблица А2 - Нива на достоверност на доказателствата

Ниво на увереност	Тип данни
	Мета-анализ на рандомизирани контролирани проучвания (RCT)
	Поне един RCT
	Поне едно добре проведено контролирано проучване без рандомизиране
	Поне едно добре проведено квазиекспериментално проучване
	Добре проведени не-експериментални проучвания: сравнителни, корелационни или случай-контролни проучвания
	Експертно консенсусно мнение или клиничен опит на признат орган

Приложение А3. Свързани документи

1. За основите на защитата на здравето на гражданите в Руската федерация (Федерален закон от 21 ноември 2011 г. N 323-FZ)
2. Процедурата за предоставяне на медицинска помощ на пациенти със сърдечно-съдови заболявания (Заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 15 ноември 2012 г. N 918n)
3. Заповед на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация от 17 декември 2015 г. № 1024н "За класификацията и критериите, използвани при прилагането на медицинска и социална експертиза на гражданите от федералните държавни институции по медицинска и социална експертиза."

Приложение Б. Алгоритми за управление на пациента

Приложение Б. Информация за пациентите

Необходимо е редовно проследяване от кардиолог / детски кардиолог. През първата година от живота (при липса на индикации за операция) - веднъж на 3 месеца, след това - веднъж на 6 месеца. За всякакви инвазивни манипулации е задължително да се извърши антибактериално покритие, за да се предотврати появата на инфекциозен ендокардит.

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2018 г.

Патентен артериален дуктус (Q25.0)

Детска кардиохирургия, Педиатрия

Главна информация

Кратко описание

Одобрена
Съвместна комисия по качеството на медицинските услуги
Министерство на здравеопазването на Република Казахстан
от 18 април 2019 г.
Протокол No 62

Артериален канал -канал, който осигурява кръвообращението на плода в предродилния живот. При доносените новородени функционалното затваряне на артериалния дуктус настъпва през първите 10-15 часа след раждането, анатомично затваряне в рамките на 2-3 седмици.Типична локализация е в лявата страна на аортата. Започва от кръстовището на провлака на аортата с низходящата аорта, влива се в зоната на раздвоение в устието на лявата белодробна артерия. Възможни са и други опции за местоположението на PDA. като правило, съчетано с различни малформации на CVS.

УВОДНА ЧАСТ

Име на протокола: Patent ductus arteriosus

ICD код (и):

Дата на разработване / ревизия на протокола: 2013 (преработена 2018)

Съкращения, използвани в протокола:

Alt	-	аланин аминотрансфераза
AST	-	аспартат аминотрансфераза
UPU	-	вродени сърдечни дефекти
DMZHP	-	дефект на вентрикуларната преграда
Механична вентилация	-	изкуствена белодробна вентилация
IR	-	изкуствена циркулация
ELISA	-	Свързан имуносорбентен анализ
CT сканиране	-	CT сканиране
LH	-	белодробна хипертония
УНГ	-	оториноларинголог
ЯМР	-	Магнитен резонанс
ОАП	-	патентен дуктус артериос
SLA	-	общ артериален багажник
CH	-	сърдечна недостатъчност
CCC	-	сърдечно-съдовата система
CMV	-	цитомегаловирус
ЕКГ	-	електрокардиограма
Ехокардиография	-	ехокардиография
PVR	-	белодробно съдово съпротивление
SVR	-	системно съдово съпротивление

Потребители на протокол:детски кардиохирурзи, детски кардиолози, интервенционни кардиолози, неонатолози, педиатри.

Скала на ниво на доказателства:

НО	Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) на пристрастия, чиито резултати могат да бъдат обобщени за съответната популация.
IN	Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или контролни проучвания или висококачествени (++) кохортни или контролни проучвания с много нисък риск от пристрастия или RCT с нисък (+) риск от пристрастия, които могат да бъдат обобщени на съответното население ...
ОТ	Кохортно или контролно проучване или контролирано проучване без рандомизация с нисък риск от пристрастия (+). Резултати, които могат да бъдат обобщени за съответната популация или RCT с много нисък или нисък риск от пристрастия (++ или +), чиито резултати не могат да бъдат директно разширени за съответната популация.
д	Описание на поредица от случаи или неконтролирано изследване или експертно мнение.
GPP	Най-добра фармацевтична практика.

Класификация

Ангиографска класификация:

• тип А - най-тясната част на канала е неговата белодробна част, има добре диференцирана аортна ампула;
• тип В - къс канал, най-тесният в аортната част;
• тип С - тръбна структура на канала без стесняване;
• тип D - каналът има множество свивания;
• тип Е - трудна за дефиниране конфигурация на удължена конична форма със стенотична част.

Диагностика

ДИАГНОСТИЧНИ МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ

Диагностични критерии

Оплаквания и анамнеза:
За бебетас PDA се характеризира с: задух, тахикардия, тахипнея, хипотрофия, ниско наддаване на тегло.

При по-големи децапреобладава наличието на задух при физическо натоварване, изоставане във физическото развитие и чести респираторни заболявания.
Клиниката за PDA зависи от размера на PDA, възрастта на детето и белодробното съдово съпротивление.

Таблица 1 - Клинични симптоми на PDA

Физическо изследване:
Визуална инспекция:повишен сърдечен ритъм, систоличен тремор по горния ръб на гръдната кост вляво, висок и ускорен пулс.
Аускултация:вторият тон е нормален или повишен в областта на белодробната артерия с развитието на белодробна хипертония. Систолично-диастоличен "машинен" шум с максимално усилване вляво в субклавиалната област и по горния ръб на гръдната кост. Повишаване на систоличния шум в 3 точки (типично за новородени и с развитие на белодробна хипертония).

Лабораторни изследвания: NT-proBNP: Повишени нива на натриуретичен пропептид при наличие на симптоми на сърдечна недостатъчност.

• ЕКГ:при по-възрастни пациенти може да възникне хипертрофия на левите части на сърцето, при голям PDA е възможна комбинирана хипертрофия на двете части на сърцето, с развитието на PH, признаци на хипертрофия на десните части на сърцето.
• кардиомегалия и обогатяване на белодробния съдов модел, с развитието на PH, нормалните размери на сърцето с изпъкналост на белодробната дъга.
• Ехокардиография (трансторакална и трансезофагеална):визуализация на PDA и свързаните с него аномалии, цветното доплер изследване позволява да се определи диаметърът и посоката на шунта, увеличаване на лявото сърце и относителна митрална регургитация (митрализация на дефекта) са косвени признаци на PDA.
• КТ ангиография / ЯМР на гръдната аорта - по показания.
• - по показания: при кърмачета се извършва изключително рядко, при по-възрастни пациенти се използва като едноетапна диагностична и терапевтична процедура за инсталиране на оклудер.

Показанието за консултация със специалисти е наличието на съпътстващи патологии на други органи и системи у пациента, с изключение на CVS. Консултациите могат да се извършват както в пред-, така и в следоперативния период.

Диагностичен алгоритъм[ 4 ] :

Списъкът на основните диагностични мерки по време на хоспитализация (пациент):
Лабораторни изследвания:

1. Тампон от гърлото върху patflora
2. HBsAg, антитела срещу хепатит В, С (ELISA)
3. Кръвен тест за ХИВ
4. Общ анализ на урината
5. Пълна кръвна картина (6 параметъра)
6. Определяне на общия протеин, глюкоза, креатинин, урея, ALT, AST, билирубин - според показанията
7. TSH, T3, T4 - със синдром на Даун (тризомия на хромозома 21)

Инструментални изследвания:

1. Рентгенова снимка на гръдния кош в една проекция
2. Ехокардиография
3. ЕКГ

Показания за консултация със специалист:

1. Консултация с детски УНГ лекар за изключване на огнища на хронична инфекция
2. Консултация с детски зъболекар за изключване на огнища на хронична инфекция
3. Консултация с детски кардиолог за изясняване на диагнозата и предписването на консервативна терапия

Списъкът на основните диагностични мерки по време на хоспитализация в болница (придружаващо лице):
Лабораторни изследвания:

1. Изследване на причинителя на салмонелоза, дизентерия, коремен тиф
2. Изследване на изпражненията за хелминтни яйца
3. Микрореакция или реакция на Васерман (RW)

Инструментални изследвания:

1. Флуорография

Основните диагностични мерки в болницата:
Лабораторни изследвания:

1. Общ анализ на урината
2. Общ анализ на кръвта
3. Биохимичен кръвен тест (определяне на общ протеин, глюкоза, електролити, ALT, AST, С-реактивен протеин, урея, креатинин, билирубин)
4. Коагулограма (протромбиново време, фибриноген, фибриноген, INR, APTT, агрегация на тромбоцитите)
5. Определяне на кръвна група и Rh фактор
6. Микробиологично изследване (тампон от гърлото), антибиотична чувствителност

Инструментални изследвания:

1. ЕКГ
2. Ехокардиография (трансторакална)
3. Рентгенова снимка на гръден кош

Допълнителни диагностични мерки:
Лабораторни изследвания:

	Проучване	Показания
	PCR за хепатит B, C	Преди кръвопреливане
	ELISA, PCR за вътрематочни инфекции (хламидия, вирус Ebstein-Barr, херпес симплекс вирус, токсоплазмоза)
	PCR за CMV (кръв, урина, слюнка) чрез количествен метод	Наличието на хронична левкоцитоза, субфебрилно състояние
	Pro-BNP (натриуретичен пропептид)	Обективиране на наличието на сърдечна недостатъчност в спорна ситуация
	KSC	Мониторинг на лечението на сърдечна недостатъчност
	Кръв за стерилност и кръвна култура	При съмнение за септицемия
	Изпражнения за дисбиоза	За чревни разстройства и риск от транслокация на патогенна флора
	TTG, T3, T4	При пациенти с болест на Даун с клинично подозрение за хипотиреоидизъм

Инструментални изследвания:

	Проучване	Показания
	Ехокардиография (трансезофагеална)
	Многослойна КТ ангиография	За да изключите съдовия пръстен, изяснете анатомията на дефекта
	Холтер мониторинг	При наличие на сърдечни аритмии според ЕКГ данни
	Сърдечна катетеризация	Определяне на критериите за оперативност, изясняване на анатомията на ИБС
	ЯМР	Изясняване на анатомията на PDA за определяне на метода на хирургично лечение
	Ехография на коремни органи, ретроперитонеално пространство, плеврална кухина	За да се изключи патологията на коремните органи, бъбреците, определете наличието на плеврален излив
	Невросонография	При кърмачета с патология на ЦНС, за да се определят противопоказанията за изкуствено кръвообращение
	КТ на главата	При наличие на патология на централната нервна система, за определяне на противопоказания за изкуствено кръвообращение
	КТ на гръдния сегмент	При наличие на хронични белодробни заболявания за определяне на противопоказания за хирургично лечение
	FGDS	При наличие на клиника на гастрит, язва на стомаха, за определяне на противопоказания за хирургично лечение

Диференциална диагноза

Основният диагностичен метод за проверка на PDA е трансторакалната ехокардиография. Същият метод на изследване е основният за диференциалната диагноза между следните клинични диагнози. За изясняване на диагнозата по показания трябва да се направи трансезофагеална ехокардиография, КТ ангиография, ЯМР на сърцето, катетеризация на сърдечните кухини.

Диагноза	Обосновка за диференциална диагноза	Проучвания	Критерии за изключване на диагнозата
Дефект на аорто-белодробната преграда.	Подобна клинична картина	Трансторакален EchoCG Трансоезофагеална ехокардиография Сърдечна катетеризация	Директен ехо признак на дефекта е местоположението на дефекта на аорто-белодробната преграда над нивото на полулунните клапанни пръстени. Цветното доплер изследване локализира мозаечен турбулентен поток между възходящата аорта и белодробната артерия.
Фистула на коронарната артерия.	Подобна клинична картина	Трансторакален EchoCG Трансоезофагеална ехокардиография	Вродени фистули на коронарните артерии: а) разширение и извитост на проксималния сегмент на една от коронарните артерии (обикновено дясната) с непокътната контралатерална артерия; б) Доплер кардиография: регистрация на турбулентен систолно-диастоличен поток в аневризматично разширена коронарна артерия. Местоположението на дисталните сегменти на артериите е сложно и за нивото на оттичане на коронарната артерия във всяка кухина може да се заключи само от цветно картографиране.
Синусова аневризма на Valsalva.	Подобна клинична картина	Трансторакален EchoCG Трансоезофагеална ехокардиография	Местоположение на аневризматично разширения синус на Valsalva, изпъкнал в близката сърдечна кухина. По-често аневризмата на десния коронарен синус се издува в изходния или входящия участък на дясната камера; аневризма на некоронарен синус - в дясното предсърдие, входящия участък на дясната камера и лявото предсърдие; аневризма на левия коронарен синус - в лявата камера и лявото предсърдие.
Тетралогията на Fallot при липса на белодробна клапа.	Подобна клинична картина	Трансторакален EchoCG Трансоезофагеална ехокардиография CT ангиография на сърцето	Наличието на декстропозиция на аортата, умерена стеноза на белодробната артерия, разширяване на PA и нейните клонове при липса на PA клапа, дефект на вентрикуларна преграда, хипертрофия на дясната камера на миокарда.
Артериовенозна фистула.	Подобна клинична картина	Трансторакален EchoCG Доплер ултрасонография на съдове на крайниците Крайна съдова катетеризация	Липса на интракардиални шунтове и папа, тежка сърдечна недостатъчност, бивентрикуларна дилатация на сърцето, висок сърдечен дебит.
VSD с аортна недостатъчност.	Подобна клинична картина	Трансторакален EchoCG Трансоезофагеална ехокардиография	Наличие на VSD с пролапсиращ клапан на АК
Общ артериален ствол с недостатъчност на тръбна клапа	Подобна клинична картина	Трансторакален EchoCG Трансоезофагеална ехокардиография Сондиране на кухините на сърцето	Откриване на една широка съд (truncus), простиращ се от двете вентрикули, откриване на белодробна артерия, простираща се от тръба, DMZhP

Цели на лечението:Закриване на PDA и предотвратяване на усложнения.

Лечение в чужбина

Подложете на лечение в Корея, Израел, Германия, САЩ

Потърсете съвет за медицински туризъм

Лечение

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА НА ЛЕЧЕНИЕТО НА АМБУЛАТОРНОТО НИВО

Предоперативната подготовка на доболничния етап трябва да включва следните аспекти:

• Назначаване на консервативна терапия.
• Предоперативен преглед, насочен към идентифициране на съпътстваща патология, която може да бъде противопоказание за планова операция.
• Идентифициране и лечение на вътрематочна инфекция при пациенти с хронична левкоцитоза и субфебрилно състояние.
• Саниране на огнища на хронична инфекция (саниране на устната кухина).
• Оценка на транспортируемостта на пациента.
• Регистрация на документи за изявление на портала на бюрото за хоспитализация.

Лечение без лекарства:

• общ режим;
• диетична маса номер 10, кърмене, изкуствено хранене.

Медикаментозно лечение:

Група наркотици	Международно непатентно наименование на лекарството	Начин на приложение	Доказателствено ниво
Сърдечни гликозиди	дигоксин	5-10 mcg / kg / ден в 2 разделени дози	1 А
Антагонисти на алдостероновите рецептори	спиронолактон	Спиронолактон 2-5 mg / kg / ден в 2 разделени дози	1 А
ACEI	еналаприл	0,1 mg / kg / ден в 2 разделени дози	1А
Диуретици	хидрохлоротиазид	2,4 mg / kg / ден в 1 доза	1А

Хирургия:не.

Лечение (болнично)

СТАЦИОНАРНА ТАКТИКА ЗА ЛЕЧЕНИЕ
Определяне на критерии за оперативност, изключване на съпътстваща патология, която предотвратява операция, предотвратяване на усложнения от следоперативния период. Ако е възможно, незабавна радикална корекция на дефекта. Предоперативна подготовка: последващ преглед, установяване на точна диагноза, избор на метод за хирургично лечение, операция, следоперативно лечение, избор на консервативна терапия.

Немедикаментозно лечение:
Режим: легло; креватче
Диета: маса номер 10; кърмене, изкуствено хранене.

Медикаментозно лечение:виж точка 3.2

Други лечения:

• Затваряне на артериалния дефект с оклудер.
• Новородени: Индометацин 0,2 mg / kg 3 пъти дневно интравенозно в продължение на 20 минути. Запушването на PDA се постига в 80% от случаите. Противопоказания са наличието на хеморагичен синдром, сепсис, бъбречна недостатъчност.

Хирургическа интервенция:

Условия на оперативна корекция

• Лигиране на големи / средни PDA със застойна сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония: ранна корекция (на възраст 3-6 месеца) ( класАз).
• Среден PDA без застойна сърдечна недостатъчност: корекция на 6-12 месечна възраст ( класАз). Ако има забавяне във физическото развитие, корекцията може да се извърши по-рано (от момичеIIно).
• Малък PDA: корекция на 12-18 месеца ( класАз).
• "Безшумен PDA": не се препоръчва затваряне ( класIII).

Видове хирургично лечение:
Хирургична корекция:

• Ендоваскуларна оклузия или лигиранепри деца на възраст> 6 месеца. Пресичане и зашиване на лигиране и лигиране при по-големи деца<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кмомичеIIб). Лечението с индометацин / ибупрофен не трябва да се използва при кърмачета ( класIII).

При наличие на PDA, чийто диаметър е съпоставим с диаметъра на аортата - пластична хирургия на PDA устната кухина при условия на сърдечно-белодробен байпас, хипотермия и спиране на кръвообращението.

• Ендоскопско изрязване на PDA.

PDA при недоносени деца: хемодинамично значим PDA - повече от 1,5 mm / kg. Лекувайте само ако има сърдечна недостатъчност (малък PDA може да се затвори спонтанно).
Консервативна терапия с индометацин или ибупрофен при липса на противопоказания ( класАз)
Изрязване на PDA при липса на ефекта от консервативната терапия или наличието на противопоказания за нея ( класАз).
Профилактично лечение с индометацин или ибупрофен: не се препоръчва ( класIII).

Критерии за работоспособност:
Физическо изследване:кардиомегалия, застойна сърдечна недостатъчност.
Рентгенова снимка на гръден кош:наличието на кардиомегалия и признаци на обогатяване на белодробния модел говорят в полза на оперативността.
Ехокардиография: наличие на запазено ляво-дясно нулиране на ниво PDA.
Пациенти с индекс на белодробно съдово съпротивление (съотношението на белодробно съдово съпротивление към телесната повърхност)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 Дървени единици и със съотношение на белодробно съдово съпротивление към системно съдово съпротивление> 0,5 обикновено се признават за неработоспособни. Когато се определя оперативността при пациенти между горните стойности, трябва да се разчита на данните, получени по време на тестове с вазодилататори (като се вземе предвид възможната грешка) и на клиничните данни (възраст на пациента, размер на сърдечната сянка на рентгенографията и др.). Препоръчва се такива случаи да се обсъждат със специализирани центрове.

Маса 1 - Видове операции и тяхното ниво на сложност според основната скала на Аристотел

Процедура, операция	Количеството точки (основна скала)	Ниво на трудност	Смъртност	Риск от усложнения	Сложност
Лигиране на патентен дуктус артериос	3.0	1	1.0	1.0	1.0
Пластмасов аорто-белодробен прозорец	6.0	2	2.0	2.0	2.0

Таблица 2 - Значимост на точките според основната скала на Аристотел

BSA точки	Смъртност	Рискът от усложнения. Продължителност на престоя на интензивното отделение	Сложност
1	<1%	0-24 часа	Елементарно
2	1-5%	1-3 дни	Просто
3	5-10%	4-7 дни	Средно аритметично
4	10-20%	1-2 седмици	Съществена
5	>20%	> 2 седмици	Увеличен

Критерии за успех при хирургично или интервенционално лечение:
Резултатът се счита за добър, ако детето се чувства задоволително клинично, няма симптоми на шум при аускултация, според данни на ECHOKG, няма изхвърляне на нивото на лигирания PDA, няма течност в перикарда, плевралните кухини. Раната заздравява чрез първично намерение, гръдната кост е стабилна.
Резултатът се счита за задоволителен при липса на значителни оплаквания, аускултативно - незначителен систоличен шум на левия ръб на гръдната кост, според ехокардиографията има остатъчен шънт с приемлив размер, няма течност в перикарда, плевралните кухини.
Резултатът се счита за незадоволителен с продължаващата клиника на сърдечна недостатъчност, Аускултативно - глухота на тоновете, систоличен шум по левия ръб на гръдната кост, според ECHOKG - има голям остатъчен шунт на ниво PDA, наличие на течност в перикард, плеврални кухини. Наличието на нестабилност на гръдната кост. Показва се повторна операция.

По-нататъшно управление:вижте Амбулаторно ниво

Показатели за ефикасност на лечението:

• нормализиране на интракардиалната хемодинамика;
• изчезването на симптомите на сърдечна недостатъчност;
• няма признаци на възпаление;
• първично заздравяване на следоперативни рани;
• няма отделяне на ниво PDA според ехокардиография;
• намаляване на нивото на натриуретичен пропептид.

Хоспитализация

ПОКАЗАНИЯ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ С ПОКАЗАНИЕ НА ТИПА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ

Показания за планирана хоспитализация:

• Наличието на вродени сърдечни заболявания с хемодинамични нарушения.

Индикация за спешна хоспитализация:

• Вродени сърдечни заболявания със сърдечна недостатъчност, неконтролирана медикаментозна терапия

Информация

Източници и литература

1. Протоколи от заседания на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2018 г.
   1. 1) Ohlsson A., Walia R., Shah S. S. Ибупрофен за лечение на открит артериален дуктус при недоносени и / или бебета с ниско тегло при раждане // Cochrane Datebase Syst. Преп. - 2013.2) Карпова А.Л. и др. Опит от медицинско затваряне на хемодинамично значим патентен артериален дуктус при недоносени бебета на регионално ниво / Неонатология, - 2013, № 2., - С.43-48. 3) Tefft R.G. Въздействието на ранен протокол за лечение с ибупрофен върху честотата на хирургично лигиране на ductus arteriosus // Amer. J. Перинатол. - 2010 / - кн. 27 (1). - С.83-90. 4) Fanos V., Pusceddu M., Dessi A. et al. Трябва ли окончателно да се откажем от профилактиката за открит артериален дуктус при недоносени новородени? КЛИНИКИ. - 2011. Том. 66 (12). - С. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Учебник по кардиоторакална хирургия на Джон Хопкинс. - 2-ро изд. 2014.6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Сърдечна хирургия на Kirklin / Barratt-Boyes: морфология, диагностични критерии, естествена история, техники, резултати и показания. - 4-то изд. Филаделфия: Elsevier; 2013.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННИ АСПЕКТИ НА ПРОТОКОЛА

Списък на разработчиците на протоколи с данни за квалификация:

1. Горбунов Дмитрий Валериевич - началник на отделението по детска кардиохирургия на Националния научен център по кардиохирургия, кардиохирург.
2. Ибраев Талгат Ергалиевич - ръководител на отделението по анестезиология и реанимация (за деца) на Националния научен център по кардиохирургия, анестезиолог-реаниматор.
3. Утегенов Галимжан Маликович - кардиохирург (педиатричен) от Катедрата по детска кардиохирургия на Националния научен център по кардиохирургия.
4. Литвинова Лия Равилиевна - клиничен фармаколог в Националния научен център по кардиохирургия.

Без декларация за конфликт на интереси:не.

P списъкрецензенти:

1. Абзалиев Куат Баяндиевич - доктор на медицинските науки, доцент, ръководител на катедрата по сърдечна хирургия на АД Казахски медицински университет за продължаващо образование, независим акредитиран експерт на Република Казахстан.

Условия за ревизия на протокола:преразглеждане на протокола 5 години след публикуването му и от датата на влизането му в сила или ако има нови методи с ниво на доказателства.

Прикачени файлове

Внимание!

• Самолечението може да причини непоправима вреда на вашето здраве.
• Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement и в мобилните приложения „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Болести: Ръководство за терапевт“, не може и не трябва да замества лична консултация с лекар. Не забравяйте да се свържете с доставчик на здравни услуги, ако имате някакви медицински състояния или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да бъдат обсъдени със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и дозировката му, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът и мобилните приложения на MedElement "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирани промени в предписанията на лекаря.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било увреждания на здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.

Патентният ductus arteriosus (Botallov) е незатваряне на допълнителен съд, свързващ аортата и белодробната артерия, който продължава да функционира след изтичане на нейната облитерация. Дуктусният артериос (dustus arteriosus) е необходима анатомична структура в ембрионалната кръвоносна система. След раждането обаче, поради появата на белодробно дишане, необходимостта от ductus arteriosus изчезва, той престава да функционира и постепенно се затваря. Обикновено каналът спира да функционира през първите 15-20 часа след раждането, пълното анатомично затваряне продължава от 2 до 8 седмици.
В кардиологията патентният дуктус артериос представлява 9,8% от всички вродени сърдечни дефекти и се диагностицира два пъти по-често при жените. Патентният артериален дуктус се среща както в изолирана форма, така и в комбинация с други аномалии на сърцето и кръвоносните съдове (5-10%): стеноза на аортния отвор, стеноза и атрезия на белодробните артерии, коарктация на аортата, отворен атриовентрикуларен канал, VSD, ASD и др. Сърца с кръвно кръвообращение, зависещо от дуктус (транспониране на основните артерии, екстремна форма на тетрада на Фало, пробив на аортната дъга, критична белодробна или аортна стеноза, синдром на хипоплазия на лявата камера) артериален патент комуникация.

Характеристики на хемодинамиката с открит артериален дуктус.

Патентният ductus arteriosus се намира в горния етаж на предния медиастинум; произхожда от аортната дъга на нивото на лявата субклавиална артерия и се влива в белодробния ствол на мястото на раздвоението му и частично в лявата белодробна артерия; понякога има десен или двустранен артериален канал. Каналът на Боталов може да има цилиндрична, конична, фенестрирана, аневризмална форма; дължината му е 3-25 мм, ширината е 3-15.
Артериалният канал и отвореният овален прозорец са основни физиологични компоненти на феталната циркулация. При плода кръвта от дясната камера попада в белодробната артерия, а от там (тъй като белите дробове не функционират) през артериалния канал в низходящата аорта. Веднага след раждането, с първото спонтанно вдишване на новороденото, белодробното съпротивление пада и налягането в аортата се повишава, което води до развитието на изтичане на кръв от аортата в белодробната артерия. Включването на белодробното дишане допринася за спазма на канала поради свиването на неговата гладка мускулна стена. Функционалното затваряне на ductus arteriosus при доносени бебета настъпва в рамките на 15-20 часа след раждането. Пълното анатомично заличаване на канала на Боталов обаче настъпва до 2-8 седмици извънматочен живот.
Говори се за патентен артериален дуктус, ако функционирането му не спира 2 седмици след раждането. Патентният ductus arteriosus е бледа форма на малформация, тъй като изхвърля кислородната кръв от аортата в белодробната артерия. Артерио-венозният разряд причинява приток на допълнителни кръвни обеми в белите дробове, преливане на белодробното съдово легло и развитие на белодробна хипертония. Повишеното обемно натоварване на лявото сърце води до тяхната хипертрофия и дилатация.
Хемодинамичните нарушения в артериалния дуктус зависят от размера на съобщението, ъгъла на изтичането му от аортата, разликата в налягането между голямата и белодробната циркулация. Например, дълъг, тънък, извит канал, простиращ се под остър ъгъл от аортата, се противопоставя на обратния кръвен поток и предотвратява развитието на значителни хемодинамични нарушения. С течение на времето такъв канал може да се самоунищожи. Наличието на къс, широк артериален дуктус, напротив, причинява значително артериовенозно отделяне и изразени хемодинамични нарушения. Такива канали не са способни да заличат.