Причини за болестта на Стивънс Джонсън. Синдром на Стивънс Джонсън и синдром на Лайъл. За да се предотврати тази тежка патология, е необходимо да се спазват редица превантивни мерки, като напр

Синдромът на Стивънс-Джонсън се отнася до тежки системни алергични реакции от забавен тип (имунокомплекс) и е тежък вариант на хода на мултиформен еритем ( ), при която заедно с кожни лезии има и поражение на лигавиците на поне два органа.

Причините за синдрома на Стивънс-Джонсън са разделени на четири категории.

• Лекарства. В отговор на прилагането на терапевтична доза от лекарството възниква остра токсично-алергична реакция. Най-честите причинно-следствени лекарства: антибиотици (особено от пеницилиновата серия) - до 55%, нестероидни противовъзпалителни лекарства - до 25%, сулфонамиди - до 10%, витамини и други лекарства, влияещи върху метаболизма - до 8% %, местни анестетици - до 6%, други групи лекарства (антиепилептични лекарства (карбамазепин), барбитурати, ваксини и хероин) - до 18%.
• Инфекциозни агенти. Различава се инфекциозно-алергична форма във връзка с вируси (херпес, СПИН, грип, хепатит и др.), Микоплазми, рикетсии, различни бактериални патогени (b-хемолитичен стрептокок от група А, дифтерия, микобактерии и др.), Гъбични и протозойни инфекции.
• Онкологични заболявания.
• Идиопатичният синдром на Stevens-Johnson се диагностицира в 25-50% от случаите.

Клинична картина

Синдромът на Стивънс-Джонсън често се появява на възраст между 20-40 години, но са описани случаи на неговото развитие при тримесечни деца. Мъжете се разболяват 2 пъти по-често от жените. Като правило (в 85% от случаите) заболяването започва с прояви на инфекция на горните дихателни пътища. Продромалният грипоподобен период продължава от 1 до 14 дни и се характеризира с висока температура, обща слабост, кашлица, болки в гърлото, главоболие, артралгия. Понякога се отбелязват повръщане и диария. Лезията на кожата и лигавиците се развива бързо, обикновено след 4-6 дни, може да бъде локализирана навсякъде, но симетрични обриви по разтегателните повърхности на предмишниците, краката, гърба на ръцете и краката, лицето, гениталиите и лигавиците са по-характерни. Има оточни, ясно разграничени, сплескани розово-червени папули със заоблена форма, с диаметър от няколко милиметра до 2-5 см, имащи две зони: вътрешна (сиво-цианотичен цвят, понякога с пикочен мехур в центъра, изпълнен с серозно или хеморагично съдържание) и външно (с червен цвят). По устните, бузите, небцето се появяват разляти еритеми, мехури, ерозивни участъци, покрити с жълтеникаво-сиво покритие. След отваряне на големи мехури по кожата и лигавиците се образуват непрекъснати кървящи болезнени огнища, докато устните и венците стават подути, болезнени, с хеморагични кори (фиг. 2, 3). Обривът е придружен от парене и сърбеж. Ерозивното увреждане на лигавиците на пикочно-половата система може да бъде усложнено от уретрални стриктури при мъжете, кървене от пикочния мехур и вулвовагинит при жените. При увреждане на очите се наблюдават блефароконюнктивит, иридоциклит, което може да доведе до загуба на зрение. Бронхиолит, колит, проктит се развиват рядко. Честите симптоми включват треска, главоболие и болки в ставите.

Прогностично неблагоприятните фактори при синдрома на Stevens-Johnson и синдрома на Lyell включват: възраст над 40 години, бързо прогресиращ ход, тахикардия със сърдечна честота (HR) над 120 удара / мин, началната площ на епидермалната лезия над 10% , хипергликемия повече от 14 mmol / l.

Смъртността при синдром на Stevens-Johnson е 3-15%. При увреждане на лигавиците на вътрешните органи може да се образува стеноза на хранопровода, стесняване на пикочните пътища. Слепота поради вторичен тежък кератит се регистрира при 3-10% от пациентите.

Трябва да се прави диференциална диагноза между мултиформен еритем, синдром на Stevens-Johnson и синдром на Lyell ( ). Трябва да се помни, че подобни кожни лезии могат да се появят при първичен системен васкулит (хеморагичен васкулит, полиартерит нодоза, микроскопичен полиартериит и др.).

Диагностика

При събиране на анамнеза на пациента трябва да бъдат зададени следните въпроси:

• Имал ли е алергични реакции преди това? Какво ги е причинило? Как се проявиха?
• Какво предшества развитието на алергична реакция този път?
• Какви лекарства е използвал пациентът предния ден?
• Обривът предшестван ли е от симптоми на респираторна инфекция (треска, обща слабост, главоболие, възпалено гърло, кашлица, артралгия)?
• Какви мерки са били взети от пациентите самостоятелно и доколко ефективни са те?

Записът за наличие на лекарствена алергия в медицинската документация е задължителен.

При първоначалния преглед се обръща внимание на наличието на промени в кожата и видимите лигавици, естеството на обрива, локализация, посочете процента на кожни лезии, наличието на мехури, епидермална некроза; стридор, диспнея, хрипове, задух или апнея; хипотония или рязък спад на нормалното кръвно налягане (АН); стомашно-чревни симптоми (гадене, коремна болка, диария); болезненост при преглъщане, уриниране; промяна в съзнанието.

Обективният преглед включва измерване на сърдечната честота, кръвното налягане, телесната температура, палпация на лимфните възли и коремната кухина.

Лабораторни изследвания:

• Подробен общ кръвен тест всеки ден - докато състоянието се стабилизира.
• Биохимичен кръвен тест: глюкоза, урея, креатинин, общ протеин, билирубин, аспартат аминотрансфераза (AST), аланин аминотрансфераза (ALT), С-реактивен протеин (CRP), фибриноген, киселинно-алкално състояние (ACS).
• Коагулограма.
• Общ анализ на урината ежедневно - докато състоянието се стабилизира.
• Посевки от кожата и лигавиците, бактериологично изследване на храчки, изпражнения - по показания.

За да се проверят кожни обриви и лезии на лигавицата, е посочена консултация с дерматолог. Ако има признаци на увреждане на други органи и системи, препоръчително е да се консултирате с други тесни специалисти (отоларинголог, офталмолог, уролог и др.).

Дохоспитална спешна помощ

С развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън основната посока на спешната терапия е да се замени загубата на течности, както при пациенти с изгаряне (дори ако пациентът е стабилен по време на прегледа). Извършва се катетеризация на периферните вени и започва трансфузия на течности (колоидни и физиологични разтвори 1-2 литра), по възможност - орална рехидратация.

Използва се интравенозно струйно инжектиране на глюкокортикостероиди (по отношение на интравенозно преднизолон 60-150 mg). Ефективността на прилагането на системни хормони обаче е под въпрос. Счита се за целесъобразно да се използва импулсна терапия с високи дози рано след началото на остра токсично-алергична реакция, тъй като планираното им приложение увеличава риска от септични усложнения и може да доведе до увеличаване на броя на смъртните случаи.

Трябва да има готовност за механична вентилация (ALV), трахеотомия с развитие на асфиксия и незабавна хоспитализация в интензивното отделение.

Принципи на стационарната терапия

Основните мерки са насочени към коригиране на хиповолемия, провеждане на неспецифична детоксикация, предотвратяване на развитието на усложнения, предимно инфекции, както и изключване на многократно излагане на алергена.

Необходимо е да се отменят всички лекарства, с изключение на тези, които са необходими на пациента по житейски причини.

Назначен:

Като хипоалергенна се предписва обща неспецифична хипоалергенна диета според А. Д. Адо. Тя включва изключване на следните храни от диетата: цитрусови плодове (портокали, мандарини, лимони, грейпфрути и др.); ядки (фъстъци, лешници, бадеми и др.); риба и рибни продукти (прясна и осолена риба, рибни бульони, рибни консерви, хайвер и др.); птиче месо (гъска, патица, пуйка, пиле и др.) и продукти от него; шоколад и шоколадови изделия; кафе; пушени продукти; оцет, горчица, майонеза и други подправки; хрян, репички, репички; домати, патладжани; гъби; яйца; прясно мляко; ягода, пъпеш, ананас; маслено тесто; пчелен мед; алкохолни напитки.

Можеш да използваш:

• постно телешко месо, варено;
• супи: зърнени, зеленчукови:

  Вторичен говежди бульон;

  Вегетариански с добавка на масло, маслини, слънчоглед;

• Варени картофи;
• каша: елда, овесени ядки, ориз;
• еднодневни млечнокисели продукти (извара, кефир, кисело мляко);
• пресни краставици, магданоз, копър;
• печени ябълки, диня;
• захар;
• компоти от ябълки, сливи, касис, череши, сушени плодове;
• бял суров хляб.

Диетата включва около 2800 kcal (15 g протеин, 200 g въглехидрати, 150 g мазнини).

Възможни усложнения:

• Офталмологични - ерозия на роговицата, преден увеит, тежък кератит, слепота.
• Гастроентерологични - колит, проктит, стеноза на хранопровода.
• Урогенитална - тубулна некроза, остра бъбречна недостатъчност, кървене от пикочния мехур, уретрални стриктури при мъжете, вулвовагинит и вагинална стеноза при жени.
• Белодробна - бронхиолит и дихателна недостатъчност.
• Кожа - белези и козметични дефекти, възникнали по време на зарастване и добавяне на вторична инфекция.

Типични грешки:

Използването на ниски дози глюкокортикостероиди в началото на заболяването и дългосрочна терапия с глюкокортикостероиди след стабилизиране на състоянието на пациента;

Превантивно приложение на антибактериални лекарства при липса на инфекциозни усложнения.

Още веднъж подчертаваме, че лекарствата от пеницилиновата серия са категорично противопоказани и назначаването на витамини (група В, аскорбинова киселина и др.) Е противопоказано, тъй като те са силни алергени.

Използването на калциеви препарати (калциев глюконат, калциев хлорид) е патогенетично неразумно и може непредсказуемо да повлияе на по-нататъшния ход на заболяването.

Пациентът постоянно се напомня да приема лекарства само според указанията на лекар. На пациента се дава бележка за непоносимостта към лекарства, изпраща се за консултация на алерголог или клиничен имунолог, препоръчва се обучение в училище по алергии. Пациентът се учи на правилното използване на спешна помощ, инжекционна техника в случай на повтарящ се контакт с алерген и поява на тежки остри токсично-алергични реакции (анафилактичен шок). В домашната аптечка трябва да има епинефрин, глюкокортикостероиди (преднизолон) за парентерално приложение, спринцовки, игли и антихистамини.

Предотвратяването на развитието на лекарствени алергии включва спазване на следните правила.

• Трябва да се извърши внимателно събиране и анализ на фармакологичната история.
• Заглавната страница на амбулаторната и / или стационарната карта трябва да посочва лекарството, което е причинило алергията, реакцията, вида и датата на реакцията.
• Не можете да предписвате лекарство (и комбинирани препарати, съдържащи го), което преди това е причинило алергична реакция.
• Не трябва да предписвате лекарство, което принадлежи към същата химична група като лекарството алерген, предвид възможността за развитие на кръстосана алергия.
• Необходимо е да се избягва предписването на много лекарства едновременно.
• Инструкциите за метода на приложение на лекарството трябва да се спазват стриктно.
• Предписвайте дози лекарства в съответствие с възрастта, телесното тегло на пациента и отчитайки съпътстващата патология.
• Не се препоръчва да се предписват лекарства с хистаминолиберационни свойства (парацетамол, валпромид, валпроева киселина, фенотиазинови невролептици, пиразолонови лекарства, препарати от златна сол и др.) На пациенти, страдащи от заболявания на стомашно-чревния тракт, хепатобилиарната система и метаболизма.
• Ако е необходима спешна операция, екстракция на зъби, въвеждане на радиопрозрачни вещества, на лица с анамнеза за лекарствени алергии и ако е невъзможно да се изясни естеството на съществуващите нежелани реакции, трябва да се извърши премедикация: 1 час преди интервенция - интравенозни капкови глюкокортикостероиди (4-8 mg дексаметазон или 30-60 mg преднизолон) във физиологичен разтвор и антихистамини.

По този начин синдромът на Stevens-Johnson е сериозно заболяване, което изисква ранна диагностика, хоспитализация на пациента, внимателна грижа и наблюдение и рационална лекарствена терапия.

Литература

1. Клинични насоки. Стандарти за управление на пациентите. М.: GEOTAR Medicine, 2005.928 стр.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: преглед на неговите характеристики, диагностични критерии и управление // Pediatr. Преп. 1990; 11: 7: 217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Синдром на Stevens-Johnson, свързан с ципрофлоксацин: Преглед на нежеланите кожни събития, съобщени в Швеция, свързани с това лекарство // J. Амери. Акад. Дерма. 2003; 49: 5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Свързан с кокаина синдром на Stevens-Johnson // Дерматология. 2000; 201: 3: 258-260.
5. Синдром на Parrillo S. J. Stevens-Johnson // eMedicine, декември 2004 г. - http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: оценка на тежестта на заболяването за токсична епидермална некролиза // J. Invest Dermatol. 2000; 115 (2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology / Review Notes and Lecture Series // MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G. N. Клинична имунология и алергология. М.: LLC "Медицинска информационна агенция", 2003. 604 с.
9. Верткин А. Л. Бърза помощ. Ръководство за фелдшери: учебник. надбавка. М.: GEOTAR Medicine, 2005 400 стр.
10. Имунопатология и алергология. Диагностични и лечебни алгоритми / изд. Р. М. Хайтова. М.: GEOTAR Medicine, 2003, стр. 112.

А. Л. Върткин, Доктор на медицинските науки, професор
А. В. Дадикина, Кандидат на медицинските науки
NNPOS MP, MGMSU, TsPK и PPS NizhGMA, Москва, Нижни Новгород

Синдромът на Stevens-Johnson е остър булозен дерматит с алергична етиология. Заболяването се основава на епидермална некролиза, която е патологичен процес, при който епидермалните клетки отмират и се отделят от дермата... Болестта се характеризира с тежко протичане, увреждане на лигавицата на устната кухина, урогениталния тракт и конюнктивата на очите. По кожата и лигавиците се образуват мехури, които пречат на пациентите да говорят и ядат, причинявайки силна болка и обилно слюноотделяне. Гнойният конюнктивит се развива с подуване и закисване на клепачите, уретрит с болезнено и затруднено уриниране.

Болестта има остро начало и бързо развитие.При пациентите температурата се повишава рязко, гърлото, ставите и мускулите започват да болят, общото здравословно състояние се влошава, появяват се признаци на интоксикация и астенизация на тялото. Големите мехури са кръгли, яркочервени, синкави и хлътнали в средата, серозно или хеморагично съдържание. С течение на времето те се отварят и образуват кървящи ерозии, които се сливат помежду си и се превръщат в голяма кървяща и болезнена рана. Напуква се, покрива се със сивкаво-белезникав филм или кървава кора.

Синдромът на Стивънс-Джонсън е системно алергично заболяване, което се проявява като еритем. Кожните лезии винаги са придружени от възпаление на лигавицата на поне два вътрешни органа. Патологията получи официалното си име в чест на педиатри от Америка, които първо описаха нейните симптоми и механизъм на развитие. Заболяването засяга предимно мъже на възраст 20-40 години. Рискът от патология се увеличава след 40 години. В много редки случаи синдромът се проявява при деца до шест месеца. Синдромът се характеризира със сезонност - пиковата честота настъпва през зимата и ранната пролет. Лицата с имунна недостатъчност и онкопатология са най-застрашени от заболяване. Възрастните хора със сериозни съпътстващи заболявания трудно понасят това заболяване. Техният синдром обикновено протича с обширни кожни лезии и завършва неблагоприятно.

Най-често синдромът на Stevens-Jones се появява в отговор на приемането на антимикробни лекарства.Съществува теория, според която склонността към заболяването се наследява.

Диагностиката на пациенти със синдром на Stevens-Johnson представлява цялостен преглед, включващ стандартни техники - интервюиране и изследване на пациента, както и специфични процедури - имунограма, алергични тестове, кожна биопсия, коагулограма. Спомагателните диагностични методи са: рентгеново изследване, ултразвуково изследване на вътрешните органи, биохимия на кръвта и урината. Навременната диагностика на това изключително опасно заболяване ви позволява да избегнете неприятни последици и сериозни усложнения. Лечението на патологията включва екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоидна и антибактериална терапия. Това заболяване е трудно за лечение, особено в по-късните етапи. Усложненията на патологията са: пневмония, диария, бъбречна дисфункция. При 10% от пациентите синдромът на Stevens-Johnson е фатален.

Етиология

Патологията се основава на моментна алергична реакция, която се развива в отговор на въвеждането на алергенни вещества в тялото.

Фактори, провокиращи началото на заболяването:

• херпесни вируси, цитомегаловирус, аденовирус, човешки имунодефицитен вирус;
• патогенни бактерии - туберкулозни и дифтеритни микобактерии, гонококи, бруцела, микоплазма, йерсиния, салмонела;
• гъбички - кандидоза, дерматофитоза, кератомикоза;
• лекарства - антибиотици, НСПВС, невропротектори, сулфонамиди, витамини, местни анестетици, антиепилептични и успокоителни лекарства, ваксини;
• злокачествени новообразувания.

Идеопатичната форма е заболяване с неизвестна етиология.

Симптоми

Болестта започва остро, симптомите се развиват бързо.

Усложнения на синдрома на Стивънс-Джонсън:

• хематурия,
• възпаление на белите дробове и малките бронхиоли,
• чревно възпаление,
• бъбречна дисфункция,
• стриктура на уретрата,
• стесняване на хранопровода,
• слепота,
• токсичен хепатит,
• сепсис,
• кахексия.

Изброените по-горе усложнения причиняват смърт на 10% от пациентите.

Диагностика

В диагностиката на заболяването участват дерматолози: те изучават характерните клинични признаци и изследват пациента. За да се определи етиологичният фактор, е необходимо интервюиране на пациента. При диагностициране на заболяване се вземат предвид анамнестични и алергични данни, както и резултатите от клиничен преглед. Кожна биопсия и последващо хистологично изследване ще помогнат за потвърждаване или опровержение на предполагаемата диагноза.

1. Измерване на пулс, налягане, телесна температура, палпация на лимфните възли и корема.
2. При общия анализ на кръвта - признаци на възпаление: анемия, левкоцитоза и повишена СУЕ. Неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.
3. В коагулограмата - признаци на дисфункция на кръвосъсирващата система.
4. Биохимия на кръвта и урината. Специалистите обръщат специално внимание на показателите на CBS.
5. Ежедневно се прави общ тест за урина, докато състоянието се стабилизира.
6. Имунограма - увеличаване на клас Е имуноглобулини, циркулиращи имунни комплекси, комплименти.
7. Тестове за алергия.
8. Хистология на кожата - некроза на всички слоеве на епидермиса, отделянето му, незначителна възпалителна инфилтрация на дермата.
9. Според показанията се вземат храчки и ерозионни изхвърляния за бактериална сеитба.
10. Инструментални диагностични методи - рентгенография на белите дробове, томография на тазовите органи и ретроперитонеалното пространство.

Синдромът на Stevens-Johnson се разграничава от системен васкулит, синдром на Lyell, истински или доброкачествен пемфигус, синдром на попарена кожа. Синдромът на Стивънс-Джонсън, за разлика от това, че се развива по-бързо, засяга по-силно чувствителната лигавица, незащитената кожа и важните вътрешни органи.

Лечение

Пациентите със синдром на Stevens-Johnson трябва да бъдат приети в отделение за изгаряне или интензивно лечение за медицинска помощ. На първо място, трябва спешно да спрете приема на лекарства, които биха могли да провокират този синдром, особено ако употребата им е започнала през последните 3-5 дни. Това се отнася за лекарства, които не са жизненоважни.

Лечението на патологията е насочено главно към попълване на изгубената течност. За да направите това, катетър се въвежда в кубиталната вена и се започва инфузионна терапия. Колоидните и кристалоидните разтвори се инжектират интравенозно. Възможна е орална рехидратация. При изразен оток на лигавицата на ларинкса и задух пациентът се прехвърля на механична вентилация. След постигане на стабилна стабилизация, пациентът се изпраща в болницата. Там му се предписва комплексна терапия и хипоалергенна диета. Състои се от ядене само на течна и пасирана храна, пиене на много течности.
Хипоалергенното хранене включва изключване на риба, кафе, цитрусови плодове, шоколад, мед от диетата. На тежките пациенти се предписва парентерално хранене.

Лечението на заболяването включва детоксикация, противовъзпалителни и регенеративни мерки.

Медикаментозна терапия за синдром на Stevens-Johnson:

• глюкокортикостероиди - "Преднизолон", "Бетаметазон", "Дексаметазон",
• водно-електролитни разтвори, 5% разтвор на глюкоза, хемодеза, кръвна плазма, протеинови разтвори,
• антибиотици с широк спектър,
• антихистамини - "Димедрол", "Супрастин", "Тавегил",
• НСПВС.

Лекарствата се прилагат на пациенти, докато общото състояние се подобри. След това лекарите намаляват дозата. И след пълно възстановяване лекарствата се спират.

Местното лечение се състои в използването на местни анестетици - "Лидокаин", антисептици - "Фурацилин", "Хлорамин", водороден прекис, калиев перманганат, протеолитични ензими "Трипсин", препарати за регенерация - масло от шипка или морски зърнастец. На пациентите се предписват мехлеми с кортикостероиди - "Akriderm", "Adventan", комбинирани мехлеми - "Triderm", "Belogent". Ерозията и раните се третират с анилинови багрила: метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.

При конюнктивит е необходима консултация с офталмолог. На всеки два часа в очите се капват изкуствени сълзи, антибактериални и антисептични капки за очи според схемата. При липса на терапевтичен ефект се предписват капки за очи дексаметазон, очен гел Oftagel, преднизолонов маз за очи и еритромицин или тетрациклинови мехлеми. Устната кухина и уретралната лигавица също се третират с антисептици и дезинфектанти. Необходимо е да се изплаква няколко пъти на ден с хлорхексидин, мирамистин, клотримазол.

Екстракорпорални методи за пречистване и детоксикация на кръвта често се използват при синдром на Stevens-Johnson. За отстраняване на имунните комплекси от тялото се използват плазмена филтрация, плазмафереза, хемосорбция.

Прогнозата на патологията зависи от разпространението на некрозата. Става неблагоприятно, ако има голяма площ на лезията, значителна загуба на течности и изразени нарушения на киселинно-алкалния баланс.

Прогнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън е лоша в следните случаи:

• възрастта на пациентите над 40 години,
• бързото развитие на патологията,
• тахикардия повече от 120 удара в минута,
• епидермална некроза повече от 10%,
• нивото на глюкозата в кръвта е повече от 14 mmol / l.

Адекватното и навременно лечение допринася за пълното възстановяване на пациентите. При липса на усложнения прогнозата на заболяването е благоприятна.

Синдромът на Стивънс-Джонсън е сериозно медицинско състояниезначително влошаващо качеството на живот на пациентите. Навременната и цялостна диагностика, адекватната и сложна терапия позволяват да се избегне развитието на опасни усложнения и тежки последици.

Видео: за синдрома на Стивънс-Джонсън

Видео: Лекция за синдрома на Стивънс-Джонсън

Възпалението на лигавиците, както и булозни кожни лезии, се нарича синдром на Стивън-Джоунс. В този случай състоянието на човека се влошава значително, появяват се тежки. Ако ходът на възпалителния процес не бъде спрян навреме, тогава съществува риск от увреждане на лигавиците на устата, очите и органите на пикочно-половата система. На кожата на пациента се образуват язви с различен диаметър, които засягат дълбоко кожата.

Синдромът на Стивън-Джоунс е открит през 1922 г. от лекарите Стивън и Джоунс. Заболяването не се ограничава до определена възрастова категория, но най-често възрастта на пациентите е от порядъка на 20 - 30 години. Достатъчно рядко, но все още не е изключено, появата на синдрома при деца под тригодишна възраст. Ако се обърнем към статистиката, преобладаващото мнозинство от пациентите са мъже.

Причини за синдрома на Стивън-Джонсън

Причината за синдрома е алергия, която може да се прояви в резултат на прием на лекарства, проникване на инфекция в тялото, туморни образувания на органи и тъкани. Съществуват и редица все още неидентифицирани причини, които могат да доведат до синдром на Стивън-Джоунс.

До 3-годишна възраст синдромът на Стивън-Джоунс се появява след остри вирусни инфекциозни заболявания: херпес, морбили, грип, варицела. Установено е, че бактериалната инфекция под формата на туберкулоза или микоплазмоза също може да бъде провокиращ фактор за появата на болестта. Не се изключва образуването на болестта в резултат на гъбична инфекция - трихофитоза и хистоплазмоза.

Ако имате симптоми на синдром на Стивън-Джоунс, тогава трябва да запомните какви лекарства сте приемали наскоро. Ако това са антибиотици от различен тип, стимуланти на нервната система и някои сулфонамиди, тогава е възможно те да са провокирали алергична реакция. В този случай не забравяйте да обърнете внимание на страничните ефекти, посочени в инструкциите за лекарството. При липса на причина за диагностициране на синдрома на Стивън-Джоунс, заболяването се класифицира като идиопатична форма на заболяването.

Симптоми на синдрома на Стивън Джоунс

Струва си да се отбележи, че синдромът на Стивън-Джоунс има доста остра клинична картина. Симптомите му се развиват бързо и бързо. Началото на заболяването може да напомни на пациента за началото на възпалителен процес, подобен на ARVI. Но след няколко дни човек осъзнава, че това не е остро дихателно заболяване, а нещо друго. В крайна сметка, алергична реакция, проявена под формата на обриви по кожата на лицето и тялото, показва наличието на някакво друго заболяване.

Кожното възпаление е симетрично. Визуално това са малки мехури по кожата с диаметър 5 см розов цвят. Всяка такава рана е пълна с течност с хеморагичен характер. С малко докосване до тази рана балонът се отваря, течността изтича и на негово място се образува ерозия. Раната започва да сърби и да боли много. В рамките на няколко седмици пациентът започва да страда от пристъпи на силна кашлица, задушаване. Цялото тяло отбелязва слабост на фона на обща умора и треска.

Клиничната картина на заболяванетосъстои се от:

• Силно главоболие;
• Слабост;
• Втрисане, треска;
• Болки в мускулите и ставите;
• Нарушение на сърдечния ритъм;
• Болка и;
• Разстроен храносмилателен тракт;
• Кашлица;
• Мехури с бистра течност близо до лигавицата на устата;
• Възпалена граница на устните;
• Трудности при хранене - става болезнено за човек не само да преглъща, но и да пие вода.

По кожата на лицето, краката, краката, както и по органите на репродуктивната система се появяват множество язви.

Синдромът на Стивън-Джоунс често засяга лигавицата на очите. На пациента може да изглежда, че очната леща е засегната от конюнктивит, но това не е така. Очите няма да бъдат пълни с протеин, а с гной.

Репродуктивната система както на мъжете, така и на жените е засегната от синдрома на Стивън-Джоунс под формата на заболявания като уретрит, вулвит и различна степен.

Язвите по тялото имат доста дълъг период на обновяване и заздравяване на засегнатите тъкани. Този период може да отнеме до няколко месеца.

Усложнения на синдрома на Стивън-Джоунс:

• Маточно кървене при жени;
• Пълна или частична загуба на зрение;
• Бъбречна недостатъчност;
• Фатален изход в 20% от случаите.

Диагностициране на синдрома на Стивън Джоунс

Веднага след като човек има клиничната картина, описана по-горе, тогава е необходима спешна медицинска помощ. Лекарите трябва незабавно да прилагат инфузионна терапия.

Ако симптомите са незначителни, тогава пациентът се насочва за пълен медицински преглед. Пациентът се нуждае от биохимичен кръвен тест, биопсия на язвено възпаление и коагулограма. За да се потвърди диагнозата, човек се изпраща за ултразвук на тазовите органи.

Лечение на синдрома на Стивън Джоунс

Има три насоки в лечението на синдрома на Стивън-Джоунс. Това са инфузионна и глюкокортикоидна терапия, както и хемокорекция.

Също така е необходимо да се осигури медикаментозно лечение с антибактериални лекарства. Ако състоянието на пациента е критично, тогава лекарите действат върху тялото с хормонална терапия чрез интравенозно инжектиране.

Наложително е да се премахнат токсините от тялото на пациента, които могат да отровят тялото. За тази цел пациентът се инжектира с кръвна плазма в тялото. За повърхностно лечение на язви се предписват мехлеми, които съдържат надбъбречни хормони.

Лечението на лигавицата на очите започва след професионална консултация с офталмолог. Като правило се провежда медицински с помощта на разтвори на албуцид и хидрокортизон.

Ако лечението и хормоналната терапия се извършват своевременно, шансовете за възстановяване на пациента се увеличават драстично.

Синдромът на Stevens-Johnson е тежък стадий на мултиформен еритем, при който се образуват мехурчета по лигавиците на устата, очите, гърлото, репродуктивната система и други области на кожата и лигавиците.

Причините за развитието на заболяването са алергия, развила се по време на прием на антибиотик или антибактериално лекарство. Такова заболяване може да се развие на фона на наследственост. В този случай тялото се бори самостоятелно със синдрома на Стивън-Джонсън.

В хода на заболяването се наблюдава интоксикация на организма и развитие на алергии.Болестта се развива бързо. В този случай се появяват следните симптоми:

• силна треска;
• болки в мускулите и ставите;
• увреждане на устната лигавица;
• появата на мехурчета.

Очите са засегнати като конюнктивит, но възпалението е алергично. След това се присъединява бактериална лезия, на фона на която общото състояние на пациента рязко се влошава. След това се появяват малки язви, роговицата се възпалява.

Ако възпалението се е разпространило върху гениталиите, тогава се диагностицира уретрит, вулвовагинит. Късните симптоми на болестта на Стивън Джоунс са свързани с кожни лезии. Мехурите, които се появяват по кожата, са заоблени и лилави на цвят. Диаметърът на петната варира от 1-5 см. Вътре в мехурите има бистра водна течност или кръв.

Ако ги отворите, дефектите с яркочервен оттенък ще останат на тяхно място. След това се появява кора. По-често синдромът на Stevens-Johnson се диагностицира на багажника и перинеума. В този случай се нарушава общото състояние на пациента. Пациентът има следните симптоми:

• висока температура;
• виене на свят;
• слабост;
• умора.

S3uajPNDSp0

Горните симптоми се наблюдават в рамките на 2-3 седмици. Лекарите включват пневмония, диария и бъбречна недостатъчност като усложнения на заболяването. В 10% от случаите синдромът на Стивънс Джонсън е фатален.

Диагностични методи

За диагностициране на заболяването се използват различни изследователски методи. При общ кръвен тест лаборантите разкриват високо съдържание на левкоцити, наличие на техните млади форми и специални клетки, които са отговорни за развитието на алергии. Това увеличава скоростта на утаяване на еритроцитите.

Такива явления са неспецифични и се проявяват при всяко възпалително заболяване. За диагностициране на синдрома на Stevens-Johnson се извършва биохимичен кръвен тест (високи нива на билирубин, урея и аминотрансфераза).

Пациентът има лошо съсирване на кръвта. Това се случва на фона на ниско съдържание на протеин (фибрин), който е отговорен за съсирването. В резултат на това се увеличава съдържанието на ензими, които са отговорни за разграждането на фибрина.

Общото съдържание на протеин в кръвта намалява. Експертите препоръчват провеждането на такова специфично проучване като имунограма. Този диагностичен метод ви позволява да откриете високо съдържание на Т-лимфоцити и някои специфични антитела в кръвта.

Лекарят поставя диагнозата след пълен преглед на пациента. Пациентът трябва да информира лекаря за условията на неговия живот, хранене, взети лекарства, условия на труд, алергии, текущи заболявания, наследствени заболявания.

ZlSniNtRLTE

Лечението се предписва, като се вземат предвид:

• дати на началото на заболяването;
• различни фактори, предшестващи заболяването;
• списъка на взетите лекарства.

За да оцени външните симптоми на заболяването, пациентът трябва да се съблече. Лекарят изследва кожата и лигавиците. Синдромът на Стивънс Джонсън често се бърка със синдрома на Lyell и пемфигуса.

Въз основа на получените резултати се предписва подходящ курс на лечение. Пациент с диагноза на въпросния синдром е приет в интензивното отделение. Болестта на Stevens-Johnson се лекува с обща и локална терапия. С общия метод на лечение на пациента се предписва висока доза кортикостероидни лекарства, антихистамини и антибактериални лекарства.

Терапевтични дейности

Местното лечение на въпросното заболяване се състои в вземането на следните средства:

• анестетични разтвори и мехлеми (при наличие на силен синдром на болка);
• антисептични разтвори (за третиране на засегнати области);
• мехлеми на основата на глюкокортикостероиди;
• епителизиращи лекарства, действието на които ускорява заздравяването на засегнатите елементи.

Преди да лекувате увреждане на други органи, ще ви е необходима помощта на теснопрофилни лекари, включително офталмолог, УНГ специалист, кардиолог, пулмолог и гастроентеролог.

По-често на пациенти със синдром на Stevens-Johnson се предписват препарати за надбъбречни хормони. Дозировката се избира, като се вземе предвид степента на увреждане на тялото. Лекарствата се прилагат, докато общото благосъстояние на пациента се подобри. След това лекарят намалява дозата на лекарството. Курсът на лечение продължава 1 месец.

При тежки случаи лекарството не се приема през устата. Прилага се интравенозно. В този случай се използват течни хормони. За отстраняване на антигени от тялото на пациента се използват специални лекарства и методи за пречистване на кръвта (хемосорбция, плазмафереза).

При лека форма на заболяването се приемат хапчета, които помагат за отстраняването на токсините от тялото през червата. От интоксикация на тялото се препоръчва да се пият 2-3 литра течност дневно. По време на курса на лечение е необходимо да се гарантира, че такъв обем течност се екскретира незабавно от тялото. В противен случай могат да се развият сериозни усложнения. Такива състояния могат да се наблюдават само когато пациентът е хоспитализиран.

GssWcEaakto

Ако е необходимо, лекарят извършва интравенозно преливане на протеинови и плазмени разтвори. Освен това на пациента могат да бъдат предписани лекарства, които включват калций, калий. С развитието на алергии се приемат антиалергични лекарства ("Suprastin").

Усложнения и прогноза

Ако са засегнати големи участъци от кожата, тогава може да се развие инфекциозен процес. В този случай лечението на синдрома се състои в прием на антибактериални средства и противогъбични лекарства. Можете да вземете „Активен въглен“ (1 таблетка на 10 кг). Това лекарство се пие сутрин на гладно. Синдромът на Стивънс Джонсън не може да бъде лекуван без консултация с лекар.

За лечение на кожни обриви се използва специален крем, който включва препарати от хормони на кората на надбъбречната жлеза. За предотвратяване на инфекция се използват антисептици. Въпросният синдром се наблюдава на всяка възраст. По-често се диагностицира при мъжете, отколкото при жените. Може да се използват народни средства, ако се препоръча от лекуващия лекар.

8ZpD9_j1hfw

Превенцията на повторното развитие на болестта е да се изключи приемът на различни лекарства и биологични добавки. Първо трябва да се консултирате с Вашия лекар. Лечението на синдрома на Stevens-Johnson се предписва след определяне на вида на алергена (в случай на предразположение към алергии). Усложненията на разглежданата патология лекарите включват:

• слепота, която се развива на фона на вторичен кератит;
• стеноза на храносмилателната система;
• стесняване на пикочните пътища;
• заболявания на лигавиците;
• тахикардия;
• увреждане на повече от 10% от площта на епидермиса.

Прогнозата на заболяването е благоприятна. Това зависи от тежестта на заболяването, наличието на различни усложнения и имунитета на пациента.

Сред привидно безвредните има остри, дори може да се каже, сериозни форми на заболявания, провокирани от алерген. Те включват синдром на Стивънс Джонсън. Той е изключително опасен по природа и принадлежи към подвидовете на онези алергични реакции, които са шоково състояние за човешкото тяло. Помислете колко опасен е този синдром и как реагира на лечението.

Характеристики на заболяването

Този синдром се споменава за първи път през 1922 г. Той получи името от автора, който описа основните признаци на заболяването. Може да се появи на всяка възраст, но по-често при хора на възраст над 20 години.

По принцип това е заболяване на кожата и лигавиците на човешкото тяло, причинено от алергии. Той представлява формата, когато клетките на епидермиса започват да отмират, като резултат - отделяйки се от дермата.

Синдромът на Джонсън е злокачествен ексудативен еритем, който може да доведе до смърт. Състоянието, причинено от синдрома, застрашава не само здравето, но и живота. Опасно е, защото всички симптоми се появяват за броени часове. Можем да кажем, че това е токсична форма на заболяването.

Този синдром не се проявява като обикновена алергична реакция. По лигавиците се образуват мехурчета, които буквално се залепват около гърлото, гениталиите и кожата. Поради това човек може да се задуши, да откаже да яде, защото много е болезнено, очите могат да се слепват, да се вкиснат и тогава мехурите се пълнят с гной. И трябва да кажа, че такова състояние е много опасно за човек.

Пациент със симптом на Стивънс Джонсън е в състояние на треска, самото заболяване прогресира със светкавична скорост - повишаване на телесната температура, възпалено гърло. Това са само първоначални симптоми. Това много прилича на настинка или ТОРС, така че мнозина просто не обръщат внимание и не подозират, че е време да се лекува пациентът.

Често кожните лезии не се появяват в една област на тялото и по-късно всички обриви се сливат заедно. С напредването на болестта провокира отлепване на кожата.

Лекарите обаче заявяват, че това патологично състояние е много рядко и само 5 души от милион население са склонни към патология. И до днес науката изучава механизма на развитие, профилактика и лечение на синдрома. Това е важно, тъй като хората с това състояние се нуждаят от спешна помощ от квалифицирани специалисти и специални грижи.

Причини за синдрома

Към днешна дата са известни четири основни причини, провокиращи развитието на SJS.

Приемът на лекарства се счита за един от тях. Най-често това са лекарства от категорията на антибиотиците.

• сулфонамиди;
• цефалоспорини;
• антиепилептични лекарства;
• някои антивирусни и нестероидни противовъзпалителни лекарства;
• антибактериални лекарства.

Следващата причина за SJS е инфекция, която попада в човешкото тяло. Между тях:

• бактериални - туберкулоза, гонорея, салмонелоза;
• вирусни - херпес симплекс, хепатит, грип, СПИН;
• гъбични - хистоплазмоза.

Ракът е отделен фактор, който провокира SJS. Този синдром може да бъде усложнение на злокачествен тумор.

Много рядко това заболяване може да се появи на фона на хранителни алергии, ако вещества, които могат да доведат до интоксикация, системно влизат в тялото.

Още по-рядко синдромът се развива в резултат на ваксинация, когато тялото реагира с повишена чувствителност към компонентите на ваксината.

И до днес обаче медицината не знае защо болестта може да се развие без провокиращите си причини. Т-лимфоцитите са в състояние да защитят тялото от чужди организми, но в състоянието, което причинява синдрома, тези Т-лимфоцити се активират срещу собственото си тяло и унищожават кожата.

Състоянието на тялото, причинено от синдрома, може да се нарече по-скоро аномалия на човешкото тяло. Реакциите, които предизвиква, се развиват много бързо и често без ясна причина.

Лекарите обаче се фокусират върху факта, че не си струва да се отказвате от приема на лекарства, които провокират синдрома. Обикновено всички тези лекарства се предписват като терапия при сериозни заболявания, при които без лечение смъртта е възможна много по-бързо.

Основното е, че не всеки има алергии, поради което лекуващият лекар трябва да бъде убеден в целесъобразността на назначаването, като се вземе предвид медицинската история на пациента.

Симптоми на синдрома: как да се разграничат от други заболявания

Колко бързо ще се развие заболяването ще зависи от състоянието на имунната система на човека. Всички симптоми могат да се появят след един ден или след няколко седмици.

Всичко започва с неразбираем сърбеж и малки червени петна. Първият признак за развитието на синдрома е появата на мехурчета или були по кожата. Ако ги докоснете или случайно ги докоснете, те просто ще паднат, оставяйки след себе си гнойни рани.

Тогава телесната температура рязко се повишава - до 40 градуса по Целзий, започват главоболие, болки, треска, лошо храносмилане, зачервяване и болки в гърлото. Трябва да се има предвид, че всичко това се случва за кратък период от време. Ето защо трябва незабавно да се обадите на линейка или спешно да отведете пациента в болницата. Забавянето може да коства живота на човек.

След мълниеносното появяване на горните симптоми, малките мехури стават големи. Те са покрити със светлосив филм и коричка на слепена кръв. Патологията често се развива в устата. Устните на пациента се слепват, така че той отказва храна и не може да произнесе нито дума.

На външен вид цялата тази картина прилича на тежки изгаряния на кожата, а симптомите са подобни на изгаряне от 2-ра степен. Само мехурчетата се ексфолират в цели плочи и на тяхно място остава мокра кожа, подобна на ichor.

Първоначално са засегнати само няколко части на тялото - лицето и крайниците. Тогава болестта прогресира и всички ерозии се сливат. Това оставя дланите, ходилата и главата непокътнати. Този факт за лекарите става основен при признаването на SJS.

Пациентът с лек натиск върху кожата, още в първите дни от появата на симптомите, ще изпитва силна болка.

Към синдрома може да се присъедини и инфекциозно заболяване, което само ще влоши хода на заболяването. Друг фактор при идентифицирането на SDD е увреждането на очите. Поради гной, клепачите могат да растат заедно и ще се появи сериозен конюнктивит. В резултат на това пациентът може да загуби зрението си.

Гениталиите няма да останат непокътнати. Като правило започва развитието на вторични заболявания - уретрит, вагинит, вулвит. След известно време засегнатите участъци от кожата са обрасли, но остават белези и настъпва стесняване на уретрата.

Всички мехури по кожата ще бъдат яркочервени с примес на гной и кръв. Когато се отворят спонтанно, на тяхно място остават рани, които след това се покриват с груба кора.

Следващите снимки са примери за това как изглежда синдромът на Стивънс Джонсън:

Диагностика на заболяването

За да се диагностицира правилно и да не се обърка синдромът с друго заболяване, е необходимо да се преминат тестове за потвърждаване на SJS. Това са, на първо място:

• кръвна химия;
• биопсия на кожата;
• Анализ на урината;
• резервоар за сеитба от лигавиците.

Разбира се, специалист ще оцени естеството на обрива и ако има усложнения, тогава ще трябва да се консултирате не само с дерматолог, но и с пулмолог и нефролог.

След потвърждаване на диагнозата лечението трябва да започне незабавно. Забавянето може да струва живота на пациента или да доведе до развитие на по-сериозни усложнения.

Помощ, която може да бъде предоставена у дома на пациент преди хоспитализация. Необходимо е да се предотврати дехидратацията на организма. Това е основното нещо на първия етап от терапията. Ако пациентът може да пие сам, тогава трябва да му давате редовно чиста вода. Ако пациентът не може да отвори устата си, тогава няколко литра физиологичен разтвор се инжектират интравенозно.

Основната терапия ще бъде насочена към премахване на интоксикацията на тялото и предотвратяване на усложнения. На първо място, пациентът е спрян да дава лекарства, които провокират алергична реакция. Единствените изключения могат да бъдат жизненоважни лекарства.

След хоспитализация на пациента се предписва:

1. Хипоалергенна диета- храната трябва да е смесена или течна. При тежки случаи тялото ще бъде хранено интравенозно.
2. Инфузионна терапия- инжектират се сол и плазмозаместващи разтвори (6 литра на ден изотоничен разтвор).
3. Осигурете пълно стерилност на стаятаза да не може инфекция да стигне до отвора на раната.
4. Редовно третиране на рани с дезинфекционни разтвории лигавиците. За очите, азеластин, с усложнения - преднизолон. За устната кухина - водороден прекис.
5. Антибактериални, болкоуспокояващи и антихистамини.

Основата на лечението трябва да бъде хормонални глюкокортикоиди. Често устната кухина на пациента е незабавно засегната и той не може да отвори устата си, така че лекарствата се прилагат чрез инжектиране.

За пречистване на кръвта от токсични вещества, на пациента се дава плазмена филтрация или мембранна плазмафереза.

С правилната терапия лекарите обикновено дават положителна прогноза. Всички симптоми трябва да отшумят в рамките на 10 дни след започване на лечението. След известно време телесната температура ще спадне до нормалното и възпалението от кожата под въздействието на лекарства ще отшуми.

Пълното възстановяване ще дойде след месец, не повече.

Превантивни методи

Като цяло се използват обичайните предпазни мерки за предотвратяване на болести. Те включват:

1. На лекарите е забранено да предписват лекарство за лечение, за което пациентът разполага алергия.
2. Не си струва да се консумира лекарства от същата група, както и лекарства, към които пациентът е алергичен.
3. Не използвайте едновременно много наркотици.
4. Винаги по-добре да последвам инструкцииотносно употребата на наркотици.

Също така, тези, които имат слаб имунитет и тези, които вече поне веднъж са страдали от SJS, винаги трябва да помнят, че трябва да се грижите за себе си и да обърнете внимание на алармените камбани. Трудно е да се предвиди развитието на синдрома.

Ако следвате превантивни мерки, ще бъде възможно да се избегнат усложнения и бързото развитие на болестта.

Разбира се, винаги трябва да следите здравето си - редовно се закалявайте, за да може тялото да устои на болести, да използвате антимикробни и имуностимулиращи лекарства.

Не забравяйте за храненето. То трябва да бъде балансирано и пълно. Човек трябва да получава всички необходими витамини и минерали, така че да няма дефицит.

Основната гаранция за ефективно лечение е спешната терапия. Всеки, който е в рисковата категория, трябва да запомни това и незабавно да потърси медицинска помощ в случай на съмнителни симптоми.

Основното нещо е да не изпадате в паника и да предприемете първите важни действия в началния стадий на заболяването. Мултиформената еритема е много рядка и обострянето обикновено се случва през извън сезона - през есента или пролетта. Болестта се развива както при мъжете, така и при жените на възраст от 20 до 40 години. Има обаче и случаи, когато симптомът е открит при деца под 3-годишна възраст.

Ако знаете за рисковете, тогава можете да се спасите от много усложнения на синдрома, които могат да доведат до много здравословни проблеми.