लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस। लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस: कारण और उपचार रोग लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस

लैंगरहैंस कोशिकाएं सफेद रक्त कोशिकाएं होती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा होती हैं और आम तौर पर शरीर को वायरस, बैक्टीरिया और अन्य हानिकारक सूक्ष्मजीवों से बचाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। वे त्वचा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, अस्थि मज्जा और फेफड़ों में पाए जाते हैं।

लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस क्या है?

इस बीमारी में, जिसे पहले हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के नाम से जाना जाता था, लैंगरहैंस कोशिकाएं असामान्य पैमाने पर गुणा करना शुरू कर देती हैं। शरीर की रक्षा करने के बजाय, इन कोशिकाओं का बड़ा संचय ऊतकों की अखंडता को बाधित करता है और उन्हें नष्ट भी कर देता है। हड्डियां, फेफड़े और लीवर सबसे ज्यादा प्रभावित होते हैं। यद्यपि कोशिकाओं के इस प्रसार में कैंसर के साथ बहुत कुछ है, अधिकांश शोधकर्ता हिस्टियोसाइटोसिस को कैंसर का एक रूप नहीं मानते हैं। इस संदर्भ में मुख्य विभेदक विशेषता आक्रामक कोशिकाओं की सामान्य संरचना है, और एकमात्र समस्या उनकी त्वरित वृद्धि है। वर्तमान में, लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस (बच्चों में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए, यह वयस्कों की तुलना में अधिक बार होता है) को प्रतिरक्षा प्रणाली की एक बीमारी के रूप में पहचाना जाता है, जिसमें प्रतिरक्षा कोशिकाएं अत्यधिक गुणा करती हैं और आस-पास के ऊतकों में सूजन और क्षति का कारण बनती हैं।

यह रोग शरीर के किसी भी अंग में और किसी भी अंग में विकसित हो सकता है। यह एक ही समय में कई अलग-अलग क्षेत्रों में भी प्रकट हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, हालांकि, पैथोलॉजी केवल दो साल से कम उम्र के बच्चों में कई शरीर प्रणालियों को प्रभावित करती है। एकल घाव बच्चों और वयस्कों दोनों में पाए जाते हैं।

कारण

यह अभी भी अज्ञात है कि ऐसी विकृति क्यों होती है। हालांकि, वैज्ञानिक निम्नलिखित परिकल्पना के परीक्षण पर ध्यान केंद्रित कर रहे हैं: सबसे अधिक संभावना है, पर्यावरण में कुछ सामान्य पदार्थ, संभवतः एक वायरल संक्रमण, एक विकार के विकास को जन्म देता है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली से अत्यधिक तीव्र प्रतिक्रिया होती है। हालांकि, बीमारी का तात्कालिक स्रोत वर्तमान में पहचान के अधीन है। एक दिलचस्प अवलोकन ज्ञात है: फेफड़ों में विकृति के स्थानीयकरण वाले लगभग सभी रोगी सक्रिय या पूर्व सिगरेट धूम्रपान करने वाले हैं। फिर भी, समाज में बड़े पैमाने पर धूम्रपान के प्रसार के बावजूद, लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस बहुत दुर्लभ है। ऐसा लगता है कि सिगरेट के उपयोग को जोखिम वाले कारकों की सूची में शामिल करने का कोई कारण नहीं है, क्योंकि अक्सर यह रोग फेफड़ों को बिल्कुल भी प्रभावित नहीं करता है। सबसे संभावित धारणा यह है कि धूम्रपान के नकारात्मक प्रभाव को उन व्यक्तियों में लैंगरहैंस कोशिकाओं के प्रसार से महसूस किया जाता है, जिनके लिए यह एक दुर्लभ आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रवृत्ति है। एक अन्य सिद्धांत के अनुसार, रोग का मूल कारण प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात विकारों में निहित है।

प्रसार

विचाराधीन रोग दुर्लभ है और 250 हजार बच्चों में लगभग एक मामले में होता है और एक मामले में दस लाख वयस्कों में होता है। हालांकि लक्षण किसी भी उम्र में हो सकते हैं, यह आमतौर पर बच्चों और किशोरों में निदान किया जाता है, 17 साल की उम्र से पहले हिस्टियोसाइटोसिस के 70% मामलों का निदान किया जाता है। रोगियों के कम आयु वर्ग में, सांख्यिकीय संकेतक एक से तीन वर्ष की आयु के बीच बढ़ते हैं।

रोग के रूप

बच्चों और वयस्कों में लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस में 3 रूप शामिल हैं जिन्हें पहले स्वतंत्र विकृति माना जाता था। ये ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा, हैंड-शूलर-क्रिश्चियन रोग और लेटरर-सीवे रोग हैं।

लक्षण

रोग निम्नलिखित लक्षणों के साथ खुद को प्रकट कर सकता है:

• हड्डियों में लगातार दर्द और सूजन, विशेष रूप से हाथ या पैर में;
• खासकर अगर यह चोट से पहले नहीं था या एक हल्के, महत्वहीन झटका से पहले था;
• उन मामलों में दांतों के बीच बड़ा अंतराल जहां बच्चों में लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस जबड़े की हड्डियों में फैल गया हो;
• कान का संक्रमण या कान से स्राव यदि स्थिति ने कान के पास खोपड़ी की हड्डियों को प्रभावित किया है;
• नितंबों या खोपड़ी पर प्रमुख स्थानीयकरण के साथ त्वचा लाल चकत्ते;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• यकृत का बढ़ना, जो कुछ मामलों में अंग की शिथिलता (त्वचा और आंखों का पीला पड़ना (पीलिया) या उदर गुहा में द्रव का पैथोलॉजिकल संचय - जलोदर) के संकेत के साथ हो सकता है;
• एक्सोफ्थाल्मोस - आंखों के पीछे स्थानीयकरण के साथ हिस्टियोसाइटोसिस के कारण नेत्रगोलक का आगे विस्थापन;
• सांस की तकलीफ और फेफड़ों की भागीदारी के साथ खांसी;
• धीमी वृद्धि और हार्मोनल विकारों के कारण पेशाब का विपुल होना।

रोग के कम सामान्य लक्षण हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• वजन घटना;
• चिड़चिड़ापन;
• वजन बनाए रखने में असमर्थता, साथ ही शरीर को आकार में रखने में असमर्थता।

निदान

चूंकि लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस (इस बीमारी की अभिव्यक्तियों की एक तस्वीर बहुत सुखद दृष्टि नहीं है) काफी दुर्लभ है और ऐसे लक्षणों द्वारा व्यक्त की जाती है जो आसानी से कई अन्य बीमारियों के संकेतों के लिए गलत हैं, निदान अक्सर जटिल होता है और इसमें समय लगता है। यही कारण है कि संदिग्ध हिस्टियोसाइटोसिस के बीच बेहतर अंतर करने के लिए आपका डॉक्टर आपसे अन्य स्थितियों से संबंधित प्रश्न पूछ सकता है।

प्राथमिक निदान अध्ययन एक नियमित शारीरिक परीक्षा है, जिसमें चिकित्सक शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करता है और उन क्षेत्रों पर विशेष ध्यान देता है जहां विकृति के लक्षण दिखाई देते हैं। यदि रोगी को हड्डी में दर्द का अनुभव होता है या हड्डी में सूजन की शिकायत होती है, तो डॉक्टर एक मानक हड्डी का एक्स-रे और स्किंटिग्राफी का आदेश दे सकता है। एक्स-रे विनाश के एक क्षेत्र को प्रकट करेगा जिसे लिटिक घाव कहा जाता है, और स्किंटिग्राफी क्षति के क्षेत्रों की पहचान करेगा जहां हड्डी खुद को ठीक करने की कोशिश कर रही है।

विधि का उपयोग पीठ और श्रोणि की जांच करते समय किया जाता है, जहां डॉक्टर को संदेह होता है कि यह वहां है कि विनाशकारी परिवर्तन हो सकते हैं। यदि लक्षण जिगर की शिथिलता का संकेत देते हैं, तो रक्त परीक्षण की आवश्यकता होगी। यदि फेफड़े खराब होने के संकेत हैं या ऐसे मामलों में जहां एक विशेषज्ञ, प्राथमिक चिकित्सा परीक्षा के आधार पर, संदेह करता है कि फेफड़े में लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस पाया जा सकता है, एक एक्स-रे या सिर का कंप्यूटर सीटी स्कैन मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है। मस्तिष्क की स्थिति। एक नई इमेजिंग तकनीक, पीईटी (पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी), भी उपयोगी साबित हो सकती है।

यदि आपको बच्चों में लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस का संदेह है (लेख की शुरुआत में फोटो देखें), तो बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है, क्योंकि यह अनुमानित निदान की पुष्टि करने का एकमात्र तरीका है। इस प्रक्रिया में, एक डॉक्टर एक प्रयोगशाला सेटिंग में बाद में जांच के लिए ऊतक या हड्डी का एक छोटा सा नमूना निकालता है। ज्यादातर मामलों में, एक बायोमटेरियल नमूना उन क्षेत्रों से हटा दिया जाता है जहां लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस सीधे स्थानीयकृत होता है: हड्डियों, त्वचा और लिम्फ नोड्स। रक्त परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि अस्थि मज्जा प्रभावित है या नहीं।

अवधि

यह भविष्यवाणी करना मुश्किल है कि बीमारी का कोर्स कितना तेज होगा और यह कैसे प्रकट होगा। कुछ मामलों में, पैथोलॉजी अपने आप गायब हो जाती है और चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है। यह तब होता है जब विकार एक क्षेत्र (हड्डी या त्वचा) में स्थानीयकृत होता है, या जब प्रभावित फेफड़े वाला धूम्रपान करने वाला सिगरेट का सेवन बंद कर देता है। हालाँकि, ऐसा भी होता है कि रोग घातक है; घातक परिणाम की भविष्यवाणी उन मामलों में की जा सकती है जहां पैथोलॉजिकल रूप से बढ़ने वाली कोशिकाओं के समूह एक ही समय में कई अलग-अलग अंगों या शरीर के कुछ हिस्सों पर हमला करते हैं। धूम्रपान करने वालों के स्वास्थ्य की स्थिति में सुधार तभी शुरू होता है जब वे धूम्रपान छोड़ देते हैं।

प्रोफिलैक्सिस

चूंकि विकार के विकास का कारण एक रहस्य बना हुआ है, फिलहाल कोई प्रभावी निवारक उपाय नहीं हैं। हालांकि, यह देखते हुए कि फेफड़े केवल सिगरेट पीने वालों में प्रभावित होते हैं, लत छोड़ने को फेफड़ों में स्थानीयकरण के साथ हिस्टियोसाइटोसिस की रोकथाम के रूप में माना जा सकता है।

इलाज

यदि रोगी के पास लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का पुष्टिकृत निदान है, तो उपचार विकार की गंभीरता और सीमा पर निर्भर करेगा।

यदि पैथोलॉजी शरीर की केवल एक प्रणाली में पाई जाती है, तो डॉक्टर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का सेवन लिखेंगे, विशेष रूप से, "प्रेडनिसोलोन"। इसके अतिरिक्त, आपको कीमोथेरेपी से गुजरना पड़ सकता है। इसके अलावा, हड्डी के प्रभावित क्षेत्र को इलाज - स्क्रैपिंग द्वारा हटा दिया जाता है। यदि पैथोलॉजिकल रूप से बढ़ने वाली कोशिकाएं त्वचा के एक क्षेत्र में केंद्रित होती हैं, तो आप प्रभावित क्षेत्र को नाइट्रोजन सरसों गैस, एक कीमोथेरेपी एजेंट के साथ कवर करके रोग का इलाज कर सकते हैं। मेथोट्रेक्सेट का भी उपयोग किया जाता है। रेडियोथेरेपी तब दी जाती है जब हड्डी की चोट (जैसे ऊपरी पैर या रीढ़ की हड्डी में) ने कंकाल के पूरे टुकड़े को कमजोर कर दिया हो। रीढ़ की हड्डी पर ओस्टियोप्लास्टिक सर्जरी - स्पाइनल फ्यूजन - सर्वाइकल स्पाइन में हड्डी की अस्थिरता के लिए अनुशंसित है।

सामान्यीकृत (प्रणालीगत) लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस एक अधिक गंभीर स्थिति है। कीमोथेरेपी का उपयोग उपचार के लिए भी किया जा सकता है, लेकिन एक घाव के उपचार की तुलना में इसकी प्रभावशीलता काफी कम हो जाती है। हालांकि विशेषज्ञों ने कई दवाओं की प्रभावशीलता का परीक्षण किया है, लेकिन अभी तक इष्टतम दवा उपचार नहीं मिला है। फिर भी, रोग के विकास को नियंत्रित करने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित साधनों में से एक लिख सकता है:

• विनब्लास्टाइन;
• "एटोपोसाइड";
• "मर्कैप्टोप्यूरिन";
• क्लैड्रिबाइन;
• "साइटाराबिन";
• "मेथोट्रेक्सेट"।

डॉक्टर को कब देखना है?

अपने स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना सुनिश्चित करें यदि आपको बच्चों में लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस का संदेह है। आंखों का प्रकट होना, हड्डियों पर दर्द या सूजन और त्वचा पर पुराने लाल चकत्ते इस दुर्लभ स्थिति के लक्षण हैं। वयस्कों में इन या पैथोलॉजी के लक्षणों की उपस्थिति में, आपको एक चिकित्सक की सलाह लेनी चाहिए।

चिकित्सा की पसंद मुख्य रूप से प्रक्रिया की व्यापकता से निर्धारित होती है। आधुनिक चिकित्सीय कार्यक्रमों में, कई अंग क्षति के सभी मामलों में प्रणालीगत कीमोथेरेपी के उपयोग की सिफारिश की जाती है। स्थानीयकृत रूपों के संबंध में, दृष्टिकोण की एक महत्वपूर्ण विविधता है - अपेक्षित रणनीति से लेकर प्रणालीगत कीमोथेरेपी तक।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (जीसीआर) के मोनोसिस्टम फॉर्म के लिए उपचार

रोग के मंचन में बड़े अंतर के बावजूद, उपचार के लिए अलग-अलग दृष्टिकोण और इसकी प्रभावशीलता का आकलन, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीसी) (यहां तक ​​​​कि जल्द से जल्द) से संबंधित सभी नैदानिक ​​​​अध्ययन स्पष्ट रूप से पृथक हड्डी के घावों के लिए एक अत्यंत अनुकूल रोग का संकेत देते हैं। इस संबंध में, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीसी) के इस रूप के उपचार के संकेत काफी कम हो गए हैं।

वर्तमान में निर्धारित उपचार केवल दर्द सिंड्रोम की उपस्थिति में, बिगड़ा हुआ मोटर कार्य, विकलांगता का खतरा बढ़ गया। चिकित्सीय प्रभाव का प्रकार दोष के स्थानीयकरण और रोगी की उम्र पर निर्भर करता है। क्योरटेज हड्डियों में विनाश के छोटे फॉसी के लिए पसंद की विधि है जो एक बड़े भार को सहन नहीं करता है, और आमतौर पर नैदानिक ​​चरण में बायोप्सी के साथ जोड़ा जाता है। अधिक व्यापक फॉसी के साथ-साथ उन जगहों पर जहां स्क्रैपिंग से हड्डी की अस्वीकार्य कमजोर पड़ सकती है, घाव में 100-150 मिलीग्राम की खुराक में डिपो-मेथिलप्रेडनिसोलोन की शुरूआत के साथ ट्रेपैनोबायोप्सी की सिफारिश की जाती है।

पर पहले दो तरीकों की अक्षमताया स्थानीयकरण के साथ घावों के मामलों में जो सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए पहुंचना मुश्किल है, छोटे बच्चों के अपवाद के साथ, -विकिरण की सिफारिश की जाती है। विकिरण के लिए प्रभावित क्षेत्रों की उच्च संवेदनशीलता के कारण कुल फोकल विकिरण खुराक 5-8 Gy से अधिक नहीं होनी चाहिए। कंकाल प्रणाली को मल्टीफोकल क्षति के मामले में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मोनोथेरेपी करने की सिफारिश की जाती है, उदाहरण के लिए, 14 दिनों के लिए प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन, या प्लांट अल्कलॉइड्स (विन्क्रिस्टाइन, विनब्लास्टाइन) के समूह से दवाएं। ) आगे की चिकित्सा प्राप्त प्रभाव पर निर्भर करती है।

की रिपोर्टें हैं IFN-a . का सफल अनुप्रयोगवयस्कों में, लेकिन बाल चिकित्सा अभ्यास में, इसकी प्रभावशीलता पर अभी भी पर्याप्त रूप से ठोस डेटा नहीं है।

पर नवजात शिशुओं में पृथक त्वचा के घावहाशिमोटो-प्रित्ज़कर सिंड्रोम (जन्मजात स्व-उपचार हिस्टियोसाइटोसिस) चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है।

डीएएल-एचएक्स 83/90 प्रोटोकॉल गहन चरण.

ए - मल्टीसिस्टम जीसीआर वाले सभी रोगी: आई - वेपेज़ाइड 150 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: 18, 25, 32 और 39; II - वेपेज़ाइड, प्रति दिन 60 मिलीग्राम / एम 2, प्रशासन के दिन: पहली से 5 वीं तक; III - vinblastine 6 mg / m2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: 1 से 28 तारीख तक; IV - प्रेडनिसोलोन प्रति दिन 40 मिलीग्राम / एम 2, प्रशासन के दिन: पहली से 28 तारीख तक।

बी - समूह सी - अंग की शिथिलता के बिना मल्टीसिस्टम एचसीएल वाले रोगी: I - वेपेज़ाइड 150 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: 15, 22, 29, 36; II - वेपेज़ाइड, प्रति दिन 60 मिलीग्राम / एम 2, प्रशासन के दिन: पहली से 5 वीं तक; III - vinblastine 6 mg / m2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: 15, 22, 29, 36; IV - प्रेडनिसोलोन प्रति दिन 40 मिलीग्राम / एम 2, प्रशासन के दिन: पहली से 28 तारीख तक।

बी - समूह सी - अंग की शिथिलता के साथ मल्टीसिस्टम एचसीएल वाले रोगी: I - वेपेज़ाइड, प्रति दिन 150 मिलीग्राम / एम 2, प्रशासन के दिन: 1, 8, 15, 22, 29, 36; III - vinblastine 6 mg / m2 प्रति दिन, प्रशासन के दिन: 1, 8, 15, 22, 29, 36; IV - प्रेडनिसोलोन प्रति दिन 40 मिलीग्राम / एम 2, प्रशासन के दिन: पहली से 28 तारीख तक।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (जीसीआर) के पॉलीसिस्टमिक रूप के लिए उपचार

लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस का पॉलीसिस्टमिक रूपरोग के सभी मामलों का लगभग 25% है। पॉलीकेमोथेरेपी की शुरुआत के साथ हिस्टियोसाइटोसिस के इस रूप के साथ उपचार के परिणामों में एक महत्वपूर्ण सुधार नोट किया गया था।

एक समय में महान कदमसीपीपी / सीपीपी रेजीमेंन्स के अनुसार उपचार आगे आया, हालांकि, कुल जीवित रहने की दर लगभग 60% थी, और रिलैप्स-फ्री - 40%, जिसने चिकित्सा को और गहन करने की आवश्यकता को निर्धारित किया।

सर्वप्रथम XX सदी के 80 के दशक।जर्मन प्रोटोकॉल DAL-HX-83 का उपयोग करना शुरू किया। प्रोटोकॉल की मुख्य अवधारणा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और कीमोथेरेपी दवाओं के साथ गहन प्रेरण चिकित्सा का संचालन था जो हिस्टियोसाइटिक कोशिकाओं (विनब्लास्टाइन, एटोपोसाइड) के खिलाफ सबसे अधिक सक्रिय हैं। प्रोटोकॉल में रोगियों को जोखिम समूहों में विभाजित करना शामिल नहीं था। DAL-HX-90 प्रोटोकॉल के संशोधन में, सभी रोगियों को गहन प्रेरण चिकित्सा प्राप्त हुई, जोखिम समूहों में विभाजन के अनुसार रखरखाव चिकित्सा की गई। DAL-HX-83 और DAL-HX-90 प्रोटोकॉल का उपयोग करने वाले रोगियों की समग्र और रोग-मुक्त जीवित रहने की दर क्रमशः 80 और 60% थी। ये परिणाम पहले इस्तेमाल की गई चिकित्सा पद्धतियों के बाद देखे गए परिणामों की तुलना में काफी बेहतर थे।

साथ १९९१ वर्ष LCH-I प्रोटोकॉल का एक अंतरराष्ट्रीय बहुकेंद्रीय नैदानिक ​​परीक्षण शुरू हुआ। इस प्रोटोकॉल में, जोखिम समूहों की पहचान मानक सिद्धांतों पर आधारित थी। मूल दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साथ ही विंब्लस्टीन और एटोपोसाइड थीं, जिनकी तुलनात्मक प्रभावकारिता यादृच्छिक समूहों में जांच की गई थी। सभी रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का एक छोटा कोर्स प्राप्त हुआ, जिसका उद्देश्य प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया को रोकना था, फिर रोगियों को यादृच्छिकरण के अनुसार एटोपोसाइड या विनब्लास्टाइन के साथ मोनोथेरेपी प्राप्त हुई।

दोनों को समान रूप से प्रभावी पाया गया। दवाओं, हालांकि, प्रोटोकॉल के समग्र परिणाम, विशेष रूप से मल्टीसिस्टम फॉर्म वाले रोगियों में, डीएएल प्रोटोकॉल के परिणामों से काफी कम थे: उदाहरण के लिए, रिलैप्स-फ्री सर्वाइवल केवल ४३% था। 1994 से, LCH-II प्रोटोकॉल का एक अलग संस्करण प्रस्तावित किया गया है, जिसमें उच्च जोखिम वाले रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ एटोपोसाइड और विनब्लास्टाइन के संयोजन का उपयोग करके गहन प्रेरण कीमोथेरेपी प्राप्त होती है। इस प्रोटोकॉल के परिणाम अभी तक प्रकाशित नहीं हुए हैं। LCH-II प्रोटोकॉल का डिज़ाइन अंजीर में दिखाया गया है। 45.7.

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इनमें से एक सबसे महत्वपूर्ण रोगनिरोधी कारक, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (लैंगरहैंस सेल) के परिणाम का निर्धारण करने वाले प्रोटोकॉल की परवाह किए बिना, इंडक्शन थेरेपी की प्रतिक्रिया है। यह दिखाया गया है कि 6 सप्ताह के उपचार के बाद जिन रोगियों में कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है, उनकी मृत्यु दर विभिन्न लेखकों के अनुसार 66 से 100% तक होती है।

प्रारंभिक चिकित्सा की प्रतिक्रिया है स्वतंत्र रोगसूचक कारकउच्च महत्व के साथ और चिकित्सा के प्रारंभिक चरण में उपचार की रणनीति को सही करने के लिए और वैकल्पिक चिकित्सा के लिए खराब रोग के रोगियों के समय पर स्थानांतरण के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।

इस प्रकार, पॉलीसिस्टमिक में प्रतिकूल पूर्वानुमान के मुख्य कारक लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस(जीसीआर) इस प्रकार हैं: रोग का बहु-प्रणाली रूप, यकृत की शिथिलता और हेमटोपोइजिस की उपस्थिति, प्रारंभिक चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया की कमी।

LCH-II प्रोटोकॉल (जोखिम समूह द्वारा स्तरीकरण).
ए: मैं - मुंह से प्रति दिन 40 मिलीग्राम / एम 2 प्रेडनिसोलोन, प्रशासन के दिन: 1 से 28 तारीख तक, साप्ताहिक खुराक में कमी के बाद; II - वेपेज़ाइड 150 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन अंतःशिरा ड्रिप, प्रशासन के दिन: 1, 8, 15, 22, 29, 36; III - vinblastine, 6 mg / m2 प्रति दिन, अंतःशिरा प्रवाह, प्रशासन के दिन: 1.8, 15, 22, 29, 36 वां।
बी: मैं - सप्ताह के 1 से 5 वें दिन तक मुंह से प्रति दिन 40 मिलीग्राम / एम 2 प्रेडनिसोन: 9, 12, 15, 18, 21, 24;
II - सप्ताह के पहले दिन वेपेज़ाइड 150 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन अंतःशिरा ड्रिप: 9, 12, 15, 18, 21, 24;
III - vinblastine 6 mg / m2 सप्ताह के पहले दिन एक धारा में अंतःशिरा में: 9, 12, 15, 18, 21, 24; IV - ६-मर्कैप्टोप्यूरिन ६वें से २४वें सप्ताह तक मुंह से ५० मिलीग्राम/एम२ प्रति दिन की दर से।

संयुक्त इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी, वैकल्पिक कीमोथेरेपी कार्यक्रम, और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग कई बार रोगियों में दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में किया गया है, जिन्होंने मानक उपचार के नियमों का जवाब नहीं दिया। एलसीएच-द्वितीय चिकित्सा के लिए दुर्दम्य रोगियों (एलसीएच-एस प्रोटोकॉल) में एंटीथायमोसाइट ग्लोब्युलिन और साइक्लोस्पोरिन ए के साथ संयुक्त इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की प्रभावशीलता बेहद कम पाई गई। एलसीएच-एस अध्ययन में शामिल 13 रोगियों में से केवल एक ने बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पाया। लैंगरहैंस कोशिकाओं (जीसीआर) से हिस्टियोसाइटोसिस के दुर्दम्य रूपों के उपचार में सबसे आशाजनक नई पीढ़ी के न्यूक्लियोसाइड एनालॉग हैं।

विशेष रूप से, हाल के वर्षों में, 2-क्लोरोडॉक्सीयडेनोसिन के सफल उपयोग की कई रिपोर्टें आई हैं ( क्लैड्रीबाईन) उन्नत त्वचीय हिस्टियोसाइटोसिस वाले दो वयस्क रोगियों में क्लैड्रिबिन की प्रभावकारिता की पहली रिपोर्ट 1994 में सामने आई। इसके बाद, यह दिखाया गया कि क्लैड्रिबिन वयस्कों और बच्चों दोनों में प्रभावी है, जिसमें मानक चिकित्सा के लिए सबसे गंभीर हिस्टियोसाइटोसिस दुर्दम्य है।

2-सीडीए है प्यूरीन एनालॉग,जो एंजाइम डीऑक्सीसाइटिडाइन किनसे द्वारा कोशिकाओं में चयापचय सक्रियण से गुजरता है। 2-सीडीए के सक्रिय मेटाबोलाइट्स डीएनए प्रतिकृति और मरम्मत की प्रक्रियाओं को बाधित करते हैं और शास्त्रीय एंटीमेटाबोलाइट्स के विपरीत, विभाजित और परिपक्व, आराम करने वाली कोशिकाओं दोनों पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं। हमारे अनुभव में, लैंगरहैंस कोशिकाओं (जीसीआर) से मल्टीसिस्टम हिस्टियोसाइटोसिस वाले 5 बच्चों में से एलसीएच-द्वितीय प्रोटोकॉल के अनुसार चिकित्सा के लिए दुर्दम्य, तीन को बीमारी की पूरी छूट मिली, एक ने नैदानिक ​​​​सुधार हासिल किया, और एक मरीज की मृत्यु हिस्टियोसाइटोसिस की प्रगति से हुई। और इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ।फंगल सेप्सिस।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण(जीसीआर) चिकित्सा की एक प्रायोगिक पद्धति बनी हुई है, इसकी प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है।

रोगी वी., 24, स्वस्थ माता-पिता के साथ परिवार में तीसरा बच्चा है। दोनों बड़ी बहनें स्वस्थ हैं। 15 साल की उम्र से भारी धूम्रपान करने वाला।

9 साल की उम्र से - सिर में चोट लगने के बाद पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया, तब से वह एडियूरेटिन ले रहे हैं।

14 साल की उम्र में - निचले जबड़े में तेज दर्द, बाईं ओर के मसूड़ों के कोमल ऊतकों में एक दोष, जिसके परिणामस्वरूप निचले दांतों की जड़ें उजागर हो गईं, उन्होंने चिकित्सा सहायता नहीं ली।

17 साल की उम्र में - बाईं ओर निचले जबड़े की सूजन, एक दांत हटा दिया गया था, एक पुटी खोली गई थी, कोई हिस्टोलॉजिकल परीक्षा नहीं हुई थी। म्यूकोसल घाव के किनारे अलग हो गए। कई महीनों के दौरान, आसन्न दांतों की गतिशीलता दिखाई दी, और एक और दांत हटा दिया गया।

18 साल की उम्र में, रोगी को सर्जिकल दंत चिकित्सा क्लिनिक में भेजा गया था।

संतोषजनक हृदय गति 78 / मिनट। बीपी 120/70 मिमी एचजी। कला। चेहरे का विन्यास नहीं बदला गया है। बाईं ओर निचले जबड़े के क्षेत्र में थोड़ी सी घुसपैठ दिखाई देती है। मुंह स्वतंत्र रूप से खुलता है। सामान्य रंग की श्लेष्मा झिल्ली। घुसपैठ की जगह पर दानों के साथ एक गुहा होती है। दांत 33 और 34 जंगम III-IV डिग्री हैं। ऑर्थोगैथिक काटने।

रेडियोग्राफिक रूप से, बाईं ओर निचले जबड़े के शरीर का विनाश, शरीर के विभिन्न आकारों की कई गुहाएं और बाईं ओर निचले जबड़े की शाखाएं, वायुकोशीय प्रक्रिया का पूर्ण अभाव। निचले जबड़े का पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर।

रक्त परीक्षण। हीमोग्लोबिन 147 ग्राम / एल, ईआईआर 4.17 मिलियन / μl, एल। 8.2 हजार / μl, ईओ.5%, पी। 1%, एस.59%, लिम्फ 31%, सोम। 4% ; ईएसआर 7 मिमी / घंटा।

जैव रासायनिक अनुसंधान। सीरम प्रोटीन 78 ग्राम / एल, ग्लूकोज 4.2 मिमीोल / एल, बिलीरुबिन 7.4 माइक्रोन / एल, यूरिया 2.5 मिमीोल / एल।

प्रारंभिक निदान। ऑस्टियोब्लास्टोक्लास्टोमा? बाईं ओर निचले जबड़े का फेस्टरिंग अमेलोब्लास्टोमा (पॉलीसिस्टिक वैरिएंट)?

कार्यवाही। टाइटेनियम एक्सप्लांट के साथ परिणामी हड्डी दोष के प्रतिस्थापन के साथ शरीर, कोण, बाईं ओर निचले जबड़े की शाखा का आंशिक रूप से उच्छेदन।

चित्र एक। सर्जरी के बाद ऑर्थोपेंटोग्राम।

रूपात्मक अनुसंधान डेटा:

जबड़े के दो टुकड़े 2x2.5x1 सेमी 4 दांतों के साथ और जबड़े की कमान 7x3x2 सेमी जड़ दांत के साथ, केंद्र में कोई हड्डी नहीं है; आसन्न लिम्फ नोड 2x1.5x1 सेमी, अनुभाग में ग्रे।

1. मध्यम गंभीर हाइपरप्लासिया की तस्वीर के साथ एक लिम्फ नोड।
2. परिगलन और सूजन के साथ लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा में परिवर्तन के साथ खराब विभेदित प्लास्मेसीटोमा।

रोगी को हेमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है।

शिकायतों.

सांस की तकलीफ (सांस लेने और छोड़ने में कठिनाई के बिना सांस की तकलीफ की भावना) हल्का। 8-10 लीटर / दिन उत्सर्जित तरल और मूत्र की मात्रा के साथ प्यास। ऊपरी जबड़े में दर्द, बाईं ओर अधिक, चबाते समय तेज।

शारीरिक परीक्षा डेटा। शांत श्वास के साथ - तीव्र रूप से कमजोर फुफ्फुसीय शोर, गहरी श्वास के साथ - कठिन श्वास। हृदय की लय नियमित होती है, स्वर नहीं बदलते। आवाज नहीं। पेट नरम और दर्द रहित होता है। यकृत और प्लीहा पल्पेबल नहीं होते हैं। रेंटजेनोग्राम पर - प्रसार।

रेखा चित्र नम्बर 2। फेफड़ों का रेडियोग्राफ।

चित्र3. सीटी. अलग-अलग घनत्व के छोटे फोकस, बुलै।

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण सुविधाओं के बिना।

जैव रासायनिक अनुसंधान।

सीरम प्रोटीन 72 ग्राम / एल। एल्बुमिन 56.95%, ग्लोब्युलिन: α1-4.29%, α2-12.69%, b-12.74g / l, g, 13.29%। आईजीजी 11.2 जी / एल, आईजीए 2.12 जी / एल, आईजीएम 1.16 जी / एल; बिलीरुबिन 16.6 μmol / l। एएलटी 15.6; एएसटी 29.3; एएलपी 184.9 (120 तक), सीए1.93 मिमीोल / एल, यूरिया 3.4 मिमीोल / एल।

सुबह मूत्र विश्लेषण सामान्य। दैनिक मूत्र उत्पादन 5.5 लीटर। सीएफ 65 मिली / मिनट, सीआर 94%। मूत्र का आपेक्षिक घनत्व 1.002-1.014 है।

उरोस्थि अस्थि मज्जा की जांच। मायलोकारियोसाइट्स 84 हजार / μl। मेगाकारियोसाइट्स 56 / μL। 1.2% विस्फोट। ग्रैन्यूलोसाइट्स 67.2%। एरिथ्रोकैरियोसाइट्स 10.4%। लसीका। 19.2%। सोम। 2%। न्यूट्रोफिल का परिपक्वता सूचकांक 1.2।

व्याख्या

हिस्टियोसाइटोसिस शब्द का उपयोग मैक्रोफेज प्रणाली की कोशिकाओं के ऊतकों में उनके संचय के साथ प्रसार में किया जाता है। हिस्टियोसाइटोसिस हो सकता है:

• प्रतिक्रियाशील (संक्रमण से जुड़ा: EBV, CMV, HSV, लीशमैनिया, कवक; एक ट्यूमर से जुड़ा),
• शायद ट्यूमर (लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस),
• सच्चे ट्यूमर (घातक हिस्टियोसाइटोसिस (हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा), लैंगरहैंस कोशिकाओं से सार्कोमा, डेंड्राइटिक कोशिकाओं से सारकोमा)।

वर्णित किया गया है:

हैंड-शूलर-ईसाई रोग (1891, 1915, 1920)। विशिष्ट त्रय:

• हड्डियों में विनाश का फॉसी
• मूत्रमेह
• एक्सोफथाल्मोस

लेटरर-सीवे रोग (1924, 1933), लक्षण:

• बुखार
• सूजन लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत
• रक्ताल्पता
• त्वचा क्षति
• 2 साल की उम्र से पहले शुरुआत
• एक बुरा पूर्वानुमान है

ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा (टाराटिनोव एन.आई., 1913, फ्रेजर, 1935):

• एकल हड्डी विनाश
• हिस्टोलॉजिकल तस्वीर: हिस्टियोसाइट्स का संचय, लिम्फोसाइटों का एक मिश्रण, बड़ी संख्या में ईोसिनोफिल
• सहज रिवर्स विकास संभव है। स्थानीय चिकित्सा के साथ वसूली

लिचेंस्टीन (1953) ने हेंड-शूलर-क्रिश्चियन, लेटरर-सीवे और ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा रोगों को एक बीमारी में मिला दिया, इसे हिस्टियोसाइटोसिस-एक्स कहा। आधुनिक नाम लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के कारण (जीकेएल) अज्ञात। लेकिन रोग के फुफ्फुसीय रूप के विकास में धूम्रपान की भूमिका निर्विवाद है। इस विकृति के विकास में बीआरएफ़ जीन की भूमिका का प्रमाण है।

रोगों की संख्या 3-5 प्रति 1 मिलियन बच्चों में है। प्रति वर्ष जनसंख्या, वयस्कों में - 1: 560 000 .. रोग की व्यापकता प्रति 100 000 जनसंख्या पर 1-2 है।

लैंगरहैंस कोशिकाएँ CD45 +, S100 +, CD1a +; CD14–, FXIIIa–; EM के दौरान उनके साइटोप्लाज्म में, Birbeck granules पाए जाते हैं, जो एक ज़िप के समान होते हैं।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीसी) के कुछ लक्षणों का रोगजनन।

साइटोकिन्स का संश्लेषण और स्राव: GM-CSF, IFN-गामा, IL-1, IL-10, PGE2 (मुख्य पाइरोजेन)।

परिणाम:

टी-लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, ईोसिनोफिल, ग्रैन्यूलोसाइट्स का आत्मसात और सक्रियण।

परिणाम:

साइटोकिन्स का अतिरिक्त स्थानीय स्राव: IL-1, IL-6, IL-10, TGF-β, TNF-α, CD40L, PGE2, जो ऑस्टियोक्लास्ट और बुखार की सक्रियता का कारण बनता है।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (लैंगरहैंस सेल) के लक्षण:

• 80-100% मामलों में ऑस्टियोलाइसिस का फोकस: सेरेब्रल खोपड़ी, जबड़े, मास्टॉयड प्रक्रिया, लंबी और सपाट हड्डियों की हड्डियां प्रभावित होती हैं।
• फेफड़े की भागीदारी (6%): प्रसार, न्यूमोफिब्रोसिस, फोकल घुसपैठ, बुलै, सहज न्यूमोथोरैक्स।
• त्वचा में परिवर्तन (ऑस्टियोलाइसिस की उपस्थिति में 50% तक): भूरे रंग के पपड़ीदार पपल्स, कभी-कभी मिश्रित, हल्के घुसपैठ के साथ सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस ± पुरपुरा, नेक्रोसिस और फिस्टुलस के साथ घुसपैठ करता है। विशिष्ट स्थानीयकरण: खोपड़ी, हथेलियाँ, धड़।
• अस्थि मज्जा घुसपैठ (18% तक)।
• जिगर और प्लीहा को नुकसान (वृद्धि, घुसपैठ)
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (5%): हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी (डायबिटीज इन्सिपिडस), पोंटीन, फोकल ट्यूमर। इसे एक सांकेतिक एमआरआई माना जाता है।
• वयस्कों में सूजन लिम्फ नोड्स दुर्लभ हैं।
• बुखार।
• हियरिंग एड को नुकसान: हिस्टियोसाइट्स युक्त स्राव के साथ ओटिटिस एक्सटर्ना, श्रवण हानि के साथ ओटिटिस मीडिया, मास्टोइडाइटिस।
• एनीमिया ± अन्य साइटोपेनियास

जीसीआर पर संदेह है अगर वहाँ है:

• हड्डियों में ट्यूमर नोड्स (आरओ - ऑस्टियोलाइसिस का फॉसी)
• दांतों का ढीला होना
• हिस्टियोसाइट्स युक्त स्राव के साथ ओटिटिस एक्सटर्ना और ओटिटिस मीडिया
• कर्णमूलकोशिकाशोथ
• अज्ञात मूल का बुखार, अक्सर हेमोब्लास्टोसिस के बहिष्करण के साथ लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा के विस्तार से जुड़ा होता है
• फैला हुआ फेफड़े का रोग
• समझ से बाहर फुफ्फुसीय घुसपैठ
• लंबे समय तक ब्रोंकाइटिस के बिना श्वसन विफलता (आरओ - सेलुलर फेफड़े)
• जिगर की बीमारियों और हेमटोलॉजिकल विकृतियों के बहिष्करण के बाद लिम्फ नोड्स और (या) यकृत और (या) प्लीहा का इज़ाफ़ा
• मूत्रमेह
• मधुमेह इन्सिपिडस को छोड़कर अंतःस्रावी विकृति के बहिष्करण के साथ एक्सोफथाल्मोस

जीसीआर का निदान।

सत्यापन स्तर। मानदंड:

1. संभावित।

प्रकाश माइक्रोस्कोपी द्वारा रूपात्मक सब्सट्रेट की विशिष्ट तस्वीर।

2. पुष्टि की।

इसके अतिरिक्त: ATPase, S-100 प्रोटीन, α-D-mannosidase, मूंगफली लेक्टिन के विशिष्ट बंधन के लिए सकारात्मक धुंधलापन (कम से कम दो प्रतिक्रियाएं सकारात्मक हैं)।

3. अंतिम।

चावल। इलेक्ट्रॉन माइक्रोग्राफ। बीरबेक कणिकाओं।

उपचार रणनीति निर्धारित करने के लिए, वहाँ हैं

एक प्रणाली रोग।

• एक फोकस के साथ: ऑस्टियोलाइसिस फोकस, पृथक त्वचा घाव, एक लिम्फ नोड।
• कई घावों के साथ: कई हड्डियां, कई लिम्फ नोड्स।

बहु-प्रणालीगत रोग।

कई अंग: 1) बिना शिथिलता के 2) शिथिलता के साथ।

अंग की शिथिलता के लक्षण:

• अस्थि मज्जा - साइटोपेनियास।
• जिगर - शोफ, जलोदर, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपरबिलीरुबिनमिया।
• फेफड़े - सांस की तकलीफ, खांसी, सायनोसिस, फुफ्फुस, न्यूमोथोरैक्स, ऑक्सीजन संतृप्ति< 95%.

जीसीआर उपचार

सिंगल बोन फ़ॉसी - स्थानीय उपचार: इलाज, गामा विकिरण, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का स्थानीय प्रशासन

अंग की शिथिलता के बिना कई अंग क्षति - कीमोथेरेपी ± स्थानीय उपचार

अंग की शिथिलता के साथ कई अंग क्षति - अधिक सक्रिय कीमोथेरेपी

पूर्वानुमान

• सर्वोत्तम - उपचार के लिए शीघ्र प्रतिक्रिया के साथ
• मध्यवर्ती - अंग की शिथिलता की उपस्थिति में
• सबसे खराब - बचपन में (<2 лет)

सामान्य तौर पर, आधुनिक उपचार के साथ रोग का परिणाम अनुकूल होता है। पूर्वानुमान में तेज गिरावट के कारक:

• उम्र< 3 лет
• 8 हड्डियों का घाव, विशेष रूप से बढ़े हुए प्लीहा और रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, साथ ही कई ऊतकों को सामान्यीकृत क्षति के साथ

हमारे रोगी में, हेमेटोलॉजिस्ट ने लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस का सुझाव दिया और हटाए गए मैंडिबुलर ऊतक की ऊतकीय तैयारी की समीक्षा करने के लिए कहा। शोध का परिणाम:

मध्यम प्रसार गतिविधि और बड़े पैमाने पर ईोसिनोफिलिया के साथ लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस।

एल / यू में साइनस हिस्टियोसाइटोसिस की तस्वीर।

नैदानिक ​​निदान:

हाइपोथैलेमस / पिट्यूटरी ग्रंथि (डायबिटीज इन्सिपिडस), ऊपरी और निचले जबड़े की हड्डियों, फेफड़े, पहले चरण की श्वसन विफलता के नुकसान के साथ लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस।

रोगी को जीसीआर उपचार कार्यक्रम के अनुसार चिकित्सा प्राप्त हुई। मुख्य पाठ्यक्रम 6 सप्ताह का है।

Vinblastine 6 mg / m2 साप्ताहिक सप्ताह के पहले दिन

प्रेडनिसोलोन - ४० मिलीग्राम / मी २ - ४ सप्ताह के लिए दैनिक, इसके बाद वापसी से पहले २ सप्ताह के भीतर खुराक में कमी।

सहायक चिकित्सा

Vinblastine 6 mg / m2 IV एक बार - 9, 12, 15, 18, 21, 24 सप्ताह के उपचार के पहले दिन

प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम / एम 2 मौखिक रूप से - उसी सप्ताह के 1 से 5 वें दिन तक दैनिक

चिकित्सा की समाप्ति के बाद, सांस की तकलीफ में मामूली वृद्धि को छोड़कर, भलाई में किसी भी गिरावट के बिना उसकी निगरानी की जाती है। वह मिनिरिन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा प्राप्त करना जारी रखता है। दैनिक मूत्र उत्पादन 2.5 - 3 लीटर।

अलेक्जेंडर टोमिलोव।

ट्यूमर रोग, अस्थि मज्जा और रक्त कोशिकाओं की विकृति, साथ ही बच्चों में अज्ञातहेतुक रोग (अज्ञात एटियलजि के साथ) हमेशा डॉक्टरों और वैज्ञानिकों के लिए रुचि रखते हैं, क्योंकि उनके पास अक्सर कठिन उपचार और / या प्रतिकूल रोग का निदान होता है। बच्चों में लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस एक बीमारी है जो विभिन्न अंगों के ऊतकों में एक विशेष प्रकार के ग्रेन्युलोमा के गठन की विशेषता है, जिसमें संशोधित त्वचीय मैक्रोफेज शामिल हैं (कोशिकाएं पहली बार 19 वीं शताब्दी के अंत में पॉल लैंगरहैंस द्वारा वर्णित हैं, एक प्रतिरक्षा भूमिका निभा रही हैं)।

इस तरह की विकृति को एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है, क्योंकि यह प्रति 100,000 जनसंख्या पर केवल 0.27 मामलों में देखी जाती है,इसके अलावा, मुख्य रूप से 20 से 40 वर्ष की आयु के लोगों में, न कि बच्चों में। दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ विभिन्न स्रोतों के अनुसार ऐसा हिस्टियोसाइटोसिस होता है। हालांकि, लड़कों में तरजीही पहचान का संकेत देने वाले संभावित अवलोकन संबंधी आंकड़े हैं। यह रोग सपाट हड्डियों, फेफड़ों, कोमल ऊतकों और त्वचा के साथ-साथ पिट्यूटरी ग्रंथि को भी प्रभावित कर सकता है। दवा के लिए विशेष रुचि रोगियों के फेफड़ों के ऊतकों में ऐसे ग्रेन्युलोमा की उपस्थिति है। यह आपको रोग प्रक्रिया को अलग करने और इसे प्रभावी ढंग से रोकने की अनुमति देता है।

लैंगर्सन हिस्टियोसाइटोसिस किसी भी उम्र के बच्चों के लिए एक दुर्लभ और खतरनाक बीमारी है, इसलिए इसका समय पर निदान सुनिश्चित करना आवश्यक है, साथ ही छोटे रोगी के जीवन को बचाने के लिए सभी उपाय करना आवश्यक है।

बच्चों में हिस्टियोसाइटोसिस जैसी बीमारी के होने के मुख्य कारणों को अभी तक ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। इस तथ्य के बावजूद कि हिस्टोलॉजिकल रूप से इस तरह की बीमारी का आसानी से निदान किया जाता है, और डॉक्टर अंगों के ऊतकों में इस प्रकार के ग्रैनुलोमा के विकास के रोगजनन में मुख्य लिंक को भी समझते हैं, शुरुआत के मुख्य तंत्र को निर्धारित करने के लिए एक दोहरा दृष्टिकोण है। रोग की।

वर्तमान में, एटियोपैथोजेनेसिस (विकास के कारण और तंत्र) के 2 सिद्धांत हावी हैं:

• प्रतिरक्षाविज्ञानी;
• फोडा।

कई शोधकर्ता, इस तथ्य पर भरोसा करते हुए कि लैंगरहैंस कोशिकाएं त्वचा की संशोधित डेंड्राइटिक कोशिकाएं हैं, जिनमें से अग्रदूत प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं हैं, प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत के विकृति विज्ञान के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। दूसरी ओर, ऊतक की संरचना में एटिपिकल कोशिकाओं की उपस्थिति, साथ ही विशिष्ट ग्रैनुलोमैटस वृद्धि और कोशिकाओं के कम भेदभाव, कई वैज्ञानिकों को हिस्टियोसाइटोसिस के विकास के ट्यूमर सिद्धांत को आगे बढ़ाने का एक कारण देता है। एक आधार।

नैदानिक ​​अभ्यास में डॉक्टर आमतौर पर रोग की शुरुआत और विकास को निम्नलिखित कारकों से जोड़ते हैं:

1. आनुवंशिक और वंशानुगत प्रवृत्तिरोगी। ऐसे कई वैज्ञानिक कार्य हैं जो दर्शाते हैं कि एक बच्चे के डीएनए में जीन के कुछ प्रकारों की उपस्थिति से ऐसी दुर्लभ बीमारी का विकास हो सकता है।
2. धूम्रपान। इस तथ्य के बावजूद कि 90% वयस्क रोगियों में धूम्रपान की पृष्ठभूमि के खिलाफ लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस हुआ, बच्चों में इस कारक को अस्वीकार करना मुश्किल है। तम्बाकू का धुआँ, अपने कार्सिनोजेनिक घटकों और निकोटीन के कारण, फेफड़ों में जाने से, मैक्रोफेज की गतिविधि को प्रभावित करता है, जो संभवतः लैंगरहैंस ग्रैनुलोमैटोसिस के उत्तेजना की ओर जाता है। बच्चों के व्यवहार की विशेषताओं को जानने, विशेष रूप से किशोरावस्था में, जब वे धूम्रपान करने की कोशिश करते हैं, इस कारक को बीमारी के कारणों में से एक के रूप में बाहर नहीं किया जा सकता है।
3. रासायनिक विषाक्त पदार्थों और धूल के एरोसोल की साँस लेना।कुछ रासायनिक यौगिकों के कार्सिनोजेनिक प्रभाव के साथ-साथ महीन धूल के अंशों के यांत्रिक प्रभाव को ध्यान में रखते हुए, इस कारण को भी इस विकृति के विकास को भड़काने वाले कारक के रूप में बाहर नहीं किया जा सकता है।
4. कुछ वायरस।प्रोलिफ़ेरेटिव सूजन की विशेषताएं, साथ ही हिस्टियोसाइटोसिस में पैथोलॉजिकल फ़ॉसी के निर्माण में प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं की सक्रिय भागीदारी, कुछ अच्छी तरह से अध्ययन किए गए संक्रमणों (उदाहरण के लिए, तपेदिक, सिफलिस, आदि) के समान हैं। हालांकि, हिस्टियोसाइटोसिस के foci के अध्ययन में, संक्रमण के जीवाणु रोगजनकों का पता नहीं चला था। वायरस, अन्य सूक्ष्मजीवों के विपरीत, कोशिकाओं के अंदर प्रतिकृति के कारण, सामान्य सूक्ष्मजीवविज्ञानी विधियों द्वारा निदान करना बहुत मुश्किल होता है। इसलिए, डेटा है कि दाद, सीएमवी, आदि जैसे वायरस रोग के विकास में भूमिका निभाते हैं, अभी तक आश्वस्त नहीं हैं, लेकिन इसे भी नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है।

इस तरह के विभिन्न प्रकार के पूर्वगामी कारक और कारणों पर विश्वसनीय डेटा की कमी इस स्तर पर डॉक्टरों को हिस्टियोसाइटोसिस की रोकथाम के लिए प्रभावी उपाय विकसित करने की अनुमति नहीं देती है।

बच्चों में लक्षण

बच्चों में लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस निम्नलिखित नैदानिक ​​​​तस्वीर के विकास की विशेषता है, जो किसी विशेष अंग के घाव के आधार पर भिन्न होता है:

• त्वचा क्षति। रोग का यह रूप बहुत छोटे बच्चों में अधिक आम है। यह खुद को सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस या एक्जिमा जैसी त्वचा पर चकत्ते और छीलने के रूप में प्रकट करता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी पपल्स के विकास को जन्म दे सकती है, सफेद या भूरे रंग के त्वचा के अल्सर, क्रस्ट्स से ढके होते हैं। मानक त्वचाविज्ञान उपचार की अप्रभावीता और प्रक्रिया का तेजी से विकास डॉक्टरों को एक साधारण त्वचा संबंधी समस्या पर संदेह करने की अनुमति नहीं देता है, लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली की ओर से एक सामान्य विकार है।
• मुंह और मसूड़ों की श्लेष्मा झिल्ली को नुकसानस्टामाटाइटिस के प्रकार से।
• फेफड़े के ऊतक क्षति- सूखी खाँसी की घटना, सांस की तकलीफ, प्रतिबंधात्मक (साँस लेने पर फेफड़ों की पूरी तरह से सीधा होने में असमर्थता के साथ जुड़ा हुआ) श्वास संबंधी विकार, सहज न्यूमोथोरैक्स।
• सपाट हड्डियों में ग्रेन्युलोमा की उपस्थिति,जो अक्सर दर्द से प्रकट होता है जो आघात से जुड़ा नहीं होता है, कम बार - ऐसी हड्डियों के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर।

इस बीमारी के पाठ्यक्रम की एक विशेषता लक्षणों की गैर-विशिष्टता और प्रारंभिक चरणों में पाठ्यक्रम की आसानी है। ये लक्षण, साथ ही इस तरह की बीमारी की दुर्लभता, उपचार की शुरुआत में गलत निदान की ओर ले जाती है। चिकित्सा से वांछित परिणाम की अनुपस्थिति, साथ ही साथ पैथोलॉजी की गंभीरता में लगातार वृद्धि, न केवल डॉक्टर, बल्कि माता-पिता को भी सतर्क करना चाहिए। त्वचा पर चकत्ते बच्चों की लगातार त्वचा संबंधी विकृति (एलर्जी जिल्द की सूजन, त्वचा मायकोसेस, खुजली, आदि) के समान नहीं हैं।

इस तरह के लक्षणों, खांसी और हड्डियों में दर्द की उपस्थिति के बावजूद, हिस्टियोसाइटोसिस के साथ संक्रामक विकृति के कोई अन्य लक्षण नहीं हैं। यह एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​विशेषता है।

पैथोलॉजी का निदान

हिस्टियोसाइटोसिस वाले बच्चे की जांच अंग प्रणाली की जांच से शुरू होती है जो बच्चे को सबसे ज्यादा चिंतित करती है। एक दाने की उपस्थिति में त्वचा की सावधानीपूर्वक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जाती है और यदि आवश्यक हो, तो एक त्वचा विशेषज्ञ। उत्तरार्द्ध विशेष "त्वचा" परीक्षाओं को निर्धारित करता है। एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा बच्चों के फेफड़ों की बात सुनी जाती है, श्वसन संक्रमण और कार्डियोपल्मोनरी सिस्टम के विकारों को बाहर रखा जाता है। हड्डी के दर्द के मामले में, एक बाल रोग विशेषज्ञ-आघात विशेषज्ञ से परामर्श करने का भी संकेत दिया गया है।

लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस के संदेह वाले बच्चे के लिए परीक्षाओं का मानक समूह हैं:

1. सादा छाती का एक्स-रे।यह आपको फेफड़ों और हृदय के विकास में जन्मजात विसंगतियों के साथ-साथ भड़काऊ विकृति से प्रक्रिया को अलग करने की अनुमति देता है। इस तरह की बीमारी की विशेषता वाले ग्रैनुलोमा और सिस्ट का आमतौर पर इस पद्धति से पता नहीं लगाया जा सकता है।
2. छाती की एससीटी (सर्पिल प्रकार की गणना टोमोग्राफी)अधिक सटीक रूप से फेफड़े के ऊतकों की आकृति विज्ञान का एक विचार देता है। बच्चों में हिस्टियोसाइटोसिस की विशेषता कई अनियमित ग्रैनुलोमा की उपस्थिति है, जो फेफड़ों के ऊतकों में छोटे अल्सर के गठन का कारण बन सकती है।
3. हड्डी के उस क्षेत्र की रेडियोग्राफी जहां विकृति का संदेह है।आपको ऊतकों की संरचना का आकलन करने और परिवर्तित खनिज घनत्व वाले क्षेत्र की पहचान करने की अनुमति देता है।
4. सिर और रीढ़ की एमआरआई।यह अध्ययन आपको केंद्रीय तंत्रिका ऊतक में ग्रैनुलोमा की पहचान करने की अनुमति देता है।
5. त्वचा, फेफड़े, हड्डी, या अन्य अंग की बायोप्सीपैथोलॉजी के संकेतों के साथ। इस तरह की प्रक्रिया का कार्य आगे के ऊतकीय विश्लेषण के लिए पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित ऊतक का एक नमूना लेना है। यह सूक्ष्म परीक्षा है जो आपको लैंगरहैंस कोशिकाओं, ग्रैनुलोमैटस प्रक्रिया की पहचान करने और बच्चे के लिए एक सटीक निदान स्थापित करने की अनुमति देती है।

दुर्भाग्य से, इस तरह की बीमारी के निदान में अक्सर देरी होती है, और बायोप्सी पहले से ही अंगों और ऊतकों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के साथ-साथ पूरे शरीर में रोग प्रक्रिया के प्रसार के चरण में की जाती है। दूसरी ओर, इस तरह की बीमारी की कम संभावना के साथ-साथ बच्चों (विशेष रूप से आंतरिक अंगों) में बायोप्सी के दौरान सापेक्ष जोखिम को देखते हुए, निदान में प्राथमिकता एक और, अधिक सामान्य विकृति का बहिष्करण होना चाहिए। ऐसा करने के लिए, एक सक्षम विभेदक निदान करने के लिए संबंधित बाल रोग विशेषज्ञों द्वारा एक व्यापक परीक्षा और परामर्श की रणनीति का पालन करना आवश्यक है।

उपचार और रोग का निदान

लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति शामिल है, जिसका कार्य असामान्य दानेदार ऊतक वृद्धि और असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को दबाने के लिए है। इन दवाओं के साथ उपचार के लिए व्यक्तिगत खुराक, प्रशासन की आवृत्ति और उपचार के सामान्य पाठ्यक्रम के चयन में डॉक्टरों की ओर से विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है।

दर्द, सामान्य नशा और श्वसन संबंधी लक्षणों को खत्म करने के लिए रोगसूचक चिकित्सा भी निर्धारित है। दर्द निवारक लेने के लिए गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से संभावित प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं पर ध्यान देने की आवश्यकता होती है, अल्सर के विकास तक और इससे रक्तस्राव होता है, जो मजबूत साइटोस्टैटिक्स लेते समय घातक हो सकता है।

लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस के उपचार के लिए रोग का निदान संदिग्ध है और रोग के रूप पर निर्भर करता है। पैथोलॉजी के स्थानीय रूपों के साथ, एक स्थिर छूट प्राप्त करना अक्सर संभव होता है, जिससे रोगी के जीवन के लिए अपेक्षाकृत अनुकूल पूर्वानुमान तैयार करना संभव हो जाता है। 70% से अधिक रोगियों में सामान्यीकृत रूपों में, व्यापक और गहन उपचार के साथ भी रोग का निदान संदिग्ध और प्रतिकूल रहता है।

इसलिए, उम्र की परवाह किए बिना बच्चों में इस तरह की बीमारी के शुरुआती निदान और उपचार के लिए एक विशेष भूमिका दी जाती है।

लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस। बच्चों को भी खतरा है।अद्यतन: लेखक द्वारा 5 मार्च, 2017: व्यवस्थापक

हिस्टियोसाइटोसिस दुर्लभ रोगों के एक समूह से संबंधित है, जो कि हिस्टियोसाइट्स, प्रतिरक्षा रक्त कोशिकाओं की संरचना और संख्या में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति की विशेषता है। बीमारियों के इस समूह से संबंधित रोग काफी खतरनाक हैं, क्योंकि उनके विकास से विभिन्न ऊतकों को गंभीर नुकसान होता है। यद्यपि हिस्टियोसाइटोसिस का प्रसार बहुत कम है (प्रति मिलियन लोगों में 5 से अधिक निदान नहीं), यह रोग लिंग और उम्र की परवाह किए बिना किसी को भी प्रभावित कर सकता है।

रोग प्रक्रिया की शुरुआत का तंत्र इस तथ्य में निहित है कि लैंगरहैंस कोशिकाएं, एपिडर्मिस के विशेष तत्व जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के गठन में शामिल हैं, असामान्य परिवर्तन से गुजरते हैं। हिस्टियोसाइटोसिस का विकास हिस्टियोसाइट्स, स्टेम सेल, श्वेत रक्त कोशिकाओं के अग्रदूतों के उत्परिवर्तन से शुरू होता है, जो शरीर में एक सुरक्षात्मक कार्य करते हैं।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है:

1. उत्परिवर्तित हिस्टियोसाइट्स तेजी से विभाजित होने लगते हैं और साथ ही पूर्ण जीवन चक्र से गुजरने के बाद आत्म-विनाश की क्षमता खो देते हैं।
2. प्रभावित अंग में, संयोजी ऊतक का तेजी से प्रसार होता है, जिससे इसके कामकाज का पूर्ण या आंशिक व्यवधान और गंभीर परिणामों का विकास होता है।

हिस्टोसाइट्स के असामान्य विभाजन से जुड़े रोग (लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस, लेटरेरा-ज़िव रोग, ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा, आदि) विभिन्न नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और जीवन अनुमानों के साथ एक रोग प्रक्रिया की अभिव्यक्तियाँ हैं।

बच्चों में हिस्टियोसाइटोसिस कैसे विकसित होता है?

जीवन के पहले वर्षों में युवा रोगियों में हिस्टियोसाइटोसिस का निदान वयस्कों की तुलना में अधिक बार किया जाता है।

बच्चों में, इस प्रकार का ऑन्कोलॉजी तीन रूपों में प्रकट हो सकता है:

• लैंगरहैंस सेल;
• घातक;
• वायरस से जुड़े हेमोफैगोसाइटोसिस सिंड्रोम (सेलुलर तत्वों का अनियंत्रित विभाजन कुछ सूक्ष्मजीवों के प्रभाव में शुरू होता है, जिसमें अक्सर हर्पीस वायरस शामिल होता है)।

अक्सर, शिशुओं में, हिस्टियोसाइटोसिस वायरल माइक्रोफ्लोरा द्वारा संक्रमण के लिए शरीर की प्रतिक्रिया बन जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एटिपिकल लैंगरहैंस कोशिकाएं अस्थि मज्जा, यकृत और प्लीहा के हेमटोपोइएटिक ऊतकों से परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स को पकड़ लेती हैं। सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, बच्चों में हिस्टियोसाइटोसिस मुख्य रूप से लड़कों में प्रति मिलियन शिशुओं में 1 नैदानिक ​​मामले की आवृत्ति के साथ विकसित होता है।

रोग प्रक्रिया का वर्गीकरण

चिकित्सा के पर्याप्त पाठ्यक्रम को निर्धारित करने के लिए, हिस्टियोसाइटोसिस को आमतौर पर 3 रूपों में वर्गीकृत किया जाता है, जिनमें से प्रत्येक की अपनी उपचार रणनीति होती है।

सभी 3 प्रकार की विकृति नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और जीवन पूर्वानुमान में भिन्न होती है:

1. टैराटिनोव की बीमारी (ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा) हड्डी की संरचनाओं के स्थानीय विनाश के साथ आगे बढ़ती है, लेकिन अन्य अंग नष्ट नहीं होते हैं।
2. हैंड-शूलर-क्रिश्चियन रोग, लिपोइड ग्रैनुलोमैटोसिस, डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, और कशेरुक, फीमर और खोपड़ी के घाव मौजूद हैं।
3. एबट-लेटरर-सिव की बीमारी, एक सच्चा रेटिकुलोहिस्टोसाइटोसिस, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के व्यापक घावों (नेक्रोसिस से गुजरने वाले पपड़ीदार पपल्स) की उपस्थिति की विशेषता है।

क्लिनिक में अंतर के बावजूद, ये रोग हिस्टियोसाइटोसिस के प्रकार हैं, इसलिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, उनके पारस्परिक संक्रमण के प्रमाण हैं।

इसके अलावा, घावों के स्थान और सीमा के आधार पर, इस रोग के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• हड्डी संरचनाओं को एकल-फोकल क्षति;
• कंकाल को बहुपक्षीय क्षति;
• पृथक त्वचा दोष।

मात्रात्मक क्षति के दृष्टिकोण से, इस रोग का वर्गीकरण प्रणाली और अंगों की शिथिलता के साथ या बिना मोनो- और पॉलीसिस्टमिक प्रकारों में किया जाता है।

रोग की स्थिति के कारण

हिस्टियोसाइटोसिस को भड़काने के लिए पूर्वापेक्षाएँ वर्तमान में निश्चित रूप से ज्ञात नहीं हैं, लेकिन कई सिद्धांत हैं जो बताते हैं कि लैंगरहैंस कोशिकाएं तेजी से विभाजित क्यों होने लगती हैं।

हिस्टियोसाइटोसिस के मुख्य कारण और नकारात्मक कारक जो लोगों को इस बीमारी के विकास के लिए जोखिम में डालते हैं, अधिकांश हेमटोलॉजिस्ट के अनुसार, इस प्रकार हैं:

1. सक्रिय और निष्क्रिय धूम्रपान। फुफ्फुसीय घावों वाले अधिकांश वयस्क रोगी सक्रिय धूम्रपान करने वालों की श्रेणी से संबंधित हैं, और जिन बच्चों में इस भयानक निदान का निदान किया गया है, उनमें से एक या दोनों माता-पिता लगातार धूम्रपान करते हैं।
2. आनुवंशिक प्रवृतियां। रक्त कैंसर के पारिवारिक इतिहास वाले परिवारों में रोग की घटना बहुत अधिक है।
3. नस्लीय जुड़ाव। केवल श्वेत जाति के प्रतिनिधि हिस्टियोसाइटोसिस के विकास के संपर्क में हैं।
4. प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात विकृति।

एक और संस्करण है, जिसके अनुसार इस बीमारी के कारण एक निश्चित बाहरी उत्तेजना के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया में निहित हैं। वायरस की भूमिका को बाहर नहीं किया गया है, लेकिन इस विकृति के वायरल कारण अध्ययन के चरण में बने हुए हैं, क्योंकि लैंगरहैंस सेल में वायरल एटियलजि के रोगजनक सूक्ष्मजीवों की खोज फिलहाल वैज्ञानिकों द्वारा की गई है, जो असफल रही है।

हिस्टियोसाइटोसिस के शुरुआती लक्षण

हिस्टियोसाइटोसिस के नैदानिक ​​लक्षण विविध हैं और सीधे पैथोलॉजिकल फ़ॉसी के स्थान पर निर्भर हैं।

निम्नलिखित अंगों और प्रणालियों को रोग प्रक्रिया में शामिल किया जा सकता है, जो रोग के लक्षणों का कारण बनता है:

1. कंकाल। लगभग 80% नैदानिक ​​मामलों में हड्डी की भागीदारी बहुत बार होती है। हिस्टियोसाइटोसिस के हड्डी के लक्षण हड्डियों में दर्द, उन पर ऑस्टियोलाइटिक फॉसी की उपस्थिति और अंगों के बार-बार फ्रैक्चर हैं।
2. चमड़ा। इस तरह के घाव के त्वचा के लक्षण कांख, वंक्षण सिलवटों, कानों के पीछे, खोपड़ी पर स्थानीयकृत पैपुलर चकत्ते के साथ व्यापक जिल्द की सूजन से मिलते जुलते हैं।
3. लिम्फ नोड्स। हिस्टियोसाइटोसिस की ऐसी अभिव्यक्तियाँ 15% नैदानिक ​​मामलों में होती हैं और सामान्यीकृत या स्थानीय लिम्फैडेनोपैथी के समान होती हैं।
4. बाहरी कान। इस मामले में हिस्टियोसाइटोसिस लंबे समय तक ओटिटिस एक्सटर्ना के साथ होता है, जो जीवाणुरोधी उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है। अक्सर, रोगियों को गलती से ओटोमाइकोसिस का निदान किया जाता है।
5. यकृत। 10% मामलों में हिस्टियोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ सबसे बड़े स्रावी अंग की हार देखी जाती है। यह पीलिया, हेपेटोमेगाली, यकृत कोशिका विफलता के साथ है। इस प्रकार की विकृति का परिणाम मधुमेह इन्सिपिडस, पोर्टल उच्च रक्तचाप या सिरोसिस है।

इसके अलावा, हिस्टियोसाइटोसिस प्लीहा, फेफड़े या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकृति के संकेतों के साथ आगे बढ़ सकता है, हालांकि, एक खतरनाक बीमारी की ये सभी अभिव्यक्तियाँ पैथोलॉजी के विकास के अंतिम चरणों में बहुत देर से दिखाई देती हैं, जब पर्याप्त उपचार का समय होता है चूक गए, और अधिकांश रोगी घातक होंगे। नैदानिक ​​​​आंकड़ों के आधार पर, रोग की शुरुआत के चरण में लगभग एक चौथाई रोगियों में, हिस्टियोसाइटोसिस के विकास के साथ लक्षण पूरी तरह से गैर-विशिष्ट होते हैं और ज्यादातर मामलों में चिंता का कारण नहीं बनते हैं।

जानने लायक!विशेषज्ञ दृढ़ता से अनुशंसा करते हैं कि वयस्क और बच्चे लंबे समय तक उत्पादक खांसी की उपस्थिति पर ध्यान दें, सांस की लगातार कमी जो शारीरिक प्रयासों से जुड़ी नहीं है, आहार में बदलाव के बिना तेज वजन घटाने और लगातार अस्पष्टीकृत थकान। इनमें से कोई भी संकेत, किसी व्यक्ति को लंबे समय तक पीड़ा देना और दवा उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है, हिस्टियोसाइटोसिस द्वारा हेमटोपोइएटिक अंगों को नुकसान का संकेत दे सकता है। यह ध्यान देने योग्य है कि सबसे छोटे बच्चों में, हिस्टियोसाइटोसिस के पहले लक्षण बार-बार पेशाब आना, उल्टी, दौरे, मानसिक मंदता और विकास से जुड़े हो सकते हैं।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का निदान

एक अनुभवी विशेषज्ञ रोगी के साक्षात्कार के आधार पर, उसकी त्वचा और उदर गुहा और लिम्फ नोड्स के तालमेल के आधार पर, प्रारंभिक परीक्षा में पहले से ही एक रोगी में हिस्टियोसाइटोसिस की उपस्थिति मान सकता है। लेकिन एक पूर्ण और सही निदान करने के लिए, हिस्टियोसाइटोसिस के एक विशिष्ट निदान की आवश्यकता होती है, जिसमें प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन शामिल होते हैं।

निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए, रोगियों को निम्नलिखित नैदानिक ​​​​उपाय निर्धारित किए जाते हैं:

1. अस्थि मज्जा और यकृत की कार्यात्मक स्थिति का निर्धारण करने के लिए रक्त का सामान्य विश्लेषण और जैव रसायन।
2. डायबिटीज इन्सिपिडस के निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए एक मूत्र परीक्षण किया जाता है।
3. रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग से आप हड्डियों की स्थिति के बारे में पूरी जानकारी प्राप्त कर सकते हैं।
4. फेफड़ों में घावों को देखने के लिए छाती का एक्स-रे किया जाता है।
5. सीटी और एमआरआई स्कैन से आप मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की स्थिति की जांच कर सकते हैं।

बिना असफल हुए, निदान की अंतिम पुष्टि या खंडन के लिए, एक माइक्रोस्कोप के तहत आगे की जांच के लिए बायोप्सी - ऊतक वर्गों का एक टुकड़ा - बायोप्सी लेते हुए, हिस्टोलॉजिकल निदान किया जाता है। निदान के सभी परिणाम प्राप्त करने के बाद ही, एक बीमार व्यक्ति को हिस्टियोसाइटोसिस के लिए उपचार निर्धारित किया जा सकता है।

रोग की स्थिति को खत्म करने में मदद करने के लिए चिकित्सीय उपाय

हिस्टियोसाइटोसिस के उपचार की एक सामान्य योजना नहीं है। घावों के रूप और उसकी सामान्य स्थिति के आधार पर, प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से सभी चिकित्सीय उपाय निर्धारित किए जाते हैं। एक बहुआयामी बीमारी के गंभीर लक्षणों को दूर करने और इसके आगे बढ़ने से रोकने के उद्देश्य से एक उपचार पाठ्यक्रम स्थिर परिस्थितियों में किया जाता है।

हिस्टियोसाइटोसिस का इलाज आमतौर पर निम्नलिखित चिकित्सीय तौर-तरीकों से किया जाता है:

1. साइटोस्टैटिक्स (,) के साथ संयोजन में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ()।
2. रोगसूचक विरोधी भड़काऊ और एंटीप्रायटिक दवाएं जो एलर्जी (सेलेस्टोन) के विकास को रोकती हैं।
3. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को मजबूत करने के लिए खनिज और विटामिन कॉम्प्लेक्स (कलसेमिन, ओस्टोजेनॉन)।
4. एंटीहिस्टामाइन और सल्फ़ानिलमाइड समूहों की दवाएं, जो प्रकाश संवेदीकरण में मदद करती हैं।
5. हिस्टियोसाइटोसिस को भड़काने वाले हड्डी के घावों को खत्म करने के लिए, हड्डी के प्रभावित क्षेत्र या विकिरण चिकित्सा के पाठ्यक्रमों को हटाने के लिए सर्जरी की जाती है।

जानने लायक!धूम्रपान उपचार के लिए पैथोलॉजी की प्रतिक्रिया को खराब कर सकता है, इसलिए, विशेषज्ञ दृढ़ता से चिकित्सा के पूरे पाठ्यक्रम के लिए इसे बाहर करने की सलाह देते हैं। आदर्श विकल्प यह होगा कि धूम्रपान पूरी तरह से छोड़ दिया जाए।

रक्त विकृति की जटिलताओं

हिस्टियोसाइटोसिस का कोर्स सक्रिय रूप से प्रगति कर रहा है, इसलिए, रोग खराब इलाज योग्य है, गंभीर जटिलताओं के विकास के कारण अधिकांश रोगियों को छोटा जीवन या अक्षमता के लिए अग्रणी बनाता है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, इस बीमारी के सबसे आम खतरनाक परिणाम हैं:

• तीव्र श्वसन विफलता, जिससे शरीर में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है और मस्तिष्क के ऑक्सीजन भुखमरी विकारों से जुड़ा होता है;
• फेफड़ों की वातस्फीति, हवा के एल्वियोली में देरी से उकसाया, जिससे फेफड़ों के ऊतकों की वायुता में वृद्धि हुई;
• सहज न्यूमोथोरैक्स, सबसे अधिक बार घातक।

जरूरी!इन जटिलताओं के साथ होने वाली दर्दनाक अभिव्यक्तियाँ, और उनके विकास के कारण होने वाली प्रारंभिक मृत्यु, उनके स्वास्थ्य पर सावधानीपूर्वक ध्यान देने और खतरनाक संकेत दिखाई देने पर किसी विशेषज्ञ को अनिवार्य रेफरल से बचा जा सकता है।

जीवन पूर्वानुमान

हिस्टियोसाइटोसिस एक बहुआयामी बीमारी है, इसलिए इसके लिए पूर्वानुमान अस्पष्ट है। तो, तारातिनोव या हाथ - शूलर - ईसाई की विकृति के साथ, यह एबट - लेटरर - सिवा की रोग संबंधी स्थिति की तुलना में अधिक अनुकूल है।

एक रोगी में तीन आवश्यक विशेषताओं की उपस्थिति से पूर्ण इलाज की गारंटी दी जाती है:

• हिस्टियोसाइटोसिस का समय पर पता चला था, और निदान किए जाने के तुरंत बाद चिकित्सा का कोर्स शुरू किया गया था;
• रोगी की आयु वर्ग दो वर्ष से अधिक है;
• विकासशील रोग प्रक्रिया हड्डी संरचनाओं, लिम्फ नोड्स और त्वचा तक सीमित है।

इस मामले में, उपचार का परिणाम रोगी की पूर्ण वसूली है। तिल्ली, यकृत, हेमटोपोइएटिक प्रणाली, फेफड़ों की भागीदारी के साथ बहु-अंग क्षति की उपस्थिति में, विशेष रूप से जीवन के पहले वर्षों में, रोग का निदान प्रतिकूल हो जाता है, क्योंकि हिस्टियोसाइटोसिस के साथ मृत्यु हृदय या श्वसन विफलता के विकास के कारण होती है। रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में, रोगी की मृत्यु कई महीनों के भीतर हो सकती है।

हिस्टियोसाइटोसिस की रोकथाम

हिस्टियोसाइटोसिस को रोकने के लिए निवारक उपाय आधुनिक हेमेटोलॉजी में मौजूद नहीं हैं। केवल एक चीज जो हेमेटोलॉजिस्ट जोखिम वाले रोगियों को सलाह देते हैं, वह है नियमित जांच अध्ययन से गुजरना, जो रोग का समय पर पता लगाने और उपचार की अनुमति देता है। इसके अलावा, विशेषज्ञ धूम्रपान की पूर्ण समाप्ति की जोरदार सलाह देते हैं - मुख्य कारणों में से एक जो हिस्टोसाइट्स के उत्परिवर्तन की एक रोग प्रक्रिया को भड़का सकता है।

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