ग्लूकोज 6 फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज। क्लिनिकल फार्माकोलॉजी और फार्माकोथेरेपी। अन्य दवाएं

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडीएच) की कमी के साथ जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया क्या है

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G-6-PDH) की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया- वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया एंजाइम गतिविधि की कमी से जुड़ा हुआ है।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के विपरीत, यह मैक्रोप्लानोसाइटोसिस की प्रवृत्ति के साथ एरिथ्रोसाइट्स के एक सामान्य रूप की विशेषता है, एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य या बढ़े हुए आसमाटिक प्रतिरोध, एक अप्रभावी प्रकार की विरासत, और स्प्लेनेक्टोमी का कोई प्रभाव नहीं है।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G-6-PDH) की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया का क्या कारण है

WHO के अनुसार, दुनिया में लगभग 100 मिलियन लोग G-6-PD गतिविधि की कमी से ग्रस्त हैं। सबसे अधिक बार, यह विसंगति लैटिन अमेरिका और अफ्रीका के कुछ देशों में भूमध्यसागरीय तट (इटली, ग्रीस) के देशों में होती है। सीआईएस में, अजरबैजान के निवासियों में जी-6-एफडीजी की कमी सबसे आम है। इसके अलावा, ताजिक, जॉर्जियाई और रूसियों में पैथोलॉजिकल जीन की गाड़ी का वर्णन किया गया है। जी-6-पीडीजी की कमी वाले बच्चों में फ़ेविज़म विकसित हो सकता है। जी-6-पीडीएच की कमी एक सेक्स-लिंक्ड रिसेसिव प्रकार में विरासत में मिली है, और इसलिए इस विकृति के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से पुरुषों में देखी जाती हैं। एरिथ्रोसाइट्स में जी-6-एफडीजी की कम गतिविधि के साथ, निकोटिनमाइड डाइन्यूक्लियोटाइड फॉस्फेट (एनएडीपी) को कम करने की प्रक्रिया और ऑक्सीकृत ग्लूटाथियोन को एक कम में परिवर्तित करना, जो एरिथ्रोसाइट को संभावित हेमोलिटिक एजेंटों (फेनिलहाइड्राज़िन) की विनाशकारी कार्रवाई से बचाता है। कुछ दवाएं, फलियां, आदि) बाधित होती हैं। हेमोलिसिस मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर रूप से होता है। त्वचा और आंतरिक अंग प्रतिष्ठित हैं। यकृत और प्लीहा की वृद्धि और बहुतायत होती है, गुर्दे की मध्यम वृद्धि और सूजन होती है। सूक्ष्म रूप से, हीमोग्लोबिन युक्त कास्ट वृक्क नलिकाओं में पाए जाते हैं। यकृत और प्लीहा में, मैक्रोफेज में हेमोसाइडरिन की उपस्थिति के साथ एक मैक्रोफेज प्रतिक्रिया देखी जाती है।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडीएच) की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)

महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर रोगजननगैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स के कुछ एंजाइमों की गतिविधि में कमी है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स पौधे की उत्पत्ति, दवाओं के विभिन्न पदार्थों के प्रभावों के प्रति संवेदनशील हो जाते हैं।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G-6-PDH) की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

एक नियम के रूप में, जी-6-पीडी की कमी विभिन्न हेमोलिटिक एजेंटों के संपर्क के बिना चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होती है। एक हेमोलिटिक संकट भड़काने के लिए मलेरिया-रोधी दवाएं, सल्फोनामाइड्स, एनाल्जेसिक, कुछ कीमोथेरेपी दवाएं (फराडोनिन, पीएएसके), विटामिन के, हर्बल उत्पाद (फलियां, फलियां) हो सकती हैं। हेमोलिटिक प्रक्रिया की गंभीरता जी-6-पीडी की कमी की डिग्री और ली गई दवा की खुराक पर निर्भर करती है। हेमोलिसिस तुरंत नहीं होता है, लेकिन दवा लेने के 2-3 दिनों के बाद। गंभीर मामलों में, रोगियों को उच्च तापमान, गंभीर कमजोरी, पेट और पीठ में दर्द और अत्यधिक उल्टी का विकास होता है। सांस की गंभीर कमी, धड़कन, और अक्सर एक कोलैप्टोइड राज्य का विकास नोट किया जाता है। एक विशिष्ट लक्षण गहरे रंग के मूत्र का उत्सर्जन है, कभी-कभी एक काला रंग होता है, जो एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर टूटने और मूत्र में हेमोसाइडरिन के उत्सर्जन से जुड़ा होता है। कुछ मामलों में, हीमोग्लोबिन टूटने वाले उत्पादों द्वारा वृक्क नलिकाओं के रुकावट और ग्लोमेरुलर निस्पंदन में तेज कमी के कारण, तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के प्रतिष्ठित रंग, प्लीहा में वृद्धि, कम अक्सर यकृत को दर्शाती है। एक सप्ताह के बाद, हेमोलिसिस बंद हो जाता है, भले ही दवा जारी रहे या नहीं।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G-6-PDH) की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

हेमोलिटिक संकट के पहले दो दिनों के दौरान, रोगी गंभीर नॉरमोक्रोमिक एनीमिया विकसित करते हैं, जिसमें हीमोग्लोबिन में 30 ग्राम / लीटर और उससे कम की गिरावट होती है। एक उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस है, रक्त में नॉर्मोसाइट्स की उपस्थिति। एरिथ्रोसाइट्स की एक विशेषता उनमें हेंज निकायों की उपस्थिति है, जो विकृत हीमोग्लोबिन हैं और सुप्राविटल धुंधला के साथ पाए जाते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य या बढ़ा हुआ है। एक संकट के दौरान श्वेत रक्त की ओर से, ल्यूकोसाइटोसिस को बाईं ओर माइलोसाइट्स और छोटे रूपों में बदलाव के साथ नोट किया जाता है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड रोगाणु के हाइपरप्लासिया और एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की घटना देखी जाती है। जी-6-एफडीजी की कमी से जुड़े तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया का निदान तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की एक विशिष्ट नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल तस्वीर के आधार पर किया जाता है, दवा के साथ रोग का संबंध, और प्रयोगशाला डेटा जो जी -6 में कमी को प्रकट करता है - मरीजों के एरिथ्रोसाइट्स और कभी-कभी उनके रिश्तेदारों में एफडीजी गतिविधि। निदान करते समय, जी-6-पीडी की कमी के भौगोलिक प्रसार को ध्यान में रखना आवश्यक है।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G-6-PDH) की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया के लिए मुख्य उपचारहीमोग्लोबिन सामग्री में एक स्पष्ट गिरावट के साथ, सप्ताह में 1-2 बार 250-500 मिलीलीटर के ताजा साइट्रेट एकल-समूह रक्त के बार-बार आधान बड़ी मात्रा में खारा या 5% ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा संक्रमण हैं। मॉर्फिन, प्रेडनिसोलोन, प्रोमेडोल का उपयोग एंटीशॉक दवाओं के रूप में किया जाता है। संवहनी एजेंटों में से, कॉर्डियामिन और कपूर का उपयोग किया जाता है। तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, चिकित्सीय उपायों का सामान्य परिसर किया जाता है, एक प्रभाव की अनुपस्थिति में, हेमोडायलिसिस का संकेत दिया जाता है। हल्के हेमोलिटिक संकटों में, एरेविट को एक एंटीऑक्सिडेंट दवा के रूप में इंट्रामस्क्युलर रूप से, दिन में 2 बार 2 बार निर्धारित किया जाता है।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G-6-PDH) की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम

हेमोलिटिक संकट की रोकथामदवाओं को निर्धारित करने से पहले सावधानीपूर्वक इतिहास एकत्र करना है जो जी -6-एफडीजी की कमी के साथ हेमोलिटिक संकट को भड़का सकता है। यदि आवश्यक हो, जी-6-पीडी की कमी वाले व्यक्तियों में इन दवाओं का उपयोग, ग्लूटाथियोन को बहाल करने के लिए दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। इस प्रयोजन के लिए, 1 से 2 महीने के लिए 0.03 ग्राम की खुराक पर राइबोफ्लेविन के साथ संयोजन में 30 ग्राम की दैनिक खुराक में xylitol का उपयोग किया जाता है। औरिया और गुर्दे की विफलता के विकास में रोग का निदान प्रतिकूल है। रोग के पूर्ण रूपों में, मृत्यु सदमे या तीव्र एनोक्सिया से होती है।

यदि आपको ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G-6-PDH) की कमी से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए

रुधिर विशेषज्ञ

प्रचार और विशेष ऑफ़र

चिकित्सा समाचार

27.01.2020

उलान-उडे में, संदिग्ध कोरोनावायरस वाले एक व्यक्ति को संक्रामक रोग अस्पताल में भर्ती कराया गया था। अनुसंधान के लिए ली गई रक्त सामग्री नोवोसिबिर्स्क भेजी गई थी, क्योंकि उलान-उडे में ऐसे परीक्षण नहीं किए जाते हैं। शोध के नतीजे 27 जनवरी की शाम को तैयार हो जाएंगे.

14.01.2020

सेंट पीटर्सबर्ग की सरकार में एक कार्य बैठक में, एचआईवी संक्रमण की रोकथाम के लिए एक कार्यक्रम को सक्रिय रूप से विकसित करने का निर्णय लिया गया। इनमें से एक बिंदु है: 2020 में आबादी के 24% तक एचआईवी संक्रमण के लिए परीक्षण।

14.11.2019

विशेषज्ञ इस बात से सहमत हैं कि हृदय रोगों की समस्याओं की ओर जनता का ध्यान आकर्षित करना आवश्यक है। उनमें से कुछ दुर्लभ, प्रगतिशील और निदान करने में मुश्किल हैं। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, ट्रान्सथायरेटिन अमाइलॉइड कार्डियोमायोपैथी।

14.10.2019

12, 13 और 14 अक्टूबर को, रूस एक मुफ्त रक्त जमावट परीक्षण - "INR दिवस" ​​​​के लिए एक बड़े पैमाने पर सामाजिक अभियान की मेजबानी कर रहा है। कार्रवाई विश्व घनास्त्रता दिवस के साथ मेल खाने के लिए समयबद्ध है।

07.05.2019

2018 (2017 की तुलना में) में रूसी संघ में मेनिंगोकोकल संक्रमण की घटनाओं में 10% (1) की वृद्धि हुई। संक्रामक रोगों को रोकने के सबसे आम तरीकों में से एक टीकाकरण है। आधुनिक संयुग्म टीकों का उद्देश्य बच्चों (यहां तक ​​कि बहुत छोटे बच्चों), किशोरों और वयस्कों में मेनिंगोकोकल रोग और मेनिंगोकोकल मेनिन्जाइटिस की घटना को रोकना है।

वायरस न केवल हवा में मंडराते हैं, बल्कि अपनी गतिविधि को बनाए रखते हुए हैंड्रिल, सीट और अन्य सतहों पर भी आ सकते हैं। इसलिए, यात्रा करते समय या सार्वजनिक स्थानों पर, न केवल अन्य लोगों के साथ संचार को बाहर करने की सलाह दी जाती है, बल्कि इससे बचने के लिए भी ...

अच्छी दृष्टि लौटाना और चश्मे और कॉन्टैक्ट लेंस को हमेशा के लिए अलविदा कहना कई लोगों का सपना होता है। अब इसे जल्दी और सुरक्षित रूप से एक वास्तविकता बनाया जा सकता है। पूरी तरह से गैर-संपर्क Femto-LASIK तकनीक द्वारा लेजर दृष्टि सुधार के नए अवसर खोले गए हैं।

ई.ए. स्कोर्न्याकोवा, ए.यू. शचरबीना, ए.पी. प्रोड्यूस, ए.जी. रुम्यंतसेव

फेडरल स्टेट इंस्टीट्यूशन फेडरल रिसर्च सेंटर फॉर चिल्ड्रन हेमटोलॉजी, ऑन्कोलॉजी एंड इम्यूनोलॉजी ऑफ रोसड्राव,
आरएसएमयू, मॉस्को

कुछ प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य कई विशिष्टताओं के चौराहे पर स्थित होते हैं, और अक्सर एक या दूसरे दोष वाले रोगियों को न केवल एक प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा, बल्कि एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा भी देखा जाता है। उदाहरण के लिए, फागोसाइटोसिस में दोषों के एक समूह में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD) की जन्मजात कमी शामिल है। यह सबसे आम एंजाइमैटिक कमी सिंड्रोम के एक स्पेक्ट्रम का कारण है, जिसमें नवजात हाइपरबिलीरुबिनमिया, हेमोलिटिक एनीमिया, और फागोसाइटिक पैथोलॉजी की विशेषता वाले बार-बार संक्रमण शामिल हैं। कुछ रोगियों में, इन सिंड्रोमों को अलग-अलग डिग्री में व्यक्त किया जा सकता है।

महामारी विज्ञान
G6PD की कमी अफ्रीका, एशिया, भूमध्यसागरीय और मध्य पूर्व में सबसे अधिक बार होती है। G6PD की कमी का प्रसार मलेरिया के भौगोलिक वितरण से संबंधित है, जिससे यह सिद्धांत सामने आता है कि G6PD की कमी को पूरा करने से मलेरिया संक्रमण से आंशिक सुरक्षा मिलती है।

pathophysiology
G6PD ग्लूकोज ऑक्सीकरण के पेंटोस फॉस्फेट मार्ग में निकोटीनामाइड एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड फॉस्फेट (एनएडीपी) के अपने कम रूप (एनएडीपीएच) के रूपांतरण को उत्प्रेरित करता है (आंकड़ा देखें)। एनएडीपीएच कोशिकाओं को मुक्त ऑक्सीजन क्षति से बचाता है। चूंकि एरिथ्रोसाइट्स एनएडीपीएच को किसी अन्य तरीके से संश्लेषित नहीं करते हैं, वे ऑक्सीजन के आक्रामक प्रभावों के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं।
इस तथ्य के कारण कि G6PD की कमी के कारण, एरिथ्रोसाइट्स में सबसे बड़ा परिवर्तन होता है, इन परिवर्तनों का सबसे अच्छी तरह से अध्ययन किया जाता है। हालांकि, इन रोगियों में कुछ संक्रमणों (जैसे रिकेट्सियोसिस) की असामान्य प्रतिक्रिया प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं में असामान्यताओं के बारे में सवाल उठाती है।

आनुवंशिकी
ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज का जीन एन्कोडिंग X गुणसूत्र की लंबी भुजा पर स्थित होता है। 400 से अधिक उत्परिवर्तन की पहचान की गई है, जिनमें से अधिकांश छिटपुट रूप से होते हैं।

निदान
G6PD की कमी का निदान मात्रात्मक स्पेक्ट्रोफोटोमेट्रिक विश्लेषण द्वारा किया जाता है, या अधिक सामान्यतः, एक तेजी से फ्लोरोसेंट स्पॉट परीक्षण द्वारा किया जाता है जो NADP की तुलना में कम फॉर्म (NADPH) की समग्रता का पता लगाता है।
तीव्र हेमोलिसिस वाले रोगियों में, G6PD की कमी के लिए परीक्षण गलत नकारात्मक हो सकते हैं क्योंकि एंजाइम के निचले स्तर वाले पुराने लाल रक्त कोशिकाओं में हेमोलिसिस हुआ है। युवा एरिथ्रोसाइट्स और रेटिकुलोसाइट्स में एंजाइमेटिक गतिविधि का सामान्य या असामान्य स्तर होता है।
G6PD की कमी जन्मजात रक्तलायी रक्ताल्पता के समूह में से एक है, और इसका निदान उन बच्चों में किया जाना चाहिए जिनका पीलिया, रक्ताल्पता, स्प्लेनोमेगाली, या कोलेलिथियसिस का पारिवारिक इतिहास है, विशेष रूप से भूमध्यसागरीय या अफ्रीकी मूल के बच्चों में। बच्चों और वयस्कों (विशेषकर भूमध्यसागरीय, अफ्रीकी या एशियाई वंश के पुरुषों) में संक्रमण के कारण तीव्र हेमोलिटिक प्रतिक्रिया, ऑक्सीडेटिव दवाओं के उपयोग, फलियां के अंतर्ग्रहण, नेफ़थलीन के संपर्क में परीक्षण पर विचार किया जाना चाहिए।
जिन देशों में G6PD की कमी आम है, वहां नवजात शिशुओं की जांच की जाती है। डब्ल्यूएचओ सभी आबादी में नवजात शिशुओं की स्क्रीनिंग की सिफारिश करता है, जिसमें पुरुष आबादी में 3-5% या उससे अधिक की घटना होती है।

नवजात शिशु का हाइपरबिलीरुबिनमिया
G6PD की कमी वाले लड़कों में और समयुग्मक लड़कियों में नवजात शिशुओं का हाइपरबिलीरुबिनमिया जनसंख्या में औसत से दोगुना अधिक होता है। बहुत कम ही, विषमयुग्मजी लड़कियों में हाइपरबिलीरुबिनमिया मनाया जाता है। इन रोगियों में नवजात हाइपरबिलीरुबिनमिया का तंत्र अच्छी तरह से समझा नहीं गया है।
कुछ आबादी में, G6PD की कमी कर्निकटेरस और नवजात मृत्यु का दूसरा सबसे आम कारण है, जबकि अन्य आबादी में यह रोग लगभग न के बराबर है, जो विभिन्न जातीय समूहों के लिए विशिष्ट उत्परिवर्तन की बदलती गंभीरता को दर्शाता है।

तीव्र हेमोलिसिस
G6PD की कमी वाले रोगियों में तीव्र हेमोलिसिस संक्रमण, फलियों के सेवन और ऑक्सीडेटिव दवाओं के सेवन के कारण होता है। चिकित्सकीय रूप से, तीव्र हेमोलिसिस गंभीर कमजोरी, पेट की गुहा या पीठ में दर्द, शरीर के तापमान में ज्वर की संख्या में वृद्धि, पीलिया जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि और मूत्र के काले पड़ने के कारण प्रकट होता है। वयस्क रोगियों में, तीव्र गुर्दे की विफलता के मामलों का वर्णन किया गया है।
दवाएं जो G6PD की कमी वाले रोगियों में तीव्र हेमोलिटिक प्रतिक्रिया का कारण बनती हैं, लाल रक्त कोशिकाओं की एंटीऑक्सीडेंट सुरक्षा से समझौता करती हैं, जिससे उनका टूटना होता है (तालिका देखें)।
हेमोलिसिस आमतौर पर 24-72 घंटे तक रहता है और 4-7 दिनों तक समाप्त होता है। स्तनपान कराने वाली महिलाओं को ऑक्सीडेटिव दवाओं के नुस्खे पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, क्योंकि दूध से स्रावित होने के कारण, वे G6PD की कमी वाले बच्चे में हेमोलिसिस को भड़का सकते हैं।
हालांकि, फलियां खाने के बाद हेमोलिसिस के इतिहास वाले रोगियों में G6PD की कमी का संदेह हो सकता है, लेकिन उनमें से सभी बाद में ऐसी प्रतिक्रिया विकसित नहीं करेंगे।
G6PD की कमी वाले रोगियों में तीव्र हेमोलिसिस का सबसे आम कारण संक्रमण है, हालांकि सटीक तंत्र स्पष्ट नहीं है। यह माना जाता है कि ल्यूकोसाइट्स फागोलिसोसोम से ऑक्सीजन मुक्त कण छोड़ सकते हैं, जो एरिथ्रोसाइट्स के लिए ऑक्सीडेटिव तनाव का कारण है। साल्मोनेला, रिकेट्सियल संक्रमण, बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, एस्चेरिचिया कोलाई, वायरल हेपेटाइटिस, टाइप ए इन्फ्लूएंजा वायरस अक्सर हेमोलिसिस के विकास का कारण बनता है।

क्रोनिक हेमोलिसिस
क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया में, जो आमतौर पर छिटपुट उत्परिवर्तन के कारण होता है, हेमोलिसिस लाल रक्त कोशिका चयापचय के दौरान होता है। हालांकि, ऑक्सीडेटिव तनाव की स्थितियों में, तीव्र हेमोलिसिस विकसित हो सकता है।

इम्यूनो
ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज एक एंजाइम है जो सभी एरोबिक कोशिकाओं में पाया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स में एंजाइमेटिक कमी सबसे अधिक स्पष्ट होती है, हालांकि, G6PD की कमी वाले रोगियों में, न केवल एरिथ्रोसाइट फ़ंक्शन पीड़ित होते हैं। न्यूट्रोफिल संक्रामक एजेंटों की इंट्रा- और बाह्यकोशिकीय हत्या के लिए प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का उपयोग करते हैं। इसलिए, न्यूट्रोफिल के सामान्य कामकाज के लिए, सक्रिय कोशिका को एंटीऑक्सीडेंट सुरक्षा प्रदान करने के लिए पर्याप्त मात्रा में एनएडीपीएच की आवश्यकता होती है। एनएडीपीएच की कमी के साथ, न्यूट्रोफिल के शुरुआती एपोप्टोसिस को देखा जाता है, जो बदले में कुछ संक्रमणों के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया की ओर जाता है। उदाहरण के लिए, ऐसे रोगियों में रिकेट्सियोसिस एक पूर्ण रूप में होता है, जिसमें डीआईसी का विकास होता है और मृत्यु की उच्च दर होती है। साहित्य के अनुसार, इन विट्रो अध्ययनों में G6PD की कमी वाली कोशिकाओं में एपोप्टोसिस को शामिल करना नियंत्रण की तुलना में काफी अधिक है। एपोप्टोसिस में वृद्धि और डीएनए के "दोगुने" के दौरान "ब्रेकडाउन" की संख्या के बीच एक संबंध है। हालांकि, ग्रैन्यूलोसाइट्स और लिम्फोसाइटों में अपर्याप्त एंटीऑक्सीडेंट सुरक्षा होने पर होने वाले विकारों का बहुत कम अध्ययन किया गया है।

चिकित्सा
G6PD की कमी वाले रोगियों का उपचार तीव्र हेमोलिसिस के विकास को रोकने के लिए संभावित ट्रिगर कारकों से बचने के सिद्धांत पर आधारित होना चाहिए।
नवजात शिशुओं के हाइपरबिलीरुबिनमिया, एक नियम के रूप में, चिकित्सा में एक विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता नहीं होती है। एक नियम के रूप में, फोटोथेरेपी की नियुक्ति एक त्वरित सकारात्मक प्रभाव देती है। हालांकि, G6PD की कमी वाले रोगियों में, रक्त सीरम में बिलीरुबिन के स्तर को नियंत्रित करना आवश्यक है। 300 mmol / l की वृद्धि के साथ, कर्निकटेरस के विकास और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अपरिवर्तनीय विकारों की शुरुआत को रोकने के लिए एक विनिमय आधान का संकेत दिया जाता है।
G6PD की कमी वाले रोगियों में तीव्र हेमोलिसिस के लिए थेरेपी किसी अन्य उत्पत्ति के हेमोलिसिस से भिन्न नहीं होती है। एरिथ्रोसाइट्स के बड़े पैमाने पर टूटने के साथ, ऊतकों में गैस विनिमय को सामान्य करने के लिए हेमोट्रांसफ्यूजन का संकेत दिया जा सकता है
ऑक्सीडेटिव दवाओं को निर्धारित करने से बचना बहुत महत्वपूर्ण है जो तीव्र हेमोलिसिस का कारण बन सकते हैं और स्थिति को खराब कर सकते हैं। विषमयुग्मजी महिला में उत्परिवर्तन का निदान करते समय, पुरुष भ्रूण में प्रसव पूर्व निदान करने की सलाह दी जाती है।

अनुशंसित पाठ
1. रुवेन्डे सी।, हिल ए। ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी और मलेरिया // जे मोल मेड 1998; 76: 581-8।
2. ग्लूकोज 6 फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी। 20 जुलाई 2005 को यहाँ पहुँचा: http://www.malariasite.com/malaria/g6pd.htm।
3. बीटलर ई। G6PD की कमी // रक्त 1994; 84: 3613-36।
4. इवाई के।, मात्सुओका एच।, कावामोटो एफ।, अराई एम।, योशिदा एस।, हिराई एम।, एट अल। फील्ड अनुप्रयोगों में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के लिए एक तेजी से एकल-चरण स्क्रीनिंग विधि // जापानी जर्नल ऑफ ट्रॉपिकल मेडिसिन एंड हाइजीन 2003; 31: 93-7।
5. रेक्लोस जी.जे., हत्ज़िदाकिस सी.जे., शुल्पिस के.एच. ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी नवजात स्क्रीनिंग: प्रारंभिक साक्ष्य कि आंशिक रूप से कमी वाली महिला नवजात शिशुओं का एक उच्च प्रतिशत नियमित जांच के दौरान छूट जाता है // जे मेड स्क्रीन 2000; 7: 46-51।
6. कापलान एम।, हैमरमैन सी।, वर्मन एच.जे., स्टीवेन्सन डी.के., बीटलर ई। एक्यूट हेमोलिसिस और ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज-कमी वाले हेटेरोज़ाइट्स में गंभीर नवजात हाइपरबिलीरुबिनमिया // जे पीडियाट्र 2001; 139: 137-40।
7. Corchia C., Balata A., Meloni G.F., Meloni T. Favism in a मादा नवजात शिशु जिसकी मां ने प्रसव से पहले fava बीन्स का सेवन किया // J Pediatr 1995; 127: 807-8।
8. कपलान एम।, अब्रामोव ए। नवजात हाइपरबिलीरुबिनमिया सेफ़र्डिक-यहूदी नवजात शिशुओं में ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी से जुड़ा हुआ है: घटना, गंभीरता और फोटोथेरेपी का प्रभाव // बाल रोग 1992; 90: 401-5।
9. स्पोलरिक्स जेड, सिद्दीकी एम।, सीगल जेएच, गार्सिया जेडसी, स्टीन डीएस, ओंग एच।, एट अल। गंभीर रूप से घायल प्रकार ए-ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले अफ्रीकी अमेरिकी आघात के रोगियों में सेप्सिस और परिवर्तित मोनोसाइट कार्यों की वृद्धि हुई घटना // क्रिट केयर मेड 2001; 29: 728-36।
10. वुलियामी टी.जे., बीटलर ई., लुज़ातो एल. ग्लूकोज 6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज के वेरिएंट जीन के कोडिंग क्षेत्र में फैले मिसेज़ म्यूटेशन के कारण होते हैं // हम म्यूट 1993; 2,159-67।

जी-6-पीडी की कमीसबसे आम एरिथ्रोसाइट एंजाइमोपैथी है, जो दुनिया भर में 100 मिलियन से अधिक लोगों को प्रभावित करती है। मध्य अफ्रीका, भूमध्यसागरीय और मध्य और सुदूर पूर्व के व्यक्तियों में इसका उच्च प्रसार (10-20%) है। कई अलग-अलग जीन उत्परिवर्तन का वर्णन किया गया है, जिससे विभिन्न आबादी में एक अलग नैदानिक ​​​​तस्वीर का विकास हुआ है।

जी-6-एफडी- एक एंजाइम जो पेंटोस फॉस्फेट चक्र में प्रतिक्रियाओं की दर को सीमित करता है और लाल रक्त कोशिकाओं को ऑक्सीडेटिव क्षति को रोकने के लिए आवश्यक है। G-6PD की कमी वाले एरिथ्रोसाइट्स ऑक्सीडेंट-प्रेरित हेमोलिसिस के प्रति संवेदनशील हैं।

जी-6-पीडी की कमीएक्स-लिंक्ड है और इसलिए मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। विषमयुग्मजी मादाएं आमतौर पर चिकित्सकीय रूप से सामान्य होती हैं क्योंकि उनके पास सामान्य G-6PD गतिविधि का लगभग आधा हिस्सा होता है।

महिलाओं के चेहरे लिंगप्रभावित हो सकते हैं यदि वे समयुग्मक हैं या, अधिक बार, जब सामान्य एक्स गुणसूत्र गलती से पैथोलॉजिकल लोगों की तुलना में अधिक निष्क्रिय हो जाते हैं (टर्मिनल लियोनिज़ेशन - ल्यों की परिकल्पना, जिसमें यह तथ्य होता है कि प्रत्येक XX सेल में गुणसूत्रों में से एक निष्क्रिय होता है, जो होता है) संयोग से)। भूमध्यसागरीय, मध्य पूर्वी और एशियाई लोगों में, प्रभावित पुरुषों में लाल रक्त कोशिकाओं में बहुत कम या कोई एंजाइम गतिविधि नहीं होती है।

प्रभावित प्रतिनिधियों में एफ्रो-कैरेबियन आबादीसामान्य एंजाइमेटिक गतिविधि का 10-15% है। युवा एरिथ्रोसाइट्स में एंजाइमेटिक गतिविधि सामान्य हो सकती है, जबकि पुराने एरिथ्रोसाइट्स में इसकी कमी होती है।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

बच्चों मेंनिम्नलिखित नैदानिक ​​लक्षण आमतौर पर मौजूद होते हैं। "बच्चों के रक्त रोग" विषय की सामग्री की तालिका:

पेंटोस फॉस्फेट मार्ग में शामिल, एक चयापचय मार्ग जो एनएडीपी + से सेलुलर एनएडीपी-एच का गठन प्रदान करता है। NADP-H कोशिका में कम ग्लूटाथियोन के स्तर, फैटी एसिड और आइसोप्रेनॉइड के संश्लेषण को बनाए रखने के लिए आवश्यक है। व्यक्ति को G6PD गतिविधि का वंशानुगत विकार है, या ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमीहेमोलिटिक गैर-स्फेरोसाइटिक एनीमिया की ओर जाता है।

प्रतिक्रिया

मुख्य उत्प्रेरित प्रतिक्रिया:

डी-ग्लूकोज-6-फॉस्फेट + एनएडीपी + डी-ग्लुकोनो-1,5-लैक्टोन-6-फॉस्फेट + एनएडीपीएच

संरचना

विकिमीडिया फाउंडेशन। 2010.

देखें कि "ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज" अन्य शब्दकोशों में क्या है:

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज- एक एंजाइम जो कम एनएडीपी के गठन के साथ ग्लूकोज 6 फॉस्फेट के ऑक्सीकरण को उत्प्रेरित करता है; सबसे ज्ञात वंशानुगत विकृति में से एक जी। की कमी 6 एफ .; जी 6 एफ। अक्सर जनसंख्या आनुवंशिक मार्कर के रूप में उपयोग किया जाता है (जी 6 पीडीएच, जी 6 ... ... तकनीकी अनुवादक की हैंडबुक

ग्लूकोज 6 फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, G6PD ग्लूकोज 6 फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज [EC 1.1.1.49]। एक एंजाइम जो ग्लूकोज 6 फॉस्फेट के ऑक्सीकरण को कम एनएडीपी बनाने के लिए उत्प्रेरित करता है; सबसे प्रसिद्ध वंशानुगत विकृति में से एक जी 6 एफ की कमी है। ... ... आणविक जीव विज्ञान और आनुवंशिकी। शब्दकोष।

I (sanguis) एक तरल ऊतक है जो शरीर में रसायनों (ऑक्सीजन सहित) का परिवहन करता है, जिसके कारण विभिन्न कोशिकाओं और अंतरकोशिकीय स्थानों में होने वाली जैव रासायनिक प्रक्रियाओं का एक प्रणाली में एकीकरण होता है ... चिकित्सा विश्वकोश

ग्लूकोज 6 फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज। ग्लूकोज 6 फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज देखें। (

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज कार्बोहाइड्रेट रूपांतरण के लिए पेंटोस फॉस्फेट मार्ग में सबसे महत्वपूर्ण एंजाइम है। यह इस मार्ग की प्रारंभिक प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट का ऑक्सीकरण 6-फॉस्फेट-ग्लुकोनोलैक्टोन में होता है। एंजाइम की उच्चतम गतिविधि एरिथ्रोसाइट्स में निर्धारित होती है।

एरिथ्रोसाइट्स में पेंटोस फॉस्फेट मार्ग के कामकाज का जैविक अर्थ मुख्य रूप से इस तथ्य में निहित है कि यह एनएडीपी का सबसे महत्वपूर्ण स्रोत है। . एच, जो आगे विभिन्न कार्बनिक पदार्थों के जैवसंश्लेषण के साथ-साथ सामान्य एकाग्रता बनाए रखने के लिए उपयोग किया जाता है ग्लूटाथियोन अपने कम एसएच रूप में. उत्तरार्द्ध ऑक्सीकरण गुणों वाले विभिन्न एजेंटों की कार्रवाई के तहत हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स को विकृतीकरण और क्षय से बचाता है। ऐसे ऑक्सीडेंट एजेंटों में एंटीमलेरियल, पीएएस, सल्फोनामाइड्स, फेनासेटिन, विटामिन सी की बड़ी खुराक, साथ ही वायरल संक्रमण और कुछ खाद्य पदार्थ शामिल हैं। - मशरूम, फलियां आदि। ये एजेंट एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूटाथियोन के ऑक्सीकरण को बढ़ावा देते हैं। कोशिकाओं में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ, ग्लूकोज के टूटने का पेंटोस फॉस्फेट मार्ग और पर्याप्त मात्रा में एनएडीपीएच की रिहाई, जो ऑक्सीकृत ग्लूटाथियोन को उसके एसएच-रूप में वापस करने के लिए आवश्यक है, अवरुद्ध है। कम ग्लूटाथियोन की सांद्रता में कमी से एरिथ्रोसाइट झिल्ली (हेंज बॉडीज) में विकृत हीमोग्लोबिन का जमाव होता है और इसकी विकृति होती है, जो आरईएस कोशिकाओं में एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते टूटने (हेमोलिसिस) का मुख्य कारण है।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमीविकास के लिए अग्रणी सबसे आम वंशानुगत दोषों में से एक है हीमोलिटिक अरक्तता।रोग लंबे समय तक स्वयं प्रकट नहीं हो सकता है। हेमोलिटिक संकट

ऊपर वर्णित दवाओं को लेने पर होता है, संक्रमण के साथ, मधुमेह एसिडोसिस।

एल्डोलेस (फ्रुक्टोज-1,6-डाइफॉस्फेट एल्डोलेस) (ईसी 4.1.2.13)

फ्रुक्टोज डिफोस्फेट एल्डोलेस (एल्डोलेस) - ग्लूकोज के ग्लाइकोलाइटिक टूटने में शामिल एक एंजाइम। एल्डोलेस फ्रक्टोज-1, 6-डाइफॉस्फेट के 1 अणु से 3-फॉस्फोग्लिसराल्डिहाइड (ट्राईज फॉस्फेट) के दो अणुओं के निर्माण को उत्प्रेरित करता है। एंजाइम सभी ऊतकों और अंगों में मौजूद होता है, लेकिन सबसे बड़ी गतिविधि पाई जाती है मांसपेशी ऊतक, हृदय, यकृत और मस्तिष्क।

बढ़ी हुई एल्डोलेस गतिविधिकोशिकाओं की क्षति और विनाश के साथ कई रोग स्थितियों में मनाया जाता है:

1. हार जिगर और अग्न्याशय(वायरल या विषाक्त हेपेटाइटिस, मेटास्टेटिक यकृत कैंसर, यकृत सिरोसिस, विभिन्न ऊतकों के परिगलन, तीव्र अग्नाशयशोथ);

2. ओस्ट्रोम एमआई, फेफड़ों, आंतों, अंगों के गैंग्रीन, आदि का दिल का दौरा;

3. से जुड़े रोग मांसपेशी ऊतक क्षति(मांसपेशियों में चोट, डर्माटोमायोजिटिस, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी);

4. प्राणघातक सूजनविभिन्न स्थानीयकरण (यकृत कैंसर, मेलेनोमा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर, पेट के ट्यूमर, आंतों);

5. कुछ के लिए रक्त रोग(ल्यूकेमिया, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, हेमोलिटिक एनीमिया, आदि)।

क्षारीय फॉस्फेट (एपी)

क्षारीय फॉस्फेट (फॉस्फोमोनोएस्टरेज़) - एक एंजाइम जो एक क्षारीय माध्यम में ऑर्थोफोस्फोरिक एसिड एस्टर को हाइड्रोलाइज करता है। क्षारीय फॉस्फेट लगभग सभी में पाया जाता है

अंग, लेकिन इसकी अधिकतम गतिविधि का पता लगाया जाता है जिगर, हड्डी के ऊतकों, आंतों और प्लेसेंटा. कई एएलपी आइसोनिजाइम हैं जो उनके भौतिक-रासायनिक गुणों और सापेक्ष अंग विशिष्टता में भिन्न हैं: यकृत, पित्त, हड्डी, आंतों और प्लेसेंटल आइसोनिजाइम। आम तौर पर, सेल्युलोज एसीटेट फिल्मों पर इलेक्ट्रोफोरेटिक परीक्षा से ए 2-ग्लोब्युलिन क्षेत्र में केवल दो एएलपी अंशों का पता चलता है। आंतरिक अंगों के कुछ रोगों में इनकी संख्या अधिक हो सकती है।

क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई गतिविधिऔर संबंधित आइसोनिजाइम अक्सर निम्नलिखित रोग स्थितियों में देखे जाते हैं:

1. जिगर के रोग और पित्त नलिकाएं: प्रतिरोधी पीलिया (गतिविधि में सबसे महत्वपूर्ण वृद्धि), हैजांगाइटिस, हेपेटाइटिस, यकृत का सिरोसिस, विशेष रूप से इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस, यकृत कैंसर और यकृत मेटास्टेसिस के साथ।

2. बीमारी हड्डियाँऑस्टियोब्लास्ट गतिविधि में वृद्धि के साथ: ओस्टाइटिस डिफॉर्मन्स (पगेट की बीमारी), रिकेट्स, हड्डियों के घातक नवोप्लाज्म (ऑस्टियोसारकोमा), ऑस्टियोमलेशिया, हड्डी मेटास्टेसिस, मल्टीपल मायलोमा, हड्डी के फ्रैक्चर का उपचार, हड्डियों से जुड़े हाइपरपैराथायरायडिज्म आदि।

3. बीमारी, आंतों की क्षति के साथ:अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्षेत्रीय ileitis, आंतों के जीवाणु संक्रमण, आदि।

4. कुछ लागू करते समय दवाई,जिनके पास यकृतविषकारीकार्रवाई और / या मजबूत करना पित्तस्थिरता: बार्बिटुरेट्स, इंडोमिथैसिन,

डोपेगीट, निकोटिनिक एसिड, मिथाइलटेस्टोस्टेरोन, सैलिसिलिक एसिड, सल्फोनामाइड्स, कुछ एंटीबायोटिक्स आदि की तैयारी।

5. दौरान गर्भावस्था.

रक्त सीरम में क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में सबसे महत्वपूर्ण वृद्धि हड्डियों के रोगों और पित्त पथ की रुकावट में देखी जाती है।

एसिड फॉस्फेटस

एसिड फॉस्फेटस ऑर्थोफोस्फोरिक एसिड एस्टर के हाइड्रोलिसिस में शामिल दूसरा एंजाइम है, लेकिन एक अम्लीय वातावरण में। क्षारीय फॉस्फेट की तरह, एसिड फॉस्फेट लगभग सभी अंगों और ऊतकों में पाया जाता है, लेकिन इसकी सबसे बड़ी गतिविधि में पाया जाता है पौरुष ग्रंथि. सीपी यकृत, प्लीहा, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स, गुर्दे और अस्थि मज्जा में भी पाया जाता है।

पर पुरुषोंरक्त सीरम में सीपी की गतिविधि का लगभग 50% एंजाइम के प्रोस्टेटिक अंश पर पड़ता है, और शेष यकृत, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स में उत्पादित फॉस्फेट से जुड़ा होता है। पर औरतसीरम सीपी लीवर, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स द्वारा निर्मित होता है।

सीपी गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धिरक्त सीरम में, विशेष रूप से इसके प्रोस्टेटिक अंश का उपयोग लगभग विशेष रूप से प्रोस्टेट कैंसर के निदान के लिए किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि जब इस स्थानीयकरण का कैंसर हड्डी में मेटास्टेसिस करता है, तो न केवल अम्लीय (एपी), बल्कि क्षारीय फॉस्फेट (एपी) की गतिविधि भी बढ़ जाती है। इसके विपरीत, अन्य हड्डी की चोटें केवल एएलपी में वृद्धि के साथ होती हैं।

सीपी गतिविधि में मध्यम वृद्धियह प्रोस्टेट ग्रंथि (प्रोस्टेटाइटिस) की कुछ सूजन संबंधी बीमारियों में भी पाया जाता है, विशेष रूप से कुछ नैदानिक ​​और चिकित्सीय प्रक्रियाओं (प्रोस्टेट मालिश, मूत्र पथ के कैथीटेराइजेशन, सिस्टोस्कोपी, रेक्टल परीक्षा के बाद, आदि) के उपयोग के बाद।

α-एमाइलेज

α-एमाइलेज स्टार्च, ग्लाइकोजन, और कुछ अन्य पॉलीसेकेराइड के टूटने (हाइड्रोलिसिस) को माल्टोस, डेक्सट्रिन और अन्य ओलिगोसेकेराइड (विवरण के लिए नीचे देखें) के लिए उत्प्रेरित करता है। इन पॉलीसेकेराइड का आंशिक पाचन लार ग्रंथि एमाइलेज (एस-टाइप एंजाइम) की क्रिया के तहत मौखिक गुहा में शुरू होता है और अग्नाशयी एमाइलेज (पी-टाइप) के प्रभाव में छोटी आंत में पूरा होता है।

सीरम α-amylase में मुख्य रूप से दो आइसोनिजाइम होते हैं: अग्नाशय और लार।

1. रक्त सीरम में α-amylase की कुल गतिविधि का लगभग 60-70% लार आइसोनिजाइम (एस-प्रकार) पर पड़ता है, और केवल 30-40% - अग्नाशय (पी-प्रकार) पर पड़ता है। 2. अधिकांश एंजाइमों के विपरीत, α-amylase गुर्दे के ग्लोमेरुली में फ़िल्टर किया जाता है और मूत्र में उत्सर्जित होता है।

बढ़ती गतिविधिα-amylase निम्नलिखित रोगों में होता है:

1. कण्ठमाला;

2. अग्नाशयशोथ, अग्नाशयी कैंसर, मधुमेह केटोएसिडोसिस;

3. गुर्दे की विफलता (मूत्र में α-amylase के उत्सर्जन को कम करके);

4. अन्य रोग: ब्रोन्कोजेनिक फेफड़े का कैंसर, डिम्बग्रंथि ट्यूमर, प्रतिरोधी आंतों में रुकावट, पेरिटोनिटिस, तीव्र एपेंडिसाइटिस, जलन, कोलेसिस्टिटिस, आदि।

lipase

लाइपेज एक एंजाइम है जो अग्न्याशय में उत्पन्न होता है और बड़ी मात्रा में अग्नाशय के रस के साथ ग्रहणी में स्रावित होता है।

यकृत और वसा कोशिकाओं में लिपोलिसिस की प्रक्रिया में शामिल अन्य सेलुलर लाइपेस के विपरीत, अग्नाशयी लाइपेस स्रावित एंजाइमों में से एक है जो ट्राइएसिलग्लिसरॉल को तोड़ता है, जो आहार वसा के पायसीकरण के बाद छोटी आंत में बनता है, मोनो- और डायसाइलग्लिसरॉल और मुक्त फैटी एसिड, जो तब रक्त में अवशोषित हो जाते हैं (अधिक विवरण के लिए नीचे देखें)।

सीरम में अग्नाशयी लाइपेस की गतिविधि का निर्धारण करने के लिए सबसे आम तरीका है, लिपेज की कार्रवाई के तहत होने वाले जैतून के तेल के निलंबन की मैलापन में परिवर्तन का स्पेक्ट्रोफोटोमेट्रिक माप। विभिन्न प्रयोगशालाओं में एंजाइम गतिविधि के सामान्य मूल्य भिन्न हो सकते हैं, हालांकि, एक स्वस्थ व्यक्ति में, रक्त सीरम में अग्नाशयी लाइपेस की गतिविधि न्यूनतम होती है और 0–28 μmol/(min.l) से अधिक नहीं होती है।

कारण लाइपेस गतिविधि में वृद्धिरक्त सीरम में हो सकता है:

1) एक्यूट पैंक्रियाटिटीजकिसी भी मूल के जिसमें एंजाइम गतिविधि में विशेष रूप से महत्वपूर्ण वृद्धि पाई जाती है।

2) अन्य पाचन तंत्र के रोग, जिसमें अग्न्याशय में प्रतिक्रियाशील परिवर्तनों की उपस्थिति को बाहर करना भी असंभव है: पित्त संबंधी शूल, आंतों में रुकावट, पेरिटोनिटिस, आंतों का रोधगलन, पेट या आंतों का वेध। इन मामलों में, लाइपेस गतिविधि में मध्यम वृद्धि आमतौर पर देखी जाती है।