ईसीजी डिकोडिंग: क्यूटी अंतराल। क्यूटी अंतराल बढ़ने क्यूटी अंतराल लम्बाई

क्यूटी विस्तारित अंतराल सिंड्रोम (सीडब्ल्यूआईएस क्यूटी) एक आनुवंशिक रूप से निर्धारक रोग है जो अचानक कार्डियक मौत (डब्ल्यूसीसी) के उच्च जोखिम के साथ है, जो इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) पर क्यूटी अंतराल के निरंतर या क्षणिक विस्तार से विशेषता है, वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया की पृष्ठभूमि पर चेतना के नुकसान के एपिसोड (ZHT) और / या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन (एफजेएच)।

भोजन क्यूटी, जैसा कि आप जानते हैं, शायद जन्मजात या एक्वायर्ड । पहला व्यक्ति आमतौर पर युवा आयु (औसत आयु 14 वर्ष) में प्रकट होता है। उपचार की अनुपस्थिति में असस की वार्षिक आवृत्ति 0.9% से 5% (यदि कॉन्फ़िगर की गई है), और कुछ अनुवांशिक रूपों में, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति के बाद पहले वर्ष के दौरान 40-70% तक पहुंच जाती है। डब्ल्यूसीएस रोग का पहला अभिव्यक्ति हो सकता है। सुई क्यूटी के रोगजन्य में, दो मुख्य परिकल्पनाओं पर विचार किया जाता है: प्रारंभिक - वनस्पति असंतुलन सहानुभूति प्रभाव बढ़ाने की दिशा में, ट्रांसमेम्ब्रेन आयन-चुनिंदा चैनलों के कार्य के अधिक आधुनिक विकार संरचनात्मक या नियामक प्रोटीन में विभिन्न उत्परिवर्तन के कारण विभिन्न उत्परिवर्तन के कारण। पोटेशियम, सोडियम या कैल्शियम संभावित-निर्भर आयन चैनलों के कामकाज के विकार कार्डियोमायसाइट में कार्य क्षमता की अवधि में वृद्धि की ओर बढ़ते हैं, जो संयोगजनक स्थितियों के तहत, प्रारंभिक या देर से बाद में ध्रुवीकरण और विकास के उद्भव को सुविधाजनक बना सकते हैं झट / fz। आज तक, 13 जीन में 700 से अधिक उत्परिवर्तन ज्ञात हैं, और कुछ स्रोतों के अनुसार - 16 पर।

1 9 85 में, पी.जे.श्वर्टज़ ने जन्मजात एसयूवी क्यूटी के नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों का प्रस्ताव दिया, जो बाद में बदल गया। वर्तमान में, जन्मजात सुई क्यूटी के निदान के लिए, तालिका में प्रस्तुत नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों की सिफारिश की जाती है। 1 और 2।

चूंकि क्यूटी अंतराल को पार किया जा सकता है, और जेएचटी / एफजेड के कारण सिविकोपाल राज्यों के एपिसोड दुर्लभ, निरंतर ईसीजी पंजीकरण (ईसीजी या इम्प्लांटेबल उपकरणों की दैनिक निगरानी) और उत्तेजक नमूने हैं (उदाहरण के लिए, शारीरिक गतिविधि के साथ एक नमूना या अल्फा की शुरूआत के साथ - और बीटा एड्रेनोस्टिमुलेंट्स)। क्यूटीसी की अवधि के सामान्य मूल्य, दैनिक ईसीजी रिकॉर्ड के लिए सत्यापन विकास के तहत हैं। होल्टर मॉनीटरिंग की विभिन्न प्रणालियों में स्वचालित गणना वाले स्वस्थ व्यक्तियों में औसत दैनिक क्यूटीसी के अधिकतम मूल्य आमतौर पर 450 एमएस से अधिक नहीं होते हैं। आण्विक अनुवांशिक विश्लेषण के तरीके एचटी सुई क्यूटी के निदान और रोगियों की भविष्यवाणी की परिभाषा में बहुत महत्वपूर्ण हैं। एक अंतरराष्ट्रीय रजिस्टर के अनुसार, लगभग 85% मामले, रोग वंशानुगत है, जबकि लगभग 15% मामले नए सहज उत्परिवर्तन के परिणाम हैं। जीनोटाइपिंग के दौरान क्यूटी सूई के लगभग 10% रोगियों को इस राज्य की उत्पत्ति से जुड़े कम से कम दो उत्परिवर्तन प्रकट हुए थे, जो इसके नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की विविधता और विरासत की प्रकृति को निर्धारित करता है। आणविक अनुवांशिक विश्लेषण के परिणामों ने उत्परिवर्ती जीन के आधार पर क्यूटी सुई का वर्गीकरण बनाना संभव बना दिया। मुकदमा क्यूटी के निदान वाले अधिकांश रोगियों को पहले तीन सिंड्रोम वेरिएंट्स को संदर्भित करता है: SUIQT 1 (35-50% मामलों) टाइप करें, टाइप 2 प्रकार (25-40% मामलों) और SUIQT 3 प्रकार (5-10% मामले) ) - तालिका देखें। 3।

शेष मुकदमा क्यूटी जीनोटाइप 1.5% से कम मामलों में पाए जाते हैं। वंशानुगत अवीयू क्यूटी के विभिन्न प्रकारों को ईसीजी पर पुनर्विचार में बदलाव की विशेषता है: एक प्रकार के क्यूटी 1 प्रकार के साथ एक विस्तृत चिकनी तरंग टी; क्यूटी 2 प्रकार के धनुष के साथ दो चरण टी-लहर; क्यूटी 3 धनुष के साथ एक विस्तारित, क्षैतिज एसटी-सेगमेंट के साथ कम आयाम और छोटा टी-लहर। हालांकि, सुई क्यूटी के फेनोटाइपिक वर्गीकरण ने अभी तक प्रासंगिकता नहीं खो दी है। सबसे आम फेनोटाइपिक विकल्प रोमन-वार्ड सिंड्रोम है जिसमें एक ऑटोसोमल प्रभावशाली प्रकार के विरासत (प्रति 1 मामले 1 मामले का प्रसार) है, जिसमें क्यूटी सीटी के 1 प्रकार के 1 प्रकार के 1 प्रकार के साथ 9 टाइप 13 प्रकार के साथ ईएमएस क्यूटी शामिल है और अंतराल क्यूटी की पृथक लंबी अवधि की विशेषता है। एक ऑटोसोमोरेसिसी प्रकार के विरासत के साथ एक फेनोटाइप का दूसरा प्रसार - जेरवेल-लेंज-नील्सन सिंड्रोम (एसयूआई क्यूटी-जेएलएन 1 और केसीएनक्यू 1 और केसीएनई 1 जीन क्रमशः केसीएनई 1 जीन में उत्परिवर्तन के साथ), जिसे एक बहुत ही स्पष्ट लम्बाई की विशेषता है क्यूटी अंतराल और जन्मजात बहरापन। तीसरा फेनोटाइप बेहद दुर्लभ है, जो एक्स्ट्राकार्डियल अभिव्यक्तियों (उदाहरण के लिए, हड्डी प्रणाली के विकास की एक विसंगति) और एक ऑटोसोमल-प्रभावशाली प्रकार के विरासत द्वारा विशेषता है। यह निम्नलिखित उपप्रकारों में बांटा गया है: एंडरसेन-ताविला सिंड्रोम (केसीएनजे जीन में एक उत्परिवर्तन के साथ सुई सीटी 7 जीनोटाइप) और टिमोथी सिंड्रोम (सीएसीएनए 1 सी जीन में उत्परिवर्तन के साथ एचटी 8 सूई जीनोटाइप)। तीमुथियुस सिंड्रोम में, क्यूटी और क्यूटीसी अंतराल (700 एमएस तक) की सबसे स्पष्ट विस्तार, एएसआईएस के अत्यधिक जोखिम के साथ (औसत जीवन प्रत्याशा 2.5 वर्ष है)। एंडरसेन-ताविला सिंड्रोम और टिमोथी सिंड्रोम के लगभग 50% मामले डी नोवो उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। व्यापक अनुवांशिक विश्लेषण के दौरान, उत्परिवर्तन लगभग 75% मुकदमा क्यूटी रोगियों से पता लगाया जा सकता है, इसलिए अनुवांशिक विश्लेषण का नकारात्मक परिणाम फेड क्यूटी के निदान को पूरी तरह से बाहर करने की अनुमति नहीं देता है। अधिग्रहित avu qt तीव्र राज्यों, पुरानी बीमारियों, या दवाओं के प्रभाव के तहत मायोकार्डियम की विद्युत समरूपता या इसके संरक्षण में व्यवधान के कारण है (एंटी-एरहाइड्रिक, साइकोट्रोपिक, एंटीहिस्टामाइन्स, एंटीबायोटिक्स, प्रोकिनेटिक्स, साइटोस्टैटिक्स इत्यादि)।

कारक जीवन-अपमानजनक एरिथिमिया के विकास को उत्तेजित करते हैं, शारीरिक परिश्रम, भावनात्मक राज्य, तैराकी, जोरदार तेज ध्वनि संकेत हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, अलार्म कॉल), पोस्टपर्टम अवधि। नींद या अकेले के दौरान अक्सर पहुंचते हैं। लगभग 20% रोगियों को माध्यमिक क्यूटी लम्बाई रखने के लिए मुकदमा क्यूटी-विशिष्ट उत्परिवर्तन द्वारा पता लगाया जाता है। ऐसा माना जाता है कि सूई क्यूटी के अधिग्रहित रूप वाले रोगी ऐसे जीनोटाइप के गुप्त वाहक हैं, चिकित्सकीय रूप से बाहरी उत्तेजक कारकों के प्रभाव में प्रकट होते हैं। व्यक्तिगत जोखिम का स्तरीकरण नैदानिक, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक और अनुवांशिक मानकों को ध्यान में रखता है। आज तक, कोई डेटा नहीं है जो ईवीआई क्यूटी वाले मरीजों में वेंट्रिकल्स के प्रोग्राम किए गए उत्तेजना के साथ एक आक्रामक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन के पूर्वानुमानित महत्व का प्रमाणित करता है। आणविक अनुवांशिक निदान मुकदमा क्यूटी गेक्सुअल थेरेपी विकसित करने में मदद करता है। विशेष रूप से, यह स्थापित किया गया है कि β-adrenobloclars केटी 1 सूई में सबसे प्रभावी हैं, एचटी 3 सुई में केटी 2 एवीआई और अप्रभावी पर कम प्रभावी हैं। साथ ही, यह ज्ञात है कि ईएमएस क्यूटी 2 के साथ, पोटेशियम की तैयारी अधिक प्रभावी होती है, और सोडियम चैनल अवरोधक (उदाहरण के लिए, मेक्सिलेलेटिन) - एचटी 3 सुई के साथ। जीवनशैली पर ऐसी सिफारिशें, सक्रिय तैराकी के बहिष्कार के रूप में, विशेष रूप से एवी क्यूटी 1 के साथ, आईएसयू क्यूटी 2 में उच्च प्रोफ़ाइल ध्वनियों के प्रभाव से परहेज करने से, एरिथमियास को जीवन-धमकी देने में मदद मिल सकती है। थेरेपी β-AdrenoBlockers की पृष्ठभूमि के खिलाफ डब्ल्यूसीआईए के बेहोश या एपिसोड का संरक्षण कार्डियोवर्टर-डिफिब्रिलेटर के प्रत्यारोपण के लिए एक पूर्ण संकेत है। एचटीटी के रोगजन्य में ऊंचा सहानुभूतिपूर्ण गतिविधि की भूमिका को देखते हुए, गंभीर बीमारी वाले मरीजों में अतिरिक्त उपचार संसाधनों में से एक के रूप में, लेविड-पक्षीय सहानुभूतिपूर्ण संरक्षण माना जाता है।

रोगी पी 22 वर्षीय एसजेडमीयू क्लिनिक के कार्डियोलॉजी विभाग में एक योजनाबद्ध तरीके से नामांकित। I.Imechnikova सही गुर्दे धमनी के स्टेनोसिस के एंडोवास्कुलर उपचार के लिए। प्रवेश पर, यह रक्तचाप (एडी) में वृद्धि के एपिसोड के बारे में शिकायतें थीं, हाल ही में 170/100 मिमी एचजी तक, ओसीसीपिटल क्षेत्र और मंदिरों में सिरदर्द के साथ। 110-130/70-80 मिमी एचजी के परिचित मूल्यों वाले परिवारों के साथ अग्रिम। जब सिस्टम सिस्टम पर एक सर्वेक्षण, यह पता चला कि बचपन से रोगी को सालाना 1-2 बार आवृत्ति के साथ चेतना का अचानक नुकसान होता है, जिस पर इसे बार-बार जांच की गई थी, सिंकल राज्यों का कारण स्थापित नहीं किया गया था। इसके अलावा, रोगी के पास दिन के दौरान दीर्घकालिक नाक की भीड़ होती है, जो क्षैतिज स्थिति में बढ़ रही है, जिसके बारे में "नाफ्टीज़िन" की इंट्रानासल बूंदें दैनिक उपयोग करती हैं। पिछले 3 वर्षों में, साइको-भावनात्मक तनाव (विश्वविद्यालय में प्रशिक्षण) और नींद के एक सपने की संख्या में वृद्धि हुई है: रात की नींद का प्रतिबंध, नींद चरण ऑफसेट (प्रस्थान) देर से जागने के बाद रात के दूसरे छमाही से एसएनयू)।

बीमारी का Anamnesis। पहली बार, बढ़ते रक्तचाप के एपिसोड ने 1 9 0/110 मिमी एचजी के अधिकतम मूल्य के साथ लगभग 2 साल पहले जश्न मनाया। आउट पेशेंट की जांच की। इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार, मानक से विचलन का पता नहीं लगाया गया था। रक्तचाप की दैनिक निगरानी के अनुसार: गतिशीलता मुख्य रूप से रात के घंटों में स्थिर सिस्टोल कार्बनिक धमनी उच्च रक्तचाप की विशेषता है। थायराइड ग्रंथि के हार्मोन के स्तर में महत्वपूर्ण वृद्धि और एड्रेनल ग्रंथियों का पता नहीं लगाया गया था। डुप्लेक्स अध्ययन के मुताबिक, हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण स्टेनोसिस के साथ अलग-अलग बदलाव के दौरान सही गुर्दे की धमनी - 600 सेमी / एस तक एक रैखिक रक्त प्रवाह दर, बाएं गुर्दे की धमनी दीवारों की असमान मोटाई और रक्त प्रवाह के त्वरण के साथ फैलती है, लेकिन हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण स्टेनोसिस के बिना। विरोधाभास के साथ पेट की गुहा की मल्टीस्पिरल की गणना की गई टोमोग्राफी के मुताबिक, दाहिने गुर्दे धमनी के स्टेनोसिस के संकेत 83% (0.6 सेमी के व्यास के साथ सही गुर्दे धमनी, मुंह से 0.6 सेमी की दूरी पर) के रूप में प्रकट होते हैं; 50% तक कम मेसेन्टेरिक धमनी के स्टेनोसिस के संकेत; विकास विसंगतियों की सीटी-तस्वीर - हेपेटिक धमनी के महाधमनी से स्वतंत्र अलगाव। रोगी को प्रति दिन अम्लोडिपिन 2.5 मिलीग्राम के रूप में उपचार निर्धारित किया गया था, जिसके खिलाफ रक्तचाप में वृद्धि (सप्ताह में 1-2 बार) और रक्तचाप के स्तर में कमी के एपिसोड की आवृत्ति में कमी आई थी ( 150-170 / 90-100 मिमी एचजी)। जब नरक उठाया जाता है, तो एक सकारात्मक प्रभाव के तहत एक capoter टैबलेट ले रहा है। सही गुर्दे धमनी और संरक्षित धमनी उच्च रक्तचाप की एक स्टेनोसिस की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, रोगी को परिचालन उपचार के लिए क्लिनिक में भेजा गया था: एंजियोप्लास्टी के साथ सही गुर्दे धमनी के साथ।

निम्नलिखित तथ्यों का इतिहास ध्यान आकर्षित किया है। 15 साल से, रोगी ने सिंकोपल राज्यों को साल में 1-2 बार आवृत्ति के साथ चिह्नित करना शुरू किया। बेहोश होने के लिए दो विकल्प थे। पहली बार पूरी तरह से विकसित किया गया, एक पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हार्बिंग के बिना, 2 से 5 मिनट तक चला, इसके बाद चेतना की तीव्र बहाली हुई; इस मामले में, रोगी गिर गया, आवेग, पेशाब और जीभ के काटने को नहीं देखा गया। दूसरा एक चक्कर आना और सामान्य कमजोरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ उठी, चेतना की क्रमिक बहाली के साथ: पहली सुनवाई, और फिर दृष्टि की। चेतना के नुकसान के बारे में न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा देखा और जांच की गई। हालांकि, सर्वेक्षण के दौरान, जिसमें मैग्नेटोरोनेंट शामिल थे सिंकोपल राज्यों के कारण को जानने के लिए, मस्तिष्क की टोमोग्राफी, इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी, ब्रैचियोसेफालिक धमनियों का अल्ट्रासोनिक निदान विफल रहा। बचपन में, उन्होंने अक्सर ऊपरी श्वसन पथ (राइनाइटिस, साइनसाइट्स, ओटिटिस) की सूजन संबंधी बीमारियों की मांग की। 12 साल की उम्र में, सुनवाई में कमी आई। SURNER द्वारा जांच की गई, बाएं का निदान किया गयातीसरी पार्टी पुरानी संवेदनशील श्रवण हानि 3 डिग्री, श्रवण पाइप, क्रोनिक वासोमोटर राइनाइटिस का असर। कई सालों तक, इंट्रानेसल बूंदों का उपयोग करता है, अक्सर, "नाफटिज़िन" (1 बोतल 1-2 दिनों के भीतर उपयोग)। पिछले 7 वर्षों में, रोगी को बार-बार दैनिक निगरानी ईजी (एसएम-ईसीजी) किया गया है। पिछले 3 वर्षों से वार्षिक सेमी-ईसीजी निष्कर्ष का विश्लेषण करते समय, 450 एमएस से अधिक विस्तारित सही क्यूटी अंतराल के दीर्घकालिक पंजीकरण ने खींचा है: 64% से 87% तक निगरानी समय। मॉनीटरों में से एक में, ईसीजी ने एट्रिया पर लय ड्राइवर के प्रवासन के एपिसोड दर्ज किए, एट्रियल लय की जगह। विशेष रूप से, पिछले सीएम-ईसीजी के परिणामों के मुताबिक, आउट पेशेंट चरण पर बने, साइनस लय को 1 मिनट में औसत हृदय गति 83 के साथ दर्ज किया गया था, एट्रियल लय के एपिसोड, वेंट्रिकुलरextrasystolia m.ryan द्वारा 3 ग्रेड है। दिन के दौरान, 450 एमएस (556 एमएस तक) से अधिक सही क्यूटी अंतराल का विस्तार 14 घंटे 49 मिनट - 87% समय (चित्र 1) के लिए मनाया गया था।

355 एमएस को 556 एमएस (सीपी 4,74 एमएस) के अवलोकन के लिए क्यूटीसी अंतराल, 355 एमएस (सीपी 468 एमएस) के दौरान, 431 एमएस से 470 एमएस (सीपी 446 एमएस) के दौरान शारीरिक परिश्रम के दौरान 372 एमएस से 550 एमएस (सीपी 480 एमएस) तक सोएं। इसके अलावा, वी 5 के माध्यम से वी 1 के साथ स्तनों में नकारात्मक या दो-चरण टी के रूप में दोहरावद्धिकरण में परिवर्तन शारीरिक परिश्रम (चित्र 2) प्रदर्शन करते समय एक ही लीड में शेष और सकारात्मक टी में होता है।

बिना विशेषताओं के महामारी विज्ञान और एलर्जी इतिहास। मां से वंशानुगत इतिहास बोझ नहीं है, लेकिन इसके प्रसूति और स्त्री रोग विशेषज्ञ ने ध्यान आकर्षित किया है: पहली गर्भावस्था अभी भी जन्म के साथ समाप्त हुआ, और दूसरा - डाउन सिंड्रोम वाली लड़की का जन्म, शिशु उम्र में मृत्यु का कारण अज्ञात रहता है। हमारा रोगी तीसरी गर्भावस्था के परिणामस्वरूप पैदा हुआ था। पिता से वंशानुगत इतिहास बोझ नहीं है (रोगी की मां के बाद)। रोगी ने कभी धूम्रपान नहीं किया, शराब और नशीली दवाओं का उपयोग नहीं किया। उद्देश्य स्थिति: स्थिति संतोषजनक है, चेतना स्पष्ट है, स्थिति सक्रिय है। शरीर मानक आधारित है। ऊंचाई 164 सेमी, वजन 60 किलो, बॉडी मास इंडेक्स 22.3। शारीरिक रंग की त्वचा। सामने के दांतों और तामचीनी डिस्प्लेसिया की डिस्टोपिया ने अपील की। कोई परिधीय edema नहीं हैं। पल्स लयबद्ध, संतोषजनक भरने और वोल्टेज, 1 मिनट में 110 की आवृत्ति के साथ। सापेक्ष हृदय सुस्तता की सीमाओं का विस्तार नहीं किया जाता है। साफ़ दिल टन, लयबद्ध, शोर नहीं। विज्ञापन 135/80 मिमी एचजी। दोनों तरफ। श्वसन आंदोलनों की आवृत्ति 16 में 1 मिनट में। फेफड़ों के पर्क्यूशन के साथ, एक स्पष्ट फुफ्फुसीय ध्वनि निर्धारित की जाती है। श्वास परिजन, कोई व्हीज़ नहीं हैं। भाषा गीली, साफ है। पेट नरम, दर्द रहित है। जिगर और प्लीहा को बड़ा नहीं किया जाता है। गुर्दे स्पष्ट नहीं हैं। एक बेहोश दर्द रहित के लिए उठा। रक्त के नैदानिक \u200b\u200bऔर जैव रासायनिक विश्लेषण और अस्पताल में किए गए मूत्र के सामान्य विश्लेषण में, कोई रोगी परिवर्तन नहीं थे। हमारे क्लिनिक में प्रवेश करते समय ईसीजी पर: दिल की दर 64 के साथ साइनस लय 1 मिनट में, पी \u003d 100 एमएस, पीक्यू \u003d 130 एमएस, क्यूआरएस \u003d 90 एमएस, क्यूटी \u003d 420 एमएस, आरआर \u003d 940 एमएस, क्यूटीसी \u003d 433 एमएस, आंशिक नाकाबंदी जीआईएस (चित्र 3) के बीम का दाहिना पैर।

वी 2-वी 4 में पुनर्विकरण प्रक्रियाओं में परिवर्तन "-" या "+/-" के रूप में टी के दांतों के रूप में लीड। Okoy के ईसीजी के लिए अस्पताल में 1 मिनट में दिल की दर 53 के साथ एट्रियल लय पंजीकृत किया गया था (QTC \u003d \u003d 450 एमएस)। जब प्रवेश पर ईसीजी की तुलना में - पुनर्गठन अपरिवर्तित। सामान्य ईसीजी और एसएम-ईसीजी पर, अस्पताल के समथि, अस्पताल से पहले, एट्रियल लय के एपिसोड को पहले रोगी में दर्ज किया गया था। सीएम-ईसीजी (थेरेपी के बिना) के अनुसार, अस्पताल में बने: अवलोकन के समय साइनस लय, 1 मिनट में 48 से 156 (औसत 74) से हृदय गति के साथ। निम्नलिखित Arrhythmias पंजीकृत हैं: 541 एमएस के पूर्ववर्ती अंतराल के साथ एकल सुपरस्ट्रिक्यूलर extrasystoles, दिन के दौरान - 1, रात में - नहीं। 778 से 1588 तक साइनस एरिथिमिया अवधि (औसत 1070 पर) एमएस, कुल - 12 (1 प्रति घंटा), दिन के दौरान - 9, (1 प्रति घंटा) रात में - 3. इस्किमिक ईसीजी परिवर्तनों का पता नहीं चला। दिन के दौरान, क्यूटीसी की लम्बाई 57 मिनट (64% समय) के 13 घंटे के भीतर 450 एमएस से अधिक मनाई गई थी। सभी अवलोकन समय के लिए मूल्य लेने के लिए QTC अंतराल 424 एमएस (मध्यम 4 9 8 एमएस) के लिए 424 एमएस (मध्यम 4 9 8 एमएस), 424 एमएस से 533 एमएस (औसत 486 एमएस) तक, एफएन के दौरान 455ms से 518 एमएस (औसत 486 एमएस) तक, 475 एमएस से 541 एमएस (औसत 506) तक नींद के दौरान एमएस)। दिल की लय की विविधता: उच्च आवृत्ति और कम आवृत्ति घटकों का अनुपात संतुलित होता है, परिवर्तनशीलता के उच्च आवृत्ति घटक का कोई रात लाभ नहीं होता है। इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार, अस्पताल में बने, रोगजनक परिवर्तनों का पता नहीं लगाया गया था। अस्पताल में बने गुर्दे के जहाजों की डुप्लेक्स स्कैनिंग के अनुसार: गुर्दे की धमनियों के स्तर पर महाधमनी का व्यास 16 मिमी है; 15 मिमी के इन्फ्रारेड विभाग में, दीवारें चिकनी होती हैं, मोटी नहीं होती हैं, लुमेन संकुचित नहीं होता है; 4.2 मिमी के मुंह के क्षेत्र में गुर्दे धमनी के बाएं व्यास पर, रक्तप्रवाह त्वरित नहीं है (v \u003d 105 सेमी / मीटर); गुर्दे धमनी के दूरस्थ हिस्से में दाईं ओर, लुमेन असमान रूप से संकुचित है, vmax≈≈540 सेमी / एस के साथ रक्त प्रवाह का त्वरण।

निष्कर्ष: 80% के दूरस्थ हिस्से में सही गुर्दे धमनी का स्टेनोसिस। अस्पताल में आयोजित गुर्दे के अल्ट्रासाउंड के अनुसार: बाएं गुर्दे के सरल छोटे सिस्ट के लक्षण, दाहिने गुर्दे में भिन्न परिवर्तन। दोनों गुर्दे के आयाम सामान्य हैं। इस प्रकार, रोगी के पास धमनी उच्च रक्तचाप था, जिसे एक वोरोसनल तंत्र द्वारा समाप्त नहीं किया गया था, जो सबसे अधिक संभावना है कि एक फाइब्रोमेड डिस्प्लेसिया। रोगी को दिन में 2 बार मेटोपोलोल टार्टेट 12.5 मिलीग्राम नियुक्त किया गया था, नींद-जागने के शारीरिक तरीके के अनुपालन और धीरे-धीरे इंट्रानेसल एड्रीनोमेटिक्स के उन्मूलन तक घट जाती है। इंट्रानासल पोशोरिंग ड्रग्स के खुराक मोड में एक महत्वपूर्ण बदलाव के अस्पताल में भर्ती होने के दौरान, हासिल करना संभव नहीं था, लेकिन सोने की शारीरिक गति को बड़ी सफलता के साथ किया गया था। 140-150 / 80-90 मिमी आरटी तक रक्तचाप में वृद्धि हुई। कला। केवल अस्पताल में भर्ती की शुरुआत में देखा गया। Β-अवरोधक की चयनित खुराक पर, आंकड़े 110-120 / 70-80 मिमी आरटी तक पहुंच गए थे। कला। और कार्डियक आवृत्ति 55-75 1 मिनट में। रोगी को नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा परामर्श किया गया था: उम्र को देखते हुए, जोखिम कारकों की कमी एथेरोस्क्लेरोसिस, अन्य जहाजों की संरचना की असामान्यताओं की पहचान की गई, दाहिने गुर्दे धमनी के स्टेनोसिस को एक फाइब्रॉमी रेनल धमनी डिस्प्लेसिया माना जाता था। मोनोथेरेपी की पृष्ठभूमि पर स्थिर रक्तचाप को ध्यान में रखते हुए, दाएं गुर्दे और सामान्य किडनी समारोह के सामान्य आकार (क्रिएटिनिन \u003d 79 माइक्रोन / एल, ग्लोमेर्युलर निस्पंदन की गति \u003d 9 2 मिली / मिनट / 1.73 एम 2), यह निर्णय लिया गया था वर्तमान में गुर्दे स्टेनोसिस धमनी के एंडोवास्कुलर उपचार से बचें। इतिहास में सिंकोपल राज्यों की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, सीएम-ईसीजी डेटा के अनुसार सही क्यूटी अंतराल की लम्बाई और ईसीजी डेटा के अनुसार पुनरुत्पादन प्रक्रियाओं का उल्लंघन क्यूटी सुई का निदान किया गया था। अस्पताल में रोगी का रोगी स्थिर रहा, चेतना के नुकसान के एपिसोड को नहीं देखा गया, लय वेंट्रिकुलर विकार पंजीकृत नहीं थे। आगे के अतिरिक्त और उपचार के लिए अस्पताल से छुट्टी के बाद, रोगी का उद्देश्य सेंट पीटर्सबर्ग राज्य के वैज्ञानिक और नैदानिक \u200b\u200bऔर शैक्षिक केंद्र "कार्डियोलॉजी" के एरिथिमिया के निदान और उपचार के लिए उत्तर-पश्चिम केंद्र में डॉक्टर-आगमन से परामर्श करना था। विश्वविद्यालय। अंतरराष्ट्रीय अनुवांशिक प्रयोगशाला "हेल्थ इन कोड" (ला कोरुना, स्पेन) में वंशानुगत सुई क्यूटी की पुष्टि करने के लिए, दिल की वंशानुगत रोगों के आणविक अनुवांशिक निदान में विशेषज्ञता, रोगी का परीक्षण किया गया था, जिसमें 13 ज्ञात में उत्परिवर्तन की खोज शामिल थी सिंड्रोम से जुड़े जीन QT बढ़ाया QT (CACNA1C, KCNE1, KCNE2, KCNH2, केसीएनजे 2, केसीएनक्यू 1, आरआईआर 2, एससीएन 5 ए, आदि)। हालांकि, वंशानुगत एवी क्यूटी का अनुवांशिक संस्करण की पहचान नहीं की गई थी। एक मरीज में एक नई पीढ़ी (एनजीएस) के जीनोमिक अनुक्रमण की विधि में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विकास से जुड़े MyBPC3 जीन में एक उत्परिवर्तन होता है। मरीज को दीर्घकालिक अवलोकन के लिए उपकुशल "इवेंट रजिस्ट्रार" को प्रत्यारोपित करने का प्रस्ताव दिया गया था, जिससे उसने इनकार कर दिया था। मरीज को मैग्नीशियम की तैयारी के साथ संयोजन में अधिकतम स्थानांतरित खुराक में β-अवरोधकों के स्वागत को जारी रखने के लिए अस्पताल से निर्वहन के बाद सिफारिशें दी गई थी, रक्त नियंत्रण को नियंत्रित करते हैं, एक सहानुभूतिपूर्ण प्रभाव के साथ इंट्रानेसल बूंदों के स्वागत को खत्म करते हैं। 1 साल के लिए सूचीबद्ध चिकित्सा और निवारक उपायों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सिंकल राज्यों को पुनरावर्ती नहीं किया गया था, रोगी ने रक्तचाप में वृद्धि को परेशान नहीं किया था, क्यूटीसी अंतराल में कमी आई, लेकिन सामान्य नहीं था। रोगी की निगरानी जारी है।

विचार-विमर्श
क्यूटी का निदान, धमनी उच्च रक्तचाप के बारे में नियोजित अस्पताल में भर्ती होने के दौरान युवा रोगी 22 वर्ष का था। दाहिने गुर्दे धमनी की स्टेनोसिस की पुष्टि की गई और सबसे अधिक संभावना है, क्योंकि जन्मजात विसंगति - फाइब्रॉमी डिस्प्लेसिया के कारण। हालांकि, रक्तचाप और गुर्दे धमनी के स्टेनोसिस में वृद्धि के बीच कोई संबंध नहीं था। रोगी को देखते समय, भावनात्मक प्रयोगात्मकता देखी गई, मनोविज्ञान-भावनात्मक वोल्टेज के साथ बढ़ते आसंजन का स्पष्ट संबंध नोट किया गया था। बड़ी खुराक में Sympathomimetics ("Naphtizin") के अनियंत्रित दैनिक लंबे intranasal उपयोग के heracks पर असर को भी अलग करना असंभव था। इसके अलावा, एंजियोटेशनल एंजाइम एंजाइम अवरोधक कैप्टोप्रिल ने रक्तचाप को अच्छी तरह से कम किया और सकारात्मक प्रभाव β-blockers के साथ न्यूनतम hypotensive चिकित्सा पर प्राप्त किया गया था। इसलिए, रोगी गुर्दे धमनी स्टेनोसिस का शल्य चिकित्सा सुधार नहीं था, लेकिन गुर्दे और रक्तचाप के स्तर के समारोह की निगरानी करने के लिए सिफारिश की गई थी, नींद-जागने के शारीरिक मोड के साथ अनुपालन, एक सहानुभूतिपूर्ण प्रभाव के साथ इंट्रानेसल बूंदों का उन्मूलन, और हाइपोटेरिव थेरेपी का चयन। एक अनुमानित क्यूटी एसयूआई द्वारा एक अनुमानित अधिक गंभीर निदान प्रस्तुत किया गया था: कुल मिलाकर संशोधित पैमाने पर p.j.schwartz के अनुसार, कम से कम 4 अंक (480 एमएस से अधिक क्यूटीसी - 3 अंक, लोड के बाहर सिंकॉप - 1 बिंदु)। इसके अलावा, सुनवाई विचारों की उपस्थिति की व्याख्या करना संभव नहीं है (ओटिटिस स्थानांतरित के साथ संबंध) अज्ञात है, रोगी की बहन की मृत्यु का कारण बचपन में अज्ञात है। बचपन में उभरे मौजूदा सिंकोपल राज्यों के संबंध में, रोगी को न्यूरोलॉजिस्ट समेत डॉक्टरों द्वारा देखा और जांच की गई थी। एक व्यापक निदान किया गया था, जिसने बेहोशाजनक न्यूरोलॉजिकल कारणों को खत्म करने की अनुमति दी थी। रोगी को बार-बार ईसीजी दर्ज किया गया था और 7 साल तक एसएम-ईसीजी द्वारा किया गया था, जब विस्तारित क्यूटी अंतराल का तथ्य कम किया गया था और मानक में पुनरुत्पादन प्रक्रियाओं में बदलाव और विशेष रूप से स्तनों वी 1-वी 4 में बदलाव आया था। रोगी की बीमारी का उल्लेखनीय तथ्य बड़ी खुराक में α-adrenomimetics का दीर्घकालिक उपयोग है। साहित्य में मायोकार्डियम के पुनर्विचार और एरिथमियास के विकास पर उनके संभावित प्रभाव के बारे में अलग जानकारी होती है। एवी क्यूटी अभिव्यक्ति में α-adreminimetics की भागीदारी को पूरी तरह से बाहर करना संभव नहीं है। एक नैदानिक \u200b\u200bऔर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक बिंदु से, स्तन में टी के दांतों के परिवर्तन की प्रकृति दूसरे प्रकार के क्यूटी सूई से मेल खाती है, लेकिन सिंकोपल राज्यों की घटना के लिए शर्तें तीसरे से मिलती हैं। इस तथ्य के बावजूद कि रोगी ने एवी क्यूटी के किसी भी प्रसिद्ध अनुवांशिक जहाजों की पहचान नहीं की है, यह दूसरों की संभावित उपस्थिति से इनकार नहीं करता है, जबकि अभी भी अज्ञात जीन उत्परिवर्तन हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विकास से जुड़े MyBPC3 जीन में उत्परिवर्तन के साथ एक बहुत ही रोचक संयोजन। साहित्य में ऐसे संगठनों के अलग-अलग विवरण हैं।

साहित्य
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बीमारी के विकास के लिए जिम्मेदार जीन अलग-थलग थे, आणविक स्तर और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों पर कार्डियोमायसाइट समारोह। कुछ आयन चैनलों के प्रोटीन संरचनात्मक तत्वों को एन्कोड करने वाले जीन के उत्परिवर्तन को डिकोड करना एक फेनोटाइप के साथ जीनोटाइप के स्पष्ट संबंध स्थापित करना संभव बनाता है।

pathophysiology

विस्तारित अंतराल का सिंड्रोम वेंट्रिकुलर कार्डियोमायसाइट्स के पुनरुत्थान की अवधि के विस्तार के कारण विकसित हो रहा है, जो ईसीजी पर अंतराल की लंबाई से प्रकट होता है, टीकाकार्डिया प्रकार "पिरोएट के रूप में वेंट्रिकुलर लय विकारों की घटना के लिए पूर्वनिर्धारित करता है ", वेंट्रिकल्स की फाइब्रिलेशन, अचानक कार्डियक मौत। कार्डियोमायसाइट की कार्रवाई की क्षमता को समेकित काम, कम से कम 10 आयन चैनल (मुख्य रूप से सेल झिल्ली के माध्यम से सोडियम आयनों, कैल्शियम और पोटेशियम परिवहन) द्वारा उत्पन्न किया जाता है। इन तंत्रों में से किसी भी तंत्र (अधिग्रहित प्रकृति या आनुवंशिक रूप से निर्धारित) के कार्यात्मक विकार, जिससे विरूपण की धाराओं में वृद्धि हुई है या पुनरुत्थान प्रक्रिया की कमजोरी, सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकती है।

सिंड्रोम का जन्मजात आकार

इस पैथोलॉजी के दो वंशानुगत रूपों का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया था। सबसे व्यापक रोमानो-वार्ड सिंड्रोम (विभिन्न घुसपैठ वाले ऑटोसोमल प्रभावशाली रोग, जिसमें अन्य फेनोटाइपिक संकेत नहीं हैं) और कभी-कभी जेरवेल-लेंज-नील्सन सिंड्रोम द्वारा सामना किया जाता है - एक ऑटोसोमल-रिकेसिव बीमारी जो बहरेपन के साथ संयुक्त होती है। आधुनिक जीन वर्गीकरण ने अब इन नामों को बदल दिया है। जीन पैथोलॉजी की घटना के लिए जिम्मेदार छह गुणसूत्र लोकी (LQTS1-6) एन्कोडिंग की पहचान की जाती है। आनुवांशिक सिंड्रोम में से प्रत्येक में विशेष नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां भी होती हैं।

जन्मजात और अधिग्रहित रूपों के बीच एक संबंध है। अनुवांशिक विसंगति के वाहक में, विशेषता इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक सुविधाओं का पता नहीं लगाया जा सकता है, लेकिन जब दवाएं क्यूटी अंतराल को बढ़ाती हैं, जैसे एरिथ्रोमाइसिन, ऐसे लोग टैचिर्डिया प्रकार "पिरोएट" और अचानक मौत विकसित कर सकते हैं।

सिंड्रोम का अधिग्रहित रूप

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

अंतराल के बढ़ते सिंड्रोम की एक विशेषता विशेषता को भावनात्मक या शारीरिक परिश्रम से उकसाया गया है। साथ ही, उन्हें "पिरोएट" प्रकार पर देखा जाता है, जो अक्सर "शॉर्ट-लॉन्ग-शॉर्ट" कार्डियक चक्र से पहले होता है। इस तरह के फेनिकार्डिन से संबंधित घटनाओं को बीमारी के अधिग्रहित रूप से मिलने की अधिक संभावना है। जन्मजात रूप के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत व्यक्तिगत अनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण हैं। दुर्भाग्यवश, अचानक दिल की मृत्यु बीमारी का पहला नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति हो सकती है।

ईसीजी। 460 एमएस से अधिक के सही अंतराल की अवधि और 600 एमएस तक पहुंच सकती है। दांतों के परिवर्तनों की प्रकृति के अनुसार, एक विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन निर्धारित करना संभव है। परिवार के सदस्यों में एक बीमारी की उपस्थिति से सामान्य अंतराल कैरिज की संभावना को बाहर नहीं करता है। भिन्नता से अंतराल की बढ़ती की डिग्री, इसलिए इन रोगियों से अंतराल का फैलाव भी बढ़ जाता है।

सामान्य कोर्रिधारित क्यूटी - ओटी / (अंतराल आरआर) \u003d 0.38-0.46 सी (9-11 छोटे वर्ग)।

क्यूटी विस्तारित अंतराल सिंड्रोम: उपचार

आमतौर पर टाइप "पिरुएट" प्रकार के एपिसोड छोटे होते हैं और स्वयं ही पास होते हैं। लंबे समय तक एपिसोड जो हेमोडायनामिक विकारों का कारण बनते हैं उन्हें तुरंत कार्डियोवर्जन आवास के साथ समाप्त किया जाना चाहिए। आवर्ती हमलों के साथ या दिल को रोकने के बाद, अंतःशिरा प्रशासित होता है, और फिर मैग्नीशियम सल्फेट के बूंद समाधान और फिर, यदि आवश्यक हो, तो एक अस्थायी कार डॉस्टिम्यूलेशन (आवृत्ति 90-110) में की जाती है। Isoprenaline का जलसेक प्रारंभिक चिकित्सा के रूप में प्रोत्साहित करना शुरू कर रहा है।

अधिभारित रूप

सिंड्रोम के विकास के कारणों को प्रकट किया जाना चाहिए और समाप्त किया जाना चाहिए। दवाओं के स्वागत को रोकने के लिए आवश्यक है जिससे लम्बाई हो। रक्त परीक्षण परिणाम प्राप्त करने से पहले, मैग्नीशियम सल्फेट पेश करें। रक्त सीरम, रक्त गैस संरचना में पोटेशियम के स्तर को जल्दी से निर्धारित करना आवश्यक है। 4 mmol / l से कम पोटेशियम स्तर में कमी के साथ, मानदंड की ऊपरी सीमा के लिए इसके स्तर सुधार की आवश्यकता होती है। लंबे समय तक उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन यदि रोगजनक राज्य का कारण हृदय के नाकाबंदी का निराकरण होता है, तो स्थायी पेसमेकर की स्थापना की आवश्यकता होती है।

जन्मजात प्रपत्र

अधिकांश एपिसोड सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की गतिविधि में तेज वृद्धि से उत्तेजित होते हैं, इसलिए इस तरह की परिस्थितियों को रोकने के लिए उपचार का उद्देश्य होना चाहिए। सबसे पसंदीदा दवाएं β-adrenoblays की सेवा करती हैं। प्रोप्रानोलोल नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों वाले मरीजों में पुनरावृत्ति की आवृत्ति को कम करता है। Β-adrenoblockers के प्रभाव या असहिष्णुता की अनुपस्थिति में, एक विकल्प दिल की सर्जिकल decervation है।

हृदय उत्तेजना ब्रैडकार्डिया में β-adrenobloclars के एक प्रेरित स्वागत, साथ ही परिस्थितियों में भी लक्षणों को कम कर देती है जहां दिल के काम में विराम नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों (LOT3) को उत्तेजित करता है। जन्मजात रूप के साथ, कार्डियोइसमुलाइंस को कभी भी मोनोथेरेपी के रूप में नहीं माना जाता है। डिफाइब्रिलेटर का प्रत्यारोपण केवल अचानक कार्डियक मौत के उच्च जोखिम या इस मामले में किया जाना चाहिए जब बीमारी का पहला अभिव्यक्ति अचानक कार्डियक मौत थी, इसके बाद एक सफल पुनर्जीवन होता है। डिफाइब्रिलेटर की स्थापना अचानक दिल की मौत की चेतावनी देती है, लेकिन "पिरोएट" जैसे टैचिर्डिया पुनरावृत्ति को रोकती नहीं है। छोटे एपिसोड के साथ बार-बार निर्वहन कर सकते हैं
रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम करता है। सावधानीपूर्वक रोगी चयन, β-adrenoblastors के एक साथ उद्देश्य, डिफाइब्रिलेटर के संचालन के तरीके की पसंद ऐसे रोगियों के इलाज में सफलता प्राप्त करने में मदद करता है।

विषम रोगी

रोगी के परिवार के सदस्यों के बीच स्क्रीनिंग आपको एक विस्तारित अंतराल सिंड्रोम वाले व्यक्तियों की पहचान करने की अनुमति देती है, जिनके पास कभी नैदानिक \u200b\u200bलक्षण नहीं थे। अधिकांश रोगी अंतराल से लंबे समय तक सिंड्रोम से मर नहीं जाते हैं, लेकिन घातक परिणाम के जोखिम समूह में हैं (उपचार की अनुपस्थिति में जीवन के दौरान जोखिम 13% है)। साइड इफेक्ट्स के संभावित विकास और प्रत्येक मामले में अचानक कार्डियक मौत की शुरुआत के जोखिम के साथ आजीवन उपचार की प्रभावशीलता के अनुपात का आकलन करना आवश्यक है।

अचानक मौत के विकास के जोखिम का दृढ़ संकल्प एक कठिन कार्य है, लेकिन अनुवांशिक विसंगति की प्रकृति के सटीक ज्ञान के साथ, यह आसान हो जाता है। हाल के अध्ययनों ने 500 एमएस (पुरुषों और महिलाओं के लिए दोनों के लिए दोनों) से एक सही अंतराल की एक विस्तार के साथ LOT1 के साथ उपचार शुरू करने की आवश्यकता दिखाई है; LQT2 के साथ - सभी पुरुषों और महिलाओं में 500 से अधिक एमएस के क्यूटी अंतराल में वृद्धि के साथ; एलक्यूटी 3 के साथ - सभी रोगियों में। प्रत्येक मामले में, एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

लम्बी क्यूटी सिंड्रोम एक हृदय रोग है जो अनियंत्रित एराइथेमिया का कारण बनता है। यह अकल्पनीय मौतों का सबसे आम कारण है, हर 2,000 लोगों में से लगभग 1 को प्रभावित करता है।

एक लम्बी क्यूटी सिंड्रोम वाले लोगों में हृदय की मांसपेशियों के आयन चैनलों में संरचनात्मक दोष होता है। इन आयन चैनलों में दोष विद्युत प्रवाहकीय हृदय प्रणाली की असामान्यता का कारण बनता है। यह हृदय दोष उन्हें बेकाबू, तेज़ और अराजक हृदय कटौती (एरिथमियास) के लिए प्रवण बनाता है।

प्रत्येक दिल की धड़कन के साथ, विद्युत संकेत की नाड़ी ऊपर से नीचे तक फैलती है। विद्युत संकेत दिल को कम करने और रक्त को पंप करने का कारण बनता है। प्रत्येक कार्डियक लय के लिए यह योजना पांच अलग-अलग तरंगों के रूप में एक ईसीजी पर देखी जा सकती है: पी, क्यू, आर, एस, टी।

क्यूटी अंतराल लहर क्यू और टी की शुरुआत के बीच समय का एक माप है, रक्त पंपिंग के लिए संपीड़ित करने के बाद दिल की मांसपेशियों द्वारा खर्च किया जाता है।

लम्बी क्यूटी सिंड्रोम वाले लोगों में, यह अंतराल सामान्य से अधिक लंबा है, यह दिल की लय का उल्लंघन करता है जिससे एरिथिमिया हो जाता है।

यह ज्ञात है कि कम से कम 17 जीन एक लम्बी क्यूटी सिंड्रोम का कारण बनते हैं। इन जीनों के उत्परिवर्तन आयन चैनलों की संरचना और संचालन से जुड़े हुए हैं। 17 प्रकार के क्यूटी लांग सिंड्रोम हैं, जिनमें से प्रत्येक एक जीनोम से जुड़ा हुआ है।

वे अनुक्रमिक रूप से एल्यूटी 1 (टाइप 1), एलक्यूटी 2 (टाइप 2) और इसी तरह के रूप में क्रमांकित हैं।

LQT1 से LQT15 को रोमानो-वार्ड सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, जिसे स्वीकृत ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से मिला है। ऑटोसोमल प्रमुख विरासत के साथ, जीन की एक प्रति का उत्परिवर्तन इस विकार का कारण बनने के लिए पर्याप्त है।

विस्तारित क्यूटी सिंड्रोम का दुर्लभ आकार, जिसे जेरवेल और लेंज नील्सन सिंड्रोम के नाम से जाना जाता है, जन्मजात बहरापन से जुड़ा हुआ है। इसमें दो प्रकार हैं: जीन 1 और जेएलएन 2 शामिल जीन के आधार पर।

जेरवेल और लेंज नील्सन सिंड्रोम को एक ऑटोसोमल रिकेसिव तरीका मिला है, जिसका अर्थ है कि जीन की दोनों प्रतियों को राज्य के कारण उत्परिवर्तित किया जाना चाहिए।

कारण और जोखिम कारक

लम्बी क्यूटी सिंड्रोम अक्सर विरासत में मिला है, इसका मतलब है कि 17 जीनों में से एक के उत्परिवर्तन के कारण। कभी-कभी वह दवा के कारण होता है।

17 से अधिक दवाएं, कुछ आम सहित, स्वस्थ लोगों में क्यूटी अंतराल का विस्तार कर सकती हैं। इनमें कुछ शामिल हैं:

antiarrhythmic दवाओं: Sotalol, amiodarone, dofetilide, quinidine, procainamide, dizeciramide;
एंटीबायोटिक्स: एरिथ्रोमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, लेवोफ्लोक्सासिन;
: Amitriptyline, doxepin, desipramine, clamipramine, imipramine;
एंटीसाइकोटिक दवाएं: थियुरिडाज़ीन, क्लोरप्रोमज़ीन, हेलोपेरिडोल, प्रोपलरफेराज़ीन, फ्लुफेनज़िन;
Antihistamines: Terfenadine, Asthemisol;
डायबिटीज, कोलेस्ट्रॉल की तैयारी और मधुमेह से कुछ दवाएं।

अधिक जानने के लिए बच्चों में मेनिंगोकोकल संक्रमण में वाटरहाउस सिंड्रोम फ्रिडेरिक्सन के संकेत, उपचार और पूर्वानुमान

जोखिम

ऐसे कई कारक हैं जो किसी व्यक्ति के जोखिम को एक लम्बी क्यूटी सिंड्रोम रखने के लिए निर्धारित करते हैं।

यदि आप जोखिम में हैं तो:

आप या परिवार के सदस्यों के पास एक अतुलनीय बेहोश या ऐंठन, डूबने या अमीरों के करीब, अकथनीय दुर्घटनाओं या मौतों की कहानी है, एक छोटी उम्र में दिल बंद हो जाता है।
आपके करीबी रिश्तेदार को एक लम्बी क्यूटी सिंड्रोम का निदान किया जाता है।
दवाएं लें जो इसका कारण बनती हैं।
यदि आपके पास रक्त में कैल्शियम, पोटेशियम या मैग्नीशियम का निम्न स्तर है।

इस राज्य से पीड़ित लोग अक्सर अनियंत्रित रहते हैं या गलत निदान करते हैं। इसलिए, सटीक निदान सुनिश्चित करने के लिए महत्वपूर्ण जोखिम कारकों को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है।

लक्षण

लम्बी क्यूटी सिंड्रोम के लक्षण अक्सर बच्चों में पाए जाते हैं। हालांकि, वे किसी व्यक्ति के जन्म से पुरानी उम्र तक या कभी नहीं शुरू कर सकते हैं। इन लक्षणों में शामिल हैं:

बेहोश: चेतना का नुकसान सबसे आम लक्षण है। यह तब होता है जब अस्थायी अस्थिर दिल की धड़कन के कारण मस्तिष्क में रक्त की सीमित आपूर्ति होती है।
कारण: जब दिल लंबे समय तक यादृच्छिक रूप से हराया जाता है, तो मस्तिष्क ऑक्सीजन से रहित हो जाता है, जो आवेगों की ओर जाता है।
अचानक मौत: अगर हृदय अटेरिक हमले के तुरंत बाद सामान्य लय में वापस नहीं आता है, तो इससे अचानक मौत हो सकती है।
एरिथिमिया नींद के दौरान: जिन लोगों के पास एक विस्तारित क्यूटी प्रकार 3 सिंड्रोम है, वे नींद के दौरान अनियमित दिल की धड़कन का अनुभव कर सकते हैं।

निदान

सभी लोग किसी राज्य के लक्षण प्रकट नहीं करते हैं, जो निदान करना मुश्किल बनाता है। इसलिए, विस्तारित क्यूटी सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्तियों की पहचान के लिए तरीकों के संयोजन का उपयोग करना महत्वपूर्ण है।

कुछ तरीकों का निदान करने के लिए उपयोग किया जाता है:

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी);
चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास;
आनुवंशिक परीक्षा परिणाम।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम

ईसीजी का विश्लेषण दिल की विद्युत गतिविधि अंतराल को निर्धारित करने में मदद करता है। यह तब किया जाता है जब एक व्यक्ति आराम कर रहा है या एक स्थिर अभ्यास को पूरा करते समय। यह परीक्षण कई बार किया जाता है, क्योंकि विद्युत गतिविधि समय से भिन्न हो सकती है।

कुछ डॉक्टर 24-48 घंटों के भीतर दिल की गतिविधि को नियंत्रित करने के लिए शरीर में एक पोर्टेबल कार्डियक मॉनीटर संलग्न करते हैं।

चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास

बीमारी का इतिहास, लंबे क्यूटी सिंड्रोम के लक्षणों और लक्षणों का पारिवारिक इतिहास राज्य की संभावनाओं को निर्धारित करने में मदद कर सकता है। इसलिए, डॉक्टर जोखिम का आकलन करने के लिए तीन पीढ़ियों के विस्तृत पारिवारिक इतिहास की जांच करता है।

आनुवंशिक परिणाम

आनुवांशिक परीक्षण यह जांचने के लिए किया जाता है कि विस्तारित क्यूटी सिंड्रोम से जुड़े जीन में उत्परिवर्तन है या नहीं।

इलाज

उपचार का उद्देश्य एरिथिमिया और बेहोशी को रोकने के लिए है। यह व्यक्तियों में भिन्न हो सकता है, बेहोश की पिछली कहानी और दिल की अचानक स्टॉप, जैसे क्यूटी सिंड्रोम और पारिवारिक इतिहास पर निर्भर करता है।
उपचार का विकल्प:

अधिक जानने के लिए रीट सिंड्रोम क्या है?

तैयारी

बीटा ब्लॉकर्स - दवाएं जो उच्च गति वाले दिल की धड़कन को रोकती हैं, एरिथमियास को रोकने के लिए निर्धारित की जाती हैं। कुछ मामलों में, नियमित कार्डियक लय को बनाए रखने के लिए पोटेशियम और मछली के तेल additives निर्धारित किए जाते हैं।

प्रत्यारोपण उपकरण

कार्डिमिम्यूलेटर्स या इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफिब्रिलेटर (आईसीडी) छोटे डिवाइस हैं जो दिल की लय को नियंत्रित करने में मदद करते हैं। वे एक मामूली प्रक्रिया का उपयोग कर छाती या पेट की त्वचा के नीचे प्रत्यारोपित हैं।

यदि आपको दिल की लय में कोई विसंगतियां मिलती हैं, तो वे अपने लय को सही करने के लिए दिल को सिखाने के लिए विद्युत आवेग भेजते हैं।

शल्य चिकित्सा

कुछ लोगों में, तंत्रिकाएं जो तेजी से हरा करने के लिए दिल में संदेश भेजती हैं, उन्हें शल्य चिकित्सा से हटा दी जाती है। यह अचानक मौत के जोखिम को रोकता है।

कैसे बचाना है

लम्बी क्यूटी सिंड्रोम एक आजीवन राज्य है, बेहोशी या अचानक दिल से रोकने का जोखिम कभी गायब नहीं होता है। हालांकि, कई निवारक विकल्प हैं जो लोगों को सिंड्रोम से जुड़े जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए अपने जीवन में शामिल हो सकते हैं।

असामान्य हृदय लय को रोकने के लिए, आपको यह करना होगा:

उन कार्यों से बचें जो अनियमित हृदय लय का कारण बन सकते हैं। उदाहरण के लिए, तीव्र अभ्यास से बचा जाना चाहिए, जैसे तैराकी, क्योंकि यह एरिथमियास का कारण बनता है।
दवाएं जो एरिथिमिया का कारण बनती हैं उन्हें लम्बी क्यूटी सिंड्रोम वाले व्यक्तियों द्वारा नियुक्त नहीं किया जाना चाहिए। एक डॉक्टर से उन दवाओं की एक सूची बनाने के लिए कहें जिन्हें टाला जाना चाहिए।
यदि एक प्रत्यारोपित पेसमेकर या आईसीडी डिवाइस है, तो खेल करते समय सावधान रहें ताकि डिवाइस को अपने स्थान से स्थानांतरित न किया जा सके।
उन लोगों को बताएं जिनके साथ हम नियमित रूप से अपनी स्थिति को पूरा करते हैं ताकि आप कोई आपात स्थिति उत्पन्न होने पर आपकी मदद कर सकें।
हम नियमित रूप से कार्डियोलॉजिस्ट में भाग लेते हैं।

अपने शरीर को जानें: लक्षणों की जांच करना जारी रखें, यदि आप कुछ असामान्य देखते हैं तो डॉक्टर से परामर्श लें।
हम नियमित रूप से आपके डॉक्टर में भाग लेते हैं: सावधानीपूर्वक सलाह का पालन करें।
एक स्वस्थ जीवनशैली का समर्थन करें, धूम्रपान से बचें, शराब की खपत हृदय रोग के जोखिम से बचने के लिए।
खेल गतिविधियों को कम करें: खेल भार से बचें या कम करें जो हृदय गति आवृत्ति के स्थायी ऑसीलेशन का कारण बनते हैं।
दवाएं: बहुत सावधान रहें, उन दवाओं से बचें जो एक लम्बी क्यूटी सिंड्रोम का कारण बनती हैं। आपको उन सभी डॉक्टरों को सूचित करना होगा जो अपनी स्थिति के बारे में भाग लेते हैं, ताकि वे आपको उन दवाइयों को निर्धारित न करें जो एरिथिमिया का कारण बन सकें।

अगर मुझे दिल की धड़कन है, तो इसका क्या मतलब है?

दिल की धड़कन यह महसूस कर रही है कि दिल जल्दी से धड़कता है। यह आवश्यक रूप से एरिथिमिया का लक्षण नहीं है। यदि आप इस भावना को महसूस करते हैं, तो कार्डियोलॉजिस्ट से जांचें।

दिल की वेंट्रिकल्स के पुनर्विचार के समय को दर्शाता है। क्यूटी अंतराल की सामान्य अवधि वर्तमान कार्डियक लय आवृत्ति पर निर्भर करती है। एक नैदानिक \u200b\u200bउद्देश्य के साथ, क्यूटीसी का पूर्ण संकेतक अक्सर प्रयोग किया जाता है (कॉर्पेड क्यूटी अंतराल), जिसे गणना की जाती है बेसियेटा फॉर्मूला। इस सूचक की गणना ने वर्तमान हृदय गति आवृत्ति में संशोधन पेश किया।

- बीमारी, ईको ईसीजी (क्यूटीसी\u003e 460 एमएस), सिंकोपल राज्यों और पॉलिमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया के विकास के कारण अचानक मौत का एक उच्च जोखिम बढ़ाने के साथ। एलक्ट्स के वंशानुगत रूपों को ऑटोसोमल प्रभावशाली और ऑटोसोमल-रिकेसिव प्रकार पर विरासत में मिला है। क्यूटी अंतराल की लम्बाई आनुवंशिक रूप से निर्धारित (प्राथमिक) और माध्यमिक दोनों हो सकती है, प्रतिकूल कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप (कई दवाओं, हाइपोकैलेमिया, हाइपोमैग्नेमिया, हाइपोकैलसेमिया, कम सुविधा वाले आहार और तंत्रिका एनोरेक्सिया, मायकार्डिट्स, कार्डियोमायोपैथी , इंट्राक्रैनियल हेमोरेज)। प्राथमिक और माध्यमिक रूपों के बीच विभेदक निदान उपचार की रणनीति को निर्धारित करने के लिए बेहद महत्वपूर्ण है, जीवन-अपमानित एराइथेमिया और पूर्वानुमान के जोखिम का आकलन करना।

हाल ही में, यह स्पष्ट हो गया कि क्यूटी अंतराल के माध्यमिक लम्बाई की घटना के लिए अनुवांशिक कारकों का योगदान कम करके आंका नहीं जा सकता है। दवाओं के स्वागत के कारण क्यूटी अंतराल के विस्तार वाले रोगियों में मामलों के एक बड़े हिस्से में, तथाकथित "मूक उत्परिवर्तन", या कार्यात्मक बहुरूपता, उसी जीन में जो एलक्ट्स के प्राथमिक रूपों के लिए जिम्मेदार होते हैं, उन्हें पता लगाया जाता है।

कार्डियोमायसाइट्स के आयन चैनलों की संरचना में परिवर्तन ऐसे मामलों में न्यूनतम हैं, और असम्बद्ध लंबे समय तक रह सकते हैं। इसलिए, एक व्यक्ति यह नहीं जानता कि कुछ दवाएं, जो व्यापक रूप से दवा बाजार पर दर्शाई जाती हैं, उनके लिए खतरे का प्रतिनिधित्व करती हैं। ज्यादातर लोगों में, दवाओं के कारण पोटेशियम प्रवाह का अवसाद महत्वहीन है और ईसीजी में किसी भी बदलाव के साथ नहीं है।

हालांकि, पोटेशियम चैनलों और नशीली दवाओं के सेवन की संरचना की अनुवांशिक विशेषताओं का संयोजन चिकित्सीय रूप से महत्वपूर्ण एराइथेमिया का कारण बन सकता है, जो पॉलिमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया "टोरडेस डेस पॉइंट" और अचानक मौत के विकास तक हो सकता है। इसलिए, कम से कम एक बार पॉलिमोर्फिक वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया पंजीकृत करने वाले रोगी आनुवंशिकी से परामर्श करने के लिए किसी भी दवा के स्वागत के कारण अनुशंसा की जाती हैं। इसके अलावा, पूरे जीवन में सभी दवाओं को प्राप्त करने से बचने के लिए जरूरी है, जो क्यूटी अंतराल की लम्बाई का कारण बनता है।

लम्बी क्यूटी अंतराल के सिंड्रोम के प्राथमिक रूप की आवृत्ति लगभग 1: 3000 है। आज तक, बीमारी के विकास के लिए जिम्मेदार कम से कम 12 जीन ज्ञात हैं। उनमें से किसी में उत्परिवर्तन बीमारी के विकास का कारण बन सकता है।

विस्तारित क्यूटी अंतराल सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार जीन।

रूस में डीएनए डायग्नोस्टिक्स की संभावनाएं

आप विस्तारित अंतराल क्यूटी के प्रत्यक्ष डीएनए डायग्नोस्टिक्स की तलाश कर सकते हैं। डीएनए डायग्नोस्टिक्स के परिणामों के मुताबिक, प्राप्त परिणामों की व्याख्या के साथ एक जेनेटिक्स डॉक्टर का एक लिखित निष्कर्ष जारी किया जाता है। इन सभी जीनों का विश्लेषण करते समय, उत्परिवर्तन की पहचान करना और 70% संभावित प्रोबेंट्स में एक आणविक अनुवांशिक रूप स्थापित करना संभव है। इन जीनों में उत्परिवर्तन वेंट्रिकल्स और बचपन के अचानक मौत सिंड्रोम (लगभग 20% मामलों) के इडियोपैथिक फाइब्रिलेशन का कारण बन सकते हैं।

आपको डीएनए डायग्नोस्टिक्स LQTS करने की आवश्यकता क्यों है?

विस्तारित अंतराल क्यूटी सिंड्रोम के आणविक अनुवांशिक तरीकों का उपयोग निम्नलिखित स्थितियों में महत्वपूर्ण हो सकता है:

पुष्टि करने और / या विभेदक निदान की आवश्यकता (उदाहरण के लिए, क्यूटी अंतराल की लम्बाई की प्राथमिक या माध्यमिक प्रकृति के प्रश्न को हल करने के लिए)।
रोग के असम्बद्ध और छोटे-अक्षीय रूपों की पहचान, उदाहरण के लिए, निदान निदान वाले रोगियों के रिश्तेदारों के बीच। विभिन्न लेखकों के मुताबिक, संबंधित जीन में उत्परिवर्तन के साथ 30% व्यक्ति, रोग (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक सहित) के कोई संकेत नहीं हैं। साथ ही, एरिथिमिया और अचानक कार्डियक मौत विकसित करने का जोखिम उच्च रहता है, खासकर जब विशिष्ट जोखिम कारकों के संपर्क में आता है।

एक रोग उपचार रणनीति चुनते समय। अब यह दिखाया गया है कि रोग के विभिन्न आणविक अनुवांशिक रूपों वाले रोगी उपचार के जवाब देने के विभिन्न तरीकों से हैं। बीमारी के आणविक अनुवांशिक संस्करण की सटीक स्थापना आपको एक विशेष प्रकार के आयन चैनल के कामकाज के उल्लंघन को ध्यान में रखते हुए पर्याप्त दवा चिकित्सा के साथ एक रोगी चुनने की अनुमति देती है। एलक्ट्स सिंड्रोम के विभिन्न आणविक अनुवांशिक रूपों के साथ विभिन्न उपचार विधियों की प्रभावशीलता। \u003e

	LQT1, LQT5	LQT2, LQT6	LQT3
सहानुभूति उत्तेजना के प्रति संवेदनशीलता	+++	+	-
परिस्थितियाँ जिसमें पीजेएचटी अक्सर मनाया जाता है	फीन	अकेले / एक सपने में
विशिष्ट कारक उत्तेजक सिंकोप	तैराकी	तीव्र ध्वनि, postpartum	-
व्यायाम की सीमा	+++	+	-
ख ब्लॉकर्स	+++	+	-
पोटेशियम की तैयारी का स्वागत	+?	+++	+?
कक्षा आईबी antiarrythmic तैयारी (सोडियम चैनल अवरोधक)	+	++	+++
कैल्शियम चैनल अवरोधक	++	++	+?
पोटेशियम चैनल की खोज (निकोरंदिल)	+	+	-
भूतपूर्व	+	+	+++
Ikd	++	++	+++

आईकेडी - इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफिब्रिलेटर, पीजेएचटी - पॉलिमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया, एक्स-इलेक्ट्रोकार्डियोम्यूलेटर, +++ - अधिकतम दृष्टिकोण दक्षता

पारिवारिक नियोजन में मदद करें। बीमारी की एक गंभीर भविष्यवाणी, पर्याप्त चिकित्सा की अनुपस्थिति में जीवन लेने वाले एरिथमियास का उच्च जोखिम, एलक्ट्स के पेनातल डीएनए डायग्नोस्टिक्स की प्रासंगिकता निर्धारित करता है। लम्बी अंतराल क्यूटी सिंड्रोम के पहले से स्थापित आणविक अनुवांशिक रूप वाले परिवारों में प्रसवपूर्व डीएनए डायग्नोस्टिक्स के परिणाम पोस्टपर्टम अवधि में गर्भावस्था, प्रसव और दवा चिकित्सा रणनीति की सबसे सफलतापूर्वक योजना की अनुमति देते हैं।

क्या होगा यदि उत्परिवर्तन प्रकट किया गया था?

यदि आप या आपके बच्चे को बीमारी की वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि करने के उत्परिवर्तन की पहचान की गई है, तो आपको निम्नलिखित को याद रखना होगा:

आपको आनुवांशिक आनुवांशिक अध्ययन के परिणामों के बारे में चर्चा करने की आवश्यकता है जिसका अर्थ है कि उनका मतलब नैदानिक \u200b\u200bऔर पूर्वानुमानित मूल्य हो सकता है।
आपके रिश्तेदारों, बीमारी के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत भी नहीं, एक समान अनुवांशिक परिवर्तन के वाहक हो सकते हैं, और जीवन-अपमानित एरिथिमिया के जोखिम का जोखिम दर्ज कर सकते हैं। सलाह दी जाती है कि उनके साथ और / या आनुवांशिक चिकित्सक के साथ आपके परिवार के अन्य सदस्यों को सलाह और डीएनए डायग्नोस्टिक्स की संभावना के साथ चर्चा करना उचित है।
रोग, विशिष्ट जोखिम कारकों और पथों के इस अनुवांशिक संस्करण की आनुवांशिक चिकित्सक सुविधाओं के साथ चर्चा करना आवश्यक है, उन्हें बेहतर तरीके से कैसे बचें।
जीवन के माध्यम से कई दवाओं को प्राप्त करने से बचने के लिए आवश्यक है।
आपको एक त्वरित परामर्श और दीर्घकालिक, एक नियम के रूप में, एरिथेमोलॉजिस्ट के आजीवन अवलोकन की आवश्यकता है। हमारे केंद्र में वंशानुगत हृदय गति विकारों वाले परिवारों का निरीक्षण करने के लिए एक कार्यक्रम है

में नैदानिक \u200b\u200bकार्डियोलॉजी में हाल के वर्षों में, क्यूटी अंतराल को बढ़ाने की समस्या घरेलू और विदेशी शोधकर्ताओं को अचानक मौत की ओर जाने वाले कारक के करीब ध्यान आकर्षित करती है। यह निर्धारित किया क्यूटी अंतराल के लम्बाई के जन्मजात और अधिग्रहित रूप दोनों घातक लय विकारों के भविष्यवाणियों हैं। जो बदले में, रोगियों की अचानक मौत का कारण बनता है।

क्यूटी अंतराल लम्बाई सिंड्रोम मानक ईसीजी के विस्तारित क्यूटी अंतराल और पॉलिमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचिकार्डियस (टोरडेड डी पॉइंट - "पिरोएट") के खतरनाक जीवन का एक संयोजन है। वेंट्रिकुलर टैचिकार्डियस प्रकार के पैरॉक्सिस्मी "पिरोएट" को चेतना के नुकसान के एपिसोड द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट किया जाता है और अक्सर वेंट्रिकल्स की फाइब्रिलेशन में अंत होता है, जो अचानक मौत का तत्काल कारण होता है।

क्यूटी अंतराल की अवधि दिल संक्षिप्तीकरण और रोगी तल की आवृत्ति पर निर्भर करती है। इसलिए, पूर्ण नहीं, लेकिन क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी) का एक सही मूल्य, जिसे बेसियेटा फॉर्मूला द्वारा गणना की जाती है

कहां: आरआर पड़ोसी दांतों के बीच की दूरी है ईसीजी में एसईजी में।;

महिलाओं के लिए पुरुषों और के \u003d 0.40 के लिए k \u003d 0.37।

क्यूटी अंतराल की लम्बाई का निदान किया जाता है यदि क्यूटीसी अवधि 0.44 एस से अधिक हो जाती है।

हाल के वर्षों में, क्यूटी अंतराल के परिवर्तनशीलता (फैलाव) के अध्ययन के लिए बहुत अधिक ध्यान दिया जाता है - पुनर्विचार प्रक्रियाओं के गैर-होमिंग के मार्कर, क्योंकि क्यूटी अंतराल के बढ़ते फैलाव भी एक संख्या के विकास के लिए एक भविष्यवाणी है अचानक मौत सहित गंभीर लय उल्लंघन। क्यूटी अंतराल फैलाव 12 मानक ईसीजी लीड में मापा अंतराल के अधिकतम और न्यूनतम क्यूटी मूल्यों के बीच अंतर है: डी क्यूटी \u003d क्यूटी अधिकतम - क्यूटी न्यूनतम।

क्यूटी फैलाव की पहचान करने के लिए सबसे आम विधि 25 मिमी / घंटे की रिकॉर्डिंग गति पर 3-5 मिनट के लिए मानक ईसीजी का पंजीकरण है। ईसीजी की होल्टर निगरानी का भी उपयोग किया जाता है, जो आपको दिन के दौरान क्यूटीसी फैलाव (क्यूटीसीडी) के ऑसीलेशन का विश्लेषण करने की अनुमति देता है। हालांकि, इस विधि के कई तरीकों के विकास के तहत हैं। इसलिए, वेरिएंट अंतराल क्यूटी के सामान्य मूल्यों की ऊपरी सीमा पर कोई भी राय नहीं है। कुछ लेखकों के मुताबिक, वेंट्रिकुलर टैचेरिटिमिया के भविष्यवक्ता क्यूटीसीडी 45 से अधिक है, अन्य शोधकर्ताओं को क्यूटीसीडी 70 एमएस नॉर्म और यहां तक \u200b\u200bकि 125 एमएस की ऊपरी सीमा माना जाने का प्रस्ताव है।

विस्तारित क्यूटी अंतराल के सिंड्रोम के दौरान एरिथमियास के दो सबसे अधिक अध्ययन रोगजनक तंत्र। प्रथम - मायोकार्डियल रिपोलिज़ेशन के "इंट्राकार्डिया विथ" की तंत्र अर्थात्, कैटेक्लामाइन के एरिथमोजेनिक प्रभाव में मायोकार्डियम की बढ़ी हुई संवेदनशीलता। दूसरा पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र - sibalance सहानुभूति संरक्षण (सही स्टार गैंग्लिया की कमजोरी या अविकसितता के कारण दाएं हाथ के सहानुभूतिपूर्ण स्थिति को कम करना)। यह अवधारणा पशु मॉडल (दाएं हाथ की स्टीलाइटोमी के बाद क्यूटी अंतराल की लम्बाई) और क्यूटी अंतराल की लम्बाई के प्रतिरोधी रूपों के उपचार में बाएं पक्षीय stelctomy के परिणामों की पुष्टि की जाती है।

ईटियोलॉजी क्यूटी इंटरहोनेशन सिंड्रोम

स्वस्थ लोगों में, पुनर्विचार प्रक्रियाओं की केवल महत्वहीन परिवर्तनशीलता होती है, इसलिए क्यूटी अंतराल का फैलाव न्यूनतम है। क्यूटी इंटेवलाल की लम्बाई के कारणों को पारंपरिक रूप से 2 समूहों में विभाजित किया जाता है - जन्मजात और अधिग्रहित।

जन्मजात रूप

लम्बाई सिंड्रोम क्यूटी अंतराल के जन्मजात आकार बच्चों की मौत के कारणों में से एक बन रहे हैं। इस सिंड्रोम के इलाज न किए गए जन्मजात रूपों के लिए मृत्यु दर 75% तक पहुंच जाती है, जबकि चेतना के पहले नुकसान के बाद 20% बच्चे मर जाते हैं और जीवन के पहले दशक में लगभग 50%। क्यूटी अंतराल लम्बाई सिंड्रोम के जन्मजात रूपों में गेरवेल और लेंज-नील्सन सिंड्रोम और रोमानो-वार्ड सिंड्रोम शामिल हैं। Gervell और Lange-nielsen सिंड्रोम - एक दुर्लभ बीमारी, एक ऑटोसोमल-पुनरावर्ती प्रकार का विरासत है और ईसीजी के लिए क्यूटी अंतराल की बढ़ोतरी के साथ जन्मजात बहरे-और-विद्रोह का संयोजन है, चेतना के नुकसान के एपिसोड और अक्सर अचानक मौत के साथ समाप्त होता है जीवन के पहले दशक में बच्चे। रोमनो-वार्ड सिंड्रोम में 1:10 000-1: 15,000 और एक जीन घुमावदार 0.9 की आबादी की आवृत्ति के साथ एक ऑटोसोमल प्रभावशाली प्रकार का विरासत है। इसकी एक समान नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर है: दिल की लय का उल्लंघन, कुछ मामलों में श्रवण हानि और भाषण के बिना बच्चों में विस्तारित क्यूटी अंतराल की पृष्ठभूमि के खिलाफ चेतना के नुकसान के साथ।

मानक ईसीजी पर जन्मजात बहरा-अंधेरे के साथ स्कूल की उम्र के बच्चों में विस्तारित क्यूटी अंतराल की पहचान की आवृत्ति 44% तक पहुंच जाती है, जबकि उनमें से लगभग आधे (लगभग 43%) ने चेतना के नुकसान और टैचिर्डिया के पैरॉक्सिसिम के नुकसान के एपिसोड को चिह्नित किया। ईसीजी की दैनिक निगरानी के मामले में, उनमें से लगभग 30% सुपरटोडे टैचिर्डिया के पारॉक्सिसम्स, लगभग प्रत्येक पांचवें - "पिरोएट" के वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया के "जॉगिंग" के प्रत्येक पांचवें - "जॉगिंग"।

सीमा बढ़ाने और / या लक्षणों की कमी के मामले में लम्बाई सिंड्रोम क्यूटी अंतराल के जन्मजात रूपों का निदान करने के लिए, नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों का एक सेट प्रस्तावित किया गया है। "बड़े" मानदंड 0.44 एमएस से अधिक के क्यूटी अंतराल, चेतना के नुकसान के एक एपिसोड की उपस्थिति और परिवार के सदस्यों के बीच अंतराल के क्यूटी लम्बाई सिंड्रोम की उपस्थिति की उपस्थिति हैं। "छोटे" मानदंड जन्मजात न्यूरोसेंसरी श्रवण हानि, टी-तरंगों के वैकल्पिक के एपिसोड, धीमी हृदय गति (बच्चों में) और पैथोलॉजिकल वेंट्रिकुलर पुनर्विचार होते हैं। सबसे बड़ा डायग्नोस्टिक वैल्यू एक विश्वसनीय क्यूटी-अंतराल लम्बाई का है, टोरडेड डी पॉइंट्स टैचिर्डिया पैरॉक्सिसम्स और सिंकोप एपिसोड।

क्यूटी अंतराल का आत्मविश्वास सिंड्रोम एक आनुवंशिक रूप से विषम बीमारी है जिसमें 5 से अधिक विभिन्न लोकी गुणसूत्र शामिल हैं। कम से कम 4 जीन स्थापित किया गया है जो क्यूटी अंतराल के जन्मजात लम्बाई के विकास को निर्धारित करते हैं।

युवा लोगों में क्यूटी अंतराल विस्तार सिंड्रोम का सबसे आम रूप है मिट्रल वाल्व के प्रकोप के साथ इस सिंड्रोम का संयोजन । Mitral और / या tricuspid वाल्व के प्रोलैप्स के साथ व्यक्तियों में क्यूटी अंतराल की लम्बाई की आवृत्ति 33% तक पहुंच जाती है। अधिकांश शोधकर्ताओं के मुताबिक, एक मिट्रल वाल्व प्रकोप जन्मजात संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के अभिव्यक्तियों में से एक है। "संयोजी ऊतक की कमजोरी" के अन्य अभिव्यक्तियों के अलावा - त्वचा तन्यता में वृद्धि, अस्थि प्रकार का शरीर, छाती की फ़नल विरूपण, स्कोलियोसिस, फ्लैटफुट, जोड़ों की हाइपरमोबिलिटी के सिंड्रोम, मायोपिया, वैरिकाज़ नसों, हर्निया। शोधकर्ताओं के पास मिट्रल वाल्व फ्लैप्स के संरचनात्मक परिवर्तनों (मिश्रण गिरावट) के संरचनात्मक परिवर्तनों (मिश्रण अपघटन) की उपस्थिति की बढ़ती परिवर्तनीयता क्यूटी अंतराल और गहराई के संबंधों का खुलासा किया। एक मिट्रल वाल्व प्रोलैप्स वाले व्यक्तियों में क्यूटी अंतराल की लम्बाई के गठन के मुख्य कारणों में से एक आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित या अधिग्रहित मैग्नीशियम की कमी है।

अधिग्रहित रूप

क्यूटी अंतराल की अधिग्रहित लम्बाई एथेरोस्क्लेरोटिक या पोस्ट-इंफार्क्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस के दौरान हो सकती है, कार्डियोमायोपैथी के साथ, पृष्ठभूमि पर और मायो-या पेरीकार्डिटिस द्वारा स्थानांतरित होने के बाद। क्यूटी अंतराल (47 एमएस से अधिक) के फैलाव में वृद्धि महाधमनी हृदय दोष वाले मरीजों में एरिथमोजेनिक सिंकोपल राज्यों के विकास के लिए एक भविष्यवाणी भी हो सकती है।

पोस्ट-इंफार्क्शन कार्डियोस्क्रोसिस के रोगियों में क्यूटी अंतराल के फैलाव में वृद्धि के पूर्ववर्ती मूल्य पर कोई भी राय नहीं है: लेखकों का एक हिस्सा इन रोगियों में खुलासा किया गया है जो क्यूटी की अवधि में वृद्धि और फैलाव के बीच एक स्पष्ट संबंध है अंतराल (ईसीजी पर) और वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया के विकास का जोखिम, अन्य शोधकर्ताओं को ऐसी नियमितता नहीं मिली। मामलों में जहां पोस्ट-इंफार्क्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस वाले मरीजों में, आराम से, क्यूटी अंतराल के फैलाव की मात्रा में वृद्धि नहीं हुई है, व्यायाम के साथ परीक्षण करते समय इस पैरामीटर का अनुमान लगाया जाना चाहिए। पोस्ट-इंफार्क्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस के रोगियों में, लोड नमूने की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक क्यूटी फैलाव मूल्यांकन, कई शोधकर्ताओं को वेंट्रिकुलर लय के उल्लंघन के जोखिम को सत्यापित करने के लिए अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है।

क्यूटी अंतराल की लम्बाई साइनस ब्रैडकार्डिया, एक एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी, पुरानी सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता और मस्तिष्क ट्यूमर में देखी जा सकती है। क्यूटी अंतराल की लम्बाई के तीव्र मामलों में चोटों (छाती, क्रैंकनोगो-मस्तिष्क) के दौरान भी हो सकता है।

स्वायत्त न्यूरोपैथी भी क्यूटी अंतराल और इसके फैलाव के मूल्य को बढ़ाता है, इसलिए सिंड्रोम का डेटा मधुमेह मेलिटस I और II प्रकार के रोगियों में होता है।

क्यूटी अंतराल की लम्बाई हाइपोकैलेमिया, हाइपोकैलसेमिया, हाइपोमैग्नेमिया के साथ इलेक्ट्रोलाइट बैलेंस के उल्लंघन के साथ हो सकती है। ऐसे राज्य कई कारणों के प्रभाव में उत्पन्न होते हैं, उदाहरण के लिए, मूत्रवर्धक के दीर्घकालिक रिसेप्शन के साथ, विशेष रूप से लूप (फ़ुरोजमाइड)। शरीर के वजन को कम करने के लिए एक छोटे से ब्लेड आहार पर थे जो महिलाओं में क्यूटी उत्सव अंतराल की लम्बाई की पृष्ठभूमि के खिलाफ वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया प्रकार "पिरोएट" के विकास का वर्णन किया गया है।

क्यूटी अंतराल को कई दवाओं की चिकित्सीय खुराक के उपयोग से बढ़ाया जा सकता है, विशेष रूप से, चिनिडाइन, नोवोकैनामाइड, फेनोथियाज़ीन के डेरिवेटिव्स। वेंट्रिकुलर इलेक्ट्रिकल सिस्टोल की लम्बाई दवाओं और उन पदार्थों के जहर में मनाया जा सकता है जिनके पास कार्डियोटॉक्सिक प्रभाव होता है और पुनरुत्थान की प्रक्रियाओं को धीमा कर देता है। उदाहरण के लिए, विषाक्त खुराक में पैचिकपाइन, कई अल्कालोइड जो मायोकार्डियल सेल में आयनों के सक्रिय परिवहन को अवरुद्ध करते हैं, और इसमें गैंगली-अवरुद्ध प्रभाव भी होता है। बार्बिटेरेट्स, फॉस्फोरोडोरगर्ग्रग्निक कीटनाशकों, पारा के जहर में क्यूटी अंतराल को बढ़ाने के मामले भी हैं।

होल्टर मॉनिटरिंग ईसीजी में प्राप्त दैनिक क्यूटी फैलाव ताल पर डेटा ब्याज की है। क्यूटी अंतराल के फैलाव में रात और सुबह के समय के फैलाव में एक विश्वसनीय वृद्धि मिलती है, जो विभिन्न कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों (इस्किमिया और मायोकार्डियल इंफार्क्शन, दिल की विफलता इत्यादि) के रोगियों में इस समय अचानक मौत का जोखिम बढ़ा सकती है। ऐसा माना जाता है कि रात और सुबह के घंटों में क्यूटी अंतराल के फैलाव में वृद्धि दिन के इस समय में सहानुभूतिपूर्ण गतिविधि से जुड़ी हुई है।

प्रसिद्ध क्यूटी तीव्र मायोकार्डियल इस्किमिया और मायोकार्डियल इंफार्क्शन के साथ बढ़ रहा है । प्रतिरोधी (5 दिनों से अधिक) क्यूटी अंतराल में वृद्धि, खासकर जब प्रारंभिक वेंट्रिकुलर एक्सट्रासिस्टोल के साथ संयुक्त, प्रजननात्मक रूप से प्रतिकूल। इन रोगियों ने अचानक मौत के जोखिम को बढ़ाने के लिए एक महत्वपूर्ण (5-6 गुना) की पहचान की।

तीव्र मायोकार्डियल इस्किमिया विकसित करते समय, क्यूटी अंतराल फैलाव भी काफी बढ़ गया है। यह स्थापित किया गया है कि क्यूटी अंतराल का फैलाव तीव्र मायोकार्डियल इंफार्क्शन के पहले घंटों में पहले से ही बढ़ता है। क्यूटी अंतराल की भिन्नता की परिमाण पर कोई भी राय नहीं है, जो तीव्र मायोकार्डियल इंफार्क्शन वाले रोगियों में अचानक मौत का एक स्पष्ट भविष्यवाणी है। यह स्थापित किया गया है कि सामने के मायोकार्डियल आर्कारियों के साथ, 125 से अधिक एमएस का फैलाव एक अनुदानवादी प्रतिकूल कारक है जो घातक परिणाम के उच्च जोखिम को दर्शाता है। कई लेखकों ने रीपरफ्यूजन (कोरोनरी एंजियोप्लास्टी के बाद) के दौरान क्यूटी फैलाव में भी अधिक महत्वपूर्ण वृद्धि का खुलासा किया। हालांकि, इसके विपरीत, अन्य शोधकर्ताओं ने तीव्र म्योकॉर्डियल इंफार्क्शन वाले मरीजों में रीपरफ्यूजन के दौरान क्यूटी के फैलाव की खोज की, और क्यूटी फैलाव में वृद्धि के मामलों में उल्लेखनीय रूप से उल्लेख किया गया जहां रीपरफ्यूजन हासिल नहीं किया गया था। इसलिए, कुछ लेखक सफल पुनरावृत्ति के मार्कर के रूप में अंतराल के क्यूटी फैलाव में कमी का उपयोग करने की सलाह देते हैं। तीव्र म्योकॉर्डियल इंफार्क्शन वाले मरीजों में, क्यूटी फैलाव सर्कैडियन लय का भी उल्लंघन किया जाता है: यह रात और सुबह के घंटों में उठाया जाता है, जो दिन के इस समय अचानक मौत का जोखिम बढ़ाता है।

एक तीव्र मायोकार्डियल इंफार्क्शन के साथ क्यूटी की लम्बाई के रोगजन्य में, निस्संदेह हाइपर्सिम्पैथिकोटोनियम की भूमिका निभाता है, जो कि वास्तव में कई लेखक इन रोगियों में बी-ब्लॉकर्स की उच्च दक्षता की व्याख्या करते हैं। इसके अलावा, इलेक्ट्रोलाइट उल्लंघन भी इस सिंड्रोम के विकास पर आधारित होते हैं, विशेष रूप से मैग्नीशियम की कमी। कई अध्ययनों के परिणाम इंगित करते हैं कि तीव्र मायोकार्डियल इंफार्क्शन वाले 80% रोगियों में मैग्नीशियम की कमी होती है । रक्त (सीरम और एरिथ्रोसाइट्स) में मैग्नीशियम स्तर का व्युत्क्रम सहसंबंध हस्तांतरण भी क्यूटी अंतराल और तीव्र म्योकॉर्डियल इंफार्क्शन वाले रोगियों में इसका फैलाव भी प्रकट किया गया था।

इलाज

सबसे पहले, ईटियोलॉजिकल कारकों ने उन मामलों में क्यूटी अंतराल की बढ़ोतरी की जो कि यह संभव है। उदाहरण के लिए, आपको दवाइयों (मूत्रवर्धक, बार्बिट्यूरेट्स इत्यादि) की खुराक को रद्द या कम करना चाहिए, जो क्यूटी अंतराल की अवधि या फैलाव को बढ़ा सकता है। अंतरराष्ट्रीय सिफारिशों के अनुसार, दिल की विफलता का पर्याप्त उपचार, और हृदय दोषों के सफल शल्य चिकित्सा उपचार से क्यूटी अंतराल के सामान्यीकरण का कारण बन जाएगा। यह ज्ञात है कि तीव्र मायोकार्डियल इंफार्क्शन वाले मरीजों में, फाइब्रिनोलिटिक थेरेपी क्यूटी अंतराल (हालांकि सामान्य मूल्यों के लिए नहीं) के परिमाण और फैलाव को कम कर देती है। दवाओं के समूहों में से जो इस सिंड्रोम के गैर-रोगजन्य को प्रभावित करने में सक्षम हैं, दो समूहों को विशेष रूप से ध्यान दिया जाना चाहिए - ख ब्लॉकर्स तथा मैग्नीशियम की तैयारी .

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के लिए क्यूटी ईसीजी अंतराल की लम्बाई का नैदानिक \u200b\u200bऔर ईटियोलॉजिकल वर्गीकरण: 1. चेतना (चक्कर आना, आदि) के नुकसान के हमलों के साथ 2. विषम उत्पत्ति से:
I. जन्मजात: 1. Gervell और Lange-nielsen सिंड्रोम 2. रोमानो-वार्ड 3. स्पोराडिक द्वितीय। अधिग्रहित 1. दवाओं के कारण एंटीर्रिथमिक दवाएं मैं कक्षा - काउंटी, नोवोकैनामाइड, डिजेकिरामाइड आई क्लास - एनीसिनाइड, फ्लेरिनिड III क्लास - एमीओडार, सैटोलोल, अर्धपात अन्य कार्डियोट्रोपिक दवाएं (Predilamin, Lioflazine, Procouler साइकोट्रोपिक का अर्थ है (थियुरिडाज़ीन, हेलोपेरिडोल) Tricyclic antidepressants एंटिहिस्टामाइन्स (Terfenadine, asthemisol) एंटीबायोटिक दवाओं (एरिथ्रोमाइसिन, स्पिरामाइसिन, पेंटामिडाइन, सल्फैमेथॉक्सज़ोल-ट्रिमेथोप्रिस) एंटीफंगल एजेंट (केटोकोनाज़ोल, फ्लुकोनाज़ोल, इट्राकोनाज़ोल) मूत्रल (पोटेशियम की बचत को छोड़कर) 2. इलेक्ट्रोलाइटिक उल्लंघन हाइपोकैलेमिया हाइपोकैलसेमिया हाइपोमैंटी 3. सीएनएस द्वारा उल्लंघन Subarachnoid Hemorrhage थ्रोम्बिसिस चोट एम्बोलिज्म ट्यूमर संक्रमण 4. दिल की बीमारियां साइनस ब्रैडकार्डिया, अवरोध मायोकार्डिटिस इस्केमिया मायोकार्डियम इंफार्क्शन म्यूराल्डियल प्रोलैप्स माइट्रल वाल्व कार्डियोपैथियोपैथी का प्रोलैप्स 5. विविध एक छोटे से सामना किए गए आहार क्रोनिक अल्कोहलिज्म ऑस्टियोोजेनिक सरकोमा कार्सिनोमा लाइट ऑपरेशन बिच्छू के लिए लाइट ऑपरेशन बिच्छू जहर सिंड्रोम कोना फोच्रोमैसिटोमा हाइपोथर्मिया वागोटोमिया

जन्मजात क्यूटी अंतराल लंबा सिंड्रोम

रोमानो-वार्ड और गेरवेल और लेंज-नील्सन सिंड्रोम वाले मरीजों को ओरल मैग्नीशियम की तैयारी के साथ संयोजन में बी-ब्लॉकर्स का निरंतर स्वागत की आवश्यकता होती है ( मैग्नीशियम ओरोटैट 2 टेबल। दिन में 3 बार)। वामपंथी स्टेलेक्ट्टोमी और रिमूवल 4 और 5 पीक्टरल गैंग्लिया के 5 रोगियों को अनुशंसा की जा सकती है जिनके पास फार्माकोलॉजिकल थेरेपी ने सकारात्मक परिणाम नहीं दिया है। बी-ब्लॉकर्स के साथ उपचार के सफल संयोजन पर रिपोर्ट हैं जो दिल की लय के एक कृत्रिम चालक के प्रत्यारोपण के साथ हैं।

उन रोगियों के लिए जिन्हें तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है, पसंद की दवा है प्रोप्रानोलोल अंतःशिरा (1 मिलीग्राम / मिनट की दर से, अधिकतम खुराक 20 मिलीग्राम है, औसत खुराक रक्तचाप और हृदय गति के नियंत्रण में 5-10 मिलीग्राम है) या पृष्ठभूमि पर 5 मिलीग्राम के 5 मिलीग्राम के बोलस अंतःशिरा प्रशासन मैग्नीशियम सल्फेट के अंतःशिरा ड्रिप इंजेक्शन के (Kormagnes) (शरीर के वजन के आधार पर 1-2 ग्राम मैग्नीशियम (200-400 मिलीग्राम मैग्नीशियम) की दर से (30 मिनट के लिए 5% ग्लूकोज समाधान के 100 मिलीलीटर में)।

माइट्रल वाल्व के इडियोपैथिक प्रकोप वाले मरीजों में, मैग्नीशियम मौखिक तैयारी (मैग्नेसोट 2 टेबल के उपयोग के साथ उपचार शुरू किया जाना चाहिए। कम से कम 6 महीने के लिए दिन में 3 बार), चूंकि ऊतक मैग्नीशियम की कमी को मुख्य पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र में से एक माना जाता है क्यूटी अंतराल विस्तार सिंड्रोम के गठन के लिए, और संयोजी ऊतक की "कमजोरियों" के लिए। इन व्यक्तियों में, उपचार के बाद, मैग्नीशियम दवाएं न केवल क्यूटी अंतराल की परिमाण को सामान्य करती हैं, बल्कि मिट्रल वाल्व फ्लैप की गहराई को भी कम करती हैं, वेंट्रिकुलर एक्स्ट्रासिस्टोल की आवृत्ति, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की गंभीरता (वनस्पति डाइस्टोनिया सिंड्रोम, रक्तस्राप्त लक्षण, आदि।)। यदि 6 महीने के बाद मौखिक मैग्नीशियम की तैयारी के साथ उपचार पूरी तरह से प्रभावी नहीं हुआ, तो बी-ब्लॉकर्स के अतिरिक्त दिखाया गया था।

QT अंतराल लंबा सिंड्रोम प्राप्त किया

क्यूटी अंतराल को बढ़ाने में सक्षम सभी दवाएं रद्द की जानी चाहिए। रक्त सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स, विशेष रूप से पोटेशियम, कैल्शियम, मैग्नीशियम का सुधार आवश्यक है। कुछ मामलों में, यह क्यूटी अंतराल के मूल्य और फैलाव और लय के वेंट्रिकुलर विकारों की रोकथाम को सामान्य करने के लिए पर्याप्त है।

तीव्र मायोकार्डियल इंफार्क्शन के साथ, फाइब्रिनोलिटिक थेरेपी और बी-ब्लॉकर्स क्यूटी अंतराल की भिन्नता को कम करते हैं। अंतरराष्ट्रीय सिफारिशों के मुताबिक, ये नियुक्तियां मानक संकेतों और विरोधाभासों को ध्यान में रखते हुए तीव्र मायोकार्डियल इंफार्क्शन वाले सभी रोगियों में अनिवार्य हैं।

हालांकि, तीव्र म्योकॉर्डियल इंफार्क्शन वाले मरीजों के पर्याप्त प्रबंधन के साथ भी, उनमें से एक बड़ा हिस्सा, क्यूटी अंतराल का मूल्य और फैलाव सामान्य मात्रा तक नहीं पहुंचता है, इसलिए, अचानक मौत का जोखिम बनी हुई है। इसलिए, मायोकार्डियल इंफार्क्शन के तीव्र चरण में मैग्नीशियम की तैयारी के उपयोग की प्रभावशीलता का मुद्दा सक्रिय रूप से अध्ययन किया जाता है। इन रोगियों में मैग्नीशियम की तैयारी के लिए अवधि, खुराक और विधियां पूरी तरह से स्थापित नहीं हैं। निम्नलिखित योजनाएं हैं: अंतःशिरा प्रशासन Kormagnesina-400 पहले 1-3 घंटों के दौरान 1 घंटे के दौरान 0.5-0.6 ग्राम मैग्नीशियम की दर से, इसके बाद मैग्नेरोट (2 टेबल 3 टेबल के लिए 3 बार) संक्रमण के बाद। यह सबूत है कि तीव्र मायोकार्डियल इंफार्क्शन वाले मरीजों में जो समान चिकित्सा प्राप्त करते हैं, क्यूटी अंतराल के मूल्य और फैलाव का सामान्यीकरण और लय के वेंट्रिकुलर उल्लंघन की आवृत्ति को नोट किया गया था।

उपचार के आहार में क्यूटी अंतराल को बढ़ाने के अधिग्रहित रूपों में वेंट्रिकुलर टैचिरिथमिया को रोकते समय, यह भी 2-4 ग्राम मैग्नीशियम सल्फेट (400-800 मिलीग्राम मैग्नीशियम) की दर से फ़ीड के अंतःशिरा ड्रिप प्रशासन को जोड़ने की सिफारिश की जाती है 30 मिनट के लिए 5% ग्लूकोज समाधान के 100 मिलीलीटर। यदि आवश्यक हो, तो पुन: प्रशासित करना संभव है।

निष्कर्ष

इस प्रकार, क्यूटी अंतराल की लम्बाई कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों (तीव्र मायोकार्डियल इंफार्क्शन सहित) और इडियोपैथिक वेंट्रिकुलर तखियारिटियम वाले व्यक्तियों में दोनों रोगियों में लय और अचानक कार्डियोजेनिक मौत के घातक उल्लंघन का एक भविष्यवाणी है। क्यूटी और उसके फैलाव के विस्तार का समय पर निदान, जिसमें होल्टर निगरानी ईसीजी और लोड नमूने के दौरान, वेंट्रिकुलर एरिथिमिया, सिकाशियोपाल राज्यों और अचानक मौत के बढ़ते जोखिम वाले रोगियों के एक समूह को आवंटित किया जाएगा। जन्मजात और एक्सटेंशन सिंड्रोम क्यूटी अंतराल के अधिग्रहित रूपों में हृदय की लय के वेंट्रिकुलर विकारों को रोकने और उपचार के प्रभावी साधन मैग्नीशियम की तैयारी के संयोजन में बी-ब्लॉकर्स हैं।

मैग्नीशियम ओरोटैट -

Magerot (व्यापार का नाम)

(वरग फार्मा)

साहित्य:

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