Меланоз глаз: лечение меланоза глаза. Склера глаза — что это такое, какие функции она выполняет и какие патологии может иметь

40-летний белый мужчина обратился к своему врачу по поводу коричневого пятна на глазу (рис. 13-1). Он заме­тил это пятно много лет назад, но, прочитав недавно в Интернете информацию о коричневых пятнах в глазу обеспокоился по поводу меланомы глаза. Он считает что пятно изменилось в размере. Дискомфорт и нарушения зрения не отмечались. Пациент был направлен на био­псию, гистологическое исследование выявило доброка­чественный невус, не требующий какого-либо лечения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Хотя информации о частоте пигментации глаза, кроме физиологического (расового) меланоза, мало, в иссле­довании гистологического строения пигментированных новообразований сообщалось о том, что 52% из них составляли невусы, 21% - первичный приобретенный меланоз, и 25% составляли меланомы.

• Невусы конъюнктивы и склеры - наиболее частая причина пигментации глаза у представителей рас со светлой кожей. Пигментация обычно выявляется в молодом возрасте, чаще у представителей европео­идной расы.
• Физиологический (расовый) меланоз в 90% случа­ев наблюдается у чернокожих пациентов.Он может быть врожденным и часто проявляется в первые годы жизни.
• Первичный приобретенный меланоз обычно выявля­ется у лиц среднего/пожилого возраста и также ча­ще встречается у представителей европеоидной расы. Меланома конъюнктивы встречается редко, ее частота 0007% (7 на 1000000) у европеоидной расы; у представителей других рас она встречается еще реже.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Невус склеры - односторонний, область тем­ной пигментации склеры с четкими границами.

Невус конъюнктивы -односторонний, область темной пигментации конъюнктивы с четкими границами.

Этиология невусов склеры и конъюнктивы до конца не ясна.

ДИАГНОСТИКА

Точный диагноз пигментного новообразования глаза устанавливается при гистологическом исследовании.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

• Доброкачественные невусы и фи­зиологический или расовый меланоз (рис.) со временем не меняются, тогда как первичный приоб­ретенный меланоз и меланома изменяются.
• В 87% случаев гистологического анализа невус не из­меняется со временем.
• При малигнизации клиническая картина более яркая: изъязвление, кровоточивость, изменение цвета, появ­ление новых сосудов вокруг новообразования.
• Патологические признаки меланомы конъюнктивы с самым высоким коэффициентом летальности вклю­чают увеличение толщины опухоли, локализацию на конъюнктиве век, сводов или слезного мясца, увели­чение митотической активности, лимфоцитарную инфильтрацию и связь с первичным приобретенным меланозом.

Физиологический (расовый) меланоз-плоская пигментация конъюнктивы, развивающаяся билатерально, начи­нающаяся у лимба и более выраженная в интерпалпебральной зоне, вероятно, является расовым меланозом у темнокожего па­циента.

Первичный приобретенный меланоз-множест­венные односторонние участки темной пигментации с неровными контурами.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Пигментированные новообразования склеры и конъ­юнктивы включают:

• Доброкачественные невусы - односторонние не меняющиеся с течением времени.
• Физиологический или расовый меланоз - билатеральный и симмметричный, локализующийся чаще всего вокруг лимба, и относительно стабильный в те­чение всей жизнии пациента.
• Приобретенный меланоз - обычно односторонний, часто мультифокальный, зоны темной пигментации с нечеткими контурами, со временем может малигнизироваться. Вторичный приобретенный меланоз развивается на роне гормональных нарушений или после лучевого воздействия, химического раздражения или хрониче­ского воспаления конъюнктивы .
• Меланома конъюнктивы - одностороннее, узелко­вое, неоднородной окраски, изменяющегося размера новообразование.
• Алкаптонурия-редкое заболевание, сопровождается потемнением мочи и артритом.
• Невус Ота (также известен как окулодермальный меланоцитоз) - односторонние сине-серые новообразования.

ЛЕЧЕНИЕ

• Направление всех пациентов с изменяющимися пиг­ментированными новообразованиями глаза к специа­листу, который может выполнить биопсию.
• Два новообразования можно наблюдать без выполне­ния биопсии: расовый меланоз и невусы.
• Гистологически подтвержденный первичный приоб­ретенный меланоз без атипии не требует удаления но требует наблюдения на предмет стабильности.
• Меланоз с атипией обычно широко иссекается, так как возможно его перерождение в меланому.
• Основное лечение меланомы конъюнктивы-это хи­рургическое удаление. В качестве адъювантной тера­пии могут применяться криотерапия, радиотерапия и химиотерапия.

Большинство пигментных новообразований глаза доб­рокачественны и не меняются со временем. Расскажите о необходимости сообщить врачу о каких-либо измене­ниях пигментированного новообразования, даже кажу­щихся.

Меланома конъюктивы запущенная. Пациент отказавшийся от лечения.

НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение зависит от типа новообразования. Невусы и физиологический меланоз при отсутствии изменений можно наблюдать, не выполняя биопсию. Первичный приобретенный меланоз требует пристального наблю­дения из-за опасности его перерождения в меланому.

Человеческий глаз – поистине уникальное природное создание, представляющее собой орган зрения. По своей структуре, глаз устроен достаточно сложно и состоит из огромного количества структурных элементов.

Безусловно, знать о каждом из них нет надобности для обычного обывателя, но ознакомиться с основными частями глаза точно стоит каждому человеку. Одной из таковых является склера глаза, выполняющая немалое количество важнейших для организма функций.

Более подробно об ее строении, предназначении и возможных патологиях поговорим в представленном ниже материале.

Склера глаза — его наружная часть

Склера – это многослойная ткань наружной части глаза. Анатомически склерное образование представляет собой фиброзную ткань достаточно плотной структуры. Склера окружает зрачок и глаза плотным кольцом и образует своеобразную белую материю.

На структурном уровне данная часть органа организована очень сложно. Говоря просто, склера состоит из пучкообразного и беспорядочно расположенного коллагена. Благодаря последнему веществу, склеральная ткань непрозрачна и имеет разную плотность по всей своей площади расположения.

Как было отмечено ранее, склера глаза состоит из нескольких слоев, из которых фундаментально выделяют следующие:

1. Внешний слой. Представлен неплотной тканью с четко организованной и разветвленной системой сосудов, которые организуют две сосудистые сетки глаза: поверхностную и глубинную.
2. Склерный слой. Преимущественно состоит из коллагена, а точнее его волокон и более сложных эластичных тканей.
3. Глубинный слой. Расположен в зоне между внешним слоем и сосудистой оболочкой глаза. Структурно представлен соединительными тканями и пигментными клетками – хроматофорами.

Представленная выше анатомическая организация склеры справедлива и для переднего ее отдела, который доступен к взору самого человека, и для заднего отдела глаза, расположенного в глазной впадине. Стоит отметить, что задний отдел склеральной ткани выглядит как тонкая пластина, имеющая решетчатую структуру.

Функции склеры

Цвет здоровой склеры — белый с легким голубым оттенком

Исходя из рассмотренного ранее анатомического строения склеры глаза, можно сделать некоторые выводы относительно ее функционального предназначения, которое, к слову, достаточно велико. По своей сути, функции склеральной ткани крайне разнообразны.

Более существенную из таковых выполняет именно коллаген, имеющий хаотичное расположение и сложную структуру. Данные особенности фиброзной ткани защищают глаз от неблагоприятного воздействия солнечного света за счет интенсивного преломления лучей.

Для самого человека эта функция склеры помогает стабильно и четко организовать зрительную функцию, что, в принципе, и есть главное предназначение склеральной ткани.

Помимо защиты от солнечных лучей, склера организует защиту чувствительных элементов глаза от внешних факторов, способных их повредить. При этом спектр потенциальных повреждений включает в себя и физические нарушения, и хронические патологии.

Дополнительной, но не менее важной функцией склеры глаза является то, что именно эта ткань организует своеобразный каркас для креплений связочного, мышечного, сосудистого и прочих аппаратов глаза.

Также склера обеспечивает:

1. путь решетчатым артериям к заднему отделу глаза;
2. подход глазного нерва к глазным мышцам и самому глазу;
3. защиту большинства сосудов и нервных волокон глаза;
4. выход венозных ответвлений из глаза, обеспечивающих отток крови.

Склера – это одновременно и защитная оболочка, и крепкий каркас для организации структуры глаза.

Возможные патологии

Склера глаза как индикатор здоровья человека

Важно понимать, что от состояния склеральной ткани глаза во многом зависит здоровье и стабильность функционирования данного органа. В нормальном состоянии склера имеет белый цвет с легким голубым оттенком.

У взрослого человека в норме наблюдается именно такая ткань, а вот у детей из-за малой толщины данной ткани голубой пигмент может иметь более ярко выраженную структуру, поэтому у некоторых малышей цвет склеры с заметным голубым оттенком.

Первое, что свидетельствует о неправильной работе организма, это изменение цвета склеральной ткани глаза. Как правило, склера либо тускнеет, либо приобретает оттенок желтизны. В обоих случаях изменение ее цвета – это верный признак развития патологии.

Так, к примеру, желтизна склеральной ткани указывает на наличие глазной инфекции или же проблем с печенью. Единственное, у кого допустимо легкое пожелтение и рыхлость склеры, так это у пожилых людей. Данное явление обусловлено отложением в тканях жира и утолщение пигментного слоя, что является нормой.

Нередки случаи в медицинской практике, когда у человека после взросления склеры глаз также остаются с ярко выраженным голубым оттенком. Данное явление свидетельствует о врожденном нарушении в структуре органа. Зачастую оно свидетельствует о нарушении формирования глазного яблока в утробе матери. В любом случае, заметив у себя или у своих близких изменение цвета склеры, необходимо незамедлительно посетить поликлинику.

В медицине выделяют два вида патологий склеральной ткани глаза – врожденные заболевания и приобретенные. Среди первого вида наиболее часто встречаются следующие:

• Меланоз или меланопатия – врожденный недуг, проявляющийся в чрезмерной пигментации покрова склеральной ткани меланином, вследствие чего она приобретает желтоватый оттенок. Данная патология проявляется с самого детства и свидетельствует о проблемах с углеводным обменом в организме человека.
• Синдром голубых склер – аналогичный предыдущему недуг, но только отличающийся ярко выраженным голубым оттенком склеральной ткани. Как правило, данная патология сопровождается и другими нарушениями зрения или слуха. Зачастую синдром голубых склер связан с дефицитом железа в организме.

К приобретенным же патологиями склеры глаза можно отнести:

1. Стафилому, выражаемую в истощении оболочки и ее выпячивании. Проявляется такой недуг из-за развития деструктивных процессов в глазах человека.
2. Эписклерит, являющийся воспалительным процессом внешнего фиброзного покрова глаза, который дополняется узелковыми уплотнениями вокруг роговицы. Зачастую не требует лечения и проходит сам, но способен рецидивировать.
3. Склерит, также являющийся воспалением, но уже внутренней склеры. Данная патология всегда сопровождается болевыми ощущениями, иммунодефицитным состоянием больного и отеком тканей.

Представленные выше недуги, как и большинство приобретенных патологий склеральной ткани, являются воспалительным процессом оболочки глаза, который вызван ее истощением из-за действия неблагоприятных внешних факторов. Воспаления, как правило, провоцируются инфекциями и сопровождаются сбоями в работе других органов организма.

Проверка состояния склеры

Склера глаза: схематически

Определив нездоровое состояние склеры, необходимо незамедлительно посетить специалиста. Как правило, патологии склеральной ткани сопровождаются такой симптоматикой:

1. болевые ощущения в глазах, усиливающие при движении ими;
2. постоянное ощущения того, что в глазном яблоке что-то присутствует;
3. непроизвольное слезотечение;
4. изменение цвета склеры;
5. проявление ярко выраженных нарушений в структуре глазного яблока: его выпячивание, расширение кровеносных сосудов и тому подобное.

Важно отметить, что игнорировать даже несерьезные патологии склеры крайне опасно, так как они способны вызывать некоторые осложнения. Наиболее неприятные из последних – это помутнение и деформация , вследствие чего человек либо полностью, либо частично теряет зрение.

Своевременно обратившись к специалисту, побеседовав с ним и проведя базовые , можно снизить риск развития осложнений патологий склерной ткани практически до нуля, естественно с тем условием, что будет организовано соответствующее лечение.

Стоит понимать, что терапия недугов склеры глаза – это долгий процесс, пренебрегать которым нельзя. Решив лечить подобные патологии, нужно быть готовым к долгому и упорному курсу лечения, иначе победить заболевание, скорее всего, не выйдет.

Как видите, разобраться с тем, что такое склера глаза, какие функции она выполняет и чем может страдать, не столь сложно. Главное – вникнуть в тему и ознакомиться с представленным выше материалом. Надеемся, сегодняшняя статья была для вас полезна. Здоровья вам!

Склеропластика — операция по укреплению склеры — в реальном видеосюжете:

Средианомалийсклерыможновыделитьаномалии окраски — врожденные(синдромголубыхсклер,мела-ноз и др.)и приобретенные(медикаментозные,инфек-ционные), а также аномалии формы и размеров склеры. Синдром голубых склер. Это наиболее яркая врожден-наяаномалияцветасклеры.Заболеваниепроявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушения-ми. В зависимости от клинических проявлений выделяют разныеформызаболевания:сочетаниеголубыхсклер сповышеннойломкостьюкостей — Эддоусиндром;с глухотой — синдромВан-дер-Хувеит.д.Болезньв большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантномутипу,новозможениаутосомно-рецессивный тип наследования.Голубойцветсклерзависитвосновном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности ипросвечиваниясиневатойсосудистойоболочкиглаза. При этом синдроме выявляется усиленная васкуляризация эписклеры, гиперплазия эластических элементов склеры и склерозартерий,питающихсклеру.Отмечаютсяиногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон,дистрофияроговицы,слоистаякатаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата.

Педиатрам следует помнить, что голубая окраска склер является грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обуслов-ленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее, чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок.

Лечение симптоматическое и мало результативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.

Меланоз склеры. Меланоз склеры врожденного генеза имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен сероватого или слабо-фиолетового цвета на фоне остальной нормальной бело-ватой ее окраски; более темная радужка, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможна пигментация кожи век и конъюнктивы. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Усиление пигментации соответствует первым годам жизни детей и пубертатному возрасту. Меланоз склеры необходимо дифференцировать с меланобластомой ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена галактоземии, когда склера у ново-рожденного представляется желтоватой и нередко однов-ременно с этим обнаруживается слоистая катаракта. Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофталь-мом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой — признак врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна — Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

К приобретенным аномалиям окраски склеры могут приводить такие болезни, как инфекцион-ный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (меха-ническая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона — Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическое. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Врожденные изменения формы и разме-ров склеры являются преимущественно следствием воспалительного процесса в антенатальном периоде или же повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.

Стафиломы характеризуются локальным ограничен-ным ее растяжением. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней — сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются след-ствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафило-ма локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответст-венно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них. Передние экваториальные стафиломы соответствуют области выхода вортикозных вен под латеральными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Истинная задняя стафилома соответст-вует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая близорукость).

Перед применением препаратов, указанных на сайте, проконсультируйтесь с врачом.

25-01-2015, 00:59

Описание

Патология склеры имеет ряд особенностей по сравнению с заболеваниями других оболочек глаза, что обусловлено своеобразием ее строения. Заболевания склеры встречаются относительно редко, характеризуются слабовыраженной клинической симптоматикой и вялым хроническим течением.

В большинстве случаев они вторичны - связаны с болезнями сосудистой оболочки, с которой склера имеет общую васкуляризацию и иннервацию. Основными видами патологии склеры являются аномалии развития, воспалительные и дистрофические заболевания.

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ СКЛЕРЫ
К врожденным аномалиям склеры относятся изменения ее окраски (синие склеры, меланоз) и формы (врожденные кисты, эктазии).

Синие (голубые) склеры могут быть проявлением ряда системных нарушений.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%). Встречается редко - 1 случай на 40000- 60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом- сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом.

Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки. В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры.

Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин - «прозрачная склера».

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении; она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5-6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксо, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветослепота, помутнения роговины по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома - ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания. Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения.

Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве. Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета.

Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2 -3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Третьим симптомом синдрома является прогрессирующее снижение слуха, являющееся следствием отосклероза, недоразвития и обызвествления лабиринта. Тугоухость развивается примерно у половины (45- 50% больных).
Иногда типичная триада при этом синдроме сочетается с разнообразными экстраокулярными аномалиями мезодермальной ткани, из которых наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, «волчья пасть», синдактилия и др.

Лечение симптоматическое.
Синдром Элерса - Данлоса - заболевание , имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно- связочного аппарата. Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцеребро-ренального синдрома Лове, аутосомно-рецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы.

Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза.

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски.

Пигментация может быть в виде:

1. отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
2. больших изолированных островков;
3. изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва.

Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии - наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет.

Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.
Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, НиманнаПика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Врожденные кисты склеры - очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнеосклеральные поражения. Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру.

Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты - хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.
Дермоидные кисты склеры встречаются редко, чаще наблюдаются дермоиды конъюнктивы, склеры и роговицы.
Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает сосудистая оболочка.

Вторжение склеры в роговицу редкая аномалия, при которой слои склеры проникают в роговицу в виде серпа.
Наличие хряща в склере - очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ОКРАСКИ СКЛЕРЫ
Изменения окраски склеры могут наблюдаться при некоторых заболеваниях: инфекционном гепатите, механической и гемолитической желтухе, холецистите, холангите, желтой лихорадке, саркоидозе, хлорозе, анемии Аддисона - Бирмера и др.

Окраска склеры может изменяться при приеме акрихина, слишком большом количестве каротина в пище и др. Как правило, наблюдается желтоватое окрашивание склеры, которое в большинстве случаев является ранним признаком заболевания. Изменение окраски склеры - временное явление, исчезающее по мере выздоровления «ли после отмены лекарства.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЛЕРЫ
Воспалительные заболевания склеры имеют ряд особенностей по сравнению с воспалительными процессами в других отделах глаза, что в основном обусловлено своеобразием ее строения.

Склера является опорной тканью, инертной в функциональном отношении. Экссудативные и пролиферативные реакции в ответ различные вредные воздействия протекают в склере вяло и медленно. Процессы восстановления и заживления осуществляются в основном за счет богатых сосудами соседних тканей.

В связи с этим воспалительные заболевания склеры характеризуются тороидальным, хроническим течением и относительно слабовыраженной клинической симптоматикой.
В зависимости от глубины поражения различают поверхностные процессы - эписклериты и глубокие - склериты. Деление это е значительной степени условное, так как склериты обычно начинаются с эписклерита.

Кроме того, эписклериты служат проявлением более легкого течения заболевания, а склериты свидетельствуют о тяжелом течении процесса. Эписклериты и склериты могут быть локальными, узелковыми и диффузными. По локализации процесса различают передние и задние склериты. Доступны непосредственному наблюдению передние склериты, о воспалительном процессе за экватором глазного яблока судят по косвенным признакам.

Общими и характерными признаками склеритов и эписклеритов, наблюдающихся в детском возрасте, являются их довольно часто отмечающаяся диффузность и малая болезненность очага поражения по сравнению с заболеваниями у взрослых. Вследствие эластичности и меньшей толщины склеры у детей ее припухлость более выражена и отчетлива, а цвет инфильтрации более яркий.

Причины воспаления склеры разнообразны. Относительно редко склериты вызываются экзогенной инфекцией. В этих случаях они, как правило, развиваются при инфицировании склеры после травмы. Чаще наблюдаются вторичные поражения вследствие перехода процесса на склеру с конъюнктивы, роговицы, сосудистой оболочки, периорбитальных тканей.

Основной причиной развития склеритов являются туберкулез, системная красная волчанка, ревматизм, саркоидоз, сифилис - заболевания, при которых специфические гранулемы локализуются в различных, преимущественно передних, отделах сосудистой оболочки. Часто развиваются склериты при системных заболеваниях. Склериты могут быть эндогенными (метастатическими), однако такие заболевания встречаются редко.

Наиболее обширную группу воспалений склеры составляют аллергические и токсико-аллергические процессы. Склериты могут развиваться при опухолях сосудистой оболочки.
Эписклериты характеризуются тем, что воспалительный процесс локализуется в поверхностном слое склеры, наиболее часто в зоне между экватором глаза и областью над ресничным телом.

Отличительными признаками являются инъекция глаза (конъюнктивальная, эписклеральная), небольшая, ограниченная припухлость синюшного или фиолетового цвета, умеренная болезненность в этой зоне (чаще при пальпации). Слезотечение и светобоязнь слабо выражены, что отличает эписклериты (и склериты) от кератоконъюнктивитов. Конъюнктива над пораженным участком подвижна.

Течение заболевания длительное, хроническое, наблюдаются обострения и рецидивы. После выздоровления в случаях длительно протекавшего заболевания на месте процесса может остаться синюшность. Процесс чаще односторонний, но могут быть поражены оба глаза.

Различают узелковый, мигрирующий и розацеаэписклерит, однако эти формы характерны для взрослых и практически не наблюдаются у детей.
Склериты проявляются теми же признаками, которые наблюдаются при эписклеритах, однако симптоматика при них более выражена. При переднем склерите в области между лимбом и экватором глаза появляются ограниченная припухлость и инфильтраты темно-фиолетового цвета, которые значительно выступают над поверхностью склеры (рис. 95).

В тяжелых случаях воспалительные очаги охватывают всю перикорнеальную область (кольцевидный склерит).

Окружающая склера гиперемирована, эписклера и конъюнктива отечны и инфильтрированы. Характерны выраженные явления раздражения, резкая болезненность - спонтанная, при смыкании век и пальвации. В воспалительный процесс вовлекается роговица (склерозирующий кератит), особенно в тех случаях, когда склерит локализуется у лимба.

Склериты протекают длительно, с частыми обострениями и рецидивами воспаления. Процесс заканчивается рубцеванием. В исходе заболевания могут быть очаговые истончения и стафиломы склеры. При одновременном поражении сосудистой оболочки иногда образуются гониосинехии и происходит облитерация угла передней камеры, вследствие чего развивается вторичная глаукома.

Острота зрения может снижаться при помутнении роговицы, астигматизме, кератите, а также вторичной глаукоме.
Задний склерит (склеротенонит) у детей встречается относительно редко, в основном в старшем возрасте.

Может наблюдаться при гриппе. Воспалительный процесс развивается в заднем отрезке склеры и по клинической картине напоминает тенонит. Характерными признаками являются боль при движениях глаза, ограничение подвижности глазного яблока, отек век, хемоз, легкий экзофтальм.

Наиболее важными клиническими формами склеритов являются гнойный, склерит при хронических инфекциях, токсико-аллергический, склерит при узелковой эритеме и вирусных инфекциях.

Гнойный склерит, или абсцесс склеры, - наиболее тяжелая форма воспаления склеры. У детей процесс очень редко бывает первичным и развивается на почве гнойной инфекции, находящейся в склеральной ране. Чаще он является вторичный и представляет собой гнойный метастаз при общем сепсисе или наличии каких-либо гнойных очагов в организме (фурункулез, остеомиелит, ангина и др.).

Метастатический абсцесс может развиться в склере изолированно, однако чаще наблюдается в сочетании с поражением внутренних оболочек глаза.

В настоящее время в связи с широким применением антибиотиков гнойный склерит встречается редко. Излюбленная локализация абсцесса - область, прилегающая к лимбу, т. е. место выхода передних ресничных сосудов. Абсцесс обычно возникает внезапно в виде ограниченной гиперемии и припухлости склеры, желтоватой гнойной инфильтрации в этой зоне.

Появляются боли. На месте инфильтрации быстро формируется гнойник, который затем вскрывается. На месте абсцесса формируется рубец склеры, нередко эктазированный. При вскрытии изолированного абсцесса склеры под конъюнктиву прогноз обычно благоприятный, при вскрытии внутрь формируется абсцесс стекловидного тела, эндо- и панофтальмит, который может закончиться слепотой и атрофией глазного яблока. Такой же прогноз при сочетании абсцесса склеры с внутриглазным гнойным процессом. Гнойное расплавление и прободение склеры может наблюдаться при метастатическом гнойном увейте.

Склериты при хронических инфекциях в настоящее время встречаются относительно редко. Наиболее часто причиной их развития являются туберкулез и сифилис. Склерит, особенно туберкулезной этиологии, часто бывает не первичным поражением, а вторичным, развивающимся на фоне увеита, как правило, переднего.

Заболевание характеризуется выраженными болевыми ощущениями, незаметным, медленным или подострым началом процесса, развитием в склере специфических воспалительных гранулем в виде узелков или узлов вокруг роговицы либо несколько отступя от нее. Узлы при глубоком склерите нерезко отграничены от окружающей ткани.

Гистологически очаги склерита представляют собой воспалительную инфильтрацию, состоящую из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток; в поздних стадиях наблюдается некроз клеточных элементов и пластинок склеры, что приводит к ее рубцеванию, истончению и эктазиям.

Гиперемированная склера в области узлов имеет характерный фиолетовый оттенок. В процесс, как правило, вовлекается сосудистая оболочка, так как распространение инфекции идет по передним ресничным сосудам. В этих случаях развивается ирит или иридоциклит: появляются задние спайки, экссудация в переднюю камеру и в область зрачка, циклические боли, помутнение стекловидного тела, гипотония или вторичная глаукома, осложненная катаракта. Вторично поражается роговица, обычно в форме склерозирущего кератита.

Наиболее часто наблюдаются токсико-аллергические склериты- туберкулезно-аллергические, при инфекциях верхних дыхательных путей, при ревматических и ревматоидных заболеваниях и др. Склерит может сочетаться с ревматическими и ревматоидными суставными и суставно-висцеральными заболеваниями, но может быть также их единственным проявлением. В ряде случаев заболевание суставов появляется через несколько лет после поражения склеры.

Склерит при узелковой эритеме чаще развивается между первым и третьим десятилетиями жизни, преимущественно в весенние и осенние месяцы, чаще у женщин. Основной симптом - характерная сыпь на коже. Заболевание развивается внезапно, сопровождается лихорадкой, болями в суставах, головной болью. Поражения глаз относительно редки.

Характерно появление фликтеноподобных узелков на эписклере или в поверхностных слоях склеры, чаще на обоих глазах.
Воспаления склеры нередко возникают на фоне вирусных инфекций. Вирусные очаговые склериты характеризуются резкой болезненностью, вовлечением в процесс тройничного нерва и высыпанием мелких узелков розоватого цвета, которые могут рассосаться бесследно или после них остается истончение склеры. Возможно поражение роговицы.

При кори чаще развивается диффузный двусторонний эписклерит или склерокератит. Очаговый эппсклерит и склерит может возникать у детей при инфекции, вызванной вирусом простого герпеса или herpes zoster. При эпидемическом парютцте (свинка) может развиться диффузный эписклерит, сопровождаемый слезотечением, болями в глазу, нередко хемозом.

Течение заболевания, как правило, благоприятное. Выздоровление наступает через 7 - 10 дней. Описаны склериты и эписклериты у детей при острой аденовирусной инфекции верхних дыхательных путей.

Прободная склеромаляция наблюдается главным образом у пожилых людей, но может возникать и у детей. Заболевание имеет аллергическую природу и чаще этиопатогенетически связано с ревматическими и ревматоидными артритами; относится к разряду коллагенозов.

Вначале на склере появляется один или несколько желтоватых узелков слегка выстоящих, со слабовыраженными явлениями воспаления. Узелки подвергаются некрозу, а в дальнейшем происходит секвестрация и образуется сквозной дырчатый дефект склеры с обнажением сосудистой оболочки.

Конъюнктива над дефектом остается интактной или разрушается. Очаги некроза могут сливаться, вызывая обширные перфорации склеры. Иногда процесс осложняется вторичной инфекцией. В связи с применением кортикостероидов и выполнением склеропластики прогноз заболевания улучшился.

Диагноз эписклерита и склерита устанавливают на основании анамнеза и характерной клинической картины. Этиологический диагноз базируется на результатах клинико-лабораторного обследования больного (анализы крови, мочи, рентгенография органов грудной клетки, реакция Вассермана, туберкулиновые пробы, иммунологические исследования и др.).

Необходимо дифференцировать воспаления склеры от конъюнктивитов, узелковый эписклерит - от фликтен. Длительное течение, отсутствие поверхностных сосудов, подходящих к узелку, фиолетовый цвет гиперемированного участка позволяют отличать эписклерит от фликтенулезного процесса. Задний склерит следует дифференцировать от серозного тенонита, опухоли орбиты.

Лечение элисклеритов и склеритов общее и местное. Прежде всего проводят лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление склеры (ревматизм и ревматоидные процессы, туберкулез, сифилис и др.). В соответствии с этиологией процесса назначают специфическую терапию. Устраняют очаги фокальной инфекции.

Общее лечение включает антибактериальную (антибиотики, сульфаниламидные препараты), гормональную (кортикостероиды внутрь), десенсибилизирующую (димедрол, пипольфен, препараты кальция внутрь, внутримышечно, внутривенно) общеукрепляющую терапию, примепение неспецифических противовоспалительных средств (бутадион, реопирин и др.), витаминов С, В1 В2, В, РР.

Местное лечение состоит в назначении кортикостероидов (1% эмульсия гидрокортизона 4-5 раз в день, 0,5% гидрокортизоновая мазь 3 раза в день, субконъюнктивальные инъекции гидрокортизона или дексаметазонэ по 0,2 мг 1>2 раза в неделю). При нормальном внутриглазном давлении „ назначают инстилляции мидриатических средств (1% раствор атропина сульфата, 0,25% раствор скололамина гадробромида, 0,1% раствор адреналина гидротартрата).

При повышении внутриглазного давления проводят инстилляции миотических средств (1 2% раствор пилокарпина гидрохлорида), внутрь - диакарб. Широко используют физиотерапевтические процедуры: электрофорез антибиотиков, препаратов кальция, амидопирин, фонофорез гидрокортизона, диадинамические токи. При установленной этиологии процесса показан электрофорез этиотропных препаратов.

В случаях гнойного склерита требуется экстренная госпитализация и проведение массивного лечения (антибиотики, сульфаниламидные препараты и др.) в стационаре. Может потребоваться вскрытие абсцесса.

Прогноз при эписклерите чаще благоприятный. У больных со склеритом прогноз зависит от степени вовлечения в процесс роговицы и внутренних оболочек глаза. При возникновении осложнений острота зрения может понижаться вследствие помутнения роговицы и стекловидного тела. Тяжелые исходы вплоть до атрофии глазного яблока могут наблюдаться при гнойных склеритах.

ЭКТАЗИИ И СТАФИЛОМЫ СКЛЕРЫ
Эктазии и стафиломы относят к изменениям формы и толщины склеры. Эктазия - выбухание (выпячивание) склеры, как правило, ограниченное. Стафилома- более грубое нарушение, представляет собой значительное истончение склеры выпячиванием глубжележащих структур и оболочек.

Эктазии и стафиломы склеры могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные эктазии и стафиломы являются либо аномалией развития, либо следствием внутриутробного воспалительного процесса или повышения внутриглазного давления. Приобретенные образуются вследствие растяжения и истончения склеры после воспалительных процессов, травм, при повышении внутриглазного давления (врожденная, вторичная глаукома).

Эктазии и стафиломы могут возникать на участках, рубцово-измененных и истонченных вследствие перенесенного процесса (склерит, травма). Склера в этих местах слабо противостоит не только повышенному, но и нормальному внутриглазному давлению.

Эктазии и стафиломы развиваются не только на участках патологически истонченной склеры, но и в местах, где она и в нормальных условиях малоустойчива и более податлива к растяжению. Этими местами являются перикорнеальная область, где через склеру проходят передние ресничные сосуды, экваториальная - место выхода вортикозных вен, а также задний полюс глаза, особенно решетчатая пластинка.

Эктазии и стафиломы легко возникают у детей, особенно младшего возраста, в связи с возрастными особенностями склеры: у них она эластична и податлива к растяжению.
Клинические проявления эктазий и стафилом многообразны и зависят от обширности и степени истончения склеры, величины выбухания, его локализации. На склере появляются пятна или выбухания различной величины и формы, имеющие окраску от голубоватой до аспидно-черной.

По локализации различают промежуточные (интеркаллярные), ресничные (цилиарные), экваториальные и задние эктазии и стафиломы. Промежуточные стафиломы располагаются соответственно внутреннему лимбу и корню радужки, ресничная стафилома - в области ресничного тела, впереди мест прикрепления наружных мышц. Промежуточные и ресничные стафиломы чаще множественные, отмечается тенденция к их слиянию с образованием кольцевой стафиломы.

Экваториальные эктазии и стафиломы локализуются в области выхода вортикозных вен. Задние эктазии и стафиломы соответствуют месту входа (выхода) зрительного нерва. Они, как правило, наблюдаются при близорукости высокой степени и являются следствием истончения и растяжения склеры в связи с удлинением глазного яблока.

Л. А. Дымшиц (1970) различает следующие виды врожденных эктазий:

1. эктазии в сочетании с первичными колобомами сетчатки и вторичными колобомами сосудистой оболочки;
2. эктазии склеры вблизи диска зрительного нерва в сочетании с конусом, эктазией входа зрительного нерва;
3. задние эктазии склеры при врожденной близорукости высокой степени;
4. задние эктазии склеры в сочетании с височным конусом.

При врожденной перипапиллярной стафиломе склеры наблюдается глубокая экскавация области заднего полюса глаза. На дне этого углубления виден неизмененный диск зрительного нерва с нормальным сосудистым пучком. Край экскавации резко очерчен, окружен зоной атрофированной хориоидеи и обнаженной склерой.

Описаны редкие случаи: циркулярная эктазия в макулярной зоне, не достигающая диска зрительного нерва; двусторонняя симметричная эктазия склеры в височной половине глазного яблока без аномалий сетчатки.

При гидрофтальме происходит почти равномерное растяжение и истончение склеры (тотальная эктазия) с одновременным растяжением и истончением роговицы. Тотальная эктазия склеры может наблюдаться при вторичной глаукоме, развившейся после увеита или травмы.

При наличии передних и экваториальных стафилом необходимо помнить о возможности прорастания склеры массами опухоли или воспалительной гранулемы (туберкулез и др.) сосудистой оболочки.

Лечение стафилом склеры хирургическое. Показаниями к операции являются опасность разрыва склеры и понижение остроты зрения. При миопических задних стафиломах производят укрепление заднего полюса глаза. У больных с передними и экваториальными стафиломами производят укорочение склеры, гомо- и аллопластику. В тех случаях, когда причиной стафиломы является вторичная глаукома, необходимо предварительно выполнить анти- глаукоматозную операцию.

КИСТЫ И ОПУХОЛИ СКЛЕРЫ
Кисты склеры могут быть врожденными и приобретенными. Последние развиваются вблизи роговицы после проникающих ранений, хирургических разрывов склеры и лимба. Причиной их развития является внедрение эпителия по ходу раневого канала, расслоение ткани склеры жидкостью (камерной влагой, лимфой); стенки образовавшейся полости покрываются эпителием.

Кисты могут быть различного размера, округлой или бобовидной формы, они плотные, неподвижные, растут медленно. Лечение кист хирургическое: их удаляют, а затем производят диатермокоагуляцию и покрывают дефект конъюнктивной. При значительном истончении задней стенки кисты может потребоваться склеропластика.

Истинные опухоли склеры наблюдаются исключительно, редко. Вторичные опухоли образуются вследствие прорастания склеры клетками эпибульбарных и внутриглазных опухолей (меланомы, ретинобластомы).

Врачи отмечают, что меланоз склеры с изменением окраски и образованием темных пигментных пятен, требует постоянного наблюдения у офтальмолога. Важно учитывать, что очаги пигментации способны превратиться в злокачественные образования, которые могут спровоцировать резкое ухудшение зрительных способностей. В группе повышенного риска находятся подростки из-за периода гормональной перестройки, но болезнь может быть врожденной. При появлении первых негативных симптомов следует обратиться к офтальмологу, чтобы подтвердить диагноз.

Этиология заболевания

При возникновении дискомфорта в органах зрения необходимо убедиться в точности диагноза, так как симптомы могут возникнуть из-за синдрома сухого глаза, воспалительного процесса и конъюнктивита.

Меланоз склеры, выраженный избыточным накоплением пигмента, может иметь очаговую или диффузную природу. Заболевание может появиться и у ребенка, и взрослого в любом возрасте. В таблице представлены формы заболевания:

Болезнь может быть наследственной.

Пигментное пятно склеры глаза, согласно мнению врачей, может быть вызвано следующими причинами:

• нарушения работы эндокринной системы;
• генетическая предрасположенность;
• поражение надпочечников с потерей способности выработки глюкокортикоидов;
• патология гипофиза, связанной с уменьшением выработки меланофорных гормонов.

Симптомы болезни

При нарушении пигментации склеры наблюдаются следующие характерные признаки заболевания:

• появление цветных участков на конъюнктиве и рядом со слезным канальцем;
• распространения гиперпигменатации на сосудистую оболочку;
• снижение остроты зрения;
• расплывчатость объектов на далеком и близком расстоянии;
• образование темных гладких или выпуклых пятен разного размера на коже век;
• повышение или понижение реакции на свет;
• развитие и быстрое прогрессирование близорукости;
• распространение пигментации на лобную долю и область вокруг надбровных дуг.

Как проводится диагностика?

Систематические осмотры у офтальмолога помогут предупредить осложнения.

Точный диагноз ставится только после длительного наблюдения за пациентом, так как необходимо рассмотреть динамику изменений в склере. Показаны анализы с использованием изотопов и люминесцентное обследование, чтобы исключить образование злокачественной глазной опухоли. Меланоз склеры опасен тем, что может не вызывать дискомфорта и не проявляться длительный период. Чтобы избежать осложнений, при генетической предрасположенности к заболеванию необходимы регулярные плановые осмотры, как минимум, 1 раз в 6 месяцев. Особенно важно выявить меланоз у ребенка, чтобы оперативно внедрить рекомендации по защите органов зрения.