Editor
IIP (idiopatická intersticiálna pneumónia) je samostatná skupina zápalových patológií pľúc, ktoré sa navzájom líšia typom patologického procesu neinfekčnej povahy, priebehom a prognózou. Etiológia ochorenia nebola úplne stanovená.
Medzinárodný klasifikátor zahŕňa kód ICD-10 - J 18.9. Priebeh ochorenia je spravidla dlhý a ťažký, môžu sa vyskytnúť následky spôsobené príčinou a sklerózou pľúcneho tkaniva vo forme pľúcneho srdcového ochorenia.
Takmer vo všetkých prípadoch je kvalita života pacienta výrazne znížená, je možná invalidita, invalidita a smrť.
V roku 2001 pulmonológovia prijali medzinárodnú dohodu ATS / ERS, ktorá sa pravidelne reviduje, podľa ktorej je patológia klasifikovaná takto:
Termín "idiopatický" znamená, že presná príčina patológie nebola stanovená. Existujú skupiny provokujúcich faktorov, ktoré môžu prispieť k rozvoju IIP:
Patologický proces môžu urýchliť mikroorganizmy. Ak hovoríme o tom, či je možné infikovať sa intersticiálnou pneumóniou iniciovanou baktériami a vírusmi, patogénna flóra vstupuje do pľúc nasledujúcimi spôsobmi:
Nové typy SMPS:
Každý typ ochorenia má charakteristické črty:
Dôležité! Bez ohľadu na formu ochorenia je intersticiálna pneumónia nebezpečnou patológiou, ktorá si vyžaduje okamžitú liečbu.
Príznaky všetkých typov SMPS sú buď vymazané, alebo nie sú špecifické, takže diagnostický proces je dosť náročný.
Pri bronchiolitíde sú na odstránenie obštrukcie predpísané inhalačné a neinhalačné bronchodilatanciá.
Okrem toho je predpísaná cvičebná terapia - špeciálne cvičenia, ktoré pomáhajú zlepšiť pľúcnu ventiláciu, ktoré sú dôležité z hľadiska prevencie respiračného zlyhania.
O šesť mesiacov neskôr sa vykoná hodnotenie jeho účinnosti. Ak sú výsledky pozitívne, odporúča sa tento liečebný režim dodržiavať rok.
Na ochranu pacienta pred sekundárnym pripojením sú antibiotiká predpísané na profylaktické účely. V niektorých prípadoch sa očkuje proti chrípke a pneumokokovým infekciám.
V remisii možno použiť nekonvenčné lieky (bylinky). Lekári neodporúčajú samoliečbu a ľudové lieky na IIP, pretože reakcia sa môže stať nepredvídateľnou. Dobré výsledky dosahujú nasledujúce liečivé byliny, ktoré majú expektoračný a protizápalový účinok:
Pri silnom suchom kašli, ktorý je sprevádzaný bolesťou hrdla, pomáha teplé mlieko s prírodným medom.
Prognóza ochorenia úplne súvisí s typom patológie a prítomnosťou komplikácií:
# | Súbor | veľkosť súboru |
---|---|---|
1 | 524 kB | |
2 | 578 kB | |
3 | 434 kB | |
4 |
Medzi difúznymi parenchymálnymi chorobami pľúc (DPPD) sa rozlišuje množstvo patologických procesov, ktoré nesúvisia s infekčnými faktormi a z hľadiska množstva znakov môžu pripomínať obraz ARDS, t.j. vyznačujú sa:
Akútny nástup;
Pa02/Fi02 > 200 mm Hg (< 300 mmHg);
Bilaterálne pľúcne infiltráty na čelnom röntgenovom snímku;
Tlak v zaklinení pľúcnej artérie je 18 mm Hg. alebo menšie alebo žiadne klinické príznaky hypertenzie ľavej predsiene.
Napriek podobnosti týchto ochorení s ARDS (niektorí odborníci používajú termín „napodobeniny“ ARDS), majú v zásade odlišný morfologický obraz, a čo je najdôležitejšie, tieto ochorenia vyžadujú dodatočnú protizápalovú a imunosupresívnu liečbu, ktorá má obrovský vplyv na prognóze. Skutočný výskyt týchto ochorení medzi pacientmi na JIS nie je známy. Väčšina DPPD – „simulátorov“ ARDS je v klinickej praxi pomerne zriedkavá, no spolu výrazne ovplyvňujú množstvo príčin ARDS. Diagnóza DPPD je veľmi ťažká a často si vyžaduje odlíšenie od zápalu pľúc. Napriek všeobecnej podobnosti klinického obrazu majú choroby zo skupiny DPPD určité znaky, ktoré napomáhajú k správnej diagnóze. Veľký význam v diagnostike má CT vyšetrenie pľúc, bronchoalveolárna laváž (BAL) s cytologickým vyšetrením premývacej vody, ako aj stanovenie niektorých biologických markerov. Taktika podpory dýchania pre DPPD sa prakticky nelíši od taktiky používanej pri ARDS. Včasná imunosupresívna liečba DPPD často zachraňuje životy pacientov, preto je najdôležitejšou podmienkou úspechu tejto terapie jej včasné nasadenie.
Hammen-Richov syndróm.
J84.8. Iné špecifikované intersticiálne pľúcne ochorenia.
Akútna intersticiálna pneumónia (AIP) patrí do skupiny idiopatických intersticiálnych pneumónií - klinických a patologických foriem difúznych parenchymálnych pľúcnych ochorení charakterizovaných mnohými podobnými znakmi (neznámy charakter, blízke klinické a rádiologické príznaky), ktoré neumožňujú zvážiť každú z foriem intersticiálna pneumónia ako samostatná nozologická jednotka. Intersticiálna pneumónia má však dostatočný počet rozdielov: predovšetkým morfológiu, ako aj rôzne prístupy k terapii a prognóze (tabuľky 4-17).
Tabuľka 4-17. Histologická a klinická klasifikácia idiopatických intersticiálnych pneumónií (ATS / ERS, 2002)
Histologický obraz | Klinická diagnóza |
Bežná intersticiálna pneumónia | Idiopatická pľúcna fibróza (synonymum - kryptogénna fibrotizujúca alveolitída) |
Alveolárna makrofágová pneumónia | Deskvamatívna intersticiálna pneumónia |
Respiračná bronchiolitída | Respiračná bronchiolitída s intersticiálnym ochorením pľúc |
Organizovanie zápalu pľúc | Kryptogénna organizujúca sa pneumónia |
Difúzne alveolárne poškodenie | Akútna intersticiálna pneumónia |
Nešpecifická intersticiálna pneumónia |
|
Lymfocytová intersticiálna pneumónia |
Morfologickým podkladom OIP je difúzne alveolárne poškodenie: vo včasnej fáze - intersticiálny a intraalveolárny edém, krvácania, hromadenie fibrínu v alveolách, tvorba hyalínových membrán a intersticiálny zápal; v neskorom - kolaps alveol, proliferácia alveolocytov typu II, fibróza parenchýmu.
Etiológia nie je známa. Medzi potenciálne príčinné faktory ochorenia patrí vystavenie sa infekčným agensom alebo toxínom, genetická predispozícia a kombinácia týchto faktorov.
Jedným z najzávažnejších ochorení pľúc je zápal pľúc. Spôsobuje ho široká škála patogénov a v našej krajine vedie k veľkému počtu úmrtí detí a dospelých. Všetky tieto skutočnosti si vyžadujú pochopenie problémov spojených s týmto ochorením.
Zápal pľúc- akútne zápalové ochorenie pľúc, charakterizované exsudáciou tekutiny v alveolách, spôsobené rôznymi druhmi mikroorganizmov.
Vzhľadom na príčinu zápalu pľúc sa delí na:
Moderná klasifikácia choroby, ktorú vyvinula Európska respiračná spoločnosť, umožňuje posúdiť nielen pôvodcu zápalu pľúc, ale aj závažnosť stavu pacienta.
Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb a úmrtí z roku 1992 (MKN-10) sa rozlišuje 8 typov pneumónie v závislosti od pôvodcu choroby:
Keďže pri pneumónii je zriedka možné identifikovať patogén, najčastejšie sa prideľuje kód J18 (Zápal pľúc bez uvedenia patogénu)
Medzinárodná klasifikácia pneumónie rozlišuje tieto typy pneumónie:
Pneumónia získaná v komunite Je pľúcne ochorenie infekčnej povahy, ktoré sa vyvinulo pred hospitalizáciou v lekárskej organizácii pod vplyvom rôznych skupín mikroorganizmov.
Ochorenie najčastejšie spôsobujú oportúnne baktérie, ktoré sú bežne prirodzenými obyvateľmi ľudského tela. Pod vplyvom rôznych faktorov sa stávajú patogénnymi a vyvolávajú vývoj pneumónie.
Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju pneumónie:
Hlavnými zdrojmi pneumónie získanej v komunite sú:
Hlavnými spôsobmi vstupu mikroorganizmov, ktoré spôsobujú zápal pľúc, do pľúcneho tkaniva je požitie mikroorganizmov vzduchom alebo inhalácia suspenzie obsahujúcej patogény.
Dýchacie cesty sú za normálnych podmienok sterilné a každý mikroorganizmus, ktorý sa dostal do pľúc, je zničený pomocou drenážneho systému pľúc. Ak je tento drenážny systém narušený, patogén sa nezničí a zostáva v pľúcach, kde postihuje pľúcne tkanivo, čo spôsobuje rozvoj ochorenia a prejavy všetkých klinických príznakov.
Veľmi zriedkavo je možná cesta infekcie pri poraneniach hrudníka a infekčnej endokarditíde, abscesoch pečene
Ochorenie vždy začína náhle a prejavuje sa rôznymi spôsobmi.
Pneumónia je charakterizovaná nasledujúcimi klinickými príznakmi:
Charakteristiky klinických príznakov spojené s poškodením určitých oblastí pľúc. Pri fokálnej bronchopneumónii sa choroba začína pomaly týždeň po počiatočných príznakoch malátnosti. Patológia pokrýva obe pľúca, charakterizované rozvojom akútneho respiračného zlyhania a všeobecnou intoxikáciou tela.
So segmentálnou léziou pľúca je charakterizovaná vývojom zápalového procesu v celom segmente pľúc. Ochorenie prebieha väčšinou priaznivo, bez zvýšenia teploty a kašľa, pričom diagnóza môže byť stanovená náhodne pri RTG vyšetrení.
S lobárnou pneumóniou klinické príznaky sú živé, vysoká telesná teplota zhoršuje stav až do rozvoja delíria a ak je zápal lokalizovaný v dolných častiach pľúc, objavujú sa bolesti brucha.
Intersticiálna pneumónia možné, keď sa vírusy dostanú do pľúc. Je to dosť zriedkavé, deti do 15 rokov často ochorejú. Rozlišuje sa akútny a subakútny priebeh. Výsledkom tohto typu pneumónie je pneumoskleróza.
Existujú znaky priebehu komunitnej pneumónie u osôb, ktoré dosiahli dôchodkový vek. V dôsledku zmien v imunite súvisiacich s vekom a pridania chronických ochorení je možný vývoj početných komplikácií a vymazaných foriem ochorenia.
Rozvíja sa ťažké respiračné zlyhanie, možný vývoj porúch prekrvenia mozgu, sprevádzaných psychózami a neurózami.
Nemocničný (nemocničný) zápal pľúc Je infekčné ochorenie dýchacích ciest, ktoré sa vyvíja 2-3 dni po prijatí do nemocnice, pri absencii príznakov zápalu pľúc pred prijatím do nemocnice.
Spomedzi všetkých nozokomiálnych nákaz je na 1. mieste v počte komplikácií. Má veľký vplyv na cenu liečby, zvyšuje počet komplikácií a úmrtí.
Podľa času výskytu sa delí:
Vzhľadom na výskyt sa rozlišuje niekoľko typov infekcií:
Pneumónia spojená s ventilátorom- vyskytuje sa u pacientov, ktorí sú dlhodobo na umelej ventilácii. Podľa lekárov jeden deň nájdenia pacienta na ventilátore zvyšuje pravdepodobnosť zápalu pľúc o 3 %.
Pooperačná pneumónia je infekčné a zápalové ochorenie pľúc, ktoré sa vyskytuje 48 hodín po operácii
Príčiny pooperačnej pneumónie:
Aspiračná pneumónia- infekčné ochorenie pľúc vznikajúce v dôsledku vstupu obsahu žalúdka a orofaryngu do dolných dýchacích ciest.
Nemocničná pneumónia vyžaduje serióznu liečbu najmodernejšími liekmi kvôli rezistencii patogénov na rôzne antibakteriálne lieky.
Dnes existuje kompletný zoznam klinických a paraklinických metód.
Diagnóza pneumónie sa vykonáva po vykonaní nasledujúcich testov:
Proces liečby pneumónie môže prebiehať v nemocnici aj doma.
Indikácie pre hospitalizáciu pacienta v nemocnici:
Hlavnými liekmi zameranými na liečbu pneumónie sú antibakteriálne lieky:
Pri absencii nástupu účinku užívania lieku počas niekoľkých dní je potrebné zmeniť antibakteriálny liek. Na zlepšenie výtoku spúta sa používajú mukolytiká (ambrokol, brómhexín, ACC).
V období rekonvalescencie je možné vykonávať fyzioterapeutické procedúry (laserová terapia, infračervené žiarenie a masáž hrudníka)
Pri neskorej liečbe alebo jej absencii sa môžu vyvinúť nasledujúce komplikácie:
V 80% prípadov je choroba úspešne liečená a nevedie k vážnym nepriaznivým následkom. Po 21 dňoch sa pohoda pacienta zlepšuje, na röntgenovom obrázku začína čiastočná resorpcia infiltračných tieňov.
Aby sa zabránilo vzniku pneumokokovej pneumónie, očkovanie sa vykonáva vakcínou proti chrípke s obsahom protilátok proti pneumokokom.
Pneumónia je pre človeka nebezpečným a zákerným nepriateľom, najmä ak prebieha nenápadne a s malými príznakmi. Preto musíte byť pozorní k svojmu zdraviu, dať sa zaočkovať, pri prvých príznakoch ochorenia sa poraďte s lekárom a nezabudnite, aké vážne komplikácie môže pneumónia ohroziť.
Difúzna intersticiálna choroba pľúc(DIBL) je všeobecný názov pre skupinu ochorení charakterizovaných difúznou zápalovou infiltráciou a fibrózou malých priedušiek a alveol.
Kód pre medzinárodnú klasifikáciu chorôb ICD-10:
Etiológia a rizikové faktory. Vdychovanie rôznych látok .. Minerálny prach (silikáty, azbest) .. Organický prach .. Ortuťové pary .. Aerosóly. Užívanie liekov (bisulfán, bleomycín, cyklofosfamid, penicilamín atď.). Liečenie ožiarením. Opakujúce sa bakteriálne alebo vírusové ochorenia pľúc. Syndróm respiračnej tiesne u dospelých. Novotvary .. Bronchoalveolárna rakovina .. Leukémia .. Lymfómy. Bronchoalveolárna dysplázia (Wilsonov-Mikitiho syndróm, intersticiálna mononukleárna fokálna fibrózna pneumónia). Sarkoidóza Difúzne ochorenia spojivového tkaniva .. Reumatoidná artritída .. SLE .. Systémová sklerodermia .. Sjogrenov syndróm. Pľúcna vaskulitída .. Wegenerova granulomatóza .. Churgov-Straussovej syndróm .. Goodpastureov syndróm. Amyloidóza. Pľúcna hemosideróza. Proteinóza pľúc je alveolárna. Histiocytóza. Dedičné choroby .. Neurofibromatóza .. Niemann-Pickova choroba .. Gaucherova choroba. Chronické zlyhanie obličiek. Choroby pečene .. Chronická aktívna hepatitída .. Primárna biliárna cirhóza. Choroba čriev .. Ulcerózna kolitída .. Crohnova choroba .. Whippleova choroba. Reakcia štepu proti hostiteľovi. Srdcové zlyhanie ľavej komory. Idiopatická intersticiálna fibróza alebo kryptogénna fibrózna alveolitída (50 % prípadov pľúcnej fibrózy) je chronické, progresívne dedičné ochorenie s difúznou zápalovou infiltráciou alveol a zvýšeným rizikom rakoviny pľúc.
Genetické aspekty. Hamman-Rich syndróm (178500, Â). Laboratórne: zvýšený obsah kolagenázy v dolných dýchacích cestách, zvýšená koncentrácia g – globulínov, hyperprodukcia trombocytov b – rastový faktor. Pľúcna fibrocystická dysplázia (* 135 000, Â) klinicky - laboratórne identická s Hamman-Richovou chorobou. Familiárna intersticiálna deskvamatívna pneumonitída (ochorenie z proliferácie pneumocytov typ 2, 263000, r), skorý nástup, smrť do troch rokov. Cystická choroba pľúc (219600, r) je charakterizovaná opakovanými infekciami dýchacieho traktu a spontánnym neonatálnym pneumotoraxom.
Patogenéza. Akútne štádium. Poškodenie kapilár a buniek alveolárneho epitelu s intersticiálnym a intraalveolárnym edémom a následnou tvorbou hyalínových membrán. Je možný úplný reverzný vývoj a progresia do akútnej intersticiálnej pneumónie. Chronické štádium. Proces postupuje k rozsiahlemu poškodeniu pľúc a ukladaniu kolagénu (pokročilá fibróza). Hypertrofia hladkých svalov a hlboké ruptúry alveolárnych priestorov, lemované atypickými (kubickými) bunkami. Koncový stupeň. Pľúcne tkanivo nadobúda charakteristický vzhľad "voštinový". Vláknité tkanivo úplne nahrádza alveolárnu a kapilárnu sieť s tvorbou rozšírených dutín.
Patomorfológia.Ťažká fibróza malých priedušiek a alveol. Akumulácia fibroblastov, zápalových bunkových elementov (hlavne lymfocytov a plazmatických buniek) a kolagénových vlákien v lúmene malých priedušiek a alveol. Klíčenie terminálnych a respiračných bronchiolov, ako aj alveolov granulačným tkanivom vedie k rozvoju pľúcnej fibrózy.
Patologická klasifikácia. Jednoduchá intersticiálna fibróza. Deskvamatívna intersticiálna fibróza. Lymfocytárna intersticiálna fibróza. Obrovská bunková intersticiálna fibróza. Obliterujúca bronchiolitída s pneumóniou.
Klinický obraz. Horúčka. Dýchavičnosť a suchý kašeľ. Chudnutie, únava, celková nevoľnosť. Údaje z objektívneho výskumu .. Tachypnoe .. Deformácia prstov vo forme "paličiek" (s predĺženým priebehom ochorenia) .. Inspiračné suché praskanie (zvyčajne v bazálnych častiach pľúc) .. Pri ťažkých formách - príznaky zlyhanie pravej komory.
Laboratórny výskum. Leukocytóza. Mierne zvýšenie ESR. Negatívne výsledky sérologických testov s Ag mykoplazmy, coxiella, legionella, rickettsia, plesne. Negatívne výsledky virologických štúdií.
Špeciálne štúdie. Pľúcna biopsia (otvorená alebo transtorakálna) je metódou voľby pre diferenciálnu diagnostiku. Štúdium FVD je reštriktívny, obštrukčný alebo zmiešaný typ porúch. Fibrobronchoskopia umožňuje diferenciálnu diagnostiku s neoplastickými procesmi v pľúcach. EKG - hypertrofia pravého srdca s rozvojom pľúcnej hypertenzie. X-ray orgánov hrudníka (minimálne zmeny na pozadí závažných klinických príznakov) .. Malá fokálna infiltrácia v stredných alebo dolných lalokoch pľúc .. V neskorších štádiách - obraz "bunkových pľúc". Bronchoalveolárna laváž - prevaha neutrofilov v lavážnej tekutine.
LIEČBA. GC .. Prednizolón 60 mg/deň počas 1-3 mesiacov, potom postupné znižovanie dávky na 20 mg/deň počas niekoľkých týždňov (ďalej je možné podávať liek v rovnakej dávke ako udržiavaciu liečbu), aby sa predišlo akútnej adrenálnej insuficiencii. Dĺžka liečby je najmenej 1 rok. Cytostatiká (cyklofosfamid, chlorambucil) - len v prípade neúčinnosti liečby steroidmi. Bronchodilatátory (adrenomimetiká inhalované alebo perorálne, aminofylín) sa odporúčajú iba v štádiu reverzibilnej bronchiálnej obštrukcie. Náhradná kyslíková terapia je indikovaná, keď je p a O 2 menej ako 50-55 mm Hg. Liečba základnej choroby.
Komplikácie. Bronchiektázia. Pneumoskleróza. Arytmie. Akútne porušenie cerebrálneho obehu. ONI.
Vekové vlastnosti. Deti - vývoj intersticiálnej mononukleárnej fokálnej fibrotizujúcej pneumónie v dôsledku nedostatočného rozvoja elastických prvkov pľúc .. Dlhý priebeh, pretrvávajúci kašeľ, stridor .. Častá tvorba bronchiektázií. Starší ľudia - ľudia nad 70 rokov ochorejú len zriedka.
Zníženie. DIBL - difúzna intersticiálna choroba pľúc
ICD-10. J84 Iné intersticiálne pľúcne ochorenia
PRÍLOHY
Pľúcna hemosideróza- zriedkavé ochorenie charakterizované epizodickou hemoptýzou, pľúcnou infiltráciou a sekundárnou IDA; mladšie deti častejšie ochorejú. Genetické aspekty: dedičná pľúcna hemosideróza (178550, Â); hemosideróza v dôsledku nedostatku g - A globulínu (235500, r). Predpoveď: výsledok pľúcnej fibrózy s rozvojom respiračného zlyhania; príčinou smrti je masívne pľúcne krvácanie. Diagnostika:štúdium FVD - porušenie reštriktívneho typu, ale difúzna kapacita pľúc sa môže falošne zvýšiť v dôsledku interakcie oxidu uhličitého s depozitmi hemosiderínu v pľúcnom tkanive; röntgen hrudníka - prechodné pľúcne infiltráty; pľúcna biopsia - identifikácia makrofágov zaťažených hemosiderínom. Liečba: GC, substitučná liečba preparátmi železa pri sekundárnej IDA. Synonymá: pneumohemoragická hypochrómna remitujúca anémia, idiopatická indurácia hnedých pľúc, Celena syndróm, Celena-Gellerstedtov syndróm. ICD-10. E83 Poruchy metabolizmu minerálov.
Histiocytóza pľúc- skupina chorôb charakterizovaná proliferáciou mononukleárnych fagocytov v pľúcach (Letterera-Siweova choroba; Hend-Schüller-Christianova choroba; eozinofilný granulóm [benígny retikulom, Taratynovova choroba] - ochorenie charakterizované vývojom v kostiach alebo koži tumoru podobný a veľký erytrocytový infiltrát, ). Prevládajúce pohlavie je muž. Rizikovým faktorom je fajčenie. Patomorfológia: progresívna proliferácia mononukleárnych buniek a eozinofilná infiltrácia pľúc s následným rozvojom fibrózy a „bunkových pľúc“. Klinický obraz: neproduktívny kašeľ, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, spontánny pneumotorax. Diagnostika: mierna hypoxémia; v alveolárnych výplachoch - prevaha mononukleárnych fagocytov, možno prítomnosť Langerhansových buniek, identifikovaných monoklonálnym AT OCT - 6; rentgén hrude- pľúcna diseminácia s tvorbou malých cýst, lokalizovaných hlavne v strednej a hornej časti pľúc; FVD štúdia- obmedzujúce obštrukčné ventilačné poruchy. Liečba: odvykanie od fajčenia, GC (variabilný účinok). Predpoveď: je možné spontánne zotavenie a nekontrolovaná progresia a smrť z respiračného alebo srdcového zlyhania. Poznámka. Langerhansove bunky - Ag - predstavujú a spracovávajú Ag dendritické bunky epidermis a slizníc, obsahujú špecifické granuly; nesú povrchové bunkové receptory pre Ig (Fc) a komplement (C3), zúčastňujú sa HRT reakcií, migrujú do regionálnych lymfatických uzlín.
Idiopatická intersticiálna pneumónia sú intersticiálne pľúcne ochorenia neznámej etiológie, ktoré majú podobné klinické znaky. Sú klasifikované do 6 histologických podtypov a vyznačujú sa rôznym stupňom zápalovej odpovede a fibrózy a sú sprevádzané dýchavičnosťou a typickými zmenami na röntgene. Diagnóza sa robí na základe anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia, zobrazovacích štúdií, testov funkcie pľúc a biopsie pľúc.
Identifikovalo sa šesť histologických podtypov idiopatickej intersticiálnej pneumónie (IIP), zoradených v poradí klesajúcej frekvencie: bežná intersticiálna pneumónia (IAP), klinicky známa ako idiopatická pľúcna fibróza; nešpecifická intersticiálna pneumónia; obliterujúca bronchiolitída s organizujúcou sa pneumóniou; respiračná bronchiolitída spojená s intersticiálnym ochorením pľúc RBANZL; deskvamatívna intersticiálna pneumónia a akútna intersticiálna pneumónia. Lymfoidná intersticiálna pneumónia, hoci sa stále niekedy považuje za podtyp idiopatickej intersticiálnej pneumónie, sa teraz považuje skôr za súčasť lymfoproliferatívneho ochorenia než za primárny IBLARD. Tieto podtypy idiopatickej intersticiálnej pneumónie sú charakterizované rôznymi stupňami intersticiálneho zápalu a fibrózy, čo všetko vedie k rozvoju dýchavičnosti; difúzne zmeny na RTG hrudníka, zvyčajne vo forme zvýšeného pľúcneho vzoru a charakterizované zápalom a/alebo fibrózou pri histologickom vyšetrení. Táto klasifikácia je spôsobená odlišnými klinickými znakmi jednotlivých podtypov idiopatickej intersticiálnej pneumónie a ich odlišnou odpoveďou na liečbu.
J84 Iné intersticiálne pľúcne ochorenia
Musia sa vylúčiť známe príčiny ILD. Vo všetkých prípadoch sa robia röntgenové snímky hrudníka, testy funkcie pľúc a CT (HRCT) s vysokým rozlíšením. Ten umožňuje odlíšiť lézie dutých priestorov od lézií intersticiálnych tkanív, poskytnúť presnejšie posúdenie rozsahu a lokalizácie lézie a s väčšou pravdepodobnosťou odhaliť základné alebo sprievodné ochorenie (napríklad latentné mediastinálne lymfadenopatia, zhubné nádory a emfyzém). HRCT sa najlepšie robí u pacienta náchylného na zmiernenie atelektázy dolných pľúc.
Na potvrdenie diagnózy je zvyčajne potrebná pľúcna biopsia, pokiaľ nie je diagnóza stanovená pomocou HRCT. Bronchoskopická transbronchiálna biopsia môže vylúčiť IBLARD a stanoviť diagnózu inej poruchy, ale neposkytuje dostatok tkaniva na diagnostiku IBLARD. V dôsledku toho môže byť potrebné veľké množstvo biopsií na stanovenie diagnózy pri vykonávaní otvorenej alebo videotorakoskopickej operácie.
Bronchoalveolárna laváž pomáha zúžiť diferenciálne diagnostické vyhľadávanie u niektorých pacientov a poskytuje informácie o progresii ochorenia a reakcii na liečbu. Avšak užitočnosť tohto postupu pri počiatočnom klinickom vyšetrení a sledovaní nebola vo väčšine prípadov tohto ochorenia stanovená.