Sekundárne imunodeficiencie. Primárne imunodeficiencie. Primárne imunodeficiencie: Liečba imunodeficiencie po infekčnom ochorení

IDS (stavy imunodeficiencie) sú patológie, ktorých priebeh je charakterizovaný znížením aktivity alebo úplnou neschopnosťou tela vykonávať funkciu imunitnej obrany.

Klasifikácia stavov imunodeficiencie

Podľa pôvodu sú všetky stavy imunodeficiencie rozdelené do troch hlavných skupín:

1. Fyziologické.

2. Stavy primárnej imunodeficiencie. Môže byť vrodená alebo dedičná. Stavy primárnej imunodeficiencie vznikajú v dôsledku genetického defektu, pod vplyvom ktorého sú narušené procesy fungovania buniek imunitného systému ľudského tela.

3. Stavy sekundárnej imunodeficiencie (získané po narodení, v procese života). Vyvíjajú sa pod vplyvom rôznych biologických a fyzikálnych faktorov.

Podľa primárneho poškodenia buniek imunitného systému organizmu sa stavy imunodeficiencie delia do 4 skupín:

• s poškodením humorálnej imunity (humorálna, B-dependentná);
• s poškodením bunkovej imunity (bunková, T-dependentná);
• s porážkou fagocytózy (závislá od A);
• kombinované (keď sú ovplyvnené väzby humorálnej aj bunkovej imunity).

Príčiny stavov imunodeficiencie

Pretože existuje pomerne málo dôvodov na porušenie imunitnej obrany tela, boli podmienečne rozdelené do niekoľkých skupín.

Do prvej skupiny patria vrodené stavy imunodeficiencie, kedy sa ochorenie prejaví hneď po narodení alebo v ranom detstve.

Druhá skupina zahŕňa stavy sekundárnej imunodeficiencie, ktorých príčinou môže byť:

Stavy získanej aj vrodenej imunodeficiencie majú podobné klinické znaky:

Zvýšená náchylnosť na akékoľvek infekcie;

Bolesti svalov, kostí, kĺbov;

Časté exacerbácie chronických ochorení (artróza, artritída, tonzilitída, ochorenia dýchacieho systému, gastrointestinálneho traktu atď.);

Bolestivé a zväčšené lymfatické uzliny;

Kombinácia niekoľkých patológií rôznych etiológií (hubových, bakteriálnych, vírusových) naraz pri jednej chorobe;

Neustále zvýšená telesná teplota (až 37,7 stupňov);

Nízka účinnosť pri užívaní antibiotík;

Celková slabosť, neprimeraná únava, letargia, depresívna nálada;

Nadmerné potenie.

Okrem klinického obrazu je pri stanovení diagnózy potrebné identifikovať príčinu nástupu imunodeficiencie. Je to potrebné na vypracovanie správneho liečebného režimu a nespôsobenie ešte väčšieho poškodenia tela.

Stavy imunodeficiencie u detí

IDS u detí vzniká v dôsledku poškodenia jedného alebo viacerých článkov imunitnej obrany organizmu.

Imunodeficitné stavy sa u detí prejavujú vo forme ťažkých a často recidivujúcich infekcií. Je tiež možný vývoj nádorov a autoimunitných prejavov na pozadí imunodeficiencie.

Niektoré typy IDS sa u detí prejavujú okrem iného aj vo forme alergií.

Imunodeficiencia u detí je dvoch typov: primárna a sekundárna. Primárne imunodeficiencie sú spôsobené genetickými zmenami a sú menej časté ako sekundárne, ktoré sú spôsobené vonkajšími vplyvmi alebo akýmkoľvek ochorením.

Diagnóza stavov imunodeficiencie

Pri stanovení diagnózy lekár v prvom rade upozorňuje na rodinnú anamnézu. Zisťuje, či sa v rodine vyskytli prípady autoimunitných ochorení, predčasného úmrtia, rakoviny v relatívne mladom veku a podobne. Ďalším príznakom IDS môže byť nežiaduca reakcia na očkovanie.

Po rozhovore lekár pristúpi k vyšetreniu. Je potrebné venovať pozornosť vzhľadu pacienta. Osoba trpiaca imunodeficienciou má spravidla chorý vzhľad. Má bledú pokožku, na ktorej sa často vyskytujú vyrážky rôzneho druhu. Osoba sa sťažuje na neustálu slabosť a prepracovanie.

Okrem toho môžu byť jeho oči zapálené, pozorujú sa chronické ochorenia orgánov ORL, pretrvávajúci kašeľ, opuch nozdier.

Na objasnenie diagnózy sa vykoná ďalšie vyšetrenie, ktoré môže zahŕňať:

• krvný test (všeobecný, biochemický);
• Analýza moču;
• skríningové testy;
• stanovenie hladiny imunoglobulínov v krvi a pod.

Ak sa ukáže, že pacient má opakovanú infekciu, potom sa prijmú opatrenia na jej odstránenie. V prípade potreby je možné odobrať stery s ich následným vyšetrením pod mikroskopom na identifikáciu pôvodcu infekcie.

Liečba stavov imunodeficiencie

Stavy imunodeficiencie sa liečia antibakteriálnymi, antivírusovými, antifungálnymi liekmi a imunomodulátormi.

Ak vezmeme do úvahy, ktorá väzba imunitnej obrany bola narušená, môžu byť predpísané lieky ako interferón, echinacea, Taktivin atď.

Pri infekcii baktériami zahŕňa liečba stavov imunodeficiencie podávanie širokospektrálnych antibakteriálnych liečiv v kombinácii s imunoglobulínmi.

Pri vírusových ochoreniach je indikované vymenovanie antivírusových látok (Valtrex, Acyclovir a množstvo ďalších).

Diéta (s dôrazom na bielkovinové potraviny), kyslíkové kúpele a vitamínová terapia je nevyhnutná. Je zobrazená fyzická aktivita. V niektorých prípadoch sa vykonáva transplantácia kostnej drene.

Existujú lieky, ktoré sa musia používať so slabou imunitou. Nazývajú sa imunomodulátory. Asi najznámejším a najúčinnejším liekom z tejto skupiny je Transfer Factor.

Ide o silný imunomodulátor novej generácie, ktorý, keď vstúpi do tela pacienta, má nasledujúci účinok:

• rýchlo obnovuje imunitný systém, normalizuje metabolické procesy;
• má potenciačný účinok, zvyšuje terapeutický účinok súčasne podávaných liekov;
• blokuje možné vedľajšie účinky iných liekov;
• "Pamätá" patogénne mikroorganizmy a keď sa dostanú do tela, dáva signál na ich okamžité zničenie.

Transfer Factor je 100% prírodné zloženie, takže nemá žiadne vedľajšie účinky a nemá prakticky žiadne kontraindikácie.

Prevencia stavov imunodeficiencie

Aby sa znížila pravdepodobnosť vzniku IDS, je potrebné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

1. Jedzte správne. Toto je jedno z hlavných pravidiel na posilnenie imunitnej obranyschopnosti organizmu. Vášeň pre nezdravé jedlo vedie k narušeniu metabolických procesov, čo následne spúšťa kaskádu reakcií, ktoré oslabujú imunitný systém.

Tu je niekoľko zásad správnej výživy:

• potraviny by mali byť viaczložkové a rozmanité;
• musíte jesť po častiach (5-6 krát denne, v malých porciách);
• musíte kombinovať menej tukov a bielkovín, rôzne druhy bielkovín, bielkoviny a sacharidy, kyslé potraviny s bielkovinami a sacharidmi, chlieb a cestoviny so zeleninou alebo tukmi;
• dodržujte nasledujúci pomer: tuky - 20%, bielkoviny - 15%, sacharidy - 65%;
• treba obmedziť konzumáciu sladkostí, múky, konzerv, údenín, údenín, skladovať šťavy (obsahujú veľa cukru a málo živín), sódu, soľ, čokoládu, kávu.

2. Na udržanie prospešnej mikroflóry gastrointestinálneho traktu je potrebné používať špeciálne prostriedky, prebiotiká a probiotiká. Obsahujú asi 80 % všetkých imunitných buniek v tele. Slabá imunita často vzniká práve v dôsledku porušenia množstva prospešnej mikroflóry v čreve. Najsilnejšie a najúčinnejšie probiotiká sú:

• Santa Rus;
• Vetom;
• Symbionti z Kutušova;
• Unibacter;
• Acidophilus a rad ďalších.

3. Viesť zdravý životný štýl. Je známe, že slabá imunita v našej dobe je často výsledkom fyzickej nečinnosti. Moderný človek trávi veľa času v kancelárii alebo pri počítači, takže sa pohybuje a je na čerstvom vzduchu oveľa menej často ako jeho predkovia. Preto je životne potrebné kompenzovať nedostatok pohybovej aktivity športovaním, ako aj častejšími prechádzkami.

4. Na temperovanie tela. Najlepšími prostriedkami na to sú kontrastná sprcha a kúpeľ.

5. Vyhnite sa nervovej záťaži a stresu.

Prajem vám zdravie a silnú imunitu!

Rýchla navigácia na stránke

Imunodeficiencia - čo to je?

Lekári poznamenávajú, že v druhom prípade sú pacienti čoraz častejšie diagnostikovaní vážnymi chorobami, ktoré sa ťažko liečia. Imunitná nedostatočnosť alebo, vedecky, imunodeficiencia je patologický stav, pri ktorom imunitný systém nefunguje správne. Opísaným porušeniam čelia dospelí aj deti. Aká je táto podmienka? Aké je to nebezpečné?

Imunodeficiencia je charakterizovaná znížením aktivity alebo neschopnosťou tela vytvoriť ochrannú reakciu v dôsledku straty bunkovej alebo humorálnej imunitnej väzby.

Tento stav môže byť vrodený alebo získaný. V mnohých prípadoch je IDS (najmä ak sa nelieči) nezvratný, ale ochorenie môže byť aj prechodné (dočasné).

Príčiny ľudskej imunodeficiencie

Faktory spôsobujúce IDD ešte nie sú úplne pochopené. Napriek tomu vedci neustále študujú túto problematiku, aby zabránili vzniku a progresii imunodeficiencie.

Imunodeficiencia, príčiny:

Príčinu je možné zistiť len pomocou komplexnej hematologickej diagnostiky. V prvom rade je pacient poslaný darovať krv na posúdenie parametrov bunkovej imunity. Počas analýzy sa vypočíta relatívny a absolútny počet ochranných buniek.

Imunodeficiencia môže byť primárna, sekundárna a kombinovaná. Každá choroba spojená s IDS má špecifickú a individuálnu závažnosť priebehu.

V prípade patologických príznakov je dôležité včas kontaktovať svojho lekára, aby ste dostali odporúčania na ďalšiu liečbu.

Primárna imunodeficiencia (PID), vlastnosti

Ide o komplexné genetické ochorenie, ktoré sa prejavuje v prvých mesiacoch po narodení (40 % prípadov), v ranom detstve (do dvoch rokov – 30 %), v detstve a dospievaní (20 %), menej často po 20 rokoch. (10 %).

Malo by byť zrejmé, že pacienti netrpia IDS, ale tými infekčnými a sprievodnými patológiami, ktoré imunitný systém nedokáže potlačiť. V tomto ohľade môžu pacienti zaznamenať nasledovné:

• Polytopický proces. Ide o viacnásobnú léziu tkanív a orgánov. Pacient tak môže súčasne pociťovať patologické zmeny, napríklad kože a močového systému.
• Ťažkosti pri liečbe jednej choroby. Patológia sa často mení na chronický priebeh s častými recidívami (opakovaniami). Choroby sú rýchle a progresívne.
• Vysoká náchylnosť na všetky infekcie, čo vedie k polyetiológii. Inými slovami, jedna choroba môže spôsobiť niekoľko patogénov naraz.
• Zvyčajný terapeutický priebeh nedáva plný účinok, preto sa dávka lieku vyberá individuálne, často v šokových dávkach. Napriek tomu je veľmi ťažké očistiť telo od patogénu, preto sa často pozoruje prenos a latentný priebeh ochorenia.

Primárna imunodeficiencia je vrodený stav, ktorého základy sa vytvorili in utero. Bohužiaľ, skríning počas tehotenstva spočiatku neodhalí závažnú anomáliu.

Tento stav sa vyvíja pod vplyvom vonkajšieho faktora. Sekundárna imunodeficiencia nie je genetická porucha, prvýkrát sa diagnostikuje s rovnakou frekvenciou v detstve aj v dospelosti.

Faktory spôsobujúce získanú imunodeficienciu:

• zhoršovanie ekologického prostredia;
• mikrovlnné a ionizujúce žiarenie;
• akútne alebo chronické otravy chemikáliami, ťažkými kovmi, pesticídmi, nekvalitnými alebo expirovanými potravinami;
• dlhodobá liečba liekmi, ktoré ovplyvňujú fungovanie imunitného systému;
• častý a nadmerný psychický stres, psychoemotional stres, úzkosť.

Vyššie uvedené faktory negatívne ovplyvňujú imunitnú rezistenciu, preto budú títo pacienti v porovnaní so zdravými častejšie trpieť infekčnými a onkologickými patológiami.

Hlavné dôvody, v dôsledku ktorých sa môže vyvinúť sekundárna imunodeficiencia, sú uvedené nižšie.

Chyby napájania -Ľudské telo je veľmi citlivé na nedostatok vitamínov, minerálov, bielkovín, aminokyselín, tukov, sacharidov. Tieto prvky sú nevyhnutné pre stavbu krviniek a udržanie ich funkcie. Okrem toho je na správne fungovanie imunitného systému potrebné množstvo energie, ktorá pochádza z potravy.

Všetky chronické ochorenia negatívne ovplyvňujú imunitnú obranu, zhoršujú odolnosť voči cudzorodým látkam, ktoré prenikajú z vonkajšieho prostredia do organizmu. V chronickom priebehu infekčnej patológie je funkcia hematopoézy inhibovaná, preto je produkcia mladých ochranných buniek výrazne znížená.

Hormóny nadobličiek. Nadmerné zvýšenie hormónov potláča funkciu imunitnej odolnosti. Zlyhanie práce sa pozoruje v rozpore s výmenou materiálu.

Krátkodobý stav, ako obranná reakcia, sa pozoruje v dôsledku ťažkých chirurgických zákrokov alebo ťažkej traumy. Z tohto dôvodu sú pacienti, ktorí podstúpili operáciu, niekoľko mesiacov náchylní na infekčné ochorenia.

Fyziologické vlastnosti tela:

• predčasnosť;
• deti od 1 do 5 rokov;
• obdobie tehotenstva a laktácie;
• pokročilého veku

Charakteristiky u ľudí týchto kategórií sú charakterizované potlačením imunitnej funkcie. Faktom je, že telo začne intenzívne pracovať, aby prenieslo dodatočný stres na vykonávanie svojej funkcie alebo prežitia.

Zhubné novotvary. V prvom rade hovoríme o rakovine krvi – leukémii. Pri tejto chorobe dochádza k aktívnej produkcii ochranných nefunkčných buniek, ktoré nedokážu poskytnúť plnohodnotnú imunitu.

Nebezpečnou patológiou je tiež porážka červenej kostnej drene, ktorá je zodpovedná za hematopoézu a nahradenie jej štruktúry malígnym zameraním alebo metastázami.

Spolu s tým všetky ostatné onkologické ochorenia spôsobujú hmatateľnú ranu ochrannej funkcii, ale porušenia sa objavujú oveľa neskôr a majú menej výrazné príznaky.

HIV je vírus ľudskej imunodeficiencie. Utláčanie imunitného systému vedie k nebezpečnej chorobe - AIDS. Pacient má zväčšené všetky lymfatické uzliny, často sa opakujú vredy v ústach, diagnostikuje sa kandidóza, hnačka, bronchitída, zápal pľúc, sinusitída, hnisavá myozitída, meningitída.

Vírus imunodeficiencie ovplyvňuje ochrannú reakciu, preto pacienti zomierajú na choroby, ktorým zdravé telo len ťažko dokáže zabrániť, a oslabení infekciou HIV - ešte viac (tuberkulóza, onkológia, sepsa atď.).

Kombinovaná porucha imunity (CID)

Ide o najťažšie a zriedkavé ochorenie, ktoré sa veľmi ťažko lieči. KID je skupina dedičných patológií, ktoré vedú ku komplexným poruchám imunitnej rezistencie.

Spravidla dochádza k zmenám vo viacerých typoch lymfocytov (napríklad T a B), kým pri PID je narušený len jeden typ lymfocytov.

KID sa prejavuje v ranom detstve. Dieťa zle získava telesnú hmotnosť, zaostáva v raste a vývoji. Takéto deti sú veľmi náchylné na infekcie: prvé záchvaty môžu začať hneď po narodení (napríklad zápal pľúc, hnačka, kandidóza, omfalitída).

Spravidla po zotavení po niekoľkých dňoch dôjde k relapsu alebo je telo ovplyvnené inou patológiou vírusovej, bakteriálnej alebo hubovej povahy.

Liečba primárnej imunodeficiencie

Dnes medicína ešte nevynašla univerzálny liek, ktorý pomáha úplne prekonať všetky typy stavov imunodeficiencie. Navrhovaná terapia je však zameraná na zmiernenie a odstránenie negatívnych symptómov, zvýšenie ochrany lymfocytov a zlepšenie kvality života.

Toto je najkomplexnejšia terapia, vybraná na individuálnom základe. Priemerná dĺžka života pacienta spravidla úplne závisí od včasného a pravidelného príjmu zdravotníckych pomôcok.

Liečba primárnej imunodeficiencie sa dosahuje:

• prevencia a sprievodná terapia infekčných ochorení v počiatočných štádiách;
• zlepšenie ochrany transplantáciou kostnej drene, náhradou imunoglobulínov, transfúziou neutrofilnej hmoty;
• zvýšenie funkcie lymfocytov vo forme liečby cytokínmi;
  zavedenie nukleových kyselín (génová terapia) s cieľom zabrániť alebo pozastaviť vývoj patologického procesu na chromozomálnej úrovni;
• vitamínová terapia na podporu imunity.

Pri zhoršení priebehu ochorenia je potrebné informovať ošetrujúceho lekára.

Liečba sekundárnej imunodeficiencie

Agresivita stavov sekundárnej imunodeficiencie nie je spravidla závažná. Liečba je zameraná na odstránenie základnej príčiny IDS.

Terapeutické zameranie:

• v prípade infekcií - odstránenie zamerania zápalu (s pomocou antibakteriálnych a antivírusových liekov);
• na zvýšenie imunitnej obrany - imunostimulanty;
• ak bol IDS spôsobený nedostatkom vitamínov, potom je predpísaný dlhý priebeh liečby vitamínmi a minerálmi;
• vírus ľudskej imunodeficiencie - liečba pozostáva z vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie;
• pri zhubných nádoroch - chirurgické odstránenie ohniska atypickej štruktúry (ak je to možné), chemoterapia, rádio-,
• tomoterapia a iné moderné metódy liečby.

Okrem toho s diabetes mellitus by ste mali starostlivo sledovať svoje zdravie: dodržiavať diétu s nízkym obsahom uhľohydrátov, pravidelne testovať hladinu cukru doma, užívať inzulínové pilulky včas alebo podávať subkutánne injekcie.

Liečba KID

Terapia primárnej a kombinovanej formy imunodeficiencie je veľmi podobná. Najúčinnejšou liečbou je transplantácia kostnej drene (ak sú poškodené T-lymfocyty).

• Dnes sa transplantácia úspešne vykonáva v mnohých krajinách, aby pomohla prekonať agresívne genetické ochorenie.

Prognóza: čo čaká pacienta

Pacientovi musí byť poskytnutá kvalitná lekárska starostlivosť v počiatočných štádiách vývoja ochorenia. Ak hovoríme o genetickej patológii, mala by sa identifikovať čo najskôr absolvovaním mnohých testov a komplexným vyšetrením.

Deti, ktoré od narodenia trpia PID alebo KID a neužívajú vhodnú liečbu, majú nízku mieru prežitia až do dvoch rokov.

Pri infekcii HIV je dôležité pravidelne sa testovať na protilátky proti vírusu ľudskej imunodeficiencie, aby sa kontroloval priebeh ochorenia a zabránilo sa prudkej progresii.

Imunodeficiencia nazývame stav charakterizovaný znížením funkcie imunitného systému a odolnosti organizmu voči rôznym infekciám. Z hľadiska etiológie (príčiny vývoja ochorenia) sa rozlišujú primárne a sekundárne imunodeficiencie. Je potrebné zdôrazniť, že podľa klinických príznakov a laboratórnych údajov sú sekundárne a primárne imunodeficiencie veľmi podobné, až do existencie vzťahu medzi charakterom porúch imunity a typom patogénu. Zásadným rozdielom zostáva dôvod, ktorý je základom porúch imunity: v primárnej ide o vrodenú chybu, v sekundárnej o získanú.

Získané (sekundárne) imunodeficiencie sú oveľa bežnejšie ako primárne. Zvyčajne sa sekundárne imunodeficiencie vyvíjajú na pozadí vystavenia tela nepriaznivým environmentálnym faktorom alebo rôznym infekciám. Rovnako ako v prípade primárnych imunodeficiencií, aj pri sekundárnych imunodeficienciách môžu byť narušené buď jednotlivé zložky imunitného systému, alebo celý systém ako celok. Väčšina sekundárnych imunodeficiencií (okrem imunodeficiencie spôsobenej infekciou vírusom HIV) je reverzibilná a dobre reaguje na liečbu. Nižšie sa budeme podrobnejšie zaoberať významom rôznych nepriaznivých faktorov pri vzniku sekundárnych imunodeficiencií, ako aj zásadami ich diagnostiky a liečby.

Príčiny ochorenia

І. Infekčné

1. Vírusové infekcie:

a) akútne - osýpky, rubeola, chrípka, vírusová parotitída (mumps), ovčie kiahne, hepatitída, herpes atď.;

b) perzistujúca - chronická hepatitída B, subakútna sklerotizujúca panencefalitída, AIDS atď.;

c) vrodené - cytomegália, rubeola (TORCH-komplex).

2. Bakteriálne infekcie: stafylokokové, pneumokokové, meningokokové, tuberkulózne atď.

3. Protozoálna invázia a helmintiázy (malária, toxoplazmóza, leishmanióza, trichinelóza, askarióza atď.).

ІІ. Potravinové (porušenieZdroj):

1.proteín-energetický deficit;

2. nedostatok mikroprvkov (Zn, Cu, Fe), vitamínov - retinol (A), kyselina askorbová (C), alfa-tokoferol (E), kyselina listová;

3. vyčerpanie, kachexia, strata bielkovín cez črevá, obličky;

4. vrodené metabolické poruchy;

5. nadmerná výživa, obezita;

6. syndróm narušenej črevnej absorpcie.

III. Metabolické:

1.chronické zlyhanie obličiek, urémia, nefrotický syndróm;

2.chronické ochorenie pečene

3. diabetes mellitus

4. hyperkatabolizmus imunoglobulínov.

IV. Stavy, ktoré vedú k strate imunokompetentných buniek a imunoglobulínov (krvácanie, lymforea, popáleniny, zápal obličiek).

V. Zhubné novotvary, najmä lymfoproliferatívne.

Vi. Autoimunitné ochorenia.

Vii. Exogénna a endogénna intoxikácia(otravy, tyreotoxikóza, dekompenzovaný diabetes mellitus).

VIII. Imunodeficiencia po rôznych vplyvoch:

1.fyzikálne (ionizujúce žiarenie, mikrovlny a pod.);

2. chemické (imunosupresíva, cytostatiká, kortikosteroidy, liečivá, herbicídy, pesticídy a pod.);

3. nepriaznivé faktory prostredia;

4. imunosupresívne spôsoby liečby: lieky (imunosupresíva, glukokortikosteroidy, cytostatiká, antibiotiká, nesteroidné protizápalové lieky).

5. Nebezpečenstvo pri práci, vrátane ožiarenia röntgenovým žiarením, rádioaktívneho ožiarenia, biologicky aktívnych a chemicky agresívnych látok.

6. Rôzne druhy stresu (emocionálny stres, psychická trauma, fyzické, športové preťaženie atď.).

IX. akýkoľvekťažkýchoroby, chirurgické zákroky, anestézia, popáleniny.

X. Porušenie neurohormonálnej regulácie.

XI. Vekfaktory: rané detstvo, staroba, tehotenstvo.

Primárne aj sekundárne imunodeficiencie môžu byť spôsobené dysfunkciou jedného z hlavných imunitných systémov: humorálneho (B-systém), bunkového (T-systému), fagocytového systému, komplementového systému alebo viacerých (kombinované defekty).

Mechanizmy vzniku a vývoja ochorenia (patogenéza)

Stav získanej (sekundárnej) imunodeficiencie je porucha imunitného systému, ktorá sa vyvíja v postnovorodeneckom období alebo u dospelých a nie je výsledkom genetických defektov.

Teda pod pojmom " sekundárna (získaná) imunodeficiencia" treba chápať ako poruchy imunity, ktoré vznikajú v dôsledku somatických a iných ochorení, ako aj iných faktorov a majú klinické prejavy ( Medzinárodná klasifikácia chorôb, X revízia).

Získaná (sekundárna) imunodeficiencia- Ide o klinický a imunologický syndróm: a) vyvinutý na pozadí predtým normálne fungujúceho imunitného systému; b) charakterizované pretrvávajúcim významným poklesom kvantitatívnych a funkčných ukazovateľov špecifických a/alebo nešpecifických faktorov imunorezistencie; c) je rizikovou zónou pre rozvoj chronických infekčných ochorení, autoimunitnej patológie, alergických ochorení a nádorových novotvarov.

Z tejto definície pojmu získaná (sekundárna) imunodeficiencia vyplývajú jej nasledujúce znaky.

1. Po prvé, porušenie imunitného systému je skutočne sekundárne a objavuje sa na pozadí predtým normálneho zdravia, a to klinicky aj imunolaboratórne. To sa dá zistiť pri rozhovore s pacientom.

2. Poruchy imunitného systému musia byť trvalé a výrazné. Je to dôležitá podmienka, keďže je známe, že parametre imunitného systému sú labilné, mobilné, čo umožňuje jeho rôznym väzbám sa vzájomne dopĺňať a „zálohovať“. Preto prechodné, dočasné zmeny v parametroch imunity môžu byť spôsobené zvláštnosťami situačnej reakcie.

3. Poruchy imunitného systému by nemali byť len kvantitatívne. Mala by sa posúdiť aj funkcia určitých buniek. Sú prípady, kedy bol pokles počtu napríklad NK buniek kompenzovaný ich zvýšenou funkčnou aktivitou. Ak je pokles počtu niektorých buniek imunitného systému sprevádzaný súčasným porušením ich funkcie, ide nepochybne o najdôležitejší laboratórny príznak imunodeficiencie.

4. Porušenie imunitného systému môže ovplyvniť ukazovatele špecifickej (adaptívnej) imunity aj nešpecifickej rezistencie, teda vrodenej (prirodzenej) imunity.

5. Porušenie imunitného systému je charakterizované drvivým poškodením jedného z imunitných reťazcov (bunkového, humorálneho, komplementárneho alebo fagocytárneho), ostatné zmeny imunologických parametrov majú sekundárny, spravidla kompenzačný charakter. Možné sú poruchy kombinovanej imunity.

6. Je dôležité pochopiť nasledovné. Spravidla sa k lekárovi dostane pacient, ktorý už má klinické príznaky sekundárnej imunodeficiencie, napríklad chronickú, rezistentnú na tradičnú liečbu, infekčnú zápalovú patológiu. V tomto prípade je potrebný aktívny zásah klinického imunológa. Dôležité je však lekára nasmerovať na to, že u niektorých, tzv. prakticky zdravých jedincov, možno nájsť imunolaboratórne príznaky sekundárnej imunodeficiencie, ktoré sú sprevádzané len nepriamymi klinickými príznakmi, napríklad zvýšenou únavou, ktorá sa ešte nestala chronickou. V tomto prípade je lepšie hovoriť o prechodných zmenách v imunograme, ktoré nie sú podporované klinikou a v mnohých prípadoch si nevyžadujú vymenovanie imunotropných liekov. Na objasnenie situácie potrebujú takíto pacienti opätovné pozorovanie. V tomto prípade by sa malo pamätať na to, že táto osoba je vystavená riziku vzniku konkrétnej patológie spojenej so sekundárnou imunodeficienciou: infekčná, autoimunitná, alergická, onkologická atď. Príslušnosť do „rizikovej zóny“ je zároveň, našťastie, reverzibilná situácia a takémuto človeku sa dá pomôcť realizáciou imunoremediačných opatrení.

Klinický obraz choroby (príznaky a syndrómy)

Existujú tri formy sekundárnej imunodeficiencie:

1.kúpené;

2. vyvolané;

3.spontánne

Získané formou sekundárnej imunodeficiencie je syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS), ktorý sa vyvíja v dôsledku poškodenia imunitného systému vírusom ľudskej imunodeficiencie (HIV).

Indukovaná forma sekundárna imunodeficiencia sa vyskytuje v dôsledku špecifických príčin, ktoré spôsobili jej výskyt: röntgenové žiarenie, cytostatická liečba, použitie kortikosteroidov, úrazy a chirurgické zákroky, ako aj poruchy imunity, ktoré sa vyvinú sekundárne k základnému ochoreniu (diabetes, ochorenie pečene, ochorenie obličiek , zhubné novotvary).

Spontánna forma sekundárna imunodeficiencia je charakterizovaná absenciou zjavnej príčiny, ktorá spôsobila porušenie imunitnej reaktivity. Klinicky sa prejavuje vo forme chronických, často recidivujúcich infekčných a zápalových procesov bronchopulmonálneho aparátu, vedľajších nosových dutín, urogenitálneho a gastrointestinálneho traktu, očí, kože, mäkkých tkanív spôsobených oportúnnymi (oportúnnymi) mikroorganizmami. Preto chronické, často recidivujúce, pomalé, ťažko liečiteľné tradičnými prostriedkami, zápalové procesy akejkoľvek lokalizácie u dospelých sa považujú za klinické prejavy stavu sekundárnej imunodeficiencie. Z kvantitatívneho hľadiska je spontánna forma dominantnou formou sekundárnej imunodeficiencie.

Ich typy munodeficiencia O v (v v závislosti od etiologického faktora):

- rafinované (infekčné, toxické, metabolické, fyzikálne, psychogénne, poúrazové, naznačujúce konkrétnu diagnózu – ochorenie, ktoré ju vyvolalo);

- nešpecifikované (kryptogénne alebo esenciálne, idiopatické alebo spontánne – prejavujú sa pri absencii akéhokoľvek etiologického faktora)

Ním špecifikované typy munodef a cit O v

Infekčná imunodeficiencia vzniká v dôsledku pôsobenia infekčného patogénu, vr. podmienečne patogénne (vírusové, bakteriálne, protozoálne, plesňové, helmintické).

Toxická imunodeficiencia sa vyvíja v podmienkach dlhodobej expozície exo- a endotoxínom, xenobiotikám atď. (exogénne, liečivé, profesionálne, endogénne, popáleniny atď.).

Metabolická imunodeficiencia sa vyvíja v podmienkach dlhotrvajúcich metabolických porúch, vr. porušenie acidobázickej rovnováhy (potraviny, metabolizmus, nedostatok bielkovín, malabsorpcia atď.).

Fyzická imunodeficiencia sa vyvíja v dôsledku dlhodobého vystavenia ľudského tela ionizujúcemu a ultrafialovému žiareniu, vysokým frekvenciám a poliam a pod.

Psychogénna imunodeficiencia sa vyvíja v podmienkach predĺženého pôsobenia psychoemotionálneho preťaženia, stresu, chorôb centrálneho nervového systému a pod.

Posttraumatická imunodeficiencia (vrátane operačných) sa vyvíja v podmienkach ťažkých rozsiahlych poranení, popálenín, objemných a dlhotrvajúcich chirurgických zákrokov, straty krvi, lymforey atď.

Typy porúch imunitného systému :

Lymfocytová imunodeficiencia je charakterizovaná pretrvávajúcimi kvantitatívnymi a/alebo funkčnými zmenami vo väzbe T-buniek imunitného systému.

Humorálna imunodeficiencia je charakterizovaná pretrvávajúcimi kvantitatívnymi a/alebo funkčnými zmenami vo väzbe B-buniek imunitného systému, vrátane produkcie imunoglobulínov.

Fagocytárna imunodeficiencia je charakterizovaná pretrvávajúcimi kvantitatívnymi a/alebo funkčnými zmenami vo fagocytárnych bunkách (monocyty/makrofágy, granulocyty) imunitného systému.

Komplementárna imunodeficiencia je charakterizovaná pretrvávajúcimi zmenami v hladine a aktivite zložiek komplementu.

Kombinovaná imunodeficiencia je charakterizovaná pretrvávajúcimi kvantitatívnymi a / alebo funkčnými zmenami ukazovateľov niekoľkých (dvoch alebo viacerých) častí imunitného systému. Je vhodné upozorniť na vedúci defekt imunitného systému (napríklad kombinovaný defekt s preťažením lymfocytov).

Klasifikácia sekundárnej imunodeficiencie v klinickej forme :

Autoimunitná forma je charakterizovaná príslušnými klinickými a laboratórnymi údajmi (hypergamaglobulinémia, zvýšené hladiny CEC atď.).

Alergická forma (vrátane IgE-dependentnej, reaginickej) je charakterizovaná príslušnými klinickými (precitlivenosť kože a slizníc, predovšetkým dýchacieho systému a gastrointestinálneho traktu) a laboratórnymi údajmi (eozinofília, zvýšené hladiny IGE atď.).

Imunoproliferatívna forma je charakterizovaná tvorbou nádorov v rôznych oranoch a systémoch s akumuláciou nádorovej hmoty zloženia lymfoidných monocytárnych buniek, zväčšením veľkosti sleziny, migdalínu, adenoidov, týmusu, Peyurových plakov a pod. .

Pre paraneoplastickú formu je charakteristická dysfunkcia imunitného systému u onkologických pacientov v dôsledku pôsobenia nádoru na organizmus a poškodenia imunitného systému po užití antiblastómových liekov (cytostatická liečba, ožarovanie a pod.).

Neurogénna forma ( chronický únavový syndróm, neuroimunitný endokrinný syndróm, imunodeficiencia pri duševných chorobách atď.).

Zmiešaná forma - charakterizované prítomnosťou dvoch alebo viacerých foriem u pacienta; je vhodné vyčleniť vedúcu formu (napríklad zmiešanú formu s prevahou autoimunitných).

Možnosti toku pre nich munodeficiencie :

• Rozvíjajú sa akútne – klinické a laboratórne príznaky imunodeficiencie, ktoré pretrvávajú 1 mesiac.
• Subakútne – klinické a laboratórne príznaky imunodeficiencie sa vyvíjajú a pretrvávajú 3 mesiace.
• Rozvíjajú sa chronické – klinické a laboratórne príznaky imunodeficiencie, ktoré pretrvávajú 6 mesiacov.
• Recidivujúce – klinické a laboratórne príznaky imunodeficiencie znovu vytvorené skôr ako 6 mesiacov po úspešnej liečbe.

Stupeň imunitnej nedostatočnosti (v závislosti od absolútneho počtu lymfocytov je norma pre absolútny počet lymfocytov 1,4-3,2 g / l):

1 stupeň imunitnej nedostatočnosti - minimálny (IN-1) - absolútny počet lymfocytov je 1,4-1,2 g / l; laboratórne parametre sú znížené o 15-30% priemernej normálnej hodnoty. Klinicky sa imunodeficiencia nemusí prejaviť (forma je kompenzovaná).

2 stupeň imunitnej nedostatočnosti - stredný (IN-2) - absolútny počet lymfocytov je 1,1-0,9 g / l; laboratórne parametre sú znížené o 35-55% priemernej normálnej hodnoty. Klinicky sa imunodeficiencia môže prejaviť ako jeden alebo ako kombinácia viacerých klinických syndrómov, subakútny alebo chronický vývoj.

3 stupeň imunitnej nedostatočnosti - vysoký (IN-3) - absolútny počet lymfocytov je menší ako 0,9 g / l; laboratórne hodnoty sú znížené o viac ako 55 % priemernej normálnej hodnoty. Klinicky sa imunodeficiencia prejavuje závažnými klinickými príznakmi.

Klasifikácia sekundárnych a m m unodef a cit O v pre funkčnú poruchu :

FN I - pacient je práceneschopný, potrebuje ambulantné ošetrenie bez vystavenia potvrdenia o invalidite;

FN II - pacient dočasne stratí práceneschopnosť alebo je jeho práceneschopnosť obmedzená, potrebuje ambulantné ošetrenie s vystavením potvrdenia o práceneschopnosti;

FN III - pacient dočasne stratí pracovnú schopnosť alebo má trvalú stratu pracovnej schopnosti, potrebuje ústavnú liečbu a/alebo vyšetrenie pracovnej schopnosti.

Hlavnou podmienkou pre vznik infekčného procesu je vnímavosť makroorganizmu, t.j. nedostatok jeho imunity (imunodeficiencia), kedy aj oportúnny mikroorganizmus môže spôsobiť infekciu. Imunodeficiencia - relatívna alebo absolútna je hlavnou príčinou infekcií, pretože so zvýšením, stimuláciou imunity po očkovaní vzniká rezistencia voči mnohým vysoko virulentným patogénom. Zaočkovaním obyvateľstva sa teda zlikvidovali pravé kiahne, ktoré si vzali milióny ľudí, a navodila sa imunita proti osýpkam, poliomyelitíde, chrípke, hepatitíde B, kliešťovej encefalitíde, žltej zimnici a iným infekciám. To dokazuje, že ani vysoko virulentné patogény nedokážu prekonať predtým mobilizované imunitné bariéry tela. Virulencia infekčných agens teda nie je absolútna a organizmus s dostatočne vysokým stupňom aktivity špecifickej a nešpecifickej imunity, t.j. imúnny – schopný mu odolať.

Prevažne T-bunkaimunodeficity

1. T-lymfocytopenický syndróm.

Parakortikálne zóny lymfatických uzlín sú opustené, lymfoidné tkanivo atrofuje. Znížil počet T-lymfocytov o 15% alebo viac. Diagnóza je stanovená po opätovnom potvrdení na pozadí remisie základnej choroby.

Možnosti: autoimunitné (s prítomnosťou protilátok proti T-bunkám), stresové, toxické (liekové), vírusové, dysmetabolické, so sarkoidózou, lymfogranulomatózou, T-leukémiou atď.

Klinický obraz: recidivujúce vírusové infekcie s dlhým priebehom v kombinácii s bakteriálnymi infekciami.

2. Syndróm imunoregulačnej nerovnováhy T-buniek.

Imunitný stav: Pomer Th-CD4 / Ts-CD8 je menší ako 1,4 (čím je nižší, tým je SID výraznejší). Diagnóza je stanovená na základe detekcie a potvrdenia týchto porúch počas obdobia remisie základného ochorenia.

Klinický obraz:

3. Syndróm imunoregulačnej nerovnováhy T-buniek so zvýšenou cytotoxickou reaktivitou.

Imunitný stav: Relatívna lymfocytóza. Imunoregulačný index Th-CD4 / Ts-CD8 je menší ako 1,4 (čím nižší, tým výraznejší je VID). Hladiny NK buniek (CD16), IgM, IgG sú prudko zvýšené, test NBT je zvýšený. Existujú známky vývoja cytotoxickej reakcie na pozadí intracelulárnej infekcie, napríklad herpetickej vírusovej, cytomegalovírusovej infekcie.

Klinický obraz: opakujúce sa polymorfné infekcie rôznej lokalizácie.

4. Syndróm nedostatku lymfokínov a ich receptorov.

Nastavte pri opakovanom potvrdení.

Prevažne nedostatok B-buniek

1. Panhypogamaglobulinémia.

Hypoplázia lymfatických folikulov, atrofické lymfatické uzliny.

Imunitný stav: zníženie koncentrácie gamaglobulínov v krvnom sére, zníženie hladiny prirodzených protilátok, zníženie krvi a iných biologických tekutín (sliny, sekréty) IgA, M, G s normálnou alebo strednou hodnotou znížená hladina a funkčná aktivita T-lymfocytov.

Klinický obraz: prevládajú recidivujúce bakteriálne infekcie dýchacích ciest, pľúc, sepsa.

2. Dysimunoglobulinémia.

Imunitný stav: Zmeny v pomere medzi imunoglobulínmi s povinným znížením koncentrácie jedného z nich na pozadí normálnych a zvýšených hladín iných.

3. Syndróm nedostatku protilátok.

Imunitný stav: Absencia protilátok proti identifikovaným infekčným agensom (napr. stafylokoky, streptokoky).

Klinický obraz: Opakujúce sa infekcie.

4. Nedostatok sekrécie IgA .

Imunitný stav: V slinách, tracheobronchiálnych, črevných a iných sekrétoch nie je (znížená) hladina sekrečného IgA.

Klinický obraz: chronická bronchitída, zápal ústnej sliznice (ochorenie parodontu), chronická tonzilitída, zápal stredného ucha a pod.

5. Sekundárna imunodeficiencia u B-bunkových nádorov (Waldenstromov plazmocytóm, lymfómy, B-bunkové leukémie).

6. Sekundárne ny imunodeficit s príznakmi dysimunoglobulinémie a autoimunitnou zložkou.

Imunitný stav: Charakterizovaný neutrofilnou leukocytózou, zvýšením hladiny plazmatických buniek, B-lymfocytov, zvýšením Th2 (CD4+), CD8+, hladinou IgM, CEC, komplementu, ESR, CRP a zvýšením (menej často klesá) v aktivite fagocytov.

Deficiencie makrofágov a granulocytov

1. Syndróm hyperaktivácie makrofágov-monocytov.

Imunitný stav: monocytóza, zvýšený IL-1 v biologických tekutinách.

Klinický obraz: febrilný syndróm, artritída a zápaly rôznej lokalizácie.

2. Pangranulocytopénia, nedostatok granulocytov.

Imunitný stav: Agranulocytóza a neutrofilopénia.

Možnosti sú autoimunitné, alergické, toxické, infekčné.

Klinický obraz: hnisavé-septické ochorenia, ulcerácia slizníc.

3. Syndróm hypereozinofílie.

Imunitný stav: počet eozinofilov v krvi, sekréty, tkanivá.

4. Nedostatok neutrofilných receptorov a adhéznych molekúl.

Imunitný stav: absencia alebo zníženie počtu neutrofilov so zodpovedajúcimi receptormi a molekulami. Znížená priľnavosť k povrchu bunky.

Klinický obraz:

5. Nedostatok chemotaktickej aktivity neutrofilov.

Imunitný stav: znížená spontánna a indukovaná pohyblivosť neutrofilov.

Klinický obraz: purulentno-septické ochorenia.

6. Nedostatok metabolickej aktivity neutrofilov.

Imunitný stav: zníženie parametrov stimulovaného NBT testu, aktivity myeloperoxidázy a iných enzýmov.

Klinický obraz: purulentno-septické ochorenia.

7. Nedostatok absorpčnej funkcie neutrofilov.

Imunitný stav: zníženie počtu fagocytov a fagocytového indexu.

Klinický obraz: purulentno-septické ochorenia.

8. Nedostatok tráviacej aktivity neutrofilov.

Imunitný stav: Chýbajúce alebo znížené trávenie mikroorganizmov.

Klinický obraz: opakujúce sa zápalové procesy, častejšie - kože.

9. Panleukopenický syndróm.

Možnosti: toxické, autoimunitné, infekčné, radiačné. Zníženie počtu všetkých leukocytov, vyprázdňovanie kostnej drene, inhibícia tvorby kolónií.

Klinický obraz: ťažké infekcie, sepsa.

10. Všeobecný lymfocytopenický syndróm.

Možnosti: autoimunitné s anti-lymfocytárnymi protilátkami; lymfocytolytické, ako výsledok deštrukcie lymfocytov exogénnymi faktormi; vírusová lymfocytopénia.

Imunitný stav: lymfocytopénia (počet lymfocytov je 15 % alebo viac pod normálom, syndróm „nedostatku lymfocytov“).

Klinický obraz: perzistujúce recidivujúce lokalizované alebo generalizované bakteriálne a vírusové infekcie, niekedy splenomegália.

11. Syndróm polyklonálnej aktivácie lymfocytov.

Imunitný stav: v krvi sú prítomné protilátky rôznej špecificity na autoantigény, zvyšuje sa ich titer na iné antigény, hyperplázia folikulov lymfatických uzlín, zvýšenie hladiny IgG imunoglobulínov, zvýšenie CD4 T-pomocníkov a zníženie hladiny CD8 T-supresorov, B-lymfocytov, keď sa hladina celkových T-lymfocytov blíži k normálu.

Klinický obraz: infekčné, autoimunitné a alergické procesy.

12. Lymfadenopatia (lokalizovaná alebo generalizovaná).

Možnosti: s normálnou hladinou lymfocytov v krvi; s T-lymfopéniou.

Klinický obraz: hyperplázia lymfatických uzlín, prolongovaný subfebrilný stav, autonómna dysfunkcia (dystónia, kardialgia atď.).

13. Hypertrofický syndróm , hyperplázia mandlí a adenoidov. Chronická tonzilitída, adenoidy; kvantitatívna a funkčná dysfunkcia lymfocytov a cytokínov.

14. Syndróm po tonzilektómii.

Klinický obraz: recidivujúce ochorenia horných dýchacích ciest po odstránení krčných mandlí v súvislosti s chronickou tonzilitídou. Opakujúce sa infekcie nosohltanu a v oblasti oblúkov mandlí.

Imunitný stav: mierny pokles T-lymfocytov, nerovnováha ich subpopulácií, možná dysimunoglobulinémia.

15. Syndróm po splenektómii. Inhibícia tvorby protilátok proti antigénom nezávislým od týmusu (streptokoky, stafylokoky atď.), Možná lymfopénia T-buniek, zvýšená citlivosť na infekcie.

16. Týmmicko-lymfatický syndróm charakterizované kombináciou tymomegálie, adrenálnej insuficiencie a funkčnej aktivity lymfocytov.

Klinický obraz: slabosť, bledá mramorovaná koža, dýchavičnosť v pokoji, adenopatia mikrolymfy, hypersympatikotónia.

17. Syndróm patológie imunitných komplexov.

Imunitný stav: vysoké hladiny imunitných komplexov v krvi, ich ukladanie v tkanivách, zníženie aktivity fagocytov, inhibícia aktivity Fc-receptorov lymfocytov;

Klinický obraz: vaskulitída s imunitnými, alergickými, infekčnými ochoreniami; hepatosplenomegália, telangiektázia.

Metabolické získané imunodeficiencie

1. Nedostatky mikroživín.

Nedostatok zinku - atrofia lymfoidného tkaniva, potlačenie funkcie T-pomocníkov a neutrofilov, enteropatická akrodermatitída.

Nedostatok medi - neutropénia, dysfunkcia fagocytov a T-lymfocytov.

2. Imunodeficiencia pri hypovitaminóze.

Nedostatok vitamínu C – dysfunkcia fagocytov, inhibícia syntézy protilátok.

3. Imunodeficiencia pri nedostatku bielkovín (alimentárne a pod.) a dyslipoproteinémia, poruchy metabolizmu sacharidov.

Doplňte systémové chyby

1. Syndróm hypokomplementémie.

Imunitný stav: Znížená hemolytická aktivita komplementu, zvýšenie počtu imunitných komplexov v krvi.

Klinický obraz: autoimunitné, alergické a infekčné ochorenia.

Nedostatok krvných doštičiek.

Trombocytopenický syndróm S protidoštičkové protilátky (imunitná trombocytopénia).

Možnosti: autoimunitné, alergické, toxické, infekčné.

Imunitný stav: zhoršená adhézia a funkcia krvných doštičiek.

Klinický obraz: trombocytopenická purpura.

Diagnóza ochorenia

Prvá etapa diagnóza je zber anamnézy a objasnenie sťažností pacienta, ktorá sa v závislosti od typu imunopatológie môže výrazne líšiť.

S anamnézou ID sa zvyčajne zistia opakujúce sa infekcie, ktorých povaha a lokalizácia môžu naznačovať typ imunodeficiencie. Alergický proces má svoje vlastné charakteristiky a len na základe anamnézy sa niekedy dá stanoviť správna diagnóza.

Anamnéza autoimunitných ochorení má charakteristické črty, čo umožňuje ich odlíšenie od iných typov patológie. Svoje charakteristické znaky majú aj lymfoproliferatívne a onkologické procesy. Ďalším krokom je vykonanie imunologických štúdií na posúdenie imunitného stavu pacienta s podozrením na imunodeficienciu.

„Imunitný stav“ je stav imunitného systému zdravého alebo chorého človeka v určitom časovom bode za špecifických podmienok prostredia. Posúdenie stavu imunity je proces získavania komplexu nešpecifických a špecifických kvantitatívnych a funkčných ukazovateľov odrážajúcich stav imunitného systému.

Imunologický alebo imunitný stav (IS) charakterizovaný komplexom informatívnych ukazovateľov odrážajúcich stav rôznych väzieb imunitného systému v čase výskumu konkrétneho procesu alebo choroby. Indikátory IP, ktoré odrážajú formu a variant choroby, slúžia ako základ pre vytvorenie imunologický „obraz“ choroby, tie. jeho imunologických charakteristík, identifikovať v ňom chybný článok.

Laboratórne hodnotenie stavu imunitného systému podľa mnohých ukazovateľov konkretizuje predstavu o type a stupni jeho porúch a v kombinácii s identifikáciou patogénu pomocou imunologických metód, ak existujú, umožňuje výber imunoterapeutického činidla. .

Imunodiagnostika- Ide o použitie súboru imunologických metód na zistenie choroby alebo určenie pôvodcu choroby v testovanom materiáli. Všetky metódy imunodiagnostiky sú rozdelené do 2 skupín:

Všeobecné nešpecifické metódy, charakterizujúce stav rôznych väzieb imunitného systému: lymfocyty, granulocyty, makrofágy, komplement. Zvyčajne sa používajú na zistenie defektu imunitného systému, t.j. s imunodeficienciami.

špecifické metódy, umožňujúce identifikovať protilátky, imunitné T-lymfocyty, antigény patogénov v ľudskom tele alebo vo vonkajšom prostredí. Tieto metódy sa používajú na diagnostiku infekcií, alergií a autoimunitných ochorení.

Všetky tieto metódy slúžia na posúdenie imunitného stavu človeka, t.j. charakterizovať stav imunitného systému.

Diagnostický štandard pre stavy sekundárnej imunodeficiencie predstavujú nasledujúce štúdie:

1. Povinné laboratórne vyšetrenie:

Podľa štandardov diagnostiky a liečby základnej choroby;

Štúdium imunitného stavu (stanovenie celkového počtu leukocytov, lymfocytov, subpopulácií T-lymfocytov, B-lymfocytov, hladiny imunoglobulínov A, M, G, fagocytóza);

Kontrola zistených porušení po ukončení terapie.

2. Ďalšie výskumné metódy:

Určené základným ochorením a sprievodnou patológiou;

Špeciálne imunologické štúdie v závislosti od klinických prejavov a zistených defektov pri prvotnom hodnotení imunitného stavu hlavnými najbežnejšími metódami (štúdium funkčnej aktivity rôznych tried a podtried lymfocytov, hemolytickej aktivity komplementového systému, nešpecifických indikátorov akútnej fázy, stav interferónu, imunitná kontrola oportúnnych infekcií atď.) ...

3. Inštrumentálna diagnostika:

4. Konzultácie špecialistov:

• Podľa štandardov diagnostiky a liečby základnej choroby a sprievodnej patológie.

Hlavné príznaky sekundárnej imunodeficiencie:

nedostatok spojenia s dedičnosťou a genetickou podmienenosťou;

výskyt na pozadí normálnej reaktivity v súvislosti s ochorením, vystavenie nepriaznivým fyzikálnym a biologickým faktorom, metódam alebo prostriedkom liečby;

udržiavanie deficitu v liečbe základného ochorenia a eliminácia faktorov, ktoré ho vyvolávajú;

absencia alebo predĺžená oneskorená normalizácia imunitného stavu.

Liečba choroby

Konzervatívna liečba

Etapy liečby a imunorehabilitácie pacientov so získanými stavmi imunodeficiencie a sekundárnymi imunodeficienciami

1. Eliminácia etiologického faktora.

2. Antimikrobiálna terapia.

3. Substitučná imunoterapia.

4. Prevencia infekcie.

5. Imunokorektívna terapia.

6. Antirelapsová imunokorekcia a imunorehabilitácia.

Terapia pacientov so sekundárnymi imunodeficienciami zahŕňa: 1) odstránenie symptómov klinických syndrómov, vrátane infekčných; 2) korekcia samotnej imunodeficiencie; 3) prevencia relapsov a komplikácií imunodeficiencie.

ja. Štádium imunokorekčnej terapie (akútne obdobie)

1 ... Vírusom indukované druhy T buniek

Antivírusové lieky (acyklovir)

Interferóny (α, γ, leukinferón)

T-mimetiká (taktivín v dávke 0,01% roztok - 1 ml s.c., timoptín v dávke 100 μg, tymogén 0,01% - 1 ml i/m, tymolín 10 mg)

imunofan 1 ml 0,005% roztoku v / m 1 krát denne č.10

galavit 200 mg raz denne i/m č. 10

T-cytokíny (IL-2 - roncoleukín atď.)

• Polyoxidonium v ​​dávke 6 až 12 mg:

2. B-bunka, spojená s bakteriálnymi infekciami DRUHY

Antibakteriálne (protiplesňové) lieky

Imunoglobulíny (protilátky) v závažných prípadoch intravenózne:

sandoglobulín 1,0; 3,0; 6,0; 12 g na fľašu;

oktagam 50, 100, 200 ml vo fľaši;

Intraglobín 2,5 g; 5,0 g;

• normálny ľudský imunoglobulín na intravenózne podanie biavenu 1,0; 2.5.

• pentaglobín 5% - 10,0 ml; 20,0 ml, 50,0 ml.

Substitučná terapia sa vykonáva v režime nasýtenia (hladina imunoglobulínu G nie je nižšia ako 400 μg / ml), udržiavacia terapia sa vykonáva pod dohľadom imunológa.

B-mimetiká (myelopid 0,003 g, polyoxidonium v ​​dávke 6 mg až 12 mg)

Širokospektrálne imunokorektory, komplex cytokínov

3. Fagocytárne

Antibakteriálne (lieky proti plesniam)

Širokospektrálne imunostimulanty:

polyoxidonium v ​​dávke 6 až 12 mg;

lykopid v dávke 1 mg - 10 mg.

Prípravky faktorov stimulujúcich kolónie granulocytov a makrofágov:

molgramostim (leukomax) 150 mcg; 300 mcg; 400 mcg;

filgrastim (Neupogen) 300 mcg, 480 mcg.

granocytov (lenograstim) 105, 265 a 365 mcg.

Substitučná terapia:

leukomase.

cytokíny

4. V prípade narušenia syntézy α- a γ-interferónov alebo potreby ich stimulácie (s nedostatkom T-buniek, chronickou vírusovou infekciou) je indikované vymenovanie interferónové prípravky a jeho induktory:

prírodné interferóny (ľudský leukocytový interferón, egiferón, leukinferón);

rekombinantné interferóny (reaferón, roferón, viferón, intrón);

induktory interferónu (amiksín, cykloferón, neovir, poludan);

Vitamíny (C a iné), stopové prvky

Doplnková terapia

Mimotelové metódy imunokorekcie:

Extrakorporálna imunofarmakoterapia (EIPHT);

plazmaferéza;

Imunosorpcia

II. Štádium imunorehabilitácie proti relapsu (v remisii)

• Adaptogény (ženšen, eleuterokok atď.)

Imunostimulanty rastlinného pôvodu (imunofán atď.)

Kúpeľná liečba

Fyzioterapia (EHF, ultrazvuk atď.)

Širokospektrálne imunostimulačné vakcíny (lykopid, ribomunyl, VP-4, stafylokokový toxoid)

Typ imunokorekcie (všeobecná a lokálna) a jej špecifická metóda (fyzikálna, chemická, biologická) je určená povahou nedostatku a jeho príslušnosťou k jednému alebo inému variantu narušenia imunitného systému.

Dĺžka ambulantnej alebo ústavnej liečby závisí od charakteru a závažnosti ochorenia a pohybuje sa od 3 týždňov do 2 mesiacov.

Na zníženie kontaktu pacienta s mikroorganizmami sa používajú rôzne metódy izolácie. Známe jednoduché a technicky zložité metódy preventívnej izolácie. Prvý zahŕňa: pridelenie samostatného oddelenia so sanitárnou jednotkou (boxom) pre pacienta; používanie vymeniteľných plášťov, masiek, rukavíc personálom, dôkladné umývanie rúk; pacientom je zakázané surové ovocie, zelenina, mliečne výrobky – možné zdroje gramnegatívnych baktérií. Sofistikovanejšie technológie sú zamerané na čistenie vzduchu okolo pacienta.

Eliminácia etiologického faktora je možná pri známej príčine sekundárneho ID – imunosupresívne účinky, profesionálne prostriedky a pod., ktoré je nutné eliminovať.

Liečba infekčných komplikácií. Keďže sekundárna ID sa prejavuje infekčnými komplikáciami, kľúčovú úlohu v ich liečbe zohráva antimikrobiálna terapia. Výber liekov závisí od typu mikroflóry a vlastností druhu. Často je však potrebná komplexná terapia kvôli prítomnosti asociácií mikroorganizmov.

Antimikrobiálne látky nielen znižujú dávku infekčných agens, ale ich zničením vytvárajú „autovakcíny“, ktoré stimulujú imunitný systém. Antivírusové lieky, ktoré interferujú s replikáciou vírusu, uvoľňujú svoje nukleové kyseliny na indukciu interferónov a kapsidové proteíny na aktiváciu antitelogenézy.

Antibakteriálne liečivá, ničiace baktérie, uvoľňujú štruktúry rozpoznávané bunkami a humorálne faktory vrodenej imunity: lipopolysacharidy, peptidoglykány a iné, ktoré aktivujú imunitu, tvorbu adaptívnej imunity. Obzvlášť účinné sú lieky, ktoré nielen neinhibujú, ale samy o sebe stimulujú rozvoj imunity.

Antibakteriálna terapia. Pri SID sa bakteriálne infekcie často opakujú. Liečba zahŕňa hlavný chod a podpornú terapiu. Využívajú sa princípy racionálnej antibiotickej terapie. Trvanie antibiotickej terapie je 2-3 krát dlhšie ako doba liečby u bežných pacientov. Používajú sa vysoké dávky širokospektrálnych antibiotík, ich kombinácie, dlhé kúry každého lieku (až 10-14 dní s jeho účinnosťou). Úľava od exacerbácií bakteriálnych infekcií sa spravidla dosiahne postupným vykonaním 2-3 alebo viacerých cyklov antibiotickej terapie s celkovým trvaním najmenej 4-5 týždňov. Dĺžka liečby jedným liekom je 10 až 21 dní.

Na aktívnu nešpecifickú a semišpecifickú terapiu sa využívajú oportúnne mikroorganizmy vo forme heterovakcín, pozostávajúcich z mikróbov kolonizujúcich dýchacie cesty (ribomunil, IRS-19), alebo imunostimulantov (lykopid, polyoxidonium).

Prípravky nukleových kyselín, najmä nukleinát sodný, získaný z kvasiniek, majú podobný účinok ako vakcíny. Znižuje deficit T- a B-buniek, IgM, zvyšuje odolnosť voči infekciám mnohými baktériami, má pozitívnu povesť pri chronickej parotitíde, chronickej bronchitíde, peptickom vredu, ako aj pri liečbe komplikácií rádioterapie a chemoterapie.

Medzi prostriedky imunomodulačnej terapie patria lieky z orgánov imunitného systému (taktivín, tymalín, myelopid atď.). Výber prostriedkov je určený variantom imunodeficiencie, porušením jeho určitých väzieb.

Pri SID s nedostatkom humorálnej väzby imunity, s bakteriálnou infekciou, trpí produkcia imunoglobulínov. Takíto pacienti sú indikovaní na vymenovanie v prípade stafylokokovej infekcie ľudského antistafylokokového imunoglobulínu v dávke 5 IU / kg denne intramuskulárne počas 5 až 10 dní pri generalizovanej infekcii a 3 ml denne intramuskulárne pri lokalizovanej infekcii a pri iných bakteriálnych infekciách. normálneho ľudského imunoglobulínu v dávke 3 - 4,5 ml / m denne alebo každý druhý deň 3 - 5 krát.

Antifungálna terapia. Antifungálne lieky u pacientov so sekundárnym ID sa používajú na terapeutické a profylaktické účely. Pacienti s rôznymi formami ID nie sú rovnako náchylní na plesňové infekcie. U pacientov s humorálnymi a mnohými kombinovanými defektmi je mykotická infekcia zriedkavá, preto sa v profylaktických dávkach pri opakovaných kúrach antibiotík používajú antimykotiká (nystatín, levorín, flukonazol, diflucan, klotrimazol).

Antifungálna terapia má hlavný význam pri liečbe generalizovaných foriem plesňových infekcií. Takíto pacienti môžu mať lézie kože a slizníc s hubami. Candida a Aspergillus, ale možné sú aj závažné infekcie, najmä pri AIDS a vysoko patogénnych rakovinách histoplazma capsulatum, Kokcidiódy immitis; Feogyfomykóza je zriedkavá (Curerelaria spp., Alternaria spp. a iné), zygomykóza ( Rhizopus spp., Mucor spp.), hyalogyfomykóza (Fusarium spp. a iné) v dôsledku endogénnej kolonizácie. U týchto pacientov môžu dokonca aj nepatogénne kvasinky spôsobiť smrteľné infekcie.

Dlho bol hlavným antimykotikom pri pokročilej kandidóze amfotericín B. Výhodou tohto lieku je jeho vysoká účinnosť a možnosť intravenózneho a endolumbálneho podania, ktoré je nevyhnutné pri viscerálnej kandidóze alebo kandidóze meningitíd. Liečivo je však toxické, čo obmedzuje jeho použitie pri najťažších mykózach (s infekciou Aspergillus, 1 mg / kg / deň počas 6 mesiacov). Jeho lipozomálna forma je menej toxická - ambizóm (3-5 mg / kg). Neživot ohrozujúce povrchové kandidové infekcie, najmä recidivujúce mukokutánne kandidózy, sú účinne eliminované liekmi zo skupiny imidazolov. Ketokonazol (nizoral, orungal) v dávke 200-400 mg denne vedie k vyčisteniu slizníc od drozdov do 24-72 hodín. Odstránenie kožných lézií trvá 2-9 týždňov. Enterálnu liečbu je vhodné kombinovať s lokálnou aplikáciou antimykotických mastí a tekutín. Napriek dobrému účinku pozorovanému v priebehu liečby a bezprostredne po jej ukončení vedie vysadenie lieku k postupnému relapsu mykotických infekcií. Preto sú liečebné režimy u pacientov s chronickou kandidózou individuálne. Nízka toxicita lieku Diflucan a dobrá tolerancia pacientov umožňuje dlhodobú liečbu aj u malých detí.

Na prevenciu pneumónie spôsobenej Pneumocystis sa používa flukonazol alebo intraazol (5-10 mg / kg / deň). Na prevenciu pneumónie spôsobenej Pneumocystis pri infekcii HIV, ako aj na liečbu sa používa pentamidín (aerosóly a IV) a ak je neznášanlivý, dapson. Ak však na pozadí používania širokospektrálnych antibiotík febrilný stav pretrváva 5-7 dní a huby nemožno izolovať, odporúča sa amfotericín v dávke 0,5-0,6 mg / kg / deň.

Antivírusová terapia indikované pre T-bunky a interferón VID. Prevencia niektorých vírusových infekcií sa dosahuje očkovaním pri zachovaní syntézy protilátok u pacienta. Ich nedostatok sprevádza vírusová encefalitída a meningitída, E CHO - vírusové infekcie.

Pri liečbe vírusových respiračných infekcií u pacientov so SID sa využívajú všetky konvenčné prostriedky, ako aj doplnkové terapeutické alebo preventívne opatrenia na zabránenie vzniku komplikácií s prihliadnutím na špecifický defekt imunity (antibiotiká, mimoriadna transfúzia plazmy alebo podanie gama globulín).

Účinnou liečbou akútnych herpetických infekcií (genitálna, proktitída, pneumónia) je liek acyklovir (zovirax) (400 mg perorálne po 8 hodinách, proti relapsu - 200-400 mg po 12 hodinách), ktorého účinok je založený na blokáde špecifické enzýmy vírusu, pri herpese a cytomegalovírusovej infekcii (CMV) sa používa aj foscarnet (60 mg/kg IV každých 8 hodín), ganciklovir 5 mg/kg IV každých 12 hodín, potom famciklovir (250 mg ústami po 8 hodinách) . Pri ťažkej infekcii herpes zoster - acyklovir 10 mg / kg IV každých 8 hodín počas 7-14 dní; v miernych prípadoch 800 mg perorálne po 4 hodinách alebo famciklovir 500 mg perorálne po 8 hodinách; alebo valaciklovir 1 g perorálne po 8 hodinách.

Podľa indikácií sa interferónové prípravky predpisujú v rôznych dávkach v závislosti od typu imunitného defektu. Interferón má antivírusové, imunomodulačné, antiproliferatívne a rádioprotektívne účinky. Bol sformulovaný pojem „stav interferónu“, ktorého hodnotenie je založené na definícii: sérový IF, schopnosť produkovať α-IF, schopnosť produkovať γ-IN.

V tomto prípade je významnejší vzájomný vzťah zložiek ako individuálne hodnoty (za fyziologických podmienok hladina IF v sére nepresahuje 4 IU a je reprezentovaná zmesou interferónov rôznych typov). γ-interferón je schopný vyvolať tak stimulačné, ako aj supresívne účinky na zápalový proces. Predpokladá sa, že sa podieľa na mechanizme udržiavania normálnej fetálnej imunosupresie, ako aj na prevencii uhniezdenia oplodneného vajíčka zavedením vnútromaternicových antikoncepčných prostriedkov. α-interferón sa úspešne používa pri liečbe sepsy aktívnou stimuláciou T buniek a neutrofilov. Ľudský rekombinantný α 2 -interferón v kombinácii s antioxidantmi (viferón) sa odporúča na liečbu vírusových a bakteriálnych infekcií u novorodencov a malých detí (riziková skupina ID), umožňuje znížiť podávanie krvných produktov a skrátiť dĺžku antibiotickej terapie v r. ťažké formy infekcie v novorodeneckom období. Induktory interferónu - cykloferón, amiksín, neovir sa predpisujú v dennej dávke 5-8 mg / kg opakovanými kúrami počas 5-10 dní pri dlhodobých súčasných infekciách - hepatitída, herpes, chlamýdie, kampylobakterióza. Poludan sa používa vo forme očných kvapiek a subkonjunktiválnych injekcií.

Izoprinozín má antivírusový účinok.

Linkomycín potláča mnohé vírusy (herpes typu 1, encefalomyelitída atď.).

V prípade VID, sprevádzanej nedostatočnosťou humorálnej väzby imunity a pri ťažkom recidivujúcom priebehu herpes simplex typu 1 (herpes labialis), sa intramuskulárne podáva ľudský imunoglobulín proti vírusu herpes simplex typu 1, 4,5 ml (3 amp.) 1 čas za 3 dni až 5 injekcií... Ľudský imunoglobulín proti vírusu herpes simplex typu 2 sa používa na liečbu akútnej alebo exacerbácie chronickej infekcie herpesvírusom typu 2 (herpes genitalis) - 1,5 ml IM (1 dávka) raz za tri dni. Priebeh liečby je 7 injekcií, ako aj lokálna liečba bublinových herpetických erupcií.

Herpimmun 6 (tekutý imunoglobulín proti vírusu herpes simplex typu 6) na intramuskulárne podanie sa používa na liečbu pacientov s herpetickou infekciou s poškodením nervového systému spôsobeným herpesvírusom typu 6. Podáva sa intramuskulárne v 3 ml (2 amp. 1,5 ml) raz za tri dni až do 9 injekcií. Dostupné v 1,5 ml ampulkách.

Ľudský imunoglobulín proti vírusu Epstein-Barrovej používa sa na liečbu chorôb spôsobených vírusom Epstein-Barr, vrátane encefalitídy, encefalomyelitídy, meningoencefalitídy, arachnoencefalitídy, arachnoiditídy, encefalopolyradikulitídy, infekčnej mononukleózy. Dospelým sa imunoglobulín podáva intramuskulárne, 4,5 ml (3 ampulky, 1,5 ml) raz za tri dni. Priebeh liečby je až 5 injekcií.

Liečba a prevencia intravenóznymi imunoglobulínmi. V prípade deficitu protilátok a sekundárnej hypogamaglobulinémie je hlavnou metódou liečby a prevencie infekcií použitie prípravkov z krvnej plazmy a intravenóznych imunoglobulínov.

V prípade nedostatočnosti imunoglobulínov (Ig) (agamaglobulinémia) sa Ig podáva intravenózne v saturačnom režime v dávke 400-800 mg / kg telesnej hmotnosti. Octagam 400-800 mg / kg naraz, priebeh: jedna injekcia (200 mg / kg) s intervalom 3-4 týždňov. Pentaglobín pre novorodencov v dávke 5 mg / kg denne počas 3 dní (1,7 ml / kg / hodinu), pre dospelých - 0,4 ml / kg / hodinu a až 15 ml / kg / hodinu počas 3 dní.

Natívna čerstvá mrazená plazma sa používa v množstve 10-40 ml / kg. Kurz 1000-2400 ml 2 krát týždenne.

Aby sa zabránilo infekcii, hladiny Ig počas SID by sa mali udržiavať najmenej 4-6 g / l (200-800 mg / kg / mesiac oktagam). Na ten istý účel sa natívna plazma podáva raz mesačne v množstve 15-20 ml / kg.

Preventívna imunizácia. Podľa memoranda WHO (1995) by sa živé vakcíny nemali podávať v závažných prípadoch nedostatočnej imunity:

so sekundárnou hypogamaglobulinémiou

so získaným ID v dôsledku lymfómov, lymfogranulomatózy, leukémie a iných druhov rakoviny imunitného systému

počas liečby imunosupresívami a rádioterapiou

Účinnosť očkovania u detí so SID je nízka: s nedostatkom imunoglobulínov v dôsledku kvantitatívneho nedostatku protilátok, ale imunizácia toxoidmi je bezpečná.

Lokálna terapia v ohnisku lézie závisí od jej typu: pre prejavy alergie - kortikosteroidné masti (elokom, advantan, prednizolón atď.), So sprievodnou infekciou - triderm atď.

Použitie imunomodulátorov na získané (sekundárne) imunodeficiencie

Hlavnou indikáciou pre vymenovanie imunomodulátorov je prítomnosť VID, ktorej diagnóza je stanovená na základe klinických a laboratórnych údajov. Spočiatku ide o 3 skupiny ľudí: 1) osoby (pacienti) s klinickými príznakmi narušenej imunity v kombinácii so zmenami jej parametrov identifikovaných imunologickými metódami; 2) osoby (pacienti) len s klinickými príznakmi porúch imunity (bez laboratórnych údajov); 3) osoby s odchýlkami v ukazovateľoch SI, ale klinicky zdravé. Imunomodulátory sa odporúčajú predpisovať iba pacientom. Neodporúča sa korigovať zmeny (pravdepodobne kompenzačné) imunitného stavu u klinicky zdravých jedincov (Manko V.M. et al., 2002).

Kombinácia lokálnej a celkovej imunokorekčnej terapie umožňuje dosiahnuť najväčší klinický efekt. Kombinovaná imunokorekcia môže zahŕňať kombináciu 3-4 prostriedkov a metód rôznych účinkov, ovplyvňujúcich najmä rôzne väzby imunity.

Takže napríklad D.K. Novikov. et al (2005) navrhli kombinovať levamizol, dimexid a heparín pri imunodeficienciách s klinickým obrazom pyozápalových ochorení, keďže dimexid neutralizoval negatívny účinok levamizolu na neutrofily a heparín podávaný intradermálne zvyšoval lymfopoézu. Zavedenie 30% roztoku Dimexidu sa uskutočňovalo elektroforézou podľa všeobecnej metódy až do 7. dňa pooperačného obdobia a potom sa Dimexide vstrekoval lokálne do oblasti dezinfikovaného ohniska, kým nebol pacient prepustený z nemocnica. Levamisol bol predpísaný v dávke 25-50 mg každý druhý deň počas 15 dní. Namiesto levamizolu môžete použiť taktivín (tymalín), polyoxidonium a iné imunomodulátory. V prípade bakteriálnej infekcie by sa mali kombinovať s antibakteriálnymi liekmi, ktoré tiež posilňujú imunitné reakcie. Takéto účinky boli zistené v metronidazole, ktorý stimuluje syntézu protilátok, fagocytózu, interferóny.

S ťažkou a stredne ťažkou chronickou recidivujúcou furunkulózou s poruchou bunkovej a fagocytárnej imunity pacienti dostali stabilnú remisiu s použitím polyoxidónia, lykopidu, myelopidu.

Pri ID pozorovanom na pozadí CHOCHP sa pozoroval pozitívny účinok pri vymenovaní: levamizolu, T-aktivínu, nukleinátu sodného, ​​diucifonu a ďalších. V niektorých prípadoch je pri CHOCHP výhodnejšia inhalačná cesta podávania imunomodulátorov (kombinácia roztokov dimexidu a levamizolu).

U pacientov s chronickou bronchitídou a rôznymi zmenami v imunitnom stave sa počas liečby polyoxidoniom alebo lykopidom dosiahla remisia. Na zmeny v lymfoidnom systéme a fagocytózu je lepšie predpísať Polyoxidonium vo fáze exacerbácie v kombinácii s antibiotickou terapiou. Pozitívne výsledky sa dosiahli pri zmierňovaní exacerbácií infekcie u pacientov s bronchiálnou astmou na pozadí týchto imunomodulátorov.

Prevencia stavov získanej imunodeficiencie. Prevencia sekundárnych imunodeficiencií môže byť preventívna aj protirecidivová. Prvým je včasná a úplná liečba chorôb, ktoré môžu byť príčinou týchto defektov; včasná diagnostika nerovnováhy v SI, ktorá je základom jej rozvoja; včasná náprava tejto nerovnováhy.

Antirelapsová profylaxia je založená na klinickom vyšetrení pacientov a imunorehabilitácii tých, ktorí majú sekundárnu imunodeficienciu. Takíto pacienti by mali byť pravidelne vyšetrovaní a ak sa v dynamike zistia negatívne zmeny v SI, je potrebná imunokorekcia. Napríklad sa ukázalo, že deti, ktoré mali purulentno-septické ochorenia, potrebujú imunorehabilitáciu, pretože napriek klinickému zotaveniu nie sú u nich úplne obnovené ukazovatele bunkovej a humorálnej imunity: IgG je stále znížený; IgM a IgA sú na subnormálnej úrovni a u niektorých detí je vyššia ako normálna, čo odráža pripravenosť tela na reinfekciu. Ak počas obdobia remisie pretrvávajú znížené ukazovatele imunologickej reaktivity, vykonáva sa komplex aktívnych rehabilitačných opatrení.

Nešpecifická imunorehabilitácia a imunoprofylaxia. Dôležitým štádiom liečby pacientov je antirelapsová imunoprofylaxia, ktorá sa vykonáva počas obdobia remisie. Použitie „miernych“ imunostimulantov v prípadoch dostatočne zachovanej imunitnej reaktivity zabraňuje recidíve ochorenia, t.j. poskytuje imunorehabilitáciu. Na tento účel sa počas obdobia remisie predpisujú perorálne adaptogény, imunostimulanty rastlinného pôvodu (echinacea, ženšen atď.), Ako aj vitamíny a mikroelementy. Používajú sa kurzy fyzioimunoterapie (EHF, magnetoterapia atď.).

Imunoprofylaxia profesionálnych typov... Testovali sa dve schémy: 1. schéma zahŕňala nukleinát sodný, undevit a extrakt z eleuterokoka; 2. - Riboxin, Undevit, extrakt z Eleutherococcus, ktoré boli predpísané na 20-45 dní.

Imunorehabilitácia pri stavoch získanej imunodeficiencie. Pri zostavovaní komplexu imunokorekčnej terapie by malo byť prvé stretnutie v komplexe spravidla rozhodujúce a malo by zodpovedať hlavnému defektu imunity, potom sa vyberú prostriedky jednosmerného účinku, ktoré však sprostredkúvajú podobný účinok terapie iným mechanizmom. . Po hlavnom liečebnom režime VID sa uskutočňuje základná terapia, ktorej komplex je zase určený charakteristikami klinickej masky stavu imunodeficiencie. Hlavným cieľom základnej terapie je ďalšia imunorehabilitácia.

Imunorehabilitácia pacientov s recidivujúcimi vírusovými infekciami dýchacích ciest.

V akútnom období je predpísaná liečba, ktorá zodpovedá etiológii a patogenéze vírusovej infekcie s použitím antivírusových a antibakteriálnych liekov na pozadí detoxikácie a vitamínovej terapie. Pri remisii (najlepšie ihneď po imunokorekčnej terapii) sa odporúča predpísať:

1. Extrakt alebo infúzia Eleutherococcus alebo ženšenu v terapeutickej dávke na 1-2 mesiace (imunologický adaptogén).

2. Kyslíkový kokteil s nálevom z brusníc a šípok, 2-3 chody ročne, po 10 sedení.

3. Dibazol (vo vnútri) v terapeutickej dávke 10-12 dní.

4. Antioxidačné komplexy (vitamíny C, A, E, stopové prvky – zinok, selén, meď).

V prípade profylaktického kontaktu s ARVI a na účely imunomodulácie sa interferón predpisuje do nosa a heparín subkutánne v terapeutickej dávke (100 U / kg) počas 5-6 dní s monitorovaním indikátorov primárnej hemostázy za týždeň.

Ak je klinická maska ​​VID charakterizovaná aj subfebrilným stavom, potom je vhodné zaradiť do komplexu základnej terapie po dibazole cinnarizín, nikotínovú a glutámovú kyselinu. Potom je na 4-6 mesiacov predpísaný komplex vitamínových bylín a rastlín so zvýšeným obsahom bioelementov vo forme infúzií. Dobrý klinický účinok možno dosiahnuť vymenovaním glycínu, najmä u detí so zvýšenou nervovosvalovou excitabilitou o ½ - 1 t 2 r. denne po dobu 10-12 dní.

Imunorehabilitácia pacientov s imunodeficienciou s klinikou recidivujúcich pneumónií, bronchitíd, rezistentných na tradičnú liečbu.

Po absolvovaní hlavnej kúry imunokorekčnej terapie, ktorá by mala byť zahájená v akútnom období, odporúčame vykonať nasledujúcu dispenzárnu imunorehabilitáciu:

1. Lysozým alebo estifan vo vnútri 1 krát denne počas jedného týždňa v každom mesiaci, opakujte 3-4 kúry (terapeutické dávkovanie, je lepšie riediť mliekom, nepredpisujte, ak sú vajcia neznášanlivé).

2. Extrakt z Eleutherococcus (alebo Schisandra) počas 30 dní.

3. Kyslíkové koktaily s obohatenými sirupmi každých 10 dní 2 mesiace.

4. Glycera 10 dní po každom treťom mesiaci počas 10 mesiacov alebo expozícia nadobličiek ultrazvukom (3 sedenia).

5. Rastlinná medicína z extraktov bylín: mäta, ľubovník bodkovaný, žihľava (3-4x denne po dobu jedného mesiaca, striedavo 10 dní z každej bylinky), opakujte takéto kúry 2-3x do roka.

6. Základná rehabilitácia končí krátkou schémou (2-násobnou) imunizáciou stafylokokovým toxoidom alebo bronchomunálnou kúrou počas 10-30 dní.

Pri výskyte abscesov komplikujúcich pneumóniu je vhodné súbežne s lyzozýmom zaradiť do terapeutického režimu aplikácie 25-30% roztoku dimexidu (možno podať elektroforézou) na projekciu postihnutej oblasti do 8-10 relácií.

Imunorehabilitačná schéma pre recidivujúca bakteriálna bronchitída.

1. Fytoncídne antibakteriálne lieky striedavo: tinktúra cesnaku, chlorofyllipt, tinktúra nechtíka na 10 dní vo vnútri vo vekovej dávke (1 kvapka za rok života, ale nie viac ako 20 kvapiek);

2. Lysozým počas 10 dní ústami alebo injekciou (pre malé deti rýchlosťou 10 mg / kg telesnej hmotnosti);

3. Glycyram počas 10-14 dní v dávke špecifickej pre daný vek na zastavenie procesov infekčnej alergizácie;

4. UHF pre oblasť solárneho plexu, 5 sedení na kurz, 2-krát ročne;

5. Probiotiká (bifidum-bacterin, lactobacterin, atď.) So sklonom k ​​rozvoju bakteriálnej dysbiózy a po liečbe antibiotikami pod kontrolou zloženia črevnej bifidoflóry. Môžete použiť linex, hilak-forte.

Kurzy fytoncidných antibakteriálnych liekov sa môžu opakovať 2-3 krát ročne.

Kombináciou rôznych liekov (je lepšie ich vopred otestovať in vitro s leukocytmi pacienta na účely obnovenia expresie receptorov a funkčnej aktivity) je teda možné zostaviť schémy imunokorekčnej terapie pre každý konkrétny prípad. Predpokladom imunorehabilitácie je imunologická kontrola jej účinku. Pri jeho vykonávaní by ste si mali pamätať na načasovanie nástupu tohto účinku pre každý použitý liek a neponáhľať sa zrušiť liek a nahradiť ho iným, aj keď patria do rovnakej skupiny z hľadiska imunologického účinku. Obnova imunologickej kompetencie organizmu je dlhodobý proces, ktorý si vyžaduje premyslený a nevyhnutne vedecky podložený prístup k terapii s prihliadnutím na osobitosti klinických prejavov v súčasnosti a kauzálnej patológie.

V prípadoch, keď neexistuje reálna možnosť vykonať imunologické vyšetrenie pacienta na identifikáciu imunitného defektu a výber korekčnej terapie (napríklad vo vidieckom regióne), možno na praktické využitie odporučiť komplexy liečebnej rehabilitácie založené na klinických údajoch o pacientovi. použitie.

Takéto liečebné režimy môžu zahŕňať:

a) prípravky zo skupiny biogénnych stimulantov, ktoré zlepšujú prezentáciu rôznych antigénov (bakteriálnych, vírusových, plesňových a zmiešaných) prostredníctvom fagocytózových systémov

b) lieky, ktoré stimulujú anabolické procesy

c) lieky, ktoré aktivujú redoxné reakcie v tkanivách (vrátane imunokompetentných orgánov)

d) stopové prvky a ich zlúčeniny

e) lieky zlepšujúce metabolizmus v nervovom systéme s nepriamym sprostredkovaním v imunitnom systéme (prípravky aminokyselín na stimuláciu metabolizmu bielkovín a energetických procesov v mozgových tkanivách, zvýšenie ich respiračnej aktivity, nootropiká na vytváranie asociatívnych spojení medzi mozgovými bunkami; lieky, ktoré kompenzujú hypoxiu v centrálnom nervovom systéme a zlepšujú metabolizmus lipidov, napríklad pangamát vápenatý.

Klinické indikácie v takýchto prípadoch môžu byť:

1. Recidíva zápalových ochorení s rizikom rozvoja chronických foriem a vzniku chronického ložiska infekcie.

2. Tendencia generalizovať purulentno-septickú chorobu (podľa klinických údajov).

3. Prítomnosť nezvyčajných alebo pseudoalergických nežiaducich reakcií na tradičné lieky.

4. Predĺžená stopová astenicko-vegetatívna dysfunkcia nervového systému, zmeny v periférnej krvi ako neutropénia, leukopénia, trombocytopénia, lymfocytopénia atď.

Na prevenciu rozvoj chronického ochorenia odporúča sa nasledujúca profylaktická liečba s prvkami imunorehabilitácie:

1. Na pozadí doznievajúcej akútnej fázy zápalu sa predpisujú injekcie rašeliny (destilácia rašeliny) subkutánne alebo humisol, pre deti predškolského veku 0,3-0,5 ml, pre dospelých 1 ml, kúra 15-20 injekcií každý druhý deň , môžete sa striedať s injekciami kvapaliny extraktu z aloe (pri absencii neznášanlivosti).

2. Intravenózne podanie tiosíranu sodného (je možné aj vo vnútri, ale klinický efekt je o niečo slabší) za účelom miernej desenzibilizácie, detoxikácie a protizápalového pôsobenia. Klinické účinky sú sprostredkované vyrovnávaním nadbytočných mediátorov precitlivenosti okamžitého a oneskoreného typu zlúčeninami síry, ktoré spolu určujú morfologický ekvivalent chronického procesu. Pri perorálnom podávaní sa používa 10% roztok tiosíranu sodného v závislosti od veku 3x denne 1 čajová lyžička, dezert alebo polievková lyžica; pri intravenóznej metóde sa do 5 rokov používa 30% roztok 1-1,5 ml; 2-3 ml pre deti od 5 rokov, pre dospelých 5 ml raz denne, priebeh liečby je zvyčajne 10-14 dní.

S tendenciou infekčného procesu k generalizácii (hlavné klinické príznaky: všeobecná biologická nereakcia, astenizácia, dlhotrvajúca porucha mikrocirkulačného systému, leukocytóza s neutrofíliou v neprítomnosti lokalizovaného hnisavého ložiska alebo naopak leukopénia s manifestným hnisavým- zápalový proces, nesúlad teplotnej reakcie s klinickými prejavmi, najmä na pozadí perinatálneho poškodenia mozgu) sa odporúča:

1. Pri leukopenickej reakcii krvi začnite profylaxiu VID plazmolom subkutánne pre deti predškolského veku 0,2-0,3 ml, pre dospelých 1x denne 1 ml roztoku počas 10-14 dní. Pri leukocytóze by ste mali začať s injekciami dibazolu až 2 týždne v terapeutickej dávke špecifickej pre daný vek.

2. Paralelne je predpísaný priebeh vitamínu P (vo forme "ascorutín") vo vnútri, ale lepšie vo forme "urutinu" - v injekciách 0,2 - 0,3 ml malým deťom, 0,3 - 0,4 ml - pre predškolákov, dospelých 1 ml subkutánne 1 krát denne počas 20-30 dní. Vitamín P stimuluje funkčnú aktivitu imunokompetentných buniek, čo sa pravdepodobne vysvetľuje jeho známym aktivačným účinkom na redoxné procesy v tkanivách.

3. Na doplnenie baktericídnych faktorov môže byť ďalším vymenovaním lyzozým (vyžaduje sa predbežný biologický test na toleranciu). Lysozým sa predpisuje injekčne alebo ústami v priebehu 7-10 dní raz denne, ako aj echinacea alebo estifan.

V prípade neobvyklých reakcií na lieky, ktoré stimulujú javy intolerancie, sa odporúča použiť komplex látok, ktoré stabilizujú bunkové membrány, čo prispieva k adaptácii receptorového aparátu buniek imunitného systému:

1. Vitamín E parenterálne vo forme intramuskulárnych injekcií po dobu až 7-10 dní.

2. Oxid zinočnatý sa podáva enterálne na stimuláciu chemotaxie polymorfonukleárnych leukocytov a monocytov, ako aj na stabilizáciu membrán týchto buniek. Oxid zinočnatý sa predpisuje v dennej dávke 4-6 mg u dojčiat až 10-20 mg u ostatných detí a dospelých v 2 rozdelených dávkach.

3. Paralelne - ultrazvukový dopad na oblasť projekcie nadobličiek denne, kurz č.5.

Bežné v komplexnej rehabilitácii všetkých typov SPE, bez ohľadu na klinické prejavy, je vymenovanie opakovaných kurzov obohatených kyslíkových koktailov, bylín obsahujúcich vitamínové komplexy a bioelementy, ako sú listy žihľavy, brusnice, šípky, čierne ríbezle, lesné jahody, čučoriedky atď. Takmer všetkým deťom a väčšine pacientov sa zobrazujú imunologické adaptogény: eleuterokok, aralia, ženšen, zamaniha, citrónová tráva, zlatý koreň, kalamus, levea, ktoré možno predpisovať vo forme infúzií a extraktov. Okrem toho je potrebné pripomenúť, že všetky deti so získaným ID (častejšie ide o deti zo skupiny často chorých) potrebujú popri chemoterapeutickej imunorehabilitácii v individuálnom pláne, pohybovej terapii a otužovacích opatreniach aj racionálnu výživu v súlade s klinickou praxou. prejavmi VID, racionálnym využívaním prírodných faktorov svojej oblasti a kúpeľnou terapiou.

Imunokorekcia pri adenoiditíde a rinitíde

Komplexné liečebné režimy pre hyperpláziu, mandle a adenoidy:

pas 10 dní

nechtík 10 dní + estifan 3 týždne

chlorofyllipt 2 týždne vo vnútri

IRS-19 - sprej, zavlažovanie 2 krát denne na mandle, kurz 2 týždne

prejsť na 10 dní.

Krčné mandle sa zmenšujú a zmenšujú.

Komplexný liečebný režim pre chronickú tonzilitídu (exacerbáciu). Kritériá - zrasty s oblúkmi a príznaky chronickej intoxikácie.

amoxicilín alebo amoxiclav - 7 dní v dávkach súvisiacich s vekom;

leukinferon 5 injekcií alebo viferon 5-7 čapíkov 500 000 jednotiek každý druhý deň;

passol 10 dní + plazmol č. 5;

lycopid 10 dní, 1 mg pre deti a 10 mg pre dospelých;

estifan + lugol;

UFO mandlí č. 5;

Dimexide 30% - aplikácie na submandibulárne a krčné lymfatické uzliny;

ribomunil 6 týždňov na 1 tabuľke 2-krát 4 dni v týždni.

Komplexný liečebný režim pre chronickú rinitídu spojenú s akútnymi respiračnými infekciami

ribomunil 1 tableta 2-krát 4 dni v týždni počas 6 týždňov alebo IRS-19 - 10 dní (sprej do nosa);

aplikácie s 30% Dimexidom na dorzum nosa a projekciu maxilárnych dutín č.10 každý druhý deň;

aloe - nosová elektroforéza;

vazokonstriktor - sanorin je lepsi, sliznica sa menej vysycha.

Imunodeficiencia je súbor rôznych stavov organizmu, pri ktorých je narušené fungovanie ľudského imunitného systému. V tomto stave sa infekčné ochorenia vyskytujú častejšie ako zvyčajne, sú veľmi ťažké a trvajú dlho. Podľa pôvodu je imunodeficiencia dedičná (primárna) a získaná (sekundárna). Pri rôznych typoch imunodeficiencie postihujú infekcie horné a dolné dýchacie cesty, kožu a iné orgány. Závažnosť, typ a povaha priebehu ochorenia závisí od typu imunodeficiencie. Pri imunodeficiencii môže človek vyvinúť autoimunitné patológie a alergické reakcie.

Primárna imunodeficiencia

Primárna imunodeficiencia je dedičné ochorenie imunitného systému. Toto ochorenie sa prenáša z rodičov na deti a pretrváva počas celého života človeka. Existuje mnoho rôznych foriem primárnej imunodeficiencie. Podľa lekárskych štatistík sa podobný stav vyskytuje u jedného novorodenca z desaťtisíc. Niektoré zo známych foriem primárnej imunodeficiencie sa prejavia hneď po narodení dieťaťa, iné formy ochorenia sa po mnoho rokov nemusia objaviť vôbec. Asi v 85 % prípadov je ochorenie diagnostikované v mladom veku (do dvadsiatich rokov). Primárna imunodeficiencia je diagnostikovaná v 70% prípadov u chlapcov, pretože väčšina chorobných syndrómov priamo súvisí s chromozómom X.

Genetické defekty pri primárnej imunodeficiencii u ľudí sú rozdelené do niekoľkých skupín. Pri humorálnej imunodeficiencii v ľudskom tele je syntéza imunoglobulínov narušená, bunková imunodeficiencia je charakterizovaná nedostatočným počtom lymfocytov v krvi.

Poruchy fagocytózy sa prejavujú defektným vychytávaním baktérií leukocytmi. Pri poruche v systéme nie sú bielkoviny tela schopné zničiť cudzie bunky.

Medzi primárnymi imunodeficienciami sa samostatne rozlišuje kombinovaná imunodeficiencia. Kombinovaná imunodeficiencia je spojená s genetickými defektmi, ktoré vedú k dysfunkcii B-buniek a T-lymfocytov. Pri tomto ochorení je narušená tvorba protilátok a znížená funkcia bunkovej imunity.

Sekundárna imunodeficiencia

Sekundárna imunodeficiencia je prítomnosť získaných ochorení imunitného systému v ľudskom tele. V dôsledku oslabenej imunity je ľudský organizmus veľmi často napádaný rôznymi infekčnými ochoreniami. AIDS je najznámejším príkladom sekundárnej imunodeficiencie. Toto ochorenie sa môže vyvinúť pod vplyvom žiarenia, liekov, rôznych chronických ochorení.

Tento stav sa môže vyvinúť aj s nedostatkom bielkovín a kalórií, ako aj s nedostatkom vitamínov a minerálov v tele. Na stav imunity má nepriaznivý vplyv najmä nedostatok zinku, selénu a vitamínu A. Sekundárnou imunodeficienciou často trpia ľudia s chronickými metabolickými poruchami. Pri tejto chorobe je veľmi dôležité včas identifikovať bakteriálne infekcie a začať potrebnú liečbu.

Známky imunodeficiencie

V súčasnosti sa praktizujú rôzne spôsoby liečby imunodeficiencie, ale niektoré sú stále v experimentálnom vývoji. Liečba imunodeficiencie sa nezaobíde bez všeobecných zásad starostlivosti – očkovanie, kontrola infekcií, substitučná liečba.

Imunodeficiencia človeka je charakterizovaná prejavom závažných bakteriálnych infekcií opakujúcej sa povahy. Bakteriálne infekcie vedú k rozvoju bronchitídy, sinusitídy, zápalu stredného ucha. U pacientov s týmto ochorením sa často objaví soor, paradentóza, na tele sa tvoria papilómy a bradavice, objavuje sa plešatosť a ekzémy. V tomto stave sú často diagnostikované rôzne hematologické poruchy. V niektorých prípadoch môžu byť pozorované poruchy tráviaceho systému, vaskulitída, kŕče, encefalitída, artritída. Podľa niektorých správ sa s imunodeficienciou zvyšuje riziko vzniku rakoviny žalúdka.

Liečba imunodeficiencie

V súčasnosti sa imunokorekcia uskutočňuje niekoľkými spôsobmi - transplantácia kostnej drene, použitie imunoglobulínov, imunomodulátory. Zvyčajne sa liečba imunodeficiencie uskutočňuje pomocou subkutánneho alebo intravenózneho podávania imunoglobulínov.

Pri akomkoľvek type imunodeficiencie je veľmi dôležité vyhýbať sa infekcii a dodržiavať zásady zdravého životného štýlu. Pre pacientov s týmto ochorením je tiež veľmi dôležité včas odhaliť bakteriálne a plesňové infekcie a prijať opatrenia na ich liečbu. V niektorých stavoch tela je potrebné vykonávať pravidelnú profylaktickú antibiotickú terapiu. Pri infekciách hrudníka je vhodné používať fyzioterapeutické metódy, ako aj pravidelne vykonávať špeciálne fyzické cvičenia.

Video na YouTube súvisiace s článkom:

- skupina patologických stavov, prevažne vrodenej povahy, pri ktorých dochádza k narušeniu fungovania určitých väzieb imunity. Príznaky sa líšia v závislosti od typu ochorenia, hlavne je zvýšená náchylnosť na bakteriálne a vírusové agens. Diagnóza patológie sa vykonáva pomocou laboratórnych výskumných metód, molekulárnej genetickej analýzy (s dedičnými formami), štúdia anamnézy pacienta. Liečba zahŕňa substitučnú liečbu, transplantáciu kostnej drene a opatrenia na kontrolu infekcie. Niektoré formy imunodeficiencie sú nevyliečiteľné.

Všeobecné informácie

Primárne imunodeficiencie sa aktívne študujú od 50-tych rokov XX storočia - potom, čo prvý stav tohto typu, ktorý dostal jeho meno, opísal v roku 1952 americký pediatr Ogden Bruton. V súčasnosti je známych viac ako 25 typov patológie, väčšina z nich sú geneticky podmienené choroby. Výskyt rôznych typov imunodeficiencie sa pohybuje od 1 : 1 000 do 1 : 5 000 000. Drvivú väčšinu pacientov tvoria deti do 5 rokov, ľahké formy možno prvýkrát zistiť u dospelých. V niektorých prípadoch je stav imunodeficiencie zistený iba výsledkami laboratórnych testov. Niektoré typy ochorenia sú kombinované s početnými malformáciami a majú vysokú úmrtnosť.

Príčiny primárnej imunodeficiencie

Stavy imunodeficiencie primárneho charakteru sa začínajú vytvárať v štádiu vnútromaternicového vývoja pod vplyvom rôznych faktorov. Často sú kombinované s inými defektmi (dystrofie, abnormality tkanív a orgánov, fermentopatie). Na etiologickom základe existujú tri hlavné skupiny vrodených patológií imunitného systému:

• V dôsledku genetických mutácií. Prevažná väčšina chorôb vzniká z defektov v génoch zodpovedných za vývoj a diferenciáciu imunokompetentných buniek. Zvyčajne sa zaznamenáva autozomálne recesívna alebo pohlavne viazaná dedičnosť. Existuje malý podiel spontánnych a zárodočných mutácií.
• V dôsledku teratogénnych účinkov. Vrodené problémy s imunitou môžu byť spôsobené vplyvom toxínov rôzneho charakteru na plod. Imunodeficiencia často sprevádza vývojové chyby spôsobené infekciami TORCH.
• Nejasná etiológia. Do tejto skupiny patria prípady, keď nie je možné identifikovať príčinu oslabenia imunitného systému. Môže ísť o stále nepreskúmané genetické abnormality, slabé alebo neznáme teratogénne účinky.

Pokračuje štúdium príčin, patogenézy a hľadanie metód liečby primárnych imunodeficiencií. Existujú už náznaky celej skupiny podobných stavov, ktoré sa neprejavujú výraznými príznakmi, ale za určitých podmienok môžu vyvolať infekčné komplikácie.

Patogenéza

Mechanizmus vývoja imunitnej nedostatočnosti závisí od etiologického faktora. V najbežnejšom genetickom variante patológie v dôsledku mutácie niektorých génov nie sú nimi kódované proteíny buď syntetizované, alebo majú defekt. V závislosti od funkcií proteínu sú narušené procesy tvorby lymfocytov, ich premena (na T- alebo B-bunky, plazmatické bunky, prirodzené zabíjačské bunky) alebo uvoľňovanie protilátok a cytokínov. Niektoré formy ochorenia sú charakterizované znížením aktivity makrofágov alebo komplexným deficitom mnohých väzieb imunitného systému. Odrody imunodeficiencie, spôsobené vplyvom teratogénnych faktorov, najčastejšie vznikajú z poškodenia základov imunitných orgánov - týmusu, kostnej drene, lymfatického tkaniva. Nedostatočná rozvinutosť jednotlivých prvkov imunitného systému vedie k jeho nerovnováhe, ktorá sa prejavuje oslabením obranyschopnosti organizmu. Primárna imunodeficiencia akejkoľvek genézy spôsobuje rozvoj častých plesňových, bakteriálnych alebo vírusových infekcií.

Klasifikácia

Počet typov primárnej imunodeficiencie je pomerne veľký. Je to spôsobené komplexnosťou imunitného systému a úzkou integráciou jeho jednotlivých väzieb, v dôsledku čoho narušenie alebo „vypnutie“ jednej časti prispieva k oslabeniu obranyschopnosti celého organizmu ako celku. K dnešnému dňu bola vyvinutá komplexná rozvetvená klasifikácia takýchto stavov. Pozostáva z piatich hlavných skupín imunodeficiencií, z ktorých každá zahŕňa niekoľko najbežnejších typov patológie. V zjednodušenej verzii môže byť táto klasifikácia prezentovaná takto:

1. Primárne nedostatky bunkovej imunity. Skupina spája stavy spôsobené nedostatočnou aktivitou alebo nízkou hladinou T-lymfocytov. Dôvodom môže byť nedostatočnosť týmusu, fermentopatia a iné (hlavne genetické) poruchy. Najčastejšími formami tohto typu imunodeficiencie sú DiGeorgeov a Duncanov syndróm, orotacidúria a deficit lymfocytových enzýmov.
2. Primárne nedostatky humorálnej imunity. Skupina stavov, pri ktorých je znížená funkcia prevažne B-lymfocytov, narušená syntéza imunoglobulínov. Väčšina foriem patrí do kategórie dysgamaglobulinémie. Najznámejšie syndrómy Bruton, West, IgM deficity alebo transkobalamín II.
3. Kombinované primárne imunodeficiencie. Rozsiahla skupina ochorení so zníženou aktivitou bunkovej a humorálnej imunity. Podľa niektorých správ tento typ zahŕňa viac ako polovicu všetkých typov imunitnej nedostatočnosti. Medzi nimi sú ťažké (Glanzmann-Rinikerov syndróm), stredne ťažké (Louis-Barova choroba, autoimunitný lymfoproliferatívny syndróm) a menšie imunodeficiencie.
4. Primárne zlyhanie fagocytov. Genetické patológie spôsobujúce zníženú aktivitu makro- a mikrofágov - monocytov a granulocytov. Všetky choroby tohto typu sú rozdelené do dvoch veľkých skupín - neutropénia a defekty v aktivite a chemotaxii leukocytov. Príkladom je Costmanova neutropénia, syndróm lenivých bielych krviniek.
5. Doplňte nedostatok bielkovín. Skupina stavov imunodeficiencie, ktorých vývoj je spôsobený mutáciami v génoch kódujúcich zložky komplementu. V dôsledku toho je narušená tvorba komplexu napádajúceho membránu, trpia ďalšie funkcie, na ktorých sa tieto proteíny podieľajú. Spôsobuje na komplemente závislé primárne imunodeficiencie, autoimunitné stavy resp.

Príznaky primárnej imunodeficiencie

Klinický obraz rôznych foriem deficitu imunity je veľmi rôznorodý, môže zahŕňať nielen imunologické poruchy, ale aj malformácie, nádorové procesy, dermatologické problémy. To umožňuje pediatrom alebo imunológom rozlišovať medzi rôznymi typmi patológie už v štádiu fyzikálneho vyšetrenia a základných laboratórnych testov. Existujú však určité všeobecné príznaky, ktoré sú podobné v každej skupine chorôb. Ich prítomnosť naznačuje, ktorý článok alebo časť imunitného systému bola najviac postihnutá.

Pri primárnych nedostatkoch bunkovej imunity prevládajú vírusové a plesňové ochorenia. Ide o časté prechladnutia, závažnejšie ako normálne, priebeh detských vírusových infekcií (ovčie kiahne, mumps), ťažké herpetické lézie. Často sa vyskytuje kandidóza ústnej dutiny, genitálií, vysoká pravdepodobnosť plesňových infekcií pľúc, gastrointestinálneho traktu. Jedinci s nedostatkami v bunkovej väzbe imunitného systému majú zvýšené riziko vzniku malígnych novotvarov - lymfómov, rakoviny rôznej lokalizácie.

Oslabenie humorálnej obranyschopnosti organizmu sa zvyčajne prejavuje zvýšenou citlivosťou na bakteriálne agens. U pacientov sa vyvinie pneumónia, pustulózne kožné lézie (pyodermia), ktoré sa často stávajú závažnými (stafyloderma alebo streptoderma, erysipel). Pri poklese hladiny sekrečného IgA sú postihnuté najmä sliznice (spojivky očí, povrchy ústnej a nosnej dutiny), ako aj priedušky a črevá. Kombinované imunodeficiencie sú sprevádzané vírusovými aj bakteriálnymi komplikáciami. Často sa do popredia nedostávajú prejavy nedostatočnej imunity, ale iné, špecifickejšie príznaky – megaloblastická anémia, malformácie, nádory týmusu a lymfatického tkaniva.

Vrodená neutropénia a oslabenie fagocytózy granulocytov sú tiež charakterizované častým výskytom bakteriálnych infekcií. Vyskytujú sa časté purulentno-zápalové procesy s tvorbou abscesov v rôznych orgánoch, pri absencii liečby je možná tvorba flegmónu, sepsa. Klinický obraz imunodeficiencií spojených s komplementom je prezentovaný buď ako zníženie odolnosti organizmu voči baktériám, alebo vo forme autoimunitných lézií. Samostatný variant poruchy imunity závislej od komplementu – dedičná ANO – sa prejavuje recidivujúcimi edémami rôznych častí tela.

Komplikácie

Všetky typy primárnej imunodeficiencie spája zvýšené riziko závažných infekčných komplikácií. V dôsledku oslabenia obranyschopnosti tela spôsobujú patogénne mikróby vážne poškodenie rôznych orgánov. Najčastejšie sú postihnuté pľúca (pneumónia, bronchitída, bronchiektázia), sliznice, koža a orgány tráviaceho traktu. V závažných prípadoch ochorenia je to infekcia, ktorá spôsobuje smrť v dojčenskom veku. Sprievodné poruchy môžu zhoršiť patológiu - megaloblastická anémia, anomálie vo vývoji srdca a krvných ciev, poškodenie sleziny a pečene. Niektoré formy stavov imunodeficiencie v dlhodobom horizonte môžu spôsobiť vznik malígnych nádorov.

Diagnostika

V imunológii sa používa obrovské množstvo techník na určenie prítomnosti a identifikáciu typu primárnej imunodeficiencie. Najčastejšie sú stavy imunodeficiencie vrodené, preto sa dajú zistiť už v prvých týždňoch a mesiacoch života dieťaťa. Časté bakteriálne alebo vírusové ochorenia, zaťažená dedičná anamnéza, prítomnosť iných malformácií sa stávajú dôvodom na kontaktovanie špecialistu. Odrody slabo sa prejavujúcich imunodeficiencií možno určiť neskôr, často náhodne zistené počas laboratórnych testov. Hlavné metódy diagnostiky dedičných a vrodených porúch imunity sú:

• Všeobecná kontrola. Podozrenie na prítomnosť výraznej imunodeficiencie je možné aj pri vyšetrovaní kože. U chorých detí sa často zisťuje ťažká dermatomykóza, pustulárne lézie, atrofia a erózia slizníc. Niektoré formy sa prejavujú aj edémom podkožného tukového tkaniva.
• Laboratórne testy. Vzorec leukocytov vo všeobecnom krvnom teste je porušený - je zaznamenaná leukopénia, neutropénia, agranulocytóza a iné anomálie. U niektorých odrôd je možné zvýšenie hladiny určitých tried leukocytov. Biochemický krvný test na primárnu imunodeficienciu humorálneho typu potvrdzuje dysgamaglobulinémiu, prítomnosť neobvyklých metabolitov (s fermentopatiami).
• Špecifické imunologické štúdie. Na objasnenie diagnózy sa používa množstvo techník na zistenie aktivity imunitného systému. Patrí medzi ne analýza aktivovaných leukocytov, fagocytárna aktivita granulocytov, hladina imunoglobulínov (všeobecne a jednotlivé frakcie - IgA, E, G, M). Tiež sa uskutočňuje štúdia hladiny frakcií komplementu, interleukínu a interferónu u pacienta.
• Molekulárna genetická analýza. Dedičné typy primárnej imunodeficiencie možno diagnostikovať sekvenovaním génov, ktorých mutácie vedú k jednej alebo druhej forme ochorenia. Takto je potvrdená diagnóza pre syndrómy Di Giorgi, Bruton, Duncan, Wiskott-Aldrich a množstvo ďalších stavov imunodeficiencie.

Diferenciálna diagnostika sa primárne vykonáva so získanými sekundárnymi imunodeficienciami, ktoré môžu byť spôsobené rádioaktívnou kontamináciou, otravou cytotoxickými látkami, autoimunitnými a onkologickými patológiami. Pri vyhladených formách, zistených hlavne u dospelých, je obzvlášť ťažké rozpoznať príčinu nedostatku.

Liečba primárnych imunodeficiencií

Princípy liečby, ktoré sú jednotné pre všetky formy patológie, neexistujú kvôli rozdielom v etiológii a patogenéze. V najťažších prípadoch (Glanzmann-Rinikerov syndróm, Kostmanova agranulocytóza) sú akékoľvek terapeutické opatrenia dočasné, pacienti zomierajú na infekčné komplikácie. Niektoré typy primárnych imunodeficiencií sa liečia transplantáciou kostnej drene alebo tkaniva týmusu plodu. Nedostatok bunkovej imunity môže byť oslabený použitím špeciálnych faktorov stimulujúcich kolónie. Pri fermentopatiách sa terapia vykonáva s využitím chýbajúcich enzýmov alebo metabolitov – napríklad biotínových prípravkov.

S dysglobulinémiou (primárna humorálna imunodeficiencia) sa používa substitučná terapia - zavedenie imunoglobulínov chýbajúcich tried. Pri liečbe akejkoľvek formy je mimoriadne dôležité dbať na elimináciu a prevenciu infekcií. Pri prvých príznakoch bakteriálnej, vírusovej alebo plesňovej infekcie je pacientom predpísaný priebeh vhodných liekov. Na úplné vyliečenie infekčných patológií sú často potrebné zvýšené dávky liekov. U detí sú všetky očkovania zrušené - vo väčšine prípadov sú neúčinné a niektoré sú dokonca nebezpečné.

Prognóza a prevencia

Prognóza primárnej imunodeficiencie sa pre rôzne typy patológie značne líši. Ťažké formy môžu byť nevyliečiteľné, vedú k smrti v prvých mesiacoch alebo rokoch života dieťaťa. Iné odrody možno úspešne kontrolovať substitučnou terapiou alebo inými liečebnými metódami, len s miernym zhoršením kvality života pacienta. Ľahké formy si nevyžadujú pravidelný lekársky zásah, pacienti by sa však mali vyhýbať podchladeniu a kontaktu so zdrojmi infekcie, v prípade príznakov vírusovej alebo bakteriálnej infekcie kontaktovať odborníka. Preventívne opatrenia sú vzhľadom na dedičnú a často vrodenú povahu primárnych imunodeficiencií obmedzené. Ide o medicínske a genetické poradenstvo rodičov pred počatím dieťaťa (so zaťaženou dedičnosťou) a prenatálnu genetickú diagnostiku. Počas tehotenstva by sa ženy mali vyhýbať kontaktu s toxickými látkami alebo zdrojmi vírusových infekcií.