Kaj je limfna ponudba levkemije. Kaj je kronična limfocitna levkemija. Zdravljenje akutne limfolekoze

Limfociti - raznolikost levkocitov (bele krvne celice) - ključna struktura in funkcionalni element imunskega sistema. Zdravi v limfocitih, ki se razlikujejo v plazemski celici, izločajo imunoglobulini - protitelesa, nevtralizacije nalezljivih, patogenih, strupenih, tujih celic celice. Leuvfocite so prikrajšane za to sposobnost.

Kronična limfolechikoz - CLL - kronična limfocitna levkemija - tumorska bolezen krvnega sistema s primarnimi poškodbami kostnega mozga.
Koda na ICD-10: C91.1

Morfološki tumor substrat v 95% primerov je zrel atipični v-limfociti z značilnim sklopom označevalcev CD receptorjev: CD5 / CD19 / CD23. V 5% primerov imajo levkemične celice T celični fenotip.

Klon nefunkcionalnih levkemičnih limfocitov se nenehno pomnoži in se kopiči v kostnem mozgu, periferni krvi, bezgavke, vranica, jetra.
Hitreje je stopnja proliferacije (stopnja divizije celic), agresiven CLL.

Značilnosti kronične limfolekoze

CLM je 30% in iz vsega humanega levkemije in 40% vsega levkemije pri ljudeh, starejših od 65 let. CLL je bistveno drugačen od drugih oblik limfoproliferacijskih bolezni:

• Kronična limfoloikoza - bolezen starejših. Starejši starost, bolj pogosto CLL najdemo:

- v otroštvu je pojavnost HL blizu nič;
- Pri starosti 30-45 let je CLL zelo redka;
- Pri starosti 50 let primerov so bile preučevane bolezni s 60-70 doseganjem njihovega največjega in zmanjšanja po 75 letih.

• Najpogosteje bolezen razvija asimptomatsko, zelo počasi in se nahajajo naključno v študiji splošnega krvnega testa.

• V limfoloikozi se kronične nenormalne limfocite ne razlikujejo po videzu normalne, temveč so funkcionalno okvarjene.

Bolniki z CLL zmanjšuje odpornost na bakterijske okužbe, stanje imunske pomanjkljivosti, ki je nezdružljivo z življenjem, se postopoma oblikuje.

Resnični vzrok kronične limfolekoze ni znan. Oteževalni dejavniki menijo, da je vpliv na organizem virusov in genetske predispozicije k bolezni, čeprav ni natančnih dokazov o dednem prenosu CLL. Ionizacijsko sevanje, stik z bendenom, bencin nima pomembne vloge pri razvoju CLL.

Narodi bele dirke so bolni od CLL, pogosteje kot Afričani in Azijci. Kronična limfoloikoza je malo znana na Kitajskem in na Japonskem. Hkrati se v Izraelu pogosto najde CLL. Moški so bolni hl pogosteje kot ženske (v povprečju 2: 1).

Simptomi limfolekoze kronične
/ ko se povečujejo /

Začetek bolezni poteka asimptomatsko, ni subjektivnega neugodja. V krvi - majhna, nenehno narašča (povečanje absolutnega števila limfocitov), \u200b\u200bštevilo levkocitov ne presega norme.

Periferna krvna krvasa Bolan HL
Atipične limfocite in sence Gumpreht so jasno vidni - jedro uničenih levkemoznih limfocitov.

Za pojasnitev končne diagnoze:
- Izvaja se študija kostne možganske točke: mielogram.
Merilo diagnostičnega CTL: število limfocitov v kostnem mozgu ≥ 30%.
- Potrebna je imunološka študija - imunofenotipizacija: Določanje označevalcev limfocitov CD.

Ker se število limfocitov levkecium povečuje, se levkocitoza opazi v krvi (absolutno število levkocitov poveča). Z znatno levkocitozo ≥ 50-100-200 x10 9 / L se prikaže:

Povečajte maternične bezgavke v obliki tumorja CLL

• Slabost, utrujenost.
• Znojenje.
• Nemotivirana koža srbeča.
• Slaba prenašanje žuželk s krvjo.
• Povečanje bezgavk: maternični, aksilarni, dimeljski, notranji.
• Izgubiti težo.

Generalizirano povečanje bezgavk je najpomembnejši klinični znak kronične limfolekoze - včasih se pojavi na samem začetku bolezni, včasih se pridruži kasneje. Bezgavke se povečajo simetrično, zelo počasi in lahko dosežejo velikost velike mandarine. Premične so, neboleče, ne tvorijo fistulas. Hiperplazija limfnih vozlišč se določi med ultrazvočno ali rentgensko študijo.

• Povečana vranica -
  Zelo pogost simptom CLL, ki spremlja povečanje bezgavk.
• Širitev jeter -
  ne smemo upoštevati.
• Zmanjšanje imunosti, zmanjšane imunoglobuline v krvi.

Pogoste prehladi, okužbe sečil, angina, bronhitis, pljučnico lahko povzročijo smrt bolnika.

• Razvoj avtoimunskih procesov: možno so hemoragična diateza, hemolitične krize.
• Usnjena lezija: Eritrodermija, ekcem, hudiča (herpes zoster).
• Zmanjšanje števila trombocitov, eritrocitov, nevtrofilcev v krvi zaradi zamenjave levkemičnih limfocitov zdravih celic in kalčkov krvi v kostnem mozgu.

Anemija, trombocitopenija, povečanje ESP se pojavlja v napredovanju CLL in povečanje avtoimunskih procesov.

• Pri kronični limfoloikosiju se zmanjšuje vse enote za imuniteto. Glede na to, drugi tumorji so rak različnih lokalizacija.

Oblike kronične limfolekoze
Zdravljenje / napoved

• Benigna kronična limfolekoza.

Rast limfocitov in levkocitoze se pojavi zelo počasi. Povečanje bezgavk ni zanemarljivo. Ni anemije. Ni zastrupitev.
Zdravje bolnika je zadovoljivo.

Zdravljenje:

Z rahlim povečanjem bezgavk in stabilnega vzorca krvi se specifična terapija ne izvede.
Bolnik priporoča racionalen način dela in rekreacije, zdravo hrano, bogato z naravnimi vitamini, mlekarna-zelenjava prehrana.
To bi moralo biti opuščeno kajenje, alkohol, izogibanje hlajenju in izolaciji.
Bolnik je pod stalnim nadzorom hematologa-onkologa, terapevta. Analiza krvi se izvede vsaj 1 čas v 3 - 6 mesecih.

Napoved:

Ugodno. Napredovanje benignih CLL pri nekaterih bolnikih se ne zgodi že več let.

• Progresivna kronična limfolekoza. Klasična oblika.

Povečanje števila levkocitov se pojavi vsak mesec. Postopoma se povečajo limfne vozlišča. Pojavijo se simptomi zastrupitve: izguba teže, vročina, potenje, šibkost.

Zdravljenje:

Posebna kemoterapija (klorabucilija, ciklofosfana, fludarabin, itd) so predpisana s povečanjem absolutnega števila levkocitov ≥50x109 / l.
Z ustreznim pravočasnim zdravljenjem o tečaju je mogoče doseči polno dolgoročno remisijo.

Napoved:

Ugodno.

• Oblika tumorja kronične limfolekoze.

Leukocitoza v periferni krvi je nizka.
Omejevalne vozlišča, mandlji, podvojene se znatno povečajo in stisnejo.

Zdravljenje:

Kombinirani tečaji CVP kemoterapija (ciklofosfana, vincristine, prednisone), Chop (ciklofosfon, Adribosphus, vincristin, prednisone) itd.
Zdravljenje z radiacijo.

Napoved:

Vmesni.

• Splenomegalična oblika kronične limfolekoze.

Leukocitoza zmerna. Bezgavke so zmerno razširjene. Vrnina se znatno poveča.

Zdravljenje:

Zdravljenje z radiacijo.
Z izrazitim hiperplanizmom - sploktomija (odstranitev vranice).
Kombinirana kemoterapija po indikacijah.

Napoved:

Ugodno.

• Crostthimozda oblika kronične limfolekoze.

Povečanje bezgavk in vranice je manjše.
V periferni krvi - limfocitoza, citopenija: hitro premikanje eritrocitov, trombocitov in zdravih levkocitov.
Anemija, krvavitev.
V kostnem mozgu - agresivna razpršena širjenje zrelih levkemičnih limfocitov. MyElogram - Limfocitna metaplazija si prizadeva na 90%.

Zdravljenje:

Tečaj kemoterapija pod VIMP PROGRAM (CYTOOSAR, VINCRISTINE, metotreksat, prednizolon).

Napoved:

Neugoden.

• Kronično prolimfocitno levkemijo.

Včasih se šteje za prolimfocitno obliko kronične limfolekoze.
Koda na ICD-10: C91.3
Levkemozne limfocite morfološko mlajše in so bolj imunološko diferencirane celice kot s klasičnimi obrazci CLL. Pri bolnikih je zelo visoka levkocitoza z velikim odstotkom mladih oblik limfocitov in znatno povečanje vranice.

Zdravljenje:

Kombinirani tečaji kemoterapije CVP, Chop, itd
Zdravljenje z radiacijo.
Ta oblika kronične limfolekoze je slabo ugodna za standardno zdravljenje.

Napoved:

Neugoden.

• Visokoplastom (celica za lase) kronično limfolekozo.

Koda na ICD-10: C91.4
Posebna oblika CLL, v kateri imajo levkemične limfocite značilne morfološke lastnosti: povečana citoplazma v obliki vil, jedro "kosmatih" limfocitov je podobno jedro eksplozije.

Levkemične kosmate celice Lumphocyte v razmazu krvi.

Skupaj z limfocitozo opazimo značilne simptome z VKFFC:
- periferne bezgavke se ne povečajo;
- vranica in jetra se bistveno povečata;
- Izrazita citopenija. Bolniki z vajeti, še posebej pogosto trpijo zaradi okužb, necrotičnih vaskulitov, krvavitve, kostnih lezij. Med bolniki moški prevladujejo moški (5: 1).

Zdravljenje:

Stara metoda za zdravljenje bolnikov z visokomerno obliko kronične limfolekoze je odstranjevanje vranice.
Trenutno je prednost namenjena specifični kemoterapiji (kladribbin itd.).
Skupaj s kemoterapijo, pri zdravljenju Vacs, pripravki rekombinantnega interferona-alfa (Refernon, Intron A), uspešno uporabljen. Učinkovitost njihove uporabe je bila zabeležena pri 80% bolnikov.

Napoved:

Relativno ugodna.

Disarizacija

Bolniki s potrjeno diagnozo CLL so v dinamičnem opazovanju v hematologisto-onkolog. Analiza krvi se izvede vsaka 1-3-6 mesecev. Po potrebi je predpisana podpora citostatičnemu zdravljenju, da se vsebujejo agresijo levkemije.

Preprečevanje

Do danes se posebna profilaksa kronične limfolekoze ne obstaja.
Zdravljenje zelišč, druge nekonvencionalne ljudske metode je nezahtevnosti, v nekaterih primerih pa so za bolnika smrtno nevarni.

Možnosti sodobne terapije CLL

Odkritje in uvod v prakso alkilirajočih zdravil, antimetabolitov (po porimenskih in pirimidinskih analogih) je bila revolucija. Uporaba klorabucila (Leykeuran), fludarabin (flourana, fligarda) itd. V kombiniranih sistemih zdravljenja vam omogoča, da dosežete odpornost na remisijo v 80-85% primerov CLL.

Obetavna usmeritev pri zdravljenju kronične limfolekoze je pripravki monoklonskih protiteles. TERAPIJA HLL RITUXIMAB (MABTER), Alentuzumab (Campat) v monodemitu, v kombinaciji s prednizonom in citostatiko, se je izkazalo, da je zelo učinkovit za veliko število bolnikov.

V zadnjih desetletjih je kronik limfatoze postala neozdravljiva bolezen pri bolezni, ki jo je mogoče uspešno obravnavati.

Shranite članek na sebe!

Vkontakte Google+ Twitter Facebook Class! Zaznamkov

Fazi HLL P.Rai (1975)		Fazi HLL P.Bin. (1981)
	Samo limfocitoza v krvi in \u200b\u200bkostnem mozgu. Stopnja tveganja je nizka. Povprečno preživetje več kot 12,5 let.		Sredstva za preživetje - 10 let. Korak. Tveganje je nizko.
	Limfocitoza se kombinira s povečanjem bezgavk; Stopnja tveganja je vmesna, srednja preživetje -8,5 - 9 let.		Limfne vozlišča se povečajo v 3 ali več regijah + vsebnost hemoglobina več kot 100 g / l, trombocite - več kot 100x10 9 / l.median preživetje - 5 let. Stopnja tveganja je vmesna.
	Limfocitoza + Splenomegalija ali povečajte jetra, ne glede na velikost bezgavk; napoved - vmesni, srednji preživetje - 6 let
Faza III.	Limfocitoza in zmanjšanje ravni hemoglobina manj kot 110 g / l + povečanje L, vranic in jeter, ali brez tega; Stopnja tveganja je visoka, srednja preživetje - manj kot 3 leta
	Limfocitoza plus trombocitopenija pod 100 x10 9 / l, ne glede na anemijo in dimenzije bezgavk, vranice in jeter; Stopnja tveganja je visoka, srednja preživetje -1,5 leto

Laboratorijska diagnostika CLL.

Slika periferne krvi:

Leukocitoza iz 10x10 9 / l v začetnih fazah bolezni do 200X10 9 / L in več - pri napredovanju bolezni. Opozoriti je treba, da 10% bolnikov levkocitoza ne upošteva.

Relativna ali absolutna nevtropenija.

Absolutna limfocitoza je več kot 5x10 9 / L, 3-5% prolinfocitov se lahko pojavi. Absolutna limfocitoza je večja od 10x10 9 / L, je merilo za diagnostično CTL, vendar je že na ravni limfocitov, več kot 5x10 9 / L sum, da LPZ.

Morfologija limfocitov ustreza zrelim normalnim limfocitom. Značilnost CLL je prisotnost krvnih madežev in km razpadajočih jeder limfocitov (Botkin-Gumbrecht Shadows). Odkrivanje večjih celic s širokim citoplazmom in nukleolami v jedru (prolimfocite) v količini več kot 50% označuje prolimfocitno levkemijo. Odkrivanje limfocitov s Splitom, zavito, nepravilno oblikovano z jedrom, grobo težka ali vlaknasta struktura kromatina kaže na morebitno transformacijo v limfosarkomo.

Normokromična anemija, normalna / makrocit (makrocitoza je lahko posledica pomanjkanja folne kisline, ki nastane na dolgi hemolizi). AEMIA pri CLL razvija bodisi z zmanjšanjem mostove normalne formacije krvi v km zaradi premika zdravih kalčkov s patološkimi limfociti ali v povezavi s prilogo autoimunskih zapletov. Tip Aiga ali delna barvna molzana aplazija s popolno odsotnostjo eritrokarocitov v km in retikulocitov v periferni krvi.

Retikulociti so pogosteje normalni; V avtoimunski hemolizi se opazi retikulocitoza; Pri napredovanju bolezni - reticulocitopenija.

Trombociti so normalni; Pri napredovanju bolezni in razvoja avtoimunskih zapletov - trombocitopenija.

Raziskave kostnega mozga:

Sistem KM je obvezen za diagnozo CLL.Glede na stopnjo bolezni je lahko CM normalen ali hipercake. Relativna vsebnost limfocitov v steronalni točki - od 30% in več, do popolne monomorfne limfoidne infiltracije. Po Tpardobiopiji je škoda CM osrednji ali razpršeni značaj. Ne glede na stopnjo bolezni, je razpršena infiltracija KM limfoidnih celic slaba prognostična značilnost in je kombinirana z majhno življenjsko dobo bolnikov (manj kot 4 leta) v primerjavi s fokalno infiltracijo (približno 10 let). V primarni diagnozi CLL, trepalobiopyia ni obvezna.

Dodatne raziskovalne metode.

Kemija krvi. Posebne spremembe niso značilne. V prisotnosti hemolize: Povečana vsebnost posrednega BILIRUBIN v serumu, zmanjšanje haptotlobina. V odgovor na presežno citolizo, LDH aktivnost, vsebnost sečne kisline, kalijevo raven se lahko poveča.

Imunološke študije. Skoraj vsi bolniki imajo hipogammaglobulinemijo z zmanjšanjem koncentracije običajnih imunoglobulinov (IGM, IgG, IGA). Autoimmune genezi anemije je potrjena s pozitivno neposredno razčlenitvijo COMBS.

Imunofenotipizacija krvnih celic in km omogoča potrditev celične sestave tumorja. Pri CLL v 95% primerov je B-celični fenotip določen z izrazom površin B-celic antigenov CD19, CD20, CD21, CD79A in CD5, CD23 Aktiviranje antigenov. Obvezni marker B-celice CLL je izraz antigencd5. Izraz CD23 + vam omogoča razlikovanje CLL iz levkemimimmofomov iz celic plaščenega območja limfnega sklopa, ki je zelo podoben imunofenofičnemu celici BLL imunofenotip.

Za B-CLL je značilna tudi šibka ekspresija površinske IGM, manj pogosto IGM + IGD z enakimi lahkimi verigami. Videz izražanja CD38 + pri CLL je neugoden prognostični znak.

Citogram limfnih vozlišč . Biopsija iz limfnega vozlišča se izvede, če je potrebno izključiti limfom . To bi moralo biti odprta biopsija z naknadnimi histološkimi in citološkimi raziskavami. Biopsija za punkcijo ni primerna, ker ne more biti niti odpravljanja niti potrditi diagnoze LPZ. Z CLL, Cytogram limfnega vozlišča je značilna širjenje monomorfne populacije morfološko zrelih limfocitov.

Citogenetske in molekularne biološke raziskave. Spremembe Kariotype z CLL se zaznajo pri 50 - 80% primerov. Za B-CELL CLL, je najbolj značilna: izbris13Q14 (64% primerov), trisomija 12 (25%), brisanje 11Q (15%) in črtano 17p (8%). V nekaterih primerih se odkrije izbris dolgega ramena kromosoma 6, prerazporeditev s sodelovanjem regije 14Q32. Študija citogenetskih značilnosti tumorskih celic ima prognostično vrednost: trizomija 12 kromosoma, in izbris 11Q - neugodno napoved, izbris17p -krayne neugodne napovedi, izolirana izbris 13Q-ugodna napoved.

Ultrazvočne in radialne študije (ultrazvok trebušne votline, radiografijo prsnega koša, po potrebi, računalniška tomografija) vam omogoča, da razkrijete povečanje centralnih skupin bezgavk, hepatosplegali, ki je pomembna pri nastavitvi faze CLL.

Glavna diagnostična merila CLL:

absolutno število limfocitov v periferni krvi je več kot 10x10 9 / l;

prisotnost več kot 30% limfocitov v km;

imunološka potrditev klona B-celic levkemičnih celic (CD5, CD23, CD19, CD20).

Diagnoza CLL se šteje za vzpostavitev, medtem ko je merilo 1 in merilo 2 ali 3. Ko je vsebnost limfocitov v periferni krvi manjša od 10x10 9 / L, je dovolj za vzpostavitev diagnoze 2 in 3 merila .

Diferencialna diagnoza CHL.izvaja se z boleznimi, ki jih spremlja limfadenopatija in limfocitoza : druge LPZ, raka metastaza v bezgavskih vozliščih ali v km, kot tudi velika skupina virusov (rdečka, skorja, citomegalovirus, HIV, herpes, nalezljiva mononukleoza) in nekatere bakterijske (toksoplazmoza, tuberkuloza) okužba. Klinična slika v reaktivnih in tumorskih limfadenopatijih in limfocitozi nima odločilne vrednosti za diagnozo. V zvezi s tem, diferencialna diagnoza in formulacija končne diagnoze temelji na rezultatih histološkega pregleda limfnega sklopa, trepalobiopsiopsy, stennal punkcijo, kot tudi seroloških in kulturnih študij (za odpravo nalezljivih bolezni).

Zdravljenje XL.

Z minimalnimi manifestacijami bolezni brez znakov napredovanja je mogoče vzdržati posebne terapije. Odločitev, ki ne bo obravnavana, je treba pregledati vsakih 3-4 mesecev. Med takšnim opazovanjem je potrebno rešiti, ima stabilen ali progresivni tečaj bolezni. Indikacije za začetek zdravljenja so:

prisotnost "splošnih simptomov": šibkost, potenje, neinfektivna vročina, hujšanje;

izpostavljenost ponovne bakterijske okužbe;

razvoj anemije ali trombocitopenije zaradi infiltracije km s patološkimi limfociti ali avtoimunskim procesom;

masivna progresivna limfadenopatija ali splomegalija, ustvarjanje težav s stiskanjem ali manifestacijami hiperplonizma;

periferna limfocitoza krvi več kot 150x10 9 / l in pripadajoče hipervoles sindroma;

izgovarja (80% ali več) infiltracija km po patoloških limfocitih;

podvojitev absolutnega števila limfocitov v krvi v manj kot 12 mesecih;

prisotnost kompleksnih kromosomskih aberacij;

napredna faza bolezni: od Pineta, III-IV z RAI.

Sodobni spekter citostatskih učinkov na levkemične celice je precej širok. Vključuje glukokortikoidne hormone, alkilirne spojine - klorabucil ali klorobutin in ciklofosfana; Puljinski analogi - fludarabin ali "fludara", pentostatin ali 2-deoksi črka icladinbin ali 2-chldozecoidoid; interferon; Monoklonska protitelesa: do CD20 - Rituksimab ali Mabters KCD52 - Campath1h.

Citikostatični pripravki se uporabljajo kot terapija prve vrstice: fludarabin, klorubutin, ciklofosfon. Ta zdravila so predpisana tako v načinu monoterapije kot v kombinaciji (tabela). Ključna droga pri zdravljenju CLL je fludarabin. Kot naknadne črte zdravljenja se uporabljajo kombinacije citostatskih in hormonskih zdravil, kot tudi monoklonska protitelesa - rituksimab (mabter) in izvzetja (Campas ali Campas).

Rituksimabov se lahko uporablja v terapiji prve vrstice v kombinaciji z fludarabin ali v načinu FCR (fluudarabin, ciklofosfon, rituksimab). Ta način je najbolj učinkovit in vam omogoča, da dobite dolgoročne popolne odpuste pri 70% bolnikov z CLL.

Tabela - Načini zdravljenja CLL

Fludarabin ciklofosphane (FC.)
Fludarabin v / v
Ciklofosfane v / v
Cikel se ponavlja 29 dni, 6 ciklov. Kombinacija z rituksimab (FCR) 375 mg / m 2 v 1. ciklu, nato 500 mg / m 2 / cikel
Fludarabinska monoterapija
Fludarabin v / v
Cikel se ponavlja 29 dni, 6 ciklov.
Chlorbutin - impulzna terapija
Chlorbutin na OS.
Herbutin recepcija ponovi vsakih 15 dni za 12 mesecev (odmerek se lahko zmanjša z dobrim odzivom na 0,1 mg / kg)

Z odvračajočo terapijo je klorubutin (Leykeran) predpisan v standardnih odmerkih - 5 - 10 mg / dan 1 - 3-krat na teden za dolgo časa (v preteklih letih). Z levkocitozo, več kot 100x10 9 / L, znatno povečanje bezgavk vozlišč in vranice kaže bolj intenzivno terapijo (FC, FCR, klorobutinski impulz).

Igra se pomembna vloga pri vodenju bolnikov s HL glukokortikoidi, zlasti prednizon, metilprednizolon. Navedba glukokortikoidne monoterapije je lahko avtoimunska hemolitična anemija ali trombocitopenija. Kar zadeva različne kombinacije prednizolona z drugimi citostatiki, se uporabljajo precej široke. Limfocigytrolitični učinek prednizolona, \u200b\u200bkot tudi številne neželene učinke, vključno s povečanjem krvnega sladkorja, povečanje osteoporoze, psihoze, povečano občutljivost na okužbe in reaktiviranje predhodno obdelane tuberkuloze, je dobro znano, da zdravniki dobro znani.

Poleg tega se lahko pri izterjavi zdravljenja pri predhodno obravnavani terapiji bolnikov ali s taktičnim ciljem priključite na predelavo zdravljenja na prej obravnavani terapiji bolnikov ali s taktičnim ciljem.

Allogeni TGSC z CLL je izjemno redka, praviloma z mladimi bolniki (ne starejši od 55 let) z agresivnim potekom bolezni ali v prisotnosti izbrisa17p.

Pri zdravljenju avtoimunskih zapletov glavna vloga pripada kortikosteroidnim hormonom. V primerih, ko je avtoimunski proces trmast ali ponavljajoči se, je prikazana sploktomija.

Zdravljenje nalezljivih zapletov zahteva čimprejšnji namen širokega spektra antibiotikov, predvsem v kombinaciji in v visokih terapevtskih odmerkih zaradi pogosto odporne mikroflore. Priporočljivo je imenovati intravenski imunoglobulin.

Z velikim povečanjem bezgavk in / ali vranice se uporablja oddaljeno gamaterapijo.

Terapevtska limfokateza se uporablja pri grožnji razvoja leukostaze ob ozadju hiperlaykoloze več kot 200x10 9 / l. Upoštevati je treba tudi preprečevanje raaktivne diateze, zlasti z visoko stopnjo tumorja. V ta namen je predpisan alopurinol.

Učinkovitost zdravljenja CLL je ocenjena kot popolna ali delna remisija, stabilizacija ali napredovanje procesa. Merila popolne remisije so: Odsotnost kliničnih znakov bolezni, količina limfocitov je manjša od 4x10 9 / L, granulocite več kot 1.5x10 9 / L, trombociti so več kot 100x10 9 / L, normalno kostni mozeg.

Napoved bolezni. Povprečna pričakovana življenjska doba na CLL je 15 let. Napredovanje procesa tumorja najpogosteje vodi do transformacije kablov prolimfocitske levkemije, za katero je značilna povečanje levkocitoze, število prolinfocitov, anemije in trombocitopenije. Te spremembe spremlja ostra limfadenopatija, earnomegaly, razvoj refraktivnosti za terapijo. V 3 - 10% primerov je transformacija v Richterjevem sindromu (velikih anaplastičnih limfosarko). Zanj je značilno poslabšanje splošnega stanja bolnikov, razvoj skupnih simptomov, kot je vročina, hujšanja, potenje, posploševanja ekstramedularni tumorski proces z ostrim povečanjem bezgavk in / ali izredne lokalizacije žarišča rast tumorja. Opisani so posamezni primeri transformacije CLL in mm in mm.

Kronična limfoloikoza - maligno tumorsko, kot je neoplazma, za katero je značilna nenadzorovana delitev zrelih atipičnih limfocitov, ki vplivajo na kostni mozeg, bezgavke, vranica, jetra, kot tudi druge organe. V 95-98% primerov je to bolezen značilna v limfocit Narava, v 2-5% - T-limfocit. V normo B-limfocitov prehajajo več faz razvoja, katerih največja velja za oblikovanje plazemske celice, ki je odgovorna za humoralno imunost. Atipični limfociti, ki se oblikujejo med kronično limfolekozo, ne dosežejo te faze, ki se nabirajo v krvni posodi organe in povzročajo resna odstopanja pri delu imunskega sistema. Ta bolezen se razvija zelo počasi, in lahko tudi napreduje že več let asimptomatske.

Ta bolezen velja za eno najpogostejših vrst onkoloških lezij hematopoetskega sistema. Računali so različni podatki od 30 do 35% vse levkemije. Vsako leto je pojavnost kroničnih tekočinskih motenj v mejah 3-4 primerov na 100.000 prebivalcev. To število se močno povečuje med starejšimi od 65-70 let, ki sestavlja od 20 do 50 primerov na 100.000 ljudi.

Zanimiva dejstva:

• Moški so kronično MPH približno 1,5-2 krat pogosteje kot ženske.
• Ta bolezen je najpogostejša v Evropi in Severni Ameriki. Toda populacija Vzhodne Azije, nasprotno, trpi zaradi te bolezni zelo redka.
• Obstaja genetska predispozicija k kronični implementaciji, ki bistveno poveča tveganje za razvoj te bolezni med sorodniki.
• Prvič, kronični limfoloicosis je opisal nemški znanstvenik Virkhov leta 1856.
• Do začetka 20. stoletja je bila vsa levkemija obravnavana kot arzen.
• 70% vseh primerov bolezni pade na prebivalstvo več kot 65 let.
• Populacija, mlajša od 35 let, je stara kronična limfoloikoza izjemna redkost.
• Za to bolezen je značilna nizka stopnja malignosti. Ker pa kronična limfolosoza znatno moti delo imunskega sistema, pogosto v ozadju te bolezni, se pojavijo "sekundarni" maligni tumorji.

Kaj so limfociti?

Limfocite - Krvne celice, odgovorne za delo imunskega sistema. Štejejo se številni levkociti ali "bela kri Tauri". Zagotavljajo humoralno in celično imuniteto ter urejajo druge vrste celic. Od vseh limfocitov v človeškem telesu se je v krvi krožilo le 2%, preostalih 98% pa v različnih organih in tkivih, ki zagotavljajo lokalno zaščito pred škodljivimi okoljskimi dejavniki.

Pričakovana življenjska doba limfocitov se razlikuje od nekaj ur do desetletij.

Postopek tvorbe limfocitov zagotavlja več organov, imenovanih limfoid ali limfofofoveare. Razdeljeni so na osrednje in periferne enote.

Osrednji organi vključujejo rdeči kostni mozeg in timus (viličar).

Kostni mozeg Prednostno je v telesih vretenc, kosti medenice in lobanje, prsnice, porume in v cevastih kostnih kosti človeškega telesa in je glavni organ krvi formacije skozi vse življenje. Hematopoetsko tkivo je želatinasti material, ki nenehno proizvaja mlade celice, nato pa pade v krvni obtok. V nasprotju z drugimi celicami se limfociti ne kopičijo v kostnem mozgu. Oblikujejo, takoj gredo v krvni obtok.

Timus. - limfopoeis organ, aktiven v otroštvu. Nahaja se na vrhu prsnega koša, takoj za prsnico. Z nastopom pubertete je timus postopoma atrofiran. Timus lubje je 85% limfocitov, zato ime "T-limfocita" - limfocita iz Timusa. Te celice prihajajo iz tu bolj nezrelega. S pretokom krvi padejo v periferne organe limfupove, kjer nadaljujejo z zorenjem in diferenciacijo. Poleg starosti lahko oslabitev funkcij timusa vpliva na stres ali sprejem glukokortikoidnih zdravil.

Periferne organe limfupoverja so vranice, bezgavke, kot tudi limfoidni grozdi v organih prebavnega trakta ("peyer" plakate). Ti organi so napolnjeni s T in v limfocitih in igrajo pomembno vlogo pri delu imunskega sistema.

Limfociti so edinstvena vrsta celic organizmov, ki se odlikujejo po svoji raznolikosti in značilnosti delovanja. To so zaobljeni celice, ki večinoma zaseda jedro. Komplet encimov in aktivnih snovi v limfocitih se razlikuje glede na njihovo glavno funkcijo. Vsi limfociti so razdeljeni na dve veliki skupini: T in V.

T-limfocitov - Celice, za katere je značilno splošno poreklo in podobno strukturo, vendar z različnimi funkcijami. Med T-limfociti, skupina celic reagira na tuje snovi (antigeni), celice, ki izvajajo alergijske reakcije, pomožne celice (pomočnike), napadajo celice (morilci), skupina celic, ki zavirajo imunski odziv (supresorji), kot Posebne celice, shrani spomin na določeno tujo snov, ki je padla v svoj čas v človeškem telesu. Tako se z naslednjim zadetkom to snov takoj pripozna zaradi teh celic, kar vodi do videza imunskega odziva.

V limfocitih Razlikujejo se tudi v celotnem poreklu kostnega mozga, vendar veliko različnih funkcij. Kot v primeru T-limfocitov, morilcev, supresorjev, spominskih celic so označeni med to serijo celic. Vendar pa je večina limfocitov celice, ki proizvajajo imunoglobuline. To so specifične beljakovine, odgovorne za humoralno imuniteto, kot tudi sodelujoče v različnih celičnih reakcijah.

Kaj je kronična limfolekoza?

Beseda "levkemija" pomeni onkološko bolezen hematopoetskega sistema. To pomeni, da se med normalnimi krvnimi celicami pojavijo nove, "atipične" celice z moteno strukturo genov in delovanja. Šteje se, da so malokodene take celice, ker so nenehno in nekontrolirane, obujene normalne "zdrave" celice skozi čas. Z razvojem bolezni se presežek podobnih celic se začne naseliti v različnih organih in tkivih telesu, moteče svoje funkcije in jih uniči.

Limfoloikoza je levkemija, ki vpliva na limfocitno serijo celic. To je, atipične celice se pojavljajo med limfociti, imajo podobno strukturo, vendar izgubijo glavno funkcijo - zagotavljajo imunsko zaščito telesa. Ker so takšne celice izginile z običajnimi limfociti, se imuniteta zmanjša, kar pomeni, da telo postane bolj brezgovorni pred velikim številom škodljivih dejavnikov, okužb in bakterij, ki jih obdajajo vsak dan.

Kronična limfoloikoza poteka zelo počasi. Prvi simptomi se v večini primerov kažejo v kasnejših fazah, ko postajajo netipične celice večje od običajne. V zgodnjih "asimptomatskih" fazah se ta bolezen najde predvsem pri izvajanju načrtovanega krvnega testa. V kronični tekočini se skupno število levkocitov poveča zaradi povečanja vsebnosti limfocitov.

Običajno se količina limfocitov giblje od 19 do 37% skupnega števila levkocitov. V poznejših fazah limfolekoze se ta znesek lahko poveča do 98%. Ne smemo pozabiti, da "novi" limfociti ne izpolnjujejo svojih funkcij, zato se kljub velikim vsebinam v krvi, moč imunskega odziva bistveno zmanjša. Iz tega razloga, kronična tekočina MPH pogosto spremlja celotna serija bolezni virusa, bakterijske in glivične narave, ki teče vse bolj kot pri zdravih ljudeh.

Vzroki kronične limfolekoze

Za razliko od drugih onkoloških bolezni, odnos kronično organofolekoze s "klasičnimi" rakotvornimi dejavniki še ni bil vzpostavljen. Tudi ta bolezen je edina levkemija, katerega poreklo ni povezan z ionizirajočim sevanjem.

Do danes je glavna teorija videza kronične limfolekoze ostaja genetska. Dejavnosti so ugotovile, da se, kot se bolezen razvije v kromosomih limfocitov, pojavijo nekatere spremembe, povezane z njihovo nenadzorovano delitev in rastjo. Iz istega razloga, z analizo celic, se odkrije raznolikost mobilnih variant limfocitov.

Pri vplivu nedoločenih dejavnikov na predhodni celici v limfocitih se pojavijo nekatere spremembe v njegovem genskem materialu, ki kršijo svoje normalno delovanje. Ta kletka začne aktivno deliti, ustvariti tako imenovani "klon atipičnih celic". V prihodnosti se nove celice zorijo in spremenijo v limfocite, vendar ne opravljajo potrebnih funkcij. Ugotovljeno je bilo, da se lahko gena mutacije pojavijo v "novih" atipičnih limfocitih, ki vodijo do nastanka subclons in bolj agresivnega razvoja bolezni.
Ker se bolezen vzrokov, raka celice postopoma nadomesti z običajnimi limfociti, nato pa druge krvne celice. Poleg imunskih funkcij so limfociti vključeni v različne celične reakcije, prav tako pa vplivajo na rast in razvoj drugih celic. Ko se njihove atipične celice zamenjajo, se opazimo pri zatiranju oddelka predhodnikov eritrocitov in vrstic mioolecitar. Autoimmunski mehanizem je vključen tudi v uničenje zdravih krvnih celic.

Obstaja nagnjenost, ki jo podeduje kronična limfoloikoza. Čeprav znanstveniki še niso vzpostavili natančnega sklopa genov, poškodovanih v okviru te bolezni, statistični podatki kažejo, da je v družini, kjer je bilo razkrito vsaj en primer kronične limfolekoze, tveganje za bolezni v sorodnikih povečuje 7-krat.

Simptomi kronične limfolekoze

V začetnih fazah bolezni se simptomi praktično ne manifestirajo. Bolezen se lahko razvije že več let asimptomatsko, samo z nekaterimi spremembami v celotni krvni test. Število levkocitov v zgodnjih fazah bolezni se razlikuje v zgornji meji norme.

Prvi znaki so ponavadi nespecifični za kronično limfolekozo, so pogosti simptomi, ki spremljajo številne bolezni: šibkost, utrujenost, splošna bolezen, hujšanje, visoko potenje. Z razvojem bolezni so simptomi bolj značilni za to.

Simptom.	Manifestacija	Mehanizem izvora
Poraz limfnih vozlišč	Pri pregledu bolnika se razkrije povečanje bezgavk vozlišč, ki jih je mogoče odpustiti, so gosto, neboleče, "testiranje" doslednost. Povečanje globokih limfnih vozlišč (intrageničnih, znotraj trebuha) se kaže v ultrazvočnem pregledu.	Zaradi povečanja števila limfocitov v krvi aktivno infiltrirajo bezgavke, kar vodi do njihovega povečanja in s časom, tesnilom.
Splomegaly in hepatomegaly.	Povečanje vranice in jeter običajno spremljajo neprijetne občutke (težka, bolečina) na območju desnega in levega hipohondrija. Ko palpacija, lahko poskrbite za vranico in razkrije razmik meja jeter.	Mehanizem nastanka je povezan tudi s postopnim povečanjem števila limfocitov, infiltriranja različnih organov in tkiv.
Anemija, trombocitopenija in granulocyte	Anemijo se kaže v hrbtni strani kože, omotice, zmanjšanja vzdržljivosti, šibkosti in utrujenosti. Zmanjšanje števila trombocitov v krvi vodi do kršenja procesov obdelave krvi - čas krvavitve se poveča, različne izpuščaje hemoragičnega izvora (Petechia, Pokes) se lahko pojavijo na koži. Zmanjšanje števila granulocitov v krvi vodi do različnih nalezljivih zapletov.	Zaradi prekomernega širjenja limfoidnega tkiva v kostnem mozgu, postopoma nadomešča druge elemente hematopoetskega tkiva, kar vodi do kršenja divizije in zorenje drugih krvnih celic.
Zmanjšanje imunske aktivnosti telesa	Glavna manifestacija poslabšanja funkcij imunitete je težnja po pogostih boleznih nalezljivih narave. Zaradi šibke zaščite telesa se takšne bolezni pojavljajo težje, več kot več, z različnimi zapleti.	Slabitev imunosti je povezana z zamenjavo običajnih limfocitov "atipične" celice, podobne strukturi z limfociti, vendar ne opravlja njihovih funkcij.
Autoimmunski zapleti	Avtoimunski procesi v kronični tekočini.	Ti simptomi so povezani z tvorbo protiteles do elementov hematopoetskega tkiva, kot tudi v krvnih celicah sami. Ta protitelesa napadajo svoje celice organizmov, ki vodijo do njihovega množičnega uničenja.

Diagnoza kronične limfolekoze

V večini primerov diagnoza kronične limfolekoze ni težka. Težave se lahko pojavijo z diferencialno diagnozo te bolezni z drugimi limfoproliferativnimi tumorjev. Glavne analize, na katerih temelji ta diagnoza:

• Splošna analiza krvi
• Mielogram.
• Kemija krvi.
• Analiza za prisotnost označevalcev celic (imunofenotipizacija)

Analiza	Namen študije	Razlaga rezultatov
Splošna analiza krvi	Opredelite povečano število levkocitov in krvnih limfocitov	Povečanje absolutnega števila limfocitov v krvi več kot 5 × 10 9 / l označuje verjetnost prisotnosti kronične limfolekoze. Včasih so limfoblasti in prolimfociti. Pri sistematičnem izvajanju splošne analize krvi je možno upoštevati počasno povečanje limfocitoze, ki premakne druge celice levkociterja (70-80-90%) in na kasnejših fazah - in drugih krvnih celicah (anemijo, trombocitopenija) . Značilna značilnost je razpadajoče jedra limfocitov, ki se imenujejo sence GENERYCHT.
Mielogram	Odkrivanje zamenjave rdečih kostnih mozga celice limfoproliferativne krpe	Na začetku bolezni je vsebnost limfocitov v kostnem morobiku relativno majhna (približno 50%). Z razvojem bolezni se to število poveča na 98%. Lahko se odkrije tudi moderatemuelfibroza.
Kemija krvi.	Odkrivanje odstopanj pri delu imunitete, kot tudi drugi organi in sistemi	V začetnih fazah odstopanj v biokemični analizi krvi niso navedene. Kasneje se pojavijo hipoproteinemija in hipogammaglobulinemijo. Med infiltracijo jeter se lahko razkrijejo odstopanja v vzorcih jeter.
Imunofenotiping.	Identifikacija specifičnih mobilnih označevalcev kroničnega phimbola	Na površini "atipičnih" limfocitov med imunološkim pregledom, antigeni CD5 (marker T-celic), CD19 in CD23 (označevalci B-celic) so zaznani. Včasih najdemo znižano količino CD20 in CD79B CD20 celic. Prav tako ugotavlja šibko izražanje imunoglobulins IgM in IgG na celični površini.

Za potrditev diagnoze kronične limfolekoze se takšne študije pogosto uporabljajo kot biopsijo bezgavskega vozlišča, ki ji sledi histološki pregled, citogenetske raziskave, ultrazvočna in izračunana tomografija. Namenjeni so identifikaciji razlik med kronično tekočino MPH in drugimi limfoproliferativnimi boleznimi, pa tudi odkrivanje žarišč infiltracijskih limfocitov, razširjenosti in napredovanja bolezni, izbiro najbolj racionalne metode zdravljenja.

Fazi HLL P.Rai

Fazi HLL P.Bin.

0 - absolutna limfocitoza v periferni krvi ali v kostnem mozgu več kot 5 × 10 9 / l, shranjenih 4 tedne; Pomanjkanje drugih simptomov; kategorija nizke tveganja; Preživetje več kot 10 let I - Absolutna limfocitoza, dopolnjena s povečanjem bezgavk; Vmesna kategorija tveganja; Povprečno stopnjo preživetja 7 let II - Absolutna limfocitoza, dopolnjena s povečanjem vranice ali jetri, lahko ima tudi prisotnost povečanih bezgavk; Vmesna kategorija tveganja; Povprečno stopnjo preživetja 7 let III - Absolutna limfocitoza, dopolnjena z zmanjšanjem hemoglobina na splošno analizo krvi manj kot 100 g / l, po možnosti povečanje bezgavk, jeter, vranice; Kategorija visoke tveganja; Povprečno stopnjo preživetja 1,5 leta IV - absolutna limfocitoza, ki se dopolnjuje s trombocitopenijo, manjšo od 100 × 10 9 / l, po možnosti anemijo, povečanje bezgavk, jetra, vranice; Kategorija visoke tveganja; Povprečno stopnjo preživetja 1,5 leta

A - Hemoglobin nivo več kot 100 g / l, trombocitne ravni več kot 100 × 10 9 / l; manj kot tri cone poraz; Preživetje več kot 10 let B je raven hemoglobina več kot 100 g / l, trombocitne ravni več kot 100 × 10 9 / l; več kot tri cone poraz; Povprečno stopnjo preživetja 7 let C je raven hemoglobina manj kot 100 g / l, nivo trombocitov manj kot 100 × 10 9 / l; poljubno število poškodb; V povprečju 1,5 leta. * Izgubljena območja - glava, vratu, aksilarna in dimeljska območja, vranica, jetra.

Zdravljenje kronomikolimfolekoze

Na žalost, kronična tekočina MPH ni zdravilna bolezen, pa s pravočasno diagnozo in pravilno izbrano terapijo, se lahko trajanje in kakovost življenja bolnikov bistveno izboljša. Kljub temu pa tudi z najvišjo kakovostjo, ta bolezen ohranja sposobnost upočasnjevanja napredovanja.

Začetne faze bolezni ne zahtevajo posebnega zdravljenja. Na tej stopnji je stanje bolnika pod stalnim nadzorom hematologa. S stabilnim počasnim tokom bolnika se lahko počuti dobro, ne da bi prejel droge. Navedba na začetku zdravljenja z zdravili je znatno napredovanje bolezni (povečanje števila limfocitov v krvi, povečanje bezgavk ali vranice), poslabšanje stanja bolnika, videz zapletov.

Zdravilo	Mehanizem ukrepa	Način uporabe	Učinkovitost
Fludarabiny.	Cytostatic Priprava iz skupine purinskih analogov	25 mg / m 2 intravensko za tri dni. Interval med tečaji - en mesec	Šteje se, da je najbolj učinkovit purinski analog. Popolne odpuste lahko dobite pri večini bolnikov. Za podaljšanje obdobja remisije je priporočljivo uporabiti to zdravilo v kombinaciji z drugimi citostatiki
Ciklofosfamid.	Antitumor, citostatski, imunosupresivni, alkilirni učinek	250 mg / m 2 intravensko za tri dni	V kombinaciji z drugimi zdravili, najučinkovitejših shemah zdravljenja z najmanjšim številom stranskih učinkov
Rituksimab.	Monoklonska protitelesa na CD20 Antigen	375 mg / m 2 krat v treh tednih	V kombinaciji s citostatiki povečuje verjetnost doseganja popolne in dolgoročne remisije
Chlorambucil.	Alkilirajoča snov, zaviralka sinteze DNK	Od 2 do 10 mg na dan 4-6 tednov	Šteje se, da je učinkovit citostatski z volilnim delovanjem na tkivu limfoida

Zdravljenje kronično fluorifolekoze je zapleteno, tj. Uporabljajo se naslednje kompenzacije zdravil: \\ t

• "FCR" - fludarabin, ciklofosfamid, rituksimab je najpogostejši in zelo učinkovit režim zdravljenja;
• Chlorambucil + rituksimab - velja v prisotnosti somatskih patologij;
• "Cyrus" - ciklofosfamid, vincristin, prednisone - program se ponovi vsake 3 tedne, izvede se v skupnih 6-8 ciklih, ki se običajno imenujejo, ko bolezen napreduje v ozadju zdravljenja z drugimi zdravili;
• "Snor" - ciklofosfamid, vincristin, prednisone, Adriablastin se izvaja v odsotnosti učinkovitosti SAT programa.

Zračna terapija Potrebno je s povečanjem bezgavk ali vranice, limfocitske infiltracije živčnih kovčkov, pa tudi organov in sistemov, v prisotnosti visoke ravni limfocitov v krvi v kombinaciji z anemijo in trombocitopenijo. Uporablja se kot lokalno obsevanje infiltriranega organa v poznih fazah bolezni ali v odsotnosti učinkovitosti zdravljenja drog.

SLENENTOMY. To je neučinkovita, vendar uporabna metoda v prisotnosti izrazitih citopenije v splošnem krvnem testu, odsotnost učinkovitosti glukokortikoidnega zdravljenja, pa tudi s povečanjem vranice za pomembne velikosti.

Napoved v kronični tekočini

Primeri popolnega okrevanja od kronične limfolekoze danes niso bili zaznani. Pričakovana življenjska doba bolnikov je odvisna od sklopa dejavnikov, kot so splošno zdravje, spol, starost, pravočasnost diagnoze in učinkovitost predpisanega zdravljenja, in široko niha - od več mesecev do več desetletij.

• Popolna remisija Zanj je značilno pomanjkanje simptomov zastrupitve, normalne velikosti bezgavk, vranice in jeter, vsebnost hemoglobina več kot 1,0g / l, nevtrofilci so več kot 1,5 × 10 9 / l, trombociti so več kot 100 × 10 9 / l. Prav tako so obvezni pogoji popolne remisije običajni mielogram (količina limfoidnega tkiva v bioptatu ne presega 30%), trajanje doseženega stanja najmanj dveh mesecev.
• Delna remisija- To stanje traja vsaj dva meseca, v katerem se število limfocitov v splošnem krvnem preskusu zmanjša za 50%, je treba velikost vranice in bezgavk zmanjšati tudi za dvakrat. Kazalniki hemoglobina, nevtrofil in trombocitov morajo ustrezati tistim s popolno remisijo ali povečati za 50% v primerjavi s krvnim preskusom pred zdravljenjem.
• Napredovanje bolezni - Ugotovljeno je, da po zdravljenju ni izboljšanja, poslabšanja splošnega stanja bolnika, povečanje resnosti simptomov, pa tudi manifestacijo novih simptomov, prehod bolezni v bolj agresivno obliko.
• Stabilen potek bolezni - stanje, v katerem ni znakov izboljšanja, niti znaki poslabšanja bolnikovega stanja.

Pri uporabi shem "Sor" ali "snor" se pri 30-50% bolnikov doseže popolne odpuste pa so običajno kratkoročne. Program FCR vodi do remisije približno 95% primerov, trajanje remisije pa traja do dve leti.

Opis:

Kronična limfoloikoza je onkološka bolezen limfnega tkiva, v kateri se tumorski limfociti kopičijo v periferni krvi, kostni mozgu in bezgavke. Za razliko od Sharp levkemije, tumor raste precej počasi, kot posledica, ki se razvija krvi razvija le v poznih fazah bolezni.

Simptomi kronične limfolekoze:

Slabost
Povečane bezgavke
Gravitacija v trebuhu (v levem hipohondriju)
Poleg okužb
Znojenje
Zmanjšanje telesne mase

Najpogosteje je prvi simptom kronične limfolekoze povečanje velikosti limfnih vozlišč. Zaradi povečanja vranice lahko pride do občutka gravitacije v želodcu. Pogosto bolniki doživljajo pomembno splošno slabost, izgubijo težo, so povečali pogostost razvoja nalezljivih bolezni. Simptomi se postopoma razvijajo dolgo časa. Približno 25% primerov se bolezen nahaja naključno pri analizi krvi, ki je imenovana druga priložnost (razdeljevanje, pregled za negatualno bolezen).

Stopnja kronične limfolekoze:

Obstaja več pristopov k opredelitvi faz kronične limfolekoze - RAI, sistemov bineta in mednarodne delovne skupine za kronično limfole. Vsi se upoštevajo dejstvo, da je pričakovana življenjska doba bolnikov s kronično limfoloicozo odvisna od stopnje razširjenosti tumorja (število prizadetih skupin limfnih vozlišč) in stopnjo kršitve krvnega formacije v kostnem mozgu. Netrka kostnega moderja, ki jo povzroča rast tumorja v kostnem mozgu, vodi do razvoja anemije (zmanjšanje števila eritrocitov v krvi) in trombocitopenijo (zmanjšanje števila trombocitov). Določitev stopnje kronične limfolekoze omogoča odločitev o potrebi po začetku zdravljenja in izberite najbolj sprejemljivo za ta način bolniške terapije.

V skladu s trenutnim sistemom uprizoritve kronične limfolekoze, ki ga je predlagala mednarodna delovna skupina za kronični limfocycle, obstajajo tri faze:
Faza a - s porazom največ 2 skupin bezgavk (ali v odsotnosti njihove lezije); In odsoten.
Faza b - presenečeni 3 ali več skupin bezgavk; Trombocitopenija in anemija sta odsotna.
Faza C je prisotnost trombocitopenije ali anemije, ne glede na število prizadetih skupin bezgavk.

Odvisno od razpoložljivosti določenih simptomov se lahko rimske številke dodajo na ikonsko oznako stopnje kronične limfolekoze:
I - V prisotnosti limfadenopatije
II - S povečanjem vranice (Splenomegaly)
III - Z anemijo
IV - S trombocitopenijo

Diagnostika:

Da bi diagnosticirali kronično limfolekozo, je treba izvesti naslednje študije: \\ t
Zdravstveni pregled
Klinična analiza krvi s štetjem levkocitov
Študija kostnega mozga vam omogoča, da ugotovite sliko poraz, ki je značilna za to bolezen.
Imunofenotipip celic kostnega mozga in periferne krvi identificira specifične imunološke označevalce, ki so značilne za tumorske celice v kronični limfeksu.
Biopsija prizadetega limfnega sklopa z morfološkimi in imunološkimi raziskavami.
Določitev ravni β 2-mikroglobulina pomaga napovedati tečaj bolezni.
Citogenetska analiza nam omogoča pridobivanje podatkov o značilnostih tumorskih celic, ki imajo v nekaterih primerih prognostična vrednost.
Določanje ravni imunoglobulina omogoča ugotavljanje, kako veliko tveganje za razvoj nalezljivih zapletov pri tem bolniku.

Zdravljenje kronične limfolekoze:

Za predpisovanje zdravljenja:

Za razliko od mnogih drugih tumorjev, je verjame, da v kronični limfolezi, terapija v zgodnjih fazah bolezni ni priporočljiva. To je posledica dejstva, da je pri večini bolnikov v začetnih fazah kronične limfolekoze, bolezen "taljenje" značaj, bolniki pa lahko brez zdravljenja dolgo časa, občutijo normalno občutek in shranjevanje običajnega načina življenja. Zdravljenje je treba začeti le, če znaki napredovanja bolezni, ki vključujejo:
Hitra rast krvnih limfocitov številk
Progresivno povečanje limfnih vozlišč
Pomembno povečanje vranice
Rising anemija in trombocitopenija
Videz simptomov tumorja - zvišana telesna temperatura, ponoči znojenje, hujšanje, huda šibkost

Obstaja več pristopov k zdravljenju kronične limfolekoze:
Kemoterapija Zdravilo Klorubutin do nedavnega je bila standardna metoda zdravljenja kronične limfolekoze. Trenutno je uporaba nove skupine zdravil, tako imenovanih purinskih analogov, katerih predstavnik je poplaven je dokazan.
Učinkovite metode za zdravljenje kronične limfolekoze vključujejo biimmunoterapijo z uporabo monoklonskih protiteles. Uvedba teh zdravil vam omogoča, da selektivno uničite tumorske celice, ne da bi poškodovali zdrava tkiva telesa.
Pri nezadovoljivi učinkovitosti drugih metod zdravljenja se lahko izvede visokokakovostna kemoterapija s presajanjem hematopoetskih matičnih celic. Uporablja se kot pomožno metodo zdravljenja z veliko tumorsko maso.
Odstranitev vranice (slektromijo) se včasih prikaže z znatno povečanje tega organa.

Izbira metode zdravljenja je zelo pomembna rešitev, ki bi morala temeljiti na natančnih podatkih, ki se nanašajo na diagnozo, ob upoštevanju posameznih značilnosti bolnika. Razprava o vprašanjih zdravljenja z bolniki in na željo, s svojimi najdražjimi, je sestavni del odobritve splošnega programa zdravljenja.

Sestavljena iz limfocitov. Bolezen je lahko asimptomatska na prvih fazah, vendar ogroža resne zaplete, če ne nadaljuje s svojim zdravljenjem v času.

Epidemiologija

Bolezen je zelo razširjena med celotno prebivalstvom, vendar pa najbolj pogosto prizadene Evropejce.

To kaže, da letno registrira 3 primere na 100.000 ljudi, kot tudi:

1. bolezen je presenetljiva za večino starejših;
2. Ženska tal, ki jih ima 6-krat manj pogosto;
3. bolezen je mogoče podedovati;

Razvrstitev

V sodobni medicinski praksi se razlikujejo 9 oblik kronične limfolekoze:

• Benigno. Bolezen se pojavi zelo počasi, zaplete, če se razvija, nato do starosti. Z benigno obliko, lahko pacient živi do 50 let.
• Progresivno. Število levkocitov v krvi in \u200b\u200bvelikost bezgavk, vranica hitro raste. To določa zgodnji razvoj zapletov in življenjske dobe življenjske dobe (do 10 let).
• Tumor. Zanj je značilna povečanje velikosti limfnih vozlišč.
• Kostni mozeg. Zanj je značilna obsežna lezije kostnega mozga.
• Splenomegalithic. Zanj je značilna hitro povečanje velikosti vranice.
• Zapleteno citolitično symagum. V tem obrazcu tumorske celice umirajo pod vplivom imunskega sistema, ki povzroča opozarjanje telesa.
• Prolimphocit. Značilnost tega obrazca je hiter razvoj, povečanje vranice in perifernih limfnih vozlišč. Imunološka analiza kaže, da je B-celična kronična limfoloikoza, T-celična narava limfolekoze, najpogosteje prvi.
• Zapletena parapolrenemija. V tem primeru so tumorske celice izolirane z beljakovinami, ki ne bi smela biti prisotna v telesu.
• . Imenovan, ker imajo tumorske celice procesi, podoben videu.
• T-obrazec. Bolezen se hitro razvija, bolj poškoduje kožo.

Ne samo napoved, ampak tudi skupina tveganja je odvisna od oblike. Torej, T-Obrazec najpogosteje presenečen mlad japonščina.

Razlogov

Za zdaj ni znano, kaj se pojavi kronična limfoloikoza. Obstaja več teorij, od katerih je najbolj priljubljena virusna genetska.

Ta teorija pravi, da je virus, predstavljen v človeško telo, spodkopava zaščitne sposobnosti telesa zaradi določenih dejavnikov. Zaradi oslabitve imunskega sistema virus prodre v nevredne celice kostnega mozga in bezgavke, s čimer jih povzroča nenadzorovana delitev brez stopnje zorenja. Danes obstaja 15 vrst virusov, ki so sposobni takšnega procesa.

Za dejavnike, ki določajo uničujoč učinek virusa, se lahko pripišejo:

1. vpliv ionizirajočega sevanja;
2. vpliv močnega rentgenskega sevanja;
3. učinki hlapov in drugih kemikalij;
4. dolgotrajne sprejemne soli zlata in močne antibiotike;
5. sočasne virusne bolezni;
6. prisotnost črevesnih okužb;
7. nenehno stres;
8. prenesene operacije;

Odločilna vloga ima genetsko predispozicijo bolezni. V veliki večini bolnikov v družinski zgodovini so bile najdene primere kronične limfolekoze.

Klinični simptomi.

Simptomi kronične limfolekoze se lahko kombinirajo pod več sindromi, za katere je določen določen niz funkcij:

• Hiperplastično. Temelji na rasti tumorskih celic, izraženih s povečanjem bezgavk, vratov in sovražnega sovražnika. Zaradi povečanja vranice lahko pacient čuti akutno bolečino, lokaliziran trebuh.
• Inxiting. Ko so tumorske celice uničene, se razpadajoči izdelki kopičijo v telesu, kar povzroča njegovo zastrupitev. To ustvarja splošno stanje šibkosti, povečano utrujenost in znojenje, stalno povišano temperaturo, hujšanje.
• Anemična. V slabšem položaju nekaterih kovin in mikroelementov. Izražana je s šibkostjo, omotico, hrupom v ušesih, zasoplost, bolečine v regiji prsnega koša.
• Hemoragična. Če se manifestira, je šibka. Izraža se s subkutanimi in sublicaturalnimi krvavitvami, pa tudi krvavitev iz nosu, adhezije, maternice in drugih organov.

Bolezen lahko spremlja tudi sindrom imunske pomanjkljivosti, izražen z oslabljenim imuniteto. Dejstvo je, da se med kronično limfole levkociti oblikujejo v majhnih količinah, zato telo ne more vzdržati okužb.

Stopnje bolezni

Kronična levkemija je porazdeljena v 3 fazah:

• Začetno. Edina faza, ki ne zahteva zdravljenja. V tej fazi se število levkocitov v krvi rahlo poveča, vranica pa se nekoliko povečuje.
• Odšel. V tej fazi se prikažejo zgoraj opisani sindromi. Treba je posvetovati z zdravnikom, da se bolezen ne teče v naslednjo stopnjo.
• Terminal. Priloženi zapleti, pojav sekundarnih tumorjev.

Z zgodnjo diagnozo se lahko bolezen ustavi, ker ko je vsak dvom vreden obisk zdravnika.

Zaplete

Najpogosteje bolniki ne umrejo od neposredno limfolekoze, ampak iz njegovih zapletov. Najpogostejši - nalezljiv, ki ga povzročajo virusi in bakterije. Tudi bolezen je lahko zapletena:

• alergijska reakcija na ugrizi žuželk;
• anemija;
• povečana krvavitev;
• postop sekundarnega tumorja;
• nevrolekemija;
• odpoved ledvic;

Pojav zapletov je odvisen od oblike in faze tumorja. Včasih lahko bolezen teče brez njih.

Diagnostične metode

Diagnoza kronične limfolekoze se začne z zbiranjem zgodovine in analize znakov. Po tem je bolnik predpisan:

• in biokemično.
• Analiza urina.
• Punkcija kostnega mozga. Postopki prebodejo kosti in izvlečejo njegovo vsebino. Študija vam omogoča, da ugotovite naravo tumorskih celic.
• Trepalobiopija. Natančna študija, ki omogoča oceno stanja kostnega mozga.
• Punkcijo ali odstranjevanje bezgavk, da bi jih preučevali.
• Citokemičnih testov, ki določajo vrsto tumorja.
• Študije kostnega mozga. Prejmete dedne mutacije.
• Lumbalna punkcija, ki določa škodo na živčnem sistemu.
• Ultrazvok in rentgenski žarki za oceno stanja organov.
• MRI za ugotavljanje razširjenosti procesa.
• EKG za prepoznavanje kršitev srčnih ritmov.

Med diagnostiko so morda potrebni dodatni nasveti zdravnikov, kot so terapevt, kardiolog in drugi.

Slikanje krvi

V kronični limpefu v krvnem testu se odkrije povečano število levkocitov.

Vrednost se v veliki meri narašča zaradi zrelih celic. Med njimi imajo lahko mlade oblike, imenovane pro-limfocite in limfoblast. Število slednjih lahko med poslabšanjem bolezni raste do 70%.

Za kronično levkemijo je značilno povečano število celic levkolize. V drugi in tretji fazi lahko analiza odkrije anemijo in trombocitopenijo.

Zdravljenje kronične limfolekoze pri otrocih in starejših

Omeniti je treba, da kronična limfoloikoza ne zahteva vedno zdravljenja. Torej, v zgodnji fazi, je prikazan zdravniški opazovanje.

Radikalna in učinkovita metoda zdravljenja je presaditev kostnega mozga. Vendar pa je zaradi zapletenosti postopka in visoke verjetnosti zavrnitve materiala.

Glavna metoda zdravljenja kronične limfolekoze je kemoterapija, ki se lahko izvede v skladu s takimi scenariji:

• Monoterapija z glukokortikosteroidi. V prisotnosti avtoimunskih zapletov. Glavna priprava je prednizona v odmerku 60-90 mg / dan.
• Terapija z alkilirnimi sredstvi, na primer, klorambucil ali ciklofosfamid. Včasih se lahko kombinira s prednizonom.
• Kladerin + Prednizolon. Pogosto takšna terapija omogoča, da dosežete popolne odpuste.

Poleg tega se lahko uporabijo hemostatične in razkužene droge.

Hrane

Ko je odkrila kronično levkemijo, spoštovanje pravilne prehrane. Potrebo maščob je treba omejiti na 40 gramov, ki jo nadomeščamo v beljakovine.

Pomembno je, da se osredotočite na svežo rastlinsko hrano, ki vsebuje veliko vitaminov. Prav tako prikazuje fitoterapijo z visoko vsebnostjo železa in askorbinske kisline.

Pričakovana življenjska doba

Predvidnost poteka bolezni je mogoča le na podlagi kazalnikov dejavnosti.

• Kot statistika, kronična limfola ima počasno mejo za le 30%. V tem primeru smrt ni posledica bolezni, ampak iz drugih razlogov.
• Po drugi strani, ostre razvoj je opazen v 15% primerovki končajo smrt po 2-3 letih od trenutka, ko je diagnoza narejena.
• V nasprotnem primeru se bolezen opazuje v dveh fazah: V počasnem progresivnem in terminalu, ki traja do 10 let, do smrti pacienta.

Preprečevanje

Posebna profilaksa proti kronični levkemiji ne obstaja. Glavno profilaktično sredstvo je pravočasno zdravljenje levkemije z uporabo antibiotikov. Za zmanjšanje tveganja tekočega kronične oblike lahko zdrav način življenja, katerih osnovna pravila so:

1. skladnost z režimom dneva;
2. zmerna telesna dejavnost;
3. zavrnitev slabih navad;

Zaželeno je, da se upošteva prehrana z minimalno količino maščob in visokih vlaken.

Kaj je kronična limfoloikoza, njegovi simptomi in metode zdravljenja v tem videu: