Histiocitoza iz Langerhansovih celic. Langerhansova histiocitoza: vzroki in zdravljenje Histiocitoza Langerhansovih celic

Langerhansove celice so bele krvne celice, ki so del imunskega sistema in imajo običajno pomembno vlogo pri zaščiti telesa pred virusi, bakterijami in drugimi škodljivimi mikroorganizmi. Najdemo jih v koži, bezgavkah, vranici, kostnem mozgu in pljučih.

Kaj je Langerhansova histiocitoza?

Pri tej bolezni, prej znani kot histiocitoza X, se Langerhansove celice začnejo nenormalno razmnoževati. Namesto da bi zaščitile telo, velika kopičenja teh celic porušijo celovitost tkiv in jih celo uničijo. Najpogosteje so prizadete kosti, pljuča in jetra. Čeprav ima ta čezmerna rast celic veliko skupnega z rakom, večina raziskovalcev ne meni, da je histiocitoza X oblika raka. Glavna diferencialna značilnost v tem kontekstu je normalna struktura agresivnih celic, edina težava pa je njihova pospešena rast. Trenutno je Langerhansova histiocitoza (pri otrocih je treba opozoriti, da se pojavlja pogosteje kot pri odraslih) prepoznana kot bolezen imunskega sistema, pri kateri se imunske celice prekomerno množijo in povzročajo vnetje in poškodbe bližnjih tkiv.

Ta bolezen se lahko razvije v katerem koli delu telesa in v katerem koli organu. Lahko se celo pojavi na več različnih področjih hkrati. V večini primerov pa patologija prizadene več telesnih sistemov hkrati le pri otrocih, mlajših od dveh let. Samotne lezije najdemo tako pri otrocih kot pri odraslih.

Vzroki

Še vedno ni znano, zakaj se pojavi takšna patologija. Znanstveniki pa so osredotočeni na preizkušanje naslednje hipoteze: najverjetneje neka navadna snov v okolju, morda virusna okužba, sproži razvoj motnje, kar povzroči preintenzivno reakcijo imunskega sistema. Vendar je treba trenutno ugotoviti izvor bolezni. Znano je eno zanimivo opažanje: skoraj vsi bolniki z lokalizacijo patologije v pljučih so aktivni ali nekdanji kadilci cigaret. Kljub temu je Langerhansova histiocitoza, tudi pri množični razširjenosti kajenja v družbi, zelo redka. Zdi se, da ni razloga, da bi uživanje cigaret uvrstili na seznam dejavnikov tveganja, saj pogosto bolezen sploh ne prizadene pljuč. Najverjetnejša domneva je, da se negativni učinki kajenja uresničujejo s proliferacijo Langerhansovih celic pri posameznikih z redko genetsko nagnjenostjo k temu. Po drugi teoriji je osnovni vzrok bolezni v prirojenih motnjah imunskega sistema.

Širjenje

Zadevna bolezen je redka in se pojavi v približno enem primeru na 250.000 otrok in enem primeru na milijon odraslih. Čeprav se simptomi lahko pojavijo v kateri koli starosti, se najpogosteje diagnosticira pri otrocih in mladostnikih, pri čemer se 70 % primerov histiocitoze pojavi pred 17. letom starosti. Pri mlajši starostni skupini bolnikov se statistični kazalniki povečajo v starosti od enega do treh let.

Oblike bolezni

Histiocitoza iz Langerhansovih celic pri otrocih in odraslih vključuje 3 oblike, ki so prej veljale za neodvisne patologije. To so eozinofilni granulom, Hand-Schuller-Christianova bolezen in Letterer-Siwejeva bolezen.

Simptomi

Bolezen se lahko kaže z naslednjimi simptomi:

stalne bolečine in otekline v kosteh, zlasti v roki ali nogi;
še posebej, če pred njim ni bila poškodba ali je bil pred njim lahek, manjši udarec;
velike reže med zobmi v primerih, ko se je Langerhansova histiocitoza pri otrocih razširila na čeljustne kosti;
okužba ušesa ali izcedek iz ušesa, če je bolezen prizadela kosti lobanje v bližini ušesa;
kožni izpuščaj s prevladujočo lokalizacijo na zadnjici ali lasišču;
otekle bezgavke;
povečanje jeter, ki ga lahko v nekaterih primerih spremljajo znaki disfunkcije organa (porumenelost kože in oči (zlatenica) ali patološko kopičenje tekočine v trebušni votlini - ascites);
eksoftalmus - premik zrkla naprej zaradi histiocitoze z lokalizacijo za očmi;
kratka sapa in kašelj s poškodbo pljuč;
počasna rast in prekomerno uriniranje zaradi hormonskih motenj.

Manj pogosti simptomi bolezni so:

zvišanje telesne temperature;
izguba teže;
razdražljivost;
nezmožnost ohranjanja telesne teže, pa tudi ohranjanja telesa v formi.

Diagnostika

Ker je Langerhansova histiocitoza (fotografija manifestacij te bolezni ni ravno prijeten pogled) precej redka in se izraža s simptomi, ki jih je enostavno zamenjati za znake številnih drugih bolezni, je diagnoza pogosto zapletena in dolgotrajna. Zato vam bo zdravnik verjetno postavil vprašanja v zvezi z drugimi boleznimi, da bi bolje razlikoval domnevno histiocitozo.

Primarna diagnostična študija je rutinski fizični pregled, pri katerem zdravnik oceni splošno stanje telesa in posebno pozornost namenja tistim področjem, kjer se pojavijo simptomi patologije. Če ima bolnik bolečine v kosteh ali se pritožuje zaradi otekline kosti, lahko zdravnik naroči standardni rentgen kosti in scintigrafijo. Rentgenski žarki bodo razkrili območje uničenja, imenovano litična lezija, scintigrafija pa bo odkrila področja poškodb, kjer se kost poskuša popraviti.

Metoda se uporablja pri preučevanju hrbta in medenice v primerih, ko zdravnik sumi, da so tam lahko žarišča destruktivnih sprememb. S simptomi, ki kažejo na disfunkcijo jeter, boste morali opraviti krvne preiskave. Ob znakih okvare pljuč ali v primerih, ko specialist na podlagi primarnega zdravniškega pregleda sumi, da je v pljučih mogoče najti Langerhansovo histiocitozo, se za oceno stanja predpiše rentgenski ali računalniški CT glave. možgani. V pomoč bi lahko bila tudi nova tehnologija slikanja, PET (pozitronska emisijska tomografija).

Če pri otrocih sumite na Langerhansovo histiocitozo (glejte fotografijo na začetku članka), bo morda potrebna biopsija, saj je to edina metoda za potrditev domnevne diagnoze. Pri tem postopku zdravnik odvzame majhen vzorec tkiva ali kosti za kasnejšo analizo v laboratoriju. V večini primerov se vzorec biomateriala vzame iz območij, kjer je Langerhansova histiocitoza neposredno lokalizirana: kosti, koža in bezgavke. Krvni testi bodo pomagali ugotoviti, ali je prizadet kostni mozeg.

Trajanje

Kako hiter bo potek bolezni in kako se bo manifestirala, je težko napovedati. V nekaterih primerih patologija izgine sama in ne zahteva medicinskega posega. To se zgodi, ko je motnja lokalizirana na enem območju (v kosti ali koži) ali ko kadilec s prizadetimi pljuči preneha jesti cigarete. Se pa zgodi tudi, da je bolezen usodna; smrtni izid je mogoče napovedati v primerih, ko kopičenja patološko rastočih celic napadejo več različnih organov ali delov telesa hkrati. Zdravstveno stanje kadilcev se začne izboljševati šele, ko prenehajo kaditi.

Preprečevanje

Ker vzrok razvoja motnje ostaja skrivnost, trenutno ni učinkovitih preventivnih ukrepov. Glede na to, da so pljuča prizadeta le pri kadilcih cigaret, je opustitev odvisnosti mogoče obravnavati kot preprečevanje histiocitoze z lokalizacijo v pljučih.

Zdravljenje

Če ima bolnik potrjeno diagnozo histiocitoze Langerhansovih celic, bo zdravljenje odvisno od resnosti in obsega motnje.

Če se patologija odkrije samo v enem sistemu telesa, bo zdravnik predpisal kortikosteroide, zlasti prednizolon. Poleg tega boste morda morali opraviti kemoterapijo. Poleg tega se prizadeto območje kosti odstrani s kiretažo - strganjem. Če so nenormalno proliferirajoče celice koncentrirane na enem predelu kože, lahko bolezen pozdravimo tako, da prizadeto območje premažemo z dušikovo gorčico, sredstvom za kemoterapijo. Uporablja se tudi metotreksat. Radioterapija se daje, ko poškodba kosti (na primer v zgornjem delu noge ali hrbtenice) oslabi celoten kos okostja. Osteoplastična operacija na hrbtenici - spinalna fuzija - se priporoča pri nestabilnosti kosti v vratnem predelu.

Generalizirana (sistemska) Langerhansova histiocitoza je veliko težje stanje. Za zdravljenje se lahko uporablja tudi kemoterapija, vendar je njena učinkovitost bistveno zmanjšana v primerjavi s terapijo za posamezno lezijo. Čeprav so strokovnjaki preizkusili učinkovitost številnih zdravil, optimalnega zdravljenja z zdravili še niso odkrili. Vendar pa lahko zdravnik za nadzor razvoja bolezni predpiše eno od naslednjih zdravil:

"Vinblastin";
"Etopozid";
"Merkaptopurin";
"Kladribin";
"Citarabin";
"Metotreksat".

Kdaj k zdravniku?

Če sumite na Langerhansovo histiocitozo pri otrocih, se posvetujte s svojim lokalnim pediatrom. Očesne manifestacije, bolečine ali otekanje kosti in kronični kožni izpuščaji so znaki tega redkega stanja. V prisotnosti teh ali simptomov patologije pri odraslih se morate posvetovati s terapevtom.

Izbira terapije je odvisna predvsem od razširjenosti procesa. Sodobni terapevtski programi priporočajo uporabo sistemske kemoterapije v vseh primerih večorganskih poškodb. V zvezi z lokaliziranimi oblikami obstaja veliko različnih pristopov – od zdravljenja v pričakovanju do sistemske kemoterapije.

Zdravljenje monosistemske histiocitoze Langerhansovih celic (LCH)

Kljub velikim razlikam v stadiju bolezni, različnih pristopih k zdravljenju in ocenjevanju njene učinkovitosti vse klinične študije histiocitoze Langerhansovih celic (LCH) (tudi najzgodnejše) nedvoumno kažejo na izjemno ugodno prognozo za izolirane kostne lezije. V zvezi s tem so se indikacije za zdravljenje te oblike histiocitoze iz Langerhansovih celic (LCH) znatno zožile.

Trenutno na zdravljenju le ob prisotnosti bolečine, motnje motoričnih funkcij, povečano tveganje za invalidnost. Vrsta terapevtskega učinka je odvisna od lokacije okvare in starosti bolnika. Kiretaža je metoda izbire pri majhnih žariščih uničenja v kosteh, ki ne nosijo velike obremenitve, in se običajno kombinira z biopsijo v fazi diagnostike. Pri večjih poškodbah, pa tudi na mestih, kjer lahko kiretaža povzroči nesprejemljivo oslabitev kosti, se priporoča trepanobiopsija z uvedbo depo metilprednizolona v odmerku 100-150 mg v žarišče.

Pri neučinkovitost prvih dveh metod ali v primerih lezij, katerih lokalizacija je težka za kirurški poseg, se priporoča γ-obsevanje, razen pri majhnih otrocih. Skupni žariščni odmerek sevanja ne sme presegati 5-8 Gy zaradi visoke občutljivosti prizadetih območij na sevanje. Pri multifokalnih lezijah skeletnega sistema se priporoča monoterapija s kortikosteroidi, na primer prednizolon v odmerku 1 mg / kg na dan 14 dni ali pripravki iz skupine rastlinskih alkaloidov (vinkristin, vinblastin). Nadaljnja terapija je odvisna od doseženega učinka.

Obstajajo poročila o uspešna uporaba IFN-a pri odraslih, vendar v pediatrični praksi še vedno ni dovolj prepričljivih podatkov o njegovi učinkovitosti.

Pri izolirane kožne lezije pri novorojenčkih s Hashimoto-Pritzkerjevim sindromom (prirojena samozdravilna histiocitoza) zdravljenje ni potrebno.

Protokol DAL-HX 83/90 intenzivna faza.

A - vsi bolniki z multisistemskim LCH: I - Vepezid 150 mg/m2 na dan, dnevi dajanja: 18, 25, 32 in 39; II - vepezid 60 mg/m2 na dan, dnevi uporabe: od 1. do 5.; III - vinblastin 6 mg / m2 na dan, dnevi dajanja: od 1. do 28.; IV - prednizolon 40 mg / m2 na dan, dnevi dajanja: od 1. do 28.

B - skupina C - bolniki z multisistemskim LCH brez organske disfunkcije: I - vepezid 150 mg/m2 na dan, dnevi dajanja: 15, 22, 29, 36; II - vepezid 60 mg/m2 na dan, dnevi uporabe: od 1. do 5.; III - vinblastin 6 mg/m2 na dan, dnevi dajanja: 15, 22, 29, 36; IV - prednizolon 40 mg / m2 na dan, dnevi dajanja: od 1. do 28.

B - skupina C - bolniki z multisistemskim LCH z organsko disfunkcijo: I - vepezid 150 mg/m2 na dan, dnevi dajanja: 1, 8, 15, 22, 29, 36; III - vinblastin 6 mg/m2 na dan, dnevi dajanja: 1, 8, 15, 22, 29, 36; IV - prednizolon 40 mg / m2 na dan, dnevi dajanja: od 1. do 28.

Zdravljenje multisistemske oblike histiocitoze Langerhansovih celic (LCH)

Multisistemska oblika histiocitoze Langerhansovih celic predstavlja približno 25 % vseh primerov. Z začetkom polikemoterapije so opazili znatno izboljšanje rezultatov zdravljenja pri tej obliki histiocitoze.

Takrat super korak zdravljenje po shemah COP/COPP je bilo pred nami, vendar je bila splošna stopnja preživetja približno 60 %, brez ponovitve pa 40 %, kar je narekovalo potrebo po nadaljnjem intenziviranju zdravljenja.

Najprej 80. leta XX stoletja. začel uporabljati nemški protokol DAL-HX-83. Glavni koncept protokola je bila intenzivna indukcijska terapija s kortikosteroidi in kemoterapevtskimi zdravili, ki so najbolj aktivni proti histiocitnim celicam (vinblastin, etopozid). Protokol ni vključeval delitve bolnikov v rizične skupine. V modifikaciji protokola DAL-HX-90 so vsi bolniki prejeli intenzivno indukcijsko terapijo, vzdrževalno terapijo smo izvajali glede na razdelitev na rizične skupine. Celotno preživetje bolnikov po protokolih DAL-HX-83 in DAL-HX-90 brez ponovitve je bilo 80 oziroma 60 %. Ti rezultati so bili bistveno boljši od tistih, opaženih po predhodno uporabljenih režimih zdravljenja.

Z 1991 Začelo se je mednarodno multicentrično klinično preskušanje protokola LCH-I. V tem protokolu je razporeditev rizičnih skupin temeljila na standardnih načelih. Kortikosteroidi, pa tudi vinblastin in etopozid, so ostali osnovna zdravila, katerih primerjalno učinkovitost so preučevali v randomiziranih skupinah. Vsi bolniki so prejeli kratek tečaj kortikosteroidne terapije, katere namen je bil zaustaviti sistemski vnetni odziv, nato so bolniki prejeli monoterapijo z etopozid ali vinblastinom po randomizaciji.

Ugotovljeno je bilo, da sta oba enako učinkovita. droge, vendar so bili celotni rezultati protokola, zlasti pri bolnikih z multisistemsko obliko, bistveno slabši od rezultatov protokola DAL: na primer preživetje brez ponovitve je bilo le 43 %. Od leta 1994 je bila predlagana drugačna različica protokola LCH-II, pri kateri bolniki z visokim tveganjem prejemajo intenzivno indukcijsko kemoterapijo s kombinacijo etopozida in vinblastina s kortikosteroidi. Rezultati tega protokola še niso objavljeni. Zasnova protokola LCH-II je prikazana na sl. 45.7.

Treba je opozoriti, da je eden od najpomembnejši prognostični dejavniki ki določajo izid histiocitoze iz Langerhansovih celic (LCH), ne glede na uporabljeni protokol, je odziv na indukcijsko terapijo. Dokazano je, da se umrljivost bolnikov, ki po 6 tednih zdravljenja nimajo nobenega odziva, po različnih avtorjih giblje med 66 in 100 %.

Odziv na začetno terapijo je neodvisen prognostični faktor z velikim pomenom in se lahko uporablja za popravljanje taktike zdravljenja v zgodnji fazi terapije in za pravočasen prenos bolnikov s slabo prognozo na alternativno zdravljenje.

Tako so glavni dejavniki slabe prognoze pri polisistemski histiocitoza iz Langerhansovih celic(LCH) so: multisistemska varianta bolezni, prisotnost motenj delovanja jeter in hematopoeze, pomanjkanje odziva na začetno terapijo.

Protokol LCH-II (stratifikacija po skupinah tveganja).
A: I - prednizolon 40 mg/m2 na dan peroralno, dnevi dajanja: od 1. do 28., čemur sledi tedensko zmanjšanje odmerka; II - vepezid 150 mg/m2 na dan intravensko kapljično, dnevi dajanja: 1, 8, 15, 22, 29, 36; III - vinblastin 6 mg / m2 na dan intravensko s tokom, dnevi dajanja: 1.8, 15, 22, 29, 36.
B: I - prednizolon 40 mg / m2 na dan peroralno od 1. do 5. dne v tednih: 9, 12, 15, 18, 21, 24;
II - Vepezid 150 mg/m2 na dan intravensko kapalno 1. dan v tednih: 9, 12, 15, 18, 21, 24;
III - vinblastin 6 mg / m2 intravensko s tokom 1. dan tednov: 9, 12, 15, 18, 21, 24; IV - 6-merkaptopurin 50 mg / m2 na dan peroralno od 6. do 24. tedna.

Kombinirano imunosupresivno zdravljenje, alternativni programi kemoterapije in presaditev kostnega mozga so bili v različnih obdobjih uporabljeni kot terapija druge izbire pri bolnikih, ki se niso odzvali na standardne režime zdravljenja. Učinkovitost kombiniranega imunosupresivnega zdravljenja z antitimocitnim globulinom in ciklosporinom A pri bolnikih (protokol LCH-S), odpornih na terapijo po protokolu LCH-II, je bila izjemno nizka. Od 13 bolnikov, vključenih v študijo LCH-S, je le eden dosegel popolno remisijo bolezni. Najbolj obetavni pri zdravljenju ognjevzdržnih oblik histiocitoze iz Langerhansovih celic (LCH) so nukleozidni analogi nove generacije.

Predvsem v zadnjih letih je bilo več poročil o uspešni uporabi 2-klordoksiadenozina ( kladribin). Prvo poročilo o učinkovitosti kladribina pri dveh odraslih bolnikih z razširjeno kožno histiocitozo se je pojavilo leta 1994. Kasneje se je pokazalo, da je kladribin učinkovit tako pri odraslih kot pri otrocih ter pri najhujši histiocitozi, neodzivni na standardno terapijo.

2-CdA je purinski analog, ki se podvrže presnovni aktivaciji v celicah z delovanjem encima deoksiticitidin kinaze. Aktivni presnovki 2-CdA motijo procese replikacije in popravljanja DNK ter imajo za razliko od klasičnih antimetabolitov toksičen učinek tako na celice, ki se delijo kot na zrele, počivajoče celice. Po naših izkušnjah so od 5 otrok z multisistemsko histiocitozo Langerhansovih celic (LCH), ki so bili odporni na terapijo po protokolu LCH-II, trije prejeli popolno remisijo bolezni, eden je dosegel klinično izboljšanje, en bolnik pa je umrl zaradi napredovanja histiocitoze. in se proti njej razvila glivična sepsa.

Presaditev kostnega mozga za histiocitozo iz Langerhansovih celic(GKL) ostaja eksperimentalna metoda terapije, njena učinkovitost ni dokazana.

Bolnik V., star 24 let, tretji otrok v družini zdravih staršev. Dve starejši sestri sta zdravi. Močan kadilec od 15. leta.

Od 9. leta - polidipsija in poliurija po poškodbi glave, od takrat jemlje adiuretin.

Pri 14 letih - hude bolečine v spodnji čeljusti, okvara mehkih tkiv dlesni na levi, zaradi česar so bile izpostavljene korenine spodnjih zob, ni poiskal zdravniške pomoči.

Pri 17 letih - otekanje spodnje čeljusti na levi, odstranjen je bil en zob, odprta cista, histološke preiskave ni bilo. Robovi rane na sluznici so se razprli. V nekaj mesecih se je pojavila gibljivost sosednjih zob, odstranjen je bil še en zob.

Pri 18 letih je bila pacientka napotena na kliniko kirurškega zobozdravstva.

Zadovoljivo stanje srčni utrip 78/min. BP 120/70 mm Hg. Umetnost. Konfiguracija obraza se ni spremenila. V predelu spodnje čeljusti na levi je otipljiv rahel infiltrat. Usta se prosto odprejo. Sluznica normalne barve. Na mestu infiltrata - votlina z granulacijami. Zobje 33 in 34 so mobilni III-IV stopnje. Ugriz je ortognat.

Radiološko uničenje telesa spodnje čeljusti na levi, številne votline različnih velikosti telesa in veje spodnje čeljusti na levi, popolna odsotnost alveolarnega procesa. Patološki zlom spodnje čeljusti.

Krvni test. Hemoglobin 147 g / l, er 4,17 milijona / μl, L. 8,2 tisoč / μl, eo. 5 %, p. 1 %, s. 59 %, limfa 31 %, mon. 4 % ; ESR 7 mm/uro.

Biokemijske raziskave. Serumske beljakovine 78 g/l, glukoza 4,2 mmol/l, bilirubin 7,4 µmol/l, sečnina 2,5 mmol/l.

predhodna diagnoza. Osteoklastom? Suppurirani ameloblastom spodnje čeljusti na levi (policistična varianta)?

Operacija. Resekcija telesa, kota, deloma veje spodnje čeljusti na levi z zamenjavo nastale kostne napake s titanovim eksplantom.

sl.1. Ortopantomografija po operaciji.

Podatki morfološke študije:

Dva odlomka čeljusti 2x2,5x1 cm s 4 zobmi in čeljustnim lokom 7x3x2 cm s koreninskim zobom, brez kosti v sredini; je bezgavka 2x1,5x1 cm, siva v prerezu.

bezgavka s sliko zmerno hude hiperplazije.
plazmacitom nizke stopnje s transformacijo v limfoplazmacitni limfom z nekrozo in vnetjem.

Bolnik je bil napoten na posvet k hematologu.

Pritožbe.

Zasoplost (občutek pomanjkanja zraka brez težav pri vdihu in izdihu) blaga. Žeja s količino popijene tekočine in izločenega urina 8-10 l / dan. Bolečina v zgornji čeljusti, bolj na levi strani, ki se poslabša pri žvečenju.

Podatki fizikalnih raziskav. Z mirnim dihanjem - močno oslabljen pljučni šum, z globokim dihanjem - težko dihanje. Srčni ritem je pravilen, toni se ne spreminjajo. Nobenih zvokov ni. Trebuh je mehak in neboleč. Jetra in vranica nista otipljivi. Na rentgenskem posnetku - diseminacija.

sl.2. Rentgenska slika pljuč.

sl.3. CT. Majhna žarišča različne gostote, bule.

Klinični krvni test brez funkcij.

Biokemijske raziskave.

Serumske beljakovine 72 g/l. Albumini 56,95%, globulini: α1-4,29%, α2-12,69%, b-12,74 g/l, g, 13,29%. IgG 11,2 g/l, IgA 2,12 g/l, IgM 1,16 g/l; bilirubin 16,6 µmol/l. ALT 15,6; AST 29,3; ALP 184,9 (do 120), Ca1,93 mmol/l, sečnina 3,4 mmol/l.

Jutranji test urina normalno. Dnevna diureza 5,5 litra. EC 65 ml/min, CR.94%. Relativna gostota urina je 1,002-1,014.

Študija kostnega mozga prsnice. Mielokariociti 84 tisoč/µl. Megakariociti 56/µl. Eksplozije 1,2%. Granulociti 67,2 %. Eritrokariociti 10,4%. Limfa. 19,2 %. pon.2%. Indeks zorenja nevtrofilcev 1,2.

Pojasnilo

Izraz histiocitoza se uporablja za proliferacijo celic makrofagnega sistema z njihovo kopičenjem v tkivih. Histiocitoza je lahko:

reaktivni (povezan z okužbo: EBV, CMV, HSV, lišmanija, glive; tumor povezan),
verjetno tumor (histiocitoza iz Langerhansovih celic),
pravi tumorji (maligna histiocitoza (histiocitni sarkom), sarkom Langerhansovih celic, sarkom dendritičnih celic).

Opisano je:

Hand-Schuller-Christian bolezen (1891, 1915, 1920). Tipična triada:

Žarišča uničenja v kosteh
diabetes insipidus
eksoftalmus

Letterer-Siwejeva bolezen (1924, 1933), simptomi:

Vročina
Povečane bezgavke, vranica, jetra
anemija
Poškodbe kože
Pojavi se pred starostjo 2 let
Ima slabo prognozo

Eozinofilni granulom (Taratynov N.I., 1913, Fraser, 1935):

Uničenje ene kosti
Histološka slika: skupki histiocitov, primesi limfocitov, veliko število eozinofilcev
Možen je spontan povratni razvoj. Okrevanje z lokalno terapijo

Lichtenstein (1953) je združil Hand-Schuller-Christian, Letterer-Siwe in eozinofilni granulom v eno bolezen in jo poimenoval Histiocitoza-X. Sodobno ime Histiocitoza iz Langerhansovih celic.

Vzrok histiocitoze iz Langerhansovih celic (GKL) ni znano. Toda vloga kajenja pri razvoju pljučne variante bolezni je nedvomna. Obstajajo dokazi o vlogi gena BRAF pri razvoju te patologije.

Incidenca pri otrocih je 3-5 na 1 milijon. prebivalcev na leto, pri odraslih - 1: 560.000 .. Prevalenca bolezni je 1-2 na 100.000 prebivalcev.

Langerhansove celice CD45+, S100+, CD1a+; CD14–, FXIIIa–; v njihovi citoplazmi z EM najdemo zrnca Birbeck, ki spominjajo na zadrgo.

Patogeneza nekaterih simptomov histiocitoze iz Langerhansovih celic (LCH).

Sinteza in izločanje citokinov: GM-CSF, IFN-gama, IL-1, IL-10, PGE2 (glavni pirogen).

Posledica:

Asimilacija in aktivacija T-limfocitov, makrofagov, eozinofilcev, granulocitov.

Posledica:

Dodatno lokalno izločanje citokinov: IL-1, IL-6, IL-10, TGF-β, TNF-α, CD40L, PGE2, kar povzroči aktivacijo osteoklastov in zvišano telesno temperaturo.

Simptomi histiocitoze iz Langerhansovih celic (LCH):

V 80-100% primerov so žarišča osteolize: prizadete so kosti možganske lobanje, čeljusti, mastoidni proces, dolge in ravne kosti.
Prizadetost pljuč (6%): diseminacija, pnevmofibroza, žariščna infiltracija, bule, spontani pnevmotoraks.
Spremembe kože (do 50 % ob osteolizi): rjave luskaste papule, včasih združitvene, seboroični dermatitis z blago infiltracijo ± purpuro, infiltrati z nekrozo in fistulami. Tipična lokalizacija: lasišče, dlani, trup.
Infiltracija kostnega mozga (do 18%).
Poškodbe jeter in vranice (povečanje, infiltracija)
Poškodbe osrednjega živčevja (5%): hipotalamus-hipofiza (diabetes insipidus), pontin, žariščni tumor. Šteje se, da je indikativno za MRI.
Povečanje bezgavk pri odraslih je redko.
Vročina.
Poškodbe slušnega aparata: vnetje zunanjega ušesa z izločki, ki vsebujejo histiocite, vnetje srednjega ušesa z izgubo sluha, mastoiditis.
Anemija ± druge citopenije

GKL je sum, če obstaja:

tumorska vozlišča v kosteh (Rö - žarišča osteolize)
rahljanje zob
otitis externa in vnetje srednjega ušesa z izcedkom, ki vsebuje histiocite
mastoiditis
vročina neznanega izvora, pogosto povezana s povečanjem bezgavk, jeter, vranice, razen hemoblastoze
diseminirana pljučna bolezen
nepojasnjeni pljučni infiltrati
odpoved dihanja brez predhodnega dolgotrajnega bronhitisa (Rö = medena pljuča)
povečanje bezgavk in (ali) jeter in (ali) vranice po izključitvi jetrnih bolezni in hemoblastoz
diabetes insipidus
eksoftalmus z izključitvijo endokrine patologije, razen diabetesa insipidusa

Diagnoza GCL.

ravni preverjanja. Merila:

1. Verjetno.

Značilna slika morfološkega substrata pod svetlobno mikroskopijo.

2. Potrjeno.

Dodatno: pozitivno obarvanje na ATPazo, protein S-100, α-D-manozidazo, specifična vezava arašidovega lektina (vsaj dve reakciji sta pozitivni).

3.Končni.

riž. Elektronski mikrograf. Birbeck zrnca.

Za določitev strategije zdravljenja dodelite

enosistemska bolezen.

Z enim poudarkom: žarišče osteolize, izolirana kožna lezija, ena bezgavka.
Z več žarišči: več kosti, več bezgavk.

Multisistemska bolezen.

Več organov: 1) brez disfunkcije 2) z disfunkcijo.

Znaki disfunkcije organov:

Kostni mozeg - citopenije.
Jetra - edem, ascites, hipoalbuminemija, hiperbilirubinemija.
Pljuča - dispneja, kašelj, cianoza, plevritis, pnevmotoraks, nasičenost O2< 95%.

Zdravljenje GCL

Samotna kostna žarišča - lokalno zdravljenje: kiretaža, gama obsevanje, lokalna uporaba kortikosteroidov

Več organskih poškodb brez organske disfunkcije – kemoterapija ± lokalno zdravljenje

Poškodbe več organov z organsko disfunkcijo – aktivnejša kemoterapija

Napoved

najboljše za zgodnji odziv na zdravljenje
vmesno - v prisotnosti disfunkcije organa
najslabše - v zgodnjem otroštvu (<2 лет)

Na splošno je izid bolezni s sodobnim zdravljenjem ugoden. Dejavniki za močno poslabšanje napovedi:

starost< 3 лет
prizadetost > 8 kosti, zlasti s povečano vranico in hemoragičnim sindromom, pa tudi s generalizirano poškodbo številnih tkiv

Pri našem pacientu je hematolog predlagal histiocitozo iz Langerhansovih celic in prosil za pregled histoloških pripravkov odstranjenega mandibularnega tkiva. Rezultati raziskav:

Histiocitoza iz Langerhansovih celic z zmerno proliferativno aktivnostjo in masivno eozinofilijo.

V l / slika sinusne histiocitoze.

Klinična diagnoza:

Histiocitoza iz Langerhansovih celic s poškodbo hipotalamusa / hipofize (diabetes insipidus), kosti zgornje in spodnje čeljusti, pljuč, odpoved dihanja I st.

Bolnik je prejel terapijo po programu zdravljenja GCL. Glavna jed je 6 tednov.

Vinblastin 6 mg/m2 tedensko 1. dan v tednu

Prednizolon - 40 mg / m2 - dnevno 4 tedne, čemur sledi zmanjšanje odmerka za 2 tedna pred umikom.

Podporna oskrba

Vinblastin 6 mg/m2 IV enkrat - prvi dan 9, 12, 15, 18, 21, 24 tednov zdravljenja

Prednizolon 40 mg/m2 peroralno - dnevno od 1. do 5. dne istih tednov

Po koncu terapije je pod opazovanjem brez poslabšanja zdravstvenega stanja, razen rahlega povečanja kratke sape. Še naprej prejema nadomestno zdravljenje z minirinom. Dnevna diureza 2,5-3 litre.

Aleksander Tomilov.

Tumorske bolezni, patologije kostnega mozga in krvnih celic ter idiopatske bolezni (neznane etiologije) pri otrocih so bile vedno zanimive za zdravnike in znanstvenike, saj imajo pogosto kompleksno zdravljenje in/ali slabo prognozo. Langerhansova histiocitoza pri otrocih je bolezen, za katero je značilna tvorba posebne vrste granulomov v tkivih različnih organov, sestavljenih iz modificiranih kožnih makrofagov (celice, ki jih je prvi opisal Paul Langerhans v poznem 19. stoletju, ki opravljajo imunsko vlogo).

Ta patologija velja za precej redko bolezen, saj jo opazimo le v 0,27 primerov na 100.000 prebivalcev, in pretežno pri ljudeh od 20 do 40 let in ne pri otrocih. Po različnih podatkih se takšna histiocitoza pojavlja z enako pogostostjo pri obeh spolih. Vendar pa obstajajo prospektivni podatki, ki kažejo na prevladujočo ugotovitev pri dečkih. Bolezen lahko prizadene ravne kosti, pljuča, mehka tkiva in kožo ter hipofizo. Za medicino je še posebej zanimiv pojav takšnih granulomov v pljučnem tkivu bolnikov. To vam omogoča, da izolirate patološki proces in ga učinkovito ustavite.

Langersanova histiocitoza je redka in precej nevarna bolezen za otroke katere koli starosti, zato je treba zagotoviti njeno pravočasno diagnozo in sprejeti vse ukrepe za reševanje življenja majhnega bolnika.

Glavni vzroki bolezni, kot je histiocitoza pri otrocih, še niso natančno določeni. Kljub dejstvu, da je takšno bolezen precej enostavno histološko diagnosticirati in zdravniki razumejo glavne povezave v patogenezi razvoja te vrste granulomov v organskih tkivih, obstaja dvojni pristop k določitvi glavnega mehanizma nastanka bolezni. .

Trenutno prevladujeta 2 teoriji etiopatogeneze (vzroki in mehanizmi razvoja):

imunološki;
tumor.

Številni raziskovalci, ki se zanašajo na dejstvo, da so Langerhansove celice modificirane dendritične celice kože, katerih predhodniki so celice imunskega sistema, pripisujejo imunološki teoriji pomembno vlogo pri razvoju patologije. Po drugi strani pa že sama prisotnost atipičnih celic v tkivni strukturi, pa tudi specifična granulomatozna rast in nizka diferenciacija celic daje razlog številnim znanstvenikom, da kot osnovo postavijo tumorsko teorijo razvoja histiocitoze.

Zdravniki v klinični praksi običajno povezujejo pojav in razvoj bolezni s takšnimi dejavniki:

Genetska in dedna nagnjenost potrpežljiv. Obstajajo številni znanstveni članki, ki kažejo, da lahko prisotnost določenih genskih variant v otrokovi DNK povzroči razvoj tako redke bolezni.
Kajenje. Kljub dejstvu, da se je pri 90% odraslih bolnikov Langerhansova histiocitoza pojavila v ozadju kajenja, je pri otrocih ta dejavnik težko zavreči. Tobačni dim, ki pride v pljuča, zaradi svojih rakotvornih sestavin in nikotina vpliva na delovanje makrofagov, kar lahko vodi v izzove Langerhansove granulomatoze. Če poznamo vedenje otrok, zlasti mladostnikov, ko poskušajo kaditi, tega dejavnika ni mogoče izključiti kot enega od vzrokov bolezni.
Vdihavanje aerosolov kemičnih toksinov in prahu. Glede na rakotvorni učinek nekaterih kemičnih spojin, pa tudi mehanski učinek drobnih prašnih frakcij, takšnega vzroka ni mogoče izključiti kot dejavnika, ki izzove razvoj te patologije.
Nekateri virusi. Značilnosti proliferativnega vnetja, pa tudi aktivno sodelovanje celic imunskega sistema pri tvorbi patoloških žarišč histiocitoze, so zelo podobne nekaterim dobro raziskanim okužbam (na primer tuberkuloza, sifilis itd.). Vendar pa pri pregledu žarišč histiocitoze niso odkrili bakterijskih patogenov. Viruse je za razliko od drugih mikroorganizmov zaradi razmnoževanja znotraj celic zelo težko diagnosticirati z običajnimi mikrobiološkimi metodami. Zato dokazi, da imajo pri nastanku bolezni vlogo virusi, kot so herpes, CMV itd., še niso prepričljivi, a jih tudi ne gre prezreti.

Takšna raznolikost predisponirajočih dejavnikov in pomanjkanje zanesljivih podatkov o vzrokih ne omogočata zdravnikom na tej stopnji, da razvijejo učinkovite ukrepe za preprečevanje histiocitoze.

Simptomi pri otrocih

Za histiocitozo iz Langerhansovih celic pri otrocih je značilen razvoj naslednje klinične slike, ki se razlikuje glede na lezijo določenega organa:

Poškodba kože. Ta oblika bolezni je pogostejša pri zelo majhnih otrocih. Kaže se z izpuščaji in luščenjem kože, kot je seboroični dermatitis ali ekcem. Poleg tega lahko patologija povzroči nastanek papul, belih ali rjavkastih razjed na koži, prekritih s skorjami. Neučinkovitost standardnega dermatološkega zdravljenja in hiter razvoj procesa omogočata zdravnikom, da ne sumijo na preprosto dermatološko težavo, temveč na splošno kršitev imunskega sistema.
Poškodbe sluznice ust in dlesni vrsta stomatitisa.
Poškodba pljučnega tkiva- pojav suhega kašlja, kratka sapa, restriktivne (povezane z nezmožnostjo pljuč, da se popolnoma razširijo pri vdihu) motnje dihanja, spontani pnevmotoraks.
Pojav granulomov v ravnih kosteh, kar se najpogosteje kaže z bolečino, ki ni povezana s travmo, redkeje s patološkimi zlomi takšnih kosti.

Značilnost poteka te bolezni je nespecifičnost simptomov in lahkotnost pretoka v začetnih fazah. Ti simptomi, pa tudi redkost takšne bolezni, vodijo v napačno diagnozo na začetku zdravljenja. Odsotnost želenega rezultata terapije, pa tudi nenehno povečevanje resnosti patologije, bi morala opozoriti ne le zdravnika, temveč tudi starše. Kožni izpuščaji niso podobni pogostim dermatološkim patologijam pri otrocih (alergijski dermatitis, kožne mikoze, garje itd.).

Kljub prisotnosti takih simptomov, kašlja in bolečine v kosteh, v histiocitozi ni drugih znakov nalezljive patologije. To je pomembna diagnostična lastnost.

Diagnoza patologije

Pregled otroka s histiocitozo se začne s pregledom organskega sistema, ki otroka najbolj skrbi. Kožo ob prisotnosti izpuščaja skrbno preuči pediater in po potrebi dermatovenerolog. Slednji predpisuje specializirane »kožne« preiskave. Pljuča otrok auskultira (avskultira) pediater, izključena je okužba dihal in motnje srčno-pljučnega sistema. Pri bolečinah v kosteh je dodatno indicirano posvetovanje s pediatričnim ortopedom-travmatologom.

Standardna skupina testov za otroka, pri katerem obstaja sum na Langerhansovo histiocitozo, je:

Navadna radiografija prsnega koša. Omogoča vam razlikovanje procesa od prirojenih anomalij v razvoju pljuč in srca ter vnetnih patologij. S to metodo običajno ni mogoče odkriti granulomov in cist, značilnih za to bolezen.
CT (spiralna računalniška tomografija) prsnega koša natančneje daje predstavo o morfologiji pljučnega tkiva. Značilnost histiocitoze pri otrocih je prisotnost več granulomov nepravilne oblike, ki lahko vodijo v nastanek majhnih cist v pljučnem tkivu.
Rentgensko slikanje področja kosti, kjer obstaja sum na patologijo. Omogoča oceno strukture tkiv in identifikacijo območja s spremenjeno mineralno gostoto.
MRI glave in hrbtenice. Ta študija vam omogoča prepoznavanje granulomov v osrednjem delu živčnega tkiva.
Biopsija kože, pljuč, kosti ali drugega organa z znaki patologije. Namen tega postopka je odvzem vzorca patološko spremenjenega tkiva za nadaljnjo histološko analizo. Gre za mikroskopsko preiskavo, ki vam omogoča, da prepoznate Langerhansove celice, granulomatozni proces in določite natančno diagnozo za otroka.

Na žalost je diagnoza takšne bolezni pogosto odložena, biopsija pa se izvaja že v fazi nepopravljivih sprememb v organih in tkivih ter širjenja patološkega procesa po telesu. Po drugi strani pa bi morala biti glede na majhno verjetnost takšne bolezni in relativna tveganja biopsije pri otrocih (zlasti notranjih organov) prednostna naloga pri diagnozi izključitev druge, pogostejše patologije. Da bi to naredili, se je treba držati taktike celovitega pregleda in svetovanja sorodnih specialistov za otroke, da bi izvedli kompetentno diferencialno diagnozo.

Zdravljenje in prognoza

Terapija Langerhansove histiocitoze vključuje dajanje glukokortikosteroidov in citostatikov, katerih naloga je zatiranje nenormalne rasti granulacijskega tkiva in nenormalnih imunskih odzivov. Zdravljenje s temi zdravili zahteva posebno skrb pri izbiri posameznega odmerka, pogostosti dajanja in splošnega poteka zdravljenja.

Simptomatsko zdravljenje je predpisano tudi za odpravo bolečine, splošne zastrupitve in dihalnih simptomov. Jemanje protibolečinskih zdravil zahteva pozornost na morebitne neželene učinke iz prebavil, vse do razvoja razjede in krvavitve iz nje, ki je ob jemanju močnih citostatikov lahko usodna.

Napoved zdravljenja Langerhansove histiocitoze je negotova in je odvisna od oblike bolezni. Pri lokaliziranih oblikah patologije je precej pogosto mogoče doseči stabilno remisijo, kar omogoča relativno ugodno prognozo za bolnikovo življenje. Pri generaliziranih oblikah pri več kot 70% bolnikov ostaja prognoza dvomljiva in neugodna tudi ob celovitem in intenzivnem zdravljenju.

Zato je posebna vloga dodeljena zgodnji diagnozi in zdravljenju takšne bolezni pri otrocih, ne glede na starost.

Langerhansova histiocitoza. V nevarnosti in otroci. posodobil: 5. marec 2017 avtor: admin

Histiocitoza spada v skupino redkih bolezni, za katere je značilen pojav patoloških sprememb v strukturi in številu histiocitov, imunskih krvnih celic. Bolezni, ki spadajo v to skupino bolezni, so precej nevarne, saj njihov razvoj vodi do resnih poškodb različnih tkiv. Čeprav je razširjenost histiocitoze zelo nizka (ne več kot 5 diagnoz na milijon ljudi), lahko ta bolezen prizadene vsakogar, ne glede na spol in starost.

Mehanizem nastanka patološkega procesa je v tem, da se Langerhansove celice, specializirani elementi povrhnjice, ki sodelujejo pri oblikovanju imunskega odziva, podvržejo nenormalnim spremembam. Razvoj histiocitoze se začne z mutacijo histiocitov, matičnih celic, predhodnikov belih krvnih celic, ki opravljajo zaščitno funkcijo v telesu.

Za patološki proces so značilne naslednje značilnosti:

Histiociti, ki so bili podvrženi mutaciji, se začnejo intenzivno deliti in hkrati po prehodu skozi celoten življenjski cikel izgubijo sposobnost samouničenja.
V prizadetem organu pride do hitre rasti vezivnega tkiva, kar vodi do popolne ali delne motnje njegovega delovanja in razvoja resnih posledic.

Bolezni, povezane z nenormalno delitvijo histocitov (Langerhansova histiocitoza, Letterer-Zivejeva bolezen, eozinofilni granulom itd.) so manifestacije enega patološkega procesa, ki imajo različne klinične manifestacije in življenjsko prognozo.

Kako se histiocitoza razvije pri otrocih?

Diagnoza histiocitoze pri mladih bolnikih v prvih letih življenja je pogostejša kot pri odraslih.

Pri otrocih se lahko ta vrsta onkologije manifestira v treh oblikah:

Langerhansova celica;
maligni;
sindrom hemofagocitoze, povezane z virusom (nenadzorovana delitev celičnih elementov se začne pod vplivom določenih mikroorganizmov, ki najpogosteje vključujejo virus herpesa).

Najpogosteje pri dojenčkih histiocitoza postane odziv telesa na infekcijsko lezijo virusne mikroflore, zaradi česar Langerhansove celice, ki so postale atipične, zajamejo zrele rdeče krvne celice iz hematopoetskih tkiv kostnega mozga, jeter in vranice. Po statističnih podatkih se histiocitoza pri otrocih razvije predvsem pri dečkih s pogostnostjo 1 klinični primer na milijon dojenčkov.

Razvrstitev patološkega procesa

Za predpisovanje ustreznega zdravljenja je histiocitoza običajno razvrščena v 3 oblike, od katerih ima vsaka svojo taktiko zdravljenja.

Vse 3 vrste patologije se razlikujejo po kliničnem poteku in življenjski napovedi:

Taratynova bolezen (eozinofilni granulom) se pojavi z lokalnim uničenjem kostnih struktur, vendar drugi organi niso uničeni.
Hand-Schuller-Christianova bolezen, lipidna granulomatoza, spremlja diabetes insipidus, prisotne so lezije vretenc, stegnenic in lobanje.
Abt-Letterer-Siwejeva bolezen, prava retikulohistiocitoza, je označena s pojavom obsežnih lezij (luskaste papule, ki so podvržene nekrozi) kože in sluznic.

Kljub razlikam v kliniki so te bolezni sorte histiocitoze, zato v klinični praksi obstajajo dokazi o njihovih medsebojnih prehodih.

Poleg te delitve se glede na lokacijo in obseg lezij razlikuje več vrst te bolezni:

enofokalna lezija kostnih struktur;
multifokalna poškodba okostja;
izolirane kožne napake.

Z vidika kvantitativne škode obstaja razvrstitev te bolezni v mono- in polisistemske vrste z ali brez disfunkcije sistemov in organov.

Vzroki za patološko stanje

Predpogoji, ki izzovejo histiocitozo, trenutno niso zanesljivi, vendar obstaja več teorij, ki pojasnjujejo, zakaj se Langerhansove celice začnejo intenzivno deliti.

Glavni vzroki histiocitoze in negativni dejavniki, ki ogrožajo ljudi za razvoj te bolezni, so po mnenju večine hematologov naslednji:

Aktivno in pasivno kajenje. Večina odraslih bolnikov s pljučno boleznijo je aktivnih kadilcev, pri otrocih, ki jim je bila postavljena ta strašna diagnoza, pa eden ali oba starša nenehno kadita.
genetska predispozicija. Incidenca bolezni je veliko večja v družinah z družinsko anamnezo onkoloških krvnih patologij.
Rasna pripadnost. Razvoj histiocitoze so izključno predstavniki bele rase.
Prirojene patologije imunskega sistema.

Obstaja še ena različica, po kateri so vzroki te bolezni v odzivu imunskega sistema na določen zunanji dražljaj. Vloga virusov ni izključena, vendar virusni vzroki te patologije še vedno preučujejo, saj je bilo iskanje patogenih mikroorganizmov virusne etiologije v Langerhansovi celici s strani znanstvenikov doslej neuspešno.

Zgodnji simptomi histiocitoze

Klinični znaki histiocitoze so raznoliki in so neposredno odvisni od lokacije patoloških žarišč.

V patološki proces, ki povzroča simptome bolezni, so lahko vključeni naslednji organi in sistemi:

Okostje. Poškodba kosti je zelo pogosta, v skoraj 80 % kliničnih primerov. Kostni simptomi histiocitoze so bolečine v kosteh, prisotnost osteolitičnih žarišč na njih in pogosti zlomi okončin.
Usnje. Kožni simptomi takšne lezije so podobni razširjenemu dermatitisu z lokalizacijo papuloznega izpuščaja v pazduhah, dimeljskih gubah, za ušesi, na koži lasišča.
Bezgavke. Takšne manifestacije histiocitoze se pojavijo v 15% kliničnih primerov in spominjajo na generalizirano ali lokalno limfadenopatijo.
Zunanje uho. Histiocitozo v tem primeru spremlja dolgotrajen zunanji otitis, ki ni podvržen antibakterijskemu zdravljenju. Pogosto je bolnikom napačno diagnosticirana otomikoza.
Jetra. Poraz največjega sekretornega organa v ozadju histiocitoze opazimo v 10% primerov. Spremljajo ga zlatenica, hepatomegalija, hepatocelularna insuficienca. Posledica te vrste patologije je diabetes insipidus, portalna hipertenzija ali ciroza.

Tudi histiocitoza se lahko pojavi, ki jo spremljajo znaki patologij vranice, pljuč ali centralnega živčnega sistema, vendar se vse te manifestacije nevarne bolezni pojavijo zelo pozno, v zadnjih fazah razvoja patologije, ko je čas za ustrezno zdravljenje. je zgrešena, večina bolnikov pa čaka na smrt. Glede na klinične statistike so pri skoraj četrtini bolnikov v fazi nastanka bolezni simptomi, ki jih spremlja razvoj histiocitoze, popolnoma nespecifični in v večini primerov ne povzročajo alarma.

Vredno vedeti! Strokovnjaki močno priporočajo, da so odrasli in otroci pozorni na pojav dolgotrajnega produktivnega kašlja, pogosto težko dihanje, ki ni povezano s fizičnimi napori, nenadno hujšanje brez sprememb prehrane in nenehno nerazložljivo utrujenost. Vsak od teh znakov, ki človeka mučijo dolgo časa in jih ni mogoče zdraviti z zdravili, lahko kaže na poškodbe hematopoetskih organov zaradi histiocitoze. Omeniti velja, da so pri najmlajših otrocih lahko prvi simptomi histiocitoze povezani s pogostim uriniranjem, bruhanjem, epileptičnimi napadi, duševno zaostalostjo in rastjo.

Diagnoza histiocitoze Langerhansovih celic

Izkušen specialist lahko že ob začetnem pregledu domneva prisotnost histiocitoze pri bolniku na podlagi bolnikovega zaslišanja, pregleda njegove kože in palpacije trebušne votline in bezgavk. Toda za popolno in pravilno diagnozo je potrebna posebna diagnoza histiocitoze, ki jo sestavljajo laboratorijske in instrumentalne študije.

Za potrditev ali zavrnitev diagnoze se bolnikom predpišejo naslednji diagnostični ukrepi:

Splošna analiza in biokemija krvi, ki omogoča določitev funkcionalnega stanja kostnega mozga in jeter.
Za potrditev ali zavrnitev diagnoze diabetesa insipidus se opravi test urina.
Radioizotopsko skeniranje vam omogoča, da dobite popolne informacije o stanju kosti.
Za iskanje lezij v pljučih se naredi rentgenski pregled prsnega koša.
Slike CT in MRI vam omogočajo preučevanje stanja možganov in hrbtenjače.

Vsekakor se za končno potrditev ali ovrženje diagnoze opravi histološka diagnoza, vzame se biopsija - kos odsekov tkiva s sumljivih območij za nadaljnji pregled pod mikroskopom. Šele po prejemu vseh rezultatov diagnoze se lahko bolni osebi predpiše zdravljenje histiocitoze.

Terapevtski ukrepi za odpravo patološkega stanja

Zdravljenje histiocitoze nima splošne sheme. Vsi terapevtski ukrepi so predpisani za vsakega bolnika posebej, odvisno od oblike lezij in njegovega splošnega stanja. Tečaj zdravljenja, katerega cilj je zaustaviti hude simptome večstranske bolezni in preprečiti njeno nadaljnje napredovanje, se izvaja v stacionarnih pogojih.

Histiocitozo običajno zdravimo z naslednjimi terapijami:

Kortikosteroidi () v kombinaciji s citostatiki (,).
Simptomatska protivnetna in antipruritična zdravila, ki ustavijo razvoj alergij (, Celeston).
Mineralni in vitaminski kompleksi za krepitev mišično-skeletnega sistema (Calcemin, Osteogenon).
Zdravila iz skupine antihistaminikov in sulfanilamidov, ki pomagajo pri fotosenzitivnosti.
Za odpravo kostnih lezij, ki so izzvale histiocitozo, se izvede operacija za odstranitev prizadetega območja kosti ali tečaji radioterapije.

Vredno vedeti! Kajenje lahko poslabša odziv patologije na zdravljenje, zato strokovnjaki močno priporočajo, da ga izključite za celoten potek terapije. Idealna možnost bi bila popolna opustitev kajenja.

Zapleti krvne patologije

Potek histiocitoze je aktivno progresiven, zato je bolezen slabo ozdravljiva, kar vodi večino bolnikov do zmanjšanja življenja ali invalidnosti zaradi razvoja resnih zapletov.

V klinični praksi so najpogostejše nevarne posledice te bolezni:

akutna respiratorna odpoved, ki povzroča pomanjkanje kisika v telesu in motnje v možganih, povezane s stradanjem kisika;
emfizem pljuč, ki ga izzove zamuda v zračnih alveolah, kar vodi do povečanja zračnosti pljučnega tkiva;
spontani pnevmotoraks, najpogosteje usoden.

Pomembno! Bolečim manifestacijam, ki spremljajo te zaplete, in zgodnji smrti, ki jo povzroča njihov razvoj, se je mogoče izogniti s skrbnim odnosom do svojega zdravja in obveznim obiskom specialista, ko se pojavijo zaskrbljujoči znaki.

življenjska napoved

Histiocitoza je večplastna bolezen, zato je napoved zanjo dvoumna. Torej, pri patologijah Taratynova ali Hand - Schuller - Christian je ugodnejše kot pri patološkem stanju Abt - Letterer - Siwa.

Zagotavljanje popolnega zdravljenja je zaradi prisotnosti treh obveznih lastnosti pri bolniku:

histiocitoza je bila odkrita pravočasno, potek terapije pa se je začel takoj po postavitvi diagnoze;
starostna kategorija bolnika je starejša od dveh let;
patološki proces v razvoju je omejen na kostne strukture, bezgavke in kožo.

V tem primeru je rezultat zdravljenja popolno okrevanje bolnika. Ob prisotnosti večorganskih poškodb vranice, jeter, hematopoetskega sistema in pljuč, zlasti v prvih letih življenja, postane prognoza neugodna, saj je smrt zaradi histiocitoze posledica razvoja srčne ali dihalne odpovedi. V akutnem poteku bolezni lahko bolnik umre v nekaj mesecih.

Preprečevanje histiocitoze

Preventivnih ukrepov, ki bi preprečili histiocitozo, v sodobni hematologiji ni. Edino, kar hematologi svetujejo ogroženim bolnikom, je prehod rednih presejalnih študij, ki omogočajo pravočasno odkrivanje in zdravljenje bolezni. Strokovnjaki močno priporočajo tudi popolno opustitev kajenja - enega od glavnih razlogov, ki lahko izzovejo patološki proces mutacije histocitov.