Ataksiya davolash mumkin. Ataksiya. Har xil turdagi ataksiyalarning klinik ko'rinishlari

Qiyinlardan biri nevrologik kasalliklar ataksiya hisoblanadi. Bu bemorga maqsadli harakatlarni amalga oshirishga imkon bermaydigan va muvofiqlashtirishga olib keladigan sindromdir. Bemorlar muvozanatni saqlay olmaydilar, ularning harakatlari endi silliq emas. Xuddi shunday patologiya serebellum va boshqa tuzilmalar o'rtasidagi aloqaning buzilishi tufayli yuzaga keladi asab tizimi. Ko'p sabablar bu holatga olib keladi.

Ataksiya belgilari ko'p vaqt talab qilmaydi. Ular odatda yalang'och ko'z bilan ko'rinadi, o'tkinchilarning e'tiborini tortadi. Serebellumdagi o'zgarishlar o'z funktsiyalarini bajarishga imkon bermaydi. Yo'qotilgan vazifalarga quyidagilar kiradi:

• Tanani muvozanatda saqlash uchun mushaklarning ohangini kerakli darajada ushlab turish;
• Harakatlarning aniqligi, silliqligi va mutanosibligini ta'minlaydigan muvofiqlashtirish;
• Mushaklarning minimal qisqarishini amalga oshirish uchun energiya sarfini tejash;
• Mushaklar faoliyatini talab qiladigan ko'nikmalarni motorli o'rganish.

Sog'lom serebellum tanani sezilmaydigan, ammo shunga o'xshash narsalar bilan ta'minlaydi muhim funktsiyalar. Uning asabiy jarayondan yo'qolishi insonning hayot sifatini sezilarli darajada pasaytiradi.

Ataksiya turli tamoyillarga ko'ra ko'p shakllarga bo'linadi. Patologiyaning rivojlanish mexanizmiga qarab, quyidagi turlar mavjud:

• Serebellar vermisning shikastlanishi bilan bog'liq statik ataksiya. Bunday holda, alomatlar dam olishda seziladi;
• Serebellar yarim sharlarning noto'g'ri ishlashi tufayli rivojlanayotgan dinamik. Ushbu turdagi bemor harakatlanayotganda kasallik belgilari paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi;
• Aralash, bu nuqson belgilarini ham statik, ham dinamik holatda birlashtiradi.

Ataksiya statikdir murakkab patologiya. Hatto dam olishda ham bemorlar kasallikning barcha salbiy alomatlarini boshdan kechirishadi. Ular uchun bir joyda turish qiyin. Har qanday statik harakat noqulay.

Ataksiya turidan qat'i nazar, u xarakterli xususiyat mushak gipotoniyasi hisoblanadi. Klinik jihatdan kasallik quyidagilarga bo'linadi quyidagi turlar:

• Qo'shma-mushak sezuvchanlik yo'llarining ishlashida buzilish tufayli yuzaga keladigan sezgir;
• Serebellar, unda tegishli organ ta'sir qiladi;
• Vestibulyar, xuddi shu nomdagi apparatlar patologiyasi bilan bog'liq;
• Kortikal, miya yarim korteksining temporo-oksipital yoki frontal sohalarida buzilishlardan kelib chiqadi.

Ataksiyaning birinchi shakli posterior ustunlarning shikastlanishi tufayli paydo bo'ladi orqa miya, miyaning parietal loblari, vizual talamus. Ushbu turdagi patologiya bir vaqtning o'zida barcha oyoq-qo'llarga yoki bir vaqtning o'zida - oyoq yoki qo'llarga ta'sir qilishi mumkin. Kasallikning bu turi bemorning yurishini beqaror qiladi, son va sonning haddan tashqari egilishi tufayli "shtamplash" deb ataladi. tizza bo'g'imi. Harakat bilan bog'liq muammolar, bemorlar ko'rish hisobiga kompensatsiya qilishga harakat qilishadi.

Vestibulyar apparatlarning tarkibiy qismlaridan birining shikastlanishi ataksiyaning bir xil shaklini rivojlanishiga olib keladi. Labirint yoki asab, miya sopi yadrolari yoki temporal lobning kortikal markazi ta'sir qilishi mumkin. Patologiyaning bu shakli tizimli bosh aylanishi bilan tavsiflanadi. Bu shuni anglatadiki, bemor hamma narsaning harakatini his qiladi tashqi dunyo. Bu bemorda yurish paytida beqarorlikni boshdan kechirishiga olib keladi, u yiqilib tushishi mumkin va bemor ehtiyotkorlik bilan boshini harakatga keltirishi kerak.

Bilan bog'liq alomatlar ko'ngil aynishi va qusish, shuningdek gorizontal nistagmus bo'ladi. Kortikal ataksiya boshqa nomga ega - frontal. Bu patologiyaning bu turida frontotserebellar sistemaga tez-tez zarar etkazishi bilan bog'liq.

Irsiy shakllar

Ataksik oilaning ko'plab shakllari mavjud genetik kasalliklar. Bunday illatlar ro'yxati juda katta. Ulardan ba'zilari avtosomal dominant tarzda uzatiladi, har bir avlodda uchraydi. Boshqalar avtosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi. Patologiyaning eng keng tarqalgan turlari:

• Fridreyxning oilaviy ataksiyasi;
• Serebellar Per - Mari;
• Louis-Bar sindromi (telangiektaziya).

Fridreyx ataksiyasi progressiv irsiy kasallik sifatida tasniflanadi. Ushbu kasallik hayotning boshida o'zini namoyon qiladi va asosan erkaklarga ta'sir qiladi. U otosomal dominant tarzda meros bo'lib o'zini serebellar va sezgir ataksiya majmuasi sifatida namoyon qiladi. Ushbu turdagi patologiyani birlashtiradi quyidagi alomatlar:

• Gipofleksiya;
• Nistagmus;
• Dementia;
• O'ziga xos taxikardiya, nafas qisilishi bilan miyokard distrofiyasi, paroksismal og'riq yurak mintaqasida;
• Eshitish qobiliyatini yo'qotish.

Otosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadigan Per-Mari ataksiyasi jarayonning serebellar shaklining belgilari bilan tavsiflanadi. Odatda bu jarayon 30 yoshda boshlanadi, bu ehtimoldan yiroq emas. Bola kamdan-kam hollarda bu kasallikdan aziyat chekadi. Klinik ko'rinish quyidagi stsenariy bo'yicha rivojlanadi:

• Giperrefleksiya;
• Gipertoniklik;
• Ta'sirlangan oyoq-qo'llarda kuchning pasayishi;
• Ko'rish keskinligining pasayishi.

Louis-Bar sindromining boshqa nomi bor - ataksiya-telangiektaziya. Ushbu turdagi patologik jarayon autosomal retsessiv tarzda uzatiladi va tez rivojlanadi. Asosiy simptom - timus va disgammaglobulinemiyaning kam rivojlanganligi. Vice birinchi navbatda o'zini bolalikda his qiladi. Semptomlar serebellar shakliga o'xshaydi.

Shu bilan birga, bemorlarda tez-tez qaytalanishga moyil bo'lgan yuqumli kasalliklar mavjud. Ko'pincha terida dog'lar paydo bo'ladi - telangiektaziya. Bemorlarda intellekt darajasi pasayadi va reflekslar sekinlashadi. Giper- yoki gipokinez paydo bo'lishi mumkin. Humoral immunitetning pasayishi tufayli neoplazmalarning yuqori xavfi mavjud.

Alomatlar

Ataksiyaning har bir shakli o'ziga xos belgilarga ega. Biroq, barcha turdagi patologiyalarga xos bo'lgan bir nechta umumiy klinik ko'rinishlar mavjud. Bularga quyidagilar kiradi:

• Bemorlarning oyoqlarini keng yoygan ataktik yurish, beqarorlik va beqarorlik mavjud. Ular yurish uchun tekis chiziqda yura olmaydilar, bemorlar ko'pincha qo'llari bilan muvozanatni saqlashga majbur bo'lishadi;
• Niyat titrashi - harakat tufayli oyoq-qo'llarning silkinishi;
• Nistagmus chayqalish sifatida namoyon bo'ladi ko'z olmalari ham gorizontal, ham vertikal. Ushbu alomat bo'lishi mumkin turli darajalarda ko'rinishlar - engildan aniqroqgacha;
• Tez va o'zgaruvchan harakatlarni bajara olmaslik bilan tavsiflangan adiadokokinez;
• Bemorning barmog'i bilan nishonga ura olmasligi bilan namoyon bo'ladigan yo'qolgan;
• Skanerlangan nutq cho'zilgan so'zlar shaklida, bo'g'inlarga aniq bo'linish bilan sekinlashadi;
• Diffuz mushak gipotoniyasi - ohangning keng tarqalgan pasayishi;
• Romberg testi va boshqalar tomonidan tasdiqlangan muvozanat va duruşning buzilishi;
• Harakatlarda muvofiqlashtirishning yo'qligi, supurish;
• Mototsikl harakatini mo'ljallangan vaqtdan oldin majburiy to'xtatish;
• Qo'l yozuvi buzilishi. U notekis va katta bo'ladi.

Kasallikning barcha belgilari harakat yo'nalishining keskin o'zgarishi bilan sezilarli darajada oshadi.

Kasallikning sabablari

Ataksiya bir qator qo'zg'atuvchi omillar tomonidan qo'zg'atilishi mumkin. Patologiya quyidagi hollarda yuzaga keladi:

• Ko'p skleroz;
• Ishemik yoki gemorragik insult kabi qon tomir kasalliklari;
• Korteks va subkortikal tuzilmalarning o'sma kasalliklari;
• Travmatik miya shikastlanishi;
• Tug'ma nuqsonlar;
• Nervlardagi demiyelinizatsiya jarayonlari;
• Quloq yoki vestibulokoklear nervlarning nuqsonlari;
• Dori vositalarining ayrim turlari bilan zaharlanish;
• B12 vitamini etishmovchiligi;
• Hipotiroidizm;
• Surunkali alkogolizm;
• Irsiy patologiyalar.

Murakkabliklar

Ataksiyaning ko'rinishi allaqachon hayot sifatini pasaytiradigan katta omildir. Hamrohlik qiluvchi yon kasalliklarning qo'shilishi bemorlarga sezilarli noqulaylik tug'diradi. Eng xavfli asoratlarga quyidagilar kiradi:

• Takroriy tabiatli infektsiyalarning paydo bo'lishi;
• Nafas olish va surunkali yurak etishmovchiligi;
• Intellektual qobiliyatlarning pasayishi;
• Ijtimoiy moslashuvning buzilishi;
• Ishlash qobiliyatini yo'qotish.

Diagnostika

Ataksiya mavjudligini aniqlash uchun bu talab qilinadi Ekspertiza. Reflekslar va mushak tonusini klassik tekshirishga qo'shimcha ravishda, odamni instrumental va asboblar yordamida tekshirish kerak. laboratoriya usullari diagnostika, shuningdek genetik tahlil kasallikning irsiy shakllari ehtimolini aniqlash. Umumiy vositalar quyidagilardir:

• Miyaning elektroansefalografiyasi (EEG) Friedreich va Per Mari ataksiyalarida diffuz delta va teta faolligini aniqlaydi;
• Aminokislotalar almashinuvidagi buzilishlarni ko'rsatadigan biokimyoviy testlar - leysin va alanin kontsentratsiyasining pasayishi;
• Magnit-rezonans tomografiya (MRI), bu orqa miya yoki miya poyasida atrofiyani aniqlashi mumkin, shuningdek, yuqori bo'limlar ataksiya turiga qarab qurt;
• Elektromiyografiya (EMG) sezgi tolalarida aksonal demyelinatsiya qiluvchi lezyonlarni aniqlaydi periferik nervlar;
• Miya tomirlarining dopplerografiyasi;
• Molekulyar genetik usullar yordamida DNK diagnostikasi.

Ataksiyaning differentsial diagnostikasi oilaviy paraplegiya, nerv amiotrofiyasi va ko'p skleroz bilan amalga oshiriladi.

Davolash

Ataksiya paydo bo'lishining sabablari ko'p bo'lganligi sababli, uni davolashning yagona strategiyasi yo'q. Diagnostik muolajalarni o'tkazgandan so'ng, shifokor qo'zg'atuvchini aniqlashi kerak patologik jarayon, omil. Bu kasallikdan himoya chizig'ini aniqlashga yordam beradi. Bemorni patologiyaning og'riqli belgilaridan xalos qilish uchun quyidagi dorilar guruhlari buyuriladi:

• Betahistin - "Betaserc", "Vestibo" yoki "Vestinorm";
• Nootrop va antioksidant - "Piracetam", "Fenotropil", "Pikamilon", "Fenibut", "Cytoflavin", "Cerebrolysin", "Actovegin" yoki "Mexidol";
• Qon aylanishini stimulyatorlari - "Kavinton", "Pentoksifilin" yoki "Sermion";
• Vitamin komplekslari - "Milgamma" yoki "Neurobeks", shuningdek, "B" guruhi;
• Muskul gevşetici - Mydocalm, Baclofen yoki Sirdalud;
• Karbamazepin yoki Pregabalin kabi antikonvulsanlar.

Kasallikning irsiy shakllariga javob berish eng qiyin. Radikal davolash Bunday patologiya turlari mavjud emas. Hozirda shifokorlar inson genomini tahrir qilib, uni normal holatga keltira olmayapti. Shu munosabat bilan bunday bemorlarga metabolik dorilar buyuriladi:

• B12, B6 yoki B1 vitaminlari;
• "Meldonium";
• "Ginko biloba" yoki "Piracetam" preparatlari.

Giyohvand terapiyasi yaxshi sharhlarga ega, ammo uni to'ldirish kerak jismoniy terapiya va massaj qiling. Bu mushaklarning ohangini normal holatga keltiradi va mushaklarning ishini muvofiqlashtirish imkonini beradi. Ushbu usullarga qo'shimcha ravishda fizioterapiya qo'llaniladi:

• Elektr stimulyatsiyasi;
• terapevtik vannalar;
• Magnit terapiya.

Nutq disfunktsiyasini bartaraf etish uchun nutq terapevti bilan mashg'ulotlar olib boriladi. Agar bemorning harakati qiyin bo'lsa, unga tayoqchalar yoki piyodalar yoki nogironlar aravachasi ko'rinishidagi yordamchi vositalardan foydalanish taklif etiladi.

Prognoz

Prognoz ko'plab omillarga bog'liq:

• Ataksiya sabablari;
• Bemorning yoshi;
• Birgalikda patologiyalarning mavjudligi;
• Jarayonning shakllari va tarqalishi.

Bemorni aniq nima kutayotganini aytish qiyin. Har bir holat alohida ko'rib chiqiladi. Agar qo'zg'atuvchi omil serebellar o'simtada bo'lsa, u olib tashlanadi jarrohlik yo'li bilan. Shundan so'ng bemor kutishi mumkin to'liq tiklanish. Yangi turmush sharoitlariga moslashishga yordam berish bemorlarning ahvolini sezilarli darajada yaxshilaydi, shuningdek, ularning ijtimoiylashuvini uzaytirish imkonini beradi.

Davolashning etishmasligi mehnat qobiliyatini yo'qotishiga olib keladi. Bunday bemorlar uchun hayot prognozi noqulay. Asab tizimidagi buzilishlar bemorni charchatadi. Odamlar sotsializatsiya ipini yo'qotadilar va o'zlariga chekinadilar. Va shaklda bir-biriga mos keladigan asoratlar yuqumli jarayonlar, faqat vaziyatni yomonlashtiradi. Buni hisobga olgan holda, birinchi navbatda tashvish beruvchi alomatlar shifokorga murojaat qilishingiz kerak. Uning ko'rsatmalariga rioya qilish bemorlar uchun yanada normal hayotning kalitidir.

Ataksiya(yunoncha ataxia - buzilish) - harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishi; eng ko'p kuzatiladigan vosita buzilishlaridan biri. Oyoq-qo'llardagi kuch butunlay saqlanishi mumkin. Biroq, harakatlar noqulay, noaniq bo'lib qoladi, ularning uzluksizligi va izchilligi, tik turgan va yurish paytida muvozanat buziladi.

Ajratish:

• statik ataksiya - tik turganda nomutanosiblik,
• dinamik ataksiya - harakatlar paytida koordinatsiyasizlik.

Harakatlarning normal muvofiqlashtirilishi markaziy asab tizimining bir nechta qismlari - serebellum, vestibulyar apparatlar, chuqur mushaklarning sezgirligi o'tkazgichlari va frontal va temporal korteksning do'stona va yuqori darajada avtomatlashtirilgan faoliyati bilan bog'liq. Harakatlarni muvofiqlashtiruvchi markaziy organ serebellumdir.

Klinika.

IN klinik amaliyot ajratish odatiy holdir:

• chuqur mushaklarning sezgir o'tkazgichlarining buzilishi tufayli ataksiya (sezgir yoki posterior ustunli, ataksiya);
• serebellar lezyonlari tufayli ataksiya (serebellar ataksiya);
• vestibulyar apparatlarning shikastlanishi tufayli ataksiya (vestibulyar ataksiya);
• frontal yoki temporo-oksipital mintaqaning korteksiga zarar etkazilgan ataksiya (kortikal ataksiya).

Sezuvchan yoki posterior ustunli, ataksiya orqa ustunlar (gaulle va Burdach to'plamlari) shikastlanishi bilan sodir bo'ladi, kamroq tez-tez - periferik nervlar, dorsal ildizlar, talamus optikasi, miya parietal lobining korteksi ( tabes dorsalis, funikulyar miyeloz, polinevopatiyaning ba'zi shakllari, qon tomir kasalliklari, o'smalar).

Lezyonning joylashgan joyiga qarab, u barcha ekstremitalarda yoki faqat oyoqlarda, bir oyoq yoki qo'lda ifodalanishi mumkin.
Eng xarakterli hodisalar - bu qo'shma-mushak hissi buzilganda paydo bo'ladigan hissiy ataksiya. pastki oyoq-qo'llar. Umumiy beqarorlik mavjud. Yurish paytida bemor oyoqlarini tizzalarda haddan tashqari egadi va son bo'g'imlari va haddan tashqari kuch bilan ularni polga tushiradi (shtamplash yurishi). Ko'pincha qalin gilam yoki paxta momig'ida yurish hissi bor. Bemor ko'rishni nazorat qilishdan foydalanib, buzilgan vosita funktsiyasini qoplashga harakat qiladi va shuning uchun yurish paytida doimo oyoqlariga qaraydi. Ko'rishni nazorat qilish sezilarli darajada kamayadi va ko'zni yopish ataksiya belgilarini keskin oshiradi. Orqa ustunlarga jiddiy zarar etkazilgan hollarda, turish va yurish mutlaqo mumkin emas.

Serebellar ataksiyasi vermis, yarim sharlar va serebellar pedunkullarning shikastlanishi bilan kuzatiladi.
Romberg holatida yoki yurish paytida bemor og'irlashadi yoki zararlangan serebellar yarim sharga tushadi. Agar qurtni yuqtirgan bo'lsa, unda tomchi bor turli tomonlar, tez-tez orqaga. Yurganda bemor gandiraklab, oyoqlarini keng yoyadi (mast yurish). Yonbosh yurishi keskin buziladi. Harakatlar noqulay va zerikarli. Harakatlarning sekinlashishi va muvofiqlashtirilmasligi zararlangan tomonda ko'proq namoyon bo'ladi. Ko'rishni nazorat qilish (ko'zlarni yopish va ochish) muvofiqlashtirish buzilishlarining og'irligiga nisbatan kichik ta'sir ko'rsatadi. Nutq buziladi - u sekinlashadi, cho'ziladi, chayqaladi va ba'zan qo'shiq aytiladi. Qo'l yozuvidagi o'zgarishlar uning notekisligi, supurilishi bilan namoyon bo'ladi va makrografiya ko'pincha sodir bo'ladi. Odatda mushaklarning ohanglari pasayadi, zararlangan tomonda ko'proq, ba'zan esa tendon reflekslari kamayadi.

Bilan serebellar ataksiya kuzatiladi o'smalar, serebellum va miya poyasida qon tomir o'choqlari.

Vestibulyar ataksiya labirint, vestibulyar nerv, miya poyasidagi yadrolar va miyaning chakka qismidagi kortikal markazni o'z ichiga olgan vestibulyar apparatning istalgan qismining shikastlanishi bilan rivojlanadi.
Vestibulyar ataksiyaning xarakterli belgilari: tizimli bosh aylanishi (bemorga barcha ob'ektlar ma'lum bir yo'nalishda harakat qilayotgandek tuyuladi), gorizontal nistagmus, ko'ngil aynishi, qusish. Bemor tasodifiy ravishda yon tomonlarga siljiydi yoki tushadi. Boshni aylantirganda, bosh aylanishi kuchayadi. Bemorlarning boshlarini harakatga keltirishda ehtiyotkorlik seziladi.
Vestibulyar ataksiya (umurtqali tizimda qon aylanishining yomonligi) kuzatiladi. ildiz ensefaliti, miyaning to'rtinchi qorincha o'smalari,

Kortikal ataksiya asosan fronto-pontin-serebellar sistemaning disfunktsiyasi tufayli miyaning old qismi shikastlanganda rivojlanadi.
Lezyonga qarama-qarshi oyoq eng ko'p azoblanadi. Yurishda, ayniqsa, burilish paytida beqarorlik va ta'sirlangan yarim sharga qarama-qarshi yo'nalishda og'ish mavjud. Vizual nazorat ataksiya darajasiga nisbatan kam ta'sir qiladi. Frontal lobning og'ir shikastlanishi bo'lsa, bemor umuman turolmaydi yoki yura olmaydi (astasia-abaziya).

Frontal ataksiya shuningdek, frontal lobning shikastlanishining boshqa belgilari (ruhiy o'zgarishlar, tushunish refleksi, hid hissi buzilishi) bilan birga keladi.
Frontal ataksiyani ba'zida serebellar ataksiyadan ajratish qiyin. Ataksik oyoq-qo'llardagi gipotoniya dalillarini aniqlash serebellar shikastlanishi foydasiga gapiradi. Frontal ataksiyaning eng keng tarqalgan sabablari shishlar

Ataksiya - mushaklar kuchsizligidan kelib chiqmagan harakatlarni muvofiqlashtirishning etishmasligi. Bunday holda, bemor harakatlarni amalga oshirishga qodir, ammo muvofiqlashtirishning etishmasligi mavjud. Natijada tananing aksariyat funktsiyalari - harakat, nutq, yurish, yutish, nozik vosita qobiliyatlari buzilishi. Ataksiya mustaqil kasallik emas, balki ikkinchi darajali hisoblanadi, chunki u asab tizimining kasalliklari fonida rivojlanadi.

Ataksiyalarning tasnifi

Shifokorlar ataksiyani miyaning qaysi sohasiga ta'sir qilishiga qarab tasniflashadi. Hammasi bo'lib kasallikning to'rtta shakli mavjud.

1. Vestibulyar apparatlar shikastlangan bo'lsa, vestibulyar ataksiya tashxisi qo'yiladi.
2. Frontal yoki yuqori oksipital mintaqaga zarar etkazilgan bemorlarga kortikal ataksiya tashxisi qo'yiladi.
3. Serebellar lezyonlari bo'lgan bemorlarda serebellar ataksiya aniqlanadi.
4. Sensitiv - chuqur mushaklar sezuvchanligi o'tkazgichlarining buzilishi mavjud bo'lganda.

Ataksiya belgilari

Sezuvchan ataksiya

Ko `p holatlarda bu patologiya orqa ustunlar, orqa nervlar, periferik tugunlar, talamus optikasi va parietal korteksning shikastlanishi tufayli yuzaga keladi. Nozik ataksiya belgilari bir vaqtning o'zida barcha oyoq-qo'llarda yoki ulardan faqat bittasida kuzatilishi mumkin. Shifokorlar ko'pincha oyoqlarda qo'shma-mushak hissi buzilishi tufayli yuzaga keladigan ataksiya belgilarini aniqlaydilar.

Ataksiyaning xarakterli belgilari bemorning beqarorligi, tizza va son bo'g'imlarida oyoqlarining haddan tashqari egilishi bo'ladi. Ko'pgina bemorlar ko'pincha paxta momig'i yoki gilam ustida yurgandek his qilishadi. Bemorlar ko'rishning yordami bilan yurishdagi buzilishlarni qoplashga harakat qilishadi, chunki ular doimo oyoqlariga qarashni boshlaydilar. Orqa ustunlarning jiddiy shikastlanishi tufayli bemorlar deyarli butunlay yurishni to'xtatadilar.

Serebellar ataksiyasi

Bu serebellar vermisga, shuningdek, uning oyoqlari va yarim sharlariga jiddiy zarar etkazish tufayli yuzaga keladi. Ammo shuni ta'kidlash kerakki, serebellar ataksiya kabi kasalliklarning alomati bo'lishi mumkin ko'p skleroz, ensefalit, malignite serebellum yoki miya poyasida. Ushbu patologiya bilan og'rigan bemorlar odatda yurish paytida shikastlangan serebellar yarim shar tomon tushadi. Bunday epizodlar paytida hatto tushish ham mumkin.

Bemor odatda yurish paytida juda gandiraklaydi, shuningdek, oyoqlarini juda keng qo'yadi, uning harakatlari sekin, supurib va ​​noqulay. Buzilgan muvofiqlashtirish hatto ko'rish nazorati bilan ham deyarli o'zgarmaydi. Bemorlarda jiddiy nutq buzilishlari paydo bo'lishi mumkin, ular asta-sekin sekinlashadi, skanerlanadi va chiziladi. Qo'l yozuvi bilan bog'liq muammolar ham mavjud bo'lib, ular notekis bo'lib qoladi.

Vestibulyar ataksiya

Ushbu patologiya vestibulyar asab, labirint, kortikal markaz va miya sopidagi yadrolarning shikastlanishi tufayli yuzaga keladi. Ushbu turdagi ataksiya qachon kuzatiladi turli kasalliklar quloq, miya sopi ensefaliti, Meniere sindromi, miyaning to'rtinchi qorincha o'smalari. Patologiyaning asosiy belgisi muntazam og'ir bosh aylanishi deb hisoblanadi, buning natijasida bemor barcha ob'ektlar bir yo'nalishda harakat qilayotgandek his qila boshlaydi. Boshini burab, bemorda bosh aylanishi kuchaygan.

Qattiq bosh aylanishi beqaror yurish va tushishga olib keladi. Bemorning bosh harakatlarini juda ehtiyotkorlik bilan bajarishga harakat qilishi ham seziladi. Vestibulyar ataksiya, shuningdek, qusish, ko'ngil aynishi va gorizontal nistagmus kabi belgilar bilan tavsiflanadi.

Kortikal ataksiya

Ko'p hollarda kortikal ataksiya miyaning frontal lobining shikastlanishi tufayli yuzaga keladi. Uning eng keng tarqalgan sabablari orasida o'smalar, miyada qon aylanishining buzilishi va xo'ppozlar kiradi. Ushbu turdagi ataksiya bo'lsa, yurish paytida beqarorlik, yiqilish yoki yon tomonga egilish kabi alomatlar paydo bo'ladi.

Frontal lobning jiddiy shikastlanishi tufayli bemorlar yurish va turish qobiliyatini yo'qotishi mumkin. Kortikal ataksiya boshqa alomatlar bilan ham ajralib turadi: aqliy o'zgarishlar, tushunish refleksi, hidning buzilishi. Ko'p jihatdan kortikal ataksiyaning klinik ko'rinishi serebellar patologiyasi belgilariga o'xshaydi.

Serebellar Per-Mari ataksiyasi

Kasallikning asosiy ko'rinishi serebellar ataksiyadir. Kasallik serebellumning gipoplaziyasi, ko'prik va pastki zaytun atrofiyasi tufayli yuzaga keladi. Odatda, patologiyaning birinchi belgilari bemorda 35 yoshda paydo bo'ladi.

Ko'pchilik xarakterli alomatlar kasalliklar haqli ravishda yurish, nutq va yuz ifodalarining buzilishi hisoblanadi. Bundan tashqari, bemorlar odatda dismetriya bilan murojaat qilishadi, statik ataksiya, adiadokokinez, tendon reflekslarining kuchayishi, oyoq-qo'llarning mushaklarida kuchning pasayishi. Bemorlarga ko'pincha okulomotor kasalliklar tashxisi qo'yiladi:

• konvergentsiyaning yo'qligi;
• ptozis;
• abdusens nervining parezi;
• Argyll-Robertson belgisi;
• ko'rish keskinligining pasayishi;
• ko'rish maydonlarining torayishi;
• optik nervlarning atrofiyasi.

Ataksiya-telangiektaziya

Ushbu turdagi ataksiya ham irsiy bo'lib, autosomal retsessiv tarzda uzatiladi. Ko'pincha patologiyaning birinchi belgilari juda erta yoshda paydo bo'ladi. Kasallik juda tez rivojlanadi, shuning uchun 10 yoshida bola mustaqil yurish qobiliyatini deyarli butunlay yo'qotadi. Patologiya zarar bilan birga bo'lishi mumkin kranial nervlar va ruhiy charchoq.

Oilaviy Fridreyxning ataksiyasi

Ushbu kasallik irsiy bo'lib, orqa miya tizimlarining shikastlanishi tufayli yuzaga keladi. Tadqiqotlar natijasida, bu turdagi ataksiya bilan og'rigan ko'plab bemorlarning nasl-nasabida ko'pincha qarindoshlik nikohlari borligi aniqlandi. Ataksiyaning asosiy alomati beqaror va noqulay yurishdir.

Kasallikning bosqichma-bosqich rivojlanishi qo'l harakatlarining buzilishiga, yuz ifodalari bilan bog'liq muammolarga, nutqning sekinlashishiga va eshitish qobiliyatini yo'qotishiga olib keladi. Keyingi rivojlanish ataksiya skeletning o'zgarishiga, buzilishiga olib keladi yurak urish tezligi, endokrin kasalliklar, tez-tez dislokatsiyalar, kifoskolioz.

Ataksiya diagnostikasi

1. Kasallikning diagnostikasi shikoyatlar va anamnez yig'ish bilan boshlanadi. Ya'ni, shifokor bemordan qancha vaqt oldin yurishning beqarorligi va harakatlarning yomon muvofiqlashtirilishi haqida shikoyat qila boshlaganini va bu alomatlar qanchalik tez-tez va muntazam ravishda paydo bo'lishini so'rashi kerak. Bemor bilan uning qarindoshlari ushbu kasallikka duchor bo'lganligini tekshirishga arziydi. Shuningdek, bemor qabul qilgan yoki yo'qligini aniqlash kerak tibbiy buyumlar benzodiazepinlar va barbituratlar kabi.
2. Ataksiyaga shubha qilingan bemorlar nevrologik tekshiruvdan o'tishlari kerak. Ushbu tekshiruv harakatlar va yurishning muvofiqlashtirilishini baholashni, oyoq-qo'llarning kuchini baholashni o'z ichiga oladi mushak tonusi, nistagmusning mavjudligi, oyoq-qo'llardagi kuch.
3. Eshitishni to'g'ri baholash, shuningdek, otorinolaringolog tomonidan tekshiruvni talab qiladi.

Laboratoriya tadqiqotlari

Ataksiya tashxisida laboratoriya tekshiruvlari katta ahamiyatga ega.

1. Ya'ni, muvofiqlashtirishning etishmasligiga olib kelishi mumkin bo'lgan zaharlanish belgilarini o'rganish uchun toksikologik tahlil buyuriladi.
2. Qon testini o'tkazish kerak, chunki ataksiya qonda yallig'lanish belgilari va leykotsitlar darajasining oshishiga olib kelishi mumkin.
3. Qonda B12 vitaminining konsentratsiyasi ham aniqlanadi.

Qo'shimcha testlar

Kasallikni batafsilroq o'rganish uchun neyroxirurg bilan maslahatlashuv, shuningdek, bir qator instrumental tadqiqotlar talab qilinadi.

1. Xususan, elektroansefalografiya yordamida kasallik haqida juda ko'p ma'lumot olish mumkin. Ushbu texnika baholaydi elektr faoliyati bilan o'zgarishiga moyil bo'lgan miyaning turli sohalari har xil turlari kasalliklar.
2. Menga emas samarali usullar miyaning KT va MRI ham bor. Ular miya qatlamining tuzilishini qatlam bo'yicha o'rganish, uning to'qimalari tuzilishidagi buzilishlarni aniqlash, oshqozon yarasi, o'smalar va qon ketishlarni aniqlash imkonini beradi.
3. Magnit-rezonans angiografiya miyadagi o'smalarni aniqlashga va bosh suyagidagi arteriyalarning yaxlitligini baholashga yordam beradi.

Ataksiyaning asoratlari

Ataksiyani davolash o'z vaqtida bo'lishi kerak, chunki aks holda jiddiy asoratlar paydo bo'lishi mumkin. Ataksiyaning eng xavfli asoratlaridan biri yurak etishmovchiligidir. Bu o'tkir yoki surunkali holat bo'lib, u nafas qisilishi, shishish va tez-tez charchash bilan birga keladi. Patologiyaning xavfi shundaki, u o'pka shishiga olib kelishi mumkin. Bugungi kunda yurak etishmovchiligi o'limning keng tarqalgan sabablaridan biridir. Menga emas xavfli asoratlar ataksiya ham takroriy yuqumli kasalliklar va nafas olish etishmovchiligi.

Ataksiyani davolash

Ataksiyani davolash bartaraf etishga qaratilgan etiologik omil, bu rivojlanishga turtki berdi. Muayyan kasallikka qarab, quyidagi operatsiyalar buyurilishi mumkin:

• shishni olib tashlash;
• qon ketishini bartaraf etish;
• xo'ppozni olib tashlash va keyingi antibiotik terapiyasi.

IN kamdan-kam hollarda Posterior chuqurchada bosimni yo'qotish uchun protsedura zarur bo'lishi mumkin. Ya'ni, agar bemorda Arnold-Chiari malformatsiyasi aniqlangan bo'lsa, ushbu protsedura o'tkaziladi. engil e'tiborsizlik serebellum qismlari bosh suyagining teshigiga kiradi, bu esa oxir-oqibat miya sopi qattiq siqilishiga olib keladi. Ataksiya, shuningdek, miyaning qorincha tizimida miya omurilik suyuqligining to'planishi bilan tavsiflangan gidrosefali sabab bo'lishi mumkin. Bunday holda, shifokorlar miyada metabolizmni normallashtiradigan miya omurilik suyuqligining chiqishini yaratadilar.

Agar bu jiddiy kasallikning sababi bo'lsa yuqori qon bosimi, yordamida uni normallashtirish kerak dori terapiyasi. Miyadagi qon aylanishi bilan bog'liq muammolar bo'lsa, metabolizm va qon oqimini yaxshilaydigan dorilar ham ko'rsatiladi. Bular, birinchi navbatda, nootropiklar va angioprotektorlarni o'z ichiga oladi.

Quloq kasalliklari ham ataksiya rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Qachon yuqumli lezyon quloq patologiyasidan kelib chiqqan miya, antibiotik terapiyasi kursi buyuriladi. Agar B12 vitamini etishmasligi bo'lsa, uni qoplash kerak. Zaharlanishni bartaraf etish uchun A, B va C vitaminlari demyelinizatsiya qiluvchi kasalliklar uchun, shuningdek, plazmaferez ko'rsatiladi. Ushbu protsedura qon plazmasini olib tashlashni o'z ichiga oladi, lekin qon hujayralarini saqlab qoladi.

Ataksiya - xavfli kasallik, chunki muvofiqlashtirish etishmasligi tufayli bemor jiddiy jarohatlarga duch kelishi mumkin. Bir nechta qoidalarga rioya qilish orqali buni oldini olish mumkin:

• Kasallikning bosqichidan qat'i nazar, barcha bemorlarga mashina haydashdan va elektr asboblar bilan ishlashdan qochish yaxshiroqdir. Bunday hollarda noto'g'ri muvofiqlashtirish jiddiy shikastlanishga olib kelishi mumkin.
• Ataksiya bilan og'rigan bemorlar idrok chuqurligini oshirish va shikastlanmaslik uchun xonani doimo yaxshi yoritib turishlari kerak. Alacakaranlık ayniqsa bemorlar uchun xavflidir.
• Ko'pgina bemorlar zinapoyaga chiqishda jiddiy qiyinchiliklarga duch kelishadi. Shikastlanishning oldini olish uchun zinapoyaga ko'tarilayotganda panjaradan ushlab turing yoki tashqi yordamdan foydalaning.
• Agar bemorda muvofiqlashtirish yo'qligi sababli mustaqil ravishda harakat qilish juda qiyin bo'lsa, u harakatlanayotganda yuruvchi yoki tayoqdan foydalanishi kerak.
• Agar ko'ngil aynishini his qilsangiz yoki kuchli bosh aylanishi, siz darhol o'tirishingiz yoki yotishingiz kerak.
• Shifokorlar, shuningdek, tanangizni tinglashni maslahat berishadi. Shuning uchun, agar kasallik yomonlashsa, nevrolog bilan uchrashuvga yozilish kerak.

Ataksiya uchun prognoz

Haqida irsiy kasalliklar, keyin ularning prognozi noqulay, chunki ko'plab bemorlarga qo'shimcha ravishda jiddiy qonunbuzarliklar harakatlar, neyropsik kasalliklar asta-sekin rivojlanadi. Bundan tashqari, ularning ishlash qobiliyati sezilarli darajada kamayadi. Yordamida bemorlar uchun prognozni yaxshilash mumkin simptomatik davolash kasalliklar, shuningdek, shikastlanishlar va yuqumli kasalliklarning oldini olish. Qochish uchun irsiy ataksiya Qarindoshlik nikohining har qanday ehtimolini istisno qilish kerak.

Ataksiyaning oldini olish

Kasallikning oldini olish uchun shifokorlar faol hayot tarzini olib borishni maslahat berishadi. Ya'ni, har kuni sayr qilishga arziydi toza havo, kuzating to'g'ri rejim uyqu va hushyorlik, tamoyillarga rioya qiling sog'lom ovqatlanish, sport bilan shug `ullanmoq. Barcha yuqumli kasalliklarni o'z vaqtida davolash, shuningdek, qon bosimini doimiy ravishda kuzatib borish tavsiya etiladi.

Ataksiya, yunon tilidan tarjima qilingan tartibsizlik degan ma'noni anglatadi, bu ixtiyoriy harakatlarning muvozanati va ularning muvofiqlashtirilishining buzilishi bilan bog'liq kasallik sifatida qaraladi. Oyoq-qo'l mushaklarining har bir harakatining aniqligi asab tizimining bir nechta tuzilmalarining muvofiqlashtirilgan ishining natijasi bo'lib, ular impulslarni bir-biriga miyadan oyoq-qo'l mushaklariga yo'nalishda va teskari yo'nalishda uzatadi. mushak tolalari bajarilgan harakatning to'g'riligini tahlil qiladigan miyaga. Bu zanjirda ma'lum bir ketma-ketlik mavjud: miya (miya po'stlog'i, serebellum) > labirintning yarim doira kanallari ichki quloq (vestibulyar apparatlar) > orqa miyaning orqa ustunlari va undan kelib chiqadigan periferik nervlar > nerv tolalari, mushak to'qimalariga kirib boradi. Ushbu zanjirning kamida bitta bo'g'inining ishlashi buzilganida, ataksiya fenomeni paydo bo'ladi. Nosozlik aniq qaerda sodir bo'lganiga qarab, serebellar, sezgir, frontal va labirint ataksiyalari ajralib turadi.

• Serebellar ataksiyasi- bu serebellumning tuzilishi va / yoki funktsiyalarini buzish natijasi;
• Frontal (kortikal) ataksiya- bu impulslarni qayta ishlash va uzatish uchun frontal-serebellar yo'llarning buzilishi natijasidir;
• Sezuvchan ataksiya- bu orqa miyaning orqa ustunlari va undan cho'zilgan periferik nervlarning shikastlanishi natijasidir;
• Labirint ataksiyasi- bu vestibulyar analizatorning ishidagi og'ishlarning natijasidir.

Har biri uchun ataksiya turlari Uning klinik ko'rinishlari xarakterlidir:

Serebellar ataksiyaning belgilari Gipermetriya shaklida namoyon bo'ladi, agar olinishi kerak bo'lgan ob'ektgacha bo'lgan masofa noto'g'ri hisoblangan bo'lsa, qo'l zarur bo'lganidan ancha kattaroq yo'lni bosib o'tadi va o'tkazib yuboradi. Serebellar ataksiyaning yana bir belgisi skanerlangan nutq bo'lib, odam gapirganda, ba'zan baland ovozda, ba'zan jim va keskin so'zlarni "tashqariga tashlaydi", ularni silliq talaffuz qilishdan ko'ra, ko'pincha so'zlarni bo'g'inlarga bo'linadi. Serebellar ataksiya bilan yurish o'zgaradi: odam mast kabi yuradi, chayqaladi va to'qadi. Muammolar "yolg'on" pozitsiyasidan ko'tarilish bilan boshlanadi, qo'llaringizning yordamisiz turishning iloji bo'lmaganda, chunki sizning oyoqlaringiz tanangiz o'rniga ko'tariladi. Serebellar ataksiya bilan murakkab harakatlarning dinamikasi buziladi va maqsadga yaqinlashganda qo'llarning tremori paydo bo'ladi.

Frontal ataksiya uchun(kortikal) buziladi motor funktsiyalari va buzilish sodir bo'lgan miyaning yarim shariga qarama-qarshi tomonda harakatlarni muvofiqlashtirish. Frontal ataksiya tanani burish, egish yoki burish paytida tananing beqarorligi shaklida o'zini namoyon qiladi. Inson deyarli hech qanday ob'ektga tayanmasdan harakat qila olmaydi. Bundan tashqari, asab tizimining boshqa funktsiyalari buziladi, hid hissi yo'qoladi va psixika yomonlashadi (ushlash refleksi paydo bo'ladi).

Sezuvchan ataksiyaning belgilari odamning yurishida, yurish paytida, u oyoq tebranish amplitudasini sezilarli darajada oshirib, oyoqlarini yon tomonlarga tashlab yurganda namoyon bo'ladi. Oyoqlari yopiq va tik turgan holatda ko'zlar yopiq odamning tanasi turli yo'nalishlarda chayqalishni boshlaydi.

Labirint ataksiyasi uchun gorizontal nistagmus paydo bo'ladi (ko'zlarning yon tomondan doimiy tez harakatlanishi), bosh aylanishi va vestibulyar analizatorning noto'g'ri ishlashiga xos bo'lgan ko'plab alomatlar.

Ataksiya sabablari, agar ular genetik kelib chiqishi (yoki tananing rivojlanishidagi boshqa anomaliyalar) bo'lmasa, ular bir qator o'tmishda yoki rivojlanish jarayonida, vitaminlar etishmasligi, shikastlanishlar, intoksikatsiyalar bilan bog'liq. tana dorilar yoki kimyoviy zararli moddalar, infektsiyalar bilan, asab tizimining silliq ishlashiga to'sqinlik qiladigan joylarda joylashgan neoplazmalar bilan, qon tomirlari, gipertermiya (yoki quyosh urishi) bilan.

Serebellar ataksiyaning sababi shish, ko'p skleroz, toksik ta'sir va vitamin etishmasligi bo'lishi mumkin.

Frontal ataksiyaning sababi Jarohatlar, shishlar, yallig'lanish jarayonlari bo'lishi mumkin.

Sezuvchan ataksiyaning sababi ko'pincha orqa miya va uning shoxlarining shikastlanishi yoki o'smalari, B12 vitamini etishmasligi mavjud.

Labirint ataksiyasining sababi bo'lish surunkali kasalliklar quloq, ensefalit, Meniere kasalligi, ko'p skleroz.

Ataksiyani davolash- bu kasal odamning mashaqqatli ishi va to'g'ri terapiya shifokor - nevrolog. Terapiya antikolinesteraz preparatlari, serebrolizin, ATP, B guruhini o'z ichiga olgan preparatlar bilan vitamin terapiyasi bilan amalga oshiriladi Ba'zida immunitetni tuzatish uchun preparatlar buyuriladi. Qoida tariqasida, ataksiyaning o'zi emas, balki uning rivojlanishiga yordam beradigan kasalliklar davolanadi.

Agar ataksiyaning sababi operativ o'simta yoki operativ anevrizma bo'lsa, unda jarrohlik travmatik omilni olib tashlash bilan.

Ataksiyani davolashda harakatlarni muvofiqlashtirish, chang'i va shimoliy yurishni o'rgatish uchun maxsus mashqlar to'plami katta rol o'ynaydi.

Ataksiyani davolash prognozi ataksiyaning irsiymi yoki g'ayritabiiy hodisami, va u qanday o'ziga xos kasalliklardan kelib chiqqanligiga bog'liq.

• Rivojlanish anomaliyalari.
• Infektsiyalar.
• Neoplastik kasalliklar.
• Qon tomir kasalliklari.
• Metabolik kasalliklar.
• Vitamin etishmasligi va alkogolizm.
• Intoksikatsiya.
• Degenerativ kasalliklar.
• Kech boshlangan ediopatik serebellar degeneratsiyalari.

Ataksiya nima?

Ta'rif. Ataksiya - bu ko'zdan tashqari mushaklar, nutq mushaklari, bo'yin, magistral va oyoq-qo'llarning mushaklari tomonidan amalga oshiriladigan muvozanatni saqlash va harakatlarni muvofiqlashtirish qobiliyatining buzilishi. Mushak guruhlarini muvofiqlashtirishning buzilishi, masalan, noqulaylik, muvozanat muammolari, beqaror turish va yurish.

Ataksiya sabablari

• o'smalar (serebellar, o'rta chiziq o'smalari);
• markaziy asab tizimining malformatsiyasi, orttirilgan degenerativ miya kasalliklari;
• gipoksiya, travma, qon ketishi natijasida miya shikastlanishi;
• infektsiyadan keyingi (qizilcha, qizamiq, suvchechakning oqibatlari);
• zaharlanish;
• metabolik kasalliklar.

Ataksiyaning sabablari serebellumning shikastlanishi bo'lishi mumkin.

Ataksiyaning belgilari va belgilari

Turli xil klinik ko'rinishga ega bo'lgan ataksiyaning bir necha turlari mavjud: serebellar ataksiya(arxi-, paleo- va neokerebellumning shikastlanishi yoki ularning ko'tarilish va tushish proektsiyalari bilan bog'liq), hissiy ataksiya (periferik nervlarning shikastlanishi, chuqur sezuvchanlikdagi orqa miya yo'llari va talamik yoki kortikal tuzilmalar ustida joylashgan) va frontal ataksiya (kortikopontin proektsiyalarining shikastlanishi) .

Serebellar ataksiya:

• Arkiserebellumning shikastlanish belgilari: yurish paytida (har qanday yo'nalishda) va tik turganda (shuningdek, bilan birga) namoyon bo'ladigan magistral ataksiya. ochiq ko'zlar bilan), nistagmus, ko'zni mahkamlashda vestibulo-ko'z refleksini bostirishning yo'qligi, ataksiyaning yo'qligi (yoki ozgina zo'ravonlik) yuqori oyoq-qo'llar. O'tkir lezyonlar lezyonning ipsilateral tomoniga qaraganida gorizontal nistagmus hosil qiladi.
• Paleocerebellum ta'sirlanganda, tik turgan va oldinga va orqaga yurish paytida ataksik buzilishlar aniqlanadi, ular vizual nazorat ostida qisman kompensatsiya qilinadi va o'tirganda ko'rinmaydi; oyoqlarda dissinergiya kuzatiladi; qo'llarda ataksiya yo'q yoki ozgina ifodalangan.
• Neocerebellum shikastlanganda, oyoq-qo'llar va ko'zlar harakatining dis- va gipermetriyasi kuzatiladi (bir tomonlama shikastlanish bilan - tabiatda ipsilateral), ko'zni mahkamlashda vestibulo-ko'z refleksining bostirilmasligi, shuningdek, nistagmus, dizartrofoniya, disdiadokokinez, "teskari impulsning yo'qligi" patologik hodisasi, ipsilateral mushak gipotoniyasi va yuqori va pastki ekstremitalarning niyat tremori.

Sezuvchan ataksiya

Sezuvchan ataksiya orqa miya yoki uning ustida joylashgan markazlarning sezgirligining shikastlanishi natijasida yuzaga keladi, shuning uchun - archicerebellar ataksiyadan farqli o'laroq, lekin paleoterebellar ataksiya kabi - bu vizual nazorat yordamida qoplanadi (bu ko'zni yumganda ataksiyaning kuchayishi bilan namoyon bo'ladi). Romberg testi).

Ataksiya sifatida namoyon bo'ladigan kasalliklarda ko'pincha tasvirlangan belgilarning kombinatsiyasi kuzatiladi. Ataktik buzilishlar alohida yoki markaziy asab tizimining shikastlanishidan kelib chiqqan boshqa sindromlar bilan birgalikda aniqlanishi mumkin. Ular ko'plab nevrologik va tizimli kasalliklarda, shu jumladan juda kam uchraydigan kasalliklarda uchraydi.

Rivojlanish anomaliyalari

Ataksiya vermis va serebellar yarim sharlar, shuningdek, miya sopi rivojlanishining turli anomaliyalari bilan kuzatilishi mumkin. O'rtacha og'ir buzilishlar bilan og'rigan bemorlarda kasallik o'zini vosita rivojlanishining kechikishi sifatida namoyon qiladi va faqat keyinroq nistagmus, ataksiya va boshqa belgilar paydo bo'ladi. Sifatda qo'shimcha simptomlar kechikish bo'lishi mumkin aqliy rivojlanish va kamroq tez-tez spastik paraparez.

Bunday rivojlanish anomaliyalariga quyidagilar kiradi:

• Arnold-Chiari sindromi.
• Dandy-Walker malformatsiyasi.
• Aqliy zaiflik va spastisite bilan tug'ma ataksiya.
• Epizodik giperpne, anormal ko'z harakati va aqliy zaiflik bilan tug'ma ataksiya.
• Aqliy zaiflik va qisman aniridiya bilan tug'ma ataksiya (Gilespie sindromi, irsiyat mexanizmi noma'lum).
• X-bog'langan retsessiv ataksiya spastisite, aqliy zaiflik va mikrosefaliya (Paine sindromi).
• Balans sindromi.

Ushbu kasalliklar uchun maxsus davolash mavjud emas. Ba'zi hollarda neyroxirurgik aralashuv (gidrosefali uchun manyovr va boshqalar) tavsiya etiladi.

Infektsiyalar

Sabab bolalarda progressiv serebellar buzilishlar asorat sifatida rivojlangan panensefalitga ega bo'lishi mumkin tug'ma qizilcha. Kattalardagi subakut ataksiyaning sababi Creutzfeldt-Jakob kasalligi bo'lishi mumkin. Bolalar eng ko'p tez-tez kasallik, serebellar buzilishlar bilan namoyon bo'ladi - o'tkir serebellar ataksiya bolalik, ehtimoliy sabab qaysi virusli infektsiya(bemorlarning yoshi odatda 1 yoshdan 8 yoshgacha). Yuqumli agent hali o'rnatilmagan. Qoida tariqasida, to'liq remissiya 6 oydan keyin sodir bo'ladi. hech qanday maxsus holda davolash.

Serebellumning shikastlanishi, shuningdek, gerpes zosterning asoratlari bo'lishi mumkin, kamroq - qizamiq, qizilcha yoki parotit. Ataksiya ulardan biri bo'lishi mumkin erta alomatlar Bickerstaff miya sopi ensefaliti va Miller Fisher sindromining tipik belgilari triadasining bir qismidir (Guillain-Barre sindromi variantlaridan biri).

Serebellitda kuzatilishi mumkin klinik rasm mikoplazma infektsiyasi, listerioz, legionellyoz, toksoplazmoz, borrelioz, bezgak, tsisterkoz va sil kabi yuqumli kasalliklar.

Neoplastik kasalliklar

Serebellar lezyonlari sabab bo'lishi mumkin turli xil o'smalar(masalan, oligodendroglioma, neyroma eshitish nervi, metastatik o'smalar va boshqalar).

Progressiv serebellar buzilishlar paraneoplastik serebellar degeneratsiyasida ham kuzatilishi mumkin. Sabab ushbu kasallikdan tuxumdonlar, sut bezlari va genital hududning boshqa neoplazmalari o'smasi bo'lgan ayollarda Purkinje hujayralariga antikorlarning shakllanishi. 70% hollarda ataksiya sindromi klinik jihatdan o'simtaning o'zidan oldinroq namoyon bo'ladi.

Davolash. Asosiy kasallikni davolash. Tanlangan hollarda immunosupressiv kortikosteroid terapiyasi yoki plazmaferez ko'rsatilishi mumkin.

Metabolik kasalliklar

Epizodik ataksiyani keltirib chiqaradigan metabolik kasalliklar:

• Giperammonemiya (ornitin transkarbamilaza, arginosuksinat sintetaza, arginosuksinaz etishmovchiligi);
• Aminoatsiduriya (Hartnup kasalligi, epizodik ketoatsiduriya);
• Piruvat va sut kislotasi metabolizmidagi buzilishlar (piruvatdehidrogenaza, piruvat dekarboksilaza va boshqalar etishmovchiligi).

Surunkali ataksiyani keltirib chiqaradigan metabolik kasalliklar:

• abeta- yoki gipobetalipoproteinemiya;
• geksaminidaza etishmovchiligi;
• leykodistrofiyalar (metakromatik, adrenolökomyelonevropatiya va boshqalar);
• mitoxondriyal ensefalomiyopatiya;
• hipoksantin-gaunin-fosforiboziltransferaza qisman etishmovchiligi;
• gepatolentikulyar degeneratsiya;
• seroid lipofusinozi;
• sialidozlar;
• sfignomyelinozlar;
• buzilgan DNK ta'mirlash bilan bog'liq kasalliklar.

Ovqatlanishning buzilishi va alkogolizm

Serebellar buzilishlar ko'pincha quyidagilar bilan kuzatiladi:

• E vitamini etishmasligi;
• B1 vitamini etishmovchiligi (masalan, alkogolizm bilan);
• sink etishmovchiligi.

Funikulyar miyeloz

Sabablari. B12 vitaminining etishmasligi yoki malabsorbtsiyaning etishmasligi.

Intoksikatsiya

Dorilar:

• antiepileptiklar (ayniqsa uzoq muddatli foydalanish), masalan, fenitoin, bromidlar, karbamazepin va boshqalar.
• benzodiazepinlar, masalan, klonazepam, diazepam, nitrazepam,
• lityum preparatlari,
• nitrofuranlar (nistagmus paydo bo'lishi mumkin),
• sitostatiklar (masalan, 5-ftorouratsil, sitozin arabinosid).

Davolash: dozani kamaytirish yoki dorilarni to'xtatish.

Og'ir metallar (qo'rg'oshin, simob, talliy).

Davolash: og'ir metallar bilan aloqani to'xtatish, xelat hosil qiluvchi vositalar yordamida.

Kimyoviy moddalar(akrilamid, etil asetat, DDT, azot xlorid, organik simob birikmalari (Minamata kasalligi), uglerod tetraxlorid, tiopen, toluol, trikloretilen va boshqalar).

Davolash: Aloqani to'xtating.

Fridreyxning ataksiyasi

Ushbu kasallikning tarqalishi 100 000 aholiga 1-2 tani tashkil qiladi.

Sabablari

Sabablari 9-xromosomaning qisqa qo'lida trinukleotid bo'laklarining takrorlanish sonining ko'payishi. Patologik gen frataksin oqsilini ishlab chiqaradi, bu esa, ehtimol, mitoxondriyalarda temir tashilishini tartibga soladi.

Patomorfologik jihatdan kasallik o'murtqa serebellar yo'llarining, dorsal kordlarning, shuningdek, orqa miya ganglionlari va kortikospinal yo'llarning degeneratsiyasida namoyon bo'ladi. Yoniq kech bosqichlar Serebellumning o'rtacha atrofiyasi, shuningdek, miya sopi aniqlanadi.

Semptomlar va belgilar

Kasallik asosan 8 yoshdan 15 yoshgacha boshlanadi. Fridreyx ataksiyasining "klassik" varianti mezonlari:

• 30 yoshdan oldin boshlangan oyoq-qo'llarda progressiv statolokomotor ataksiya va ataksiya;
• tendon reflekslarini yo'qotish;
• aksonal sensorimotor polinevopatiyaning elektrofiziologik belgilari.

Keyingi rivojlanish bilan quyidagi alomatlar paydo bo'lishi mumkin: atrofik parez, dizartriya, chuqur sezuvchanlikning buzilishi, spastisite, atrofiya. optik asab, sensorinöral eshitish halokati, okulomotor buzilishlar, siydik o'g'irlab ketish. Markaziy asab tizimining shikastlanish belgilaridan tashqari, kifoskolioz, kavus oyoq, qandli diabet. Erta yosh boshlanishi odatda tezroq rivojlanishini bashorat qiladi.

Differensial diagnostika

Abetalipoproteinemiya, Charcot-Marie-Tooth kasalligi, Refsum kasalligi.

Davolash

• Hech qanday maxsus davolash ishlab chiqilmagan.
• 5-gidroksitriptofan bilan davolashni sinab ko'rish tavsiya etiladi.
• Amantadin.
• Ko'rsatkichlarga ko'ra - antispastik vositalar, analjeziklar va boshqalar.
• Antikolinerjiklar, GABAergik vositalar va lesitin samarasiz.

Erta boshlangan va saqlanib qolgan reflekslar bilan serebellar ataksiya

Bu Fridreyxning ataksiyasiga qaraganda taxminan 4 marta kamroq uchraydi. Kasallik, ehtimol, heterojen sabablarga asoslangan.

Semptomlar va belgilar. Progressiv statolokomotor ataksiya va oyoq-qo'l ataksiyasi, 2 yoshdan 20 yoshgacha boshlanadi. Optik atrofiya, yurakning shikastlanishi va skeletning deformatsiyasi keng tarqalgan emas.

Differensial diagnostika. Fridreyxning ataksiyasiga qarang.

Davolash. Fridreyxning ataksiyasiga qarang.

Gipogonadizm bilan serebellar ataksiya

Noyob kasallik, uning asosi heterojen sabablardir. Prognoz Fridreyxning ataksiyasiga qaraganda qulayroq. Meros usuli, ehtimol, autosomal retsessivdir.

Semptomlar va belgilar. dan boshlab kechikkan balog'at yoshi balog'atga etish. Progressiv statolokomotor ataksiya va oyoq-qo'l ataksiyasi 20 yoshdan 30 yoshgacha boshlanadi. Qo'shimcha simptomlar orasida dizartriya, nistagmus, kamroq tarqalgan aqliy zaiflik, retinopatiya, xoreoatetoz va karlik. Optik asab atrofiyasi, yurak mushaklari patologiyasi va skelet deformatsiyalari odatiy emas.

Differensial diagnostika. Fridreyxning ataksiyasiga qarang.

Davolash. Fridreyxning ataksiyasiga qarang.

Avtosomal dominant meros turiga ega ataksiya (kech boshlangan)

Ushbu turdagi ataksiya uning rivojlanishiga sabab bo'lgan genetik nuqsonga qarab tasniflanadi. U 6 turdagi spinoserebellar ataksiyani (SCA I-VI) va dentatorubro-pallido-Lyuis atrofiyasini (DRPA) taqdim etadi. SCA III Machado Jozef kasalligiga (MJD) mos keladi.

Differensial diagnostika va davolash Fridreyxning ataksiyasi bilan bir xil. Kasallikning barcha turlari uchun genetik testlar ishlab chiqilgan.

Epizodik serebellar ataksiya

Sabab kasalliklar CACNA1A genetik lokusudagi mutatsiyalardir ( kaltsiy kanali P/Q turi).

Semptomlar va belgilar. Epizodik ravishda yuzaga keladigan serebellar ataksiya, nistagmus (interiktal davrda davom etishi mumkin), ko'ngil aynishi va qayt qilish bilan birga keladi. Surunkali progressiv ataksiyaga o'tish mumkin.

Differensial diagnostika. Davriy diskkalemik falaj, bazilyar migren, porfiriya.

Davolash. Asetazolamid.

Idiopatik serebellar ataksiya

Idiopatik ataksiyalar 20 yoshdan keyin rivojlanadigan ataksiyaning barcha holatlarining taxminan 2/3 qismini tashkil qiladi (sinonimlar: kech boshlangan idiopatik serebellar ataksiya yoki ko'p tizimli atrofiyaning serebellar shakli).

Semptomlar va belgilar. Kasallikning boshlanishi 35 yoshdan 55 yoshgacha bo'ladi. "Sof" serebellar ataksiya, shuningdek, demans, neyropatiya va qarash parezlari bilan birgalikda ataksiya mavjud. Ko'pgina bemorlarda ko'p tizimli atrofiyaning serebellar shakli mavjud.

Differensial diagnostika va davolash Fridreyx kasalligi bilan bir xil.

Bemorni kuzatish va parvarish qilish

Ataksiya bilan bir oyoqqa turish mumkin emas, barmoqlar va oyoq barmoqlarining noaniq maqsadli harakatlari va tushish tendentsiyasi.

Hayotdagi faoliyat va sevimli mashg'ulotlarga yordam bering.