Какво е хеморагично заболяване при новородени? Форми на заболяване, симптоми, лечение. Хеморагични заболявания при деца (лекция)

Хеморагичното заболяване на новородените в последното издание на ICD е кодирано в рамките на CIFROM P53, в класификатора на базата данни на болестите, назначен е код 29544, а в речника за медицински субект, актуализиран от Американския национален Medleyboard, - D006475. Патогенезата на заболяването се изучава доста добре, така че в много случаи неговото развитие може да бъде предотвратено.

Хеморагичното заболяване на новороденото (MRBN) е заболяване на неонален период, проявяващ се чрез повишено кървене поради недостатъчната коагулационна фактора, чиято активност зависи от съдържанието на витамин К в организма.

Първични и вторични хеморагични нарушения при деца

Системата на хемостазата в новородените има някои характеристики: Намали броя на коагулационните фактори на кръвта (II, VII, IX, XII). Антикоагуланти (антрембин III, хепарин, протеин С), основните компоненти на фибринолизата. Най-голямото намаляване на витамин К-зависимите коагулационни фактори (II, VII, IX, X) се отбелязва на втория и 4-тия ден от живота. В преждевременните бебета се наблюдава по-изразен спад в нивото на про- и антикоагуланти, което увеличава риска от хеморагични и тромботични прояви, особено синдрома на DVS.

При здраво новородено съдържанието в кръвния плазмен витамин на K-зависим кръвен коагулационни фактори е 30-60% от нивото на възрастните. Тяхната концентрация се увеличава постепенно и достига нивото на възрастните до 6-та седмица от живота.

Изберете първични и вторични хеморагични нарушения. Първичните са хеморагични заболявания на новородени, наследствена коагулопатия, тромбоцитопения и тромбоцитопатия, за вторичен (симптоматичен) - синдром на DVS, тромбоцитопенични и коагулопатични хеморагични синдроми за чернодробни заболявания, инфекции и др.

След раждането децата се срещат с Гриб. Развитието на заболяването е свързано с недостиг на витамин К-зависими фактори (II, VII, IX, X); Това се случва на втория и 4-тия ден от живота.

Ранни, класически и късни форми на хеморагични заболявания на новородени

При класифицирането на хеморагични заболявания на новородени се отличават три форми: рано, класически и късно.

Симптомите на ранната форма се появяват в рамките на 24 часа след раждането. Ранна форма често се свързва с приемането на майка на наркотиците, които нарушават метаболизма на витамин К. Тази форма на заболяването не може да бъде предупредена чрез назначаване на витамин К след раждането. Характеризира се кърваво повръщане, белодробно кървене, мелан, кръвоизлив в коремни органи, надбъбречни жлези.

Класическата форма се проявява чрез кървене за втория и дневният живот. Класическата форма най-често се развива в новородени с недостатъчно пристигане на мляко и липсата на превантивно използване на витамин К веднага след раждането. Характеризират се стомашно-чревно кървене, кожни синдроми на хеморагичното заболяване на новородените, кървящи от пъпната рана, кървене от носа и нарушаването на кръвосъсирването в инжекционните места. Нетракраничните кръвоизливи са по-малко характерни за класическата форма.

Забавената или късна форма на хеморагичното заболяване на новороденото се характеризира с появата на симптоми от 8-ия ден до 6-тия месец от живота, въпреки че като правило проявлението попада на възраст 8-12 седмици. Заболяването се осъществява при деца на изключително кърмене и не е получена превенция от витамин К след раждането. В половината от случаите късната форма на хеморагичното заболяване на новородените се развива на фона на заболяванията и състоянията на детето, допринасяща за нарушаването на синтеза и усвояването на витамин К (холестаза, синдром на малабсорбция). В тази форма често се записват интракраниални кръвоизливи (50-70%), кожни кръвоизливи, кървене от инжекции, пъпни рани на стомашно-чревния тракт и др. Без превенция честотата на ранната и класическата форма на GRSH е 0.2-0.7%, късно - 4.4-7.2 на 100 000 новородени.

Рискови фактори за развитието на хеморагични заболявания на новородени

Има 13 рискови фактора за развитието на хеморагични заболявания на новородени.

1. Изключително кърмене. Нивото на витамин К в кърмата е от 1 до 10 ug / l, средно 2-2.5 μg / l, което е значително по-ниско, отколкото при изкуствени млечни смеси (около 50 μg / l - в смеси за докинг деца; 60 - 100 μg / l - в смеси за преждевременно).
2. Липсата на превантивно въвеждане на витамин К веднага след раждането на детето.
3. Хронична фетална хипоксия и асфиксия при раждането.
4. Нараняване на раждане.
5. Забавяне на вътрематочно развитието.
6. Раждане чрез проверка на цезарово сечение.
7. Недоносеност.
8. Използването на широк спектрален антибиотици.
9. Дългосрочно парентерално хранене в неадекватно подаване на витамин К.
10. Болести и условия на дете, което допринася за нарушаването на синтеза и абсорбцията на витамин К: синдром на абсорбция (фибростъкло, диария с маскарупция на мазнини); синдром на късо черво; холестаза.
11. PreeClampsia.
12. Също така, причината за хеморагичните заболявания на новородените могат да бъдат заболявания на майката (болести на черния дроб и червата).
13. Получаване на майка по време на лекарства за бременност:

• Непреки антикоагуланти (от неокумариновата група, варфарин);
• Антиконвулсивни препарати (барбитурати, карбамазепин, фенименти и др.);
• Големи дози с висок спектър антибиотици (особено цефалоспорини);
• Анти-туберкулоза (изониазид, рифампицин);
• Нестероидни противовъзпалителни лекарства непосредствено преди раждане (ацетилсалицилова киселина, индометацин и др. Инхибитори на тромбоцита).

Клинична картина и последствията от хеморагични заболявания на новородени

Клиничната картина на GRSH се характеризира с появата на спонтанно кървене на всяка локализация:

• Кървене от стомашно-чревния тракт (Мелена, хемато-мезис).
• От пъпните рани (включително депозирането на остатъка от кученката).
• Кожни кръвоизливи (екимоза, Петахия).
• Белодробно и носно кървене.
• Кървене от инжекции.
• Кръвоизлив в коремните органи.
• Кръвоизлив в надбъбречни жлези.
• На фона на недостига на витамин К хематом може да прогресира при нараняване (кефалохематома, еккимоза).
• За късна форма се характеризират интракраниални кръвоизливи: субдурални хематоми (40%), паренхим (40%), интравентрикуларен (10%) и субарахноид (10%) кръвоизлив. Повече от 1/3 от деца няколко седмици преди кръвоизлив в мозъка може да се появи Еккимоз. Като правило, интракраниалните кръвоизливи се записват при деца на изключително кърмене.

Последиците и усложненията на хеморагичното заболяване на новородените:

• Със значително кървене развива анемия.
• Тромбоцитопенията е нехарактерно, но може да се случи втори път в резултат на масивна загуба на кръв.
• Дефицитът на витамин К може да бъде придружен от тромбоза, тъй като с K-хиповитаминоза в черния дроб, синтеза на антикоагуланти - протеини С и С.

Диагностика на хеморагични заболявания на новородени

Изследването със съмнение GRSH включва:

1. Общ кръвен тест с дефиниция на тромбоцитите.
2. Коагулограма: фибриноген, протромбино време (или индекс (PT) или международна нормализирана връзка (mn), активирано частично тромбопластин време (AFTT), тромбин време.
3. Ултразвуково изследване на коремните органи, бъбреците, надбъбречните жлези.
4. Неврозонография (НСГ).

За GRIBN характеристика:

1. Удължението на протромбиновото време, често 4 пъти или повече, намалявайки PLC, увеличава ме.
2. СПОДЯВАНЕ НА AFTV.
3. Нормално време на тромбин.
4. Като правило, нормалното ниво на фибриноген и броя на тромбоцитите.

За GBN, удължаването на протромбиновото време се характеризира на фона на нормалното ниво на тромбоцитите и фибриногена. Диагнозата се потвърждава чрез нормализиране на протромбиновото време и прекратяването на кървене след прилагането на витамин К. Диференциална диагноза се извършва с друга коагулопатия (наследствена), тромбоцигеенна лилава на новородени и синдром на ДВ и DVS. За тази цел диагностичният алгоритъм включва разгърнато коагулограма и, ако е необходимо, тромболастограма.

Таблица "Лабораторни показатели за най-често срещаните причини за синдром на хеморагичен новороден деца":

Показател	Норм в докинг деца		Болести черен дроб	Хемофолия	Тромбоcytopenia.	Синдром на DVS.
Топ коагулация		Extlong.	Extlong.	Extlong.		Extlong.
Време за кървене					Extlong.
Брой тромбоцит	150-400 x 109 / l
		Extlong.	Extlong.			Extlong.
		Extlong.		Extlong.
			Нормално или намалено

Терапия на кожата-хеморагичен синдром в новородени

1. Основната цел на терапията на хеморагичното заболяване на новороденото е да спре кървенето!
2. Витамин К, без да се чака лабораторно потвърждение, трябва незабавно да бъде въведен до новородено с подозрение за GRNG.
3. Ако болестта се проявява извън болницата, е показана спешна хоспитализация.
4. При кървене се препоръчва едновременното въвеждане на прясно замразена плазма и медадьон натриев бисулфит (Vikasol). Тази препоръка се дължи на факта, че медадьонът натриев бисулфит в момента е единственото лекарство, регистрирано в нашата страна за лечение на витамин до-зависимо кървене, а действието му ще започне само 8-24 часа след приложението.
5. Съгласно клиничните насоки при лечението на хеморагични заболявания на новородени, прясно замразена плазма се въвежда в доза от 10-15 ml / kg. Трансфузията на прясна замразена плазма трябва да започне в рамките на 1 час след размразяване и продължаване не повече от 4 часа.
6. Вместо плазмата е възможно да се използва концентриран подготовката на сломтромбиновия комплекс. Назначаването му следва да бъде наблюдавано поради риска от тромбоемболични усложнения.
7. Трябва да се помни, че според реда на Министерството на здравеопазването на Русия от 2 април 2013 г. № 183N "за одобряване на правилата за клинично използване на донорната кръв и (или неговите компоненти", преливането на прясно замразена плазма беше Преливност (патоген) инактивирани детски получатели на фототерапия. Това се дължи на факта, че една от технологиите за осигуряване на плазмената вирусноктивиране се извършва чрез добавяне на метиленов синя плазма, която се свързва с вирусните нуклеинови киселини и след това се активира със светлина с дължина на вълната 590 nm с освобождаване на синглетен кислород което унищожава вирусната нуклеинова киселина. След това метиленовата синя плазма се отстранява от абсорбиращия филтър. Дължината на вълната на леката активираща метиленова среда не се различава от дължината на вълната на светлината, използвана по време на фототерапията. След това теоретично, с фототерапия, съществува риск от по-нататъшно активиране на остатъците от метилен син с образуването на атомния кислород и съответните последици, които вече са в тялото на детето, така че по време на преливането на вирусноктивирана плазма трябва да се спре с фототерапия.
8. Условия за прилагане на 1% разтвор на медадион натриев бисулфит при лечението на хеморагични заболявания на новородени:

• Само интрамускулно въведено.
• Дневната доза на лекарството е: за новородени - 1-1,5 mg / kg / ден (0.1-0.15 ml / kg / ден), но не повече от 4 mg / ден; За деца до 1 година - 2-5 mg / ден.
• Множествеността на приложение: Възможност за единични и 2-3 пъти на ден.
• Продължителността на хода на лечението е от 2-3 дни до 3-4 дни. Ако е необходимо, курсът на лечение може да се повтори след 4-дневна почивка.
• Противопоказания: Хипеноагулация, тромбоемболизъм, хемолитично заболяване на новородени. С повишено внимание - с дефицит на глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа.
• Токсични действия. MENADION има окисляващ ефект върху феталния хемоглобин, водещ до хемолиза, образуването на метмоглобин и телецът на Heinz в червените кръвни клетки. Очевидно това се дължи на нарушаването на метаболизма на блясъка и се усилва чрез недостатъчна антиоксидантна защита при новородени и, особено преждевременни бебета. В това отношение не се препоръчват високи дози (повече от 10 mg) и дългосрочно назначаване на лекарството (повече от 3 дни).
• Необходимо е да се използва медадьон натриев бисулфит на тези производители, които позволяват прилагането му в новородени. Например, лекарството "Викосол", произведено от LLC Ellara, според оригиналните инструкции за него, е противопоказано за новородени и деца до 1 година, за разлика от подобно лекарство от други производители.

Предотвратяване на хеморагични заболявания на новородени: наркотици и храна

Съгласно клиничните насоки, за да се предотврати хеморагичното заболяване на новороденото, се препоръчва интрамускулно приложение на такова лекарство, като 1% разтвор на медадьон натриев натриев бисулфит в първите часове след раждането, еднократното, в скоростта на 1 mg / kg (0.1 ml / kg), но не повече от 0,4 ml. При хирургични интервенции с възможно силна паренхимна кървене се препоръчва превантивна цел за 2-3 дни преди операцията.

При провеждане на парентерално хранене за предотвратяване на хеморагични заболявания на новородени се предписва витаминният комплекс "Vitalipide H", съдържанието на витамин К в нея е 20 ug в 1 ml. При пълно парентерално хранене, стандартна доза е 4 ml / kg / ден за новородени с телесно тегло по-малко от 2,5 kg и 10 ml / ден за други деца. На фона на прехода към ентерично спад, дозата намалява съответно.

Хеморагична болест при деца: синдром на DVS

Характеристиките на хемостазата при новородени предразполагат за развитието на синдрома на DVS. Той усложнява потока на бактериални и вирусни инфекции, асфиксия, заболявания на хиалинови мембрани, родово нараняване. Неговото развитие допринася за преждевременно отделяне на плацентата, дългосрочна хипоксия на плода, токсикоза на бременността, диабет, синдром на дихателните пътища (SDR), ацидоза, резерви, SCP, инфекция.

Клинична картина. Дълго кървене от местата за инжектиране, пъпна кървене, патех-ехтеимос хеморагичен обрив на кожата, стомашно-чревно кървене, кръвоизлив във вътрешни органи, OPN и др.

DVS-синдром в новородени е малко сънлив: В 1 3 деца няма кървене, фазата на хипеногулация е краткосрочна, болестта развива светкавица с висока честота на смъртта.

Лабораторна диагностика на синдрома на DVS Трудно е заради общата хипокобулация, характерна за новороденото. Най-постоянната характеристика е тромбоцитопения на потреблението, намалявайки нивото на фактори VIII и V (в докинг).

Лечение. Преливането на SPP (10-15 ml / kg) се предписва на всеки 8-12 часа, се въвежда хепарин - началната доза от 50 единици / kg, след това 10-20 единици / (kg Н) непрекъснато е интравенозно. Препоръчително е интравенозно приложение на витамин К (1-3 mg), протеазни инхибитори (TRASILOL, в доза от 500 единици / kg 2 пъти дневно).

Тромбоцитопения (тромбоцитопенична пурпура) на новородени - група хеморагични заболявания на неонален период, причинен от намаляване на броя на тромбоцитите по-малко от 150,109 / l поради тяхното повишено унищожаване или недостатъчни продукти. В новороденото тромбоципеничната пурпура се дължи на имунологични механизми и изо- или трансмунат.

Клинична картина. Изобилен хеморагичен обрив - от петачките до екхимоза, кръвоизлив върху лигавици, мелан, носално кървене, кръвоизлив към вътрешните органи. Има умерена спленомегалия.

Диагностика Тя се основава на откриването на авто или изоантитромбуцични антитела и тромбоцитопения при детето.

Лечение. Донорско кърма за 2-3 седмици. В присъствието на кожни прояви на кръвоизлив при новородени се предписват вътре в аминокапроева киселина в доза от 0.05 g / (kg ден), ditinon 0.05 g 3 пъти, рутин при 0.005 g 3 пъти, 0.025% разтвор на адроран 0.1 ml 1 Веднъж на ден интрамускулно, 1% АТФ разтвор 1 ml 1 път на ден. С изразен хеморагичен синдром на новородени, имуноглобулинът на човек се добавя нормално - интравенозно, бавно 800 mg / kg 1 път на ден, в продължение на 5 дни; Преднизолон в доза от 2-3 mg / (kg ден).

Група хеморагични заболявания на децата: тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия е група от наследствени и придобити хеморагични заболявания, характеризиращи се с нарушение в основната агрегирана тромбоцитна функция при нормално или дори леко повишено съдържание в кръвта.

Наследствена (начална и вторична) и придобита тромбоцитатия. Първичната наследствена тромбоцитатия включва тромбасец на Гланцман, атромбия, тромбоцитатия с дефект на реакцията на освобождаване и др.

Вторичните наследствени тромбоцитопатуп, които са включени в комплекса на симптомите на основното заболяване, включват тромбоцитатия в болестта на Вилбранд, албинизъм, синдром на Елеса-Дарв и др.

Придобитите тромбоцитопати са наблюдавани при излагане на редица лекарства (карбеницилин, ксантини, салицилати, тиазидни производни, дипиридамол и др.).

Наследствената тромбоципатия в новородени се проявява в случаите, когато са имали дългосрочна хипоксия или майка преди раждането или детето след раждането, са получени повече от 3 тромбоцитни инхибитора в едно и също време: Куралтили, EUFINICIN, кофеин, глюкокортикоид, ацетилсалицилова киселина , индометацин, брупен и други НСПВС, хепарин, фенилин, пеницилин и полусинтетични пеницилини, фуроземид, фурадонин, аминазин, пирацетам и др.

Клинична картина. Кожен хеморагичен синдром, хематурия, кръвоизлив във вътрешни органи, кървене от лигавици мембрани.

Лечение. Когато кръвоизливна терапия при деца предписват лекарства, които подобряват функцията за адхезивна агрегация на тромбоцитите: аминокапронова киселина, дитинон, АТР, в комбинация с магнезиеви препарати вътре, литиеви препарати. Използвайте също фитотерапия.

Хеморагичният синдром е един от разнообразието на нарушения на хемостаза, т.е. с други думи, биологичната система на тялото, която е отговорна за регулирането на функцията за коагулация на кръв по време на наранявания на съда.

Възрастни и деца, в същото време, според статистиката, хеморагичният синдром на жените се срещат по-често по-често, отколкото при мъжете.

Видове хеморагични синдроми

В зависимост от патогенезата на кървене се разпределят:

• Вазопатия, придружена от вторичното развитие на нарушения на тромбоцитите и нарушения на коагулацията;
• Тромбоцитопения и тромбоцитатия;
• Коагулопатия, свързана с нарушения на кръвосъсирването;
• Хеморагична диатеза поради сложни нарушения на различни системи на хемостаза;
• Хеморагична диатеза, провокирана от самите пациенти (изкуствено кървене).

Цялата вазопатия, коагулопатия, тромбоцитопения и тромбоцитопатия, от своя страна, са разделени на наследствени и придобити.

Хеморагичен синдром в новородени

Като правило, при новородени хеморагичен синдром е следствие от недостига на образуването на витамин К и се развива от една от 200-400 бебета.

Можем да провокираме патология:

• Получаване на женски антибиотици по време на бременност;
• Присъствие на детето;
• Приемане на фенобарбитал;
• Патологична бременност;
• Приемане на салицилати;
• Перинатална хипоксия;
• Синдром на малабсорбция и др.

Обикновено симптомите на хеморагичен синдром развиват няколко дни след раждането на дете и много рядко - на първия ден от живота.

Видове кървене по време на хеморагичен синдром

С хеморагичен синдром кървенето може да бъде:

• Patechian-петнист (синини);
• Хематомски;
• Васкулит;
• Ангиоатозен;
• Смесен тип.

Обвързващият тип кървене е придружен от образуването на малки безболезнени кръвоизливи върху кожата. Такива кръвоизливи са появяващи точки или петна, не провокират напрежения или пакети и често се комбинират с Менаплани, кървящи от носа или кървене на венците. Кръменните кръвоизливи в ретината, подслон на мозъка или стомашно кървене могат да бъдат донякъде по-рядко. Има такива условия за тромбоцитопения и тромбоцитатия, както и под редица хипоа и дифибрингеними на наследствения или придобит тип.

Тежестта на това кървене в хеморагичния синдром може да бъде едновременно много незначителна, когато пациентът се отнася само до появата на синини и изразени, до развитието на анемия на недостиг на желязо и намалена производителност.

Когато хематомското кървене, което е характерен феномен за хемофилия A и B типове, масивни, дълбоки, напрегнати и придружени от силна болест на кръвоизлив в мек и тъканни фуги, коремна кухина, подкожна и ретроперитонеална тъкан. Големите кръвоносни съдове обикновено са силно деформирани, техните контури са изгладени и мобилността е ограничена. Мускулите на ръцете и краката при хора с такава патология до една степен или друга се деформират. Хематомният тип хеморагичен хематомният тип хематомният тип може да унищожи хрущяла и костната тъкан. В този случай картината на радиатора е много подобна на тази, която се отбелязва в развитието на костни тумори.

Вакулит (или васкулитно лилаво) кървене се появява като последица от възпалителни промени в микросудствата и в периваскуларната тъкан и най-често се дължи на имунното увреждане на съдовете или инфекциите. Привличането на кръвоизлив в мястото на промените в ексудативно-възпалителен характер, поради което те са донякъде извисяващи над повърхността на кожата, са запечатани, заобиколени от ръб на пигментна инфилтрация и в някои случаи некротизирани и покрити с корички.

Едно ангиоматово кървене в хеморагичен синдром е резултат от различни видове съдови дисплазия на наследствения или придобит тип. Придобитите форми се отбелязват най-често в чернодробна цироза и микроангиоматоза. Отличителните черти на този тип кръвоизливи са тяхното повтарящо се, упорито местно естество, появата на определено дислокация на диспластични съдове, липсата на кръвоизливи при кожата, в подкожна тъкан и други тъкани. Масивното и опасно кървене от носа са най-често. По-рядко кръвоизлив от телегангациоза в стомаха, чревния тракт, белите дробове или пикочните пътища.

Смесеният (или синохик-хематомният) тип съчетава всички основни признаци на свързване и хематомско кървене, но за разлика от хематомната форма се характеризира с доста рядко увреждане на ставите и преобладаването на хематома в подкожна и ретроперитонеална тъкан, вътрешна органи. От пакета-петниста се характеризира с по-широка област на синини и запечатване на кожата в местата на кръвоизлив.

Лечение на хеморагичен синдром

За превенцията на патологията се препоръчват новородените, които се препоръчват:

• Прилагане на дете до гърдите през първото полувреме след раждането му;
• Подкожно приложение на витамин К.

За лечение на хеморагичен синдром на децата се показват хранене на кърмата или донор най-малко седем пъти на ден в комплекс с въвеждането на витамин К.

Възрастните пациенти в появата на кървене изискват симптоматично лечение, насочено към спирането му. По-нататъшната терапия предполага целта на хемостатичните лекарства, които увеличават индикаторите за коагулация на кръвта.

Тъй като хеморагичният синдром при жени, мъже и деца има същите прояви, методите на неговото лечение са идентични. Всички групи пациенти са необходими:

• Своевременно хоспитализация;
• Спиране на кървене;
• Попълване на дефицита на витамин К;
• Медицинско лечение, чиято цел е да се подобрят индикаторите за кръвосъсирване.

По време на неонаталния период може да се появи хеморагичен синдром при деца. Има няколко причини и признаци на външния му вид. Лечението на хеморагичния синдром в новородените трябва да бъде под контрола на лекарите.

Повишено кървене на кожата и лигавиците се нарича "хеморагичен синдром". При деца, това заболяване възниква поради наличието на различни диалети: тромбоцитопения, вазопатия или коагулопатия, и може също да бъде следствие от неопластични лезии на съединителната тъкан и различни аномалии. Много често служи като знак за хемофилия - наследствено заболяване на намалена кръвна съсирване.

Синдром на хеморагичен новородени

Ранният хеморагичен синдром в новородените се развива поради недостатъчен синтез на витамин С. настъпва в 0.25-0.5% от новородените. Причината за външния му вид може да служи като майка на антибиотици, салицилат, фенобарбитал. Признаци на синдром на хеморагични новородени служат:

• кожен хеморагичен обрив;
• пъпна кървене;
• кървене от стомашно-чревния ред (рядко);
• кръвоизлив в мозъка (много рядко).

Децата могат да се появят и за 2-4 дни след раждането. Това е така наречената "класическа" хеморагична страна на новородените. Неговото присъствие е характерно за преждевременните деца и деца със злоупотреба (забавяне на развитието на вътрематоин), както и за деца, родени от майки с тракюта на стомашно-чревния тракт, жестоза или дисбактериоза. Признаци на класически хеморагичен синдром при деца служат:

• кръв в фекалии;
• кърваво повръщане;
• пъпна кървене;
• хематурия;
• кървене от носа;
• маточно кървене;
• кръвоизлив в мозъка, надбъбречни жлези, белите дробове (много рядко).

Хеморагичният синдром при деца може да се развие на по-късните етапи на живота, след третата седмица. Разработен на фона на приемането на цефалоспорини, с дисбактериоза и поради липсата на превенция след раждането. Признаци на късен хеморагичен синдром при деца:

• кърваво повръщане;
• кръвоизлив в мозъка.

Лечение на детски хеморагичен синдром

Основното лечение е насочено към лечение на заболяването, което е причинило хеморагичен синдром. Общите методи за лечение на детски хеморагичен синдром включват:

• интрамускулно или интравенозно приложение на витамин К (Викасол);
• използването на локални хемостатични лекарства (аминокапронова киселина, хемостатична гъба, тромбин);
• въвеждането на лекарства, които увеличават агрегирането на тромбоцитите и имат ангиозактивни свойства (еталарат);
• преливане на кръв и плазма (в тежки случаи).

За да се предотврати появата на хеморагичен синдром при деца на ранния живот, кабелът е подобряващ кабела за няколко секунди след раждането, ранно прилагане към гърдите и въвеждането на Vikasol през първите 1-3 дни след раждането.

На ранен етап от появата на симптоми на детски хеморагичен синдром лечението се извършва в болнична болница. В по-късни крайни срокове, в зависимост от тежестта на заболяването, идентифицирано след изследването, лечението е напълно възможно у дома, но под задължителния педиатричен контрол.

Появата на хеморагичен синдром при новородени трябва да се разглежда във връзка с особеностите на образуването и узряването на коагулацията и антиизолвите системи в периода на вътрематочна и постнатален живот. В новороденото, системата на хемостазата има редица функции. Характеризира се с повишена пропускливост на капилярите, намаление на активността на агрегиране и способността на тромбоцитите към оттеглянията, ниската активност на проюзауланта и, въпреки това, тенденцията към хиперкоагулация в първите дни на живота.

В ранния неонатален период има резистентно намаляване на компонентите на сломния комплекс - истинско протокрибин, про-работник (фактор VII) и проактарин (фактор V), ниската активност на IX и X на фактори поради това функционалната незрялост на черния дроб. Въпреки факта, че новородените имат дейността на основните коагулационни фактори на коагулацията на кръвта и варира от 30 до 60% от нормата на възрастни, не се наблюдава никакви явления за кървене. Смята се, че скоростта на ензимните реакции на трансформация на протромбин в тромбина и фибриноген в фибрин е значително по-висока, отколкото при възрастни.

Преждевременните деца, за разлика от Donophy, тенденцията към хипокоагулацията е характерна поради по-ниското ниво на K-витамин-зависимите кръвни коагулационни фактори, по-ниската агрегирана активност на тромбоцитите, по-високата пропускливост на съдовата стена, по-активна фибринолиза с ниски антиплазмини.

Някои лихви са данни за ефекта на хипоксията върху системата на хемостазата в ранния неонатален период. При деца, които са подложени на асфиксия, се разкриват намаляване на концентрацията на фибриноген, доказателство, укрепване на тромбоцитната агрегация и увеличаване на функционалната им активност. Тенденцията към хиперкоагулация е установена при мека и хипокоагулация - с тежка асфиксия. Увеличаването на интраваскуларното коагулация се отбелязва с остро, намаляване на кръвосъсирването и увеличаване на фибринолитичната активност - с хронична хипоксия.

По този начин повишеното кървене в новородените може да се дължи на изолирани дефекти в съдовата плочица и коагулационни връзки на хемостаза и техните комбинирани лезии в различни патологични условия.

Наследствената коагулопатия в периода на новороденото е изключително рядка. Проявите на хемофилия при новородени момчета могат да бъдат дълги кървене от зони на наранявания на кожата и пъпчици, кървене на пъпа, хематом при нараняване, chefalohematoma, интракраниален кръвоизлив. От други наследствени дефекти на хемостаза в периода на новородени, може да се появи афеносемия (липсата на XIII фактор) и афеногенемията.

Тромбоцитопенична пурпура. Новородената е по-често наблюдавана тромбоцитопения с имунен произход. Най-често има трансмунирани форми на тромбоцитопения, в която поради заболяването на майката (идиопатичен тромбоцитопен лилав, червен лупус и др.) Налице е транспламинация на антитромобокутични антитела към плода и унищожаването на тромбоцитите, независимо от тяхната антигенна структура .

Симптомите на кървене в новородени се проявяват в първите дни на живота под формата на петарчи и малка екхимоза върху кожата и лигавиците. Може да се наблюдава не-скромно кървене от стомашно-чревния тракт, хематурия, рядко - назално кървене. Прогнозата обикновено е благоприятна.

С размазаната форма на тромбоцитопения, майката на здравата, но несъвместима с плодовете на тромбоцитните антигени. Thrombochetarian фактор PLA -1 е изразил антигенна активност, наследена от бащата. По време на бременност, феталната тромбоцит прониква в кръвния поток на майката и стимулира образуването на антитромбоцитни антитела. Преходът на тези антитела към плода причинява унищожаването на тромбоцитите, тромбоцитопения.

Клинично в новородени с изоимунна форма на тромбоцитопенична пурпура от първите часове на живота, phetechial и фино разтопени кръвоизлив се откриват главно върху торса. При тежък поток има значително назално, белодробно и остро черво кървене, кръвоизлив към вътрешните органи и мозъка. Последното често води до фатални резултати.

С вродена тромбоцитопатия, поради приемането на различни лекарствени лекарства, майката по време на бременност и преди раждане (ацетилсалицилова киселина, сулфонамидни препарати, фенобарбитал и някои антибиотици), хеморагични прояви на новородени са изразени NonResko.

Хеморагичният синдром, дължащ се на развитието на вторична тромбоцитопения, е най-характерен за вътрематочни и постнатални инфекции. При деца с обширни ангиос, тромбоцитопения, поради натрупването и смъртта на тромбоцитите в съдовия тумор (Casabach-Merritt синдром), може да се развие.

Специално внимание през последните години се изплаща на синдрома на SVS, който по общо мнение е по-често при новородените, отколкото се диагностицира.

Синдромът на DVS се отнася до най-тежката патология на хемостазата, характеризираща се с широко разпространение на кръв, дълбоки разстройства на микроциркулацията, размразяването на обмен, изчерпване на коагулацията, антисакратинга и фибринолитичните кръвни системи, което води до обилно, понякога катастрофално, кървене.

Всяко тежко заболяване в новородения (асфиксия, вътрематочни инфекции, сепсис, причинен от грам-отрицателна флора, удар, SDR и т.н.) може да бъде усложнена от синдрома на KBS. Задействаният механизъм на каскадната коагулационна система започва с поредица от реакции, които в крайна сметка водят до образуването на тромбин.

Причините, причинени от увеличаването на потенциала за коагулация на кръвта, при новородени са различни. Тъканният тромбопластин може да попадне в кръвния поток на новороденото с преждевременно отделяне на плацентата, от увредени тъкани, по време на резорбцията на големи хематоми, въвеждането на лекарства с висока тромбопластична активност (кръв, плазма, еритроцитна маса), повишена хемолиза на еритроцити с различен характер.

Външният вид в кръвния поток на активния тромбопластин води до увеличаване на нивото на тромбин, под действието на тромбоцитите, серотонинът се освобождава, рефлекционно възбуждане на кръвната коагулационна система и емисия на адреналина активира XII фактора. Тези реакции причиняват тромбиногенеза и в резултат на това повишен потенциал за коагулация на кръвта. Вторичната хипокобулация е следствие от защитен рефлексен акт на антиспензирана кръвна система срещу тромбинизация.

Ендогенното активиране на контактните фактори (XII-XI) може да настъпи в зоните за повреда на съдовия ендотелиум под влиянието на бактериални, вирусни, алергични, имунни и обменни разстройства. В много случаи причината за развитието на синдрома на CFC е нарушение на микроциркулацията. Особено се изразява активирането на кръвната коагулационна система с инфекциозен токсичен (септичен) удар, причинен от грам-отрицателни бактерии.

Синдромът на COF тече на няколко етапа. Етапът I се характеризира с увеличаване на хиперкоагулация, интраваскуларна агрегация на кръвните клетки, активиране на системата Kallicrein-Kinin и допълване. Тази фаза продължава кратко време, често няма клинични прояви и не се диагностицира своевременно. Етап II се проявява клинично чрез хеморагичен синдром, има намаление на броя на тромбоцитите, намаление на нивото на фибриноген, протромбин, проактивност, антихемофилен глобулин и фибрин-стабилизиращ фактор. На етап III има катастрофално намаляване на всички кръвни коагулационни фактори. Хеморагичният синдром се произнася: Възможно е мястото за кървене на инжекциите, е възможно, обилно кървене от белите дробове, червата, носа, бъбреците и другите органи са възможни. Фибриноген, антитромбин III, тромбоцитите, епромишлените и други коагулационни фактори са критични намалени, се появяват признаци на патологично активирана фибринолиза. IV етап, ако пациентът не умре, се характеризира с връщане към физиологичните граници на нивото и активността на всички фактори на коагулацията и антискангите кръвни системи.

Диагнозата на хеморагични синдроми при новородени е определени трудности поради същите клинични прояви. Ето защо, в диференциална диагноза, всяка роля се играе от историята на историята в сравнение с клиничните и лабораторните изследвания. Лабораторната диагностика е представена в таблица. 32.

Лечение. Терапевтичната тактика зависи от причината, вида и тежестта на хеморагичните нарушения. В случаите, когато причините за увеличеното кървене все още не са точно установени, терапията се извършва чрез общи и местни влияния. Препаратите на общото хемостатично действие включват витамини К, С, рутин, калциеви соли. За предпочитане, интрамускулно приложение на витамин К1 (конакион) при доза от 1-5 mg. В отсъствието му - витамин К 3 (Викасол) под формата на 1% разтвор - 0.3-0.5 ml докинг и 0.2-0.3 ml преждевременни деца. Местните събития са да се използват различни механични (тампонади, галингови превръзки, шевове, студ и др.) И хемостатични (разтвори на тромбин, хемостатични гъби, фибринов филм и прах).

С неусложния поток от хеморагично заболяване в случаите, когато хеморагичните прояви се изразяват умерено, предписването на витамин К при скорост 1 mg / kg телесно тегло е 2 пъти дневно, в продължение на 3 дни в докинг и 2 дни - преждевременни деца. В случай на мел, се предписва разтвор на тромбин и адроксон в е-аминокапронова киселина (сухи тромбинови ампули се разтварят в 50 ml 5% разтвор на е-аминокапроева киселина, 1 ml 0,025% разтвор на адроксин и дава чаена лъжичка 3-4 пъти на ден). Хранене на деца с меланец, които се радват, охлаждат до стайна температура, кърма.

В случай на масивно стомашно-чревно кървене с хемостатична мишена и за профилактика на удар, топлинната хепаринизирана кръв или плазма се прехвърля в скорост от 10-15 ml / kg телесно тегло. Препоръчително е да предпишете протромбинов комплекс (PPSB) в доза 15-30 единици / kg.

В хемофилия се излива антигенофилна плазма (10-15 ml / kg) или криопраципитат (5-10 единици / kg). В хемофилия в плазмата или PPSB в горните дози.

При имунопатологични тромбоцитопенични лири на деца в рамките на 2-3 седмици, донор или пастьоризирано майчино мляко се подават. След това се нанася върху гърдите под контрола на тромбоцитите в периферната кръв. С не-таймери на изразени прояви на хеморагичен синдром, е-аминокапроева киселина (в единична доза от 0.05 g / kg 4 пъти дневно), калциев пантотенат (0.005 g 3 пъти дневно), рутин (0.005 g 3 пъти дневно ), Ditinon (0.05 g 4 пъти на ден), интрамускулно admin (0.5 ml 0.025% разтвор 1 път на ден), 1% АТР разтвор (1 ml дневно).

С богата кожа лилава, особено комбинация с кървене на лигавиците, преднизолон (1.5-2.0 mg / kg), d3 дози сутрин и d 1 ден се предписват.

С небрежна тромбоцитопения, ефективната мярка за терапия е трансфузията на тромбоцитна маса, лишена от PLA -1 антигени (майчини тромбоцити или специално приготвено тегло на тромбоцитите). Въвеждането на тромбоцитеите на произволни донора не дава действие, тъй като 97% от донорите имат тромбоцисторен антиген PLA -1.

С трансмунената тромбоцигеенна лилаво на трансфузията на тромбоцитна маса е противопоказана. Когато кървянето, заплашва животът, замени кръвопреливане, за да се премахнат антитромбоцитни антитела и продуктите на тромбоцитите.

Предотвратяването и лечението на синдрома на DVS при новородени не се развиват. Поради хетерогенността на клиничните прояви, един и същ тип подход към терапията е невъзможно. Тъй като в повечето случаи синдромът на DVS развива актове в съответствие с някоя болест, акцентът трябва да се обърне на неговото лечение и да елиминира тези фактори, които могат да допринесат за неговото развитие.

В интегрирана терапия на основното заболяване се извършват редица дейности, насочени към ранно попълване на OCC, неговите реологични свойства и микроциркулация. За тази цел е по-добре да използвате Reopoliglukin, кристалоидни решения, мек (пиполфен, дипрол, новокаин) и по-изразено действие (курария, каперидол), вазодилататори (EUFINICIN, никотинова киселина, комплиозирането).

Няма едно общо мнение за осъществимостта на употребата, за да се предотврати предотвратяването на синдрома на хепарин на малките понастоящем не. Има и индикации за неефективността на използването на хепарин при новородени в етапите I и II на синдрома на DVS.

В същото време хепариотерапията заема централно място във всяка съвременна програма за терапия на синдрома на COF.

В етапа на I хепарин се предписва в размер на 100-150 единици / kg 4 пъти на ден. Контролът на коректността на избора на доза може да бъде удължението на времето на коагулация на кръвта от Лий-бял 2-3 пъти в сравнение с оригинала, но не повече от 20 минути. Проучванията се извършват на всеки 6 часа. Ако времето за коагулация не се удължи, тогава дозата на хепарин се увеличава до 200 единици / kg. При удължаване на времето за коагулация за повече от 20 минути, дозата се намалява до 50-75 единици / kg. След избиране на индивидуална доза, за да се поддържа постоянна концентрация и избягване на възможни усложнения на хепарин, по-добре е да се въведе интравенозно с прецизно дадена скорост на фона на инфузионната терапия. A. V. Papyang и E. K. Tsymbulkin препоръчват да се поддържа постоянна концентрация на хепарин, за да я въведе чрез непрекъсната инфузия в доза от 15 единици / (kg-h). Ако времето за коагулация не е удължено, тогава дозата на хепарин се увеличава до 30-40 единици / (kg-h). Ако времето за коагулация се удължава в продължение на 20 минути, тогава дозата на хепарин се редуцира до 5-10 единици / (kg-h).

При лечението на III етап хепарин остава основното патогенетично средство за терапия. За да се коригира дефицит на плазмоагулационни фактори и антитромбин III, преминаване на прясна замразена или естествена плазма в доза от 8-10 ml / kg, топла хепаринирана кръв - 5-10 ml / kg.

През III етапа на синдрома на DVS след корекцията на нивото на антитромбин III, въвеждането на горните лекарства на фона на хепаринотерапията е допустимо за присвояване на инхибитори на протеолитични ензими - конфликт, трасилол в доза от 500 единици / kg веднъж , както и глюкокортикоиди в нормални дози. Ако е необходимо, кръвопрелиите (хемоглобин е под 50-60 g / l), е показана допълнителна хепаринизация (500 броя хепарин на 100 ml кръв).

В случаите на благоприятни резултати, за да се избегне ефектът от хиперкоагулацията, премахването на хепарин се произвежда постепенно на фона на продължаване на дегрегиращата, вазодилационна и инфузионна терапия, насочена към подобряване на реологичните свойства на кръвта и микроциркулацията.

В литературата има насоки за положителните резултати от лечението на синдрома на FF при новородените заменени трансфузии на прясна хепаринирана кръв.

Хеморагичната диатеза се появява в промените в връзките на хемостасите (като увреждане на съдовата стена) и се появяват в състояние на повишено кървене като възрастен организъм и детски. Хеморагичното заболяване е кървяща лигавици. Можете да го откриете, като предавате подробен кръвен тест.

Какво е хеморагия

В медицината, спонтанното изтичане на кръвта от съдовете върху всяка част на тялото се нарича кръвоизлив. Този патологичен синдром се проявява при пациенти в отговор на външното въздействие или в присъствието на вътрешни заболявания. Получаването на хеморагично заболяване се дължи на увреждане на целостта на стените на съдовете, намалявайки броя на тромбоцитите, нарушаването на хемостазата на коагулацията. В този случай кръвта тече над границите на кръвоносния съд чрез повредена зона. Видовете аномалии зависят от коя част на тялото се проявяват.

Хеморагичният синдром е характерен за какви заболявания

Сред формите на хеморагични заболявания се отличават от наследствени и придобити нарушения на хемостаза. Последните са свързани с многофакторни нарушения на коагулационната система на кръвта (например, синдром на остра DVS), увреждане на кръвоносните съдове на дисметаболик, имунни, токсични-инфекциозни, имунокомплекси, аномалии на адхезивни протеини на кръвната плазма, лезия тромбоцити и мегакариоцити. Наследствените хеморагични заболявания се дължат на:

• патологии на плазмените фактори, коагулираща кръвна система;
• наследствено нарушение на хемостаза;
• генетични структурни промени в съдовата стена.

Хеморагична диатеза при деца

Благодарение на липсата на витамин К, хеморагичният синдром на новородените може да се развие между признаците, за които те разпределят: хеморагични кожни обриви, пъпна кървене. Може да се случи чревно кървене или интрацеребрален кръвоизлив. Лекарите наричат \u200b\u200bследните причини за кръвоизлив при новородени: по време на бременност майката взе фенобарбити, салицилати или антибиотици. Настъпва хеморагична болест при:

• неопластична лезия на съединителната тъкан;
• тромбоцитопения;
• коагулопатия;
• вазопатия;
• хемофилия.

Патогенеза на хеморагичен синдром

Като механизъм за развитието на заболяване с хеморагичен синдром и неговите прояви, лекарите описват следния модел на патогенеза:

1. разстройство на гърлото (синдром на DVS) и тромбоцитните продукти;
2. промени в структурата на колагена, фибриногенски свойства, стени на съда:
   • с кръгови нарушения;
   • намаляване на невротрофната функция на централната нервна система;
   • нарушаване на ангиофотрофичните функции на тромбоцитите.

Хеморагични заболявания - класификация

Медицината описва такива видове хеморагични синдроми: хематом, фитехиален петнист, смесен синина-хематом, васкулито-лилаво, ангиоатозен. Изброените видове се характеризират с характер на проявление, причини. Във всеки случай е необходимо да се спазят индивидуалната тактика за лечение, избрана от лекуващия лекар. Описание на хеморагичната диатеза в съответствие с вида на заболяването:

1. Хематомният тип се дължи на хронично генетично кървене. Това тежко заболяване върху почвата на намаленото коагулация се проявява при пациент под формата на болезнени усещания за кръвоизливи в ставите (хемартритрози), нарушения на функциите на мускулно-скелетната система. В случай на нараняване, вътрешните хематоми образуват екстензивен оток в меките тъкани, поради което се случва болка.
2. Патхел-петнист тип е различно наречен пристрастност поради външните прояви на тялото под формата на натъртвания, които могат да се видят на снимката. Тя се появява в нарушения на коагулацията на кръвта (липса на коагулационни, хипо-и дифифринови фактори), тромбоципатия и тромбоцитопения (тромбоцитопенична пурпура).
3. Микроциркулатор-хематомното или смесено свързващо-хематомно кървене се развива в присъствието на имунни инхибитори на IX и VIII фактори, предозиране на тромболитични и антикоагуланти, DVS, Willebrand болест, тежка липса на фактор в протромбиновия комплекс и фактор XIII. Външно, този тип заболяване се проявява през петролни кожни кръвоизливи, хематомите на големи размери в ретроперитонеалната област и чревната стена, фимелната кожа.
4. Симптомите на васзулито-лилавия тип са кожен обрив на червено (еритема). В случай на заболяване, има тенденция към кървене в червата и възпаление на бъбреците (нефрит), имунни и инфекциозни васкулити, синдром на DVS.
5. Ангиоматозният тип се развива в областта на артериовените шулти, ангиома, телеганганкасий. За този тип заболяване, кръвоизлив се характеризира в зоната на съдови аномалии и упорито кървене на постоянна локализация.

Причини за хеморагичен синдром

Хеморагичните симптоми могат да се развият със съдови аномалии, нарушения на хемостаза на коагулацията, ензимната активност, кръвна коагулационна система, при приемане на лекарства, които нарушават тромбоцитната агрегация. Експертите успяха да създадат видове заболявания, в които кръвоизлив е страхотен:

• хепатит;
• онкология;
• тежки вирусни инфекции;
• цироза на черния дроб;
• липса на протромбин в кръвта;
• хемофилия;
• левкемия;
• васкулит.

Причините за кръвоизлив зависят от първичната или вторичната форма на заболяването. За първото, наличието на генетично определяне е характерно: има дефектен ген в тялото, който може да причини хеморагично заболяване по всяко време. Вторичната форма произтича от увреждане на стените на съдовете (с автоимунен процес, механично увреждане, възпаление и химическа интоксикация), с вторична тромбоцитопения, DVS-синдром, хеморагичен васкулит и дефицит на протромбинови комплексни фактори.

Симптоми на хеморагичен синдром

Има връзка между зоните на локализиране на хеморагичната диатеза и клиничната картина, интензивността на проявлението, специфичността на симптомите на заболяването. Признаците на кръвоизлив в кухината на носа се проявяват чрез повтарящо се кървене от Teleangectasis (гладки съдове). Такива прояви на симптомите са характерни за кръвоизливи в областта на устните, устата, глътката и стомаха. На 30-годишна възраст и по време на пубертета честотата на кървене от Teleangectasis се увеличава. Сред другите знаци се различават:

• стратифициращи хематоми;
• кожни прояви;
• забавяне на кървене;
• намален брой тромбоцити;
• ekhimoza повърхностно;
• петахия;
• хемартроза.

Лечение на хеморагичен синдром

От симптомите и причините за заболяването при пациенти зависи от лечението на кръвоизлив. При всеобхватна терапия участват имуноглобулин, плазмафереза, глюкокортикостероиди. С възпаление на кръвоносните съдове (васкулит), не-коронирани имуносупресори, нестероидни противовъзпалителни средства (NSAID), се извършват чрез GCS (глюкокортикоид) терапия и се опитват да намалят симптомите на възпаление. При хемофилия A, липсващият фактор VIII се въвежда и с хемофилия B - XI. След разгръщания кръвен тест, лекарят помага на пациента да избере тактика за лечение.

Сред основните принципи на терапията се разпределят:

• симптоматично лечение;
• интравенозно инжектиране на синтетичния аналог на витамин К - викасол, калциев хлорид и киселинен аскорбик;
• ако е необходимо, кръвопреливане, неговите компоненти (тромбоцит, еритроцитна маса) и плазма;
• приемане на наркотици, които допринасят за укрепване на стените на съдовете (етимизирани);
• при локално лечение се показват кръвоизливи: сух тромбин, хомеостатичен гъба, аминокапронова киселина.

Последиците от хеморагична болест

Когато се открие кръвоизлив, не трябва да се паникьосва, но трябва незабавно да се консултирате с лекар. С лека степен на заболяване и навременно лечение, прогнозата за болестта е благоприятна. Въпреки това, има случаи, когато с късно откриване на заболяването възникват тежки усложнения на хеморагичния синдром, който може да доведе до фатален резултат.

Сред подобни последици са изолирани: масивно вътрешно кървене, кръвоизлив в мозъка, нарушаване на сърдечна активност, надбъбречна недостатъчност. Детето може да има хиповолемичен шок, който се проявява чрез намаляване на кръвното налягане и телесна температура, слабост, бледност. За да се предотвратят описаните последствия, е необходимо веднага щом симптомите забелязват, вземете дете, за да се консултирате с педиатър.

Превенция на хеморагичен синдром

Спазването на неусложните превантивни мерки може да се предпази от развитието на патологиите. За идентифициране на хеморагичното кървене ще помогне на кръвния тест и е възможно да се намали рискът от външния му вид, ако:

• за половин час след раждането, прикрепете дете до гърдите;
• с помощта на инжекции, за да се въведе витамин на деца в рисковата група;
• извършване на инжектиране с витамин К с парентерално (интравенозно) хранене;
• извършете въвеждането на интрамускулно витамин до по време на раждането или за тях, ако майката вземе анти-демонтиращи лекарства.

Видео: хеморагичен новороден синдром