Triburio atrezija. Triburio vožtuvo atrezija: įgimta liga, nusinešanti gyvybes. Specifinės chirurginio gydymo komplikacijos

- įgimta širdies anomalija, kuriai būdingas atrioventrikulinio ryšio tarp dešiniųjų širdies kamerų nebuvimas. Klinikinis triburio vožtuvo atrezijos vaizdas apima vaiko fizinio vystymosi atsilikimą, dusulys ramybėje, cianozė ir širdies nepakankamumo požymiai. Triburio vožtuvo atrezija diagnozuojama naudojant instrumentinių tyrimų kompleksą: EKG, krūtinės ląstos rentgenografiją, echokardiografiją, širdies ertmių zondavimą, atriografiją ir ventrikulografiją, kylančioji aortografija. Triburio vožtuvo atrezijai koreguoti buvo pasiūlyta keletas chirurginių metodų – atrioseptostomija, sisteminės plaučių anastomozės, Gemi-Fontaine ir Fontaine operacijos.

Bendra informacija

Triburio vožtuvo atrezija (tricuspid atresia) yra įgimta triburio vožtuvo, jungiančio dešinįjį prieširdį su dešiniuoju skilveliu, apsigimimas. Esant atrezijai, trišakio vožtuvo vietoje susidaro tanki membrana, kuri neleidžia bendrauti tarp dešiniųjų širdies kamerų. Kardiologijoje triburio vožtuvo atrezija sudaro 1,6–3% visų vaikystėje diagnozuotų įgimtų širdies ydų. Kalbant apie cianotinio („mėlyno“) tipo defektų atsiradimo dažnumą, triburio vožtuvo atrezija yra antra po Fallot tetrados ir didžiųjų kraujagyslių perkėlimo. Nesant korekcijos, pacientų, kuriems yra trišakio vožtuvo atrezija, mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais siekia 75–90%.

Triburio vožtuvo atrezijos priežastys

Triburio vožtuvo atrezijos etiologijoje pagrindinį vaidmenį atlieka širdies formavimosi pažeidimas ankstyvosiose embriogenezės stadijose (2–8 savaites). Teratogeniniai veiksniai šiuo nėštumo laikotarpiu gali būti virusinės infekcijos (raudonukė, gripas), lėtinis motinos alkoholizmas, profesiniai pavojai, tam tikrų vaistų (sulfonamidų, antibiotikų, aspirino ir kt.) vartojimas.

Priežastys, lemiančios įgimtų širdies ydų atsiradimą, yra motinos amžius virš 35 metų, pirmojo nėštumo trimestro toksikozė, aborto grėsmė, buvę negyvagimiai, endokrininės ligos (cukrinis diabetas). Taip pat turėtumėte nepamiršti paveldimumo veiksnio: kitų vaikų ar giminaičių, turinčių įgimtų širdies ydų, buvimas šeimoje.

Triburio vožtuvo atrezijos hemodinamikos ypatybės

Anatominis triburio vožtuvo atrezijos pagrindas yra dešinės atrioventrikulinės angos obliteracija. Dėl to dešiniojo skilvelio įtekėjimo kūgis taip pat pasirodo neišsivysčius, tai yra, yra dešiniojo skilvelio hipoplazija. Šiuo atveju kraujo šuntavimas iš dešiniojo prieširdžio į kairę vyksta dėl tarpatrialinės pertvaros defekto.

Toliau per mitralinį vožtuvą kraujas patenka į kairįjį skilvelį, iš kurio jis gali veržtis dviem kryptimis: arba į aortą, arba per tarpskilvelinės pertvaros defektą į normaliai išsivysčiusį dešiniojo skilvelio kūgį ir iš ten į plaučių arterija. Nesant tarpskilvelinės pertvaros defekto, ryšys tarp sisteminės ir plaučių kraujotakos vyksta per atvirą arterinį lataką arba per sistemines kolateralines arterijas.

Taigi, esant kairiojo skilvelio triburio vožtuvo atrezijai, susimaišo veninis kraujas iš tuščiosios venos ir arterinis kraujas iš plaučių venų. Daugeliu atvejų didesnis kraujo kiekis vėliau patenka į aortą, mažesnė dalis - į plaučius. Nepakankamas deguonies prisotinimas kraujyje sukelia cianozės vystymąsi. Dėl nepakankamo dešiniojo skilvelio išsivystymo kairysis skilvelis patiria padidintą apkrovą, iš tikrųjų visiškai užtikrindamas širdies siurbimo funkciją, o tai galiausiai lemia širdies nepakankamumo vystymąsi.

Triburio vožtuvo atrezijos klasifikacija

Priklausomai nuo morfologinių požymių, skiriamos kelios triburio vožtuvo atrezijos formos: raumeninė (76 proc.), membraninė (7–12 proc.), vožtuvinė (4,8–6 proc.), Ebšteino anomalijos tipo atrezija (2–8 proc.) ir atvirojo tipo. atrioventrikulinio kanalo atrezija (retais atvejais).

Esant dažniausia raumeninei triburio vožtuvo atrezijos formai, dešiniojo prieširdžio dugnas yra virš kairiojo skilvelio laisvosios sienelės (atrioventrikulinio ryšio neatitikimas); yra dešiniojo skilvelio hipoplazija, nes nėra jo tiekimo sinuso. Triburio vožtuvo atrezijos membraninei formai būdinga dešiniojo prieširdžio apačios vieta virš atrioventrikulinės tarpskilvelinės pertvaros dalies; yra dešiniojo skilvelio hipoplazija, nes nėra jo sinuso.

Esant vožtuvų atrezijai, dešinįjį prieširdį ir skilvelį skiria neperforuota pluoštinė membrana, kurią sudaro susilieję triburio vožtuvo lapeliai (atrioventrikulinė konkordancija); nepaisant esamos hipoplazijos, dešinysis skilvelis yra visiškai suformuotas.

Triburio vožtuvo atrezija yra sudėtingas defektas, kurio korekcija atliekama etapais. Pirmajame etape pasiekiama tinkama plaučių kraujotaka ir pašalinama hipoksemija. Antrame ir trečiame etapuose sisteminis grįžimas į plaučių kraujotaką nuosekliai nukreipiamas.

Pirmajame triburio vožtuvo atrezijos korekcijos etape mažiems vaikams, kurių tarpprieširdinis ryšys yra nepakankamas, atliekama atrioseptostomija arba endovaskulinė balioninė atrioseptostomija, kuri leidžia išplėsti prieširdžių pertvaros defektą ir sumažinti slėgio gradientą tarp prieširdžių.

Triburio vožtuvo atrezija su padidėjusia plaučių kraujotaka, pasireiškianti kvėpavimo distreso sindromu ir acidoze, yra indikacija susiaurinti plaučių kamieną manžete. Esant nepakankamai plaučių kraujotakai, pirmoje stadijoje atliekamos sisteminės-plaučių anastomozės (aorto-plaučių anastomozė pagal Blalocką).

Antrajame etape pacientams, kuriems yra triburio vožtuvo atrezija, atliekama dvišalė dvikryptė tuščiavidurio plaučių anastomozė arba Gemi-Fonten operacija, apimanti įvairias SVC ir plaučių arterijos anastomozės galimybes.

Fontano operacija užtikrina visišką triburio vožtuvo atrezijos hemodinaminę korekciją, kurios dėka pasiekiamas mažas ir didelis kraujotakos ratas, pašalinami hemodinamikos sutrikimai. Dėl Fontano operacijos dešinysis skilvelis nedalyvauja kraujotakoje. Kairysis skilvelis pumpuoja kraują į aortą, o plaučiai pasyviai gauna kraują iš tuščiosios venos.

Triburio vožtuvo atrezijos prognozė ir prevencija

Sudėtinga chirurginė triburio vožtuvo atrezijos korekcija leidžia pasiekti aukštus išgyvenamumo rodiklius: per 5 metus - 80-88% ir 10 metų - 70%. Ilgainiui pacientų mirtis, kaip taisyklė, įvyksta dėl lėtinio širdies nepakankamumo arba kepenų cirozės. Kai kuriems pacientams reikalinga pakartotinė intervencija dėl stenozės ar implantuotų protezų užsikimšimo. Nesant širdies chirurginio gydymo, pacientų, sergančių trišakio vožtuvo atrezija, mirtis įvyksta ankstyvoje vaikystėje.

Įgimtų širdies ydų prevencija apima medicinines genetines konsultacijas, priešgimdyminių pavojų pašalinimą, nėštumo nutraukimo indikacijų nustatymą, jei nustatomi kritiniai defektai, nesuderinami su vaisiaus gyvybe. Nepageidaujamo triburio vožtuvo atrezijos vystymosi prevencija sumažinama iki savalaikio anomalijos diagnozavimo, specialios priežiūros vaikui suteikimo, optimalaus metodo ir defekto chirurginės korekcijos laiko nustatymo.

Visi pacientai, sergantys triburio vožtuvo atrezija (tiek prieš operaciją, tiek po operacijos), turi būti stebimi pas kardiologą, prieš chirurgines ir odontologines procedūras gauti profilaktinį gydymą antibiotikais, kad būtų išvengta infekcinio endokardito išsivystymo.

TRIKUSPIULIO VOŽTUVO ATRESIJA medus.
Triburio vožtuvo atrezija (ATK) yra įgimta širdies liga (CHD), kai nėra ryšio tarp dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio. Šį defektą visada lydi trys anatominiai bruožai – interatrialinis ryšys (arba atvira anga ovale, arba prieširdžių pertvaros defektas), dešiniojo skilvelio hipoplazija, kairiojo skilvelio padidėjimas. Dažnis. 1,6-3% UPU.
Etiologija – veiksniai, formuojantys ŠKL (žr. Fallot tetralogiją). Klasifikacija Klinikoje patogiausia yra tokia klasifikacija. .
ATK su padidėjusia plaučių kraujotaka
su normaliu didžiųjų kraujagyslių išsidėstymu (MS) ir be plaučių arterijos stenozės (PA)
su normalia MS padėtimi, plaučių arterijos atrezija ir atviru arteriniu lataku (PDA)
su didžiųjų kraujagyslių perkėlimu (TMS) ir be LA stenozės
su TMS, aortos atrezija ir PDA
su TMS, skilvelių pertvaros defektu (VSD), be LA stenozės.
ATK su normalia arba sumažėjusia plaučių kraujotaka
esant normaliai IS ir LA stenozei
su normalia IS vieta, plaučių atrezija ir PDA
su TMS ir LA stenoze.
Hemodinamika priklauso nuo ATK varianto. Visas veninis kraujas iš dešiniojo prieširdžio per tarpatrialinį ryšį patenka į kairįjį prieširdį ir susimaišo su arteriniu krauju, dėl to sumažėja kraujo prisotinimas deguonimi sisteminės kraujotakos arterijose. ATC su sumažėjusia plaučių kraujotaka pacientams pasireiškia ryški hipoksemija, kuri nebūdinga variantui su padidėjusia plaučių kraujotaka.

Klinikinis vaizdas

priklauso nuo interatrialinio ryšio masto ir kraujotakos plaučių kraujotakoje būklės.
Dusulys ramybės būsenoje, apsunkintas fizinio krūvio.
Fizinio vystymosi atsilikimas.
Sunki cianozė, dusulys ir cianozės priepuoliai (žr. Fallo tetralogiją).
Blauzdelių ir laikrodžių akinių simptomai.
Širdies nepakankamumo požymiai (kepenų padidėjimas, tachikardija ir kt.).
Perkusija – širdies ribų padidėjimas.
Auskultacija
Sistolinis ūžesys III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje (dėl VSD ir LA stenozės)
Diastolinis ūžesys viršūnėje (dėl padidėjusios kraujotakos per mitralinį vožtuvą)
Suaugusiems pacientams ūžesio gali nebūti girdėti.
Gretutinė patologija
TMS
VSD
OAP
LA stenozė.

Diagnostika

EKG. Širdies EOS nukrypimas į kairę, kairiojo skilvelio ir dešiniojo prieširdžio hipertrofija
Krūtinės ląstos organų rentgeno tyrimas - padidėjęs plaučių kraujagyslių modelis, padidėjęs širdies šešėlis (daugiausia dėl kairiųjų skyrių)
Širdies kateterizacija – kateteris neperleidžiamas iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį, o lengvai pereina į kairįjį ir toliau į kairįjį skilvelį; padidėjęs slėgis dešiniajame prieširdyje; sumažėjęs kairiojo prieširdžio prisotinimas deguonimi
Angiokardiografija - kontrasto srautas iš dešiniojo prieširdžio į kairę, šviesaus trikampio simptomas (apšvietimas toje vietoje, kur nėra įtekėjimo į dešinįjį skilvelį). Ypač informatyvi yra kairiojo ventrikulografija, leidžianti įvertinti VSD dydį, PA stenozę, mitralinio vožtuvo konsistenciją, IS lokalizaciją.
Echokardiografija atskleidžia aido signalų nebuvimą iš triburio vožtuvo, pertvaros defektų dydį, histralinių kraujagyslių padėtį ir jų patologiją, dešiniojo skilvelio ertmės dydį ir mitralinio vožtuvo pokyčius.

Diferencinė diagnozė

vienas širdies skilvelis
Didžiųjų laivų perkėlimas
Triburio vožtuvo hipoplazija
Fallo tetralogija
Plaučių atrezija.

Gydymas:

Medicininė terapija
Dusulio ir cianozinių priepuolių palengvinimas (žr. Fallo tetralogiją)
Kraujotakos nepakankamumo korekcija.
Chirurginis gydymas skiriamas visiems pacientams, sergantiems ATC, chirurginio gydymo tipas nustatomas pagal interatrialinio ryšio dydį, plaučių kraujotakos būklę, gretutinių defektų buvimą, paciento amžių.
Paliatyvus chirurginis gydymas
Pirmųjų gyvenimo mėnesių vaikams, turintiems nedidelį interatrialinį ryšį, nurodoma atrioseptostomija (tarpatrialinio ryšio išplėtimas) pagal Rashkind ir Mimer.
Padidėjus plaučių kraujotakai, atliekama plaučių kamieno siaurinimo operacija
Sumažėjus plaučių kraujotakai, taikoma viena iš sisteminių plaučių anastomozių (žr. Fallot tetralogiją).
Radikalus chirurginis gydymas – hemodinaminė Fontano korekcija ir jos modifikacijos.

Komplikacijos

Kraujotakos nepakankamumas
Plaučių hipertenzija
Pooperacinis
Ascitas
hidrotoraksas
OPN. Dabartinė ir prognozė. Progresuojanti eiga, prasta prognozė
Iki pirmųjų gyvenimo metų miršta 75–90% pacientų
Po chirurginio gydymo stacionarinėje stadijoje mirštamumas siekia iki 20%, ilgainiui miršta iki 12% pacientų. Yra pavieniai atvejai, kai tikėtina gyvenimo trukmė operuojama iki 30 ir 60 metų.
Taip pat žiūrėkite Fallo tetralogiją

Santrumpos

ATK – triburio vožtuvo atrezija
įgimta širdies liga
PDA – atviras arterinis latakas
LA – plaučių arterija
MS – pagrindiniai laivai
TMS – didžiųjų kraujagyslių perkėlimas
VSD – skilvelių pertvaros defektas

ICD

Q22.4 Įgimta trišakio vožtuvo stenozė

Ligos vadovas. 2012 .

Pažiūrėkite, kas yra „TRICUVALVE ATRESIUM“ kituose žodynuose:

Atresija- Atrezija įgimta natūralių kūno angų ir kanalų nebuvimas arba įgytas susiliejimas. Daugeliu atvejų atrezija turi įgimtos anomalijos pobūdį, rečiau tai yra kitų patologinių procesų pasekmė. Išskirkite ... ... Vikipediją

Triburio vožtuvo atrezija (tricuspid atresia) yra įgimta triburio vožtuvo, jungiančio dešinįjį prieširdį su dešiniuoju skilveliu, apsigimimas. Esant atrezijai, trišakio vožtuvo vietoje susidaro tanki membrana, kuri neleidžia bendrauti tarp dešiniųjų širdies kamerų. Kardiologijoje triburio vožtuvo atrezija sudaro 1,6–3% visų vaikystėje diagnozuotų įgimtų širdies ydų. Pagal cianotinio („mėlynojo“) tipo defektų atsiradimo dažnumą triburio vožtuvo atrezija nusileidžia tik Fallot tetradai ir didžiųjų kraujagyslių transpozicijai. Nesant korekcijos, pacientų, kuriems yra trišakio vožtuvo atrezija, mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais siekia 75–90%.

Triburio vožtuvo atrezijos hemodinamikos ypatybės.

Anatominis triburio vožtuvo atrezijos pagrindas yra dešinės atrioventrikulinės angos obliteracija. Dėl to dešiniojo skilvelio įtekėjimo kūgis taip pat neišsivystęs, t.y. yra dešiniojo skilvelio hipoplazija. Kai taip atsitinka, kraujo manevravimas iš dešiniojo prieširdžio į kairįjį dėl tarpatrialinės pertvaros defekto.
Toliau per mitralinį vožtuvą kraujas patenka į kairįjį skilvelį, iš kurio jis gali veržtis dviem kryptimis: arba į aortą, arba per tarpskilvelinės pertvaros defektą į normaliai išsivysčiusį dešiniojo skilvelio kūgį ir iš ten į plaučių arterija. Nesant tarpskilvelinės pertvaros defekto, ryšys tarp sisteminės ir plaučių kraujotakos vyksta per atvirą arterinį lataką arba per sistemines kolateralines arterijas.
Taigi, esant triburio vožtuvo atrezijai kairiajame skilvelyje, susimaišo veninis kraujas iš tuščiosios venos ir arterinis kraujas iš plaučių venų. Daugeliu atvejų didesnis kraujo kiekis vėliau patenka į aortą, mažesnė dalis - į plaučius. Nepakankamas deguonies prisotinimas kraujyje sukelia cianozės vystymąsi. Dėl nepakankamo dešiniojo skilvelio išsivystymo kairysis skilvelis patiria padidintą apkrovą, iš tikrųjų visiškai užtikrindamas širdies siurbimo funkciją, o tai galiausiai lemia širdies nepakankamumo vystymąsi.

Yra didelis Įgimtų širdies ydų spektras kurioje nėra dviejų normaliai išsivysčiusių skilvelių. Tokiais atvejais vartojamos sąvokos „bendras skilvelis“, „trijų kamerų širdis su vienu skilveliu“, „vieno skilvelio širdis“ ir kt., tačiau sėkmingiausias ir dažniausias yra terminas „vienas skilvelis“. Būdingas patologijos požymis yra prieširdžių ryšio su skilveliais pažeidimas: skirtingai nuo normalios širdies, kai kiekvieno prieširdžio ertmė susisiekia su savo skilveliu, su vienu skilveliu, prieširdžių ertmės yra sujungtos tik su vienas gerai išvystytas ir dominuojantis skilvelis.

Vieno skilvelio dažnis pagal M. L. Jacobsas ir J.E. Mauer yra apie 0,13 1000 naujagimių, tarp visų ŠKL - 2,5%, tarp "kritinių" ŠKL - 5,5%. Dažniausias variantas (iki 70% atvejų) yra dviejų įtekančių kairysis skilvelis su pagrindinių arterijų perkėlimu (aorta nukrypsta nuo gradacijos).

Iki paskutinio diskusijos tęsiasi apie tai, kokią patologiją įtraukti į vieno skilvelio sindromą. Pagal klasikinį Van Praagho apibrėžimą, triburis ir mitralinis vožtuvai arba bendras atrioventrikulinis vožtuvas nuteka į vieną skilvelį. Taigi pagal šį apibrėžimą atrioventrikulinių vožtuvų atrezija neįtraukiama į patologijos spektrą. Kiti autoriai pripažįsta, kad triburė atrezija taip pat gali reikšti vieną skilvelį. 2000 metais M.L. Jacobsas ir J.E. Mayer, remdamasis klinikiniais poreikiais, pasiūlė šias anomalijas priskirti vienam skilveliui: širdis su dvigubu įvadu kairiuoju arba dešiniuoju skilveliu, širdis, kuriose nėra vieno iš atrioventrikulinių vožtuvų (mitralinis arba triburis atrezija), širdis su bendru skilveliu. atrioventrikulinis vožtuvas ir vienas gerai išvystytas skilvelis (nesubalansuotas bendras atrioventrikulinis kanalas), vienas skilvelis su heterotaksijos sindromu, taip pat kiti reti vienaskilvinės širdies variantai, kurie nėra įtraukti į šias kategorijas.

Tačiau hipoplastinis kairiosios širdies sindromas, plaučių arterijos atrezija su nepažeista tarpskilveline pertvara, širdys su „iš viršaus sėdinčiu“ atrioventrikuliniu vožtuvu priskiriamos savarankiškoms patologijoms. Manome, kad vaikų kardiologams, kurie daugiausia dėmesio skiria klinikinėms defekto apraiškoms, toks sisteminimas yra patogus, nes jis daugiausia priklauso nuo pagrindinio patologijos požymio - hemodinamikos, būdingos širdžiai su vienu skilveliu. Jai būdinga tai, kad kraujotaka mažame ir dideliame apskritime vyksta lygiagrečiai, o ne nuosekliai, kaip normalioje širdyje.

Pagal širdies skilvelio segmento anatomija su dviejų įvadų skilveliu nustatomos šios nozologijos: dviejų įvadų kairysis skilvelis (daugiau nei 63% atvejų), dviejų įėjimų dešinysis skilvelis (apie 20%), dviejų įvadų vienas (neapibrėžtas) skilvelis ( apie 17% atvejų). Antrasis skilvelis, esant klasikiniam patologijos variantui, egzistuoja pradinės arba hipoplastinės kameros pavidalu, kuri yra vieno iš pagrindinių kraujagyslių "absolventas"; gana dažnai jis laikomas vieno skilvelio išėjimo kelio dalimi. Išleidimo anga yra sujungta su pagrindinio skilvelio ertme per angą, kuri vadinama "bulboventrikuliniu langu". Retais atvejais absolvento visiškai nėra; tuo pačiu metu abu kraujagyslės išeina iš vieno skilvelio. Esant tricuspidinei atrezijai, antrasis (dešinysis) skilvelis yra ryškesnis; anga tarp skilvelių dažnai vadinama VSD.

vienas skilvelis taip pat gali lydėti širdies ir vidaus organų padėties anomalijos (14 proc. pacientų).

Su išplėsta charakteristika kiekvienu konkrečiu atveju taip pat aprašomas didžiųjų kraujagyslių išėjimas iš skilvelio, stulpelio buvimas - su ribojančiu arba neribojančiu bulboventrikuliniu langu ir iš jo kylančia aorta arba plaučių arterija; dvigubas kraujagyslių išsiskyrimas iš skilvelio, kraujagyslių padėtis (perkėlimas, netinkama padėtis - iki 75% atvejų), atrezija, plaučių arterijos stenozė arba hipoplazija (50%), subaortinė stenozė. Sisteminių ar plaučių venų susiliejimo anomalijos nėra tokios svarbios, nes į širdį tekantis kraujas galiausiai patenka į tą patį skilvelį. Esminis veiksnys yra tik plaučių venų užsikimšimas, dėl kurio sustingsta plaučių kraujotaka ir sumažėja kraujo prisotinimas deguonimi. Atrioventrikulinio vožtuvo atrezijos atveju didelę reikšmę įgyja tarpatrialinio ryšio skersmuo, per kurį ištuštinamas atitinkamas prieširdis.

Triburio vožtuvo atrezijai (ATK) būdingas ryšio tarp dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio nebuvimas.Defektą pirmieji aprašė Kreysig (1817) ir E. Sieveking (1854). Dažnis pagal klinikinius duomenis yra 2,4%, pagal patologinius anatominius duomenis - 2,6-5,3%, pagal paplitimą tarp cianotinio tipo apsigimimų užima trečią vietą po Fallot tetralogijos ir didžiųjų kraujagyslių transpozicijos (TMS).
Anatomija, klasifikacija. Pagrindinė defekto anatominė charakteristika yra ryšio tarp dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio nebuvimas, tarpprieširdinio ryšio buvimas, dešiniojo skilvelio hipoplazija arba nebuvimas ir kairiojo skilvelio ertmės išsiplėtimas. VSD yra dažnas defekto elementas, kurio nesant, ryšys tarp didžiojo ir mažojo kraujotakos ratų vyksta per atvirą arterinį lataką (OAP) arba per dideles sistemines kolateralines arterijas (76 pav.).
Galima išskirti šiuos morfologinius triburio atrezijos variantus: raumeninė, membraninė, vožtuvinė, Ebšteino anomalijos tipo atrezija ir atrioventrikulinio kanalo atrezija [Falkovsky GE et al., 1981].
Su visais ATC variantais plečiasi dešiniojo prieširdžio ertmė

a- normali pagrindinių laivų vieta, VSD; b - normali pagrindinių kraujagyslių vieta su atviru arteriniu lataku be VSD; c - didžiųjų laivų perkėlimas, VSD.

pločio, jos sienelė hipertrofuota. Šių pokyčių laipsnis priklauso nuo interatrialinio ryšio dydžio, be kurio gyvenimas su ATC neįmanomas; dažniausiai tai reiškia ovalo lango defektą arba antrinį ASD, rečiau galima pastebėti pirminį defektą arba visišką pertvaros nebuvimą. Dešinysis skilvelis, kaip taisyklė, yra hipoplastinis, nes nėra įtekėjimo skyriaus, jį vaizduoja infundibulinė kamera, užtikrina kraujo tiekimą į abu kraujotakos ratus, jo sienelė yra šiek tiek sustorėjusi. Kairysis prieširdis 1, kairysis skilvelis išsiplėtę, jų miokardas hipertrofuotas. Mitralinė anga visada išsiplėtusi. Kairysis skilvelis bendrauja su hipoplastiniu dešiniuoju skilveliu per VSD. Esant normaliam pagrindinių kraujagyslių išdėstymui, plaučių kamienas nukrypsta nuo pastarųjų ir 80 proc.

jo susiaurėjimas nustatomas dėl vožtuvo, supravalvulinės stenozės ar mažo VSD dydžio; perkėlus kraujagysles D, stenozė yra mažiau paplitusi; aorta nukrypsta nuo kairiojo skilvelio įprastoje vietoje. Esant plaučių vožtuvo atrezijai ir nesant VSD, dešiniojo skilvelio ertmė neapibrėžta arba ją vaizduoja į plyšį panaši aklina kišenė; tokiais atvejais pastebimos PDA arba didelės sisteminės kolateralinės arterijos.
Esant TMS, plaučių kamienas nukrypsta nuo kairiojo skilvelio, o aorta - nuo hipoplastinio dešiniojo skilvelio; dešiniojo skilvelio ir VSD ertmė yra šiek tiek didesnė nei esant normaliam didžiųjų kraujagyslių išsidėstymui. 30-60% atvejų stebima plaučių stenozė, kitais atvejais stenozės nėra ir pastebimi plaučių hipertenzijos požymiai. Jei TMS nėra VSD, atsiranda aortos angos atrezija. Tokiomis sąlygomis gyvybė įmanoma tik esant PDA, per kurį kraujas iš plaučių kamieno patenka į sisteminę kraujotaką.
Taikant koreguotą TMS, aorta nukrypsta nuo hipoplastinio dešiniojo skilvelio, esančio kairėje ir priešais plaučių kamieną, kuris nukrypsta tiesiai iš kairiojo skilvelio. Kadangi inversija taip pat apima atrioventrikulinius vožtuvus, kairiojoje atrioventrikulinėje angoje yra triburis vožtuvas.
Siūloma klasifikacija atsižvelgia į plaučių kraujotakos būklę, pagrindinių kraujagyslių vietos tipą ir gretutinių širdies defektų pobūdį:
1) triburio atrezija su padidėjusia plaučių kraujotaka: a) esant normaliam didžiųjų kraujagyslių išsidėstymui be plaučių stenozės, b) esant normaliam didžiųjų kraujagyslių išsidėstymui, plaučių atrezijai ir dideliam PDA, c) su TMS be plaučių stenozės, d) su TMZ, atrezija aortos anga ir didelis PDA, e) su inversija TMZ, mažas VSD; 2) trikuspidinė atrezija su normalia arba sumažėjusia plaučių kraujotaka: a) esant normaliam pagrindinių kraujagyslių išsidėstymui ir vožtuvų ar povožtuvinei plaučių stenozei, b) esant normaliam pagrindinių kraujagyslių išsidėstymui, VSD nebuvimui, plaučių atrezijai ir mažam PDA , c) su TMS ir vožtuvų ar povožtuvine plaučių stenoze, d) su inversine TMS ir vožtuvo arba povožtuvine plaučių stenoze. Dažniausias defekto tipas yra ATK derinys su normalia kraujagyslėmis ir mažu VSD.
Hemodinamika (žr. 76 pav.). Jei intrauteriniu laikotarpiu defektas neturi didelės įtakos vaisiaus vystymuisi, netrukus po gimimo vaikas gali mirti. Taip yra dėl mažo ovalinės angos (arba PDA) dydžio arba uždarymo, dėl kurio neįmanoma ištuštinti sisteminio veninio kraujo. Visų jo anatominių variantų defekto hemodinaminės apraiškos turi bendrų bruožų. Veninis kraujas, patekęs į dešinįjį prieširdį per tuščiąją veną, per tarpatrialinį ryšį siunčiamas į kairįjį prieširdį, kur susimaišo su deguonimi prisotintu krauju, tekančiu iš plaučių venų.

Esant nedideliam ASD, plečiasi dešinysis prieširdis, hipertrofuojasi jo sienelė, jame sistolinis ir vidutinis slėgis didesnis nei kairiajame, dešiniojo prieširdžio varomo kraujo tūris mažas, dėl to atsiranda venų stazė, širdies nepakankamumas. . Esant dideliems interatrialinio ryšio dydžiams, slėgio gradientas tarp prieširdžių yra minimalus, dešinysis prieširdis yra normalaus dydžio, o kairysis - žymiai padidėjęs.
Iš kairiojo prieširdžio mišrus kraujas patenka į kairįjį skilvelį, tada per VSD - į hipoplastinį dešinįjį skilvelį, o iš jų - į pagrindinius kraujagysles. Kadangi plaučių kamiene ir aortoje cirkuliuoja mišrus kraujas, daugumai pacientų nustatoma arterinė hipoksemija, kurios laipsnis priklauso nuo plaučių kraujotakos tūrio ir interatrialinio ryšio masto.
Esant dideliam VSD (be plaučių arterijos stenozės), nepaisant didžiųjų kraujagyslių ryšio tipo, slėgis abiejuose skilveliuose yra vienodas ir plaučių kraujotakoje nuo gimimo yra hipertenzija; dėl reikšmingos plaučių kraujotakos padidėja deguonies prisotinto kraujo tūris, patenkantis į kairįjį prieširdį, kur didelis kiekis arterinio kraujo susimaišo su mažesniu veninio kraujo kiekiu. Cianozė tokiais atvejais yra minimali, o ji didėja sumažėjus plaučių kraujotakai dėl sklerozinių pokyčių plaučių kraujagyslėje.
Hemodinamikos būklė pacientams, sergantiems ATC be VSD, priklauso nuo PDA dydžio, o jei jo nėra, nuo sisteminių kolateralinių arterijų kalibro. Turint didelį PDA, galima net pastebėti plautinę hipertenziją, tačiau dažniau ji yra maža, o tai lemia plaučių kraujotakos trūkumą.
Sunkiausias defekto variantas, kai plaučių hipertenzija egzistuoja nuo pat paciento gimimo, yra ATK su TMS, DM nebuvimas. KP ir aortos burnos atrezija. Esant tokioms sąlygoms, plaučių arterija atlieka pagrindinę funkciją tiekti kraują į abu kraujo apytakos ratus.
Pacientams, sergantiems ATC ir gretutine plaučių stenoze, neatsižvelgiant į pagrindinių kraujagyslių vietos pobūdį, yra plaučių kraujotakos trūkumas, hipoksemija, cianozė.
Klinika, diagnostika. Klinikinis triburio atrezijos vaizdas daugiausia priklauso nuo ASD dydžio ir kraujotakos plaučių kraujotakoje būklės. ATC su sumažėjusia plaučių kraujotaka 75–85% pacientų iš karto po gimimo serga cianoze, kuri didėja mankštinantis, rėkiant ir su amžiumi. Dusulio-cianotiniai priepuoliai, kaip ir Fallot tetradoje, stebimi 10-15% pacientų ir yra susiję su dešiniojo skilvelio nutekėjimo skyriaus spazmu, kai yra subvalvulinė plaučių stenozė; daugelis pacientų pritūpia, kad išvengtų traukulių.

Daugumos pacientų fizinis vystymasis sulėtėja, atsiranda dusulys ramybės būsenoje, „būgno lazdelių“ ir „laikrodžio akinių“ simptomai. Esant nedideliam interatrialiniam ryšiui, gali būti stebimas jungo venų patinimas ir jų pulsavimas. Dauguma pacientų serga policitemija, kuri didėja su amžiumi.
Apžiūrint kairiojo skilvelio suformuotas viršūnės plakimas sustiprėja, difuzinis, susilpnėja širdies impulsas. Perkusijos metu širdis yra šiek tiek padidėjusi arba normali. Paprastai širdies kupros nėra. Auskultuojant girdimas normalus I tonas ir susilpnėjęs II tonas virš plaučių arterijos. Daugumai pacientų kairiajame krūtinkaulio krašte girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys, susijęs su VSD arba plaučių stenoze. Sistolinio ūžesio ir nenutrūkstamo sistolinio-diastolinio ūžesio nebuvimas antroje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje arba dešinėje krūtinkaulio dalyje stebimas pacientams, sergantiems plaučių atrezija ir priklauso nuo kompensuojančių PDA ar sisteminių kolateralinių arterijų.
EKG suteikia svarbiausią diagnostinę informaciją (77 pav.). Širdies elektrinės ašies nuokrypis į kairę (nuo 0 iki -90 °) įvyksta 80–85% visų atvejų, o tai yra susiję su širdies laidumo sistemos anomalija (ankstyvas pasitraukimas iš priekinės dalies).
jos kairioji Jo pluošto šaka, dešinės šakos pailginimas). Šis simptomas cianoze sergančiam pacientui turėtų būti laikomas būdingu šiam defektui. Krūtinės ląstos skyriuose yra kairiojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymių, dažnai su neigiamu dantimi 7V6_6. Pi, n, y bangos yra padidintos ir atvirkščiai proporcingos tarpatrialinio pranešimo dydžiui; galima sutrumpinti PR intervalą
Krūtinės ląstos rentgenogramoje yra siauras kraujagyslių pluoštas, plaučių modelio išeikvojimas. Širdies šešėlis yra normalaus dydžio arba šiek tiek padidėjęs, atrioventrikulinis kampas pasislenka į viršų dėl padidėjusio dešiniojo prieširdžio. Kairysis širdies kontūras suapvalintas, viršūnė pakelta virš diafragmos, pabrėžta širdies juosmuo. Įstrižose projekcijose nustatomas dešiniojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio padidėjimas, taip pat „nupjautas“ priekinis širdies kontūras (antroje įstrižoje padėtyje) dešiniojo skilvelio projekcijos vietoje.
ATK su padidėjusia plaučių kraujotaka yra daug rečiau paplitusi, klinikinis vaizdas skiriasi nuo aukščiau pateikto. Ankstyvas šios klinikinės grupės mirtingumas paaiškinamas nuo gimimo buvusia plautine hipertenzija; pastarasis padidina spaudimą kairiajame prieširdyje ir dalinai užsidaro ovalios angos, todėl sunku ištuštinti dešinįjį prieširdį. Mirtis dažniausiai įvyksta nuo širdies nepakankamumo, tik nedidelė dalis pacientų išgyvena 1-2 metų amžių. Ankstyvoje vaikystėje cianozės dažnai nėra arba ji yra lengva. Cianozės padidėjimas vyresniems vaikams paprastai yra susijęs su laipsnišku plaučių kraujotakos sumažėjimu, kai išsivysto sklerotiniai plaučių kraujagyslių pokyčiai. Pagrindiniai simptomai yra širdies nepakankamumo požymiai (dusulys, hepatomegalija, tachikardija). Širdis išsiplėtė. Auskultacija atskleidžia šiurkštų sistolinį VSD ūžesį ir II tono akcentą virš plaučių arterijos. Viršūnėje kartais girdimas diastolinis ūžesys dėl padidėjusios kraujotakos per mitralinį vožtuvą.
EKG yra tokia pati kaip ir ankstesnėje grupėje, tačiau dažniau registruojama aukšta ir išsiplėtusi Pi banga. n.aVL v66, o tai rodo kairiojo prieširdžio hipertrofiją. Krūtinės ląstos rentgenogramoje pastebimas plaučių rašto padidėjimas išilgai arterijų ir venų lovos, plaučių šaknų pulsavimas. Širdies šešėlis žymiai padidėja, daugiausia dėl kairiųjų jos dalių. Įprastai išsidėsčius pagrindinėms kraujagyslėms išilgai kairiojo širdies kontūro, nustatomas plaučių arterijos lanko išsipūtimas.
Atliekant vienmatę echokardiografiją, visada reikia įtarti ATK pacientams, sergantiems cianoze ir išsiplėtusiu kairiuoju skilveliu, nesant trišakio vožtuvo aido. Atliekant sektorių nuskaitymą, diagnozė nesukelia didelių sunkumų. Dešinysis skilvelis dažniausiai yra

BET
hipoplastinis, kairysis skilvelis išsiplėtęs ir hipertrofuotas, ryšys tarp dešiniojo prieširdžio ir skilvelio, nėra aido signalų iš triburio vožtuvo. Prieširdžiai padidinami, o nustatoma antrinė ASD arba atvira anga. Tuo pačiu metu nustatomi ir kartu atsirandantys defektai: TMS, VSD, plaučių arterijos stenozė.
Širdies ertmių kateterizavimo metu kateterio iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį pervesti neįmanoma, jis prasiskverbia į kairįjį, o po to į kairįjį skilvelį. Padidėja sistolinis ir vidutinis slėgis dešiniajame prieširdyje, tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžių susidaro slėgio gradientas, kurio reikšmę lemia tarpprieširdinio ryšio dydis. Kairiajame skilvelyje registruojamas slėgis, lygus sisteminiam slėgiui. Kraujo dujų sudėties analizė rodo, kad kairiajame prieširdyje sumažėja kraujo prisotinimas deguonimi dėl veninio kraujo išleidimo į jį ir tokio pat laipsnio hipoksemijos kairiajame skilvelyje ir sisteminėje arterijoje. Pacientams, kurių plaučių kraujotaka padidėja, hipoksemijos laipsnis yra minimalus ir žymiai padidėja sergant plaučių kraujagyslių skleroze.
Angiokardiografija turi lemiamą reikšmę diagnozuojant (78 pav.). Atliekant dešiniąją atriografiją, kontrastinė medžiaga, aplenkdama dešinįjį skilvelį, patenka į kairiojo prieširdžio ertmę, į jo ausį (A), o po to į kairįjį skilvelį, aortą ir plaučių kamieną. Tuo pačiu metu anteroposteriorinėje projekcijoje, tiesiai virš diafragmos, tarp kontrastingo dešiniojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio, atskleidžiamas nekontrastingas trikampio formos plotas (78 pav. pažymėtas rodyklėmis), esantis.
guli dešiniojo skilvelio įtekėjimo dalies vietoje - vadinamasis "dešiniojo skilvelio langas", būdingas ženklas
ATK.
Kairiojo ventrikulografija suteikia svarbios informacijos pasirenkant chirurginio gydymo metodą. Įprastoje hipoplastinio dešiniojo skilvelio kraujagyslių padėtyje plaučių arterija visada kontrastuojama, o su TMS santykis yra atvirkštinis. Inversijos transpozicijos atveju vienintelis skirtumas yra tas, kad aorta, kilusi iš hipoplastinio dešiniojo skilvelio, yra kairėje ir priešais plaučių kamieną, kuris prasideda tiesiai iš kairiojo skilvelio.
Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama esant vienam skilveliui, plaučių atrezijai su trišakio vožtuvo ir dešiniojo skilvelio hipoplazija, didžiųjų kraujagyslių perkėlimu.
Kursas, gydymas. Šio defekto prognozė labai rimta, eiga progresuojanti, su amžiumi didėja hipoksija ir širdies nepakankamumo požymiai. Dauguma vaikų, sergančių APC, miršta per pirmuosius gyvenimo metus, nes uždarius foramen ovale arba PDA jie tampa negyvybingi. Pasak R. Sade, A. Castaneda (1976), 49,5% pacientų mirė per pirmuosius 6 gyvenimo mėnesius ir tik 10% gyveno ilgiau nei 10 metų. Yra pavienių atvejų, kai pacientai išgyveno iki 30 ir net 60 metų, kai ATC buvo derinamas su maža plaučių stenoze, buvo didelė VSD ir ASD. Pacientai, kuriems vaikystėje buvo atliktos paliatyvios operacijos, taip pat išgyvena iki pilnametystės.
Chirurginis gydymas apima paliatyvias ir radikalias operacijas. Paliatyviosios chirurgijos indikacijas lemia tarpatrialinės komunikacijos dydis, plaučių kraujotakos būklė, pacientų amžius ir kt. Naujagimiams ir kūdikiams, sergantiems ATC ir nedideliu ASD, rekomenduojama dešiniojo prieširdžio dekompresija, kad būtų išvengta sisteminių venų. nepakankamumas, kuris pasiekiamas plečiant tarpatrialinį ryšį naudojant Rashkind ir Park procedūras (žr. 12 skyrių). Po sėkmingos atrioseptostomijos, priklausomai nuo plaučių kraujotakos būklės, atliekama viena iš paliatyviųjų operacijų. Padidėjus plaučių kraujotakai - plaučių kamieno susiaurėjimas. Pacientams, kuriems ankstyvame amžiuje sutrinka plaučių kraujotaka, atliekama viena iš sisteminių plaučių anastomozių rūšių, kurios, padidindamos kraujo tekėjimą į plaučius, sumažina hipoksemijos laipsnį. Tarp jų pirmenybė teikiama poraktinės-plaučių anastomozei pagal Blalocko-Taussig metodą. Gerų rezultatų vyresniems nei 10-12 metų pacientams galima pasiekti naudojant tuščiavidurio plaučių anastomozę, kuri nesukuria papildomos apkrovos kairiajam skilveliui ir padidina efektyvią plaučių kraujotaką, ji taikoma bet kokio dydžio pacientams. tarpatrialinio bendravimo.

Korekcinių operacijų pradžia ATC buvo pradėta 1971 m. F. Fontano ir E. Baudet pranešimu, kurie aprašė originalią defekto ištaisymo techniką, uždarant tarpprieširdinį ryšį, sujungiant dešinįjį prieširdį su plaučių kamienu. aortos homoprotezas, implantuojant homovožtuvą prie apatinės tuščiosios venos žiočių ir sukuriant tuščiavidurę-plautinę anastomozę, todėl šios operacijos metu anatominiai pakitimai nepašalinami, o dėl mažojo ir didelio kraujotakos ratų atskyrimo. , hemodinamikos sutrikimai pašalinami, todėl operacijos technika vadinama hemodinamine korekcija arba Fontano operacija. Mūsų šalyje pirmąją operaciją pagal Fonteino metodą atliko V. A. Bukharinas (1974). Defekto hemodinaminės korekcijos indikacijas suformulavo A. Choussat ir kt. (1977): 1) minimalus paciento amžius – 4 metai;

1. sinusinio ritmo buvimas EKG; 3) normali tuščiavidurių venų santaka; 4) normalus dešiniojo prieširdžio tūris; 5) vidutinis slėgis plaučių kamiene ne didesnis kaip 15 mm Hg. Art.; 6) plaučių kraujagyslių pasipriešinimas neturi viršyti 4 vnt./m2;

1. plaučių kamieno ir aortos skersmenų santykis ne mažesnis kaip 0,75; 8) normali kairiojo skilvelio funkcija, kai išstūmimo frakcija ne mažesnė kaip 0,6; 9) nesutrikusi mitralinio vožtuvo funkcija; 10) ankstesnių tarpkraujagyslių anastomozių pažeidimo nebuvimas.

Atsižvelgiant į defekto anatominius ypatumus, daugiausia naudojami 2 operacijos metodai: dešiniojo prieširdžio sujungimas su dešiniuoju skilveliu ir su plaučių kamienu. Pirmoji technika taikoma esant gerai išvystytam dešiniojo skilvelio nutekėjimo traktui ir nesant vožtuvo plaučių stenozės.Cirurginė technika apima dešiniojo prieširdžio atidarymą, tarpprieširdinio ryšio uždarymą ir VSD. Tarp dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio susiuvamas kanalas. Atsižvelgiant į vaikų implantavimo ir vamzdelio įdėjimo sunkumus, taip pat į galimybę ilgainiui po operacijos susiaurinti jo spindį, pastaruoju metu pirmenybė teikiama metodui, kuriuo dešinysis prieširdis tiesiogiai prijungiamas prie dešiniojo skilvelio. V. Bjork ir kt. (1979).
Antrasis metodas - dešiniojo prieširdžio sujungimas su plaučių kamienu naudojamas kartu su TMS, plaučių kamieno burnos hipoplazija ar atrezija ir maža dešiniojo skilvelio ertme.
Pastaruoju metu pirmenybė teikiama tiesioginių pranešimų kūrimui [Podzolkov V.P. ir kt., 1985; Doty D. ir kt., 1981], ir dažnai atsiranda poreikis išplėsti sukurtą anastomozę perikardo pleistru.
Dešiniojo prieširdžio jungtis su dešiniojo skilvelio infundibuline dalimi, įskaitant plaučių kamieną su vožtuvu, naudojamas mažoje hipoplastinės dešinės ertmėje.

skilvelis, bet esant normaliam plaučių kamieno skersmeniui ir nesant vožtuvo stenozės.
Mirtingumas ligoninėje po hemodinaminės triburio atrezijos korekcijos svyruoja nuo 5 iki 20 proc.