Možganski limfom iz HIV stopnje 4 prognoze. Limfom s primarnimi lezijami možganov in hrbtenjače. Neželeni učinek po radioterapiji

Limfom je tumor, ki nastane iz limfnega tkiva. To je namreč maligna krvna bolezen, katere primarna lokalizacija je izven kostnega mozga. Poznamo približno 80 vrst limfomov. Dolgo časa je obstajala klasifikacija, ki je te tumorje delila v dve veliki skupini: Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom. Glavni morfološki kriterij za razlikovanje je prisotnost posebnih Berezovsky-Sternbergovih celic v strukturi tumorja pri Hodgkinovih limfomih. Od leta 2001 se uporablja drugačna klasifikacija: ti tumorji so razdeljeni v skupine glede na celice, iz katerih se razvijejo (prekurzorji T- ali B-limfocitov ali njihove zrele oblike).

Limfoidno tkivo se nahaja povsod po telesu. Zato lahko pride do njegove nenadzorovane rasti v katerem koli organu. Ampak, seveda, glavno kopičenje limfocitov so bezgavke. Dve tretjini takšnih neoplazem nastane predvsem v njih - to je nodalna oblika. Ostali so ekstranodalni, lokalizirani v vranici, koži, želodcu, črevesju, možganih in drugih organih.

Splošni koncept limfomov centralnega živčnega sistema

Neoplazma je pogosto sekundarna lezija v 4. stopnji različnih vrst ne-Hodgkinovega limfoma. To pomeni, da se sprva opazi rast v bezgavkah, nato pride do diseminacije s tvorbo ekstranodalnih (ekstranodalnih) žarišč.

Primarni limfom centralnega živčnega sistema (PCNSL) je tumor, ki izhaja iz limfoidnega tkiva, ki izvira iz možganov ali hrbtenjače in ne sega čez njih. Za postavitev takšne diagnoze je potreben temeljit pregled in popolno zaupanje v odsotnost poškodb zunaj živčnega sistema.

Med primarnimi lokalizacijami je PCNSL na drugem mestu za želodčnimi limfomi. Je precej redek (v strukturi primarnih možganskih tumorjev njegov delež ne presega 5%). Globalna incidenca je 5-5,5 na 1 milijon prebivalcev.

Vendar pa je v zadnjih desetletjih prišlo do znatnega porasta ne-Hodgkinovih limfomov, vključno s PCNSL. Zato je treba pri izvajanju diferencialne diagnoze prostorskih formacij centralnega živčnega sistema vedno upoštevati to vrsto maligne tvorbe.

Zanimanje za ta tumor je tudi posledica dejstva, da je izjemno občutljiv na kemoterapijo in je v 50% primerov mogoče doseči popolno remisijo.

Morfološko je PCNSL v 90 % predstavljen z difuznim velikoceličnim B-limfomom. To je zelo maligna oblika.

Ogrožene skupine

Glavna skupina so bolniki z imunsko pomanjkljivostjo. PCNSL je diagnosticiran pri 6-10% HIV pozitivnih oseb. V povprečju se ta zaplet pojavi 5 let po začetni diagnozi okužbe s HIV. V skoraj 100% primerov je pojav limfoma pri teh bolnikih povezan z virusom Epstein-Barr. Povprečna starost bolnikov je 30-40 let, 90% jih je moških.

Druga skupina, pri kateri se PCNSL pojavlja veliko pogosteje kot pri drugih (po nekaterih podatkih 150-krat), so osebe, ki prejemajo imunosupresivno terapijo v zvezi s presaditvijo organa. Povprečna starost bolnikov je 55 let.

Povečanje incidence opazimo tudi pri osebah brez imunske pomanjkljivosti. Je pa v tej skupini starostna mediana višja – nad 60 let. Moški so tudi pogosteje prizadeti (3:2 v primerjavi z ženskami). Razlogi za rast niso zanesljivo jasni, zdravniki se držijo virusne teorije.

Razvrstitev limfomov CNS

Pri PCNSL ni stopnjevanja stopenj. Prisotnost ene ali več lezij, kot tudi poškodbe različnih delov centralnega živčnega sistema, ne vpliva na prognozo bolezni ali izbiro metode zdravljenja.

Limfomi so razvrščeni glede na anatomsko lokalizacijo: posamezne ali večkratne izolirane lezije možganskega tkiva, lezije v možganih, ki vključujejo oko (v 10% primerov), vključujejo možganske ovojnice, se širijo v hrbtenjačo, izolirane lezije hrbtenjače, izolirane poškodbe očesa. V 85% primerov se primarni možganski limfom nahaja supratentorialno, to je v hemisferah, in v 15% - infratentorialno (cerebelum, ventrikularna regija, možgansko deblo). V hemisferah so najpogosteje prizadeti čelni režnji (20%).

Kako izgleda limfom CŽS?

Glede na lokalizacijo se lahko tumor manifestira kot posamezna žarišča različnih velikosti, ki se nahajajo v hemisferah, v bazalnih ganglijih in corpus callosum. V 35% primerov opazimo več žarišč (pogosteje pri ljudeh z imunsko pomanjkljivostjo). Lezije hrbtenjače se lahko pojavijo primarno (70% v ledvenem predelu) ali se razširijo iz možganov skozi podolgovato medulo z neposredno infiltracijo (cervikalni in torakalni predel) ter diseminacijo tumorskih celic v cerebrospinalno tekočino.

Mikroskopsko je limfom perivaskularno (okoli žil) kopičenje imunoblastov ali centroblastov z infiltracijo možganskega tkiva.

simptomi

možgani

Ta tumor nima specifičnega kompleksa simptomov. Klinično lahko na možgansko maso posumimo na podlagi naslednjih znakov:

1. Povečan intrakranialni tlak. Kaže se kot pokajoč glavobol, ki ga običajna protibolečinska zdravila ne ublažijo, se okrepi zjutraj, v ležečem položaju, pri sklanjanju, spremljata pa ga slabost ali bruhanje.

2. Nevrološki izpad. To je izguba določenih funkcij zaradi zaustavitve dela možganov, na katerega tumor pritiska.

Motnje gibanja okončin (s poškodbo levega čelnega režnja - na desni, z desno stransko lokalizacijo - na levi). Gibanje je popolnoma odsotno (paraliza) ali močno omejeno (pareza).
Afazija je govorna motnja.
Dvojni vid ali izguba vidnih polj, močno zmanjšanje vida.
Težave s požiranjem (dušenje).
Sprememba občutljivosti desne ali leve polovice telesa.
Paraliza obraznega živca.
Izguba sluha.
Omotičnost, nestabilnost pri hoji s poškodbo malih možganov.

3. Duševne motnje. Pozornost in koncentracija se opazno poslabšata, bolniki so zavrti in težko odgovarjajo na vprašanja. Lahko se razvijeta zaspanost in celo letargija. Znaki frontalne psihe: bolniki so površni, kritika se zmanjša, nagnjenost k plitkim šalam, nesramni, požrešni, spolno dezhibirani.

4. Krči. Generalizirane konvulzije z izgubo zavesti ali občasnim trzanjem katere koli mišične skupine. Ti simptomi možganskega limfoma se pojavljajo z naslednjo pogostnostjo: nevrološki izpad v 70% primerov, duševne motnje v 43%, znaki intrakranialne hipertenzije v 33%, napadi v 14%. Pri osebah z virusom HIV so epileptični napadi pogostejši (25 %), pogost simptom pri njih pa je razvoj encefalopatije v mladosti (30-40 let).

Hrbtenjača

Poškodba tega dela osrednjega živčevja se kaže z znaki kompresije: moteno gibanje, občutljivost, izguba refleksov, urinska in fekalna inkontinenca.

Diagnostika

Glavni

Limfom ni lahko prepoznati. Čeprav se konvencionalno nanaša na hematološke bolezni, v krvnem testu običajno ni sprememb. Če se odkrijejo zgornji simptomi, nevrolog predpiše:

Pregled pri oftalmologu.
Elektroencefalografija.
CT ali MRI možganov ali hrbtenjače z in brez kontrasta.

Limfom ima določene znake, ki omogočajo sum nanj že na stopnji nevroslikanja. MRI pokaže posamezne ali večkratne lezije, ki so manj gostote ali se ne razlikujejo od okoliškega možganskega tkiva, običajno homogene, včasih obročaste. Ko je kontrast uveden, se intenzivno kopičijo. Perifokalni edem, kalcifikacije, krvavitve in premiki srednjih struktur so opaženi manj pogosto kot pri drugih primarnih tumorjih centralnega živčnega sistema.

Diagnozo je treba potrditi histološko. Stereotaktična biopsija (STB) je standard za sum na primarni možganski limfom. Pred posegom ni priporočljivo predpisovati steroidov, saj lahko zaradi svojega citolitičnega učinka bistveno spremenijo velikost in histološko strukturo tumorja. Odprta biopsija se izvaja samo v primerih, ko STB ni mogoče izvesti (na primer, ko je lokaliziran v možganskem deblu). Pri spinalnem limfomu se izvede laminektomija za odvzem biopsije.

Dobljeni material pregledamo histološko, opravimo pa tudi imunohistokemijsko identifikacijo (določanje antigena CD45).

Razjasnitev diagnostike

Če je diagnoza limfoma potrjena, se bolnik dodatno pregleda za:

Iskanje žarišča ekstranevralnega limfoma.
Izključitev ali potrditev imunske pomanjkljivosti (HIV).
Ocena splošnega stanja za določitev prognoze in nadaljnjega zdravljenja.

Imenovan:

Podroben krvni test.
Biokemična analiza z določitvijo laktat dehidrogenaze (LDH), očistka kreatinina, albumina, sečnine, transaminaz.
Spinalna punkcija s splošnim kliničnim in citološkim pregledom cerebrospinalne tekočine.
Določanje protiteles proti HIV.
Testiranje protiteles na virus Epstein-Bar, herpes, toksoplazmozo, sifilis in virusni hepatitis.
CT skeniranje prsnega koša.
Ultrazvok bezgavk.
MRI trebušne votline, medenice.
Fibrogastroskopija.
Punkcija kostnega mozga.
Pri moških - ultrazvok testisov.
Po potrebi PET, spirometrija, ehokardiografija.Splošno stanje rakavega bolnika ocenimo po lestvici Karnofsky (0-100%) ali lestvici ECOG (0-4 točke).

Zdravljenje

Kirurško zdravljenje primarnih limfomov osrednjega živčevja se običajno ne uporablja. Izjema je znatno stiskanje možganskih struktur ali hrbtenjače.

Glavna metoda zdravljenja takih tumorjev je sistemska kemoterapija in naknadno obsevanje preostalih lezij.

Najučinkovitejše zdravilo za PCNSL je metotreksat. Uporablja se samostojno ali v kombinaciji z drugimi citostatiki, najpogosteje s citarabinom. Tudi klinične študije z rituksimabom kažejo dobre rezultate.

Za popoln terapevtski učinek so potrebni precej visoki odmerki metotreksata (do 10 g/m2). Toda to zdravilo je zelo strupeno, povzroča zaviranje hematopoeze, okvarjeno delovanje ledvic in jeter ter nevropatijo. Zato je pomembno izbrati režim, ki ga bolnik lahko prenaša – terapevtske odmerke z visoko toksičnostjo ali paliativne odmerke z nizko toksičnostjo.

Metotreksat se daje z intravensko infuzijo samo v bolnišničnem okolju. Za zmanjšanje toksičnosti je potrebno dodatno uporabiti kalcijev folinat (levkovorin) in dati velike količine tekočine. Tečaj obsega od 4 do 8 ciklov vsaka 2 tedna.

Po končanem tečaju kemoterapije se možgani, vključno z očmi, izvajajo z obsevanjem. Skupni odmerek je običajno 30-36 Gy, režim je 2 Gy na sejo 5-krat na teden. Če po kemoterapiji, glede na MRI, žarišča tumorja vztrajajo, je predpisana dodatna lokalna izpostavljenost sevanju.

Pri bolnikih s primarnim spinalnim limfomom se RT šteje za primarno možnost zdravljenja po kirurškem lajšanju kompresije hrbtenjače. Vendar zaradi zelo redkega pojava te lokalizacije PCNSL še ni dovolj podatkov.

Napoved

Pričakovana življenjska doba bolnika s PCNSL brez terapije ni več kot 2 meseca. Pravočasna diagnoza in začetek ustreznega kompleksnega zdravljenja lahko popolnoma ozdravi 70% bolnikov. Napoved možganskega limfoma je individualna in odvisna od številnih dejavnikov. Za PCNSL obstaja poseben mednarodni prognostični indeks IELGS. Na njegovi podlagi je ob upoštevanju bolnikovih dejavnikov tveganja mogoče napovedati skupno 2-letno preživetje.

Dejavniki tveganja

Starost nad 60 let.
Bolnikovo stanje na lestvici ECOG je več kot 2 točki (indeks Karnofsky >50%).
Povečan LDH v plazmi.
Povečana koncentracija beljakovin v tekočini.
Poškodba globokih možganskih struktur.

Napoved 2-letnega preživetja v prisotnosti 1 faktorja je 80%, 2-3 - 48%, določitev 4-5 dejavnikov pa to številko zmanjša na 15%.

Glavni sklepi

Primarni limfom CNS je dokaj redek tumor. Vendar ima svoje značilnosti, ki ga razlikujejo od drugih malignih tumorjev živčnega sistema.

Glavne značilnosti PCNS:

Pogosteje se pojavi pri ljudeh z imunsko pomanjkljivostjo.

Če obstaja sum na limfom, se steroidov ne sme dajati, dokler ni pridobljena biopsija.

Za razliko od drugih možganskih tumorjev ga ni mogoče operirati.

Dobro se odziva na kemoterapijo.

Izvor primarnih limfomov centralnega živčnega sistema (PCNSL) je že dolgo predmet razprave. Še vedno ni soglasja o prvotnem celičnem izvoru, vendar je splošno sprejeto, da širjenje in napredovanje poteka v možganih. Večino jih predstavljajo celice tipa B. T-celični limfomi so relativno redki.

Poleg tega je vedno večja pojavnost limfomov osrednjega živčevja, povezanih z imunosupresijo, okužbo s HIV ali presaditvijo organa.

A) Epidemiologija možganskega limfoma. Primarni limfomi CNS so najpogostejši v starejših starostnih skupinah. Opaženo povečanje pogostnosti je povzročilo polemike o možnih razlogih, od katerih pa nobeden ni bil natančno ugotovljen. Po zadnjih podatkih PCNSL predstavlja 6% vseh primarnih intrakranialnih neoplazem.

b) simptomi. Limfomi se običajno kažejo z napadi ali hitro napredujočimi žariščnimi nevrološkimi izpadi. Simptomi se običajno ne razlikujejo od nobene druge parenhimske intracerebralne lezije in za limfom ni specifičnega ali patognomoničnega simptoma.

V) Zapleti možganskega limfoma. Večina zapletov PCNSL je povezanih z zdravljenjem. Limfome po svoji naravi pogosto spremlja perifokalni edem. Kljub temu lahko na limfom pogosto posumimo na slikanju nevronov (glej spodaj) ali ob prisotnosti sočasne bolezni (glej zgoraj), žal pa se z uporabo steroidov pogosto odpravi perifokalni edem, ki je jasno viden na T2-uteženem MRI. . To lahko privede do "izginotja" lezije (tumorskih duhov), pozne diagnoze in nezmožnosti začetka ustreznega zdravljenja. Prenehanje zdravljenja s steroidi bo omogočilo, da se tumor ponovno pojavi, vendar morda z bolj agresivnim potekom.

Čeprav še vedno potekajo razprave o vlogi obsevanja celih možganov pri zdravljenju PCNSL, je splošno sprejeto, da se pri starejših bolnikih med adjuvantno kemoterapijo razvijejo nesprejemljive nevrokognitivne okvare. Temu zapletu se lahko izognemo tako, da se pri starejših bolnikih izognemo obsevanju celih možganov.

G) Diagnostika. Trenutno je ob sumu na limfom MRI obvezna diagnostična metoda. Limfomi se običajno nahajajo v periventrikularni beli možganovini, lahko pa pride tudi do obsežne kortikalne prizadetosti. Praviloma ti tumorji dajejo hiperintenziven in homogen signal, zato jih je v kortikalni legi mogoče zamenjati z meningiomi. Zanje je značilen videz nejasnega "meglenega" polja, nekrotične ali cistične spremembe pa se odkrijejo izjemno redko.

Enakomerna je tudi izboljšava kontrasta. Možne so številne lezije. Opisani so le primeri z arahnoidnimi lezijami. PCNSL je nevroradiološki kameleon, skoraj zagotovo ga lahko diagnosticiramo po značilnem videzu, vendar zaradi širokega nabora možnih manifestacij v redkih primerih posnema skoraj vse patološke spremembe. Če obstaja sum na limfom, se je treba steroidom izogibati, dokler diagnoza ni potrjena. Histološko diagnozo običajno postavimo po stereotaktični biopsiji. Včasih se PCNSL odstrani, če se po naključju odkrije ali se zazna pomemben masni učinek.

d) Zdravljenje možganskega limfoma. Zdravljenje limfoma CNS je nekirurško, razen če je potrebna dekompresija. V zadnjih desetletjih so bili ovrednoteni različni režimi kemoterapije in radioterapije ter njihove kombinacije. Najpogostejše možnosti temeljijo na prilagoditvi tveganja in invazivni kemoterapiji, intraventrikularni in sistemski, ter dodatni radioterapiji, odvisno od bolnikovega stanja.

Metotreksat zavzema vodilno mesto v obstoječem režimu. Ekstrapolacije so tudi pri zdravljenju sistemskih limfomov z uporabo monoklonskih protiteles, kar jim omogoča premagovanje krvno-možganske pregrade in odpira nove možnosti pri zdravljenju teh tumorjev, saj imajo zelo posebno farmakokinetiko. Kirurška odstranitev ne doda dodatne koristi trenutnemu režimu kemoterapije.

e) Diferencialna diagnoza. Limfome je treba razlikovati od metastatskih lezij, včasih tudi od anaplastičnih. Poleg tega je treba izključiti vnetne lezije in zlasti velike lezije multiple skleroze, saj se njihovo zdravljenje zelo razlikuje od zdravljenja limfoma. Natančna ocena anamneze in dodatne študije, na primer cerebrospinalne tekočine ali MR spektroskopija, bodo pomagale pri diferencialni diagnozi.

in) Prognoza možganskega limfoma. Prognoza limfomov še vedno velja za slabo. Vendar pa obstaja trend povečanja preživetja z intenzivnejšo, tveganju prilagojeno terapijo. Obstajajo opažanja sistemskega limfoma z dolgotrajno remisijo in sprejemljivo kakovostjo življenja.

h) Evropski standard za zdravljenje primarnega limfoma centralnega živčnega sistema (PCNS):
- Če obstaja sum na PCNSL, se steroidov ne sme predpisati, dokler ni postavljena histološka diagnoza.
- Histološko diagnozo postavimo na podlagi stereotaktične biopsije.
- Tveganju prilagojeni kemoterapevtski protokoli z različno intenzivnostjo so trenutno zlati standard zdravljenja.
- Kirurška odstranitev limfoma je neobičajna in je v veliki meri odvisna od posebnih okoliščin.

T1-utežena MRI s kontrastom: tipična slika levega paraventrikularnega
globoke lezije beločnice s homogeno strukturo, brez nekroze in nejasnih robov.
Biopsija je pokazala primarni limfom centralnega živčnega sistema (PCNSL).

Še en primer z biopsijo dokazanega primarnega limfoma centralnega živčnega sistema (PCNSL).
Difuzno subependimalno širjenje s prehodom na corpus callosum.

Trenutno razvoj ne-Hodgkinovih limfomov (NHL) pri osebah, okuženih s HIV, velja za eno od manifestacij aidsa. Uvedba aktivne protiretrovirusne terapije (AART) v prakso je privedla do zmanjšanja incidence aidsa in sorodnih patologij, vključno z nekaterimi vrstami NHL. Prej je bilo tveganje za nastanek limfoma pri bolnikih, okuženih s HIV, 60-krat večje kot pri neokuženih bolnikih.
Očitno je zmanjšanje incidence limfomov neposredno povezano z obnovo potlačene imunosti.

Ta kategorija vključuje Hodgkinovo bolezen, nodalne limfome, primarni CNS in primarni efuzijski limfom. Običajno so ti limfomi difuzni imunoblastični ali drobnocelični limfomi (podobni Burkittovemu limfomu), pa tudi drugi difuzni velikocelični limfomi.

Bolniki lahko tudi razviti Ki-1 anaplastični velikocelični limfom, sestavljen iz celic B. Trenutno so imunoblastični limfomi postali manj pogosti, število primerov Burkittovega limfoma in Hodgkinove bolezni pa se ni zmanjšalo. Razvoj primarnega limfoma CNS in efuzijskega limfoma je povezan z okužbo z EBV. Genom HHV8 vedno odkrijemo v celicah efuzijskega limfoma.

NHL se običajno razvijejo pri bolnikih AIDS po 1-2 letih po bolezni in z zelo nizko vsebnostjo celic v krvi, ki nosijo marker CD4. Pri večini bolnikov je tumorski proces razširjen in ga spremlja poškodba notranjih struktur. Poškodbe centralnega živčnega sistema opazimo v 40% primerov, kostnega mozga - v 35%, prebavnega trakta - v 25%.

Počitek organov in strukture so manj pogosto prizadete. Majhni celični limfomi se običajno razvijejo v osrednjem živčnem sistemu in kostnem mozgu, velikocelični tip pa v prebavnem traktu. Tumorji, ki jih povzroča EBV, se zlasti pogosto pojavljajo v možganskih ovojnicah, kostnem mozgu, nosnih sinusih in modih. V teh primerih je treba pregledati centralni živčni sistem. Dokazano je, da se zaradi daljšega življenja bolnikov z aidsom (po zdravljenju z antibiotiki) pri tretjini razvije NHL.

Vedno bolj pomembna vlogo, zlasti pri odvisnikih od drog, začne igrati vlogo sočasna okužba s HTLV-1. Z zdravljenjem z zdravili se preživetje bolnikov poveča. Hematološko toksičnost je mogoče zmanjšati z dajanjem granulocitnega faktorja, ki tvori kolonije, vendar ostaja glavna težava zatiranje imunskega sistema.

Pri bolnikih AIDS učinkovitost zdravljenja je relativno nizka, njihovo povprečno preživetje pa je približno 6 mesecev. Dejavniki slabe prognoze vključujejo AIDS pred diagnosticiranjem NHL, slabo splošno stanje bolnika, nizko raven celic, ki imajo antigen CD4, in obsežno širjenje tumorskega procesa.

če limfomi razvijejo pri bolnikih, ki niso okuženi z aidsom in imajo normalen imunski sistem, potem dajanje kemoterapevtskih zdravil v polnem odmerku povzroči daljšo remisijo bolezni.

Možganski limfom je redka, a izjemno nevarna bolezen. Starejši ljudje in osebe z oslabljenim imunskim sistemom imajo večjo verjetnost, da jo bodo zboleli. Na žalost do danes ni bilo izumljenih tovrstnih zdravil za onkologijo in bolniki lahko računajo le na odložitev neizogibne smrti.

Vzroki limfoma

Vzroki za nastanek limfoma so razdeljeni v dve kategoriji. To je vpliv zunanjih dejavnikov in notranjih procesov v telesu. Okolje ima veliko vlogo pri razvoju možganskega raka.

Življenje ali delo na območju s povečanim sevanjem izzove razvoj raka v 97% primerov. Predpogoj za pojav bolezni je tudi vpliv strupenih snovi, kot so vinilklorid, plin, ki se uporablja v številnih panogah, asparkam, ki se uporablja kot nadomestek sladkorja.

Obstaja teorija, da lahko elektromagnetno sevanje mobilnih telefonov in daljnovodov povzroči limfom. Čeprav ta teorija ni dobila znanstvene potrditve.

Notranji dejavniki, ki sprožijo razvoj limfoma, so:

zdravljenje z obsevanjem za zdravljenje katere koli bolezni;
oslabljena imunost zaradi okužbe s HIV;
imunska pomanjkljivost po preprečevanju zavrnitve vsajenih organov darovalca.

Genetska predispozicija igra pomembno vlogo pri razvoju možganskega raka. Medicina pozna primere, ko je limfom prizadel sorodnike v prvem kolenu. Pri takih bolnikih se v mladosti pojavi več benignih tumorjev, ki pa se brez ustreznega zdravljenja lahko spremenijo v rakave celice. Več kot 10 % otrok, rojenih staršem z diagnozo HIV, se rodi z možganskim limfomom.

Onkologija se lahko pojavi tudi v ozadju mononukleoze, virusne bolezni Epstein-Barr in kromosomskih mutacij. V zadnjem času so zdravniki opazili povečanje števila bolnikov z možganskim rakom. Razlog za to je bilo poslabšanje splošne okoljske situacije v velikih mestih in prehranjevalnih značilnosti sodobnega človeka. Ljudje so vse pogosteje začeli jesti velike količine živil, ki vsebujejo rakotvorne snovi.

Vrste možganskih limfomov

Rak možganov je razdeljen na več vrst. Tako je lažje dobiti splošno sliko bolezni in izbrati pravilno zdravljenje.

retikulosarkom. Izvira iz retikularnih celic. V praksi je izjemno redek, zato zgodovine njegovega izvora ni bilo mogoče v celoti ugotoviti. Bolezen je zlahka zamenjati z limfosarkomom. Simptomi retikulosarkoma so številni in so odvisni od lokacije in stopnje razvoja. Sprva se pojavi v bezgavkah. Bolezen je občutljiva na radioterapijo. Z zgodnjo diagnozo in zdravljenjem ima bolnik približno 10 let remisije.

Mikrogliom. Najbolj nevarna vrsta limfoma, saj njegova lokacija ne omogoča vedno popolnega zdravljenja. Maligne rakave celice rastejo zelo hitro in so skoraj neozdravljive. Benigne neoplazme se širijo počasneje in se morda dolgo časa ne manifestirajo. Mikroglioma je diagnosticirana pri polovici bolnikov z možganskimi tumorji. Bolezen nastane iz glialnih tkiv na celični ravni. To je primarna vrsta tvorbe, ki ne prodre v kostno lobanjsko tkivo in notranjo oblogo možganov. Videti je kot gost strdek rožnate ali rdeče-sive barve brez jasnih meja. Lahko zraste do 15 cm v premeru. Bolezen lahko prizadene vsakogar, tudi otroke.
Difuzni histiocitni limfom. Med potekom bolezni pride do uničenja posameznih možganskih celic in njihovih tkiv. Metastaze se zelo hitro širijo, so difuzne narave in ko prerastejo v zdravo tkivo, dajejo nove impulze centralnemu živčnemu sistemu. Bolniku je vroče, se močno znoji in hitro izgublja težo. Toda kljub dejstvu, da ima ta vrsta onkologije agresivno obliko, je precej ozdravljiva.

Glede na lokacijo manifestacije limfoma so razdeljene posamezne ali večkratne izolirane lezije možganskega tkiva. V 10% primerov so prizadete oči s prizadetostjo možganskih ovojnic, ki segajo do hrbtenjače.

Simptomi limfoma

Pri možganskem limfomu simptomi nimajo posebnih manifestacij, kar močno oteži diagnozo bolezni. Onkologijo lahko sumite na podlagi naslednjih znakov:

zvišan intrakranialni tlak, ki povzroča stalne glavobole, ki ne izginejo po jemanju zdravil proti bolečinam, se okrepijo zjutraj, v ležečem položaju, pri upogibanju. Lahko ga spremlja slabost ali bruhanje;
izklop določenih funkcij dela možganov, na katerega pritiska tumor. To je lahko paraliza obraznega živca, izguba govora, zmanjšan vid, popolna ali delna izguba občutljivosti na kateri koli strani telesa itd.;
duševne motnje. Bolna oseba izgubi koncentracijo, postane odsotna in praktično ne odgovarja na vprašanja. Poveča se občutek zaspanosti, ki se lahko razvije v letargijo. V nekaterih primerih lahko oseba postane nesramna, šale postanejo pavšalne, občutek samokritičnosti izgine, apetit se poveča do požrešnosti;
epileptični napadi. Občasno se pojavijo konvulzije z izgubo zavesti ali trzanjem katere koli mišične skupine. Ti simptomi se pojavljajo z naslednjo pogostnostjo: nevrološki izpad v 70% primerov, duševne motnje v 43%, znaki intrakranialne hipertenzije v 33%, napadi v 14%. Pri bolnikih s HIV se epileptični napadi pojavijo v 25% primerov, encefalopatija pa se pogosto razvije v starosti 30-40 let.

V kasnejših fazah limfoma se pojavijo osebnostne spremembe. Človek postane čustveno nestabilen, njegove reakcije so nepredvidljive, pojavijo se motnje spomina.

Diagnoza možganskega limfoma

Prepoznavanje možganskega raka ni tako enostavno. Običajno krvni test ne kaže prisotnosti patoloških sprememb v telesu, simptomi pa so neinformativni. Če obstaja sum na limfom, mora zdravnik opraviti popoln pregled bolnika. Za začetek opravimo vrsto nevroloških preiskav, s katerimi ugotovimo motnje v refleksni funkciji, koordinaciji gibov ter delovanju mišic in čutil. Popolna diagnoza je možna le s popolno klinično sliko, vendar v tem primeru praktično ni možnosti kirurškega zdravljenja. Za zgodnjo diagnozo možganskega limfoma se uporabljajo številne instrumentalne in laboratorijske metode, vključno z naslednjimi dejavnostmi:

Magnetna resonančna terapija, ki se izvaja z injiciranjem kontrastnega sredstva v telo skozi veno. Limfom možganov na MRI je viden na računalniku zaradi kopičenja te snovi okoli tvorbe. ki se kopiči okoli tumorja;
Tomografija bo pokazala prisotnost tumorja v telesu;
biopsija trefina - pregled biomateriala, vzetega iz možganskega tkiva po odprtju lobanje;
stereotaktična biopsija. To je analiza biopsije, ki jo dobimo z odvzemom možganskega tkiva skozi luknjo v lobanji;
elektroencefalogram. Uporablja se za odkrivanje izvora motenj v biopotencialu možganov, njihove kritičnosti in vpliva na delovanje centralnega živčnega sistema kot celote;
Rentgensko slikanje omogoča preučevanje prisotnosti sekundarnih znakov limfoma in hipertenzije v možganih;
Za pregled dojenčkov se uporablja ultrazvok.

Tomografija je ena od metod za diagnosticiranje možganskega limfoma

Poleg vsega zgoraj navedenega je bolniku predpisan krvni test in biokemija. Za določitev primarnega možganskega limfoma se izvaja radiografija, za sekundarni limfom pa ultrazvok.

Možnosti zdravljenja možganskega raka

Po diagnosticiranju možganskega limfoma je zdravljenje predpisano glede na stopnjo razvoja bolezni, lokacijo tumorja in njegovo velikost. Ni vedno mogoče izbrati pravilne terapije zaradi krvno-možganske pregrade, ki zadrži zdravila, ki vstopajo v telo, in nevtralizira nekatere njihove sestavine. Obstajajo trije načini, kako vsaj začasno ustaviti razvoj metastaz: kemoterapija, radioterapija in operacija.

Kemoterapija

Možganski limfom se dobro odziva na zdravljenje s kemoterapijo. Glede na vrsto tumorja in njegovo občutljivost na različne skupine zdravil se lahko predpiše mono ali polikemoterapija. Zdravila se bolniku aplicira s spinalno punkcijo, saj Ta pristop zagotavlja največjo učinkovitost zdravil.

Izbira določenih zdravil določi le lečeči zdravnik. Metotreksat je običajno predpisan za potek monokemoterapije. Če je treba uporabiti kombinacijo zdravil, je treba dati prednost citarabinu, temozolomidu ali etopozidu.

Kljub temu, da ima kemoterapija dobre predpogoje za doseganje remisije, ni brez negativnih posledic. To se zgodi zato, ker zdravila ne delujejo samo na obolele celice, ampak tudi na zdrave. Pojav neželenih učinkov je odvisen od izbranega zdravila in njegovega odmerka. To je lahko huda slabost in omotica, izpadanje las, suha usta, izguba teže, motnje v prebavnem traktu in zmanjšanje zaščitnih funkcij telesa. Če je kemoterapija dala pozitivne rezultate in ni sekundarne okužbe, potem lahko bolnik računa na remisijo več let.

Zdravljenje z obsevanjem

Zdravljenje z obsevanjem je preverjena in učinkovita metoda, vendar ne vedno pri možganskem limfomu. Če se uporablja, je le v kombinaciji s kemoterapijo ali operacijo presaditve kostnega mozga. Ta odločitev je še posebej pomembna za bolnike z anamnezo HIV.

Kirurški poseg

Operacije za odstranitev tumorjev v možganih se praktično ne izvajajo, ker ... to lahko privede do motenj duševne in živčne dejavnosti. Vsak poskus radikalnega posega je povzročil poškodbe možganskih struktur na globoki ravni.

Kirurgija je ena od metod zdravljenja možganskega limfoma

Edina vrsta operacije, ki je mogoča v primeru možganskega raka, je presaditev matičnih celic. Toda ta postopek se izvaja samo pri mladih bolnikih in ne zagotavlja pozitivnega rezultata.

Prognoza za limfom

Pri možganskem limfomu napoved preživetja ni dobra. Po statističnih podatkih le 75% bolnikov prejme remisijo do 5 let, vendar pod pogojem, da je bila terapija izvedena pravočasno. V starosti se številka zmanjša na 40%. Možni recidivi skoraj podvojijo stopnjo umrljivosti med bolniki. Dobre rezultate lahko dosežemo, če izvajamo radikalno terapijo in preprečimo rast tumorja v kratkem času. V tem primeru se lahko življenjska doba podaljša na 10 let.

Vir: oonkologii.ru

Splošni koncept limfomov centralnega živčnega sistema

Neoplazma je pogosto sekundarna lezija v 4. stopnji različnih vrst ne-Hodgkinovega limfoma. To pomeni, da se sprva opazi rast v bezgavkah, nato pride do diseminacije s tvorbo ekstranodalnih (ekstranodalnih) žarišč.

Primarni limfom centralnega živčnega sistema (PCNSL) je tumor, ki izhaja iz limfoidnega tkiva, ki izvira iz možganov ali hrbtenjače in ne sega čez njih. Za postavitev takšne diagnoze je potreben temeljit pregled in popolno zaupanje v odsotnost poškodb zunaj živčnega sistema.

Med primarnimi lokalizacijami je PCNSL na drugem mestu za želodčnimi limfomi. Je precej redek (v strukturi primarnih možganskih tumorjev njegov delež ne presega 5%). Globalna incidenca je 5-5,5 na 1 milijon prebivalcev.

Vendar pa je v zadnjih desetletjih prišlo do znatnega porasta ne-Hodgkinovih limfomov, vključno s PCNSL. Zato je treba pri izvajanju diferencialne diagnoze prostorskih formacij centralnega živčnega sistema vedno upoštevati to vrsto maligne tvorbe.

Zanimanje za ta tumor je tudi posledica dejstva, da je izjemno občutljiv na kemoterapijo in je v 50% primerov mogoče doseči popolno remisijo.

Morfološko je PCNSL v 90 % predstavljen z difuznim velikoceličnim B-limfomom. To je zelo maligna oblika.

Ogrožene skupine

Glavna skupina so bolniki z imunsko pomanjkljivostjo. PCNSL je diagnosticiran pri 6-10% HIV pozitivnih oseb. V povprečju se ta zaplet pojavi 5 let po začetni diagnozi okužbe s HIV. V skoraj 100% primerov je pojav limfoma pri teh bolnikih povezan z virusom Epstein-Barr. Povprečna starost bolnikov je 30-40 let, 90% jih je moških.

Druga skupina, pri kateri se PCNSL pojavlja veliko pogosteje kot pri drugih (po nekaterih podatkih 150-krat), so osebe, ki prejemajo imunosupresivno terapijo v zvezi s presaditvijo organa. Povprečna starost bolnikov je 55 let.

Povečanje incidence opazimo tudi pri osebah brez imunske pomanjkljivosti. Je pa v tej skupini starostna mediana višja – nad 60 let. Moški so tudi pogosteje prizadeti (3:2 v primerjavi z ženskami). Razlogi za rast niso zanesljivo jasni, zdravniki se držijo virusne teorije.

Razvrstitev limfomov CNS

Pri PCNSL ni stopnjevanja stopenj. Prisotnost ene ali več lezij, kot tudi poškodbe različnih delov centralnega živčnega sistema, ne vpliva na prognozo bolezni ali izbiro metode zdravljenja.

Limfomi so razvrščeni glede na anatomsko lokalizacijo: posamezne ali večkratne izolirane lezije možganskega tkiva, lezije v možganih, ki vključujejo oko (v 10% primerov), vključujejo možganske ovojnice, se širijo v hrbtenjačo, izolirane lezije hrbtenjače, izolirane poškodbe očesa. V 85% primerov se primarni možganski limfom nahaja supratentorialno, to je v hemisferah, in v 15% - infratentorialno (cerebelum, ventrikularna regija, možgansko deblo). V hemisferah so najpogosteje prizadeti čelni režnji (20%).

Kako izgleda limfom CŽS?

Glede na lokalizacijo se lahko tumor manifestira kot posamezna žarišča različnih velikosti, ki se nahajajo v hemisferah, v bazalnih ganglijih in corpus callosum. V 35% primerov opazimo več žarišč (pogosteje pri ljudeh z imunsko pomanjkljivostjo). Lezije hrbtenjače se lahko pojavijo primarno (70% v ledvenem predelu) ali se razširijo iz možganov skozi podolgovato medulo z neposredno infiltracijo (cervikalni in torakalni predel) ter diseminacijo tumorskih celic v cerebrospinalno tekočino.

Mikroskopsko je limfom perivaskularno (okoli žil) kopičenje imunoblastov ali centroblastov z infiltracijo možganskega tkiva.