Болести и малформации на средното ухо. Аномалии в развитието на ухото. ушната мида или външното ухо

УДК: 616.281-007:616.283.1-089.843
В.Е. Кузовков, Ю.К. Янов, С.В. Левин Санкт Петербургски изследователски институт по уши, гърло, нос и реч (директор - заслужил лекар на Руската федерация, проф. Ю.К. Янов)

Кохлеарната имплантация (КИ) вече е общопризнато в световната практика и най-обещаващото направление в рехабилитацията на лица, страдащи от висока степен на сензоневрална загуба на слуха и глухота, с последващото им интегриране в чуващата среда. В съвременната литература е широко разпространена класификацията на аномалиите в развитието на вътрешното ухо, включително във връзка с CI, и са описани хирургични техники за провеждане на CI при тази патология. Световният опит с КИ при хора с аномалии в развитието на вътрешното ухо е повече от 10 години. В същото време в местната литература няма произведения по тази тема.

За първи път в Русия Научноизследователският институт по уши, гърло, нос и реч в Санкт Петербург започна да извършва КИ при хора с аномалии в развитието на вътрешното ухо. Тригодишният опит в подобни операции, наличието на успешни резултати от такива интервенции, както и недостатъчното количество литература по този въпрос, бяха причината за тази работа.

Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо. Актуално състояние на въпроса.

С появата в края на 80-те - началото на 90-те години. Компютърна томография (CT) с висока разделителна способност и ядрено-магнитен резонанс (MRI), тези техники станаха широко използвани за диагностициране на наследствена загуба на слуха и глухота, особено при определяне на индикации за CI. С помощта на тези прогресивни и високопрецизни методи са идентифицирани нови аномалии, които не се вписват в съществуващите класификации на F. Siebenmann и K. Terrahe. В резултат Р.К. Джаклер е предложена нова класификация, разширена и модифицирана от Н. Марангос и Л. Сенароглу. Въпреки това, трябва да се отбележи, че по-специално ЯМР в момента разкрива толкова фини детайли, че откриваемите малформации могат да бъдат трудни за класифициране.

В своята класификация на аномалиите на вътрешното ухо, основана на обикновена рентгенография и ранни находки от КТ, R.K. Jackler взе предвид отделното развитие на вестибуло-полукръглата и вестибуло-кохлеарната част на една система. Авторът предполага, че различни видове аномалии се появяват в резултат на забавяне или нарушение в развитието на определен етап от последното. По този начин откритите видове малформации корелират с времето на нарушението. По-късно авторът препоръчва комбинираните аномалии да бъдат класифицирани като категория А и предлага връзка между такива аномалии и наличието на разширен акведукт на вестибюла (Таблица 1).

Таблица 1 - Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо според R.K. Jackler

Така точки 1 - 5 от категории А и Б са изолирани аномалии в развитието. Комбинираните аномалии, попадащи в двете категории, трябва да бъдат класифицирани като категория А при наличие на разширени вестибуларни акведукти. Според Р.К. Jackler, S. Kösling направи изявление, че изолираните аномалии не са само деформация на една структурна единица на вътрешното ухо, но могат да се комбинират както с аномалии на вестибюла и полукръговите канали, така и с вестибуларна дисплазия и разширен акведукт на вестибюла.

Класификацията на N. Marangos включва непълно или аберантно развитие на лабиринта (табл. 2, т. 5).

Таблица 2 - Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо според Н. Марангос

Така са описани четири категории (A-D) аномалии в развитието на вътрешното ухо. Авторът счита, че акведуктът на вестибюла е удължен, ако междукостното разстояние в средната част надвишава 2 mm, докато други автори дават цифра от 1,5 mm.

L. Sennaroglu обособява 5 основни групи (Таблица 3): аномалии в развитието на кохлеята, преддверието, полуокръжните канали, вътрешния слухов проход и водоснабдяването на преддверието или кохлеята.

Таблица 3 - Основни групи и конфигурации на кохлеовестибуларните аномалии според L. Sennaroglu

Кохлеарните малформации (Таблица 4) са разделени от автора на шест категории според степента на тежест, в зависимост от времето на нарушение на нормалния ход на ембрионалното развитие. Тази класификация на кохлеарните аномалии в развитието включва непълно разделяне на типове I и II.

Таблица 4 - Класификация на аномалиите на кохлеята според времето на нарушение на вътрематочното развитие според L. Sennaroglu

Като се вземат предвид горните съвременни идеи за видовете кохлеовестибуларни нарушения, ние използваме класификациите на R.K. Jackler и L. Sennaroglu, като най-съвместими с констатациите, открити в собствената им практика.

Предвид малкия брой оперирани пациенти, по-долу е представен един случай на успешна КИ за малформация на вътрешното ухо.

случай от практиката

През март 2007 г. родителите на пациент К., роден през 2005 г., се обърнаха към Санкт Петербургския изследователски институт по УНГ с оплаквания относно липсата на реакция на детето към звуци и липсата на реч. При прегледа е поставена диагноза: Хронична двустранна сензоневрална загуба на слуха IV степен, вродена етиология. Вторично нарушение на рецептивната и експресивна реч. Последици от вътрематочна цитомегаловирусна инфекция, вътрематочни лезии на централната нервна система. Остатъчно-органично увреждане на централната нервна система. Левостранна спастична горна монопареза. Аплазия на първия пръст на лявата ръка. Дисплазия на тазобедрените стави. Спазматичен тортиколис. Тазова дистопия на хипопластичен десен бъбрек. Забавено психомоторно развитие.

Според заключението на детския психолог познавателните способности на детето са в рамките на възрастовата норма, интелектът е запазен.

Детето е снабдено със слухови апарати бинаурално с тежки слухови апарати, без ефект. Според аудиологичното изследване не са регистрирани кратколатентни слухови евокирани потенциали при максимално ниво на сигнала от 103 dB, не е регистрирана отоакустична емисия от двете страни.

При провеждане на игрова аудиометрия в слухови апарати са открити реакции към звуци с интензивност 80-95 dB в честотния диапазон от 250 до 1000 Hz.

КТ на темпоралните кости разкри наличието на двустранна аномалия в развитието на кохлеята под формата на непълно разделение от тип I (Таблица 4). В същото време това твърдение е вярно както за лявото, така и за дясното ухо, въпреки различната на пръв поглед картина (фиг. 1).

1 / 3

След прегледа на пациента е извършена КИ на лявото ухо с класически достъп чрез антромастоидотомия и задна тимпанотомия, с въвеждане на електрод през кохлеостома. За операцията е използван специален скъсен електрод (Med-El, Австрия) с работна дължина на активния електрод около 12 мм, специално предназначен за използване при аномалия или осификация на кохлеята.

При контролното аудиологично изследване една година след операцията пациентът проявява реакции в свободното звуково поле на звуци с интензитет 15-20 dB в честотния диапазон от 250 до 4000 Hz. Речта на пациента е представена от едно- и двусрични думи ("майка", "дайте", "пийте", "коте" и др.), Проста фраза от не повече от две едно- или двусрични думи. Като се има предвид, че възрастта на пациента към момента на повторното изследване е по-малко от 3 години, резултатите от слуховата рехабилитация в този случай трябва да се считат за отлични.

Заключение

Съвременната класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо не само дава представа за разнообразието на такава патология и времето на възникване на дефект в процеса на вътрематочно развитие, но също така е полезна при определяне на индикациите за кохлеарна имплантация, в процеса на избор на тактика за интервенция. Наблюдението, представено в работата, ни позволява да оценим възможностите на кохлеарната имплантация като средство за рехабилитация в трудни случаи, разширява нашето разбиране за индикациите за имплантиране.

Литература

1. Джаклер Р.К. Вродени малформации на вътрешното ухо: класификация, основана на ембриогенезата // R.K. Джаклер, W.M. Luxford, W.F. Къща/ Ларингоскоп. - 1987. - кн. 97, #1. – С. 1 – 14.
2. Джаклер Р.К. Синдром на големия вестибуларен акведукт//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Ларингоскоп. - 1989. - кн. 99, № 10. - С. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Марангос/HNO. - 2002. - кн. 50, № 9. - С. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. Нова класификация за кохлеовестибуларни малформации//L. Sennaroglu, I. Saatci/Ларингоскоп. - 2002. - кн. 112, № 12. - С. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76г.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya и др. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - кн. 175, № 11. - С. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - кн. 102, бр.1. – С. 14.

Както вече беше споменато, лабиринтната течност и основната мембрана принадлежат към звукопроводящия апарат. Изолираните заболявания на лабиринтната течност или основната мембрана обаче почти никога не се срещат и обикновено са придружени от нарушение на функцията на кортиевия орган; следователно почти всички заболявания на вътрешното ухо могат да бъдат приписани на поражението на звуковъзприемащия апарат.

Дефекти и увреждания на вътрешното ухо. Да сеВродените дефекти включват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които могат да варират. Имаше случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган, а именно специфичният краен апарат на слуховия нерв, космените клетки, е недоразвит. На мястото на кортиевия орган в тези случаи се образува туберкул, състоящ се от неспецифични епителни клетки, а понякога този туберкул не съществува и основната мембрана се оказва напълно гладка. В някои случаи недоразвитието на космените клетки се отбелязва само в определени части на органа на Корти, а в останалата част от дължината той страда сравнително малко. В такива случаи може да има частично запазена слухова функция под формата на слухови острови.

При възникването на вродени дефекти в развитието на слуховия орган имат значение всички видове фактори, които нарушават нормалния ход на развитие на ембриона. Тези фактори включват патологичния ефект върху плода от тялото на майката (интоксикация, инфекция, травма на плода). Определена роля може да играе наследственото предразположение.

Увреждането на вътрешното ухо, което понякога се случва по време на раждане, трябва да се разграничава от вродените дефекти в развитието. Такива наранявания могат да бъдат резултат от компресия на главата на плода от тесни родови канали или следствие от налагането на акушерски форцепс по време на патологично раждане.

Понякога се наблюдава увреждане на вътрешното ухо при малки деца с натъртвания по главата (падане от високо); в същото време се наблюдават кръвоизливи в лабиринта и изместване на отделни участъци от съдържанието му. Понякога в тези случаи и средното ухо, и слуховият нерв също могат да бъдат увредени едновременно. Степента на увреждане на слуха при нараняване на вътрешното ухо зависи от степента на увреждане и може да варира от частична загуба на слуха на едното ухо до пълна двустранна глухота.

Възпаление на вътрешното ухо (лабиринтит)възниква по три начина: 1) поради прехода на възпалителния процес от средното ухо; 2) поради разпространението на възпаление от мозъчните обвивки и 3) поради въвеждането на инфекция чрез кръвния поток (с общи инфекциозни заболявания).

При гнойно възпаление на средното ухо инфекцията може да навлезе във вътрешното ухо през кръгъл или овален прозорец в резултат на увреждане на техните мембранни образувания (вторична тимпанична мембрана или пръстеновиден лигамент). При хроничен гноен среден отит инфекцията може да премине във вътрешното ухо през разрушената от възпалителния процес костна стена, която отделя тъпанчевата кухина от лабиринта.

От страна на менингите инфекцията навлиза в лабиринта, обикновено през вътрешния слухов канал по обвивките на слуховия нерв. Такъв лабиринтит се нарича менингогенен и се наблюдава най-често в ранна детска възраст с епидемичен цереброспинален менингит (гнойно възпаление на менингите). Необходимо е да се разграничи цереброспиналният менингит от менингит с ушен произход или така нареченият отогенен менингит. Първото е остро инфекциозно заболяване и дава чести усложнения под формата на увреждане на вътрешното ухо, а второто е усложнение на гнойно възпаление на средното или вътрешното ухо.

Според разпространението на възпалителния процес се разграничават дифузен (дифузен) и ограничен лабиринтит. В резултат на дифузен гноен лабиринтит органът на Корти умира и кохлеята се изпълва с фиброзна съединителна тъкан.

При ограничен лабиринтит гнойният процес не улавя цялата кохлея, а само част от нея, понякога само една къдря или дори част от къдрянето.

В някои случаи, при възпаление на средното ухо и менингит, не самите микроби влизат в лабиринта, а техните токсини (отрови). Възпалителният процес, който се развива в тези случаи, протича без нагнояване (серозен лабиринтит) и обикновено не води до смърт на нервните елементи на вътрешното ухо.

Следователно, след серозен лабиринтит, обикновено не настъпва пълна глухота, но често се наблюдава значително намаляване на слуха поради образуването на белези и сраствания във вътрешното ухо.

Дифузният гноен лабиринтит води до пълна глухота; резултатът от ограничен лабиринтит е частична загуба на слуха за определени тонове, в зависимост от местоположението на лезията в кохлеята. Тъй като мъртвите нервни клетки на органа на Корти не се възстановяват, глухотата, пълна или частична, възникнала след гноен лабиринтит, е постоянна.

В случаите, когато при лабиринтит във възпалителния процес е включена и вестибуларната част на вътрешното ухо, в допълнение към нарушената слухова функция се отбелязват и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат: замаяност, гадене, повръщане, загуба на равновесие. Тези явления постепенно отшумяват. При серозен лабиринтит вестибуларната функция се възстановява в една или друга степен, а при гноен лабиринтит, в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно отпада и поради това пациентът остава несигурен да ходи за известно време. дълго време или завинаги, лек дисбаланс.

В процеса еволюцията на човешкото ухосе превърна в сложен орган, състоящ се от много компоненти, необходими за провеждане на звук. Тази глава разглежда ембриологията на външното и вътрешното ухо, както и най-честите вродени аномалии.

У дома функцията на външното и средното ухое провеждането на звукова вълна към вътрешното ухо. Аномалиите и малформациите могат да доведат както до козметични, така и до функционални нарушения.

а) Ембриология на външно и средно ухо. Ембрионалното развитие на външното и средното ухо е изключително сложен процес. Аномалиите в развитието обикновено са резултат от генетични мутации или излагане на тератогенни фактори на околната среда. Познаването на ембриологията улеснява изучаването на малформациите, описани в тази глава.

всичко части на ухотосе развиват едновременно един с друг и с всички други органи на главата и шията. Първо се формира вътрешното ухо и вече от третата гестационна седмица започва да се развива отделно от външното и средното, които се появяват някъде на четвъртата седмица след зачеването. Тубо-тимпаничният джоб се образува от ендодермата на първия хрилен джоб.

След това по време на ембрионално развитиеима постепенно разширяване на тъпанчевата кухина, която, така да се каже, улавя слуховите осикули и структурите около тях. На осмия месец от бременността слуховите костици най-накрая заемат мястото си в тъпанчевата кухина.

Схематично представяне на ушната мида, което показва концепцията за развитие на ушната мида от туберкулите на His.
Първи туберкул, трагус; втори туберкул, стъбло на къдрицата; трети туберкул, възходяща част на къдрицата;
четвърти туберкул, хоризонтална част на спиралата, частично антихеликс и навикуларна ямка; пета туберкулоза,
низходяща част на спиралата, частично антихеликс и навикуларна ямка; шести туберкул, антитрагус и част от волютата.

слухови костицисе развиват от мезенхима на невралния гребен на първата (хрущял на Мекел) и втората (хрущял на Райхерт) хрилни дъги. От първата разклонена дъга се образуват главата на чукчето, къс процес и тялото на наковалнята. Дългият израстък на инкуса, дръжката на чука и структурите на стремето се образуват от втората хрилна дъга. Вестибуларната повърхност на стъпалото на основата на стремето и пръстеновидният лигамент на стремето се развиват от мезодермата на слуховата капсула.

от ектодерма на първата хрилна цепка, разположен между първата и втората бранхиална дъга, се развива външният слухов проход. Настъпва инвагинация на епитела, в която около 28 гестационна седмица се образува канал, след което става възможно образуването на тъпанчевата мембрана. Латералната част на тъпанчевата мембрана се развива от ектодермата на първия хрилен процеп, средната част от ендодермата на първия хрилен сак, а централната част от мезенхима на невралния гребен.

Образуване на ушната мидазапочва от петата седмица от вътрематочния живот. От първия и втория хрилен канал се образуват три туберкули. След това от тези шест туберкула ще се развият шест характерни елемента на ушната мида, които имат възрастните: първият туберкул е трагусът; вторият туберкул е кракът на къдрицата; третият туберкул е възходящата част на къдрицата; четвъртият туберкул е хоризонталната част на къдрицата, отчасти антихеликса и навикуларната ямка; петата туберкула е низходящата част на къдрицата, частично антихеликса и навикуларната ямка; шестият туберкул е антитрагусът и част от къдрицата.

б) Чести малформации на външното ухо. Както бе споменато по-горе, външното и средното ухо се развиват отделно от вътрешното, т.к. имат различен ембриологичен произход. Нарушаването на нормалната ембриогенеза, причинено от генетични или екологични фактори, може да доведе до развитие на различни аномалии на външното и средното ухо. Някои от тях са описани по-долу.

в) Аномалии в развитието на ушната мида: изпъкнали ушни миди и свити уши. В литературата се описват нарушения в развитието на предсърдията с различна тежест. Най-честите са анотия, микротия (хипоплазия на ушната мида) и щръкнали уши. Функционалните и естетически увреждания, причинени от тези аномалии, могат да причинят значително емоционално страдание на пациента.

Високоговорители напред уши (щръкнали уши) са доста често срещани. Възможно е също да се образува "висящо" ухо: ако антиспиралата не се разгъне по време на ембриологичното развитие, спиралата продължава да се увива все по-ниско. Има и други леки малформации на ушната мида. Най-често се отбелязва увеличен ъгъл между ушната мида и скалпа (обикновено е 15-30 °), недоразвитие на антихеликса, излишък на хрущялната тъкан на ушната мида, деформации на ушната мида (най-често нейната изпъкналост отпред).

Отопластиканаречено хирургично възстановяване, реконструкция или преоформяне на ухото. Още в детството развитието на ушната мида спира, така че е безопасно да се извърши отопластика вече в този възрастов период. Описани са много хирургични техники. Техниката Mustarde включва създаването на антиспирални гънки чрез прилагане на няколко хоризонтални матрачни конци по навикуларната ямка.

Фурнасописва налагането на конхомастоиден шев, с който навикуларната ямка се намалява, а ушната мида се измества назад. По-радикални методи, включващи ексцизия на хрущял, са описани от Pitanguy и Farrior. Типичните усложнения на отопластиката са: недостатъчна корекция, хондрит, хематом, деформация тип "телефонно ухо" (прекомерна флексия на средната трета на антихеликса с недостатъчна флексия на горната и долната част). Отопластиката се обсъжда по-подробно - огромна заявка за използване на формата за търсене на главната страница на сайта.


Наклонен (a), страничен (b) и заден (c) изглед на изпъкналото ухо.
Голямата навикуларна ямка и недоразвитието на антихеликса водят до изместване на ушната мида към страничната страна и нейната псевдоптоза.
(d) Клопоухо ухо, прекомерно усукване на къдрицата.
(a, c) Пациентът преди и (b, d) след отопластика.

G) Преаурикуларни фистули и кисти. Преаурикуларните кисти, фистули и синуси при педиатрични пациенти са доста чести. Смята се, че се развиват поради аномалии на първата хрилна дъга и първия хрилен джоб. Те са разположени отпред на ушната мида, обикновено във възходящата част на къдрицата. Преаурикуларните синуси обикновено са тясно свързани с хрущяла на спиралата и непълното отстраняване често води до рецидиви. Обикновено около фистулата се прави елипсовиден кожен разрез, след което се получава отделяне на тъканта в основата на къдрицата. Елипсовидният разрез може да бъде удължен нагоре (супраурикуларен подход), като по този начин се подобрява видимостта и се улеснява отстраняването.

Също често се среща кожни преаурикуларни придатъци. Понякога съдържат хрущял вътре. Най-често те се локализират отпред на ушната мида, на нивото на супратрагалния прорез. Вероятно тяхната причина е прекомерният растеж на тъканите в ембрионалния период. При желание от страна на пациента или родителите те могат да бъдат премахнати.

д) Аномалии на първата бранхиална фисура. Както бе споменато по-горе, външният слухов канал и страничната част на тимпаничната мембрана се образуват от първата бранхиална фисура. Смущението в развитието води до образуване на кисти, синуси и фистули. Аномалиите от тип I включват дупликации на външния слухов канал, те представляват фистулен тракт, който много често е в съседство с паротидната слюнчена жлеза. Аномалиите тип II включват повърхностни синуси и кисти на предната повърхност на шията, под ъгъла на долната челюст.

Те обикновено се откриват преди аномалии тип I. Аномалиите от двата вида могат да бъдат многократно заразени. При наличие на секрет от ухото, който продължава на фона на консервативна терапия, трябва да се подозира малформация на външното ухо (особено ако има някакви деформации или абсцеси на шията). Ако се вземе решение за хирургично лечение, е необходимо образуването да се премахне напълно, т.к. повтарят се много често. Често кистата или синусът са тясно свързани с влакната на лицевия нерв, във всички случаи дисекцията трябва да се извършва много внимателно; понякога се налага частична паротидектомия.



(a) Пред- и (b) интраоперативен изглед на киста на хрилния процеп тип I.

д). Среща се средно с честота 1:10 000-1:20 000. Приблизително една трета от пациентите имат двустранна атрезия в различна степен. Атрезия на ушния канал с аномалии на средното ухо може или да бъде изолирана, или да съществува едновременно с други аномалии, като микротия. Както бе споменато по-рано, външният слухов проход се развива от първия хрилен прорез. Ако процесът на канализация по време на ембрионалното развитие спре по някаква причина, се развива стеноза или атрезия на ушния канал. Атрезия на костната част на ушния канал винаги е вторична, тя се формира при наличие на малформации на темпоралната кост.

Диагностика и лечение на атрезиязапочва с задълбочена оценка на функцията на слуховия анализатор, след което се решава въпросът за слуховите апарати. При подготовка за операция, както и за диагностициране на вроден холестеатом, се извършва КТ на темпоралните кости. Оценява се анатомичната структура на средното ухо и хода на канала на лицевия нерв. При едностранна атрезия тежестта на кондуктивната загуба на слуха обикновено е максимална, но при наличие на нормален слух на второто ухо лечението може да се забави.

При стеноза на външния слухов каналмогат да се използват слухови апарати. С пълна помощ, слухови апарати за костна проводимост. Ранното слухопротезиране е задължително при двустранна атрезия. Слухови апарати за костна проводимост могат да се използват след първите няколко месеца от живота.

Хирургично лечениеизвършва се най-рано на възраст 6-7 години, обикновено след вече извършена операция за микротия, така че реконструкцията да може да се извърши извън белега. Целта на операцията е да се създаде функционален звукопроводим път, по който звуковата вълна да достигне кохлеята; обаче е доста трудно да се постигне тази цел. Не всички деца се нуждаят от хирургично лечение. Jahrsdoerfer предложи 10-точкова скала, която оценява вероятността за добър функционален резултат след каналопластика.

Мащаб оценява следните фактори: наличие на стреме, обем на кухината на средното ухо, ход на лицевия нерв, наличие на комплекс чук-инкус, пневматизация на мастоидния израстък, безопасност на инкус-стапедиалния възел, състояние на кръгъл прозорец, луменът на овалния прозорец, състоянието на ушната мида. Наличието на всеки параметър добавя една точка към скалата (наличието на стреме добавя две точки). Смята се, че при деца с резултат 8 и повече е най-вероятен благоприятен изход от операцията.

Атрезия на външния слухов канал често се комбинира с микротия.
Образование, външно наподобяващо навикуларната ямка и външния слухов канал,
завършва със сляп джоб.

и) микротия. Степента на микротия се оценява от тежестта на деформацията на ушната мида. Анотия е пълното отсъствие на ушната мида. Meurman предложи класификация на микротия въз основа на тежестта на деформацията: в степен I, ушната мида е намалена и деформирана, но основните идентификационни контури са запазени; при II степен се запазва предната вертикална част на хрущяла и кожата, но липсва предната част на черупката; Степен III съответства на практически липсваща ушна мида, когато се запазва само лобът, често нетипично разположен, както и остатъците от хрущял и кожа. Степен III също понякога се нарича "фъстъчено ухо".

Оперативен интервенция за микротияи съпътстващата атрезия на слуховия канал изисква взаимодействието на лицев пластичен хирург и отохирург. Повечето хирурзи са съгласни, че реконструкцията на ухото за микротия може да се извърши още на шестгодишна възраст, до което време противоположната ушна мида е около 85% от окончателния си размер и може да се използва като референтна.

В допълнение към това възрастпациентът има достатъчно хрущялна тъкан за трансплантация и психологическата подготовка за операцията е по-лесна. При едностранна микротия понякога изчакват малко повече, т.к. хрущялната тъкан става по-плътна и по-подходяща за придаване на желаната форма. Описана е реконструкция на външното ухо с помощта на автотрансплантат на костален хрущял.

Освен от хрущялни автотрансплантатимогат да се използват някои импланти, като например порест полиетилен с висока плътност (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Тези импланти се поставят под темпора-париеталното лицево ламбо и се покриват с кожна присадка. Изборът на материал за реконструкция се обсъжда предварително с пациента и членовете на семейството.

хирургияне е единствената възможност за реконструкция, в много случаи е приемлива аурикуларна протеза. При наличие на атрезия на ушния канал може да се постигне подобрение на слуха с помощта на слухови апарати за костна проводимост.

з) Ключови точки:
От първата разклонена дъга се образуват главата на чукчето, къс процес и тялото на наковалнята. Дългият израстък на инкуса, дръжката на чука и структурите на стремето се образуват от втората хрилна дъга. Вестибуларната повърхност на стъпалото на основата на стремето и пръстеновидният лигамент на стремето се развиват от мезодермата на слуховата капсула.
Кистите на хрилната цепка тип I са дупликация на външния слухов канал и протичат странично на лицевия нерв. Кисти от тип II вървят надолу, до ъгъла на долната челюст; те могат да бъдат разположени както латерално, така и медиално на лицевия нерв.

В.Е. Кузовков, Ю.К. Янов, С.В. Левин
Санкт Петербургски изследователски институт по уши, гърло, нос и реч

Кохлеарната имплантация (КИ) вече е общопризнато в световната практика и най-обещаващото направление в рехабилитацията на лица, страдащи от висока степен на сензоневрална загуба на слуха и глухота, с последващото им интегриране в чуващата среда. В съвременната литература е широко разпространена класификацията на аномалиите в развитието на вътрешното ухо, включително във връзка с CI, и са описани хирургични техники за провеждане на CI при тази патология. Световният опит с КИ при хора с аномалии в развитието на вътрешното ухо е повече от 10 години. В същото време в местната литература няма произведения по тази тема.
За първи път в Русия Научноизследователският институт по уши, гърло, нос и реч в Санкт Петербург започна да извършва КИ при хора с аномалии в развитието на вътрешното ухо. Тригодишният опит в подобни операции, наличието на успешни резултати от такива интервенции, както и недостатъчното количество литература по този въпрос, бяха причината за тази работа.

Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо. Актуално състояние на въпроса.

С появата в края на 80-те - началото на 90-те години. Компютърна томография (CT) с висока разделителна способност и ядрено-магнитен резонанс (MRI), тези техники станаха широко използвани за диагностициране на наследствена загуба на слуха и глухота, особено при определяне на индикации за CI. С помощта на тези прогресивни и високопрецизни методи са идентифицирани нови аномалии, които не се вписват в съществуващите класификации на F. Siebenmann и K. Terrahe. В резултат Р.К. Джаклер е предложена нова класификация, разширена и модифицирана от Н. Марангос и Л. Сенароглу. Въпреки това, трябва да се отбележи, че по-специално ЯМР в момента разкрива толкова фини детайли, че откриваемите малформации могат да бъдат трудни за класифициране.
В своята класификация на аномалиите на вътрешното ухо, основана на обикновена рентгенография и ранни находки от КТ, R.K. Jackler взе предвид отделното развитие на вестибуло-полукръглата и вестибуло-кохлеарната част на една система. Авторът предполага, че различни видове аномалии се появяват в резултат на забавяне или нарушение в развитието на определен етап от последното. По този начин откритите видове малформации корелират с времето на нарушението. По-късно авторът препоръчва комбинираните аномалии да бъдат класифицирани като категория А и предлага връзка между такива аномалии и наличието на разширен акведукт на вестибюла (Таблица 1).

маса 1
Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо според R.K. Jackler


Категория А	Аплазия или малформация на кохлеята
	1. Лабиринтна аплазия (аномалия на Мишел) 2. Кохлеарна аплазия, нормална или деформирана вестибюлна и полукръгла канална система 3. Кохлеарна хипоплазия, нормален или деформиран вестибюл и полукръгла канална система 4. Непълна кохлея, нормален или деформиран вестибюл и полукръгла канална система (аномалия на Мондини) 5. Обща кухина: кохлеята и вестибюлът са представени от едно пространство без вътрешна архитектура, нормална или деформирана система от полукръгли канали ВЪЗМОЖНО е разширено водоснабдяване на вестибюла
Категория Б	нормален охлюв
	1. Дисплазия на вестибюла и страничния полукръгъл канал, нормални предни и задни полукръгли канали 2. Разширен акведукт на вестибюла, нормален или разширен вестибюл, нормална полукръгла канална система


Така точки 1 - 5 от категории А и Б са изолирани аномалии в развитието. Комбинираните аномалии, попадащи в двете категории, трябва да бъдат класифицирани като категория А при наличие на разширени вестибуларни акведукти. Според Р.К. Jackler, S. Kösling направи изявление, че изолираните аномалии не са само деформация на една структурна единица на вътрешното ухо, но могат да се комбинират както с аномалии на вестибюла и полукръговите канали, така и с вестибуларна дисплазия и разширен акведукт на вестибюла.

Класификацията на N. Marangos включва непълно или аберантно развитие на лабиринта (табл. 2, т. 5).

таблица 2
Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо според Н. Марангос


Категория	Подгрупа
НО = незавършено ембрионално развитие	1. Пълна аплазия на вътрешното ухо (аномалия на Мишел) 2. Обща кухина (отоцист) 3. Аплазия/хипоплазия на кохлеята (нормален "заден" лабиринт) 4. Аплазия/хипоплазия на „заден лабиринт” (нормална кохлея) 5. Хипоплазия на целия лабиринт 6. Дисплазия на Мондини
AT = анормално ембрионално развитие	1. Разширен акведукт на вестибюла 2. Тесен вътрешен слухов канал (вътрекостен диаметър по-малък от 2 mm) 3. Дълъг напречен гребен (crista transversa) 4. Вътрешен слухов канал, разделен на 3 части 5. Непълно кохлеомеатално отделяне (вътрешен слухов проход и кохлея)
ОТ = изолирани наследствени аномалии	Х-свързана загуба на слуха
д	Аномалии в наследствените синдроми


Така са описани четири категории (A-D) аномалии в развитието на вътрешното ухо. Авторът счита, че акведуктът на вестибюла е удължен, ако междукостното разстояние в средната част надвишава 2 mm, докато други автори дават цифра от 1,5 mm.

L. Sennaroglu обособява 5 основни групи (Таблица 3): аномалии в развитието на кохлеята, преддверието, полуокръжните канали, вътрешния слухов проход и водоснабдяването на преддверието или кохлеята.

Таблица 3

Основни групи и конфигурации на кохлеовестибуларните аномалии по L. Sennaroglu

Кохлеарните малформации (Таблица 4) са разделени от автора на шест категории според степента на тежест, в зависимост от времето на нарушение на нормалния ход на ембрионалното развитие. Тази класификация на кохлеарните аномалии в развитието включва непълно разделяне на типове I и II.

Таблица 4
Класификация на аномалиите на кохлеята според времето на нарушение на вътрематочното развитие според L. Sennaroglu


кохлеарни малформации	Описание
Аномалия Мишел (3-та седмица)	Пълна липса на кохлеовестибуларни структури, често - апластичен вътрешен слухов канал, най-често - нормален вестибулен акведукт
кохлеарна аплазия (края на 3-та седмица)	Липса на кохлея, нормален, разширен или хипопластичен вестибюл и система от полукръгли канали, често разширен вътрешен слухов канал, най-често нормален вестибуларен акведукт
Обща кухина (4-та седмица)	Кохлея и вестибюл - единно пространство без вътрешна архитектура, нормална или деформирана система от полукръгли канали или нейното отсъствие; вътрешният слухов канал е по-често разширен, отколкото стеснен; най-често - нормално водоснабдяване на вестибюла
Непълно отделяне тип II (5-та седмица)	Кохлеята е представена от единична кухина без вътрешна архитектура; разширен вестибюл; най-често - разширен вътрешен слухов канал; липсваща, разширена или нормална система от полукръгли канали; нормален акведукт на вестибюла
Кохлеарна хипоплазия (6-та седмица)	Ясно разделение на кохлеарните и вестибуларните структури, кохлеята под формата на малка везикула; отсъствие или хипоплазия на системата на вестибюла и полукръговия канал; стеснен или нормален вътрешен слухов канал; нормален акведукт на вестибюла
Непълно отделяне, тип II (аномалия на Мондини) (7-ма седмица)	Кохлея с 1,5 спирали, кистозно разширени средни и апикални спирали; размерът на кохлеята е близък до нормалния; леко разширен вестибюл; нормална полукръгла канална система, разширен акведукт на вестибюла


Като се вземат предвид горните съвременни идеи за видовете кохлеовестибуларни нарушения, ние използваме класификациите на R.K. Jackler и L. Sennaroglu, като най-съвместими с констатациите, открити в собствената им практика.

Предвид малкия брой оперирани пациенти, по-долу е представен един случай на успешна КИ за малформация на вътрешното ухо.

Казус от практиката.

През март 2007 г. родителите на пациент К., роден през 2005 г., се обърнаха към Санкт Петербургския изследователски институт по УНГ с оплаквания относно липсата на реакция на детето към звуци и липсата на реч. При прегледа е поставена диагноза: Хронична двустранна сензоневрална загуба на слуха IV степен, вродена етиология. Вторично нарушение на рецептивната и експресивна реч. Последици от вътрематочна цитомегаловирусна инфекция, вътрематочни лезии на централната нервна система. Остатъчно-органично увреждане на централната нервна система. Левостранна спастична горна монопареза. Аплазия на първия пръст на лявата ръка. Дисплазия на тазобедрените стави. Спазматичен тортиколис. Тазова дистопия на хипопластичен десен бъбрек. Забавено психомоторно развитие.

Според заключението на детския психолог познавателните способности на детето са в рамките на възрастовата норма, интелектът е запазен.

Детето е снабдено със слухови апарати бинаурално с тежки слухови апарати, без ефект. Според аудиологичното изследване не са регистрирани кратколатентни слухови евокирани потенциали при максимално ниво на сигнала от 103 dB, не е регистрирана отоакустична емисия от двете страни.

При провеждане на игрова аудиометрия в слухови апарати са открити реакции към звуци с интензивност 80-95 dB в честотния диапазон от 250 до 1000 Hz.
КТ на темпоралните кости разкри наличието на двустранна аномалия в развитието на кохлеята под формата на непълно разделение от тип I (Таблица 4). В същото време това твърдение е вярно както за лявото, така и за дясното ухо, въпреки различната на пръв поглед картина (фиг. 1).

Ориз. 1. КТ данни на пациент К.

Забележка: И така, вдясно (1) кохлеята е представена от малка кухина, чийто максимален размер е не повече от 5 mm, вестибюлът и полукръглите канали отсъстват. Отляво (2) кохлеята е представена от единична кухина без вътрешна архитектура, отбелязва се наличието на разширен вестибюл (фиг. 2, стрелка); разширена система от полукръгли канали (фиг. 3, стрелка).

Фиг.2. Разширен вестибюл вляво


Ориз. 3. Разширена и деформирана система от полуокръжни канали вляво

След прегледа на пациента е извършена КИ на лявото ухо с класически достъп чрез антромастоидотомия и задна тимпанотомия, с въвеждане на електрод през кохлеостома. За операцията е използван специален скъсен електрод (Med-El, Австрия) с работна дължина на активния електрод около 12 мм, специално предназначен за използване при аномалия или осификация на кохлеята.

Въпреки непокътнатите слухови костици и сухожилие на стапедиалния мускул, по време на операцията не са регистрирани акустични рефлекси от стапедиалния мускул. Въпреки това, когато се извършва телеметрия на невронния отговор, се получават ясни отговори със стимулация на 7 от 12 електрода.

Следоперативната трансорбитална рентгенография на охлювите показва, че активният електрод на импланта е разположен в общата кухина (фиг. 4, стрелка), като има формата на идеален кръг.

Ориз. 4. Трансорбитална рентгенография. Скъсен електрод в общата кухина.

При контролното аудиологично изследване една година след операцията пациентът проявява реакции в свободното звуково поле на звуци с интензитет 15-20 dB в честотния диапазон от 250 до 4000 Hz. Речта на пациента е представена от едно- и двусрични думи ("майка", "дайте", "пийте", "коте" и др.), Проста фраза от не повече от две едно- или двусрични думи. Като се има предвид, че възрастта на пациента към момента на повторното изследване е по-малко от 3 години, резултатите от слуховата рехабилитация в този случай трябва да се считат за отлични.

Заключение

Съвременната класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо не само дава представа за разнообразието на такава патология и времето на възникване на дефект в процеса на вътрематочно развитие, но също така е полезна при определяне на индикациите за кохлеарна имплантация, в процеса на избор на тактика за интервенция. Наблюдението, представено в работата, ни позволява да оценим възможностите на кохлеарната имплантация като средство за рехабилитация в трудни случаи, разширява нашето разбиране за индикациите за имплантиране.

Литература

• Джаклер Р.К. Вродени малформации на вътрешното ухо: класификация, основана на ембриогенезата // R.K. Джаклер, W.M. Luxford, W.F. Къща/ Ларингоскоп. - 1987. - кн. 97, #1. – С. 1 – 14.
• Джаклер Р.К. Синдром на големия вестибуларен акведукт//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Ларингоскоп. - 1989. - кн. 99, № 10. - С. 1238 - 1243.
• Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Марангос/HNO. - 2002. - кн. 50, № 9. - С. 866 - 881.
• Sennaroglu L. Нова класификация за кохлеовестибуларни малформации//L. Sennaroglu, I. Saatci/Ларингоскоп. - 2002. - кн. 112, № 12. - С. 2230 - 2241.
• Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76г.
• Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya и др. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - кн. 175, № 11. - С. 1639 - 1646.
• Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - кн. 102, бр.1. – С. 14.

Микротия е вродена малформация на ушната мида под формата на нейното недостатъчно развитие и / или деформация. Тази аномалия в почти 50% се комбинира с други нарушения на пропорционалността на лицето и почти винаги с атрезия (отсъствие) на външния слухов канал. Според различни източници микротия с атрезия на външния слухов канал се среща при 1 на 10 000 до 20 000 новородени.

Подобно на всички други физически дефекти, микротията значително променя естетическия външен вид на човек, влияе негативно върху психическото му състояние, е причина за формирането на собствения му комплекс за малоценност, а атрезията на ушния канал, особено двустранната, е причина за забавяне на развитието на детето и увреждане. Всичко това се отразява негативно на качеството на живот, особено при двустранна локализация на патологията.

Причини и тежест на аномалиите

При децата от мъжки пол, в сравнение с момичетата, микротия и атрезия на външния слухов канал се наблюдават 2-2,5 пъти по-често. По правило този дефект е едностранен и най-често локализиран вдясно, но в приблизително 10% от случаите патологията е двустранна.

Към днешна дата причините за патологията не са установени. Предложени са много различни хипотези за неговото развитие, например влиянието на вирусите, по-специално на вируса на морбили, увреждане на кръвоносните съдове, токсичния ефект върху плода на различни лекарства, приемани от жена по време на бременност, захарен диабет, влияние на нездравословен начин на живот (употреба на алкохол, тютюнопушене, стресови състояния) на бременната и фактори на околната среда и др.

Всички тези хипотези обаче не издържаха теста - при по-нататъшно проучване нито една от тях не беше потвърдена. Доказано е наличието на наследствена предразположеност при някои новородени, но тази причина не е определяща. Дори в семейства, в които и двамата родители имат микротия, децата най-често се раждат с нормални ушни миди и външни слухови канали.

В 85% от случаите заболяването има спорадичен (дифузен) характер. Само 15% са една от проявите на наследствена патология, а от тях половината от случаите са двустранна микротия. В допълнение, разглежданата аномалия може да бъде една от проявите на такива наследствени заболявания като синдромите на Konigsmark, Treacher-Collins и Goldenhar.

Двустранната вродена патология с атрезия на слуховия канал без слухови протези от ранна детска възраст води до изоставане в развитието на речта, възприятието, паметта, мисловните процеси, логиката, въображението, формирането на понятия и идеи и др.

Тежестта на аномалното състояние варира от умерено намаляване на размера и леко изразена деформация на ушната мида до пълното й отсъствие (анотия) и атрезия на външния слухов канал. Голям брой съществуващи класификации на вродени аномалии на слуховите органи се основават на етиопатогенетични и клинични признаци. В зависимост от тежестта на патологията се разграничават четири степени:



1. I степен - ушната мида е леко намалена, външният слухов проход е запазен, но диаметърът му е малко по-тесен от нормата.
2. II степен - ушната мида е частично недоразвита, ушният канал е много тесен или липсва, възприемането на звуци е частично намалено.
3. III - ушната мида е рудимент и прилича на зародиш, ушният канал и тъпанчевата мембрана липсват, слухът е значително намален.
4. IV - анотия.

Въпреки това, наличието на микротия при новородено се оценява от повечето пластични хирурзи в съответствие с класификацията на H. Weerda, която отразява степента на изолирана аномалия в развитието само на ушната мида (без да се вземат предвид промените в ушния канал) :

1. Микротия I степен - ушната мида е сплескана, огъната и врастнала, има по-малък размер от нормалното, лобът е деформиран, но всички елементи са слабо променени анатомично и лесно разпознаваеми.
2. Микротия от II степен е малка, спусната ушна мида, чиято горна част е представена от недоразвита, сякаш сгъната, къдря.
3. Микротия III степен е най-тежката форма. Това е дълбоко недоразвитие на ухото, проявяващо се в наличието само на рудиментарни останки - кожно-хрущялен ръб с лоб, само лоб или пълна липса на дори рудименти (анотия).

Отоларинголозите често използват класификацията на H. Schuknecht. Той най-пълно отразява спецификата на аномалиите в развитието в зависимост от промените в ушния канал и степента на загуба на слуха и помага при избора на тактика на лечение. Тази класификация се основава на видовете атрезия на ушния канал:

1. Тип "А" - атрезия се отбелязва само в хрущялната част на външния слухов канал. В същото време има загуба на слуха от 1-ва степен.
2. Тип "В" - атрезията засяга както хрущяла, така и костта. Слухът е намален до II-III степен.
3. Тип "С" - всяка форма на пълна атрезия, хипоплазия на тимпаничната мембрана.
4. Тип "D" - пълна атрезия, придружена от леко съдържание на въздух (пневматизация) на мастоидния процес на темпоралната кост, неправилно местоположение на лабиринтната капсула и канала на лицевия нерв. Такива промени са противопоказание за хирургични операции за подобряване на слуха.

Операция за възстановяване на ушната мида и слуховите функции при микротия



Микротия II степен
Етапи на реконструкция на ухото



Поради факта, че обикновено ушните аномалии се комбинират с кондуктивна (кондуктивна) загуба на слуха, а понякога се срещат в комбинация с последната със сензорна форма, реконструктивните операции са доста сложен проблем и се планират от пластичен хирург заедно с отоларинголог. Лекарите от тези специалности определят възрастовия период на детето за хирургическа интервенция, както и хирургичните методи, етапите и последователността на хирургичното лечение.

В сравнение с елиминирането на козметичен дефект, възстановяването на слуха при наличие на съпътстваща атрезия е по-висок приоритет. Възрастта на децата значително усложнява провеждането на диагностични изследвания. Въпреки това, при наличие на видими вродени дефекти при дете в ранна възраст, преди всичко се извършва изследване на функцията на слуха с помощта на такива обективни методи като регистрация на предизвикана отоакустична емисия, акустична импедансометрия и др. При деца по-възрастни повече от четири години, диагнозата на остротата на слуха се определя от степента на възприемане на разбираема разговорна и шепотна реч, както и чрез прагова аудиометрия. Допълнително се извършва компютърна томография на темпорална кост с цел детайлизиране на наличните анатомични нарушения.

Определянето на възрастта за реконструктивна хирургия при деца също представлява известна трудност, тъй като растежът на тъканите може да промени получените резултати под формата на пълно затваряне на външния слухов канал и / или изместване на ушната мида.

В същото време късното протезиране на слуха, дори при едностранна загуба на слуха, води до забавяне на развитието на речта на детето, затруднения в училище, психологически и поведенчески проблеми и освен това вече не носи значителни ползи по отношение на възстановяването на слуха. Следователно операцията обикновено се планира индивидуално за възраст от 6 до 11 години. Преди хирургично възстановяване на слуховата функция, особено при двустранна загуба на слуха, за нормалното развитие на речта се препоръчва използването на слухов апарат, базиран на възприемането на звукови костни вибрации, а в случай на външен слухов канал - стандартен слух помощ.









Възстановяване на ушната мида

Единственият и достатъчно ефективен вариант за коригиране на естетичната част на вродена аномалия е многоетапното частично или пълно хирургично възстановяване на ушната мида, чиято продължителност отнема около 1,5 години или повече. Пластичната реконструкция се основава на такива естетически характеристики като размера и формата на ухото, местоположението по отношение на други части на лицето, ъгъла между неговата равнина и равнината на главата, наличието и положението на спиралата и стеблото на ухото. антихеликс, трагус, лоб и др.

Има 4 фундаментално важни етапа на хирургична реконструкция, които в зависимост от индивидуалните характеристики могат да бъдат различни по отношение на последователността и техническото изпълнение:

1. Моделиране и формиране на хрущялна рамка за бъдещата ушна мида. Най-подходящият материал за това е фрагмент от здраво ухо или хрущялна връзка от 6, 7, 8 ребра, от които се моделира ушната рамка, възможно най-близка до очертанията на ухото. В допълнение към тези материали е възможно да се използва донорен хрущял, силиконов или полиамиден имплант. Използването на синтетични или донорски материали дава възможност за моделиране на скелето преди операцията и спестява време на последната, но техният недостатък е високата степен на отхвърляне.
2. Под кожата в областта на недоразвито или липсващо ухо се образува "джоб", в който се монтира подготвен хрущялен имплант (рамка), чието присаждане продължава 2-6 месеца. На този етап съществуващият лоб понякога се премества.
3. Създаване на основата на външното ухо чрез отделяне на кожно-хрущялно-фасциалния блок от тъканите на главата от страната на здравата задушна област, придаване на необходимото анатомично положение и моделиране на анатомичните ушни елементи. Образуваният зад ухото дефект се затваря чрез свободна кожна гънка или свободна кожна присадка, взета от кожата на седалището в областта по-близо до тазобедрената става.
4. Повдигане на напълно оформения ушен блок с цел коригирането му в анатомично правилна позиция, фиксирането му, допълнително моделиране на трагуса и задълбочаване на ушната мида. Продължителността на последния етап също е приблизително 4-6 месеца.

Периодът на възстановяване може да бъде придружен от образуване на асиметрия между реконструираното и здраво ухо, промяна в позицията на трансплантираната рамка в резултат на белези и др. Коригирането на тези усложнения се извършва чрез извършване на прости допълнителни операции. При микротия с атрезия на слуховия канал се извършва хирургично възстановяване преди пластичната операция.