Болестта на Адисън и нейните симптоми. Болест на Адисън Най -честата причина за болестта на Адисън е

Болестта на Адисън е рядко заболяване на ендокринната система, което се състои в загуба на способността да произвежда надбъбречни хормони в достатъчно количество за организма.

На първо място, количеството на произвеждания кортизол се намалява. Болестта на Адисън е известна още като бронзова болест.

Това име идва от хиперпигментацията на части от тялото, изложени на слънчева светлина.

Какво представлява това заболяване и защо болестта на Адисън? Болестта на Адисън е, която се провокира от подценяването на определена тайна, която надбъбречната жлеза произвежда.

Такъв дефицит може да бъде от първичен и вторичен характер.

Недостатъчност от първичен тип

Първичната надбъбречна недостатъчност е идентифицирана като отделно заболяване. Описаното нарушение е кръстено на лицето, което е започнало изследването му - болестта на Адисън.

Тази форма се образува поради факта, че надбъбречната кора е повредена. След увреждане и структурни промени в надбъбречната жлеза тя вече не може да произвежда кортизол (F-съединението на 17-хидрокортизон) и често алдестерон в нормални обеми.

Недостатъчност от вторичен тип

Недостатъчността на надбъбречните жлези от вторичен характер се образува, ако се наруши количеството произведена секреция на адренокортикотропин.

ACTH се произвежда от хипофизната жлеза и е отговорен за стимулирането на надбъбречните жлези да произвеждат кортизол.

В случай, че адренокортикотропинът се синтезира твърде бавно, кръвната картина намалява бързо.

При продължително отсъствие на регулиращия ACHT, жлезите могат напълно да загубят способността си да произвеждат секрети.

Вторичната недостатъчност е по -често нарушение на секрецията на хормони от болестта на Адисън.

Промени в тялото

Болестта на Адисън не се характеризира с дисфункция на целия обем на тъканите на жлезата, а най -вече с нарушения в надбъбречната кора.

Промените се отнасят и до функции като минералокортикоид и глюкортикоид. Първите прояви на болестта на Адисън се появяват само в случаите, когато нарушенията настъпват в повече от 90% от тъканите на надбъбречните жлези от двете страни.

Характеристики на болестта на Адисън

Според международната информация, болестта на Адисън има честота на поява, равна на 1 човек на 100 000 от всяка възрастова група.

Броят на регистрираните клинични случаи между жени и мъже е приблизително равен.

По този начин има смисъл да се говори за нещо, което няма ясен израз по пол. Също така нямаше зависимост според расата на пациентите.

Съществува така наречената идиопатична форма на заболяването, която няма видима причина.

Този синдром често се среща при деца и жени. Възрастовият диапазон на идиопатичната форма на синдрома при възрастни е от 30 до 50 години.

Основните причини, поради които синдромът е фатален, са:

1. Забавена диагноза или грешна диагноза.
2. Неправилно изчисляване на необходимата доза минералокортикоидни и глюкокортикоидни хормони.
3. Острата криза на Адисън, която не беше незабавно арестувана.
4. Латентен ход на заболяването и внезапно развиващи се животозастрашаващи симптоми.

Дори при истинността на диагнозата и навременното й установяване, адекватна терапия, рискът от смърт е на ниво два пъти по -високо от средното.

Заболявания на сърдечно -съдовата система, злокачествени новообразувания и вирусни заболявания също могат да допринесат за повишен риск от смърт.

Как точно протича болестта?

Пациентите, които имат описаното заболяване, могат да получат различни прояви. Първичната надбъбречна недостатъчност зависи от продължителността на курса и неговата тежест.

В началния етап, когато болестта на Адисън все още не е започнала, симптомите не изглеждат заплашителни.
Стресовите фактори провокират началото на прогреса на патологията, нейното проявление в повечето регистрирани клинични случаи:

• вирусно заболяване;
• травма;
• медицински интервенции от хирургичен характер;
• предозиране на стероиди.

Първите симптоми на болестта на Адисън, която на този етап напълно оправдава едно от собствените си имена - „бронзова болест“, са следните:

1. Хиперпигментация на покрива на тялото - кожата и лигавиците променят собствения си нюанс на бронзов. Цветът на кожата се променя по -рано от всяка допълнителна симптоматика - така наречената мелазма на Адисън.
2. Понякога хиперпигментацията не е ясно изразена - тя се обяснява с навременно открито нарушение и правилно предписана терапия.
3. Наред с хиперпигментацията и заедно с нея може да има прояви на витилиго - пълното отсъствие на кожен пигмент. Най -често се проявява в идиопатичната форма на заболяването.
4. Почти всички пациенти изпитват повишено ниво на умора, замаяност, обща прогресивна слабост, болезненост на ставите и мускулите, отслабване на апетита на фона на рязко намаляване на телесното тегло.
5. Основните гастроентерологични прояви са гадене, повръщане и диария.
6. При мъжете либидото избледнява и се появяват признаци на импотентност. При жените възникват нарушения на менструацията.

Понякога надбъбречната недостатъчност се проявява изключително остро - кризата на Адисън.

Острото начало на патологията се характеризира със следните симптоми:

• объркване на съзнанието;
• съдов колапс, бързо разширяващи се съдове и понижаване на кръвното налягане;
• телесната температура рязко достига 40 ° C и повече;
• кома може да бъде провокирана;
• режеща болка в корема.

Когато острото начало е придружено от открит кръвоизлив в надбъбречните жлези, се провокира колапс - силно гадене без промяна на телесната температура нагоре и остри болки отстрани и корема.

Първопричините за това ендокринно заболяване

Около 80% от клиничните случаи са провокирани от постепенното разграждане на надбъбречната кора, която е външната обвивка на надбъбречните жлези.

Унищожаването се дължи на влиянието на антителата на имунната система на организма. При заболявания с автоимунен характер, собствените антитела на организма започват системна атака върху клетките и тъканите, неизбежно ги унищожават.

Понякога увреждането засяга не само надбъбречните жлези, но и други жлези. При такова развитие възниква и прогресира полигландуларна недостатъчност.

Полигландуларна недостатъчност

Полигландуларната недостатъчност, в противен случай, е разделена на два вида.

Първият тип се отнася до наследствени заболявания, които възникват поради нарушения на генетиката на един от родителите.
В допълнение към надбъбречната недостатъчност могат да се появят следните симптоми:

• бавността на процеса на сексуално развитие;
• тежка и пагубна анемия;
• бездействие на жлезите, произвеждащи хормони, които регулират фосфорния метаболизъм (и калций);
• хронична кандидоза или други гъбични инфекции;
• чернодробна патология, често - хепатит.

Вторият тип рядко се нарича синдром на Шмид и се проявява в по -голямата си част при млади хора.
Те се характеризират със следния списък от симптоматични прояви:

1. Пасивността на щитовидната жлеза, която е отговорна за производството на секрети, които регулират метаболитните процеси в организма.
2. Сексуалното развитие е бавно, както при първия тип.
3. Симптомите на диабет могат да присъстват или може да е налице самият диабет.
4. Кожата в някои области е напълно лишена от пигмент - витилиго.

Учените са склонни да смятат, че вторият тип също е наследствен, тъй като доста често няколко кръвни роднини страдат от него наведнъж.

Туберкулоза и други фактори

Около 20% от клиничните случаи на болестта на Адисън са провокирани от туберкулоза, тъй като туберкулозните микобактерии нарушават целостта на надбъбречните жлези.

По времето на описанието на болестта през 1849 г. от д-р Томас Адисън, туберкулозата е основната причина-провокатор на надбъбречната недостатъчност при хората.

След като бяха разработени методи за ефективен контрол на микобактериалната инфекция, туберкулозата вече не се счита за основен източник на първична надбъбречна недостатъчност.

Други причини, които потенциално могат да станат провокатори на болестта на Адисън, са следните тригери:

• хронични вирусни заболявания, често гъбични;
• злокачествени процеси и образуване на ракови клетки;
• прекомерно възпроизвеждане на протеини от организма - амилоидоза;
• хирургични интервенции, насочени към изрязване на надбъбречните жлези;
• генетични аномалии, които включват аномалии във формирането на надбъбречните жлези;
• имунитет към произвеждания AHCT;
• кръвоизлив в надбъбречните жлези;
• секреция на неактивни хормони.

Тези причини са причина за изключително малък брой случаи на болест на Адисън. Следователно е изключително трудно.

Диагностична тактика

Болестта на Адисън, която се диагностицира рано, е изключително трудна за идентифициране.

Изключително внимателен и изчерпателен преглед от медицински специалист на историята на пациента и описаните от него симптоми може да допринесе за появата на подозрения на лекаря за болестта на Адисън.

Подобно на синдрома на надбъбречната недостатъчност, възможно е да се потвърди предварителна диагноза и да се потвърди нейната истина при болестта на Адисън само след поредица от тестове и определен набор от изследвания.

Целта на тестовете е да се установи дали нивото на кортизол е недостатъчно. Следващата по важност е търсенето на истинската първопричина.

Най -ефективният метод за изясняване на диагнозата се счита за рентгеново изследване на хипофизната област и надбъбречните жлези.

Спешна диагностика

Ако има съмнение за надбъбречна недостатъчност по време на кризата на Адисън, лекарите трябва да направят интравенозно приложение на глюкозосъдържащи и физиологични разтвори, смесени с глюкокортикоидни хормони.

Ако е невъзможно да се постави диагноза преди прилагането на глюкокортикоиди, се взема кръвна проба за кортизол и АКТХ. Кризата се определя съгласно следния лабораторен отговор:

• подценени стойности на натрий;
• намалена глюкоза;
• високи нива на калий

След стабилизиране на състоянието на пациента се извършва ACTH тест.

Други изследвания

Когато диагнозата е установена, е необходимо ултразвуково и радиологично изследване на перитонеума. Основните фактори за наличието на болестта на Адисън са непроменената структура на надбъбречните жлези и калциевите отлагания.

Калцификати могат да възникнат след кръвоизлив или - с надбъбречна туберкулоза.

Докато се провеждат допълнителни проучвания:

• туберкулинов кожен тест;
• проверка за наличие на автоимунни антитела в кръвта.

Като диагностични мерки за вторична надбъбречна недостатъчност се извършват цялостни техники за инструментален анализ на параметрите и структурата на увредения орган.

Основните постулати на лечението

Надбъбречната недостатъчност се лекува с хормонално-компенсираща терапия.

Кортизолът се заменя със синтезиран аналог, глюкокортикоид. Най -често използваните глюкокортикоидни лекарства са:

• Дексаметазон;
• Хидрокортизон;
• Преднизолон.

Тези лекарства се използват няколко пъти през деня. В същото време, в допълнение към лекарствената терапия, пациентите се съветват да се придържат към определена диета.

Терапевтичната диета се основава на изготвянето на ежедневна диета, която съдържа всички хранителни вещества и хранителни вещества, необходими за тялото на пациента.

Основните принципи за формиране на менюто са наличието на следните компоненти:

1. Съдържание на мазнини, въглехидрати, протеини, витамини(C, B - особено) трябва да бъде оптимално. Касис, бульон от шипка се препоръчват за консумация.
2. Ядене на готварска соли трябва да бъде изключително висока - дневната норма е 20 грама.
3. Ежедневна диетатрябва да съдържа възможно най -малко бобови растения, картофи, храни с кофеин и гъби.
4. Ядене на месни продукти, риба и зеленчуци са разрешени само във варен или печен вариант.
5. Ястията са частични, а преди лягане трябва да се въздържате от консумация на твърди храни. Млякото е предпочитаната храна преди лягане.

При адекватна терапия прогнозата за болестта на Адисън е благоприятна.

Продължителността на живота на пациенти с надбъбречна недостатъчност практически не се различава от нормата и е близка до тази на здравите хора.

Клиничните симптоми на болестта на Адисън зависят от тежестта на заболяването, което от своя страна се определя от степента на хормонална недостатъчност на кората на надбъбречните жлези, възрастовите характеристики на организма, наличието на съпътстващи заболявания и до известна степен от етиологията им (предимно туберкулозна интоксикация). При първични автоимунни, хипопластични процеси, атрофия на надбъбречната кора, заболяването се развива по -често постепенно без ясна анамнестична връзка с минали заболявания.

Един от характерните симптоми на болестта на Адисън е умората и мускулната слабост. Мускулната слабост първоначално се проявява към края на деня. По -възрастните хора обикновено го свързват с преумора на работното място, повишен физически или психически стрес и възраст. С течение на времето мускулната слабост се увеличава, появява се не само в края на деня, но и в по -ранен период. Характерна е общата астения. Сънят не носи сила, обща физическа и психическа летаргия, постоянно се забелязва тежка мускулна слабост, поради което е трудно да се движи, особено изкачване по стълби, в тежки случаи дори говорене и хранене. С други думи, мускулната слабост придобива характер на адинамия, която е един от класическите симптоми на болестта на Адисън. Тежестта на астенията, мускулната слабост може да служи като един от критериите за тежестта на заболяването.

Ранен признак на хроничен хипокортицизъм е постепенно прогресираща загуба на телесно тегло (100% от случаите), свързана не само с дехидратация, намаляване на анаболните процеси, но и намаляване на апетита (70-90% от случаите), както и като туберкулозна интоксикация. Отслабването може да бъде от незначително-3-5 кг, до изразено-25-30 кг или повече и да се развива сравнително бързо (в рамките на 2-3 месеца) или бавно (в продължение на много месеци и години).

В началото на болестта апетитът се намалява за всяка храна, с изключение на солената, в бъдеще тя напълно липсва. На фона на намаляване на апетита при някои пациенти, понякога има чувство на глад, придружено от главоболие, замаяност, нарастваща обща слабост, понякога треперене, което показва феномените на хипогликемия, свързани с относителния хиперинсулинизъм. Хипогликемичният характер на тези разстройства се показва чрез намаляване или премахване на тях след хранене, особено сладкиши, чаша чай, парче захар или сладкиши.

При изразени симптоми на хипокортицизъм пациентите също се оплакват от гадене, коремна болка, повръщане, което не носи значително облекчение. Изпражненията често са нередовни, има склонност към диария. Коремната болка с различна интензивност и локализация обикновено показва тежък ход на заболяването, неговата декомпенсация; с назначаването на достатъчни дози хормони, като правило, намалява бързо.

Едно от първите оплаквания на пациентите е замаяност с бърза промяна в положението на тялото, особено при ставане от леглото, шум в главата, до припадък. Това се дължи на нарушен съдов тонус, артериална хипотония в резултат на дълбоко увреждане на водно -електролитния, предимно натриев метаболизъм - хипонатриемия. В тежки случаи на заболяването и развитието на криза на Адисън артериалната хипотония достига крайна степен - колапс. Обикновено систоличното кръвно налягане е по-малко от 13,3 kPa (100 mm Hg), достигайки 9,3-8 kPa (70-60 mm Hg) в тежки случаи, диастолично-8-4 kPa (60-30 mm Hg), по-често 8-5,7 kPa (60-50 mm Hg). Нивото на кръвното налягане зависи от степента на дефицит на кортикостероиди, но нормалната стойност на кръвното налягане не изключва хронична недостатъчност на надбъбречната кора, която може да се дължи на съпътстваща хипертония при такива пациенти или вторична симптоматична, често бъбречна, артериална хипертония .

Хипокортицизмът помага за понижаване на кръвното налягане, понякога до нормални стойности, тоест има относителна артериална хипотония. Важно е да запомните това, тъй като ръководството при диагностицирането на болестта на Адисън относно задължителното наличие на артериална хипотония може да доведе до сериозни последици, до смърт на пациенти поради липсата на адекватна хормонозаместителна терапия. В тези случаи е много важно да се измерва кръвното налягане не само в хоризонтално положение (то може да бъде нормално и дори повишено), но и във вертикално положение.

Един от симптомите на болестта на Адисън са невропсихиатричните разстройства (бърза умствена умора, увреждане на паметта, раздразнителност, нарушение на съня, депресия), които се срещат в 55-70% от случаите. Прагът на възприемане на вкусовите, обонятелните, зрителните и слуховите стимули намалява, които се нормализират едва след заместваща глюкокортикоидна терапия. Един от ранните признаци на болестта на Адисън при мъжете е намаляване на потентността и сексуалното желание, при жените - олиго- и опсоменорея, в тежки случаи - аменорея.

Обръща се внимание на промяна в цвета на кожата - хиперпигментация, която се появява известно време след появата на първите признаци на заболяването (слабост, повишена умора) или едновременно с други прояви на заболяването. В началото на заболяването отворени части от тялото, които са изложени на инсолация (лице, шия, задни части на ръцете), места за триене на дрехи, механични въздействия на различни фактори (зоната на носене на колан, предната част и задните мускулно -кожни гънки около аксиларната област, лактите, предната повърхност на колянните стави) са пигментирани, местата на физиологично отлагане на пигмент (зърната на млечните жлези, кожата на скротума, пениса, срамните устни, обиколката на ануса) са оцветени по -интензивно.

Характеризира се с пигментация на кожни белези (следоперативни, места на бивши циреи и други гнойно-възпалителни кожни заболявания). Пигментацията на кожата е бронзова, златистокафява, по -рядко земно калнокафява. Постепенно пигментацията се разпространява по цялата повърхност на кожата, като остава по -изразена на посочените места. Повишената пигментация на гръбната част на ръцете и особено на гръбната част на междуфаланговите стави е много характерна: палмарните, плантарните повърхности остават светли, като същевременно се поддържа пигментацията на палмарните гънки. В 40-60% от случаите, заедно с пигментацията на кожата, локалната пигментация на лигавиците (вътрешните повърхности на бузите в областта на зъбите, венците, устните, твърдото и мекото небце, задната фарингеална стена, вагиналната лигавица , ректум) се отбелязва. Цветът на лигавиците е синкаво сив или синкаво сив. На конюнктивалната мембрана може да се открие синкаво-кафява пигментация, често кафяви петна се откриват на фундуса.

При някои пациенти на фона на пигментирана кожа се появяват депигментирани петна с различни размери и форми (витилиго и левкодерма), на които Адисън първо обърна внимание. Няма ясна зависимост на тежестта на заболяването от тежестта на пигментацията, въпреки че по -тежката форма на хипокортицизъм често е придружена от по -интензивна пигментация. При някои пациенти пигментацията на кожата предхожда появата на други симптоми на заболяването, което е свързано с повишена секреция на кортикотропин (според принципа на обратната връзка). В бъдеще, поради изчерпване на резервния капацитет на кората на надбъбречните жлези, възниква абсолютен дефицит на хормони, който се проявява от съответната клиника. Много по -рядко, като правило, при вторичен (аденохипофизен) хипокортицизъм, хиперпигментацията отсъства въпреки наличието на изразени симптоми на заболяването (адинамия, анорексия, загуба на тегло, артериална хипотония).

Наред с хиперпигментацията при болестта на Адисън, често се отбелязва потъмняване на косата, косопад (на пубиса, в подмишницата) (в 25% от случаите). Липсата на хиперпигментация в такива случаи причинява определени трудности при диагностицирането не само на ранните, но и на тежките форми на заболяването.

Сред многото заболявания, засягащи надбъбречните жлези, рядко срещана патология с хронично продължително протичане - болест на Адисън или хипокортицизъм - заслужава специално внимание. Заболяването засяга надбъбречната кора, в резултат на това се развива дефицит на жизненоважни хормони. Името на патологията се свързва с името на британския лекар Томас Адисън, който през 19 век за първи път описва симптомите на сериозно заболяване.

Болестта на Адисън може да засегне всички възрастови групи, но основната рискова група попада във възрастовия диапазон от 20-40 години. Хипокортицизмът се диагностицира рядко - има един пациент на 100 хиляди души. Установяването на точния брой случаи обаче е проблематично - много пациенти не знаят хода на патологията поради леки симптоми и не отиват на лекар.

Надбъбречните жлези са сдвоени жлези, разположени в ретроперитонеалното пространство над бъбреците и в непосредствена близост до тях. Те имат различни форми - лявата е под формата на полукълбо, дясната е под формата на пирамида. Надбъбречните жлези имат две независими части - кортикалната, мозъчната и са от първостепенно значение за регулирането на ендокринните процеси.

Надбъбречните жлези произвеждат хормони:

• адреналин и норадреналин;
• кортизол и кортикостерон;
• алдостерон;
• тестостерон, естроген.

Дейността на надбъбречните жлези за производството на хормони се регулира от основните ендокринни органи - хипоталамуса, епифизата и хипофизата. Когато концентрацията на хормони в тялото намалее, съответният сигнал се изпраща към мозъка - в отговор хипофизната жлеза освобождава адренокортикотропен хормон, под действието на който надбъбречните жлези произвеждат хормони.

Ролята на хормоните, произвеждани от надбъбречните жлези, е голяма. Те отговарят за:

• поддържане на оптимален метаболизъм;
• установяване на водно-солевия баланс;
• липиден метаболизъм;
• оптимизиране на имунния отговор на организма;
• стабилизиране на кръвното налягане;
• стимулиране на сексуалното желание, развитие на вторични полови белези.

Етиологията на заболяването

Патогенезата на болестта на Адисън се основава на развитието на устойчива дисфункция на кората на надбъбречните жлези, в резултат на което синтезът на хормони постепенно се забавя. Неуспех в производството на хормони възниква на фона на безопасността на хипофизата и производството на достатъчни обеми адренокортикотропен хормон. Патофизиологията идентифицира група причини, които причиняват нарушаване на ендокринните функции на надбъбречните жлези:

• важен фактор, който увеличава вероятността от заболяване, е туберкулозно увреждане на органите. При туберкулозата се разрушават не само надбъбречните менинги, но и цялата структура като цяло. Ходът на туберкулозния процес влияе отрицателно върху други органи - белите дробове, хранопровода;
• дисфункция на надбъбречните жлези, провокирана от операция за отстраняване на органа;
• продължителна употреба на определени лекарства, които могат да блокират производството на хормони;
• наличието на онкологични процеси - директно в надбъбречните жлези или причинени от метастази;
• състояние на имунен дефицит с HIV инфекция;
• тежки системни инфекциозни и специфични заболявания - сифилис, амилоидоза, ревматизъм;
• обширни кръвоизливи в медулата на органа;
• гъбични инфекции (бластомикоза).

Патофизиологията отрежда особена роля в развитието на бронзовата болест на автоимунните процеси в организма. При автоимунно увреждане надбъбречните антитела имат пагубен ефект върху самия орган. Процесът на автоимунно увреждане не е напълно изяснен, но е установено, че генетичната предразположеност играе важна роля в развитието на бронзовата болест - болестта на Адисън се предава от родители на деца.

Клинични проявления

Болестта на Адисън има богата клинична картина, която се дължи на негативното влияние на хормоналния дефицит върху всички системи на органите. Има една характерна черта, присъща на патологията - кожата на пациента придобива бронзов оттенък с напредването си, поради което болестта на Адисън понякога се нарича бронзова. Обезцветяването на кожата и лигавиците се причинява от повишен синтез на адренокортикотропни и алфа-меланоцистостимулиращи хормони. Но такъв симптом е типичен за първичните форми на заболяването, вторичната форма на болестта на Адисън не е придружена от потъмняване на кожата.

Разнообразието от клинични прояви се подразделя на патологични нарушения:

• от кожата, лигавиците;
• в сърдечно -съдовата система;
• в репродуктивната система;
• от храносмилателния тракт;
• други системни нарушения.

Сърдечно -съдовата система

Разстройството в работата на сърцето и кръвоносните съдове се свързва с намаляване на честотата на контракциите на сърдечния мускул, сърдечният ритъм се нарушава, процесът на кръвообращение се забавя. Така че, по време на бронзовата болест при децата, сърцето е непълно развито до тежка степен на недостатъчност. Повечето хора с болестта на Адисън, поради сърдечна дисфункция, изглеждат бледи, на краката се появява подуване, а крайниците се чувстват студени на пипане.

При хипокортицизъм скоростта на предаване на нервните реакции, необходими за стимулиране на контракциите на сърдечния мускул, намалява. Продължителната аритмия възниква на фона на натрупването на калиеви йони в миокардната тъкан с едновременното активно промиване на натриевите йони. Дисбалансът в съотношението на микроелементите също причинява нарушение на сърдечния ритъм, нарушение на предаването на нервите в органи на трети страни.

Неконтролираният спад на кръвното налягане е друг типичен признак на патология. Хипотонията се развива поради отслабване на тонуса на вените и артериите, намаляване на сърдечната честота и сърдечната честота. Ускореното отделяне на натриеви йони с урината води до дехидратация на организма и спад в налягането.

Репродуктивна система

Надбъбречните жлези произвеждат полови хормони, от които тялото се нуждае за пубертета и появата на либидо. С болестта на Адисън синтезът на естроген и тестостерон намалява, което води до появата на отрицателни реакции:

• жените изпитват неизправност на менструалния цикъл до аменорея; кожата губи своята еластичност; космите от срамните и подмишниците падат; рискът от развитие на гинекологични заболявания се увеличава - миома, мастопатия, ендометриоза;
• при мъжете сексуалното желание намалява, развива се импотентност;
• намален репродуктивен капацитет до безплодие и спонтанен аборт при жените.

Стомах и черва

Дефицитът на хормони влияе негативно на стомашно -чревния тракт, което води до намаляване на секреторните функции на панкреаса, стомаха, червата. При продължителен хормонален дефицит настъпва атрофия на ворсинките, облицоващи вътрешната обвивка на дебелото черво и тънките черва. В резултат на това процесът на усвояване на хранителните вещества е напълно нарушен. Развиват се гастрит, язва на стомаха и дванадесетопръстника, панкреатит. Механизмът на възникване на болестите е прост - липсата на хормони води до липса на защита на стомашно -чревната лигавица от агресивни фактори.

В допълнение към класическите стомашно -чревни заболявания се появяват диспептични симптоми. Пристъпи на гадене, повръщане са характерни за дългосрочната болест на Адисън. Често се наблюдава разстройство на изпражненията под формата на епизодична диария. Лош апетит се наблюдава при почти всички пациенти.

Други симптоми

Дехидратацията на организма се дължи на липсата на хормон алдостерон. Симптомите на дехидратация се забелязват с невъоръжено око - пациентите имат суха набръчкана кожа, бузите увисват и падат в бузите, долните клепачи увисват, лицето на пациента придобива „мъченическо“ изражение. Коремът се втяга.

Дехидратацията засяга мозъка и централната нервна система, което води до ужасни последици:

• развива се мускулна слабост, крайниците могат да загубят чувствителност до парастезия и парализа;
• рискът от тромбоза се увеличава поради уплътняване на кръвта и намаляване на помпената функция на сърдечния мускул;
• кислородното гладуване на всички органи се развива поради бавно кръвообращение и забавяне на метаболитните процеси.

При бронзовата болест имунната система е засегната отрицателно. Естествената защита на организма пада - пациентът става по -податлив на вирусни и бактериални заболявания. Страдащите от хипокортицизъм са 2 пъти по -склонни да бъдат диагностицирани с бронхит, пневмония и пневмония.

С напредването на болестта се появяват тежки неврологични нарушения. Типичните симптоми се проявяват под формата на летаргия, летаргия, всички видове рефлекси изчезват при пациентите. Дългосрочният ход на хипокортицизъм води до упорита депресия - губи се интерес към околната среда, периодите на апатия рязко се заменят с изблици на раздразнителност, недоволство от всичко. Ситуацията се влошава от постоянна умора, слабост, сънливост.

Криза на Адисън

Болестта на Адисън се развива постепенно, клиничната картина се появява във възход. Но в медицината има случаи на внезапно появяване на признаци на хипокортицизъм. При остра надбъбречна недостатъчност възниква животозастрашаващо състояние - криза на Адисън. Често кризите се развиват при пациенти, които не са наясно с наличието на болестта или при липса на неадекватна доза хормони в рамките на заместителната терапия.

Кризи при бронзова болест могат да възникнат на фона на остри катарални процеси, наранявания, операции или инфекциозни лезии - надбъбречната недостатъчност рязко се влошава и състоянието на пациента става критично. Кризи могат да възникнат при пациенти, лекувани с индивидуални дози кортикостероиди. Въпреки това, при рязко спиране на хормоните, намаляване на дозата или увеличаване на нуждите на организма, съществува риск от развитие на криза.

Симптоми на криза:

• остра непоносима болка в долните крайници, гърба или корема;
• пристъпи на гадене, съчетани с неукротимо повръщане, което води до дехидратация и шок;
• понижаване на кръвното налягане до критични нива;
• силно безпокойство, паника, объркване;
• рязък спад в концентрацията на натриеви йони с едновременна хиперкалиемия и хиперкалциемия в кръвта;
• спад на нивата на кръвната захар;
• появата на кафява плака в устата.

Състоянието на пациента в криза е тежко, без предоставяне на спешна медицинска помощ чрез въвеждане на повишени дози хормони, може да настъпи летален изход поради нарастващата дехидратация и нарушаване на функционирането на всички жизненоважни системи на органите.

Ходът на заболяването в детска възраст

Болестта на Адисън при деца се диагностицира по -често в началното училище и юношеството. Има редки случаи на потвърждаване на патологията при кърмачета и деца в предучилищна възраст. Бронзовата болест при децата в повечето случаи е първична - механизмът за образуване на надбъбречна недостатъчност е генетично заложен и предаден от родителите. Причините, водещи до вторично образуване на болестта, не се различават от факторите, които провокират развитието на болестта при възрастни:

• автоимунни нарушения;
• туберкулозна лезия;
• хирургични операции на надбъбречните жлези;
• отложени катарални заболявания;
• онкология.

Първоначалните признаци на проявата на заболяването при деца са свързани с дефекти във външния вид и изоставане във физическото развитие:

• появата на "бронзова" кожа и витилиго (бели петна);
• неестествена тънкост и изтощен външен вид;
• астеничен синдром (слабост, импотентност);
• замаяност и припадък;
• проблеми със стомашно -чревния тракт - диария, гадене, повръщане, липса на апетит.

Вторичните признаци се образуват на фона на продължителен хормонален дефицит (след 1-3 години заболяване):

• постоянна жажда и желание да ядете само солени храни;
• ниска кръвна захар;
• аменорея при момичета, липса на вторични полови белези;
• забавен кръвен поток, цианоза на кожата;
• гърчове;
• затруднено преглъщане;
• депресивен синдром.

Болестта при децата е тежка, причиняваща много страдания физически и психически. Децата с бронзова болест се открояват на фона на другите - те се характеризират с необичайна тънкост, атипичен тъмен тон на кожата, бледност и слабост, несъответствие на възрастта с общото развитие, невъзможност да стоят дълго на слънце. Следователно ранната диагностика и предписването на заместителна терапия са от първостепенно значение.

Тактика на проучване

Диагнозата "хипокортицизъм" се установява според резултатите от лабораторни изследвания и специални тестове. Инструменталните методи на изследване играят второстепенна роля при определяне на степента на поражение на надбъбречната жлеза в случай на продължително текущо заболяване.

Лабораторни изследвания

Ако подозирате надбъбречна недостатъчност, кръвта и урината подлежат на задължителни изследвания. Диагностичните тестове също са показателни.

• Общият кръвен тест при пациенти с бронзова болест съдържа много отклонения от нормалната версия: хематокритът се увеличава (количественото съотношение на левкоцити, червени кръвни клетки и плазма); концентрацията на хормони (кортизол, алдостерон, тестостерон) намалява с увеличаване на съдържанието на адренокортикотропен хормон.
• Биохимията ще покаже нарушения в йонния баланс на кръвта - липса на натрий с излишък на калий.
• Анализът на урината е информативен по отношение на изучаването на концентрацията на метаболитни продукти на глюкокортикоиди и тестостерон.
• Диагностичните тестове - със синактен -депо и ACTH - позволяват най -надеждното определяне на нивото на ендокринни нарушения. Тестването е насочено към идентифициране на целевия орган.

Инструменталният преглед включва:

• ЕКГ и ЕхоКГ - за да се идентифицира степента на нарушения в сърдечно -съдовата система.
• КТ и ЯМР - с цел установяване на патологични процеси в надбъбречните жлези, сърцето, нервната и храносмилателната система; първопричината за болестта на Адисън зависи от установения размер на надбъбречните жлези - при туберкулозни лезии органът е увеличен и съдържа слоеве калциеви соли, с автоимунния процес органът намалява.
• Рентгеновите лъчи на черепните кости са необходими, когато причината за надбъбречната недостатъчност се крие в хипофизната жлеза или хипоталамуса.

След пълен преглед резултатите се събират. Събиране на анамнеза, изследване на наследствеността, обективно изследване на пациента е задължително. Съвкупността от оплаквания, външни признаци и диагностични данни ви позволява да разграничите болестта на Адисън от други хронични патологии и да потвърдите диагнозата.

Лечение

Навременно предписаното адекватно лечение позволява да се оптимизира състоянието на пациента. Терапията за болестта на Адисън е сложна и включва:

• основно лечение чрез избор на оптимална доза хормони от синтетичен произход (заместителна терапия);
• симптоматично лечение за облекчаване на обезпокоителни прояви (болка, стомашно -чревни нарушения, депресия, дехидратация);
• рационална висококалорична храна.

Заместителна терапия

Редовният прием на синтетични хормони е необходим за поддържане на стабилно състояние на пациента. Това се дължи на факта, че жизненоважни хормони - алдостерон, кортизол - не се синтезират никъде, освен надбъбречните жлези. За тези, които страдат от бронзова болест, кортизонът се предписва като основно лекарство. Кортизонът отдавна се е доказал при лечението на ендокринни дисфункции.

При избора на индивидуална доза е важно да се вземат предвид правилата:

• предписаното количество лекарства трябва да е идентично с нивото на хормоните, което се синтезира физиологично при здрави хора;
• заместващата терапия започва с приемане на ниски дози (с цел адаптиране на организма), постепенно дозата се увеличава, докато се постигне адекватно състояние на организма;
• хормоносъдържащите лекарства се приемат на принципа на намаляване - максималната доза се приема в сутрешните часове, намалената доза - през деня, минималната - вечер; спазването на принципа се основава на естествената активност на надбъбречните жлези, които са най -активни рано сутрин и пасивни вечер;
• при адисонични кризи е показана интравенозна или интрамускулна инфузия на хормони с увеличаване на дозата.

Премахване на негативните симптоми

Симптоматичното лечение включва предписване на лекарства за поддържане на оптимални функции на тялото. При продължителна дехидратация, електролитен дисбаланс е показан интравенозен физиологичен разтвор. Рязкото спадане на кръвната захар изисква въвеждане на глюкоза при 5% концентрация.

Ако ходът на хипокортицизъм се усложнява от туберкулозния процес, се предписват специални средства - антибиотици от основната и резервната серия (Изониазид). Изборът на дозата в този случай се извършва от фтизиатъра, който заедно с ендокринолога контролира лечебния процес.

Диета

Диетичната храна играе важна роля в сложното лечение. Пациентите с хипокоптицизъм се нуждаят от подобрена висококалорична диета с оптимален баланс на протеини, въглехидрати, мазнини и витамини. Основни хранителни принципи:

• за предотвратяване на хипогликемия е необходим частичен прием на храна, поне 4-5 хранения, лека вечеря преди лягане под формата на протеинови продукти (мляко);
• увеличаване на дневния обем на консумираната сол до 2 супени лъжици. л.;
• ежедневна консумация на месо и варени зеленчуци;
• строги ограничения за консумация на храни с високо съдържание на калий - картофи във всички видове, сушени плодове, ядки, шоколад;
• задължителна употреба във високи дози продукти, съдържащи аскорбинова киселина и витамин В (отвара от шипки, цитрусови плодове, бирена мая).

Прогнозни и превантивни мерки

Пациентите с хипокортицизъм подлежат на наблюдение през целия живот от ендокринолог за проследяване на общото състояние, оценка на ефективността на терапията и предотвратяване на развитието на кризи. Наблюдаващият лекар съхранява записи за:

• показатели за сърдечен ритъм - пулс, пулс;
• параметри на кръвта - йони, коагулация, хематокрит;
• тегло и запазване на апетита;
• кръвна захар на гладно.

Лекарят е длъжен да информира пациента за първите прояви на кризата на Адисън, за да предотврати сериозни усложнения и внезапна смърт. При спазване на правилния начин на живот, хранене и поддържаща хормонална терапия средната продължителност на живота не се различава от тази на обикновените хора.

Хората с болестта на Адисън трябва да спазват редица превантивни мерки за предотвратяване на кризи:

• избягвайте интензивна физическа активност и стресови ситуации;
• не отменяйте или коригирайте дозата на хормоните самостоятелно;
• своевременно лечение на инфекциозни и вирусни заболявания.

За общата профилактика на хипокортицизма е важно да се предотврати развитието на заболявания, които влияят негативно на надбъбречните жлези - туберкулоза, автоимунни и онкологични заболявания, гъбични и системни патологии. При най -малкото съмнение за надбъбречна недостатъчност - рязка загуба на тегло, промени в сърдечно -съдовата система, скокове на кръвното налягане - е необходимо да се консултирате с ендокринолог.

Болестта на Адисън, въпреки прогресивното хронично протичане, не е смъртна присъда. Ранното откриване и дългосрочното поддържащо лечение позволяват на хората с хипокортицизъм да живеят пълноценен живот без дискомфорт. Основното нещо е стриктно да следвате медицинските препоръки, да се придържате към спокоен, психоемоционален и здравословен начин на живот. Когато планирате деца, страдащи от болестта на Адисън, има смисъл да се свържете със специални репродуктивни центрове, за да идентифицирате риска от предаване на патология и да го сведете до минимум.

Болестта на Адисън (хипокортицизъм, бронзова болест) е рядко заболяване на ендокринната система, при което секрецията на хормони (предимно кортизол) от надбъбречната кора намалява.

За първи път болестта е описана през 1855 г. от британския лекар Томас Адисън. Той засяга мъжете и жените с еднаква честота; по-често се диагностицира при хора на млада и средна възраст.

Причини и рискови фактори

Развитието на болестта на Адисън се причинява от увреждане на клетките на надбъбречната кора или хипофизната жлеза, причинено от различни патологични състояния и заболявания:

• автоимунно увреждане на надбъбречната кора;
• надбъбречна туберкулоза;
• отстраняване на надбъбречните жлези;
• кръвоизливи в надбъбречната тъкан;
• адренолейкодистрофия;
• саркоидоза;
• дългосрочна хормонална заместителна терапия;
• гъбични инфекции;
• сифилис;
• амилоидоза;
• СПИН;
• тумори;
• облъчване.

В около 70% от случаите болестта на Адисън се причинява от автоимунно увреждане на надбъбречната кора. По различни причини имунната система се нарушава и тя започва да разпознава надбъбречните клетки като чужди. В резултат на това се произвеждат антитела, които атакуват и увреждат надбъбречната кора.

Синдромът на Адисън е придружен от редица наследствени патологии.

Форми на заболяването

В зависимост от причината болестта на Адисън е:

1. Първичен. Причинява се от недостатъчно функциониране или увреждане на самата надбъбречна кора.
2. Втори. Предната част на хипофизата отделя недостатъчно количество адренокортикотропен хормон, което води до намаляване на секрецията на хормони от кората на надбъбречните жлези.
3. Ятрогенен. Продължителната употреба на кортикостероидни лекарства води до надбъбречна атрофия, освен това нарушава връзката между хипоталамуса, хипофизата и надбъбречните жлези.

Болестта на Адисън засяга мъжете и жените с еднаква честота; по-често се диагностицира при хора на млада и средна възраст.

Симптоми

Болестта на Адисън има следните прояви:

• потъмняване на кожата и лигавиците;
• мускулна слабост;
• хипотония;
• ортостатичен колапс (рязко намаляване на кръвното налягане при смяна на позицията);
• намален апетит, загуба на тегло;
• глад за кисели и / или солени храни;
• повишена жажда;
• коремна болка, гадене, повръщане, диария;
• дисфагия;
• треперене на ръцете и главата;
• парестезия на крайниците;
• тетания;
• полиурия (повишено отделяне на урина), дехидратация, хиповолемия;
• тахикардия;
• раздразнителност, раздразнителност, депресия;
• сексуална дисфункция (спиране на менструацията при жените, импотентност при мъжете).

В кръвта се определя намаляване на нивата на глюкозата и еозинофилия.

Клиничната картина се развива бавно. В продължение на много години симптомите са леки и могат да останат неразпознати, привличайки вниманието само когато възникне криза на Адисон на фона на стрес или някакво друго заболяване. Това е остро състояние, характеризиращо се с:

• рязко спадане на кръвното налягане;
• повръщане, диария;
• внезапна остра болка в корема, кръста и долните крайници;
• объркване или остра психоза;
• припадък поради рязък спад на кръвното налягане.

Най-опасното усложнение на болестта на Адисън е развитието на кризата на Адисън, животозастрашаващо състояние.

При криза на Адисън възниква изразен електролитен дисбаланс, при който съдържанието на натрий в кръвта намалява значително, а фосфорът, калцият и калият се увеличават. Нивото на глюкозата също рязко спада.

Диагностика

Диагнозата се предлага въз основа на изследването на клиничната картина. За да го потвърдите, се извършват редица лабораторни тестове:

• стимулационен тест с ACTH;
• определяне на нивото на ACTH в кръвта;
• определяне на нивото на кортизол в кръвта;
• определяне на нивото на електролити в кръвта.

Лечение

Основното лечение на болестта на Адисън е хормонозаместителна терапия през целия живот, тоест приемане на лекарства, които заместват хормоните, произвеждани от кората на надбъбречните жлези.

За да се предотврати развитието на криза на Адисън на фона на инфекциозно заболяване, травма или предстояща операция, дозата на хормоналните лекарства трябва да бъде прегледана от ендокринолог.

При адекватна хормонозаместителна терапия продължителността на живота на пациентите е същата като тази на хората, които не страдат от това заболяване.

В случай на криза на Адисън, пациентът се нуждае от спешна хоспитализация в отделението по ендокринология, а в тежко състояние - в интензивното отделение. Кризата се спира чрез интравенозно инжектиране на хормони на надбъбречната кора. Освен това се коригират съществуващите нарушения на водно-електролитния баланс и хипогликемията.

Възможни усложнения и последствия

Най-опасното усложнение на болестта на Адисън е развитието на кризата на Адисън, животозастрашаващо състояние.

Причините за появата му могат да бъдат:

• стрес (операция, емоционален стрес, травма, остри инфекциозни заболявания);
• отстраняване на двете надбъбречни жлези без адекватна хормонозаместителна терапия;
• двустранна тромбоза на надбъбречните вени;
• двустранна емболия на надбъбречните артерии;
• двустранен кръвоизлив в надбъбречната тъкан.

Прогноза

Прогнозата за болестта на Адисън е добра. При адекватна хормонозаместителна терапия продължителността на живота на пациентите е същата като тази на хората, които не страдат от това заболяване.

Профилактика

Мерките за превенция на болестта на Адисън включват предотвратяване на всички онези състояния, които водят до нейното развитие. Няма конкретни превантивни мерки.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Болестта на Адисън възниква, когато надбъбречната кора е нарушена. Това заболяване се диагностицира както при мъже, така и при жени, предимно на средна възраст (от 30 до 40 години). Това е доста рядко заболяване, което се регистрира при един човек на 100 хиляди от населението. Болестта на Адисън Бирмер може да се развие в резултат на инфекциозни заболявания (сифилис, надбъбречна туберкулоза и тиф), както и амилоидоза и злокачествени тумори. При 70% от пациентите заболяването възниква в резултат на неуспехи в имунната система (антителата започват да бъркат клетките на тялото за чужди тела, да ги атакуват и унищожават). С унищожаването на клетките на надбъбречната кора, синтезът на глюко- и минералокортикоиди (кортизол, 11-дезоксикортикостерон, алдостерон) намалява. Учените са доказали, че глюкокортикоидите регулират различни биохимични процеси в организма (регулира кръвното налягане, концентрацията на инсулин, участва в регулирането на синтеза на протеини, липиди и въглехидрати).

Хипокортицизъм често се наблюдава при пациенти, приемащи хормони на надбъбречната кора. В повечето случаи етиологията на заболяването все още остава неясна. класифицирани като първични и вторични. Първичната недостатъчност се развива при увреждане на надбъбречната тъкан, а вторичната се дължи на недостатъчно стимулиране на адренокортикотропния хормон.

Болест на Адисън: симптоми

Клиничните признаци на заболяването се дължат на липсата на минерали и глюкокортикоиди в организма. Най -характерните признаци са слабост, хипотония, дисфункция на стомашно -чревния тракт (гадене, загуба на апетит, повръщане, запек, които често са последвани от диария). При някои пациенти се наблюдава хипохлорхидрия.

Болестта на Адисън е придружена от повишена раздразнителност или депресия, чести главоболия и безсъние. Рентгенография на гръдния кош показва свиване на сърцето. Електрокардиограмата регистрира (повишена концентрация на калий в кръвта). Пигментацията на кожата не отразява тежестта на заболяването, но увеличаването или намаляването му по време на лечението показва ефективността на терапевтичните действия.

Вторичната болест на Адисън се характеризира с по -малко тежки симптоми. Тя е много изразена без пигментация на кожата (т.нар. "Бяла добавка"). Основната причина за това заболяване е надбъбречната туберкулоза. Ако не се лекува, болестта на Адисън се влошава. Клиничните признаци се засилват: гадене, повръщане, диария, кръвното налягане рязко намалява, концентрацията на калий в кръвта се увеличава. В периферната кръв се увеличава количеството на остатъчния азот, броят на еритроцитите и съдържанието на хемоглобин. Следователно, ако по време на криза на Адисън пациентът не получи своевременна помощ, той умира с признаци на бъбречна и

Най-значимите лабораторни параметри за поставяне на диагноза са съдържанието на 17-OCS в кръвната плазма и 17-KS в урината, както и намаляване на нивото на глюкозата в кръвта. Морфологичното изследване на кръвта показва лимфоцитоза, еозинофилия и забавено СУЕ.

Болестта на Адисън се диференцира от следните заболявания: бронзов диабет, пелагра, отравяне с арсен, бисмут и аргентум. Това заболяване, като правило, има хроничен ход с периодично обостряне. Тежестта на болестта на Адисън Бирмер се определя от тежестта на основните признаци на заболяването, както и от броя на лекарствата, които са необходими за компенсиране на надбъбречната недостатъчност.