Ревматическая хорея у детей проявляется. Хорея малая. Причины малой хореи

ГЛАВА 17. РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ СИДЕНГАМА, МАЛАЯ ХОРЕЯ)

ГЛАВА 17. РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ СИДЕНГАМА, МАЛАЯ ХОРЕЯ)

Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея) - редкое постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А, характеризующееся непроизвольными хаотичными движениями в конечностях и поведенческими нарушениями.

Томас Сиденгам (1624-1689) - талантливый английский исследователь и проницательный врач, британский Гиппократ, как тогда его называли, впервые в 1686 г. дал настолько точное описание хореи, что имя его осталось навеки связанным с этой формой болезни: «...в основном хорея святого Витта встречается у детей от 10 лет до юношеского периода.изначально наблюдается прихрамывание при ходьбе, или скорее пританцовывание с подволакиванием ноги подобно шуту; в дальнейшем похожие движения появляются в руке с той же стороны; когда же эта болезнь полностью овладевает им, он не может находиться в одной и той же позе ни одной минуты; движения затрагивают туловище или другие части тела и изменяют позу и локализацию подергиваний... Для питья из чашки он проделывает тысячу жестов, будто жонглер, прежде чем поднести ее ко рту должным образом. Его рука колеблется из стороны в сторону, и, наконец, он быстро опрокидывает содержимое в рот и жадно пьет, как будто он пытается рассмешить окружающих».

Т. Сиденгам не соотносил это заболевание с ревматической лихорадкой, но описал основные клинические симптомы заболевания, такие как разнообразные непроизвольные быстрые и хаотичные движения конечностей, мышечную слабость и эмоциональную лабильность. С тех пор этот термин - «пляска святого Витта» - стал широко применяться для обозначения острой хореи, хотя это понятие было известно еще в XVI в., когда Т. Парацельс (1493-1541) описал «thorea naturalis» как необычное хореиформное заболевание («плясовое бешенство», «пляску святого Витта»), распространенное в средневековой Европе. В те времена этот термин применяли для многих нозологических форм: истерии, вызванной религиозным фанатизмом, эпилептических приступов, отравления спорыньей, торсионной дистонии. В 1894 г. В. Ослер так прокомментировал эту терминологическую путаницу: «.неправильно было бы сказать, что Сиденгам случайно назвал заболевание пляской/хореей святого Витта, но применил этот термин в новом значении; и это не един-

ственный пример в медицине, когда мы используем для болезни название, первоначальный смысл которого давно утрачен».

Этиология и патогенез. Ревматическое происхождение хореи Сиденгама впервые предположил М. Штол в 1780 г., а к началу XX в. оно было неопровержимо доказано. В настоящее время заболевание встречается очень редко. Обычно ревматическая хорея манифестирует в детском возрасте с пиком дебюта между 7-12 годами. Заболеванием чаще страдают девочки старше 10 лет, что может быть связано с гормональными перестройками в этом возрасте. Обычно первые симптомы малой хореи развиваются через 2-7 мес после перенесенной стрептококковой инфекции.

При иммунофлюоресцентном анализе сыворотки крови у больных обнаруживают повышение титров иммуноглобулинов G к β-гемолитическому стрептококку группы А. В настоящее время считается, что основным патогенетическим механизмом развития заболевания является развитие перекрестного аутоиммунного ответа. При этом образуются перекрестные антитела к мембране β-гемолитического стрептококка группы А и цитоплазме нейронов субталамических и хвостатых ядер. Однако при заболевании иммунологические показатели могут быть в норме, что связано с продолжительным промежутком между перенесенной стрептококковой инфекцией и появлением неврологических расстройств (феномен молекулярной мимикрии). У 80% больных ревматической хореей обнаруживаются антифосфолипидные антитела, но до сих пор их роль в патогенезе заболевания до конца не изучена.

Клинические проявления. Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным проявлением болезни.

Обычно манифестными симптомами ревматической хореи являются нарушения поведения (повышенная раздражительность, изменения настроения), неловкость движений и трудности при письме. «...Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Это высказывание Вильсона точно иллюстрирует три главных клинических черты малой хореи: спонтанные и непроизвольные движения, некоординированные произвольные движения и мышечную слабость.

Непроизвольные движения обычно генерализованные, редко могут быть асимметричными и в 20% случаев носят односторонний характер. Обычно гиперкинезы возникают в мышцах лица и дистальных отделах конечностей. Сначала они едва заметны и усиливаются только при вол-

нении. По мере развития заболевания единичные резкие и непродолжительные непроизвольные движения становятся генерализованными. В развернутой стадии болезни хореические гиперкинезы практически не прекращаются, исчезая во сне и при медикаментозной седации. В редких случаях заболевание дебютирует с развития выраженной генерализованной мышечной гипотонии, при которой ребенок не может начать произвольные движения и складывается впечатление о развитии вялого паралича, иногда только одностороннего. При этом непроизвольные движения очень редкие или совсем отсутствуют. В 15-40% случаев наблюдаются нарушения речи, в тяжелых случаях могут отмечаться нарушения глотания. Очень редко первыми симптомами заболе- вания могут быть судороги, мозжечковые, пирамидные расстройства и отек диска зрительных нервов. В 75% случаев развивается кардит.

При малой хорее глубокие сухожильные рефлексы снижены или торпидны. Патологические рефлексы отсутствуют.

При неврологическом осмотре наблюдаются 4 характерных симптома:

1) рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра);

2) симптом хореической руки - патологическое положение кисти, при котором она несколько согнута в лучезапястном суставе, а пальцы находятся в положении гиперэкстензии в пястно- фаланговых суставах и разогнуты или слегка согнуты в межфаланговых суставах;

3) «язык хамелеона» - невозможность высунуть язык при закрытых глазах (при попытке высунуть язык он тут же возвращается в рот);

4) симптом Черни - втягивание брюшной стенки и подъем диафрагмы на вдохе.

Продолжительность течения ревматической хореи - от 1 мес до 2 лет. Болезнь может рецидивировать при обострении хронической стрептококковой инфекции, однако если в течение первых двух лет симптомов болезни не отмечается, возникновение хореи маловероятно. Прогноз заболева- ния, как правило, благоприятный. Однако эмоциональная неустойчивость или минимальные неврологические симптомы, такие как неловкость движений, тики, могут сохраняться в течение нескольких месяцев. У девочек, перенесших хорею, сохраняется высокий риск ее возникновения во время беременности и при приеме контрацептивов, что может быть связано с повышенной допаминэргической чувствительностью.

Диагностика. При распознавании острой ревматической лихорадки используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г. Он выделил 5 основных диагностических критериев: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

В табл. 26 представлена схема диагностических критериев Киселя- Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г. При МРТ головного мозга визуализируется как двустороннее, так и одностороннее повышение интенсивности сигнала в Т 2 -взвешенном изображении в области хвостатых ядер и скорлупе. Однако изменения на КТ/МРТ головного мозга не являются патогномоничными для этого заболевания. При позитронно-эмисионной томографии в активной стадии обнаруживают повышение метаболизма глюкозы в таламусе и полосатом теле, которые носят обратимый характер.

При ЭЭГ обнаруживаются неспецифические изменения.

Дифференциальная диагностика проводится с синдромом PANDAS, вирусными энцефалитами, дисметаболическими энцефалопатиями, наследственными нейродегенеративными заболеваниями, протекающими с преимущественным поражением подкорковых структур головного мозга.

Профилактика и лечение. Рекомендовано назначение постельного и охранительного режима. Так, при остром полисиндромном течении острой ревматической лихорадки или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды - преднизолон или метилпреднизолон (0,6-0,8 мг/кг/сут) в течение 10-14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ-наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастных дозах. Даже в том случае, когда нет четких иммунологических подтверждений болезни и посев из носоглотки на стрептококковую флору не дал положительного результата, необходимо провести курс

антибактериальной терапии. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли) по 150000 ЕД 4-5 раз в сутки внутримышечно или перорально в дозе от 200 до 250 мг 4 раза в день в течение 10-14 дней.

Таблица 26. Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики острой

ревматической лихорадки

Большие критерии	Малые критерии		Данные, подтверждающие предшествовавшую А- стрептококковую инфекцию
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические	Артралгия Лихорадка	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противо- стрептококковых антител (АСЛ-О, анти-ДНК-аза В)
	Лабораторные	Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок
	Инструментальные	Удлинение интервала PR на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКГ

Примечания: наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированное подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Особые случаи:

1. Изолированная хорея - при исключении других причин (в том числе PANDAS*).

2. Поздний кардит - растянутое во времени (более 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин.

3. Повторная острая ревматическая лихорадка на фоне хронической ревматической болезни сердца или без нее.

* PANDAS - аббревиатура английских слов «Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections» (детские аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства ассоциированные со стрептококковой инфекцией». Это состояние, по патогенезу родственное ревматической хорее, но отличающееся от нее нормальным невро- логическим статусом. Клиническая картина характеризуется только нарушениями поведения в виде обсессивно-компульсивного расстройства и (или) тикозного расстройства.

Несомненно, к серьезным достижениям науки ХХ в. следует отнести разработку профилактики острой ревматической лихорадки и ее рецидивов. Основу первичной профилактики острой ревматической лихорадки составляют своевременная диагностика и адекватная терапия активной хронической инфекции глотки (ангина, фарингит). С учетом мирового клинического опыта разработаны адаптированные к условиям российского здравоохранения рекомендации по рациональной антимикробной терапии тонзиллитов и фарингитов.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших острую ревматическую лихорадку, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин пенициллина). Применение данного препарата в форме бициллина-5 позволило существенно (в 4-12 раз) снизить частоту повторных ревматических атак и, следовательно, повысить продолжительность жизни больных РПС. В то же время рядом авторов указывалось на недостаточную эффективность бициллинопрофилактики у 13-37% пациентов. Совместные исследования, выполненные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что в настоящее время высокоэффективным и безопасным лекарственным средством вторичной профилактики острой ревматической хореи является бензатинбензилпенициллин, назначаемый в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно каждые 3 нед. Выпускаемая отечественной промышленностью пролонгированная лекарственная форма пенициллина - бициллин-5 - на сегодняшний день не является приемлемой для проведения вторичной профилактики ОРЛ, поскольку не соответствует фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам. В наступившем XXI в. усилия ученых будут сосредоточе- ны на создании и совершенствовании вакцины, содержащей эпитопы М-протеинов «ревматогенных» штаммов, не вступающих в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человеческого организма.

Хорея – непроизвольные навязчивые движения лица, головы и конечностей. Движения внезапные, трясущего или размахивающего характера, не связанные между собой. Строго говоря, хорея — не самостоятельное заболевание. Она является симптомом многих заболеваний разного рода и интоксикаций, в том числе лекарственного характера.

Симптомы

Хорея любого происхождения проявляется навязчивыми движениями, не контролируемыми больным. Для неё очень характерно исчезновение симптомов во время сна.

Существует множество заболеваний, одним из проявлений которых является хорея. Симптомы её отличаются в зависимости от этиологического фактора:

• Хорея при детском церебральном параличе появляется с раннего возраста, характеризуется навязчивыми движениями конечностей малой амплитуды, мимической мускулатуры.
• Болезнь Коновалова-Вильсона (наследственная патология обмена меди с её избыточным накоплением в печени, роговице и нервной ткани). Сопровождается характерными размашистыми хореическими гиперкинезами.
• Хорея Сиденгама особенно характерна для детей. Это заболевание ревматоидного типа, развивающееся после перенесенной бактериальной ангины (вызванной стрептококком) или стрептококковой инфекции другой локализации (стрептодермия, рожа). Для неё характерно избирательное воздействие на мимическую мускулатуру, проявляющееся высовыванием языка, гримасничаньем.
• Хорея Гентингтона – генетически обусловленное заболевание, проявляющееся широко размашистыми движениями, которые сравнивают с танцевальными. Заболевание хореей Гентингтона проявляется в старшем возрасте, обычно в возрасте 20-25 лет. В редких случаях возможно более раннее начало в подростковом возрасте.

Классификация хореи у детей

Хорею разделяют на виды в зависимости от скорости развития процесса:

• Острая – вызывается острыми повреждающими воздействиями – интоксикациями, инсультами. Симптомы хореи может вызвать передозировка антигистаминных препаратов, антиконвульсантов, различных стимуляторов, препаратов лития, противорвотных препаратов. У взрослых также возможна интоксикация оральными контрацептивами. В редких случаях хорея у детей может быть вызвана кровоизлиянием в область базальных ганглиев мозга.
• Подострая хорея развивается в течение нескольких недель – месяца. У детей чаще всего из этой группы встречается хорея Синдегама. По мере того, как развивается болезнь, хорея прогрессирует, к ней присоединяется эмоциональная неустойчивость и снижается тонус мышц. Также хорея с постепенным развитием может оказаться результатом опухоли мозга, ранним проявлением волчанки у ребёнка или симптомом эндокринных заболеваний, в частности болезни Адиссона.
• Хроническая хорея у детей в большинстве случаев является одним из ранних проявлений болезни Гентингтона. Также служит характерным признаком атаксии-телеангиэктазии. Благодаря прогрессу медицины практически не встречается хроническая хорея вследствие перенесённой в первый месяц жизни ядерной желтухи.

Диагностика

Диагноз хореи выставляет невролог после углублённого обследования. Для решения вопроса о том, как определить хорею, необходимо выполнить ряд процедур:

• Собрать детальный анамнез – информацию о том, когда и при каких обстоятельствах появились навязчивые движения, что их провоцирует, в каких ситуациях они уменьшаются, какие препараты больной принимал или принимает, чем болел в течение месяца до начала заболевания и в детстве, были ли подобные проявления у родственников.
• Провести неврологический осмотр – оценить характер движений (возможно хорееподобные навязчивые движения сочетаются с другими их видами), исследовать неврологический статус пациента, тонус мышц, наличие сопутствующих интеллектуальных и эмоциональных нарушений.
• Исследовать кровь на предмет воспалительных изменений (для исключения васкулитов и атаксии-телеангиэктазии) и повышенной концентрации меди (чтобы исключить болезнь Коновалова-Вильсона).
• Выполнить инструментальные исследования – электроэнцефалограмму, которая поможет выявить очаги патологической активности, вызывающие гиперкинезы, и при необходимости КТ или МРТ, чтобы исключить новообразования.

Лечение хореи

Крайне важно выявить заболевание, симптомом которого является хорея. Лечение её целиком определяется причиной:

• При хорее Гентингтона показаны нейролептики и транквилизаторы, уменьшающие выраженность навязчивых движений. Однако вследствие наследственного характера заболевания полное выздоровление в этом случае невозможно. Систематическая терапия поможет уменьшить выраженность гиперкинезов и существенно замедлить их прогрессирование.
• Срочная отмена препаратов, передозировка которых вызвала хорею, при невозможности их отмены – уменьшение дозы.
• Назначение кортикостероидов при васкулитах.
• Препараты, связывающие медь – при болезни Коновалова-Вильсона.
• При неэффективности других методов возможно хирургическое лечение – разъединение базальных ядер. В настоящее время этот метод применяется редко.

Дополнительно при хорее любой этиологии назначают ноотропы, нейротрофические препараты и витамины группы В.

В большинстве случаев прогноз при хорее благоприятный. Вероятно, потребуется длительное лечение, за соблюдением которого нужно строго следить. При отсутствии наследственной или органической патологии возможно полное излечение.

Хорея представляет собой непроизвольные навязчивые движения туловища и конечностей. Движениям присущ внезапный размахивающий характер, они неконтролируемы и выглядят толчкообразно. Подергивания могут быть слегка заметными, но могут иметь и слишком агрессивный характер. Болезнь еще называют пляской святого Витта, так как при дергании мышц корпуса, дрожании рук и пальцев ребенок становится похож на танцующего человечка.

Как правило, хорее более подвержены дети в возрасте 5-12 лет. Примечательно, что девочки среди болеющих встречаются заметно чаще, нежели мальчики.

Сегодня доказано, что болезнь затрагивает не только нервную систему — она приводит к патологическим изменениям в работе сердца. Вследствие вполне может развиться ревматизм. В целом, некоторые медики склонны относить хорею к разновидности ревматизма.

Важно отметить, что порой хорея — всего лишь симптом более сложной болезни, а также может выступать показателем интоксикации детского организма (пищевое отравление или передозировка лекарственными препаратами).

Симптоматика

Основной удар хорея болезнь у детей наносит по подкорковым узлам нервной системы. На эти узлы возложена миссия по координированию движений и обеспечению нормального тонуса мышц. Именно по этой причине при развитии недуга ребенок начинает совершать непроизвольные движения руками и ногами, на его лице появляется непонятная гримаса, развивается общая слабость мускулатуры.

В начале заболевания признаки могут быть выражены крайне слабо, однако со временем каждый из их числа набирает более выраженный характер: порой движения ребенка становятся совсем хаотичными, что мешает ему сидеть, держать ложку и так далее. Для заболевания характерно прекращение всех проявлений в период сна.

Затрагивает недуг и кору головного мозга, по причине чего эмоциональное состояние ребенка становится нестабильным: ему присуща смена поведения, отсутствие разговорной речи, иногда наблюдается резкий переход смеха в плач. Также ребенок может высказывать жалобы на сильную головную боль. Однако иногда хорея протекает менее выражено, приобретая стертые формы: симптомы малозаметны и незначительны.

Медики отмечают, что порой при заболевании поражается сердечная мышца, вследствие чего развивается миокардит. В процесс могут быть вовлечены внутренняя оболочка сердца и мышца, и тогда можно говорить о миоэндокардите. Панкардит, вызывающий поражение всех сердечных оболочек, встречается достаточно редко.

Чаще признаки хореи продолжаются около 2 месяцев. Когда наступает облегчение, исчезают беспорядочные движения туловища и конечностей, а после приходит в норму и мышечный тонус. В последнюю очередь приходит в норму почерк, возвращается привычная походка.

Классификация

В зависимости от скорости развития симптоматики хорею принято делить на формы:

1. Острая форма

Возникает по причине острой интоксикации. К хорее может привести чрезмерное употребление стимуляторов, антикольвунсантов, антигистаминных средств и препаратов лития, противорвотных лекарств. Реже такая форма хореи случается по причине произошедшего кровоизлияния.

2. Подострая форма

Ее принято называть хореей Синдегама. Болезнь развивается вследствие перенесенной бактериальной ангины или стрептококковой инфекции. Главная особенность — присутствие прогрессии: по мере того, как проявляются симптомы недуга физического характера, начинает проявляться эмоциональная нестабильность, снижается мышечный тонус. Эта форма хореи предполагает крайне постепенное развитие, поэтому вполне может выступать следствием опухоли мозга, проявлением волчанки или признаком болезни Аддисона (эндокринное заболевание).

3. Хроническая форма

В этом случае уместно говорить о развитии заболевания Гентингтона. Данное заболевание является генетически обусловленным и способно привести к слабоумию в зрелом возрасте. Как правило, подвержены такой форме недуга дети подросткового возраста. Сегодня такая форма встречается крайне редко.

Диагностика

Как только родителями или педагогами будет отмечен хотя бы единичный случай проявления заболевания у ребенка, его немедленно нужно показать профессиональному медику. Дело в том, что хорея — недуг крайне опасный и требует пристального наблюдения специалиста.

Оказавшись в кабинете специалиста, родители ребенка должны предоставить информацию о том, при каких обстоятельствах возникли признаки недуга. Кроме того, врачу важно знать о предметах, провоцирующих симптомы. Если до наступления заболевания больной ребенок принимал препараты медикаментозного характера, родители обязательно должны поставит врача в известность.

Следующий шаг — проведение неврологического осмотра. Врач оценит характер двигательной активности ребенка, его неврологический статус, мышечный тонус и наличие эмоциональных нарушений.

Чтобы провести точную диагностику, необходимо сделать анализ крови. Результаты лабораторного исследования позволят выявить пониженный или повышенный уровень лейкоцитов в крови ребенка, отметить наличие или отсутствие стрептококковой инфекции. Кроме того, анализ крови позволяет определить причины развития заболевания.

Если заболевание относится к подострой форме, врач произведет изучение историй болезни родителей. Этот момент поможет исключить наследственный фактор и принять решение относительно назначения лечения.

Как правило, при подозрении на хорею применяется метод магнитно-резонансной томографии и электроэнцефалограмма. В некоторых случаях диагностика может быть проведена посредством компьютерной томографии.

Лечение

Ребенок, у которого выявили признаки хореи, обязательно должен быть помещен в стационар, чтобы находиться под постоянным присмотром специалистов. Психический и физический покой — обязательная мера! Кроме того, такие дети непременно должны получать ласковое отношение со стороны окружающих, включая врачей и персонал клиники.

Рекомендованное профессионалом лечение должно соблюдаться в точности, так как хорея, особенно Генингтона, склонна к рецидивам. Придерживаясь всех назначений, родители могут обезопасить свое чадо от развития тяжелой формы недуга.

Терапия, необходимая для лечения ребенка при хорее, включает медикаментозное лечение. Как правило, назначаются седативные, противовирусные, нейролептические и противовоспалительные препараты. Могут быть показаны средства для улучшения работы головного мозга и те, что способствуют расширению сосудов.

В составе терапии также значатся физиотерапевтические процедуры, хвойные ванны.

Успех лечения зависит от быстроты действий и правильности назначенного лечения. Если же форма заболевания выглядит запущенной, может быть применимо хирургическое вмешательство. Однако сегодня, когда существует немало по-настоящему качественных лекарственных препаратов, а методы диагностики позволяют своевременно выявлять малейшие признаки развития недуга, к операции прибегают крайне редко.

Немаловажным фактором для скорейшего выздоровления ребенка, которому поставлена хорея, выступает пересмотр питания. Оно должно быть полноценным, но и перекармливать также не стоит.

Закаливания и всевозможные методы укрепления здоровья также играют большую роль в выздоровлении.

Как правило, хорея может повторно настичь ребенка под воздействием ряда причин. Особенно важно следить за тем, чтобы организм не был подвержен ослаблению. Переутомление, инфекционные недуги и чрезмерные волнения вполне могут привести к всплеску повторного заболевания. Иногда родителям кажется, что выздоровевший малыш не спешит вникать в их взрослые дела. Это не совсем так. Малейшая ссора между мамой и папой способна вернуть ребенка в состояние, при котором начинают появляться признаки хореи.

Кто находится в группе риска?

Врачи утверждают, что в группе риска находятся дети, часто болеющие ангиной, гриппом и скарлатиной. Чтобы не допустить развития столь печального недуга, важно своевременно и полноценно бороться с ними, внимательно относиться к состоянию ребенка в период болезни.

Не менее настороженными следует быть мамам и папам, чьи дети часто болеют тонзиллитом. Как правило, у таких пациентов недуг протекает без повышения температуры тела, поэтому родители пытаются вылечить малыша самостоятельно, отказавшись от медицинской поддержки. Меж тем, находящиеся в миндалинах микроорганизмы способны вырабатывать токсины, со временем поступающие в кровь и распространяющиеся по всему организму. Результатом такой халатности становится проблема нервно-сосудистого характера.

Любое, даже самое безобидное, на родительский взгляд, заболевание ребенка должно быть пролечено и контролироваться профессионалом. Только в этом случае хорея пройдет мимо вашего отпрыска!

Малая хорея – это заболевание ревматической этиологии, основным симптомом которой являются двигательные расстройства. Это самая популярная форма приобретённой хореи, которая возникает только у детей. В основе развития патологического процесса можно отметить аутоимунный ответ нервной системы на антиген, который вырабатывается организмом при заражении стрептококком группы А.

Поражения нервной системы локализуются в области коры головного мозга. Однако после того, как были открыты антибиотики, на малую хорею приходится всего лишь 10% всех неврологических заболеваний у детей. Чаще всего симптомы проявляются у девочек, а пик заболеваемости приходится на осень и на зиму. Длительность болезни — от 3 до 6 недель. В некоторых случаях после длительного отсутствия признаков болезни могут возникать рецидивы и чаще всего это происходит во время беременности. Смертельные случаи бывают крайне редко и чаще всего связаны с патологическими изменениями при ревматизме в области сердца.

Виды и причины

В зависимости от того, какие признаки были выявлены при заболевании, выявляют несколько видов этого заболевания. Во-первых, это классический вариант малой хореи. Кроме того, может отмечаться и атипичное течение с такими вариантами, как:

1. Стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания.
2. Паралитическая форма.
3. Псевдоистерическая форма.

По течению заболевание может быть латентным, то есть скрытым, без присутствия видимых симптомов. Может быть подострым, острым или рецидивирующим.

Как и любое другое заболевание, хорея Сиденгама не может появиться из ниоткуда. У этого недуга есть свои предрасполагающие факторы, среди которых на первое место выступают наследственность, женский пол, присутствие диагностированного ревматизма или перенесённая стрептококковая инфекция, и возраст от 6 до 15 лет. К другим предрасполагающим факторам можно отнести снижение иммунитета, наличие кариозных зубов, хронический тонзиллит, повышенную возбудимость ребёнка и перенесённую психологическую травму. Всё это можно считать пусковым механизмом для развития болезни. Но основная причина – это именно наличие ревматического заболевания.

Проявления

Существует немало симптомов малой хореи, однако не стоит думать, что все они обязательно должны проявляться у одного ребёнка. Такое бывает невероятно редко, так как в большинстве случаев проявляются только некоторые признаки заболевания из общего большого списка.

В первую очередь на себя обращают внимание подёргивания рук и ног, что носит название хореический гиперкинез, который может проявляться как на одной стороне туловища, так и на двух. Отмечается подёргивание лицевых мышц, слабость в руках и ногах, нарушения походки. Ребёнок часто передёргивает плесами, при этом эти движения не являются специальными. Возникает расстройство координации движений, может отмечаться подёргивания головой, которые тоже не зависят от пациента. Также характерны нарушения подчерка, бессонница. В некоторых случаях могут проявляться судорожные припадки. Так как при этом заболевании страдают не только мышцы ног, рук и лица, но и мышцы языка, ребёнок не может нормально разговаривать. Возникают некоторые затруднения при глотании, может отмечаться прерывистое дыхание.

Нередко диагностируется эмоциональная возбудимость, нарушение памяти и внимания, повышенная утомляемость, раздражительность. В особо тяжёлых случаях могут отмечаться психозы с галлюцинациями.

По статистике, примерно 20% всех пациентов с этим диагнозом в дальнейшем имеют рецидив заболевания на протяжении 2 лет.

Диагностика

Диагностика малой хореи у детей начинается с подробного сбора анамнеза. После этого обязательно проводятся такие процедуры, как анализ крови, электромиография, электроэнцефалограмма и компьютерная томография (КТ), которая может быть заменена на ПЭТ-исследование.

Всё это помогает выявить патологически очаги в головном мозге, оценить работу мышц и выявить наличие маркеров стрептококковой инфекции и С-реактивный белок.

Лечение

Основное лечение направлено на борьбу с инфекцией, а это гемолитический стрептококк группы А. Как правило, применяют антибиотики из группы пенициллинов и цефалоспоринов. Для снижения воспаления в тканях применяются противовоспалительные лекарственные препараты, чаще всего из группы НПВС. В некоторых случаях лечение не обходится без применения глюкокортикостероидов и здесь препаратом выбора является преднизолон. Дозы и длительность приёма строго индивидуальны.

Для снятия нервного напряжения используют седативные препараты и транквилизаторы. Здесь доза также подбирается строго индивидуально. При необходимости применяются нейролептики. Чаще всего фактором риска развития этой болезни является тонзиллит. Поэтому, если промывание миндалин не даёт эффекта, то проводится операция по их удалению.

После того, как острая стадия воспалительного процесса будет купирована, обязательно назначается санаторно-курортное лечение. Лучше всего выбирать курорты Мёртвого моря, которые славятся своими лечебными и общеукрепляющими воздействиями на организм человека.

Малая хорея (другое название: хорея Сиденгама) у детей - это неврологическая болезнь, проявляющаяся ревматической инфекцией.

Это заболевание заключается в непроизвольном повышении двигательной активности (гиперкинезах).

Оно возникает как результат поражения отделов головного мозга, отвечающих за координацию движений и регулирующих тонус мышц. Основой заболевания является воспаление подкорковых элементов мозга.

Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани.

Иначе говоря, эту разновидность хореи можно считать энцефалитом (воспалением головного мозга) ревматической природы. Поражению малой хореей подвержено и сердце.

Малая хорея считается детской болезнью, так как заболевают обычно дети школьного возраста (5-16 лет), преимущественно девочки. Возможно, это связано с женским гормональным фоном. Заболевание чаще начинается поздней осенью и зимой.

Причины возникновения

На сегодняшний день вопрос о природе данного заболевания все еще остается открытым. Однако большинство медиков склоняются к тому, чтобы считать причиной этой патологии стрептококковую инфекцию.

Данная инфекция обычно проникает воздушно-капельно, в верхние дыхательные пути, и именно она при благоприятных условиях вызывает такое широко известное заболевание горла, как ангина.

Пытаясь победить болезнь, организм ребенка усиленно производит антитела к стрептококку.

В некоторых случаях, по не выясненным до конца причинам, вместе с последними начинают вырабатываться антитела к ганглиям головного мозга (внутренним частям мозговых полушарий, лежащих сразу под корой).

В дальнейшем начинается конфликт между этими антителами и ганглиями.

Он вызывает воспалительную реакцию под корой головного мозга, результатом которой являются гиперкинезы.

Бывает, что причиной хореи у ребенка является врожденная дисфункция базальных ядер (ганглий) мозга, передающаяся по наследству.

Современная неврология пока до конца не выяснила природу этой болезни, но главной предполагаемой причиной возникновения малой хореи, как и детского ревматизма, принято считать недавно перенесенное инфекционное заболевание стрептококковой природы.

Симптомы

Клинические симптомы малой хореи становятся заметными уже через 3-4 недели после перенесенной ангины.

Первыми признаками являются расстройства психики: ребенок становится рассеянным, несобранным, капризным.

Движения делаются неловкими, неуклюжими – у него все валится из рук. У школьников падает успеваемость, ранее аккуратные тетрадки становятся грязными, неряшливыми.

Появляются главные признаки малой хореи - нарушения координации движений, непроизвольные хаотичные подергивания конечностей или частей лица (гиперкинезы). Неконтролируемые мышечные сокращения могут охватывать язык, губы, гортань, диафрагму или даже целиком все тело.

В начале заболевания гиперкинезы малозаметны, часто родители их не замечают или не придают им значения. Непроизвольные сокращения лицевых мышц могут быть приняты за гримасничанье или баловство. Подергивания усиливаются при нервном напряжении или волнении, например, когда ребенка вызывают к доске отвечать.

С развитием болезни гиперкинезы становятся все более заметными и выраженными, при сильной стрессовой ситуации тело больного ребенка могут сотрясать так называемые «хореические бури», при которых непроизвольные сокращения мышц возникают сразу во всех конечностях и на лице. Иногда насильственные движения, или, наоборот, слабость мышц, развиваются только на одной стороне тела. Характерно то, что во сне непроизвольных подергиваний не бывает, но засыпает больной ребенок обычно с трудом.

Итак, признаки заболевания малой хореей:

• недавно появившееся кривляние, гримасничанье, высовывание языка;
• странности в поведении (плаксивость, забывчивость, иногда полное безразличие к окружающему миру);
• рассеянный, бегающий взгляд, невозможность сконцентрировать внимание на чем-то одном;
• невозможность спокойно находиться в одной позе (например, на уроке в школе);
• трудности с письмом и рисованием (ребенок не может удержать ручку или карандаш, неспособен начертить прямую линию, пачкает тетради);
• затруднения при еде, ходьбе, одевании, умывании;
• снижение тонуса мышц – при некоторых формах болезни гиперкинезы практически незаметны, но мышцы настолько слабы, что больной ребенок становится почти недвижимым;
• при распространении гиперкинезов на язык и гортань, возможны неконтролируемые крики;
• ранее ясная, четкая речь ребенка становится невнятной, спутанной; иногда, при тяжелых гиперкинезах гортани и языка, речь может совсем пропасть.

Чтобы вовремя распознать малую хорею и скорее начать лечение, родители не должны оставлять без внимания ни один из вышеописанных гиперкинезов в начале их возникновения.

Диагностика

Выявлением и лечением этой патологии занимается врач-невропатолог. Сначала подробно выясняется, какими болезнями переболел ребенок в прошлом, какие медикаменты принимал, страдал ли подобным недугом кто-нибудь из близких родственников.

Следующим этапом будет осмотр ребенка и проведение нескольких диагностических проб, при которых можно выявить характерные для детской хореи особенности:

• больной ребенок не в состоянии с закрытыми глазами высунуть язык;
• если попросить ребенка вытянуть вперед руки, он по-особому расположит кисти;
• при постукивании по колену молоточком, нога на некоторое время задерживается в выпрямленном положении из-за гиперкинеза бедренной мышцы (феномен Гордона);
• если больного малой хореей ребенка взять за подмышки и поднять кверху, то его голова «утонет» в плечах (синдром дряблых плеч).

Дополнительно, для более полной картины заболевания, врач должен назначить такие диагностические исследования:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга;
• общий анализ крови;
• электроэнцефалография;
• компьютерная томография мозга;
• электрокардиограмма;
• электромиография – изучение биологических возможностей скелетных мышц.

Лечение

Лечение острой стадии заболевания осуществляется в условиях стационара.

Больному ребенку необходим постельный режим и спокойная обстановка.

Способствует выздоровлению сон, поэтому врачи рекомендуют лечение средствами, успокаивающими нервную систему.

Нужно ограничить какую-либо физическую активность ребенка. Широко применяют для лечения малой хореи салицилаты, пирамидон, препараты кальция, витаминные комплексы. Возможно лечение некоторыми гипофизарными гормонами.

Ребенка, который уже идет на поправку, для восстановления координации движений пальцев, рекомендуется привлекать к несложным ручным занятиям: шитью, вязанию, рисованию, вырезанию, лепке.

Выздоравливающий ребенок должен не менее двух часов в день бывать на свежем воздухе. Важно хорошо его кормить – в детском рационе ежедневно должны присутствовать богатые витаминами и белками продукты (творог, молоко, рыба, яйца, нежирное мясо).

Главные условия выздоровления – больше сна, покой и положительные эмоции.

Процедуры

Кроме медикаментозной терапии, для скорейшего излечения от малой хореи больным детям рекомендуются физиотерапевтические процедуры, проводимые в стационаре.

С целью улуч­шения кровоснабжения и обменных про­цессов в головном мозге, и оказания противовос­палительного действия на очаг поражения назна­чают:

1. Пресные или соленые теплые хвойные ванны. 12-14 процедур по 10-12 минут каждый день.
2. Аэроионотерапию под напряжением 25-35 кВ, 10-12 процедур по 6-8 минут через день.
3. УВЧ лобно-затылочной доли мозга. Ежедневно по 13-14 минут, всего 15-18 процедур.
4. Электросон продолжительностью 45 минут каждый день, 20-25 процедур.
5. Электрофорез натрия салицилата (противовоспалительного ве­щества). Длительность воздей­ствия - 25-30 минут. Курс лечения - 15-20 процедур через день.
6. Электрофорез кальция на воротниковую зону, 12-14 сеансов по 12-14 минут через день.
7. Ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны. 5-6 сеансов через два дня на третий.

Малая хорея длится от 1 месяца до полугода и при правильном лечении заканчивается выздоровлением. Примерно в 30% случаев возникают рецидивы.

Оберегайте вашего ребенка от заболевания тонзиллитом и ревматизмом, и тогда малая хорея обойдет его стороной. А если уж случилась ангина – тщательно лечите ее и не допускайте физических нагрузок как минимум месяц после выздоровления.

Видео на тему