Ювенильный дерматомиозит. Симптомы. Диагностика. Лечение. Дерматомиозит: тяжелое испытание, которое требует точной диагностики и грамотного лечения Поражение подкожной клетчатки

Дерматомиозит (генерализованный фибромиозит, генерализованный миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) – это системное воспалительное заболевание, поражающее мышечную ткань, кожные покровы, капилляры и внутренние органы.

Кожные проявления дерматомиозита

Причины и факторы риска

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы. Под влиянием провоцирующих факторов она начинает воспринимать гладкие и поперечно-волосатые мышечные волокна как чужеродные и вырабатывать против них антитела (аутоантитела). Они не только поражают мышцы, но и откладываются в кровеносных сосудах.

Высказывается предположение, что развитие дерматомиозита может быть обусловлено и нейроэндокринными факторами. Это отчасти подтверждается развитием заболевания в переходных периодах жизни (при половом созревании, климаксе).

Предрасполагающие факторы:

• некоторые вирусные инфекции (вирус Коксаки, пикорнавирусы);
• злокачественные новообразования;
• переохлаждение;
• гиперинсоляция (длительное пребывание на солнце);
• стресс;
• аллергические реакции;
• гипертермия;
• беременность;
• лекарственные провокации, в том числе вакцинация.

Формы заболевания

В зависимости от причины возникновения выделяют следующие формы дерматомиозита:

• идиопатический (первичный) – заболевание начинается само по себе, без связи с какими-либо факторами, выяснить причину не представляется возможным;
• вторичный опухолевый (паранеопластический) – развивается на фоне злокачественных опухолей;
• детский (ювенильный);
• сочетающийся с другими патологиями соединительной ткани.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Стадии заболевания

В клинической картине дерматомиозита выделяют несколько стадий:

1. Продромальный период – появляются неспецифические предвестники заболевания.
2. Манифестный период – характеризуется развернутой клинической картиной с яркой симптоматикой.
3. Терминальный период – характерно развитие осложнений [например, дистрофии, истощения (кахексии)].

Симптомы

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию. По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

• расстройства речевой функции;
• дисфагия;
• нарушения вентиляции легких;
• рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

• эритематозно-пятнистая сыпь;
• периорбитальный отек;
• симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
• чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

• гиперемии и отечности стенок глотки;
• стоматита;
• конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

• суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
• сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
• легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
• органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
• нервной системы – полиневрит;
• почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
• эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

• общее недомогание;
• повышение температуры тела;
• миалгии;
• снижение мышечной силы;
• артралгии;
• общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Диагностика

Основные диагностические критерии дерматомиозита:

• клинические симптомы поражения мышечной системы и кожных покровов;
• характерные патоморфологические изменения мышечных волокон;
• электромиографические изменения;
• повышение активности сывороточных ферментов.

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы.

К вспомогательным (дополнительным) диагностическим маркерам дерматомиозита относят кальцинозы и дисфагию.

Диагноз дерматомиозита ставится при наличии:

• кожной сыпи, сочетающейся с тремя любыми основными критериями;
• кожных проявлений, двух основных и двух дополнительных критериев.

Для подтверждения диагноза проводится лабораторно-инструментальное обследование:

• общий анализ крови (выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево);
• биохимический анализ крови (на повышение уровня альдолазы, трансаминаз, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, миоглобина, фибриногена, α2- и γ-глобулинов);
• иммунологическое исследование крови (выявляются наличие неспецифических антител к эндотелию, миозину, тиреоглобулину, повышение уровня миозит-специфических антител, небольшое количество антител к ДНК и LE-клеток, уменьшение уровня IgA при одновременном повышении IgM и IgG, уменьшение числа Т-лимфоцитов, снижение титра комплемента);
• гистологическое исследование кожно-мышечного биоптата (устанавливаются утрата поперечной исчерченности, воспалительная инфильтрация миоцитов, дегенеративные изменения, выраженный фиброз);
• электромиография (выявляются фибриллярные колебания в состоянии покоя, полифазовые коротковолновые изменения, повышенная мышечная возбудимость).

Лечение

Терапия дерматомиозита направлена на подавление активности аутоиммунного воспалительного процесса и обычно проводится кортикостероидами длительным курсом (1-2 года). При необходимости в схему могут включаться нестероидные противовоспалительные средства, в частности салицилаты.

При неэффективности кортикостероидной терапии назначают цитостатики, обладающие выраженным иммуносупрессивным действием.

Для улучшения сократительной функции мышц используют инъекции Прозерина, витаминов группы В, кокарбоксилазы, АТФ.

В последние годы в комплексном лечении дерматомиозитов стали использовать плазмаферез, лимфоцитаферез.

Для профилактики формирования мышечных контрактур показаны регулярные занятия лечебной физкультурой.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

Возможные осложнения и последствия

При отсутствии адекватной терапии дерматомиозит медленно прогрессирует, приводя к выраженной мышечной слабости, поражению внутренних органов. Это становится причиной инвалидизации пациентов, а в тяжелых случаях – летального исхода.

Длительная кортикостероидная терапия дерматомиозита может вызвать ряд патологий:

• артериальную гипертензию;
• ожирение;
• остеопороз;
• сахарный диабет.

Прогноз

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает долгосрочный прогноз. Однако даже на ее фоне у части больных формируются стойкие контрактуры суставов, происходит деформация верхних и нижних конечностей.

Профилактика

Первичные меры профилактики дерматомиозита не разработаны. Вторичная профилактика направлена на предотвращение обострений заболевания и снижение активности воспалительного процесса. Она включает:

• санирование очагов хронической инфекции;
• ограничение физических нагрузок;
• избегание чрезмерной инсоляции и переохлаждения;
• соблюдение режима дня;
• диспансерный контроль ревматолога;
• тщательное соблюдение назначенной врачом схемы медикаментозной терапии.

Видео с YouTube по теме статьи:

Дерматомиозит (ДМ) – системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи. У 60% населения с классическим ДМ поражения кожи и мышц появляются одновременно, крайне редко отмечается форма ДМ, проявляющаяся поражением только кожи. ДМ распространен во всех климатических и географических зонах земли и стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани после системной склеродермии. Заболевание может развиваться в любом возрасте, чаще встречается у женщин. Частота заболеваемости в популяции составляет 1,8 случаев на 100 000 пациентов в год. В этиопатогенезе заболевания значимыми являются иммунная и инфекционная теории. В данной статье описывается случай редко встречающейся формы амиопатического ДМ, для которого характерно поражения кожи, без типичного для ДМ поражения мышц. По разным данным, длительность поражения кожи миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения. Рассматриваются актуализированные вопросы этиологии и патогенеза, приведена современная международная классификация, описан алгоритм диагностического поиска и лечения данного заболевания.

Ключевые слова: аутоиммунное заболевание, дерматомиозит, амиопатический дерматомиозит, кожные симптомы, гелиотропная сыпь, симптом Готтрона, признак «шали», симптом «кобуры», «рука механика», синдром Тибьержа-Вейссенбаха, мышечная слабость, актуальное лечение.

Для цитирования: Орлова Е.В., Плиева Л.Р., Пятилова П.М., Новосартян М.Г. Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы // РМЖ. Медицинское обозрение. 2017. №11. С. 850-852

Dermatomyositis: a clinical case and literature review
Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G.

First Moscow State Medical University named after I.M. Sechenov

Dermatomyositis (DM) is a systemic progressive disease characterized by a predominant lesion of the striated and smooth musculature with impaired motor function and skin lesion. In 60% of the population with classical DM the lesions of the skin and muscles appear simultaneously, the form of DM which manifests itself only by the skin lesion is extremely rare. DM is common in all climatic and geographical zones of the earth and takes the third place after systemic scleroderma among systemic diseases of connective tissue. The disease can develop at any age, and it is more common in women. The incidence rate in the population is 1.8 cases per 100,000 patients per year. The immune and infectious theories are significant in the etiopathogenesis of the disease. This article describes the case of a rare form of amiopathic dermatomyositis, which is characterized by skin lesions, without a typical DM lesion of the muscles. According to various data, the duration of skin lesions without symptoms of myositis is 6 to 24 months and more. It is more common in the Asian population. The article considers the actual issues of etiology and pathogenesis, the modern international classification, the algorithm of diagnostic search and treatment of this disease.

Key words: autoimmune disease, dermatomyositis, amiopathic dermatomyositis, skin symptoms, heliotrope rash, Gottron sign, «shawl» symptom, «holster» symptom, «Mechanic hand», Tibierge-Weissenbach syndrome, muscle weakness, topical treatment.
For citation: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomyositis: a clinical case and literature review // RMJ. 2017. № 11. P. 850–852.

Статья посвящена проблеме дерматомиозита

Дерматомиозит (ДМ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением кожи и мышечной слабостью . Частота встречаемости ДМ составляет 1,8 случая на 100 000 пациентов в год . Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет .

Этиопатогенез

Существуют иммунная и инфекционная теории, объясняющие происхождение ДМ.
Иммунная теория гласит: наиболее существенное значение имеют гуморальные иммунные нарушения, связанные с отложением иммунных комплексов в мелких сосудах, с активацией комплемента и развитием васкулопатии, сопровождающейся воспалительной инфильтрацией скелетных мышц (преобладают CD4+ Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты) .
Инфекционная теория опирается на описание пациентов с ДМ и полимиозитоподобными синдромами у пациентов, инфицированных вирусом Коксаки, парвовирусом В19, вирусом Эпштейна ‒ Барр, вирусом иммунодифицита человека и вирусом Т-клеточной лейкемии человека I типа .
Предрасполагающими, или триггерными, факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия .
Общепринятой классификации ДМ нет, однако ряд авторов выделяют следующие клинические фрмы:
1) классический ДМ, в т. ч., возможно, связанный с системными заболеваниями соединительной ткани и злокачественными опухолями;
2) ювенильный ДМ;
3) амиопатический ДМ (КАДМ) .

Клиническая картина

У 60% населения с классическим ДМ поражение кожи и мышц появляется одновременно. В 30% случаев высыпания предшествуют миозитам, и у 10% пациентов мышцы поражаются раньше кожи .
Поражение мышц сопровождается следующими симптомами:
симптомом «рубашки»: больной не может приподнять руки, когда одевается;
симптомом «лестницы»: больной не может подняться по лестнице из-за неуверенной, «утиной» походки.
Кожные проявления ДМ разнообразны:
признак «шали»: часто зудящая, симметричная, сливная, макулярная фиолетовая эритема, поражающая кожу на разгибательных поверхностях пальцев, кистей и предплечий; кожу плеч, дельтовидных областей, задней поверхности лопаток и шеи;
симптом Готтрона: яркая эритема, чаще на лице, шее, в зоне декольте, на плечах, над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми, на наружной поверхности бедер и голеней;
симптом «очков»: периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый или вишнево-красный оттенок;
«рука механика»: капилляриты, шелушение и трещины на подушечках пальцев и ладонях;
симптом «кобуры»: сливная, макулярная фиолетовая эритема на латеральной поверхности бедер;
синдром Тибьержа ‒ Вейссенбаха: кальциноз пораженных тканей;
шелушение на волосистой части головы, которое может сопровождаться нерубцовой алопецией .

Диагностика

Диагностические критерии ДМ и полимиозита (ПМ) были разработаны A. Bohan и J.B. Peter в 1975 г. и в последующем дополнены Tanimoto et al. (1995).
Кожные критерии:
гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках);
симптом Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев);
эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями).
Критерии ПМ:
проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей);
повышение уровня сывороточной КФК или альдолазы;
мышечная боль (пальпаторная или спонтанная);
миогенные изменения на электромиографии (ЭМГ): короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами;
положительные анти-Jo1-аутоантитела;
недеструктивный артрит или артралгии;
признаки системного воспаления (лихорадка, СОЭ, уровень СРБ).
Для постановки диагноза ДМ необходимо сочетание как минимум одного из кожных критериев с четырьмя критериями ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) .
В отличие от классического варианта, КАДМ характеризуется типичным для ДМ поражением кожи при явном отсутствии поражения мышечных волокон. По разным данным, длительность поражения кожи без симптомов миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения . По данным литературы, выявление у больных позитивности по анти-CADM-140 (MDA5) антителам рассматривается как фактор риска идиопатических воспалительных миопатий .
Стандартными диагностическими критериями КАДМ являются:
типичная для ДМ сыпь;
гистологическое исследование биоптата кожи: редукция капиллярной сети, отложение мембраноатакующего комплекса на капиллярах и вдоль дермально-эпидермального соединения, вариабельная кератиноцитная картина мембраноатакующего комплекса;
гистологическое исследование биоптата мышцы не соответствует вероятному или достоверному ДМ;
отсутствие мышечной слабости;
нормальный уровень креатинфосфокиназы (КФК);
нормальная ЭМГ-картина .

Лечение ДМ требует индивидуального подхода с учетом остроты, длительности и характера заболевания. Препараты выбора ‒ глюкокортикоиды короткого действия: преднизолон, метилпреднизолон. При резистентности к высоким дозам глюкокортикоидов возможно применение цитостатиков. Наиболее часто применяют метотрексат и азатиоприн .

Клиническое наблюдение

Больная Е., 64 года, госпитализирована в кожно-венерологическое отделение № 2/2 клиники кожных и венерических болезней (ККВБ) им. В.А. Рахманова 11.01.2016. При поступлении предъявляла жалобы на высыпания на коже волосистой части головы, лица, груди, шеи, разгибательной поверхности верхних конечностей и внутренней поверхности бедер, сопровождающиеся умеренной болезненностью и зудом. Семейный анамнез не отягощен. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, хронический холецистит, артериальная гипертензия II степени, экстирпация матки по поводу фибромиомы (1993 г.).
Анамнез заболевания: считает себя больной с октября 2012 г., когда впервые, на фоне активной инсоляции (во время 3-недельного пребывания в Австралии), отметила появление высыпаний на коже груди, лица и кистей. При обращении к дерматологу обсуждались диагнозы: системная красная волчанка, дерматомиозит, саркоидоз кожи. Была выполнена биопсия кожно-мышечного лоскута плеча с последующим гистологическим исследованием. Заключение: имеются некоторые черты, свойственные поражениям из группы коллагенозов (красной волчанки, дерматомиозита).
Пациентка была направлена к ревматологу. Антинуклеарный фактор (АНФ) от 10.07.2013: 1/1280 (норма ‒ 1/160). Выставлен диагноз «кожная красная волчанка; АНФ+», назначено лечение плаквенилом (400 мг/сут в течение 2-х месяцев, далее поддерживающая доза 200 мг/сут в течение 2-х лет) ‒ без эффекта, процесс прогрессировал. В июле 2015 г. повторно обратилась к ревматологу. Выполнены анализы: ревмопробы от 18.07.2015: Антистрептолизин–О (АСЛ–О) ‒ отрицательный, Ревматоидный фактор (РФ) ‒ отрицательный, С-реактивный белок ‒ отрицательный. Назначен метилпреднизолон в дозе 4 мг/сут, который пациентка самостоятельно отменила через месяц в связи с отсутствием эффекта.
11.01.2016 г. обратилась в ККВБ им. В.А. Рахманова. При осмотре обратили на себя внимание: на коже плеч, груди, в зоне декольте, кистей, бедер – сливная, макулярная фиолетовая эритема, на поверхности которой отмечаются множественные телеангиэктазии; слегка отечная эритема кожи лица, особенно периорбитальной области с шелушением на поверхности; на коже волосистой части головы – шелушение и диффузное разряжение волос (рис. 1); в области проксимальных околоногтевых валиков пальцев рук ‒ телеангиэктазии; над межфаланговыми и пястнофаланговыми суставами, распространяющаяся линейно над сухожилиями разгибателей кисти и пальцев ‒ сливная макулярная розово-фиолетовая отечная эритема (рис. 2).

Проводился дифференциальный диагноз между амиопатическим дерматомиозитом и эритематозом.
Проведено дополнительное лабораторно-инструментальное обследование.
Глубокая диагностическая биопсия подкожно-жировой клетчатки и прилегающей мышечной ткани в очаге в области плеча:
‒ результат гистологического исследования биоптата: эпидермис с очаговым уменьшением слоев, небольшой гиперкератоз, акантоз, дермоэпидермальный стык уплотнен, в дерме незначительные лимфомакрофагальные инфильтраты расположены периваскулярно или рядом с волосяными фолликулами. Заключение: изменения неспецифичны;
‒ данные иммуногистохимического исследования биоптата: Ig – умеренное накопление в сосочковом слое дермы (диффузно и гранулярно), в базальной мембране нет, распространенная фиксация в ядрах кератиноцитов всех слоев эпидермиса; IgM – незначительно в дермоэпидермальной зоне; IgA – следы в сосочковом слое дермы, в составе крупных гиалиновых телец; C3c-компонент комплемента ‒ незначительно в сосочковом и сетчатом слоях дермы; фибрин ‒ фиксация в сосудах дермы. Заключение: иммуноморфологическая картина не противоречит диагнозу «красная волчанка».
МСКТ органов грудной клетки: КТ-признаки нерезко выраженной лимфаденопатии внутригрудных лимфатических узлов.
ЭКГ: ритм синусовый. Умеренные изменения в миокарде.
ЭМГ: в обследованных мышцах признаки неактивного первичного мышечного процесса.
Денситометрия: показатели в пределах возрастной нормы.
Капилляроскопия: миопатический тип (наиболее часто подобные изменения встречаются при ДМ).
anti-CMV IgG: 616,1 Ед/мл (>= 6,0 ‒ положительно), anti-CMV IgM: отрицательно, anti-HSV (1-го и 2-го типа) IgG: 17,7 индекс позитивности (>1,1 ‒ положительно), anti-HSV (1-го и 2-го типа) IgM: отрицательно, anti-EBV IgG-EBNA (ядерный белок): 429 Ед/мл (>20 ‒ положительно), anti-EBV IgM-VCA (капсидный белок): <10 Ед/мл.
Биохимический анализ крови: альбумин – 59,8%; α1 – 3,9%; α2 – 9,0%; β1 – 10,4%; γ – 16,9%; КФК общая – 94 ед/л; АСТ – 19 ед/л; АЛТ – 21 ед/л; ЛДГ – 375 ед/л; билирубин общий – 8,1 мкмоль/л; креатинин – 0,69 мг/дл; альбумин – 44,5 г/л; белок общий – 69,5 г/л; КА – 2,83; глюкоза – 8,6 ммоль/л; холестерин – 7,3 ммоль/л; триглицериды – 2,80 ммоль/л; ЛПНП – 4,14 ммоль/л; ЛПОНП – 1,27 ммоль/л; ЛПВП – 1,91 ммоль/л.
Учитывая типичную клиническую картину, капилляроскопию, ЭМГ, был выставлен окончательный диагноз «амиопатический дерматомиозит» и проведено лечение: метилпреднизолон 24 мг/сут и курс лечебного плазмафереза № 5. На фоне лечения отмечался выраженный положительный эффект в виде регресса высыпаний на 70%.

Литература

1. el-Azhary R.A., Pakzad S.Y. Amyopathic dermatomyositis: ret- rospective review of 37 cases // J Am Acad Dermatol. 2002. Vol. 46. P. 560‒565.
2. Jacobson D.L., Gange S.J., Rose N.R., Graham N.M. Epidemiology and estimated population burden of selected autoimmune diseases in the United States // Clin Immunol Immunopathol. 1997. Vol. 84(3). Р. 223–243.
3. Bohan A., Peter J.B., Bowman R.L., Pearson C.M. Computer-assisted analysis of 153 patients with polymyositis and dermatomyositis // Medicine (Baltimore). 1977. Vol. 56(4). Р. 255–286.
4. Tymms K.E., Webb J. Dermatopolymyositis and other connective tissue diseases: A review of 105 cases // J Rheumatol. 1985. Vol. 12(6). Р. 1140–1148.
5. Раденска-Лоповок С.Г. Основные разновидности воспалительных миопатий: морфологическая дифференциальная диагностика // Нервно-мышечные болезни. 2011 №1. С. 5‒8 .
6. Вольф K. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т. / пер. с англ. под общ. ред. акад. А.А. Кубановой. М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний, 2012. Т. 2. .
7. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 2. Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Диагностика эндокринных заболеваний. 2000 .
8. Van der Kooi A.J., de Visser M. Idiopathic inflammatory myopathies // Handb Clin Neurol. 2014. Vol. 119. Р. 495‒512. doi: 10.1016/B978-0-7020-4086-3.00032-1
9. Родионов А.Н. Дерматовенерология. Полное руководство для врачей. СПб.: Наука и техника, 2014. 872 с. .
10. Антелава О.А., Раденска-Лоповок С.Г., Гусева Н.Г., Насонов Е.Л. Современные подходы к классификационным критериям идиопатических воспалительных миопатий // Научно-практическая ревматология. 2007. №5. С. 41–46 . doi: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2007-20
11. Sontheimer R.D. A portable digital microphotography unit for rapid documentation of periungualnailfold capillary changes in autoimmune connective tissue diseases // J Rheumatol. 2004 Mar. Vol. 31(3). Р. 539‒544.
12. Ghazi E., Sontheimer R.D., Werth V.P. The importance of including amyopathic dermatomyositis in the idiopathic inflammatory myositis spectrum // Clin Exp Rheumatol. 2013 Jan-Feb. Vol. 31(1). Р. 128‒134. Epub 2012 Nov 22.
13. Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lecky B.R. et al. 119th ENMC inter- national workshop: trial design in adult idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body myositis, 10‒12 October 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord. 2004 May. Vol. 14(5). Р. 337‒345. doi: 10.1016/j.nmd.2004.02.006
14. Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Ю.С. Бутова, Ю.К. Скрипкина, О.Л. Иванова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. 514 с. .

• Покраснение кожи
• Слабость
• Повышенная температура
• Боль в животе
• Потеря аппетита
• Одышка
• Мышечная слабость
• Боль в суставах
• Сухость во рту
• Высыпания на коже
• Сухость кожи
• Кашель
• Шелушение кожи
• Боль при глотании
• Боль в мышцах
• Охриплость голоса
• Упадок сил
• Ломкость ногтей
• Покраснение слизистой рта
• Отек слизистой рта

Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отеков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.

• Причины
• Ювенильный недуг
• Симптоматика
• У детей
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

Встречается преимущественно заболевание у взрослых в возрасте от 40 лет, но не исключено и воспалительное поражение мышечной системы в детском возрасте с 5 до 15 лет. Заболевание в детском возрасте носит название ювенильный дерматомиозит. Зачастую признаки недомогания встречаются у женщин и девочек, что обусловлено физиологическим строением организма. Особенно часто диагностируется заболевание во время полового созревания, в результате чего собственно заболевание провоцируется посредством гормонального развития.

Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжелой симптоматикой и высокой степенью окончания летательным исходом. Таким образом, стоит иметь представление о дерматомиозите, его причинах возникновения, симптомах проявления и способах лечения, о чем расскажет эта статья.

В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:

Первичный или идиопатический дерматомиозит , которому характерны признаки самостоятельного возникновения не связанного с ранними патологиями.

Вторичный или паранеопластический возникает на основании преобладающих патологических отклонений, возникших вследствие перенесенных недугов. Зачастую именно вторичный вид встречается чаще всего.

В зависимости от усугубления заболевания выделяют три степени осложнения, которым присущи соответствующие симптомы.

В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:

• Острый , характеризующийся внезапным проявлением;
• Подострый , которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
• Хронический , как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.

Причины

Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почетное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

Стрептококк гемолитический группы А

• стрептококки группы A;
• гормональные лекарственные препараты;
• вакцины против тифа и кори.

Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.

Помимо вышеуказанных причин, имеется еще ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

• переохлаждение тела;
• перегревание;
• наследственная предрасположенность;
• травмы психической и физической форм;
• аллергические реакции на лекарственные препараты;
• обострения очагов инфекций.

Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

Проднормальный - характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.

Манифестный - углубленная стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.

Дистрофическая - самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

Причины ювенильного недуга

Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребенок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

Ювенильный вид является особенным, так как детский организм еще не готов к таким серьезным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

Симптомы болезни

Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.

Болезнь характеризуется постепенностью протекания. Прежде всего, общими симптомами являются возникшие жалобы человека на общую слабость. Эта слабость возникает вследствие поражения мышц конечностей. Симптомы слабости возникают незаметно, на это могут понадобиться годы, поэтому определить наличие дерматомиозита по таковым признакам практически невозможно.

Другое дело, если недуг имеет острый характер протекания, в таком случае человек испытывает помимо общей слабости и болевые ощущения в мышцах. Боли имеют ярко выраженную форму и проявляются в течение 2 недель. При этом характерно повышение температуры, что приводит к полному упадку сил. В редких случаях острая форма обуславливается появлением сыпи на коже и полиартралгии.

Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.

Мышечная система . Так как дерматомиозит - это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приема пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле. Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отечности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.

Кожные недомогания . Возникновение кожного синдрома дает отчетливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:

• возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно четко проявляется сыпь на верхних конечностях;
• огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
• ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
• кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
• дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.

Симптомы дерматомиозита

Проявление на коже первых патологических отклонений должно вызвать смущение у больного и привести его к дерматологу для определения заболевания.

Суставы . Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы. В местах суставов возникает отечность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма. Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путем приема глюкокортикостероидов.

Слизистые оболочки . Возникает гиперемия, отек области неба, стоматит и конъюнктивит. Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.

Сердечные недостаточности . Болезнь настолько серьезна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:

• миокардит и миокардиофиброз;
• тахикардия;
• атриовентрикулярная блокада разных степеней сложности.

В редких случаях может наблюдаться перикардит, что зависит скорее от причины, повлекшей за собой недомогание мышечных тканей.

Легкие . Болезнь приводит к развитию у человека пневмонии легких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межреберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.

ЖКТ . У больного пропадает аппетит, что отражается на понижении веса, возникают боли в животе. Боль в животе имеет тупую форму проявления, которая может наблюдаться продолжительное время. Причины этих болей заложены в мышечных недомоганиях: глотки, пищевода и ЖКТ. При рентгенографическом обследовании наблюдается увеличение печени в размерах.

ЦНС и почки . Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться гломерулонефрит, а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие бесплодия у девочек.

Симптоматика у детей

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов. Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отечности и болезненности при моргании. Если же ребенка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.

Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия - в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребенка и пытаются найти причину.

Важно! При первых замечаемых симптомах недуга стоит немедленно показать ребенка врачу для выявления болезни.

Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребенка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.

У детей также достаточно часто возникает кальциноз, который развивается у 40% больных дерматомиозитом. Кальцинозом называется отложение солей кальция в мягких тканях и органах. Соли могут откладываться подкожно или же в соединительной ткани в области мышечных волокон. Не исключается их отложение в более травмоопасных местах:

• в области суставов;
• вдоль ахиллова сухожилия;
• на бедрах;
• на ягодицах и плечах.

При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.

При поражении мышц диафрагмы, возникает вероятность образования дыхательной недостаточности, что отражается, прежде всего, на сердечной мышце. Первые симптомы не говорят о точном заболевании дерматомиозитом, поэтому для уточнения потребуется проведение диагностических исследований.

Диагностика

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

• Рентген . Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
• Анализ крови . Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
• Электрокардиография . Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
• Спирография . Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
• Иммунологическое исследование . Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
• Биопсия мышц . Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

Компьютерная спирография

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Лечение болезни

После исключения опухолевых и инфекционных заболеваний необходимо приступить к непосредственному лечению дерматомиозита. Основными действенными препаратами в лечении данного заболевания выступают глюкокортикостероиды. Причем прием необходимо вести в высоких дозах, но обязательно по назначению доктора. Одним из таковых препаратов стоит выделить преднизолон, который назначается в зависимости от характера проявления болезни.

В зависимости от характера недуга дозировка выбирается в таком количестве:

• При симптомах острой формы — 80–100 мг/сутки;
• При подострой форме — 60 мг/сутки;
• При хронической форме — 30–40 мг/сутки.

Препарат Преднизолон

Если доза правильно была назначена, то уже через семь дней можно наблюдать торможение симптомов болезни (интоксикации). Через две недели происходит исчезновение отечности, побледнение эритемы и снижение креатинурии.

Ювенильный признак заболевания у детей лечится также с помощью преднизолона, но в иных дозировках. Для детей дозировка препарата составляет 10–20 мг/сутки, а положительный эффект наблюдается по истечении трех дней.

Если же форма болезни была определена неверно и действие препарата отсутствует, тогда принимается решение по постепенному увеличению дозировки. Назначенная дозировка применяется в течение 1,5–2 месяцев, после чего количество препарата снижается постепенно на протяжении 2 лет.

Помимо глюкокортикостероидов не исключается вероятность назначения врачом и цитостатических препаратов: Метотрексата и Азатиоприна.

Препарат Метотрексат

Рассмотри подробнее действие данных препаратов.

Метотрексат начинают применять с дозировки не более 7,5 мг/ неделю. После чего доза постепенно увеличивается по усмотрению врача на 0,25 мг в неделю. Препарат действует эффективно, но первые изменения можно заметить не ранее, чем через полгода. После пересматривается положительная динамика воздействия препарата и при ее наличии дозировка снижается. Лечение может продлиться до двух-трех лет.

Не допускается применение метотрексата следующим персонам:

• беременным;
• людям с заболеваниями почек и печени;
• людям с заболеваниями костного мозга.

Азатиоприн назначается вследствие наличия противопоказаний к метотрексату. Он обладает более щадящим эффектом, но меньшей эффективностью. Дозировка начинается с 2 мг/сутки и продолжается до появления положительных сдвигов. Эти сдвиги появляются примерно через 7–8 месяцев, после чего стоит снижать дозировку препарата.

Помимо вышеуказанных препаратов применяются и витаминизированные средства, которые положительно влияют на лечение - это витамины групп B, кокарбоксилаза, АТФ и нестероидные противовоспалительные средства.

Профилактика

Помимо лечения, болезнь под названием дерматомиозит необходимо предупреждать путем избегания переохлаждения тела и проведения своевременного лчения при заражениях инфекциями. Не допускается также прием лекарственных препаратов самопроизвольно и без назначения, тем более незнакомых. Также необходимо соблюдать гигиену и чистоту в доме, особенно где есть маленькие дети.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Дерматомиозит и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ревматолог, дерматолог.

– это воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.

МКБ-10

M33.0 Юношеский дерматомиозит

Общие сведения

Причины

Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице.

Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита . Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом , гастритом , изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Осложнения

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит . Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности . Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. В основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Диагностика

Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку верного диагноза. К таким признакам относится характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над крупными суставами. Однако, как уже было сказано выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите выражены лишь у половины заболевших детей.

В то же время, мышечная слабость является весьма неспецифическим симптомом, характерным для многих заболеваний соединительной ткани и для неврологических патологий. В частности, она отмечается при миастении , прогрессирующих мышечных дистрофиях. Кроме того, на фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть следствием общей интоксикации. Для подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита необходимо:

1. Исследование крови. Производится выявление в крови специфических антител, определение концентрации продуктов стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект .

   В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика .

   Прогноз

   Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы. При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита. Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.

Дерматомиозит, который еще называют болезнью Вагнера , представляет собой очень тяжелое воспалительное заболевание мышечных тканей, которое развивается постепенно и затрагивает также кожные покровы, вызывая отек и эритемы, внутренние органы. При этом сильно нарушается подвижность. Очень часто этот системный недуг может быть осложнен отложением в мышечных тканях кальция или развитием гнойных инфекционных заболеваний.

Развитие этой болезни у женщин происходит в 2 раза чаще, чем у мужчин. Недуг избирателен также и в возрасте жертв, критерии его выбора указывают на детей от 5 до 15 лет, либо взрослых особей от 40 до 60 лет.

Причины возникновения

Официально дерматомиозит считается мультисимптомным недугом. И все же, длинная история его изучения не дала своих плодов в виде понимания его этиологии. Поэтому классификация болезней обозначает его как идиопатический. Специалисты считают, что на заболевание могут влиять:

• осложнения после перенесенных вирусных инфекций, например гриппа;
• вторичное явление на фоне имеющегося онкологического заболевания;
• генетическая предрасположенность к данной болезни;
• реакция на различные лекарственные препараты;
• реакция на вакцинацию от холеры, кори, паротита, тифа, краснухи;
• беременность;
• инсоляция;
• аллергия на лекарства;
• травма;
• переохлаждение;
• боррелиоз.

Симптомы

Чтобы диагностика болезни прошла успешно, вам необходимо обратить внимание на такие симптомы:

• возникновение мышечной слабости, что может выражаться в затруднениях при проведении самых простых ежедневных действий;
• на коже пораженные участки заметны в виде фото дерматита, возникновения отеков вокруг глаз, изменения цвета кожи на красный в области лица и зоны декольте, появления над мелкими суставами кистей рук высыпания красного цвета, поверхность которых шелушится, огрубения и шелушения кожи на ладонях, напоминающего поверхность ладоней человека, работающего в неблагоприятных физических условиях;
• возникновение трудностей при глотании;
• пересыхание поверхностей слизистых оболочек организма;
• утрудненная работа легких;
• нарушения функционирования сердца;
• в самом начале развития болезни чаще всего наблюдается поражение мелких суставов, обычно начинающееся на кистях рук;
• отек кистей рук;
• возникновение болевых ощущений и онемения в пальцах рук;
• нарушение работы почек.

Диагностика

Диагностика поражения при возникновении недуга относительно не сложная. Она включает такие критерии.

Самым частым проявлением болезни на поверхности кожи может быть появление красных и розовых узелков и бляшек, которые иногда шелушатся. Их расположение обычно происходит в районах разгибательных суставов. Иногда вместо них появляется только покраснение, которое со временем можно убрать. Также часто встречается появление лилового высыпания, размещающегося от края верхнего века на всем пространстве до линии брови. Оно может совмещаться с отеком и представлять собой некоторое подобие лиловых очков. Этот симптом заметен сразу, особенно если сравнить с более ранним фото пациента. Такая сыпь базируется не только в данной области, но распространяется также по лицу, россыпью спускается по шее к груди, накрывая собой зону декольте, а также появляется на верхней части спины и рук. Встретить ее можно и на животе, а также на всей нижней части тела. Когда развивается склеродермия, дерматомиозит переходит на более глубокую стадию.

На раннем этапе развития болезни можно заметить еще один немаловажный признак, на который сами пациенты обращают внимание в последнюю очередь. Это - изменения, затронувшие ногтевое ложе. При этом околоногтевые валики становятся красными, и вокруг ложа разрастается кожа.

Все эти проявления - первые звоночки, которые появляются задолго до начала поражения мышц. Одновременное поражение и кожи и мышечных тканей встречается крайне редко. Вовремя проведенная диагностика болезни может помочь остановить или просто замедлить его развитие.

О том, что поражены уже и мышцы, ярко говорит мышечная слабость. Делая обычные для себя дела, пациенты замечают затруднения при подъеме по лестнице или в процессе приведения в порядок внешнего облика. Она выражается в слабости мышц на уровне плеч и таза, мышц, отвечающих за сгибание шеи, а также мышц пресса. Развиваясь, болезнь может мешать человеку держать голову, особенно когда он принимает горизонтальное положение или поднимается из него. Когда поражаются межреберные мышцы, они влияют на работу диафрагмы. Это влечет за собой дыхательную недостаточность. Поражая мышцы, размещенные в глотке, болезнь меняет тембр голоса, а также вызывает затруднения при глотании. В этот период у некоторых пациентов может наблюдаться появление болевого синдрома в мышечных тканях, хотя чаще ее не бывает. Воспаление мышц приводит к нарушению кровоснабжения, мышечная масса снижается, соединительная ткань все больше разрастается. В это время развиваются сухожильно-мышечные контактуры. Этот этап развития болезни может усложнить полимиозит, дерматомиозит при котором будет проходить более болезненно.

Когда заболевание поражает легкие, к дыхательной недостаточности могут присоединиться различные инфекционные заболевания, пневмония и альвеолит. Человек начинает дышать часто и неглубоко, у него появляется одышка. Иногда развивается фиброз. Если поражение ярко выраженное, то постоянным спутником пациента будут одышка, хрипы, хрустящие звуки в груди и хрипы. Естественно, резко снижается объем легких.

Иногда можно наблюдать отложение кальция в мышечной ткани. Это происходит чаще всего в юном возрасте, особенно у дошкольников. Заметить его можно, обратив внимание на наличие под кожей узелков, бляшек на поверхности кожи или образований, напоминающих опухоль. Если отложение находится на поверхности кожного покрова, то организм пытается избавиться от него, отчего появляется нагноение и отторжение его в виде крошек. Диагностика находящихся в глубоких слоях отложений может быть успешной лишь при рентгенологическом обследовании.

Пораженные суставы могут болеть, иногда возникает припухлость, по утрам ощущается скованность в них. Такие суставы теряют свою подвижность.

Сердце - орган, сотканный из мышц. Поэтому страдают все его оболочки, вызывая тахикардию, приглушенность тонов, нарушения ритма биения сердца, довольно часто случаются инфаркты. Таким образом, заболевание несет быстрый летальный исход, если его вовремя не остановить.

При поражении ЖКТ мы можем наблюдать клиническую картину, характерную для таких болезней, как колит или гастрит.

Диагностические исследования показывают, что притупляется активность желез, отвечающих за половую активность, и надпочечников.

Диагностируя идиопатический дерматомиозит, можно заметить небольшие изменения в анализах:

• СОЭ в общем анализе крови лишь немного повышен;
• имеется небольшой лейкоцитоз;
• в крови имеется наличие ферментов, образующихся в результате распада мышц.

Все остальные диагностические исследования проводятся лишь для того, чтобы подтвердить диагноз дерматомиозит.

Лечение

Основными препаратами, необходимыми для того, чтобы провести лечение дерматомиозита успешно, являются глюкокортикоиды, одновременно с которыми, по необходимости, используются цитостатики. Также в процессе лечения принимают участие препараты, основная функция которых - восстановление микроциркуляции и обмена веществ в организме. К тому же, существует необходимость в препаратах, поддерживающих внутренние органы и помогающие предупредить развитие разнообразных осложнений.

Прогноз

Прогноз для пациентов с данным заболеванием не очень утешительный. 2 из 5 больных умирают на протяжении всего лишь 2 лет после его выявления. Основные причины смерти - проблемы с дыхательной системой, инфаркт и осложнения ЖКТ.