अर्नोल्ड चियारी की विसंगति का निदान। पहले दूसरे तीसरे प्रकार की विसंगति। सूचनात्मक पोर्टल

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति है बिगड़ा हुआ मस्तिष्क समारोह... यह जन्म से ही प्रकट होता है और ओसीसीपिटल फोसा के सामान्य मापदंडों और इस क्षेत्र में स्थित मस्तिष्क के घटकों के अंतर से पहचाना जाता है।

इस तरह के उल्लंघन इस तथ्य की ओर ले जाते हैं कि अनुमस्तिष्क टॉन्सिल पश्चकपाल भाग में उतरते हैं और वहां उल्लंघन करते हैं।

इस मामले में, वे इस तरह से उतरते हैं कि वे पहले या दूसरे ग्रीवा कशेरुक के स्तर तक पहुंच जाते हैं और मस्तिष्कमेरु द्रव के सामान्य प्रवाह को अवरुद्ध कर देते हैं।

फिलहाल, इस बीमारी के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, हालांकि अब वे कई किस्मों द्वारा प्रतिष्ठित हैं।

अर्नोल्ड चियारी विसंगति 1 डिग्री- ये जन्मजात परिवर्तन हैं जो माता-पिता से पारित किए गए थे। अर्नोल्ड चियारी विसंगति 2 डिग्री- ये वो चोटें हैं जो बच्चे को जन्म के समय मिली हैं।

आंकड़े कहते हैं कि देखे गए 100,000 में से 3.3-8.2 मामले इस बीमारी से पीड़ित हैं। औसतन, 25-40 वर्ष की आयु के लोग अधिक बार इस बीमारी से पीड़ित होते हैं।

रोग के प्रकार और उनमें से प्रत्येक की विशेषताएं

1891 में चियारी के वैज्ञानिकों ने इस रोग के चार प्रकारों की पहचान की। यह वर्गीकरण आज भी प्रासंगिक है, इसलिए डॉक्टर सक्रिय रूप से इसका उपयोग कर रहे हैं। का आनंद लें:

1. अर्नोल्ड चियारी विसंगति श्रेणी 1- यह पहले या दूसरे कशेरुका के स्तर तक पश्चकपाल फोसा के घटकों के रीढ़ की हड्डी के स्तंभ की धुरी के साथ कमी की विशेषता है।
2. द्वितीय प्रकार- बहुत बार आप हाइड्रोसिफ़लस के विकास का पता लगा सकते हैं।
3. तृतीय प्रकार- पहले दो के रूप में अक्सर नहीं होता है, और पश्च कपाल फोसा के अधिकांश घटकों के महत्वपूर्ण विस्थापन की विशेषता है।
4. चतुर्थ प्रकार- सेरिबैलम का हाइपोप्लासिया होता है, जबकि यह नीचे की ओर नहीं बढ़ता है।

यदि किसी व्यक्ति में III या IV प्रकार की विसंगति है, तो उसके साथ रहना असंभव है।

रोग के कारण

यह निश्चित रूप से कहना असंभव है कि अर्नोल्ड-चियारी विसंगति क्यों विकसित हो सकती है। हो सकता है कि इस बीमारी के साथ बच्चा होने की संभावना ऐसे कारकों से बढ़ जाती है जो इंतजार कर रही महिला के शरीर पर प्रभाव डालते हैं। बच्चा:

लक्षण और संकेत

टाइप I अर्नोल्ड-चियारी विसंगतियाँ सबसे आम हैं। यह अक्सर यौवन के दौरान या वयस्कों में खुद को महसूस करता है। इस मामले में, निम्नलिखित दिखाई देते हैं। लक्षणअर्नोल्ड-चियारी विसंगतियाँ:

• खांसने, छींकने या शारीरिक परिश्रम से उत्पन्न सिरदर्द;
• संतुलन बनाए रखने में समस्याओं के कारण सामान्य चाल का उल्लंघन;
• हाथों के ठीक मोटर कौशल के साथ समस्याएं;
• बिगड़ा हुआ तापमान संवेदनशीलता;
• हाथों के क्षेत्र में सुन्नता;
• सिर और गर्दन के पिछले हिस्से में दर्द महसूस होना।

जहां तक ​​इस रोग के द्वितीय और तृतीय प्रकार के लक्षण दिखाई देते हैं, केवल यह जन्म से ही होता है।

निदान की कठिनाई क्या है?

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति का निदान करना बहुत मुश्किल है। यदि आप एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा करते हैं, तो यह केवल इंट्राकैनायल दबाव के स्तर में वृद्धि का संकेत दे सकता है, जिसे हाइड्रोसिफ़लस कहा जाता है।

यदि आप मस्तिष्क का एक्स-रे लेते हैं, तो यह केवल हड्डियों की संरचना के उल्लंघन का निदान करता है, जो आमतौर पर इस बीमारी के साथ होता है।

एकमात्र तरीका जो अर्नोल्ड-चियारी विसंगति को सटीक रूप से निर्धारित करना संभव बनाता है, वह है। एक सही और विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करने के लिए, रोगी को गतिहीन होना चाहिए। इसके लिए बच्चों को दवा की नींद में होना चाहिए।

कभी-कभी यह रोग पूरी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है। और फिर इसका निदान केवल एक बढ़ी हुई चिकित्सा परीक्षा के परिणामस्वरूप किया जा सकता है।

फोटो में अर्नोल्ड चियारी की विसंगति के साथ एमआरआई

रोग का उपचार

अर्नोल्ड-चियारी विकृति का इलाज करने के दो तरीके हैं - रूढ़िवादी या गैर शल्य चिकित्सा और शल्य चिकित्सा.

मामले में जब यह रोग बिना किसी लक्षण के प्रकट होता है, तो इसे उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

अगर अर्नोल्ड-चियारी विसंगति केवल पश्चकपाल क्षेत्र और गर्दन में दर्द से ही प्रकट होता है, तो इस मामले में, रूढ़िवादी उपचार निर्धारित है। फिर दर्द निवारक या विरोधी भड़काऊ दवाएं निर्धारित की जाती हैं। यह एक गैर शल्य चिकित्सा उपचार है।

मामले में जब रोग के लक्षण खुद को रूढ़िवादी उपचार के लिए उधार नहीं देते हैं, तो एक शल्य चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

इस तरह के उपचार का उद्देश्य उन कारकों को खत्म करना है जिनके कारण मस्तिष्क की संरचनाएं संकुचित होती हैं।

ऑपरेशन के परिणामस्वरूप, सिर के पश्चकपाल भाग का विस्तार होता है, और पूरे शरीर में मस्तिष्कमेरु द्रव की गति में सुधार होता है। बायपास सर्जरी संभव है।

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जटिलताएं जो रोग का कारण बन सकती हैं

कुछ मामलों में, अर्नोल्ड-चियारी विकृति एक बहुत ही प्रगतिशील बीमारी हो सकती है और कुछ जटिलताओं को जन्म दे सकती है। वे कर सकते हैं होना:

1. तरल की अनुमत मात्रा से अधिक के संचय के परिणामस्वरूप।
2. रीढ़ की हड्डी के संपीड़न के कारण पक्षाघात।
3. सीरिंगोमीलिया, जिसमें रीढ़ में एक गुहा या पुटी का निर्माण शामिल है। ऐसी गुहाओं में, उनकी घटना के बाद, द्रव प्रवेश कर सकता है और रीढ़ की हड्डी के सामान्य कामकाज में व्यवधान पैदा कर सकता है।
4. शायद श्वसन प्रक्रिया का उल्लंघन, जो तब तक विकसित होता है जब तक यह बंद नहीं हो जाता।
5. रोगी के अपने आप चलने की क्षमता खोने के परिणामस्वरूप होने वाले कंजेस्टिव निमोनिया के मामले हो सकते हैं।

पूर्वानुमान

ऐसे मामले हैं जब टाइप I अर्नोल्ड-चियारी विसंगति इस बीमारी वाले व्यक्ति के जीवन भर अपने लक्षण नहीं दिखाती है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार III सबसे अधिक बार प्रतिकूल परिणाम की ओर जाता है।

यदि, I और III प्रकार के अर्नोल्ड-चियारी विकृति के साथ, कोई भी नए लक्षण होते हैं, तो यह जल्द से जल्द आवश्यक है सर्जिकल उपचार करें.

यह आवश्यक है क्योंकि एक सफल ऑपरेशन के बाद भी इस तरह की न्यूरोलॉजिकल कमी को पूरी तरह से खत्म करना बहुत मुश्किल है, खासकर अगर यह असामयिक या लंबी हो।

आंकड़े बताते हैं कि सर्जिकल उपचार की प्रभावशीलता 50-85% है।

• सिरदर्द
• दुर्बलता
• चक्कर आना
• धुंधली दृष्टि
• tinnitus
• बेहोशी
• अप्रसन्नता
• आंदोलन समन्वय विकार
• संवेदनशीलता का नुकसान
• बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव
• कांपते अंग
• पीठ दर्द
• पेशाब के विकार
• पैरों की विकृति
• आँखों का बेहतर मोटर कार्य
• रीढ़ की विकृति
• ग्रसनी प्रतिवर्त का कमजोर होना
• श्वास की अस्थायी समाप्ति
• अनियंत्रित नेत्र गति
• हाथ की मांसपेशियों की ताकत में कमी

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम या विसंगति (अर्नोल्ड-चियारी विकृति) मस्तिष्क के विकास के विकृति का एक समूह है। विकार सेरिबैलम के कामकाज से जुड़े होते हैं, जो एक व्यक्ति के संतुलन के लिए जिम्मेदार होता है। इस समूह में मेडुला ऑबोंगटा की विकृति भी शामिल है, जो श्वसन प्रणाली, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लिए जिम्मेदार केंद्रों के विघटन में प्रकट होती है।

• कारण
• वर्गीकरण
• लक्षण
• निदान
• इलाज
• प्रोफिलैक्सिस

सामान्य विकास के दौरान, सेरिबैलम और उसके टॉन्सिल ओसीसीपिटल फोरामेन के ऊपर कपाल में स्थित होते हैं। अर्नोल्ड-चियारी विकृति की प्रगति के दौरान, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल उतरते हैं और मेडुला ऑबोंगटा संकुचित होता है।

आंकड़ों की मानें तो अर्नोल्ड-चियारी विसंगतियां 100 हजार में से 3-8 लोगों में हैं। रोग के विकास की डिग्री के साथ-साथ विसंगति के प्रकार के आधार पर, नवजात शिशु के जीवन के पहले हफ्तों में निदान किया जा सकता है यदि गर्भावस्था के दौरान ऐसे कारक थे जो भ्रूण के विकास को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। विशेषज्ञ एक वयस्क में विकृति का भी पता लगा सकते हैं। यह एक आश्चर्य के रूप में आ सकता है, क्योंकि सभी गंभीर लक्षण और शिकायतें नहीं होती हैं।

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम विशेष मामलों में विरासत में मिला है, इसलिए एक महिला में गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में विकृति के विकास के लिए एक जोखिम कारक है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति या अर्नोल्ड-चियारी विकृति कई कारणों से विकसित होती है। लेकिन मुख्य गर्भावस्था के दौरान गर्भवती मां के शरीर पर प्रतिकूल कारकों का प्रभाव है।

प्रत्येक गर्भवती महिला को इस तरह की विकृति वाले बच्चे के होने का खतरा हो सकता है। यह निम्नलिखित कारकों द्वारा सुगम है:

• गर्भावस्था के दौरान बड़ी संख्या में दवाओं का उपयोग भ्रूण के विकास को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है;
• यदि इस अवधि के दौरान गर्भवती महिला धूम्रपान करती है और शराब पीती है;
• अगर उसे कई बार वायरल बीमारियां हो चुकी हैं।

ये सभी कारण भ्रूण के विकास को नकारात्मक रूप से प्रभावित करेंगे।

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम खोपड़ी की हड्डियों के असामान्य विकास के कारण जन्मजात हो सकता है। खोपड़ी का पिछला भाग बहुत छोटा हो सकता है, इसलिए अनुमस्तिष्क और पश्चकपाल लोब गलत जगह पर हैं। पश्चकपाल भाग को आकार में भी बढ़ाया जा सकता है। यह सब चिकित्सक अर्नोल्ड-चियारी विसंगतियों को कहते हैं।

जन्म के दौरान बच्चे को आघात के कारण अधिग्रहित चियारी विकृति बढ़ती है।

अर्नोल्ड चीरी सिंड्रोम

रोग वर्गीकरण

• अर्नोल्ड-चियारी विसंगति प्रकार 1.इस प्रकार को ओसीसीपिटल फोरामेन के नीचे अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के वंश की विशेषता है;
• टाइप 2 विसंगति।जन्मजात रूप, क्योंकि यह भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भी प्रगति करना शुरू कर देता है। परीक्षा के वाद्य तरीकों को करते समय पैथोलॉजी की उपस्थिति स्थापित की जा सकती है - सेरिबैलम के टॉन्सिल और जीएम की अन्य संरचनाएं फोरमैन मैग्नम के माध्यम से बाहर निकलती हैं;
• टाइप 3 विसंगति।मेडुला ऑबोंगटा और सेरिबैलम गर्भाशय ग्रीवा-पश्चकपाल क्षेत्र के मेनिंगोसेले के स्तर तक उतरते हैं;
• टाइप 4 विसंगति।इस तरह की विकृति के साथ, सेरिबैलम का अविकसितता मनाया जाता है;

इसके अलावा, टाइप 2-3 चीरी रोग अक्सर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अन्य बीमारियों के साथ होता है। तीसरे और चौथे प्रकार की विकृति को जीवन के साथ असंगत माना जाता है।

रोग के लक्षण

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के लक्षण सामान्य और विशिष्ट हैं। प्रारंभ में, दर्द सिर के पिछले हिस्से में प्रकट हो सकता है, जो गर्दन तक फैल सकता है। हिचकी, खांसने से दर्द बढ़ जाता है। त्वचा की संवेदनशीलता गायब हो जाती है, जो इस विकृति के विकास का संकेत दे सकती है। चेतना की हानि, चक्कर आना और धुंधली दृष्टि एक विसंगति के खतरनाक संकेत हैं। बाहों में मांसपेशियों की ताकत में कमी भी चीरी विकृति की प्रगति के कारण हो सकती है। आप हाथों के क्षेत्र में झुनझुनी संवेदनाओं का भी अनुभव कर सकते हैं। जब बीमारी बढ़ जाती है, तो थोड़े समय के लिए सांस रुक सकती है, ग्रसनी प्रतिवर्त कमजोर हो सकता है, और आंखों की गति अनियंत्रित और तेज हो जाती है।

सामान्य तौर पर, एक व्यक्ति को अर्नोल्ड-चियारी विकृति होने का संदेह होता है, उसके कानों में गुंजन और फुफकार और बजने की अनुभूति होती है। साथ ही, इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है, सिरदर्द, खासकर सुबह के समय। समन्वय काफी बिगड़ जाता है और ऊपरी और निचले छोरों के झटके आते हैं। पेशाब के साथ और समस्याएं दिखाई दे सकती हैं। सामान्य तौर पर, कमजोरी, थकान की भावना होती है।

आंदोलन के साथ सभी लक्षण बदतर और तेज होते हैं। यदि आप डॉक्टर को नहीं दिखा कर इलाज शुरू करते हैं, तो यह रोग रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क क्षति का कारण बन सकता है। एक और खतरा मस्तिष्क में अतिरिक्त एक्सयूडेट का जमा होना है। चियारी विकृति की प्रगति के कारण, पैर और रीढ़ की विकृति हो सकती है।

निदान

यदि कोई विशिष्ट शिकायत नहीं है, तो निर्धारित परीक्षाओं के दौरान अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम का पता लगाया जा सकता है। कभी-कभी चीरी विकृति किसी व्यक्ति को असुविधा का कारण नहीं बनती है और गलती से विभिन्न प्रक्रियाओं के दौरान, या डॉक्टर द्वारा जांच के दौरान खोजी जाती है।

सामान्य परीक्षा - ईसीएचओ-ईजी, ईईजी और आरईजी बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव को प्रकट कर सकते हैं। खोपड़ी का एक्स-रे हड्डी की असामान्यताओं को दर्शाता है। लेकिन ये तकनीकें निश्चित रूप से निदान स्थापित करना संभव नहीं बनाती हैं।

यदि मस्तिष्क के विकास में विकृति का संदेह है, तो डॉक्टर रोगी को मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के लिए निर्देशित करता है। रोगी को एक कंप्यूटेड टोमोग्राफी भी निर्धारित की जा सकती है। आप टोमोग्राफी के दौरान हिल नहीं सकते। शिशुओं और छोटे बच्चों में प्रक्रिया को सफलतापूर्वक पूरा करने के लिए, उन्हें नशीली दवाओं से प्रेरित नींद की स्थिति में डुबोया जाता है। स्पष्ट छवि प्राप्त करने के लिए कभी-कभी आपको एक कंट्रास्ट एजेंट को इंजेक्ट करने की आवश्यकता होती है। डिवाइस खोपड़ी के नरम ऊतक संरचनाओं को प्रकट करते हुए, हड्डी की संरचनाओं को देखने की अनुमति देता है।

सहवर्ती विकृति का निर्धारण करने के लिए, रीढ़ की टोमोग्राफी करना भी आवश्यक है।

रोग का उपचार

अर्नोल्ड-चियारी विकृति का उपचार विकार के प्रकार, अवधि और गंभीरता पर निर्भर करता है। डॉक्टर को रोगी की सभी परीक्षाओं के परिणामों से परिचित होना चाहिए और उपचार का एक व्यक्तिगत पाठ्यक्रम तैयार करना चाहिए। यदि मुख्य लक्षण मामूली सिरदर्द है, तो रूढ़िवादी चिकित्सा को समाप्त किया जा सकता है। सबसे अधिक बार, डॉक्टर एनपीएस और मांसपेशियों को आराम देने वाले का सेवन करने की सलाह देते हैं।

यदि अर्नोल्ड-चियारी विकृति के उपचार से सकारात्मक परिणाम नहीं मिले हैं, कमजोरी दिखाई देती है, अंग सुन्न हो जाते हैं और अन्य शिकायतें उत्पन्न होती हैं, तो आपको सर्जरी का सहारा लेना होगा। इसके दौरान, तंत्रिका तंतुओं के संपीड़न को समाप्त किया जाना चाहिए और मस्तिष्कमेरु द्रव का प्रवाह सामान्य किया जाना चाहिए। ऐसा करने के लिए, आपको पश्च कपाल फोसा की मात्रा बढ़ाने की आवश्यकता है। सर्जरी के बाद, रोगी लगभग सात दिनों के लिए एक पुनर्वास पाठ्यक्रम से गुजरता है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति के सफल उपचार के परिणामस्वरूप, श्वसन और मोटर कार्यों को सामान्य किया जाता है, संवेदनशीलता वापस आती है, और दर्द गायब हो जाता है।

रोगी की स्थिति में उल्लेखनीय सुधार के बावजूद, उसे डॉक्टर द्वारा समय-समय पर जांच की आवश्यकता होती है।

विसंगति की रोकथाम

चूंकि अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, इसलिए आपको अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखने की आवश्यकता है। प्राथमिक रोकथाम की आवश्यकता है, जो एक स्वस्थ जीवन शैली को बनाए रखने के लिए उबलती है। चूंकि यह बीमारी भ्रूण में विकसित हो सकती है, इसलिए एक महिला को गर्भावस्था के दौरान स्वस्थ भोजन करना चाहिए। आहार में अधिक से अधिक सब्जियां, फल, ताजा जूस, डेयरी और मांस उत्पाद शामिल होने चाहिए। आपको विटामिन कॉम्प्लेक्स भी लेना चाहिए। लंबे समय तक आपको शराब और सिगरेट का त्याग करना चाहिए। आपको केवल वही दवाएं और डॉक्टर द्वारा बताई गई खुराक में ही लेने की आवश्यकता है। और यह गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के सामान्य विकास की गारंटी देगा। यदि खतरनाक लक्षण हैं, तो आपको तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए, एक परीक्षा से गुजरना चाहिए और अर्नोल्ड-चियारी विकृति के लिए उपचार शुरू करना चाहिए।

क्या करें?

अगर आपको लगता है कि आपके पास है अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम (विसंगति)और लक्षण इस बीमारी की विशेषता है, तो डॉक्टर आपकी मदद कर सकते हैं: न्यूरोसर्जन, आनुवंशिकीविद्, बाल रोग विशेषज्ञ।

... इन दोषों के कुछ रूपों में काफी अप्रिय लक्षण होते हैं, साधारण चक्कर आना से लेकर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के आघात तक। लक्षण लंबे समय तक अनुपस्थित रह सकते हैं, और फिर चोट, फ्लू या अन्य उत्तेजना के बाद, और किसी भी उम्र में अचानक विकसित हो सकते हैं।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति – यह समचतुर्भुज मस्तिष्क के विकास की एक जन्मजात विकृति है, पश्च कपाल फोसा के आकार और इस क्षेत्र में स्थित सेरेब्रल संरचनाओं के बीच विसंगति से प्रकट होता है, जो मस्तिष्क के तने और अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के फोरामेन मैग्नम और इस स्तर पर उनके उल्लंघन की ओर जाता है।

इस विसंगति का सार हैविस्तारित इंट्रास्पाइनल कैनाल में सेरिबैलम और मेडुला ऑबॉन्गाटा की हेटेरोटोपिक व्यवस्था में। यह विसंगति (विकृति) जटिल क्रानियोस्पाइनल सिंड्रोम के विकास की ओर ले जाती है, जिसे अक्सर न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा सीरिंगोमीलिया और सीरिंगोबुलबिया, मल्टीपल स्केलेरोसिस, और पश्च कपाल फोसा या रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर के रूप में माना जाता है। लगभग 80% रोगियों में, अर्नोल्ड-चियारी विकृति को रीढ़ की हड्डी की विकृति के साथ जोड़ा जाता है - सीरिंगोमीलिया, जो रीढ़ की हड्डी में अल्सर के गठन की विशेषता है जो प्रगतिशील मायलोपैथी का कारण बनता है।

इस रोग का नाम जर्मन रोगविज्ञानी जूलियस ए अर्नोल्ड (जिन्होंने 1984 में इस बीमारी का वर्णन किया था) और ऑस्ट्रियाई रोगविज्ञानी हंस चियारी (जिन्होंने 1895 में भी इस विसंगति का वर्णन किया था) के नाम पर रखा है। इस रोग की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 3.3 से 8.2 टिप्पणियों तक होती है। सबसे आम अर्नोल्ड-चियारी I और II विसंगतियाँ हैं; टाइप III और IV विसंगतियाँ आमतौर पर जीवन के साथ असंगत होती हैं:

अर्नोल्ड-चियारी I प्रकार की विसंगतिफोरामेन मैग्नम के विमान के नीचे रीढ़ की हड्डी की नहर में पश्च कपाल फोसा की संरचनाओं के वंश का प्रतिनिधित्व करता है ( पढ़नाचियारी के बारे में और अधिक मैं विसंगति टाइप करता हूं);
अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार II- कृमि के निचले हिस्सों का एक दुम विस्थापन होता है, मेडुला ऑबोंगटा और IV वेंट्रिकल, हाइड्रोसिफ़लस अक्सर विकसित होता है;
अर्नोल्ड-चियारी विकृति प्रकार IIIदुर्लभ है, जो पश्च कपाल फोसा की सभी संरचनाओं के एक सकल दुम विस्थापन की विशेषता है;
अर्नोल्ड-चियारी टाइप IV विसंगति- सेरिबैलम के हाइपोप्लासिया को इसके नीचे की ओर विस्थापन के बिना।

एन.एन. के अनुसार यखनो और डी.आर. Shtulman (डॉक्टरों के लिए मैनुअल "तंत्रिका तंत्र के रोग" मास्को, "चिकित्सा", 2001): "... चियारी कुरूपता अनुमस्तिष्क विकृति है जो रॉमबॉइड, मिडब्रेन और डाइएनसेफेलॉन विसंगतियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ संयुक्त है... चीरी विकृति कई प्रकार की होती है।

चीरी विकृति I (वयस्क प्रकार)अनुमस्तिष्क विसंगतियों का सबसे आम रूप। यह लक्षण जटिल एक या दो तरफा अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के माध्यम से रीढ़ की हड्डी की नहर में है (टॉन्सिल सेरिबैलम का निचला हिस्सा है; आम तौर पर वे फोरामेन मैग्नम के ऊपर स्थित होते हैं)। यह मेडुला ऑब्लांगेटा के दुम विस्थापन द्वारा सुगम बनाया जा सकता है। अक्सर, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के एक्टोपिया को सीरिंगोमीलिया और क्रानियोवर्टेब्रल जंक्शन की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। सबसे महत्वपूर्ण परिस्थिति यह है कि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जीवन के 3-4 वें दशक में ही प्रकट होती हैं। यह भी उतना ही महत्वपूर्ण है कि अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के नैदानिक ​​रूप से स्पर्शोन्मुख एक्टोपिया को उपचार की आवश्यकता नहीं है, एमआरआई पर एक आकस्मिक खोज होने के कारण।

चियारी I विकृति में लक्षणों की आवृत्ति (पॉल और जे के अनुसार, 1983 के रूप में संशोधित): सिरदर्द - 34%, गर्दन का दर्द - 13%, हाथ और / या पैरों में कमर दर्द - 11%, कमजोरी (कम से कम एक अंग) - 56%, सुन्नता (अंगों में से कम से कम एक) - 52% दर्द और तापमान संवेदनशीलता का नुकसान - 40%, चौंका देने वाला - 40%, क्षैतिज और / या ऊर्ध्वाधर निस्टागमस - 30%, डिप्लोपिया - 13%, डिस्पैगिया - 8%, उल्टी - 5%, डिसरथ्रिया - 4%, चक्कर आना - 3% बहरापन - 3%, बेहोशी - 2%, चेहरे का सुन्न होना - 3%।

गर्भाशय ग्रीवा-मज्जा जंक्शन को प्रभावित करने वाली अन्य प्रक्रियाओं के साथ, चियारी I विसंगति के साथ, "नीचे की ओर निस्टागमस" अक्सर मनाया जाता है। बढ़ते फोकल लक्षणों (अनुमस्तिष्क, तना, रीढ़ की हड्डी), साथ ही हाइड्रोसिफ़लस की उपस्थिति, सबोकिपिटल डीकंप्रेसन के संकेतों पर चर्चा करने का एक कारण है। ऐसी स्थिति में, अनुचित आक्रमण और सर्जिकल सुधार में देरी दोनों से बचने के लिए विशुद्ध रूप से व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन से 2/3 रोगियों में रिकवरी या सुधार होता है। एक अनुकूल रोगसूचक संकेत केवल अनुमस्तिष्क लक्षणों की उपस्थिति और सेरिबैलम की अव्यवस्था है जो सीआई कशेरुका से कम नहीं है। ऑपरेशन के 3 साल बाद तक बीमारी से छुटकारा संभव है।

चीरी II विकृति (बच्चे का प्रकार)फोरामेन मैग्नम के माध्यम से सेरिबैलम, ट्रंक और IV वेंट्रिकल की तह और विस्थापन। एक विशिष्ट विशेषता काठ का क्षेत्र में मेनिंगोमीलोसेले के साथ संयोजन है। ओसीसीपटल हड्डी और ग्रीवा रीढ़ की विसंगतियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोलॉजिकल दोष प्रकट होते हैं। हमेशा हाइड्रोसिफ़लस होता है, अक्सर - मस्तिष्क के एक्वाडक्ट का स्टेनोसिस। जन्म के समय न्यूरोलॉजिकल लक्षण मौजूद होते हैं। मेनिंगोमीलोसेले को जीवन के पहले दिनों में सर्जरी की आवश्यकता होती है। बाद में उपोकिपिटल डीकंप्रेसन से महत्वपूर्ण सुधार हो सकता है। अधिकांश रोगियों को बाईपास सर्जरी की आवश्यकता होती है, खासकर अगर मस्तिष्क के एक्वाडक्ट का स्टेनोसिस हो।

चीरी III विकृति।मस्तिष्क के तने के निचले हिस्से, खोपड़ी के आधार और ऊपरी ग्रीवा कशेरुकाओं के विकृतियों के संयोजन में निचले पश्चकपाल या ऊपरी ग्रीवा क्षेत्र में मेनिंगोएन्सेफ्लोसेले। एक सेरेब्रल हर्निया में सेरिबैलम और आधे मामलों में ओसीसीपिटल लोब शामिल होता है। समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ भी खराब रोग का निदान के साथ एक बहुत ही दुर्लभ लक्षण जटिल।

चीरी IV विकृति।विसंगति को सेरिबैलम के पृथक हाइपोप्लासिया द्वारा दर्शाया गया है और आधुनिक अर्थों में एक चीरी विकृति नहीं है।"

आधुनिक विकृति विज्ञान इस विसंगति के तीन मुख्य प्रकारों की पहचान करता है।: मैं - ग्रीवा रीढ़ में अनुमस्तिष्क टॉन्सिल का प्रवेश; II - ब्रेनस्टेम को लंबा करने के साथ संयोजन में डिसप्लास्टिक सेरिबैलम को फोरामेन मैग्नम में बांधना; III - एक हर्निया के गठन के साथ बढ़े हुए पश्चकपाल फोरामेन में हिंदब्रेन संरचनाओं का पृथक कुल विस्थापन। टाइप I आमतौर पर रीढ़ की हड्डी की चोट के साथ नहीं होता है और सीटी और एमआरआई का उपयोग करने वाले वयस्कों में अधिक बार पाया जाता है। ऑटोप्सी डेटा के अनुसार, मेनिंगोमीलोसेले वाले बच्चों में, अर्नोल्ड-चियारी टाइप II विसंगति 95-100% मामलों में पाई जाती है।

अब तक, पैथोलॉजी का रोगजनन अंततः स्थापित नहीं हुआ है।... सभी संभावना में, ये रोगजनक कारक तीन हैं: (1) पहला - वंशानुगत जन्मजात ऑस्टियोन्यूरोपैथी, (2) दूसरा - जन्म के आघात के कारण क्लिवस के पच्चर-एथमॉइड और पच्चर-पश्चकपाल भागों की दर्दनाक चोटें, (3) तीसरा - केंद्रीय रीढ़ की हड्डी की नहर की दीवारों में मस्तिष्कमेरु द्रव का हाइड्रोडायनामिक झटका।

इस जन्मजात विसंगति के साथ अनुमस्तिष्क टॉन्सिलमेडुला ऑबोंगटा और रीढ़ की हड्डी के पृष्ठीय क्षेत्रों को कवर करने वाली फिल्मों का रूप है। मेडुला ऑबोंगटा के बाहर के हिस्से नीचे जाते हैं और ऊपरी ग्रीवा कशेरुक के स्तर पर रीढ़ की हड्डी की नहर में स्थित होते हैं। मेडुला ऑबोंगटा के आगे बढ़ने के संबंध में, IV वेंट्रिकल के निचले हिस्से भी उतरते हैं। नतीजतन, मैगेंडी का फोरामेन फोरमैन मैग्नम या उससे भी कम के स्तर पर होता है, और कपाल नसों और रीढ़ की हड्डी के ऊपरी ग्रीवा खंडों के पुच्छीय समूह की जड़ें अलग-अलग डिग्री तक फैली होती हैं, जो पुच्छल भाग के संपीड़न का कारण बनती हैं। मेडुला ऑबोंगटा, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल और कपाल रीढ़ की हड्डी ...

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति में प्रत्यक्ष संपीड़न कारक के अलावा, मस्तिष्कमेरु द्रव का उल्लंघन... आम तौर पर, मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सबराचनोइड रिक्त स्थान में स्वतंत्र रूप से घूमता है। फोरामेन मैग्नम के स्तर पर, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सबराचनोइड रिक्त स्थान जुड़े होते हैं, जो मस्तिष्क से मस्तिष्कमेरु द्रव का मुक्त बहिर्वाह सुनिश्चित करता है। अर्नोल्ड-चियारी कुरूपता में, निचले अनुमस्तिष्क टॉन्सिल मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बीच मस्तिष्कमेरु द्रव के मुक्त परिसंचरण में बाधा डालते हैं। टॉन्सिल फोरामेन मैग्नम को ब्लॉक कर देते हैं, जैसे कॉर्क एक अड़चन को प्लग करता है। नतीजतन, मस्तिष्कमेरु द्रव का बहिर्वाह बाधित होता है और हाइड्रोसिफ़लस विकसित होता है।

नैदानिक ​​​​लक्षण धीरे-धीरे और धीरे-धीरे 3-6 वर्षों में प्रगति करते हैं और ऊपरी ग्रीवा रीढ़ की हड्डी और डिस्टल मेडुला ऑबोंगटा की प्रक्रिया में कपाल नसों के दुम समूह की शिथिलता के साथ-साथ सेरिबैलम की भागीदारी की विशेषता है।

उपरोक्त के आधार पर, तीन स्नायविक सिंड्रोम हैं:

(1 ) पर सेरेबेलोबुलबार सिंड्रोमट्राइजेमिनल (V), फेशियल (VII) और वेस्टिबुलोकोक्लियर (VIII) नसों, योनि प्रणाली की नसों और हाइपोग्लोसल तंत्रिका (IX-XII) के नैदानिक ​​रूप से स्थापित उल्लंघन, सहज निस्टागमस, नीचे की ओर धड़कन, वेस्टिबुलोक्लियर विकार, चक्कर आना, श्वास संबंधी विकार। भाषण की नाक का स्वर, घुटन, निगलने के विकार, नरम तालू की एकतरफा पैरेसिस, ग्रसनी पलटा में कमी, कर्कश आवाज, स्थिर और गतिशील गतिभंग, बिगड़ा हुआ समन्वय, पैरों का पैरेसिस (एक स्पास्टिक प्रकृति का)।

रेडियोग्राफिक रूप से और खोपड़ी की पार्श्व छवि पर एमआरआई के साथ, सीआई और सीआईआई के स्तर पर रीढ़ की हड्डी की नहर के धनु आकार का विस्तार होता है, कैरोटिड एंजियोग्राफी के साथ, अनुमस्तिष्क एमिग्डाला के पीछे के अनुमस्तिष्क धमनी द्वारा अवर झुकाव।

(2 ) पर सीरिंगोमाइलाइटिस सिंड्रोमचिकित्सकीय रूप से विख्यात स्वर बैठना, निगलने में गड़बड़ी, निस्टागमस, जीभ की मांसपेशियों का शोष, चेहरे के कुछ क्षेत्रों में एनेस्थीसिया, टेंडन रिफ्लेक्सिस में वृद्धि के साथ अंगों में कमजोरी और स्पास्टिक प्रकार में मांसपेशियों की टोन, के स्तर पर खंडीय अलग संवेदनशीलता विकार रीढ़ की हड्डी के ऊपरी ग्रीवा खंड।

रेडियोग्राफिक रूप से, पार्श्व छवि पर, एटलस के पीछे के आर्च का हाइपोप्लासिया, एपिस्ट्रोफी के हाइपोप्लासिया, फोरामेन मैग्नम की विकृति और संकीर्णता, एटलस के पार्श्व द्रव्यमान का असमान विकास या अविकसितता, के स्तर पर इंट्रास्पाइनल नहर का विस्तार सीआई और सीआईआई की कल्पना की जाती है। इन मामलों में, एमआरआई या परीक्षा के आक्रामक एक्स-रे तरीकों का संकेत दिया जाता है।

(3 ) पर पिरामिडल सिंड्रोमचिकित्सकीय रूप से, हाथ और पैरों में मांसपेशियों की ताकत में कमी के साथ हल्का स्पास्टिक टेट्रापेरेसिस होता है। अंगों पर टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस बढ़ जाते हैं, पेट की रिफ्लेक्सिस कम हो जाती है या विकसित नहीं होती है।

रेडियोग्राफिक रूप से, क्रानियोवर्टेब्रल ज़ोन के अस्थि तत्वों के बिगड़ा हुआ विकास के सहवर्ती संकेत निर्धारित किए जाते हैं, जैसे कि एटलस का हाइपोप्लासिया, अक्ष की ओडोन्टॉइड प्रक्रिया का अविकसित होना, एटलांटो-ओसीसीपिटल स्पेस का छोटा होना। दांत का शीर्ष मैकग्रेगर लाइन के ऊपर स्थित होता है, सीआई और सीआईआई के स्तर पर फोरमैन मैग्नम और इंट्रास्पाइनल कैनाल का धनु आकार बढ़ जाता है।

अर्नोल्ड-चियारी विकृति की विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:: गर्भाशय ग्रीवा-पश्चकपाल क्षेत्र में दर्द, खांसने, छींकने से बढ़ जाना, ऊपरी छोरों में दर्द और तापमान संवेदनशीलता में कमी, ऊपरी छोरों में मांसपेशियों की ताकत में कमी, ऊपरी और निचले छोरों की ऐंठन, बेहोशी, चक्कर आना, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, में अधिक उन्नत मामले शामिल होते हैं: एपिसोड एपनिया (सांस लेने में छोटा विराम), ग्रसनी प्रतिवर्त का कमजोर होना, अनैच्छिक तेजी से आंख की गति।

इन रोगियों में एक दिलचस्प नैदानिक ​​घटना हैखांसने, छींकने, हंसने, तनाव, वलसाल्वा, नेरी, डीजेरिन परीक्षण से लक्षणों का भड़काना (गर्दन में दर्द, सिर के पिछले हिस्से में, पेरेस्टेसिया, शरीर के आधे हिस्से का सुन्न होना, अचानक गिरने का हमला, बेहोशी) फोरामेन मैग्नम में अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के फंसने के साथ इंट्राकैनायल दबाव में अचानक वृद्धि के समय गर्भाशय ग्रीवा की संरचनाओं के संपीड़न में एक गतिशील वृद्धि के कारण।

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति, कभी-कभी वयस्कों और यहां तक ​​​​कि बुजुर्गों में, लगातार पश्च कपाल फोसा या ऊपरी रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर के निदान को जन्म देती है। कभी-कभी रोगियों में मौजूद डिस्राफिया के बाहरी लक्षण (छोटी गर्दन, गर्दन पर कम हेयरलाइन), साथ ही रेडियोग्राफ (साथ ही सीटी / एमआरआई) पर हड्डी की असामान्यताओं के क्रानियो-रीढ़ की हड्डी के संकेतों का पता लगाना, सही पहचान में योगदान देता है।

वर्तमान में, अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के निदान के लिए पसंद की विधि ग्रीवा और वक्ष रीढ़ की हड्डी के मस्तिष्क का एमआरआई है (सीरिंगोमीलिया को बाहर करने के लिए)।

भ्रूण में अर्नोल्ड-चियारी विकृति का संभावित अल्ट्रासाउंड निदान... वर्तमान चरण में, अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के संभावित इकोग्राफिक संकेतों में आंतरिक हाइड्रोसिफ़लस, साथ ही "नींबू" प्रकार की मस्तिष्क खोपड़ी का विशिष्ट आकार और "केले" के रूप में सेरिबैलम की छवि शामिल है। हालांकि, कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, अर्नोल्ड-चियारी दोष के संबंध में ये संकेत अत्यधिक विशिष्ट नहीं हैं। इस समस्या को हल करने के लिए, न केवल क्षैतिज, बल्कि अन्य स्कैनिंग विमानों (ललाट, धनु) का उपयोग दिखाया गया है, जिससे भ्रूण में अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के लिए कई अत्यधिक जानकारीपूर्ण मानदंडों की पहचान करना संभव हो जाता है। सिस्टर्न मैग्ना की अनुपस्थिति और सेरेब्रल पेडन्यूल्स के लंबे होने जैसे संकेतों की इकोोग्राफिक डिटेक्शन की आवृत्ति ने अर्नोल्ड-चियारी दोष के मुख्य मैक्रोस्कोपिक संकेत के निदान के लिए मस्तिष्क स्कैनिंग के धनु विमान के लाभों का स्पष्ट रूप से प्रदर्शन किया - के कुछ हिस्सों का सम्मिलन सेरिबैलम को फोरमैन मैग्नम में। गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में धनु तल में भ्रूण के मस्तिष्क की छवि प्राप्त करना कोई कठिन तकनीकी कार्य नहीं है। इस संबंध में, गर्भावस्था के द्वितीय और तृतीय तिमाही में भ्रूण में अर्नोल्ड-चियारी विकृति के निदान या बहिष्करण के लिए मस्तिष्क स्कैनिंग के धनु विमान का उपयोग सबसे अधिक जानकारीपूर्ण विमानों में से एक है।

भ्रूण में अर्नोल्ड-चियारी विकृति के संकेतों का पता लगाना रीढ़ के विकास में दोषों (आक्रामक लोगों सहित) के बहिष्करण के लिए एक संकेत हो सकता है, जबकि यहां तक ​​​​कि रीढ़ की स्थिति के बारे में अल्ट्रासाउंड जानकारी का पूर्ण अभाव इंगित करता है। 95% से अधिक मामलों में स्पाइना बिफिडा की उपस्थिति।

इलाज... "स्पर्शोन्मुख प्रकार" के मामले में - वार्षिक परीक्षा के साथ गतिशील अवलोकन। यदि रोग का एकमात्र लक्षण दर्द सिंड्रोम की थोड़ी तीव्रता है, तो उपचार के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसमें गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं और मांसपेशियों को आराम देने वाली विभिन्न योजनाएं शामिल हैं। समय-समय पर निर्जलीकरण चिकित्सा की जाती है। 2-3 महीनों के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति में या यदि रोगी को तंत्रिका संबंधी कमी (स्तब्ध हो जाना, अंगों में कमजोरी, आदि) है, तो एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है (लैमिनेक्टॉमी, ओसीसीपिटल फोरामेन का इज़ाफ़ा, आदि) . कुछ मामलों में, सर्जिकल संशोधन के दौरान, अंतिम निदान स्थापित किया जाता है। ऑपरेशन का उद्देश्य तंत्रिका संरचनाओं के संपीड़न को खत्म करना और मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रवाह को सामान्य करना है, जिसके लिए पश्च कपाल फोसा की मात्रा बढ़ जाती है। उपचार के परिणामस्वरूप, एक नियम के रूप में, सिरदर्द कम हो जाता है या गायब हो जाता है, संवेदनशीलता और मोटर कार्यों को आंशिक रूप से बहाल किया जाता है।

कुछ शर्तों के तहत, बच्चे जन्मजात बीमारियों के साथ पैदा होते हैं। अर्नोल्ड-चियारी विसंगति - एक मस्तिष्क की बीमारी जो सेरिबैलम की शिथिलता से जुड़ी होती है, मेडुला ऑबोंगाटा, कई प्रकार होते हैं, विशिष्ट लक्षण होते हैं जो किसी व्यक्ति के जीवन भर साथ रहते हैं या समय के साथ विकसित होते हैं। भ्रूण या वयस्क में अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम वासोमोटर, श्वसन केंद्र के काम को प्रभावित करता है।

अर्नोल्ड चीरी सिंड्रोम

अनुमस्तिष्क टॉन्सिल का निम्न स्थान एक जन्मजात स्थिति है, सिर के मस्तिष्क की संरचनाएं फोरामेन मैग्नम में उतरती हैं। प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, मेडुला ऑबोंगटा और सेरिबैलम शामिल है। अर्नोल्ड चीरी रोग कुछ लोगों में दुर्घटना से पाया जाता है, उदाहरण के लिए, किसी अन्य विकृति के कारण परीक्षा के दौरान। पहले चरण में, रोग का कोर्स हल्का और अक्सर अदृश्य होता है। इस स्थिति में, अर्नोल्ड-चियारी विकृति शरीर के स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करती है।

पैथोलॉजी लगभग स्पर्शोन्मुख हो सकती है, लेकिन अक्सर इस बीमारी को सीरिंगोमीलिया (रीढ़ की हड्डी के ग्रे पदार्थ की बीमारी का नाम) के साथ जोड़ा जाता है। उपचार की कमी हाइड्रोसिफ़लस (खोपड़ी में द्रव का संचय), मस्तिष्क रोधगलन और अन्य खतरनाक विकृति को भड़का सकती है, विकलांगता के मामलों को नोट किया गया है। किसी दोष की पहचान करने की क्षमता जन्म के तुरंत बाद या 20-30 वर्षों के बाद हो सकती है। चीरी विकृति 4 प्रकारों में से एक हो सकती है।

श्रेणी 1

अर्नोल्ड चीरी विसंगति 1 डिग्री - पश्च भाग की संरचनाओं का अक्सर ओसीसीपटल फोरामेन के माध्यम से बाहर निकलने के कारण उल्लंघन होता है। यह स्थिति मस्तिष्कमेरु द्रव के संचय की ओर ले जाती है। पहली डिग्री की चीरी विकृति अनुमस्तिष्क टॉन्सिल का विस्थापन है, वे फोरामेन मैग्नम के नीचे स्थित हैं। अर्नोल्ड-चियारी विकृति अक्सर किशोरावस्था में पाई जाती है।

अर्नोल्ड चीरी सिंड्रोम ग्रेड 2

दूसरी डिग्री की विसंगति में अधिक स्पष्ट संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं। सेरिबैलम, जो फोरामेन मैग्नम में स्थित होता है, इस प्रक्रिया में शामिल होता है। भ्रूण की स्क्रीनिंग अल्ट्रासाउंड रीढ़, रीढ़ की हड्डी की संरचना में कुछ दोष दिखा सकती है। बच्चे के जीवन के लिए ज्यादातर मामलों में रोग का निदान अनुकूल है, लेकिन पैथोलॉजी के नैदानिक ​​लक्षण मौजूद होंगे। यह रोगी की गतिशील निगरानी की आवश्यकता को इंगित करता है।

टाइप 3

इस मामले में, कपाल फोसा के लगभग सभी गठन फोरामेन मैग्नम (पुल, चौथा वेंट्रिकल, मेडुला ऑबोंगटा, सेरिबैलम) के नीचे स्थित होते हैं। वे अक्सर एक गर्भाशय ग्रीवा-पश्चकपाल सेरेब्रल हर्निया में पाए जाते हैं (जब रीढ़ की हड्डी की नहर में कोई दोष होता है, जिसमें कशेरुक मेहराब बंद नहीं होते हैं, ड्यूरल थैली की सामग्री, जिसमें सभी झिल्ली और रीढ़ की हड्डी शामिल होती है)। इस प्रकार की विसंगति के साथ, फोरामेन मैग्नम का व्यास बढ़ जाता है।

4 प्रकार

यह रोग का सबसे गंभीर रूप है। अर्नोल्ड चीरी सिंड्रोम के इस प्रकार के साथ, अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया और अविकसितता देखी जाती है। अक्सर पश्च फोसा, जन्मजात सिस्ट और हाइड्रोसिफ़लस के जन्मजात अल्सर के साथ संयुक्त। टाइप 4 का निदान करते समय, रोग का निदान खराब होता है, ज्यादातर मामलों में रोगी की मृत्यु में रोग समाप्त हो जाता है।

जीवनकाल

कुछ के लिए चियारी अर्नोल्ड सिंड्रोम एक अन्य विकृति का निदान करते समय एक आश्चर्य के रूप में आता है। इस विकृति के साथ जीवन प्रत्याशा के बारे में सवाल तुरंत उठता है। उत्तर पैथोलॉजी की गंभीरता, विसंगति के प्रकार, सही उपचार की समयबद्धता, सर्जिकल हस्तक्षेप पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम का पहला प्रकार अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा होती है। अन्य प्रजातियों के लिए भविष्यवाणियां इस प्रकार हैं:

1. टाइप 1-2 वाले लोगों में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति में, ऑपरेशन को तेजी से करने की सिफारिश की जाती है। रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क को कसने वाली संभावित जटिलताओं को भविष्य में ठीक नहीं किया जा सकता है।
2. तीसरा प्रकार, एक नियम के रूप में, जन्म के समय बच्चे की मृत्यु का कारण बन जाता है।
3. पिछले मामले की तरह, यह नवजात शिशु की मृत्यु के साथ समाप्त होता है।

कारण

अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के सटीक कारणों को फिलहाल स्थापित नहीं किया गया है। डॉक्टर निम्नलिखित कारकों की पहचान करते हैं जो पैथोलॉजी के विकास के जोखिम को बढ़ा सकते हैं:

• मस्तिष्क आकार में बढ़ गया है;
• कपाल फोसा कम हो गया है;
• गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान, शराब, जिससे भ्रूण का नशा होता है।

अर्नोल्ड-कारी विसंगति गर्भावस्था की अनुचित योजना और प्रबंधन का परिणाम हो सकती है। शराब का नशा, दवाओं की अधिकता, वायरल रोग, धूम्रपान सबसे खतरनाक जोखिम कारक हैं जो भ्रूण में कई तरह के दोष पैदा कर सकते हैं। एक अन्य संस्करण के अनुसार, विसंगति खोपड़ी के विकास के उल्लंघन का परिणाम बन जाती है। पैथोलॉजी की प्रगति से क्रानियोसेरेब्रल आघात, हाइड्रोसिफ़लस हो सकता है।

लक्षण

अर्नोल्ड चीरी सिंड्रोम का सबसे आम प्रकार टाइप 1 है। लक्षण आमतौर पर यौवन के दौरान या 30 साल बाद एक वयस्क में दिखाई देते हैं। निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं:

• शारीरिक परिश्रम के बाद, छींकने, खांसने, सिरदर्द के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं;
• हाथों के ठीक मोटर कौशल का उल्लंघन;
• असंतुलन, जिसके परिणामस्वरूप असामान्य चाल होती है;
• हाथों, बाहों की सुन्नता;
• तापमान संवेदनशीलता में विचलन;
• गर्दन में दर्द, सिर के पीछे।

प्रकार 2 और 3 का निदान एक ही प्रकृति के जन्मजात लक्षणों को इंगित करता है। कुछ मामलों में, पैथोलॉजी का एक गंभीर कोर्स नोट किया जाता है, रोगी को ऐसी स्थितियों में निम्नलिखित लक्षण महसूस होते हैं:

• जी मिचलाना;
• सरदर्द;
• उलटी करना;
• बोलने में कठिनाई;
• गर्दन की रेखा के तल की मांसपेशियों की टोन में वृद्धि;
• बहरापन;
• कानों में शोर;
• दृष्टि में गिरावट;
• विद्यार्थियों के विभिन्न आकार;
• निद्रा संबंधी परेशानियां;
• प्रणालीगत चक्कर आना;
• दर्द संवेदनशीलता का उल्लंघन;
• त्वचा का मोटा होना;
• हाथों पर जलन की उपस्थिति;
• जोड़ों का इज़ाफ़ा;
• गतिभंग;
• निगलने की प्रक्रियाओं का उल्लंघन।

चीरी विकृति प्रकार I
(बड़ा तीर अनुमस्तिष्क एमिग्डाला के अग्रभाग में विस्थापन को इंगित करता है, छोटे तीर सीरिंगोमीलिक पुटी को इंगित करते हैं)

क्रैनियो-सरवाइकल जंक्शन के ऑस्टियो-तंत्रिका विकास की विसंगतियाँ, जो "चियारी कुरूपता" के नाम से साहित्य में प्रवेश कर चुकी हैं, न्यूरोलॉजी और न्यूरोसर्जरी की सबसे जटिल शाखाओं में से एक हैं। एमआरआई के आगमन से पहले, अधिकांश मामलों में गर्भाशय ग्रीवा-पश्चकपाल क्षेत्र में दर्द वाले रोगियों को ग्रीवा रीढ़ की ओस्टियोचोन्ड्रोसिस का निदान किया गया था।

(अर्नोल्ड-) चीरी कुरूपता एक जन्मजात विकृति है, जो फोरामेन मैग्नम (फोरामेन मैग्नम) के स्तर के नीचे पश्च कपाल फोसा की संरचनाओं के अवरोही द्वारा विशेषता है, जो कि स्पैनॉइड और ओसीसीपिटल हड्डियों के किनारों को जोड़ने वाली रेखा के नीचे है। रीढ़ की हड्डी के सबराचनोइड स्पेस में (कुछ लेखक, इस विकृति के विवरण में जे अर्नोल्ड के छोटे योगदान को ध्यान में रखते हुए, इसे "चियारी कुरूपता" शब्द कहना सही मानते हैं)।

चीरी विकृति तीन प्रकार की होती है (MC: I, II, III)। एक न्यूरोलॉजिस्ट के लिए, एमके I सबसे अधिक प्रासंगिक है, जो अक्सर आबादी में पाया जाता है (एमके I केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का सबसे आम जन्मजात विकृति है और भौगोलिक क्षेत्रों में ज्ञात परिवर्तनशीलता के साथ प्रति 10,000 जनसंख्या पर 3.3 - 8.2 मामले हैं; देर से प्रजनन और पेरिमेनोपॉज़ल उम्र सहित महिलाओं में अधिक आम है, बीमार महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 3: 1 है)। यह इसके बारे में है (यानी एमके I के बारे में) और इस समीक्षा में चर्चा की जाएगी, लेकिन हम पहले प्रत्येक एमके का विवरण देंगे:

लेख भी पढ़ें "एक न्यूरोलॉजिस्ट के अभ्यास में अर्नोल्ड-चियारी विसंगति की घटना" कांतिमिरोवा ईए, श्नाइडर एनए, पेट्रोवा एम.एम., स्ट्रोट्सकाया आईजी, दुतोवा एन.ई., अलेक्सेवा ओ.वी., शापोवालोवा ईए।; एसबीईई एचपीई "क्रास्नोयार्स्क स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के नाम पर" वी.एफ. Voino-Yasenetsky "रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, क्रास्नोयार्स्क (पत्रिका" न्यूरोलॉजी, न्यूरोसाइकियाट्री, साइकोसोमैटिक्स "नंबर 4, 2015 [पढ़ें]

एमके आईसेरिबैलम के दुम विस्थापन और BZO ​​के नीचे टॉन्सिल (टॉन्सिल) के वंश की विशेषता है, जबकि पश्च कपाल फोसा छोटा है (MC I को पिया मेटर के फाइब्रोसिस और मस्तिष्क के तने और अनुमस्तिष्क टॉन्सिल, हाइड्रोमीलिया के आसपास अरचनोइड झिल्ली के साथ जोड़ा जा सकता है। , सीरिंगोमीलिया (70 - 90% मामलों में), हड्डी क्रैनियो-वर्टेब्रल विसंगतियाँ [नीचे देखें]); आमतौर पर युवा लोगों में निदान किया जाता है; यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ न्यूरोसर्जन्स (1997) के वर्गीकरण के अनुसार एमके I को बेसल एराचोनोइडाइटिस, लुंबो-पेरिटोनियल बाईपास ग्राफ्टिंग, कई काठ पंचर के परिणामस्वरूप "अधिग्रहित" किया जा सकता है;

नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और न्यूरोइमेजिंग अवलोकनों के विश्लेषण के आधार पर, एमके I के 3 प्रकारों की पहचान की गई: पूर्वकाल, मध्यवर्ती और पश्च (एसवी मोज़ेव एट अल।, मानव मस्तिष्क संस्थान, रूसी विज्ञान अकादमी, सेंट पीटर्सबर्ग, न्यूरोलॉजी विभाग और न्यूरोसर्जरी, सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, 2007):

पूर्वकाल संस्करण कशेरुका, प्लैटिबासिया या बेसिलर छाप के सी 2 दांत के पीछे के विचलन को जोड़ता है, साथ ही ओडोन्टोइड प्रक्रिया पर मेडुला ऑबोंगटा का ओवरहैंग (चित्र 1 देखें);
मध्यवर्ती संस्करण रीढ़ की हड्डी के आयताकार और ऊपरी ग्रीवा खंडों के उदर भागों के संपीड़न के तत्वों को सी 2 कशेरुकाओं की ओडोन्टोइड प्रक्रिया और सेरिबैलम के विस्थापित एमिग्डाला द्वारा पृष्ठीय लोगों द्वारा मानता है (चित्र 2 देखें);
पीछे का संस्करण रीढ़ की हड्डी के आयताकार और बेहतर ग्रीवा खंडों के पृष्ठीय क्षेत्रों के संपीड़न के तत्वों को अनुमस्तिष्क टॉन्सिल द्वारा फोरामेन मैग्नम में विस्थापित करता है (चित्र 3 देखें)।

बड़ा चित्र नंबर 1
चित्र बड़ा करें 2
चित्र बड़ा करें 3

एमके II BZO के माध्यम से मस्तिष्क संरचनाओं के आगे बढ़ने की एक बड़ी डिग्री में भिन्न होता है और कृमि के निचले हिस्सों की ग्रीवा नहर में एक दुम की अव्यवस्था की विशेषता होती है, मेडुला ऑबोंगाटा, IV वेंट्रिकल, जिसे अक्सर अन्य डिस्राफिया के साथ जोड़ा जाता है (नीचे देखें "") - myelomeningocele, रीढ़ की हड्डी का लचीलापन, एक्वाडक्ट और हाइड्रोसिफ़लस का स्टेनोसिस, छोटा पश्च कपाल फोसा, सेरिबैलम के टेंटोरियम का अविकसित होना, इस क्षेत्र में अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों के संलयन के साथ दरांती प्रक्रिया में एक खिड़की; आमतौर पर बचपन और किशोरावस्था में ही प्रकट होता है;

एमके के पहले और दूसरे प्रकार की तुलनात्मक विशेषताएं (ग्रीनबर्ग एम.एस., 2006):

एमके IIIरीढ़ की हड्डी की नहर में सेरिबैलम और मेडुला ऑबोंगटा के सकल विस्थापन द्वारा प्रकट (ओसीसीपिटल हड्डी में एक दोष के माध्यम से मेनिन्जियल थैली में) और जीवन के साथ असंगत है;

पहले, टाइप IV MC को भी अलग किया गया था, जिसे सेरिबैलम के एक तेज हाइपोप्लासिया की विशेषता थी, इसके टॉन्सिल को फोरामेन मैग्नम में गिराए बिना, लेकिन वर्तमान में, टाइप IV विकृति - विसंगतियों - को पैथोलॉजी के समूह के लिए संदर्भित करना पसंद किया जाता है; 2001 में आर.एस. टुब्स ने "चियारी शून्य विकृति" (एमके 0) को अलग करने का सुझाव दिया - अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के वंश के बिना हाइड्रोमीलिया की उपस्थिति के आधार पर पश्च कपाल फोसा की कम मात्रा के साथ।

इस प्रकार, MC I का रूपात्मक सब्सट्रेट अनुमस्तिष्क टॉन्सिल की एक पुरानी हर्निया है जो पश्च रीढ़ की हड्डी के सबराचनोइड स्थान में है। दुर्लभ मामलों में, टॉन्सिल का विस्थापन C5 या यहां तक ​​​​कि C6 कशेरुकाओं के मेहराब तक पहुंच सकता है (ईजी पोटेमकिना, किए गए अध्ययनों के आधार पर, सेरिबेलर टॉन्सिल के वंश की डिग्री के अनुसार फोरामेन मैग्नम में एमसी को वर्गीकृत करने का प्रस्ताव है और दुम: 0 डिग्री - टॉन्सिल ओसीसीपिटल फोरामेन के ऊपरी किनारे के स्तर पर स्थित होते हैं, ग्रेड 1 - अनुमस्तिष्क टॉन्सिल एटलस (सी 1 कशेरुका) के आर्च के ऊपरी किनारे के स्तर तक विस्थापित होते हैं; ग्रेड 2 - C2 कशेरुक शरीर के ऊपरी किनारे के स्तर तक; ग्रेड 3 - C3 कशेरुका के ऊपरी किनारे के स्तर तक और दुम दिशा में निचला)।

एमके I के साथ अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के डायस्टोपिया के साथ, कभी-कभी मेडुला ऑबोंगाटा का एक मामूली दुम विस्थापन नोट किया जाता है। कपाल नसों के पुच्छीय समूह की जड़ें और रीढ़ की हड्डी के ऊपरी ग्रीवा खंडों में एक आरोही दिशा होती है। अनुमस्तिष्क टॉन्सिल, कपाल और रीढ़ की हड्डी दोनों में अधिक ओसीसीपिटल कुंड को टैम्पोन करते हैं, जिससे वेंट्रिकुलर सिस्टम से रीढ़ की हड्डी के सबराचनोइड स्पेस में मस्तिष्कमेरु द्रव का बिगड़ा हुआ संचलन होता है।

अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के डायस्टोपिया को 10 - 15% मामलों में मैगेंडी फोरामेन के विस्मरण के साथ जोड़ा जाता है, और 20 - 25% में - आंशिक रूप से छिद्रित झिल्ली के साथ इसके बंद होने के साथ, जो हिंदब्रेन के दुम विस्थापन के विकृति को काफी बढ़ाता है। अक्सर, एमके I खोपड़ी और ग्रीवा रीढ़ के आधार की हड्डी की विसंगतियों को प्रकट करता है - बेसलर इंप्रेशन (18 - 33%), प्लैटिबेसिया (7 - 25%), ओसीसीपिटल हड्डी (5 - 31%), स्पाइना के साथ एटलस का आत्मसात ऊपरी ग्रीवा कशेरुकाओं का बिफिडा, सिंड्रोम क्लिपेल - फील (डायस्टे जीएन, मेनेजेस एएच, वैनगिल्डर जेसी, 1989)।

अनुमस्तिष्क हर्निया का लंबे समय तक अस्तित्व मेनिन्जेस में प्रतिक्रियाशील परिवर्तनों के साथ होता है। इंट्राथेकल स्पेस में सिकाट्रिकियल प्रक्रियाएं मस्तिष्कमेरु द्रव के संचलन में अतिरिक्त बाधाएं पैदा करती हैं और कभी-कभी रोग के प्रकट होने का मुख्य कारक होती हैं। एमके I के साथ रीढ़ की हड्डी में, केंद्रीय चैनल का विस्तार - हाइड्रोमीलिया - अक्सर नोट किया जाता है। केंद्रीय नहर के एपेंडिमा का विनाश और रीढ़ की हड्डी के ग्रे पदार्थ में गुहा का विस्तार, मेडुला ऑबोंगाटा और टेलेंसफेलॉन को प्रतिक्रियाशील ग्लियोसिस और हौस्ट्रा के विकास के साथ जोड़ा जाता है - सीरिंगोमीलिया, सीरिंगोबुलबिया, सीरिंगोसेफली।

एमके . की एटियलजि और रोगजनन …
एमसी के एटियलजि और रोगजनन को कम समझा जाता है। विसंगति के रोगजनन के सिद्धांतों की प्रचुरता इस मुद्दे पर आम सहमति की कमी का संकेत देती है। पहली बार, विकृति के विकास के कारण की व्याख्या एच. चियारी द्वारा 1894 में प्रस्तावित की गई थी। हाइड्रोडायनामिक सिद्धांत इस तथ्य के कारण अग्रणी बन गया कि सभी टिप्पणियों में अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के आगे को बढ़ाव के साथ हाइड्रोसिफ़लस था। लेकिन हाइड्रोसिफ़लस की डिग्री और क्रैनोस्पाइनल परिवर्तनों की गंभीरता के बीच संबंध नहीं खोजते हुए, उन्होंने सुझाव दिया कि विसंगति के गठन के लिए एक अतिरिक्त तंत्र के रूप में, अपर्याप्त हड्डी की वृद्धि और खोपड़ी के अपर्याप्त विकास, और परिणामस्वरूप, इंट्राकैनायल में वृद्धि दबाव।

चियारी एच. की परिकल्पना को ध्यान में रखते हुए कि हिंदब्रेन हर्निया सेरेब्रल हाइड्रोसिफ़लस के कारण है, 1917 में वीड एल.डी. हाइड्रोसिफ़लस के विकास की व्याख्या करने वाला एक सिद्धांत सामने रखें। उन्होंने भ्रूणजनन के 6 वें और 8 वें सप्ताह के बीच एक महत्वपूर्ण अवधि की पहचान की, जब भ्रूण हाइड्रोसेफलोमीलिया मनाया जाता है। लेखक ने दिखाया कि भ्रूण के विकास के छठे सप्ताह में, मस्तिष्कमेरु द्रव के साथ अतिप्रवाह के कारण तंत्रिका ट्यूब का विस्तार होता है। 8 वें सप्ताह में, आदिम निलय की गुहा और रीढ़ की हड्डी की केंद्रीय नहर में मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव के प्रभाव में, मैगेंडी और लुश्का के छेद बनते हैं, और सबराचनोइड स्पेस हाइड्रोडिसेक्ट होता है। यदि 8वें सप्ताह तक ये छिद्र अगम्य हो जाते हैं, तो ओक्लूसिव हाइड्रोसिफ़लस होता है। छिद्रों के बाद के गठन के मामले में, हाइड्रोसिफ़लस का संचार विकसित होता है।

वीड एल.एच., गार्डनर डब्ल्यू.जे. द्वारा प्रस्तावित अवधारणा पर निर्माण। चियारी विकृति - सीरिंगोमीलिया की सबसे लगातार जटिलताओं में से एक के गठन की एक मूल हाइड्रोडायनामिक परिकल्पना को सामने रखें। उनके सिद्धांत के अनुसार, सीरिंगोमीलिक सिस्ट का निर्माण एक भ्रूण में सबराचनोइड स्पेस के हाइड्रोडिसेक्शन की प्रक्रिया के समान है। अंतर यह है कि कोरॉइडल प्लेक्सस के स्पंदन के दौरान वेंट्रिकुलर सिस्टम में होने वाली पल्स हाइड्रोडायनेमिक तरंग IV वेंट्रिकुलर गुहा से मस्तिष्कमेरु द्रव के सामान्य बहिर्वाह के बाधित सामान्य बहिर्वाह के कारण बुझ जाती है। रीढ़ की हड्डी की केंद्रीय नहर। यह इसके अतिवृद्धि को रोकता है और धीरे-धीरे एक एपेंडिमल कवर के साथ या बिना गुहाओं की उपस्थिति की ओर जाता है। मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव में, गुहाएं एक ग्लियाल शाफ्ट से घिरी होती हैं और एक सिरिंजोमाइलिक पुटी का निर्माण होता है।

विलियम्स बी. चियारी कुरूपता की प्रगति और सीरिंगोमीलिया के विकास को क्रानियोस्पाइनल प्रेशर डिसोसिएशन से जोड़ते हैं। लेखक ने दिखाया कि कपाल से स्पाइनल सबराचनोइड स्पेस में कपाल से क्रैनोस्पाइनल सीएसएफ प्रवाह में रुकावट तब होती है जब चीरी विकृति और सीरिंगोमीलिया के रोगियों में वलसाल्वा लेते हैं। आम तौर पर, खाँसी या तनाव से जुड़ा उच्च इंट्राथोरेसिक दबाव रीढ़ की हड्डी के एपिड्यूरल नसों में प्रेषित होता है और एक दबाव तरंग के गठन की ओर जाता है जो रीढ़ की हड्डी के सबराचोनोइड स्पेस से लगभग 8 मिलीलीटर मस्तिष्कमेरु द्रव को कपाल गुहा में फोरामेन मैग्नम के माध्यम से धकेलता है। . विलियम्स बी सिद्धांत के अनुसार, खांसने और छींकने के दौरान रीढ़ की हड्डी के सबराचनोइड स्पेस में इंट्रास्पाइनल दबाव और दबाव के बीच एक महत्वपूर्ण दबाव अंतर होता है, क्योंकि आंशिक रुकावट के कारण फोरामेन मैग्नम के माध्यम से सीएसएफ प्रवाह में कमी आती है। यह दबाव प्रवणता IV वेंट्रिकल से मस्तिष्कमेरु द्रव को खुली केंद्रीय नहर के माध्यम से सिरिंजोमाइलिक गुहा में ले जाती है। यह विलियम्स बी. और गार्डनर डब्ल्यू.जे. की अवधारणा है। क्लीनिकों में उपयोग किए जाने वाले सर्जिकल हस्तक्षेपों के लिए सैद्धांतिक आधार बन गया।

ओल्डफील्ड ई.एच. और अन्य। (1994) एमआरआई और फेज़ कंट्रास्ट एमआरआई के डेटा का विश्लेषण करने के बाद, इंट्राऑपरेटिव अल्ट्रासोनोग्राफी ने चीरी कुरूपता में सीरिंगोमीलिया के विकास और प्रगति की एक मूल परिकल्पना को सामने रखा। कार्डियक सिस्टोल के दौरान, एक्टोपिक सेरिबेलर टॉन्सिल का नीचे की ओर विस्थापन, फोरामेन मैग्नम के स्तर पर सबराचनोइड स्पेस की नाकाबंदी बनाता है, और प्रत्येक बाद के सिस्टोल के साथ, टॉन्सिल सिस्टोलिक दबाव के संचरण के साथ पिस्टन सिस्टम के रूप में कार्य करना शुरू कर देता है। रीढ़ की हड्डी का तरल पदार्थ, जो रीढ़ की हड्डी की सतह पर कार्य करता है और पेरिवास्कुलर और इंटरस्टिशियल रिक्त स्थान से रीढ़ की हड्डी के पदार्थ में गुजरता है, जिससे एक सिरिंजोमाइलिक गुहा बनता है।

कपाल असंतुलन के सिद्धांत को तंत्रिका संबंधी विकृति के समर्थकों और बाकी दोनों के बीच समझ मिली है। क्लेलैंड जे। प्राथमिक ब्रेन स्टेम डिसजेनेसिस के समर्थक थे। बैरी ए एट अल। (1957), पांच मानव भ्रूणों की जांच करने के बाद, इस निष्कर्ष पर पहुंचा कि पैथोलॉजी तंत्रिका ऊतक के अत्यधिक विकास पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप बढ़े हुए सेरेब्रल गोलार्ध सेरिबैलम के टेंटोरियम को सावधानी से विस्थापित करते हैं। मस्तिष्क के ऊतकों के तेजी से विकास की तुलना में खोपड़ी के विलंबित विकास के अधिक महत्वपूर्ण महत्व का सुझाव देने वाले सिद्धांतों को पोंस के बाद के अपर्याप्त लचीलेपन के साथ और इसके वंश का समर्थन नाइलैंड एच। और क्रोगनेस केजी की रिपोर्टों द्वारा किया जाता है, जिन्होंने एक छोटे से पश्च कपाल का वर्णन किया था। चियारी विकृति के साथ पांच वयस्कों में फोसा और प्रयोगात्मक रूप से पुष्टि की गई मारिन-पडिला एम। एक शोधकर्ता ने अक्षीय कंकाल डिसरैफिक विकारों के एटियलजि और मॉर्फोजेनेसिस के लिए एक नई परिकल्पना का प्रस्ताव दिया है, जिसमें प्रकार I और II की चीरी विकृति शामिल है। गर्भवती हैम्स्टर्स को रेटिनॉल की उच्च खुराक का प्रबंध करके, चीरी विकृति का मॉडल तैयार किया गया था और प्राथमिक पैराएक्सियल मेसोडर्मल अपर्याप्तता को विसंगति की उत्पत्ति में दिखाया गया था, जो खोपड़ी और ग्रीवा रीढ़ की हड्डियों के उपास्थि ऊतक के विकास में एक दोष से प्रकट होता है। भावनात्मक विकास के पहले सप्ताह।

बाद में, निशिकावा एम। एट अल। (1997) "वॉल्यूम अनुपात" तकनीक का उपयोग करते हुए चियारी I प्रकार की विकृति वाले रोगियों में पश्च कपाल फोसा की मात्रा के संबंध में हिंदब्रेन संरचनाओं (मिडब्रेन, पोन्स, सेरिबैलम और मेडुला ऑबोंगटा) की मात्रा में एक महत्वपूर्ण असंतुलन का पता चला। नियंत्रण समूह के साथ, जिसने पश्चकपाल हड्डी के अविकसितता और एक छोटे पश्च कपाल फोसा के गठन के बारे में निष्कर्ष निकालने की अनुमति दी, जो कि पैराएक्सियल मेसोडर्म से ओसीसीपिटल सोमाइट के अपर्याप्त विकास के कारण होता है। इसी निष्कर्ष पर Milhorat T.H. और अन्य। (1999), चियारी कुरूपता वाले 364 रोगियों का पूर्वव्यापी विश्लेषण करना।

जीन PAX 1, PAX 9 का अलगाव, जो अक्षीय सोमाइट्स के विकास को निर्धारित करता है, ने विसंगति के रोगजनन के आनुवंशिक सिद्धांत को तैयार करना संभव बना दिया। एकयुग्मज जुड़वां और करीबी रिश्तेदारों में चियारी विकृति के पारिवारिक मामलों का विवरण भी विकृति विज्ञान की शुरुआत में आनुवंशिकता की भूमिका को इंगित करता है। स्टोवनर एल.जे. (1992) ने एक ऐसे परिवार का वर्णन किया जहां उसके छह सदस्य: मोनोज़ायगोटिक जुड़वां बहनें, उनकी मां और उनकी तीन बेटियों में चीरी विकृति थी, जुड़वा बच्चों में से एक सीरिंगोमीलिया के साथ संयुक्त था। कैवेंडर आर.के. और श्मिट जे.एच. 1995 में, एक अनूठा मामला प्रस्तुत किया गया था - मोनोज़ाइगस ट्रिपल, जिनमें से प्रत्येक में टॉन्सिलर एक्टोपिया की एक अलग डिग्री थी। उनमें से एक में - सिरिंजोमीलिया के साथ संयोजन में। मिल्होरत टी.एच. द्वारा एक अध्ययन में। और अन्य। (1999) 21 परिवारों की वंशावली का विश्लेषण करते हुए, कम पैठ के साथ वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल प्रमुख मोड की ओर इशारा किया। घरेलू साहित्य में कई अवलोकन प्रस्तुत किए गए हैं। 2000 में मेंडेलीविच ई.जी. और अन्य। (2000) ने दो परिवारों में किए गए नैदानिक ​​और एमआरआई अध्ययनों के परिणाम प्रकाशित किए। उनमें से एक में, दो भाइयों में सीरिंगोमीलिया के विभिन्न रूप थे (चियारी विकृति के साथ और बिना)। दूसरे में, पति-पत्नी सीरिंगोमीलिया और चियारी विकृति से बीमार थे, और पुत्रों में से एक में चीरी विकृति का एक स्पर्शोन्मुख रूप था। कृपिना एन.ई. चियारी I कुरूपता वाले 47 रोगियों के रिश्तेदारों के परीक्षण के परिणाम प्रस्तुत किए। 91 प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों में, 89% को खोपड़ी के आधार और तिजोरी की विसंगति का निदान किया गया था, और 50.5% को चीरी विकृति का निदान किया गया था।

हिदा के. एट अल। (2001) चीरी कुरूपता के एटिऑलॉजिकल कारक के रूप में पहले स्थान पर जन्म का आघात दें। यही दृष्टिकोण यू.एस. शचिगोलेव द्वारा साझा किया गया है। और लारियोनोव एस.एन., जन्म नहर से गुजरते समय नवजात के सिर के विन्यास के वेरिएंट के साथ चियारी कुरूपता में डिस्केनिया की समानता की ओर इशारा करते हुए। वैलिउलिन एम.ए. और लारियोनोव एस.एन. इसके बाद, जन्म के आघात के कारण ऑस्टियो-न्यूरल असमानता की उत्पत्ति की अवधारणा प्रस्तावित की गई, जिसमें रोगजनक लिंक की निम्नलिखित श्रृंखला शामिल है:

वेज-ओसीसीपिटल सिंकोंड्रोसिस के क्षेत्र में वेज-एथमॉइड या वेज-ओसीसीपिटल भाग को नुकसान के साथ जन्म की चोट;
स्पंदित मस्तिष्क की निरंतर रोग संबंधी जलन के साथ हड्डी की संरचना के एक छोटे से क्षेत्र का माइक्रोट्रामा अनिवार्य रूप से हड्डी की अखंडता और उसके सहायक कार्य के समान मामूली उल्लंघनों की एक श्रृंखला पर जोर देता है, जिससे ऑस्टियोसाइट्स के सड़न रोकनेवाला परिगलन का विकास होता है। उपचंद्र क्षेत्र;
दृढ़ निर्धारण की कमी से क्षति की मात्रा में वृद्धि होती है, उपचार की स्थिति प्रतिकूल हो जाती है; टूटी हुई हड्डी के बीम आंदोलन के दौरान विस्थापित हो जाते हैं, उनका कनेक्शन और घोषणा धीमी और गलत है;
संरक्षित कार्यात्मक भार के साथ स्पैनॉइड-ओसीसीपिटल सिंकोंड्रोसिस के क्षेत्र में हड्डी की संरचनाओं को नुकसान, क्लिवस को छोटा और विकृत करता है और, परिणामस्वरूप, पश्च कपाल फोसा के आकार का एक संशोधन, इसकी क्षमता में कमी।

रोथ एम. (1986) का सिद्धांत, बाद में रॉयो-साल्वाडोर एम.बी. (1996), चियारी विकृति, सीरिंगोमीलिया, और स्कोलियोसिस की घटना को एक एकल एटियलॉजिकल कारक के साथ जोड़ता है - रीढ़ की हड्डी की मोच और "कठोर टर्मिनल फिलामेंट" के सिंड्रोम में एक कम शंकु जिससे क्रैनियो की मस्तिष्क संरचनाओं में एक माध्यमिक परिवर्तन होता है- रीढ़ की हड्डी का क्षेत्र।

स्रोत: लेख "चियारी कुरूपता प्रकार I: रोगजनन, निदान, शल्य चिकित्सा उपचार (साहित्य समीक्षा)" डीवी सेवोस्त्यानोव, GOU VPO यूराल स्टेट मेडिकल एकेडमी ऑफ़ रोज़्ज़ड्राव, येकातेरिनबर्ग, रूस (यूराल मेडिकल एकेडमिक साइंस के बुलेटिन का जर्नल "नंबर 1" , 2011)

एक नियम के रूप में, एमके I चिकित्सकीय रूप से 15 - 25 (± 10) वर्ष की उम्र में सेरिबैलम से पीड़ित मोज़ेक पैटर्न के साथ प्रकट होता है, कपाल नसों के दुम समूह, मेडुला ऑबोंगाटा, सेरेब्रल गोलार्ध और रीढ़ की हड्डी और इसकी विशेषता है निम्नलिखित सबसे आम सिंड्रोम:

अनुमस्तिष्क (flocculonodular) सिंड्रोम में एकतरफा और द्विपक्षीय गतिभंग, कष्टार्तव, जानबूझकर कांपना शामिल है;
मस्तिष्क स्टेम घावों (बुलबार सिंड्रोम) का एक सिंड्रोमिक परिसर, जो कपाल नसों के दुम समूह, मेडुला ऑबोंगाटा और ग्रीवा रीढ़ की हड्डी के ऊपरी खंडों के लक्षणों और लक्षणों के एक अलग संयोजन के कारण होता है;
रीढ़ की हड्डी (इंट्रामेडुलरी) की केंद्रीय नहर का सिंड्रोम, जो रीढ़ की हड्डी के इंट्रामेडुलरी घावों के संकेतों और लक्षणों से प्रकट होता है और इसमें दर्द (अक्सर "जलती हुई" प्रकृति में), अलग और पीछे के स्तंभ संवेदी विकार, खंडीय एमियोट्रॉफी शामिल हैं;
सेरेब्रल हाइपरटेंशन सिंड्रोम के पैरॉक्सिस्म को "खांसी" सिरदर्द, मितली और सिर दर्द की ऊंचाई पर उल्टी, साथ ही चक्कर के साथ सेफालजिया के एपिसोड के संयोजन की विशेषता है;
पिरामिडल सिंड्रोम कठोरता और / या लोच, हाइपररिफ्लेक्सिया, चालन संकेत, और कभी-कभी पार पक्षाघात के लक्षणों और संकेतों द्वारा व्यक्त किया जाता है;
■ [एमसी की नैदानिक ​​​​तस्वीर में न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम का निम्नलिखित वर्गीकरण भी है: उच्च रक्तचाप-जलशीर्ष, अनुमस्तिष्क, पिरामिड-बल्ब सिंड्रोम, रेडिकुलर, सिरिंगोमेलिक; क्षति के स्तर के आधार पर वी.एस. लोबज़िन (1992) ने सभी न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को समूहों में विभाजित किया: सेरेब्रल, सेरेब्रोस्पाइनल, स्पाइनल]।

ज्यादातर मामलों में उत्तेजक कारक (एमके क्लिनिक की शुरुआत) हैं: मामूली क्रानियोसेरेब्रल और गर्भाशय ग्रीवा की चोटें, क्रानियोवर्टेब्रल क्षेत्र पर व्यावसायिक तनाव, गंभीर खांसी के साथ पिछले संक्रमण, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ तनावपूर्ण स्थितियां।

लेख भी पढ़ें "अलग-थलग चियारी विकृति 1 के लक्षण और सीरिंगोमीलिया से जुड़े" I.L. सुरजेन्को, ई.जी. मेंडेलीविच; कज़ान स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के न्यूरोलॉजी और पुनर्वास विभाग (कज़ान मेडिकल जर्नल, नंबर 1, 2009) [पढ़ें]

विकास की मामूली विसंगतियों ("डिसेम्ब्रायोजेनेसिस का कलंक") का पता लगाने के मामले में बाहरी परीक्षा पर एक रोगी में क्रानियोवर्टेब्रल क्षेत्र की विसंगतियों पर संदेह करना संभव है, जो कि प्रसवपूर्व डिसोंटोजेनेसिस के अजीबोगरीब फेनोटाइपिक मार्कर हैं: "छोटी गर्दन" का एक लक्षण। , अतिरिक्त ग्रीवा पसलियों, कम बाल रेखा, कुरूपता, एपिकैंथस, "गॉथिक तालु", कीप के आकार की छाती, काइफोस्कोलियोसिस, फ्लैट पैर, घूर्णी सिर की स्थापना, आदि। क्रैनियोवर्टेब्रल डिसप्लेसिया नैदानिक ​​​​तस्वीर के बहुरूपता में भिन्न होता है, जिसके लिए एक व्यापक के साथ भेदभाव की आवश्यकता होती है रोगों की श्रेणी (मल्टीपल स्केलेरोसिस, सर्वाइकल मायलोपैथी, मायोपैथिस, क्रानियोवर्टेब्रल के नियोप्लाज्म आदि)

स्नायविक लक्षणों के विकास की दर का आकलन करने के लिए ओ.ई. ईगोरोव, वी.वी. क्रायलोव, एन.एन. यखनो (2004):

रोग के पाठ्यक्रम का अव्यक्त रूप - तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ कई वर्षों (3 वर्ष से अधिक) तक स्थिर रहती हैं;
■ रोग के पाठ्यक्रम का धीमा-प्रगतिशील रूप - प्रमुख लक्षण 6 महीने से 3 वर्ष की अवधि में बढ़ जाते हैं (एमके I के लिए सबसे विशिष्ट रूप);
■ रोग के पाठ्यक्रम का तेजी से प्रगतिशील रूप - 6 महीने तक की अवधि में तंत्रिका संबंधी लक्षणों का बढ़ना।

एमके के क्लिनिक में, एक नियम के रूप में, न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम का एक संयोजन होता है। इस बीमारी का पहला और सबसे आम लक्षण सिरदर्द है। घरेलू और विदेशी प्रकाशनों में, पार्श्विका-पश्चकपाल क्षेत्र में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ विभिन्न प्रकार के सिरदर्द का वर्णन किया गया है, जो कभी-कभी कंधे की कमर तक और हाथों की IV-V उंगलियों तक फैला होता है (MRI की उपस्थिति से पहले, रोगियों के भारी बहुमत में मामलों का निदान ग्रीवा रीढ़ की ओस्टियोचोन्ड्रोसिस के साथ किया गया था): रेट्रोबुलबार विकिरण के साथ तीव्र और नेत्रगोलक को निचोड़ने की भावना, वलसाल्वा तकनीकों (खांसी, छींकने, हँसी, शौच), नीरस निचोड़ने, निचोड़ने, दोपहर में उत्पन्न होने से बढ़ जाती है। भावनात्मक तनाव, जैसे ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया, माइग्रेन। सिरदर्द आमतौर पर सुस्त होता है। बाद के वर्षों में, आधे से अधिक रोगियों में, दर्द ने स्पष्ट उच्च रक्तचाप की विशेषताएं हासिल कर लीं। एक नियम के रूप में, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हाइड्रोसेफेलिक अभिव्यक्तियाँ छिटपुट रूप से होती हैं, एक मनोवैज्ञानिक, शारीरिक, हार्मोनल या मौसम संबंधी निर्भरता होती है। वे कई मिनटों से 1 - 2 दिनों तक चलते हैं। आमतौर पर, रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में, ड्रग थेरेपी का त्वरित प्रभाव होता है, लेकिन बाद के वर्षों में (10-15 वर्षों के बाद) दवाओं की प्रभावशीलता काफी कम हो जाती है या पूरी तरह से अनुपस्थित होती है (एक नियम के रूप में, भीड़ का पता नहीं चलता है) कोष में)।

एमके I में सबसे आम लक्षण अनुमस्तिष्क (वेस्टिबुलो-सेरिबेलर और कर्णावर्त सहित) स्थैतिक-लोकोमोटर गतिभंग, हाइपरमेट्रिया, फैलाना पेशी हाइपोटेंशन, पैरॉक्सिस्मल गैर-प्रणालीगत चक्कर, क्षैतिज और ऊर्ध्वाधर "बीटिंग डाउन" निस्टागमस के रूप में विकार हैं। इसके अलावा, रोगियों को आंखों के सामने दोहरी दृष्टि, आवर्तक "कोहरे" की शिकायत हो सकती है। सूचीबद्ध लक्षणों का रोगजनन उच्च रक्तचाप-संपीड़न-संवहनी कारकों के कारण होता है।

पिरामिड-बलबार गड़बड़ी का विश्लेषण विशेष ध्यान देने योग्य है। उनकी उत्पत्ति के रोगजनन में एक सामान्य कारक IV वेंट्रिकल और मेडुला ऑबोंगटा के फंडस पर बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव का प्रभाव है। यदि बल्बर के लक्षणों की शुरुआत इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के कारण होती है, तो लक्षणों के पिरामिड कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति सबसे अधिक संभावना मेडुला ऑबोंगटा के पूर्वकाल विस्थापन और इसकी उदर सतह को हड्डी संरचनाओं पर दबाने के कारण होती है। इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित किया गया था कि लक्षणों के पिरामिड परिसर में अक्सर द्विपक्षीय की तुलना में एकतरफा अभिव्यक्तियाँ होती हैं (जो अप्रत्यक्ष रूप से संपीड़न संस्करण की पुष्टि करती है)। औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य बंडल पर संपीड़न-संवहनी प्रभाव निस्टागमस, बिगड़ा हुआ अभिसरण, ऊपर की ओर टकटकी के पैरेसिस का कारण है।

रेडिकुलर सिंड्रोम के विकास के रोगजनन में, मुख्य भूमिका संपीड़न कारक की है। इस मामले में, III, V - XII कपाल तंत्रिकाएं, साथ ही ऊपरी ग्रीवा रीढ़ की हड्डी की जड़ें प्रभावित होती हैं। एक नियम के रूप में, तंत्रिका संबंधी घाटा द्विपक्षीय है, लेकिन लगभग हमेशा घाव के किसी न किसी पक्ष की प्रबलता होती है। यह विशेष रूप से कपाल नसों के IX - X और XI जोड़े के घावों वाले रोगियों में स्पष्ट रूप से देखा जाता है। अक्सर, एमके I के रोगियों में, फोरामेन मैग्नम के विमान के नीचे पीछे की निचली अनुमस्तिष्क धमनियों का विस्थापन होता है, जबकि कुछ मामलों में धमनियों में से एक सहायक तंत्रिका को संकुचित कर सकती है और इसी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ हो सकती है।

सीरिंगोमीलिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में हल्के ढंग से व्यक्त मस्तिष्क और खंडीय-चालन विकार शामिल हैं: संवेदनशील - खंडीय-पृथक हैं; मोटर - हाथों में परिधीय और मिश्रित पैरेसिस द्वारा प्रकट, केंद्रीय (पिरामिडल) - पैरों में (यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सिरिंजोमाइलिक सिस्ट का आकार हमेशा न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की गंभीरता से संबंधित नहीं होता है)। सेवोस्त्यानोव डी.वी. और सकोविच वी.पी. के शोध आंकड़ों के अनुसार। (2011) एमके I और सीरिंगोमीलिया के संयुक्त संस्करण को निम्नलिखित विशेषताओं की प्रबलता की विशेषता है:

रोग का गुप्त रूप;
सिरदर्द, चक्कर आना, रीढ़ की हड्डी में दर्द के बारे में रोगियों की शिकायतों की त्रैमासिक;
उद्देश्य रोगसूचकता, रेटिनल एंजियोपैथी के साथ-साथ ओकुलोमोटर विकारों के संयोजन में समन्वय-अनुमस्तिष्क और बल्ब विकारों की आवृत्ति द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है;
परिधीय मोटर विकारों की आवृत्ति में अंतर के अभाव में मोटर पिरामिड संबंधी विकारों का अनुपात 2.2 गुना;
संवेदनशीलता विकार - 4 गुना, एकतरफा सहित - द्विपक्षीय से 2.7 गुना अधिक, और हाइपेस्थेसिया - 6.8 गुना;
सेरिबेलर टन्सिल के एक्टोपिया वाले मरीजों का अनुपात फोरामेन मैग्नम के स्तर से 6 - 15 मिमी नीचे है।

दुर्लभ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, कोई ध्यान दे सकता है: क्लोनिक ब्लेफेरोस्पाज्म, ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान, चेहरे के गोलार्ध, एक झुकाव के साथ सिर की मजबूर स्थिति। क्रैनियो-वर्टेब्रल क्षेत्र की विसंगतियों के लिए समर्पित प्रकाशनों में, मिर्गी के साथ I MC प्रकार के संयोजन के बारे में कुछ अवलोकन हैं। गैर-मिरगी प्रकृति के पैरॉक्सिस्मल विकारों में, बेहोशी, ड्रॉप अटैक हैं। साहित्य में श्वसन संबंधी विकारों (खांसी, रात में घुटन), क्रोनिक थकान सिंड्रोम, स्लीप एपनिया, ऑर्थोस्टेटिक असहिष्णुता के साथ एमके के रोगियों का वर्णन है। 2005 में, ओ। प्रिलिप्को और उनके सहयोगियों ने क्रोनिक थकान सिंड्रोम, ऑर्थोस्टेटिक असहिष्णुता, बार-बार बेहोशी, और ऑर्थोस्टेटिक पोस्टुरल टैचीकार्डिया सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ टाइप I एमसी के साथ एक रोगी का अवलोकन प्रकाशित किया। वहीं, एमआरआई के आंकड़ों के अनुसार, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल BZO स्तर से 7 मिमी नीचे थे।

एमके I के निदान के लिए इंट्रोस्कोपिक सत्यापन की आवश्यकता होती है, जबकि इंटरस्कोपिक डायग्नोस्टिक विधियों में, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण एमआरआई है जो धनु और ललाट अनुमानों में किया जाता है (एक्स-रे परीक्षा केवल एमके के अप्रत्यक्ष संकेतों को प्रकट कर सकती है, सीटी भी नरम ऊतक का स्पष्ट दृश्य प्रदान नहीं करता है। संरचनाएं; सीटी और एमआरआई की शुरूआत से पहले, निदान संयुक्त हड्डी विसंगतियों का पता लगाने और आक्रामक मायलोसिस्ट्रेनोग्राफी के परिणामों पर आधारित था)।

विसंगति के मुख्य टोमोग्राफिक संकेतों में सेरिबेलर टॉन्सिल का वंशज, दोनों धनु और ललाट-पश्चकपाल अनुमानों में फोरामेन मैग्नम के स्तर से नीचे, ललाट-पश्चकपाल प्रक्षेपण में उनका लगातार अंतर, बड़े ओसीसीपिटल की अनिवार्य अनुपस्थिति शामिल है। कुंड, ऊर्ध्वाधर और क्षैतिज (पीछे के कपाल फोसा) में कमी, पूर्वकाल और / या पीछे के सबराचनोइड स्थान का संकुचन, विशेष रूप से सी 2-कशेरुक दांत के स्तर पर, गर्भाशय ग्रीवा और वक्ष में आंतरिक ड्रॉप्सी और सिरिंजोमेलिक अल्सर की उपस्थिति रीढ़ की हड्डी के खंड, मेडुला ऑबोंगटा के निचले हिस्सों में स्पर्स का गठन, मेडुला ऑबोंगटा के संपीड़न के कारण इसकी पिछली सतह पर उत्खनन की उपस्थिति पूर्वकाल से विस्थापित अनुमस्तिष्क टॉन्सिल (वंश की डिग्री का आकलन करने के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण) अनुमस्तिष्क टॉन्सिल कोरोनरी - ललाट-पश्चकपाल - पश्च कपाल फोसा के स्तर पर खंड हैं)।

पहली बार, MC टाइप I के MRI डायग्नोस्टिक्स के मानदंड को 1985 में Aboulezz et al द्वारा परिभाषित किया गया था, जिन्होंने "स्पष्ट विकृति विज्ञान" के रूप में फोरामेन मैग्नम से 5 मिमी से अधिक अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के डायस्टोपिया पर विचार करने का प्रस्ताव रखा था। ए.जे. बरकोविच एट अल। (198) का मानना ​​​​था कि 3 मिमी से अधिक की रीढ़ की हड्डी की नहर में टॉन्सिल के विस्थापन का उपयोग निदान की पुष्टि के लिए एक उपाय के रूप में किया जा सकता है। हालांकि, के. फुरुया एट अल। (1998) ने नोट किया कि अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के कम डायस्टोपिया वाले रोगियों में, लेकिन विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में, एमसी I का निदान संभव है। इन मामलों में, सीएसएफ विकारों की डिग्री को स्पष्ट करने के लिए, यह सलाह दी जाती है कि चरण-विपरीत सिने-चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग करना। अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के डायस्टोपिया की डिग्री की आयु निर्भरता को डी.जे. द्वारा नोट किया गया था। मिकुलिस एट अल। (1992), और लेखकों ने एमके I के निदान के लिए एक मानदंड के रूप में निम्नलिखित मूल्यों का प्रस्ताव रखा: जीवन का पहला दशक - पश्चकपाल फोरामेन से 6 मिमी नीचे, दूसरा और तीसरा दशक - 5 मिमी या उससे अधिक, चौथे से आठवें दशक तक - 4 मिमी या अधिक। डायस्टोपिया की डिग्री में नस्लीय अंतर के। फुरुया एट अल द्वारा प्रकट किया गया था। (1998): अमेरिकियों और यूरोपीय लोगों की तुलना में जापानी में टॉन्सिल अधिक होते हैं। फिर भी, कई लेखकों ने नोट किया कि ओसीसीपिटल फोरामेन के किनारे से 5-10 मिमी से अधिक टॉन्सिल के विस्थापन के साथ, लगभग 30-40% रोगियों ने नैदानिक ​​लक्षण नहीं दिखाए।

इस प्रकार, एमके I का पता लगाने के लिए आधुनिक नैदानिक ​​इमेजिंग विधियों के उच्च मूल्य के बावजूद, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि नैदानिक ​​​​लक्षणों के संदर्भ में इंट्रोस्कोपी डेटा पर विचार किया जाना चाहिए।

प्रसवपूर्व अवधि में एमसी का निदान करना संभव है, जबकि इसकी पहचान की प्रभावशीलता अल्ट्रासाउंड उपकरणों की नैदानिक ​​क्षमताओं और अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स डॉक्टरों की योग्यता द्वारा निर्धारित की जाती है, भ्रूण परीक्षाओं की शर्तों (संख्या सहित) के अनुपालन में और अनुशंसित परीक्षा तकनीक। इष्टतम परीक्षा समय गर्भावस्था के 20-24 सप्ताह है। इस तथ्य के कारण कि परीक्षा के दूसरे स्तर पर प्रसवपूर्व निदान पहले स्तर की तुलना में अधिक (70%) है, सभी रोगियों को स्तर II संस्थानों (प्रसवपूर्व निदान या प्रसवपूर्व केंद्र के लिए क्षेत्रीय केंद्रों में) में स्क्रीनिंग परीक्षणों से गुजरना पड़ता है।

वर्तमान में, क्रैनियो-वर्टेब्रल विसंगतियों (एमसी सहित) के उपचार को ऑपरेटिव और रूढ़िवादी में विभाजित किया गया है। रूढ़िवादी चिकित्सा में दवाओं का उपयोग, फिजियोथेरेपी और रिफ्लेक्सोलॉजी के तरीके शामिल हैं, जिसका उद्देश्य उच्च रक्तचाप-हाइड्रोसेफेलिक सिंड्रोम की घटना को वापस करना, मस्तिष्क रक्त परिसंचरण में सुधार करना है। एमके I के लिए उपचार की मुख्य विधि, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के साथ, सर्जिकल हस्तक्षेप है। क्रैनियोसेर्विकल जंक्शन की हड्डी और तंत्रिका संरचनाओं के बीच संरचनात्मक अनुपात का पुनर्निर्माण और 90% मामलों में IV वेंट्रिकल के आउटलेट के माध्यम से CSF परिसंचरण की बहाली अच्छे उपचार परिणामों की गारंटी देती है। इस प्रकार, MK I के लिए सर्जरी का लक्ष्य BZO स्तर पर मस्तिष्कमेरु द्रव परिसंचरण को बहाल करना है, रीढ़ की हड्डी के मेडुलरी और ऊपरी ग्रीवा खंडों के संपीड़न को समाप्त करने के लिए, साथ ही क्रानियोवर्टेब्रल के स्तर पर वाहिकाओं और कपाल नसों को समाप्त करना है। अभिव्यक्ति (यानी, संपीड़न-संवहनी और रेडिकुलर कारकों को खत्म करने के लिए)। इन समस्याओं का समाधान पीसीएफ के ट्रेपनेशन, अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के उच्छेदन, बड़े ओसीसीपिटल सिस्टर्न के पुनर्निर्माण और ओसीसीपिटल हड्डी दोष के ऑस्टियोप्लास्टी के साथ संभव है, दूसरे ग्रीवा कशेरुका के ओडोन्टोइड प्रक्रिया के ट्रांसोरल स्नेह; जब हाइड्रोसिफ़लस का पता लगाया जाता है, विशेष रूप से 100% से ऊपर वेंट्रिकुलर इंडेक्स में वृद्धि के साथ, शंटिंग ऑपरेशन (वेंट्रिकुलोपेरिटोनोस्टोमी या वेंट्रिकुलोएट्रियोस्टॉमी) किया जाता है, और हाल के वर्षों में, एंडोस्कोपिक वेंट्रिकुलोसिस्टर्नोस्टॉमी कम लोकप्रिय नहीं है। पहले से ही प्रारंभिक पश्चात की अवधि में, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम का गायब होना और फोकल न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम का प्रतिगमन होता है: पिरामिड-बलबार, अनुमस्तिष्क, रेडिकुलर, सीरिंगोमीलिक।

रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों वाले रोगी एमके के सर्जिकल उपचार के अधीन हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि मध्यम लक्षणों की उपस्थिति में जिनके पास कई वर्षों तक प्रगतिशील पाठ्यक्रम नहीं है, यह सर्जिकल हस्तक्षेप से बचने के लायक है। जिन रोगियों का सर्जिकल उपचार नहीं किया जाता है, उन्हें आउट पेशेंट पर्यवेक्षण में रहना चाहिए, वर्ष में एक बार एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा देना, हाइड्रोसिफ़लस, सीरिंगोमीलिया और अनुमस्तिष्क टॉन्सिल की स्थिति की निष्पक्ष निगरानी के उद्देश्य से वर्ष में एक बार एमआरआई करना।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऑपरेशन को पहले से पूरी तरह से नियोजित नहीं किया जा सकता है, क्योंकि कई अंतःक्रियात्मक निष्कर्षों को प्रीऑपरेटिव चरण में सत्यापित नहीं किया जाता है। विशेष रूप से, टॉन्सिल के चारों ओर एक चिपकने वाली प्रक्रिया की उपस्थिति, ड्यूरा मेटर, पश्च अवर अनुमस्तिष्क धमनी की भागीदारी, ऊपरी ग्रीवा रीढ़ की हड्डी का निर्धारण, जिसके लिए अतिरिक्त सर्जिकल प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है। इस मामले में, चिकित्सक का कार्य एक विशिष्ट सर्जिकल तकनीक के उपयोग के लिए संकेतों को प्रमाणित करने के लिए नए ज्ञान और टिप्पणियों को व्यवस्थित करना है।