तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया ICD कोड। अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया। लक्षण और असामान्यताएं

लेकिमिया

तीव्र ल्यूकेमिया।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया।

पोलीसायथीमिया वेरा।

तीव्र ल्यूकेमिया

परिभाषा।

तीव्र ल्यूकेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर है, जिसका सब्सट्रेट विस्फोट है, जो परिपक्व रक्त कोशिकाओं में अंतर करने की क्षमता से वंचित हैं।

आईसीडी10: C91.0 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

C92.0 - तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C93.0 - तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एटियलजि।

अव्यक्त वायरल संक्रमण, आनुवंशिकता की पूर्वसूचना, आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से हेमटोपोइएटिक ऊतक में दैहिक उत्परिवर्तन हो सकता है। स्टेम सेल के करीब उत्परिवर्ती प्लुरिपोटेंट कोशिकाओं में, एक क्लोन जो इम्युनोरेगुलेटरी प्रभावों के प्रति असंवेदनशील है, बन सकता है। एक उत्परिवर्ती क्लोन अस्थि मज्जा के बाहर एक तीव्रता से फैलने वाला और मेटास्टेटिक ट्यूमर बनाता है, जिसमें एक ही प्रकार के विस्फोट होते हैं। ट्यूमर विस्फोटों की एक विशिष्ट विशेषता परिपक्व रक्त कोशिकाओं में आगे अंतर करने में असमर्थता है।

रोगजनन।

तीव्र ल्यूकेमिया के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण कड़ी सामान्य हेमटोपोइएटिक ऊतक की कार्यात्मक गतिविधि के असामान्य विस्फोटों और अस्थि मज्जा से इसके विस्थापन द्वारा प्रतिस्पर्धी चयापचय दमन है। नतीजतन, अप्लास्टिक एनीमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, विशेषता रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रतिरक्षा के सभी लिंक में गहन गड़बड़ी के कारण गंभीर संक्रामक जटिलताएं, आंतरिक अंगों के ऊतकों में गहरी डिस्ट्रोफिक बदलाव होते हैं।

एफएबी वर्गीकरण (फ्रांस, अमेरिका और ब्रिटेन के हेमेटोलॉजिस्ट के सहकारी समूह, 1990) के अनुसार, ये हैं:

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (लिम्फोइड) ल्यूकेमिया।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को 3 प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:

L1 - तीव्र माइक्रोलिम्फोब्लास्टिक प्रकार। ब्लास्ट एंटीजेनिक मार्कर नल ("न तो टी, न ही बी") या थाइमस-आश्रित (टी) लिम्फोपोइज़िस लाइनों के अनुरूप हैं। यह मुख्य रूप से बच्चों में होता है।

L2 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक। इसका सब्सट्रेट विशिष्ट लिम्फोब्लास्ट है, जिसके एंटीजेनिक मार्कर टाइप L1 तीव्र ल्यूकेमिया के समान हैं। वयस्कों में अधिक आम है।

L3 - तीव्र मैक्रोलिम्फोसाइटिक और प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। धमाकों में बी-लिम्फोसाइटों के एंटीजेनिक मार्कर होते हैं, जो रूपात्मक रूप से बर्किट के लिंफोमा कोशिकाओं के समान होते हैं। यह प्रकार दुर्लभ है। इसका बहुत खराब पूर्वानुमान है।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया को 6 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

M0 - तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया।

M1 - कोशिका परिपक्वता के बिना तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

एम 2 - कोशिका परिपक्वता के संकेतों के साथ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।

एम 3 - तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एम 4 - तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

M5 - तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम 6 - तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस।

नैदानिक ​​​​तस्वीर।

तीव्र ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

प्रारंभिक अवधि (प्राथमिक सक्रिय चरण)।

ज्यादातर मामलों में, यह तीव्रता से शुरू होता है, अक्सर "फ्लू" के रूप में। शरीर का तापमान अचानक बढ़ जाता है, ठंड लगना, गले में खराश, जोड़ों का दर्द, स्पष्ट सामान्य कमजोरी दिखाई देती है। कम अक्सर, रोग पहले थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आवर्तक नाक, गर्भाशय और गैस्ट्रिक रक्तस्राव के साथ प्रकट हो सकता है। कभी-कभी ओबी रोगी की स्थिति में धीरे-धीरे गिरावट, हल्के गठिया, हड्डी में दर्द, रक्तस्राव की उपस्थिति के साथ शुरू होता है। पृथक मामलों में, रोग की स्पर्शोन्मुख शुरुआत संभव है।

कई रोगियों में, ओबी की प्रारंभिक अवधि में, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि और मध्यम स्प्लेनोमेगाली का पता चलता है।

उन्नत नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों का चरण (पहला हमला)।

यह रोगियों की सामान्य स्थिति में तेज गिरावट की विशेषता है। विशिष्ट शिकायतें हैं गंभीर सामान्य कमजोरी, तेज बुखार, हड्डियों में दर्द, प्लीहा क्षेत्र में बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में, रक्तस्राव। इस स्तर पर, ओबी के लिए विशिष्ट नैदानिक ​​​​सिंड्रोम बनते हैं:

हाइपरप्लास्टिक (घुसपैठ) सिंड्रोम।

सूजन लिम्फ नोड्स और प्लीहा ल्यूकेमिक ट्यूमर के प्रसार की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है। ल्यूकेमिक घुसपैठ अक्सर उपकैप्सुलर रक्तस्राव, दिल के दौरे और प्लीहा के टूटने का कारण बनता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण लीवर और किडनी भी बड़े हो जाते हैं। फेफड़े, फुस्फुस का आवरण, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में ल्यूकेमिक निस्पंदन निमोनिया, एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण के लक्षणों से प्रकट होते हैं।

तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया में सूजन, हाइपरमिया और अल्सरेशन के साथ मसूड़ों की ल्यूकेमिक घुसपैठ आम है।

त्वचा, नेत्रगोलक और अन्य स्थानों में स्थानीयकृत ट्यूमर द्रव्यमान (ल्यूकेमाइड) रोग के अंतिम चरणों में ल्यूकेमिया के गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) रूपों में होते हैं। कुछ माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ट्यूमर के ब्लास्ट कोशिकाओं में मायलोपरोक्सीडेज की उपस्थिति के कारण ल्यूकेमाइड का रंग हरा ("क्लोरोमा") हो सकता है।

एनीमिक सिंड्रोम।

ल्यूकेमिक घुसपैठ और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के सामान्य विकास के चयापचय अवरोध से अप्लास्टिक एनीमिया की घटना होती है। आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, इसमें मध्यम रूप से स्पष्ट हेमोलिटिक घटक के साथ एक हाइपरक्रोमिक मेगालोब्लास्टोइड चरित्र हो सकता है। गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ, हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम।

यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के कारण होता है। यह चमड़े के नीचे के रक्तस्राव (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), मसूड़ों से रक्तस्राव, नाक, गर्भाशय से रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है। संभव गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, सकल हेमट्यूरिया। रक्तस्राव के साथ, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म और अन्य हाइपरकोएग्युलेबल विकार जो प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण होते हैं, अक्सर होते हैं। यह तीव्र प्रोमायलोसाइटिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी सिंड्रोम।

एक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था का गठन ल्यूकेमिक विस्फोटों द्वारा अस्थि मज्जा से इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के सामान्य क्लोन के विस्थापन के कारण होता है। चिकित्सकीय रूप से बुखार से प्रकट होता है, अक्सर व्यस्त प्रकार का। विभिन्न स्थानीयकरण के पुराने संक्रमण के केंद्र हैं। नेक्रोटाइज़िंग अल्सर, पेरिटोनसिलर फोड़े, नेक्रोटाइज़िंग मसूड़े की सूजन, स्टामाटाइटिस, पायोडर्मा, पेरेक्टल फोड़े, निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस की घटना द्वारा विशेषता। सेप्सिस के विकास के साथ संक्रमण का सामान्यीकरण, यकृत, गुर्दे, हेमोलिटिक पीलिया, डीआईसी में कई फोड़े अक्सर रोगी की मृत्यु का कारण होते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया सिंड्रोम।

यह मेनिन्जेस, मस्तिष्क के पदार्थ, रीढ़ की हड्डी की संरचनाओं और तंत्रिका चड्डी में विस्फोट प्रसार के फॉसी के मेटास्टेटिक प्रसार की विशेषता है। यह मेनिन्जियल लक्षणों के रूप में प्रकट होता है - सिरदर्द, मतली, उल्टी, दृश्य हानि, कठोर गर्दन की मांसपेशियां। मस्तिष्क में बड़े ट्यूमर जैसे ल्यूकेमिक घुसपैठ का गठन फोकल लक्षणों के साथ होता है, कपाल नसों का पक्षाघात।

उपचार के परिणामस्वरूप छूट प्राप्त हुई।

उपचार के प्रभाव में, रोग के सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ फीकी पड़ जाती हैं (अपूर्ण छूट) या यहाँ तक कि पूरी तरह से गायब हो जाना (पूर्ण छूट)।

रिलैप्स (दूसरे और बाद के हमले)।

चल रहे उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, ट्यूमर विस्फोटों का एक क्लोन उभरता है जो रखरखाव उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाओं के प्रभावों को "बचा" सकता है। रोग की तीव्रता सभी सिंड्रोमों की वापसी के साथ होती है जो विशिष्ट हैं ओबी के उन्नत नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के चरण।

एंटी-रिलैप्स थेरेपी के प्रभाव में, फिर से छूट प्राप्त की जा सकती है। इष्टतम उपचार रणनीति से रिकवरी हो सकती है। उपचार के प्रति असंवेदनशीलता के मामले में, ओबी टर्मिनल चरण में चला जाता है।

स्वास्थ्य लाभ।

रोगी को ठीक माना जाता है यदि पूर्ण नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट 5 वर्षों से अधिक समय तक बनी रहती है।

टर्मिनल चरण।

यह ट्यूमर के ल्यूकेमिक क्लोन के विकास और मेटास्टेसिस पर चिकित्सीय नियंत्रण की अपर्याप्त या पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। ल्यूकेमिक विस्फोटों द्वारा अस्थि मज्जा, आंतरिक अंगों के फैलने के परिणामस्वरूप, सामान्य हेमटोपोइजिस की प्रणाली पूरी तरह से दब जाती है, संक्रामक प्रतिरक्षा गायब हो जाती है, और हेमोस्टेसिस प्रणाली में गहरा गड़बड़ी होती है। मृत्यु फैलने वाले संक्रामक घावों, असाध्य रक्तस्राव, गंभीर नशा से होती है।

तीव्र ल्यूकेमिया के रूपात्मक प्रकारों की नैदानिक ​​​​विशेषताएं।

तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया (M0)।दुर्लभ। यह गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया, स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम के बढ़ने के साथ बहुत तेज़ी से आगे बढ़ता है। छूट दुर्लभ हैं। औसत जीवन प्रत्याशा 1 वर्ष से कम है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (M1-M2)।तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार। वयस्कों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। गंभीर रक्ताल्पता, रक्तस्रावी, प्रतिरक्षादमनकारी सिंड्रोम के साथ एक गंभीर, हठपूर्वक प्रगतिशील पाठ्यक्रम में कठिनाइयाँ। त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली के अल्सरेटिव नेक्रोटिक घावों द्वारा विशेषता। 60-80% रोगियों में छूट प्राप्त करना संभव है। औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 1 वर्ष है।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एम 3)।सबसे घातक रूपों में से एक। यह एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है, जो अक्सर रोगी को मृत्यु की ओर ले जाता है। हिंसक रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट से जुड़ी होती हैं, जो ल्यूकेमिक प्रोमाइलोसाइट्स की थ्रोम्बोप्लास्टिन गतिविधि में वृद्धि के कारण होती है। उनकी सतह और कोशिका द्रव्य में सामान्य कोशिकाओं की तुलना में 10-15 गुना अधिक थ्रोम्बोप्लास्टिन होता है। समय पर उपचार लगभग हर दूसरे रोगी में छूट प्राप्त करना संभव बनाता है। औसत जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष तक पहुंचती है।

तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M4)।रोग के इस रूप के नैदानिक ​​लक्षण तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के करीब हैं। मतभेद परिगलन की अधिक प्रवृत्ति में हैं। डीआईसी सिंड्रोम अधिक बार होता है। हर दसवें मरीज को न्यूरोल्यूकेमिया है। रोग तेजी से बढ़ता है। गंभीर संक्रामक जटिलताएं अक्सर होती हैं। औसत जीवन प्रत्याशा और स्थिर छूट की आवृत्ति तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया की तुलना में दो गुना कम है।

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M5)।एक दुर्लभ रूप। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संदर्भ में, यह मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया से थोड़ा अलग है। तेजी से और लगातार प्रगति की अधिक प्रवृत्ति में कठिनाइयाँ। इसलिए, ल्यूकेमिया के इस रूप वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा और भी कम है - लगभग 9 महीने।

एक्यूट एरिथ्रोमाइलोसिस (M6)।दुर्लभ रूप। इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता लगातार, गहरी एनीमिया है। हल्के हेमोलिसिस के लक्षणों के साथ हाइपरक्रोमिक एनीमिया। ल्यूकेमिक एरिथ्रोब्लास्ट में, मेगालोब्लास्टोइड असामान्यताएं पाई जाती हैं। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस के अधिकांश मामले चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी हैं। रोगियों की जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 7 महीने से अधिक हो।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (L1, L2, L3)।यह रूप एक मध्यम प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है। यह परिधीय लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत में वृद्धि के साथ है। रक्तस्रावी सिंड्रोम, नेक्रोटिक अल्सरेटिव जटिलताएं दुर्लभ हैं। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में जीवन प्रत्याशा 1.5 से 3 वर्ष है।

संक्षिप्त वर्णन

तीव्र ल्यूकेमिया हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक घातक बीमारी है; रूपात्मक सब्सट्रेट - विस्फोट कोशिकाएं।

आवृत्ति। पुरुषों में जनसंख्या के 13.2 मामले और महिलाओं में जनसंख्या के 7.7 मामले।

एफएबी वर्गीकरण (फ्रांसीसी अमेरिकी ब्रिटिश) ल्यूकेमिक कोशिकाओं के आकारिकी पर आधारित है (नाभिक की संरचना, कोशिका द्रव्य के लिए नाभिक के आकार का अनुपात) सेल भेदभाव के साथ, एम 3 - प्रोमायलोसाइटिक एम 4 - मायलोमोनोसाइटिक एम 5 - मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया एम 6 - एरिथ्रोलेयुकेमिया M7 - मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL): L1 - बिना कोशिका विभेदन (रूपात्मक रूप से सजातीय कोशिकाएं) L2 - कोशिका विभेदन रूपात्मक रूप से विषम - बुर्केट-जैसे ल्यूकेमिया गैर-विभेदनीय ल्यूकेमिया - इस श्रेणी में ल्यूकेमिया शामिल हैं जिनकी कोशिकाओं को मायलोब्लास्टिक या लिम्फोब्लास्टिक के रूप में पहचाना नहीं जा सकता है। रासायनिक और न ही प्रतिरक्षात्मक तरीकों से) मायलोपोएटिक डिसप्लेसिया ब्लास्टोसिस के बिना दुर्दम्य एनीमिया (अस्थि मज्जा में विस्फोट और प्रोमाइलोसाइट्स<10%) Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

वास्तविक वर्गीकरण (लिम्फोइड नियोप्लाज्म का संशोधित यूरोपीय अमेरिकी वर्गीकरण), लिम्फोइड हेमोब्लास्टोसिस का संशोधित (यूरोपीय अमेरिकी) वर्गीकरण प्री बी सेल ट्यूमर प्री बी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा प्री टी सेल ट्यूमर प्री टी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा पेरिफेरल बी सेल ट्यूमर क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया / छोटा लिम्फोमा लिम्फोसाइट्स मेंटल कोशिकाओं से लिम्फोप्लाज़्मेसिटिक लिंफोमा सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से कूपिक लिंफोमा बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया प्लास्मासाइटोमा / मायलोमा प्लास्मेसीटिक बड़े लिम्फोसाइटों से डिफ्यूज़ लिम्फोमा बर्केट के लिंफोमा परिधीय टी कोशिकाओं और एनके कोशिकाओं के ट्यूमर टी सेल क्रोनिक लिम्फोमा बड़े लिम्फोसाइटों से टी सेल क्रोनिक लिम्फोमा सेल लिंफोमा एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी सेल लिंफोमा एंजियोसेंट्रिक लिंफोमा (एनके और टी सेल लिंफोमा) आंतों टी सेल लिंफोमा वयस्कों में ल्यूकेमिया / टी सेल लिंफोमा एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा

एएमएल वेरिएंट (डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण, 1999) टी के साथ एएमएल (8; 21) (क्यू 22; क्यू 22) एएमएल टी के साथ (15; 17) (क्यू 22; क्यू 11 12) एक्यूट मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया एएमएल पैथोलॉजिकल बोन मैरो ईोसिनोफिलिया के साथ (आमंत्रण (16) ( p13q22 ) या t (16; 16) (p13; q11) AML 11q23 (MLL) दोषों के साथ तीव्र एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया तीव्र मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया तीव्र बेसोफिलिक ल्यूकेमिया मायलोफिब्रोसिस के साथ तीव्र पैनमाइलोसिस मल्टीलाइनर डिसप्लेसिया के साथ तीव्र बाइफेनोटाइपिक ल्यूकेमिया एएमएल।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन (सेलुलर फेनोटाइप का निर्धारण) ल्यूकेमिया के प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप को स्पष्ट करने के लिए आवश्यक है, जो उपचार के आहार और नैदानिक ​​रोग का निदान को प्रभावित करता है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (247640, , दैहिक कोशिकाओं का उत्परिवर्तन) - सभी मामलों में 85%, सभी बचपन के ल्यूकेमिया के 90% तक के लिए लेखांकन। वयस्कों में, यह बहुत कम विकसित होता है। साइटोकेमिकल प्रतिक्रियाएं: टर्मिनल डीऑक्सीन्यूक्लियोटिडाइल ट्रांसफरेज के लिए सकारात्मक; myeloperoxidosis, ग्लाइकोजन के लिए नकारात्मक। सेल झिल्ली मार्करों के उपयोग ने उप-प्रजाति बी - सेलुलर - सभी मामलों में 75% की पहचान करना संभव बना दिया, रोसेट गठन की अनुपस्थिति के साथ टी - सेलुलर अन्य वेरिएंट (शायद ही कभी)। रोग का निदान करने के लिए उप-प्रजातियों का विभेदक निदान महत्वपूर्ण है, क्योंकि टी-सेल वेरिएंट का इलाज करना मुश्किल है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया अधिक बार वयस्कों में होता है, उपप्रकार कोशिका विभेदन के स्तर पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, मायलोब्लास्ट का एक क्लोन हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं से आता है जो ग्रैनुलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, मैक्रोफेज या मेगाकारियोसाइट्स की कॉलोनी बनाने वाली इकाइयों में कई भेदभाव करने में सक्षम है, इसलिए, अधिकांश रोगियों में, घातक क्लोन में लिम्फोइड या एरिथ्रोइड रोगाणु के लक्षण नहीं होते हैं एएमएल है। सबसे अधिक बार देखा गया; इसके चार प्रकार हैं (M0 - M3) M0 और M1 - कोशिका विभेदन के बिना तीव्र ल्यूकेमिया M2 - कोशिका विभेदन के साथ तीव्र M3 - प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया, विशाल कणिकाओं के साथ असामान्य प्रोमाइलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता; अक्सर डीआईसी के साथ संयुक्त, कणिकाओं के थ्रोम्बोप्लास्टिक प्रभाव के कारण, जो चिकित्सा में हेपरिन के उपयोग की उपयुक्तता पर संदेह करता है। M3 के लिए रोग का निदान M0 - M1 की तुलना में कम अनुकूल है मायलोमोनोब्लास्टिक और मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M4 और M5, क्रमशः) मोनोब्लास्ट प्रकार के गैर-एरिथ्रोइड कोशिकाओं की प्रबलता की विशेषता है। एम4 और एम5 सभी एएमएल मामलों का 5-10% हिस्सा हैं। एक सामान्य लक्षण यकृत, प्लीहा, मसूड़ों और त्वचा में हेमटोपोइजिस के अतिरिक्त अस्थि मज्जा फॉसी का गठन है, हाइपरल्यूकोसाइटोसिस 50-100109 / एल से अधिक है। उपचार के प्रति संवेदनशीलता और जीवित रहने की दर तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के अन्य प्रकारों की तुलना में कम है।एरिथ्रोलेयुकेमिया (M6)। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक प्रकार, एरिथ्रोइड अग्रदूतों के बढ़ते प्रसार के साथ; असामान्य विस्फोट न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति विशेषता है। एरिथ्रोलेयूकेमिया के उपचार की प्रभावशीलता अन्य उपप्रकारों के उपचार के परिणामों के समान है या कुछ हद तक कम है। मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एम 7) अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस (एक्यूट मायलोस्क्लेरोसिस) से जुड़ा एक दुर्लभ प्रकार है। चिकित्सा के लिए खराब रूप से उत्तरदायी। पूर्वानुमान खराब है।

रोगजनन अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार और विभिन्न अंगों में उनके मेटास्टेसिस के कारण होता है। सामान्य हेमटोपोइजिस का दमन दो मुख्य कारकों से जुड़ा है: खराब विभेदित ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा सामान्य हेमटोपोइएटिक रोगाणु की क्षति और विस्थापन; ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अवरोधकों का उत्पादन जो सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के विकास को दबाते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के चरण प्राथमिक - सक्रिय चरण छूट (उपचार के दौरान) - पूर्ण नैदानिक ​​- हेमटोलॉजिकल अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री सामान्य सेलुलरता के साथ 5% से कम है नैदानिक ​​​​तस्वीर में कोई प्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम नहीं है रिलैप्स (जल्दी और देर से) पृथक अस्थि मज्जा - अस्थि मज्जा में विस्फोट की सामग्री 25% से अधिक है एक्स्ट्रासेरेब्रल न्यूरोल्यूकेमिया (न्यूरोलॉजिकल लक्षण, 10 से अधिक कोशिकाओं का साइटोसिस, मस्तिष्कमेरु द्रव में विस्फोट) वृषण (एक या दो अंडकोष के आकार में वृद्धि, उपस्थिति धमाकों की पुष्टि साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से होती है) मिश्रित टर्मिनल चरण (उपचार के अभाव में और चिकित्सा के प्रतिरोध में)

लक्षण (संकेत)

तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा घुसपैठ की डिग्री और हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के निषेध (अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का निषेध) एनीमिक सिंड्रोम (मायलोफ्थिसिक एनीमिया) ल्यूकोसाइट डिसफंक्शन) द्वारा निर्धारित की जाती है। लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम हेपेटोसप्लेनोमेगाली सूजन लिम्फ नोड्स हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम हड्डी का दर्द त्वचा (ल्यूकेमाइड्स), मेनिन्जेस (न्यूरोल्यूकेमिया) और आंतरिक अंगों के घाव नशा सिंड्रोम वजन घटना बुखार हाइपरहाइड्रोसिस गंभीर कमजोरी।

निदान

तीव्र ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि अस्थि मज्जा में विस्फोटों की उपस्थिति से होती है। ल्यूकेमिया के उपप्रकार की पहचान करने के लिए, हिस्टोकेमिकल, इम्यूनोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है।

प्रयोगशाला परीक्षण परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइट्स का स्तर गंभीर ल्यूकोपेनिया (2.0109 / एल से नीचे) से हाइपरल्यूकोसाइटोसिस तक भिन्न हो सकता है; एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; कुल ब्लास्टोसिस तक ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति कोशिकाओं के त्वरित जीवन चक्र के कारण हाइपरयूरिसीमिया और सहवर्ती डीआईसी के कारण फाइब्रिन विनाश उत्पादों की सामग्री में वृद्धि। दवाओं का प्रभाव। एक निश्चित निदान किए जाने तक एचए नहीं दिया जाना चाहिए। प्रेडनिसोलोन के लिए ब्लास्ट कोशिकाओं की उच्च संवेदनशीलता उनके विनाश और परिवर्तन की ओर ले जाती है, जो निदान को जटिल बनाती है।

जटिल उपचार; लक्ष्य पूर्ण छूट प्राप्त करना है। वर्तमान में, हेमटोलॉजी केंद्र पॉलीकेमोथेरेपी और उपचार गहनता के सिद्धांतों के आधार पर विभिन्न कीमोथेरेपी प्रोटोकॉल का उपयोग करते हैं।

कीमोथेरेपी में कई चरण होते हैं, सभी में छूट की प्रेरण, एक आहार: अंतःशिरा विन्क्रिस्टाइन साप्ताहिक, मौखिक प्रेडनिसोलोन दैनिक, डूनोरूबिसिन और शतावरी का संयोजन 1-2 महीने तक लगातार एएमएल में, साइटाराबिन अंतःशिरा ड्रिप या एससी, डूनोरूबिसिन IV का एक संयोजन , कभी-कभी थियोगुआनाइन के संयोजन में। अधिक गहन पोस्ट-इंडक्शन कीमोथेरेपी, जो शेष ल्यूकेमिया कोशिकाओं को नष्ट कर देती है, छूट की अवधि को बढ़ाती है छूट का समेकन: प्रणालीगत कीमोथेरेपी की निरंतरता और सभी में न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम (सभी में मेथोट्रेक्सेट का एंडोलंबर प्रशासन, रीढ़ की हड्डी के साथ मस्तिष्क में विकिरण चिकित्सा के संयोजन में) कॉर्ड कैप्चर) रखरखाव चिकित्सा: छूट के आवधिक पाठ्यक्रम ...

एएमएल एम 3 के साथ, रेटिनोइक एसिड की तैयारी (ट्रेटीनोइन) के साथ उपचार किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए और सभी तीव्र ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति के लिए पसंद की विधि है। प्रत्यारोपण के लिए मुख्य स्थिति पूर्ण नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट है (अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री 5% से कम है, पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस की अनुपस्थिति)। ऑपरेशन से पहले, आप अत्यधिक उच्च खुराक में कीमोथेरेपी कर सकते हैं, अकेले या विकिरण चिकित्सा के संयोजन में (ल्यूकेमिक कोशिकाओं को पूरी तरह से नष्ट करने के उद्देश्य से)। इष्टतम दाता एक समान जुड़वां या भाई-बहन है; Ag HLA के लिए 35% मैच वाले दाताओं का अधिक बार उपयोग किया जाता है। संगत दाताओं की अनुपस्थिति में, छूट के दौरान लिए गए अस्थि मज्जा के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग किया जाता है। मुख्य जटिलता ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट प्रतिक्रिया है। यह दाता टी-लिम्फोसाइट्स के प्रत्यारोपण के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो प्राप्तकर्ता के एजी को विदेशी के रूप में पहचानते हैं और उनके खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं। प्रत्यारोपण के बाद 20-100 दिनों के भीतर तीव्र प्रतिक्रिया विकसित होती है, देरी से - 6-12 महीनों के बाद मुख्य अंग - लक्ष्य - त्वचा (जिल्द की सूजन), जठरांत्र संबंधी मार्ग (दस्त) और यकृत (विषाक्त हेपेटाइटिस) एज़ैथियोप्रिन की कम खुराक प्रत्यारोपण के बाद का कोर्स अवधि प्रारंभिक उपचार के नियमों, अंतरालीय निमोनिया के विकास और प्रत्यारोपण अस्वीकृति (शायद ही कभी) से प्रभावित होती है।

प्रतिस्थापन चिकित्सा एचबी स्तर को कम से कम 100 ग्राम / एल बनाए रखने के लिए एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान। आधान की स्थिति: असंबंधित दाता, ल्यूकोसाइट फिल्टर का उपयोग ताजा प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान (रक्तस्राव के जोखिम को कम करता है)। संकेत: प्लेटलेट काउंट 20109 / l से कम; 50109 / l से कम प्लेटलेट काउंट के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम।

कीमोथेरेपी के परिणामस्वरूप न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों के जीवित रहने के लिए संक्रमण की रोकथाम मुख्य स्थिति है रोगी का पूर्ण अलगाव सख्त स्वच्छता और कीटाणुशोधन शासन - लगातार गीली सफाई (4–5 आर / दिन तक), वार्डों का वेंटिलेशन और क्वार्ट्जिंग; डिस्पोजेबल उपकरणों का उपयोग, चिकित्सा कर्मियों के बाँझ कपड़े एंटीबायोटिक दवाओं, एंटिफंगल और एंटीवायरल दवाओं के रोगनिरोधी उपयोग (यदि खंडित न्यूट्रोफिल की सामग्री 0.5109 / एल से कम है, तो न्यूमोसिस्टिस निमोनिया के प्रोफिलैक्सिस का संकेत दिया जाता है) जब शरीर का तापमान बढ़ता है, नैदानिक ​​​​और बैक्टीरियोलॉजिकल अध्ययन किए जाते हैं और जीवाणुनाशक एंटीबायोटिक दवाओं के संयोजन के साथ उपचार तुरंत कार्रवाई का एक व्यापक स्पेक्ट्रम शुरू किया जाता है: सेफलोस्पोरिन, एमिनोग्लाइकोसाइड और सेमीसिंथेटिक पेनिसिलिन शरीर के तापमान में माध्यमिक वृद्धि के साथ जो व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के उपचार के बाद होते हैं, एंटिफंगल एजेंट (एम्फोटेरिसिन बी) हैं। न्यूट्रोपेनिया को रोकने और इलाज के लिए अनुभवजन्य रूप से उपयोग किया जाता है, कॉलोनी-उत्तेजक कारक (उदाहरण के लिए, मोल्ग्रामोस्टिम) निर्धारित किए जा सकते हैं।

रोग का निदान तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों के लिए रोग का निदान अच्छा है: 95% या अधिक पूर्ण छूट में हैं। 70-80% रोगियों में 5 वर्षों के भीतर रोग की कोई अभिव्यक्ति नहीं होती है, उन्हें ठीक माना जाता है। यदि एक विश्राम होता है, तो ज्यादातर मामलों में दूसरी पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। दूसरी छूट वाले मरीज 35-65% की लंबी अवधि के जीवित रहने की संभावना के साथ अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार हैं। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में रोग का निदान प्रतिकूल है। आधुनिक कीमोथेरेपी पद्धतियों का उपयोग करके पर्याप्त उपचार प्राप्त करने वाले 75% रोगियों को पूर्ण छूट प्राप्त होती है, 25% रोगियों की मृत्यु हो जाती है (छूट की अवधि 12-18 महीने है)। छूट के बाद निरंतर गहन देखभाल के साथ 20% मामलों में इलाज की रिपोर्ट है। एम 3 के लिए पूर्वानुमान - एएमएल के प्रकार रेटिनोइक एसिड की तैयारी के साथ उपचार में सुधार होता है। पहली पूर्ण छूट तक पहुंचने के बाद 30 वर्ष से कम उम्र के मरीजों को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से गुजरना पड़ सकता है। एलोजेनिक प्रत्यारोपण के दौर से गुजर रहे 50% युवा रोगियों में दीर्घकालिक छूट विकसित होती है। ऑटोलॉगस बोन मैरो ट्रांसप्लांट के साथ उत्साहजनक परिणाम भी प्राप्त हुए हैं।

सभी तीव्र ल्यूकेमिया के 80% बच्चे - 1 वर्ष से कम और 10 वर्ष से अधिक उम्र के सभी बच्चों में सभी प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक निदान के समय सभी ल्यूकोसाइट गिनती के पुरुष लिंग टी - सेल संस्करण 20109 / एल से अधिक हैं प्रेरण और प्रवाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट। क्लिनिक से बाहर निकलने का 80% - हेमटोलॉजिकल रिमिशन। 5 साल की जीवित रहने की दर - 40-50%।

बुजुर्ग। एलोजेनिक अस्थि मज्जा के प्रति सहनशीलता में कमी। प्रत्यारोपण के लिए अधिकतम आयु 50 वर्ष है। अंग क्षति और सामान्य दैहिक कल्याण के अभाव में 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण किया जा सकता है।

संकेताक्षर एमडीएस - मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम सभी - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया एएमएल - तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।

ICD-10 C91.0 तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया C92 माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉयड ल्यूकेमिया] C93.0 तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉयड ल्यूकेमिया] (C92)

शामिल: ल्यूकेमिया:

• ग्रैनुलोसाइटिक
• माईलोजेनस

न्यूनतम विभेदन के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (परिपक्वता के साथ)

एएमएल (कोई एफएबी वर्गीकरण नहीं) एनओएस

परिवर्तन में अतिरिक्त विस्फोटों के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता

अपवाद: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (C92.1) का तेज होना

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया:

• फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (Ph1) सकारात्मक
• टी (9:22) (क्यू34; क्यू11)
• विस्फोट संकट के साथ

छोड़ा गया:

• एटिपिकल क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, बीसीआर / एबीएल-नेगेटिव (सी92.2)
• क्रोनिक मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (C93.1)
• अवर्गीकृत मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार (डी47.1)

नोट: अपरिपक्व माइलॉयड कोशिकाओं से ट्यूमर।

AML M3 t (15; 17) और विकल्पों के साथ

AML M4 Eo इनवॉइस (16) या टी (16; 16) के साथ

एमएलएल जीन भिन्नता के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

बहिष्कृत1: क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया [हाइपरेोसिनोफिलिक सिंड्रोम] (डी47.5)

नोट: इतिहास में शेष हेमटोपोइजिस और / या माइलोडिसप्लास्टिक रोग में डिसप्लेसिया के साथ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।

रूस में, 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को घटनाओं, सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों में आबादी के दौरे के कारणों और मृत्यु के कारणों को ध्यान में रखते हुए एक एकल मानक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है। .

ICD-10 को 1999 में रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के दिनांक 05/27/97 के आदेश द्वारा पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा में पेश किया गया था। नंबर 170

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) की योजना बनाई गई है।

WHO द्वारा संशोधित और पूरक के रूप में

परिवर्तनों का संसाधन और अनुवाद © mkb-10.com

/ आंतरिक रोग / 8-अध्याय ल्यूकेमिया-पी

तीव्र ल्यूकेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर है, जिसका सब्सट्रेट विस्फोट है, जो परिपक्व रक्त कोशिकाओं में अंतर करने की क्षमता से वंचित हैं।

ICD10: C91.0 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

C92.0 - तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C93.0 - तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया।

अव्यक्त वायरल संक्रमण, आनुवंशिकता की पूर्वसूचना, आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से हेमटोपोइएटिक ऊतक में दैहिक उत्परिवर्तन हो सकता है। स्टेम सेल के करीब उत्परिवर्ती प्लुरिपोटेंट कोशिकाओं में, एक क्लोन जो इम्युनोरेगुलेटरी प्रभावों के प्रति असंवेदनशील है, बन सकता है। एक उत्परिवर्ती क्लोन अस्थि मज्जा के बाहर एक तीव्रता से फैलने वाला और मेटास्टेटिक ट्यूमर बनाता है, जिसमें एक ही प्रकार के विस्फोट होते हैं। ट्यूमर विस्फोटों की एक विशिष्ट विशेषता परिपक्व रक्त कोशिकाओं में आगे अंतर करने में असमर्थता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण कड़ी सामान्य हेमटोपोइएटिक ऊतक की कार्यात्मक गतिविधि के असामान्य विस्फोटों और अस्थि मज्जा से इसके विस्थापन द्वारा प्रतिस्पर्धी चयापचय दमन है। नतीजतन, अप्लास्टिक एनीमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, विशेषता रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रतिरक्षा के सभी लिंक में गहन गड़बड़ी के कारण गंभीर संक्रामक जटिलताएं, आंतरिक अंगों के ऊतकों में गहरी डिस्ट्रोफिक बदलाव होते हैं।

एफएबी वर्गीकरण (फ्रांस, अमेरिका और ब्रिटेन के हेमेटोलॉजिस्ट के सहकारी समूह, 1990) के अनुसार, ये हैं:

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (लिम्फोइड) ल्यूकेमिया।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को 3 प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:

L1 - तीव्र माइक्रोलिम्फोब्लास्टिक प्रकार। ब्लास्ट एंटीजेनिक मार्कर लिम्फोपोइज़िस की नल ("न तो टी, न ही बी") या थाइमस-आश्रित (टी) लाइनों के अनुरूप हैं। यह मुख्य रूप से बच्चों में होता है।

L2 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक। इसका सब्सट्रेट विशिष्ट लिम्फोब्लास्ट है, जिसके एंटीजेनिक मार्कर टाइप L1 तीव्र ल्यूकेमिया के समान हैं। वयस्कों में अधिक आम है।

L3 - तीव्र मैक्रोलिम्फोसाइटिक और प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। धमाकों में बी-लिम्फोसाइटों के एंटीजेनिक मार्कर होते हैं, जो रूपात्मक रूप से बर्किट के लिंफोमा कोशिकाओं के समान होते हैं। यह प्रकार दुर्लभ है। इसका बहुत खराब पूर्वानुमान है।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया को 6 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

M0 - तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया।

M1 - कोशिका परिपक्वता के बिना तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

एम 2 - कोशिका परिपक्वता के संकेतों के साथ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।

एम 3 - तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एम 4 - तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

M5 - तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम 6 - तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस।

तीव्र ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

प्रारंभिक अवधि (प्राथमिक सक्रिय चरण)।

ज्यादातर मामलों में, यह तीव्रता से शुरू होता है, अक्सर "फ्लू" के रूप में। शरीर का तापमान अचानक बढ़ जाता है, ठंड लगना, गले में खराश, जोड़ों का दर्द, स्पष्ट सामान्य कमजोरी दिखाई देती है। कम अक्सर, रोग पहले थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आवर्तक नाक, गर्भाशय और गैस्ट्रिक रक्तस्राव के साथ प्रकट हो सकता है। कभी-कभी ओबी रोगी की स्थिति में धीरे-धीरे गिरावट, हल्के गठिया, हड्डी में दर्द, रक्तस्राव की उपस्थिति के साथ शुरू होता है। पृथक मामलों में, रोग की स्पर्शोन्मुख शुरुआत संभव है।

कई रोगियों में, ओबी की प्रारंभिक अवधि में, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि और मध्यम स्प्लेनोमेगाली का पता चलता है।

उन्नत नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों का चरण (पहला हमला)।

यह रोगियों की सामान्य स्थिति में तेज गिरावट की विशेषता है। विशिष्ट शिकायतें हैं गंभीर सामान्य कमजोरी, तेज बुखार, हड्डियों में दर्द, प्लीहा क्षेत्र में बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में, रक्तस्राव। इस स्तर पर, ओबी के लिए विशिष्ट नैदानिक ​​​​सिंड्रोम बनते हैं:

हाइपरप्लास्टिक (घुसपैठ) सिंड्रोम।

सूजन लिम्फ नोड्स और प्लीहा ल्यूकेमिक ट्यूमर के प्रसार की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है। ल्यूकेमिक घुसपैठ अक्सर उपकैप्सुलर रक्तस्राव, दिल के दौरे और प्लीहा के टूटने का कारण बनता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण लीवर और किडनी भी बड़े हो जाते हैं। फेफड़े, फुस्फुस का आवरण, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में ल्यूकेमिक निस्पंदन निमोनिया, एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण के लक्षणों से प्रकट होते हैं।

तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया में सूजन, हाइपरमिया और अल्सरेशन के साथ मसूड़ों की ल्यूकेमिक घुसपैठ आम है।

त्वचा, नेत्रगोलक और अन्य स्थानों में स्थानीयकृत ट्यूमर द्रव्यमान (ल्यूकेमाइड) रोग के अंतिम चरणों में ल्यूकेमिया के गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) रूपों में होते हैं। कुछ माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ट्यूमर के ब्लास्ट कोशिकाओं में मायलोपरोक्सीडेज की उपस्थिति के कारण ल्यूकेमाइड का रंग हरा ("क्लोरोमा") हो सकता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के सामान्य विकास के चयापचय अवरोध से अप्लास्टिक एनीमिया की घटना होती है। आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, इसमें मध्यम रूप से स्पष्ट हेमोलिटिक घटक के साथ एक हाइपरक्रोमिक मेगालोब्लास्टोइड चरित्र हो सकता है। गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ, हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है।

यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के कारण होता है। यह चमड़े के नीचे के रक्तस्राव (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), मसूड़ों से रक्तस्राव, नाक, गर्भाशय से रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है। संभव गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, सकल हेमट्यूरिया। रक्तस्राव के साथ, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म और अन्य हाइपरकोएग्युलेबल विकार जो प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण होते हैं, अक्सर होते हैं। यह तीव्र प्रोमायलोसाइटिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है।

एक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था का गठन ल्यूकेमिक विस्फोटों द्वारा अस्थि मज्जा से इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के सामान्य क्लोन के विस्थापन के कारण होता है। चिकित्सकीय रूप से बुखार से प्रकट होता है, अक्सर व्यस्त प्रकार का। विभिन्न स्थानीयकरण के पुराने संक्रमण के केंद्र हैं। नेक्रोटाइज़िंग अल्सर, पेरिटोनसिलर फोड़े, नेक्रोटाइज़िंग मसूड़े की सूजन, स्टामाटाइटिस, पायोडर्मा, पेरेक्टल फोड़े, निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस की घटना द्वारा विशेषता। सेप्सिस के विकास के साथ संक्रमण का सामान्यीकरण, यकृत, गुर्दे, हेमोलिटिक पीलिया, डीआईसी में कई फोड़े अक्सर रोगी की मृत्यु का कारण होते हैं।

यह मेनिन्जेस, मस्तिष्क के पदार्थ, रीढ़ की हड्डी की संरचनाओं और तंत्रिका चड्डी में विस्फोट प्रसार के फॉसी के मेटास्टेटिक प्रसार की विशेषता है। यह मेनिन्जियल लक्षणों के रूप में प्रकट होता है - सिरदर्द, मतली, उल्टी, दृश्य हानि, कठोर गर्दन की मांसपेशियां। मस्तिष्क में बड़े ट्यूमर जैसे ल्यूकेमिक घुसपैठ का गठन फोकल लक्षणों के साथ होता है, कपाल नसों का पक्षाघात।

उपचार के परिणामस्वरूप छूट प्राप्त हुई।

उपचार के प्रभाव में, रोग के सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ फीकी पड़ जाती हैं (अपूर्ण छूट) या यहाँ तक कि पूरी तरह से गायब हो जाना (पूर्ण छूट)।

रिलैप्स (दूसरे और बाद के हमले)।

चल रहे उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, ट्यूमर विस्फोटों का एक क्लोन उभरता है जो रखरखाव उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाओं के प्रभावों को "बचा" सकता है। ओबी के उन्नत नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के चरण के लिए विशिष्ट सभी सिंड्रोम की वापसी के साथ रोग का एक विस्तार होता है।

एंटी-रिलैप्स थेरेपी के प्रभाव में, फिर से छूट प्राप्त की जा सकती है। इष्टतम उपचार रणनीति से रिकवरी हो सकती है। उपचार के प्रति असंवेदनशीलता के मामले में, ओबी टर्मिनल चरण में चला जाता है।

रोगी को ठीक माना जाता है यदि पूर्ण नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट 5 वर्षों से अधिक समय तक बनी रहती है।

यह ट्यूमर के ल्यूकेमिक क्लोन के विकास और मेटास्टेसिस पर चिकित्सीय नियंत्रण की अपर्याप्त या पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। ल्यूकेमिक विस्फोटों द्वारा अस्थि मज्जा, आंतरिक अंगों के फैलने के परिणामस्वरूप, सामान्य हेमटोपोइजिस की प्रणाली पूरी तरह से दब जाती है, संक्रामक प्रतिरक्षा गायब हो जाती है, और हेमोस्टेसिस प्रणाली में गहरा गड़बड़ी होती है। मृत्यु फैलने वाले संक्रामक घावों, असाध्य रक्तस्राव, गंभीर नशा से होती है।

तीव्र ल्यूकेमिया के रूपात्मक प्रकारों की नैदानिक ​​​​विशेषताएं।

तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया (M0)।दुर्लभ। यह गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया, स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम के बढ़ने के साथ बहुत तेज़ी से आगे बढ़ता है। छूट दुर्लभ हैं। औसत जीवन प्रत्याशा 1 वर्ष से कम है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (M1-M2)।तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार। वयस्कों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। गंभीर रक्ताल्पता, रक्तस्रावी, प्रतिरक्षादमनकारी सिंड्रोम के साथ एक गंभीर, हठपूर्वक प्रगतिशील पाठ्यक्रम में कठिनाइयाँ। त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली के अल्सरेटिव नेक्रोटिक घावों द्वारा विशेषता। 60-80% रोगियों में छूट प्राप्त करना संभव है। औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 1 वर्ष है।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एम 3)।सबसे घातक रूपों में से एक। यह एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है, जो अक्सर रोगी को मृत्यु की ओर ले जाता है। हिंसक रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट से जुड़ी होती हैं, जो ल्यूकेमिक प्रोमाइलोसाइट्स की थ्रोम्बोप्लास्टिन गतिविधि में वृद्धि के कारण होती है। उनकी सतह पर और कोशिका द्रव्य में, सामान्य कोशिकाओं की तुलना में एक बार में अधिक थ्रोम्बोप्लास्टिन होता है। समय पर उपचार लगभग हर दूसरे रोगी में छूट प्राप्त करना संभव बनाता है। औसत जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष तक पहुंचती है।

तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M4)।रोग के इस रूप के नैदानिक ​​लक्षण तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के करीब हैं। मतभेद परिगलन की अधिक प्रवृत्ति में हैं। डीआईसी सिंड्रोम अधिक बार होता है। हर दसवें मरीज को न्यूरोल्यूकेमिया है। रोग तेजी से बढ़ता है। गंभीर संक्रामक जटिलताएं अक्सर होती हैं। औसत जीवन प्रत्याशा और स्थिर छूट की आवृत्ति तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया की तुलना में दो गुना कम है।

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M5)।एक दुर्लभ रूप। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संदर्भ में, यह मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया से थोड़ा अलग है। तेजी से और लगातार प्रगति की अधिक प्रवृत्ति में कठिनाइयाँ। इसलिए, ल्यूकेमिया के इस रूप वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा और भी कम है - लगभग 9 महीने।

एक्यूट एरिथ्रोमाइलोसिस (M6)।दुर्लभ रूप। इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता लगातार, गहरी एनीमिया है। हल्के हेमोलिसिस के लक्षणों के साथ हाइपरक्रोमिक एनीमिया। ल्यूकेमिक एरिथ्रोब्लास्ट में, मेगालोब्लास्टोइड असामान्यताएं पाई जाती हैं। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस के अधिकांश मामले चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी हैं। रोगियों की जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 7 महीने से अधिक हो।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (L1, L2, L3)।यह रूप एक मध्यम प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है। यह परिधीय लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत में वृद्धि के साथ है। रक्तस्रावी सिंड्रोम, नेक्रोटिक अल्सरेटिव जटिलताएं दुर्लभ हैं। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में जीवन प्रत्याशा 1.5 से 3 वर्ष है।

पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी। एनीमिया अधिक बार नॉर्मोसाइटिक, नॉर्मोक्रोमिक होता है, लेकिन तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस, मैक्रोसाइटोसिस वाले रोगियों में, रक्त में मेगालोब्लास्टोसिस के संकेतों के साथ परमाणु रूपों की उपस्थिति देखी जा सकती है। मेगालोब्लास्टिक जैसी असामान्यताएं साइनोकोलामिन उपचार के साथ गायब नहीं होती हैं। ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। ल्यूकोसाइट सूत्र "ल्यूकेमिक विफलता" की घटना की विशेषता है - भेदभाव की मध्यवर्ती डिग्री की कोशिकाओं की अनुपस्थिति ("विफलता") में विस्फोटों और ल्यूकोसाइट्स के परिपक्व रूपों की उपस्थिति। यह एक साथ गुणा करने वाली कोशिकाओं की दो पंक्तियों की उपस्थिति को इंगित करता है। परिपक्व कोशिका रूपों में समाप्त होने वाली एक पंक्ति सामान्य है। एक अन्य पंक्ति ब्लास्ट कोशिकाओं का एक ट्यूमर क्लोन है जो आगे भेदभाव करने में असमर्थ हैं। ल्यूकोसाइट्स की सामग्री और परिधीय रक्त में विस्फोट कोशिकाओं की संख्या के आधार पर, ल्यूकेमिया के तीन रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: ल्यूकेमिक - उच्च के साथ, 100x10 9 / एल ल्यूकोसाइटोसिस और बड़ी संख्या में विस्फोट; सबल्यूकेमिक, जब धमाकों की संख्या रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामान्य सामग्री से थोड़ी अधिक होती है; अल्यूकेमिक - परिधीय रक्त में विस्फोटों की अनुपस्थिति में। बाद के मामले में, पैन्टीटोपेनिया आमतौर पर नोट किया जाता है - ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

स्टर्नल पंचर: अनुपचारित रोगियों के अस्थि मज्जा में, सभी न्यूक्लियेटेड कोशिकाओं के 50% से अधिक विस्फोट होते हैं। एरिथ्रोसाइटिक, ग्रैनुलोसाइटिक, मेगाकारियोसाइटिक कीटाणुओं को दबा दिया जाता है। मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोजेनेसिस के लक्षण प्रकट होते हैं।

मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच: उच्च साइटोसिस, ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि होती है।

धमाकों की हिस्टोकेमिकल परीक्षा: तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में, ब्लास्ट कोशिकाएं मायलोपरोक्सीडेज, लिपिड, क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़ को सकारात्मक प्रतिक्रिया देती हैं, कुछ रूपों में एक सकारात्मक पीआईसी प्रतिक्रिया संभव है (तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस); तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, ग्लाइकोजन का हमेशा पता लगाया जाता है (सकारात्मक PIC प्रतिक्रिया), लेकिन पेरोक्सीडेज, लिपिड, क्लोरोएसेटेटरेज़, cationic प्रोटीन (कैथेप्सिन) के लिए कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है।

ल्यूकेमिक कोशिकाओं का प्रतिरक्षण: पता चलता है कि लिम्फोब्लास्ट टी- या बी-लिम्फोसाइटों की आबादी से संबंधित हैं, या एक अनिश्चित (न तो टी, न ही बी) प्रकार के हैं। ब्लास्ट कोशिकाओं (सीडी-मार्कर) के भेदभाव के समूहों की उपस्थिति या अनुपस्थिति को प्रकट करने की अनुमति देता है, जो कि मायलोब्लास्टिक से तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के भेदभाव के सटीक निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।

साइटोजेनेटिक अनुसंधान: आपको ब्लास्ट कोशिकाओं के गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं (एयूप्लोडिया, स्यूडोडिप्लोइडी) का पता लगाने की अनुमति देता है, जो कि लगभग 50% मामलों में तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में सबसे अधिक बार पता लगाया जाता है।

OL . के निदान के लिए तर्क.

एनीमिक, रक्तस्रावी, इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम, मेनिन्जियल घटना के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रोग पर संदेह करना और स्टर्नल पंचर के कारण के रूप में काम करना संभव बनाती हैं। ओबी का निदान स्टर्नल पंचर और/या इलियाक विंग के ट्रेपैनोबायोप्सी के दौरान अस्थि मज्जा के ब्लास्ट घुसपैठ का पता लगाने पर आधारित है।

विभेदक निदान मुख्य रूप से ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं, एग्रानुलोसाइटोसिस, अप्लास्टिक एनीमिया के साथ किया जाता है।

गंभीर संक्रामक रोगों के रोगियों में होने वाली ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के साथ, घातक नियोप्लाज्म, स्पष्ट ल्यूकोसाइटोसिस सूत्र के बाईं ओर शिफ्ट होने तक एकल विस्फोटों की उपस्थिति तक हो सकता है। हालांकि, ओबी के विपरीत, इन स्थितियों में कोई "ल्यूकेमिक तार" नहीं होता है - विस्फोट और परिपक्व ल्यूकोसाइट के बीच मध्यवर्ती भेदभाव के सेलुलर रूपों की अनुपस्थिति। ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के लिए, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विशिष्ट नहीं हैं। अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में, विस्फोट कोशिकाओं की सामग्री में कोई उल्लेखनीय वृद्धि नहीं होती है।

विषाक्त या प्रतिरक्षा कारकों के कारण होने वाले एग्रानुलोसाइटोसिस से बाहर निकलने पर, परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाएं दिखाई देती हैं। ऐसी स्थिति उत्पन्न हो सकती है जब एकल परिपक्व ल्यूकोसाइट्स और मध्यवर्ती कोशिका रूपों के बिना विस्फोट स्मीयर में दिखाई देंगे। हालांकि, रक्त स्मीयरों के एक गतिशील अध्ययन के साथ, विस्फोटों के बाद मध्यवर्ती रूपों की उपस्थिति देखी जाएगी, जो एएल के रोगियों में कभी नहीं देखी जाती है। एग्रानुलोसाइटोसिस में, ओबी के विपरीत, अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की कोई अतिरिक्त सामग्री नहीं होती है।

ओबी के विपरीत, लिम्फ नोड्स और प्लीहा का बढ़ना अप्लास्टिक एनीमिया के लिए विशिष्ट नहीं है। ओबी के विपरीत, अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, अस्थि मज्जा समाप्त हो जाता है और इसमें बड़ी मात्रा में वसा ऊतक होते हैं। अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या तेजी से कम हो जाती है, जो ओबी के मामले में नहीं है।

सामान्य रक्त विश्लेषण।

इलियाक विंग के स्टर्नल पंचर और / या ट्रेपैनोबायोप्सी।

ल्यूकेमिक लिम्फोब्लास्ट्स की जनसंख्या (बी या टी) संबद्धता का प्रतिरक्षण।

गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के रूपात्मक रूप को निर्धारित करने के लिए धमाकों की हिस्टोकेमिकल टाइपिंग।

कीमोथेरेपी और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी निम्नलिखित चरणों में की जाती है:

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया)

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में, घातक परिवर्तन और माइलॉयड श्रृंखला के असामान्य रूप से विभेदित, लंबे समय तक रहने वाले पूर्वज कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार के कारण परिसंचारी रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति होती है, सामान्य अस्थि मज्जा को घातक कोशिकाओं के साथ बदल दिया जाता है।

आईसीडी-10 कोड

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण और निदान

लक्षणों में थकान, पीलापन, बुखार, संक्रमण, रक्तस्राव, त्वचा के नीचे आसानी से रक्तस्राव शामिल हैं; ल्यूकेमिक घुसपैठ के लक्षण केवल 5% रोगियों में मौजूद होते हैं (अक्सर त्वचा की अभिव्यक्तियों के रूप में)। निदान स्थापित करने के लिए, परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा के एक स्मीयर की जांच करना आवश्यक है। उपचार में छूट प्राप्त करने के लिए प्रेरण कीमोथेरेपी और पुनरावर्तन को रोकने के लिए पोस्ट-रिमिशन थेरेपी (स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ या बिना) शामिल हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की घटना उम्र के साथ बढ़ जाती है और 50 वर्ष की शुरुआत की औसत आयु वाले वयस्कों में सबसे आम ल्यूकेमिया है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया विभिन्न प्रकार के कैंसर के लिए कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के बाद द्वितीयक कैंसर के रूप में विकसित हो सकता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में कई उपप्रकार शामिल होते हैं जो आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और साइटोकेमिस्ट्री में एक दूसरे से भिन्न होते हैं। प्रमुख सेल प्रकार के आधार पर, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के 5 वर्गों का वर्णन किया गया है: माइलॉयड, माइलॉयड-मोनोसाइटिक, मोनोसाइटिक, एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण उपप्रकार है और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के सभी मामलों का% है। यह रोगियों के सबसे कम उम्र के समूह (औसत आयु 31) और मुख्य रूप से एक विशिष्ट जातीय समूह (हिस्पैनिक्स) में होता है। यह संस्करण अक्सर रक्तस्राव विकारों के साथ शुरू होता है।

किससे संपर्क करें?

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए प्रारंभिक चिकित्सा का लक्ष्य छूट प्राप्त करना है, और तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के विपरीत, तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में, कम दवाओं के साथ प्रतिक्रिया प्राप्त की जाती है। छूट को शामिल करने के मूल नियम में 5-7 दिनों के लिए उच्च खुराक में साइटाराबिन या साइटाराबिन का निरंतर अंतःशिरा जलसेक शामिल है; इस समय के दौरान, डूनोरूबिसिन या इडरूबिसिन को 3 दिनों के लिए अंतःशिर्ण रूप से प्रशासित किया जाता है। कुछ रेजिमेंस में 6-थियोगुआनिन, एटोपोसाइड, विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोलोन शामिल हैं, लेकिन इन रेजिमेंस की प्रभावशीलता स्पष्ट नहीं है। उपचार के परिणामस्वरूप आमतौर पर गंभीर मायलोस्पुप्रेशन, संक्रामक जटिलताएं और रक्तस्राव होता है; अस्थि मज्जा को बहाल करने में आमतौर पर काफी समय लगता है। इस अवधि के दौरान, सावधान निवारक और सहायक चिकित्सा महत्वपूर्ण है।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) और निदान के समय तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के कुछ अन्य रूपों में, ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा प्रोकोआगुलंट्स की रिहाई से बढ़े हुए, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) मौजूद हो सकता है। टी (15; 17) ट्रांसलोकेशन के साथ तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में, एटी-आरए (ट्रांसरेटिनोइक एसिड) का उपयोग ब्लास्ट कोशिकाओं के भेदभाव और 2-5 दिनों के भीतर प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के सुधार को बढ़ावा देता है; डूनोरूबिसिन या इडार्यूबिसिन के संयोजन में, यह आहार दीर्घावधि जीवित रहने वाले% रोगियों के% में छूट को प्रेरित कर सकता है। आर्सेनिक ट्रायऑक्साइड तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में भी प्रभावी है।

छूट प्राप्त करने के बाद, इन या अन्य दवाओं के साथ एक गहन चरण किया जाता है; उच्च-खुराक साइटाराबिन रेजिमेंस, विशेष रूप से 60 वर्ष से कम आयु के रोगियों में छूट की अवधि बढ़ा सकते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति का प्रोफिलैक्सिस आमतौर पर नहीं किया जाता है, क्योंकि पर्याप्त प्रणालीगत चिकित्सा के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति एक दुर्लभ जटिलता है। गहन उपचार वाले रोगियों में सहायक देखभाल के लाभों का प्रदर्शन नहीं किया गया है, लेकिन यह अन्य स्थितियों में फायदेमंद हो सकता है। एक पृथक पुनरावृत्ति के रूप में एक्स्ट्रामेडुलरी भागीदारी दुर्लभ है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

छूट प्रेरण दर 50 से 85% है। सभी रोगियों के% और उन युवा रोगियों के% में दीर्घकालिक रोग-मुक्त अस्तित्व प्राप्त किया जाता है जिनके उपचार में स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल था।

रोगनिरोधी कारक उपचार प्रोटोकॉल और इसकी तीव्रता को निर्धारित करने में मदद करते हैं; स्पष्ट रूप से प्रतिकूल रोगनिरोधी कारकों वाले रोगियों को आमतौर पर अधिक गहन उपचार प्राप्त होता है क्योंकि इस तरह के उपचार का संभावित लाभ प्रोटोकॉल की उच्च विषाक्तता को उचित ठहराता है। सबसे महत्वपूर्ण रोगसूचक कारक ल्यूकेमिक सेल कैरियोटाइप है; प्रतिकूल कैरियोटाइप हैं t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22)। अन्य प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक एक वृद्धावस्था, मायलोइड्सप्लास्टिक चरण का इतिहास, माध्यमिक ल्यूकेमिया, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और एयूआर की छड़ की अनुपस्थिति हैं। केवल FAB या WHO वर्गीकरणों का उपयोग करने से उपचार की प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी नहीं होती है।

चिकित्सा विशेषज्ञ संपादक

एलेक्सी पोर्टनोव

शिक्षा:कीव राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय। ए.ए. बोगोमोलेट्स, विशेषता - "सामान्य चिकित्सा"

लेकिमिया

एम 2 - सेल भेदभाव के साथ तीव्र; एम 3 - प्रोमायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, विशाल कणिकाओं के साथ असामान्य प्रोमाइलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता; अक्सर डीआईसी के साथ संयुक्त, कणिकाओं के थ्रोम्बोप्लास्टिक प्रभाव के कारण, जो चिकित्सा में हेपरिन के उपयोग की उपयुक्तता पर संदेह करता है। M: M0-M की तुलना में अधिक अनुकूल है, माइलोमोनोब्लास्टिक और मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M4 और M5, क्रमशः) मोनोब्लास्ट प्रकार के गैर-एरिथ्रोइड कोशिकाओं की प्रबलता की विशेषता है। एम< и М5 составляют 5-10% всех случаев острых миелобластных лейкозов. Частый признак - образование внекостномозговых очагов кроветворения в печени, селезёнке, дёснах и коже, гиперлейкоцитоз, превышающийх109/л. Чувствительность к терапии и выживаемость ниже, чем при других вариантах острых миелобластных лейкозов Эрит-ролейкоз (Мв). Вариант острого миелобластного лейкоза, сопровождающийся усиленной пролиферацией эритроидных предшественников; характерно наличие аномальных бластных ядросодержащих эритроцитов. Эффективность лечения эритролейкоза сходна с результатами терапии других подтипов или несколько ниже Мегакариобластный лейкоз (М7) - редкий вариант, сочетающийся с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный.

92 माइलॉयड ल्यूकेमिया С93 मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया

94 निर्दिष्ट सेल प्रकार के अन्य ल्यूकेमिया

C95 ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट सेल प्रकार

ICD-10 में ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

R C91 लिम्फोइड ल्यूकेमिया [लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया]

एस सी91.0 तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

एस सी91.1 क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी91.2 सबस्यूट लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी91.3 प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी91.4 बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया

एस सी91.5 एडल्ट टी-सेल ल्यूकेमिया

एस सी91.7 अन्य निर्दिष्ट लिम्फोइड ल्यूकेमिया

एस सी91.9 लिम्फोइड ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

R C92 माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉयड ल्यूकेमिया]

एस सी92.0 तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

एस सी92.1 क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

एस सी92.2 सबस्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया

एस सी92.3 माइलॉयड सार्कोमा

एस सी92.4 एक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी92.5 तीव्र मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी92.7 अन्य माइलॉयड ल्यूकेमिया

एस सी92.9 माइलॉयड ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

आर C93 मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस C93.0 तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी93.1 क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी93.2 सबस्यूट मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी93.7 अन्य मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी93.9 मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

आर सी94 निर्दिष्ट सेल प्रकार के अन्य ल्यूकेमिया

एस सी 94.0 एक्यूट एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोलेयूकेमिया

एस सी94.1 क्रोनिक एरिथ्रेमिया

एस सी94.2 तीव्र मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

एस सी94.3 मस्तूल सेल ल्यूकेमिया

एस सी94.4 एक्यूट पैनमाइलोसिस

एस सी94.5 एक्यूट मायलोफिब्रोसिस

एस सी94.7 अन्य निर्दिष्ट ल्यूकेमिया

R C95 ल्यूकेमिया, कोशिका प्रकार अनिर्दिष्ट

S C95.0 तीव्र ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट कोशिका प्रकार

एस सी 95.1 क्रोनिक ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट सेल प्रकार

एस सी95.2 सबस्यूट ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट सेल प्रकार

एस सी95.7 अनिर्दिष्ट सेल प्रकार के अन्य ल्यूकेमिया

एस C95.9 ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) एक क्लोनल प्रकृति का एक ट्यूमर रोग है और मायलोपोइज़िस के शुरुआती अग्रदूतों से उत्पन्न होता है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट मुख्य रूप से परिपक्व और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स होता है।

अभी तक इसका विस्तार से अध्ययन नहीं किया गया है। इस रोग की शुरुआत में बहुत महत्व है:

· रासायनिक कारकों का प्रभाव जो क्रोमोसोमल विपथन की संख्या को बढ़ाते हैं।

अधिक बार लोग उड़ते हैं। समान रूप से अक्सर पुरुषों और महिलाओं में। सभी हेमोबलास्टोज के बीच 5 वें स्थान पर है। जनसंख्या के 1-1.5 मामले प्रति वर्ष दर्ज किए जाते हैं।

सीएमएल के रोगियों में, हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं में एक विशिष्ट गुणसूत्र असामान्यता पाई गई - फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (22q-, Ph ')। यह पारस्परिक स्थानान्तरण t (9; 22) (q34; qll) के साथ जुड़ा हुआ है, जिससे एक संलयन जीन का निर्माण होता है। BCR-एबीएलटाइप बी 3 ए 2 और / या बी 2 ए 2, जो, जैसा कि यह निकला, सीएमएल की शुरुआत में एक निर्णायक आनुवंशिक घटना है और रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बाद के विकास में एक महत्वपूर्ण रोगजनक भूमिका निभाता है।

फ्यूजन जीन का उत्पाद BCR-एबीएलसाइटोप्लाज्मिक फ्यूजन ऑनकोप्रोटीन पी210 बीसीआर - एबीएल है, शायद ही कभी अन्य हाइब्रिड ओंकोप्रोटीन बनते हैं (पी 230 बीसीआर - एबीएल, पी 190 बीसीआर - एबीएल)। इस ओंकोप्रोटीन में अतिरिक्त टाइरोसिन किनसे गतिविधि है और यह सीएमएल के लगभग सभी प्रमुख नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार है।

बीसीआर-एबीएल-प्रोटीन का सीएमएल में सक्रिय प्रोटो-ऑन्कोजीन के समुदाय में मुख्य कोशिकीय कार्यों पर अनियंत्रित स्वायत्त प्रभाव पड़ता है। YС, CRKL, GRB2, KIT, VAVतथा एमवायबी टी,जो मुख्य सिग्नलिंग मार्ग के माध्यम से मायलोइड कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार की ओर जाता है - माइटोजेन-सक्रिय प्रोटीन किनेसेस एमएपीके की सक्रियता। इसके अलावा, स्ट्रोमल कोशिकाओं के लिए नियोप्लास्टिक मायलोसाइट्स के आसंजन का उल्लंघन और उनमें एपोप्टोसिस की प्रक्रियाओं का उल्लंघन है।

एक क्लोनल प्रकृति के ट्यूमर की प्रगति। प्रारंभिक चरणों में - एक मोनोक्लोनल ट्यूमर, टर्मिनल अवधि में - एक पॉलीक्लोनल ट्यूमर, संभवतः सारकोमेटस सेल वृद्धि का उद्भव।

· 1 μL से कम ट्यूमर कोशिकाओं में वृद्धि से अंग रक्त प्रवाह में गड़बड़ी हो सकती है, मुख्य रूप से मस्तिष्क रक्त प्रवाह में गड़बड़ी।

उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और कोशिका क्षय के साथ, यूरिक एसिड में वृद्धि और गुर्दे की पथरी का निर्माण संभव है।

· डीआईसी सिंड्रोम का विकास।

विभिन्न अंगों और ऊतकों (पेरीओस्टेम, जोड़ों, न्यूरोल्यूकेमिया) के मायलोइड घुसपैठ के साथ हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम।

वर्तमान में, एक विस्तारित, संक्रमणकालीन और टर्मिनल चरण है।

चरण 1, विस्तारित। विस्तारित चरण के प्रारंभिक चरणों में, रोगियों के स्वास्थ्य की स्थिति में गड़बड़ी नहीं होती है। कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं हैं। एक निवारक परीक्षा या किसी बीमारी के उपचार के दौरान प्रयोगशाला परीक्षण के दौरान, गलती से ल्यूकोसाइटोसिस का पता चला है। आमतौर पर 1 μL के भीतर। ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव की विशेषता, अस्थि मज्जा में ल्यूकोसाइट्स / एरिथ्रोसाइट्स के अनुपात में वृद्धि। "फिलाडेल्फिया गुणसूत्र" ग्रैन्यूलोसाइट्स और अस्थि मज्जा कोशिकाओं में पाया जाता है। इस चरण की अवधि लगभग 4 वर्ष है।

चरण 2, संक्रमणकालीन। अपरिपक्व रूपों की सामग्री में वृद्धि हुई है (प्रोमाइलोसाइट्स 20-30% तक हैं), बेसोफिलिया। अस्थि मज्जा में 10% तक ब्लास्ट कोशिकाएं।

प्रारंभिक नैदानिक ​​लक्षण: कमजोरी, थकान, पसीना, कभी-कभी एक प्रारंभिक लक्षण बढ़े हुए प्लीहा के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में सुस्त दर्द या भारीपन हो सकता है।

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, निम्नलिखित सिंड्रोम को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

1) नशा (पसीना, कमजोरी, संक्रमण की स्पष्ट अभिव्यक्तियों के बिना बुखार, वजन कम होना);

2) प्रसारित रक्त जमावट के कारण रक्तस्रावी सिंड्रोम;

3) संक्रामक सिंड्रोम (टॉन्सिलिटिस, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, अन्य संक्रामक रोग, सेप्सिस);

4) ट्यूमर कोशिकाओं के एक बड़े क्षय के साथ जुड़े यूरिक एसिड डायथेसिस सिंड्रोम,

5) हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम (तिल्ली, यकृत का बढ़ना, शायद ही कभी रोग की शुरुआत में और टर्मिनल अवधि में अधिक विशिष्ट - लिम्फ नोड्स में वृद्धि, त्वचा के ल्यूकेमाइड्स, पेरीओस्टेम की घुसपैठ, तंत्रिका ऊतक)।

1. न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर माइलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव के साथ।

2. रोग की शुरुआत में लाल रक्त नहीं बदलता है।

3. शुरुआत में प्लेटलेट्स नहीं बदले जाते हैं या मामूली रूप से कम हो जाते हैं।

ग्रैन्यूलोसाइट्स लगभग पूरी तरह से वसा ऊतक को विस्थापित करते हैं। ल्यूको/एरिथ्रो स्प्राउट्स का अनुपात 10: 1 - 20: 1 (सामान्यतः 3-4: 1) है।

जिगर और तिल्ली

मायलोइड घुसपैठ विशेषता है।

रोग प्रक्रिया धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, दवा उपचार के प्रति संवेदनशीलता कम हो जाती है। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, नशा बढ़ रहा है।

1 - बिना Ph क्रोमोसोम (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम)। यह एक प्रतिकूल पाठ्यक्रम और रोगियों की एक छोटी जीवन प्रत्याशा की विशेषता है। हेपाटो-, स्प्लेनोमेगाली जल्दी होता है। बच्चों में जीवन प्रत्याशा 5-6 महीने है, वयस्कों में - 1.5-2 वर्ष।

2 - Ph + गुणसूत्र के साथ, बुजुर्गों में अधिक बार, रोग का कोर्स धीमा होता है। हालांकि, अगर Ph गुणसूत्र को प्लेटलेट्स में कमी के साथ जोड़ा जाता है, तो रोग का निदान खराब है।

फिलाडेल्फिया गुणसूत्र - एक जोड़ी का गुणसूत्र 22, जिसमें एक छोटा लंबा हाथ होता है, गुणसूत्र 9 से 22 तक और 22 से 9 के भागों के स्थानान्तरण का परिणाम होता है। नतीजतन, एक संकर "काइमरिक" जीन बनता है, जिसे बीसीआर / नामित किया जाता है। एबीएल यह असामान्य प्रोटीन p210 के संश्लेषण को एन्कोड करता है, जो एक बढ़ा हुआ टायरोसिन किनेज है जो विभिन्न इंट्रासेल्युलर प्रोटीन पर एटीपी को टाइरोसिन में स्थानांतरित करने के लिए जिम्मेदार है। फास्फोराइलेशन की प्रक्रिया में, कई प्रोटीन सक्रिय होते हैं और कोशिका की सामान्य महत्वपूर्ण गतिविधि बाधित होती है, जिससे कोशिकाओं का घातक परिवर्तन होता है।

हाल के दशकों में, सीएमएल के प्रगतिशील (त्वरित) चरण को प्रतिष्ठित किया गया है, जिसके दौरान रोग का कोर्स अधिक घातक हो जाता है। इस संबंध में, चिकित्सा रणनीति में आमूल-चूल परिवर्तन आवश्यक है।

त्वरण चरण का सबसे महत्वपूर्ण संकेत परिधीय रक्त और / या बीएम में ब्लास्ट कोशिकाओं और प्रोमाइलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि है। हमारी राय में, प्रगतिशील (त्वरण) चरण को परिधीय रक्त और / या बीएम में 15% या अधिक ऐसी कोशिकाओं (अर्थात ब्लास्ट कोशिकाओं और प्रोमाइलोसाइट्स की कुल संख्या) का पता लगाने से संकेत मिलता है। इसके अलावा, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में एक चिकित्सा-प्रतिरोधी वृद्धि हुई है, थ्रोम्बोसाइटोसिस या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़ रहा है, एनीमिया चिकित्सा से जुड़ा नहीं है।

कुछ अप्रत्याशित अवस्था में, एक मोनोक्लोनल ट्यूमर पॉलीक्लोनल ट्यूमर में बदल जाता है। यह रोग के विकास में अगले चरण की विशेषता है - टर्मिनल अवधि। टर्मिनल अवधि की विशेषता है:

1. प्लीहा का तेजी से विकास।

2. तापमान में वृद्धि।

3. हड्डी का दर्द।

4. ब्लास्ट क्राइसिस (रक्त में 5% से अधिक ब्लास्ट कोशिकाएं दिखाई देती हैं)।

5. व्यंग्यात्मक वृद्धि का फोकस।

6. त्वचा में ल्यूकेमाइड्स का दिखना।

8. मायलोसन के लिए अपवर्तकता।

9. मेटाप्लास्टिक एनीमिया (Hb .)<110 г/л) и тромбоцитопении (менее 100*10 9 /л)

यह एक व्यापक परीक्षा के आधार पर स्थापित किया जाता है: एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर, एक रक्त परीक्षण, अस्थि मज्जा में परिवर्तन, कभी-कभी - पीएच + गुणसूत्र का निर्धारण। कभी-कभी ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस से अंतर करना आवश्यक होता है (ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ - अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है)।

निदान के लिए मानदंड हैं:

1. ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl से कम है।

2. युवा रूपों के रक्त में उपस्थिति: मायलोब्लास्ट्स, प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स।

3. अस्थि मज्जा का माइलॉयड प्रसार।

4. Ph+-गुणसूत्र की उपस्थिति।

5. प्लीहा और/या यकृत का बढ़ना।

अक्सर आईएमएफ और सीएमएल के बीच विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। मुख्य अंतर विशेषताओं को तालिका में दिखाया गया है।

इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस और क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के मुख्य नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण

प्रथम चरण। मामूली ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, विशेष रूप से बुजुर्गों में: पुनर्स्थापनात्मक चिकित्सा, विटामिन, एडाप्टोजेन्स।

ल्यूकोसाइटोसिस 40-50 * 10 9 / एल के साथ, हाइड्रॉक्सीयूरिया का उपयोग मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर या मुंह से 4 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर बिसल्फान के रूप में किया जाता है। खुराक का चयन किया जाता है ताकि ल्यूकोसाइट्स का स्तर लगभग 20 * 10 9 / एल हो।

स्टेज 2 पसंद की दवाएं:

· प्रति दिन डोमग की खुराक पर हाइड्रोक्सीयूरिया (आमतौर पर प्रति दिन डोमग की सहायक खुराक)।

· -इंटरफेरॉन। खुराक 5-9 मिलियन आईयू सप्ताह में 3 बार / मी। रोगियों के% में हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है।

काफी बढ़े हुए प्लीहा के साथ, विकिरण चिकित्सा संभव है।

चरण 3. वे तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं का उपयोग करते हैं।

Mielosan अब तक यह CML के रोगियों के उपचार में अपना स्थान बनाए हुए है। इसकी नियुक्ति उन रोगियों में उचित है जिनका गंभीर साइड इफेक्ट या अन्य कारणों से इंटरफेरॉन-α या हाइड्रोक्सीयूरिया के साथ इलाज नहीं किया जा सकता है।

ल्यूकोसाइटोसिस दर्द के लिए निर्धारित। प्रति दिन 1 μl मिलीग्राम में।

ल्यूकोसाइटोसिस के साथ। 1 μl में - खुराक को प्रति दिन 6 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है।

अधिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ - प्रति दिन 8 मिलीग्राम तक।

आमतौर पर, ल्यूकोसाइट्स (4-6 सप्ताह) की संख्या में कमी के साथ, दवाओं की एक रखरखाव खुराक सप्ताह में एक बार निर्धारित की जाती है। ल्यूकोसाइट्स का स्तर हजार के भीतर बना रहता है। 1 μl में। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि उत्कृष्ट व्यक्तिगत संवेदनशीलता के कारण दवा की खुराक भिन्न हो सकती है।

मायलोसन की अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामले में, निम्नलिखित निर्धारित हैं:

प्रति दिन मिलीग्राम की खुराक पर मायलोब्रोमोल। 2-3 सप्ताह के बाद, रखरखाव चिकित्सा उसी खुराक पर हर 5-10 दिनों में एक बार।

डोपन - महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, यदि अन्य दवाएं अप्रभावी हैं। 6-10 मिलीग्राम प्रति दिन 4-10 दिनों में 1 बार।

जब ल्यूकोसाइट्स 1 μl में 5-7 हजार तक कम हो जाते हैं तो उपचार बंद कर दिया जाता है। रखरखाव चिकित्सा हर 2-4 सप्ताह में एक बार 6-10 मिलीग्राम।

Hexaphosphamide (हाइड्रॉक्सीयूरिया) पसंद की दवा है। ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, 1 μl से कम - प्रति दिन 20 मिलीग्राम; सप्ताह में 2 बार 1 μlmg पर; 1 μl के ल्यूकोसाइट स्तर के साथ, दवा रद्द कर दी जाती है। 5-15 दिनों में सहायक चिकित्सा मिलीग्राम।

सीएमएल रोगियों के उपचार में साइटोसिन-अरबीनाड और इट्रोन ए

साइटोसिन-अरबीनाड चुनिंदा रूप से परिवर्तित पीएच + पूर्वज कोशिकाओं के प्रसार को रोकता है।

-इंटरफेरॉन (आईट्रोन ए)। इसमें एक स्पष्ट एंटीप्रोलिफेरेटिव गतिविधि है। सीएमएल के रोगियों के इलाज में दवा बहुत प्रभावी है। यह दिखाया गया है कि मोनोथेरेपी के साथ यह रोगियों के जीवन को एक महीने तक बढ़ाने की अनुमति देता है, एक विस्फोट संकट की शुरुआत में देरी करता है। जीवन में सबसे बड़ी वृद्धि पूर्ण साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों में देखी गई है, 10 साल की जीवित रहने की दर% है।

ग्लीवेक। सीएमएल के रोगियों के उपचार में एक नई दिशा पी210 बीसीआर / एबीएल प्रोटीन (इमैटिनिब मेसाइलेट, ग्लिवेक) की सक्रिय साइट के अनुरूप दवाओं का उपयोग है। एसटीआई 571 अणु (2-फेनिलएमिनोपाइरीडीन का व्युत्पन्न) को उत्परिवर्ती एबीएल-टायरोसिन किनसे अणु में डाला जाता है, जिससे टाइरोसिन फास्फोरिलीकरण अवरुद्ध हो जाता है। इन दवाओं का उपयोग इंट्रासेल्युलर प्रोटीन के फॉस्फोराइलेशन की प्रक्रियाओं को अवरुद्ध करता है, जो कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनता है, मुख्य रूप से एक पैथोलॉजिकल बीसीआर / एबीएल प्रोटीन के साथ। इन एजेंटों की उच्च दक्षता सीएमएल के सभी चरणों में सिद्ध हुई है। दवा 28 दिनों के लिए 400 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर निर्धारित है। एक विस्फोट संकट में, खुराक 600 मिलीग्राम / मी 2 हो सकती है।

टर्मिनल उपचार

इंटरफेरॉन-α के साथ साइटोसिन-अरेबिनोसाइड की छोटी खुराक का उपयोग प्रगतिशील चरण में भी किया जा सकता है (सीएमएल प्रगति के पहले लक्षण दिखाई देने पर दृष्टिकोण बदलना शुरू किया जाना चाहिए)।

यदि यह दृष्टिकोण अप्रभावी है, तो पॉलीकेमोथेरेपी लागू की जा सकती है। एन्थ्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स और साइटोसिन-अरबिनोसाइड का सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला पारंपरिक संयोजन, जैसे "5 + 2"। इस कार्यक्रम में पहले दो दिनों के लिए उचित खुराक पर एंथ्रासाइक्लिन के समूह से 60 मिलीग्राम / एम 2 या अन्य दवा शामिल है और साइटोसिन-अरेबिनोसाइड 100 मिलीग्राम / एम 2 दिन में दो बार पांच दिनों के लिए शामिल है। इस उपचार की अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामले में, संयोजन "7 + 3" का उपयोग किया जा सकता है।

जब सीएमएल का एक विस्फोट संकट होता है (बीएम और / या परिधीय रक्त में विस्फोटों और / या प्रोमाइलोसाइट्स की संख्या 30% से अधिक हो जाती है), तो विस्फोट संकट के इम्यूनो-साइटोकेमिकल संस्करण को निर्धारित करने के बाद चिकित्सीय रणनीति विकसित की जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में उपयोग किए जाने वाले कार्यक्रमों के अनुसार सीएमएल के विस्फोट संकट के उपचार की स्थिति प्रासंगिक बनी हुई है।

ल्यूकोसाइटोफेरेसिस। यह बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के साथ किया जाता है, विशेष रूप से मस्तिष्क रक्त प्रवाह (सिरदर्द, श्रवण दोष, आदि) के मौजूदा विकारों के साथ।

एक्स्ट्रामेडुलरी नियोप्लास्टिक फॉर्मेशन (टॉन्सिल हाइपरप्लासिया, न्यूरोल्यूकेमिया, हड्डी में दर्द) का इलाज विकिरण चिकित्सा से किया जा सकता है।

स्प्लेनेक्टोमी टूटे हुए प्लीहा, गंभीर पेट की परेशानी, बार-बार होने वाले पेरिस्प्लेनाइटिस के लिए किया जाता है; हाइपरस्प्लेनिज्म की घटना।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का प्रत्यारोपण लंबे समय से एकमात्र तरीका है जो सीएमएल के साथ एक मरीज को ठीक कर सकता है। इस ऑपरेशन का सार यह है कि रोगी के लिए एचएलए प्रणाली (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन) के साथ संगत एक दाता का चयन किया जाता है। अस्थि मज्जा को दाता से लिया जाता है या परिधीय स्टेम कोशिकाओं को अलग किया जाता है। रोगी एक सड़न रोकनेवाला बॉक्स में कंडीशनिंग (तैयारी) से गुजरता है, जिसमें कभी-कभी विकिरण के संयोजन में साइटोस्टैटिक दवाओं की सुबलथल खुराक शामिल होती है। कंडीशनिंग का उद्देश्य ल्यूकेमिक कोशिकाओं के एक पैथोलॉजिकल क्लोन को मिटाना (नष्ट) करना है। उसके बाद, प्रत्यारोपण किया जाता है, जो दाता (एलोजेनिक प्रत्यारोपण के मामले में) रक्त के अंतःशिरा जलसेक की तरह दिखता है।

दुर्भाग्य से, इस पद्धति का उपयोग सभी रोगियों में प्रभावी नहीं हो सकता है।

सीएमएल से मरीजों के इलाज में नई दिशा

वर्तमान में, कई नई दवाओं के उपयोग पर चर्चा की जा रही है: साइटोस्टैटिक एजेंट, सिग्नल ट्रांसडक्शन इनहिबिटर (ग्लीवेक को छोड़कर), फ़ार्नेसिलट्रांसफेरेज़ या गेरानिलगेरानिलट्रांसफेरेज़ इनहिबिटर, जिसमें बीसीआर-एबीएल टाइरोसिन किनसे, जेएके 2 टाइरोसिन किनसे और स्क्र किनेज के नए अवरोधक शामिल हैं, जो वृद्धि करते हैं। bblase गिरावट, प्रतिरक्षा उपचार।

कीमोथेरेपी के साथ औसत जीवन प्रत्याशा 3-4 वर्ष है। पहले विस्फोट संकट के बाद, जीवन प्रत्याशा आमतौर पर लगभग 12 महीने होती है। मृत्यु के कारण: टर्मिनल अवधि में संक्रामक और रक्तस्रावी जटिलताएं।

चिकित्सीय रणनीति का निर्धारण करते समय जोखिम समूहों को ध्यान में रखा जाता है: एक उच्च जोखिम एलोजेनिक अस्थि मज्जा या परिधीय स्टेम कोशिकाओं के प्रारंभिक प्रत्यारोपण की आवश्यकता और अधिक सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता को इंगित करता है।

एक खराब रोग का निदान के सबसे निश्चित संकेत हैं:

• उम्र 60 और उससे अधिक।
• परिधीय रक्त में ब्लास्टोसिस 3% या अधिक या बीएम में 5% या अधिक।
• परिधीय रक्त में बासोफिल 7% या अधिक, या बीएम में 3% या अधिक।
• थ्रोम्बोसाइटोसिस 700 * 10 9 / एल और अधिक।
• स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा कॉस्टल आर्च के किनारे के नीचे से 10 सेमी या अधिक बाहर निकलती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) सीडी5+-पॉजिटिव बी कोशिकाओं का एक ट्यूमर है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) - डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया / छोटे लिम्फोसाइट लिम्फोमा" - लिम्फोइड ऊतक की एक बीमारी है जो क्लोनल प्रसार और परिधीय रक्त, अस्थि मज्जा (बीएम) में लंबे समय तक रहने वाले नियोप्लास्टिक लिम्फोसाइटों के स्थिर संचय की विशेषता है। लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत , और बाद में - अन्य अंगों और ऊतकों में।

घटना प्रति जनसंख्या 0.08-2.2 है। यह यूरोप और उत्तरी अमेरिका में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है। यह सभी ल्यूकेमिया का 30% हिस्सा है।

औसत आयु। एटियलजि - निर्दिष्ट नहीं।

वर्तमान में, जैविक अवधारणाएं सीएलएल की प्रकृति को सबसे सटीक रूप से दर्शाती हैं, जो एपोप्टोसिस के तंत्र, बी लिम्फोसाइटों के कोशिका चक्र, ट्यूमर बी कोशिकाओं में आनुवंशिक अंतर के ज्ञान के आधार पर बी कोशिकाओं में जैविक प्रक्रियाओं के उल्लंघन की व्याख्या करने के सफल प्रयास करती हैं। क्रोमोसोमल असामान्यताएं, सीडी 38, जेडएपी -70 और अन्य सिग्नलिंग अणुओं की अधिकता, साथ ही बी कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी और लिम्फ नोड्स और बीएम में उनके माइक्रोएन्वायरमेंट पर डेटा।

लिम्फोसाइटों के विभिन्न क्लोनों का ट्यूमर विकास विभिन्न मामलों में ट्यूमर प्रक्रिया में, लिम्फोसाइटों के विभिन्न क्लोन शामिल होते हैं। कड़ाई से बोलते हुए, "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया" में कई बीमारियां होनी चाहिए, हालांकि उनमें कई सामान्य विशेषताएं हैं।

रोगजनन के मुख्य तत्व टी - या बी - लिम्फोसाइटों के हाइपरप्लासिया हैं, स्पष्ट ल्यूकोसाइटोसिस और अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत के लिम्फोसाइटिक घुसपैठ के साथ।

हेमटोपोइजिस का अवसाद। यह कई कारणों से होता है: प्रतिरक्षा तंत्र द्वारा, परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा या परिपक्व रक्त तत्वों की हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का निर्माण होता है (हेमोलिसिस की ऑटोइम्यून प्रकृति एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण द्वारा सिद्ध होती है। ); ल्यूकेमिक कोशिकाओं का साइटोलिटिक प्रभाव यदि उनके पास हत्यारा गुण हैं; कोशिकाओं के टी-सप्रेसर्स (प्रकृति में गैर-ट्यूमर) की कार्रवाई, जो कोशिकाओं के प्रसार के दमन की ओर ले जाती है, एरिथ्रोपोएसिस के अग्रदूत; हाइपरस्प्लेनिज्म; ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा सामान्य हेमटोपोइजिस का विस्थापन .

ल्यूकेमिक कोशिकाओं के साथ तंत्रिका चड्डी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की घुसपैठ।

डीआईसी सिंड्रोम का विकास।

लिम्फ नोड्स (विशेषकर मीडियास्टिनम) द्वारा विभिन्न अंगों का संपीड़न।

नैदानिक ​​​​प्रस्तुति (विशिष्ट)

डोटिस में ल्यूकोसाइट्स की वृद्धि कई वर्षों तक बनी रह सकती है। 1 μl में, जिनमें से 60-80% लिम्फोसाइट्स हैं। निवारक परीक्षाओं के दौरान रोग का अक्सर पता लगाया जाता है।

टॉन्सिलिटिस, संक्रामक रोगों के साथ ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ता है और ठीक होने के बाद कम हो जाता है।

लिम्फ नोड्स धीरे-धीरे बढ़ते हैं, विशेष रूप से गर्दन, एक्सिलरी क्षेत्रों में, फिर प्रक्रिया मीडियास्टिनम, उदर गुहा, कमर क्षेत्र में फैल जाती है।

इसके अलावा, ल्यूकेमिया के लिए सामान्य गैर-विशिष्ट घटनाएं हैं: थकान में वृद्धि; कमजोरी; पसीना आना

रोग के प्रारंभिक चरण में, एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नहीं होता है। कभी-कभी, रक्त में 100 हजार ल्यूकोसाइट्स होने पर भी, एनीमिया नहीं होता है।

अस्थि मज्जा पंचर (बीएम) - 30% से अधिक के मायलोग्राम में लिम्फोसाइटों में वृद्धि।

बीएम की ट्रेपैनोबायोप्सी लिम्फोइड कोशिकाओं का एक विशिष्ट प्रसार है, जो अक्सर फैलती है।

रक्त परीक्षण - लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि। इसके अलावा, लिम्फोसाइटों के जीर्ण-शीर्ण नाभिक गमप्रेक्ट की छाया हैं (यह एक कलाकृति है, वे लिम्फोसाइटों की बढ़ती विनाशकारीता के कारण रक्त स्मीयर करते समय बनते हैं)। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रक्त में एकल प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट होने लगते हैं।

रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि अक्सर नोट की जाती है। 1 वर्ष के भीतर 60% मामलों में लाल रक्त पीड़ित नहीं होता है। बीमारी के 3-7 वर्ष की आयु तक एनीमिया के रोगियों की संख्या 70% तक बढ़ जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास मूल रूप से ल्यूकेमिक प्रक्रिया की प्रगति से मेल खाता है।

1. प्रारंभिक चरण।

ए)। कई लिम्फ नोड्स, एक या अधिक समूहों में मामूली वृद्धि।

बी)। ल्यूकोसाइटोसिस हजारों के भीतर। 1 माइक्रोन में।

वी)। ल्यूकोसाइटोसिस कई महीनों तक नहीं बढ़ता है।

जी)। रोगी को दैहिक रूप से मुआवजा दिया जाता है।

2. विस्तारित चरण।

ए)। ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ रहा है।

बी)। लिम्फ नोड्स का प्रगतिशील इज़ाफ़ा।

वी)। आवर्तक संक्रमण की उपस्थिति।

जी)। ऑटोइम्यून साइटोपेनियास।

3. टर्मिनल चरण।

टर्मिनल चरण के लिए मुख्य मानदंड सीएलएल का घातक परिवर्तन है। रूपात्मक चित्र सामान्य हेमटोपोइएटिक वृद्धि और ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा के स्थानीय प्रतिस्थापन का निषेध है। सीएलएल के टर्मिनल चरण में संक्रमण अक्सर लिम्फ नोड्स के सरकोमा वृद्धि के साथ होता है या, कम अक्सर, एक विस्फोट संकट।

स्टेज 0, जिसमें रक्त में / एल से अधिक का केवल लिम्फोसाइटोसिस होता है और अस्थि मज्जा में 40% से अधिक, रोग के इस चरण में रोगियों की औसत उत्तरजीविता जनसंख्या के समान होती है।

स्टेज I को लिम्फोसाइटोसिस और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की विशेषता है जो 9 साल की औसत उत्तरजीविता के साथ है।

स्टेज II - लिम्फोसाइटोसिस, स्प्लेनो- और / या हेपेटोमेगाली के साथ, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और 6 साल की औसत उत्तरजीविता की परवाह किए बिना।

स्टेज III - लिम्फोसाइटोसिस के साथ और हीमोग्लोबिन के स्तर में 11 ग्राम / डीएल से नीचे की कमी।

स्टेज IV - लिम्फोसाइटोसिस के साथ और 100 * 10 9 / एल से नीचे प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, लिम्फ नोड्स और अंगों में वृद्धि और केवल 1.5 साल की औसत उत्तरजीविता की परवाह किए बिना।

1. हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया। इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री में कमी। संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि (निमोनिया, टॉन्सिलिटिस, पायलोनेफ्राइटिस और अन्य संक्रमण)। गंभीर, कभी-कभी घातक जटिलता - हरपीज जोस्टर।

2. शॉनलेन-जेनोच सिंड्रोम।

4. श्रवण दोष के साथ कपाल नसों की आठवीं जोड़ी की घुसपैठ।

5. neuroleukemia का विकास। नैदानिक ​​​​तस्वीर तीव्र ल्यूकेमिया से अलग नहीं है।

6. फुफ्फुस (युगल - या एक केले के संक्रमण के साथ मेटान्यूमोनिक; तपेदिक फुफ्फुस)।

7. थकावट, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया।

8. घुसपैठ के कारण क्रोनिक रीनल फेल्योर। क्लिनिक - अचानक औरिया।

नियोप्लाज्म (लिम्फ नोड्स, प्लीहा, आदि) की सरकोमेटस वृद्धि।

सीएलएल की एक विशिष्ट विशेषता छोटे परिपक्व लिम्फोसाइटों की एक महत्वपूर्ण संख्या के साथ परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि है - 5 * 10 9 / एल (95% तक) से अधिक, हम्प्रेक्ट की "छाया" की पहचान (के दौरान नष्ट) लिम्फोसाइटों के एक स्मीयर की तैयारी) और लिम्फोइड कोशिकाओं के एक विशिष्ट इम्युनोफेनोटाइप की उपस्थिति - सीडी 19 , सीडी 20, सीडी 23 और सीडी 5। B-CLL के 7-20% रोगियों में, CD5 अनुपस्थित होता है (जिसकी उपस्थिति ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं से जुड़ी होती है)।

1. रक्त में पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस (10 * 10 9 / एल से अधिक)।

2. अस्थि मज्जा के छिद्र में लिम्फोसाइटों की संख्या 30% से अधिक होती है।

3. लिम्फ नोड्स और प्लीहा का बढ़ना एक वैकल्पिक संकेत है, लेकिन यदि मौजूद हो, तो उनमें लिम्फोसाइटों का प्रसार पाया जाता है।

4. रक्त स्मीयरों में गमप्रेक्ट की छाया (सहायक विशेषता)।

5. ल्यूकेमिक कोशिकाओं के बी-सेल क्लोन की इम्यूनोलॉजिकल पुष्टि, कभी-कभी मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव के साथ।

2. प्रगतिशील (शास्त्रीय)।

6. क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया साइटोलिसिस द्वारा जटिल।

8. पैराप्रोटीनेमिया के साथ सीएलएल।

9. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया।

10. टी-सेल फॉर्म।

सीएलएल के विभिन्न रूपों के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

1. सौम्य रूप:

बहुत धीमा प्रवाह;

लिम्फ नोड्स थोड़े बढ़े हुए हैं;

लिम्फोसाइटों का धीमा निर्माण।

2. प्रगतिशील रूप (क्लासिक):

शुरुआत वही है जो शास्त्रीय रूप में होती है;

महीने दर महीने लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि;

सूजी हुई लसीका ग्रंथियां।

3. ट्यूमर का रूप:

लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि;

प्लीहा का इज़ाफ़ा (महत्वपूर्ण या मध्यम);

नशा लंबे समय तक बहुत कम व्यक्त किया जाता है।

4. स्प्लेनोमेगालिक रूप:

लिम्फ नोड्स का मध्यम इज़ाफ़ा;

तिल्ली का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा।

(प्लीहा लिम्फोसाइटोमा से भेद - अस्थि मज्जा ट्रेपेनेट द्वारा, लिम्फ नोड्स की बायोप्सी - लसीका तत्वों का एक फैलाना प्रसार होता है)।

5. अस्थि मज्जा सीएलएल:

तेजी से प्रगतिशील पैन्टीटोपेनिया;

परिपक्व लिम्फोसाइटों के साथ अस्थि मज्जा (कुल या आंशिक) का प्रतिस्थापन;

लिम्फ नोड्स और प्लीहा बढ़े नहीं हैं।

6. साइटोलिसिस द्वारा जटिल सीएलएल:

हेमोलिसिस और एनीमिया द्वारा विशेषता (बिलीरुबिन में वृद्धि, रेटिकुलोसाइटोसिस);

एक प्रतिरक्षा रूप के साथ प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण;

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की एक उच्च या सामान्य सामग्री के साथ, ट्रेपेनेट में इसका बेहतर पता लगाया जाता है)।

7. प्रोलिम्फोसाइटिक रूप:

प्रोलिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं (ट्यूमर कोशिकाओं में रक्त स्मीयर में बड़े, स्पष्ट न्यूक्लियोला);

परिधीय लिम्फ नोड्स में मध्यम वृद्धि;

इम्युनोग्लोबुलिन (आमतौर पर आईजीएम) का मोनोक्लोनल ओवरप्रोडक्शन।

8. पैराप्रोटीनेमिया के साथ सीएलएल:

सीएलएल की सामान्य नैदानिक ​​​​प्रस्तुति;

मोनोक्लोनल एम - या जी - गैमोपैथी (पहले मामले में - वाल्डेनस्ट्रॉम रोग);

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि।

9. बालों वाली कोशिका का रूप:

कोशिका आकृति विज्ञान: एक सजातीय नाभिक जो धमाकों जैसा दिखता है और एक विस्तृत स्कैलप्ड साइटोप्लाज्म, स्क्रैपी, विली, बालों के समान शूट के साथ। एसिड फॉस्फेट के लिए एक उज्ज्वल विसरित प्रतिक्रिया विशेषता है;

लिम्फ नोड्स का सामान्य आकार;

पाठ्यक्रम अलग है (कभी-कभी वर्षों तक कोई प्रगति नहीं होती है)।

त्वचा के ऊतकों के रूप की गहरी परतों की घुसपैठ;

रक्त चित्र: ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोपेनिया, एनीमिया।

सीएलएल उपचार के सामान्य सिद्धांत

रोग के प्रारंभिक चरण में, 20-30 * 10 9 / एल की सीमा में एक छोटे ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, साइटोस्टैटिक थेरेपी नहीं की जाती है। सीएलएल के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी शुरू करने के संकेत:

1) सामान्य लक्षणों की उपस्थिति: थकान, पसीना, वजन घटना;

2) ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा की घुसपैठ के कारण एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

3) ऑटोइम्यून एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

4) बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी या स्प्लेनोमेगाली, संपीड़न समस्याएं पैदा करना;

5) रक्त में बड़ी संख्या में लिम्फोसाइट्स (150 * 10 9 / एल से अधिक);

6) 12 महीने से भी कम समय में रक्त में लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या का दुगना होना;

7) जीवाणु संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि;

8) अस्थि मज्जा के बड़े पैमाने पर लिम्फोसाइटिक घुसपैठ (मायलोग्राम में 80% से अधिक लिम्फोसाइट्स);

9) जटिल गुणसूत्र विपथन की उपस्थिति;

10) रोग की उन्नत अवस्था: राय के अनुसार III - IV।

क्लोरबुटिन (क्लोरैम्बुसिल, ल्यूकेरन) 0.1 - 0.2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन लिम्फ नोड्स और प्लीहा में वृद्धि के साथ।

साइक्लोफॉस्फेमाइड - प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा। ल्यूकेरन के लिए प्रतिरोधी सीएलएल के साथ-साथ ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि के साथ, लिम्फ नोड्स या प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि।

स्टेरॉयड हार्मोन - लिम्फ नोड्स में तेजी से वृद्धि, नशा को दूर करना, भलाई में सुधार, तापमान का सामान्यीकरण। हालांकि, संभावित जटिलताओं के कारण इस श्रृंखला की दवाओं के साथ चिकित्सा बहुत खतरनाक है।

Fludarabine (fludar), pentostatin, cladribine, purine nucleosides के समूह से संबंधित हैं। दवाओं को एडेनोसाइन के बजाय डीएनए और आरएनए में शामिल किया जाता है। यह डीएनए और आरएनए के संश्लेषण के लिए आवश्यक कई एंजाइमों को रोकता है।

Fludarabine उपचार व्यक्तिगत दवाओं और कीमोथेरेपी के नियमों से बेहतर है। इसलिए, वे सीएलएल थेरेपी में एक नए, फ्लोराबिन युग के बारे में भी बात करते हैं। एक बार में अंतःशिरा रूप से असाइन करें या हर 28 दिनों में लगातार 25 मिलीग्राम / मी 2 5 दिनों में 30 मिनट के लिए ड्रिप करें। खालित्य 2% रोगियों में विकसित होता है। दवा नेफ्रोटॉक्सिक है, 30 मिली / मिनट की निकासी के साथ यह निर्धारित नहीं है। सबसे आम दुष्प्रभाव मायलोस्पुप्रेशन (Hb .) है<6,5, лейкоциты< 1000 в 1 мкл, тромбоциты менее 25*10 9 /л).

विकिरण चिकित्सा तब की जाती है जब:

लिम्फ नोड्स का उच्चारण, साइटोपेनिया की स्थिति;

या एक उच्च सफेद रक्त कोशिका गिनती और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ;

तिल्ली का महत्वपूर्ण आकार;

निचली चड्डी में ल्यूकेमॉइड घुसपैठ।

एकल खुराक 1.5 - 2 ग्राम। कुल जीआर। 25 जीआर तक कशेरुकाओं के विनाश के साथ।

स्प्लेनेक्टोमी। संकेतों में गंभीर स्प्लेनोमेगाली और साइटोपेनिया शामिल हो सकते हैं; - एक विशाल प्लीहा, इसकी तीव्र वृद्धि, दिल का दौरा, लगातार दर्द।

ल्यूकोफेरेसिस ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि और दवा उपचार की कम दक्षता के साथ किया जाता है (अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस में प्रभावी)।

जेजीएम और जेजीजी के स्राव के कारण बढ़ी हुई चिपचिपाहट के साथ प्लास्मफेरेसिस किया जाता है; पोलिनेरिटिस (अक्सर प्रतिरक्षा परिसरों के कारण होता है)।

बोन मैरो प्रत्यारोपण

यह Fludarabine चिकित्सा की अप्रभावीता के मामले में संकेत दिया गया है।

सीएलएल वाले अधिकांश लोग निदान के बाद 3-5 साल जीते हैं। बीमारी के धीमे पाठ्यक्रम के साथ, जो बुजुर्गों में शुरू हुआ, जीवन प्रत्याशा लगभग 10 वर्ष है।

खराब पूर्वानुमान के संकेत:

• एकाधिक गुणसूत्र विपथन,
• रोग की तीव्र प्रगति,
• स्पष्ट स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रियाएं,
• युवा अवस्था।

वयस्कों के साथ रोगियों का इलाज करने के कई अलग-अलग तरीके हैं।
कुछ उपचार मानक हैं (वर्तमान में उपयोग में हैं) और कुछ नए उपचार नैदानिक ​​परीक्षणों में हैं। नैदानिक ​​परीक्षण एक शोध अध्ययन है जिसका उद्देश्य मानक उपचार में सुधार करना या कैंसर रोगियों के लिए नए उपचार के परिणामों के बारे में जानकारी प्रदान करना है। यदि नैदानिक ​​परीक्षणों से पता चलता है कि नया उपचार मानक उपचार से बेहतर है, तो नया उपचार बाद में मानक उपचार बन सकता है। रोगी नैदानिक ​​परीक्षणों में भी भाग ले सकते हैं। कुछ नैदानिक ​​परीक्षणों में, केवल वे रोगी ही भाग ले सकते हैं जिन्हें कोई उपचार नहीं मिला है।
वयस्क तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का आमतौर पर दो चरणों में इलाज किया जाता है।
वयस्क तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के उपचार के चरण:
रिमिशन इंडक्शन थेरेपी। उपचार के इस चरण का लक्ष्य रक्त और अस्थि मज्जा में ल्यूकेमिया कोशिकाओं को नष्ट करना और छूट प्राप्त करना है।
पोस्ट-रिमिशन थेरेपी। यह उपचार का दूसरा चरण है। छूट मिलते ही शुरू हो जाता है। पोस्ट-रेमिशन थेरेपी का लक्ष्य शेष ल्यूकेमिया कोशिकाओं को नष्ट करना है, जो सक्रिय नहीं हो सकती हैं, लेकिन बाद में बढ़ने लगती हैं और इससे एक विश्राम हो जाएगा। इस चरण को छूट चिकित्सा की निरंतरता भी कहा जाता है।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की चिकित्सीय और रोगनिरोधी चिकित्सा आमतौर पर उपचार के प्रत्येक चरण में की जाती है। चूंकि कीमोथेरेपी दवाओं को मौखिक रूप से लिया जाता है या अंतःशिर्ण रूप से इंजेक्ट किया जाता है, इसलिए दवा अक्सर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) में फंसी ल्यूकेमिया कोशिकाओं को मारने में असमर्थ होती है। ल्यूकेमिक कोशिकाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में "आश्रय" (छिपाने) पाती हैं। इंट्राथेकल कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फंसी ल्यूकेमिक कोशिकाओं को नष्ट कर सकती है और इस तरह बीमारी की पुनरावृत्ति को रोक सकती है। इस प्रकार के उपचार को सीएनएस रोगनिरोधी चिकित्सा कहा जाता है।
आज चार मानक उपचार हैं:
रसायन चिकित्सा।
कीमोथेरेपी शक्तिशाली कीमोथेरेपी दवाओं के साथ कैंसर का इलाज करने की एक विधि है। कीमोथेरेपी दवाएं कैंसर कोशिकाओं के विकास को रोक सकती हैं और नष्ट कर सकती हैं, उन्हें अलग करने और अन्य ऊतकों और अंगों में प्रवेश करने से रोक सकती हैं। कीमोथेरेपी के साथ, दवाओं को मौखिक रूप से (गोलियों, कैप्सूल के रूप में) लिया जा सकता है या अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन द्वारा दिया जा सकता है। दवा रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है, पूरे शरीर में फैलती है, और कैंसर कोशिकाओं (व्यवस्थित कीमोथेरेपी) पर हमला करती है। यदि कीमोथेरेपी दवाओं को सीधे रीढ़ (इंट्राथेकल कीमोथेरेपी), एक अंग, या एक गुहा (जैसे उदर गुहा) में इंजेक्ट किया जाता है, तो दवा मुख्य रूप से उन क्षेत्रों (क्षेत्रीय कीमोथेरेपी) में कैंसर कोशिकाओं पर हमला करती है। कॉम्बिनेशन कीमोथेरेपी एक ऐसा उपचार है जिसमें एक से अधिक कैंसर रोधी कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग किया जाता है। कीमोथेरेपी का उपयोग करने का तरीका कैंसर के प्रकार और अवस्था पर निर्भर करता है।
इंट्राथेकल कीमोथेरेपी का उपयोग वयस्क सभी के इलाज के लिए किया जा सकता है, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में फैलता है। कैंसर कोशिकाओं को शरीर में फैलने से रोकने और मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में प्रवेश करने से रोकने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली थेरेपी को सीएनएस थेरेपी कहा जाता है। इंट्राथेकल कीमोथेरेपी पारंपरिक कीमोथेरेपी के संयोजन में दी जाती है, जिसमें दवाएं मुंह से या इंजेक्शन द्वारा दी जाती हैं।
इंट्राथेकल कीमोथेरेपी। एंटीनाप्लास्टिक एजेंटों को रीढ़ की हड्डी की नहर के इंट्राथेकल गुहा में इंजेक्ट किया जाता है, जहां मस्तिष्कमेरु द्रव स्थित होता है (सीएसएफ को चित्र में नीले रंग में दिखाया गया है)। कीमोथेरेपी दवाओं को प्रशासित करने के दो अलग-अलग तरीके हैं। चित्र के शीर्ष पर दिखाया गया पहला तरीका, ओम्माया जलाशय में दवा का प्रशासन करना है। (एक उत्तल कंटेनर जो मस्तिष्क के निलय में डाला जाता है। कंटेनर में दवा का बड़ा हिस्सा होता है ताकि दवा धीरे-धीरे छोटी नलियों के माध्यम से मस्तिष्क में प्रवेश कर सके।) एक अन्य विधि, जो आकृति के निचले भाग में दिखाई गई है, सीधे काठ के स्तर पर रीढ़ की हड्डी के स्तंभ में मस्तिष्कमेरु द्रव में अंतःक्षिप्त है। प्रक्रिया स्थानीय संज्ञाहरण के तहत की जाती है।
विकिरण उपचार।
विकिरण चिकित्सा कैंसर के लिए एक उपचार है जो कैंसर कोशिकाओं को मारने या कैंसर कोशिकाओं को बढ़ने से रोकने के लिए कठोर एक्स-रे या अन्य प्रकार के विकिरण का उपयोग करता है। रेडिएशन उपचार दो प्रकार के होते हैं। बाहरी बीम थेरेपी - एक विशेष उपकरण ट्यूमर के क्षेत्र में विकिरण विकिरण को केंद्रित करता है। आंतरिक विकिरण चिकित्सा - रेडियोधर्मी पदार्थों का उपयोग, सुई, कैप्सूल, छड़ या कैथेटर में भली भांति बंद करके, जो सीधे ट्यूमर में या उसके पास रखे जाते हैं। बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा का उपयोग वयस्क सभी के इलाज के लिए किया जा सकता है, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में फैलता है। इसे सीएनएस रोगनिरोधी चिकित्सा कहा जाता है।
स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद कीमोथेरेपी।
स्टेम सेल प्रत्यारोपण से पहले कीमोथेरेपी दी जाती है। स्टेम सेल प्रत्यारोपण का उपयोग असामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को पूर्ण विकसित कोशिकाओं से बदलने के लिए किया जाता है। स्टेम सेल (अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं) को रोगी या दाता के रक्त या अस्थि मज्जा से लिया जाता है, जमे हुए और संग्रहीत किया जाता है। कीमोथेरेपी के अंत में, संरक्षित स्टेम कोशिकाओं को पिघलाया जाता है और रोगी को स्टेम सेल इन्फ्यूजन के रूप में प्रशासित किया जाता है। प्रत्यारोपित स्टेम कोशिकाएं जड़ लेती हैं और रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने वाली अस्थि मज्जा कोशिकाओं को बहाल करने में मदद करती हैं।
टायरोसिन किनसे अवरोधक चिकित्सा।
कुछ प्रकार के वयस्कों के इलाज के लिए टाइरोसिन किनसे अवरोधक नामक एंटीकैंसर दवाओं का उपयोग किया जाता है। दवा एक एंजाइम, टाइरोसिन किनसे को अवरुद्ध करती है, जो स्टेम कोशिकाओं से बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स (ग्रैनुलोसाइट्स या ब्लास्ट सेल) के विकास को बढ़ावा देती है। वर्तमान में उपयोग की जाने वाली दो दवाएं इमैटिनिब मेसाइलेट (ग्लीवेक) और दासतिनिब हैं।
कई नए उपचारों का नैदानिक ​​परीक्षण चल रहा है।
यह खंड उन उपचारों के प्रकारों का वर्णन करता है जो नैदानिक ​​परीक्षणों में हैं। खोजे जा रहे सभी नए उपचारों के बारे में बताना असंभव है। नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में जानकारी एनसीआई की वेबसाइट पर उपलब्ध है।
जैविक चिकित्सा।
जैविक चिकित्सा एक ऐसा उपचार है जो कैंसर से लड़ने के लिए रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली का उपयोग करता है। पदार्थ जो शरीर में उत्पन्न होते हैं या जिन्हें प्रयोगशाला में संश्लेषित किया जाता है, उनका उपयोग प्राकृतिक रक्षा तंत्र को उत्तेजित करने या पुनर्स्थापित करने और कैंसर से लड़ने के लिए किया जाता है। इस प्रकार के कैंसर उपचार को बायोथेरेपी या इम्यूनोथेरेपी भी कहा जाता है।
रोगी नैदानिक ​​परीक्षणों में भी भाग ले सकते हैं।
कुछ रोगियों के लिए, नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेना सबसे अच्छा विकल्प है। नैदानिक ​​परीक्षण अनुसंधान प्रक्रिया का हिस्सा हैं। नैदानिक ​​परीक्षणों का लक्ष्य यह निर्धारित करना है कि कोई नया उपचार सुरक्षित और प्रभावी है या मानक उपचार से बेहतर है।
वर्तमान मानक उपचारों में से कई प्रारंभिक नैदानिक ​​परीक्षणों पर आधारित हैं। नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने वाले मरीज़ मानक उपचार प्राप्त कर सकते हैं या नए उपचार प्राप्त कर सकते हैं।
नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने वाले मरीज़ अनुसंधान में बहुत योगदान देते हैं और भविष्य में कैंसर के इलाज के तरीके को बेहतर बनाने में मदद करते हैं। भले ही नैदानिक ​​परीक्षणों के परिणाम एक नए उपचार की प्रभावशीलता नहीं दिखाते हैं, वे अक्सर बहुत महत्वपूर्ण प्रश्नों के उत्तर प्रदान करते हैं और अनुसंधान को एक कदम आगे ले जाने में मदद करते हैं।
रोगी उपचार शुरू करने से पहले, उसके दौरान और बाद में नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग ले सकते हैं।
कुछ नैदानिक ​​परीक्षणों में, केवल वे रोगी ही भाग ले सकते हैं जिन्हें कोई उपचार नहीं मिला है। जिन रोगियों की बीमारी उपचार का जवाब नहीं देती है, वे भी नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग ले सकते हैं। ऐसे नैदानिक ​​परीक्षण भी हैं जो कैंसर के उपचार से होने वाले दुष्परिणामों को रोकने के लिए नए तरीकों की जांच कर रहे हैं।
पुन: परीक्षा।
कुछ परीक्षण जो कैंसर के निदान के लिए किए गए हैं या बीमारी के चरण या रूप को फिर से किया जा सकता है। कभी-कभी उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए परीक्षण दोहराए जाते हैं। उपचार जारी रखने, बदलने या बंद करने का निर्णय इन परीक्षणों के परिणामों पर आधारित होता है।
कुछ परीक्षण समय-समय पर और उपचार समाप्त होने के बाद करने की आवश्यकता होती है। परीक्षण के परिणाम रोगी की स्थिति में बदलाव या बीमारी के दोबारा होने की उपस्थिति दिखा सकते हैं। कभी-कभी इन परीक्षणों को नियंत्रण परीक्षण कहा जाता है।

एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एक्यूट लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया), जो बच्चों में सबसे आम कैंसर है, सभी उम्र के वयस्कों को भी प्रभावित करता है। घातक परिवर्तन और असामान्य रूप से विभेदित, लंबे समय तक रहने वाले हेमटोपोइएटिक पूर्वज कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार के परिणामस्वरूप शक्ति कोशिकाओं को प्रसारित किया जाता है, घातक कोशिकाओं के साथ सामान्य अस्थि मज्जा का प्रतिस्थापन, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और पेट के अंगों की संभावित ल्यूकेमिक घुसपैठ होती है। लक्षणों में थकान, पीलापन, संक्रमण, रक्तस्राव की प्रवृत्ति और चमड़े के नीचे का रक्तस्राव शामिल हैं। परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा की एक स्मीयर परीक्षा आमतौर पर निदान स्थापित करने के लिए पर्याप्त होती है। उपचार में छूट प्राप्त करने के लिए संयोजन कीमोथेरेपी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति को रोकने के लिए इंट्राथेकल कीमोथेरेपी और / या इंट्रासेरेब्रल ल्यूकेमिक घुसपैठ के लिए सिर विकिरण, स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ या बिना समेकन कीमोथेरेपी, और बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए 1-3 साल के लिए रखरखाव उपचार शामिल है।

आईसीडी-10 कोड

C91.0 तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति

ल्यूकेमिया कोशिकाएं अस्थि मज्जा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या वृषण में फिर से प्रकट हो सकती हैं। बोन मैरो रिलैप्स सबसे खतरनाक है। हालांकि दूसरी पंक्ति की कीमोथेरेपी 80-90% बच्चों (30-40% वयस्कों) में फिर से छूट को प्रेरित कर सकती है, बाद में छूट आमतौर पर कम होती है। देर से बोन मैरो रिलैप्स वाले रोगियों का केवल एक छोटा अनुपात बीमारी या इलाज के बिना लंबे समय तक बार-बार छूट प्राप्त करता है। एचएलए-संगत सहोदर के साथ, स्टेम सेल प्रत्यारोपण दीर्घकालिक छूट या इलाज के लिए सबसे अच्छा मौका है।

यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक विश्राम का पता चला है, तो उपचार में मेथोट्रेक्सेट (साइटाराबिन और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ या बिना) का इंट्राथेकल प्रशासन सप्ताह में दो बार तब तक शामिल होता है जब तक कि रोग के सभी लक्षण गायब नहीं हो जाते। ब्लास्ट कोशिकाओं के प्रणालीगत प्रसार की उच्च संभावना के कारण, अधिकांश रेजीमेंन्स में सिस्टमिक री-इंडक्शन कीमोथेरेपी शामिल है। इंट्राथेकल थेरेपी या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकिरण के दीर्घकालिक उपयोग की भूमिका स्पष्ट नहीं है।

टेस्टिकुलर पुनरावृत्ति टेस्टिकल के दर्द रहित, ठोस वृद्धि के साथ उपस्थित हो सकती है या बायोप्सी पर पता लगाया जा सकता है। चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट एकतरफा वृषण भागीदारी के लिए, दूसरे अंडकोष की बायोप्सी की जानी चाहिए। उपचार में प्रभावित अंडकोष की विकिरण चिकित्सा और प्रणालीगत पुन: प्रेरण चिकित्सा का उपयोग होता है, जैसा कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में पृथक विश्राम के साथ होता है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का उपचार

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के उपचार के लिए प्रोटोकॉल में 4 चरण शामिल हैं: छूट की प्रेरण, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति की रोकथाम, समेकन या गहनता (छूट के बाद) और छूट का रखरखाव।

कई नियम गहन बहु-घटक चिकित्सा के प्रारंभिक उपयोग पर जोर देते हैं। रिमिशन इंडक्शन रेजिमेंस में प्रेडनिसोलोन का दैनिक सेवन, एन्थ्रासाइक्लिन या शतावरी के साथ विन्क्रिस्टाइन का साप्ताहिक प्रशासन शामिल है। उपचार की शुरुआत में उपयोग की जाने वाली अन्य दवाओं और संयोजनों में साइटाराबिन और एटोपोसाइड और साइक्लोफॉस्फेमाइड शामिल हैं। कुछ रेजीमेंन्स में विषाक्तता को कम करने के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले ल्यूकोवोरिन के साथ अंतःशिरा मेथोट्रेक्सेट की मध्यम से उच्च खुराक होती है। जोखिम कारकों की उपस्थिति के आधार पर दवाओं के संयोजन और खुराक को संशोधित किया जा सकता है। एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण की सिफारिश पीएच-पॉजिटिव तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में समेकन के रूप में या दूसरे या बाद में होने वाले रिलैप्स या रिमिशन में की जाती है।

मेनिन्जेस तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में एक महत्वपूर्ण घाव स्थल हैं; हालांकि, रोकथाम और उपचार में मेथोट्रेक्सेट, साइटाराबिन और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की उच्च खुराक का इंट्राथेकल प्रशासन शामिल हो सकता है। कपाल नसों या पूरे मस्तिष्क के विकिरण की आवश्यकता हो सकती है, इन विधियों का उपयोग अक्सर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति (जैसे, उच्च सफेद रक्त कोशिका गिनती, उच्च सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, बी-सेल फेनोटाइप) के उच्च जोखिम वाले रोगियों में किया जाता है, लेकिन में हाल के वर्षों में, उनके प्रसार में कमी आई है।

अधिकांश रेजीमेंन्स में मेथोट्रेक्सेट और मर्कैप्टोप्यूरिन के साथ रखरखाव चिकित्सा शामिल है। चिकित्सा की अवधि आमतौर पर 2.5-3 वर्ष होती है, लेकिन शुरुआती चरणों में अधिक तीव्र और बी-सेल (एल 3) तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ कम हो सकती है। 2.5 वर्ष की छूट अवधि वाले रोगियों में, चिकित्सा बंद करने के बाद फिर से होने का जोखिम 20% से कम है। रिलैप्स आमतौर पर एक वर्ष के भीतर दर्ज किया जाता है। इस प्रकार, यदि उपचार बंद कर दिया जाता है, तो अधिकांश रोगी ठीक हो जाते हैं।

जानकारी: ल्यूकेमिया एक शब्द है जो हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले और अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाले हेमटोपोइएटिक प्रणाली के कई ट्यूमर को एकजुट करता है। दो मुख्य समूहों में ल्यूकेमिया का विभाजन - तीव्र और जीर्ण - ट्यूमर कोशिकाओं की संरचना द्वारा निर्धारित किया जाता है: तीव्र ल्यूकेमिया को सेल सब्सट्रेट के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जिसमें विस्फोटों और क्रोनिक ल्यूकेमियास द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें ट्यूमर कोशिकाओं के थोक को विभेदित किया जाता है। और इसमें मुख्य रूप से परिपक्व तत्व होते हैं। रोग की अवधि तीव्र या पुरानी के समूह के लिए एक विशेष ल्यूकेमिया के असाइनमेंट को निर्धारित नहीं करती है। एटियलजि, रोगजनन। मनुष्यों में तीव्र ल्यूकेमिया और क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का कारण गुणसूत्र तंत्र की संरचना और संरचना का उल्लंघन हो सकता है, वंशानुगत या कुछ उत्परिवर्तजन कारकों के प्रभाव में प्राप्त किया जा सकता है। उनमें से एक आयनकारी विकिरण है। ल्यूकेमिया के विकास का कारण रासायनिक उत्परिवर्तजनों की क्रिया भी है। बेंजीन के संपर्क में आने वाले व्यक्तियों के साथ-साथ साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (इमुरान, साइक्लोफॉस्फेमाइड, ल्यूकरन, सरकोलिसिन, मस्टर्गेन, आदि) प्राप्त करने वाले रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया की आवृत्ति में वृद्धि; रोगियों के इस दल में तीव्र ल्यूकेमिया की आवृत्ति सैकड़ों गुना बढ़ जाती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मल्टीपल मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य ट्यूमर के दीर्घकालिक कीमोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस के उद्भव के ज्ञात तथ्य हैं। मायलोइड और लसीका ऊतकों में ग्लूकोज की ओर अग्रसर होने वाले वंशानुगत दोषों की भूमिका को दिखाया गया है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रमुख और पुनरावर्ती वंशानुक्रम के अवलोकनों का वर्णन किया गया है, कुछ जातीय समूहों में इस ल्यूकेमिया की कम घटना और दूसरों में वृद्धि हुई है। अधिक बार इन मामलों में, यह स्वयं ल्यूकेमिया नहीं है जो विरासत में मिला है, लेकिन बढ़ी हुई परिवर्तनशीलता - गुणसूत्रों की अस्थिरता, ल्यूकेमिक परिवर्तन के लिए माता-पिता के मायलोइड या लसीका कोशिकाओं को पूर्वसूचक करना। गुणसूत्र विश्लेषण के उपयोग ने यह स्थापित करना संभव बना दिया कि किसी भी ल्यूकेमिया के साथ, ट्यूमर ल्यूकेमिक कोशिकाओं का एक क्लोन, एक प्रारंभिक रूप से उत्परिवर्तित कोशिका के वंशज, पूरे शरीर में फैला हुआ है। ल्यूकेमिया में घातक कोशिकाओं के जीनोटाइप की अस्थिरता प्रारंभिक ट्यूमर क्लोन में नए क्लोनों की उपस्थिति का कारण बनती है, जिनमें से सबसे स्वायत्त क्लोन जीव के जीवन के दौरान और साथ ही चिकित्सीय एजेंटों के प्रभाव में "चयनित" होते हैं। यह घटना ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम की प्रगति, साइटोस्टैटिक्स के नियंत्रण से उनके प्रस्थान की व्याख्या करती है। तीव्र ल्यूकेमिया। रूपात्मक (मुख्य रूप से साइटोकेमिकल) मानदंड के अनुसार, तीव्र ल्यूकेमिया के निम्नलिखित मुख्य रूप प्रतिष्ठित हैं: लिम्फोब्लास्टिक, मायलोब्लास्टिक, प्रोमायलोसाइटिक, मायलोमोनोब्लास्टिक, मोनोब्लास्टिक, मेगाकारियोब्लास्टिक, एरिथ्रोमाइलोसिस, प्लास्मबलास्टिक, अविभाजित, कम प्रतिशत तीव्र ल्यूकेमिया। सभी तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता "अकारण" कमजोरी, अस्वस्थता, कभी-कभी सांस की तकलीफ, एनीमिया के कारण चक्कर आना है। शरीर के तापमान में वृद्धि, नशा गैर-लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया के सामान्य लक्षण हैं। विस्तारित चरण में लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा सभी तीव्र ल्यूकेमिया में नहीं होता है, लेकिन यह टर्मिनल चरण में तीव्र ल्यूकेमिया के रूप की परवाह किए बिना विकसित हो सकता है। बार-बार होने वाला रक्तस्रावी सिंड्रोम, जो मुख्य रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण होता है: श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव, त्वचा पर पेटीचियल दाने, विशेष रूप से पैर। फेफड़े, मायोकार्डियम और अन्य ऊतकों और अंगों में, ल्यूकेमिक ब्लास्ट घुसपैठ दिखाई दे सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया का निदान रक्त और अस्थि मज्जा की साइटोलॉजिकल परीक्षा के आंकड़ों पर आधारित है, जो विस्फोट कोशिकाओं के उच्च प्रतिशत का खुलासा करता है। प्रारंभिक अवस्था में, वे आमतौर पर रक्त में अनुपस्थित होते हैं, लेकिन साइटोपेनिया व्यक्त किया जाता है। इसलिए, साइटोपेनिया के मामले में, यहां तक ​​कि एक अंकुर भी शामिल है, एक अस्थि मज्जा पंचर आवश्यक है, जो एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है। अस्थि मज्जा में तीव्र निम्न प्रतिशत ल्यूकेमिया के अपवाद के साथ, सभी तीव्र ल्यूकेमिया में विस्फोटों की एक उच्च (दस प्रतिशत) सामग्री होती है, जिसमें कई महीनों तक रक्त और अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं का प्रतिशत कम हो सकता है 15-20, और अस्थि मज्जा में इस रूप के साथ, एक नियम के रूप में, विस्फोटों का प्रतिशत रक्त की तुलना में कम है। तीव्र ल्यूकेमिया के रूप को हिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग करके स्थापित किया जाता है। वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया के सबसे आम रूप मायलोब्लास्टिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया हैं। इन रूपों में रोग की शुरुआत में, यकृत और प्लीहा आमतौर पर आकार में सामान्य होते हैं, लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं होते हैं, हालांकि, गहरे ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असामान्य नहीं हैं। नशा अक्सर व्यक्त किया जाता है, शरीर का तापमान बढ़ जाता है। पावर कोशिकाओं में क्रोमैटिन के नाजुक नेटवर्क के साथ संरचनात्मक नाभिक होते हैं, अक्सर कई छोटे नाभिक होते हैं; ब्लास्ट कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में एज़ुरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी या एयूआर कॉर्पसकल होते हैं, जो पेरोक्सीडेज और लिपिड को सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं। माइलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, न केवल इन पदार्थों को साइटोप्लाज्म में पाया जाता है, बल्कि अल्फा-नेफ्थाइल एस्टरेज़, मोनोसाइटिक श्रृंखला के तत्वों की विशेषता; अल्फा-नेफ्थाइल एस्टरेज़ सोडियम फ्लोराइड द्वारा बाधित होता है। बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया अधिक आम है। एक नियम के रूप में, शुरुआत से ही यह लिम्फैडेनोपैथी, प्लीहा का इज़ाफ़ा, अस्थि-पंजर के साथ आगे बढ़ता है। रक्त में, सबसे पहले, केवल मध्यम नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया को नोट किया जा सकता है, लेकिन अस्थि मज्जा में - कुल ब्लास्टोसिस। ब्लास्ट कोशिकाओं में एक गोल नाभिक होता है जिसमें क्रोमेटिन का एक नाजुक नेटवर्क और 1-2 न्यूक्लियोली होता है, और एक दानेदार, संकीर्ण कोशिका द्रव्य होता है। पीआईसी प्रतिक्रिया के दौरान, साइटोप्लाज्म में ग्लाइकोजन की गांठ का पता लगाया जाता है, जो नाभिक के चारों ओर एक हार के रूप में केंद्रित होता है। तीव्र प्रोमायपोसाइटिक ल्यूकेमिया काफी दुर्लभ है; कुछ समय पहले तक, इसकी विशेषता इसकी धारा की गति से थी। यह प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण गंभीर नशा, रक्तस्राव और हाइपोफिब्रिनोजेनमिया की विशेषता है। लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं। हेमोग्राम में, एनीमिया, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अस्थि मज्जा में, एटिपिकल विस्फोटों का एक बड़ा प्रतिशत। विभिन्न आकारों और आकारों की शक्ति कोशिकाओं में एक कोशिकाद्रव्य होता है, जो कुछ कोशिकाओं में बड़े बैंगनी-भूरे रंग के ग्रैन्युलैरिटी से भरा होता है, जो नाभिक पर स्थित होता है, अन्य में, प्रचुर मात्रा में एज़ूरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी के साथ; Auer के छोटे शरीर असामान्य नहीं हैं। ग्रैन्युलैरिटी में अम्लीय सल्फेटेड म्यूकोपॉलीसेकेराइड होते हैं। रक्त में इन ल्यूकेमिक कोशिकाओं के नाभिक में अक्सर दो-पैर वाली आकृति होती है, और भी अधिक बार साइटोप्लाज्म में ग्रैन्युलैरिटी की प्रचुरता के कारण उनके आकार को भेदना मुश्किल होता है। एक रोगी की मृत्यु का तात्कालिक कारण अक्सर मस्तिष्क रक्तस्राव होता है। तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया अपेक्षाकृत दुर्लभ है। इस रूप की विशिष्ट शुरुआत मायलोब्लास्टिक से बहुत कम होती है, लेकिन नशा और शरीर के तापमान में ज्वर की संख्या में वृद्धि अधिक स्पष्ट होती है। एक सामान्य लक्षण उनमें ल्यूकेमिक प्रसार के कारण मसूड़े के म्यूकोसा का हाइपरप्लासिया है। रक्त में, सबसे पहले, एक ग्रैनुलोसाइटिक अंकुर को अपेक्षाकृत संरक्षित किया जा सकता है, विस्फोट वाले के साथ, कई परिपक्व, कम या ज्यादा बदसूरत मोनोसाइट्स पाए जाते हैं। पावर कोशिकाओं में एक बीन के आकार का संरचनात्मक नाभिक होता है जिसमें कई न्यूक्लियोल होते हैं और एक भूरा-नीला साइटोप्लाज्म होता है, कभी-कभी कम एज़ूरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी के साथ। साइटोकेमिकल रूप से, सोडियम फ्लोराइड द्वारा दबाए गए अल्फा-नेफ्थिल एस्टरेज़ की सकारात्मक प्रतिक्रिया, पेरोक्साइड और लिपिड के लिए कमजोर सकारात्मक प्रतिक्रिया प्रकट होती है। इन रोगियों के रक्त सीरम और मूत्र में लाइसोजाइम का स्तर अधिक होता है। तीव्र प्लाज़्माब्लास्टिक ल्यूकेमिया को अस्थि मज्जा और प्लाज़्माब्लास्ट और प्लाज्मा कोशिकाओं के रक्त में सेलुलर एटिपिज़्म की विशेषताओं के साथ उपस्थिति की विशेषता है; इसके अलावा, कई अविभाजित विस्फोट पाए जाते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के इस रूप की विशेषता साइटोकेमिकल विशेषताएं अज्ञात हैं; इसकी विशेषता सीरम में पैराप्रोटीन का पता लगाना है। अक्सर व्यक्त किए गए एक्स्ट्रामेडुलरी ल्यूकेमिक फ़ॉसी - लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, त्वचा में ल्यूकेमाइड्स, अंडकोष में वृद्धि। तीव्र मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया बहुत दुर्लभ है। यह अस्थि मज्जा और मेगाकार्योबलास्ट्स के रक्त (एक ब्लास्टिक, लेकिन हाइपरक्रोमिक न्यूक्लियस, फिलामेंटस आउटग्रोथ के साथ संकीर्ण साइटोप्लाज्म) के साथ-साथ अविभाजित विस्फोटों की उपस्थिति की विशेषता है। अक्सर, बदसूरत मेगाकारियोसाइट्स और उनके नाभिक के टुकड़े रक्त और अस्थि मज्जा में पाए जाते हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस विशेषता है (1000-एलओ (चौथी डिग्री में) μl से अधिक)। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। रोग गंभीर हेमोलिसिस के संकेतों के बिना लाल कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता है। नैदानिक ​​​​लक्षण: रेटिकुलोसाइटोसिस (आमतौर पर 2% तक) के बिना नॉर्मो- या हाइपरक्रोमिक एनीमिया की प्रगति, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के टूटने के कारण हल्के आईसीटरस, ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, बहुकेंद्रीय एरिथ्रोब्लास्ट और अविभाजित शक्ति कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ लाल कोशिकाओं की सामग्री बढ़ जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के विपरीत, लाल ट्यूमर कोशिकाएं अक्सर ऑक्सीफिलिक मानदंड या एरिथ्रोसाइट के चरण में अंतर करती हैं। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस अक्सर तीव्र माइलॉयड में बदल जाता है। न्यूरोल्यूकेमिया तीव्र ल्यूकेमिया की सबसे लगातार जटिलताओं में से एक है, कम अक्सर पुरानी मायलोइड ल्यूकेमिया। न्यूरोल्यूकेमिया तंत्रिका तंत्र का एक ल्यूकेमिक घाव (घुसपैठ) है। यह जटिलता बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में विशेष रूप से आम है, कम अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों में। न्यूरोल्यूकेमिया की शुरुआत ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों में या मस्तिष्क के पदार्थ में मेटास्टेसिस के कारण होती है (प्रागैतिहासिक रूप से, यह ट्यूमर के विकास का एक अधिक गंभीर प्रकार है)। न्यूरोल्यूकेमिया के क्लिनिक में मेनिन्जियल और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम होते हैं। लगातार सिरदर्द, बार-बार उल्टी, सुस्ती, चिड़चिड़ापन, ऑप्टिक डिस्क की सूजन, निस्टागमस, स्ट्रैबिस्मस और कपाल तंत्रिका क्षति के अन्य लक्षण और मेनिन्जियल संकेत नोट किए जाते हैं। मस्तिष्कमेरु द्रव में एक उच्च विस्फोट साइटोसिस होता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में उच्च साइटोसिस और ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना वर्णित नैदानिक ​​​​तस्वीर की तुलना में नैरोलेयूकेमिया का एक प्रारंभिक संकेत है। इंट्रासेरेब्रल मेटास्टेस के साथ - साइटोसिस के बिना ब्रेन ट्यूमर की एक तस्वीर। इलाज। तीव्र ल्यूकेमिया में, तत्काल अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया जाता है। कुछ मामलों में, एक सटीक निदान के साथ, एक आउट पेशेंट के आधार पर साइटोस्टैटिक उपचार संभव है। रोगजनक उपचार का उपयोग साइटोस्टैटिक्स के संयुक्त प्रशासन की मदद से छूट प्राप्त करने के लिए किया जाता है ताकि सभी स्पष्ट और संदिग्ध ल्यूकेमिक फॉसी को खत्म किया जा सके, जबकि हेमटोपोइजिस का गंभीर अवसाद संभव है। तीव्र ल्यूकेमिया में छूट एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर 1 μl में 10 -104 से अधिक होता है, ल्यूकोसाइट्स 3,000 μl से अधिक होते हैं, अस्थि मज्जा में 5% से कम विस्फोट होते हैं, और लिम्फोइड कोशिकाएं कम होती हैं। 30% से अधिक, कोई अतिरिक्त-मज्जा ल्यूकेमिक प्रोलिफेरेट्स नहीं हैं। बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, छूट की पूर्णता के लिए एक अनिवार्य मानदंड मस्तिष्कमेरु द्रव की सामान्य संरचना है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों में, सबसे प्रभावी संयोजन विन्क्रिस्टाइन है, जिसे सप्ताह में एक बार 1.4 मिलीग्राम / एम 2 (2 मिलीग्राम से अधिक नहीं) की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, और मौखिक रूप से 40 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर मौखिक प्रेडनिसोलोन। इस थेरेपी से लगभग 95% बच्चों में 4-6 सप्ताह के भीतर छूट मिल जाती है। पहले से ही छूट प्राप्त करने की अवधि के दौरान, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम शुरू होती है: पहला काठ का पंचर तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के निदान के बाद अगले दिन किया जाना चाहिए, और साथ ही इंट्रालम्बर मेथोट्रेक्सेट (एमेटोप्टेरिन) को एक खुराक पर प्रशासित किया जाना चाहिए। 12.5 मिलीग्राम / एम 2 की। संकेतित खुराक पर मेथोट्रेक्सेट की शुरूआत के साथ काठ का पंचर हर 2 सप्ताह में दोहराया जाता है जब तक कि छूट प्राप्त नहीं हो जाती। विमुद्रीकरण पर पहुंचने के तुरंत बाद, एक विशेष रोगनिरोधी पाठ्यक्रम किया जाता है, जिसमें I और II ग्रीवा कशेरुक के कब्जे के साथ द्विपक्षीय क्षेत्रों से 2400 रेड की खुराक पर सिर का विकिरण शामिल है, लेकिन आंखों, मुंह, के पूरे क्षेत्र की सुरक्षा के साथ चेहरे की खोपड़ी, और एक साथ 5 गुना (विकिरण के 3 सप्ताह के लिए) एक ही खुराक (12.5 मिलीग्राम / एम 2) पर मेथोट्रेक्सेट का इंट्रालम्बर प्रशासन। जब काठ का पंचर के दौरान न्यूरोल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, सिर के रोगनिरोधी विकिरण को रद्द कर दिया जाता है, न्यूरोल्यूकेमिया का इलाज दो साइटोस्टैटिक दवाओं के इंट्रा-लम्बर प्रशासन के साथ किया जाता है: मेथोट्रेक्सेट 10 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 10 मिलीग्राम) और साइटोसार (एक प्रारंभिक खुराक) 5 mg/m2 को धीरे-धीरे बढ़ाकर 30 mg/m2) कर दिया जाता है। बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की छूट की अवधि के दौरान, तीन साइटोस्टैटिक्स के साथ निरंतर साइटोस्टैटिक थेरेपी की जाती है - 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (प्रति दिन 50 मिलीग्राम / एम 2), साइक्लोफॉस्फेमाइड (सप्ताह में एक बार 200 मिलीग्राम / एम 2), मेथोट्रेक्सेट (20 मिलीग्राम) / एम 2 सप्ताह में एक बार); 3.5-5 साल तक इलाज जारी है। प्रतिकूल बेसलाइन संकेतों वाले वयस्कों और बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में (कार्यक्रम के अनुसार चिकित्सा में प्रवेश से पहले देर से शुरू और बाधित उपचार, 10-12 वर्ष से अधिक आयु, बेसलाइन ल्यूकोसाइट गिनती 1 μL में 20,000 से अधिक) छूट के पहले सप्ताह में कार्यक्रम के अनुसार प्राप्त किया गया, जिसमें विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन और रूबोमाइसिन शामिल हैं, साइटोस्टैटिक संयोजनों में से एक निर्धारित है: COAP, या CHOP, या POMP। COAP के संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड और साइटोसार होते हैं, जो IV पाठ्यक्रम के पहले से चौथे दिन तक 50 mg / m2 दिन में 3 बार एक सिरिंज के साथ प्रशासित होते हैं; vincristine को पहले दिन 1.4 mg / m2 IV की खुराक पर प्रशासित किया जाता है और प्रेडनिसोलोन को दिन 1 से 4 दिन तक 100 mg / m2 की खुराक पर प्रतिदिन दिया जाता है। CHOP संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड होता है जिसे पाठ्यक्रम के पहले दिन 750 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, एड्रियामाइसिन - 50 मिलीग्राम / एम 2 दिन 1 पर, विन्क्रिस्टाइन - 1.4 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 2 मिलीग्राम) पहले दिन IV पर और प्रेडनिसोलोन प्रति दिन 100 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर पाठ्यक्रम के पहले से 5 वें दिन तक दिया जाता है। POMP संयोजन को 5-दिवसीय पाठ्यक्रम के लिए डिज़ाइन किया गया है, जिसमें 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (प्यूरीनेथोल) प्रति दिन 300-500 mg / m2 प्रति दिन मौखिक रूप से 1 से दिन 5 तक, vincristine - 1.4 mg / m2 iv पहले दिन, मेथोट्रेक्सेट - 7.5 मिलीग्राम / एम 2 IV प्रतिदिन 1 से 5वें दिन तक और प्रेडनिसोन मौखिक रूप से प्रतिदिन 200 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन। इन पाठ्यक्रमों में से एक को इसे समेकित (समेकित) करने के लिए छूट की शुरुआत में किया जाता है। फिर (साइटोपेनिया से बाहर निकलने के बाद - ल्यूकोसाइट्स के स्तर को 1 मिमी 3 में बढ़ाकर 3000 कोशिकाओं तक), छूट बनाए रखने के लिए चिकित्सा शुरू की जाती है; तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, इसे लगातार तीन दवाओं (6-मर्कैप्टोप्यूरिन, मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोफॉस्फेमाइड) के साथ 2-10 साल के बच्चों में किया जाता है, लेकिन इस चिकित्सा के बजाय हर डेढ़ महीने में, गोलियों में मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है या, साइक्लोफॉस्फेमाइड की तरह, पाउडर में, वैकल्पिक रूप से पाठ्यक्रम का संचालन करें। COAP, CHOP या POMP (रखरखाव चिकित्सा की पूरी अवधि के लिए, यानी 5 पालतू जानवरों के लिए, इस रोगी के लिए इन तीन पाठ्यक्रमों में से कोई दो चुनें)। उम्र की परवाह किए बिना, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों को दो साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ न्यूरोलेमिया से रोका जाता है: मेथोट्रेक्सेट (10 मिलीग्राम / एम 2, अधिकतम 10 मिलीग्राम) और साइटोसार (5 से 30 मिलीग्राम की बढ़ती खुराक में - केवल 5 इंट्रा-काठ का इंजेक्शन) या सिर विकिरण (खुराक 24 Grza 15 सत्र) और मेथोट्रेक्सेट को 12.5 मिलीग्राम / मी 2 की खुराक पर विकिरण के साथ 5 बार एक साथ अंतःस्रावी रूप से प्रशासित किया जाता है। तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, छूट प्राप्त करने के लिए उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं साइटोसार और रूबोमाइसिन (या एड्रियामाइसिन) हैं। उन्हें "7 + जेड" संयोजन में निर्धारित किया जा सकता है: साइटोसार को 200 मिलीग्राम / एम 2 की दैनिक खुराक पर लगातार 7 दिनों तक या दिन में 2 बार हर 12 घंटे में 200 मिलीग्राम / एम 2 पर 2 घंटे IV के लिए प्रशासित किया जाता है; रूबोमाइसिन को पाठ्यक्रम के पहले, दूसरे और तीसरे दिन 45 मिलीग्राम / एम 2 (60 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों के लिए 30 मिलीग्राम / एम 2) की खुराक पर एक सिरिंज के साथ अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। 6-मर्कैप्टोप्यूरिन को साइटोसार और रूबोमाइसिन में जोड़ा जा सकता है, हर 12 घंटे में 50 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, जबकि साइटोसार की खुराक को हर 12 घंटे में 100 मिलीग्राम / एम 2 तक कम किया जाता है। साइटोसार को 8 दिनों के लिए प्रशासित किया जाता है, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन - 3 से 9 वें दिन तक। जब छूट प्राप्त की जाती है, तो फिक्सिंग कोर्स - समेकन - वही हो सकता है जो छूट की ओर ले जाता है। छूट को बनाए रखने के लिए, या तो साइटोसार और रूबोमाइसिन (पाठ्यक्रम "7 + 3") के एक ही संयोजन का उपयोग किया जाता है, हर महीने 2.5 या 3 सप्ताह के अंतराल के साथ निर्धारित किया जाता है, या 100 मिलीग्राम / एम 2 पर साइटोसार एस / सी के 5-दिवसीय प्रशासन का उपयोग किया जाता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड (750 मिलीग्राम / एम 2) या रूबोमाइसिन (45 मिलीग्राम / एम 2) या विन्क्रिस्टाइन (1 दिन पर 1.4 मिलीग्राम / एम 2) और प्रेडनिसोलोन जैसे साइटोस्टैटिक्स में से एक के साथ संयोजन में (पाठ्यक्रम के पहले दिन) हर 12 घंटे में ( 40 मिलीग्राम / एम 2) एम 2 1 से 5 वें दिन) या मेथोट्रेक्सेट (30 मिलीग्राम / एम 2)। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के रूप में, रखरखाव चिकित्सा 5 वर्षों तक जारी रहती है। सभी रोगियों को न्यूरोल्यूकेमिया का प्रोफिलैक्सिस प्राप्त होता है। 12.5 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 15 मिलीग्राम) की खुराक पर मेथोट्रेक्सेट की शुरूआत के साथ पहला काठ का पंचर तीव्र ल्यूकेमिया के निदान के बाद पहले दिनों में सभी आयु समूहों में तीव्र ल्यूकेमिया के सभी रूपों के लिए किया जाता है। वयस्कों में, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम का मुख्य कोर्स छूट प्राप्त करने के बाद किया जाता है; तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों में, छूट की शुरूआत के दौरान, मेथोट्रेक्सेट को हर 2 सप्ताह में 12.5 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 15 मिलीग्राम) की खुराक पर फिर से प्रशासित किया जाता है। प्रशासन से पहले प्रतिक्रियाओं के मामले में, प्रेडनिसोलोन को 120 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है। जीर्ण ल्यूकेमिया। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, मायलोइड ल्यूकेमिया, मल्टीपल मायलोमा, एरिथ्रेमिया, कम अक्सर क्रोनिक सबल्यूकेमिक मायलोसिस (ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस, मायलोफिब्रोसिस), क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया अधिक आम हैं। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, ट्यूमर प्रक्रिया ग्रैनुलोसाइटिक और प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइटिक अस्थि मज्जा वृद्धि दोनों को प्रभावित करती है। ट्यूमर का पूर्वज मायलोपोइजिस की अग्रदूत कोशिका है। प्रक्रिया यकृत, प्लीहा तक फैल सकती है, और अंतिम चरण में, कोई भी ऊतक प्रभावित हो सकता है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, विस्तारित और टर्मिनल चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है। विस्तारित चरण की शुरुआत में, रोगी को कोई शिकायत नहीं होती है, प्लीहा बड़ा नहीं होता है या थोड़ा बड़ा होता है, परिधीय रक्त की संरचना बदल जाती है। इस स्तर पर, निदान को न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस की "अनमोटेड" प्रकृति का विश्लेषण करके मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स के सूत्र में बदलाव के साथ स्थापित किया जा सकता है, अस्थि मज्जा में ल्यूकोसाइट / एरिथ्रोसाइट अनुपात और रक्त में "फिलाडेल्फिया" गुणसूत्र में काफी वृद्धि हुई है। ग्रैन्यूलोसाइट्स और अस्थि मज्जा कोशिकाएं। अस्थि मज्जा के ट्रेपेनेट में, पहले से ही इस अवधि के दौरान, एक नियम के रूप में, माइलॉयड ऊतक द्वारा वसा का लगभग पूर्ण विस्थापन मनाया जाता है। विस्तारित चरण औसतन 4 साल तक चल सकता है। उचित चिकित्सा के साथ, रोगियों की स्थिति संतोषजनक बनी रहती है, वे काम करने में सक्षम रहते हैं, बाह्य रोगी अवलोकन और उपचार के साथ सामान्य जीवन व्यतीत करते हैं। अंतिम चरण में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम में घातकता की विशेषताएं प्राप्त होती हैं: तेज बुखार, तेजी से प्रगतिशील थकावट, हड्डियों में दर्द, गंभीर कमजोरी, प्लीहा, यकृत का तेजी से बढ़ना, और कभी-कभी सूजी हुई लिम्फ नोड्स। यह चरण सामान्य हेमटोपोइएटिक वृद्धि के दमन के संकेतों की उपस्थिति और तेजी से वृद्धि की विशेषता है - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा जटिल, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, संक्रमण से जटिल, श्लेष्म झिल्ली के परिगलन। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के टर्मिनल चरण का सबसे महत्वपूर्ण हेमेटोलॉजिकल संकेत एक विस्फोट संकट है - अस्थि मज्जा और रक्त में विस्फोट कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि (पहले, अधिक बार मायलोब्लास्ट, फिर अविभाजित विस्फोट)। कार्यात्मक रूप से, टर्मिनल चरण में, 80% से अधिक मामलों में, असामान्य संख्या में गुणसूत्रों वाले हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के एयूप्लोइड क्लोन की उपस्थिति निर्धारित की जाती है। इस स्तर पर रोगियों की जीवन प्रत्याशा अक्सर 6-12 महीने से अधिक नहीं होती है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार निदान के क्षण से किया जाता है। विस्तारित चरण में, मायलोसन के साथ चिकित्सा 2-4 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर प्रभावी होती है (1 मिमी 3 में 100,000 से अधिक के ल्यूकोसाइट स्तर के साथ, 6 मिलीग्राम / दिन तक निर्धारित है)। उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। यदि मायलोसन अप्रभावी है, तो मायलोब्रोमोल निर्धारित है (महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, प्लीहा का विकिरण किया जा सकता है)। जब प्रक्रिया अंतिम चरण में प्रवेश करती है, तो साइटोस्टैटिक दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है, जो आमतौर पर तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है: विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोलोन, वीएएमपी, साइटोसार और रूबोमाइसिन। टर्मिनल चरण की शुरुआत में, मायलोब्रोमोल अक्सर प्रभावी होता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया प्रतिरक्षा प्रणाली का एक सौम्य ट्यूमर है; ट्यूमर का आधार रूपात्मक रूप से परिपक्व लिम्फोसाइटों द्वारा बनता है। रोग की शुरुआत अक्सर निर्धारित करना संभव नहीं होता है: पूर्ण स्वास्थ्य और रोगी में किसी भी अप्रिय व्यक्तिपरक संवेदनाओं की अनुपस्थिति के बीच, रक्त में एक छोटा, लेकिन धीरे-धीरे बढ़ता लिम्फोसाइटोसिस पाया जाता है। प्रारंभिक अवस्था में, श्वेत रक्त कोशिका की संख्या सामान्य हो सकती है। रोग का एक विशिष्ट लक्षण सूजन लिम्फ नोड्स है। कभी-कभी उनकी वृद्धि रक्त में परिवर्तन के साथ-साथ पाई जाती है, कभी-कभी बाद में। बढ़े हुए प्लीहा एक सामान्य लक्षण है; कम अक्सर यकृत बढ़ता है। रक्त में, लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि के साथ, एकल प्रोलिम्फोसाइट्स और कभी-कभी दुर्लभ लिम्फोब्लास्ट्स की उपस्थिति के साथ, अक्सर तथाकथित गमप्रेक्ट छाया को नोट करना संभव है जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता है - लिम्फोसाइट नाभिक एक की तैयारी के दौरान नष्ट हो जाता है स्मीयर, जिसमें क्रोमेटिन थायरॉयड के बीच न्यूक्लियोल देखे जा सकते हैं। रोग के उन्नत चरण में, न्यूट्रोफिल, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री कई वर्षों तक सामान्य स्तर पर रह सकती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में अस्थि मज्जा में, लिम्फोसाइटों का एक उच्च प्रतिशत पाया जाता है। रोग का विकास अक्सर गामा ग्लोब्युलिन के कुल स्तर में कमी के साथ होता है। हास्य प्रतिरक्षा का दमन अक्सर संक्रामक जटिलताओं, विशेष रूप से निमोनिया से प्रकट होता है। एक और आम जटिलता साइटोपेनिया है, अधिक बार एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। यह जटिलता एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के खिलाफ या एरिथ्रोकैरियोसाइट्स और मेगाकारियोसाइट्स के खिलाफ ऑटोएंटिबॉडी के उद्भव से जुड़ी हो सकती है। लेकिन यह क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोपेनिया का एकमात्र तंत्र नहीं है; एरिथ्रोपोएसिस या थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस के पूर्वज कोशिकाओं पर लिम्फोसाइटों (विशेष रूप से, टी-लिम्फोसाइट्स) का संभवतः दमनकारी प्रभाव। सारकोमा वृद्धि या विस्फोट संकट से प्रकट क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अंतिम चरण, शायद ही कभी देखा जाता है, विशेष रूप से एक विस्फोट संकट। कुछ मामलों में लिम्फोसारकोमा का विकास न्युट्रोफिलिया द्वारा रक्त लिम्फोसाइटोसिस में परिवर्तन के साथ हो सकता है। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक विशेष रूप है, जिसमें लिम्फोसाइटों में एक सजातीय नाभिक होता है जो एक ब्लास्ट न्यूक्लियस जैसा होता है, साइटोप्लाज्म के विलस आउटग्रोथ। इन कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में बहुत अधिक एसिड फॉस्फेट होता है, जो टार्टरिक एसिड की क्रिया के लिए प्रतिरोधी होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर को प्लीहा के इज़ाफ़ा, परिधीय लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि और गंभीर साइटोपेनिया की विशेषता है। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया के 75% मामलों में, तिल्ली के विस्तार के साथ आगे बढ़ते हुए, स्प्लेनेक्टोमी प्रभावी है। यदि साइटोपेनिया प्लीहा के बढ़ने से जुड़ा नहीं है या कोई अन्य अंग परिवर्तन या लिम्फैडेनोपैथी है, तो पसंद की चिकित्सा इंटरफेरॉन अल्फा (कई महीनों के लिए प्रतिदिन 3,000,000-9,000,000 IU / m) का उपयोग है, जिसमें सकारात्मक गतिशीलता को ध्यान में रखा जाता है रक्त मायने रखता है, एक अलग रूप में परिवर्तन त्वचा के घावों के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया है - सेसरी रूप। प्रक्रिया अक्सर त्वचा के घावों, खुजली से शुरू होती है, एपिडर्मिस के नीचे स्थानीय लसीका घुसपैठ की उपस्थिति, जो तब कुल हो सकती है। लिम्फोसाइटोसिस और प्रतिशत रक्त में बदसूरत लिम्फोसाइटों की संख्या धीरे-धीरे बढ़ती है। ये आमतौर पर लूप वाली संरचना के नाभिक के इंडेंटेड कंट्रोवर्सी वाली बड़ी कोशिकाएं होती हैं, लेकिन कोशिकाएं बीन के आकार के नाभिक के साथ छोटी भी हो सकती हैं। यह साबित हो गया है कि ये लिम्फोसाइट्स टी कोशिकाओं से संबंधित हैं लिम्फैडेनोपैथी मिश्रित प्रकृति की हो सकती है: कुछ लिम्फ नोड्स त्वचा में संक्रमण के कारण प्रतिक्रियाशील रूप से बढ़े हुए हैं, अन्य - उनके ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण। प्लीहा बन सकता है बीमारी की प्रक्रिया में विकसित। सेसरी फॉर्म के उपचार में, क्लोरब्यूटिन की कम खुराक का लंबे समय तक उपयोग (रक्त परीक्षण के नियंत्रण में कई महीनों तक प्रतिदिन 2-4 मिलीग्राम / दिन, मुख्य रूप से प्लेटलेट स्तर - हर 2-3 सप्ताह में एक बार), जो खुजली से राहत देता है। , त्वचा की ल्यूकेमिक घुसपैठ को कम करता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि से प्रकट होता है, मध्यम लिम्फैडेनोपैथी, क्लोरोब्यूटिन के उपयोग से शुरू होता है। लिम्फ नोड्स के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग किया जाता है। स्टेरॉयड थेरेपी ऑटोइम्यून जटिलताओं, रक्तस्रावी सिंड्रोम, साथ ही कुछ साइटोस्टैटिक्स की अप्रभावीता के लिए निर्धारित है (बाद के मामले में, क्लोरब्यूटिन या साइक्लोफॉस्फेमाइड को कभी-कभी प्रेडनिसोलोन के साथ जोड़ा जाता है)। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में स्टेरॉयड का दीर्घकालिक उपयोग contraindicated है। परिधीय लिम्फ नोड्स के एक महत्वपूर्ण घनत्व के साथ, प्रक्रिया में पेट के लिम्फ नोड्स की भागीदारी, वीएएमपी जैसी दवाओं के संयोजन या साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन या विनब्लास्टाइन और प्रेडनिसोन (सीओपी या सीवीपी) के संयोजन का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। प्लीहा, लिम्फ नोड्स और त्वचा को विकिरणित किया जाता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में ऑटोइम्यून साइटोपेनिया के इलाज के तरीकों में से एक स्प्लेनेक्टोमी है। संक्रामक जटिलताओं के उपचार का विशेष महत्व है। हाल ही में, ल्यूकोसाइटोफेरेसिस का उपयोग उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और साइटोपेनिया के साथ लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इलाज के लिए किया गया है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रोगी कई वर्षों तक अच्छे स्वास्थ्य और काम करने की क्षमता बनाए रखते हैं। क्रोनिक मोनोरिटिक ल्यूकेमिया ल्यूकेमिया के दुर्लभ रूपों को संदर्भित करता है, जो परिधीय रक्त (20-40%) में उच्च मोनोसाइटोसिस द्वारा विशेषता है, जिसमें ल्यूकोसाइट्स की सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई संख्या होती है। परिपक्व मोनोसाइट्स के साथ, रक्त में एकल प्रोमोनोसाइट्स होते हैं। अस्थि मज्जा में, मोनोसाइट्स का प्रतिशत थोड़ा बढ़ जाता है, लेकिन ट्रेपेनेट में, मोनोसाइटिक तत्वों के फैलाना प्रसार के साथ अस्थि मज्जा ऊतक के हाइपरप्लासिया मनाया जाता है। रक्त और मूत्र में, लाइसोजाइम की एक उच्च सामग्री। 50% रोगियों में, प्लीहा स्पष्ट है। क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के दीर्घकालिक सफल पाठ्यक्रम को एक टर्मिनल चरण द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जिसमें क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के टर्मिनल चरणों के समान विशेषताएं हैं। विस्तारित चरण में, प्रक्रिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, केवल गहरे एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आवधिक आधान आवश्यक है, जिसे एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है।