सरकोइडोसिस - लक्षण, निदान और उपचार। सरकोइडोसिस: अंतर्राष्ट्रीय समझौता दस्तावेज और सिफारिशें सरकोइडोसिस में हल्के घाव

उद्धरण:वेल्सेल एए।, वेल्सेल IYU. सरकोइडोसिस: अंतर्राष्ट्रीय समझौता दस्तावेज और सिफारिशें // आरएमजी। 2014. №5। पी 356।

अपनी आधुनिक समझ में सरकोइडोसिस एक अज्ञात प्रकृति के एपिथेलियोइड सेल पॉलीओर्गन ग्रैनुलोमैटोसिस है। सरकोइडोसिस दुनिया के सभी देशों में पाया जाता है, किसी भी उम्र, जाति और लिंग के लोगों को हड़ताली करता है, लेकिन 20-40 साल की उम्र के वयस्कों में अक्सर मनाया जाता है, अफ्रीकी अमेरिकियों और स्कैंडिनेविया देशों के निवासियों में। फ्लो के लक्षण और गंभीरता फर्श और रेस के आधार पर भिन्न होती हैं: अफ्रीकी अमेरिकियों, सरकोइडोसिस यूरोपीय एक दिवसीय दौड़ के प्रतिनिधियों की तुलना में भारी है। विभिन्न आबादी में मर्सिनरी अभिव्यक्तियां अलग-अलग हैं: अफ्रीकी अमेरिकी अक्सर एक पुरानी तने होते हैं, उत्तरी यूरोप के निवासियों में - दर्दनाक त्वचा घाव, जापानी - दिल और आंख की हार। रूस में, सरकोइडोसिस के प्रवाह की जातीय विशेषताओं को नोट किया गया था, रोग की इंट्रैब्रूडल अभिव्यक्तियां प्रबल होती हैं।

1 999 में प्रकाशित सरकोइडोसिस पर पहला अंतर्राष्ट्रीय समझौता, इसकी प्रासंगिकता और अब को बरकरार रखता है। आधुनिक नैदानिक \u200b\u200bतरीकों से आप काफी उच्च सटीकता का निदान करने की अनुमति देते हैं। हालांकि, इस बीमारी का उपचार स्थायी चर्चाओं का विषय है, जिसके परिणामस्वरूप एक सामान्य सारांश है: यदि हम बीमारी के कारणों को नहीं जानते हैं, तो वे इसे प्रभावित करने में सक्षम नहीं हैं, उपचार का लक्ष्य होना चाहिए या अंगों को नुकसान, लक्षणों का निवेश और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार। उपचार निर्धारित करते समय, हमें संभावित अवांछनीय घटनाओं (एनआईए) और रिमोट परिणामों के साथ अपेक्षित लाभों का वजन करना चाहिए।

फेफड़ों में ग्रैनुलोमैटस सूजन कई कारणों से हो सकती है, जिनमें से एक निश्चित विशिष्ट एंटीजन की उपस्थिति ग्रैनुलोमैटस प्रतिक्रिया को प्रेरित करती है। इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि कैसे विरोधाभासी रूप से, इस तरह की प्रतिक्रिया का प्रोटोटाइप फुफ्फुसीय तपेदिक है, जिसमें सूक्ष्मजीव एक उत्तेजक एंटीजन है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि तपेदिक के उपचार का उद्देश्य रोगजनक का विनाश और समष्टिकरण की सफाई है। यह संभावना है कि एंटी-प्रोफेलेमैटस इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं के साथ तपेदिक के साथ ग्रेनुलोमैटस सूजन का उपचार सफलता के साथ ताज पहनाया गया है। InflixiMab प्राप्त करने वाले मरीजों में तपेदिक के विकास का वास्तविक खतरा इस स्थिति की पुष्टि करता है।

एक नियम के रूप में सरकोइडोसिस के रोगियों का रखरखाव, एक पुल्मोनिको डॉक्टर की भागीदारी के साथ होता है, और अभिव्यक्तियों की अतिरिक्तता के साथ एक बहुआयामी दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। रोगी को आंखों को हराने के दौरान एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की जरूरत है, हृदय रोग विशेषज्ञ - दिल की हार के साथ, न्यूरोलॉजिस्ट - नर्वस प्रणाली, नेफ्रोलॉजिस्ट - गुर्दे की क्षति के साथ, आदि। अवांछित अंतरराष्ट्रीय विशेषज्ञों को एक महत्वपूर्ण हिस्सा पहचानते हैं सरकोइडोसिस रोगियों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, जबकि रोगी होते हैं, बिना शर्त चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करते समय, उन पैरामीटर का सही ढंग से चयन करना महत्वपूर्ण है जिसके लिए हम प्रक्रिया की गतिविधि और संभावित उत्तेजना की भविष्यवाणी पर निर्भर होंगे और अवशेषों की भविष्यवाणी करेंगे। अनुमानों के लिए एक उद्देश्य मानदंड के रूप में, विकिरण पैटर्न और श्वसन कार्यों (फेफड़ों की मजबूर जीवन क्षमता और कार्बन मोनोऑक्साइड की प्रसार क्षमता) में गिरावट, सांस की तकलीफ को मजबूत करना और सिस्टमिक थेरेपी की आवश्यकता को बढ़ाने के लिए उपयोग किया जाता है। इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के उन्मूलन के साथ, सरकोइडोसिस पुनरावृत्ति की आवृत्ति 13 से 75% तक है। ज्यादातर अध्ययनों में उत्तेजना की कोई स्पष्ट परिभाषा नहीं है। पुनरावृत्ति के लिए सरकोइडोसिस के उत्तेजना से लिया जा रहा है।

हाल ही में, एक समीक्षा लेख प्रकाशित किया गया था जिसमें लेखकों ने इंगित किया था कि सरकोइडोसिस के उत्तेजनाओं को सरकोइडोसिस के वास्तविक अवशेष नहीं हो सकते हैं, बल्कि जिस स्थिति में बीमारी वास्तव में संरक्षित है, और नैदानिक \u200b\u200bप्रतिक्रिया केवल immunosuppressive के जवाब में एक अस्थायी सुधार है थेरेपी चूंकि हम नहीं जानते कि वास्तव में एंटीजन सरकोइडोसिस के कारण क्या होता है, यह निर्धारित करना मुश्किल होता है कि क्या यह एंटीजन शरीर से समाप्त हो गया है और क्या रोग वास्तव में छूट चरण में स्थानांतरित हो जाता है। एक ही काम में, यह जोर दिया जाता है कि सरकोइडोसिस के दौरान सक्रिय ग्रेनुलोमैटस सूजन के पहले उपलब्ध मार्करों, एंजियोटेंसिन-स्पेयरिंग सीरम एंजाइम समेत, गैलियम -67 के साथ स्कैन परिणाम, ब्रोंकोउलवेरोलर लैवेज के तरल का विश्लेषण अक्सर प्रभाव में बदल दिया जाता है प्रभावी चिकित्सा और एक विश्राम भविष्यवाणियां नहीं हो सकती हैं, खासतौर पर गैलियम 67 का कब्जा, जिसे सरकोइडोसिस पर अपने आप के प्रभाव के बावजूद ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) के उपयोग से जल्दी से दबाया जाता है।

चिकित्सा की प्रक्रिया और प्रभावशीलता की गतिविधि के लिए आधुनिक और विश्वसनीय मानदंड के रूप में, यह घुलनशील इंटरलुकिन रिसेप्टर (आईएल) -2 सीरम के स्तर का आकलन करने का प्रस्ताव है और 18 एफ-फ्लोरिडोक्सोग्लुकोस (एफडीजी) के साथ पॉजिट्रॉन-उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी) का परिणाम )। हाल ही में प्रकाशित अध्ययन में घुलनशील आईएल -2 रिसेप्टर और पालतू एफडीजी के स्तर का आकलन करके सरकोइडोसिस के रोगियों की निगरानी करने की संभावना दिखाई गई। इन प्रावधानों की पुष्टि करने के लिए और शोध की आवश्यकता है, लेकिन उनके परिणामों में अधिक नैदानिक \u200b\u200bऔर वित्तीय महत्व हो सकता है। पीईटी एफडीजी एक महंगा अध्ययन है, लेकिन इस विधि का उचित आवेदन चिकित्सकों को अन्य महंगा या अधिक संभावित खतरनाक थेरेपी मोड के उपयोग को सीमित करने की अनुमति देगा। इसके अलावा, आईएल -2 घुलनशील रिसेप्टर का लगातार ऊंचा स्तर और पीईटी एफडीजी में बदलाव इस धारणा की पुष्टि करते हैं कि वास्तविकता में सरकोइडोसिस के कई उत्तेजना क्रोनिकली वर्तमान सरकोइडोसिस का एक अभिव्यक्ति है, जिसे आंशिक रूप से immunosuppressive थेरेपी और वास्तविक रोग छूट द्वारा दबाया जाता है हासिल नहीं किया गया है।

2013 में, सरकोइडोज और फुफ्फुसी ग्रैनुलोमैटोज़म (वासोग) के लिए अंतर्राष्ट्रीय संघ ने सरकोइडोसिस के इलाज के लिए समेकित सिफारिशों का विकास किया, जिनकी प्रमुख पदों को नीचे प्रस्तुत किया जाता है।

सरकोइडोसिस के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली तैयारी

जीकेएस को सरकोइडोसिस वाले मरीजों के लिए पहली पंक्ति की तैयारी माना जाता है, जो उपचार के लिए दिखाया गया है। अधिकांश रोगियों में मौखिक जीसीएस प्रणालीगत सूजन को कम करता है, जिससे धीमा हो जाता है, रोकता है और अंग को नुकसान को भी रोकता है। जीसी को मोनोथेरेपी के रूप में या अन्य दवाओं के साथ संयोजन में नियुक्त किया जा सकता है। अनुशंसित दैनिक खुराक कम से कम 9-12 महीने के लिए कमी के साथ 3 से 40 मिलीग्राम / दिन (और केवल 1000 मिलीग्राम के लिए पल्स थेरेपी के साथ) भिन्न होती है। जीसीएस के उपयोग के परिणाम मधुमेह मेलिटस, धमनी उच्च रक्तचाप, शरीर के वजन में वृद्धि, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा में वृद्धि हो सकती है। जीकेएस के लंबे समय तक उपयोग के साथ, ओस्टियोपोरोसिस की पहचान करने और इलाज करने की सिफारिश की जाती है, जो एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से निरीक्षण करने के लिए। यह रक्तचाप, शरीर के वजन, रक्त ग्लूकोज, हड्डी घनत्व को नियंत्रित करने के लिए भी आवश्यक है। त्वचा क्षतिग्रस्त होने पर घावों के स्थान पर सामयिक जीसी या इंजेक्शन की सिफारिश की जाती है, जबकि आप आंखों की बूंदों को दबाएंगे। साबित ब्रोन्कियल हाइपररेक्टिविटी और खांसी सिंड्रोम होने पर इनहेलेशन जीसी उपयोगी हो सकता है।

हाइड्रोक्साइक्लोरोक्विन सरकोइडोसिस के इलाज में, 200-400 मिलीग्राम / दिन की खुराक में त्वचा, जोड़ों और हाइपरक्लेसेमिया के घाव के मामले में यह एंटीमायरी दवा सबसे प्रभावी है। हाइड्रोक्साइकोलोचिन लेते समय, दृष्टि की हानि, यकृत और त्वचा से परिवर्तन संभव होते हैं। हर 6 महीने में oculotone (मैकूलोस्टेशन) के कारण। एक नेत्र रोग विशेषज्ञ का एक निरीक्षण दिखाया गया है। एक और एंटीमलरियल दवा क्लोरुहिन त्वचा और फुफ्फुसीय सरकोइडोसिस के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है। यह हाइड्रोक्साइकलोक्विन की तुलना में अधिक बार होता है, जो एनआईए को ट्रैक्ट और अंगों के सिर से उत्पन्न करता है और इसलिए अक्सर कम लागू होता है।

मेथोट्रेक्सेट वर्तमान में सरकोइडोसिस के दौरान सबसे अधिक अध्ययन और अक्सर नियुक्त स्टेरॉयड-प्रतिस्थापन दवाओं में से एक है। सरकोइडोसिस में उपयोग किए जाने वाले अन्य साइटोटोक्सिक एजेंटों की तुलना में, इस दवा को उच्च दक्षता, कम विषाक्तता और कम लागत की विशेषता है। मेथोट्रेक्सेट फोलिक एसिड से जुड़े एंजाइमों का एक संरचनात्मक विरोधी है। सबसे महत्वपूर्ण dihydrofolatide एंजाइम है। फोलिक एसिड-निर्भर एंजाइम डीएनए और आरएनए के संश्लेषण में शामिल हैं। सूजन संबंधी बीमारियों पर मेथोट्रैक्सेट के प्रभाव का मार्ग केवल भाग में (कार्रवाई के तंत्र - विरोधी भड़काऊ, immunomodulating और antiproliferiferative) में जाना जाता है। 2013 में, वासोग विशेषज्ञों ने सरकोइडोसिस के दौरान मेथोट्रेक्सेट के उपयोग पर सिफारिशें विकसित की हैं और न केवल उन्हें प्रकाशित किया है, बल्कि स्मार्टफोन और टैबलेट के लिए एक मोबाइल एप्लिकेशन भी बनाया है, जिससे मैनुअल का आनंद लेता है और इसे अपने नैदानिक \u200b\u200bमामलों के साथ पूरक बनाता है।

1) दूसरी पंक्ति की तैयारी:

• स्टेरॉयड के लिए अपवर्तन के साथ;
• स्टेरॉयड के कारण प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के साथ;
• स्टेरॉयड की खुराक को कम करने के साधन के रूप में;

2) मोनो के रूप में पहली पंक्ति की तैयारी- या चिकित्सा के स्टेरॉयड के साथ संयुक्त।

विशेष रूप से अक्सर न्यूरोसार्को के आकार के विशेषज्ञों द्वारा इस दवा की सिफारिश की जाती है। सरकोइडोसिस में, मेटो-ट्रेकेट 2.5-15 मिलीग्राम 1 आर की खुराक पर अंदर की ओर जाता है। / Ned। दिल और आंखों के न्यूरोसार्को के आकार और सरकोइडोसिस के साथ, खुराक 25 मिलीग्राम 1 आर तक हो सकती है। / Ned। असहिष्णुता या अपर्याप्त प्रतिक्रिया के मामलों में उपकुशल प्रशासन का प्रस्ताव दिया जा सकता है। म्यूकोसिटिस सहित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के नीचे, 12 घंटे की अवधि के दौरान 2 भागों के लिए मौखिक खुराक को अलग करने की सिफारिश की जाती है। जिगर और रक्त प्रणाली के संबंध में दवा की विषाक्तता है, फेफड़ों के फाइब्रोसिस का कारण बन सकती है। मुख्य रूप से मूत्र के साथ प्रदर्शित करता है। हर 1-3 महीने। एक सामान्य नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण, कार्यात्मक यकृत और गुर्दे के नमूने लेना आवश्यक है। खुराक सुधार या किसी अन्य दवा में संक्रमण गुर्दे की विफलता (सीरम क्रिएटिनिन\u003e 1.5; ग्लोमेरिक फ़िल्टरिंग के साथ आवश्यक है<50 мл/мин). Для снижения токсичности назначают внутрь фолиевую кислоту в дозе 5 мг 1 р./нед. через 24 ч после приема метотрексата либо ежедневно 1 мг.

अज़तिप्रिन वासॉग विशेषज्ञों ने नोट किया कि एक सीमित संख्या में अध्ययनों में दिखाया गया है कि अज़तिप्रिन सरकोइडोसिस के इलाज में मेथोट्रेक्सेट के रूप में प्रभावी है। इसका उपयोग मेथोट्रेक्सेट के इलाज के लिए गुर्दे या हेपेटिक डिसफंक्शन के रूप में किया जाता है। दवा 50-200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित की जाती है। समायोजन करते समय, निम्नलिखित दुष्प्रभाव हो सकते हैं: रक्त प्रणाली और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, डिस्प्सीसिया, मौखिक अल्सर, मायालगिया, कमजोरी, जौनिस और बोल्डनेस से प्रतिक्रियाएं। यह साबित कर दिया गया है कि एज़ातोप्रिन मेथोट्रैक्सेट से अधिक बार होता है, जो अवसरवादी संक्रमण और घातकता की प्रवृत्ति की ओर जाता है। कुछ चिकित्सकों को तब तक सिफारिश की जाती है जब तक एज़ातोट्रिक का पहला उद्देश्य थियोपीरिन एस-मेथिलट्रांसफेर के स्तर का अनुमान लगाता है, जिसमें कमी के साथ जहरीले प्रतिक्रियाओं को विकसित करने का जोखिम बढ़ता है। 2 और 4 सप्ताह के बाद आम नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है। उपचार की शुरुआत के बाद। हर 1-3 महीने। आम नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण किया जाना चाहिए, कार्यात्मक यकृत और गुर्दे के नमूने।

मिकोफेनोलेट मोफेटिल को प्रत्यारोपण अस्वीकृति की प्रतिक्रिया को रोकने के लिए डिज़ाइन किया गया था और वर्तमान में कई ऑटोम्यून्यून और सूजन संबंधी बीमारियों के साथ नियुक्त किया गया है, जिसमें रूमेटोइड गठिया और ल्यूपस नेप्राइटिस शामिल हैं। कुछ अवलोकनों में, इसकी प्रभावशीलता सरकोइडोसिस के इलाज में दिखाया गया है। अनुशंसित खुराक - 500-1500 मिलीग्राम 2 आर। / दिन। MyCophenolate के साथ, Mofetyl दस्त, ल्यूकोपेनिया, सेप्सिस और उल्टी जैसी प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं से जुड़ा हुआ है। Azatiotia की तुलना में, इसका उपयोग अक्सर अवसरवादी संक्रमण और प्रबुद्धता के साथ होता है। कम से कम हर 3 महीने की सिफारिश की। एक आम नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण, यकृत और गुर्दे के नमूने का संचालन करें।

Leflomoid एक साइटोटोक्सिक एजेंट है जो मोनोथेरेपी के रूप में या रूमेटोइड गठिया के उपचार के लिए मेथोट्रेक्सेट के संयोजन में उपयोग किया जाता है। सरकोइडोसिस के साथ, इसके गंतव्य के लिए गवाही आंख घावों और फेफड़ों की सेवा करती है। अनुशंसित खुराक - 10-20 मिलीग्राम / दिन। रक्त प्रणाली और हेपेटोटोक्सिसिटी से प्रतिक्रिया संभव है। हालांकि इस दवा का उपयोग करने का अनुभव सीमित है, लेकिन यह मेथोट्रेक्सेट के असहिष्णुता वाले मरीजों के लिए एक विकल्प हो सकता है। पोर्टेबिलिटी की निगरानी करने के लिए, रक्त के सामान्य नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण, यकृत के कार्यात्मक नमूने और हर 1-3 महीने में गुर्दे का सामान्य नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है। गंभीर विषाक्त प्रतिक्रिया के विकास के दौरान, कोलेस्टीरामाइन निर्धारित किया जाता है।

इसकी उच्च विषाक्तता के कारण साइक्लोफॉस्फामाइड आमतौर पर गंभीर सरकोइडोसिस वाले मरीजों के लिए रिजर्व में छोड़ दिया जाता है, मेथोट्रेक्सेट और अज़ातियोलो के लिए अपवर्तक। अलग-अलग अवलोकनों में, यह दिखाया गया है कि साइक्लोफॉस्फामाइड गंभीर न्यूरोसैरकोइडोसिस में प्रभावी है, अन्य प्रकार के उपचार के प्रतिरोधी, जिसमें जीसीएस और चिकित्सा के साथ ट्यूमर नेक्रोसिस (एंटी-एफएनएफ) की गतिविधि को भारी मात्रा में दवाओं के साथ चिकित्सा शामिल है। साइड प्रतिक्रियाओं में मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया, एलोपेसिया, मुँहासा, ल्यूकोपेनिया, मौखिक अल्सर, त्वचा हाइपरपीग्मेंटेशन और कमजोरी शामिल हैं। अक्सर, हेमोरेजिक सिस्टिटिस के रूप में इतनी भारी घटनाएं होती हैं और कैंसर के विकास के जोखिम में वृद्धि होती है। दवा के दैनिक मौखिक उपयोग की तुलना में, परिचय में intermittent कम विषाक्त है। अन्य immunosuppressors के उपयोग के साथ, निगरानी में हर 1-3 महीने में सामान्य नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण, यकृत और गुर्दे के कार्यात्मक नमूने शामिल होना चाहिए। मूत्र बुलबुला कैंसर के जोखिम के कारण मासिक आचरण मूत्र विश्लेषण।

InflixiMab। एफएनओ-α अवरोधक, infusional infliximab कुछ सूजन रोगों में उपयोग के लिए अनुमोदित, जिसमें रूमेटोइड गठिया और क्रॉन की बीमारी भी शामिल है। शॉर्ट-टर्म अध्ययनों की एक छोटी संख्या से पता चला कि इन्फ्लिक्सिमाब अन्य प्रकार के उपचार के लिए अपवर्तक रोगियों में सरकोइडोसिस के लक्षणों को कम कर देता है। सिफारिश

3-5 मिलीग्राम / किग्रा शुरू में 2 सप्ताह के बाद, फिर हर कोई

4-8 सप्ताह InflixiMab एलर्जी प्रतिक्रियाओं का कारण बन सकता है, संक्रमण के जोखिम में वृद्धि, विशेष रूप से तपेदिक, ठहराव दिल की विफलता से बोझ, घातकता के जोखिम में वृद्धि। एनाफिलैक्सिस समेत एक गंभीर जलसेक प्रतिक्रिया हो सकती है। Inflicksimab भी संक्रमण और कुछ प्रकार के कैंसर, ऑटोम्यून्यून रोगों और बीमारियों को demiifilizing के जोखिम को बढ़ाता है। InflixiMab के आवेदन से पहले, सक्रिय संक्रमण के संकेतों के मामले में, त्वचा ट्यूबरकुलिन नमूना मंटू को तैयार करने की सिफारिश की जाती है, यह इसे लागू नहीं करता है। Sarcoidosis के साथ infliximab रोगियों के इलाज में, एक बहुत उच्च संभावना के साथ दवा सेवन की समाप्ति एक Relapse की ओर ले जाती है।

Amalimumab। टीएनएफ एडलिमिमैब अवरोधक (उपकुशल इंजेक्शन) को रूमेटोइड और गठिया के कुछ अन्य रूपों में उपयोग के लिए अनुमोदित किया जाता है। एक सीमित संख्या में अवलोकन इंगित करता है कि Adalimumab Sarcoidosis के अभिव्यक्ति को कम कर देता है। अनुशंसित खुराक - 40-80 मिलीग्राम हर 1-2 सप्ताह। Adalimumab पेट, मतली, दस्त, dyspepsia, सिरदर्द, दांत, खुजली, pharyngitis, sinusitis, angina, एलर्जी प्रतिक्रियाओं, संक्रमण के जोखिम में वृद्धि, विशेष रूप से तपेदिक, दिल की विफलता के जोखिम में दर्द सहित विभिन्न नामों का कारण बन सकता है। । इंजेक्शन साइट पर स्थानीय प्रतिक्रियाओं का वर्णन किया गया है। Adalimumab भी कुछ प्रकार के कैंसर, ऑटोम्यून्यून और रोगों को demyelinizinininizing विकसित करने का जोखिम बढ़ाता है। Adalimumab रोगियों के लिए निर्धारित किया जा सकता है, सफलतापूर्वक infliximab का इलाज किया, जिसने एंटीबॉडी का गठन किया है। Adalimumab के आवेदन से पहले, सक्रिय संक्रमण के संकेतों के मामले में, त्वचा Tuberculin नमूना बनाने की सिफारिश की जाती है, यह लागू नहीं होता है।

पेंटोक्सिफिलिन दवा इंटरमीटेंट क्रोमोटाइप के इलाज के लिए पंजीकृत थी, और 1200-2000 मिलीग्राम / दिन के खुराक में सरकोइडोसिस के दौरान, इसका उपयोग जीकेएस खुराक को कम करने के लिए किया जा सकता है। मुख्य बात मतली है, जो अक्सर सरकोइडोसिस के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली खुराक लागू करते समय पाया जाता है।

Tetracycline डेरिवेटिव। Minocycline और Doxycycline त्वचा सरकोइडोसिस के इलाज में सकारात्मक गुण दिखाए। सटीक सिफारिशें नहीं दी गई हैं। दोनों दवाएं मतली का कारण बन सकती हैं, और मिनोसाइक्लिन हेपेटाइटिस और चक्कर आना है।

मैक्रोलिड्स। दीर्घकालिक रिसेप्शन (3 महीने और अधिक) के साथ एजीथ्रोमाइसिन की प्रभावशीलता के लिए कई अध्ययन गवाही देते हैं। एजीथ्रोमाइसिन, लेवोफ्लोक्सासिन, रिफाम्पिसिन और इथेनूटोल ("साफ़ मोड") का संयोजन किया जाता है, लेकिन शोध पूरा नहीं हुआ है।

विभिन्न स्थानीयकरण के सरकोइडोसिस थेरेपी की विशेषताएं

फेफड़ों की सरकोइडोसिस। फेफड़ों के सरकोइडोसिस वाले मरीजों के इलाज के दृष्टिकोण रोग के लक्षणों और उनके अभिव्यक्तियों और कार्यात्मक विकारों की गंभीरता की उपस्थिति पर निर्भर करता है। सरकोइडोसिस 0 के विकिरण चरणों वाले विषम रोगी या मुझे उपचार की आवश्यकता नहीं है। विदेशी विशेषज्ञों ने ध्यान दिया कि सांस की तकलीफ के बिना द्वितीय -4 चरण के सरकोइडोसिस के साथ जीकेएस रोगियों को लागू करने के लिए पर्याप्त आधार नहीं है। यदि रोगियों के पास बाहरी श्वसन का सामान्य रूप से या थोड़ा कम होता है, तो वे अवलोकन के तहत रह सकते हैं। इनमें से 70% रोगियों की स्थिति स्थिर या सहज सुधार बनी हुई है। Sarcoidosis रोगियों के साथ रोगी 0 और सांस की तकलीफ के साथ मैं कार्डियक समेत सांस की तकलीफ के कारणों को स्थापित करने के लिए इकोकग को करने की सिफारिश की जाती है। एक्स-रे की गणना उच्च रिज़ॉल्यूशन की टोमोग्राफी आपको फेफड़ों के parenchyma में परिवर्तनों की पहचान करने की अनुमति देती है जो छाती अंगों के रेडियोग्राफ पर दिखाई नहीं दे रही हैं। यदि दिल की विफलता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के ठहराव का कोई साबित नहीं होता है, तो जीकेएस का उपयोग माना जाना चाहिए।

जीसीएस श्वसन विफलता के साथ फेफड़ों के फेफड़ों के घाव के संकेतों में पहली पसंद की तैयारी के लिए बनी हुई है। प्रारंभिक खुराक prednisolone या इसके समकक्ष के 20-40 मिलीग्राम है। प्राप्त जीसीएस रोगी को डॉक्टर द्वारा नियंत्रित किया जाना चाहिए

1-3 महीने। रोगी की स्थिति के आधार पर, इन यात्राओं पर खुराक कम किया जा सकता है। 3-6 महीने के बाद। खुराक जीसी को एक शारीरिक स्तर तक कम किया जाना चाहिए - उदाहरण के लिए, 10 मिलीग्राम / दिन या उससे कम तक पूर्वनिर्धारित। यदि इस तरह की कमी प्रभावी नियंत्रण या जीसीएस के उपयोग से विषाक्त प्रतिक्रियाओं के लिए पर्याप्त नहीं है, तो स्टेरॉयड-प्रतिस्थापन दवाओं, जैसे मेथोट्रैक्सेट या अजीथियोप्रिन के अतिरिक्त उपचार पर विचार किया जाना चाहिए। इन दोनों दवाओं को 6 महीने तक लागू किया जाता है। उनकी प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए, जो आमतौर पर उच्च (रोगियों के 2/3) होता है। 2 साइटोस्टैटिक्स के संयोजन के लिए कुछ औचित्य हैं। Leflomoid का उपयोग मेथोट्रैक्सेट के साथ संयोजन में भी किया जा सकता है। यदि, साइटोटोक्सिक एजेंटों के संयोजन में प्रेडनिसोन के उपयोग के जवाब में, प्रभाव प्राप्त नहीं हुआ है, तो चिकित्सक को मूल्यांकन करना चाहिए कि फेफड़ों को नुकसान का चरण उलटा (ग्रैनुलोमा या फाइब्रोसिस) है।

इसके अलावा, चिकित्सक को सांस की तकलीफ के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति को ध्यान में रखना चाहिए। सांस की तकलीफ की तकलीफ की तकलीफ के असर के कारण हैं, जैसे एनीमिया, दिल की विफलता, मोटापा, अन्य प्रणालीगत बीमारियां और थकान सिंड्रोम। भार के साथ 6 मिनट के चलने या कार्डियोफुलमोनल परीक्षण के साथ एक परीक्षण लोड के दौरान क्या हो रहा है, यह पहचानने में मदद कर सकता है। उन रोगियों को निर्धारित करना आवश्यक है जो ऑक्सीजन समर्थन दिखाए जाते हैं।

ये सभी दवाएं फेफड़ों में सूजन प्रक्रियाओं के इलाज में प्रभावी हैं, लेकिन फाइब्रोसिस के विपरीत विकास का कारण बनती हैं। प्रभाव आमतौर पर 3-6 महीने के लिए दिखाई देता है। दवाओं में से एक की नियुक्ति के क्षण से।

दिल का सारकोइडोसिस सरकोइडोसिस के 5-20% मामलों में पाया जाता है। इन रोगियों का अस्तित्व सीधे बाएं वेंट्रिकल के सामान्य कार्य के संरक्षण के साथ सहसंबंधित करता है। इस खुराक से 30 मिलीग्राम / दिन या उससे कम की खुराक पर पूर्वनिर्धारण के उपचार में 5 वर्षों तक रोगियों के अस्तित्व में कोई अंतर नहीं है। गंभीर कार्डियोमायोपैथी और पुरानी सरकोइडोसिस वाले कई रोगियों को हृदय कार्य की प्रगति को कम करने के लिए चिकित्सा की आवश्यकता होती है। साइटोटोक्सिक एजेंटों को अक्सर बाएं वेंट्रिकल (50% से कम) के निष्कासन के अंश में कमी वाले रोगियों में जीकेएस खुराक को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है, जिसके लिए हृदय कार्य को स्थिर करने के लिए 10 मिलीग्राम से अधिक पूर्वनिर्धारितता की दैनिक खुराक की आवश्यकता होती है। एफएनओ-α अवरोधक की भूमिका अस्पष्ट बनी हुई है, क्योंकि इस प्रकार के थेरेपी स्थिर हृदय विफलता और नॉनरारोइडोटिक प्रकृति की कार्डियोमायोपैथी को मजबूत करने में सक्षम है। हालांकि, मरीजों के छोटे समूहों में किए गए अध्ययनों में, दिल सरकोइडोसिस के दौरान इन दवाओं का सकारात्मक प्रभाव दिखाया गया है। वर्तमान में, एक डिफिब्रिलेटर या पेसमेकर के निवारक प्रत्यारोपण के लिए गवाही विकसित की जा रही है। सरकोइडोसिस के दौरान दिल एरिथमियास की रोकथाम के लिए रेडियो फ्रीक्वेंसी ablation की प्रभावशीलता निर्धारित नहीं है, इसका उपयोग सीमित है। चूंकि सरकोइडोसिस के दिल को नुकसान अक्सर अलग होता है, इसलिए पृथक्करण के लिए अंतरिक्ष की परिभाषा अक्सर असंभव होती है। हृदय नाकाबंदी की उच्च डिग्री पर स्थायी पेसमेकर की सिफारिश की जाती है।

हृदय प्रत्यारोपण हृदय के गंभीर सरकोइडोसिस वाले मरीजों में दिखाया गया है, यह दिल के अन्य घावों पर स्थानान्तरण के साथ तुलना में अच्छा अस्तित्व प्रदान करता है, हालांकि प्रत्यारोपित दिल में ग्रैनुलोमैटस प्रक्रिया की पुनरावृत्ति संभव है।

आंखों की क्षति सरकोइडोसिस के सभी मामलों में से 11% है। सरकोइडोसिस आंख के किसी भी हिस्से को प्रभावित करता है, जिसमें लैक्रिमल ग्रंथियों, आंख की सतह, सामने और पीछे सेगमेंट शामिल हैं। उपचार विशिष्ट अभिव्यक्तियों और उनकी गंभीरता पर निर्भर करता है।

यूवेइटिस का उपचार एक पल्मोनॉजिस्ट या एक संधिशोथ के साथ सहयोग में एक नेत्र रोग विशेषज्ञ का संचालन करता है जो प्रणालीगत सरकोइडोसिस के थेरेपी का प्रयोग करता है। सबसे फोरफ्रंट अक्सर सूजन को दबाने के लिए जीसीएस के साथ आंखों की बूंदों के साथ इलाज किया जाता है, जिससे दर्द को दूर करने और इंट्राओकुलर निशान के विकास को रोकने के लिए आवास पक्षाघात की ओर अग्रसर होता है। कुछ मामलों में, जीसीएस और इंट्राओकुलर दीर्घकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड इम्प्लांट्स के पेरिक्युलर इंजेक्शन का उपयोग किया जाता है। हालांकि, प्रत्यारोपण का उपयोग अक्सर मोतियाबिंद और ग्लूकोमा के विकास के साथ होता है और वर्तमान में अध्ययन में है। गंभीर मामलों में, InflixiMab प्रभावी हो सकता है।

पीछे के साथ, सिस्टम थेरेपी आमतौर पर लॉन्च करने के लिए उपयोग की जाती है। सिस्टम जीसीएस प्रारंभिक और दूरस्थ चरणों दोनों में सूजन को नियंत्रित करने के लिए प्रभावी हैं। यदि बीमारी को नियंत्रित करने के लिए 10 मिलीग्राम से अधिक पूर्वनिर्धारित होने की आवश्यकता है, तो स्टेरॉयड-प्रतिस्थापन दवाओं का उपयोग किया जाना चाहिए: मेथोट्रैक्सेट, अजीथियोप्रिन, मिकोफेनोलेट मोफेटिल। हाल ही में, अनुभव यह प्रमाणित करता है कि मोनोक्लोनल एंटी-एफएनएफ Inflixab या AdaleMab एंटीबॉडी प्रभावी हैं। सरकोइडस समेत किसी भी यूनिटिस के साथ, दोनों दवाएं अन्य प्रकार के उपचार के लिए अपवर्तक में प्रभावी होती हैं।

न्यूरोसार्कोइडोसिस लगभग 5-15% सरकोइडोसिस है। सरकोइडोसिस के न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों में क्रैनियल नसों की न्यूरोपैथी, मस्तिष्क के गोले (तीव्र और पुरानी मेनिनजाइटिस का घाव), हाइड्रोसेफलस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (एंडोकॉनोपैथी, वॉल्यूमेट्रिक शिक्षा, मस्तिष्क / वास्कुलोपैथी, दौरे और रीढ़ की हड्डी के हमलों के पर्दे के घाव शामिल हैं विसंगतियां), परिधीय न्यूरोपैथी और मायोपैथी।

पहली पंक्ति के उपचार के लिए सिस्टम जीसी की सिफारिश की जाती है। जीसीएस के लंबे समय तक उपयोग के साथ जटिलताओं से बचने के लिए, उन रोगियों के इलाज के शुरुआती चरणों में साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार को पूरक करने की सिफारिश की जाती है, जिन्हें सबसे अधिक लंबी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। तीव्र बीमारी और भारी प्रवाह वाले मरीजों को 3 दिनों के लिए मेथिलप्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक में शामिल किया गया है या एंटी-एफएनएफ थेरेपी खर्च करते हैं। इन्फ्लिक्सिमैब का उपयोग न्यूरोसैरोक्रोइडोसिस के पुराने रूप या "पुल" के रूप में भी किया जाता है, जब तक कि विरोधी भड़काऊ थेरेपी हासिल नहीं किया जाता है, जो आमतौर पर 2-3 महीने होता है। InflixiMab जलसेक हर 2-8 सप्ताह में किया जाता है। या नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के अनुसार बड़े अंतराल के साथ। माइक्रोफेनोलेट और साइक्लोफॉस्फामाइड ने कुछ मामलों में अपनी प्रभावशीलता दिखायी, जीकेएस न्यूरोकोरोइडोसिस के लिए अपवर्तक।

25% सरकोइडोसिस रोगियों में त्वचा घाव पाए जाते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि त्वचा की सरकोइडोसिस रोगी के जीवन को धमकी नहीं देती है, यह महत्वपूर्ण कॉस्मेटिक समस्याओं का कारण बन सकती है जिसका जीवन की गुणवत्ता पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। यदि रोगी के पास कुछ स्थानीय परिवर्तन होते हैं, तो घाव के स्थान पर जीसीएस या जीसीएस इंजेक्शन के साथ क्रीम का उपयोग प्रभावी होता है। यदि घाव स्थानीय उपचार या त्वचा की बीमारी पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं, तो कुछ प्रकार के सिस्टमिक थेरेपी की आवश्यकता हो सकती है। सिस्टम जीसी आमतौर पर त्वरित प्रभाव प्राप्त करने के लिए उपयोग किया जाता है। लेकिन साइड इफेक्ट्स के जोखिम के कारण, लंबी अवधि के उपचार के लिए अन्य दवाओं पर विचार किया जाना चाहिए। हाइड्रोक्साइक्लोरुहिन अक्सर पहली पसंद की स्टेरॉयड-कमी की तैयारी होती है। साइटोस्टैटिक्स के बीच, मेथोट्रैक्सेट का उपयोग करते समय सबसे अच्छा जवाब प्राप्त किया जा सकता है। कुछ उल्लेखनीय मामलों में, टेट्रासाइक्लिन डेरिवेटिव प्रभावी होते हैं।

त्वचा सरकोइडोसिस के बेहद गंभीर प्रवाह के साथ, InflixiMab का उपयोग किया जा सकता है। कुछ मामलों में, क्लोरुहिन और थैलिडोमाइड का उपयोग किया जाता है। त्वचा के सरकोइडोसिस के विभिन्न रूपों के उपचार के दृष्टिकोण अलग हैं। लुपस पेर्नियो के साथ), बड़े पूर्ववर्ती अध्ययन के अनुसार, एंटी-फ्लॉपी थेरेपी विश्वसनीय और एंटीमिमैरियल दवाओं की तुलना में विश्वसनीय रूप से अधिक कुशल है, और उन्हें त्वचा सरकोइडोसिस के इस विशेष रूप के उपचार में दूसरी पंक्ति की दवाओं के रूप में माना जाना चाहिए। हालांकि, एंटी-एफएनएफ थेरेपी के साथ अधिक विषाक्तता के साथ है, और जोखिम / लाभ को इस पुरानी प्रक्रिया के प्रति दृष्टिकोण का वजन करना चाहिए।

लिवर सरकोइडोसिस 11% (लक्षणों के आधार पर) की आवृत्ति के साथ 80% (यकृत की बायोप्सी के अनुसार) की आवृत्ति के साथ होता है। यकृत उपचार के सरकोइडोसिस वाले अधिकांश रोगियों को आवश्यकता नहीं होती है। ये लक्षण के बिना रोगी हैं या थोड़ा बढ़ते कार्यात्मक यकृत परीक्षणों के साथ, कोलेस्टेसिस (सामान्य बिलीरुबिन मूल्यों) और सामान्य सिंथेटिक यकृत समारोह के संकेतों के बिना भौतिक और / या विकिरण सर्वेक्षण के अनुसार हेपेटोमेगाली के बिना। यकृत सरकोइडोसिस के सिस्टमिक थेरेपी की शुरुआत के लिए तर्कसंगतता के अनुपस्थिति में भी मानदंड की ऊपरी सीमा से 3 गुना से अधिक यकृत के कार्यात्मक नमूने के मूल्यों को बढ़ाने के लिए है। पहली पंक्ति की तैयारी आमतौर पर प्रणालीगत जीकेएस होती है। यदि जीसीएस की प्रतिक्रिया अपर्याप्त है, तो साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। इस स्थिति में सबसे अधिक अध्ययन अनुप्रयोग Azatiotric। मेथोट्रैक्सेट और लेफ्लोमीओडी हेपेटोटोक्सिक प्रतिक्रियाओं का कारण बनने की अधिक संभावना है। हालांकि, Azatioprine में हेपेटोटोक्सिसिटी भी है, जिसके लिए यकृत कार्यात्मक नमूने की आवश्यकता होती है और उनकी निगरानी होती है। कोलेस्टेसिस के लक्षणों का इलाज करने के लिए, जैसे पीलिया और त्वचा खुजली, 10 मिलीग्राम / किलोग्राम / दिन की खुराक पर Urchowerocytic एसिड का उपयोग करना संभव है। दुर्भाग्यवश, उपचार के बावजूद, सिरोसिस प्रगति कर सकता है और लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता भी ले सकता है।

Splenomegaly हेपेटोमेगाली की तुलना में अधिक हद तक सरकोइडोसिस की विशेषता है, लेकिन अक्सर इसे पहचानने के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और सहजता से गुजर सकती है। जिसके आधार पर डेटा उपचार के लिए सिफारिशें दी जा सकती हैं, लेकिन दवा चिकित्सा की शुरुआत की गवाही साइटोपेनिया या इंफार्क्शन स्पलीन के साथ हाइपरप्लानिज्म हैं। सिस्टम जीसीएस एक अच्छे परिणाम के लिए नेतृत्व करता है। एक नियम के रूप में, स्प्लेनेक्टोमी को नहीं किया जाता है।

सरकोइडोसिस के लिए नेफ्रोपैथी अक्सर इंटरस्टिशियल जेड, ग्रैनुलोमैटस सूजन या अन्य पैथोलॉजिकल संकेतों, जैसे झिल्ली नेफ्रोपैथी, प्रजनन या बीमार आकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, फोकल ग्लोमेरोस्क्लेरोसिस और यहां तक \u200b\u200bकि आईजीए नेफ्रोपैथी द्वारा प्रकट होता है।

चूंकि चिकित्सीय सिफारिशों के लिए पर्याप्तताएं कुछ हैं, जबकि गुर्दे की विफलता जारी करते समय, पूर्वनिर्धारितता का उपयोग 40 मिलीग्राम / दिन के साथ खुराक में धीरे-धीरे गिरावट के साथ किया जाता है, जैसा कि अन्य अंगों के सरकोइडोसिस के लिए अनुशंसित होता है। आम तौर पर, गुर्दे की क्रिया में सुधार होता है, हालांकि सामान्य क्रिएटिनिन के स्तर को प्राप्त करना हमेशा संभव नहीं होता है। दुर्लभ मामलों में, एक किडनी प्रत्यारोपण होता है।

1.25- (ओएच) के बढ़ते उत्पादों में फेफड़ों और ग्रैनुलोमास के 2-विटामिन डी 3 मैक्रोफेज कैल्शियम अवशोषण में वृद्धि का कारण बन सकते हैं। नतीजतन, यह हाइपरक्लेसेमिया को सरकोइडोसिस रोगियों के लगभग 5% की ओर जाता है, हाइपरक्लेशियम कुछ हद तक अधिक बार होता है। नेफोलिकिनोसिस लगातार हाइपरक्लेसेमिया और / या हाइपरलाल्टिसिया के कारण विकसित हो सकता है और गुर्दे की विफलता का कारण बनता है। एक अधिक स्पष्ट हाइपरक्लेसेमिया (सीए\u003e 11 मिलीग्राम / डीबीसी) या नेफ्रोलिथियासिस आमतौर पर एक खुराक पर प्रेडनिसोन निर्धारित किया जाता है

20-40 मिलीग्राम / दिन। हाइपरक्लेसेमिया के स्तर में कमी आमतौर पर त्वरित होती है, और 1-2 महीने के बाद। आप जीकेएस की खुराक में कमी शुरू कर सकते हैं। हाइपरक्लेसेमिया और हाइपरकल्सीम-यूरिया के तहत, विटामिन डी विटामिन डी के additives

सरकोइडोसिस रोगियों के जीवन की गुणवत्ता न केवल विशिष्ट अंगों की हार के कारण कम हो जाती है, बल्कि थकान, मनोवैज्ञानिक संकट और दर्द के कारण, विशेष रूप से जब वे पुरानी हो जाती हैं। इन राज्यों का विशिष्ट चिकित्सा विकसित नहीं हुई है, लेकिन एक नियम के रूप में मुख्य स्थानीयकरण प्रक्रिया का उपचार रोगी की स्थिति में सुधार करता है। साथ ही, कुछ काम बताते हैं कि petigue prednisolone के उपयोग से जुड़ा हो सकता है। पहले, इस तरह के अकल्पनीय लक्षण, जैसे थकान, दर्द और संज्ञानात्मक कार्य में कमी, कम से कम आंशिक रूप से छोटे फाइबर की न्यूरोपैथी की व्याख्या कर सकती है। विरोधाभास यह है कि इस स्थिति में विरोधी भड़काऊ दवाएं अप्रभावी हो सकती हैं, जबकि गैबैपेंटिन लागू करते समय एक निश्चित प्रभाव प्राप्त होता है।

प्रस्तुत डेटा सरकोइडोसिस वाले मरीजों के इलाज के लिए एक विदेशी दृष्टिकोण को दर्शाता है, जो कई पदों के लिए घरेलू पदों से भिन्न हो सकता है। 2013 के अंत में सरकोइडोसिस रोगियों के लिए रूसी नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें रूसी श्वसन समाज के विशेषज्ञों द्वारा तैयार की गईं और वेबसाइट www.pulmonology.ru पर स्वतंत्र रूप से उपलब्ध हैं।

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यह epithelioid सेल Granulomatosis है। जो की घटना की प्रकृति अब तक स्थापित नहीं है। सरकोइडोसिस न केवल फेफड़ों को प्रभावित करता है। यह रोग पॉलीओर्गन है। यही है, कई अंग क्षतिग्रस्त हो सकते हैं।

महामारी विज्ञान

अक्सर, सरकोइडोसिस 20 से 40 वर्ष की आयु के वयस्कों में विकसित होता है, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि अन्य आयु वर्ग के लोग बीमार नहीं हो सकते हैं। वितरण में सरकोइडोसिस के लिए लिंग, रेस के रूप में कोई सीमा नहीं है।

पैथोलॉजी के सबसे कठिन मामले अफ्रीकी देशों के निवासियों और नीग्रॉइड दौड़ के प्रतिनिधियों के बीच पाए जाते हैं। इन लोगों की लगातार घटना हो जाएगी। यूरोप के निवासियों के पास ऐसा है सरकोइडोसिस के लक्षणत्वचा के घावों की तरह, जो बहुत दर्दनाक हैं, आंखें और दिल एशियाई प्रतिनिधियों से प्रभावित होते हैं।

रूस में, फेफड़ों की बीमारियों सहित इंट्राथोरसिक बीमारियों से सरकोइडोसिस प्रकट होता है।

सरकोइडोसिस के खिलाफ आधुनिक चिकित्सा के अवसर

वर्तमान में, आधुनिक सर्वेक्षण विधियों का उपयोग करके सरकोइडोसिस का आसानी से निदान किया जा सकता है। सब अच्छे होंगे, लेकिन बीमारी के इलाज में, बीमारी की उत्पत्ति की अज्ञातता से जुड़े कई पनडुब्बी पत्थरों। अगर हमें नहीं पता कि पैथोलॉजी क्या है, तो हम नहीं जानते कि इसका प्रभावी ढंग से इसका इलाज कैसे किया जाए।

सरकोइडोसिस के साथ हल्का घाव

फेफड़ों में, कई कारणों से ग्रैनुलोमैटस सूजन हो सकती है। इनमें से, एक विशिष्ट एंटीजन की उपस्थिति को अलग करना संभव है, जो सूजन प्रक्रिया के विकास का कारण बनता है।

यह प्रतिक्रिया फेफड़ों के तपेदिक के साथ प्रतिक्रिया के समान ही है, लेकिन माइक्रोबेब स्वयं तपेदिक में एक एंटीजन है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की ग्रेनुलोमैटस प्रतिक्रिया को उत्तेजित करती है। यह स्पष्ट है कि एंटीबायोटिक्स द्वारा तपेदिक की आवश्यकता होती है, क्योंकि एक प्रसिद्ध सूक्ष्मजीव है।

जिसे सरकोइडोसिस के साथ इलाज करने की आवश्यकता है?

हमेशा सरकोइडोसिस को एक पल्मोनॉजिस्ट के डॉक्टर को शामिल किया जाना चाहिए। हालांकि, आंखों, दिल, तंत्रिका तंत्र से लक्षणों की उपस्थिति में, गुर्दे को संकीर्ण विशेषज्ञों की परामर्श की आवश्यकता होती है, जो सिद्धांत रूप में, जब रोगी डॉक्टर को रिसेप्शन पर पड़ता है और उचित निदान सेट होता है। कई डॉक्टरों का मानना \u200b\u200bहै कि सरकोइडोसिस वाले रोगी हैं, जिन्हें उपचार में उपचार की आवश्यकता नहीं है।

सरकोइडोसिस का मूल्यांकन करने के लिए मानदंड

इन मानदंडों के अनुसार, डॉक्टर रोग की गतिविधि, इसकी नकारात्मक गतिशीलता निर्धारित कर सकते हैं। इनमें से, सबसे बुनियादी हैं:

• श्वसन समारोह में गिरावट;
• फेफड़ों की एक्स-रे तस्वीर का बिगड़ना;
• हल्के व्यायाम और अकेले के साथ सांस की तकलीफ को मजबूत करना;
• उपचार की आवश्यकता को मजबूत करना।

यदि immunosuppressive थेरेपी रद्द कर दी गई है (थेरेपी, जो रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को रोकता है), रोग 15-75% मामलों में पुनरावृत्ति की जाती है, हालांकि कुछ विशेषज्ञों ने वास्तव में अवशेषों जैसे सभी पुनरावृत्ति से संबंधित नहीं किया जा सकता है, क्योंकि यह हो सकता है बीमारी का सामान्य उत्तेजना। पैथोलॉजी के पूर्ण इलाज के बाद उत्पन्न होने के पुनरावृत्ति से भिन्नता अलग होती है। उत्तेजना कालक्रमीय होने वाली प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकास कर रही है।

प्रक्रिया की गतिविधि और उपचार की प्रभावशीलता का सही अनुमान लगाने के लिए घुलनशील इंटरलुकिन स्तरों के स्तर का उपयोग करने के लिए।

सरकोइडोसिस के लिए किस औषधीय दवाओं का उपयोग किया जाता है?

ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स

के लिए पहली तैयारी सरकोइडोसिस का इलाज इसे ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (जीकेएस) माना जाता है। कई रोगियों में मौखिक जीसी का उपयोग करते समय, सिस्टमिक सूजन को फीका पड़ता है कि यह शरीर को अपरिवर्तनीय क्षति से बचाने में मदद करता है। इन दवाओं को दोनों को एकमात्र विकल्प और परिसर में अन्य दवाओं के साथ सौंपा जा सकता है। प्रति दिन जीसीएस एक खुराक में 3 से 40 मिलीग्राम / किग्रा में निर्धारित किया जाता है, और पूरे वर्ष खुराक में कमी से गुजरता है।

जीसीएस ड्रग्स पर्याप्त खतरनाक हैं और उनके उपयोग के परिणाम हो सकते हैं:

• मधुमेह;
• शरीर के वजन में महत्वपूर्ण वृद्धि;
• विकास।

यदि ब्रोंची की अति सक्रियता है, जो चिकित्सकीय रूप से साबित हुई है, तो अंतराल के रूप में जीकेएस का उपयोग करना संभव है।

प्रतिलिपि निधि

हाइड्रोक्साइक्लोरुहिन को सरकोइडोसिस का इलाज करने के लिए सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। हालांकि, फुफ्फुसीय घावों के साथ, इसका लगभग उपयोग नहीं किया जाता है। यह दवा मुख्य रूप से त्वचा के घाव, हाइपोकैलसेमिया और जोड़ों के घावों में प्रभावी है। हाइड्रोक्लोरोचिन के साइड इफेक्ट्स से सबसे उज्ज्वल आंख, त्वचा और यकृत रोग। आंखों की बीमारी को रोकने के लिए हर छह महीने में होता है, ऐपिस का एक एक्सपोजर किया जाता है।

फुफ्फुसीय सरकोइडोसिस के साथ, इस समूह - क्लोरोचिन से एक और दवा का उपयोग किया जाता है। दवा का यह रूप एंटीमलरी का अर्थ है अधिक जहरीले और इसके संबंध में, इसका शायद ही कभी उपयोग किया जाता है।

मेथोट्रेक्सैट

यह दवा Sarcoidosis के दौरान जीसीएस की जगह लेती है और साइटोटोक्सिक है। इसकी दक्षता उच्च है, विषाक्तता कम है, दवा भी उपलब्ध है। मेथोट्रैक्सेट का उपयोग केवल जीसीएस की अप्रभावीता की स्थिति में, उनके द्वारा किए गए प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति में, एक माध्यम के रूप में जीकेएस की खुराक को कम करने में मदद करता है।

मेथोट्रैक्सेट को बेस ड्रग के रूप में भी इस्तेमाल किया जा सकता है, लेकिन केवल जीकेएस के साथ संयोजन में।

विषाक्तता को कम करने के लिए, मेथोट्रैक्सेट के साथ, फोलिक एसिड निर्धारित किया जाता है।

अज़तिप्रिन

अनुसंधान दवा दिखाया गया है। यह भी प्रभावी है, जैसा उपर्युक्त मेथोट्रेक्सेट वर्णित है। एज़तिप्रिन का उपयोग मेथोट्रैक्सेट असहिष्णुता के मामले में किया जाता है। मतभेदों से मेथोट्रेक्सेट के उपयोग तक, आप गुर्दे और जिगर की विफलता आवंटित कर सकते हैं।

Azatiotric के साइड इफेक्ट्स:

• डिस्प्सीसिया;
• मौखिक गुहा के अल्सर;
• मांसपेशियों में दर्द;
• जांडिस;
• कमजोरी;
• थोक दृश्य।

इस मामले में, Azatioprine अक्सर अवसरवादी संक्रमण और कैंसर का कारण बनता है।

मिकोफेनोलेट मोफेटिल

अंग प्रत्यारोपण के बाद अस्वीकृति की प्रतिक्रिया को स्थानांतरित करने के लिए पहली बार दवा संश्लेषित की गई थी। फिलहाल इसका उपयोग व्यापक है: ऑटोम्यून्यून बीमारियां, एक प्रणालीगत प्रकृति की सूजन की प्रक्रियाएं, जैसे कि लुपस जेड, रूमेटोइड गठिया।

दवा के दुष्प्रभावों से, वे दस्त, उल्टी, सेप्सिस को चिह्नित करते हैं। जब इसे हर 3 महीने नियुक्त किया जाता है तो रक्त की प्रयोगशाला परीक्षण करना आवश्यक होता है।

विशेषताएं सरकोइडोसिस का इलाज रोशनी

फेफड़ों के सरकोइडोसिस के इलाज के अधीन, लक्षण, लक्षण, कार्यात्मक विकारों की उपस्थिति के आधार पर डॉक्टर व्यक्तिगत रूप से होंगे। यदि लक्षण चिह्नित नहीं हैं और बीमारी का विकिरण चरण 0-1 के भीतर ऐसी बीमारी के इलाज के लिए आवश्यक नहीं है। रोगजनक प्रक्रिया के सक्रियण को याद न करने के क्रम में गतिशील अवलोकन करना आवश्यक है।

यदि सरकोइडोसिस 2-4 चरणों के रोगियों में सांस की कोई कमी नहीं है, तो आपको जीकेएस नियुक्त नहीं करना चाहिए।यूरोपीय डॉक्टर ऐसी रोगी रणनीति लागू करते हैं। जब बाहरी श्वसन का कार्य बनाए रखा जाता है या मामूली कमी के साथ, आप केवल दवाओं के उपयोग के बिना रोगी का निरीक्षण कर सकते हैं। अभ्यास से पता चलता है कि इन रोगियों में से 70% राज्य एक स्थिर स्तर पर बनी हुई है, और कुछ भी सुधारने के लिए आता है।

सांस की तकलीफ के कारणों की पहचान करने के लिए अल्ट्रासाउंड दिलों का संचालन करने के लिए हर छह महीने में सरकोइडोसिस 0-1 चरण और शॉरनेस के रोगियों की सिफारिश की जाती है। एक्स-रे गणना की गई टोमोग्राफी का भी उपयोग किया जाता है, जो आपको फेफड़ों में सामान्य रेडियोग्राफी में अविभाज्य की पहचान करने की अनुमति देता है।

सारकॉइडोसिसजिसे सरकोइड भी एक ऐसी बीमारी है जिसमें सूजन कोशिकाओं (ग्रैनुलोमा) के असामान्य संचय शामिल हैं जो विभिन्न अंगों में नोड्यूल बना सकते हैं। ग्रैनुलोमास अक्सर फेफड़ों या संबंधित लिम्फ नोड्स में स्थित होते हैं, लेकिन कोई भी प्राधिकारी प्रभावित हो सकता है। सरकोइडोसिस, जाहिर है, एक संक्रमण या किसी अन्य ट्रिगर (तथाकथित एंटीजन, जो पर्यावरण से आ सकता है) के प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण होता है, जो प्राथमिक संक्रमण या अन्य एंटीजन के बाद भी शरीर से प्राप्त होता है। ज्यादातर मामलों में, यह चिकित्सा हस्तक्षेप के बिना ठीक हो जाता है, लेकिन कुछ मामलों में यह दीर्घकालिक परिणामों का कारण बनता है या जीवन के लिए खतरनाक हो जाता है और दवा के साथ अक्सर चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। 1 अल्फा, 25 (ओएच) 2 विटामिन डी 3 सरकोइडोसिस के दौरान रक्त में उच्च स्तर के कैल्शियम का मुख्य कारण है और सरकोइड ग्रैनुलोमास के एक ओवरवॉल्टेज में किया जाता है। सक्रिय मैक्रोफेज और लिम्फोसाइट्स द्वारा उत्पादित गामा इंटरफेरॉन 1 अल्फा, 25 (ओएच) 2 विटामिन डी 3 के संश्लेषण में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

... एक ही त्वचा में परिवर्तन का वर्णन किया, लेकिन फ्रॉस्टबाइट से संबंधित नहीं है। 1914-19 17 में कई कार्यों में। Schaumann ने इस बीमारी के सिस्टम चरित्र को दिखाया। (बेक, सौम्य लिम्फोग्रोनुलोमैटोसिस, बेनिन ग्रैनुलोमा) 188 9 में, बेस्नियर ने त्वचा परिवर्तन का वर्णन किया, स्थानीयकरण ...

एक नियम के रूप में उपचार, लक्षणों को कम करने का इरादा है, इस प्रकार, रोग के पाठ्यक्रम को नहीं बदलता है। इस तरह के उपचार में आमतौर पर एंटी-भड़काऊ दवाएं होती हैं, जैसे इबुप्रोफेन या एस्पिरिन। इस मामले में जब स्थिति इतनी हद तक विकसित होती है कि इसमें एक प्रगतिशील और / या जीवन-धमकी देने वाला कोर्स है, उपचार में अक्सर स्टेरॉयड शामिल हैं, जैसे प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोन। इसके अलावा, दवाओं का उपयोग किया जा सकता है जिसे अक्सर कैंसर के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए उपयोग किया जाता है, जैसे मेथोट्रैक्सेट, एज़ातोप्रिन और लीफ्लोमाइड। अप्रत्याशित मामलों में औसत मृत्यु दर 5% से कम है।

अमेरिका में, बीमारी 20-29 की उम्र में उत्तर-यूरोपीय (विशेष रूप से स्कैंडिनेवियाई या आइसलैंडिक) या अफ्रीकी / अफ्रीकी-अमेरिकी मूल के लोगों को आश्चर्यचकित करती है, हालांकि किसी भी जाति या आयु वर्ग के व्यक्ति को छुआ जा सकता है। जापान में संयुक्त राज्य अमेरिका की तुलना में सरकोइडोसिस का निचला प्रसार है, हालांकि इन लोगों के पास एक बीमारी है, एक नियम के रूप में, अधिक आक्रामक, और दिल अक्सर प्रभावित होता है। जापानी पीक घटनाएं एक और उम्र के लिए जिम्मेदार हैं - 25-40 साल। बीमारी महिलाओं में लगभग 2 गुना अधिक विकसित हो रही है, जिनकी अक्सर अधिक आक्रामक पाठ्यक्रम लेती है। विकासशील देशों में सार्कोइड को अक्सर क्षय रोग के रूप में गलत तरीके से निदान किया जाता है, क्योंकि इसके लक्षण अक्सर तपेदिक जैसा दिखते हैं।

संकेत और लक्षण

सरकोइडोसिस एक व्यवस्थित भड़काऊ बीमारी है जो किसी भी अंग को प्रभावित कर सकती है, हालांकि यह विषम हो सकती है और लगभग 5% मामलों को यादृच्छिक रूप से पाया जाता है। एक नियम के रूप में, अस्पष्ट और थकान (नींद से हटाए गए नहीं; 66% मामलों में), वजन घटाने, ऊर्जा की कमी, संयुक्त दर्द और दर्द (जो लगभग 70% मामलों में होता है), गठिया (14) -38% व्यक्ति), सूखी आंख, घुटने की सूजन, धुंधली दृष्टि, सांस की तकलीफ, शुष्क, फटनी खांसी या त्वचा की क्षति। अधिक दुर्लभ मामलों में, लोग खांसी खा सकते हैं। त्वचा के लक्षण रश और नोड्यूल (छोटे धक्कों) से एरिथेमा, अंगूठी के आकार के ग्रैनुलोमा या कटा हुआ ल्यूपस तक होते हैं। सरकोइडोसिस और कैंसर एक दूसरे की नकल कर सकते हैं, जो मतभेदों के आचरण को जटिल बनाता है।

नोडुलर एरिथेमा, द्विपक्षीय इंट्रास्टिक लिम्फैडेनोपैथी और जोड़ों में दर्द का संयोजन लेफग्रेन सिंड्रोम कहा जाता है, जिसमें अपेक्षाकृत अनुकूल पूर्वानुमान होता है। बीमारी का यह रूप स्कैंडिनेवियाई रोगियों से काफी अधिक बार होता है।

एयरवेज

आज तक, फेफड़ों में स्थानीयकरण को सरकोइडोसिस का सबसे आम अभिव्यक्ति माना जाता है। कम से कम, 90% पीड़ित फेफड़ों की भागीदारी का सामना कर रहे हैं। आम तौर पर, लगभग 50% मामलों में, निरंतर फुफ्फुसीय विकार विकसित होते हैं और 5-15% - फुफ्फुसीय parenchyma के प्रगतिशील फाइब्रोसिस। फेफड़ों की सरकोइडोसिस, सभी के ऊपर, फेफड़ों की इंटरस्टिशियल बीमारी, जिसमें सूजन प्रक्रिया में अल्वेली, ब्रोंची और छोटे रक्त वाहिकाओं शामिल हैं। एक नियम के रूप में, तेज और घटित मामलों में शारीरिक परीक्षा, सूखे पहियों को दिखाती है। कम से कम 5% लोग फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप से पीड़ित होंगे। ऊपरी श्वसन पथ में विकार होने की संभावना कम है (लारनेक्स, फेरनक्स, नाक के स्पष्ट साइनस सहित), जो 5-10% मामलों में होती है।

फेफड़ों के सरकोइडोसिस को चार चरणों में विभाजित किया जा सकता है। चरण 0 - तत्काल भागीदारी के बिना। स्टेज I - द्विपक्षीय भुना हुआ लिम्फ नोड्स। चरण II - फुफ्फुसीय parenchyma। चरण III - फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ घुसपैठ। चरण IV फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और खालीपन के गठन के साथ फेफड़ों का टर्मिनल चरण है।

चमड़ा

बीमारी 9-37% व्यक्तियों में त्वचा को आश्चर्यचकित करती है। फेफड़ों के बाद, त्वचा दूसरा अक्सर प्रभावित अंग होता है। त्वचा के सबसे आम घावों में से एक नोडुलर एरिथेमा, प्लेक, मैकुलोपैपुलस चकत्ते, ठंडा-मुक्त ल्यूपस और उपकुशल नोड्यूल है। उपचार की आवश्यकता नहीं है, क्योंकि एक नियम के रूप में, 2-4 सप्ताह के लिए सहजता से गुजरता है। यद्यपि यह उपस्थिति को खराब कर सकता है, त्वचा सरकोइडोसिस गंभीर समस्याओं का शायद ही कभी कारण बनती है। खोपड़ी के सरकोइडोसिस को फैलाने या फोकल बालों के झड़ने के रूप में प्रकट किया गया है।

नयन ई

आंखों की क्षति के बारे में 10-90% मामलों पर कब्जा कर लिया गया है। ओप्थाल्मोलॉजिकल अभिव्यक्तियों में रेटिना की अविभाज्य और सूजन शामिल है, जो दृश्य acuity या अंधापन के नुकसान का कारण बन सकता है। ओप्थाल्मोलॉजिक सरकोइडोसिस का सबसे आम अभिव्यक्ति दूर ले जाएगा। पूर्ववर्ती Uveitis, vapotitis, क्रैनियल तंत्रिका और बुखार के VII के पक्षाघात का संयोजन एक इंसुरोटिड बुखार या हीरफोर्ड सिंड्रोम कहा जाता है। सरकोइडोसिस से जुड़े स्क्लेरा में नोड्यूल का विकास मनाया गया था।

एक हृदय

इस बीमारी में दिल की भागीदारी का प्रसार भिन्न होता है और काफी हद तक दौड़ पर निर्भर करता है। इसलिए, जापान में, 25% से अधिक व्यक्तियों को सरकोइडोसिस के साथ लक्षण संबंधी सौहार्दपूर्ण भागीदारी का सामना करना पड़ता है, जबकि अमेरिका और यूरोप में दिल की भागीदारी के साथ लगभग 5% मामलों में। अमेरिका में शव में, दिल की भागीदारी की आवृत्ति लगभग 20-30% के बारे में बताई गई है, जबकि जापान में - 60%। कार्डियोसार्कोइडोसिस अभिव्यक्तियां असममित संचालन विकारों से मौत की वेंट्रिकुलर एरिथिमिया में भिन्न हो सकती हैं। चालकता विकार अक्सर सरकोइडोसिस के हार्दिक अभिव्यक्तियों के रूप में पाए जाते हैं और इसमें दिल का एक पूर्ण नाकाबंदी शामिल हो सकती है। चालकता उल्लंघन के अलावा, वेंट्रिकुलर एरिथिमिया अक्सर विकसित होते हैं, जो दिल की हार के साथ लगभग 23% व्यक्ति होते हैं। वेंट्रिकुलर एरिथिमिया या दिल के पूर्ण नाकाबंदी के कारण अचानक दिल की मौत - शायद ही कभी कार्डियोसार्कोइडोसिस जटिलता का सामना करना पड़ा। कार्डियोसॉर्कोसिसोसिस फाइब्रोसिस, ग्रैनुलोमा या हृदय के इंटरफ़ेस में तरल पदार्थ के समूह या पहले दो के संयोजन का निर्माण कर सकता है।

तंत्रिका तंत्र

रोग तंत्रिका तंत्र के किसी भी क्षेत्र को मार सकता है। तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले सरकोइडोसिस को न्यूरोसैसरोइडोसिस के रूप में जाना जाता है। अक्सर, क्रैनियल नसों का सामना करना पड़ता है, न्यूरोसैरोक्रोइडोसिस के लगभग 5-30% मामलों के लिए लेखांकन, और परिधीय चेहरे तंत्रिका के पक्षाघात, अक्सर द्विपक्षीय, तंत्रिका तंत्र से सरकोइड का सबसे आम अभिव्यक्ति है। यह अचानक होता है और, एक नियम के रूप में, क्षणिक है। सीएनएस की भागीदारी 10-25% मामलों में मौजूद है। ऑप्टिक तंत्रिका के न्यूरोसैसरोइडोसिस की अन्य सामान्य अभिव्यक्तियों में, आकाश की असफलता, सूजन तंत्रिका, न्यूरोएन्डोक्राइन परिवर्तन, श्रवण हानि, हाइपोथैलेमस विकार और पिट्यूटरी ग्रंथियों, पुरानी मेनिनजाइटिस और परिधीय न्यूरोपैथी। मायलोपैथी, रीढ़ की हड्डी को नुकसान, न्यूरोसैरोक्रोइडोसिस के लगभग 16-43% मामलों में होता है और अक्सर न्यूरोसैरोसिडोसिस उपप्रकारों के खराब पूर्वानुमान से जुड़ा होता है। बदले में, सरकोइडोसिस के कारण चेहरे की तंत्रिका और तीव्र मेनिनजाइटिस का पक्षाघात, सबसे अनुकूल पूर्वानुमान में जाता है। न्यूरोलॉजिकल भागीदारी के साथ सरकोइडोसिस में एक और आम खोज छोटी वनस्पति या संवेदी फाइबर की न्यूरोपैथी है। न्यूरोएन्डोक्राइन सरकोइडोसिस में लगभग 5-10% न्यूरोसारसोइडोसिस के मामले हैं और गैर-सैनिक मधुमेह, मासिक धर्म चक्र और हाइपोथैलेमिक डिसफंक्शन में परिवर्तन हो सकते हैं। उत्तरार्द्ध शरीर के तापमान, मनोदशा और प्रोलैक्टिन स्तर में परिवर्तन का कारण बन सकता है।

एंडोक्राइन और एक्सोक्राइन सिस्टम

सर्कोइड में, प्रोलैक्टिन का स्तर अक्सर बढ़ता है, और 3-32% मामलों में हाइपरप्रोलैक्टिनेमिया नोट किया जाता है। यह अक्सर अमेनोरेरिया, एक गैलेक्टोरी या गैर-पूयर मास्ट की ओर जाता है। यह अक्सर 1,25-डायहाइड्रोक्सी विटामिन डी, सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट में भी वृद्धि की ओर जाता है, जो आमतौर पर गुर्दे में हाइड्रोलाइज होता है, लेकिन सरकोइडोसिस वाले मरीजों में, विटामिन डी हाइड्रोक्साइलेशन गुर्दे से बाहर हो सकता है, विशेष रूप से प्रतिरक्षा कोशिकाओं के अंदर पाया जाता है एक बीमारी के संबंध में ग्रेनुलोमास में। 1 अल्फा, 25 (ओएच) 2 डी 3 सरकोइडोसिस के दौरान हाइपरक्लेसेमिया का मुख्य कारण प्रदान करता है और अत्यधिक मात्रा में सरकोइड ग्रैनुलोमास में किया जाता है। सक्रिय मैक्रोफेज और लिम्फोसाइट्स द्वारा उत्पादित गामा इंटरफेरॉन 1 अल्फा, 25 (ओएच) 2 डी 3 के संश्लेषण में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। हाइपरक्लिसुरिया (मूत्र में कैल्शियम का अत्यधिक विसर्जन) और हाइपरक्लेसेमिया (रक्त में ऊंचा कैल्शियम सामग्री) मनाया जाता है<10% людей и, вероятно, происходят от повышенного производства 1,25-дигидрокси витамина D. Дисфункция щитовидной железы наблюдается у 4,2-4,6% больных.

पैरोटिड ग्रंथि में वृद्धि लगभग 5-10% व्यक्तियों पर कब्जा कर लिया जाता है। एक नियम के रूप में, द्विपक्षीय की भागीदारी। आयरन अक्सर दर्दनाक नहीं होता है, लेकिन लोचदार और चिकनी होती है। संभव सूखा मुंह; अन्य एक्सोक्राइन ग्रंथियों पर, बीमारी शायद ही कभी प्रभावित होती है। आंखें, 20-50% मामलों में उनकी ग्रंथियां या निकट-सूखी ग्रंथियां प्रभावित होती हैं।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और मूत्र प्रणाली

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की लक्षण भागीदारी 1% से भी कम व्यक्तियों में होती है (जबकि यकृत को बाहर रखा जाता है), और राज्य अक्सर पेट को प्रभावित करता है, हालांकि मामलों के एक छोटे प्रतिशत में एक पतली या बड़ी आंत भी प्रभावित हो सकती है। ऑटोप्सी पर शोध में 10% से भी कम लोगों में जीसीटी की भागीदारी मिली। शायद, इन मामलों में क्रॉन रोग की नकल है, एक अधिक सामान्य ग्रेनुलोमैटस बीमारी जो आंतों को प्रभावित करती है। खुलते समय, लगभग 1-3% लोग पैनक्रिया भागीदारी के सबूत का पता लगाते हैं। लक्षण किडनी क्षति केवल 0.7% मामलों में उत्पन्न होती है, हालांकि उद्घाटन के दौरान गुर्दे की भागीदारी के सबूत 22% लोगों में पता चला था, और यह पूरी तरह से पुरानी बीमारी के मामलों में होता है। गुर्दे की लक्षणपूर्ण भागीदारी एक नियम के रूप में प्रकट होती है, नेफ्रोलसिनोसिस के रूप में, इसके पीछे एक ग्रेनुलोमैटस इंटरस्टिशियल जेड होता है, जो क्रिएटिनिन क्लीयरेंस में कमी और प्रोटीनुरिया में कमी के रूप में प्रकट होता है। बाद के मामले में अंडे, प्रोस्टेट, अंडाशय, गर्भाशय पाइप, गर्भाशय, या भेड़िया के परिशिष्टों से प्रभावित होने की संभावना कम होने की संभावना है, बाद के मामले में यह मिर्च वल्वा संभव है। 5% मामलों में, अंडे की भागीदारी उद्घाटन में पाई जाती है। पुरुषों में, सरकोइडोसिस बांझपन का कारण बन सकता है।

लगभग 70% लोगों के यकृत में ग्रैनुलोमास हैं, हालांकि केवल 20-30% मामलों में यकृत समारोह के विश्लेषण में दिखाई दे रहे हैं, जो इस तथ्य को दर्शाते हैं। 5-15% व्यक्ति हेपेटोमेगाली का पता लगाते हैं, यही है, यकृत में वृद्धि। यकृत के घाव के मामले का केवल 5-30% लक्षण है। एक नियम के रूप में, ये परिवर्तन कोलेस्टैटिक मॉडल को प्रतिबिंबित करते हैं और क्षारीय फॉस्फेटेज के ऊंचे स्तर (सरकोइडोसिस के दौरान यकृत समारोह के विश्लेषण में मानक से सबसे आम विचलन) शामिल हैं, जबकि बिलीरुबिन और एमिनोट्रांसफेरस केवल थोड़ा बढ़ गया है। जांडिस दुर्लभ है।

हेमेटोलॉजिक और इम्यूनोलॉजिकल बदलाव

असंगत नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण अक्सर पाए जाते हैं, 50% से अधिक मामलों को बनाते हैं, लेकिन नैदानिक \u200b\u200bनहीं हैं। लिम्फोपल सरकोइडोसिस के दौरान सबसे आम हेमेटोलॉजिकल विसंगति है। एनीमिया को सार्कोइड वाले लगभग 20% लोगों पर कब्जा कर लिया गया है। ल्यूकोपेनिया अक्सर कम विकसित होता है और एक छोटे से व्यक्ति में होता है, लेकिन शायद ही कभी गंभीर होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया काफी दुर्लभ हैं। Splenomegali की अनुपस्थिति में, ल्यूकोपेनिया अस्थि मज्जा की भागीदारी को प्रतिबिंबित कर सकता है, लेकिन अक्सर तंत्र रोग के लिए रक्त टी कोशिकाओं का पुनर्वितरण है। अन्य गैर-विशिष्ट संकेतों में सर्कोइड के अधिकांश मामलों में होने वाली मोनोसाइटोसिस, यकृत एंजाइम या क्षारीय फॉस्फेटेज में वृद्धि शामिल है। सरकोइडोसिस वाले लोगों में अक्सर इम्यूनोलॉजिकल विसंगतियां होती हैं, उदाहरण के लिए, एंटीजन का परीक्षण करने के लिए एलर्जी, जैसे कि कैंडिडा या शुद्ध प्रोटीन उत्पाद (पीपीडी)। पॉलीक्लोनल हाइपरगैमैग्लोबुलिनियम भी एक ही समय में काफी बार इम्यूनोलॉजिकल विसंगति भी है।

लिम्फ नोड्स में वृद्धि सरकोइडोसिस के लिए सामान्य घटना है और 15% रोगियों में होती है। इंट्राजेनिक असेंबली का आकार 75-90% लोगों में बढ़ता है। यह आमतौर पर भुना हुआ नोड्स में शामिल होता है, लेकिन पैराट्रेल नोड्स अक्सर शामिल होते हैं। परिधीय लिम्फैडेनोपैथी अक्सर गर्भाशय ग्रीवा (अधिक बार और गर्दन), एक्सिलरी, एपिडर्चर्ट और इंजिनिनल नोड्स की भागीदारी के साथ होता है। लगभग 75% मामले प्लीहा की सूक्ष्म भागीदारी के साथ आगे बढ़ते हैं, और केवल 5-10% मामले वास्तव में स्प्लेनोमेगाली दिखाई देते हैं।

हड्डियों, जोड़ों और मांसपेशियों

सरकोइडोसिस में हड्डी की क्षति को 1-13% मामलों में चिह्नित किया गया है। 5-15% मामलों में, बीमारी हड्डी, कलात्मक या मांसपेशी ऊतक को प्रभावित करती है।

सरकोइडोसिस के बारे में वीडियो

सरकोइडोसिस के कारण

रोग का सटीक कारण अस्पष्टीकृत रहता है। वर्तमान में, कार्य परिकल्पना - पर्यावरणात्मकता की अनुवांशिक संवेदनशीलता वाले व्यक्तियों में पर्यावरण, पेशेवर या संक्रामक एजेंट के संपर्क के बाद प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में परिवर्तन के कारण होता है। कुछ मामलों में, एफएनएफ अवरोधकों का उपचार शुरू किया जा सकता है, जैसे EtaneCept।

जेनेटिक

सरकोइडोसिस की विरासत दौड़ के आधार पर भिन्न होती है, उदाहरण के लिए, इस बीमारी के साथ लगभग 20% अफ्रीकी अमेरिकियों के पास उनके साथ एक परिवार का सदस्य होता है, जबकि सफेद अमेरिकियों के लिए एक समान संकेतक लगभग 5% है। आनुवंशिक पूर्वाग्रह के अध्ययन में, कई उम्मीदवार जीन की पहचान की गई थी, लेकिन केवल कुछ ही शोध में पुष्टि की गई थी, और विश्वसनीय अनुवांशिक मार्कर अज्ञात रहते हैं। वर्तमान में, सबसे दिलचस्प उम्मीदवार बीटीएनएल 2 जीन है। कई एचएलए-डॉ जोखिम एलील का भी अध्ययन किया जाता है। रोग के साथ सतत सरकोइडोसिस के साथ, एचएलए-गैप्लोटाइप एचएलए-बी 7-डीआर 15 सहयोग कर रहा है या इन दो लोसी के बीच एक और जीन जुड़ा हुआ है। एक अस्थिर बीमारी के साथ, एचएलए-डीआर 3-डीक्यू 2 के साथ एक शक्तिशाली अनुवांशिक संबंध नोट किया गया था।

संक्रामक

कुछ संक्रामक एजेंट बड़े पैमाने पर सरकोइडोसिस से जुड़े हुए प्रतीत होते हैं, लेकिन सीधी मौसमी भूमिका निभाने के लिए किसी भी प्रसिद्ध संगठनों में से कोई भी ठोस नहीं माना जा सकता है। मुख्य शामिल संक्रामक एजेंटों में माइकोबैक्टेरिया, मशरूम, बोरेरिया और रिकेट्सिया शामिल हैं। सरकोइडोसिस में माइकोबैक्टेरिया की भूमिका के लिए समर्पित एक हालिया मेटा-विश्लेषण ने पाया कि वे 26.4% मामलों में मौजूद हैं, लेकिन मेटा-विश्लेषण में प्रकाशन की संभावित पूर्वाग्रह भी थी, इसलिए परिणामों को और पुष्टि की आवश्यकता होती है। माईकोबैक्टीरिया तपेदिक का उत्प्रेरक पेरोक्साइडस सरकोइडोसिस एंटीजन के लिए एक संभावित उत्प्रेरक के रूप में निर्धारित किया गया था। अंग प्रत्यारोपण के माध्यम से बीमारी के हस्तांतरण की भी सूचना दी।

स्व-प्रतिरक्षित

ऑटोम्यून्यून विकारों की एसोसिएशन बार-बार मनाया गया था। इस निर्भरता का सटीक तंत्र ज्ञात नहीं है, लेकिन कुछ डेटा परिकल्पना की पुष्टि करते हैं कि यह TH1 लिम्फोकिन्स के प्रसार का परिणाम है। प्रगति को मापने के लिए, विलंबित त्वचा अतिसंवेदनशीलता के परीक्षणों का उपयोग किया गया था।

pathophysiology

Granulomatous सूजन मुख्य रूप से मोनोसाइट्स, मैक्रोफेज और सक्रिय टी-लिम्फोसाइट्स के संचय द्वारा विशेषता है, बुनियादी सूजन मध्यस्थों, टीएनएफ, आईएफएन-γ, आईएल -2, आईएल -8, आईएल -10, आईएल -12 के उत्पादन में वृद्धि के साथ , आईएल -18, आईएल -18, आईएल -23 और टीजीएफ-β, जो टीएच 1-मध्यस्थ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को इंगित करता है। सरकोइडोसिस में सूजन प्रक्रियाओं पर विरोधाभासी प्रभाव पड़ता है। यह मैक्रोफेज और टी-सेल सीडी 4 सहायकों के सक्रियण में वृद्धि की विशेषता है, जो त्वरित सूजन की ओर जाता है, लेकिन एंटीजनिक \u200b\u200bउत्तेजना के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, जैसे कि ट्यूबरकुलिन, दबाया जाता है। एक साथ हाइपर और हाइपोफंक्शन की यह विरोधाभासी स्थिति प्राथमिकता की स्थिति का विचार बताती है। संक्रमण और कैंसर के बढ़ते जोखिम में एर्जी का भी पालन किया जा सकता है।

व्यंग्यात्मक granulomes की परिधि पर विनियामक टी-लिम्फोसाइट्स आईएल -2 स्राव को दबाने के लिए प्रतीत होता है, जो संभवतः एंटीजन-विशिष्ट स्मृति प्रतिक्रियाओं को रोकता है, एक एरियागिया राज्य का कारण बनता है। Shaumun के शरीर Sarcoidosis के दौरान पहचाने गए, यह Granulooma के हिस्से के रूप में विशाल Langhanes विशाल कोशिकाओं के अंदर कैल्शियम और प्रोटीन शामिल है।

यद्यपि टीएनएफ, संभवतः ग्रैनुलोमा के गठन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है (जो पाये द्वारा समर्थित है कि माइकोबैक्टीरियल ग्रैनुलोमा के गठन के जानवरों में, टीएनएफ उत्पादन की ब्रेकिंग या आईएफएन-γ ग्रैनुलोमा के गठन को रोकता है), सरकोइडोसिस अभी भी टीएनएफ प्रतिद्वंद्वियों के उपचार को पारित करने वाले लोगों में विकसित हो सकता है, जैसे कि etnercept। शायद बी कोशिकाएं भी इस बीमारी के पैथोफिजियोलॉजी में एक भूमिका निभाती हैं। घुलनशील वर्ग I एचएलए और एसेस के सीरम स्तर सरकोइडोसिस के चेहरे में अधिक हैं। इसी प्रकार, ब्रोंकोउलवेरोलर लैवेज में टी-सेल सीडी 4 / सीडी 8 का अनुपात आमतौर पर फुफ्फुसीय सरकोइड (आमतौर पर\u003e 3.5) वाले व्यक्तियों में अधिक होता है, हालांकि यह कुछ मामलों में सामान्य या असामान्य रूप से कम हो सकता है। एसीई स्तर, जैसा कि स्थापित, आमतौर पर ग्रैनुलोमा के कुल भार के साथ सहसंबंधित होता है।

एचआईवी प्रतिरक्षा बहाली सिंड्रोम के ढांचे में सरकोइडोसिस की भी सूचना दी गई थी, यानी, जब लोगों को एचआईवी उपचार मिलता है, तो उनकी प्रतिरक्षा प्रणाली बहाल होती है और नतीजतन, यह उल्लेखित कमी से पहले कैप्चर किए गए अवसरवादी संक्रमणों के एंटीजन पर हमला करना शुरू कर देता है, और परिणामी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया स्वस्थ ऊतकों को नुकसान पहुंचाती है।

निदान

सरकोइडोसिस का निदान बहिष्करण विधि से होता है, क्योंकि इस राज्य के लिए कोई विशिष्ट विश्लेषण नहीं है। फुफ्फुसीय लक्षणों के साथ अभिव्यक्ति के मामले में सरकोइडोसिस को खत्म करने के लिए, आप छाती के एक्स-रे, छाती के पीटी, सीटी बायोप्सी, पालतू जानवर, मीडियास्टिनोस्कोपी, फेफड़ों की खुली बायोप्सी, बायोप्सी के साथ ब्रोन्कोस्कोपी, एंडोब्रोनिक अल्ट्रासाउंड और एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड के साथ एफएनके के साथ उपयोग कर सकते हैं मीडियास्टाइनल लिम्फ नोड। सूक्ष्मजीवों और कवक को खत्म करने के लिए लिम्फ नोड्स की बायोप्सी से कपड़े भी कैंसर को खत्म करने के लिए प्रवाह साइटोमेट्री से गुजर रहा है, और विशेष धुंधला (होलोमी के अनुसार मीथेनामाइन-चांदी के साथ धुंधला)।

सरकोइडोसिस सीरम मार्करों में मट्ठा एमिलॉयड ए, घुलनशील इंटरलुकिन 2, lysozyme रिसेप्टर, एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम और ग्लाइकोप्रोटीन केएल -6 शामिल हैं। एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग रक्त एंजाइम का उपयोग सरकोइडोसिस निगरानी में किया जाता है। गेंद टी-सेल सीडी 4 / सीडी 8 का अनुपात ऊंचा (कम से कम 3.5 गुना) दिखा सकती है, जो फुफ्फुसीय सर्कोइड के सबूत (लेकिन सबूत नहीं) के रूप में कार्य करती है। कम से कम एक अध्ययन में, प्रेरित गीले सीडी 4 / सीडी 8 का अनुपात और टीएनएफ का स्तर धो तरल पदार्थ में अनुपात के साथ सहसंबंधित होता है।

विभेदक निदान में एक मेटास्टैटिक बीमारी, लिम्फोमा, सेप्टिक एम्बोलिज्म, रूमेटोइड नोड्यूल, पॉलीवांगसाइटिस, पवन तेल, तपेदिक और अटूट संक्रमण, जैसे माइकोबैक्टीरियल कॉम्प्लेक्स, साइटोमेगागागोवायरस और क्रिप्टोकोकस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस शामिल हैं। सरकोइडोसिस अक्सर लिम्फोमा जैसे ट्यूमर रोगों के साथ उलझन में होता है, या मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं की एक ग्रेनुलोमैटस सूजन प्रक्रिया, जैसे माइकोबैक्टीरियल और फंगल रोगों की विशेषता वाले विकारों के साथ।

छाती एक्स-रे पर परिवर्तन चार चरणों में विभाजित हैं:

• चरण 1: बैज लिम्फाडेनोपैथी
• चरण 2: टूटा हुआ लिम्फैडेनोपैथी और रिटेकॉमोलर घुसपैठ
• चरण 3: डबल पक्षीय फुफ्फुसीय घुसपैठ
• चरण 4: फाइब्रोज़नो-सिस्टिक सरकोइडोसिस, एक नियम के रूप में, स्तन खींचने के साथ, सिस्टिक और भव्य परिवर्तन

यद्यपि चरण 1 के एक्स-रे के परिणाम वाले लोग, एक नियम के रूप में, रोग के तेज या अधीनता रिवर्सिबल रूप होते हैं, चरणों के साथ 2 और 3 के लोगों में अक्सर पुरानी, \u200b\u200bप्रगतिशील बीमारी होती है; ये मॉडल सरकोइडोसिस के लगातार "चरणों" का प्रतिनिधित्व नहीं करते हैं। इस संबंध में, महामारी संबंधी उद्देश्यों को छोड़कर, यह एक्स-रे वर्गीकरण मुख्य रूप से ऐतिहासिक हित है।

सफेद आबादी में सरकोइडोसिस के साथ, स्तन लिम्फैडेनोपैथी और नोडल एरिथेमा अक्सर प्रारंभिक लक्षणों से नोट किया जाता है। इस आबादी में, उचित डायग्नोस्टिक्स में एक उपयोगी उपकरण बर्फीले मांसपेशियों की बायोप्सी है। बर्फीली मांसपेशियों के नमूने में गैर-संचयी एपिथेलियोइड ग्रैनुलोम की उपस्थिति सरकोइडोसिस का अंतिम प्रमाण है, साथ ही साथ अन्य तपेदिक और फंगल रोग, इस मांसपेशियों में हिस्टोलिक रूप से बेहद शायद ही कभी मौजूद है।

वर्गीकरण

विशेषज्ञों ने निम्नलिखित प्रकार के सरकोइडोसिस आवंटित किए:

• गोल
• एरिथ्रोडर्मिक
• ichthyososoform
• हाइपोपिगेंटेड
• lefgrön सिंड्रोम
• oznobled वोल्चंका
• morcheofofamnaya
• घिनौना
• न्यूरोसार्कोइडोसिस
• दानेदार
• rubtsov का सरकोइडोसिस
• चमड़े के नीचे का
• प्रणालीगत
• पेप्टिक।

सरकोइडोसिस का उपचार

अधिकांश लोगों (\u003e 75%) को गैर-स्टेरॉयड एंटी-भड़काऊ दवाओं (एनएसपीएसवीपी), जैसे इबुप्रोफेन या एस्पिरिन के साथ केवल लक्षण उपचार की आवश्यकता होती है। फुफ्फुसीय लक्षण वाले लोगों में, यदि केवल विकलांग श्वसन प्रणाली विनाशकारी नहीं है, तो सक्रिय सरकोइडोसिस निगरानी एक नियम के रूप में, 2-3 महीने के भीतर चिकित्सा के बिना किया जाता है; यदि सूजन सहज नहीं होती है, तो चिकित्सा शुरू करें। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, आमतौर पर प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोन, कई वर्षों तक एक मानक उपचार विधि थी। कुछ रोगियों में, इस तरह के उपचार रोग के पाठ्यक्रम को धीमा या उलट सकते हैं, लेकिन अन्य लोग स्टेरॉयड थेरेपी पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं। रोग के मामूली रूप वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग विवादास्पद है, क्योंकि कई मामलों में बीमारी अनायास गुजरती है। अपने व्यापक उपयोग के बावजूद, सर्वोत्तम मामले में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग का समर्थन करने में साक्ष्य कमजोर है।

भारी लक्षण आमतौर पर कोर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इलाज किया जाता है, हालांकि स्टेरॉयड-सेविंग माध्यम अक्सर एक वैकल्पिक के रूप में उपयोग किया जाता है, जैसे एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, माइकोफेनॉलिक एसिड और लेफन। मेथोट्रेक्सेट सबसे व्यापक रूप से उपयोग और अध्ययन किया जाता है। मेथोट्रेक्सेट को न्यूरोसैरोसाइडोसिस के साथ पहली पंक्ति का उपचार माना जाता है, अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संयोजन में। इस दवा के साथ दीर्घकालिक उपचार 10% लोगों में यकृत को नुकसान से जुड़ा हुआ है, और इसलिए यकृत घाव वाले लोगों में एक महत्वपूर्ण समस्या हो सकती है, और इसलिए यकृत समारोह का विश्लेषण करके नियमित नियंत्रण की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, मेथोट्रैक्सेट फुफ्फुसीय विषाक्तता (फेफड़ों की क्षति) में भिन्न हो सकता है, हालांकि यह काफी दुर्लभ है और अक्सर सरकोइडोसिस के कारण ल्यूकोपेनिया को विकृत कर सकते हैं। इन सुरक्षा कारणों से, मेथोट्रैक्सेट को अक्सर विषाक्तता की रोकथाम के लिए फोलिक एसिड के साथ गठबंधन करने की सिफारिश की जाती है। Azatiotric उपचार यकृत को नुकसान पहुंचा सकता है। लीफ्लोमाइड का उपयोग मेथोट्रेक्सेट के विकल्प के रूप में किया जाता है, संभवतः इसके कारण, संभवतः फुफ्फुसीय विषाक्तता को कम किया जाता है। माइक्रोफेनॉलिक एसिड का सफलतापूर्वक रोग के संवहनी रूप में उपयोग किया जाता है, न्यूरोसॉर्कोसिसोसिस (विशेष रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ; मायोपैथी के लिए न्यूनतम रूप से प्रभावी) और फुफ्फुसीय सरकोइडोसिस।

चूंकि ग्रैनुलोमास प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के समूहों के कारण होते हैं, विशेष रूप से टी कोशिकाओं में, कुछ सफलताओं को immunosuppressants (साइक्लोफॉस्फामाइड, क्लोरंबुकिल, साइक्लोस्पोरिन), immunomodulatory फंड (pentoxifyllin और thalalidomide) और एंटी-ट्यूमर नेक्रोसिस कारक का उपयोग करके कुछ सफलताएं हासिल की गई थीं (उदाहरण के लिए, infliximab, etankite, golimumab और adalimumab)।

नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण में, प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में साइक्लोस्पोरिन ने फुफ्फुसीय सरकोइडोसिस वाले लोगों में केवल प्रेडनिसोन पर एक महत्वपूर्ण लाभ नहीं दिखाया, हालांकि संक्रमण, घातक नियोप्लाज्म (कैंसर) सहित SYCLOSPORINE को जोड़ने के कारण बढ़ी हुई विषाक्तता का सबूत है। , उच्च रक्तचाप और गुर्दे की समस्या। इसी प्रकार, क्लोरंबुकिल और साइक्लफॉस्फामाइड का उपयोग शायद ही कभी विषाक्तता की उच्च डिग्री के कारण सरकोइडोसिस के इलाज में उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से घातक शिक्षा का कारण बनने की क्षमता। नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों में, इन्फ्लिक्सिमाब को कई लोगों में मामूली सरकोइडोसिस का इलाज करने के लिए सफलतापूर्वक उपयोग किया गया था। दूसरी ओर, नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों की एक जोड़ी में संवहनी सरकोइडोसिस वाले लोगों में महत्वपूर्ण दक्षता का प्रदर्शन नहीं कर सका। इसी तरह, गोल्यूमिमाब ने फुफ्फुसीय सरकोइडोसिस वाले लोगों के फायदे नहीं दिखाया। Adalimumab के नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों में से एक में, प्रतिक्रिया के आधे विषयों के इलाज के लिए प्रतिक्रिया प्रतिक्रिया की गई, जिसे प्रवाहकरण करते समय भी देखा जा सकता है, लेकिन चूंकि Adalimumab बेहतर सहनशील है, यह InflixiMab से अधिक बेहतर हो सकता है।

Ursodeoxycholic एसिड का सफलतापूर्वक यकृत भागीदारी के मामलों का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है। Talidomide को नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण में टिकाऊ ठंड के इलाज के रूप में सफलतापूर्वक परीक्षण किया जाता है, जिसे इसकी एंटी-एफएनएफ गतिविधि से जोड़ा जा सकता है, हालांकि नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण में फुफ्फुसीय सरकोइडोसिस के खिलाफ इसकी प्रभावशीलता नहीं देखी गई थी। त्वचा की बीमारी का सफलतापूर्वक एंटीमलियारिया (जैसे क्लोरुचिइन और हाइड्रोक्साइक्लोरुहिन) और एंटीबायोटिक टेट्रासाइक्लिन पंक्ति, मिनीकोकलाइन के साथ इलाज किया जा सकता है। एंटीमलरियल की तैयारी ने सरकोइडोसिस के कारण हाइपरक्लेसेमिया और न्यूरोसॉर्कोसिस के साथ उपचार की प्रभावशीलता का भी प्रदर्शन किया। हालांकि, एंटीमाइमरियल दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग अपरिवर्तनीय अंधापन का कारण बनता है और इसके परिणामस्वरूप, नियमित नेत्रहीन सर्वेक्षण की आवश्यकता होती है। यह विषाक्तता आमतौर पर क्लोरोचिन की तुलना में हाइड्रोक्सिक्लोरोचिन में छोटी होती है, हालांकि हाइड्रोक्साइकोलोक्विन ग्लूकोज होमियोस्टेसिस को तोड़ सकती है।

हाल ही में, चुनिंदा फॉस्फोडिएस्टेस्टेरस 4 (पीडीई 4) अवरोधकों का परीक्षण सरकोइडोसिस के इलाज के लिए किया गया था, जैसे अपरिवर्तन (थैलिडोमाइड का व्युत्पन्न), रोफ्लुमिलास्ट और कम उप प्रकार-चुनिंदा पीडीई 4 अवरोधक, पेंटोक्सिफिलिन। एक छोटे से खुले अध्ययन में अपरिवर्तनीय द्वारा त्वचा सरकोइडोसिस के इलाज में सफल परिणाम प्राप्त किए गए थे। पेंटोक्सिफिललिन को तीव्र बीमारी का इलाज करने के लिए सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है, हालांकि इसका उपयोग गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (मुख्य रूप से मतली, उल्टी, दस्त) के लिए अपनी विषाक्तता तक सीमित है। नैदानिक \u200b\u200bमामलों ने रिटक्सिमैब, एंटी-सीडी 20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की प्रभावशीलता का समर्थन किया, और फिलहाल एटोरवास्टैटिन का नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण सरकोइडोसिस के उपचार के रूप में आयोजित किया जा रहा है। एसीई अवरोधकों को कथित तौर पर त्वचा सरकोइडोसिस और एक फुफ्फुसीय रूप के साथ सुधार के कारण होता है, जिसमें फेफड़ों के कार्यों में सुधार, फुफ्फुसीय parenchyma की पुनर्निर्माण और एक अध्ययन श्रृंखला में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की रोकथाम शामिल है। निकोटीन प्लास्टर्स, जैसा कि खोजा गया है, सरकोइडोसिस वाले मरीजों में एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव है, हालांकि रोग-संशोधित प्रभावों को आगे के अध्ययन की आवश्यकता होती है। एंटीमिकोबैक्टीरियल ट्रीटमेंट (ड्रग्स जो माइकोबैक्टीरिया को मारते हैं, तपेदिक और कुष्ठ रोग के रोगजनकों ने भी एक नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन में पुरानी त्वचा सरकोइडोसिस के इलाज में प्रभावी साबित कर दिया है। एक छोटे से अध्ययन में, कुछ प्रारंभिक सफलता के साथ quercetin भी फुफ्फुसीय sarcoide के इलाज के लिए परीक्षण किया गया था।

उनकी असामान्य प्रकृति के कारण, पुरुष प्रजनन पथ के सरकोइडोसिस का उपचार विवादास्पद है। इस प्रकार, अंतर निदान में टेस्टिकल्स के कैंसर शामिल हैं, इसलिए कुछ विशेषज्ञ ऑर्केक्टोमी की सिफारिश करते हैं, भले ही अन्य निकायों में सरकोइडोसिस का सबूत हो। एक नए दृष्टिकोण में, अंडे की बायोप्सी, सबसे बड़े घाव के उपांगों और शोधन का प्रस्ताव दिया गया था।

इस तरह का अनुभव

यह रोग अनायास और अवशेषों के साथ सहजता से जा सकता है या पुरानी हो सकती है। कुछ लोगों में यह फेफड़ों और मृत्यु फाइब्रोसिस में प्रगति कर सकता है। लगभग आधे मामलों के उपचार के बिना गुजर रहे हैं या 12-36 महीने के भीतर समाप्त किया जा सकता है, और अधिकांश 5 वर्षों के लिए। कुछ मामलों में, रोग, हालांकि, कई दशकों तक बनाए रखा जा सकता है। इस स्थिति वाले दो तिहाई लोग निदान के 10 साल बाद छूट प्राप्त करते हैं। दिल की भागीदारी के साथ, पूर्वानुमान आमतौर पर कम अनुकूल होता है, हालांकि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स एट्रियोवेंट्रिकुलर आचरण में सुधार के मामले में प्रभावी प्रतीत होता है। व्हाइट अमेरिकियों की तुलना में अफ्रीकी अमेरिकियों के लिए आमतौर पर पूर्वानुमान कम अनुकूल होता है। इस बीमारी वाले व्यक्तियों के लिए, विशेष रूप से फेफड़ों के कैंसर, लिम्फोमा और अन्य निकायों में कैंसर के विकास का जोखिम, जो सरकोइडोसिस को प्रभावित करता है, में काफी वृद्धि हुई है। सरकोइडोस-लिम्फोमा सिंड्रोम के मामले में, सार्कोइड के साथ लिम्फोप्रोलिफ़रेटिव विकारों के विकास के साथ गैर-हॉजकिंस्की लिम्फोमा के विकास के साथ होता है। इसे सरकोइडोसिस के दौरान होने वाली मुख्य इम्यूनोलॉजिकल विसंगतियों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। यह कैंसर के साथ कैंसर का भी पालन कर सकता है या साथ ही साथ हो सकता है। नमी सेल ल्यूकेमिया की रिपोर्टें हैं, तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और सरकोइडोसिस से जुड़े तीव्र माइलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

महामारी विज्ञान

सरकोइडोसिस अक्सर युवा वयस्क दोनों लिंगों को हड़ताली करता है, हालांकि शोध महिलाओं में अधिक मामलों की सूचना दी जाती है। 40 से अधिक उम्र के व्यक्तियों के लिए घटनाएं सबसे ज्यादा हैं और 20-29 वर्षों के आयु वर्ग पर चोटी गिरती है; दूसरी चोटी 50 से पुरानी महिलाओं में मनाई जाती है।

सरकोइड दुनिया भर में सभी जातियों में 16.5 प्रति 100,000 पुरुषों की औसत दर और 1 9 प्रति 100,000 महिलाओं की विकृति की औसत दर के साथ होता है। यह रोग उत्तरी यूरोप के देशों में सबसे आम है, और उच्चतम वार्षिक घटना (60 प्रति 100,000) स्वीडन और आइसलैंड में चिह्नित है। यूनाइटेड किंगडम में, 16 रुपये प्रति 100,000 का प्रसार। संयुक्त राज्य अमेरिका में, क्रमशः 35.5 और 10.9 प्रति 100,000 की वार्षिक घटनाओं के साथ, सफेद की तुलना में अफ्रीकी मूल के लोगों में बीमारी अधिक आम है। सरकोइडोसिस दक्षिण अमेरिका, भारत, स्पेन, कनाडा और फिलीपींस में मिलने की संभावना कम है। सेलेक रोग वाले मरीजों में सरकोइडोसिस के लिए बेहतर संवेदनशीलता करना संभव है। यह दो विकारों के बीच माना जाता है।

इसके अलावा, सरकोइडोसिस व्यक्तियों द्वारा आश्चर्यचकित एक मौसमी क्लस्टरिंग है। ग्रीस में, लगभग 70% मामलों को हर साल मार्च और मई में निदान किया जाता है, स्पेन में, लगभग 50% - अप्रैल से जून की अवधि में, और जापान में, इस बीमारी का मुख्य रूप से जून और जुलाई में निदान किया जाता है।

दुनिया भर में प्रसार में अंतर कम से कम दुनिया के कुछ क्षेत्रों में स्क्रीनिंग कार्यक्रमों की कमी से संबंधित हो सकता है, और अन्य ग्रेनुलोमैटस रोगों की उपस्थिति के साथ छाया, जैसे कि तपेदिक, जो सरकोइडोसिस के निदान को रोक सकता है जहां वे हैं सामान्य। इसके अलावा, विभिन्न राष्ट्रीयताओं के लोगों के बीच बीमारी की गंभीरता में मतभेद हो सकते हैं। कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि अफ्रीकी मूल के लोगों में बीमारी का अभिव्यक्तियां सफेद रंग की तुलना में अधिक गंभीर और बिखरे हुए हो सकती हैं, जिसके लिए एसिम्प्टोमैटिक बीमारी अधिक विशेषता है। अभिव्यक्ति दौड़ और लिंग के आधार पर थोड़ा अलग प्रतीत होता है। एरिथेमा महिलाओं की तुलना में पुरुषों के बीच और अन्य जातियों की तुलना में बहुत आम है। जापानी में अक्सर आंख और हृदय घाव होते हैं।

कुछ व्यवसायों, अर्थात् अग्निशामक, ट्यूटर्स, सैन्य कर्मियों के प्रतिनिधियों के बीच सरकोइडोसिस अधिक आम है, जो लोग उद्योगों में काम करते हैं जहां कीटनाशकों, कानून प्रवर्तन एजेंसियों और चिकित्सा कर्मियों का उपयोग किया जाता है। 11 सितंबर के आतंकवादी हमलों के वर्ष के दौरान, सरकोइडोसिस का प्रसार 4 गुना बढ़ गया (प्रति 100,000 तक 86 मामले)।

इतिहास

पहली बार, बीमारी का वर्णन 1877 में किया गया था। त्वचा विशेषज्ञ जोनाथन हचिन्सन, एक राज्य के रूप में लाल, उसके चेहरे, हाथों और हाथों पर दांत उठाया। 1888 में, एक अन्य त्वचा विशेषज्ञ अर्नेस्टे बेम्पी का आविष्कार "unditered lupus" शब्द का आविष्कार किया गया था। बाद में 18 9 2 में, भेड़ का बच्चा चिकन का हिस्टोलॉजी निर्धारित किया गया था। 1 9 02 में, हड्डी की हार को पहले तीन डॉक्टरों के एक समूह द्वारा वर्णित किया गया था। 1909 और 1910 के बीच। पहली बार, इसे सरकोइडोसिस के साथ वर्णित किया गया था, और फिर 1 9 15 में, डॉ शाऊन ने नोट किया था कि यह एक व्यवस्थित राज्य है। उसी वर्ष, फेफड़ों की भागीदारी का भी वर्णन किया गया था। 1 9 37 में, इन्वेंट्री बुखार को पहली बार वर्णित किया गया था, और 1 9 41 में - लेफग्रेन सिंड्रोम। 1 9 58 में, सरकोइडोसिस पर पहला अंतर्राष्ट्रीय सम्मेलन लंदन में आयोजित किया गया था, और 1 9 61 में वाशिंगटन, कोलंबिया जिले में संयुक्त राज्य अमेरिका में एक ही घटना आयोजित की गई थी। इसे समुद्र तट बेक रोग की बीमारी या बीनी-बेक शाऊल की बीमारी भी कहा जाता है।

समाज और संस्कृति में सरकोइडोसिस

वर्ल्ड सरकोइडोसिस एसोसिएशन और अन्य ग्रैनुलोमैटस बीमारियां (वासोग) इस बीमारी और संबंधित स्थितियों के निदान और उपचार में शामिल डॉक्टरों का संगठन है। वासॉग पत्रिका "सरकोइडोसिस, वास्कुलाइटिस और फैलाव फुफ्फुसीय रोगों को प्रकाशित करता है।" इसके अलावा, सरकोइडोसिस रिसर्च फंड (एफएसआर) वैज्ञानिक अनुसंधान और इसके उपचार के लिए संभावित तरीकों का समर्थन करने के लिए समर्पित है।

ऐसी चिंताएं थीं कि विश्व व्यापार केंद्र के पतन पर काम करने वाले बचावकर्ता सरकोइडोसिस के बढ़ते जोखिम के संपर्क में हैं।

2014 में, ब्रिटिश मेडिकल जर्नल लैंसेट को एक पत्र में, यह नोट किया गया था कि फ्रांसीसी क्रांति मैक्सिमिलियन रॉबस्पीयर के नेता सरकोइडोसिस से पीड़ित थे, और यह माना गया कि राज्य ने उन्हें आतंकवादी युग के प्रमुख को पार करने में उल्लेखनीय गिरावट आई है ।

शब्द-साधन

शब्द "सरकोइडोसिस" ग्रीक शब्द सार्ज - "मांस" से आता है, प्रत्यय - ओइडोस, जिसका अर्थ है "टाइप", "याद दिलाता है" या "समान", और -सिस, सामान्य प्रत्यय, ग्रीक अर्थ में "राज्य"। इस प्रकार, पूरे शब्द का अर्थ है "कच्चे मांस के समान एक शर्त।" XIX शताब्दी के अंत में स्कैंडिनेविया में पहचाने गए सरकोइडोसिस के पहले मामले। एक नई पैथोलॉजिकल यूनिट के रूप में, वे त्वचा के नोड्यूल के रूप में प्रकट हुए, त्वचा सरकोमा जैसा दिखता है, इसलिए, प्रारंभिक नाम यहां से होता है।

गर्भावस्था

एक नियम के रूप में सरकोइडोसिस, सफल गर्भावस्था और प्रसव के साथ हस्तक्षेप नहीं करता है; इस अवधि के दौरान एस्ट्रोजेन के स्तर में वृद्धि, शायद एक हल्का सकारात्मक immunomodulatory प्रभाव भी है। ज्यादातर मामलों में, बीमारी का कोर्स गर्भावस्था पर निर्भर नहीं करता है, कुछ मामलों में सुधार और बहुत दुर्लभ मामलों में लक्षणों में गिरावट के साथ, हालांकि इसे ध्यान दिया जाना चाहिए कि कई इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स (जैसे मेथोट्रैक्सेट, साइक्लोफॉस्फामाइड, आथाथायोप्रिन) का उपयोग किया जाता है Corticosteroids के प्रतिरोधी Sarcoidosis में teratogenicity में भिन्नता है।

हम जानते हैं कि यह अचूक granulomatosis है, हम एक एक्स-रे परीक्षा के साथ इसे पहचानने की संभावना की उच्च संभावना के साथ कर सकते हैं, löfgren सिंड्रोम का अध्ययन किया ... हालांकि, हम नहीं जानते कि इस बीमारी का कारण क्या है, इसलिए सभी चिकित्सीय प्रभावों का लक्ष्य है एक परिणाम, और कारण के लिए नहीं। ऐसी स्थिति में, किसी भी औषधीय या अन्य चिकित्सा प्रभाव को पहले "हानिकारक नहीं" के सिद्धांत द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए। इसलिए, यह निर्धारित करना आवश्यक है कि सरकोइडोसिस वाले रोगियों को कहां और कब माना जाना चाहिए।

कहां इलाज करना है?

यदि इंट्राजेन्टिक सरकोइडोसिस के शुरुआती पहचान में phthisiatric सेवा की प्रमुख भूमिका को अपने मूल्य को बनाए रखना चाहिए, तो विरोधी तपेदिक अस्पतालों में इन रोगियों के रहने को संशोधित किया जाना चाहिए। कम से कम अमानवीय रूप से एक रोगी के साथ एक रोगी के साथ एक रोगी के साथ एक क्लिनिक में एक क्लिनिक में किया जाता है जिनके 30-50% मामलों में स्पुतम, माइकोबैक्टीरिया विरोधी तपेदिक दवाओं के प्रतिरोधी दवाओं को देखा जाता है। विरोधी तपेदिक संस्थानों में, निवारक या अंतर-नैदानिक \u200b\u200bउद्देश्य के साथ सरकोइडोसिस वाले रोगियों को अक्सर तपेदिक समूह निर्धारित किया जाता है, जो नई समस्याएं पैदा करता है।

यदि phthisiar रोगी के दावे से खुद को बचाने के लिए चाहता है, तो उसे रोगी की सूचित सहमति से सूचीबद्ध किया जाना चाहिए, जिसमें तपेदिक के साथ संक्रमण का जोखिम स्पष्ट रूप से तैयार किया गया है।

लंबे समय तक, phthisiopediaticiansians को अलग-अलग डायग्नोस्टिक अवधि (लेखांकन के 0 वें समूह के अनुसार) के दौरान बच्चों के सरकोइडोसिस के साथ रोगियों के रिकॉर्ड रखने का प्रस्ताव दिया गया था, और फिर सटीक बाल रोग विशेषज्ञ से निरीक्षण करते हुए, बार-बार पाठ्यक्रम आयोजित करते हैं बच्चों के अस्पतालों में उपचार। यह विरोधी तपेदिक संस्थानों में 8_ यू समूह के औषधि लेखांकन के 8_ यू समूह को रद्द करने का भी प्रस्तावित है, और निवास स्थान पर क्लिनिक में स्थानांतरित करने के लिए सरकोइडोसिस रोगियों के बारे में जानकारी।

यह प्रश्न खुला रहता है, रोगियों का एक ही हिस्सा अभी भी phtisiators के संरक्षण के तहत है और प्रेडनिसोन के साथ, यह Anonyzide प्राप्त करता है, और दूसरा हिस्सा फुफ्फुसीय केंद्रों या संस्थानों में देखा जाता है। हमारा अनुभव बहुआयामी नैदानिक \u200b\u200bकेंद्रों में मरीजों को देखने की व्यवहार्यता दिखाता है, जहां सभी आवश्यक गैर-आक्रामक अध्ययन 2-3 दिनों के भीतर 2-3 दिनों के भीतर किए जा सकते हैं। निदान का साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल सत्यापन ओन्कोलॉजिकल डिस्पेंसर के थोरैसिक डिब्बे में सबसे अच्छा किया जाता है।

आधुनिक परिस्थितियों में फुफ्फुसीय विभाग अक्सर गंभीर विनाशकारी निमोनिया से भरे हुए होते हैं, और वहां रहने वाले रोगियों को रोकना विरोधी रोगी विरोधी तपेदिक संस्थानों की तुलना में कम खतरनाक नहीं होते हैं।

सरकोइडोसिस के रोगियों का उपचार, हमारी राय में, इस क्षेत्र में 1-2 विशेषज्ञों की देखरेख में क्षेत्रीय (क्षेत्रीय, क्षेत्रीय, रिपब्लिकन) केंद्रों में इन रोगियों को ध्यान में रखते हुए बाह्य रोगी स्थितियों पर खर्च करना बेहतर होता है। असाधारण मामलों में (10% से कम) रोगियों, रोगियों को विशेष शाखाओं में अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए: न्यूरोसार्को के आकार के साथ न्यूरोलॉजोलॉजिकल के साथ, कार्डियोसोरॉइडोसोसिस के साथ - कार्डियोलॉजी में, नेफ्रुलॉरोसॉइडोसिस के साथ - नेफ्रोलॉजिकल इत्यादि के साथ। इस रोगी को अत्यधिक योग्य सहायता और महंगी निगरानी विधियों की आवश्यकता होती है जिनमें केवल "अंग" होता है। इसलिए, हमने दिलों के सरकोइडोसिस के साथ 3 मरीजों को देखा, जिनकी निगरानी होल्टर द्वारा की गई थी, और न्यूरोसैरोक्रोइडोसिस के साथ एक किशोरी, जिसका इलाज चुंबकीय-अनुनाद टोमोग्राफी (एमआरआई) मस्तिष्क के नियंत्रण में न्यूरोसर्जिकल अलगाव में किया गया था। साथ ही, एक फिजियोपुलमोनोलॉजिस्ट, लगातार सरकोइडोसिस में लगे हुए, एक अग्रणी सलाहकार के रूप में कार्य किया। इसे फिर से याद किया जाना चाहिए कि, आईसीडी_10 के अनुसार, सरकोइडोसिस को कक्षा "रक्त रोग, रक्त-निर्माण अंगों और प्रतिरक्षा तंत्र को शामिल करने वाले व्यक्तिगत विकारों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है।

उपचार कब शुरू करें?

सरकोइडो रोगियों को देखने का वैश्विक और घरेलू अनुभव सरकोइडो प्रमाणित करता है कि 70% तक नए पहचाने गए मामलों में सहज छूट के साथ हो सकता है। इसलिए, 1 999 के अंतरराष्ट्रीय समझौते का पालन करने की सलाह दी जाती है, जिसके अनुसार सरकोइडोसिस रोगियों के अवलोकन का पूर्वानुमान निर्धारित करने के लिए पहले दो वर्षों के दौरान सबसे अधिक तीव्र होना चाहिए और उपचार नियुक्त करने की आवश्यकता निर्धारित करने के लिए। चरण I के लिए, 6 महीने में पर्याप्त अवलोकन 1 समय है। द्वितीय, III, चतुर्थ चरणों के लिए, यह अधिक बार किया जाना चाहिए (हर 3 महीने)। उपचारात्मक हस्तक्षेप गंभीर, सक्रिय या प्रगतिशील बीमारी वाले मरीजों में दिखाया गया है। एक्स-रे चरण के बावजूद, सभी मरीजों के इलाज के समाप्ति के बाद, कम से कम 3 साल मनाया जाना चाहिए। बाद में, निगरानी की आवश्यकता नहीं होगी जब तक कि नए (पुराने) के लक्षण बढ़ेगा या अतिरिक्त बीमारियां दिखाई देगी। स्थिर एसिम्प्टोमैटिक आई स्टेज को उपचार की नियुक्ति की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन एक लंबे अवलोकन के लिए प्रदान करता है (प्रति वर्ष कभी भी 1 बार नहीं)। द्वितीय, III और IV चरणों पर लगातार प्रवाह वाले मरीजों के बावजूद, चाहे उपचार को असाइन किया गया हो या नहीं, प्रति वर्ष कम से कम 1 बार दीर्घकालिक नियंत्रण की भी आवश्यकता हो। जिन मरीजों को ग्लेकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (जीकेएस) की नियुक्ति द्वारा छूट से अनुरोध किया गया था, और उनमें से अधिक आवृत्ति और उनमें से रिलेट्स के कारण। सहज छूट वाले रोगियों में, रोग की प्रगति या पुनरावृत्ति शायद ही कभी होती है। गंभीर असाधारण अभिव्यक्तियों वाले मरीजों को प्रक्रिया के रेडियोलॉजिकल चरण की परवाह किए बिना लंबे अवलोकन की आवश्यकता होती है।

स्टेरॉयड या साइटोस्टैटिक थेरेपी के उद्देश्य की आवश्यकता वाले लक्षणों पर राय विरोधाभासी बनी हुई है। रोग के इस तरह के अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में, जैसे त्वचा को नुकसान, सामने की ओर या खांसी होगी, स्थानीय कार्रवाई (क्रीम, बूंदों, इनहेलेशन) के जीसी का उपयोग किया जाता है। बढ़ती शिकायतों की उपस्थिति में सिस्टमिक घाव वाले मरीजों द्वारा जीकेएस का सिस्टमिक उपचार किया जाता है। सिस्टमिक हार्मोनल थेरेपी हाइपरक्लेसेमिया के साथ, दिल, तंत्रिका तंत्र को संलग्न करते समय पूरी तरह जरूरी है, साथ ही साथ जिस आंख को हराया जाता है, वह स्थानीय थेरेपी पर प्रतिक्रिया नहीं करता है। अधिकांश डॉक्टरों के मुताबिक अन्य अतिरिक्त अभिव्यक्तियों और फेफड़ों के नुकसान के लिए जीकेएस के प्रणालीगत उपचार का उपयोग, केवल लक्षणों को प्रगति करते समय दिखाया जाता है। फेफड़ों (घुसपैठ) में निरंतर परिवर्तन वाले मरीजों या श्वसन समारोह (फेफड़ों और डीएलसीओ जीवन क्षमता) के प्रगतिशील गिरावट के साथ अन्य लक्षणों की अनुपस्थिति में भी जीसीएस के व्यवस्थित उपचार की आवश्यकता होती है।

हार्मोन थेरेपी की शुरुआत पर निर्णय लेकर, डॉक्टर को रोगी के लिए इच्छित लाभ के साथ प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के अनुमानित जोखिम से संबंधित होना चाहिए। हाल ही में, हम वैकल्पिक, सौम्य योजनाओं के साथ इलाज शुरू करते हैं, और यह उत्साहजनक परिणाम देता है।

क्या इलाज करना है?

कई अध्ययनों से पता चला है कि एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन या जीसीएस के साथ उपचार के छोटे पाठ्यक्रम रेडियोग्राफ पर पाए गए घेरित परिवर्तनों को अनुकूल रूप से प्रभावित कर सकते हैं, और जीकेएस के दीर्घकालिक उपचार में ग्रैनुलोमस पुनर्वसन की ओर जाता है, जो बार-बार बायोप्सी के दौरान साबित हुआ है। प्रति ओएस जीसीएस का उपयोग आमतौर पर श्वसन संबंधी लक्षणों की राहत देता है, एक्स-रे चित्र और बाहरी श्वसन कार्यों (एफवीडी) में सुधार करता है। हालांकि, उपचार को बंद करने के बाद, लक्षण और एक्स-रे में गिरावट अक्सर होती है (चिकित्सा के अंत में 2 साल के लिए कुछ आवर्ती समूहों में, 1/3 से अधिक रोगियों को चिकित्सा के अंत में चिह्नित किया जाता है)।

सरकोइडोसिस के इलाज के लिए मुख्य तैयारी: सिस्टमिक जीकेएस; इनहेलेशन जीकेएस; मेथोट्रेक्सेट; क्लोरुहिन और हाइड्रोक्साइक्लोरुहिन; पेंटॉक्सिफिलिन, इन्फ्लिक्समैब; एंटीऑक्सिडेंट्स।

सिस्टमिक जीकेएस।

सरकोइडोसिस के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं prednisolone और अन्य gks हैं: मेथिलपीर्डनिसोलोन, Triamcinolone, Dexamethasone, prednisolone के 20-40 मिलीग्राम के बराबर खुराक में betamethasone। Khomenko ए.जी. एट अल। 2-3 महीने के लिए 20-40 मिलीग्राम प्रेडनिसोन निर्धारित करने की सिफारिश करें, फिर धीरे-धीरे 3-4 महीने प्रति 1/4 गोलियों के लिए खुराक को कम करें (प्रत्येक 2 सप्ताह में 5 मिलीग्राम), खुराक (5-10 मिलीग्राम) ) कई महीनों से 1-1.5 साल तक का उपयोग करें। चिकित्सा के समर्थन के लिए, प्रेडनिसोन को वरीयता दी जाती है। रोगियों को प्रोटीन और पोटेशियम, विटामिन, मूत्रवर्धक, तरल पदार्थ सेवन के प्रतिबंध, नमकीन, तेज व्यंजनों के प्रतिबंध के साथ समृद्ध आहार की सिफारिश की जाती है। चिकित्सा चिकित्सा के लिए विकसित योजनाएं।

कोस्टिना जेडआई। एट अल। अन्य गैर-मर्टिक दवाओं के संयोजन में प्रत्येक 3-4 सप्ताह (2200-2500 मिलीग्राम का कुल पाठ्यक्रम) की कमी के साथ पूर्वनिर्धारित या मेथिलप्रेडनिसोलोन 25-30 मिलीग्राम / दिन की सिफारिश करें। बोरिसोव एसई। और कुपैव्स ईए। प्रतिदिन 0.5 मिलीग्राम / किलोग्राम की प्रारंभिक खुराक में प्रति ओएस में सरकोइडोसिस जीकेएस के साथ रोगियों के इलाज के सकारात्मक अनुभव की रिपोर्ट करें।

Delagille और विटामिन ई के संयोजन में जीकेएस (7.5 मिलीग्राम / दिन तक) की छोटी खुराक के कारण 2-3 गुना कम प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं हुईं, लेकिन घुसपैठ वाले रोगियों में अप्रभावी थे, नाली foci, hypoventilation साइटों, भारी विचलन, के उल्लंघन के साथ ब्रोंची के सरकोइडोसिस के साथ एफवीडी (विशेष रूप से अवरोधक)।

पहले पहचाने गए सरकोइडोसिस और बीमारी के पुनरावर्ती पाठ्यक्रम के साथ रोगियों के साथ पल्स थेरेपी करने की सिफारिशें हैं। इस तकनीक में 5 मिलीग्राम / किलोग्राम इंट्रावेनस ड्रिप की खुराक (200 मिलीलीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान पर 40-60 बूंदों की गति से प्रति मिनट) पर तीन बार और मौखिक रूप से एक खुराक के साथ तीन बार) की खुराक की खुराक के बारे में बताया जाता है प्रत्येक अंतःशिरा प्रशासन के बाद 2 -Y दिन में प्रति दिन 0.5 मिलीग्राम / किग्रा। पल्स थेरेपी के बाद, प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक धीरे-धीरे एक महीने में 0.5 से 0.25 मिलीग्राम / किलोग्राम से कम हो जाती है, फिर खुराक 2.5 मिलीग्राम से 0.15 मिलीग्राम / किग्रा हो जाती है। इस खुराक के साथ सहायक चिकित्सा 6 महीने तक जारी है।

लोलग्रेन सिंड्रोम के मामले में, सिस्टमिक जीकेएस का उपयोग केवल चरम मामलों में उपयुक्त है। ज्यादातर मामलों में इस प्रकार की बीमारी का एक अच्छा पूर्वानुमान होता है, हालांकि उनका क्लिनिक रोगी के बारे में बहुत चिंतित है और डॉक्टर को डराता है। गैर-स्टेरॉयड एंटी-भड़काऊ दवाओं, पेंटोक्सीफिलिन, विटामिन ई का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

इनहेलेशन जीकेएस।

इनहेलेशन जीकेएस (आईसीसीसी) का स्थायी सुधार ब्रोन्कियल अस्थमा के इलाज के लिए आयोजित किया जाता है, जो ज्यादातर मामलों में बीमारी को नियंत्रण में ले जाने की अनुमति देता है। सरकोइडोसिस के दौरान आईसीसीसी आवेदन के परिणाम कम आशावादी हैं। फिर भी, कोई इस राय से सहमत हो सकता है कि सिस्टमिक घाव के बिना फेफड़ों के सरकोइडोसिस के साथ आईसीसीसी के साथ शुरू करने की सलाह दी जाती है।

इलकोविच एमएम। एट अल। दिखाया गया कि 5 महीने के लिए सरकोइडोसिस I और II चरणों के रोगियों में 500 μg 2 गुणा के फ्लोनोलाइड की इनहेलेशन प्रक्रिया की रेडियोलॉजिकल गतिशीलता के साथ इलाज न किए गए रोगियों की तुलना में विश्वसनीय रूप से सकारात्मक हो जाती है, फुफ्फुसीय में सिस्टोलिक दबाव में कमी धमनी। शोधकर्ताओं के मुताबिक, आईसीसीसी का लाभ न केवल सिस्टमिक दवाओं की साइड इफेक्ट्स विशेषता की अनुपस्थिति के साथ जुड़ा हुआ है, बल्कि orgon_mish पर प्रत्यक्ष प्रभाव के साथ भी जुड़ा हुआ है। चरण II और उपरोक्त के सरकोइडोसिस के दौरान इनहेलेशन और सिस्टमिक जीकेएस के अनुक्रमिक और संयुक्त उपयोग की व्यवहार्यता नोट की गई है। हमारे पास फ्लोरोलाइड इनहेलेशन का उपयोग करके प्रगति के सरकोइडोसिस II की लंबी अवधि की निगरानी का सकारात्मक अनुभव भी है। सेंट जॉर्ज (लंदन) के अस्पताल के कर्मचारियों ने फेफड़ों के सरकोइडोसिस के दौरान जीसीएस के उपयोग से संबंधित साहित्यिक आंकड़ों का मेटानालिसिस का आयोजन किया। फेफड़ों के हिस्टोलॉजिकल सत्यापित सरकोइडोसिस वाले 66 वयस्क रोगियों को उपचार में शामिल किया गया था, जो इचैक्स बुडेसनइड द्वारा 0.8-1.2 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर प्राप्त किए गए थे। यह साबित हुआ कि सरकोइडोसिस के हल्के आकार के साथ, विशेष रूप से एक स्पष्ट खांसी के साथ, 6 महीने के लिए बुडसेनाइड के उपयोग का वादा किया। साथ ही, एक्स-रे तस्वीर पर कोई विश्वसनीय प्रभाव नहीं था।

मेथोट्रेक्सैट

इस दवा को रूमेटोलॉजी में डिजाइन और अच्छी तरह से अध्ययन किया गया था। यह फोलिक एसिड के नजदीक संरचना के अनुसार एंटीमेटाओलाइट समूह से संबंधित है। मेथोट्रेक्सेट के इलाज की प्रक्रिया में उत्पन्न चिकित्सीय प्रभावकारिता और विषाक्त प्रतिक्रियाएं काफी हद तक दवा के एंटीफोलैट गुणों द्वारा निर्धारित की जाती हैं। ऐसे साहित्य में कई काम हैं जो मेथोट्रेक्सैट द्वारा सरकोइडोसिस के सफल उपचार का वर्णन करते हैं। कम खुराक पर (प्रति सप्ताह 7.5-15 मिलीग्राम 1 बार), मेथोट्रैक्सेट को सरकोइडोसिस के अपवर्तक रूपों के इलाज के लिए दिखाया गया है, खासकर जब समर्थन उपकरण और चमड़े के घाव।

हमारे पास उच्च दक्षता (75% मामलों में) के द्वितीय -3 चरणों के सरकोइडोसिस वाले मरीजों के इलाज में सीमित अनुभव है। दीर्घकालिक उपचार के साथ, 12 महीने से अधिक चिकित्सा की लंबाई के साथ यकृत की जिगर समारोह और बायोप्सी को नियंत्रित करने के लिए मेथोट्रैक्सेट की छोटी खुराक की आवश्यकता होती है।

क्लोरोचिन और हाइड्रोक्साइक्लोरुहिन

क्लोरोचिन और हाइड्रोक्साइक्लोरोक्विन लंबे समय से सरकोइडोसिस में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। घरेलू अध्ययन में, हार्मोन के गंतव्य से पहले, सरकोइडोसिस के शुरुआती चरणों में क्लोरुहिन (डेलगिल) की अक्सर सिफारिश की जाती है। शर्मा ओ.पी. जीकेएस या जीकेएस के असहिष्णुता के साथ रोगियों में न्यूरोसार्को के आकार के साथ क्लोरोकोकिन फॉस्फेट की प्रभावशीलता को दिखाया। निदान और अवलोकन की सबसे जानकारीपूर्ण विधि गॉडोलिनिया के आधार पर विपरीत पदार्थों का उपयोग करके एमआरआई थी।

200 मिलीग्राम की खुराक पर हाइड्रोक्साइक्लोरुहिन (प्लेकवेनिल) 9 महीने के लिए हर दूसरे दिन त्वचा सरकोइडोसिस और हाइपरक्लेसेमिया के इलाज के लिए उपयोगी हो सकता है। दोनों दवाएं दृष्टि के अपरिवर्तनीय घावों का कारण बन सकती हैं, जिसके लिए नेत्र रोग विशेषज्ञ के निरंतर नियंत्रण की आवश्यकता होती है।

प्रतिद्वंद्वी टीएनएफ।

ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (टीएनएफ) ग्रैनुलोमा के गठन और सरकोइडोसिस की प्रगति में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसलिए, हाल के वर्षों में, दवाओं का गहन अध्ययन हुआ है जो इस साइटोकिन की गतिविधि को कम करता है। इनमें पेंटोक्सिफ्लिन, द टैलीडोमाइड और इन्फ्लिक्समैब इन्फ्लिक्समैब टेराटोजेनिकिटी और इनफ्लिकसिमब - चिमेरिक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी शामिल हैं, जो विशेष रूप से टीएनएफ को रोकते हैं।

हमारे पास चरण II के सरकोइडोसिस वाले पेंटोक्सीफाइल रोगियों के साथ उपचार का सकारात्मक अनुभव है। ड्राइंग 1 वर्ष के लिए विटामिन ई के साथ संयोजन में पेंटोक्सिफ्लिन (भोजन के बाद 200 मिलीग्राम 3 बार 3 बार) के साथ उपचार के प्रभाव को दर्शाता है। Bahahman R.P. और कम ई.ई. लुपस पेर्नियो की उपस्थिति में पुरानी प्रतिरोधी सरकोइडोसिस के साथ Infliximab की सिफारिश करें।

एंटीऑक्सीडेंट

सरकोइडोसिस के दौरान, जीव की एंटीऑक्सीडेंट सुरक्षा की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ मुक्त कट्टरपंथी प्रतिक्रियाओं का एक तेज तीव्रता स्थापित की जाती है। यह तथ्य एंटीऑक्सीडेंट के उपयोग के लिए आधार है, जिनमें से टोकोफेरोल (विटामिन ई) अक्सर निर्धारित किया जाता है। घरेलू अभ्यास में, कई सालों तक, सोडियम थियोसल्फेट के अंतःशिरा प्रशासन का उपयोग किया जाता है, लेकिन अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है, जो विश्वसनीय रूप से सरकोइडोसिस के दौरान अपना प्रभाव साबित करने की अनुमति देता है। एन-एसिटिलसीस्टीन (एसीसी, फ्लिम्यूशिल) में एंटीऑक्सीडेंट गुण भी हैं।

अन्य दवाएं और तरीके

विभिन्न समूहों की तैयारी का उपयोग सरकोइडोसिस, जैसे एज़ातोप्रिन (साइटोस्टैटिक और इम्यूनोस्प्रेसेंट), साइक्लोफॉस्फामाइड (एक मजबूत इम्यूनोस्प्रेसिव प्रभाव के साथ एंटीनोप्लास्टिक दवा) के उपचार में किया जाता है, साइक्लोस्पोरिन ए (इम्यूनोस्प्रेसेंट, सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा की प्रतिक्रियाओं को अवरुद्ध करना), कोल्किसिन (क्षारीय) , आइसोट्रेटिनोइन (डर्माटोप्रोटेक्टर), केटोकोनाज़ोल (कवकनाश और एंटीडेनजेनिक दवा) और कई अन्य। उनमें से सभी को नियंत्रित अध्ययन में और अध्ययन की आवश्यकता है।

रैम के तपेदिक के अनुभव के लिए विशेष ध्यान दिया जाता है, जिनके कर्मचारियों को सरकोइडोसिस के इलाज के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों द्वारा सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। सरकोइडोसिस के बार-बार रिलेट्स और रक्त में प्रतिरक्षा परिसरों की एक बड़ी संख्या के साथ, प्लास्माफेरेसिस दिखाया गया है। लिम्फोसाइट्स (ईएमएल) प्रेडनिसोलोन का एक्स्ट्राकोर्पोरियल संशोधन सबसे सक्रिय रूप से फेफड़ों के ऊतकों में इंटरस्टिशियल प्रक्रिया को प्रभावित करता है, जिससे एल्वोलिटिस के अभिव्यक्तियों में महत्वपूर्ण कमी आती है, और इसके विपरीत, साइक्लोस्पोरिन के ईएमएल, ग्रैनुलोमैटस प्रक्रिया से अधिक प्रभावित होता है। टी-लिम्फोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि में कमी और समर्थक भड़काऊ साइटोकिन्स के संश्लेषण को दबाकर ईएमएल की क्रिया की क्रिया का तंत्र मध्यस्थता है।

10-14 दिनों के लिए निर्वहन आहार चिकित्सा में एड्रेनल छाल, एंटीऑक्सीडेंट कार्रवाई पर एक उत्तेजक प्रभाव पड़ता है, इम्यूनोलॉजिकल स्थिति को संशोधित करता है। यह 1 साल से अधिक की बीमारी की अवधि के साथ फेफड़ों I और II चरणों के सरकोइडोसिस के रोगियों में सबसे प्रभावी है। अधिक लंबे समय तक, जीकेएस के साथ संयोजन में सहायक विधि के रूप में उपवास दिखाया गया है।

हाल के वर्षों में फेफड़ों का प्रत्यारोपण दुनिया के कई देशों में एक वास्तविक संचालन बन गया है। प्रत्यारोपण के संकेत III-IV चरणों के फेफड़ों के सरकोइडोसिस के भारी रूप हो सकते हैं। पहले वर्ष के दौरान फेफड़ों के प्रत्यारोपण के बाद अस्तित्व 80% तक है, 4 साल तक - 60% तक। प्रत्यारोपण अस्वीकृति की प्रतिक्रिया के खिलाफ लड़ाई महत्वपूर्ण है। सरकोइडोसिस में फेफड़ों के प्रत्यारोपण के सकारात्मक अनुभव में संयुक्त राज्य अमेरिका, ग्रेट ब्रिटेन, नॉर्वे, फ्रांस के क्लीनिक हैं।

निष्कर्ष

सरकोइडोसिस के इलाज के स्थान और तरीकों का सवाल खुला रहता है। चिकित्सा विज्ञान के विकास का एक आधुनिक स्तर केवल लक्षणों पर नियंत्रण प्रदान करता है, लेकिन अभी भी यह समझ में नहीं आया कि चिकित्सा की कोई भी विधि सरकोइडोसिस के प्रवाह को बदलने में सक्षम है।

पल्मोनोलॉजिस्ट, संधिशोथ, phthisiarators, immunologists और कई अन्य उद्योगों के विशेषज्ञों के पास सरकोइडोसिस ईटियोलॉजी की किरणों पर बहुत काम है और इसके उपचार के लिए चाबियों की खोज है।

साहित्य सूची

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पल्मोनोलॉजी

सरकोइडोसिस (डी 86), फेफड़े सरकोइडोसिस (डी 86.0)

पल्मोनोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय
रूसी श्वसन समिति

निदान और सरकोइडोसिस का उपचार(संघीय समझौता नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें)

परिभाषा

सारकॉइडोसिसयह अज्ञात प्रकृति की एक प्रणालीगत भड़काऊ बीमारी है, जो एक गैर-जेरिबेंट ग्रेन्युल के गठन, एक बहुमूल्य ग्रेन्युल के गठन द्वारा विशेषता है, विभिन्न अंगों की भागीदारी की एक निश्चित आवृत्ति और रिलीज के साथ दानेदार सूजन के स्थान पर टी-कोशिकाओं की सक्रियता के साथ एक ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (टीएनएफ अल्फा) सहित विभिन्न केमोकोइन्स और साइटोकिन्स। सरकोइडोसिस के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत विविध हैं, और विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों की अनुपस्थिति गैर-आक्रामक निदान के लिए मुश्किल बनाती है। इस बीमारी के अभिव्यक्तियों में मतभेद मानते हैं कि सरकोइडोसिस में एक से अधिक कारण हैं, जो रोग की बीमारी (फेनोटाइप) की विभिन्न बीमारियों में योगदान दे सकते हैं।

वर्गीकरण

फेनोटाइप (विशेष प्रवाह विकल्प) सरकोइडोसिस
1. स्थानीयकरण
ए। क्लासिक, इंट्राजेनिक (फेफड़ों) घावों के एक प्रमुख के साथ
बी चरम घावों की प्रावधान के साथ
सी। सामान्यीकृत
2. प्रवाह की विशेषताओं के अनुसार
ए। रोग की तीव्र शुरुआत के साथ (लोलग्रेन सिंड्रोम्स, हेरफोर्डटा-वाल्डेनस्ट्रैम इत्यादि)
बी मूल रूप से पुरानी प्रवाह के साथ।
सी। रिकर्न
डी 6 साल से कम उम्र के बच्चों की सरकोइडोसिस।
इ। उपचार के लिए सरकोइडोसिस अपवर्तक।

वर्तमान में, छाती अंगों के सरकोइडोसिस को 5 चरणों में विभाजित किया गया है (0 से IV तक)। यह वर्गीकरण घरेलू काम के अधिकांश विदेशी और भाग में लागू होता है और अंतरराष्ट्रीय समझौते में शामिल होता है।

मंच	एक्स-रे चित्र	आवृत्ति मुलाकात
चरण 0।	छाती अंगों के रेडियोग्राफ में कोई बदलाव नहीं।	5%
चरण I	इंट्राजेनिक लिम्फ नोड्स की लिम्फैडेनोपैथी; Parenchima फेफड़े नहीं बदला गया है।	50%
चरण II।	इंट्राजेनिक लिम्फ नोड्स की लिम्फैडेनोपैथी; Parenchyma फेफड़ों में रोगजनक परिवर्तन।	30%
चरण III	इंट्राजेनिक लिम्फ नोड्स की लिम्फैडेनोपैथी के बिना प्रकाश parenchyma की पैथोलॉजी।	15%
चरण IV	फेफड़ों के अपरिवर्तनीय फाइब्रोसिस।	20%

श्वसन अंगों के सरकोइडोसिस में चरणों की अवधारणा काफी सशर्त रूप से है, मंच में चरण से लगातार बीमारी का संक्रमण अक्सर मनाया जाता है। चरण 0 केवल फेफड़ों और इंट्राथोरमिक लिम्फ नोड्स के घाव की अनुपस्थिति के लिए गवाही देता है, लेकिन किसी अन्य स्थानीयकरण के सरकोइडोसिस को बाहर नहीं करता है। इस संबंध में, सरकोइडोसिस के नैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल रूप आवंटित किए जाने चाहिए: वीजीएलयू की सरकोइडोसिस, वीजीएलयू और फेफड़ों के सरकोइडोसिस, फेफड़ों के सरकोइडोसिस, साथ ही साथ श्वसन अंगों के सरकोइडोसिस, अन्य अंगों के एक घाव और सामान्यीकृत सरकोइडोसिस के एक घाव के साथ संयुक्त। रोग के पाठ्यक्रम का वर्णन करने के लिए, सक्रिय चरण (प्रगति) की अवधारणाओं, प्रतिगमन चरण (सहज या उपचार के प्रभाव के तहत) और स्थिरीकरण चरण (स्थिर चरण) का उपयोग किया जाता है। चूंकि जटिलताओं ब्रोंची, एटलेक्टिस, फुफ्फुसीय और फुफ्फुसीय हृदय विफलता के स्टेनोसिस का वर्णन करते हैं। प्रक्रिया के परिणाम को न्यूमोस्क्लेरोसिस, एम्पीगा फेफड़ों, सहित कैसे माना जाता है। जड़ों में त्वरित, रेशेदार परिवर्तन।

प्रगतिशील, स्थिर (स्थिर) और पुनरावर्ती सरकोइडोसिस की अवधारणा का उपयोग रोग के पाठ्यक्रम को दर्शाने के लिए किया जाता है। प्राकृतिक प्रवाह द्वारा प्रदान किए गए सरकोइडोसिस को रेज्रेस, प्रारंभिक चरण (फॉर्म) के भीतर या अगले चरण में संक्रमण के साथ या सामान्यीकरण के साथ या सामान्यीकरण के साथ प्रगति, प्रवाह तरंग की तरह हो सकता है।

10 वीं समीक्षा की बीमारियों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, रक्त रोग, हेमेटोपोएटिक अंगों और प्रतिरक्षा विकारों के वर्ग को सरकोइडोसिस सौंपा गया है:

आईसीडी -10:

डी50- डी89 वर्गतृतीय। रक्त रोग, हेमेटोपोएटिक अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अलग-अलग विकार

डी 86 सरकोइडोसिस
डी 86.0 सरकोइडोसिस फेफड़े
डी 86.1 लिम्फैटिक नोड्स के सरकोइडोसिस।
डी 86.2 लिम्फ नोड्स के सरकोइडोसिस के साथ फेफड़ों का सारकोइडोसिस
D86.3 त्वचा की सरकोइडोसिस
डी 86.8 अन्य परिष्कृत और संयुक्त स्थानीयकरणों की सरकोइडोसिस
सरकोइडोसिस + (H22.1 *) के साथ iridocyclite
सरकोइडोसिस + (G53.2 *) के दौरान क्लर्क नसों के कई पक्षाघात

सरकोइडस (ओं):
एट्रोपैथिक + (एम 14.8 *)
मायोकार्डिटिस + (i41.8 *)
Miostite + (m63.3 *)

D86.9 सरकोइडोसिस अनिर्दिष्ट है।

ईटियोलॉजी और रोगजन्य

सरकोइडोसिस का मॉर्फोलॉजी

मॉर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट सरकोइडोसिस एक एपिथेलियो-सेल ग्रेन्युल है - मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स का एक कॉम्पैक्ट संचय - विशाल बहु-कोर कोशिकाओं, लिम्फोसाइट्स और ग्रैनुलोसाइट्स की उपस्थिति के साथ मैक्रोफेज और एपिथेलियोइड कोशिकाएं। कोशिकाओं की परिवर्तन और भेदभाव प्रक्रियाओं को साइटोकिन्स द्वारा नियंत्रित किया जाता है - प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा उत्पादित कम आणविक भार प्रोटीन।

अक्सर अन्य सरकोइडोसिस अंगों की तुलना में प्रकाश और इंट्राजेनिक लिम्फ नोड्स (90% टिप्पणियों तक) को प्रभावित करता है। सरकोइडोसिस में प्रत्येक ग्रैनुलस विकास के कई चरणों को पास करता है: 1) प्रारंभिक - मैक्रोफेज का समूह, कभी-कभी हिस्टियोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, 2 के मिश्रण के साथ, केंद्र और परिधि के साथ मैक्रोफेज के साथ उपकलाइड कोशिकाओं के संचय के साथ granuing, 3) Epithelio -लोमीफोसाइटिक ग्रैनुओटम 4) विशाल बहु-कोर कोशिकाओं की उपस्थिति ("विदेशी निकायों" की पहली कोशिकाएं, और पिरोगोव-लानहान्ज़ा की बाद की कोशिकाओं में), 5) नाभिक के पिकनिक के कारण ग्रेन्युल के केंद्र में प्रारंभिक सेलुलर नेक्रोसिस, एपोप्टोटिक बछड़े, उपकला कोशिका नेक्रोसिस, 6) केंद्रीय फाइब्रिनोइड, दानेदार, जमावट नेक्रोसिस, 7) आंशिक फाइब्रोसिस के साथ एक ग्रेन्युल, कभी-कभी एक एमिलॉयड जैसा दिखता है, चांदी, रेटिकुलिन फाइबर, 8) एक हाइलिन ग्रेन्युल का पता लगाता है। हालांकि, विकास के विभिन्न चरणों में ग्रेन्युल और सरकोइडोसिस के दौरान प्रक्रिया के नैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल और मॉर्फोलॉजिकल चरण के बीच पत्राचार व्यावहारिक रूप से biopsytas में खोजा जाता है।

एक ग्रेन्युल को व्यवस्थित करने की प्रक्रिया परिधि के साथ शुरू होती है, जो उन्हें स्पष्ट रूप से परिभाषित, "मुद्रित" उपस्थिति देती है। घरेलू लेखकों ने ग्रेन्युल के गठन के तीन चरण आवंटित किए - प्रजनन, दानेदार और रेशेदार-हाइलिनोज़। सरकोइडोसिस के साथ ग्रेन्युल आमतौर पर तपेदिक के साथ छोटे होते हैं, और विलय विशेषता नहीं है। सरकोइडोसिस के दौरान, 35% अवलोकनों में केंद्रीय नेक्रोसिस का विकास संभव है, हालांकि, यह आमतौर पर एक बिंदु है, खराब रूप से देखा जाता है। साथ ही, ग्रैन्यूल के केंद्र में, सेल डिट्रिटस, नेक्रोटाइज्ड विशाल कोशिकाओं का एक समूह है। छोटे necrobiotic चाल या एकल apoptotic कोशिकाओं को फाइब्रोसिस के रूप में नहीं माना जाना चाहिए। नेक्रोसिस गठन के प्रारंभिक चरण में, न्यूट्रोफिल का पता लगाया जा सकता है। सर्कोइड ग्रेन्युल या तो विशेषता केंद्रित फाइब्रोसिस, या सजातीय हाइलिन निकायों के रूप में हीलिंग कर रहे हैं। सरकोइडोसिस के विपरीत, तपेदिक ग्रेन्युल रैखिक या स्टार लॉग के रूप में उपचार कर रहे हैं, या लिम्फिस्टेटाइट क्लस्टर उनके स्थान पर रहते हैं।

मोनोसाइट्स, ऊतक मैक्रोफेज और एपिथेलियोइड कोशिकाओं में एक सामान्य मूल होता है और मोनोन्यूक्लियर फागोसाइटिक सिस्टम से संबंधित होता है। Epithelioid कोशिकाएं मैक्रोफेज से बड़े हैं, उनका आकार 25-40 माइक्रोन है, न्यूक्लियस, हेटेरोक्रोमैटिन के साथ एक केंद्रीय या विलक्षण नाभिक है। सरकोइडोसिस के दौरान फेफड़ों के ऊतक में लिम्फोसाइट्स की एक बड़ी संख्या मुख्य रूप से टी-कोशिकाओं है। लिम्फोसाइट्स आमतौर पर परिधीय ग्रेन्युल के साथ हिस्टोलॉजिकल सेक्शन में कई और अच्छी तरह से दिखाई देते हैं।

विशाल कोशिकाएं मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स के विलय द्वारा गठित होती हैं, हालांकि, उनकी फागोसाइटिक गतिविधि कम होती है। सबसे पहले, विशाल कोशिकाओं में यादृच्छिक रूप से स्थित कर्नेल - "विदेशी निकाय" जैसे कोशिकाएं होती हैं, बाद में नाभिक परिधि में स्थानांतरित की जाती हैं, जो पिरोगोव-लानहान्ज़ा कोशिकाओं की विशेषता होती है। कभी-कभी विशाल कोशिकाओं में साइटप्लाज्म में शामिल हो सकता है, जैसे क्षुद्रग्रह वृषभ, शूमुन वृषभ या क्रिस्टलॉयड संरचनाएं।

क्षुद्रग्रह समावेशन विभिन्न granules पर विशाल कोशिकाओं के साइटप्लाज्म में भी पाए जाते हैं। सर्कोइड ग्रेन्युल में, वे उन्हें 2-9% रोगियों में पहचानते हैं। सरकोइडोसिस के साथ वृषभ हमज़ाकी-वेनबर्ग भी हैं। ये बछड़े विशाल कोशिकाओं और बाह्य कोशिकाओं के भीतर लिम्फ नोड्स की परिधीय साइन्स के क्षेत्रों में ग्रेन्युल में पाए जाते हैं। उन्हें पीला या सर्पिल कहानियां भी भेजी जाती हैं। ये ओपोफुसिन युक्त 0.5-0.8 माइक्रोन के आकार के साथ अंडाकार, गोल या विस्तारित संरचनाएं हैं। स्लिम (सुई) क्रिस्टलॉयड संरचनाएं जो कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल हैं, व्यूहोसिस के साथ 17% से अधिक रोगी हैं। इसके अलावा, सरकोइडोसिस के दौरान, एक सेंट्रोफर की उपस्थिति विशाल कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में परिभाषित वैक्यूम क्लस्टर है। जब हेमेटॉक्सिलिन और ईओसिन पेंटिंग करते हैं, तो ये संरचनाएं मशरूम के समान हो सकती हैं।

ब्रोन्कियल बायोप्सी और फेफड़ों के अध्ययन में, एक नियम के रूप में ग्रैन्युलरिटी रोगों के साथ, वास्कुलाइटिस, पेरिवास्कुलाइटिस, पेरिब्रॉन के साथ प्रसार घाव की खोज की; Granules अक्सर इंटरलिओलर विभाजन में स्थानीयकृत होते हैं, कभी-कभी निदान फाइब्रोसिस विकसित करने के लिए मुश्किल बनाता है। सरकोइडोसिस के दौरान ब्रोंची और ब्रोंकोइल के ग्रैन्युलरिटी क्षति अक्सर होती है और 15-55% रोगियों में वर्णित होती है। साथ ही, ब्रोंची के श्लेष्म झिल्ली को बदला नहीं जा सकता है, इसकी मोटाई, सूजन, हाइपरमिया कई अवलोकनों में होती है। ब्रोंकोबियोप्सियस का अध्ययन एक अपरिवर्तित श्लेष्म झिल्ली के साथ और 82% में 82% के साथ ब्रोंची दीवार में एक ग्रेन्युल की उपस्थिति की पुष्टि करता है - एंडोस्कोपिक रूप से दृश्य परिवर्तनों के साथ। ब्रोंची के लिए Granulematoous क्षति से atelectasis के बाद के विकास के साथ ब्रोंकोकोनस्ट्रक्शन हो सकता है। ब्रोंकोकोनस्ट्रिक्शन भी फाइब्रोसिस के विकास से जुड़ा हो सकता है और यह बेहद दुर्लभ है, - ब्रोंची के संपीड़न के साथ लिम्फ नोड्स में वृद्धि हुई है।

रक्त परिसंचरण के एक छोटे से सर्कल के जहाजों को नुकसान एक लगातार खोज है, दानेदार एंजिसिस की आवृत्ति 69% तक पहुंच सकती है। अवलोकनों के संदर्भ में, जहाजों की दीवार में एक ग्रेन्युल की उपस्थिति पेरिवैस्कुलर लाइट ऊतक से ग्रेन्युल के विकास के कारण होती है, लेकिन ज्यादातर मामलों में ग्रेन्युल शुरू में पोत की दीवार में गठित होते हैं। दुर्लभ अवलोकनों में, सार्कोइड ग्रेन्युल इंटिमा पोत में पाए जाते हैं।
ऐसा माना जाता है कि एल्वोलिटिस का विकास एक ग्रेन्युल के गठन से पहले होता है। सरकोइडोसिस के दौरान एल्वोलिटिस फेफड़ों के इंटरफेस में सूजन घुसपैठ की उपस्थिति से विशेषता है, जबकि सेलुलर संरचना का 9 0% लिम्फोसाइट्स द्वारा दर्शाया जाता है।

ईटियोलॉजी सरकोइडोसिस
कोई नेतृत्व वर्तमान में इस बीमारी की ईटियोलॉजी के बारे में सटीक जानकारी नहीं देता है, जो उन्हें कई परिकल्पनाओं के साथ सीमित करता है।

संक्रामक कारक से संबंधित परिकल्पना. सरकोइडोसिस में संक्रमण कारक को ट्रिगर के रूप में माना जाता है: निरंतर एंटीजनिक \u200b\u200bउत्तेजना आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्ति में साइटोकिन्स के उत्पादन के विनियमन का उल्लंघन कर सकती है। दुनिया में प्रकाशित अध्ययनों के परिणामों के आधार पर, सरकोइडोसिस ट्रिगर्स को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है:
- मायोफोबैक्टेरिया (क्लासिक और फ़िल्टरिंग फॉर्म)
- क्लैमिडोफिला निमोनिया। ;
- बोरेरिया Burgdorferi। - लाइम रोग का कारक एजेंट;
- प्रोपेनिबैक्टीरियम एक्ज़ बैक्टीरिया एक स्वस्थ व्यक्ति की त्वचा और आंतों की शुरूआत करता है;
- वायरस के अलग-अलग प्रकार: हेपेटाइटिस सी वायरस, हर्पस वायरस, जेसी वायरस (जॉन कनिंघम)।
ट्रिगर के सिद्धांत के महत्व को मानव निकायों प्रत्यारोपण के साथ, एक जानवर से एक जानवर से जानवरों को एक जानवर के लिए ट्रांसफॉर्मेशन की संभावना से पुष्टि की जाती है

पर्यावरण परिकल्पना। धातु की धूल या धुआं की साँस लेना फेफड़ों में दानेदार परिवर्तन, सरकोइडोसिस के समान हो सकता है। ग्रैनुलस के गठन को उत्तेजित करने की क्षमता धूल एल्यूमीनियम, बेरियम, बेरिलियम, कोबाल्ट, तांबा, सोना, दुर्लभ-पृथ्वी धातु (लान्थेनाइड्स), टाइटेनियम और ज़िकोनियम है। अंतरराष्ट्रीय अध्ययन में, कार्बनिक धूल के प्रभावों से संबंधित उद्योगों में नियोजित व्यक्तियों के बीच व्यूहता को विकसित करने का उपयोग किया गया था, खासकर सफेद चमड़े वाले लोगों के बीच। सरकोइडोसिस का बढ़ता जोखिम उन लोगों के बीच उल्लेख किया गया था जिन्होंने निर्माण और बगीचे की सामग्री के साथ-साथ शिक्षकों में भी काम किया था। उन लोगों के बीच सरकोइडोसिस का जोखिम भी अधिक था जो बच्चों के संपर्क में काम करते थे। वहां अलग-अलग काम थे जो टोनर पाउडर के साँस लेने के साथ सरकोइडोसिस को बांधते थे। अमेरिकी शोधकर्ताओं ने नोट किया कि काफी आश्वस्त शोध है कि कृषि धूल, मोल्ड, मिश्रित धूल संपर्क और धुएं से जुड़े आग और सैन्य सेवा में काम, सरकोइडोसिस के विकास के लिए जोखिम कारक हैं।

सरकोइडोसिस में धूम्रपान कारक में दो अलग-अलग परिणाम होते हैं।। आम तौर पर, सरकोइडोसिस धूम्रपान करने वालों ने काफी कम मुलाकात की, हालांकि, सरकोइडोसिस से पीड़ित धूम्रपान करने वालों के पास बाहरी श्वसन के कार्य के कम मूल्य थे, अक्सर अंतरालीय परिवर्तन हुए थे, तरल में न्यूट्रोफिल का स्तर अधिक था। जैतून का धूम्रपान करने वालों, निदान देर से उठाया जाता है, क्योंकि सरकोइडोसिस अन्य लक्षणों पर छिपा हुआ है।

हाइपोथेसिस, आनुवंशिकता से जुड़ा हुआ है। बेरकोइडोसिस के लिए संभावित विरासत संवेदनशीलता के लिए पूर्वापेक्षाएँ इस बीमारी के पारिवारिक मामले हैं, जिनमें से पहला 1 9 23 में दो राजकों में जर्मनी में वर्णित किया गया था। सरकोइडोसिस रोगियों के परिवारों के सदस्यों के पास एक ही आबादी के अन्य लोगों की तुलना में अलग-अलग जोखिम होते हैं। एक्सेस मल्टीकोन्टर स्टडी (सरकोइडोसिस का एक केस-कंट्रोल ईटियोलॉजी स्टडी) में यह दिखाया गया था कि सरकोइडोसिस रोगी के रिश्तेदारों में पहला और दूसरा स्तर है, बीमारी का खतरा पूरी तरह से आबादी की तुलना में काफी अधिक है। संयुक्त राज्य अमेरिका में अफ्रीकी अमेरिकियों के बीच, परिवार सरकोइडोसिस 17% मामलों में, और गोरे के बीच होता है - 6%। परिवार सरकोइडोसिस की घटना विशिष्ट अनुवांशिक कारणों की अनुमति देती है।

सबसे अधिक संभावना वंशानुगत कारक हैं:
- मनुष्यों (एचएलए) के मुख्य हिस्टोकोम्पेटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के ल्यूकोसाइट एंटीजन के लिए जिम्मेदार लोकोस गुणसूत्र;
- ट्यूमर नेक्रोसिस कारक की जीन का पॉलिमॉर्फिज्म - टीएनएफ अल्फा;
- एंट्रियटेंज़ीन-कनवर्टिंग एंजाइम जीन (एसीई) का पॉलिमॉर्फिज्म;
- विटामिन डी (वीडीआर) के लिए रिसेप्टर जीन का पॉलिमॉर्फिज्म;
- अन्य जीन (अभी भी व्यक्तिगत प्रकाशन हैं)।

मैक्रोफेज और लिम्फोसाइट्स की भूमिका, कुंजी साइटोकिन्स।फेफड़ों के सरकोइडोसिस के immunopathogenesis का आधार धीमा प्रकार (जीजेडटी) की अतिसंवेदनशीलता की प्रतिक्रिया है। इस प्रकार की प्रतिरक्षा सूजन एक विशिष्ट सेल प्रतिक्रिया का एक प्रभावक चरण है। शास्त्रीय जीजीटी प्रतिक्रिया में immunoreactivity की निम्नलिखित प्रक्रियाएं शामिल हैं: संवहनी एंडोथेलियम के साइटोकिन्स की सक्रियता, रक्त प्रवाह और ऊतकों से जीजेडटी के केंद्र में मोनोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स की भर्ती, एलिवोलर मैक्रोफेज के कार्यों की सक्रियता लिम्फोकिनामी, कारण एंटीजन और ऊतक का उन्मूलन सक्रिय मैक्रोफेज और लिम्फोसाइट्स के स्राव को नुकसान। सरकोइडोसिस के दौरान सूजन का सबसे आम प्रभावक निकाय प्रकाश है, और त्वचा, हृदय, यकृत, आंख और अन्य आंतरिक अंगों के घाव भी देखे जा सकते हैं।

शरीर में जीजेडटी के विकास के तीव्र चरण में और खराब विनाशकारी एंटीजन आईएल -12 मैक्रोफेज के स्राव को उत्तेजित करता है। इन साइटोकिन द्वारा टी-लिम्फोसाइट्स की सक्रियता TH2 लिम्फोसाइट्स के साइटोकिनेक्शन फ़ंक्शन के दमन की ओर ले जाती है और TH1 लिम्फोसाइट्स आईएफएन-γ, टीएनएफ -00, आईएल -3, जीएम-सीएसएफ के स्राव को मजबूत करने के लिए, जो मैक्रोफेज / मोनोसाइट्स को सक्रिय करती है, न केवल अपने उत्पादों को प्रोत्साहित करने के लिए योगदान, बल्कि रक्त प्रवाह से उनके प्रवासन सूजन के केंद्र में। एंटीजनिक \u200b\u200bउत्तेजना को खत्म करने में असमर्थता epithelioid कोशिकाओं में मैक्रोफेज के भेदभाव को निर्धारित करती है, जो टीएनएफ-α secrete। भविष्य में, कुछ epithelioid कोशिकाएं बहु-कोर विशाल कोशिकाओं का निर्माण, मर्ज करते हैं।
दानेदार प्रकार की सूजन का आधार है जिस पर जीजेडटी प्रतिक्रिया टी-हेलर 1 प्रकार के सक्रियण द्वारा विशेषता है। फेफड़ों में सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के प्रेरण के लिए महत्वपूर्ण साइटोकिन्स में से एक आईएल -12 है। लिम्फोसाइट्स की सतह झिल्ली पर विशिष्ट रिसेप्टर्स के साथ आईएल -12 की बातचीत जी-आईएनएफ के संश्लेषण और TH1 सेल क्लोन के विकास के सक्रियण की ओर ले जाती है।

सरकोइडोसिस का प्रगतिशील पाठ्यक्रम निम्नलिखित संकेतकों की विशेषता है:

1. Zhbal में केमोस्काइन के उच्च स्तर और कोशिकाओं के सतह पर तैरनेवाला - सीएक्स-चेमोकिनोव (एमआईपी -1, एमसीपी -1, रेंट्स), साथ ही साथ सीसी-केमोकिन - आईएल -8। यह इन केमोकिन्स है जो फुफ्फुसीय ऊतक में सूजन की प्रभावक कोशिकाओं की भर्ती के लिए जिम्मेदार हैं।
2. आईएल -2 और आईएनएफ-जी अभिव्यक्ति के बढ़ते स्तर, साथ ही साथ सीएक्ससीआर 3, सीसीआर 5, आईएल -12 आर, आईएल -18 आर सीडी 4 + -म्फोसाइट्स बीबल।
3. उच्चतम पूर्वानुमानित मूल्य एलिवोलर मैक्रोफेज द्वारा टीएनएफ-ए संश्लेषण का स्तर है। इस मानदंड के साथ, आप निकट भविष्य में रोगियों के एक समूह को आवंटित कर सकते हैं जो रोग प्रगति करेगा और न्यूमोफिब्रोसिस के गठन के चरण में जा सकता है।

महामारी विज्ञान

एपिडेमिओलॉजी सरकोइडोसिस

सरकोइडोसिस की पहचान इस बीमारी के संकेतों के बारे में डॉक्टरों के ज्ञान के स्तर से निकटता से संबंधित है, क्योंकि सरकोइडोसिस को "महान सिम्युलेटर" माना जाता है। रोग के इंट्रागेनस रूपों को अक्सर फ्लोरोग्राफिक और एक्स-रे परीक्षा के दौरान पाया जाता है, जिसके बाद रोगी को तुरंत phthisiatra (तपेदिक के बहिष्कार के लिए) और / या आगे निगरानी के लिए एक पल्मोनॉजिस्ट को भेजा जाता है। शिकायतों को संभालने, आर्टिक्युलर, त्वचा, आंख, न्यूरोलॉजिकल (अन्य स्थानीयकरण - कम अक्सर) सरकोइडोसिस का अभिव्यक्ति अक्सर प्रकट होता है। सरकोइडोसिस का निदान करने की प्रक्रिया पूर्णता से दूर है और 2003 तक, जब सरकोइडोसिस के सभी रोगी phtisiators की देखरेख में थे, प्रत्येक तीसरे रोगी ने परीक्षण तपेदिक चिकित्सा पारित किया और व्यावहारिक रूप से हर कोई Isoniazid के साथ एक निवारक चिकित्सा है। वर्तमान में, यह अभ्यास तर्कहीन के रूप में पहचाना जाता है।

रोगों की संख्या उपलब्ध प्रकाशनों के अनुसार, रूस में सरकोइडोसिस का अध्ययन पर्याप्त नहीं किया गया है, यह 2 से 7 प्रति 100,000 वयस्कों तक है।

प्रसार रूस में सरकोइडोसिस में 22 से 47 प्रति 100 हजार वयस्कों की भिन्नता है और केंद्रों और विशेषज्ञों की उपलब्धता पर निर्भर करता है। 2002 में, इन मरीजों की पहली सक्रिय स्क्रीनिंग 2002 में की गई थी, प्रसार 64.4 प्रति 100 हजार था। अफ्रीकी अमेरिकियों के बीच सरकोइडोसिस का प्रसार स्कैंडेनेवियाई देशों में 100 हजार प्रति 100 हजार तक पहुंचता है - 40-70 प्रति 100 हजार आबादी, और कोरिया में, चीन, अफ्रीकी देशों में, ऑस्ट्रेलिया में - सरकोइडोसिस दुर्लभ है। रोग की जातीय विशेषताएं हैं - काले रोगियों के बीच लगातार त्वचा घाव, जापान में कार्डियोसोआरकोइडोसिस और न्यूरोसैसरोइडोसिस का उच्च प्रसार। ब्रिटेन में परिवार सरकोइडोसिस का प्रसार 1.7% था, 9.6% - आयरलैंड में और अन्य देशों में 14% तक, फिनलैंड में 3.6% और जापान में 4.3% था। भाइयों और बहनों द्वारा सरकोइडोसिस का सबसे बड़ा जोखिम स्थापित किया गया था, इसके बाद अंकल, फिर दादा दादी, फिर माता-पिता। तातारस्तान में, परिवार सरकोइडोसिस के मामले 3% के लिए जिम्मेदार थे।

रूस में सरकोइडोसिस से महिला परिणाम अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं - सभी के 0.3% से और पुरानी दर्दनाक के 7.4% तक। उनके कारण मुख्य रूप से फुफ्फुसीय हृदय विफलता, न्यूरोसैरोक्रोइडोसिस, कार्डियोओसाइकोइडोसिस, और गैर-विशिष्ट संक्रमण और तपेदिक के प्रवेश के परिणामस्वरूप immunosuppressive थेरेपी आयोजित करते समय है। सरकोइडोसिस मृत्यु दर 5-8% से अधिक नहीं है। अमेरिका में, सरकोइडोसिस मृत्यु दर 0.16-0.25 प्रति 100 हजार वयस्क है। संदर्भ नमूने में सरकोइडोसिस मृत्यु दर 4.8% तक पहुंच जाती है, जो आबादी के नमूने (0.5%) की तुलना में 10 गुना से अधिक है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का संदर्भ नमूना आबादी की तुलना में 7 गुना अधिक समय निर्धारित किया गया था, और इस कारक में मृत्यु दर के साथ उच्च स्तर की सहसंबंध था। इससे यह निष्कर्ष निकालना संभव हो गया कि सरकोइडोसिस सरकोइडोसिस का अत्यधिक उपयोग इस बीमारी के पाठ्यक्रम के पूर्वानुमान को प्रतिकूल रूप से प्रभावित कर सकता है।

निदान

नैदानिक \u200b\u200bनिदान

Anamnesis (पर्यावरणीय कारकों और लक्षणों का पर्यावरणीय प्रभाव)
शारीरिक जाँच
सीधे और पार्श्व अनुमानों में छाती अंगों के अवलोकन रेडियोग्राफ
छाती अंगों की पीसीटी
श्वसन अनुसंधान: स्पिरोमेट्री और डीएलसीओ
नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण: सफेद रक्त, लाल रक्त, platmetes
सीरम सामग्री: कैल्शियम, हेपेटिक एंजाइम (एलेट, असाट, एसएफएफ), क्रिएटिन, रक्त यूरिया नाइट्रोजन
सामान्य मूत्र विश्लेषण
ईसीजी (होल्टर की निगरानी के अनुसार)
ओप्थाल्मोलॉजिस्ट में परीक्षा
ट्यूबरकुलिन त्वचा परीक्षण

Anamnesis, शिकायतों को इकट्ठा करें। सबसे उज्ज्वल रोगियों को तेजी से वर्तमान सरकोइडोसिस के साथ वर्णित करता है - lespgren सिंड्रोमजो आसानी से एक गंभीर बुखार के आधार पर पहचाना जाता है, एरिथेमा, टखने की तीव्र गठिया और फेफड़ों की जड़ों की द्विपक्षीय लिम्फैडेनोथी, छाती अंगों के सीधे और पार्श्व पुनरुत्पादित रेडियोग्राफ पर दिखाई देता है।

दुर्बलता। थकान की आवृत्ति, थकान उम्र, लिंग, दौड़ के आधार पर 30% से 80% तक भिन्न होती है और उनमें या दानेदार प्रक्रिया में शामिल अन्य निकायों की हार के साथ प्रत्यक्ष सहसंबंध नहीं हो सकती है।

दर्द और असुविधा छाती में अक्सर और अकथनीय लक्षण होते हैं। सरकोइडोसिस के दौरान स्तन दर्द में आरटीसी पर भी पता चला परिवर्तनों के चरित्र और मात्रा के साथ सीधा संबंध नहीं है। रोगी अक्सर बीमारी की पूरी सक्रिय अवधि के दौरान पीठ के क्षेत्र में असुविधा मनाते हैं, अंतर-ओपुमेन क्षेत्र में जलते हुए, छाती में गंभीरता। हड्डियों, मांसपेशियों, जोड़ों में दर्द को स्थानीयकृत किया जा सकता है और इसमें कोई विशेषता विशेषता नहीं है।

श्वास कष्ट अलग-अलग कारण हो सकते हैं - प्रकाश, केंद्रीय, चयापचय और हृदय उत्पत्ति। अक्सर, यह बढ़ते प्रतिबंधात्मक विकारों का संकेत है और फेफड़ों की प्रसार क्षमता को कम करता है। रोगी की शिकायतों का विस्तार करने में आम तौर पर हवा की कमी की भावना के रूप में सांस की तकलीफ की विशेषता होती है, और डॉक्टर अपनी प्रेरणादायक, समाप्ति या मिश्रित चरित्र को स्पष्ट करता है।

खांसी सरकोइडोसिस के दौरान आमतौर पर सूखा होता है। इंट्राजेनिक लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ, यह संपीड़न सिंड्रोम के कारण हो सकता है। साथ ही, बाद के चरणों में, खांसी फेफड़ों में व्यापक अंतरराज्यीय परिवर्तनों का एक परिणाम है, और अपेक्षाकृत शायद ही कभी - Pleura की हार का नतीजा।

बुखार - लुटग्रेन के सिंड्रोम या हेरफोर्डट-वाल्डनस्ट्रॉम (हेरफोर्ड्ट-वाल्डेनस्ट्रॉम) के तीव्र प्रवाह के लिए विशेषता - "अविभाज्य बुखार", जब रोगी, बुखार के साथ, चेहरे की तंत्रिका (बेला पक्षाघात) के पैरोल में वृद्धि हुई है। सरकोइडोसिस के दौरान बुखार की आवृत्ति 21% से 56% तक भिन्न होती है।

आर्टिकुलर सिंड्रोमयह Lötgren सिंड्रोम में सबसे स्पष्ट है, लेकिन यह एक स्वतंत्र संकेत के रूप में मिल सकता है। दर्द और सूजन टखने, उंगलियों और पैरों में हो सकती है, कम अक्सर - रीढ़ सहित अन्य जोड़ों में। आर्टिक्युलर सिंड्रोम को तीव्र में बांटा गया है, जो परिणामों के बिना हो सकता है, और पुरानी - जोड़ों के विरूपण के लिए अग्रणी होती है।

दृश्य acuity और / या झुकाव दृष्टि को कम करना - सरकोइडोसिक यूवेइटिस के महत्वपूर्ण संकेत हो सकते हैं, जिसके लिए अनिवार्य ओप्थाल्मिक सर्वेक्षण और सक्रिय उपचार की आवश्यकता होती है।

अप्रिय, दिल की धड़कन या ब्रैडकार्डिया, रुकावटों की संवेदना - हृदय सरकोइडोसिस की हार का संकेत हो सकता है, जो इस बीमारी के सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक है जो अचानक कार्डियक मौत की ओर जाता है। कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम के सरकोइडोसिस के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के अनुसार, तीन मुख्य सिंड्रोम - दर्द (कार्डियलजिक), एरिथिमिक (लय और चालकता विकारों की अभिव्यक्तियां) और रक्त परिसंचरण की कमी सिंड्रोम। दिल के सरकोइडोसिस के प्रवाह के अवरोधक और मायोकार्डिक संस्करणों का भी वर्णन किया। कार्डियोसार्कोइडोसिस का निदान वाद्ययंत्र सर्वेक्षण के परिणामों पर आधारित है और यदि संभव हो, तो बायोप्सी।

न्यूरोलॉजिकल शिकायतें विविध। सरकोइडोसिस के लिए पैट्रोनोमोनिक को बेला के पक्षाघात माना जाता है - चेहरे की तंत्रिका के एक तरफा पक्षाघात, जिसे अनुकूल पूर्वानुमान का संकेत माना जाता है। सेरेब्रल विकार सरकोइडोसिस के दूर-बंद चरणों में प्रकट होते हैं, क्योंकि न्यूरोसार्कोइडोसिस असम्बद्ध हो सकता है। शिकायतें गैर-विशिष्ट हैं: ओसीसीपिटल क्षेत्र में गुरुत्वाकर्षण की भावना, वर्तमान घटनाओं को स्मृति को कम करने के लिए समय के साथ सिरदर्द बढ़ने, शरीर के तापमान में वृद्धि के बिना मेनिंगियल लक्षण, मध्यम पट्टी paresses। मस्तिष्क के "विशाल" घाव के साथ सरकोइडोसिस के साथ, एपिलेप्टिफॉर्म के दौरे विकसित होते हैं, मनोविज्ञान में परिवर्तन। अमानवीय के मामलों ने एक स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल घाटे के बाद शुरू किया। न्यूरोलॉजिकल की मात्रा तंत्रिका कोशिकाओं की मौत और जीवित न्यूरॉन्स के बीच इंटर्नरोरोन बॉन्ड के विनाश से निर्धारित की जाती है।

निरीक्षण यह सरकोइडोसिस के निदान का एक आवश्यक पहलू है, क्योंकि त्वचा अक्सर प्रभावित होती है और बायोपटोट हो सकती है। जर्नल एरिथेमा एक महत्वपूर्ण है, लेकिन गैर-विशिष्ट संकेत है, इसके बायोप्सी का कोई नैदानिक \u200b\u200bमूल्य नहीं है। सरकोइडोसिस नॉट्स, प्लेक, मैकुलोपैपुलस परिवर्तन, ल्यूपस पेर्नियो, स्कार सरकोइडोसिस के लिए निर्दिष्ट। त्वचा के सरकोइडोसिस की अभिव्यक्तियों की संभावना त्वचा के क्षेत्रों में होती है जहां विदेशी निकाय (निशान, निशान, टैटू, आदि) मिल सकते हैं। त्वचा परिवर्तन और हिस्टोलॉजिकल शोध की पहचान करना एंडोस्कोपिक या खुले नैदानिक \u200b\u200bसंचालन से बचने के लिए संभव बनाता है। बढ़ी हुई लार ग्रंथियों (वापोटिटिस) का पता लगाना युवा बचपन के सरकोइडोसिस में एक बड़ा नैदानिक \u200b\u200bमहत्व है।

शारीरिक जाँच यह छाती अंगों के रेडियोग्राफ पर उच्चारण परिवर्तनों के साथ भी प्रकाश रोग विज्ञान का पता नहीं लगा सकता है। जब palpation दर्द रहित, जंगम वृद्धि परिधीय लिम्फ नोड्स (अधिक बार गर्भाशय ग्रीवा और impinal), साथ ही subcutaneous मुहरों - Darya-Russi Sarcoids में वृद्धि की जा सकती है। स्टेथ-ध्वनिक परिवर्तनों को लगभग 20% सरकोइडोसिस रोगियों का सामना करना पड़ता है। यकृत और प्लीहा के आकार का अनुमान लगाना महत्वपूर्ण है। श्वसन विफलता के स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों को श्वसन अंगों के सारकोइडोसिस के दौरान अपेक्षाकृत कम से कम, एक नियम के रूप में, एक नियम के रूप में अपेक्षाकृत न्यूमोस्लेरोटिक परिवर्तनों और चरणों के विकास के मामले में पाया जाता है।

सरकोइडोसिस के दौरान अंगों और प्रणालियों को नुकसान

सरकोइडोसिस के साथ हल्का घावयह सबसे आम है, इसकी अभिव्यक्ति इन सिफारिशों का आधार बनाती है।

Sarcoidose त्वचा परिवर्तन25% से 56% की आवृत्ति के साथ मिलते हैं। सरकोइडोसिस में परिवर्तन को प्रतिक्रियाशील में विभाजित किया जा सकता है - बीमारी के दौरान तीव्र और अधीनता से उत्पन्न होने वाली नोडल एरिथेमा, और वास्तव में त्वचा के सरकोइडोसिस विशिष्ट पॉलीमोर्फिक उल्लंघन है जो दृश्य मान्यता के लिए मुश्किल हैं और बायोप्सी की आवश्यकता होती है।
खटखटाया एरिथेमा ( एरिथेमा अरुणिका ) यह धमनी, केशिका, vevel के प्राथमिक विनाशकारी प्रजनन घावों के साथ vasculitis है। डर्मा में पेरिवास्कुलर हिस्टियोसाइट घुसपैठ है। सेप्टल पैनलों के संकेत हैं। उपकरणीय वसा विभाजन मोटे होते हैं और सूजन कोशिकाओं के साथ घुसपैठ करते हैं, जो फैटी अंशों के पेरिसेप्टल वर्गों तक बढ़ाते हैं। विभाजन की मोटाई एडीमा, रक्तस्राव और न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ के कारण होती है। नोडेड एरिथेमा का हिस्टोपैथोलॉजिकल मार्कर मिस्चर (एमआईसीएचईआर) के तथाकथित रेडियल ग्रेन्युल की उपस्थिति है - लिपोइड नेक्रोबियोसिस की किस्में - जिसमें केंद्रीय क्लेफ्ट के चारों ओर स्थित छोटे हिस्टियोसाइट्स के अच्छी तरह से परिभाषित नोडल क्लस्टर शामिल हैं। सर्कोइड Granules नोडेड एरिथेमा में शामिल नहीं है, इसके तत्वों की बायोप्सी का कोई नैदानिक \u200b\u200bमहत्व नहीं है। सरकोइडोसिस में, नोडल एरिथेमा अक्सर लॉटग्रेन सिंड्रोम की संरचना में प्रकट होता है, जो इसे उचित बनाता है intrathustic लिम्फैडेनोपैथी की पहचान या समाप्त करने के लिए प्रत्यक्ष और पार्श्व अनुमानों में प्रत्यक्ष अवलोकन रेडियोग्राफी आयोजित करना.
आम तौर पर, एरिथेमा नोडोसम नोड्स कई हफ्तों तक सहज रूप से वापस आते हैं, और अक्सर शांति और बिस्तर पर्याप्त उपचार होते हैं। एस्पिरिन, एनएसएआईडीएस, पोटेशियम आयोडाइड संज्ञाहरण और सिंड्रोम के संकल्प में योगदान देता है। सिस्टमिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स आपको नोडुलर एरिथेमा के अभिव्यक्तियों को जल्दी से खत्म करने की अनुमति देता है। हमें सरकोइडोसिस के सहज छूट की उच्च संभावना के बारे में नहीं भूलना चाहिए, और स्वयं ही एक नोडल एरिथेमा सरकोइडोसिस में एससीएस की नियुक्ति के लिए एक संकेत नहीं है।

त्वचा का सरकोइडोसिस यह व्यवस्थित सरकोइडोसिस के साथ 10-30% या लगभग हर तीसरे रोगी की आवृत्ति के साथ होता है, जो सरकोइडोसिस के साथ रोगी की त्वचा की पूरी तरह से निरीक्षण के लिए उच्च महत्व देता है। त्वचा के घावों को बीमारी का पहला मनाया अभिव्यक्ति हो सकता है। सरकोइडोसिस नॉट्स, प्लेक, मैकुलोपैपुलस परिवर्तन, ल्यूपस पेर्नियो, स्कार सरकोइडोसिस के लिए निर्दिष्ट। दुर्लभ अभिव्यक्तियों में लिहेनोइड, सोराइजो-जैसे, अल्सर, अंगोलाउपॉयड, इचथियोसिस, एलोपेसिया, हाइपोक्यनिनेट स्पॉट, नाखून क्षति और उपकुशल सर्किडोसिस शामिल हैं। सरकोइडोसिस खुद को कुंडली, अपरिवर्तनीय पट्टिकाओं को भी प्रकट कर सकता है - ग्रैनुलोमा अन्नुलर। निम्नलिखित त्वचा सरकोइडोसिस रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है: चिकित्सकीय रूप से विशिष्ट - त्वचा सार्कोइड - बड़े आकार के, छोटे मेसेल और फैलाव-घुसपैठ; Beanie-Tesrecsert के Zheny परीक्षण Volchanka, ब्रॉक-विज़िट के अंगोलाइपिड; दारायस-रसी और एटिपिकल रूपों के उपकुशल व्यंग्य को देखा जाता है, लिचेनोइड, सोराइजो-जैसे सरकोइड, साथ ही मिश्रित रूप - छोटे-मेसेल और बड़े सदस्य, छोटे मेसेल और उपकुशल, छोटे मेसेल और अंगोलाउपॉयड, डिफ्यूज-इंपिल्ट्रेटिंग और subcutaneous।
सरोइडस प्लेसआम तौर पर शरीर की त्वचा पर सममित रूप से स्थानीय रूप से स्थानीयकृत, नितंब, अंग और व्यक्ति दर्द रहित स्पष्ट रूप से परिधि पर क्रिमसन-ब्लू पेंटिंग की त्वचा सीलिंग और केंद्र में एट्रोफिंग अधिक पीला के दर्द रहित स्पष्ट रूप से परिभाषित होते हैं। प्लेक क्रोनिक सरकोइडोसिस के व्यवस्थित अभिव्यक्तियों में से एक हैं, जो स्प्लेनोमेगाली के साथ संयुक्त, प्रकाश के घाव, परिधीय लिम्फ नोड्स, लंबे समय तक संरक्षित होते हैं और उपचार की आवश्यकता होती है। पट्टिका की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में उच्च नैदानिक \u200b\u200bमहत्व है।
त्वचा के सरकोइडोसिस का हिस्टोलॉजिकल पैटर्न अक्सर "नंगे" एपिथेलियो-सेल ग्रेन्युल की उपस्थिति से विशेषता है, जो कि केसोसा (फाइब्रिनो-आकार वाले नेक्रोसिस) के बिना, ग्रेन्युल के आसपास और अंदर एक सूजन प्रतिक्रिया के बिना है; प्रकार Pirogov-Langhans और विदेशी निकायों के प्रकार की विशाल कोशिकाओं की विभिन्न संख्याओं की उपस्थिति; अपरिवर्तित या एट्रोफिक एपिडर्मिस। इन सभी संकेतों का उपयोग त्वचा सरकोइडोसिस और तपेदिक ल्यूपस के अंतर निदान के साथ किया जाता है।
चिल मुक्त लुपस (एक प्रकार का वृक्ष pernio।) - नाक, गाल, कान और उंगलियों के पुरानी त्वचा घाव। नाक, गाल और कान के गोले की त्वचा की सबसे विशेषता, अक्सर माथे, अंगों और नितंबों, वे गंभीर कॉस्मेटिक दोषों का कारण बनते हैं और इस प्रकार महत्वपूर्ण मनोवैज्ञानिक पीड़ित रोगियों का कारण बनते हैं। प्रभावित त्वचा मुहर को चेंज ज़ोन में बड़ी संख्या में जहाजों के कारण लाल, बैंगनी या बैंगनी रंग में चित्रित किया जाता है। यह रोग सामान्य रूप से आगे बढ़ता है, आमतौर पर सर्दियों में अवशेषों के साथ। एक नियम के रूप में भाषा लुपस, प्रकाश, हड्डियों, आंखों के नुकसान के साथ पुरानी प्रणालीगत सरकोइडोसिस के घटकों में से एक है, यह स्वचालित रूप से पारित नहीं होता है, अक्सर चिकित्सीय और शल्य चिकित्सा प्रभावों के प्रतिरोधी होता है और इसकी प्रभावशीलता के मार्कर के रूप में उपयोग किया जा सकता है प्रणालीगत सरकोइडोसिस का उपचार।
त्वचा के तीव्र रूप से विकसित सरकोइडोसिस आमतौर पर स्वचालित रूप से वापस आते हैं, जबकि पुरानी त्वचा सरकोइडोसिस सौंदर्य क्षति का कारण बनती है और उपचार की आवश्यकता होती है। Triamxinolone Acetonide (3-10 मिलीग्राम / मिली) के intradermal इंजेक्शन के रूप में जीसीएस का स्थानीय उपयोग सीमित त्वचा घावों के साथ प्रभावी प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के बिना प्रभावी है, जब सिस्टम जीकेएस लागू नहीं होता है या अपनी खुराक को कम करने की आवश्यकता होती है । त्वचा की भागीदारी के साथ भारी त्वचा घाव और सामान्यीकृत सरकोइडोसिस सिस्टमिक थेरेपी के उद्देश्य के लिए एक संकेत है, जिसमें सिस्टम स्टेरॉयड, मेथोट्रेक्सेट, एंटीमिमरलियल तैयारी शामिल है।

सरकोइडोसिस के दौरान दृष्टि के अंग की हार सबसे खतरनाक, डॉक्टरों और उपचार की आवश्यकता है, क्योंकि राज्य और गैर-समय पर नामित चिकित्सा के अपर्याप्त मूल्यांकन के बाद से एक महत्वपूर्ण कमी और दृष्टि की हानि भी हो सकती है। लगभग 25-36% मामलों में सरकोइडोसिस में आंखें चकित हैं। उनमें से 75% सामने आएंगे, 25-35% - पीछे ले जाएगा। Conjunctiva, स्क्लेरा और आईरिस के घाव हैं। आंखों के नुकसान के लिए सक्रिय चिकित्सा, स्थानीय और प्रणालीगत की आवश्यकता होती है। अंडरनी आंख घाव अंधापन का कारण बन सकते हैं। सरकोइडोसिस संवहनी मार्ग में सूजन प्रक्रियाओं की आंखों के लिए संभावित कारण है। 1.3-7.6% क्रोनिक यूवेइटिस और हाइपुडिशन वाले रोगियों में सरकोइडोटिक ईटियोलॉजी है। 13.8% पुरानी दानेदार Uveitis - सरकोइडस। आंखों के सरकोइडोसिस के मामले में, 80% प्रणालीगत विकार हैं (निकट-शुष्क और submandibular ग्रंथियों, प्रकाश जड़ों के लिम्फ नोड्स, हड्डी प्रणाली की रोगविज्ञान, यकृत, प्लीहा, चमड़े और श्लेष्म झिल्ली)। हीरोफोर्ड-वाल्डनस्ट्रॉम (हेरफोर्ड्ट-वाल्डेनस्ट्रॉम (हेरफोर्ड्ट-वाल्डेनस्ट्रॉम) या "अतिसार बुखार", सरकोइडोसिस की विशेषता, जब रोगी, बुखार के साथ, चेहरे तंत्रिका (बेला पक्षाघात) के पैरोल में वृद्धि हुई है।
किसी भी प्रकृति के यूवेइटिस को प्रकट करते समय, रोगी की दीर्घकालिक निगरानी आवश्यक है, क्योंकि अगले 11 वर्षों में सिस्टमिक सरकोइडोसिस का पता लगाया जा सकता है। इसके अलावा, यदि आप 1 वर्ष या उससे अधिक के लिए सरकोइडोसिस की पहचान से पहले मिटा देते हैं, तो सरकोइडोसिस को पुरानी माना जाना चाहिए। ओप्थाल्मोलॉजिस्ट की वार्षिक परीक्षा में दृश्य तीक्ष्णता और स्लिट दीपक के निरीक्षण के प्रभाव के साथ सरकोइडोसिस रोगी में दिखाया गया है। 5 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए, एक नैदानिक \u200b\u200bत्रिभुज यूवाइटिस, त्वचा घावों और गठिया में विशेषता है। आंख तंत्रिका के सरकोइडोसिस की हार अक्सर होती है, लेकिन कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ दीर्घकालिक उपचार के लिए एक संकेत है।

परिधीय लिम्फ नोड्स (लू) की सरकोइडोसिस,प्रत्येक चौथे रोगी में वहनीय पैल्पेशन होता है। प्रक्रिया के लिए अक्सर पीछे और सामने गर्भाशय ग्रीवा लिम्फ नोड्स, अनुमतियां, कोहनी, अक्षीय और इंजिनल शामिल हैं। लू घने लोचदार, नरम मत करो और फिस्टुला नहीं बनाते हैं। परिधीय लू या प्रक्रिया में उनकी भागीदारी के सरकोइडोसिस की उपस्थिति एक खराब प्रजनन संकेत है। इस मामले में बीमारी का कोर्स आवर्ती किया जा सकता है। रिमोट लू की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, इसमें उपकला-ओडाइन-सेल ग्रेन्युल का पता लगाने के लिए क्लिनिक और सरकोइडोसिस और सर्कोइड प्रतिक्रिया के अंतर निदान के लिए अन्य अंगों की हार की तुलना की आवश्यकता होती है।

सरकोइडोसिस के दौरान प्लीहा की हार।सरकोइडोसिस के दौरान, स्प्लिनोमेगाली पाया जाता है - स्पलीन में वृद्धि, और हाइपरप्लानिज्म - हड्डी मज्जा में सेल तत्वों की संख्या में वृद्धि के साथ स्पलीन में वृद्धि और परिधीय रक्त (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स या प्लेटलेट्स) में आकार के तत्वों में कमी के साथ वृद्धि। स्पलीन घाव आवृत्ति 10% से 40% तक भिन्न होती है। अल्ट्रासाउंड, एमआरआई और आरटीसी अध्ययन के साथ परिवर्तन का पता लगाया जाता है और नियोप्लास्टिक और संक्रामक बीमारियों के साथ अंतर निदान के लिए आधार हैं। स्पलीन में परिवर्तन में फोक या फोकस का चरित्र होता है, अंग का आकार (सजातीय स्प्लोनोमेगाली) बढ़ता है।
Splenomegaly पेट की गुहा में चिकित्सकीय असुविधा और दर्द के साथ खुद को प्रकट कर सकते हैं। सिस्टम प्रभाव बैंगनी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, Agranulocytosis के साथ प्रकट हो सकता है। प्लीहा और खोपड़ी की हड्डियों को घुसपैठ के बिना खोपड़ी की हड्डियों को नुकसान पहुंचाना संभव है, पॉलीओर्गन सरकोइडोसिस वाले मरीजों में स्प्लेनोमेनिया और हाइपरप्लानिज्म के मामलों का वर्णन किया गया है।
गणना की गई टोमोग्राफी या अल्ट्रासाउंड छवि के नियंत्रण में स्पलीन (अनौपचारिकता 83% तक पहुंचने) की सुई बायोप्सी मुश्किल है यदि बदले हुए क्षेत्रों के आयामों में छोटे आयाम होते हैं। यह खतरनाक हो सकता है अगर हार लक्ष्य के नजदीक स्थित है या परिधि पर स्थानीयकृत स्थित है। उच्चारण प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ बड़े पैमाने पर splenomegaly के साथ spleenectomy खर्च करते हैं। कभी-कभी स्प्लेनेक्टोमी को सरकोइडोसिस पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है। सरकोइडोसिस के दौरान प्लीहा के घावों को अक्सर एससी के इलाज के प्रति संवेदनशील होते हैं।

हेमेटोपोएटिक प्रणाली का सरकोइडोसिस। ग्रेन्युल अस्थि मज्जा बायोप्सी में एक अशुद्ध पाते हैं और संक्रामक और गैर संक्रामक विकारों की एक विस्तृत श्रृंखला से जुड़े हो सकते हैं। इस संदर्भ में, सरकोइडोसिस अस्थि मज्जा में ग्रेन्युल की घटना का सबसे संभावित कारण है। ग्रैन्यूल दोनों माध्यमिकों के रूप में हो सकते हैं, दवाओं (विषाक्त मायलोपैथी) के प्रवेश के साथ-साथ एचआईवी संक्रमण के कारण मायलोपैथी भी हो सकते हैं। इन मामलों में, छोटे ग्रेन्युल मुख्य बीमारी से जुड़े होते हैं और पहचानना मुश्किल होता है। सूक्ष्मजीवों की पहचान करने के लिए आपको विशेष धुंधला करने की आवश्यकता है। फाइब्रिन रिंग के आकार के ग्रेन्युल (राम के समान ग्रेन्युल) बुखार-केयू के लिए विशिष्ट हैं, लेकिन दवा चिकित्सा के बाद और चूने की बीमारी जैसी अन्य संक्रामक बीमारियों के दौरान प्रतिक्रियाशील स्थितियों के दौरान हो सकते हैं। अस्थि मज्जा के अस्थि मज्जा के अभिव्यक्तियों में से एक लिम्फोपेनिया के साथ संयोजन में अस्पष्ट जीन का बुखार हो सकता है। अक्सर, हेमेटोपोएटिक प्रणाली को नुकसान पॉलीओर्गन सरकोइडोसिस के साथ पाया जाता है।

गुर्दे को हरा देना15-30% रोगियों में सरकोइडोसिस होता है। सरकोइडोसिस के दौरान गुर्दे की भागीदारी के कारण नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों का स्पेक्ट्रम काफी व्यापक है - सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया से भारी नेफ्लास्टिक सिंड्रोम, तुबुला इंटरस्टियस विकार और गुर्दे की विफलता के लिए। सरकोइडोसिस के दौरान गुर्दे की क्षति ग्रैनुलर और गैर-विशिष्ट सार्कोइड जैसी प्रतिक्रियाओं के निर्माण के कारण परिवर्तनों के कारण होती है, जिसमें इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के उल्लंघन, और मुख्य रूप से कैल्शियम विनिमय के उल्लंघन शामिल हैं। गुर्दे में ग्रेन्युल अक्सर कॉर्टिकल परत में स्थानीयकृत होते हैं।
सरकोइडोसिस में नेफ्रोपैथी के विकास में एक महत्वपूर्ण योगदान कैल्शियम एक्सचेंज, हाइपरक्लेसेमिया और हाइपरक्यालिया का उल्लंघन किया जाता है। कैल्शियम नेफ्रोलिथियासिस को सरकोइडोसिस के साथ 10-15% रोगियों में पाया जाता है, कैल्शियम चयापचय के सामान्यीकरण के दौरान कैलिनेट के रोगियों का हिस्सा गायब हो जाता है।
यह ध्यान में रखना चाहिए कि गुर्दे में उपकला-सेलुलर दानेदार की पहचान अंततः सरकोइडोसिस के निदान की पुष्टि नहीं करती है, क्योंकि यह अन्य बीमारियों के साथ भी हो सकती है, उदाहरण के लिए, संक्रमण, दवा नेफ्रोपैथी, संधि रोग।

Musculoskeletal की हार सरकोइडोसिस में, इसे अक्सर सामना किया जाता है, सबसे पहले, संयुक्त सिंड्रोम के रूप में, जबकि हड्डी की क्षति और मांसपेशियों को अक्सर कम किया जाता है।
जोड़ों को हरा देना सरकोइडोसिस में, यह LöTGREN सिंड्रोम के लक्षण परिसर में है। सरकोइडोसिस के तीव्र प्रवाह के दौरान संयुक्त सिंड्रोम की आवृत्ति 88% तक पहुंच जाती है। अक्सर, गठिया टखनों, घुटनों और कोहनी में स्थानीयकृत होता है, अक्सर गठिया नोडल एरिथेमा के साथ होता है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां कई हफ्तों के लिए गायब हो जाती हैं, पुरानी या क्षीण परिवर्तन बेहद दुर्लभ थे और हमेशा सरकोइडोसिस के व्यवस्थित अभिव्यक्तियों के साथ होते हैं। गठिया के साथ सरकोइडोसिस के संधि अभिव्यक्तियों के साथ संयुक्त, टेंडोसाइटिस, डैक्टिलिटिस, हड्डियों की हार और मायोपैथी की हार के नजदीक नरम ऊतकों के स्विंग के साथ हो सकता है। दो प्रकार के गठिया, नैदानिक \u200b\u200bप्रवाह और पूर्वानुमान में भिन्न। सरकोइडोसिस में तीव्र गठिया अक्सर सहजता से गुजरता है और परिणामों के बिना अनुमति दी जाती है। क्रोनिक गठिया, हालांकि कम विशिष्ट, प्रगति और जोड़ों के विरूपण का कारण बन सकता है। साथ ही, सिनोविया में प्रजनन और भड़काऊ परिवर्तन होते हैं, और गैर-शून्य-फ़ीड ग्रेन्युल रोगियों के आधे में होते हैं। विभेदक निदान अक्सर रूमेटोइड गठिया के साथ किया जाता है।
सरकोइडोसिस हड्डियों विभिन्न आवृत्तियों के साथ अलग-अलग देशों में होता है - 1% से 39% तक। सबसे आम तौर पर हुआ असम्बरित सिस्टोइड हाथों और पैरों की छोटी हड्डियों के लिए आवंटित किया जाता है। लिथिक घाव दुर्लभ थे, कशेरुका, लंबी हड्डियों, श्रोणि हड्डियों और एक ब्लेड के निकायों में स्थानीयकृत थे और आमतौर पर आंतों के घावों के साथ होते हैं। सूचनात्मक रेडियोग्राफी, आरटीसी, एमआरआई, पीईटी, रेडियोसोटोप स्कैनिंग के निदान में, लेकिन केवल हड्डी की बायोप्सी आपको आत्मविश्वास से दाने की उपस्थिति के बारे में बात करने की अनुमति देती है। उंगलियों की हड्डियों की हार टर्मिनल फालानक्स के हड्डी के सिस्ट और नाखूनों के डिस्ट्रॉफी द्वारा प्रकट होती है, अक्सर ऐसा संयोजन क्रोनिकली वर्तमान सरकोइडोसिस का संकेत है। स्किंटिग्राफिक पैटर्न हड्डी में कई मेटास्टेस के समान है।
खोपड़ी की हड्डियों की हार यह दुर्लभ है और निचले जबड़े के सिस्टल संरचनाओं के साथ खुद को प्रकट करता है, बेहद दुर्लभ - खोपड़ी की हड्डियों के विनाश के रूप में।
रीढ़ की हड्डी वे पीठ में दर्द से प्रकट होते हैं, कशेरुका में लाइटिक और विनाशकारी परिवर्तन, एंकिलोजिंग स्पोंडिलिटिस के समान हो सकते हैं।
मांसपेशियों का सरकोइडोसिस यह नोड्स, दानेदार मोज़े और मायोपैथी के गठन से प्रकट होता है। इलेक्ट्रोमोग्राफी द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है। मांसपेशी बायोप्सी एक गैर-ग्रेन्युल के गठन के साथ मोनोन्यूक्लियर कला द्वारा घुसपैठ की उपस्थिति का खुलासा करता है।

ईएनटी अंगों और मौखिक गुहा के सरकोइडोसिस यह सरकोइडोसिस के 10-15% मामलों का है।
Synonyosal Sarcoidosis एंट अंगों के सरकोइडोसिस के अन्य इलाके पाए जाते हैं। नाक के दौरान नाक और पैरापासल साइनस को नुकसान 1-4% मामलों में होता है। नाक की सरकोइडोसिस गैर विशिष्ट लक्षणों से प्रकट होती है: नाक बंधक, रेनोरर, श्लेष्म, नाक रक्तस्राव, नाक दर्द, गंध की हानि पर क्रस्ट का गठन। नाक के श्लेष्म का एंडोस्कोपिक अध्ययन अक्सर विभाजन के गठन के साथ विभाजन और / या नाक सिंक में नोड्स के साथ पुरानी rhinosinusitis की एक तस्वीर प्रकट करता है, एक परत के गठन के साथ, छोटे सरकोइडोसिक नोड्यूल पाया जा सकता है। श्लेष्म झिल्ली परिवर्तनों का सबसे विशिष्ट स्थानीयकरण नाक विभाजन और ऊपरी नाक सिंक है। दुर्लभ मामलों में, सरकोइडोसिस ने नाक विभाजन, साइनस, नाक के विनाश को देखा, जो गंभीर अंतर नैदानिक \u200b\u200bसमस्याएं पैदा करते हैं और निदान के अनिवार्य हिस्टोलॉजिकल सत्यापन की आवश्यकता होती है।
बादाम के सरकोइडोसिस यह सामान्यीकृत सरकोइडोसिस के प्रकटीकरण के रूप में पाया जाता है, अक्सर एक स्वतंत्र रोगविज्ञान के रूप में। यह टोंसिलक्टोमी के बाद के ऊतक के ऊतक में द्विपक्षीय वृद्धि के साथ एसिम्प्टोमैटिक रूप से बहने वाले बादाम का प्रयोग कर सकता है, गैर-शून्य-खिला ग्रेन्युल सरकोइडोसिस की विशेषता है।
लंतान्या का सरकोइडोसिस (0.56-8.3%) अक्सर पॉलीओरगन, सिस्टमिक सरकोइडोसिस का एक अभिव्यक्ति होता है और असाधारण, डिसफैगिया, खांसी के रूप में ऐसे लक्षणों का कारण बन सकता है, कभी-कभी - ऊपरी श्वसन पथ की बाधा के कारण श्वसन में वृद्धि। लारनेक्स के सरकोइडोसिस को सीधे या अप्रत्यक्ष लार्जिंग के साथ पाया जा सकता है। आप सूजन और एरिथेमा श्लेष्मा, granules और नोड्स का पता लगा सकते हैं। बायोप्सी द्वारा अंतिम निदान की पुष्टि की जाती है। लारनेक्स के सरकोइडोसिस से जीवन-धमकी देने वाले श्वसन पथ का कारण बन सकता है। उपचार के लिए, शुरुआत में इनहेलेशन और / या सिस्टमिक स्टेरॉयड असाइन करना संभव है, लेकिन यदि लक्षण रुकते नहीं हैं और / या ऊपरी श्वसन पथ की समस्याएं उत्पन्न होती हैं, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को घाव क्षेत्र में इंजेक्शन दिया जाता है। गंभीर मामलों में, ट्रेकोटॉमी, कम-ऊंचाई विकिरण चिकित्सा, सर्जिकल excision का उपयोग किया जाता है।
कान का सरकोइडोसिस बीमारी के दुर्लभ स्थानीयकरण को संदर्भित करता है और आमतौर पर अन्य रोगों के स्थानीयकरण के साथ संयुक्त होता है। कान सरकोइडोसिस सुनवाई में कमी, कानों में बजने, बहरापन, वेस्टिबुलर विकारों में कमी से प्रकट होता है। कान की हार को लार ग्रंथियों को नुकसान के साथ जोड़ा जा सकता है, अक्सर चेहरे तंत्रिका के पेरिसिस और पैरालिम्प्स के साथ होता है। सरकोइडोसिस अलग-अलग गंभीरता के संवेदी-तंत्रिका श्रवण हानि का कारण बन सकता है। मामलों को मध्य कान और प्रवाहकीय श्रवण हानि की हार के साथ नोट किया जाता है। नैदानिक \u200b\u200btympanotomy के दौरान मध्यम कान में granules प्रकट। दानेदार प्रक्रिया आंतरिक कान के ऐविल के नेक्रोसिस का कारण बनती है और तंत्रिका चोरदा टिमपानी को घेरती है। सारकोइडोसिस में कान की हार कान की कई अन्य बीमारियों के समान हो सकती है। साथ ही, सरकोइडोसिस का सुझाव नहीं दिया गया है, और बीमारी के इंट्राजेनिक अभिव्यक्तियां अनुपस्थित हो सकती हैं या अनजान रह सकती हैं। संदेह करने के लिए कान के सरकोइडोसिस कई अंगों की हार के संयोजन में मदद करता है।
मौखिक गुहा और भाषा का सरकोइडोसिस यह अक्सर नहीं होता है और मौखिक श्लेष्मा, भाषा, होंठ, आसंजन की सूजन और अल्सर द्वारा खुद को प्रकट कर सकता है। ऑरोफारिंगी सरकोइडोसिस नाइट अवरोधक एपेने का कारण हो सकता है, क्योंकि बीमारी का एकमात्र अभिव्यक्ति। साथ ही, अन्य स्थानीयकरणों के सरकोइडोसिस में, मौखिक गुहा की हार और भाषा को प्रणालीगत बीमारी का पृथक या अभिव्यक्ति हो सकती है। मौखिक गुहा और भाषा का सरकोइडोसिस अलग-अलग नैदानिक \u200b\u200bसमस्याएं पैदा करता है। मौखिक और भाषा गुहा के सरकोइडोसिस की हिस्टोलॉजिकल पुष्टिकरण के मामले में, अन्य सरकोइडोसिस स्थानीयकरण या सरकोइड जैसी प्रतिक्रिया के स्रोत की खोज करने के लिए एक रोगी की आवश्यकता हो गई है। एक नियम के रूप में, गंभीर पॉलीओर्गन हार के मामलों में, एक अलग घाव के साथ सिस्टम जीसीएस का उद्देश्य आवश्यक है, विरोधी भड़काऊ एजेंटों का पर्याप्त स्थानीय उपयोग हो सकता है।

दिल का सरकोइडोसिसयह बीमारी के अभिव्यक्ति के लिए जीवन-अपमानजनक विकल्पों में से एक है, जो 2-18% सरकोइडोसिस रोगियों में होता है। दिल के सरकोइडोसिस का कोर्स एक निश्चित स्वायत्तता द्वारा विशेषता है, जो प्रकाश और इंट्रैब्रुडल लिम्फ नोड्स में प्रक्रिया के चरणों के साथ मेल नहीं खाता है। प्रतिष्ठित पूर्ण (अचानक हार्दिक मौत, एक दिल जैसा संस्करण, कार्डियोजेनिक सदमे), तेजी से क्रॉसिंग (अधिकतम 1-2 साल के लिए एक महत्वपूर्ण स्तर पर अभिव्यक्तियों की बढ़ती गंभीरता के साथ) और धीमी अंत (पुरानी, \u200b\u200bअवशेष और) सुधार) कार्डियोकोइडोसिस विकल्प। स्वतंत्र मृत्यु दर भविष्यवाणियां कार्यात्मक रक्त परिसंचरण की कमी कक्षा (एनके, न्यूयॉर्क वर्गीकरण पर), बाएं वेंट्रिकल (एलवी) के परिमित-डायस्टोलिक आकार, स्थिर वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया की उपस्थिति हैं। प्रयोगशाला मार्करवास्तव में कार्डियोसोरोइडोसिस के लिए विशिष्ट मौजूद नहीं है। सामान्य उत्सर्जन अंश के साथ रोगियों में टाइप ए और बी के सोडियम-फार्मिस्टिक पेप्टाइड्स को बढ़ाने की भूमिका पर चर्चा की गई है। कार्डियोस्पेसिफिशियल एंजाइमों और ट्रोपोनिन का स्तर बहुत ही कम हो जाता है। हृदय की सरकोइडोसिस वाले मरीजों में, मात्रात्मक सीमा निर्दिष्ट किए बिना एंटीबॉडी के टिटर में वृद्धि का वर्णन किया गया है। ईसीजी पैथोलॉजी का पता लगाने की आवृत्ति यह दिल में दानेदारता के चरित्र पर निर्भर करता है: माइक्रोस्कोपिक प्रकार के साथ 42% और 77% - व्यापक दानेदार घुसपैठ के साथ। निदान को स्पष्ट करने के लिए मायोकार्डियल स्किंटिग्राफी परफ्यूजन रेडियोफर्मास्यूटिकल तैयारी के साथ, गॉडोलिनियम, पीईटी के डायथिल पेंटैक्टेट के साथ दिल की एमआरआई।

न्यूरोसार्कोइडोसिस
तंत्रिका तंत्र को नुकसान 5-10% मामलों में पाया जाता है। Neurosarcoidosistos के निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों को प्रतिष्ठित किया गया है:
1. क्रैनियल नसों की हार।
2. मस्तिष्क के गोले की हार।
3. हाइपोथैलेमस के कार्य का उल्लंघन।
4. Takani Brain के घाव।
5. रीढ़ की हड्डी के ऊतक को नुकसान।
6. आवेगपूर्ण सिंड्रोम।
7. परिधीय न्यूरोपैथी।
8. मायोपैथी।
सरकोइडोसिस के साथ ग्रैन्यूलेमेटोसिस प्रक्रिया में, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के कोई भी विभाग अलग-अलग या विभिन्न संयोजनों में शामिल होते हैं। मरीज बेवकूफ के पुराने सिरदर्द के बारे में शिकायतें लागू करते हैं, बहुत कम अक्सर तीव्र, कभी-कभी एक माइग्रेन प्रकृति; मध्यम, शायद ही कभी तीव्र, चक्कर आना, एक नियम के रूप में, शरीर की ऊर्ध्वाधर स्थिति में; चलते समय, कभी-कभी कई वर्षों तक चलना; स्थायी दिन उनींदापन। उद्देश्य न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में प्रमुख स्थान विश्लेषकों के कार्यों के उल्लंघन से कब्जा कर लिया गया है: वेस्टिबुलर, स्वाद, श्रवण, दृश्य, घर्षण। मरीजों के सर्वेक्षण में, आरसीटी और एमआरआई अध्ययनों में अग्रणी महत्व है। पिट्यूटरी ग्रंथि का सरकोइडोसिस अपने कार्य और नपुंसकता के कारण प्रकट हो सकता है। सरकोइडोसिस के दौरान कई गैर-विशिष्ट लक्षण छोटे तंत्रिका फाइबर (छोटे फाइबर न्यूरोपैथी) को नुकसान का संकेत दे सकते हैं, जो 33% मामलों में नपुंसकता है। नैदानिक \u200b\u200bडेटा, त्वचा की संवेदनशीलता और बायोप्सी पर मात्रात्मक परीक्षण के नतीजों से संकेत मिलता है कि छोटे फाइबर की न्यूरोपैथी सरकोइडोसिस के दौरान एक बल्कि लगातार घटना है। एक नियम के रूप में, न्यूरोसार्कोइडोसिस रोगियों को एससी, इम्यूनोसुप्प्रेसर्स के सक्रिय उपचार की आवश्यकता होती है।

Gynecology में सरकोइडोसिस

Ca rkidosis मूत्र पथ। महिलाओं में मूत्रमार्ग की सरथ्रोइडोसिस अलग-अलग मामलों में मुलाकात की और खुद को मूत्र जेट की ताकत में कमी के साथ प्रकट किया।

आउटडोर जननांग अंगों की सरकोइडोसिसएक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है, जो वल्वा के उपन्यास परिवर्तनों और पेरियनल क्षेत्र की त्वचा द्वारा प्रकट होती है

डिम्बग्रंथि और गर्भाशय की सरकोइडोसिस। गर्भाशय के सरकोइडोसिस पोस्टमेनोपॉज़ल में रक्तस्राव का सबसे खतरनाक अभिव्यक्ति है। सह-मूल्य के दौरान प्राप्त सामग्री के हिस्टोलॉजिकल रिसर्च के बाद निदान आमतौर पर यादृच्छिक रूप से यादृच्छिक रूप से यादृच्छिक रूप से यादृच्छिक रूप से यादृच्छिक रूप से यादृच्छिक रूप से यादृच्छिक रूप से होता है या गर्भाशय को हटा देता है।

फालोपी पाइप की हारसरकोइडोसिस में, यह एक पॉलीओर्गन हार वाली महिलाओं में बेहद दुर्लभ था।

स्तन का सरकोइडोसिस अक्सर स्तन कैंसर के संदेह पर परीक्षा के दौरान पता चला। इसे एकाधिक गैर-ज़ेफीजी ग्रैन्यूल के पता लगाने के आधार पर स्तन ग्रंथि में एक घने दर्द रहित गठन की बायोप्सी का निदान किया जाता है।
इस तरह, सरकोइडोसिस को ऐसी स्थिति के रूप में नहीं माना जा सकता है जो अक्सर और गंभीर रूप से महिला समारोह का उल्लंघन करता है। ज्यादातर मामलों में, गर्भावस्था को संरक्षित किया जा सकता है, लेकिन प्रत्येक मामले में प्रश्न को व्यक्तिगत रूप से हल किया जाना चाहिए, और गर्भवती महिला के संरक्षण को महिला परामर्श और सरकोइडोसिस विशेषज्ञों के दोनों डॉक्टरों का नेतृत्व करना चाहिए।

मूत्रविज्ञान में सरकोइडोसिस.
बीज और परिशिष्टों का सारोइडोसिस यह एक इंट्रैस्टिक घाव के साथ, अन्य निकालने के अभिव्यक्तियों के साथ, और उनके बिना आगे बढ़ सकता है। बीज और परिशिष्टों के सारकोइडोसिस को एक ही स्थानीयकरण के ऑनकोपैथोलॉजी के साथ जोड़ा जा सकता है, या ग्रैन्युलरिटी प्रतिक्रिया ट्यूमर प्रक्रिया के साथ सरकोइडोसिस के संकेत के बिना हो सकती है।
प्रोस्टेट ग्रंथि का सरकोइडोसिस प्रोस्टेट कैंसर के साथ अलग-अलग निदान में कठिनाइयों का निर्माण करता है, क्योंकि यह एक उच्च स्तर के पीएसए के साथ हो सकता है।
पुरुषों में यूरोजेनिक सरकोइडोसिस के सक्रिय उपचार का दृष्टिकोण संदिग्ध है: नर बांझपन के विकास को रोकने के लिए ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड के शुरुआती उपयोग से उपचार और गंभीर परिणामों के बिना कई वर्षों के अवलोकन को रोकने के लिए; सरकोइडोसिस रोगियों में नपुंसकता छोटे फाइबर की पिट्यूटरी और न्यूरोपैथी के शेर का परिणाम होने की संभावना है।

पी सरकोइडोसिस के दौरान पाचन तंत्र के अंगों का उत्पादन

लार ग्लॉय के सरकोइडोस(6%) क्रोनिक सियालएडेनेट, तपेदिक, बिल्ली की अंगूठी रोग, एक्टिनोमाइकोसिस और शेग्रीन सिंड्रोम में परिवर्तनों के साथ अलग किया जाना चाहिए। यह निकट-शुष्क लार ग्रंथियों की द्विपक्षीय सूजन से प्रकट होता है, जो आमतौर पर हार और अन्य अंगों के साथ होता है। विशेषता सिंड्रोम की संरचना में होता है - हीरफोर्ड-वाल्डनस्ट्रॉम) जब रोगी को बुखार होता है, तो सूखे सैलिवा चश्मे में वृद्धि होती है, सामने चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात (बेला पक्षाघात) ले जाएगा।

एसोफॉ की सरकोइडोसिसस्थानीयकरण अत्यंत दुर्लभ और निदान करने में मुश्किल है। अधिकतर अक्सर मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स की ग्रैनुलर सूजन में कर्षण डायटिक्युलस होते हैं, द्वितीयक अहलासिया को एसोफैगस के सरकोइडोसिस के कारण वर्णित किया जाता है।
सारकॉइडोसिसपेट यह ग्रेनेर गैस्ट्र्रिटिस के रूप में अधिक बार होता है, अल्सर और गैस्ट्रिक रक्तस्राव के गठन का कारण हो सकता है, गैस्ट्रोस्कोपी के दौरान पॉलीप्स के समान संरचनाएं। बायोपेटैट्स की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा वाले सभी रोगियों में, गैर-उत्साहित epithelioid सेल granules पाए जाते हैं।
आंत का सरकोइडोसिस बायोप्सी के हिस्टोलॉजिकल स्टडीज द्वारा पुष्टि की गई कुछ मामलों के विवरण के साथ साहित्य में दोनों ठीक और मोटाई दोनों को प्रस्तुत किया जाता है। इसे सीमित और बड़े पैमाने पर पेटी लिम्फैडेनोपैथी के साथ जोड़ा जा सकता है।
यकृत का सरकोइडोसिस अक्सर (66-80% मामलों) का संदर्भ लें रोग का स्थानीयकरण अक्सर छिपा हुआ। यकृत और प्लीहा में कम घनत्व में कई फोकल परिवर्तन पेट के अंगों के पेट के अंगों पर छाती अंगों के सामान्य रेडियोग्राफ के साथ भी। हेपेटोपुलमोनल सिंड्रोम (जीपीएस), उच्चारण यकृत रोगविज्ञान, धमनी हाइपोक्सिया और जहाजों के इंट्रा-रोड फैलाव से त्रिभुज द्वारा विशेषता, शायद ही कभी सरकोइडोसिस से मुलाकात की। लिवर सरकोइडोसिस केवल 1% मामलों में सिरोसिस और पोर्टल उच्च रक्तचाप की ओर जाता है।
अग्न्याशय यह शायद ही कभी प्रभावित होता है, परिवर्तन कैंसर के समान हो सकते हैं। पैनक्रिया के सरकोइडोसिस के साथ 2/3 रोगियों में, पेट में दर्द, और मामलों के ¾ में - इंट्राथोरैसिक लिम्फैडेनोपैथी। क्रोनिक रूप से ऊंचा लिपेज स्तर सरकोइडोसिस के बहिष्कार की आवश्यकता वाले प्राथमिक संकेतों में से एक हो सकता है। कुछ मामलों में, चीनी मधुमेह पैनक्रिया के सारकोशिकीय घुसपैठ के कारण विकसित हो सकते हैं।

कार्यात्मक अनुसंधान
अनिवार्य और काफी जानकारीपूर्ण विधि है स्पिरोमेट्री। स्पिरोमेट्रिक सर्वेक्षणों के पूरे परिसर से, मजबूर निकास की स्पिरोमेट्री का उपयोग वॉल्यूम्स (एफईजेड, एफईवी 1 और एफईवी 1 / फायर% के उनके संबंध) और वॉल्यूम वेग्स - पीक (पीओएस), और 25 पर तत्काल के निर्धारण के साथ किया जाना चाहिए %, 50% और 75% शुरुआत के लिए मजबूर निकासी (एमओएस 25, एमओएस 50 और एमओएस 75)। इसके अलावा, यह सलाह दी जाती है कि साइट पर औसत वॉल्यूमेट्रिक वेग 25% से 75%: 25-75 तक निर्धारित करें)। स्पिरोमेट्री को प्रक्रिया के सक्रिय चरण में और बाद में अवलोकन पर सालाना 3 महीने में कम से कम 1 बार किया जाना चाहिए।

दूसरी महत्वपूर्ण विधि माप है फेफड़ों की प्रसार क्षमता कार्बन ऑक्साइड के अवशोषण का आकलन करके एकान्त की विधि ( Dlco।)। यह तकनीक आमतौर पर पल्मोनोलॉजिकल या डायग्नोस्टिक सेंटर में उपलब्ध होती है।
आंतरिक और ट्रांसडीफ्रामल दबाव के माप के आधार पर फेफड़ों की तन्यता का मूल्यांकन व्यापक उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं है, लेकिन फेफड़ों में एक स्पष्ट इंटरस्टिशियल प्रक्रिया के साथ रोगियों की गतिशीलता का आकलन करने के लिए, सरकोइडोसिस डायग्नोस्टिक्स में शामिल केंद्रों में उपयोग किया जा सकता है।

सरकोइडोसिस के दौरान बाहरी श्वसन (एफवीडी) के कार्य के अध्ययन के परिणाम बहुत विषम। चरण I पर, लंबे समय तक, श्वसन तंत्र की स्थिति बरकरार रहती है। सरकोइडोसिस की प्रगति करते समय, परिवर्तन उत्पन्न होते हैं, प्रकाश और इंट्राजेनिक लिम्फैडेनोपैथी दोनों अंतरालीय घावों की विशेषता। प्रगतिशील सरकोइडोसिस के अधिकांश रोगियों में, प्रतिबंधित विकार विकसित होते हैं, लेकिन एंडोबॉनिक रूप से स्थित Granules को अपरिवर्तनीय ब्रोन्कियल बाधा के विकास का कारण बन सकता है। विकारों के प्रकार में सरकोइडोसिस (चरण IV के अपवाद के साथ) के साथ सख्त सहसंबंध नहीं है। तो चरण III के सरकोइडोसिस के रोगियों में, बाहरी श्वसन समारोह के दोनों प्रकार के विकारों का वर्णन किया गया है - बाधा के प्रावधान के साथ और प्रतिबंध के प्रावधान के साथ।

प्रतिबंधात्मक परिवर्तन प्रगतिशील इंट्राजीनिकल सरकोइडोसिस के साथ, मुख्य रूप से हल्के ऊतक के फाइब्रोसिस और "सेलुलर लाइट" के गठन में वृद्धि। गतिशीलता में अध्ययन में जाम (सनकी) में कमी सक्रिय चिकित्सा या आयोजित उपचार के सुधार की आवश्यकता को इंगित करती है। प्रतिबंधित सिंड्रोम के सटीक निदान के लिए, फेफड़ों (ईएल) और अवशिष्ट मात्रा (ओओ) की समग्र क्षमता के आकलन के साथ शरीर को विकसित करना आवश्यक है।

अवरोधक सिंड्रोम शुरुआती चरणों में, केवल 75 एमओएस दिखाया गया है। लगभग आधे रोगियों को डीएलसीओ में कमी के साथ मोस 50 और एमओसी 75 को कम किया जाता है। सरकोइडोसिस रोगियों में शॉर्ट-एक्टिंग ब्रोंकोइडियोलिटिक के साथ क्लासिक नमूना नकारात्मक है, एससीएस का उपयोग ब्रोंकोलिटिक के जवाब में सुधार नहीं करता है। एससीएस या मेथोट्रेक्सेट के इलाज के बाद कुछ रोगियों में, बाधा को कम करना संभव है। ब्रोंची की हाइपररेक्टिविटी, मेथाविन के साथ एक परीक्षण द्वारा साबित हुआ, अक्सर एंडोब्रोनिक सरकोइडोसिस के साथ होता है।
सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और उपचार करते समय फेफड़ों की कार्यात्मक स्थिति की सुरक्षा और रिवर्सिबिलिटी का आकलन करने के लिए:

फेफड़ों की प्रसार क्षमता (Dlco।) - एक संकेतक जो अंतरालीय (फैलाने, प्रसारित) में अनिवार्य सर्वेक्षण के मानक में शामिल है, फेफड़ों की बीमारियों। सरकोइडोसिस के साथ, डीएलसीओ एक बेहद सूचनात्मक और गतिशील पैरामीटर है। सेलुलर घुसपैठ केशिका चैनल को विकृत कर सकता है और गैस एक्सचेंज के उलटा विकारों का कारण बन सकता है। अधिकतर, रोगियों में प्रसार क्षमता की हानि रोग के द्वितीय, III और चतुर्थ चरणों, अस्कॉइड फॉसी के प्रसार और न्यूमोफिब्रोसिस के प्रसार के साथ मिलती है।

सरकोइडोसिस के दौरान गैस एक्सचेंज की गड़बड़ी 6 मिनट की पैदल दूरी (6 एमडब्ल्यूटी) के साथ परीक्षण के दौरान ऑक्सीजन (संतृप्ति, एसए 0 2) के साथ रक्त संतृप्ति निर्धारित करने में पाया जा सकता है। द्वितीय और ऊपर के रोगियों में, 6 एमडब्ल्यूडी को कम किया जा सकता है। इस दूरी को प्रतिबंधित करने वाले कारक फ्राइड, लोड के दौरान संतृप्ति और श्वसन स्वास्थ्य के आत्म-सम्मान के परिणाम थे।

केंद्रीय उत्पत्ति और मांसपेशी विकारों के एफवीडी के विकार. फेफड़े सरकोइडोसिस के ज्यादातर मामलों में चकित हैं, लेकिन श्वसन विफलता वास्तव में फेफड़ों की हार का नतीजा नहीं है। हाइपोक्सहेमिया के साथ श्वसन विनियमन की गड़बड़ी वेंटिलेशन समर्थन की आवश्यकता होती है न्यूरोसॉर्कोसिसोसिस के कारण हो सकती है (जब व्यंग्य असुरक्षित रोगियों में संतृप्ति कम हो जाती है)। स्पिरोमेट्री के मानकों में कमी भी मांसपेशियों में सरकोइडोसिस का परिणाम हो सकती है। सांस पर अधिकतम मौखिक दबाव (पिमैक्स) और साँस छोड़ने (पेमैक्स) में प्रत्येक तीसरे रोगी को सरकोइडोसिस के साथ कम कर दिया जाता है।

लोड कार्डियोफुलमोनल परीक्षण वे सरकोइडोसिस वाले मरीजों में हल्के कार्यात्मक अध्ययनों की तुलना में फेफड़ों की बीमारी की शुरुआती पहचान के अधिक संवेदनशील संकेतक हैं। लोड के दौरान गैस एक्सचेंज में परिवर्तन सबसे संवेदनशील विधि हो सकती है जो अपने शुरुआती चरणों में सरकोइडोसिस के प्रसार को दर्शाती है। सरकोइडोसिस के दौरान, अधिकतम एरोबिक कंटेनर (वीओ 2 एमएक्स) में कमी 20-30% है। यह रोगियों में सामान्य के रूप में प्रसिद्ध है, इसलिए एक परेशान एफवीडी के साथ, जो इसे इस घटना का अस्पष्ट तंत्र बनाता है। हाइपोवेन्टिलेशन की व्याख्या मांसपेशी कमजोरी हो सकती है या सीएनएस से प्रोत्साहन आउटगोइंग में कमी हो सकती है।

विजुअलाइजेशन विधियों

विभिन्न अंगों के सरकोइडोसिस की नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला मान्यता की कठिनाइयों के संबंध में, इसके निदान में एक निर्णायक भूमिका चिकित्सा विज़ुअलाइजेशन विधियों से संबंधित है, जिसमें पारंपरिक रेडियोलॉजिकल तकनीक, गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), रेडियोन्यूक्लाइड विधियों शामिल हैं , अल्ट्रासाउंड रिसर्च (अल्ट्रासाउंड), लिम्फैटिक नोड्स की पतली गेम बायोप्सी के साथ एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड परीक्षा सहित।

पारंपरिक रेडियोलॉजिकल तकनीकें इंट्राजीनलर सरकोइडोसिस के प्राथमिक निदान के साथ महत्वपूर्ण - दो अनुमानों में फ्लोरोग्राफी और अवलोकन रेडियोग्राफी की जांच करें। रेडियोग्राफी उपचार की प्रभावशीलता के गतिशील अवलोकन और मूल्यांकन के साथ अपना मूल्य बरकरार रखती है। विशेष एक्स-रे तकनीक, जैसे रैखिक टोमोग्राफी, विपरीत तकनीक, एक्स-रे-कार्यात्मक तकनीकों ने वर्तमान में अपने व्यावहारिक महत्व को खो दिया है, और गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी) के साथ प्रतिस्थापित किया है। इंट्राजीग्नर सरकोइडोसिस के साथ एक रोगी के रेडियोग्राफ पर, फेफड़ों में फेफड़ों की जड़ों की लिम्फ नोड्स में एक सममित वृद्धि और फेफड़ों में द्विपक्षीय फोकल-इंटरस्टिशियल परिवर्तनों को पाया जाता है। रोगी की अपेक्षाकृत संतोषजनक स्थिति और चित्रों में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के प्रसार के बीच विसंगति की विशेषता है। यह याद रखना चाहिए कि सरकोइडोसिस की एक अटूट एक्स-रे तस्वीर संभव है - ऊपरी मीडियास्टिनम के वीजीई या लिम्फ नोड्स में एक तरफा वृद्धि, एक तरफा प्रसार, फोकस, घुसपैठ, गुहाओं, बुल्स। सरकोइडोसिस के 5-10% मामलों में, रेडियोग्राफ पर फेफड़ों में कोई भी बदलाव आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं।
रेडियोलॉजिकल विधि, प्रकाश रोगविज्ञान की प्राथमिक पहचान में अग्रणी स्थान बनाए रखने के दौरान, मधुर बीमारी की विशेषता के दौरान धीरे-धीरे इसका महत्व खो देता है। इसके अलावा, सारकोइडोसिस के वर्गीकरण के आधार पर तथाकथित रेडियोलॉजिकल चरण प्रक्रिया की कालक्रम को प्रतिबिंबित नहीं करते हैं, या बल्कि प्रक्रिया प्रवाह के प्रकार या प्रकारों को कॉल करते हैं। यह विशेष रूप से स्पष्ट था कि एक्स-रे गणना की गई टोमोग्राफी निदान और सरकोइडोसिस सरकोइडोसिस के अवलोकन का व्यापक रूप से उपयोग किया गया था।

सीटी स्कैन वर्तमान में इंट्राजेनिक और चरम सरकोइडोसिस का निदान करने की सबसे सटीक और विशिष्ट विधि है।
वर्तमान में, दो सीटी प्रौद्योगिकियों का उपयोग सरकोइडोसिस के निदान में किया जाता है। उनमें से पहला पारंपरिक चरण-दर-चरण अध्ययन है, जिसमें व्यक्तिगत पतली टॉमोग्राफिक अनुभाग (1-2 मिमी) एक दूसरे से 10-15 मिमी की दूरी के साथ अलग किए जाते हैं। इस तरह के एक अध्ययन किसी भी टॉमोग्राफ पर किया जा सकता है। यह आपको हल्के कपड़े की सबसे छोटी रचनात्मक संरचनाओं की विस्तृत छवि प्राप्त करने और इसमें न्यूनतम रोगजनक परिवर्तनों को प्रकट करने की अनुमति देता है। चरण-दर-चरण प्रौद्योगिकी का नुकसान प्रकाश parenchyma की चुनावी छवि है, दो और त्रि-आयामी सुधार के निर्माण की असंभवता, मुलायम संरचनाओं का आकलन करने की कठिनाई और मीडियास्टिनम के रक्त वाहिकाओं, जिसके लिए यह आवश्यक है 8-10 मिमी की मोटाई के साथ मानक टॉमोग्राम की एक श्रृंखला को पूर्व-करें।

मल्टीलायर सीटी (एमएससीटी) के उद्भव ने प्रकाश रोगविज्ञान के निदान के दृष्टिकोण को काफी हद तक बदल दिया। एक बहु-पंक्ति डिटेक्टर के साथ टॉमोग्राफ आपको एक्स-रे विकिरण के एक बंडल को कई टॉमोग्राफिक परतों में विभाजित करने की अनुमति देता है, जो 4 से 300 या उससे अधिक तक। एमएससीटी का लाभ 0.5 - 1 मिमी की मोटाई के साथ आसन्न टॉमोग्राफिक अनुभागों की एक श्रृंखला प्राप्त करने की क्षमता है। एमएससीटी में सर्पिल स्कैनिंग का परिणाम दो और त्रि-आयामी सुधारों के साथ-साथ वीआरटी और सीटी एंजियोग्राफी के साथ-साथ आचरण के निर्माण की संभावना है।

सरकोइडोसिस के लिए, यह केंद्रीय मीडियास्टिनम के सभी समूहों और फेफड़ों की जड़ों के लिम्फ नोड्स में वृद्धि की विशेषता है, जो मीडियास्टिनम की छाया के द्विपक्षीय विस्तार और फेफड़ों की जड़ें, उनके समोच्चों की पॉलीसाइकिल के द्विपक्षीय विस्तार से प्रकट होती है। । लिम्फैटिक नोड्स में एक गोलाकार या oscillating रूप, एक सजातीय संरचना, चिकनी स्पष्ट contours, perifocal घुसपैठ और sclerosis के बिना है। लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ जो ब्रोंची के बाहरी संपीड़न को निर्धारित करते हैं, हाइपोवेशन और एटेक्टिक विकारों की विशेषता फेफड़ों में परिवर्तन दिखाई दे सकते हैं। हालांकि, ऐसे परिवर्तनों को तपेदिक नोड्स के लिए ट्यूबरकुलोसिस या ट्यूमर क्षति के मुकाबले काफी कम देखा जाता है। लिम्फ नोड्स की संरचना में एक तिहाई रोगियों में एक लंबे क्रोनिक प्रवाह के साथ, कैलिनेट दिखाई देता है। सीटी छवियों में उत्तरार्द्ध में लिम्फ नोड्स के केंद्र में ब्रोंची से दूर नींबू समावेशन के कई, द्विपक्षीय, मोनोलिथिक, गलत रूप का रूप है।

सरकोइडोसिस का सबसे विशिष्ट संकेत एक मिश्रित, फोकल और इंटरस्टिशियल प्रकृति का प्रसार है। अधिकांश बड़े अंकों में फोकल परिवर्तनों का प्रदूषणवाद होता है। कई छोटे foci ब्रोंची-सूसिंग बीम, इंटरडोल हार्वेस्टर, कॉस्टल फसलरा, इंटरडोलास्टिक विभाजन में, असमान ("स्पष्ट") के साथ अंतरालीय फेफड़ों की संरचनाओं के मोटाई के कारण स्थित है। फुफ्फुसीय इंटरस्टेशन के साथ इस प्रकार का एफओसीआई वितरण सीटी में पेरिलिम्फैटिक, यानी निर्धारित किया जाता है। फॉसी उठता है और लिम्फैटिक जहाजों के दौरान कल्पना की जाती है। एफओसीआई के समान वितरण के साथ अन्य बीमारियों के विपरीत, उदाहरण के लिए लिम्फोजेनिक कार्सिनोमैटियोसिस, पेरिब्रोज़िकल और मस्तिष्क युग्मन के साथ संयोजन में सटीक फोकल परिवर्तन सरकोइडोसिस के दौरान प्रभुत्व रखते हैं, जबकि इंटरडोलक और इंट्रा-रॉब्स की मोटाई काफी कम देखी जाती है। वीसीटीएस में सक्रिय सरकोइडोसिस के अभिव्यक्तियों में से एक अलग-अलग लंबाई और स्थानीयकरण के "मैट ग्लास" का लक्षण हो सकता है। मैट ग्लास का मॉर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट लक्षण विभिन्न प्रकार की सबसे छोटी फोक है, जो स्वतंत्र शिक्षा के रूप में वीआरटी के साथ अलग-अलग है या अधिक दुर्लभ मामलों में, एक सच्चे "मैट ग्लास" को अलगाव के कारण अंतर-ईंधन विभाजन के अंतराल की अभिव्यक्ति के रूप में देखा जाता है। इस तरह के परिवर्तनों को लिम्फोजेनिक प्रसारित तपेदिक, एलर्जी एलिवोलिसिस और desquamative इंटरस्टिशियल निमोनिया के साथ विभेदित किया जाना चाहिए।

सरकोइडोसिस का क्रोनिक आवर्ती प्रवाह फोकल परिवर्तनों के पॉलीमोर्फिज्म की उपस्थिति, फोक के आकार में वृद्धि के रूप में, उनके समोच्चों की विरूपण और छोटे समेकन क्षेत्रों में विलय करने के रूप में विशेषता है। इसके साथ-साथ, फेफड़ों की इंटरस्टिशियल संरचनाओं के घुसपैठ और स्क्लेरोसिस की गंभीरता की विभिन्न डिग्री निर्धारित की जाती है। कम या ज्यादा बड़े नरम संभोग समूह, रचनात्मक रूट संरचनाओं से अविभाज्य, अस्थिर ब्रोंची के चारों ओर गठित होते हैं। नरम द्रव्यमान की संरचना ब्रोंची के विकृत लुमेट के लिए दिखाई दे रही है। पेरिब्रोज़ियल समूह ब्रोंची-सॉस बीम के साथ हल्के ऊतक में गहरे ऊष्मायन सेते हैं। ऐसे घुसपैठ में गुहाएं बनाना संभव है।

इंट्राजेन्टियस सरकोइडोसिस का चौथा चरण हल्के ऊतक के रेशेदार रूप में एक रेशेदार ऊतक के साथ pleuropneumouscroscros, dystrophic परिवर्तन, सेलुलर लाइट या एम्फिसीमा के विकास के साथ अलग-अलग डिग्री के साथ अलग-अलग डिग्री के साथ विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, निमोस्क्लेरोसिस के व्यापक क्षेत्रों को हल्के ऊतक में हल्के ऊतक में ढाला जाता है, जिसमें लाइट ऊतक के एक सीलिंग जोनों के रूप में होता है, जिसमें ब्रोंची के दृश्यमान विस्तारित और विकृत हवा लुमेन होते हैं। इस तरह के परिवर्तन आमतौर पर मूल क्षेत्र में ऊपरी टुकड़ों में मनाए जाते हैं। ऊपरी अंशों की मात्रा घट जाती है। फेफड़ों के कॉर्टिकल और नादियाफ्रैगमल विभागों के झपकी की ओर जाता है, और सबसे गंभीर मामलों में - एक भव्य एम्फिसीमा और सेलुलर फेफड़ों के गठन के लिए।

चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) सरकोइडोसिस वाले मरीजों में, इंट्राजीनल लिम्फैडेनोपैथी के पता लगाने में सीटी डायग्नोस्टिक क्षमताओं के समान है। लेकिन प्रकाश parenchyma राज्य का आकलन करने में, एमआरआई सीटी से काफी कम है और इसलिए एक स्वतंत्र नैदानिक \u200b\u200bमूल्य नहीं है। एमआरआई न्यूरो और कार्डियोओसॉरोइडोसिस के साथ सूचनात्मक।

का रेडियोन्यूक्लिड तरीके श्वसन अंगों के सरकोइडोसिस में अध्ययन एमएमए-टीएस-99 मीटर और जीए -67 साइट्रेट के साथ एमएमए-टीएस-99 एम और सकारात्मक बुलमोनकिन्टिग्राफी के साथ छिड़काव pulmoncyntigigraphy द्वारा उपयोग किया जाता है। स्किंटिग्राफिक विधियों में फेफड़ों के माइक्रोकिर्क्यूलेशन विकारों की विशेषताओं और स्थानीयकरण क्षेत्र में और बरकरार फेफड़ों के खंडों में लिम्फ नोड्स के कार्यों के लिए एक महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bमूल्य है, जिससे आप प्रसार और सूजन की गतिविधि की डिग्री को स्पष्ट करने की अनुमति देते हैं श्वसन अंगों के सरकोइडोसिस की विभिन्न धाराओं वाले मरीजों में प्रक्रिया।
हालांकि, रेडियोन्यूक्लिड अध्ययन नाकोल संबंधी निदान के लिए एक विधि नहीं है और जीए -67 साइट्रेट के साथ वायवीय सिंटिग्राफी की सकारात्मक प्रतिक्रिया नहीं है, जो कि फेफड़ों और वीजीयू में आरएफपी के बढ़ते संचय ट्यूमर, मेटास्टैटिक घाव में पाए जाते हैं, विभिन्न सूजन और दानेदार रोग, तपेदिक।

पोजीट्रान एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) विकिरण डायग्नोस्टिक्स के अपेक्षाकृत नए तरीकों में से एक है। सबसे आम संकेतक 18-फ्लोरो -2-डाइऑक्साइजिसोसिस (18 एफडीजी) है। इसके अलावा, क्लिनिक 13n और 15o लेबल वाले रेडियोफर्मेशन का उपयोग करता है। सरकोइडोसिस में, पीईटी प्रक्रिया की गतिविधि के बारे में विश्वसनीय जानकारी की अनुमति देता है, और उच्च चयापचय गतिविधि के स्थानीयकरण की पहचान करने के लिए रचनात्मक विज़ुअलाइजेशन (सीटी, एमआरआई) के तरीकों के साथ संयोजन में, जो सक्रिय सरकोइडोसिस की स्थलाकृति है। Prednisolone उपचार इस तरह की हद तक सूजन गतिविधि को दबा देता है कि पालतू जानवर के साथ पता लगाना असंभव था।

एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड परीक्षा मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स की एक सतहीय पतली-गेम आकांक्षा बायोप्सी के कार्यान्वयन के साथ, वर्तमान में लिम्फैडेनोपैथी के अंतर निदान की सबसे आशाजनक तरीका बन रहा है। सरकोइडोसिस के दौरान लिम्फ नोड्स के एंडोस्कोपिक इकोग्रोग्राफिक पैटर्न में कुछ विशिष्ट विशेषताएं हैं: लिम्फ नोड्स को एक-दूसरे से अच्छी तरह से बाहर रखा गया है; अटूट रक्त प्रवाह के साथ नोड्स आइसोकोजोजेनिक या हाइपोकोजेनिक की संरचना। फिर भी, ये विशेषताएं तपेदिक या ट्यूमर से सरकोइडोसिस के दौरान लिम्फ नोड्स के घाव को अलग करने की अनुमति नहीं देती हैं।

एक्स्ट्रापोल सरकोइडोसिस का रेडी निदान।अल्ट्रासाउंड के साथ, कई हाइपो इकोोजेनिक नोड्स आमतौर पर पहचाने जाते हैं, जो यकृत और प्लीहा दोनों में स्थानीयकृत होते हैं। सीटी अध्ययन आयोजित करने वाले मरीजों का हिस्सा न केवल हेपेटोलिनल परिवर्तनों की पुष्टि करने की अनुमति देगा, बल्कि छोटे पैमाने पर परिवर्तनों का पता लगाना और तत्काल लिम्फैडेनोपैथी के साथ या बिना दोनों फेफड़ों में घुसपैठ कर सकता है। कंप्यूटर टॉमोग्राम पर, एक नियम के रूप में, हेपेटोमेगाली को चिकनी या लहरदार रूपों के साथ देखा जाता है, जो पेरेनचेमा की विषमता को फैलाता है। यकृत की संरचना में इसके विपरीत, कम घनत्व के छोटे foci निर्धारित किया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, स्प्लेनोमेगिया और यकृत और प्लीहा के द्वार में, स्प्लेनोमेनिया और यकृत और प्लीहा के द्वार में लिम्फ नोड्स में वृद्धि, परिदृश्य में ऊतक में पता चला है। ग्रैनुलर बीमारियों में सीटी परिवर्तन निरर्थक हैं और मॉर्फोलॉजिकल सत्यापन की आवश्यकता होती है।

अल्ट्रासाउंड पर दिल के सरकोइडोसिस के साथ, मायोकार्डियम में एकल foci पाया जाता है, जिसमें 3-5 मिमी के हस्तक्षेपशील सेप्टम शामिल हैं। समय के साथ दिल में foci की गणना की जा सकती है। ईसीजी में, extrasystoles, चालन विकार दर्ज किया जा सकता है। जब दिल के प्रभावित हिस्से में एमआरआई टी -2 निलंबित छवियों पर सिग्नल तीव्रता में वृद्धि हो सकती है और टी -1 निलंबित छवियों पर विपरीत हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, जब दिल की सीटी सरकोइडोसिस खुद को मायोकार्डियल मोटाई के क्षेत्रों में प्रकट कर सकता है, कमजोर दवा को कमजोर रूप से जमा कर सकता है, लेकिन यह संकेत निरर्थक है, और केवल नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला डेटा के साथ माना जा सकता है।
एमआरआई पर न्यूरोसार्को के आकार के साथ, हाइड्रोसेफलस का खुलासा किया गया है, बेसल टैंक, एकल या एकाधिक ग्रेन्युल का विस्तार, टी -1 निलंबित टॉमोग्राम और टी -2 निलंबित छवियों पर आईएसओ-घुड़सवार टी -2 निलंबित छवियों पर हाइपर-अटेंबल्स के विपरीत, इसके विपरीत के बाद अच्छे सिग्नल प्रवर्धन के साथ। सरकोइड का विशिष्ट स्थानीयकरण - हाइपोथैलेमस और दृश्य चौराहे का एक क्षेत्र। माइक्रोफॉन्ड के साथ जहाजों के थ्रोम्बिसिस संभव हैं। एमआरआई विशेष रूप से मस्तिष्क के गोले की हार के प्रति संवेदनशील है।

हड्डियों और जोड़ों की सरकोइडोसिस रेडियोग्राफ और सिस्टिक या लिथिक परिवर्तनों के रूप में आरटीसी पर प्रकट होता है। कंकाल-मांसपेशियों के लक्षणों में एमआरआई में, छोटी और बड़ी हड्डियों के घुसपैठ, ऑस्टियोनासिसिस, गठिया के संकेत, मुलायम ऊतकों के घुसपैठ, विभिन्न स्थानीयकरण के वॉल्यूम संरचनाएं, मांसपेशियों में विभिन्न स्थानीयकरण, मायोपैथी और नोडल संरचनाओं का खुलासा किया जाता है। यह महत्वपूर्ण है कि उन मरीजों से जिनके पास एमआरआई में हड्डी की क्षति हुई थी, एक्स-रे परीक्षा में 40% मामलों में समान परिवर्तन दिखाया गया था।

आक्रामक नैदानिक \u200b\u200bतरीकों
फेफड़ों के सरकोइडोसिस को कई हल्की बीमारियों के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, जो निदान के रूपरेखा सत्यापन पर आधारित है। यह आपको ऐसे रोगियों को अनुचित रूप से एंटी-तपेदिक कीमोथेरेपी या एंटीट्यूमर दवाओं के साथ कीमोथेरेपी निर्धारित करने की अनुमति देता है। सरकोइडोसिस के दौरान गवाही के अनुसार उपयोग किए जाने वाले स्टेरॉयड के साथ सिस्टमिक थेरेपी को केवल तभी लागू किया जाना चाहिए जब एक रूपात्मक रूप से पुष्टि निदान हो, ताकि व्यक्तियों में बीमारी की तेज प्रगति न हो, जिसमें सरकोइडोसिस के गलत निदान के साथ।
सरकोइडोसिस उन रोगों को संदर्भित करता है जिनमें ऊतक सामग्री का अध्ययन केवल तपेदिक और फेफड़ों की कुछ आंतों की बीमारियों के विपरीत, डायग्नोक्रुलोसिस और फेफड़ों की कुछ अव्यवस्थाओं (गीले) की जांच करना संभव है, जबकि रोगजनक या ट्यूमर कोशिकाओं की सामग्री पर प्राकृतिक निर्वहन (गीला) की जांच करना संभव है ।

आदर्श रूप से, सरकोइडोसिस का निदान स्थापित किया जाता है जब नैदानिक \u200b\u200bरेडियोलॉजिकल डेटा लाइट ऊतक और / या लिम्फैटिक असेंबली, और / या ब्रोंका के श्लेष्मा के बायोपेटेट में गैर-ज़ीज़िफाइड (नेक्रोसिस के बिना) एपिथेलियो-सेल ग्रेन्युल का पता लगाने से समर्थित होता है।
फेफड़ों के सरकोइडोसिस वाले मरीजों में, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बावजूद, मीडियास्टिनम और / या हल्के ऊतक के लिम्फ नोड्स में रेडियोग्राफिक परिवर्तनों में परिवर्तन के तुरंत बाद निदान का रूपोलॉजिकल सत्यापन किया जाना चाहिए। तेज प्रक्रिया और इसकी अवधि से कम, संरचना की विशिष्ट संरचना (गैर-गैसीफाइड epithelioid सेल granules और विदेशी निकायों की कोशिकाओं) युक्त एक बायोपेटेट प्राप्त करने की संभावना अधिक है।
विश्व अभ्यास (रूसी संघ में) में, फेफड़ों के सरकोइडोसिस के निदान के लिए बायोप्सी के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग करने के लिए सलाह दी जाती है:

ब्रोंकोस्कोपिक:
उद्देश्य बायोप्सी लाइट्स (CHBB)। यह विशेष माइक्रोक्रूफ के साथ ब्रोंकोस्कोपी के दौरान किया जाता है, जो एक्स-रे नियंत्रण के तहत एक podlivoral अंतरिक्ष में जा रहे हैं या इस तरह के बिना एक फुफ्फुसीय ऊतक है। एक नियम के रूप में, यह प्रकाश ऊतक में प्रसार की उपस्थिति में किया जाता है, लेकिन सरकोइडोसिस के रोगियों में, यह काफी प्रभावी होता है और रेडियोलॉजिकल रूप से बरकरार प्रकाश ऊतक के साथ होता है।
· इंट्राजेनिक लिम्फ नोड्स की शास्त्रीय उच्च प्रोफ़ाइल सुई बायोप्सी - KCHIB VGLA (पर्याय ट्रांसब्रोनियल सुई आकांक्षा वीजीएलयू, अंतर्राष्ट्रीय संक्षेप टीबीएनए)। यह विशेष सुइयों के साथ ब्रोंकोस्कोपी के दौरान किया जाता है, ब्रोंची दीवार के माध्यम से पंचर की जगह और प्रवेश गहराई कंप्यूटर टोमोग्राफी के अनुसार पहले से ही चुना जाता है। यह केवल कुछ समूहों के वीजीएलयू में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ किया जाता है।
एंडोसोनोग्राफी के नियंत्रण में मीडियास्टाइनल लिम्फ नोड्स के एंडोस्कोपिक पतले पेंचर। यह अल्ट्रासाउंड ब्रोंकोस्कोप या अल्ट्रासाउंड-गैस्ट्रोस्कोप की विशेष सुइयों के साथ किया जाता है, "लक्ष्य पर लक्ष्यीकरण" और पंचर स्वयं अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग [eusbuchka 2013] द्वारा नियंत्रित किया जाता है। केवल बढ़ी हुई VGLU के साथ आवेदन करें। फेफड़ों के सरकोइडोसिस में उपयोग किए जाने वाले इन बायोप्सी के निम्नलिखित प्रकारों को प्रतिष्ठित किया गया है:

♦ Transbronchial पतली खेल आकांक्षा बायोप्सी एंडोब्रोनिक सोनोग्राफी ईबस-टीटीएबी (अंतर्राष्ट्रीय संक्षिप्त - ईबस-टीबीएनए) के नियंत्रण पर बायोप्सी . यह ब्रोंकोस्कोपी अल्ट्रासोनिक ब्रोंकोस्कोप के दौरान किया जाता है।
♦ एंडोसोनोग्राफी ईयू-टैब (अंतर्राष्ट्रीय संक्षेप - ईयूएस-एफएनए) (अल्ट्रासोनिक गैस्ट्रोस्कोप का उपयोग कर आपातकालीन) के नियंत्रण में निरंतर आकांक्षा बायोप्सी। यह Ezophagoscopy Uzi- गैस्ट्रोस्कोप के दौरान किया जाता है।
♦ पतली-गेम आकांक्षा बायोप्सी एंडोसोनोग्राफी के नियंत्रण में ईयूएस-बी-टैब (अंतर्राष्ट्रीय संक्षेप - ईयूएस-बी-एफएनए) (अल्ट्रासाउंड ब्रोंकोस्कोप का उपयोग कर आपातकालीन)। यह Ezophagoscopy अल्ट्रासाउंड ब्रोंकोस्कोप के दौरान किया जाता है।
श्लेष्मा ब्रोंसी (प्रत्यक्ष बायोप्सी) की प्रत्यक्ष बायोप्सी। यह ब्रोंशोस्कोपी के दौरान श्लेष्म झिल्ली द्वारा किया जाता है। यह केवल तभी लागू होता है जब सरकोइडोसिस की श्लेष्म झिल्ली विशेषता में परिवर्तन होते हैं।
ब्रोंका (ब्रश बायोप्सी) के श्लेष्मा की ब्रश-बायोप्सी। एक विशेष ब्रश के साथ ब्रोंका के श्लेष्म की परत को हटाने और हटाने को हटा दिया जाता है। यह केवल तभी लागू होता है जब श्लेष्म झिल्ली में सरकोइडोसिस की विशेषता होती है।
ब्रोन्कोअलवेरोलर लावा (बॉल), ब्रोन्कोअल्वोलर फ्लश (समानार्थी शब्द - ब्रोन्कोअलोरोलर लैवेज का तरल) प्राप्त करने के लिए, ब्रोंकोकोस्कोपी के दौरान ब्रोंकोकोस्कोपी के दौरान ब्रोंकोओस्कोपी के दौरान ब्रोन्कोअलवोल्वोलर स्पेस में किया जाता है। लिम्फोसाइट उप-जनसंख्या का अनुपात निदान किया गया है, लेकिन मुख्य रूप से सरकोइडोसिस की गतिविधि को निर्धारित करने के लिए एक साइटोग्राम का उपयोग करें।

शल्य चिकित्सा तरीकों बायोप्सी

थोरैकोटॉमी से बायोप्सी फेफड़ा तथा सरल लिंफ़ का नोड्स .
तथाकथित "ओपन बायोप्सी" वर्तमान में दर्दनाकता के कारण बेहद दुर्लभ रूप से लागू होता है, यह आमतौर पर इसके अधिक स्पेयरिंग विकल्प का उपयोग करता है - मिनीएटर, जो आपको किसी भी समूह के फेफड़ों और लिम्फ नोड्स के टुकड़े लेने की अनुमति देता है।
ऑपरेशन एंडोट्रैचेल एनेस्थेसिया का उपयोग करता है और फेफड़ों की जड़ के तत्वों के लिए इष्टतम दृष्टिकोण प्रदान करने वाले चौथे या 5 वें अंतर एस्ट्रॉन के माध्यम से उन्नत थोरैकोटॉमी लागू करता है।
संकेत इस तरह के एक प्रकार की सर्जरी के लिए, यह प्रकाश के ऊतक, मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स के रूप में प्रक्रिया को वर्गीकृत करने के लिए एक पूर्ववर्ती चरण की असंभवता है। संदिग्ध मामले मीडियास्टिनम लिम्फैडेनोपैथी के साथ संयोजन में सिंगल असममित गोलाकार छायाएं हैं, जो अक्सर ब्लास्टोमैटस प्रक्रिया के 50 वर्ष से अधिक पुरानी अभिव्यक्तियों से होती हैं। ऐसे मामलों में, श्वसन अंगों के सरकोइडोसिस का निदान कैंसर की दीवारों में एक हिस्टोलॉजिकल खोज है।
सापेक्ष मतभेद किसी भी दीर्घकालिक संचालन के लिए, कार्डियोवैस्कुलर, श्वसन प्रणाली, गंभीर यकृत, गुर्दे, कोगुलोपैथी रोग की अस्थिर स्थिति, decompensated मधुमेह मेलिटस, आदि
थोरैकोटॉमी वसूली के एक लंबे समय तक के बाद के चरण के साथ है। अधिकांश मामलों में रोगी पोस्टरेटिव निशान में दर्द की शिकायत करते हैं, क्षतिग्रस्त इंटरकोस्टल तंत्रिका के दौरान त्वचीय में धुंध की भावना, जो छह महीने तक बनी हुई है, कुछ मामलों में, जीवन।
थोरैकोटॉमी आपको छाती गुहा के अंगों तक सबसे अच्छी पहुंच प्राप्त करने की अनुमति देता है, हालांकि, सामान्य संज्ञाहरण, सर्जिकल चोट, दीर्घकालिक अस्पताल में भर्ती के जोखिमों का मूल्यांकन हमेशा किया जाना चाहिए। थोरैकोटॉमी की विशिष्ट जटिलताओं हेमोटोरैक्स, न्यूमोथोरैक्स, ब्रोन्किपोरल फिस्टुलस का गठन, Pleutrokyl फिस्टुलस हैं। इस प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप से मृत्यु दर 0.5 से 1.8% तक अलग डेटा है।

वीडियोटोस्कोपी।/ वीडियो- सहायता प्रदान की थोरैकोस्कोपी (वैट्स।).
न्यूनतम आक्रमणकारी इंट्राजेनिक हस्तक्षेप की निम्नलिखित किस्में हैं:
· वीडियोटोरोस्कोपिक ऑपरेशंस जिसमें वीडियो कैमरा और टूल्स के साथ गठबंधन थोरैकोस्कोप टोरकोपॉर्ट्स के माध्यम से फुफ्फुसीय गुहा में इंजेक्शन दिया जाता है,
· कार्यात्मक संचालन, जब संयुक्त मिनी-थोरैकोटॉमी (4-6 सेमी), और थोरैकोस्कोपी, जो आपको संचालित क्षेत्र का एक डबल दृश्य रखने और पारंपरिक उपकरणों का उपयोग करने की अनुमति देता है।
न्यूनतम आक्रमणकारी हस्तक्षेप की इन तकनीकों में रोगी अस्पताल में भर्ती अवधि, पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं की संख्या में काफी कमी आई है।
पूर्ण विरोधाभास वीडियो फोटोट्राकोस्कोपी के लिए, फुफ्फुसीय गुहा-फाइब्रोटोरैक्स की मजबूती, अस्थिर हेमोडायनामिक्स और रोगी के सदमे की स्थिति।
सापेक्ष विरोधाभास ये हैं: फेफड़ों के अलग-अलग वेंटिलेशन का संचालन करने की असंभवता, थोरैकोटॉमी से पहले, फुफुरुरा, कोगुलोपैथी के घाव की एक बड़ी मात्रा में, पहले प्रकाश के प्रकाश संरचनाओं के विकिरण चिकित्सा और भविष्य में फेफड़ों के शोधन के लिए योजनाएं आयोजित की गई।

मीडियास्टिनोकॉपी।

प्रक्रिया छोटे-अभिनय है, निरीक्षण के लिए उपलब्ध लिम्फ नोड्स के बढ़ते समूहों की उपस्थिति में अत्यधिक जानकारीपूर्ण, थोरैकोटॉमी और वीडियो फोटोकॉस्कोपी की लागत में काफी कम है।

पूर्ण विरोधाभास: संज्ञाहरण के लिए contraindications, छाती रीढ़ की चरम kyphosis, tracheostomas की उपस्थिति (Laryengoectomy के बाद); शीर्ष खोखले नसों सिंड्रोम, पूर्ववर्ती स्टर्नोटॉमी, मीडियास्टिनोस्कोपी, महाधमनी एन्यूरिस्म, ट्रेकेआ विरूपण, गर्भाशय ग्रीवा रीढ़ की हड्डी को गंभीर नुकसान, मीडियास्टिनम और गर्दन अंगों के विकिरण चिकित्सा।

बायोप्सीज़ का उपयोग करने के लिए एल्गोरिदम:
पहले, एंडोस्कोपिक (ब्रोंकोस्कोपिक या आपातकालीन) बायोप्सी का प्रदर्शन किया जाता है, यदि ब्रोंची श्लेष्मा में परिवर्तन होते हैं, - श्लेष्म झिल्ली की प्रत्यक्ष बायोप्सी और ब्रश \u003d बायोप्सी। जब महत्वाकांक्षा बायोप्सी, केसीएचआईपी वीजीएलयू या ईबीयूएस-टीबीएनए और / या आपातकालीन ईयूएस-बी-एफएनए के लिए उपलब्ध बढ़े हुए वीजीएल की पहचान करते हैं
· सर्जिकल बायोप्सी केवल उन मरीजों में किए जाते हैं जो एक नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण सामग्री प्राप्त करने के लिए एंडोस्कोपिक तरीकों में असफल होते हैं, जो कि लगभग 10% रोगी हैं। अक्सर डब्ल्यूटीटीएस शोधन होता है, क्योंकि संचालन के कम से कम दर्दनाक, अक्सर एक क्लासिक खुली बायोप्सी होती है, यहां तक \u200b\u200bकि अक्सर मीडिया स्टिकर (उपलब्ध वीजीय समूहों की छोटी संख्या के कारण)।
सकारात्मक क्षण एंडोस्कोपिक तकनीकों का उपयोग: स्थानीय संज्ञाहरण या sedation के तहत आउट पेशेंट स्थितियों में प्रदर्शन करने की संभावना; लिम्फ नोड्स के विभिन्न समूहों और एक अध्ययन के लिए प्रकाश और ब्रोंची के विभिन्न वर्गों से कई प्रकार के बायोप्सी का संचालन करना; जटिलताओं का कम प्रतिशत। सर्जिकल बायोप्सी के मुकाबले काफी कम लागत।
नकारात्मक क्षण: छोटे बायोप्सी आकार, जो साइटोलॉजिकल के लिए पर्याप्त है, लेकिन हमेशा नहीं - हिस्टोलॉजिकल स्टडीज के लिए।
विपरीत संकेत एंडोस्कोपिक बायोप्सी के सभी प्रकार के लिए ब्रोंकोस्कोपी के लिए सभी contraindications हैं और इसके अतिरिक्त - रक्त की जमावट प्रणाली का उल्लंघन, ब्रोंची में एक संक्रामक प्रक्रिया की उपस्थिति purulent निर्वहन के साथ
तुलनात्मक सहित एंडोस्कोपिक बायोप्सी के दक्षता संकेतक।

उद्देश्य बायोप्सी लेकी (CHLEB) सरकोइडोसिस के दौरान अनुशंसित बायोप्सी है। नैदानिक \u200b\u200bमूल्य काफी हद तक प्रक्रिया करने के अनुभव, और बायोप्सी की संख्या पर निर्भर करता है, और इसमें न्यूमोथोरैक्स और रक्तस्राव का खतरा भी है।
सीएचबीएल (पी) की तुलना में सरकोइडोसिस के दौरान निदान का समग्र स्तर ईबीयू-टीबीएनए में काफी बेहतर था<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (पी<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

शास्त्रीय purgean ईगल बायोप्सी इंट्रागेंसी लिम्फ नोड्स - केसीसीएचबी वीजीई के पास फेफड़ों के 1 सरकोइडोसिस चरणों, संवेदनशीलता -63.6%, विशिष्टता - 100%, सकारात्मक प्रेग्नोस्टिक वैल्यू - 100%, नकारात्मक पूर्वानुमानित मूल्य - 9.1% के साथ रोगियों में 72% तक का डायग्नोस्टिक वैल्यू है।

एंडोसोनोग्राफी ईयूएस-टैब के नियंत्रण में यौन सबकोल आकांक्षा बायोप्सी (ईयू।- एफएनए।) मैं।ईयू।- बी- एफएनए। उनके पास बहुत अधिक नैदानिक \u200b\u200bमूल्य है और फेफड़ों के सरकोइडोसिस के निदान में मीडिया रेटुरोस्कोपी और खुली बायोप्सी की संख्या को तेजी से कम कर दिया गया है। इन प्रकार के बायोप्सी को केवल एसोफैगस के नजदीक मध्यस्थ लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ लागू किया जाता है।

ट्रांसब्रोनिक टोन-मेपल आकांक्षा एंडोब्रोनचियल सोनोग्राफी ई बिजनेस-टीटीएबी (ईबीयूएस-टीबीएनए) के नियंत्रण पर बायोप्सी गंभीर जटिलताओं की अनुपस्थिति में इंट्राजेनिक लिम्फैटिक राज्य का आकलन करने के लिए एक उचित तरीका है। इसके साथ, सरकोइडोसिस का निदान करना संभव है, खासकर मंच पर, जब एडिनोपैथी होता है, लेकिन प्रकाश ऊतक में कोई एक्स-रे अभिव्यक्तियां नहीं होती हैं। सोनोग्राफी के नियंत्रण में आधुनिक बायोप्सी के परिणामों की तुलना-मीडियास्टिनम की पैथोलॉजी में ईबस-टीबीएनए और मीडियास्टिनोस्कोपी ने विधियों की उच्च सहमति साबित की (91%; कप्पा - 0.8, 95% आत्मविश्वास अंतराल 0.7-0.9)। दोनों तरीकों के लिए विशिष्टता और सकारात्मक पूर्वानुमानित मूल्य 100% था। संवेदनशीलता, नकारात्मक प्रजनन मूल्य, और 81%, 91%, 9 3% और 79%, 9 0%, 9 3% की नैदानिक \u200b\u200bसटीकता। इस मामले में, ईबस - टीबीएनए के साथ कोई जटिलता नहीं है, और मीडियास्टिनोस्कोपी -2.6% के साथ।

श्लेष्म झिल्ली (प्रत्यक्ष बायोप्सी) की प्रत्यक्ष बायोप्सी और ब्रोंका (ब्रश बायोप्सी) के श्लेष्मा की ब्रश-बायोप्सी। ब्रोन्कोस्कोपी में 22 - 34% रोगियों को प्रकाश के सरकोइडोसिस के सक्रिय चरण में, ब्रोंची श्लेष्मा में इस बीमारी की विशेषता: दृढ़ता वाले जहाजों, (संवहनी अस्तित्व), नोड्यूल और प्लेक, इस्किमिक भूखंडों के रूप में एकल या एकाधिक व्हिस्कर श्लेष्म झिल्ली (इस्किमिक दाग)। 50.4% रोगियों में ऐसे परिवर्तनों के साथ, और अपरिवर्तित श्लेष्मा के साथ - 20% में, एक बायोपेटेट में, गैर-जकमान ग्रेन्युल या / या एपिथेलियोइड कोशिकाओं की पहचान करना संभव है।

श्वसननलिका वायु कोष को पानी की बौछार से धोना,तरल बायोप्सी निदान के दौरान और उपचार प्रक्रिया में सरकोइडोसिस के रोगियों में किया जाता है। तो सीडी 4 / सीडी 8\u003e 3.5 का अनुपात सरकोइडोसिस की विशेषता है, और 1-2 चरणों के सरकोइडोसिस वाले 65.7% रोगियों में होता है। गेंद द्वारा प्राप्त ब्रोंकोल्वेरोलर फ्लश के एंडोपुलोनल साइटोग्राम का उपयोग फेफड़ों के सरकोइडोसिस की गतिविधि और उपचार की प्रभावशीलता की गतिविधि को दर्शाने के लिए किया जाता है: सक्रिय प्रक्रिया के साथ, लिम्फोसाइट्स का हिस्सा 80% तक पहुंचता है, जबकि स्थिरीकरण 20% तक गिर जाता है।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान और अतिरिक्त परीक्षणों के परिणामों की व्याख्या
नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण

सामान्य मूल्यों के भीतर हो सकता है। गैर विशिष्ट और साथ ही ईएसपी में वृद्धि, सबसे स्पष्ट रूप से सरकोइडोसिस के तीव्र संस्करणों के दौरान व्यक्त की जाती है। लहर के आकार का ईएसपी परिवर्तन या मध्यम वृद्धि पुरानी और निम्न-अल्पसंख्यक रोग में लंबे समय तक संभव है। परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, सरकोइडोसिस के तीव्र और अधीनता के साथ संभव है। Limphopalic गतिविधि के संकेतों से भी संबंधित है। रक्त के नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण की व्याख्या को चिकित्सा को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए। व्यवस्थित स्टेरॉयड का उपयोग करते समय, ईई कम हो जाता है और परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है, लिम्फोपियनवाद गायब हो जाता है। मेथोट्रैक्सेट के साथ थेरेपी के साथ, ल्यूकोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स की संख्या पर नियंत्रण उपचार का मानदंड है (साथ ही अमीनोट्रांसफेरस मूल्यों के अनुमान के साथ - एलीसी और एएसटा)। Leoo- और alat और asat के विकास के साथ संयोजन में लिम्फोपियन मेथोट्रेक्सेट के उन्मूलन के लिए संकेत हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सरकोइडोसिस के दौरान, यह यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा को नुकसान में पाया जाता है, जिसके लिए ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी के साथ उचित परिवर्धन और अंतर निदान की आवश्यकता होती है।

गुर्दे समारोह का आकलनसामान्य मूत्र विश्लेषण, क्रिएटिनिन परिभाषा, रक्त यूरिया नाइट्रोजन शामिल है।

AngiotenSinpreshing एंजाइम (ऐस)। ग्रैन्युलरिटी बीमारियों के साथ, मैक्रोफेज की स्थानीय उत्तेजना इक्का के असंगत स्राव की ओर ले जाती है। रक्त में ऐस गतिविधि की परिभाषा में 5-10 मिनट लगते हैं। इस अध्ययन के लिए वियना से रक्त लेते समय, बहुत लंबे समय तक (1 मिनट से अधिक) के लिए दोहन लगाना असंभव है, क्योंकि यह परिणामों को विकृत करता है। रक्त के समय से 12 घंटे पहले, रोगी को पीना और खाना नहीं चाहिए। ऐस की परिभाषा का आधार रेडियोम्यून विधि है। 20 साल से अधिक के व्यक्तियों के लिए, 1 लीटर (यू / एल) में 18 से 67 इकाइयों के मूल्य सामान्य माना जाता है। छोटे लोगों के लिए, ऐस का स्तर बहुत उतार-चढ़ाव करता है और इस अध्ययन का आमतौर पर उपयोग नहीं किया जाता है। सटीकता की पर्याप्त डिग्री के साथ, फुफ्फुसीय प्रक्रिया को केवल सरकोइडोसिस के रूप में निर्धारित करना संभव है जब सीरम एपीई की गतिविधि को मानक के 150% से अधिक हासिल किया जाता है। सीरम में ऐस की गतिविधि में सुधार को सरकोइडोसिस गतिविधि के मार्कर के रूप में व्याख्या किया जाना चाहिए, और महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bमानदंड नहीं।

सी - रिएक्टिव प्रोटीन - तीव्र सूजन चरण की प्रोटीन, सूजन, नेक्रोसिस, चोट के दौरान कपड़े को नुकसान पहुंचाने के संवेदनशील संकेतक। आम तौर पर 5mg / l से कम। इसकी वृद्धि लोलग्रेन के सिंड्रोम की विशेषता है और किसी भी स्थानीयकरण के सरकोइडोसिस के तीव्र प्रवाह के अन्य रूपों की विशेषता है।

रक्त और मूत्र में कैल्शियम स्तर। रक्त सीरम में सामान्य कैल्शियम सामग्री निम्नानुसार है: सामान्य 2.0-2.5 mmol / l, आयनित 1.05-1.30 mmol / l; मूत्र में - 2.5 - 7.5 मिमीोल / दिन; रीढ़ की हड्डी में - 1.05 - 1.35 mmol / l; लार में - 1.15 - 2.75 मिमीोल / एल। सरकोइडोसिस के दौरान हाइपरक्लेसेमिया को ग्रैनुलर प्रतिक्रिया के स्थान पर मैक्रोफेज द्वारा विटामिन डी (1,25-डायहाइड्रॉक्साइविटामिन डी 3 या 1.25 (ओएच) 2 डी 3) के सक्रिय रूप के सक्रिय रूप के कारण सक्रिय सरकोइडोसिस के प्रकटीकरण के रूप में माना जाता है। हाइपरकलिसिया और अधिक आम है। सरकोइडोसिस के साथ हाइपरक्लेसेमिया और हाइपरकलियम उपचार शुरू करने के कारण होते हैं। इस कनेक्शन को खाद्य additives और विटामिन परिसरों के साथ सावधान रहना चाहिए जिसमें विटामिन डी की उच्च खुराक शामिल है।

Cweeamaa- zilzbach. Kweyama का परीक्षण सरकोइडोसिस से प्रभावित लिम्फैटिक नोड फैब्रिक के इंट्राडर्मल प्रशासन को कहा जाता है कि किस प्रकार पापुला द्वारा सरकोइडोसिस रोगियों का गठन किया जाता है, जिनकी बायोप्सी विशिष्ट ग्रेन्युल की विशेषता है। लुई सिल्ट्सबैक ने स्पलीन निलंबन का उपयोग करके इस परीक्षण को बढ़ाया। वर्तमान में, व्यापक उपयोग के लिए परीक्षण की सिफारिश नहीं की जाती है और विशेष रूप से सरकोइडोसिस के निदान में शामिल सुसज्जित केंद्रों में उपयोग किया जा सकता है। इस प्रक्रिया के साथ, एक संक्रामक एजेंट संभव है यदि एंटीजन खराब रूप से तैयार या खराब निगरानी की जाती है।

ट्यूबरकुलिन परीक्षण यह अंतरराष्ट्रीय और घरेलू सिफारिशों दोनों में अनिवार्य प्राथमिक शोध की सूची में शामिल है। 2 के साथ मंता टेस्ट, सक्रिय सरकोइडोसिस के साथ पीपीडी-एल नकारात्मक परिणाम देता है। एससीएस रोगियों के इलाज में सरकोइडोसिस के साथ पहले तपेदिक से संक्रमित, नमूना सकारात्मक हो सकता है। नकारात्मक मंता टेस्ट में सरकोइडोसिस का निदान करने की उच्च संवेदनशीलता है। बचपन में आयोजित बीसीजी टीकाकरण में वयस्कों में एक ट्यूबरकुलिन प्रतिक्रिया के साथ सहसंबंध नहीं होता है। सरकोइडोसिस के दौरान ट्यूबरकुलिन अनरी सामान्य आबादी में तपेदिक संवेदनशीलता से जुड़ी नहीं है। सरकोइडोसिस के अनुमानित मामले में मंटू (पापुला 5 मिमी या अधिक) की सकारात्मक प्रतिक्रिया के लिए एक बहुत ही अंतर निदान और संयोग्य तपेदिक का बहिष्कार की आवश्यकता होती है। डायस्किन अनुक्रम का महत्व (एलर्जीन तपेदिक पुनर्मूल्यांकन के इंट्राडर्मल प्रशासन - सीपीएफ 10-ईएसएटी 6 प्रोटीन) सरकोइडोसिस के दौरान पूरी तरह से स्थापित नहीं है, लेकिन ज्यादातर मामलों में इसका परिणाम नकारात्मक है।

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