ट्राइकसपिड एट्रेसिया। ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया: एक जानलेवा जन्मजात बीमारी। शल्य चिकित्सा उपचार की विशिष्ट जटिलताओं

- जन्मजात हृदय संबंधी विसंगति, हृदय के दाहिने कक्षों के बीच एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार की अनुपस्थिति की विशेषता। ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर में बच्चे के शारीरिक विकास में अंतराल, आराम से सांस की तकलीफ, सायनोसिस, दिल की विफलता के लक्षण शामिल हैं। ट्राइकसपिड वाल्व के एट्रेसिया का निदान वाद्य अध्ययनों के एक सेट का उपयोग करके किया जाता है: ईसीजी, छाती का एक्स-रे, इकोकार्डियोग्राफी, कार्डियक कैविटी की जांच, एट्रियोग्राफी और वेंट्रिकुलोग्राफी, आरोही महाधमनी। ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया के सुधार के लिए, कई सर्जिकल तकनीकों का प्रस्ताव किया गया है - एट्रियोसेप्टोस्टॉमी, सिस्टमिक-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस, जेमी-फोंटेन और फॉनटेन ऑपरेशन।

सामान्य जानकारी

ट्राइकसपिड एट्रेसिया (ट्राइकसपिड एट्रेसिया) ट्राइकसपिड वाल्व की जन्मजात विकृति है जो दाएं आलिंद को दाएं वेंट्रिकल से जोड़ती है। एट्रेसिया के साथ, ट्राइकसपिड वाल्व की साइट पर एक घनी झिल्ली बनती है, जो दाहिने दिल के बीच संचार को रोकती है। कार्डियोलॉजी में, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया बचपन में पाए गए सभी जन्मजात हृदय दोषों का 1.6-3% है। सियानोटिक ("नीला") प्रकार के दोषों के बीच होने की आवृत्ति के संदर्भ में, ट्राइकसपिड वाल्व का एट्रेसिया फैलोट के टेट्राड और महान जहाजों के स्थानान्तरण के बाद दूसरे स्थान पर है। सुधार की अनुपस्थिति में, जीवन के पहले वर्ष के दौरान ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया वाले रोगियों की मृत्यु दर 75-90% तक पहुंच जाती है।

ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया के कारण

ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया के एटियलजि में, भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरण (2-8 सप्ताह) में हृदय के गठन के उल्लंघन द्वारा अग्रणी भूमिका निभाई जाती है। गर्भ की इस अवधि के दौरान टेराटोजेनिक कारक वायरल संक्रमण (रूबेला, इन्फ्लूएंजा), मां की पुरानी शराब, औद्योगिक खतरे, कुछ दवाएं (सल्फोनामाइड्स, एंटीबायोटिक्स, एस्पिरिन, आदि) लेना हो सकते हैं।

जन्मजात हृदय दोषों के गठन के कारण 35 वर्ष से अधिक की मां की उम्र, गर्भावस्था के पहले तिमाही के विषाक्तता, गर्भावस्था की समाप्ति का खतरा, मृत जन्म का इतिहास, अंतःस्रावी रोग (मधुमेह मेलिटस) हैं। आपको वंशानुगत कारक को भी ध्यान में रखना चाहिए: जन्मजात हृदय दोष वाले अन्य बच्चों या रिश्तेदारों के परिवार में उपस्थिति।

ट्राइकसपिड वाल्व के एट्रेसिया में हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया का शारीरिक आधार सही एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन का विस्मरण है। नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल का अंतर्वाहित शंकु भी अविकसित होता है, यानी दाएं वेंट्रिकल का हाइपोप्लासिया होता है। इस मामले में, इंटरट्रियल सेप्टम में एक दोष के माध्यम से रक्त को दाएं आलिंद से बाईं ओर स्थानांतरित किया जाता है।

इसके अलावा, माइट्रल वाल्व के माध्यम से, रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जहां से यह दो दिशाओं में भाग सकता है: या तो महाधमनी में, या, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष के माध्यम से, दाएं वेंट्रिकल के सामान्य रूप से विकसित शंकु में और वहां से अंदर फुफ्फुसीय धमनी। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष की अनुपस्थिति में, अधिक से कम परिसंचरण के बीच संचार पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियों के माध्यम से होता है।

इस प्रकार, बाएं वेंट्रिकल में ट्राइकसपिड वाल्व के एट्रेसिया के साथ, वेना कावा से शिरापरक रक्त और फुफ्फुसीय नसों से धमनी रक्त का मिश्रण होता है। ज्यादातर मामलों में, रक्त की एक बड़ी मात्रा बाद में महाधमनी में प्रवेश करती है, और एक छोटा हिस्सा - फेफड़ों में। रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति की अपर्याप्त डिग्री सायनोसिस के विकास की ओर ले जाती है। दाएं वेंट्रिकल के अविकसित होने के कारण, बायां वेंट्रिकल तनाव में बढ़ जाता है, वस्तुतः पूरी तरह से हृदय के पंपिंग कार्य को प्रदान करता है, जो अंततः दिल की विफलता के विकास की ओर जाता है।

ट्राइकसपिड एट्रेसिया का वर्गीकरण

रूपात्मक विशेषताओं के आधार पर, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया के कई रूप प्रतिष्ठित हैं: पेशी (76%), झिल्लीदार (7-12%), वाल्वुलर (4.8-6%), एबस्टीन का गतिभंग (2-8%) और ओपन-टाइप एट्रेसिया एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल (दुर्लभ मामले)।

ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया के सबसे लगातार, पेशीय रूप में, दाएं अलिंद का निचला भाग बाएं वेंट्रिकल की मुक्त दीवार (एट्रियोवेंट्रिकुलर संबंध की गड़बड़ी) के ऊपर स्थित होता है; दाएं वेंट्रिकल का हाइपोप्लासिया इसके प्रवाहित साइनस की अनुपस्थिति के कारण होता है। ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया का झिल्ली रूप इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एट्रियोवेंट्रिकुलर भाग के ऊपर दाएं अलिंद के नीचे के स्थान की विशेषता है; इसके साइनस की अनुपस्थिति के कारण दाएं वेंट्रिकल का हाइपोप्लासिया है।

वाल्वुलर एट्रेसिया में, दायां अलिंद और निलय एक गैर-छिद्रित रेशेदार झिल्ली द्वारा अलग होते हैं जो ट्राइकसपिड वाल्व (एट्रियोवेंट्रिकुलर संबंध की सहमति) के जुड़े हुए क्यूप्स द्वारा निर्मित होते हैं; हाइपोप्लासिया की उपस्थिति के बावजूद, दायां निलय पूरी तरह से बनता है।

ट्राइकसपिड एट्रेसिया एक जटिल दोष है जिसे चरणों में ठीक किया जा सकता है। पहले चरण में, पर्याप्त फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और हाइपोक्सिमिया के उन्मूलन का प्रावधान प्राप्त किया जाता है। दूसरे और तीसरे चरण में, फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रणालीगत वापसी का पुनर्निर्देशन क्रमिक रूप से प्राप्त किया जाता है।

अपर्याप्त इंटरट्रियल संचार के साथ छोटे बच्चों में ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया सुधार के पहले चरण में, एट्रियोसेप्टोस्टॉमी या एंडोवास्कुलर बैलून एट्रियोसेप्टोस्टॉमी किया जाता है, जिससे एट्रियल सेप्टल दोष का विस्तार करना और एट्रिया के बीच दबाव ढाल को कम करना संभव हो जाता है।

बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ ट्राइकसपिड वाल्व का एट्रेसिया, श्वसन संकट सिंड्रोम और एसिडोसिस के साथ होता है, कफ का उपयोग करके फुफ्फुसीय ट्रंक को संकुचित करने का एक संकेत है। अपर्याप्त फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के मामले में, पहले चरण में, प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस लागू होते हैं (ब्लेलोक के अनुसार महाधमनी-फुफ्फुसीय सम्मिलन)।

दूसरे चरण में, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया वाले रोगियों को दो-तरफा द्विदिश कावा-पल्मोनरी एनास्टोमोसिस या जेमी-फोंटेन ऑपरेशन से गुजरना पड़ता है, जो एसवीसी और फुफ्फुसीय धमनी के एनास्टोमोजिंग के लिए विभिन्न विकल्पों का सुझाव देता है।

फॉन्टेन ऑपरेशन द्वारा ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया का पूर्ण हेमोडायनामिक सुधार सुनिश्चित किया जाता है, जिसके कारण छोटे और बड़े परिसंचरण का पृथक्करण प्राप्त होता है और हेमोडायनामिक गड़बड़ी समाप्त हो जाती है। फॉनटेन ऑपरेशन के परिणामस्वरूप, दाएं वेंट्रिकल को रक्त परिसंचरण में भाग लेने से बाहर रखा गया है। बायां वेंट्रिकल रक्त को महाधमनी में पंप करता है, रक्त वेना कावा से फेफड़ों में निष्क्रिय रूप से बहता है।

ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया की भविष्यवाणी और रोकथाम

ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया का जटिल सर्जिकल सुधार उच्च जीवित रहने की दर प्राप्त करने की अनुमति देता है: 5 वर्षों के भीतर - 80 -88% और 10 वर्ष - 70%। लंबे समय में, रोगियों की मृत्यु, एक नियम के रूप में, पुरानी दिल की विफलता या यकृत के सिरोसिस से होती है। कुछ रोगियों को स्टेनोसिस या प्रत्यारोपित कृत्रिम अंग के रोड़ा होने के कारण पुन: हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। कार्डियक सर्जरी के अभाव में ट्राइकसपिड वॉल्व एट्रेसिया के मरीजों की मौत बचपन में ही हो जाती है।

जन्मजात हृदय दोषों की रोकथाम में चिकित्सा और आनुवंशिक परामर्श, प्रसवपूर्व खतरों का बहिष्कार, भ्रूण के जीवन के साथ असंगत गंभीर दोषों की पहचान के मामले में गर्भावस्था को समाप्त करने के लिए संकेतों का निर्धारण शामिल है। ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया के प्रतिकूल विकास की रोकथाम विसंगति के समय पर निदान, बच्चे के लिए विशेष देखभाल के प्रावधान, इष्टतम विधि का निर्धारण और दोष के सर्जिकल सुधार के समय के लिए कम हो जाती है।

ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया (सर्जरी से पहले और बाद में) वाले सभी रोगियों की निगरानी हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा की जानी चाहिए और संक्रामक एंडोकार्टिटिस के विकास से बचने के लिए सर्जिकल और दंत प्रक्रियाओं से पहले निवारक एंटीबायोटिक चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए।

थ्री-लीव्ड वाल्व का एट्रिशन शहद।
ट्राइकसपिड वाल्व (एटीवी) का एट्रेसिया - जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) जिसमें दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के बीच कोई संचार नहीं होता है। यह दोष हमेशा तीन शारीरिक विशेषताओं के साथ होता है - आलिंद संचार (या तो एक खुली अंडाकार खिड़की या एक अलिंद सेप्टल दोष), दाएं वेंट्रिकल का हाइपोप्लासिया और बाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा। आवृत्ति। 1.6-3% सीएफ़एफ़।
एटियलजि - कारक जो सीएचडी बनाते हैं (देखें फैलोट का टेट्रालॉजी)। वर्गीकरण क्लिनिक में, निम्नलिखित वर्गीकरण सबसे सुविधाजनक है। ...
फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ एटीके
महान वाहिकाओं (एमएस) की सामान्य व्यवस्था के साथ और फुफ्फुसीय धमनी (पीए) स्टेनोसिस के बिना
एमएस, पल्मोनरी एट्रेसिया और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए) के सामान्य स्थान के साथ
महान वाहिकाओं (टीएमएस) के स्थानांतरण के साथ और पीए स्टेनोसिस के बिना
टीएमएस, महाधमनी गतिभंग और पीडीए के साथ
पीए स्टेनोसिस के बिना टीएमएस, वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) के साथ।
सामान्य या कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ एटीके
एमएस और पीए स्टेनोसिस के सामान्य स्थान के साथ
एमएस, फुफ्फुसीय गतिभंग और पीडीए के सामान्य स्थान के साथ
टीएमएस और पीए स्टेनोसिस के साथ।
हेमोडायनामिक्स एटीके विकल्प पर निर्भर करता है। दाएं अलिंद से सभी शिरापरक रक्त अलिंद संचार के माध्यम से बाएं आलिंद में प्रवेश करता है और धमनी रक्त के साथ मिल जाता है, जिससे प्रणालीगत परिसंचरण की धमनियों में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में कमी आती है। रोगियों में कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ एटीके में, हाइपोक्सिमिया व्यक्त किया जाता है, जो बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाले प्रकार के लिए विशिष्ट नहीं है।

नैदानिक ​​तस्वीर

अंतःस्रावी संचार के आकार और फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त प्रवाह की स्थिति पर निर्भर करता है।
आराम से सांस की तकलीफ, परिश्रम से बढ़ जाना।
शारीरिक विकास में पिछड़ापन।
गंभीर सायनोसिस, डिस्पेनिया-सियानोटिक हमले (फैलॉट का टेट्रालॉजी देखें)।
सहजन और घड़ी के चश्मे के लक्षण।
दिल की विफलता के लक्षण (बढ़े हुए जिगर, क्षिप्रहृदयता, आदि)।
टक्कर - हृदय की सीमाओं में वृद्धि।
श्रवण
III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (वीएसडी और पीए स्टेनोसिस के कारण)
शीर्ष पर डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (माइट्रल वाल्व के माध्यम से रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण)
वयस्क रोगियों में, शोर नहीं सुना जा सकता है।
सहरुग्णता
टीएमएस
डीएमजेडएचपी
ओएपी
एलए स्टेनोसिस।

निदान

ईसीजी। दिल के ईओएस का बाईं ओर विचलन, बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और दायां अलिंद
छाती के अंगों की एक्स-रे परीक्षा - फेफड़ों के संवहनी पैटर्न में वृद्धि, हृदय की छाया में वृद्धि (मुख्य रूप से बाएं वर्गों के कारण)
कार्डिएक कैथीटेराइजेशन - कैथेटर को दाएं आलिंद से दाएं वेंट्रिकल तक नहीं ले जाया जाता है, लेकिन आसानी से बाएं आलिंद में और आगे बाएं वेंट्रिकल में चला जाता है; दाहिने आलिंद में बढ़ा हुआ दबाव; बाएं आलिंद में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में कमी
एंजियोकार्डियोग्राफी - दाएं आलिंद से बाईं ओर कंट्रास्ट का प्रवाह, एक हल्के त्रिकोण का एक लक्षण (दाएं वेंट्रिकल के अंतर्वाह भाग की अनुपस्थिति के स्थल पर ज्ञानोदय)। विशेष रूप से जानकारीपूर्ण बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी है, जो वीएसडी, पीए स्टेनोसिस, माइट्रल वाल्व स्थिरता, एमएस के स्थान के आकार का आकलन करना संभव बनाता है।
इकोकार्डियोग्राफी ट्राइकसपिड वाल्व से इको संकेतों की अनुपस्थिति, सेप्टल दोषों के आकार, ट्रंक वाहिकाओं की स्थिति और उनकी विकृति, दाएं वेंट्रिकुलर गुहा के आकार और माइट्रल वाल्व में परिवर्तन का पता चलता है।

विभेदक निदान

दिल का एकमात्र वेंट्रिकल
महान जहाजों का स्थानांतरण
ट्राइकसपिड वाल्व हाइपोप्लासिया
फैलोट का टेट्राडो
पल्मोनरी एट्रेसिया।

इलाज:

दवाई से उपचार
डिस्पेनिया-सियानोटिक हमलों से राहत (फैलॉट का टेट्रालॉजी देखें)
संचार विफलता का सुधार।
एटीसी वाले सभी रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है, सर्जिकल उपचार का प्रकार इंटरट्रियल संचार के आकार, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की स्थिति, सहवर्ती दोषों की उपस्थिति और रोगी की उम्र से निर्धारित होता है।
उपशामक सर्जरी
जीवन के पहले महीनों के बच्चों में एक छोटे से अंतर-संचार के साथ, रशकिंड और मिमर के अनुसार एट्रियोसेप्टोस्टॉमी (अंतरात्रिअल संचार का विस्तार) का संकेत दिया गया है
फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ, फुफ्फुसीय ट्रंक को संकीर्ण करने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है
कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ, प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस में से एक को लागू किया जाता है (देखें फैलोट का टेट्रालॉजी)।
रेडिकल सर्जिकल उपचार - फॉनटेन हेमोडायनामिक सुधार और इसके संशोधन।

जटिलताओं

संचार विफलता
फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप
पश्चात की
जलोदर
वक्षोदक
उछाल बन्दी। पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान। पाठ्यक्रम प्रगतिशील है, रोग का निदान खराब है
जीवन के पहले वर्ष तक, 75-90% रोगियों की मृत्यु हो जाती है
अस्पताल के स्तर पर सर्जिकल उपचार के बाद, मृत्यु दर 20% तक है, लंबी अवधि में, 12% रोगियों की मृत्यु हो जाती है। 30 और 60 वर्ष तक संचालित लोगों की जीवन प्रत्याशा के अलग-अलग मामले हैं।
फैलोटे के टेट्राड को भी देखें

लघुरूप

एटीके - ट्राइकसपिड एट्रेसिया
सीएचडी जन्मजात हृदय रोग
पीडीए - पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस
एलए - फुफ्फुसीय धमनी
एमएस - महान जहाजों
टीएमएस - महान जहाजों का स्थानांतरण
वीएसडी - वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

आईसीडी

Q22.4 जन्मजात ट्राइकसपिड स्टेनोसिस

रोग पुस्तिका. 2012 .

देखें कि "थ्री-लीव्ड वाल्व का एट्रेसिया" अन्य शब्दकोशों में क्या है:

अविवरता- एट्रेसिया शरीर में प्राकृतिक उद्घाटन और चैनलों की जन्मजात अनुपस्थिति या अधिग्रहित अतिवृद्धि है। ज्यादातर मामलों में, एट्रेसिया में जन्मजात विसंगति का चरित्र होता है, कम अक्सर यह अन्य रोग प्रक्रियाओं का परिणाम होता है। भेद करें ... ... विकिपीडिया

ट्राइकसपिड एट्रेसिया (ट्राइकसपिड एट्रेसिया) ट्राइकसपिड वाल्व की जन्मजात विकृति है जो दाएं आलिंद को दाएं वेंट्रिकल से जोड़ती है। एट्रेसिया के साथ, ट्राइकसपिड वाल्व की साइट पर एक घनी झिल्ली बनती है, जो दाहिने दिल के बीच संचार को रोकती है। कार्डियोलॉजी में, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया बचपन में पाए गए सभी जन्मजात हृदय दोषों का 1.6-3% है। सियानोटिक ("नीला") प्रकार के दोषों के बीच होने की आवृत्ति के संदर्भ में, ट्राइकसपिड वाल्व का एट्रेसिया फैलोट के टेट्राड और महान जहाजों के स्थानान्तरण के बाद दूसरे स्थान पर है। सुधार की अनुपस्थिति में, जीवन के पहले वर्ष के दौरान ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया वाले रोगियों की मृत्यु दर 75-90% तक पहुंच जाती है।

ट्राइकसपिड वाल्व के एट्रेसिया में हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं।

ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया का शारीरिक आधार सही एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन का विस्मरण है। नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल का अंतर्वाहित शंकु भी अविकसित होता है, यानी दाएं वेंट्रिकल का हाइपोप्लासिया होता है। इस मामले में, इंटरट्रियल सेप्टम में एक दोष के माध्यम से रक्त को दाएं आलिंद से बाईं ओर स्थानांतरित किया जाता है।
इसके अलावा, माइट्रल वाल्व के माध्यम से, रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जहां से यह दो दिशाओं में भाग सकता है: या तो महाधमनी में, या, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष के माध्यम से, दाएं वेंट्रिकल के सामान्य रूप से विकसित शंकु में और वहां से अंदर फुफ्फुसीय धमनी। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष की अनुपस्थिति में, अधिक से कम परिसंचरण के बीच संचार पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियों के माध्यम से होता है।
टी। ओह, बाएं वेंट्रिकल में ट्राइकसपिड वाल्व के एट्रेसिया के साथ, वेना कावा से शिरापरक रक्त और फुफ्फुसीय नसों से धमनी रक्त का मिश्रण होता है। ज्यादातर मामलों में, रक्त की एक बड़ी मात्रा बाद में महाधमनी में प्रवेश करती है, और एक छोटा हिस्सा - फेफड़ों में। रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति की अपर्याप्त डिग्री सायनोसिस के विकास की ओर ले जाती है। दाएं वेंट्रिकल के अविकसित होने के कारण, बायां वेंट्रिकल तनाव में बढ़ जाता है, वस्तुतः पूरी तरह से हृदय के पंपिंग कार्य को प्रदान करता है, जो अंततः दिल की विफलता के विकास की ओर जाता है।

एक बड़ा जन्मजात हृदय दोष का स्पेक्ट्रमजिसमें दो सामान्य रूप से विकसित निलय नहीं होते हैं। इन मामलों में, "कॉमन वेंट्रिकल", "एकल वेंट्रिकल के साथ तीन-कक्षीय दिल", "एकल वेंट्रिकुलर दिल", आदि शब्दों का उपयोग किया जाता है, हालांकि, सबसे सफल और सामान्य शब्द "एकल वेंट्रिकल" है। पैथोलॉजी की एक विशिष्ट विशेषता निलय के साथ अटरिया के कनेक्शन का उल्लंघन है: एक सामान्य हृदय के विपरीत, जब प्रत्येक अटरिया की गुहा अपने वेंट्रिकल के साथ संचार करती है, एक एकल वेंट्रिकल के साथ, अलिंद गुहाएं केवल एक से जुड़ी होती हैं , अच्छी तरह से विकसित और प्रमुख वेंट्रिकल।

एकल निलय दरएमएल के अनुसार जैकब्स और जे.ई. माउर लगभग 0.13 प्रति 1000 नवजात शिशुओं में है, सभी सीएचडी में - 2.5%, "गंभीर" सीएचडी - 5.5% के बीच। सबसे आम प्रकार (70% मामलों तक) एक डबल-इनफ्लो बाएं वेंट्रिकल है जिसमें मुख्य धमनियों का स्थानान्तरण होता है (महाधमनी स्नातक से प्रस्थान करती है)।

आखिरी तक बहस जारी हैएकल वेंट्रिकल के सिंड्रोम में किस विकृति को शामिल करना है। क्लासिक वैन प्राग परिभाषा के अनुसार, ट्राइकसपिड और माइट्रल वाल्व, या सामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व, एक ही वेंट्रिकल में प्रवाहित होते हैं। इस प्रकार, इस परिभाषा के अनुसार, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के एट्रेसिया को पैथोलॉजी के स्पेक्ट्रम से बाहर रखा गया है। अन्य लेखकों का सुझाव है कि ट्राइकसपिड एट्रेसिया एकल वेंट्रिकल का भी प्रतिनिधित्व कर सकता है। 2000 में एम.एल. जैकब्स और जे.ई. मेयर, नैदानिक ​​जरूरतों के आधार पर, एक एकल वेंट्रिकल के लिए निम्नलिखित असामान्यताओं को विशेषता देने का प्रस्ताव रखा: एक डबल-इनफ्लो बाएं या दाएं वेंट्रिकल के साथ दिल, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व (माइट्रल या ट्राइकसपिड एट्रेसिया) में से एक की अनुपस्थिति वाले दिल, एक सामान्य के साथ दिल एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व और एक अच्छी तरह से विकसित वेंट्रिकल (असंतुलित सामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल), हेटेरोटेक्सिक सिंड्रोम वाला एक एकल वेंट्रिकल, और एकल वेंट्रिकुलर दिल के अन्य दुर्लभ वेरिएंट इन श्रेणियों में शामिल नहीं हैं।

लेकिन लेफ्ट हार्ट हाइपोप्लासिया सिंड्रोम, एक बरकरार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया, "उच्च बैठे" एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व वाले दिलों को उनके द्वारा स्वतंत्र विकृति के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। हमारा मानना ​​​​है कि यह व्यवस्थितकरण बाल रोग विशेषज्ञों के लिए सुविधाजनक है, मुख्य रूप से दोष के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर ध्यान केंद्रित करते हुए, क्योंकि यह काफी हद तक पैथोलॉजी की मुख्य विशेषता पर निर्भर करता है - एक वेंट्रिकल के साथ हृदय में निहित हेमोडायनामिक्स। यह इस तथ्य की विशेषता है कि छोटे और बड़े हलकों में रक्त परिसंचरण समानांतर में किया जाता है, और क्रमिक रूप से नहीं, जैसा कि सामान्य हृदय में होता है।

के अनुसार हृदय के निलय खंड की शारीरिक रचनाडबल-इनफ्लो वेंट्रिकल के साथ, निम्नलिखित नोजोलॉजी की पहचान की जाती है: डबल-इनफ्लो बाएं वेंट्रिकल (63% से अधिक मामलों में), डबल-इनफ्लो राइट वेंट्रिकल (लगभग 20%), डबल-इनफ्लो सिंगल (गैर-नियतात्मक) वेंट्रिकल (लगभग) 17% मामले)। दूसरा निलय, विकृति विज्ञान के शास्त्रीय रूप में, एक अल्पविकसित या हाइपोप्लास्टिक कक्ष के रूप में मौजूद है, जो महान जहाजों में से एक के लिए "स्नातक" है; इसे अक्सर एकल वेंट्रिकल के उत्सर्जन पथ के हिस्से के रूप में माना जाता है। आउटलेट एक उद्घाटन के माध्यम से मुख्य वेंट्रिकल की गुहा से जुड़ा हुआ है, जिसे "बल्बोवेंट्रिकुलर विंडो" के रूप में नामित किया गया है। दुर्लभ मामलों में, स्नातक पूरी तरह से अनुपस्थित है; इस मामले में, दोनों पोत एक ही वेंट्रिकल से निकलते हैं। ट्राइकसपिड एट्रेसिया के साथ, दूसरा (दाएं) वेंट्रिकल अधिक स्पष्ट होता है; निलय के बीच के उद्घाटन को अक्सर वीएसडी के रूप में जाना जाता है।

एकल निलयहृदय और आंतरिक अंगों (रोगियों का 14%) की स्थिति की विसंगतियों के साथ भी हो सकता है।

विस्तारित विशेषता के साथप्रत्येक विशिष्ट मामले में वेंट्रिकल से महान जहाजों के बाहर निकलने का भी वर्णन किया गया है, एक स्नातक की उपस्थिति - एक प्रतिबंधात्मक या गैर-प्रतिबंधात्मक बल्बोवेंट्रिकुलर खिड़की और इसे छोड़ने वाली महाधमनी या फुफ्फुसीय धमनी के साथ; वेंट्रिकल से जहाजों का दोहरा निर्वहन, जहाजों की स्थिति (स्थानांतरण, कुरूपता - 75% मामलों तक), फुफ्फुसीय धमनी के गतिभंग, स्टेनोसिस या हाइपोप्लासिया (50%), सबऑर्टिक स्टेनोसिस। प्रणालीगत या फुफ्फुसीय नसों के प्रवाह की विसंगतियाँ इतनी महत्वपूर्ण नहीं हैं, क्योंकि हृदय में बहने वाला रक्त अंततः उसी एकल वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। एक आवश्यक कारक केवल फुफ्फुसीय नसों में रुकावट है, जिससे फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव होता है और रक्त ऑक्सीजन में कमी आती है। एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के एट्रेसिया के मामले में, एट्रियल संचार का व्यास, जिसके माध्यम से संबंधित एट्रियम को खाली किया जाता है, का बहुत महत्व है।

ट्राइकसपिड वाल्व (एटीवी) के एट्रेसिया को दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के बीच संचार की अनुपस्थिति की विशेषता है। दोष का वर्णन सबसे पहले क्रेसिग (1817) और ई। सिवेकिंग (1854) द्वारा किया गया था। नैदानिक ​​​​डेटा के अनुसार आवृत्ति 2.4% है, रोग संबंधी आंकड़ों के अनुसार - 2.6-5.3%, यह फैलोट के टेट्राड और महान जहाजों (टीएमएस) के स्थानांतरण के बाद सियानोटिक-प्रकार के दोषों के बीच प्रसार में तीसरे स्थान पर है।
एनाटॉमी, वर्गीकरण। दोष की मुख्य शारीरिक विशेषताएं दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के बीच संचार की अनुपस्थिति, इंटरट्रियल संचार की उपस्थिति, हाइपोप्लासिया या दाएं वेंट्रिकल की अनुपस्थिति और बाएं वेंट्रिकुलर गुहा का विस्तार हैं। दोष का एक लगातार तत्व वीएसडी है। इसकी अनुपस्थिति में, बड़े और फुफ्फुसीय परिसंचरण के बीच संचार पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए) या बड़ी प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियों (छवि 76) के माध्यम से किया जाता है।
ट्राइकसपिड एट्रेसिया के निम्नलिखित रूपात्मक रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: पेशी, झिल्लीदार, वाल्वुलर, एबस्टीन विसंगति प्रकार के एट्रेसिया और एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के एट्रेसिया [फाल्कोव्स्की जीई एट अल।, 1981]।
सभी एटीके प्रकारों में, दायां अलिंद गुहा है

ए - महान जहाजों का सामान्य स्थान, वीएसडी; बी-वीएसडी के बिना पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के साथ महान जहाजों का सामान्य स्थान; सी - महान जहाजों का स्थानांतरण, वीएसडी।

चौड़ी, इसकी दीवार हाइपरट्रॉफाइड है। इन परिवर्तनों की डिग्री अंतर्राज्यीय संचार के परिमाण पर निर्भर करती है, जिसके बिना एटीके के साथ जीवन असंभव है; अक्सर यह अंडाकार खिड़की या माध्यमिक एएसडी के क्षेत्र में एक दोष द्वारा दर्शाया जाता है, कम अक्सर प्राथमिक दोष या सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति पाई जा सकती है। दायां वेंट्रिकल, एक नियम के रूप में, अंतर्वाह खंड की अनुपस्थिति के कारण हाइपोप्लास्टिक है और एक इन्फंडिबुलर कक्ष द्वारा दर्शाया गया है, रक्त परिसंचरण के दोनों हलकों में रक्त वितरण प्रदान करता है, इसकी दीवार कुछ मोटी होती है। माथा एट्रियम 1 बाएं वेंट्रिकल फैला हुआ है, उनका मायोकार्डियम हाइपरट्रॉफाइड है। माइट्रल फोरामेन हमेशा चौड़ा होता है। बायां वेंट्रिकल वीएसडी के माध्यम से हाइपोप्लास्टिक दाएं वेंट्रिकल के साथ संचार करता है। बड़े जहाजों की सामान्य व्यवस्था के साथ, फुफ्फुसीय ट्रंक बाद से और 80% मामलों में प्रस्थान करता है

इसकी संकीर्णता वाल्वुलर, सुपरवाल्वुलर स्टेनोसिस या छोटे वीएसडी आकार के कारण निर्धारित होती है; जहाजों के डी-ट्रांसपोज़िशन के साथ, स्टेनोसिस कम आम है; महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से अपने सामान्य स्थान पर प्रस्थान करती है। फुफ्फुसीय वाल्व के एट्रेसिया और वीएसडी की अनुपस्थिति के साथ, दाएं वेंट्रिकल की गुहा परिभाषित नहीं होती है या एक भट्ठा जैसी अंधी जेब द्वारा दर्शायी जाती है; ऐसे मामलों में, पीडीए या बड़ी प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियां नोट की जाती हैं।
टीएमएस में, फुफ्फुसीय ट्रंक बाएं वेंट्रिकल से निकलता है, और महाधमनी हाइपोप्लास्टिक दाएं वेंट्रिकल से निकलती है; दाएं वेंट्रिकल और वीएसडी की गुहा बड़े जहाजों के सामान्य स्थान की तुलना में कुछ बड़ी है। 30-60% मामलों में, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस मनाया जाता है, अन्य मामलों में कोई स्टेनोसिस नहीं होता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण नोट किए जाते हैं। टीएमएस में वीएसडी की अनुपस्थिति एओर्टिक ओस्टियम के एट्रेसिया की ओर ले जाती है। इन परिस्थितियों में, जीवन तभी संभव है जब एक पीडीए हो, जिसके माध्यम से फुफ्फुसीय ट्रंक से रक्त प्रणालीगत परिसंचरण में बहता है।
सही टीएमएस के साथ, महाधमनी हाइपोप्लास्टिक दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर और फुफ्फुसीय ट्रंक के सामने निकलती है, जो सीधे बाएं वेंट्रिकल से निकलती है। चूंकि उलटा एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व तक फैलता है, बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन में एक ट्राइकसपिड वाल्व होता है
प्रस्तावित वर्गीकरण फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की स्थिति, बड़े जहाजों के स्थान के प्रकार और सहवर्ती हृदय दोषों की प्रकृति को ध्यान में रखता है:
1) बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ ट्राइकसपिड एट्रेसिया: ए) फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के बिना महान जहाजों के सामान्य स्थान के साथ, बी) महान जहाजों के सामान्य स्थान के साथ, फुफ्फुसीय गतिभंग और एक बड़ा पीडीए, सी) फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के बिना टीएमएस के साथ, डी) टीएमजेड के साथ, महाधमनी के एट्रेसिया छिद्र और बड़े पीडीए, ई) उलटा टीएमजेड के साथ, छोटा वीएसडी; 2) सामान्य या कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ ट्राइकसपिड एट्रेसिया: ए) महान जहाजों के सामान्य स्थान और वाल्वुलर या सबवेल्वुलर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ, बी) महान जहाजों के सामान्य स्थान के साथ, वीएसडी की अनुपस्थिति, फुफ्फुसीय गति और छोटे पीडीए, सी) टीएमएस के साथ और वाल्वुलर या सबवेल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस, डी) उलटा टीएमएस और वाल्वुलर या सबवेल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस के साथ। सबसे आम प्रकार का दोष रक्त वाहिकाओं की सामान्य व्यवस्था और एक छोटा वीएसडी के साथ एटीके का संयोजन है
हेमोडायनामिक्स (चित्र 76 देखें)। यदि जन्मपूर्व अवधि में दोष भ्रूण के विकास को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है, तो जन्म के तुरंत बाद बच्चे की मृत्यु हो सकती है। यह अंडाकार खिड़की (या पीडीए) के छोटे आकार या बंद होने के कारण होता है, जिससे प्रणालीगत शिरापरक रक्त को खाली करना असंभव हो जाता है। दोष के हेमोडायनामिक अभिव्यक्तियों, इसके सभी संरचनात्मक रूपों के साथ, सामान्य विशेषताएं हैं। वेना कावा के माध्यम से दाहिने आलिंद में प्रवेश करने वाले शिरापरक रक्त को इंटरट्रियल संचार के माध्यम से बाएं आलिंद में भेजा जाता है, जहां यह फुफ्फुसीय नसों से बहने वाले ऑक्सीजन युक्त रक्त के साथ मिल जाता है।

एक छोटे एएसडी के साथ, दायां अलिंद फैलता है, इसकी दीवार हाइपरट्रॉफी, सिस्टोलिक और इसमें औसत दबाव बाएं आलिंद की तुलना में अधिक होता है, दाएं आलिंद द्वारा खींचे गए रक्त की मात्रा कम होती है, जिससे शिरापरक भीड़, दिल की विफलता होती है। . आलिंद संचार के बड़े आकार के साथ, अटरिया के बीच दबाव ढाल न्यूनतम होता है, दायां अलिंद सामान्य आकार का होता है, और बायां एक काफी बढ़ जाता है।
बाएं आलिंद से, मिश्रित रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, फिर वीएसडी के माध्यम से - हाइपोप्लास्टिक दाएं वेंट्रिकल में और उनसे महान जहाजों में। चूंकि मिश्रित रक्त फुफ्फुसीय ट्रंक और महाधमनी में प्रसारित होता है, अधिकांश रोगियों में धमनी हाइपोक्सिमिया का पता लगाया जाता है, जिसकी डिग्री फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा और अंतःस्रावी संचार के परिमाण पर निर्भर करती है।
बड़े वीएसडी (फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के बिना) के साथ, महान जहाजों के बीच संबंध के प्रकार की परवाह किए बिना, दोनों निलय में दबाव समान होता है और जन्म से फुफ्फुसीय परिसंचरण का उच्च रक्तचाप होता है; महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के कारण, बाएं आलिंद में बहने वाले ऑक्सीजन युक्त रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, जहां धमनी रक्त की एक बड़ी मात्रा शिरापरक रक्त की एक छोटी मात्रा के साथ मिश्रित होती है। ऐसे मामलों में सायनोसिस न्यूनतम होता है, लेकिन यह फेफड़ों के संवहनी बिस्तर में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के विकास के कारण फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी के साथ बढ़ता है।
वीएसडी के बिना एटीसी वाले रोगियों में हेमोडायनामिक्स की स्थिति पीडीए के मूल्य पर निर्भर करती है, और इसकी अनुपस्थिति में, प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियों के कैलिबर पर। एक बड़े पीडीए के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को भी नोट किया जा सकता है, लेकिन अधिक बार यह छोटा होता है, जिससे फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी होती है।
दोष का सबसे गंभीर रूप, जिसमें रोगी के जन्म के क्षण से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप मौजूद होता है, एटीके के साथ टीएमएस, डीएम की अनुपस्थिति है। महाधमनी छिद्र का सीपी और गतिभंग। इन शर्तों के तहत, रक्त परिसंचरण के दोनों सर्किलों में रक्त की आपूर्ति का मुख्य कार्य फुफ्फुसीय धमनी द्वारा किया जाता है।
एटीके और सहवर्ती फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले रोगियों में, महान वाहिकाओं के स्थान की प्रकृति की परवाह किए बिना, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह, हाइपोक्सिमिया और सायनोसिस की कमी होती है।
क्लिनिक, निदान। ट्राइकसपिड एट्रेसिया की नैदानिक ​​तस्वीर मुख्य रूप से एएसडी के परिमाण और फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त प्रवाह की स्थिति पर निर्भर करती है। जन्म के तुरंत बाद 75-85% रोगियों में कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ एटीके में, सायनोसिस का उल्लेख किया जाता है, जो परिश्रम, चीखने और उम्र के साथ बढ़ता है। डिस्पेनिया-सियानोटिक दौरे, जैसा कि फैलोट के टेट्राड में होता है, 10-15% रोगियों में मनाया जाता है और सबवेल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस की उपस्थिति में दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की ऐंठन से जुड़ा होता है; कई पीड़ित दौरे को रोकने के लिए बैठते हैं।

अधिकांश रोगियों में शारीरिक विकास की कमी, आराम से सांस लेने में तकलीफ, "ड्रमस्टिक्स" और "घड़ी का चश्मा" के लक्षण होते हैं। एक छोटे से अंतःस्रावी संचार की उपस्थिति में, ग्रीवा नसों की सूजन और उनकी धड़कन देखी जा सकती है। अधिकांश रोगियों में पॉलीसिथेमिया होता है, जो उम्र के साथ बढ़ता जाता है।
जांच करने पर, बाएं वेंट्रिकल द्वारा गठित शिखर आवेग को बढ़ाया जाता है, फैलाना, हृदय आवेग कमजोर होता है। टक्कर के साथ, हृदय थोड़ा बड़ा या सामान्य हो जाता है। आमतौर पर कोई दिल का कूबड़ नहीं होता है। ऑस्केल्टेशन से एक सामान्य I टोन और फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर एक कमजोर II टोन का पता चलता है। अधिकांश रोगियों में, वीएसडी या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस से जुड़ा एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाएं किनारे पर सुना जाता है। उरोस्थि में बाईं या दाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और निरंतर सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट की अनुपस्थिति फुफ्फुसीय गतिभंग वाले रोगियों में देखी जाती है और पीडीए या प्रणालीगत संपार्श्विक धमनियों की क्षतिपूर्ति पर निर्भर करती है।
ईसीजी सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​जानकारी प्रदान करता है (चित्र। 77)। हृदय के विद्युत अक्ष का बाईं ओर विचलन (0 से -90 ° तक) सभी मामलों में 80-85% होता है, जो हृदय चालन प्रणाली की विसंगति से जुड़ा होता है (पहले प्रारंभिक निर्वहन)
उसके बंडल की बाईं शाखा, दाहिनी शाखा की लंबी)। सायनोसिस वाले रोगी में इस लक्षण को इस दोष के लिए विशिष्ट माना जाना चाहिए। चेस्ट लीड में बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण होते हैं, अक्सर एक नकारात्मक दांत 7V6_6 के साथ। तरंगें पाई, n, y, बढ़े हुए हैं और अंतःस्रावी संचार के आकार के व्युत्क्रमानुपाती हैं; पीआर अंतराल को छोटा करना संभव है
छाती के अंगों के रेंटजेनोग्राम पर एक संकीर्ण संवहनी बंडल होता है, फुफ्फुसीय पैटर्न की कमी। हृदय की छाया आकार में सामान्य होती है या थोड़ी बढ़ जाती है, दाएँ अलिंद में वृद्धि के कारण एट्रियोवेंट्रिकुलर कोण ऊपर की ओर विस्थापित हो जाता है। दिल का बायां समोच्च गोल है, शीर्ष डायाफ्राम के ऊपर उठा हुआ है, हृदय की कमर पर जोर दिया गया है। तिरछे अनुमानों में, दाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि निर्धारित की जाती है, साथ ही दाएं वेंट्रिकल के प्रक्षेपण के स्थान पर हृदय के "कट" पूर्वकाल समोच्च (दूसरी तिरछी स्थिति में) निर्धारित किया जाता है।
बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ एटीके बहुत कम आम है, नैदानिक ​​​​तस्वीर ऊपर प्रस्तुत से अलग है। इस नैदानिक ​​समूह में प्रारंभिक मृत्यु दर जन्म से मौजूद फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण होती है; उत्तरार्द्ध बाएं आलिंद में दबाव में वृद्धि और फोरमैन ओवले के आंशिक रूप से बंद होने की ओर जाता है, जिससे दाएं अलिंद को खाली करना मुश्किल हो जाता है। मृत्यु आमतौर पर हृदय गति रुकने से होती है, केवल कुछ ही रोगी 1-2 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। बचपन में सायनोसिस अक्सर अनुपस्थित या हल्का होता है। बड़े बच्चों में साइनोसिस में वृद्धि आमतौर पर फेफड़ों के जहाजों में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के विकास के साथ फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में प्रगतिशील कमी से जुड़ी होती है। मुख्य लक्षण दिल की विफलता (सांस की तकलीफ, हेपेटोमेगाली, टैचीकार्डिया) के लक्षण हैं। हृदय बड़ा हो गया है। गुदाभ्रंश पर, वीएसडी का एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और फुफ्फुसीय धमनी पर द्वितीय स्वर का एक उच्चारण निर्धारित किया जाता है। शीर्ष पर, माइट्रल वाल्व के माध्यम से रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण कभी-कभी डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।
ईसीजी पिछले समूह की तरह ही है, लेकिन एक उच्च और विस्तारित पाई तरंग अधिक बार दर्ज की जाती है। n.aVL v66, जो बाएं आलिंद अतिवृद्धि को इंगित करता है। छाती के अंगों के रेंटजेनोग्राम पर धमनी और शिरापरक बिस्तर के साथ फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि होती है, फेफड़ों की जड़ों का स्पंदन होता है। हृदय की छाया काफी बढ़ जाती है, मुख्यतः इसके बाएँ भाग के कारण। दिल के बाएं समोच्च के साथ बड़े जहाजों के सामान्य स्थान के साथ, फुफ्फुसीय धमनी चाप का उभार निर्धारित होता है।
यूनीवेरिएट इकोकार्डियोग्राफी के साथ, ट्राइकसपिड वाल्व से इको सिग्नल की अनुपस्थिति में एटीके को हमेशा सायनोसिस और एक पतला बाएं वेंट्रिकल के रोगी में संदेह होना चाहिए। सेक्टर स्कैनिंग के साथ, निदान महत्वपूर्ण नहीं है। दायां निलय आमतौर पर होता है

ए
हाइपोप्लास्टिक, बाएं वेंट्रिकल पतला और हाइपरट्रॉफाइड है, दाएं एट्रियम और वेंट्रिकल के बीच संचार, ट्राइकसपिड वाल्व से इको सिग्नल अनुपस्थित हैं। अटरिया बढ़े हुए हैं, जबकि एक माध्यमिक एएसडी या एक खुले फोरामेन ओवले का पता लगाया जाता है। उसी समय, सहवर्ती दोष निर्धारित किए जाते हैं: टीएमएस, वीएसडी, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस।
कार्डियक कैविटी के कैथीटेराइजेशन के साथ, दाएं एट्रियम से दाएं वेंट्रिकल तक कैथेटर पास करना संभव नहीं है, यह बाएं एट्रियम में और फिर बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। दाएं आलिंद में सिस्टोलिक और माध्य दबाव बढ़ जाता है, दाएं और बाएं आलिंद के बीच एक दबाव ढाल होता है, जिसका परिमाण अलिंद संचार के आकार से निर्धारित होता है। बाएं वेंट्रिकल में, प्रणालीगत दबाव के बराबर दबाव दर्ज किया जाता है। रक्त की गैस संरचना के विश्लेषण से पता चलता है कि शिरापरक रक्त के निर्वहन के कारण बाएं आलिंद में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में कमी और बाएं वेंट्रिकल और प्रणालीगत धमनी में हाइपोक्सिमिया की समान डिग्री। बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाले रोगियों में, हाइपोक्सिमिया की डिग्री न्यूनतम होती है और फुफ्फुसीय संवहनी काठिन्य के साथ काफी बढ़ जाती है।
निदान में एंजियोकार्डियोग्राफी महत्वपूर्ण है (चित्र 78)। दाएं एट्रियोग्राफी के साथ, विपरीत एजेंट, दाएं वेंट्रिकल को दरकिनार करते हुए, बाएं आलिंद की गुहा में, उसके कान (यू) में और फिर बाएं वेंट्रिकल, महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक में प्रवेश करता है। इस मामले में, विपरीत दाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल के बीच सीधे डायाफ्राम के ऊपर एटरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में, एक अनियंत्रित त्रिकोणीय खंड प्रकट होता है (चित्र 78 में तीरों द्वारा इंगित), स्थित
दाएं वेंट्रिकल के अंतर्वाह भाग के स्थान पर रखा गया - तथाकथित "दाएं वेंट्रिकल की खिड़की", एक विशेषता विशेषता
एटीके.
लेफ्ट वेंट्रिकुलोग्राफी सर्जिकल उपचार की विधि चुनने के लिए महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करती है। हाइपोप्लास्टिक दाएं वेंट्रिकल से वाहिकाओं की सामान्य स्थिति में, फुफ्फुसीय धमनी हमेशा विपरीत होती है, टीएमएस के साथ अनुपात उलट जाता है। उलटा ट्रांसपोज़िशन के साथ, एकमात्र अंतर यह है कि हाइपोप्लास्टिक दाएं वेंट्रिकल से फैली महाधमनी बाईं ओर और फुफ्फुसीय ट्रंक के सामने स्थित है, जो सीधे बाएं वेंट्रिकल से शुरू होती है।
विभेदक निदान एकल वेंट्रिकल के साथ किया जाना चाहिए, ट्राइकसपिड वाल्व और दाएं वेंट्रिकल के हाइपोप्लासिया के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग, और महान जहाजों का स्थानांतरण।
पाठ्यक्रम, उपचार। इस दोष के लिए रोग का निदान बहुत गंभीर है, पाठ्यक्रम प्रगतिशील है, हाइपोक्सिया और दिल की विफलता के लक्षण उम्र के साथ बढ़ते हैं। एटीके से पीड़ित अधिकांश बच्चे जीवन के पहले वर्ष के भीतर ही मर जाते हैं, क्योंकि खुली अंडाकार खिड़की या पीडीए को बंद करना उन्हें अव्यवहार्य बना देता है। आर. साडे, ए. कास्टानेडा (1976) के अनुसार, जीवन के पहले 6 महीनों के दौरान 49.5% रोगियों की मृत्यु हो गई और केवल 10% ही 10 से अधिक वर्षों तक जीवित रहे। 30 और 60 साल तक जीवित रहने वाले रोगियों के अलग-अलग मामले हैं, जब एटीके को एक छोटे फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ जोड़ा गया था, तो बड़े वीएसडी और एएसडी थे। बचपन में उपशामक ऑपरेशन कराने वाले मरीज भी वयस्कता तक जीवित रहते हैं।
सर्जिकल उपचार में उपशामक और कट्टरपंथी सर्जरी शामिल है। उपशामक सर्जरी के संकेत आलिंद संचार के आकार, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की स्थिति, रोगियों की आयु आदि द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। अध्याय 12)। सफल एट्रियोसेप्टोस्टॉमी के बाद, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की स्थिति के आधार पर, एक उपशामक ऑपरेशन किया जाता है। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ - फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन। कम उम्र में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की कमी वाले रोगियों में, एक प्रकार का प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस किया जाता है, जो फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बढ़ाकर हाइपोक्सिमिया की डिग्री को कम करता है। उनमें से, ब्लालॉक-तौसिग पद्धति के अनुसार सबक्लेवियन-फुफ्फुसीय सम्मिलन को वरीयता दी जाती है। 10-12 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में अच्छे परिणाम कावा-पल्मोनरी एनास्टोमोसिस के उपयोग से प्राप्त किए जा सकते हैं, जो बाएं वेंट्रिकल पर अतिरिक्त भार नहीं बनाता है और प्रभावी फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को बढ़ाता है; यह किसी भी आकार के रोगियों में लागू होता है अंतर्गर्भाशयी संचार।

एटीके में सुधारात्मक संचालन की शुरुआत 1971 में एफ। फोंटान और ई। बौडेट द्वारा की गई थी, जिन्होंने महाधमनी होमोप्रोस्थेसिस का उपयोग करके फुफ्फुसीय ट्रंक के साथ दाएं आलिंद को जोड़ने, अंतर-संचार को बंद करने के रूप में दोष को ठीक करने के लिए एक मूल तकनीक का वर्णन किया था, अवर वेना कावा छिद्र में एक होमोक्लैप का आरोपण और एक कावा-फुफ्फुसीय सम्मिलन का निर्माण, इसलिए, इस ऑपरेशन के दौरान, शारीरिक परिवर्तन समाप्त नहीं होते हैं, लेकिन फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण के अलग होने के कारण, हेमोडायनामिक गड़बड़ी समाप्त हो जाती है, इसलिए ऑपरेशन तकनीक को हेमोडायनामिक सुधार या "फोंटेन ऑपरेशन" कहा जाता था। हमारे देश में, फॉन्टेन पद्धति के अनुसार पहला ऑपरेशन वीए बुखारिन (1974) द्वारा किया गया था। दोष के हेमोडायनामिक सुधार के संकेत ए। चौसट एट अल द्वारा तैयार किए गए थे। (1977): 1) रोगी की न्यूनतम आयु 4 वर्ष है;

1. ईसीजी पर साइनस लय की उपस्थिति; 3) वेना कावा का सामान्य संगम; 4) दाहिने आलिंद की सामान्य मात्रा; 5) फुफ्फुसीय ट्रंक में औसत दबाव 15 मिमी एचजी से अधिक नहीं है। कला ।; 6) फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध 4 इकाइयों / एम 2 से अधिक नहीं होना चाहिए;

1. फुफ्फुसीय ट्रंक और महाधमनी के व्यास का अनुपात - 0.75 से कम नहीं; 8) कम से कम 0.6 के इजेक्शन अंश के साथ बाएं वेंट्रिकल का सामान्य कार्य; 9) माइट्रल वाल्व का कार्य बिगड़ा नहीं है; 10) पिछले इंटरवास्कुलर एनास्टोमोसेस से कोई नुकसान नहीं।

दोष की शारीरिक विशेषताओं के आधार पर, ऑपरेशन के 2 तरीकों का मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है: दाएं वेंट्रिकल के साथ दाएं आलिंद का कनेक्शन और फुफ्फुसीय ट्रंक के साथ। पहली तकनीक का उपयोग एक अच्छी तरह से विकसित दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और वाल्वुलर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की अनुपस्थिति के साथ किया जाता है। ऑपरेशन तकनीक में दायां एट्रियम खोलना, इंटरट्रियल संचार और वीएसडी बंद करना शामिल है। दाएँ अलिंद और दाएँ निलय के बीच एक नाली को सिल दिया जाता है। बच्चों में नाली के आरोपण और प्लेसमेंट की कठिनाइयों को ध्यान में रखते हुए, साथ ही ऑपरेशन के बाद लंबे समय तक इसके लुमेन को कम करने की संभावना को ध्यान में रखते हुए, वी। ब्योर्क एट अल। (1979)।
दूसरी तकनीक - फुफ्फुसीय ट्रंक के साथ दाहिने आलिंद के कनेक्शन का उपयोग सहवर्ती टीएमएस, हाइपोप्लासिया या फुफ्फुसीय ट्रंक के छिद्र के एट्रेसिया और दाएं वेंट्रिकल की एक छोटी गुहा के साथ किया जाता है।
हाल ही में, प्रत्यक्ष संचार के निर्माण को वरीयता दी गई है [पॉडज़ोलकोव वीपी, आदि, 1985; Doty D. et al।, 1981], और अक्सर पेरिकार्डियल पैच के साथ निर्मित सम्मिलन का विस्तार करना आवश्यक होता है।
एक वाल्व के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक सहित दाएं वेंट्रिकल के इन्फंडिबुलर भाग के साथ दाएं अलिंद का कनेक्शन, हाइपोप्लास्टिक दाएं की एक छोटी सी गुहा के लिए उपयोग किया जाता है

वें वेंट्रिकल, लेकिन फुफ्फुसीय ट्रंक के सामान्य व्यास और वाल्वुलर स्टेनोसिस की अनुपस्थिति के साथ।
ट्राइकसपिड एट्रेसिया के हेमोडायनामिक सुधार के बाद अस्पताल में मृत्यु दर 5 से 20% तक होती है।