Įgimta širdies liga interento pertvarai. Įgimta širdies liga DMGP

Interento skaidinio defektas (DMCP) yra labiausiai paplitusi įgimta širdies liga ir yra maždaug 3 - 4 kūdikiai iš 1000 LiveBorn vaikų. Dėl spontaniško mažų tarpiklinio skaidinio defektų uždarymo rezultatas, šios ligos dažnumas yra sumažintas su amžiumi, ypač suaugusiems. Dideli DMWps paprastai yra koreguojami vaikystėje. Be operatyvinio gydymo, tokie pacientai greitai plėtoja didelę plaučių hipertenziją, kuri daro juos neveiksmingos. Todėl suaugusieji pacientai yra labiau tikėtina mažų DMWPS arba DMWP derinys su plaučių arterijos stenoze (LA), kuris riboja kraujo tekėjimą į plaučius ir neleidžia plėtoti plaučių hipertenziją. Tokie pacientai jau seniai jaučiasi gerai, nenustato skundų ir neturi jokių fizinio aktyvumo apribojimų ir netgi negali užsiimti profesionaliais sportais. Tačiau netgi su palyginti mažu kraujo išleidimu suaugusiųjų amžiuje, PMCP gali būti sudėtinga aortos nepakankamumo, valsalvy sine aneurizmos, infekcinio endokardito ir kitų širdies patologijos plėtrai.

Klinikinis vaizdas DMGP suaugusiems pacientams, būdingiems šiam vice. Su auskultacija, klausoma įvairių intensyvumo sistolinis triukšmas kairėje ir įterpti į krūtinkaulio teisę. Triukšmo intensyvumas priklauso nuo defekto dydžio ir plaučių hipertenzijos laipsnio. Pacientams, sergantiems kartu aortos nepakankamumu, taip pat klausoma diastolinis triukšmas. Sinuso valstolio triukšmo aneurizma yra "mašinų formos" sistole-histologinis simbolis. EKG aptinka požymių kairiųjų širdies biurų požymių, išskyrus pacientus, sergančius La stenoze, kai vyrauja dešiniajame skilvelyje (PJ) apkrova. Pacientams, sergantiems didelėmis plaučių hipertenzijomis (LH), dažniau pastebima kombinuoto skilvelių hipertrofija, o Eisenmenger sindromo kūrimas - išreikštas PJ hipertrofija (Eisenmen genų sindromas pasižymi negrįžtamo plaučių hipertenzijos kūrimu dėl kraujo palengvinimo nuo kairiojo dešinėje).

Diagnostika. Radiologinę nuotrauką atstovauja plaučių modelio stiprinimas, taip pat širdies šešėlio padidėjimas. Pacientams, sergantiems mažais DMWP, krūtinės radiografija gali būti normali. Jei yra didelis kraujo išleidimas iš kairės į dešinę, yra požymių kairiajame atriume, kairiajame skilvelyje ir įgyti plaučių modelį. Pacientams, sergantiems sunkia plaučių hipertenzija, kairiajame skilvelyje (LV) nebus padidėjo, tačiau bus išpūsti plaučių arterijos arterio ir plaučių modelio susilpnėjimą ant plaučių periferijos.

Dopler-echokardiografija yra pagrindinis šiuolaikinės DMWP diagnostikos instrumentinis metodas, kuris leidžia patikimus duomenis apie vice anatomiją. Transducer echokardiografija beveik visada turi diagnostinę vertę daugumoje suaugusiųjų, turinčių gerus echokardiografinius langus. Duomenys, kuriuos reikia gauti tyrimo metu apima defektų kiekį, matmenis ir lokalizavimą, kamerų dydį, skilvelių funkciją, plaučių arterijos stenozės stenozės stenozės buvimą ar nebuvimą, trijų pavojų regurgitacija. Taip pat turėtų būti tyrimo dalis sistolinio slėgio PJ. Suaugusiems su prastomis echokardiografiniais langais jums gali prireikti mušiklių echokardiografijos.

Kompiuterių tomografija su kontrastingu stiprinimu ir MP-tomografija gali būti naudojama siekiant įvertinti pagrindinių laivų anatomiją, jei yra susijusių savybių, taip pat vizualizuoti tuos Davydą, kuris nėra aiškiai matomas ECCG. Be to, MRT leidžia įvertinti kraujo shunting sumą, taip pat fibrozės buvimą skilvelių miokardo, kuris gali išsivystyti dėl ilgo egzistavimo vice.

Angikardiografiją ir širdies kateterizaciją atlieka suaugusiųjų pacientas su DMWP, kurioje nematomi duomenys nesuteikia visiško klinikinio vaizdo. Pagal Amerikos kardiologijos asociacijos rekomendacijas pagrindinės šio tyrimo požymiai yra šie:

sHUNING nustatymas, taip pat mažo kraujotakos rato slėgio ir kraujagyslių atsparumo vertinimas pacientams, kuriems įtvirtinta plaučių hipertenzija;
plaučių hipertenzijos atšaukimas turi būti patikrintas naudojant įvairius vazodilant narkotikus;
susijusių savybių, pavyzdžiui, aortos nepakankamumas, plaučių arterijos stenozė, Waltzalvy sinuso aneurizmų proveržis;
daugelio DMWP diagnostika;
vykdydami daugiau kaip 40 metų coronararyogiografijos pacientus, kurių rizika yra IBS;
dMWP anatomijos vertinimas tais atvejais, kai jis yra planuojamas endovaskuliniam uždarymui.

Chirurgija. \\ T. Remiantis Amerikos kardiologijos asociacijos rekomendacijomis, DMCP chirurginis uždarymas yra būtinas su plaučių kraujo tekėjimu iki sisteminio daugiau kaip 1,5: 1.0. Su DMCP derinys su stenoze la chirurginio gydymo rodomas visais atvejais. Chirurginio gydymo liudijimas taip pat yra laipsniškas LV sistolinis ar diastolinis disfunkcija, kartu vožtuvo patologija, Waltzalvy sinuso aneurizmų proveržis, infekcinis endokarditas istorijoje.

Paprastai nedideli defektai nesukelia LH plėtros, tačiau yra rizikos veiksnys už infekcinio endokardito, aortalinės ir trijų kvalifikuotų nepakankamumo ir aritmijų plėtrai. Remiantis tuo, C.Backer et al. (1993) rekomenduoja chirurginį mažų perimembraninio DMCP uždarymą kaip šių komplikacijų prevenciją. Pažymėtina, kad šis požiūris nėra visuotinai pripažintas, nepaisant patikimai aukšto dažnio kartu su suaugusiems pacientams su DMCP.

DMWP operatyvinis gydymas atliekamas dirbtinės apyvartos, hipotermijos ir kardioplegijos sąlygomis. Maži defektai (iki 5 - 6 mm) supjaustyti, didesni uždaryti pleistrą, paprastai sintetinę medžiagą (pvz., Dakron, politetrafluoretileną (Gore-Tex)). Prieiga prie DMWP atliekama per dešinę atriją, rečiau per dešinę skilvelį. Tais atvejais, kai aortos vožtuvo protezavimas atliekamas tuo pačiu metu, DMWP gali uždaryti prieigą per aorta. Kartais su subitrickspecial lokalizacija DMWP vizualizuoti savo kraštus, gali prireikti atsisakyti trijų valcavimo vožtuvo pertvarkymo varčios su tolesniu atsigavimu. Kai kuriais atvejais, su Perimembraninio DMWC kraštų nuo trišalės ir aortos vožtuvų, taip pat raumenų DMCP, tai įmanoma endovaskuliniai uždarymo juos naudojant specialius įrenginius (užklotai). DMCP perkutaninis uždarymas pateikia patrauklią alternatyvą chirurginiam gydymui pacientams, kuriems yra didelės rizikos veiksniai, veikiantys intervencija, pakartotinai ankstesnių chirurginių intervencijų, prastai prieinama raumenų DMWC ir DMCP, pvz., Šveicarijos sūris.

Kontraindikacija DMWP uždarymui yra sklerozinė plaučių hipertenzija su kraujo iškrovimu dešiniajame kampe (EISENMENGENEGER sindromas). Siekiant pagerinti gyvenimo kokybę, pacientai, sergantys Eisenmen Vokietijos sindromu, kuriame yra plaučių vazodilation terapija, įskaitant, ypač bozentanu. Radikalų gydymo metodas yra defekto koregavimas kartu su šviesos ar transplantacijos perdavimo širdies ir kraujagyslių komplekso. M. Inoue et al. (2010) pranešė apie sėkmingą DMWP uždarymą su tuo pačiu metu transplantacijai abiejų plaučių.

Pagrindiniai pacientų stebėjimo principai su DMWPSuaugusieji, veikiantys suaugusieji, yra suformuluoti Amerikos kardiologijos asociacijos (2008) rekomendacijose:

suaugusiems pacientams, sergantiems DMCP ir liekamojo širdies nepakankamumu, likutiniu iškrovimu, plaučių hipertenzija, aortos nepakankamumu, PJ ir LV obstrukcija, PJ ir LV trakto kliūtis turi būti atlikta bent kartą per metus;
suaugusiems pacientams, sergantiems mažais likučiais DMWP ir be jokios kitos patologijos, turėtų būti nagrinėjami kas 3 - 5 metus;
suaugusių pacientų po DMCP uždarymo okoother turėtų būti nagrinėjamas kas 1 iki 2 metų, priklausomai nuo DMWP ir kitų veiksnių lokalizavimo;
pacientams, veikiantiems už didelį DMGP, turėtų būti laikomasi visą gyvenimą, nes kai kuriais atvejais LGS gali pažanga, be to, šie pacientai lieka aritmijos rizikos grupėje.

Suaugusieji be likutinės DMWP, be to, be žalos ir normalaus slėgio plaučių arterijoje nereikia toliau stebėti, išskyrus bendrosios praktikos gydytojo egzamino krypties atvejus. Pacientai, kurie sukuria bifascikuliarinį blokadą arba trumpalaikį trifastišką blokadą po to, kai DMCP uždarymo turi visą skersinę širdies blokadą. Tokiems pacientams reikia metinės apklausos.

Nėštumas Pacientai, sergantys DMWP ir sunkios plaučių hipertenzija (EISENMENGER kompleksas) nerekomenduojama dėl didelės motinos ir intrauterino mirtingumo. Moterys su maža DMGP be plaučių hipertenzija ir be papildomų defektų neturi didelės širdies ir kraujagyslių rizikos nėštumo metu. Paprastai nėštumas yra gerai toleruojamas. Tačiau atstatykite kraują iš kairės į dešinę gali padidėti su širdies produkcijos padidėjimu nėštumo metu, ši sąlyga yra subalansuota pagal periferinį pasipriešinimą. Moterims, turintiems didelį kraujo išleidimą, nėštumo srautą gali būti sudėtinga aritmijos, skilvelių disfunkcija ir plaučių hipertenzijos progresavimas.

Privalomo chirurginio suaugusių pacientų su mažu DMWP gydymo klausimu klausimas, kurio sudėtyje nėra komplikacijų. Kai kurie autoriai mano, kad pakanka atidžiai stebėti, su ankstyvo komplikacijų kūrimo diagnostika. Pagrindiniai aspektai, kurie turėtų būti stebimi šiems pacientams, yra aortos nepakankamumo, trijų rizikos regurgitacijos, kraujo šunų ir plaučių hipertenzijos laipsnio vertinimas, skilvelio disfunkcijos kūrimas, taip pat rinkimų ir štapelio stenozė. Laiku atlikti veiklos intervenciją užkirsti kelią tolesnei širdies patologijos progresavimui. Pasak C. Backer et al. (1993), chirurginis gydymas rodomas visiems pacientams, kuriems taikoma teorinė rizika galimas komplikacijų DMCP.

Interentrikulinės pertvaros defektas (DMCP) yra skylė, esanti sienoje, kuri padeda atskirti dešiniojo ir kairiojo skilvelių ertmes.

Apskritai. \\ T

Ši valstybė sukelia nenormalaus kraujo maišymo (shunting). Kardiologinėje praktikoje toks defektas yra labiausiai paplitusi širdies įgimta patologija. Kritinės DMWP sąlygos vystosi su dvidešimt vienu procentais. Taip pat šio defekto atsiradimas priklauso nuo vyrų ir moterų.

Fetus DMWP gali būti izoliuotas (tai yra, vienintelė esama anomalija organizme) yra arba sudėtingų defektų dalis (trijų grūdėtų vožtuvo atresija, laivų perkėlimas, bendri arteriniai stiebai, Fallo Tetrad).

Kai kuriais atvejais interento skaidinys yra visiškai nebuvimas, toks viceprezidentas vadinamas vieninteliu širdies skilbuliu.

Klinika dmzhp.

Interentrikulinio pertvaros defekto simptomai dažnai pasireiškia per pirmąsias dienas ar mėnesius po kūdikio gimimo.

Dažniausiai viceprezidentai yra:

• dusulys;
• odos cianozė (ypač pirštai ir lūpos);
• apetito sumažėjimas;
• Širdies palpitacijos;
• greitas nuovargis;
• edema pilvo, sustojimo ir kojų.

Gimimo DMWP gali būti asimptominis, jei defektas yra pakankamai mažas ir manifestas tik vėlesniu dydį (šešis ar daugiau metų). Simptomatics tiesiogiai priklauso nuo vice (skylės) vertės, tačiau gydytojo įspėjimas turėtų klausytis triukšmo, kai auskultacija.

Dmzhp vaisiui: Priežastys

Bet kokie įgimtiniai širdies defektai atsiranda dėl organo vystymosi pažeidimų ankstyvosiose embriogenezės etapuose. Svarbus vaidmuo tenka išoriniams aplinkos ir genetiniams veiksniams.

Dmwp, vaisiui nustatomas skylė tarp kairiųjų ir dešiniųjų skilvelių. Kairiojo skilvelio raumenų sluoksnis yra labiau išsivysčiusi nei dešinėje, todėl kraujas praturtintas deguonimi, prasiskverbia nuo ertmės į dešinę ir sumaišytą su deguonimi išeikvoti krauju. Kaip rezultatas, mažiau deguonies ateina į organus ir audinius, kurie galiausiai lemia lėtinio deguonies bado kūno (hipoksija). Savo ruožtu, papildomo kraujo tūrio buvimas dešiniajame skilvelyje reiškia jo dilataciją (išplėtimą), miokardo hipertrofiją, ir, kaip rezultatas, širdies pasaulinio nesėkmės ir plaučių hipertenzijos atsiradimas.

Rizikos veiksniai

Tiksli priežastys dėl DMWP atsiradimo vaisiui yra nežinomi, tačiau svarbus veiksnys yra paveldimumo našta (tai yra tokio defekto buvimas su artimiausiais giminaičiais).

Be to, nėštumo metu esantys veiksniai yra dideli:

klasifikacija

DMWP vieta yra keletas galimybių:

• "Conentricular", membraninis, perimembraninis DMCP vaisiui. Tai yra dažniausia defekto vieta ir yra maždaug aštuoniasdešimt procentų visų panašių savybių. Defektas membranos dalies tarp skolos tarp skolų yra su tikėtinu platinimu produkcijos, pertvaros ir įvesties skyriuose; Po aortos vožtuvu ir tricuspidiniu vožtuvu (jo pertvaros varčia). Dažnai atsiranda aneurizmų pertvaros demonstracijoje, todėl įvyksta uždarymas (pilnas arba dalinis) defektas.
• Trabecilent, raumenų DMWP nuo vaisiaus. Jis randamas 15-20% visų tokių atvejų. Defektas visiškai apsuptas raumenų ir gali būti įsikūrusi bet kurioje iš raumenų dalių tarp skolos tarp skilvelių dalys. Gali būti keletas tokių patologinių skylių. Dažniausiai toks JMM vaisius užsidaro spontaniškai spontaniškai.
• Elegantiškas, genthing, infundbular, nutekamųjų traktų skylės yra maždaug 5% visų tokių atvejų. Defektas yra lokalizuotas pagal savaitgalį arba kūgio formos pertvaras. Dažnai šis DMCP dėl tinkamos varčios prolapse derinamas su aortos trūkumu;
• Defektai į atnešto kelio srityje. Pertvarų įleidimo angoje yra skylė, dešinėn pagal skilvelių ir prieširdžių vožtuvų priedą. Dažniausiai patologija lydi sindromą.

Dažniausiai aptinkami vieni defektai, tačiau skaidinyje yra keli trūkumai. DMWP gali dalyvauti kombinuotuose širdies defektuose, pvz., Tetrad Fallo, perkėlimo laivuose ir kt.

Pagal dydį išskiriami šie defektai:

• mažas (simptomai nėra išreikšti);
• vidutinė (klinika įvyksta per pirmuosius mėnesius po pristatymo);
• didelis (dažniau dekompensuoti su ryškiais simptomais, sunkių srautais ir komplikacijomis, kurios gali sukelti mirtį).

DMCP komplikacijos.

Su mažais defektų dydžiais, klinikinės apraiškos gali būti ne visose nei skylės gali spontaniškai uždaryti iškart po gimimo.

Su didesniais defektais gali atsirasti šiomis rimtomis komplikacijomis:

• Jai būdinga negrįžtamų plaučių pokyčių kūrimas dėl plaučių hipertenzijos. Tokia komplikacija gali sukurti mažus ir daugiau suaugusių vaikų. Panašios būklės dalis, dalis kraujo juda nuo dešinės į kairę skilvą per skaidinio skylę, nes dėl dešinio skilvelio miokardo hipertrofijos paaiškėja, kad jis yra "stipresnis" kairėje. Todėl kraujo, išeikvoti deguonimi patenka į organus ir audinius, ir, kaip rezultatas, lėtinis hipoksija vystosi, pasireiškia mėlyna atspalvis (cianozė) nagų falanx, lūpų ir odos dangteliai apskritai.
• Širdies nepakankamumas.
• Endokarditas.
• Insultas. Jis gali išsivystyti pagal didelius skaidinio defektus dėl turbulentinio kraujo tekėjimo. Trombo formavimas yra įmanoma, kad vėliau jie gali pasilenkti į smegenų laivus.
• Kita širdies patologija. Galima įvykti aritmijos ir vožtuvo patologijas.

Dmzhp iš vaisių: ką daryti?

Dažniausiai tokie širdies siūlai yra ant antrojo planuojamo ultragarso. Tačiau jūs neturėtumėte panikuoti.

• Būtina atlikti įprastą gyvenimo būdą, o ne nervingą.
• Dirbantis gydytojas turi atidžiai stebėti nėščią.
• Jei vice aptinkamas per antrą planuojamą ultragarsą, gydytojas rekomenduos laukti trečiojo tyrimo (per 30-34 savaites).
• Jei defektas randamas ant trečiojo ultragarso, dar vienas tyrimas yra nustatytas prieš gimdymą.
• Mažas (pavyzdžiui, 1 mm dmwp vaisiaus) skylės gali būti uždarytos spontaniškai prieš po gimimo.
• Gali prireikti konsultuotis su neonatologu ir vaisiaus įgyvendinimu.

Diagnostika

Įtariama įtariamam vice su širdies auskultavimu ir vaiko nagrinėjimu. Tačiau daugeliu atvejų tėvai sužino apie tokio defekto buvimą prieš kūdikio gimimą, vykdydami planuojamus ultragarsinius tyrimus. Gana dideli defektai (pvz., 4 mm DMWP vaisiui), kaip taisyklė, antrajame arba trečiame trimestre. Mažas tai yra įmanoma atrasti po gimimo netyčia arba tada, kai atsiranda klinikiniai simptomai.

Diagnozė "JMM" naujagimiui ar vyresniam vaikui ar suaugusiam gali būti pateikta pagal:

• Paciento skundai. Ši patologija lydi dusulys, silpnumas, skausmas širdyje, odos padrik.
• Ligos anamnezė (pirmųjų simptomų laikas ir jų ryšys su apkrovomis).
• Gyvenimo istorija (apsaka paveldimumas, motinos liga nėštumo metu ir pan.).
• Bendras patikrinimas (svoris, augimas, atitinkantis amžius, atspalvis odos ir kt.).
• Auskultacija (triukšmai) ir mušamieji (širdies ribų išplėtimas).
• Kraujo ir šlapimo tyrimas.
• EKG duomenys (skilvelių hipertrofijos, laidumo sutrikimo ir ritmo požymiai).
• Rengeniniai tyrimai (modifikuota širdies forma).
• Vėjo Bullija ir angiografija.
• Ehoche (tai yra, širdies ultragarsas). Šis tyrimas leidžia nustatyti defekto lokalizaciją ir matmenis ir su doplerometrija (kuri gali būti atliekama intrauterine laikotarpiu) - kraujo tūris ir kryptis per skylę (net jei UPU yra DMCP nuo vaisiaus 2 mm skersmens).
• Carthetic kateterizacija. Tai yra kateterio įvedimas ir apibrėžimas su pagalbos spaudimu laivuose ir ertmėse. Todėl duomenys priima sprendimą dėl tolesnės paciento taktikos.
• MR. Priskirti atvejais, jei ne informatyvi.

Gydymas

Kai DMWP aptikimas, vaisius laikosi laukimo taktikos, nes defektas gali spontaniškai uždaryti prieš gimimą arba iškart po pristatymo. Vėliau, išlaikant diagnozę, kardiologai užsiima tokiu pacientu.

Jei defektas nepažeidžia kraujotakos ir paciento bendrosios būklės, jie tiesiog stebi. Su dideliais skylėmis, kurios pažeidžia gyvenimo kokybę, nusprendžia dėl operacijos.

Veiklos intervencijos DMWP gali būti dviejų tipų: PALIATIVE (plaučių kraujo srauto apribojimas su kombinuotais defektais) ir radikalu (visiškai uždarant skylę).

Operacijų metodai:

• Atidarykite su širdimi (pavyzdžiui, su Notebook Fallo).
• Širdies kateterizacija su kontroliuojamu defekto defekto įvedimu.

Internityvinio pertvaros defekto prevencija

Nėra specialių profilaktinių priemonių, kad būtų išvengta UPU, siekiant užkirsti kelią UPU: \\ t

Prognozė

Su mažu DMWP vaisiu (2 mm ir mažiau) prognozė yra palanki, nes tokios skylės dažnai uždaromos spontaniškai. Su dideliais defektais prognozė priklauso nuo jų lokalizacijos ir derinio su kitomis savybėmis.

Įgimtas interento skaidinio (DMWP) defektas - neišsamių formavimo pertvarų tarp skilvelių rezultatas. Embriono MZHP susideda iš membranos ir raumenų dalių. Dauguma įgimtų defektų "perimembranous", t.y. Jie yra membranos ir raumenų sankryžoje.

Širdies tarpiklio pertvaros defekto priežastys

DMCP yra labiausiai paplitusi UPU: 1 už 500 vaikų gimė gyvas. Defektas gali būti izoliuotas arba kelia sudėtingos upu. Įsigytas DMWP gali atsirasti, kai jis yra atotrūkis, apsunkina ūmus, arba sužeidimo metu.

Paciento gyvenimo trukmę lemia hemodinamikos būklė, kuri priklauso nuo defekto ir plaučių arterijų būklės. Defekto lokalizavimas turi mažesnį poveikį prognozei. Pacientui, kuris gyveno su suaugusiais ir ne chirurginiu būdu, pradinis defektas yra mažas. "Nexttaled" pacientas, turintis didelį defektą, paprastai miršta vaikystėje. "Mzhp" gali uždaryti spontaniškai. Maždaug 50% visų defektų turi mažų dydžių, o trys ketvirtadaliai jie yra uždaryti spontaniškai. Net dideli defektai sumažėja su amžiumi. Spontaniškai uždaro, kaip taisyklė, defektai trabekulinės dalis MZHP ir labai retai membraninėje dalyje. Spontaniškas defektų uždarymas įvyksta per pirmuosius 5 vaiko gyvenimo metus 90% visų atvejų. Literatūroje aprašomi vieninteliai atvejų spontaniškai uždarant defektą suaugusiems. Taigi gydytojas, kuris žiūri paauglį ar suaugusiam pacientui, kurio intereso pertvaros defektas susiduria su praktiškai stabilia defekto sritimi. Nesant reikšmingų pokyčių defektų srityje, lemiamas vaidmuo ligų prognozėje priklauso plaučių kraujagyslių atsparumui, kurių laipsnis priklauso nuo kraujo perkrovos kiekio, atsirandančio dėl kraujo išleidimo iš kairės į dešinę.

Interento skaidinio defekto simptomai ir požymiai

Blothstream nuo LV su aukšto slėgio skausme esant žemo slėgio systolio metu sukuria pansistinį triukšmą, apšviečiantį per visą darbinę sritį. Mažas defektas dažnai sukelia garsų triukšmą (Maladie de Roger), jei nėra kitų hemodinaminių sutrikimų. Ir priešingai, didelis defektas gali suteikti minkštą triukšmą, ypač su slėgio padidėjimu PJ.

Įgimta DMWP pasireiškia kaip CH į kūdikį arba kaip triukšmą su minimaliais hemodinaminiais sutrikimais iš vyresnio amžiaus vaikų ir suaugusiųjų ir retai kaip Eisenmenger sindromas. Kai kuriuose vaikuose triukšmas tampa tyliau arba išnyksta po spontaniško defekto uždarymo.

Širdies nepakankamumas paprastai apsunkina didelį defektą 4-6 savaites gyvenimo laikotarpiu, tačiau nėra ankstyvuoju postnataliniu laikotarpiu. Be triukšmo, yra ryškus partizinis pulsinis, tachypne ir apatinis įkvėpus kraštas. Su rentgeno tyrimu krūtinės, pilnas plaučių dreifas gali būti vertinamas ant ECG - LV ir "Phh" hipertrofijos sindromo.

Jie paprastai stebimi 24 valandų laikotarpiu (didžiausia rizika) iki 10 dienų po "Rytų" ir susitinka 2-4% atvejų. Kliniškai pastebėjo staigaus paciento būklės pablogėjimą, šiurkščiavilnių pansistinio triukšmo atsiradimą (su kairiajame krūtinkaulio krašto regione), audinio perfuzijos ir plaučių patinimas sutrikimas. Triukšmo trūkumas pacientui, turinčiam mažą širdies emisiją, neatmeta tarpinio skaidinio defekto.

Klinikinėje praktikoje yra įprasta įvertinti:

• plaučių kraujo srauto santykis su bendru kraujo tekėjimu;
• vidutinis plaučių arterijos spaudimas;
• plaučių kraujagyslių atsparumo kraujagyslių atsparumui santykis.

1994 m., Atsižvelgiant į klinikinį tyrimą, pirmoji natūrali įgimtų širdies defektų tyrimo istorija "(pirmasis gamtos istorijos tyrimas įgimtų širdies defektų) sukūrė interento pertvaros defekto klasifikaciją, atsižvelgiant į dydžius, kurie apibūdina Plaučių kraujo tekėjimo ir plaučių kraujagyslių atsparumo ryšys su sisteminiais kraujotakais ir sisteminiais kraujagyslių atsparumu. Klasifikavimui atsižvelgiama į slėgio lygį plaučių arterijoje. Pagal klasifikaciją visi interesciniai juostiniai defektai yra suskirstyti į 4 grupes:

• 1 grupė - interento skaidinio defektas su nedideliu kraujo išsiskyrimu; Plaučių kraujo tekėjimo srauto ir sisteminio santykis< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• 2 grupė - interento skaidinio su sunkiu kraujo iškrovimu defektas; Plaučių kraujo tekėjimo į sisteminius\u003e 1,2 santykis padidėja vidutinis plaučių arterijos slėgis (\u003e 20 mm Hg); Lonietiškas kraujagyslių atsparumas dar nepadidėjo: plaučių kraujagyslių atsparumo sisteminiam kraujagyslių santykiui<0,2;
• 3 grupė - interento skaidinio defektas su dideliu kraujo iškrovimas; plaučių kraujagyslių atsparumas gerokai auga;
• 4 grupė - pacientai, sergantys Eisenmenger sindromu; Plaučių kraujagyslių atsparumas pasiekia 65% sisteminę; Slėgis plaučių arterijos yra beveik lygus sisteminiam slėgiui.

1-osios grupės pacientai nesukuria reikšmingų morfofunkcinių pokyčių širdies kamerose. Su ryškiu ar dideliu kraujo iškrovimas prasideda ir greitai progresuoja morfofunkcinis širdies kamerų restruktūrizavimas.

• Kairiojo atrio ir kairiojo skilvelio dydis tiesiogiai priklauso nuo kraujo išleidimo laipsnio ir sunkumo nuo kairės į dešinę. Didesnis kraujo tūris dešiniajame skilvilyje, kuris atsirado dėl dviejų tūrių nuo dešinės atriumo ir nuo kairiojo skilvelio, sukelia perkrovą su plaučių arterijos kraujo kiekiu, mažo apskritimo laivais ir plaučių laivais. ir kairiojo atriumo. Kairiojo atriumo kraujo perkrovimas sukelia slėgio padidėjimą ir padidėjimą. Didesnis kraujo tūris iš kairiojo atriumo į kairę skilvelį sukelia jo hipertrofiją ir dilataciją. Todėl kairiųjų širdžių skyrių rekonstrukcija yra išleidimo iš kairės į dešinę funkcija. Maždaug 5% pacientų, sergančių interento pertvaros defektu, kyla dėl šiaurinio vožtuvo varčios tarpiklio pertvaros defekto, kuris yra kliniškai pasireiškiantis aortos nepakankamumu. Toks ligos eiga dramatiškai kenkia ligos prognozei.
• Dešinysis širdies skilvelis patiria perkrovimą kraujo tūrį, kuris yra perduodamas į plaučių arterijų ir plaučių indus ir veda prie obstrukcijos ir papliaukių plaučių arterioles. Be morfologinio plaučių arterijos morfologinio restruktūrizavimo, jie išreiškė spazmus. Plaučių arterijų morfologinio restruktūrizavimo sumavimas ir jų spazmas sukelia aštrią plaučių plaučių atsparumą ir slėgį plaučių arterijoje. Taigi, dešinysis skilvelis sistole įveikia didesnę kaupimo apkrovą, o tai lemia jos greitą hipertrofiją, išsiplėtimą ir ryškų augimą tiek diastolinio ir baigtinio sistolinio slėgio. Maždaug 5% pacientų, sergančių interento pertvaros defektu, sudaro nuotolinio kelio takelio kelio kliūtį.

Kai dekompensuoja dešiniojo skilvelio funkciją, procesas apima tricuspidinį vožtuvą ir dešinįjį atriumą. Dešinysis atriumas didėja smarkiai, prasideda stagnacija dideliame cirkuliaciniame apskritime. Per pirmąjį ligos dešimtmetį kiekvienas dešimtas pacientas pasirodo EISENMENGER sindromas - sparčiai laipsniškas augimas plaučių kraujagyslių atsparumo. Savo gale kraujo atstatymas prasideda dešinėje pusėje, kuri sukelia ryškią cianozę, hipoksijos organus ir iš tikrųjų yra greito mirtinio rezultato pirmtakas.

Su dideliais defektais, kalbant apie defektus, panašius į aortos skersmenį, aprašytą pirmiau, širdies kamerų ir plaučių laivų backbroill ciklas atsiranda jau keletą metų. Kraujotakos nepakankamumas - mirties priežastis. Mažesni defektai būdingi tiems paaugliams ir suaugusiems pacientams, kurie patenka į gydytoją. Visi aprašyti procesai, vedantys į širdies kamerų restruktūrizavimą ir plaučių indus, taip pat įvyksta ir jų greitis yra mažiau reikšmingas.

Remiantis tyrimo rezultatais, pagrįstų 25 metų stebėjimo duomenimis 1280 pacientų, sergančių kišenės pertvaros defektu, buvo nustatyta, kad gydytų pacientų grupėje (chirurgiškai ir narkotikų) išgyvenamumas - 87%. Analizė suaugusiems pacientams, atvykusiems pas gydytoją, kuris atvyko pas gydytoją, analizė parodė, kad Y3 iš jų išreiškė ir vidutiniškai išreikštų morfofunkcinius širdies kamerų ir plaučių arterijų pokyčius. EISENMENGER sindromas diagnozuojamas 10% pacientų.

Interento skaidinio defekto diagnostika

Paciento skundai priklauso nuo ligos stadijos, ir visų pirma lemia plaučių hipertenzijos laipsnį. 3-4-ajame dešimtmetyje ligos, plaučių hipertenzija nepertraukiamuose pacientams yra akivaizdus ir lemia dusulio išvaizdą su vidutiniu fiziniu aktyvumu arba poilsiui, nuovargiui. Skundai nėra būdingi tarpiklinio skaidinio pulto, jie yra identiški pacientų, sergančių HSN skundais.

Pradiniais etapais prieš Eisenmenger sindromo kūrimą paciento patikrinimo rezultatai yra nepatyrę. Galima matyti sistolinį smūgį į dešinįjį skilvelį, kuris nurodo jo perkrovos tūrį ir slėgį. Dėl terminalo stadijos ligos, kaklo laivų patinimas ir difuzinė cianozė yra apibūdinamas. Jei ligos terminalo etapas įvyko paauglystėje, tada aptinka "būgnų lazdos" sindromą.

PalParato gali nustatyti purškimą ir išsiliejusius apikalius, perkeliamus į kairę ir žemyn, kartu su širdies impulsu.

Ankstyviausias diagnostinis ligos požymis - patologinis slidinėjimo triukšmas, kuris atsiranda, kai iš naujo nustatant kraują iš kairės į dešinę, jos intensyvumas skiriasi nuo ligos trukmės ir atspindi morfofunkcinį širdies ir plaučių arterijos skruzdžių restruktūrizavimą. Ligos pradžioje, sistolinis triukšmas grubus, užima visą sistole, maksimalus triukšmas krūtinkaulio centre nėra atliekamas ašies zonoje. Kadangi plaučių hipertenzija yra apsaugota, triukšmas silpnėja. Triukšmo dinamikos analizė yra absoliuti gydytojo kompetencija. Visiškas ir objektyvus atspindys Auskultacijos modelio ligos istorijoje, stebint triukšmo intensyvumą yra svarbu atrenkant chirurginio gydymo ligos.

I tono dinamika atspindi kairiojo skilvelio remodeliavimą. I tono susilpnėjimo laipsnis yra proporcingas sistolinio triukšmo susilpnėjimui dėl intervencinio skaidinio defekto. Vėlesniuose ligos etapuose į tipišką auskultacinį paveikslėlį, prisijungs prie trikampio nepakankamumo ir santykinės plaučių arterijos stenozės. Dėl šiaurinio aortos vožtuvo proliferacijos 5% pacientų pasirodo diastolinis triukšmas antrajame ir penktoje širdies auskultacijos taškuose. Tipišku ligos eiga, ligos auskultacinė diagnozė nesukelia sunkumų.

Nėra jokių charakteristikų tik už tarpiklinio skaidinio elektrokardiografinių ženklų defektas: nustatyti pakeitimus charakteristika LV ir PJ hipertrofija. Dažnai Registruotis AV-Blockade I laipsnį.

Diagnostikos pagrindas - echokardiografija. Tradicinė prieiga leidžia patikrinti defektą, plotą, lokalizaciją ir įvertinti kraujo išleidimo tūrį. Siekiant įvertinti prognozę ir terapinę taktiką, svarbu įvertinti dešiniojo skilvelio dydžio vertinimą, kuris netiesiogiai nurodo plaučių hipertenziją.

Širdies ertmių katehehetizavimas atliekamas priimti galutinį sprendimą dėl paciento chirurginio gydymo galimybių.

Paciento gydymas su interento skaidinio defektu

Mažas DMWP nereikalauja gydymo - pakankamos infekcinės endokardito prevencijos. CH, dėl DMWP į kūdikį, pirmiausia gydoma konservatyviu digoksinu ir diuretikais. Nuolatinis širdies nepakankamumas - indikacija dėl chirurginio gydymo defekto. Ekspresyvūs įrenginiai uždaryti defektą jau buvo sukurta.

"Dopler-ehoche" leidžia nustatyti visus mažus defektus, kurie yra linkę į spontanišką uždarymą. EISENMENGER sindromas yra įspėjamas nustatant padidėjusio atsparumo (EKG ir ECCG serijos) požymius ir laiku priskirtą chirurginį gydymą. Chirurginis defekto uždarymas yra kontraindikuotinas su visiškai sukurtu EISENMENGER sindromu.

Reikšmingas interento skaidinio defektas ir jų laumenų kraujagyslių atsparumo augimas reikalauja chirurginio gydymo iki didžiausio laiko (ankstyvoje vaikystėje). Neatsargiai vaikai miršta prieš paauglystę.

Atsižvelgiant į tai, gydytojas susiduria:

• su paaugliu su sunkia plaučių hipertenzija ir Eisenmenger sindromu, dėl kurio nebuvo pradėta anksčiau;
• su suaugusiam pacientui, kuriame iš pradžių buvo mažas defektų sritis, leidžianti jam gyventi iki vidutinio amžiaus be chirurgijos;
• su valdomais pacientais.

Bendrieji pacientų atlikimo principaiinterento skaidinio defektas.

• Plaučių kraujagyslių atsparumo lygis yra pagrindinis rodiklis, apibrėžiantis ligos prognozę ir operacijos rezultatus. Jei plaučių kraujagyslių atsparumas neviršija viso kraujagyslių atsparumo ultragarso, operacija neleidžia tolesniam nefunkciniam plaučių laivų restruktūrizavimui
• Chirurginė korekcija tarpinio pertvaros defektas, pagamintas su plaučių kraujagyslių atsparumu\u003e 1/3 viso kraujagyslių atsparumo, nesustabdo plaučių hipertenzijos progresavimą.
• Turbulentinis kraujo srautas MGP defektui prisideda prie IE atsiradimo. Šiuo atžvilgiu jos prevencija yra privaloma pacientams, sergantiems DMCP.
• Visi pacientai, kuriems trūksta kišenės, turi didelę staigaus mirties riziką. Pooperaciniu laikotarpiu jis pasiekia 2%. Šiuo atžvilgiu herterio stebėjimas yra privalomas tiek prieš ir pooperaciniu laikotarpiu. Dėl antiaritminių vaistų pasirinkimo ir veiksmingumo pacientams, sergantiems DMCP klausimas, yra neišspręstas.
• Dėl tyrimo stokos, vaisto gydymo efektyvumo pacientų, sergančių interento pertvaros defektu prieš operaciją, veiksmingumas, ši taktika turi būti plėtojama kartu su chirurgu. Galima daryti prielaidą, kad tradiciniai CHF gydymo vaistai yra veiksmingi ir gydomiems pacientams, sergantiems DMCP.
• Pacientams, sergantiems DMGP, reikalingas tikslinė pragaras. Aukštas kraujospūdis sukelia atstatymo iš kairės į dešinę padidėjimą.
• Jei pacientas su DMWP pasirodo mirksi aritmija, gydymo taktika turėtų būti nukreipta į dažnio kontrolę, o ne ritmą. Svarbus gydymo komponentas yra kraujo koaguliacijos sistemos būklės pacientams, sergantiems tarpinio pertvaros ir mirgėjimo aritmijos defektas yra svarbi gydymo dalis. MHO turi būti išlaikyta 2-2,5.
• Prisijungdami prie IBS, reikia aptarti vienalaikio kišimosi dėl vainikinės arterijos ir MGP defekto koregavimo klausimas.
• Pooperaciniu laikotarpiu, nesant plaučių hipertenzijos augimo, paciento pagrindinė taktika siekiama užkirsti kelią širdies kamerų rekonstrukcijai, o plaučių hipertenzijos augimas - dėl jo korekcijos.

Paciento būklės stabilizavimo priemonės yra skirtos laimėti galutinio miokardo sienos vientisumo atkūrimo laiką. Hipotenzijos ir plaučių edemos gydymas gaminamas principais, aprašytais per visus principus. Žemiau yra svarbiausios nuostatos:

• Dėl tinkamos hemodinaminės paramos, invazinė stebėsena (arterijų ir plaučių arterijos kateterizacija) yra reikalinga. Infuzijos terapijos ar diuretikų poreikis lemia PJ būseną ir plaučių kapiliarų nuolydžio slėgį (DZLK). Širdies produkcija, vidutinis kraujospūdis ir kraujagyslių atsparumas lemia vazodilatatorių poreikį.
• Jei sistolinis kraujospūdis\u003e 110, siekiant sumažinti kraujagyslių atsparumą ir shunting sunkumą, paskirti vazodilatatoriai paprastai prasideda nitratų nitratų nitratais plečia veną, todėl turėtų būti vengiama jų padidėjimo, todėl jų paskirties vieta turėtų būti vengiama. Vazodilatatoriai nenustato sutrikusi inkstų funkcija.
• Pacientams, sergantiems sunkia hipotenzija, tai rodo narkotikų su inotropinėmis savybėmis (pirmiausia dobutaminas, tačiau, priklausomai nuo hemodinaminio poveikio, gali prireikti įvesti epinefrino). Padidėjęs kraujospūdis sumažina shunting sunkumą.
• Daugeliu atvejų greitas montavimas viduje direktoriaus cilindro rodomas baliono priešprieša.
• Kuo greičiau kreipkitės į chirurgą, kad išspręstumėte chirurginio gydymo klausimą. Veiklos mirtingumas ir toliau išlieka aukštas (20-70%), ypač atsižvelgiant į intraoperacinio šoko foną, keršto OIM ir dešiniojo skilvelio infarktą. Dabar vadovaujasi rekomendacijomis atlikti didelę vainikinių riedėjimo ir plastiko ar protezavimo mitralinio vožtuvo riziką.
• Su laipsnišku narkotikų terapijos panaikinimo ir mechaninio apdorojimo metodų, siekiant pasiekti tam tikrą gijimą infarkto srityje, chirurginė intervencija gali būti atidėta 2-4 savaites.
• Idealiai atlieka kateterizaciją prieš operaciją, kad būtų galima nustatyti laivą, kuris bus veikiamas.
• Septumo defekto uždarymas su kateteriu arba prietaisu, panašiu į zondą, užtikrina paciento būklės stabilizavimą, kol galutinis gydymas tampa įmanomas.

Prognozė su interento skaidinio defektu

Išskyrus Eisenmenger sindromą, ilgalaikė prognozė yra labai palanki įgimtai DMWC. Daugelis pacientų, sergančių Eisenmenger sindromu, mirė II arba III dešimtmečio gyvenimo, nepilnametis dalis pacientų gyvena iki 5 dešimtmečio be transplantacijos.

Tarp visų įgimtų širdies ligų, nustatyta patologija yra labiausiai paplitusi. DMWP yra patologinė skylė tarp kairiųjų ir dešinių skonių širdies, kuri sukelia papildomos dalies formavimąsi kraujyje, pagerina širdies struktūrų apkrovą, neigiamai veikia plaučių darbą.

Ateityje, be tinkamo gydymo, tokia valstybė gali išprovokuoti keletą rimtų komplikacijų.

Priežastys, dėl kurių atsiranda kišenės, vyresnio amžiaus ir suaugusiųjų vaikų defektų defektų atsiradimo priežastys

Atliekant nagrinėjamos ligos išvaizdą gali kelis veiksnius:

• Gydymas antiepileptinėmis priemonėmis, hormonais nėštumo metu.
• Moterų kūno infekcija kūdikių įrankių laikotarpiui. Dažnai nurodyta širdies patologija diagnozuojama naujagimiais, kurių mama ankstyvajam nėštumo nėštumo metu gripas, karvė, raudonukė ar herpes.
• Genetinis polinkis. Šios ligos buvimas tėvams padidina gimimo riziką nėra sveikas vaikas.
• Ryškiai ryškus toksikozė pirmajame nėštumo trimestre, persileidimo grėsmė.
• Netinkamas nėštumo maistas, kuris lemia vitaminų ir mikroelementų trūkumą, stiprų svorio netekimą.
• Apgyvendinimas regionuose su bloga aplinka.
• Alkoholizmas, narkomanija.
• Chemikalai apsinuodijimo.
• Radioaktyviosios spinduliuotės poveikis.
• Vėlyvas nėštumas (po 40 metų).
• Nuolatinė padėtis įtemptoje situacijoje.

DMWP tipai - hemodinamikos savybės pagal skirtingų tipų defektus

Pagal prigimtį svarstoma anomalija gali būti pateikta:

1. Nepriklausoma (įgimta) liga.
2. Komponento vienetas
3. Paūmėjimas, atsirandantis dėl miokardo infarkto.

Priklausomai nuo patologinio atidarymo parametrų, išskiria:

• Mažas defektas. Yra vieta, kai anomalijų matmenys neviršija 2/3 aortos skersmens.
• Vidurio Davyd. Tokiais atvejais defektų parametrai yra maždaug lygūs pusei aortos liumenų.
• Didelė anomalija. Diagnozuota, kai defekto matmenys viršija aortos skersmenį.

Remiantis anomalijos vieta, yra trys veislės:

1. Perimembraninė patologija. Nurodytas defektas yra po aortos vožtuvu, viršutiniame tarpvalstybinio skaidinio plečiame. Dažnai jis turi mažus dydžius ir didinant kūdikį užsidaro savarankiškai.
2. Raumenų defektas. Lokalizuotas skaidinio raumenų sektoriuje dideliu atstumu nuo vožtuvų. Jei tokio nenormalizmo parametrai yra menkai, jis gali išnykti laikui bėgant.
3. Giveralial (Zape) anomalija. Jis yra šiek tiek didesnis už priežiūros kraigo. Toks defektas nėra uždarytas savarankiškai ir diagnozuojamas 5% atvejų.

Nesant jokių pažeidimų, susijusių su širdies darbu, kraujas cirkuliuoja mažais ir dideliais apskritimais. Su šiuo reiškiniu krauju švirkščiamas kraujas iš kairiojo skilvelio yra tik aortos.

Interento skaidinio apgaulės defektas patologinis kraujo išsiskyrimas dešiniajame skilvelyjeKas pagerina apkrovą.

Dėl nurodytos patologijos dešinysis skilvelis atliekamas nereikalingo pumpavimo papildomos dalies kraujo širdyje ir plaučiuose, kurie perkraunami abu skilvelius.

Bus nustatyta laikoma patologinė emisija apimtis dydis vice, taip pat jo lokalizacija.

Su mažu anomalijos skersmeniu nereikia pastebėti rimtų baimių širdies darbe. Papildomos kraujo dalių atsiradimas provokuoja plaučių hipertenziją.

Laikui bėgant, įtraukiant sudėtingas organizmo reakcijas, slėgis yra išlyginamas: kraujagyslių sienos ištrauktos po to, kai sutirštėja tampa mažiau elastinga. Be to, didėja raumenų svoris, kuris taip pat palankiai vertina patologinio proceso panaikinimą.

Su dideliais Davyd dydžiais naudojant diagnostines priemones, patvirtinamas kairiųjų ir (arba) dešiniojo širdies skildžių sienų atrofija. Jei patologinis kraujo išsiskyrimas yra didelis jo tūrio, atvirkštinio shunting yra vystosi: dešinysis skilvelis grąžina tam tikrą dalį kraujo į kairiojo skilvelio.

Ateityje tai gali sukelti arterinę hipoksemiją.

Tokios būklės gydymas chirurgiškai retai suteikia teigiamų rezultatų.

Interentrikulinės pertvaros defektų simptomai ir pagrindiniai DMWP diagnostikos metodai

Pats nagrinėjamas patologija, priklausomai nuo anomalijos parametrų, kraujo patologinio emisijos apimtis ir kryptis:

• Maži defektai lokalizuoti apatiniame kištuko tarpiklio skaidinio skyriuje, dažnai neturi įtakos bendros būklės vaiko.

Jie gali būti atpažįstami pagal 4 ir 5 šonkaulių triukšmą sistole. Retais atvejais kairiajame krūties pusėje gydytojas gali klausytis vadinamojo. "Cat Purr".

Vyresniu amžiumi tokie defektai pasireiškia nedideliu trūkumu, atliekant bet kokius fizinius manipuliacijas. Nėra fizinio vystymosi nukrypimų.

• Defektai, kurių dydis prasideda nuo ½ aortos skersmens ir aukščiau, kiekvienoje ketvirtoje byloje provokuoja kritines valstybes

3 metų amžiaus mažos pacientai turi šiuos skundus:

1. Greitas nuovartingumas. Kūdikiai miega didžiąją laiko dalį.
2. Sumažinti kūno svorį. Taip yra dėl didelio čiulpti: vaikas dažnai nutraukia nuo krūtinės, giliai kvėpuoja. Tai sukelia prastos mitybos, nerimo.
3. Odos padengimas, prakaitavimas.
4. Viršutinės ir apatinės galūnės spalvos. Toks fenomenas yra kraujotakos sutrikimų pasekmė.
5. Priveržkite kosulįkuris rodomas keičiant kūno padėtį.
6. Dažnas Arvi, pneumonija istorijoje, Kurios reikalauja ilgalaikių medicininių renginių.
7. Širdies kuprinės formavimas.
8. Padidinti kepenų parametrus.
9. Iš galūnių.

Ši patologija turi gydyti. Nesant vaisto terapijos, jie naudojasi chirurgine intervencija.

Gydymo stoka gali sukelti daug rimtų komplikacijų, kurios gali sukelti mirtiną rezultatą.

Apie nurodytą vice kūdikiams, dėka, jie dažnai žino daugiau prieš jų gimimą.

Krūtinės palpacija naujagimysJos klausytis specialios medicinos priemonės gali būti tolesnių instrumentinių tyrimų priežastis:

Kas yra pavojingas Davyd vaikams ir suaugusiems - prognozė MZP defektų vaikams ir suaugusiems

Prieš planuojant nėštumą, moterys, turinčios istoriją, būtinai turi būti patarimų iš genetikos, kardiologo, ginekologo.

Tais atvejais, kai DMWP yra sujungta su Eisenmengenera ligaRekomenduojama dirbtinis nėštumo nutraukimas.

Be to.

Dėl šio širdies pounding prognozė priklausys nuo terapinių priemonių defekto, savalaikiškumo ir tinkamumo dydžio:

• Didelis DMCP, jei nėra gydymo 55-80% atvejai baigiasi vaikams iki 6-12 mėnesių. Panašus reiškinys yra rimtų komplikacijų kūrimo (širdies nepakankamumas, bakterinis endokarditas ir kt.). Kitais atvejais vidutinis gyvenimo trukmė svyruoja per 20-25 metų.
• Vidutinio dydžio. \\ T Be gydymo 10% atvejų, jie yra uždaryti nepriklausomai. Likusieji pacientai vis dar vystosi širdies nepakankamumu vaikystėje.
• Maži defektai 20-40% atvejų gali spontaniškai uždaryti be jokio gydymo. Tačiau tokiems pacientams, siekiant užkirsti kelią infekcinio endokardito atsiradimui ateityje, reikia reguliariai stebėti kardiologą.

Interentrikulinio skaidinio (DMCP) defektai yra dažniausi įgimtos širdies defektai, sudarantys nuo 30 iki 60% visų įgimtų širdies defektų į doką; Paplitimas yra 3-6 už 1000 naujagimių. Tai nėra skaičiuojamas 3-5% naujagimių su mažais raumenų defektais tarp kiemo skaidinio, kuris paprastai uždaro per pirmuosius metus.

Interentrikulinės skaidinio defektai paprastai yra izoliuoti, tačiau gali būti derinami su kitais širdies defektais. Kadangi interento pertvaros defektai sumažina kraujo srautą per aortos statymus, su sunkiu širdies nepakankamumu kūdikiams su šia vice, aortos koaguliacija visada turėtų būti atmesta. Interentrikulinės skaidinio defektai dažnai randami su kitais širdies defektais. Taigi, jie su pataisytu pagrindinių arterijų perkėlimu, o dažnai kartu su kitais pažeidimais (žr. Toliau).

Interentrikulinių skaidinių defektai visada yra prieinami su bendru arterijų kamienu ir dvigubai egzistavimo pagrindinių arterijų iš dešiniojo skilvelio; Pastaruoju atveju (jei nėra plaučių arterijos vožtuvo stenozės), klinikinės apraiškos bus tokios pačios kaip ir izoliuotu kišenės skaidinio defekto.

Interentrikulinės skaidinio defektai gali atsirasti bet kurioje jo dalyje. Gimimo metu apie 90% defektų yra lokalizuotas raumenų dalies skaidinio, bet kadangi dauguma jų yra nepriklausomai uždarytos 6-12 mėnesių, dominuoja perimembraniniai defektai. DMWP matmenys gali būti skirtingi: nuo mažų skylių iki visiško viso tarpiklio skaidinio (vienintelio skilvelio) nebuvimo. Dauguma trabekulinės (išskyrus daugelio defektų, pavyzdžiui, "Šveicarijos sūris") ir perimembraniniai tarpinio tarpinio pertvaros defektai yra uždaryti nepriklausomai, o tai negalima pasakyti apie pagrindinius defektus, susijusius su tarpinio tarpinio skaidinio ir infekcinių defektų (sujungimu, kaip ir su "Fallo Tetrade", elegantiškas arba esantis abiem trumpais trumpais vožtuvais). Defektiniai defektai, ypač padidėję ir esantys abiem trumpais vožtuvais, dažnai padengia aortos vožtuvo vožtuvu, o tai lemia aortos nepakankamumą; Pastarasis vystosi tik 5% baltos, bet 35% Japonijos ir kinų su šiuo vice. Spontaniškai uždarant perimembraninius tarpiklio skaidinio defektus, dažnai susidaro interento skaidinio pseudo-osciliškas; Jo identifikavimas kalba apie didelę spontaniško defekto uždarymo tikimybę.

Klinikinės apraiškos. \\ T

Atstatydami kraują iš kairės į dešinę per tarpiklio pertvaros defektą, abu skilveliai yra perkrovos, nes perteklius kraujo, pumpuojamas kairiojo skilvelio ir išleidžiamų į mažo apskritimo indus, patenka į juos per dešinįjį skilvelį .

Sistolinis triukšmas su interento skaidinio defektu paprastai šiurkštus ir rauginimui. Su nedideliu išleidimu, triukšmas gali būti girdimas tik sistolio pradžioje, tačiau, kaip iškrauti didėja, jis pradeda užimti visą sistole ir baigiasi vienu metu su aortos komponento antrojo tono. Triukšmo tūris gali būti neproporcingas išleidimo dydis, kartais garsiai triukšmas gali būti girdimas hemodinamiškai nereikšmingu išleidimu (čiaudulys). Garsus triukšmą dažnai lydi sistolinis Jitter. Triukšmas paprastai yra geriausias, kad būtų galima išgirsti iš kairiojo krūtinkaulio krašto apačios, jis atliekamas visomis kryptimis, bet stipriausia kardos formos proceso kryptimi. Tačiau su dideliu rinkimų defektu tarp kiemo skaidinio, triukšmas gali būti geriausia Aukščiausioji viduryje arba nuo virš kairiojo krūtinkaulio krašto ir yra tiesiai nuo krūtinkaulio. Retais atvejais, su labai mažais defektais, triukšmas gali būti veleno formos ir aukšto dažnio, primindamas funkcinį sistolinį triukšmą. Su dideliu kraujo atstatymu iš kairės į dešinę, kai plaučių kraujotakos santykis iki systemar viršija 2: 1, ant viršaus arba mediable jis gali pasirodyti sukauto mezodiastiško triukšmo, taip pat III tonas. Proporcingas išleidimo reikšmei didina pulsaciją širdies teritorijoje.

Su mažais defektais, skirto interescinio plaučių hipertenzijos tarpiklio pertvaros, tono plaučių komponentas nėra normalus arba tik šiek tiek sustiprintas. Pulmonarinėje hipertenzijoje pasirodo antrojo tono dėmesys virš plaučių kamieno. Ant krūtinės rentgenogramos padidina kairiojo skilvelio ir kairiojo atrio matmenis, o plaučių modelis yra sustiprintas, tačiau šiek tiek atstatykite, šie pakeitimai gali būti labai nereikšmingi arba ne visi; Su dideliu dydį išleidimo, yra požymių venų stagnacija į mažo apskritimo induose. Kadangi kraujas atstatomas skilvelio lygiu, didėjančia aorta nėra išplėsta. EKG lieka normalus su mažais defektais, tačiau su dideliu atstatymu, jis pasirodo požymių kairiojo skilvelio hipertrofija ir su plaučių hipertenzija ir dešinėje. Interentrikulinio skaidinio defekto matmenys ir išdėstymas nustatomi naudojant ECCG.

Paveikslas: raumenų defektas iš kišenės pertvaros galinėje defekte į keturių kamerų padėtį nuo apical. Defekto skersmuo yra apie 1 cm. La yra kairiojo atriumo; LV - kairė skilvelis; Ra yra dešinysis atriumas; RV - dešinysis skilvelis.

Doplerio tyrimas leidžia lokalizuoti kraujo tekėjimą dešiniajame skilvelyje, o netgi keli kiemų disko defektai gali būti vertinami su spalvų doplerio tyrimu. Su sunkiausia forma tarp kišenės disko defekto - vienintelis skilvelis gauti iš širdies anatomijos idėja gali būti naudojant MR.

Su dideliu kraujo atstatymu, pasirodo perkrovos ir širdies nepakankamumo požymių. Į doktriniu būdu tai paprastai pasireiškia nuo 2 iki 6 mėnesių, o priešpasektas gali įvykti anksčiau. Nors kraujo iškrovimas iš kairės į dešinę turėtų pasiekti ne daugiau kaip 2-3 mėnesius, kai plaučių kraujagyslių pasipriešinimas pasiekia minimalų, kartais širdies nepakankamumą per paskutinį gyvenimo mėnesį vystosi per pirmąjį mėnesį. Tai paprastai atsitinka su interento pertvaros defekto su anemija defektas, didelis kraujo iškrovimas nuo į kairę į dešinę nuo atriumo lygio arba per atviro arterinio kanalo arba su aorta. Be to, širdies nepakankamumas gali išsivystyti prieš numatomą laikotarpį tarp kiemo pertvaros defektų derinyje su dvigubu pagrindinių arterijų nuo dešiniojo skilvelio defektų. Tai gali būti dėl šviesos feto gimimo gauti kraują su padidėjusiu deguonies kiekiu ir dėl to plaučių kraujagyslių atsparumas po gimimo pasirodo esąs mažesnis.

Gydymas

Izoliuoti interencoriniai skaidinio defektai yra dažniausi įgimtos širdies defektai, todėl visi pediatrai turėtų žinoti, ką daryti, kai jie aptikti. Lentelėje pateikiami sprendimų priėmimo algoritmas, o skliausteliuose esantys skaičiai yra iššifruoti žemiau.

Interentrikulinio skaidinio defektai (DMWP): priežiūra

DMWP, atskleista triukšmu
(1) Asimptominis srautas Širdis nėra padidintos, viršutinis stumdymas yra paprastas Pulmonary komponento II tonas nėra sustiprintas Išvada: Little Davyd		Simptominis srautas Kraujo išleidimo požymiai iš kairės į dešinę Stiprinti tono plaučių komponento stiprinimą Širdies nepakankamumas Išvada: Didelis DMWP
↓		↓
Pastebėjimas už 1 metus		Ehoche.
↓	↓	↓			↓
Triukšmas Nr Jokių kitų simptomų Išvada: spontaniškas uždarymas	Triukšmas išlieka	Nėra lydinčių defektų			Yra lydintyse "Vice"
↓	↓	↓	↓		↓
Stebėjimas nebūtinas	Ehoche.	Subaportalas. \\ T Elegantiškas. \\ T subitrickspeed. Defektas	Trabekulinė. \\ T Perimembranous. Defektas		Papildomų defektų gydymas Galimas DMCP uždarymas
		↓	↓
Infundibular dmwp ←		Operacija	Konservatyvus Gydymas	→	(2) Gydymo rezultatai yra patenkinami arba geri
↓	↓	↓			↓
Konsultacijos su kardiologu Operacija yra įmanoma	Raumenų ar perimembranous davy	Konservatyvus gydymas neveiksmingas			Konservatyvus Gydymas
	↓	↓			↓	↓
	Stebėjimas Prevencija infekcinio endokardito	Operacija			(3) pasikartoja širdies nepakankamumas Dažnas pneumonija Dauno sindromas	Gydymo rezultatai yra patenkinami arba geri
					↓	↓
					Operacija	Konservatyvus gydymas
					(4) Socialiniai rodmenys ←
					↓	↓
					Operacija	Socialinis rodmuo į operaciją nėra
						↓
					(5) Lėtai padidėja galvos apskritis ←	Konservatyvus gydymas
					↓	↓
					Operacija	(6) Galvos perimetras padidina normaliai
						↓
					(7) Yra didelis kraujo iškrovimas iš kairės į dešinę ←	Tęsti konservatyvų gydymą iki 1 metų
					↓
					Operacija	(8) sumažėjo kraujo atstatymas iš kairės į dešinę
						↓
					Ehoche.
					↓	↓	↓
					(9) Didelis DMWP Plaučių hipertenzija	(10) Big Dmwp Užblokuoti dešiniojo skilvelio pabaigos kelią	DMCP sumažėjo plaučių hipertenzija
					↓	↓	↓
					Operacija	Operacija	Prevencija infekcinio endokardito

1. Maži kišenės pertvaros defektai yra girtas 3-5% naujagimių, daugeliu atvejų jie yra nepriklausomai uždarytos iki 6-12 mėnesių. Nereikia atlikti ECHOCG, kad patvirtintumėte tokius defektus. Svarbu pažymėti, kad su dideliais tarpiklio skaidinio defektais, naujagimio motinystės ligoninėje negirdi triukšmo, nes dėl didelio plaučių kraujagyslių pasipriešinimo, kraujo išleidimas per tokį defektą yra labai nereikšmingas ir nesudaro Turbulentinis kraujo tekėjimas. Todėl triukšmas, nukreipiantis į kišenės ligoninėje nustatytą kišenės pertvaros defektą, beveik visada sukelia nedideli defektai.

2. Kadangi perimembraniniai ir trabekuliniai defektai yra labai arti savarankiškai, iki 1 metų tokių vaikų gali būti atliekami konservatyviai, tikėdamiesi operacija nebus reikalinga. Spontaniškas tarpinio pertvaros defektų uždarymas gali atsirasti keliais būdais: dėl to, kad defekto raumenų dalies augimas ir hipertrofija, defekto santaka dėl endokardo nutraukimo, įdarbinant išsiskyrimo defektą trijų valcavimo vožtuvo varčios ir prolapsas į šiaurinio vožtuvo sklendės defektą (pastaruoju atveju yra aortos gedimas). Kai defektų sumažėjimas, sistolinis triukšmas pirmą kartą padidinti, tačiau su toliau mažėjant defektui, jis pasitraukia, sutrumpina, tampa stuburo formos, aukšto dažnio ir švilpimo, kuris paprastai yra visiškai uždarytas. Spontaniškas defekto uždarymas įvyksta 70% atvejų, paprastai per pirmuosius trejus metus. 25%, defektas mažėja, bet ne visiškai uždarytas; Hemodinamiškai jis gali būti beveik nereikšmingas. Šiuo atžvilgiu, jei defektas sumažėja, chirurginis gydymas turėtų būti atidėtas į spontanišką defekto uždarymo viltį. Lentelėje išvardijami situacijos, kuriose turėtumėte galvoti apie chirurginį gydymą, nelaukdami spontaniško defekto uždarymo.

3. Dauno sindrome (triziomas į 21-ąją chromosomą), plaučių laivai yra nustebinti labai anksti, todėl, jei defektas išlieka didelis, operacija nėra atidėta.

4. Retais atvejais operacija vykdoma pagal socialines nuorodas. Tai apima nuolatinio medicinos stebėjimo neįmanoma dėl jų gyvenamosios vietos atokiose vietovėse ar tėvų aplaidumo. Be to, kai kurie iš šių vaikų yra labai sunku rūpintis. Jie turi būti šeriami kas dvi valandas, ir jiems reikia tiek daug dėmesio, kad kiti vaikai dažnai kenčia; Kartais jis veda net į šeimos suskirstymą.

5. Esant dideliems interento skaidinio defektuose, jis visada atidėtas augimas, svoris paprastai yra mažesnis nei 5-oji, o žemiau 10 procentilių augimas. Tačiau po spontaniško ar chirurginio defekto uždarymo įvyksta staigus augimo šuolis. Dauguma vaikų turi normalų galvos perimetrą, tačiau kartais jo padidėjimas sulėtėja staigiai 3-4 mėnesiais. Uždarius defektą šiame amžiuje, galvos apskritimas pasiekia normalias vertes, tačiau jei operacija atidedama 1-2 metus, tai neįvyksta.

6. Nesant pirmiau nurodytų priežasčių, kurioms reikia ankstyvo chirurginio gydymo, operacija gali būti atidėta iki 1 metų, tikėdamiesi, kad defektas uždaromas arba tampa mažesnis.

7. Jei iki 1 metų yra didelis kraujo išleidimas iš kairės į dešinę, chirurginė korekcija nėra atliekama tik tuo atveju, jei yra ypatingų aplinkybių, nes dar gerokai padidina negrįžtamą žalą plaučių induose riziką. 2 metai, negrįžtama žala plaučių laivams atsiranda trečdaliu vaikų.

8. su kraujo iškrovimo sumažėjimu, sąlyga pagerėja; Pulsavimas silpnina širdies matmenis, sumažėja, silpnina arba dingsta Mezodiastolinis triukšmas, silpnina ar sistoliniai triukšmo pokyčiai, Taikymas mažina ir dingsta, apetitas pagerėja, augimas yra paspartintas, vaistų poreikis yra sumažintas. Tačiau reikėtų nepamiršti, kad pagerėjimas gali būti susijęs ne tik nuo tarpinio pasiskirstymo defekto sumažėjimo, bet ir plaučių indų pažeidimu ir, rečiau, dešiniojo skilvelio kliūtys. Norint nustatyti tolesnes taktikas šiame etape, būtina atlikti ECCG, o kartais ir širdies katetteration.

9. Sunkus plaučių indų pažeidimas tarp interento skaidinio defekto retai vystosi iki 1 metų amžiaus. Tačiau kartais tai yra įmanoma, todėl, jei kraujo atstatymas iš kairės iki dešinės sumažėja, būtina atlikti apklausą. Su žalą plaučių laivams, kraujo iškrovimas iš kairės į dešinę trūksta ar labai maža, su tuo kelerius metus jis gali būti ne kraujo išleidimas į dešinę į kairę. Tačiau paprastai 5-6 metų cianozė yra sustiprinta, ypač fizinio aktyvumo metu (EISENMENGENEGER sindromas). Su sunkios plaučių hipertenzijos kūrimu, plaučių kamienas plečiasi pastebimai, o periferinių laivų suformuotas plaučių kraujagyslių modelis yra prastas. Kai kuriais atvejais plaučių indų pažeidimas gali labai greitai pereiti, sukeldamas negrįžtamą plaučių hipertenziją iki 12-18 mėnesių; Tai neįmanoma to leisti. Su bet kokiu neaiškiu klinikiniu vaizdu, ECCG yra atliekamas ir, jei reikia, širdies kateterizacija; Su dideliais defektais kateterizacija gali būti atliekama 9 ir 12 mėnesių amžiaus, kad būtų galima nustatyti plaučių indų asimptominį pažeidimą.

10. Tipertrofija ir įtempimas dešiniajame skilvelio, paprastai atsiranda gana greitai, todėl kraujo reljefas nuo į kairę į dešinę galima pastebėti labai trumpą laiką. Cianozė pasirodo, pirmiausia treniruotės ir tada vieni; Klinikinė nuotrauka gali būti panaši į Fallo Tetradą. Tinklo skilvelio kliūtyje, spontaniško tarpinio pertvaros defekto spontūrinio uždarymo tikimybė yra nedidelė. Kraujo atstatymas dešinėje į kairę gali būti sudėtinga tromboze ir smegenų laivų ir smegenų abscesų, o galutinio kelio hipertrofija apsunkina operaciją; Todėl, jei įmanoma, defekto uždarymas ir, jei reikia, tinkamo skilvelio skilvelio pluošto ir raumenų audinio rezekcija.

Su pirminio chirurginio uždarymo tarp kiemo defektų, mirtingumas yra labai mažas. Jei pirminis uždarymas yra neįmanomas dėl kelių raumenų defektų ar kitų sudėtingų aplinkybių, atliekamas chirurginis plaučių kamieno susiaurėjimas, kuris sumažina kraujo iškrovimą iš kairės į dešinę, sumažina plaučių kraujotaką ir slėgį plaučių arterijoje ir pašalina širdies nepakankamumą . Be plaučių kamieno susiaurėjimo, yra komplikacijų, be to, plaučių kamieno susiaurėjimo panaikinimas su vėlesniu uždarymu tarp kiemo pertvaros defektas padidina šios operacijos mirtingumą.

Pasekmės ir komplikacijos

Kai kuriuose vaikuose, su spontanišku uždarymo tarp kiemo pertvaros defektas viduryje ar pabaigoje sistole, paspaudimai gali pasirodyti. Šie paspaudimai atsiranda dėl patinimo į dešinįjį skilvelį aneurizmatikai išplėstinė membranos dalis tarp kiemo pertvaros arba trijų prezercinio vožtuvo sklendės defektas. Per mažą skylę likę šio pseudo-osciliaus viršuje, šiek tiek kraujo atstatymas išlieka iš kairės į dešinę. Paprastai defektas pagaliau uždarytas, o pseudo-osanizmas palaipsniui dingsta, tačiau jis kartais gali padidėti. Pseudo-Omnation galima pamatyti ECHOC.

Dažnai suformuojant intervencinio skaidinio defektus, ypač su infekuojamu sluoksniu, dažnai susidaro aortos nepakankamumas. Aortos vožtuvo varčios praryti į defektą, Waltzalvy sinusas yra aneurimatiškai plečiasi; Dėl to gali atsirasti valczalvio ar vožtuvo varčios aneurizma. Manoma, kad aortos nepakankamumas atsiranda dėl slėgio dėl varčios, kurios nepalaiko kištuko tarpiklinio skaidinio, taip pat kraujo srauto siurbimas per defektą. Net su nedideliu ar beveik uždarytu kištuko pertvaros defektu, aortos nepakankamumo buvimas reikalauja chirurginio defekto uždarymo, nes kitaip šiaurinio vožtuvo sklendės platinimas gali padidėti. Paprastųjų defektų atveju išankstinio zondo korekcija gali būti pateisinama prieš aortos nepakankamumo požymių atsiradimą.

Kita interento pertvaros defekto komplikacija yra infekcinė endokarditas. Tai gali įvykti net po spontaniško defekto uždarymo. Jei infekcinis endokarditas pasireiškia trijų valcavimo vožtuvo uždarymo defektu, jo tarpas gali sukelti tiesioginio pranešimo tarp kairiojo skilvelio ir dešiniojo atriumo atsiradimo. Šiuo atžvilgiu infekcinės endokardito prevencija turėtų būti tęsiama net ir labai mažais defektais; Su visišku spontaniškai uždarant defektą, užkrečiama endokardito prevencija nutraukiama.

Literatūra:

"Vaikų kardiologija" Ed. J. Hoffman, Maskva 2006