Ichthyosis šviesos forma vaikui. Įgimta ichtyozė. Plokštelė Ichthyosis - Video

Ichthyosis yra odos liga, kurioje pažeidžiamas orogavimo procesas (epitelio horizonto formavimas). Liga vystosi per pirmuosius trejus gyvenimo metus, sukelia stiprų odos lupimą. Priežastis yra genų mutacija, kodėl ji atsiranda, mokslininkai dar negali atsakyti. Dėl mutacijos, lipidų ir baltymų metabolizmas keičiasi, todėl aminorūgštys yra surinktos į kraujo ir cholesterolio kiekį didėja.

Yra apie 30 klinikinių formų ichtizės, dažniausiai tai įvyksta nuo 12 iki 50 savaičių po gimimo. Retais atvejais jis gali būti įsigytas, o ne įgimta liga.

Ichthyososos priežastys

Oda ichtiozė gali būti įgimta ir įgyta. Pirmoji forma sukelia genų, kurie yra paveldėti, mutacija. Mokslininkai dar nebuvo tiriami biocheminiai procesai, atsirandantys organizmo ląstelėse ir kuriant ichtiozės vystymąsi. Tačiau tai žinoma daugiausia veda į ichthyozę:

• baltymų ir lipidų metabolizmo pažeidimas;
• pernelyg didelė keratino sugadinimo raida;
• ragintų svarstymų sulėtėjimo procesas.

Įsigyta ligos forma atsiranda žmonėms nuo 20 metų. Šie veiksniai gali būti priežastys:

• keisti virškinimo organų darbą;
• tam tikrų vaistų suvartojimas įskaitant cholesterolį (triparanolis, butyrofenonas, nikotino rūgštis;
• sunkios ligos (lepros, sarkoidozės, sisteminės raudonos lupus, hipotirozės, AIDS, pella);
• lėtinis vitaminų trūkumas;
• piktybinis ir gerybinis neoplazmas.

DĖMESIO! Sveikas gyvenimo būdas ir savalaikė diagnostika padės išvengti daug sunkių ir pavojingų ligų, įskaitant įgytą ichtiozės formą.

Dažnai ligos formos

Kiekvienai formai jų patogenetiniai mechanizmai sutrikimai atsiranda orogoom metu yra būdinga.

Žemiau išsamiau mes pasakysime apie šias ichtyosos veisles:

• vulgarus;
• lamellar;
• X-hooked;
• dariaus liga;
• ichtyosiziforous eritrodermija;
• hytiosis Harlequin (vaisiaus ichtiozė).

Vulgarus ichthyosis

Vulgarinė arba įprasta ichtiozė yra labiausiai paplitusi liga. Jis perduodamas autosomal dominuojančia ir aptikta vaikams iki 3 metų. Iki 10 metų ligos požymiai pasireiškia kiek įmanoma. Lėtinė liga, simptomai palengvinami brendimo metu, taip pat šiltu sezonu.

Su vulgarui ichtioze, dauguma kūno yra paveikta. Oda tampa storesnė, nuvilkta, kai kuriose vietose jis yra išsiliejęs ir padengtas folikulinėmis keratoze. Išoriniai alkūnės, keliai, kulkšnių ir nugaros apačios kenčia. Maži vaikai taip pat nutraukia veido būklę, bet po kelių metų jis eina. Liga praktiškai neturi įtakos odai kirkšniai, tarp sėdmenų, aškinių depresijų.

Klinikinės vulgarios ichtyosos formos:

• kerodermia - stebimas lengviausia tekančios formos, odos sausumas ir šiurkštumas;
• paprasta ichtiozė - Santykinai nebaigti simptomai, raginiai dribsniai turi mažų dydžių (priminė sėlenos tipui);
• brilliant Ichthyosis - yra daug permatomų svarstyklių klasteris (primena mozaikos tipą);
• burė formos ichtiozė - LONDH formos pilkos arba rudos dribsniai (primena gyvatės odą).

Lamellar Ichtyosis

Vaiko oda su šia ligos forma yra visiškai padengta su puikiu geltonu rudu plėvele. Kartais jis gali būti transformuojamas į didelius raginius dribsnius, kurie po kurio laiko išnyksta. Tačiau dažniausiai jie lieka likusiai savo gyvenimui.

Su amžiumi, odos hipercheratozė per lamellaro ichtyosis gali būti sustiprintas ir paraudo odą mažėti.

Paprastai paveikiama odos raukšlių sritis. Oda yra raudona, ištempta ir nulupta.

X-hooked ichthyosis

Recesyvi odos liga. Nuostabūs vyrai, moterys gali būti tik defektiniu geno vežėjais. Jis užima apie vieną iš 3000-5 000 vyrų. X-Hosted Ichthyosis pasirodo antroje gyvenimo savaitėje. Yra daug tankių raginių skalių tamsiai rudos spalvos, kuri pritvirtinkite įtrūkimus ir vagas. Dažnai berniukai aptinka psichikos atsilikimą, įvairius kaulų anomalijas.

Dorier liga

Daria liga arba folikulų disatemazė - viena iš įgimtų ichtiozės formų. Jai būdingas grūdų ir ragų sluoksnio hiperplazija.

Su šia liga, odoje atsiranda bėrimas, atsiranda ant odos, papulių (tankių mazgų) sferinės formos. Jų dydis paprastai yra ne didesnis kaip 5 mm. Dažnai mazgeliai sujungia, todėl sukelia foti. Taip pat pacientui gali atsirasti suformuota hiperkeratozė, nagų plokštė sutirština. Kartais gali būti paveikti paslaptys.

Liga veda prie vėlavimo psichikos vystymosi vaiko, streikuoja skydliaukės ir lytinių liaukų.

Ichtyosis eritrodermia

Tai yra autosominė dominuojanti liga. Sukelia odos patinimą ir sutirštinimą. Ant odos atsiranda daug burbuliukų ir gėdingų židinių. Taip pat ryškūs uždegiminiai procesai dermos atsiranda ichhtiodiform eritrodermijos metu. Nagai paprastai yra sutirštinti ir deformuoti.

Daugeliu atvejų simptomai su šia ichtiozės forma su amžiumi silpnina.

Hortiezo Arquin.

Labiausiai sunkiausia ir nekontroliuojama odos ichtiozės įvairovė. Liga yra nedelsiant, kai vaikas pasirodo šviesai. Vaikai turi kietą, storą odą, panašią į kietą apvalkalą. Jis sudaro mažus lupimas, panašus į deimantus, tarp odos įtrūkimų. Jo storis gali pasiekti 1 centimetrą.

Naujagimio debensų iš išorinių įtakų organizmas:

• jis turi netaisyklingą jo burnos, akių vokų, antakių, pakeistos formos nosį, galūnė nėra sukurta, jei reikia;
• nereikia reguliuoti vandens balanso audiniuose, termoreguliacija veikia netinkamai;
• kūnas negali atsispirti ir patogeniniams mikrobams.

Su hytioze Harlequin. daugeliu atvejų mirtis netrukus po gimimo. Nuo vandens trūkumo organizme arba mikrobų. Išlikusioji būklė turi labai sudėtingą, tikimybę gyventi iki 12-13 metų yra 2-3%. Iki 18-mečio gyvena tik 1 iš 100. Tokia liga nėra suderinama su gyvenimu.

Šiandien galite iš anksto aptikti panašius pažeidimus ir užkirsti kelią kūdikiui, kuris yra pasmerktas į kankinimą. 2 nėštumo trimestre, su ultragarso pagalba, kai kurie patologiniai procesai formuojant vaisiaus veidą galima pamatyti. Geriausi rezultatai suteikia trimatis aistra. Abejotiniu atvejais taip pat skiriama vaisių dermos intrauterine biopsija. Taigi, liga gali būti nustatyta jau 20 nėštumo savaičių.

Pagrindiniai Ichtyosos simptomai

Kiekvienai ichtiozės formai būdingi skirtingi apraiškos ir simptomai. Jų sunkumas priklauso nuo ligos sunkumo.

Dažniausi ichtiozės požymiai yra:

• sausa oda;
• lupimas;
• odos paraudimas (eritrodermija);
• nagų deformacija;
• plaukų retinimas ir trapumas;
• pyodermija (pūlingos uždegiminės odos liga);
• ryškus odos modelis ant delnų ir pėdų;
• konjunktyvitas.

Amerikos mokslininkai atliko tyrimus. Paaiškėjo, kad pacientams, sergantiems ichtioze dažniausiai susiduria su šiais sunkumais:

• mažas odos jautrumas;
• bejėgiškumas kai kuriose situacijose;
• depresija, plataus ryšio rato nebuvimas;
• suvokimas apie savo skirtumą nuo kitų;
• baiminasi dėl to, kad tie aplinkiniai laikys jį psichiškai ar fiziškai nesveika;
• sudėtingumas su savimi patvirtinimu;
• laidojimo žmonėms;
• intymios gyvenimo problemos dėl nesugebėjimo sukurti santykių.

Kaip gydyti ichtyosos odą

Šiuo metu ichtizė negali būti išgydoma, galite sumažinti tik simptomų intensyvumą, ir tai žymiai paveikia gyvenimo kokybę. Taip pat būtina gydyti lydimuosius patologijas.

DĖMESIO! Gydymas turėtų būti griežtai stebint dermatologą. Jis gali atsirasti tiek stacionariose, tiek ambulatorinėse sąlygose. Viskas priklauso nuo ligos sunkumo.

Pagrindiniai ichtiozės gydymo būdai:

• hormoninio fono korekcija;
• vietiniai veiksmų preparatai;
• fizioterapija;
• vitaminoterapija.

Jei bakterinė infekcija yra pritvirtinta prie ichtyozės, skiriamas antibakterinių vaistų eiga. Jie turi būti vientisai su antibiotikais.

Mes taip pat apsvarstysime ichtiozės gydymą liaudies gynimo priemonėmis, kurios gali palengvinti paciento būklę.

Hormoninis fonas

Būtinai atlikite hormoninio fono korekciją. Skydliaukė, kasa veikia ichtiozę.

Hipotirozė, skydliaukės narkotikai yra skiriami - skydliaukės, skydliaukės, Thyreokomb. Nepakankamos kasos trūkumo insulinas. Gydymo diagrama atrenkama griežtai individualiai.

Vietiniai veiksmų preparatai

Naudojamos horny laužo drėkinimo priemonės.

• Tepalo vazelinas. Drėkina ir minkština odą. Jis turi dermatoprotekcinį poveikį. Taikoma nukentėjusiai odai.
• Dermatolio kremas. Jis turi membraninį apsaugą, apsaugo nuo uždegiminių procesų, drėkina, padidina odos elastingumą. Soures savo lipidus, turi antialerginį veiksmą. Jis taikomas nukentėjusiam odos plotai su plonu sluoksniu 2 kartus per dieną. Kursas yra nuo dviejų iki trijų savaičių.
• (Sprendimas). Jis turi priešuždegiminį ir keratolitinį efektą, dezinfekuoja. Alkoholio oda apdorojama 2 kartus per dieną.
• . Jis turi priešuždegiminį, antialerginį, anti-etninį poveikį. Taikomas plonas sluoksnis 4-5 kartus per dieną. Nugalėję veidą, gydymo eiga turėtų būti ne ilgesnė kaip 5 dienos.
• Diprosalik tepalas. Jis turi priešuždegiminį, anti-veidą ir vazokonstriktorių veiksmus. Ji turi dezinfekavimo ir keratolitinio veiksmo. Jis yra naudojamas su plonu sluoksniu ryte ir vakare.
• Tepalas Vidniem. Jis turi membraninį apsaugą, sumažina odos orogavimo procesą, prisotintų su vitaminais audiniu, prisideda prie odos regeneracijos proceso. Taikomas plonas sluoksnis 2 kartus per dieną. Prieš naudojant Mazi, paveiktos vietos yra apdorojamos antiseptiku. Priklausomai nuo ičthisosos sunkumo, terapijos eiga yra 1-3 mėnesiai.

Fizioterapija

Fizioterapijos procedūros drėkina odą, sustiprinkite medžiagų apykaitą audiniuose. Po gydymo pradžios gali būti pastebėtas teigiamas poveikis.

DĖMESIO! Procedūros turi pasirinkti specialistą, pagrįstą ichtiozės forma ir jo sunkumo laipsniu.

Šios fiziologinės medžiagos yra naudingos:

• Gydomosios vonios. Kontraindikuotina ūminio uždegiminio proceso ar lėtinės ligos paūmėjimo, su kraujo ligomis, onkologija. Yra deguonies, hidrochny, krakmolo vonios.
• Matavimo bangos ultravioletinis švitinimas (SUF švitinimas). Prisideda prie vitamino D formavimo, taip pat jos izomero - vitamino D2; Normalizuoja medžiagų apykaitą, prisotina organizmą su vitaminais C ir A. padidina tam tikrų biologiškai veikliųjų medžiagų koncentraciją, tiesiogiai paveikti endokrininės sistemos sveikatą. Stimuliuoja imunitetą.
• Talasoterapija. Naudojant įvairias jūras ar vandenyno veiksnius (dumbliai, jūros vanduo, IL, gijimo nešvarumai). Įvairių talasoterapijos metodų derinys sukelia ilgalaikį odos sudrėkinimą ir sumažina simptomų sunkumą.
• Helioterapija. Saulės spinduliuotė naudojama terapiniais tikslais (saulės vonios). Procedūra prisideda prie vitamino D formavimo, stimuliuoja imuninę sistemą. Jis atliekamas griežtai apibrėžtu laiku: ryte - nuo 8 iki 11 valandų po pietų - nuo 16 iki 18 valandų.

Vitaminoterapija

Pacientai skiriami vandenyje tirpūs ir riebalų tirpūs vitaminai didelėmis dozėmis. Tai sumažina kai kurių simptomų sunkumą.

• Vitaminas A (tepalų pavidalu).
• Vitaminas E (tirpalas į raumenis injekcijos).
• Vitaminas B1 (tirpalas injekcinis injekcinis).
• Vitaminas B6 (tirpalas į raumenis injekcijos).
• Vitaminas B12 (tirpalas injekcinis injekcinis).
• Vitaminas C (DRAGEE).

Liaudies gynimo priemonės

Lėšų receptai:

• Infuzija. Paimkite 2 šaukštus. Dilgėlių ir avižų grūdų žalumynai, 1 valgomasis šaukštas. Rowan vaisiai, pyzhma gėlės, dulkių vanduo, horsetail, plantain. Visi komponentai baigiasi ir derina. 2 šaukštai. Mišiniai turi būti fermentuojami su 500 ml verdančio vandens ir atlaikyti 4-5 valandas. Tai yra 1 dienos dozė. Reiškia valgyti viduje, taip pat galite padaryti eilutę pusvalandį. Toks gydymas atliekamas kas antrą dieną.
• Kasti iš ankstesnio filialo galima naudoti taip: Pridėti liesos aliejus lygiomis dalimis, atlaikykite 6-8 valandas. Pasirodo tepalas, kuris turėtų būti taikomas nukentėjusiems kūno vietoms iki 2 kartų per dieną 8-16 savaičių.
• Lygiagrečiai galite naudoti viduje Holyas. 3 kartus per dieną 1 šaukšteliu, taip pat vaistu aralia 3 kartus per dieną 10 arba 30 lašų iš tuščios skrandžio. Gydymo eiga yra 4-6 savaitės.
• Gali paimti vonios su velenai: Salfa, ramunėlių, Jarrow. Vandens temperatūra 37-38 laipsniai. Po vonios nukentėjusios teritorijos yra naudingos gydyti tepalus su salicilo rūgštimi, karbamidais.
• Infuzija. Paimkite lygiomis dalimis Greens of Plantain, motinos-in-law, riešutai, arklių ir požeminiai šaligatvių. Visi susmulkinti ir 2 šaukštai. Užpilkite 500 ml verdančio vandens. Norėdami atlaikyti 1 valandą, tada praleiskite per sietą ir paimkite jį viduje 3 kartus per dieną 70 ml. Gydymo eiga yra 4 savaitės, viena savaitė pailsėti, tada naudokite dar 4 savaites.

Prieš taikydami visas lėšas, pasikonsultuokite su specialistu.

Išvada

Ichtyosis dažniau yra įgimta liga, kuri pasireiškia per pirmuosius mėnesius po gimimo. Gydymą siekiama sumažinti simptomų intensyvumą ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

–>
–>
–>

Ichtyosis yra paveldima odos liga, kuriai būdingas odos naikinimo procesų pažeidimas.

Dėl šios ligos paciento oda yra padengta skalėmis, išorėje panašiai panaši į Čekijos žuvį. Ithyoze yra būdinga jo ankstyvam pradžioje (pirmieji 3 gyvenimo metai). Ichtyosis lemia turtingą odos lupimą, kuris atrodo kaip žvejybos skalės (nuo graikų. Ichthys - "žuvys"). Šios ligos simptomų sunkumas priklauso nuo veiksnių rinkinio. Kartais ichtyozė praktiškai nesuteikia diskomforto ir asmuo gali gyventi su juo visą savo gyvenimą. Tačiau kartais įgimta ichtiozė gali sukelti didelę žalą vaiko odai, kuri gali sukelti mirtiną rezultatą (vaisiaus ichtizė).

Įvairios ichtyozės formos atsiranda dėl asmens dėl genetinių mutacijų, kurios dar nėra visiškai suprantamos. Neseniai pagrindinė šios ligos priežastis vadinama vitamino nepakankamumu, taip pat endokrininės sistemos ligų atsiradimu. Pagrindinis patologinis procesas yra pernelyg didelė keratino (odos baltymų) karta.

Ichthyososos tipai:

Šios ichtyosos formos išskiria:

• vulgarus ichtyozė;
• lamellar Ichtyosis;
• X-HUNTY Ichtyosis;
• dariaus liga;
• ichtyosis eritrodermija.

Vulgarus ichthyosis

"Vulgar" arba jis taip pat vadinamas įprastu, yra dažniausia ichtiozės forma. Remiantis statistiniais duomenimis, vulgarinė ichtiozė įvyksta maždaug 75 - 95% atvejų tarp visų formų ichtiozės. Daugeliu atvejų vaikai pirmaisiais gyvenimo metais (nuo 1 iki 3 metų) serga ši forma.

Pagrindinė vulgarios ichtyosos atsiradimo priežastis yra genetinė mutacija, kuri yra paveldima autosominiu dominuojančiu tipu. Šio tipo paveldėjimas rodo, kad genetinė liga pasirodys vaikui, kai jis paveldės mutantinę alelį (viena iš genų formų, kurios veda prie alternatyvios plėtros galimybės) bent iš vienos iš savo tėvų. Svarbu, kad tokio tipo paveldima liga nepriklauso nuo vaiko grindų ir pasireiškia merginomis ir berniukais su tuo pačiu dažniu.

Patologiniai sutrikimai apibendrinti ir taikomi beveik visai odai. Oda tampa labai sausa, atsiranda lupimas ir oda sutirština. Odos liaukos (prakaito ir riebios) praktiškai neveikia. Pagrindinis įprastos ichtizės bruožas yra didelių viršutinių ir apatinių galūnių paviršių pralaimėjimas. Dažniausiai paveikė platus alkūnės, kulkšnių ir kelio sąnarių paviršius, taip pat sakų plotas. Vaikai dažnai nustebino veido odą - kaktą ir skruostus. Priklausomai nuo ligos sunkumo, raginiai dribsniai gali būti skaidrūs ir ploni arba tamsūs ir masyvi. Su vulgarios ichtizės, prijungtų raganų svarstyklės dažnai susidaro, kurie gali užsikimšti plaukų folikulų (folikulų keratozės) ir riebalinių liaukų skyles. Šių ragų vamzdžių mechaninis slėgis sukelia atrofiją (mažinant funkcinių ląstelių skaičių) riebalinių liaukų ir plaukų folikulų. Su tokia klinikinė forma ichtizės, hiperkeratozė yra stebimas (rago sluoksnio sutirštėjimas), taip pat nuo grūdų sluoksnio epidermio sumažėjimas. Be to, degeneraciniai procesai atsiranda epidermio dygsnio sluoksnyje.

Verta pažymėti, kad tokia ichtiozė, lanksčios alkūnės sąnarių zonos, aškinės depresijos, poplito duobės, taip pat neturi įtakos kirkšnių zonoms.

Pagrindinės vulgarios ichtyosos klinikinės formos apima:

• Kerodermia.kserodermia - tai lengviausia vulgarios ichtyozės forma. "Kerodermia" sukelia sausumą ir nereikšmingą odos šiurkštumą, kuris dažniausiai pasirodo esminiuose galūnių paviršiuose.
• Paprasta ichtiozė. Paprasta ichtiozė pasižymi nepakeliamaisiais simptomais. Pagrindinis simptomas yra sausa oda, kartu su jo lupimu. Ragų svarstyklės atrodo kaip sėlenos (septynių partijų svarstyklės). Skirtumas nuo kerodermos yra tai, kad paveiktos ne tik galūnės, bet ir liemens. Dažnai galite pamatyti galvos odos pralaimėjimą. Horny dribsniai turi mažus dydžius, o centre jie yra glaudžiai prijungti prie gilių epidermio sluoksnių.
• Brilliant Ichthyosis. Brilliant ichtyosis pasižymi dideliu permatomo svarstyklės kaupimu dideliuose galūnių paviršiuose, kurie yra ypač daug plaukų folikulų zonoje. Retai raguotas svarstyklės atrodo kaip mozaika.
• Snidoid ichtyozė. Plaukų formos ichtizė pasižymi juostelėmis kaip rudos ar pilkos spalvos skalės išvaizda. Su gyvatės formos ichtyoze, ragintos svarstyklės yra apsuptos gilios vagos, panašios į gyvatės dangtelį.

Atkreipkite dėmesį, kad dygsnio simptomai tampa silpnesni brendimo metu dėl hormoninio fono pokyčių. Ši genetinė liga trunka visą gyvenimą. Ichtyosos paūmėjimai pasireiškia žiemą.

Lamellar Ichtyosis

"Lamellar Ichtyosis" atsiranda dėl translutaminazės baltymų defekto. Šis baltymas reguliuoja keratinocitų diferenciacijos procesą. Transglutaminazės baltymų defektas veda į hiperplaziją (pernelyg didelį augimą) bazinio sluoksnio, kuriame pastebimas spartus keratinocitų augimas ir jų perėjimas nuo bazinio sluoksnio iki corneum.

Su Lamellar Ichtyosis, vaiko oda yra raudona ir visiškai padengta su puikiu geltonos rudos plėvelės. Kartais šis filmas transformuojamas į didelius raginius dribsnius, kurie visiškai išnyksta po trumpo laiko. Bet dažniausiai svarstyklės lieka asmeniui likusiam jo gyvenimui.

Kaip taisyklė, pagal Lamellar ichtyosis, hiperkeratozė su amžiumi yra tik sustiprintas. Tuo pačiu metu pastebimas eritrodermijos regresija (odos paraudimas sumažėja). Stipriausi pažeidimai atsiranda odai. Vėliavos oda daugeliu atvejų yra raudona, ištempta ir lupimo. Paprastai, padidėjęs prakaitavimas, ypač ant storų odos sričių.

X-hooked ichthyosis

"X-Hosted ichtyosis" yra recesyvinė odos liga. Šios ligos tipas yra ryškus tik vyrai, o moterys gali būti tik sugedusių genų nešikliai. "X" susieta ichtizė lemia įgimtą steroidų sulfato nepakankamumą. Šis fermentas reikalingas steroidų hormonams transformuoti nuo neaktyvios formos.

Statistikos duomenimis, X-Hosted ichtyosis pasireiškia maždaug vienas iš 2500 - 6000 vyrų. Ši ichtyosos forma pasireiškė 2 savaites. "X-Hosted Ichtyosis" yra išorėje, panaši į serpentino ichtizę - yra daug tankių raguotas tamsiai rudos spalvos, aplink suformuotas įtrūkimų ir vagų. Dažnai berniukai su X-sankabos ichtizė diagnozuojama psichikos atsilikimu, taip pat skirtingų anomalijų skeleto kaulai plėtrai.

Dorier liga

Daria liga (folikulų dracatozė) yra viena iš klinikinių formų įgimtos ichtiozės. Daria liga veda į vėlavimą psichikos vystymuisi vaiko, taip pat turi įtakos skydliaukės ir lyties atspindžio.

Daria liga pasižymi grūdų ir ragų sluoksnio gyperplazia. Dėl vienos iš "Keratinizacijos procese susijusių fermentų defektų, nenormalių pasakų ir grūdų atsiranda spyglio sluoksnyje.

Pagrindinis folikulų diskrorozės simptomas yra odos bėrimas su žvyru. Odos sudaro daug tankių sferinės formos mazgų (papulių). Papul dydis, dažniausiai neviršija grindų centimetro. Labai dažnai mazgai sujungia, formuojasi foti. Jis taip pat būdingas sub-hiperkeratozės kūrimui, kuris veda prie nagų sutirštėjimo. Taip pat reikėtų pažymėti, kad su Dari liga gali būti paveiktos gleivinės.

Ichtyosis eritrodermia

Ichyosiforumas eritrodermija (Brock liga) pasižymi defektiniu keratino sinteze, taip pat keratinocitų augimo ir diferenciacijos pažeidimu. Viršutiniuose epidermio sluoksniuose susidaro didelis grūdų ir vakuolių skaičius (burbuliukai) ir stiprūs ragų sluoksnio (aktokateratolitinės hiperkeratozės) sutirštėjimas. Vienas iš "Vulgaro Eritrodermijos" skirtumų yra uždegiminės infiltrato buvimas Derma (leukocitų kaupimasis).

Ichtyosis eritrodermija yra autosominė dominuojanti liga. Jis sukelia sutirštinimą ir odos edemą. Ant odos atsiranda daug burbuliukų ir gėdingų židinių. Taip pat už skaldytų ligų, uždegiminių reiškinių pasižymi, kuri atsiranda derme. Nagai, dažniau, sutirštės ir deformuoti. Verta pažymėti, kad ligos simptomai su amžiumi dažniausiai yra regresuojantys (sumažėjimas).

Ichthyososos simptomai

Ichthyososos simptomai yra labai daug ir jie yra įvairūs. Kiekviena klinikinė forma ichtyozė turi keletą būdingų apraiškų simptomų. Šiuo atveju simptomų sunkumas priklauso nuo ligos sunkumo:

• Odos sausumas yra tiesioginė vandens druskos balanso pažeidimo pasekmė. Ligos atveju epidermis negali turėti skysčio. Sausa oda tiesiogiai priklauso nuo prarasto skysčio kiekio.
• Pielingas - atsiranda dėl didelio raguotės atskyrimo nuo epidermio paviršiaus. Su ichtyoze, už corminitui greitis yra daug padidėjo.
• Odos paraudimas (eritrodermija) - pasireiškia eritrodermijos metu. Odos spalva gali labai skirtis ir priklauso nuo eritrodermijos sunkumo.
• Nagų deformacija yra dėl keratino sintezės defekto (pagrindinis nagų plokštės baltymas). Nagai gali sutirštinti, nulupti ir kartais žymiai deformuoti. Nereikia pažymėti, kad nagų pralaimėjimas nebūtinai yra vulgarios ichtiozės.
• Skiedimas ir plaukų atsakomybė - atsiranda dėl plaukų folikulų atrofijos ir raginių kamščių poveikio. Skiedimo plaukai taip pat atsiranda dėl keratino sintezės defekto, kuris yra plaukų lazdelės dideliais kiekiais.
• Piedermija (pūlingos uždegiminės odos liga) - tai vyksta, nes vietinio imuniteto nuosmukis. Mikroorganizmų patogenams paveikta oda yra labai pažeidžiama. Dažniausiai Pyoderma kyla prieš odos mikroeraumamizmo foną, taip pat į niežėjimo atsiradimo atveju.
• Konjunktyvitas - įvairios ichtizės formos gali atsirasti skirtingų akių pažeidimų. Dažniausiai forma, tai yra uždegiminis procesas gleivinės akies (konjunktyvitas). Uždegiminis procesas akies voko kraštuose (blefaritas) nėra retai stebimas ir retinu (retinit).
• Pareišktas odos modelis delnuose ir pėdomis yra vienas dažniausių ichtiozės simptomų. Ryškus odos modelio išsekimas rodo paveldimą odos liga.

SVARBU! Fetus ichtyozėje vaikai dažnai gimsta daug daugiau nei tam tikru laikotarpiu, tokie naujagimiai ne visada yra gyvybingi.

Ichthyososos priežastys

Ichtyosis yra paveldima liga, todėl pagrindinė šios odos ligos priežastis yra genų mutacija, perduodama iš kartos į kartą. Biochemijos mutacijos nėra iššifruoti dabar, tačiau žinoma, kad liga pasireiškia riebalų ir baltymų metabolizmo pažeidimu. Šios patologijos rezultatas yra tai, kad aminorūgščių perteklius ir cholesterolio kaupiasi kraujyje, tai lemia konkrečios odos reakcijos išvaizdą. Pacientams, turintiems genų mutaciją, kuri veda į ichtiozės vystymąsi, pastebėta:

• kūno termoreguliacijos pažeidimas;
• lėtėja medžiagų apykaitos procesus;
• didinti fermentų aktyvumą, kuris dalyvauja oksidaciniuose odos kvėpavimo procesuose;

Pacientams, sergantiems ičthisze, taip pat yra endokrininės liaukos - lyties organų, skydliaukės, antinksčių sumažėjimas. Šie simptomai gali pasirodyti nedelsiant arba palaipsniui didėja, kai atsiranda liga. Rezultatas yra tai, kad pacientai auga mobiliojo imuniteto deficitą, taip pat sumažinamas gebėjimas absorbuoti vitaminą A, o pažeidžiama prakaito liaukų veikla. Tai padidina galimybę aptikti prakaito liaukų ligas kaip hidrocystoma, sirunioje, vienodai spiradenoma.

SVARBU! Jei pacientui diagnozuojama įsigyta ichtiozės forma, ji turėtų būti siunčiama papildomam tyrimui. Šių tyrimų tikslas turėtų būti piktybinių navikų panaikinimas.

Gydyti ichthyosis

Ichthyosis gydymą skiria dermatologas. Gydymo gydymas priklauso nuo ligos formos ir srauto sunkumo. Dažniausiai gydymas atliekamas ambulatoriniu, bet su sunkia paciento liga formomis, gali būti dedamos į ligoninę.

Ichthyosis gydymui tinka šie metodai:

Vitaminoterapija. Pacientams, sergantiems ichtizės ligomis, yra skiriami A, B, C, E grupių vitaminų kursai, taip pat nikotino rūgšties. Vitaminai skiriami didelėmis dozėmis (tai priklauso nuo paciento amžiaus). Vitaminų priėmimas turi suminkštinimą ant odos.

Padidinti imunitetą pacientams, sergantiems ichtyoze, geležies ir kalcio preparatų priėmimas, alavijo ekstraktas, skiriamas gama globulino.

Pacientams, sergantiems ichtyoze, skiriamos kraujo plazmos transfuzijos.

Su prastu darbu skydliaukės liaukos, kasos, antinksčių liaukų charakteristika šiai ligai, gydytojas sukasi į hormonų dengiant terapiją. Dėl sunkios ichtizės gydymui, ypač naujagimiams, hormonai naudojami.

Vaikai, kurie yra susukti į vokų, yra nustatyta naftos tirpalo retinolio acetato sutrikimas. Hormonų dozę ir priėmimo grafiką skiria gydytojas kiekvienam pacientui atskirai, tai priklauso nuo ligos sunkumo. Slaugos motinos pacientams, sergantiems vaikais, skiriami tą patį gydymą kaip ir jų kūdikiai.

Pagal vietinį gydymą ichtiozės vaikams, jis suprantamas kaip vonios su kalio permanganato tirpalu. Suaugusių pacientų yra skiriamos vonios (vietinės ar bendros, priklausomai nuo odos pažeidimo lokalizavimo) su natrio chlorido, krapch, karbamido.

Norint sušvelninti odą, gydytojas nurodo tepalų ir kremų naudojimą, kuriame yra Lindamid ir vitamino U..

Pacientai, sergantys ichtyoze, taip pat parodė fizioterapiją. Šioje ligoje veiksmingos procedūros yra talasoterapijos, ultravioletinio švitinimo, anglies dioksido ir sulfido vonios, helioterapijos procedūros. Per atleidimo nuo prevencinių priemonių, durpių ir dumblo vonios laikotarpiais yra skiriami, o aromatinių retinoidų naudojimas yra būtinas.

Tradicinės medicinos metodų gydymas

Kartu su gydytoju, nustatytu gydytoju, už ichtiozės gydymą rekomenduojama papildomai taikyti vaistus, paruoštus pagal vaistažoles.

Tradicinės medicinos metodus

Siekiant pagerinti odos būklę ichtyozės metu pacientams rekomenduojami liaudies gydytojai:
Maža saulės vonia. Paimkite juos ryte iki 11 valandų.

Vietiniai veiksmų preparatai

Dėl ichtyosos gydymui naudojami įvairūs vietiniai veiksmų preparatai, kurie gali drėkinti odą, taip pat prisideda prie raguotų svarstyklių (keratolitinio veiksmo) išsiskyrimo.

• Vaseline yra lauko tepalas. Jis minkština ir drėkina odą paveiktose vietose, o jis turi vidutinį dermatoprotekcinį poveikį.
• Dermatop - kremas lauko reikmėms, kuri turi membraninį apsaugą (apsaugo membranas ir epidermio ląstelių organelius). Ji taip pat sumažina biologiškai veikliųjų medžiagų, kurios veikia uždegiminį procesą, gamybą. Dermatop daro įtaką epidermiui, drėkina, taip pat padidina odos elastingumą. Į matavimą, vaistas sotuoja odos lipidus ir turi vidutinį antialerginį poveikį.
• Salicilo rūgštis yra lauko naudojimo tirpalas, kuris turi vidutinio sunkumo priešuždegiminį poveikį ir turi keratolitinį ir dezinfekavimo efektą.
• "Acrider" - tepalo tepalas, kuris turi ryškų priešuždegiminį poveikį mažinant uždegimo tarpininkų sintezę (citokinų). Ji taip pat turi vidutinį anti-esė ir anti-alerginį poveikį.
• Diprosalik - tepalo tepalas. Betamazono dipropionatas turi priešuždegiminį, vazokonstriktorių ir anti-veido efektą.
• Modifikuoti - tepalo tepalas, jis turi membrancrotekcinį poveikį, prisideda prie odos regeneracijos proceso ir žymiai sumažina orogacinį procesą. Kai jis įsiskverbia į odą giliai, jis prisideda prie audinių prisotinimą su vitaminu A.

Fizioterapinių gydymo metodai.

Kartais fizioterapijos procedūros naudoja ichtiozės gydymui. Tokios procedūros padeda drėkinti pažeistą odą, taip pat padidinti medžiagų apykaitą audiniuose. Žinoma, gydymo poveikis pastebimas po 1 savaitės. Pažymėtina, kad fizioterapinių gydymo metodai būtinai turi būti atrinkti ir paskirti gydytojas, kuris tęsis nuo klinikinės formos ir ligos sunkumo.

Ichthyosis gydyti naudojamos šios fizioterapijos procedūros:

• Terapinės vonios ramiai ir turi gerą poveikį nervų ir širdies ir kraujagyslių sistemos. Terapinės vonios pagerina nukentėjusių odos teritorijų medžiagų apykaitą. Priklausomai nuo pagrindinio komponento yra įvairių tipų medicinos vonios. Svarbu, kad terapinių vonių paskyrimas yra kontraindikuotinas ūminio uždegiminio proceso ar paūmėjimo lėtinės ligos, su kraujo ligomis, taip pat onkologinių ligų.
• Deguonies vonios yra įvairios dujų vonios. Pagrindinė medžiaga yra deguonis, esantis ištirpusio formos. Vandens temperatūra vonioje turi būti nuo 34 iki 36ºС. Į vandenį pridedama 200 ml 2,5% kalio permanganato tirpalo (mangano) po to, kai būtina kruopščiai maišyti vandenį. Tada įpilkite 40 ml 20% sieros rūgšties tirpalo ir 200 ml vandenilio peroksido tirpalo, po sumaišymo. Po 10-15 minučių pacientas gali užimti deguonies vonią. Procedūros trukmė yra nuo 15 iki 20 minučių. Kursų gydymas: 12-15 vonios.
• Druskos vonios yra paprasčiausios rengiantis. Druskos vonios paruošimui būtina vartoti 250-300 g druskų 200 litrų vandens (vonia su labai maža druskos koncentracija). Vandens temperatūra: ne daugiau kaip 38ºс. Procedūros trukmė: 20-25 minučių. Kursų gydymas: 10 vonios.
• Krakmolo vonios susideda iš gėlo vandens, pagrindinis komponentas, kurio krakmolas patiekiamas. Norėdami paruošti vonią, įpilkite 1 kg krakmolo į vandenį, o vietinei maudymosi vonioje 200 g. Iš anksto krakmolas sumaišytas su nedideliu šalto vandens kiekiu ir po to supilkite šį mišinį į vonią. Vandens temperatūra: nuo 34 iki 36ºС. Procedūros trukmė: ne daugiau kaip 25 minutės suaugusiems, ir vaikams - ne daugiau kaip 10-12 minučių. Kursų gydymas: 10 vonios.
• Matavimo bangos ultravioletinis švitinimas (suf-švitinimas) "Alionies" ir eritreminės dozės turi teigiamą poveikį ichtiozės gydymui. Ši fizioterapinė procedūra padeda suformuoti vitaminą D odoje, taip pat vitamino D2. Be to, "Suf" ekspozicija stabilizuoja medžiagų apykaitą ir prisotina kūną su A ir C vitaminais. Šiuo metu įrodoma, kad "Suf" švitinimas padidina tam tikrų biologiškai veikliųjų medžiagų koncentraciją, tiesiogiai paveikiant endokrininės sistemos poveikį . Be to, vidutinės bangos ultravioletinis švitinimas padeda padidinti atsparus kūno funkcijas ir stimuliuoja žmogaus imuninę sistemą.
• Talasoterapija yra sudėtingas metodas gerinti visą kūną, kuris apima įvairių veiksnių jūros arba vandenyno (terapinis purvo, jūros vandens, dumblių, IL). Jūros vandenyje yra daugiafunkcinių elementų ir makroelementų, tokių kaip jodo, geležies, kalcio, mangano, fosforo, fluoro, jie yra reikalingi tinkamam įvairių organų veikimui. Kelių metodų derinys talasoterapija lemia ilgalaikį drėkinimą odos, kuri prisideda prie simptomų sunkumo sumažėjimas.
• "Helithoterapy" grindžiama saulės spinduliuotės naudojimu terapiniuose tikslais. "Helithoterapy" padeda formuoti vitaminą D ir stimuliuoja imuninę sistemą. Ši procedūra atliekama naudojant deginimą. Pacientai yra ant aukštųjų viršūnių, galva turi būti padengta galvos apdangalu arba laikyti pavėsyje. Siekiant, kad saulės spinduliuotės poveikis būtų simetriškas ir vienodas, būtina periodiškai pakeisti kūno padėtį. Helioterapija atliekama griežtai apibrėžtu laiku. Ryte nuo 8 iki 11 valandų po pietų nuo 16 iki 18 valandų. Oro temperatūra: ne mažesnis kaip 20ºС. Pirmoji helioterapijos sesija: ne daugiau kaip 15 minučių. Kas 3 dienas reikia padidinti nuo saulės 3-4 minutes. Po 1 savaitės būtina pertraukos per 2 dienas. Maksimalus švitinimo laikas su saulės spinduliais: ne daugiau kaip 1 val.

SVARBU! Jei šeima turi ichtiozės atvejų, genetinės rizikos laipsnio nustatymas yra privalomas.

Preparatai

Nuotrauka Ichthyosis

Ichtyosos pasekmės

Ichthyosos prognozė beveik visada yra nepalanki. Taip yra dėl to, kad net ir su šviesos formą ichtizės, sisteminės patologijos ir progresavimas pažeidžiant mainų procesus prasideda, o tai lemia sunkių komplikacijų plėtrą.

–>
–>
–>
–>

Ichthyososos prevencija

Kadangi ichtiozė yra paveldima liga, prevencija daugiausia konsultuojasi su genetikos gydytoju dar prieš nėštumą.

Kas yra ichthyosis?

Ichthyomy yra odos liga, dėl to, kad paveldėjimu perduotų odos ląstelių energija procesų pažeidimą. Liga yra ryškiausias odos dermato ligų grupės atstovas.

Atrodo kaip savotiški dribsniai ant odos, panašus į žuvį čekų. Amino rūgšties kaupimasis su cementavimo savybėmis prasideda nuo šių svarstyklių. Taigi, svarstyklės pasirodo tvirtai susijęs tarpusavyje, nes jų atskyrimas nuo kūno tampa gana skausmingu.

Ši liga yra panaši į "Kerata" difuzinę, hiperkeratozę, įvairių dermatozės rūšių simptomus. Be to, visame pasaulyje išsiskiria apie 20 šios ligos rūšių su panašiais simptomais, bet įvairiomis pasireiškimo formomis.

Skaitykite daugiau apie nuotraukas, simptomus ir odos kerratų gydymą suaugusiais kitame straipsnyje.

Galite paminėti tokį ichtyosos formas:

• paprasta, su visos mažų svarstyklių odos pralaimėjimu (vulgarus ichtiozė);
• skaidrus arba puikus, su žala odai su skaidriomis pilkomis skalėmis, išvaizda, panaši į mozaiką (Lamellar Ichtyosis);
• screavimo - ant odos storos raginės plokštės, vieni kitiems (Harlequin hithyozė, pavėluoto formos epidermolitinis ichtizė);
• x-talpinama arba juoda, su nuoseklia intensyvi odos pažeidimai su tankių svarstyklės tamsios spalvos.

Nuo scenos (sudėtingumo) šios ligos plėtros, daugelis veiksnių priklauso nuo:

• išoriniai ir vidiniai ligos požymiai;
• paciento būklės diagnozės sudėtingumas ir ichtiozės pasireiškimo forma;
• tam tikro gydymo paskyrimo.

Yra keletas odos ichtyosos sudėtingumo laipsnių:

1. Lengva forma. Tai yra vėlyvas ligos pasireiškimas, pradedant nuo 3 mėnesių iki 12 metų.
2. Vidutinės sunkios formos. Liga eina nuo gimimo, bet vaikai išgyvena.
3. Sunki ar historicoid forma. Naujagimio miršta keletą dienų gyvenimo dienas.

Odos ichtyosos priežastys

Pagrindinė šios odos ligos atsiradimo priežastis yra baltymų metabolizmo kūno pažeidimas. Tai įvyksta dėl didelio amino rūgščių kiekio kaupimo, o tai savo ruožtu sukelia riebalų metabolizmo pažeidimą, cholesterolio padidėjimą ir vėliau - genų mutacijai, kuri sukelia ichtiozę.

Tokių genų keitimo priežastys yra daugiausia vidaus:

• hormoniniai sutrikimai ir endokrininės sistemos ligos;
• avitaminozė, ypač A grupės vitaminai;
• padidėjo "kenksmingo" cholesterolio kraujyje;
• odos amžiaus pokyčiai;
• asocial gyvenimo būdas.

Odos ichthyozės formos ir simptomai

Vulgarus ichthyosis

Kitas vardas yra paprastas ichtyozė. Dažniausia forma, tekinimo per autosominio dominuojančio tipo. Jis aptinkamas vaikams iki trijų gyvenimo mėnesių, tačiau gali pažanga iki trejų metų. Jis paveikia odą bet kurioje kūno dalyje, išskyrus griovelio zoną, aškinius ir patelliuotus depresijas, alkūnės raukšles.

Simptomai:

• Jis prasideda sausa ir šiurkšta oda, kuri palaipsniui padengiama mažomis baltomis arba pilkomis plaukeliais. Jis taip pat pablogina plaukų būklę, jie tampa sausi ir trapūs, pasirodo ėduoniai, nagai yra tepami, atsiranda konjunktyvitas.
• Progresuoja ligą, priklausomai nuo genų mutacijos laipsnio, nei yra daugiau, sunkesnis ichtyosos etapas. Su šviesos forma, kurią sudaro tik sausumas ir nedidelis odos lupimas, galimas abortinis kursas.
• Ichtyosis, taip pat bet kokia liga sukelia organizmo imunitetą, kaip rezultatas, atviros erdvės alergijos ar pūlingų infekcijų plėtrai. Progresavimas, liga taip pat kenkia širdies ir kraujagyslių sistemai ir veikia kepenis.

Įgimta ichtyozė

Įgimta ichtyozė (Hortizina), atitinkamai jo pavadinimas yra motinos įsčiose, apie 4-5 nėštumo mėnesius. Vaikas jau gimsta su oda, padengta stora (iki 1 cm) su raginančiomis juodomis grandinės skydais, taip pat užlaisvintų vagų ir įtrūkimų.

Dėl tankios sankabos svarstyklės, išoriniai kūdikių išoriniai organai yra veikiami:

• burna yra stipriai ištempta arba, priešingai, jis susiaurina taip, kad jis vos perduotų zondą šėrimui;
• ausų skylės turi nenatūralią formą;
• akių akių vokai - susukti.

Įgimtos ichtiosos pasekmės yra susijusios patologijos:

• skeleto sutrikimai - uždarymas ir Kopeur;
• sąnarių džemperiai (membranos) delnais ir kojomis;
• nėra nagų.

Liga gali sukelti ankstyvą generą, padidina mirusiojo vaisiaus gimimo riziką. Dėl anomalijų buvimo nesuderinama su gyvenimu, vaikai po gimimo paprastai miršta per pirmąsias gyvenimo dienas.

Lamellar Ichtyosis

Taip pat turi pavadinimą "plokštelė". Jis pasireiškia nuo gimimo, nes jis taip pat elgiasi įgimtai, ir tai užtrunka labai sunku.

Vaikas gimsta visiškai padengtas dideliu kadiniais platinumu, kuris sudaro "apvalkalą". Dauguma simptomų yra panašūs į įgimtos ichtiozės simptomus. Srauto ir salo atliekų procesuose sulėtėja. Dėl svarstyklų dangčio plaukai yra retai.

Lamellar Ichthyosis dažnai lydi įvairūs vystymosi sutrikimai, pavyzdžiui:

• kurtumas;
• aklumas;
• nykštukė ir kiti.

Recesyvinė ichtiozė

Recessive Ichthyosis (X-suradė ichtiozė) yra tik vyrams, tačiau, paveldi X-chromosoma. Jo priežastis tampa placentos fermentų defektu. Diagnozuota nuo 2-osios gyvenimo savaitės, išimtiniais atvejais - anksčiau.

Oda yra padengta dideliais tamsiai rudais dribsniais būdingais sklendėmis. Intervalais oda pagaminta į įtrūkimus, kurie išoriškai daro panašų į gyvatę. Vaikams, sergantiems šia liga, paprastai stebimas protinis atsilikimas, netinkamas skeleto struktūra, epilepsija. Kai kuriais atvejais (10-12%) atsiranda hipogonadizmo ar nepilnamečių kataraktų.

Epidermolitinė ichtiozė

Epidermolitinė ichtyozė yra viena iš įgimtų ichtiozės formų. Visa gimęs kūdikio oda turi ryškią raudoną spalvą, tarsi ji būtų išmesta verdančiu vandeniu. Su mažiausiu prisilietimu į jį, svarstyklės išvyksta.

Kai kuriais atvejais hemoragija stebima odos ir gleivinės. Su šia sutapimu vaikai dažniausiai miršta. Lengvesniais odos epidermio ichtizės atvejais nukentėjęs paviršius tampa mažesnis, tačiau gyvenime liga kartais sukelia, paprastai su kūno temperatūros padidėjimu į kritinius numerius.

Apie trejų metų amžiaus amžius natūralių odos raukšlių vietose, sluoksniai pradeda formuoti storas tamsiai pilkos skalės.

Kartu su epidermio ichtyoze gali būti diagnozuojami šie patologijos:

• endokrininės sistemos ligos;
• širdies ir kraujagyslių ligos;
• nervų sistemos patologija;
• oligofrenija;
• spazinis paralyžius;
• anemija;
• infantilizmas ir kiti.

Visi jie dar labiau apsunkina ichtiozės srautą, nes padidėja mirtingumo procentas. Pasaulyje labiausiai paplitusios odos formos - vulgarios ir recesyvinės.

Nuotrauka

Diagnostika

Dermatovenerologist užsiima diagnostika. Dėl ryškių simptomų ši liga nėra sunku diagnozuoti šią ligą. Diferencinė diagnozė su panašiomis dermatologinėmis ligomis tampa reikšminga: psoriazė arba seborėja.

Norint nustatyti ichtiozės ir jos formos progresavimo laipsnį, taip pat skiriami klinikiniai tyrimai:

• bendro kraujo ir šlapimo bandymai;
• kraujo chemija;
• histologinė analizė (odos grandinė).

Tais atvejais, kai vaikas skatina tėvams, vienas iš jų yra ligos nešiklis, būtina padaryti vaisiaus odos biopsiją, kuri yra vienintelis būdas diagnozuoti ichtiozę. Šis tyrimas atliekamas XIX-21 nėštumo savaitę.

Gydymas

Odos skystis nėra visiškai išgydyti. Galima palengvinti tik ligos eigą ir sumažinti paūmėjimų dažnumą. Su bet kokia ichtizės forma, tik sudėtingas išsamus gydymas padės, kartu su nuolatiniu tinkamu odos išvykimu.

Dermatovenerologas gali būti skiriamas šių vaistų ir procedūrų kompleksas:

• a grupės, E, PP, C, B vitaminai, taip pat vaistai, pagrįsti jais;
• kortikosteroidų hormonai;
• lipotropiniai vaistai, skirti sumažinti odos orog;
• imunoterapija;
• donorų kraujo plazma.

Hormoniniai vaistai skiriami sunkiais pasireiškimais, esančiais ichtiozės, ir, atitinkamai su savo įgimtų formų. Su teigiamu tokio gydymo rezultatais palaipsniui mažina šių vaistų priėmimą.

Taip pat hormoniniai vaistai naudojami sunkių burbulų formų gydymui.

Siekiant paskyrimo ir priėmimo hormonal turėtų būti gydomi ypatingą dėmesį, be ligos formos, paciento amžius, jo kūno masė, taip pat kitų savo kūno savybių.

Su ichtioze neįmanoma užsiimti savimi vaistais. Daugelis vaistų turi nuodingų savybių ir šalutinio poveikio komplekso. Todėl šis klausimas turi būti visiškai išsinuomotas kompetentingam specialistai ir nuolat prižiūrimi.

Fiziozės gydymas taip pat apima specialią išorinę odos priežiūrą, kuriai reikia nuolatinės drėgmės:

Pirmiau minėtos procedūros taip pat gali būti vykdomos tik pasikonsultavusi su gydytoju.

Gydant gydymą galima paskirti įvairių rūšių fizioterapija, kuria siekiama skatinti medžiagų apykaitos procesus epidermio audiniuose:

• ultravioletinis švitinimas;
• purvas;
• anglies dvideginis;
• helioterapija.

Stiprios ligos atveju būtina skatinti stacionarą.

Tai įeina:

• hormoninė terapija;
• fizioterapija;
• imunoterapija;
• gydymas vaistais, vartojant vitaminų kompleksus.

Gydymas namuose yra:

• vaistų terapija;
• išorinė odos priežiūra.

Ligos aprašymas

Ichtyozės liga yra retos genetinės odos ligos pavadinimas. Kadangi ichtizė yra genetinė mutacija, ši liga nėra užkrečiama - negalite "sugauti" jį ryšio su pacientu.

Liga Ichtyozė sukelia negyvų odos ląsteles kaupti didelio masto plotus ant žmogaus odos paviršiaus.

Daugeliu atvejų, ichtizė, šios sritys yra minkštos prisilietimui ir jie yra tik konkrečiose kūno vietose. Tačiau kai kuriais atvejais odos pažeidimai ichtiozėje yra rimti ir gali apimti didelius kūno plotus, įskaitant pilvo, nugaros, rankų ir kojų.

Ichtyosis (Sauriasis) reiškia genetinių sutrikimų grupę, esančią autosominiam dominuojančiam tipui. Jai būdinga staiga pasireiškianti epidermio viršutinių sluoksnių. Oroging lokalizavimas gali būti labiausiai įvairus ir pabrėžti tikslią sistemą šiuo atveju yra pakankamai sunku.

Priežastys

Vulgarai Ichtyozė reiškia ichtiozės paprastumą, plėtra yra tiesiogiai susijusi su geno pokyčių buvimu organizme ir jį paveldima autosominio dominuojančio paveldėjimo tipo.

Tuo pačiu metu mutuoti genai yra paveldimi, fermentų sistemos ir odos keratinizacijos procesas gali kontroliuoti. Visiškai šis mechanizmas nėra iššifruotas.

Epitelinių ląstelių fiziologinė keratinizacija ir odos raginio sluoksnio sukūrimas "švelniai" - tai embrioninių ląstelių dalijimas ir jų judėjimas į viršutinius odos sluoksnius.

Žemutinė šviežių epitelio ląstelių sluoksnis įprastomis sąlygomis palaipsniui išstumia senąjį, kurį lydi paprastai nepastebimas lupimas.

Taigi, šis gyvavimo ciklas, kuris trunka dvi dienas, verčia naujai suformuotas epidermio ląsteles pereiti prie odos paviršiaus ir prisideda prie visų jų esančių medžiagų perdavimo.

Keratinizacijos procesų pažeidimo pasekmė, dėl kurios atsiranda įvairių odos ligų, vadinamos keratozės ar hiperkeratoso, yra lėtas epitelio ar / ir ryškaus rago sluoksnio storio padidėjimas.

Didžiulis klinikinių apraiškų ypatybių įvairovė, įvairios morfologinės nuotraukos, retų formų buvimas, nedviprasmiško tyrinėtojų požiūrio trūkumas dėl hiperkeratozės vystymosi priežasčių ir mechanizmų, kuriems didelė su juo susijusiomis ligų grupe Terminas "ichtizė" taip pat apima gydytojus, kad sukurtų tam tikrą vieningą klasifikaciją.

Įgimtos ichtyosos vystymosi priežastis visada yra paveldėtos genų mutacijos. Veiksniai, provokuojantys tokius genų pažeidimus, genetikai dar nebuvo tiriami.

Yra žinoma, kad mutacijos sukelia daugelio biocheminių procesų pokyčius paciento kūnui, kuris pasireiškia odos kurtumies sutrikimu.

Kaip taisyklė, požymiai įgimtos ichtiozės stebimas vaiko iš karto po jo išvaizdos į šviesą, bet kartais pastebimi pirmą kartą vaikystėje.

Iki šiol nėra visiškai identifikuojamos lamentolio ichtiozės priežastys. Tačiau labiausiai tikrosios priežastys yra epidermio keratinizacijos proceso pažeidimai.

Tai gali atsirasti dėl genų mutacijų, kurias galima paveldėti. Tuo pačiu metu, jei tiesioginiai palikuonys tėvų, kurie nukentėjo nuo lameliano ichtyozės, ši liga nebuvo nustatyta, jų vaikai nebėra potencialūs mutacijos geno vežėjai.

"Lamellar Ichtyosis" dažniausiai gali išsivystyti su ryškiu transglutamino baltymų defektu, kuris reguliuoja keratinocitų susidarymo procesą.

Jis taip pat sukelia pernelyg didelį bazinio sluoksnio pažeidimą su aktyviu keratinocitų augimu, kuris lemia jų reklamą su ragų sluoksniu nuo bazinės.

Be to, tikėtina priežastis dėl šios odos patologijos atsiradimo, šie veiksniai yra šie veiksniai:

Patologija yra paveldima liga (didžioji dauguma). Tiksli etiologija šiuo metu nežinoma.

Paciento kūnui sutrikdyta aminorūgščių sintezė. Dėl to jie prasideda pernelyg dideliais kiekiais kraujyje, kuris lemia keratino sintezės pažeidimą.

Be to, tokia nuotrauka lydi skydliaukės sutrikimas, lytinių organų akinių hipofunction.

Laikui bėgant vystosi nuolatinis homeostazės pažeidimas. Kartu su vitamino A absorbcija, kuri yra būtina siekiant išlaikyti odos sveikatą.

Kaip rezultatas, tai nepavyksta prakaito liaukų darbą. Viršutinių odos sluoksnių orogavimas vystosi, kuris laikui bėgant dar labiau pablogina hiperkeratozės būklę.

Kitų tipų ichthyosis

Be įprastų (vulgarių) ichtyosos, taip pat yra kitų šios ligos rūšių, kurios skiriasi nuo vienas kito su simptomais, sunkumu, odos dangos būkle.

Apskritai jie yra apie keturiasdešimt. Dažniausiai yra piktas, juoda, balta, adata, paprasta ir gyvatė.

Odos ichtiozės gydymas skiriamas priklausomai nuo tipo ir formos.

Dažniausia odos ichtizės forma, ichtyozė yra vulgarinė, paveldima dominuojančiam tipui. Jis pasireiškia ankstyvoje vaikystėje, sausos ir šiurkštų odos pavidalu, dažniausiai ant alkūnių ir kelių.

Veido oda paprastai nėra nustebusi vaikystėje, o suaugusiems atsiranda lupimas ant kaktos ir skruosto odos. Yra delnų ir padų lupimas.

Nagai trapūs, plaukai gali ploni.

Yra keletas vulgarios ichtyosis: kerodermija (šviesiai sausas sausumas ir odos šiurkštumas), ichtyozė yra paprasta (odos pažeidimai ir galvos oda), ichtyozė (plona skaidrios skalės ant galūnių), ichtyozė balta (baltos svarstyklės, odos, kaip taip pat miltai), ichtyozė snidoid (didelės pilkos rudos spalvos).

"X-Recessive Ichtyosis" yra randama tik berniukuose, dažnai lydi CNS plėtros plėtrą, skeletą.

Atskyrimas klasifikuojant šią odos liga yra atliekamas priklausomai nuo sunkumo:

• stipri forma, kuria simptomai yra labai akivaizdūs, pastebimi su išoriniu paciento kūno tyrimu. Jis taip pat vadinamas istorine forma. Jis gali būti pasižymi priešlaikinio vaiko atsiradimu į šviesą, o tokie vaikai miršta per pirmąsias gyvenimo dienas;
• vidutinės sunkios formos - vaikai, kaip taisyklė, išgyventi;
• vėlyva ligos forma - ligų apraiškos aptinkamos su tam tikru laiku.

Klinikiniai požymiai

Ichtyosos ligos, kurių gydymas reikalauja nedelsiant, pradeda atsirasti nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių. Jis gali būti įrodytas grubus ir sausa oda, padengta glaudžiai aplink pilka juoda arba balinimo dribsniai.

"Groin" zona neturi įtakos ichtyozei, ašiesilarinės depresijos srityje, patelliuota pūkai, alkūnės raukšlės.

"Palm Palm" yra padengta gleivių svarstyklėmis, atsiranda ryškia oda. Šios ligos eigos sunkumas priklauso nuo genų mutacijos gylio, abortiniam srauto galimybei.

Nagai, dantys ir plaukai ichtyozėje patiria distrofinius pokyčius. Odos liga lydi lėtinis retinitas ir konjunktyvitas, trumparegystė, alerginės lėtinės pobūdžio ligos, vidinių organų sutrikimai (kepenų sutrikimai, širdies ir kraujagyslių nepakankamumas).

"Ichtyosis" diagnozavimo metu gydymas turėtų būti išsamių ir siekiama panaikinti priežastis ir pasekmes.

Simptomai

Išoriniai vulgarios ichtizės apraiškos turėtų apimti tokius simptomus kaip netolygų odos lupimas, jo viršutinio sluoksnio sutirštėjimas, keičiant lytėjimo pojūčius ant pakitusiems odos sekcijoms. Ligos aktyvavimo mechanizmas yra toks:

1. keratino gamybos perteklius, kurį lydi odos struktūros pokytis;
2. padidėja keratinocitų judėjimo greitis į viršų epidermio sluoksnį;
3. sulėtinant negyvų ląstelių atmetimą stiprinant jų ryšius tarp jų kaupimo ląstelių audiniuose;
4. distrofinių epitelio ląstelių įsigijimas, burbuliukų (vakuolių) išvaizda viršutiniame odos sluoksnyje, pakeiskite epidermio storis.

Ką gydyti obuolių medžiai nuo pastos liepos mėn

• Su vulgarios ichtiozės vystymuisi plaukų slinkimas atsiranda, o lupimas nešioja miltų formos, septynių formų arba smulkių plokštumoje. Be to, nagų plokštelių trapumas ir retinimas dažnai stebimas, o odos pažeidimas vyksta visame kūne, išimtis yra tik šoniniai paviršiai, beriniai ir gimdos kaklelio regionai.
• "Schek" dažymas gali skirtis: nuo pilkos iki baltos ir juodos spalvos. Apatinės kojos priekinis paviršius yra padengtas skalėmis žuvų svarstyklėse ir turi blizgantį paviršių.

Ichtyosos simptomai paprastai yra stipresni žiemą, kai oras yra šaltesnis ir žemė.

Ichthyososos simptomai apima:

• galvos odos liūdesys
• odos niežulys
• Švietimą ant odos
• labai sausa oda
• sutirštinta oda
• retai: nagų, kaulų, plaukų ir dantų, konjunktyvito, alergijos, retinimas

Ichtyosos simptomai yra sunku nepastebėti - su įprastu (vulgaro) ichtyoze, kuri dažniausiai diagnozuojama, oda pirmą kartą tampa sausa ir šiurkšta, po kurios odos odos metu yra padengta mažais užgaidais arba pilkais juodaisiais dribsniais, kurie yra tvirtai prijungtas prie vieni su kitais, pavyzdžiui, žvejybos schea.

Tuo pačiu metu, alkūnė ir apgyvendintos lenkimai, pažastų ir ploto į kirkšnį, nėra nustebinti ichtyosos metu. Sunkiais atvejais ichtizė, giliai, skausmingi įtrūkimai ant kojų ar delnų gali atsirasti.

Pažiūrėkite, ką ichtizė žiūri į nuotrauką, matote, visi apraiškos yra labai simptominės.

Pradiniai ichtiozės požymiai gali būti sausa ir šiurkšta oda.

Klinikinį ichtiozės vaizdą daugiausia lemia ligos forma. Mūsų straipsnyje apsvarstysime labiausiai paplitusių šios ligos įvairovės - įprastą (arba vulgarus) ichtyozę.

Labai dažnai nustebina moralinė galvos dalis, plaukai yra skiedžiami, išeina, gali būti visiškai nuplikęs. Dribsniai yra didesni ir tankūs, priešingai nei vulgarios formos, turi tamsesnį atspalvį.

Pacientai kenčia nuo organų sutrikimų. Kaulų sistemos ir psichikos raidos pažeidimai gali išsivystyti, akių ragena yra pasmerkta, dažnai epilepsijos atvejai.

Įgimta ichtyozė vaikams pasireiškia daugeliu pažeidimų ir apsigimimų. Tokie vaikai gimsta anksti, su nedideliu svoriu. Vaiko oda yra visiškai pakeista ir primena apvalkalą, kuris suteikia įtrūkimų ir kraujo.

Tuo metu, kai odos vystymasis vaiko yra sulaužytas, likusi organai, audiniai ir gleivinės toliau plėtoja normaliai. Oda nėra elastinga, ji turi ir paverčia pridedamus audinius į išorę. Veidas ir visas vaiko kūnas yra labai deformuoti ir priimti nenatūralią išvaizdą.

Didelio mirtingumo dėl naujagimių priežastis yra dėl to, kad išpilstymo audinys auga ir traukia arba visiškai vertina gyvybiškai svarbius organus.

Naujagimis negali kvėpuoti ir valgyti maisto, vidaus organai turi defektus vystymosi, infekcija yra sujungta. Tokie vaikai taip pat vadinami "Harlequins", ir liga yra "Harlequin" simptomas ".

Ichtyosis vaikams gali turėti įtakos visiems odos sprogimams ar tik tam tikriems skyriams. Tokiose vietose odos pamišėliai, patinimas antspaudai yra išbandytas pagal jį, ypač tose vietose, kur yra odos raukšlės.

Patologinės svetainės ant veido gali ištirti išvaizdą, tekinimo akių vokus arba burnos ir nosies plotą. Tačiau tokiuose vaikuose yra galimybių išgyventi.

Nagrinėjama odos liga paveikia viršutinį epidermio sluoksnį, trikdomas jaunų ląstelių keratinizavimo procesas, kuris pasireiškia odos pokyčiuose:

1. ant odos paviršiaus, ypač kaklo ir veido, taip pat ant krūtinės, yra vietovių su mažais sausais dribsniais tarp peilių, kurie laikui bėgant keičiasi nuo sveikos odos spalvos iki pilkos spalvos ir tamsiai pilka;
2. visas vaiko kūnas su tam tikra liga yra padengta plona plėvelė, turinti gelsvą rudą atspalvį, kuris gali paversti ir imtis mažiausių svarstyklių;
3. oda įgyja nesveika išvaizda, paveiktos teritorijos su newasy lokalizuotos ligos forma. Pažeidimo pašalinimas yra giliai raukšles odos, kūno šoniniai paviršiai. Tačiau su ligos eiga, ji pasireiškia net tose srityse, kurios paprastai nėra keičiamos;
4. ligos įjungimo svarstyklės gali įsigyti skydų tipą, suteikiančią odai tam tikrą gyvatę;
5. nagų plokštelių pralaimėjimas Lamellaro ichtyozės metu yra retai pasireiškia, tačiau kartais jį galima pastebėti raudonos arba baltos spalvos ant nagų, nagų kraštas yra skiedžiamas ir prasideda truputį.

Norint pašalinti išvardytus simptomus reikia laiku diagnostikos, kuri leidžia jums atlikti teisingą gydymo ir šalinimo schemą nemalonių apraiškų.

Pirmasis Ichtyosos vystymosi požymis tampa sausa oda. Oda tampa avarija.

Laikui bėgant jis yra suspaustas ir įtrūkęs, o ant jo paviršiaus atsiranda baltos arba pilkos plutos. Ant delnų ir kojų paviršiaus odos modelis tampa ryškesnis.

Nuostabų vietų nagai yra ploni ir silpni, lengvai pertraukiami. Plaukai beveik ne auga, ir jei jie vis dar auga, tada labai silpni ir retai.

Ligos požymiai veikia viršutinį odos sluoksnį, būtent naujų epidermio ląstelių keratinizavimas yra sutrikdytas.

Procesas pasireiškia šiais pakeitimais:

1. Zonos suformuojamos su mažomis žvynėmis, kurios yra pilkos su laiku. Pokyčiai dažniausiai pasitaiko ant veido ir kaklo, krūtinės, tarp ašmenų.
2. Vaiko kūnas yra padengtas rudos geltonos spalvos atspalvio filmu, kuris gali tapti žvyniu.
3. Su vidutiniu kieta forma, nukentėjusios teritorijos yra labiau lokalizuotos ir retai veikia kūno raukšles.
4. Su aktyvios ligos vystymuisi dribsniai gali įsigyti plokštelių rūšis ir tampa kaip snakescales.
5. Nagų plokštės pokyčiai yra labai reti, bet kai jie pasireiškia, yra raudonos ir baltos juostos išvaizda, o laisvas nago kraštas tampa trapūs.
6. Akių vokai ir lūpos vaikams pasirodo.
7. Kai oda išplito į raukšlių, įtrūkimai yra suformuoti šiose vietose, kurios nuolat lieka šlapias, padidina infekcijos riziką.

Tokių būdingų simptomų apraiškos reikalauja diferencinės diagnostikos, nes yra keletas rūšių ichtiozės ir ligos tipo apibrėžimas yra svarbus rengiant teisingą gydymo režimą.

Diagnostika

Paprastąjį ichtiozę galima diagnozuoti jau su išoriniu paciento odos patikrinimu, su didesnio sauso sausumo skundais, sutirštintomis, plaukų slinkimas.

Būdingiausias vulgarios ichtizės pasireiškimas yra plaukų polirakolio burnos su raginio epitelio masėmis, o suformuojamos gėlės arba rausvai pilkos Buccorkos, padengtos odos skalėmis ir kartais apsuptas rausvos pleištas.

Tačiau tikslios diagnostikos formulavimą trukdo didelis išorinio patikrinimo sklaida. Todėl, siekiant tikslesnės diagnozės atlikti keletą papildomų tyrimų, kurie, tačiau yra labai brangūs.

Jų mažame prieinamumui taip pat sunku diagnozuoti ligą ir paaiškinti savo įvairovę. Todėl daug dėmesio skiriant būdingoms apraiškoms, skiriama šiems diagnostikos pobūdžio veiksmams:.

Dermatologas, kurio specializuojasi odos sutrikimuose, paprastai gali vizualiai diagnozuoti ichtiozę.

Gydytojas paprašys jūsų apie bet kokią odos ligų šeimos istoriją, amžių, kai pirmiausia patyrėte ichtiozės simptomus ir ar jūs kenčiate nuo kitų odos ligų.

Jūsų gydytojas pradės pataisyti, kur atsiranda sausų odos dėmės. Tai padės gydytojui stebėti ichtiozės simptomų gydymo efektyvumą.

Dermatologas taip pat gali atlikti kitus bandymus, pvz., Kraujo bandymą ar odos biopsiją, kad pašalintų kitas odos ligas, pvz., Psoriazę, kuri sukelia panašius simptomus. Odos biopsija apima nedidelį paveiktos odos ploto pašalinimą moksliniams tyrimams pagal mikroskopu.

Dėl didelio kainų ir konkrečių mokslinių tyrimų didėjimo, diagnostikos svarbiausia yra anaminiai duomenys ir būdingi klinikiniai simptomai. Tuo pačiu metu didžiausias dėmesys skiriamas:

Daugeliu atvejų ichtyosos diagnozė nesukelia sunkumų. Norėdami surengti gydytoją, dermatologas yra pakankamas pacientui patikrinti ir atlikti odos mėginio histologinį tyrimą.

Su įtariamomis įgimtų formų ichtyozės ar ichtizės, Harlequin nėščia moteris rodo amniono skysčio ir vaisiaus odos mėginio bandymus (jis atliekamas 19-21 nėštumo savaitę). Patvirtinant "Frup Harlequin" diagnozę, rodomas nėštumo nutraukimas.

Norint diagnozuoti ligą, daugeliu atvejų yra pakankamai klinikinių apraiškų, su kuria taip pat galite priskirti gydymą. Įgimta ichtyozė dėl išorinių ženklų gali būti painiojama su erierodermy ar kita patologija.

Padidinkite diagnostikos histologinį tyrimą.

Naudojant ultragarsą, galite diagnozuoti įgimtą ichtiozę nuo 16-20 nėštumo savaičių. Šiuo atveju gydytojai rekomenduoja pateikti abortą.

Su kitomis ichtyozės formomis odos lupimas gali prasidėti po kelių savaičių po gimimo. Paprastai dėl pakankamo fizinio patikrinimo diagnozės, kartais gali būti atliekama odos biopsija.

Kadangi išorinių apraiškų Lamellar ichtyosis yra gana pastebimas, net bendrą inspekciją nukentėjusių kūno dalių leidžia gauti preliminarios idėjos esamos ligos. Tačiau rafinuota diagnozė gali būti pristatyta tik tada, kai atliekami papildomi laboratoriniai tyrimai.

Aktyvus prakaitavimas su tam tikra liga būdinga šioms vietoms, kurios yra nustebinti: tankesnė ir raudona oda turi sutrikdytą termoreguliavimo procesą, kuris veda į prakaitavimą. Oda yra ištempta, aktyviai žievelės, o tai gali būti lamelių ichtyozės požymis diagnozės metu.

Tokios diagnozės formulavimas kaip ichtiozė reikalauja privalomo apsilankymo dermatologui. Gydytojas jau remdamasi vizualiniu patikrinimu, gali būti diagnozuota. Norėdami patobulinti paciento būklę, tokie diagnostikos metodai gali būti naudojami:

• odos audinių histologinė analizė;
• vaisiaus dermos biopsija nuo 19 iki 21 nėštumo savaičių.

Gydymas

Ichtyosos apraiškų mažinimas ir patobulinta odos būklė leidžia jums ištaisyti paciento būklę, tačiau ji turėtų žinoti, kad nėra jokių specialių gydymo būdų, kad būtų galima išgydyti šią ligą.

Ligos gydymas susideda iš vitamino A naudojimo, kuris pagerina bendrą odos būklę ir užtikrina epidermio energetikos proceso normalizavimą.

Terapinis metodas

Kartu su vaistiniais gydymais reikia laikytis šių rekomendacijų:

Mokslininkai medicinoje dar nerado vaisto nuo ichtyosos, šiandien gydymas ichtiozės yra sumažintas iki jūsų simptomų kontrolės ir palengvinant ligos būklę.

Specialūs vaistai ir metodai ichtyozės terapijos neegzistuoja. Pagrindiniai gydymo principai yra vartoti vitaminų dariniai "A".

Šiems tikslams priėmimas priskiriamas palmitate retinolio per paros dozę 3,5-6 tūkst vienetų už 1 kg kūno svorio. Gydymo kurso trukmė yra apie 2 mėnesius, po to pereina prie dozių.

Intervalais tarp gydymo kursų - 3-4 mėnesiai.

Sudėtinga terapija taip pat apima vaistus su cinko turiniu, kuris turi būti imtasi kursų, kurių trukmė yra ne trumpesnė kaip 3 mėnesiai - "zrimter", "zince", "cinkas". Tuo pačiu metu skiriami kiti vitaminai - daugiausia vitaminai "C", "E" ir "B" grupė.

Reikia atidžiai ir teisingai odos priežiūra su išoriniais drėkinimu ir vitaminų priemonėmis. Rekomenduojami drėkinantys kremai Ichthyosose būtina turėti vitamino "A" išvestines finansines priemones.

Gydymas namuose yra kasdieniame vonios priėmime. Vandens temperatūra turi būti apie 38 ° C.

Kaip nuplauti ichtyoze? Jūs negalite naudoti muilo ir pasiimkite vėsią dušą. Muilas kartais gali naudoti tik perdirbimo zonas su dažais.

Geriausia naudoti specialius kėbulo gelius su natūraliais aliejais ir vaistinių augalų ekstraktais, baltu (Desononess) naftalanu, emulio-triac emulsijos plaukimu.

Vonioje galite pridėti krakmolo tirpalą, fiziologinį tirpalą. Taip pat taikomas fitoterapija ramunėlių infuzijų, kalendūrų, šalavijų, pasukimo, drąsus beržo inkstų, pridedamas prie vonios, kai maudytis.

Gavęs vonią geresniam skalės šakai, būtina patrinti kremą su vitaminu "A" su salicilo rūgšties (1%) ir polivitamino druskos (0,25%), gimimo-salicilo tepalo (2%) ), losjonas su karbamido kiekiu "Urmos" (tepalas su karbamidais), "Solkochrassal" (tepalas su karbamidais ir salicilo rūgštimi) ir kt.

Genetinės formas ichtyozės nėra galimi visiškai išgydyti, ir su šios dermatologinės ligos formos, pagrindinės ligos terapija, kuri sukėlė šią patologiją yra parodyta pacientas.

Šiuo metu vyksta studijos, kad būtų sukurtos narkotikų, kurie galėtų paveikti pakeistus genus ir prisidėti prie jų atkūrimo.

Gali būti, kad jų kūrimas leis pacientams, sergantiems paveldimomis ichtizės formomis, kad atsikratytų šios nemalonios ir sunkios ligos.

Gydant visas ichtiozės formas atlieka dermatologas. Būtinumą hospitalizuoti pacientą lemia klinikinio atvejo sunkumas.

Šie vaistai gali būti skiriami pacientams, kuriems yra įvairių paveldimos ichtyosos formas:

Liaudies gydytojai suteikia patarimų tiems, kurie kenčia nuo žvyninės odos. Visi jie yra skirtingi ir skirti bent jau kažkaip palengvinti ligos eigą ir sumažinti diskomfortą.

Tačiau nepamirškite, kad vadovaukitės žmonių, kurie turi abejotiną požiūrį į mediciną, patarimus turėtų būti atsargūs. Jei močiutė rinkoje bus erzina dėti narkotikų "nuo Ichtyosos pretenzijos skausmo", kuris gamtoje neegzistuoja, tada geriau likti nuošalyje nuo tokio "internavimo".

Tačiau liaudies medicinoje yra tikrai nuolatinės rekomendacijos. Iš esmės tai yra arbatos ir vonios ant žolelių nuovirai.

Taip pat yra namų tepalo receptai, kurie skirti drėkinimui, dezinfekcijai ir odos maistui. Visi jie susideda iš natūralių ingredientų ir lengvai padaryti savo namus.

Galbūt pasiimsite keletą efektyvių ir paprastų receptų.

Viršijos vaistų paieška žmonėms, kenčiantiems nuo genetinių ligų, daugelio šalių genetika ir laboratorijose. Jis lieka tikėtis, kad panacėja netrukus bus rasta, ir mes galėsime kada nors išgelbėti žmoniją nuo tokios nemalonios ir net baisios ligos.

Trikhophizu - priežastys ir požymiai, simptomai ir gydymas

Specifinis gydymas ichtyozės neegzistuoja, tik simptominių pasireiškimų gydymas: palaikyti kvėpavimo funkciją, stabilizuoti hormoninį foną. Ypatingas dėmesys skiriamas odos priežiūros kompleksams:

Šiltos vonios priėmimas kiekvieną dieną su trina oda su riebiais kremais, vazeline;

Retinolio priėmimas (vitaminas A) viduje ir trina į odą;

Cianookobalamino injekcijos;

Kremų naudojimas su 10-15% karbamido kiekiu;

Naudojant sunkią ichtiozę, hormoniniai tepalai.

Liga yra lėtinė, trunka visą savo gyvenimą ir net progresuoja. Simptomai silpnėja arba išnyksta šiltoje ir drėgnoje aplinkoje, todėl oro drėkintuvai labai palengvina paciento būklę.

Hytyozės harlequin nuotrauka

Turėtų būti žinoma, kad nėra visiško šios ligos gydymo; Tačiau šiuolaikiniai vaistai ir integruotas požiūris leidžia iš esmės pagerinti bendrą paciento būklę ir atkurti odos sveikatą.

Po diagnostinių tyrimų, visas gydymo kursas atliekamas tik prižiūrint dermatologui.

Ligos sunkumas lemia gydymo metodą; Su sunkiomis ir pradėjusiomis ligų formomis gydymas rekomenduojamas ligoninėje. Paprastai gydymo eiga apima vitamino A ir jo darinių priėmimą, kuris turi teigiamą poveikį odos būklei.

Vitaminas A paprastai skiriamas visomis ichtiozės foromis, o jo kiekis priklauso nuo ligos sunkumo. Jo ilgas priėmimo svyruoja nuo 3 iki 5 savaičių. Tada seka savaitės pertrauka, po kurios priėmimas gali būti atnaujintas priklausomai nuo odos būklės.

Net po to, kai odos raudonos odos gydymas gali likti ilgą laiką, kai kuriais atvejais - gyvenimui.

Vaistas

Dėl išorinio naudojimo su ryškia lamellaro ichtyoze, priemonės, pašalinančios padidėjusį odos sausumą ir lupimas gali būti taikomas. Jis gali būti vazelinas, kremas lauko naudojimui Dematop.

Jie taikomi nulupti paveiktos odos plotus ir į kairę prieš absorbciją. Odos elastingumo padidėjimas, mažinant veikliųjų medžiagų vystymąsi epidermyje ir odos prisotinimą - pagrindines išvardytų lėšų atleidimo apraiškas.

Koregavimo hormoninės priemonės įvykių leidžia pagerinti paveiktos odos būklę. Nuo dažnai su tam tikra liga pastebima skydliaukės liaukos veikimo pokyčiai, hormoninė terapija gali būti priskirta endokrinologui normalizuoti skydliaukės darbą. Šie vaistai yra:

• Thyreokomb;
• Skydliaukė;
• Tirpalas.

Nepakankama kasos veikla, insulino naudojimas gali būti priskirtas. Tačiau gydymo schema yra individuali ir skiria endokrinologas.

Gydymas yra skirtas mažinti simptomus ir normalios keratino sintezės atkūrimą organizme. Šiuo tikslu šie vaistai naudojami:

Lamellar Ichtyosis yra nepagydoma liga, tačiau šiuolaikiniai gydymo būdai gali sumažinti būdingų simptomų sunkumą ir gerokai sumažinti pasikartojimų dažnumą.

Tokie elementai gali būti tokie elementai:

1. Vitaminoterapija: a (iki 30 lašų du kartus per parą), E, \u200b\u200bRR, C, vitaminų grupė B (vitaminų kompleksų sudėtyje). Dėl ilgų kursų 2-3 mėnesius po pertraukos pakartokite (bendras kursas kartojamas 2-3 kartus per metus). Etracija, tigays, atriceketen (veiklioji medžiaga narkotikų - vitaminų išvestinių finansinių priemonių) yra skiriami: 0,5 mg / kg kūno svorio vaiko.
2. Hormonoterapija. Corticosteroid grupė skiriama labai ryškių simptomų ir diagnozuotų nesėkmių humoralinės sistemos darbe. Narkotikų taisymas skiria gydytojas, atsižvelgdama į vaiko amžių ir bendrą sveikatos būklę. Turi būti griežtai laikomasi gydymo ir dozavimo diagramos.
3. Keratolito. Naudojamas vandeninis propilenglikolio tirpalas - pritvirtintas prie odos ir užsidaro su polietileno plėvele per naktį. Po gydymo eigos, kurio trukmė gydytojas apibrėžia, remiamos procedūros atliekamos prireikus (1 kartą per 7 dienas, mėnuo).
4. Odos priežiūra: drėkinamosios priemonės su vitaminu A. Vyresniems vaikams ir paaugliams yra įmanoma naudoti karbamido ir salicilo rūgšties preparatų naudojimą - sudegintų dalelių minkštinimui. Įrankiai yra naudojami: Losterias, topictrem, keisti, dermatolio, emolyum, la cree, shell (lanolin), 1% baltas gyvsidabrio tepalas, salbosurian arba 1% salicilo rūgšties tepalas, vazelinas, migdolų aliejus.
5. Physissers: balneoterapija, purvas, ultravioletinis švitinimas (kursas iki 30 sesijų iš eilės su pertrauka per mėnesį).

DĖMESIO! Terapinės priemonės gali palengvinti savo gyvenimą pacientui, tačiau visiškas išgydymas yra neįmanomas.

Dažnai ichtyozės pajamos su lydinčiomis infekcijomis - šiuo atveju yra naudojamas antibiotikų eiga.

Lamellar Ichtyosis yra liga, kuriai reikia nuolatinės terapijos. Vaiko gimimo sunkia šios ligos forma, išlikimo procentas yra apie 20%, tačiau vėlyvojo pasireiškimo, patologija yra labai retai tampa grėsmę gyvenimui.

Komplikacijos

Nesant gydymo ar netinkamo gydymo būdo pasirinkimo, tikriausiai pabloginant ligos apraiškas, kurios žymiai pablogina bendrą paciento gyvenimo kokybę.

Odos edemos išvaizda, jo funkcijų susilpnėjimas ir kūdikystėje, aktyviai vystant komplikacijas, mirtinas rezultatas yra tikėtinas.

"Lamellar Ichtyosis" komplikacijas apima pradinės formos perėjimą daugiau apleistų, kai simptomai išreiškiami kiek įmanoma kiek įmanoma ir sukelti diskomfortą pacientui. Kūdikių mirtingumo gerinimas Jei jie turi mažai ligų, tai yra nereikšminga.

Šaltiniai

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz.
• http://heal-skin.com/bolezni/oter/ixtioz-kozhi.html.
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/itioz-kozhi-foto.html.

Odos ligos sukelia ne tik fizinį, bet ir psichologinį diskomfortą. Vaikas supranta, kad jis skiriasi nuo savo bendraamžių, kenčia ir užsidaro.

Tai ypač aktualu, kai jis ateina į tokį rimtą amžių kaip ichthyoze. Tai yra reta liga, kuri yra pavojinga jo vežėjui, nes kūnas yra paveiktas genomo lygiu. Ką daryti, jei kūdikis diagnozavo įgimtą ichtyozę? Ar yra veiksmingas gydymas iš šios ligos? Kokia yra ligos priežastis?

Kas yra odos ichthyosis?

Odos ichtizė yra liga, kuri yra išoriškai panaši į dermatitą. Paciento oda lyginama su žuvų svarstyklėmis, nes odos dalelės yra lupimo ir lupimo. Liga yra ryški ne tik vaikai, bet ir suaugusieji, nepriklausomai nuo grindų. Pagrindinė ichtiozės specialistų priežastis mano, kad genų pakeitimai negali būti ištaisyti. Sergamumas lieka tik sužinoti, kaip elgtis su ligos paūmėjais ir atlikti prevencines priemones.

Pagrindinės ligos priežastys

Pagrindinė įgimtų ichtiozės priežastis yra paveldima. Ligos išvaizdos mechanizmas nėra visiškai ištirtas, tačiau yra veiksnių, kurie prisideda prie jos plėtros:

• metabolizmo pažeidimas;
• skydliaukės ligos;
• hormoniniai gedimai organizme;
• ląstelių imuniteto sutrikimai;
• onkologija;
• odos ligos (egzema, atopinis dermatitas ir kt.).

Gyvenimo metu įgytas ichtyozė yra retas, paprastai ligos pobūdis yra paveldimas. Ichtyosis gali skirtis savo apraiškose ir srauto sunkumu. Iš viso išskiriamos daugiau kaip 50 ichtizės tipų, kai kurie iš jų yra tokia rimta, kad jie gali kelti grėsmę paciento gyvenimui.

Veislės ir simptomai

Įgimtos ichtyosos simptomai tėvai Pranešimas iš savo naujagimio kūdikio per pirmuosius gyvenimo dienas. Dažniausiai jis pastebimas vaikams iki 3 metų, tačiau kai kurie žmonės po 20 metų turi ligos požymių.

Pagrindinis ichtiozės simptomas yra odos pažeidimas. Dirginimas yra lokalizuotas kai kuriuose skyriuose arba fiksuoja dideles sritis, kartais veikia kūną. Svarstyklės yra daugiausia baltos arba pilkos spalvos, jie šalia odos, todėl sukuriamos svarstyklės. Šios ligos būdingos bruožai gali būti matomi nuotraukoje.

Vulgarinė ichtiozė vaikui

Vulgarinė ichtiozė yra labiausiai paplitusi šios ligos išvaizda. Jis pirmą kartą pasirodo vaikams iki 3 metų amžiaus. Vaikas kenčia nuo sausos odos, kuri yra sudėtinga skalių išvaizda. Tuo pačiu metu yra pernelyg didelis prakaito atskyrimas, nagų ir plaukų retinimas.

Vulgarai Ichthyosis dažnai lydi egzema, atopinis dermatitas, bronchų astma ir kitų alerginių apraiškų. Per žmogaus gyvenimą, liga retkarčiais pablogina, tada pasitraukia.

Įgimta ichtyozė (Harlequino)

Įgimta ichtiozės forma atsiranda nuo gimdos vaisiaus. Tuo pačiu metu yra vaisiaus mirties grėsmė net prieš gimimą arba iškart po pristatymo. Energijavimo sklypai užima didelį kūno plotą, yra didelių deformacijų ant veido ir liemens. Kaulų sistema pastebimų anomalijų, nėra nagų.

Dažniausiai patologijoje vyksta vaisiaus persileidimas. Jei motina sugebėtų išsaugoti nėštumą, kūdikis turi mažai galimybių išgyventi po gimdymo. Tokių vaikų išgyvenamumas yra 3%, o daugumos amžius yra 1% pacientų. Be odos deformacijos, vaikas turi rimtų vystymosi sutrikimų, silpnėjo imunitetas.

Ši ligos forma yra sunkiausia ir nėra patobulinta. Diagnozuoti, kol kūdikio gimimo neįmanoma, šiuolaikinės diagnostikos metodus neleidžiama to daryti.

Recesyvinė ichtiozė

"Recessive Ichthyosos" gydytojų diagnozė sugrįžta į motinystės ligoninę, nes po pirmos dienos po gimimo atsiranda ligos požymių. Dažniausiai liga stebina berniukus. Vaiko oda padengta didelėmis tamsios spalvos skalėmis. Be to, naujagimiui yra skeleto struktūros anomalijos, dažnai sulėtėjo augimas ir vystymasis.

Epidermolitinė ichtyozė vaikui

Epidermolithic ichtyosis pasižymi raudonomis svarstyklėmis ant vaiko odos. Prieš juos užpildytu burbuliukai. Opistingas, jie erzina odą, tada sukietėja, formuojant svarstykles. Pirmieji ligos požymiai pastebimi vaikystėje. Sveiki sritys yra tarp pažeidimų vietų.

Kai deginamas odos sluoksnis yra atskirtas, atsiranda kraujavimas. Tai gali net kelia grėsmę paciento gyvenimui. Padidėjusi infekcija gerokai pablogina ligos eigą. Pacientai, kuriems diagnozuojama epidermolitinės ichtizės diagnozę, išgyvena tik iki 40 metų.

Lamamero forma

Lammader Ichthyosis taip pat gali būti išskirtos iškarpos po gimimo. Kūdikio kūnas yra padengtas konkrečiu filmu, kuris neleidžia valgyti normaliai ir kvėpuoti. Odos dangčiai įsigyja ryškią raudoną. Ši ichtyosos forma gali praeiti vaikystėje, svarstyklės išnyks be pėdsakų, nesukeliant ligos sumažėjimo. Jei tai neįvyksta, pažeidimo plotas padidėja ir tampa skausmingesnis. Lamamymery Ichthyoma dažnai prisijungia demencija.

Diagnozė ligos

Ichtyosis yra tokie ryškūs simptomai, kuriuos specialistas gali lengvai nustatyti ligą. Jis yra panašus į savo apraiškos su Seborėjos ir psoriazės, todėl diferencinė diagnostika užsiima dermatologu.

Po odos tikrinimo gydytojas paskirs keletą papildomų apklausų:

• bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai;
• bendra šlapimo analizė;
• nusikalti epidermis.

Jei tėvas kenčia nuo ichtiozės ar šeimoje, yra šios ligos gydytojai, gydytojai siūlo atlikti specialią vaisiaus odos analizę. Vaikas gimdoje užima odos biopsiją. Tyrimą galite praleisti maždaug 20 nėštumo savaičių. Deja, kiti diagnostikos metodai, susiję su vaiku, kuris dar nėra bejėgis. Jei rezultatas yra teigiamas, specialistas pasiūlys nutraukti nėštumą.

Ichtyozė nėra perduodama vaikams nuo pacientų, sergančių tėvais tik 3% atvejų. Štai kodėl gydytojai rekomenduoja pacientams, sergantiems šiomis diagnozėmis, susilaikyti nuo vaikų gimimo.

Ligos gydymas

Ichtyozė reiškia nepagydomas ligas. Vienintelis dalykas, kurį gydytojai gali padaryti, yra sumažinti recidyvų dažnumą ir stiprumą. Tai žymiai pagerina paciento gyvenimo kokybę. Tačiau, jei genų žala yra reikšminga, pacientas nesijaučia ypatingo tobulėjimo.

Griežtai draudžiama dalyvauti nepriklausomam gydymui. Visame gyvenime reikalinga serganti vulgarinė ichtiozė su specialitu ir griežtai laikosi visų savo rekomendacijų.

Ichtyosos gydymas apima:

• valiutų priėmimas vitaminų kompleksų, A grupės, E, C, B, kalcio ir geležies vitaminų (ACHEROFTOLA palmitatas, AEVIT) yra ypač svarbūs;
• anaboliniai įrankiai (kalcio pangamatas, kalio orotatas, Nero);
• simptominiai preparatai - priešgrybeliniai, kortikosteroidiniai vaistai, antibiotikai, imunomoduliatoriai;
• teisinga odos priežiūra.

Paskutinis elementas yra labai svarbus vaiko pacientui su ichthyoze. Oda turi būti kruopščiai sudrėkinta taip, kad jis įtrūktų mažiau ir kraujuoja. Norėdami tai padaryti, geriau naudoti vazelinius produktus ar lanoliną. Geras efektas suteikia vonios priėmimą su sodos, krakmolo, druskos ir vaistinių augalų priėmimu.

Svarbu pasirūpinti vaiko oda nuo tiesioginių saulės spindulių, šalčio ir vėjo poveikio. Verta apriboti muilo naudojimą, nes jis džiūsta ir be to pažeistos odos. Reikšmingi reljefiniai pacientai jaučiasi po sanatorijų procedūrų (purvo, gijimo vonios, UV terapijos ir kt.).

Apskritai, jei laikomės specialisto rekomendacijų, ligos eigos prognozė gali būti gana palanki. Būtina reguliariai atlikti nurodytas apklausas ir, jei reikia, kreipkitės į patarimus, o ne vartoti vaistus.

Dažnai žmonės nesuvokia rimtai nedidelių odos būklės pokyčių. Tačiau priežastis kreiptis į gydytoją gali būti ne tik paraudimas, niežulys, pūlingas uždegimas ir bet kokie neoplazmai, bet ir įprasta odos lupimas. Tai gali būti vitaminų ar rimtesnių diagnostikos trūkumo pasekmė, pvz., Ichtyozė.

Ichthyososos diagnozės savybės ir jo simptomai

Ichtyosis yra odos liga, turinti genetinę kilmę. Jis pasižymi odos odos odos pažeidimu - epitelio audiniuose, gedimas atsiranda plėtojant raginę medžiagą, kurioje yra keratogialies, keratino ir riebalų rūgščių. Kurdami patologinį procesą - hiperkeratozė prasideda odos lupimas. Priklausomai nuo ligos sunkumo ir etapo, gali būti laikomasi šviesos žievelės ir gali suformuoti sluoksnį, panašius į žuvininkystę. Tokios formacijos gali būti pilkos, rudos, tamsios ar kūno spalvos.

Paprastai tai yra nepriklausoma liga. Tačiau kaip papildomą ichtizės simptomą galima pastebėti šiomis diagnozėmis:

• erythrodermia Leerner;
• ritter dermatitas;
• viena iš veislių yra eritroderminiai;
• Šie sindromai - ORE., Jung Fugher., Refsum, Shegren-Larsson. ir kai kurie kiti.

Dažnai paaiškinti gana išorinio simptomo diagnozę - panašaus šiurkštumo išvaizda ant odos. Paprastai jie neatsiranda ant alkūnių ir kelių, taip pat gerklės srityje. Kartais liga lydi niežulys ir skausmingus jausmus ant odos. Papildomi simptomai apima mažą prakaitavimą, paketą arba nagų sumažėjimą, įtrūkimus ant jų, didinant cholesterolio kiekį, pažeidžiant baltymus ar riebalus organizme.

Ligos ypatumas yra jo paūmėjimas žiemos sezono metu, kai jis veikiamas sausu šalčio oru, o šiltose šalyse su šlapia klimatu arba vasaros laikotarpiu gali būti tam tikras pagerėjimas. Tačiau šis veiksnys neturėtų panaikinti medicininių rekomendacijų, skirtų kovai su tokia liga, atitiktį. Dažnai, jei nepakankamas klinikinės nuotraukos ir anamnezės, histologinis tyrimas, kraujo tyrimas, išsamus profilio gydytojų nagrinėjimas atlieka.

Ichthyosos diagnozės priežastys

Pagrindinės šios ligos atsiradimo priežastys - žmogaus organizme atsiranda genų karta arba jų išraiškos pažeidimas - paveldimo informacijos transformavimas baltymuose ar ribonukleino rūgštyje. Visi šie kūno veikimo pokyčiai paveldimi. Priklausomai nuo ligos formos, šie pokyčiai žmonėms vyksta įvairiais būdais. Galima pastebėti trūkumus keratinui, tokio produkto trūkumas kaip servfatas, taip pat epidermio ir kitų panašių procesų bazinio sluoksnio hiperplazija.

Įgyta ichtyozė yra gana retas atvejis. Tai gali kilti dėl vitaminų trūkumo, problemų su skydliaukės ar antinksčių liaukų.

Bendros ichtyosos formos

Yra keletas ichtiozės veislių, kurių pasireiškimas priklauso nuo paveldimų veiksnių. Čia yra kai kurie iš jų:

• ichtyosis Harlequin;
• lamellar;
• vulgarus;
• epiderminis;
• x-hooked.

Kartais ši diagnozė taip pat vadinama vaisiaus ichtrioze. Vaikai, turintys šią diagnozę kaip taisyklė, pasirodo šviesos per anksti ir su nedideliu svoriu. Išoriškai diagnozė pasireiškia ne tik odos lupimo, bet ir keičiant ir paraudant akių vokų, ausų, burnos, rankų ir kojų sąnarių judėjimo apribojimas. Naujagimio oda yra padengta pilkomis arba rudomis skalėmis su tirštinimu ir įtrūkimais.

Tokia liga atsiranda dėl geno mutacijos Abca11. - jo polipeptido grandinė sutrumpinama, dėl kurių atsiranda negrįžtamų pokyčių vaisiui formuojant. Kaip panašaus proceso rezultatas, lipidų funkcionalumas yra sugadintas - jie nėra pajėgi formuoti ragų sluoksnį odos. Ichtyosis dažniausiai yra matomas po gimimo, tačiau, kaip taisyklė, ultragarso metu kai kurių nuokrypių požymių galima atsekti, ypač jei tėvai turi paveldimą polinkį. Nagrinėjamas ultragarsinis vaisiaus tyrimas - apskaičiuota burnos, ausų, nosies, veido profilio kūrimas, galūnių edema taip pat yra įmanoma.

Dažniausiai ligos rezultatai yra nepalankūs - naujagimiai su tokia diagnozė retai išgyvena. Kai kuriais atvejais laiku terapija gali šiek tiek išplėsti vaiko gyvenimą.

Dažniausiai po vaiko gimimo atliekama panaši diagnozė. Kūdikio oda atrodo ryškiai raudona - eritrodermija, yra filmas, todėl sunku kvėpuoti ir valgyti vaiką. Ši sąlyga taip pat vadinama koloidiniais vaisiais. Po tam tikro laiko, filmas virsta žvynus, kuris lieka gyvenimui arba dingsta vaikystėje, nepaliekant komplikacijų. Jei dribsniai neišnyko, tada suaugusiųjų jie padidina dydį, o raudona oda patenka. Matukai ar delnai gali būti skausmingi įtrūkimai, ant veido - nedidelis lupimas. Galima sukurti demenciją - įsigytas demencija.

Dažnai filmo ant naujagimio kūno buvimas lydi vokų ir lūpų pokyčius, kurie taip pat gali būti palaikomi visą gyvenimą. Tokios diagnozės priežastis taip pat yra paveldima genų mutacija, kuri gali pasireikšti asmenims tiek vyrams, tiek moterims.

Tokia liga pasireiškia gyvenimo laikotarpiu nuo 3 iki 12 mėnesių, tiek berniukuose ir merginose. Jis lydi raguotas vamzdžiai ant plaukų folikulų ir mažėja odos grūdiniam sluoksniui - sumažėja keratogialinės brandos vertė. Dėl diagnostikos, histologinis tyrimas ir tipinė istorija bus reikalaujama.

Vulgarizės ichtyozė pasireiškia odos sausumu ir lupimas dilbio, nugaros, badų srityje. Šiuo atveju dirginimas nėra ant sėdmenų, vidinio paviršiaus klubų, po keliais ir pažastų. Labiausiai ryškiausias ligos etapas - brendimo laikotarpiu, su amžiumi, ligos pasireiškimas mažėja. Be to, ligos sunkinimas atsiranda per šaltą žiemos laikotarpį, šiltame švelnioje aplinkoje, ligos simptomai tampa mažiau ryškūs.

Ši diagnozė dažnai vadinama Įgimta Bullija eritrodermia. Jis pasireiškia nedelsiant gimimo metu arba per pirmuosius mėnesius po pristatymo skirtingų vertybių burbuliukų su konkrečiu turiniu raudona oda, kuri laikui bėgant atidaroma, formuojant eroziją ir su laiku epitelizuota. Skalės paprastai linijinės formos ir tamsūs atspalviai gali būti esantys dideliuose raukšlėse ar kakloje. Tarp paveiktų vietovių gali užšaldyti sveiką odą, kuri bus vienas iš epidermolitinės ichtyosos simptomų. Su amžiumi burbuliukų skaičius gali sumažėti, tačiau jis padidins žievelės ar svarstyklių kiekį.

Infekcijos atveju paciento būklė gali pablogėti ant odos. Tipiškas ichtyozės pokyčiams akių vokuose - jų pasitraukimas nėra stebimas. Papildomas simptomas gali tarnauti palaimintas kojų kojų ir delnų su sutirštinimu. Su tik šių kūno dalių pralaimėjimu galima pasirodyti kitos rūšies ichtiozės tipą su įvairiomis genų mutacijomis. Siekiant patikslinti diagnozę reikia išorinio tyrimo, istorijos ir histologinių tyrimų rezultatų.

Šis ichtizės tipas pasireiškia vyrų žmonėms per pirmuosius gyvenimo mėnesius. Dažniausiai atrodo, kad juodos arba tamsiai rudos plokštės yra didelės odos skalės. Kartais panašus skverbimas gali būti susietas vienas su kitu, sukuriant kriauklių pavidalo sluoksnį. Švietimas stebimas ant nugaros paviršiaus kaklo, galvos odos, sėdmenų ir klubų, ir nėra ant veido, kojų ir delnų. Kai kuriais atvejais ragenos atgimimas yra įmanomas, todėl be dermatologo gydytojo, kartais reikalingas išsamus profilio gydytojų tikrinimas, įskaitant oftalmologą.

Norėdami patvirtinti diagnozę, gali būti reikalingas kraujo tyrimas, taip pat šeimos genetinė informacija ir bendroji istorija. Ligos reljefas gali atsirasti metų vasaros laikotarpiu, kai šiluma, drėgnas klimatas. Šalto sausas oras gali sukelti ligos sunkinimą. Paprastai nesilaikoma teigiamos dinamikos.

Odos ichtyozė vaikams

Jei ant odos atsiranda įtartinų formų svarstyklės ar nedidelis lupimasis, vaikas turėtų kreiptis į medicinos įstaigą.

Panaši paveldima liga gali pasireikšti su vaisiaus vystymuisi motinos įsčiose apie ketvirtą ar penktą mėnesį. Tuo pačiu metu vaikai gimsta su modifikuotu odos struktūra - įvairių dydžių žievelės ir svarstyklės. Liga gali paveikti burną, ausis, akių vokus, kurie gali paveikti regėjimą ir maisto suvartojimą. Su tokia diagnozė, membranos išvaizda pirštų ir skeleto deformacijos yra įmanoma.

Dažniausiai liga pati yra aktyviausiai iki trijų metų. Odos šveitimas Svetainės laikui bėgant pasukite į ugnies odą su vadinamomis žuvų skalėmis pilkos arba tamsiai atspalvių, odos paraudimas gali būti stebimas su filmo buvimu. Linijos delnai yra ryškūs. Ligą galima lydėti niežulys, deginimas, skausmingi pojūčiai atskiriant svarstykles.

Be išorinio ligos pasireiškimo, galimi šie pakeitimai:

1. Plaukų struktūros ir nagų pablogėjimas yra jų paketas ir trapumas.
2. Akių konjunktyvitas.
3. Trumparegystės plėtra.
4. Alerginės reakcijos.
5. Inkstų ligos
6. Ėduonies dantis ir dantų emalio.
7. Širdies nepakankamumas.

Tokiais atvejais būtina nedelsiant pradėti gydymo rekomendacijas ir kontroliuojant. Ankstyva terapija yra numatyta naujagimiams - vaikas privalo išlaikyti optimalią temperatūrą ir drėgmę, už kurią jis yra į Kouvezą. Išsamus paciento tyrimas su chirurgu, atliktas oftalmologas ir kiti profilio specialistai. Toliau skiriamas papildomas gydymas. Jis bus pasirinktas priklausomai nuo tikslios diagnozės, pvz., Ichtyozės ir ligos sunkumo.

Gydant vaiką, svarbu apsvarstyti psichologinį aspektą, nes estetinis odos keitimas gali turėti įtakos jo ryšiams su bendraamžiais.

Gydyti ichthyosis

Ligos rezultatas daugeliu atvejų priklauso nuo ligos sunkumo ir genų mutacijos laipsnio. Su šviesos laipsniu mutacijos ir savalaikio gydymo, klestintis gydymas yra įmanoma, arba bent jau pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Numatoma, kad metabolizmo sutrikimas ir kitų organizmų sistemų pralaimėjimas, be genų pokyčių.

Paprastai gydymas susideda iš odos drėkinimo - tai reikalinga sausai odai sumažinti ir sumažinti jų krekingą. Nenurodytos terapinės tepalai, kremai, drėkinantys agentai, pagrįsti lanolinu arba vazeline, atlieka papildomą keratolitinę terapiją. Kai kuriais atvejais gali būti skiriami vonios su specialiais sprendimais - soda, krakmolu, fiziologiniu tirpalu, kartais pridėjus ramunėlių ar išminčių.

Nuo narkotikų kartais paskirti vitaminų kompleksus - grupės vitaminai yra svarbūs odai Bet, E., Nuo., Į, jei reikia - antibiotikai, vaistai, skirti išlaikyti skydliaukės, priešgrybelinio agentų, geležies preparatų funkciją. Svarbu remti organizmo imunitetą. Taigi, jo susilpnėjimo atveju galima rekomenduoti imunomoduliacinius vaistus. Gydymo procese reikalingas šlapimas ir kraujo analizė.

• ilgalaikis saulėje nerekomenduojamas, odos perkaitimas;
• muilo naudojimas gali prisidėti prie papildomos sausos odos;
• verta apriboti buvimo šalčiui - sauso šalto oro gali pabloginti ligą;
• sanatorijos gydymas vietose su šiltu, minkštu klimatu bus palankus, kai kuriais atvejais maudymosi leidžiama jūra.

Bet kuriuo atveju neįmanoma užsiimti savarankiškais vaistais, ypač tokia rimta diagnozė. Konsultacijos su gydytoju ir griežta savo rekomendacijų laikymasis gali gerokai pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir užkirsti kelią negrįžtamų pasekmių kūrimui.

Ichtyosos diagnozės metu svarbu išvengti hipotermijos ir ilgai buvimo šalčio ore, ir taip pat negali būti leidžiama perkaisti odą saulėje.

Su bet kokiomis problemomis su oda, verta konsultuotis su gydytoju, bendras lupimas nėra išimtis. Jis gali būti paslėptas nemalonios diagnozės - ichtyozės. Dėl savo paveldimos kilmės gydymas yra gana ilgas, sunkus, todėl reikia daug kantrybės. Svarbu ne sumažinti rankas, nes šiuolaikinė medicina siūlo daug būdų palengvinti ir pagerinti paciento gyvenimą.

Straipsniai apie temą

Pirmasis Ichtyosos vystymosi požymis tampa sausa oda. Oda tampa avarija. Laikui bėgant jis yra suspaustas ir įtrūkęs, o ant jo paviršiaus atsiranda baltos arba pilkos plutos. Ant delnų ir kojų paviršiaus odos modelis tampa ryškesnis. Nuostabų vietų nagai yra ploni ir silpni, lengvai pertraukiami. Plaukai beveik ne auga, ir jei jie vis dar auga, tada labai silpni ir retai.

Daugiau nuotraukų ichtyozės nėra už silpną širdį. Norėdami peržiūrėti - spustelėkite plius \u003e\u003e\u003e

Su ichtyoze vaikas gali numesti svorio, yra psichikos raidos, endokrininių ligų pažeidimų. Imuniteto lygis tokiuose vaikuose yra daug mažesnis nei bendraamžių. Taip pat pastebimi lėtiniai pažeidimai: konjunktyvitas, trumparegystė.

Tokie pažeidimai yra ryškiausi iki 10 metų amžiaus. Vėlesnėje amžiaus grupėje ligos sunkumas yra daug mažesnis dėl hormoninio fono pakeitimo. Išskirtinis šios ligos bruožas yra jo paūmėjimų laikotarpis. Patologija paprastai yra aštrus žiemą, su šaltu sausu oru. Vasarą, ypač su dideliu drėgnumu, pacientų būklė yra labai pagerinta.

Pastaba: Siekiant gydyti, daugelis pacientų keičia savo gyvenamąją vietą. Šilto drėgno klimato sąlygomis liga praktiškai nesiima.

Ichtyosos simptomai ir požymiai

Ichtyosos simptomai, priklausomai nuo jo įvairovės, yra šiek tiek skirtingi. Skalės ant odos gali būti įvairių formų ir dydžio, esančių skirtingai kūno dalyse ir atsiranda skirtingais paciento gyvenimo laikotarpiais.

Ichthyososos simptomai - lentelė

Įvairovė ichtiozė	Pirmųjų ligos simptomų laikotarpis	Išorinė oda	Raginės svarstyklės ant kūno paviršiaus	Pūtimo plaukai, nagai ir kiti organai
Paprasta ichtiozė	pirmuosius tris gyvenimo mėnesius; pirmuosius trejus gyvenimo metus.	Keroderma: dideli laužai ne; sausa oda.	visoje kūne, išskyrus veidą, alkūnę ir popliteam; ypač išreiškiami odos pokyčiai ant alkūnių ir kelių.	plaukų suskirstymas.
		Brilliant Ichthyosis: skaidrios blizgios svarstyklės; mozaikos vieta.
		Baltoji ichtiozė: baltos svarstyklės
		Plaukų formos ichtiozė: didelės pilkos spalvos svarstyklės
		Paprasta ichtizė: Sales mažos, sandariai pritvirtintos prie pagrindo
X susieta ichtiozė (sinonimas: juoda ichtiozė)	Pirmos gyvenimo savaitės	Didelės, tamsios ar beveik juodos spalvos	Visoje kūne, išskyrus delnus ir padus	sausumas, trapumas, nagai; plaukų suskirstymas.
	Intrauterinė. \\ T	Raguotas lukštai nuo didelių laužas (skydai) pilka-juoda	Visoje kūno dalyje	deformacija burnos; nosies deformacija; ausų deformacija; nuplikimas; nagų deformacija; lens (katarakta).
	Pirmos gyvenimo dienos	sero-yeal failas; turtingas raudonas odinis atspalvis; opos ir burbuliukai; maži kraujagyslės odoje (purpur).	visoje organizme; netolygus odos erochyvas (hipoido tipas).	sausumas, trapumas, nagai; plaukų suskirstymas.
Įgimta ichthiodino eritrodermija (Brock liga)	Pirmos gyvenimo dienos	sero-yeal failas; prisotintas raudonas odos atspalvis.	Visoje kūno dalyje	sausumas, trapumas, nagai; plaukų suskirstymas.
	Pirmos gyvenimo dienos	sero-yeal failas; didelės pilkos skalės (skydai); raudonos odos atspalvis.	Per visą kūną, ypač odos raukšlės (kirkšniai, alkūnė ir popliteate Vene)	deformacija ir nagų sutirštinimas; sutirštinus plaukus; padidėjęs odos prakaitavimas.
Vienpusis ichtizė	pirmos gyvenimo dienos; pirmuosius gyvenimo metus.	Raudona oda	pusė liemens; galūnės.	kaulų deformacijos; inkstų cistos.
	Pirmos gyvenimo dienos	raudonos odos atspalvis; kyšulio augimas panašus į ežystės adatas.	Visoje kūno dalyje	nagų sutirštinimas; nagų trapumas.

Ichthyososos veislės - nuotraukų galerija

Su vulgarui ichtioze, paveiktas visas odos paviršius
Epidermolytic ichtyoma, oda įspūdį paklausė
"Brock" ichtyosis eritrodermija yra įgimta ichtiozė
Su lamellaro ichtyoze oda yra padengta tankiais dribsnių skydų forma
Už ighthisosis, raginimų susitarimai būdingi

Kai kuriais atvejais, ichtizė yra kūno pokyčių, kuriuos sukelia genų šluota, dalis. Rezultatas yra tvarūs odos reiškinių ir kai kurių kitų struktūros sutrikimų deriniai ir vidaus organų darbas.

Paveldimos ligos kartu su ichtiosos raida - lentelė

Pavadinimas Patologija	Paveldėjimo tipas	Simptomai
Netherton sindromas	Autosominis recesyvinis	ichthyosis; plaukų pokyčiai; alerginės odos apraiškos.
Shegreen-Larsson sindromas	Autosominis recesyvinis	ichthyosis; pares ir paralyžių raumenys; protinis atsilikimas.
Refsum sindromas	Autosominis recesyvinis	ichthyosis; tinklainės akių (retinit) patologija; kūno ir galūnių nervų uždegimas (neuritas); protinis atsilikimas.
Rūdos sindromas	Autosominis recesyvinis	ichthyosis; epilepsija; protinis atsilikimas; neuritas; anemija; nesilaikoma lyties ir kitų liaukų.
Popov sindromas	Nežinoma	ichthyosis; nykštukė; demencija; kaulų stiprumo praradimas (osteoporozė).

Klinikinė atskirų ichtiozės formų vaizdą

Paprasta, paprasta arba vulgarinė ichtiozė

Tai yra labiausiai paplitusi liga. Jis nerodomas iš karto gimimo, bet trečiąjį gyvenimo mėnesį ir vėliau - iki 1 metų. Nėra seksualinio skirtumo sergamumo dažnumu.

Šios ligos formos klinikiniai simptomai:

• flywood, hebruguene ir smulkių lėktuvų lupimas;
• folikulų hiperkeratozė;
• plaukų slinkimas;
• palmių ir sodinių odos modelių sunkumas; Kartais, ypač su papildomu endokrininės sistemos patologija, yra lupimasis ant padų ir delnų;
• sausumas, šiurkštumas, deformacija, retinimas ir trapumas nagų plokščių.

Iš ryškaus sausumo ir šiurkštumo formos pažeidimas yra apibendrintas, su šoninių paviršių veido, gimdos kaklelio, ašies ir uogų regionų, vidinio paviršiaus klubų, lenkimo paviršių, išskyrus kelio ir alkūnės sąnariai.

Svarstyklės dažymas yra kitoks - nuo baltos iki pilkos spalvos. Labiausiai ryškiausi pakeitimai pastebimi kelių ir alkūnių zonoje, ir ant priekinio paviršiaus, skalės yra panašios į žuvų skales.

Silicio plaukų folikulų burnos pralaimėjimas folikulinių keratozės pavidalu yra pats būdingas paprastos ichtyosos simptomas. Jis yra mažų eismo kamščių burnos, susidedančios iš raginio epitelio masių, dėl kurių susidaro mazgeliai, tubercles, kurių dydis yra nuo 1 iki 3 mm su vytintais miltelių plaukais centrinėje dalyje. Gumbliai turi kūno arba rausvai pilką spalvą, padengtą svarstyklėmis ir kartais apsuptos rausvos pleišto.

Folikulinė keratozė suteikia odai grunišką išvaizdą ("groters") ir gali būti lokalizuotas per odos odą, išskyrus delnus ir sustabdyti, bet dažniausiai pečių diržo, sėdmenų ir klubų srityje. Tai ypač išreiškiama paauglystės ir lapų vidurio amžiaus po savęs taško atrofinių vergų, kurie yra vienintelis liudijimas ichtyozės šeimos nariams.

Rezidiozės pasikartojimai atsiranda sauso oro ir šalto sezono metu. Su amžiumi yra valstybės pagerėjimas, ypač vasarą arba / ir šlapiu šiltu klimatu. Dažnai paauglystėje yra trumpalaikių atsisakymų laikotarpis. Ateityje (iki 25 metų), lupimas tampa daug mažiau ryškus arba visiškai sustabdytas, bet būdingi delnų ir sustojimo odos pokyčiai.

Folikulų ichtyosis

Folikulų ichtyozė skiriasi nuo folikulų hiperkeratozės kaip vulgarios ichtyosos simptomas arba Dariaus ligos (folikulų vegetatyvinės keratozės), kuriame išskiriami 4 formos. Skirtingai nuo vulgarios ichtyozės, Darya liga vystosi vaikystėje arba paauglystėje, turi laipsnišką pobūdį, pablogina ultravioletinės spinduliuotės įtaką. Noduliai turi tankių karpų auginamų papulių pobūdį, su nuo susijungimo, iš kurių atsiranda odos raukšlės pobūdį atsiranda gėda. Elementai paprastai yra simetriškai. Jų pagrindinis lokalizavimas yra moralinė galvos dalis, egzistavo sritis, veidas, tarpinė zona, krūtinkaulio regionas ir dideli raukšlės.

X-hooked ichthyosis

Jie patiria daugiausia berniukų. Patologinio geno vežėjas yra motina. Merginos gali susirgti, jei tėvas serga, ir motina yra geno vežėjas. Liga gali būti diagnozuota jau gimimo (retai) arba po 2-6 savaičių. Vėliau pasireiškia mažiau sunkios formos, bet iki 1 metų po gimimo.

Klinikiniai simptomai yra būdingi tik šioms ligos formai. Didelės skalės yra glaudžiai greta odos paviršiaus ir turi tamsiai rudą (purviną) spalvą. Būdingas lokalizavimas pažeidimų yra kaklo, šoninių paviršių krūtinės, iš ištempto galūnių paviršiaus oda.

Žymiai mažiau specifinis hiperkeratozės pobūdis yra natūralių odos raukšlių srityje. Veidas, delnas ir padai neturi įtakos, tačiau šiose padaliniuose pastebimi hiperhidrozės reiškiniai. Šios formos miltų tipo ir folikulų keratozės praplovimas nėra būdingas.

50% pacientų atskleidžiamas ragenos drumstumas, kuris nėra lydimas regėjimo aštrumo sumažėjimas. Be to, kartais odos patologija derinama su kitais sutrikimais - su kriptorchizmu su hipogonadotropine hipogonadizmu su psichikos raidos atsilikimu. Moterų vežėjams mutuotas geno, pirminio bendrojo silpnumo plėtra yra įmanoma.

Ligos eiga pablogina žiemos sezoną. Klinikinis vaizdas, nes amžius didėja, nepagerėja.

Tai atsiranda su tuo pačiu dažniu tarp moterų ir vyrų. Dažniau randami vaikams, gimusiems iš tėvų, kurie yra artimi giminaičiai. Dažnai šie vaikai miršta vis dar naujagimio amžiuje.

Liga pasireiškia nedelsiant gimimo metu su puikiu plonu tankiu epidermio rago sluoksniu, turinčiu gelsvai rudą spalvą. Filmas, dėl kurio panašūs naujagimiai gavo pavadinimą "koloidiniai vaisiai", apima visą kūną. Vaiko judėjimų metu jis įtrūkimai ir kelios savaitės yra atskirtos plonomis didelių dydžių plokštėmis. Tuo pačiu metu sūdytos raudonos odos sekcijos yra veikiamos.

Su amžiumi raudonos spalvos intensyvumas mažėja, tačiau didelio masto šveitimo laipsnis padidėja. Papildomos plokštės turi daugiakampio formos ir pilkšvai rudos spalvos. Jie yra tvirtai pritvirtinti centrinėje dalyje, jų kraštai žievelės ir pakelti, kaip plytelės.

Nugalėtojas yra difuzinis. Be alkūnės ir kelio zonose, oda yra sutiršta, kartais pasižymi epidermio išplėtimais, o ant nugaros, dėl gautų raukšlių, oda įgyja skersinę bangą. Palmių ir sodinių paviršiai taip pat yra jautrūs nereikalingi orog.

Be to, niežulys ir plaukų slinkimas ant krašto alopecijos tipo, nagų plokštės, priešingai, sutirštintos ir sparčiai auga. Dėl odos priveržimo, "mongoloidinės" akys susidaro, ausies kriauklės deformuotos.

Sumažinimas šioje formoje pasiekia 20% daugiausia dėl prakaito liaukų užsikimšimo, pernelyg didelio drėgmės praradimo kelių įtrūkimų lauke, didėjančia kūno temperatūra iki didelių rodiklių net ir su minimaliais fiziniais krūviu arba didinant aplinkos temperatūrą, antrinės infekcijos pridėjimas septinių valstybių plėtra.

Diagnostiniai įvykiai

Teisinga diagnozė atliekama po kruopštaus kūdikio odos tyrimo ir atlikti tinkamą analizę, nes ji yra labai dažnai įgimta forma yra supainiota su ritter dermatitu ir eritroderma Lier-Mousse.

Deskvimative eritrodermy Lier-Mousse galima rasti per pirmuosius du mėnesius nuo kūdikio gyvenimo: epidermė yra uždegimas ir šiek tiek valgoma, odos raukšlės yra lupimas. Ir pažodžiui per kelias dienas visos odos dangčiai dalyvauja šiame procese.

Ritter dermatitas vystosi septintą dieną po gimimo. Raudonasis epidermis, dribsniai natūralių kūdikių skylių (bambos, analinės skylės) srityje. Procesas toliau taikomas visam kūnui, o svarstyklės pradeda išnykti su erozijos formavimu. Be to, kūno temperatūros padidėjimas, dispepsiniai reiškiniai ir toksikozė yra pridedami.

X-sankaba ir paprasta forma gali būti painiojama su glitimo liga, kuri taip pat būdinga epidermio lupimas, nagų plokštės struktūros pažeidimas ir plaukų folikulai.

Susijusios problemos

Maži vaikai ir paaugliai blogai toleruoja ligą. Priežastys turi žlugti kūno sistemų darbą:

1. Vaikas auga lėtai, nesilaiko svorio, atrodo nepatogiai, dažnai liga lydi psichikos raidos trūkumus.
2. Liga pagerina riebalų pasirinkimą, jis sutrikdo plaukų struktūrą, jie netgi gali išeiti. Kūdikio nagų plokštės tampa plonos ir trapios.
3. Imunitetas silpnėja, todėl virusinės ligos dažnai vystosi.
4. Liga provokuoja metabolizmo sutrikimą, endokrininės sistemos ir hormoninio mainų darbą.
5. Cholesterolis yra žymiai padidintas, o tai lemia širdies ir kraujagyslių ligą.
6. "Vištienos aklumas" vystosi - liga, kurioje asmuo neskiria daiktų tamsoje.

Problemos yra ypač ryškios žiemą. Gydymą turi lydėti tinkama mityba ir higieninės odos procedūros. Jūs negalite atmesti kasdienių pasivaikščiojimų. Gydymas taip pat reikalauja degintis.

Prognozė:

Prognozė priklauso nuo ichtiozės formos. Su įprastu, lamellaro ir x-clutched recessive ichtize, ji paprastai yra palanki gyvenimui. Depensaro stebėjimas dermatologo, profilaktinio gydymo rudenį - žiemos laikotarpiais vitaminų kompleksas kartu su UV Oblueny, sanatorijos-kurorto gydymas prisideda prie išlaikyti pacientų odą santykinai palankioje būsenoje. Su įgimtu I., ypač kartu su nervų ir endokrininių sistemų defektais, mirtini rezultatai dažnai pastebimi dėl gyvybinių organų ir sistemų kūrimo pažeidimo.

Diagnozė ligos

Ichtyosis yra tokie ryškūs simptomai, kuriuos specialistas gali lengvai nustatyti ligą. Jis yra panašus į savo apraiškos su Seborėjos ir psoriazės, todėl diferencinė diagnostika užsiima dermatologu.

Po odos tikrinimo gydytojas paskirs keletą papildomų apklausų:

• bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai;
• bendra šlapimo analizė;
• nusikalti epidermis.

Jei tėvas kenčia nuo ichtiozės ar šeimoje, yra šios ligos gydytojai, gydytojai siūlo atlikti specialią vaisiaus odos analizę. Vaikas gimdoje užima odos biopsiją. Tyrimą galite praleisti maždaug 20 nėštumo savaičių. Deja, kiti diagnostikos metodai, susiję su vaiku, kuris dar nėra bejėgis. Jei rezultatas yra teigiamas, specialistas pasiūlys nutraukti nėštumą.

Ichtyozė nėra perduodama vaikams nuo pacientų, sergančių tėvais tik 3% atvejų. Štai kodėl gydytojai rekomenduoja pacientams, sergantiems šiomis diagnozėmis, susilaikyti nuo vaikų gimimo.

Gydymas

Genetinės formas ichtyozės nėra galimi visiškai išgydyti, ir su šios dermatologinės ligos formos, pagrindinės ligos terapija, kuri sukėlė šią patologiją yra parodyta pacientas. Šiuo metu vyksta studijos, kad būtų sukurtos narkotikų, kurie galėtų paveikti pakeistus genus ir prisidėti prie jų atkūrimo. Gali būti, kad jų kūrimas leis pacientams, sergantiems paveldimomis ichtizės formomis, kad atsikratytų šios nemalonios ir sunkios ligos.

Gydant visas ichtiozės formas atlieka dermatologas. Būtinumą hospitalizuoti pacientą lemia klinikinio atvejo sunkumas.

Šie vaistai gali būti skiriami pacientams, kuriems yra įvairių paveldimos ichtyosos formas:

• vitaminai A, C, E ir B grupė;
• nikotino rūgštis;
• hormoniniai preparatai: insulino, skydliaukės hormonai, gliukokortikosteroidai (pagal indikacijas);
• mineraliniai priedai su kalio, wick, geležimi;
• preparatai su alavijo;
• imunomoduliaciniai fondai;
• plazminiai transfuzijos ir gama globulino įvedimas;
• antibiotikai (kai pridedama antrinė infekcija);
• retinolio aliejaus tirpalas (lašelių pavidalu, kai pasukimo amžius).

Vietiniam gydymui pacientams, sergantiems ichtize, gali būti priskirtas:

• specialių priemonių naudojimas bendrai higienai ir odos priežiūrai: gelis, grietinėlė ir serviso šampūnas;
• lipotropiniai preparatai su lipamidu ir vitaminu u;
• vonios su mangano, nuoviro ramunėlių, kraujažolės ar šalavijų;
• taikant vaikų kremą su vitaminu A;
• terapinė druska, anglies dioksidas ir krakmolo vonios;
• naudojant kremus su AUEVIT, karbamido, vyninų ir natrio chlorido (suaugusiems);
• purvas;
• ultravioletinis švitinimas (subbendmetriškai dozėmis);
• jūros dumblių, vandens ar kitų jūros produktų poveikis.

• fitosboliacijos infuzija iš dilgėlių, avižų grūdų, irklavimo gėlės, Rowan vaisiai ir žolė, motina-in-law ir planain;
• phaitoscheros priėmimo infuzija nuo motinos, Pijmo, planažo, arklių ir šaknų šaknų;
• tepalas, pagrįstas Zverboy aliejumi, vašku, propoliu, gilais, švara ir sviestu;
• vonios su poveikiu vaistažolių (adatos, arbata, medetkų, šieno truchi ir tt);
• vonios su soda, ruda ir glicerinu, druska ir ruda.

Ichtyosos gydymo planas yra sudarytas kiekvienam pacientui atskirai ir priklauso nuo ligos formos ir sunkumo. Be sudėtingos bendros ir vietinės terapijos, tokie pacientai ir jų šeimos rodo darbą su psichologu, nes ši liga visada yra susijusi su psichologinės pusiausvyros pažeidimu. Savo ruožtu laiku pašalinti stresą, vidaus patirtį ir problemas, susijusias su svetimu visuomene, turi teigiamą poveikį ne tik paciento psichikos būklei, bet taip pat prisideda prie paciento bendros būklės gerinimo. Nuolatinė psichologinė parama neleidžia greičiau progresuoti ligą, kuris gali sukelti nepalankų emocinį foną.

Ichtyosos prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki, nes net lengva šia ligos eiga dažnai prisijungia prie sisteminių patologijų, o keitimo pažeidimų progresavimas lemia komplikacijų kūrimą. Vienintelis būdas užkirsti kelią paveldimos ichtiozės formas yra suplanuoti nėštumą su privalomu vaiko rizikos nustatymu tokia patologija.

PARAMS, kuriuose ši patologija stebima iš vienos iš tėvų, rekomenduojama atsisakyti gimdyti savo vaikus, ekologines paslaugas, naudojant donorų medžiagą (kiaušinį ar spermą) arba įvaikinimą.

Nustačius vaisiaus anomalijas, nėštumo metu gali būti rekomenduojama jos dirbtinis nutraukimas.

Ichthiozės harlequin prognozė ir komplikacijos

Prognozė yra nepalanki: 50% naujagimių miršta per pirmąsias kelias dienas po gimimo. Tie, kurie išgyveno kritinę momentą vėliau kovoti:

• akių komplikacijos (dėl atsparumo šimtmečio šimtmečio rezultatas);
• lėtėja augimą;
• variklių sugebėjimų pažeidimai;
• psichologinės problemos ir socialinių įgūdžių stoka.

Ilgalaikis retinoidų priėmimas gali suteikti komplikacijų dėl kepenų, inkstų, širdies ir kraujagyslių sistemos. Deja, žmonių, turinčių tokią diagnozę, gyvenimas yra susijęs su didžiuliais kankinimais, tačiau medicina nėra vis dar, ir kiekvieną dieną atsiranda naujų metodų, žymiai pagerina paciento būklę.

Pagrindinės odos ichtyosos priežastys

Iš odos ichtyosos epidemiologijos širdyje yra genų mutacija, kuri nėra visiškai mokoma mokslo ir medicinos. Gydytojai ir mokslininkai negali pasakyti su tikslumu, kuris sukelia ichtiozės vystymąsi, tačiau tiksliai įsitikinęs, kad liga gali pasireikšti šie veiksniai:

• paveldimumas;
• mainų procesų pažeidimas;
• skydliaukės patologija;
• genitalijų liaukų, antinksčių liaukų funkcionalumo sutrikimai;
• perkelti į darbo ar formavimo ląstelių imunitetą.

Tais atvejais, kai odos ichtizė įsigijo, kiti patologiniai sutrikimai organizme gali tapti jo priežastis: vėžys, lėtinis inkstų nepakankamumas, skydliaukės liga. Ne reti, odos ichtiozė teka kartu su lydinčiomis dermatologinėmis lėtiniu srauto ligomis: egzema ar kitomis dermatito formomis.

Simptomai ir veislės vulgarus Ichthyosis

Yra dvi ichtiozės vulgarijos veislės:

• autosominis dominuojantis;
• recesyvinis, susijęs su grindimis (x-chromosomal).

Šios veislės skiriasi klinikiniu vaizdu.

Autosominė dominuojanti forma Reiškia, kad mutuoti genai yra paveldimi nepriklausomai nuo grindų (tiek vyrai, tiek moterys gali būti mutacijos vežėjai). Iš pradžių naujagimio oda nėra pažeista - simptomai pasireiškia pirmųjų gyvenimo metų pabaigoje, kartais - šiek tiek vėliau (antraisiais metais).

Būdingi ženklai:

• geltonos arba rudos dėmės (suformuotos iš raguočių ląstelių paviršiaus sluoksnių epidermio) dydžio nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų, kurie panašūs į žvejybos skales;
• paprastai pakeitimai yra krūtinės, nugaros, viršutinės ir apatinės galūnės (simetriškai);
• apskritai, dangos visam kūnui tampa sausi dėl Submumo ir prakaito sekrecijos mažinimo, folikulinės keratozės dažnai stebimas ant kojų ir sėdmenų;
• ant galvos odos taip pat yra būdingos detalės, tačiau plaukai nėra pažeisti.

Dažnai liga egzistuoja folikulinė keratozė, hiperkeratozė rankų ir kojų vidinių paviršių ir atopinio dermatito.

Svarbu žinoti! Ithyoze yra vulgarus autosomal dominuojančiam vaikams spontaniškai dingsta su brendimo pradžia. Tai yra, net jei nevykdysite farmakologinio gydymo, vaikas pasirodys šia liga.

Recesyvinė (x-chromosominė forma) Jis randamas tik vyrams (moterys yra tik sugedusių genų vežėjai) ir pasireiškia gimimo momentu arba pirmuosius gyvenimo mėnesius. Skalės pokyčiai turi įtakos visam kūnui, taip pat pažastų plotas, šlaunikaulio sąnarių ir poplitealinio ploto fibai. Simptomai pablogėja su amžiumi.
Be to, pastebimi pacientai:

• vizijos pažeidimas (ragenos uždegimas, katarakta);
• problemos su raumenų aplinka (neteisinga kremzlės ir kaulų audinio, raumenų atrofijos plėtra);
• klausos praradimas;
• centrinės nervų sistemos pažeidimai (raumenų spazmai ir protinis atsilikimas).

Pažymėtina, kad recesyvi forma atitinka labai retai - 1 6000 žmonių.

Ichthyosos diagnozės priežastys

Pagrindinės šios ligos atsiradimo priežastys - žmogaus organizme atsiranda genų karta arba jų išraiškos pažeidimas - paveldimo informacijos transformavimas baltymuose ar ribonukleino rūgštyje. Visi šie kūno veikimo pokyčiai paveldimi. Priklausomai nuo ligos formos, šie pokyčiai žmonėms vyksta įvairiais būdais. Galima pastebėti trūkumus keratinui, tokio produkto trūkumas kaip servfatas, taip pat epidermio ir kitų panašių procesų bazinio sluoksnio hiperplazija.

Įgyta ichtyozė yra gana retas atvejis. Tai gali kilti dėl vitaminų trūkumo, problemų su skydliaukės ar antinksčių liaukų.

Folikulų paviršiaus ichtyosos priežastys

Folikulinė keratozė yra daugiafunkcinės ligos. Iš pagrindinių priežasčių galite skirti:

1. Riebalų tirpių vitaminų avitaminozė (daugiausia A ir E).
2. Maisto mityba: nesubalansuota mityba, reguliaraus valgio nebuvimas, perteklius į angliavandenius. Nepakankamas vandens suvartojimas.
3. Pernelyg didelis stresas, psicho-emocinis viršįtampis.
4. Kai kurių vaistų priėmimas (gliukokortikosteroidai, lytiniai hormonai, hipofizės hormonai).
5. SIGOR oro sąlygos.

Folikulų paviršiaus ichtiozė atsiranda dėl pernelyg greito epidermio energijos fone atskiruose odos skyriuose. Keratin, kuris yra iš raguolio sluoksnio odos sluoksnio, užsikimšia plaukų folikulų burną, formuojant vadinamąjį "vamzdį", kuris pakyla virš kūno paviršiaus.

Ichthyosis nuotraukoje su 7 vienetų aprašymu

Pasiūlymai kelia grėsmę gyvenimui. Vaikai gimsta su nedideliu svoriu. Šiuolaikinė medicina pasiekė sėkmę išlaikyti mažų ligonių gyvenimus.

Jei anksčiau, su sistemine infekcija, kūdikis neišgyveno, nes termoreguliacija buvo sutrikdyta, dabar medicina gali išsaugoti savo gyvenimą.

Įsigytos ichtyosos klasifikavimas

• simptominis, sukeltas bet kokia patologija arba yra vienas iš pagrindinės ligos požymių; Jie gali būti nesaugūs skydliaukės ar antinksčių funkcijos sutrikimai, neuro-vegetatyvinės sistemos, hipo ar avitaminozės "a", kraujo ligos ir piktybiniai navikai, autoimuniniai, uždegiminės ir infekcinės ligos, medžiagų apykaitos sutrikimai, netoleravimas individui narkotikų ar maisto ir tt d.;
• diskoid;
• svetainės ar senilo.

Pagal 1990 m. Siūlytą klasifikaciją (K. N. Suvorov), kuris yra pagrįstas klinikiniais simptomais, atskirti tokias ligos formas, kaip:

• paprasta arba įprasta ichtizė, kuriai būdingas visų odos dangos ir mažų svarstyklių pralaimėjimas;
• brilliant - taip pat veikia beveik visus odos dangčius, išskyrus didelius raukšles, tačiau skaidrus su pilkos formos dribsniai yra mozaika;
• serpentinas, kuriame yra didelių kūno galūnių ir šoninių paviršių oda, didelės skalės turi pilkšvai rudos spalvos.

Kaip pagrindas kitai klasifikacijai, atsižvelgiant į ligos sunkumą, pagal kurį nustatoma pastarosios forma:

• sunkus, kurio rezultatas yra naujagimio mirtis;
• vidutinio sunkumo, suderinamas su gyvenimu;
• vėlai, kai pirmieji patologijos simptomai pasirodo tik antrą mėnesį nuo gimimo.

Šios ir kitos klasifikacijos įvairiais atvejais gali būti patogu praktiniame darbe, tačiau tarptautinėje ichtyozės ligų klasifikacijoje yra antraštėje "Kitos įgimtos anomalijos" ir yra klasifikuojamos kaip "įgimtos anomalijos, deformacijos ir chromosomų pažeidimai". Toje pačioje klasifikacijoje jie yra suskirstyti į ichtiozę:

1. Paprasta (vulgarinė) yra autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas.
2. Užfiksuotas su x-chromosoma (moterimi) - recesyvinėmis.
3. Plokštelė arba lamellar - automatinis recesyvinis.
4. Įgimta Bullija Ichthiodine Eritrodermija - Autosominė dominuojanti.
5. Vaisių ichtiozė yra autosominis recesyvinis.
6. Kita įgimta ichtiozė.
7. Įgimta ichtiozė yra nenurodyta.

Sutrumpinti genai perduodami paveldėjimo kontrolės fermentų sistemų ir biocheminių procesų keratinizacijos, kurie nėra visiškai iššifruoti. Jie grindžiami Profilrangino patologiniam vystymuisi - korinio baltymui, esančiam keratinocituose. Paprastai, kaip biocheminių procesų rezultatas, ji dezintuoja ant Filhargin ir molekulių kompleksas, kuris vadinamas drėkinamąjį faktorių (NMF).

Dėl genų mutacijos atsiranda odos drėgmės sutrikimas, defektinės keratino sintezė, kuri yra plaukų, odos ir nagų baltymas, pernelyg greitas epitelio epitelis. Mainų procesų, ypač baltymų ir riebalų pažeidimas lemia odos barjero funkcijos pažeidimą ir kaupiasi cholesterolio kraujyje, tarp horizontalių ir kitų sluoksnių ląstelių - įvairiais mainų produktų rinkiniais, visų pirma, aminorūgštis, kuri turi cementavimo efektą. Taip pat sulėtėja ragų sluoksnis sulėtėjo, nes jis yra glaudžiai įtemptas su subjekto sluoksniais, sutrikdomi odos prakaitavimo ir kvėpavimo procesai, mažinamas vietinis imunitetas. Atsižvelgiant į didelį pažeidimų plotą, visa tai negali atsispindėti neuro-endokrininės ir kitų organizmų sistemų funkcijomis.

Taigi, pagrindinė priežastis daugelio formų ichtiozės yra genų mutacija arba jų vystymosi pažeidimas. Daroma prielaida mutuoti keliais vieno geno taškais arba dalyvaujant šiame kelių skirtingų genų procese, kuris sukelia daug klinikinių ligos formų.

Patologinis orogavimas kuria tokiu būdu:

1. Keratino produktų perteklius, kaip taisyklė, su pakeista struktūra.
2. Pagreitintas keratinocitų judėjimas į ragų sluoksnį nuo bazinio.
3. Stiprinti obligacijas tarp ragų sluoksnių ląstelių ir jų vėluojamo atmetimo.
4. Distrofiniai epitelio pokyčiai, vakuolų (burbuliukų) formavimas viršutiniuose epidermio sluoksniuose ir rago sluoksnio storio padidėjimas.
5. Philhargin ir NMF formavimo pažeidimas, dėl kurio atsiranda pernelyg didelis vandens praradimas per odą. Tai sukelia jų sausumą ir būdingą lupimą.

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Galimas folikulų paviršiaus ichtyozės gydymas liaudies gynimo priemonėmis. Populiariausi tokie receptai:

1. Iškirpkite storą alavijo lakštą, apvyniokite ploną popierių ir užšaldykite iki 3 dienų. Iškirpkite plonomis plokštėmis ir naktį kreipkitės į paveiktas vietas po marlės tvarsčiu.
2. Sutepkite odą paveiktą propolį.
3. Viena jaunų bulvių ant seklios trintuvo, taikyti gautą Cascum formos mišinį į nukentėjusiose vietovėse tris valandas tris dienas iš eilės.

Liaudies procedūros

Kaip gydyti ichtizę naudojant liaudies gynimo priemones, teisingai paaiškins fiterapeutą. Gydant patologiją, šie augalai buvo gerai rodomi: šaltalankių, Pijm, Horseta, motina ir levsay, sėjos avižos ir Rowanas, bijūnas, Eleutherokok SPING, sieja ir aralia. Jūs galite imtis arba vienos rūšies, ar kelių rūšių vaistinių augalų: Pijma - dvi dalys; Širdies dažai - vienas gabalas; Plantain - dvi dalys; "Horsetail" - vienas gabalas; DRAB - keturios dalys. Mišinys pilamas su karštu vandeniu (500 ml), tvirtina. Naudokite infuziją pusėje puodelio 2 kartus per dieną. Priėmimas - 1 mėnuo. Dar 10 dienų - pertrauka. Kursas turėtų būti pakartotas.

Pirmuosius simptomus ir vėjo malūnų gydymą vaikams ir paaugliams

Plėtros priežastys ir veiksniai

Dauguma ichtiozės formų yra paveldimos ligos. Visa informacija apie asmenį yra uždara DNR molekulėje. Jo individualios svetainės - genai yra atsakingi už konkrečius organizmo veiklos aspektus. Ichtyosis - DNR skyriaus suskirstymo rezultatas, kuris valdo epidermio sluoksnio atnaujinimą. Neteisingo geno perdavimas paveldėjimu skiriasi su skirtingomis ligos formomis. Vienas neteisingas genas lemia šių rūšių ichtiozės tipus:

Toks paveldėjimo mechanizmas vadinamas autosominiu dominuojančiu. Paprastai liga gali būti atsekama kiekvienos kartos kitu būdu. Su automatinio tipo paveldėjimu, vaiko tėvai yra sveiki, tačiau kiekvienas iš jų perdavė neteisingą ichtyosos geną. Šios bylos sergančio vaiko gimimo tikimybė yra mažesnė nei ankstesniame. Tėvai dažnai neįtaria neteisingų genų vežėjui, nes ichtiozė gali pasireikšti tik kai kuriose kilmės kartoms. Šiuo mechanizmu paveldimi šie ichtiozės tipai:

Kai kuriais atvejais, nereguliarus genas ichtiozės yra X chromosomoje. Tokiose moteryse ligos apraiškos nėra pastebėtos, nes jie turi normalų geną antrajame X-chromosomoje. Vyrai, X-chromosoma yra viena paveldima iš motinos. Jei jame yra neteisėtas genas, berniukas vystosi ichthyoze. Merginos tokioje šeimoje nesugadina, bet perduoda defektinį geną palikuonims (vežimas).

Mystery DNR - Video

Matyt, keli genai yra kontroliuojami iš viršutinio sluoksnio odos orog. Kai jie suskirstyti, pokytis ant odos ir kūno viduje yra panašūs, tačiau jie skiriasi kai kurių funkcijų. Paprastai epidermio viršutinio sluoksnio tarifas yra panašus į kitų - granulių, puikių ir nuluptų greitį. Su ichtyoze ši situacija labai pasikeičia. Apatiniai sluoksniai auga su įprastu arba lėtu judesiu. Ištvirkęs sluoksnis auga labai greitai, tiek daug kartų pranašesnis storio normalus. Kai kuriais atvejais, ichtiozė gali parengti dėl priežasčių, nesusijusių su paveldimumu:

Su ichtyoze pakeista odos pobūdis. Normalios svarstyklės yra tokios mažos, kad nesiskiria su neginkluotu išvaizda. Su ichtyoze epidermis gijęs su didelių labai tankių įvairių atspalvių skalės, prijungtos prie apatinių sluoksnių bazės. Tarp svarstyklių eilučių yra suformuotos gilios įtrūkimų. Visa nuotrauka primena žuvį su pagalvėlėmis arba krokodilų oda.

Ichtyosis yra ne tik kosmetikos problema. Visas organizmas kenčia nuo odos pokyčių. Įtrūkimai tarp svarstyklių - plati vartai infekcijai. Paprastai oda apsaugo asmenį nuo mikrobų patogenų patekimo. Tai prisideda prie dangtelio ir draugiškų bakterijų, kurios gyvena ant paviršiaus, vientisumu, esant glaudesniam imuniteto kontrolei. Su ichtyoze individualūs dribsniai nėra kliūtis mikrobams, todėl liga dažnai yra sudėtinga gilių audinių uždegimas ir patogeno įsiskverbimas į kraują (Sepsis). Scaly oda negali atlikti kito svarbaus darbo - išlaikyti tinkamą temperatūrą kūno viduje. Pacientams, sergantiems ichtyoze, yra pavojinga ir pernelyg didelė, ir perkaitimas.

Plokštelė Ichthyosis - Video

Bendros ichtyosos formos

Yra keletas ichtiozės veislių, kurių pasireiškimas priklauso nuo paveldimų veiksnių. Čia yra kai kurie iš jų:

• ichtyosis Harlequin;
• lamellar;
• vulgarus;
• epiderminis;
• x-hooked.

Kartais ši diagnozė taip pat vadinama vaisiaus ichtrioze. Vaikai, turintys šią diagnozę kaip taisyklė, pasirodo šviesos per anksti ir su nedideliu svoriu. Išoriškai diagnozė pasireiškia ne tik odos lupimo, bet ir keičiant ir paraudant akių vokų, ausų, burnos, rankų ir kojų sąnarių judėjimo apribojimas. Naujagimio oda yra padengta pilkomis arba rudomis skalėmis su tirštinimu ir įtrūkimais.

Tokia liga atsiranda dėl mutacijos ABCA11 geno - jo polipeptido grandinė yra sutrumpintas, dėl kurių rezultatas negrįžtamus pokyčius atsiranda fecus formuojant vaisius. Kaip panašaus proceso rezultatas, lipidų funkcionalumas yra sugadintas - jie nėra pajėgi formuoti ragų sluoksnį odos. Ichtyosis dažniausiai yra matomas po gimimo, tačiau, kaip taisyklė, ultragarso metu kai kurių nuokrypių požymių galima atsekti, ypač jei tėvai turi paveldimą polinkį. Nagrinėjamas ultragarsinis vaisiaus tyrimas - apskaičiuota burnos, ausų, nosies, veido profilio kūrimas, galūnių edema taip pat yra įmanoma.

Dažniausiai ligos rezultatai yra nepalankūs - naujagimiai su tokia diagnozė retai išgyvena. Kai kuriais atvejais laiku terapija gali šiek tiek išplėsti vaiko gyvenimą.

Dažniausiai po vaiko gimimo atliekama panaši diagnozė. Kūdikio oda atrodo ryškiai raudona - eritrodermija, yra filmas, todėl sunku kvėpuoti ir valgyti vaiką. Ši sąlyga taip pat vadinama koloidiniais vaisiais. Po tam tikro laiko, filmas virsta žvynus, kuris lieka gyvenimui arba dingsta vaikystėje, nepaliekant komplikacijų. Jei dribsniai neišnyko, tada suaugusiųjų jie padidina dydį, o raudona oda patenka. Matukai ar delnai gali būti skausmingi įtrūkimai, ant veido - nedidelis lupimas. Galima sukurti demenciją - įsigytas demencija.

Dažnai filmo ant naujagimio kūno buvimas lydi vokų ir lūpų pokyčius, kurie taip pat gali būti palaikomi visą gyvenimą. Tokios diagnozės priežastis taip pat yra paveldima genų mutacija, kuri gali pasireikšti asmenims tiek vyrams, tiek moterims.

Tokia liga pasireiškia gyvenimo laikotarpiu nuo 3 iki 12 mėnesių, tiek berniukuose ir merginose. Jis lydi raguotas vamzdžiai ant plaukų folikulų ir mažėja odos grūdiniam sluoksniui - sumažėja keratogialinės brandos vertė. Dėl diagnostikos, histologinis tyrimas ir tipinė istorija bus reikalaujama.

Vulgarizės ichtyozė pasireiškia odos sausumu ir lupimas dilbio, nugaros, badų srityje. Šiuo atveju dirginimas nėra ant sėdmenų, vidinio paviršiaus klubų, po keliais ir pažastų. Labiausiai ryškiausias ligos etapas - brendimo laikotarpiu, su amžiumi, ligos pasireiškimas mažėja. Be to, ligos sunkinimas atsiranda per šaltą žiemos laikotarpį, šiltame švelnioje aplinkoje, ligos simptomai tampa mažiau ryškūs.

Ši diagnozė dažnai vadinama įgimta stiklina eritrodermija Brock. Jis pasireiškia nedelsiant gimimo metu arba per pirmuosius mėnesius po gimdymo skirtingo dydžio burbuliukų su konkrečiu turiniu raudonos odos, kuri laikui bėgant yra atvira, formuojant eroziją ir su laiko epitelizitais. Skalės paprastai linijinės formos ir tamsūs atspalviai gali būti esantys dideliuose raukšlėse ar kakloje. Tarp paveiktų vietovių gali užšaldyti sveiką odą, kuri bus vienas iš epidermolitinės ichtyosos simptomų. Su amžiumi burbuliukų skaičius gali sumažėti, tačiau jis padidins žievelės ar svarstyklių kiekį.

Infekcijos atveju paciento būklė gali pablogėti ant odos. Tipiškas ichtyozės pokyčiams akių vokuose - jų pasitraukimas nėra stebimas. Papildomas simptomas gali tarnauti palaimintas kojų kojų ir delnų su sutirštinimu. Su tik šių kūno dalių pralaimėjimu galima pasirodyti kitos rūšies ichtiozės tipą su įvairiomis genų mutacijomis. Siekiant patikslinti diagnozę reikia išorinio tyrimo, istorijos ir histologinių tyrimų rezultatų.

Šis ichtizės tipas pasireiškia vyrų žmonėms per pirmuosius gyvenimo mėnesius. Dažniausiai atrodo, kad juodos arba tamsiai rudos plokštės yra didelės odos skalės. Kartais panašus skverbimas gali būti susietas vienas su kitu, sukuriant kriauklių pavidalo sluoksnį. Švietimas stebimas ant nugaros paviršiaus kaklo, galvos odos, sėdmenų ir klubų, ir nėra ant veido, kojų ir delnų. Kai kuriais atvejais ragenos atgimimas yra įmanomas, todėl be dermatologo gydytojo, kartais reikalingas išsamus profilio gydytojų tikrinimas, įskaitant oftalmologą.

Norėdami patvirtinti diagnozę, gali būti reikalingas kraujo tyrimas, taip pat šeimos genetinė informacija ir bendroji istorija. Ligos reljefas gali atsirasti metų vasaros laikotarpiu, kai šiluma, drėgnas klimatas. Šalto sausas oras gali sukelti ligos sunkinimą. Paprastai nesilaikoma teigiamos dinamikos.

Ichtyozės atpažinimo metodai

Ichtyosos diagnozė yra patyręs dermatologas. Tinkamos diagnostikai nustatyti naudojami šie metodai:

Diferencinė diagnostika ichtyosis yra atliekamas su odos ligomis, lydi paraudimas, burbuliukų išvaizda ir kiti defektai:

Kaip gydyti ichtyosos odą

Šiuo metu ichtizė negali būti išgydoma, galite sumažinti tik simptomų intensyvumą, ir tai žymiai paveikia gyvenimo kokybę. Taip pat būtina gydyti lydimuosius patologijas.

DĖMESIO! Gydymas turėtų būti griežtai stebint dermatologą. Jis gali atsirasti tiek stacionariose, tiek ambulatorinėse sąlygose. Viskas priklauso nuo ligos sunkumo.

Pagrindiniai ichtiozės gydymo būdai:

• hormoninio fono korekcija;
• vietiniai veiksmų preparatai;
• fizioterapija;
• vitaminoterapija.

Jei bakterinė infekcija yra pritvirtinta prie ichtyozės, skiriamas antibakterinių vaistų eiga. Jie turi būti vientisai su antibiotikais.

Mes taip pat apsvarstysime ichtiozės gydymą liaudies gynimo priemonėmis, kurios gali palengvinti paciento būklę.

Hormoninis fonas

Būtinai atlikite hormoninio fono korekciją. Skydliaukė, kasa veikia ichtiozę.

Hipotirozė, skydliaukės narkotikai yra skiriami - skydliaukės, skydliaukės, Thyreokomb. Nepakankamos kasos trūkumo insulinas. Gydymo diagrama atrenkama griežtai individualiai.

Vietiniai veiksmų preparatai

Naudojamos horny laužo drėkinimo priemonės.

• Tepalo vazelinas. Drėkina ir minkština odą. Jis turi dermatoprotekcinį poveikį. Taikoma nukentėjusiai odai.
• Dermatolio kremas. Jis turi membraninį apsaugą, apsaugo nuo uždegiminių procesų, drėkina, padidina odos elastingumą. Soures savo lipidus, turi antialerginį veiksmą. Jis taikomas nukentėjusiam odos plotai su plonu sluoksniu 2 kartus per dieną. Kursas yra nuo dviejų iki trijų savaičių.
• Salicilo rūgštis (tirpalas). Jis turi priešuždegiminį ir keratolitinį efektą, dezinfekuoja. Alkoholio oda apdorojama 2 kartus per dieną.
• Tepalo įrangos. Jis turi priešuždegiminį, antialerginį, anti-etninį poveikį. Taikomas plonas sluoksnis 4-5 kartus per dieną. Nugalėję veidą, gydymo eiga turėtų būti ne ilgesnė kaip 5 dienos.
• Diprosalik tepalas. Jis turi priešuždegiminį, anti-veidą ir vazokonstriktorių veiksmus. Ji turi dezinfekavimo ir keratolitinio veiksmo. Jis yra naudojamas su plonu sluoksniu ryte ir vakare.
• Tepalas Vidniem. Jis turi membraninį apsaugą, sumažina odos orogavimo procesą, prisotintų su vitaminais audiniu, prisideda prie odos regeneracijos proceso. Taikomas plonas sluoksnis 2 kartus per dieną. Prieš naudojant Mazi, paveiktos vietos yra apdorojamos antiseptiku. Priklausomai nuo ičthisosos sunkumo, terapijos eiga yra 1-3 mėnesiai.

Fizioterapija

Fizioterapijos procedūros drėkina odą, sustiprinkite medžiagų apykaitą audiniuose. Po gydymo pradžios gali būti pastebėtas teigiamas poveikis.

DĖMESIO! Procedūros turi pasirinkti specialistą, pagrįstą ichtiozės forma ir jo sunkumo laipsniu.

Šios fiziologinės medžiagos yra naudingos:

• Gydomosios vonios. Kontraindikuotina ūminio uždegiminio proceso ar lėtinės ligos paūmėjimo, su kraujo ligomis, onkologija. Yra deguonies, hidrochny, krakmolo vonios.
• Matavimo bangos ultravioletinis švitinimas (SUF švitinimas). Prisideda prie vitamino D formavimo, taip pat jos izomero - vitamino D2; Normalizuoja medžiagų apykaitą, prisotina organizmą su vitaminais C ir A. padidina tam tikrų biologiškai veikliųjų medžiagų koncentraciją, tiesiogiai paveikti endokrininės sistemos sveikatą. Stimuliuoja imunitetą.
• Talasoterapija. Naudojant įvairias jūras ar vandenyno veiksnius (dumbliai, jūros vanduo, IL, gijimo nešvarumai). Įvairių talasoterapijos metodų derinys sukelia ilgalaikį odos sudrėkinimą ir sumažina simptomų sunkumą.
• Helioterapija. Saulės spinduliuotė naudojama terapiniais tikslais (saulės vonios). Procedūra prisideda prie vitamino D formavimo, stimuliuoja imuninę sistemą. Jis atliekamas griežtai apibrėžtu laiku: ryte - nuo 8 iki 11 valandų po pietų - nuo 16 iki 18 valandų.

Vitaminoterapija

Pacientai skiriami vandenyje tirpūs ir riebalų tirpūs vitaminai didelėmis dozėmis. Tai sumažina kai kurių simptomų sunkumą.

• Vitaminas A (tepalų pavidalu).
• Vitaminas E (tirpalas į raumenis injekcijos).
• Vitaminas B1 (tirpalas injekcinis injekcinis).
• Vitaminas B6 (tirpalas į raumenis injekcijos).
• Vitaminas B12 (tirpalas injekcinis injekcinis).

  Kas tai yra? "Drakes" vadina odos pažeidimus, kylančius odos raukšlių srityje. Specialistai ne.

  Patologijos vaikų ligų niežai šiandien dažnai randama gana dažnai. Didžiausia infekcijos rizika