Sarkoidóza - Symptómy, diagnostika a liečba. Sarkoidóza: Medzinárodné zmierovacie dokumenty a odporúčania ľahké lézie v sarkoidóze

Citácia:Velsel A.A., Velsel I.YU. Sartoidóza: Medzinárodné zmierovacie dokumenty a odporúčania // RMG. №5. P. 356.

Sarkoidóza v jej modernom porozumení je epitelioidná bunková polyorgána granulomatózy neidentifikovanej povahy. Sarkoidóza sa nachádza vo všetkých krajinách sveta, pozoruhodné ľudí akéhokoľvek veku, rasy a pohlavia, ale častejšie pozorované u dospelých vo veku 20-40 rokov, v Američanoch Afričanov a obyvateľov Škandinávskych krajín. Symptómy a závažnosť prietoku sa líšia v závislosti od podlahy a rasy: Američania Afričania, sarkoidóza je ťažšia ako základom zástupcov európskej jednodňovej rasy. Mercentné prejavy sa líšia v rôznych populáciách: Američania Afričania sú častejšie chronickému zužovaniu, v obyvateľoch severnej Európy - bolestivé kožné lézie, Japonci - porážka srdca a očí. V Rusku sa zaznamenali etnické znaky toku sarkoidózy, prevládali intrarabrudálne prejavy ochorenia.

Prvá medzinárodná dohoda o sarkoidóze, publikovanej v roku 1999, si zachováva význam a teraz. Moderné diagnostické metódy vám umožňujú diagnostiku s pomerne vysokou presnosťou. Liečba tohto ochorenia je však predmetom trvalých diskusií, ktorých výsledok je jeden všeobecný zhrnutie: ak nepoznáme príčiny ochorenia, nie sú schopní ho ovplyvniť, liečba by mala byť zameraná na prevenciu alebo Kontrola poškodenia orgánov, investície príznakov a zlepšenie kvality života pacientov. Pri predpisovaní liečby musíme zvážiť očakávané prínosy s možnými nežiaducimi javmi (NIA) a vzdialenými následkami.

Granulomatózny zápal v pľúcach môže dôjsť z mnohých dôvodov, medzi ktorými je prítomnosť určitého špecifického antigénu indukujúceho granulomatickú odpoveď. Nezáleží na tom, ako paradoxne, prototyp takejto reakcie je pľúcna tuberkulóza, v ktorej je mikroorganizmus provokujúci antigén. Niet pochýb o tom, že účelom liečby tuberkulózy je zničenie patogénu a čistenia makroorganizmu. Je pravdepodobné, že liečba granulomatózneho zápalu s tuberkulózou s anti-profanmulmatóznymi imunosupresívnymi liekmi je korunovaný úspechom. Skutočné nebezpečenstvo vývoja tuberkulózy u pacientov užívajúcich infliximab potvrdí túto pozíciu.

Udržiavanie pacientov so sarkoidózou, spravidla dôjde za účasti DOCTORA PULMONICO, as extrapiliteľnosť prejavov si vyžaduje multidisciplinárny prístup. Pacient potrebuje konzultovať oftalmológ, keď porazí oči, kardiológ - s porážkou srdca, neurológ - pri zapájaní nervového systému, nefróga - s poškodením obličiek atď. K dnešnému dňu, medzinárodná experti na sarkoidózu rozpoznať pacientov s sarkoidózy nepotrebujú liečbu, zatiaľ čo existujú pacienti, bezpodmienečne vyžadujúca liečbu.

Pri hodnotení účinnosti liečby je dôležité správne vybrať parametre, pre ktoré sa budeme spoliehať na posúdenie aktivity procesu a predikciu pravdepodobných exacerbácií a relapsov. Ako objektívne kritériá pre odhady, zhoršenie radiačného vzoru a dýchacích ciest (nútená životná kapacita pľúc a difúznej schopnosti oxidu uhoľnatého), posilnenie dýchavičnosti a zvýšenie potreby systémovej terapie. S zrušením imunosupresívnej terapie je frekvencia recidícií sarkoidózy od 13 do 75%. Vo väčšine štúdií neexistuje jasná definícia exacerbácie. Riziko užívania exacerbácie sarkoidózy na recidívu.

Nedávno bol uverejnený revízny článok, v ktorom autori uviedli, že exacerbácie sarkoidózy nemusia byť skutočné relapsy sarkoidózy, ale skôr situácia, v ktorej sa ochorenie skutočne zachovalo, a klinická odpoveď je len dočasné zlepšenie v reakcii na imunosupresívne terapia. Vzhľadom k tomu, že nevieme, čo presne je antigén spôsobený sarkoidózou, je ťažké určiť, či je tento antigén eliminovaný z tela a robí sa choroba skutočne presťahovaná do remisie. V tej istej práci sa zdôrazňuje, že predtým dostupné markery aktívneho granulomatického zápalu počas sarkoidózy, vrátane angiotenzín-šetriaceho sérového enzýmu, skenovania s výsledkami galia-67, analýza kvapaliny bronchoalveolárneho lavy sa často mení pod vplyvom Efektívna liečba a nemôže byť relapsovým prediktorom, najmä zachytávaním galia 67, ktorý sa rýchlo potláča použitím glukokortikosteroidov (GCS), bez ohľadu na účinok samotnej na sarkoidózu.

Ako moderné a spoľahlivé kritériá pre činnosť procesu a účinnosti terapie sa navrhuje posúdiť úroveň rozpustného interleukinového receptora (IL) -2 séra a výsledkom pozitrónovej emisnej tomografie (PET) s 18F-fluoridoxyglukózou (FDG ). Nedávno publikovaná štúdia ukázala možnosť monitorovania pacientov so sarkoidózou posúdením úrovne rozpustného IL-2 receptora a PET FDG. Na potvrdenie týchto ustanovení je potrebný ďalší výskum, ale ich výsledky môžu mať väčší klinický a finančný význam. PET FDG je drahá štúdia, ale primeraná aplikácia tejto metódy umožní lekárom obmedziť používanie iných drahších alebo viac potenciálnych režimov terapie. Okrem toho, neustále zvýšená hladina IL-2 rozpustného receptora a zmeny PET FDG pre domáce zvieratá potvrdzujú predpoklad, že mnohé exacerbácie sarkoidózy v skutočnosti sú prejavom chronicky prúdu sarkoidózy, ktorá je čiastočne potlačená imunosupresívnou terapiou a realistickou remisiou chorôb sa nedosiahne.

V roku 2013 sa Medzinárodná asociácia pre Sartoidoz a pľúcny granulomatozam (WASOG) vyvinula zmierovacie odporúčania na liečbu sarkoidózy, ktorých kľúčové polohy sú uvedené nižšie.

Prípravky používané na liečbu sarkoidózy

GKS sa považujú za prípravy prvého riadku u pacientov so sarkoidózou, ktorá je znázornená na liečbu. Perorálne GCS u väčšiny pacientov znižuje systémový zápal, čím sa spomaľuje, zastavte a dokonca zabrániť poškodeniu orgánu. GCS môže byť vymenovaný vo forme monoterapie alebo v kombinácii s inými liekmi. Odporúčaná denná dávka sa líši od 3 do 40 mg / deň (a len s pulznou terapiou na 1000 mg jednorazovej) s poklesom najmenej 9-12 mesiacov. Dôsledky používania GCS môžu byť diabetes mellitus, arteriálna hypertenzia, zvýšenie telesnej hmotnosti, katarakt, glaukóm. Pri dlhodobom používaní GKS sa odporúča identifikovať a liečiť osteoporózu, podstúpiť kontrolu z ofhthalmológa. Vyžaduje sa tiež kontrolovať krvný tlak, telesnú hmotnosť, glukózu krvi, hustoty kostí. Topické GCS alebo injekcie namiesto lézií sa odporúča, keď je koža poškodená, zatiaľ čo stlačíte očné kvapky. Inhalačné GCS môže byť užitočné, keď osvedčil bronchiálny hyperreaktivita a syndróm kašľa.

Hydroxychlorovín. Pri liečbe sarkoidózy je tento antimaryalky najúčinnejší v prípade lézie kože, kĺbov a hyperkalcémie v dávke 200-400 mg / deň. Pri užívaní hydroxychlorochínu, poškodenie zraku, zmeny z pečene a pokožky sú možné. Vďaka okulotónu (makulostation) každých 6 mesiacov. Zobrazí sa prehliadka oftalmológa. Ďalší antimalariálny chloridhín lieku sa používa na liečbu pokožky a pľúcnej sarkoidózy. Je to častejšie ako hydroxychloroquine, spôsobuje NIA z hlavy traktu a orgánov, a preto sa použije menej často.

Metotrexát je v súčasnosti jedným z najšetrnejších a často menovaných liekov na striedanie steroidov počas sarkoidózy. V porovnaní s inými cytotoxickými činidlami používanými v sarkoidóze sa tento liek charakterizuje vysokou účinnosťou, nízkou toxicitou a nízkou cenou. Metotrexát je štrukturálny antagonista enzýmov spojených s kyselinou listovou. Najdôležitejším je dihydrofolatidový enzým. Enzýmy závislé od kyseliny listovej sa podieľajú na syntéze DNA a RNA. Cesta vplyvu metotrexátu na zápalové ochorenia je známa len čiastočne (mechanizmy účinku - protizápalové, imunomodulačné a antiproliferatívne). V roku 2013 experti Wearola vyvinuli odporúčania o používaní metotrexátu počas sarkoidózy a nielen ich publikovali, ale tiež vytvorili mobilnú aplikáciu pre smartfóny a tablety, čo umožnilo vychutnať si manuál a dopĺňať ho s jej klinickými prípadmi.

1) Príprava druhého riadku:

• s refraktorujúcou steroidov;
• s nežiaducimi reakciami spôsobenými steroidmi;
• ako prostriedok na zníženie dávky steroidu;

2) Príprava prvého riadku ako mono- alebo v kombinácii so steroidmi liečby.

Zvlášť často tento liek odporúča odborníci s neurosarco tvarovaným. V sarkoidóze sa meto-cequet odoberá dovnútra v dávke 2,5-15 mg 1 R. / NED. S neurosarco tvarovanou a sarkoidózou srdca a oka môže byť dávka až 25 mg 1 r. / NED. Subkutánne podávanie môže byť navrhnuté v prípadoch intolerancie alebo nedostatočnej odozvy. V spodnej časti gastrointestinálneho traktu, vrátane mukozitídy, sa odporúča separácia orálnej dávky pre 2 diely počas 12-hodinového obdobia. Liek má toxicitu vzhľadom na pečeň a krvný systém, môže spôsobiť fibrózu pľúc. Zobrazí hlavne močom. Každých 1-3 mesiacov. Je potrebné vykonať všeobecné klinické krvné test, funkčné vzorky pečene a obličiek. Korekcia dávky alebo prechod na iný liek sa vyžaduje zlyhanie obličiek (sérový kreatinín\u003e 1,5; glomerné filtrovanie<50 мл/мин). Для снижения токсичности назначают внутрь фолиевую кислоту в дозе 5 мг 1 р./нед. через 24 ч после приема метотрексата либо ежедневно 1 мг.

Azatioprin. Experti WASOG poznamenal, že existuje obmedzený počet štúdií, ktoré ukazujú, že azatioprín je rovnako účinný ako metotrexát, pri liečbe sarkoidózy. Používa sa s takýmito kontraindikáciami na liečbu metotrexátu ako renálnej alebo pečeňovej dysfunkcie. Liek je predpísaný v dávke 50-200 mg / deň. Pri úprave sa môžu vyskytnúť nasledujúce vedľajšie účinky: reakcie z krvného systému a gastrointestinálneho traktu, dyspepsia, orálne vredy, myalgia, slabosť, žltačka a odvážnosť. Bolo preukázané, že azatioprín je častejšie ako metotrexát, vedie k oportúnnym infekciám a tenstom k malignity. Niektorí lekári sa odporúčajú až do prvého účelu azatibilitu odhadnúť úroveň tiopyrínu S-metyltransferázy, s nedostatkom, z ktorého sa zvyšuje riziko vzniku toxických reakcií. Iní sa odporúčajú vykonávať spoločný klinický test krv po 2 a 4 týždňoch. Po začiatku liečby. Každých 1-3 mesiacov. Bežná klinická krvná skúška by sa mala vykonávať, funkčné vzorky pečene a obličiek.

Mikofenolátmofetil bol navrhnutý tak, aby sa zabránilo reakcii zamietnutia transplantátu a je menovaný v súčasnosti s množstvom autoimunitných a zápalových ochorení, vrátane reumatoidnej artritídy a lupusovej nepritídy. V niektorých pozorovaniach je jeho účinnosť ukázaná pri liečbe sarkoidózy. Odporúčané dávky - 500-1500 mg 2 r. / Deň. S mykofenolomom je mofetyl spojený s takými nežiaducimi reakciami, ako je hnačka, leukopénia, sepsa a vracanie. V porovnaní s Azatióziou je jeho použitie častejšie sprevádzané oportunistickými infekciami a osvetľovanosťou. Aspoň každé 3 mesiace. Vykonajte spoločné klinické krvné testy, pečeňové a obličkové vzorky.

Leflomoid je cytotoxické činidlo používané vo forme monoterapie alebo v kombinácii s metotrexátom na liečenie reumatoidnej artritídy. Soarkoidózou, svedectvom pre jeho cieľ slúžia očné lézie a pľúca. Odporúčané dávky - 10-20 mg / deň. Pravdepodobne je reakcia z krvného systému a hepatotoxicity. Hoci skúsenosti s používaním tohto lieku je obmedzené, môže to byť alternatívou pre pacientov s intoleranciou metotrexátu. Na monitorovanie prenosnosti sa odporúča vykonávať všeobecnú klinickú analýzu krvi, funkčných vzoriek pečene a obličiek každých 1-3 mesiacov. Počas vývoja ťažkej toxickej reakcie je predpísaný cholestyramín.

Cyklofosfamid vďaka svojej vysokej toxicite je zvyčajne ponechaný v rezerve pre pacientov s ťažkou sarkoidózou, refraktérnym metotrexátom a azatiolom. V oddelených pozorovaniach sa ukázalo, že cyklofosfamid je účinný pri ťažkej neurosarkoidóze, odolnej voči iným typom liečby, vrátane zavedenia GCS a terapie liekmi, ohromujúcimi aktivitu nádorovej nekrózy (anti-FNF). Bočné reakcie zahŕňajú nevoľnosť, zvracanie, anorexiu, alopéciu, akné, leukopénia, orálne vredy, hyperpigmentáciu pokožky a slabosť. Menej často existujú také ťažšie javy ako hemoragická cystitída a zvýšenie rizika vývoja rakoviny. V porovnaní s denným perorálnemu užívaniu lieku je prerušovaný v úvode menej toxický. Rovnako ako pri používaní iných imunosupresorov, monitorovanie by malo zahŕňať všeobecné klinické krvné testy, funkčné vzorky pečene a obličiek každé 1-3 mesiace. Mesačná analýza moču v dôsledku rizika rakoviny bublinkovej bublinky.

Infliximab. FNO-a inhibítor, infúzny infliximab schválený na použitie v niektorých zápalových ochoreniach, vrátane reumatoidnej artritídy a Crohnovej choroby. Malý počet krátkodobých štúdií ukázal, že infliximab znižuje symptómy sarkoidózy u pacientov s refraktoritou iným typom liečby. Odporučiť

3-5 mg / kg pôvodne po 2 týždňoch, potom každý

4-8 týždňov Infliximab môže spôsobiť alergické reakcie, zvýšenie rizika infekcií, najmä tuberkulózy, zaťažené stagnujúcim zlyhaním srdca, zvýšenie rizika malignity. Môže sa vyskytnúť závažná infúzna reakcia, vrátane anafylaxie. Inflicpsimab tiež zvyšuje riziko vzniku infekcií a niektorých typov rakoviny, autoimunitných ochorení a demimilizačných ochorení. Pred aplikáciou infliximabu sa odporúča formulovať kožu tuberkulínovej vzorky Mantu, v prípade príznakov aktívnej infekcie ho neplatí. Pri liečbe pacientov s infliximabu so sarkoidózou vedie k relapsu, čím sa ukončenie príjmu liečiva s veľmi vysokou pravdepodobnosťou vedie k relapsu.

AMALIMUMAB. Inhibítor TNF ADALIMAB (subkutánne injekcie) je schválený na použitie v reumatoidoch a niektorých ďalších formách artritídy. Obmedzený počet pozorovaní ukazuje, že atalimumab znižuje prejav sarkoidózy. Odporúčané dávky - 40-80 mg každých 1-2 týždňov. Adalmumab môže spôsobiť rôzne názvy, vrátane bolesti v bruchu, nauzee, hnačke, dyspepsii, bolesti hlavy, vyrážky, svrbenie, faryngitíde, sinusitída, angíne, alergické reakcie, zvýšenie rizika infekcií, najmä tuberkulózy, zaťažené srdcové zlyhanie, zvýšenie rizika malignity . Miestne reakcie sú opísané v mieste vpichu injekcie. Adalimumab tiež zvyšuje riziko vzniku určitých typov rakoviny, autoimunitných a demyelinizačných ochorení. Adalimumab môže byť predpísaný pacientom, úspešne liečený infliximab, ktorý vytvoril protilátky. Pred aplikáciou adalimumabu sa odporúča formulovať vzorku tuberkulínovej kože, v prípade príznakov aktívnej infekcie sa neuplatňuje.

Pentoxifilín. Liek bol zaznamenaný na liečbu prerušovaného chromotypu a počas sarkoidózy v dávke 1200-2000 mg / deň sa môže použiť na zníženie dávky GKS. Hlavnou vecou je nevoľnosť, ktorá sa často nachádza pri aplikácii dávok používaných na liečenie sarkoidózy.

Deriváty tetracyklínu. Minocyklín a doxycyklín ukázali pozitívne vlastnosti pri liečbe kože sarkoidózy. Presné odporúčania nie sú uvedené. Oba drogy môžu spôsobiť nevoľnosť a minocyklín je hepatitída a závraty.

Makrolidy. Niekoľko štúdií svedčí o účinnosti azitromycínu s dlhodobým príjmom (3 mesiace a viac). Vykonáva sa kombinácia azitromycínu, levofloxacínu, rifammického a etalutolu ("Clear Mode"), ale výskum nie je dokončený.

Vlastnosti liečby sarkoidózy inej lokalizácie

Sarkoidóza pľúc. Prístup k liečbe pacientov so sarkoidózou pľúc závisí od prítomnosti príznakov ochorenia a závažnosti ich prejavov a funkčných porúch. Asymptomatickí pacienti s radiačnými stupňami sarkoidózy 0 alebo nevyžadujem liečbu. Zahraniční experti poznamenávajú, že nie je dostatočný základ na použitie pacientov s GKS so sarkoidózou II-IV fázy bez dýchavičnosti. Ak majú pacienti funkciu vonkajšieho dýchania normálne alebo mierne znížené, môžu zostať pri pozorovaní. Stav asi 70% týchto pacientov zostáva stabilné alebo spontánne zlepšenie. Pacienti s sarkoidózy s etapy 0 a ja s krátkosťou dychu sa odporúča vykonať echocg na stanovenie príčin dýchavičnosti, vrátane srdca. X-ray vypočítaná tomografia vysokého rozlíšenia umožňuje identifikovať zmeny v parenchýme pľúc, ktoré nie sú viditeľné na rádiografii hrudníka orgánov. Ak sa nepreukazuje stagnácia srdcového zlyhania alebo pľúcnej hypertenzie, malo by sa zvážiť použitie GKS.

GCS zostáva na prípravu prvého výberu v príznakoch lézie pľúc pľúc s respiračným zlyhaním. Počiatočná dávka je 20-40 mg prednizolónu alebo jej ekvivalent. Príjem GCS Pacient musí byť kontrolovaný každým lekárom

1-3 mesiace. V závislosti od stavu pacienta sa dávka môže znížiť na tieto návštevy. Po 3-6 mesiacoch. Dávkovacie GCS by sa malo znížiť na fyziologickú úroveň - napríklad prednizón až do 10 mg / deň alebo menej. Ak takýto pokles nestačí na účinné kontroly alebo toxické reakcie z použitia vyvinutej GCS, je potrebné zvážiť ďalšie spracovanie liekov na substitučujeme steroidy, ako je metotrexát alebo azatioprín. Obe tieto liečivá sa aplikujú na 6 mesiacov. Posúdiť ich účinnosť, ktorá je zvyčajne vysoká (2/3 pacientov). Existujú určité odôvodnenia kombinácie 2 cytostatiky. Leflomoid môže byť tiež použitý v kombinácii s metotrexátom. Ak sa v reakcii na použitie prednizónu v kombinácii s cytotoxickými činidlami, účinok nie je prijatý, potom lekár musí vyhodnotiť, či je fáza poškodenia pľúc reverzibilná (granulóm alebo fibróza).

Okrem toho, lekár musí mať na pamäti prítomnosť pľúcnej hypertenzie ako príčiny dýchavičnosti. Existujú aj extrapileózne príčiny krátkosti dýchavičnosti dýchavičnosti, ako je anémia, zlyhanie srdca, obezita, iné systémové ochorenia a syndróm únavy. Skúška s 6-minútovou chôdzou alebo kardiopulmonálnou skúškou s zaťažením môže pomôcť identifikovať, čo sa deje počas zaťaženia. Je potrebné určiť pacientov, ktorí sú znázornené podporou kyslíka.

Všetky tieto lieky sú účinné pri liečbe zápalových procesov v pľúcach, ale nevedú k opačnému vývoju fibrózy. Účinok je zvyčajne viditeľný 3-6 mesiacov. Od okamihu vymenovania jedného z drog.

Sarkoidóza srdca sa nachádza v 5-20% prípadov sarkoidózy. Prežitie týchto pacientov priamo koreluje so zachovaním normálnej funkcie ľavej komory. Neexistujú žiadne rozdiely v prežití pacientov počas 5 rokov pri liečbe prednizónu v dávke viac ako 30 mg / deň alebo menej ako táto dávka. Mnohí pacienti s ťažkou kardiomyopatiou a chronickou sarkoidózou potrebujú liečbu, aby sa znížila progresia srdcovej funkcie. Cytotoxické činidlá sa často používajú na zníženie dávky GKS u pacientov so znížením frakcie vyhostenia ľavej komory (menej ako 50%), čo vyžaduje dennú dávku prednizolónu viac ako 10 mg na stabilizáciu srdcovej funkcie. Úloha inhibítorov FNO-a zostáva nejasná, pretože tento typ terapie je schopný posilniť stagnujúci zlyhanie srdca a kardiomyopatie nonartoidickej povahy. V štúdiách vykonávaných v malých skupinách pacientov sa však zobrazuje pozitívny účinok týchto liekov počas srdcovej sarkoidózy. V súčasnosti sa vyvíja svedectvo na preventívnu implantáciu defibrilátora alebo kardiostimulátora. Účinnosť rádiofrekvenčnej ablácie na prevenciu arytmií srdca počas sarkoidózy nie je určená, jeho použitie je obmedzené. Keďže poškodenie srdca sarkoidózy je často odlišné, definícia priestoru pre abláciu je často nemožná. Trvalé kardiostimulátory sa odporúčajú vo vysokom stupni blokády srdca.

Transplantácia srdca je ukázaná u pacientov s ťažkou sarkoidózou srdca, dáva dobré prežitie v porovnaní s transfermi nad inými léziami srdca, hoci sa v transplantovanom srdci je možný opakovaný výskyt granulomatického procesu.

Poškodenie očí je 11% všetkých prípadov sarkoidózy. Sarkoidóza ovplyvňuje akúkoľvek časť oka, vrátane lacrimálnych žliaz, povrch oka, predné a zadné segmenty. Liečba závisí od špecifických prejavov a ich závažnosti.

Liečba uveitídy vedie oftalmológ v spolupráci s pľúcnym pulónom alebo reumatológom, ktorý vykonáva liečbu systémovej sarkoidózy. Forefront je často liečený očnými kvapkami s GCS na potlačenie zápalu, kvapiek, čo vedie k paralýze ubytovania, odstrániť bolesť a zabrániť rozvoju intraokulárnych jaziev. V niektorých prípadoch sa používajú periculárne injekcie GCS a intraokulárnych dlhodobých cortikosteroidných implantátov. Použitie implantátov je však častejšie sprevádzané vývojom katarakty a glaukómu a je v súčasnosti pod štúdiom. V ťažkých prípadoch môže byť účinný infliximab.

S vzadom sa systémová terapia zvyčajne používa na spustenie. Systémové GCS sú účinné na kontrolu zápalu v počiatočných aj vzdialených štádiách. Ak je potrebná viac ako 10 mg prednizónu na kontrolu ochorenia, mali by sa použiť lieky na substitučné steroidy: metotrexát, azatioprín, mikrofetyl. Nedávno, skúsenosť svedčí o tom, že monoklonálne anti-FNF inflixixab alebo protilátky ADALAB sú účinné. S akoukoľvek uveitídou, vrátane sarkoidného, \u200b\u200bobe drogy sú účinné pri refraktérii iným typom liečby.

Neurosarkoidóza je približne 5-15% sarkoidózy. Neurologické prejavy sarkoidózy zahŕňajú neuropatiu lebečných nervov, lézie mozgových škrupín (akútna a chronická meningitída), hydrocefalus, parenchymové lézie centrálneho nervového systému (endokrinopatiy, objemové vzdelávanie, encefalot / vasculopatia, útoky záchvatov a chrbtice mozgu Anomálie), periférna neuropatia a myopatie.

Systémové GCS sa odporúčajú na liečbu prvého riadku. Aby sa predišlo komplikáciám s predĺženým použitím GCS, odporúča sa doplniť liečbu cytostatikami v počiatočných štádiách liečenia pacientov, ktorí budú s najväčšou pravdepodobnosťou potrebujeme dlhú terapiu. Pacienti s akútnym ochorením a ťažkým prietokom sa zavádzajú do / vo vysokých dávkach metylprednizolónu počas 3 dní alebo stráviť anti-FNF terapiu. Infliximab sa tiež používa na terapiu chronickej formy neurosarkoidózy alebo ako "most", až kým sa nedosiahne účinok protizápalovej terapie, čo je zvyčajne 2-3 mesiace. Infúzia infliximab sa uskutočňuje každé 2-8 týždňov. alebo s veľkými intervalmi v súlade s klinickými indikáciami. Micofenolát a cyklofosfamid ukázali, že v niektorých prípadoch refraktérna na GKS neurosarkoidóza.

Kožné lézie sa nachádzajú u 25% pacientov s sarkoidózou. Napriek tomu, že sarkoidóza kože neohrozuje život pacienta, môže spôsobiť významné kozmetické problémy, ktoré majú významný vplyv na kvalitu života. Ak má pacient niekoľko lokálnych zmien, potom použitie krému s GCS alebo injekciami GCS na miesto lézie je účinná. Ak sú lézie nereagujú na lokálnu liečbu alebo kožné ochorenie sú rozsiahlejšie, potom môžu byť potrebné niektoré typy systémovej terapie. Systémové GCS sa bežne používajú na dosiahnutie rýchleho účinku. Ale kvôli riziku vedľajších účinkov by sa mali zvážiť iné lieky na dlhodobú liečbu. Hydroxychlorokhín je často prípravou redukcie steroidov prvého výberu. Medzi cytostatiká je možné získať najlepšiu odpoveď pri použití metotrexátu. V niektorých významných prípadoch sú deriváty tetracyklínu účinné.

S extrémne závažným tokom sarkoidózy kože sa môže použiť infliximab. V niektorých prípadoch sa používajú chloridhín a talidomid. Prístupy k terapii rôznych foriem sarkoidózy kože sú odlišné. S LUPUS PERNIO), podľa veľkých retrospektívnych štúdií, anti-floppy terapia je spoľahlivo účinnejšia ako cytostatické a antimalariálne liečivá, a mali by sa považovať za liečivá druhého riadku pri liečbe tejto konkrétnej formy kože sarkoidózy. Avšak anti-FNF terapia je sprevádzaná vyššou toxicitou a riziko / dávka by mala zvážiť postoj k tomuto chronickému procesu.

Pečeňová sarkoidóza sa vyskytuje s frekvenciou 11% (na základe symptómov) na 80% (podľa biopsie pečene). Väčšina pacientov so sarkoidózou liečby pečene nevyžaduje. Jedná sa s pacientmi bez príznakov alebo s mierne zvýšenými funkčnými pečeňovými testami, bez príznakov cholestazy (normálne hodnoty bilirubínu) a normálnu syntetickú funkciu pečene bez hepatomegálie podľa fyzikálnych a / alebo radiačných prieskumov. Odôvodnenie pre začiatok systémovej terapie sarkoidózy pečene je zvýšiť hodnoty funkčných vzoriek pečene viac ako 3-krát z hornej hranicu normy, dokonca aj v neprítomnosti príznakov. Prípravky prvej línie sú zvyčajne systémové GKS. Ak je odpoveď na GCS nedostatočná, používajú sa cytostatika. Najviac študovaná aplikácia v tejto situácii azatiotrika. Metotrexát a leflomoid sú s väčšou pravdepodobnosťou viesť k hepatotoxickým reakciám. Azatioprín má však tiež hepatotoxicitu, ktorá vyžaduje a monitoruje funkčné vzorky pečene. Na liečbu symptómov cholestazy, ako je žltačka a svrbenie kože, je možné použiť kyselinu tupowocytovú v dávke 10 mg / kg / deň. Bohužiaľ, napriek liečbe, cirhóza môže postupovať a dokonca viesť k potrebe transplantácie pečene.

Splenomegália je charakteristická pre sarkoidózu vo väčšej miere ako hepatomegália, ale často nevyžaduje liečbu, keď je identifikovaný a môže prejsť spontánne. Údaje, na základe ktorých môžu byť uvedené odporúčania na liečbu, sú obmedzené, ale svedectvo na začiatku liekovej terapie sú hyperplanizmus s cytopéziou alebo infarktom slezou. Systémové GCS vedú k dobrému výsledku. Splenektómia sa spravidla nevykoná.

Nepropatia pre sarkoidózu sa častejšie prejavuje častejšie intersticiálnym Jade, granulomatom zápalom alebo inými patologickými príznakmi, ako je membránová nefropatia, proliferatívna alebo chemická glomerulonefritída, ohnisková glomeroskleróza a dokonca aj nefropatia IgA.

Pretože odôvodnenia terapeutických odporúčaní sú málo, keď uvoľňujú zlyhanie obličiek, prednizón sa začína používať so 40 mg / deň s postupným poklesom dávky, ako sa odporúča pre sarkoidózu iných orgánov. Typicky sa zlepšuje funkcia obličiek, hoci nie je vždy možné dosiahnuť normálne hladiny kreatinínu. V zriedkavých prípadoch existuje transplantácia obličiek.

Zvýšené produkty 1,25- (OH) 2-vitamín D3 makrofágov pľúc a granulómov môžu spôsobiť zvýšenie absorpcie vápnika. V dôsledku toho vedie k hyperkalcémii asi 5% pacientov s sarkoidózou, hypercalcio je trochu častejšie. Nefroalcinóza sa môže vyvinúť v dôsledku perzistentnej hyperkalcémie a / alebo hypercalticurie a viesť k zlyhaniu obličiek. S výraznejšou hyperkalcémiou (CA\u003e 11 mg / dbc) alebo nefrolithiasis je zvyčajne prednostne prednizón v dávke

20-40 mg / deň. Zníženie úrovne hyperkalcémie je zvyčajne rýchla a po 1-2 mesiacoch. Môžete začať pokles dávky GKS. Pod hyperkalcémiou a hypercalcium-uriou, prísady vitamínu D vitamínu D. ketokonazolu neovplyvňujú priamo na sarkoidózu granule, ale potláča metabolizmus vitamínu D a môžu sa použiť ako ďalšia hyperkalcémia a hypercalciová terapia.

Kvalita života pacientov s sarkoidózami sa znižuje nielen kvôli porážke špecifických orgánov, ale aj kvôli únave, psychologickej úzkosti a bolesti, najmä keď sa stanú chronickým. Špecifická liečba týchto štátov nie je vyvinutá, ale zaobchádzanie s hlavným lokalizačným procesom spravidla zlepšuje stav pacienta. V rovnakej dobe, niektoré práce naznačujú, že únava by mohla byť spojená s používaním prednizolónu. Predtým, takéto nevysvetliteľné príznaky, ako napríklad únava, bolesť a zníženie kognitívnej funkcie, by mohli aspoň čiastočne vysvetliť neuropatiu malých vlákien. Paradoxom je, že protizápalové liečivá môžu byť neúčinné v tomto stave, zatiaľ čo určitý účinok sa dosahuje pri aplikácii gabapentínu.

Predložené údaje odrážajú zahraničný prístup k liečbe pacientov so sarkoidózou, ktorá sa môže líšiť od domácich pozícií pre rad pozícií. Ruské klinické odporúčania pre pacientov s sarkoidózami na konci roka 2013 boli pripravené odborníkmi z ruskej dýchacie cesty a sú voľne dostupné na internetovej stránke www.pulmonology.ru.

Literatúra

1. HunningAke G.W., Costabel U., Ando M. a kol. Vyhlásenie o sartoidóze // Amer. J. Crit. Starostlivosť o med. 1999. Vol. 160 (2). R. 736-755.
2. Ramiro S., Gaujoux-Viala C., Nam J.L. et al. Bezpečnosť syntetických a biologických DMARDS: Systematická revízia literatúry informujúca aktualizáciu evidencie EVULÁLNEHO RIADENIA PRE RIADENIE REUMATOID ARTHRITY // ANN. RHEUM. Dis. 2014. Vol. 73 (3). R. 529-535.
3. Baughman R., Drent M., Judson M., Maier L., Moller D., Rossman M., Stern B. Sancoidóza Pokyny // http://www.sarkoidososprotocol.org 06.02.2014.
4. Bughman R.P., Judson M.A. Realizuje sarkoidózu: Čo sú a môžeme predpovedať, kto ich dostane? // EUR. Respir. J. 2014. Vol. 43 (2). R. 337-339.
5. Vorwoard As.d.M., Verwoerd A., Van Moorsel C.H.M. et al. Predpoveď relapsu po prerušení liečby infliximabom v závažnej sarkoidóze // EUR. Respir. J. 2014. Vol. 43 (2). R. 602-609.
6. Cremers J.P., Drent M., Bast A., Shigemitsu H., Baughman R.P., Valeyre D., Sweiss N.J., Jansen T.L. Nadnárodná svetová asociácia Svetovej asociácie sarkoidózy a iných granulomatických porúch odporúčania na použitie metotrexátu v sarkoidóze: integrácia systematickej literatúry výskumu a odborného posudku sarkoidológov na celom svete // curr. ODPOVEĎ. Pulz. Med. 2013. Vol. 19 (5). R. 545-561.
7. Park M.K., Fontana Jr., Babaali H., Gilbert-McClain L.I., Stylian M., Joo J., Moss J., Manganiello V.C. Steroid-šetrné účinky pentoxifyline v pľúcnej sarmoidóze // sarkoidóza VASC. Difúzny pľúca. Dis. 2009. Vol. 26 (2). R. 121-131.

Je to epitelioidná bunková granulomatóza. Povaha výskytu, ktorá nie je doteraz nainštalovaná. Sarkoidóza ovplyvňuje nielen pľúca. Choroba je polyorgána. To znamená, že mnohé orgány môžu poškodiť.

Epidemiológia

Najčastejšie sarcoidóza vyvíja u dospelých vo veku 20 až 40 rokov, ale to neznamená, že ľudia iných vekových skupín nemôžu byť chorí. Pre sarkoidózu v distribúcii nie sú žiadne hranice vo forme pohlavia, rasy.

Najťažšie prípady patológie sa nachádzajú medzi obyvateľmi afrických krajín a zástupcov negroidového preteku. Títo ľudia majú častý fenomén. Rezidenti Európa príznaky sarkoidózyPodobne ako lézie kože, ktoré sú veľmi bolestivé, oči a srdce sú ovplyvnené predstaviteľmi Ázie.

V Rusku sa sarkoidóza prejavuje intratharakickými ochoreniami, vrátane chorôb pľúc.

Príležitosti pre modernú medicínu proti sarkoidóze

V súčasnosti môže byť sarkoidóza ľahko diagnostikovaná pomocou moderných metód prieskumu. Všetci by boli dobré, ale pri liečbe choroby, mnohé ponorkové kamene spojené s neznámym pôvodom choroby. Ak nevieme, čo spôsobila patológiu, nevieme, ako s ňou efektívne zaobchádzať.

Ľahká lézia so sarkoidózou

V pľúcach sa môže v dôsledku mnohých dôvodov vyskytnúť granulomatózny zápal. Z nich je možné rozlišovať prítomnosť špecifického antigénu, ktorá spôsobuje vývoj zápalového procesu.

Táto reakcia je veľmi podobná reakcii s tuberkulózou pľúc, ale samotný mikrób je antigén v tuberkulóze, čo vyvoláva granulomatickú odozvu imunitného systému. Je zrejmé, že tuberkulóza je potrebná antibiotikami, pretože existuje známy mikroorganizmus.

Kto je potrebné liečiť sarkoidózou?

Vždy by sarcoidóza mala byť zapojená do lekára pľúc. Avšak, v prítomnosti príznakov z oka, srdca, nervového systému, obličiek si vyžaduje konzultácie s úzkymi špecialistami, ktoré sa v zásade vykonáva, keď pacient spadne na príjem k lekárovi a je nastavená vhodná diagnóza. Mnohí lekári sa domnievajú, že existujú pacienti so sarkoidózou, ktoré nepotrebujú liečbu pri liečbe.

Kritériá hodnotenia sarkoidózy

Podľa týchto kritérií môžu lekári určiť aktivitu ochorenia, jej negatívnej dynamike. Z nich najzákladnejšie sú:

• zhoršenie respiračnej funkcie;
• zhoršenie röntgenového obrazu pľúc;
• posilnenie dýchavičnosti s ľahkým cvičením a samotným;
• posilnenie potreby liečby.

Ak je imunosupresívna terapia zrušená (terapia, ktorá inhibuje aktivitu imunitného systému pacienta), ochorenie sa opakuje v 15-75% prípadov, hoci niektorí experti varujú, aby sa nevzťahuli na všetky recidíva, ako sú relapsy skutočne, pretože to môže byť zvyčajné zhoršenie choroby. Recidívy sa líši od exacerbácie toho, čo vznikne po úplnom vyliečení patológie. Exacerbácia sa vyvíja na pozadí chronicky sa vyskytujúceho procesu.

S cieľom správne odhadnúť aktivitu procesu a účinnosť liečby použite úroveň rozpustných úrovní interleukínu.

Aké lieky sa používajú na sarkoidózu?

Glukokortikosteroidy

Prvé prípravky na ošetrenie sarkoidózy Je to považované za glukokortikosteroidy (GKS). Pri použití orálnych GCS u mnohých pacientov, systémový zápal vybledne, že pomáha zachrániť telo z ireverzibilného poškodenia. Tieto lieky môžu byť priradené tak v jedinej možnosti aj v komplexe s inými liekmi. GCS za deň je predpísané v dávke od 3 do 40 mg / kg a redukcia dávky prechádza po celý rok.

GCS drogy sú dostatočne nebezpečné a dôsledky ich používania môžu byť:

• diabetes;
• významný nárast telesnej hmotnosti;
• rozvoj.

Ak je hypereaktivita bronchi, ktorá je klinicky preukázaná, je možné použiť GKS vo forme inhalácie.

ANTIMALYARIY FONDY

Hydroxychlór sa úspešne používa na liečbu sarkoidózy. S pľúcnymi léziami sa však takmer nepoužíva. Tento liek je účinný hlavne v lézii kože, hypokalcémiu a lézií kĺbov. Z vedľajších účinkov hydrochlorochínu najsvietené oči, kožu a ochorenie pečene. Aby sa zabránilo ochoreniu očí nastáva každých šesť mesiacov, vykoná sa expozícia okulára.

S pľúcnou sarkoidózou sa z tejto skupiny - chlorochínu používa ďalší liek. Táto forma liekových antimatívnych prostriedkov je toxickejšia a v súvislosti s týmto spôsobom sa používa zriedka.

Metotrexat

Tento liek nahrádza GCS počas sarkoidózy a je cytotoxický. Jeho účinnosť je vysoká, toxicita je nízka, liek je tiež k dispozícii. Použitie metotrexátu sa odporúča len v prípade neefektívnosti GCS, v prítomnosti nežiaducich reakcií spôsobených nimi, ako prostriedok, ktorý pomáha znížiť dávku GKS.

Metotrexát môže byť tiež použitý ako bázický liek, ale len v kombinácii s GKS.

Aby sa znížila toxicita na minimum, spolu s metotrexátom, je predpísaná kyselina listová.

Azatioprin

Výskum Drug je zobrazený. Že je tiež účinný, ako vyššie opísaný metotrexát. Azatioprín sa používa v prípade intolerancie metotrexáty. Z kontraindikácií na použitie metotrexátu môžete prideliť zlyhanie obličiek a pečene.

Vedľajšie účinky azatiotiky:

• dyspepsia;
• vredy ústnej dutiny;
• svalovú bolesť;
• žltačka;
• slabosť;
• hromadný pohľad.

V tomto prípade azatioprine častejšie spôsobuje oportunistické infekcie a rakovinu.

Mikofenolát mofetil

Liek sa najprv syntetizoval na premiestnenie reakcie odmietnutia po transplantácii orgánov. V súčasnosti je jeho použitie širšie: autoimunitné ochorenia, zápalové procesy systémovej povahy, ako je Lupus Jade, reumatoidná artritída.

Z vedľajších účinkov lieku označujú hnačku, vracanie, sepsis. Keď je vymenovaný každé 3 mesiace, je potrebné vykonať laboratórny test krvi.

Vlastnosti ošetrenie sarkoidózy svetlo

S výhradou liečby sarkoidózy pľúc bude lekár individuálne, v závislosti od prítomnosti symptómov, funkčných porúch. Ak nie sú označené príznaky a etapa žiarenia ochorenia je v 0-1 na liečbu takéhoto ochorenia nie je potrebné. Je potrebné vykonať dynamické pozorovanie, aby ste nenechali ujsť aktiváciu patologického procesu.

Ak neexistuje žiadna dýchavičnosť u pacientov so sarkoidózou 2-4 etapy, nemali by ste vymenovať GKS.Európski lekári uplatňujú taktiku pacientov. Keď je funkcia vonkajšieho dýchania udržiavaná alebo s menšou redukciou, môžete pozorovať len pacienta bez použitia liekov. Prax ukazuje, že štát u 70% týchto pacientov zostáva na stabilnej úrovni, a niektoré dokonca prichádza k zlepšeniu.

Pacienti so sarkoidózou 0-1 etapa a krátkosť sa odporúča každých šesť mesiacov, aby vykonali ultrazvukové srdcia, aby identifikovali príčiny dýchavičnosti. Používa sa aj X-ray vypočítaná tomografia, ktorá vám umožní identifikovať nerozoznateľné v normálnej rádiografii v pľúcach.

SarkoidózaTiež nazývaný sarkoidom je ochorenie, ktoré zahŕňa abnormálne akumulácie zápalových buniek (granuloma), ktoré môžu tvoriť uzliny v rôznych orgánoch. Granulomy sú najčastejšie umiestnené v pľúcach alebo súvisiacich lymfatických uzlinách, ale môže byť ovplyvnený akýkoľvek orgán. Sarkoidóza, zrejme, je spôsobená imunitnou reakciou na infekciu alebo akýkoľvek iný spúšť (tzv antigénu, ktorý môže pochádzať z prostredia), ktorý pokračuje aj po primárnej infekcii alebo iným antigénom z tela. Vo väčšine prípadov sa vytvrdzuje bez lekárskej intervencie, ale v niektorých prípadoch spôsobuje dlhodobé následky alebo sa stane nebezpečným pre život a vyžaduje zdravotnú intervenciu, najčastejšie s liekmi. 1 alfa, 25 (OH) 2 vitamín D3 je hlavnou príčinou vysokej úrovne vápnika v krvi počas sarkoidózy a vykonáva sa v prepätiu sarkoidných granulómov. Gamma interferón produkovaný aktivovanými makrofágmi a lymfocytmi zohráva významnú úlohu pri syntéze 1 alfa, 25 (OH) 2 vitamínu D3.

... opísal tie isté zmeny kože, ale nesúvisí s omrzlom. V mnohých prácach v rokoch 1914-1917. Schaumann ukázal systémový charakter tejto choroby. (Beck, benígna lymfogranulomatóza, benígny granulóm) V roku 1889, BesNier opísal zmeny kože, lokalizované ...

Liečba je spravidla určená na zmiernenie symptómov a teda nemení priebeh ochorenia. Takáto liečba sa zvyčajne skladá z protizápalových liečiv, ako je ibuprofén alebo aspirín. V prípade, že sa stav vyvíja v takej miere, že má progresívny a / alebo život ohrozujúci kurz, liečba najčastejšie zahŕňa steroidy, ako je prednizón alebo prednizón. Okrem toho sa môžu použiť lieky, ktoré sa najčastejšie používajú na liečbu rakoviny a potláčajú imunitný systém, ako je metotrexát, azatioprín a leflomid. Priemerná miera úmrtnosti je menšia ako 5% v netrdených prípadoch.

V USA, choroba najčastejšie úvahuje ľudí severozápadného (najmä škandinávskeho alebo islandského) alebo afrického / afrického amerického pôvodu vo veku 20-29, hoci osoba ktorejkoľvek rasy alebo vekovej skupiny sa môže dotknúť. Japonsko má nižšiu prevalenciu sarkoidózy ako Spojené štáty, aj keď títo ľudia majú ochorenie, spravidla agresívnejšie a srdce je často ovplyvnené. Výskyt japonského vrcholu účtuje za ďalší vek - 25-40 rokov. Choroba sa vyvíja asi 2 krát častejšie u žien, ktorých najčastejšie berie agresívnejší kurz. Sarkoid v rozvojových krajinách je často nesprávne diagnostikovaný ako tuberkulóza, pretože jeho príznaky sa často podobajú tuberkulóze.

príznaky a symptómy

Sarkoidóza je systémové zápalové ochorenie, ktoré môže ovplyvniť akýkoľvek orgán, hoci môže byť asymptomatický a náhodne sa nachádza približne 5% prípadov. Charakteristické príznaky, spravidla vágne a zahŕňajú únavu (neodstránené spánkom; prítomné v 66% prípadov), chudnutie, nedostatočná energia, bolesť kĺbov a bolesť (ktorá sa vyskytujú v približne 70% prípadov), artritída (14% prípadov) -38% osôb), suché oko, opuch kolena, rozmazané videnie, dýchavičnosť, suchý, roztrhaný kašeľ alebo poškodenie kože. Vo viacerých zriedkavých prípadoch môžu ľudia kašľať krv. Príznaky kože sa pohybujú od vyrážky a uzliny (malé hrbole) do erytému, prstencového granulómu alebo nasekaného lupusu. Sarkoidóza a rakovina sa môžu navzájom napodobniť, čo komplikuje priebeh rozdielov.

Kombinácia nodulárnej erytém, bilaterálnej intratickej lymfadenopatie a bolesti v kĺboch \u200b\u200bsa nazýva Lefgrenový syndróm, ktorý má relatívne priaznivú prognózu. Táto forma ochorenia sa vyskytuje významne častejšie od škandinávskych pacientov.

Dýchacie cesty

K dnešnému dňu je lokalizácia v pľúcach považovaná za najčastejšieho prejavu sarkoidózy. Minimálne 90% obetí má angažovanosť pľúc. Všeobecne platí, že v takmer 50% prípadov sa konštantné pľúcne poruchy vyvíjajú a v 5-15% - progresívna fibróza pľúcneho parenchýmu. Sarkoidóza pľúc, predovšetkým intersticiálne ochorenie pľúc, v ktorých zápalový spôsob zahŕňa alveoli, bronchi a malé cievy. Fyzické vyšetrenie v ostrom a podvolených prípadoch, spravidla zobrazuje suché kolesá. Aspoň 5% ľudí bude trpieť pľúcnou arteriálnou hypertenziou. Je menej pravdepodobné, že bude poruchami v horných dýchacích cestách (vrátane hrtanu, farynxu, zdanlivých dutín nosa), ktorý sa vyskytuje v 5-10% prípadov.

Sarkoidóza pľúc môže byť rozdelená do štyroch stupňov. Fáza 0 - bez naliehavej účasti. Etapa I - bilaterálne lymfatické uzliny. Fáza II - pľúcna parenchýma. Štádium III - pľúcne infiltráty s fibrózou. Stupeň IV je terminálna fáza pľúc s pľúcnou fibrózou a tvorbou prázdnoty.

Koža

Choroba udivuje pokožku v 9-37% osôb. Po pľúcach je koža druhým najčastejšie postihnutým orgánom. Medzi najčastejšie lézie kože je nodulárna erytém, plakety, mačné vyrážky, chladené lupus a subkutánne uzliny. Liečba sa nevyžaduje ako poškodenie spravidla spontánne počas 2-4 týždňov. Aj keď to môže kaziť vzhľad, koža sarkoidóza spôsobuje zriedkavé vážne problémy. Sarkoidóza pokožky hlavy sa prejavuje ako difúzne alebo ohniskové vypadávanie vlasov.

Oči

Poškodenie očí je obsadené približne 10-90% prípadov. Oftalmologické prejavy zahŕňajú, neoddeliteľné a zápal sietnice, čo môže viesť k strate zrakovej ostrosti alebo slepoty. Najbežnejší prejav oftalmologickej sarkoidózy sa odoberá. Kombinácia prednej uveitídy, vapotitídy, paralýzy VII lebečného nervu a horúčky sa nazýva syndróm neinsarotidov alebo Heerfordov. Bol pozorovaný vývoj uzrubu v skléri spojenej so sarkoidózou.

Srdce

Prevalencia zapojenia srdca v tomto ochorení sa líši a do značnej miery závisí od pretekov. Tak, v Japonsku, viac ako 25% osôb so sarkoidózou čelí symptomatickej srdečnej účasti, zatiaľ čo v USA a Európe len asi 5% prípadov s zapojením srdca. V pitve v USA sa frekvencia účasti srdca odhalila približne 20-30%, zatiaľ čo v Japonsku - 60%. Pobyty kardiosarkoidózy sa môžu líšiť od asymptomatických porúch vedenia na arytmiu ventrikulárnej smrti. Poruchy vodivosti sa najčastejšie nachádzajú ako srdečné prejavy sarkoidózy a môžu zahŕňať kompletnú blokádu srdca. Okrem porušovania vodivosti sa často rozvíja komorová arytmia, ktorá sa vyskytuje asi 23% osôb s porážkou srdca. Náhla smrť srdca v dôsledku komorovej arytmie alebo plnej blokády srdca - zriedkavo sa stretla s kardiosarkoidóznou komplikáciou. Kardiosarkoidóza môže spôsobiť fibrózu, tvorbu granulómu alebo klastra tekutiny v rozhraní srdca alebo kombinácie prvých dvoch.

Nervový systém

Choroba môže zasiahnuť ktorúkoľvek z oblastí nervového systému. Sarkoidóza postihujúci nervový systém je známy ako neurosarkoidóza. Najčastejšie, lebečné nervy trpia, čo predstavuje približne 5-30% prípadov neurosarkoidózy a paralýza periférnej tváre nervu, často bilaterálne, je najčastejším prejavom sarcozidu z nervového systému. To sa deje náhle a spravidla je prechodné. Zapojenie CNS je prítomné v 10-25% prípadov. Okrem iných spoločných prejavov neurosarkoidózy dysfunkcie optického nervu, dysfunkcie oblohy, opuchového nervu, neuroendokrinných zmien, poškodenia sluchu, poruchy hypotalamusu a hypofýzy, chronická meningitída a periférna neuropatia. Myelopatia, poškodenie miechy, sa vyskytuje v približne 16-43% prípadov neurosarkoidózy a je často spojená so zlou prognózou neurosarkoidóznych podtypov. Na druhej strane, paralýza nervu tváre a akútnej meningitídy spôsobenej sarkoidózou, má tendenciu k najpriaznivejšej prognóze. Ďalšou spoločnou nálezou v sarkoidóze s neurologickou účasťou je neuropatia malých vegetatívnych alebo senzorických vlákien. Neuroendokrinná sarkoidóza má asi 5-10% prípadov neurosarkoidózy a môže spôsobiť neosbava diabetu, zmeny v menštruačnom cykle a hypotalamickej dysfunkcii. Ten môže viesť k zmenám hladiny telesnej teploty, nálady a prolaktínu.

Endokrinné a exokrinné systémy

V sarkoid, hladina prolaktínu sa často zvyšuje a hyperprolaktinémia sa zaznamenáva v 3-32% prípadov. To často vedie k amenorey, galaktériu alebo non-poier mate. Často to tiež vedie k zvýšeniu 1,25-dihydroxy vitamínu D, aktívneho metabolitu vitamínu D, ktorý sa zvyčajne hydrolyzuje v obličkách, ale u pacientov so sarkoidózou sa môže vitamín D hydroxylácia vyskytnúť z obličiek, konkrétne vo vnútri imunitných buniek nájdených v granulomtách vytvorených v súvislosti s ochorením. 1 alfa, 25 (OH) 2D3 slúži na hlavnú príčinu hyperkalcémie počas sarkoidózy a vykonáva sa v nadmernom množstve sarkoidných granulómov. Gamma interferón produkovaný aktivovanými makrofágmi a lymfocytmi zohráva významnú úlohu pri syntéze 1 alfa, 25 (OH) 2D3. Hypercalciariia (nadmerná vylučovanie vápnika v moči) a hyperkalcémii (zvýšená obsah vápnika v krvi) sú pozorované<10% людей и, вероятно, происходят от повышенного производства 1,25-дигидрокси витамина D. Дисфункция щитовидной железы наблюдается у 4,2-4,6% больных.

Zvýšenie parotídnej žľazy je obsadený asi 5-10% osôb. Spravidla sa zapojenie bilaterálneho. Železo je najčastejšie bolestivé, ale elastické a hladké. Možné suché ústa; Na iných exokrinných žliaz, choroba je zriedka ovplyvnená. Oči, ich žľazy alebo takmer suché žľazy sú ovplyvnené v 20-50% prípadov.

Gastrointestinálne a močové systémy

Symptomatická účasť gastrointestinálneho traktu sa vyskytuje u menej ako 1% osôb (zatiaľ čo pečeň je vylúčená) a štát najčastejšie ovplyvňuje žalúdok, hoci tenký alebo hrubý črevo môže byť ovplyvnený aj v malých percentách prípadov. Výskum na pitve našiel účasť GCT v menej ako 10% ľudí. Pravdepodobne tieto prípady napodobňujú Crohnové ochorenie, bežnejšie granulomatické ochorenie, ktoré ovplyvňuje črevá. Pri otváraní, takmer 1-3% ľudí zisťuje dôkazy o účasti pankreasu. Symptomatické poškodenie obličiek vzniká len v 0,7% prípadov, hoci dôkaz o zapojení obličiek počas otvoru bolo zistené u 22% ľudí, a to sa vyskytuje výlučne v prípadoch chronického ochorenia. Symptomatická účasť obličiek sa prejavuje spravidla vo forme nefrollsinózy, za ňou je granulomatózny intersticiálny jade, ktorý sa prejavuje vo forme zníženia klírensu kreatinínu a zníženie proteinúrie. Je menej pravdepodobné, že bude ovplyvnené príveskami vajec, prostaty, vaječníkov, maternicových rúrok, maternice alebo vulvy, v druhom prípade je možné chilli vulvu. V 5% prípadov sa na otvorení nachádza účasti vajec. U mužov môže sarkoidóza viesť k neplodnosti.

Asi 70% ľudí má granulomy v pečeni, hoci len v 20-30% prípadov sú viditeľné v analýze funkcie pečene, čo odráža túto skutočnosť. 5-15% osôb detekuje hepatomegália, to znamená zvýšenie pečene. Iba 5-30% prípadu lézie pečene je symptomatické. Tieto zmeny spravidla odrážajú cholestatický model a zahŕňajú zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy (najčastejšie odchýlky od normy v analýze funkcie pečene počas sarkoidózy), zatiaľ čo bilirubín a aminotransferáza sa mierne zvýšili. Žltačka je zriedkavá.

Hematologické a imunologické zmeny

Anomálne klinické krvné testy sa často nachádzajú, tvoria viac ako 50% prípadov, ale nie sú diagnostické. Limbopal je najbežnejšia hematologická anomália počas sarkoidózy. Anémia je obsadená asi 20% ľudí s sarkoidom. Leukopénia sa vyvíja menej často a vyskytuje sa v menšej osobe, ale je zriedka vážne. Trombocytopénia a hemolytická anémia sú dosť zriedkavé. V neprítomnosti splenomegali môže leukopénia odrážať zapojenie kostnej drene, ale najčastejšie je mechanizmom redistribúciou krvných T buniek k ochoreniu. Medzi ďalšie nešpecifické príznaky patria monocytóza, ktorá sa vyskytuje vo väčšine prípadov sarkoidu, zvýšenie pečeňových enzýmov alebo alkalickej fosfatázy. Ľudia so sarkoidózou často majú imunologické anomálie, napríklad alergické na testovanie antigénov, ako je napríklad Candida alebo purifikovaný proteínový produkt (PPD). Polyclonálna hypergamaglobulinémia je tiež pomerne častá imunologická anomália v rovnakom čase.

Zvýšenie lymfatických uzlín je obvyklým fenoménom pre sarkoidózu a vyskytuje sa u 15% pacientov. Veľkosť intragenických zostáv sa zvyšuje v 75-90% ľudí. Zvyčajne sa podieľa na praženia uzlov, ale najčastejšie sa zúčastňuje. Periférne lymfadenopatia sa vyskytuje veľmi často, najmä s účasťou krčka maternice (častejšie a krku), axilárny, ešviderchlert a inguinálne uzly. Asi 75% prípadov postupuje s mikroskopickou účasťou sleziny, a len 5-10% prípadov sa skutočne objavuje splenomegaly.

Kosti, kĺby a svaly

Poškodenie kostí v sarkoidóze je označené v 1-13% prípadov. V 5-15% prípadov, choroba ovplyvňuje kosť, artikulárne alebo svalové tkanivo.

Video o sarkoidóze

Príčiny sarkoidózy

Presná príčina ochorenia zostáva nevysvetliteľná. V súčasnosti je pracovná hypotéza - u jedincov s genetickou citlivosťou sarkoidózy spôsobená zmenami imunitnej reakcie po kontakte s environmentálnym, profesionálnym alebo infekčným činidlom. V niektorých prípadoch sa môže spustiť liečba inhibítorov FNF, ako je Etanecept.

Genetický

Dedičnosť sarkoidózy sa líši v závislosti od pretekov, napríklad asi 20% Američanov Afričanov s touto chorobou má s ním rodinný príslušník, zatiaľ čo podobný ukazovateľ pre bielych Američanov je asi 5%. V štúdiách genetickej predispozície boli identifikované mnohé kandidátske gény, ale len niektoré boli potvrdené v ďalšom výskume a spoľahlivé genetické markery zostávajú neznámy. V súčasnosti je najzaujímavejším kandidátom BTNL2 gén. Študuje sa aj množstvo hLA-DR rizikových alel. S udržateľnou sarkoidózou s ochorením, HLA-GAPLOTYPE HLA-B7-DRIX je spolupracujúci alebo iný gén medzi týmito dvoma lokusmi. S nestabilným ochorením sa zaznamenalo silné genetické spojenie s HLA-DR3-DQ2.

Infekčný

Zdá sa, že niektoré infekčné agenti sa zdajú byť do značnej miery spojené so sarkoidózou, ale žiadny z známych združení nemôže byť považovaný za dosť betón, aby prevzal priamu kauzálnejšiu úlohu. Medzi hlavné infekčné agenti patrí Mycobaktérie, huby, Borrelia a Rickettsia. Nedávna meta-analýza venovaná úlohe mykobaktérie v sarkoidóze, zistila, že sú prítomné v 26,4% prípadov, ale v meta-analýze existovala aj možná zaujatosť publikácie, takže výsledky potrebujú ďalšie potvrdenie. Katalazátová peroxidáza mykobaktérie tuberkulózy bola stanovená ako možný katalyzátor pre antigén sartoidózy. Tiež hlásil prenos ochorenia prostredníctvom transplantácie orgánov.

Autoimunitný

Asociácia autoimunitných porúch bola pozorovaná opakovane. Presný mechanizmus tejto závislosti nie je známy, ale niektoré údaje potvrdzujú hypotézu, že je to dôsledok prevalencie TH1 lymfokínov. Na meranie progresie sa použili testy oneskorenej hypersenzitivity pokožky.

Patofyziológia

Granulomatózny zápal sa vyznačuje predovšetkým akumuláciou monocytov, makrofágov a aktivovaných T-lymfocytov, so zvýšením produkcie bázických zápalových mediátorov, TNF, IFN-y, IL-2, IL-8, IL-10, IL-12 , IL-18, IL-18, IL-23 a TGF-p, čo indikuje imunitnú reakciu sprostredkovanú thl. Sarkoidóza má paradoxný vplyv na zápalové procesy. Vyznačuje sa zvýšením aktivácie makrofágov a T-buniek CD4 pomocníkov, čo vedie k zrýchlenému zápalu, ale imunitná reakcia na antigénnu stimuláciu, ako je tuberkulín, je potlačený. Tento paradoxný stav simultánneho hyper a hyperfunkčnosti naznačuje myšlienku stavu aergere. Aergy môže byť tiež poslúchaná vo zvýšenom riziku infekcií a rakoviny.

Regulačné T-lymfocyty na periférii sarkoidných granulómov sa javia ako potlačenie sekrécie IL-2, čo je pravdepodobne spôsobuje stav aerigie, prevenciu antigén špecifických pamäťových reakcií. Orgány Shauuunu identifikované počas sarkoidózy, je to zahrnutie vápnika a bielkovín vo vnútri obrie giantových buniek Langhánu, ako súčasť granulómu.

Hoci TNF, pravdepodobne zohráva dôležitú úlohu pri tvorbe granulómu (ktorý je podporovaný zistenými, že u zvierat formulovania tvorby mýkobakteriálneho granuloma, brzdenie TNF produkcie alebo IFN-y inhibuje tvorbu granulómu), sarkoidózu Stále sa môže vyvinúť u ľudí, ktorí prechádzajú liečbou antagonistov TNF, ako je ETERCECT. Pravdepodobne B bunky zohrávajú aj úlohu v patofyziológii tohto ochorenia. Sérové \u200b\u200bhladiny rozpustnej triedy I HLA a ACES sú vyššie u tvári s sarkoidózou. Podobne je pomer T-buniek CD4 / CD8 v bronchoalveolárnom laváži zvyčajne vyšší u jedincov s pľúcnym sarkoidom (zvyčajne\u003e 3,5), hoci v niektorých prípadoch môže byť normálne alebo dokonca abnormálne nízke. Hladiny ACE, ako je stanovené, zvyčajne korelujú s celkovým zaťažením granulómu.

O sarkoidóze bola tiež hlásená v rámci syndrómu obnovy HIV imunity, to znamená, keď ľudia získajú liečbu HIV, ich imunitný systém je obnovený a v dôsledku toho začína útočiť antigény oportúnnych infekcií zachytených pred uvedeným znížením, a výsledné Imunitná reakcia spôsobuje poškodenie zdravých tkanív.

Diagnostika

Diagnóza sarkoidózy sa vyskytuje metódou vylúčenia, pretože pre tento stav neexistujú žiadne špecifické analýzy. Aby ste eliminovali sarkoidózu v prípade prejavovania pľúcnych symptómov, môžete použiť hrudník röntgen, PT hrudníka, CT Biopsia, PET, Mediastinoskopia, otvorená biopsia pľúc, bronchoskopie s biopsímou, endobronchiálny ultrazvuk a endoskopický ultrazvuk s FNK mediastinálného lymfatického uzla. Tkanina z biopsie lymfatických uzlín sa tiež podrobí prietokovej cytometrii, aby sa eliminovala rakovina a špeciálne farbenie (farbenie cum a farbenie s methenamín-striebrom podľa homori) na elimináciu mikroorganizmov a húb.

Sérové \u200b\u200bznačky sarkoidózy zahŕňajú srvátkový amyloid A, rozpustný interleukín 2, lyzozymový receptor, angiotenzín-konvertlový enzým a glykoproteín KL-6. Angiotenzín-konvertovaný krvný enzým sa používa pri monitorovaní sarkoidózy. Lopta môže vystúpiť (najmenej 3,5-krát) pomer T-buniek CD4 / CD8, ktorý slúži ako dôkaz (ale nie je dôkaz) pľúcneho sarkoidu. Aspoň v jednej štúdii, pomer indukovaného mokrého CD4 / CD8 a hladiny TNF koreluje s pomerom v umývacom tekutine.

Diferenciálna diagnóza zahŕňa metastatické ochorenie, lymfóm, septická embólia, reumatoidné uzliny, granulomatóza s polyangitídou, veternou olejom, tuberkulózou a atypickými infekciami, ako je napríklad mycobakteriálny komplex, cytomegalovírus a kryptococcus. Sarkoidóza je najčastejšie zamieňaná s nádorovými ochoreniami, ako je lymfóm, alebo s poruchami charakterizovanými granulomtónom zápalového procesu mononukleárnych buniek, ako sú mycobakteriálne a plesňové ochorenia.

Zmeny na röntgenovom ray hrudníka sú rozdelené do štyroch stupňov:

• Fáza 1: odznak limfadenopatia
• Fáza 2: Torn Lymfadenopatia a Retaconomolar Infiltráty
• Fáza 3: Obojstranné pľúcne infiltráty
• Fáza 4: Fibrozno-cystická sarkoidóza, spravidla s ťahaním prsníka, cystické a bulózne zmeny

Hoci ľudia s výsledkami X-ray stupňa 1, spravidla majú ostré alebo subakútne reverzibilné formy ochorenia, u ľudí s fázami 2 a 3 majú často chronické, progresívne ochorenie; Tieto modely nepredstavujú po sebe idúce "etapy" sarkoidózy. V tomto ohľade, s výnimkou epidemiologických účelov, táto röntgenová klasifikácia je hlavne historický záujem.

S sarkoidózou v bielej populácii sú najčastejšie uvedené počiatočnými príznakmi najčastejšie zaznamenané prsnej lymfadenopatiu a nodal erytém. V tejto populácii je užitočný nástroj v správnej diagnostike biopsia ľadového svalu. Prítomnosť non-akumulovaných epitelioidných granulómov vo vzorkách ľadového svalu je konečným dôkazom sarkoidózy, ako aj iných tuberkuloidných a plesňových ochorení, extrémne zriedkavo prítomné v tomto svalstve histologicky.

Klasifikácia

Špecialisti pridelila tieto typy sarkoidózy:

• prstencový
• erytrodermický
• ichthyisoform
• hypopigmentovaný
• lefgrön syndróm
• oznobled Volchanka
• morcheofofamnaya
• slizký
• neurosarkoidóza
• papulár
• sarkoidóza Rubtsov
• podkožný
• systémový
• peptické.

Liečba sarkoidózy

Väčšina ľudí (\u003e 75%) vyžaduje iba symptomatickú liečbu s nesteroidnými protizápalovými liekmi (NSPSVP), ako je ibuprofén alebo aspirín. U ľudí s pľúcnymi príznakmi, ak nie je len zhoršený dýchací systém nie je deštruktívny, vykonáva sa účinná monitorovanie sarkoidózy spravidla bez terapie do 2-3 mesiacov; Ak zápal nespadne spontánne, začnite terapiu. Kortikosteroidy, zvyčajne prednizón alebo prednizón, boli štandardným spôsobom liečby mnoho rokov. U niektorých pacientov sa takáto liečba môže spomaliť alebo zvrátiť priebeh ochorenia, ale iné osoby nereagujú na steroidnú terapiu. Použitie kortikosteroidov s miernou formou ochorenia je kontroverzné, pretože v mnohých prípadoch choroba prechádza spontánne. Napriek ich rozšírenému používaniu je dôkazy pri podpore používania kortikosteroidov v najlepšom prípade slabý.

Heavy symptómy sa zvyčajne spracúvajú o kortikosteroidy, hoci sa používajú prostriedky na ukladanie steroidov, sa často používajú ako alternatíva, ako je napríklad azatioprín, metotrexát, kyselina mykofenolová a lepán ,. Metotrexát je najpoužívanejší a študovaný. Metotrexát sa považuje za liečbu prvej línie neurosarkoidózou, často v kombinácii s kortikosteroidmi. Dlhodobá liečba s týmto liekom je spojená s poškodením pečene u 10% ľudí, a preto môže byť významný problém u ľudí s pečeňovými léziami, a preto je pravidelná kontrola potrebná analýzou funkcie pečene. Okrem toho sa metotrexát môže líšiť v pľúcnej toxicite (poškodenie pľúc), hoci je celkom zriedkavé a častejšie môže skresliť leukopéniu v dôsledku sarkoidózy. Kvôli týmto bezpečnostným dôvodom sa často odporúča kombinovať metotrexát kombinovať s kyselinou listovou na prevenciu toxicity. Azatiotická liečba môže tiež spôsobiť poškodenie pečene. Leflomid sa používa ako náhrada metotrexátu, prípadne kvôli jeho, pravdepodobne zníženej toxicite pľúc. Kyselina mikrofenolová sa úspešne používa v cievnej forme ochorenia, neurosarkoidózy (najmä s poškodením centrálneho nervového systému; minimálne účinná pre myopatiu) a pľúcnu sarkoidózu.

Vzhľadom k tomu, granulomy sú spôsobené klastrov buniek imunitného systému, najmä T buniek, určité úspechy sa dosiahli použitím imunosupresív (cyklofosfamid, cladrín, chlorambucil, cyklosporín), imunomodulačné fondy (pentoxififylllin a talidomid) a faktorom protinádorového nekrózu (napríklad infliximab, etanik, golimumab a adalmumab).

V klinickom teste, cyklosporín v kombinácii s prednizónom nevykazoval významnú výhodu oproti len prednizónom u ľudí s pľúcnou sarkoidózou, hoci existujú dôkazy o zvýšenej toxicite v dôsledku pridania cyklosporínu na steroidy, vrátane infekcií, malígnych neoplazmov (rakovina) , hypertenzia a dysfunkcia obličiek. Podobne, chlorambucil a cyklofosfamid sa zriedkavo používajú pri liečbe sarkoidózy v dôsledku ich vysokého stupňa toxicity, najmä potenciálu spôsobiť malígne vzdelávanie. V klinických štúdiách sa infliximab úspešne použil na liečbu miernej sarkoidózy v niekoľkých ľuďoch. Ešte na druhej strane nemohol preukázať významnú účinnosť ľudí s vaskulárnou sarkoidózou v pár klinických štúdií. Podobne golimumab nevykazoval výhody ľudí s pľúcnou sarkoidózou. V jednom z klinických štúdií adalimumabu reakcia nechala reagovať na liečbu približne polovicu subjektov, ktoré možno vidieť aj pri užívaní infliximabu, ale pretože adalimumab je lepší tolerantný, môže byť výhodnejší ako infliximab.

Kyselina Ursodeoxycholová sa úspešne používa na liečbu prípadov s postihnutím pečene. Talidomid je tiež úspešne testovaný ako liečba trvalo udržateľného chladu v klinickej štúdii, ktorá môže byť spojená s jeho anti-FNF aktivitu, hoci jeho účinnosť proti pľúcnej sarkoidóze v klinickom teste nebola pozorovaná. Kožné ochorenie sa môže úspešne liečiť antimalyariou (ako je chloridhín a hydroxychlór) a antibiotický tetracyklínový rad, minocyklín. Antimalariálne prípravky tiež preukázali účinnosť liečby hyperkalcémiou a neurosarkoidózou spôsobenou sarkoidózou. Dlhodobé používanie antimalariálnych liekov je však obmedzené na ich schopnosť spôsobiť ireverzibilnú slepotu a následne potrebu pravidelných oftalmických prieskumov. Táto toxicita je zvyčajne menšia v hydroxychlórochíne ako v chlorochíne, aj keď hydroxychloroquine môže rozbiť homeostázu glukózy.

Nedávno sa testovali selektívne inhibítory fosfodiesterázy 4 (PDE4) na liečenie sarkoidózy, ako je napríklad aprerevast (derivát talidomid), roflumilast a menej subtyp-selektívny inhibítor PDE4, pentoxifyllin. Úspešné výsledky sa dosiahli pri liečbe kože sarkoidózy podľa apremiolastu v malej otvorenej štúdii. Pentoxifillalín sa úspešne používa na liečbu akútneho ochorenia, hoci jeho použitie je do značnej miery obmedzené na jeho toxicitu pre gastrointestinálny trakt (hlavne nauzea, vracanie, hnačka). Klinické prípady podporovali účinnosť rituximabu, anti-CD20 monoklonálnej protilátky a v okamihu sa uskutočňuje klinická skúška atorvastatínu ako liečba sarkoidózy. ACE inhibítory sú údajne spôsobené remisiou kože sarkoidózy a zlepšenie s pľúcnou formou, vrátane zlepšenia funkcií pľúc, prestavbu pľúcneho parenchýmu a prevencie pľúcnej fibrózy v jednej študijnej sérii. Ničínové omietky, ako bolo objavené, majú protizápalový účinok u pacientov so sarkoidózou, hoci účinky modifikujúce ochorenie vyžadujú ďalšiu štúdiu. Antimicobakteriálne ošetrenie (lieky, ktoré zabíjajú Mycobaktérie, patogény tuberkulózy a malomerstva) sa tiež ukázali ako účinné pri liečbe chronickej kože sarkoidózy v jednej klinickej štúdii. V jednej malej štúdii bol tiež testovaný Quercetin s určitým skorým úspechom na liečbu pľúcneho silnokidu.

Kvôli jeho nezvyčajnej povahe je liečba sarkoidózy mužského reprodukčného traktu kontroverzná. Diferenciálna diagnóza teda zahŕňa rakovinu semenníkov, takže niektorí odborníci odporúčajú orchektómiu, aj keď existuje dôkaz o sarkoidóze v iných telesách. V novom prístupe bola navrhnutá biopsia vajíčok, príveska a resekcia najväčšej lézie.

Prognóza

Choroba môže ísť spontánne alebo sa stať chronickými, s exacerbáciami a remisiami. V niektorých ľuďoch to môže postupovať do fibrózy pľúc a smrti. Asi polovica prípadov prechádza bez liečby alebo môže byť odstránená do 12-36 mesiacov a najviac 5 rokov. V niektorých prípadoch sa však choroba môže udržiavať niekoľko desaťročí. Dve tretiny ľudí s touto podmienkou dosahujú remisiu po dobu 10 rokov po diagnóze. S účasťou srdca je prognóza zvyčajne menej priaznivá, hoci sa zdá, že kortikosteroidy sú účinné, pokiaľ ide o zlepšenie atrioventrikulárneho konania. Prognóza je zvyčajne menej priaznivá pre Afričanov Američanov v porovnaní s Bieli Američanmi. Pre osoby s týmto ochorením sa výrazne zvýši riziko vzniku rakoviny, najmä rakoviny pľúc, lymfómu a v iných telách, ktoré postihujú sarkoidózu. V prípade syndrómu sarkoidos-lymfómu je sarkoid sprevádzaný vývojom lymfoproliferatívnych porúch, ako je ne-Hodgkinsky lymfóm. To možno pripísať hlavným imunologickým anomáliám, ktoré sa vyskytujú počas sarkoidózy. Môže tiež sledovať rakovinu alebo sa vyskytovať súčasne s rakovinou. Existujú správy leukémie buniek vlhkosti, akútna myeloidná leukémia a akútna myeloblastická leukémia spojená so sarkoidózou.

Epidemiológia

Sarkoidóza je najčastejšie pozoruje mladých dospelých oboch pohlaví, hoci výskum hlásil viac prípadov u žien. Výskyt je najvyšší pre osoby mladšie ako 40 rokov a vrcholov vo vekovej skupine 20-29 rokov; Druhý vrchol je pozorovaný u žien starších ako 50 rokov.

Sarkoid nastane po celom svete vo všetkých pretekoch s priemernou mierou chorobnosti 16,5 na 100 000 mužov a 19 na 100 000 žien. Choroba je najčastejšia v krajinách severnej Európy a najvyšší ročný výskyt (60 na 100 000) je označený vo Švédsku a Islande. V Spojenom kráľovstve je prevalencia 16 na 100 000. V Spojených štátoch je choroba bežnejšia u ľudí afrického pôvodu ako v bielej farbe s ročným výskytom 35,5 a 10,9 na 100 000, resp. Sarkoidóza je menej pravdepodobná, že sa stretne v Južnej Amerike, Indii, Španielsku, Kanade a na Filipínach. Je možné lepšiu citlivosť na sarkoidózu u pacientov s celiakiou. Predpokladá sa, že medzi dvoma poruchami.

Okrem toho, prekvapené sarkoidóznymi osobami, existuje sezónne klastrovanie. V Grécku, približne 70% prípadov je diagnostikovaných v marci a máj každoročne, v Španielsku, asi 50% - v období od apríla do júna a v Japonsku je choroba hlavne diagnostikovaná v júni a júli.

Rozdiely v prevalencii na celom svete môžu byť aspoň čiastočne spojené s nedostatkom skríningových programov v niektorých regiónoch sveta a tieňom s prítomnosťou iných granulomatóznych ochorení, ako je tuberkulóza, ktorá môže zabrániť diagnóze sarkoidózy, kde sú spoločné. Okrem toho môžu existovať rozdiely v závažnosti ochorenia medzi ľuďmi rôznych národností. Niektoré štúdie ukazujú, že prejavy ochorenia u ľudí afrického pôvodu môžu byť vážnejšie a rozptýlené ako v bielej farbe, pre ktoré je asymptomatické ochorenie charakteristickejšie. Zdá sa, že prejavy sú mierne odlišné v závislosti od pretekov a pohlavia. Erytém je oveľa častejšie medzi mužmi ako žien a bielym ako v iných pretekoch. Japonci častejšie majú oči a srdcové lézie.

Sarkoidóza je častejšia medzi zástupcami niektorých profesií, konkrétne hasičov, tútorov, vojenského personálu, ľudí, ktorí pracujú v priemysle, kde sa používajú pesticídy, orgány presadzovania práva a zdravotnícky personál. Počas roka po teroristických útokoch z 11. septembra sa prevalencia sarkoidózy zvýšila 4-krát (až 86 prípadov na 100 000).

História

Prvýkrát, choroba bola opísaná v roku 1877. Dermatológ Jonathan Hutchinson, ako štát, ktorý spôsobuje červenú, zvýšila vyrážku na tvári, ruky a ruky. V roku 1888, ďalší dermatológ Erneste BemPI bol vynájdený termín "Vlhký Lupus". Neskôr v roku 1892 bola stanovená histológia jahňacieho kurča. V roku 1902 bola porážka kosti prvýkrát opísaná skupinou troch lekárov. V rokoch 1909 až 1910. Prvýkrát bol opísaný so sarkoidózou a potom v roku 1915, Dr. Shaumann bol poznamenať, že je to systematický stav. V tom istom roku bola opísaná aj účasť pľúc. V roku 1937 bola inventárna horúčka opísaná prvýkrát a v roku 1941 - Lefgren syndróm. V roku 1958 sa konala prvá medzinárodná konferencia o sarkoidóze v Londýne av roku 1961 sa v Spojených štátoch vo Washingtone, Kolumbia konala rovnaká udalosť. Nazýva sa tiež choroba Beach Beck choroby alebo ochorenie čiapky-Beck Shaumanna.

Sarkoidóza v spoločnosti a kultúre

Svetová sarkoidóza Association a iné granulomatické choroby (isog) je organizácia lekárov zapojených do diagnostiky a liečby tejto choroby a súvisiacich podmienok. WASOG publikuje časopis "sarkoidóza, vaskulitída a difúzne pľúcne ochorenia." Okrem toho, výskumný fond sarkoidózy (FSR) je venovaný na podporu vedeckého výskumu a možných metód pre jeho liečbu.

Tam boli obavy, že záchranári pracujúci na kolaps Svetového obchodného centra sú vystavené zvýšenému riziku sarkoidózy.

V roku 2014, v liste British Medical Journal Lancet, to bolo poznamenať, že vodca francúzskej revolúcie Maximilian Robespierierre trpel sarkoidózou a predpokladalo sa, že štát ho spôsobil výrazné zhoršenie v jeho prekročení hlavy terorickej éry .

Etymológia

Slovo "sarcoidóza" pochádza z gréckeho slova sarkο - "telo", prípony -eidos, čo znamená "typ", "pripomína" alebo "podobne", a -Sis, všeobecná prípona, v gréckom význame "State". Teda celé slovo znamená "stavu pripomínajúce surové mäso." Prvé prípady sarkoidózy rozpoznané v Škandinávii na konci XIX storočia. Ako nová patologická jednotka, prejavujú sa ako kožné uzliny, teda pripomínajúce pokožku sarkóm, preto sa odtiaľto vyskytuje počiatočný názov.

Tehotenstvo

Sarkoidóza spravidla nezasahuje do úspešného tehotenstva a pôrodu; Zvýšenie hladín estrogénu Počas tohto obdobia má pravdepodobne aj ľahký pozitívny imunomodulačný účinok. Vo väčšine prípadov, priebeh ochorenia nezávisí od tehotenstva, so zlepšením v niektorých prípadoch a zhoršení symptómov vo veľmi zriedkavých prípadoch, hoci je potrebné poznamenať, že sa použil rad imunosupresív (ako je metotrexát, cyklofosfamid, azatioprín) Pri sarkoidóze rezistencii na kortikosteroidy sa líšia teratogenita.

Vieme, že je to bezfastna granulomatóza, môžeme s vysokou pravdepodobnosťou pravdepodobnosti rozpoznať s röntgenovým vyšetrením, študoval Löfgren syndróm ... Avšak, nevieme, čo spôsobuje toto ochorenie, preto sú všetky terapeutické účinky zamerané na a nie z dôvodu. V takejto situácii musí byť každý liečivý alebo iný lekársky vplyv najprv riadiť princípom "nie škodlivého". Preto je potrebné určiť, kde a keď sa liečite pacienti so sarkoidózou.

Kde liečiť?

V prípade, že vedúca úloha fhtisiatrickej služby v včasnom detekcii intraživskej sarkoidózy by mala udržiavať svoju hodnotu, potom by sa mal revidovať pobyt týchto pacientov v nemocniciach proti tuberkulóze. Aspoň neľudskí liečení pacientom bez hormónov tuberkulózy a cytostatiky na jednej klinike s pacientmi, ktorých spúta v 30-50% prípadov, rezistentné voči anti-tuberkulózy liečiv Mycobaktérie je pozorne. V protidútických inštitúciách sú pacienti so sarkoidózou s preventívnym alebo diferenciálnym diagnostickým účelom často predpísaná tuberkulostatiká, ktorá vytvára nové problémy.

Ak chce phhisiar chrániť pred tvrdením pacienta, mal by byť zaradený do informovaného súhlasu pacienta, v ktorom je jasne formulované riziko infekcie tuberkulózy.

Na dlhú dobu boli navrhnuté fthisiopeditricians na udržanie záznamov o pacientoch so sarkoidózou detí v anti-tubercióznych dátkoch počas diferenciálneho diagnostického obdobia (podľa 0. skupina účtovníctva) a potom pozorovať z presného pediatra, ktorý vykonáva opakované kurzy Liečba v detských nemocniciach. Navrhuje sa tiež zrušiť skupinu dávkovania 8_U v inštitúciách anti-tuberkulózy a informácie o pacientoch sarkoidózy preniesť na kliniku v mieste bydliska.

Táto otázka zostáva otvorená, tá istá časť pacientov je stále pod záštitou fthisirátorov a spolu s prednizónom dostáva anonyzid a druhá časť je pozorovaná v pľúcnych centrách alebo inštitúciách. Naše skúsenosti ukazujú uskutočniteľnosť pozorovania pacientov v multidisciplinárnych diagnostických centrách, kde sa môžu vykonať všetky potrebné neinvazívne štúdie v priebehu 2-3 dní v denných nemocniciach. Cytologické a histologické overovanie diagnózy sa najlepšie uskutočňuje v hrudných priestoroch onkologických dátových dát.

Pľúcne oddelenia v moderných podmienkach sú často naplnené ťažkou deštruktívnou pneumóniou a zdržiavajú sa tam nekonjimobiteľných pacientov nie sú menej nebezpečné ako v inštitúciách proti tuberkulóze.

Liečba pacientov so sarkoidózou, podľa nášho názoru, je lepšie vynaložiť na ambulantné podmienky, ktoré sústreďujú títo pacientov v regionálnych (regionálnych, regionálnych, republikánskych) centrách pod dohľadom 1-2 špecialistov do regiónu. Vo výnimočných prípadoch (menej ako 10%) pacientov by pacienti mali byť hospitalizovaní do špecializovaných vetiev: s neurosarco-tvarovaným v neurologickom, s kardiosarkoidosózou - v kardiológii, s nefrumarcoidózou - nefrologickým, atď. Tento pacient si vyžaduje vysoko kvalifikovanú pomoc a drahé metódy monitorovania, ktoré majú len taký "orgán". Takže sme pozorovali 3 pacientov so sarkoidózou srdca, ktoré boli monitorované holterom a teenagerom s neurosarkoidózou, ktorá bola liečená v neurochurgickom oddelení pod kontrolou mozgu magnetickej rezonančnej tomografie (MRI). Súčasne sa fyziopulmonológ, neustále zapojený do sarkoidózy, slúžil ako vedúci konzultant. Je potrebné opätovne pripomenúť, že podľa ICD_10 sarcoidóza pripisuje triede "ochorenia krvi, orgány tvoriacim krvou a individuálne poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus."

Kedy začať liečbu?

Globálne a domáce skúsenosti s pozorovaním pacientov s sarkoidom svedčí o tom, že až 70% novo identifikovaných prípadov môže byť sprevádzané spontánnou remisiou. Preto je vhodné dodržiavať medzinárodnú dohodu z roku 1999, podľa ktorej pozorovanie pacientov s sarkoidózy by mali byť najintenzívnejšie počas prvých dvoch rokov po detekcii s cieľom určiť prognózu a potrebu vymenovať liečbu. Pre etapu I je dostatok pozorovania 1 krát za 6 mesiacov. Pre iii, III, IV etapy by sa to malo urobiť častejšie (každé 3 mesiace). Terapeutický zásah je ukázaný u pacientov s ťažkým, aktívnym alebo progresívnym ochorením. Po ukončení liečby všetkých pacientov, bez ohľadu na fázu X-ray, je potrebné pozorovať aspoň 3 roky. Neskôr sa monitorovanie nebude vyžadovať, kým sa nezvýšia nové (staré) príznaky alebo sa objavia extrapileózne ochorenia. Stabilný asymptomatický I etapa nevyžaduje vymenovanie liečby, ale poskytuje dlhé pozorovanie (nie menej často 1 krát za rok). Pacienti s perzistentným prietokom v etapách II, III a IV bez ohľadu na to, či je liečba priradená alebo nie, vyžadujú aj dlhodobú kontrolu najmenej 1 krát ročne. Pacienti, u ktorých bola remisia požadovaná vymenovaním glukokortikosteroidov (GKS) v dôsledku väčšej frekvencie exacerbácií a relapsov medzi nimi. U pacientov so spontánnou remisiou, progresie ochorenia alebo recidívy sa zriedka vyskytujú. Pacienti s vážnymi extravalickými prejavmi vyžadujú dlhé pozorovanie bez ohľadu na rádiologický stupeň procesu.

Názory na symptómy vyžadujúce účel steroidov alebo cytostatickej terapie zostávajú protichodné. U pacientov s takýmito prejavmi ochorenia, ako je poškodenie kože, sa používajú predná časť alebo kašeľ, sa používajú GCS lokálnej akcie (krémy, kvapky, inhalácie). Systémová liečba GKS vykonáva pacienti so systémovými léziami v prítomnosti zvyšujúcich sa sťažností. Systémová hormonálna terapia je absolútne nevyhnutná pri zapájaní srdca, nervového systému, s hyperkalcémiou, ako aj keď porazí oko, ktoré nereaguje na miestnu terapiu. Použitie systémovej liečby GKS pre iné extrapetačné prejavy as poškodením pľúc podľa väčšiny lekárov sa ukázalo len vtedy, keď postupuje príznaky. Pacienti s konštantnými zmenami pľúc (infiltrácia) alebo s progresívnym zhoršovaním respiračnej funkcie (pľúcna a DLCO Life Capaction) aj v neprítomnosti iných príznakov vyžadujú systémové spracovanie GCS.

Rozhodnutím o začiatku terapie hormónov by lekár mal týkať predpokladaného rizika nežiaducich reakcií so zamýšľaným prínosom pre pacienta. V poslednej dobe, začneme liečbu alternatívnymi, jemnými schémami a dáva povzbudzujúce výsledky.

Čo liečiť?

Mnohé štúdie ukázali, že krátke cykly liečby adrenokortikotropným hormónom alebo GCS môžu priaznivo ovplyvniť infiltračné zmeny zistené na rádiografiách a dlhodobá liečba GKS vedie k resorpcii granulomus, ktorá bola osvedčená počas opakovaných biopsie. Použitie GCS na OS zvyčajne vedie k úľavu od respiračných symptómov, zlepšenie röntgenového obrazu a externých respiračných funkcií (FVD). Po ukončení liečby sa však symptómy a zhoršenie rôntgenového žiarenia často vyskytujú (v niektorých recidivujúcich skupinách po dobu 2 rokov na konci liečby, na konci liečby je označený viac ako 1/3 pacientov).

Hlavné prípravky na liečbu sarkoidózy: systémové GKS; Inhalačných goks; metotrexát; Chlaokhín a hydroxychlorokhín; Pentoxifilín, infliximab; Antioxidanty.

Systémové GKS.

Hlavné lieky používané na liečbu sarkoidózy sú prednizolón a iné GKS: metylprednizolón, triamcinolón, dexametazón, betametazón v dávkach ekvivalentných 20-40 mg prednizolónu. KHOMENKO A.G. et al. Odporúčame predpísať 20-40 mg prednizónu počas 2-3 mesiacov, potom postupne znížiť dávky 3-4 mesiace na 1/4 tabliet počas 4 dní (5 mg každé 2 týždne), nosné dávky (5-10 mg ) Použitie od niekoľkých mesiacov do 1-1,5 rokov. Na podporu terapie je preferencia daná prednizónu. Pacienti sú odporúčané diéty obohatené o proteín a draslík, vitamíny, diuretiká, obmedzenie príjmu tekutín, slané, ostré pokrmy. Vyvinuté schémy pre prerušenie liečby.

Kostina Z.I. et al. Odporúčajú prednizolón alebo metylprednizolón 25-30 mg / deň so znížením 5 mg každé 3-4 týždne (celkový priebeh 2200-2500 mg) v kombinácii s inými nemeterickými liekmi. Borisov s.e. a kupavts e.a. Nahlásiť pozitívne skúsenosti s liečbou pacientov so sarkoidóznymi GKS na OS v počiatočnej dávke 0,5 mg / kg denne.

Malé dávky GKS (až 7,5 mg / deň) v kombinácii s delagillovou a vitamínom E spôsobili nežiaduce reakcie 2-3 krát menej často, ale boli neefektívne u pacientov s infiltrátmi, odtokov, hypoventiláciou miesta, masívne šírenie, s porušením FVD (najmä obštrukčná), so sarkoidózou bronchi.

Existujú odporúčania na vykonávanie pulznej terapie s pacientmi s prvou identifikovanou sarkoidózou a recidivujúcim priebehom ochorenia. Technika spočíva v predpisovaní prednizolónu v dávke 5 mg / kg intravenózne kvapkanie (na 200 ml izotonického roztoku chloridu sodného pri rýchlosti 40-60 kvapiek za minútu) trikrát s intervalom 3 dní a orálne v dávke 0,5 mg / kg za deň 2 -Y deň po každom intravenóznom podaní. Po impulznej terapii sa denná dávka prednizolónu postupne zníži z 0,5 do 0,25 mg / kg počas mesiaca, potom sa dávka zníži o 2,5 mg až 0,15 mg / kg. Podpora liečby touto dávkou pokračuje do 6 mesiacov.

V prípade Lötgrenového syndrómu je použitie systémových GKS vhodné len v extrémnych prípadoch. Tento typ choroby vo väčšine prípadov má dobrú predpoveď, hoci jeho klinika je veľmi znepokojená pacienta a desí lekára. Odporúča sa použiť nesteroidné protizápalové liečivá, pentoxifyilín, vitamín E.

Inhalačné gKS.

Trvalé zlepšenie inhalačných GKS (ICCC) sa vykonáva na liečenie bronchiálnej astmy, ktorá umožňuje vo väčšine prípadov, aby sa ochorenie pod kontrolou. Výsledky aplikácie ICCC počas sarkoidózy sú menej optimistické. Avšak, možno súhlasiť s názorom, že pri sarkoidóze pľúc bez systémovej lézie sa odporúča začať s ICCC.

Ilkovich M.M. et al. ukázala, že inhalácia flondolidu 500 ug2-krát denne u pacientov s fázami sarkoidózy I a II po dobu 5 mesiacov vedie k spoľahlivá pozitívnym v porovnaní s neošetrenými pacientmi s rádiologickou dynamikou procesu, zníženie systolického tlaku v pľúcnom tlaku artérie. Podľa výskumných pracovníkov je výhoda ICCC spojená nielen s absenciou vedľajších účinkov charakteristických pre systémové lieky, ale aj s priamym dopadom na organ_mish. Upozorňuje sa, že uskutočniteľnosť sekvenčného a kombinovaného použitia inhalácie a systémových GKS počas sarkoidózy stupňa II a vyššie. Máme tiež pozitívne skúsenosti s dlhodobým sledovaním sarkoidózy II pokroku s použitím inhalácie fluorolidu. Zamestnanci nemocnice St. George (Londýn) uskutočnili metaanalýzu literárnych údajov týkajúcich sa používania GCS počas sarkoidózy pľúc. 66 dospelých pacientov s histologicky overenou sarkoidózou pľúc bola zahrnutá do liečby, ktorá bola získaná ICHAX Budesonidom v dávke 0,8-1,2 mg / deň. Bolo dokázané, že s tvarmi svetla sarkoidózy, najmä s výrazným kašľom, sľubným použitím budesonidu po dobu 6 mesiacov. Zároveň neexistoval žiadny spoľahlivý vplyv na röntgenový obraz.

Metotrexat

Tento liek bol navrhnutý a dobre študovaný v reumatológii. Patrí do skupiny antimetabolitov podľa štruktúry v blízkosti kyseliny listovej. Terapeutická účinnosť a toxické reakcie vznikajúce v procese liečenia metotrexátu sú do značnej miery určené antifolat vlastnosti liečiva. V literatúre je mnoho diel, ktoré opisujú úspešnú liečbu sarkoidózy metotrexatom. Pri nízkych dávkach (7,5-15 mg 1 krát týždenne) je znázornený metotrexát na liečenie žiaruvzdorných foriem sarkoidózy, najmä pri lézii nosného zariadenia a kože.

Máme obmedzené skúsenosti s liečbou pacientov so sarkoidózou II-III stupňov s vysokou účinnosťou (v 75% prípadov). Pri dlhodobej liečbe sa vyžaduje aj malé dávky metotrexátu na ovládanie funkcie pečene a biopsie pečene s dĺžkou terapie viac ako 12 mesiacov.

Chlorochínom a hydroxychlorom

Chlorochínu a hydroxychlorchín sa už dlho používajú v sarkoidóze. V domácich štúdiách sa chorálh (DAGIL) často odporúča v skorých štádiách sarkoidózy, pred miestom cieľa hormónov. Sharma o.p. Ukázalo účinnosť fosfátu chlorochínu s neurosarco v tvare u pacientov tolerantných na GKS alebo s intoleranciou na GKS. Najinmatívnejšou metódou diagnózy a pozorovania bola MRI použitím kontrastných látok založených na Gadolínii.

Hydroxychlorokhín (plakaveil) v dávke 200 mg každý druhý deň po dobu 9 mesiacov môže byť užitočný na liečenie kožnej sarkoidózy a hyperkalcémie. Oba drogy môžu spôsobiť ireverzibilné lézie zraku, čo si vyžaduje neustálu kontrolu ofhthalmológa.

Antagonistov TNF.

Faktor nekrózy nádoru (TNF) hrá významnú úlohu pri tvorbe granuloma a progresie sarkoidózy. Preto v posledných rokoch došlo k intenzívnej štúdii liekov, ktoré znižujú aktivitu tohto cytokínu. Patrí medzi ne pentoxifyllin, tavidlomid a inflixixamab infliksimab teratogenicity a inficky inficky-chimérické monoklonálne protilátky, ktoré špecificky inhibujú TNF.

Máme pozitívnu skúsenosť liečby pacientmi pentoxyfyfylínu so sarkoidózou stupňa II. Kresba ilustruje účinok liečby pentoxififylinom (200 mg 3-krát denne po jedle) v kombinácii s vitamínom E po dobu 1 roka. Baughman R.P. a nižšia e.e. Odporúčame infliximab s chronickou rezistentnou sarkoidózou v prítomnosti Lupus Pernio.

Antioxidanty

Počas sarkoidózy je vytvorená prudká intenzifikácia voľných radikálových reakcií na pozadí vyčerpania antioxidačného zabezpečenia organizmu. Táto skutočnosť je základom pre použitie antioxidantov, medzi ktorými sa najčastejšie predpísal tokoferol (vitamín E). V domácej praxi sa používa už mnoho rokov intravenózne podávanie tiosulfátu sodného, \u200b\u200bale ešte nebolo štúdie, čo umožňuje spoľahlivo dokázať svoj účinok na priebeh sarkoidózy. N-acetylcysteín (ACC, fluimucil) má tiež antioxidačné vlastnosti.

Iné lieky a metódy

Prípravky rôznych skupín sa používajú pri liečbe sarkoidózy, ako je azatioprín (cytostatický a imunologický), cyklofosfamid (antineoplastický liek so silným imunosupresívnym účinkom), cyklosporínom A (imunosupresívum, inhibičné reakcie bunkovej a humorálnej imunity), kolchicínu (alkaloid) , izotretinoín (dermatoprotector), ketokonazol (fungicíd a antidegénny liek) a mnoho ďalších. Všetky z nich si vyžadujú ďalšie štúdium v \u200b\u200bkontrolovaných štúdiách.

Osobitná pozornosť sa venuje skúsenosti s tuberkulózou RAM, ktorej zamestnanci úspešne používajú extracorporeálne metódy na liečbu sarkoidózy. S opakovanými relapsmi sarkoidózy a významného počtu imunitných komplexov v krvi sa zobrazí plazmaferéza. Extracorporeálna modifikácia lymfocytov (EML) prednizolón Najviac aktívne ovplyvňuje intersticiálny proces v pľúcnom tkanive, čo vedie k výraznému zníženiu prejavov alveolitídy a EML cyklosporínu, naopak, je viac ovplyvnený granulomatom. Mechanizmus účinku EML je sprostredkovaný prostredníctvom zníženia funkčnej aktivity T-lymfocytov a potláčaním syntézy prozápalových cytokínov.

Vytváranie diétneho terapie počas 10-14 dní má stimulujúci účinok na kôru nadobličiek, antioxidačný účinok, moduluje imunologický stav. Je najúčinnejší u pacientov so sarkoidózou pľúc I a II etapy s trvaním ochorenia nie viac ako 1 rok. Pre dlhodobejšie sa pôst zobrazí vo forme pomocného spôsobu v kombinácii s GKS.

Transplantácia pľúc v posledných rokoch sa stala skutočnou prevádzkou v mnohých krajinách sveta. Indikácia transplantácie môže byť ťažkými formami sarkoidózy pľúc III-IV stupňov. Prežitie po transplantácii pľúc v priebehu prvého roka je až 80%, počas 4 rokov - až 60%. Dôležitý je boj proti reakcii odmietnutia transplantátu. Pozitívna skúsenosť transplantácie pľúc v sarkoidóze má kliniky Spojených štátov, Veľkej Británie, Nórska, Francúzska.

Záver

Otázka miesta a spôsobov liečby sarkoidózy zostáva otvorená. Moderná úroveň vývoja lekárskej vedy poskytuje iba kontrolu nad príznakmi, ale stále nedostane presvedčivé údaje, že akýkoľvek spôsob liečby je schopný zmeniť tok sarkoidózy.

Pulmonológovia, reumatológovia, phhiniators, imunológovia a špecialisti mnohých iných priemyselných odvetví majú veľa práce na lúčech sarkoidózy etiológie a hľadajú kľúče k jeho liečbe.

Zoznam literatúry

1. AMINEEEVA L.H. Diagnostika, liečba a dávkovacie pozorovanie pacientov s sarkoidózy: Autor. ... Candom. med. veda UFA, 1999.

2. Borisov S.E., KAPAVTSEVA E.A. // SAT. Vedecký Tr., Dohoda. 80_TH výročie fyziologickej úpravy MMA. Ich. Sechenov. M., 1998. P. 62.

3. Ilkovich M.M. a kol. // ter. Archív. 1996. Č. 3. P. 83.

4. Ilkovich M.M. a kol. // pulmonológia. 1999. Č. 3. P. 71.

5. KOSTINA Z.I. et al. // Probl. Trubica. 1995. Č. 3. P.34.

6. LEBEDEVA L.V., OLYANISHIN V.N. // probl. Trubica. 1982. Nie. 7. P. 37.

7. Ozerov L.V. et al. // Probl. Trubica. 1999. Č. 1. P. 44.

8. Romanov V.V. // probl. Trubica. 2001. Č. 3. P. 45.

9. KHOMENKO A.G. a ďalšie. Sarkoidóza ako systémová granulomatóza. M., 1999.

10. SHILOVA M.V. et al. // Probl. Trubica. 2001. Č. 6. P. 6.

11. Baughman R.P., nižší e.e. // Sarkoidóza VASC. Difúzny pľúcny dis. 2001. V. 18. Č. 1. P. 70.

12. Belfer M.H., Stevens R.W. // Amer. Fam. Lekára. 1998. V. 58. Nie. 9. P. 2041.

13. HUNDNYHAKE G.W. et al. // Amer. J. Crit. Starostlivosť o med. 1999. V. 160. P. 736.

14. Paramothensan N.S., Jones P.W. // databázy Cochrane Syst. Rev. 2000. Č. 2. CD 001114.

15. Sharma o.p. // Arch. Neurol. 1998. V. 55. Č. 9. P. 1248.

16. Winterbauer R.h. et al. // Clin. Hrudník med. 1997. V. 18. Č. 4. P. 843.

Pulmonológia

Sarkoidóza (D86), pľúcna sarkoidóza (D86.0)

Pulmonológia

Všeobecné informácie

Stručný opis

Ministerstvo zdravia Ruskej federácie
Ruská respiračná spoločnosť

Diagnóza a liečba sarkoidózy(Federálne klinické odporúčania)

Definícia

Sarkoidózaje to systémové zápalové ochorenie neznámej povahy, vyznačujúca sa tvorbou non-zibentovej granule, multisystémovej lézie s určitou frekvenciou zapojenia rôznych orgánov a aktivácie T-buniek v mieste granulovaného zápalu s uvoľňovaním Rôzne chemokíny a cytokíny, vrátane faktora nekrózy nádoru (TNF alfa). Klinické príznaky sarkoidózy sú rôznorodé a absencia špecifických diagnostických testov sťažuje neinvazívnu diagnózu. Rozdiely v prejavoch tejto choroby predpokladajú, že sarkoidóza má viac ako jeden dôvod, ktorý môže prispieť k rôznym ochoreniam ochorenia (fenotypov) ochorenia.

Klasifikácia

Fenotypy (možnosti špeciálneho prietoku) sarkoidóza
1. Lokalizácia
a. Klasický, s prevahou intragenických (pľúcnych) lézií
b. S prevahou extrémnych lézií
c. Zovšeobecnený
2. Podľa vlastností toku
a. S akútnym začiatkom ochorenia (Lötgren Syndrómy, Heerfordta-Valdenstram atď.)
b. S pôvodne chronickým tokom.
c. RECURNEY.
d. Sarkoidóza detí do 6 rokov.
e. Refraktérna starostlivosť o sarkoidóza na liečbu.

V súčasnosti je sarkoidóza orgánov hrudníka rozdelená do 5 stupňov (od 0 do IV). Táto klasifikácia sa uplatňuje vo väčšine zahraničných a súčasťou domácej práce a zaradená do medzinárodnej dohody.

Etapa	X-ray obrázok	Frekvencia stretnutie
Fáza 0.	Žiadne zmeny v rádiografii orgánov hrudníka.	5%
Etapa I.	Lymfadenopatia intragenických lymfatických uzlín; Pľúca parenchima sa nezmenia.	50%
Etapa II.	Lymfadenopatia intragenických lymfatických uzlín; Patologické zmeny v pľúcach parenchyma.	30%
Etapa III	Patológia ľahkého parenchýmu bez lymfadenopatie intragénnych lymfatických uzlín.	15%
Etapa IV.	Ireverzibilná fibróza pľúc.	20%

Koncepcia štádií sarkoidózy dýchacích orgánov je pomerne podmienečne, prechod ochorenia konzistentne z fázy v štádiu je zriedkavo pozorovaný. Stupeň 0 svedčí len k absencii lézie pľúc a intrahoramických lymfatických uzlín, ale nevylučuje sarkoidózu inej lokalizácie. V tomto ohľade by sa mali prideliť klinické a rádiologické formy sarkoidózy: sarkoidóza VGLU, sarkoidózu VGLU a pľúc, sarkoidóza pľúc, ako aj sarkoidóza dýchacích orgánov, v kombinácii s jedinou léziou iných orgánov a generalizovanej sarkoidózy. Na opis priebehu ochorenia sa používajú koncepty aktívnej fázy (progresia), regresné fázy (spontánne alebo pod vplyvom liečby) a stabilizačnú fázu (stacionárna fáza). Ako komplikácie opisujú stenózu bronchi, atelektánov, pľúcnych a pľúcnych srdcových zlyhaní. Ako je výsledok procesu považovaný za pneumosklerózu, pľúca EMPHIZA, vr. Bulózne, vláknité zmeny v koreňoch.

Koncepcia progresívnej, stacionárnej (stabilnej) a opakujúcej sa sarkoidózy sa používa na charakterizáciu priebehu ochorenia. Sarkoidóza poskytnutá prirodzeným tokom môže regress, pretrvávajú prirodzený pokrok v počiatočnom štádiu (forme) alebo s prechodom na ďalšiu etapu alebo so zovšeobecňovaním, prietokové vlny.

V medzinárodnej klasifikácii chorôb 10. revízie je sarkoidóza pridelená do triedy krvných ochorení, hematopoetických orgánov a imunologických porúch:

ICD-10:

D.50- D.89 triedyIii. Krvné ochorenia, hematopoetické orgány a samostatné poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus

D86 Sarkoidóza
D86.0 Sarkoidóza pľúc
D86.1 Sarkoidóza lymfatických uzlov.
D86.2 Sarkoidóza pľúc s sarkoidózou lymfatických uzlín
D86.3 Sarkoidóza kože
D86.8 Sarkoidóza iných rafinovaných a kombinovaných lokalizácií
Iridocyklický s sarkoidózou + (H22,1 *)
Viacnásobná paralýza trónových nervov počas sarkoidózy + (G53.2 *)

Sarkoidy (y):
Atropathic + (M14.8 *)
Myokarditída + (I41.8 *)
MIOSTITE + (M63.3 *)

D86.9 Sarkoidóza je nešpecifikovaná.

Etiológia a patogenéza

Morfológia sarkoidózy

Morfologický substrát sarkoidóza je epitelio-bunkový granule - kompaktná akumulácia mononukleárnych fagocytov - makrofágov a epithlioidných buniek, s prítomnosťou obrovských multi-jadrových buniek, lymfocytov a granulocytov alebo bez nich. Transformačné a diferenciačné procesy buniek sú regulované cytokíny - proteíny s nízkou molekulovou hmotnosťou produkciou bunkami imunitného systému.

Častejšie ako iné sarkoidózy orgány ovplyvňujú ľahké a intragénne lymfatické uzliny (až 90% pozorovaní). Každý granulus v sarkoidóze prechádza niekoľkými fázami vývoja: 1) skoro - zoskupenie makrofágov, niekedy so zmenou histiocytov, lymfocytov, neutrofilov, 2), ktorá sa vyzve s akumuláciou epitelioidných buniek v strede a makrofágoch pozdĺž periférie, 3) epitelio -LYMPHOCYTICKÁ GRANUOTUM 4) Vzhľad obrie multi-jadrových buniek (prvých buniek "cudzích telies", a v nasledujúcich bunkách Pirogov-Lanhhanza), 5) predčasnej bunkovej nekrózy v strede granúl v dôsledku piknózy jadier, \\ t Vzhľad apoptotického teliat, epitelovej bunkovej nekrózy, 6) centrálneho fibrinoidného, \u200b\u200bgranulovaného, \u200b\u200bkoagulačnej nekrózy, 7) granule s čiastočnou fibrózou, niekedy sa podobá amyloidu, so striebrom, retikulínovými vláknami, 8) hyaline granule detekuje. Avšak, granule v rôznych štádiách vývoja a korešpondencie medzi klinickým a rádiologickým a morfologickým štádiom procesu počas sarkoidózy sú prakticky objavené v biopsytas.

Proces organizovania granule začína perifériou, ktorá im dáva jasne definovaný, "opečiatkovaný" vzhľad. Domáci autori prideľujú tri stupne tvorby granúl - proliferatívnej, granulovanej a vláknitej hyalinózy. Granuly so sarkoidózou sú zvyčajne menšie ako s tuberkulózou a zlúčenie nie je charakteristické. Počas sarkoidózy je rozvoj centrálnej nekrózy možný v 35% pozorovaní, ale je to zvyčajne bod, zle vizualizované. Súčasne, v strede granúl, je tu klaster bunkovej detritu, nekrotizovaných obrovských buniek. Malé necrobiotické triky alebo jednotlivé apoptotické bunky by sa nemali považovať za fibrózu. V počiatočnom štádiu tvorby nekrózy sa môžu detegovať neutrofily. Sakroidné granule sa uzdravujú buď charakteristickou koncentrickou fibrózou, alebo vo forme homogénnych hyalínových telies. Na rozdiel od sarkoidózy sú tuberkulózy granule hojenie vo forme lineárnych alebo hviezdnych guľôčok, alebo lymfistookitárne klastre zostávajú na ich mieste.

Monocyty, tkanivové makrofágy a epitelioidné bunky majú všeobecný pôvod a patria do mononukleárny fagocytický systém. Epitelioidné bunky sú väčšie ako makrofág, ich veľkosť je 25-40 mikrometrov, majú centrálne alebo excentrické jadro s jadrom, heterochromatínom. Významný počet lymfocytov v tkanive pľúc počas sarkoidózy je prevažne T-bunky. Lymfocyty sú zvyčajne mnohé a dobre viditeľné v histologických sekciách pozdĺž obvodovej granule.

Obrie bunky sú tvorené zlúčením mononukleárnych fagocytov, avšak ich fagocytová aktivita je nízka. Najprv obsahujú gigantické bunky náhodne umiestnené jadrá - bunky, ako sú "cudzie telesá", následne sa jadro posunie na okraj, čo je charakteristické pre bunky Pirogov-Lanhhanza. Niekedy gigantické bunky môžu obsahovať zahrnutie do cytoplazmy, ako je napríklad asteroid taurus, Shauun Taurus alebo kryštaloidné štruktúry.

Inklúzie asteroidov sa nachádzajú aj v cytoplazme obrie buniek na rôznych granúl. V sarkoidných granulách ich detegujú u 2-9% pacientov. Soartoidózou sa nachádza Taurus Hamazaki-Wenberg. Tieto teľatá sa nachádzajú v granulách, v zónach periférnych sních z lymfatických uzlín v obrie bunkách a extracelulárne. Sú tiež nazývaní žlté alebo špirálové príbehy. Jedná sa o oválne, okrúhle alebo predĺžené štruktúry s veľkosťou 0,5-0,8 um obsahujúceho lipofuscín. Slim (ihlové) kryštály kryštálov, ktoré sú kryštály cholesterolu, sú viac ako 17% pacientov so sarkoidózou. Počas sarkoidózy je tiež prítomnosť centroféru definované vákuové klastre v cytoplazme obrie buniek. Pri maľovaní hematoxylínu a eozínu sa tieto štruktúry môžu podobať hubami.

V štúdii bronchiálnej biopsie a pľúc, s ochoreniami zrnitosti, spravidla objavená šírená lézia s vaskulitídou, perivaskulitídou, peribrónom; Granuly sú najčastejšie lokalizované v medzivrchových oddieloch, niekedy diagnóza sťažuje rozvoj fibrózy. Poškodenie bronchi a bronchiolu počas sarkoidózy sa často vyskytuje a opísané v 15-55% pacientov. Zároveň sa slizná membrána bronchi nemusí zmeniť, jeho zahusťovanie, opuch, hyperémia sa koná v mnohých pozorovaniach. Štúdia bronchobiopsius potvrdzuje prítomnosť granule v bronchi stene 44% s nezmenenou sliznicou a v 82% - s endoskopicky viditeľnými zmenami. Granulematoay poškodenie Bronchi môže viesť k bronchokonstrikcii s následným vývojom atelektázy. Bronchonstonstonstrikcia môže byť tiež spojená s vývojom fibrózy a je extrémne zriedkavý, - s kompresiou bronchi zvýšených lymfatických uzlín.

Poškodenie plavidiel malého kruhu krvného obehu je častým nálezou, frekvencia granulovanej angiitídy môže dosiahnuť 69%. Z hľadiska pozorovaní je vzhľad granuly v stene nádob spôsobený rastom granulí z perivaskulárneho svetlého tkaniva, ale vo väčšine prípadov sú granuly najskôr vytvorené v stene nádoby. V zriedkavých pozorovaní sa sarkoidné granule nachádzajú v plavidle intimovej.
Predpokladá sa, že vývoj alveolitídy predchádza tvorbu granule. Alveolitída počas sarkoidózy sa vyznačuje prítomnosťou zápalovej infiltrácie v rozhraní pľúc, zatiaľ čo 90% bunkovej kompozície je reprezentované lymfocytmi.

Etiológia sarkoidóza
Žiadne vedenie v súčasnosti neposkytuje presné informácie o etiológii tejto choroby, obmedzuje ich s radom hypotéz.

Infekčné hypotézy súvisiace s faktorom. Faktor infekcie v sarkoidóze sa považuje za spúšťač: konštantná antigénna stimulácia môže viesť k porušeniu regulácie produkcie cytokínov v geneticky predisponovanom jedincovi. Na základe výsledkov štúdií uverejnených na svete môžu byť spúšťače sarkoidózy pripísať:
- myofobaktéria (klasické a filtračné formy)
- Chlamydophila pneumoniae. ;
- Borrelia Burgdorferi. - kauzačné činidlo lymskej choroby;
- Propionibacterium ACNES Baktérie začína pokožku a črevá zdravého človeka;
- Samostatné typy vírusov: vírus hepatitídy C, vírus herpes, vírus JC (John Cunningham).
Význam teórie spúšte je potvrdený možnosť vysielania sarkoidózy zo zvieraťa na zviera v experimente, s transplantáciou ľudských orgánov

Environmentálne hypotézy. Vdýchnutie kovového prachu alebo dymu môže spôsobiť granulované zmeny v pľúcach, podobne ako sarkoidóza. Schopnosť stimulovať tvorbu granulus je prach hliník, bárium, berýlium, kobalt, meď, zlato, kovové kovy (lantanidy), titán a zirkónium. V medzinárodnej štúdii bol prístup zvýšený riziko vzniku sarkoidózy medzi osobami zamestnanými v priemysle súvisiacich s účinkami organického prachu, najmä medzi ľuďmi s bielou kožou. Zvýšené riziko sarkoidózy bolo zaznamenané medzi tými, ktorí pracovali so stavebnými a záhradnými materiálmi, ako aj medzi učiteľmi. Riziko sarkoidózy bolo tiež vyššie u tých, ktorí pracovali v kontakte s deťmi. Tam boli oddelené diela, ktoré viažu sarkoidózu s inhaláciou tonerového prášku. Americkí výskumníci poznamenali, že existuje celkom presvedčivý výskum, ktorý uvádza, že poľnohospodársky prach, plesne, práca v požiaroch a vojenskej službe spojenej so zmiešaným kontaktom prachu a dymom sú rizikové faktory pre rozvoj sarkoidózy.

Faktor fajčenia v sarkoidóze má dva rôzne dôsledky.. Všeobecne platí, že fajčiari sarkoidózy sa však výrazne menej často často menej často menej často menej často znížili, že fajčiari trpiacich sarkoidózou mali nižšie hodnoty funkcie vonkajšieho dýchania, častejšie boli intersticiálne zmeny, hladina neutrofilov v kvapaline bola vyššia. Fajčiari olív, diagnóza je neskoro, pretože sarkoidóza schováva na iné príznaky.

Hypotézy, spojené s dedičnosťou. Predpoklady pre možnú zdedenú citlivosť na sarkoidózu sú rodinné prípady tohto ochorenia, z ktorých prvý bol opísaný v Nemecku v dvoch Sesters v roku 1923. Členovia rodín pacientov s sarkoidózami niekoľkokrát viac rizikom získajú sarkoidózu ako iní ľudia z tej istej populácie. V prístupe multicentrickej štúdie (štúdia na kontrolu prípadovej kontroly sarkoidózy) sa ukázalo, že medzi príbuznými pacientom sarkoidózy prvej a druhej úrovni je riziko ochorenia výrazne vyššie ako v populácii ako celku. V USA medzi Afričanmi Američanov sa rodina sarkoidóza vyskytuje v 17% prípadov a medzi bielymi - 6%. Fenomén rodiny sarkoidózy umožňuje špecifické genetické príčiny.

Najpravdepodobnejšie dedičné faktory sú:
- lokalizuje chromozómy zodpovedné za leukocytové antigény hlavného histokompatibilného komplexu človeka (HLA);
- polymorfizmus génov faktora nekrózy nádoru - TNF alfa;
- polymorfizmus enzýmového génu antotenzínového konvertujúceho konvertujúceho;
- polymorfizmus génu receptora na vitamín D (VDR);
- Ostatné gény (stále existujú individuálne publikácie).

Úloha makrofágov a lymfocytov, kľúčových cytokínov.Základom imunopatogenézy sarkoidózy pľúc je reakcia precitlivenosti pomalého typu (GZT). Tento typ imunitného zápalu je efektorová fáza špecifickej odpovede buniek. Klasická GZT reakcia zahŕňa nasledujúce spôsoby imunoreaktivity: aktivácia cytokínov vaskulárneho endotelu, náborových monocytov a lymfocytov z krvného obehu a tkanív do stredu GZT, aktivácia funkcií alveolárnych makrofágov lymfokinami, eliminácie kauzálny antigén a tkaniva Poškodenie sekrécie aktivovaných makrofágov a lymfocytov. Najčastejšie efektorové telo zápalu počas sarkoidózy sú ľahké a lézie kože, srdca, pečene, očí a ďalších vnútorných orgánov môžu byť tiež pozorované.

V akútnej fáze vývoja GZT pretrvávajúceho v tele a zle deštruktívny antigén stimuluje sekréciu makrofágov IL-12. Aktivácia T-lymfocytov týmito cytokínom vedie k potlačeniu cytokinsekčnej funkcie TH2 lymfocytov a posilniť sekréciu TH1 lymfocytov IFN-y, TNF-a, IL-3, GM-CSF, ktoré aktivujú makrofágy / monocyty, prispievajú nielen na stimuláciu svojich výrobkov, ale ich migráciu z krvného obehu do zamerania zápalu. Neschopnosť eliminovať antigénny stimul určuje diferenciáciu makrofágov do epitelioidných buniek, ktoré vylučujú TNF-a. V budúcnosti sa niektoré epitelioidné bunky zlúčia a vytvárajú viacjadrové obrie bunky.
Granulovaný typ zápalu je založený na tom, ktorý je GZT reakcia charakterizovaná aktiváciou T-Helpers typu 1. Jedným z kľúčových cytokínov na indukciu bunkovej imunitnej reakcie na pľúca je IL-12. Interakcia IL-12 so špecifickými receptormi na povrchovej membráne lymfocytov vedie k aktivácii syntézy G-INF a vývoja klonu TH1.

Progresívny priebeh sarkoidózy charakterizuje nasledujúce ukazovatele:

1. Vysoké hladiny chemokínov v ZHBAL a supernatantoch buniek ZHBAL - CX-CHEMOKINOV (MIP-1, MCP-1, RAnti), ako aj CC-Chemokin - IL-8. Sú to chemokins, ktoré sú zodpovedné za nábor efektorových buniek zápalu do pľúcneho tkaniva.
2. Zvýšené hladiny expresie IL-2 a INF-G, ako aj CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R CD4 + -LIMFOCYTY BBAL.
3. Najvyššia prognostická hodnota je hladina syntézy TNF-A pomocou alveolárnych makrofágov. S týmto kritériom môžete prideliť skupinu pacientov, ktorí v blízkej budúcnosti, choroba bude postupovať a môže sa presunúť do fázy tvorby pneufibózy.

Epidemiológia

Epidemiológia sarkoidóza

Identifikácia sarkoidózy úzko súvisí s úrovňou vedomostí lekárov o príznakoch tejto choroby, pretože sarkoidóza sa predpokladá, že je "veľkým simulátorom". Intragénne formy ochorenia sú najčastejšie detegované počas fluorografického a röntgenového vyšetrenia, potom, čo je pacient okamžite poslaný do Phthisiatra (na vylúčenie tuberkulózy) a / alebo pľúc pre ďalší dohľad. Pri manipulácii sťažností, artikulárne, kože, oko, neurologické (iné lokalizácia - menej často) prejav sarkoidózy sa častejšie odhalí. Proces diagnostikovania sarkoidózy je ďaleko od dokonalosti a do roku 2003, keď boli všetci pacienti so sarkoidózou pod dohľadom fthisiátorov, každý tretí pacient prešiel testovacou terapiou tuberkulózou a prakticky každý je preventívna liečba izoniazidom. V súčasnosti je táto prax uznaná ako iracionálna.

Chorobnosť Sarkoidóza v Rusku bola študovaná nestačí, podľa dostupných publikácií, sa pohybuje od 2 do 7 na 100 000 dospelých.

Prevaha Sarkoidóza v Rusku má variácie od 22 do 47 na 100 tisíc dospelých a závisí od dostupnosti centier a špecialistov. V roku 2002 sa prvé aktívne skríning týchto pacientov uskutočnilo v roku 2002, prevalencia bola 64,4 na 100 tisíc. Prevalencia sarkoidózy medzi Afrikami Američanov dosahuje 100 na 100 tisíc, v scandenavianských krajinách - 40-70 na 100 tisíc obyvateľov. V Kórei, Čína, afrických krajinách, v Austrálii - sarkoidóza je zriedkavá. Existujú etnické vlastnosti ochorenia - časté kožné lézie medzi čiernymi pacientmi, vysokú prevalenciu kardiosarkoidózy a neurosarkoidózy - v Japonsku. Prevalencia rodiny sarkoidózy bola 1,7% vo Veľkej Británii, 9,6% - v Írsku a do 14% v iných krajinách, 3,6% vo Fínsku a 4,3% v Japonsku. Najväčšie riziko sarkoidózy bola založená bratmi a sestrami, za ktorým nasledoval strýko, potom starí rodičia, potom rodičia. V tatarstane predstavovali prípady rodiny sarkoidózy 3%.

Samice výsledky zo sarkoidózy v Rusku sú relatívne zriedkavé - z 0,3% všetkých pozorovaných a až 7,4% chronicky bolestivých. Ich príčinou je hlavne pľúcne srdcové zlyhanie, neurosarkoidóza, kardiosarkoidóza a pri vykonávaní imunosupresívnej terapie, v dôsledku vstupu nešpecifickej infekcie a tuberkulózy. Úmrtnosť sarkoidózy nie je viac ako 5-8%. V USA je úmrtnosť sarkoidózy 0,16-0,25 na 100 tisíc dospelých. Úmrtnosť sarkoidózy v referenčných vzorkách dosahuje 4,8%, čo je viac ako 10-krát ako v populačnej vzorke (0,5%). Referenčná vzorka kortikosteroidov bola naplánovaná 7 krát častejšie ako v populácii, a tento faktor mal vysoký stupeň korelácie s mortalitou. To umožnilo dospieť k záveru, že nadmerné použitie sarkoidózy sarkoidózy by mohlo nepriaznivo ovplyvniť prognózu priebehu tohto ochorenia.

Diagnostika

Klinická diagnostika

Anamnéza (vplyv na životné prostredie environmentálnych faktorov a symptómov)
Fyzikálne vyšetrenie
Prehľad Rádiografie orgánov hrudníka v rovných a bočných projekciách
PCT hrudníka orgánov
Respiračný výskum: Spirometria a DLCO
Klinický krvný test: biela krv, červená krv, plató
Obsah séra: vápnik, pečeňové enzýmy (aát, asaat, sff), kreatín, krvný močovina dusík
Všeobecná analýza moču
EKG (podľa monitorovania Holter)
Vyšetrenie na oftalmológ
Testy kože tuberkulín

Zbierajte anamnézu, sťažnosti. Najviac jasne opisuje pacientov s ostro súčasnou sarkoidózou - lESPGRENktorý je ľahko rozpoznaný na základe akútneho horúčku, ktorý vyplýva, uzne erytém, akútna artritída členka a bilaterálna lymfadenopatia koreňov pľúc, dobre viditeľná na priamom a bočnom reprodukovateľnom rádiografii hrudníka orgánov.

Slabosť. Frekvencia únavy, únava sa líši od 30% do 80% v závislosti od veku, pohlavia, rasy a nesmie mať priamu koreláciu s porážkou tých alebo iných orgánov zapojených do granulovaného procesu.

Bolesť a nepohodlie V hrudníku sú časté a nevysvetliteľné príznaky. Bolesť prsníka počas sarkoidózy nemá priame spojenie s charakterom a objemom zmien detegovaných aj na RTC. Pacienti často počas celého aktívneho obdobia ochorenia oslavujú nepohodlie v oblasti chrbta, spaľovanie v regióne medzi opumen, závažnosť v hrudi. Pains môže byť lokalizované v kosti, svaloch, kĺboch \u200b\u200ba nemajú žiadne charakteristické vlastnosti.

Dyspnoe Môže mať rôzne dôvody - ľahký, centrálny, metabolický a srdcový pôvod. Najčastejšie je to znamenie rastúcich reštriktívnych porúch a znižovanie difúznej schopnosti pľúc. Podrobne o sťažnosti pacienta zvyčajne charakterizujú dýchavičnosť dychu ako pocit nedostatku vzduchu a lekár objasňuje jeho inspiračnú, exspiračnú alebo zmiešaný charakter.

Kašeľ Počas sarkoidózy je zvyčajne suchý. S zvýšením intragenických lymfatických uzlín môže byť spôsobené kompresným syndrómom. Zároveň v neskorších štádiách je kašeľ dôsledkom rozsiahlych interstitívnych zmien v pľúcach a relatívne zriedka - výsledok porážky Pleury.

Horúčka - Charakteristika pre akútny tok Lötgrenovho syndrómu alebo Heerfordt-Waldenström (Heerfordt-Waldenström) - "neoddeliteľná horúčka", keď pacient, spolu s horúčkou, existuje nárast parolov nervu tváre (Bella Paralysiss). Frekvencia horúčky počas sarkoidózy sa líši od 21% do 56%.

Artikulárny syndrómje najvýraznejší v Lötgrenovom syndróme, ale môže sa stretnúť ako nezávislé znamenie. Bolesť a opuch môžu byť v členkoch, prstoch a nohách, menej často - v iných spojoch, vrátane chrbtice. Artikulárny syndróm je rozdelený na akútny, ktorý sa môže uskutočniť bez následkov a chronické - čo vedie k deformácii spojov.

Zníženie zrakovej ostrosti a / alebo opierajúcej sa vízie - môžu byť dôležité príznaky sarkoidosovej uveitídy, ktorá vyžaduje povinné očné prieskumy a aktívna liečba.

Nepríjemný, HeartBeat alebo Bradykardia, pocit prerušení - môže byť znakom porážky srdca sarkoidózy, ktorá je jedným z najzávažnejších prejavov tejto choroby, čo vedie k náhlej srdcovej smrti. Podľa klinických prejavov sarkoidózy kardiovaskulárneho systému, tri hlavné syndróm - bolesť (kardiialgické), arytmické (prejavy porúch rytmu a vodivosti) a syndróm nedostatku krvného obehu. Tiež opísal infračervené a myokardy verzie toku sarkoidózy srdca. Diagnóza kardiosarkoidózy je založená na výsledkoch inštrumentálnych prieskumov a, ak je to možné, biopsia.

Neurologické sťažnosti rôznorodé. PATHOGNOMÓNY PRE SARCOIDÓZU je považovaná za paralýzu Bella - jednostrannú paralýzu tváre nervu, ktorý je považovaný za znamenie priaznivej prognózy. Poruchy mozgu sa prejavujú v ďalekosiatočných štádiách sarkoidózy, pretože neurosarkoidóza môže byť asymptomatická. Sťažnosti sú nešpecifické: zmysel pre gravitáciu v okcipitálnom regióne, čím sa znižuje pamäť na aktuálne udalosti, ktoré zvyšujú bolesti hlavy s časom, meningálne príznaky bez rastúcej telesnej teploty, mierne pásu. Soarkoidózou s "objemnou" léziou mozgu, vyvíjajú epileptiformné záchvaty, zmeny v psychike. Začali sa prípady neľudského prostredia, nasledovalo výrazný neurologický deficit. Objem neurologických neurologických sa určuje smrťou nervových buniek a zničením interneurózových väzieb medzi prežívajúcimi neurónmi.

Inšpekcia Je to základný aspekt diagnózy sarkoidózy, pretože koža je postihnutá pomerne často a môže byť bioptot. Journal erytém je dôležitý, ale nešpecifický znak, jeho biopsia nemá diagnostickú hodnotu. Špecifikované pre sarkoidózy uzly, plaky, makulopušné zmeny, lupus pernio, jazva sarkoidóza. Prejavy sarkoidózy kože sú pravdepodobne v oblastiach kože, kde by sa mohli dostať cudzie telesá (jazvy, jazvy, tetovanie atď.). Identifikácia zmien kože a histologický výskum umožňuje vyhnúť sa endoskopickým alebo otvoreným diagnostickým operáciám. Detekcia zvýšených slinných žliaz (vapotitída) má veľký klinický význam v sarkoidóze mladšieho detstva.

Fyzikálne vyšetrenie Nesmie detekovať svetelnú patológiu aj s výraznými zmenami na rádiografiách hrudníka. Keď sa môže zistiť bezbolestné, pohyblivé zvýšené periférne lymfatické uzliny (častejšie krčka maternice a inguinálneho), ako aj subkutánne tesnenia - Darya-Rusko sarkoidy. Steth-akustické zmeny sa vyskytujú približne 20% pacientov s sarkoidózy. Je dôležité odhadnúť veľkosť pečene a sleziny. Výslovné klinické príznaky respiračného zlyhania sa deteguje počas sarkoidózy respiračných orgánov relatívne zriedkavo, spravidla v prípade vývoja výrazných pneumosklerotických zmien a etapov IV.

Poškodenie orgánov a systémov počas sarkoidózy

Ľahká lézia so sarkoidózouje to najčastejšie, jeho prejav tvorí základ týchto odporúčaní.

Zmeny kože sartoidosestretnúť sa s frekvenciou 25% až 56%. Zmeny v sarkoidóze môžu byť rozdelené do reaktívnej - uzlové erytém, ktoré vznikajú z akútneho a subakútneho do priebehu ochorenia a vlastne sarkoidóza kože je špecifické polymorfné porušenia, ktoré sú ťažké pre vizuálne rozpoznávanie a vyžadujú biopsiu.
Zrazený erytém ( Erytém. nodosum. ) Je to vaskulitída s primárnymi deštruktívnymi proliferatívnymi léziami arteriolov, kapilár, Vevel. V derme je infiltrácia perivaskulárnej histiocytov. Existujú známky septálnych panelov. Podkožné tukové oddiely sú zahustené a infiltrované zápalovými bunkami, ktoré sa rozprestierajú na periseptačné časti tukových frakcií. Zahusťovanie oddielov je spôsobené edémom, krvácaním a neutrofilnou infiltráciou. Histopatologický marker nosed erytém je prítomnosť tzv Sarkoidné granule uzne erytém neobsahuje, biopsia jeho prvkov nemá diagnostický význam. V sarkoidóze sa uzlín erytém často prejavuje v zložení Lötgrenového syndrómu, čo ho robí vhodným vedenie priamej prehľadovej rádiografie v priamych a bočných prognózach na identifikáciu alebo elimináciu intrathtickej lymfadenopatie.
Zvyčajne sa uzly erytém nodosum spontánne regresia na niekoľko týždňov a často len mier a posteľná bielizeň sú dostatočné zaobchádzanie. Aspirín, NSAID, jodid draselný prispieva k anestézii a rozlíšeniu syndrómu. Systémové kortikosteroidy vám umožňujú rýchlo eliminovať prejavy nodulárnych erytém. Nemali by sme zabúdať na vysokú pravdepodobnosť spontánnej remisie sarkoidózy a sám o sebe n uzlom erytém nie je indikáciou na vymenovanie SCS v sarkoidóze.

Sarkoidóza kože Nachádza sa s frekvenciou 10-30% alebo takmer každým tretím pacienta so systémovou sarkoidózou, ktorá dáva vysoký význam pre dôkladnú kontrolu kože pacienta so sarkoidózou. Kožné lézie môžu byť prvým pozorovaným prejavom ochorenia. Špecifikované pre sarkoidózy uzly, plaky, makulopušné zmeny, lupus pernio, jazva sarkoidóza. Medzi vzácnych prejavov patria lihenoid, psoriiazo-like, vredy, angolaupoid, ichtyózu, alopéciu, hypokojné škvrny, poškodenie nechtov a subkutánnu sarkoidózu. Sarkoidóza sa môže prejaviť aj prstencové, indukčné plaky - Granuloma zrušil. Nasledujúce formy sarkoidózy kože sa rozlišujú: klinicky typická - koža sarkoid - veľké, malé-meselfer a difúzne infiltračné; Volchanka testovaná zheny-tesrecsert, AngolaUpid z Brock-návšteva; Subkutánne sarkoidy Darius-Russi a atypické formy sú škvrnité, lychénové, psoriiazo-podobné sartoidy, ako aj zmiešané formy - malé-mesel a veľký člen, malé-mesel a subkutánne, malé-meseliny a angolaupoid, difúzny infiltráciu a subkutánne.
Sarkoidy plaeszvyčajne lokalizuje symetricky na koži tela, zadku, končatiny a osôb sú bezbolestné jasne definované týčiace oblasti pokožky tesnenia karmínového modrej farby na okraji atrophingu viac bledých v strede. Plaky sú jedným zo systémových prejavov chronickej sarkoidózy, v kombinácii so splenomegáliou, léziami svetla, periférnych lymfatických uzlín, sú zachované na dlhú dobu a vyžadujú liečbu. Histologické vyšetrenie plaku má vysoký diagnostický význam.
Histologický vzor sarkoidózy kože je najčastejšie charakterizovaný prítomnosťou "holých" epitelio-bunkových granúl, to znamená, že bez zápalovej odpovede okolo a vo vnútri granúl, bez kakeosy (nekróza v tvare fibrino); prítomnosť rôznych počtov obrie buniek typu Pirogov-Langhans a typu cudzích telies; nezmenená alebo atrofická epidermis. Všetky tieto príznaky sa používajú s diferenciálnou diagnózou kože sarkoidózy a tuberkulózy LUPUS.
Chill-free lupus (Lups pernio.) - Chronické kožné lézie nosa, tváre, uši a prsty. Najviac charakteristickejšia pre kožu nosa, tváre a ušných škrupín, menej často - čelo, končatiny a zadky, spôsobujú vážne kozmetické chyby a tým spôsobujú významné psychologické utrpenie pacientov. Dokončené tesnenie kože je utesnené, natreté červenou, fialovou alebo fialovou farbou v dôsledku veľkého počtu ciev v zóne zmeny. Choroba prebieha chronicky, zvyčajne relapsov v zime. Jazyk Lupus, spravidla, je jednou zo zložiek chronickej systémovej sarkoidózy s poškodením svetla, kosti, očí, nevychádza spontánne, často odolné voči terapeutickým a chirurgickým účinkom a môžu byť použité ako marker účinnosti Liečba systémovej sarkoidózy.
Acutely vyvinutá sarkoidóza kože zvyčajne spontánne regresuje, zatiaľ čo chronická kožná sarkoidóza spôsobuje estetické poškodenie a vyžaduje liečbu. Miestne používanie GCS vo forme mastí, krémov a intradermálne injekcie triamxinolónového acetonidu (3-10 mg / ml) je účinné s obmedzenými kožnými léziami bez exprimovaných systémových prejavov, keď systémové GKS neplatí alebo nemusia znížiť ich dávku . Heavy kožné lézie a generalizovaná sarkoidóza s zapojením pokožky sú indikáciou na účely systémovej terapie, ktorá zahŕňa systémové steroidy, metotrexát, antimalariálne prípravky.

Porážka zorného orgánu počas sarkoidózy S odkazom na najnebezpečnejšie, vyžadujúcej lekárov a liečbu, pretože nedostatočné hodnotenie štátu a nedokonalého terapie môže viesť k výraznému poklesu a dokonca stratu vízie. Oči sú ohromené na sarkoidóze v približne 25-36% prípadov. 75% z nich má prednú stranu, 25-35% - zadná bude odniesť. Existujú lézie spojivky, skléry a dúhovky. Poškodenie očí si vyžaduje aktívnu terapiu, lokálne a systémové. Podstatné oko lézie môžu viesť k slepote. Sarkoidóza je možným dôvodom pre oko zápalových procesov v cievnej dráhe. 1,3-7,6% pacientov s chronickou uveitídou a hypóliemi má sarkoidickú etiológiu. 13,8% chronickej granulovanej uveitídy - sarkoidného. V prípade sarkoidózy očí, 80% existujú systémové poruchy (takmer suché a submandibulárne žľazy, lymfatické uzliny ľahkých koreňov, patológie kostného systému, pečeň, sleziny, kože a sliznice). Uveteráty Zložka Heerfordt-Waldenström (Heerfordt-Waldenström) alebo "inseparantidnálna horúčka", charakteristika sarkoidózy, keď pacient, spolu s horúčkou, existuje zvýšenie parols tvárového nervu (Bella paralýza).
Pri odhaľovaní uveitídy akejkoľvek povahy je potrebné dlhodobé monitorovanie pacienta, pretože systémová sarkoidóza môže byť zistená v priebehu nasledujúcich 11 rokov. Okrem toho, ak utrite predchádzajúcou identifikáciu sarkoidózy po dobu 1 rok alebo viac, sarkoidóza by mala byť považovaná za chronickú. Ročné vyšetrenie oftalmológa je ukázané v sarkoidóze pacienta s určením zrakovej ostrosti a kontroly štrbinovej lampy. Pre deti do 5 rokov sa klinický triád vyznačuje uveitídou, kožnými léziami a artritídou. Porážka sarkoidózy okaného nervu sa vyskytuje zriedka, ale je indikáciou dlhodobej liečby kortikosteroidmi.

Sarkoidóza periférnych lymfatických uzlín (LU),u každého štvrtého pacienta sa vyskytuje cenovo dostupná palpácia. Častejšie sa týka procesu, ktoré sú zapojené zadné a predné maternicové lymfatické uzliny, povolenia, lakeť, axilárne a inguinálne. Lu hustá elastická, nevytvárajte a netvoria fistúry. Vzhľad sarkoidózy periférnej LOU alebo ich zapojenia do procesu je zlé prognostické znamenie. Priebeh ochorenia v tomto prípade môže byť opakovaný. Histologické vyšetrenie diaľkového LOU, detekcia granule epitel-odín-buniek v IT vyžaduje porovnanie s klinikou a porážkou iných orgánov na diferenciálnu diagnózu sarkoidózy a sarkoidnej reakcie.

Porážka sleziny počas sarkoidózy.Počas sarkoidózy sa zistí, že splelamgaly - zvýšenie sleziny a hyperplanizmu - zvýšenie sleziny so zvýšením počtu bunkových prvkov v kostnej dreni a zníženie tvarovaných prvkov v periférnej krvi (erytrocyty, leukocyty alebo doštičky). Frekvencia lézie sleziny sa líši od 10% do 40%. Zmeny sú detegované ultrazvukom, MRI a RTC štúdiami a sú základom diferenciálnej diagnózy s neoplastickými a infekčnými ochoreniami. Zmeny v slezine majú charakter ohniská alebo zamerania, veľkosť orgánu (homogénna splenomegália) sa zvyšuje.
Splelamgaly sa môže prejaviť klinicky nepohodlím a bolesťou brušnej dutiny. Systémové účinky sa môžu prejaviť s fialovou trombocytopéniou, agranulocytóza. Je možné poškodiť sarkoidózu sleziny a kostí lebky bez intratyrickej patológie, prípady splenomegália a hyperplanizmu u pacientov s polyorálnou sarkoidózou sú opísané.
Biopsia ihly sleziny (informatiovanosť dosahuje 83%) pod kontrolou vypočítanej tomografie alebo ultrazvukového obrazu je ťažké, ak majú rozmery zmenených oblastí malé rozmery. To môže byť nebezpečné, ak sa porážka nachádza v blízkosti gólu alebo lokalizovaného na okraji. S masívnou splenomegáliou s výraznými systémovými prejavmi trávia splenektómiu. Niekedy má splenektómia priaznivý vplyv na sarkoidózu. Lézie sleziny počas sarkoidózy sú najcitlivejšie citlivé na liečbu SCS.

Sarkoidóza hematopoetického systému. Granuly sú nečisté v biopsii kostnej drene a môžu byť spojené so širokou škálou infekčných a neinfekčných porúch. V tejto súvislosti je sarkoidóza najpravdepodobnejšou príčinou výskytu granule v kostnej dreni. Granuly sa môžu vyskytnúť ako sekundárne, spôsobené prijímaním liekov (toxické myelopatia), ako aj pri myelopatii spôsobenej infekciou HIV. V týchto prípadoch sú malé granuly spojené s hlavným ochorením a je ťažké rozpoznať. Ak chcete identifikovať mikroorganizmy, musíte vykonávať špeciálne farbenie. Granuly v tvare fibrínu (granule podobné RAM) sú typické pre horúčku-KU, ale môžu sa vyskytnúť počas reaktívnych podmienok po liečbe liekmi a počas iných infekčných ochorení, ako je ochorenie vápna. Jedným z prejavov kostnej drene kostnej drene môže byť horúčkou z nevýrazných génov v kombinácii s lymfopéniou. Najčastejšie je poškodenie hematopoetického systému detegované polyorgánom sarkoidózy.

Poraziť obličkysoarkoidózou sa vyskytuje u 15-30% pacientov. Spektrum klinických príznakov spôsobených zapojením obličiek počas sarkoidózy je pomerne široké - od subklinickej proteinúrie na ťažký neflastický syndróm, vlhké poruchy tubula a zlyhanie obličiek. Poškodenie obličiek počas sarkoidózy je spôsobené zmenami v dôsledku tvorby granulovaných a nešpecifických reakcií podobných sarkoidom, vrátane porušenia nerovnováhy elektrolytu a predovšetkým porušením výmeny vápnika. Granuly v obličkách sú častejšie lokalizované v kortikálnej vrstve.
Dôležitým príspevkom k rozvoju nefropatie v sarkoidóze je porušovanie výmeny vápnika, hyperkalcémia a hyperkalciaria. Kalcium nefrolithiáza sa deteguje u 10-15% pacientov so sarkoidózou, časť pacientov s kalcinami sa počas normalizácie metabolizmu vápnika zmizne.
Treba mať na pamäti, že samo osebe identifikácia epitelio-bunkového granulovaného v obličkách nepotvrdzuje konečne diagnózu sarkoidózy, pretože sa môže uskutočniť aj s inými ochoreniami, napríklad infekciami, liečivom nefropatiou, reumatických ochorení.

Porážka muskuloskeletu V sarkoidóze sa často vyskytuje predovšetkým vo forme kĺbového syndrómu, zatiaľ čo poškodenie kostí a svaly sú diagnostikované výrazne menej často.
Porážka kĺbov V sarkoidóze je v komplexe symptómu Lötgrenového syndrómu. Frekvencia kĺbového syndrómu počas akútneho prúdu sarkoidózy dosahuje 88%. Najčastejšie je artritída lokalizovaná v členkoch, kolenách a lakte, často artritída sprevádza uzlová erytém. Klinické prejavy zmiznú niekoľko týždňov, chronické alebo erozívne zmeny boli mimoriadne zriedkavé a sú vždy sprevádzané systémovými prejavmi sarkoidózy. Reumatické prejavy sarkoidózy spolu s artritídou môžu byť sprevádzané hojdaním mäkkých tkanív susediacich s kĺbom, tendenzitídou, daktylitídou, porážkou kostí a myopatia. Dva typy artritídy, odlišné v klinickom prietoku a prognóze. Akútna artritída v sarkoidóze často spája spontánne a je povolené bez následkov. Chronická artritída, aj keď menej typická, môže postupovať a spôsobiť deformáciu kĺbov. Zároveň sa vyskytujú proliferatívne a zápalové zmeny v Synovia, a ne-nulové granule sa vyskytujú v polovici pacientov. Diferenciálna diagnóza sa najčastejšie vykonáva s reumatoidnou artritídou.
Kosti sartoidózy S rôznymi frekvenciami sa vyskytuje v rôznych krajinách - od 1% do 39%. Najčastejšie sa vyskytol asymptomatický cystoid je pridelený pre malé kosti rúk a nôh. Litské lézie boli zriedkavé, lokalizované v telách stavcov, dlhých kostí, panvových kostí a čepele a sú zvyčajne sprevádzané viscerálnymi léziami. V diagnóze informačnej rádiografie, RTC, MRI, PET, Radioisotopové skenovanie, ale iba biopsia kosti vám umožní s istotou hovoriť o prítomnosti zrnitosti. Porážka kostí prstov sa prejavuje kostnými cystmi terminálnych phalanxov a dystrofie nechtov, najčastejšie takáto kombinácia je znakom chronicky prúdovej sarkoidózy. Scintigrafický vzor je podobný viacerým metastázam v kosti.
Porážka kostí lebky Je zriedkavé a prejavuje sa s cystalovými formáciami dolnej čeľuste, extrémne zriedkavé - vo forme deštrukcie kostí lebky.
Poškodenie chrbtice Prechádzajú sa bolesťou v chrbte, lytických a deštruktívnych zmenách v stavcoch, môžu byť podobné ankylozujúcej spondyllitíde.
Sarkoidóza svalov Prechádza sa tvorbou uzlov, granulovaného mosite a myopatie. Diagnóza je potvrdená elektromografiou. Svalová biopsia odhaľuje prítomnosť infiltrácie mononukleárnymi umenia s tvorbou necconful granule.

Sarkoidóza ENT orgánov a ústnej dutiny Je to 10-15% prípadov sarkoidózy.
Synonyosal Sarkoidóza Ďalšie lokality sarkoidózy orgánov ENT sa nachádzajú. Poškodenie nosa a parapasálnych dutín počas sarkoidózy sa vyskytujú v 1-4% prípadov. Sarkoidóza nosa sa prejavuje nešpecifickými príznakmi: nosová hypotéka, rinorer, tvorba kôry na sliznicu, nosové krvácanie, bolesť nosa, poruchové poškodenie. Endoskopická štúdia nosovej sliznice najčastejšie odhaľuje obraz chronickej rinosinusitídy s uzlami na oddiele a / alebo v nosných drevách, s tvorbou kôry, malé sarkoidosické uzliny možno nájsť. Najtypickejšou lokalizáciou zmien slizníc je nazálny oddiel a horný nosný drez. V zriedkavých prípadoch sarcoidóza pozorovala zničenie nosného oddielu, dutín, nosa, ktoré vytvárajú vážne diferenciálne diagnostické problémy a vyžadujú povinné histologické overovanie diagnózy.
Sarkoidóza mandľov Nachádza sa ako prejav všeobecnej sarkoidózy, oveľa menej často - ako nezávislá patológia. Môže cvičiť asymptomaticky tečúce mandle s bilaterálnym nárastom tkaniva, ktorého tkanivo po tonslektómii, non-nula-kŕmne granuly charakteristické pre sarkoidózu.
Sarkoidóza Lantanya (0,56-8,3%) je často prejavom polyorálnej, systémovej sarkoidózy a môže viesť k takýmto symptómom ako dysfóniu, dysfágiu, kašeľ, niekedy - zvýšenie dýchania v dôsledku obštrukcie horných dýchacích ciest. Sarkoidóza hrtanu možno nájsť s rovným alebo nepriamym largingom. Môžete detegovať opuch a erytém sliznicu, granule a uzly. Konečná diagnóza je potvrdená biopsiou. Sarkoidóza hrtanu môže viesť k životnému ohrozujúcemu dýchaciemu traktu. Na ošetrenie je spočiatku možné priradiť inhaláciu a / alebo systémové steroidy, ale ak sa príznaky nezastavia a / alebo problémy horných dýchacích ciest, kortikosteroidy sa vstrekujú do oblasti lézie. V závažných prípadoch sa používa tracheotómia, nízko-nadmorská žiarečná terapia, chirurgická excízia.
Sarkoidóza ucha Vzťahuje sa na vzácne lokalizácie ochorenia a zvyčajne sa kombinuje s inými lokalizáciami ochorenia. Ucho sarkoidóza sa prejavuje znížením sluchu, zvonenie v ušiach, hluchosti, vestibulárnych porúch. Porážka ucha môže byť kombinovaná s poškodením slinných žliaz, často sprevádzaná patéza a paralyypmi tvárového nervu. Sarkoidóza môže spôsobiť zmyslové-nervové sluchu straty rôznej závažnosti. Prípady sú uvedené s porážkou stredného ucha a vodivého straty sluchu. Granuly odhaliť v strednom uchu počas diagnostickej tympanotómie. Granulovaný proces spôsobuje nekrózu kožušiny vnútorného ucha a obklopuje nerv chorda Tympani. Porážka ucha v sarkoidóze môže byť podobná mnohým iným ochoreniam ucha. Súčasne sa nedodrží sarkoidóza a intragénne prejavy ochorenia môžu byť neprítomné alebo zostávajú bez povšimnutia. Podozrenie, že sarkoidóza ucha pomáha kombinácii porážky niekoľkých orgánov.
Sarkoidóza ústnej dutiny a jazyka Často sa nevyskytuje a môže sa prejaviť opuchom a ulceráciou ústnej sliznice, jazyka, pery, adhézie. Orofaridy sarkoidóza môže byť príčinou nočnej obštrukčnej apnoe, ako jediný prejav ochorenia. Taktiež, ako v sarkoidóze iných lokalizácií, porážka ústnej dutiny a jazyka môže byť buď izolovaný alebo prejavovanie systémovej choroby. Sarkoidóza ústnej dutiny a jazyka vytvára diferenciálne diagnostické problémy. V prípade histologického potvrdenia sarkoidózy ústnej a jazykovej dutiny bol pacient potrebný na hľadanie iných lokalizácií sarkoidózy alebo zdrojom sarkoidnej reakcie. V prípadoch ťažkého porážky polyorálnej porážky je spravidla potrebné účel systémových GCS, s izolovanou léziou, môže byť dostatočne lokálne použitie protizápalových činidiel.

Sarkoidóza srdcaje to jedna z možností degradovania života na prejavenie ochorenia, vyskytuje sa u 2-18% pacientov s sarkoidózy. Kurz sarkoidózy srdca je charakterizovaný určitou autonómiou, ktorá sa neohrozí s fázami procesu v ľahkých a intrarabrudálnych lymfatických uzlinách. Tam sú rozlíšené fulminantné (náhle srdečné smrť, srdcová verzia, kardiogénny šok), rýchly prechod (s rastúcou závažnosťou prejavov na kritickú úroveň po dobu maximálne 1-2 rokov) a pomalý (chronický, relaps a Zlepšenia) Možnosti kardiorkózy. Nezávislými prediktormi úmrtnosti sú funkčnou triedou nedostatkov v krvi (NK, na klasifikácii New Yorku), konečná diastolická veľkosť ľavej komory (LV), prítomnosť stabilnej komorovej tachykardie. Laboratórne markeryŠpecifické pre kardiosarkoidózu v súčasnosti neexistuje. Diskutuje sa o úlohu zvyšovania peptidov sodíka typu A a B u pacientov s normálnou frakciou emisií. Úroveň kardiospecifických enzýmov a troponínov sa zvyšuje extrémne zriedkavo. U pacientov so sarkoidózou srdca je opísaná zvýšenie titra protilátok proti myokardu bez špecifikovania kvantitatívneho rozsahu. Frekvencia detekcie patológie EKG Významne závisí od charakteru zrnitosti v srdci: 42% s mikroskopickým typom a 77% - s rozsiahlou granulovanou infiltráciou. Objasniť diagnostiku scintigrafia myokardu S perfúznymi rádiofarmaktickými prípravkami, MRI srdca s oneskoreným kontrastným dietyl-pentaacetátom gadolínia, maznáčika.

Neurosarkoidóza
Poškodenie nervového systému sa nachádza v 5-10% prípadov. Rozlišujú sa nasledujúce klinické prejavy neurosarkoidózy:
1. Porážka lebečných nervov.
2. Porážka škrupín mozgu.
3. Porušenie funkcie hypotalamu.
4. Lézie mozgu Takani.
5. Poškodenie tkaniva miechy.
6. Konvný syndróm.
7. Periférne neuropatia.
8. Myopatia.
V procese granulenmu so sarkoidózou sa všetky oddelenia centrálneho a periférneho nervového systému podieľajú samostatne alebo v rôznych kombináciách. Pacienti ukladajú sťažnosti na chronické bolesti hlavy, oveľa menej často akútne, niekedy migrénovej povahy; Mierne, zriedka intenzívne, závraty, spravidla vo vertikálnej polohe tela; Swing pri chôdzi, niekedy niekoľko rokov; Trvalý deň ospalosť. Dominantné miesto v objektívnych neurologických symptómoch je obsadené porušením funkcií analyzátorov: vestibulárnej, chuti, sluchovej, vizuálnej, čuchovej. V prieskume pacientov, RCT a MRI štúdie majú popredný význam. Sarkoidóza hypofýzy sa môže prejaviť s poškodením jeho funkcie a impotencie. Mnohé nešpecifické symptómy počas sarkoidózy môžu indikovať poškodenie malých nervových vlákien (malá vlákna neuropatia), ktorá v 33% prípadov je impotencia. Klinické údaje, výsledky kvantitatívneho testu na citlivosť a biopsiu kože, ukazujú, že neuropatia malých vlákien je počas sarkoidózy skôr častú fenoménu. U pacientov s neurosarkoidózou sú spravidla aktívnu liečbu SCS, imunosupresorov.

Sarkoidóza v gynekológii

Ca rkidóza močov. Sarkoidóza uretry u žien sa stretla v izolovaných prípadoch a prejavila sa znížením pevnosti močového prúdu.

Sarkoidóza vonkajších pohlavných orgánovje veľmi zriedkavý stav, ktorý sa prejavujú novými zmenami vulvy a pokožky perriantovej oblasti

Sarkoidóza vaječníkov a maternice. Sarkoidóza maternice je najnebezpečnejším prejavom krvácania v postmenopauze. Diagnóza je zvyčajne náhodne náhodne po histologickom výskume materiálu získaného počas ko-cena alebo odstránenie maternice.

Porážka Phallopy Pipesv sarkoidóze bolo u žien mimoriadne zriedkavé s porážkou polyorálnej.

Sarkoidóza prsníka Často zistené počas vyšetrenia pri podozrení na rakovinu prsníka. Je diagnostikovaná biopsia hustého bezbolestného tvorby v prsnej žľaze na základe detekcie viacerých ne-zephisy granule.
Touto cestou, sarkoidóza nemožno považovať za podmienku, ktorý často a vážne porušuje ženskú funkciu. Vo väčšine prípadov sa tehotenstvo môže zachovať, ale v každom prípade by sa mala otázka riešiť individuálne a záštitu tehotnej ženy by mala viesť k lekárom poradenských konzultácií a sarkoidózy.

Sarkoidóza v urológii.
Sarkoidóza osiva a príveskov Môže to pristúpiť ako s intratradickou léziou, s inými extraktovými prejavmi a bez nich. Sarkoidóza osiva a príveskov môže byť kombinovaná s onkopatológiou rovnakej lokalizácie, alebo chráblová reakcia môže sprevádzať proces nádoru bez toho, aby bol znakom sarkoidózy.
Sarkoidóza prostaty žľazy Vytvára ťažkosti pri diferenciálnej diagnóze s rakovinou prostaty, pretože to môže byť sprevádzané zvýšenou hladinou PSA.
Pohľad na aktívnu liečbu urogenitálnej sarkoidózy u mužov je nejednoznačná: od začiatku glukokortikosteroidov, aby sa zabránilo rozvoju mužskej neplodnosti až do mnohých rokov pozorovania bez liečby a závažných dôsledkov; Impotencia u pacientov s sarkoidózou je veľmi pravdepodobne dôsledkom leva hypofýzy a neuropatie malých vlákien.

P výroba orgánov tráviaceho systému počas sarkoidózy

Sarkoidos slinských glólov(6%) by sa malo diferencovať so zmenami chronického sialadenátu, tuberkulózy, ochorenia mačacích škrabancov, aktinomykózy a Shegreen syndrómu. Prechádza sa bilaterálnym opuchom bludivých žliaz, ktorý je zvyčajne sprevádzaný porážkou a inými orgánmi. Vyskytuje v zložení charakteristického syndrómu - Heerfordt-Waldenström) Keď má pacient horúčku, zvýšenie sklonených pohárov v blízkosti suché slin, predná strana bude brať paralýzu nervu tváre (Bella paralýza).

Sarkoidóza ESOPHAWlokalizácia je mimoriadne zriedkavá a ťažko diagnostikovať. Častejšie sú tu trakčné divertikuly v granulovanom zápale lymfatických uzlín mediastinu, sekundárna ahalázia je opísaná v dôsledku sarkoidózy pažeráka.
SarkoidózaŽalúdok Vyskytuje sa častejšie ako gastritída GRANUNER, môže byť príčinou tvorby vredov a krvácania žalúdka, formácií podobných polypsom počas gastroskopie. U všetkých pacientov s histologickým vyšetrením BIOPTATS sa zistia, že neizisie epitelioidné bunkové granuly.
Sarkoidóza čreva V literatúre je v literatúre prezentovaná v literatúre s opismi určitých prípadov potvrdených histologickými štúdiami biopsie. Môže sa kombinovať s obmedzenou a masívnou brušnou lymfadenopatou.
Sarkoidóza pečene Pozri časté (66-80% prípadov) Lokalizácia ochorenia často tečúca skrytá. Viac ohniskových zmien v zníženej hustote v pečeni a slezine na brušných orgánoch brušných orgánov aj s normálnym rádiografom hrudníckych orgánov. Hepatopulmonálny syndróm (GPS), charakterizovaný triád z výraznej patológie pečene, arteriálne hypoxémia a dilatáciu ciev v rámci cesty, zriedka sa stretla s sarkoidózou. Pečeňová sarkoidóza len v 1% prípadov vedie k cirhóze a hypertenzii portálu.
Pankreas Je zriedka ovplyvnené, zmeny sa môžu podobať rakovinou. U 2/3 pacientov so sarkoidózou pankreasu, bolesť v bruchu a v ¾ prípadoch - intratharakická lymfadenopatia. Chronicky zvýšená hladina lipázy môže byť jedným z primárnych príznakov vyžadujúcich vylúčenie sarkoidózy. V niektorých prípadoch sa cukor diabetes môžu vyvinúť v dôsledku sarkoidnej infiltrácie pankreasu.

Funkčný výskum
Povinná a pomerne informatívna metóda je spirometria. Z celého komplexu spirometrických prieskumov by sa mala spirometria nútenej výdychu použiť so stanovením objemov (FEZ, FEV 1 a ich vzťahy FEV 1 / HIP%) a objemových rýchlostí - vrchol (POS) a okamžité na 25 %, 50% a 75% začiatku nútenej výdychu (MOS 25, MOS 50 a MOS 75). Okrem toho je vhodné určiť priemernú objemovú rýchlosť na mieste od 25% do 75%: 25-75). Spirometria by sa mala vykonávať najmenej 1 krát za 3 mesiace v aktívnej fáze procesu a ročne pri následnom pozorovaní.

Druhou dôležitou metódou je meranie difúzna schopnosť pľúc Spôsob osamelý inšpirovaný posúdením absorpcie oxidu uhličitého ( DLCO.). Táto technika je zvyčajne k dispozícii v pulmonologických alebo diagnostických centrách.
Vyhodnotenie presnosti pľúc, na základe merania vnútorného a transdiafragmálneho tlaku, sa neodporúča pre rozšírené použitie, ale môže byť použitý v centrách zapojených do diagnostiky sarkoidózy, aby sa hodnotila dynamika pacientov s výrazným intersticiálnym procesom v pľúcach.

Výsledky štúdií funkcie vonkajšieho dýchania (FVD) počas sarkoidózy Veľmi heterogénne. V štádiu I, na dlhú dobu, stav dýchacích prístrojov zostáva nedotknutý. Pri postupovaní sarkoidózy vznikajú zmeny, charakteristika oboch intersticiálnych lézií ľahkej a intragénnej lymfadenopatie. Vo väčšine pacientov s progresívnou sarkoidózou sa rozvíjajú reštriktívne poruchy, ale endobonchicky umiestnené granule môžu viesť k vývoju ireverzibilnej bronchiálnej obštrukcie. Typ porúch nemá prísnu koreláciu s etapami sarkoidózy (s výnimkou etapy IV). Takže u pacientov so sarkoidózou štádia III sú opísané oba typy porúch vonkajšej respiračnej funkcie - s prevahou prekážky a s prevahovaním obmedzenia.

Reštriktívne zmeny S progresívnou intragenitálnou sarkoidózou, primárne zvyšujú fibrózu ľahkého tkaniva a tvorbu "bunkového svetla". Pokles džemu (šialením) v štúdii v dynamike označuje potrebu aktívnej terapie alebo korekcie uskutočnenej liečby. Pre presnú diagnózu reštriktívneho syndrómu je potrebné vykonať bodlizmu s posúdením celkovej kapacity pľúc (EL) a zvyškového objemu (OO).

Obštrukčný syndróm V ranom štádiu sa zobrazí len MOS 75. Približne polovica pacientov je znížená MOS 50 a MOC 75 v kombinácii so znížením DLCO. Klasická vzorka s krátkodobým bronchodiolitom u pacientov s sarkoidózou je negatívny, použitie SCS nezlepší odpoveď na broncholitický. U niektorých pacientov po ošetrení SCS alebo metotrexátu je možné obmedziť obštrukciu. Hyperreaktivita bronchi, preukázaná testom s metawinom, často sprevádza endobronchiálnu sarkoidózu.
Vyhodnotiť bezpečnosť a reverzibilitu funkčného stavu pľúc pri pozorovaní a liečbe najinmatívnejšieho ohňa (Zack) a DLCO

Difúzna schopnosť pľúc (DLCO.) - ukazovateľ, ktorý je zahrnutý do štandardu povinného prieskumu v intersticiálnej (difúzne, šírené) ochorenia pľúc. Soartoidózou je DLCO vysoko informatívnym a dynamickým parametrom. Bunková infiltrácia môže deformovať kapilárny kanál a viesť k reverzibilným poruchám výmeny plynu. Častejšie, poškodenie difúznych schopností u pacientov sa zistilo z fáz III, III a IV ochorenia, s šírením sarkoidných ložísk a vývoja pneufibózy.

Narušenie výmeny plynu počas sarkoidózy Počas testu sa môže detegovať pri určovaní nasýtenia krvi s kyslíkom (saturácia, SA0 2) počas testu s 6 minút chôdze (6MWT). U pacientov s II a vyšším, môže sa znížiť 6mwd. Faktory obmedzujúce túto vzdialenosť boli vyprážané, saturácia pri zaťažení a výsledok sebahodnotenia dýchacích ciest.

Poruchy FVD centrálnej Genesis a svalových porúch. Pľúca sú prekvapení vo väčšine prípadov sarkoidózy, ale zlyhanie dýchania nie je nevyhnutne dôsledkom porážky pľúc. Narušenie respiračnej regulácie s hypoxémiou, ktoré vyžadujú podporu vetrania, môže byť spôsobená neurosarkoidózou (toto by sa malo zvážiť, keď sa sýtosť klesá u pacientov so sarkoidózou). Zníženie parametrov spirometrie môže byť tiež dôsledkom svarkoidózy svalstva. Maximálny orálny tlak na dychu (PIMAX) a v exhalácii (PEMAX) sa redukuje každým tretím pacientom so sarkoidózou.

Kardiopulmonálne testy Sú citlivejšie ukazovatele včasnej detekcie ochorenia pľúc ako ľahké funkčné štúdie u pacientov so sarkoidózou. Zmeny výmeny plynu počas nákladu môžu byť najcitlivejšou metódou odrážajúcou prevalenciu sarkoidózy v jej raných etapách. Počas sarkoidózy je zníženie maximálnej aeróbnej nádoby (VO2MAX) 20-30%. Uvádza sa, že u pacientov s normálnym, takže s narušeným FVD, čo z neho robí nejasný mechanizmus tohto javu. Vysvetlenie hypoventilácie by mohlo byť svalová slabosť alebo zníženie stimulačného odchádzajúceho od CNS.

Metódy vizualizácie

V súvislosti s ťažkosťami klinického a laboratórneho uznania sarkoidózy rôznych orgánov, rozhodujúca úloha vo svojej diagnóze patrí k medicínskym vizualizačným metódam, ktoré zahŕňajú tradičné rádiologické techniky, počítané tomografiu (CT), magnetické rezonancie zobrazovanie (MRI), rádionuklidové metódy , Ultrazvukový výskum (Ultrazvuk), vrátane endoskopického ultrazvukového vyšetrenia s tenkou hrou Biopsia lymfatických uzlov.

Tradičné rádiologické techniky Dôležité s primárnou diagnózou intraživskej sarkoidózy - Skontrolujte fluorografiu a prehľadovú rádiografiu v dvoch projekciách. Rádiografia si zachováva svoju hodnotu s dynamickým pozorovaním a hodnotením účinnosti liečby. Špeciálne röntgenové techniky, ako je lineárna tomografia, kontrastné techniky, röntgenové funkčné techniky v súčasnosti stratili svoj praktický význam a nahradili sa vypočítanou tomografiou (CT). Na rádiografii pacienta s intraživou sarkoidózou sa zistí symetrický nárast lymfatických uzlín koreňov pľúc a / alebo bilaterálnych ohniskových zmien v pľúcach. Vytvrdzuje rozdiel medzi relatívne uspokojivého stavu pacienta a prevalenciou patologického procesu na obrázkoch. Treba pripomenúť, že atypický röntgenový obraz o sarkoidóze je možný - jednostranný nárast VGU alebo lymfatických uzlín horného mediastinu, jednostranné šírenie, zameranie, infiltráty, dutiny, býkov. V 5-10% prípadov sarkoidózy sú akékoľvek zmeny v pľúcach na rádiografoch všeobecne neprítomné.
Rádiologický spôsob, pričom si zachováva vedúce miesto v primárnej identifikácii ľahkej patológie, postupne stráca svoj význam pri charakterizácii jemného ochorenia. Okrem toho takzvané rádiologické stupne založené na klasifikácii sarkoidózy neodrážajú chronológiu procesu, alebo skôr nazývajú typy alebo varianty procesu toku. Bolo to zvlášť zrejmé, že röntgenová vypočítaná tomografia v diagnóze a pozorovaní sarkoidózy sarkoidózy bola široko použitá.

CT SCAN V súčasnej dobe je najpresnejšia a špecifická metóda diagnostikovania intragenickej a extrémnej sarkoidózy.
V súčasnosti sa pri diagnostike sarkoidózy používajú dve technológie CT. Prvým z nich je tradičná stupňovitá štúdia, v ktorej sú jednotlivé tenké tomografické sekcie (1-2 mm) oddelené od seba s vzdialenosťou 10-15 mm. Takáto štúdia sa môže uskutočniť na akomkoľvek tomtografu. To vám umožní získať podrobný obraz najmenších anatomických štruktúr ľahkej tkaniny a odhaliť minimálne patologické zmeny v ňom. Nevýhodou technológie krok za krokom je volebný obraz ľahkého parenchýmu, nemožnosti budovania dvoch a trojrozmerných reformácií, ťažkosti s posudzovaním mäkkých štruktúr a krvných ciev mediastinu, pre ktoré je potrebné Predbežné vykonávanie série štandardných tomogramov s hrúbkou 8-10 mm.

Vznik multilayer CT (MSCT) výrazne zmenil prístup k diagnóze svetlej patológie. Tomografy s viac-riadkovým detektorom vám umožňujú rozdeliť jeden zväzok röntgenového žiarenia do niekoľkých tomografických vrstiev, od 4 do 300 alebo viac. Výhodou MSCT je schopnosť získať sériu priľahlých tomografických rezov s hrúbkou 0,5 - 1 mm. Výsledok špirálového skenovania v MSCT je možnosť budovania dvoch a trojrozmerných reformácií, ako aj súčasného správania VRT a CT angiografie.

Pre sarkoidózu sa vyznačuje zvýšením lymfatických uzlín všetkých skupín centrálneho mediastinu a koreňov pľúc, čo je rádiologicky prejavujúce dvojstranné rozšírenie tieňa mediastiny a koreňov pľúc, polycylu ich kontúr . Lymfatické uzly majú sférickú alebo oscilujúcu formu, homogénnu štruktúru, hladké číry kontúry, bez perifokálnej infiltrácie a sklerózy. S významným zvýšením lymfatických uzlín, ktoré určujú vonkajšiu kompresiu bronchi, sa môžu objaviť zmeny v pľúcach charakteristických pre hyprovenciálne a atelektrické poruchy. Takéto zmeny sa však pozorujú výrazne menej často ako s tuberkulózou alebo poškodením nádoru lymfatických uzlín. S dlhým chronickým prúdom v tretine pacientov v štruktúre lymfatických uzlín sa objaví kalcinate. Ten v CT obrazoch majú formu viacnásobného, \u200b\u200bdvojstranného, \u200b\u200bmonolitického, nesprávnej formy inklúzií vápna umiestnených ďaleko od bronchi v centre lymfatických uzlín.

Najkrajším znakom sarkoidózy je šírenie zmiešaného, \u200b\u200bohniska a intersticiálnej povahy. Väčšina veľkých ochranných známok má opokojitu ohniskových zmien. Viacnásobné malé ohniská sa nachádza pozdĺž bronchi-sousing lúčov, interdolový harvestory, Costal Pleura, v medziodolekových oddieloch, čo spôsobuje nerovnomerné ("jasné") zahusťovanie intersticiálnych pľúcnych štruktúr. Tento typ distribúcie ohniska pozdĺž pľúcnej interstitácie sa stanoví v CT ako perilimins, t.j. Ohniská vznikajú a vizualizované pozdĺž priebehu lymfatických plavidiel. Na rozdiel od iných ochorení s podobným distribúciou ohniská, napríklad lymfénna karcinomatyóza, presne ohniskové zmeny v kombinácii s perbirosiárnymi a pervaskulárnymi spojkami sa dominujú počas sarkoidózy, zatiaľ čo zahusťovanie interdollakov a intra-rúcha sú pozorované výrazne menej. Jedným z prejavov aktívnej sarkoidózy v VCTS môže byť symptómom "matné sklo" rôznych dĺžok a lokalizácie. Morfologický substrátový symptóm matného skla je rôzne najmenšie ohnisko, nerozoznateľné s VRT ako nezávislé vzdelanie, alebo vo viacerých zriedkavých prípadoch, pravdivé "matné sklo" je pozorované ako prejav difúzneho zahusťovania medzipalistických priehradiek v dôsledku alveolitídy. Takéto zmeny by sa mali diferencovať s lymfénnou šírenou tuberkulózou, alergickou alveolitídou a dekoračnou intersticiálnou pneumóniou.

Chronický opakovaný tok sarkoidózy je charakterizovaný vzhľadením polymorfizmu ohniskových zmien vo forme zvýšenia veľkosti ohniska, deformácie ich kontúr a zlúčenie do malých konsolidačných zón. Spolu s tým sa určí iný stupeň závažnosti infiltrácie a sklerózy intersticiálnych štruktúr pľúc. Viac alebo menej veľké zložité konglomeráty, neoddeliteľné z anatomických koreňových štruktúr, sú vytvorené okolo topless bronchi. Štruktúry mäkkej hmoty sú viditeľné pre deformované lúmetám bronchi. Peribroskálne konglomeráty sa inkubujú hlboko do ľahkého tkaniva pozdĺž bronchi-sousse lúčov. V takýchto infiltrátoch je možné vytvoriť dutiny.

Štvrtý stupeň intražnej sarkoidózy je charakterizovaný vláknitou transformáciou ľahkého tkaniva s rôznymi stupňami s tvorbou pleuropneUMOUSKRÓZY, dystrofických zmien, vývoju bunkového svetla alebo emfyzému. Vo väčšine prípadov sú rozsiahle oblasti pneumosklerózy tvarované v ľahkom tkanive vo forme tesniacich zón svetelného tkaniva s viditeľným expandovaným a deformovaným vzduchovým lúmenom bronchi. Takéto zmeny sú zvyčajne pozorované v horných kúseiach v oblasti koreňovej oblasti. Objem horných frakcií sa znižuje. Čo vedie k mrknutiu kortikálnych a nadriafragmálnych oddelení pľúc a v najťažších prípadoch - na vytvorenie bulózneho emfyzému a bunkového pľúca.

Magnetická rezonancia (MRI) U pacientov so sarkoidózou má podobné diagnostické schopnosti CT pri detekcii intraživskej lymfadenopatie. Ale pri hodnotení stavu ľahkého parenchýmu, MRI je výrazne horší ako CT, a preto nemá nezávislú diagnostickú hodnotu. MRI informatívne s neuro a kardiosarkoidózou.

Z radionuklidové metódy Štúdie v sarkoidóze respiračných orgánov sa používajú perfúzny pulmoncyntigigrafia s MMA-TS-99M a pozitívnou bulmoncynttigrafie s Citrátom GA-67. Scintigrafické metódy majú dôležitú diagnostickú hodnotu pre charakteristiky mikrocirkulovaných porúch pľúc a funkcií lymfatických uzlín, a to tak v lokalizačnej zóne av neporušených pľúcnych rezoch, vám umožnia objasniť prevalenciu a stupeň aktivity zápal Proces u pacientov s rôznymi prúdmi sarkoidózy dýchacích orgánov.
Avšak, rádionuklidová štúdia nie je metódou nosologickej diagnózy a pozitívnu spätnú väzbu pneumatickej cintigrafie s citrátom GA-67 nie je diagnostikou pre sarkoidózu, pretože zvýšená akumulácia RFP v pľúcach a VGU sa nachádza v nádoroch, metastatické lézie, Rôzne zápalové a granulované ochorenia, tuberkulóza.

Pozitrónová emisná tomografia (PET) je jednou z relatívne nových metód diagnostiky žiarenia. Najbežnejším indikátorom je 18-fluór-2-dioxiglykóza (18FDG). Okrem toho, klinika používa rádiofarmacezácie označené 13N a 15o. V sarkoidóze, PET umožňuje spoľahlivé informácie o aktivite procesu a v kombinácii s metódami anatomickej vizualizácie (CT, MRI) na identifikáciu lokalizácie vysokej metabolickej aktivity, to znamená topografiu aktívnej sarkoidózy. Prednizolónová liečba potláča zápalovú aktivitu do takej miery, že nebolo možné zistiť s PET.

Endoskopické ultrazvukové vyšetrenie S implementáciou povrchovej tenkej hernej biopsie lymfatických uzlín Mediastinu, v súčasnosti sa stáva najsľubnejšou metódou diferenciálnej diagnózy lymfadenopatie. Endoskopický echografický vzor lymfatických uzlín počas sarkoidózy má niektoré výrazné vlastnosti: lymfatické uzliny sú z seba vylúčené; Štruktúra uzlov izochogénnych alebo hypochénnych s atypickým prietokom krvi. Tieto funkcie však neumožňujú rozlišovať léziu lymfatických uzlín počas sarkoidózy z tuberkulózy alebo nádoru.

Rady Diagnóza extrapole sarkoidózy.Vďaka ultrazvuku sa zvyčajne identifikuje viacero hypoechogénnych uzlov, ktoré sú lokalizované ako v pečeni av slezine. Časť pacientov s liečivou CT štúdií umožní nielen potvrdiť hepatolyenálne zmeny, ale tiež umožňuje detekovať zmeny malých mieriek a infiltráty v pľúcach, s alebo bez urgentnou lymfadenopatie. Na počítačových tomboloch je spravidla pozorované hepatomegália s hladkými alebo vlnitými kontúrami, difúznou heterogenitou parenchýmu. Pri kontraste v štruktúre pečene sa môže stanoviť malé ohnisko zníženej hustoty. Vo väčšine prípadov sa detegujú splenomegália a zvýšenie lymfatických uzlín v hepatodoodnej väzbe v bráne pečene a sleziny v peripancreatic tkanive. Zmeny CT v granulovaných ochoreniach sú nešpecifické a vyžadujú morfologické overovanie.

Soarkoidózou srdca na ultrazvuku sa nachádzajú jediné ohniská v myokarde, vrátane interveniculárnej prepážky 3-5 mm. Foci v srdci s časom možno kalcinovať. V EKG sa môžu zaznamenať extrasystoly, poruchy vedenia. Keď MRI v postihnutej časti srdca môže byť zvýšenie intenzity signálu na T-2 suspendovaných obrázkoch a po kontrastíciách na suspendovaných závesoch T-1. V zriedkavých prípadoch, keď Ct Sarcoidóza srdca sa môže prejaviť v zónach zahusťovania myokardu, slabo hromadí kontrast drogy, ale toto znamenie je nešpecifické, a môže sa zvážiť len spolu s klinickými a laboratórnymi údajmi.
S neurosarco tvarovaným na MRI, hydrocefalus sa odhalí, rozšírenie bazálnych nádrží, jednoduchých alebo viacerých granúl, izo-montovaných na T-1 suspendovaných triogramov a hyper-Attenzita na T-2 suspendovaných obrázkov s dobrým amplifikáciou signálu po kontraste. Typická lokalizácia sarkoidu - hypotalamu a oblasti vizuálnej križovatky. Trombóza plavidiel s mikrofyzmidmi sú možné. MRI je obzvlášť citlivý na porážku mozgových škrupín.

Sarkoidóza kostí a kĺbov sa prejavuje v rádiografiách a na RTC vo forme cystických alebo lítí. Na MRI v kostrových svalových symptómoch, infiltrácia malých a veľkých kostí, príznakov osteóny, artritídy, infiltrácie mäkkých tkanív, objemových formácií rôznych lokalizácií, myopatie a uzlových formácií v svaloch. Je dôležité, aby od tých pacientov, ktorí mali poškodenie kostí na MRI, röntgenové vyšetrenie ukázalo podobné zmeny v 40% prípadov.

Invazívne diagnostické metódy
Sarkoidóza pľúc vyžaduje diferenciálnu diagnózu s množstvom ľahkých ochorení, čo je založené na morfologickom overovaní diagnózy. To vám umožní chrániť takýchto pacientov z neprimerane predpísanej najčastejšie anti-tuberkulózovej chemoterapie alebo chemoterapie s protinádorovými liekmi. Systémová terapia so steroidmi použitým podľa svedectva počas sarkoidózy by sa mala aplikovať len vtedy, ak existuje morfologicky potvrdená diagnóza, tak, že nespôsobí ostrú progresiu ochorenia u jedincov s chybnou diagnózou sarkoidózy.
Sarkoidóza označuje choroby, pri ktorých len štúdia tkanivového materiálu umožňuje získať diagnosticky významné údaje, na rozdiel od tuberkulózy a niektorých onkologických ochorení pľúc, keď je možné skúmať prírodné výboje (mokré) na obsah patogénov alebo nádorových buniek .

V ideálnom prípade je diagnóza sarkoidózy stanovená, keď je klinické rádiologické údaje podporované detekciou granule neeisifikovaného (bez nekrózy) epitelio-buniek v bioptáte svetelného tkaniva a / alebo lymfatickej zostavy a / alebo sliznice bronchi.
U pacientov so sarkoidózou pľúc, morfologické overovanie diagnózy by sa mali vykonávať vo všetkých prípadoch bezprostredne po detekcii rádiografických zmien v lymfatických uzlinách mediastiny a / alebo ľahkého tkaniva, bez ohľadu na prítomnosť alebo absenciu klinických prejavov. Sharper procesu a menej ako jeho trvanie, tým väčšia je pravdepodobnosť získania bioptátu obsahujúcej typickú štruktúru štruktúry (nepatrie epitelioidné bunkové granule a bunky cudzích telies).
Vo svetovej praxi (vrátane v Ruskej federácii) sa považuje za vhodné použiť nasledujúce spôsoby biopsie na diagnostiku sarkoidózy pľúc:

Bronchoskopická:
· Účel Biopsia svetla (CHBB). Vykonáva sa počas bronchoskopie so špeciálnymi mikrokúrami, ktoré sa pohybujú do podlivorálneho priestoru pod röntgenovým ovládaním alebo bez takýchto a je tu pľúcne tkanivo. Spravidla sa vykonáva v prítomnosti šírenia vo svetlom tkanive, ale u pacientov so sarkoidózou je celkom účinná as rádiologicky neporušeným svetlom tkanivom.
· Klasická high-profilová ihla biopsia intragenických lymfatických uzlín - Kchib Vgla (Synonymum transbronchiálna ihla Aspirácia VGLU, medzinárodná skratka TBNA). Vykonáva sa počas bronchoskopie so špeciálnymi ihlami, miesto prepichnutia cez stenu bronchi a hĺbka penetrácie je zvolená vopred podľa počítačovej tomografie. Vykonáva sa len s výrazným zvýšením VGLU určitých skupín.
· Endoskopické sfarbenie indikačných lymfatických uzlín pod kontrolou endosonografie. Vykonáva sa počas endoskopie ultrazvukového bronchoskopu alebo ultrazvuku-gastroskopu so špeciálnymi ihlami, "zacielenie na cieľ" a samotná punkcia sú kontrolované ultrazvukovým skenovaním [EUSBUCHKA 2013]. Aplikujte len so zväčšeným VGLU. Rozlišujú sa nasledujúce typy týchto biopsie používaných v sarkoidóze pľúc:

♦ Transbronchial Think-Game Aspiration Biopsia na kontrolu endobronchiálnej sonografie EBUS-TTAB (Medzinárodná skratka - EBUS-TBNA) . Vykonáva sa počas bronchoskopie ultrazvukový bronchoskop.
♦ Nepretržitá aspiračná biopsia pod kontrolou endozonografie EU-TAB (Medzinárodná skratka - EUS-FNA) (Núdzové použitie pomocou ultrazvukového gastroskopu). Vykonáva sa počas ezofagoskopie uzi-gastroskopu.
♦ Tenká hra Aspiračná biopsia pod kontrolou endosonografie EUS-B-Tab (Medzinárodná skratka - EUS-B-FNA) (Núdzové použitie pomocou ultrazvukového bronchoskopu). Vykonáva sa počas ezofagoskopie ultrazvukový bronchoskop.
· Priama biopsia sliznice Mucosa Bronchi (priama biopsia). Vykonáva sa sliznice počas bronchoskopie. Uplatňuje sa len vtedy, ak existujú zmeny v sliznicovej membrány charakteristické pre sarkoidózu.
· Biopsia kefy sliznice Bronchi (Brush Biopsia). Vykonáva sa skarifikácia a odstránenie vrstvy sliznice bronchi so špeciálnou kefou. Aplikuje sa len vtedy, ak existuje charakteristické zmeny sarkoidózy v slizničnej membráne.
· Bronchoalveolárna lava (lopta), aby sa získal bronchoalveolárny flush (synonym - kvapalina bronchoalveolárnej lavy), sa uskutočňuje počas bronchoskopie podávaním a aspiráciou fyziologického roztoku do bronchoalveolárneho priestoru. Pomer subpopulácií lymfocytov je diagnostikovaný, ale hlavne používa hlavne cytogram na stanovenie aktivity sarkoidózy.

Chirurgický metódy biopsia

Trakotómia z biopsia pľúca a dômyselný lymfatický uzly .
Takzvaná "otvorená biopsia" sa v súčasnosti aplikuje veľmi zriedkavé kvôli traumatickosti, je bežne používané jeho viac šetriacej možnosti - miniators, ktorý vám tiež umožňuje vyzdvihnúť fragmenty pľúcnych a lymfatických uzlín akejkoľvek skupiny.
Prevádzka používa endotracheálnu anestéziu a aplikujte pokročilú torakotómiu cez 4. alebo 5. medzi Estreon, ktorý poskytuje optimálny prístup k prvkami koreňa pľúc.
Indikácie Pre takýto typ operácie, je to nemožnosť predoperačného stupňa klasifikovať proces v tkanive svetla, lymfatických uzlín mediastinu ako benígne. Podozrivé prípady sú jednoduché asymetrické zaoblené tiene v kombinácii s mediastinum lymfadenopathou, často od ľudí viac ako 50 rokov prejavov blastomatózneho procesu. V takýchto prípadoch je diagnóza sarkoidózy respiračných orgánov histologická nájsť v stenách rakoviny.
Relatívny kontraindikácie Pokiaľ ide o akúkoľvek dlhodobú prevádzku, nestabilný stav kardiovaskulárneho, dýchacieho systému, ťažký pečeň, obličky, koaguulopatia choroby, dekompenzované diabetes mellitus atď.
Thorakotómia je sprevádzaná dlhou pooperačnou fázou zotavenia. Pacienti vo väčšine prípadov sa sťažujú na bolesť v pooperačnej jazve, pocit necitlivosti v dermatome v priebehu poškodeného interkostalového nervu, ktorý zostáva do šiestich mesiacov av niektorých prípadoch život.
Thorakotómia vám umožní získať najlepší prístup k orgánom hrudnej dutiny, avšak je potrebné použiť hodnotenie rizík všeobecnej anestézie, chirurgického poškodenia, dlhodobej hospitalizácie. Typické komplikácie torakotómie sú hemotorax, pneumothorax, tvorba bronchiplorálnych fistúl, pleutrokylfistas. Úmrtnosť z tohto typu chirurgického zásahu je rôznymi údajmi od 0,5 do 1,8%.

Videototická./ video- podporovaný thorakoskopia (Sudy.).
Existujú tieto odrody minimálne invazívnych intragenických intervencií:
· Videotorakoskopické operácie, v ktorých sa thorakoskop vyrovnaný s videokamerou a nástrojmi vstreknú do pleurálnej dutiny cez torakoports,
· Funkčné sprevádzané operácie, keď kombinovanú mini-torakotómiu (4-6 cm) a thorakoskopiu, ktorá vám umožňuje mať dvojitý pohľad na prevádzkovanú zónu a používať tradičné nástroje.
Tieto techniky minimálne invazívnych intervencií výrazne znížili obdobia hospitalizácie pacientov, počet pooperačných komplikácií.
Absolútne kontraindikácie Pre video fototacoskopiu, tesnosť pleurálnej dutiny-fibrotorex, nestabilnej hemodynamickej látky a šoku pacienta.
Relatívne kontraindikácie To sú: nemožnosť vykonávania samostatného vetrania pľúc, predchádzajúcich toracotómii, veľké množstvo lézie pleury, koagulopatia, predtým vykonanej radiačnej terapie svetelných útvarov svetla a plánov na resekciu pľúc v budúcnosti.

Mediastinokopia.

Postup je malý-herecký, vysoko informatívny v prítomnosti zvýšených skupín lymfatických uzlín, ktoré sú k dispozícii na kontrolu, výrazne nižšia na náklady thorakotómie a video fotokoskopie.

Absolútne kontraindikácie: Kontraindikácie pre anestéziu, extrémnu kyfózu chrbtice hrudníka, prítomnosť tracheostómy (po laryngoektómii); Horné duté žily syndróm, predchádzajúca sternotómia, mediastinoskopia, aortálneho aneuryzmu, priedušnice deformácie, závažné poškodenie chrbtice krčka maternice, radiačnej terapie mediastínových a krkových orgánov.

Algoritmus pre používanie biopsie:
· Najprv sa vykonávajú endoskopické (bronchoskopické alebo núdzové) biopsie, ak sú zmeny v bronchi sliznice, - priama biopsia a kefa \u003d biopsia sliznice. Pri identifikácii zväčšených VGLS k dispozícii pre aspiračnú biopsiu, KCHIP VGLU alebo EBUS-TBNA A / ALEBO NÚDZOVÚ EUS-B-FNA
· Chirurgické biopsie sa vykonávajú len u pacientov, ktorí zlyhali endoskopické metódy na získanie diagnosticky významného materiálu, ktorý je asi 10% pacientov so sarkoidózou. Častejšie je resekcia WTTS, ako najmenej traumatické operácie, menej často klasická otvorená biopsia, ešte menej často mediálna nálepka (vzhľadom na malý počet dostupných skupín VGU).
Pozitívne momenty Použitie endoskopických techník: možnosť vykonávania ambulantných podmienok v miestnej anestézii alebo sedácii; Vedenie viacerých typov biopsií z rôznych skupín lymfatických uzlín a rôznych častí svetla a bronchi pre jednu štúdiu; Nízke percento komplikácií. Výrazne nižšie náklady ako pri chirurgických biopsie.
Negatívne momenty: Malá biopsia veľkosť, ktorá je dostatočná na cytologické, ale nie vždy - pre histologické štúdie.
Kontraindikácia Pre všetky typy endoskopických biopsií sú všetky kontraindikácie pre bronchoskopiu a navyše - porušenie koagulačného systému krvi, prítomnosť infekčného procesu v Bronchi sprevádzaná hnisavým výtokom
Ukazovatele účinnosti endoskopických biopsie, vrátane porovnávacieho.

Účel Biopsia Lekki (Chleb) je odporúčané biopsie počas sarkoidózy. Diagnostická hodnota vo veľkej miere závisí od skúseností s vykonaním postupu a počtu biopsie a má tiež riziko pneumotoraxu a krvácania.
Celková úroveň diagnózy počas sarkoidózy bola významne lepšia v EBUS-TBNA, ako keď CHBL (P<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (p. \\ t<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Klasická purgean Eagle Biopsia Intragentné lymfatické uzliny - Kcchb VGU má diagnostickú hodnotu až 72% u pacientov s 1 sarkoidózami pľúc, citlivosť -63,6%, špecifickosť - 100%, pozitívna prognostická hodnota - 100%, negatívna prognostická hodnota - 9,1%.

Sexuálna subcoole Aspiračná biopsia pod kontrolou endosonografie eus-tabEU.- FNA.) I.EU.- b.- FNA. Majú veľmi vysokú diagnostickú hodnotu a ostro znížili počet médií returicskopy a otvorené biopsie pri diagnostike sarkoidózy pľúc. Tieto typy biopsie sa aplikujú len s poškodením mediastinálnych lymfatických uzlín, priľahlé k pažeráku.

Transbronchial Tone-Maple Aspiration Biopsia na kontrolu endobronchiálnej sonografie EBUS-TTAB (EBUS-TBNA) je rozumná metóda hodnotenia stavu intragénnych lymfatických látok v neprítomnosti ťažkých komplikácií. S tým je možné, aby diagnóza sarkoidózy, najmä v etape I, keď je adenopatiu, ale v svetelnom tkanive nie sú žiadne x-ray. Porovnanie výsledkov modernej biopsie pod kontrolou sonografie -Ebus-TBNA a mediastinoskopie v patológii mediastiny ukázala vysoký súhlas metód (91%; kappa - 0,8, 95% intervalu spoľahlivosti 0,7-0,9). Špecifickosť a pozitívna prognostická hodnota pre obe metódy boli 100%. Citlivosť, negatívna prognostická hodnota a diagnostická presnosť 81%, 91%, 93% a 79%, 90%, 93%. V tomto prípade neexistujú žiadne komplikácie s EBUS - TBNA as mediastinoskopiou -2,6%.

Priama biopsia slizníc (priama biopsia) a biopsia kefy sliznice Bronchi (Brush Biopsia). Pri bronchoskopii v 22 - 34% pacientov v aktívnej fáze sarkoidózy svetla, charakteristika tejto zmeny tohto ochorenia v bronchi sliznici: presvedčivých plavidiel (vaskulárna existencia), single alebo viachľad fúzy vo forme uzlín a plakov, ischemických pozemkov slizníc (ischemické škvrny). S takýmito zmenami v 50,4% pacientov a s nezmenenou sliznicou - v 20%, v bioptáte, je možné identifikovať non-zomrené granule alebo / alebo epitelioidné bunky.

Bronchoalveolar lavage,kvapalná biopsia sa vykonáva u pacientov so sarkoidózou počas diagnózy a v procese liečby. Takže pomer CD4 / CD8\u003e 3.5 je charakteristický pre sarkoidózu a vyskytuje sa u 65,7% pacientov so sarkoidózou 1-2 stupňov. Endopulmonálny cytogram bronchoalveolárnej flush, získaný guľôčkou, sa používa na charakterizáciu aktivity sarkoidózy pľúc a účinnosť liečby: s aktívnym spôsobom, podiel lymfocytov dosahuje 80%, pričom stabilizácia klesá na 20%.

Laboratórne diagnostika

Laboratórne diagnostika

Interpretácia výsledkov laboratórneho výskumu a dodatočných testov
Klinický test krvi

môže byť v normálnych hodnotách. Nešpecifický a zároveň dôležitý je zvýšenie ESP, najkrajšie vyjadrené počas akútnych verzií sarkoidózy. Zmeny ESP alebo mierne zvýšenie sú možné na dlhú dobu v chronickej a nízkej alpatóskej chorobe. Zvýšenie počtu leukocytov v periférnej krvi je možné s akútnym a subakovaním sarkoidózy. Limfopalický je tiež spojený s príznakmi aktivity. Interpretácia klinickej analýzy krvi by sa mala uskutočniť s prihliadnutím na liečbu. Pri použití systémových steroidov, EE klesá a zvýšenie počtu periférnych krvných leukocytov, lymfopianizmus zmizne. S liečbou metotrexátom, kontrola nad počtom leukocytov a lymfocytov je kritériom liečby (súčasne s odhadom hodnôt aminotransferázy - ALOSY a ASATA). Leoo- a lymfopáni v kombinácii s rastom ALAT a ASAT sú indikácie na zrušenie metotrexátu.

Trombocytopénia Počas sarkoidózy sa nachádza v poškodení pečene, sleziny a kostnej drene, ktorá vyžaduje vhodné prírastky a diferenciálnu diagnózu s autoimunitným trombocytopénovým fialovým.

Hodnotenie funkcie obličiekzahŕňa všeobecnú analýzu moču, definíciu kreatinínu, krvný močovinový dusík.

Angiotensinpreshing enzým (ACE). S ochoreniami zrnitosti, miestna stimulácia makrofágov vedie k anomálnom sekrécii ACE. Definícia ACE aktivity v krvi trvá 5-10 minút. Pri užívaní krvi z Viedne pre túto štúdiu je nemožné uložiť postroj príliš dlho (viac ako 1 min), pretože narúša výsledky. 12 hodín pred trvá krv, pacient by nemal piť a jesť. Základom definície ACE je rádioimunitná metóda. Pre osoby staršie ako 20 rokov sa považujú hodnoty od 18 do 67 jednotiek v 1 litri (U / L). Pre ľudí z mladších, hladina ACE prudko kolíše a táto štúdia sa zvyčajne nepoužíva. S dostatočným stupňom presnosti je možné stanoviť pľúcny proces ako sarkoidóza len vtedy, keď sa aktivity sérového opice dosiahne viac ako 150% normy. Zlepšenie aktivity ACE v sére by sa mala interpretovať ako marker aktivity sarkoidózy, a nie významné diagnostické kritérium.

C-reaktívny proteín - proteín akútnej fázy zápalu, citlivý ukazovateľ poškodenia tkanín, keď zápal, nekróza, zranenie. Normálne menej ako 5 mg / l. Jeho zvýšenie je charakteristické pre Lötgrenov syndróm a ďalšie varianty akútneho toku sarkoidózy akejkoľvek lokalizácie.

Hladina vápnika v krvi a moči. Normálny obsah vápnika v krvnom sére je nasledovný: spoločný 2.0-2,5 mmol / l, ionizovaný 1,05-1,30 mmol / l; v moči - 2,5 - 7,5 mmol / deň; V spinálnej tekutine - 1,05 - 1,35 mmol / l; V SLIVA - 1,15 - 2,75 mmol / l. Hyperkalcémia počas sarkoidózy sa považuje za prejav účinnej sarkoidózy spôsobenej hyperproduction aktívnej formy vitamínu D (1,25-dihydroxyvitamín D3 alebo 1,25 (OH) 2D3) makrofágmi v mieste granulovanej reakcie. Hypercalcianiaria je oveľa bežnejšia. Hyperkalcémia a hypercalcium so sarkoidózou sú spôsobené liečbou. Toto spojenie by malo byť opatrné s potravinárskymi prídavnými látkami a vitamínovými komplexmi obsahujúcimi vysoké dávky vitamínu D.

CHEEAMA-ZILZBACH. Skúška Kweyama Intradermálne podávanie tkaniny lymfatického uzla postihnutého sarkoidózou sa nazýva, v reakcii, na ktorú sú pacienti s sarkoidózy tvorené paplou, s ktorým biopsia je charakteristická pre charakteristické granule. LOUIS SILTSBACH ZÍSKALI TÚTO TEST POUŽÍVAŤ POUŽÍVAŤ SLOKU SLOŽKU. V súčasnosti sa test neodporúča pre rozšírené použitie a môže byť použitý v dobre vybavených centrách osobitne zapojených do diagnózy sarkoidózy. S týmto postupom je možné infekčné činidlo možné, ak je antigén zle pripravený alebo zle sledovaný.

Test tuberkulínu Je zahrnutý do zoznamu povinného primárneho výskumu v medzinárodných aj vnútroštátnych odporúčaniach. The Manta test s 2, PPD-L s aktívnou sarkoidózou poskytuje negatívny výsledok. Pri liečbe SCS pacientov so sarkoidózou predtým infikovanou tuberkulózou sa vzorka môže stať pozitívnym. Negatívny test Manta má vysokú citlivosť na diagnostiku sarkoidózy. BCG vakcinácia vedená v detstve nemá korelácie s tuberkulínou reakciou u dospelých. Tuberkulín ANERY počas sarkoidózy nie je spojený s citlivosťou tuberkulínu vo všeobecnej populácii. Pozitívna reakcia Radtu (Papula 5 mm alebo viac) v odhadovanom prípade sarkoidózy vyžaduje veľmi dôkladnú diferenciálnu diagnostiku a vylúčenie súbežnej tuberkulózy. Význam diakrotínovej sekvencie (intradermálne podávanie alergénu tuberkulózy Rekombinantné - CPF10-ESAT6 proteín) počas sarkoidózy nie je úplne nainštalovaný, ale vo väčšine prípadov je jeho výsledok negatívny.

Ošetrenie v zahraničí

Ošetrujú liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Získajte rady o lekárskej prehliadke

Ošetrenie v zahraničí

Získajte rady o lekárskej prehliadke