Onkologické formácie veľmi zriedkavo postihujú srdce. Je to spôsobené svalovou povahou orgánu a ochranou perikardu - perikardiálneho vaku naplneného tekutinou.
Srdcové útvary môžu byť reprezentované benígnymi aj malígnymi procesmi. Nádor srdca je tiež primárny (najskôr vzniká v srdcových tkanivách) a sekundárny (preniká z iných orgánov v dôsledku obehu rakovinotvorných buniek).
Primárne lézie sú zriedkavé. Väčšina z nich nie je agresívna. Ale ani bunková dobrotivosť spôsobená polohou nemôže hovoriť o bezpečnosti pre ľudský život a zdravie.
Malé percento ľudí so srdcovými hrudkami má rodinnú anamnézu. Niekedy sa srdcové nádory vyvinú za prítomnosti zdravotných problémov, ako je Baránok alebo Carneyov syndróm.
V niektorých prípadoch sú srdcové nádory dôsledkom embólie pľúcnych alebo periférnych artérií. Dôvod môže tiež spočívať v dominancii podmienok:
Takéto vzdelávanie sa však najčastejšie vyvíja bez akýchkoľvek podmienok.
Zriedkavé typy nerakovinových srdcových lézií sú:
Len 25% primárnych srdcových lézií je rakovinových. Z toho je 75%. Podľa prevalencie sa rozlišujú tieto:
Príznaky závisia od veľkosti, kvality neoplastických buniek, histologických charakteristík a zahŕňajú:
Nádor srdca - foto:
Napodobňovaním iných srdcových chorôb s podobnými príznakmi predstavujú srdcové nádory vážny problém v diagnostike. Hlavné metódy predstavujú:
Echokardiogram
Najúčinnejší diagnostický nástroj, ktorý vám umožní vidieť presnú veľkosť a umiestnenie lézie. Ide o atraumatický postup, ktorý využíva zvukové vlny. Obrázky vytvárajú na monitore pomocou ultrazvukového senzora.
Elektrokardiogram
Test, ktorý zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca, zobrazuje abnormálne rytmy a zisťuje poškodenie srdcového svalu. EKG však môže indikovať aj ďalšie problémy.
Počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie
Diagnostické zobrazovacie postupy, ktoré sa používajú na zobrazenie stavu orgánu a zistenie hlavných charakteristík formácie.
Srdcová katetrizácia
Pomocou röntgenového žiarenia sa do tepny vstrekne kontrastná látka, ktorá vyplní zúženia, oklúzie a ďalšie abnormality.
Terapeutické opatrenia v prvom rade predpokladajú chirurgické metódy na liečbu srdcových nádorov:
Jednoduchá resekcia
Obvykle sa používa na benígne nádory. Z bezpečnostných dôvodov je pripojený prístroj na srdce a pľúca. Počas postupu sa obe predsiene otvoria z pravej hornej pľúcnej žily bez poškodenia formácie, ktorá sa úplne odstráni. Kontroluje tiež všetky srdcové komory, aby sa vylúčila prítomnosť ďalších nádorov.
Komplexná resekcia
Predpokladá odstránenie srdcového nádoru, ktorý neprenikol do susedných tkanív. Používa sa hlavne na pravostrannú formáciu, ktorá sa zvyčajne úplne odstráni z pravej polovice orgánu.
Presnosť na mieste
Vykonáva sa, ak nádor zaberá zadnú stenu ľavej predsiene alebo veľké chrbtové cievy. Pre jednoduchosť prevádzky a optimálnu vizualizáciu všetkých štruktúr je srdce niekedy úplne odstránené z hrudníka.
Umelá implantácia srdca
Možné iba u mladých pacientov bez metastáz. Komplikácie: trombóza, infekcia, krvácanie.
Transplantácia srdca
Extrémna možnosť liečby, keď neexistujú žiadne vzdialené metastázy.
Pokiaľ ide o rakovinu srdca, prognostické údaje nie sú povzbudivé. Celkovo je päťročná miera prežitia:
Prežitie od stanovenia diagnózy sa pohybuje od 7 mesiacov do maximálne 2 rokov. Príčinou smrti sú vo väčšine prípadov vzdialené metastázy.
Jednoduchá resekcia predlžuje život iba o niekoľko mesiacov.
Transplantácia orgánu s pred alebo pooperačnou terapiou môže predĺžiť dĺžku života pacienta až na 18 mesiacov a dokonca až na 37 mesiacov.
Priemerná miera prežitia u pacientov, ktorí konzervatívne absolvovali chemoterapiu alebo rádioterapiu, je 1 rok.
Nádor srdca- komplexné ochorenie, ktoré je ťažké identifikovať a adekvátnu liečbu, a preto má zlý výsledok a výsledky prežitia.
Nádory srdca môžu byť malígne aj benígne. Srdce je mimoriadne citlivé na akékoľvek cudzie predmety nachádzajúce sa na jeho stenách, bez ohľadu na povahu existujúceho novotvaru je potenciálne život ohrozujúce. Je potrebné poznamenať, že malígne srdcové nádory môžu mať primárny aj sekundárny charakter.
Primárne malígne formácie, ktoré vznikajú z vlastných tkanív srdca, sú extrémne zriedkavé. Sekundárne rakoviny, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku metastáz z primárnych nádorov lokalizovaných v iných orgánoch do tkanív orgánu, sú v súčasnosti diagnostikované asi 30-40 krát častejšie ako primárne srdcové nádory.
Primárne nádory sú pomerne zriedkavé a vo viac ako 75% prípadov sú tieto formácie benígne. Všetky benígne srdcové nádory sú primárne a zvyčajne sa vyvíjajú z vlastných tkanív. Medzi najbežnejšie benígne lézie patria:
Každý typ benígnych nádorov vyvíjajúcich sa v tkanivách srdcových svalov má svoje vlastné charakteristické črty. Najčastejším typom benígnych lézií je myxóm. Myxóm v súčasnosti predstavuje viac ako 50% všetkých benígnych nádorov v tkanivách. V 90% prípadov je izolovaný myxóm, zatiaľ čo v ďalších 10% je niekoľko fragmentov umiestnených v rôznych častiach orgánu. Formácie sú zvyčajne pripevnené v oblasti oválnej jamky ľavej predsiene. Takéto formácie sú diagnostikované hlavne u starších žien, ale v zriedkavých prípadoch ich možno nájsť u detí a ľudí stredného veku oboch pohlaví. Takéto formácie môžu dosiahnuť pomerne veľké veľkosti, byť ovplyvnené nekrotickým procesom a spôsobiť množstvo komplikácií.
Papilárne fibroelastómy majú dlhé procesy podobné chápadlu. Takéto útvary sa najčastejšie vytvárajú na vrcholoch aortálnej chlopne. Ďalej sa takáto formácia môže rozšíriť do mitrálnej chlopne. Významná mobilita tkanív srdcového nádoru sa pozoruje asi v 40% prípadov a tieto útvary sú mimoriadne nebezpečné, pretože za určitých okolností môžu vyvolať poruchu chlopní, ktorá asi v 30% prípadov vedie k vzniku prvých trombov, a potom tromboembolizmus pľúcnej artérie a v dôsledku toho smrť pacienta.
Rabdomyómy sú najčastejšie u detí. Takéto vzdelávanie je možné diagnostikovať už v prvom roku života dieťaťa. Napriek tomu, že rabdomyómy v drvivej väčšine prípadov majú viacnásobný charakter, zvyčajne postihujú iba jednu komoru. Rabdomyómy sa často vyvíjajú na pozadí tuberóznej sklerózy.
Fibroidy sa najčastejšie vyskytujú u detí. Takéto formácie sa zvyčajne nachádzajú intramurálne. Takéto formácie sa vyvíjajú z spojivového tkaniva a nie sú schopné malígnej transformácie.
Hemangiómy sú zriedkavé benígne nádory. Obvykle sa vyvíjajú z endotelového tkaniva. Vzhľadom na to, že tieto formácie rastú v oblasti medzikomorovej septa alebo AV uzla, nie je neobvyklé, že takéto nádory spôsobujú náhlu smrť alebo AV blokádu.
Všetky zhubné nádory vyvíjajúce sa v srdci môžu byť podmienene rozdelené na primárne a sekundárne. Primárne nádory vyrastajú z tkanív orgánu, ale potom začnú metastázovať, čo vedie k rýchlemu poškodeniu iných orgánov. Sekundárne nádory srdca s malígnymi formáciami sú dôsledkom prieniku metastáz z malígnych formácií do tkanív orgánu, ktoré sa tvoria v iných orgánoch.
Primárne malígne nádory predstavujú asi 25% prípadov, ktoré sa tvoria z vlastných tkanív orgánu. Primárne malígne nádory sa vyznačujú rýchlym rastom, schopnosťou vyvolávať silnú bolesť, schopnosťou rásť do mediastína a vyvolávať rozšírenie pľúcnych žíl. Najbežnejšie histologické typy malígnych
V štatistikách diagnostikovaných malígnych nádorov tvorí extrémne veľké percento primárna rakovina.
Asi v 70%je rakovina srdca sekundárna, to znamená, že sa vyvíja z metastáz. Vzhľad sekundárnych nádorov sa najčastejšie pozoruje v dôsledku vývoja sarkómov v rôznych orgánoch a navyše s rakovinou pľúc akejkoľvek histologickej formy. Okrem toho je výskyt sekundárnych novotvarov často spojený s lymfómami, leukémiami a malígnymi nádormi v mliečnych žľazách. Sekundárne formácie majú často ešte horšiu prognózu ako primárne, pretože okrem poškodenia srdca sa formácie môžu odohrávať aj v iných životne dôležitých orgánoch.
Vývoj novotvarov často nie je sprevádzaný niektorými extrémne špecifickými príznakmi, ktoré môžu presne naznačovať ich prítomnosť v tomto orgáne. Mnohé z prejavov nádorov sú veľmi podobné tým, ktoré sa pozorujú pri infarkte myokardu, srdcovom zlyhaní, ochorení koronárnych artérií a ďalších bežných chorobách. V mnohých ohľadoch sa prejavy existujúceho vzdelávania líšia v závislosti od zvláštností lokalizácie a ďalších charakteristík. Napríklad nádory mimo srdca môžu mať bežné príznaky, vrátane:
Extrakardiálne nádory, aj keď sú benígne, môžu vyvolať prasknutie a výskyt srdcového krvácania, ktoré vedie k tamponáde srdca. Nádory, ktoré sa líšia intramyokardiálnym rastom, vedú k rýchlemu poškodeniu vodivého systému a stlačeniu orgánu, ktoré je sprevádzané intraventrikulárnymi a atrioventrikulárnymi blokádami a navyše paroxyzmálnou tachykardiou.
S rozvojom intrakavitálnych formácií sa pozoruje porucha ventilov, čo vedie k zvýšeniu symptómov mitrálneho alebo srdcového zlyhania. Pri takýchto formáciách sa symptomatické prejavy spravidla výrazne zvyšujú s fyzickou námahou, zmenou polohy tela a zmenami hemodynamiky.
Často po dlhú dobu môžu príznaky vývoja nádoru v srdci úplne chýbať. V tomto prípade môžu byť prvé prejavy spojené s poruchou pľúcneho obehu. Také novotvary veľmi často vyvolávajú vývoj takých patologických stavov, akými sú cor pulmonale, hypertenzia, embólia. Okrem toho je často prvým prejavom nádoru ischémia mozgu, infarkt myokardu, cievna mozgová príhoda, ischemické procesy končatín a ďalšie život ohrozujúce stavy.
Vzhľadom na všestrannosť existujúcich symptomatických prejavov v nádoroch sa benígne a malígne formácie spravidla zisťujú počas mnohých diagnostických štúdií, ktoré predpisuje kardiológ na určenie ich povahy. Okrem zhromažďovania analýz a počúvania hluku je potrebným opatrením vykonať:
Na stanovenie možného primárneho nádoru je okrem iného potrebná komplexná diagnostika celého tela a okrem toho aj sekundárne nádory vznikajúce z primárnej formácie, ktorá vyplynula z tkanív samotného srdca. Veľmi dôležitým bodom je množstvo krvných testov, pretože často na pozadí malígnych nádorov je možné pozorovať zvýšenie ESR, obsah zvýšeného titra C-reaktívneho proteínu a navyše y-globulíny. V niektorých prípadoch je stanovená trombocytopénia, anémia a leukocytóza.
Po komplexnom vyhodnotení stavu pacienta a identifikácii lokalizácie a veľkosti formácie je možné zvoliť adekvátnu liečbu. Terapia do značnej miery závisí od toho, či je formácia malígna alebo benígna. Ak je nádor benígny, najlepšou možnosťou by bolo jeho odstránenie. V niektorých prípadoch je chirurgický zákrok, dokonca aj za prítomnosti benígnej formácie, nemožný, pretože takáto terapia môže kvôli umiestneniu a veľkosti tkanív, ktoré sa majú odstrániť, viesť k narušeniu srdca. Ak je operácia možná, pacientovi sa úplne otvorí hrudník a je pripojený k zariadeniu srdca a pľúc. presnosť
test
10 tisíc úspešných
testovanie
Keď existuje malígny novotvar, prognóza zvyčajne závisí od toho, v akom štádiu patologického procesu bol zistený. V primárnych novotvaroch malígnej povahy sa pozoruje rýchle šírenie tkanív, preto keď sa taká formácia nájde, je často nemožné ju odstrániť, pretože po odstránení poškodených tkanív zostávajúce zdravé tkanivá nebudú byť schopný vykonávať svoju funkciu.
Ak primárny nádor ešte nemetastázoval, ale súčasne prispieva k porušeniu prietoku krvi a môže spôsobiť smrť pacienta, často sa vyžaduje transplantácia orgánu. Pretože transplantácia srdca nie je možná z dôvodu nedostatku transplantovateľných orgánov, táto možnosť liečby nie je pre mnoho ľudí k dispozícii. Sekundárne, podobne ako základné vzdelávanie, má extrémne zlú prognózu priebehu a vývoja. Chemoterapia zvyčajne nemá žiadny vplyv na srdcové nádory. Menej ako 70% ľudí žije viac ako 1 rok po diagnostikovaní. Okrem toho je 5-ročná miera prežitia malígnych primárnych a sekundárnych novotvarov iba 3-5%.
Podľa sekčných štúdií sú srdcové nádory detegované u 0,0017 - 0,28% všetkých pitiev. Metastatické (sekundárne) nádory sú 10-40 krát častejšie.
Možnosti moderných zobrazovacích metód a pokroky v kardiochirurgii zmenili problém na klinický. Najväčšiu skupinu srdcových nádorov predstavujú benígne rabdomyómy, fibrómy, teratómy a myxómy. Zhubné nádory sú 3 -krát menej časté. Obvykle ide o sarkómy, z ktorých je častejšie zaznamenávaný angiosarkóm postihujúci hlavne chlapcov, rýchlo a masívne metastázujúci krvnými cievami.
Napriek značnému pokroku v detekcii srdcových nádorov, zavedení magnetickej rezonancie do každodennej praxe, skúsenosti s intravitálnou diagnostikou tejto patológie v detstve sú bezvýznamné. Máme vlastné údaje o úspešnej diagnostike srdcových nádorov, ktoré sú uvedené v tejto práci.
Benígne nádory sa nachádzajú v 75% všetkých primárnych srdcových nádorov.
Rabdomyómy sú najčastejším nádorom srdca u detí. V 50-80% prípadov sú kombinované s tuberóznou sklerózou. Histologicky ich predstavujú veľké vretenovité vakuolizované bunky s veľkými zásobami glykogénu, jadrom posunutým na perifériu a zrnitou cytoplazmou. Makroskopicky sú rabdomyómy často viacnásobné, šedo-žltej farby, ktorých veľkosť sa pohybuje od malého hrášku po obrovský uzol vzhľadom na srdce, postihujú steny srdcových komôr a septa a môžu sa šíriť do dutiny komory ( 1) a extrakardiálne (obr. 2).
Ryža. 1. Srdcový nádor (označený markermi) pochádzajúci z medzikomorovej septa do dutiny ľavej komory.
Ryža. 2. Nádor ľavej komory šíriaci sa prevažne extrakardiálne a vychádzajúci zo steny ľavej komory s prechodom do medzikomorovej septa.
Teratómy srdca sú zriedkavo malígne. Nádor je vytvorený zo všetkých troch embryonálnych tkanív a spravidla rastie do predného mediastína, zvyčajne pochádza z perikardu. Teratómy sa môžu vytvárať v medzikomorových septách srdca, pravej predsiene a komory. U novorodencov môže objem nádoru presiahnuť objem srdca.
Fibroidy vyzerajú ako osamelé útvary vo voľnej stene ľavej komory (zriedka - interventrikulárna septum), v 40% sa nachádzajú u detí vo veku 1 rok.
Myxómy sú zostavené z lipidmi nabitých viacjadrových buniek ponorených do myxoidnej strómy bohatej na glykozaminoglykány. Bunky sú usporiadané do skupín okolo ciev. V 10% prípadov sa v nádore nachádzajú usadeniny vápnika. Myxómy sú typické pre dospievajúcich (obr. 3), u detí sú zriedkavé. Viac ako 80% všetkých mixómov pochádza z predsieňovej septa a mitrálnej chlopne. Myxóm môže byť buď sporadický (90% prípadov) alebo familiárny nádor (10%) dedične autozomálne dominantne (myxómový syndróm) v rámci Carneyovho syndrómu. V rodinnom variante je myxóm spravidla viacnásobný a náchylný k opakovaniu.
Ryža. 3. Myxóm ľavej predsiene.
a) 1 a 2 - aortálna stena, 3 - myxóm.
b) Makro-vzorka odstráneného myxómu.
Na rozdiel od sporadických variantov myxómu sú u detí a žien častejšie zaznamenané rodinné prípady. 70-75% všetkých prípadov Carneyovho syndrómu je spôsobených mutáciou onkosupresívneho génu PRKAR1A na chromozóme 17q23-q24, pôsobiaceho prostredníctvom proteínu 1A regulačnej podjednotky proteínkinázy A. Menej často je Carneyov syndróm spôsobený mutáciou na chromozóme 2p16. Medzi týmito dvoma genetickými variantmi syndrómu nie sú žiadne fenotypové rozdiely. U pacientov s Carneyovým syndrómom a myxómom sa nachádza mutácia v géne pre proteín kinázu A. Syndróm sa prejavuje viacnásobnou lentigenézou s prevažujúcim umiestnením stareckých škvŕn na tvári, očných viečkach, spojivke a sliznici ústnej dutiny. Charakteristická je endokrinná hyperaktivita. V skutočnosti sa myxóm okrem srdcového zlyhania môže prejaviť horúčkou, bolesťou kĺbov, dýchavičnosťou, hrubým diastolickým šelestom a „kliknutím na nádor“: dopadom nádoru na chlopňové chlopne. Uvoľnenie myxomatózneho tkaniva často vedie k embólii.
Angiómy (hemangiómy alebo veľmi zriedkavo lymfangiómy) pochádzajú z proliferujúcich endotelových buniek. Infiltrácia medzikomorovej septa môže viesť k úplnému zablokovaniu vodivého systému. Komplikáciou hemangiómu je hemoragická srdcová tamponáda.
Lipómy, leiomyómy, mezoteliómy, fibroelastómy sú extrémne zriedkavé.
Zhubné nádory predstavujú 25% primárnych srdcových nádorov. Sarkómy pochádzajú z mezenchymálnych buniek, častejšie sa vyskytujú v pravej predsieni, zriedkavo sa vyskytujú u detí. Typická je pre nich histologická rozmanitosť, agresívny rast a intenzita metastáz. Rabdomyosarkómy charakterizované invazívnym rastom a metastázami sú veľmi zriedkavé. Prevažná väčšina všetkých prípadov rabdomyosarkómu sa vyskytuje u detí, čo sa vysvetľuje ich pôvodom z embryonálnych buniek. Fibrosarkómy sú postavené zo vzájomne sa prepletajúcich vlákien fusiformných buniek s predĺženými jadrami a početnými mitózami postihujúcimi niekoľko srdcových komôr, v nádorových uzlinách sú jasne definované ohniská krvácania a nekrózy. Angiosarkómy, najčastejšie zhubné nádory srdca, sú postavené z početných cievnych tubulov rôznych priemerov tvorených atypickými endotelovými bunkami.
V ojedinelých prípadoch boli popísané lymfómy, histiocytómy, leiomyosarkómy, liposarkómy a osteosarkómy.
Klinický obraz srdcových nádorov nešpecifické a nie je určené ani tak histologickým typom, ako lokalizáciou a paraneoplastickými reakciami, ktoré napodobňujú systémové ochorenia. V našich pozorovaniach boli pôvodne chybnými diagnózami hemoragická vaskulitída, epilepsia, zápal pľúc. Benígne nádory nachádzajúce sa v oblasti vonkajších ciest alebo v oblasti prítoku, ktoré menia prirodzený tok krvi, môžu poskytnúť živšie príznaky ako zhubné. Nádory v pravom srdci sa rýchlo prejavujú celkovou slabosťou, dýchavičnosťou, jugulárnym pulzom, syndrómom dolnej dutej žily, edémom, ascitom. Nádory ľavého srdca sa prejavujú neproduktívnym kašľom, horúčkou, zimnicou, dýchavičnosťou, závratmi, studeným potením pri námahe alebo v noci. Nádor lokalizovaný v dutine ľavej komory alebo predsiene môže byť zdrojom embólií s neočakávanými epizódami mozgovej ischémie s kŕčmi alebo zhoršeným krvným obehom v periférnych cievach. Úzkosť, strata chuti do jedla a oneskorenie vývoja môžu byť prvými bežnými príznakmi u dojčiat a malých detí. V každom veku sú typické obdobia bledosti, tachykardie, dýchavičnosti, hemoptýzy, mdloby. Invazívny rast nádoru môže spôsobiť poruchy rytmu, vedenia a koronárneho prietoku krvi. U nášho 4-mesačného pacienta ukázalo EKG infarktové zmeny v myokarde v anterolaterálnej stene a na vrchole ľavej komory.
Výsledky klinického vyšetrenia závisia od umiestnenia nádoru. Bežnými prejavmi srdcových nádorov môže byť horúčka, srdcové zlyhanie, výskyt nového šelestu v srdci, zvýšenie alebo výskyt nového zafarbenia už existujúceho šelestu, poruchy rytmu a perikardiálny výpotok. Pravostranné nádory sa rýchlo prejavujú srdcovým zlyhaním, edémom, jugulárnym pulzom, perikardiálnym výpotkom, ascitom, hepatomegáliou, syndrómom dolnej dutej žily a pľúcnou embóliou. Ľavostranné nádory sa môžu prejaviť synkopou, cerebrovaskulárnou príhodou, embolizáciou periférnych ciev. U dospievajúcich je možný neproduktívny kašeľ a hemoptýza. Pre myxóm ľavej predsiene je charakteristická diastolická klapka (v dôsledku nárazu myxómu na chlopňové chlopne) alebo diastolický šelest, keď je myxóm zavedený do ľavého atrioventrikulárneho otvoru. V našich pozorovaniach sa 45% všetkých prípadov srdcových nádorov vyskytlo u detí v prvých 3 mesiacoch života a všetky srdcové nádory u detí v prvých 7 rokoch života predstavovali rabdomyómy. Myxómy boli nájdené u detí vo veku 10 rokov a starších.
Elektrokardiografia odhaľuje nešpecifické zmeny: zmeny v segmente ST-T (často zaznamenávané v obštrukčných variantoch rabdomyómov alebo fibroidov), zníženie napätia QRS (najmä pri perikardiálnom výpotku), poruchy rytmu (v nádoroch arytmie reagujú na terapiu veľmi zle) a vedenia.
Laboratórny výskum informatívne iba pre diferenciálnu diagnostiku. Pri srdcových nádoroch je možné zvýšenie ESR, paraspecifické zmeny v krvnom obraze. So stagnáciou v systémovom obehu sa zvyšuje aktivita pečeňových transamináz. Aktivita myokardiálnej frakcie kreatínkinázy odráža predovšetkým dysfunkciu myokardu, ale nie malignitu alebo benigitu nádoru.
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so srdcovými chybami, karditídou, kardiomyopatiami, fibroelastózou myokardu, idiopatickou pľúcnou hypertenziou a ďalšími stavmi, ktorých prejavy je možné simulovať srdcovým nádorom.
Rentgén hrude umožňuje identifikovať zvýšenie veľkosti srdca, stagnáciu v pľúcnom obehu, kalcifikácie.
Echokardiografia (EchoCG)- prvá a vedúca metóda diagnostiky nádorov srdca. S minimálnymi nákladmi na štúdiu a časovými nákladmi je možné získať úplné informácie o prítomnosti volumetrickej lézie srdca, jej rozšírení v srdcovej dutine, extrakardiálne alebo invazívne intramyokardiálne, o veľkosti lézie, stave srdcové membrány, ventilový aparát, stupeň dysfunkcie myokardu. Echograficky vyzerá nádor ako deformácia srdcovej steny alebo v prípade intrakavitálnych myxómov ako hromadná formácia. V prítomnosti pedikulu sa myxóm môže pod vplyvom prietoku krvi propadnúť do susednej komory. V takýchto prípadoch, skôr v M-móde, boli obrazy popísané v období diastoly mnohonásobných lineárnych ozvien (fenomén „mincových tyčí“) medzi letákmi mitrálnej chlopne. Ťažkosti sú možné pri malých nádoroch, najmä pri intramyokardiálnych nádoroch, ktoré sa vyznačujú pretrvávajúcimi poruchami rytmu. Samotný echografický záver nám však neumožňuje hovoriť úplne spoľahlivo o type objemovej formácie. Detekcia zaoblenej formácie v ľavej predsieni s vysokou spoľahlivosťou napríklad svedčí v prospech myxómu, ale je možný aj sférický trombus.
Magnetická rezonancia (MRI) najinformatívnejšia zobrazovacia technika na diagnostiku srdcových nádorov, ktorá umožňuje presnejšie ako echokardiografia stanoviť veľkosť a rozsah nádoru, predložiť volumetrickú rekonštrukciu a odlíšiť nádor od trombu.
Primárne srdcové nádory u detí a dospievajúcich sú teda charakterizované nešpecifickým polymorfným klinickým obrazom. Prvou diagnostickou metódou je ultrazvuk srdca, ktorý je schopný identifikovať objemový útvar, posúdiť jeho veľkosť a spojenie so srdcovými štruktúrami. Podľa echokardiografie nie je možné bez klinickej interpretácie, ďalších zobrazovacích techník a histologického vyšetrenia urobiť bezpodmienečné závery o type hromadnej formácie. Klinická interpretácia získaných údajov umožňuje diferenciálnu diagnostiku a výber najodôvodnenejšej liečebnej metódy.
Srdce, rovnako ako ostatné orgány, je citlivé na nádorové formácie. Ale kvôli zvýšenej rýchlosti metabolických procesov v ňom, zvýšenému zásobovaniu krvou a ochrane perikardu (perikardiálna dutina naplnená tekutinou) sú tieto javy zriedkavé.
Srdcové nádory môžu byť primárne, vytvorené priamo zo srdcových buniek (0,2% prípadov), a sekundárne, získané lymfogénne alebo hematogénne z novotvarov vzdialených orgánov alebo sa šíria zo susedných, čo sa vyskytuje 30 -krát častejšie.
NádorDôležité !!! Na vznik srdcového nádoru neexistujú žiadne vekové obmedzenia. K tejto chorobe sú náchylné nenarodené deti aj ľudia v starobe, vrátane každého medzistupňa.
Srdcové nádory sa môžu vytvárať z buniek v rôznych častiach orgánu: predsiene, komory, chlopne, perikard a septa. Majú rôznu štruktúru a lokalizačné miesta charakteristické pre konkrétny typ.
Je obvyklé rozlišovať medzi benígnymi (čo je ¾ prípadov) a malígnymi novotvarmi. Druhá kategória môže byť primárna aj vyvolaná rakovinovými novotvarmi iných orgánov (sekundárna).
Benígne novotvary srdca sú primárneho pôvodu a vyvíjajú sa z buniek vlastného tkaniva. Príčiny tejto choroby neboli stanovené, ale provokujúce faktory možno rozlíšiť nasledovne:
V niektorých prípadoch sa na pozadí arteriálnej embólie môže vyvinúť novotvar: periférny alebo pľúcny.
Tento benígny novotvar je detegovaný v 37% prípadov, z ktorých najpravdepodobnejšou lokalizáciou je ľavá predsieň (až 80%). V 15% je myxóm obsadený pravou predsieňou a v 5% - oboma. Jeho priemerná veľkosť je asi 4 cm (ale môže dosiahnuť 8 cm), štruktúra je voľná, laločnatá, existuje vysoká pravdepodobnosť odlúčenia malých úlomkov, čo môže vyvolať embóliu.
Keď myxóm rastie, vyplní celú srdcovú komoru a zabráni fungovaniu chlopne, čím naruší vyprázdňovanie a plnenie predsiene. Ide o nebezpečnú dysfunkciu obehového systému v oboch kruhoch.
Takýto nádor má spravidla nohu a tvorí sa na ventiloch: aortálny, mitrálny vľavo a trikuspidálny vpravo. Tento novotvar však nenarúša fungovanie ventilov, je nebezpečný iba oddelením papíl, čo môže viesť k embólii.
Táto benígna formácia je neodmysliteľnou súčasťou detstva a často (70%) zmizne sama. Vytvára sa v stenách septa alebo ľavej komory (najčastejšie) a rastie súčasne z niekoľkých ohniskov. Rizikom vzniku rabdomyómu je poškodenie nervovo vodivých vlákien, zvýšenie hrúbky steny a zmena tvaru srdca, čo vedie k arytmii a nedostatočnosti tohto orgánu.
V lekárskej praxi sa rozlišujú aj tieto typy benígnych novotvarov: fibróm, lipomatóza, teratóm, hemangióm, lipóm. Detekujú sa oveľa menej často, čo neznamená, že sú menej nebezpečné.
Zhubné novotvary sa môžu vytvárať z tkanív srdca (primárne), rýchlo sa agresívne vyvíjať a metastázovať do iných orgánov. A môže byť dôsledkom klíčenia alebo metastázovania rakovinových nádorov odstránených alebo susedných tkanív (sekundárne).
Len štvrtina prípadov primárnych srdcových novotvarov je malígnych. Z toho ¾ patrí k sarkómom, zvyšok k lymfómom.
Sarkómy sú sprevádzané silným bolestivým účinkom, postihujú ľavú predsieň a počas rastu tlačia na mitrálnu chlopňu.
Dôležité !!! Sarkómy sa vyskytujú hlavne u mladých a stredných rokov, majú tendenciu metastázovať do pľúc.
Podľa lokalizácie sa sarkómy líšia:
Medzi lymfómami je najčastejší mezotelióm, ktorý je charakteristický pre mužov a prejavuje sa zníženou imunitou alebo imunodeficienciou.
V 70 percentách prípadov detekcie nádorov sú určené sekundárne formácie, ktoré majú horšiu prognózu, pretože najčastejšie nie sú jediné. Tieto neoplázie postihujú predovšetkým perikard, ale niekedy srdcový sval, endokard s ventilmi. Rakoviny prsných žliaz, obličiek, pľúc, melanómu, leukémie a niektorých ďalších sú charakteristické pre metastázy v srdci.
V počiatočných štádiách sa novotvar v ničom neprejavuje. Prvé príznaky nádoru sú zhodné s bežnými chorobami tohto orgánu (infarkt myokardu, ischemická choroba srdca a ďalšie). Známky rastu tuleňa sú spojené s jeho lokalizáciou, histologickou štruktúrou a veľkosťou:
Považujú sa však za prvé príznaky ochorenia, pri ktorých výskyte je potrebné okamžité vyšetrenie kardiológom: vaskulárny tromboembolizmus, mozgová ischémia, pľúcna embólia, mŕtvica, infarkt myokardu.
Nádor je charakterizovaný rozmazanými príznakmi, ktoré sa nachádzajú vo väčšine chorôb tohto orgánu. Preto na stanovenie novotvaru budú potrebné tieto dodatočné vyšetrenia:
Takýmto diagnostickým metódam predchádza vyšetrenie kardiológa, analýza povahy sťažností, počúvanie zvukov a štandardné testy.
Ak je novotvar malígny, potom sa vyšetrí celé telo, aby sa určili možné metastázy (ak je nádor primárny) alebo aby sa zistilo, kde metastázuje (ak sekundárne).
Asymptomatický priebeh ochorenia v počiatočných štádiách prispieva k neskorej diagnostike novotvaru, potom liečba nadobúda paliatívny (zameraný na udržanie stavu pacienta) charakter. V počiatočných štádiách vývoja primárneho nádoru je vyliečenie možné iba chirurgickou excíziou pečate, ak to neohrozuje funkčnosť srdca. Ale aj takáto liečba by mala byť sprevádzaná protirakovinovou terapiou.
Prečítajte si tiež:, diagnostické opatrenia, liečba a prognóza
Liečebné metódy sú nasledujúce:
Všetky typy chirurgických zákrokov zahŕňajú pripojenie k zariadeniu na umelý krvný obeh.
Táto metóda je oblasť rádiochirurgie. Vplyv na nádorové bunky nastáva prostredníctvom bodovo smerovaného lúča žiarenia, ktorý zastavuje ich rast a blokuje novotvar. Táto terapia sa používa pred chirurgickým zákrokom, na zníženie veľkosti nádoru alebo po ňom ako paliatívna metóda.
Dôležité !!! Cyber Knife a Gamma Knife sú považované za najúčinnejšie metódy rádioterapie.
Takáto terapia zavedením komplexných chemických prípravkov intravenózne alebo priamo do nádoru zabraňuje vzniku novotvarov. Nezávislé použitie však neposkytuje hmatateľné pozitívne výsledky, preto sa vykonáva v kombinácii s chirurgickou metódou.
Nádory srdca sú zriedkavé a ak sa nájde zhubný novotvar, laik ho bude nazývať „rakovina srdca“, aj keď to nie je terminologicky úplne správne. Primárnymi malígnymi novotvarmi srdca sú sarkómy a samotná rakovina tam rastie zo susedného orgánu alebo má metastatický charakter.
Nádory srdca sú v prírode reprezentované skôr heterogénnymi formáciami. Ich zdrojom môže byť myokard, perikard alebo vnútorná vrstva orgánu, chlopne, priečky medzi predsieňami alebo komorami, cievny systém. Neexistuje žiadny vekový rozsah vzniku nádorov, môžu byť zistené u plodu, diagnostikované u detí, dospelých v mladom, zrelom alebo staršom veku. Ženy i muži sú na ne rovnako náchylní.
Ak neoplázie pochádzajú z tkanív samotného srdca, potom sa budú nazývať primárne. Takéto nádory predstavujú nie viac ako 0,2% všetkých novotvarov orgánov. Oveľa častejšie sa lekári stretávajú so situáciou, keď je choroba sekundárnej povahy - iné orgány, rast karcinómov pľúc, žalúdka, pažeráka atď. Sekundárne nádory sú až 30 -krát častejšie ako primárne nádory.
Bez ohľadu na histologické vlastnosti a miesto nádoru sú všetky plné srdcového zlyhania, tamponády orgánov, embólie, smrteľných porúch rytmu, preto aj v prípade absolútne benígneho novotvaru bude jedinou možnosťou liečby chirurgický zákrok, oneskorenie, v ktorom je vážna chyba.
Primárne nádory srdca vyrastajúce z jeho štruktúr sú:
Benígne novotvary predstavujú tri štvrtiny všetkých srdcových nádorov a vedúcim z nich je myxóm, ktorý sa vyskytuje v 80% prípadov. Zostávajúcich 20% predstavujú formácie pôvodu spojivového tkaniva - rabdomyómy, vaskulárne nádory, fibrómy, perikardiálne cysty.
myxóm v ľavej predsieni
Zhubné novotvary reprezentované sarkómami zo svalov, tukového tkaniva, cievnych stien, mezotelu, pokrývajúcich srdce zvonku, existujú novotvary hematopoetického tkaniva -. Sekundárne malígne novotvary „prichádzajú“ do srdca z blízkych orgánov - pľúc, pažeráka, priedušnice, pleury, žalúdka, mliečnej žľazy. V tomto prípade sa nachádzajú rakovinové komplexy v štruktúre zodpovedajúcej orgánom, z ktorých pôvodne pochádza.
Stojí za to povedať pár slov o terminológii, aby čitateľ vedel, prečo „rakovina“ nerastie v srdci. Z hľadiska vedy sa rakovina tvorí z epitelu a nádory spojivového tkaniva sa nazývajú sarkómy. Malígny nádor srdca sa tvorí zo svalov, tukových a iných typov spojivového tkaniva, preto sa na to nepoužíva výraz „rakovina“, ale je lepšie ho označiť ako „sarkóm“. Ak sa nájde karcinóm v orgáne, ktorý vyrástol z iných orgánov alebo sa tam objavil v dôsledku metastáz, nebude sa to tiež nazývať rakovina srdca, ale bude to znamenať sekundárnu povahu lézie, určite pomenujte primárny zdroj rakoviny.
Myxóm je najčastejším typom srdcových nádorov, predstavuje asi polovicu všetkých prípadov ochorenia. Medzi pacientkami je niekoľkonásobne viac žien, priemerný vek je 30-50 rokov. Predsieňový myxóm (najčastejšie vľavo) začína rásť v medzipriestorovom septe, fixuje sa k nemu ako noha a postupne vyplňuje srdcovú dutinu. Menej často sa vyskytujú komorové myxómy.
Myxóm vyzerá ako sférický uzol mäkkej alebo hustej (menej často) konzistencie, ktorý vypĺňa lumen predsiene alebo komory. Priemerný priemer je 3-4 cm, ale niektoré myxómy môžu dosiahnuť 8 cm, čím zabraňujú prietoku krvi a vyprázdňovaniu srdcových komôr. Voľné, lobulárne myxómy sú veľmi nebezpečné kvôli odlúčeniu nádorových fragmentov, ktoré okamžite vstupujú do systémového obehu a môžu spôsobiť embóliu.
Až do okamihu, keď myxóm dosiahne ventilový otvor alebo naplní srdcovú komoru, nemusia byť žiadne jeho prejavy. V prípade zhoršeného prietoku krvi, prekrývania atrioventrikulárnej chlopne so závesným myxómom sa objavia príznaky podobné tým, ktoré sú pri srdcových ochoreniach. Narušenie hemodynamiky s prejavmi v oboch kruhoch krvného obehu narastá.
odrody benígnych novotvarov srdca
Druhé miesto v prevalencii po mixe je obsadené papilárnymi fibroelastómami, obľúbenou lokalizáciou sú chlopne - mitrálne v ľavej a trikuspidálne v pravej polovici srdca. Navonok sú podobné papilómom, tvoria papilárne výrastky na ventilových vrcholoch, ale papily neobsahujú cievu, na rozdiel od skutočných papilómov. Fibroelastómy neovplyvňujú fungovanie ventilových letákov, ale pri odtrhnutí papíl predstavujú vysoké riziko nádorovej embólie.
Rabdomyómy predstavujú asi pätinu všetkých benígnych srdcových nádorov a sú obzvlášť často diagnostikované v detstve. Tieto útvary vyrastajú z priečne pruhovaného svalového tkaniva myokardu, nachádzajú sa v hrúbke srdcovej steny (septum a ľavá komora najčastejšie), sú náchylné na viacnásobný rast súčasne vo forme niekoľkých ohniskov. Predstavujú nebezpečenstvo v dôsledku poškodenia vodivých nervových vlákien, zhrubnutia a deformácie srdcových stien s rozvojom arytmií a zlyhania orgánov.
Medzi vzácnejšie typy benígnych novotvarov srdca - fibrómy, lipómy, hemangiómy ktoré rastú vo vnútri myokardu alebo na chlopniach (hemangiómy, fibroidy) a v dutinách (lipómy). Tieto nádory ovplyvňujú vodivý systém, narúšajú hemodynamiku a sú plné embólie.
Zhubné nádory srdca sa tvoria zo svalov, vláknitých, tukových tkanív, cievnych stien, perikardu a nazývajú sa. Ľavá predsieň je najčastejším miestom rastu. Ochorenie postihuje mladých ľudí a ľudí v strednom veku.
Medzi sarkómami je vedúcim vaskulárnym nádorom angiosarkóm (až 40% prípadov). Okrem toho sa v srdci môžu vytvárať rabdomyosarkómy a leiomyosarkómy (zo svalového tkaniva), a dokonca aj tie, ktoré pozostávajú z nezrelého kostného tkaniva. Štvrtina všetkých malígnych neoplázií sú nediferencované sarkómy, náchylné k aktívnemu rastu a skorým metastázam a s extrémne zlou prognózou.
Z buniek perikardu sa môže vytvoriť, čo je častejšie diagnostikované u mužov. S imunodeficienciami, vrátane získaných (infekcia HIV), sa vytvorí priaznivé pozadie pre výskyt srdcového lymfómu, ktorý rýchlo rastie s prejavmi zlyhania orgánov, poruchami rytmu.
Väčšina srdcových novotvarov má podobné príznaky súvisiace s prítomnosťou ďalšieho tkaniva v orgánovej komore, zhoršeným prietokom krvi cez ventilové otvory a poškodením vodivého systému. Zvláštnosti kliniky sú spojené s umiestnením nádoru vo vnútri, mimo srdca, v hrúbke myokardu alebo na chlopniach chlopní. Najcharakteristickejšie príznaky patológie:
Zhubné novotvary zvyknú viesť k celkovým zmenám - chudnutie, horúčka, nechutenstvo, bolesti kostí a kĺbov, prípadne kožná vyrážka.
Nové výrastky nachádzajúce sa mimo srdca sa môžu prejavovať dýchavičnosťou a bolesťou na hrudníku. Ako rastú, narúšajú pohyblivosť orgánu, bránia správnemu vyprázdneniu a naplneniu jeho komôrok. Možný rozpad a krvácanie sú spojené s rozvojom srdcovej tamponády - stavu, kedy je dutina srdcového vaku naplnená krvou, ktorá blokuje sťahy orgánov, výsledkom tamponády je asystólia (zástava srdca) a smrť.
Kompresia veľkých cievnych kmeňov nádorom sa prejavuje vo forme:
Nádory rastúce vo vnútri myokardu postihujú vlákna vodivého systému, a preto budú hlavnými príznakmi poruchy srdcového rytmu. Pacienti sa sťažujú na palpitácie s tachykardiou, v prípade blokád sa objavujú prerušenia a pocit vyblednutia v hrudníku. Okrem arytmií sa zvyšujú aj javy srdcového zlyhania, dostavuje sa dýchavičnosť, slabosť, opuch, zväčšuje sa pečeň.
Nádory nachádzajúce sa vo vnútri srdcových komôr spôsobujú narušený krvný obeh v predsieňach, komorách a veľkých cievach, bránia srdcovej komore v plnení alebo vyprázdňovaní a môžu uzavrieť otvor ventilu, simulujúci stenózu. Rýchlo progresívne srdcové zlyhanie sa považuje za hlavný prejav takýchto nádorov.
Myxóm ľavej predsiene, keď je táto komora naplnená sama sebou, sa prejavuje ťažkou dýchavičnosťou, mdlobami, bolesťami na hrudníku. Charakteristickým znakom bude rastúce srdcové zlyhanie, ktoré nereaguje na konzervatívnu liečbu. Náhla smrť je možná s obštrukciou (uzavretím) myxómu mitrálnej chlopne. Je dôležité, aby sa symptómy zhoršovali zmenami polohy tela.
Ak novotvar postihne chlopne, potom existujú známky ich stenózy alebo nedostatočnosti - stagnácia v pľúcnom obehu s dýchavičnosťou, pľúcny edém, tendencia k zápalovým procesom dýchacieho systému; vo veľkom - s nárastom pečene, edémom, cyanózou.
Veľmi charakteristické a obzvlášť nebezpečné pri chlopňovej lokalizácii neoplázií embólie nádorovými bunkami. Keď je mitrálna alebo aortálna chlopňa poškodená, bunkové konglomeráty vstupujú do veľkého kruhu s arteriálnou krvou, upchávajú cievy srdca, mozgu, obličiek, nôh atď. Klinicky sa to prejaví ako mŕtvica, infarkt myokardu, ischémia končatín.
Ak nádorové embólie preniknú do krvného obehu z pravého srdca, upchá sa pľúcna artéria a jej vetvy, čo sa prejavuje dýchavičnosťou, zvýšeným tlakom v malom kruhu a rozšírením pravej polovice srdca. Ak je prietok krvi hlavnou tepnou narušený, k smrti najčastejšie dochádza v dôsledku akútneho pľúcneho srdcového zlyhania.
Vzhľadom na nešpecifickosť symptómov, ktoré môžu byť u mnohých ďalších srdcových chorôb, nie je diagnostika nádorov tohto orgánu ľahkou úlohou. S pravdepodobným rastom novotvarov je najvhodnejšie poslať pacienta na ultrazvukové vyšetrenie, v prípade potreby sa vykoná CT a MSCT, sondovanie, rádioizotop alebo rádiokontrastné vyšetrenie srdcových dutín. EKG s nádorom nemá charakteristické zmeny, sú na ňom zaznamenané arytmie, poruchy vedenia, známky stresu v srdci atď., K čomu dochádza pri najrozmanitejších srdcových patológiách.
Na liečbu novotvarov srdca sa používajú chirurgické zákroky, ožarovanie, chemoterapia. Za najúčinnejšiu metódu sa považuje operácia, ktorá môže zahŕňať odstránenie nádoru umiestneného v dutine orgánu, mieste myokardu alebo perikardu s neopláziou.
V prípade myxu a iných benígnych nádorov je chirurgia jedinou účinnou liečbou. Konzervatívna terapia zmierňuje niektoré symptómy, zlepšuje celkovú pohodu, ale riziko komplikácií a smrti zostáva dosť vysoké, takže ignorovanie alebo odkladanie načasovania operácie je považované za lekársku chybu.
Pri odstraňovaní myxómu alebo iného nezhubného nádoru vyrastajúceho do predsieňovej alebo komorovej dutiny srdca je dôležité vyrezať nielen jeho časť, ktorá bráni prietoku krvi, ale aj miesto, z ktorého novotvar pochádza. To sa robí s cieľom znížiť pravdepodobnosť relapsov, ktoré sú u niektorých pacientov stále diagnostikované.
Stredná pozdĺžna sternotómia sa používa na prístup k srdcu postihnutému nádorom, keď rez prechádza hrudnou kosťou. Tento prístup poskytuje lekárovi dobrý výhľad a je dostatočný na manipuláciu so srdcom a veľkými cievami. Ak je potrebné odstrániť nádor ľavej komory, chirurg tam prenikne cez aortu a priečne ju rozreže.
Akékoľvek, vrátane benígnych srdcových nádorov nachádzajúcich sa v lúmene orgánu alebo na ventiloch, môže spôsobiť embóliu, preto musia byť odstránené veľmi opatrne, bez stláčania a v jednom bloku, pričom aorta musí byť stlačená a srdce zastavené. Dutiny sa nekontrolujú končekmi prstov; namiesto toho sa opláchnu fyziologickým roztokom, aby sa zaistilo, že v srdci nezostanú žiadne neoplazmatické bunky. Po operácii srdca môže byť potrebná ďalšia plastická chirurgia na opravu chlopní - protetika, anuloplastika.
Pri manipulácii so srdcom sa zastaví (kardioplegia) a vytvorí sa umelý obeh. Na udržanie myokardu počas tohto obdobia je zobrazená farmakologická a studená „ochrana“ - ošetrenie orgánu chladeným fyziologickým roztokom, zavedenie farmakologických činidiel do ciev.
V prípade malígnych novotvarov sa uskutočnili pokusy o radikálnu liečbu, avšak prax ukázala, že k relapsu dochádza krátko po operácii, preto hlavnými metódami týchto nádorov sú a. Zhubné nádory sú často diagnostikované v štádiu, keď je ovplyvnený významný objem srdca a okolitých tkanív, preto už nie je možné odstrániť takýto novotvar a jediným spôsobom, ako pomôcť pacientovi, je ožarovať ho alebo predpísať systémovú chemoterapiu. .
Takáto liečba sa používa aj pri sekundárnych, metastatických srdcových léziách. Ožarovanie a chemoterapia nevedú k zastaveniu nádoru, ale pomáhajú znižovať jeho veľkosť, čím zmierňujú stav pacienta, preto sa takáto liečba považuje za paliatívnu. Okrem zníženia závažnosti symptómov môže paliatívna starostlivosť predĺžiť pacientovi život až o päť rokov od objavenia choroby.
Prognóza srdcových nádorov je vážna. Môže byť považovaný za priaznivý pre benígne novotvary, ktoré boli rýchlo odstránené a neviedli k komplikáciám. Viacnásobné nádory poskytujú päťročnú mieru prežitia asi 15%. Pri sarkómoch a metastatickom karcinóme je prognóza sklamaním - pacienti zomierajú do 6 - 12 mesiacov od nástupu ochorenia a až 80% pacientov s primárnymi malígnymi novotvarmi už má metastázy v čase, keď sú zistené.
Autor selektívne odpovedá na adekvátne otázky čitateľov v rámci svojej kompetencie a iba v rámci zdroja OnkoLib.ru. V súčasnosti nie sú k dispozícii osobné konzultácie a pomoc pri organizácii liečby.