Kako se epilepsija razvije iz skleroze hipokampusa. Simptomatska epilepsija temporalnega režnja. Zdravljenje žariščnih epileptičnih sindromov

Od tega jih je 64 imelo Alzheimerjevo bolezen, 44 je imelo diagnozo blage kognitivne motnje, 34 pa jih ni imelo kognitivnih motenj.

Analiza podatkov je pokazala, da so imeli preiskovanci, ki na začetku pregleda niso imeli demence, a so imeli nižji volumen hipokampusa in pomembnejšo dinamiko zmanjševanja volumna, v povprečju trikrat večjo verjetnost za razvoj demence v primerjavi z drugimi. Ta rezultat je znanstvenikom omogočil posredno potrditev domneve, da se atrofija hipokampusa manifestira že na stopnji zmerne kognitivne okvare hipokampusa. Pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo se izguba živčnih celic še bolj razširi na druga področja možganov.

Atrofija levega hipokampusa, epileptični sindrom

Julija 2007 sem od ULTIMATE NUTRITION kupil ameriški kompleks aminokislin EXTREME AMINO za črpanje mišične mase športnikov. Vzel sem 3 kapsule na prazen želodec po treningu v fitnesu trikrat na teden. Med jemanjem aminokislin se mi je opazno poslabšal spanec, ponoči so se mi začeli škripati zobje, imela sem zadah iz ust in nenehen občutek utrujenosti. 6.3.2008 so se ponoči začeli hudi krči celega telesa. Hospitalizirali so ga v zdravstveni enoti in 12 ur preživel na intenzivni negi. Diagnoza: huda zastrupitev z neopredeljeno nevrotropno snovjo, konvulzivni sindrom. 29. aprila 2008 se je po vadbi v fitnesu sredi noči začelo močno bruhanje, ki je prešlo v krče. Od takrat jemljem Depakine (6 mesecev po 600 mg, 1,5 meseca po 1000 mg, zadnji mesec mg). Napadi se pojavljajo mesečno v seriji napadov. Brez Sibazona ne morem iz krčev. Registriran sem pri nevrologu, vendar ne vidim izhoda iz svoje bolezni. Zaključek nevrologa: Epilepsija se pojavlja v obliki preprostih parcialnih in nočnih generaliziranih napadov.

Sodeč po vašem opisu imate kljub jemanju antiepileptika še naprej redne epileptične napade. To pomeni, da je treba zdravilo spremeniti. Potrebujete posvet z epileptologom, da vas podrobneje izpraša, pregleda, opravi dodatne preiskave (elektroencefalografija in magnetna resonanca možganov), nato pa se na podlagi dobljenih rezultatov odloči, katero zdravilo boste uporabili. potreba. Pri tem vam bom z veseljem pomagal. V vsakem primeru za zdaj priporočam omejitev telesne dejavnosti: vadbe naj bodo krajše ali z daljšimi odmori med pristopi, dokler se normalno dihanje in srčni utrip popolnoma ne obnovita!

Vse pravice pridržane.

Kakršna koli uporaba gradiva je dovoljena le s pisnim soglasjem urednikov.

Vzroki in vrste hipokampalne skleroze

Hipokampalna skleroza je oblika epilepsije, ki jo povzroča patologija limbičnega sistema možganov. Glavni generator epileptične aktivnosti se šteje za gliozo v kombinaciji z atrofijo kortikalne plošče spodnje bele snovi. Za diagnosticiranje bolezni nevrologi v bolnišnici Yusupov uporabljajo sodobne instrumentalne raziskovalne metode, izvajajo laboratorijske preiskave in minimalno invazivne diagnostične postopke.

Hipokampalno sklerozo spremlja izguba nevronov in brazgotinjenje najglobljega dela temporalnega režnja. Pogosto posledica resnih možganskih poškodb. Lahko je levičar ali desničar. Poškodba možganov zaradi poškodbe, neoplazme, okužbe, pomanjkanja kisika ali nenadzorovanih spontanih napadov povzroči nastanek brazgotinskega tkiva v hipokampusu. Začne atrofirati, nevroni odmrejo in tvorijo brazgotinsko tkivo.

Na podlagi strukturnih sprememb ločimo dve glavni vrsti epilepsije temporalnega režnja:

s prisotnostjo volumetričnega procesa (tumor, prirojena patologija, anevrizma krvne žile, krvavitev), ki prizadene limbični sistem;
brez prisotnosti jasno potrjenih volumetričnih sprememb v medialnem temporalnem režnju.

Vzroki dvostranske hipokampalne skleroze

Znani so naslednji vzroki hipokampalne skleroze:

dedna nagnjenost;
hipoksija možganskega tkiva;
možganske poškodbe;
okužbe.

Danes veljajo za glavne naslednje teorije o razvoju hipokampalne skleroze:

vpliv febrilnih krčev, ki vodijo do regionalnih presnovnih motenj in otekanja skorje temporalnega režnja. Pride do smrti nevronov, razvije se lokalna glioza in atrofija, kar povzroči zmanjšanje volumna hipokampusa in reaktivno širjenje sulkusa in spodnjega roga lateralnega ventrikla.
akutne motnje krvnega obtoka v bazenu terminalnih in stranskih vej posteriorne cerebralne arterije povzročijo bazalno ishemijo temporalnega režnja, pride do sekundarnega diapedetskega znojenja, smrti nevronov, glioze in atrofije.
motnje razvoja temporalnega režnja med embriogenezo.

Simptomi hipokampalne skleroze

Hipokampalna skleroza običajno povzroči žariščno epilepsijo. Epileptični napadi se pojavljajo skupinsko ali posamično. Lahko so zapleteni, začnejo se s čudnimi neopisljivimi občutki, halucinacijami ali iluzijami, ki jim sledijo otrplost vida, prehranjevanje in rotacijski avtomatizmi. Traja približno dve minuti. Ko napreduje, se lahko pojavijo generalizirani tonično-klonični napadi.

Napade hipokampalne skleroze lahko spremljajo različni simptomi:

sprememba vedenja;
izguba spomina;
glavoboli;
povečana tesnoba;
težave s spanjem;
napadi panike.

Bolniki razvijejo poslabšanje kognitivnih sposobnosti (spomin, mišljenje, sposobnost koncentracije). Napadi, ki motijo možgansko aktivnost, lahko povzročijo nenadno izgubo zavesti, pa tudi avtonomno srčno disfunkcijo. Bolniki z levostransko hipokampalno sklerozo imajo hujšo parasimpatično disfunkcijo v primerjavi z bolniki z desnostransko mezialno sklerozo.

Napade epilepsije spremljajo slušne ali vestibularne halucinacije, spahovanje ali avtonomne manifestacije, parestezija in enostransko trzanje obraza. Bolniki opažajo učne težave in motnje spomina. So konfliktni, čustveno labilni in imajo povečan občutek dolžnosti.

Za diagnosticiranje bolezni zdravniki v bolnišnici Yusupov uporabljajo naslednje metode pregleda:

nevroradiološka diagnostika;
računalniška tomografija;
spektroskopija jedrske magnetne resonance;
angiografija;
elektroencefalografija.

Študija se izvaja z uporabo sodobne opreme vodilnih svetovnih proizvajalcev.

Zdravljenje hipokampalne skleroze

Za zmanjšanje simptomov bolezni nevrologi v bolnišnici Yusupov predpisujejo antiepileptična zdravila. Zdravilo prvega izbora je karbamazepin. Zdravila druge izbire vključujejo valproat, difenin in heksamidin. Po zdravljenju nekateri bolniki prenehajo imeti napade in pridejo v dolgotrajno remisijo.

V primerih rezistence na terapijo in napredovanja hipokampalne skleroze izvajamo kirurško zdravljenje v partnerskih ambulantah. Vključuje odstranitev temporalnega režnja možganov (lobektomija). Po operaciji se število napadov zmanjša v 70-95% primerov. Če se soočate s problemom hipokampalne skleroze in želite prejeti kvalificirano specializirano medicinsko oskrbo, nas pokličite. Naročeni boste na posvet z nevrologom v bolnišnici Yusupov.

Naši specialisti

Cene storitev *

*Informacije na spletnem mestu so zgolj informativne narave. Vsa gradiva in cene, objavljene na spletnem mestu, niso javna ponudba, opredeljena z določili čl. 437 Civilnega zakonika Ruske federacije. Za točne informacije se obrnite na osebje klinike ali obiščite našo ambulanto.

Hvala za vašo zahtevo!

Naši skrbniki vas bodo kontaktirali v najkrajšem možnem času

LiveInternetLiveInternet

-Oznake

-Kategorije

2 Spoznavanje sveta in sebe (6821)
Psihologija in iskanje sebe (1791)
Delo na sebi (1513)
Ezoterika, filozofija (1336)
prakse, meditacija (915)
Subtilni svet (696)
Energija in človeška struktura (583)
1 Življenje brez olepševanja (5358)
O moških. In ženske 🙂 (974)
Nenavaden. Narava. Skrivnosti. (782)
Znanost (472)
kako je bilo (397)
Svet in Ukrajina (371)
Svet in zemlja (353)
prostor (345)
MI in SVET (309)
Mi, svet in Ukrajina (268)
Svet in zemlja (162)
Yellowstone. Cvetni listi. Kamenčki. (105)
3 Življenjska modrost (3183)
praktični nasveti (1917)
Zdravniki o medicini (287)
ONKOLOGIJA (209)
Obdelave: aroma, barva itd. (182)
komplet prve pomoči: mazila itd. (150)
4 ljudski recepti (2253)
1 različni splošni nasveti (371)
1 KOMPLET uporabnih nasvetov (369)
sklepi nog, rok, hrbtenice (212)
glava, živčevje, krvni tlak (159)
kardiovaskularni (125)
ledvice, jetra (123)
prebavila (116)
oči, vid (115)
2 čiščenje, čiščenje (112)
2 splošno dobro počutje (103)
ušesa, grlo, nos (93)
težave s kožo (92)
ženske in moške težave (78)
stopala, glivice, otiščanci, izbokline (75)
usta, zobje in težave z njimi (62)
1 BOLEZNI SAM SE ZDRAVIL (55)
hladno (51)
svetloba (35)
1 Iz starodavnih spoznanj (2092)
slovanski običaji (553)
amuleti (323)
navade drugih ljudstev (302)
slovansko zdravilstvo (217)
zarote (201)
1 Rus'. Slovani. (1891)
NAŠI PREDNIKI (567)
Zgodovina, legende, pravljice (376)
BOGOVI Slovanov (334)
Favna in flora pri Slovanih (52)
PESMI ptice Gamajun (18)
DOM in KUHINJA (1483)
v naši kuhinji (1247)
Multicooker in recepti (144)
Čarovnija (1156)
praksa (579)
Različne tehnologije (86)
Elementi in magija (80)
To je zanimivo (706)
Razno (346)
Allina ustvarjalnost (59)
Napovedi. Horoskopi. (620)
Prazniki. Novo leto. (282)
Svarogov krog (19)
Usposabljanje (611)
Iz različnih knjig (288)
vesoljska energija (189)
seminarji, predavanja (80)
zdravilni programi (54)
Ta video, glasba (514)
Dan vesoljskih zgodb. (24)
Filmi (18)
Ruski jezik. (261)
RUNE (243)
To je pomoč za blog in računalnik (148)
TO JE OSEBNO (55)

-Glasba

- Iskanje po dnevniku

-Prijatelji

-Redni bralci

-Statistika

Hipokampus

Hipokampus je predel v človeških možganih, ki je primarno odgovoren za spomin, je del limbičnega sistema, povezan pa je tudi z uravnavanjem čustvenih odzivov.

Hipokampus je oblikovan kot morski konjiček in se nahaja v notranjem delu temporalne regije možganov.

Hipokampus je glavni del možganov za shranjevanje dolgoročnih informacij.

Hipokampus naj bi bil odgovoren tudi za orientacijo v prostoru.

V tem primeru glavna skupina nevronov kaže redko aktivnost, tj. v kratkem času je večina celic neaktivnih, medtem ko majhen delež nevronov kaže povečano aktivnost. V tem načinu ima aktivna celica takšno aktivnost od pol sekunde do nekaj sekund.

Ljudje imamo dva hipokampusa, enega na vsaki strani možganov. Oba hipokampusa sta povezana s komisuralnimi živčnimi vlakni. Hipokampus je sestavljen iz gosto zapakiranih celic v trakasti strukturi, ki se razteza vzdolž medialne stene spodnjega roga lateralnega ventrikla možganov v anteroposteriorni smeri.

Večji del živčnih celic hipokampusa so piramidni nevroni in polimorfne celice. V zobatem girusu so glavna vrsta celic zrnate celice. Hipokampus poleg celic teh vrst vsebuje GABAergične internevrone, ki niso povezani z nobeno celično plastjo. Te celice vsebujejo različne nevropeptide, protein, ki veže kalcij, in seveda nevrotransmiter GABA.

Hipokampus se nahaja pod možgansko skorjo in je sestavljen iz dveh delov: zobatega girusa in Amonovega roga. Z anatomskega vidika je hipokampus razvoj možganske skorje. Strukture, ki obdajajo mejo možganske skorje, so del limbičnega sistema. Hipokampus je anatomsko povezan z deli možganov, ki so odgovorni za čustveno vedenje.

Hipokampus vsebuje štiri glavna področja: CA1, CA2, CA3, CA4.

Entorinalni korteks, ki se nahaja v parahipokampalnem girusu, se zaradi svojih anatomskih povezav šteje za del hipokampusa.

Entorinalni korteks je skrbno povezan z drugimi deli možganov. Znano je tudi, da medialno septalno jedro, anteriorni jedrski kompleks, integrativno jedro talamusa, supramamilarno jedro hipotalamusa, jedra rafe in locus coeruleus v možganskem deblu pošiljajo aksone v entorhinalni korteks.

Glavni izhodni trakt aksonov v entorinalnem korteksu izhaja iz velikih piramidnih celic plasti II, ki perforirajo subikulum in gosto štrlijo v zrnate celice v zobatem girusu; zgornji dendriti CA3 dobijo manj goste projekcije in apikalni dendriti CA1 dobijo še redko projekcijo. Tako pot uporablja entorhinalni korteks kot glavno povezavo med hipokampusom in drugimi deli možganske skorje.

Opozoriti je treba, da je pretok informacij v hipokampusu iz entorinalne skorje precej enosmeren s signali, ki se širijo skozi nekoliko gosto plast celic, najprej do zobatega girusa, nato do plasti CA3, nato do plasti CA1, nato do subiculum in nato od hipokampusa do entorhinalne skorje.korteksa, ki v glavnem zagotavlja poti za aksone CA3. Vsaka od teh plasti ima zapleteno notranjo razporeditev in obsežne vzdolžne povezave. Zelo pomembna velika izhodna pot poteka v lateralno septalno cono in v mamilarno telo hipotalamusa.

V hipokampusu so tudi druge povezave, ki igrajo zelo pomembno vlogo pri njegovem delovanju.

Na določeni razdalji od izhoda v entorinalni korteks so drugi izhodi, ki vodijo v druga kortikalna področja, vključno s prefrontalnim korteksom. Kortikalno območje, ki meji na hipokampus, se imenuje parahipokampalni girus ali parahipokampus. Parahipokampus vključuje entorhinalno skorjo, peririnalno skorjo, ki je dobila ime zaradi svoje bližnje lokacije z vohalnim girusom. Perirhinalna skorja je odgovorna za vizualno prepoznavanje kompleksnih predmetov.

Obstajajo dokazi, da ima parahipokampus ločeno spominsko funkcijo od samega hipokampusa, saj le poškodba tako hipokampusa kot parahipokampusa povzroči popolno izgubo spomina.

Prve teorije o vlogi hipokampusa v človekovem življenju so bile, da je odgovoren za voh. Toda anatomske študije so dvomile o tej teoriji. Dejstvo je, da študije niso odkrile neposredne povezave med hipokampusom in olfaktornim bulbusom. Vendar pa so nadaljnje raziskave pokazale, da ima olfaktorni bulbus nekaj projekcij na ventralno entorhinalno skorjo, plast CA1 v ventralnem hipokampusu pa pošilja aksone v glavni olfaktorni bulbus, sprednjo olfaktorno jedro in primarno olfaktorno skorjo.

Določena vloga hipokampusa pri vohalnih reakcijah, in sicer pri pomnjenju vonjav, še vedno ni izključena, vendar mnogi strokovnjaki še vedno verjamejo, da je glavna vloga hipokampusa vohalna funkcija.

Naslednja teorija, ki je trenutno glavna, pravi, da je glavna funkcija hipokampusa oblikovanje spomina. Ta teorija je bila večkrat dokazana v različnih opazovanjih ljudi, ki so bili operirani na hipokampusu ali so bili žrtve nesreč ali bolezni, ki so kakorkoli prizadele hipokampus. V vseh primerih so opazili vztrajno izgubo spomina.

Znan primer tega je pacient Henry Molaison, ki je prestal operacijo odstranitve dela hipokampusa, da bi se znebil epileptičnih napadov. Po tej operaciji je Henry začel trpeti za retrogradno amnezijo. Enostavno se ni več spominjal dogodkov, ki so se zgodili po operaciji, vendar se je odlično spomnil svojega otroštva in vsega, kar se je dogajalo pred operacijo.

Nevroznanstveniki in psihologi so si enotni, da ima hipokampus pomembno vlogo pri nastajanju novih spominov (epizodičnega ali avtobiografskega spomina). Nekateri raziskovalci menijo, da je hipokampus del spominskega sistema temporalnega režnja, ki je odgovoren za splošni deklarativni spomin (spomini, ki jih je mogoče eksplicitno izraziti z besedami – vključno na primer s spominom na dejstva poleg epizodnega spomina).

Pri vsakem človeku ima hipokampus dvojno strukturo - nahaja se v obeh hemisferah možganov. Če je na primer hipokampus poškodovan na eni polobli, lahko možgani ohranijo skoraj normalno delovanje spomina.

Treba je opozoriti, da poškodba hipokampusa ne vodi do izgube sposobnosti obvladovanja določenih veščin, na primer igranja glasbenega instrumenta. To nakazuje, da je tak spomin odvisen od drugih delov možganov, ne le od hipokampusa.

Ne samo, da imajo s starostjo povezane patologije, kot je Alzheimerjeva bolezen (za katero je uničenje hipokampusa eden od zgodnjih znakov bolezni), globok vpliv na številne vrste zaznavanja, ampak je tudi normalno staranje povezano s postopnim upadanjem nekaterih vrst spomina , vključno z epizodnim in kratkoročnim spominom. Ker ima hipokampus pomembno vlogo pri oblikovanju spomina, so znanstveniki s starostjo povezane motnje spomina povezali s fizičnim poslabšanjem hipokampusa.

Začetne študije so odkrile znatno izgubo nevronov v hipokampusu pri starejših odraslih, vendar nove raziskave kažejo, da je takšna izguba minimalna. Druge študije so pokazale, da se hipokampus znatno skrči pri starejših odraslih, vendar podobne študije spet niso odkrile takšnega trenda.

Stres, zlasti kronični, lahko povzroči atrofijo nekaterih dendritov v hipokampusu. To je posledica dejstva, da hipokampus vsebuje veliko število glukokortikoidnih receptorjev. Zaradi nenehnega stresa z njim povezani steroidi na hipokampus vplivajo na več načinov: zmanjšajo vzdražnost posameznih hipokampalnih nevronov, zavirajo proces nevrogeneze v zobatem girusu in povzročijo atrofijo dendritov v piramidnih celicah področja CA3.

Študije so pokazale, da je bila pri ljudeh, ki so bili pod dolgotrajnim stresom, atrofija hipokampusa znatno večja kot v drugih predelih možganov. Takšni negativni procesi lahko vodijo v depresijo in celo shizofrenijo. Pri bolnikih s Cushingovim sindromom (visoke ravni kortizola v krvi) so opazili atrofijo hipokampusa.

Shizofrenija se pojavi pri ljudeh z nenormalno majhnim hipokampusom. Toda do danes natančna povezava med shizofrenijo in hipokampusom ni bila ugotovljena. Zaradi nenadnega zastoja krvi v predelih možganov se lahko pojavi akutna amnezija, ki jo povzroči ishemija v strukturah hipokampusa.

Všeč mi je: 12 uporabnikov

12 Všeč mi je objava
2 Citirano
1 shranjeno
- 2Dodaj v knjigo ponudb
- 1Shrani v povezave
Zato ne hodim na klinike, ampak me pokliče zdravnik in želi, da grem na nekakšen zdravniški pregled.
Ampak! Takoj ko pri kom kaj najdejo, takoj posredujejo in - OP! Šest mesecev kasneje osebe ni več!
Ozdravljen do smrti!
Raje bi skuhal volodushki in čago brezo s travo. In potem - kot Bog da!
Najpomembneje je verjeti v najboljše in ne izgubiti srca!
Lansko leto sem šla skozi to, vse je bilo bolj ali manj normalno, le srce se mi je nekaj poigravalo - jemala sem zelo lahka zdravila, čeprav sem začela manj pogosto zbolevati.
Ampak nisem prišel do onkologa - zato mi niso dali potrdila za dispanzer. No, v redu - res nisem hotel.
Moj mož gre tja sam - všeč mu je: masaža, nekakšen tuš, gorski zrak in druge neumnosti.)))
Človeški hipokampus
Hipokampus je predel v človeških možganih, ki je primarno odgovoren za spomin, je del limbičnega sistema, povezan pa je tudi z uravnavanjem čustvenih odzivov. Hipokampus je oblikovan kot morski konjiček in se nahaja v notranjem delu temporalne regije možganov. Hipokampus je glavni del možganov za shranjevanje dolgoročnih informacij. Hipokampus naj bi bil odgovoren tudi za orientacijo v prostoru.
V hipokampusu obstajata dve glavni vrsti dejavnosti: theta način in velika nepravilna aktivnost (GIA). Theta načini se pojavljajo predvsem v stanju aktivnosti, pa tudi med REM spanjem. V theta načinih elektroencefalogram kaže prisotnost velikih valov s frekvenčnim razponom od 6 do 9 Hertz. V tem primeru glavna skupina nevronov kaže redko aktivnost, tj. v kratkem času je večina celic neaktivnih, medtem ko majhen delež nevronov kaže povečano aktivnost. V tem načinu ima aktivna celica takšno aktivnost od pol sekunde do nekaj sekund.
Režimi BNA se pojavijo v obdobjih dolgega spanja, pa tudi v obdobjih tihe budnosti (počitek, prehranjevanje).
Zgradba hipokampusa
Ljudje imamo dva hipokampusa, enega na vsaki strani možganov. Oba hipokampusa sta povezana s komisuralnimi živčnimi vlakni. Hipokampus je sestavljen iz gosto zapakiranih celic v trakasti strukturi, ki se razteza vzdolž medialne stene spodnjega roga lateralnega ventrikla možganov v anteroposteriorni smeri. Večji del živčnih celic hipokampusa so piramidni nevroni in polimorfne celice. V zobatem girusu so glavna vrsta celic zrnate celice. Hipokampus poleg celic teh vrst vsebuje GABAergične internevrone, ki niso povezani z nobeno celično plastjo. Te celice vsebujejo različne nevropeptide, protein, ki veže kalcij, in seveda nevrotransmiter GABA.
Hipokampus se nahaja pod možgansko skorjo in je sestavljen iz dveh delov: zobatega girusa in Amonovega roga. Z anatomskega vidika je hipokampus razvoj možganske skorje. Strukture, ki obdajajo mejo možganske skorje, so del limbičnega sistema. Hipokampus je anatomsko povezan z deli možganov, ki so odgovorni za čustveno vedenje. Hipokampus vsebuje štiri glavna področja: CA1, CA2, CA3, CA4.
Entorinalni korteks, ki se nahaja v parahipokampalnem girusu, se zaradi svojih anatomskih povezav šteje za del hipokampusa. Entorinalni korteks je skrbno povezan z drugimi deli možganov. Znano je tudi, da medialno septalno jedro, anteriorni jedrski kompleks, integrativno jedro talamusa, supramamilarno jedro hipotalamusa, jedra rafe in locus coeruleus v možganskem deblu pošiljajo aksone v entorhinalni korteks. Glavni izhodni trakt aksonov v entorinalnem korteksu izhaja iz velikih piramidnih celic plasti II, ki perforirajo subikulum in gosto štrlijo v zrnate celice v zobatem girusu; zgornji dendriti CA3 dobijo manj goste projekcije in apikalni dendriti CA1 dobijo še redko projekcijo. Tako pot uporablja entorhinalni korteks kot glavno povezavo med hipokampusom in drugimi deli možganske skorje. Zobati aksoni zrnatih celic prenašajo informacije iz entorinalne skorje do bodičastih dlak, ki izhajajo iz proksimalnega apikalnega dendrita piramidnih celic CA3. Aksoni CA3 nato izstopijo iz globokega dela celičnega telesa in se zavijejo navzgor do mesta, kjer se nahajajo apikalni dendriti, nato pa segajo nazaj v globoke plasti entorhinalnega korteksa v Schafferjevih kolateralah, s čimer se zaključi medsebojno zaprtje. Območje CA1 prav tako pošilja aksone nazaj v entorinalni korteks, vendar so v tem primeru redkejši od izhodov CA3.
Opozoriti je treba, da je pretok informacij v hipokampusu iz entorinalne skorje precej enosmeren s signali, ki se širijo skozi nekoliko gosto plast celic, najprej do zobatega girusa, nato do plasti CA3, nato do plasti CA1, nato do subiculum in nato od hipokampusa do entorhinalne skorje.korteksa, ki v glavnem zagotavlja poti za aksone CA3. Vsaka od teh plasti ima zapleteno notranjo razporeditev in obsežne vzdolžne povezave. Zelo pomembna velika izhodna pot poteka v lateralno septalno cono in v mamilarno telo hipotalamusa. Hipokampus prejema modulatorne vnose iz poti serotonina, dopamina in norepinefrina ter iz talamusnih jeder v plasti CA1. Zelo pomembna projekcija prihaja iz medialne septalne cone, ki pošilja holinergična in gabaergična vlakna v vse dele hipokampusa. Vnosi iz območja septuma so ključni pri nadzoru fiziološkega stanja hipokampusa. Poškodbe in motnje na tem področju lahko popolnoma izklopijo theta ritme hipokampusa in povzročijo resne težave s spominom.
V hipokampusu so tudi druge povezave, ki igrajo zelo pomembno vlogo pri njegovem delovanju. Na določeni razdalji od izhoda v entorinalni korteks so drugi izhodi, ki vodijo v druga kortikalna področja, vključno s prefrontalnim korteksom. Kortikalno območje, ki meji na hipokampus, se imenuje parahipokampalni girus ali parahipokampus. Parahipokampus vključuje entorhinalno skorjo, peririnalno skorjo, ki je dobila ime zaradi svoje bližnje lokacije z vohalnim girusom. Perirhinalna skorja je odgovorna za vizualno prepoznavanje kompleksnih predmetov. Obstajajo dokazi, da ima parahipokampus ločeno spominsko funkcijo od samega hipokampusa, saj le poškodba tako hipokampusa kot parahipokampusa povzroči popolno izgubo spomina.
Funkcije hipokampusa
Prve teorije o vlogi hipokampusa v človekovem življenju so bile, da je odgovoren za voh. Toda anatomske študije so dvomile o tej teoriji. Dejstvo je, da študije niso odkrile neposredne povezave med hipokampusom in olfaktornim bulbusom. Vendar pa so nadaljnje raziskave pokazale, da ima olfaktorni bulbus nekaj projekcij na ventralno entorhinalno skorjo, plast CA1 v ventralnem hipokampusu pa pošilja aksone v glavni olfaktorni bulbus, sprednjo olfaktorno jedro in primarno olfaktorno skorjo. Določena vloga hipokampusa pri vohalnih reakcijah, in sicer pri pomnjenju vonjav, še vedno ni izključena, vendar mnogi strokovnjaki še vedno verjamejo, da je glavna vloga hipokampusa vohalna funkcija.
Naslednja teorija, ki je trenutno glavna, pravi, da je glavna funkcija hipokampusa oblikovanje spomina. Ta teorija je bila večkrat dokazana v različnih opazovanjih ljudi, ki so bili operirani na hipokampusu ali so bili žrtve nesreč ali bolezni, ki so kakorkoli prizadele hipokampus. V vseh primerih so opazili vztrajno izgubo spomina. Znan primer tega je pacient Henry Molaison, ki je prestal operacijo odstranitve dela hipokampusa, da bi se znebil epileptičnih napadov. Po tej operaciji je Henry začel trpeti za retrogradno amnezijo. Enostavno se ni več spominjal dogodkov, ki so se zgodili po operaciji, vendar se je odlično spomnil svojega otroštva in vsega, kar se je dogajalo pred operacijo.
Nevroznanstveniki in psihologi so si enotni, da ima hipokampus pomembno vlogo pri nastajanju novih spominov (epizodičnega ali avtobiografskega spomina). Nekateri raziskovalci menijo, da je hipokampus del spominskega sistema temporalnega režnja, ki je odgovoren za splošni deklarativni spomin (spomini, ki jih je mogoče eksplicitno izraziti z besedami – vključno na primer s spominom na dejstva poleg epizodnega spomina). Pri vsakem človeku ima hipokampus dvojno strukturo - nahaja se v obeh hemisferah možganov. Če je na primer hipokampus poškodovan na eni polobli, lahko možgani ohranijo skoraj normalno delovanje spomina. Ko pa sta oba dela hipokampusa poškodovana, nastanejo resne težave z novimi spomini. Ob tem se človek odlično spominja starejših dogodkov, kar nakazuje, da se sčasoma del spomina preseli iz hipokampusa v druge dele možganov. Treba je opozoriti, da poškodba hipokampusa ne vodi do izgube sposobnosti obvladovanja določenih veščin, na primer igranja glasbenega instrumenta. To nakazuje, da je tak spomin odvisen od drugih delov možganov, ne le od hipokampusa.
Dolgoletne študije so tudi pokazale, da ima hipokampus pomembno vlogo pri orientaciji v prostoru. Vemo torej, da v hipokampusu obstajajo področja nevronov, imenovana prostorski nevroni, ki so občutljivi na določene prostorske lokacije. Hipokampus zagotavlja prostorsko orientacijo in spomin na določena mesta v prostoru.
Patologije hipokampusa
Ne samo, da imajo s starostjo povezane patologije, kot je Alzheimerjeva bolezen (za katero je uničenje hipokampusa eden od zgodnjih znakov bolezni), globok vpliv na številne vrste zaznavanja, ampak je tudi normalno staranje povezano s postopnim upadanjem nekaterih vrst spomina , vključno z epizodnim in kratkoročnim spominom. Ker ima hipokampus pomembno vlogo pri oblikovanju spomina, so znanstveniki s starostjo povezane motnje spomina povezali s fizičnim poslabšanjem hipokampusa. Začetne študije so odkrile znatno izgubo nevronov v hipokampusu pri starejših odraslih, vendar nove raziskave kažejo, da je takšna izguba minimalna. Druge študije so pokazale, da se hipokampus znatno skrči pri starejših odraslih, vendar podobne študije spet niso odkrile takšnega trenda.
Stres, zlasti kronični, lahko povzroči atrofijo nekaterih dendritov v hipokampusu. To je posledica dejstva, da hipokampus vsebuje veliko število glukokortikoidnih receptorjev. Zaradi nenehnega stresa z njim povezani steroidi na hipokampus vplivajo na več načinov: zmanjšajo vzdražnost posameznih hipokampalnih nevronov, zavirajo proces nevrogeneze v zobatem girusu in povzročijo atrofijo dendritov v piramidnih celicah področja CA3. Študije so pokazale, da je bila pri ljudeh, ki so bili pod dolgotrajnim stresom, atrofija hipokampusa znatno večja kot v drugih predelih možganov. Takšni negativni procesi lahko vodijo v depresijo in celo shizofrenijo. Pri bolnikih s Cushingovim sindromom (visoke ravni kortizola v krvi) so opazili atrofijo hipokampusa.
Epilepsija je pogosto povezana s hipokampusom. Med epileptičnimi napadi pogosto opazimo sklerozo določenih območij hipokampusa.

Shizofrenija se pojavi pri ljudeh z nenormalno majhnim hipokampusom. Toda do danes natančna povezava med shizofrenijo in hipokampusom ni bila ugotovljena.
Zaradi nenadnega zastoja krvi v predelih možganov se lahko pojavi akutna amnezija, ki jo povzroči ishemija v strukturah hipokampusa.

Čas branja: 3 min

Epilepsija temporalnega režnja je vrsta kronične nevrološke bolezni, za katero so značilni ponavljajoči se neizzvani napadi. V tem primeru se žarišče epileptične aktivnosti nahaja v medialnem ali lateralnem delu temporalnega režnja možganov. Temporalna oblika epilepsije se kaže v enostavnih, parcialnih epileptičnih napadih, ko je zavest ohranjena, in kompleksnih parcialnih epileptičnih napadih, ko bolnik izgubi zavest. Z nadaljnjim stopnjevanjem simptomov bolezni se pojavijo sekundarni generalizirani napadi in opazimo duševne motnje. Ta vrsta epilepsije velja za najpogostejšo obliko bolezni.

Temporalno epilepsijo lahko povzroči cela vrsta dejavnikov. V nekaterih primerih patološki izcedek ni lokaliziran v temporalnem delu možganov, ampak tam obseva iz žarišča, ki se nahaja na drugih področjih možganov.

Vzroki epilepsije temporalnega režnja

Zadevna bolezen se nanaša na patologije živčnega sistema. Poleg tega vpliva tudi na procese, povezane s presnovo.

Epilepsija temporalnega režnja je tako imenovana zaradi lokacije epileptogenega žarišča, ki povzroča ponavljajoče se napade. Patološki izcedek se lahko ustvari tudi ne v temporalnih predelih možganov, ampak pride tja iz drugih predelov možganov, kar povzroči ustrezne reakcije.

Epilepsija temporalnega režnja ima veliko različnih vzrokov, ki prispevajo k njenemu nastanku. Pogojno jih lahko razdelimo v dve skupini: perinatalne, ki vključujejo dejavnike, ki vplivajo v obdobju intrauterinega zorenja in med porodnim procesom, in postnatalne, to je tiste, ki se pojavijo v življenju.

Prva skupina vključuje kortikalno displazijo, nedonošenčke, asfiksijo novorojenčkov, intrauterino okužbo, porodno travmo, pomanjkanje kisika (hipoksija). Temporalna regija je zaradi svoje lokacije med porodom izpostavljena izjemnemu vplivu. Med konfiguracijo glavice (kompenzatorno-prilagoditveni proces, ki zagotavlja, da se oblika in velikost otrokove glave prilagodi silam, ki delujejo nanjo, ko gre skozi porodni kanal), pride do stiskanja hipokampusa v porodnem kanalu. Posledično pride do skleroze in ishemije zadavljenih tkiv, ki se nato spremenijo v vir patološke električne aktivnosti.

Druga skupina vključuje hude zastrupitve, travmatske poškodbe možganov, okužbe, tumorje ali vnetne procese, lokalizirane v možganih, različne alergijske reakcije, prekomerno uživanje alkoholnih pijač, visoko vročino, presnovne in cirkulacijske motnje, hipoglikemijo in pomanjkanje vitaminov.

Epilepsija temporalnega režnja se lahko pogosto pojavi kot posledica skleroze hipokampusa, ki je prirojena deformacija strukture hipokampusa temporalnega režnja.

Pogosto vzrokov za razvoj te bolezni ni mogoče ugotoviti niti s podrobno diagnostiko in temeljitim pregledom.

Verjetnost prenosa temporalne epilepsije s staršev na otroke je precej majhna. Pogosteje lahko otroci podedujejo le nagnjenost k pojavu zadevne patologije, če so izpostavljeni številnim dejavnikom.

Danes je frontotemporalna epilepsija diagnosticirana pri več ljudeh. To je posledica dejavnikov, kot so stalno naraščajoče strupeno onesnaženje okolja, visoka vsebnost toksinov v živilih in povečani stresni življenjski pogoji. Poleg tega imajo bolniki s to obliko bolezni pogosto številne sočasne patologije, ki izginejo po ustreznem osnovnem zdravljenju.

Simptomi epilepsije temporalnega režnja

Etiološki dejavnik določa klinično sliko, njeno resnost in pojav, zato se lahko simptomatska temporalna epilepsija začne v kateri koli starosti. Pri bolnikih s to obliko bolezni, ki se pojavi hkrati z medialno temporalno sklerozo, se ta patologija začne z atipičnimi febrilnimi konvulzijami, ki se pojavijo v zgodnji starosti (običajno do 6 let). Po tem lahko pride do spontane remisije bolezni v dveh do petih letih, nato pa se pojavijo psihomotorični afebrilni krči.

Ker je diagnoza obravnavane bolezni precej težka zaradi poznega iskanja zdravniške pomoči bolnikov z epilepsijo, ko so napadi že obsežni, je treba poznati glavne manifestacije epilepsije temporalnega režnja. Pogosto znaki epilepsije temporalnega režnja, ki se pogosto kažejo v preprostih parcialnih napadih, ostanejo brez ustrezne pozornosti bolnika.

Glede na obliko bolezni so zanjo značilne tri različice poteka napadov, in sicer parcialni enostavni krči, kompleksni parcialni krči in sekundarno generalizirani napadi. V večini primerov se simptomatska epilepsija temporalnega režnja kaže kot mešani vzorec napadov.

Za preproste konvulzije je značilna vztrajnost. Pogosto so pred kompleksnimi parcialnimi napadi ali sekundarno generaliziranimi napadi v obliki avre. Lokalizacijo žarišča te oblike patologije je mogoče določiti glede na naravo njegovih napadov. Preprosti motorični napadi se odkrijejo v fiksnem položaju roke, obračajo oči in glavo proti mestu epileptogenega žarišča in se manj pogosto manifestirajo v obliki obračanja stopala. Preprosti senzorični napadi se lahko pojavijo kot vohalni ali okusni paroksizmi v obliki napadov sistemske vrtoglavice, vizualne ali slušne.

Torej, preprosti parcialni napadi epilepsije temporalnega režnja imajo naslednje simptome:

Brez izgube zavesti;

Pojav izkrivljanja vonja in okusa, na primer, bolniki se pritožujejo nad neprijetnimi vonjavami okoli, neprijetnim občutkom v ustih, se pritožujejo nad bolečino v želodcu in govorijo o občutku neprijetnega okusa, ki se plazi do grla;

Predoperativna ocena vključuje različne vrste slikanja nevronov, kot sta spremljanje video-EEG in elektrokortikogram, ter teste za odkrivanje hemisferične dominance.

Naloga nevrokirurgov je odpraviti patogeno žarišče in preprečiti gibanje ter razširiti obseg epileptičnih impulzov. Sama kirurška intervencija je sestavljena iz izvajanja lobektomije in odstranitve mediobazalnih regij in sprednjih con temporalne regije možganov.

Po nevrokirurškem posegu se v skoraj 70 primerih od 100 pogostost epileptičnih napadov znatno zmanjša in v približno 30% primerov popolnoma izgine.

Poleg tega kirurško zdravljenje pozitivno vpliva na intelektualno aktivnost bolnikov in njihov spomin. Remisijo z antikonvulzivnimi zdravili v povprečju dosežemo pri približno 30 % bolnikov.

Preprečevanje te oblike bolezni je sestavljeno iz pravočasnega zdravniškega pregleda rizičnih skupin (otroci in nosečnice), ustreznega zdravljenja ugotovljenih sočasnih bolezni, vaskularnih patologij možganov, pa tudi preprečevanja razvoja nevroinfekcij.

Če pacienti nimajo, lahko delajo na katerem koli področju, razen dela na visoki nadmorski višini, ravnanja z ognjem (zaradi pomanjkanja kisika) ali dela z gibljivimi mehanizmi, pa tudi poklicev, povezanih z nočnimi izmenami in povečano koncentracijo.

Tako oblika obravnavane bolezni zahteva ne le pravilen, ampak tudi pravočasen terapevtski poseg, ki bo bolnika z epilepsijo vrnil v polno delovanje.

Zdravnik Medicinskega in psihološkega centra "PsychoMed"

Informacije, predstavljene v tem članku, so zgolj informativne narave in ne morejo nadomestiti strokovnega svetovanja in kvalificirane zdravstvene oskrbe. Če vsaj malo sumite, da imate temporalno epilepsijo, se vsekakor posvetujte z zdravnikom!

Pod medicinskim izrazom "hipokampalna skleroza" strokovnjaki razumejo eno od oblik epileptične patologije, ki jo povzroča poškodba limbičnega sistema možganov. Bolezen je znana tudi kot mezialna temporalna skleroza.

Navedenega patološkega procesa ni mogoče šteti za neodvisnega. Hipokampalna skleroza ima specifične simptome in vzroke za razvoj. Povezan je s tako ključno patologijo, kot je epilepsija.

Bistvo patološkega procesa

Z razvojem skleroze se neprizadeti organi in mehka tkiva nadomestijo z veznim tkivom, ki ima gosto strukturo. Ta mehanizem lahko izzovejo dejavniki, kot so razvoj vnetnega procesa, starost, poslabšanje imunskega sistema in odvisnosti. V zvezi s tem, ob upoštevanju območja razvoja patološkega procesa, se razlikujejo gomoljna ali ateroskleroza, cerebralna vaskularna skleroza itd.

Kaj je mezialna temporalna skleroza

Pri tej vrsti patologije opazimo izgubo nevronov in brazgotinjenje najglobljih tkiv temporalne regije. Strokovnjaki kot ključni vzrok hipokampalne skleroze navajajo hudo možgansko poškodbo. V tem primeru je patološki proces mogoče opaziti v levi in desni temporalni regiji.

Poškodba možganskih struktur zaradi poškodbe, razvoj infekcijskega procesa, pojav neoplazme, pomanjkanje kisika ali nenadzorovani epileptični napadi prispevajo k brazgotinjenju tkiva, na primer v območju temporalnega režnja. Statistični podatki kažejo, da ima približno 70% bolnikov s temporalno epilepsijo mezialno temporalno sklerozo.

Dejavniki pri razvoju bolezni

Strokovnjaki kot glavne razloge, ki lahko privedejo do razvoja te bolezni, navajajo naslednje:

Dedni faktor. Za tiste ljudi, katerih starši ali sorodniki so imeli manifestacije skleroze ali epilepsije temporalnega režnja, je verjetnost razvoja mezialne temporalne skleroze visoka.
Konvulzije vročinske narave, ki vodijo do določenih presnovnih motenj. V tem ozadju pride do otekanja skorje temporalnega režnja in pride do uničenja nevronskih celic, atrofije tkiva in zmanjšanja volumna hipokampusa.
Različne mehanske poškodbe, na primer zlom lobanje, udarci v glavo ali trk, lahko povzročijo nepopravljivo škodo in razvoj navedene patologije.
Škodljive navade, izražene v zlorabi alkoholnih pijač ali odvisnosti od drog, prispevajo k uničenju možganskih celic in motnjam nevronskih povezav. Tako lahko kronični alkoholizem in hipokamalno sklerozo združi vzročno-posledična zveza.
Prejšnje poškodbe, na primer nenormalen razvoj temporalne regije med razvojem ploda ali poškodbe med porodom.
Pomanjkanje kisika v možganskem tkivu.
Infekcijski proces, na primer, in drugi vnetni procesi v možganskem tkivu.
Dolgotrajna zastrupitev telesa.
Motnje krvnega obtoka v možganskem tkivu.

Kot dejavnike tveganja, ki lahko izzovejo ta patološki proces, strokovnjaki identificirajo:

možganska kap;
hipertenzivni procesi;
prisotnost sladkorne bolezni;
starost - kot kažejo izkušnje, se pri starejših ta bolezen odkrije veliko pogosteje kot pri mladih.

Opažena klinična slika

Razvoj mezialne temporalne skleroze lahko povzroči žariščno epilepsijo. Epileptični napadi se lahko začnejo z dejstvom, da oseba doživi nenavadne občutke, halucinacije ali iluzije, ki nato napredujejo v otrplost pogleda, pa tudi hrano ali rotacijske impulze. To stanje lahko traja dve minuti. Ko bolezen napreduje, se pojavijo tonično-klonični napadi.

Stanje napadov pri hipokampalni sklerozi spremljajo takšne manifestacije, kot so:

spremembe v vedenju;
zmanjšana sposobnost pomnjenja;
glavobol;
stanje povečane tesnobe;
motnje spanja;
stanje napada panike.

Pri bolnikih s to diagnozo se poslabšajo kognitivne sposobnosti, vključno s spominom, mišljenjem in koncentracijo. Epileptični napad, ki povzroči motnje v delovanju možganov, lahko povzroči nepričakovano izgubo zavesti, pa tudi motnje v delovanju avtonomno-srčnega sistema.

Ko se pojavijo epileptični napadi, bolniki doživijo slušne ali vestibularne halucinacije, ki se pojavijo v ozadju spahovanja in enostranskega trzanja obraza. Ti bolniki imajo težave z učenjem in oslabljen spomin. Za te ljudi je značilen povečan občutek dolžnosti, konfliktnost in čustvena labilnost.

Diagnostični ukrepi

Nevrologi sodelujejo pri diagnosticiranju tega stanja. S tem specialistom se je treba obrniti, če se pojavi zgoraj opisana klinična slika. Med prvim obiskom se lečeči zdravnik pogovori z bolnikom, da pridobi anamnezo. Med pogovorom zdravnik oceni bolnikove intelektualne sposobnosti in določi vedenjske lastnosti. Če se odkrijejo čustvene ali intelektualne nepravilnosti, se bolnik napoti na pregled k psihiatru.

Poleg tega bo zdravnik izvedel številne manipulacije za oceno bolnikovih refleksov:

v kolenskem sklepu;
v karpalno-radialnem sklepu;
kot tudi refleksna funkcija biceps mišic ramen.

Med diagnozo bolnik opravi naslednje študije:

Elektroencefalogram vam omogoča prepoznavanje obstoječih žarišč patoloških impulzov v možganih.
CT in MRI omogočata poplastno slikanje možganov in drugih struktur lobanje.
Angiografija določa prisotnost motenj v možganskem krvnem obtoku.
ECHO je encefalogram, ki je pomemben, če so bolniki novorojenčki ali majhni otroci.

Terapevtski ukrepi

Antikonvulzivi se uporabljajo predvsem za zdravljenje skleroze hipokampusa. V tem primeru mora le zdravnik predpisati vnos in odmerjanje zdravila. Samozdravljenje v tem primeru je izključeno.

Pomembno je omeniti, da odsotnost napadov pomeni, da bolnik okreva. Odmerjanje zdravil se v tem primeru zmanjša, če 2 leti ni napadov. Preklic zdravil je dovoljen le, če so napadi popolnoma odsotni 5 let. V tem primeru je zdravljenje z zdravili zasnovano tako, da zagotovi splošno okrevanje.

Operacija

Če konzervativna terapija ne prinese želenih rezultatov, je predpisano kirurško zdravljenje skleroze hipokampusa. Za te patološke procese se uporablja več vrst kirurških posegov. V trenutnih okoliščinah se praviloma zatečejo k temporalni lobotomiji.

Med lobotomijo kirurg odstrani prizadeto območje možganov. Pred operacijo hipokampalne skleroze na desni strani ali operacijo na levi strani se mora zdravnik prepričati, da izrezani del možganov ni odgovoren za vitalne funkcije telesa. Pri lobotomiji kirurg odstrani določen del temporalnega režnja.

Če je postopek izvedel izkušen in usposobljen specialist, se pozitiven učinek pojavi pri približno 55-95% bolnikov.

Namen operacije hipokampalne skleroze

Namen kirurškega posega za navedeno patologijo je razbremeniti bolnika napadov in preklicati ali zmanjšati odmerek zdravila. Statistični podatki kažejo, da 20% bolnikov po operaciji preneha jemati antikonvulzivna zdravila. Poleg tega so bolniki s krči vedno v nevarnosti nenadne smrti. To dejstvo je tudi eden od razlogov za kirurški poseg.

V primeru operacije vedno obstaja tveganje za nevrološki izpad, ki pa je z ustreznimi izkušnjami kirurga minimizirano. Eden glavnih problemov s tega vidika ostaja verjetnost poslabšanja spomina pri bolnikih.

Preventivni ukrepi

Za zmanjšanje pogostosti napadov strokovnjaki priporočajo redno jemanje predpisanih zdravil, pa tudi:

Sledite urniku počitka in spanja; v posteljo morate iti in se zbuditi ob isti uri.
Držite se diete, ki vključuje omejitev porabe začinjene, slane in ocvrte hrane ter tekočine.
Izogibajte se uživanju alkoholnih pijač, izdelki, ki vsebujejo alkohol, vodijo do razvoja številnih različnih bolezni.
Odpravite uživanje tobačnih izdelkov - tobak in produkti izgorevanja negativno vplivajo na vse telesne sisteme.
Izogibajte se pregrevanju ali hipotermiji telesa, za to se izogibajte obisku kopeli in savn ter sončenju na odprtem soncu.
Odpravite porabo čaja in kave.

Zaključek in zaključki

Vsi predlagani ukrepi bodo pomagali vzdrževati stanje na ustrezni ravni in zmanjšati ali popolnoma odpraviti pogostost napadov. Tako imata pri odkritju skleroze hipokampusa kirurško zdravljenje in okrevanje pomembno vlogo pri ohranjanju bolnikovega zdravja do konca življenja.

Kot veste, mora biti vsakdo pozoren na svoje zdravje. Ta izjava je še posebej pomembna za ljudi z diagnozo hipokampalne skleroze.

Hipokampus se nahaja v medialnih delih temporalnega režnja in je sestavljen iz dveh upognjenih trakov živčnega tkiva, ki sta ugnezdena drug v drugega: dentatnega girusa in samega hipokampusa (Amonov rog - cornu Amonis - CA). Notranja struktura normalnega hipokampusa je prikazana na sl. 1. Histološko pripada skorja hipokampusa arhikorteksu, ki ga predstavljajo tri plasti nevronov. Najbolj zunanja plast hipokampusa, ki tvori medialno steno temporalnega roga lateralnega ventrikla, se imenuje "alveus" (pladenj) in je sestavljena iz aksonov, ki izhajajo iz hipokampusa. Sledi stratum oriens(predstavljajo jih aksoni in internevroni), nato plast piramidnih celic, ki so glavni celični elementi hipokampusa, in končno najgloblja plast - stratum lacunosum in molekularne, ki ga predstavljajo dendriti, aksoni in internevroni (glej sliko 1). Za razumevanje različnih vrst poškodb Amonovega roga med njegovo sklerozo je pomembna razdelitev piramidne plasti na 4 sektorje, ki jih je predlagal Lorente de No (CA1, CA2, CA3 in CA4). Najbolj izrazita plast piramidnih celic se nahaja v sektorju CA1, ki se nadaljuje v del parahipokampalne vijuge, imenovan subikulum (opora). Segment CA4 meji na konkavni del zobatega girusa. Zobati girus je struktura v obliki črke C s tremi plastmi celic: zunanjo molekularno, srednjo zrnato in notranjo plastjo polimorfnih celic, ki se združijo s sektorjem CA4 (glej sliko 1).

riž. 1. Notranja struktura hipokampusa je normalna (lastne histološke študije, desna stran). Subikulum je del parahipokampalne vijuge, ki prehaja v sektor CA1. Zobati girus (modro) pokriva sektor CA4 (zeleno). a - alveus: 1 - stratum oriens hipokampusa, 2 - piramidna plast, 3 - molekularna cona hipokampusa, 4 - molekularna plast zobatega girusa, 5 - zrnata plast, 6 - polimorfna plast.

Spodnja slika prikazuje isti hipokampus. Jasno je vidna plast piramidnih celic sektorjev S.A. Zobati girus (označen s puščicami) pokriva sektor CA4 in vidna je plast zrnatih celic. Trikotne puščice označujejo globoki del hipokampusnega sulkusa, ki ločuje SA sektorje in zobni girus (lastne histološke študije).

Strukturne spremembe pri sklerozi hipokampusa se lahko razlikujejo od minimalnih, omejenih na en sektor SA, do hudih, ki segajo preko medialnega temporalnega režnja. Opis patoloških sprememb v strukturi možganskega tkiva pri sklerozi hipokampusa odlikuje izjemna raznolikost izrazov in prisotnost več klasifikacij z različnimi koncepti, ki opisujejo isti histološki substrat.

Histološka struktura skleroziranega hipokampusa

Makroskopsko je sklerotični hipokampus zmanjšan in ima gosto konsistenco. Med glavnimi mikroskopskimi značilnostmi sta zmanjšanje števila piramidnih celic v različnih plasteh SA in različna stopnja glioze. V zrnatem sloju dentatnega gyrusa lahko opazimo različne stopnje zmanjšanja gostote nevronov, čeprav je na splošno njegova struktura bolj ohranjena v primerjavi s sektorji S.A. Značilna histološka značilnost je tudi, da izguba nevronov ne sega preko sektorjev SA, kar razlikuje sklerozo hipokampusa od njegove atrofije med ishemično poškodbo in nevrodegenerativnimi boleznimi. Ugotovljeno je bilo, da se lahko izguba nevronov v piramidnem sloju hipokampusa pojavi v več različicah, kar je bila osnova za oblikovanje klasifikacije te patologije. Najbolj razširjeno klasifikacijo hipokampalne skleroze je ustvarila komisija ILAE. Pod S.G. Tip 1 (huda ali klasična) izguba nevronov je opažena v vseh plasteh hipokampusa (slika 2). Za drugi tip je značilna izguba nevronov predvsem v sektorju CA1, pri 3. tipu HS pa je prizadet le sektor CA4 v predelu prehoda v zobni girus (t.i. konec folij skleroza). V literaturi se poleg izraza "hipokampalna skleroza" pogosto uporabljajo številne definicije, ki poudarjajo, da lahko histološki znaki motene strukture možganskega tkiva segajo tudi izven hipokampusa.

riž. 2. Skleroziran hipokampus (desna stran): ugotavljamo odsotnost piramidne plasti v vseh segmentih CA (tip 1 skleroze po klasifikaciji ILAE). Ohranjena je zrnata plast dentatnega girusa (označeno s puščicami).

Tako izraz "mezialna temporalna skleroza" odraža dejstvo, da so poleg hipokampusa opazne tudi atrofične in gliotske spremembe v amigdali in unkusu. Pri analizi histološkega materiala, pridobljenega med operacijo epilepsije temporalnega režnja, je postalo očitno, da sklerozo hipokampusa spremljajo patohistološke spremembe v lateralnem neokorteksu temporalnega režnja. M. Thom je predlagal izraz "temporalna skleroza", za katero je značilna izguba nevronov in glioza v 2. in 3. plasti temporalnega korteksa. Precej pogosto so heterotopni nevroni odkriti v neokorteksu v 1. plasti korteksa in bele snovi, kar imenujemo "mikrodisgeneza". Komisija ILAE je leta 2011 predstavila novo klasifikacijo žariščne kortikalne displazije, kjer je bila ugotovljena skupina FCD tipa 3a, ko se hipokampalna skleroza lahko kombinira z displazijo korteksa temporalnega režnja v obliki kršitve njegove laminarne strukture, ki, po drugi strani pa je razvrščen kot tip FCD 1. Mikrodisgeneze, katerih vloga v epileptogenezi še ni znana, uvrščamo med t.i. male malformacije možganske skorje, ob prepoznavi hipokampalne skleroze pa diagnozo definiramo kot FCD tipa 3a. Poleg FCD tipa 3a pride v poštev tudi kombinacija temporalne skleroze in hipokampalne skleroze. Koncept "dvojne patologije" se pogosto pojavlja v literaturi, ko je hipokampalna skleroza kombinirana s potencialno epileptogeno lezijo neokorteksa, tudi zunaj temporalnega režnja, na primer tumor, vaskularna malformacija, FCD tipa 2, Rasmussenov encefalitis, gliotična brazgotina. Hkrati koncept "dvojne patologije" ne vključuje FCD tipa 3a. Terminologija postane še bolj zapletena, saj je prisotnost dveh epileptogenih možganskih lezij, vendar brez hipokampalne skleroze, označena kot dvojna patologija.

Da bi razumeli povezave med različnimi deli hipokampusa in patogenezo njegove skleroze, je treba imeti predstavo o strukturi polisinaptične intrahipokampalne poti, ki se začne od nevronov 2. plasti entorhinalnega korteksa (ki se nahaja v sprednjem delu parahipokampalnega gyrusa in v predelu unkusa). Procesi teh nevronov tvorijo perforantno pot, ki gre skozi subikulum parahipokampalnega girusa v zobni girus in se dotika dendritov celic zrnate plasti. Nevroni zrnatega sloja tvorijo mahovita vlakna, ki inervirajo piramidna nevrona CA3 in CA4, ki nato stikajo s sektorjem CA1 preko stranskih aksonov, tako imenovanih Schafferjevih kolateral. Nenormalna rast mahovitih vlaken v zobni girus namesto SA sektorjev s tvorbo ekscitatornih sinaps velja za eno od patogenetskih povezav pri S.G. Iz zgornjih segmentov SA aksoni vstopijo v alveus in nato v forniks skozi hipokampalno fimbrijo. Ob upoštevanju anatomske in funkcionalne povezave med Amonovim rogom, zobatim girusom in subikulumom so jih številni avtorji označili z izrazom "hipokampalna tvorba" (slika 3).

riž. 3. Notranje povezave tvorbe hipokampusa so normalne. Piramidni nevroni sektorja SA (označeni z rdečim trikotnikom) so s svojimi dendriti v stiku z dendriti zrnatih celic zobatega girusa. 1 - perforantna pot (označena z rdečo črto) poteka skozi subikulum v molekularno plast zobatega girusa, kjer se dotakne dendritov zrnatih celic (označeno s krogom); 2 - mahovna vlakna (označena z vijolično puščico) gredo do dendritov piramidnih celic sektorjev CA3 in CA4 hipokampusa. 3 - Schafferjeve kolaterale (označene z zeleno) inervirajo apikalne dendrite piramidnih celic CA1.

Vzroki hipokampalne skleroze, patogeneza

Osrednje vprašanje etiologije HS je razjasniti, kaj se pojavi predvsem: strukturna patologija hipokampusa, ki "sproži" kronično epilepsijo, odporno na zdravila, ali, nasprotno, dolgotrajna patološka električna aktivnost sčasoma vodi v sklerozo. Pomembno je omeniti, da velik delež bolnikov z epilepsijo, odporno na zdravila, povezano s FH, doživi vročinske napade ali drugo akutno patologijo centralnega živčnega sistema (travma, anoksija, nevroinfekcija) v zgodnjem otroštvu, kar se v literaturi imenuje začetno precipitacijsko škodo. Pridobljena narava HS je podprta tudi s tistimi redkimi opažanji, ko se patologija pojavi le pri enem od monozigotnih dvojčkov in zato genetski dejavnik ni najpomembnejši. Vendar pa prisotnost dednih družinskih oblik epilepsije temporalnega režnja (na primer skupina epilepsij, povezanih z mutacijami v genih SCN1a in SCN1b, ki kodirajo proteine natrijevega kanala) kaže, da ima vlogo tudi genetski dejavnik, ki povzroča hipokampalno sklerozo brez febrilnih napadov. pri nekaterih od teh bolnikov. Ko govorimo o pridobljeni naravi bolezni, je treba upoštevati tudi, da vsaka vrsta napadov ni povezana z razvojem FH: podatki obdukcije kažejo, da dolgotrajna nenadzorovana epilepsija s pogostimi generaliziranimi napadi ne vodi do izgube nevronov pri hipokampus, kot tudi afebrilni epileptični status. Po drugi strani pa febrilni epileptični status spremlja MRI dokaz edema hipokampusa.

Odgovor na vprašanje, kako pogosto se stanje febrilnih krčev pri otroku uresniči pri FH in epilepsiji, odporni na zdravila, lahko ponudi prospektivna študija FEBSTAT. Ugotovljeno je bilo že, da je imelo od 226 otrok po statusu febrilnih krčev 22 na MRI znake edema hipokampusa, najbolj izraženega v sektorju Sommer (CA1). Od teh 22 bolnikov je bila ponovna MRI ob različnih časih opravljena pri 14, pri 10 primerih pa so bili odkriti znaki hipokampalne skleroze. Od 226 otrok pa je bila epilepsija diagnosticirana le pri 16 bolnikih in v večini primerov ni šlo za temporalno epilepsijo. Tako febrilni status ne vodi vedno v epilepsijo s sklerozo hipokampusa, čeprav je lahko časovni interval med pospešeno možgansko poškodbo in pojavom epilepsije temporalnega režnja več kot 10 let, spremljanje v takem trajanju pa še ni raziskano. Genetske študije tudi kažejo, da je etiologija FH heterogena. Študije asociacij na celotnem genomu so pokazale, da so lahko febrilni napadi s hipokampalno sklerozo genetski sindrom, saj so povezani s prisotnostjo specifičnega alela enonukleotidnega zaporedja, ki se nahaja v bližini gena za natrijev kanal SCN1a. Te povezave niso našli za primere epilepsije s FH brez febrilnih krčev. Med epileptologi obstaja soglasje, da obstaja neka začetna genetska predispozicija, ki se realizira pri sklerozi hipokampusa ob prisotnosti določenega škodljivega dejavnika (hipoteza dvojnega zadetka).

Hipokampalna skleroza ima dve temeljni patološki značilnosti: prva je močno zmanjšanje števila nevronov, druga je hiperekscitabilnost preostalega živčnega tkiva. Eno od ključnih vlog v epileptogenezi pri HS ima kalitev mahovitih vlaken: nenormalni aksoni zrnatih celic namesto inerviranja SA reinnervirajo molekularne nevrone dentatnega girusa prek ekscitatornih sinaps in tako ustvarijo lokalna električna vezja, ki so sposobna sinhronizirati in povzroči epileptični napad. Povečanje števila astrocitov in glioza lahko igrata tudi vlogo pri epileptogenezi, saj spremenjeni astrociti ne morejo v zadostni meri ponovno vzeti glutamata in kalija. Provnetni citokini, kot so IL-1β, IL-1, TNFα, lahko delujejo tudi prek mehanizma povečanja sproščanja glutamata in zmanjšanja ponovnega privzema, inhibicije gama-aminobutirne kisline. V zvezi s tem se razpravlja o vlogi virusa herpesa tipa 6, katerega DNK se nahaja v možganskem tkivu bolnikov z epilepsijo temporalnega režnja, v patogenezi FH.

Klinika in diagnostika

Zgodovina epilepsije zaradi skleroze hipokampusa je opisana predvsem na podlagi številnih raziskav, ki ocenjujejo učinkovitost kirurškega zdravljenja epilepsije temporalnega režnja. Pogosto v anamnezi obstajajo znaki akutne patologije centralnega živčnega sistema, ki se je pojavila v otroštvu (običajno do 5 let): status febrilnih napadov, nevroinfekcija, travmatska poškodba možganov. Stereotipni napadi se začnejo med 6. in 16. letom starosti in lahko pride do tako imenovanega latentnega obdobja, ki se pojavi med začetno precipitacijsko škodo in razvojem prvega epileptičnega napada. Prav tako ni nenavadno, da med prvim napadom in razvojem farmakorezistence traja tako imenovano »tiho« obdobje. Ta značilnost poteka bolezni kaže na njeno progresivno naravo. Značilen kognitivni primanjkljaj pri FH je lahko izguba spomina, zlasti pri nenadzorovanih napadih.

Diagnoza epilepsije, ki jo povzroča skleroza hipokampusa, temelji na treh glavnih načelih. Prvi je podrobna analiza zaporedja simptomov pri epileptičnem napadu oziroma semiologije, ki je odvisna od tega, na katere predele možganov se epileptična aktivnost razširi. Drugi je analiza EEG podatkov in njihova primerjava s semiologijo napada. In tretji je odkrivanje epileptogenih lezij na MRI. Ko govorimo o semiologiji napada epilepsije temporalnega režnja, povezane s HS, je treba zapomniti, da, prvič, vsak simptom posebej ni specifičen, čeprav obstaja tipičen vzorec v poteku napada. Drugič, simptomi med napadom se pojavijo, ko se epileptična aktivnost razširi na dele možganov, povezane s hipokampusom, ki sam po sebi ne daje kliničnih manifestacij. Značilen začetek napada temporalnega režnja je avra v obliki občutka dvigovanja v trebuhu. Strah ali tesnoba sta možna tudi, če je na začetku napada prizadeta amigdala. Na začetku napada se lahko pojavi občutek »že videnega« (déjà vu). Zaskrbljujoča diagnostična avra je avra v obliki vrtoglavice ali hrupa, ki lahko kaže na ekstrahipokampalni začetek napada. Ohranjena sposobnost poimenovanja predmetov in govora med napadom je pomemben lateralizacijski znak poškodbe nedominantne hemisfere. Spremembo zavesti spremlja prenehanje delovanja, bolnik pa ima zamrznjen pogled s široko odprtimi očmi (strmenje). Avri in prenehanju delovanja sledi oralno-prehranski avtomatizem z žvečenjem in cmokanjem z ustnicami. Pogosto se pojavi tudi distonija kontralateralne strani skleroziranega hipokampusa roke (kar je povezano s širjenjem epiaktivnosti na bazalne ganglije) in manualni avtomatizmi, ki se kažejo v obliki prstanja predmetov s prsti istostranske roke. Med lateralizirajočimi simptomi sta pomembni postiktalna pareza, ki kaže na prizadetost kontralateralne hemisfere, in postiktalna afazija s poškodbo dominantne hemisfere. Te simptome je treba upoštevati v kontekstu podatkov EEG.

Osnova elektroklinične diagnostike hipokampalne skleroze je videoEEG monitoring, ki je sestavljen iz hkratnega video snemanja epileptičnega napada in električne aktivnosti možganov.

VideoEEG spremljanje rešuje več težav:

1. Omogoča izključitev psevdonapadov in neepileptičnih paroksizmov, tudi kadar so kombinirani z dejansko epilepsijo.

2. Omogoča podrobno oceno semiologije napada in jo primerja z dinamiko njegove epiaktivnosti: njeno lateralizacijo in regionalno lokalizacijo.

3. Dolgotrajno snemanje omogoča ugotavljanje lateralizacije in lokalizacije interiktalne aktivnosti. Najuspešnejša možnost v smislu ugodnega izida operacije epilepsije je sovpadanje lateralizirajočih in lokalizirajočih simptomov v napadu s podatki iktalnih in interiktalnih vzorcev EEG in MRI. Pri predkirurškem pregledu je pomembno vprašanje trajanja videoEEG spremljanja. Znano je, da je verjetnost registracije paroksizma na 30-minutnem EEG s pogostostjo napadov enkrat na teden približno 1%, dolgoročno spremljanje videoEEG s povprečnim trajanjem 7 dni pa ne razkrije interiktalne aktivnosti v 19% bolnikov. Vprašanje potrebnega trajanja video-EEG spremljanja je pomembno z vidika obveznega beleženja iktalnih dogodkov na EEG pri ugotavljanju indikacij za operativni poseg. Številni epileptologi verjamejo, da ob značilni klinični sliki in anamnezi bolezni, sliki hipokampalne skleroze na MRI, registracija iktalnega dogodka ni potrebna, če obstaja več kot 90-odstotna lateralizacija interiktalne epiaktivnosti v temporalni regiji na prizadeta stran. V večini primerov je ločljivost EEG lasišča zadostna za pravilno lateralizacijo območja začetka napadov pri epilepsiji temporalnega režnja in, v kontekstu dosledne semiologije napadov in podatkov MRI, za določitev strategije kirurškega zdravljenja.

MRI diagnoza HS je naslednja temeljna faza predkirurškega pregleda. Izvajati ga je treba po epileptološkem protokolu, katerega glavne značilnosti so majhna debelina rezine in visoka jakost magnetnega polja. Optimalni pogoj za izvedbo MRI je interakcija med epileptologom in radiologom, ko se načrtovanje študije izvaja ob upoštevanju pričakovane lokalizacije epileptogenega območja. Hipokampalna skleroza na MRI ima značilne znake: zmanjšanje volumna hipokampusa in motnje strukture SA plasti, hiperintenziven signal v načinu T2 in FLAIR (slika 4). Atrofične spremembe so pogosto odkrite v ipsilateralni amigdali, polu temporalnega režnja, forniksu in mamilarnem telesu. MRI z visoko ločljivostjo je namenjen tudi odkrivanju drugih epileptogenih možganskih patologij, ki se nahajajo zunaj hipokampusa, tj. dvojnih patologij, kot je žariščna kortikalna displazija. Brez te naloge preiskava z magnetno resonanco ne bo zadostovala za odločitev o operaciji, tudi če bo pokazala znake hipokampalne skleroze.

riž. 4. MRI anatomija normalnega in sklerotičnega hipokampusa. a - T2, koronalni odsek. Skleroza desnega hipokampusa: določeno je zmanjšanje njegove prostornine, odsotnost notranje strukture v primerjavi z levim hipokampusom; b - isti razdelek z razlagami. Rdeča črta označuje hipokampus (lahko vidite zmanjšanje volumna desnega hipokampusa), modra črta označuje subikulum na levi. Rumena črta v središču hipokampusa je narisana vzdolž globokega dela hipokampusnega sulkusa (na sliki "a" ta sulkus ni definiran v desnem hipokampusu). FG - fusiform gyrus, ITG - spodnji temporalni gyrus; c - koronarni rez v načinu FLAIR, viden je upad volumna in hiperintenziven signal iz desnega hipokampusa.

Temeljna točka pri razumevanju elektrofiziologije epilepsije medialnega temporalnega režnja je dejstvo, da sam EEG lasišča ne razkrije epiaktivnosti v hipokampusu, kot je bilo dokazano v številnih študijah z uporabo intracerebralnih elektrod. Da se epiaktivnost pojavi v temporalni regiji na EEG lasišča, je potrebno širjenje iz hipokampusa v sosednjo skorjo temporalnega režnja. Hkrati so glavne klinične manifestacije napada epilepsije medialnega temporalnega režnja povezane s širjenjem epiaktivnosti na določene dele možganov, povezane s hipokampusom: déjà vu je povezan z vzbujanjem entorhinalne skorje, občutkom strahu. - z amigdalo, abdominalno auro - z insulo, oroalimentarni avtomatizmi - z insulo in frontalnim operkulumom, distonija v kontralateralni roki - s širjenjem ekscitacije na ipsilateralne bazalne ganglije. Te anatomske in elektrofiziološke značilnosti lahko pri bolniku povzročijo napade, ki so zelo podobni temporalnim paroksizmom, vendar imajo dejansko ekstrahipokampalni in zunajtemporalni začetek.

Ko so se nabrale izkušnje pri kirurškem zdravljenju epilepsije temporalnega režnja, je postalo očitno, da odstranitev medialnih struktur temporalnega režnja omogoča popolno odpravo epileptičnih napadov pri 50-90% bolnikov, v nekaterih primerih pa se pogostost napadov zmanjša. se sploh ne spremeni. Podatki študij električne aktivnosti možganov z intracerebralnimi elektrodami in analize neuspešnih kirurških izidov so pokazali, da je v nekaterih primerih vzrok za vztrajanje napadov po odstranitvi SG prisotnost večje epileptogene cone, ki sega čez hipokampus. Regije možganov, ki so anatomsko in funkcionalno povezane s hipokampusom, kot so insula, orbitofrontalni korteks, parietalni operkulum in stičišče parietalnega, temporalnega in okcipitalnega režnja, lahko povzročijo napade, ki so po klinični in EEG sliki podobni temporalnim paroksizmom. Koncept "epilepsije temporalnega režnja plus" je bil predlagan za opis situacij, v katerih skleroza hipokampusa obstaja poleg ekstratemporalne iniciacijske cone napadov. V zvezi s tem je pomembno določiti indikacije za invazivne študije EEG za epilepsijo temporalnega režnja, ki jo povzroča S.G. Opozorilni simptomi so avra okusa, avra v obliki vrtoglavice in hrup. Interiktalna epiaktivnost je najpogosteje dvostransko lokalizirana v temporalnih regijah ali v precentralni regiji. Iktalno epiaktivnost v oblikah "temporalni plus" pogosteje opazimo v sprednjem frontalnem, temporoparietalnem in precentralnem območju. Diferencialna diagnoza temporalne epilepsije od »temporalne epilepsije plus«, ki jo izvaja usposobljen epileptolog, je ključna pri načrtovanju kirurškega posega in napovedi izida zdravljenja.

Zdravljenje epilepsije, povezane s sklerozo hipokampusa

Standard oskrbe bolnikov z epilepsijo medialnega temporalnega režnja, odporno na zdravila, je napotitev v specializirani center za pregled pred operacijo in kirurško zdravljenje. Med ogromnim številom publikacij, ki potrjujejo učinkovitost operacije epilepsije temporalnega režnja, je priporočljivo omeniti dve ključni študiji z največjo stopnjo dokazov. S. Wiebe et al. leta 2001 so izvedli randomizirano kontrolirano preskušanje, ki je pokazalo, da se lahko operacija epilepsije temporalnega režnja pri hipokampalni sklerozi znebi epileptičnih napadov v 58% primerov, z zdravili pa le v 8%. Osnova za drugo študijo je bilo dejstvo, da je povprečno trajanje bolezni pri bolnikih, zdravljenih z operacijo, 22 let, od diagnoze epilepsije, odporne na zdravila, do kirurškega zdravljenja pa preteče 10 let ali več. J. Engel et al. v multicentričnem randomiziranem kontroliranem preskušanju je pokazalo, da nadaljevanje farmakoterapije, ko sta dve zdravili neučinkoviti za epilepsijo medialnega temporalnega režnja, ne spremlja remisija napadov, medtem ko je lahko kirurško zdravljenje v takih situacijah učinkovito (pri 11 od 15 bolnikov se napadi ustavijo).

Kirurgija za epilepsijo temporalnega režnja ima dva očitna cilja: 1) znebiti bolnika napadov; 2) prekinitev zdravljenja z zdravili ali zmanjšanje odmerka zdravila. Po literaturi približno 20 % bolnikov po operaciji preneha jemati antikonvulzive, 50 % jih ostane na monoterapiji in 30 % jih prejema politerapijo. Tretji cilj, manj očiten, a temeljnega pomena, je zmanjšati tveganje za nenadno nepojasnjeno smrt pri epilepsiji (SUDEP - nenadna nepojasnjena smrt pri epilepsiji), ki je povezana z ostro refleksno depresijo kardiorespiratorne funkcije pri bolnikih z odpornostjo na zdravila. epileptični napadi.

Cilj kirurškega zdravljenja epilepsije temporalnega režnja je popolna odstranitev epileptogene možganske skorje z maksimalno ohranitvijo funkcionalnih področij možganov in minimizacijo nevropsiholoških izpadov. V zvezi s tem obstajata dva kirurška pristopa: temporalna lobektomija in selektivna amigdalohipokampektomija. Obe operaciji vključujeta odstranitev unkusa, amigdale in hipokampusa. Selektiven dostop do medialnega templja je mogoče doseči z več različnimi pristopi. Temporalna lobektomija vključuje tudi odstranitev lateralnega neokorteksa temporalnega režnja (od 3 do 5 cm, odvisno od dominantnosti hemisfere). Zagovorniki selektivnega pristopa izhajajo iz dejstva, da ohranjanje lateralnega neokorteksa omogoča zmanjšanje nevropsiholoških pomanjkljivosti, zlasti zmanjšanje verbalnega spomina. Po drugi strani pa, kot smo že omenili, lahko patološke spremembe segajo preko hipokampusa v amigdalo, pol temporalnega režnja in lateralni neokorteks. Invazivne študije EEG z uporabo globinskih elektrod so pokazale, da se pri sklerozi hipokampusa v 35 % primerov pojavi epiaktivnost na polu temporalnega režnja prej kot v hipokampusu. Prav tako je bilo na podlagi analize podatkov iz globokih elektrod identificiranih več tipov temporalne epilepsije: medialna, medialno-lateralna, temporopolarna in že omenjena »temporalna epilepsija plus«. Zato je treba pri izbiri taktike kirurškega zdravljenja upoštevati verjetnost večje epileptogene cone, ki sega preko sklerotičnega hipokampusa, kar lahko poveča učinkovitost lobektomije. Vendar pa trenutno ni dokazov razreda 1, ki bi podprli superiornost katere koli tehnike v smislu obvladovanja napadov, nevropsihološkega izida ali potrebe po pooperativnih antiepileptičnih zdravilih, zato je izbira operacije odvisna od kirurgovih želja.

Operacija epilepsije temporalnega režnja s hipokampalno sklerozo, z zadostnimi izkušnjami kirurga, ima minimalno tveganje za nevrološki izpad (trajna hemipareza - manj kot 1%, popolna hemianopsija - 0,4%). Nerešen problem ostaja napovedovanje tveganja za okvaro spomina po operaciji. Znano je, da po resekciji hipokampusa hemisfere, ki prevladuje v govoru, približno 35% bolnikov pokaže slabše rezultate pri nevropsihološki oceni verbalnega spomina. Tveganje za zmanjšanje verbalnega spomina je povečano v primeru poznega začetka bolezni, visokih rezultatov predoperativnega testiranja, HS dominantne hemisfere, minimalnih sprememb v hipokampusu na MRI - te okoliščine kažejo, da lahko epileptogeni hipokampus ohrani funkcionalno aktivnost. Težko pa je ugotoviti, v kolikšni meri upad verbalnega spomina vpliva na pooperativno kakovost življenja. Kakovost bolnikovega življenja po operaciji je v veliki meri odvisna od skrbnega nadzora napadov in odprave sočasnih depresivnih in anksioznih motenj. Določanje indikacij za operacijo pri rizičnih bolnikih je treba izvajati še posebej previdno, saj se ob neuspešnem epileptološkem izidu pri bolniku pojavijo tudi kognitivni izpadi, ki močno zmanjšajo kakovost življenja. V zvezi s tem je treba poudariti, da je nujen pogoj za organizacijo kirurške oskrbe bolnikov z epilepsijo oblikovanje timskega pristopa k vsakemu kliničnemu primeru, tesno sodelovanje med epileptologom, kirurgom, nevroradiologom in nevropsihologom.

Ni konflikta interesov.

Mezialna temporalna skleroza, hipokampalna skleroza- najpogostejša patologija, povezana z nerešljivo epilepsijo temporalnega režnja. Pri obdukciji se odkrije v 65 % primerov, veliko redkeje pri slikanju.

Klinična slika

Večina bolnikov trpi zaradi kompleksnih parcialnih napadov zaradi epilepsije temporalnega režnja.

Vročinski napadi

Povezava (če obstaja) med mezialno temporalno sklerozo in febrilnimi krči je kontroverzna zaradi relativne neobčutljivosti slikanja in težav pri ugotavljanju, ali je febrilni napad resničen. Tretjina bolnikov z ugotovljeno epilepsijo temporalnega režnja ima v anamnezi krče med vročino. Spremljanje otrok s febrilnimi krči ne dokazuje pomembnega povečanja incidence epilepsije temporalnega režnja.

Patologija

Prisotna je neenakomerna poškodba tvorbe hipokampusa, s poškodbo dentatnega girusa, CA1, CA4 in v manjši meri CA3 rezin hipokampusa. Histološko pride do izgube nevronov, glioze in skleroze.

Etiologija

Obstaja nekaj polemik glede etiologije: ali je mezialna temporalna skleroza vzrok epilepsije ali posledica. Od otrok z diagnozo epilepsije ima le 1 % radiološki znak mezialne temporalne skleroze. Poleg tega pri odraslih v 3-10% primerov MWS opazimo znake dvostranskih lezij, kljub klinični sliki enostranskih lezij.

Diagnostika

MRI je metoda izbire za oceno hipokampusa, vendar je za doseganje dobre občutljivosti potreben poseben protokol. Potrebne so sekvence tankih rezov v koronalni ravnini, kjer bodo rezine postavljene pravokotno na vzdolžno os hipokampusa.

Koronalne sekvence T2/FLAIR visoke ločljivosti so najboljša izbira za odkrivanje MWS.

Ugotovitve bodo vključevale:

zmanjšan volumen hipokampusa, atrofija hipokampusa;
povečan signal T2;
nenormalna morfologija: izguba notranje arhitekture, stratum radiata - tanka plast bele snovi, ki ločuje zobna jedra in amonijev rog.

Ker primerjalna analiza desne in leve strani ni težka, je treba opozoriti, da je v več kot 10% primerov lezija dvostranska, zato lahko pri ocenjevanju samo simetrije veliko primerov MWS zamenjamo za normalno sliko. .

Tudi ena izmed pogosto omenjenih, a manj specifičnih ugotovitev je razširitev temporalnega roga lateralnega ventrikla. Vsekakor pa to radiologa ne sme zavesti, da je hipokampus zmanjšan.

Pri resnejših poškodbah lahko pride še do:

atrofija ipsilateralnega forniksa in mastoidnega telesa;
povečan signal ali atrofija sprednjih talamusnih jeder;
atrofija cingularnega gyrusa;
povečana intenzivnost signala iz amigdale in/ali zmanjšan volumen;
zmanjšanje volumna subikuluma;
razširitev temporalnih rogov stranskih prekatov;
atrofija kolateralne WM in entorhinalnega korteksa;
atrofija talamusa in kaudatnih jeder;
ipsilateralna cerebralna hipertrofija;
kontralateralna cerebelarna hemiatrofija;
zamegljenost stičišča sive in bele snovi v sprednjem temporalnem režnju;
zmanjšanje volumna WM v parahipokampalnem girusu;

Izvedejo se lahko dodatne 3D volumetrične sekvence, čeprav lahko naknadna obdelava vpliva na občutljivost za subtilne spremembe hipokampusa. Povečanje kontrasta ni potrebno.

DWI

Zaradi izgube nevronov se ekstracelularni prostori razširijo, zato bo difuzija vodnih molekul večja na prizadeti strani, kar se bo pokazalo z visokim signalom na ADC.
Nasprotno pa je zaradi nevronske disfunkcije in določenega edema difuzija po napadu omejena, zato je intenzivnost signala zmanjšana.

MR spektroskopija

Spremembe MRS običajno odražajo nevronsko disfunkcijo.

zmanjšanje NAA in razmerij NAA/Cho in NAA/Cr:
zmanjšanje mio-inozitola v ipsilateralnem režnju;
povišani lipidi in laktat takoj po napadu;

MR perfuzija

Spremembe perfuzije MR so skladne s tistimi v študijah SPECT, odvisno od tega, kdaj je bil posnetek opravljen.
Med periiktalno fazo se prekrvitev poveča v skoraj celotnem temporalnem režnju in celo v hemisferi, medtem ko je v postiktalni fazi prekrvavitev zmanjšana.

SPECT in PET

iktalno obdobje - hiperperfuzija in hipermetabolizem;
interiktalno obdobje - hipoperfuzija in hipometabolizem;

Literatura

Derek Smith in Frank Gaillard et al. Mezialna temporalna skleroza. radiopaedia.org
Shinnar S. Febrilni napadi in mezialna temporalna skleroza. Tokovi epilepsije. 3 (4): 115-118. doi:10.1046/j.1535-7597.2003.03401.x - Pubmed
Tarkka R, Pääkkö E, Pyhtinen J, Uhari M, Rantala H. Febrilni napadi in mezialna temporalna skleroza: brez povezave v dolgoročni nadaljnji študiji. Nevrologija. 60 (2): 215-8. Pubmed
Chan S, Erickson JK, Yoon SS. Nenormalnosti limbičnega sistema, povezane z mezialno temporalno sklerozo: model kroničnih možganskih sprememb zaradi napadov. Radiografija: pregledna publikacija Radiološkega društva Severne Amerike, Inc. 17 (5): 1095-110.