Пароксизмальное состояние симптомы. Пароксизмальная тахикардия: причины, виды, пароксизм и его проявления, лечение

19. Гематоэнцефалический барьер в условиях нормы и патологии.

20. Цереброспинальная жидкость, образование, циркуляция, методы исследования, основные ликворные синдромы.

21. Топический диагноз поражения спинного мозга по высоте и в поперечном сечении.

24. Синдромы поражения внутренней капсулы и лучистого венца.

25. Таламический синдром.

27. Клиническая картина опухоли спинного мозга.

28. Синдром верхнего и нижнего вклинения головного мозга.

29. Анатомия, физиология гипоталамуса. Гипоталамические синдромы.

30. Синдром поражения коры головного мозга.

32. Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

33. Центральный и периферический параличи конечностей.

34. Исследование координации движений, виды атаксий.

36. Исследование вегетативного тонуса, реактивности, вегетативного обеспечения деятельности.

37. Расстройства речи, афазии, дизартрии.

38. Церебральная ангиография, магнитно-резонансная и компьютерная томография в клинике нервных болезней.

39. Контрастные методы исследования головного и спинного мозга (пэг, пцг, пмг).

40. Транскраниальная допплерография, транскраниальная сонография с цветным допплеровским кодированием в диагностике патологии цнс.

41. Генетические методы, применяемые в неврологии.

42. Классификация наследственных заболеваний нервной системы.

44. Неврологические заболевания с доминантным и рецессивным типом наследования (хорея Гентингтона, пароксизмальная миоплегия, спастическая параплегия Штрюмпеля, миопатии).

45. Неотложные состояния в невропатологии.

I. Первичные (органические) поражения мозга:

II. Вторичные поражения головного мозга:

46. Классификация сосудистых поражений головного мозга.

2. Характер нарушения мозгового кровообращения:

48. Клиническая картина эмболии мозговых сосудов.

49. Тромбоз мозговых сосудов.

50. Геморрагический инсульт.

51. Субарахноидальное кровоизлияние.

52. Преходящие нарушения мозгового кровообращения.

53. Цереброспинальный эпидемический менингит.

55. Туберкулезный менингит.

56. Вторичный гнойный менингит.

57. Клещевой энцефалит.

58. Эпидемический энцефалит.

59. Неврологические проявления болезни Лайма, клиника, лечение.

60. Острый полиомиелит.

62. Рассеянный склероз.

63.Токсические поражения нервной системы.

64. Неврологические нарушения при алкоголизме.

4 Степени алкогольной интоксикации:

66. Неврастения, диагностика, лечение.

67. Истерия, диагностика, лечение.

68. Эпилепсия, классификация, патогенез, клиника, лечение.

69. Эпилептический статус, лечение, профилактика.

70. Церебральный гипертензионный синдром.

71. Пароксизмальные состояния в неврологии.

72. Заболевания периферической нервной системы.

73. Нейросифилис.

75. Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатии, невральная амиотрофия Шарко-Мари).

76. Полиневрит и полинейропатия. Острый полирадикулоневрит Гийена-Барре.

78. Сотрясение, ушиб, сдавление головного мозга, клиника, лечение.

79. Симптоматология поражения плечевого сплетения.

80. Поражение срединного, лучевого, локтевого нервов.

81. Поражение малоберцового и большеберцового нервов.

83. Сирингомиелия.

85. Психотерапия, ятрогения.

86. Медико-генетическое консультирование.

87. Иммуномодулирующие препараты при неврологических заболеваниях.

88. Противовирусные препараты, применяемые в неврологии.

90. Лицевые боли, диагностика, лечение.

71. Пароксизмальные состояния в неврологии.

Этиология: наследственность (пароксизмальная миоплегия), психогении, органические поражения головного мозга (опухоль), эндокринная и пр. соматопатология (выброс КА при опухолях надпочечника), комбинация нескольких этих факторов.

Патогенез: 1) преимущественные механизмы реализации (симпатические, нейрональные, системные, межполушарные, органные, организменые). 2) особенности механизма реализации (аноксические, эпилептические, ишемические, дисметаболические, компрессионно-ирритативные, диссомнические, мышечно-фасциальные, эмоционально-личностные). Уровень реализации: - центральный; - периферический. Классификация по Карлову: 1) Эпилептические; 2) неэпилептические (синкопальные состояния, обморок, коллапс, дроб-атаки при сдавлении позвоночной артерии, лицевые пароксизмы, миоплегии гипо- и гиперкалийэмические, миастенический криз - криз с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом острая гипоксия головного мозга, расстройства сознания, м/б летальный исход).

Клинические проявления:

Двигательные - моторные Джексоновские припадки

Болевые - невралгия 3-го нерва

Диссомнические (нейролепсия - быстрый сон, расположенный по времени не в типичном месте, в состоянии бодрствования наступает сон, REM глубокий сон со снижением мышечного тонуса, есть движение глазных яблок

Вегето-сосудистые

Панические атаки (у детей - падают, закатываются, плачут, синеют, бледнеют)

Аффективные с нарушением сознания и без

Генерализованные; - парциальные.

72. Заболевания периферической нервной системы.

I. Вертеброгенные поражения:

1) Шейный уровень: а) рефлекторные СН (цервикалгия, цервикокраниалгия, цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими и вегетативно-сосудистыми или нейродистрофическими проявлениями); б) корешковые СН (дискогенные поражения корешков);

2) Грудной уровень: а) рефлекторные СН (торакалгия); б) корешковые СН (дискогенные -//-)

3) Пояснично-крестцовый уровень: а) рефлекторные СН (люмбаго, люмбалгия, люмбоишалгия); б) корешковые СН (дискогенные -//-); в) корешково-сосудистые СН (радикулоишемия).

II. Поражения нервных корешков, узлов, сплетений:

1) менингорадикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые, инекционно-аллегрические, невертеброгенные);

2) Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные, симпатические), трунциты (вырусные);

3) Плекситы;

4) Травмы сплетений (шейного, верхнего плечевого - Дюшена-Эрба; нижнего плечевого Дежерин-Клюмпке; плечевого, пояснично-крестцового).

III. Множественные поражения корешков, нервов:

1) Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гиене-Барре);

2) инфекционные полиневриты;

3) полиневропатии: токсические (при бытовых и производственных интоксикациях, медикаментозные, бластоматозные - при раке); аллергические (вакцинальные, сывороточные), дисметаболические (при дефиците витаминов, болезнях печени, почек, эндокринных заболеваниях); дисциркуляторные (при узелковом периартериите, выскулитах); идеопатические наследственные формы .

IV. Поражение отдельных спинномозговых нервов:

1) Травматические (лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного нерва; бедренного, седалищного, малоберцового, большеберцового нервов).

2) Компрессионно-ишемические (мононевропатии, чаще - туннельные синдромы): СН запястного канала (поражен срединный нерв в области кисти); СН канала Гийена (локтевого нерва в области кисти); СН кубитального канала (поражение локтевого нерва в локтевой области); СН поражения лучевого или срединного нервов в локтевой области, поражение надлопаточного, подмышечного нервов; на нижних конечностях - СН тарзального канала, малоберцового канала, малоберцового нерва, бокового кожного нерва бедра (ущемление под пупартовой связкой - мералгия Рота-Беригардта.

3) Воспалительные мононевриты.

V. Поражения черепных нервов:

1) Невралгия тройничного и других ЧМН.

2) Невриты (первичные - инфекционно-аллергические; вторичные - отогенные), невропатии компрессионно-ишемического генеза лицевого нерва.

3) Невриты других ЧМН.

4) Прозопалгии: ганглиониты крыло-небного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов, сочетанные и другие формы прозопалгии.

5) Стоматолгии, глоссалгии.

Радикулит - это поражение корешков спинного мозга, которое характеризуется болями, нарушениями чувствительности по корешковому типу и реже парезами.

Этиология: грыжа диска, остеохондроз, травма, воспаление, опухоли. Страдает студенистое ядро хрящевой ткани, теряет влагу и становится крошкообразным. Фиброзное кольцо разволокняется, сужается межпозвонковая щель, волокна разрыхляются и в образовавшуюся щель выпячивается часть ядра. Так возникает грыжа. Она вызывает механическое сдавление корешка, сдавливает сосуды в корешке. Продольные связки богаты рецепторами, как и возвратные окончания С/М нервов - возникают рефлекторные СН.

Клиника: Пояснично-крестцовый отдел страдает L5-S1: боли стреляющего характера, по наружной поверхности бедра, слабость мышц, разгибающих большой палец. S1 боли по задне-наружной поверхности бедра и голени с иррадиацией в мизинец. Слабость мышц, разгибающих стопу. Болезненность в точке Валле. СМ натяжения Ласега, Дежери. ДS: Белково-клеточная диссоциация в СМЖ. На R - уплощение поясничного лордоза, снижение высоты диска.

Лечение: В острой стадии покой и анальгетики, постель на щите. НВПС (наиз), миолераксанты (мовалис), витамины, мочегонные, местно финалгон, фастум-гель.. УФО, ДДТ, блокады - внутрикожные, подкожные, эпидуральные, с новокаином, гидрокортизоном.

Проблема пароксизмальных расстройств сохраняет свою актуальность в течение последних десятилетий. В детском возрасте пароксизмальные состояния встречаются в несколько раз чаще, чем у взрослых, причем до 60% их приходится на первые 3 года жизни.

Приступ (пароксизм) — внезапное, обычно повторяющееся возникновение или резкое усиление признаков болезни на относительно короткий срок.

Припадок — приступ церебрального происхождения, возникающий на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении хронического патологического состояния. Приступы (пароксизмы) могут наблюдаться при остром заболевании («случайные», вызванные пароксизмы) или при эпилепсии (повторяющиеся, неспровоцированные приступы). Неспровоцированные пароксизмы ежегодно отмечаются у 56,8 человек на 100 ООО в год, у 23,5 на 100 000 в год это единственный неспровоцированный приступ. 5% населения переносят хотя бы один пароксизм в течение жизни.

Пароксизмы , разворачивающиеся в детском возрасте, клинически более разнообразны, значительная их часть является эпилептическими приступами. Другими, неэпилептическими, являются обмороки, аффективно-респираторные припадки, синкопы, метаболические судороги, парасомнии и др. По данным Темина ПА. и соавторов (2007) распространенность судорог у детей составляет 17-20 на 1 000. Распространенность синкопальных состояний у детей: 126 на 100 000.

Вопросы дифференциальной диагностики пароксизмальных состояний детей раннего возраста сложны, но имеют принципиальное значение для дальнейшей лечебной тактики и прогноза. Диагностические ошибки распространены достаточно широко, так, еще в 1975 г. Jeavons выявил в двух эпилептических центрах г. Бирмингема (Великобритания), что 20% детей, имеющих диагноз эпилепсии и получающих антиконвульсанты, имеют другие заболевания. По мнению Шмитц Б. (2009) 26% пациентов, обращающихся в специализированные центры с приступами, не имеют эпилепсии.

Главной причиной ошибочного диагноза является недостаточно тщательно собранный анамнез. Второй по частоте причиной является неверная интерпретация нейрофизиологических данных. У детей с пароксизмальными состояниями неправильная интерпретация данных анамнеза и ЭЭГ приводит к ошибочной диагностике эпилепсии в 15-30% случаев . Пароксизмальные состояния у детей эпилептического генеза особенно активно изучаются в последнее десятилетие в связи с бурным развитием детской эпилептологии, появившимися функциональными методами обследования, возможностями лечения и реабилитации.

В то же время литература, касающаяся неэпилептических пароксизмальных расстройств, чрезвычайно разноречива. Подход к этиологии, патогенезу, а, следовательно, диагностике и лечению пароксизмальных состояний отчасти определяется тем к какому специалисту обратился пациент и, зачастую, между первичным обращением к врачу и адекватной терапией проходит длительный отрезок времени.

Цель исследования: Изучить структуру и генез пароксизмальных состояний у детей раннего возраста, возможности их дифференциальной диагностики

Материалы и методы: Нами были проанализированы 4760 историй болезни детей первых трех лет жизни находившихся в стационаре в 2003­2008гг., 1512 поликлинических и 1412 консультативных осмотра. В исследуемую группу были включены 469 пациентов, обратившихся к неврологу по поводу различных пароксизмов в первые 3 года жизни. Из них 376 (80%) были госпитализированы с диагнозом «судорожный синдром». Часть из них (106 из 469) была исключена из исследования в связи с социальными причинами и отказом родителей от обследования, лечения, динамического наблюдения и включения в исследование. В окончательную группу вошли 363 ребенка.

Критерии включения в исследование: возраст до 3 лет, пароксизмальные состояния различного генеза, упоминание «судорожного синдрома», по поводу которого обращался пациент.

Критерии исключения: недостаточный катамнез, отказ родителей от обследования, лечения и включения в исследование. При постановке диагноза учитывались клинико-анамнестические данные и результаты функционально-лабораторных исследований.

Только у 89 (24,5%) пациентов, поступавших с диагнозом «судорожный синдром», окончательный диагноз был поставлен в первые 3 дня пребывания в стационаре, которые по стандартам полагаются для постановки клинического диагноза. В 38,3% случаев (139 случаев) приступы были зафиксированы в стационаре, что позволило в 97 случаях (26,7 %) поставить диагноз при первом поступлении. Судороги в структуре приступа имели место лишь у 45 (12%) детей, поступивших с диагнозом «судорожный синдром».

Дети исследуемой группы (363) осматривались при первом обращении к неврологу, подробно собирался семейный, акушерский, ранний анамнез, определялся объем обследований, ставился рабочий диагноз, определялись начальные этапы лечения. Лабораторные (клинические, биохимические, микробилогические), рентгенологические, нейровизуализационные, функциональные методы исследования и психологические тестированине позволяли уточнить природу пароксизмальных состояний на разных этапах исследования.

На основании разработанного нами алгоритма, все пациенты при первичном поступлении были разделены на несколько подгрупп. К вероятно и достоверно неэпилептическим были отнесены 70,8% пациентов (257). Из них у 22 пациентов на электроэнцефалограмме были косвенные признаки эпилептической активности, что, учитывая возрастные особенности, накладывало ограничения в терапии, а у 235 детей (65%) пароксизмальной активности не зарегистрировано.

У 28,2% пациентов (106) при первичной госпитализации определены вероятно и достоверно эпилептические приступы. Несмотря на обилие новых методов обследования, для окончательного диагноза в исследуемой группе требовалось динамическое наблюдения, в некоторых случаях длительное. В процессе наблюдения некоторые случаи меняли категорию несколько раз.

Таким образом, в структуре пароксизмальных состояний у детей раннего возраста преобладали аффективно-респираторные приступы (25,1%), достоверно подтвержденные формы эпилепсии (16,5%), невротические пароксизмальные состояния (11,6%), пароксизмальные расстройства поведения (11,3%). Различные по этиологии пароксизмальные состояния могут иметь сходную клиническую картину, что затрудняет диагностику и лечение. Пароксизмальные состояния раннего детского возраста требуют требуют соматического и неврологического обследования и наблюдения в динамике. Это позволяет уточнить диагноз в большинстве случаев (95,9%) число недифференцированных «судорожных» приступов в исследуемой группе сократилось с 88,4% до 4,1%.

Пароксизмы не классифицируются как острые проявления какого-либо конкретного заболевания. Понятие может включать в себя приступы патологических состояний, поражающих различные системы в организме человека. Особенности того, как проявляются пароксизмы, обусловливает наличие классификации таких проявлений:

• эпилептического характера,
• психогенные проявления,
• токсические пароксизмы,
• нарколептические,
• каталитические,
• тонические,
• клонические,
• аноксические,
• атонические.

При проявлениях приступов у детей различают две большие группы пароксизмов - эпилептического и неэпилептического характера. Причины, от чего могут быть такие припадки, определённым образом отличаются.

Так, например, эпилептические припадки являются следствием патологического поражения различных органов и систем:

• отклонения в развитии структуры головного мозга;
• инфекционного заболевания головного мозга;
• гипоксии (на первом году жизни);
• органических заболеваний головного мозга.

Неэпилептические пароксизмы может вызвать как заболевание какого-либо иного типа, так и психическое расстройство, травма бытового характера.

Симптомы

Причины возникновения пароксизмов разнятся, различаются и характерные проявления болезни. Однако специалисты выделяют некоторые схожие признаки припадков:

• судороги,
• напряжённые движения конечностей,
• мгновенное подёргивание мышц на лице и в конечностях,
• кратковременное отключение сознания,
• временная остановка дыхания.

Пароксизмы проявляются и в специфических симптомах для самого ребёнка. Он может ощущать:

• временную потерю ощущения времени и пространства,
• чувство лёгкого дуновения по телу,
• дрожь.

Распознать признаки пароксизма вы можете самостоятельно. Если у ребёнка начинают проявляться регулярные приступы, необходимо обратиться к специалисту для диагностирования заболевания и выявления причины пароксизмов.

Диагностика пароксизма у ребёнка

Чтобы установить точный диагноз, необходимо определить причину острых проявлений патологического состояния у детей. Для этого следует посетить сперва детского врача общей практики (педиатра). Специалист определит характерные признаки и укажет, какому врачу следует показать маленького пациента.

Диагностировать первопричину пароксизмов помогут:

• невропатолог,
• кардиолог,
• психиатр,
• эндокринолог,
• травматолог,
• токсиколог.

Узкий специалист сумеет охарактеризовать состояние ребёнка, назначить необходимые процедуры для диагностирования заболевания и прохождение специальных анализов.

Осложнения

В некоторых случаях острые приступы заболеваний проходят с возрастом. Однако до этого они способны негативно повлиять на здоровье ребёнка. Пароксизмы не проходят бесследно. Острые приступы способны повлечь за собой некоторые осложнения. Последствия, чем может быть опасен пароксизм для ребёнка, включают в себя:

• изменение психической деятельности;
• склонность к агрессии;
• нарушение речевого развития;
• ухудшение памяти;
• прогрессирование и осложнение заболеваний, спровоцировавших приступы.

Такие осложнения связаны с процессом развития и роста ребёнка и могут повлиять на его дальнейшую жизнь.

Лечение

Что можете сделать вы

Лечить пароксизмы необходимо путём проведения комплекса мер. Терапия должна быть направлена на устранение первопричины проявлений - заболевания, провоцирующего такие симптомы.

Лечение может включать в себя:

• медикаментозную терапию для лечения заболевания,
• облегчение и устранение симптомов,
• профилактические меры для предотвращения пароксизмов.

Особенности лечения определяются и назначаются врачом.

Главное, что следует делать при проявлении первых признаков пароксизма, - обращаться к специалисту для определения причин состояния. После диагностирования и первого курса лечения приступы могут неоднократно повторяться. В таких случаях доктор обязан объяснить вам, как следует поступать при повторных проявлениях пароксизмов у ребёнка.

В течение курса лечения родителям следует:

• своевременно оказывать первую помощь при пароксизме;
• выполнять все рекомендации и указания врача в вопросах лечения и предотвращения припадков;
• своевременно обращаться к врачу для плановых обследований, а также при ухудшении состояния ребёнка.

Что делает врач

Ребёнок, для которого характерны проявления пароксизмов различного характера, должен состоять на учёте в поликлинике для контроля состояния со стороны узкого специалиста.

В таких условиях врач имеет возможность предпринимать своевременные меры для того, чтобы вылечить заболевание или облегчить его проявления:

• контролировать состояние маленького пациента и отслеживать все положительные или отрицательные изменения,
• корректировать назначенный курс лечения для устранения первопричин пароксизмов и поддержания состояния,
• назначать приём медикаментов и рассчитывать подходящую для ребёнка дозу.

В отдельных случаях может быть показана госпитализация. Это необходимо при обострении симптомов и ухудшении общего состояния ребёнка.

Профилактика

Так как проявление пароксизмов может быть спровоцировано заболеваниями различных внутренних органов и систем, профилактические меры направлены на поддержание их работоспособности. Однако многие специалисты рекомендуют придерживаться некоторых правил в организации образа жизни ребёнка.

Предотвратить пароксизм у детей поможет:

• создание здоровой атмосферы в семье,
• избегание стрессовых ситуаций и эмоциональной нестабильности,
• поддержание здорового образа жизни,
• правильное питание,
• избегание чрезмерного умственного напряжения и физических нагрузок,
• регулярное посещение лечащего врача.

Плановые осмотры у специалиста помогут выявить какие-либо негативные изменения в состоянии ребёнка и вовремя принять соответствующие меры.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как пароксизм у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга пароксизм у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить пароксизм у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания пароксизм у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание пароксизм у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Клинические особенности

По локализации клинические проявления при эпилепсии делятся на парциальные и генерализованные пароксизмы.

Парциальные пароксизмы разделяют на простые и сложные.

При простом парциальном приступе наблюдаются пароксизмы без полного выключения сознания. По мнению ряда авторов, клинические проявления простого парциального приступа позволяют определить локализацию патологического процесса: при моторных приступах - лобная доля, при онемении и покалывании - париетальная, при непроизвольных жевательных движениях и чмокании - передняя височная доля, при визуальных галлюцинациях - затылочная доля, при поведенческих автоматизмах - височная доля.

Роландическая эпилепсия считается доброкачественной детской парциальной эпилепсией и проявляется моторными, сенсорными и вегетативными приступами. Возникновение приступов наблюдается в возрасте от 2 до 14 лет. Проявляется чаще односторонними тоническими и клоническими судорогами лица, губ, языка.

Доброкачественная затылочная эпилепсия возникает в возрасте 2-12 лет и характеризуется простыми сенсорными пароксизмами: зрительными галлюцинациями и иллюзиями типа макро- и микропсий.

При сложных парциальных приступах наблюдается полное выключение сознания и совершаются автоматические бесцельные движения, иногда это сопровождается переживанием «deja vu» или «jamais vu».

Генерализованные припадки разделяют на судорожные и бессудорожные.

Генерализованный судорожный припадок у ребенка начинается с крика,потери сознания, затем наблюдаются судороги, состоящие из двух фаз: тонической и клонической. После судорожных фаз наступает глубокий сон. Отмечено, чем моложе возраст ребенка, тем менее продолжителен и глубок сон. У некоторых детей после припадка возникают сумеречные состояния с двигательным возбуждением, с агрессией и эмоциональной напряженностью, иногда ступором. В сумеречном состоянии могут быть галлюцинации, бредовые идеи преследования и отравления. Воспоминаний об этом периоде не сохраняется.

Эпилептический статус - состояние, при котором наблюдаются непрерывные повторные припадки и в период между приступами не наступает полного восстановления сознания. Частота припадков может доходить до многих десятков. Кроме частоты имеет значение и продолжительность припадка. Считается, что ребенок находится в эпилептическом статусе, если генерализованные или очаговые судороги продолжаются более 30 мин.

Эпилептический статус у взрослых осложняет течение эпилепсии в 5% случаев, а у детей в 18%. Частота эпилептического статуса у детей до 1 года в 10 раз выше, чем у детей старшего возраста..

Эпилептический статус - ургентное состояние, требующее немедленного проведения реанимационных мероприятий.

Эпилептический статус провоцируется прекращением или нерегулярным лечением и различными экзогенными вредностями: интоксикациями, инфекциями, черепно-мозговыми травмами.

Генерализованные бессудорожные припадки

Малые припадки (petit mal) особенно часто встречаются в детском возрасте. Для них характерны следующие признаки:

• отсутствие предвестников и ауры;
• внезапное возникновение;
• нарушение сознания;
• кратковременность приступа;
• амнезия всего припадка или его части;
• быстрый выход из припадка;
• отсутствие постприпадочных нарушений: спутанности сознания, постприпадочного сна.

У детей наиболее часто наблюдаются абсансы (G40.7 в МКБ-10). Абсансы проявляются кратковременной потерей сознания на 2-15 с, иногда с легким клоническим и вегетативным компонентом. Такие абсансы называют сложными. Выделяют детский и юношеский варианты эпилепсии, протекающей с абсансами.

Начало детской абсанс-эпилепсии приходится на возраст 2-9 лет, чаще заболевают девочки. Особенностью детской абсанс-эпилепсии является частота приступов до десятков и сотен в сутки. Осложнением является статус абсансов, при котором один абсанс следует за другим, провоцируется гипервентиляцией. В клинической картине наблюдаются заторможенность, слюнотечение, амимия. Продолжительность статуса абсансов может быть от нескольких часов до нескольких суток.

Начало при юношеской абсанс-эпилепсии наблюдается в возрасте от 9 до 21 года. Короткие выключения сознания сопровождаются застыванием и гипомимией. Припадки редкие - 1 в сутки и реже. Провоцируются гипервентиляцией и депривацией сна.

Пропульсивные (акинетические) припадки характеризуются движениями (пропульсиями), направленными вперед. Эти припадки наблюдаются в раннем возрасте до 4 лет и чаще у мальчиков. Разновидностью этих припадков являются кивки - кивательные движения головой - и клевки - резкие наклоны головы вперед и вниз.

Силам-припадки - движения, совершаемые во время припадка, напоминают поклоны при мусульманском приветствии и наблюдаются у мальчиков в возрасте 3-7 лет.

Ретропульсивные припадки делятся на клонические и рудиментарные, наблюдаются чаще у девочек в возрасте от 4 до 12 лет. Припадок проявляется в закатывании глаз, отклонении головы назад, запрокидывании рук вверх и назад. Все эти движения сопровождаются мелкими клоническими подергиваниями. Рудиментарные ретропульсивные припадки характеризуются нистагмом, выпячиванием глазных яблок, миоклоническими судорогами век.

Пикнолепсия (пикноэпилепсия) возникает у детей 4-11 лет. Во время пароксизма, длящегося несколько секунд, расстраивается сознание, взор становится неподвижным, иногда закатываются глаза, голова запрокидывается и больной может совершать движения назад (ретропульсивный малый припадок).

Бессудорожные пароксизмальные состояния.

Бессудорожные пароксизмы могут наблюдаться с помрачением сознания (сумеречные состояния сознания, просоночные или сновидные состояния, амбулаторные автоматизмы) и без нарушений сознания (дисфории, нарколептические и психомоторные припадки).

Большое место в клинических проявлениях эпилепсии занимают сумеречные состояния сознания, они разнообразны: от простых действий до сложной структуры поведения с возбуждением и агрессией или разрушительными действиями.

Амбулаторные автоматизмы

Элементарной формой психомоторных автоматизмов у детей дошкольного возраста являются оральные автоматизмы. Они проявляются приступами глотания, жевания, чмокающих и сосательных движений на фоне сумеречных состояний или во сне. А.И.Болдырев считает, что оральные автоматизмы связаны с распространением эпилептического разряда из височной области.

У детей дошкольного и младшего школьного возраста психомоторные автоматизмы проявляются в виде привычных движений: потирания рук, подпрыгивания, хлопанья в ладоши, раскладывания одежды, = возникающих на фоне сумеречного состояния сознания.

У младших школьников наблюдаются ротаторные приступы, выражающиеся вращательными движениями ребенка вокруг своей оси, также на фоне сумеречного состояния сознания.

-- [ Страница 3 ] --

Вторичный тремор (4,9%): Дети с вторичным тремором (тремор первых месяцев жизни купировался к 2-3 месяцам, но после «длительной паузы», возникал повторно) составили большую группу - 18 пациентов. В результате первичного обследования к вероятно эпилептическим отнесены 4 случая, остальные – к вероятно неэпилептическим. В 8 (из 18) случаях тремор был связан с провокацией и носил невротический характер. В процессе длительного динамического наблюдения из 4 случаев вероятно эпилептических приступов, достоверный диагноз эпилепсии состоялся в 2.

Приблизительно одинаковое число пациентов вошло в группы детей с фебрильными судорогами, миоклонусом, абсансами и тиком (рис. 9 и 10)

Рис.9. Распределение пациентов с фебрильными судорогами (А) и миоклоническими приступами (Б) в процессе исследования

Фебрильные судороги (4,4%): 16 детей с фебрильными судорогами были госпитализированы в инфекционный стационар, а затем переводились в соматическое отделение для уточнения характера приступов. в 5 случаях по данным клинико-функционального обследования установлен эпилептический генез приступов. У 3 детей - фебрильные судороги дебютировали статусом, что в литературе считается неблагоприятным признаком дальнейшего течения (Миридонов В.М., 1995), в связи с чем эти случаи отнесены к вероятно эпилептическим. из 3 случаев, дебютировавших фебрильным статусом, достоверно эпилептическими были пароксизмальные состояния в 1, в 2 других случаях (из 3) пароксизмальные состояния так и ограничились изолированными фебрильными судорогами.

Миоклонические приступы (4,1%): П ациенты (15), объединенные жалобами на приступы по типу «передергиваний» и «вздрагиваний», «коротких периодические подрагиваний рук и плеч» составили группу больных с миоклоническими пароксизмами. В результате первичного обследования достоверно эпилептическими оказались пароксизмальные состояния в 3 случаях, в 7 случаях приступы были отнесены к вероятно эпилептическим, а в 5 - к вероятно неэпилептическим. в 6 случаях установлен эпилептический генез пароксизмальных состояний.

Рис.10. Распределение пациентов с «абсансами» (А) и тиком (Б) в процессе исследования

«Абсансы» (4,1%): 15 пациентов обратились с жалобами на «замирания», «задумывания», предположительно обозначенные как «абсансы». В 4 случаях пациенты обращались после 2-4 приступов, но в большинстве случаев (11) приступы дебютировали или, возможно, замечались родителями, лишь когда учащались до нескольких раз в день или приобретали серийный характер. В результате первичного стационарного обследования в 13 случаях был предположен эпилептический генез пароксизмальных состояний. В 2 случаях выявлено соматическое заболевание, явившееся причиной расстройств, ошибочно принятых за абсансы. В результате проведенного динамического наблюдения из 13 случаев эпилепсии, диагносцированной после первичного обследования, в 2 случаях диагноз был снят, данные пароксизмальные состояния расценены как поведенческие.

Тики (3,9%): При первичном обследовании тики были предположены у 14 пациентов. В процессе длительного динамического наблюдения в 1случае у ребенка, поступившего с диагнозом тик (?) был поставлен диагноз симптоматической эпилепсии вследствие опухоли головного мозга. Еще у 16 детей, включенных в исследуемую группу, тики были вторым и более видом приступов, которые присоединились на более поздних этапах динамического наблюдения (до 12 лет). В основном тики, как дополнительный вид приступов, дополняли пароксизмальные состояния с невротическим компонентом - психо-моторные и аффективно-респираторные приступы - 4 из 42 и 5 из 91 соответственно (9,5% и 5,5%).

Следующую по численности группу составили пациенты с пароксизмальными состояниями, сопровождающимися рвотой. Те же пароксизмы, число которых не превышало 10 пациентов были объединены в группу малочисленные (рис. 11).

Рис.11. Распределение пациентов с пароксизмальными состояниями, сопровождающимися рвотой (А) и малочисленными пароксизмальными состояниями (Б) в процессе исследования

Пароксизмальные состояния, сопровождающиеся рвотой (3,3%): У 12 детей зарегистрированы эпизоды рвоты, которые включались в исследование только при условии возникновения на фоне соматического здоровья, то есть не связанные с инфекционными состояниями и диареями другой этиологии. В большинстве случаев (9 из 12) рвота возникала после невротизирующей ситуации. Во всех случаях подобные эпизоды за время наблюдения были неоднократными и стереотипными, что потребовало дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных состояний, например, с синдромом циклической рвоты и «морской болезнью» (Panayiotopoulos C.P., 2002, 2004). В результате первичного обследования у 3 детей предположены вероятно эпилептические приступы. В результате длительного динамического наблюдения в 1 случае установлен эпилептический генез приступов (сочетание с миоклонусом, абсансами и генерализованными тонико-клоническими припадками), в 3 случаях приступы признаны невротическими, в 8 случаях - ацетонемическими,

Малочисленные пароксизмальные состояния (6,9%):

Пароксизмальные нарушения дыхания (1,9%): У 7 детей наблюдались пароксизмальные нарушения дыхания в виде приступов прерывистого поверхностного дыхания и остановок. В 2 случаях пароксизмы сочетались с аффективно-респираторными приступами (проявлениями которых дыхательные расстройства в дальнейшем и оказались); в 1 случае нарушения дыхания повторились после однократных фебрильных судорог, носили характер учащенного дыхания, связанного с засыпанием-просыпанием, а обращение за помощью было вызвано повышенной тревожностью родителей; в 2 случаях была диагностирована вегетативная дизрегуляция, сопровождавшаяся нарушениями сердечного ритма. В 2 случаях дыхательные пароксизмы оказались проявлениями аллергических заболеваний дыхательной системы. В результате длительного динамического наблюдения в 1 случае вероятно неэпилептического приступа при присоединении других видов пароксизмов и появлении эпилептической активности на ЭЭГ диагностирована абсансная форма эпилепсии.

Пароксизмальные движения головы (1,9%): У 7 детей имели место пароксизмальные движения головой: в 2 - в виде покачиваний головой по типу «нет-нет», и в 5 – в виде кивательных движений. У 4 детей после первичного обследования был установлен неэпилептический характер пароксизмальных состояний. В 3 случаях приступы были расценены как вероятно эпилептические.В 1 случае из 3 вероятно эпилептических пароксизмальных состояний кивки исчезли через 1 месяц от начала и возобновились в 11-ти месячном возрасте, сразу стали серийными - по 4-6 серий в день по 10-12 кивков в серию. У ребенка диагностирован синдром Веста. В 2 других случаях в результате длительного динамического наблюдения установлен достоверно неэпилептический (поведенческий) характер приступов, которые купировались самостоятельно.

Пароксизмальные движения глаз (1,1%): 4 пациента обратились по поводу пароксизмальных движений глаз (по типу горизонтального нистагма, подведения глаз вверх в сочетании с пароксизмальными подергиваниями головой, миоклонуса глазных яблок в момент засыпания) при появлении которых далеко не сразу можно было поставить диагноз. В процессе первичного обследования пароксизмы были признаны вероятно неэпилептическими (4) и противосудорожная терапия у 2 детей была пробно отменена. Однако в процессе длительного динамического наблюдения в 1 случае эпилептический генез приступов был подтвержден после присоединения других видов эпилептических пароксизмов, назначена антиэпилептическая терапия.

Ранняя детская мастурбация (1,1%): у 4 детей с приступами сжимания ног, сопровождающимися гиперемией лица, слюнотечением, «отрешенным» выражением лица. У 3 из них диагноз ранняя детская мастурбация был поставлен после первичного обследования, у 1, – в связи с патологическими изменениями на ЭЭГ, - предположен эпилептический генез пароксизма. Во всех 4 случаях дети получали восстановительные курсы с применением седативных препаратов с хорошим клиническим эффектом, у ребенка с патологическими изменениями на ЭЭГ - с клинико-функциональной положительной динамикой, что позволило опровергнуть эпилептических генез приступов.

Атонические приступы (0,6%): 2 пациента поступили с приступами, сопровождающимися резкой утратой мышечного тонуса, которые в результате первичного обследования были отнесены к вероятно эпилептическим. Однако, в обоих случаях в процессе динамического наблюдения приступы были зарегистрированы, соотносились с капризами и начинались с коротких эпизодов плача, что позволило отнеси их к аффективно-респираторным.

Синкопальные состояния (0,3%): У 1 пациента, поступившего с диагнозом «судорожный синдром?, синкопе?» при поступлении были предположены кардиогенные синкопальные приступы, что и было подтверждено в процессе обследования с применением суточного ЭКГ мониторирования.

Таким образом, число пароксизмальных состояний, первоначально отнесенных к вероятно и достоверно эпилептическим, с 39% в результате длительного динамического наблюдения сократилось до 16,5%. Наиболее часто эпилептический генез устанавливался в группах «абсансов» (0,73), тонико-клонических приступов (0,6) и миоклонических приступов (0,4), что характерно, так как клиническая картина этих видов пароксизмов предполагает в первую очередь исключение эпилепсии. Однако, в группе фебрильных судорог, являющихся по определению возраст зависимыми неэпилептическими состояниями, более трети (0,37) пароксизмальных состояний оказались эпилептическими. В группах приступов психомоторного возбуждения и тремора эпилептический генез пароксизмальных состояний был установлен у каждого десятого пациента (см. табл. 1).

Таблица 1

Распределение эпилептических приступов в выделенных группах пароксизмальных состояний

Группа пароксизмальных состояний	Число пациентов при включении в исследование (п=363)	Из них число пациентов с эпилептическим генезом приступов абс. ед./ отн. ед.
АРП	95 (26,7%)	5 (0,05)
Расстройства сна	69 (19,0%)	4 (0,06
Психомоторные приступы	39 (10,7%)	4 (0,10)
Тонико-клонические приступы	23 (6,3%)	14 (0,61)
Недифференцированные приступы	22 (6,1%)	3 (0,13)
Тремор	18 (4,9%)	2 (0,11)
Фебрильные судороги	16 (4,4)	6 (0,38)
Миоклонические приступы	15 (4,1%)	6 (0,4)
«Абсансы»	15 (4,1%)	11 (0,73)
Тик	14 (3,9%)	1 (0,07)
Пароксизмальные состояния с рвотой	12 (3,3%)	1 (0,08)
Малочисленные (нарушения ритма, атонические приступы м др.)	25 (6,9%)	5 (0,05)