Феохромоцитом. Причини, симптоми, признаци, диагностика и лечение на патологията. Феохромоцитом: симптоми, диагноза и лечение

Самият факт за появата на тумор в човешкото тяло, дори доброкачествен? вече е достатъчна причина за безпокойство. И трябва да реагирате на такъв факт възможно най-бързо, в противен случай рисковете от усложнения се увеличават значително. Поради тази причина има смисъл да се проучат основните признаци на появата на тумор, особено когато става въпрос за такава рядка форма като феохромоцитом. В същото време не трябва да се обмисля възможността да се повлияе на проблема с народни средства и други алтернативни методи. Посещението при лекар е най-надеждното решение.

Феохромоцитом - какво е това?

Този термин трябва да се разбира като тумор както от злокачествен, така и от доброкачествен характер, състоящ се от хромафинни клетки, които произвеждат катехоламини. Той може да произвежда както биогенни амини, така и пептиди, които включват норепинефрин и допамин.

В по-голямата част от случаите (90%) този вид тумор се развива в областта на надбъбречната медула, много по-рядко появата му се регистрира в лумбалния параганглий на аортата, таза, коремната или гръдната кухина. Появата на феохромоцитом в областта на главата или шията може да се класифицира като изключение.

В 10% от всички случаи този вид тумор е злокачествен с екстра-надбъбречна локализация. Това води до производството на допамин. Що се отнася до процеса на метастазиране с такъв проблем, туморните клетки обикновено навлизат в белите дробове, черния дроб, костите, мускулите и регионалните лимфни възли.

Причини за възникване и развитие

Мнозина са чували за такова заболяване като феохромоцитом. Какво е това, за съжаление, не всеки знае. Много е важно да се разбере защо в човешкото тяло възниква такъв проблем. И тук веднага трябва да се отбележи, че все още няма ясен изчерпателен отговор относно причините за възникването. Но в резултат на изследванията бяха направени определени заключения относно генетичната природа на феохромоцитома.

Най-често това заболяване се среща при хора на възраст от 25 до 50 години. По принцип развитието на този вид тумор се регистрира при жени на средна възраст. Ако говорим за деца, тогава подобна диагноза се поставя повече при момчетата. Но като цяло туморът на феохромоцитома е сравнително рядко явление.

В същото време приблизително 10% от общия брой на подобни проблеми са свързани със семейната форма. Това означава, че този тип тумор е наличен при поне един от родителите на пациента.

Продължавайки да разглеждаме причините за този вид заболяване, заслужава да се отбележи, че то може да бъде един от компонентите на синдрома на множествена ендокринна неоплазия (тип 2A и 2B). Феохромоцитомът е фиксиран при 1% от пациентите с диагностицирано диастолно кръвно налягане.

Симптоми

Когато изучавате такъв тумор, както диагнозата, така и лечението са ключови информационни блокове, които ви позволяват да разгледате темата от различни ъгли. Но си струва да започнете с проявата на това заболяване. Симптомите тук са доста разнообразни и често подобни на по-малко опасни здравословни проблеми.

Струва си да започнете с факта, че има един симптом, който е стабилен при заболяване като феохромоцитом. Артериална хипертония - Ето за каква проява на въпросния тумор. Може да протече в стабилна и кризисна форма. Когато туморът се развива по време на катехоламинова хипертонична криза, кръвното налягане се повишава доста рязко. Но в периода между кризата кръвното налягане може да остане стабилно високо или да бъде в нормалните граници. Регистрирани са случаи, когато феохромоцитомът протича с постоянно високо налягане, но без кризи.

Повече за кризата

Има смисъл да се обърне внимание на факта, че при такъв проблем като феохромоцитом, кризата (хипертонията) често е придружена от стомашно-чревни, сърдечно-съдови, метаболитни и невропсихични нарушения. Говорейки за развитието на такова състояние, трябва да се отбележи, че то се характеризира със следните симптоми: главоболие, треперене, страх, тревожност, бледност на кожата, студени тръпки, гърчове и изпотяване. Може да се отбележи нарушение на ритъма, тахикардия и болка в сърцето.

Когато се диагностицира с феохромоцитом, той може да причини повръщане, гадене и сухота в устата. Но тези промени в благосъстоянието на пациента не винаги са ограничени. При такъв тумор състоянието на кръвта често се променя. Говорим за усложнения като лимфоцитоза, хипергликемия, левкоцитоза и еозинофилия.

Кризата може да продължи от няколко минути до един или повече часа. Такова състояние се характеризира с неочакваното си завършване. Понижаването на кръвното налягане също настъпва рязко, така че дори съществува риск от хипотония. Фактори, провокиращи подобни симптоми, могат да бъдат физическа активност, дълбоко палпиране на корема, алкохол и лекарства, хипотермия или прегряване, резки движения, емоционални разстройства и други фактори.

Характеристики на припадъци

Атаките, като правило, имат различна честота. Те могат да се почувстват 10 до 15 пъти на ден или веднъж месечно. Ако е започнала тежка криза с феохромоцитом, тогава има смисъл да се говори за реалния риск от инсулт, кръвоизлив в ретината, развитие на бъбречна недостатъчност, миокарден инфаркт, дисекираща аневризма на аортата, белодробен оток и др. Най-тежкото усложнение при това състояние е катехоламинов шок, който се проявява чрез неконтролирана хемодинамика. Говорим за промяна в хипо- и хипертонията, която е нестабилна и не подлежи на корекция.

И така, феохромоцитом - какво е това? Като се имат предвид неговите прояви, трябва да се обърне внимание и на бременните жени, тъй като те имат подобен тумор, който може да бъде прикрит като токсикоза. Последицата от подобни симптоми може да бъде неблагоприятен изход от раждането.

Възможна е и стабилна форма на тумора, при която кръвното налягане ще бъде постоянно високо. В това състояние често се регистрират промени в бъбреците, фундуса и миокарда. Възможни са и внезапни промени в настроението, главоболие, повишена умора и възбудимост. Един на всеки 10 пациенти развива захарен диабет.

Има и други заболявания, които често придружават феохромоцитом. Става дума за синдром на Рейно, холелитиаза, неврофиброматоза и др. В случай на развитие на злокачествен тумор се появяват болки в корема, метастази в отдалечени органи и бърза загуба на тегло.

Специални клинични прояви

Има определени особености на хода на заболяването, които могат да доведат до някои усложнения. Това са следните процеси:

• При деца, диагностицирани с феохромоцитом, в по-голямата част от случаите се развива артериална хипертония. При една четвърт от пациентите в ранна възраст се регистрират полидипсия, полиурия и конвулсии. Друго усложнение, което феохромоцитомът може да причини при деца, е забавянето на растежа. Освен това в ранна възраст с такава диагноза се усещат силна загуба на тегло, изпотяване, повръщане и гадене, зрително увреждане и вазомоторни нарушения.
• Жените с феохромоцитом могат да получат влошаване на симптомите поради горещи вълни. Бременните жени могат да имат имитация на еклампсия и прееклампсия.
• В случаите, когато туморът се намира близо до стената на пикочния мехур, процесът на уриниране може да бъде придружен от гърчове. Съществува и риск от безболезнена хематурия, повишено кръвно налягане, главоболие, гадене и сърцебиене.

Диагностични методи

За да се идентифицира състоянието на пациента, ако се подозира заболяване като феохромоцитом, анализът на състоянието на тялото трябва да се фокусира главно върху следните симптоми: бледност на кожата на лицето и гърдите, повишено кръвно налягане, тахикардия, ортостаза хипотония.

В този случай трябва да се внимава с опит за палпиране в случай на неоплазма в областта на шията или коремната кухина. Изводът е, че подобни действия могат да причинят развитие на катехоламинова криза.

Също така, качествената диагноза за такъв тумор трябва да включва посещение при офталмолог. Това състояние може да се обясни с факта, че почти 40% от хората, страдащи от артериална хипертония, са диагностицирани с различна степен на тежест.

Съществуват и биохимични критерии за диагностициране на феохромоцитом, снимките на които позволяват да се разбере сериозността на ситуацията. Така че говорим за повишено съдържание на катехоламини в кръвта, урината, кръвната захар и хромогранин-А в кръвния серум. Понякога може да има значение данни за повишаване на концентрацията на паратироиден хормон, кортизол, калций, фосфор, калцитонин и други елементи.

При определени условия пациентите се подлагат на тумори. Говорим за такива заболявания като психоза, невроза, хипертония, тиреотоксикоза, отравяне и нарушения в централната нервна система.

При определяне на вида на тумора и степента на неговото развитие могат да се използват ЯМР и КТ, както и изследване на сърдечната дейност на пациента. Ако се диагностицира феохромоцитом, симптомите, диагнозата и лечението са аспекти, които са изключително важни, тъй като при тумори от различни видове именно навременното откриване на проблема и незабавното лечение са ключът към положителния резултат от работата с пациента.

Как да се лекува

Съществуват различни методи за въздействие върху тумора, както злокачествени, така и незастрашаващи. Въпреки това, в повечето случаи хирургията ще бъде най-рационалното решение, ако е открит феохромоцитом. Отстраняването ще бъде особено актуално в случай на тумор в надбъбречната жлеза.

Но са възможни изключения поради лошото състояние на сърцето, кръвоносните съдове и високото кръвно налягане. Участието на хирург в това състояние е крайно нежелателно или напълно неприемливо. Това има различен ефект върху тумор като феохромоцитом. Лечението се свежда до лекарствена терапия, която обикновено отнема няколко дни.

Използването на различни лекарства за неутрализиране на тумора предполага, че пациентът ще бъде в леглото и ще заеме полуседнала позиция. За нормализиране на кръвното налягане лекарят може да предпише алфа-блокери. По-конкретно, това са лекарства като Tropafen и Phenoxybenzamine. Ако пациентът има хипертонична криза, приложението на фентоламин, натриев нитропрусид и други подобни лекарства ще бъде от значение. Важно е също така, че по време на предоперативната терапия е необходимо да се пази пациентът от дехидратация.

Използването на хирургия

Ако е открит феохромоцитом, лечението със скалпел се избира, като се вземат предвид характеристиките на туморния процес. Най-често срещаните са комбинирани, трансперитонеални, екстраперитонеални и трансторакални методи.

В случай, че след изследването бъде открит единичен тумор, прогнозата с използването на хирургично лечение ще бъде благоприятна. Разбира се, рецидиви са възможни, но те се усещат само в 13-15% от случаите.

Но при множество тумори ситуацията е значително по-сложна. Най-разумното решение е премахването на всички тумори, но проблемът се крие във факта, че вероятността за успешен изход е доста ниска. Поради тази причина при множествени феохромоцитоми хирургичната интервенция се извършва на няколко етапа. В някои ситуации туморът се отстранява само частично.

Що се отнася до характеристиките на самата операция, в процеса на нейното изпълнение се използва само лапаротомичен достъп. Този подход се обяснява с високия риск от екстра-надбъбречна локализация на тумора. Също така си струва да се знае, че хемодинамичният контрол (BP и CVP) се извършва по време на цялата интервенция.

В по-голямата част от случаите след отстраняване на феохромоцитома кръвното налягане намалява. Ако такава реакция на тялото отсъства, тогава има всички основания да се подозира образуването на ектопична туморна тъкан.

Ако се открие феохромоцитом при бременни жени, тогава кръвното налягане първо се стабилизира, след което се извършва цезарово сечение или аборт и едва след това се отстранява самият тумор.

В случай на диагностициране на злокачествен феохромоцитом, при който се разпространяват метастази, се предписва химиотерапия (дакарбазин, винкристин, циклофосфамид).

Като цяло, ако туморът е открит в ранен стадий и пациентът е добре подготвен за лечение, шансовете за преодоляване на този проблем са доста високи.

Кои фактори могат да бъдат идентифицирани като провокиращи

С развитието на тумор в тялото винаги има риск от провокиране на атака. Ето защо е важно да сте наясно какво може да доведе до усложнение на състоянието. Става дума за полов акт, смяна на стойката на тялото, хипервентилация, напрягане при изхождане, физическа активност, психическа възбуда и натиск върху мястото, където е локализиран туморът. Ако е диагностициран феохромоцитом, не трябва да се занимавате с алкохол, по-специално вино и бира, както и да ядете сирене.

Има и случаи, когато гърчовете започват след прием на никотин, трициклични антидепресанти, фенотиазинови производни и бета-блокери.

Резултати

И така, разкрихме темата "Феохромоцитом". Какво е това, ние разгледахме възможно най-подробно. Остава очевидният извод: проблемът е твърде сериозен, за да се приема лекомислено. При първите признаци, наподобяващи симптомите на феохромоцитом, трябва да посетите лекар, да се подложите на диагноза и да започнете лечение.

Феохромоцитомът (хромафином) е тумор на хромафинната тъкан, който секретира катехоламини (адреналин, норепинефрин, допамин) и се локализира в надбъбречната медула или симпатиковата параганглия. В зависимост от локализацията на феохромоцитомите те се разделят на надбъбречни и екстра-надбъбречни - параганглиоми.

Феохромоцитоми се откриват при 0,1% от пациентите с артериална хипертония. Те причиняват симптоматична хипертония, която изчезва при отстраняване на тумора. И в същото време феохромоцитомът може да бъде фатален при развитието на тежка симпатоадренална криза с високо неконтролирано кръвно налягане, висок риск от инфаркт на миокарда или мозъчен инсулт.

Етиология и патогенеза

Причините за заболяването не са окончателно установени. Известно е, че феохромоцитоми се развиват в две надбъбречни жлези едновременно при 10% от пациентите, в 10% от случаите туморът е разположен извън надбъбречните жлези, а около 10% от тях имат признаци на злокачествено заболяване. Самотните феохромоцитоми често се развиват предимно вдясно и имат диаметър под 10 cm.

Около 5-10% от случаите на феохромоцитом са фамилна патология и се наследяват като автозомно доминантна черта, самостоятелно или като част от друга патология (множествена ендокринна неоплазия), комбинирана с медуларен рак на щитовидната жлеза, неврофиброматоза, ретинално-мозъчна хемаггиобластоматоза. При фамилните синдроми двустранните надбъбречни феохромоцитоми са по-чести. Генетичната основа за унаследяването на феохромоцитома са точковите мутации и RET протоонкогена в дългото рамо на 10-та автозома, кодираща структурата на рецептора на тирозин киназа.

Екстраадбъбречните феохромоцитоми обикновено са много по-малки (под 5 см в диаметър) и повечето от тях са разположени в перивертебралното пространство на коремната кухина, около 1% от феохромоцитомите са локализирани в гръдната кухина, 1% в пикочния мехур и по-малко от 1% в областта на шията. Възможна локализация на феохромоцитом в перикарда, в мозъка.

Феохромоцитомите могат да имат признаци на злокачествено заболяване (феохромобластом), което е трудно да се установи на хистологичната картина. Злокачественото заболяване се определя чрез локална инвазия в околните тъкани или отдалечени метастази. Феохромобластомите метастазират в черния дроб, костите, белите дробове и лимфните възли.

Патогенезата на феохромоцитома се осъществява чрез ефекта на излишък от катехоламини върху органите и системите, сред които основно място заемат сърдечно-съдовата и нервната. Освен това е важен качественият състав на секретираните катехоламини. Механизмът на освобождаване на катехоламини от феохромоцитоми е резултат от промяна в притока на кръв в туморната тъкан или некроза на туморната тъкан. Тъй като феохромоцитомите нямат инервация, секрецията на катехоламини не настъпва в резултат на нервна стимулация.

Повечето феохромоцитоми отделят норепинефрин и в по-малка степен епинефрин. Повечето екстранадбъбречни феохромоцитоми секретират изключително норепинефрин. Изолираната продукция на адреналин от феохромоцитоми е рядка, главно при МЪЖЕ. Производството на допамин и хомовананилова киселина (HVA) се увеличава значително главно при злокачествени тумори.

Симптоми

Феохромоцитомът се среща по-често в средна възраст. Характерна особеност на феохромоцитомите е полиморфизмът на клиничните прояви, но повечето пациенти се консултират с лекар за повишаване на кръвното налягане, което трудно се повлиява от конвенционалното лечение, или пароксизми на вегетативни симптоми, придружени от повишаване на кръвното налягане.

При повечето пациенти симпатоадреналните кризи се развиват на фона на постоянна хипертония. При малка част от пациентите кръвното налягане се повишава само по време на пристъп. Артериалното налягане често достига високи стойности, хипертонията понякога протича злокачествено и е резистентна на лечение със стандартни антихипертензивни лекарства. Кризите се наблюдават при повече от половината пациенти с феохромоцитом и могат да бъдат както спорадични, с дълги интервали (до няколко седмици или дори месеци), така и чести. С течение на времето честотата, продължителността и тежестта на кризите се увеличават.

В повечето случаи кризата започва внезапно и може да продължи от няколко минути до няколко часа. В същото време атака може да бъде предизвикана от всяка дейност, която причинява изместване на коремните органи (физическа работа, палпация на коремните органи) или хипотермия. Стресът или психологическото напрежение обикновено не провокират развитието на криза.

Кризата се характеризира с появата на главоболие, обилно изпотяване, сърцебиене, бързо повишаване на кръвното налягане до опасни стойности (> 250/130 mm Hg), остра болка в гърдите и корема с гадене и повръщане. Съзнанието по време на развитието на кризата е запазено, пациентите са развълнувани и отбелязват чувство на страх и страх от смъртта. По време на пристъп тенът може да се промени (бледност или хиперемия), зениците се разширяват, отбелязва се изразена тахикардия, обилно изпотяване. Може би развитието на епилептиформни припадъци. След кризата се отбелязва с отделяне на голямо количество урина с ниска относителна плътност. Кризите се характеризират с парадоксална реакция (повишено кръвно налягане) към стандартната антихипертензивна терапия, може да доведе до кръвоизлив на ретината, инфаркт на миокарда, мозъчен инсулт, белодробен или мозъчен оток и правен резултат.

В допълнение към развитието на кризи с дълъг ход на феохромоцитом, се отбелязват симптоми на метаболитно активиране - значително намаляване на теглото, възможно е хипертермия.

Сърдечните прояви на феохромоцитом се характеризират с нарушения на ритъма (синусова тахикардия или синусова брадикардия, камерна екстрасистола). Може би появата на ангина пекторис или развитието на инфаркт на миокарда, дори при липса на значително увреждане на коронарните артерии. Причината за исхемия на миокарда се счита за коронарен спазъм и увеличаване на консумацията на кислород на миокарда на фона на излишък от катехоламини.

Електрокардиограмата може да покаже неспецифични промени в S-T сегмента и Т вълната, изразени U-вълни, признаци на напрежение на лявата камера и блок на десния и левия сноп при отсъствие на явна исхемия или инфаркт. При продължителен ход на артериална хипертония се развива кардиомиопатия (хипертрофична с концентрична или асиметрична хипертрофия на миокарда), която може да бъде придружена от сърдечна недостатъчност и сърдечни аритмии.

Характерен симптом на феохромоцитома е ортостатична хипотония с възможен колапс (поради намаляване на обема на плазмата и забавяне на симпатиковите рефлекси).

Около 50% от пациентите, поради инхибиране на инсулиновата секреция и стимулиране на производството на глюкоза от черния дроб, имат нарушения на въглехидратния метаболизъм (нарушен глюкозен толеранс или вторичен), които изчезват след отстраняване на феохромоцитома. Освен това има еритроцитоза (поради активирането на производството на еритропоетин) и / или повишаване на хематокрита (поради намаляване на обема на плазмата).

Една от сравнително честите локализации на екстра-надбъбречния феохромоцитом е неговото местоположение в стената на пикочния мехур. Клинично феохромоцитомите на пикочния мехур могат да се проявят с типични пристъпи (кризи) по време на уриниране и хематурия.

Някои лекарства (опиати, хистамин, ACTH, глюкагон) могат да провокират развитието на тежки кризи, поради директно стимулиране на освобождаването на катехоламини от тумора. Метилдопа може също да стимулира развитието на криза, което допринася за повишаване на кръвното налягане поради освобождаването на катехоламини от увеличените резерви в невроните, както и вещества, които блокират усвояването на катехоламините от невроните (трициклични антидепресанти, гуанетидин) и подобряват физиологичните Ефекти на ендогенните катехоламини.

Както бе споменато по-горе, феохромоцитомът може да бъде компонент на фамилните синдроми на множествена ендокринна неоплазия и да се комбинира с медуларен рак на щитовидната жлеза, неврофиброматоза и др.

В някои случаи феохромоцитомът може да бъде придружен от прояви с прекомерно производство на кортизол и промени във външния вид, характерни за хиперкортизолизма. Хиперкортизолизмът в такива случаи се дължи на извънматочна секреция на ACTH от феохромоцитом или, още по-рядко, на съпътстващ медуларен рак на щитовидната жлеза. Може да има увеличение на производството на алдостерон, което не е придружено от повишено ниво на ренин.

• остро развитие и възможно спонтанно облекчаване на кризата;
• високо кръвно налягане (> 250/130 mm Hg);
• тахикардия, сърдечна аритмия, тремор, бледност на кожата и разширени зеници;
• обилно изпотяване и хипертермия;
• хипергликемия, глюкозурия;
• липса на адекватен отговор на антихипертензивна терапия.

Според тежестта на клиничните симптоми се разграничават 3 етапа на развитие на заболяването:

• Етап 1 - начален (редки атаки с кратки кризи);
• етап 2 - компенсиран (продължителни атаки с продължителност до 30-40 минути, не повече от 1 път седмично с повишаване на кръвното налягане до 250 mm Hg със запазване на артериална хипертония в междупристъпния период;
• Етап 3 - декомпенсиран (чести, почти ежедневни пристъпи с високо повишаване на кръвното налягане, устойчиви на лечение).

Диагностика

Лабораторни данни.Диагнозата на феохромоцитом се потвърждава от откриването в дневната урина на повишено съдържание на свободни (неконюгирани) катехоламини или техни метаболити (ванилилбадемова киселина (VMA) и метанефрини). Всички показатели са еквивалентни по своята специфичност и чувствителност, следователно за диагнозата е достатъчно да се идентифицира един индикатор. При събиране на урина трябва да се спазват определени условия. Урината трябва да се събира в покой. Изключени са пациенти, които наскоро са били подложени на изследване с рентгеноконтрастни средства. Не предписвайте лекарства (симпатикомиметични амини, метилдопа, леводопа), които повишават екскрецията на катехоламини в рамките на 2 седмици. При пациенти с кризи събирането на дневна урина трябва да започне от момента на пристъп на хипертония.

Екскрецията на свободни катехоламини в урината за 24 часа при пациенти с феохромоцитом надвишава 250 mcg (норма 100-150 mcg / ден). Препоръчително е да се изследва екскрецията на адреналин, тъй като екскрецията на този хормон преобладава при феохромоцитоми на надбъбречната жлеза. При пациентите екскрецията на адреналин надвишава 50 mcg / ден (нормата е 0-13 mcg / ден).

Дневната екскреция на метанефрин при здрави хора е 0-1,0 mg и VMK - 2-10 mg. При пациенти с феохромоцитом екскрецията на тези метаболити се увеличава 2-3 пъти.

Понастоящем плазмените катехоламини се изследват рядко, само с клиничната картина на феохромоцитома и неубедителни данни от изследването на дневната урина. Обикновено изследвайте базалната концентрация на катехоламините при стандартни условия. Препоръчително е да се вземе кръвна проба за катехоламини с помощта на поставен венозен катетър след 30 минути от престоя на пациента в легнало положение в отпуснато състояние. Диагнозата на феохромоцитом се потвърждава от значително повишаване на плазмените базални нива на норепинефрин (нормални 0,09-1,8 nmol/l) и адреналин (нормални 135-270 nmol/l). Но при една трета от пациентите те могат да бъдат нормални. Препоръчително е да се проведе тест с клонидин, който намалява тонуса на симпатиковата нервна система. Клонидин се предписва сутрин на празен стомах 0,20 mg на пациенти на възраст 35-50 години и 0,25 mg - на възраст над 50 години. Непосредствено преди и 60 и 90 минути след приема на клонидин се взема кръв за определяне нивото на катехоламините. При здрави и хипертоници клонидин намалява нивото на катехоламините в плазмата и не повлиява нивото на катехоламините във феохромоцитома.

Подтискащи и провокативни тестове.От супресивните тестове само фентоламиновият тест се използва по време на хипертонична криза с цел диагностика и пробно лечение. След пробна доза от 0,5 mg, фентоламинът се инжектира интравенозно в доза от 5 mg. При феохромоцитом систоличното кръвно налягане намалява с най-малко 35 mm Hg. чл., диастолна - 25 mm Hg. Изкуство. след 2 мин. Хипотензивният ефект продължава 10 минути. Провокативните тестове са опасни и използването им е почти напълно преустановено.

Инструментални изследвания.Надбъбречните феохромоцитоми могат да бъдат открити чрез CT или MRI на надбъбречните жлези. Феохромоцитоми, локализирани в гръдния кош, се откриват с помощта на рентгенова и КТ, локализирани в коремната кухина с помощта на ЯМР. Аортографията се извършва за откриване на феохромоцитом, разположен в коремната кухина и неоткрит чрез ЯМР. В допълнение към тези методи се използва мета-131I-бензилгуанидин сцинтиграфия.

Диференциална диагнозаизвършени с хипертония, катехоламинови кризи, които се развиват по време на премахването на клонидин и лечение с МАО инхибитори, и провокативни кризи при пациенти с нарушена функция на ЦНС, приемащи симпатикомиметици. Провеждането на изследване на отделянето на катехоламини в дневната урина ви позволява да изключите тези състояния.

Лечение

Радикалният метод е хирургично лечение. Предоперативната подготовка е насочена към стабилна блокада на α-адренергичните рецептори. За тази цел се използва феноксибензамин, който се прилага перорално в начална доза от 10 mg 2 пъти дневно. Дозата се увеличава с 10-20 mg след няколко дни до нормализиране на кръвното налягане и прекратяване на гърчовете. Оптималната доза при повечето пациенти е 40-80 mg на ден. С развитието на тежки хипертонични кризи се използва интравенозен фентоламин. При някои пациенти дългосрочната α-адренергична блокада може да се постигне с празозин, селективен антагонист на α1-рецепторите. Лекарството се предписва в доза от 1,5-2,5 mg на всеки 6 часа.

β-адренергичните блокери не трябва да се използват изолирано, тъй като могат да причинят парадоксално повишаване на кръвното налягане. β-блокерите се предписват само след достигане на α-блокада, придружена от тахикардия и аритмии. Предписвайте малки дози пропранолол 10 mg 3-4 пъти на ден. Предоперативната подготовка се извършва 1-14 дни.

По време на операцията непрекъснато се записват кръвното налягане, ЕКГ и централното венозно налягане. Усложненията на операцията са значителни колебания в кръвното налягане, сърдечни аритмии и шок поради внезапното отстраняване на източника на хиперпродукция на катехоламини. Хипотонията обикновено се лекува с подмяна на течности, хипертонията с IV фентоламин, но може да се наложи натриев нитропрусид. Нарушенията на ритъма и тахикардията се спират чрез интравенозно приложение на пропранолол.

При неоперабилни тумори се провежда продължително лечение с α- и β-блокери. При непоносимост към адренергични блокери или липса на ефект се предписва метирзин, инхибитор на тирозин хидроксилаза, който блокира образуването на катехоламини от тумора. Метирзин трайно намалява симптомите на феохромоцитом. Облъчването и химиотерапията обикновено не се използват при феохромоцитом.

Прогноза

След пълно отстраняване на феохромоцитома кръвното налягане се връща към нормалното при 75% от пациентите, а кръвното налягане остава повишено при 25%, което се дължи или на съпътстваща хипертония, или на тежка съдова склероза в резултат на предишна дългосрочна хипертония. Следоперативната преживяемост за 5 години достига 95%, честотата на рецидив е под 10%.

Туморът на надбъбречната жлеза е образувание с диаметър около 5 см, средното му тегло е 70-75 г. Образува се от функционираща тъкан и е способен да произвежда хормони. Повечето случаи на заболяването са с неизвестен произход.Наследственият фактор е признат за най-вероятен. Феохромоцитомът често се свързва смножество лезии на жлезите с вътрешна секреция, съдови тумори, рак на щитовидната жлеза, неоплазми на червата, бъбреците, орган на зрението.

Видове заболяване:едностранно и двустранно надбъбречна жлеза, в в зависимост от локализациятав паравертебралните възли на симпатиковата нервна система; по коремната аорта, близо до каротидната артерия (каротидно тяло), в пикочния мехур, вътре в перикардната торбичка (перикарда), в мозъчните тъкани; Потносно клиничното протичанетипични - постоянни и пароксизмални (с кризи); атипични - асимптоматични, латентни (повишени хормони в кръвта без хипертония), с хипотония, в комбинация със синдрома на Иценко-Кушинг.

Симптоми на заболяването:основен – повишено кръвно налягане. Проявява се и с тахикардия, болка в сърцето като ангина пекторис, повишен сърдечен ритъм. При продължително съществуване на тумора се развива катехоламинова кардиомиопатия с циркулаторна недостатъчност. Усложненията на кризата включват: инфаркт на миокарда, белодробен оток, сърдечна астма, аневризма на аортата. Най-лошото последствиее катехоламинов шок.

Диагностика на състоянието:преглед при кардиолог, офталмолог, ЕКГ, изследвания на кръв и урина, ЕКГ, ултразвук, томография, сцинтиграфия и ангиография на надбъбречните жлези.

В повечето случаи туморът трябва да бъде отстранен.. Медикаментите се използват за предоперативна подготовка. Назначаване:

За да се предотврати рязък спад на налягането след отстраняване на надбъбречните жлези, се използва диета с високо съдържание на сол. Ако е противопоказано, тогава предния ден се инжектира интравенозно един литър физиологичен разтвор.При хипертонична криза се препоръчват Тропафен и Фентоламин, Нанипрус.

• Операция.Отстраняването се извършва с лапароскопски достъп. Лапароскопът се въвежда в пациента през предната, страничната повърхност на коремната стена или отзад. Чрез него под контрола на ендоскопа се изрязват едната или двете надбъбречни жлези. Ако се отстранят и двете надбъбречни жлези, тогава на пациентите е показана доживотна хормонална заместителна терапия.

Ако в семейството няма случаи на феохромоцитом, тогава това се счита за спорадична (случайна) генна мутация. Такива тумори са единични, обикновено локализирани само в една надбъбречна жлеза, а при наследствени заболявания се откриват множествени и двустранни форми.

Хипертоничната криза с тумор на надбъбречните жлези има внезапно начало и край. Продължителността му варира от минута до ден или повече. В края налягането спада, отделя се обилна пот, отбелязва се обилно уриниране. Пациентите се чувстват напълно безсилни. Резултатът от кризата е бъбречна, сърдечна, съдова недостатъчност, мозъчен кръвоизлив.

Най-тежката последица е катехоламинов шок. Когато се появи, налягането се променя драстично от хипертония до хипотония, а лекарствата не могат да стабилизират показателите, което заплашва смъртта на пациента. Злокачествените тумори причиняват постоянна болка в корема, силно измършаване и ранно метастазиране (разпространение) във вътрешните органи.

Диагностика на състоянието

За да идентифицира феохромоцитом, лекарят се фокусира върху следните критерии:

• повишено кръвно налягане в млада и средна възраст (най-често се среща от 20 до 40 години);
• спад на налягането с рязка промяна в позицията;
• спонтанно възстановяване на нормалното налягане след рязко повишаване;
• наличието на феохромоцитом при близки роднини;
• промени в очното дъно - хипертонична ретинопатия;
• ЕКГ - в междинния период обикновено няма аномалии или признаци на претоварване на лявата камера, по време на криза - нарушение на коронарното кръвообращение;
• кръвен тест - повишени катехоламини, хромогранин А, глюкоза (понякога и кортизол, ACTH, калцитонин, калций и фосфор);
• анализ на урината - повишено отделяне на катехоламини.

Ултразвукова диагностика на бъбреците и надбъбречните жлези

За потвърждаване на диагнозата се извършва ехография, томография, сцинтиграфия и ангиография на надбъбречните жлези.

Лечение на феохромоцитом

В повечето случаи туморът трябва да бъде отстранен. Медикаментите се използват за предоперативна подготовка.

Медикаменти

Тъй като операцията и използването на анестезия могат да провокират хипертонична криза, всички пациенти се нуждаят от медицинска подготовка. 2 седмици преди операцията й се предписват алфа-блокери (Ebrantil, Kardura). Ако не достигнат нормални нива, тогава добавете калциеви антагонисти (Corinfar, Amlodipine). На фона на стабилно налягане към лечението се включват бета-блокери (Конкор, Беталок).

За да се предотврати рязък спад на налягането след отстраняване на надбъбречните жлези, се използва диета с високо съдържание на сол. Ако е противопоказано, тогава един литър физиологичен разтвор се инжектира интравенозно предния ден.

При хипертонична криза се препоръчват Tropafen и Fentolamine, Naniprus. Възможността за използване на антихипертензивни лекарства за постоянна употреба при феохромоцитом е ниска. Те не могат да предотвратят развитието на усложнения от страна на сърцето, бъбреците, очите, мозъка.

Операция

Отстраняването на тумора се извършва с лапароскопски достъп. Лапароскопът се въвежда в пациента през предната, страничната повърхност на коремната стена или отзад. Чрез него под контрола на ендоскопа се изрязват едната или двете надбъбречни жлези. Когато правите това, е важно да не повредите капсулата, тъй като това може да доведе до рязко повишаване на налягането. Ако се отстранят и двете надбъбречни жлези, тогава на пациентите е показана доживотна хормонална заместителна терапия.

Отстраняване на тумор на надбъбречната жлеза с лапароскопски достъп

Обикновено налягането след операцията се нормализира, ако това не се случи, тогава е възможно екстра-надбъбречната локализация на феохромоцитома. Ако се открие тумор при бременна жена, след нормализиране на показателите на кръвообращението е показано прекъсване на бременността и след това отстраняване на тумора. Злокачествените форми на заболяването след операция се лекуват с курсове на химиотерапия.

Народни средства

Мощните лекарства, които лекуват тежки форми на хипертония, са безсилни при феохромоцитом. Това се дължи на факта, че няма такъв агент, който да спре образуването на адреналин и норепинефрин от туморните клетки. Също така, лекарствата не могат напълно да блокират тяхното действие, тъй като рецепторите за тези съединения присъстват в голям брой в тъканите.

Изтрийте видеоклипа за надбъбречните заболявания, диагнозата и новите възможности за лечение:

Билковите лекарства за това заболяване не могат да се използват дори за профилактични цели или при комплексно лечение. Те не съдържат вещества, които биха могли да въздействат върху надбъбречните жлези или тъканните рецептори за адреналин. Феохромоцитомът има способността да расте и да прогресира. Усложненията му са смъртоносни, така че е строго забранено отлагането на времето, ако е необходимо отстраняването му.

Феохромоцитомът се появява с наследствена предразположеност или поради генетични мутации. Основната проява е повишаване на кръвното налягане. Хипертонията е постоянна или протича под формата на хипертонични кризи. Техните усложнения са животозастрашаващи.

За поставяне на диагнозата първо се изследват кръвта и урината за катехоламини, а след това наличието на тумор в надбъбречните жлези се потвърждава с ултразвук и томография. Основният метод на лечение е операцията. Преди да има нужда от медицинска подготовка. Не се използват народни средства.

Какво е феохромоцитом? Това е патология на частта от надбъбречните жлези, отговорна за производството на катехоламини (норепинефрин, адреналин).

Надбъбречният феохромоцитом е доброкачествено, рядко злокачествено туморно заболяване, характеризиращо се с прекомерно производство на катехоламини.

Феохромоцитомът, иначе хромафиномът, няма ясна възрастова граница. Най-често обаче това се случва в рамките на 25-50 години.

Жените от средната възрастова категория са най-застрашени.

Туморът на феохромоцитома използва като основа за собственото си развитие тези клетки, които са потенциално способни да произвеждат тези хормони, но след раждането са неактивни.

Интересно!

Феохромоцитомът се състои от мозъчни клетки на надбъбречните жлези. Неоплазмата по своята природа е хормонално активна по природа и нейната активност не зависи от параметрите.

Според статистиката се появява неоплазма на надбъбречните жлези и се диагностицира при два до трима души на 100 хиляди.

Понякога има наследствен характер и е придружен от рак на щитовидната жлеза, тумори на лигавиците и червата.

Злокачественият феохромоцитом е около 10% от всички случаи и метастазира изключително рядко. Феохромоцитомът е по-рядко срещан при деца.

Педиатричен феохромоцитом

Първият докладван случай на феохромоцитом в детска възраст е през 1904 г.
Оттогава е отбелязано, че се характеризира със следните модели:

1. По-голямата част от пациентите са на възраст над 8 години.
2. 60% от децата, които имат всички признаци на феохромоцитом, са момчета.
3. Заболяването може да бъде наследствено – в 1/10 от случаите е установено при един от родителите.

На етапа на образуване на тумори няма специфични прояви, в резултат на което истинската диагноза се поставя от време на време.
Децата в ранните етапи могат да изпитат следните симптоми:

• прекомерна бледност на кожата;
• болка в главата;
• прекомерна умора;
• загуба на апетит, гадене и желание за повръщане;
• драстично отслабване.

При ненавременна диагноза могат да се развият хипертонични кризи, всяка атака от които продължава от 10 минути до 2 часа. Дете по време на криза може да загуби съзнание.

Образуването на тумор при деца може да се локализира извън надбъбречните жлези:

• в областта на аортата;
• Пикочен мехур;
• глави.

При възрастни екстра-надбъбречният феохромоцитом се появява само от време на време.

Какви процеси протичат в тялото?

В 90% от феохромоцитомът се появява в надбъбречните жлези. В по-голямата си част - вдясно, само 10% от клиничните случаи се характеризират с двустранно туморно образуване на надбъбречните жлези.

Интересно!

Феохромоцитомът е неоплазма в капсулата. Той е добре кръвоснабден, а диаметърът му е от 1-14 см. Масата на феохромоцитома е от 1 до 60 г. Отделните екземпляри могат да достигнат големи параметри.

По време на развитието на неоплазмата сърдечният мускул е сериозно увреден, който поради прекомерно производство на адреналин започва да работи при износване.

В резултат на това възникването на артериална хипертония II и III степен.

В случай на навременно обжалване при медицински специалисти с изявени смущаващи нарушения във функционирането на тялото, има голяма вероятност да се избегне заболяването.

Симптоми

Всяка проява на патология се основава на прекомерно производство на катехоламини.

Докато надбъбречният феохромоцитом произвежда както норепинефрин, така и епинефрин, екстраадреналният феохромоцитом произвежда изключително норепинефрин.

Това означава, че неоплазма с екстра-надбъбречна локализация провокира по-малко симптоми.

Най-стабилният симптом на описаната неоплазма е артериалната хипертония.
Артериалната хипертония може да се изрази в три форми, характерни за феохромоцитома:

1. Протичащи с периодични хипертонични кризи. В интервала между кризите кръвното налягане се понижава до относителна норма.
2. Стабилни показатели за високо кръвно налягане и на техния фон периодично възникващи хипертонични кризи.
3. По-рядко срещан е вариант на неоплазма, който протича без кризи, но дава постоянно високо кръвно налягане.

Хипертоничните кризи, които се провокират от неоплазма на надбъбречните жлези, могат да причинят следните отклонения в здравето:

1. Нервно-психични отклонения.
2. Нарушения на стомашно-чревния тракт.
3. Нарушения, които възникват с кръвта, в противен случай - пароксизмална форма.

Такова явление може да провокира много нарушения, някои от които са пряка заплаха за живота.

Интермитентни GC при феохромоцитом

При следващата атака на хипертонична криза при пациент с неоплазма на надбъбречните жлези могат да се появят следните симптоми:

1. Безпочвени чувства на страх, натрапчиви състояния, неоформена тревожност.
2. Сивота на кожата.
3. Студена пот в съчетание с високи температури.
4. Втрисане, треперене.
5. Суха уста.
6. Болка в главата, гръдния кош и сърдечния мускул.
7. Повишена сърдечна честота, нарушения в нейната честота.
8. Гадене и желание за повръщане.

Наличието на всички изброени прояви при хипертонична криза не е необходимо - може да има само няколко прояви.
Що се отнася до кръвните изследвания, в кръвта се наблюдават следните промени:

• кръвната захар е твърде висока;
• еозинофилите се увеличават;
• левкоцитите и лимфоцитите са над нормата.

При усложнен ход на хипертоничните кризи могат да възникнат следните последици:

• удар;
• белодробен оток;
• кръвоизлив в ретината.

Краят на хипертоничната криза е толкова внезапен, колкото и началото. Показателите на кръвното налягане бързо се връщат към нормалното, бледността на кожата се заменя със зачервяването им.

Пристъпът след себе си оставя усещане за обща депресия и слабост, които продължават за значителен период от време.

Честотата на пристъпите може да варира от дузина на ден до една за шест месеца. Продължителността на всяка атака също може да варира от 2 минути до няколко часа.

Повишено кръвно налягане и интермитентни GC

При стабилно повишени показатели на кръвното налягане и редуващи се хипертонични кризи на фона на феохромоцитом се проявява така наречената вторична артериална хипертония.

Вторичната артериална хипертония в случай на навременно идентифициране на основната причина, в конкретен случай - надбъбречния феохромоцитом, може да бъде преведена в имплицитна форма.

При този ход на феохромоцитом симптомите са същите като тези, характерни за хипертонията.

Стабилно високо кръвно налягане без GC

Стабилно високото кръвно налягане понякога е резултат от нарушена бъбречна функция.

При такъв сценарий могат да бъдат идентифицирани следните свързани нарушения:

1. Променено е очното дъно, което се открива след преглед от офталмолог.
2. Променливост на настроението и прекомерна възбудимост.
3. Повишена умора и главоболие.

Когато артериалната хипертония е вторична спрямо феохромоцитома, могат да се появят следните симптоми:

• диария и бърза загуба на тегло;
• повишен сърдечен ритъм;
• показателите за метаболизма на въглехидратите са надценени, повишаване на глюкозата в кръвта;
• повишено изпотяване.

Всички съпътстващи прояви на феохромоцитом са директна реакция на организма към повишено ниво на производство на адреналин и не са свързани с патологии на щитовидната жлеза (има известно сходство в редица симптоми).

Злокачествен феохромоцитом

В случай, че има злокачествен феохромоцитом, в противен случай - феохромобластом, човек забелязва следните прояви:

• бърза загуба на телесно тегло;
• болезненост в перитонеума;
• развитие на диабет тип II.

В зависимост от това какви симптоми дава феохромоцитомът, тактиката за диагностика и лечение се основава не само на употребата на лекарства.

Когато се открие неоплазма, резекцията се превръща в адекватна мярка и най-ефективното лечение.

Само хирургическата интервенция е гаранция за благоприятна прогноза и бъдещ живот на пациента.

Диагноза

Най-важната задача за лекаря е правилната диагноза.

Лекарят трябва да установи дали съществуващите оплаквания са признак на първична артериална хипертония, или това е вторична хипертония, развила се на базата на феохромоцитом.

За това се използва диференциална диагноза.

Диференциална диагноза

По време на диференциалната диагноза на феохромоцитом и артериална хипертония, лекуващият лекар е длъжен да вземе предвид следния списък от симптоми и други прояви, характерни за феохромоцитома от страна на тялото на пациента:

1. Има ли повишени основни метаболитни нива. Такова нарушение се открива от резултатите от тестовете на пациента.
2. Дали има рязко намаляване на телесното тегло. Загубата на тегло може да достигне до 15% от нормалното тегло на пациента.
3. Доста младата възраст на пациента (до 30 години) и нехарактерна реакция към определен набор от лекарства, които намаляват кръвното налягане.
4. Възприемането на въглехидратите от тялото е нарушено.

След проучване на повече от 2 хиляди клинични случая на пациенти с хипертония, медицинските специалисти са установили, че наличието на редица симптоми е важно:

• болка в главата;
• повишен сърдечен ритъм;

Тези симптоми помагат да се потвърди правилността на диагнозата феохромоцитом.

Тестове за съмнение за неоплазма

Установяването на истинска диагноза се улеснява от някои тестове, които са провокатори на атака и са ефективни в кризисна форма:

• хистамин тест;
• тирамин тест;
• тест с глюкагон;
• клонидин тест;
• клонидин-глюкогон тест;
• фентоламин, иначе - регин, тест.

Всяка от пробите провокира повишаване на кръвното налягане с повече от 20 позиции - те могат да се извършват изключително под наблюдението на специализиран специалист и в лечебно заведение.

Изследвания за съмнение за феохромоцитом

Голямо диагностично значение имат хормоналните изследвания, които се състоят в определяне на показателите на катехоламините в урината и кръвната плазма.

Увеличаването на техните показатели в кръвта води до освобождаването не само на катехоламини в урината, но и на техните производни на разпад.

Особено очевидна е разликата в съдържанието им преди Гражданския кодекс и след неговото завършване – показателите се различават няколко десетки пъти.

При диференциалната диагноза е важно нивото на специфичното съединение хромогранин-А в кръвния серум.

Нивото му значително надвишава нормалните стойности при наличие на неоплазма, докато при хипертония може да бъде в нормалните граници на здрав човек.

След като диференциалната диагноза потвърди наличието на тумор, се предприемат мерки за определяне на неговата локализация.

Хардуерни и лабораторни изследвания

За да се определи местоположението на тумора, са необходими редица изследвания.

Сред задължителните и най-информативни методи за хардуерни и лабораторни изследвания на феохромоцитом са следните:

• кръвни проби от долната празна вена;
• сканиране на надбъбречните жлези с контрастно вещество.

Лечение

При феохромоцитом хирургичното лечение е стандартно и общоприето. Състои се в пълното отстраняване на неоплазмата.

Медикаментозното лечение на феохромоцитом се предписва само за следните цели:

• облекчаване на симптомите и последствията от GC;
• подготовка на пациента за резекция;
• улесняване на следоперативния период.

Не е възможно да се излекува туморът с консервативни методи.

Консервативно лечение

Консервативното лечение се състои в предписване на определен набор от лекарства, които са насочени към намаляване на съпътстващите прояви.

При криза се практикува прилагането на лекарства интравенозно или интрамускулно:

• фентоламин;
• Регитин;
• Тропафен.

По този начин възприемането на произвеждания адреналин се подценява.
При тахикардия е показано въвеждането на такива средства:

• Индерал;
• анаприлин;
• пропранолол;
• Обзидана.

Те могат да се използват само с лекарства, които понижават кръвното налягане. Три дни преди резекцията, Phenoxybenzamine се прилага интравенозно, за да се предотврати катехоламинова криза.

При злокачествен характер на образуването или с неговите метастази, терапията е показана със следните лекарства:

• празозин;
• феноксибензамин;
• А-метилпаратирозин.

Има потвърден брой случаи, при които терапията е била успешна със 131I-метайодобензилгуанидин.

Хирургия и по-нататъшна прогноза

Хирургичното отстраняване на феохромоцитом от всяка локализация е възможно по два метода.

Първият е отворен достъп. В перитонеалната стена се прави преден или страничен разрез.

Използва се в 10% от случаите, когато неоплазмата се определя като двустранна, множествена, злокачествена или локализирана извън надбъбречните жлези.

Втората техника е лапароскопска. Състои се в извършване на няколко малки разреза (до 2 см), през които се вкарват лапароскопът и подходящи за случая инструменти.

Използва се за отстраняване на неоплазми заедно с надбъбречната жлеза. За всеки пациент видът на интервенцията се избира индивидуално.

След резекция, при условие, че туморът е напълно отстранен, прогнозата е благоприятна и съпътстващата хипертония изчезва. Ако проявите на хипертония останат, туморът може да е отстранен само частично.

Повишаване на кръвното налягане над 140/90 mm Hg. st е често срещан проблем в наши дни. Все по-често младите хора идват в клиниката с подобни оплаквания. В 95% от случаите причината е идиопатична хипертония, механизмите на нейното развитие все още се изучават. За съжаление, тези пациенти се нуждаят от терапия през целия живот. Помага да се избегнат сериозни усложнения (например инфаркт на миокарда, хронична бъбречна недостатъчност). Но в 5% от случаите се развива така наречената вторична хипертония, чрез премахване на причината за което е възможно да се постигне пълно възстановяване. Феохромоцитомът е една от възможните диагнози.

Какво представлява надбъбречният феохромоцитом

Феохромоцитомът е тумор, който се развива от тъканите на надбъбречните жлези, който произвежда биологично активни вещества (адреналин, норепинефрин, допамин) и може да се прояви с повишено кръвно налягане, главоболие, повишено изпотяване и ускорен пулс.

Адреналинът, норепинефринът (катехоламините) са основните хормони на надбъбречната медула, ефектите на които са:

• повишено кръвно налягане;
• повишен сърдечен ритъм;
• разширяване на бронхите;
• вазоконстрикция;
• ускоряване на дишането;
• повишаване на нивата на кръвната захар.

Освобождаването на тези хормони се увеличава под въздействието на стресови влияния.

В литературата често можете да намерите друго име за феохромоцитом - „десет процента тумор“, възникнал поради факта, че е злокачествен в 10% от случаите, извън надбъбречната жлеза в 10%, засяга и двете надбъбречни жлези в 10%. се свързва с наследствени синдроми в 10%, в 10% се среща при деца.

Феохромоцитомът има както доброкачествен, така и злокачествен характер. Честотата на поява е не повече от 1:200 000 годишно. Появата на тумор е възможна при лица от всяка възрастова група, но най-често се появява при пациенти на възраст от 20 до 40 години. Разпространението между жените и мъжете е приблизително еднакво, въпреки че сред децата 60% от случаите се развиват при момчета. Често феохромоцитомът остава неидентифицирано заболяване, което се открива едва след смъртта.

Класификация

По локализация:

1. Надбъбречна жлеза (90% от случаите):
   • двустранни (10–15%);
   • едностранно (ляво или дясно).
2. Екстра-надбъбречна (10%):
   • паравертебрални симпатични ганглии;
   • интра- и извънорганни натрупвания на хромафинна тъкан;
   • хемодектоми.

Според клиничната картина:

1. Асимптоматични форми:
   • тих феохромоцитом, който не дава прояви по време на живота на пациента;
   • скрит (шокогенен) - шок може да възникне, когато пациентът е силно стресиран (по време на операция, по време на раждане, в резултат на прекомерно физическо натоварване).
2. Симптоматична хипертония:
   • пароксизмална форма - протича под формата на кризи, между пристъпите симптомите могат да бъдат минимални или да липсват напълно;
   • персистираща - придружена от персистираща артериална хипертония;
   • смесени - на фона на постоянно повишаване на кръвното налягане периодично се повтарят пристъпи на още по-голямо повишаване на кръвното налягане.
3. Атипична форма:
   • хипотоничен;
   • в комбинация с хиперкортицизъм (повишена секреция на хормона кортизол от надбъбречната кора).

Според тежестта на състоянието:

1. Тежко протичане (усложнения от сърдечно-съдовата, мозъчно-съдовата или азотоотделителната система, прояви на тежък диабет).
2. Умерена (чести кризи, без усложнения, свързани с феохромоцитом).
3. Леко протичане (редки кризи или асимптоматична форма).

Според морфологичната структура:

1. доброкачествени:
   • трабекуларен тип;
   • алвеоларен тип;
   • дискомплексиран тип;
   • смесен тип.
2. Злокачествени.
3. Мултицентричен.

Причини за развитието на болестта

Причините за развитието на болестта все още не са установени. Феохромоцитомът възниква спонтанно, но в 10% от случаите не може да се изключи, че заболяването се намира в рамките на някои наследствени синдроми, свързани с гени, които имат висока честота на проявление.

Синдром на множествена ендокринна неоплазия 2А (синдром на Cipple) се причинява от точкова мутация в ген, който провокира развитието на тумори. МЪЖЕ 2А включва:

1. Медуларен рак на щитовидната жлеза.
2. Хиперплазия/аденом на паращитовидните жлези.
3. Двустранна хиперплазия на надбъбречната кора.

Синдром на множествена ендокринна неоплазия 2B (синдром на Горлин):

1. Удебеляване на нервите на роговицата.
2. Аденом на паращитовидната жлеза.
3. Марфан-подобен синдром.
4. Невроми на лигавиците на устните, клепачите, езика.
5. Ганглионевроми на червата.
6. Мегаколон.
7. Ганглионевроми на езика.

Механизми на развитие на болестта

Приемането на огромно количество катехоламини от тъканта на надбъбречните жлези в кръвта причинява развитието на това заболяване. Най-често феохромоцитомът отделя както епинефрин, така и норепинефрин. Понякога има производство само на едно от тези вещества; в изключителни случаи се синтезира предимно допамин.

В допълнение към катехоламините, туморът може да произвежда:

• серотонин;
• соматостатин;
• алфа - меланоцит-стимулиращ хормон;
• невропептид Y;
• опиоидни пептиди;
• калцитонин.

Основният механизъм на влияние върху нивото на кръвното налягане при феохромоцитом е натрупването в окончанията на симпатиковите нерви на огромно количество неизползван норепинефрин. От това следва, че дори и при най-малкото стимулиране на вегетативната система е възможна провокация на криза, свързана с ефектите на норепинефрин върху симпатиковата нервна система директно от краищата на неврони, които не са свързани с тъканта на надбъбречните жлези. В този случай може да няма значително увеличение на катехоламините в кръвта.

Вегетативната нервна система е система, която контролира работата на вътрешните органи. Симпатиковата система е част от автономната система, отговорна за възбуждането на сърдечния мускул, засилените дихателни движения, разширяването на зениците, повишените нива на кръвната захар, отпускането на червата и засиленото свиване на сфинктерите му.

Симптоми

Класическият симптом на феохромоцитома е артериалната хипертония (повишаване на кръвното налягане), наблюдавана при 50% от пациентите. При 40–50% от пациентите възникват хипертонични (катехоламинови) кризи, като това заболяване е краткосрочно и самоограничаващо се. Те се характеризират с рязко повишаване на кръвното налягане до много високи цифри и са придружени от специфични признаци, като:

1. главоболие.
2. Повишено изпотяване.
3. Кардиопалмус.

Ако нито един от трите компонента не присъства, диагнозата феохромоцитом се отхвърля, тъй като триадата има висока специфичност.

Атаките се случват от 1 път на няколко месеца до 24-30 пъти за един ден. Често те се развиват бързо и преминават бавно. Обикновено те продължават не повече от час, но понякога продължителността им може да достигне до седмица.

Различни фактори могат да провокират атака: физическа активност, промяна в позицията на тялото, психическа възбуда, физиологично приложение, продължително гладуване, тютюнопушене и др.

Според тежестта на клиничните симптоми се разграничават три етапа на заболяването.

Признаци в зависимост от стадия на заболяването - табл

сцена	Особености
аз (първоначално)	Характеризира се с редки пристъпи с кратки хипертонични кризи (SBP до 200 mm Hg. чл.)
II (компенсирано)	Различава се с продължителни пристъпи до 30 минути, не повече от 1 път седмично с повишаване на SBP до 250 mm Hg. чл., хипергликемия, глюкозурия; в междупристъпния период - персистираща артериална хипертония.
III (декомпенсиран)	Характерни са ежедневните продължителни хипертонични кризи с повишаване на SBP до 300 mm Hg. чл., персистираща артериална хипертония в междупристъпния период, хипергликемия, глюкозурия, увреждане на зрението и линията на косата.

Усложнения на катехоламиновите кризи

Катехоламинова криза може да доведе до:

• инфаркт на миокарда;
• остър белодробен оток, който се развива на фона на левокамерна недостатъчност;
• инсулт (остър мозъчно-съдов инцидент от исхемичен тип е резултат от повишено съсирване на кръвта и съдов спазъм, от хеморагичен тип - поради високо ниво на артериална хипертония);
• емболия на мозъчните съдове;
• развитие на шок поради продължителна вазоконстрикция след криза;
• остра хеморагична туморна некроза (проява може да бъде симптоми на хирургични заболявания на коремните органи, които са свързани с хипертония, последвана от хипотония).

Хипертонична криза - състояние, което се развива в резултат на прекомерно повишаване на кръвното налягане

В междинния период феохромоцитомът може да се прояви:

• световъртеж;
• понижаване на кръвното налягане (BP се повишава с рязка промяна в позицията на тялото).

Тези признаци помагат да се оцени тежестта на състоянието на пациента, тъй като са отражение на степента на намаляване на обема на циркулиращата кръв.

Един от симптомите на феохромоцитом е нарушен глюкозен толеранс и/или пароксизмална хипергликемия (немотивирано повишаване на кръвната захар), свързана с хипертонична криза. Понякога пациентите развиват захарен диабет, често характеризиращ се с леко протичане, или спастична ангиопатия (увреждане на очното дъно)

Характеристики на феохромоцитома при деца

За феохромоцитома в детска възраст е характерна липса на криза (кризи само в 10-12% от случаите), често неадекватно повишаване на телесната температура и тежък ход на съпътстващи заболявания. Характерен симптом за тумор ще бъде високото кръвно налягане, което се проявява чрез:

• главоболие;
• бледа кожа;
• силно изпотяване;
• отслабване
• увеличаване на сърдечната честота;
• гадене;
• повръщане;
• неразположение;
• съдови шумове.

При повечето деца в урината могат да се появят левкоцити, еритроцити и протеин. В резултат на това има погрешна диагноза на такава диагноза като бъбречна хипертония.

Диагностични мерки и анализи

Характерна особеност на феохромоцитома е, че неговите клинично хетерогенни прояви могат да имитират много различни заболявания. Някои от тях са свързани и с повишаване на нивото на катехоламините, в резултат на което могат да възникнат трудности при диференциалната диагноза.

Пациенти, които трябва да бъдат изследвани за феохромоцитом:

1. Пациенти с тежка персистираща артериална хипертония, чиято характеристика е кризисен курс при липса на ефект от използването на стандартна терапия за намаляване на налягането.
2. Пациенти с данни за неоплазма в надбъбречната област с помощта на ултразвук, CT, MRI
3. Деца с високо кръвно налягане.
4. Пациенти със синдроми на MEN и техните близки членове на семейството, дори при липса на симптоми.
5. Пациенти, които имат повишено кръвно налягане след прием на бета-блокери или ганглионни блокери.

Диференциална диагноза

Феохромоцитомът трябва да се различава от:

• заболявания на централната нервна система (диенцефален синдром, енцефалит, повишено вътречерепно налягане, ТИА, инсулти);
• реноваскуларна хипертония;
• мастоцитоза;
• захарен диабет, съчетан с хипертония;
• хипоталамични вегетосъдови кризи;
• токсична гуша;
• тревожни състояния, неврози, психози;
• есенциална хипертония;
• неврофиброматоза;
• рак на надбъбречната жлеза, хормонално неактивни тумори на надбъбречните жлези;
• заболявания, придружени от резки колебания в кръвното налягане (отравяне с олово, тетанус, порфирия);
• пароксизмална тахикардия;

Лабораторна диагностика

В момента има модифициран адренолитичен тест, който се използва при пациент на фона на хипертонична криза. Условието за прилагането му е пациентът да има постоянна хипертония и кръвно налягане от 160/110 mm Hg. За интравенозно приложение се използват алфа-блокери. Ако кръвното налягане се понижи през първите 5 минути с поне 40/25 mm Hg, има основание да се подозира феохромоцитом.

Пациенти с първоначално ниско ниво на артериална хипертония се подлагат на изследване с хистамин, чийто разтвор се прилага интравенозно. Тестът е положителен при повишаване на кръвното налягане с 60 mm Hg или повече.

Инструментални методи

Лечение

Спешна помощ при хипертонична криза

Спешно медицинско лечение на катехоламинова атака:

1. Строга режим на легло, главата на леглото е повдигната.
2. Блокада на алфа-адренергичните рецептори (урапидил, фентоламин).
3. Блокада на бета-адренергичните рецептори (само на фона на блокирани алфа-адренергични рецептори) - се използва за предотвратяване или премахване на аритмия.
4. С ефективността на блокадата на алфа-адренергичните рецептори може да се наложи попълване на обема на циркулиращата кръв.

Хирургична интервенция

В момента това е единственият оправдан метод за лечение на феохромоцитом.

За предоперативна подготовка се използват алфа- и бета-блокери, успокоителни.

Критерии за адекватност на предоперативната подготовка:

1. Намаляване на броя на хипертоничните кризи (не повече от 1 път на ден).
2. При ортостатичен тест разликата в систоличното налягане е малка.
3. Подобряване на състоянието на миокарда (според ECHOCG и ЕКГ).

Стандартният обем на хирургическа интервенция за едностранен интраадренален феохромоцитом: пълно отстраняване на надбъбречната жлеза, засегната от тумора. Анестезия (анестезия) - ендотрахеална анестезия (упойка се доставя директно в дихателните пътища). Оптималният подход е разрез по 10-то междуребрие от средноаксиларната линия и продължаващ отпред.

Разрез по средната линия на корема се използва за интраперитонеален феохромоцитом или когато се отстранят тумори на двете надбъбречни жлези.

Бързината и атравматичността при отстраняване на феохромоцитом са важни, за да се избегне отделянето на високи нива на катехоламини в кръвта, което може да провокира криза.

Рехабилитация след операция за отстраняване на надбъбречната жлеза

1. Необходимо е стриктно да се следват инструкциите на лекаря (обърнете се в леглото, правете гимнастика).
2. Краката трябва да бъдат повдигнати над главата (за да се избегнат кръвни съсиреци).
3. При наддаване на тегло над 1 кг на ден трябва да се свържете с медицинския персонал.
4. След изписване от болницата се препоръчва да се избягва тежка и умерена физическа активност в продължение на 3 месеца.
5. При лека болка можете да приемате Кетанов, Найз и подобни болкоуспокояващи.

Диагностика и терапия на тумори на надбъбречната жлеза - видео

Прогноза на заболяването и възможни усложнения

С навременна операция туморът е напълно излекуван. Ако на фона на заболяването няма развитие на усложнения, които засягат качеството и продължителността на живота, тежки хипертонични кризи, които се появяват в напреднали случаи на феохромоцитом, работоспособността на пациентите след радикална интервенция се възстановява напълно.

За съжаление повечето пациенти са склонни към тахикардия при различни натоварвания и често има предразположение към артериална хипертония.

В 30-60% от случаите диагнозата, за съжаление, се установява след смъртта. Обикновено пациентите умират от последиците от тежки съдови лезии на мозъчните и коронарните артерии, които възникват в резултат на злокачествена артериална хипертония.

Ефективността след хирургично лечение на доброкачествен тумор е 95%, при злокачествена петгодишна преживяемост достига 44%.

Феохромоцитомът се повтаря в 12,5% от случаите. Ето защо пациентите, претърпели операция за отстраняване на тумора, трябва да се наблюдават ежегодно от ендокринолог със задължителни диагностични изследвания.

Усложнения на феохромоцитом:

• вторична артериална хипертония;
• сърдечна недостатъчност;
• дисекираща аневризма на аортата;
• аритмии, тахикардия;
• хипертонична енцефалопатия;
• токсична катехоламинова кардиодистрофия;
• катехоламинов шок;
• нарушена бъбречна функция като част от шок;
• удар;
• исхемичен.

Феохромоцитомът е хетерогенно и трудно диагностицирано заболяване, следователно при наличие на подобни симптоми всеки човек трябва да се консултира със специалист, който в този случай е ендокринолог.