बीमार कान के विकास की बीमारियों और विसंगतियों। कान विकास विसंगतियों। अपने सिंक या आउटडोर कान

यूडीसी: 616.281-007: 616.283.1-089.843
वी। Kuzovkov, yu.k. यानोव, एसवी। लेविन सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कान, डोरल, नाक और स्पीच (निदेशक - रजत। रूसी संघ के डॉक्टर, प्रोफेसर, प्रो। Yanov)

कोक्लेयर इम्प्लांटेशन (सीआई) वर्तमान में आम तौर पर विश्व अभ्यास में स्वीकार किया जाता है और उच्च डिग्री और बहरेपन की सेंसुक्लेन श्रवण हानि से पीड़ित व्यक्तियों के पुनर्वास की सबसे आशाजनक दिशा, इसके बाद सुनवाई वातावरण में उनके एकीकरण के बाद स्वीकार किया जाता है। आधुनिक साहित्य में, केआई के संबंध में आंतरिक कान के विकास की विसंगतियों को वर्गीकृत करने के मुद्दों को इन रोगविज्ञान आयोजित करने के सर्जिकल तरीकों से वर्णित किया गया है। आंतरिक कान के विकास के विसंगतियों के साथ व्यक्तियों में विश्व अनुभव 10 से अधिक वर्षों से अधिक है। साथ ही, घरेलू साहित्य में इस विषय पर कोई काम नहीं है।

सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कान, डोरल, नाक और भाषण में, रूस में पहली बार, वे उन व्यक्तियों में किए जाने लगे जिनके पास आंतरिक कान के विकास के लिए विसंगतियां हैं। इस तरह के परिचालन के अनुभव के तीन वर्षों, इस तरह के हस्तक्षेप के सफल परिणामों की उपस्थिति, साथ ही इस मुद्दे पर साहित्य की अपर्याप्त संख्या, इस काम के कार्यान्वयन का कारण था।

आंतरिक कान के विकास की विसंगतियों का वर्गीकरण। प्रश्न की वर्तमान स्थिति।

80 के दशक के उत्तरार्ध में उपस्थिति के साथ - 90 के दशक की शुरुआत में। उच्च रिज़ॉल्यूशन और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) की गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी) इन विधियों का व्यापक रूप से वंशानुगत श्रवण हानि और बहरापन का निदान करने के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाना चाहिए, खासकर कि की गवाही निर्धारित करते समय। इन प्रगतिशील और उच्च परिशुद्धता तकनीकों की मदद से, नए विसंगतियों का पता चला, जो मौजूदा वर्गीकरण एफ। सिएबेनमैन और के टेराहे में फिट नहीं हुए। नतीजतन, आरके जैक्सलर को एक नया वर्गीकरण, विस्तारित और संशोधित एन। मरांगोस और एल। सेनारोग्लू की पेशकश की गई थी। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, विशेष रूप से, एमआरआई वर्तमान में इतने पतले विवरण की पहचान करता है कि विकृति को वर्गीकृत करना मुश्किल है।

इन पारंपरिक रेडियोग्राफी और पहले डेटा सीटी, आरके के आधार पर आंतरिक कान के विकास के लिए विसंगतियों के अपने वर्गीकरण में। जैक्सलर ने एकीकृत प्रणाली के वाक्य-अर्धचालक और पूर्वव्यापी-उलनकोट भागों के अलग-अलग विकास को ध्यान में रखा। लेखक ने सुझाव दिया कि विभिन्न प्रकार की असामान्यताएं बाद के एक निश्चित चरण में देरी या विकासात्मक हानि के परिणामस्वरूप दिखाई देती हैं। इस प्रकार, विकृतियों के ज्ञात प्रकार उल्लंघन के समय के साथ सहसंबंधित होते हैं। बाद में, लेखक ने श्रेणी ए में संयुक्त विसंगतियों की सिफारिश की, और विस्तारित रनवे जल आपूर्ति (तालिका 1) की उपस्थिति के साथ इस तरह के विसंगतियों के संबंध का सुझाव दिया।

तालिका 1 - R.K.Jackler द्वारा भीतरी कान के विकास के लिए विसंगतियों का वर्गीकरण

इस प्रकार, अनुच्छेद 1 - 5 श्रेणियां ए और बी अलग-अलग विकास असामान्यताएं अलग-अलग हैं। दोनों श्रेणियों के तहत गिरने वाली संयुक्त विसंगतियों को एक विस्तारित रनवे जल आपूर्ति की उपस्थिति में श्रेणी ए को जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए। आरके के अनुसार जैकलर, एस। कोस्लिंग ने एक बयान दिया कि इन्सुलेट विसंगतियां न केवल आंतरिक कान की एक संरचनात्मक इकाई के विरूपण हैं, बल्कि रन-अप और अर्धचालक चैनलों और वेस्टिबुलर डिस्प्लेसिया और विस्तारित जल संसाधन दोनों की असामान्यताओं के साथ संयुक्त की जा सकती हैं। ।

वर्गीकरण में एन। मारंगोस में भूलभुलैया का अधूरा या अपरिवर्तनीय विकास शामिल था (तालिका 2, अनुच्छेद 5)।

तालिका 2 - एन मारंगोस के अनुसार आंतरिक कान के विकास के लिए विसंगतियों का वर्गीकरण

इस प्रकार, आंतरिक कान के विकास के चार श्रेणियों (ए-डी) विसंगतियों का वर्णन किया गया है। विस्तारित जल संसाधन लेखक का मानना \u200b\u200bहै कि मध्य भाग में इंटरस्टिशियल दूरी 2 मिमी से अधिक है, जबकि अन्य लेखकों ने 1.5 मिमी की संख्या का नेतृत्व किया है।

एल। Sennaroglu 5 मुख्य समूहों (तालिका 3) को अलग करता है: घोंघा विकास विसंगतियों, रनरो, अर्धचालक चैनल, आंतरिक श्रवण पास और जलमार्ग परीक्षण या घोंघा।

तालिका 3 - एल Sennaroglu द्वारा कोचलेवोबुलर विसंगतियों के मूल समूह और विन्यास

भ्रूण विकास के सामान्य पाठ्यक्रम के उल्लंघन के समय के आधार पर, कोक्लेयर विकृतियां (तालिका 4) को गंभीरता के लेखक द्वारा विभाजित किया गया था। घोंघा विकास विसंगतियों के इस वर्गीकरण में I और II प्रकारों के अधूरे अलगाव शामिल हैं।

तालिका 4 - एल। Sennaroglu द्वारा इंट्रायूटरिन विकास के उल्लंघन के समय में घोंघा विसंगतियों का वर्गीकरण

कोचियोविज़्मवाद के उल्लंघन के प्रकार के बारे में उपरोक्त आधुनिक विचारों को ध्यान में रखते हुए, हम आरके वर्गीकरण का उपयोग करते हैं। जैकलर और एल। Sennaroglu, अपने स्वयं के अभ्यास में पाया सबसे प्रासंगिक पाता है।

संचालित मरीजों की एक छोटी संख्या को ध्यान में रखते हुए, आंतरिक कान के विकास की विसंगति के साथ सफल की एक मामला है।

अभ्यास से मामला

सेंट पीटर्सबर्ग में, मार्च 2007 में ईएनटी, रोगी के। 2005 के माता-पिता ध्वनियों और भाषण की कमी की प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति के बारे में शिकायतों के साथ पैदा हुए थे। सर्वेक्षण के दौरान, निदान की स्थापना की गई: पुरानी द्विपक्षीय सेंसरुलिन चड्डी चतुर्थ की डिग्री, जन्मजात ईटियोलॉजी। नुस्खा और अभिव्यक्तिपूर्ण भाषण का माध्यमिक विकार। ट्रांसफर इंट्रायूटरिन साइटोमागागोवायरस संक्रमण के परिणाम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को इंट्रायूटरिन क्षति। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अवशिष्ट कार्बनिक घाव। बाएं-पक्षीय स्पास्टिक शीर्ष monoparesis। एप्लासिया मैं उंगली ब्रश छोड़ दिया। हिप जोड़ों के प्रदर्शन। स्पास्टिक krivoshoye। हाइपोप्लाजेटेड दाहिने गुर्दे का श्रोणि डिस्टोपिया। साइकोमोटर देरी।

बच्चों के मनोवैज्ञानिक के समापन के अनुसार - उम्र के मानदंड के भीतर बच्चे की संज्ञानात्मक क्षमताओं, बुद्धि संरक्षित है।

बच्चे के पास भारी कर्तव्य सुनवाई एड्स के साथ अंगूर की अफवाह है, बिना प्रभाव के। एक ऑडियोलॉजिकल परीक्षा के अनुसार, शॉर्ट-प्रेजेंट श्रवणता के कारण संभावित क्षमता 103 डीबी सिग्नल के अधिकतम स्तर पर दर्ज नहीं की जाती है, एयरकोर्स उत्सर्जन दोनों पक्षों पर पंजीकृत नहीं है।

श्रवण सहायता में एक गेम ऑडीओमेट्री का संचालन करते समय, आवृत्ति सीमा में 80-95 डीबी की आवाज़ों की प्रतिक्रिया 250 से 1000 हर्ट्ज की आवाज़ें प्रकट हुईं।

अस्थायी हड्डियों के सीटी ने अपूर्ण पृथक्करण के रूप में एक घोंघे के विकास के लिए द्विपक्षीय विसंगति की उपस्थिति का खुलासा किया (तालिका 4)। इस मामले में, यह कथन बाएं और दाएं कान दोनों के लिए सच है, अलग के बावजूद, पहली नज़र में, चित्र (चित्र 1)।

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परीक्षा के बाद, रोगी ने कोचेलोस्टॉम के माध्यम से इलेक्ट्रोड की शुरूआत के साथ एंट्रोमास्ट्रॉमी और पीछे थाइम्पोटॉमी के माध्यम से बाएं कान क्लासिक पहुंच पर की गई ki किया। ऑपरेशन के लिए, एक विशेष छोटा इलेक्ट्रोड का उपयोग किया गया था (मेड-एल, ऑस्ट्रिया), लगभग 12 मिमी के सक्रिय इलेक्ट्रोड की एक कामकाजी लंबाई, विशेष रूप से विसंगति के मामलों में उपयोग के लिए डिज़ाइन किया गया या घोंघा के ओसिफिकेशन।

एक नियंत्रण ऑडियोलॉजिकल परीक्षा के साथ, सर्जरी के एक साल बाद, आवृत्ति सीमा में आवृत्ति सीमा में 15-20 डीबी तीव्रता की आवाज़ पर मुक्त ध्वनि क्षेत्र में रोगी द्वारा रोगी द्वारा 250 से 4000 हर्ट्ज तक का पता लगाया गया था। रोगी के भाषण का प्रतिनिधित्व एकल और डबल शब्दों ("माँ", "दाई", "पेय", "कुसा", आदि) द्वारा दर्शाया जाता है, जो दो से अधिक या दोहरे शब्दों से एक साधारण वाक्यांश नहीं है। इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि पुन: परीक्षा के समय रोगी की उम्र 3 साल से कम थी, इस मामले में लुबर पुनर्वास के परिणामों को उत्कृष्ट माना जाना चाहिए।

निष्कर्ष

आंतरिक कान के विकास की विसंगतियों का आधुनिक वर्गीकरण न केवल इस तरह के पैथोलॉजी की विविधता और इंट्रायूटरिन विकास की प्रक्रिया में दोष की उपस्थिति का विचार देता है, लेकिन गवाही निर्धारित करने में भी उपयोगी है हस्तक्षेप के लिए रणनीति के चयन की प्रक्रिया में, कोक्लेयर प्रत्यारोपण को पूरा करें। काम में प्रस्तुत अवलोकन को कोक्लेयर इम्प्लांटेशन की संभावनाओं का अनुमान लगाना संभव हो जाता है, ताकि पुनर्वास के साधन, कठिन मामलों में, इम्प्लांटेशन के लिए गवाही के बारे में विचारों का विस्तार किया जा सके।

साहित्य

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जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, भूलभुलैया तरल और मुख्य झिल्ली ध्वनि-संचालन उपकरण से संबंधित है। हालांकि, भूलभुलैया तरल या मुख्य झिल्ली की पृथक बीमारियां लगभग कोई आईं, और कोर्टिईव अंग का कार्य भी उल्लंघन के साथ है; इसलिए, आंतरिक कान के लगभग सभी बीमारियों को ध्वनि की हार के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

आंतरिक कान को दोष और नुकसान। सेवा मेरेजन्मजात दोषों की संख्या में आंतरिक कान के विकास के लिए विसंगतियां शामिल हैं, जो अलग हो सकती हैं। एक भूलभुलैया या व्यक्तिगत भागों के अविकल्प की पूरी अनुपस्थिति के मामले थे। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टीनिन अंग का अविकसितता नोट किया जाता है, और यह एक सुनवाई तंत्रिका - बाल कोशिकाओं को कमजोर करने के विशिष्ट अंत में समृद्ध तंत्र है। इन मामलों में कॉर्टीन अंग की साइट पर, एक ट्यूबरकल जिसमें गैर-विशिष्ट उपकला कोशिकाओं का निर्माण होता है, और कभी-कभी ऐसा नहीं होता है और यह ट्यूबरकल और मुख्य झिल्ली पूरी तरह से चिकनी हो जाती है। कुछ मामलों में, बाल कोशिकाओं के अविकसितता केवल कोर्टिईव अंग के अलग-अलग क्षेत्रों में भी कहा जाता है, और अन्यथा यह अपेक्षाकृत कम पीड़ित होता है। ऐसे मामलों में, आंशिक रूप से संग्रहीत श्रवण कार्य सुनवाई आइसलेट के रूप में हो सकता है।

श्रवण निकाय के विकास में जन्मजात दोषों के उद्भव में, भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम का उल्लंघन करने वाले सभी प्रकार के कारकों का महत्व है। इस तरह के कारक मां (नशा, संक्रमण, भ्रूण को चोट) के शरीर से भ्रूण पर रोगजनक प्रभाव से संबंधित हैं। प्रसिद्ध भूमिका भी वंशानुगत पूर्वाग्रह खेल सकती है।

जन्मजात विकास दोषों से आंतरिक कान को नुकसान से प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए, जो कभी-कभी सामान्य कार्य के दौरान होता है। इस तरह के नुकसान संकीर्ण सामान्य पथों के साथ भ्रूण सिर के संपीड़न का परिणाम हो सकते हैं या पैथोलॉजिकल देवताओं के दौरान प्रसूति टोंग्स को लागू करने के परिणामस्वरूप।

आंतरिक कान को नुकसान कभी-कभी छोटे बच्चों में सिर की चोटों (ऊंचाई से गिरावट) के साथ देखा जाता है; इस मामले में, रक्तस्राव को अपनी सामग्री के व्यक्तिगत वर्गों की भूलभुलैया और बदलावों में देखा जाता है। कभी-कभी इन मामलों में द्वितीयक कान, और श्रवण तंत्रिका के समान ही क्षतिग्रस्त हो सकता है। आंतरिक कान की चोटों में श्रवण कार्य के उल्लंघन की डिग्री क्षति की लंबाई पर निर्भर करती है और आंशिक श्रवण हानि से एक कान में एक पूर्ण दो तरफा बहरापन में भिन्न हो सकती है।

आंतरिक कान की सूजन (लेबीरिंथाइटिस)तीन पथ उत्पन्न होते हैं: 1) मध्य कान से सूजन प्रक्रिया के संक्रमण के कारण; 2) सेरेब्रल शैल से सूजन के प्रचार के कारण और 3) रक्त प्रवाह संक्रमण (आम संक्रामक बीमारियों के साथ) के संक्रमण के कारण।

मध्य कान की शुद्ध सूजन के साथ, संक्रमण अपने वेब के आकार के गठन (माध्यमिक आर्ड्रम या अंगूठी के आकार के लिगामेंट) को नुकसान के परिणामस्वरूप एक गोल या अंडाकार खिड़की के माध्यम से भीतरी कान में प्रवेश कर सकता है। क्रोनिक पुरीजेंट ओटिटिस में, संक्रमण भ्रम की गुहा को भूलभुलैया से अलग करने वाली सूजन प्रक्रिया द्वारा नष्ट हड्डी की दीवार के माध्यम से आंतरिक कान में स्थानांतरित हो सकता है।

सेरेब्रल शैल से, संक्रमण आमतौर पर सुनवाई तंत्रिका गोले के माध्यम से एक आंतरिक सुनवाई के माध्यम से एक भूलभुलैया में प्रवेश करता है। इस तरह के एक भूलभुलैया जल को मेनिंगोजेनिक कहा जाता है और एपिडेमिक सेरेब्रोस्पाइनल मेनिनजाइटिस (मस्तिष्क के गोले की शुद्ध सूजन) में बचपन में अक्सर देखा जाता है। कान की उत्पत्ति के मेनिंगजाइटिस से सेरेब्रोस्पाइनल मेनिंगिटिस को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए, या तथाकथित सभी गर्म मेनिनजाइटिस होना चाहिए। पहला एक गंभीर संक्रामक बीमारी है और आंतरिक कान को नुकसान के रूप में लगातार जटिलताओं को देता है, और दूसरा स्वयं मध्य या आंतरिक कान की शुद्ध सूजन की जटिलता है।

भड़काऊ प्रक्रिया के प्रसार की डिग्री के अनुसार, फैलाने वाले (स्पिल्ड) और सीमित लेबलिंथाइटिस को प्रतिष्ठित किया जाता है। फैलाव purulent Labyrinthitis के परिणामस्वरूप, कॉर्टिएन अंग मर जाता है और घोंघा एक रेशेदार संयोजी ऊतक से भरा होता है।

सीमित भूलभुलैया के साथ, शुद्ध प्रक्रिया सभी घोंघे को कैप्चर नहीं करती है, लेकिन इसका केवल एक हिस्सा, कभी-कभी केवल एक कर्ल या भी कर्ल का हिस्सा होता है।

कुछ मामलों में, मध्य कान और मेनिनजाइटिस की सूजन के साथ, सूक्ष्म जीव स्वयं भूलभुलैया में प्रवेश करते हैं, और उनके विषाक्त पदार्थ (जहर)। इन मामलों में, भड़काऊ प्रक्रिया suppuration (सीरस Labyrinthitis) के बिना आगे बढ़ती है और आमतौर पर भीतरी कान के तंत्रिका तत्वों की मौत का कारण नहीं बनता है।

इसलिए, एक सीरस भूलभुलैया के बाद, आमतौर पर एक पूर्ण बहरापन नहीं होती है, हालांकि, आंतरिक कान में निशान और लड़ाई के गठन के कारण सुनवाई में अक्सर एक महत्वपूर्ण कमी होती है।

डिफ्यूज purulent labyrinthitis एक पूर्ण बहरापन की ओर जाता है; सीमित लेबलिंथाइटाइटिस का नतीजा घोंघा में हार के स्थान के आधार पर कुछ टन पर सुनवाई का आंशिक नुकसान है। चूंकि कोर्टिईव अंग की मृत तंत्रिका कोशिकाओं को बहाल नहीं किया जाता है, बहरापन, पूर्ण या आंशिक, जिसके परिणामस्वरूप purulent labyrinthitis के परिणामस्वरूप, प्रतिरोधी हो जाता है।

ऐसे मामलों में जहां आंतरिक कान का वेस्टिबुलर हिस्सा सूजन प्रक्रिया में शामिल होता है, श्रवण कार्य को छोड़कर, वेस्टिबुलर उपकरण के लक्षण भी नोट किए जाते हैं: चक्कर आना, मतली, उल्टी, संतुलन हानि। ये घटना धीरे-धीरे कम हो गई हैं। एक गंभीर भूलभुलैया में, वेस्टिबुलर फ़ंक्शन एक तरह से या किसी अन्य तरीके से होता है, और purulent के साथ - रिसेप्टर कोशिकाओं की मौत के परिणामस्वरूप, वेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से गिर रहा है, और इसलिए रोगी लंबे समय तक या हमेशा के लिए रहता है चलने में असुरक्षा, संतुलन का एक छोटा विकार।

मे बया विकास मानव कान यह एक जटिल अंग में बदल गया जिसमें ध्वनि के लिए आवश्यक विभिन्न घटकों से मिलकर। यह अध्याय आउटडोर और भीतरी कान के साथ-साथ सबसे आम जन्मजात असामान्यताओं की भ्रूण विज्ञान पर चर्चा करता है।

मुख्य बात आउटडोर और मध्य कान का कार्य यह भीतरी कान के लिए एक ध्वनि लहर है। विसंगतियों और विकास के विकृतियां दोनों कॉस्मेटिक और कार्यात्मक विकारों का नेतृत्व कर सकती हैं।

लेकिन अ) आउटडोर और मध्य कान की भ्रूण। बाहरी और मध्य कान का भ्रूण विकास एक बेहद जटिल प्रक्रिया है। विकास विसंगतियां आमतौर पर अनुवांशिक उत्परिवर्तन या टेराटोजेनिक पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं। भ्रूणविज्ञान का ज्ञान इस अध्याय में वर्णित विकास के डिफ़ॉल्ट के अध्ययन की सुविधा प्रदान करता है।

हर एक चीज़ सुनवाई के अंग के कुछ हिस्सों एक दूसरे के साथ और सिर और गर्दन के अन्य सभी सिर के साथ एक साथ विकसित करें। पहला आंतरिक कान है, और गर्भावस्था के तीसरे सप्ताह के बाद से, यह आउटडोर और औसत से अलग से विकसित होना शुरू होता है, जो अवधारणा के बाद चौथे सप्ताह में कहीं भी उत्पन्न होता है। पहली गिल जेब के एंडोडर्मा से, एक ट्यूब-टायम्पनल जेब का गठन होता है।

फिर पाठ्यक्रम में भ्रूण विकास ड्रम गुहा का धीरे-धीरे विस्तार होता है, जो कि श्रवण हड्डियों और आसपास के ढांचे को कैप्चर करता है। गर्भावस्था के आठवें महीने पर, श्रवण हड्डियों ने आखिरकार ड्रम गुहा में अपनी जगह पर कब्जा कर लिया।

ऑरिकल की स्केची छवि, जो जीआईएस के घोड़ों से कान खोल के विकास की अवधारणा को प्रदर्शित करती है।
पहले ट्यूबरकल, गोसेबल्स; दूसरा ट्यूबरकल, कर्ल का पैर; तीसरा ट्यूबरकल, कर्ल का बढ़ता हिस्सा;
चौथा ट्यूबरकल, कर्ल का क्षैतिज हिस्सा, आंशिक रूप से विरोधी सुविधा और दाढ़ी पांचवां ट्यूबरकल,
कर्ल का उतरने वाला हिस्सा, आंशिक रूप से हथियार और दाढ़ी छठे तपेदिक, प्राचीन और कर्ल का हिस्सा।

हड्डियों की सुनवाई वे पहले (मेक्लेलेव उपास्थि) के तंत्रिका शिखा के मेसेन्चिम से विकसित होते हैं और गिल आर्क्स के दूसरे (रावर्ट उपास्थि) होते हैं। पहले गिल चाप से, हथौड़ा के सिर, एक छोटी प्रक्रिया और एनील का शरीर बनता है। एनील की लंबाई, हथौड़ा का संभाल और दूसरे गिल आर्क से बनाई गई मूर्खता संरचनाएं। आकांक्षाओं के आधार की गति प्लेट की वेस्टिबुलर सतह और निविदाओं का अंगूठी समूह श्रवण कैप्सूल के मेसोडर्मा से विकसित होता है।

का पहले गिल स्लिट के etodermaपहले और दूसरे गिल आर्क के बीच स्थित, बाहरी सुनवाई पास विकसित हो रहा है। उपकला का एक invagination होता है, जिसमें चैनल लगभग 28 सप्ताह के गर्भावस्था का गठन किया जाता है, जिसके बाद आर्ड्रम का गठन संभव हो जाता है। आर्ड्रम का पार्श्व हिस्सा पहली गिल स्लिट के एक्टोडर्मा से विकसित होता है, पहले गिल बैग के एंडोडर्मा का मध्य भाग, तंत्रिका शिखा के मेसेन्चिमा का मध्य भाग।

कान खोल का गठन इंट्रायूटरिन जीवन के पांचवें सप्ताह के साथ शुरू होता है। पहले और दूसरे गिल से, तीन ट्यूबरका का गठन किया गया है। फिर कान के गोले के छह विशिष्ट तत्व इन छह से विकसित किए जाएंगे, जो वयस्कों में हैं: पहला ट्यूबरकल - गोसेबल्स; दूसरा ट्यूबरकल कर्ल का पैर है; तीसरा ट्यूबरकल कर्ल का आरोही हिस्सा है; चौथा ट्यूबरकल कर्ल का क्षैतिज हिस्सा है, आंशिक रूप से बाहों और लडल के आकार की जेब; पांचवां ट्यूबरकल कर्ल का अवरोही हिस्सा है, आंशिक रूप से एंटी-सुविधा और लडल के आकार का छेद; छठी ट्यूबरकल - प्राचीन और कर्ल का हिस्सा।

बी) आउटडोर कान के विकास के लिए सामान्य असामान्यताएं। जैसा कि ऊपर बताया गया है, बाहरी और माध्यमिक कान आंतरिक से अलग से विकसित होता है, क्योंकि एक अलग भ्रातृविज्ञान मूल है। अनुवांशिक कारकों या पर्यावरणीय कारकों के कारण सामान्य भ्रूणजन्य का उल्लंघन बाहरी और मध्य कान की विभिन्न विसंगतियों के विकास का कारण बन सकता है। उनमें से कुछ नीचे वर्णित हैं।

में) कान के शेल के विकास के लिए विसंगतियां: कान के गोले और लोपोहोटल को फैलाना। साहित्य अलग-अलग गंभीरता के कान के गोले के विकास के उल्लंघन का वर्णन करता है। सबसे आम तौर पर एनोटेशन, माइक्रोरी (ऑरिक शैल हाइपोप्लासिया) और कान आगे आते हैं। इन विसंगतियों के कारण कार्यात्मक और सौंदर्य संबंधी विकार रोगी में महत्वपूर्ण भावनात्मक पीड़ा का कारण बन सकते हैं।

वक्ताओं आगे कान (लोपिंग) अक्सर पर्याप्त होते हैं। "फांसी" कान बनाने के लिए भी संभव है: यदि भ्रूण विकास के दौरान एक व्यवस्था प्रकट नहीं होती है, तो कर्ल फीका और कम रहता है। कान खोल के विकास के अन्य छोटे विकृतियां भी हैं। कान खोल और खोपड़ी के बीच सबसे अधिक वृद्धि कोण (यह सामान्य है, यह 15-30 डिग्री है), प्रदूषण का अविकसितता, अव्यक्त के कार्टिलागिनस ऊतक की अनावश्यकता, लोब की विरूपण (अक्सर इसके प्रलोभन)।

ओटोप्लास्टी इसे Auricle के आकार में सर्जिकल वसूली, पुनर्निर्माण या परिवर्तन कहा जाता है। पहले से ही बचपन में, कान खोल का विकास समाप्त हो जाता है, इसलिए, इस आयु अवधि में, यह सुरक्षित रूप से सुरक्षित है। कई सर्जिकल उपचार तकनीकों का वर्णन किया गया था। सरसार्ड तकनीक में लेटल के आकार के गड्ढे के साथ कई क्षैतिज गद्दे के टुकड़े को लागू करने के कारण एंटी-आसान की पीठ बनाना शामिल है।

फर्स। एक कॉनचोमास्टोइडल सीम को लागू करने का वर्णन करता है, जिसकी सहायता से जेब की भिन्नता कम हो जाती है, और कान खोल को स्टॉप द्वारा स्थानांतरित किया जाता है। Excision उपास्थि का अर्थ केवल कट्टरपंथी तरीकों का वर्णन Pitanguy और farrior द्वारा किया गया था। Otoplasty की विशिष्ट जटिलताओं हैं: अपर्याप्त सुधार, chondritis, हेमेटोमा, विकृति "टेलीफोन कान" के प्रकार के अनुसार (अपने ऊपरी और निचले भागों के अपर्याप्त झुकाव के साथ विरोधी racmint के औसत झुकाव के अत्यधिक झुकाव)। यह अधिक विस्तार से अधिक विस्तार से चर्चा की गई है - साइट के मुख्य पृष्ठ पर खोज फॉर्म का आनंद लेने का एक बड़ा अनुरोध।


तिरछा (ए), साइड (बी) और पीछे (सी) प्रोट्रूडिंग कान की उपस्थिति।
एक बड़े वार्निश गड्ढे और एंटी-ड्राइंग के अविकसितता पार्श्व पक्ष और उसके छद्मपंथी में ऑरिकल के विस्थापन के लिए नेतृत्व करती है।
(डी) कान खोल, अधिक वजन वाले कर्ल की fucks।
(ए, बी) जलाशय के बाद पहले और (बी, डी) रोगी।

डी) उपदेशात्मक फिस्टुला और सिस्ट। बच्चों की उम्र के मरीजों में प्रेसीरिकुलस सिस्ट, फिस्टुला और साइनस काफी आम हैं। ऐसा माना जाता है कि वे पहले गिल आर्क और पहली गिल जेब की विसंगतियों के कारण विकास कर रहे हैं। वे कान खोल से केचादी हैं, आमतौर पर कर्ल का आरोही हिस्सा। पूर्व-Omeuricular साइनस आमतौर पर कर्ल उपास्थि से निकटता से संबंधित होते हैं, और अपूर्ण हटाने अक्सर अवशेषों की ओर जाता है। यह आमतौर पर फिस्टुला के आस-पास की त्वचा की अंडाकार चीरा द्वारा किया जाता है, जिसके बाद ऊतक डिटेचमेंट कर्ल रूट लेता है। अंडाकार चीरा को ऊपर की ओर जारी रखा जा सकता है (सुचारात्मक पहुंच), जिससे अवलोकन में सुधार हुआ और हटाने को सरल बनाता है।

अक्सर होता है त्वचा का प्रचार। कभी-कभी अंदर वे उपास्थि होते हैं। अक्सर, वे सुपरकोस काटने के स्तर पर कान खोल से केचादी द्वारा स्थानीयकृत होते हैं। संभवतः, उनका कारण भ्रूण काल \u200b\u200bमें ऊतकों का एक अतिवृद्धि है। यदि आप रोगी या माता-पिता की इच्छा रखते हैं, तो उन्हें हटाया जा सकता है।

इ) पहली गिल स्लिट की विसंगतियां। जैसा कि ऊपर बताया गया है, एक बाहरी श्रवण मार्ग और अर्धवार का पार्श्व भाग पहले जिलेट से बनाई गई है। विकास का उल्लंघन छाती, साइनस और फिस्टुला के गठन की ओर जाता है। जिस प्रकार के विसंगतियों में बाहरी श्रवण मार्ग के डुप्लिकेशन शामिल हैं, तो वे एक असंतुलित कदम हैं जो अक्सर पैरोल लार ग्रंथि पर आता है। टाइप II विसंगतियों में निचले जबड़े के कोण के नीचे, सतह के साइनस और गर्दन के सामने की सतह के सिस्ट शामिल हैं।

आमतौर पर वे पहले से पता लगाया जाता है विसंगतियाँ मैं टाइप करता हूं। दोनों प्रकार के विसंगतियों को बार-बार संक्रमित किया जा सकता है। कान से निर्वहन की उपस्थिति में, जो रूढ़िवादी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनी हुई है, बाहरी कान के विकास के उपाध्यक्ष को संदेह किया जाना चाहिए (विशेष रूप से यदि गर्दन पर विकृति या फोड़े होते हैं)। यदि परिचालन उपचार पर निर्णय लिया जाता है, तो शिक्षा को पूरी तरह से हटाना आवश्यक है, क्योंकि वे बहुत बार देखभाल करते हैं। अक्सर एक छाती या साइनस चेहरे तंत्रिका के तंतुओं से निकटता से संबंधित होता है, सभी मामलों में विच्छेदन को बेहद धीरे-धीरे किया जाना चाहिए; कभी-कभी आंशिक vapotidectomy आवश्यक है।



(ए) पूर्व- और (बी) ZHEBA प्रकार के छाती के अंतःक्रियात्मक प्रकार मैं टाइप करता हूं।

इ)। यह औसतन 1: 10000-1: 20,000 की आवृत्ति के साथ होता है। लगभग तीसरे रोगियों के पास एक या दूसरे पर द्विपक्षीय एट्रेसिया है। मध्य कान विसंगतियों के साथ श्रवण मार्ग की एट्रेसिया अन्य विसंगतियों के साथ अलग-अलग और सह-अस्तित्व में हो सकती है, उदाहरण के लिए, माइक्रोड। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, बाहरी सुनवाई पास पहली गिल स्लिट से विकसित हो रहा है। यदि किसी कारण से भ्रूण विकास के दौरान सीवेज प्रक्रिया समाप्त हो जाती है, तो श्रवण पास के स्टेनोसिस या एट्रेसिया विकासशील हो रही है। श्रवण मार्ग के हड्डी के हिस्से का एट्रेसिया हमेशा माध्यमिक होती है, यह अस्थायी हड्डी के विकास के लिए vices की उपस्थिति में बनती है।

निदान और एट्रेसिया का उपचार श्रवण विश्लेषक के कार्य के पूर्ण मूल्यांकन के साथ शुरू करें, जिसके बाद ऑडियाली का सवाल हल हो गया है। एक ऑपरेशन की तैयारी करते समय, साथ ही जन्मजात कोलेस्ट्रॉल के निदान के लिए, अस्थायी हड्डियों के सीटी को किया जाता है। यह मध्य कान की रचनात्मक संरचना और चेहरे की तंत्रिका के चैनल की चाल का अनुमान है। एक तरफा एट्रेसिया के साथ, प्रवाहकीय श्रवण हानि की गंभीरता आमतौर पर अधिकतम होती है, लेकिन यदि दूसरे कान पर सामान्य सुनवाई होती है, तो उपचार स्थगित कर दिया जा सकता है।

के लिये आउटडोर श्रवण मार्ग की स्टेनोसिस सुनवाई मशीनों का उपयोग किया जा सकता है। पूर्ण रूप से, हड्डी चालकता के श्रवण सहायता मदद करता है। द्विपक्षीय एट्रेसिया के मामले में प्रारंभिक सुनवाई अनिवार्य है। जीवन के पहले कुछ महीनों के बाद सुनवाई एड्स का संचालन करने वाली हड्डी का उपयोग किया जा सकता है।

परिचालन उपचार यह 6-7 साल की उम्र में जल्द से जल्द पूरा हो गया है, आमतौर पर माइक्रोएटरी पर एक ऑपरेशन पहले से ही किया जा चुका है, ताकि पुनर्निर्माण को निशान ऊतकों के बाहर किया जा सके। ऑपरेशन का उद्देश्य एक कार्यात्मक ध्वनि-संचालन पथ बनाना है, जिसके अनुसार ध्वनि तरंग घोंघा तक पहुंचने में सक्षम है; सच है, इस लक्ष्य को हासिल करना काफी मुश्किल है। सभी बच्चों ने परिचालन उपचार नहीं दिखाया। Jahrsdoerfer ने 10-बिंदु पैमाने का सुझाव दिया जिसके अनुसार कैनप्लास्टिक के बाद एक अच्छे कार्यात्मक परिणाम की संभावना का अनुमान लगाया गया है।

स्केल निम्नलिखित कारकों का आकलन करता है: महत्वाकांक्षा की उपस्थिति, मध्य कान की गुहा की मात्रा, चेहरे तंत्रिका का कोर्स, हथौड़ा-एनील के एक परिसर की उपस्थिति, मास्टॉयड प्रक्रिया का वायवीयकरण, एनील-रंग वाले यौगिक का संरक्षण, राज्य गोल खिड़की, अंडाकार खिड़की, auricle की स्थिति। प्रत्येक पैरामीटर की उपस्थिति एक बिंदु को पैमाने पर जोड़ती है (ऑस्ट्रियाई की उपस्थिति दो अंक जोड़ती है)। यह 8 और उससे अधिक के परिणामस्वरूप बच्चों में माना जाता है कि ऑपरेशन के अनुकूल परिणाम सबसे अधिक संभावना है।

बाहरी श्रवण पास का एट्रेसिया अक्सर एक माइक्रोड के साथ संयुक्त होता है।
शिक्षा, बाहरी रूप से एक दूरदर्शी छेड़छाड़ और एक बाहरी सुनवाई पास के समान,
एक अंधेरे जेब के साथ समाप्त होता है।

जी) माइक्रो। सूक्ष्मजीव की डिग्री का मूल्यांकन ऑरिकल के विरूपण की गंभीरता से किया जाता है। एनोटिका को कान खोल की पूरी अनुपस्थिति कहा जाता है। मेरमैन ने विरूपण की गंभीरता के आधार पर एक माइक्रो-आधारित वर्गीकरण का सुझाव दिया: आई डिग्री के साथ, कान कम और विकृत हैं, लेकिन मुख्य पहचान समोच्च संरक्षित हैं; द्वितीय डिग्री के साथ, उपास्थि और त्वचा के सामने लंबवत खंड संरक्षित है, लेकिन सिंक का कोई फ्रंट हिस्सा नहीं है; III डिग्री व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित बालियों से मेल खाती है जब केवल उरचिन संरक्षित होता है, अक्सर अनिश्चित रूप से स्थित होता है, साथ ही साथ उपास्थि और चमड़े के अवशेष भी होते हैं। III डिग्री को कभी-कभी "मूंगफली कान" भी कहा जाता है।

ऑपरेटिव सूक्ष्मता हस्तक्षेप और श्रवण पास के साथ एट्रेसिया के पास एक चेहरे की प्लास्टिक सर्जन और एक पायस की बातचीत की आवश्यकता होती है। अधिकांश सर्जन इस बात से सहमत हैं कि सूक्ष्मजीव पर ऑरिक खोल का पुनर्निर्माण पहले से ही छह साल की उम्र में किया जा सकता है, क्योंकि इस समय तक विपरीत कान सिंक पहले से ही अंतिम आकार का लगभग 85% है, और इसका उपयोग किया जा सकता है एक नमूने के रूप में।

के अतिरिक्त उम्र रोगी के प्रत्यारोपण के लिए पर्याप्त संख्या में उपास्थि ऊतक हैं और ऑपरेशन के लिए आसान मनोवैज्ञानिक तैयारी है। एक तरफा mychritation के साथ कभी-कभी थोड़ी देर इंतजार करते हैं, क्योंकि उपास्थि ऊतक इसे वांछित रूप देने के लिए अधिक घना और अधिक उपयुक्त हो जाता है। रिब उपास्थि से ऑटोट्रांसप्लेंट का उपयोग करके बाहरी कान का पुनर्निर्माण का वर्णन किया गया है।

निम्न के अलावा उपास्थि autototransplantov उदाहरण के लिए, छिद्रपूर्ण उच्च घनत्व पॉलीथीन (मेडोर, पोरेक्स सर्जिकल, न्यूनान, जीए) से कुछ प्रत्यारोपण का उपयोग करना संभव है। ये प्रत्यारोपण टेम्पोरो-डार्क फेशियल फ्लैप के नीचे रखे जाते हैं और त्वचा के भ्रष्टाचार से ढके होते हैं। पुनर्निर्माण के लिए सामग्री की पसंद रोगी और परिवार के सदस्यों के साथ पूर्व-चर्चा की जाती है।

शल्य चिकित्सा यह पुनर्निर्माण के लिए एकमात्र विकल्प नहीं है, कई मामलों में auricle के प्रोस्थेटिक्स स्वीकार्य है। एट्रेसिया की उपस्थिति में, सुनवाई के सुधार के श्रवण मार्ग को हड्डी चालकता सुनवाई एड्स का उपयोग करके हासिल किया जा सकता है।

एच) प्रमुख बिंदु:
पहले गिल चाप से, हथौड़ा के सिर, एक छोटी प्रक्रिया और एनील का शरीर बनता है। एनील की लंबाई, हथौड़ा का संभाल और दूसरे गिल आर्क से बनाई गई मूर्खता संरचनाएं। आकांक्षाओं के आधार की गति प्लेट की वेस्टिबुलर सतह और निविदाओं का अंगूठी समूह श्रवण कैप्सूल के मेसोडर्मा से विकसित होता है।
टाइप के गिल्स के सिस्ट आई टाइप मैं एक आउटडोर श्रवण मार्ग का दोहराव और पार्श्व तंत्रिका पास कर रहे हैं। टाइप II के सिस्ट निचले जबड़े के कोने के लिए पुस्तक के नीचे जाएं, वे दोनों लांसर, साथ ही साथ चेहरे की तंत्रिका से मध्यस्थ रूप से स्थित हो सकते हैं।

वी। Kuzovkov, yu.k. यानोव, एसवी। वज्र
कान, हॉर्नर, नाक और भाषण के सेंट पीटर्सबर्ग वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान

कोक्लेयर इम्प्लांटेशन (सीआई) वर्तमान में आम तौर पर विश्व अभ्यास में स्वीकार किया जाता है और उच्च डिग्री और बहरेपन की सेंसुक्लेन श्रवण हानि से पीड़ित व्यक्तियों के पुनर्वास की सबसे आशाजनक दिशा, इसके बाद सुनवाई वातावरण में उनके एकीकरण के बाद स्वीकार किया जाता है। आधुनिक साहित्य में, केआई के संबंध में आंतरिक कान के विकास की विसंगतियों को वर्गीकृत करने के मुद्दों को इन रोगविज्ञान आयोजित करने के सर्जिकल तरीकों से वर्णित किया गया है। आंतरिक कान के विकास के विसंगतियों के साथ व्यक्तियों में विश्व अनुभव 10 से अधिक वर्षों से अधिक है। साथ ही, घरेलू साहित्य में इस विषय पर कोई काम नहीं है।
सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कान, डोरल, नाक और भाषण में, रूस में पहली बार, वे उन व्यक्तियों में किए जाने लगे जिनके पास आंतरिक कान के विकास के लिए विसंगतियां हैं। इस तरह के परिचालन के अनुभव के तीन वर्षों, इस तरह के हस्तक्षेप के सफल परिणामों की उपस्थिति, साथ ही इस मुद्दे पर साहित्य की अपर्याप्त संख्या, इस काम के कार्यान्वयन का कारण था।

आंतरिक कान के विकास की विसंगतियों का वर्गीकरण। प्रश्न की वर्तमान स्थिति।

80 के दशक के उत्तरार्ध में उपस्थिति के साथ - 90 के दशक की शुरुआत में। उच्च रिज़ॉल्यूशन और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) की गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी) इन विधियों का व्यापक रूप से वंशानुगत श्रवण हानि और बहरापन का निदान करने के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाना चाहिए, खासकर कि की गवाही निर्धारित करते समय। इन प्रगतिशील और उच्च परिशुद्धता तकनीकों की मदद से, नए विसंगतियों का पता चला, जो मौजूदा वर्गीकरण एफ। सिएबेनमैन और के टेराहे में फिट नहीं हुए। नतीजतन, आरके जैक्सलर को एक नया वर्गीकरण, विस्तारित और संशोधित एन। मरांगोस और एल। सेनारोग्लू की पेशकश की गई थी। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, विशेष रूप से, एमआरआई वर्तमान में इतने पतले विवरण की पहचान करता है कि विकृति को वर्गीकृत करना मुश्किल है।
इन पारंपरिक रेडियोग्राफी और पहले डेटा सीटी, आरके के आधार पर आंतरिक कान के विकास के लिए विसंगतियों के अपने वर्गीकरण में। जैक्सलर ने एकीकृत प्रणाली के वाक्य-अर्धचालक और पूर्वव्यापी-उलनकोट भागों के अलग-अलग विकास को ध्यान में रखा। लेखक ने सुझाव दिया कि विभिन्न प्रकार की असामान्यताएं बाद के एक निश्चित चरण में देरी या विकासात्मक हानि के परिणामस्वरूप दिखाई देती हैं। इस प्रकार, विकृतियों के ज्ञात प्रकार उल्लंघन के समय के साथ सहसंबंधित होते हैं। बाद में, लेखक ने श्रेणी ए में संयुक्त विसंगतियों की सिफारिश की, और विस्तारित रनवे जल आपूर्ति (तालिका 1) की उपस्थिति के साथ इस तरह के विसंगतियों के संबंध का सुझाव दिया।

तालिका एक
R.K.Jackler पर भीतरी कान के विकास के लिए विसंगतियों का वर्गीकरण


श्रेणी ए	अप्लासिया या विकृति घोंघा
	1. अप्लासिया भूलभुलैया (मिशेल विसंगति) 2. अप्लासिया घोंघा, सामान्य या विकृत रनआउट और अर्धचालक चैनल प्रणाली 3. घोंघा हाइपोप्लासिया, सामान्य या विकृत runritud और अर्धचालक चैनल 4. अपूर्ण घोंघा, सामान्य या विकृत रनिटर और अर्धचालक चैनल सिस्टम (मोंडिनी विसंगति) 5. कुल मिलाकर गुहा: घोंघा और दहलीज एक आंतरिक वास्तुकला के बिना एक अंतरिक्ष द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, एक सामान्य या विकृत अर्धचालक चैनल प्रणाली। शायद उन्नत पानी पाइपलाइन की उपस्थिति
श्रेणी बी	सामान्य घोंघा
	1. डिस्परोवर्स और पार्श्व अर्धचालक डिस्प्लेसिया, सामान्य मोर्चा और पीछे सेमीकिर्कुलर चैनल 2. उन्नत जल संसाधन जल संसाधन, सामान्य या विस्तारित वर्तनी, सामान्य अर्धचालक चैनल प्रणाली


इस प्रकार, अनुच्छेद 1 - 5 श्रेणियां ए और बी अलग-अलग विकास असामान्यताएं अलग-अलग हैं। दोनों श्रेणियों के तहत गिरने वाली संयुक्त विसंगतियों को एक विस्तारित रनवे जल आपूर्ति की उपस्थिति में श्रेणी ए को जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए। आरके के अनुसार जैकलर, एस। कोस्लिंग ने एक बयान दिया कि इन्सुलेट विसंगतियां न केवल आंतरिक कान की एक संरचनात्मक इकाई के विरूपण हैं, बल्कि रन-अप और अर्धचालक चैनलों और वेस्टिबुलर डिस्प्लेसिया और विस्तारित जल संसाधन दोनों की असामान्यताओं के साथ संयुक्त की जा सकती हैं। ।

वर्गीकरण में एन। मारंगोस में भूलभुलैया का अधूरा या अपरिवर्तनीय विकास शामिल था (तालिका 2, अनुच्छेद 5)।

तालिका 2
एन मारैंगोस पर भीतरी कान के विकास की विसंगतियों का वर्गीकरण


वर्ग	उपसमूह
लेकिन अ \u003d अधूरा भ्रूण विकास	1. आंतरिक कान के पूर्ण एप्लासिया (मिशेल विसंगति) 2. कुल मिलाकर गुहा (ओटोसिस्ट) 3. एप्लासिया / हाइपोप्लासिया घोंघा (सामान्य "पीछे" भूलभुलैया) 4. अप्लासिया / हाइपोप्लासिया "रीयर मैबिरिंथ" (सामान्य घोंघा) 5. पूरी भूलभुलैया का समलैंगिक 6. मोंडिनी डिस्प्लेसिया
में \u003d aberrant भ्रूण विकास	1. विस्तारित जल संसाधन पानी 2. संकीर्ण आंतरिक सुनवाई पास (2 मिमी से कम इंट्राओस्टेनी व्यास) 3. लांग ट्रांसवर्स कंघी (क्रिस्टा ट्रांसवर्सा) 4. आंतरिक सुनवाई पास, 3 भागों में विभाजित 5. अपूर्ण कोक्लेमेटल अलगाव (आंतरिक श्रवण मार्ग और घोंघा)
से \u003d पृथक वंशानुगत विसंगतियां	एच-बंधे श्रवण हानि
डी	वंशानुगत सिंड्रोम में विसंगतियां


इस प्रकार, आंतरिक कान के विकास के चार श्रेणियों (ए-डी) विसंगतियों का वर्णन किया गया है। विस्तारित जल संसाधन लेखक का मानना \u200b\u200bहै कि मध्य भाग में इंटरस्टिशियल दूरी 2 मिमी से अधिक है, जबकि अन्य लेखकों ने 1.5 मिमी की संख्या का नेतृत्व किया है।

एल। Sennaroglu 5 मुख्य समूहों (तालिका 3) को अलग करता है: घोंघा विकास विसंगतियों, रनरो, अर्धचालक चैनल, आंतरिक श्रवण पास और जलमार्ग परीक्षण या घोंघा।

टेबल तीन।

L. Sennaroglu द्वारा KOCHLEOVOBURER विसंगतियों के मूल समूह और विन्यास

भ्रूण विकास के सामान्य पाठ्यक्रम के उल्लंघन के समय के आधार पर, कोक्लेयर विकृतियां (तालिका 4) को गंभीरता के लेखक द्वारा विभाजित किया गया था। घोंघा विकास विसंगतियों के इस वर्गीकरण में I और II प्रकारों के अधूरे अलगाव शामिल हैं।

तालिका 4।
एल Sennaroglu द्वारा इंट्रायूटरिन विकास के उल्लंघन के समय में घोंघा की विसंगतियों का वर्गीकरण


कोक्लियर विकृतियां	विवरण
विसंगति मिशेल। (3 सप्ताह)	कोक्लेटोइज़्मबुलर संरचनाओं की पूरी कमी, अक्सर - एप्लास्टिक आंतरिक सुनवाई पास, अक्सर - सामान्य जल संसाधन जल
अप्लासिया घोंघा (तीसरा सप्ताह का अंत)	घोंघा गुम है, सामान्य, विस्तारित या हाइपोप्लास्टिक रनआउट, और अर्धचालक चैनल प्रणाली, अक्सर - विस्तारित आंतरिक सुनवाई पास, अक्सर - सामान्य जल संसाधन जल
कुल मिलाकर गुहा (चौथा सप्ताह)	घोंघा और दहलीज - एक आंतरिक वास्तुकला के बिना एक एकल स्थान, अर्धचालक चैनलों की एक सामान्य या विकृत प्रणाली, या इसकी अनुपस्थिति; आंतरिक सुनवाई पास अक्सर संकुचित की तुलना में विस्तारित होता है; अक्सर - सामान्य जल संसाधन जल पाइप
अधूरा अलगाव प्रकार II (5 वें सप्ताह)	घोंघा एक आंतरिक वास्तुकला के बिना एक एकल गुहा द्वारा दर्शाया जाता है; विस्तारित रन-अप; अक्सर - एक विस्तारित आंतरिक सुनवाई पास; गुम, विस्तारित या सामान्य अर्धचालक चैनल प्रणाली; सामान्य पानी नीरस पानी की आपूर्ति
घोंघा हाइपोप्लासिया (6 सप्ताह)	कोक्लेयर और वेस्टिबुलर संरचनाओं के स्पष्ट पृथक्करण, छोटे आकार के एक बुलबुले के रूप में घोंघा; अर्धचालक चैनलों की पूर्व संध्या की अनुपस्थिति या हाइपोप्लासिया; एक संकुचित या सामान्य आंतरिक सुनवाई पास; सामान्य पानी नीरस पानी की आपूर्ति
अपूर्ण पृथक्करण, टाइप II (मोंडिनी विसंगति) (7 वें सप्ताह)	1.5 कर्ल का घोंघा, सिस्टिक विस्तारित मध्यम और एपिकल कर्ल; घोंघा आयाम सामान्य के करीब हैं; थोड़ा विस्तारित रन-अप; सामान्य अर्धचालक चैनल प्रणाली, उन्नत जल नीरस


कोचियोविज़्मवाद के उल्लंघन के प्रकार के बारे में उपरोक्त आधुनिक विचारों को ध्यान में रखते हुए, हम आरके वर्गीकरण का उपयोग करते हैं। जैकलर और एल। Sennaroglu, अपने स्वयं के अभ्यास में पाया सबसे प्रासंगिक पाता है।

संचालित मरीजों की एक छोटी संख्या को ध्यान में रखते हुए, आंतरिक कान के विकास की विसंगति के साथ सफल की एक मामला है।

अभ्यास से मामला।

सेंट पीटर्सबर्ग में, मार्च 2007 में ईएनटी, रोगी के। 2005 के माता-पिता ध्वनियों और भाषण की कमी की प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति के बारे में शिकायतों के साथ पैदा हुए थे। सर्वेक्षण के दौरान, निदान की स्थापना की गई: पुरानी द्विपक्षीय सेंसरुलिन चड्डी चतुर्थ की डिग्री, जन्मजात ईटियोलॉजी। नुस्खा और अभिव्यक्तिपूर्ण भाषण का माध्यमिक विकार। ट्रांसफर इंट्रायूटरिन साइटोमागागोवायरस संक्रमण के परिणाम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को इंट्रायूटरिन क्षति। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अवशिष्ट कार्बनिक घाव। बाएं-पक्षीय स्पास्टिक शीर्ष monoparesis। एप्लासिया मैं उंगली ब्रश छोड़ दिया। हिप जोड़ों के प्रदर्शन। स्पास्टिक krivoshoye। हाइपोप्लाजेटेड दाहिने गुर्दे का श्रोणि डिस्टोपिया। साइकोमोटर देरी।

बच्चों के मनोवैज्ञानिक के समापन के अनुसार - उम्र के मानदंड के भीतर बच्चे की संज्ञानात्मक क्षमताओं, बुद्धि संरक्षित है।

बच्चे के पास भारी कर्तव्य सुनवाई एड्स के साथ अंगूर की अफवाह है, बिना प्रभाव के। एक ऑडियोलॉजिकल परीक्षा के अनुसार, शॉर्ट-प्रेजेंट श्रवणता के कारण संभावित क्षमता 103 डीबी सिग्नल के अधिकतम स्तर पर दर्ज नहीं की जाती है, एयरकोर्स उत्सर्जन दोनों पक्षों पर पंजीकृत नहीं है।

श्रवण सहायता में एक गेम ऑडीओमेट्री का संचालन करते समय, आवृत्ति सीमा में 80-95 डीबी की आवाज़ों की प्रतिक्रिया 250 से 1000 हर्ट्ज की आवाज़ें प्रकट हुईं।
अस्थायी हड्डियों के सीटी ने अपूर्ण पृथक्करण के रूप में एक घोंघे के विकास के लिए द्विपक्षीय विसंगति की उपस्थिति का खुलासा किया (तालिका 4)। इस मामले में, यह कथन बाएं और दाएं कान दोनों के लिए सच है, अलग के बावजूद, पहली नज़र में, चित्र (चित्र 1)।

अंजीर। 1. डेटा सीटी रोगी के।

नोट: तो, दाएं (1) घोंघा को एक छोटी गुहा द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें अधिकतम आकार 5 मिमी से अधिक नहीं है, रन-अप और अर्धचालक चैनल गायब हैं। बाईं ओर (2) घोंघा को एक आंतरिक वास्तुकला के बिना एक गुहा द्वारा दर्शाया जाता है, एक विस्तारित रन-अप (चित्र 2, तीर) होता है; विस्तारित अर्धचालक प्रणाली (चित्र 3, तीर)।

रेखा चित्र नम्बर 2। विस्तारित रन-अप बाएं


अंजीर। 3. बाईं ओर अर्धचालक चैनलों की विस्तारित और विकृत प्रणाली

परीक्षा के बाद, रोगी ने कोचेलोस्टॉम के माध्यम से इलेक्ट्रोड की शुरूआत के साथ एंट्रोमास्ट्रॉमी और पीछे थाइम्पोटॉमी के माध्यम से बाएं कान क्लासिक पहुंच पर की गई ki किया। ऑपरेशन के लिए, एक विशेष छोटा इलेक्ट्रोड का उपयोग किया गया था (मेड-एल, ऑस्ट्रिया), लगभग 12 मिमी के सक्रिय इलेक्ट्रोड की एक कामकाजी लंबाई, विशेष रूप से विसंगति के मामलों में उपयोग के लिए डिज़ाइन किया गया या घोंघा के ओसिफिकेशन।

संरक्षित मांसपेशियों की संरक्षित श्रवण हड्डियों और टेंडन के बावजूद, ऑपरेशन के दौरान एक फायरिंग मांसपेशियों के साथ ध्वनिक प्रतिबिंब दर्ज नहीं किए गए थे। हालांकि, जब तंत्रिका प्रतिक्रिया टेलीमेट्री का संचालन करते हैं, तो 12 से 7 इलेक्ट्रोड को उत्तेजित करते समय स्पष्ट उत्तर प्राप्त किए गए थे।

घोंघा की पोस्टऑपर ट्रांसोरबिटल एक्स-रे ने खुलासा किया कि सक्रिय प्रत्यारोपण इलेक्ट्रोड एक आम गुहा (चित्र 4, तीर) में है, जो एक आदर्श सर्कल के रूप को अपनाना है।

अंजीर। 4. ट्रांसोरबिटल रेडियोग्राफी। एक आम गुहा में फसल इलेक्ट्रोड।

एक नियंत्रण ऑडियोलॉजिकल परीक्षा के साथ, सर्जरी के एक साल बाद, आवृत्ति सीमा में आवृत्ति सीमा में 15-20 डीबी तीव्रता की आवाज़ पर मुक्त ध्वनि क्षेत्र में रोगी द्वारा रोगी द्वारा 250 से 4000 हर्ट्ज तक का पता लगाया गया था। रोगी के भाषण का प्रतिनिधित्व एकल और डबल शब्दों ("माँ", "दाई", "पेय", "कुसा", आदि) द्वारा दर्शाया जाता है, जो दो से अधिक या दोहरे शब्दों से एक साधारण वाक्यांश नहीं है। इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि पुन: परीक्षा के समय रोगी की उम्र 3 साल से कम थी, इस मामले में लुबर पुनर्वास के परिणामों को उत्कृष्ट माना जाना चाहिए।

निष्कर्ष

आंतरिक कान के विकास की विसंगतियों का आधुनिक वर्गीकरण न केवल इस तरह के पैथोलॉजी की विविधता और इंट्रायूटरिन विकास की प्रक्रिया में दोष की उपस्थिति का विचार देता है, लेकिन गवाही निर्धारित करने में भी उपयोगी है हस्तक्षेप के लिए रणनीति के चयन की प्रक्रिया में, कोक्लेयर प्रत्यारोपण को पूरा करें। काम में प्रस्तुत अवलोकन को कोक्लेयर इम्प्लांटेशन की संभावनाओं का अनुमान लगाना संभव हो जाता है, ताकि पुनर्वास के साधन, कठिन मामलों में, इम्प्लांटेशन के लिए गवाही के बारे में विचारों का विस्तार किया जा सके।

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सूक्ष्मता अपर्याप्त विकास और / या विरूपण के रूप में सिंक के कानों का जन्मजात विकृति है। यह विसंगति लगभग 50% व्यक्ति की आनुपातिकता के अन्य उल्लंघनों के साथ संयुक्त है और लगभग हमेशा - बाहरी श्रवण पास के एट्रेसिया (कमी) के साथ। एट्रेसिया के साथ सूक्ष्मता के विभिन्न स्रोतों के आंकड़ों के अनुसार, एक बाहरी श्रवण मार्ग 10,000 में से 1,000 - 20,000 नवजात बच्चों में होता है।

किसी भी अन्य शारीरिक दोष की तरह, सूक्ष्मदर्शी मनुष्य की सौंदर्य प्रजातियों में काफी बदलाव करती है, उनकी मानसिक स्थिति पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है, अपनी हीनता के जटिलता के गठन का कारण है, और श्रवण मार्ग के एट्रेसिया, विशेष रूप से द्विपक्षीय, इसका कारण है बच्चे और विकलांगता के विकास में देरी। यह सब नकारात्मक रूप से जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करता है, खासकर जब पैथोलॉजी का द्विपक्षीय स्थानीयकरण।

असामान्यताओं के कारण और गंभीरता

नर बच्चों में, लड़कियों, सूक्ष्म और एट्रेसिया की तुलना में, आउटडोर श्रवण पास 2-2.5 गुना अधिक बार मनाया जाता है। एक नियम के रूप में, यह दोष एक तरफा है और सबसे अधिक बार सही पर स्थानीयकृत है, लेकिन लगभग 10% मामलों, पैथोलॉजी द्विपक्षीय है।

आज तक, पैथोलॉजी के कारण स्थापित नहीं हैं। इसके विकास के कई अलग-अलग परिकल्पनाओं का प्रस्ताव दिया गया था, उदाहरण के लिए, विशेष रूप से, खसरा वायरस, रक्त वाहिकाओं को नुकसान, गर्भावस्था, मधुमेह, गलत जीवनशैली के प्रभाव के दौरान एक महिला द्वारा ली गई विभिन्न तैयारी के फल पर विषाक्त प्रभाव (गर्भवती महिला और पर्यावरणीय कारकों आदि के मादक पेय पदार्थ, धूम्रपान, तनावपूर्ण स्थिति) लेना

हालांकि, इन सभी परिकल्पनाओं ने परीक्षणों को खड़ा नहीं किया - आगे के अध्ययन के साथ, उनमें से कोई भी पुष्टि नहीं हुई। यह नवजात शिशुओं के एक हिस्से से वंशानुगत पूर्वाग्रह की उपस्थिति साबित हुई है, हालांकि, यह कारण निर्धारित नहीं कर रहा है। यहां तक \u200b\u200bकि उन परिवारों में जिनमें दोनों माता-पिता के पास माइक्रो होता है, अक्सर, बच्चे सामान्य कान और बाहरी श्रवण मार्गों के साथ पैदा होते हैं।

85% मामलों में, बीमारियां स्पोरैडिक (एकाधिक) हैं। केवल 15% वंशानुगत पैथोलॉजी के अभिव्यक्तियों में से एक हैं, और उनमें से आधे द्विपक्षीय सूक्ष्म बनाते हैं। इसके अलावा, विसंगत माना जाता है कि इस तरह की वंशानुगत बीमारियों के अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है कि Konigsmark के सिंड्रोम, ट्रेटर-कोलिन्स, गोल्डनहर।

शिशु वर्षों से श्रवण नहर के बिना श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ द्विपक्षीय जन्मजात रोगविज्ञान भाषण, धारणा, स्मृति, सोच, तर्क, कल्पना, अवधारणाओं और विचारों के गठन आदि के विकास में देरी की ओर जाता है।

विसंगति राज्य की गंभीरता आकार में मध्यम घट से भिन्न होती है और सिंक के कानों की थोड़ी स्पष्ट विकृति (एनोटेशन) और बाहरी श्रवण मार्ग के एट्रेसिया तक अलग-अलग विरूपण भिन्न होती है। श्रवण अंगों की जन्मजात विसंगतियों की बड़ी संख्या में मौजूदा वर्गीकरण etiopathogenetic और नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों पर आधारित हैं। पैथोलॉजी की गंभीरता के आधार पर, इसकी चार डिग्री प्रतिष्ठित हैं:



1. मैं डिग्री - कान सिंक थोड़ा कम हो गया, बाहरी सुनवाई पास संरक्षित है, लेकिन मानक की तुलना में इसका व्यास पहले से ही कुछ हद तक है।
2. II डिग्री - कान सिंक आंशिक रूप से अविकसित, श्रवण मार्ग बहुत संकीर्ण या अनुपस्थित है, ध्वनियों की धारणा आंशिक रूप से कम हो गई है।
3. III - कान खोल एक अशिष्ट है और इसमें एक फिट का रूप है, श्रवण मार्ग और आर्ड्रम अनुपस्थित है, सुनवाई में काफी कमी आई है।
4. चतुर्थ - अनोटिया।

हालांकि, प्लास्टिक सर्जनों के बहुमत से नवजात शिशु में एक सूक्ष्मजीव की उपस्थिति का अनुमान लगाया गया है कि एच वेरदा के वर्गीकरण के अनुसार, केवल कान के गोले के विकास की पृथक विसंगतियों की डिग्री को दर्शाता है (श्रवण पास में परिवर्तनों को छोड़कर):

1. आई डिग्री की सूक्ष्मता कानों को चपटा, झुकाव और इंगित किया जाता है, सामान्य, आयामों की तुलना में छोटा होता है, ड्रम विकृत होता है, लेकिन सभी तत्वों को शारीरिक रूप से संशोधित और आसानी से पहचानने योग्य होते हैं।
2. माइक्रोलॉजी II डिग्री - छोटे आकार कान सिंक को कम करते हैं, जिनमें से ऊपरी भाग को अविकसित होता है, जैसे कि crumpled, कर्ल।
3. माइक्रोक्यूशन III डिग्री सबसे गंभीर रूप है। यह कान का एक गहरा अविकसितता है, केवल अल्पविकसित अवशेषों की उपस्थिति में प्रकट होता है - मूत्र के साथ त्वचा-कार्टिलागिनस रोलर, केवल लुस या यहां तक \u200b\u200bकि रुडिमेंट्स (एनोटिया) की पूरी अनुपस्थिति।

सर्जन-otolaryngologists अधिक बार एच। Schuknecht वर्गीकरण का उपयोग करते हैं। यह सुनवाई मार्ग और अफवाह की कमी की डिग्री के आधार पर विकास विसंगतियों के विनिर्देशों को पूरी तरह से दर्शाता है, और उपचार रणनीति चुनने में मदद करता है। यह वर्गीकरण श्रवण मार्ग के एट्रेसिया के प्रकारों पर आधारित है:

1. टाइप "ए" - एट्रेसिया केवल बाहरी श्रवण मार्ग के उपास्थि विभाग में मनाई जाती है। यह हद तक सुनवाई में कमी आई है।
2. "बी" टाइप करें - एट्रेसिया उपास्थि और हड्डी विभाग दोनों को प्रभावित करता है। सुनवाई द्वितीय-III डिग्री तक कम हो गई है।
3. "सी" टाइप करें - पूर्ण एट्रेसिया के किसी भी रूप, ड्रमियल हाइपोप्लासिया।
4. टाइप करें "डी" - पूर्ण एट्रेसिया, अस्थायी हड्डी के उप प्रमुख के एक मामूली वायु सामग्री (वायवीयकरण) के साथ, भूलभुलैया कैप्सूल का अनुचित स्थान और चेहरे की तंत्रिका के चैनल। इस तरह के बदलाव सुनवाई में सुधार के लिए सर्जिकल सर्जरी करने के लिए contraindicated हैं।

सूक्ष्म के लिए कान खोल और सुनवाई कार्यों की बहाली पर ऑपरेशन



सूक्ष्म पढ़ें माइक्रो
कान खोल के नवीनीकरण के चरण



इस तथ्य के कारण कि आमतौर पर कम से कम विसंगतियों को वायर्ड (प्रवाहकीय) श्रवण हानि के साथ जोड़ा जाता है, और कभी-कभी यह बाद के साथ एक संवेदनापूर्ण रूप के साथ संयोजन में भी पाया जाता है, एक पुनर्निर्माण प्रकृति का संचालन एक जटिल समस्या है और योजनाबद्ध है एक Otoloargen सर्जन के साथ संयोजन में प्लास्टिक सर्जन। इन विशिष्टताओं के डॉक्टर शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के कार्यान्वयन के साथ-साथ सर्जिकल विधियों, चरणों और सर्जिकल उपचार के अनुक्रम के लिए बच्चे की आयु अवधि निर्धारित करते हैं।

कॉस्मेटिक दोष के उन्मूलन की तुलना में, संगत एट्रेसिया की उपस्थिति में सुनवाई की वसूली एक और प्राथमिकता कार्य है। बच्चों की उम्र में महत्वपूर्ण रूप से नैदानिक \u200b\u200bअनुसंधान करना मुश्किल हो जाता है। हालांकि, दृश्यमान जन्मजात दोषों की उपस्थिति में, शुरुआती उम्र में बच्चा मुख्य रूप से चार साल से अधिक बच्चों में एक प्रेरित उत्सर्जन उत्सर्जन, ध्वनिक प्रतिबाधा मीटर इत्यादि के पंजीकरण के रूप में इस तरह की उद्देश्य तकनीकों के माध्यम से सुनवाई के कार्य का अध्ययन करता है। , सुनवाई एकता का निदान सुगंधित संवादी और कानाफूसी भाषण की धारणा की डिग्री, साथ ही एक दहलीज ऑडीओमेट्री की मदद से निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, मौजूदा रचनात्मक विकारों का विस्तार करने के लिए अस्थायी हड्डी की कंप्यूटर टोमोग्राफी की जाती है।

एक निश्चित कठिनाई बच्चों में पुनर्निर्माण अभियान के लिए उम्र की परिभाषा है, क्योंकि ऊतक वृद्धि बाहरी श्रवण पास या / और ऑरिकल के विस्थापन के पूर्ण बंद होने के रूप में प्राप्त परिणामों को बदल सकती है।

साथ ही, देर से सुनवाई प्रोस्थेटिक्स, यहां तक \u200b\u200bकि एक तरफा सुनवाई हानि के साथ भी बच्चे के आवाज के विकास, स्कूल शिक्षा में कठिनाइयों, मनोवैज्ञानिक और व्यवहारिक समस्याओं में कठिनाइयों और इसके अलावा, सुनवाई की वसूली के संदर्भ में कोई महत्वपूर्ण लाभ नहीं है लाता है। इसलिए, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप आमतौर पर 6 से 11 साल की उम्र के लिए व्यक्तिगत रूप से योजनाबद्ध होता है। सुनवाई के कार्य की सर्जिकल वसूली से पहले, विशेष रूप से द्विपक्षीय श्रवण हानि में, भाषण के सामान्य विकास के लिए, ध्वनि हड्डी कंपन की धारणा के आधार पर श्रवण सहायता का उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है, और बाहरी श्रवण मार्ग के मामले में - एक मानक श्रवण।









कान के खोल की बहाली

जन्मजात विकास विसंगति के सौंदर्य भाग के सुधार के लिए एकमात्र और काफी प्रभावी विकल्प एक बहु-चरण आंशिक या ऑरिकल की पूर्ण सर्जिकल वसूली है, जिसकी अवधि में लगभग 1.5 वर्ष या उससे अधिक समय लगता है। प्लास्टिक पुनर्निर्माण इस तरह के सौंदर्य विशेषताओं पर कान के मूल्य और आकार के रूप में आधारित होता है, व्यक्ति के अन्य विभागों के संबंध में स्थान, अपने विमान और सिर के विमान, उपस्थिति और कर्ल और पैरों की उपस्थिति और स्थिति के बीच कोण का मूल्य विरोधी आसान, बकरी, मोसी, आदि

4 शल्य चिकित्सा पुनर्निर्माण के मूल रूप से महत्वपूर्ण चरणों, जो व्यक्तिगत विशिष्टताओं के अनुसार, अनुक्रम के संबंध में अलग हो सकते हैं और तकनीकी कार्यान्वयन प्रतिष्ठित हैं:

1. भविष्य के कान खोल के लिए उपास्थि फ्रेम का सिमुलेशन और गठन। इसके लिए सबसे उपयुक्त सामग्री एक स्वस्थ कान या उपास्थि यौगिक 6, 7, 8 पसलियों का एक टुकड़ा है, जिसमें से कान ढांचा अनुकरण किया जाता है, कान की रूपरेखा के समान सबसे सटीक रूप से समान होता है। इन सामग्रियों के अलावा, दाता उपास्थि, सिलिकॉन या पॉलिमाइड प्रत्यारोपण का उपयोग संभव है। सिंथेटिक या दाता सामग्रियों का उपयोग आपको ऑपरेशन से पहले ढांचे को अनुकरण करने और बाद के समय को बचाने की अनुमति देता है, हालांकि, उनके नुकसान एक उच्च डिग्री कसने की है।
2. अविकसित या लापता कान के क्षेत्र में त्वचा के नीचे, "जेब" का गठन किया जाता है, जिसमें तैयार उपास्थि प्रत्यारोपण (फ्रेम) की स्थापना की जाती है, जिसका पालन करने का पालन 2 - 6 महीने तक रहता है। इस स्तर पर, कभी-कभी मौजूदा मॉस का एक आंदोलन होता है।
3. चमड़े के हार्डी ब्लॉक के स्वस्थ कान के क्षेत्र से सिर ऊतकों से अलग करके बाहरी कान के आधार का निर्माण, इसे आवश्यक रचनात्मक स्थिति प्रदान करता है और रचनात्मक कान तत्वों को मॉडलिंग करता है। कान के दौरान बनाए गए कान को बंद करने के लिए एक मुक्त त्वचा गुना या एक मुक्त त्वचा भ्रष्टाचार के माध्यम से किया जाता है, जो ताज़ोबेन संयुक्त के करीब स्थित क्षेत्र में नितंब की त्वचा से लिया जाता है।
4. एक शारीरिक रूप से सही स्थिति, इसके निर्धारण, अतिरिक्त गियर मॉडलिंग और कान खोल की गहराई में सही करने के लिए पूरी तरह से गठित कान इकाई को रिमना। अंतिम चरण की अवधि भी लगभग 4 - 6 महीने है।

पुनर्प्राप्ति अवधि के साथ अनुकरण और स्वस्थ कान के बीच विषमता के गठन के साथ हो सकता है, निशान के गठन के परिणामस्वरूप प्रत्यारोपित फ्रेम की स्थिति में बदलाव इत्यादि। इन जटिलताओं का सुधार सरल अतिरिक्त संचालन करके किया जाता है संचालन। श्रवण चैनल के एट्रीशिया के साथ एक माइक्रोइटियम की उपस्थिति के मामलों में, इसकी सर्जिकल वसूली प्लास्टिक सर्जरी से पहले की जाती है।